Dermatomiozita si polimiozita

Nume:Bucurean Anca

Clasificare:
1Scurta descriere
2Etiologie
3Patogenie
4Anatomie patologica
5Manifestari clinice
6Investigatii de laborator
7Forme clinice de dermatomiozita si polimiozita
8Evolutie si prognostic
9Tratament

Polimiozita si dermatomiozita sunt afectiuni care fac parte din

grupul
miopatiilor inflamatoare. Aceste afectiuni sunt caracterizate prin
aparitia unui proces inflamator la nivelul muschiului scheletic, care
determina slabiciunea musculaturii proximale a membrelor.
Din grupul afectiunilor inflamatoare musculare fac parte atat miopatii
inflamatoare idiopatice reprezentate de polimiozita sau dermatomiozita,
cat si miopatiile inflamatoare induse fie de agenti infectiosi cunoscuti,
fie de anumite toxice.
Cele mai frecvente medicamente sau substante toxice care pot cauza
aparitia miopatiei sunt:
- alcoolul
- clorochina sau hidroxiclorochina
- colchicina
- medicamentele cortizonice
- penicilamina
- simvastatin
- zidovudina
Exista mai multe infectii care pot cauza miopatie inflamatorie:
- virale - virusurile influenza, coxsackie, HIV
- bacteriene - streptococ, stafilococ, Clostridium
- parazitare - toxoplasmoza, trichinela
Polimiozita sau dermatomiozita reprezinta principalele afectiuni
inflamatorii idiopatice caracterizate prin inflamatie si degenerare la
nivelul muschiului scheletic si uneori la nivel cutanat, cu aparitia de
atrofie si contracturi musculare.
Incidenta acestor afectiuni este apreciata la 2 - 10 cazuri noi la un
milion de persoane. Afectiunea poate sa apara la orice varsta, mai
frecvent la copii intre 5 - 15 ani, sau la adultii intre 40 - 60 ani.
Polimiozita si dermatomiozita apar de doua ori mai frecvent la
sexul
feminin decat la cel masculin.
Etiologie
Nu se cunoaste cu exactitate cauza. Exista mai multi factori studiati in
etiopatogenia afectiuni:
- terenul genetic - sunt suspecte anumite fenotipuri - HLA DR3
- prezenta unor anticorpi specifici miozitei - Jo-1, PL-7, Mi - 2
- anumite infectii virale - picornavirusuri
- medicamente
Patogenie
Examinarea biopsiilor musculare prin variate tehnici imunologice arata
o distributie diferita a limfocitelor la pacientii cu dermatomiozita,
polimiozita si miozita cu corpi de incluziune - ceea ce sugereaza
diferite mecanisme de producere a acestora.
Mecanismul distrugerii musculare este umoral sau celular.
Anatomie patologica
Sunt prezente inflamatia si leziunea, cu moartea celulelor musculare
din muschiul scheletic si mai rar este afectat muschiul cardiac. Biopsia
musculara este un examen esential pentru stabilirea diagnosticului.
Biopsia musculara trebuie efectuata in zone care nu au avut
traumatisme anterioare, injectie sau alte examene.
In fazele initiale ale afectiunii se constata degenerescenta vacuolara,
necroza miofibrilare dispusa focale sau segmentare si aparitia unui
infiltrat inflamator cu celule mononucleare, cu multe limfocite
plasmocite si macrofage. In polimiozita infiltratul inflamator invadeaza
fibrele musculare striate. In dermatomiozita infiltratul inflamator este
situat perivascular fara invadarea fibrelor musculare striate.
In dermatomiozita, se constata mai frecvent angeita severa a vaselor
pielii, a tesutului subcutanat si tractului gastrointestinal, cu tromboze si
microinfarct.
In fazele tardive ale bolii se remarca fibrozare, atrofie, calcificari
musculare.
Manifestari clinice
Sunt prezente manifestari clinice de boala autoimuna - febra, scaderea
poftei de mancare, scadere ponderala, sindrom Raynaud. Aproximativ
o cincime dintre pacienti prezinta asociat o neoplazie.
Procesul inflamator din polimiozita poate afecta orice muschi.
Manifestarile musculare sunt urmarea miopatiei - se constata disfunctie
musculara cu slabiciune musculara importanta.
Scaderea fortei musculare se instaleaza lent - cateva saptamani, luni sau
chiar ani. Interesarea este simetrica si afecteaza initial segmentele
proximale ale membrelor, mai ales membrele inferioare.
Pacientul nu poate urca sau cobori scarile - simptom care este prezent
la majoritatea pacientilor - 90%.
Afectarea musculaturii centurii membrelor superioare face dificila
ridicarea bratelor, ridicarea obiectelor, etc.
inca din stadiile initiale de boala se remarca tumefierea musculara cu
evolutie tardiva spre atrofie asociata cu contracturi musculare si
calcinoza.
Pacientul poate acuza dificultate la ridicarea capului de pe perne, atunci
cand sunt afectati muschii flexori ai cefei si ai santurilor vertebrale.
Uneori pacientul nu poate mentine pozitia ortostatica.
Nu sunt afectati muschii globilor oculari.
Exista manifestari tegumentare asociate la aproximativ 40% dintre
pacienti, care pot fi concomitente cu afectarea musculara.
Dermatomiozita se exprima prin rash cutanat care apare mai ales pe
fata, scalp si ceafa. La nivelul fetei localizarea este mai ales
periorbitara, cu aparitia unui edem al pleoapelor, de culoare rosie
violacee. De asemenea eritemul poate fi prezent la nivelul gatului. Pot
exista si eruptii eritematomaculopapuloase, localizate pe fata dorsala a
articulatiilor metacarpofalangiene si interfalangiene proximale,
dermatita exfoliativa la nivelul palmelor si degetelor.
La examenul clinic se observa, datorita dilatarii anselor capilare, patul
unghial devine hiperemic, periunghial se observa deseori telangectazii.
In tesuturile moi se dezvolta calcificari la majoritatea pacientilor, care
apar in mase compacte sau lineare, si care pot determina limitarea
mobilitatii unor articulatii.
Manifestarile articulare sunt reprezentate de artralgii sau artrite.
Artritele pot fi acute sau cronice si sunt de regula neerozive.
Manifestarile viscerale se intalnesc in formele severe de boala si sunt
urmarea afectarii musculaturii tubului digestiv, miocardului, muschilor
intercostali.
Manifestarile pulmonare - sunt consecinta a afectarii muschilor
intercostali, a diafragmului si a interstitiului pulmonar. Din cauza
afectarii musculaturii faringiene poate sa apara pneumonie de aspiratie.
Testele functionale pulmonare indica o disfunctie ventilatorie
restrictiva si o reducere a capacitatii de difuziune.
Afectare digestiva - este consecinta miozitei musculaturii faringiene
posterioare ca si a celei esofagiene superioare si se exprima prin
disfagie atat pentru alimente solide cat si pentru lichide care sunt
regurgitate pe nas. Disfagia este un semn de gravitate si de prognostic
mai sever al bolii. Rareori se remarca disfonie si disartrie.
Manifestarile cardiace - sunt consecinta miozitei miocardului.
Manifestarile clinice sunt rare, desi microscopic se descriu frecvent
elemente de miozita la majoritatea pacientilor. Miocardita este
responsabila de aparitia tulburarilor de ritm si conducere si a
insuficientei cardiace.
Investigatii de laborator
Investigatiile de laborator ajuta la diagnosticarea bolii si la evaluarea
raspunsului la tratament. Sunt folosite enzimele serice care au o origine
musculara, reprezentate de: creatin fosfokinaza, lactic dehidrogenaza,
aldolaza, transaminaza.
Valoarea creatinfosfochinazei are mare importanta diagnostica si este
corelata cu necroza fibrei musculare si se foloseste pentru urmarirea
evolutiei bolnavilor sub tratament. Valoarea creatinfosfochinazei poate
depasi de aproximativ 10 ori normalul. In miozita este crescuta in
special izoenzima musculara a creatinfosfochinazei. Foarte rar valorile
acestei enzime sunt normale.
De asemenea in polimiozita se constata cresterea valorii mioglobinei
serice iar in unele cazuri mioglobina poate fi gasita si in urina.
Explorarea electromiografica exprima o miopatie inflamatorie. Se
inregistreaza potentiale de scurta durata si amplitudine mica.
Electromiografia este utila in special pentru selectarea tesutului
muscular in vederea biopsiei.
Biopsia musculara poate arata degenerarea si necroza fibrelor
musculare, infiltratul inflamator cu mononucleare localizate in functie
de tipul de miopatie inflamatoare (dermatomiozita, polimiozita), atrofia
fibrelor musculare, fibroza interstitiala. De asemenea se poate observa
prezenta de fibre musculare care se regenereaza.
La nivelul tegumentelor se observa modificarile caracteristice
dermatomiozitei care constau in atrofia epidermica, degenerare
vacuolara si lichenificarea celulelor bazale cu depunerea de mucina si
dilatarea si tromboza a capilarelor dermice.
De asemenea sunt crescuti reactantii serici ai fazei acute a inflamatiei -
se constata cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor, proteina C
reactiva, fibrinogenul.
Se constata hipergammaglobulinemie pe electroforeza, prezenta
factorului reumatoid si a complexelor imune circulante.
Modificarile capilarelor din tegument sunt prezente in special in
dermatomiozita care se asociaza cu alte boli de colagen sau in
polimiozita cu sindrom Raynaud.
Anomaliile imunologice sunt dominate de prezenta autoanticorpilor
specifici. Acesti anticorpi care apare in polimiozita sunt indreptati
impotriva unor enzime citoplasmatice. Anticorpii anti Jo - 1 se asociaza
cu polimiozita cu afectare pulmonara interstitiala si sindrom Raynaud.
Anticorpii Mi - 2 sunt prezenti in special in dermatomiozita. Anticorpii
anti SRP se asociaza cu polimiozita cu slabiciune musculara severa si
afectare cardiaca.
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul pozitiv se face prin corelarea datelor clinice (slabiciune
musculara simetrica a musculaturii centurilor, extremitatilor si gatului),
cresterea enzimelor serice de origine musculara, modificarile
electromiografice si biopsia musculara.
Forme clinice de dermatomiozita si polimiozita
Dermatomiozita idiopatica primara - este o forma in care este
prezenta
afectare tegumentara cu edem periorbital si prezenta de calcificari in
partile moi. Mecanismul patogenic este diferit de cel din polimiozita.
Este implicat in special raspunsul imun umoral.
Polimiozita idiopatica primara - apare la aproximativ o treime
dintre
pacienti. Are o evolutie cronica cu un debut insidios, afecteaza mai ales
musculatura centurii pelvine si scapulare. Nu exista manifestari
tegumentare. Pacientii care asociaza anticorpi anti SRP prezinta
afectare cardiaca si un raspuns slab la tratament.
Dermatomiozita sau polimiozita copilului - au drept
caracteristica
existenta fenomenelor vasculitice care determina leziuni necrotice in
piele, rinichi sau tractul gastrointestinal. Dupa o evolutie mai lunga a
bolii apar calcificari subcutanate si contracturi musculare.
Dermatomiozita este mult mai frecventa la tineri comparativ cu
polimiozita.
Polimiozita sau dermatomiozita care se asociaza cu un
cancer - apare
foarte rar la copil. Cel mai frecvent neoplasmele care determina
secundar polimiozita sau dermatomiozita sunt: cancerul de san, colon,
ovar, uter. Aceasta forma se asociaza cu valori normale ale
creatinfosfochinazei.
Dermatomiozita se poate asocia cu alte boli ale
tesutului conjunctiv -
sclerodermie, lupus eritematos sistemic, boala mixta de tesut
conjunctiv, sindrom Sjogren, vasculite.
Miozita cu corpi de incluziune - este o afectiune care survine de
regula
dupa varsta de 50 de ani. Are o evolutie cronica cu un debut insidios in
care este afectata atat musculatura proximala cat si cea distala a
membrelor. Uneori se asociaza si neuropatii periferice. Din acest motiv
boala este confundata cu unele afectiuni neurologice. Valorile
creatinfosfochinazei sunt crescute dar nu foarte mult. Diagnosticul se
pune pe baza modificarilor histologice.
Evolutie si prognostic
Pacientii care prezinta asociat o neoplazie au un prognostic mai prost.
Prognosticul este mai favorabil la copil decat la adult. Exista cazuri in
care infiltratul inflamator muscular dispare, lasand o zona de atrofie
localizata, cu calcificari. Speranta de viata la 5 ani este variabila in
functie de studiul citat. In medie se considera ca aproximativ un sfert
dintre pacienti supravietuieste la 5 ani dupa diagnostic.
Tratament
Tratamentul are ca obiectiv suprimarea procesului inflamator si
limitarea lizei musculare. Tratamentul se bazeaza pe medicamente
cortizonice care se administreaza un timp indelungat. In formele grave
se foloseste pulsterapie cu metilprednisolon - adica doze mari de
metilprednisolon administrate intravenos cateva zile. Dupa ce se
administreaza pulsterapia se urmeaza terapie pe cale orala in doze
reduse. Tratamentul cortizonic dureaza aproximativ 1 - 2 ani.
Tratamentul imunosupresor se foloseste in cazul in care pacientul nu
raspunde la corticoterapie sau atunci cand sunt necesare doze mari de
cortizon, cu efecte adverse semnificative. Cele mai folosite
medicamente imunosupresoare sunt: metotrexatul, azatioprina,
ciclofosfamida, ciclosporina. Asocierea medicatiei imunosupresoare la
tratamentul cortizonic permite scaderea dozelor de prednison.
Medicatiei imunosupresoare nu se poate administra singura. Folosirea
indelungata a acesteia este grevata de efecte adverse severe cum ar fi
cresterea riscului de aparitie a unei neoplazii.
Hidroxiclorochina este un medicament care se foloseste in poliartrita
reumatoida care este eficient si in tratamentul dermatomiozitei, in
special pentru rezolutia manifestarilor cutanate.
Tratamentul chirurgical este indicat in cazurile in care exista o tumora
asociata, care poate fi extirpata pe cale chirurgicala.