Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Hemato
Hemato
DEFINITIE
• Boala clonala a limfocitelor caracterizata prin acumularea
progresiva de limfocite cu aspect matur imortalizate si
incompetente d.p.v. immunologic
• Anomalii cromosomiale
- trisomie 12 + , t (11; 14), inv 14 au prognostic mai prost.
• STADIALIZARE
• RAI 1975
- Stadiul 0 - limfocitoza sanghina> 5.000/mm3 MO > 30% = risc ↓
- Stadiul I - + adenopatii = risc intermediar
- Stadiul II - + hepato si/sau splenomegalie
- Stadiul III - anemie (Hb< 10 g%)(de cauza centrala)
-Stadiul IV - trombocitopenie (Tr<100.000/mm3) (de cauza centrala)
Risc inalt
• BINET
- Stadiul A- limfocitoza cu prinderea a <de 3 arii limfatice
- Stadiul B - limfocitoza cu prinderea a > de 3 arii limfatice
- Stadiul C - anemie trombocitopenie
• Evolutii particulare
- transformare in limfom imunoblastic (sindrom Richter) 5-10%
- adenopatii voluminoase, localizate
- limfopenie
- celule gigante multinucleate
- transformare prolimfocitara (prolimfocite peste 20%)
- malignitati secundare (cutanate, bronhopulmonare, colice) -20%
COMPLICATII
• 4. Transformare
TRATAMENT
• Indicatii de tratament: - adenopatii simptomatice
- interesare de organ
- citopenie,
- fenomene autoimmune
- simptome sistemice
• Stadiul 0 - fara tratament
• Stadiile I si II - se trateaza numai daca exista organomegalie cu
compresiune
1. Chimioterapie
- Alkilanti - Clorambucil (LEUKERAN) 0,1-0,2 mg/kg
(4 - 6 mg/zi)discontinuu
PDN 40 - 60 mg/zi - perioade scurte (riscul de infectii)
- polichimioterapie - CHOP, COP, CHOP - Bleo
- indicatii - mase tumorale ganglionare importante
- localizari viscerale
- insuficienta medulara
- Analogi purinici (nucleotidici)
- Fludarabina - pentru cazurile rezistente la Clorambucil
( la tineri remisiuni complete 90%)
– Cladribine similar cu Fludarabina
(Pentostatin - rezultate mai <)
RA– imunosupresie marcata( depresie LiTCD4+)
- infectii oportuniste
- mielosupresie
2. Splenectomia - indicatii: - fenomene compresive
- hipersplenism
- AHAI rezistenta la tratament
3. Leucafereza - pentru leucocite peste 500.000/mmc( vascozitate sg.
4. Tratament simptomatic - antibiotice
- gamaglobuline
- transfuzii MER
- Allopurinol
5. Tratamentul manifestarilor autoimune
- corticoterapie PDN 1,5 mg/kgc/zi, 30 zile
- imunoglobuline i.v. 0,4 g/kg, 5 zile, repetate apoi inca 3 prize
- acid folic, vitamina B12 in hemolize
7. Radioterapie paleativa
(splenomegalie sau adenopatii gigante nonresponsive)
• Prost:
- stadiul bolii ↑
- timpul de dublare al Li < 12 luni
- numar absolut initial de Li >50 000/mmc
- cariotip aN (ex: trisomie 12- la 20-25% din pacienti)
)
- adenopatii mici
- splenomegalie voluminoasa
- leucocitoza importanta >100.000/mm3
- prolimfocite = celule mari cu citoplasma abundenta, nucleu cu
citoplasma mai densa, cu nucleol central
- IFT: Ig de suprafata +, CD22+, FMC7+,
- citogenetic t (11;14)
- raspunde prost la tratament
- supravietuirea ~ 3 ani
FORME PARTICULARE
• Leucemia limfatica cronica cu celule T
- Tratament - alfa-Interferon
- splenectomie
- citostatice ( cazuri rezistente )
(Clorambucil,
2CDA- 2 clorodeoxiadenozina – Cladribine,
Deoxicoformicina -Pentostatin) )
FORME PARTICULARE
• 4. LGM (L cu Li granulare mari)