Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
AdrianGeorgescu(coordonator)
Copyright
O 2001,2005- EdituraBICALL
Prof,univ. dr. AdrianGeorgescu
Toatedrepturile asupraprezentei ediliiaparlinBICALL. (coordonator)
Niciopartedinacestvolumnupoatefi copiatd fdrdpermisiunea
scrisi a Editurii.Drepturile
dedistribulie
in strdinetate
apartjn
in
exclusivitate
editurii.
Copyright@ 2001,2005byBIGALL
All rightsreserved.
The distributionof this bookoutsideRomania,withoutthe
wriftenpermisionof BICALL, is strictlyprohibited.
Oescrierea
de pediatrie
Gompendiu
CIP a BiblioteciiNationalea Rominiei
GEORGESCU, ADRIAN Editiaa lFa
Compendiude pediatrie/ Prof. univ.dr. Adrian addugitd9i revizuitd
Georgescu,- Bucuregtl:
BICALL,2005
Bibliogr.
tsBN973-571-588-0
616-053.2
Comenzila: comenzi@all.ro
URL: http://www.all.ro
Redactor:
Coperte:
Dr.BiancaVasilescu
AlexandruNovac AN
AUTORI
In sp-er.anla
uneieventualeedilii viitroare,
vE merturisimce
.
i":ffj:,lf
interesalii lyrJ:l)-observatit,
.defapl
cririoi
bencticliriiac;r€i &r.erd
dinparrL6a
sipropurEri PRETATALA EDITIA A II.A
ln final,agacumseobignuie$te.
deoarec€eroritipografiee
-.
I y.n?rTre.tq."u""esive,rug5mcititoriisdconfrunte
dizeter
Inatnted€ a initiatratamentul
respectfu^
t a aproximativ4 anj de la edlliainiliald,autoriiaduc?nfatadurnnea_
v(Jastrd, crj ajutorulneprecupeljt al prestigioasei EdituriBIC ALL, cea
(lu a douaedili€a.,,Compefidiului
de.pediefle".
SenliFentulgaid'ne domini esie buc(lria.de.a fi $ctis,o caffe
cIomedarade pedjakt!.d,gr€ in mai Fulln d9 4 ani * s-a epuizat,
,apt
(:irrene induce aredinF ce a-{o$l o ea{e
utili. se a r€spr.rnsnevoilof
curente,d6zl cu zi, €locelorBenttu care a iret scri6d.
Incluzafdun num6rdd capiiole,inpremieieg _ prjntic alrtoJi
-diirci
numdnoi, aCea$.e.aditua edrl?.gs inserie,.Wlinia cunos6ut6.aunui
(t|jd cu p€ponderenla pra6tic€,scrls'(spdiim.
l; ln aeetaglslil .eqnqis
$l sobru.
Cu€atisfa4iade€ iialuns Laaceast$nouiedtie, oinclirnatrrn futt$or
.
(j0lor aare]auddvedil ce o agteaple!
Au.t'orii
'22 gpiilie2A0E
ASPECTE SOCIALE
ALE PEDIATRIEI (A. Georgescu)
obiectul pediatrieieste senetateasugarilor,copiilorgi adolescenlilor,
in contextul complexului proces de cregtere $i dgzvoltare,Si crearea
condiliilorca acegtla se dobandeascd potenlialul maxim ca adulti.
in acestspirit,pediatruluiii revineresponsabilitateapentrusandtatea
lizica, mentale$i afective a copiluluidin momentul nagteriipand la
maturitale.De aceea el.trebuiese fie congtientde importantainfluentelor
sociale gi de mediu, care au impact major asupla stdrii de sanatatd a
copi l ul ui .
Problemelede senetate ale copiilor gi tinerilor variazd considerabil
de la o Fra la alta, de aici decurgand diferenle majore cu privire la
prioritdtjlepoliticilordesdndtale (ln funcliede nevoi,resurse,preocupare
E a.).
.
Unuldintreindicatoriide bazd ai niveluluide sdndtateal uneildri este
reprezentatde mortalitateainfantild(M.1.)definitdprinnumdrulde decese
ale ndscu,tilorvii care survininainteaimpliniriivarsteide un an, raportatla
mia de nou-nAsculivii,
Cauzele generale aie L4.1.sunt, in ordine descrescandd:
- conditiilesocio-economice
- factorii de educalie gi coinportament
- situalia sectorului medico-sanitar
- factori de mediu
- factori ocazionali (epidemii,calamititi etc.).
Cauzelemedicaleale M,l. sunt bolilecare au determinat, fn ultimd
instantd. decesul.
in ultimavreme o importanteegald a cdpdtat-o$i mortalitateacopiilor
1-4 ani:
(decese 1-4 ani)
(1000 copii de aceaste varste)
adesea cumulandu-secei doi indicalori (mortalitatea04 ani).
ln privinla l\4.1.
s-au inregistratprogfeseextf€m de insemnate,Astfel,
deexemplu,lasfergitulsecoluluialXlX]ea,in SUA, M.l.era de aproximativ
20070o.,cauzele medicale, imediate,ale deceselorfiind : rujeola, tusea
convulsivii, difteria;pneumoniile gi dizenteria.
in anul1925.M.l.scizuse
in SUA la 75%0,pentru ca in anul 2000 sd se cifreze la 6,970",M.l.
po$tneonatald(dupa primele 28 de zile de Ia nagtere)coborand chiar
la 2,3%o\1,9o/or la populalia albit,4,7olao
la cea afro-american6).ln anul
l6 Compendiu de pediatrie
nraiaccentuataa mernbrelor
C-'reijterea modificipropoldilecorpului ( ;N se dubleazape la 4-5 luni,se tripleazepe la un an,se va quadrupla
la rla$tere,lungimea,,gezAndd" (vertex-fese) reprezintdcca. 70% cu 5 pe ia 3 ani,cu 6 pe ia 5 ani,cu7 la7 ani
i " . l ;r2 ani ,se va mul ti pl i ca
L totaid,in primulan cca. 66yodin aceasta,la 3 ani cca. 57%, iar .,u10pel a10ani .
'15ani cca. 50% din lunoimeatotala.
iDcetinirea cregleriiinG (asociatecu o oarecarediminuarea apetitului),
Jumetatealungimiicorpuluieste situatedeasupra ombilicului r,,l ;rtidupd varstade 6l uni , al a r m eazdadesea m am ele( ele pot f i
s ugar ,la niv e l u lo m b i l i c u l upi e l a 2 a n i , s ub ombi l i cpe l a 6 ani ,r,r' ,rtiexpl
i c i ca
ndu-l i -secd rnen, t iner ea r it m uluidin pr im eie3luni ar
imediatsub sirnfizapubiandla adult.Capulreprezintd1/4 din ,lrr,:c.a 14 ani, la o G de cca. 150 kg). Copiiicu GN sub cea normald
ncu-ndscutuiui. 1/3la2aoi si cca. 1/Bla varstade B ani. , ,.ul)creazd de obiceirapid(,,subponderaiii" pe ia 6 ]uni,prematuriide
S-au propusSi alte formulepredictivepentrutalia adulta,finalA: , r I pdndl a 10-12l uni ).
- TannerL adulid= L de la 3 ani x 1,87(la bdieti)sau 1,79 (lafete (,c de-a doileaan aduceun spor mediulunarde 200-250g (bdielii
- L adulE = (L la 3 ani x 1,27+ 54,9cm pentrlrbdieli9i (L la 3 ani ,r, rir primiidoi ani de viald,o G cu cca. 500 g rnai rnafeca a fetelor).
1,29\'t'42,3 crn pentrufete); l)!pd v6rstade doi ani,sporulponderaleste de cca.2-2,5kg pe an,
- Weec L adul6 = (0,545x L la doi ani) + (0,544x talia medie , | , l]tateaputandrdrnanestalionafeseptiimaniin$ir.Debutul,,exploziei"
+ 37,1cm (pentrubdieli)sau25,2cm (pentru
parinlilo0 fete). i, ',.ilcriiponderaleprepubedarecoincidecu cel al cresteriiin L.
Formulegi maisofisticate
iauin calcul9i varstaosoasea l)intreformulede evaluarea cre$teriiponderalemenliondnl:
Qivarstamame!la menarha. fot'trula Herman (pentfu copilul pesle un an): G = 9 + 2v
lnceperea adolescenteiaccentueazddiferen!eieindividuale (v = varstain ani),
cre$terein lungime. CregtereastaturalSeste mai accentuatdin farmulaWeech.G la sugar 3-12 luni = varsta (in luni) + 9; intre
de primAvard(cea ponderaldmai ales toamna),adesea notand 1-6ani = 8 + 2vt intre 6-12ani = 7v-5:
abseniacrecteriiin lunilede iarne. pentru sugar se poate folosi formula Finkel..tein,conJormcareia
Gre tatea (G)reflectecregterea tuturordimensiunilor,flindun G = GN + (varstain lunix 700)pentfu0-6 luni$i GN + (varsiain luni
indicatoral C (de aceease impunecantdrireade rutinAa sugarilor). x 600)pentru6-12 l uni .
Creutateala nagtere(GN):3-3.5kg (2.5-a,6kg). SJb 2.5 kg. /\pfeciefeastdriide nutriliea sugarului(mai ales)folosegteo serie
este consideratprematur.Unii numesc,,eupondera{" copiluicu GN ' i,. irrdicatori bazatipe G sau Ll
3,8 kg 9i ,,supraponderal"pe cel cu GN mai mare de 3,8 kg. GN ( G actualateala)
reflectdsiarea de nutritie9i de sinatate a mamei in tirnpul lndicefeponderal(lP\ = G idealdavArstei
este un iTnportart faLtorprognosticpentrumortalitatea I rr,,Irezi ntddeci greutatea core spunzdt oar evar st ei, nor m al f iind
infantilS.GN este influentatdde durata gestaliei,gabaritul mamei | | 1,2),
numdiul de sarcinianterioare,expunereamamei la toxine (
alcooi$.a.),atitudine,dlvergifactoripatologici
ca $i de o seriede lndicelenutritional(lN)= ,,_ e3"ryEY:38)
G idealaalaliei
incd neelucidali. (r'trezint5 deci greutateacorespunzdtoare talieigi indicdo malnutrltie
l , l rti i : de gradui l : 90-81% ; de g r adul llt 80- 71'h Si de gr adul lll:
/ a,t ),
Taliaactuala(realaj
suru-^nind in 7-'10zile. lndicelestatural (lS) = Taliaidealda verstui
Cregtereaponderaldcifreazd:
- cca.200 g septemanal(20-30 g pe zi), in primeletrei lunl ( (1.rlidcorespunzdtoare varstei,indicando malnutritie cronice,cu o durate
750-1 000 g lunar); ,l , ri e pul i npal rul uni ,degradul l .9 S- 91"k,
gr adulll: 90- 86%,gr adullll;
-- cca. 140 g sdptemanal(15-20g pe zi), in lunilelV-Vl (cca.500 rtlj%).
r unar ) ; P eri metrul crani an (P C ) ref lect e,in pr im ii 2- 3 ani, cr est er ea
- cca. 85 g saptdmanal(10-15g pe zi),'in lunileVll-lx (cca.250 , r(jefalului.PC cregtefapid,de la 35 (34-37)cm Ia na$tere,la 40 cm la
lunar ) ; .l ||ni (in primele3 luni el poatecreqtechiarcu 2 cm pe un6)9i cu incd
- cca. 70 g saptemanalinlunileX-Xll. r;rnp6nd la varstade '1 an (decicu 10-12 cm in pr|nul an, din care
"
',{)'/o in prirnele6 luni!).Ulterior,pentrua crestecu ince 10 cm, ii vor fi
Cornpendiu de pediatrie
r', , t{r ale cregterii qi dezvoltirii
necesaricca. 17 ani. Se estimeazdcd encefalulatinge cca. S0% din
Irirbilitateaindividualdeste pregnantd,inclusivin dezvoltarea
dim ens iunilsa e l e a d u l tep e l a 6 l u n i , c c a .6 0 -65%pe l a un an si cca. , ,, LrlLri
reproducetor (intre 13-16ani de exemplu,baieliipot fii uni
75-8090pe la 2 an;, volumJ de ,a na$terea creierJui ouble;du-se , ) ifa maturitatesexuad, allii incA in stadiulpreadoescent).
intre 0-6 luni, triplandu-se pe la 2 ani gi atingandmasa final6pe la 5 r, riterealineardinceteazdla aproximativ17 ani la fete$i 21 de ani
ani.Valoriale PC: 45-47cm la un an, 48,5 cm la 2 ani, cca. 50 cm la 6 , | ,' li, in generaldup6 terrninarea pubeddlii(16 ani a fete, 1B ani la
ani 9i 51 crn la 10 ani. , ). rlta ei filndfoade mica.
Perimetrultoracic (PT)este- la na$tere- cu 1-4cm mai rnicdecat
PC, ii egaleazdpe Jaun an, depdsindu-lapoi progresiv(aproximativ cu i I.lE$TEREA
CA PROCESUNITAR.Aprecierea
ilnali a C. $i D. se va
ata! cm cali ani are copilu). La na$tere,diarnetrultoracictransvers
este egal cu ce al anteroposterio., ulteriorprimulcrescandmai raoid r ,r .IfnezA (circumstantepre- gi perinatale,factoride risc, nutri.tie,
(pe la 6 ani raportullor devineccd. ',5). ,l, . voltarepsihornotorie etc.);
Perimetrulabdominal(PA):cca. 38 cm la naStere,44-45 cm la un , Lrri<:n clinic(tonus muscular,antropometrie etc.);
an $icca. 46 cm la doi ani (aproximativ egal cu PT), dupa care estenet , , L||rcne pa|aclinice(ORL,oilalmoogie,radiologie, tesl Guthrieetc.)
depdgit de PT. r,,,rl)retafe. Interpretarea,extremde impodanta,va avea in vedere
Suprafata corporali (SC), important6pentru posologiamedica- rtiiLrlcd. in mod normal,copiiidiferdlnu t intre ei (secvenlaC. $i D.
mentelor,este de cca. 0,25 m2 la naStere,0,5 m2 in primulan gi cca. .l' irceea$ila toti copiii,dar raia acesteiavariazdde la un copil a
'1mz pe la mijloculcopiieriei(Fanconi).O formula orientativa
este: , L1)$i ce uneie aspecte ale C. gi D. sunt nlaj intportantedec6t
SC = Tr x 0,92 (T = talia).ExistdnomogramepentruSC, bazate pe ,ll, lo (interpfetarea va lua totdeaunain ca cul 9i fdciofiigenetici).
cunoasterea T si G. i'.lir)1,de exemplu,in dezvoltareapsihicd,cel putln semnificative
Alte date somatometrice (antropometrice)folositeuneorj,sunt:plica rrrrlachizitiiemotorii (linut capul, stat in gezut,mers),rnai fidele
cutanatA, circumferinta garnbei$i a bratului,grosimeatr'cepsului brahial, rLr,l rrasticalia,capacitateade a rnanipulaobiectelegi - mai ales -
diametrul pelvin(biiliac), diametrulbiacromial (liirgimeaumerilor)Siaitele. I l,r ljsuicopiuluifaldde ceeace il inconjoarA, rapiditateardspunsu rilor
PUBERTATEAesteperioadamaturizdriibiologicea organ-olor sexuale ir, , rctiilor)sa e, putefeade concentr.are $i dezvoltareavorbirii.
Qia dezvoltdriicaracterelor sexualesecundare(sfarQitul ei marcheaza I I r ltele foarle largi fac dificilSseparafeanorrnalLllui de anormal.
debutuladolescentei). Pubertatea'incepepe la 11 (9-14)ani la fete $i ',1' v.rcxempletsugarulzambe$te la4-6sdptdmanj(cuexifemele: 3 zile-
pe la 13 (11-16)ani la bdieti,modelulflindpuiernicinfluentatde factori .r,Ii rndni ),gade nesprti ni tl a 6, 7 luni ( ext r em e:4- 12 luni) ,ner ge
genetici(,,modelulpdrinlilor"),climaticiSi geografici,de nutritie$.a. | .lrut a 12-13Juni(extremeB-18luni)qi pronunlScuvintesingulare,
Debutuleieste marcatde aparitiamenarheila fete$i a pilozitdlii pubiene ,r rlrcs, ia 12 luni,extremelenonnaiuluifiind 8-36 uni.
(pubarira)la bdieti. ,l;r i.ttare, fiecarecopil are un iip unicde cre$tere,care poatefi net
Existastandarde (Tanner g.a.)carepermitevaluarea stadiuluipubenatii | , l|l (le. norme"(in general,o cre$terenorntalaesteaptoapesinonimd
in funcriede dezvoltareasanilo..a orqaneto"geniraleexler|^e$.a . r .lriitatea,orice iniarziefesau oprirea C. Si D. intpunandprompla
..Ll qare a cauzeor).
La pubertate,crestereastaturalSrecapdtdrata de la varsta de 2 " 1,,
ratase va mentine'12-18luni, sporulstaturalfiindde cca. 10,5(7-12) I ! inlruincadrarea copiluluiin ,norntal",
rnajimporiantd decatplasarea
pe an la bdietiqi cca.9 ($11) cm pe an la fete. , ,n formele statisticemediieste ca acestasd fie plin de energje,sd
,Lrr(uzeoboseald$i sd emaneacea,,joiede vivre"caracteristici varstei.
C. $l D. !N ANll ADOLESCENTEIimplicao seriede modificirifizice Itozvoitareapsihornotorie(PM).Evaluareaniveluluidezvoltdrii
(spre configuraliaadulte,finale),sexuale (maturatiadeplind,inclusiv Plvl
ps ihos ex ual d ),c o n c o m i te n t c u a d a p te ri cogni ti ve, emoti onal e, 'o,l,lriii,la loate varstele,evauarea comportamentu ui rnotor,a celui
, " rrrLivverbal$i a celui social-afectiv. Catevadintreachizitiilemajore
socioculturale de o mare cornplexitate(cre$tereakeptataa independentei, Lr' i ugarul ut:
noi motivalii$istandardecomportamentale, generandadesead la o Iuna:reflexde apucareprezent,reactioneazd globalla stimui,
in r elat iilec u p Ari n ti i ).Pro g re s i vs e c re e a zAsi mtul datori ei9i al urrndrestecu privireajucdriain migcare(pe un arc de 45-60.),
responsabilitalii (este necesardo abofdarerealist; din parteafamiliei prezintereacliidiferenliaiede piSceresau nepacere;
spre a evita discrepantele dintreagteptdrjgi rea izari,generatoarede a 2 luni: reaclioneazdla sunete,zambegtefigurllortarniliare,
conflicteserioase). qangure$te,ufmaregtecu privirea;
Compendiu de pediatrie '. r ', . '. t c a l e c r e s t e r i i $ i d e z v o l t d r i i
- la 3 luni:,,Iinecapul",i$i recunoagtemarna,se joacd cu mainile, j 0 uni : pri nde mi ngea S i -o ar uncd, r epr oducepoezii scur t e,
emite sunete voioase: t.rrnoastesensU lpl U ral ul ui ;
- la 4 luni: $ade (sprijinit)perioadescurte,intoarceprornpt .l(i uni: poate urca o scara folosindalternativpicioarele,poate
spre persoanacare ii vorbe$te,Stirnulat rade,,inhohote"; lxrdalaun triciclu,repetedupdexaminatortrei clffe,punefrecvent
- la 5lun i : i $ i ma n i fe s tdb u c u ri ai n mod zgomotos, IrtrebAri,i9i cunoaStesexul qi varsta,relateazdsitualiidin viala
persoanelestrainede cele familiare; u, se apfopiein rnod activde alli copii;
- la 6luni: se'intoarcede pe spaie pe burti, trece jucdriadintr-o I)o la 4 ani numArAcorect 10 sau mai multe obiecte,deseneazd
mand intr-alta,gade (uSorsprijinit)timp indelungati lrrluricu liniioblicesau frante;
- la 7 luni: gade (in $ezut)nesprtinit,se uitd dupd jucdriacare !a , | 6 ani incepe s6-9i dezvoltecapacitateade a ,,traduce" noliuni
scepat, en]ite sporadicsiiabe, sustinutde axile ste in picioare, ((ioncepte)abstractein cifre $i structuriconcrete(de exempiu
arata preferinldpentru unele persoanefiucdrii),cautd in mod rLrnetul,,T"in iitera,,T"9i ideeade,,2"in cifra,,2"),
s6panegtefdre
activ contactul familiar; ' litc.rlate Loatetuncliilemotorii,apare gandirealoqica.
- la 8 luni:se intoarcede pe burtdpe spate$i invers,igi recunoagte
numele,exprimi bucuria,piangecand este cedat, I libliografieselectivi
- ia I luniisuslinutde axileface migcaride mers,se ridicdsingurin M-E.et al: PediatricMedicine.2tu
Ed. Williamsand Wilkins,
picioare,apucd obiectelecu douA degete (,,pensadigitala"),iqi ^\/l:llY
I t,rl ti more,1994.
rnanifestadorintelein mod hotdrat; l r llRl\lAN,R. E. et ai (Edts);Nelson-Essential
of Pediatrics,
2'd Ed.
- la 10 luni:umbl6in patrulabe,inlelegeinterdictia, gdsestejucdria \,V Ll.SaundersCo, 1994
ascunsdsub Oervet,inlelege cuvintelefrecventrepetatede ( l( )FU, E.; CIOFU, C.r Esenlialulin pediatrie:Ed. Med. Ama tea,
din jur; \') t) /.
NB: Efecteadverseminorepot fi anticipatepe baze teoretice fi Modicamente "sigure" care pot fi administratemamei care
cazul:aciduluinalidixic,aminofilinei,aminoglicozidelor, ilnt,t'!,r/;rdeoarecefie nu se excretein lapteleuman,fie nu se absorb
antiulceroaselor(antagonisti
ai hidrogenului),
ca rltsr ,ilr sugar,fie realizeazdla acestanivelurifoartescdzute,ferd €fecte
carbimazolului, ''
cotrimoxazolului,
izoniazidei,keloconazolu i
i l [l l r l rttr.
propilthiouracilului.
A ' l ,l l ol i c
3. Medicam€ntecare pot diminua (suprima)lactalia: A' I
plusprogesteron
estrogeni p.o. A rrl l i rr;i rl e
l )l r
l l t,1,t- halatorii
I l r,l i l -
Antiinflamatoare (; l l l ospori ne
nesteroidice(alardde ca cel anti-tifoidic
celeinclusein alte sau vii, atenuate,ca
| ;r)rticosteroizi
lIl)Ilatoriiin doze mici
(; r
fiartd9i rdcitdla 50-60",concentralia estede 4,5-5g la 30 mtde l, ) /\l ||r xrtaliasugarilorcu starede nutriliedeflcitare
va fl diversiflcat6
mesurila 90 ml pentruo concentratie de 13-15%). I ,Ir Lirr ri(:ulapte(fdindde orez)cu valoareenergeticdcrescutdsau
Alimenialiaartificialdva fi suplimentate
cu vitaminaK (ta t,l ,' ,rt ,,t(:creal erorti fi cate
cu fi er .
vitaminaD, fier,eventualfluor Laptelede caprd,bivolild,oaie r .urroa(vitd,pasdre)va fi introdusala sugariidiversificalila 4-4%
impropriisugarului(ex. L de capre determineo anemieseverd lrrri rrci de la inceput(sursede proteine9i fier)de 34 ori/sept.,
cantitateasc6zutede acidfolic). irrtlr,rl30-40g/zi.La8-9 lunipoatefi oferiteSi ciorbade perigoare.
I rr, rl l de pasdrese poate introducela 6 luni cu prudenlddatorite
2.3.2.Alimentatia diversifi cati t,rItrrIricd fiindprincipalabarierdde detoxifiere existdrisculunor
Alimentatiadiversificati inseamnd trecerea de la o alimentatie , rrrrl rrrni ndri .
dominant(exclusiv)lactatela alimentaliaconsistentd.in l',,ilLralb, proaspdtse dd in jurul varsteide un an,
recente,termenuleste inlocuitcu,,alimentatie
complementard", (./rll)()|ru$ul de ou, fierttare, se introducedup6 varstade 5 luni,
poatefi facutdcualimente
tranzitionale
adaptate
varsteigi trtrxl rj si v.
enzimatic,tie cu alimentelefolosite in alimentatiaadultilor.
Allnrsulse va da dupd varstade un an (potentialalergic!).
Momentuldiversificdriidifera in functie de laptele primit de llr,ir)rade vaci va fi oferitdla 4-5 luni in combinatiecu orezul
estela: 5-6 lunipentrusugarulalimentatla san sau cu formule
tr.r,;irtpentrusugariidistroficisau cu piure de legume.
lapte,4-4%lunipentrucel alimentatcu LP standardsau LV
I trrla B-9 luni pot fi oferitecu mdmdliguld9i catevalingurilede
Conceptul precoce,in jurulvarsteide 3 luni,SLa
diversificdrii ,, rl l ntend.
prinstudiilecareau eviden$at
atuurile ineficienla
echipamentului li'rrtol (de preferat preparatin casd) se poate da dup6 varsta de
(amilazdpancreafte)implicatin procesulde digestieSiexistenta
/ uni, cu biscuiliSi 5% zaher (se evitd iaurturilecu fructe din
de protruziecaracteristic
varstei,care impiedicdalimentareacu r rrrrrcrtl ).
Conditii de diveNficara'.
lrrtr,,{llrcerea alimentelor noiva fi adaptatdpreferinlelorfiecdruicopil.
- sugarperfectsdnetos,introducere progresivdmai lentd(5-7 pentrumodificareagustului(zaherin
vor evita compromisurile
pentrusugaruldiversificatla44l, luniSimairapidela cel "r,
pesteverstade 5luni, folosirealinguriteipentrualimentele l ' ' ,r' ,,,r1,hl egume!).
pregdtind astfel sugarul pentru etapa superioard, e lrillrl, nreselede diversjficarepane la acceptareatotald vor fi
urlrltrrr,rlltecu lapteieprimit anterior.
introducerii a doue alimente noi in aceea$i zi, evitarea
All||rrntele pentrusugarinu se vor sera (sare,Delikat,Vegetaetc.)
inaintea varsteide 6-8 luni a fdinurilorcu gluten (grau,oz,
in favoarea celor f5rd gluten (fdine de porumb, orez). Se !l vrr lr t)irsatepand la aparifiadintilorgi apoi triturate.
astfel manifestarileprecoce ale celiachiei,boal6 | ,,r r,vilat:dulciurile
concentrate la sugarSicopilulsubtreiani,beuturi
rl! rtlloirfo Si bauturicu arome de fructedin come4, ranta$uri, sosuri
genetic.
11tn,r|l, r;ondimentate, alimentecare provoacdaspiralia(alune,seminle,
- alimentulnou introdusva fi propus9i nu impus(evitd
psihogend). l,trlr, (hrporumb,bomboane,floricele,pufule{i),alimentealergizante;
r Ii ,,l,rlri,cacao,fructelemenlionate.Miereade albineva fi evitatesub
Alimentelefolositein diversificare
vorfi alesein functiede starea
.rl ,lrl (fisc de contaminare cu Clostridiumbotulinicum).
nutritiea sugarului.
l'r'!t'irateleindustriaie(,,papele") pentrusugarau: pref ridicat,sunt
a) Pentrusugaruleutrofic:piurede fructe:mere,suc de
piersicd,completatcu 1-2 lingurileBV saufaini cu glutendupe rrrrl,r rl,iflr compoziliastandardizatddupdcriteriiinternationale, securizare
flr,rlril, l)acteriologice, Si trebuie folosite in decurs de 24 ore de la
de 6-8luni,banane,kiwidupdvarstade I luni,piurede legume(
rl ohrl ti (l cre.
cartof,pdstarnac,dovlecel,spanac,ardei gras, fasole verde, !ir vll incurajaautoalimentatia de la varstade 7-8 luni(experienlain
verde,ro$ie,albiture,merar,pdtrunjel). rhr.,v( | lilrea propriului,,eu"),
Sunt evitat€:zmeura, cdpgunele,fragii (datoritdpotenlialului
Mirrrava fi pregAtite psihologicpentrumomentuldiversificdrii, etapd
alergizant),perele, prunele, pepenele, ciregele (risc de diaree).
l||f'r r I diflcild,dragosteaei manifestandu-se cu rdbdare,darSifermitate.
I se va cregte valoarea calorici prin adaosul de unt sau lapte. :i0 vor urmdricurbelede cre5tere,stareagenerald,aspectulscaunelor.
li{l||||lrltl{ prolein-calorlcd
pentruvarsta
Raportarease facela curbade normalitate Itrrllllr rrr,'ryrrr:;?i),a modificdrilor fanerelor2(hipercheratozS, atrofiiale
zatoaretalieicopilului,calculandu-se,in acelagitimp,9i raportul fHi,rl,'r',rlrI r llriior,depigmentdri alepiiruluigi pieliicu aspectpelagroid),
cranian/perimetru torac,c,supraunitarpand la 1 an, subunitar i|','lil l|l,r',rrrlare,anorexieseverd,apatie,hipotoniemusculard(abdo-
verstade 1 an. t||rir t,r('i,oIrr'rntprin hipotoniemuscula16,hepatomegalie, distensia
Perimetrultoracic,maipullnimportant in sine,se determind 6trq,,t,'rir l (.;l i nal e),anemi ehi pocalcem ice Si alt e def icit em iner ale.
valoareadiagnosticd a raportului
PC/PT.Determinarea se facela | { '.|rr |lr,rrasm,rezistenlascdzut5la infectiigi toleranladigestive
mameloanelor, in timpuluneipauzerespiratorii. .. 1 rl.rl,rv{)rizeazd episoadediareicefrecvente.
l,rrrrr lo intermediare(Kwashiorkormarasmic)
FORMELE ',,irl r:l)rczentatede forrnede malnutrifiesecundareunei asocieri
CLINICEDEMALNUTRITIE
in funcliede severitatea
carenleipioteice9i energetice,
de versta fl,,I,,,,1,.1rutfitionale9i a infectiilor recurente.Tabloulclinicconstddin
care s-a insialat, de durata carentei,de cauzele si rl.lt,rtlnrrri:ral 9ial cregterii'in lungime,edeme,hepatomegalle, modificdri
produceriideficituluinutrilional,malnutritiapoate imbrdca mai 41.,l,rr, r'1,)rsimilarecelor din Kwashiorkor
forme clinice: Alt,' l{)rmeparticularede malnutrltie
1. Nrarasmulnutritional; I tt..h,,li,,de feinoase
2. Kwashiorkori [1,r]rrl l l l i eprotei cei ndusi ide diet eleexclusivegi pr elungit ecu
3. Forme ,nlermediare. lilrr',, ,, t)r(-.parate in apd (grig,mucilagiude orez, fierturdde orez,
Marasmul nutrilional rrrril,rrl,r,ruili cu ceai, peine cu ceai).
Este consecinta carenfei globale energetice$i proteice, I tt,,ltofia laptelui de vace
Siminerale,cu duratdprelungitd
gi instalatdlavarstade sugar. I ',,.rlt,r dlntr-outilizareexclusjvda lapteluide vaca nemodificat3 in
maximaesteinke 6-18luni. ,rl1| ,, rl.r1,rsugarului,fljnd consecintacompozitjeiinadecvatea acestui
Dellcitulponderalestesever,IP < 0,60,cu pierderemarea l,'l,l, l.rl,rdo necesitAlile sugarului:conlinutulmarein proteinegi lipide
musculare r.rt , ,rI rl lir cantitatea relativscdzutdde Jactoza, ceeace determindoprirea
ti a tesutului
adipossubcutanat.
DacSdeficitulnutritionalprotein-caloric , r,:.ti,ll|r,iiperturbareaunor proceseintestinale,
se prelunge$te, se
gi deficit important al cre$teriistaturale. M:tlDutritie edematoase
Nu suntasociateedeme,hipoproteinemiesau hepatomegalie, Lli.itsociate sindroamelorde malabsorbliecronicd din fibroza
bolnavilorfiind cu abdomen excavat, tegumenteuscate cu i ,' .1, | ,l e pancreas.ce' i achi e.
scdzutA9i aspect de falduri fiind posibiidconfuziacu pliul cutanat M,tlnutrilie proteice
din deshidratare, faciescu aspectsirrian.bulABichatabsente,hio ntr,rc in afectiuni ce se insolesc de pjerderi proteice mari qi
muscular5,copiii filnd apatici,iritabili,cu toleranteredusd la frig, pdr r'l',, Irlx)nsateprin aport:enteropatii exsudative, sindromnefroticcon-
uscat Si friabil, rezistenlascdzutd la infeclii,tolerantddigestivdsc6z lrr,rll,rl,l)oalaLeiner.
Formelesevere se caracterizeazdprin metabolismde foame l)lstrofia de rdzboi
cu hipotermie,bradicardie,bradipnee,hiporeactivitate. l:,tc o forma de malnutrilieproteicdasemenAtoarekwashiorkor-
Rdspunsulla tratame|t este in generalslab in primele3-4 luni, rllr tJrirnaoara descrisdcu ocaziablocadeiLening{adului.
Kwashlorkor
r)TAGNOSTTCUL pOZtTTVALMALNUTR|TIEt
Reprezinta formaextremd9l tipicda malnutrillei proteice,
consectnla: l ) D atecl i ni ce:
a) insuficienleinutritionaleproteiceprelungite; rr)/rrspecfr'a eviden{iazeaspectulde copilcu starede nutrjtiedeficitard,
b) infecliilor
acuterecurente sau cronicela un cooilcu I r''rlllkjiriletegumentelor, dirninuarea
saudisparitia tesutuluisubcutanat,
nutritionaloreexistent. l,r,l,r: l ti atitudineagenerald.
Afecteazain generalsugariimarigi copiiiintre1-3ani,fiind
: l.c rasa neagrS,aceasta form5 de malnutrilieproteicdduce la un aspect
prin deficit ponderal important,prezenla edemelorl , a
Lrrlrual piruiui; denumirea de ,,kwasihiorkor" provlnedintr-undialect atrican si
1 Datoritaedemelor,aspectuleste de copii ', . , . j ut n e - p e r r o $ u '.
prezentaedemelorlnsd I F?lri dilulla indulcirea laptelui vaci.
"grdsu(i";
nu €xciude posibilitateaasocieriideshidratArilor 9i de
severe.
lllhrrtr tltu l,roteln-calorici
bl Determindriantropomefr,ce;determinareataliei a greutdliiI
9i
esenlialepentru diagnosticai incadrareain gradulde severitaie. rl ''l,tltr;ttl itnunologic.
calculeazdlq lN, lS $i se traseazecurba de cregtereponderala ll I tir lk nlitatea anumitor organe lrecvent afectatein MPC (Ucat'
staturale.Subnutriliaprelungitdin timp se manifestd prin afectar
$i fi i ttt tt,' t,;
curbejde cregterein lungime,iar reluareasubtratamentrecu lll | \'tLItt!4ierea unor afecliunice evolreaze cu perturbareacregterii
cre$teriitaliei este dovada eticjenlei masurilorterapeutice. llfllrl,rl.' (rrrrrioviscidoza, infectiaHIV celiachia).
2) Date etio.patoqenice: FNIN(;II'tIGENERALEDETRATAMENTINMALNUTRITIE
a) Anamne-zapoaleevidenliaprincipaliifactorideterminanti,?n( rt hri.lpllgeneralede tratamentin MPC
cu dateleamiinunliteprivindevoluliapre- perinatald,
9i conditiile I I lvr.,,I il,j profilactice
in MPC se spriiinepe 'unclionarea programelor
'
economicegideingrijjre,tipulaljmentatieilactate,diversificarea
(i ;h r r,rl,rto publicece irnplicaeducafia populalieiimplicate9i existenla
alin'enteleutilizate),
apoidateprivjndcomportamenlul general$i Urrrtr,,t.,lrntesociale eficiente. Promovarea alimentaliei naturalea
al sugarului(dificultd(i
in alimentare,vdrseturi.
refuzul $tltrlrliu rrr ;rrimele luni de viald este eseniiald.
existenfa
sterilorconflictuale
in familie. .') lrr l rnele severe de lVlPC,mesura prime de tratamenteste
bl. Exa.menulobiectiv complel va evidentia unele ele F6l rrll,rt(.i ((;ombaterea malnutri{iei) Tratamentul
9i nu etiologicd. etiologic
$i
caracteristicepentru malnutrilie: ll lt r rlllrrl (x)ncomitent cu cel patogenicatuncicandcauzaesteevidenta.
i) Tegumenteculeziunjsugestive
pentrucarenfespecifice l) M.r,(lriletratamentuluide urgentdse adreseazdtulburbrilorcu
ii) Edemeledin carenlele
protejcesevere; rl ft V l l l |l
iii) Tonusulgitroficjtateamuscularescdzutepropo4ionalcu .rt I t,'zrrchilibre hidroelectrice(sindromulde deshidratareacuta,
de autofagie; I rtl'()natremia, hipopotasemia, hipofosfatemia);
hipomagneziemia,
iv) Hepatomegalia secundardincArcdrijgrase din carenleleprot! l,) I r'r,/rxrhilibreacido-bazice;acidozametabolice;
v ) Hipot e rmi e , b ra d i c a rd i e , b ra d i p n e e, semne al e adao , ) Arirrrii severe:
organismuluila metabolismul de foamedin malnutritiile ,l) I Il )oDroteinemii severe.
vi)Regresulsau interzierea peformantelor psiho-moiorii ,lll v('l|]tiain paralela unor infecliiimpunetratamentulenergetical
cu deteriorarea
stariide nutritie. l ti t1,r l oti l
3)AlterArifunctionale
'.) lrirtilmentulrecuDerator este dietetlc.
Scederea toleranleidigestive prin atrofie a mucoasei intes
.a) l 'rlnclpiiletratamentuluirecuperatorfn M PC
mai ales cand se supraadugd$j infecliienterale.perturbdrilede l
l\ ! )ota hipercaloricd: necesarulcaloricin MPC variazeinbe 160-
(accelerareatranzitului),chiar in lipsa unei infeclii digestive,
lllll l,(,rl/,ai,putandu-seajungela 200 kcal/zi,in funcliede gladul NIPC
caracteristicesugarilorrratnulritiSiaparla adrrinistrarea d;etei:
varslet.In tormeleseverede malnLtrilje tl rhr rir,ltunsul Aceastivaloarese atingeprogresiv,
lerapeutic. incepAnd
aparreactiiparadoxale ce primele kcai/zi
la 2-3 zile in
l\ci)l/ziin 2-3 zile,cu crestere de 35
in sc6derea ponderald la cre$terea ratiei alimentare. 'ill ',(l (lo
bl Rezistenlascdzuh la infecliidin malnutritiasevera reatizeaze l|l||,llo tolerantadigestive.Revenireala necesarulcaloricnormalde
cerc vicios de jnterfavorizarea infectjilorrecurentegi a MpC. llr) lll(l kcal/zise face dupSatingereaunui lN normal.
4) Exameneleparaclinicesunt importante,mai ales sub ,') l)i( a boga6 in protene este eficienti in ceea ce privestereluarea
diagnosticului etiopatogenic ,i|l'Jll,tllponderalenumai cand este corelatacu aport caloriccrescut
al MpC.
al plu caren[ialbio/ogic: anem e, hipoproteinem rll, l', 40 kcali'l g proteini.Se incepede asemeneaconfom principiului
,. .Sind.romul cu 1 g proteinr/kg,in func,tie
de toleranfS,cregtereafiind
hiooalbum in e m i e , s c 6 d e re a fa c to ri l o rd e coagul are, hi pol i pem 1rrr11rrr;lvitdlii
hipoglicemie,carenle mjnerale lfrf I 1,ltg/kg/zi,pane a 3-4-sglkglzil.Se utilizeazehidrolizate de soia,
bl Bilanlul absorbliei $i utilizArii unor substanle nutritivo: | alimentehiperproteicecu valoarebiologiceinaltd(carne,formule
lipide, 'i/' 'rnd,
cide, bilanfuriazotate. rltlr rrk: de lapte).
c) Markerii de inflamalie.
dl Markerii intecliilor sau infestdrite parazitare I l{rrliilecu conlinutproteic> 5 g/kg/zisunt cbntraindicatedeoarecedetermina
rII,r('Nlr,hiperosmolaritate, acidoze9i deshidratare.
Compendiu de
fth,,,,,,1r"t" { ' l " i n-cal ori ci
3) ridicdprobternespecificein MpC deoarecetoleraf
,, lp:rtulglucidh
orgestva ,tt ,uit't.tr)it psih/bda copilului,in scopul recuperdriiachizitiilor
scezura prjn atrofievirozitardduce aproape constant
la | l d l t .r t,,rl ri cotrebui esd nu fie om is6 din planulde r ecuper ar e
intoleranldsecundardla dizaharjde.Se utilizeazd
rnr"oz"fr"riOa
conc€ntratiide 5-10% (glucozd_ 10_15gltglziy respectiv l orrt,[, rrr,r:;rrrinutri l e ,ti onal e.
*,7-8 glkglzi) Cand toleranta a_0"/"(iruct( l'r il$rla stabilirea eficienleirecupereriiin MPC
este scazutdgi pentru mono: 'L'
(oeflcren!a de transport)se pot administrapolimeride glucoze, lt ll,,rrrr.rlizirrea scaunelorSi a tranzituluiintestinal.
maltoze,ce asigurieliberarea /r r ' ,rl ,r l ,,,nderal aascende nt d.in gener al. r eluar eacr egt er ii
moleculelor
de glucoiein organir
din formutede taptedetactozatu ftbfr' ,,1' tr' .l ,.rre sa ai ba l oc i ncepandcu a2- asaua 3- a sdpt Am ena
Pi* -"i.:?","* fpurti"L.*"totri I tn ',""'r.rl'.,rr|a scaunelor9i a atingeriivalori'oroptimecaloricegi
toteranta)cu conqinut
de ,"""r"h;;iJ"'-J;;;
ll.T!:-d"sau din preparate
grucoza ;;;r;;; ftnr',' ,'r, r rlr.i in carentereproteicesevere este posibilAo initial6
artizanalein careexistdpoiibilitaieacres
progresivea conlinutului
de monozahariO". Itlrl"", |' ,tr..Iate explicateprin regresiaedemelor.l\,4onitorizarea
in g"n.rf , ,;i;"[u]j;
la.lactozd
are locin catevaseptiimanlOeOieta se consoiiOlazJ lltrrln,r t,,l|r,rrrlei in functiede ralia de recuperareeste esenliali cel
minimum
9i plII t',r,,',l,' {)blinereaunui lN de 90% din normal.
34 luni, momentde la care se poate.incerca
trecereala
preparatde lapte cu lactozd. ll /\|r'll,,r;rreastatusuluiimunologicare loc dupA prima lune de
facein generat l dnrrr' ,rrt
.^-1)!:rt!!!pt1t9.se subformapreparatejor
r
degresate. McT-trigliceridele
cu lani medju de atomi de carbori
d | 1r,,,rl,crirreaneuro-motorie Si psiho-afectiva.
binetolerate, ht lrrrtlLrlIncdiuin care se obtine recuperareaciiniceeste de 6-8
dar nu asiguraaportulde aciljgragipolinesaturati, re:
esentiali,au osmotaritatemai mare vitojre l l l ,l rt,,,,i ,,r
9i
pentrucare sunt indicatemai ales in taz ae mafaOsorOlie
""fori"",icj,iipioici
steatoree.
Carnitina,
prezentdin laptelematerngi in uneleform Hll'lt,\t,.tlic selective
speciale pentru recuperare l\,4pC,stimuleazd transferul I lll I llrN,lnNIf . E., KLIEGMANR.:Essenfia/ofPedraldcs,Ed.Saunders,
triglice Plr l !l 'l (l
cu lanl lung Si betaoxidarealor la nivei mitocondrial
cu benJficiu I Fl I llrl\,14NR. E., KLIEGI\,'IAN R., ARVIN A.: Textbookof Pediatrics,
gerc pentru organism.practic,se utjlizeazd
fie formule speciale I ' l ' ,,rl rl ors, P h., 1996.
lapte la care sunt adiugate industrialuleiurivegetale,
tie'pr;Da, I ttlt, rv111111 6. aff"cts of dietaryand energydenityand feedingisched
artizanate tacareuteiutvegetalse adaugaOrpanoirnJiiui"-u !l rtrrt,h,' A tt,. J. C l i n.N ut.62 (1),13- 18.
1-2 de dietii)cu cre$rereaprogresiva
a cantitaliiin
!":l:l-111
de toleranld. | | t, 'f L | , CIOFUC.: Esen/alulin pediatrie,Ed. MedicaleAmalteea,
' 5) Dieta trebuie sd mai aibd in vedere aportul optim fl rr,,rr,.i l r1997.
de I I' w l )ri l (l NP .H .:P edi ati cs,E d . HaM al Publ. , Ph. 1992.
,
ratia zilnic6.trebuie se con(ine:X- S meqlkgtzi, Ml
f .a i N r | .l W.. Manual of Pediatric Therapeutics,Ed. Little, Brown
Fe 5 mg/kg/zipo, dupii restabitirea
toteranleidigestii" iin 'lt/\l
rrrrrl ,r' l l oston.' 1994.
va administramai precoceii1, zn z' mskslzi
"urJt
:::!t:_"-::i:..:
formdacetatuluide zinc.
,-"":nrr?1..h va fi hactionatintr_unnumdrcorespunzdtor
_ -9) tste posibil
mese. ca la inceputultratamentJlui recuperator sa
necesaraalimentatjacontinudpe sonddnazo_gastric6 sau entr
seyerdne-cesit6 internareipentrucoiectia
.=
rdrilorgrave !?!:,M lc
metabolice
",1)-c:^1i:t Sia infectiilor,
Sipentrumonitorizarea
Ia teraptade recuoerare.
.. 8l O regule impotTanain conducerearecupereriinutrilionate
rdbdareadin parteamedicuiui$i a pdrintilordeoarecetratarnentj
indelungat, lent9i poateduramai multesaptemani sau tuni
impuneo munci in echip6.pdrinlii
9:^::109.,gr: ^"*,itionare
drrect.implicati
in hatamentulrecuperator,
participarealor fiindo
esentiald a succesului.
I n ro | | t l {l ( c o m u n )
* alimentele
tft rr,,,ri,(.I inrentare): de originevegetalesuntsarace
lr lr. rlifltrecele de origineanimaldcontinutbogatau: ficatul
4. RAHITISMUL CARENTIAL ll I rl ,rl lnor speciide pegte,,,unturade pe$te",gdlbenu$ulde
ffi (
- pot fi afectalj$j din[iidefiniiivi,aftat
?il::,ff
,,, ), iic pelvisuluigi membrelorinferioare.
,,,,,,r rrrrrscul ol i gamentare
,{:;j:i;:':;:,;ii;;J:",1;::x'i"'1":':ffi
-:r:?jl|l costalerahjtice:tJrnelereaparpabila
II r,,,r,/,/o:felaxate(laxitate marcate), contribuind
' ' ,i t | ,l (i :i cri se(i ncurbareadiaf izelor cif
la accentuarea
, oze ! i scolioze) , a
{evenlJal r ,, r,Iti cuati ei genunchi ului, glezne, , sabe"q. a.
13ljll"";?*?::: a jonciiul|i
lotJnriLe. orcondrocostaie
( , /,, slab dezvoitali,
dezvottarea lesutulL,i
osieoiO ',r', hipotoni,av6ndca rezultat,intrealteJe,
L cao itnie;;;;;:rj regres)in achiziliilemotorii(varstala care sugaru ,,i$i
stern cetre.egiuneaanterolateralA
a pazettoracelui; , .r(loin Fezut,merge) Si distensieabdominala(eventual
l3l!l,"yf Tl':: Harrison: retractia
apr*irliiJ'or.i.ontari ,,r r ttl ,l O J .
nivetul,
inserriei
costate.
a diafrasmutui
(
:"^rl?:ll']l
acesruta pe coasteJe ' .,,,,,rr cxtraosoase(si stemi ce)
demineralizate);
- loJacele
evazatla baze:tracliunea ' pulmonare,definiteglobal drept ,,pl;rnanrahitic"
in afataexerciutade ,',,r,,,,,,,,,,,",rt,
pe coastetedemineraJizare,
eventuaitoracein
*^OiIIr.lF
,,deciopot"j , ,rr ,)sos(ramolireaarcurilorcostale,progresiunea rndtdniilor
-,111^liT1""^ (aptauzarea) r ') ,
T:"ri.turtirea anteroposterioard , i ! Lrlrnuscul ar (hi potoni a rnar cat a) ,la car e se adaugd:
ol::ll"nrd venrra,d
d srern
u,ur$rcartiraq iitor .. .,' rJl ari a .ahi ti (d.scA de.ear e, / ist ent ei
i"jll1:l: carend,, la in'ect ii$. d.
,i,:.": ,,1n
ll'1illj" d^:]"lT"ll de porumbet),
a'ecrav;cu,e,or
arteorjinfu
' , .r,:,rstea
(rnai ales factorul rnecanic) agraveaze evolulia gi
i", in
::"j:,l:l ale coastelor.
. spontane "a.,r.ir"liau", |
' r' ,r, l feci i i l orfespi rato' i iac.
. ent JAnodigpqeedet c.
\r,)itriacarenliah,frecventasociatd(in forrnelegravese poate
.3.La
1.3. La nNelut,membrelor.
nivchn m^mh, t^" le,/iunire
I preoomrna
in .eg;unilecu r rrrr la anemiesevera,cu mtelemie,reaijzandslndromulVon
rapidE oaselorlungi):
-(metafizele
a) l\,4embrele , I ry(im-Luzet).
supedoare:
| , .rlarea rezistenteila infectii (-nai ales respiratorii)prin dimi-
i;:',,='":"Ji"iiT?,:[:ffi
ffiffi l!-&i!:',':""ff
hiperdezvoitdrii il:"T"?
osteoiJJe;;";;;"ff
lesutului ',),"r'il;; '
,l .r,tr)ci tozei
9.a.
I tt.ttspiraliiabundente(mai ales in reqiuneacefalicd).
\ I 11tralosplenamegaile (de fapt falsd, explicatdprin hipotonie
"
,l ,.' i i hi perl axi tate
l i garnentar A) .
tu'u, , ,,,"'tll.tl (cqmux)
$
3.6. Semne neuromusculare* de tetanie hipocalcemicd: E l g,l t.ri l l l lril)ocalcemie,
hipofosfatemie,
FA mult crescute.
- latenta(spasmofilie):
hiperexcitabilitateneuromuscula16. i,r losfocalcica a Ca gi
depindede absorbtiaintestinald
prezente(semnul Chwosteckpozitiv Si diferitelesale variante; rl h , l ,r
Escherich,Lust,Weiss,Trousseau),
tresdririfrecvente(soontane ff'f,,rll,.'rl, ltNorizeazA absorbtiaCa sunt:
lastimulineinsemnali),
tremurdturi
aleextremitelilor,
persisienla
reflel ist',,rl,rl , ir',tilticoptimCa/P:2/1 (cregterea continutuluideP diminui
arhaice (reflex Moro spontan etc.) sau l l " ' ,,rl ,l r.rr:;rl ci ui ui );
- manifeste(tetaniapropriu-zisd);
stridorlaringian(prinlar . q' r,lll,rl',r ,ronlinutuluj intestinal;
malacie),laringospasm (poateprovocamoartesubitd;,spasm
popedal,convulsii(cu gravitateimediate la distanta,prin lrlt,:',rl,rl,r(lozeica principalhidrocarbonat al dietei;
9i 1rrr,,,rr!r 1,25-di hi droxi col e calcif er olului ( sau a unor f or m e
sechele. I' Lr,,,.,r.,r, i i ,niare de vi l ami naD) .
Hiperexcitabilitatea
neuromusculareesteconfirmatisi de A l ' r' ,rl ,l|r ,, i i ul uieste di mi nuatdde:
eiectrjce
(semnulErbS.a.)sauECG(semnele hipocalcemiei,
a | rr' ,rrl .rrrrxr| chel atori (aci det ilendiam inot et r aacet ic) sauaf it alilor
intervalului
QT, raportQT/RRz O,SO s.a.).
Semne de laborator f}'rrl ,llr (lrctdpoatescddea9i el absorbtiaCa gi P;
N.4odificdrile
biologicedjn RC exterjorizeazdefortul organismului Al,.',,rl,ll,r oalciuluieste redusa in prezen,taunui aport dietetic
a-Si mentinecaJcemianormale: r r,, , LrlLii acid stearicAi palmitic.
- absen,tavitamineiD djminueabsorbtiaintestinalea Ca:
l! llnlt,i"rrl,rr.,lrlatd de calciuduce rareorila deflcienlele de calcificare
- diminuarea(chiar ugoard)a calciuluiseric stimuleaze
ftll"'r' ,' Ir !t in osteomaiacie.ea generandde obicei scaderea
de parathormon(PH) care determinamobilizareacalciului
|tttalrr 'r, , .r,.rrroin os (studiiefectuatein Nigeriaafirmainsa aparilia
fosforului)din os. in acest fel se mentinenivelulcalcemiei:
fi. rr'. ' ',,.r.,',l' trcitutJi de calciudin dieta.iar in Turcias-a raportatRC
matsau scdzut(dacdexistedepletie
calcicaseverea osului). f$1.,,''r",r, ''r | 'azateexc.usivpe cerealeti in unelezonein caresoluI
Interventia
PH-uluipentrumenlinereacatcemieideterminaefe, l D rrrr ,,,rrl rrrLrl ,l e stronl i uexcesi v).
secundare:scddereafosforuluiseric (valorinormale:4.5_6,5m AllF lrv'"ttigatii: niveiulserical 25-(OH)-colecalciferolului gi al 24,
adeseachiarsub 3 mg%, prin reducereareabsorbtiei sale renale. rll),' , , !rra lciferolului (dozat prin metode radioimunologice) este
prin eliminareurinardexcesiv6,gi cre$tereaniveluluifosfatazelor tsrll 'l'
li|lll "','. L'l :,r;aiderea niveluluicitratuluiseric: hipertrofiaglandelor
serice (FA) secretatede osteoblagti(pH determinao crescutii t' .r, ,,')zahipercloremica (acun'ularede acid lac(ic$i pierderj
osteoblasticd).De la yalorilesericenormale(5-1SU Bodanskisau f ntr''..
llr4l,, . r, ',r,. t)onai);hipomagneziemre.
200 Ulidl) se aiunge la peste 5400 Ul/dl in rahitjsmulmoderat. Xr"lrtr'.uilo radiologiceosoase sunt determinatede perturbarea
mdsuravindecdriiRC, FA revinelent la normal.La suoarulcu
l|lll[ rtrtr,,rrrorrtlralea cartilagiilorde cregtere.Semneleradiologice
proteicasau cu carenlede zinc.valorireFA pot Ii normlie (per , ,,, prezentein stadiulin care semnelecJinice
sintezelorhepaticein malnutritiaavansatd). flttl 1,r ',, ' (riunt sunt rare
fi tt,rl ,' ,r,rrl r,) i j i consi deratepatogno m onice.
Determinarearadioimunologicd a pH confirmeh | || i ,r,,,.lul oflselor lungi, rnodiflcerile cele mai precoceaparla metafize:
secundar(reactional). Ir|trr', l,irnsversale concavS,cu aspectde,cupa" fn mod normal
Examenul de urine confirmd * Si el - acest hiperpara rrl r,rr,,r.onvexd), cu apari ti ade sp iculilat er ali;
secr.lndar prun: absentacalciului(reaclieSulkowitchnegativd), ,' t,,, I rcregulat(,,iranjurat") (invadarea
al limiteirnetafizo-epiflzare
fosfaturie,hiperaminoacidurie.in plus, se noteaze cre$tereain ,t,,,.r' r,:capi l area carti l agi i l or ) .
AMP ciclic,eliminareaexcesivdde citrat,diminuareacapacitdtii r.t,tl t,' i 'D Ij rezi ntS :
de a produceurindacidegi - ocazionat. gJicozurie. l,ll(I rea spatiuluimetdfizo-epifzal
Clasic, se stadializaumodificdrilebiochimicein funclie de r rtirfzierea apari,tiei nucieilorde osificarei
RC: r,' ,l rrLt ansparentdcrescut6.
- stadiull: hipocalcemie,
normofosfatemie,
FA normalesau , lateralneregulat.
crescute; ')|ltrlr
Ai p,,11, lrrnne radiologicesunt caracteristicernai ales la nivelul
- stadiulll: normocalcemie,
hipofosfatemie,
FA crescutei grlr.,rrrrl,rlir (listalea radiusuluigi ulneiSi sunt evidenliate cel mai bine
i r ' ,' ,11, rtr.rl i ade pumn.
' , 'r . '| l 1 l i r (l c o m u n )
- diaflzeleprezintii(variabit.in functje
de varsE $i stadiule
- (radiohansparenrd
excesivs); ,t,',, 1,.'r"rnirileosoaserapidinstalate,excesivahiperexcita-
- "-:Tll:11,11r:,'narcara
subtiereacorticalei; r{.' ,' i ' ,,,'.,r ' rard),caresurvi ni n decur sde 3- 6 s; pt Sm anide la
- conturperjostal dublu. .1,', ii, tcrapeutice
totalede vitamindD. Deformdrile osoase
' ','cr
rll rare apar;deformdrile mentionate(genu l','r...rrr limp (o datd cu crestefea gi remaniereaosoasd),
..^ -L: :ogitul
tla:jyrl.(t: verde,'),
,,temn insro$area
corticatei
(-prin ll|litrfrI rr,,r IlerSaSta.
:3ls^T.l
l' rrldiferential
::::,:iyd : lesutu,uiosreoid.cu un rapon cortrcodiafiTar
c!7ol: mai
ln lormeteseverepot fi prezentepseudofracturile l1rdrl,,l.rl)r!sulpoate fi ,,nerahitic":
prezent uneori in perioada
man (zoneradiotransparente Lo(
ir"tifinii,p"rp"nJi"rfur""p-" r|lr',lr,rtri,
tinde sd dispardinainteavarsteila care leziunile
diafizei).
' r,. ," v,l cntei poatefi nota t in: hidr ocef alie,
ost eogenesis
Craniulpoateprezenta;
- intaziereaosificdrii suturilor: - lull||lll,' (;ostaleapar Si in: scorbut(aspectullocaleste diferit)
-.s^ubli31e" tablelorosoase,iar la copilulpestevarsta Itt r,,r,||"1 r,lrofie(contururiconcave,neregulate),
de 2
t.lli"i exrerne(in zoneterrontate occipitarlj: I rrlr llr' opifizarepotevoca:displaziaepifizardcongenitalS, boala
ll9lliilll
- rn unetecazuri:craniostenoza 9i
precoce. l|llll,,r, il,,r!!,trlice,sifilisui,rubeolaSi deficientaseverede cupru.
roraceteprezinti; r llr',,'rr ,,,.1,)(lificilddiferentierea
deformerilor rahiticeale toraceiui
- co€steror (rargite, cu extremitdlite r;orrgenitale (problemesimilarese pun Si in cazul unui
lojl!:5ria9 ventratein fti,rlr,rtr,'
oemrnerarzate, tacturi.calusexuberat g.a.): lIrirrrbareatibiilorpoatefi Si ea, uneori,o caracteristica
-
Tpgul
cu 9e,"o].aTan
aspect,,reticulat,'
rahitic"(tutburdrideventiiafie,
regiuni
g.a.) lt rlr,,,, rritzurise ridica problemede diagnosticdiferen,tial cu
- vertebrare
cudubru
contur
( rlr,lr()fjile(nu se insotescde anomaliimetafizare,nici de
::?ilri)::,?#iLi,g::'' 'rrlr
r,,rrrrr,lirbolismuluifosfocalcic)Si cu hipofosfatazia(in care
Vindecarea radiologici a RC este caracteizatd
prin: !1.,,rl,;rli e sericesunt scazute,iar valorilesericeale Ca $i P
- aparitialinieide osificare(densd),semnificand ,,,r1, rcscute).
inceperea
normale;
hr,t,i,rr.Ir|)(9i uneoridificile)problemede diagnosticdiferential
- micgorarea spatiului metafizo_eoifizar:
$l rt'tt,,,t,,,[: fahitismelevitamino-rezistente (suspectatein cazul
-_djsparifiaprogresiv6a modjficdrilordescrise. rl, r,r'.t,|lri la tratamentulcorectcu vitaminaD sau al recdderiila
ll
y:I99]" moderne (radiodensitometria, absorbliometria fl & ,',.,r,,,,,,,rr,,r,,i \
" ^ permit evaluareagraduluide mineraljzare
I.a./ osoase.
Diagnosticul
iii u',,.t". r'rspiratorii (bron$ite,bronhopneumoniiS.a.),cu evolutie
Se bazeazd pe:
t,,,',,,"t.',,irecidivante,
sunt comunela sugarulcu RC;
1. Anamneze: fl,
' Lr/iir pulmonareestefrecventasociatdcu deformdriletoracice
- istoricde aportinadecvatde vitaminaD la mame (lipsa 'ri,1,,,
sarcini arimenta{ie
si/sau caren.tard, nr,,||rl,rl)rindeficitde fier sau secundari infecliilorinsolitoarea
i: :lJI:,eds:llllf 1,,,,r ,ri .Il i onaE l a tabl oulcl i ni c:
rl ' !r' ,i ,l ronea,s-au menfi onath ipocalcem ia,r esponsabilede
|l|,'lilr,r{)onvulsiilor, 9i risculmo4ii subite.
ftl tfl l xl ,l
lril" ' 'l'll(l;rtorie(ca atare,un rahitismdeclaratpoatefi etichetat- in
l $tsrl ,hr,| l t,,i atrogen" ).
I Ft ar'rl]ll implice:
I l,r'ivr'rritoanagterilorpremalule;
I ,r,lrrllll:,trareade calciu(minimum1 200 mg zilnic)gi de vitamine
l{ 1r,, 1r,rvkIri,in ultimeietrei luni de sarcine,continuandu-se apoi in
Compendiu de nihllr$mul carential (comun)
penoada atdptdriij500 UUzi
in anotimputinsorit 1 000 Uliziin
Si mai mari indicandu-semai aiesprematudiorsau sugariioralaptali
*1':11:: s 't',,,.,hi
S,T:1,:jiecarentiatd,
potuar" ji#"",oiJ rr,,rtl;rmecars au o inadecvaEexpunerela soare.in anumitesitualil
ffi*iti".1e g*il;lr$"llg
ijj."llls ;:*:khttx;
",r".i"ri"j,
ul (caleardmanecea p.o.;ra inceou--" c^uerrrrs - z
|lt , I r)Stedoza la 1 000 - 1 500 Ul/zi,pe o perioadi limitata(nedepagind
r' lrrlii:
su_oariimici aie caror mame nu au primit vitamina D profilactic
r",'""*,1"i""i0"""j"i#I;::*:l..:l;ffi
o;Sijf;Jijlj? prenalar;
prematuriiSi dismaturii (in pdmeie luni de viald)j
sugarii 04 luni nasculi in anotimpul rece;
'"'i"lrtii'":';;"'|"?[i?t"i;,""Hinistrareaparente,ara(risc cei din medii poluate, condilii precare de mediu, pieie hiperpig-
y:::qr, ji:,expunere ralionaraa gravideita aer soare mentata,din institulii (leagane,case de copii);
;4 ;""
o_armenratre echiriorau, si
cus,rrse nlti;,;"al;,i#;"l"u: sugariicu repeiate inieclii acute Fi cer cu spiralizefifrecvente $i,:
||. Postnalal: sau prelungitei
1. alimentatieinaturate(exctusrva cei cu tratament cronic anticonvulsivant(fenitoine,fenobarbital)
,. .Promovarea in primele
recom-and6ndu_se _ rdear_dupdvarstade4_6 doi sau cortizonic.
ll lfli: i"]:::":::
:1:?l:lcare nu.p.oate fi arimentJra
"anl;.u "J;;HiH:":,i:;
l)upd aceste 2-4 saptamanide doze zilnicede 1 500 Ul, se revine la
.j.;::lli:::lli]laptere_de vacd prezunt"t rupfi ,1,,,1rt.,j zilnicede 400-500Ul.
se vaevitacategoric pdndtavarstadec"rprfi"i "tur" "u, "'" l)oza minimd eficace depinde in mare mdsurd de:
lr"i, pr"[;;ffi:L:
un factor individual:
Diversifjcareanu va abuza de fdinoase ritmul de cre$tere;
- gi va folosi - cend €
o"",L
yt,."Ttn"
::;:1,.;,:j5::::,rt^11''.1':-,"y existen,taaltor factori favorizantiai RC;
jr:lui;,.,t!'""1ljlii
ffff:["f:"^,li8:lir::'"""m:""*i""io"i"i asocierea altor mdsuri profilactice.
fotdeaunatrebuie avut in vedere iaptul ca preparateleadaptatede
:5;":jii:ikn:,m::*
:::i:i:::":."lii:"ti :1.::
de regul6,doar in lunilede varA.
l,r|l[) penfu sugari sunt imbogette cu vitamina D.
Seincepela varstade 7 zile,la iotiicrpiii (datefiindconditiieclimatence
noastrd)$i se continud pand la varsta de f i-12 ani (dincoiode
Nou-ndscutujpoate fi scos la al 'li'r lara
,rastavarste se poale reduceadministrareavitamineiD doar in lunils
'',
l;;:ii
i"".11':J,i!::G"";1,:iJ;,;:i:ff ,rrr|llrricare sunt mai putin insorite, regula mnemotehnicefiind lunil€
; :iffiffi "iilT,?*;ffi
f'jjqi]j! l ::ti:i;1%:it'3
ff ii;r##;
, , ro includlitera,,l':llV gi lX-Xli,administmreain acestmod mntinuandu-
jm*,s:::*::",#1
r.rroind la varsta de 12-15 ani, in doza de 40G500 Ullzi). Unii autori
*3;idil *t:I
;:;,q
6
l,,l')sescin loculadministrdriizilnice.doze de 4 000-5 000 Ul ia intervale
,1,,i -'10zile.
j:::I,!iil#:""il1":?,::",ff
''it'*
". 1".#:t1T*::i";; Admrnistrareazilnica are avantaje inconteslabite;
este cea mai fiziologica(nu supune organismulla metabolizarea
,in salturi" impuse de dozele-stoss);
fli,,T'{T?J",i!:1i?,,,3'ff
administra- 'r:"i:,1,"r;y*m*:;,1;.'it:
in timputcureigi timp de 2
n",':,T?jld.$idouaseptamdni i""l"lr'i"
- asigurd o buna absorbtie {mai ales daci se dau in timpul uner
mese de lapte):
"rofarna"i
dupdaceasia). - nu solicjE sistemele de transpori, nici pe ceie de aciivare a vitaminei
negtijate nicicondiqiiie
de microitimat (aerisire, D:
..._.1,, ,ng-Oui" ,
etc.)saumdsurire de - organele-lntd nu sunt supuse salturilor de adaptare;
illll* :,::::llcopirurui
f 3:?1il:*ffi5:"e:9,,; jlli"o 'cjtire,:i;;je
- nu exida pedcolul supradozSriisau al intoxicatiei.
:":l#iil".,1i"t,,",';i'",i
3. Administrarea vitamineiD (pentrusup nireacaren[ei
In schimb, metoda presupunecolaborarea{complianla}familiei
I rrre- uneori- Doatef o problema.
alimentare
.,tnicd, oraid.a doze,o,rr""tion"t"'J"liiui,inli b. Metoda stoss+rotilaxiei este rezervatdexclusivcazurilorspeciaie
egalei^19T]::!ir*
cu nevoile zjlniceatecopjtului,estim"t"fa+OO-8OO Uf it O-iO lfste o mdsura de exceplie!). ca de exemplLrgruoelor de populatie
:it;',.iltrfl
f iTilr"i;rlHaF:!".T ;i:,*:fi;1;:; A dmi ni strareaoral a: i n formele ueoar eei m edii: zilnic cat e
f,;*ffhf3:?il,.j"..,,JXq:,'S:ff
fi#fi:..,s'd:tlNff
| )rIr 4 000Ul,tjmpde 6-8 saptamani, apoise revinela dozeleprofilactice
, r rrc (1 000 Ul/zi,timp inca de 6 luni).in acesteformese pot accepta
tl 1 | rni i i l e necooperante) doze-stoss:t r ei doze a cat e 100 000 Ul
,,t I fna D2sau D3la intervalde 3 zile,apoio dozade 200 000 Ul dupa
:iJJm;::ffi
:rmlltlili::x":?fi,.T:"iiff :t;j::: tl l ,l l , zl e, dupa care (cand rdspunsulest e bun) se t r ece la dozele
,l.ffi':i',:#f:utiff*j :l:,r
I' l l i Lctce U zU al e.
mtT#r"",J# tr. in formelegrave (cu tetaniemanifesta,sindromde malabsorbpie
,r Il,rrlclor0.a.)se recurgela administrareai,m,:
lic 3 doze-stossa cate 100000 Ul (vitaminaD2 sau D3)la interval
::6"=ttrru:r*'ngfi;'*i:: ti::""# TJ
"i"il: dc 3 zile,urmatede o doza de 200 000 Ul la intervalde 30 de zile
(aceastadoz6 poate fi administratai.m. sau p.o.),dupa care -
,d;,ilril: t,ftT,:ffi
fft1;:"3'J:,i; rl:,Ffl
[]:?"[TjfJ;i:;
daca raspunsuleste bun - se revinela dozeleprofilactice;
lie o slnguradoza-stossde 600 000 Ul (vitaminaD3),dupd care,
la 30 de zile se reia administrarea profiladica.
Rousser
(Franfa):
flacoane
20mr:0,01ms |l prezenl5eindicafoarteraracesteadmlnisirari injectabile
de vitaminaD.
r.a. ,rtlii,:Jlr!!,t"carciferor) (i- Administrareade calciu in doze de 50-80 mg/kgcorplzi(doza
Yjg^a:,.", tcjferot)(t\.4erck
Oit (ergoca ): 660Ut/picerurd: , ,r,rlrizilnic6orala este de 500 mg, f urnizatade un comprimatde
hidrosoiubire
(sicomed,
nomSniall
io,auuvauira; rl rrlacticsaude 5 ml calciugluconicsolubie10%)va dura3-4sap6mani
,ilJ.,ifiJi i, r orrnelecomune)pana Ia 6-8 saptamaniin iormelehipocalcemice
( andatd
,",tJ#!xj i?',T:i"ldff lllf recom
1 ,,1rr||rl in vdrsti de peste 5 ani va primi 1 000 mg/zi).
[1[3si;,
03; ir hipocalcemiile severe(convulsiD calciulva li administratparenteral
jl:x,l,rlr,:
l";ili"*:.i:ill"?,,"i11""3"l""jir::;,:;
nrorodrspersabjlitetil
r,rr|orfuzie), cel pupin inipial,in doze mari, dupd care se continuap.o.
rr it, {le cel pupin6-8 saptanrani.
sale. ll| cursullratamentuluiRC, copilulva fi atentsupravegheat pentrua
I ratamentulcurativ
,, r|rpistacdt mai precocesemnele de supradozarea vitaminei D
.Are drept obiective: 1,,r1,Inentul acesteiaeste deseorio urgenbal):
corectarea
derormariror
scheretice \e-n4ed:gestive:inapetenpe.va.saturi.constipapie;
,,.,1;"lji,Lllll":j.iiu sia hiperpara-
semne urinare:polidipsiecu poliurie;
jr,,od;i""emieisiaconsecinf
(r"1i::::ffi il:'i""["""Ji'"": eroracesreia agltapiesau apatie.
| )ozareacalciuriei(in urinadin 24 de ore) aia calcemieisuntdeosebit
i,iliy,ll" dezvot;riinorma
re: ,i, Lrtle:valoride peste 5 mg/kgcorp/ziindicasupradozarea, pentruca
- r-;:;l*jmiil:1b*r"x.
i , , i Ll oemi epeste 10,5-11 mg/dl (pest e 5, 25- 5, 5m Eq/ l)sa im puna
","il,""|!ll#
m#"3ir,:}ffi
f:T"
Tratamentulcu vitaminaD se
r,rlr)rLrperea de urgenpaa oricaruiaport de vitaminaD !i calciu.
n dnrinistrarea vitamineiD se va opri, de asemenea,in:
caz!l curelorheliomarine(cu 10-14 zile inainte,pe toata durata
, . .b.
fi'l:,"6
(riscurt,ipervitamrnoz;i
i":11
ffi?"ff::';;
:ikff:"ffi#IHT,tiiil{fi pentru
indicalia
terapeutjca
acesteiaqi inca doue saptamanidupa ea) sau al qedinpelorde
razeultraviolete;
pe duraiaimobilizariiin aparategipsate (se va sistapi aportulde
;;; calciudatoritarisculuide litiazarenala);
trlm ,#,
r #!u:if*iHf il
;:J;ff
:lH:i:r3#il3rf
"ii"::]j,,ile
la sugarlisub tratamentcu tiroida(pentruhipotiroidie),
2 3l Jl i de tral ament;
in zilelein care se administreaz6vaccinulantiooliomielitic.
in primelc
Compendiu de
lirl!llrrimul carenFial (comun)
Ereculterapeutic
in RCsemnifica, de obicei(dupace ne_am
ca tratamentul
s-a facutin condipiioptime:doze,durata,vali |,rluratorulevidenpiaza:hipercalcemie(manifestarea dominanta),
produsuluietc.)rahitismul
vitamino_rezistent. rlrr,'||l)roazotata,iar examenulde urina; hipercalciurie0i proieinurie
ln RC cor€cttratatsurvineameliorarea (r,irlINarea administrariivitamineiD ooate duce la nefrocalcinoza 0i
semnelorclinice(in hi,,rrl(:0npe renala).
saptemanj), biochimice(in acelasiintervat)ai raOiologice
saptamani). in lr irtamentul este foarte dificil, rezultateleterapeuticeobbinandu-se
r' 'r I
Evolupie,prognostic
Vindecarea RC se facetotalsaucu sechele(defectein re
I Sesuprima imediatadministrareavitamineiD !i a calciului
(inclusiv
osoase):macrocelalie reducerea drasticaa calciuluiadusde alimente), ceeace este
persistenta,incurbarea diafizelor. eipracticimposibil
metafizelor, slmpluin cazuldozelororalefracpionate daca
eventualdeformeri osoaseimportante (panala s-auinjectat dejadozemarii.m.
rahitic).
:' Slimularea diurezei(penlrugrabirea eliminariiurinarea calciului)
Sechelele importanteimpun(dupavarstade unan):cure prinperfuziil.v. (ser fiziologic)ei adminjstrarea de diuretice
eventualcorecpiiortopedjce (dupa3_5ani). (furosemid 1 mg/kgcorp la intervalde 6-8 ore).
RC in sine nu esteo boalafatala,dar esteadeseacomplicata il Pentrua scadeaabsorbpiaintestinala a calciuluise folosesc
inlecpiiintercurente
(pneumonji, enterite,tuberculoza;sau asociata chelatori de calciu(hidroxidde aluminiu,versenat de sodiue.a.).
altebolicarenpiale(malnutripie
protein-calorica,
anemielcarefoi .l Corticoterapie.
srar'ttuttunestal unorcazuri.Complicabiile infecpioase inter | | 0eferal,tratamentul hipervitaminozei
D seconfunda cutratamentul
implicaun riscnet crescutla copilulrahiticfapade cel senatos. lrlt),'rcalcemiei.
AIteconsecinpe ale unuiRC inadecvat tratat:
- dezvoltare neuropsihomotorie necorespunzatoare: tllbliogralieselectiva
- complicapii ale hipocalcemjei(tetanie, convulsii,
l. | (l|OFUE.,CIOFUC.: Esenpialulin pediate, Ed.N.4edicala Amaltea,
- anemie(microcjtara, hipocroma, hiposideremice) e.a. p. 73,1997.
,' OURRAN, J. S.; BARNESS,L.A.:Flcketsof VitaninD Defficiency. ln
HIPERVITAMINOZA
D ,.NELSON TEXTBOOKOF PEDIATRICS'': Behrmann, R.E.eIaI(Edts.)
A devenitevidentain urmapracticarii
pe scaralargaa profilaxiei l6'hEd.W. B. Saunders, Co.,p. 184,2000.
..
=ra rnrroducerii r L O. l\,4.C.. Protocoalein ingrijireacopilulul.Vol.l, ed. a tt-a,p. 13,
preparatelorde lapteimbogapitecu vitaminaD.
, Dozeleprofilacticede vitaminaD (menbionate r999.
anterjor)sunt
penlrumareamaior,tate a copiilor,
dar exista; I Mc CREDIE,D. A.: Disordersof CalciumMetabolism and Bone.ln
- uniipentrucarese dovedesc (qila carese vor
insuficiente ,,PracticalPaedialrics".Robertson M. J. ( Edts.)2d Ed.Churchill -
semneleRC in ciudaprofilaxje) !i I vingstone, p. 488,1990.
-alpiicare(avando hipersensibilitate
condipjonatagenetic ', OGlNNl.L. M. et al.: Etiologyaf ricketsin Nigeian children.J. ol.
^. potdezvolta la Pediatr. 128:629,1996.
D) semnele hipervitaminozei(laacertia
s;adauga piterapeutic
accidentalasau ialrogenaa unordozeexcesive). ; POPESCU, V.(subrcd.):Algotitndiagnostic in pediattie.
Simptomatologie: Ed,N,'ledicala Almatea,p. 623,1999.
- se instaleaza
i SFRUAN, D.:Rahitismat carenpialoihipervitaminoza D. in.,Pediatrie
Ia 1-3lunide la supradozarea vitaminejD ei
drn: vol.l, subred.F. lordachescu, Ed.Nabional, p. 87,1998.
I SHAH,B. R. et al.: Single-dayTheapy for NutritionalVitaminD
- semnedigestive: anorexierebela,varsaturi
(potducela DefficiencyRickets:a Preffercdmethod.J. Peditr.,125, 487-490,
acuta);
1994.
- constipapie;
- semneurinare;poliurie, polidipsie;
- hipotonie;
- patoare.
llrr,|l||l|)loqie
5. NEONATOLOGIE
5.1.NOU.NASCUTUL(L Anca)
gestapieinormale- din primazj a ultimuluj
.Durata ciclunormal
*
perioadade amenoreede 97-42saptemani(z5s_2saziLl. '
Nou-nesculul viu prezjnte
semnevltateirltari ,".pil"t"rii, It Oartilajul auricularse caracterizeaza prinelasticitate,revenind
cardjace,
mirceri
spontane)dupeexpulziu inAifei"niO"i rlrtr,
r t)llCalUrare.
gestapionala. "orbf"ta, 4l lcgumenteeifanere:
Copilul nascut mort estecopilulexpulzatdupa ,tt lritrodermiafiziologice- colorapiacaracteristica (roqie)a
gestabiecarenu prezintasemnevitate. 28 saptamani
r,)qumentetor subpirice permitvizualizarea vaselorde sange.
h) Vernixcaseosa- subslanpagrasa,alb-verzuie, secretatade
Tabelul1 rlandele sebacee de ai epiteliulamniotic. petotcorpul,
Distribuita
rrraialesla plici,are rolde protecpie termica, chimica, mecanica.
Nutrebuieindepadatcompletin primeleore postnalal
| | ! anugo:pilozitatecu aspectfin (firesubpiri,fara radacina)' pe toi
rjorpul, in specialtoraceleposterior, regiuneafrontala. Dispare
Tabelul2 I)rogresiv in 1-4 saptamani.
lJ Milium{aciat:micipunctealb-galbui, maifrecventla nivelularipilor
nazale, frunte;reprezinie glandesebaceehiperplazice.
palmo-plantal'e la nou-nascutul latermensuntnumeroase
"J '\anburile
"i repartizate pe toala suprafapa.
l\ Acrocianoza'. disaetacolorabia cianoiica reversibila
a extremiiapilor,
I)rinmanevrede stimularea circulapiei (masajueor);aceasta
londinpa mai accenluata in primele2-3 zile,dispareprogresiv
0uoA1-2 saptamani.
lJnghiile: au marginealiberela varfuldegetelor.
5)Ombilicul:cadereabontuluiombilicalmumificat se{aceprinaparlpia
|nrrlrrrlui de eliminare in ziua5-10.Panala cadereesieindicata numai
lllrr,rparpiald (plagaombilicala poatereprezenta o poartade intrare
lr rt rr microbi).
{,)Organelegenilaleexterne
PARTIC.ULARTTAH
MORFOLOGICE
ALE {) Masculine:
NOU-NASCUTULUI
LATERMEN i) Scrotpigmentat 'QiPlicatural.
1) Raportulcraniu/tatiediferede adutttijndde
1/4fabade .tiB {adr ii) Testiculecoboratein scrot.
2) Fontanetelereprezintazona neosificaia
l" l)) Feminine:
joncpiunea
intre oaselelateale craniului. ";[;",;ft,];i; il LabiilemariacoDera labiilemiciai clitorisul
INCIDENTELE FlzIOLOGICE ALENOU-NASCUruLUI
(CRIZELE DEADAPTAFE}
r,cradeleprematuritapii:
,,, t.2500_2OUt
g: .2000_1501
g; l. 15OO_i001 l) Scaderea fiziologicaln greutatearelocin primele 3 ziledatorita
lV.< 10000. Ituluiscazut,eliminarii de urinaai meconiu, pierderilorde caldura,
2 Poatefi la termensauprematur. 'Ir
,,lr,,,iului intra-oipostnatal imediat.Esteconsiderata fiziologicaatunci
Compendiu de
N',,'r,rtologle
candnu,depapeste
1o%din greutateade la naatere.in zilele4_5,
ponderala
estede obicejstabionara, ll) Fetlratranzltoriea nou'nescutuluipoateapereain ziuaa treia'
iar dtn ziua 6 devineascen febrildde panala 39"Cinsolitede semnede
inziua
7 unnou-narr*tiJirurt,ebuie ascensiune
1,r,,.,,;i
lsjl,e^llnlat
Inlptata
in greutate-
safi recuperat rl, l,rlratare acute.Febrradispare coredea nou-
hidratdril
in condiJiile
|l,\',l|tului,
deoarece cauzasa principald se poate
estedeshidratarea;
,,,-^31-,:9ty,tiziotogicaparela 5O-80% din nou_nascupiita ,r ,,,rrr$i cu o scaderemai importantd ln greutate
:':o,^1:tln.'prldeterminat de o discrepanFa intrehemolizain
arelocposlnalal ri posiOifiiap,fe I ARTICULARTTATILE FUNCTIONALEALE
f,r-itatede transport_oj
ntvetnepatic aleBR. N0U-NASCUTULUI LA TERMEN
1mOy. . t'uncliarespiratorie
tnormat).tcterutfiziotogrc
- icrercu BRt,vatori
^,^;lfT 1020mg%(BRT10_15
are.uHl- lrrstalarea primeirespiraliiarelocin primele10"datoritafactodlor
mg%).
rlorlinsatori:
1. Hemoliza intensa. I acldoza9i hipoxia moderatedin timpul expulzieii
2 Nivelul.scazut al proteinelortransporlatoare y eizr. -r l)iDefcapnia;
.r' uapacrtarea rhi potermi a;
scdzutade glucuronconjugare hepaticdldeficit 1 cregtereapresiuniiln circulatiasistemicdfetale dupe ligatura
"'duurrepatic
tranzitoriu).
4. Parlicularitepitegatede circuitulhepato_entero_hepatic COi
nascut. la ', stimulareamecanicd a proprioceptorilor in timpul str5bateriifilierei
', Clinic:staregeneralabunA,nou-nascutul pelvigenitale.
^_^
drc creqtein lulburdrile respiratorii ss pot instala frecvent datorite existenlei
unneleei scaunelesunt normale,
T.r]v]l afebril. r".'r d ispropo4iiintre:
' EEmeJtte necaracteristiceicteruluifiziologic_+necesite . compliantaelastici pulmonareredusd
ai>15me% 'lo(a scazu6 a musculaturiirespiratorii
tu''un
l i':k'i:flfli'ffi'-na""t'iru ra . crescutea c.ltieitoracice
o . ',aslicitatea
orezentalichiduluiin alveole
1'tq ztte
tanou-nescutut ei2i
la termen
X'i5,#,ill;' . imaturitateafunclionali a centrilor respiratori
. l)resiuneacrescuta
e 4lodifrcarea aspectului scaunului,ulnet; . rezjstenla pulmonare crescuta
r. slaregeneralaafectata.
J, tlnemul alergicar
--..'vr arsrgru al nou-nasculutut
nou-nascutului
consecint€le:
la 50yo
ta 50%ddin I respiratlifrecvente (30-40 respiralii/minut)9i superficiale;
Isfren"aPare- 5unarma uneieruppitmacuto_papulc
;'. raportulventilalie/perfuzie scdzutin primeleore postnatal;
:::,Yll l_l-*u zi de viaFe.Uneoriinsopitade corjza
exprica^orin
preze.|pa :t. rezervdfunctionaldrespiratorieredusi (potapdreafrecventtulbureri
;;;il;;il;;;"hri in cursut
{etiberapi e
orn,vasele
placentare
rupte)daruneonri iontu"triripo.inutj de ventilaiie-atelectazii).
alergeni
(scutece). " concluzie: tulburArilede ventilatie,insuficienlarespiratorie,sunt
DescuamaFia l' |lor]reneposibilela nou-nescutul la termen,dar mai ales la prematut
.,,,,4) fiziologici; ziua4,5 _-)in ziua 6_8,are un . Functiacardio-vascularA
runuraceusauin lambouri.
genitatapo;reapareadin ziua l'articularitelilecardio-eirculatoriiin viala intrauterind:
^^-:]_t,]*prinlrecerea
saFamanr. 4-5 pandta I 1) Cele doua artere ombilicaletransportesengele venos fetal'
in circulapie
a hormonilor placentari
androgeni). la nivelul spatjilorintervilozitarepiacentare.
'rrrtcnarea fdcandu-se
. ' Tllmefacbie ',,rr!telearterialrevinela fdt prinvenaombilicala. Activitateamai scdzute
mamara(laambelesexe],vutovaginita, uneorio
sangerare, menstruapie", { rl'titoriilor
bepatic aipulmonarin viata intrauterjne explicescurtcircuitarea
'mica tumefacbia labiilor
mari,hid l,,r t)ii(ial5 prin existenlacelor trei gunturi ln acest fel, plamanulnu
r,rtrnc$te decat7% din debitulventricular in viataintrauterinaVentriculul
I Proteine ,l,,trinantla f6t este cel drept, acestaasigulandexpulziaa 66% din
ce asiguretransporiul
BRIla poiutsanguinal hepatocituhi, ,1,'lritul ventricularcombinat.
68
Compendlu de
2)$unturiledin vialajntrauterind:
a)ductulvenos^Arantius ,l) sintezeiproteice(f. de coagulare+ deficittranzitorVk-, posibilitatea
Sunteazd pa4ialficatulprin bolii hemoragicea nou-ndscutului).
sadirectin VCtl
4 uneipd4ia sans
erui I rctor ll (protrombina)
:ffi ffil .H',T ::',t:,atrecerea
j""i'"lJ:ffi
'fiii,?iii#! gi,#:11"';fflit,fl:H1
l,'clor Vll (proconvertina)
t,rctortx Facto r ii def icit ar i+ valor i m inim e
?n septemena I
doudJuncljoneazdmai atesiatJrlta
,ir.i"t""1"i-""J",,
p.",."nii crescutein arteraputmonard
ll':j3::- ii ta fdi. l .rctorX Valorileadultuluiatinsela varsta
DuDa expulzie se proOuc moOincdriimportantein funclia ci
t de 14-30zile
ptacenrareareoreptconsec;ntd I nctorxl
ll:il:":".:,:-:llaliei
presiJnii $i reiistenlei
:r_?,9,," lirctorXll
^ cres_terea
2. fluxului sanguin "";;;;;;fi;;t
pulmonar gi inchiderea (:oncentralia sericeVr. de 10 x < adult
lT'i;X,':ll
d:Tl'iifi
primeisapternani
j:ffT#:
l,"l*;il:r#i1
se apropiede varoriie
.
. Functiarenali
Oo"t^ata15
,, , .'1,',l"r,oud"
incepeo imbundtdtire a parametrilor
funclionali
- inchidereaJunclionale Oe ta aouiij;
3. a ductuluivenos I filtrareaglomerulardcregtoprin cregtereafluxuluisanguinglo-
(prrn
scdderea
1ffi;"ffilfii;'fi:
[:ffii: ?:f:i;;il'"' """ro-oe merular;
:). scadespatiulextracelular (la na9tere- g\40o/" din greutate);
4. loramen _ inchidere anatomicd .t cre9tecapacitatea (osmolaritatea
.ovalae la sferSitul pri de concentrare initiald600-
700 mosmil)prin incarcarea osmoticao data cu alimentalia
y;fl[,:ilH:# = 120-'t4otmin,
rA=7o-80/so
mmHs. tactate;
4. transportultubulardeficitarse normalizeaza progreslv,
in prjmet:3-4 zit€ postnatal,tubuldigestivgste . Rezervafunclionaliiredusddin primelesiiptemanipoate
,
colonizat cu bacilBiFidus. steril,utteriorva
Din siotramena28_30iu incepe determinadecompensarea In caz do suprasolicitdri
(acidoz6
;rruruulil,.m*:r:nd**l
,^i.r4r^r,h^ar^.
tri..x,'#l#i:fi
^^^,,^- -, .. secrel
9i edeme).
' Primamicliunetn primele6-24h (maximum48 h).
. Diureza50-100muzl creqtela 3OOmllzila 7 zile,Numerulde
iirr,{H1ffi HHr"xffi
f*'i,';:tf
fti;: rniciiuni10-20/zi.
-.l* ,**:
n:1ff jrrmx.:l*:::u
:::E:ri,","11q;":1""f
. Sistemulhematologic
Tabloulsangulnspecific perioadeiperinatale:
1. volumulsanguintotalscadedupeprimele3 zilede la gS-90ml/kg
reS:lSilall.s?g
vdrsaruri,
ce dispardupe1-2luni. la 75-80mt/kg;
fi,,{i g,i-;;
,i:',1,}
+#tf
2. poliglobuiie cu valorimarjale Hb ce scadca urmarea hemolizel
de la 16-18g% ta 14goki
",#/*:i^|=,r;d,
ceJuledinepitetiut
in primele.48.
digestiv.Etiminarea
sa intdziatesarl
h poatesemnificasindromsubocluziv ffi
3. macrocitoz5 (diametrul
crescute,permeabilitate
hematiilorB-g,SU),normocromie,
membranard
fragititate
crescute,D[,4V6O-90zile:
. Funclia
hepatici 4. reticulocitozd 3-5% la nagtere,scadela 1olola Z zilei
ln ansambluexistdimaturitate enzimaticA 5. leucocitoza 15-30Ooo/mm3, cu neutrofltie
(ZO%)in primete7 zile:
gi functionale,
mai imporlantdfiind insuticienta: 6. Hb F 80-90%ta nagtere,1-2yola 1 an:
a) conjugerii
bilirubinei; 7" deficitul factorilor
coaguldrii.
b) excretiei
bilirubineiconjugate; . Sistemulimun
c) excreliei
biliarei
'l- Reactiainflamatorie fagocitoza sunt diminuate,
$i cu toateca
numarulde leucocitegi pMN estenormalsau crescut.
Nconatologie /^*fra*-
2. Sintezalg propriiposibild(lg c 9i tg M); majoritatea
sunt tg c de 2) Cordonulombilical:
a) pensat,ligaturat,seclionat- 1,5-2cm de inse4ie;
b) pansament2 zile, alcool70", apoi facultativ;
unei infeclijintrauterine, pldgiiombilicale.
c) baia partialapana la cicatrizarea
4. Sintezade Ig A este absentala nagtere,la scurttjmp apar lg A :J) Profilaxiaoftalmiei gonococice:
secretorii(decelabjlein secretialacrimalel,
a) nitratde Ag 1% aplicatimediatdupe na9tere.
5. Opsonizarea este deficitari4
(complementul
gjproperdinaau valori 4) Profilaxiasindrornuluihemoragic:
mai mici ca la adult),
a) vitaminaK 1 mg im.
TERMOREGLAREA 5) Tetelescreeningce trebuieefectuatefiecdruinou-nasculsunt
ln perioadapostnataldexistdo tendint6la polkilotermie. ,rle oentrudiagnosticul:
Temperatura
medie de conforteste de 23'C. Explicatiase bazeazdpe un dezechilibru a) hipotiroidismului congenital;
intre cele doud componenteale termoreglerii. b) fenilcetonuriei;
Tabelul4 c) galactozemiei.
6) ini!iereaprofilaxieirahitismului:
r1rermotiziii' a) metodaclasicd- se practicdadministrarea de vitaminaD im
200 OOOUl + Ca2+din ziua 3;
Raportul suprafald corporala/ Gr;slme brun52 - surs€ principatii b) metodamodernd- 500 - 1 500 Ul/zipo.
grcutate favorizeaz; pierderea de la noLl-ndscut 7) VaccinareaBCG:
celduri a) ziua 4 de Ia nastere;
Tesut adlpos hipodermic redus Metabollsm hepatic Si muscular b) greutate> 2 500 g;
rec,Lrse(sursa principaldIa adult) 8) VaccinareantihepatitdB:
EngerixB in primazi 10 pg/dozd,im, sc sau id.
Tabelul5. Evaluarea
nou-nascutului
la 1, S,1Ominutede la na$tere
SCORUL APGAR(VirginiaApgar,19S3) PREMATURUL
Nou-ndscutul rezultat din sarcina cu VG < 37 siptrmani, avand in
rraiorltateacazuriloro greutate< 2 500 g Si o talie< 47 cm. Grade:l,
. l, !V
AV Absent < 100/min > 100min/min
Efortrespirator Absent Plensslab Plansviguros
Tonus muscular
Tabelul6. Etiologiaprematurita!ii
0 U9oard flexie Flexienormale
Reflex iritabilitate 0 Prezent,slab PEnge
Coforalie Palaarclcianoze Periferic,cianotic, M e d i ca l i
Factori socio-economici
cenlral roz Familildezorganizate Boli acute/cronlcematerne
Toxice,munc5 flzicd diabetmatern
iNGRUIREAiNMATERNITATE A Nou-NAscUTULUI Medico-chirurgicali cardioaptii
1) Baianou-ndscutului: Traumatisme nefropatii
uter infantil,malformat,tumori uterine hepatopatii
a) nu se facein primeleore:
Secheleanexiale boliautoimune
b) nu se insist6pentruindepdrtarea
vernixului; Neonatali
lncompetenli cervicald-antecedente
c) se recomandd apd steril6. de nagterepremature IncompaiiblitaleRh
1 lg M au greutatemoleculardmare gi hu traverseaze Placentapraevia,decolareade ABO
lncompatibilitate
placenta. Anomaliicromozomiale
z crbsimea brund reprezintd5% din greutate, placenta
fiind distribui€ cervical. oefi.
aortic. perirenal,subscapuldr Con[ne adipocirecL,numeoase mitocondrii,fi'nd Rupere precocecle mernbrane
bogat vascularizatd,foa(e aciive metabojicai sub con{rolutSNV sirnpalic. cemelaritate, sarciniapropiate
Com pendiu d e N o0|l atol ogi e
evaluareaedemelor/SDA _ cantArirela 8 h.
-. .g)
8) IMUNITATEA 3l Fetali:
a) deficitde imunitatenespecifica; a) anomaliicromozomiale;
b) deficit de imunjtatespecificd. b) infectiiintrauterine(TORCH);
coMPLtCATItLEPREMATURtTAT|I c) sarcina gemelare (transfuziifetale);
1) Sindromulde deiresarespiraiorie, d) malformaliicongenitale.(MCc, renale);
2) Hemoragiileintracraniene. e) aftere ombilicaldunicer.
3) Retnopatia prematurului_ pand la dezlipjre Clinic aspectuldepindede momentulinstaleriiRclU
totald de retina
cecttatesecundard: 1) Tipul l- debut0-6 luni,afecteazeegalG, T, PC,placenta
a) imaturitateavaselor retiniene: 2i Tipul ll - debut6-8 luni,afecteazdG, mai pulinI PC'
b) oxigenoterapie 3i Tipul lll- debut> I luni,afecteazd G, mai pulincaintipulll, T 9i PC
.. hjperbaraSj prelungltd.
4) lcterulsevercu BRl. aproximativnormale,aspectde copil lung si slab,laciesinfometat'
5) Anemiaprecocea prematurului: recupereazA ponderal mai repede ca un prematurde aceeagl
a) normocromi; greutate.
b) dup; 6 sdptemani. Complicatii imediatePosibile:
6) Detcite,cognitive, rnotorii,turburaride comportament. 1) suferinla hiPoxici la naqtere;
/ J Kelardut de creglere poate persista piAnd 2) hemoragiePulmonara;
ra 3 ani.
D.tsrfATURUL(NOU.NASCUTULMtC PENTRU 3) hipoglicemie;
VARSTA 4) hiDocalcemle;
TroNALA)
Dismaturuleste 5i oolicitemie- Hb valori mari 18-20 g"k'
nou-n6scutul
a cdruigreutate
lanastere
se Prognostic
:::^l,::::lqlq eentru varsta Dirr"t;il;;;;;;
sestalo;atd. Depindein mare mdsurdde momentulde debut al RClUMorbiditatea
consecrnla retardutui
cregterji
intrauterine
(RCIU)nind;ilu,;; oste mai crescutain primii 2 ani postnatal.
l1^mutte^olit nou_ndsculi
cuvc ea_aisapiaral,i'iigrdt"",! deiicit staturo-ponderal permanent,retafdneuro-psihic
na ^de
$ te re < 2500o. Tioull:
frecvent, posibil malformatiiasociate
lncidenla dismaturitA,tiieste dependentd
de multifactori, dintre ci TiDulll: intarzierea creiterii, retard neuro-psihicffecvent'
t)::,:l,li".:?"1::::?1"_ii":, nin-d
maimare(B-e"2"1
i" ltiiru normale,recuperarerapidA,cu condiliasa nu
Tipullll; cregtere
, :ff.j:j'Hff l:J;;,ij: ;#;#"';;
j,jl'"",fi"",,# '
existe factori asociali (infectii intrauterine,rnalformalii)
2) talia maternd (dismaturitateaeste mai ALIMENTATIANOU.NASCUTULUI
frecvenidla mame cu
mi c d) ; 1) Normoponderal
maternede copii nasculrdjsmaturi; a) Alimentulideal pentru nou-nascutulla termeneste laptele
:""9*glt:
"J sexut
4/ malern
tetat (mascutinrnai predispus).
Factoriifavorizanti b) in cazul hipo- sau agalactieimaterne, a contraindica,tiilor
1) Materni: alimentalieinaturale sunt preferateforrnuleadaptatesau
a) hrpoxie cronicd (boli cronice cardiace, semiadaPtate, nu laptede vace
respjratorji);
b) HTA,eclampsiaj c) Nou-ndscutuleste pus la sAn imediat postnaial,fdrd beneficiu
c) diabetzaharat,nefropatii cronice.TBC; nutritivefectiv,dar metodaasigurdstimularealeflexuluide
o) rumatut- directproportional supt $i consolideazerelalia afediva
cu numer,rlde ligeriizi:
e) drogurile,cafeaua,alcoolul. d) Colostrul reprezintdsecrelia lactate din primele3 zile cu
2) Placentari: transformare progresivdin laptele propriu-zis
a) dezlipireapremaiure,anomalijcle insertie; e) S ti mul area zonei mamel on ar e r epr ezint dun m ijloc de
b) jnfarcte placentare; menlinere a secreliei de prolaciind'
c) tumori,Ilbroame,placentiide mici djmensiuni. I Aderaombilicalaunic; in afardde asoclQreacu retadulcresteriiintra-
Iterinese mai poateasociafrecvent9i cu renale
malformalii
Compendiu de
Nlonatologie
n, isieneprecare.
I1ni,o^".1"^l:^l":::rn!:.unet
suprarnfec{ie)
f,'*,
:::",:":':1?T;iiff"1",,":?:,::""":fi:ffi;["J"Jaffi
cu risccrescut
b) Mecanice:cheiloschizisserversau palatoschizis'
ci Boli metabolice:galactozemiecongenitalS,fenilcetonurie'
necesit6expu'nerea intoleranleb bctoza.
f" 1i
tr ei administrarea"anurui
raptelui "ei
cu rinsurila. Eliminarea medicamentelor prin laptele matern
Din nefericire,informatiilefundamentategtiinlificlegate de acea a
".#rljillrlt"'''i nerortiricat nu suntcomplete.Factoriice contribuiela cre9tereatransportului
"'ilfr::::l :: !*tematern cre$te mai
srobar t,roblema
rr|dicamentelorin laptelematernsunt:
b) Lapteletn nastereapremaiurd
1*fshld:rr""
are compozitiedj,erite;prol 1. Li posol ubi l i tatea.
:i::sl[%f
::j;xTj 2. Caracterul alcalinal unor medicamente teofilina'
(antihistaminice,
^,
F:i.}iI
prematurii 1r
de gradmare,Na.Cl crescute.
adaptalepremaruruJui
antideoresivele, opiaceele)leface mai susceplibiledeafi excretate
prin lapteal cdrui pH norrnaleste de 6,6-7,4
au modificeri
ate 3. l,4edicamentelecare nu se leage la proteinele plasmatice'
"::plylli9 Ca,p, Cu.Fe,Na.zn, 4. Medicamentele in stare neionizantd
O) ::1T,9,"." srucrde.
", u"tu n"""""i" proiiraxra
carenreide vitaminii 5. Medicamentele cu greutatemolecularSmice
,|,:,:::flg je
:l:ili:,f:?::: viramino_E
depe"o""i"t
19m inoi"J"tulNli;"1lfiri;s,o*ri"i
de1soos tanastere
""
Tabelul7
fi":#:
r::i::ff
:l'fdFlliiiffiH'i:ilT"":'jr.fi
b) Bolilecroniceatemamei:neJpiazrr.
ConlracePtiveorale
Thiouracil
Antagoni$tiai
l\4etildopa
Varfarina
Barbiturice2
psinopatii,
feC.
c) Infectiisau abceseale sdnulul receptorilorHz Benzodiazepine2
t) ombiticate
sau-alle Antihistaminice Valproatde sodiu
teziuni
rocare
ce
fff;:[::" Teofilina Corticosteroizi2
Progesteron
copiiabandonatisau
incredinfati
penhu Bronhodilatatoareinhalatorii
z) 3iofl"to'i"o"i'li-
Ilrufluiin!|rrbu
VB
Com pe n d i u d e p e d i a t r l i , ,,.,toi ogi e
;trH$;:yF:?::i[cFr-e
r'/Asrene rlirrnentul constadin imobilizareintermitentd(2-3 h/zi),precoce,
r', ot entd capttI succcctane | ,',,rmanent6 luni,Si ulteriofintermitent(noapteaincd 6 luni).
3l^..:."^:l""rrn
Edem um l'.,faliziade plex brahial inferior Klumpke
$i hemoragje ta niueruil!",,i)cnlului sr tcs'ltulLi
:l."*tl,l.,**illi,j:"fi:*1:"';: :^::.*l"':;,'liijlii;ll
cdlolrl ri l, sJbc.rtanirl li) flai rar5,mai gravd$i se caracterizeazd prinmAnecafe atarna
prezentatJecranianA(aspiratiecle pati i ,r llexiepe antebra!Ei lrnobilitate tota A d n artlculatiapumnului.
rnoi). | 1,,)ulla este dependentdde gravltateasecliunirnervior. Cazurie
Colectiepastodsa f"ra o"O!r i" c'llTJld'reLvenl
I (uJst ^e den.r\o<16
""r" parielooccipil;,, , r )tLlria e nervilorse vindecdin 1 6 luni.
3:Tj,:"Jil:"T::;:.i::*i,i:rll#;;:,;"J"":l:xi"J:fi
.'.?":;il:l:l^j:,"
t,,","",Ii",J;;:ffi;:";:;f:T[,".,7"l ! II IIIOR,AGIILE INTRACRANIENE
i l l emoragi asufrdural ;
Cefalhematomul
.r) Poateapdrea a nou-ndsculii la termencu traumatismobstet-
senserare
subperiostard
c0
"""illlll ll'lt; iJ"ii,lTIII!'::':nli-o
rical.Este rar inta nitd a prematuri.
iJl'1ii?i#,i,
;jt:::ilffi:':,fln,x*i;::ljt?':":""Ti?J,ti?i;: l)) Cel mai frecventegatdde na$tere:
i) Macrosomi,mamd cu peivismic.
ffi:1,[";;".,$#fti:[Tf J:'""#ff
!5ffdn;cne ::,:J,I,1il::fi
"l]
ii) Travaiu precipitatsau foarteprelungit.
i i) Aplicallede forcepssau vidextraclie.
(i) Diagoostic
esreuncon
,.,,il:1",?:"J::;:,.'ji'j',ji"Jt, ::::- : nccesar. i) CT cerebralreprezintemeloda ideald.
'';"?fi:,"T:Ht;;,:;ht* :;il:iiltx
Jtffi$:""" JlTi:- ii) PL nu esteabsout necesafd,dar dacAesteefectuataarata
d) C ondui ta
cre$tereaa buminofahieigi numeroasehematiiin LCR.
,!lu]:;'i?:tilru:tn:lr**y;ffi
i::**:"ifi1#L?f *',.",
este indicatdin cazulln care apar semne ce deteriorare
neuroogi cA .
ii1?7;;1;;';;;';"t"i o',;-,;
i,lii1.1,l; "..,'"; ;;;?"; i i i ) In cazul i n care paci entulse m enlinest abilneur ologic,
singuraconduitdeste cea conservatoare.
,;;"""j:il:;j,::'1j.".i;:1I?.::"c,r, r ne{eq;ra
p"ul;-1
.,a,dmenr
cee e) Prognostic
",crdnjJluj n
d pra"rngile i) Foarterezervatln cazul laceraliiiorimportanteale tenta-
ur;";;; ;',',;l"lf "'- "omp'|esier flil,?-u ui sau ale falx cerebri. Nlajorltateaacestof cazuri
"- "
"Lrreb,ci,e
de conru.,i, tnati
se porrnioli
s, ,ro,".."iljli"lj,iit"''e sunt latale.
TRAU MATISMELE MEMB
REI-OR i i ) E vol ul i a este favorabi l a la pest e 90% din cei ce
t-racturade clavicul;
supravieluiescinterventieineurochirurgica e prompte,in
:."",,i:a
fitl,iil':"":""eT
::,hl;iljl,?",ilff
i;iilu'cp cu
cazurilein cafe nu s-a iniervenitchirurgioalla rnornentul
#;;; - :;::i;:
l: oportun,mo(alitateapoate aj!nge la 30-40%.
'"i:iili"'il:"T" ::1"1.0#:::"";t"';
2. l lernoragiasubarahnoidiand
a) RelaLivfrecventa,mai a es la nou-n5scutii la lermen.
J:::il:j::";,H';,#:i::.:: 7 r0z,ein sa,u,
roman. bl D e obi ceidpar.rl d-ccJndartraJnat r sm Jllli $i/ sauhipo( ; a'r J
ud Lrmare na$tere.
u^'u";uu a 'relie;'arerale
'or"ili loll ,Hi ;;; il:::9"": c) Poaie imbraca forme benigne,fdrd manjfestdfldeceabile la
:::"rj;i:j"'""ijf :.':;:'J;.1i
IJjb:li"j:: " examenulci ni c.
d) Formelemai severese manifesti prin convulsiisau crize de
E:ilT:rl,,;:ff :;i;:;,T":il:]
','""J:"::;*fliti$ll*:fi apnee.
e) Deteriordrilecatastrofaleprin hemoragiimasivesunt foade
rare.
80
Com pe n d i u d e
N€',||atologie
f) Diagnostic
4. Hemoragiile peri- Si intraventriculare
'' ilffi:,'J:'i::rezintdmetoda
ideard
ErFnueste a) Hemoragiaintraventriculardreprezintatipul cel mai frecvent 9i
,,, g.o,"arorie.
darcendesteefectuard cel mai grav de hemoragie intracranianela nou-nescut.
ll.i:,::,: poare b) La prematur, matricea germinale din vecinetateaventriculilor
g) Prognosticul $i prezenla
de nemalrl
ue hemariiin L( laterali este bogat vascularizatd9i foarte suscePtibilSla
","::"T::t:L':..."fescutd
*r" i" gili"id".'s"ld
hemoragii;majoritateahemoragiilor debuteazdla acest nivel.
cuconvursii
'' 5fl1:,"3,l'"i",iil-*0"' inperioada c) Pe mesurdce gestatiacontinue,aceastdregiunevasculara
ji) S-echeta involueaze,susceptibilitatea 9i risculpentruhemoragiiscdzand
cea mai importantace poate
apereaeste d) La nou-nA scutull a termen h em or agiileint r avent r icular e
un tardiv
.. i"lijlj,""X':,:::: debut debuteazdla nivelulplexurilorcoroide.
"..".1?f e) Factoride risc
') ffi*","t,:tt oeooicelasoJatauneinagteri
traumatizante i) Prematuritatea.
ii) Factoriice determineschimberibrutaleale fluxuluicere-
jl |jfl l;:"."j,^Tjiatdprematuritdlii.
p;";; 1;:;;i"'d"li'Jutopsire
Il1llt i"cu greutate <
Drati
") prema_turji de i SOOg. Nu,este
(1) modificerilerapideale PaO2sau PaCO2;
nou_nescutilor normoponderafi. (2) modificerilerapideale presiuniiin aorta ca urmare a
., ^
u, ounr oescrjse4 tipuri unei perfuzi i rapi de sa u a adm inist r er iir apide de
primitivintracereoeroase. substantevasopresoare.
l], !:moraSiite iii) Factoriice interferdcu fluxulcerebralnormal;
, Intarctelevenoase.
,") extinderii
(1) si ndromulasfi xi c ce i n t er f er dcu m ecanism elede
1il::X?n::::lare ceror
intraventrrcurare autoreglarecerebrald;
iv) Laceratiitraumatice. (2) hipocapniaj
c) Manife_sErile
cjinicesunt (3) hipotensiuneasistemice:
reprezentate
de semne
de
sausecundare (4) canal arterial permeabillarg cu gunt importantstanga-
n::y^:ii"iT:liyt"ri
ventriculare,datoritd
aOsorOtiei
o"ti
"r-uer,,ii oreaDla:
inJincientea LCR:
,, turburdrire (5) cre$tereapresiuniivenoase datoritd unui pneumotorax
:j:1"i: t"^Ll:e deritmrespirator,
i sau cresteriipresiuniiintratoracice.
.. apal in hemoragiileimportante.
asociaSi bombareafontanelei iv) Traumatismulla nastere.
,.' l,^::_?:ut"
u,, uragnostic anterioare. v) Perfuzia rapida de solutii hipertone.
(1) Bicarbonatulde sodiu.
(2) Glucozahipenona.
f) Manifestariclinice
i) Formele catastrofale- corespund hemoragiiloracute,
i) ln celemaimultecazuri_ tratament masive.
de susfinerea (1) evolueazdrapid(minute-ore), cu semnede severitate,
ii) Daca evotueazasprehldrocefalie. adesea progresivespre deces.
suntnecesarepL (2) semnele neurologice:stupor, come, convulsiigene-
sau Sunt ventrjculo_peritoneal
pentru scdderea
ralizate,posturAde decerebrare,midriazdfixa, absenla
f) Prognosticul nistagmusului la stimulareavestibulard,hipoventilalie,
i). Este foarte rezervatla prematu apnee gi tetraparezeflasce.
. (3) alte modificariasociate:FA in tensiune,suturidehis-
.l Muttmai bunin cazulnou-nascutitor
la termen
precoce. cente,scdderiale Hb 9i Ht, bradicardie, hipotensiune,
lu$rufrtll||ruurr,r.iutrEll[ ut|l'-- ,
82
Com pend i u d e
ll ,)r:rtologie
,,r i,l""J.i1iil??,lli5
:1"Xth ii";;;;; "' "-','.
e'o'a; furosemidsauacetazolamida.Pot determinaacidoze
metabolicd,de aceeautilizarealorla copiiicuafectare
,"."-,"*r,"".;;:ff,"#ffii,:.J"T*T:*,?:Jl cronicd pulmonardtrebuiefdcutd cu pruden,tA.
(4) practicareaPL se va intrerupein cazulln caredimen-
h) Screening siunile ventricularese mentin stabile timp de o
i) se va practicain primele 72 h, sdptemandsi LCR este normal(celularitate gichlmie)
apoi intre 7 Si 10
,ETF ETFse va repetadupeo saptamaneDacese constata
ii) ETF va fi solicitatdin toate
cazuriie tn care se cregtereadimensiunilorventricularese reiau PL
(5) pacientiicare nu rdspundla PL repetate(nutolereaza
.... :1,n,"o hemoragiejniraventriculara.
iil) i""rti'mjcd(< procedura,volumulLCR inadecvat)trebuieavuliin
fi-1 1a,s9yqii 1 000s) sau
de "rlr"rtuiu
suspecJati a aveasechelelesuferintei
tripoxic-iscnen
vedere pentruinstalareaunui gunt ventriculo-peri-
perivenriic-urare; tonealsau a unui rezervorventricularRickhman
11T:]::postnataj
rmedtat !:r:"lqracii rrebuie j) Complicalii:
gi urmdritiapoi perrodtc.
,", r_"qi,." s,nJ"Lii"Hrv(taberur
(1) Acute:
l:"]l-":::i
( r ) gr aout l: s u b e p e n d i m a 1 6 e): (a) multiplealterdride cauzacentrald:crizede apnee,
l j m i ta td
l a n i v e l ui arjtmii,instabilitatevasornotofie,
germtnale;
(2) qadut : jnhaventriculare (b) secretieinadecva6de ADH,
fara di
13)sradur
rtr:rnt,aueniiicil,i';;.Hj::",J""Hij;:il?;: I Fenobarbitalulpentru administrareaintravenoas; nu este utilizatin lara
roastrS, singura form6 injeciabil; fiind cea intramuscularS.
llllilllllttlurxruftlrhr ldn. ru
84
Compendiu de
lhr'riltologie
(c) convulsii.
(2) Pe termen lung; ANEMIA PRECOCELA NOU-NASCUT
(a) retard psiho_motor: l,n nou-ndscuteste consideratanemiccand valorileHb $i Ht sunt
(b) porencefalje: n.rt nricisau egalecu cele prezentatein tabelul11:
(c),intazieriale limbajuluj
,.. gi vorbirji.
tJ./ Hrdrocefalia Iirbelul11
,", rorma cea mai frecvenLa,
::TTi":",:,.9:re
,:,r:" Htv. poare raspundeta diurerice
li?
rL repetate;
< 13,5 g o/o 12gok
< 42Yo < 38%
Tabelul12. Factoriietiolooici
Tabelutg.
3:ilt:",3fi ""nto'' crite
"r:"riff nJ'li; riir
orcr
I r,rIsfuzie feto-materne lzoimun; Infeclii
I r,Iisfuziefeto-fetalS Autoimuna lVedicamente
(tlemenr)
Stadiul I I rrInfuzie feto-placentard Infecliibacteriene/viraleA. Blackfan-Diamond
hemoragie localizatdstrict subependimar r ,|||zeobstetricale: Hemoglobinopatiiqi Anemii sideroblastice
Stadlul tl (matrjcegerminalivd)
n_emoragje
subependimartsau cu exrin. rlczlipire de placenta, talasemii
Stadiul l
ol'."i:,"
11: ";".;;;;(;;#:";;:';f'"".iil:l["J,ii:
ji#, rrciziaplacenid in cursul
rupturi CO,
'rezarienei,
iilll'"'"r',."'"",,i-'
f rli{1Iu""#fft:.T?T,if
Sladiul tV hemoragie inhave-ntriculard
cu extindere intracerebralS:
.lnomaliivasculare
I l'lrroragii interne/externe Defecteenzimatice Osteopetroz;
a) hemoragiemicd- t"r"o-utu"iu (splenid, hepaticd, (G6PD)
oJnemoragie fJriuln,n"rtu,a irtracfaniand,
mare_ infarctehemo oic€
pe venlflculare - t ale suoslantei
albe cefalhematom).Trebuie
Investigatpentru o
eventualdtulburarede
coagulare
Tabelul.t0. Clasificarea Defectede membrand
ecograficea hemoragjilor
(sferocitoze)
(sradiull) _ densitalirotund-ovarare
":I;;T:"";*"0""dimari in sanlut
":ll#:ii.:dfl
f,i"jll*{i:ii,""ul#*l;ffi
Diagnostic
1" Anamnezi: antecedentelefamiliale.materne.obstetrlcale.
}_gjfl:txrtr
Hemoragiile parenchimatoase
(emisrere) _ stadiul lV
2. Clinic:
. Examenulatent al placentei.
. Examenulfizic: semne de traumatism.sediileevidenteale
sengerdrilor,hepatosplenomegalie,echimoze,petesii sau
DUroura.
lllfifl rulsurururmllr,
I
a se faceinaintea
l"llT:T"^f:::"Jtarea rransfuziej): l 1 i l etefmi natdi n sA ngel ecapi l arar e var ialilm ar i, de aceea
frotiu,
indicjeritrocitari,
r"ti"urocii!.
:' urupsanguin
::Ty1.1 Rh,testCoombsdirect,testulKleinhauer_Bel{:l,o
Lrrlnosticul $i tratamentultrebuiese se sprijinepe determindrile
|r sangevenossau arterial,la cale varia,tiile sunt mu t mai mlci.
. S t udiijm uno l o g i c e . , , irnemiefiziologicepoateapdreaintre8-12 sdpt6rnani de viala
\/ rlorileHb $i Ht toLeratela aceastavarstA sunt mult mai mici
are
: ::T1^1:."910," roacasunrrncrrcare,. , (iet a nou-ndscut(in primazi de viala)
: ;:[ff:;:tjt,;f#:"'j'fi",Jnca oeiniec,ie) I I )^T.A T{EMORAGICAA NOU.NASCUTULUI
_ r,, l,'ritie:deflcittranzitorde factoriai coagularii vitarrirro-Kdependenli
_rrarament(in funcfiede etrolooie) rrr;tnlfesld printr-otendinld a hemoragiiin perioadaneonatale
Hemoraqieacut5
, I rri a fost descrisdde C. W. Townsend(1894).Debutuleste in
, il)tamana
de viala.
*;'iilti*ifr
ns;;;i;**-#*j*-li
,"idi
l .rl (' geni e
r Irina K faciliteaza carboxiareaaciduluiglutamica factoriill, Vll;
' ccea ce permitelegareaacestorala receptoriifosfolipidici
l, rrb ai trombocitelor, cu activareaprocesuluide coagulare.In
de
Tf T#rfuljilrr
1,"'.""', ace$tifactorinu se pot ega la plachete$i se produc
ff:,,H
, rrboxildrii,
q*s***#trffi
.Ll)sen1a fofei bacierienecare asigurdin mod normalsintezade
v taml ni K i
irnaturitatea funclionalahepaticA viiamino-
(sediulsintezeifactorilor
l ( dependenl i ).
.' Materni
ipsaviiamlneiK ibere in ser;
ingestiain sarclnaa medicamentelor ce interfefdcu metaboLismul
g:#*",,,;:#Jl;rir;1ii:trhfi :iiiFlifi
lri;it,"""'#t:
vi tanri nei
K,
I rticonvulsivante (fenobarbital,
, Irti coaguante (aspi ri nd).
fenitoin);
#ffiu#**;il;{ffi*ffi
I )L: .ponibilitatearedusSa vitamnei K in perioadade nou-nascut-
, 1tranzitofde factor!vitamlno-Kdependentic! un maxim a48-72h
Lr,rl a,cu no[mai zaretreptatapand]a vaisiade 7- 10zile - t endinla
'rlroragiiexisl5in prima silptafnAnbde viala.
dJce a insuricrenra rnui copircu hrd'opspoate I , I prematurseveritatea pot fi mainraricu tendinld
9i auratadeficitului
; ;,;", ;;;;:riille
Aspecte speciale ,rrrroragi i grave$i cLJduratdmai ungd.
mar
Man;festericlinice
3,::",?"r:ilil#.*Hl;
nou-nascut
cu tabloucieboalaar
Manifestdri hemoragice
Sangeraregastrointestnala.
. llemoragjepreiungitddupdrnanevresangerande(punctrvenoase'
8:iff Il
il;Ii:H*lT#-q:l#ffi , ,;1ii ntramusculare,
' E pi staxi s.
.hchi moze.
circurncizie).
iiJ,
Compendiu de pediatrhl rr.,,||atologie
l:J;:ff};t,:jj1ffi
fflnr:iri"!l,til#,{1:'"f#l:ff Utilizarea po pentru tratament de intrelinere nu reprezlnta o
solutie datorite absorbtiei digestive reduse la sugar.
fiir:,iir?1':f#:l$"J.Tii,i"""T5"T;n*"':"*,
de convursii,
::11!."r:t9
sau_substante
aominisiiareasau utitizarea
de
6. Fenobarbitalulpentru administrareaintravenoasA
6.1. Nu este utilizat in prezent in lara noastrd datorita lipsei
produsului de administrare iv. Admlnistrareaprodusului
cu potenlial
toxicla mama.
Datede laborator injectabilnu poate fi fdcuta decat im si nu este eficientd9i nici
1. Hemoleucograma. indicatdin scoDuloDririiunei crize convulsive.
2. Hemoculturi. 6.2. Dozade incArcareiv la nou-nescutulla termen:30 mg/kg.in
masnezemia cazul respiraliilorspontane aceasta dozi se administreazefie
I f;l::'i"'"*: ffiiJ',i slicemia foarte lent,fie in 3 prize a cate 10 mg/kg la intervalede cate 20
lnematiireucocite). n'".n,'.o',un'",, de minute.Pentrupacienticu ventilalieasistata,doza este de
",,,,'.,i0"i1"".1i';lilro.ff
b. Fro[u rectalpentruHerpessimplex. 30 mg/kgin PEV lentdde 15-30 minute.Nivelulsericieficient
o. ncreenrng. jc din urina
toxicolog terapeuticeste de 20-50 mg/ml.
meconiu.
7. E-EGeste idealsd ie faca ,n Si/sau 6.3. Doza de intrelinereeste de 5 mg/kg/zi,ideal sub controlul
curlul unei crizeconvulsive.
8. lmagisticecerebrale. concentratleiserice.
.alt,ffiil,i,i; suspiciunea
dehenorasie 7. LonazeDam
_ :rin 7.1. Doza de incdrcare0,05-0,10mg/kg administratd iv lntr-un in-
Principiide tratament terval de 2 minute. in cazul persistenteiconvulsiilorse poate
j'""j"lf
,J"T:':'J; l"ilill;i$i;?l.f,ilil,liiji,,jj3,'?:;!,Jijj
repeta de 2-3 ori.
I Pend la incetarea crizei convulsive.
Corhpendiu de
Nn(t|ratologie
€.-Paraldehidaindicatain
l^. convutsiile
rezistentela celelalte
Nuse utitizeazd (l)Altereriale echilibruluihidric
i!!!ilitr; in cazutnou-ndsculitor
cu I i) Sepsis,arsuri,spalii patologice.
U, O,Jq,mt/kg/im ii) Diaree.
.O^:11=o: la 4_6ore. Trebuieadministrarii
iii) Diabet insipid.
r., poare_fi
;::ffi *::::':::: 9:,!'i1i9 .",".,u.t"n1" ini,aii',J"l
siii pev",
adminisrrate ;tJilill::jl;?:
iv)SIADH.
""convursiiror.
""r"t" b"i",,ii,j v) lnsuficienterenal;.
::i,li,:3q13fiid 11901."a
t jJ,g."{+, the.!,
m 1,s
etode
de
:,"flll;:lll
:"nj",Ts
lti
; ;n;;;il ;"'"J":"Ji,':?;,fl
vi) Diurezeosmotice.
e) Nevoilebazale(ml/kg/zi)variazafoarte mult, tabelulde maijos
oferd date orientativein acest sens:
ffiffi ;l:Xli;i":
10. Pentobarbital Tabelul13. Necesarulde lichidein primele3 zilede viale(m|/kgizi)
'101 lndjcatii
restranse,la cei cu status
epilepticusrefractarla
mltoace terapeutice.
,^ ^
tu.z. uoza de 4 mg/kg x .l_2
doze.
:_'s:,""",$tru;llrnil**i
].^ ; lTj;:fii:i **,,. 1
2
3
120-220
120-225
120-180
100
100-120
> 120
75
75-100
> 100
60-75
75-85
>85
u n u BRUL(I HrDRoELEcrRoLtfl c LA
it:":ill : tF
EcHILIBRUL HIDRIcLANoU.NAScUT 0 Monitorizarea
d,,Apuahtotata i) Canterireazilnicdsau mai frecvent(candeste necesar).
a organismuluieste in cantitate
mai maredecat ii) ivlasurarea diurezei(normal0,5-3 mlikgih).
b) Sectorul extracelular inilial iii) Densitateurinard.
marese reduce in prima iv) Turgorul.
v) Starea fontanelei anterioare.
ili:::".H:'"T'l;,
,,il.s#3,{#:'i":#i"311!::il:irxfi
vi) Elecholiliserici.
vii) Presiuneavenoasecentrald(cand este posibil).
ELECTROLMI
i) Masurabile a) Sodiul
(urind,scaun).
[) Insensibjle: i) in general,nu se administreazd in primele24 de ore de viale.
(1) Respiratorii; ii) Pentru nou-ndscutiicu greutatefoarte rnice la nagtere,a ciror
- cresc^in condilii de umiditate mamd a primitintrapartumcantitdlimari de lichidese va face
crescuta Si/sau un bilanlal electrolililor
imediatdup6 naStere.
resptratoriecrescutd.
,^. ^ iii) Aportul excesiv de lichide poate duce Ia cregtereapierderilor
tz, uuranatedependentedej
urinarede sodiu.
j:i pieliiprin canritareamare
:::Tlr"" de cheratind; iv)Adrninistrarea de bicarbonatde Na poategenerahipernatremii
corporare:
l:i J:[1!i#ili:?jl/sreurate iatrogene:1 mEq NaHCO. = 1 mEq Na.
(d) activitatefizicdj
Tabelul'14
(e) temperaturd corporald;
(r) umiditateadin lncdpere;
(g) temperaturadin incdpere:
(n) rototerapie(20_SO%\: VG > 30 sdpt5manj 2"4 '}]'Eqlkglzt
(i) caldure de tip radiani (SO-lpOo/ VG< 30 sdptimani 3-5 mEq/kg/zi
. Greutateexirem de mic; la nagtere+ diureUce > 10 mEq/kg/zj
94 Com p€ndiu d e p e d i a t r i e N c on a t o l o gi e 95
b) Potasiul Factori favorizanti
i) in generalnu este necesarin primazi de viatd. '1.l\4amadiabeticd
il) Necesarulde intrelinere2 fftqtkqlzi sub formj de KCI. 2. Asfixiela nagtere
iii)Necesaruleste scdzutin cazul alterdrilorfunctieirenae sau 3. Prematuritate
distructiilortisulare. 4. Mic pentruVG
i v)Nec es ar ul c r e g te c a n d s u n t u ti l i z a te d i u reti ce sau al te 5. Hiperparatiroidjsm matern
rnedicamente (ex. amfoteicinaB). 6. Sindromde malabsorblje
v) Rinichjulprematurului nu face fatd unui aDortcrescutde K. 7. Hipoparatiroidism congenital
c) Calciulestesubstantamineraldprezentdin ceamaimarecantitate B. tuledicamente tocolitice
in organism.Se poateadministrapo sau iv. L Tratamentcu NaHCO3
i) Depunereade calciuincepe in utimul trimestrude sarcind. 10. Exsanguinotransfuzia
Prematuriisau cei cu VG micd au risc crescut de osteopenie. '11. Sindrornuldiceorge
in viala intrauierinerata de depunereeste de 150 mg/kg/zi
pentru calciu gi de 75 mg/kg/zi pentru fosfor.Aceste valorj nu Tabelul16
pot fi compensatepe caJeparenterala.
ii) Menlinereaunei calcerniinormale necesitaSO-75mg/kg/zi
de calciu elemental.
d) Magneziuleste cel de-al doileaelectrolitintracelulardin ounct Asrmplomatjct/simptome Ca elementa 75 mg/kg/zisub forme de Ca
rl$oare,alimentati
oral gluconic10%.Aceastedoze poatefi urmatd
de vedereal cantitdlii.
d e . d n e a i n ./i L aa o o l l ae d e .d n e a n
i) Necesaruleste de 7-10 mg/kg/zi
zlua a treia.
ii) Valorimari la nagterepot avea copii' din mame ce au primit n srmptomatici/simptome 50-70 mg Ca elemental/kg/ziin PEV lentesub
suifatde Mg. Lr9oare,nu suntalimentali forrn5de Ca gluconic10%,2-3zile.Se
Hipocalcemia ,)ral continudpo sau prin NPT.
I letane Ca glLconrcI00o1 2 'nl/kg:r a lL ie op'FiTimum
Tabelql 15. Criieriilede definirea hipocalcemiei 1:2 in PEV lentd(iv sau cateteradera
ombilical;),rnonilorizafe cardiace,ritmde
l.,Calcemie< B mg% + simptomatic maximum1 ml/min;se opre$teadmjnistrarea
cand man festerilecedeazd sau dacd apar
2. Calcemie< 7 mg% + simptomatic rapid manifestdricardiace.Ritmul prea rapid a
PEV poateduce la bradlcardie
3. eoTc= 9-Ilro,2o t"r^"n Se continudapoi ca la asimptomatici.
9i stop cardiac.
A/RR
a\
4 . Qo Tc= ^T p re n a tu r
f t , 0, 19 Observatiiimportante
1. Calciuladministrat paravenosa fe o actiune necrozantaputernice.
5. Calciulionizatare o valoaremai mare,valorilenormaleinsa nu de aceeaPEVva fl imediatintreruptecandexistdoricesusoiciune
suntbinedefinite. asLpra{unclioneriicaii venoaserespective.cu aborclarea.J.ei
noi vene.
Simptomatologie c = 100m9de gluconat decalciu
2. 1 ml cal ci ugl uconi10% = 9, 2 m g
1. lritabilitate calciu elemental.
2. Tremor iJ.Calciulgluconicnu se amestecdcu solutiede NaHCO.,in acelasi
3 . Conv uls ii lraconde PEV deoareceprecipitasJb.ormd de carb5natde Ca.
4. Rare:vdrs6turi,
laringospasm,
sangerdrigastrointestinale, 4. Hipocalcemia nu va fi corectatdprin administrarea
de Ca la nou-
cianozd,
i l e us . |-Ascutii
ce au gi h;pomagneziemie. in acestecazur estenecesard
determinareamagneziemieiSi corecliaacesteia.
Com pen d i u d e 97
t.,,,r ,l ol ogi e
5. Hjpocalcemia tardiva- ziua 5-10 _ aparedatoritii
incdrcjrii
cu fosfatisau jncapacitatij rjnichiuluide ll,. :trictiede tichide- cand rezutd dinhiperhidratarecu apd libere
un aporl a if)enl.lr necorespu1z.J.or. "-i "r"rut, "J""u"f r rr':itereaaportului de Na - candestesecundardaportuluiinsuficient
-
Hiponatriemia prin adrninistrarea iv lenta de
r,,,1l,,.ideriiorcrescute.Se realizeaza
Definitie . t,rt,. rle NaCl,cantitateanecesardrezultata prin calcul.Calea orala
Na < 132 mEqil la nou-niscutulla n r, l,l|r]d pentru tratament de in
intrelinere cazurilecu pierderi cronice
Lermen
Nd < i. l0 n F t ' I . r rr,1 -,1 .r.^ " t,, .'lcululdeficituluide Na
I,re n r,... '
i e m ne gt s im plom e I'latrernia - ex. 120 mEq/l
L Leiarqie ( la cululapei totaledin organism(70-80mukg)ex. 2 kg x 75 = 1,5 I
2. lritabilitate ( jalcululdeficituluiconcentralia sericdideald- cea reala a Na
3. Trenror (136-120 = 16 mE q/l )
4. Convuisii lleficiiulactual= 16 mEq/lx 1,5l= 24 mEq
5 . E dem e Nevoilefiziologice = 3 mEq/kg(3x 2 = 6 mEq)
Ftiologie - Necesarullotal = 24 + 6 = 30 mEq
Secreliajnade,cva16 . f'ot fi administralica:
de ADH (SIADH),osmolaritate
urinardcrescutd. serice ' ',,rliziologic154 mEqiI sau 30 mEq/200ml sau 200 ml/2 kg = 100
a) N4eningite ,,l rl ,l
b ) S eps is cantitatese incadreaz5in limitelenormae aiat din punctul
/\,:{rasid
c) Traumatisne cerel,firje ,t, ,,,rlcreal necesaruluizilnicde ichidecat 9i al osmolaritdlii
C) Boali puln onafe r:,ind nevoilede Na sunt mai mari,se poate addugala fiecare6
I.nsulicienlacatJiaca congestiva ' 1 l'oate fi utilizatd9i soluliade NaHCO3
tatrogend lir-.evaluarea concentralieisericedupd 12 h.
a) CantitAtirna[ide ]ichiclehjpoione lliperpotasemia
ta mamd in travaliu l)efinitie
b) Excesdeapd libe16la nou_nds.rirt (rv,
pe sondE
jmaturitatesau -" de nutritie LP otasemi e> 7mE q/| .
afeciareafu,ti,riE,i' ,enalei
_
Lnlet ocolil.l necraaanla :r. S emnel e E K G se i nstal eazepe m isur a accent udr iihiper -
Aportinadecvatde sare (iv.oo) t,,rl ,l $emtet.
Pierdericrescutede safe ,r) UndaT inaltd,ascu'{ita
lr) SegmentS-T subdenivelat
;i ;i:ff:f ,ffi:":"i:".1:,:"* (hi''opjazre
suprarenariand) {:) complexeQRS largi
1l)IntervalP-R prelungit
c) Diuretice
Etiologie
d) Prematuritateextremd r ,-tcirit.rcilate
scdzutd cle I Apori crescut
tubular a.
2. N4igrarea cresculdin spaliulexiracelular
Invesligalii
a)Acidoza
1. Osmoiaritatea serica$i urinard b) Hipercatabolism tisular
z. ronogramaserice
c) Distrucliicelulare
3. lonogramaurinard
3. Scadereaelimindriirenale
4. Densitateurinard
a) Insuficientarenala
5. BilaniLil
aportuluide Na b) lrsuficientiis.lPrareraiian;
6. Invesligalijpentf I srjpsis. extrema.
c) Prematuritate
Tratament Diagnostic
Restricliede lichide_ cendcauzaeste 1. Potasemia.Serul trebuie oblnut din specimenevenoasesau
SIADH,uneorieste
suplimentsub formd de solutiede NaHCO., arterialecurate.Tuburilecapilaresau sangelerecoltatdin cateter
S+y* aiy""''
"a, contine multe celule hemolizate9i ialsificd(in plus)rezultatul
98
Compendiude
2. EKG:ideatiideivatiait.
Tratament 10. Tipdtanormal
1.Alcalinizare 11.Reluzulalimentatiei
.10_1s 12.CoRVulsii
I:Hco! i,5-2 mEq/ksin
:l tsrectut
o) min. 13. hsqficienldcardiacacohgestiv6
dureaze30_60min,
14..Stopcardiac
, 3:i::fl:i$:: fr#d6detemporizare '15.Tahicardie
a) 0,5-'1mykg?nZ,Smtn. 0lasificare
b) monitorizarea
efectelorprin 1. Preaoce9i tranzitolie
EKG. Necqsita
traseului Aparein primele6-12ore 9i estede obicejasimptomauce.
. 3,.|fffiffiffctur EKGdarnusipotasemia. l5-0mg de giucozd/kglmin pentrumen{inerea glicemieinormale;
a) 0,t1 g gtucoza/ko i) suferinldperinalald
b) 0,1 Ut insulind/kd b) diabet matern
c) administratein t-S_gOrnln. c) incoinpatibilitate Rh
d) efectul dureazii .1oni d) asociaiegau seoundare:
e) monitorizareaglicsmiei i) malfomaliiloiSNc
,
+. >er ltztologic ii) lcH
a) 10 mt/kg in jO_1S.hin iii) sepsisului
o) cre$tevolumultichidianextracelular iv) MCC
v) asfi*ai
Tlgli normatcregreexcrelra
:l fmai eficient
o)
renata vi) hipdtermiei
in hiponatriem,i
e,)etect tranzitoriu vii)intreruperiibrugtea administfddi de glucoz4hiperbnA.
5. Kayexalat viii)administrdrjila mamAa unormedicamenb(ex propraholol"
schimbatqare ritodiine)
;l Slfli,i! ;l'JjXn!6 deioni 2. $imptomatica, Poatenecesitapanela8-10mgglucozdl
tranzitorie.
t) Artetratamentoaiutd trebuie kg/min
::::hT::l'''te a) toxemle
t perironeate sau hemodraliza b) Eem€larilate
_?l?1,:.
Iratament in cazudle c) IUGR
Hipoglicemia d) policiiernie
Definilie 3,S dverareeurenta 8auper9istentd:€indroamespeciiiceprinexcese
Glicernie< 35 md% sau deficitede seclelie
4s ms'k ta oricenou-nascur a) defieitde glucagon
!lT:':: de > 72 ore b) aplaziehipojizard
$simprome
T?ne c) hiperjnsulini$m
2 Apnee d) defucteereditareale metabolismului giucidicsauaminoacizilor
3- CianozA Screening Siprofilaxie-principii
4, Transpiratli 1. Copiicu risq
5. Apatie a)6<25009
6. SomnolentS b) VG < 37 sau> 42 sdptAmani
7, Hipotonje c) Mamadiabetica
I, Detreslirespitatorje d) Diabetde sarcina
L Hipoleffnid e) gemenii
fl pH sangearterialdlnCo < 7,21
100 Com pend i u d e p e d i a t r i e N conai ol ogi e
g) SuferinldperinatalA
i) Asimptomatici:PEV cu glucoze 10% ritm 6-8 mg/kg/min
h) Apgar< 5 la 5 sau 10 rnjn (3-5 ml/ks/h).
i) Eritroblastozd severd ii) Simptomatici: 200 mg/kg/ivrapid (2 ml/kg g ucozd 10%)'
k) Hernatocrit> 65% se continudcu B mg/kg/min(4,8 rnl/kg/hglucozd10%) 9i
l) AHC de hipoglicemie neonataldsau cle moarteneexplicatd reevaluareaglicemieiin 10-20 min.
m)AGA sau LGA cu micropeniesau defectede linie mediand b) lrn, sc
anier ioar d i) Glucagonulpoate avea actiune acutd la nou-nascuiiila
n ) lV am buJ pt ee c ra rn p s ised L e c l d np s i e termen(numaiAGA sau LGA).Dozaeste100mcg/kg(doza
o) l\y'edicamente cu risc de hipoglicemieutilizatede mamd maximA300 mcg) sc sau im.
p) Orice copil cu semne sau simptomede hipogicemie.
ii) Susphrine0,005ml/kgim sau sc la B ore. Efectee sunt de
2 . Sc r eenjng- ulc on s t5 d i n d e te fmi n e rire p e ta te ;l e gl i cemj eii n asemeneacele mai bune la cei la termenAGA 9i LGA
sangelec apilar iii) Cei ce nu respundla mesurilede mai sus vor fi evaluafi
a) Copiiicu risc prindetermindri STH,dupA
sericeale:insulinei,cortizolului,
i) Glucozain sangelecapilarla 30 min, 2 9i 4 ore de viatd care se incepe corticoterapia.Doza de hidrocortizoneste
ii) Corelareavalorilorcu celedinaintea9i de dupdprimamase 5 mg/kg/ziin doud prize,im.
$i dinainteacelei de-a doua rnese. j v) D acd hi pogl i cemi apersi st d se poat e ut iiiza diazoxid
b) Oricandsunt semne sau simptomede hipogijoemie 10-25mglkglzlin douAprizepo.
i) Glucozai| sangelecapilarcand se constatasernnele,la INFECTIILE NEONATALE
30 min,2 Si4 ore pentrua se stabilicorelafjacu simptomele. SFPS/SUL NEANATAL
ii) Evaluarea semneloradiliotralesau inrudite. Particulariftlil e si stem u[ui im un itar
c) N4idsuri de tratarnentcAndglucoza'insangelecapilareste de 1) Eficienlamai redusda PMN pentrufagocitoza.
< 40 mgak. lg G proteclie3-6luni.Nive lg G scazut
2) lmunitalea transplacentard
Mdsuri terapeutice la prematur.lg A, E, N,4 nu traverseazaplacenta.
1. Copiijcu risc/simptomatici, cu excepljacelordin mame cu djabet 3) Nivelulcomplementului seric (calea alternA)scazut.
i n s ulinodependen t 4) Rdspunsulinflamatoreste mai lent 9i mai restfans.
a) Giucozaln sangelecapilar 5) Afectaremai frecventda sexuluimasculin.
i) ,20 gi < 40 mg% - va fl aljmentat$i se va reevaluaa 30 Clasificareain funclie de modalitatea de producere
.-
min Si inainteaurmdtoareimese, la 2 ore 1) Infecliilecongenitale(intrauterine)
ii) > 20 gi < 40% cu incapacltatea clea fl aiirnentaipo, se va a) Transplacentar
jnstitujnutriliepe sondd nazo_sau orogastricd.Dacd
la i) TrimestrulI
reevaluarevaloareaeste < 40 mg%, se instituiepEV. (1) infectiiledin grupulTORCH
b) clucoza < 20 mgyaasimptomatic ii) Trimestrulll
i) Alimentatin functiede caz:po, sonddnazo-sauorogastricd (1) l uesulcongeni tal
ii) Reevealuare la 30 min pC 9i la 1 ord pC, se repetdpC sau iil) Tfimestrullll + travaliu
P RN (1)V i ral e;
iii) Dacdvaloareaeste < 40 mg% a reevaluarese va punein (a) Varicela,Zoster
discutieinitiereaPEV (b) HepatitaB
c) G luc oz a < 2A m g o /o9 i s i m p to m a ti c s e p u ne i n di scul i e (c) Coxsackie B
administrarea ln PEV (d) Echovirusuri
2. La cei din mamelecu cliabetinsulinodependent g ucoza trebuie (2) Bacteriene:
adrninistratd iv. (a) Strepiococ[i hemoliticgrup B
Dozele (b) Llsfeda monact'togenes
a) lntravenos (c\ Haemophilus influenzae
(d) Pneumococ
102 Com pendiu d e p e d i a t r t o l l ,,onatol ogi e 103
(3) protozoarer
N/lanifesierile de debut la prematursunt atipice:crize de apnee,
( a) M alari a . Ulte-
, ,,dicardie,meteorism,instabilitate tefmice,refuzulalimentatiei.
b) Cale ascendentd:
,ir semne de gravitate:Soc,CDl, lR severd,localizeriseptice
i) prin ruperea membranelorarnniotjce,
Tratamentul- in funcliede tulpinileexistentein florade spital$i de
ii) cea mai frecventdformdde infeclieintrauterin5,
.,,fsl bi l i tate.
iii) agenlii din flora intestinatA_ E. coili,Ktebsiela, pseudomt,
Stafi ococul auriu (inconstantmeticiino-rezistent),stafilococ
nas, proteus, Slr. iecails, B hemolit]cgrup A bacteriigram-
2) lnfecliiintrapartum epidermidis(frecventmeticiljno-rezistent),
Antibioticele de rezervd:vanconlicinA sau nafcilind+ gentamicina
a) Rupereamembraneiormult inajnteaexpulziei.
Persistenlasemnelorde infectiesub tratamentantibioticpoate
b) Frecvent:H. simplexIl, Neisserla hepatjtaB, streptococ
9, ll sugerainfec,tie cu candidasau virala.
hemoljtic grJp B. Chtamyctiatraciamatis, Canaiaa iiOrcani
XNFECTIILE SPECIFICECONGENITALEq NEANATALE(TARCH)
c) Factontde suspiciunepentruin,ectieinrraparlum:
Grupde infecliicongenitale/perinatale, determinatede virusuri'bacierii,
S€psisla mamd (T0,leuc, uter inflama! l. a modailcat), AltigermenirHlVv. hepatitice
il I Iaziti(toxoplasma, rubeold, CMV herpes2).
ii) l\,4embrane ruptede peste 1B ore, parvovirusuri.lzolarea agentuluieste
C, G, varicelo-zosteriene,
iii) Duratatravaliuluicrescutd. '
rrrpodantSdar , greu de feal i zat.
3) Infectiiledobandite(nozocomiale):
Tresdturiclinice comune:
a) Bacterii; malformalii
1) Infecliain perioadaernbrionard -trimestfu I deterrnind
ll ltaitiococauriu,streptococ{,}hemoliticgrup B, sau anornal imuli ti P l e.
ii) E. coti, Salmonella,Shige a,
2) lnfecliiieproduseulterior- nagtereaunuicopi cu viremiesau cu
i i i ) A naer obi,
boale manifesE,asociatacu:
iv) Specii de pseudomonas.
a) deficitde crestereutefina,
b) Virusuri:
b) hidropsneonatal,
i) Coxsackie,
c)icter,HSI\,4,
ii) Rotavirusuri,
d) anemie,trombocitopenie, neutropenie,
IJI)VSR,ADV
e) corioretinitd,
iv) Echovirusuri,
f) ma forrnaliicongenitale.
c) Fu ngi:
Elementeorientativeclinico-anamnestice9i de laborator:
'i) Candida atbicans. 1. Anamneza;evoluliasarcinii,imunizdrilematerne,expunereala
SEPS/SULDOBANDIT POSTNATAL
(tNFECTtE N OZOCOM\ALA) agenli infecliosi.
2. Examenulde urin6:infecliaCNy'V
Debutdin ziua 8 -) extefnare
3. Ex. faringian,LCR, scaun:izolareaagentuui (rubeold,Cl\4V,BK,
in secliileTl, germeniimultirezistenti + antibiolicespecku
,-_,Prematurii
rarg-+ herpes simplex,gonococ).
manevreinvazive(catetervenos,IOT).
4. Alie infeclii(hepatitaB): evidenljerea antigenelor.
Manifestdri
5. Alte metode cregtereaAc fetalispeciflcilg [,4/lgG: Toxoplasma
- Septicemiibacterienesau virale. gondi,Treponerna,HlV, parvovirusun.
- l\leningitebacterjenesau virale. Cl\,4Vrubeola).
6. Rx. craniu,ETF: calcificericraniene(Toxoplasma,
- lnfectiicutanatebuloasestafilococice.
7. Rx. oase lungi:periostitalueticd,osteopatiaCMV,rubeole
- C e l u l it e. retinitd,
B. Ex. oftalmologic: corioretinita toxoplasmozica, cataractS,
- Pneumonii(bacteriene, VSR,ADV). microoftalmiadin rubeol6.
- (srafitococ auriu, germenigram negativi).
9ll"!t" L Tratamentulspecificnu este in toate cazurlleposibil,dar existd
- BDA.(enterovirusuri, rotavirusuri,
stafilococ,iolienieropatogen, gitratamentul
dateincurajatoare in profllaxia unoradintreacestea
asocleflde germenj).
104
Com pendiu d e p e d i a t r t o 105
N.onatologie
stDA LA NOU_NASCU/.t/ suc4R
La sugarul < 15 luni boalaest€ diagnosticatepe Dificultetide diagnosticla nou-niscut
baza: De obicei,diagnosticul este suspectatin cazulin care se cunoaFte
- detectdrjiHIV in culturide sAngesau
lesuturi, ,,fopoziiivitatea pdrinlilor.
- detectdriiantjgenuui pao in serul copilului,
" Anticorpiianti HlV:incepanddinseptdmana 27 de via[5intrauterina
detecteriiADN specifiCviral in ljmfocitete bolnavului,prin pCRl
sa u traverseazdplacentaputandpersistain serul sugaruui pand la
15 lunipostnatal. Un tihu pozitivizolatal acestoranticorpi la na$tere
- titruJui pozitivde anticorpiantiHlVinserul unui sugarce prezintit
nu semnificdneaperat infectia copilului
9i criteriitectiniceCDC pentruStDA boala.
Stareade seropozitivjtate, fdrd alie criterjj,la sugarul< 1S luni ntl ' TestulELISA2 are sensibilitatecrescutA,rezultatefals pozitive
confirmSdiagnosticul. putine(explicateprin reacliiincrucigatecu anticorpiifala de alte
Transmiterea antigene).Are dezavantajulde a nu diferenliaintre anticorpii
HIV a fostdecelatla mameJeHiV pozjtivein: dobanditipasiv(transplacentar) din serulrfaternde cei sintetiza,ti
dinorganismul feta. in schimb,testeleELISAcu rezultate repetate
- sangeledin cordonuJombilical,
- lichidamniotic, oozitivein decursultimpului,respectiv titruin cretterea anticorpilor
- lapte, a sugar,sunt foarte sugestivepentrudiagnostjc
" Testul WesternBlot este metodacu specificitate mai crescuta,
- lacrimi,
- secreliivaginale. fiind un test de identificarespecificS,prin imunofluorescenla a
aniicorplLorspecifici anti HlV, separali electroforetic Este utilizat
Infectareapoate avea loc prin multiplec5i: tfansmiterea
vefticalil pentruconfirmarea testuluiELISApozitiv
reprezintamodalitateade infestafepentruSIDA cu
debut precoce. " CulturilepentruHIV - tehnjcdcu specificitate marein diagnosticul
Mecanismele de iransmitere intrauterine
. Sitimpulnecesarproducerii infectieiHIV; existe dificultdlila nou-ndscut unde sunt posibile
infeclieisunt ince necunoscute.
Transmiterea intraparturn poateavealoc prinsangelematerninfectat rezultatefals negative.Durata1A-12zi\e.
, AntigenulHIV P24.Se determind'inserul sugarului,duratapand
sa u p ri n s ec r eliilev agin a l ei n fe c ta te .C u to a te i d n , po" i ,
deierminatdimportanlalor in transmtrere, a obtinerearezultatelor - 1A-12ztle Testecu mare speciflcitate
manevree ce cresc " " t"rjsculde (posibile
inJeclieintrapartumal copiluluisunt de evitat (recoltafea proO" in general,darprezintaacelea9i dezavantaje la nou-ndscut
O" Ju rezultatefals negative).
sange de la nivelu scalpului).
llI:ct:'ea pervpostndb,A A li markeriai infecliei
seexpliLaIn prirnulrdndprin aptee rrarern
,-.
lnle cl a t.Hec entS - adeT on s l ra t.Ama n e l e In .a z aa c u l a " D etermi nareaC D a (l i rnfoci teT helper ) :scdder eanum Ar ului
a interl ;" 1 corespundeevolutieiinfectiei.
mai-aptede a excretavirusuiprin lapte,respectivde " un,
aJ transmite. " D etermi nareacanti tati vda l g se r ice: adesea se const at Ao
Factoriice pot favorizatransmiterea virusululla fdtl
hiperproductie de Ig nespeciflce, disfuncljonale (lg G)
vag;nala,se preierdeyrragereaprin( ezaijald] . lnfecliaHIV nu poatefi exclusdla nou-nAscut pe bazanegativitSlii
I:l!ere1.p9 :?le
Lr0saao'ic;t,i terapieianli.etrovird e nou_njscJru, li f,rovenitdjn
rnamacu SIDA. serologiei,culturilorsau ELISA, daiorite irnaiurit;tiisistemului
l\lamd cu tabioucliniccieboala,nivelscdzutal CD4, imunitarla aceastevarsta,care este apt de a fealizacantitS.ti
niveJseric mafi de anticorpica rAspunsla infeclie
cre sc utal ant igenu u ip .,1 .c o ro d mn i o n i l ad e m o n s trata.
-Fa (l o t c e pot in[ luent an e g a l ,v Pentruun diagnostjcpozitivin perioadaneonatale'una sau mai
i ,aL
t,a n s m i te te vai ru s u l u a
I rute dintreurmetoareletrebuiesa fie pozitive;
. Prezenlain serul matern
a anticorpilor fald de proteinaHIV gp
120. 1 . cu turiiepentruvirus;
. ingrijiriprenatae de buna calitate 2. antigenulHIV P2a;
' Ad 'n inis t r ar eapr enat a U a 3. ADN-ulspecificviral (HlV) decelatprin PCR.
Z D V{ Z i d ;v u o i n e )a
d e re ,m i ratoscadere
a transmisieiverticalede la 2O%la Bo/o. Copiii ndsculidin ma.ne HIV pozitive,care nu au nici unul dintre
.rcesteteste pozitivela naglere,trebuie urmdritlatent clinic 9i prin
,lcterminSribiologicerepetateminimum24 de luni
1 PCR- proteinchatnreaciion
2 ELISA- enzyme-inkedimrnunoassay
i,
!
106
Com pend i u d e p e d i a t r l t r
r, ,, atotogi e
Aspecteleclinice
S/saemu/de c/as/r'care CDC. Alte semne
1gB7
- 15runi' adenopatii,
ff #il#::f'fli'::o;9'"'ra racare
nus-asrabirrl hepatospl en o mega l i e;
- si copiiasimptomarjcj.
jnciiferent tumefacliiparotidienecronice,nedureroase;
.,Pl^--:yg"rl
otagnosticul de varsta,ta car,
de HIVa fost
o,sau cu,,,,, cfe$tereastaturo-ponderale deficitarA;
:,,;r{"-;";";:.;;;',X,lii'j?t,lijji;jijllil",u scdderiin greutate;
s ::
;9
: 6 ii
"9
.9 h
1 MMR = mumps
- measles- rubella([eora _ parotiditi_ rubeola). 6-b q
Xo i
f>
110
Com pend i u d e p e d i a l r l o
It, onatologie
-c€ s t!; I
> Ni g:q
0i ;- o:
qP
-
E; ;N
; - ; t e r;
=!
IT E o(
F€ f :-
96
i;=.EEe
F t:tq g ' "i e
;!".EE - . :.9
,3 .c rs EI-e HE a!
s€=-H
_ ._- (!
e F5€
rtfi. I;EBnq-9 1E*; i ri c 0 F-
fxPE,i fie€ t gE
Fd ; F$el
CE;e;€s
dF> oo-E
ECXF
o-
t-
.qt-,'
l! Eez .E o: +
l".;
i 3
H ,; " = " E
tc
'!
Efr x;E
6
t s ;a fF ;s uo.ni:
g
ZY ;E d ob o
I
.c E s*geia* as ;f
:.:
!F's
Ha€xEs; 5:E
:a"i hi Y R Q!
: ; i6 3 F E t , ;
scEgEs€- #€6
.oi -
.-B
'-6
i
HF * . . ! . *g F FFUF 8 €
.!r" 6 ;- o: : e c,=-o f i' i esij
L:
3
EeHf
Eg* SEdner"-g: FeF
_# s€ .i! o 9l
ts'
$ g 1 :;€ 3gjg$;#
9 !.s l E
6 E Fj .;ftai s* 9i .1 :..
€it s E It- €
oYo
EsE
x-j
s;E g F "i:R*3
E.3
l
v d* :o- o
EtE3
" .e
:H
-9 2
E t,-
e:1
6
-- c)
r f r ?pE e E3;:;t fr. i 6l !
. -9 ;
.. d= q.- - ,6Yi - : o:q
:E 9 r3 : 8- E E s d ,ca ,9
a-
,g
ES
i E => : ^ -: i i a .
' = o- c:_:
- .^.9 E 6 56 B..S F {pfi =
=P-;: !i;E s, o;i L c 09
= E5 .-5= 9;+ ', I t,lul HIV pozitivsau oricesugarla care este suspectatainfec,tia
-E]qe R E"E=
g
-E
I6i
ci: lll\/ rr,.l,uieorientatspre un centru de boli infectioasesau spre alt
{'d: e.E o, '- - 6 b cu ingrijireacopiilorcu infeclieHlV.
tll},,r'lr:itfamiliarizat
€ s!E! €H qI
FE b 8=.: 6
F B= I lll )liografieselective
=Ere'Ea O!?c.: 2EZ | /vl ltY G. B. - Neonatology:Pathophisiologyand Managementof
*Fr e
sfss
e
F:o
e
gtF i ltr: Newbornlll-rd. Ed. J. B. LippincottCo., Philadelphia,
t, l( )l:UE., CIOFUC. - Esenflalulin pediatrie,Ed. l\,4edical
1987.
Amaltea,
E-: € Es S Itrrrrrrrepti ,' 1997.
I I f.l(jLEW. D. - NeonatalEmergencies,FuturaPubl.Comp.Ny't. Kisco,
| r Y , 1991.
.9 1 lll{SH, J. E. BRAIN - Hemoslasls and Thrombosis.A Conceptual
N,
o
ao 'y4troach(llnd Edition),p. 81-82 (1983).
F t' I I VENEl\,4, 1..TUDEHOPED., RHEARLEJ. - Essentialof neonatal
tttl:dicine, Oxfotd BlaclwellScienticPublications1992
ii ,q ": E ^s h | '( )PESCUV, ARION C., DRAGOIVIRD., STAI,4ATEN.4. - Neuroiogle
x6* Curs de pediatrieIN/IF
Bucuresti 1981.
q,Ets tndiatric1 -
t | ,()[,4N,IER in der Praxis,pp.
B. - Pediatische Ultraschalldiagnostyk
,,! i; d PE o
149-157,239-240. Walterde Gruyter Berlin - New York '1991,
!Di.9 h I i|EVEN l\,1.DONN - The Michigan Manual - A guide to Neonatal
tE
o. g3
tlensiveCare,ll-ndEd., FuturaPubl.Inc.N.Y, 1997.
6 It ltoGERS M. C. * Textbookpf Pediatric lntensive Care; Williams&
': s ,1! W i l ki ns1987.
E 8H
s.2. ICTERELE NEONATALE (M. Craiu)
Fariicularitdliale metabolismuluibilirubineila nou-nescut
l']rincomparatiecu adultul,la nou-n6scut(nn) existd o serie de
.9 ( !.i- q
'N E
ale metabolismuluibilirubinei(in ceea ce privegtetransportul,
1r,r lKruiaritdti
E F- E.
o ;i ._ 'rll,larea, conjugarea Di excretia),ce determinaacumulareaacesteia
_ 2 ;E : I ,,,i, rpariliaicterului.
-' ' !uq !69oT# ;" , 3 ES
' $oor Noo Produc,tia cresculd
,9 o: ! Fd
Prcducliazilnicdde bilirubindla nn este dubld fafd de cea de ]a
E;F9 9 L * E E' ,Y.E i!- !l
:cx- *!
,v 6 c F Y. ; E: +_+' ,lrlrit:6-8 g (nou-ndscutul), fatd de 3-4 g (adultul);
o d -,
d J t=.l J F ;: !; F 9= , Cantitateamai mare de hemoglobindiHb = 16-20g/dl (la nn);
4 o ;g E 5* o: 39o M* d Duratade viald a hematiilorrnaiscurte:90 zile la nn fald de 120 la
r ^r *: : a x
E,€ 6 d F{ HE FEiESEFF $E X
ifff#fi"llt*ffi
l[:krhrl::;"rr"r;*{trJ
Nou-ndscutde sex masculin;
intarziereaelimindriimeconiuluisau elimjnareaIui incompletd.
[,4ecanisme e prin care apare hiperbilirubinemia
la nou-ndscutsunt
:::i*F[ffi fl::$T"^":J]iix;",*;11:::u,:,,xllt
ugoafdia nivelulintesijnului.
r r tatoarel e:
;l##lJii::,1
- Anomaliialemetabolisrnului bilirubjnei:
X":iT":I ii;:ffiIillj;
sindromCriggler-Najjar
i::fiii!'"y"il:i'1,:"[:1";.3[."iJil?::":sm;l;;*rul;
ii,:nii:i:"
prasului
denormaiitate r'ip".r'iriirrr'"'L;";;"i",:
i;
chistde coledoc,icterhemolitic
nLtritiapareneraldtotala
severcusindromde,,bi16groasii',,
"
(caucazlenjsi - l ntrauteri ne:si ndrom TOR C H (rubeola,t oxop{asm a,vir us
hispanjci)
au varorinormare
r" ,1)"Jlj;*ti "toi de panii citomegalic,virus herpeticiactualmentein acestgrupa fost inclus
Nou-ndscutinegriau valorinorr Si luesul)
l,j:.x,:T"f iJ3#i1x",
u".n,o
,,,:r,'"*"1ffiJ::iiix?i,1il surplusde 2 mg/dl dicai
* Post-partum:
sepsis,ITU
fi**#ffiffi*#ffi
lmprovement: managementof hyperbilirubinemia in the healthyterm
newborn,Pediatrics,94: 558-565,1995.
/. BHUTANIet al.: Pediatrics.103, 1999.
rr N4AISELSJ. M: Neonataljaundice and KerniccterE in Gellis and
Kagan'sCurrentPediatricTherapy,edifia 15, sub redactiaBurg F.
C., Wald E. R, lngelfigerJ. R., PolinR. A., 805, 1996.
dfffiUlr*fii**E*ffi
,l AmericanAcademyof Pediatrics, AmericanCollegeof Obstetricians
and Gynecologists. Guidelinesfor PerinatalCare. 3'd Edition,Elk
GroveVillage,lL. AmericanAcademyof Pediatrics;1992.
10.KRAI\,48RL. 1..Advencementof dermal icterusin the jaundice new-
born.AJDC. 118;454.1969.
11.GALE R., SEIDI\,4AN D. S. et al.: Epidemiologyof neanataljaundice
*:*trfistr'$ffi*fl*'ffi
in the Jerusalempopulation.J. Pediatr GastroenterolNutr, 10: 82-
86, 1990.
12.CLOHERryJ. P, STAKAA.:Manualof NeonatalCare,3'd Ed Boston,
LittleBrown& Co, 1991.
':"Hffi
;nrryi::[f;,,"1,.llff ::T:::T?ffJ::'Jii,,XXT
s.J.StNDROMUL oe oernrsA RESptRATORtE
xOU-rvAsCurur-ul (SDRNN)(Tariana
ciomafian)
A
tr**ntffii'j,;*gffi*"ffi##
if vedere faptul ce etiopatogeniasa este bine cunoscute.)Alt termen
Lrtilizat
este acela de boald cu membranehialine,
lnciden!e
Apare practic exclusiv la prematurigi incidenla sa este invers
propodionaldcu varsta gestalionalegi este de aproape 2 ori maj mice
Bibliografie selective a cei ale ceror mame au primitglucocorticoizi antepartum.
1 Fiziopatologie
,:?::,5[f .li ,?!tlt ffJ;*,,", andKernicterus.
Advances Tulburareade bazd constein sinteza,de cdtre pneumocitelede tip ll,
, p. u, Hospitat a unei cantitdtiinsuflcientede surfactant.
rcadmission
andmor" Surfactantul= dipalmitoilfosfatidil colind / lecitind.Una dintre
""'',
3:l!:ilirP"*^n
6 1 5 , 1 9 9 8.
**oon'
l5,iYiT,l'_l;;T..KHnwaraiJi;si"tl:ri:
"t ;:;:i:.:?iili #; componentele saleesteproteinaA(SPA).Aceasiaesteutildpentruaprecierea
nraturitdtiipulmonarefetale(prindeterminareaconcenlrafeisalein lichidul
"',,i#i;f
,i;3i:'t:E:?K::;::.ili,lii:i:itrii%ffftl,,?l amniotic,pentrudiagnosticul precoceal SDR * pacienliiau valorjmai
scdzuteale SPAin comparatiecu prematuriifardSDR),pentrudiagnosticul
' [,iffi{nit:f"i:fr?';{rff
: ?;:
t!:{:::itrsr;?E
diferentialal SDR cu alte afectiunicare pot avea tablouclinicasemenetor
- pneumonie,infecliecu streptococdin grupul B - Si pentruaprecierea
Fanselorde supravietuire(prematurjicu SDR'ale ceror valoriale SPA nu
cresc in primele4 zile dupe nagtereau risc crescutde deces).
N t 'o 6 u 1 o , o n
Proprietdtilesurfactantului "
3i:li:i!i?'f.1il[3,!Te#5,X?ff
lliS:"j,:?:i:?:i:3ii
pol rpnee,
semne de insuficien,ta respiratorie(geametexpirator,b6tii ale
aripilornazale,retracliisternale$i ale spatiilorintercostale (tiraj),
crofase
5"-i::f,,il.: e$i bal ans toraco-abdomi nal- retr act iat or aceiui $i bom bar ea
: [a abdomenuluiin inspir),
- "i[#iili"*..l,,l";"
- murmurveziculardiminuat,
din-sdptdmdna
22 _ 24 se produ - edeme ale membrelor,
;i,'#,yTil,"ffi i[""5,ii,1";i,;iiil;
f fli'j*l#:i[if; - hipotensiunearteriala.
in evolutiese oot constata:
stabir'runctio
;":l:"::lXH; ;:r",","'Jl nar. - crize de apnee (determinatede o hemoragieintraventriculard),
l"JfiXT," hemoragiepulmonard,hipotermie, starede $oc$i decesin cateva
r ore; sau
l;:ilj:,f* 'scuidesDR
matern (toxemie amelioraredupe4 - 5 zile:na$tereaconstituieun stres,nou-ndscutul
- nagtere prin cezariana 'Iress HTA) secretaglucomrticoizicarc favorizeazasintezade surfacJant;
-
- complicatii:
: ;"13"i""
3Jfl'l;:i"-,., - ljffll,Li:jT"s,L,cocorricoizl - icter nuclear(frecventexistehiperbilirubinemie),
mamet - septicemie(iatrogend- secundardintubatieiendotrahealegi
Patogenie ventila,tieiartificiale,cateterizirii vaselor ombilicale)manifestate
producerea deaterectazii purmonar0 prin agravareastdrii generale,atunci cand detresarespiratorie
,","14,3:,,;J,Jji ;ff:?:I,, incepe se cedeze,
r,ffi
l-#,i*f#fr
tri{{3,t:ffiTffi
;
Anatomie patologice
* acidozd metabolice,hiperpotasemie,hiperfosforemje,hiper-
nalriemie:
- radjologic:voalare difuze cu aspect reticulogranular= atelectazie
generalizatS,asemdndtor cu hemoragia pulmonard(aceasta nu
are. insd, bronhogrameaeriana).
"xi *#iti#}j
1. ProflJactic:
a) Evitarea/amanarea na$teriipremature- se administreazd mamei
I::l:i19" sihistiocrte "","
r"so.it"ui" M*d'ii"i:,r;:;f iJ tocolitice(Salbutamol);
"",,"j;rlLSjrl:.r^ ce d-aafecriunii un caracter b) Administrareade glucocorticoizi(Betametazone)gravidei cu
l mp o rtantes t el.a
c a nou -n Ss c u t;i - ' " ' * ' * * '
a u to l l ml tat'
- la varsLa
pana
""Lirnirii
sd reuseascasd supravieluiascd amenintarede na$tereprematurS,cu 24 -48 h anteriormomentului
de 7 zile! anticipat al nagterii reduce incidenta SDR cu 50%. Ace$tia
Clinic accelereazamaturareapulmonarda f6tului.
,."*ru:n1ir$,
c) Administrarea de surfactant- in sala de nagteri- nou-nasculilor
ff;;1,t;p'1ffi
!il ;iJ;:,"31
; sn
t' r"ri
"'td
sDR(poate
fio pneurnonie,
rrecvenr
cusrreptococ
cu VG < 28 septdmani.Doza initialeeste de 100 mg/kg.
2. Curativ
a) Ventila.tieaftificialA cu presiune continue (CPAP) sau intermitent
(PlP) pozftive impiedicd producerea ;telectaziilor. Se utilizeazS
Fi 02 minim (de dorit <60%), astfel incAt se se menlinSin limite
126
Compendiu de pediatrh Nconatologie 127
il,"J3:1",ff
?3;3iff,13;fi3:-i!"1"'" "rescute de02auer6ct Aportul lichidian:ziua I - 60 mllkglzi,ziuaa llla - 120 mllkglzi.
cunatai,ec,ei1iesi;;';",;ii'ii?.lHiff tf"l,[gfli"#3ff Supraincdrcarea lichidianapoatedeterminapersistenta canalului
terapedtic
ai care are avantajutunei i"",d""i"-,"i'
[1 arterialcu consecintehemodinamicenegative(hipertensiune
displaziei ,"i"*l,ii pulmonarepersistentd).
bronho_pulmonare.
Reactiiadverse,complicatii(ale bolii $i ale tratamentului)
',i.'{i:l::,',",i,,i
i,,ff*ii,i:ilHi,iH?:#"*i::1il"i.:
cu atatprognosticul
1. Secundareadministrdrii de surfactant
- hemoragia intraalveohre in nse 614l) * posibile explicalii:
va 1imaibun(la primele
j::flE::",""Ii|:,,:1:J ;;;;;;;;; ;;;;;:l;
:$,y,:J' ""rn"
O"i"fr".i ameliorareaacute a oxigenerii,asiguratd de cdtre surfactant,
supraincdrcarecirculatoriedeterminat6de modificeriacute
" al e hemodi nami ci ipul mona r e, a$a cum se int am pld in
1s!i{iifi?:":r{i:.fi
ffi;d,"Jx'rilff
;,-#ifl ,,"+i:;ii repeta ra nevoie dupd 48 h (rn
persi stenl a canal ul ui arteri a l ( PCA) ; f r agilit at ecapilar d
determinatede prematuritateaextremd;coagulopalielocalizatd,
probabildeclangatdde preparatulde surfactant(care ar inhiba
totar 1 : id;ze. i" r;;;;;;;::;Ie
t'enetlclletratamentului functiapiachetaresau factoriide coagularesau ambele,sau
cu s: arputea scddeafactoriidecoagulareprjnconsumlocal).Oricum,
_ ameJlorarearaportului
ventila{ielperfuzie_ prin scederea se pare ce acest risc este mic in comparatiecu beneficiile
gunturilorintrapulmonare;
- clare ale surfactantuluiin tratamentulSDR.
complianlei
pulmonare
devinerealain primeto
:i;]tt*" 2. Secundareventilalieicu presiunepozitivecu 02 in concentalii
- ridicate
il:1il:ilil:f;il':iJi[?i5.t: aprox
Aovo
siaincidenrel - retinopatia de prematuritate (numitd in lrecut fibroplazie
retrolental1)- determinatd de toxicitatea O, in concentratii
cJ Adrnlnislrarea de dexameta
aurori
incd prima.;
din J;"l;f:ffi;,.!:n.i.Truilf:Xflilil crescute.Mecanismulde producerea leziuniloreste legatde
prezenla radicalilorliberi toxici (efect direct al oxigenoterapiei)
##ilHifl
#rf#*:,"T8$*JiltflJ."niiJ
care determine leziuni tisulare.
.,ti*ilx*:,,,';*i*ft#dtii#$,'#t',*::iil
- hipeftensiune pulmonarA persistentjl
- displaziebronhopulmonare@BP) = 6q^16pulmonaracronicd
produsdprin utilizareaventilatieiartificialeclasicecu concentratii
crescutede 02 mai mult de 5 * 6 zile.
#m,{#i"ll T;ii{:;*,?# {f
l"#:1T j" Y+ff
ffi
Prognostic
Este mult amelioratde la introducereain practiciia ventilatieiartiflciale
"
*'ff ;T:X'::l:ifliiilffi:#,:' 5oFamo'olo-t
J paresdscada
(in specialventilaliacu inaltd frecvent5)9i a tratamentuluicusurfactant,
cu ameliorareafunctionalitdliipulmonaregi a prognosticuluineuro-
logicpe termenlung.Incidenlacomplica,tiilor 9i a sechelelor esteinvers
'
ijtliJfil:flilj:;'1"",ry",?i"i11,Tffi
propor,lionala
"""Eiff ;r%ltllffi
il cu varsta gestalionald
liijl;, jl
j,:*i:llii::;i;il1!ili"'',1;,".i":;5"iiT"lilll"; Bibliografie selectivi
1. GROSS | - Respiratoryd/stresssyndrome. In: Oski's Pediatrics-
:::H*::T:li".ji:tur carui
larb erecte
su;iffi ff";HHili"lT; Principlesand Practiceed lll, editatde McMillanJA, DeAngelisCD,
d) Reechilibrare acido_bazice _ cu FeiginRD gi WarshawJB, Lippincott,Williams& Wilkins,1999, p
bicarbonat de sodiu' in funclie 254-8.
de parametriiAstrup.
e) Menlinerea termoreqlarii. 2. ALERICAN ACADEMYOF PEDIATRICSCornmitteeon Fetusand
f) Alimentalie parenterata _ pane Newborn - Surtachnt Replacement Therapy for Respiratory Dis-
care
seadaus.
rn",,",
{,-C1,'i1',,1'i""L,,ll
iffilr;li;l,J.y:;rf
fress Syndrome. Pediatrics 1999; 103:6a4-5.
Com pendiu d e p e d i a t rl r
fl ,.onatol ogi e
3. AMBALAVANAN N,SCHELONKA RL,CARLOW_ yerfilator slral,,
g/es.in: Assisted
ventilation
of tne neonate, 4. Ma lorrnaliicongenitalecardiace,
eOlV 5. Pneumoniasau septicemia.
""
. :TiilJp Si Karotkin
4.
EH,Saunders-Eise",er, "di;;;;"Xi,,
2003 ;;;1_;" Tratament.Nu necesitdtratamentspecific,doar menlinereaunei
WHITSETTJA, PRYHUBER GS,RjcEWR,WARNI{ B;,.,,iu*,,,.
- Acuterespiratory
clisorders.i r genariadecvate(PaO2de 60 - B0 mmHg).Ocazionalestenecesard
*__e "")l1il"il]; ?J,?"fiJ:rJ;,l,
npwborr ,,,,ntla,tiamecanicade scurtd duratd.5
_
l:T:?:i*]."l
.vlacLjonald
LIG .rB I ippincoflCompany.,Sgt. p ola-'i,-)o.7-a. Deseori,pand la excludereaposibilltdtii existenleiuneilnfeclii,nou-
5. HODGSONWA, TRUOGWF ,rrscutilorcu TTN li se adrninistreazd antibioticecu spectrularg
ratoryprcbIems i" _ 'J Evolutie. De reguletahipneeapersistAminimum 12 ore; deseori
rnentofthenewborn, """,;[ f !f f :rT;,ilff
^ediratdeAverycB, ?;J,;3:"#
fl,"n"r Hii iif,r""O"rll,,
, )mnelese remitin 24 - 48 h.
r ipoincort Companv P rognosti c. E xcel ent, nu exi std riscul pr oducer ii displaziei
Y9: :,t . lggl pt 484 agl.
^ D
6. ALFSSANDROMp _ Hy.linelv4e ,ronhopul monare, dar este posi bi l d pr oducer eaunor com plicaf ii
mbranc Direa-e tRcsn,:tat^^,
n: .rtrogene,precuminfecliie sau pneumotoraxu.5'6
lressS/nd,omel
{HVDrrRDS)Ch,,oren.s 'il;;,
wuwvh. Vl"rli
orglpectiatric./provjder/rad
jotogy/pAor**"","1
'ilfi",
/HMD.htmt. ii,"!iO,.""L Bibliografieselective
7. GOLDENRTNG I DEMISSIEK, N,4ARCELLA SW,BRECKENRIDGE MB, RHOADSGG'
J _ MecticatEnr
,'-:?:,:f
?s,ii,,,.,i,,n,rr,,'i!,1'li:i"fi
;'jJiil:lr::"jf
ff il,
- Maternalasthmaand transienttachypnea
1998Jul ; 102(1P t 1): 84-90.
of the newborn Pediatrics
a rttcJe / 001563. ht m 1
.' f\,1lLNER AD, SAUNDERSRA, HOPKINlF - Effectsaf deliveryby
caeaarean section on lung mechanics and lung volume in the hu-
5.4. TAHIPNEF]A TRANZITOITIE man neonate.Arch Dis Child 1978;53(7):545-8.
.q.NOU-NASCU.f ULUI (T.l,N) (.t,ariiLDa r RAWLINGSJS,SMITHFR- Iranslent tachypneaof thenewborn.An
Ciolniir.rlur)
Incident;. Este apreciatdla 11l,1000 analysisof neonatal and obstetric risk facfors.Am J Dis Chiid 1984
ndscutjvii, maj aies ndscutila S ep; 138(9)1 869-71.
termen.
Fiziopatologie. TTN este consecjnla '1 SCHATZM, ZEIGERRS, HOFFI\,IAN CP lncreasedtransienttac-
, producerjiunui sunaclarl
dezorganizat (cu deficitcalitativ, hypnea of the newborn in infants of asthmatic mofhers. Am J Dis
nu cantitativca in SOn""l V""""i"."i
este reptezentatde intarzjerearesc C hi l d 1991Feb; 145(2)1156-8.
Itf.i;iii*rfl ,i"3",;l:jJn#liiij;r,"",:,"#
!i:",ii,."":1ft r)duce risculde barotraumd.
cu inaltd'recvenidcare ar putea
#1+ri'ir,:",t$a*6r5:u;r**:!;ii*iH
Oxidul nitic - este util, in asocierecu ventilatiacu frecventdinaiti:
Jr.od obtinerearecrutArii aiveolareacestapoateajunge'a niveluridistale
,ri e arborel uitraheo-bronsi cai produ ce vasodilat at ieoulm onar d.
*ffffitr$fl4il{ii"fi:*#:
l rneliorandastfel hipoxemia.
Administrareade Surfactant- la doze > decAt cele folosite in SDR
(liurvanta150 mg/kg/doz6) - duce la ameliorareaoxigenerij,
rscului de pneumotorax,dar se pare cd nu influenteazdrata de
',upravietuire
reducerea
[6].
Oxigenareatransmembranar, extacorporeaa (ECMO) _ este uljlizaa
'r 'orme'egrave(cu HTAP),care nu rdspundla t.alamenluJ obisnuit.
ftatamentul tutburarilor asoclate - secundare hipoxiei la nastere
(i rsulcientarena16. tulburdrile de coagulare. edemutcerebral,convulsiile
,'tc).
Corticoizii- desi in SAN,4existd fenomene inflamatoriipulmonare.
i r nu imbundtSlescfunc{iarespiratorie,pot chiar sd prelungeascadurata
rrtilizSriioxigenoterapiei [7].
Prognostic, S-a imbunetdlitconsiderabilin ultimiiani, o datd cu
Radiologic. sau aretectazji.
rnfiltrat",i.,'.-ii ,il" |rtroducereanoilortehnicide ventilatie$i utilizareaSufactantuluisi a
perinrlarie
rocarizat{
"",rG;;;;;"i;' ;i':ffi :[:;' ;:,ffi!ii:odurare't I CIVO.ContinuS. tolugi.sd existemortalitate $i morbiditate
semnificatlve,
irxplicatenu numaiprin SAI\4in sine,ci gi prjntulburdrileasociate.precum
L Hroltlacttc , ncefalopatiahipoxic-ischemicd
[8].
Bibliografie selectivi
l. IBRAHIMCPH, SUBHEDARNV - Managementof meconiumaspj-
ration syndrome. Currenl paediatrics 2OO5t15:92_8.
;1. GELFANDSL, FANAROFFJM, WALSHMC -_Meconiumstainedfluid:
ffi$ruNHffififfi
approach to the mother and the baby. pediatr Clin North Am.
2004;51:655-67.
3 WISWELLTE, GANNONCM,JACOBJ et al _ DetivervRoomMana-
gemenl of the Apparently VigorousMeconium_slainedNeonale:Re_
2. Curativ[S] sults of the Multicenter,lnternationalColtaborativeTral. pediatrics
- lanncuhipoxemie 2000;105;1-7
n rr!r1K,,{j"'n''d severa
agitatia
poareagrava 4. HALLIDAYHL, SWEET D - Endofracheal intubationat bitih for pre_
;#,i:l:.ij
fu"'ffi,gi'.3#['#f :]i1fi
i::iil:Ti::rHlfi
venting morbidity and moftality in vigorous, meconium-stained in_
fantsborn atterm (Cochranereview),in:The CochraneLibrary,lssue
2. Chichester, UK 2004.
d"-b";
ffi id;;ffi;,,::"."';lli:il ;:"H:l:',T""I,J1"':ffi,:gi:',:jt
li SOLL RF,DARGAVILLEp * Srrtaclant for meconium aspirationsvn_
drome in full term infants (Cochrane Review). in: The Cochrane
'w:llg;'gr^f:Tlifrjfitf ,",!!5f]"!"Nn"'vou'v'"oo".'" t
2. Sinteza de anticarpi (Ac-i) specifici anti D reprezintA izoimunizarea
r''priJ-zisd: dacd mama nu are avorturicu feli Rh pozitivsau transfuzii
r:$:;:'fu l'!r'i'ii!|in33;l!,i!.J,,
:lli5t"i#ix1f
, I sange Rh pozitivin antecedente,izoinlunizarea nu se producela
""fi
, fa sarcinS.lzoimunizareaconstdin transforrnarea blastica a limfocitelor
,,nsibillzate (de cAtremacrofage), cu producereainilia,a unuirAspuns
WARNL
:";;;:"';J#":;)Tl3.T.?.;x,g.*R RBBwER'
il
rummj:is ; ,fl;i
sffi:if
n#::tru*ki1::f i
, ririrprimarlgl\,4 anti D. La stimuldrile ulterioarese produceun rAspuns
Idiv - maiamplugi mairapid prinlgG Anticorpiiau
3. Transferultransplacentar al Ac-ilor de la mame
ac[iuneaglutinanta
la fdt 9i hemoiiza
i'itnii:in viataintrauterind, bilirubinarezultatiiestein nrareparteepufata
,i cale placentar5,motiv pentru care, de cele ffiai multe ori, icterul
i:;i!Llr'"'ffi,Tr{rJrffiirif:i::l
^ lennen);este ndscutmolvtrdieqtedoaf catevaore
(sensjbilizari
repetate).in 96% cl
*;B;:
, CIinic:
- edemegeneralizate (9iserozite)-accentuatela niveluicraniului
rn::ll*r]:::*iri
negat;vcare
Tj:i;J""
*#i:Tt+ir;;i"^5;r? izarea se producela
cu Rl'
("cocde femeie");
pa oare. iLIe.$i lerte c;roas5;
- tegumenteinfiltrate9i petesii(frecvent)9i sufuziunisangutne
care
;;";r;i
"au au
;;;J.n 'emei
"rUu'nlxF; ff ilff;i;:"::J:i'"T[:-n'"
", """; - faciesde luni PlinS;
g;l scufl, de taur':
abdomenm6rit de volum prin hepatosplenomega le;
' '_"
ll!,,!flil,i!i{|::!i::,,,,3!;:,:,:::,::::,3iJ",:::,:?:,i|:,; pacente edemaliatS,friabild,uneoricanterestepeste 1000 g;
- cordonombilicalinfiltrat;
ji"ri;E'''"
m ai ales at unc i ca n d s €
r;:ui:;
:l.;mf:i:fi,iit::r" lnvestiga{ii:
anemiegfavd Hb = 3 - 7 S/dl;
mameestemai rnic;de o1?X-li,"t"n"caretrecede ia fdt la - erltrobla$ti(mai alesbazofi i) numeroii in sangelepefiferic:
60.000 -200.000/mmr:
este
depand
ra5mr - reticulocitoza 40 - 60%;
""ili"t;';flh?;::;"#"0'3i""'J"ie riiizoimunizdriila primaizoimu-
nrzareestede 1 ml siingefetal,
la sarlngd - trombocitopeniedeterminatadeseor de coaguJareaintra-
;:lJf::ffiff::i:
ff y;r:i.:ii:J'"ff
;lt ll ;:;l;r ili ;;T u'",'" Taterna.rresajulri;nd
vascularadiserninatd(ClD);
- semnpatognomonic radioogic= haloulcraniului
moi
(dublucontur:
edenraliaie); pozitie
lransmisrinfocirerorde calre la interiorosui,iar la exterlorlesuturile
,""ro',1o"Jt observata uneod.
de Buddha vizibila radiologic' este
Com pendiu d e p e d i a t r l r 135
tl, onatologie
Evoluliet deces rapid in cateva ore;
. SDR constitujeo compticatie
Irecventa. 4. lcterul nuclear Schmorl (encefalopatia hiperbilirubinemicd)' Apare
2. Icterul grav famitial al nou-nescutulu i (pfannenstiet) r llRi > 20 mg/dlla nou-ndscutul la termen;la prematuriaparela BRi
:
Clinicl l8 mg/dldatoritdunui nivelmai scizut al albuminelorplasmaiice9i a
- la nagtere: rrrciimaturitdtifunc.tionale a bariereihernato-encefalice (BHE).
- anemie; Factori determinanti:
- fara edeme; - imaturitateafunctionalea BHE determindo pefmeabiliiatecrescutd
- fdd icter (prin clearanceplacenrar/j a acesteia,
- pnmeteore _ 24 h: ' iiposolubilitatea BRi favorizeazdtraversareaBHE de citre BRi Di
- €pare rctercu progresiuneceialo_caudala. fixareasa in tesutulnervos,
cu nuantaciroasd:
- nepatosplenomega,ie _aprodpeintotdeauna preferenti al i tateaci rcul al i eicer ebr ale ln zona gef m inat ivi
prezenle,
hematopoiezei
". extrameduiaregi insuficienlei*rji."" """r"Ja|n periventriculard - unde sunt situali 9i ganglioniibazaliface ca
cazunlecu anemiisevere; """g""ti""1j,, aici sd se depund Preponderent BRi;
- urinegi scaunehipercrome; Factori care favorizeazd fixarea BRi in ganglionii bazali:
- srndrom. hemoragicdeterminatprin rnecanismimunologic ripoxia $i rnai a es
uru
^, - purpurS,petegii9i echimoze. Ai prlt) - acidoza,ceea ce explicdfaptulca icterulnucleareste apanajul
lnvestigalii: prematurul ul .
- anemiegrava- Hb 3 _4 g/dl: Stacliileicterului nuclear
- reticulocitozb - 1) Ziua 2 - 6 - exista2 Posibilitdli:
severa;
- erihobiastozd impodantA_fi 40%;
hiperplazieeritroblasticd la nivel medular;
Evolulie:
lcter nuclear- frecventin formele neratate;
- debutin ziua 2 - 6;
- la BRi > 20 mg/dl.
3. Ane,miagrave ftip Ecklin)reprezintdlorma pur 2) Dup;7 zile spasticitateacedeazdprogresiv'uneoricomplet-
anemica:
na$Lere spontanA/cezariand la VG de 36 saptamani, tland falsa imoresiecd icierulnuclearnu s-a produs;
cu scorApgar
3) Dupd1 lunA:
- n grave determinatdde rupereaechitibrutul - spasticitate - surditate
1y!" 3O lp1" lnemjeposibrtiteli,e atetoze - retardpsihic
de regeneraremedutard(acestea
lI" ,rm,
fTl,rlsunt :i - disartrie
depaSite):
^,.uln
oltnlc:
- patoaretmportantdj Biologic. Diagnosticulclelabofatorin incompatibilitatea de Rh
- fdrd ictervizibil; 1. P renatal
- eoeme moderatej - incornpatibilitate de Rh: mama Rh negativ,tatel Rh pozitiv;
- bont ombilicalgdlbui; - dozarede anticorpianti Rh (D) la mama
Investiga,tii: - l a pri mi parel a 3,6 9i 8l uni
* anemie- Hb < 12 g/d| - la muitiparelunarpand la 7 luni,apoila fiecaredoudseptAmani;
- eritroblastozdmoderatd 2Ol100leucocite; - test Coombsindirect;
- retic!locitoze 30%; - reacfiade aglutinarea hematiilorsensibi]izate
- trombocitein numErnormal; Titru ce cregterapid sau este mai mare sau egal cu 1/64 = afectar-'
- hiperplaTie eritroblasticb
medurard; fetala
-BR t=3 - S m g/ dt ; BR in lichidui
fitu > 11321aprimasarcinesau I se determind
Tiiru >'ll'16 la orice sarcindulterioare J amnloiic
136
Com pendiu d e p e d i a t r t o '137
f.l ,i onatol ogi e
.*O: brusc in trimestrutll, _ semnificd
antcorptlor
^-.,1,::l o treceremasivii,l la naqterileurmdtoafe- in p":rNele72 ' ae \a na$terell !;e
maternila fdt.
2. la na$te-re:debutJlse producein prirre,e24 admi ni strea/a l g anti D 0.3 r' ^ l'
.1).tK tn sanqeledin cotdonulomb ore 4 lmunoglobulinede uz iv - adrr'in'ti''']1'l:ii lenreile'xr fe,ticu hidlorrs
ical= 3 .S mg/dl (valorie> t,
= fetalisin antecedente, sunt Lrtileir Clnlrtuarearispunsuluiirnun
__rng/dl mare gravitate) generatde izoimunizare-
rapidin primele6 ore. cJ peste5
.^ :::je$te mg/o,/zi.pana ta maxill Curativ penlruincompatibilitate,da' i-'r''J"llacric pentruicterulnuclear:
::I9.9r,"111""i $i rornep.rranemice. in all,i (jlLlorescentd 380-700 nm) I
EHd este < 25oodjn BRt: fareorieste "",""8R;";:i;;;J;l 1. Pan Fototerapiacu umjnS
cresc_lj (lorrre forrtu or"u;
rn anasarcafetoplacentara). albastrd(450-460nm)
",,.,
evo'utiepreiungita{saptdmani,Junj Lumina albi este preferabilapetrir-uci cea ailla'"rtf5nu permite
,^._j"j::u,.,9ru de .1ile)cu labtoud,, I'bservareaapari!ieicianozei.
debirdsroasa
;' oeterrrina
i ;" ;;;;'
5i::"',:"",Jti}j,::5drom Sub influen,ta lumlnii,BR indirecti(;-l:ii)s.rlerAIa niveiultegurnentelor
b) Hematologic= hemolizA: Lrnproces de oxi dare, transformA nCu- snin BR dir ect a ( BRd) -
- anemie: Hbscadepand)a3. 4 gldl(in anasarcd), r' ' ,' osol ,rbid gi cxcretal ape cal e rc )a '.
pulindecatHb pentrucd existd Ht scademni
,i."t"rl."i"r)i - BRi> 15 mg/dlla nou-nasclr:.rl
Indicalii: ls terlnen$i Bqi > 10-12nTg/di
erjirobiast".a l,I prernatur.
macrocjtozd;valoareanormald:+gU in Aia l',4;il;;;li
Uneori
HB$iHtsuntnorrnure 2. Fenobarbitalul: administratp.o. :.li r.rn.
= r."j"nurJ,;;#,il;:;
;:ru:". doza de atac 5 - 10 mg/kg,
- regenerafemeduiard;eritroblastoze - dozade intrelinere 3 - 5 mgikg;au'r:rii americani recomandd
n!-r-l
(paneJa200_300.000/mmir
reticurocirozd de rutind- efectulse instaletlzddttpd o perioad;de latenla
il,5:i;3:"r), be"dr"50tJ,;;;;##Jili,: de 3 - 7 zile 9i valoareasa te?pelriicdesie mai micedacd se
c) tmunologic= incompatibilitateRh administreazddupd apari.tiaiclerri{!i.
intre mame gi nou-ndscut
TestulCoombsdirect poatefi fals Esle mai util pentruicterulCriegler- \i3.jjarSi penlru(sindrorul de
negativ:
- rn izormunizdrisevere _ toate situsur;ie ) Id groasa>.
antigeniceeritrocilaro 3. Exsanguinotransfuzia(ET) = rretoda cie eleclie in formelegrave
sunt ocupatede anticorpj,
- nou-nascutulare Ag Dn = varjanta . P ri nci pi u:i nl ocui reahemati l l cf{et ale sensibilizalecu sange
a antigenuiuiD, dar testul
Coombsindirecteste pozitiy. compatibil,atat cu cel fetal,cal i;l .u cel matern
d) Alte investigatii: ' Efecte:scadereatitruluide Ac-i 9 a Bl1i.
- prinmecanism imunologic Indi cal i i :
- I3T!,""-."q:y" (in cazurigrave)prjnt ip"iin"utini"m $j prinCtD. in primeLe12 h - c6nd BRi c,e$'rrr clr 0,5 - i rfglh:
:n.sl -".Ti?
o e n j per pldz ia alierrninar
"'" la 12 - 48 h - cand BRi se :rprosie de 1B ryrg/di
_. uet ule l obr e ta d j n i n s u te l e
." n g o rh " nr' ' -
diferentiat: . Tehnica
incomparibi,;tatea
oeer,jeao
?J:.XT:lf - se catetefizeazdvena ombilcaiar:
Profilactic - se extrage sange pentru i":e'rnlFarea 3R 9i test Coomb5
L Deciangarea prentatufA a na$terii_ medtcamentos direct9i indirect;
- se impiedicapa(iat trecereaanticorpitor / princezariand - se extraggi se introduccate.:r-. 'I nrl sange(incdlzit), in total
antiRtr'j;l" ;il i; '150- 170 ml/kg (= 2 x volLrmusargLrinal nou-ndscutuluii iri
fdt (pe cat posibil,la VG suficient
vansat; pentrua nu expune
nn ta prematuritdti;: 1 2sedi nl ea cate 1,5-2 h.
_cornpiicatiille
^ Transfuzia De obicei,se utilizeazdmasd eritrocila'arzogl-upRh negalivproaspatA
2. fetald intrauterind- ia 25 - 35 sdptdmdni_
corectaanemia; pentru a (de maxirnum72 h), testatHIV SiAg l'1fis.Breparatulestecitratat,ceea
3. Prevenireaizoimunizerii _ cea mai eficientd ce poate determina:
metoddi mamelor - hipocalcemie:se manifest:l?'i'1 ?gita1ie,n'i$cari[iirnicede
Rh negativcare au ndscutcopiiRh pozitivl
- ia pflma na$tere- in t[avaliu/inexpulzie, sucliune.Se administreazi:cal'jiu !Jluconic1\"r%0,5 - 2 ml
entpe cateterulombilicai(uiil:zaiDeiilrL.l exsanguinotransfuzie),
au controlECG. Cedeazaspolt.in dupi ET;
Neonatolog;e 139
,"J#ffi
{fu1tili,,',"#::";"::,:*i!#;
j;"1}:rfl
l,ri
5.7. IJOAI,A HEMOLITICA A NOU-NASCUTUI,UI
PRIN INCOMPATIBILITATE
(Tatiana Ciomartan)
DE GRUP ABO
Com!licatiiale incompatibilitatii
Rh: Apare numai la mame cu grup 0 Copilulpoate avea grup A (95'/"
; *fu:,:i\iBff l,]!'l::itL",
1";;:T:iT[i,[
(lincazuri)sau B.
lzoimunizarea se poate producede la pfima sarcina(antigenele A
?ifl
:n::"JL':::ll?'"i"r:i; i;i B sunt puternicirnunogene)Pnn:
- sarcindcu fdt de grup A sau B,
.**16$;;i:*':"1ffi
4. Trcmboza venei ombilicale_
infecliimicrobiene,
- vaccindri(ATPAI)
infeclioase / traumaticd. Clinic:
Bibliografie selectivi - lcter precoce,
- anemie ugoaraPand la moderatd'
' ?i?,if"ii, il;,! il' { "! !X::tl: : binemia: Rhdrsease
jtril'jl,.ff',Ix;lr H8",,il:,3:;
Neona hepatosplenomegalie
Biologic
- inconstantd,moderata
'"
ffi un,
l".l#::t,,1ll: - H b 10- 12 gi dl ,
- rnicrosferocilozd (diagnosticdiferenlialcu sferocitoza ereditara
;|il'Jil: ; g:::t'oT"{,:"?'1""'1o in:rmmune
"tto;immunization ce poate debuta la nou-nascut),
{T;1"{t,:'J";"8$iill3it:'3;:H!il1il1
"il:-"l'ffi j"'J"'ii",i:ifjixll!3"J,"fi
",[:]:"j"'if
- hipercromieeritrocitard,
- fragilitateosmoticdcrescute,
reticulocitozd (10 - 15%)
'liTi,
nrancyandchjldhood.
jilii;ii
fl - BRi crescut5(pdnd la 20 mg/dlin 10 - 20ol'din cazuri)'
test Coornbsindirect pozitiv (in sferocitozeeste negativ),
DCorknSHGnrburs
ed.Vl, edit
- test Coombsdirectdeseoriesle negativ(candeste pozitivhemoliza
' fl{}*"[:#l;,,;[t#t*a'lhan este severa);
a
s:,fl #$:[:r,fu,{:fi
*",^i;&",,.,",",",,ft?li5#"{ff
L - Rhincompatibitity.
prenatalprezenlaanticorpiloranti A'/B se deceleazdla rnama
doat la 213din cazuri
Tratament
- in fofmele moderate;
tvledicine
Journal.Dec j1 2oo1 Fototerapie 9i Fenobarbital
ilii.t ,Vot2.
- Exsanguinotransfuzie - in forrnelesevere
EoFNEWB.RN
; #triff.
ffi [iil?ifs#,ff:m'sEAs Bibliografieselectiva
1. CASHORE W - A8O incampatibility Neonatalhyperbilirubinemia'
ib'"Zl:i^.::i::l^#:[:;::
,jf."*.,"ilgi,;,;:i};ffi and Practiceed lll, editatde NlcN'4illan
in:Oski'sPediatrics Principles
Williams&
3. PORTER TF. et at - lntrcvenout JA, DeAngelisCD, FeiginRD $i WarshawJB, Lippincoit,
i::;;;; ;,;;i:;:;,i;,
!,::::"',3x{i:, Wilkins,1999,P 203 -4.
r;;;,i!,; Lj?:gitffi 2. LILEYHG - AAO hemoltiic disease.in: lmmunehemolyticdisease
djn Nathanand Oski'sHematologyof infancyand chidhood,ed Vl'
editatde NathanDG,OrkinSH, GinsburgD, LookAT'W B' Saunders
Company,2003, P: 79-80
Nconatologie
5.8. ENCEFALOPA'TTAHIPOXIC-ISCIIEMICA
A NOU.
NASCUTULUI (TatianaCiomarran) Patogenie. EHI este caracterizatdprin 2 fenomene ce se pot pro-
(h ce simultansau succesiv:
viata
[::;i:Tfii
:rjitli":l:"-".:Ifi
prinarterarea Jil"),.:::;
starii
; :,,:TT
J,]ffI
oeconetiJripil;jffirJtJlJ""rfi
- hipoxemia= contind scezutde 02 la nivelulunuianumitteritoriu
vascular;
(eHr :l'i::I, * ischemia= hipoperfuziela nivelulunui anumitteritoriuvascular.
::il?,:H:i:::":L{"ji c,onitituie
nri,"ip"i"r}""i.. Asiixia este cea mai frecventacauzd de leziunicerebralein perioada
::utril"#rruTiil1t
ffi#J':iil,ffi;ffiffi
"ii"i"gii ,r)rlnatal5. Asfixiaintrapartumusoardgi moderalSnu determinia
noeasta deoarece majoritateafetilor care sufera un grad oarecare de
rrsfixie
EHl.
trfr
#t#q?:s#iifr
rrn foarte severd poate determina redistribuliadebitului cardiac cdtre
:nllJl,:"t:In,#gU[*ii
::,i::" ll rorusi.
nou_ndscurii
timput
r; i#";;;;;';;;"",ff
rravatiutui ,':1*1:
,,rlJanele
I'Lrlmonarr
vitale(creier,cord,suprarenale),
renal9i gastro-intestinal
cu scadereafluxuluisanguin
9i hipotensiune sistemicA.
rlrce la alterareaautoregleriicerebrovasculareii, ?n conditiileunei
Aceasta
i,"":i"rr*,"..""il,iJ!"::ig",Hl:iilTj#:tI"'#[
a encefalomalaciei
multichistice;
^ Leztunea cerebrale parasaqitale
- multipaitatea,
- diabetzaharat
ffi ";ffi#::'H:"lfi
z. - efortulfizic,
;:ik;te*fliiii:
ru;,r ; - deficientenutrilionale(in specialanemia)l
2. Factori intrapartum- 35% dintre cazuri, plus alie 357o in care
,
:ilt?;Hc,:"ru:J:*.tXli
:fl"i!i":.i,&q:tJffix:ff
poale sa aibe caracterhemoragic:
9i
- retardulde cregtereintrauterind
la dismaturi),
hipoglicemia - intalnitela muiti dismaturi- $i
" :"::.i{i$Ti::;
ff::iL::tr"':,ll"J
::::i ;l,il#yj,l
hipotermia.
Monitorizareafetaleintrapartumde rutinAnu ofer; inforrnatiireferitoare
a astrocitelor.
ceea ce conferdzone In perfuziacerebrald,astfelincat,in prezent,nu se poate preziceinainte
petermen marmorat,
. :j::*'u scurtnusunrfi::t"r"'.:ffi;[:"*'r de nastereaparifiaEHl,
c. Necroza cerebrald locala sau Clinic. Debutuldisfunctieineurologice estevariabilin timp.Cei care
mullifocala _ secundar5 unor
s€u iru risc crescutde sechelepe termen lung prezintasemne clinicedin
ll?mbg-z? trombembotii
Nascutii
cerebrarearleriatesau,
la termenau mai multleziunt,ocale_ l)rimele12 ore de la nagtere.
intarct
:"""fl
ff ',39:
::'rffi ;j,fl.:[]x':#l'"*
Este importantde precizatcd scorulApgar nu se coreleazdcu starea
ffi::""iH clinicda nou-ndscutului: copii cu scor Apgar bun la nagterepot face
Iormemoderatesau chiar severede EHl. TimDulpand la revenireala
Com pendiu d e
N0onatologie
:51,b(;:':i:
.,ift:[:iill
E1'tfft["]!i!i;ri;::',,i:'l1,fl
"?"': jil# Semnelegeneraleale EHI - sunt nespecifice.Semnelede lezare
ff**$m**g*W
irparitiaunor leziunineuronaleperrnanente.
S-au descrisurmdtoareleleziunila nivelulneuronilorgi la nivelul
lesutuluicerebral:
- scdderearezervelorde energiede la nivelulcreierului(ex, nivele
sc;zute de glucozd Si ATP datoritd glicolizeiaccelerate),
neni'h'Hffi.*Tfiry#*"i#ffi
- acidozaintracelulare,
- stimulareaglutamatului9i a altor receptoride nature amino-
acide de la nivelulneuronilor,
- cre$tereaenolazeineuronspecifice(are valoareprognosticd),
l##i:;fi
- acumulareaintracelulara de ioni de calciu,
;riialxri
*
ijii;ii4i$itr;i#ili:r,::lit"f
[5rt,#[*if
Jiil;#l;x;:,;lruffilJri[.*;:*
H::ix
lmagistica cerebrale.Cele mai folositemetodepentruinvestigarea
EHI neonatale sunt ecogralla 9i tomografia computer'zatd(CT).
Ecografia.In pimele 24 - 48 h se constali o hiperechogenitate difuzii
ca.epoatesugeraexistenlanecrozeicerebrale,darnu permitediferentierea
leziunilor de tip ischemicde celehemoragice.'iri plus,apreciereagradului
de echogenitateeste subiectivd.DupA 1 - 3 sApt;dn1niin zonele
Com pendi u d e l| onatologie
:??:,,T1:$"Jffi
::::
fl,[:r]:Ti:"!:,:ii:il*fl"'"T,::fi A. LJrmeriea atenE a fetului cu risc crescut de EHl, diagnosticul
Hm;,ffi ::*::Iu",m,ff
:;ffi 1,#,J1.
"[ffi x:J;ifl
l,rccoceal asfixieiintrauterinegi luareain consideraliea posibilitetilor
'lil grieb'rea na$teriiin condiliileunei
detresefetale persistente
B. Supravegherea imedia6 9i atent1 a nou-ndscululul pentru a
;:l*lf ''ii:1i.i"J,'ail:xf
fti:::xi:,"1",:j#:T{r: rrrr1limaliza leziunilece pot apare postnatal:
- cu
mr;r;{""#,
::t.",i*$jil{i!l n#:liti;l
I
- mentinereaventilalieigi evitareahipoxemiei9i hipercapniei
monitorizareaoxigendriitisulare(facilitat6in prezentde existenla
care mesoaratranscutanatSat o2), mai dificila
jtr
*1",
i"":iiiy!iii:!:",::ittFj1.,::.#iil:;iTfl
pulsoxirnetrelor
la pacientii cu hipertensiune pulmonarapersistenla.
mentinereapresiuniiarteriale9i a fluxuluisanguincerebralcat
',11t,:,f
,fffH::;i:;
ff::xlfn1iTsi1ii.l}1!i:xtf"Jff mai aproapede normal- cu volum expanderi9i agen,tiinotrop
pozitivipentru hTA sau depletivepentru HTA.
s#:f :1 "*iu[:::
i#i:;1;" ;r;::$:kl:
ji:,,",i"Jiffiffi,i:;:iliTl
- mentinereain limite normale a glicemiei - se adrninistreaza
glucozd5 sau 10% in PEV
- controlulconvulsiilor- cel mai utilizat agent terapeuticeste
nxiiii,"Tilil:"l*iJ::i:f fenobarbitalul - dozd de atac 15 - 20 mg/kg/dozdiv (in Romania
i:lfl#i*l*#{**3,fiqil#r'f*ffi
'"r,tr*r
Kezonanla magnetice nucleard
nu existA), apoi de intrelinere 5 mglkg/zi. Printre efectele sale
utilein EHI se numerd;scddereasecre,tiei de catecolamine
produceriide radicaliliberitoxici,reducereaedernuluicerebral
9i a
jlxli;H:#ffi
:u|:':-
iiitr#;"ffili,'gfi'{frd'"fd*iJ',*rffi
Jfl"EffiliJ;
,",8J:,'Tdxffi";1#
7 mglkglzi).Alternativa:Lorazepam:0,05 rng/kg/dozeiv in 3 - 5
min; se pot repetapand la 3 doze
- reducereapresiuniiintracraniene(prin administrareade corticoizi'
manitol.furosemid)* este controversatd:unii autoriafirmAce
edemulcerebraleste consecinlafenomenelorhipoxic-ischemice
pe
ffi ru[+n*-d*ip*t*,[-*i:**i
si cd nu existddovezice depletivelear amelioraprognosticul
termen lung;
* mentinereasteri!de nutri,tie Este
si a echilibruluihidroeiectrolitic
Iogicsd se evite supraincarcarealichidianeprin restricliaaportului
de lichideiin EHI s-a observatgi existenlauneisecreliiinadecvate
de ADH care poate determinahiponairemie9i hipoosmolalitate,
*i;l?ilJll'1li"!,11;:ff
:mit*i:"':liil;iTffi :lni;
eva l u a re a pr ognos t ic ulu
c ui i,o e n tl i i
-v v ' v u e ' d rrd l re re a rperm[o
cu edem cerebral9i convulsii)Totu$i,Iichidelenu trebuiesd fle
reduseprea mult deoareceaceastadeterminehipovolemie care
j;"i?,T,,:'tr"i,.]::nih:,""##1":ii:-ii"#:,,"":JilJ,l;",,"J, . poate afecta perfuzia cerebrale.
Avand in vedere modiJlcdrile biochimiceprodusein EHI' in ultimii
**j::,"nf"?T;"i11,:,",1'::::,!i:
3:",'"":'J:$":Jffi ani s-au facutinvestigalii cu privire antagonistilor
la eficacitateautilizarii
receptorilorglutamici(fenciclidina,dextrometorfanul'ketamina)care
Tratament- esenljaLesteprevr canalelorde calciu(flunari-
.
i::"1i,tJ""lTi:T".*1,"1,ffi
:ffiifff ::{jiffi
parsa reduceleziunileneuronale,blocanlilor
zina, nimodipina)care pot preveni acumulareaintracelular;de calciu,
#if,"itfi ::'*,,l:fl
Htr"L'"':::J::J::*
f:llFtli:fl"f
pe termen lung al EHI.
t,|.)qnosticului
fu
ilti'ft t".*"m
i*:l#","*
ii:,":,i":ii:t Bibliografie selective
I SHAYWITZ BA Perinatal asphyxia. in Oskis Pediatrics- Prin-
rriHll;*;;:::::;:irJ:*rlri#iii:$T::
n#fl ciplesand Practiceed lll, editatde McN/lillan
RD Si WarshawJB, Lippincott,
JA, DeAngelis
;,f,i,ffi
[it"'ln*:x*,r***#*ifu
nwtsii si retardma* si i, ifi
Go ffi*!
"", |i."; ff J,T ;:"T:T';""lfl:,:;
patnogenesis
1997 D 856-9.
and neuropathotogy.
in: Neonatology
physioiogyand managementof the newborn,editatde Avery GB,
- Patho-
d{rrt',,,:**ft:i,,*,l.ft-gxJ#!
."""::ii:ffi
fffl:1a ;[,.;'?;,1i
Fletcherl\.4ASi l\,4acDonald
1121-7.
N,4G, JB LippincottCompany,'1994,p:
,g****m=*;#:, jn
/ POINTERMJ - Neurologyol lhe newborn.in Principlesof child
neurology,editat de Berg BO, Mccraw-Hill Companies,1996, p:
1437-42.
rr. FERRIERODM- NeonatalBrain Injury.N EnglJ Med2004;351:1985-
-1ff',?',,t#*-,ry*a";;1:**li''l";ii}#
iti)lTf n::::?:iff
fik1tr;::iff Hff jT'tr"il:
95.
IJ SHAH S, TRACY M, SN/YTHJ - Posfnatal lactateas an earlypredic-
tor of shotl-term outcome after intraoartum asphvxia. J Perinatol.
tr;iii;t",1{*$ii}"r##rn,:#skilffi
:;l Definitie.Enterocolitaulceronecroticd(EUN)se caracterizeaZprin
necrozamucoaseiileonuluiterrninal(mai rar a ceculuisau colonului
ascendent),necrozdcare poateinteresa$i submucoasa$i musculara.
In cazuriiefatalegangrenase poateextindede la stomacpandla reci.
**'N*ffi
Etiopatogenie.Neelucidatd, aparea fi multifactoriald,
factoriide risc
fi l nd:
- prernaturitatea 9i greutateafoarte micd la nagtere(sub 1500g)
sunt cei mai importanli,riscul de EUN la acegticopii flind de
peste 50% (se incrimineazdinsuficientamaturarea intestinului
gi a sistemuluiimunitar);
- ischemiaintestinale,prin vasospasmal arterelorrnezenterice,
generatde acidozd(prin asfixieperinatal6,detresdrespiratorie,
septicemie,hipotermiesau cardiopatiicongenitalecianogene):
- infecliabacteriand(sugeratdde epjdeniiileapArutein unele sectii
de terapie iniensive neonatalS) cu Klebsie a, Escheichia coli,
148
Co m p e n d iu de pedl .rt,ta || I)tratol ogi e
stafilococcoagulazo',negativ,
Closticjiumpeiringens (s_aunot,rl,,1
cazuricurotavirus),
daradeseanu se izole-a Lonitdrdspunsinflamatorsistemic,9oc Si moarie.Evoluliapoatefi
p"i ,,i Lrlorapidd,clar- de reguld- dupd primele72 de ore rareorise mai
- atJrnentaljaenteraldprecoce,cu cantitdti""1"" "gl"r alr::,, rr
mari giiai , t.I nesteprogresiunea fofmelorugoarecdtrece e seveiede EUN (1).
l?rl^1:llq"r9"r:lare (boataaparerareori irrr,"" i,i,,,,,
a,rm-entaliei
enterale lahlou paractinic. La prematurul alimentat enteral,examenufecalelor
9ie nrultmairarintalnite
fn , pentru reduc6toare poatecontribui
la siin). "opiiiulir,,i,r I ',ftru hemoragii oculte sau substanle
is.hemiagene,eazalu,bJrafiin sinte,,a ! LIr d agnosticprecoce.
n ucJj..,,.,.
---t^",01::.lll": "1.t |nuts u s c e p ti b i l
I nr es i a i n v a z i a b a c te ri a ne.i ncepcr,,,r Exan.renul radiologicpoate confirmadiagnosticulprin evidentierea
: : :,,".n":,,
,airme : '
tat jeias jgur d s ubs tra tu ln e c e s a r dilatate,,,iixe", care-timenline
p ro l i fe rd ri ii n tr al umj nl ,, i , I r-rtadille ini!iale)auneianseintestinale
care pot penetrapereteteIntestinal.i\4etaboljzarea ,,rst aspectia examenerepetate.
?1i",1igt iaclo,,,,,
de catrebacteriile intestinale ducetafomur"n unor'Oui"Au'gl) S emnul caracteri sti c(aproape pa t ognom onic)al EUN esle
care pot penetrapereteleintestinal, fi,rr;',,',, {rumatozaintestinalagi - uneori- pneumatozaporlald (prezenta
acumulandu_se i";rir;";;:,,,
intestinatd
- imasinea.
radioiosi"a ,r!-bule de gaz in vena portd,semn de gravitate)Aceastapoate fi
!t"::fj:-:
cu potentialeevolu,tie
*l."orri"li.l u ri,r^,ri
a necrozeic6trepeforalie, sepsis /r(lenllatdprin ecografiehepaticS,chlaf la copiii Ia care fadiograiliLe
EUN rezuiti probabildin inieraclrunea $i moartc.
dintre leziunilemuco.r,i,l rltiominaleaveau aspect normal.
de divergifactori(ischemie,inftamalie, Pfezentapneumoperitoneului indicdperforaliaintestlnalA si este o
ll"_Y::*" t"r"",i"iii |.a.pr,,,,,,
gazdei ta acestejnjurii(circulator, | (t€inlAchirurgicala.
imunologjc,initamaiorj.'
A l te i nvestl gal isunt
i cel e care deplst eazAm anlf est dr ilec inice
ctinic. Boalaaparein perioadaneonatald ,ien jce descrise(acidozd,hlponatliemie, hiperkallemie, hipogicemie,
, , I"9lol pfecoce,debLrt|l
(de la insidiospand ia " fulminani)
" " e
cvoc'ind sepsisulneonatal(diagn(f' r .i )1,9.a.) S e i ndi cdtotdeauna cul turidi nsucul gast r ic
Ai at er iif ecale
m
tic diferenlialo'ito;li " 'i1rnoieazavaloricrescuteale ?-'l anlitripsinei.
N4anifestdrjle sistemicesunt reprezenratede: lliagnosticul pozitiv impunesi se aibbin vedereaceasidboa d ia
- staregeneralaalteratd,pand la letargie, ,rpliicu riscin acestsens.Radiografia abdominalS ,,pegol"evidenliaza
- instabilitaietermicd, 3/4 dintrecopii.in prezent se evalueazA
l, )eumatoza intestinal6 la aproape
- detresi respiratorje(crizede apnee), ln diagnosticarea necrozeiintestinale.
t,osibiul rolal rezonanlei magnetice
b fa d i c ar die
s r hipot e n s i u n{eo e n a ,d $ o c ,, specifice slstemice
niagnosticuldiferenlialva aveain vedere:infec,tli
- o fi q u. je, diferenlial
.iruintestinae, obstrucliagi volvulusul.Uneoridlagnosticul
- acidozd(metaboljcd$i/saurespiratorie),
va viza perforaliiintestinaleizolate(pot apereain cazulfolosifiia nou-
coagularedjseminatdintravasculara,
rdscut a steroizilorsau a indometacinei), in care se depisleazieven-
- ,nstabilitate a glicemiei,
lfa pneumoperitoneul (stareaacestorcopii este insS mult mai pulin
- hemoculturipozitive.
[y'anifestdri]e itravAdeceta celofcu EUN).
gastrointestinale inctud:
- d i ste n s jeabdom inal d(i l e u sp a ra l i ti c Tratament,Terapiaintensivdse indicdnu numaicopiilofdiagnoslicati
c u d i s p a ri l i az g omoteol ,iert,ci Si celor cu suspiciunede EUN.
In te st jnale)abdom
, e n s e n s i b i l l a p a l p a re , u n e o rj
ru mo rat epalpdbj' e;
f " or;;i l ;rl - intrerupereaimediatda alimentalieiora e, aspiraliepe sonda
- versaturibilioase,intolerantdra a mente; nazo-gastrica (pentrudecompresje)9i nutrilieparenterae totald
- sangein scaun(macro_ pand la vindecare(14 - 21 zile).
sau rnjcroscopic) la circa25% din cazuri
- gotrre^gashice intarziatd(reziduugastricexcesjvintr" Asigurareaunei linii venoasecontinue9i perfuzareade solulii
.e""!- co oidale (alburnine,piasmd proaspdtAcongeaia, sange) sau
- q ta re e;
- e rn e n $j edem ar per e te ,uai b d o rn i n a , cristaloide (seifizioLogic, Ringerlactat)pentruasigurarea volemiel'
(s e ,n no e p e ,itoni tal or hidr o- eecir olit ice
Tabloulclrnical EUN variazacl€ corecti astdri i de 9oc A i a dezechilibr e
scaun
asanserdriror
o"rrt"),
pa*.rJ'TJ:S;,:::Hr:".:ii",i,t::fiX Inflamalia lntestinalS extensivd potgeneramariplerderi
$i peritonita
ll lichidiene, cu risc de hTA Si colaps (poate fi necesarddoparnina).
'|50
Com pendiu d e p e d i a t r t 0 N o o n a t o l o gi e 151
Jn orice suspiciunede EUN
contraindicdutilizafeacateteft)|,,l Prognostic.l\.4ortalitate in EUN se cifreazdla 10 - 15% (boaa esie
venoaseombilicale
,,a mai frecventdurgenldgastrointestinald ameninl6toarede viala la
- Acidozase va combatecu solulii
de bicarbonat; n.lrsiade nou-ndscut,estimandu-seo incidentda ei de pand la 5%
- Antibioterapiasistemicds
inllia c61 mai precoce (i'ne(lii'l iflfe sugariitraialiin serviciilede Tl neonatala).
dupe recoltareah"rocurt,:-,lf
Lncidenla EUNgi ratamoftalitetiicresc inverspropo4ional cu greutatea
i g"nru;;rj,,*,?j];"",i.il!rj"*?"""H[ij:,"l;]l
1","pi"irina jl r na$leregi varstade gestalie(foarterard Lanou-ndscutul la termen).
eventualasociinduneleacti (1) cd tratamentulmedicala cazurilorcupneumatoza
tratamentului * (metronidazol)
Durirl Se estirneazS
L"iioilierobi ' ,f'Lestinald egueazdla cica 2Ao/o dintrecopii,la I 25% dintreacesie
- Ventila(ia ""1,se impune
asjstate ",." dac6distensja I,:recufisurvenindmoaftea.
abdominaldexcesiv,r
accentueaz;hipoxia hipercapnia; Complicaliilepostoperatorjisunt
Si
j v {ca$i in seps;sur neonatar): - precoce:
- l:i::-n:?-'ii"
hemordgi'tor cligeslivese - infectareap dgii operatorii;
]ir. ua admln,suavjlarninrI
Lv.liezenta
$' neomicindp.o.; - dehiscenla,prolapsulsau necrozastomel $l
-Lvotulja
EUN trebuiernonitorizatd atent,ceea ce impuneradiogr;r| -.lardive:
abd o mi n aler epet at e ( pe n tru - stricturilntestinalela ocul leziur'rilor necrotizante(acestease
dete
rmjndri t d(
lit,i,iI ;il::ilT, T::?:;i:|,:i lffi* ",' noteazdla circa 10% dinlre copii, indiferentdacd au primii
"r" chirurgicai
, consuitul ".,,-" estenecesar o" fn in"upuiui tratamentmedicalsau chirurgical, rezecliastricturiiobstruanie
trlt#iltuf,, fiind- in acestecazuri- rezolvarea',
exptoratoare
(curezectia
intesiinutui
l_T,1:jy,"
Indtcatdin: ;;",i;:,; - rezecliileintestinaeextenslveimplicdriscul,,sindromului de
- perFora[ie intestjnalddoveditd(radiologic,paracentezd intestinscurt",cu sindromde malabsorblie, malnutrilie,diaree
cu ljc hjdm ar on, .in pozjtivir. cronicd,perturbareacrestefiigi dezvoltdril.
t c a re s e d e z v o l l aq e i m e n i r
- ltpsdde rbspunsra lerapidmeoicala, Alimentaliaparenterald totalapoaieducegila compljcalii: metabolice
- evtdenliereaunei anse irtestinale (r.rtercolestatic,steatoz5hepaticd)sau legatede caieterulvenoscen-
,,fixate,,, ral (septicemie, trombozA,$.a.).
- erjtemgi/sauedem al peretelui
abdominal, Frofilaxie.Nicio metodanu si-ademonstrateficien!a. S-a observat
- mas a abdom inatdp a tp a bj l d ,
liiptul ci risculde EUN la prematurieste semnificativmai mic daca
-,. trombocitopenie persistentd$j refractardla
tratarnent. ircegiiasuntalimentatiexclusivcu lapternatern.S-a notatde asemenea
- ldbat,jntervenliachirurgjcald
ui trurrui nparitiu , i o a i mental i e enteral d mi ni md (stim ular eat r aat ului digest iv)
dar inaintede perforatie peritonitd. "i""i""iJ'Jrp"a,
, ,n""r9i"1,
tnterventia $i l )femergdtoareal i mental i ei,,i n bol us" p oat e r educe incident abolii
indep;deazaseqmen (instjtuireaprecocea unei alimentatiiagresivepoatecregteincidenla
tateaintesrnururesi;r;;,ff;i:;"',:;l,"j:J;fi 5,:l:::""r""ljfi: l:LJNla copiii cu GN foarte rnicd (1)). La ace$ti copij incidenlabolii
Intr-unal doileatirnp,dupd clispafitra
semnetor de ischemie. poaie fi scazuta Si prin adrninistrareade corticosterolzi (prenatal a
- Drenajulperitonealpoatefi benefic: rama sau noul ui -ndscuti n pri ma sdp t dm 5nd) acegt , iaf avor lzand
- Jacopiiicu peritonjie,a cdror ffatural i a tractul uigastroi ntesti nalU . n alt aspect pr of ilact icest e
staregravd nu permiteoperati€l
9r reprezentat de faptulca acegticopiibolnavisau suspec!]de EUNifebuie
la copiii,,-Jperforatiiintestinate-
i.loJdteli,t al.ra FUN).acegt;a i zol al i ,i ar mesuri l el gi eni cese i mpun a f i r igur oase( halat e,m dnugi
avandde regulao GN maiI ctc.).
pero
rareriavend
deDU,L,r
i il;"1l?lil""l'ilillii?ifil,;i
acestecazuriadeseorinu au tsitlliografieselectiva
alteintervenlii(in 1. STOLL, B.; KLIEGI\,'lAN,R.l\,1. Neonatalnecrotizingenteracolitis.in
afara drenajutui), rur"ori fji.:u:f::llucesare
areunorfisture corecidri
urterioare ,,Nelson - Texibookof Pediatrics"17'r'Ed , Behrrnan,R.F.;Kliegman,
_ sau
orald se"tri"trriniltllffide
- Realimentarea va inc JensonH.B. (Edts.)W.B. SaundersCo., 2004,p.590 592.
R.l\,4.;
idear
curapre
.";";,;;";;"X,",iJXtfi:l;:Ht circa
14zite, CIOFU,C. EUN in Pediatria-.Tratai (subred CiofuE.P; CiofuC),
Fd. l, Ed. N/edical6,2AO1, p. 178- 181.
152
Compendiu de pediatrl{
3 ANCA l. (sub red.)_ Urgenlein pediatie,
Ed. tr.4edjcald,
1991,p.34
4. ""* Necrotizing enterocolitis in j
6. PATOLE,
s.K.;de KLARK,N.. / Definifie
mens on incidence ;,;," i : : :::;:, :;" ::{::::f ,:"","
!' :i"i:ii
Angineiesuntafecliuni acutealetractului respirator sltperior,localizate
"r, " r specialla nivelulstructuriorlirnfaticefaringiene.
31",,J:r',;,5ilX!:::y,!{:;,?iii;":191'"i;;;;;;;;'h;i;
7. COBB,B.A.et al., Gastic residL
Manifest;ri clinice
Copilulpoatesd acuze:odinofagie(binedefinitdla copilulrnaimare,
;; ; i:';;Tt:;;;:,1
i,{t;'ry;j'; "4'l::-::,'
;!f:;:i?':: ;:;:; , c poatecauzain mod specificdurerile,,ingat";la copilulmic se exprima
,.rrrefuzal alimentaliei sau inghiliredificile),cefalee,starede 15ugene-
, ral ai se.copi l ul .zacel . de obi ceii n cont ext[ ebr , in cazl. ile'n car e
';o observdin acela$itimp corize,tuse productive$i disfonie,trebuie
Lratdin considerareetiologiavirald.
La examenulclinicsuntconsemnate:hiperemiafaringelui, a pilierilor
.rni gdal i eni$i ami gdal el or, a conl uncti ve i,a t im panului,adenopat ie
,rlerocervicald, tumefactieamigdalianiasociatdcu (sauferS)exsudat.
Manifestiri clinice soecifice
in infeciia cu Slreplococ beta-hemolitic.
- exsudatalb-cremosla niveul foliculilor sau cripteloramigdaliene;
- iumefaclieintens hiperemicea zonei orofarlngiene(amigdale
cu volum crescut,pilieritumefiati,faringe,,granuios");
lirnbecu depozitsabural+ halend;
- adenopatielatero-cervicald, cu ganglionidurerogiia palpare,de
consistenlecrescutd;
- cefaleeintense,asocjate$au nu cu meningism;
- semnede scarlatina: paloatecircumorad cu obrajiicongestionati,
erjtemmaculosdifuz,limba cu depozitsabural,apoi ,,zmeurie".
ln monanucleoza infecliaasd.
- febrd prelungitd10-14zile,
- adenomegalie lateroce rvicald(gat,,proconsular") 9isplenorn egalie
(uneoriSi hepatomegaie, cu semne tipicede hepaiitd);
pele$. pe palatSi irrbd cJrata:
- tumefaclieamigdaliane(uneoriamigdalelese intalnescpe linia
mediand)cu depozitealb-gdlbui(acesteaau aspectulunorfalse
membrane.
eruptiemaculopapularA discreie(poatefi indusesau accentuatd
de ampi ci l i nd,amoxi ci l i n6).
ln difterie.
- membrane pe ami gdal e,al bi ci oase,ader ent e,ce se ext ind
progresivcetrecavitateabucaldsau cdtre orofaringe;
Com pendiu de p e d i a t r t r ! 't55
Aparatul respirator
- adenopatielaterocervicald importantdcu edem de vecindtat(,,
- miocarditetoxicd (tahjcardie Tabel ul 1. C ri teri ide di ferenti erei ntre anginelevir ale Si cele
,,cdtdr6toare,,, in Oi""orJ"n-U,.,, .lrepiococice,pe grupede varstdI5l
te mp e r at ur a c or por a ta , tu tb u rj ri d e
r.i t; ;;-;;^ d ; ;;,;;
cardlomegalie).
- jnfectiile Anginastreptococici Anginavirali
ln cu virusuriCocsacki.e ,4 (sindromul..mane_pic ior_guril, )
-'eriuni de tip aftoidla nivetutcavititiibu.afe >2 a n i orice varst;
1S_rO..i.i, aiseiin,,r,, <2 a n i
in toatd cavitateabucald):
- cetevaleziunivezicularede
parme pepicioare ri r),!
sauin pa4ire
raterarecal:"j:::13,j:i" re0ur progresivsau brusc orice varsti
- tezrunrpapuloasela nivelulmembrelorinferioare brusc progresiv
(mainumeroa:ifl lemnela rinofaringiid durefe odinofagie,
urcandrareorip6nd a fese).
_.distal, debut abdorninald, deseori
Etiologie precedatade o
uneorivdrsdturi,
T:i:',','ff j'"".:?i","T:*
i,ffi :'ff:';,"3,T j:t*lXl;i: cefalee starede rau,
anorexie
;:ili,ii:'J,tl
i!FH-'J:il!d?r:::'riJ: i .3:[:"i;]:#li
jjr lebra
Aleciare
moderata
minimAsau
de obiceiinalt;
exsudate
moderata
enlemmalreous,
rar pere$r pe
fo icLrlare,
:, y o*,i so,o,,i
amigdalian; absentA
il' !!J,iliZ:"3'{!i!":i::i:# iu[ tl,i1
:::?"", " " " eritem,petesii palaiuimoale
rii,,i "o'
l"t,#;';":;#:ill li"?;
iiflifi
pe palatulmoale
"t'"pto"oli* - '-""'ili
(;nc anorexle,corizA, odinofagieintensa od nofagie,
grup_ "iiJi,""jj"Jl
A reprezintecauza a peste 7So/odin cazuriie
O" agltalie, disfonie,tuse,
Angina cu tablou clinic specific: "ngina. v;rsdturi corizd, afectaae
- _ producescartatina
oiosenes qi amisdarir
conjunctlvala
2,:1(1i::",y:
entematopultacee. LaDOtaror leucocltoze leucocitozd leucocitoza sau
normal
VirusulEbstein-Barr _ producemononucleoza
infeclioasd.
Baciluldifteric- producedifteria.
VirusurileCocsakie_ produc sindromul la un
Tabelul 2. Scor c inic de suspiciunea etiologieistfeptococice
herpanginii. $i
'mana_picjor_gurd,,
bo nav cu angind[5]
- Asocierea
de fuzospiriii
grampozitivicu baciligramnegativi
_
produceanginaulceronecroticd
plaufvincent Risc inalt RIsc redus
Epidemiologie
,rnigdaliand (in mononucleoze), miocarditS, paraizii (in difterie),eritem
Acestgrup de afecfiuni,denumitegeneric
maj frecventAafecliunela copil.Dintre ,,lACRS,,, reprezintdr. ,r r iu tiform (in infeclia cu Mycoplasmapneumaniae)
agentiipatogeni,Oed";;; ,, T!'atament
mai frecventincriminatesunt vi
La njvelui cdjlor respiral('rrl Obiectiveletratamentuluisunt:
superioare jnfeclia
cu l:yl"^
o""up,ausrome,",f
il;;#^;,|,fff;,";ff
"d"nouiru"rrf
!.[l,llii'li.]'[fJXll;
il;;
- ame iorareasimptomaticb(febre,tuse, cefalee,vdrsAturietc.);
.- reducereadi semi narigermenuLui
l i m plicall
ate verii$i inceputate toamnei.
Gripa poa," ;;";;;";;;;;;;",.] - profilaxjacornplcaliilorpoststreptococice;
JuniJe
de iarnd.VirusulEbstein_Ba ;
respiratorij oesresponsabil deinf{x(rl - neutralizarea toxineLor circulantein cazurilede difterie
raadolescent u,
"or,,ljil"jiJ"'
Anginelestrepiococicesunt Tratarnentetioioglc existd doar pentru difterieSi pentruanginele
l
incepuiur primdverii,,, Tfl,jn""J;,,:Hh ,lreptococice [2]:
",""',"
bine aplicatevaccinareaDTp este rarisirne
:,]
i,il:,i;tl",Til, PrimaopllunetefapeuticAeste peniciLina (Fenoxinretilpenici ini p o.
f"ri"" 0".it,,, ./5-50mg/kgcotplziin 4 ptize, 10 zile (tabletede 1 rnilionUL= 0,6 g);
nosttc ",i"pi"fr""- -- ',.,,
la spitaiede boii contagioase).
-trebuie.confirmatd
Investigafii l)r)nzatin-pen icilinasodicasau potasicd50 000-100000 Ullkg corplzi
Acesteasunt necesaredoar il i f . .m. sau i .v.7 zi l e).
:Il1l1,."y,
"".i ":iJ];
li,lii,"rii,.i"llii;]
"",p,,",',riJJ",Iil[X':iff
Alternativear fi: ceftibutenI mg/kgcorp p o , prizdunicd,cefacor
20-4Cmg/kgcorp/zip.o.,in 3 prize,cefalexin50-100mg/kgcorp/zip o,
evorueze
rapid
cdtre
inrecliigrave
are cai;;;;i;li
,i?!l,lilJ.,""", ln 3-4 pr ze, toate 10 zile
Exsudatulfarjngjan pentru cazurile La alergicila penicilindse poate da eritromicind40-50 mg/kgc/zi
cu suspjciunede difteri(l l ).o.,1Ozi l e.
sauinfecliecu streptococ
beta_hemolitic(""n,"J"rn"nl"a0",i"",1, Anatoxinadifterici20 000-100000 Ul i.rn,i.v.,in funcllede severitatea
sau ceJecu depozitesub formd de
membiane). bol i i .
- Hemogramacu formulAleucocitard_
Jeucocitoza cu neutrofili{j Prognostic
bacreriand,posibitstreptococjca,,"r"""i,"."
lmtomonociie De reguleare loco vindecarecompletd,f;rd sechelesau compicalii
"?:::1lit:"jn = ntononucleozd, leucopenie ",, monie,pneumonie)dupS
limfocitoza a{ccl;Unevjta,a. i,, Rareoriapar complicaliisevere (bronhopneu
- ""u,.u"o",rorJ celorcuimunodepresie
* imu0ologie, reactja pa inlecliianergizante (gripi)sauin cazulatrepslcilor,
ui_Bunell_Ha ngdnutiu pentru mononu_ (HlV,Leucoze, codicoterapie).
celoz;, titru ASLo pentru infeclie
cu si*p,i""i-O"rr-n"r"if ti" Se descriesindromde asteniecronicdpostviral6,mai ales dupa
etc.
Complicatii iIieclii cu virus Ebstein-Barr, virusurigripale,enterovirusun.
Complicatiiie Dispensarizare
anginelorapar concorntrent cu boala sau pot fi tar-
_.
djve.Dintreceleimediaiese citeazacompttca,tijsupurative Cei cu difterievor fi urmirill 2-6 sdptAmanipentrumiocarditdsau
Sicompljcalii pentruparaizii tardive.Dupe angindstreptococicd vor fi monitorizate,
oO.::,"]':^(ji'" tuiyreractia
srruLt'lr;tor
t;.roti"u r"q;onn,"l penltu2-4 saptdmani,posibileiecornplicalii poststreptococice precoce
," ;:i1 Jff "kj:::: :1 1:r:venta corip'
ca,eainrectii,or lse face examen clinic $i se repeta exsudatu fafingian' sumaful de
"ilT.,T:ff
ftegmonul periamigdalian, r",l"uto'u
o't"complicatjisupurativei
rofaringian'
urind(pentruhematurie), VSH, ASLO;FKGI.
adenoflegmonul "u,
cel laterofaringiangi Se recornanddamigdalectomia la 5colarulrnare,care face peste5
laterocervical.
Complicaljile poststreptococice apar tardiv la 1_4sdptdmanj(pane
episoadepe an 9i are hipertrofleamigdalianAlmpodantd[3] i
,
la c aliva a n i p ent r u c or ee) du p a
feumatismartjcularacut,coreeSydenhJm,
a n g i n d : g fo r* ru fo n n i ri L ,' ;;;l i
Orrp;.a;;";;;-a;;#;,
panjcularepot sd apariiin
'upturd
-Cornplicalji
sptenicd, "u.rt "nrmtor. "iiotn,*i";;;U
obstrucfiea caitorrespiratorii superioareprii f,io"li"i"
I
15 8
Compendiu de pedldtrb
/\l)nratulrespirator 159
Bibliografieselective
1, ALTSCHULER
,; *".'
S, ivl.,LUDWIG
, ,,31;1g,,9;;:;;il!;,-"|TX,ii';iii"!ly,{l::,;,;!:-;,!
;1,
i:;:'i"* .9
^sl"-:d:i::"ii,
iii!:'1!,,'J .9
6
!
E
t.:
;i5jiiJ,1!4;iii:],:{;t::;',""i,il,:?;,i:il:,,_tJ:j;i ifr
:;
o
E u* fri
E. E
_9
p
' +nd,xd'iff;13i,*"Jii:fd,rffi
i,
: i ddd
J
'.Y
o;
:E "i
! E : .:cE 5
3
o
;
!
?:.
i: t i'
!H'"
.)Y c
b
ri ,,E
r
:
: \
FaE'
:s
: F 3 .9a
ja'
rF
6.2.LARINGITELE ACUTE
(M. Craiu)
Definitie
(g
inrectioase,
denature
virar
l :o _
"",Tlii"l"lirl"ii"ol"Jo';",?'i"il"i'::l
m:ru""::
.:";it*i""; *ill
:",riii,il#H|;::1;TJ ,j
. .js
9:
.E
1
-g
-::
it
a --
7o,
3$
.b
F
:
3;,
.=
I l- 16
_ffi;ffJ:::::;fi],"# . ; 8eH: i; ;
, i! e :Yili
;9"
!( .:;-
;E :F
lb
H 1
.g
Jffi,;l;;"
anxierate:
si/sau
( g- !;,or
:€?PI
.19 q
p;!"tt EER",!: 3:;
r- !,! 5
ixlij? :$i;:"::o:#,:ili.,"^
pros
resiv
pernds
urdco qs :.3-=;s:; FEii ,ri !
Epidemiologie
in
;:1lti:::,il:l"t
jumatatea super,oara
a roraceruiri ;F :Fii; :s;,i;Hi
+o
g5ni r i Se de r-.ry1d.,? ;EiF."-8
rh
.;Fl ;; "!64c.3E
e .!3 ;3j i i E6E
,"y::"Ji'""#il1;J:il:?rff
:i:#::f
#1",:ffi
,u,3;;0,"*-,, !l
; E"q
o- L
u: El[ ?* i a € .;:-Erc
; . : $soE i :o c
- eA;EEg-
.: Nco o o $
- parasripale'
virussincilial
respirator,
virusuri
;rl;j:::ff":'#:uri q
* cu
flfi#:f:eumoniae'Haemophi"us
]ff*1|3*:?g#'""':li.fJff
alte infecfji:abces retrofarjn
.::g
T"ru',
.? zlu
!4€q
6E:
i
p6
!!-
ii
[#rt", # H::#i]
jl ",;i#:T',n,_*:r,ffi
- cauze imunologice:angioedem; pP <Fp! 9: , t q..
;e,
tr Y -:
3 5
= ;
<e
/. o
1 : : Y= @i
to: 6 : *o F! a :<o E * <3
160 Com pendiu de p e d i a t r t ( At)eraful respirator 161
[':d;:::::i:
$,,:.i:3l".ti *ff ffi,1
Jfi,::Jil;J:,:
la afonie). Ny'aipot fi notati ]:llt ,l cl mai de temutsunt C .S . mobi l i n trahee.
[:xameneleparaclinice indispensabt e:
;;;; Jil;1"H:",T:#ff:l5l
#::lll3,*,H1,;,
l; candstareagenerad a copiu ui pennite,se va efectLla
cervico-toracica
o radiografie
(de fata) in inspir9i in expir,9i una lateraa.
- in trch.ee:_ dispnee intermitentd, alte examene:
declangati de schimlr.rrr,,r Larl ngoscopidi a rectA(poate pune diagnost icu,of er ind9i
pozitieiC.S., variabiidde ii
un acces la altul;cand insoiral(rrr'
cdnd expiratorie,unuori accesu cdtre extracliaC. S.). De menlionatc5, in prezen,ta
in ambijtimpiai respir;r{t. dispneeisevere,traheotomiapoatefi recornandabilA inaintea
- raguseald,tu"", "ru
_ semne caracteristice
"iuno.{hu"ting i ari ngoscopi ei ;
sul 9i un ciacment
1""""ri 9i p?p"ifi,'ift Yn""t'nn'' arxlrl'rl - bronhoscopia (poatefl necesardin cejemai mullecazuripentrtl
exprratorie, impactizarea subglt'ir"1 diagnosticarea unui C.S. trahealsau brongic).
ror"n,una.'3tl3.de
- aranhii.Simptomeleiniliale
- tn i.:lementede avut in vedere:
sunt asemanatoarecetordin (..r..|l1
C.S. laringienisau trahearr{tabjoJt contextulfebrilnu excludeposibilitatea unui C.S. aspifat;
ctinicOupinO"j" or"0,,,.,i
,,
obsrructie si destactjut
in careeste
*"nli"rii"oirji X"lilii
- nu se va mobilizacopi ul cate se opune acestelmanevte9i, in
- obstruarea
pa4ialepermite genera, copilu nu trebuiea$ezatin decubit;
tuar._w''ee.,ins. dererminand,iv,!, se va avea i n vedere posi bi l i tate aunui C. S. aspir atin cazul
o,rr* r"l::i;i€€ruru,
traheitelorsau bronsiolitelor
laringitelor, recidivantesau irenante.
iiliffi JiJ!?iifi1iJ;;f,.:1 inr,
area
aerurui,
ouL,',, Conduitaterapeuiica
- oostructlacompletddetelmind i ln cazuluneiaslixii irninenle:
ate,ectdTje.
clr rapidaresorbtir.
,, copiului
aerutuidistaj de sediui obstructiej. a. se va recurgela manevfede ufgenli ca: suspendarea
^, de picioare,cu capul in jos (in cazu sugarllor),se vor aplica
j
: l":: nrec s poateduc(j ],,
"r"J[,':i:#:;L:."iHjJ J,i,r","",'",lii
interscapulovedebraie
serii de cate cinci lovitLrri $ cate ainci
compresi isternal eefectuatebru sc Si r apid ( la sugar )sau
i'illlii';?;ere,
pana
/,, manevraHeimlich(la copilulmai mare).
",,*J'"i"',i"#;;?ffi';::,:";"'1"1i
Mai pot fi prezente;tusea,sDuti b. se va incerca extragereaC.S. sub laringoscopie directa:cu
;:nlmfu:*i;;ffi:;t",ii,1;:TtlJl
t3ti"1t[?]?tiil
ii,lliil pense adecvaie pentfu C.S. aflali deasupracorzilofvoca e
li (penseMagi l$.a.).P entruC .S . s ubgot icisau t r aheallse va
recurgela intubaliepentfu a-i impinge cat mai dista posibil
eprsodulinitialde sulocare t,rseparoxistice
.^^,Cand
rostsubestimat $j lipsestesa ,, (sondaremanein trahee pentfLra asiguraventila,tia). Pentru
ca semnificatie, ooal o p"tioaddde latentd(chi;'r
saptemiini ,rni;-in "T" doar luse C.S.subgoticiinclavali,traheotomlareprezlftAintervenliade
"u,
discretwheezing. ""r""-i"o,lilll oca"ionala$i trrl urgenl; extremd(eventualpuncliecricotiroidiand cu ajutorul
u'i",'", o.i
- pneumoniilobare recurente:""a[l"ente unei canulespecialede tip Quicktrachspre a se asigurao
- ta tratament
(cuepisoade ventjlalieminimd pane la traheotomiesau bronhoscopie)
::lil"fjrii:r numeroase
ctestarU| 2.in cazrl unei dispnei moderatesau absente:
- hemoptizii(chjarla mai mulli a. se vor administraintotdeaunaantibioiiceSi coticosteroizi,
ani de la aspirareaC. S.). La ace$li
copii'istoricurpoate rerevaun eprsod b. I se va recurgela extracliesub bronhoscopie cat mai urgent
. uitat de sufocarein timDrl posibilin cazul C.S. laringian,trahea, recentaspirai,cu fisc
mesejsau aljocului cu obieck] mici
(carepot fi furnizatede fralil
mai mari). de a se mobiiza gi/sauinsolit dejenal in ventllalie.Extractla
Gravitateasituatiei se evatueazepe se indicdmai pufin urgentin cazurie diagnosticate tardiv,in
. Intensitatii baza: bronqicatrenantesau recidivantd.
d;spneeiSi a dificult;tilorrespiralorij, cazurilecu simptomatologie
Bibliografie selectivi
1. NARCY ph. _ Corps etranger: lnvestigatii
uot" respiratoiresln pulsJximetrie (in cele mai multe cazurieste sjngurainvestigatie
ourgences - 1996.Nes e, o.'r1:" "AL'r"'1'
2. ORENSTEIND. M. Foreign Bodies necesara);
;n the Larinx, frzsl.)si),,^1 '. ASTRUP- in caz de insuficienld respiratorie piobabil',la carear
Bfonchr.In NELSoN oFpEDraritcs
rEXrBobK
u, (Edrts.).
;6; id" #h,.,,,.,11 putea exi sta hi percapni e i mporta nt d9i acid0z6 r espir at or ie
T,F..u.t w B. saJnders co. 2000.p. 1279. decompensata;
^ ZAPUCIOJU
3. C. Cotpiistraini ir,,p^eOiatria
_-fiataifl. r.,CrOrUr - hemogiamd(pu!inrelevantd poate fi utild pentruexcluderea
CIOFUC. (Edts.). Ed.Medicatd , tJucure$ti,
2001. unei a-nemii sa, a unei infecliide naturdbacteriana- de
6.'t.IIRONf IOLITA ACUTA (M. Craiu, obicei este "uu"ru
observat5 leucocitozdcu limfocitozd);
M. Ior.dichescu)
estemai degrabd deterrnindrivirale(culturivirale= ,'standardulde auf', oferdrezultate
,.^^?1"-iu':',jg un sindrom clinic de etiotogjecet lr.ri tardive9i un diagnosticretrospectiv, testeimunoenzimatice pentru
Irecvent vi€ld,constand in inflarnatia
sever5a cdjloraeri"n"i,i"i n,,,,,.f VSR);
ll::::]ltuTd"'.sgnereazd obstructie brongi"a prin radiografiatoracicapoateobiectivaufmdtoareletipuride modiicdri:
o"t'o.ont'"lar'bronhosecrelie auunoenta "J""r'i;ilJ,.,;
si reziuni
J epitei,,r,,i . hiierinflaliepu monare difuze (aspecitipic' uneorica unici
i'ril!;
Etiologie modificareradioiogica);
' afeclafeinterstiliala pu!rnonari- foartefrecvent;
- 7oo/o (50-90o/a)djn cazuri_ virussincifialrespirator(VSR);
" irnaginile de,,condensare" pot fl observatela 20% djn bolnavii
- virusuriparagripale (petocutsecundc" rr"*"i1al
9iffitJh 9i l inteinali.Acestea mlmeazd procesepneumonice, dar'in fapt'
- adenovirusurii
suntzone cleateJectazd subsegmentard, uneorifine,lamelare'
- (asociazd herpangrna gr,eventuat,
:l:::_"-"ll^yl
martrecvent diareeacLrti.r, De notatca aspectulradiologicnu se coreleazacu gravitatea
in sezonulcald);
* rntnovt|usuri; bol i i .
- exvemde rar:Mycoplasma,Chlamidia,lJreaplasma,pneumocisti:, Diagnqsticdiferential
carinii. - pneumonie(de etiologieviraldsau bacteriand);
Epidemiologie - astm brongic;
CeImaifrecvent, boalaapareIa - aspifaliede corp strain;
sr la prescolarur mic(sub:' - tuse convulsiva(mai ales la sugar);
ani;,in runire oe iar"" iii" :"-- '*o"t
utagrpsttc - mucoviscidoza;
Simptome - reflux gastroesofagian.
- prodrorn:j_2 zile de febre,coriozd, Diagnosticuldiferenlialdevine desuet la un sugar ce prezintd,in
- rantpnee;
tuse; ,:rrrsulinotimpuluirece - dup6 catevazile de febri: coriza$i tuse "
,lispneeexpiratorie cu wheezing9i hiperinflalie pulmonara'
pe radiogralja
- stnorombronhoobstructiv de se\ variabila'greu de diferenli.l Tratament
de o crizd |tus;"jJ;;;r*$;tate
- apnee:poateapdreaanteriortabloului Abiective
ta - 20% din bolnaviiinternati.Oof
clinjccornplet,fiinddescrisil - menl i nereaoxi genS ritii sul arenor m ale- in special a nivelul
n"uii !J ;;;;;;i:;l SNC;
de apnee sunt fogtii prematuri "are
lOaca au "u
suO-+ai;;i;;;,i - eval uarea reversi bi l i l el i iobstrucliei sub br onhodilat at oar e
postconceptjonal) f2l.
Variabil (beta-adrenergice);
identlficarea pacienlilorcu risc cfescut la momentulepisodului
- febrd- de obiceide maj micd valoaresau
lipsestecand tabloul acut 9i a celorcu risc de recufenta
clinicbronhoobstructiv este manilest;
- tuse emetizantd j Mesuri
- La domiciliu I
de hiperemiefarjngiand,a timpanutui, prln
l,"l'?,11,:"":"l.:
gr a conjunctivei: a scterej - hidratareadecvat6,corespunzatoarepierderilorcrescute
perspiralieinsensibie(aceastase va realizacu volume mici de
- posjbildisfonie.
fluideadministrate 1a intervale frecvente),
I
Com pendju de p e d i n t rt (
/\paratul respirator 167
- combatereafebrei,tusei,dezc
- ieofilina- ineficaceca bronhodilatator, dar utjlApentrupacienlii
;:::*,,,*m::,lii;Siil"'"'li,ilii.nazorarinsiane; care fac apnee.
- copilla .iscj - anti bi oti cei ese admi ni streazadoar in cazul supf ainf ecliilor
varsldfoartem;ca.sub 2_3runi, bacterienedovedite. La pacientiiafla-tila risc, administrarea
- oetresarespiralorjeseverd: antibioticelor reprezintdo op[iuneprudentd.Antibioterapia poate
- clanoze; fi intreruptAin cazulameliordriic inicerapideI dacd rezuLtatele
- aparitiacrizelorde apnee: Daraciinice (formulaleucocjiari cu iimfocitoze,VSH normali 9i
- (sub60%dinvolumur CRP t) sugereazdetiologiavirald.
i;H||l,i;,""tentaiie uzuararme,;,,r/
ribavirina(la pacientiiafla(ila risc sau in cazule$eculuimdsurilor
;::16;Tff ::llill",i,'"",'",i,,J'31:f"":,jjlxii::,nffi
i
terapeutice pfececlente [5].Ribavirina (Vlrazole) se administreazA
sub formdde nebulizdri,din so utia20 mg/ml (se feconstituie un
f acon de 6 grame in 300 ml apd distilata).
Aceastd solulie se va
tlyr]^1"i.!?," de tratamentin bojiterespiratorii
- severe: nebulizacu un nebulizatorspecial(ViraiekSPAG-2,,small-paf-
(ranevoie)
- pentruonline
o1"'i,iiu1ie., ticle aerosolgeneratoi')pe durataa 12-20 de ote in flecarezi,
lXil:"n"#l't""tar " " timp de 1-7 zile [7]. Administrarease face sub cort cefaLic,cu
g$fil,,#E$,gifl
din aceea$isolLrlie,
nu trebuieexpus la ribavirinddeoareceare efectteratogen.
tr,"';*
fr.3eeitilq,*ti#rfir*ffi':?*1ffi
crizelorde apnee.
Profilaxie
- Infecliacu VSR este extrem de contagioase;poartade intrare
este atat respiratorie, cat gi prin rnucoase(riscde vehicuiarepe
l{fr FTt'il.r
fltr*"""*#fr;il:#*:'l"'''ffi
illij]ii
j:ffff xs
maini,obiecte); internareatuturorcazurilorinacelagisalon,sp6latu
mai ni l orsi pudareade echi pament especiale( halat ,m anugi,
ochelaride protectie)- rezeryatesaloanelorde ,,bronsiolitici",
.'s,'
#Fjtilx:ilt t::i l
il,iii"J; constituiecele mai eficacemijloacede controlal infec,tiei;
- lg speciflce antivsRse administreaze la pacienliiselectali:pacienlii
;#'g[+,',ffi
l+" ,u:i*r,
se;;;;;iii"t t il1"",,Tg",frf
::ll:.:",:oprima: ffTi;
r.u: dispazip bronhopulnona16,
varstasub2 ani,ce facoxigenoterapie
a copiiioxigeno-deoendenli.
illL'li'l'Jiil;'ii?"i,'.';,3;1.""i:'i'i^"ri"o"a"p'""r""""ii"ii Prognostic
- Episodulacui se remitein 3-5 zile (maxim 10 zile),dar tusea
jx',sffi
#+i*"*
ff#",;'31'j,3ffimf":r'
:i]if,T*i'/sr,:fi
ooate dura 2 sdDtamani.
Studiirecentefac legdturaintre brongiolite ulterioarda
9i apari,tia
relaiivde rL
;* rJ:
:;**ffrJ:3[i:fi
wheezing-ului recurent(astm bronsic[6]).Astfel,riscul
apa||liea astmulJibron$icla copiiicare du dvut Ln episod de
bron$iolitS in primulan de vial6 (documentalca infecliecu virus
il
l,-lm:*ffi
***"r**?,r#:lHxr#;;i sincilialfespirator- VSR) este de 12,7fatd de un lot martor[10]
- Infectiaseveracu VSR, dar 9i cu uneletulpinide adenovirusuri,
se poatecompica cu apariliabronqiolitei obliteranteprogresive
I
il
16 8
Com pendiu de p e d i a t tt ! AparatuI respirator
Bibliografie selective
1. SPRINGER C. et al. _ Cotlicosteroids Etiopatogenie
l
do not affect the clinicattt A. iipeireactivitatea bronsicd se tracluce printr-un respuns
physiological status of infantswith
bronchiotitis.p"Oi"t. p"fr",,,,i l,tonhoconstrictorexageratla o varietatede stimuli,aceast' se poate
9i 1 8 1 ,1 9 90.
2. HAt L C. B. - Respiralorysyncytalviru : t1, ,fisura prin teste de provocarela: metacolindsau histamine,stimuli
s y,sl,1ys qr.*now. Contcrnl,
ronfarmacologici cum ar fi hiperventila[ie fizic,
cu aef rece' exerci.tiu]
P e d i a tr 1 0. 92- 110,. 1994 .
rhalarede substanlehipo-sau hipertone; de asernenea, variabiiitatea
3. GADOIVISKI A. M.eIal._Efficacyof atbuterol
bronchiotitis. pediatrics, 93:907_911,
in the managemeut tt l ' E F mesurat di mi nea' l asi seara reprezint aun indicat orf idel al
1994
4. IORDACHFSCU l f perreacti vi tal ibrongi
i ce,severi tdl i isau cont r oluluineadecvatal
t\,4..
GEORCESCUAetal. .Nebutisedlevoadtenitllt
uersus satbutamolin the lreatment of acute ri trTlUIU l .
bronchiolitis, Vt_t,,,, Principalul factorcarecontribuie la instalarea bron$ice
hiperreactivit;,tii
SimpozionRomano_American de pediatrie,Ctuj_Na;;;;, N; "t ;;ili;' dintre
_ rl constituieinflamalia ceilor aeriene, fapt suslinut de corelalia
5, COI\,4I\,4ITTEE ON INFECTIOUSDISEASES_ hEA!;;;;;;;;
;;;;;., rfarkeriinflamatoridin ceile aeriene9i severitateahiperreactivitelii; de
,!.0!1"r,::" in respiratory
syncytiat
,irrs inteairi.
lgt_rl"**
atrics,97; 131-140. io,,t) .r:refirenea tratamentulantiinflamatorreduceatatseveritateasirnptomelor,
1996
6. ARRIBAS J. - Asthma_associatedsymptoms ,rit Si concentraliade markeriai inflamaliei
linked to bronchiotittr, B. Obstructia ceilor aeiene/Limitarea fluxurilor aeriene
in infancy.J. Asthma, 37: 73_80,2000.
7. REPORTOFTHECOMt\,4iTlEE 1. Bronhoconstricliaacuti. Alergeniipot provocabronhoconstriclie
ON TNFECTTOUS DTSEASES_Rrbavririr . cu€ prineliberarea, lgi dependentd, a mediatorilor chimicidinmastocite
Iherapvin respiratorysvncvtialvitus infectionsp.
969, "99a (lristaminA, leucotriene,prostaglandine, triptaz5etc.) Aspirina9i alte
8. ENCLUND High.dose.shan_duratrcn rihavlrin aercsol lheraDv irntilnflamatoare nonsteroidiene potdeclanSa o crizede astmprinalterarea
compared standard therapyin children with susp."tea
.wilh reso,it, l ,a anl ei i ntre produsi i de si ntezd ai enz im elor ciclooxigenazA/
tory syncytiatvirus infections.J. pedjatr. 125:635_641,i9g4. ,
-
9. KLASSENT. p. - Recent advancesin the treatnent lpooxigenazA.Diferilialli stimuli,cum ar fi substanleleiritante,aerul
ped of biintchioliti:t rcce/frigul, efortulfizic,stresul,pot duce la o limitareacutaa fluxurilor
ctin.N. Am:44(1)i24s_2ss,1ss7.
. ^ ?y ?ryrgft"
10. NELESIGURSetat. _ RSVbronchioiiti" rcriene.orin mecanismeincornpletelucidate,dar care includformarea
i, irrun"yit.rgty tinkedh) ile citoklneproinflarnatorii.
chitdhood
asthma.
A. J. Respir.
Crit.CareV"O ZOOO; 16i,rlOj_i.' 2. Edemul ciilor aeriene.Atat mediatoriieliberaliimediat,din clasa
lristaminei, catgi produqiisinteiizaliin fazaa 2-a,dinclasaleucotrienelor,
rrLr.rccre!terea permeabi,ilbtii cap'lare$i hipersecreliade nucJsi in
6.5.ASTMUL IrRON$IC (M. torddchescu) ,;onsecintS, pereteiebron$icse ingroa9d,devine mai rigid 9i interferd
(:ufluxulde aer.
Definitie 3, Hipersecreliade mucus, adeseavAscos,este unul din factorii
Astmulesteo boaldinflamatorie cronicaa cdiloraeriene, r;econtribuiela severitatea9i caracterulcronical simptomelof din astm
rolrmportant in careun
il aumulteceluleSielementeceluJare,in special 4. Remodelareaceiloraeriene se datoreazd schimbdrilorin structura
mastocitelo,
eozinofilele,
lirnfocitele
T, macrofagele,
neutroiiteie '.estora,Jrmarea unJi procesjnflamator cronic9i sever'9i a pfoceselor
La subiecliisusceptibili, 9l letuLi;i"piiJ|iJ;l
aceastdi;fiamatieproou"" i.p"ilt" ,le ,,reparare" continud;de aceea, la unii astmaticilimitareafuxurilor
de wheezing, setede aer,dureritc "pi"ouJ" ;rerienepoate fi numai pa(ial reversibila
sau,
diminea1a rat,",i;.l;;.i" #ll:.t!li"';,1i"::"."Jm:?:: Diagnostic
obshuc{iavariabilda cdilor aeriene,careadeseaeste ieversibild Stabilircadiagnosticuluide astm se face parcurg'nd urm1barele
spontan
cy tjatameltj Inflamatiadetermind o cre$tere t:tape:
:1,u Sj in hjperreactivitatea
bron$icapreexjstentd la o varietatede stimuli. . Identiflcarea unorsimptomecompatibile cu bronhoconstriclia (vezi
Dovezi recente sugereaze instalareafibrozei l,rbelJlfactoricheie de diagnostic)
ta un nivel inferior
ce.ar exptica anamatiite persistenteab f;r;;li;;, . Dernonstrarea (mdcarpa(iale)a obstrucliei
reversibilitdtii bronFice
:j,:o:::1t
)urmonare !":1tr, ."eea
existente la unii pacien{i cu astm bron$ic. . Excludereaaltorcauzede hiperreactivltate bron$ice'
.,.') ,,,
170
! l,;a\,'le,t'r
a--.
Com pendiu de p e d l i r r t t o Aparatul respirator 171
Mr.iloacele
necesarepentruevidenliereaerapelor
diagnostjcer,||rl Examenulfizic - punctede interes:
Anamneza sugestive J Obstrucliebronsicd Hiperinflalia toracica(toracein butoi,cu diametrulantero-poste-
rior mdrit,bombareafoselorsupraclaviculare, excursiirespiratorii
\, limitaie)
hrperreactivitate
bronslc;
/r, * Semnelede luptdrespiratorie - pentrueviden!ierea uneieventuale
Spirometriepozjtivd R"u"r.dtitnt" insuficienterespiratorii.
\
- ASTM - Prezentawheezinguluisau a expiruluiprelungit.
- Rinoreea,hipertrofla9i polipiide rnucoasanazala.
,, - Derrnatita/eczema atopicesau altemanifestAri cutanatealergice.
lnvestjgatiispecifice + -) -) Dragnosticdiferentjal Testareafunctiei pulmonare - spirometria
lMdsurareafluxurilorSi a volumelorpulrnonare(spirometria)este
candluaminGonsiderare
diasnosflcr'l rrbligatorie la totii copiii la care se ia in considerarediagnosticulde
r" i:r|i11:l"r',""l'diasnostic'
. Wheezing-ul(respiratie ,rstmbronsic.
Sujerdtoare,muzicald);ljpsa acest l,l Cei rnai impo(an{i parametrimAsuratisuntl
nu excludediagnostjcul.
. lstoricde: - FVC (forcedvitalcapacity)*volumulmaximde aer expiratfo(at,
duod realizareaunei inhalatiimaxime.
- tuse, accentuatanocturn
- FEVl - volumulde aer expiratin primasecundaa FVC (forced
- wheezingrecurent
expiratoryvolumein 1 second).
- djficultdtirecurentede resprrare
R educerea raportul uiFE V 1/FV C (sub 65%) indicd disf unclie
dureriiorauicerecurenle (rbstructivd,
. Limitareareversibild iar scddereaFVC cu raportFEVI/FVCnorrnalaratedisfunclie
sau variatiadiurnda pEF (fluxurilorrespjrak)r (letip restrictiv.
utiljzandun peakflowmetru.pEF matinal )
!: :r:-r,0,, Z'OV"n,,,i Sindrornul bronhoobstrucfi v se caracterizeazeprinscedereavalorilor
micfatddevaloareaobtinuteincursuldup;_"mi"rii ", mati,,,iii
luufoar"a FEVI qi FEVI/FVCfaF de valorilede referinlii/prezise.
iffii;
llx,",
ffi irTJ:,",
:rd
cov9arg
:irlfri]i#ffii
etg,),
mucegai,
fum(tutuu,
t"rnn1,
poren,
,oJirici,,i
Exista2 tiDUride situatii:
1. istoricsugestivde astmSivalorispirometrice
lmpunefectuareatestuluide bronhodilatalie.
de tip bronoobstructiv
ReversibiLitatea
semnificativA
t1ge, inseamnecrestereacuminim 12olo sau 200mla FEV dupa administrarea
lras prurs
sau
3iiiJ,':,lJ*li;:l?1":1"j:::?T:l:lni puterni
l unui bronhodilatatorcu acliune rapida (salbutamol).
. )rmptometeapar saJ 2. lstoricsugestivde astm 9i valorinormaleale functieipulmonare
se lnrauiAtescin timpurnopjii. l a spi rometri ei mpun efectuareatestu ui de pr ovocar e br ongicd.
Nici unuJdin eJementele
"?,i"ii
cheien
:"x,*1",:lr,;:::1l.":*fu
l+!;ti:ff il,rli,*Hll:;
',i,,.,".t"
Tratamentul cdzei de astm
Principiite de baza ale tratamentului intr-o exacerbare
de astm este
;:":";,11ili:f, ,il!,,x
la copiii care fac crjze de astm nur
i. I ffi:li,
?ffi"ii!,,f
,t i ervenlie precoce, agresive, care sA vizeze'
::::i{ :l'Jl".;
l:.:I:??li:
interstiliatd
cu componentd
1. corectareahipoxiei;
2. bronhosPasmul;
jTl:T-"9-*s**ze ctarastmut
: remodelareapermanentd "o"ir*tre,
bronsic.
Caracrerui """",l,ij,I
r"nirrt", 3. inflamatiasubiacentA
gi
a cdttor aeriene cu posibila "ro, '1.oxiqenoteraPia
functieiputmonare deastmtrebuie
severe oxigen
saprimeasca
11yT',bt : ta uniipacienliirpi" OLo, - iriii,""L"til"
Totu$i,
nuort""*n""jngln!;;; ca Prima "rize
m5sura terapeutica
:ll wheezing
de Tii i..-*recurenucronic ;iilj: peste93o/o:
suntnumeroase.
Existdinsd9i boli - obiectivuleste de a menlineo SpO2
bronhoconstrlclle
bronsicd
;il#::,"Ji*: flojliL".3i.lo""'"lie sid - hipoxemiacontribuiela seteade aer' anxietate'
brongice:
qi cregterea reactivitdtii
t cronicd, - iubulejele prongs)
(nasal
nazale sunt3d":9"in:li"T:1",":lljl:
i"",,*:j,,T:i^"^?lshu-ctiv5 cronica/steatoroo,
.diaree pacientulvehiculandcantlla[l
ripocratsm
It:::,:f^"^:ti:l' . =-;,;;;;#;]:;il1
oisiiai ? cu deiresd respiratorie severa,
sernnificative de aer atmosferic:
T"y:"^""1^1"lyli-".testuruisudorii;;;i"""lp,Ii"i"Ll}"._,i
oisttar.
cn,ai
in *re asigureo FiO2decca 35yoreprezintemetoda
::ll"^:^,:"j
de !l ?T,hipocrausm
diaree cronicd/malabsorblie!
- ils""i"
rneiti[i""i"1",
ilir.,J,lLj
de eleclie;
diferitecauze de brongietazii: de oxrgensuprlmentarva combateagravarea iniliala
- administrarea
a, S|ndromulcililorimobilj(Kartagener): a hiooxemiel pe care o Inouce administrarea de beta-mimetice
situsinversus,pansinuzl ,
I" i*fit"r=itrr intai dilataliaarteriolelorpulmonare$i apoi
b. dupeinfectiipulmonare
seven bronhodilatalia. ducand la hiperfuziaunor.zon: l"u:lt:'u:?-,--
c..inimunodericienre
_ dencitur cat$i virarc; de {qu'"k,
;; ?Ji 3::,':[::" 2. Medicalia bronhodilatatoare .urgente TL'-"]I::111
^ reTruxutgastroesofagiancu aspjratii
o. lion)esle reprezentata de simpatomimetice $i are ca substratacllunea
repetatein cdile aerienci
l1?if1._r]r" ,,vizible"
deripresursiratiilvarsiirirpirozi" 82 mimeticda acestora.
cop ut mai mare) pot lipsi;se inrpune: "* iii A, B mimeticeselective- au acliunepredominat de tip r32Exemple:
- electuareade pH_metrie esofagjanara orice.,astmcu rdspunt salbutamo|(Vento|in'Proventil)'terbutalina(Bricanyl)'fenotero|'pIrDUIero|,
prost ia un tratamentcorect, mai bitolterol.
ales dace fru"u"nio
simptomenocturne; "r" Sunt disponibire sub forme de spray (MDl-metereddoseinhalerl
cu aparat oe
- eventuatSj un trialterapeuticcu medicatie
antiacidd/prokinetic6, solu(ii de nebulizare(nebulizare umedA' pe masca
4. sinuzita cronice poate induce hipereactivitat"a i v - s albut am sau
ol subcut an-
Oroniila pril aerosoi ).sol uti ii ni ectabi l ede uz
elucidate-sindromrr _ Iiifi ii terbutalina, precum Si preparate orale tablete' suspensll-
:1":.:,:lT"-,,1""Totet salbutamol,
t chury "i""1r."n9i"
st;;:-s;ffiil;ffi1 pulin utilizate.
)"f:.11,1"-:L:{9ice._,boara de tip B'
$:""1-y*:":r"':::,rnfiitrare
purmoiardrugu""rujii"iii" ini;dti Mod de acfiune: stirnulareareceptorilorsimpatici
scederea
i"9-1c]?
permea-
bronhopurmonare cresterea crearance-u1u1 mussciliar'
atersica. bronhodilatatie,
"o , fylli!"). ?.:p9rqll9z"
la aooles c F n l i i / r . l , l r i i tineri
r i ^ ^ .i rumjrori,
i""1,, de ;i,-;iii;;;'";" 9i inttiuiliufibrelornervoase modularea
elibereriide
:1,T:f::"111:o,ltii
este utjl in diferentiereaastmului de emfizem. "ip"'#rir difuzio mediatori
' " din mastocite 9i alte celule inflamatorii'
cu debutla
tipuri.de^evorulie
a asrmutui
bronsicinfantit: saiOutatofuf,aOminiitratvia spray/MDlare e'ect rapid
::"s,^"j"^i:l^:],:jl,
ronaiersic. de 4-6 ore- leroutallna 9r
:::,:::9,,il"jg: ?i, c"piii *n"",i"g;;;;'J;; J ;ill; ' minut,varf la 45 minute $i durata de actiune
ca oeDul
", oirbulerolulau un profilfarmacologicsimilarsalbutamolulul
:Tj::lL?.:l13fa-inrecliiiespiraiorii
duiera
dsparlia
;i- ;:;;;: :'; ;:::: ;H;:
Ilfli1,i3,l?::,:I"_lsic
alergic
*1"1.i"dr,r.
b? activitateintrinsecasidurata'Fenotero|uIarepotentaliactlv'tateInr|nSeca
vordezvolta
simptome
9itainfecti, ".iffi;"d
0""'.pi"lr#j"::rffi: mai mari decat sal'butamolul'dar este mai pulin R2
selectiv
"i.rL,
Compendiu de
Aparatul respirator
Efecte adverse:
. - stimularea
receptorilor
0,produc Ca atare,2,5 mg administrate prinnebulizarereprezintdechivalentul
;Hi",*:i:is"l"*;1i"1+tf
!i,H5lt?:ti:ii:9h",",t"
j:[?ffi?J':,"";;n',,"1*:i:l"ilTfl
::3"::$ jjJfffjii
rr 25 pufuri.
Totu$i,cantitateade drog care ajunge efectiv in pldmani este
lnfluentat6de multi factori,mai ales de tehnica de inhalare Studiile
severe sd se fac5 in acelasi -'-'-- -- P2 rrnlrre.rcell
(lfectuatepe pacientii astmatici stabili, folosind spray-uri 9i dispozitive
suptrmentar: - tinlp cu administrarea de
rle tip spacerau arStatclar o eficacitate superioarinebulizdriiumede,
; flfiJaf "JJt#
- hipoptasemia
(stimularea
::fi
secr
:tt:
; .,jn:[; rstfel incet unii autoriau recomandatdoze MDI situatela 1/4 - 1/6 x
+'*,':*-;**'-#*:ffi
rsupra administrdriicu MDI. Teoretic,se pare cd dace subslanla este
6a;s;ffifi+fii;xifl
j:lfti1r f"J;
";:';,""?1,lffi'J
:H:?::,ff
lolositdin cantitdliechivalente,rezultatulprin cele 2 metodeva fi identic.
ln practicapediatrica, inse, maialesla copiiisub 6 ani,administrarea
cletip Spray + spacer are o eficacitatenet inferioari nebulizeriiclasice,
datorita: frecventei respiratorii mari, volumelor curente mici, agita,tiei,
lipsei de cooperare,care duc la o rata mult diminuatea depunerii
Ef::,.:l lt?:,,i,ff,
illlii bron9rce.
Ca atare,administrarea. de F2 mimeticevia spray si dispozitivde
cu
'",1;|?T5'Jii3 ;X]!,XX,,?|,'u""aparat
deaerosori
reprezintl inhalareeste recomandatain pediatrie:
- copiilormai mari de 6 ani cu crize ugoare/moderate;
-- crizelesevere:
- copiii de verstii mice < sub 6 ani. - in lipsa altor posibililali,Si la copiii mai mici.
depuneriipulmonaredepindeSi de tipul de aparat;de
jffiHTi.":ffi
,*,!,ii!1;,;H:: gt*":nii
,If'J.T:Tff jt
Eficacitatea
notat,ins5,ca spacerulnuelimina totatnevoia de coordonarea inhalaliei
ffi f?rrfi$Ift
r;::i:i,x;::l:,l:[;:"rffi cu actuafie, cea mai corecte tehnicd fiind aceea a 3-5 respiralii lente
oentru fiecare actuatie.
*,i*,"nntll*un**+E*#'m
egeculacesteia9i impun repetareaadministrdrii;
- la copii peste 6 ani, se prefere spacerelefare mascd faciala'
intruc6t filtrul nazal va diminua absorblia bronqicria substanfei
fiecareactuatietrebuieurmatdimediatde inhaldri
:?:"#lmrulit*{li:*ru1
::,i?:u+:'":;"Tfl j"ffi:,h" administrate:
tenle;
- efectulunui dispozitivde tip spacerasupradepuneriipulmonare
",,1,{!i,i:::,*il"!i; .,
illil".",i:i,,jli,:#',Ti::ffi
,f,x[,;,"J:",
al unuiMDI depindeatat de tipulde spacer,cat 9i de tipulde MDl,
deci datelede la o combinatiespacer+ MDI nu trebuieextrapo-
ir;'.ffi'ftl:nt
:l::*aiTi#s#":itil.::"r,",':{fi
late la alie combinatii.
Actualmenteexiste2 scheme mai rdspanditepentruadministrare
:
#iflh:',{iffFHx1,l],,""."*1!:
,;l
a. 1-2 pufuri, repetatela nevoiela 5-10 minute,pane la oblinerea
ameliordrii,maxim 12 pufurila copil (la adolescenVadult - pene b 25
ffi'J:;#:Bl,:t 3"f
tr,ftitJ ;f n?i:ffm
*ffir,
oufuri).
Pacientiicare nu rdspundla aceastdschem6 initialdde atac, vor
primi apoi salbutamolin nebulizarepe masca.
,176
Com pendiu de p e d i a t r l o 177
Aparatul respirator
:.n*"*:rd
rl:ntn:rst.y:'irh?ii#ffi;ii: Clasiticarea crizei de astm in grade de severitate
jmljxh"lfi::ix?txffig*/:J;"i:i,1"#trii;r
r;f,:il;,*
preferepoz 1ia
in iezut
;*:,#l,l*lq:?x*-n*1,'ffi
# ConSlien!e
propozi!iiscurte
agltalie agjtalie
> 30/min
l a copi i c ongtenti
obnub lt3t
/conluz
:u;s$1i1* ";:x*,,,.",,i',i13,,x?1;
I:;rX
'*,,#,4r' i
< 2 l uni
2-12l uni
1-5ani
6-8 ani
< 60/mln
< 50/mln
<30/min
Ritm de administrare
'::i:L::"3:Ii
Utiilzarea
*i#:l:l;i"#":i:,
# f#-i;ill *n,l.f Wheezing puiernic,expiratorSi
p'r'ur" 5'u'r'ini";;;;;i'pu"" AV: b;tei/ < 100 b6t5i 100,'120 > 120 Bradcardie
T:';:#""
""r:lg:?":":X;,'l"", absent(< 10 1, 10-25nrmH g
nrmH g) 20-40 mmHg (cop1)
ini:f#:;
> 25 mmH g(adul t)
f'ff;,
< 50% ,s au
trftr
Il",[:;i:#
P E F,% di N 80% 50-80%
Hruilr
d*tifliil#ls,ff':u
;$?#tdi;mu:
PaO2(in aer
ai m.)
PaCO2 <42 mmH g
> 60 mmHg
< 42 mmH g
< 60 mmH g,pos bi
:u"",":
n#:rit*;:"T:"{h[**j{*f##1
;",",tr VP: va oarea prezisi; VP|\y':valoarea personalemaxirna.
'l7a Com pendiu de p e d l n l rI n
Aparatul resPirator
m asura re a P E F s e f ac e du p d a d mi n i s tra re a p ri me i d ozrl i t,, se poatea$tepra
,Lcoxigengi B mimetice.ln crizelemoderate9i ugoare'
bronhodilatator:
- PEF < 50% din valoarea prezisA sau din valoarea persott,tt,l ,;,;;";i; Jlil,-q:
# ".1q*,,kj;ii"#X*:ll
"::
maxim1 (a cei cu determineri anterioare), sau < 100 l/tttut
inseamnA crizA severe. ,)ste cle elec,tie,datorite eficacital
Rdspunsulla tratamentse cuantificein functiede pEF saupEV1,a:tth,l
- PEF sau PEV1 > 7A% din valoareaprezisi/personald maxirrr,r
r[ffi
::"xl","r;,';?'*.,|ff
*rgfl***4ffid,1J:rffi
sevefe's(
Doze.in exacerbdrile
ra sp u n sbun;
,,":*; ;; A;;;;; unuiPEF de 50%din
(saupanela atinserea
- PEF sau PEVI > 50% da( <70% din valoareaprezisa/persor
maxjmd= rdspunsjncomplet;
- PEF sau PEV1< 50% dln vaioareaprezisd/personald
1,rt.I
maxinr,r
';"e:zixr,izl1"^::;:,::x:5'5;p
ii"::k.:::,!::z
Durata. Penela atingereaunui
raspunsprost;
Criteriilecliniceexpuse in tabelul,,Clasificarea
grade de severitate"sunt in$eldtoare,mai ales la sugari;obstnt,rlt,l
brongicdpoate fi severd in conditiileunei detreserespiratoriiu9orrr,,
crizei de astnr rrr
n'S[*la'n'kri;:,::':*u*:lJ'r#::';L
decorl'coizi!e
, veniraadministrarea
i"",?i$il3T',ii;",,,,,""n,"",.,
fl:.,:il"'fl'#is[
sau moderate.Este,deci,obligatorie
in oxigenprin metodaneinvazivda pulsoxirnetriei.
la verstemici,urmarireasatufirlr,,l
tecvenlarespiratoriearlrevent curari)'
semnoderupra.espirarone,
I
ill,\f 'e'*f:i"t'" ("*-*lre,
F2 agonjgt ii 0 l - 0 , 5 m 9 \ 3 d o ze , 0 ,0 1 m a /kq .m a ^ in r De folosit in
o-l .d PLVj, coo/elc
i nj€c t abit i la 20 min 0 ,3 ;q ; 3 d o ze .
s,c_ 1a20 'rlin hipefinflali€
Stop r€spiratorhrnenl
1 mg= 1. 1
" B.tar agonigtinhalaloricuMD * . lrtubare 9i ventilafiecu
Terbutalin,sol. wheezingredrr,) +slracersauneb!lizddPana 'Bera2asonitliin do2emad
0,25 mg x 3 doze, la 0 ,0 1m g /kg x3 d o ze , la 3dozeinpnma ora ant colineEicein neburzar 100%42
1olao, 20 min s.c. 3 dozela 20minlte sau
la 20 min apoj ta .OxigenPentuamenlne
1 mg= 1t 1 conlnuLrtmpdeI or5
n e vo ie la 2 6 o r e . Oxlsenpentrua menlne
.Cortico'izipeca e oraE in lPsa
Anticolinergice rdspuns!luiinediatsauiv
lpratropium
Bromide
. Sol. n€butizdri
0,5 mg (2 mJ)x 3 0 ,2 5 ( 1 m l)x 3
(0,25 mq/mt) doze, la 30 min 'ns
a p o ila 2 - 4 o fe
mode€te
El. fzic: simPlome Lipsaraspuns!luila lratamenl!linilia
Bcra?agonlgtinhalatoi repetallla I ora+
" Selaaqonlsliinhalalorlla iiecare60 ninule
Corti c oiz i
sislemici . Se @nlinuet€tame.lu 1_3ore,incaz(e
f iiltfr*ltrl;iil1i:T*it'.
ftuii:'d"$*Hllll{fi
#;*ii1i*'i1#ik{$,ii"',*n ''{ilfi
fi
acg
= lftS = 1 rnicrogram.
-Itfit+r,;;*t4il*":1,T:"*til:t:?rrm:#i:[;1i;iliiir'q
Compendiude pedlrtrl Aparatulrespirator
bromhexin.
mucosorvan.
carbocisteina ,,impatic Qi parasimpatic la un nivelmai jos. Cu excepliilede mai sus,
! :::,!::,
cregtera :::.:q,yol.
exsudatului )
bron$ic la copiii care aela prezin6 riimano terapieoplionaldin crize
de mucus in cadrul exacerbdrii;in spectal Pacientiicu simptomenocturnepot beneflciade anticolinergice,
la verste mici
conduc.laagravareaobstructieibrongicegi trebuie .rdmi ni strateseara l a cul care, pentru a inhiba hiper t oniavagald
evitate.
Aspirina9i antiinflamatoarete
neiteroidi"n"to"liJltrp.t"nl (l ziologicd)nocturne.
agrava
bronhospasmul inhibend
cictooxig*"=sil"Li,ii"l"i"r"si"i.i Principii generalede tratamentcronic al astmului
pecJe"ripo.i,A;;;,;i.
:::1t:::T.:,1ilgylui-arahidonic ; ;ilter;i Obiectiveletratamentului de duratdal astmuluisunt:
."*etiei.de.teucorriene;
de norai cd ; ;;;;i;i" . preven-tia simptomelorcronice,de tip tuse 9i dispneenocturna,
::::,"::Ii.1 ausensibititate ;1;
:^"L,1,l:tT"li:, t-aaspiiina.
M"ap;;i. ;";;i.;il matinaldsau dupe efort;
febrei
ta copiiiastmaticise va face cu ' mentinereaunei functii pulmonare(aproape)normaie;
fizice, "l"i"rii"l"i +;;ffi;[;
' menlinereaunuinivelnormalde activitate(efort9ialteactivitetifizice);
Antitusivele,mai alescele de tip codeind,dextrometorphan . preventiacrizelor/exacerb6rilor 9i diminuareainterndrilorde urgen'!a;
(au acliuna
lloll.l1:'"ul.o*.asrava obstructia
brongicd;
tuseaoi" lrrj",r"lriii . asigurarea farmacoterapieioptime, cu efecte adverse absente
se combate tratand corect exacerbareal sau mi ni mal e.
Antibioticele:cele mai multe crize sunt NIONITORIZARE $I REEVALUARE PERIODICA
declangate de virotl
respiratorii;se vor folosi numai cand Atat incadrareaastmului cronic ca treaptd de severitate,cat 9i
monia
bacteriand ":'"ffiT"Tit-a saupn,u,
r"*"tu"ritut"i"ial[":;|fi rnonitorizarea eficienteitratamentuluimedicamentosimpun consem-
S-edativele/anxiotiticele
au efectdepimant9i pe'cJntriirespiratorl, rarea gi reevaluareaperiodicd a parametrilor:
Controversate: - semne 9i simPtomede astm;
y""r!y!:i::.t?, in ultimete administrareai.v. de aminofillnl - monitorizarea funclieipulmonare:spirometrie9i peakflowmetrie;
nu -studii,
^,, a demonstratnici un beneficiu terapeuticai poat" cr"gt" ris"ui ii - monitorizarea farmacoteraPiei:
efecteadvefse cardiovascutare,r" o"i, ugo;igitoi
brrj'r"ii""ri*i - calitateavietii;
sepotforosi. in cazdees"ec ;;";;;;,;',#;ii;i - istoriculcrizelor severe;
T:,,]1",1,1*,i:: corecte!).
initiale_(comptele ta "l - satisfacliapacienl.ului /familiei.
$i copiiicuc;;;";;;;
;",#;;.;
i.v.:6 ms/ks,
inzorninrt",
ujoi}nliffi;';;; IMONITORIZAREA SEMNELOR9I SIMPTOMELOR DEASTM
,uuol".ii,;i!ir""r" Copiiicu astmSi pArintiiacestora trebuie educalipentrua recunoagte
- nou-nascuti: 0,2 mglkglorl; semnelegi simptomelede astm; fiecaresemn/simptomtrebuienotat
- 6 sdptAmani - 6 luni:0,5 mg/kg/orri; intr-unjurnat indiyidual,consemnand: circumstantele
felulmanifesidrii,
- 6luni- 1 an:0.6-0.7 mgikg/ora; aparitiei (in fdceli,dupdexpunereala alergeni/iritanli, la efort),momentul
-'1-9 ani: 1-1,2mg/kgior6-; - la
apariliei(ziua,noaptea,dimineala),eventualtratamentuladministrat
- 9-12ani $i adutlinefumdtori: 0,9mg/kg/ore. domiciliusi raspunsulla acesta Notarea semnelor/simptomelor de
ziinicetotatese potadministrJ giintermitent,
la 4-6 ore Lv astm este de o deosebitdimportanldla copiiide varstemice,care nu
,un,?o."|" pot efectuamdsurdtoriale funclieipulmonare,acest mod constituind
Anticolinergicele (exemplubromurade ipratropju_Alrovent) singurulmijlocde aprecierea severit5,tii astmului9i a respunsuluila
.. sunt
disponibilein solutiide nebulizare sausunformd;" $d;N6t. ;J;; terapre.
realizatd
riind ^c'
-c"a - simotomediurne de astm:wheezing, luse,dispnee'dureritoracice;
de.i"e ;; ""ii?!3lliiil."ji;ljtf,'i;:#!t"li - treziri noclurne ca urmarea unor simptomede astm;
astm esle limitatd la 2 ";;r;;;:
situatii: - manifestarimatinale,care nu se amelioreazela 15 minutede la
a. Crizele severe, unde un efect bronhodjlatator inhalareaunui beta-mimeticcu actiunerapide
aditional,oricat dg
mic, este de fojos. Monitorizareafuncliei pulmonare
Suntde etecliein tratamentul crizetorprovocate Spirometria este indicaE in urmatoarele situalii:
.b. de beta blocantl,
unde, inhiband activitatea vagale, restabilesc 1. la momentuldiagnosticuluil
echifiOrufJintre tonisili
Com pendiu de p e d i a t r l 0
Aparatul respirator 185
2. dupd inceperea tratamen
srabi
rizar,
pentru t; j . m6suratoride 2 ofi pe zi: diminealala trezire,inaintede a ua un
cvaslnormale: " ";i"",,11'!,,iill":
;'[?l"ili,h:;ll
] bronhodilatator atunci cand este cazul, 9i dupd-amiaza, inire
3. ra minimuml_2 ani dupe2. are e 12-14;
Peakflowmetria: esteo metodisimpi;,cantitativd - in general,PEFsub 80% din VPM (mesuratinainieaeventualei
.
de masurarea exjstenteigi severiidtjioostrucgiei $i reproductibi|l iolosiri a unui bronhodilatator)indice nevoia de medicalie
Oiongicei"l,;";;;;;,,
O::t"rtul depusde paqenrta exptfutfo4at,de adilionald;
l^T^l:y"0"repetate:
necesare aceeasuIl 'inseamneexacerbaresevera;
demonsiralji,
instructaje,
verificdriaie - PEFsub 50% din VPM
lehniciil\.ronitorzarea
pFFpoatefi deajJroiin "rr;;iii;; . pacientulva folosiacelati (tipde) peakflowmetfu in nronilcrizare
*nar""*" ,L',u"rnuiii,
pot
SiiLvaaducela spitalin caz de crizaseverS;mdrcidiferite da
::riiiid"4liffi;3:iii;ilJ?:il""*f
;iliJlli$"",!:t1l
valori de referintd(in functie de in
valorisemnificativdiferite!
estenecesara
joil;l;"],"""i:l";,t"liilif ;"",.i,lllil,;i",0"
- candpacientulschimbetipulde peakflowmetru,
"r"qi",t,"o,i"iu
Tehnicade utilizarecoreclaa pealf,owmetrut,ri
redefinirea VPM.
poatenecesitanonilofizare
c"p,f"l"'s',j".1
1. se pune indicatorulpe pozitia0 a scalei;
Astmulu$orintermitent Qiugorpersistent
ItrEFnurnaipe termenscur1,2-3sdptAmani, in urmatoafelescopufi:
./. coprtutva sufJaslAnd in pici96r9.
- stabiiirea VPM;
J. Insptrmaxim:
evaluarea rdspunsului tratamentului
la modlficarile deintrefinere;
* se etanseaze cu buzele formend un cerc complcl
l]::.:..ii:"la PEF Si
" i denti fi careaunor rel al i i i emporaleint r e m cr dif icdr ile
In luruter; nu se introducelimbain aparat;
expunereala alergeni/iritanli (poatenecesitanra;multemisuratori
5. copilulva suila cdt de tare gi de repedepoate.
lusei sau a unei gre$elide tehnica insean-n; zi l ni ce).
repelare;r Monitorizarea funclieipulmonaregi a semneorlsimptomelor permlte
oroffl''t'u
Se noteaze cea mai bune vaioare din 3 incercilri clasificarea astmuluicronicin grade diferitede severitaie.
succesive. Reevaluareacopiilofcu astm lrebuiesd cupfinddSi catevapuncte
ObtinereaVpM:
Valoareapersonaldl\,4aximd reprezjntdcea mai bund valoarea pEF, c hei e:
.
de2_3sdpidmani, - absenleScoLare datorateastmulull
timpin careastm"r oi""
::il:8,:T:il1*rvar ""t" - diminuarea curente(acasd/lagcoali/activitdlirecre-
activitAlilor
- pacientuleste asimptomatic: aiive/efortfizic);
- declardcd se sirntebine. - penurbareasonlnuul.
Mdsurdtorile se vor realiza:
- pe o p e rjoaddde 2_3s dp ta m a n i :
lstoriculexacerbirilorde astm trebujesd cuprinddatatexacerbarile
cletectate Fi tratatela domiciiu (conformunui plan scris),cat $i
pe cele
I
- Intreorele .12_14; identificate/tratate de al!i rnedici.De interessunt frecvenF,sevefitalea
t'u"ur" dat6 dupd utilizarea(dacd este si, daca esteposibil,identificarea cauzelor(infecliivlrae sau alergeni?).
cazul) unui beta mi_
,";.0" In genera:
De notat ce - severiiatea unuiasimse poateapreciadupdcre$terea necesarulul
- la pacien[iicu simptomefrecvente,pentru de coriicoterapiesistemica;
obtinereaVpM poatefl
necesarao curd foarte scuridde corticoizi - contfolulsab a astmulujdupa consurnulde beta mmetice(> 1
sistemici;
- oblinereaVpi\l (rebuje renetdtala 6 flacon= 200 pufuri/luna, inseamnacontrollnadecvat)
uni pentru a surprinde
modificbri,e pEF datorateciegterii
copilurui,;, ;.S;";;;i ;;;; Terapiafarmacologicdcronici a astmului
- vatorilepreamarise pot dator
sau tusituluiinaparat A stmul bronsj cfi i nd predomi nanto boald inf lam at or iecf onice,
si trebuie interpreta," ,".",1j,"''outului Lacare se
medica,tia de controlestein primu rand cea antiinflamatorie'
", impune monitorizarea pEF
ti sever pe termen adaugd,la nevoie/incircurnstanle speciale,gi ale substante
unlfttul -oat,.t
O serie de substan,te poseda activitateantiinflarnatorie de interes
in controlulasimuluibrongic:
186
Com pendiu de p e d i , r t rt l 147
Aparatul respirator
lvfonitorizarea calitA{ii vietii
'{,Corticosteroizii(de electieinhalatori) reprezinticea maiputemice
Clasificareaseveritatiiastmului , Lirsede substanteantiinflarnatorii disponibile.
TrEsaturiclinice prezenteinaintea - in astmul step 2, 3, 4, corticoiziiinhalatorireprezintecea mai
t!.atamentuiui, eficientdmetodaterapeutjcd;
orecocea corticoizilorinhalatod arneioreazdcontrolul
Simptome',
Functiaputmonaril poate
'ntroducerea
astmului, normaliza funcliapu monard si preveni fenomenul
(rapodataprocent rl de remodelarea cailoraeriene.
Javaloarea.
pre:isil Efecte adverse locale
S TEP4 . S i m p i o m ec o n i t n u e " CandidozabucalA:incidenlapoate fi sc.izutdprin spdlafeagufii
. F EV1sa u PE F<(n)I ritm de 2
. L rritared aclivttdiii
fizice . Va ra b iita teapE t: 'lLrpdinhaiatii,folosireade spacere9i administfarea'intr-un
" Exacerb;ri frecvente Frecvenle (falAde fegirnurimai frecvente).
30% 'lt)zelzi
sT€P3 , Simpionreuilnice ' Disfoniaaparcla utiiizatoriide doze inalte in perioadelede stres
Moc{erat . Ut lizafeazitntcj
> o dau/ . F EV, sa u pE F > vocal:se recomanddrepaus vocal, reducereaternporaraa dozelor,
de beta, sa p iim 3 n :
m t m e ( i ci n h a t a t o f
6 A%.< e A% I ) csi rea spacerul ui .
. var abititateapEF . . Tusea9i bronhospasmul reflexe,pot fi preveniteprin inhalaliimai
30%
P e rsi stont . E r a c e d r n r j c a r e a f . c i e a zi l {rni e,fol osi rea de spacere sau admi nist lar ea pr ealabilaa unui
?clrv(atea curent; 1,ronhodilatatorrapid.
. Exacerbjrt > 2 orilspit.
cafe pot dura zile
Efecte adversesistemice:
. Cregtereain inAllme:
STEPz . Si p t o m e> 2
o r i / s e p t,d a r > 2 ofl/luna . FEVr sau pEF
reducerearateide cre9tereparea fi dependentdde dozA;pentru
uso r >80,)i,
< o datat
. Va r ia b i| ta i ea
pE F 2l ) dozelemoderate,efectulesteposibil,nu $i pfobabil;dozeleinalie
Fersistent . Fj{..erb:ri care poi
alecta
3 A% au un ootentialfftairnarede afectarea cresteril;
actrvilateaciirentb
Lreb,ieins5 dvLtlin vederFca
1. rata cre$teriieste variabildla copii, evaluerile{acute nu au
li-ii-',.,.,;lrxil:":,il'^"
r nt ermi te nt
as r m p l o m a t i$ci p E F
<2ori,,una
.,ljl;::y"'o=*, cuprinsSi ind !imea adulte final5 atinsa;
2. astmulsever,slab controlat,poateprovocaretardulcre$terii;
p EF < 2 D%
inhalatori
de corticoizi
3. utilizarea la copiiicu astmseverafecteaza
,. lxacerbiriscudc (ore, z t_.) multmai pulincreqtereadecato face corticoierapia sistemicd;
ne rntefsllate v6ri:bitii
4. vasta.najoritated stud 'ot nu a aralal efeclenegativeasLlpra
* Prezenta raportaietotusila unele(puline)studij;folosirea
cre$tefii, dozei
unuisingurelementdi
surrcientd de severitateeskJ minimale$i monitorizareacresteriisunt de aceea necesare.
pentru ptn"" un";"n1?,tl-o
^":':s-"]]-
acea
pacientut " catesorie de severitate Din acestemotive,beneficiilecorticosteroiziior inhalatori depesesc
ireouiel;i;;l;"H;:1 ]i
anurnitd
cara*erisi'",
i,J"",ilJi"':fl:X,:lT,fir""?T:TJi riscurile poten!iale.
. Osteoporoza:
suprapune/combina,
deoareceastmulesie ;;";;;";i; - dozelejoase$i mediide corticoizi inhalatori nu producosleoporoza
individuaJd
clasillcarea
unui "sep""i";;i;;;
pacient
lfllfJl** dozeleinaltepot provocareducereadensitetiiosoase;efectulse
aflali in orjce tr_^aptdde sevefitate pot lntalne9teinsd adesea la pacienlii cu corticoterapiacfonica
:^1"1:ll"
u$oare,moderatesau severe.Unii_copii avea exacerbdri si stemi ca.
cu astm ugor;i;;;;;, . Variceladisemina6. Cazuri de boalA diseminatefatald au fost
de vrara,separatede perioademari de foarle rare la copiiicu astm sever persistentcare au necesitatcortico-
f:tji:"^"jji"
timD lT.""jnldroare
in care sunt asimptomatjci ,i au functieprfr"""r; Nu s-a raportaniciun caz la
terapiesistemicdin doze imunosupresive.
""r,i"fa, utilizatorii de corticoterapieinhalatorie,chiarin doze mad
and'Manasernent Prevenlie Si tralament:
::i.il:ffilH ,l:l;u;?;: ijj::: jil,.;:?'33i:"" of - Copiiicare necesitdcure frecventede corticoterapie sisternicA9i
care nu au avut boalairebuievaccinatiantivarice a
18 8 189
Com pendiu de pe d i a t r i e Aparatul resPirator
. Da.ientiiaJ.atr ,n traLdment agonist par lial'
cJ doze .mLlnosu prc;ive: .. Z qvll,etli D atori t6 acl i uni i mai l ente 9i cafacte r uluide
dc -. hivdien,de preonisolsaJ 20 n !t prednison/,/i exacerberi (inclusivceleqe AlEl
mai m-ulrie sarreGioiur estucontraindicatin 1ip
1 luna, nu vor fi vaccinatjdecat dupe minimum 1 lund i l pri mesc fegul attreb uie sa aibe la indem ana
de la i ar toti copi i i cafe
intrerupereatratamentuiui.Ace$tjcopii,daca sunt contaci raPloe
ai bronhodilatatoare
varicetd,voi beneficia de imunogtobuiine - 'nclJSrvca
;ilritiinit Ffecteleadverse(pro'il.rlde s;guran!;)sunl s mi'are raponale In
orat cu aciclavir. Daca devin simptomatici "p."irir"
vor priiti aciclovir bronhodrataloare or Iapide: cazur Le
intriveuos. dLrrata cu cele are se
sfarsit leial' nu
- Cop.licare tocmaiau terminato curi scurtbije codjzonsistemic anii anterioride apariliea crizelorsevere'unele cu
Iorul"", n acestorsubstanle'avandurmatoarea
,,toxicitalii"
pot fi vaccinatifarfe intarziere. "ut " "t"zut'
Metabolistnulglucozei $i riscul de apari,tiea cataractelnu par explica!ie:
.,. a fi (.ooi,i/oarinlii dcestoraadesea prelerd sa-$i adn-inisLreze beta
rfluenfaiede corticoiziijnhalatori. La ca-e nu pe'ceo
agonitlir/pLrfuri fa[5 oe corlcoi'ii irhalatori
a,poLatama-p ,)ildreparc a nu fi 6,cctalain terapi.l
..-:,t,u,,.r;,atel
lnaldLor,^ a doze n iri gi '.nedi: rezLrltal^te nici un beneficiuirnediat;
sLnl controversa(e. mai bine dupe bronhodila-
Cromoglicatuldesodiu gi Nedocromilul - astfet,paclenliise vor simli subiectiv
A m bcre L]oli""lr""tu' rapide)9i vor neglijaterapiaantiinflamatorie
pos eda a c ti v i ta tea n ti i n ,rd ma to rim e o c i eratd "nu
-
CllO1C.r,,a .{L b s t a' t r e cronicd,pe care o percep ca nefiindnecesara
bluuandLarra.e,o rJeca'urU. rrOdu,ea,,a etioe.areC n.edtalOrilOr
n"iuttnrul'"tt" ameliorarea simptornatologiei - prinbronhodilalalie'
nrmicrdtn rnastocite9i eozinofile,inhibereacliaalergicdimediatd
Liibronice -
e cea de duratd.Nedocr-ofi]ilul este nrai potentOeca'tcromoglicatui.
$i si accenluareainilan'alieicron:cc deci a hipelreactivita
cu r'sc de crizea'r'ren ntStoare
vantaje: I' n n"o iuiou t"aicatiei a''ltii1'arratorii
- prevn bronhospasntul indusdeefoft$icleexpunereala aierceni: o" uJ11"""n.,ot'
.' sunt prachcljpsitede efecteadversei careprirresc -egulal saJ prolidcLic,od1
19"-1;l!
r ano l u a va t t ajoct is cbene ,l c i;.; te c o m a n d bo rF p ip ti ' r.ra
"opi'i vor
!u durata l unga de ac1.' uneob i gal ori L ' bene'iciade m eo'calle
d .eqete
pcn t'J L o p iiuJ as t . nua, orp e rs i s l e n(s t te p2 1 . antiinflamatorie cronicA!
_
B et a 2 a g o n i s t ic uac t iunedc l u n g d d u ra td Concluzii
Salmeterol,Foi.moteroi gei a ni meti cetecu acl i unederungadJr alaau ur nat odr elend'calii
searala
l\4ecanismul de acliuneeste incA putin cunoscut;ipotezacare are ' Lontrolu,slmpiomerolroctJfne: 1-2 pJ"lri adrinislrate
r oarecaresuportexperjmental este cea a modelulujmicrocinetio culcare;
de pentru 12
fuzie in plaFmalemd,dupd care substanlelefipofifice - ;;;;";i" in aslmul indus de efort - conferd proteclie
rmo'e'oi L '$ i sd lr neLer olJ. nle lcum suntlt
r ) ta c L i o n e a zc a
u l i o i o -.en ," " ,o ,r .nr" , soade-ea
) n s r Lt nd u .seu . d- po, , irdir . c ares e v o r e i b e ,a e n t.S e e x p .i c da j ttel -ieiapie aoitionata;n a"tmLr'sLep2, 3' 4 oe'rriLano
rrata,lungd de ac{iunea acestora;formoterolul esie prezenigi in iaza clouelor oe co(icoi,/iirha atori
,oas; . ca re .ipi e rm ; t es d dir uz eT e ra p ,dl a b e tdrc c e o to rr,rp i c a n d-r_i e Metilxantinele: preparaiele cu acliunelentaslowreleasepotfifolosite
r r eldebu tu tra p idal ac t iLr nii. in controlul/prevenlia simptomelor nocturne'
Formoterolulare o afinitatemaj mare cjecatsalnreterolulpentru in astm'
Aqentii modificatori de leucotriene Rolul leucotrienelor
rta 2 receptori,la fel gi eficaciiateaeste superioare, medialorr oroven;tidin metabo i:Tl t:dli]
iiind un teta 2 i;l 'ipidici
o nis1. ln l i rp ce s a, net er olJes l (pu n a g o n i s p i a n i a/a n fn q o n ,"pt orti " f "";;i;;;r" ""nl
obl i nuti peoa ea enzi mal i a
ci 5lipooxr qena/ el( c- L:
a' ani ooni c,
d e ac eea .sd l meler oL, ts c aoe a c ti rrta te a ( cis- Ll) : Ll. ur ' :Lr
i: *ud
s a b J L rm o ,L l u 2 c,aseoe LT;di xl qroxi -LltLTB 4l$i cste inil- LT
Debutul9i durataaciiunii: at r , b'lllant elo-
. tormolerolulare debutrapjd,la l .TL^. L' sdnl responqabi l ede rdspLn sJlbioiogic
3 mjnute,efect rnaximla 30-60 .enle "eactlve a analraxiei ISRS-A slow feaul ng suDslarce
s,ros'tanlei
minutedupd inhalare,avandun profilsimilafcu betaagonigtiide
of anaphylaxis).
" -rir5,
scuftAduratd- Salbutamolui. alveolare-'
6"i" sint"titate in neutrofilelecirculante9i macrofagele
reucocte cis-LT
' salmeierolul inhalator are undebutrnailent cu un efectsemniflcativ pentru neutroflle
si alte
ri iiotjlt"ti .n"tolactice
la 10-20 minute. "L
;;;,";J""; ;"' ales in eozrro''le si mastoLite dg"tTi:li"d ^u.11'
Duratabronhodilatatiei esie, peniruambelesubstanle,de cca. 12 Ananlaxla'
) (mai Jungdpentruformoterol). rdspunsulalergicrapid' cat 9i pe cel tardiv (vezi capitolul
Socul anafilaotic)cis-LT produc:
190
Com pendiu de p c d t . , t rt r t 91
At)aratulresPirator
- Dronhoconshjcfie (efectde 1 000 cje ori mai puternicdc(:,l|ri
h i stam inei) ; ,,rtualrnente nu s-a raportatnici un caz de SCS la astmaticiicu boala
permedb.ritarri , loard-moderatd, care nu foloseaucorticoizi'
vascJraresi a secrerierde mrcu,, ' prize rare/
|,_(il:!l"l"l
| sr exerc'teelecteJeprin intermediJ'unOleceDlorj iiantale: - cornpliantdmare, prin administrareorala' in
pentru LTB4,$i cis-LT1pentru ais_LT(semnificalia'Oi"f"Ji"a speci{icil , , rcd in 2i de ore, toarteimportant la copiiimai mari sau adolescen!'
d g l ,:" t . p de r er - eor o-c
,,,i , r,le-sea;ena1i sbfoloseasce de inhalareinpublic(ex laScoalS)'
dispozitive
r ,s -L ,r . e s re n e c u n o s c L raM "
t. asrrr.r,,.r
: : ^r vcu
U 11 tu to ec t s _t
t es t eades e a d tl ,c i ai n: s tu c j i i s e fo l o s e Stedeterni n,l | ,.,, rezultatebune la rnaioritateacopiilorcu astm indus de efoft'
cantitativdin lavaiul bronhoalveolar,dupA p."";;; existdtotu$ipacien,tiLacare protecliaeste suboptimal';
;;;l;;;;;;;,, ca
rnasurareanivelelorplasrnaticeeste de asemenea - pot fi folosite in toale treptelede severitateale astmulul'
dificild,de ar;or,,. in astmul u$or persistentsau ca terapie adilionala
de eteciiese mdsoardcorcentraljaui.inara nronoterapie
a LTEa,pr"jr""fl,,,: i,
iregradare,care este un markerconsiant pentru step 2,3 9i 4' p;rmiland reducereadozei de corticoizi
al sintezej-deLT
Observatiiledin mai multe studiiau permis doua i nhal atorisau si stemi ci .
constatdriprincip,th, inhalatori'ci o terapje
1 Cre Ste. ea L1F . ,in ur . n b i n mo d c o n s td n t.i ,r ti ,n p l l rdsounrrrl .,r - NU reprezintAun substitutal corticoizilor
arergtcrdDtd.si nconsrantin raspuns.lrdJergic comPlementareacestora
tardiv.
2. L a 6 copiiin c r jz ds ev e r5d e a s tm (p EF . q " o Z Pe langA meclicaliade Lungaduratd (substanlede tip controll.er)
O i nVpM).,,,,,, ,,xpusdmii sus, substanlecu acliune rapidS/quickrelief medication
masuratniveleJeplasmaticegi urjnareale
ft ,u"oft"r"" iniii,,j.,
s-a fd c ut dupd adm j n i s tra re a d e s a l b u ta m o f l)otfi folositein anumitecircurnstanle.
i i l " " i " i ,l ,, Bronhodilatatoarerapide (beta2mimetice):
ad.ninistraride corlicoi,/i9r/sru teoljiina:ifA,
4 .5 o ,t ' ala de Lr nlot r r a d o r:L fc a ir"r"i,t.,,r, - la nevoie,Pentrusimptomeacute;
t; l T D a n l j u "," { o s td e tecl al ,r,
.'t prasma.dar Ll fa scica urira-ra n.", u - preventivpentruastmuLindusde efortsau inaintede expunerea
5i au foJt
\e p e l dr ed r nds ur it ori todt u p a L u n a . c a"".n aer rece
la alergeni/iritanli,
n d p F F c re"r"r",,f,,scuscl ,l
76-81% dinVpM $i admjnjstrarea Anticolinergice(ipratropiumbromide):
de ?orti"oiri t"oiifina-tu""u,,, ,
.14
intreruptdde minirn zile,a ardtatcd valorile "r,LT n, u,r""ir,,, ln simptomeleacute,ca alternativala pacientiicare nu tolereaza
sugerandrotul cis-LTin perpetuareaprocesutui simpatomin-eticerei"lhaatorii:
inttamaroiJii,
astm_ - preven!iasimptomelornocturne(inhibahipertoniavagal6flziologicA
Actu a l me nt es unt in uz d o u a c ta s e d e a g e n ,ti nocturna).
. mo c l i ficatorid|
leucotrienel Tratamentulmedicamentosal astmului cronic
1. lnh{rjforiide s-lipooxigenaze de protejnd Ob,tinereacontroluluiln asfm Existd 2 variante: 'inaltfatd
9i actjvatoarea S_Lo
Zileutona produs,inconstant tanzitoriu,cre$terea 1. itep down: la debut,se incepe cu medicaliede nivel mai
$i tra;;a;;r; pentrua oblineun controlrapld
zelor;de aceea,se recomanddmdsurareaniu"tufoi de treaptade severitatea pacientului,
fCO uiiCi, printr-ocufd scurtd de codicoizisisiemici
inaintede incepefeatratamentului, lunarin primeL s i""i]L z;-i Aceasta se poate realiza
impreuna cu corticoterapie inhalatoriesau cu corticoterapie inhalatorie
tuniin pdmulan gi apoi periodic.Administrarea
este oiafi, OJ a este
o n p e zt . in doza medie-inalte.O Catd ce s-a oblinutcontrolul,medlcalia
2 Bro ca nr iidnlagoniS . ec
lrie p L o t;i d
oer .e u c o rri e n e : scdzutdgradual.
l d l .fl u kast{ ad.
ml n l sttat - . de2 ot iz i\ s i T o n te ,u h a s t 2. Stip up: se :ncepecu medicatieconlormleraoie de severilate,in
ta d m j ri s trd re medlcatla
dovediteficacitatein combaterearAspunsulu j " " .-" ,r]f]
.r" ca'e se tncadrea/apacientulla rrome.lulevaluiri apoicre$te
bo ii
tafdiv,9i lipsa efecteloradversesemnjficatjve."b[;;;";;;j lJradualclacdnu se obline controlul rapid
. Au fost raportatemai fitulte
caz! Varianta step down, mai agresivi, de oblinerea controlului .
ovascuritd
areisicd piin medicaliesusfinutd,este preferati de majoritateaexpe4ilor in
s,""rr"r",o;;;:r'j
;:;,'Jff::,:i:3j:3:X"rlir?"?l domeni u.
y:1",j!* inoiderta acestLsinorom p"c."n1ii-" sirai";
:,
u dLdULUo l o ca .rotus;
nltar r er eot or il odr e ,e u c o trj e n e s l"e s i rri ,a rd Controlulbolii inseamna:
de c J cea PEF constantrnai mare decat80% din VPM;
la pacie,nfii
astmaticicare nu primescacesttratarneni;efectulpare
mai matinale 9i cea din
degrabAa se daiora reducerijdozeJord" - variabllitateaPEF < rc-z}% ('intrevaloarea
J";;l;;;";;;
tratamentului "orli"o;i
cu zafi ukast,care a clusla ,demascarea,, cursul duPd-an]iezii);
tolii d;i;z;;
- si mptomerni ni rnal e;
192 Com pendiu de pc r . 't rI n Aparatul respiratot 193
la intervalede '1-6luni
rgig+et,
i.
-i;"nif
gf ii Ef,gi$gi€. f*p"tt
J;ituatii:
recomandd trimiierea la un specialistin urmetoarele
$$
i;FFi$
;EFFgEgiifsF - cdnd se ia ln consideEreimunoterapia;
- cooiiiincadratiin step 4 (sugarii$i pregcolarii
Astm usor intermitentSTEP 1
Nu necAsift medica,tiecronicA/zilnice
din step 3 9i 4)
gB€
- . corticoiziinhaatoriin doza joasa:
BE*
o
-di6
5i E
6td
€iE
y9 3 ;g*$
rsEsF - cromolinsau nedocrornil;la copiiide varst6
prima alegerein step 2 datoritdlipsei
micb aceastareprezlnla
efectelor adverse;
196
Com pendiu de p e d i a l r l , Aparatul respirator 197
- preparatele retardde teofil
areseredeoarece darnu ca prir''i trialterapeuticde bronhodilatatoare inhalatorii9i medicalieantiinfla-
::':::l1lll"rnativd'
"f""trl estemodest;teofilirril matorie poate fi edificator.
tat:a* i"?!,,"nt"nn"tuto'
"" "pii""
sau pentru terapiainhatatonrr . De obicei,sugariiSi pre$colariicare necesitain rnod constant
rarniiiilecu
_ agentiimodificatori ";"ffi?::j:E:"zd tratamentsimptomaticmai des de 2 ori pe saptimand trebulesd
de leJcotrien€ iie inhib;rorii
s_ripooxigenar, , primeascemedicalie antiinflamatoriezilnicS.
3l::lr:1,
sau blocantij receprofltor de ,eucorr;ene (sodiur,l . Tratarnentul
zilnicse incepede obiceicunedocromilsau cromoglicat,
SinguJair) au eficacitate
T:::ulrk:"t *-rtiJoirrr datoritdprofiluluide sigurantaal acestordroguri.Alternative: Ketotifen
0""" r"i'" " p.",",
"onrpuruOiia",
^ in*f : "",",,, (Zaditen), are avantajulcompjiantei,
^iry,"Jj.:Jj;,,#,;,:iJ
E,ro n n o dr lat at oar.et
apie d e_ tre b u i e
-i' inhibitoral degranulSrii
mastocitare,
fiindprezeniat$i sub formdde sirop;dupd unii autori,poatefi folositca
s A ,i e c J i s p o .ri bi$i
,ese vr)r
administra
nurnaila nevoie(oentru prime intentiein tratamentulcronical sugarilor/copiilor mici cu astm
pentru
a.trnp"r"i"t"ni"m;;; li:3? ""zischema exacerbari) persistentugor, la care administrareainhalatoriede nedocromileste
:#::;h1;flliffi :;Tlfi
i:"fl:i::xi"J:1#,:iJ:#iT
"" - la copiiimici,care nu pot colaborala spirometde/peakflowmetrie,
probe terapeuticecu bronhodilatatoare sau antiinflamatorii pot fi uiile
in stabilireadiagnosticului.
. Copjiicu step 4 vor
o
e,,
f*j,"H##j::;;;;i;i[Ti ;:]1]i'-i,,i,i;qt
avea tratar Tratamentulcronic se face conform treptei de severitatein care se
incadreazecazul.
. Diagnosticul Pentrucontrolulsimptomelornocturnepot fi utilizate:
astmuluila suqari
prob,eme-
sunr ' anticolinergicele (bromurade ipratropiu), administrateseara, inhibd
",il;;;;;;u";;:: r?i1;,1"i:[':
:"J::ij',;"f,:,il; hipeftoniavagalddin timpul noptii;
19 8 Com pendiu de p e d i a t r l o Aparatul resPirator
. beta2agoni$tiicu acliunelungd (Salmeterol);
. copiiicare au primitcorticoizisistemiciin ultimele6 luni' vor prlml
. teofilina retard. chirurgicale'
'lOOmq hidrocortizon i.v la 8 ore, in perioadainterven[iei
Astmul indus de efort orc'
apoi sJ reduce progresivdoza in 24-48 de
AIE poate apdrea la orice copjl astmatic,efortulfizic fiind uneorl
coNTROLUL FACTORILORPRECIPITANII:
srngurulprecipilantal simptomeror. l,4ecanism: pierderjde caldurasr IRITANTE
ALERGENYSUBSTANTE
apa din pldmeni.datoritahiperventi,aliei cu aer rece $i n"aiuscatdecil
ceJdinarboreiebronSic. pacientiicuAIE trebuiemonit;rizati Este necesar in orice treaptd de severitate'
(masuratori . Atergeniiinhalatoi: esenlialdestereducereaexpuneriicopiilorla aceqt'a
zrln,ceale PtF), deodreceaparitjabronhospasmu ui ta eforl este un ' Ab;geni de origine animald: loale mamiferele 9i pdsArile' prin
mafkercarearalecontrolulneadecvat
cronic.De-obicei,anamnezaprecizeazA
al boliilacei careprjmesctratamenl salivS,urina,fecale,mdtreale'pot producereacliialergice
diagnosticui, in caz de dubiu, Acliuni esenliale:
se practicAproba de provocare la efort. Se folose$teun covor rulanV
- indepertareaanimalelor9i a produselordin pene din casd;
bjcicietdergometrica,la o vitezd de rulare care sa inOucacregterea
- tentin"rea animalelorin afara dormitoruluicopilului;
aluriiveniricularecu > 60% din valorilenormalepentruvArstd,timp
de - neutilizareamobilelorcaptusite 9i a covoarelorin cas6;
4-6 rninule.ScadereaFFV1sau pEF cJ 15o2. fatj de valori,ede repaus
(se-elect.teaz; - - spdlareaseptemanalda animaluluide casa'
spirometrie ina;nteSidupaincetareae{ortJlui, la intervalc . Aicarienii prafului de casA depind de umiditateaatmoslerici 9i
de 5-10 minute tjmp de 60 de minute).este compatibilacu AlE. se gasesc
m6treataJrrana pentrusupravietuireCele mai inalte nivele
Miloace de control pat, peturi, covoare' mobile captutite
. lncadrareagitratareacorect; a astmuluj in r"rtui", p"rn" b"jeria de ' 'iucArii
conformtrepteideseveritate plugategicdrpelede gtersprafut Cea mai importantesursdde acarienl
vor reducehipffeactivitaiea bron$icA$i vordiminuafrecvenla$i severitatea este insu$i patul copilu'ui.ActiuniesentiaLe:
atacurilorla efort, la a ergenrl.
- inveirea salteleide pat cu malerialeirFpermeabile
In ultimii ani, numeroase studii indicd eficacitateadeosebite a pernelor folosirea de fele de pernedin
a - sodlarea siptamanale $i
tratamentuluicronic cu Singulair(sodium montelukast)in prevenlia
AIE; materialeimpermeabilela alergen
apd
. Beta2 aganistiiadministralipreventiv, - spSlareasdptdmanalaa tenlerieide pat a copilului'folosind
, au rata de succesin > gTyo fiartd;
atn cazutr.Bela mimeticeleinharalorii cu actiunerapiddtrebuieadmi_
nistrateimediatinaintea efectudriietonuluifizjc gi contera - spSlareasept6manalea jucariilorde plu$
orotectie De dorit;indepdrtarea covoarelordin case sau din cameracopilului'
pentru2-3 ore. Sa,meterolul oferaprotectiepenrru 1Z ore. a
,edu"ereaumidit;tii la < 5070, aspirareade minim 2 ori/sdptdmana
. Crcmotin gi Nedocromit, administrate imediat
inaintea efottutui fizic, conferA copiluinu trebuie se stea in camerdin timpul 9i
de asemenea proteclie. "ouo"t"iot'
. O p,erioadd duoa
"-- folosirea asPiratorului!
mai lungd de incdlzireinainteaangajariiin activitdti reprezintdo altasursade alergeri contro:masuri
caiaaciia"
sportive/fizjce. "isa prefera otrdvurigranule,acidul boric' fala de
de lurdlenie, se vor I
Obiectivultratamentului:AIE nu trebuiesa limitezein nici un fel
insecticidele spray care pot irita copiiiastmatici
implicareacopiluluiin activitdlifizjcesustinute. poale 1l luat a I n
l munol erapi a- densensi bi l i l areal a a ler geni
lnterve nti i le ch i rurgicale situalii:
considerare in urmatoarele
Copiijastmaticisunt la risc in timpul9j dupAefectuareainterventiei
1. c6ndexistAdovadaclarea existenleiuneirelatiiclareintreaparitia
chirurgicale; intubatia/contactul cAilorrespiratorii poatefievit"Y"]itt1!.
stre^sutoperator,pot induce/agravabronhoconstriclia.
cu latexul,hipoxemia, simptomelof $i expunereala un alergen{carenu
). simptomele apar tot tirrpul anului sau pe perioadeindelungate:
lnainteaoperalieichirurgicale: farma-
3. simptomatologiaeste greu de controlatcu tratamentul
reevaluareaatentii a copilului,a medicatieifolosite(mai ales
.. a cologic.
corticoizilorsistemici,> 2 saptdmaniin ultimele O luni;,'masurirea
ii mod clasic, durata imunoterapieieste de 3-5 ani
funclet pulmonare;
Substanle iitante
- se incearcaarneliorareafunctieipulmonarepan6 la VpM; aceasta este principalul factor iritant din casa $i poate
loate necesita o cura scurtd de coriicosteroizisistemici: - Fumui de flgare
-simptomelor
precipitaaparilia la copii 9i adul,tiFumatul materneste
iu"tot du ,i." pentru apariliaastmuluibron9icinfantil'
-.Poluarea.Copiiicu astmtrebuiesd evjte
activitatea fizicein afara particularitelile
caseila orelede v6rf ale circulatiei clinice,etiologice9i terapeuticeale diverselorgrupede
auto,* Si l;;;;j
rezultat dinardereade petrol.gaz.lemne, ta "r,pr;ur;; varsta.
9i
Alti.factoricare potinflue;ta severitatea"rorL"t" "J"ri""i", in practicapediatricadin Romanias-a folosittermenulde bronho-
astmului pneumoniepentrua punctadiferenleleclinicegi evolutive
Rinita/Sinuziia, Copiiicuasimpersistent (stepi, j, +)careau rinitd
fatade oneu_
cronicAvoi primicorticojziintranazal. monia adultului,care, in general,este,,localizatd" la nivei lobar sau
Adminisharea;";;b;;;;; segmentar.Din nefericire,utilizareaimpropriea lermenului.in soecial
secretia,inflamatia Siobstructianazald9i diminueaza
bronsica.Sotufiilenazalecu antihtstarini"" hi;;;r;;;;#; in reteauaprimarepediatricA, a genefatconfuzii,asfel incat,de multe
*ou"-inifirnata*;;ffi: ori, se eticheteazeca bronhopneumonie o afecliune,,banale" a cdilor
protectivpentru
9:l :y yn :fect u"ri"nu int"iio"l;, ;;;;ffi; respiratorii,doar pe existenlacomponenteibron$ice(ralurisubcrepjtante,
intranazat "eif" de astm
reducesimptomele ta ri"rs-i; il tuse frecvente.chinuitoare,expectoratie).in absenla comoonentei
;:i:fi:lra, ""i "|"r pneumonice (modilicarialetransmiterii
murmuruluivezicular, bronhofonie,
Copiiiastmaticiasociazeadesearinita/sinuzita
alergicd,pereniald raluricrepitante,dispnee,tahipneeetc.),in specialla coDiiice orezintd
sa! sezonierdjse suspecteazd sinuzitabacteriand -or"r"n'iJ febrd inaltd sau la cei cu alterare marcatda sterii generale.
feb,rap.etangdmodificdriteRx simptome; "a"0"".6
si t" ;";"i;-J;;il; Patogenie
antibioterapie$i drenai. Bronhopneumoniaapare Ia sugariisau copiii cu diversedeficite
Retluxulgastrointestinalse sl ale mecanismelorde apdrare aniiinfeclioasd: distrofle,prematuritate,
candsimptomele aparl
se Inrautelesc duper."", in al"l,lll?lza rahitism.boli anergizante(rujeola,gripa.tuse convulsiva, infectieHIV),
specialla cei cu simptome "", de arsure' in
neutropenie (neutropenie indusa,,iatrogen":terapiecitostatice, corticoizi,
-.se evitdalimentele """,rr"!.pilll'iriu'senzatie
$ibeuturile cu 3 oreinaintede culcare;ridicarea iradiere,medicatieaplaziantacum ar fi cloramfenicolul, sdrurilede aur;
capuluipatuluicu 15-20cm; neutropeniadin malignitAlice invadeazamdduva-leucoze,neuroblastom.
- terapieantireflux. limfoarre,histiocitozaX: neutropeniecu a't mecanism neutfopenia
Beta blocanteteneselective, inclusrvpreparateleoftalmologice'pot ciclica).anomaliiale mecanismelor de clearancemuLociliar (sindromul
provocabronhoconstrictie. cililorimobili. mucoviscidoza). alterareastructuriisurfactanlului(asoiratie
Copiii.astmalicivorfi vaccinafiantigripalanual! de lichid amnioticsau meconiula nou-nesc,Jt, aspiratiesau inohitiie
n.enstottateaIa sulfiliesteevidentela aparitia de hidrocarburi, inecul).De cele mai multeori, bronhooneumonii este
simptometor de astm precedaEde o atecliune viralaaparent.,banale".
care.prinefectulcitooatic
asociatecu consumulde alimentesau bduturi
care asupraepiteliuluiciliatrespirator,,,deschide poarta"pentruDroliferarea
(aoenliconservanli):cartof]p.**i """ti" ""n;;nl;;;;
[add:sulfitj ";;i;;;;;;."#, bacteriand.
Aspirinagi AINSpot inducebronnoconstricfia Etiologie
la o minoritateade Etiologiaproceselorpneumoniceestein stansa corelatiecu varsta
)acienti.
copi l ul ui :
1. la nou-ndscut el mai frecventsunt ,,incr'minati"SfreDtococcusg.
6.6.BRONHOPNEUMONIA(M. Craiu)
Escherichiaco/i, alti bacili gram negativi,Staphl/o6occusaureus
Detinitie (la acestgrupde varstd,cel maifrecventca infectienosocomiald),
o afecliuneacutdinfeclioasd a c6iloraerieneinferioare Chlamidia trcchomatis (dup6 Stagno, 1981).
-,Este in care,
atveotic ai perialveorrUc
(evocatorpentru rn proces 2. intre 1 Si 5 aniin primplanse afleetiologievirald(virusulsincitial
11:r:9:,i:""":r, prezenta -f
liiffil"lJ"" si o componente
oronsitic!
exsuoa
i p"r,"ii respirator,virusurileparagripaleSi gripale,adenovirusurile) si,
mai rar, etiologiabacteriand(fiind ,,responsabile,, de 30% dln
termenuldebronhopneumonie
tindesd fie pneumoniile acestuigrup de varstS):pneumococul(Streofoccus
. abandonatin terminoloqia
ctuald,
in special
in tratatele
de fimUa
engf"it, undelil;;#i: pneumoniae), Haemophillus influenzae (tip B sau tulpini
fectillerespiratoriidupd crieriietiolooi
n^u
dup6criteriitoposrarice neiipabile), stafilococ auriu, Chlamidia trachomatis;
r""iiir"r""pii"t*iiuiJ;'ilffi ;#i:",:i 3. la copiii peste 5 ani pe prim plan se afld pneumococui
,ntexpuse,"i;; i;;'i;;;i1'i,X1?;i"T'
i'i_;ri" iii!.lXliil!illli; Jean Klein, 1996) Si, mai rct, H. influenzae ,i Mycoptasma
idupd
rl{{r
Com pendiu de pe d l , r t r l D
drenaj pe ac deoareceexistd riscui obstrudrjirepetatea acc$tut,rl ,,,ftextul unui ileus paralitic(toxic,hopoxic),ce ascensioneazd foarte
Drenajul,este in general,necesarpe o duratd de 7_10zile. Fl v,r tl rrrrrltdiafragmul.Pe termen lung, prognosticuleste bun, foarte rare
s uprim a ta tu n c i c and nu s e m a i e l i mi n ap u ro i s a u i n c a z u l i n r:rrrr 1nd pleureziilecare vor genera o insuficientdrespiratoriede tip restrictiv
drenajulse prerunge$te. cand volurnulclrenaleste sub 30_50nrliT,ltl l 'rognosticul pleureziilor neinfectioaseeste legat de boalade baza.
Uneori,estenecesardrepozilionarea tubului,in cazulloculdrii(cloaz.nrir ) l\.4ortalitatea
a scdzutde la aproape100% anterior,,erei"antibioticelor
colectieipurulentesau a,,pungilol'multiple. I | {;10% (maicrescuti la sugari).Prognosticul esteintunecatde unele
Concepfia,,clasicd" precizeazd ce nu se introducDetub.in cavitirtl,,1 cum ar fi fistulele bronhopleurale(dar se pot inchide gi
pleurala,enzime proteoliticesau agenli fjbrinoliiicj,deoarececrt,,tir ',,rnplicalii
l)ontan,in taza acvte a bolii, prin reexpansionareabontuluipulmonar)
nsculunor reacfiisistemicecu potentialletal.Lucrerirecenteconl ril .rrupahipleuritd severdce evolueazdla fibrotorax.
eflcienlatratamentului cu enzimeproteolitice (urokinazd, streptokini r,,,t l
in empiernere.oculaLe. Se instileaza.SUbghidajecografic.o canht,rtF
de 50 000-150000 Ul urokinaziisau 250 000 Ul stre;tokinazd. dit ,rt, Bibliografie selectivA
in 100 rr ser fizioroglc izoton(in 2 ore. de 3 ori pe zi, in medieI, /,,i,) I VALERIUPOPESCU,CONSTANTIN ARION,DIMITRIEDRAGOMIR
Acesl procedeuduce la o cre$leresemni{icativd (in rrediede 10.lj,,,rrr - Pneumolagiepediatricavol. ll, Patologiapleurei,p. 196-216,
a cantitd{iide puroidrenat,cu o rata a vindecAriitotalesau oartjal,!rtF LitografiaUN/FCarol Davila,Bucuresti1993.
8 0% [ 15]. :'. MARY ELLENAVERY MARY ELLEN WOHL- Pleural effuslonsand
Un alt aspectcontroversateste cel legat de folosjreacorticoi,,ll,,l empiema,in PadiatricMedicineed. ll. Ed. Williamsand Wilkins,p.
Studii recente l13l raporleazirfolosrreacu succes a predntso||UlIl 321-322,194.
( 1. 5- 2mg l kg l z i)t in- pde 3 s apt a m a n i ,n m e d i e ,ra O1 %d i n
c a l uri t,!,t,, 'f NAE ANGELESCU* Tehnicielementarede chirurgie- Pleurotomia,
empiernela copii. p.2A6-219.Ed. Nledicale1985.
Evoluliasub tratamenteste ,,dezarmant" de lentd,in cele mai Irrll,, ,1. l\4lRCEANANULESCU- Urgenlein Pediatrie- Reversatulpleural,
cazuri, in primeie doud septdmanide tratament neapdrandni( I ,, EdituraDacia,Cluj-Napoca,p.47-52, 1994.
modificaresernnificativS. Dacd se constatd,dupd 7,iO zile tendinl;rl,r r' ION ANCA.- U.gentein Pediatie, ed.l, Ed. [Iedicald, 347-351, 1991.
loculare,se face toracoscopievideo.asisrate(VAT = video assii,r,,,l I; DANIELLEVIN,FRANCESI\,4ORRISS, GERALDMOORE_ A pTacti,
thoracoscopy) sub anesteziegenerald[14]. cal quide to pediat c intensive care * Thoracentesisand chest
In empiemelestafilococice, tratamentulantibioticva fi adminiritr,rl tube insenion.Ed. N/osby,p.415422, 1979.
rel putin6 saptamani dincareprimele3-4pe caJeparenterat6 /. BRYANT R.E., SALMON C.J. - Pleural empyema, Clin Infect Dis;
tintravrjrn,., )
boJnavrorenaltIncomptetdezvolldun proces flbrinosextenstvl,l 22:747-762,1996
rivelulpleureiviscerale,producandu-se pahipleurita Si,uneori,o fibro/i 1f. FAJARDOJ.E., CHANG M.J. - P/eural empyema in children:A na-
lompletd la niveiulintreguluihemitorace(fibrotorax).Acesti bol||irvl tion wide retrospetivestudy. South Med Jt 80:593-596,1987.
recesitatoracotornie pentrudecodiLarepleurad [1 ], ') FRfIJ B.J. el al. - Parapneumoniceffusionand empiemain hospi-
4. Pleureziihemoragice talized children:A retrospectivestudy of 227 cases.Pediate lnfect
Pot sd aparSin TBC, tumori primitiveale pleurei(mezotelio lr,) D i s Ji 3:578-591.1984.
jau metastaLice(l mfoame). Tratamentu,vizeazA
boala de ba,/;.tr.rl 10.SAHN S.A. - Managementof complicatesparapneumoniceffusions,
;orectareaurgentaa hipovolemiei $i anemieisevere prin transluzrr rl,, Arn Rev RespirDis.; 148:813-817,1993.
;ange integralsau masa eritrocitarA tzoqruo. I L HOFF S. J. elal. - Parapneumonicempiema in children:Decoftica-
Prognostic tion hastensrecoveryin patientswith severepleuralinfections..Ped.
In funcliede etioJogle, prognosticul poatefi mai bun sau mairezorvl lnfectDis J; 10:194-199.1990.
n primeieziie de boald.in cazulempiemelor, cel mai prostprognollk l:/. KERN J.A., RODGERS B-M.- Thoracoscopyin the managementof
rre stafilococia pleuro-pulmonard. Sugarilcu empiemepot fi p;icllt ll empyema in children, J Pediatr.Surg, 2811128-1132,1993.
'italprin complicatiimecanicepulmonare(pneumotorax, pneumo_|ll(l l:J. DENEUVILLEE. et al. - Thoracicempyema in children:A 10 year
liaslin,fis1ulebronho-pleurale sau pleuro-parietale), prin complicalhr study in pulmonary pediatric center. Service de Penumologiede
repticedin bacteriemiiletranzitorii(abcese Ja distante, menin(;itil 'EtrfantsArmand Trousseau, Paris, France, EuropeanRespiratory
rurulentd, pielonefritd acutii)sau prin insuficienl5 respiratorie gravii,trr Society(ERS)Anual CongressBerlin,Sept. 1997.
C o mp e n d i ud e p o dl rtrb
(sti o
6.9. MALFORMATII PULMONARE (M. Craiu) .io) i
i.t
Malformaliilepulmonare sunt rezuitatuldiverseloranomalll all S,FF J
dezvoltariicailoraerienein viata intrauterina. I -P
in funcliede momentul co c
cand este intreruptd embriogenezanormald, iau nagterediverso llputl t
anatomicede malformalii(vezitabelut1), ui
q) :.+= 3
6.9-'1.Sechestratiapulmonare [Sp] € E
o
SP reprezintao masd de tesut pulmonar,provenitAdintr-un procol B od o,
c\too o
J.- a:=
embriogendicanormal.SP are aspectchistic,arhitecturaaberantiltl
vascularizafieanormaldproveninddintr-unvas arterialsistemic,in g5-g0% = :: : .:-b
<s€ v,E
- ..c
9 =-6
Cincazuricu originesupradiafragmatic6 [4]. parenchimulpulmonarca 6:260
rorespundeSP este nefunctional,nu are comunicarecu arboreletrahoo,
c :
rrongic, dar poate avea comunicare cu tractul gastrointestinal. o
-.:=
Din punct de vedere morfologicexistd doue puri de Spi E
:3 g
a. SP intralobard; oE 6
b. SP extralobara. N oi ii -.
9 _E
a. SP intralobare- este de 3-6 orimaifrecventddecattipulextralobaf, ,^Ff(6Y
-.' L _Y
:recvenla este egald la bdie$i fete. o) oot-vt -(!
9i o
TesutulpulmonarinSP intralobard esteseparatdetesutulpulmonat -o
rormal,dar pdstreazeaceeagipleurdviscerald,care se continudCU E
Lu o
)ea a parenchimului normal.Vascularizatia arterialaprovinedintr-Un (!
gE
ggE
/as sistemic,iar intoarcereavenoasdse faceintr-un vas tributarven610l E
iii
respiratorie. Vor fi consemnateori(,i,
nodificarievidenliatein cadrul examenuluiclinic complet(ex; farinrlrr l?espiratoryTract Symptamsin Children, Nelson, Textboockof Pe-
Iperemic,puncteoticedureroase,punctesinusaledureroase,cefal0o, il diatrics,Ed. a XVll-a,Ed.WB. SaundersCo,2004,p 922.
)xamenneurologicetc.). VALERIU POPESCTJ- Patologiaaparatului respiratorla copil, Ed.
Investigaliiie complementare se pot impd4i in: feora,1999,p.678-681.
- investiga,tii standardl CFRNATESCUIOAN - Iusea cronlcA persistentdla capil, fatat de
. Examenradiologic(pulmonar,sinusal) Pediatrie,sub redacliaE. Ciofu,C. Ciofu,ed. l, Ed. N/]edicald,2001,
. IDRIa 2 UP P D p 26A-262.
. Ex. ORL BOATF.I ORENSTEIND.l\,,1. - Chronlcor RecurentRespirctarySymp'
. Ex. de sputd (macroscopic, citologie,culluri) l()ms,NelsonTextbookof Pediatrics, ed a XVll-a,Ed.W.B.Saunders
. Ex. secreliilornazale (]o., 2004,cap 362, p 1236-1237.
. He mo g r am e
- de specialitate.
. Testul sudorii r,.rJ.CAUZEDEr\SUFICIENTq
nrsptnqtonte
. lmunologice(importantlgA, lgE specifice) (M. Craiu, Iustina Star)
. Alergologice(teste cutanate) A. Cauzeextrinseci(non-pulmonare)
. Explorarea functionaldpulmona16 (spirometrie, pletismografio, it. Depresia centrului respirator
testareabronhomotricitdtii) Efectdepresormedicamentos (la dozaterapeutica sauin cazul
. Evidentierea refluxuluigastroesofagian: monitorizarea pH-ulul supradozariide benzodiazepine, barbitura,ti,sedative,hipnotice)
esofagian,ecografie) Traurnatismcranian
. Bronhoscopie+/- bronhografie - Anomaliivascularela nivei SNc (infarct,embolie)
' Computertomografie Encefalita,rneningitA
. Exahene virusologice Hipertensiunelntracraniand
Se potface(maialesintarilecu dotaretehnjcimai bun6)Siinvestiga{il Poliomie:ta cu afectarebulbara
e inalt d p e rfo rm anla:det er m i n a re ama rk e ri l o ri n fJ a rn a to ril avai
, l). Boli neuromusculare
ronhoalveolar, oxid nitricexalat,ex. microbiologicede inalte performantd, - BoaiaWerdnig- Hoffmann(amiotrofiespinaletip l)
x.virusologice cu determinarea antigene or virale,anticorpi virali,anticorpi - SindromGuilLain- BarG
ronoclonali. hibridizarea ADN, bioosiede mucoasdbrongicd,biopsi0 gravis
- [,4iastenia
u l m onards.a . Distrofiimusculareprogresive(ex. boala Duchenne)
Evaluareacompletagi complexda fiecaruicopjl cu tuse cronicil - Secliune/compresie de mdduvii (traurnaticd)
Jcandla diagnosticarea coreclda boliipermiteadministrarea orecoco c. Anamalii de "cutie" toracica
tratamentului, in unereboti inluentandcalitateavielii pacie;tuluipo DistrofieasfixiantaJeune
,rmenlung (astmbron$ic,fibrozechisticAetc.). Cifoscoliozesevera
Tratamentul tuseicronicela copilva fi tratamentuletjologic(in cazul Traumatism de grilaj costal (cu/fere volet costal)
carecunoa$tem Panala precizarea
etiologia). diagnosticului medicatia - Obezitateseverd (sindromPickwick)
jministratatrebuiesd respecteanumiteprincipii: - A scensi onare di afragmati cd( ascit 6, t um or i abdom inale
. In cazultuseispasticese adminstreazdcalmantealetusei,adaptato gigante)
varsteicopiJJrui (oxeladinecitrat.dextrometorfan, codeineetc.) Herniediafragmaticdcu ascensionare jejuno-ileala in torace
Com pendiu de pedla t r l a Alaratul resPirator
continuu,subclavicular stang,intensgi aspru,constantinsotitde freamat , ,, A reprezintacca. 6-10% djn toate N/CC(la copiiicu sindrom
Qicu zgomotll accentuatla pulmonariA). ,'ste prezentain cca.25okdin cazuri).
Radlografic,cordulestede volumnormal(cuvascularizatie '
pulmona16 l,.rrzafea este adeseamarcanta(pane la obstructietotald)gi se
moderatcrescuta),pend la dilataremarcatda cavitetilor stangiSi aortei r,'r ,,,11 . lxr o lungimede la caliva mm pand la multi cm (arterapost-
ascendente,cu hipervascularizatie pulmonard. ,,,I l ;ra este de regul Sdilat at i) .
ECG variaze$i ea de la normaldpand la suprasoicitarediasioljcd ,,, n. izolatd(exist6$i cazuriasociatecu altemalformatiicongenitale
a VS (in C. A. largi),pentruca la cei cu obstructievasculardpu monard
' , rrri ,r sau extracardiace)se clasificdin funcliede raportulcu canalul
sa se notezeHVD purd. , r.tl t:
Echografiaconfirmddiagnosticul(evidentiazaC. A. 9i ii mesoard llo A. preductald(stenozareinaintede emergentaC. A.) sau de
d i m ens iunile) . lit) infantil$i
Cateterisrnucardiac$i angiografia prccizeaz\Sjeventualaasociere (io A. postductale(tipuladult)in care stenozareaeste situatd
a altorl\lCC. rhrpaemergenl aC . A. ) .
Tratament .rrl rl i | l i rea
zonei stenozat eim pune dezvolt ar eaunei cir culat ii
1. Trctamentul generalincludeadministrarea de oxigen(spre a se ,,.r.rle,de reguldintre ramuri ale arterei subclaviculare stangi qi
mentjnePO, la 60-85torr). ,r, rrrr;rlcmamareiinterne(mai ales artereleintercostale), perechile
2. Tratamentulfarmacalogicimp ice tratamentulICC $i - eventual , | | , a lv-a). In forma postductale, aceas€ circulaliecolateralase
inchidereafarmacoiogica a C. A. cu indometacind (eficientdin 50% din ' ',,lii in vjalafetald,pe cand in cea preductaldla na$terenu exista
c azj f i ) . , l.ric colaterald(existenlaunei C. A. deschisnu a fdcut necesard
3. Tratamentulchirurgical este simplu (intervenlieextracardiace)$i ',, I rfca intrauterind a acesteia)$i inchidereaC. A. duce rapid la
constain ligaturaC. A. sau sectionarea acestuiaintre doua ligaturi.Ca
indicatiisuplimentaresunt gi risculgrefeiosleriene,BVOp progresivd I ,,liecinlele hemodinamiceale acestui obstacolsunt: HVS, TA
9i lCC. lntervenliase poateefectuaincd din primasdptdmandcleviate. , lllir la nivelulmembrelorsuperioare$i la extremitdtile cefaliceSi
FsLecontraindicata la cei cJ obstruclievascJara pLlmondra(.apon al Lr1,r la membreleinferioare,dezvoltareacirculatieicolaterale$i
rezistenlelofpulrnonare/sistemice > 0,7), deoareceC. A. este singura , r:a retrogradda presjuniidin VS, AS Si capilarelepulmonare.
cale de devierea sangelui,limitandpartialconsecintelehipeftensiunii l, 'lirranlaestecu atat mai precarecu cat Co. A. este mai ingustdSi
pulrnonare;este, de asemenea,contraindicatd in cazul asocieriialtor , , ' Lr.Jimemai rnare,llind influenlategi de raportulanatomiccu C. A.
MCC in care PCA poatefi singuracalede a menlineirigaliapulmonard ,',, I rrri gravd esie forma preductale).
gitfebuienlentinutd cu oricepre!.in acestscopse vorfolosiprostaglancline r.i l )l oulcl i ni cl a sugari
(PGE 1). Inchiderea prinintermediul unuidispozitivocluziv(princateter) ',,,rtcfi noiat precoce (chiar din prima lund), cu semne de ICC
este un procedeuincd experimental. , r,L(precipitatiuneoride o infectieacutd respiratorie),sau poatefi
Evolutie , r,.r.Ltclediscordantapulsuluiintre membrelesuperioare(binebatut)
ln PCA cu guntmic (moderat)apar simptomerrai severein cea de '
, ,r inferioare(slab sau absent).Aceasta impune masurareaTA
a 3-a - a 4-a decadAde viate (prin hipertensiune pu monareSi CC). , , r,,,laDopplersau ,,flush").Un gradientde presiune> 20 mmHg
Inchiderea spontanda C. A. poateapdreala nou-ndscutij prematuri(de r , lfcmbrele superioare$i inferjoaresemnificdCo. A. Auscultatia
regulein prirnii2 ani de viatd).
' r, ,/.rrr.rsuflusistolicparasternal(spatiullllll i.c. stang).
PCA cu Quntlarg sau cu hipertensiune pulmonarepoate duce la I ].,rneneleradiograficearatd cardiomegaliegj hipervascularizatie
deces (lCC) la versta de sugar sau ta aparitiaBVOP (de reguldin a r I Ir )rt:l ra.
doua sau a treia decaddde viatd). I (rG, in Co. A. izolat5,aratd:SSVD (in primelegaseluni de viate),
Ir. MCCFARASUNT(OBSTRUCTTE) | '.| (iare apare o m{lderatdSSVS (asociereaaltor MCC modificd
1. COARCTATIA AORTEI(Co.A.) reprezintdstenozarea(strarntorarea) r,.,,tc).
de gradevariatea lumenuluiaoftic(pe distanlavarjabild),de reguli la |,.hografiaaduceinformatiivaloroase,dar investiga{iile
endocavitare
j o n c li! nea c r os ei cu a o rta d e s c e n d e n ta ,d u p i e mergen!aarterei l.I' de urgenfbla sugar,ele precizandtipulde Co. A. Si eventualele
subclaviculare stangi(rareoripoatefi situatela aorta abdominald). r , , ;t50ctate.
274 Com p e n d i u d e p e d i a t r i e , ,r , , r . r t I l c a r d i o v a s c u l a r
- G az ele s ang u i n e g / p H _ u /: h i p o x i e , h i p ercapni e, aci doza I rl .l l rentuleti ol ogi c po at e f i im ediat : cor t icot er apiein RAA,
(respiratorje, metabolicdsau mlxtd)in ICC severd.
' lonogrcmaserca: niponatrierrie(sub t2O n-Eq,) ' t.,r l rrce, anti hi pertens ive, m ase er it r ocit ar e,
vit am inaB, m dsur i
..dediiLrtre, r"' r, r rntireotoxicozd, miocardite, calciui.v.etc.UrgentaestevariabilS
hipocloremie,cregtereabicarbonatufui, uneori hiperkaliemieEi ' , ,,'iri'l)atiiecare necesitdchirurgie(l\y'CC, endocarditeetc.).
cregterealactacjdemiei. I M;isurigenerale:
- Alte investigaliit hemogramd(anemiesau policiternie, iellcopenio lit)pausul /a paf (reduce nevoile energetice, despov6reaza
-inmiocardite, leucocitoza nu semnificdobligatoriuinfeclial),VSFI ,.rrculalia), este rareorinecesarca repausstrict.Sugarul(copilul)
(inflamatie sistemicd,dar vajoaremai micd in ICC),hipbglicemie , rxios poatenecesitasedare (morfind0,1 mg/kgcs.c. sau i,v.,
(complicalie frecvent5la sugar),hipocalcemie, examend"eurind, ,.Lrcondiliacontroluluiadecvatal cdilor respiratorii). Aliernative
t es t e f unc t io n a l e h e p a ti c e U n e o ri , p o t fi necesare studi i
I ,,,1fi: fenobarbital (3 mg/kgci.rn.sau p.o.),diazepam(0,3-'1mg/
hemodinarnice: cateterismcardiac,angiocardiografi e, mdsurarea l .(l c i .m.).
PVC I.a. Nu) m'suri. combatereafebrei.reducereastricti a maniouldrii
Diagnosticulpozitiv ,,)pi l ul uiF.a.
poz i l i v aIC
' Ce s rep re p o n d e re n tc ,i ntc.
bazaLpe asoci erea / )r-'ta.lvlainutriiiasugaruluicu ICC se datoreazdnevoilormetabolice
., .D iagnos li. ul
ta n l c ar dr erO, ar diome gte a i g i f,e p a to m e g a ti e ;.
Diagnosticuldiferential ' rr:scute$i aportuluicaloricredus.Ca atare,se va cre$teaportul
poatefi o
Este bazatpe v6rstacopilului: ' , I oricziinic(cu po(ii mici,la intervaiescurte).Gavajul
',,)Lrtiela sugarulcare nu poate suge. Cardiomegalja provoacd
- la nou,nescutpot fi evocaie:boala mernbranelorhialine, , J'iseaLn reflux gastroesolagian.
l\4CC
dverse, herniidiafragmatice, boli renale,hematologice ale SNC, .Lr,l,rrul nu tolereaziformuleleseracein sodiu(diureticele eficiente
septicer|ijetc. r . ,,, rl lolosireaalimentelormai gustoase).
- la sugar,cel mai dificilestede cJiferenliat ICC de bronhopneurno- r LiiotacopiLului rnarenu se va addugasare la preparareahranei,
patiile€cute dispneizante(vjrale),de astmul brongic , , , .lri(:tia cronicdde sodiuva fi moderatd(se acceptdsodiulexistent
A.a.
- la copilulmare, diagnosticuldifefenlialpoateviza edemele, ,t,1i r, carne,oud,unt).
edemul
pulmonaracut (EpA),noi puseede RAA t)xi genoterapi acregt e PaO 2 sist em icS,depd$ind blocajul
-, S.a.
Diagnosticuletiologic djstinge; ,r,r. r oalveoar adus de edemulpulmonargi diminuandastfelaportul
1. ICC primitivA:miocarditeacute, FEEI\4 LI . , . r, I i1patogenialCC. Indicatiasa este orice ICC decompensati$i
$.a.
2. ICC secundare: i,,,1) igatorjein prezentasemnelorclinicede desaturarea sangelui
a. unel MCC (etioiogjamajorain prirnulan de vjai6)sau , r , .ri,: (cianozd), pentruameliorarea oxigenAriitisulare. Chiarin absenta
b. unei cardiopatiidobandjte:RAA, HTA renald,cauze mai . ,,.1i,dispneeaSipolipneea se amelioreazd adesea la administrarea
rare: ',
ber i- ber i,an e mi i s e v e re , c o rd u l p u l mo n arcroni c, fl broza .1, '. rllonumidificat in concentratie de 30-40%(subizoletesau cort,pe
miocardic;din mucoviscidodoza, TPSV etc. ' '1.\t)i\zaleetc.).Oxigenuleste util chiar $i in MCC cianogene.
Tratament ,, Ionicardiacelereprezintdelementulesenlial'in tratamentullCC.
rnaialescel instalatacut,esteuneorio URGENTAMEDICALA. l)iqoxinaesle optiuneade eleclie la copil deoarece:este bine
^. .lCC, tratamentului
Obiectivele sunt: r' , I r1ir,cu risc redusde supradozare(timpde injumdtdtire 36 de ore);
1. ameliorarea eflcienlei rniocardice (miloace:digitalegi altesubstan{e , 1,rrl o admi ni stra p.o.,i .m. , i. v.( dozelef iind sensibilapr opiat e)se
;
inotrop-pozitjve); , .,r.rrlrobine din tubul digestiv(60-85%),cu efecteinilialela 30 de
2. eliminafeaexcesuluiacurnulatde apd sodiu (dietd, , r Lt| de la adrninistrare
$i diuretice); ii maximela 2-6 ore (i.v.igi incepeactiunea
J. scad-erea rtevoilorperilerice(repaJSla pat, Sedare,): : I o :J0minute9i este maximeb 14 orc\.
4 . dr r et or a- eaoxi g e n d ritii s tta re(o xrg en o l e rao i e l . | )rltoxlna tfaverseazd placenta(fdtu cu ICC poatefi tratatcu digoxind
5. reducereapostsafcjnii. | ,1.rnramei ),e i mi nareaest e r enale ( pr opor lionaldcu r at a f ilt r ar ii
Tratamentul vizeazdi ,rl,'rIr!lare), de unde necesitateaajusteriidozelorin raportcu starea
1. boalade fond (tratamentetiologic); ,,,,tr0nal ea ri ni chi U l ui .
2. lCC in sine.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i c 'LI'r.rtU l cardi ovascul ar
Efect major cregte fo(a de concentratiea rniocardului.Alte efectc): . I lr)artemare la valori> 4 ngiml (la nou-nescut), > 3 ng/ml('l lun6-1
cre9tetonusulvagal la noduliiS.A. gi A, V, de uncjerdrjrearitmulul ,,r ,i > 2 ng/ml(la copilulde peste un an). Nivelulseric nu este ele-
cardiacai intarziereaconduceriiexcitatieiin miocard.
Mad de prezentarqfiole(2 ml = 0,5 mg = SO0Ug),comprimate(0,2t) ',, rl de diagnosticln sine, ci confirmareatoxicitdtiidemonstratede
1 ,rrbdrilede rjtm gi de conducereetc.
mg, cu lriodisponibilitate
incerld),soluliehidrocaloricdglicerjnata(0,5 :i:nnele ECG de eficienfd:scurtareaintervaluluiQT, rArirearitmului
mg/rnl,flaconde 10 ml = 5 mg cu 30 picdturi/m).
r Lr.,rl,usoardalungirePR, Ugoaredeprimarea segmentului ST,turtirea
l. Digitalizarearapide se idce,oe requla,j.v.cJ doze de:
| |versareaundeiT.
:) \nnele toxiciq,tii digitale sunt:
Parenteral (mg/kgc) Orat (mg/kgc)
dinice;
premalur 0 ,0 3 5 a) digestive(greluri,virsaturi,mai rar intalnitela copil)$i
c,44
1 sAptamane2 ani 0 ,0 5 t)) cardiovasculare: bradicardie(deflniteca AV < 1oo/minutla
0,07
subo septamanii
9i peste2 ani 0,04 0,06 sugar, < 8o/minut la copilul mic ai < 60/minutla Qcolargi
folositdadesea drept criteriude reducerea dozelor),aritmii
(in general
dozelei.v.reprezintd
cca.70%d n celeorale) diverse(bigeminism,extrasistole,fibrilatie);
' I ,C G:
Se folosescdiverseschemede dlgitalizare rapidA:se lncepe cu % a) precoce(,,dealarmd"):deprirnareaccentuat;a ST, alungire
din doza calculatA, apoi - la cate 12 ore cate 1l dtndoza totale(altii moderatea PR, ocazionalextrasistole,semne care permit
recomandddozele 2 Si 3 la intervalede 6-8 ore sau chiar /" djn dloza contjnuarea cu prudenta,'indoze mai mici gi
digitalizdrii,
iniliald9i ceaialtdjunrdtatedupd 4-6 ore). pentru o digitaljzarefoart.l l)) manifeste(care impun sistareadigitalei):alungiremarcatda
rapida se poate administratoatd doza intr-o singuraprizd, urmbrjncj PR, blocuriatrioventriculare, extrasistolebi- sau trigeminism,
apoi atentcopilui. tahicardieparoxisticii, flutter,fibrilatie.
inairteainceperi,.d igitaliza, ri.se vor eva ua tacto.iisusceplioili de ir .lr cxistAo corelalie stricte intre ECG Si efectul terapeutic(care se
.
lavorlzdIntox,calta Si ne vom asjguraI a nUa pri.nildigilariLc(mai ales , ,r, :r.rzdclinicl).
cu acliuneprelungitd)in ultimeledoue septdmenj. l),)!i aritmiapoatefi frecventlegat; de boala cardiaci primar6,la
l\lonitorizareatratamentului de arac esre: t,rIr digiia];zatorice formd de aritmie care apare trebuieatribuita
1. clinicaGritetiilede eficienfdsunt: disparitiadispneei,norrtalizarea tr l rt.rl clpdnd l a proba cont r ar ie( p6nd la clar if icar ese sist eaze
pulsuluiTAgia ftecventei respirajorii. rpducered caroio-$ hepatonega ei rr rl . rrontul ).
a serrnplorde PVC in circulatia5iste.nica): l| t:azulineficienleidigitalei(la doze gi ritm corecte):
2. ECG. Se va efectuatraseulantefiorfiecdreiprize de digoxin.i, sc pot da doze adilionale:% din doza de aiac la fiecare6-8 ore,
apoi dupe completareadozei de atac, precum $i la orice semn de l)ena a apariliasemnelorde eficientdsau a semnelorECG ,,de
toxicitatedigitalicd. iriarmS"(este necesardmonitorizarea).
3. Digorinemta. fbri a fr o melooade rJlina,sa deter.nnl cenci; l ),r(i d,i n l i psa rdspunsuluit er apeut ic,apar pr ecocesem ne de
doza de atac nu aduce efectelescontate; , l;ltc. se cauta:
cand s-a administrat(ingerat)accidentalo cantitatenecu_ oauzee posibile de rezisten.tala tratament;
noscutede digoxind; [erespectareamdsurilorgenerale(repaus,dietd etc.);
cand functiarenaldeste afectatd; l )rezentafactori l or car e f avot izeaze int oxicat ia: anem ia,
c and s un t p o s i b i l ei n te ra c .tj u nrni e d i c a rnentoase
(chi ni di ne hipertifoidismul (eventualmascat la pubertate),hipovitaminoze,
de exemplu); irritmii,flstulearterioveneoase, anoxia,prematuritatea S.a.;
- cand sunt dubji privindcomplianta$i riuprapunerea unei miocarditeacute (nou puseude RAA) sau a
- cand se suspecteazA efectetoxice. rnei endocraditelentepe un cord cu valvulopatie reumatisma16;
^
In acest scop se recolteaz; sange imediatpremergdtorunei noi l)erturbdrielectroliticegenerate de diuretice (hiponatriemie,
doze (darla minimumpairuore de la ultimadozd).Nivelulagteptateste hipokaliemie,alcalozdmetabolicdhipocloremic6,hipontagne-
de 2-4 ng/mlla sugar Si 1-2 nglmlla copjlulmai rnare.RisculioxicitAlii riemie, hipercalcemie);
Com p e n d i u d e p e d i a t r i o / ' t , . , r . r t u lc a r d i o v a s c u l a r
st anga- dr eapld A -c e s tra g e l ti (a s o c ta tio i q o x tn eibi d:u" eri Lcorlnu s,. ,I' Lrti l Si n l C . La doze de 2- 10 ( 20) pg/ kgc/ m jnut ,DP cr egt e
ndt c a.de . egul; . .n re z i J n i te s te n o ti c ea ,e rl J l J l L ivcntri Ll .drstano.
Nitrcprusiatut de sodiu (Np) se folosegtedoar tn sectiie de terlpil ' r.r.Liltatea(cu putine efectevasoconstrictoare periferice),pentru
. . , L ,1,),,e rna' mari sd poatdcregterezistenlavascuiardpulmonare.
intensivit(in carese pot monitorizaatent:pVC, TA, debjtulcardiac
eic.l tt',|)utamha(DB), derivat al DP, are efecte inotropedirecte, cu
$i penfrucat mai scufttimp posibi, el producendvasociilatatie arteri.riil
perifericd,reducandpostsarcina scdzand intoarccrea '..rla reducerea rezisten{eivasculareperiferice.Se poate folosi
$i venoasd l;,
cord(prinvenodilatalie), crescanddeci,secundar,debitulcardiac. ' ' t: de 2-20 pglkgc/minut) ca adjuvanta DP,pentruaevitaefectele
Riscul , ,,, r rijtficioareale acesteia,avandsi un rjsc mai mic de a perturba
aparfieibru$tea hipotensiunii aftefialelmpunemonitorizafea permanentil ,, tt |;trQtac,
a TA (ei este contraindjcat in hipotensiunea afteriaa preexistentd). irr vl hrhibitoriai fosfodiesterazei
cazul foJosiriipfelungitea Np, este necesardmonjtoiizareaniveiulu
tr:t,unne (MR) are efect inotrop-pozitiv gi efecte vasodilatatoare
serical tjocianlilor(pe mdsuraneutralizdrii Nq se producnici cantiiitl , l, r rr: semnificative. Se folosegtein serviciie de terapieintensivd
de cianuricirculante,detoxificateln flcat gi elimjnateurina4. n , ,,lLrv:rnt
oozir al DP sau DB)in doze iniliale(,,deincdrcare") de 50 pg/kgc
mafl gt uz pretungitpot apAreaintoxicafii cu tiocjanli:oboseald,greiuri, ) urraie de periuziei.v. cu 0,25-'1pg/kgc/minut.Hipotensiunea
d e T orer lar e. ac ic l o l a .s p a s me.n J S .l .l .d re . i r r cste un efectsecundarmajorce poatefi corectatprin restabilirea
Captoprilul (CPT),inhibitoral enzimeide conversiea angrotensinoi
. rr rlLriintravascular normal.
(actrv oral),.produce dilatatie arterialdprin blocarea proclugilor
der trtrinne (AR)are actiunesimilard(risc de trombocitopenie rever-
angrotensindll, cu o semnificatjvdscaderea postsarcinii(reiuce q;i
r , .r :ristafeatratamentului).
presatcrna pflnvenodilatatie) gi,prjninteferareapfocluclie de alcjosteron, \/ll []etablocanliin tratamentulcronic. Studiila adultiicu cardio-
contribuiela controlulreten,tiei de sare gi apd (dozelep.o.: 0,:_6 mgi , .,l,, (liatativademonstreazd cd blocantii
beta-adrenergiciamelioreazd
kgc/zi,.divizatein 2-3 prize).Ca efectea.jversese noteazd:hipoferrsiurii, r r rl,rla eforigi reducmortalitatea generale.Se folosesc.metoprolol
aderiafe,erupliimaculopapuloase, pruriginoase (pasagere), neutropenie, ,,,,/vr)d/o/ (acesteaavandefecteblocanteSipe receptorii alfaprecum
tuse cronica,toxicitaterenaleS.a.
, l,: de inleturarea radicailor liberi).
Enalaprilul,tot inhjbitoral enzirneicle conversie,are aclilrne
mal rl lr ;(l secundareHTA, unii autofifolosescFentolamina(Regitina)
p relungt t a.
, ,l I l)locant.
Hidralazina(miorelaxant arteriolaf, fari etect asuprapresarcinii) s{l \l lll |\ndsurile de urgent5(,,eroice") se adreseazaedemuluipulmonar
folosegtein dozeleoralede 0,S-7,S r.lglkgclzi (i.v.:0,05mg/kg),cJivilaic , ,L(r l,A)si ICC cu debitcardiacscdzut.
in-3 prize.Mullicopiinecesitdclozecresc6nde(in timp)penlru"a
mentino l, I PA (urgenldmedicaldabsolute):
e fe c t ele dilat at oa rep e ri fe ri c e .Oc a z i o n a l ,s e a soci azdcu aoenti
t;i) plaseazAcopilulin poz;tiesemigezandd.
venodilatalori (njlraii).Reacti adversela h,ord,az.n.j: cela,ce.g.Lrtri l,,lorfinA(s.c.,i.m.,i.v.)0,1 mg/kgc.
vafsdturl$i, ocazional,ladoze mari gi in administrare pre ungitdllupus r r)xigen(eventualcu agenliantispumanti: alcoo etilicabsolut,2
eritematoss'stemic(reversibilla sistareatratamentului).
Serai 'o,osegLe l,rrrti]a 100 ml apa, in umidiflcatorul de oxigen).
ute oi Pra/ostn.tt (M;niprcs,cudLliLnF-niore'axdntjl l loducereaintoarceriivenoasela mfd (diureticpoient F i.v.,eventual
perjferice.
.ringerare100-150ml ia copilulmai mare sau gafoula rddacina
V Agonigtiadrenergici ,,rie unui membru,prin rotafiecate 15 minute),principiulclasic:
lsaprolerenolul (izopfenalindaleudrin,bronchodtlatin, isu0reletc.l
esteo catecholamind ,rrrlaidescarcdsamarul,apoi biciuiemdgarul".
de sjntezdcu actiunepreponderent betaadreneroicii , r)ai tal i zarerapi dd.
cenlralS9iper le'ica{v.rsodiJatatie Jcare creltc co1'.actii,ateant,crcar , /\(lninistrarei.v. lentd de aminofilind.
iica
(inotrop-pozjtjvd) $i reducepostsafcina. Se foloseFtei.v.(in cazurilecu , lrirtamentuletiologic(HTA,aritmiietc.).
debitcardiacscAzut),numaiin seruiciide terapieintensivdunele
doze '\111' tnAsurinecesare uneori (,,mdsurisalvatoare")l
pot fi titratela 0,01-'1,5 pg/kgc/minut, cu monitorizare continuda TA 9i a cu presiunepozitivd(pentrua cre$tepresiunea
r,)r,jpira[ie alveolard
ritmuluicardiac(fisc de hipotensiunearteriaid).Este contraindicai
la t),rstecea din capilarelepulmonare);
copii cu tahicardiesemnificativ;.
,lil iza perltonealdeste necesardin trei situatii:
Dopam inst DP ) a .e .r a i o .l ti n ee [e c l e c ro ro tt opFsi 1.ttFogenc
, l)cand retentiade lichide(maiales edemulpulmonar)amenintd
oecat rsopro'e-nolr, In p us. deLprmtna si o vtsod .,ratieerata r^ljliva viata,iar diureticele sunt f6ra efect.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i o /\traratulcardiovascular
2) in iCC cu conlinuttotalde Na scazut(,,lowsa t,,)
$i Bibliografieselectivd
3) . pos t op e ra to rp re c o c e (l a s u g a f), c a nd poai e fi prezenl i l
insuficienla
I BERNSTEIN,D.; Heart Failure.I1NELSONTEXTBOOKOF PEDIAT-
renalatranzitorie(cu reten,tie masivdcleapd qi c RICS16'r'Ed. BEHRI\,4AN, R. E., et al.:edts).W B.SaundersCo p.
hiperkaliemie). Dializaperitonealdhipertoni atrage rapid (irr
1444,2004.
minute)ljchidein cavitateaperjtoneald
1OeunOesuni rapi,l CIOFU,E.P, CIOFU,C:Esenlialulinpediafde.Ed med Amaltea,p.
evacuate). in cazulretentieide K* se foioiegte,,uzuatut,, liliri,t 277_ 1997.
izotonpentrudializ6. r FRIEDMAN,W.F, GEORGE,B.l.:Medicalprogress:Treatment of con-
evacuarea transsudatelor masive(hidrotorax, ascit5),carejenea/;l gestive heart failure by altering loading conditions of the heart. J.
respiratie, se face lent.Transsudatul (exsudatul) pericarjicrapirl Pediatr.106:697, 1985.
constituitse va evacuade urgenle(risc de tamponament exl r GEORGESCU,A .: lnsuficientacardiace/a copfl.Curs pentrustudenti,
Si
rus); 2000.
- antibioticele potfl indicatecandinfectiaa generatdecompensarci HeaftFailurc.In,,RUDOLPH'S PEDI-
I ' I IOFFMANJ. l. E.: Congenitat
cardiacd(de exempluJasugariicu infecliirespiratoricand esl{j ATRICS'20rhEd. RUDOLPH A. ,4.(Edt. in Applelon
chief). and Lange,
greude diferenliat decompensarea cardjacade bron$iojjtd (sugirl o I533. 1996.
mic) $i cand existdsuspiciuneade endocafditdbacteriand;" IADBURY J. F. et al.: Dopaminepharmacokineticsin newborn in-
- uneor i, es te n e c e s a r tra ta me n tu l e n e r gi c ai unei acj dozr, /ilnfs.J. Pediatr.117:472. 1990.
metabolice; I]TEEDS,R. P.etal.t Drugtreatment in heaftfailure.Br.Med.J ,316:
- o data cu restabjlireadjurezei,este utila suplimentarea cu KCI 1,67,1998.
(2-S mEqlzi),afard de cazul preven,tjeiinsuficienteirenale. I]TROESCU,V.. Bazele farmacolagiceale practicii medicale.Ed. a
--
Monitorizarea Vl-a.Ed. Nledicala, Bucure$ti,1999.
bolnavuluiin cursul tratamentuluiICC este:
- clinicA:zilnicse urm6resc:evoluliasjmptomeioriniliaie,apariliir I WOLFE,R. R.,et al.:CorgestlveHeaftFailurc.In,,CURRENT PEDI-
unor noi manjfestdriclinice,greutatea,prezenlasemnelord(l AIRIC DIAGNOSIS AND TREATI\,1ENT,,: 14IhEd,HAYW, W JT'EtAI.
decompensare, (l:dts)LangeMedicalBooks/Mccraw-Hili, p. 476, 1999
semne obiectivecardiovasculare etc.;
- radiologicAtcriteriilede eficientdterapeutjc; fijnd feducereil lrr WOLF,A. D., el al.: The use of digoxin-specificFab fragmentsfor
cardiomegaliei gi disparitiasemnelorde congestiepulmonara; :;everedigitalisintoxiatianin children. New England. J. lvled 326:
- paractinice: ECG (urmefirea 1t39, 1992.
djgjtaloterapiei), timpiisistolici,debitul
c am , ac ,pr e s l u n e ag a z e l o rs a n g u i n e e chi l i brulaci dobazi c,
Fi
djgoxinemia, eventualpVC g.a. 7.5. MIOCARDITELE (M. Craiu)
Evolutiagi prognosticulICC
llefinitie
Depindede eiiologje(prognostic bun au, de exemplu,TPSV cardio- N/liocarditele reprezint6 un grup de afectiuni caracterizateprin
patiilecongenitale corectabile), promptitudinea Sicorectitudinea terapiei, ,, t.l rati e, necrozd9i ci tolizd,pr oceselocalizat ela nivelulf ibr elor
aparjtiacomplicaliilor severe(EpA,aritmiima.iore, goccardiogen), coope_ , Lr,r:ularestriatecardiace.
rareabolnavului $ia familieicu rnedicul in terapiade prevenjre a recidivelor l:tiologie
re um at is m aleac u te $ .a . yi)usurTesunt cel mai adesea incriminatein producereamiocarditelor
La sugar,prognosticul esteserios,mortalitatea - indeosebiinprimele Ll(i.Celmaifrecventsuntcitatemiocarditele produsede enterovirusuri
6- luni- flindinc; ridicat5. I l. ,lcesteafiind cauza a 25-4o!o din miocarditelevirale (in special
Dispensarizarea rrrr,rrrileCoxsackie,serotipurileB1-B5[3].Alte virusuriimplicatesunt:
Este obligalorie,obiectivelefijnd. rrrr.,rrrile gripale,virusulrujeolic,virusulurlian,virusulvaricelo-zosterian,
- menlinereabolnavuluicat mai mult timp in stadjulcompensat; I r ul Epstein-Barr, virusurilepoliomieltice,virusulHIV (nu existd'incd
pr ev e^; f ea' a c l o n ' oprre c i p i ta n ti : , I lrlLrdineaafectAriimiocardice in SIDAexclusivca rezultatal virusului
- irnpiedicarea sau intarzierearitmuluievolutiv, rll\/, riuntincriminategi acliunileunor agenli oportunigti dreptcauza a
- recunoagterea gi tratareapromptda cornpicaliilor. r,, ,, rrrditei la pacientiicu SIDA: Ioxoplasrna gotdli, virusuI citomegalic,
'
1, , i ).
Com p e n d i u d e p e d i a t r i c t, !'.i tLrl cardi ovascul ar
conducere AV (blocatrlo-ventricular maialesin RA),tulburdri , r fLr ex std o unanimitatede vederi,date recentede literatura
aleconducor,i
ia nivelventric!lar,subdeniveare de ST, negatjvarea ,r..l i neui i l i i ateatrata m ent ului de dur at 6 ( in jur de 6luni) cu
,nd"i T. i;lb,;;,,
erbasisrole),mrcrovoftaj (niai aresin,t"ii""iiil" .t"u , , .Irr;rtoaresteroi di en e[ 9] . O schem d t er apeut icdsuger eaze
9: I:."!:
oard).. Aceste lir'
anomaliidescrisepot fi prezentein diferjtecombinatii I r lrrednisonului in dozd de 2 mg/kgc,cu ,,inlercare" progresiva
se pot modificade ja o ord la aita tl
' ' '. tffq/(gc. i n 3l ,l ni Sunt
[111. descr ise9ia't er esur se
t er apeut ice
y/ruso/ogrce: tttrurileIn cresterepentruaniicorpispecifici(anticoxsackir,, ,l r1,,(Jenlc: imunogiobuline de administrare intravenoasA in cantitate
a nr, - 9. t palteLc . )o r,e n te a z ad a g n o s l tu J ,. r ' 1tlkg)[10], inierferonalfa [5]. Pentru miocarditelesecundare
materialulobtinutprin biopsjeendo,mjocardica ' -ti o o q i U L,l ,rit .evi _.,e ui
prccizeazd,liag"oitic, . r , ! tiunieste necesaretratareaboliide bazd (antitoxinaspecificd
de cerijtudine, dar metodaesteextremcle laborioasdqi riscani!. , r .lice in difterie,antibioticein miocarditele supurateetc.).
Histologice.. '
biopsiaendo_miocardicd punein evjde;ldinfeciiaviral;I
p r in len' lc s pec i a ,c(p C R _ o o ,m e ra s ec h rl rodctron, ' , ',r' [)licatiigi prognostic
l -tbri .j -afei r, ,, r,.aacut6 pot sa apard tulburaride ritrn,insuficientdcardiaca
q r LUet ( . ) . I n n od c l a s ;c .
s e d c 5 c r:eu n s ( o r n i s toooi c (i co.i .. D . a .)
I7l.La primabiopsie,aspectelehistologice ', r. lrvir,Soc cardiogen.Aceste elementede evolulienefavorabila
suntciasifi;te;; ;i";i1; ,, rr leficire,relativrare, 70-80% din pacientifiind asirnptomaticj
cu sau Fdrdflbrozd,miocardjtd la linritd(estenecesararepetare"li"o"i"if ,t crrtAnd doarminimddisfunctie contractilA [8].O partedin bolnavii
La urmdtoarelebiopsiisunt descriseurmatoaret"n"p*tu , rllietrenante(4-1O%din cazuri)dezvolido suferinlamiocardica
ni.ioiioi"J.
mioc-ardita cu evoluliepersjstentd, miocardjtA in curs de uina."oiJ , r, iva, cu aspectulunei cardiomiopaiiidilatative[8, 9]. ln acest
sau fdrd fibroza,miocarditdvindecatd,cu sau f5rd flbrozi. ",, ,l l)acientisunt descrisedeceseietafdive [9], fie postoperator
gnoslic diferential '
^nia ', tr,r|lsp ant cardiac).fie ca moartesubite.
Jn fata unui copil care are cardior.nega le $i insuficientdcardiaca r Iri,din deceseapar de reguldin primele3-4 zile de boala,$i sunt
treb^uie exclusernaladijlecardiacecongenitale pericarcliiele. , ,, de aritmii severe sau 9oc cardiogen refractarla mdsurile
9i
In cazulsuspiciuniide miocarditaar trebujsj excludem: ,r ' LLice[9].
deficitudcr
car njiine, f ibr oel a s to z ae n d o m i o c a fd i c i ,c a rdj o mi opati i l e,,rri gi nei r | ., rou-ndscut gi a sugarulmic cu miocarditasimptomatica, prog-
drter-- co onare slangi,orn arlcra oL.mo,rdrrJ. prouescrl ' rl lrl ostesumbru,decesulflind consemnat'in7sokdin cazuri,chiar
1i::.".1." ."
o OS lr Lc t r elr c aleaV S (c o d rc td l ioae a o d d .s re n o ,/a d orti cdrLordJ,qr6,.tq pediatrice, carepotbeneficia
",.ki rnaisofisticate centrede cardiologie
n rpopt az t c _ | , llO (extracorporeal de aSa-numitele
membraneoxygenation)sau
Tratament ,,r{'deasistarea ventriculului stang(cumarfi sistemulde pompare
Toatecazurilesimptomatice de mjocarditese vor interna,in veclereil
monitoJizdni funcljilorvitale $i a initjeriimdsurilorterapeutice -- -- ' r' .r,)ri ntra-aorti c) [11, 12 ] .
I I copilulmare.in cazurilecu severitaiemedie/reduse, de regulA
Obiectiveletratamentului de urgenldin mjocarditesunt: urmdritipentru
I Drluceo vindecarerapid69if6rasechele,parametrii
- combatereainsuflcientei cardiacecoIgeslive; r r, rreacontractilitdlii miocardice (fractiade ejecliegivitezade scurtare
- stopareaSi prevenireaaritmjilor. , l,r,i) revenindla valori normale,in medie,dupe 3 luni [9].
In miocarditele virale,tratamentul simptornatic Si fepausLtl consijtuie
sigureleoptiunjasupra cdrofa existdconsens O'r*t" I libliografie selectiva
r"prr*f"|-",
evitareaoricArorefodurifizicesustinute(chiar de scurtAj"ratat, , I tn LTIMORER. S. - Cap. 39 ,,Myocarditis',Section E ,,Cardlacand
9i
de 6 luni cle a disparitiatulburd;jloroe ntm sau de la ""i" \/;t:;cularlnfections"in The Science and Practiceof PediatricCardi-
normaljzarea
per{ormanteior contractileale ventriculuiui stang [B]. , , r)qy,editiaa 2-a,sub redaclialui GarsonA., BrikerJ. T.,FisherD.J.,
ln faza acutd,pacientuJ va fi aborclatca oric; pacientpericlitatvital: l l ci sh S .R .,edi turaW i l l iam s& Wilkins,vol ll, p. 298- 303,1998.
vd fl asigLirdta ca,edaefiana(evcntLJdt intLbare). Sc va odrrinolla o.iigen n NDREOLETTI1.,WATTEWP et al.:Detecfion of enterovirus-specific
{rn lLx I ber s aJ c u s J p o .tv e n l i a l o rJv a .t o o T b a t Jtcol apq.l / ilVA sequences in explanted myocardium biopsy specimensfrom
ct sotrl i r
de crjstaloizi (in volumemict,riguroscontrolate, aOrninistrate cu-pomil ltttients with dilated anci ischemic cardiomyopathy.Clin lnfect Dis
d e pef uz e ) $i c J arl n e v a s o a c L i v(v e e z i, a p i ro l Jot u t,r,r." nf :n1oi i ' l : 1315-7,1995.
D i g r t alic erveor ' i lo l o s i teC Up r-d e r(ae x t.e rr; i n s p pcra,
l a hrl ,;;i ;; I IIJRCHG.E., SUN S.C. eI al.: lnterstitialand coxsakievirus B myo-
o e n ellv r ala- deS Up o rli n o L ro prc L Si ro a l o n tme l i ce;.dator .i ;c.rrl r
ta trditis in infants and children:a comparativehistologicand immu-
arirrnogenl8l. '
nofluorescentstudv of 50 atoDsiedhearls.JAMA 203; 1, 1968.
Co!"npendi u de pedi atr i ,, ,,,r l cardiovascular
4. CREWSJ. R., HARRISONJ. K., et al.; Slunnedmyacardiumi t, 1 r, ,.. e au in astfel de cazuri,in prim plan, insuficien,ta
cardiac;
toxicshacksyndrome.Ann lnternMed 1j7.912-3,1gg2.
5. TUBBSHUGH- Nlyocarditis, Cap.9 fhe Cardiovascular Syste t t, | r{ri)atologie
/nfecflousDlseasessub fedactiaFarrarW. Edmund,Wood J. [it,,, ',
,,,r,riiiagentietiologicideclan$eaza un procesinflarnator la niveul
tin,.lnnesA. John Si TubbsHugh,CD-ROM,editurat\4osb),, .19g1,
^ KLINGE L,r t,ericardice.in acest mod incep sd se acumulezecantite(ide
6. RAINER The ElecttocarctiogramAn li usirated Manr, rl .' | | InsJsefo-hemoragic 5au pLr 'ulentlnlr
) o cant it at epf ogr esi\
editufaThjernet\.4edica pubijshers,pag. 253,4, 1988. . ,rrl a,de a mi ni ma ,, lam e"per icar dicapAnd la volum e ur ia9e
'
7. ARETZH.T.,BILLINGHAt\,l lM.E.etal.:Myacarclitis:ahistopathohrlt, , . , t)edicdumplereadiastolicS, generandfenomenulde tarnponada
definitionand clasification.
Am J Cardiovascpathol 1:3, 1986. ,.r' , ,r R l sculde apari l i ea t am ponadeiest e m ai degr abdegat de
B. GLEASONl\,4., VETTERV: Myocarctitisin pediatricsat a glance!.t)1, r, , ,lc acumularea fluiduui decat de natura$i cantitateaacesiula,
redactiaLudwigS. $i AltschullerSl\1,edituraAppleton& lango o acumulare foartelent6permitedistensiaprogresive a sacului
1, ',.,:c
216-7, 1998. , !rlic, penela vo urneimpresionante, in timp ce o acumularefoarte
9. LEE K.J.,frICCRINDLE B.W et ai.: Heart;B2(2):226-33,1ggg. I ' rihiaf$i la volume mici, poate duce la scadereadebituluicar-
10.SEE D.l\,4.,TILLESJ G.: Viralmyocarctitis.Rev.InfectDjs. 13: !)1,r .
1991. t.,l i l oucl i ni c
11.BERNSTEIN,D; cap. 445-4Nlyocarditis, in Ne son Textbookof t!. l ' ricarditaproduce un tablou clinic care are in prirn-plandoud
diatrics,sub redactiaBehrman,R. E., KliegmanR. i\,4.,
JensonH. lr l ,i , l tte:
edjtia16 ed. W. B. Saundersp. 1434,5,2000. irnflamaliapericardici, insolitdde-o minimAcanlitatede fluid;
12.NOUEY. KANAKOH. et al.: Rescueof a childwith futminantntyt, ,;ernnede lirnitare a umplerii diastolice, in pericarditele cu o
caditis usingpercutaneouscardiopulmonarysuppotl. pediatrCar(lr,( ,;irntitate
mare de f uid.
21( 2) :158- 6 0 . rptomele pericardice
de inflamalia sunt:durereprecordiale vio!entd,
'r sauin um5rulstang
' 'irirnta", uneoriiradiatdin regiuneaepigastricd
7. 6. PERICARDITA (M. Cr.aiul rL,,,chinuitoare. Acestemanifestdri ar puteasA diminueze'inpozifie
,' i trcctorala {de aplecare in fa!d).Auscultatia fegiuniiprecordiale la
Definitie . rLl)acjentipunein evidenlafrecdiurapedcardicd.La percu(iematitatea
Afecliuniiecu padicipafeperjcardicd reprezinta, de regul;, exprer;r,I , . r;i este norrnald.
la nivelu cavitetiipericardicea unei afecliunisistemic; cu tot!l .,:rrnelede umplerediastoicd deficitarasunt rezultatulscaderii
[1],
exceplional fiindvorbadespreo entitateizolate,strictlocalizataJaaco ,t | , r ui cardiacanterograd(asteniefizice, scddereacapaciteliide
nrvel,cum ar fi cazul hemo-pericardului posi_traumatic sau a chist|lrr I paoare, anxieiate,hipotensiune,puls paradoxal- acesta este
pencardicsolitar.
, , ovocatorpentrudiagnostic ai consGin diminuarea netda pulsurior
Pericarditaacuid apare in afecliuniinfeclioase(afecfiuniviralI
,.rlcein cursul inspirului;aceastdmodificarepoatefi obiectivata
bacteriene, fungice- la imunodeprimati sunt descrjsecazuricu Hist0 '
L r;lrsurarea $i TA la
diferenteiinire TA sistolicala sfar$itulinspirului
plasma,Aspergjllus, Candida,Criptococcus), in afecliuniinflamatorii ((li .lul expirului,diferentafiind mai mare de 10 rnmHg)9l a stazei
verse colagenoze, cum ar fi LES, artritajuvenile,periafterita nodoarjil .' "i.roe (,1se vio enlA pe's stentaSicongeste circua1o-ie In 5ectorul
dermatomiozite), in afectaretumoraieprinlarA(teratoame) saurnetastali,.,
r , .cistenic:hepatomeg alie.jJguldre t.rrgescente,oriopneecianola
(leucemiietc.),in sindromulpost-pericardiotonrie (sinclromulDressl0r) ' ||rccardiace). Auscultareacorduluila acegtibolnaviarateo asurzire
in diversebolimetabolice (uremie, rnixedem), in cazuride hipersensibilizar, , , r,rrrlicativi a zgomotelorcardiace.La perculie- cre$teremarcataa
(in boalaserului,in sindromStevens-Johnson, in hipersensibilizarcl;r , iliitli cardiace$i matitatecu localizareposterioara, interscapuiover-
drversecategoriidemedjcamente: hidralazinb, procainamlcld, citostatic(!) ,r,I siang (semn Ewart).
Pericardita cronicdconstrictivd, entitateextremde rard1acopil,aparr, lnvestigatii
secundarunei pericarditeacute cje naturdTBC (cel nraifrecvent)s;rrr
l) agnosiiculeste confirmat,la un pacientcu semnede tamponada
virala (mai rar) sau dupd jradierernedlastinalA De obicei,acet;ll
[2]. , J lir unu cu frecdturi peurald,prin echocardiografie, aceastafiind
copaii,suniinitialdiagnosticalieronat ca avAnd o suferinldhepatrj,r
' I rfai irnportantd investigatiedisponibildin mod uzual.Prin echo in
c r onjc d,c u hepa to me g a l i ei mp o rta n tASi a s c i td,spre deosebi rerl ,,
i ,l Lr tu4sau 2D (bi di mensional) se evalueaz6gr osim eaf luiduluiii
Co m p e n d i u d e p e d i a l rt ( I t! trl rl cardi ovascul ar
conststenlasa. Radiografia tofacicanu aduce date suplimentare,
utilSdoar in cazurilesimptomatice
l|[,l , l D.A.,HAGLERD.J.et al.: Ctinicaland therapeuticaspectsof
de tamponacla1o n,,,,,, t t t"riophillusinfluenzaein pediatricpatientsMayoClin Proc 1984;
de fluiddd o formdcaracteristicd ,,incarafd;"liuetul ""rrui"re ui,,fl,l ' \ ,115-22.
cardiofrenicobtuz Si cardjomegaJie accentuata). "nr,fi""e, ", I r :AUGHAN8.C.,SCHAFFH.V.et a : Earlyandlate resultsaf peri'
ECG aspectulcaractefjstic il constituie rnocJiicarea
c u s upr adeniv e ra te
de fazAtermirrirl.l )itltcctomyfor constriclivepericarditis J Thorac CardiovascSurg
d e s e g m e n tS T . S e o o a (e asoui acJ n i c,ov!,.rl .Ii t,; 89: 340-50.
\JF(rgenera,zat.hvolulian-odi,ica, itorfCC pSLe$j ea evocarorie
pelcard td: p.og.psivqegmenlurSf revine ocr,t,,,
calre normal!i LlndaT,., i. ( IARDIOMIOFATII PRIMARE (D. Preclescu)
urmand cautrerior,
pemdsurb
cepacientuirJ ,, sunt bo i ale m u$chiuluicar diac.Sunt anom alii
,r,i omi opati i Le
Tg3!y:Tl
revtnatent la normal. "rO"* ' !frrle sau structuraleale miocarduluicare nu sunt secundare
ln cazuricu etiologie controversata $iin cazudieseverecJetampon:xl,I r:,iunii,bo ilorcardiacecongenitale,valvularesau bolivasculare
poatepfacticapunctjapericardica. pericradiocenieza
^se se poatefa,,, r ,,rLi l re.
in acelesituatiiin careexistdsuficientfluid u"t" suntimpe4itein 3
9i ,initori.,,,,, clevederefunctional,cardiomiopatiile
rLrnct
conlinu; tCC, penLrU a evjla pUnctiofara"l "i""t,,"ta"ua njocardlrl,rl
acc;d-ntata
I ralament congestiva) - ventriculii
1r,rrdiomiopatiile dilatate(cardiomiopatia
In acelecazuricu volumemici de {luid pericardic, ceea
s jm . pt om at ic( a n a l g e z i c e , s e d a tj v e )
tfatamentule.jlr, l .rrucloarventricululstang)suni dilatali$i hipocontractili'
,i p a to geni c (" " ;;i ;" ;r,,, . r produceo disfunclles/sforcd- principala rezultatul
caracterisfice;
anli; n'am at or iine s te to i d l e n ea s p i ,i n d .,n d o meLaci _ sau
n ste.oi dtel r,,r ' tle insuficienlacardiaca congesfive.
tn c az u' t t ec J o c a n ti j a terra re d e l l i d s e fa c e p unc.e
peri Ldrrj j c,i rl e per t r of ice( st enozdsubaor t lcAhiper t r of ice
' , l i rrdi omi opati i lhi
dubt u. s c op;de d re n a j tj p e n trud j a g n o s ti c
se i ri ri tu p" nr,,,
6 fl u i cl ul ,liopaticA) - hipertrofle ventriculard stangAce poatefi asimetrica;
examinaremicroscopica, celularitate, culturi,determjndriOio"ni'r"i",,f pdstrata; produce absttucliein tractul de
llrnctiasistolicd este se
Dint r ebac t e ri i rei -n p J i c d re
i n e ti oo g i a p e ri . ardi r" ;,
. ;;:r" i ;" ,,i , i()clie at ventriculului sang, disfunclie diastalicd sau aritmii'
prlr-rplar se ala 5+a'rlococut aJ,iLr:mai rdr se izo ..azap"tF,rnoro" .onsecinlelepot fi slncopa, moaftea subift
daemophttrLrs inlluenzae[3J;daLoritaa.estur dspect pa.e o "1,,,
a,eoc|f r r llrcliomiopatiile restrictive atriidiiatate,ventficulide dimensiuni
rat iona, ads oc ie fe a L n e i c e fa to s p o ri n "o u g u n" r,t,l -" -ti " " " ;' ,,,
lrcrrma e 9i cu funclie sistolicdpdstrata:disfuncle diastolicace
a r r inog, c oz ds au d d mi ' l ,s v d .e ad e a u g L l me n ti n
i nl ravenos. ,[)termindcongestievenoasdsistemica9i pulmonara;sncopa
EvolutieSiprognostic rnotivulcel mai frecventde
,,,lfcrentde timpulcle cardiomiopatie,
Acesba depindede boalade bazdce a declan$at
p er ic a, dicUnet
.
aparitiareversatuh rl fLirre a medjc este insuficienlacardiacd Alte elernentece pot
ea fe c ti u nsi j n t a J to l i ri ta te .c u m al l ; cee ,, I r {liagnosticulcdtre o afecliunede naturd cardiacemai sunt:
O" nri u,,,
vrraia,t1 t,rrp.e arteleevo'Jeazaloa.1egrav.recutert: precum9i unele
cele din colagenozeetc.
ceteo.nmarignitatl t, r, aritmiile,suflulcardiac,durereaprecordiald,
1ltatlirelatjvuzualeca Rx $i ECG
Rez.lllatee vatdmenlUU, 'reouierronjtor'zale.nai
mL,t,ani. Oentflr 1,r!'ostigatia ce poatediferenliacu preciziecele3 forrneintreele 9i 1e
g:::ln. pr""o"g dparit,a'er orr enerorconst.ictve l".";;r, ;;.t;i,,, , Lrvauape plan funclionaleste ecocardiografia Doppler.
Ia oo navt, pericard,la
cu cronicdconsttictivd (.,pan./er Hed/ , in iteratur,r ,1.rrcaprovocare este,insd,identificarea cauzeideterminante Pentru
g-e,rm€nd) se.face decorticareapericardica,cu rezultate p,, .lirestede folosincadfareacardiomiopatiei intr-unadin categoriile
termenlung l4l. "^""1""t" intrucatuneleafecliuni
lr,nale(dilatatd,hipertrofica sau restrictivd)
l, lcrminamai frecvent o forme decat alta.
Biblioqrafieselectivi
I Ca!-diomiopatiile dilatate(CMD)
1 . NADASA S.-Chapterlj Diseasesofthe pericardium pediatri.:
in )', retinUt:
9:!:4iolary,thirded. 1972,W. B. SaundersCompany,p.249_261. :unl ccle mai frecvente;
2. A vY
?? ArnsANrl-tvARtA l\r..co_ DINGD : Ci,o,n16p * oro, 20-30"/;s!nt familiale;
-S_TRAY
./s /4 cn,ldren. J D s Ch.ld.9 /S; 129..822_6. " lrebue cAutatAcauza;
ce e id opatjcese vindecdspontanintr-opropo4iede aproximativ
:jo% (1/3).
Co m p e n d i u d e p e d i a t n , , ^r,..,t(l r:ardi ovascul ar
i'':",1,,,?,fl."""",:i;?:"J$;:,"',1"il'
ru*;;fi #i:"l,";
lrrt)r)rtrofieventriculardstange;
' ul,raincarcare atrialdbilaterale(inifialstangd;dilatareaatriului
l|lrt)teste ultimacare apare);
:i:llT;""1;X':'i:*:,:-j:iJ'::,jT[liFii:ij"#i:
,,*11,i;il, I rt )i)rtrofle
ventricularadreapta;
lr,rrliflcdrinespecificede lazd terminala;
; .l itrrii(depisiatela monitorizarea Holter)- atriale9i ventriculare
Demersul -:r#i
diagnostic
c['4D,iarceleJalt
se faceDi
de identificare
s;ry.j giiiiiii;:;j:;:;;::'":,',?:;e E|e
;l9iiiJli:": sepotiotrica
'"u]
esleidentjflcereir
r, , flrL, r unele cauze determinante.
lr,rnbiintracavitari
.)3% ,
| (:;tlcterismulcardiac
(rnaifrecventla cei cu fracliide ejecliederizorii)
scezute la copil; p.o. - doza de incircare: 1j-j' mglkglzi,timp de 4- 14 ,' i l;rrdiomiopatia hipertrofici (CMH)
zile sau pand la atingerea efectului terapeutic, apoi se va reduce lrr I r', l Otl nU I:
5 mglkglzi in prizd unic5 zilnicd. (.[i]H sunt rare la copil (20-30%din totalulcardiomipatiilor);
. Situalii specjale (miocarditd):gamma globuline i.v. in dozd
marrr l,,rneleidiopaticesunt frecvente;50% sunt familiale(transmitere
(2 glkglzi\ par sd permite o recupefare mai bune a functiei ventricul.[ll ,, r rrr.r lrecventautosomaldominante)
d up 5 mio ca rditd ; c or t ic oiz ii s unt c ont r ov er s ali ( n u c o n t r a i n d i c a l i l ) A'r.rtomiegi fiziologie
Prednison 1 mglkglzi, timp de cateva luni. I lil,orlrofiaizolate stange concentric5,cu hipocontractilitate'se
'Transplantul cardiac. Trebuie luat in discutie in mornentul in ca|', mai adesea in formelede CMH decompensatesecundare
ri,rt|,,,,,,1()
terapia medicamentoasd e$ueazd. Decompensarea se produce (|r i l )r,l acol .
cele mai multe orj in adolescenla. 'rrrl '
,) lr pertrofiecare atinge ambii ventriculi poale avea o cauza
Evolutie ,r ' l ,rl ,,)i ce.
- 1/3 - recupereazd complet; , I lu)crtrofieseptale,asimetrice,evocao formd idiopaticide CMH
- 1 /3 - re cu per eaz d par lial ( r Am an c u un g r a d d e d i s f u n c ! i r r I r,.l,r un anumitgrad de hipertrofie apar tulburdrilede relaxare9i de
ventriculard); ,,,,i1,1'.r,r ventriculare(disfunctiediastolicd).
- 1/3 - decedeaza. I l,t,'rlroflaseptaldpoatedeterminaobstrucliela ejecliaventriculului
Mortalitateaeste maxime in primii 1-2 ani de la prezentare.primc|l ,.1r,,| . i nsufi ci ent6 mi tral d.
6 iuni sunt cele mai importante pentru prognostic, atat in privinl.l | ',,l :rpdreaanomaliiale arterelorcoronare,ischemice$i aritmii'
mortalit5lii, cat Si a ameliordrii. t )r.r(Irostic
| )',rrrrsuldiagnoslicse face pe trei planuri:identificarea tipuluide
Tabelul 1 gi a etiologieiPrimeledoud sunt realizate
' ',,lr,,riopatie, a severit6tii
Cauze de CMD (mai frecvente) l ',,1,.l)ne prin ecografieDoppler,investigatiecare poate exclude9i
,,r! l, ,,ruzeobstructive de CNIH.
t't.utul de investigare etiologica include (schematic):
obstacolla ejeclia VS (SAo, CoAo, HTA) .rxrhetdfamilialecomPleta;
SuprdsoliLitare oiastoricidpco'npensdta ,,(rmen clinicatent:
Suni stanga-dreaptade lungd duratd ,,i:ogfafiaDoppler;
fisrLli ane.io-venoas;sirlemica
| (lG, inregistrareHolter,probede efort;
,insJficienU n-itra16sau aorlcA
lscherniamiocardicd ',1ll.]iual raportuluiplasmaticlactavpiruvat, acizigra9iliberi,corpi
anomaliede originea coronareistengidinarterapulmonard . ,rn.r, acizi dicarboxilici, ionograma, aminoaciziSi acizi organiciin
',1,
Kawasaki r,,,1,,:,riurind,carnitini serice;
ischemianeonataJA l ,i opsi amuscul ara;
arteriopatiacalcifiantii infantilSdifuz; ,rriliza enzimelor9i ADN mitocondrial.
Tahiaritmiilecronice(tahlcard omiopatii) rl i ni c
Infecliitmiocardite
Colagenoze ', rircJeoi simptomelesuntvariategi depindde varsta Principalele
Toxice: ,,' r'rl,::;tiri clinice sunt: insuficien(acardiacd, durerea precordialA,
antracicline | ,t,rt.rlii,suflulsistolic,sincopasau presincopaSi moarteasubite
radioterapie , rrr:i! pacientuleste mai mic,cu atattabloulclinicestemai sever9i
Mucoviscidoza l,,,' rrro,;ticul mai rezervat.
Neuromusculare
l.r l;ugarformele simptomaticese prezintd cel mai frecvent cu
Duchenne
Siclemie(drepanoctoza) 1l!Lllltli)ntacardiacamai mult sau mai putin severd (25ok).35' au
Restulprezintdsemne de insuficienld car-
Anomaliide oxidarea acizilorgragi: ',1,r ',i|]tolicasimptomatic.
deficit slstemic de carnitind 'll r',r rliociate cu suflu sau aritmie
Anomalli ale lanlululrespiratorrnitocondrial L | , ioplieste mai frecventdprezentareacu suflu sistolicasimptomatic
'rr',,1, 4ofo au simptomeugoare9i doar 6% au afectaresemnificative'
Compendiu de pediatrlo
^t,.,,.,t 1cardiovascular
l\y'oarteasubitii este mai frecventdla aceastd grupd de varstd
decat lrl I vr)h{ie
sugangtapare,de obicei,ia efort.lnsuficienta cardjacepurase intalnegt0 ' .Lrrrlmult mai bine suportate.Pot apdrea:
la rnai putinde 45% din copiijde aceastAvarsta.
Dispneeagi oboseaiala efort,durereaprecordiali,presincopa 1,rl pi tal i i ;
. sntl lt ,t)neede efort;
sinclpa gi-palpitaliite
suntsimptomecareimpuninvestigaiii suptimentar,r
Paraclinice lflll)uferide ritm ventricular;
1. Examenul radiologic arat5 cardiomeqalie. ,l Lrrcriangi noase;
2. ECG este norr.ala la toti sugarii9r lai,rca 90o,odin cooii. .l lcopa.
.
- a sugari:Semnede hipertrofie biventricuJara $i tJ,bufarinespecifir:rr ' I\,4lleste cea mai frecventi cauza de moarte subitd de origine
de faz; terminald; , ,t.r,.;il a ti neri (15-35 ani) . Uneor i,aceast aest e m odalit at eade
- Ia copii:hipertrofle
de obiceistangA,tutburddnespecificede fali r,' ' rl i rfe,
terminald$i unde e patologicb.Atat la sugari,ciat la copii .r trrriipredictivipentrumoartesubitdsunt:
Si se poal(l
intalniun intervaleTc prelungit; r,loriculfamilialde moartesubltd(MS);
- la adolescentiSi adulli: ECG este o modalitaieexcelentddrl ' ,ir)copArecurenta;
screenlng. I l,rlricardieventricularA;
Boala Pompe:hipervoltajimens asociatcu pR scuft. I rll)ertrofieextrema;
3. Ecocardiografiaeste cea rnai bund modalitate de diagnostjc
l;l ' r' rrrctieanormalda TA la efort;
evaluarea funcfieisistolice,diastolice a obstruc{iei.De aJemen",,, , CN,4H (ex. mutatiageneice codificdtroponinaC are un
$i ';rrnotipul
este utilizatepentruapreciereaeficacjtdlii tratamentului. Cdutareaunrri ,jri crescut degi hipertrofianu este imporianta).
obstacol la ejeclie este esentiald. t,r,r:ja majoritatea MS sunt determinatede tulburariventriculare
4. Cateterismulcardiac are valoare scdzutd. ,, rl rIr,de ri tm(TV 9i FV ).
5. Studiide medicinenucleard.Studjilecu thaliu sunt utilizatepentru f,'1,,,lirlitili
- -' de preven,tiea i\,4S:
detectarea.zonelor de ischemiela pacienliicu istoricde ungor.'' ,,vitareaefortuluifizic (?);
6. Sfud//e metabolicc
.lniodaronain doze micd (low-dose:100-300mg/zi)- proteclie
Etiologie
p;rrtald (?);
Acesteasuntcauzelecelemaifrecventede CMH la copiiisub4 anl
boala Pompe (boala de stocare de glicogen tip 2), nou_ndscut ll blocantein doz6 mare (Propranololpane la 25 mgikg/zi)i
clin , i()fibrilatorulimplantabil(parea fi cel mai eficace).
mamd diabetica,boJlmitocondriale, sindrom Noonan.
1",)lloosticul estefoarle rezervatdacd CMH estesimptomaticd sub
Tabelul2 ,, .r.r(l c1 an.
rrrlrc sugariiasirnptomatici doar 50% ating
diagnosiicalicu Cl\,4H,
| .1.I i l c 1 an.
l concluzle:
fl
iil^
; [i'iT#,'#!T:*".ffi;*ffi
;^[n
IT|TMURIANORMALE
aritmiilor[2]
l.rbelul2. Clasificarea
I3;r'
#lffIiI
rr*irlk'::'n:';1,;:"iliilYili
| , l,.rrislole
. Extrasistoleatriale
. Extrasistoleventriculare
;;ii,;$,fl
i hiccrrdiomvopa,t,,
?"i,,"7#" I
l,lI(.irrdii
. TahicardjisuPraventriculare
, l*fik * r : Restrictivecard't Flutteratrial
k I-,';
; r€r#.n^?,%nruff*{ 1E37v t, Flbrllalieatriald
Tahicardleatriale ectopic;
TahicardiealrialSmultifocald
,,fi?,."1'isf
$sEtrfr
a*Xi*iifi:e?g:,r:iii,i{d,?,ii Tahicardieprin reintrareanodald
Tahicardiepin reintrareain cadrulsindromuluiWPW
l?"?,",J'JXft
,"i,11Tffi'a",TJ:rfr :",Jii': Tahicardieprin reinlrareape cai asclnse
":%.gJ:.:,i"'""i'fi
:3i::;";,i0.!i,;"i,;;,uo""".o,,,n",
. Tahicardievenlriculari
Torcada varfurilor
Tahicardieventriculardprin automatismfocal
Tahicardieventricula.Aprin reintrareamonomorfd
""J%::":::Jt1:"::;ff
Z.S.fUlnUnlnf DE RITNICARDIAC (M. Craiu) TahicardieventricuLarbprin reintrareapolimortd
I r '. , , l i c a r d i i
lil!,"i#ft
. Bradicardie
,1"xff
sinusald
::"J;l",H.U:"x*rn:ml
L".jj{':1iaxj:,'{ff
i::il"Jff
de gradulI
l, cu perioadeLuciani-Wenckebach)
de gradul ll (Tip l\,4obilz
j
:Trt#*s***,#r;::;xm*"u"ln$*ru
de gradulll (TiPMobitzll)
de gradullll (congenital s1u dobendit)
PrincipiiteraPeutice
Tabelut1. Valorinorntalale alurii o tulburare de ritm la copil trebuie tratatd ca ;rgen\d doar daca
venhculareIa copil[1] de
t, ' ttc degeneraintr-un itn tetal (ritm de colaps)sau dace are efect
Aluai ventricular; ' "itDromitere a hemodinamicii normale.
M edie l)ebitul cardiac este produsuldintre debitul bdtaie 9i frecvenla
,.r rliacd.Debitulcardiacpoate sd scadd in cazul unor ritmurifoarte
0-3lun i 85-205 prin scddereaumpleriidiastolice(9i, in consecin!5,a debitului
140 B0-160 ',r|it1e,
3 lrrni-2ani 1 00- . 190 130 75,160 1',11;rle),sau a unor ritmurifoartelente.
60 140 BO practice,tulburerilede ritmcardiacsuntclasiflcate
Peste10 ani 60-90 Ilin considerente
60, 100 75 50-90 1rr1llnctie de efectullor asuprapulsurilor centrale:
. Ritm rapidal pJlsului= tahiartmii:
312 Co m p e n d i u d e p e d i a l r l o rl ,.rfdi ovascul ar
^t,r' 'r,
. Rjtm lent al pulsului= bradiartrnii;
. Absenlapulsului= dtm r ,r' , I Algoritmterapeuticpentrucazurilede tahicardiecu periuzie
de cojaps (,,pulseless arrest,,).
Rjtmurilece produco alurdventriculardexcesivdsunt: tahicardiil,, IX)rifericeadecvatd [6]
supraventriculare gi cele ventricLllare.in cazul in care aceste aritnltl Ritm cardiac rapid cu semne clinicede
genereazdinstabilitate circulatoriegj semne de goc, cea mai rapide perfuzie perifericd eficace
eflcace optjune terapeuticdeste cardioversiasinclonjzate. irl
Ritmurile asociatecu instabiljtatea
circulatoriesunt,de obicei,produsx,
de blocatrioventricular sau de suprimarearitmuiuisinusala" ,rr"r",,
hipoxemjei gi acidozeisevere.
QRS
Se evalueaz6duratacompiexului
Mesurileterapeutice initiale include(in ordine):menlinerea
-
:5i _"gr]"ng
oe ltLlroeSt a unor medicarrentecare sa ametiorezepeduzia
unr,l
permeabire,ventitatiert oxtgenareeflcace,adrrinjstrarc,l i
u,ll||:rlpentruvarst; QRS cu duratd crescuta
lisurrtr i 'l L | | . r L<r i0 , 0 8 " ) (durate> 0,08")
(de exemplu- simpatomimemtjce).
Absenla pulsuluise asociazdcu: asistolie,fibrilatieventricularil I
tahicardieventriculardfdre pujs, sau activitateelectricd ProbabilTPSV
fdrd pulr;
(,,pulseless electricalactivity"= disociatieelectromecanice). . Unde P absenle sau
TAHIARITMII anormale
. Debuvsfarqitbrusc al crizei
TahicardiasinusalA(TS) . La sugar > 220lmin
Tahicardia sinusaldeste definit5ca ritm cu originein nodulsjnus l, . La copil> 180/min
ia o frecvenidmai mare decatcea normaldpentruvarstd.Ea
apare.:il
compensator.in sitJariitein cafe este necesarj cre$tercir r ' ,rl ,rhicardie
sinusala . Diagnosticai traiamentPentru
T:931i:r cauzere 'ersibile(tulb.HE,
debituluicardiacsau atunci cand sunt crescutenevoilede oxigen | , , l ' l)rczente,normale
irr inloxic. "edicamentoasa)
periferie.De fapt,deseori,estedoar un semn clinicnespecific I r !.Ir,rhl, PR constant
al diversekrr , , r 1 . r<
r 22Olmin . Lidocaindi.v.1 mg/kgbolus;r
stari patologice,gi nu o aritmiepropriu-zisd.l\lotiveleuzuale
ce pol L ,,t,1. 180/min poare li]p{)rt de inc; 2 ori
producetahicardiesinusal; sunt: tearna,febra, durerea,
hemoragiikr
seps is ul,S oc ul.
Se obtine Lrnabord vascular
ECG;ulinTS:
. Ritmuleste mai mare decat valoarea
normaldpentruvarstd.
. Ritmuiesteregulat,existaundep . Adenozindi.v.bolus0,1 mg/kg
ce au ax6 normald,succesiuneil .
P - QRS - T este norrnald$j durata conrplexelor Apoi ser fiziologic2-5 ml bolus
ventricularo r,l , I rl , ,troa 9Ltratarea . Poate fl dublati doza
este normald. , rr., or posi bi l e: . Dozd max = 12 mg
Tratament (vezi figura 1)
Tratamentulvizeazecauza declangatoare a tahicardjei.Deoareoi,
tahicardiasinusaleeste un simptom,nu trebuie incercatdscddereir
aJurijventricularecu mijloacefarmacoloqice.
|,r , |r!rl rol i temi e
Tahicardiasupraventricutard(TSV) |, tl l 1r rnedi camente
Tahicardia supraventricular6 (TSV)este un ritmrapicl,deseoriavdnrl 'r , r|l ]otorax
caracterparoxistic.TSV este cel maifrecventprodusdprjntr_unmecanlstl] 1,,!,1r:i i rtperi cardi c
de reintrarede la nivelulunei cei accesorii | 1,,[,.,rti ei notrop
9i/saua noduluiatrioven-
trrcular.DeSiTSV este in generalbine toieratdde sugari
$i chiar du
Latrecopitulmai mare. ea ar puteaproduceco dos car-diovascular,
cU
e ementeclinicede Soc - rnai ales ,a suqarulmic.
Co m p e n d i u d e p e d i a t r i , ,
! ,i ,r,,1 L di ovascul ar 315
ECG
'Aluraventriculard in TSVvariazdcu varsta.LasugataluraventricLrl; l , fl r.rs). La unee m odelem ai vechi de apar at ,car diover sia
este in jurul valoriide 240lminutsau cnrarmar l, , r , ronizatdse poateproducedoar in cazulin care complexele
muit. , I .lt;suntpoziiive.
' Ritmuleste reguat, doarin mod excep,tional coexistand$i un bL),
as oc iat . I rt,)ru de cardioversie trebuietinutapdsatpane la descarcarea
- Undele p nu pot fi deceiate,rnai ales in cazul fitmurilorfoart,, ,, rui (acestapoateuneoriintarziatimp de mai rnultecomplexe
raplde. , r t:i ).
* te n o rrra l a rs u b 0 ,0 g s e c J .de).a r!,,'I ideal,anteriorcardioversiei, sugariiSi copiiiar trebuiintubali
.r _ rrdj ori tatea
cazJri .,
- *r
r u.: "J3S
. IOnv
t
c u c On d .rc e te d b e ra n td(o J c o rnD ,e\evenl ri cuareeti j , .
' ,tirLr (]2 in concentraiie 100%. Se instaleazaun accesvascular
largi)este greude diferenliatde tahicardi" ',r 1,',.nr)s sauintravenos). Trebuieluatdin considerare administrarea
o"r r"""it[ i,.
tahicardieeste rar la sugar gi copil. "r"ti"rf"ra . | . 9i analgezice(excepliela comatogi).in cazul existentei
. rn cazut.persjstenleitahicardiei , |,,rdioversia trebuieefectuaieimediatfdrea mai pierdevremea
, iscien-ie pot fi observatesemne electri(.,,
de {modifiLaride segmel-tST qi ,rdr T/. r , vrele de analgezie/sedare.
utterentietea inre lahtc,trdid s-inusalapxlrema i\,l,.fiozinaeste un nucleozidpurinicendogen,ce are proprietatea
in cJz de selt:,t.
sau $oc hipovolemic,gi TSV poatefi extren cle , ' r,,rl ni conducereaat r io- vent r icular d, pr oducandbr adicar die
dificile, deaareceam,bt,t,,
pot genera peiuzie sistemicd proas?. ,' I | | ,,i rl opri ndacceseledeTSVinm odr apid, ef icacegif dr ar iscur i.
urrnatoareleaspectear puteafi folositepentru , rrrrcirculantdin plasmeestefixaterapidde hematii,avend un
diferentierea inll,,
TS $i TSV: ' t,.r rjLrmbtdtire sericSde 10 secundegi o duratda efectuluide 2
1. Alura ventricularA - in tahicardiasinusald(TS)frecvenlaeste(1,, ,,' /\(lcnozinaeste medicamentul de elecliein cazurilede TSV la
:?l?:yl te 10^01Tiirt. Lamajoritatea
cazuritor
ctersv (aov")nv | ,rqar,atat in scop terapeutic, cat Si diagnostic.DeoareceTSV
depeqe$ 2 3 0 /mi n u t. , 'l r lircsupuneide fegula,existenlaunui circuitprin care se pro-
2. t r Cc . ut u n d e l ep s u n t d i fi c t c j e o b s p .vaL r ' I .romenulde reintrare,ce include$i nodul AV adenozinaeste
,n dmbe,eti D u,i,t,
t ahic ar di e,a v a ,o ri p ^ 5 12p0 0 /T i ru t.D a rd Jndetep , ,. Ir stopareaacestortahiaritmii.Dace aritmianu este produse
atunctaxa p esie anormaldin TSV nornrad
$i in TS." r" i i i .i U ,,,, ',,,,:ruismde reintrarece includein circuitulsdu $i
NAV sau NSA
3. Variaulitatea- in TS existd o variabilitatea ,, Dplu:fibrilatiaatriale,flutterulatrial, tahicardieventriculard),
frecvenleicardiac,,
de Ia bataie.a bata,tria lim0 ce td fSV rirmui
este,,.ir_.A;; .., ' I rir nu va putea,,cupa"criza,ci va produceun bloctranzitoriula
oe 5V ' r e l e rm i n aa b fu p l .,1 ti m o c e rn TS .everi rea | ,,l\lnV,fenomencarear puteall utilpentruelucidarea diagnosticului.
,a nor.r,.rl
es,teprogresive. esie un bolusrapidde 0,1 rng/kg,urmat
', r inilialdfecornandata
Tratament ,l (lc un alt bolus de ser fiziologicde ce putin2-5 ml (pentrua
sincronizantarFpte,,inra hdlamenLLt de erect,e la bo,n:rvl ,r I ir , r.t vareaadenozineila nivelulhematiiloraflatein vasulperiferic
,91rdioversia
cJ lahiLar ( T S V .ta h i c a rd ivee n t C U ,a ra .
dii i b , a l :ea t al a," utreratri atr,,. ' . d fdrut i l j ectarea.alt er ior ajunger iila cor d; in cdzd ur ui
prez,nta eleme'lLe de instabi'trale cdrotoc,t .u,alorie.Sinuron,zare" uf 0.|' .'r dubleazddoza de adenozind(0,2 mg/kg)Qi se repeta.Doza
d_eenergiecu ajutorutECG scaderjscutcteaparilie
a nr:riraJli ;,, , .i pe admi ni strareest e de 12 m g sau 0, 3 m g/ kg.Adenozina
(FV)-FV apareatuncicancjstimululeste ";i;;;i, .l i admi ni stratb
aplicatin perioada refractar,l gi i ntr aosos.
relativda t-nusculaturii ventriculare (,,Rpe T,,).D"r" i"it;i;l;;;;;,;i;, 'r'! rautij-efecteleadversesuntre ativcomune.Hiperemia, dispneea,
este de 0,5 J/kg,iar daci aritmiapersista,se poate
cluOla Ooza.Oac5rr,, r ' r|l , toracice,bradicardiagi iritabiitateapot sd aparAfrecvent,dar
se poate ob[ine conversiala ritm sinusai,atunci
trebuiereconsidcrjrt t I rr in 1-2 minute. Efectee proaritmiceapar exceplionalde rar.
dragiosticulde TSV; poatefi vorbade tahicardie
sinusale. 1 ,,i,,inatrebuiese fie folositdcu aten!iela pacien!iicucorddenervat,
Tehnicade conversiesincfonizatA estesimilarecu ceacleciefibril.,, , r 1,;rntai[3].
cu unele pairicuJarjteti:
, ,rrrcentraliile terapeuticede teofilindsau aLtemetiixantine inrudite
1. Dacd electroziideflbrilatoru ui nu sLrntde tip monjtorjzareE(:(; , ,rrrrri nd,cafei nd)bl ocheazdr ecept or iir esponsabilicu ef ect ul
alunc it r ebue s d a ta F a r !i J n e .e c i ro c a rodgrofra
.z./ . Oel l br, ar.,, , , t oliziologic al adenozinei.De aceea,pacjenliicare iau miofilinpot
Lt r c ut t ut0e s tn c ro n i z a retrc o L i es ; fe d c l i \,al(un sri rrurel ecl r,
jarpe rf onitorcomplexui , n.oi e de ooze mdi mar ide adenozina.i, r caz- unorelect ead-
semnalizeazd activarea, eRS esteman:,rl , notabilese poate administramiofllin,ca antagonist.
3 16 Co m p e n d i u d e p e d i a t r i , , , j rr , . rl i ovascul ar 317
Lig?caina(Xitina)este utitaipentrucrestereapraguui de aparitir,r I I ' Juzi eperi feri cdscdzut d) ,dar pulsul est e incd pa pabil,
..
fibrlalieiventficulafe, ca $i pentrusuprimarea Perfuzia cu lidocaine
ecioplilor posfcardloveisr, ,. ', ,lc eleclieestecardioversia sincronizata.
oe aceea,ea af trebuiadnrinistrata anteriorcardioversiei, ciacdexisl:tL, rl,rdupa normalizareacirculatieila pacienliia cdrorTV ar fi
'
calevenoasd.Se adminstreazao dozaide inc5rcarede 1 mg/kg,urmirl,l , , rhrsd de o miocarditdsau de o boaid cardiacdstructurale
de o dozS de intretinerede 20 50 micfograme/kg/minut. La un col, , .,u lostdepistatecauzedeclansatoare (de exempludiselectro-
instabilhemodinamicnu se va intAzia cardioversii,clacanu se poiit,. L, lccttoxicmedicarnentos) pentruTVeste necesardcorectarea
adm inis t f a im e d i a t i i d o c a i n a . p e ffu z j a c u l i docai ni se prepIr.r
introducand120 mg iclocainelntr-unvolLrmtotal de 100 ml solutje(tit r,r
gluc oz e 5% ( c o n c e n tra ti ac l e l j d o c a i n av a fi 1,2 mg/ml ) ^t)l /\R l TMl l
r | | ",
D aca 1i ,, rIrit, hipotensiunea, acidozasevere,potinterferacu activitatea
admrnrstreazi1 2,5 ml/kg/ord,se oblineun ritm cle20_50micfogfanr/ ,r, r I)oduluisinoatrialsau a celui atrio-ventricular. Bradicardia
k g/ m t nut .Nlv el e l ep l a s n ra ti c ep re a i n a l te c l e l i docal ndpot pi odLrr,, ,r1,rirea sinusald cu ritmurilente de scepare(ionc,tionale
sau
depresiemiocardica '
$jcircuatorie,efecteadverseasupraSNC:ametr,, . , r',) ii diversee grade de bloc atrio-ventricular sunt cele rnai
tu burafi de orientare,cfanpe muscuare sau convusli La paciorl terminale(agonice)la copil I4l.
' rLlmuri
careau o epuraredeficitarS a lidocainei (bolnaviiin$oc,ceicu insu{icjeft, I , l|,.lriia cu valoriale AV sub 60/minutse asociazecu perfuzie
.d diJ,; \ O ' t q e 5 tiVa u r On iCd J se r e O.lL C.ili- U j -.rJni i .r lrroastdgi, in consecintd,ar trebuitrataii chlar9i in cazurile
strare l d l tr,
debit de max m de 20 rnicrograme/kg/minut. ,' l/\ ,):itenornrald.Prirnelem5suriconstauin oblinereaunei cdi
Tahicardiaventriculari (TV) t,,Jrneabile gi ventilaliecu oxigen 100%. Dace este necesar,
Tahicardiaventriculara esterarintalnitdin grupade varsti pecjiatri(.i
I , ',rluir masaj cardiacexterngi se va administraatropind(vezi
in_caz!rilede ry, ritrrulcardiacpoatevariade la valoriapfoapenormnl, ')
pana la va ori de pesle 400/minut.Ritmurileventriculare nai lenies|rjl . r, ,t't rLCARDIORESPIMTOR
blnetolerate,dar cele rapidecornpronit volurnul - bdtaie (giclecicJebitr rl I | (i ardi orespi ratofest e diagnost icatclinic ast f ell absenla
cardiac)sau pot degenerain fibrilatieventricular;.N,lajoritatea copirl()r . ,, ,,, ,:cntrale(prin palpare)Si apnee.Anomaliade ritm cardiac
care dezvolteTV au o maladiestructurald cardacd sau sindromde O I tahicardieventriculard
',, 1r .r iistoie, fibrilalieventricularA, fAfApuls
lung. Alte cauze potenlialepentruTV sunt: hipoxemiesevere ac!t,l ,, Irrmd de activitateelectricdfdrd puls.
acidoza,tulbu16rihidroelectfojtice, efect toxic me.licamentos(anjl ' , r.l r)l i a
depresivetriciclice), otrdvuri. r.ri )i a este una di n f or m ele de st op car dior espir at orce se
ECG-ulinTv: , r, | . i)irzi prinabsenlaoricdfeiforrnede activitate
electricia cordului.
. Alirraventriculard este regulatd,cu va ori de ce pu{in120,/min0l ra patologiceesteobligatorje, deoarece
'r rrr clinicda acesteistiri
" QRS-uleste arg, peste 0,08 secunde. , ,l,rsitualiepoates5 apardatuncicand aarma este declansate
" UndeleP sunt deseoriinvizibile.Cand sunt prezente,ele pol ll ,.1rtare accidentalaa unui electrodal monitorului.
compet independente de ritmulventriculaf(disoctaljeatrjo-vclr
triculara).
La ritmufilerfai lente,atriilepotfl depolarizate
fetrogrir,l, t r rr,,izoelectricd pe monitorulECG.
rea izandu-secapturiatrialecu o rald de 1 1 ,,i ri ofa se pot obse r vaundeP.
. Exlsti, de obiceiopozitiede fazd a , Lrfeniulconstdin resuscitafea cardiorespiratorie prin respiralie
undei T fate de compexot|
ventr|culare. 1r I Lr :ji masajcardiacextern(vezifigura3).
. Estedificilde diferentiatTSV cu conducere Ll" ilatiaventriculard(FV)
aberantade TV. llir
fericire,conducereaaberantbse inta ne$tedoar la mai putin (|, l Li rtaventrj cuarS (FV)r epr ezintoa ser iede depolar lz5r haot
i ice,
10% din copiiicu TSV La un copjl care prezintetahicardierrl l . r)rganizate, careaparla nivelulunuimiocardce prezintbrnigcdri
compiexelargigi care nu a fost anteriordiagnosticat, va fi tratatI f iculare,in absentauneiactivitdlicontractileorganizate. Sistola
ca W, pand la siabtlireadiagnosticuluj final. L,,,ri rrdnu se produce9i,in consecin, tnu a, se palpeazdpulsul.FV
Tratament , rt;io rarjtatein patologiapediatricA, la 10% din
fiind obiectivatd
TV care se insolestede absenlapulsuluiva il tratatdca gi fibfilali. I r rr ri tmurii ermi nae. Rezult at eler esuscit dr iisunt m ai bune la
ventriculard.Dacd TV se asociazecu semne de ,' ,rlii(iareau prezentatFV,princomparafie cu ceicareau la iniemare,
$oc (cjebilcardiirl
318
Compendiu de pediatrtn
.,rdiovascular 3t I
^r.-,,t,,t,
:: jlTl:i i"?l.gi"e, disocjalia eledromecanicd sau asistotie. C,Ir,l
un pactent nuarepuls,primele m;suriterapeutice constau in asigurar,,,i ' I i, ,',,triio"ntiR"ute
undeP.QRSsauT.
:,",:':1^T:,_"1"
gr Inrperea :tlbile, ventilaliecu o concentralje
adecvatdde oxj(xlr rr,!1,Ir de fibrilatiedjn FV sunt haoticegi potfi clasiflcate
masajuluicardiacextern.Defibrilarea tr"Oriuinl"r"uta-0i,,,,' ca unde
dacdun traseuECGdocumenteazd FV.TV fdrdprf";;;i;;;,;i; ti ,, rrr.rrrrol e.
terapeutic in aceiagirnodca gi FV. r' .'1.'rrent(vezifigura3)
| 1l.,rr{rntul de electiein FV sau in TV fdre puls este defibrilarea
rr | , | 1.,, ,,I nu esteindicatdin tratamentul asistolei.Ventilaliacu oxigen
Figura2. Algorjtm r rrr;rsajulcardiacexternar trebuicontinuatepan6in momentul
de tratament
in bradjaritrnii
[6] r, rir,,l.,iI ldealar trebuioblinut$i un accesvascularsigur,dar, dace
r. ' I lr, Ilr ar inGrziadefibrilarea, se amanSabordulvascular.
EvaluareABC
ObtinereauneicAiaerienepermeabtle ' ll,||;rfea este reprezentatdde o depolarizareasincronea unei
,", , ,||lr.o de rniocard,pentrua-i permiteapoi acestuiadepolarizarea
Se administreazh
O, jooy" .r .,t flr,r.ir)tr-unmod fiziologic.Dac6 depolarizareanormalenu se
Se evalueazdsemn6leviiate
,. , , | \,,v,roontinuasau se va oblinelinieizoelectricd pe ECG.in acest
' ', ,r.,,1)tinerea unei activitaljcardiace spontane parea fi imposibi16.
, r ,lr,,vrrrsia sincronizatdse bazeazetot pe principiuldepolarizdrii
Afectare cardio-respiratorieseverd? miocardice,dar acest proces este sincroncu activitatea
Hipoperfuzie r,,,,, i ntri nsecda paci e nt ului.Deoar ecepacieniulcu FV nu ar e
Hipotensiune
'
, r 1,, ,ilectriciorganizati,singuraoptiuneremanedefibrilarea.
Dispnee 'r
.,r , r:;ul manevreidepindede trecereaunuifluxde curent(mdsurat
' Observaliaaienta a r,,,.,,,' , ), sufi ci ent de marepr incor d.Acestcur entelect r icdepindede
Se Incepemasalulcardiacdacj, , ',, ,,1r,r
copilului lrrrnizatd (in Jouli)9i de fezistivitatea(impedanlatranstoracicd)
. Sunt rnenlinuteABC in poflda unei bune oxlgendri
ventilatiejcorecte:
Si r,, |,l,r|) In cazul in care impedantatranstoraciceeste mare, va fl
. Se ia in discutietransferul , ' , .[,ro energiemai mare pentrua puieaatingecantitateade curent
- AV rdmanesub 6o/minui
intr-o unitatede terapie ,,, , ', .rr,rdefibrildriisau cardioversiei.
- Sunt semnede hipopeduzje
Intensivj . Se iniliazd abord venos | ,rl,{ii care influenleazdimpedantatranstoracicdsunt: energia
sau osos
. , ' | ,1,I clirnensiunea electrozilor, naturamaterialului de contactintre
Adrenalinii Ir | ,rcctrozi,num5rulde gocuriaplicate,timpuiscursintre Socuri,
. i.v./i.o.
= 0,01mg/kg r , | , ,l||]Llirespiratorin care se aplicegocul,dimensiuneatoracelui,
. Endotraheal = 0,1 mq/ko
I r r ri,,raolicataasuDraelectrozilor.
' Se repetd la 3-5 min;te- , r rl lirteaoptimdde energiepentrudefibrilarela sugarigi copii nu
, r , l |lrcii siabilitd.Degi informatiiledisponibilenu demonstreazdo
',' i.r ij intrecantitateade energieSi masa corporala,se incepecu o
Ahopind0,02 mg/kg r" ,,l ' , i , J/kg[5].D acdFV nu a f ost opr it ecu dozade2 J/ kg,se poat e
' Dozaminimd= 0,1mg 1'r I | ,l,,ra (4 J/kg).Dacd adrninistrarea
. Doza maradrninistrare celuide-aldoileaSoc se face
.0,5 mg la copil ,l | | , I rt);rprimul,cantitatea de energieeliberatd va fl maimare,deoarece
' '1m9 la adolescent t, fr :.,rro scadeimpedan,ta transtoracice. Daca este necesarSi un al
' Poale ii repetatdo datd se va'olosi o energiede 4 J/kg. in situatiilein care sunt
,, , ..Ic irei $ocuri,acesteatrebuieadministrate in succesiunerapidd.
Ir,,,rll rlintregocuriartrebui s; fie redusla un minimurn,c6t sd putem
in caz de egec se va iua- I ir,,r rc.zultatul electrocardiografic al ultimuluiQoc.DacdFV continud,
',' , r rli,2 9i 3 se vor aplicain succesiune, fdrd a maiface rnanevrede
, ,r ., Lre sau de a verificapulsul.DacAFV continud$i dupecea de-a
r, , t ,1,,:jcdrcare, atuncieste posibilsd fie nevoiede energjimai mari,
Compendiu de pedlntrll
dar urmdtoarele
incercdride defibrilr t r|"'.r 3. AlgoritmpentruasistolieSi stop cardiorespirator
[6]
::.1:,: g.",:
Pers_istenfa
,llii;Illl."li"li;ftT"",ii
FV impuneadmjnistrarej
:"".;::ljl;llil . l)ripi constatarcaabsenlei pulsului se incepe resuscltarea
de noi dozeo"
xilind,
'=ffi
apoitosilat
debretiliu.
in cazurile
in
adrenalini,xilind sau tosilatde O*rif
su "J.""fi#,
""rur, f*""r"'rl#"ii
"Ornini"treazl
"J,
' ii conflfmiritmulcardiaclnmai multederivatii
medrcamentoase
va fi urmatdla 30_60secundeO" o nori J"ilil
cu 4 J/kg. Dacd Fv reapare ulteric I rl | , r,,vilniriculara
oenurirarJa tranzitoriu,
se rnrl l.rl1, I l,r ventricuJardf6re puls
cuoozailiiil ::j;:'" Jrltsucces
jnima
*,*u':it';il151":te""j'"*Til"""rd inc6t s;irierocarizrrrl
, , fiinui resuscitarea Se identifioS9i se trateazd cauza
;;1prii: T:filnt
[#[:iT##{ j?',"f
"t11"":;i'[x'",::,i'[:y]#i
-**i ilj'ii; , , r,trr; caleaaeriand
t t , , , r v , I r t i l a rceu 0 2 1 0 0 %
. Hipoxemiesevera
ll:,!,:q:iffi
de tip adult.
i ::r::ri::":"
:l*','lj
, , ,! , j , v . s a u o s o s . D a , 'r u
., tttt.ittic defibrilarca
.
.
.
Hipovolemiesevere
Pneumoioraxcu supapa
Tamponada
Disocia!iaelectromecanica(DEM) . Hipotermiesever;
Disoci4iaeleclromecanicd reprezintauna 1,,rl 1.||r),
la nevoiede 3 ori cu
- - din lorme.ede
electricdfdre puls, caracterizatddr o activitate "" activrtflll
"""'"": .' )tkg,2Jlkg,4 Jlkg
6r^^^i1arx ,. ? electrocardiografirll . Se continud resuscitarea
organizatS,
dar cu debitcardiacjnadecvat
qi
sunt:
hipoxemj;, ", "o"""iipri""ir'i. ' Asigurareacdii aeriene
**,"]:j":i:y:t Jpapd_
: |amponada ;ii".a iip""li"",r, . Hiperventilaliecu '100%02
"""";a
pericardica.A t; J;; ;,r;i; , r,rl|||ir,
primadozd . Oblinerea acces i.v sau j.o.
ll"^1f^"1:rjl"i,: rermia,proru
ndE.;, t; ,^,1,, r),01 mg/kg(1:100 00- 0,m1ukg
I:::9.,^":: : i:to
n",r*::^":fl:1r.:"lcrice, ;,;,; ;""il:; ; il;i I I ,r l ' rg/kg(1:1000-0,1m l/ kg)
0r".""L."
0_btocanre, l" i!';;;,;i
::1?:?:,1il?F,M *re rezervar. """"iu; ;;ili
cuexcepii;";;ir;;;;; Adrenalina,prima dozd
binederinite
si carepoarefi rratata(vezitign,,tai M"."lri#o]#,,r:
tern,hipe,rventitafia i.v/i.o.:0,0'1mg/kg(1i10000 - 0,1 ml,4(g
cu oxigenroo"z",
int,ioui"J ;;;;ffi;;fi;il
9i l', r,l,r uo, 4 J/kgdupS30-60" ET:0,'1mg/kg(1: 1 000 - 0,1 ml/kg)
adrenalinE
trebuie
fAcute
in intervalul
detirp i" *r.j,*"i"a, ,1, .r |r{iare adminiskarede
cauzaDEI\4. "J'ir"fi,u medicatie
Tabelul2. CauzeleHTA
ilt . ,f , , Lr ,l)ecialistul in nefro-9i cardiologie.Obiectivuleste de a
r r , I/\ r rt)iddar gradual.Tensiuneaarterialdmedie (TAN.4) va n
Cauze de HTA persistenti ln tunclie Catize diverse de HTA HlC, tratamentul se
= ., !,r , !,r :'1)'/o in cateva ore. Dupd eliminarea
de organ/sistem
!,, ,.r,, l'ltl,(li.tt.fed a mai continuaevaluareadiagnosticdietiologicdl
Obezltale . ' I rLrirLleseaTA semnificativ crescutdpeste percentila95 fere
N4edicamente
Renale Contraceptive, i I r Lrr ' ,cmnede suferintda organelorlintd. Alegereamedicatiei
. Glomerulonefrit; steroizt,
cronicd,pietonefrita,
IRA cocaina,amfetamin(J, .,, .' ,r' 1,,r{l rni ni strare va.tinecontde var st d9i de st ar eade const ient a
. l\y'alformalii
renale (chisticeetc.) phencyclidine , , r,,i lr.irleaorald la copiiimai mari,cu senzoriunormal,9i iv. in
' Uropatia obstructivd Intoxicaliacu Pb , . ,r, , Lr,,uferinldneurologicasau cardiacaseverd).
. Stenoza,trombozade arlerd renala
Sindrornul Turner
Endocrine rlr ,.,lrr)inioral sau, de electie,sublingual(se evitd prim-pasajul
Sindromul Wlliarns
. SindromulCushing
Displaza , . ,r | , .,1r)un blocantal canalelorde calciu,cu debut rapid9i fere
. Hiperplaz a congentta16 de suprarenale , r ,. r;ciideribrutalea TA.
bronhopulmonard
. Hrperaldosteronismul primar
. Hiperaldosteronismul
Bolirenaleacute
supresibilla dexarnerazona Arsuri ', " ,yio:0,25-0,5mg/kg/doza,maximum10 mg/doz6sau 3 mg/
. Hipediroldisrn r r , rrt'.rvirlul de administrare este'infunctiede r;spuns,doza initiala
Tracliuneaortopedic?i . , ,1, r,l)etaincd o datSla 10-20de minute,iar pentrumenlinerea
CardiovascLrlare Poliomieita
. Coarcatatiade aortd r'.1rl,r intervalul va fi de 4-6 ore,fdra a depdgidoza maximepe 24
. Arterita Takayasu Sindrornul GLlillain
Baft:
VSrsdturiciclice , ,1,..1r1a de 10 mg poate fi sfdramatdSi djluatacu ser Uziologic
SNC llipercalcemra i',,' , ,rrrijiide 1Oml, putandfi astfeiadministratd corect9i la greuteti
' Htc Chirurgie in sferd
. Disautonomia . ,, , , lt)ntru copiiiintre 10 9i 30 kg, doza start poatefi de 5 mg;
genitourrnara
Tumori I L ,,i.,r raricu HTA pot primi1 tb a 10 mg, care poatefi zdrobite9i
. Feocromocitom
. Neuroblastom
I ' i l , | | l )i rl gual .
. TumoraWilms lrrrosemid(diureticde ansa) administrati.v.,1-5 mg/kg (maxim
: t,1 1t),1 h), fepetatla intervaiede 6-12 ore.
AdaptatdupdRudotph's
Fundamentatsof peci"titci, EuaruaTJ?!vi66* I I , I irlazine,vasodilatatorarteriolar,necesitdtitrareadozeiin funclie
sio^.pag.530-541Aoplelor& Ld'lge lq98
r, ,, r,l | ri :idoza; de stad i n cepe|a 0, 15m g/ kg.( 0, 1- 0, 2m gikg) m
, axim
,, 'y',, rz:ri, qi poatefl administrati.v.sau i.rn.;se repetdla nevoiela
- 'examenneurologicamenunlivsemne de HIC:bombareafontanek)i
deprimat,vdrsdturi.in iet, cefaler.
opistotonus,agitafie/senzoriu 1 I.lrlr)Dnrsiat
de sodiu.administrat PEV continudduceIa scaderea
eventualsemre de iritaliemeninqea'a, oradrcard.e
etc. , , r r 1l,rrcticimediatA)a TA, $i va fi rezervat cazurilorioarte severe
lnvestigatiide laborator-screening initiat r'. , .l,rt estede 0,3-0,5mcg/kg/min, 9i se titreaz5in funcliede efect;
- hemogramacompletd; 1. r ,|..iri1la
estede 3-4 mcg/kg/min, iar doza maximdestede 10 mcg/
- examenSumarde urina,uroculturS,
probede retenlieazotate(uree,creatinind), ionogramaserioat, I t lratamentulcrizei hipertensive(HTA> percentila 95,fdresemne
Rx torace; i, ll,,lintea organelorlintd);scopul este de a scedea cu 21okin
TAN,'I
,1,,,.rore l\ledica{iapoatefl cea mai expusela urgenlelehipertensive,
ev ent ua l $ i n i v e l u l re n i n e i s e ri c e , i n ai nte de i nceperorr ,, ., J)referdcalea oral6 sau sublinguale.Exernple:
tratamentului. f'liledipind(doze 9i ritrn vezi urgen,tahipertensivd),
Prezenla sau absenta semnelorde suferinlAa organelorjintir, ' ( )rptopril,p.o.,doza in funcliede varstA:
,
decelate:anamnestic,prin exarnenulfizic sau teste de laborator.fa(x, ' nou-ndscuti: O,1-O,4 mglkgl24h, divizatla 6-8 ore;
distinctiaintre urgenld Si criza hipertensiva. . sugari:initial0,15-0,3rng/kgidozd,titrat apoi pana la doza
Tralament maximdde 6 mglkgl24h, divizatin 1 - 4 administreri/zi;
A. Urgenta hipertensivdimpunertonitorizareacardloresoiratorio. . copii:0,5-l rng/kg/24h, divizatla B orei se titreazdapoipanala
evenlJal inie arte.iar"ipentrumasurareaconLi.uaa TA. De antjciu,rt doza minimb efectivd. Doza maxime: 6 mglkglz4 h:
326 Co m p e n d i u d e p e d i n l r l n 327
s 3 s p
3 3 x P I a 3 s a s 3 E 3
E I 6 3 a x F N F P s s 3 E
E 3 I s s F 3
g fi ffi 3 a E l; { P P a E I
s
llJ
uJ 3 s a 3 a s I $ R R
tr"
z
s
TL h 3 E s s F * s a $ 3
z
x F P tr 3
L!
v,
z
UJ t-q 3 3 il N & x R
F
tu
a
J
s 3 3l R
F
if RI K N s 3l K R
6
lu
s 3 3 3 3 3 N
J
3
uJ
J
o
tr
z 3 3 .9
UJ
u. g
qt s 3 3 K
N
a 3 3 R N
I I a
e g
328
Co m p e n d i u d e p e d i r r rt r rf i ,,r,,1 |i :rrdi ovascul ar 329
3 R R 3 3 a
;e
s 3 3 s P R ? s P E I s
$ 3 a 3 3 R B s 3 F E I 3
F P
lu
f gln i
F F F s € P 3 3 3
lu
o
uJ
tr. Rlii E E I st3 3 slr l€ s R a P 3 $
z I
f
|l.
z $lo1s 3 3 s x i N p P 3 F
UJ
i l l BlB 3tE s I s F P
F
I
z
F^
3 s l3 R E R g s 3
g
dl
F
J
I :l 8 l p
& R
x
s
3 s
e
d
t! t !
!l 3 :l : PN
s
tu
J
tr
z
T] \ o)
LIJ 6
(J Ii
I
UJ E !l3lr N &
=
a 3
1,
d li
:, ,9
t,,
il
ts o L
Compendiu de pedt.rtrta .F:.,rIl ri i i rdi OV aS C U l ar
'
:$::::::1"::,t,,Ji.lj,!;,:_^,*za,repetard
,aB. . id ' to I'IICILAPSUL VALVEI MITRALE iA. Gcorgescu)
sdptd
panatao ooza'.iai;; oJ;frTtJrrXlnistrare' nrir,i'|r I , ' t,riulvalveimitrale(PVl\,4) este o anomaliea aparatuluivaivular I
' actjuniieste de.l5-30 mj"nute,jar , Lrproeminareauneia sau a arnbelorcuspldein atriul stang,
'
^debutul
inregistreazeIa 1 ord.
Tratamentulde fond at HTA
efectulmaxi[r nr ,r, I ,,rtulS i stol ei .
r' ll ,,stecunoscutSi sub alte denumiri:sindromde valvd rnitralai
l
-
cr
cauza ac€steia.prin"ipiig"n"r;i'onrce
depindein mod evidorrlrl'l
sunt incontrolur
,,,. ,, ..l|rflascd"(floppy mitral valve),valvd rnitraldmixornatoasA,
. ndromulcu soidelorr edundant e,sindr om ulclicului
' ' ,,, I Ji rrl owsi
I
#::ff""J',1||iffi::iosice 'eautire HrAmod..,,ri"
aportuiuide sare
ti, ic, sindromulvalvei mitralebalonizatei.a.
susrnut; 9i exelr'llllil 1 [1l,oatefl: a) prirnar(idiopatic), cel mai frecvent,sau b) asociatcu
r,. ,!,,|:r i ca tulburdrileereditareale tesutuluiconjunctiv(sindrom
_i{lll:trl1x :njxi":i:':iilffi1,,,,,
:flil,Ji".j,y;:.3 " rr' 1,r ' ,i ndromE hl ers-D anlos,
, ,' .L| | (l rom
sindr omSt icklerost
, eogenesls r m pel.
Turner,si ndrom Noonan) ,boala poichist icer enala,
- monoterapiacu beta,blocante
J.:,T;il,l
:tfl+tfff:';ffff;i"ril:ii ::ffiii',""":Jl1,,
li: .. , r ,, ir.rliicongenitalede cord, distroflarnusculafdetc.
| ' .r lrreponderentcongenital,PC|\y'se poate evidenliaabia in
L
- drureticepentru cazurjle de i n s u fi c i e nfd ,,r I' r,.rti sau l a varsta a dult d 9i apar e a f i secundarunui lesut
renal d - atenl i r'l a , ,r, , ',.r)sivdezvoltatsau cu o structurdanorrnald.
dr s elec t ro l i te m i i ;
- monoterapiacu un inhibitorai .lr ',
\/Mvalvaproemind(,,prolapseaza") in AS (depA$ind planulinelului
lffi:?ff
;:':5,i,i'iiltit,
::J:ti"?nni$:,f,"J:J'iff ' ,,ri ,, r), depl asandu-se
. r i. , rl.r c (ca o ,,paragutd"
po st er iorsau super ior in cur sul sist olei
sau o ,,panzade corabje umflatade vant")
- utilizarea
unui vasodilatator
dire( | | | (l cpl asaredetermi ndclicul ( clacm ent ul)sist oic, car e est e
a.unui
diuretic
0"",,I ?:r"::{l;]il r' , r, , ircesteientiteti.in evolutiepoateapdfeainsuficienla mitral6
"ji" "1,3i:""::it:.1:::
absorblieirenalede sodiusj ao | ' . [,1 tc intalnestecel mai frecventla fete, de regulapestevarsta de
i:d{"#i::'x
ii61';;*x$: :",'
Ir: | ,,', Lro constitulieastenice,gracilS9i asociatfrecvenicu anomalii
- tratamentul
un specialist.
"ixTi,i"ffi::
de fondal HTAcronice
trebuiefdcutin colaborar(r
r ll
','
, I',racice(scolioz5,pectusexcavatum,hiperlaxitate
. I ,r, , rt $.a.).Anomalia mitrald poate fi transmisdca o trdsdtura
,,rrr,rdominantS,
ligamentara,
cu expresievariabile,putandastfelafectafratria
1,, ll,rrtaPVMesteestimatA intre2-20%dintrecopii(incidenla maxima
Bibtiografiesetectivi ,, ,, ,r,,;i a adolescentecu constitutiadescrisa).
1.
J LEVTN,
$"tNl#ffi-'Jfu,#ili"x,.[:MYRoN JUDTTH
M
:'ff#":
gA?'y' "
:t';xD""" ||,||ra majoritatea cazurilorsunt asimptornatice;
;*i#nlTBstBt',Rb?
.,iii.;;#ilit#y,X'#i5;ff#:,i:*:i?if#,iill
I r.{rlesirnptomatice
trrrr este insd cert cd
se noteazd:durefitoracice,
aceste simptome
. r,.rrgticopiidecAtla populaliageneralS).
sunt
palpitatii,
mai
ameleli
frecventela
Durereatoracicdintense
1"i"fi
!f
MICHAELA. BARONE:pedlat b4cr
I
,,1,){oartefard,ca si intoleranta
.fl l rIneobi gnui te.
la efort,iararitmiilesernnificative
rheHar.ier
"* rllil" fii1";fii,;;"""""',, ,,
L H""lo_r,lp , rrrrrr:le dominantesunt cele auscultatorii,esenfialpentru diag-
.', r, lInLlclicul(cu sau fSfe suflusistolic),ce se aude doar in pozilje
'rLr r , r :,;rupoziliade,,rugdciune mahomedand". Comparativ cu adultul,
r , .r;tolicla copileste mai degrabdmezosistolic decattelesistolic.
! " ,rr ,rl, de regu16,la vaf, clicul poate fi perceput(ca 9i suflul)pe
pantoracic.
' 'i trr,.,rstangda sternuluisau, ocazional,
,', ir:rea insuficienteimitralese rnanifesta printr-unsuflu relativ
'
,,' ,, (r r{)zosistolic, urmand clicului9i iradiindmai mult cdtre stern
Compehdju de por lrtttl rt,,,r,,r,:jrfdiovascular
decat 1n axirastAnga).Rareoricoe\isrj
.rrtsuF,.diastoJic de st,1n,ra | ,.!r,rlent. De celernaimulteori nu esteindicateo terapiespecifice,
mllrala(colsritu;tasau tLncliona,d).
Ocaziona,i"-O"i"r" ,,,',,1,, , ,, rrilitiaactiviteliifizice. Frecvenla mare a PVIV ugor (aspect
,,de claxon" sistolic. ""
Tablouparaclinic -, .,r l()graflc),
in absen,ta sugereaza
manifestarilorclinice -in aceste
- radrografiatoracice a'€td de obicei , 'r ,.a nu estevorbadespreo entitatepatologicdCa atare,copjlul
un aspect normal (de ir,!,r , rrl Lircestuiavor fi reasiguraticd nu necesitdnici o recomandare
nu este efectuatdde rutinii).Asocierea
un"i in"un"i"ritp,,,,r,,,ia -, |
s€mnjflc€rive poateevidenlja r., ,r, Lrlrr:rispeciala,nici investigatiirepetate(altfel,pene la 15-2O'k
unAS merit("irjbjtrn"i"[;l;;;;;,; 1,, I fl irtiageneraldaf fi etichetatecu PVM u$or).
IateralS): iir
- ECG are, aproapetotdeauna,aspect r , r)r,Ino olul ooatei eficientin rarelecazuride dureritoracicein-
normal.Ocazionillr, r.
raportatanomaliiale undeiT (bifazjca,
trn,t" orii,]""r"ui;,], ,,,1f i r.rxiaendocarditeiinfectioasesubacuteeste indicatddoar la cei
atesinderivaljileD l-D Jll,aVF V6. Ac"",;
$i ;";r;l;;;i;:,;l.i:;, , , r1r,iontdmitraldasociate,precumgiin cazulintervenliilorchirurgicale
diferitemomente,la acejasicooil:
-,,,' I rrr,rtologice. ar fi ingrosareavalvelor
O altd indicaliea profilaxiei
- echocardiografia in nodJl l\4eviden
tiala deoiasarea postcrj,,. l f rrr (indiferentdaca aceasta este simptomaticdsau nu)
(mezo-sau tetesistoticd) semnjficativd ,.1=i" Oi"trJ
m it r ale .U n e o rj s e n o te a z a p ro ta p s ul
" pansj stol j cal"".ri,u,,i.
anrl rrrIrr I rrl,lrografi
e selectivd
cuspide.Acestemodificdri sl ' ) riCANACADEN.4Y OF PEDIATRICSt Mitralvalveprolapseand
minim
l: I,."r"p" 'i1"ff;,gT::;til,::,1il:J
poare,"r?J::,lf rttl, ti competitionaf childrenand adolescerts. Pediatrics95: 789,
extsranumeroase aspecte faJspozitive
(datorate
imaginilorlrrirj
tipleale.cuspidelor sau prezentei o"pf""arl p"ori"r.i,,,,,,, | | l(l rN, M.A. et al.: Mitral valveprolapse. Associationswith symp-
nesemnificative,ca duratd$l "n"i ale
cuspidelor) r"rrl t. ,t itnd anxiety.Pediatrics;85: 311, 1990.
tarsnegative
(.ai ^lTplitudine' r t TNSTEIN, D.t Mitralvalveprolapse.ln ,,Nelson Textbookof Pedi-
oecr
ecioiti. ca * t"Lr iii""r?"::1:";?""::"i[:%i
"t"" "anc
il ?i:illi
'
,tr, .., 16' r,E d.W .B .S aunder sCo. ,p. 1383, 2000.
" ",
ecl"ocardjografia
poateevdJuagradu,de.",,,:ii"r"
rn,*r"i ,.,"0 | | rLJl)OULAS,N. et a1.:Mitral valve prolapse. ln ,,HeartDisease in
a aparatuiuivalvularmitral: r t.r rl:;,Childrenand Adolescent", 15'hEd. Mossand Adams(Edts.)
- echocradiografia bidimensiona15 aratd deplasareaposterio,l,\ , vLl,lIns and W i l ki nsC o . , p. 1063,1995.
sistotic5,
cdtreAS atata marqiniilibere,cat ,llr I IllU. A.G.: Proi apsulde valvAmitraid.in ,,Pediatrie- Tratat Ed.
Si
mitrale; " ""rprfj "r"pl,f,,i,li , | | (liofu,E.P.,Ciofu,C (Edts).EdituraMedicale,2001
- ,tehnicileDOppLERevalueaz a prezentagiseveritatea , ,r/,)l lrE,R.R.et al.: MitralvalveWolapse.ln ,,Current pediatricdiag-
regurgitirllr'l
mitraiei , , .r',; rndtreatment"14'hEd. HAY,W. W. et al (Edts) LangeMedical
- ra,c.azurire
simptomatice poatefi necesardo inregistrare H i I, P . 49 3, 1999
conrirrrt " l ' :./\4ccraw
(HOLTER).
[T:[tinji:l:::*".,,,,
:'J"ff3il"ff
.-.::iii,,':l"#,1,Tiif
dar ceicca.20 de ani de observat; indicb
faptutcd pV[I t" ;;;;i;:"i;;;;,
mare mdsurdbenign,apdrAndca o varianid
copiiislabi, ;;;
cu constjtutjeastenicd(rezultat "".r"A
prezurntiv ";;;;;;;
;i ;t;d;g;;i;
ventriculului :l;
stang 9i a valveirnitrale).
are un caracte.evotJtivracopit.Aourt:; ai.recvent
_. ..PVl\,4 t..t b;rbalii)ril
PVll.au un risc crescutde complicalii
aritmii, accidentecerebro_vasculare, ""roiouj""uf ir;"
"ru
djlatalje vaivula;d "^1ii;;
insufjcienldcardiacd),mai ales in prezenfa ;;;;il;,
tngro$drjj$i/sau a ult(l
lesut cuspidjan excesiv.
Se noteazdun risc de a dezvoltaenclocarditd
infectioasd subac ttl
. , , r , , r( l i E e s t i v l
r''./oc: - exogene(alcool,fumat,toxiceindustriale);
- endogene(uremia,amonenia, toxemieintestinala)i
,i), ,licamente:amfetamina,digitala;
i
8. APARATUL DIGESTIV din cadru tu burdriide alimentatienu"rlildanorexia
t'lt tpt:ticA.
rr/ / vosa
durata
8.1. ANORUXIA (A. Stinescu) l,rlnctde vec]ereevolutiv,anotexiapoate fi de scurtd
r rrrtoxicalii)
sau Persistente
Definitie
.trtismeleregldrii apetitului,foarnei 9i saliete!iiimplicatein
Anorexiaesteun simptomnespecific de naturi complexdcarc lr,.rtr, cunoscute;
l.I fentulalimentarsuntfoartecomplexe9i insuficient
apareain contextuluneivarietalide tulbureridigestive sauextradiqr,.,tr,,,, ceile metabolice'
Si se definegtep n pierderca senzaliilar ce caracterizeazeap.)tnt
Termenulderivddin cuvintelegrecesti,,an,'=lipsagi,,orexis,'= irlr,lll
, .',i sistemulnervos,tractulgastrointestinal,
l
r, li pornescde la nivel vizual,cavitateabucala,orofaringian'
Absenta apetituluinu se va confunda cu absentarlamel. Al),,jrl||l
rlostin.in sistemulde reglarea actuluialimentarse disting
estedorinfade a manca.Tefrnenul derivddin cuvintelelatine,,ap,,,..1,r,r (ic control"coordonateprin neufotransmildtori
= dorinta. ' ,rr
Si ,,petitus" I rrl periferical saleiafllcuprindepeptidelece se elibefeazeln
Spre deosebirede foame Si safletalecare sunt instincteprir|l.,r,,
r r;aj ul uial i mentel orpr in t ubul digest iv:CCK, bor nbezina,
apelltui este un fenomen condifionatpsjhic, influentatde nutlr,r,,-l
i rlina,glucagon,calcitonina
stimulipsihologici gi culturali,in relatjecu senzalltlegeneratede (;,|.1
I rrtl centralde ctiriiarea alimentdii cuprinde centrulsalietdiii(in
teristicileorganoleptjceale a imentelor(gust, miros, aspect),d(, ,,r,1 lateral)
precum$i de loculgi contextulprizeialimentare.Un subiectinforj, t,rt
, rLrfrul ventrcrnedial) 9i centrulfoamei(in hipotalamusul
, t,ririescatat sernne umoraiede la nivel intestinal,pfecum 9i
poaterefuzaalirnentecu gust/rniros/aspect dezagreabile sau proj;rtl,i, I f(xlu atoareprinmonoaminede Efectulsubstanlelor
diferitetipuri.
religios$i, invers,un subiectcare a ingeratsuficientde muitealirrrrrrr,, cunoscutin grade
,
, Ir regareacomportamentului allrnentareste
cu dispariliasenzalieide foame$i chiar cu senzaliede salietate
l,(,,r1,, 'r' I reprezintd obiectul a numeroase studii
ingerain continuarealimentece ii stirnuleazeapetitul,uneorip;lrr,r1,, seroioninergici
11, ;i-rStiecd noradrenalina9i agonigtiireceptorilor
apari!iaunor fenornenegastrointestinale neplicute. ,,rol j l i acl e al i mente.C oncent r aliim oder at ede dopam inaar
Anorexiase va diferenliade:
, . | | llcntarea,in vremece concentralii mariar determinainhibitie
- teEmade alimenle- aparein legeiuri cu durereasaudisconlt)rlrtl (mdre$tein principal
1,,1,trrlul Y esteun important agent orexigen
abdominaldeterrninatede ingestiaalimentelor; esteredusa
|,,1,i carbohidrali); eliberareasa in centriihipotalamici
- salietateaprccoce- apetitsatisfecutde o cantitatemicdde alinr,|t,,
lrrrroaagenlilorserotonjnergiciToate aceste mecanlsmesunt
care apare prin dizabiitateastornaculuide a se dilatasair rl| rr
,r,L, rlc coilex,cu mari influenlein modiflcareacomportamentului
se goli ritmic.
, ,r l'atogeniaanorexieieste rezutatul unei adevarate,'lupte
Cauzeleanorexiei
- boli digestivel l.,]pozante, aflatein permanentadinamiceti influenlatede o
| ,1, rnarede factori. Consecintee anorexieipersistentesunt
- boala celiacd;
nutritivcare genereazSmalnutriliaprotein-calorica
- inflama!ii,ulceralii(gastfitecronice,boald ulceroasi, tjr,rt,l 'loric Ai
Chf on) ; r' ,t.' l cnt
riirnu aretratament specificse remiteprinindep5rtarea cauzei'
hepatitecronice,cirozahepatic6;
. r , r | , rqenliorexigenicu oarecarevaloarein ameliorarea apetitului,
boli metabolice.- acidocetozadiabetica;
rr;rfectjunimaligne.in stariledepresive'ameliorarea apetitului
- baliendocrinet hipopituitarism, insuficiente
corticos uprarenali,r r,l
- boli hemarcloglce: ,t r)btlneprin antidepresan!i.in afec!iunilegastrointestinale,
teLcoze anerii spvere;
- boliale sistemululnenlos:depresii,psjhoze,turnorihipotalaI r ,, ,L , I ,r,Lrpresie a procesuluiinflamator9i terapiapentruvindecarea
|| ,,r i rmel l oreaz5/redobandeqie apet it ul( boalaChr on,ulcer u
malformatiivasculare
infeclii acute/cronice (tuberculoza), , Lrr(l ct-taL).
Compe cl i i r de pc{l l .rt, rs
, . , , , r , r ld i g e s t i v
Anorexia nervoasi
A fost descrisdprirnaoard in . t ". len fizic:
una dinmodjrcdrire lli] f lilil?:l;,lll: lrpotroJieponderalain grade variabilein funcliede momentul
"o,oon","J,lLl,'Ji"l";i#
c,u patogenie insuficient cuncscLrtd, fiind unaninr , ,,
,.volutiv;
d pre gl.rrer o rlic oh; oolar an i gg
' cmne gi simptomesecundare'infometarii;
, r t l. , r , . t o . t r i . o".,"iiJ"r"t,,
r r L r . 1 a l a a , , rt,. . r.
ge rtclrc, na Jro , : , , . r t c i, O s ,- no_ioc
- pp,io_,
6 ,roleuscatS,deseorise observalanugo;se vor observaatent
J , t J t al, ,li:;lribulia pjiozitdliicorporale,gfadul de emaciere,semnelede
lncidenla a crescut in ultimelecjou.i clecitde.
, Se estjmeazd cii li tllrl ,1,:ficien{6 vitaminic6,stareacirculalieiperiferice;
'eta cL vd sta In r r e . o_ lB df t d , an
tamenrurui.arj
renla;'";
; ;;;;"';;;i";ffiT;y:lnil:"":li l,;l, l a fri g. hi Poler m ie:
' | l 5,bi .:l ate
mo-detfamitiat.Esredjfjciicteapiectatpro"rrun,o l,ijut musculoadiposdiminuatuneori pane la casexie;
r-*fl ., Joffi;,;',ll : l,r;rdcardie,tensiunearterialdscazuta;
numeroasepcrsoane cu aceaslj stare
neag; $inrptor;;e ;;i;; ( ,, , t )nsti pa!i e;
c ar e dez v olt ea n o re x i en e rv o a s i a u
d e s e o ii p" i i i ,.,r;,,,t,,f, . | l cnoree;
psiholog ice:egocentrism, " nunl i t"
lclei bizare,ienclinlata pe*ectioniln- Aci.,,,,,]
anxietate,tulburdride afectivitate ' . ' o' i esol agi tapri n vdr sat ur i
Debutul,de obiceiin adolescenla,Llrmeaza ' rt;ccinte ale anorexlel
. tipic unei perio:trl,, , i',r,ixiase asociazdcu modificarimetabolice, tulburdriin aproape
dieta restrictive; totu$i,doaro minorltate.lrtr"
,,, . ,, r];rnele,uneorjfiind greu cie care
stabilit sunt primareSi care
dezvoltdastfelde tulburarde alimonra|e. ""i""[,"il'"q";',,
/\cestea prcsutrllln lnai ;) rlt,, , , , , rr:recinlamalnutriliei.in organe!efoarteactivemetabolic(rnugchi'
as pec t e:unele l e g a ted e a ti me n ta ti q e t g re u tate, ' 9i -
retatiabotnavuluicu sine cu ceialfi. i i ;Lt i ;r;; . ,;;, . | 'l(rcstiv)apar modificaristructuralesi funclionaleintr-o prirna
si Reluzulmincirii ;"i* ;;;, ,;, ; , , rnani i i ei .
eronateasupfa greutdtijjdeae, cu actmiratje
:l:, ,y'rlyn' puntr, , | 1,lr:liul de absorblieal mucoaseiintestinalecu un ritrnde innoire
constjtutionaj slab.
apal.eintre 14,18anj (rapol1ulfete:bajeti= , L .r1rid- 48-72 orc este primulafectat'apdrandma nutritieprin
^^^G
Insaanorexia-.i.fr""o"nt
nervoasia fostdescrisi$j la sugari,in special
lt) I . , ,r' ,,rbti e.U rmeaza def icit ulde enzim e pancr eat ice'poluar e
in perir,, r,1r , | | ||r;ia intestinului sub,tire printulburdrigravede motilitate steatoza
drversificdrii. '
de anorexiene,,yoasj - se realizeazdprin
, , r, r ti scddereaproduclieide acizi biliaricu tulburdride digestie
^,.?ilgngsticul
D[4S lV (Diagnostic and Siatisticalfr,lanuot
oril(:rirtl
" , . , ,'t,iie,9i starea de malnutfi!iecu apari,tiasindromuluibiologic
of frrfentlint".i,l"r."l' hipoglicemie, anemiehipocfornimicrocitarA/
1. t eam aac c e n tu a tid e a d e v e | t o D e z ,
c a re nu ci i rni nud ', Ll.r h poproteinemie,
plogr es t ds c i d e .i ; p o " d a ra ,e , o dai .r, I r l i tra.
,.f,".."pt': eronataa greutalii,,dimensiunii l i rburdfi metabol i ce , , de r aspuns" la dim inuar eaapor t ulut :
foflnei aorprrltli(,,, acizllorgragidin
plangc d, ,s u n t g ra s e ,,s a uc j o p .trte Si .rt| , r,,.qcnezain ficat 9i mu$chi,dehidrogenearea
,
a corpul uieste,,ati rl r | ,l .r(liposcu diminuareatesutuluiadipos 9l a masel musculare
o d c d q rp L L d rFcao ,o r,.l e .i e L/j .rFntsub..r.,r,, alcaloze
: l: : ?. ] _" l 1 r ,l rr , ingestiauneicantitdticrescutede ape:hipopotasernie,
"J . r er uz J t0e a m e n ti n eg ^ J l a l c a .o ,p o r t..l pestd .m;.ami rr| | l | .1 magneziemiei, fosfaterniei
pentruvArstdgi talie; ,,,rmicd, modificdriale calcemiei,
4. a fete,absentaa cel pulin3 ciclLtrj lLrll)ureri de termoreglare,mai ales hipotermie.
menstr!ale(antenoreepril,r,l ce se exprimdprin:
s au s ec un d a ra ). L I l)Lrrari ale axuluihipotaamo-hipofizar
De obicei,desfa$oare ;rmenoree- acea st a poat e f epr ezent aun def icit pr im ar
o activjtate fizicdexcesivdin cor.ldilii de inr Itr, pierderiiponderale- se va
aparenta.neagasenzatiade foame;au deseori lripotalamic ai nu o consecinld a
o preocuparedeos.l,Lt.r face diagnosticuldiferentialcu insuflcienlahipofizara;
oent r Lpr epdr are d a l i re n l c to , t, o b i (e i J ri o ,.n e -.a,e,,." r,
O ou; .^ o d e ,e a ,c (o rn p o rta .n c n tJ ...;,rcnrtrui
O:)" ,,. cregtereasecretieide cortizol,pierdereavarialiilordiurneale
^^- . 4] - : , :
nervoasdl tn anor,..,,, 5;ecreliei cortizolicegi eqeculsupresieiprin dexametazond;-
- tipul restrictiv-limiteazdseverconlinutul d" STH este anormal crescuta,iar somatomedinac
de cafbohidraliSi iil)xt,, 'r""t"!lu
cste scAzuta;
at alt m ent e l o r;
secre{ienormaldcleTSH cu tiroxinaFi tfiiodoiironina scezutei
trpu buljmic.. miinancd,apoielimjnd ce au
mancatprinvdrsiitl|ri uneorisecrelieinadecvatade ADH.
provocatesau purgative;
I rll,urdriSNC: scddereaatenfiei$i capacltaliide concentrafe
C ompendi u de pc,tr,,r,l , , ., ,r,rl rl i gesti v
Diagnosttcul diferenlialseface cu afectiunilece esociazi sr,ri,,, de laxative
oondr,rdd. a1 erorep s t pto.negdeLroirtes ,, tostieialimentarezilnice'ale frecventei9i cantitd,tii
in,t,c(oi.r.ec,,Jure,i.,f,,, de vdr sAt ur r
i, ealizar eaunel cur be
r nir ut e,, ons to a tte ).ma l i a n trd j ,t.l o e r..ro z d . ,,,si te,ae epi soadelor
s . nd,ut.t oo ,ndaL .,,l
ooa d t r lt am d to ti c i .t.s ' i n d ,a . d i o b e t 7 3 ps1a, ,rpei ri ro,t, l ,. | l (]eral e;
hjpopit uit ar is m.
,, , l r;rliilegreutd,tii nu vor fi prea rapide;
Evalutie gi ptognostic r , ,v,rtarea- rnenlinefiiunei greutetiadecvatefArd a recurgela un
Singurulfactorstabiljtca avandvaloareprognostica , al i men t aranor m al:
' ,| l ]podament
aiecliuniiinmomentuipfezentdrii.
este veol||r I rl,rLurarea seniirnentului de disconfortin cazulunor evenlmente
Se spuneade"sea ,j"b"iri ;; ;, ; ,,:ale care imPlicAalirnentare
mal mare este asociatcu prognosticnefavofabjl."i
Moftalitatea , il, obiectivele acestoretapenu vor fi atinsefard intervenliaunel
, este apreciatdla 10%, cje obiceicauzatdde tull,rrr
electroliticesevere,aritnii cafcjjace,jnsulicienta Ir r,,t (nrtritjonist, medic, psihoiog,fizokinetoterapuet)
ln' az doe ec uD e ra te { frti 4 re n i d a L i r ,,; t !, unanim acceptatdnecesitateaunei echipe multidisciplinarein
""rJi;;;;;;;;
e s In d rrtc r d-er,tpi daJ.A :,q,rr
unu.nr T de c r e > re re.rri l rt .J 0 2 0 1 k g z i e v i t.
r,, , ' I Llndi,n, 4" znqerie nervoasd.
acec_tacor o-,,, ,1,,
i ,/ r/i,zarea va fi clecisdprinaprecierea factorilormedicali,psihiatrici'
Tfatamentulva fi individualizat.
Tetapia nutrilionah-lolosirea if strun.tentelor nutritionale
unor aleciiuni(AmerjcanDjeteticAssocjation).
in tratalrx.rt,rt ,tLL(lulclemalnutritie, indexulmaseicorporale(gfeutatenndltime)'
.- evaluareaslatusulujnutritionai Aceasta include: , t,rzapierderiiin greutate,severitateatulburarilormetabolice'
al pacientului , vr:ntualeledisfunctiicardiace,apariliasincopelor,a retardul-ui
- t r at am en t;s ta b i l i re au n e i d i e te ,c o n s l l i ere, de suicid'
s uplim en te o r n u tri ti o n a l e .
eventualfol o,i | l ,, l,,ilromotor,prezenta$i severitateadepresiei,riscuL
_
ler apla nu trj !i o n a l Ac o n s td i n d o u A e b pa. li,r;a de rdspuns a pacientului(incd echilibral'dar cu risc de
experimentaE.
e(Juca.fi on.tl ,tt volulienefavorabila), lipsade colaborarea familiei Seconsidera
, r pacienliicu greutate< 20% (sub media pentruin;ltime)9i cei
Etapaeducalianald are ca scop,,instrLtirea,, bolnavujui de intervenlie
prjnolr.rr, ,I rrinstabiitatepsihicbnecesitespitalizareN'4etodele
L. or - bi' na' j Le i v o . p e tn i l e s c h T b d ri . n r-.l .l pa parenierali'prezinta
" d ' d .d experrm.I J.I, I LrtrilionalSde tipulsondenazogastrica, nutri,tie
u0tectlve cu
1. organizarcainforntaliior; r',(iurjTnedicale $i psihologie9i sunt indicatedoar in cazurrle
l,)nutrilieameninletoare de viala
2. stabilirea unej re a{iiadecvateintrenutrition ist$i persoanaafe(;t, rt I
3. definjreagi discutareaprincipiilorde alimeniare
sl a conc.,,,i,,,, I r'l'liografieselectiva
O Pa' t nc r l e . n U l n ti Js : i n rc rv e n t:u,o r i n .eq aroorl reutaLi r:
4. pf ez ent ae a l i p .ri l o t d c ma n .,c .t.r,po ." a mpi 11q" ri ;,.,., )\i/ARD BENK - Anorexia, Sliophosla and Ea y Safiery' in:
totalui-ui.
a. , I rrlrrichS.W.,SchaffnerF, BerkJ E. (eds.)- BockusGastroenter-
calorical unei persoanein faza de recuperire 1995'
a ,i,,,t , p.49-54,Saunder W. B.CO , Philadelphia,
t ulbur S fdi e a l i m e n ta l i e ; " 1y,vol .2, adolescenteattng
I l{BES D. et aL.- Gastro/rfesf/ nal symptoms in
5. educareafarniliei.
Etapaexperimentah_ acum se ,rl ,r(/ers.-J. Pediatr.GastroenterolNutr'-2000; vol 31' suppl 2'
mentur arirnentarsiin aprecierea ;""1fiX11il?:i:"fli:jHJ., 'r; F LITT - Anorexlaner,/osaand butimia.ln BehrmanR E
r . s epaT ar e ap ro b l e m e o r e mo ti o n a i eg j p si hi cecl e noti unc;ti l ,,
a ltrne nte, lr,,trnanR.M.,JensonH B (eds) NelsonTextbookof Pediatrics'
2. schimbarea comportamentului ' 'ti?'564.SaundersW, B CO' 2000
altmentarintr-omanjerdsecventr,r,r ! | ( )ItMANEANUM. Anorexialn; Geofmdneanu['4 (ed ) - Tratat
pana t a no rm a ti l de a d c c s l u t<,rn r d tvo J a r;za" e,tobl ;;;j ;ri ,. ., Bucureqti,1984'
l, 1,.)diatrle, val. 2, p. 106-2A2,Ed l,4edicald'
prograrnuiuiurmafl) propria monilorizarepoate
fi efilient;i r, || N(lU lvl.- Anorexia9i scadereain greutate ln; Grigorescul'4'
unele c az u ri : p a c i e n tu l i $ i a p re c i a z a p rogresete, Clinica'vol l , p 17'
i Oen| l | ,., . | ,(;uO. (eds.)- Tfatatde Gastroenterologie
probemele,ceea ce ii ajutdsd-$imentind
un senijmentde t;,,rr | ,l 1996
l ehni ce,B ucuregt i,
rrorpersonal$i de impljcarein acesteschimbd|.Cele J', KAYEW''
maifolorlt,, I I(OBERT,4,, FREEMANR,, LANPERTC', DIAI\'4OND
tehnicjde autocontrolsunt; iinereaunor evidentepersonale
;r|, i\rr .l Psychiatry, 2000; 157:393-401
Compendiu de pedlnttla rt{,l 'rl (l i gesti v 34'l
7. GELDFR M..GATHD..i\,lAyOU R-.MARjNFSCU
neryosa. V.(trad.
)_ Ant,t,,,n l r,.| | l e i ncarcerata;
In J ratat de psjhiakjeOxforcl,
p. 3+a.faS,esociatiaps;i,,r,rii
tjberidin Romdnia, prUri"n"r","jliii6a'. " """" r,,.rl ,rH i rschprung;
Cenevalnitjarive
8. American , ||lonita,apendicite,diveriiculMeckel, ileus paralitic;
ritrg#";il;::,:;,;:::!::"
Dietetic Association
:::!:;l:.",:,
il",i,:,*,, l r, l r.rl rE _
t. l, t)ltuniextradigestive'.
l|, urologice:hidrocefalie, edem cerebral,lurnordcerebralei
ii:il:i:ifl ',,:",1yil::1";:
,r,,l,rbolice:cetoacidozadiabeticS,insuficienldsuprafenalianS;
- boala Hirschprung;
Hffli::"i;a:r;,# rr, rllcamentoasd supradozarede: digitald,teofilinS;
rrrini, chistde ovar tensjonat;
* nerniediafragmatjcd;
r, .rlrogene(psihoze,encefalopatie).
- enteritanecrozant6; | ,,r,ic varcte, in caz de versdturitrebuie luate in considerare
- alergiela Japtelede vace. r,' r, rl rl r:l
b. afecliuni extradigestive:
' v,'rsituri funclionale - diagnosticulde face dupa excluderea
- n-eurologice: hidrocefalje, edem cerebralj ! I ,r I)Tezentate mai sus. Patogeniaversdturilorfunclionaleeste
- renare:obslr.rclie.insuticienta.
,,. ,,,, rta; se discutafactorulgenetic(predispozitie factorii
familiald),
- Inteclre:sepsis, meninqitd: '.,
, , rr [ (excesulde lichidegi/saude grdsimi- care destindrapid
- r r elabo ic e : h i p e rp l a ti e c o n g e n i (a .a
de sJprarena,d, l ),rtl r ,, tiresc evacuafeastomacului), faciori psihogeni(stresulfami-
congenitalemetabolice.
. La sugar: ,, ,r .,rr gcol ar).
a. afecliuni digestive: I r. r,Irosticulvarseturilor
- refluxgastroesofagian; I t.'tx)lcde diagnosticin vdrsdturisunt:
- gastroenterite | ).rtc anamnestice:
infectioase;
- tnroteranfe v.r:;ti, sex, istoricfamiljalmedical,evoluliasarcinii,evenirnente
alimentare;
- .{ rli]$tere;
tr:H:iglln"r?:ilorice'atrezii'
stenozd
intestinald
consenilaln, , ,,lrLrtul vdrsdturilor:cand (sunt sau nu corelatecu alimentalia),
, oiiteori,in jet;
',
C o m p e n d i u d e p o ,t r . , th, ,t , i . l ,l Il r !s ttv
- enc opr ez i s(p i e rd e re ai n v o l u n ta rad e fe cal e) lr:rnelese vor folosidoar ln cazurilecu constipatiesevera;
se poate ;r,r,,,I
t, ritrolerapia copilului$i/saua familleipoatefi necesafapentru
s i s e p o a tec o n fu n d acL d,u." u, ,,,,
: : .c" t: ,c. ant
l: ll:-'
.ta.."
ldt o,.r," 1,,,., r ;iturareafactoriloremolionalicare determine,,relinerea
m s c a" ,n t;L n rdo l i 1 ..p re d _ pt,n
F
EXamenltzlc I, vo untare9i pentrucorectareaaiitudiniifalA de boale;
uneorise.palpeazemase fecale (fecaloame); r | .,1r()ntul rnedicamenios va fi utilizatpe timp limitat:
r: ;irprid- prokineticde eleclie- cu acliunepe inireg tubul
./o n c r p e ri d .ra .ep c n tru d n o rr a,, (ongeIrrl a,,. .,
: : 1I : " . r , t e , , ,l i t,esti v;
ooDaodt c h i a r k a u ma l
Inrebutina reglatoral dismotilitdtii - util
gasirointestinale
- tugeu fectal pentruevaluareatol-tusului sfincteriangi estinr,r, r || cazurilede constipalie din cadrul sindromuluide coloniritabil
prezenteide materiifecalein ampula
rectald. (,:onstipalie alternandcu diafee).
Investigatii
S:, cle investigatii: hemograme,VSH, examenebiochrrr
d-,e r , J iinA IiiT( LJ l. en " i ag. ;c e ,ri e .tra n s d m r,,, r 1,r,l r,,rlafi
r esel ecti V e
n a z e .rro or, n" orn" n-" rn,,,,,,,, , l' il, R. M: Constipation. In BarkinR. ['4.(ed) - Probem Ori-
;:;ij,1i:"""Ji[:':l,i,i];
j,lixlll,"!"p';p;;i"';;i;;J;,,;;,,; ' r, ,l l',rdiatric Diagnosis, p.96-99, Little'Brown'CO Boston,1990'
| \r\ l-lo l\,4.A., MAFFEI H.V. L.: Colonic ttansit time in children
exarnen clinic,j investigatij fdrbargumente pentruo c;rrrr.r ot toddler diarrhea J' Pediair'
^"^l:1:!" aldturide un rdspunsbunla
ofganrca, tratamlntul 'tl) ttl Ctionalcanstipation
o US t r n .u n c ti o n a l a l.t*,i,, ,.t, | 1r,i .nl erolN. utr-2000; vol 31, suppl2, s 94- 95
diaqr os ic L r'd - "rrrdiri"
. . s e' r nedeald rn
-o rs tp a ti a ,, 'l .J.A. - Constipation and soiling ln: Gracey N4' Burke V'
d c e i n d ,c ao c a u z ao ro a n i c ua. pari ti asauagrav.rr,
ln eprsodacut,scdderea , l PediatricsGastroenterology and Hepatology'p 886-887,
in greutatea, recroragsau ettminarea abund|r tl,I
qe grere,examenfizic sau ri I lwoll scientificpublication, Oxford,1993.
investiga,tii ,,anormale,,, lipsaOe raspurr,, t,, , , ,rlr'lANEANUN4.- Const/pafra. vol 2, p'
In: Tratatde pediatrie,
tratamentsau recidivSdupd tratamentcorect. ' |
Aceste cazurj pot necesitajnvestigaliide laborator :l rl l , E d. N ,4edi a, ca Bucur eqt 1984.
i,
suplr nr - ent ar e o g ra mdT, SH , T " , T 4 , re c to s i gmoi doscopi 9j inragir;1r,,, , .rrL l l DWORKIN- Constipationln: PaulH Dwofkin(ed ) - Pedi-
( ion
baritate),uneoriconsultpsihlatric. i e,
l i :rrrrr . l'.lirtional Medicalseriesfor Independent Study- 3'oedition'p
't
I, I i {} ,w i l l i ams& w i lkins, 1996.
Co m p e n d i u d e p e ( l i , r t , l r ,.,,,,,t,l rqcgti V
6 T. R. ConstipationInrHanbrichS. W, SchaffnerF,
19CH lr,rt r ' tri,rntulafectatse limiteazdla po(iunea inferioarda rectului
o q v .v o ' .2 .p . 102_,J, S au-,t, \..
f . ( . d_s . / ,B o c k u sC a s l ro e ' l te ro
.r rflncterului
anal intern.
b uu. lJ hr ta d e l p h i1a9, 9 S.
7. LAI\IAND., STEFFENR,,WYLLIER, - Hirsahprung
diseasejtt,tt , rt, tr rectal.ampuld' rectaldgoald, ingustate' eventualmasa
/esce/'ltsard early adulthood. ln: J. Pediatr.Gastroenterol.
Nrt, ,' , . rl,r la extremitateaproximala;
2000;v ol.31 , s u p p t2 , s . 9 7 .
,,lt',tltafle abdominatdsimpld.distensiegazoasda intestinului
B.MIUN., l\flLITANUN., OLTEANU1._ Canstipatia.In: jr|al
tvljuN. (,.,ir r,' fdrd aer sau fecalein rect;
Tratade medicinaa ado escentulu i, p. 2BZ_ZSS, C"sa cJf(ii,jc ,.lL, ,i , tt tttt baritald:
C uj- Napoc a1, 9 9 9 .
rrxlifjcareabruscAde calibruintre segmentuldistal(anormal'
9 SOUDHEIl\,1ER J. M. - Congenitatagangtianic megacotott 1t,
Hat haway W.
rrr,lrrstat) 9i segmentulproximal(normal,dilatat);
E.,c ro o th n i s J .R .,H a y W W . J r .,pai stevj .W .t,,r.,, r:,poctde,,dinjide ferestreu"al segmentuluiaganglionar:
CurrentPediatricDiagnosisand Treatment,p SaZ-'S+e,
af d Lange,1 9 9 .1 .
ai,1,r,,r,,,, I lufi transverseparalelein colonulproximaldilatat;
Irlirrzierein evacuareabariuluimai mult de 24 de orei
10.WY_LLIE R. - Motilitydisarders andHirschprungclisease.In: B.lrrrr ,r, ,,' ,n'tielriaanorectald: crestereimportantaa presiuniisfincterului
R. E . , K liegm a nR . M ., J e n s o nH .b (e d s .)_ 11" 1" on anal la
1" 111,,_,1.,,j ,,,.r1 rrternin condiliibazale,absenlarelaxdrisfincterului
P ediat r jc sp., 1 1 3 8 -1 1 3 9S,a u n d e rsW B . C O , 2000.
, ,.rriacu balon a ampuleirectale;un respunsnormalla acest
L, | ,rxcludediagnosticulde megacoloncongenital;
BOALAHTRSCHpRUNG (A.Stdnescu) fragmentul
r,, t, ,i;trectald'. de ceriitudine;
stabilegtediagnosticul
Definitie
Boala Hirschprungse caracterizeaziprin absenta r',rlrr lriopsiese preleveazdde la o distanldde cel pulin 1 cm
. conge il,r |,r , , Lrpralinieipeciinee,prinaspiratie(mucoasd9i submucoasa)
c euieor ganglio n a re c u a n o ma l i ed e d e z v o l ta r e
a pl exuri l oi mi crrt,,
t, ,Lr(:lrirurgical (includestratul muscular):studiulfragmentului
$i s ubm uc os( ag a n g l i o n o z a ). , r' , ,rrstreazd lipsacelulelorganglionare trunchiurilor
Anomaliase lirniteazala rect in majoritateacazuflor, 9i hipertrofia
_ dar exir,ir I ,
, r,ro:rse nemielinizate, cu cregtereaacetilcolinesterazei(eviden-
forme extln-se ia intregcolonui.Segrnentulafectatse afld in contr.r,
perma'le''tla, u jurten ;ngustal qot 'ecdle 1, ,t r t)r'intehnicide histochimie).
$l e $j gd,/^,era acL,nr... ., , r,i ,,I' r(,r;tidi c ferenti al
rn s egm ent ut
pr o x i m acl a res e d i l a ta
coonic
dinanonte
seerjmin.
prjnJflfflflli?"lllTlil;.;:l: l]lI
, I l , t( ;e C U :
, ,,,r.ndscut:sindromulde dop de meconiu,sindromulde co-
mar lrecventacauzd de obstructiecolonjca a nou_n5scut_
Se lxr.rl,, | .,, ,lirnghipoplazic(rnaifrecventla copiii mameiordiabetice)'
asoclacu:megavezlcd, criptorhidje, defectOeseptlnterventricuLl Oivi.,ir,
,,i - prinexamenradiologic cu substanla
lveckel,trisomie21. 'rr i,rilealAcu microcolon
r, , 1'|]trast;
Clinic
, , , )l)ii:megacolondobandit(mixedem,sclerodermie,mai rar
- nou-nascut$i sugarl,in cele mai multe cazuri,boala
debul(),r.l 1'. lr,,zc),constipa(ieidiopaticdcronicd- printugeurectalLacare
in prirnaluna de viatd, meconiuJse elimini cu intaziere.
rrr,,r, ,1,r:;cscfecalein ampula rectala.
manifestari de ocluzieintestinaa pafiialasau completd.prlnr,].t,, L,l ,r||tent
greLtalrmentatja, apar varsdturiebilioase,uneorichiarfeca0irl,, , t,. ,lrirurgical$i se realizeazein doi timpi: inifialcolostomie,
dis t ens ieab d o mi n ad , s c i d e re a i n g re u ta te.cl eshi dratarl,i) , agangLi-
rlt rror(la 6 luni 1 an de viald)rezecliea segrnentului
poat e m an i fe s tap fi n c o n s ti p a ti ea l te rn and
cu di aree u (,,,,1 , r, ',;ranaostomazea colonuluir6mascu regiuneaanorectald;
sangu nolentd (in caz de enterocolita acut| cu Calistritl , n.I r)vitafolosirearepetatda clismelorinincercareade a temporza
utl
dilrclem, cu exsudaliede protejne consecutivnipopioteirii,r
Si lr,, ,, rvonti echi rurgi cala;
Sj edeme- complicaliemajore). ,, ,l)lorl]epostoperatorii:uneorise restabilegte cu greu un orar
/a copl: distensjeabdominalapersistente,constjpatie
refra(t,l',l r, '1rr;rlal defeca{ieiSi pot apdreaepisoadede diareealternand
la Lt dLar e n t. e s e c I u te s te -ti . .a r e n re roco i l e
C u di .rr,.r. I f(;ontinentA care,insd, se remitln timp.
s anguinoie n tds;e p o a te rn a n i fe s tad o a r c u encoprezi s
rl ,r,r
C ompendi u de pedi .rtr h af.t,,r'rl (l i gesti v
8. 4. lt E M (l R { GIA D tc ES T t\ { ,A . Sri ,n\.\rul
,, Ingepiefdut9iva permiteeliminareasangelui$i a cheagurilor
Definitie "i ocultese recurgela teste
L Irate;pentrudepistareahemoragiilor
r"'iliil'"J3fi;ii desanse
ii'l;;#:':'Ji:i"l:rd"je derrrive'|ur
ha,i,,,',, 1,,cilicede depistare(gastrocult$i/sau hemocult);
I ( ,f/e esle afectiunea care a determinat s6ngerarea?
iilti"TiJfi
*_*sl*li:::1ruqru:di'#ii ;i:rl r rrrrcorelarea
l .l ,,ri c
paraclinic
datelordinistoric,examenfizic,laborator,
digesriva oo.Jteexter,orj,/a rI|iilial:diateze hemoragicesau afecliunigastrointestinale in
;"[^":?: "s subro,rd dej
' :'3Jii:f::,;Jffi;'"" saroe
proaspdt.os'ii"u
aiq"'r t.l rIi l i e:
l,isonal: cateterizare de vase ombilicale,enteritenecrozant'in
cusansediserat
(aspect
lucios,
moare, r,,:ri oadade nou-nd scut ,alim ent at ie,ingest ie de asplr lna'
'::'il:;i:"'" nerj,rr
,r,,oaratecu fler, bismut,alcool'agenli caustici'iritanligastrici,
3. hematochezie _ scaun cu
proaspdt
(rosu)
sauparlii'|r r rtrrrvenliichirurgicale, diatezehemoragice
spitalizeri, sauafecliuni
,lrrlcstive deja diagnosticate(boaldulceroasd'afectarehepatice,
, **rulr;;#:" Droaspsl
pe Lx)alainflamatorieintestinale);
.,
n"r'"r,,ola "r,"""t"
;"-ffi1:: 'arFanae (in(rr' ,krbut,tipul hemoragiei,frecvenld,duratA;
"riilin";;
N. l'. uneofl, hemoraqiiledjaesti\
j:#;i:yll
mt:,:;*;mi,;;"';.Tfi'"Y""li'nil'ilK:""ii
.r:rociefecu febra, vdrseturi,distensie/durere
I x.||nenfizic
abdominala'
:*1['[i13":":i"] ;,T:f
F.H1?'111,
"i"myk ; n
1l ,r:;ti nd al 5,grup sang uin$i Rh;
pa(i
ionograrr6.Proieinemie:
j,:Iil,,:,lTr",#,,I:#i
i::1"";",1:::xi,g"":.:l"T:
l,lii:lil: examenul scaunul ui:copr ocult ur a,copr ocit ogr am a'copr o-
parazitologic;
.",""*i::: :g;*n,=;1ffi
;il:T:'iL!Hff;,:W sumar de urin5.
Compendiu de pediatrla,
lmagistic: AInratul digestlv
,*""iJj:}i*i.'i#,i:rrifi llibliografieselecfiva
lr( )GOCHA. - B/eedng from the alimentarytracl, In: HanbrichS. W.,
ili":"i,it:i:nmii![s;,"0'. 'ichaffnerF.. Berk J.E. (eds.)- BockusGastroenterology,
ri I 87, SaundersW. B. CO, Philadelphia, 1995.
vol 2, p
){,!1!1:?i7i_,[i:i,:]?;"ff
jiuJ,i"ltxlitr
;ff;::3ii?i3t
v olumu l u si a n q u i n ;
JARKIN,R.lV1., M.D, Mp. A: GastrointestinalBleedingHematemesis
(ed) - ProblernOriented Pedi-
. rcjRectatBleeding. In Barkin R. N,4.
3. s6nge(administrarea . rtricDiagnosis,p. 91-95,Little,Brown,CO Boston,1990
_r"-Ht
i isz"i,
a
;:T',".i?tJffi,::::i,:l] I RICA A. Kirch. (ed) - Gastronfeslinalbleeds, In PediatricEmer-
necesarrnarede"J"g",:[,,:1,#,
oxiqen.
,]r:ncyManual,Departmentof Pediatrics-San Antonio Uniformed
4. masa trambacitar.i(i; c tjcrvicesHEC PedjatricResidencyLacklandAFB, Texas
",|
|::;:l
i i:i;;ii
e::n#?ffi
x:r:i l;1.rull
r
.
( IOFUP.E., CIOF\JC. - Esenlialulin pediatrie,p 29B-299,Ed. N4ed
A matea,Bucure$ti,1997.
I1ASSANENB. M. et al. - Endoscopicsclerotherapyversus band
c. acliune vasoactivd- prin: tklation treatment of bleeding esophageal varices in children with
t)oftalhypeftension - J. Pediatr.Gastroenterol.Nutr.- 2000:vol 31,
' ff fi[,'i:t;t$g;.t"'!1ff:^"- uj spran
::: g:: a rJuxur hnicprjn :,uD ol2. s. 134.
,, I-ATRICEM.,HEALEYM.D.,EDWINJ. JACOBSONM D.- Gasfroinfes-
Ht:HI3:?,x"J;::,::1Tsii""j:,:t"rl3'lT:il::.i:i" lnal Bleeding.ln: ComrnonMedialDiagnosis:An AlgorithmicAp-
,31lti$:,jt,trf
tr
i:.irir
;!
;;{;[
i]]r_: ,
r)roach- p. 42-46,W.B. SaundersCompany,1990.
I.JLSEN Hemorrage,In: BehrmanR. E , Kliegman
M. - Gastrointestinal
JansonH.b.(eds.)- NelsonTextbookof Pediatrics,
ll. l\,4., p. 1106,-7'
;";ffi%;,:,
Iii;:f
$t nrtrogljcerjnA
;,,,;i3":"i,1
I rur;::*il: I
SaundersW. B. CO, 2000.
l\4lcHAELA. BARONE M.D. - Gastrointestinalhemorrage, ln. The
i.v. _ 0,5
pros,es llarrietLane Handbook,p. 240-241,Mosby,'1996.
v(,cduce
c.e.,.j":;":,:l:JJ:::#:::iiiT::il: I TREEMW.R.,HYAN/IS J.S. Gasfro/trtestinalhemorrage,ln Dwotkin
PH. fed.i Padiatrics- 325-327.Williams& Wilkins,1996
,^,:r^r,:#,i;'i::ofJJa nxr"taisro.c
ciearecfiune
hepaticdlmsr I.t.5.,A.IiDOMRNUL CRONIC DUREROS (DURI'RILE
";i:1'11;xi:";',"fi,"i: - sensera
sonda ABDOMINALE RIICURENTE) - CAUZE (A. Georgescu)
l,azosasrr,ci
' , *: o i
',",,s;,1?t [. Cauzepsihogene
;:i:: rb"' o-o-,1,','u j,?;',;9;l:;j;l
; JlJi:,,".",H:::i, ll. Cauze(dis)funclionale(aerofagie, funclionald,
dispepsie rnigrena
j?J"';:;Hti"ff
:;J;.,::",U,:;%'Si i,l;t*ji,,HlLjil rlrdominald,
Lrrorexia
sindromulcolonuluiiritabil,constipatiicronicefunclionale,
nervoasd,bulimia)
""^i":::,::r"*;llg;fl#:.'"::?1."_ A. ALETRACTULUIDIGESTIV:
- Esofagite (reflux gastro-esofagian)
i"::iiff fli"..1"?l
ilq: ;"ii,lli:;:::rl;"*lij;i li# - Herniahiatala
- Gastrite(gastroduodenite) cronice
;T:"1:,;:T"J;"ji,"l:,Ji:): cacc," ;;;,; j;ji; - UlcergastricSi duodena
j",,'xr;::ilil,#il1,f ,'i"T:fi
?:-"oina.n ".
3:ff";xt,:$rj:
- LimfadenitArnezentericd
t'j[H: #ffi
gastroduodenale
- l\lalforrnatii
- Patologjadiverticulului
(duplicatie,
N4eckel
malrotatie,volvulus)
- Apendicite(cronice/ recurentd)
_llti
Compendiu de pediatrla,
Al',l|iltul digestiv
- Boli inflamatorii intestinalecrontce
- Parazitoze(ascaris, giardiaS.a.) - Malformalii
- Polipoza intestinaiii - Endometriozd
- Dolicocolon/ megadolicocoton - Anexite cronice
* Boala inflamatoriepelvind cronice
- Tuberculozaintestinald
- Torsiunetesticulard (ovariand)
- Tumori abdominale
B,ALE FICATULUI, - Ectopie testiculare
CAILOR BILIARE$I PANCREASULUI
- Hepatite cronice - Afec,tiunigenitale maligne
(r.AFECTIUNtNFUROLOGTCE:
- Cirozd hepatice
* Litiazdbitiare - Hipertensiuneintracraniane
- Epilepsieabdominala
- Angiocolite$i cotecistite cronice
* Hepatomegalie - Tumori de fosd cerebrale posterioara
congestiva - SindromuiRiley-Day
- l\,4alformaliiale cdilorbiliare I).AFECTIUNI HEIVATOLOGICE
- Chisturi _ hepatjce
- Anemii hemolitice
_ de coledoc
- PurpuraSchonlein-Henoch
- Afecljuni pancreatice(pancreatitecronjce,
malformatii - Purpura trombocitopeniceidiopatca cronice
congenitale,tumori,pseudochistpancreaticposttrauinaticl.
- Hemoglobinuriaparoxisticanocturni
C. ALE PERITONEULUI 9I I\4EZENTEiULUI - Leucemii,limfoame
- Aderenle gi bride perjtoneale E. BOLtr\,IETABOLrCE $l ENDOCRINE
- Peritonitacronici - Tezaurismoze (B.Gaucher,B.Niemann-Pick9,a.)
- Tuberculozaperitoneald - Diabetulzaharat
- Chisiurimezenterice - Glicogenoze
D. A LES P L IN EI; Porfiriaacule intermitente g.a.
. _-afectiunidiverse(splenomegatii.
^ AFECTtUNt
perisplenite.
tLrmorj.
chistud). F.INFECT :
2. DE VECTNATATE. - Sifilisul
A ABDoN4tNAL (herniiinshinate - Endocarditalenta I.a.
li::!IETELUt saua,e,inieiatbe,
r r aum a trs m e ) G. BOLIALE APARATULUICARDIOVASCULAR
B . A LE C OL OA N E I VE R T E BR AL E B A ZIN U LU I - Insuficienlacardiacecronicd
9I OS OS
(traumatisme,osteomielitd, tuberculozd,tutOurariOe stJtici - vud, u6t,d uE ou,Ld
vertebrald). * Anevrismul aortic
C. ALE APAMTULUt RESpTRATOR (pteureziadiairagmatici, H. BOLI DE COLAGEN:- LES, RAA, Poliartritdnodoase
. _ple,rrodinia. supuraliipleLroputmonare cronice). l. ALTECAUZE: - Intoxicalii(plumb)
^3. AFEC| | u NI EXT - SindromulChilaidifti
RADt GESTTVE
A AFECTIUNIALE APAMTULUIURINAR - Abcesul psoasului
- Infectiiurinare
- Malformatiireno-urinare Bibliografie selectivd
- Litiazarenourinard L POPESCU,V (subred.)- Algoitm diagnosticgiterapeuticinpediatie-
- Hidronefroza(congeniialdsau dobAndjte) Vol. ll. Ed. l\.4edicaleAmaltea, Bucuregti2003, p.198-222.
- Sindromul nefrotic 2. SCHECHTER,N.L. - Recunent pains in children.An oveNiew and
- Tuberculozarenald an approach.Pediah. Clin. North Amer. 1984 ; 3'l:5, p. 949-968.
-Ate afecliunj (tumorirenale,tumora Wilms). :|. HOTOPF,M. et al. - Why do childrenhave chronicabdominalpain?
^ AFECTIUNtcENITALE
B. B MJ.1998,316;1196,p. 1200.
- Chisturiovariene 4. IoRDACHESCU,F.;SFRIJAN,D. - Durereaabdominalarecurentd.Tn;
Pediatrie(vol. ll) Fl. lord5chescu(sub red.). Ed. Nalional,p.814-823.
C ompendi u de pedi atri ,r " r , , . r t L rdl i 9 e s t i v
11.6.
COLICILE S{J(;ARULUt(A. Srincscn) , r'.,)reaconsisten{eiacestora(cregtereaconlinutuluiapos) 9l/sau
Caracteristici , ',,:le parliculareale scaunelor(mucogrdnjos,apos, mucopufulent,
- t"' (ap'ox
imarv ,,r,lLltno ent, steatoreic,de culoareverde etc )
::lJ:":ff ilt#ili,"J:i:ir ::!" variabile Iisdins!rsa'r
) l,:rmenii fo osiliinclud:,diareeacuti" (malabsorbfie acutd,temporara,
coricativ ( r-l ore) ca16:k,r
:i de digestiecare
in episoloe;;r,i,::l'i:l: , ,1rri,electrolitilor $i alimentelor, sau tulburare acutd
;*rul"[',n
El;;*nllr"l
- pot apdreain orice momen
T,T3
:ti,;:ir r'""1
ffi rr , la evacuareaacceleratda conlinutuluiintestinal9i la pierderi
| . 1r,,olecirolitice
.
exteriorizate de scaderearapiddin greutate) ,'boala
acutd"','dispepsie
tai frecventin timpulsarl , ,r, cd acutd",gastroenterite sau gastroenterocolitd
jmediatdupdmese,
onl. ,::]-tl:!.o"t ' rl,r",,,enterocolitd acute", toxicoza" (forma severa) $ a.
rsroricur
si iJi""u sisear lrneortantS.in urmd cu cca. 20-30de ani, pe glob (in ldrilein curs
","n'"",i
u.or.exctude alte cauze"iii,liji:,T:;-":;4"'iaza
de iritabjliiaie , tczvoltare), se inregistrauanualpan; la 1B milioanede deceseprin
^.^S,e
obclr.lLta-jn Leslina,a (a;;ir"ni o r."nut",
- invaqina!;e.
vo.vLU! "", r,rrc la copiiiO-5ani (in imensalor majoritateprin deshidratare)ln
tr opatogeniarernaneinc; r .. eplsoadelediareiceacute (pand la 8-10 in primulan de via[d),
' lormulade raptecu de$i au fost incriminate
alrnlentatsugarLrl' eventualalergi{l t, it,rL(] cu schemeledieteticemai vechi,insemnaufiecarecca 10 zile
r" ptotuin"r""LjtJru----jIe
""r" "l:^":l:-"*t:' .' rbarnentati e.Insuman dcca.80 100 de lile in acestpr in ar ' de
- tehnicjincorectede alimentatie; L ,lo realizarea unuicerc viciosde temut:diaree- malnutrilie - diaree'
- relalieinadecvatdmamd_sugar; In Romania,in urmd cu catevadecenii,diareeaacutdi9i disputacu
dezechiiibrehorfl onale; , ,,itiunile respiratorii primulloc intre cauzelede mortalitate 0-1 an ln
- sensibilitalecrescutdla disrensra ,.zent,boliledigestive(incluzanddiareeaacute)ocupb loculV-Vl in
colonici.
, ^^iil.:1T:"1"t
se.bazeazdpe supoft!tpsinotogic
al pirinteluicareva ,,,)rtai tatea i nfanti l d (cun oaQ t er eam ecanism elor per , f ec, t ionar ea
a
: T:se:i:lj"J:ff3e sravftaremanifestiriror
, r,r,Idta' i l or, educalia pent r usanat ale et c)
eid" tiJ"jro, anti bi ol .cel e,
"ul.""r",J Etiologie
- caldurdJocalb; I - Cauze deteminate'.
- masaj usor al abdomenului(in
sensul
acelor de ceasornic); 1. Infecliitedomina etiologiadiareeiacute (diarei',ex infectione")'
- r
;$l;T:X"*{X:L:X
:il::iT:' : :1"'""'nu"opi,,,uiinpo-.,1,
"
i l(l localizatel
A) Enteral:
- catrarament,"oi*'.""i."1"pi"a?,li::iBffi
:11,"""" a) microbiene:
eibtiJgrafie ' germenl enteropatogenl:
setectiva Escherichia coll (bacili gram negativi, conlin antigene
L BOW L M. lntant , olic. tn H oeV Hcose (edr
H.r.dooo( oi Dodia_ somatice,soiublle:O gi H sau B, precum9i antigenede
?_3?.?|!,Capc rown Orioro rJn,versir), prccs, teqs suprafald,pseudocapsulare) cu cincitipuri:enteropatogen
1^ll t;
r.^ pAUL ti. DWORKTN _ /n/dd .orc. In:ped.arrics .loirion
3 N.,i.niarff,feOi, rFP tC ), e' rter ot oxigen( ETEC) ent er oinva/ iv{f lEC)
loi IndeperdentStJdyp J35 33/. Wiiri6r"U W"k,""'iq"; enterohemoragic (EHEC)9i enteroadeziv(EiEC);
-l ::1:" MARTINez_grarucHr.
:- vrvJANA
y;rjim1.,n^il,ilJ:"#;#::,11'{T:[::::"""'
i,r. .- genul Sa/rnoneila(5. thyphi Si S paratyphiA' B' ):
- genul Shlge//a(bacilidizenterici)cu 4 tipuriserologice:A (Sh
disenteriae), a (sh. texneo, c (sh. boydl49i D (sh sonnet)'
invadeazdmucoasa(provoacdscaunesanguinoiente) 9i pot
8.7.DIAREEA ACU [A (A. ceorgcscu) generaconvulsii(exotoxinaneurotrop5produsdde Sh' shigae,
Definilie9i terrninoloqie ceLmai patogendintretipuile serologiceA)
a]11,:1"largiale - genul Vibrio (familia Vibtionaceae)cu speciile:V cholerae
_ ^ pAn;la sugar norilatului(de ta sugarcu scaLrne
zrle solidede 2_3 9i V. parahaemolyticus(paraholerici)
cu4_Sscauneoe Proteus,Pseudoma-
orici
aoer
riq:a
i aL"''."'"i"ljT",iil"lX'"",.i':
l::i:ljt,":::
" germeniiacultativ patogeniiStaphl/ococcus,
,as. Slrepococcus,B cereus, Yersiniaenterocolitica,Clostidium,
sau progresivd)
a num6rului
de scauneobisnuit
copiluJui
*io"oi.i Citrabacter Klebsiella,Enterobacter,Campylobacter9 a
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e
Aparatul digestiv
b) virale (astazisunt considerateeflologja
domjnantda diareei - dupA depdgi reaacest ei bar ier e, ger m enii t r ebuie se aibd
acure,rnatales in !dfiledezvoltate)r rotavirusul,
entero-,adeno_,astro_, capacitatea de a aderade mucoasainteslinalapentrua secreta
rheo_, pesti-,p"rv*i*.rri, "ct.,ouirr"ur,,
coronavirusuri, virusurileNorwalk,virusulrujeolic
*- exotoxine9i/saua invada mucoasa(aceastase lealizeazSprin
""f"irirr"r,
c) parazitarej monilii,protozoare(Entamoebi ;.; mecanismeactivesau prin stricturispecificebacteriene,flmbrii
nystoiica,Aiar_ sau oi i ).
ctn tamblia),metazoare,La copiii cu
Sfna s-au notat cflareilL, Din acestpunctde vedere,germeniicare provoacddiareese impart
Cryptospotidium.
B) Parenteral: diareeacareinsotesteinfectiilesituatein in mai multetipuri:
.. afaratubulul I - iipui enterotoxinic(neinvaziv,exsudativsau secretor),in
drgestiv(infeclijORL, respiratorii,
,umrre-oeauto.r francezi ,o,"r"Yt|"Xl:g:nrng€ale, sistemice etc.), care germeni i nu det ef m ind leziuni ale r nucoasel,cl
u, actioneazS prin enterotoxine(vibrionulholeric,uneletipuri
z. uauze neinfectioase:
A) Eroridietetice(diarei,,exaiinentatione,,) de L. coti,stafiloculenterotoxic9.a ):
cantitative( sub- sau lr tipul invaziv(dizenteriformenteropatogen, enteroinvaziv,
s upraaltmentalie) sau caljtatrve
Si i nfl amatof) i n car e ger m enii pdt f und in m ucoase,
B) A le ca,,rzp: dnlioioterap,e Or^ungita.a ergie .a,.utr;lie ctc.
ll- Cauze favorizante: determinandleziuniale acesteia(Shlge//a, uneletipuride
ingnlireadeficitard(,,ecuratione.): E. col1,virusuri);
] rgieneprecard$j lll alte tipuri implica actiuneacitotoxici\(Shige a, Clostridium
2. Cons t it ut jo n a l e(,,e m o rb o ,,);v a rs td
prematuritate
mi c ; l sul ar.O-a tuni ;, difficileI.a.\, penetrarea,prin epiteliulmucoasei,pand in
S.a.
De subliniatce cca. S0% din czlzuri rdman l ami na propri a,unde det er m ineleziuniinf lam at or iicu
neetichetate etiologic potenlial invaziv sistemic (Sa/morelia) I a.
Epidemiologie
Contaminarea Dln punt de vederepracticcele mai importantesunt:
este fecal-orald d (maini diareeapoase,abundenta, cu
alrmentesau apd contaminati "u'indirectd a. Diareeasecretorie(enterotoxica),
'urdare, absenta leucocitelorin scaun, fdrd semne sistemicesau de iritatie
Patogenie "r".jl""tt
Este foartecomplexb.Elementulesentiai intestinalelocald.Aceasta poate fi provocatade enterotoxineprezente
, . esie depd;ireacapacitAtij l, al ,nenteFiingerateca toxineperformantesau de enteroloxine produse
digesrivea sugarutui(cleregutb,prin ,"dd;,";
!,:1"-ri"l:i)
ceeace ducela accelerarea ;;;i;l;i n intesrinde cdtre bacteri.e infectantesau ,lnelevirusuri
peristaltismului, avandca rezultaa";;;;l] importanla terapeutica
(cu pierderide apd electrotiti) Putandantrenamaripierderihidroelectrolitice,
ljareige Sj Si i" inajore fevine,in acest timp, reechilibreriihidroelectrolitice continue
digestivedjstale a.substantelor "0r""*"
nutritivenecligerate, ""gr";t"il
rnediuoptimde culiurdpentruflorasaprofitd tori"ura'-ri (se poateface per oral, absorbtiaintestinalanefiindafectatA)
"ur"
i-ntestinald *;;;;il";; b. Diareeainvazivese insolestede infiamaliamucoaseiintestinale
,,deimpod".
(pan5 la u ceraiii gi necroze),cu manifestarisistemice9j de iritatie
se adaJgd rumeroasearLeve gj patogenjce. Principiul
li_::,"-1"" intestinaldlocald(tenesme,scaune rnucopiosanguinolente)
r^e; diar_.iin-puneo serie de I ood:,i ir,ccesive:
".1"1,:,!:n lerapeuticin acest tip (provocatde Shigella,Salmonella,Campylobacter
i i n rm e,n ,e c ta n L e
" ner c a n ti ta Lrn d e gerrrenj , toxi ne jejunii, Yersiniaenterccolitica, EIEC, Clostridium difficile, Ent'amoeba
: 9: : : :
mrcrobtene sau metabolilibacterienitoxici (fo-arte concomitentd cu
exemptu:pentfu ShjgellaestesuficientdOoz",
dlferjta;JJ /risto/yirba 9.a.)se bazeazepe uti izareaantibioticelor,
, i" , O_,O)n"ril"ni r(rhidratarea parenterala(absorbliaintestinalefiind perturbatA).
pent r uS at . no .e tJ d1;0 1 _ 1 0i"a. r p e n l J U
./;o t.o n,t hol eri c:l 0b toS r in practicd,nu rareoriacelagiagentcauzalpoateprovocafie un tip,
- depi$ireade ( atle agenliipatogpnia ,"""nir.",or.
Ou lp",lri fie celalalt.
anlimicrobia.te aiqdivdu,ui respe(livfactori.oca,i; a r nei.nunjlg]ci Tablouclinic
;;"#"JJill"'"'iii.:fl
::ll:";":,T"i:,;::::J:Hil:li
ftoreisaprofiteg.a.Si b) imunologjcj;
Uneorise noteazdmanifestAriprodromale;inapetentd,
de comportament(agitalie, iritabilitate,somn superficial,stagnare
modiflcari
fgA ponderalS,eritemfesier).
Intervingi factorica: yarsta,stareade nutrilie,
"*r.,";.'in
Oofi ";""i;;" in perioadade stare, manifestarea sine qua non este:
sau de fond etc. "on"orlt*i" 1) aparitiascaute/or diareicecuwmeloarelecaractere:numarvariabil
\de la 2-5 pand la oeste lOOin 24 ore). continutapos excesiv
Com p e n d i u d e p , , , l r, r .r , . . .,,,r ,l i rtcs{i v
aspectdivers(apoase,mucogrunjoase.
purL.riente,
sanguIrl , I L ,lr rld suferind(,,intoxicat"), palid-teros,adesea cu cianoza
de culoareverdeeic.). '
2) varsaturile,fdrd a fi oblig , r' ri)nazale,ochi infundaliin orbite'incercanali'cu clipit rar'
dnrre,
andrndr,pierdcri .i ab",,r, r' , ,r.,r,r fixd (uneorichiar cu opacitA-ti albicioasecorneene)'nas
^ tnap'le4taecte de ,eqL'a
J) "."1"J. ,?"J I'J,/auscate..arse. raranrcio ieactie 'a sti'nu'iclurero9i(ra
arLenLLJta. ",,Ii;,Jer'c " rrelabolicd): pu's'll
.
4l r aolaC< t C r d e s e J
p re /e n taI.n O n s h ,o .a l a rea .l .,c'es(o''lrribuiepe ldnq; SDA' acidoza
rr,perrLr,a5er, j, , ,
chjar hipertermie). 1,,l.rhicardic, apoi devinetot mai slab,eventualpandla colaps
5) alt e m anif e s ta ric; o l i c i a b d o m i n a l e r;\ ]|]b50-60mmHg,chiar pana la zero' puls absenlla arterele
(l i p et e agi tal i e,fr1,1 . r, , reci ,,marmorate" sau cianotice).Un semn util
calcaielor,uneofipand la ulcerare),tenesmereitate, ' ,,r oxtremitdli
abdom jnal ( c o n s e c i n ta a fe rme n ta l j e j $ i /sr,
met,,,,,., ,, .,1rifi i i ti mpul de recolor ar e capilar e ( dupe vit r o- sau
care,de la normalulde < 3 secunde'crestemult
;rfl?fi
i:"fi :,ffi j jmtl'l|
":?,ltiiiiJli)r[T;::f
drac (tahjcafdje)S.a
" p" i " )" i rr.,,,,1
',
1,r,,presiune)
.l,r acest interval.
rrr, rvicioasecornplexe'antrenate fiziopatologice'
de perturb5rile
| . I it cornd(,,comadispepticum"), de ceie mai rnulte ori de tip
6) semnede deshidratare(carc
suntproporrionate r ,I
ri rr,,,
*
- nedec ela b i l e ";r,"["jXT?$"cddereponderald
c l i n i c (c d n d p i e rd e ri e r.,,,,' ,.krcl i ni ce
i n s u meazdsub 5,tr,,i , ,r;ificatedupb diversecriterii,cele mai folositeliind etiologia
greutateacorporalii,decjsub
50 m] apd pierdutbp* k;;, ,, , ,l ,l (rshi dratari i .
medii, cand deshidfaiar€ intre 5% (apafitiase'r,, | , L,,,lrr de etiologie:- boli diareiceacute(BDA) neprecizate etio-
de deshidratarefiind ,.nd;1.-::,:
(dovada
riind lTf,liljXiil?l?ii_i!li],i,
il ,
, ,r,,trpul descris)9i - BDAcu etiologie precizata(unii denumesc
"0""","
dcpa$ired dcestJi pragJ
,l
| ||rrr .,enteroco ite cu germenelecultivatde coproculturi")
asociate)se descriu:
grd ve (p es t c l0"o d, n q. elr a. a i t,,,rtcu gfavitateaSDA (9ia manifestdrilor
.o .o) a nu lt J t e d. per t r r b; f l
uor por d, 3 , c J c c i, 1 0 o , , r r . ,
,.,, fdrd semnede deshidratare(pierderisub 5% din
a neuronului).
neLr o, oqic e, . " _ a . O u ,, , . , ',," "g"our.,
rLrteacorporaa: G C);
"-,,,
-Semnele
de deshidratare rnajord sunt; r,,,rue rnedii (SDA > Sok' dar sub 1O%din G C ), cu manifestdri
. ltr, r ;tlvegi cu SDA
::,]u{J":ff ;:::.;; ";;::,?::,I;::.,",,","'
xT, 1,, t' ','rre grave, cu SDA > 10%, in care - la semneledigestive9l
. ,, de-deshidratareseverd- se asociazdsemnelesuferinlei
- pliulputanat
(la nivelulabdomenului,
gamOei come-
y,::iff
;:J3i3,: "i"ij""r""-"
:::T,.i::,l.J::1J"",?:::,
::;;1;
r,,
;"rilli;:
' rrroogice
(depSgirea
termenica:
convulsii'
praguluide 10%):agitatie,
toxicozd' toxicoza
paf'! )'a.a t..Locd): sLle,err
sc.credern;'
;lI , ,., qrn"uamai este descrisd
, .' ,r(anhi dremi cd),
.' , r rl rrtum94.
sub
B D Agr avScuSDA>10%, com adispept icum '
- gloDtJ "al
oculari:incercdnati,hjpotoni, infrrnclati
in orbite(sell]n,t se combind(etiologie
deshjdratareextracelulard); I '.,,nt. ceie doud criteriide cLasificare
,ff1,,:iJff
asuprafaptuluica asocierea: ijttul
i,!iiiiiu.:'J;;ff:1,y:::i:::til::1::it:ffi
pliupersistent pr" b"",b"i"" ir,
| ', ,,I'r{rsticu I pozitiv
r r, ' r, obiceifacilgi se bazeazape:
asJpr a clebulului( spont an f er ' o
semnifice alt diagnostic:
meningitd,
iriclrocefaf
ie elcI ' ' . r.neza,care va i ns : st a
- oligoanurie, ' ' r I rpa enta. sau dupa erori dieteti"e alte boli etl. ) analllel
setevje (majalesin ceshioraiarni
O_"
iJir"""trl,,, ,1 ,' rrtea simptomelor(numer'aspect,continut,caractereetc )'
sugaruluJ
:omportamentu ia oferjrea
biberonLrtr|l) , :; a admi ni stratcop iluluica diet 5, lichide de r ehidr at ar e'
"^*I:::,1:1,
,',:"rlT:'il?tJlXli;1'o'u''' o"o""nio.utu'" n"ut; lsini'1"i'r"' lr '
,i ,lllcamente(preparatefolosite,cantitatea,fitmul)Si
- slaJeage.reralese altereazaprogresiv, , . . rrncnulclinicva fi atent9i cornplet'insistandasupfasemnelor
chiaf pAndla com.i. l' (lcshidratare (ceeace permiteprecizareaformeiclinice)'st6rii
- rn rormetegrave (cu SDA > 1O%)
se instaleazd,n fJ"" j,, , r, rrr:rale,aspectuluifaciesului'prezenleialtorfocarepatologlce
(.,faciesul
de toxicoze,'):imobil,anormal,,1. "''
in,.rt,t;,i, f",,
Competl di l r de pecl i ,rr,l " ,.,r,rl digestiv
Invest;galiide taborator
I i ,i l i i menl
Vor viza etiologia,confirmar€
flziopatoloelice,
corrI ll r [ | atamentuI ig ieno-dietetic
cafirle,eventuardi";;;; ;#"p"idurbdrilof
O^schitide,invest'gare, , ienlc:ingrijiriigieniceatente;
orientativd,pentrLiformaseverb,ar ii.tc,r,t. ultirnii
I'entru etiologie. lctetic.Dietain BDA a cunoscuto seriede perfecliondriin
a) lnfecliaenterald: ' ,le ani. Clasic,dieta impllcao serie de etape obligatorii:dieta
, , , Lind,dietacletranzi{ie,realimentarea, apoitrecereala alimentalia
- coprocitogranta orienteazi..fapid (cu relativdacuratele)
a.i t,r I I t,Lrnzdtoare varsiei.Fiecare dintreaceste etapea suferitmodific'ri
tipuluide diaree:cu leucociteabsente BDA
sau fon,fup,.,tin",p"fi,,,r , .r',rrracunoasterii tot mai profundea fiziopatologiei
(in timpltsecretotcu num;rmareo" l"r"""ri" "p; j.' ',
pe camp)in cel invaziv; ir"ti, f r l)eta hidrosalindurmdre$tepunereain repausa tubuluidigestiv
_ coproculturj r r.ir organuluibolnav),cu asigurareaaportuluide ape 9i electrolili
repetate(prima,obligatoriu,
inajnteaantiobiotera
_ eventuaistudiivirusoloqice pt(.rr t,onsabi l i sugarul ui )
d'lto'oeice
'op'or'a l'|:r' ) .ta hidrosailn;nu mai esteobligatorie(inutilSin formeleusoare)'
rrrse a,,ico,pi
:;' ;:r:;il]c
ol ,1,1..11 .
' rL,Ll se aplicd,va avea o duratdminime(6-8-12ore,doarin formele
nutent"rrldimpunacaJtdrca, c'or n 1lilr- . p.ri.eroca,r/j ,.,1rave repausuldigestivse va extindepe maximum24 de o'e'
r.r '
(e"ameneradioiogice,tDR ta ppD,-sec;ei;,,
;;s]lrf- 1e;0ir11orie
ar ngo_traheald , .,,r1tolerAndgreu infometareaproteicd)'
etc.),
- ;rLrfolositdiversesolulii(ape fiada Si racitS,ceai'solulieglucoza
' s f er d" O R L (e x a me nd e : inastoidia),, I . ci fiziologic,solulii hidroelectrolitice complexeetc) ln prezent'
saua sinusuriror, #n",""J1'j"li;.radiografie . rrr:,ri oralS(SRO)de tip GE-sol
- . , " er a J r i T d ra{ e <"r"ro", indicaL suntsoluliilede rehidratare
a rra nd e tr;n a .J l o c L ,lJtie.c.,:
- ..5ferdmeningeata{examenr CC. ,t r, ,lcnumiricomerciale:oralit, Pedialyte ) care conlin(pliculete)
etc
una-l-ri;; o.I.r f FG el,j, I ,1laCl, 2,5g NaHCO3,1,5g KCI$i20g glucozSConlinutul pliculelului
- inr e- t tsi jste n tc e{ h e ro q .a rra VS " l p;" /* " '
Fert ru ped urbdnlp Itz i1patalogrc:
h e rr or.r.,u,r ,l[olvd intr-unlitrud6 ap6 (fiartd9i racitein prealabil)'folosindu-se
a) SDA (ceimaj fidelcriteriude '. , rrrnasolulieproaspdti carc fvnizeazd: NaCli 60 mEq/l;Na: 98
.
:i"5H"i;",iixiigiif
'J::ili3fi:'"""'Hfl'xi'*:!:::li,"";ru
r ,r/1,HCOI; 29 rnEqli Cl: B0 mEq/l;glucoze110 mEq/l(poateduce
.,, ri a hi pernatri erni e) .
jn,ir j:li.l Pi?i,
::","1,;ff)
parenteral;(i v ) doar
o1
r.iu, .r Jt[i#":ffi ;",:il? _:j:
Llrctahidrosalind va fi inlocuitdcu rehidratarea
,
c).Pe-dubdrjte" "
echilibruluiacidobizic(Eney,Oeterminiri
nJti;;;J;;,,
I ri)A foartegrave,cu SDA > 10%
( rirntitatea;eGE-solse va calculapornindde la nevoiade apa a
alacalinaetc.
,l .rrul ui(150-200mi /kgc/ 24 a f uncliede st ar ea
h) 9i seva adm inist rin
Pentru complicat'se vor face jnvestjgalji a cate'o
vizandedemulcetebral . r,rului (prezentavdrsdturilor poate impune administrarea
::1.!:i:I"f lllLduruide ochi. aJLCR, Ee o _"g,r"'.;;;;;;;; ,',1,rri!ell fiecale 4-5 minute sau pe sondd gastrica:,,gastroclizd")'
rniravasulare(CDl),sindromulde "t" I
I I ) (le menlionatfaptulcd glucozaper os antreneazd'cu fiecaremolecula'
siurina
re),.iio..#, p""t""idi"::,:fl:,:: :H,,!:illl:"I: ""',",,
"r
diferential ', r rlrareain eritrocite
a cdte un ion de sodiu
^Diagnostic
ln general,diagnostjcul l)) Dieta de tranzi.tie(fdcandtrecerea de la dieta hidrosalinala
-,"
diferential
rl folosestevegetaleantediareice(bogatein pectine):
ln="i,"i ui llj : 11T;:"11,i,:j'::,eci./are'' ' . Lirnentareaulterioara)
?.'","^^:,lllT:1,:":'".,vedc'e es'adiat'
, , ,rt:ov,orez(mucilagiude orez3-8%),eventualfdindde rogcove,pulpA.de
j: e., 'a b.n sJ,l r r sau banane.Se preferamorcovulpentruacliuneasa anldlarelca
" ":""Ji:::p:fl: l:t::,.i""lF foartemic se poatefolosimucilagiul de
1^,:"t!t;4q1 -"Ji,""t"1i,;ilJlJ"iii:ffi:,:;f::Ll r,:icntd (la nou-ndscut9i sugaruL
,.2),casupdde morcovi(SVi)50%(500g la un litrude SM)incanlitate.de
san, care prezintd
la na$teresau curanddupA'.;$,";; ""^:y;:J,l: ',1
:taO
IZOO;rnl/kgc/24 h) (impd4it5la numdrulmeselorzilnice)Unii o
:::'il"3i:,':il1i|#;,H'"fi:"!:f1":':e),emise inti'pur
";;;;;;;"";:
rr,lucesc' cu glucoz5 5% (maiusol acceptatd, surpluscaloric)'
i ;; o;;;; ; ;:: ;;: t? : il ;::?ii:ti:,';:"',ptuiui
-J vizeaz dielade tranzi,lie nu
inmoo norma :1:,i:
Fale de conduitaclaslca,modificerile
r, nrai ap icd ob igatoriuln formele ugoare 9i nu se mai
apetitvorace
eic.).lrnportanta 'prelunge$le
cunoa$ierii
aceste i entitaii ,.ri;i la aparilia primului ,,scaunde morcovi",administrandu-se (ca
de maitaziu)estecd nu trebuieintervenjt.lrt.ti" 1,,J,r*f fi"Oiil
iurap""ij".."",, .,l,rrreni exclusiv)doar 24 h, dupd care se incepe realimentarea'
"""
111
Uompendi u de po(tr ,r,rl ,.,,r,,1 ,ligestiv
N Nylffi 1r
,
c)Realimentarea
reprezintitrecereala un aiimentmaiadecvat
tI r, r , ' oia(
Prosobee
"l'i'"Y 1,";:i-#"Y;"'i""t""i;i;l'iilli:l;
I
o"r"
i';:ri
::::#ffi;,1t',&1*l1iii$:1*:*:mi::h:*' LH:'r!!i
I :;ff5i:,1T^';!'fi"rlf,i'" Jiu'
iu'i"Ji "+utr
ilil*#:ff;,.Jli'i#:?";il1;::;:,ffi r"1':il3,r,m?J
H"f;ii;:i"":il,ill lll,l],,,L::r:, 1ffix ii
1
."";":i,"i"1H!T3;H":#;':::o9""'rifie
bunird'la BDA in;
';"rr
in funcliede ari.ri,rr
rtr*"litl;i**:;i:n:g:::m"al;!*rl;"
anterioard, ' eievolulia ridicbo seriedepr-obleme
trenanta
arimentar la se1o-14,
J:.:^n^continud L'l:t,Ji:J:;It'")
poare,,sdri,
pesie
crieta
"rn "u, "t
aoaugaionije;";i;;;;;;","
n.."" ,,if3'!i",lt"?Xi,;
alimentafia
f: ;,,:;t''",,,
1as;'tr,
iiii
alimentat
aftificiat
u" priri rnptut.f"
^^ fgo"rutindicalia
!da:a eracorecta) incepdnd c, tn ""rJ
Oin
rt-piir"" ,,,,,,, ,
i ,i , ,' ;;,:";i"1"1""ili[r,i,: ",lii'J;,
tat,tt*i,1"iliii,li
",",
^BDl
;ff:;:3:f ffil","(#,'
i?5."_: ":ii::k'ru:l,i*:"um.';il3ii?;lllliliif
:l':1:l:t"g,#d; i;;;]i*, :,"n,jfit"rnJ
, * " r,ora-de
supa,dernofcovisubstturie
orimt( rl, rrL,
,, l l rsel ebi ol ogi ce(cul tur ide
cJeorez);rasugarurcu 6;ur"" iffi:lt,l:fl:;JjjjT:..T[,,;
jtil"ii#j;i"#itit;i!iXi,[T"X",iit
ru:[nl,. ]i; :
"uri^oJ="1!
jill,fI:#::1;
:i::i::lx::Hr,il4ii? j : :n*;: . t t , t . : ; u b t i l i s ( P r o d u s u l B a cti sL
:ti"tri:d""f.H:ili:*ffi
hidfolizate.
,;mis:;il;
,";:;:ii;,,,
r t"i rnt"'tin"t" " "' X";:lJ?"
r L .r , . k t f l u m 9 . a .
" nlu
t::i'ti:f
""iJ I
"'HlT:
;:;;"".'ilnu"'"or'0"s''unioi""
dieieise
r"iliil:il1J5il",;iil:ffi:.""'""tare"a vaadrn
,,,,, ;;llfi 5#t"il"'r]l'li"i" I
o" eideevorulie
crrrrr , l."t jootit" in oedidlrie'
de regula
into
ra> r r,";;;,;iil;d ll,Iili"
ip€nd
I n t / ps a pr epa ra te j o r
Je'anra
r-r""r".J
jon
j, me n t ;T:,::.:";jij;'
"'u't'" ' '
il
i;;i,ff":rrl',1 precoce)
in apedeorez(supdde"morcovi)cu
",""i:; adao".l",","i"rjrr"n; I ,, , ,i',r""' tio**ite o realimentare
:{il[?:i:;i:i
,;
It,H.;i:H""ff
f|l;, l lll l[atarnentul etioPatogenlc
f:;:":i:ffril:!l;i::;*
illiixi'iL:J::i"J
t:iT"ll o" maisus inlocuieste "il {l:H:l
; iru:*i1:{:il.:1:
L,
" -se (ff brAnzade va,,icu carneairi"rr ,
' , rdecen .,o"
i'ieca" "lionli[",x:J''j"".jf"Ii'5il[
",;3;:;:i'l5x'iif",J;j :iilfl::"ff:J*:,;::llh11:::;
*ci, orezpasat,carneIiartd,pnnt"fdironu",
Ilrt ' ' rr;rimultecazuriacesteanu
.'',,
llrlil,.or-ai-: 9"
oanane,guluj(coaptesau cornpol),
uleiurivegetale.
.rlo",,,, i ""e'"g':1'*:iiiiai:#TJ:11*)inrunclie de
bacteriana
lrl,Logie demon:
cumarnutritie
sraviis. r' ",,1i,,:i, j
r..i:#::'t;"i:;":;ffi,":ffT rsi/sau orala$l
(aniibioterapie
asociate
l
Cerintele fala de prepafatelede realimenlare ,;l;]lliitJ:[il (parenterale) ti
au devenittot l|, ""
-aiJJ" In"r;,
6:::l1ii':'.1:5"j;11:Jj:lnt
:1n "u
care
,ifit.,",,'"i,,.
"onti',,t
predornine
,, ,, | :nlerari):
subvarstad" tt"'
'Lt'lar
trigliceridel.r protein-calorice'
tanl mecliLi;, ;; ' b i o l og'unll0o,,"n,
l cI
'L r , l i r i c uh a n d i c a P
(malnutrilie
j i:rq:jl'Jl,"l:"#;,Lf
orisoere menteAceste,,a r";''rH:
imenre
si to ar e) s unt Hun ra n a H e i l n a hru iT,il;
IIlll,l"[ ii'o'
lxllSTlffi'?"3fl
:*:ls:!1;':jlljL """
ili"il; ;J,:yl;ir:ili _y,?,ili,:r?"|i,,i,
r
Nutramisen,
e,"s""ii,,ii, l r;imPtomatic:
Compendiu de pediatrie At)l|ratuldigestiv 369
_ rormetegravede
BDA (cudeshidrataremarcatd),
in carese institut€
antibioterapia
de rainceput (vizend p""iila i.i""til
sauparenteratE),avendin vedere "
fapiur ""i"#'sil
bacterjologjceparvine clin
,".urtuiri"i",iJ''Lo.
"a lrp: Pierderepredominan€ de Pierderepredominantede
,e,urtate,
a"ntioiot","pi;
; llil:::!l""J;"'ffJ5,:IJ:H,::,i; sare
jmpuse de acestea). l'r(irdere
de Na Accentuatd Neinsemnatd
- toate
tn N;ltriemie Hiponatriemie (>130mEq/l) Hipernatdemie
celelaltecazurise vor evitaantibioticele. (,,golirea"
I xrcoza:- E. C. Dominantd cca 113
.""i;o].i,Xt"i?lil,i esteesenliar
inio,'ur"srave,
cu spatiuluiE.C.cu 'fuga"
,lul!ln"n'" apeiatatla exterior, cat
si in celule)
DIAREEA
(GASTRoENTERoCoLITA) Absente(hiperhidratare, Predominant6(cca. 2/3) cu
AGUTAGMVA,cUsDA> 1O% chiaredemcelularcu semne de deshidratare
semneneurologlce = t.c.
O"_t'gratarepeste10olo
din greutateacorporara
,^.*1O1_:1. reprezjnta ECA)
,::l""::i,g:ng*T:"J#jtrJ,T":#
i"?^,:1,"":':ff
[."Tg'ffi
Aceastd formd se intalneste mai
(irlaps
nzoiemie
Prezentprecoce9i sever
(hipovolemic)
Fral^^t l^ra.^.a
Absentsau tardiv
Absentesau moderatd
nutr4ie
oericitarJ, mjc'custaiede
provlffjiini"l:,X1#,':,:'n"'u' extrarenale)
Schematic,diagnosticul
BDA I)iureza Reduse Foartereduse
asocrerea
a rreigrupeou ,"no".c:.l?l,!:ste 197:.se bazeazape LipseSte Obligatorie
acut;i, crrnice;
- 1) disestive
(diaree liete Absentd(chiarrepulsie Vie, chinuitoare
vdrsdturi,
ii"p!L"rlr,':!ii"Iarr
;m:"u**:i:'.f
#kx*;#ff T',::ffff:i:;'i,: (;auze
pentruapd)
BDA,arsuri,boala
Leiner,lipsa
Lipsdde aporthidric,
febrd,hiperventilalie,
r (manirestarilep'|in cepsinorice aldosteronului,
FKP diabetinsipid
";;i;"'il;::""9"[ff :1""1:'"t""",'::"
1) echifibrufui hidric, rezulttni deshidralarea,
prin pierderiexcesive
ttn modnormal,sugarul
pierdepiin."uun"Jo"i sbi Referitor la pierderile electroliticedin BDA (9i nu numai in ele), o
!10^estive ,rtcntie particularetrebuie acordatd potasiului, efectele atat ale hipo-,
h,inBDA pierou,ir"
peste1tin 24h),iacareseadaugd puianoliji;'n#;,#;
]99..1ii11 srave c;rt gi ale hiperpotasemieiputand fi extrem de grave (aritmii cardiace
i*li"i, i"""orl
pe'spir"-tiu
in"e'isi[;d;,".";;
"o""""tn1"r" t tale).
ffi H:i?:i:?l""i:ilti
i:: $r,mai ares.are
vaisdturiror,
la"a"c;:;;"'":'l: ,'li""pirafie)
se aportulhidrjcscdzut
(anorexje).
r""t" pi".0"r1""^"lndLl Natriu 6 10
exhaceiurar,
o,suni"".riin;"r";"n:T
i:h:j:tr*:I, T:ffI: Kaliu 6 2
lyi"!:il]13"" inrravascular
"t"tiului
jntracelutarel. fp" i"i","tiii"l"i
sr.a-apej cand acesttuc,,n, """i""
,"i u"t" io!ilii."" 3) echilibruluiacido-bazic(EAB).Pierderile de bicarbonat(maiales
1ffi,f,j "[Xl:iifiit']ll il ll,'n'ie co,
,, :'"r: aps r.ip r","t prin diaree)9i de electroli,tiin general,cetoza,de foame",insuficienla
;^" """ renal e acutd (conseci nl i i a deshidr at dr iisever e) , colapsul ( car e
3$[:i#:,""l'ffi
itgffi l:l:ffi :::"'^J;,;'}#
promoveazaun metabolismanaerobiotic)duc la acidozdmetabolica
(prinpierderide baze $i acumularede acizi).
nu-este," "
t"3ilT""I3i,il(!i::lili,*"'i:
1'::'ea oo,,o,ii'" Gravitateaincomparabilmai mare a BDA la sugar se explicd prin
fiziologicd"a acestuia,rezultatal mai multorparticularitSli:
,,hidrolabilitatea
pe respeciva 100ml cleapapierdutS
care.reprezinte
rruorl|[",],i,1" - dependen{dmult mai mare de aportulexogende ape;
- capacitateade concentrare renalS mult mai micd;
;i7l !r,:..ti,ll.dt.7 :,:,
Compendi u el I t,,.,j ,,rr- 371
t =. , r , , r, l d ! t e s U v
. i: i i , ,
Jcr . .., ,:.,
dl faf; de rirrr 'r rl
coipo!'ai.r
(..siracje
,",",,"a,olt'rto*lina.ului '] un mililitrude solulieapoas' conline
obi$nuite,
, L r)erfuzoarelor
tla|ltcu]aItilii ctrculaiorijetc. ,rLrr)
ilt atijitsi.iccndjlii, i..tciiie itravt.ia: , ,.r,lctareaacidozei metaboliceeste necesar6in sDA masive
;;1,1',;1----------------y,;111
.l"i'il:;,.;,i';;,
,iili':iS;f:'iril::
il::I,:i?ll
,ll;l ' r)l1'dln greutateacorporale),in celelalterestabilireavolumulul
.
in t.iivrrscr:ei-iirr:
cediatii.sse rdosescmefod-^ '
' '
poate fi de 20-30-60de
r i)rrrataadministrariibicarbonaturui
t.ia..,'iu"tu':ri"jEl"i'."";i*i"Ln,qg,.,un,toulnnoa.*jl]',;i;.i.,;.'iii]]i:i::T;"*,"".x;:T#j."i1.#l,l;"
ciferitede r.e{:,rrrrr,r
, ,,
.i.s:iie obie.livc riiol-iiar si
ll ::,:.T,]i' li}.j"r1'-1:::.1:P,
s- .,.rji.
.i] ,,-.l]r ]||.
i, r,i.r .'ac
} l.:fo.-li ro
.' |el !c
l c |l jr,a
z { }i !|
c Yc1l e:,:..i :].
Ee i a ti n d (F ,l asnragelC , ;i ;, ; i n os sau.inm ugchi,poat ef i pier dutin unnbsau se
, ,rl restrat
ie'?,-.acccl. l\loiisano),ereniualalturirind, ,r,nJ
cari. ui r/.,r:!ct-rl6r i!rpi_ne ii)loaji[eaLirlci caniildii
u,ij*r"_'r",1n1,,,,
, ) ir.cererarconsumsistemic,incarcdcu Na clrcualia la copilul
.i.!sl:c souir. 'le10-20
mi/i<gcor1,lrr , , rrlijrenalaacute,poateprovocacrizede tetanie,candcoexist;
"Iifi?i'&x**ifi
J, lJ, :llj,^r .! !,
.r,#;r",r"m:
irfitrj
- acbiuneaniimetabolica
neomicina e.a.);
asupramucoaseiintestinale(iradiere'
* tulburaride lranzit(diareiacuteetc.).
f:;*i::;[r'
14.Abreged'urgenn"""
;
H'?titr:iiiw:rilti,-"* - criteriulpafogenicdistinge:
1. perturbarea digestiei(de cauzagastrica,pancreatica,
biliara.enterala);
2. perturbareaabsorbbiei
hepato-
(localizareexclusivalaintestinulsubpire);
,,,ga;85.?i'..ffi*.i"".."T}fr
"iiniJtio]l
fJf*desardeenp.diatdl 3. procesecu mecanismpatogenicneclarificat(acrodermatila
enleropatica, acantocitoza'Q.a).
Un criteriupracticimpartecauzelemalabsorbpiei:
8.8. SINDROMULDE MALABSORBTTE 1)la nou-nascut: delicienpe(congenitale sau dobandite)ale
1A.Georgescu,
A. Stdnescu) dizaharidazelo r, intoleranba la proteinele lapteluide vaca,
Malabsorbiiadefineste perturbi mucoviscidoza, sindromul de intestinscurte.a.
js::"fl
T:i;:.;;tr
ffil*,*n#tr#;T:Ttrirfi,*Trl?:i
2) intreo lunaeidoiani:delicienpe
mucoviscidoza, delicienpe
3) dupavarstade doi ani:deficienpe
dedizaharidaze,
imunologice e.a.;
secundare
parazitoze,
celiachia,
ale dizaharidazelor'
celiachie,parazitoze, deficienpe imunologice a.a.
il[ltl'i!";
"il*#,:":Tj
;i;"4tg1$;l$ruffir#J#"#trf - ln funcpiede aspectulscaunelor.
1) matabsorbpie
sensibititate
cu scauneapoase(deficitde dizaharidaze,
la proteinete din laptelede vacasaudin soia,deficite
ittlil;
H4:T?i,.T!',:Tr :1,*::J*f rfliiil:,#l:il imunologice e.a);
2) cu seaunegrasoase(celiachie, mucoviscidoza etc.);
il:#*1,*#ii*.*afuiitii*',ij",#iril:lii,jt
ce fac_e-
incompletj de mucoasa
inlestinala,
ceea
3) cu scaunenormale(malabsorbpia
etc.).
Un alt criteriueste cel al substanbei
vitaminei812,a aciduluifolic
malabsorbite:
9tas|ltcare "n""'",;i,i"#l|"te - malabsorbpie a lipidelor (prinanomalii ale lipolizeieisolubilizarii
Se folosesc criterii diverse: perturbareafuncpiilorhepaticeqi/sau
lipidelor, pancreatice, lungirne
inadecvata a intestinului subpire,anomaliide transponin celula
; T':['J"3,",?,':? deosebesre:
jli,if;1i1,",,?,$l*tu,ui intesiinalaa.a);
z. pancreatic;l - malabsorbpie a glucidelor, a proteinelorqi a altorprincipiinuvi-
tive.
trylelr|tli
377
'l l l l t',l tl v
urmatorprezintecauzelemajoreale sindromulul
.Tabelul
malabsorbbie
(modjficat
dupaSondheimer I F, il lV^r
[10j). It i , r'trl ni
, lc
I A | | .1| X rt
Frrlll
Il IIrI rI rrr ;rI Ir
'
u r\l l l l l oLl rom;
l rl vt ti t;[: i nsul
l l |l f l r)(Ice.
lllrU||'rttlc
in sindromul
Irtnrrrr,,.,tu;ul de malabsorbpied se bazeazape:
Suspiciunea
Atte|nur:zi:. de malabsorbbie estegenerala,de celemai
l|'',rr,1,, scaune
ritoriculunor anormale de maimulta vreme (saptamani,
I Ari,urrorava analizasimptomele (frecvenpa, numar,aspecl,volum
I u'rl,r,rcizadebutulqi dieta(in detaliu),eventualarelapiedintreele'
I ,r,,"|l'rii0i dezvoltarii,
tratamenteprecedente(iradiere,
antibiotice'
de lungadurata,intervenpii
n'rrl,,Ircdicamentoase boli
chirurgicale),
Inrj'0)iuazitozeetc.),calatoriiinzone tropicale.
Itr ,,rrlrliniat ca nu rareorimotiveleinternariisunt simptome
anemie,fracluripatologicea.a.).
irlr r,,lrvo(sangerari,
ilsrrronul clinic,comptetai va
minupios, asupraevaluarii
insista
r1,,rrrrlribie. hipovitaminozelor
a anemiei, etc.),steriipsihice'
(rahitism
! rk) deficienPaendocrina.
rL,"t,rroa (staturo-ponderala)
deficitard este un elementcomun
,r,lIrtrecauzelede malabsorbbie. careproducdefecte
Entitabile
,rlr,.irlc
de asimilabietinda prezenta o simpiomatologiesimilara;
pesutului
irl)dominala,'topirea"
r',r,r muscularcu ponderale,
pierderi
r,' vr)luminoase. decolorate,fetide.
I .rrrrronul clinicva fi urmat de examenulcompletal scaunelor.
lrvd.ttlgapiiparaclinice
MIltltrdlneacauzelorimpuneprealabilaconturarea uneiidei clinice
I l ol)ioctivele investigapiei.
|,rri{iit sens se va incerca intai confirmareamalabsorbpiei' de
qi
hlr,t'rlI I I douetestescreening: dozarealipidelortecale testulexcrepiei
precizareasubstanpelor
iirrr,r,' ' .' t r xilozei.intr-oa doua etapase va urmari
itllnlIu,rbite, pentru ca in ceade-alreiaetapasa setncerce precizarea
morfopatologic.
llr11r"r',trr;ului
1 .1lrr,r'€?tuncbionalaa djgestieiei absorbpieiincepecu:
I I \nmenul coqtologic
r ;lcroscopic(scaunecoleclatepe 24 h): aspect,volum,consistenpe,
Ixllogenitate,miros,culoare,prezenpaunor elementeanormale
(nucus,sange,fibre conjunctiveetc.);
rIiOroscopic(efectuatintotdeaunape scaun proaspal emis):
tnozenbade grasimineulre,acizi graei,fibre musculare,exces
Compendiu de rl|l digesliv
O:l ouadelarazibto.a.{examenut (pentoza minima'absorbita
cu metabolizare activ
9:.:T microscopic
nu t,,,rulcu D-xiloza
fapdde cel macroscop,cj: jejunai,i de
ndependent activitatea
gf
,,,,i i,,-ni*r
- :ll:::tlT^T,1,9
lii':'
dozarea.acizitor
mlt.aprecierea
orginici.amioonutuj,
floreicolice;;
acidutui
tactrc ll;: il;cja#ffii"ajJ*p,ita jejunala
uu"o'opia a eia
lh::i9.1z^?l::,"1
slucidelor L
- b€cteriologic
.t.e:tere
isepoate
lentru
reJia conp,nutuljejunoileal
matabsotbl)ia
tii,a"iiiiiii"i J,
;,(loza
i ffiinffiii:,j::ii3i
:-::1"1giliii,fiffi;"|i:fti:.'":"?;
sauPesc
5%,P-o.
solupie
^^-l: djnfecate
(cotecrare de prezenpa in urina
::"lj:*"," i.9-r-1.lr,,or pe /2 deoreej .,l,r"lnpiu-i"j"naa normataesteatesiata
t.;"'.rt[:Fff
lti"";r,.4",:1iJ,q!Efr j:?[ii;
[LT# (mai
sansuine
uurorir"
r',,'oi.ano
,,,(,.toi5 6 otea > 25!" dincantitateaingerata);
canritatea
do
il;rll:jJelmg:9Jilffi l''1"':t1
xi:nl:*:l*'::#''T'1f
;".::i,i,le :
"fJ:r:Hl::':;i}jil,Jt ,' i:f iJ):;:;?:;'x:i:t ":W ; ;,e,ne/orau-v",oare,imiiar6
*,.""{,]},tllTf:fi:!,
f;::3,T,i"i;%:?';ffi:"i:ff
f:,i:,11"1ij,:: 1,,,i,,"'"rJ"",i"'t."{{*1. .ili"i3!i
SlJiX
:::;,"",::i,?l;,X',jiifl
j":,""1."?,1p,
t*J,",ii"";;i";;'J"Jr
marcate jo .I I
:
ili :,:;,-li";
;*',:1!11?:iei
*""J:tlli*lu ,[l:
;:j.""i
rad adi
v (|
". ?i;H
riill,;^."_
s#dfi1[:.# r"?sl:;ffi: :,,f :q":|.
nil:ll,i;:?",'#
t;
) ;;i:,i:,ll;,:',1:",l?i,if
i', "Riii":"ir1"#""L,!uulun."np"u"
enteropatia
""; ,,,,';::'"",i",x",[fi#x'3:ff"Tif'., ' "-0"',"sura. ,,n"""rur"
"',,H}i;:iri7::,",n
|?,
Jff
i#':L::,""",:""?,rt
fff.#t'itri3#ffj,];'":ff
r"i"J',"1%)"f [iia;q::lii.#$ni',..
t|.,,r,rl(ilrilling,
e r,rl,rrrlui
cuvitamina
aiiosforului
marcata,
etc)'
(bilanpfosfocalcic
,:
:,,,",'fl :ffi:g,"."i:il
:i3{_ru[ff j:"J",,r"l
i"1#,.,;'5:ff
!,I lillil:f
,':ffi :leatice,anoma,iibi,
!x1i"i:?1#;"Jil"1?i;ff
f::]"fqr
,T[;;#'Fff
r.0-
:li"^%F;1,::!g?i'"rr"",:1;:;il.#,.;#f,
ms./.
raFa
o" ij"";;"##:J,:3,j
(jirlculi
elc;
,'*o"'ienJraOiofoSic digestiv
altubutui
l|irorcauzede malabsorbpie'
contribuieaiel laprecizarea
"i""Lrl"ip,"rf.
ltesi,'iriiino
io".t i" *.,irT"I / l)t)zareacloruluisudorales\eesenpialain mucoviscidoza-(crdte
ilili:""y^','::1,::::
:-491,9r: llindvaloride pesLe60 mEq/l
Hffnffi ,T;*%;##,l"".li["sjr,#::ff
g:ilq;{:fi ;,i{ '""I ;,|;:,:iffi"":#1:;j,#'fi"il5ilxamenehisto,osice
,, ,
"'. ',,',,ll"
(qide
iJu.r. semni{icative
"leclrolipilor'
*;**:l*flJ
$*fl:Hff;ff
;n6 *liffi '||rlrro.,rDpie electronica),
,, t ,itir"t"u funcpionalAa
q
histochimicea'
ficatului ei a pancreasuluiexocrtnesre
(hemosram
""",i1"1iilil,ff;];,;?i::i""ffi1:"l"'J-13i""T11
'''";I j b:r.t:.,il11ir
ilr'*ffi
:,,i,:dl*ht+ti;+ffft
lt*#lilird :';:i,'ilrilJ,:"J:.ki:"f1"*:H'Jffi
,
,,,,,, exemplu
'tltti""iO"
"",,
^,l;'#15#i;SliillSiB;#?'iil"";':
;3?,1TfiJlii';:",i#J"?
intestinala
testede permeabilitate
glutenul),
gl l |l l l ! :
Compendiu de Irl (l i gesti v
f"Jff :ru'#i;:1i135,,ffi;T[:Htt
ljl':'::^"rfi
iidfl ;ll:'$#ilril
i,,,",,i i"ial. o"i"ii"l secundar de
,urbtiea alucidelorintalnitin
lactaza
-este
practica'
cel mai frecventtip
ffi..,,,:ffi
||','1,rl,
mai iil,ii"^3i:,i:ff
superficiara
zona "'ffitrJ"l,'";ffi
u.pit"lririini"rii#iJil:
;fi#;r:.;
';;;;,,"';;,"1
;i";*dusiv dietetic,constanddinexcluderea
, ir ,r,,iitpii*t. in cazurirare,sugariiau o intoleranld
,r, . ri,,oiriolcataexcludereatotali a acestora din
dindiete
absolutd
alimentalie-
la
,.,
j.^:1"-
3T:11"i deficienbe,
99!ermina oe ooicei
rranzjroiii'
iJ ir, tiourprimar, enzimatic
delicitul dureazacelputinteoretic
.:.#*"1""
**!xf fl*i,'i"i
: nnir:t,*l ",|to.ti".ln
i'"',li , r:" J"n"i"r de lactazesau^zaharaze
, il'iii'lo" .a cu v6rsta).in formele
tolerantarap ae z{.9]ll
secundare' prognosticul
;i"x'ff
;:ffi
5i::fl#","".iff [i1,1*r,9:m*
m:l: , ,,1
',t
Ootilae"t""*a
bazd (estede subliniat
u,r poatefi redobanditdabia dupe mai
ca toleranla
multe luni
normala.
de la o
pentru
leziune
acutA)
rt ,r rrrucoasei,de ex. dupe o gastroenterocolitd
L D,etic.ienpe
primarepongenilate)
:
,j;,flu:fj:df
fifr{{t"]tti:T,i:y:#";::;'T::#,) tll,lk)qrafi e selectiva
J-
in infancvandchitdhood'
iiJi i.ri i,i.il ,rz"r"osorbtionsvndrome
,il'?:x::y;":Tt3i{:,,9:rgtr*lhffi
lam^blia.- rill
rezecpiigu"t.olu1rnor-ii-ut!
l ' l ,l l l 1:6859i 81:867,1972
AMI N f M.E.;t al: Flbrooptic upper endoscopy in infants and childrens'
rargr.medicamente( l ,r,' l r.rtr. C l i n.N orthA m.:35: 141'1988.
c0tchtcjna)etc.
irr,,lr.rsfr o et al: chronic diarrhea and malabsorption' Pediatr'
Oizaharidul
nehidrorrzar oiva
nuesteabsorbjr .1996
,,^ lt3'yC1.otoSi9. I ltir NorthAm.: 43:307,
i,ll:::,lyllt:..Jf"l) caunhidrosos
osmoric,
oererminlno in pedial,e,Ed MedicaleAmaltea'
:ira1r,:
ilxi3tT:t
organi-cicu
j5';.ffirt[ri.ff,1
3f,ilxiiail
oe]
'
r,,r rl i.p.. CfofU c .: Esentialut
l rrrrt1124, 1997.
ilt irttcesCu A.: Curs pentrustudenliifacultdliide Medicine
anul
2-4 atornide carbo; {la;iic.acetic)
ce apa din lumen carecresceiei vt,,' r)00.
irf lNl)HEIMERJ.M.. MalabsorptionSyndrome ln Current Pediatric
diaree
i::""j::':',ft"'Tteristic: cronica,
." I;iLTl"",iili:u s Treatment,
l rl i xi l l osi and 14st Ed. ( HayWW Jr et al Edt s) ' Lange
p. 544' '1999'
';fl*'ft ,:riltdty::fti M'ull,:alBooks/lvlccraw-Hill,
i::T.9"'.""",""1,1:lili:lfJi':
i,;fl.;;:ffi
i1tdff childhoodPediav'
I f AWrjAN-SORIANO K.,LAKEA.M : Malabsorptionin
fi ,rv 17;135,1996.
lf;:f:mf:t,*"::,*litE:l
tardi'/ieziunitemucoaseiievirilieversiotte
ni Oucta
I i it i;t tel la.' ttzutuo"orptive disorders ln NelsonTextbookof Pedial
r1,,,.16Lh Ed. (BehrmanR.E. et al Edts.),W.B saundersCo '
p
It,,(r,2000.
tuE----
382 Compendiu de
A t 'n r n t u ld i g e s t i v
BOALA CELTACA(B.C-)(A. Georgescu,A. Stdnescu)
f et ide, spum oase)cu st agnar e
" , rrrrremodi fi cate:vol umi noase,
Definitie.B.C. este o intolerantdpermanentata qtutenul 1",rr,1,:rald (ulteriorgi staturald) Se estimeaze cd cca 10%dintrecopiii
de o pentru intaftierea crelterii staturalear avea de
aDarandla indivrzisusceptibilrgenetic.caracterizatJprin irrrrr,,ila endocrinolog
feiiuni accentuate'
mucoasei inlestinale, rcversibile dupd excluderea gtutenuiui l,tr,lllC. Adesea,acesticopii au 9i o hidrolabilitate
a,lmentalie ti reproductibileprin reintroducereaglutenului. l)ircd la cei mai multicopii manifestarea ini,tialaestediareea,sunt
tr,,,v,rntegimodalitilide debutatipice,cu:fracturi(osteoporoze), hemoragii
.Si1o,nim9:celiachie,sprue celiac,sprue neiropical,enterop
olutenicaiprin sensibjlizare
la gluten),boala Gee_Herter-Heubner lr l,,rtive,verseturi,anorexieS.a.
Incidenli; mai frecventd in Europa de nord. B.C. are o l\ perioada de stare, triada clasici a bolii include: diaree marirea
eshmatAla 1/1000- 1/SO0O nou_ndsculigi este neobi$nuil; Ia '1,, vr)lum a abdomenului9i denutrilie(in formele severernalnutritia
neagra. Numeroaseleforme atipice sau asimptomatice, ,,,,1,, progresivd, asociindsemneledeficitelor secundaremalabsorbliei).
oepistaie permanente, aspectulscaunelor
metode serologice,fac ca B.C. sd fie consideratdsufOiaonosti, diareea,intermitentd devine
ini,tial,
unii avans6nd o incidentd de 1 _ 2o/a astiet apdrand devenindcaracteristic: voluminoase (pandla de I - 10orivolumul
uni Oin
mai frecvente boli cronice. "u normal),pestoase(neformate),deschisela culoare,ucioase,
Etiopatogenie.Boajaestedeclangatd(agrdvate)de ingestja spumoase,grdsoase (unsuroase),fetide' plutindla suprafala
oe qrAu.secara,oE, ovaz (uniiscotovdzulde pe list6,dar-tdrd apei (la varstagcolarediareeapoate lipsi)
a
convingatoare). varsetuile, notate mai rar, pot preceda debutul bolii
clutenul.este fractiuneaproteicd,insolubildin apA, feinei, anorexia,Vezenle de reguldde la debut,poatefiuneorisimptomul
a d
reDrezentandcca. ioyo din greutateaacesteia esteformat gtuteninl predominant(chiarunic).
9i Oin
sr gliadine, aceasta din urmd, alcoolo-solubira,tinO responJaOiG emacierea Si oprirea crcSteii 9i dezvoftArii(malnutriliecronicd)
Ji
malabsorbtra lipiderordin B.C. (intreefecteleei se numera9i reOucercl apar in cazurilesevere,prelungite.Tesutul celularsubcutanat
quraretoevtataa enterocitutui oe'anormatutde 3 _ 4 zile l; 1 - 2 zilo), "se tope$te"(mai ales la nivelulfeselor9i membrelor, careapar
B.C. poate fi dectan$ati (agravata)$i d€ varietateOe stres-ui emaciate.cu oielea llascd, atarnand'in pliuri"),ca $i masele
nesDecifice:infectii(enteralesau cronice),traume psihoemo.tionale musculare.cu hiPotoniemarcata.
elc,
Se consideracd boala este rezuttatulinleracliuniia 3 faclori:qluteM, - aspectulgeneral al copilului esle caracteristic:emaciat,cu
oredispozitiagenetuasi iactoriroe mediu.predispolitia qeneric5e.e
Juo"i"ii extremitdtisub,tiri,in contrastcu fala ,,plina"9i cu abdomenul
de Dre.,enta.bolii ia gemeniimonozigoti1in aproapJ 100%dm;;;;, mult mdritde voium,proeminandinainteapelvisului(inortostatism)
;
oana ra 5 - 10% dintrerudelede gradulI ale bolnavului de
$i asociereaqJ Sietalandu-sepe flancuriin clinostatism(,,abdomen debatracian"),
anumitdantigen_e rcucocitareumane(HLA_B8,DR_3.DRj. DR_7$iDOW2i datoritehipotonieimusculare9i - mai ales - acumuldride gaze
Ha(ogenlaH.U. este complexd.in prezent(deqimecanismut in intestinul hipoton,cu peristaltism perturbat(lacopilicuanorexie
inbm
nu este elucidat)fiind consideratadrept o enteropatiemediatd severAdistensiaabdominaldpoatefi doar moderate)
imun. cu
rmDlicend atet imunitateacelutarecet si pe cea umorald.rezultatulfiinJ - abdomenuleste flasc Ai timpanic,fdrd circulaliecolalerald,
lezareamucoaseiiniestinale. ficat 9i spline in limite normale.
Degiasociazdadeseamalabsorbtiaglucidelor(pierderegeneralizatl - pot fi prezenteedeme declive(hipoproteinemie), carepdstreaza
a enTrmelor drn maroinea..inperie,lgt uneorja proteinelor. godeul,uneoridegetehipocratice.
delectutd0
oaza,rn rJU este malabsorbtialipidetof(pe care le regesimin fecal6, - deficitulstatural poate fi 9i el marcat (intarziereacreqterii9i
nrorotEateaoroape total) maturaiieischeletuluipoatedevenipermanentdla ceinetratafi)'
Tablou clinic. Debutul survine de regulS intre 6 _ 24 Diagnosticulprecoce poate surprinde BC in faze incipientede
de iuni
{rntroducereaprecoce a glutenuluiin dieti coboard varsta de debut), emaciere (foarte rar aportul alimentar excesiv poatecompensa
AlrmentatiaIa san intarziedebutul,firii a modificafrecventaboiii, pierderile,copilulputandapiireachiar obez).
BC nli
este niciooad prezentade la na$tere.cresterea dezvoltareafiind - anemia (ca 9i cleficienfelevitaminice) sunt adesea prezente,
Sr
Denectnormatepena la debur.Boataapare foanerar oupa varsta g aceasta(notatemaialesla copilulmare)fiindde reguldmicrocitard
de
ani,^darse cunosc cazuri cu debut la varsb gi rezistentdla terapia p.o. cu fier. in cazuri severe,prelungjte'
$colarasau ciriar ta alr,rti
ln general. BC debuteazd insidios, urmand adesea unor eoisoado apar semnel e carentei de vit am ine liposolubile:r ahit ism '
acuts {digesiive sau resDiratorij).cu vindecare incompleti (persisti osteomalacie(uneoritetanie),hjpoprotrombinemie (uneoriseverd),
Compendiu de pedialrlF digestiv
^ t '. , r a t u l
ilqix+flHp#';lrl::,:%";,,"1rfl
f;
:ll:,Hi,".",i;J:?]iii
ra'a'u"n"ii
I t"o]oi,i,
ii
,, ii:,uati,"u Radioogia arata aspecte relativ caraLler'slrcedar
nesfecifice:segrrentare$i fragnrentare
oaliialeieiuno-ilealece poate I exacerba6 de addLr<Ll
(oensare )d c:L?an:l
oe gru
;:i"dJ,l,
, ,,criza|"I|:tflr,?*'13",["
Elot*t, i * ' ," ol l " r" r bari tat a nse dilat at e dispar : desenJr
lia L'in "l
cetiaca,,
poate intierupe
;11::t;:iff:?:Tn "l't"i,r,,,, tr"l"J"i modilicdri de tranzit hipersecrelie s a ExarrerLl ra'
conoerlla e
rrecvente''r"sr'ioi"i""'
51""'ili;iiundenie'rdrsaturi diologiceste uti' Si pentfu excluderea anornalllror
il",iJi'i care Pot da steatoree
itut"
inio.r"ui ;r',l.r,nJi,iro,i!5,11rTjx?!lHjJ"T:i]l
""-"!. /. Serologias'a dezvoltat,creandteste screeningneinvazlve
pentfu
inclusiv a cazurilor atipice 9l a rudelor
llF"H?,,""i:","j#l?i:"::;,i:,ili;
;Hqilfli:::|i"Hilff
de lic hidi n a n s e l e i n te s ti n a l e
depistireaprecocea BC'
afectate
-
ale bolnavulul
-,qnticorpii
antigliadind(AGA) cu structurdde lgc 9i A au -o
i
mecanicd c.r.ur" lSljJii;JJt"?ilil'0""0;,::1,,, sensibiiitate dJgg-'100%$i o specilicitate de 86 (lgG)- 95'57' l
- ia copilul rnare si ""iin"J
"ui)in
adolescentsirnptomeleaig"atiuu (loA),{rutarnd fi i'lsa prezenligiin alle ooli(enteropa'a asor ala
;,,,,
cJ orol ei ne' e rapt eluide vaca boala Cr ohn der 'llal'I a
:i,T:1:::1i",l"l.',";;::,:::,T:*li:i
G"i:"jiFln):?:f
"rni
herpetiforma).
(EMA) cu structuti de lqA -]L !
i"?flfii'iilri,,?i"il
t".,lTE'',1,1:,llir.di:*i*l*;:i;:mlll
F.a.Astfeis-auconturat
Antioorpiiantiendorrissium
."r"'6;iilate de aprodpe 1009" 5i o specificitale de ci'cd 98"/o
conferd valorrpre-
diversefc Utilizareaconcomitent5a acestor2 teste
isimptomutite
slu';;;;,;,
ft ;l#::]3l?ji5i"lij!?"11,?ill; oiclive[poz tive !i negatrve) de aproaper00oi' ,
'* ":""i;:ru?
f,1l
1#:;1il
l:i::lT
nm,*:liil"U: AnlicorpiiantikansglJtarninaz; lisuldra(ITGA) detern''rclrorLn
I
r",oo" tftSn, ,, o sensibilitate 9io speci"cltate a'eminbloare
malignitd{i(limfomulintestinalcu celuleT ar fi de anti(orprlor antiendomissium. in plus sunt de st-andd' olzar
frecvenrtd ce iaci netratatirata 40 O" ori ,,ii 'i$or
de oopJlat,af"""r","i" ' nu necesit5 utilizarea de tesut urnan sau animal.ln plus' el
$i lgA si
- oe me.lronat(,5 se rdpoTleaza O p,evarenldCrescuta iuni prezenll9i ta cei cca.2 - 3yoceliacicu deficienlide
il
a celiachnrr sau a
sunt'valoro$i9i in depistareacazurilorasimpiomatice
;:flB;#tS,:ll;hi:
ilii{{i!:!i,'ill:[1'x]T;l,'iiif
alopecie,sindrornDown, sindr.omWilliams.
grupelorde risc (rudede gradulI ale bolnavului)
A ni i corpi ranti rei i r- ulinide t ip R1 ( R1- ARA) depr sr at i
pr in
in Jnolluorescentaindirecta sJnt .ln 1g51 5sn'ibi' Qispeul'rc
"JJsi,r"iffi
*ili'6iilF*''J: ,:,*:8,::#lif:
re ve roib t'ed Lpa oiela , dr a qt lt en
pentruBC (ei dispar pe masurarefaceriimucoasei9i reapar
la ingestiade gl.rten)
:lcroloqia; inlocuitu;ele iesteutilizateanterior(foLatul seric'excrelia
Tabloul paraclinic releve: ,ii i"iourui s-hidroxiindolacetic sau chiar testul cu D-xilozi sau
1. Malabsarbtia Iipidelor: steatorce ,1,,.' i trea" l i pi del orfecal e).
seresdsesc,n lo,.a,e.
acesrea
J"'"1jf."":'l::'rfil:i;:;,tu' de hislocompalibilitale evidenlidza'dplu
'' Ce/cela/eadntigenelor
,^ cJrba
pard to,ui"nr"i i";;;;;;'p ca i 1 E Jtopaqe N ord.pana la 98o'odinlr ece'aL au aelp
oe
!:!?r^":?^t:1s_tucidetot.
oegt "
otgesttaacestoraeste noftrlala (sau descris " I qi
DQ2 antigene leucocitare umane de trp
9i deficienlo histocompaiibilitate
secundarede dizaharidaze): HLA B8, DR3, DR7 9i DQw2.
3.. Testulcu D-xilozd denote aiectarea intestjnuluiproxima 9. B i apsi a i ntesti nal dper or a6 t Am ene, , st andar dul de aur ' al
jiJ:*#nl*y; i
'^Fi!3:!;{3.:"_-i;3:'"":J:J;I:[:?
.
di agnostl cul ui ,conf ir m ar ea
suspi ci unea de B C .
hist ologica f iind ob igaior ie in
I ltl
neiedS,evocand',asfaltul fisurat"'
,']IIh,
386
Compendiu de pedla$ll A t ', r r a t u d
l igestiv
M;cro.scopic se descriu leziuniledifuze caracteristjce(dar
specifice!)care permito stadiaJizare
-'1,;H"J::K(i:ii htstopatotogicd
,'"' p'i"]"'
i"li""
(MJiJ)t [".:::"]i$l"J*1"o"*iliJ:x"$",:?3:15il
i,ffi
iill'",;i!l!T"t" lu, diaqnoiticulindubitabil
"d3n:if"g Si
ldrgireacrjptetorLi;berkalhn,
ate cdrorcelula :*txff ;:**?,Tl;
3"15:g'J:a:iFJ':*"{:Tti1":"1f
ijlt""l1:,11" 1"0*r
foarteputinsaudeioc
normalsi cu numeroase
catrevarful
mitoze)misreaii 'l':::i:iJl qt p,"Sii::3
prerderilorde ce,uleepiteliarein "ir".itJ1r"i,'.LJ"a"i *il
lumen; "1 -9,1."::""t:"yff,1".:,1
""'.pe-" ;'l*""surotogiei
- I nll, lra li n l l a n -d l o cr u c e l u l e ro l u ,td e(ol asmoci Le.
eozinofile,pl\lN) in laminaproprja;
,i m.oci t0l
Ii ii:?i))ntT""T:ii;'i !i"nJr-,i"rilare"
-,'JJ!11"h;;'"?
- alt em o d j fi c 5 rj : s u p ra fa l a
numdruluide limfocitein epiteliul
vacuoJatd,cregterot
" p i t" l imucoasei,
rtui
turtireaJuieioi
.rrrciliceBC.
j:!i}]ii
,,,i:ie'*:ru:::::':l;:'l;**",,il:J.;:T
epitelialeale mucoaseivilozitare(din cjljndrice
cu nucleipicnotici).
. I\licroscopiaelectronicd ih::'J'J:l*il:lT:
;'rl;rr, :i:l iltr"",iiliil'iJ?3i5l
ti:Jfi 0""i"
""O"lOo,
jj
"'#1?'"f
#iTffi 3,'il'"ji'i:'5"HJ,1!i3xl3lli'l?ill*lil.l
arat
:f "'::""*ll
:, ; ;.,l:,:il,lil ffi;'il;
i;,;l'l,j
;:x::i?i3'1".'-
,l'*'mT#;:Ji*::l:*nr
*::"'iiiiii:,$"#
Duratade viald a enterocjtelor e redusd
de la 3 -
0,":1il':l',",':"""u:"Er';LT:ii:ii:;',?llqerlarvsaspecGiJ,;;";;t
4 zilela 1 _ Z zila,
i9lliJiJ,]ii;
i::"'iipi;
:r,tru:n
; rmn l"lfi:#r["n#'",f;:;
:l*ii:.:'#il,".iJ::["",: ;'?"li3i3',ft
::n:ffi
t;tfr
t rffi
bolii.Intepretareahistologic6
:*m;fttr#::
11 tr*{il"H} jr irnpur ;:;"3T[:"J"1;lf;";l:"JJ""1rf*ctdameriorareaeivrlg=":1
ffiifi #ffTlln ;,[i",::i:inir''l,*.tli:illlx':'.T"ffi
3'."''"',':,[ilil?
i paralel
#.","":X''.",:i,:
rl*!ii!,i' JIi"""i:
x:::J'J,::,:,:il
]ji,',]il , r,rior cu BC nu esteatectatpermanentel norma'ilandu-se
,, In
esreneobignuita
N,4oartea celiachie'
de rrarabsorbtiet,oirectproporiionale cJ gravitateaboJii. posibire
i"'"ii"u,a-o,"pt
''',,iioui"lni".
""ryftli,Tl?:Ti,X?,ll"l;i,i,?il
ulagnosttculse face in etape:
- demonstrareamalabsorbljeilipidetor(steatoree);
- eftrntnarea aitor cauze de steatoree:
."it{ni#*inffi
l,iIlif,t:i:""J,::il,".. :;im: **
- ^abia apoi o u n d n d u _ spero b ,e m aB i .
:fiitii:ltil::!:"iirilP ffit ffi gffi';
":'".+I,r
.:,
:[l;f
:5::'iTls
1,"
tir::#*i: ji,ft
|,Bl este obtigatoriepentru diagnostic(insL;rJirea
Jnei diele ferd rrr,rligne(faringe,esofag,stomac
99rr|ang!||B@-*G- -,-..
CompendiLr de pediatrle Aparatul digestiv
!6!i[q#,"r:::"r
luren
s{t:
ff :;s:tffi
::l!i.l*::#:
ffi
#;;T:r"'
',.reota9ireapar- maialesITCA-
,ql" La"u,i t"rup"utice (indicate
,-hiar
cand
la rrinime
abateri
cregterea
de ra aceasta)
ponderad a copiilor
in prinele luni de diete'5ra gluten)sunt:
ff$:Hi*x#[tr,"*"f,ii{il#i,',
aoecvata.
f ,tetparenterale
impuneo antjbjotefapio
.r.rlaliesle nesatisiacatoare
- sLDlimentede enzime pancredtrce:
- aDofivitamin;csup,imentar(rrai ales cele liposolubilevilamina
i si cele din grupul B)' la nevoiechiar parenteral;
2. Dupd 1- 3 zile de reechiiibrar(
- iiei fin anemii feripriva)sau acid folic (in cea macrocitara);
- Laciuimultipreferalactatul) p o , maialescandpersistS steatoreea'
*:i,:F#:J}ffi
#$$fidffi:$;,rffi
j:;?:,,"','"#.;**l1:
- conicoterapia (indicalain crizaceliaca)poatefi incercaEin calul
deteriora.iipeisistentea stdriigenera'e(in ciuda dieteistflcte)'
oJund nducererrisiunispectacu,areDozeleinitialede 1 - z mg/
lo"lti se t"duc rapidla un minimla care se meniineremisiunea
Ea;.',r.:Ti:'"Eril;inLlft*
li',iyj,i:".'"","#i,.%:,.",##;ffi;"D;;#"":ti,
(idesea sunt suficiente2 5 5 mgizi)'
- Asanarea focarelor de infeclie este
dentare,Parazitoze 9.a ).
importanta{locare UKL
-i:;ill3ffi
J. Lanc dtagnosticul de BC devl ingrijirilepsihoemolionale au o marevaloare(seva explicanatura
Htif
#ffi:"n"trH;
l=itiliff4ff
*t+-ffi
bolii,riscurileei, importantarespectariistrictea diete;toatdviata
- esteutilca aceastadietesd fieurmaLd$i de cetreoeilaitimembrrl
ai famiiiei),evitareaprivariloremolionale9i a exceselor'
lrg::""":",1,"",.*;q:;x;,:m"ull+Llty;*l,x,ji,:#"llji
laptele $i derivatele,fructele ,
si
Biblioarafieselectivi
J A : ce,ac diseasein Nelson-
I , cnncin -cnRrncA, |\,4.;KERNFR,
iextbook of Pediatrics"17'hEd , Behrman,R E; Kliegman,R NI :
Wtng*r:y:ljH,Tf Jititil
flf.].ll.i,itlii"iLi;"li, JensonH.B. (Edts.)W.B SaundersCo ' 2004' p 1264'
gql*i*r;.:tirih :lij:#ff
#rii:l y
i;":"""r
HOffgNgeRC, E. (and collab.):Transglutaminase antibodies-in
childrenwith a genetic riskfor celiac disease.J. Pediatr'2OoOi137:
o. 356 - 360.
J#lT:;,::::ji;"?1i13i,""ii1i,,i",,"""$ lnf {;."10,""i","=r bnfnSSt. C. (and collab.): Riskof non-Hodgkinlymphomain celiac
.ri!Ht,#:5:':ij;j,1
""'ff
. - or,nrJ"iiuia oe
dlsease.JANIA2002,2a7:p 1412- 1418
LESEANU,G.:Boalaceliacd,in Pediatria - TratatEd l, CIOFU'E P;
"Jrecii'semniri* CtOrU, C. (Edts),Ed. Medica a, 2001, p. 567
."i:::XJ;::l'*il'"ff .'""f'Jnir;""d::fl
:t:-nevo;nurrl'|iveseveritatea
::i,i,rJ{!fi ji"::Hf
[?r[#iri*i1!'';,"i"r
;":":
dov/ecei,fasolevercle,morcovi,mazat
8.9. REI,'LTXUL GASTROESOFAGIAN (I. Anca)
Defini!ie
Refluxulgastroesofagianeste definit ca revenireaunei cantjtdti
+frijn?::isil::,[t:
ilij"*:j,"+1{qi::ne.Jiltlff ,rnofmal e d; con,ti nut g ast r ic in esof ag, avand consecinle
respiratorii$i/sau neuro-comportamentale
(lastrointestinale,
- varfulde incidenld1-4 luni;
;dff*ffiiitl'i#h',##:,ifl5iiltrF$*:ffi
c.merciare
decarne Kiii;"ilT,ii,iji
"*," "i"""ae'["ffi;"'#:;Jj
- factorii declan-9aiori,favorizanli:
pozilionareasuPin6;
- unele alimenteSi medicamente,atmosfefa poluata(fumat) -
veziconduita.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i o
Patogenie bronhopuhnonara'
Reflu\ prin teqtgilalrc tiztolottica atreziaesofagiana,fibrozachistice,displazia
- totisugarij;i copiiiprezintaocazionalrefluxj f istula traheo-esofagiana.
- SUntconstderatenormales.urtele episoade 3. N,4anifestdrile neuro-comportamentale:
ot a/ ;
de refluXpostpran. - arcui resi qhemui re;
dinsindromul
(torlicolis'rl
- trebJ;eevida'lrial.e,lur'J.l,ztrrtogrc iioJru"",l"i, q"t.,fuisau 'lexia'inilaterala
oe cet patojoqic Sandifet.
ul tc.JLtrg.:tatipparctogica
:: lttn Capii/Adalescenti
ut r er a, n douSmo d J i i d e L e , l j z ;oo g :c
1. Cantitativ 1. Manifestariqastrointestinale:
- dureritoracice(Pirozis);
- c ar t it alean o rm a i da re rtu x L 'tr
enrsoadecu 'recve.ta .ilsuu-j.r,utaaro.,-rdra.
^ Determtndconse.,:nlela Divel:
1.
- gaSlrolntestinal;
- disfagie(dificulte,ti
- reflux la nivelul
de inghilire);
cavitdlii
- odinofagie(durerila inghifire);
bucalei I
- respirator; - hipersecrelie de salivd (sirata);
, neur o_c om p o T ta me n ta i . hematemeza;
Mecanisme patogene anemie feriPriva
Perturbareafunclionalitdliinormatea 2. Manifesidrirespiratorii;
^inve€inatecu esofagului$i a structurjlof pneumoniirecurentesau cronlcel
afectareamecanismelor ftziologice"antirJflux
1 Disfunctiagastricd: - wheezlngrecurenl;
- vourn crescutal confinutuluigasrric; - tuse cronica;
altele:stridor,fAguqealS;
- prestuneaabdominaldcrescutd(obezitatea,
stranse).
2 D^isfunclia. sfjncterului esofagianinferior(SEl)l
scutece,haineprea Investiga!ii
1. MonitorizarcaPH-uluil
. u t p,na"r""unri .lispozitiv ;n esoiagu inferiorpenlJumoniloriTarea
1
- reraxareatranz,torie
3. Disfuncliaesofagiand:
-, afectarearnecanismelor
a SLI (cdJ7dmajoraa ref.uxJlujl:
relaxareabazalS(de tond)a SFJ
icduzJ rnjnoraa rer,lxulli).
timDJlLri toLali'l care pH-ul ra a(esl nivereste aclo lpn
l.titiO"'"'" t"roda de dJr
cuanl;licarrecvenla
in diagnosticul
Sicluralarefluxu'Li
< q]
pato'ogic:
retlui'rlui
ac;dpe perioadeprelunglle:
il
esofagjeneantireflux. o"ial,.lra ia"fi" temporarainke eprsoadele de rellux9:sen nere
Manifestdriclinice neuro-conpoflan enlaleJ
!i simptomelediscrete ln'alifestari
S ugar , pH-uluiintimpulsomnului'
- ldentificd factorii,,de ex
risc", modificerile
1. llanifestdrjgastrointestinale:
cregtereInsulicjentd, ai episoadelorde tuse;
urmatade malnutritie; dezavantaje,limite:
- (sindrom Matiory-Werss _ complicaliea vers6turjtor
li"jiOila
crontce); nu poaledetectarefluxulcare nu are caractetacloi
- problemede alimentatie; - durata de 24 de ore
disponibilitatea limitate;
- iritabiiiate;
- hematemezd,posibildanerniesecundara. 2. Monitorizarea scintigrafica.
* se adaugdtechnelit marcat(Tcse)in aliment;
2. l,4anifestdri respiratorii: gastricd
- apnee (obstructivd), - detectea"zdrefuxui postpandrial9i evacuarea -
s."E"oagogr"r" baiitatd/fluoroscopia digestivd superiaara:
- tuse cronicd;
- wheezing; - dupd un Pranzbaritat;
refluxului;
- pneumonii(cronice/recurente); - ,i)lr:uuta o cuantificarea frecvenlei 9i duratei
sensibrlilare redusa pentrJ lefluxu'prin aspiralie
- eptsoadede cianozd;
. excludealomalii strLicturale 9i fJnctionaeale tractululdlgestlv
- altele:stridoi sughit, rdgugeaii;
- r_e-flux!].cu superior:stricturi,hemii hiatale,stenozepiloriceetc
conrplioatiirespiraioriieste mai rar izolat,fiind
rrecventasociataltor afectiuniale sugarului mai 4. Endasca1ia+/- esofagiana:
gastric
sau copiluluimic: .j"t""t"".a esofagita(eroziuni,ulceralii),stricturiie'ulceru
Compendiu de pediatrlc Aparatul digestiv
5. Manometriaesofagiand: instant);
- rnorosareaalimente'or(rdindde cerea'e
- detecteazdanomaliiJe specificeale motilitdtii r a o m asa ( m ese m ai m ici 9i m ai
AS ^ EI; $i presjuneascdzutl ' m)r i
" 1i " 1" " " * i ' i i t.i tor
"frecvente);
- nu detecteazerefluxul. sau obezi;
6. Radiografra toracice. - cliet5in cazul celor supraponderali
- ,f irn"nt"lor ce scad presiunea la nivelulSEI sau cresc
-.evidentiazd pneumonjilede aspiratie "uii"r"u
Aborda rea pa cientu l ui c u refl ux, i condu itate
97saurecurente. aciditateagastrice;
rapeuticd - beuturigazoase;
1. Diagnosiicul pozitiv.
2. FducatiapArjntiior9i a pacienlor. - mancdrurigrase;
3. Scopuriletratarnentului - citrice,rogit;
4. Opliuniterapeutice. - alcool,cafea
5. StrategiiJe: c. De evitat:
- utilizareahainelorPrea shanse;
conservaioare;
- farmacologicd: - fumatul i
- t"J""t"nt"r" ce scad presiunea SEI sau cresc aciditatea
1) prokinetice;
gastrica:
2) scddereaaciditatii;
- adrenerglce;
3) pansamentegastrice;
- anticolinergice;
- chirurgicalii. . bro(anlidi canalelorde calciu:
1. Oiagnosticj
* pe date de istoric,examen - prostagl andi ne;
fizic!i investigaliiparaclinice. - xantine(cafeind,teofilind)
2. Educaliap;rin!itor Si pacien!itor:
B. Farmacologica
- se va dtscJtadiaqnosticu, r:rrpdrintri.expticAndu_se semnificalia a. AgentiiProkinetici:
refluxuluifiziologicai pitotooic. presiuneabazalAa SEI'amelioreaza
- m-ecanisme de acliune:cresc
3. Scopuriletratamentuiui: cresc rata de golirea stomaculul;
clearance-ul esofagian,
- dim inuar e a /e l i m i n a re a e fe c te l o r d e termi nate
gastrointe.stinare. de refl ux: - tratamentde Probe8 saptSmeni:
respifatoriiSi/saLrIre.Io.comportamentale.
4. vpltun I terapeutice; - Cisapride(Prepulside );
I o,! mg/rg/oozap o in trei prizeinainteameselor;
a. ablinerea: eliberareaacetil-
- aoent-neiolinergicnedopaminergicce creste
-,60-65% dintresugaricu refluxsever vor fl asimptomatici la e postganglionare prevenind producerea rel uxulur'
fdre co'riei sinapse
tratarnentdup6 varstade 2 ani;
Aliele:
']"a-soniqti
b. tratament: ester al colineicu acliune
* v ez im a i j o s . colinergici- Bethanechol:
presiunea
seteitivi oe agoniim pe receptoriimuscarinici'creste
5. Strategiiterapeutice: (g/zi. divizat in 3 prize p o'
SEr;0.6 mgi
A. Conservatoare. potlr u,lr
antagonigtilidopaminei(Domperidon- N'4olilium): 1zlll
a. Pozilionarea: pe zi (inaintea meselof )
ca terap"ie de primSIinie;5 mg p o de 4 ori
' in semigezdndas_a dovedit(prin urmdrirea (de reducere a aciditdtii):
1Tq,":1r9" b. N,4eoicitia antiacidd
pl-t-rnetflet -pozitie cd nu are un
eso,ag'ene) mare ce prezlnra
benericiudeosebitasupra - tendi'rtade utilizare,'apaoienliide varstd mai
refluxului;
dureri asociateesotag{el
- studijcomparative au demonsLrat o eiicacitatemai marea pozjtiel c. Antagonigtihistaminici:
de.decubit ventrai.
cucapuita30.. p 4 ori pe zi;
rr""""nt"iti - or*iiOi"l (Tagamet)5-10 mg/kg/dozd o de
refluxuluila sugar; ""upr" "Siiilii ' Ranitidina(Za;lac) 2 mg/kg/doze p o de 3 ori pe zi;
* ridicareaplanuluipatuluila p xizi;
nivelulcapului,in somnului; d. Antiacide 0,5-10 mgikg/doza o 3-8
- la.copiii pozilia ortostaticii gi mersul areijoreaz6 cazurile
.maj mari, Ot"ptuzofuf (inftibiiorilpompeideprotoni)esteindicatin
eprsoadelede reflux. ". prin reflux.
r,overe,cu esofagite
b. Alimentatja:
f. Pansamente;
Co m p e n d i u d e p e d i a t r i o Aparatul digestiv
- SulcraJfate (l Anca)
_ mecanjsmde actiune: 8.10.HEPA'I'OPATIILECRONICELA COPIL
inveleste mucoasa lezatd, inhibil
actrviiateapeptice,adsoarbesArurilebjljare;
_ 1. g in 5_1Smlsolu{iep.o.
- far utilizatla copjl
de 4 ori pe zi;
,."ilJi!"?:*:::;"J?i1ffiffi :::tu$[:i;::$"*""hil1
C. Chirurqicah: "";":::ii'l::::X,l,j:il;n"::"0'j;:"'
- Indicatii:
- e9ecultralarnentuluimedicamentos; cronica)
r"'.' i" HCir,"paticJ '"erucida'eaetiorosjeidite'ri'|e
t j*il,"J::i:;il3'o;;i;3:n" ''
-_ consecinleseveresau netratabile rni
acesteiafecliuniimpun utllizarea
ale refluxului,
ex. esofaqita
sangeraredigestivii,malnutriljesevera, p"""rn""ii'i""rr""i",
stricturipeptice;
- copij afectatjneuroioqic;
- Fundoplicaturare gastriciNissenlalternativa inliltrai HC Persislentd
temporard ia chirurqje > 6l uni vi ral e
este atimentatiape sondd nazo_jejunald); inflamalorPortal
_ scoputInterveniiei este cre$tereapresiuniiSEI; aLJtol muna inllamalie +/- necrozd HC activa
ratAcrescutdde succes- 90%; metabol i cd 0 - glob. celulard
- recdderj4_4A%a 4_ganj postoprerator; 255L.) ldre nodulide
'citolizA regenefare
- aom pljc a ti i : toxicd
1. precoce: (TGP,
- herniereaprin hjatus; 10xn)
- obstructiaintestinuui sublireprin aderente;
revArsatintrapentoneal. Etiologie
2. tardive: I. VIRALE
- disfagie; 1. PosthePatitd B
- incapacjiatea de a scoateaerul (ragaii); 2 PoslhepdtilaB - suprainfeclie cu virus D
- inoapacitatea de a vomita; 3. Posthepati6 C
,,dumpingsindrome,,. 4. PosthepatitS G
+
6. Prognostic 5. Asocie;ivirale(Hc tip B + C, HC tip c G)
1. Su'ari: 6. VirusulEPSterin-Barr (VE8)
Refluxulu$orlmoderat:majoriiateadevin 7. Virusulcitornegalic(CMV)
asimptomaticisi apti (HV)
se intrerupdtratamentulmedicalde f" uar"i"
JJi"n.'" "' ""t' 8. Herpelica
- Refluxulsever:60_65%asjmptomaticj fdrd tratamenidela varsta 9. R ubeol a
de 2 ani 10.H l v
Co!ri!,mai rezisteniila vindeoareacornptera, 11. Paramixovirusuri
rdspund bine ta
1
,--,?
lratamentulrnedical,inse recad la intreruperea '12.Pdrvovrusuri(B 19)
acestuia.'
Bibliografieselectivd autoriloracceptdo limitdde peste6 lunide evolu!eca
1 La copillmajorilatea
1. IOR^DACHESCU fiinddefinitorie.ExjsticazurilacaremodlficArilehislologicecomparabile cuo HC
F gi colab.rpectiatrie,vol.ltEd. Nalionat,786_787, pentrucareacest I
1998. slrntevidenliale Si dupdpefioademaimjci{'1lunS) Un motiv
criteriuigipistreaziimportan!a esteevitareaexpuneriipacienlilor la PBHprecoce'
KF|1PFC:]"r,SILVERH. K.,o,BRtEND., FUTGtNTt (asocierletiologice)
v.A.:current 2 Elioiogiapoatefi uni-saumultilaterald - .la ora
y"gnor,, & t!eatry,Fnt
2-d|,"1y': Apptercn
& tange tgBZ. cjril'"ut." nLmaiprincrrterri h:slologce ti'de sa fie abandonata
3. i-eo'atTlcratabase: pacdiattics and Chit(t Heatti ' este:nsdutiLTalin Lonlifuare imoteunA cucelelalLe (elro'
4. SHELOWS.p.:Gastroesooha 2t6). 115. aclualr.Acestcflteriu
aealreftuxeuOirir""'oi'n"J.ls importantain apreciereastadiu histologlce
luileziunilor
1Zy, Ls;, im!,noogi")siiEimen!ine
292, 1994.
9iin evolule.
iniliale
a Hepatita auioirnund(HAl).
396
compendiude pediatrla 397
At)aratuldigestiv
II.METABOLICE
L Boala Wilson (degeneres HEPAITA cRoNlcAvlRALA LA coPlL
nla hepato-lenticulard)
z. ue-rcrrur
de q1 anh.iripsrne fu copit,infectiavirali hepatiticireprezintecea maifrecventecauza
J. rnroteranfa
ereditaraIa qal (saractozemie ll heoatoDaliei cronice in unele cazuriinsd' boala hepatlcacronlca
+ rntoreraniJ
;;; i;;; ; ffi1:::;5 consenitare) factori (viral + meta-
r"',,tJn gir.tutt"tuf acliuniicombinatea mai multor
chisrici hemocrornatozd + infectieviralS€tc )'
; ilfi"""jffH:efibroza depancreas) i., c, Outte infectiivirale,
^r nsa
-
La ora actual a se consider acd et iologiacom plexaest e
7 Bol de tezaurizarc,;pidjcd
(Caucher,Niemann_pick) irrb-iagnosticatd.Riscul de cronicizarea diverselorvirusuri hepatilice
d. Mucopolizaharjdozete r,rtediferit(tabelul1).
III.TOXIC-MEDICAMENTOASE
j. c metjl_dopa Tabelul '1. Caracteristicileprincipaleale virusurilorhepatitice
2. Acetaminofen
3. Acid valproic
4. Alcool V TLIS nRN' ADN' ARNdelectiv'
5. Androgenj (itontclzare Nu' 10-80%' 7G40"/,
lvlanil est6 ri DA Da NU
6. Ciuperci
cxlrahep
7. Cloroform Oarclnom Nu UA Da
B . HI N lransmitere fecal-orald. parenteralpercutan parenteral
perinatale perinatal
9. Macroiide tnltm
10.Methotrexat lmunologic ARN VHA Ao HBs Atc laM(acut)
11. Nitrofurantoin Atc lg M Aic anti HBc (lgM, Atc lg tolali(cronic)
lsc) Ag hepatocitar (acul
]1 (prernarufl)
r|,:rl",a,dtotard Aq Hbe + cronc)
J. ll]Tl!:
Firazrnamida Aic anti Hbe
' Rifampicina
14. Atc anli HBs
15.VitaminaA ADN VHB
'16.Sdrurile
de aur
1Z Tetraciciine
18. Tetraclorur;de ca.bon ARNU, ARNU ARN"
v ftts ,|
M BOU GASTRO-INTESTINALE (ltonictzare > 507" NU
r. fiectocoira ulcero_hernoraqic6 [,4anlieslari Da Nu Da
oxlrahep
5 iil8 chron) carcinom
lransmilete
Da
parenteral
NU
locai-oral
Da?
parenleral
percuian
'iillifi:itboara
4. Pancreatita
cronicd
intim
verlical
perinaial
5. Ulceruigastro_intestinal lrn!tnorc9c ARN VHC ABN VHE ABN VHG (PCR)
v LEztUNtALE
cAtloRgtrrnie {PcR) Alc antiVHE
j Lntstut de coJedoc oenotipare
ArcvHc
""i"'#;T+i toxocara,
"
;.ffHli'J'"
toioptasmozd,
(ELlSA,RIBA)
serotipare
giardiazi,schistosromiaze
;. ?aralitare: lP;cornavirus
2 HeDadnavirus
vli;.:"%iffi
iJ"^rrErNEoNArALE 3 Are dreot
'p"-rL. 'heloed VHB
iliiii"i u" faCtordeclangatorpentruo hePatiti autoimund
s" in functie de versta la care s-a produs HAB
1 Diagnosticul
este
suslinutde: an: " Ftavrvtrus
osoase.
modircari
hem""-"nj"", i.",il"#ij:; j;.,;.f".fl; _"l[i :T""Hi"'
7 calicivinis
" F avtvtrus
9 Asocrereafrecvente c1l hepatita autoimunS
Apu.atul dig."tiv ffi
Compendiu de pediatrla
Virusut hepatiteidetip B (VHB) Transmit€re
VHB a fost detectatansange,salivd,lichidsominal,secretievaginalS'
,""atrS,:;';
#;:H' i,i: .1::: 9.:g'-'lvelis'cuerectcitopatoson t,rf)tematern,urin5,lacrimi,sudoare,fecale9i alte fluideale coQului-
*i:"r1i?d"f;[1qi:J1ffi
ftfr":j'ffi
d"friii,:TrlT:ri Rezervorulmondial de virus sunt bolnavii9i, mai ales, purtetorii
,r:;imptomatici de AgHBs.
Si#Tf"',"#[
l1,:*;,:::;:''Y:,"li:iq"::i;{:{;;:"i,,!'ffi Modalitdtide transmitere:
1. Perinatala:
. nama puftdtoarc tnnsmite copilului- riscul de transmitere este
I'r4zentla naitere $i in primeleluni'
-
t1,
ffi,bf,!,ff "tiili.;,:f.lT,i,yJi?jiii
fi fg,lffi Apropiat - [.4amaAgHBs + in faza replicativd(AgHBe*, ADN VHB+) - riscul
esre crescut(90-100%);
* MamaAgHBs; in fazanereplica$ve (AgHBe-)-risculestemic (20%);
prevaienta
IiJ[" i i;':i,"01;5;'l"d'""t' A'HBI . mama infectatdin timput sarcinii- este important5varsb sarcinii
*{clx"r:{i"i,#
[r care a avut loc infeclia:
- infectiein trimestrul | - risc foarte mic G0%);
- infectiein trimestrul ll 9i lll - risc 90%
!*t',"ffi,#ffi
L:,,g#;*:'*tt'lli,ili,rixli;ilk,l"'li,',i - HCP 40%,
- HCA 30%.
*:i,;i,j4:{#fuq"il't+:#ffi
. copiii < 5 ani au un risc de ctonicizarede 25-5O'k:
jw
de remisiunispontanel de 5-15o/o anual.
2. Hepatita cronica persistentdreprezinle un diagnostic histologic
(PBH),procesulinflamatorfiindlimitatla spatiileportale9i asociatunei
moderate cregterii a transaminazelor.
3. Hepatitacronicaacrvd: episoadecronicegirecurentede colestaze
Si citoize, cu poten!ialevolutivspre ciroza.
:xn:fr!:;ir";*f
*;;T;iJ:';i#'?d,uce'a. 1 La acegtia, AgHBS dispare 9i cresc anti- HBs
Com p e n d l u d e p e d i a t r i €
paateap'reain decacleie
.n.:lr^"tocetutar 3_4tapurrdtofll . utiliin urm5rireatraiamentuluicu inteferon;
croncr, genomul
^.^!,^?!::::r"l VHBse giisesteintegrat in gonorui
Complicalii
extrahep;tice atehepatitei "uirruil,;;oi;iu. ' in hepatitee cronicepersistddni
tip B A oH B c (,core' - mi ez)
Suntexplicatede o vasculit;difLrz5
de tiplornplexe tehnicide disociere
.. (UtdnJt imunela nivet: I o1"r""i in n".'"u, nu Lxislaliberin ser(exceptie:
.}rtic_Jrdr, .e-dl
le.e rt..i. J,OrnerLl
"J dr ., e o.trticJre:Dane),in'Lno'luorescenia indirectS:
cuantisenemia vHBpersisiente ' .?Hi;r;;i",
a"iiuii"i"r, citoriia,infecliozitateaacutd9i cronica
t' ol,Jiii"i?o'3"3i1?iX;3i!i'"'t lgc lglv $i c3 in AnticorPii antiHBC
tJnrca
: s'351i(
. , ...,n.,L-1lll i. li.HPS,
,,.,;"; . fri'tii Int[orpi c" pot fi detectalila o sbptdmand(saumai mu]t)de
Inirar: reb,a,rdsn : ;; d;- ;; ji,"',".'ao,?si
'rr.,or
:: fi f il.:J""",'r"#'"",T
de vdscLrlild
aculd reuropatiape.ifericaHiA .,
i,uii: L, rletrutulsemneior;semnifici replicareavirala activSi
l,nitiar sunt predon'inantlgM ce se mentincresoutirnai mu'te lJni
.",i"5,i",Jii""i?T#?Jfllxl"#i:;t!':3f
determinS-
"f""ll"i*"r,:*'.
:ffiiilJi"d;,t_; r,:rnatal -2ani ,apoiscadl an ivelurrir icisauchiarnFdecelablle
;;;;"'?;ri ai i'lfpcl'eiacute De obicei erista o fereaslrS
uneor '
iv) Severd 4
v) l\iloderatd + in Punte 5
arhitecturSJobulardpestratd vi) Severd + in Puntg 6
jnflitrat limfo-plasmocitarportal vii) Multilobulard 10
+ necroza lobulare - 04 puncte
jnfiitratlimfo-plasmocitarperiportal b) Leziuniledegenerative$i
+ 0
eroziuneapleciitimitante i) Absentd
+ 1
piece meal necrosis ii) N/linimd
seplurile (punlile) conjunctive iii) Moderata
iv) Severd 4
leziuni distrofice hepatocitarel ++ +++ c) InflamaliaPortali - 0-4 Puncte
fibroze portaji
i) Absente 0
nodulj de regeneEre
ii) Minimd 1
Modalitatea modernd de clasificarea hepatjtelor iii) lvloderata 3
, cronice, pornind iv) Severd 4
de.la constatareapluralismuluietiologic
al l.fC, * 0".""=j "p" ,"f 0-4
multe criterii: 2) Scorulfibrozei- Puncte
1. etiologice; i) Absenta 0
2. histologice; ii) Spaliulport 1
3. imunologice, iii) Spaliul Disse 2
4. enzimatice. iv) in punte 3
v) Ciroze 4
cruputInternalionat
deexpe4ia reatizat
o
qas,rcare pecriterii
" -"t::^tru^:,".-+ngeles,
etiorogice Scorurile> 7 Puncte semnificSHCP
a Hc,carecontine
in rinri
mari'ur.naio"rure
lormei Scorurile> 14 puncte semnifica HcA.
1. HAIcu subtipurile t, lt, lll; Clasificareavirusologic! a HC tip B se bazeazd pe doud elemente
2. HC postjnfectii cu virusurihepatitice:B. D, C c: l|:ientiale:
r. nu necrasrflcabjtd Si . iteplicare virald - starea replicarileste cel mai bine reflectatade
ca HAI sau vira'E(10-25%);
4, HC toxic-medicamentoase: A I)N_ V H B ,
5. Ciroza biliard primitivd: . Inflamaliehepatocelulard- reflectatade nivelul citoleze'
6. Colangitasclerozantd;
7. BoalaWilson; Clasificarea virusologicd a HC
8. Deficitulde ql anti_tripsind,
Aceasti clasillcareeste dublaE de utilizareadin
ce in ce mai frecventda
s@ruritordestadiatizareateteiunitor histotogicel"gC SeroconversiaHBe 50% in 5 ani,
tn OulAO'"ft"iu. tIi
leziunilorinitiale,acestescorurisunt utjlizite p"nt, "ful€ H Bs1 0 - 2 0 % >5 a n i
Si ,_jrir"" ui#[,
terapieiol o(-lNI faptce expliciidepartajareascoruluipentu r(l ReactivareaHBe Poateavea loc
gradulde adivitate,
respeclivde fbrozd,lr-lNT avandefectdieritasupra la 5-10'/"
celordoujtpuri OemoOincari.
*"*'
Scorul{node (198,l)este incd folost de ma;oritatea IUl PrezintdrisculTndepedatal
nepatlbd;; carcinomuluihePatic
1) Scorde activitate:
a) NecrozaperiportalE $i in punte_ O-10puncte
r) Absentd o hepatocelulard(ciiolizd
I De reguld,replicareavirale se asociazecu inflama,tia
ii) N,4inimd 1 r AgHBe+t in acest caz prezenla citolizei'in absenla AgHBese poate explrca
iil) Moderatd 3 prin factoriasociali(HBC-duble infectii.virale:,D C'
1''nipru."n1"Agl'8"
urrusmutani,fenomene "au aLtoimune'toxice hepatice.hepatopallmetartolrce
1 Degenerescenlegrasd,
distrofle proteicd. tneexislente.
Compehdiu de pediatrlo
n paratul digestiv
Tabloulclinic
Una dintrecaracteristicilecliniceale HC este tabloulfoade 3) Ascite;
malofltateapacientilorau la det variabil, 4) Encefalopatie hepaticd;
::x#i::l
::gn:,"1*;ij:$.i;#,:?#,:llilJ*T[,'#iff 5) HTA;
6) Edem pulmonar,edem cerebral;
Debulll este de obiceimarcat 7) Pancreatitaacute.
0e:
,I djspeptic:anorexie,greala,varsatLri Parlicularital legate de diverse etiologiil
-tnorom
,. / nepaLorregaiie in cele mai m,Jilecaz.tri(gOo,o): 1) HC postinfeclie de VHB
3) Splenomegatje (50_60% ): a) Predominasemneledigestive,mai rar prezentecelesistemice
4) lcteruleste o rnodalitate de gi extrahepatice.
. mai rar6, se insoleste dr
urine hipercrome, ;;"";ffi1":enliere b) Boala activd se coreleazdrelativdirect cu gradul leziunilor
"""";; caracterizeaza histologice.
printreirip,rri
desemne:
ii3:fl;"T"",1#;e c) Agravdrileneexplicatesugereazeo posibildasociereetiologice
a) Sindromastenic; (suprainfeclie cu VHD, VHA,VHC)
b) tnapetenta/anorexje; 2) HC postinfeclie de VHC
c) lritabilitate,scdderea performantelor a) Se caracterizeazAprintr-ofrecvenld mai mare a manlfestarilor
comporament. $colare,tulburiiri de extrahepatice.
2) Semne digesijve; 3) HAI
Criteriile de definire HAI
;l3ff#itffi:: ;j,:H*55:fl:::ffi[lnfd,a
une
e a) Hipergammaglobulinemie > 25%o;
plincipjialimentare; b) Hiper lgc;
.
c) Hepatomegalie, consiste
nla crescut;' suprafataneregulat5' c) PBH cu aspectevariabileale leziunilorde la aspectde HCP
margineascutita; pdnd la aspectde ciroze;
d) S plenom e q a l i e . d) Autoanticoroiserici (vezi investigaliile)in funclie de prezen,ta
carora HAI se clasificdin trei forme:
ra dincazJri
. i:::i ,:ffiT;:T:l'a:1: 2sob
":i"til::i",""r'"i
riind
derer- i) Tipul I(hepatitalupoidd)cu debut dupd varstade 10 ani,
camentoase:
;61\ifl J5,i?ffi:i#:.-'ff:l:
:::u.q,," ","vie, mai lrecventla sexulieminin;
ii) Tipul ll (caracteristiccopilului)cu debut intre 2-14 ani,
a) demnecutanate:eritem pal predomind la sexul ieminin, caracterizatprin prezenla atc
vascurare,
erit.oza anilLKMl,sublmpd4itin functlede antiVHCAi antiGOR:
racra,a.eritemnodos,u""l:;lJ:n,u. ",u,rle
, (1)Tipul ll a: antiVHCai antiGORabsenli;
b) Sernnearticulare:artralqji.
;i.",*r:i;sddr'[1!
sli.*{*Hff
"f:::;,#,,",
m em br an o a s e ;
(2) Tipul ll b: antivHc 9i antiGORprezenli
iii) Tipul lll, caracteristicvarstei adulte, predomindla sexul
femi ni n.
e) Clinic,formelecaracteristice copilului(tipulll) asociazesemne
"' saumacrocitard,
ffffi mffi:fl,::JJ":T':,rl?riticd hepatice(sindromastenic,inapetentd,icter'HSM) cu setYrne
J u;#"""""";J:# :T,?,i:: nemoras
n ar,".u.-,.n ipare: extrahepatice sugestivepentruo patogenieautoimune (anemie
^ sugereazainsra,area hemolitica auioimune,glomerulonefritd, diabet
tifoidita,artralgii,
;"#;T:: "J"Jm;!e uneiinsufrciente
heparice zaharat).
" 4) HC ioxic-medicamentoasa
important
(sinsivorasii,
epistaxis,
HD, a) Anamnezaeviden,tiazd de obiceiexpunereala substanlaloxice;
""rlJ;,J:;""T**"#Srasic
iau b) Tablouleste dominatde colestaza;
scidere a dimensiunitor
ficatului,brusc
,n",:Ll::o",or"n"lie c) Episoadede agravarein contactcu toxicul,remisiunidupa
inldturareaacestuia.
l9lyl1lplylllgltilUgryts1y,**,*- ..,,!l[",.
408
Compendiu de pediatrla Al'.rrtul digestiv
5) Hc*metabolicdasociazdunul
sau mai muJtedintresemnelel
a) Retafd neuropsihic; Posibilititi evolutivela 6lunide la o HAVtip B
b) Splenomegalie;
c) l\.4anifesteri
hematoloqice.
d) Manifestdriocutare;
e) Fenotip caracterjstic; l ,,l /i i
f). Modjficdripulmonare sau digestive
asociate;
g) Evoluliain pusee.
/\rJI l l S
Investiga!ii
Cele mai importantecriteriide oragnosllc Irl l l B s
,- pozitjvin HC suntfurnizato
de-dalete paractinice.InvesLigatiite A i tl l l l e
asigurdin HC in afardJJJffi;ffi;
oectstvede diagnostic: ,, l rl l B e
- elementede excluderea altor i rrrl l B c l gM
afectiuniin cadruldiagnosticulul
diferential; ,, ,l rl l B c l gc
- supravegherea in dinamicda evolutieiboliij
_ surp,rlnderea aparitiejcomplicaliilor;
- urrnarireaeficjentei metodelor
terapeutice utilizate.
se.poate vorbi despre doud cates;rii;e"investisatii;
.]"]::l"lll:
teste screening,clasicdenun
*,: j^"^,11,,i9i
h".non.u,n" ,'lil;;;;",'*," i ra hepatice
"o'.nffi
etiorosii
sauevidenlerea
complicatiiror
;'"T::;ffi l;"":;;#eror borrl
1) Virusologice
a) antiHBcrsM,rsc,AsHBe,
lJft#HBs, antiHBE,
antiHBs,
b) HVD:antiVHDlgM,tgc, tqA.
o)VHC:antiVHC,eRru_VgC, serotipare
d)Alteinfectij: $i genotipare.
anticorpianti
CMVantiVEB, ff fV incarc"reuir"fa
ARN-HtV, Ag pro,antitoxoptasmd, "nii
antiiuo""fi"i'irr"rf,",irilfiil
3. Investigatiite
paractinice
de prjma,iniein HC _ ,,testete
.runclionale
^ ^ll^O_1y'
hepatice"
- in functie de contextulclinic ai anamnesticevocatof
2) [,4etabolice
a') Testul sudorii intr-un contest clinic sugestiv - afectare cronica
cu steatoree9j
l,rrlrronard,asociatd unui sindrom de malabsorb,tie
ASI/SGOT I,PI, rrrrrihepatopatiicronice, poate orientadiagnosticul spre o fibroz6chisticd
Electroforeza BRI BRt,BRD
ALT/SGPT Fibrinogen r!' l)ancreas;
VSH Fosfatazaalcalin; fenotiparea inhibitorului
Albumine,qj
l)) (x,olobuline< 2%, nivelulo 1 anti-tripsinei.
Disprotejnemie Colesterol PAS + in hepatocite ln contest clinicde
ocl globuljnele,A,/c 1','lcaz;c-(Pl).PBH; incluzii
TJ,mol 5'nucleotidaza ,rirctarepulmonardcronic6- poatesugeradellcitde c1 antitripsindi
Sideremie CoJesterol ZnSOa
Pseudocolinesteraze ' AgHBcAiH Be ti produceanfco'piarti
PLnatords'mplomatic recunoaqte
sefice AgHBsti nu pfoduceantlcorplanll Htls
l,ll'j I anti hBc. nu recunoa$Ie
?bisparilia AgHBe poate avea loc in cazul apariliei anucorpiloranti Hbe'
Co m p e h d i u d e p e d i a t r i o Aparatul digestiv 41'l
nivelul-ceruloplasm
jnei,cuprurie/24 pBH
,^_c) h, cotora{ie
cu Rhodamina, sericiin formelede HAI
Tabelul4. Tipuride autoanticorpi
::i::ll.Cr.h
cu lg"i,utudheparic,
caracterfamilial,
in context
ctinicdesrr"n:n*n1,o"i,",,
asociatd
sindromutui
e*tr"pirumiour,
susplcjuneade boald Wilson; fLj"J.ffiu,,
+
(boar;
,.",:'il:ffi;i:lTiii,T;i?,1:1":l!reischer wirson);
pat.l AAN
;MA
cataractacongenital6 asociatd
hiposticemieiin;L"iJini;dJ.[-til' AAI\l
tgaiactozemje 6) lmagistica:
e) Mpz urinare,dozare enzime-lizoz"r"r" congenjtale):
d e dis m or f is m c u l e z i u n i i",rilutui clinrc a) Echografleabdominale(2-D $i Doppler)furnizeazdinformaliilegaie
o rto " " u ' s u n t ""*l"rn
sugestj ve pentru o ,levolumetri;hepato-splenicS, parenchimului,
echostructura conturulhepatic,
muc opoijz ahar i d o z r, poate permite echoghidarea PBH'
llimensiunea venei porte 9i splenice,
f ) m edulogr a map o a te e v i d diagnosiiculHTP (hipertensiuneaporta16)
. diferitele tipuri de celule de lchnica Doppler cornpleteaza
,u.llrl-l (Niemann-pick, (variceesofagiene)'completat cu endo-
b) Tranzitbaritateso-gastric
""rf$," necesare deoarecemurte :icopiadigestivdsuPerioara;
a $ l ct"ihice
u c) Tomografie, RN.4N:
'"'i:i:;1?i:13"JJ'i|'j::::":
n eur ops t hic ;
c o n v u l si irecurente'retard
cl) Scintigrafie hepatica(Tc")
n J cromatogralierea
aminoacizrror; 7) Punctiebiopsie hepatica(PBH). Chiar dacA la ora actualase
rJ produ$tazotatiserici; Ulilizeazd o multitudinede criteriide diagnostic'examenulhistologic i9i
J).studiienzirnologice
specijice. |lrentine imDortanta in:
reste iiir"u diagnosticului pozitiv$i ofientareaceluidiferen,tial:
,",,:JJ:;'!!:TJ?j9mit' orrn speci{ice
delermina,ed u)
niverurr "tut
b) aprecierea stadiuluievolutiv(gradde activitate9i de flbrozd)i
4) lmunologice: c) surprindeeventualeleformede trecerespre cirozd;
n'9uf9"IT"grobul;ne.nia
m€rcarase asociazdcu HAt,ciroza d) permitecompletareaexamenuluirnicroscopicclasiccu:
^ ^il dubr6inrssl;s
HVB Hrv i) microscoPieelectronice;
;:iilflfjil;1" - tnip".q"""gior,u,ii"ii" ii) studiiinruno-histochimice pentruevidenlierea AgHBs,AgHVD,
b) Hiperlgc se coreleazecu Hl VEB,CMV;
viraldacriva in HVB,
,gv rlind ,.no';,jn iij) colotaliispecialepentruboli de stocaj,fibrozS'bilirubind, Fe,
"["""",";:,;:,;i:;.;;pricarea
c) CIC - crescute; Cu, celulespecifice
d) Complementul seric _ scdzut; Aspecteleesenlialede diagnosticdiferenlialhistologic intreforrnele
""
;,];;ifl';31"""re
crescute
seasociaze
cu ciroza,
HcApostinrectie
de HC suni:
llcP I
I
f) FR+; - respectareamembraneilimitanteexternea lobululuihepatic;
(utiiizatain depistafeaunei transformdri - infiltratinflamatorlimitatla spatiulport;
n"oXl,!;.t"toototu'na tumorate - absenla,,piecemeal necrosis".
5) Autoimunjtate: HCA formi moderate- tiP A
a) anticorpjinespecificide oroa - infiltratinflamatorlirnitatin spa,tiulport cu extindereperiportal,
ryrIlll||tlrylrutrtrlrry,-,,*,-l"l,*l*r-.,,*- - E
412 Compendiu de pediatrie 413
Apa.atul digestiv
- eroziunea membranei limitante externe;
2. Nou-nasculii din mameAgHBs+ anti HBe+(riscde hepatit6
-,,piece meal necrosis,,cu formare de septuri conjunctive,dar
ferd fulminanta);
dezorganizareaarhitecturiilobulare hepatice. -
i. frfou-i.rascutildin mameAgHBs+ anti Hbe- primescdoarvacsn
Mesud de profilaxie
Profilaxia activd antiHB.
1!vlccinarel an:ilepatne0p B a tuturornou_ndscutitor. Mi.iloace:
'l.lii
,-
oe^v_acctnare
Campania *ti vUa o,s i,m.in primele6-12h postnatalsau0'06.m1/kg
a fost initiatein tara noastraincep6nddin toamnaanului
i.m..in-primaseptdmana ^l postexpunere (maximum5 ml la copil)apoi
1 9 95. (Engerix B)
2) Copiii cu risc crescut 2. vaccin antiHB
'3 adminidrari: 0-1-6luni;
i) Provenitidin mame seropozitivepentru VHB aflate
in faza de . seroconversia - unl; gg5 + (95%)'
repticareviraleactivd(AgHBe+); 9l
... Alimentalianaturalaeste posibilddupd imunoprofllaxra-actNa
rr) f.iemopatii cronice(pTl, hemofilie,anemieCooley,maligniteli): poate constitui un mecanism secundar oe
pasivaa copiilor'Alapbrea
iii)Deficiteimune; sau
i"i""Gi"t. icest risc creqteln cazul unor leziuni sangerande
iv) Copiiinstitutionalizati,dinfamiliidezorganizate,nesupraveoheati. mamar, in
situalii care dozele de VHB pot deveni
;;;;6" ia nivel
promiscuitate sexuala,utilizatoride droguri; infectante.
v) Dializaticronic:
Nte masuride Profilaxiegenerald
vi) Hepatopatiicronice de alte etiologii; transfuzionale
1. Limitareastrictaa indicaliilor
vii) Tratamenteinjectabilesau interventiichirurgicaie
numeroase. au eritropoietind 9i reducerea la renalii
transfuziilor
, Z. no.inl"trarua
3) Vaccinarea are eFectde prevenire atiit a HV:B.c6t
. S ; ;VD, cronicicu anemie
rmunrznrea.anli VHB asigureimplicit$i protec{iafald de VH6. 3. Controlulcorect9i permanental produselord" tangu .. .,.. .
4) Vaccinulutitizatin Romenia- Engerix 8.. poslbllltatea
4. Mesuricurentede igieneavandin vederece exista9i
i) 10 pg/dozd pand la 15 ani sau 20
lg/dozd peste 15 ani, transmiteriifecaForale
administrabil i.m., s.c. sau intradermic: de proteclie9i igienda persoanelor expuse
5, Masurisuplimentare
ii) imunizareactivdscheme: (Dersonalmedico-sanitar, din instituliilede ocrotire)'
(a) 0-'1-2-'12 tuni: MAsuriterapeuticein hepatitacronice
(b) 0-2-6luni; HCPersistente
iii) rapelurila peste S ani de la sfer$itulvaccindrij: . Mesuriigieno-dietetice'
iv) titrutprotectorde anticorpiantiHBs > .tOUl/l (rapelulrecomandat . Nu necesitetratamentmedicamentos'
la titrul< 10 Ut/L): HC activonecesitatratamentmedicamentos
v) se poate administraconcomilent(in seringi separate) . Mesuriigieno-dietetice
cu alte
vaccinuri.Existd gi un preparat comun pentru imunizarea
antil . i;t"#t medicamentos diferentiat ln funcliede formaevolutive
HVAsiHVB:
si etiologici.
vi) reacliiposibile:febri, durerelocal5,rash,anafilaxie, Regimigieno-dietetic
episoade i
,.de
hipotonie-hiporeactivitate, artralgii, vdrseturi di"ru". I . R-"oauiin perioadelede activitatea bolii;in restrepaus8-12ore/
Profilaxie speciaa (profitaxia pasive + activd) "u, zi: f6re activitatisuplimentare'
Posibilitateaproduceriiinfeclieiperinatalecu VHB impuneefectuarea . Evitareastresuluitermic-
screening-uluipentruAgHBsgianti HBc la gravide,deoarece
fransmiterei . Reoimalimentarnormocalorrc (80-100cal/kg/zi)'grdsimivegetale
glucidic
!:,r]Tt"ld :"-.""]t"gia ta majoritatea
asrmptomatice,
cazurilor
cu intecliecronilJ 2-g glkilzi,normoproteic ai
fiird icter ln perioada neonatald. TratamentulHAI
. -
Indicalii:nou-ndscufilor din mameAgHBs+ pentrua preveniaparifia 1) Terapiacombinate:corticoterapie Si imunosupresoare
infeclieicu VHB la sugar
1. Nou-ndsculii din mame AgHBs + AgHBe+; AgHBs+
in taptelemamelor
t tr'"i onri ati o" ls"Bs au fostdetectate
Aparatuldlgestiv
a) Cura de atac de 4 sdptdmaniare drept tratamehtului
scop normalizareaclinice 5) Remisiunea - se considerdoportuneintreruperea
Si a transaminazelor. condilii:
i) Prednison2 mg/kgtzi(maximum 60 in urmatoarele
mg/zi). i) dupdo curd de minimum2 ani (evaluarehistologice inaintea
Azathioprine(lmuran) 1_2mg/kg/ziin 2-prize,
,o./
. _D la mese. intreruperii);
de intrelinerese mentineminimum2 ani.
.traramentut ii) disparitiaautoanticorpilor;
rJ rcaoerea lente (5 mg/sdpt6mane) a dozei de prednisonin ii;) histologic: disparilia,,piecemealnecrosis"gi a infiltratelor
decurs de 2-3 luni, urmatd de tratament
discontinuucu Jozt inflamatoriiPeriPortale.
minimd ce controleazdboala (absenfa citolizei). clinice
ii) Azathioprind
6) E9eculterapeuticse manifestaprin progresiadeteriorarii
in aceeasidoza. sub tratament. se recomandd creglerea dozelor, eventual
2) Corticoterapiasub formi de monote€pie 9i bi;logice
a) Durata- minimum2 ani. alte opliuniteraPeutice.
7)'A6spunsulincompletconstedin ameliorarea fare a se indeplini
b) Tratament de atac 4 sdptdmanicu 60 alte opliuni terapeutice'
mg/zi, 7 zile,40 mglzi, 7 criteriilede remisiune.Se recomande
zite,30 mglzi,14 zile.
8) Recdderjle sunt relativfrecvente9i legatede:
c) Tratamentde intretinere20 mgldozl, discontinuu. inainteadiagnosficerii;
i) durataevolulieihepatopatiei
J/ rrectele secundareale terapieiimunosupresoare: foarterezervatin
ii) aspectulleziunilorla PBHiniliald(prognostic
a) L;orticoterapia.O parte dintre aceste
efecte pot fi contracarate cazulcirozei)
printr-omedicatieasociatii(adminish"r""
ue
l; ;""". ;;;;;; 9) Prognosticul 9i evoluliasub tratamenl.
carcru,antiacide,controloftalmologicla 6luni dflP
^ur.
pentru interval ai remisiuneaclinice9i biologiceaparela aproximatlv !0:/"
cataractd): in interval de 2-3 ani (in
cazurisub tratamentimunosupresor
i) incetinirea cregterii; este foarte crescutA)'
lipsatratamentului, mortalitatea
ii) aspcctcushingoid.vergeturi;
b) prognosticul este dependentde:
iii)iritatiegastrjcii,ulcer:
i). importanlafenomenelorbiologiceinitiale(transaminazele de
iv) diabet zaharat; in primii3 ani);
1o x normalulsuntcorelatecu 50%mortalitate
v) HTA:
il) stadiulleziunilorhistologice(inflamalieperiportale9i ,,piece
vi)demineralizariosoase; sub 20olo in primii5 ani' ciroza
mealnecrosis"mortalitate
vii) cataractd; ln primii5 ani);
corelatacu peste50% mortaliiate
viii) tFlburdripsiho-emotionate.
iii) imunologia - prognosticrezervatin asociereacu antigenele
b) Azathioprina. in.cazul apari(ieireac{iiloradversede intensitate copilului'
HLA Bs, F{LADR3,cu anticorpiLKM (caracteristici
mtca, se practici scddereadozelor,in cazuri la terapiaimunosupresoare)
severe se intrerupe rasDunamai slab
administrarea.
TerapiaantiviralS
i) colestazd:
1) Tratamentul cu o-lNTin HCB
ii) greturj.versaturi.eruptiicutanate:
Aspoctegenerale
) Cttooenie. partedincategorja citokinelor,proteine curolinimuniiate
Interferoniifac
4) Alte optiuni terapeutice: antitumorala) in uneleprocese
(ac,tiune antivirald, imunomodulatoare, 9i
a) Ciclosporinaj-2 mgtkg/zi. de interferon, multedintrecelulele
meiabolice. Subactiuneainductorilor
b) Transplantulhepatic are o rat; de supravieluire
la S ani de peste cu rol de apararesecretainterferon(endogen)
90%, flind indicatin:
La ora actuale,se cunosc4 clasede interferoni(criteriistruclurale
i) cirozd decompensate,encefalopatiahepatice
in momentul si functionale: cr,0, Y,(l).
diagnostjculuj;
INTd, B au dreptprincipaliinductorivirusurile'
ii) esecul lerapiei imunosupresoareasociatd mediatede
deterio16riirapide Interferonii inducsintezeproteicenoi prin mecanisme
clinico-bioloqice. din organism Acestea
receptorispecillci,la nivelulmultiplelorcelule
se manifestdca efect:
4'16 417
Compendiu de pediatri€ Aparatul digestiv
1.Antiviral,prezentnumaiin faza replicativd,
grate in genomujgazda. Cand tratamentul
inactivpe virusurileinte_ ii) asocierede manifesteriimuneextrahepatice(vasculite'miozite);
nu a reallat iiii."nitestari hematologice(leucopenie,trombocitopenie);
total, dupS
primaliniede.intrerupereaterapiej, replicarease poate relua. "L"rrun"u_if
n"pruirta iv) la reluareacurei in cazulnon-responderilor'
apafareantiviratd.inainteaaparilieianticorpitor, pri"i"n,Oiii" 3. Combinatd(antivirale$i/sauimunomodulatoare
replicdrii
viralel, a sintezei2ARN mesager prinstimularea
9i degraddriij a) Ini{af1, cand existe:
acestuia- cu o-
i) factoripredictivide rAspunsnefavorabilla monoterapia
2. l. m unom od u l a tocro mo l e x (a c ti v a re al i rn foci tel or
N K cD ^ INT;
monocrtetor. macrofagelor. sintezeide anticorpi)areo mare irportnnfi cu o-lNT'
ii)contraindicalii ale monoterapiei
in crestereaelicienleictearance_ului viral. la olNT este absent' pa4ral' e9ec'
f)\ ilterioara,
-rjoriu cand raspunsul
3. Antiinflamator este benefic in reducerea inflamaliei
Sj necrozei a. o-iNr - 2", 2b sauN utitizate la copil, conform Consensului
si Hcc'prininhibiria
a
ili""'|31?[it """'"ii riIiiir,'J"'i National de la Tergu-Muret, 1997' sunt:
- g Uut * 3is6;tdmand,24 saptamani,administrare subcutanata;
4. Antifibrozant, antitumora l. cand existafactoripredictivi
- Jozele se pot cregte la 5-10 lvlul/doza
Premiseleselectieicazurilorpenrru tratamentul
cu c_lNT
L rjoataactivi histologic.vjrusotogic.biochimic '- rdspunsnefavorabil
de
histoiogicnorrnalesau ciroza avansatd4): {excepliiformele CoiiJ"ai""liif e tratamentului cu o-lNT (temporaresau definitive)
f . insuficien,td hepatlca, timp de PT prelungit> 4 s falade martor;
2) Sistemimun competent:
z. liroze nepatica oecornpensatd (ciroza hepaticeconstituie'in,ge^-
3) recentd sau torrnele ferd transmitere verticale compensate- ChildA
-- ,lnfe^clie
perlnatalec. sau neral,o contraindicalie; in stadiileini,tiale,
- este Posibiltratament cu ct-lNT;
TratamentulHC post HVB- optiuni
1. Monoterapie(cure lirnitatecionologic) 3. colestazemarcata;
Indicaliilemonoterapiei; 4. hepatiteautoimund;
insuficien!a
i) Citolizd> 2 x valorinormal( S. afecliuni cardiace (endocardite'cardiomiopatie'
??| ^ n"'
severe;
ili,
tJAgHBe f9=,sl
+ 9i/sau 1','"[ ff"fiifl
:'|J:J::',':X;]:' "' cardiace),renale sau
6. afectiuniPsihice;
respirator'i
ADN_VHB (markerjireplicdrjivirale+):
-
iv)Sistemimun functional- CDa " - '' 7. tulburdriendocrine:
valori norrn"le;
v) Ausentainsu,icientei B. trombocitopenii, leucopenll;
cardiace.rena,e.imunesa.ra retardutui
psihiccu potentialde decompensare. L hipersensibilitate la (f-lfiT
^ ^ Efectele secundare ale ctlNT
cu cortizon3-6 s6ptdm.ini, urmarde generale
ur,jrn5,iill,,,ir,o'"tratarnent) - precoce(ce se rernit spontan dupd 2 septdmani):
febr6, mialgii, cefalee, simptome neurologrce;
o yariantaterapeuticdmaiveche,bazatd peobservarea ,,flu-syndrome",
ponderale'
u.^..?;l:prezinla
Ulrenomen de rebound la oprireacorl;coterapjei - tardiie: neuropsihice,musculare,irnune,endocrine'
cefaci.iteaza
efectul hepatice, digestive'renale'pulmonare'
u-r\ | pflnexpnmarea antigenjca tintitiipe hepatocit. cutanate, hematologice,
Risculridicatal
citolizei
masivea dusla o tenciintd de abandonare,"l.i"i cardio-vasculare
b. Indicatii: n."lA"rea se definegteprin reapariliamodificdfilor biochimice$i
" "pir"i"
i) citoliz6 absente s a u m i n i m a ,d a r a s p e c t virusologie.d.lpa o perioada de normallzare:
hi stol ogi ci ntens
modificat; - reaoaritiacitolizei;
- reapafitiamarkerilorde replicarevirala'
1 proteinkinazele Factorii ce pat explica recAdereal
2 proteinaMx I. suprainlectia cu altevirusuriTHIVCMV VEB); .
3 oligoadenjlsintetaza ..
2. hepalile ioxic'medicamentoase {Luberculostaticeantlcorrl!a'e'
4 Cirozahepatjcanumai
in stadlulChjtdA. toxicehepatice);
*9r]'"."u cete dobanditeprin transmirereperinatatA
^"^11::,,]',:
^^ asocraza
se de obicejcu integrareavirusuluiin genomuigazdei.
sau verricatd 3. heoatooatiimetaboliceasociate'
419
Compendiu de pediatrie Aparatul digestiv
b. normalizareatransaminazelor; Dispensarizarea
c. histologic- reducereaactjviteliiSi fibrozei. 1. ApreciereatendinlelorevoLutive din punct de vedereclinic,bio-
2. Pa4iall logic, histologic.
a. ARN-VHC persistent; 2. Evitareanoxelor hePatice.
b. transaminazele 1/2 din valoareainilialA; 3. Internarea in perioadelede activitateale bolii.
ameliorarehistologicd. 4. Asisten,tapsiho-social5.
3. -c.
Intrerupt- efect temporar,cu reaparilie a citolizei a incdrcerii
. 9i
virale dupd o inilialii scddere a acestora,prin formarea d'e anticorpi la Bibliografieselectiva
o-lNT.Se indic; schimbareapreparatului cu l3_lNT. 1. BISCEGLIEA. M. - Antivirattherapyof chronic viral hepatlfis;Am J'
2) Terapiecombinata Gastroenterol., 85 (6), 650-652,1990.
Reprezintdtendintaactualdin tratamentulHC virale.Se realizeazd CASTO D., BRUNELL PA. - Safe handling of vaccines;Pediatrics'
prin asocierea: 87, 1, 1991.
- a doud antivirale; CIOFUE.,CIoFU C.- Esentialulin pediatrleEd. MedicalaAmaltea,
- unui antiviralcu un imunomoduiator Bucuresti,1997.
in tabelul5 prezentiimcatevaexemplede combinaliiutilizatein HCB 4. LA BANDA F. - Recombinantalpha 2 interferon Treatmentin chil-
clrenwith chronic heparrs B; Lancet 1, 1988.
T abelul5 5. EVELINAMORARU- Hepatitacronicela copll Ed. Poliromla9i' 42'
61, 178,185,407-10,1999.
PAWLOTSKYJ.M., DUHAMEAUXD - HdpatiteavirusB:6pidemiologie'
(!iNT diagnostic, evolution, prognostic, principes de traitementi
Lamivudina Dufata13 luni
d-lNT Rev. du Prat.42 5, p9.617-620,1992
'tiologie,
Citokineantisens
olNT Lamivudina+ MT SCHEUER PJ. - Classificationof chronic vial hepatitis:a need for
In jnfecliadublS
VHB + HIV
reassessmentJ. Hepatol.13,373-4,1991
Lamivudina Famciclovir La non-responderii 8. ROSALIESAGMVES,JENNIFERM, COLLURA,DONNAI\,4. KMUS
la 0JNT - New pediatric agents;
antiretroviral J of Ped Health Care, iulie/
Lamivudina Adefovir/Ciclopeptyl-gUanozine august 2000.
- boala Caroli;
- colestaza intrahepaticdfamiliale progresivii;
- iitiaza(colelitiaza,
litiazacanaluluihetatic); 9. APARATUL URINAR
- obstruclii extrahepaticei
- sindromulAlagille;
9.1. GLOMERULONEFR|TET.EACUTEPOSTTNFECTOASE(G.N.A.P.|.)
- stenozebiliare. (A. Georgescu)
9. cauze diverse: GNAPI grupeazeo serie de glomerulopatiiale copiluluicaracterizate
- abetalipoproteinemiaj
l)rin aparitia consecutiva unei infectii acute, a unei glomerulonefrite
- amiloidoza; (c.N.) cu debut brusc,manifestatdprin:
* anemiihemoljtice cronice(genetice): - sindrom urinar (hematurie,adesea macroscopice,$i proteinurie),
drepanocitoza,
talasemii,
microsferocitozd; asociat, variabil cu
- boala Abt-Letterer-Siwei - edeme,hipertensiunearteriale(H. T. A.), insuficienlSrenaleacuti
- boata granulomatoasacronicd; (1.R, A.) Si, uneori, semne de sindrom nefrotic.
- cauze idiopatice(benigne?) Etiologie
- ctroze hepatice; L Bacteriand:
- hemocromatozd; - streptococulbeta hemoliticgrup A (imensamajoritatea cazurilor);
- hepatomegaljiindusede medicamente,radioterapieg.a.; - alte bacterii (gram pozitive sau negative): Slreplococcus
- hiperalimentatia; pneumoniae (pneumococ), Slrepfococcus yftldans, stafilococ
- maladlahemolitjcda nou_nescutuluji (coagulopozitivsau negativ), meningococ, Esherichiacoli, Sal-
- malnutri{ieprotein-caloricd; monel/a, leptospire s.a.;
- nutritiaparenteralatotaia,prelungitd; 2. Viraid (adeno-, echo-, mixovirusuri,virusul varicelei,al rujeolei,al
- obezitatea; parotiditeiepidermice, hepatitei, virusul Epstein-Barrg.a.);
- sarcina; 3. Rickettsiana(tifos exantematic,febra Q);
4. Fungicd;
- sarcoidozd;
5. Parczilare (extrem de rar: malaria,toxoplasmoza,trichineloza).
- sindromulReye ($i sindroameleinrudite). GLOMERULONEFRTTA ACUTAPOSTSTREPTOCOCTCA (c.N.A.p.S)
G.N.A.P.S.reprezintdpan6 la 95% dinhe G.N.A.P|Si se define$te
Bibliografie selective
prjn criterii:
1.
?F!TI/LA!R.R.andcotab.(Fdts):NELsoNrEXrBooKoF - clinice:prezenla(in perioadade stare)a sindromuluiurinar,asociat
PADIATRICS. 16. Fd. W. B. SaundersCo, 2OOO. sau nu cu cel edematos, hipertensivgi de retentieazotatei
2. GRIcORESCU-StDO a.: Tratatetementarclepediatrie,
vot.|1, easa - etiologicetaparilie dupd infectia cu streptococ betiahemollticgrup A;
Cd4ii de gtiin{d* Cluj-Napoca,1997. - patogenicetboale a complexelorimune circulante(scdderea
3 . HAY.VY (Edts.):Currenlpe diatric Diagnosisand Treat, complementului seric, dovezi histologice9.a.);
)ry:a$ 9olab. _'
MENI,14IT Ed. LANGEMEDICALBOOKS/MC GM\i.HILL, 1999, - histopatologice:glomerulita difuz-proliferative,exsudativd,
M_cMILLAN J. A. (Edt.):Osklb pedlafflbs,a. eO.ripp;ncoitrlVittiams endocapilard9i
e
WilkisCo., 1999. * evolutive:evolulie autolimitate,cdtre vindecare (deplindsau ,,cu
5. s9u (..rb Atgoritmdiagnosticiiteepeuric in pediatrie.
:9lf Medtcata
tro. Y Ied ): defect").
Amaltea_ BJcure$ri,1999. Etiologiegiepidemiologie.c.N.A.PS.esteo omplicaliebdivd a infectiei
6. RUDOLPHA N/. (Edt.):Rudoipg,spedlslflbs, 2OsEd. cu tulpininefritigenede streptococbetahemoliticgrup A (maialestulpinite
Appletonand
Lange, 1996. n 12,44, A5. A25,in infe4iilerespiratorii$i414.A49 in celecutanate).
Poartade intrareeste, cel maiadesea, respiratorie(c6ilesuperioare:
laringoamigdaliteetc.) sau cutanate (piodermite).
Perioadade latenle dintre infectiaslreptococicagi debutulG.N.A,pS
cste, de regula,asimptomaticd.
Compendiu de pedialrlo Aparatulurinar
Tabloulclinic edem-interstitial
dispnee,tuse,raluri,ritm de galop,cardiomegalie' foarterara
Varstapredilecte; 6-12ani(extremde rardsub3_4ani),raportbdieti/ congestive severd este
. .
fete:211. oi"""jti, J"ii"""ficienla card-iac6
*' pr€zentIa
hipefteisiv (de suprain-cdrcare vasculara)'
itorte (resptraroriesau curanata) ".'{n'iiii
so dby" o'n cu valori crescuteatat sistolice'cat 9i diastolice
^-, : prezenta
esre ^!:a"^"::!,:rr:ltococice..premon
in toatecazurile. "u^ti, (120-180/80-120 mmHs)'poatefi si
i;r;fib toe;icei moderatd HTAseasocia,za
Petioada delatenfd(peneladebutut G.N.A.pS.)durea severe.Adeseainversproporyonala cugraduledemelor'
. ^2. zA8_14zite acelera9l
@ane|a2l de.ziledupainfectiire cutanate frecvente oscilatii bru$te (in decursul
$i tS_ZS zireOupascartaiinel cu'UralicarOle9i are
9r esre.oe obicei.asimptomatice sau marcatA de acuzenespecifice, zile), impunand monilorizare stricta
vagi:subfebriljtate, astenie,inapetentd, - -iri""."*"" cardiovasculard: tahicardie'
fatigabilitate,
epistaxis,'
artratgfi de supraincercare
I. a. ritmde galop, staz6 in venele mari (pulsatii
iugulare'
cardiomegatie,
3. Debutulbolii esteacut gi se manifestd: presiune venoase centrala crescutd)'hepatomegalie
iJ"*-n"pii"irbrr"t,
- fietipic:manifest6ri urinare(hematurie, oligurie),
insotite
adesea a" sensibil),panela edempulmonaracutin formele
oe eoemegi.eventual, de febril "i"tl'm.lii"""ie,
severe.
in-tracraniana
- fie mai pulin tipic, cu predominanta(uneoribrutali) a
unuia dintre in 5-8%din cazuriapar semnede hipertensiune
s indr oam e l ema .i o rea l e b o l i i : i n s u fi c i enfd hipertensive): cefalee.vdrsaturi' somnolenla' modtTlcan
i uJ" , lencefalopatie conf$zie' agitalie
put m onar a c u t), H T A b ru ta l d , c u m a n i festeri " " i Oineuroi
""j i; ;;;;;;;t";t, diplopie,amaurozd tranzitorie'
ooi ce Prelungirea acestor
(,,encefalopatie hipertensivd',) sau LR.A.: iir""tai convulsii, comd (uneori exitus)
- debutulpoate fi $i completatipic: febr6 (chjar debut pseudo_ simptome "t"ri",
poatefi urmatade sechele'
- 'i.-siniromd
infectios),cefalee,v6rsaturj,anorexje,dureri abdominaie(chiar ae retentieazotaa(al lFlA)are expresiepreponderenr
pseudocolicative) sau in flancuri. starede rau(fetargie). biochimica.
Oe requl;. ' -'iiiii.^"t"
in zileleurmatoare.apar semneleurinarerevelat-oaie. nespecifice sunt frecventprezente:febra inapetenta'
N4anifestiirile
de debut pot avea o jntensitate foarte variatd, de la starede rau(chiarletargie), duredabdominale saulombarevarsarun
.
rorm€ ottgosimptomatice, minore,pand la forme cu prognosticrelervat. cefalee. prezenlaIRA
4. Perioada de slare este dominatd de cele pitru
sinOroame ij-ni autorioescri\.tforme cliniceinfuncliede debut'de
,cardinale",prezentede obicei de la debutul Ootiigicare au o severitaie sau de tablouloligosimPtomatic'
foarte variatd: I nvestigatii Panc Iinice
a. SkFronul uinan - sine qua non pentru diagnostjc: 1. Sindromulurinar
(lapestef.i3din copii)
- hematurie (macroscopice sau microscopjcd) nedureroasa -' ieitaturie (ooY. din cazuri)macroscopicd
lau microscopica, de origine glomerulare (hematiicu asp^'cl
(,,peceteabolii,'), comparati divers (,,spdldtureO"
Gu citindiurie 9i proteinurie). eliminand
concentrat,pepsi_cola, bere, cafea etc.), niciodatd""rn",,, ""J toOlfi""i, asociere
cu cheaquri radiourologice (indicatein h.9ta:':11:
de sange.Pdstratdin vas, urinadevinebrun_negriciou"a, necesitatea explordrilor
Se noteazafrecventcilindrieritrocltarl (pana
depozit cafeniu-rogcat; ",iun extraglomerulare)
oligur!?(sub 300 mt/m2 s.c./zi). la 75%din cazuri);
(rareorimai mare)'
;
In cca. 10% din cazuri, sindromul urinar (uneori foarte discret) - irot"inurieconsiantd,O'5-2 9124h ore
est6 inilial
bolii, neselectiva (de(p-grom-
singura manifestareclinicd. necorelat,cu severitatea
erular),devineselectivd catre convalescenta Llectrororeza
b. Sindronuledernalos(hidropigensau retenliehidro_salina).
-In- maJofltateacazurilor.variabil
prezent proteinelorurinareserveste9i pentrudefinireaproteinuriei
ca jntensitate,cu toate caraclerele de{ect');
edemelor renale (albe, moi, pufoase, localizarein reziduale (vindecare,,cu
bogat),moderatesau discrete(excepllonal-severe
lesut suOcutanalLx - cilindruie'frccventd: hematici(ceamaimarevaloaredlagnosllca)
p6nd Jaanasarcd).
uneorioculte(centarirezilnicdobligatorie). qranulosi 9i hialini(nesemnificativi);
- ieucociturie frecventa(chiarcilindrileucocilari):
incep de obicei la pleoapeqi fala Si au o intensitatece regulapeste
.Edemele
vanazade-a Iungulzilej (totdeaunamai accentuatematinal). - i"i"nut" urinara notmalesau ugor crescutd{de pH de oDlcel
Copiftrlcu 1020),cu hiperosmolaritale (peste 500 mosm/l)'
edeme poate prezenta semne de congestiecircuiatorie(ortoonee, pdstrata
acid;i capacitatede concentrare
Compendiu de pediatrie
Aparatulurinar
ln perioada destarea G.N.A.PS., examenele de urindse vorrepeta
la c-elmirlt2 3 zite(cu dozareaproteinetor - radiografia toracicA poale confirma congestia in circulalia
in urinade 24 d" pulmonara,eventual moderatdcardiomegalie,cu normalizare
odtcse vor face:ionogramaurjnari,electroforez" proteinefo, ";;i.;#
determinarea urilare'gi oe mdsura reluAriidiurezei
osmolaritd,tii acesteta.
2. Sindromul - crioglobulinelesunt adesea prezentein ser in fazele precare ale
. hiperfenslyse asociazd relativrarcumodjficarea
de ochi(examenobligatoriu fundului bol i i .
in toatecazurile Hfn l, Jrptorn" - factoriicoagulAriiconfirmd coagularea intravasculardlocalizata
n€urotogice): edempapilar ",
si stazain veneteretiniene ""u (activitateplasmaticeades crescutala debut, prezentaprodusilor
lt,tsii#or*,ii"
9/sauexsudatele sugereazd o G,N.cronicd, acutizat;). de degradare ai fibrinei in sange 9i urin6, scdderea F3)'
d:
, .3 ..:ind?mut retenlieazotaa.Cregteaz;tul-;;proteicsanguin
datorite
- natura-imunaabolii este sus{inutd9i de valorilescdzuteale properdinei
reduceriifiltldriiglomerulare(dovade:clearance-rf serice,cregterealgc (peste 1 600 mg/dl in peste 90% din cazuri),
scdzut,ca si fracliade fithare),dar flr";t";.;ti;';;;;; "r""tinjn"i prezentaC3Na F, a complexelorimunecirculanteg a Peste3/4 din
:11?9:f
normat(clearance al acjdulujparaaminohipuric ", i";;li;J;;;;i;;; cazuri au factor reumatoid prezent (titru penela 1/32)'
normate). penab7S% dincopji aj
au ureepeste4b (pane"l fa f OOImglJi, Demonstrarea etiologiei strcptococice a bolii
creatinind sericapeste1,2mg/dl(s
;fttl",",:r#ilx"::'{ff
:::.Tff J;:Jl:?frffi
:";i:fi
:?;:f
ffi:
Se realizeazA:
. fie Drin demonstrareadirecte a prezen{eiSBH grup A in culturi
faringienesau cutanate(N,B : culturilenegativenu excluddiagnosticul
Complementulserlc (C.S.) scade apreciabil: 9i existe 9i purt5tori sendtosil),
. C.S. total gi, mai
tl1"l'yn:" qic4),inc6deladebuiil;6il'lo6t;;;ales.
c3 (ocazionat . fie prin demonstrareaindirecti a infec,tieistreptococicerecente:
cazuri(rarisimrdmanenormal) se menline
Si astfelpe toatddumta - titrul ASLO crescut la peste B0% din cazuri (nu este propo4ional
aclivda botji(10-56zjteOela d!but),fdrd'ase
coreia; ;;il;; cu gravitateabolii 9i nu este element de prognostic),mai pulin Tn
G,N,A.PS, infectiilecutanate:
ValoriscdzutealeC.S.se maiintalnesc doarin alteG.N.(dinLES, - alti markeri al infectieistreptococice:cel mai fidel test este titrul
. _ B (DN-az6B), inclusivin infectiacutanatd'
infectiisjstemice, G.N.membranoprotiferative) antidezoxiribonucleaze
Alte investigatii: Si i" Se maifolosesc:antihialuronidaza (AHD),antistreptokinaza (ASK)'
"riatoO"iin#J.
antistreptodornaza(ASD), antinicotinamid-adenin dinucleotidaza
- hemograma (importantd in diagnosticuldiferenlialcu sindromul
hemolitic-uremic): (NAD-azd)sauun complexde anticorpisteptozyme(acestacre9te
moderatdanemienormocrora,rl"rrl
leucocitozd procenlulpozitivitatiila peste 95% din cazuri).
cu neutrolilie(tranzitorie),
seriutrorOo"itura'noirnJf
- ySH quasiconslant
al PunctiabiopticArenal5 (PBR) nu este necesardin imensamajoriiate
accejeratd$i reactanliO" ta.a iorJUl
inflamatorii a cazurilot lndicatiilesale se rezuma la:
nespecifice) de obiceipozitivi: "cut"
nUrir"o"",-or"tii""c * cazurilecu debul sau manifestdriatipice(anuriesevere,persistenti'
reactivb.etectroforeza proteinelorplasmaticelcre-scafia_isi mai sindromnefrotic,azotemiemarcald'absentahipocomplementemiei
pulingammaglobulinele), cu valoaremaialesin O.fii sau a doveziloretiologieistreptococice);
(se normalizeazd la intrareain convatescenta)."*!ri.j (pestetrei luni)' a
- evolutieprelungitea hipocomplementemiei
- ionogramaser'cd_ hiponatriemie de dilulie(in formelecu HTA, a hematuriemacroscopice(peste o lun6 de la debut)' ori a
otigoanuie);in prezentalRA:crescvalorileserice aftereriifunctiei renale;
ale fosforuLi
(:: poateasociahipocatcemia). - extrem de rare cazurile de relmbolndvire(,,a1doilea atac de
:,"-"1S.:ll: La rn"gne.iuiJi
sr porastutrl. intrarea in convatescenld. "u,r"litor
poliuriapoatJqenera G.N.A.PS.");
o accentuata hiponatriemie gi hipokaliemie. - evenlual proteinuriasau hematuriareziduala(penlruconfirmarea
- ECGconfirmd hiperpotasemia (undap esteturtildpeneladjsparitie. vindecariicu,defecf').
rF( arungrr.comptexe eRS tergite$i deformate. Diagnosticul pozitiv se bazeaze pe asocierea sindromuluiurinar
T ina.t,asculit,
simehjc,ST deprimat, iarla peste9_10mEq/I,aritmiisevere-sau (indispensabil)cu 1-2 sau cu toate celelaltetrei sindroame,,cardinale"
eventual
suprasolicitarea
vs tuu ale bolii,cu scddereaC.S., coroboratecu dovezileinfeclieistreptococice
ilJ[ii'!li[l't')' ""tnu J" recente.Evoluliaautolimitatd9i vindecarea(care sunt regula)reprezintd
dovezi ulterioarein sprijinul diagnosticului.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e Aparalul urinar
Foarterar(maj a,es a con(actiicopirurui cu G.N.A.p.S.
. alat in colecti_
vrrate)uflna poate fi persistentnormaid.oiagnoslicut
bazandu_sepe
C.S. sca/ut $i pe inlecriastreptococica recenL.
diferenliaL Uneo.i.diagnoslic,rt deC.N.A.o.S.sepune
,oupa _?laS lo:ticut
exctudered allorbo i cu n-anifestari sjrrilare(ia debutrnulLe a,ectiuni
renaleo pot mirna).
Formelecu tablouclinicdominatede unL dinlresindroame:
- eqemete:se precizeazdoriginealor renald (se exclud
cele de
altecauze),apoiseexcludaltebolirenourinare cu edemelsinOrori
nefrotjc$.a.)$i se precizeazbetjologia tipufOe C.frf.n.
$i lcfinic,
eveotualhisLopdtotogicr. Rationanent similaresle util in cdzJrile
dom natede HIl sau relenticazaldla(secxcluda te cauze
rcnale,
extrarenale, vasculare,endocrineetc.).
- proteinuriaizalald(foafterar intalnitd)pune in discufie:proteinuria
de efod, de ortostatism,lordozasau proteinurii (sindrom
,,organice,,
netrotic,G.N.C.,tubulopatji congenitalesautoxice,bolimetabolice
ereditare,lRC, nefropatiiinterstitiale cronjce,ljtiaze,TBC, rinichi
potrchisticetc.).
- hematuriaizolatdimpuneexcludereafalselorhematurii,putand
redurabiteprobtemdde djagnostic(rabel1 2).
1ylg"I, !
"ln c.N.A.PS. cu tablou plurisjmptomatic,diferenijere $i
a vi vjia boli
careintrunesc acelea$isimptome:sindromnefrotic(edemeqi proteinurie
C S nor m a l ,s i n d ro m t;p ;d o p ro rii cd). C .N . ..rocare
T,i :l l:
Intra,ntectros. prezentaooar a sindromu'uiurinar,C.S normat;,l debut
d.N.C.
acutizaie'(estenecesarepBR), endocarditabacteriand
ipoate genera
o G.N. hipocompJementemicd cu IRA),S.a.
Formeede 0ebutsaucu rnanileslari aiipicepun uneorigree probteme
de diagnosticcu ajtecauzede lRA sau de insuficienla ca;diacd,cu boli
ce mimeazeencefalopatia hipeftensivA $.a.
EVolulie.C.N.APS. parcurge. in peste95oi,drnca,,Jri.dceleaSietape:
- infecliastreptococicdpremonitorie;
- penoada de tatenld (7-21 zile)l
- debut,de reguld,acutj
* perioadade stare(fazaacuta),
in medjede 7-14 zile,uneorimai
rnutt(semnelese remitinsd in totalitatein maximumdoud
luni,
doar modjfic5rileurinare pot persistachjar peste un
an). De
obicei,diurezase reia in 3_7zile de la debut, apoi regreseazd
edemelegi HTA, dispbrendcongestiacirculatorie(in pimele .14
ziie).Hematuria'i9i pdstreazdaspectulmacroscopic 1_2saptdmani
de la debut .
Compendiu de pediatrio Apaaatulurinar
inse in
In perioadade starepot survenicomplicatiisevereale HTA si lRA. Antlbioterapia(de reguld cu o durata de 10 zile) nu influenteazd
pand la edem putmonaracut sau ,,eclampsiepseudouremica.r, sau prognosticul bolii Riscul foarte mic al
care nici un ter evolulia riaturate
sunt 9i cauzafoarterarelor(sub 1%) decese. tufpina nefriligene (chiarin acest caz irnpactul asupra
|."infectieicu
Sfar$itulfazei acute este marcat de normalizareadiurezei.Faza de "tta
cvolutieisi oroqnosticului boliipare nesemnifjcativ) facese nu se rn0lce
amerrorare.este marcatede disparitiaedemelor,a HTAgi retentieiazoiate, ;intectiei streptococice pe termen lung (spredeosebire
durataei fiindde 14-28zlle.ln plus,disparsemneleinflamatorii, "de"roiU*]"'"
reumatismul articular acut)
hema- de
turia microscopicd(la cca. 213djntrecazuri)9i hipocomplementemia Dlela. ln cursul spitalizariisunt necesare restriclii ale aportului
regule, la externare (cu excepla
(de reguldin 3-30dezile de la debut,excep{ionatpanela gaseseptdmani). sodiu,potasiuQiapd, care inceteazS,de
Treptat se normalizeazdgi filtrareaglomerulard(GFR) f;aclia d;
Si n"""sita tratament antihipertensivde intretinere la care
filtrare(vindecareahistologicdsurvinedupd mai muiteluni Oe L 0". ""turilo,
=" uu "ur"
t"niin" restriclia de sodiu) in prezent, dieta in G NA PS e-ste
eI:m!l::
but). mult mai pulin restrictivdca in trecut (reskictiade proteine'.d:
- convalescenladureazd pana la un an de la debut. La cca. o autori doar dace ureea sanguina este mal
este recomandatdde unii
treime din cazuri persisteo discreteproteinuriede aspectglome_ '- de 75
'mare mg/dl).
ruJarselectiv (sub 0,5 g/l) cu sau fdra hematurie microscooici, tnJi"i"nf t"n"la acute 9i HTA rezultante pot necesita' pe langa
fird nici o altd manifestareclinicAsau biologice(rareoriacestea restricliidieteticemai severe simasuri specifice(vezicapitolul.*-tl-t:1i")
pot persista18-36 de luni, dar gi aceste cazuri merg, in final, in general.in HTAsevera.cu manifestdride encefalopatiehipertensva
cu
spre vindecare). se im'ounetratamentulimediat cu vasodilatatoaremusculotrope
- vtndecarease apreciazdla un an de la debut;in 90_95%cazuri tnpiOa(diazoxidhidralazina) sau cu un blocant al canalelor de
aceasta este deplind,in 5-10% Uind,,cudefect' (persistenlaunor ""tiu.! (nifedipini). RezLJItate bune se pot obtine 9i cu inhibitori ai enzrmel
caiciu
secheleglomeruiare minime,neevolutive: hematuriemicroscoDicd de conversie(captopril, enalapril,lizonopril, trandolapnl I a ) iJacasunr
Si/saudiscretdproteinurie reziduala). necesaredotemultiplese trecela terapia antihipertensiv6 de intrelinere
Uniiautorise intreabainsd
daci acest valoroase sunt diureticele de anse (furosemid acldetacnnlc)
'defect" nu reprezintAde fapt o aita boal6. Adiuvantele
de reguld suficiente in HTA moderata
Prognosticul este excelent in toate cazurile care depdgesc faza ti i""tri"ti" Ou tl"niae, acestea fiind
acute a bolii (complicatiilebeneficiazd,in general,de tratjment. cu si oentruameliorareaedemelorgiacongesliei circulatorii Se menlloneaza
de
conditiauneiatentesupravegheriin spital9i a depistiiriiprecoce). Semne i5 restricliade lichide(la o cantitateegal6 cu pierderileinsensrbrle
de rdu augur (care indicApBR) sunt: persistentadeteriorArii nevoia de diuretice dar lolosirea acestora permrte
functiei aoi) ooaie reduce
renalesau a_anomaliilor urinare(peste1g-36 de luni),a hipocomple_ o dietd mai variata $i evite tensiunilepsihologiceindusede
mentemieisbu asociereasemnelorde sindrom nefrotic.Exceptional "opilului
," " tri " 1i u de l i chi de ( copiii cu oligoanur ie,car e r dspund
s-a notatevolutiaspreo G.N.rapidprogresivar sau spre lRC,dar aceste nesatisiacator " " u" ta
la diuretice, impun restrictiisevere de lichidepentru a
cazurisunl considerateformede lainceputprogresive(careau imprumutat se controlaedemelegi hipervolemia' adeseaei necesitend 9itralamentul
inilialtabloulc.N.A.PS.). irtuir"f iu.iuit. in cazuii oeosebit de severe poate deveni necesara
Tratamenl. Nu existe un tratamentspecific pentru ameliorarea dializa peritoneald sau hemodializa,
in
l e zi u nilorinf lam at o ri ie, l s u p ra p u n e n d u -s etra ta m entul uiIR A sau Unii autori (8) recomand6,in cazurilesevere, corticosteroizii
adresandu-semanifestdrilor cliniceale G.N.A.pS. incercareade a influenlabenelicevolutia bolii
Spitalizarease impunein toate cazuriledatoritdrisculuide comDlicatii Profilaxie.Depistareaprecocesitratareacorectd a faringoamigdalitelor
imprevizibile, grave.mai ales HTA. streDtococice{penicitina) reduc cu pesle 50% riscul corrplicaliilorrenale
Repausulla pat este necesardoar in cazurilesevere sau atunci itlii a-i"fimin" cotplet) in cazulstreptocociilor cutanate' efecteleacestei
cand este preferatde copil (este demonstratcd activitateanu are efecte conduitesunt incertecu privire la prevenirea G N A PS'
pentru
nociveasupravindecdrii), O date afirmatdvindecarea(deplindsau,,cu Membrilorfamilieicopiluluicu G.N.APS li se vor faceculturi
sunt pozitive' vor fi
defect"), copilul i$i poate relua in totalitateactivitdtilecorespunzdtoare streptococ betahemoliticgrup A 9i, dacd aceslea
varstei. tratali adecvat.
Penicilina(sau alt antistreptococic)se administreazdla toate cazurile dispensarizareaesteobligatoriepentrucopiiulcu G N A P-S Dupa
prin
la careex;stadoveziale uneiinrectiiinca active(faringiene saucutanate) externare (la intrareain convalescen!d),copilul va fl supravegheat
9r.de asemenea.spre a se limitardspandirea streptococilor ne.ritigeni. exameneclinicegi prin examenede urina lunare'
Compendiu de pediatrlo Aparatulurinar
Asanareafocareiorcronicede infeclieadenoamjgdaliand
dovedita modificasemnificativevolu{iab"iii1i" nu s-a 3. sindrom tipidoprotidicthipoproteinemie(sub 5,6 g%) cu dispro-
t""*r" tei nemi e (hi poal bum inem ie, hipogam m aglobulinem ie 9i
se.practicd,interventianu se va etectua rn"i o"ur"rnu
""=rrii" ju g_6"1r*r""
externareadin spital). L;;;lu hiperalfa-29i betaglobulinemie) 9i, in multe forme de S N, dar
La implinireaunui an de la debutulboliise nu obligatoriuin toate. hiperripemie
. .. indicdefectuareaunul Etiologie
bilan! ctinicSi biologic compiet pentru a se prl""
;fi;; 1. S. N. pimitive (primare sau idiopatice),aperute independentde
date afirmatdvindecarea(deplinesau
,,cudefect,,)nu mai "i;;;;;.';
esf;;;;;;; oricealtdboalSrenalasau sistemicA(cca 90% dintoateS N..ale copilului);
o urmariredeosebitaa copiluluiin continuare.
2. S.N. secundare(se dezvoltdin evolulia unor boli renale sau
Bibliografie selective sistemice):
1. ANDREOLI, S.p.t Chronic glomerulonephritis 2.1. s.N. Asociateunor nefropatiipimare care apar in cursuloricarui
Membranop.roliferativeglomerulonephritis. Henoch_
in childhood. tio de GN (inclusivceleacute,dar aicisuntde obiceiraregitranzitorii)'
Schonlein iur- sau-maifrecvent-in GN membranoaseqi membranoproliferative
and tgA nephrophary,pediatric Crtn. t,t. emer,,+2;
lu.?_n?p!!itis
.1487,
1995. (lupice,din infecliilecronice9i din purpura reumatoidd)sau in GN
2. ARION,C.:.Hematur'a.in,.Atgoitmdiagnosticgiterapeutic persistente(famillale sau nu), nefropatia de 9unt, nefropatia cu
in Dediatrie lgA, sindromulhemolitic-uremic S.a
(r-_opescu.V., redactor).Ed.Amaltea_ Bucuregti,p. 3S4,
^ 1b99. 2.2. S.N, asociate cu boli sistemice'.
3. BERGSTEIN. J.M: Acutepoststreptococcat
iri.iLi"iiii" n
,NetsonTexrbookofpediatrics',16rh
Ed.BEHRM;{.t, R.il Klt&;]rj "'
'infeclii:
endocarditeinfeclioase,lepra,
R. M.,JENSoN H,B.(edts.) - bacteriene(poststreptococice,
. W B.Saunders Co.,p. GililZoo'0.' lues congenitalsau dobandit.nefritade Sunt);
4. BREWER, E.D.;BERRyp l.: ctomerutonepiritis.i"
,,O"iiit"p"ii"t- - virale (hepatitavirald B, citomegalovirusul,virusul Epstein-
andpractice.
rics.Principtes 3d Ed.McMjan,JA ii;. i;;;.;. Barr,varicela, infectiaHIV I a );
_ Lippincott,
WiltiamsandWitkins, 1581.1999. - cu protozoare (malarie,toxoplasmozd congenitale)l
5. CAMERON,J.S,: Lupasnephritisin chitdhood
and adolescence. - parazilarc (schistosomiazd,filariaza).
PediatrNephrol,, Bi 230.1994.
6. GEORGESCU, . colagenoze:lupuseritematosdiseminat(LED),dermatomiozita,
A: Curspentrustudenfa, y/, Facultatea
de Medicind,
2000, poliarteritanodoase,boalaTakayashu,dermatitaherpetiformd,
7 K_K.,|\,1AKKER, S. p (Edrs.):Ctinicatpediatic nephrctoav. sarcoidoza,sindromulSjogren.
5.HlR
l/€-c_raw-Hllt . boli metabolice:diabetul zaharat.
Inc.HeatthproFession Oivisionltew ioi[, US;, ;:;;i:
1992. . boli de sange: siclemia(drepanocitoza)
8. LUM,G.M.:/4cuteposlstreptococcal . boli neclasificate: amiloidoza.
glomerulonephritis. In,,Current
PedjatrjcDiagnosisand Treatmeil" 14thEd'. 2.3. S.N. asociatecu medicamentesau subsfarleloxrbetrimetadiona,
iAi J;, W."W: seruride aur 9i altemetalegrele,antiinflamatoare
GRooTHUls,
J.R.;HAwVARD,
A.R.;Levrr.r,
v, l. nipr"i""
D-penicilamina,
ano Lange,p. 604, 1999. t"iiJ l, nesteroidlene,heroina,compugimercuriali,probenecid,ethosuxi-
9. STAPLETON,F.B.: Hematuria assoclaled mide, litium,procainamida, clorpropamida, fenitoine,parameta-
with hypercalciuria
'9,;;i:;;;. and
hyperuricosuia.A practicatapproach.p"diut. dione,captoprilI.a.
N"pli;ri,
2.4. S.N. asociatecu neoplazii ertrarenale"carcinom,limfom (mai
ales Hodgkin),leucemii(produclimfokinecarecrescpermeabilitatea
9.2, SINDROMUL NEFROTIC (A. Georgescu) capilaruluiglomerular),tumora Wilms, ieocromocitomSa
Definitie 2,5. S.N. asociatecu afectiuni cardiocircuiatoril:tromboza venei renale
ngfrotic (S.N.) sau nefroza esle un sindrom clinico_bjo- sau a caveiinferioare,pericarditaconstrictivd,insuficienlacardiaca
,^^ !'f_1-oTrl.
Iogrc caracterizatprin: congestive cronica 9.a.
1. sindromu nar proteinuriemasivd (peste2 gim2
s.c./zi sau peste 2.6, S-N. asocralecu boli autoimune ca de exemplutiroidita.
0.'1g/kgcizi).ojigurieSi adeseatipidurie: 2.7. S.N. asociatecu boli familialei sindromulAlport, boala Fabry,
^ stndram edematost
z. sindromul,,unghie-rotuld"
edeme generalizate,de reguld masive; I.a.
Aparatulurinar
2.8. S.N.asociatecutoxine saualergene:intepiiluride insecte(albine
ln primul an de viatd, S.N. este rar,Iiind fie secundar,mai ales unor
S.a.),vaccinuri(antivariolic), boala serului,mugcdturide qarpe,
infeclii (lues, toxoplasmozd,citomegalovirus),unor medicamente sau
toxinevegetale(iedera,,veninoasd,', o speciede stejar9.a.),alti sclerozei mezangialedifuze (,,sindromulDrash" cu: nefropalie,tumord
alergeni(inclusivalimentari).
Wilms gi anomalii genitale), fie congenital(foarte rar) cu douA tipuri:
2.9. S.N. asoclate cu diverse alte afecliuni: respingereaalogrefei
1)tipul finlandez,cu transmitbreautosomal-recesivd, avand unele
renale,preeclampsie,hipertensiune arterialdmaligndS.a. tresaturi caracteristice(microschisturirenale, placentd mare, prema-
Pe langa aceaste clasificareetiologicd,se folose$te$i una bazatd
turitate,suturi craniene larg dehiscente,osificareintarziate,edeme
pe criteriiclinico-evolutive(tabiouclinico-biologic,rdspunsla tratament.
moderatecareavanseazdcatreanasarc5,hematurieasociata),cu evolulie
evoluliegi prognostic),conformcdreia se deosebescS.N. ,,pure"si
inexorabilfatald in primii 1-2 ani (de regule prin infectii),posibil de
.,impuresau S.N. ,.corticosenslbile" intre acestl
$i ,,corticorezjstente.,. diagnosticatprenatalprin dozarea alfa feto-proteinelorin lichidulamni-
clasificdri,,clinico-evolutive" Si cea etiologiceexistd o remarcabild otlc (inainteavarstei de 20 sdptdmanide gestalie),Tratamentulse
suprapunere(biopsiarenald evidentiazesubstratullezionaldiferil al rezumdla suportnutritivgi la terapial.R.C.(incluzanddializagitransplantul).
celor doui tipurimajorede S.N.). 2)Alte tipuride S.N. congenitalformeazdun grup heterogen9i sunt
mult mai rar intSlnite.
SINDROMULNEFROTICIDIOPATIC (S.N.I.)
TabelulurmAtorsintetizeaziicaraiteristicileacestordoudtipuriclinico_
evolutiveale S.N. Sinonime: nefrozalipoidS,sindromnefroticprimar (primltiv),nefroza
copilului,sindromulnefroticcu leziuniglomerulareabsente(,,nil-dis-
ease" sau minime, boala proceselor podocitare, sindrom nefrotic pur
9.4.
- Proteinurie Selectivd(sepierd Neselective (in cazuri Definitie:S,N.l.(reprezentandcca. 90% dintretoateS.N.ale copilului),
proteinecu cl\.4sub severe,electroforeza este S .N . care debuteazd in absent a or icir ei boli sist em ice, a
100000:albumine, proteanelorurinareeste hipocomplementemiei sau a altor semne de boald renala(la 10-30%
siderofilina9.a.Sinu cele comparabil;cu ceaa
cu GM mare(lgl\,,1) dintre copii pot fl prezente,la debut, unele trdsdturide nefritdca: hema-
diluaf'
,,serului
- Hematurie Prezentidoarla debut MicroscopicA sau turia, azotemia sau HTA, dar acestea nu apar niciodatdimpreun6, nu
(ferea fiobligatorie) macroscopicd, persisl;Sila sunt severe, nici persistente).
microscopic5 gi tranzilorie pesteo luni de la debutul Etiologie. cauza S.N.l. ramane neelucidatd(unii autori tind se
(pasageri) S ,N. inlocuiascateffnenul,,idiopatic" cu,,primar(primitiv)", ambii implicand
_ H.T.A Prezent5exclusivla debut Frecventii9i persistenti
(intr-unnumerde cazuri) aceea$i necunoagterea cauzelor).
9i avandca.acte. Anatomie patologice. S.N.l. se prezintasub 3 formehistopatologice:
tranzitoriu 7. S.N./. cu leziuni glomerulare absenle sau minime (cca.85o/"
- Retenlie Prezentd, eventual, la Persistente
Sidupdreluarea di ntre S .N .l ,) i n care gl omer ulii apar opt ic nor m ali ( inclusiv la
azola6 debut,in fazaoiigurica diurezei imunofluorescenle) sau cu o minime cregterea numdruluide celule
fdrea fi obligatorie
- Complementul Invariabil mezangialesia matriceimezangiale.Microscopiaelectronicd evidentiazi
nonnal Scezdin peste1/3din
seric cazuri fuzionarea$i tendinla de dispariliea proceselorpodocitare.Peste 95%
- Respunsul la Bunin peste95%din in generalnesatisldcetor dintre copiii cu aceasta forme respund favorabil la corticoterapie.
corticoterapie caztn 2. s.N.l. cu proliferare mezangiald difuza Gca.5% dintre S.N.l.).
- Prognostic Favorabil (in general Nefavorabil,
evolulie Circa 50-60% dintre copiii cu aceastd formd rispund favorabil la
vindecaredupa1-4aniin constantdspreIRCAiexitus corticoterapie.
careaparrecaderj (uremieterminali)
- Histologic Leziuniglomerulare 3. Glomerulosclerozafoca6 (cca.10% dinhe S.N,l,),in care debutul
Glomerulitd,
sclefozi
absente sauminime glomeruhrafocaldS.a. este in medularA(de aceea uneori biopsia renald poate fi eronat
- Clasiiicarea Se suprapune, in general, Se suprapune,in general, interpretatddrept forme cu leziuni giomerulareminime).Aceastd formd
etiologice pesteS.N.'primitive" pesleS.N.,,secundare" este adeseaprogresivd,afectandin finaltoti glomerulii(cu I.R.terminald),
totugi cca.20olo dinhe copil rAspundfavorabil la corticosteroizisau la
Compendiu de pediatrio
Aparatulurlnar
terapiecitotoxica{uniila ambele!).Raportareaunor
cazuriin care unu, venoaseale pereteluiabdominal,hernii ombilicale,prolapsrectal 9i,
ornue aceste tipuri histologices_atransFormatintr_un
alt tip sugereaze: frecvent,iritatii$i infectiiale pielii,mai ales in jurul ariei genitale,la
- fie cd este vorba despre o singurd boald cu trisdturi
friJt"frgi"" nivelul pleoapelorin zonele unde tumefactia produce presiune locale
diverse,
- fie (mai probabil)cd sunt mai'multe boli cu manifesteri (de obicei minore, aceste infectii pot fi uneori erizipelojde).
clinice 2. Oliguia. in faza de retentie hidrosalind,diureza este de obicei
s im ilar e .
Tabloul clinic. S.N. este a doua cauzd de afectareglomerulard sub 250 ml/zi,copilulavand doarl-2 micliuniin 24 de ore.
la 3. Malnuti[ia se manifestain cazurilecu evolutieprelungitda stadiului
(dupac.N.A.PS.)Si primata grupade varstd
^copil O_S an; S. N, esterar
rnra|ntrin pimut an de viate,precumqi la adolescent,ila activ (apetitscdzut,proteinurie$.a,). Edemeleo pot masca,ea fiind
adultultandr revelatdde modificareatroiicitefi cutanate (p6r uscat, friabil,decolorat
ln SUAseinregistreazd
anuat,
ta 1Ooooode copiisri o" ii"ri,
7 cazurinoi gi un total de j4 cazuriin evolulie. "a*i" etc.) Sidevenindevidente dupe reluareadiurezeigi resorbtieiedemelor
Boala apare preponderentla bdieli (raport B/F: 2/1). (la cei cu stadiiactiveprelungiteale bolii Si cu corticoterapieindelungate
D?b!t!l Ver:t? de etectie Ia debut este de 1./_5 poate aperea gi intarzierea cregteriistaturale),
-, ani (cca.75% 4. Manifestdriledbes ve (inapetente, diaree, dureri abdominale)
cazuri debuteazd inaintea varstei de 6 ani). De aceea, fa
cazurife cu sunl destul de frecvente. Adesea este prezentd, in taza ac ve,
debut dupAvarsta de g-10 ani se indice precoce punclia
biop;;;"|;
(PBR),fiindmult mai probabilun att tp histologic hepatomegalia(legatdpatial 9i de corticoterapie),de consistentemoale,
de b.N.l.
Debutulestede reguldinsidios.survenindadesea reducandu-se o date cu ameliorareaclinicd.
. 1ca$i recdderile) 5. Tensiuneaafteriald poate ll crescutd,tranzitoriu,la debut,in cca.
dupa o infectieacuta respiratorie virald,fiind marcatdej
- pu]9?*, inapetenle, modificdri de comportament (capricios, 10-20o/odin cazuti.
nelinigtit,negativist), 6. DificultAtirespiratoii aparsecundardistensieiabdominale(asociate
- nu rareorimanifesteridigestive:greturi,yerseturi,diaree, eventualcu efuziunipleurale):polipnee,cianozd, uneorialarmante,
dureri impunanddiagnosticuldiferentialcu o complicaliepulmonardinfeclioasa.
abdominale,oligurieli apoi
- edeme,instalatetreptat,progresiv,dupa o perioadd 7. Manifesqile complicaliilor cofticoterapiei indelungate in doze
de retentie mal completeazade regul6tabloulclinic:obezitate,hirsutism,afectarea
hidrosalineocultd, tredate de cresterea ?n greutate.
Perioada de sfare este marcatd de edeme (elJ atrag cregterii,scddereamasei musculare,cu hipotonieg.a,
de reguld Date de laborator. lmpreund cu edemele, acestea au rol major in
aten{i4
$egi cel mai important semn este proteinuria)9i include: diagnostic,evaluareaprognosticului gi ghidareaterapiei.
1. Sindromuledemalos:edemelotdeaunaimportante,uneori
masive, 1, Sindromulurinar - urina are un aspect ,,dens"(greutatespecificd
cu debut pe pleoape gi fate sau la membrele inferloare,extinzandu_se
Si devenindgeneralizate,cu toate caractereleedemelorrenale:moi, mare), opalescent,spumeazd u9or,reactie acida gi densitatede obicei
albe, depresibile(,,pufoase,'), normald.
lase godeu la presiune,totOeaunamai
intensela faid, pleoape$i la zonelecu,lesutcelularsubcutanat Proteinuria este,,pecetea"bolii (obligatoriepentru diagnostic),
bogat, totdeaunaprezentdin stadiileactiveale bolii,de regulemasivd(5-15g/l).
avand tendinla de a se deplasain zonele declive (frecvenf
se notea"za,
in cursulzilei,,migrarea,, edemelorde la nivelulfetei $i regiuniidorsaje Unii considerd drept,,nefroticd"doar proteinuria care depagegte
la abdomen, perineu gi membrele inferioare), i"gur"-nt"t" 40 mg/m2s.c./ore,in urina din 24 de ore sau peste2 g/m2s.c./zi,ori
,on"loi peste 0,1 g/kgc/zi.Proteinudaeste de tip selectiv (se pierd proteinecu
edemaliatealb-ceroase. "u
Gradul gi durata edemelor sunt foarte variabile! GM micd,predominant albumine),spre deosebirede celelaltetipuride
Edemelesevere se pol asocia cu ascitd, hidrocel,edem S.N. (alteledec6tS.N.l.)in care se pierdin mesurdegaldalbuminesi
scrotal proteinecu Gl\4mare, ca lgc.
masiv (tumefaclialabiilor mari) care poate impiedica mersul,
revdrsal
pleuraluni-sau bilateralcare,impreunAcu ascita,poate in ciuda proteinurieimasive, sedimentul urina[ este de obicei nor-
generadificuhali
respiratoriiserioase.Edemelepalpebralemasive potLce mal (cca.10%dintrecopiipot prezentalainceputo hematuriemicroscopica
i.p;tid pasagerd, sub 20 de eritrocitepe camp, niciodatd macroscopice).Mai
deschidereaochilor Edemelegeneralizatese pot asocia
cu dilatatil pot fi prezenlicilindrihialiniSi granulogi(de reguldrari).
ll,nrnlul urinar
Compendiu de
.rrneliorareclinice impune investigareapentru aite boli decat
lonogramaurinare e v i d e n ti a z d m o d ifi cS ri l e ca racto ! | ' N I cu leziuniglomerulareminime;
hiperaldosteronismului
secundar: scidereasodiuluigi r:irlcemiaeste scdzuta, mai ales in fractiunea legatd de proteine
potasiului.
((lc aceea manifesterile de tetaniesunt rare);
Lipiduriaeste frecventd,microscopiaoptice evidentiinddo ol r'rlul legat de proteineeste de asemeneascdzut:
corpi lipoizi,birefringenli.
V S H -ul este mul t cr escut in f aza act ive a bolii ( r ef lect d
2. Sindromul lipidoprotidic
a. Proteinele serice: ' lisproteinemia) 9i este un test valoros de urmarirea activiGtii
l xrl i i ;
hipoproteinemie(valoritotalede reguleinhe 3-Sg/dl, prin lilrulASLO 9i complementul seric sunt de reguldnormale;
sub 5,6 g/dl),pe seama hipoalbuminemiei sub 2,S gidl; Inrnctiabiopticerenald (PBR) nu este indicatdin S.N.l. Ea se
hiperglobulinemie relativd,cu inversarearaportului Ir(licd'incazurilecu debut tardiv (dupe varsta de 9-10 ani), cu
globulin e ;
lil)sAde raspuns la corticoterapiegi la cele la care tabloul
- disproteinemiecu cregteremarcatd a alfa-2 (peste 0,9 g/(ll) ',Lrgereazd
d o altdentitatedecatS.N.lcu leziuniglomerulare minime.
betaglobulinelor (peste 1,1 g/dl)j '',. llrlelegecd paletainvestigaliilor se va lergi de la caz la caz, cu
- hipogammaglobulinemie (sub 0,6 g/dt); | ,'ii, , . |l(-.vizeazdetiologia(infectii,boli de colagenetc.),diagnosticul
- cre$tereamacrogiobulinei 9i a betalipoproteinelor. ||||',|',||I l|, urmdrireaevolutiei,eventualelecomplicatiietc.
Scddereaunor proteineplasmatice(cele mentionateplu{t lfl,f{,nosticul pozitiv se bazeaze pe criteriile ce definesc S.N.
globulinele, lgc. inhibitoriicoagulerii,
transferinA,kanscortind, gl, lrr,.r,ir,rrca in ,,nefrozelipoid6"(S.N. primar,idiopaticsau pur, primitiv)
care leagetiroxina$i cea care leagdvitamina D) este atribuite
$, l, r.'cazbpe varstamicAla debut,absentaafecteriifunctiilorrenale,
urinare,reduceriisintezeigi cre$teriicatabolismului. Cresteroa i,rl,,r1,,normaleale complementuluiseric ai respunsulfavorabilla
proteineplasmatice(factorijde coagulare,antifibrinolizinele. coln | ,,rlr,,,lrrrapie. S.N,cu debutsub varstade 6-8 ani estecel mai probabil
multe lipoproteine gi cele menlionatemai sus) se daloreazd, rxr I.lL cu ieziuniglomerulareminime(se instituiecorticoterapia fdre
unei sinteze hepaticecrescute(9i maj pufin reglate)ca respfirt "
lrlllr) l)c$iacesttip de S.N.l.rdmanecomun9i la copiiicu debutdupa
h ipoalbum ine mi e .
vnr',1, | ,lo B ani,incidenlaprogresivcrescandda G.N. membranoase $i
b. Lipidele serice totale sunt crescute (peste g0O mg/dl) la col rrl',rrrl ;vroproliferative,
'r la aceste varste,indicd PBR inaintea stabilirii
mulli copii cu S.N.l., mai ales triglicerideleSi colesterolul(do
de certitudinegi initiereaterapiei.
peste 400 mg/dl, prin defini,tiepeste 220 mg/dl),vatorilesate fiind h 'll,rrlr,,rrticului
| )l,rgnosticdiferenlial. Uneorieste necesaradiferen,tierea edemelor
propoftionale cu cele ale serum-albuminelor. in perioadaactivAtr rl',,'ll,r naturd decat renale: angioneurolic,enleropatiaexsudative,
serui este lactescentdatoritdchilomicronilor abundenti. lr"l,,rl{,lr;rtii cronice,malnutri,tie,insuficientdcardiace,edeme endo-
sericd a lipoproteinelorcu densitatejoasd gi foarte joasa, gi a
teineloreste de obicei crescutd,dar lipoproteinele cu densitato ',, lromatic,gandireaclinicein fata unui copil cu edeme exclude
pot fi normale,scdzutesau crescute(in functie de severjtatea
||,l,rllvr pid edemelede alte cauze, stabilindnatura lor renald,apoi
Si de tipul de leziuneglomerularA subiacent6). r", l,r,l,ralte nefropatiiinsolitede edeme (mai ales c.N.A.P.S.),dupd
ModificSrilelipidelor nu sunt prezentein toate formele de S,N, '
3. Alte investigalii: ','r" v,r stabilitipulde sindromnefrotic.in acest sens este importanta
.|llioreaS,N.l.de S.N.secundare,pentruacesteadinurmdpledand
- ureea9i creatininasericdsunt de reguldnormale(dupd 'lll',r,
tirl,rulea la toxine sau la medicamente,aparitia concomitentda
diurezei).in faza oligurice pot fi moderat crescute (prin
trll,,r|lr.rnifestari
clinicespecifice(febrd,eruptii,artralgiietc.),
persistenta
intravascularS,nu prin afectarea functiei renale);
Iurrrr,rtrrriei,a retentieiazotate sau a HTA (dupe reluareadlurezei).
- probele functionalerenale sunt in general normale,ln
lr"rli' i()esteaimpunSiefectuareaPBR (aceastase indicd$ilacazurile
exacerbdrilorsecere cand Illtrarea glomerulardpoate fi l ,r r,'|;punsulterapeuticdorit dupd B sdptemenide corticoterapie
tranzitoriu(hipovolemie,perfuzierenald scizutd). O rati a
d' l " rv.rta).
glomerulare
(GFR)carerdmanescezutd9j dupetratamtnt
442
Compendiu do
Complicatii
de evotutiabor?_ suntcomunetuturor 'rt rrrrrlcntd(risc de hipoTA ortostaticd).in rest, activitateava fi in
Kare ::: :,, formetorrt6 lLr'Ilrr de capacitateaindividualdde efort (suntpermisemersul
-^-1 tn-prezent.ele aparmai ales la copiiicarenu pr;;;;;;;; t r ..,, r,r1d9i chiaractivita!fizicein functiede tolerantd);
adecvatd sau care nu respund la comcosteroizj:
,lr,,l.I virfi stricthiposodatein prezen.taedemelor,in fazaoligurice
- infeciiile,intercurente_ apar mai ales
la copiii cu edemo ,,r r,,vr:ntualei HTA.Dupddispariliaedemelor,dietapoatefi moderat
:fi"""""l',:i1","J*T,i,fl
$sitgt"""^,,i',:i'ff
S N I Peritonita 1rfl
|
estecea maifrecventdinfecfjef,
tr1",,,xlatd(1-2g/zi),incluzandlapte,paineobignuitdgi alimente
l" , l,rloin proteine.Restricliade sodiuse reiain cursulrecdderilor
,,,,I 'rr,,,1,1necesarApe duratacorticoterapiei.
l]lll]lll!ly poate
t"r!:orticorerapie) "lpiii
firrusteisreu
derhrlri /\l,,rlr lc lichideva fl redusdoarin prezentaedernelorsevere.
Infectiile viralesuntbinetoleraie
de copiiicu S.N.l.in afarn Alu,rtr/trfoleicya fi,,generos" (2-3g/kgc/zi),preferandu-se proteine
1l qr.,r9"" doze mari de imuncrsupresoare;
""1:
* complicatiitelegate
deretenljahidrosalind
masiva,
cronicil: aI r,,,rrrranddo modestarestricliede lipide (mai ales de origine
herniiinghinate
sauombiticare
::r::11r^n€siv,
i.d.,l.aparIn cazurile lsecundaro ' r continut bogat de colesterolSi trigliceride).
corticorezistente, l, r,,..t.(lirlta(catmaivariatdSi gustoase)va include:glucide(4-8g/
iiliiin n#3T"J:ffi
:ff:1?5,"*T: /,i) vrl, ine,fructegi legumeproaspete(aportde potasiu).
paracentezeevacuatoare
:XTi
sau infecfiiacutei
I rrr,vr,rirea infectiilorrecurente.Adesea pot precipitarecdderile.
lr',,'l:cca,copiiicu S.N.l.vorfi spitalizati in saloaneseparatede
- manifestdrjle
LR-Apotsurvenipefondulepisoadelor , , 1,,, rle bolnaviloracuti,eventualgammaglobuline hiperimune,
$i mpun ree_ch
iIibr" r" nioro ieci- fiI;;, : # l;iJ;:il,1 ll| l,r'c mari (la contactulcu boli virale sau infecliibacteriene
-i
serumalbuminS, " - _sa $i retuarea
teraoieantiinfpnti6,,
(dacd
fuseseintrerupt;);
corlicokIn ' ,' v, rr), mai al es l a co piii car e pr im esc cor t icost er oizisau
tr,rrr(xjupresoare. Nu se recomandaantibioterapia,,profilactici",
- renomene_tromboembolice ma.jore,
favorjzatede | ' | , {Jirmmaglobuline de rutind".
apar$iin S N.l. netratat pot fi-,ocazronat,
$i fatale.La pro<Jul | ,,t,i l ,rl Iiafl atsubdozemar idepr ednison sau subim unosupr esoar e
factoriAparjliaacestora
complicalrl
:"::il:,11i,:1ii1rti ftt t "r, v,,r.|(lministra vaccinuricu virusviu pe duratatratamentului (nici
ii*!]r{:";,1!ff iilj;ifl
i,tlijix",i;:a:f
Femuraie)
impune
J*,"Jeii
anticoasut-ante
lJl rl, r rrlnbrilor familieisale).
trr,Irl rrcapi el i i gi a con secin, t eloredem elor m asive im pune
l:l,?.tl::lrll"*'".si i;yc.uris9.La1e
r',,11rrr..rea la minimuma traumatismelorcutanate,schimbarea
aatoratimoo"iiizaiii,l;
- l;1"::,yJ?ilr. :?f urinar
rrr u Lupui ,,,,r
h',, v,,nti a lenjeriej,uscareapieliila plici (amidon,pudre anti-
.,,l,tr;{))Si igiena riguroasda zonelor expuse (pleoape,plici,
3t;:il5ffil:rui 'u"r"ull"'j, .,,rr,rrrnogenitald).
malnutritiaeste gi ea o complicalie(rard) Edemulscrotalseverimpuneridicarea scrotului
a S.N. cronic€; 1,,,lrrrne (reducereaedemuluiprin gravitatie).
alte€omplicafjiintelniteocazional:
osreomatacie, hipotir
cre$tereatoxicitdliiunor medjcamente(datorita '!lLr,;rtiafamiliegi sprijinulpsihologic:explicareanaturiibolii,a
$. a. i'v,t|rlicisub tratamentetc.,asigurareacooperiiriifamiliei.
b. complicatiiare tin de t/atamentsuntlegate
de utilizareaindelun0l{, 'ltl|i',licele- edemele u$oare sau moderate pot fi tratate, la
corticosteroizilorgi/saua jmunosupresoaretor. ,l,,rr(.iliu,cu clorotiazide (10-40mg/kgc/zi,divizatin doud prize),
tratament ,,v,,rrlrrala asociatcu soironolactone sau triamteren.
1. Mdsuri de ordin general l'|.,rq11,1,' ."u"r" impun spitalizareagi adrninistrarea de furosemid
spitalizarea
se recomandd
tuturorcazurilornoi,Oarpe ll Jrrrry'l,rrr:, la flecare4 ore) per oral,asociatcu metolazone (tiazidic cu
du6[i {Flt'r,, rrlrrl)iiproximali Sidistalirp.o.,0,2-0,4mg/kgdzi- divizatln doue
:::g I:T^"^T':i1l?f
pe cat posibil'u.)'TuL
osi,pr:imdnd)si,
i" si""i"i il
vor evita spitalizdriulterioarq Flrht , || rro[itorizarea atenta a electroli,tilor serici $i a functiei renale.
d'Y j" prezenfa llts.,rlt,rt,ilr, nesatisfacdtoare indiceadministrareai.v. cu o doz5,,de
ri:ffij:,:ij.::j."_:lfi
infectiilor
intercurente
edemeror
sevorr,
I firrnr,,rr rh,furosemid(1 mg/kgc),apoiperfuzieconstantd(in ritmulde
Siascdderilor
pondeiate
masiveprin I lrrrtl,'1, ,r,r),asociatcu clorotiazidd (10 mg/kgc)la fiecare12 ore.
I
Ca atare, se considere contraindicatiiale terapiei citostallc.t tr'rrLq'l,rrrtul renal se indicdin insuflcien,ta renaleterminalAdin
- formelesecundarede S.N., corticorezistente(cu cele trol ll1,,'r,,rLrl{)scleroza focale $i segmentardcorticorezistente (cca.
mentionate); 1" ,i rlintrecopiiicu transplantrenalvor dezvoltaS.N. recurente).
- formelecongenitale$i famijiale,ca $i cele cu debut "'
I v,,l'
- formele corticosensibile,fdrd fenomene de corticointoleranll tt'lr,'
| \ , 4i.I n.tlLtrale a S.N.1.,inainteaereiantibioticelor Sicorticoterapiei,
deoendente. r*,, , Lrrr:ibolicronicecu puseeevolutive(edeme9i proteinurie) 9i
Ciclofosfamida este socotitdpreparatulde electie(2,5-3 r,r, i..rltornau cca.patruanide la debutulbolii.Deceseleatingeau
i.v.,in prizaunice,singur5sauasociatd
cu prednisonul,
timpdo ,l'. r,,,tlllirprininfeclii.lvlareamajoritatea celorcare supravieluiau
saptSmani).Ciclofosfamidaprelungestedurata remisiuniiSl r.rr ' .1,r(,o vi ndecareco m plet dspont ane,f oar t e r ar evoluand
reciderile frecvente.In cursultratamentuluise monitorizeaza r!,rri | ,,prelRC, cu exitusin uremieterminalasau o evolutiecu
(NL).CandNL scadesub4 000-5000/mn|0
numarulde leucocite ,,' ,1,,r,' ,.i di vante,pe par cur sulm ai m ult or ani, pr ogr esandlent
intrerupe (alliio oprescdoarla NL < 2 500mnxr,
ciclofosfamida
'I
Autoriifrancezifolosescin acelagiscop clorambucilul(0,2 | \ ',tt4t.t,)duaa, de la introducerea antibioticelor 9i corticoterapiei,
zi), asociatcu doze mici de prednison,timp de 6-15 sdptemanl,
I l||,,r1t.tr,rt{loue modificdrisemnificative:
Efecteleterapieicitostatice,pe termenscurt,sunifavorabile: , , ' r',r,|:r':rbilareducerca rateideceselorprin complicatiiinfeclioase
rateirecdderilor, duratamaimarea remisiunilorLa dozeuzuale. 1,Lr1r,r;te50%),datoratdantibioticelor gi
secundaresunt relativminore(unelepot fi insd severe). ,,rrt.rrr:a duraleipuseeor evolutive,deci prelungirea timpuluiin
Unii autoriconsiderdcd $i S.N. steroidorezistente pot
' rr' , l rol navul nu prezint e pr ot einur ie 9i edem e, dat or at a
c ur e pr elung i te (3 -6 l u n i ) d e c i c l o fo s fa m i d6,l a pul sterapl t ,,'rtI olorapiei.Nu este elucidatdacd terapiaactualSscurteazi
metilprednisolon sau cu ciclosporind A (irnunosupresiv potent,o{f| ,lor.rl.r ovolutiei naturalea procesului patologic$idacdinfluenleazd
deprimehematopoieza, nici funcliacelulelorfagocitare), , ' ,, rli;r spre IRC (o serie de studiitind sd rdspundAnegativla
4. Tratamentulcomplicalilor.Lacea mai micAsusplciunede ,', ,, ,t,r intrebdri).
se vor face investigatii (inclusivhemoculturigi culturiale lichiduhll lrrt '{tri)stic
loneal)Sise instituiepromptantibioterapia activaatatpe germenl I r ' , tl , prognostjcul estede regulSbun(in formelecorticosensibile):
cat 9i pe germeninegativi.Se recomandd,de asemenea,ca toll ;i, n,l',r1 r'lx)tate,dar rezolvarespontandin final,fdrd disfunctiirenale
cu S.N.,aflatiin remisiune,sd primeascaun vaccinpneumococic tF,r,l I r,. [4ortalitateaprecoce (prin complica-tiiinfeclioase)este foarte
qi, dacdesteposibil,un vaccinantiHaemophilus influenzae tip b IrrIr r ,,r $i risculevoiutieispre nefropatiecroniceSi IRC.
a obtineun raspunsoptim,vaccinurile
se administreaze
doarhl l .,,,l Lrl r,r acti vS ,natural da bolii ( de pena la pat r u ani) f ace ca
qi in afaraterapieiimunosupresoare,
remisiunilor de cel pulintrcrl rrqIr,,.lrr.rrl sd poatd fl corect evaluatabia la peste cinci ani de la
;
ln prezenta celorlalte complicalii mentionate,tratamentulvd ll HrlIri l),,,,Iod6mantul boliiestestrictdependentdetipulhistopatologic.
uzuaipentruacestesitua,tii. ||, , u l. cu leziuniglomerulareminime,evoluliase poateprevedea
5. Mdsuriterapeuticeadjuvante hrI rrr' I ' , ,lo rdspunsulla corticoterapia ini[ial69i de frecvenlarecdderilor
- punctiileevacuatoare(ascite,hidrotorax)se vor folosi ca ,., lr general prognosticul indepertat fiind excelent(peste80%
l.r'r,,' ' i n remi si u nesuslinut e la adolescenld) .Unii ( 9)
deultimainstanla
in cazurile
in carevolumul
importantal { i l .rr,,' .Ii i i ntr6
producecomplicatii
lichidiene mecanice: tikrr,,r', r.',rcd remisiuneaprompt instalatddupd cofticoterapia iniliale
- perfuziade serumalbumin6, in afaraasocieriiladiureticelo $ ',rr,,lrrrsistd peste un an este aproape totdeauna permanenta (lipsa
se indicadoarin hipovolemie simptomaticd,in cursul r{ntr,||'.r|liisau recedereaprecoceanunle,de obicei,o serie repetata
infeclioaseintercurente(respiratoriisau digestive). dF r,' ,rl (!ri ).
majoreinclud,pe liingeincdrcarea cu HTAgi
volemica. Il1l,,rrrrcle secundarede S.N.,prognosticul depindede formaclinico-
cardiace,mai ales la dozemari,gitransmiterea virusului ||r',I, ,I, ,' I|,.i i , de etiologie- 9i de eventualelecomplicaliiapiirute(ale bolii
B I . a; ad,r,r1,, lratamenlului). In mare, prognosticul este bun in S.N. alergice
- medicamentele antitromboticesunt asocialede multiin S,N, tr 1,,"r,.: medicamentoase Si este nefavorabil in formelesecundare
exemplusulodexide:VesselDue F g.a.); nll,,li||rrk)rsisterniceqi in cele ce apar in cursulG.N.persistente care
r.i.;,rrrrrlncsatisfdcdtor sau deloc la corticoterapie.
Compendiu do
f;'' ""'t
DisDensarizarea l, I I VlN,l\,4. J.,SONDHEIMER, J. M.:LangelvledlcalBooks/Mccraw-
Este obligatorie(luareain evidenld,controlulperiodic:clinicll l l rl t (,,{l ts.),
p. 606, 1999.
bilanlperiodicai final etc.).
logic,urmdrireaevolu-tiei, t f1l I l1)()ZA,S. A.;TUNE, B. M.: Management of the difficultnephrotic
,,,irr,rl PediairicClin. North.Am., 42:1459,1995.
Factorii care influenleazi prognosticul I f llA( ll )l:T P.andoths: Cyclosporinein the terapy of steroid-resistant
hthtt.llft)nephrotic syndrome.KidneylnL51 (Suppl.5B):3-85, 1997.
I idiopathicneph-
lll/\l ll ll T, P: Treatmentof childhoodsteroid-resistant
t,' |. witll a combinationof cyclosporineand prednisone.J. PediaIr.,
| ,,, ,l l l , 1994.
- Varslala debut l,4ce(dar nu sub un Debutsub 1 an sau
flf f'r ll 'l i;(iU, V (sub redactie): Algoritm diagnostic €i terapeutic in
an) 10 ani (nraiales lo I
l\rasculin Feminin(flEi alesou 1u,/r.r/rrrr. Ed. MedicaldArnaltea,Bucuresti,p. 388, 1999.
- Sexul
debutpeste10 onl) lf de pediatrie"
r'l ll 'l ';(iU, V g.a..Sindromulnefrotlc.in ,,Tratat vol. lll
- Ivlanifestdride Absenlalor (HTA, Prezenlalor la posldfl 1.,r1, r, rlrrctiaPopescuV). Ed. MedicalABucuresti,p.252, 1985
nefritd hematurie lundde la debut rr^l r I I )O,J. R. and oths: Nephrosis in chilhood.Nephron,71: 373,
ff
macroscopica,
retenlieazotatA)
- Proteinurie Selective Neselectiva lf rf I llLnl'ER, H.W: Primary nephroticsyndromeof childhood.Curt.
- Complement seric Normalin puseul Scizut rrr,rr!l 1 (l i atr.,8:141, 199 6.
evoluiiv f t t tt tt tt , MENDOZA,S. A.: Treatmentof idiopathicnephrotic syn'
rl
_ P,B,R. Glomerulioptic Aspectde glomerullli
norr'all glornerulosclerou
il I tt'\ti llegimensand outcomesin childrenand adults.J. Am Soc.
R;spu nsulla - prompt9ibun Absent sau incornplol l l ,,r,l l l ,l lLl :824. 1997.
cortaoterapie - absen!arecidivelof
tirnpde pestelreiani I' I INIII|C'I'IILE TRACTULUI URINAR (ITU)
- absenlaproleinuriei
la cinciani de la r'\ (;corgescu)
debut ,;', 1,r,'l'riiacesttermengeneric(lTU) deoarece:
* Complicalii majore Prezente
(a lebo liisa u | ,. ,t, lolrte greu de stabilitsediulanatomical infecfiei,
,' 'rl,,r,:azdposibilaimplicarea intreguluitract urinar(TU),
| ' r" .r r,c impunetratareaenergicda fiecdruiepisod.
Bibliografieselectiva tr,l ," l .Irri rITUderi vddi n:
1.BERGSTEIN, J.M.:Nephrotic In ,,Nelson
syndrome. - Textl)nol rl',r,l,:|llaremarcabil6 (loculal treileain toatdpatologiainfeclioas6
16thEd. BEHRMAN,R.E.;KLIEGMANR. M.,
Pediatrics" l ' r I l l rl l i ce),
8.. W B. SAUNDERSco., p. 1592-1596,2000. r'rvrl,rlgairnediatd(pand la risc letal) q;, mai ales, potenliala
and
E.D.:BERRYP. L.t Glomerulonephritis
2.BREWER, (l'ri,1i ,rrrfrita cronice:PNC,hipertensiune HTA,insuficienla
arterialAi
Syndrome. In ,,Oski'sPediatrics- Principles and Practic€.3fl r' r,r,r;rcut6:IR A )9i
Williamsand
J. A.: Ed. - in - chief.).Lippincott,
(Mcl\.4illan, , ',rrl)lcxcleproblemede ordin diagnostic$i terapeutic(forme
us A 1581 ,1 9 9 9 . ,' rrrI'lomaticesau atipice,rezistenlamicrobianeetc.).
3.ClOFU,E., CIUFU,C.:Esenlialulinpedlafrle.Ed. Medicald
Bucuresti,1997 I llagrr,r.Jicpozitiv
4.GEORGESCU, A.'.Sindrcmulnefroilc- curspentrustudentl, 11,r',1,1, irrc de ITU pornegteadeseade la acuzeleanamnestice
S. A. et al.:Lorg - termcyclospoine:a treatment
5,HULTON. ol ||||||||''r', r',''L' formeasimptomatice impun inse solicitareade rutinda
mal - change nephrotic syndrome of childhood. Pedialtic l
ffH ' ' rl l l rr l ,tr)
8t 4O1, 1994 l '\tt,|, )/a aferedatecaredepindde varstacopilului, formaclinicA,
6.LUN4, andrenal disease.In ,,currentPedlatdo
G.M.:Proteinuria ||t'r h',,',r l.rl.lorilor
favorizan,ti
$.a.,tabloul (polimorf) fiind cu atat mai
agnosisand Treatmenf'14'hEd. Editedby HAY W. W, HA ,l " ,,rl r(.,cu cat copi l ul est e m ai r nic ( de I a absenlat ot ald a
Irrl tr
Compendiu de pod llBcrirll rrrinar 451
simptomelor,panA la forme septicemice,cu prognosticrezervat), r' r,lr)nta devinetot mai mare ia fete (raportF/B chiar 10-30/1)j
ITU simptomaiiceputandavea tabloulcompletnespecific,depado .rrrl lrecventeformeleasimptomatice;
a suqera afectareaTU. .rr i,r)ilulmare tablouleste oracticidenticcu cei de la adult.
Schematic, semiolbgiaITUpoatefi redusala douesindroame | | rr' L) varstdsimptomatologia nu estesuficientdespecificdpentru
polakiurie,
urinar:disurie,
- unsindrom lamicliune,
urgenlS I .1,,i ,| .,,di u anatomi cal ITU ( PNA se poat e m anif est acom piet
vezicale,hematurie,enurezis,modificareatipuluimiclion0l fiFit,',' lr,, iar PNC asociazede obicei:semnele infectieicronicecu
al aspectuluimacroscopical urinei9i Its|l.' 1,,lli t)rogresive$i,in cursulexacerbdrilor acu1e,cu celede PNA).
cu atatmai intens,cu cat ' I \, uonul clinic poate evidentiala sugar gi, mai ales, la nou-
- un sindrominfectios
sistemic,
estemai rnic;febrd(totdeauna
trebuiese evoce9i o ITU), l i ' ,rl 1,,(i aresepti ce (om f alit e, celulit e, ot it e, ot om ast oidit e,
digestive,perturbareacurbei ponderale,anemie, t!rl ,!' t' r, Lrrnonjmeni i, ngi tee t c. ) .
etc.
sau de tip septicemic 1,,! l,' .Ur(imalii congenitalese asociazdmai frecvent9i cu anomalii
neurologice
(inordine
poateimbr6caaspectele
Lanou-nescut,ITU lh ttl1,1', irceea,prezen,talor impune investigareaatentdin acest
ca frecvenle): $rr" r r1 ,111.1 mugchi l orabd om inali. diver seanom aliicr or nozom iale.
- per t ur b a re a c u rb e i p o n d e ra l e 9 i /s au si mptome h,,,..' ,, ,1,.,,si ndromurV ater sindr om ulpr une- bely( abdor nencu
(inapetentd,vdrsdturi,meteorismabdominal); l at.r,'| ,l ' , l ,runduscata),anom aliiale pavilionului aur icularanir
, idia,
- manifestdrineurologice,de la agitatiesau adinamie ilrldl,",.l. ,r sau focomelia,imperforalia anorectale,hipospadias, alte
pane la convulsii$i comd; frrrrrr,rltr .r,, rrrganelor genitaleexterne9i ale colonuluiterminal,unele
- tablou septicemic(cca. 25o din cazuri) cu goc endotoxlnlo l | 1,l i ,,t, rl l |,{ )ngeni tal g.a.
e
coagularediserninateintravascularA (CDl); ll|v paraclinice
t;rtia
tt.,'',li{
' iltutit este elementulsine qua non al diagnosticului de lTU.
- icter,sindromde deshidratareI.a.
. li, , " 1,|l,,,rurineieste esentialdpentruacuratelearezultatelor(se
Caracteristici:
- ITU sunt mult rnai frecventela nou-nescutiide sex Itse ,lrrr1,'rlrrrneamijlociea jetuluiurinar,dupdasepsieiocaldriguroase,
(raportB/F chiar 10/1),mai ales la cei necircumcigi. | rItr,, r ttut vezi ce. pri n cat et er ismsau punct ie supr apubian6) .
- manifestdrileurinarelipsesctotal; i t" . " ,,t' ,,p," sti cfol osi tel asugar im pun( incazulculLur ilor pozit ive)
- sunt frecvent prezente alte focare septice concomitente$l lar'lrrr,'r,.,rl)rin recoltaredirect din vezicd (rezultatelenegativesunt
sunt frecventeformeleasimptomatice. Fnl ' Il r,.rl rv,))
La sugar I lr'n, t",rll|lgiinsdmantarea (in maximum30 de minutede ]a recoltare)
lr '.,r .,llor rezultatefalse.
-,incidenla devine,progresiv, tot mai mare la fetej Fl
- dominamanifestdrile generale(de aici marelepolimorfism l th r l 'fi l ,l r ol
- cele mai irecvente;perturbareaapetitului,a curbei ' r rir,r recoltatedirect din vezice (sterildin mod normal)are
1 patologicdorice prezenl6microbiand,indiferentde
si a stdriigenerale; ",,rrrfrlrr:a{ie
febra (adeseaca stare febrildsau subfebrilSprelungltd)i
,, I r]|11 di nj et ( pr im aur inda zilei)sunt , gi ele- st er ile
rrl ,!recol tate
mai pot exista: tulbureridigestive,tablou septicemlc,
manifestdrineurologice,anemie hipocroma$.a. r,, o|.,l rrormal(existeinsd gi rezultatefals-negativesau fals-
I llv|J.
- pot existaSi la sugariinfeciiiconcomitente; tn '
- semneleurinarelipsescde cele mai multeori (mama Fr'', rl.r l)ircteriilor se interpreteazdin funcliede numdrulacestora:
uneofisemne de suferintdla rnictiune,polakiurie, t,,,,t,, I00 000 (1O5ym lr epr ezint d, , bact er iur ie
sem nif icat ivi",
, l r, ' rtl i r, de regul d,cu I TU;
rniros fetid al urinei (care poate pata ,,scutecul"),
jetuluimictional. ,rrl l0{)00(104)/ml reprezintdconlaminarea(serepetdculturile);
Dupevdrctade sugar rrtrr, r0 000 (104)gi 100 OOO(105)/ml se coroboreazd cu datele
- simptomatologia tindea diminuaprogresiv
generale (potfl ! lrr ',, virlorileputandsemnificaITUdace ia 2-3 culturisuccesive
menlionate)
prezenteoricaredintremanifestdrile /,' . , l l rvi i aceeagispe cie ( t ulpinA)qi dacd sim pt om at ologia
mai pregnantsimptomeleurinare. l .,rr,rvrrLti nu se ooateexplicaa t f el.
Compendiu de pediatrie A t r n r a t u lu r i n a r
De notat:- infectareasimultanea TU cu doue sau mai multespecii Pentruscreeningde rnasdse folosescprocedeebazatefiepe rnetode
m ic r obienees te c .r to tu l n e o b i s n J .ta(c e l p u ti n unu | ." preruni and .ri i eri ol ogi cedi recte(ame cu m edii de cult ur e pr oduseindust r ial:
contaminarea),ITU fiind date, de reguld,de o singurdspecie (a$a- 1,cult, lJricountetc.),fie pe procedeebiochimiceindirecte(dozarea
numitele,,culturi pure"). L,cozeiurinare,depistareanitrililorsau esterazeiorleucocitareetc.)
Etiologie Examenulde urin1 (de preferatdin acelagispecirfen recoltatpentru
In lTU, simple, necomplicate(ferd lactori favorjzanlimajori): ultlrli)poate suslinediagnosticul(prin prezentaleucocituriei Si, mai
- domind germenii din familia Enterobacterlaceae(gram negativi /,,:r a ci indrilorleucocitari), il poatesugera(floriimicrobiandin sedi-
care populeazdin mod normal colonul); Escherlchiacoli (oAnd r , rni),dar nu il poatepune $i nu il poateexclude.
la 90% din cazuri), urmata in ordine dej Kebsietta,Enterobacter Exameneleradioimagistice.Explorareacompletaa ITU implicS:
Proteus $.a. , r)qrafle,cistouretrografie miclionald,eventualcu nefroscintigrafie (cu
- germenii pseudomonasaeruginosa,
'neenterici"apar mai rar: , d di mercaptosucci ni c , Di\ lSA, cu glucohept anat , cu acid
enterococi(streptococigrup D), stafilococi,micrococi,Nelsseia , I r)tilentriarninopentaacetic- DTPA - sau cu technetiumarcat)sau
9. 4. I rografiei.v.(excretorie). Indicatede la prirnulepisodlTU, indiferentde
Bacterijle anaerobe (Clostridium gi Fusobacterium\ joac; un rol ,',rrstasau sex,acesteaurmdrescdepistarea cat mai precocea factorilor
m inof . t layatizeazAITU $i (in dinamicd)rata cresteriirjnichiului(depistarea
Se descriugi ITU,,nebacteriene", generatede tungi(Candidaalbicans), I i)fozeirenaleprogresive). Pot1lnecesareuneori:radjogratja abdominald
virusuri (rareori). protozoare (Trichomonasvaginatis,Enlamoeba t,(rgol", cistoscopia,cistometria,uretrografiaretfogradd,cinecisto-
hystolitica),unel,enetazoare (helminli),precumii ,,protoplaste', (formele Lrctrografia, tontografiacomputerizatd, tomodensitometria, scintigrafi
a
,,L",adicdbacteriiviabilecaregi-aupierduttemporarmembranacelulard). rilrtionala cu izotcpiradjoactivi S.a.(metodeleinvazivesuntde evitatla
DominatiaE. coll se exp.icd partiar.pfln prezentape suprafata , , r1;ilori de cate ofi este posibil).
bacterianda tlmbriilor(pitiibaclerieni)de tip Il (p). lnvestigaliiutileirneorl:hemograma,VSH, hemocuituri(septicemii),
Germeniijzolatidin urinepot fi izolaliSi din fecale,ceeace confirmd 1'roteina C reactivA,explorareafuncliilorrenale(PNA)S.a.
ca sursa de nfeclle este propria flord co icd ( a nou-niscut ITU cu E Biapsiarenale este rareorijustificata,de cele mai rnulteori fiind
coli pot fi dobandite$j de la mamd in timpultravaliului). ' lri:rrcontraindicatS.
Calea de patrunderea infeclieieste majorjtarcea retrouretrale Nevoiade a diferenlialTU,,inalte"de cele,joase"(diagnosticul de
( as c endent a)L. a n o u -n d s c u t9 i , e v e n tu a l ,s ugarulmi c poate fi c'-jiu)a generatproliferareaunor metode ,sofisticate"t de a reactanti
Si
hematogenA (descendenid), rardinsa in ansamblu(cu exceptiajnfectiei ,lir faza acutb,pand la probe directeale originii,,renale" a bacteriuriei
cu bacilulKoch). i rretode forte i nvazi ve ca: lavajul vezical, cat et er ism ulur et er al,
inlre'factoriicarefavorizeazalf U se numdrd:igienaperinealAprecard, lrjdmanlareapunctatuui de biopsierenale)sau metodeindirectede
raporturilesexuale gi sarcina,perturbareafunctieivezicale,refluxul ,,viCentiere a participdriirenae la infeclie:testu cu NBT (njtroblau-
vezicoureteral, cateterizarea gi explorareainstrumentale a TU, leziunile I ,trazolium), dozarea izazimului(muramidazei) urinar,a beta-2nticro-
obstructiveal TU (,,stazdplus infeclieegal rapidedistrucliea rinichiului ,l)bulinei in urind,dozareaenzimelofde lizii tubulard(izoenzimele lV
respectiv"), deflciteimunologice, boli metabolice(diabetzaharat,gut6, I V a e lacticodehidrogenazei -- LDH), imunofluorescenta bacteriilor
nefrocalcinozd, oxalurie,hipovitaminoza A g.a.). Lr nare,cercetarea anticorpior sericjfatA
de bacteriainfectata, depistarea
Factoriipratectori ai TU sunt; gojirea complete, periodicd a vezicii . fticorpilofantiproteinaTamm-Horsfall in urind $.a
urinare(celmai eflcient),factoribactericizinespecifici (fagocitoza), pH- Dacaia adultuneletesteSi-audoveditvaloarea(imunofluorescenta,
ul urinaracid gi aniicorpiiserici. r)ucofpi i seri ci speci fii zoenzim
ci , ele
LDH lV giV g. a ) , a copilvaloar ea
ln cazuJizolAriiE. coll sau Ktebsiellei,mai ales cand coexistd . rccstoraesteindoielnica, rnotivpentrucare se prefefAtermenulde ITU
leucocituriegi/sau un tablou clinic evocator,o singurauroculturacu :rrre,irnpic6ndafectareaintreguui TU, impuneo conduitdterapeutica
bacteriuriesemnificativd este suflcientdpenlru diagnosticul de lTU, . r.lecvate.
in cazulaltorgermeni,al absen{eisimptomatologiei gi leucocituriei in concluzie,diagnosticulpoziliv se bazeazdpe uroculturd, ca e e-
se indic; incd 1-2culturi cu bacteriuriesemnificativa(cu acelagigermene!) r ent sjne qua non (este o gregead diagnosticude ITU in absenla
pentrudiagnosticcert. rrrocuturilor!). Cel putn o urocultufese va recoltainaintede a institui
454 Compendiude pediatri€ AP:rratulurinar
tratamentul(chiar Si o dozd de antibioticpoate da rezultatefals nega. corectareacat mai precoce a factorilorcare favorizeazii ITU (se
tive). Dificultdlilederivd din faptul ce toate elementelediagnosticuluiau irnpunecooperareaunui urologpedialruexperimentat) 9i
limite: - prevenirea recidivelor clinice gi/saubacteriologice(aceasta impune
- anamnezaii examenulclinicnu au valoarein ITUasimptomatic€ urmdrireabolnavului$i complianlafamiliei)
$i sunt greu de interpretatin cele cu manifesteriatipice; 1. Mesuri terapeuticede ordin general: spilalizarcase recomandd
* bacteriurialipsegleuneori(in PNC); ri ales copiilormici gi formelorsevere,repausulla pat (cu moderalie)
',r
- leucociturla(piuria),diferitdefinit; de autori,lipseqtein cca. o rr faza acutd,aport de lichiderezonabilsporit (la nevoieparenteral)'
treime din cazuri gi poatefi prezentdin alte boli (apendicitaacutd,
' rcrd generalduzuald,cea perinealdriguroasd,identificarea Sitratarea
litiaza renalS); I r lo!'ilorfavorizantiai ITU (diabetzaharat9.a.)
- exameneleradioimagistice nu depisteazi de obicei anomaliilo 2. Tratamentulsimptomaticin general nu este necesar (antlmlcro-
morfofunclionale minore. l, irneLesuprima9i simptomatologia). Uneori,el poatefi necesarpentru
Un diagnosticcomplet vizeaze trei obiective: li l)rA,vSrseturi, disurie,constipalie, retenliede urina,HTA sau lRA'
* stabilireaexistenteiITU (inclusivprecizareaetiologiei),aiciesentiald 3. Tratamentulspecific antibacteianestesinequa nonin toatecazurile'
fiind evocarea acestei posibilitdti,deci solicitareauroculturilor; irr general,fera a fi reguldabsolutd,in ITU acute se folosescsulfamide
* stabilireaeventualeiexistenfe a factorilorfavorizanligi in primul
..rantibioticecare ating concentratiimari in urina Si in parenchimul
rand a obstrucliei(anamnezd,examen ciinic,radioimagistice); i)|al. iar in ITU cronice ,,antiseptice urinare"Gareating concentratii
- idealaar fi precizaresediuluianatomic(topografic) al lTU. .licientedoar in urina.
Diagnostic diferential Antibiogramaare o valoareconsiderabild (mai putinin cazul unor
lmolicemai multe laturi: firtimicrobiene care ating in urind concentralii de pand la o sutd de ori
- diferentierea ITUde altebolicareo pot mima(uneorifoarte diflcild rf;ri mari dec6t cele sanguine,ca de exemplunitrofurantoinul)'
la copilulmic cu tabloupolimorf); ll-Usimple necomplicate
- diferenlierealTU,,simple"de cele ,,complicate"(asociatecu DeoareceEscherichlacoll domina etiologia acestui grup, se indicd;
obstructie,RVU etc.); , r )trimoxazol, ampicilindsau nitrolurantoin (amoxicilina,cefalosporinele
- diferen,tierea intre ITU ,,inalte"qi cele,joase". , ir.,multmaicostisitoare, nu au o eficienlamai rnare) l\'4areamajoritate
Problemeparticulareridicdunele entitdtiprecum: I ITUacutedin acestgrup r;spundfavorabilla tratamentper oral (p o )
- PN. (xanto)granulomatoase (asociazdo ITU persistente,adesea ,:u antibioticenecostisitoare (se preferenitrofurantoinul cand bacteri-
cu Proteus, cu o formatiunetumorale unilaterald,cu dimensiuni , rnianu esteprobabilS 9i sulfamidele sau ampicilinain celelaltecazuri)'
, progresivcrescande(evocdtumoriabdominalede altd nature); :;c indiceun singur antimicrobian(,,monoterapie").
- sindromul ,,vezicalsau uretral" al tinerelor fete (mai ales active Duratatratamentului ITU din acestgrup va fi de 10-14zile (curele
sexual),caracterizatprin importante manifestdriurinare (disurie, rai lungi sunt inutile$i riscd sd izolezetulpinimai rezistentein flora
polakiurie,nicturie,dureri hipogashice),dar cu uroculturicon- i.olic5,iarcelepreascurtecrescratarecidivelor)Uniiautori(7)considera
stant sterile (piurieades prezentd).Cauze uzuale: iritatiiuretrale ,,llcienlegi cure de 7-10 zile.
diverse:uretrite,vaginite,bei spumantein cadd, spray-urido Acliirnea antibioticelorpoate fl poten(atdconsiderabilde cdtre pH-ul
igienA intimd feminind,cervicite(Trichomonas,Mycoplasma, fiinaf. Astfel, acidifierea urinei (cu acid ascorbic, clorura de amoniu
Nelsserla, Gardnerella, Chlamydia), oxiurazd, masturbatie etc. ,rtc.)cre$tesemnificativ actiuneanitrofurantoinului (pH-ulalcalinii scade
N6: se impunediferentierea tuberculozei renale(insdmanl6ripe rrul t excreti auri nard),ampicilinei,m et enam inei,aciduluinalidixic,
medii adecvate)j ,;arbenicilinei, cotrimoxazolu ui, penicilineiI.a.
- cistitaacuta hemoragicSaduce in discutiediverselecauze de Alcalinizareaurinei (cu bicarbonatsau citrat de sodiu) sporeste
hematuriemacroscopic6. ,rl i ci enfagentami ci nei ,kanam icinei,cef alor idinei'er it r om icinei,
Tratament :jtreptomicinei $.a.
Tratarnentul vizeazdtrei obiectivemajore: L.apH urinarneutruau actiuneopiimi unelesulfamide,rifampicina,
- suprimareainfecliei(sterilizareaurineigi a focarelordin parenchim); ,refalosporinele gi cloramfenicolul.
456 Compendiu de pediatrie Aparatul urinar
AceastdconduitdreducesemnificativnumAru recidivelor(ca in orico t,rmrrirea copiilor cu ITU este impusdde rata mare a recidivelor
utilizareindelungatea unui chimioterapicse impune monitorizaron r,1,.l;rptreinfec,tiil),multedintreele asimptomatice, dar cu risc mare de
atentA.pentrudepistareatoxicitdlii:anemie,leucopenieetc.). ,l'!:lirrercnald(cu evolutieulterioarespre PNC Si IRC).
lndicatiilechimioprofilaxiei. (ia atare,dispensarizarea copiilorcu ITU este obljgatoriepentru
- recidivelefrecvente(peste2-3 episoadeanual),mai alesapdruto , t,.t,i:jtareaactivea recidivelorgi incepe cu uroculturala 5-7 zile dupa
in primele 3-4 sdptemenide la ITU precedentd(in absentr ,l,rreatratamentului (culturilesterilesunt condiliaexterndriicopilului),
anomaliilormorfof,lnctionale decelabile): , ,,rllnuand3-5 ani (in PNC si alte situatiichiar toatdviata),prin culturi
* prezentaunui RVU semnificativ (gradullll-V),asociatsau nu cu , 1,\:tuate la intervalefixe:
lTu.(petoatdduratapersistentei RVU, uneorianj in $ir)l lunarin primele6 luni de la ultimaITU (cele mai multe recidive
- copiii cu anomaliimorfofunclionale necorectabile chirurgical; survinin primeleluni);
- copiii cu cateter vezical (suprapubiansau uretral)permanenl la 2-3 lLrniin .rrmetoarele1B lJni;
(ace$tiardmanSnd de regutainiectalicronic.fijnd,virtua, imposibilll aDoide 2-3 ori De an.
mentinereaurineisterile).Acidiliereaurineicu doze mari de acld culturilepozitiveimpunmodificareaterapieiantimicrobiene 9i explordri
ascorbic poate fi beneficd: .LqrrmenIare.
- copiiicu volum urinarrezidual(la sfarsitulmicliunij),semnificativl Ire angeuroculturi (careramanelementulcentra'),urmerireaimplica
- ITU recidivante,asociate cu obstruclie, panii la interventia .ri.xirmenul clinic(inclusivevaluafeacregterii, mAsurarea TA),examene
corectoaregi incd 1-2 ani dupa aceea; 1,.rrrinS,studiiradiourologice gi imagistice(uneoripot fi necesaregi
* PNA 9i PNCj .rlr(iinvestigatii). Aparitiasemneiorpropagdriiascendentea infecliei
- ITUrecidivante, jndiferentdenumdrulepisoadelor, carealtereazd |l[)(]neevaluareaperiodicd9i a funciiilofrenale.Un fol beneficil poate
semnificativrinichiulsau sistemulcolector. rvra gi stabilireaunor tipuride mictiuneSi defecaliemai apropiatede
Se indicdo chimioprofjlaxie de scurtaduratdla copilulcare necesitd r,r nal (mictiunilerare$i constipa,tia severefavorizeazdaparitiarecidiveior
manevreinstrumentale sa.t interventii chirurgica,e pe TU (se incepecu , r,,'tIU ).
1-2 zile inainte$i se continud5-10 ziie dup6). EvolulieSi prognostic
NB: Chimioprofilaxia se va asociacu toatemdsurilede inldturarea Prognosticul quo ad vitam imediatal ITU este bun, deceselefiind
factodlorfavorizanli ai ITU:golirevezicalie incornpletd,constipalie,igiend li,irrterare,qhiarin formelesevere(cu excep,tia perioadeineonatale), in
perinealdprecard,bdi efervescentein cadd, vulvovaginite,oxiuriazd i.lrimbprognosticul indepdrtateste mult mai rezervat,rnaiales in ITU
etc. Searala culcare,se va practica,,dubla"sau ,,tripla;mictiune(doud 1r,:fate pe anomaliistructuralemajore9i cele ce implicdparenchimul
sau trei micliuni la intervale de 1-2 minute, eventual insotite de ! ! ral,riscurile fiindrecidivele frecvente, evoluliasprelRCgichiardecesul.
c om pr es iuneh i p o g a s tri c dm a n u a l a ). In general,prognosticuJ este exceientin ITU cantonatela vezice
In plus. demonstrareaposibilitafij transmitei fezistenleibaclerienede (rrretre), cu conditiatratdriiadecvatea episoadelor acuieSia recidivelor.
la o tulpine(specie)la alta,prin,,genesdritoare", transpozomisau fragmente ln l-lu netratate,manifestdrile clinicecedeaz5adeseain catevazile,
de plasmide,impuneutilizarejudicioasda antjbiolicelor, cu evjtareastricl4a ,Lrfinfectiapercistd, iarrecidivele suntfrecvente (NB:9iITUasimptomatice
exc€selorgi cu utilizareaaceloracare,avando actiuneremarcabildasuora ;rot evolua cetre PNC). In PNC bilateralS,
in final se ajungela lRC. In
germenilordin TU. sa aibao cat mai redusaacfiuneasupranoreiintestinale, | 'NC unilaterald, cu HTAgi/saurecidivesevere,nefrectomia poatedeveni
Erorile posibilein terapiaantibacteriand a ITU sunt: I(icesara.
- fie de ordlngeneral:lipsadiagnosticului cen,initiereatratamentulul intre factoriicare influenleazA evolutiaSi prognosticul se numArd:
inaintearecoltdriiurineipentruculturi,ignorareaantibiogramei, ,,xistenlafactorilorfavorizanliai ITU (in primul rand obstructia), sediul
nerespectareacontraindica,tiilor la un caz dat, asocierea de , I ratomical lTU,varsta,forma c inica,etiologia,precocitateadiagnosticului,
antibioticeantagonice(de exemplutetraciclinasau penicilinacu rirlitateaterapiei9i a urmidririi 9.a.Se menlioneaza gi uneleparticularitdli
cloramfenicolul) sau care i$i pot suma efecleJeaoverse,doze si I rgatede sex (lafete tendinlala recidiveestefoartemare,chiarin absen,ta
duratainadecvateetc.; 0l)structiei Sipersistetoatdviata,exacerbendu-se laincepereavieliisexuale
- fie de ordinmai multsau maiputinspecific:utilizarea antibioticelor rji in timpulsarcinii).Femeilecu bacteriurie au o incidenlSsemnificativ
(de exemplucloramfenicolul) care se elimindurinar(9i biliar)ca rrai mare a avorturilor,nasterilorprematuregi deceseor perinatale.
anabolitinactivsau a antibioticelor nedifuzibile
in focar(preparate Conceptul,,PN continua"sugereazd ci ITU din copiliiriepot fi
oralede neomicind,coiimicind,polimixind, furazolidons.a.) care rnanifestarea initialaa unei PNC care poate evoluaspre IRC la varsta
nu se absorbin intenstin. irdulte,cu d'structialenfprogresivaa parenchimului renal.
Gompendiu de pediatrie Aparatul urinar
Profilaxie
Profiiaxia primard vizeazd inleturarea factorilor favorizanti ai lTU.
elementulcentralfiind profilaxiasecundarA(prevenireacomplicatiilor, €: i's
a recidivelorsau propagariia TU superior). = - 9a
In acest sens se pot dovedi salutare: educareafetitelorprivind -E
Stergereaperineuluidupd defecatie,evitarea produselorspumante
-P F s . P[ ;
(efervescente) pentrubaie,eviiarealdseriisepunuluiin cadd pe timpul
baii, incurajareagoliriifrecventeSi cornpletea veziciiurinare(,,dubla" ;K
i :l ,
{ s ;:-:{^ K-YrF=: =:
-
sau..triplamicliune,searala cu careasoc;atacu compresiunea manuala ;F=*E
il-n
:*F;R Xi
a hipogastrului), fiind cunoscutfaptul ca un reziduuurinarvezicalde E 0; F 0 n 6 " p .g K
9- c i t=
nurnai1-10 ml favotizeazemultiplicarea bacteriiior.Alte mesuriinclud: :.gBP:- r,^6_9*
Eg!gf:- :.
combatereaconstipatiei, tratareaoxiuriazei,igienaperinealiiriguroasd,
tratareaadecvatda fimozei,iar la alte verste (tinerefemei cu reinfectiiin 3*{*-s **3&F3.9
urma raporturilorsexuale)1-2 doze de cokimoxa.lol.ampicilinasau 3;eEe rE;3;e!
l tttl l l l
nitrofurantoin dupd acesterapoduri. l:
'|a
<f
az
l
z zz
:)l
zz = i2 z2
- t)
ir
-q -
; ..! ; i rs
:.!
N :: !! s
g6
i :: :! s, :F
:! ii
-E: ,E rqE
: 3 ;n
:= ; - Er !=
o! :! ,E !s
$1
!
.> =s < 6 r t! i s !e
- :!
- Et 5 i cE 't€N
3
;C!nrB
- 6: V i !q
: E E ;! :.:E;
>n ii6 !l o ;o
N :N i 5 b
9<i . :
itEslHEflq
6 :X 5 .- <> <9
ci? o 'SB 9 a
9!E rr'-s- :-N 9:. 9'c
;9.i 9.:=@
-c
s 9 !'9 I a I
3i
X;
--
U
I llll
C ;":3
e3; : : f ei H;
'x
>* P= P:^ E
.q : r o :- * 9-4> - ; !J H€ =i 7
., i . P ?- 'oQr' > -s : ? U! 4 !'i !
? ,= R -! d ,r" rqR fa ilr ;3 5
"". a . ..c fr 6.c
* q tr ? z-'_ _u-d-E ;c ,E -:
9: h-
' i> ; t.
7' _
i a
.nr\-4._(
o q " : i Y . <- z i C D !l F qlb Hr i -E i ; = ;
6 ; : fl o= ii -9:
"
-i:=; i$
'q o Y . , j-o3.fi€o =
N :{i
9*95E 3=4 Hl53 tE H;;EE RE
tra5oE tr i a r l l Fo
--o E*
iiio ?i ii =- r'l *X(, 9.rb bo
:eU,
o a
1..
oa
L.r'1.;
o Ur ou)
EUi
< \roaaa
i-.i +- !4- N
3;U;
E- r :
<Ub
ili;u
U,; 8; B ;E ;-u;
466 Compendiu de pediatrlo Aparatul urinat 4$7
.9 -
g
I ro -
P ,; FE
FF
3 .q
Fj e E FS r P e's E
l Fg :s ;ac i; =:: E
g-
F?PEEses5- -
Ei s 6= 8
- :9d6 E
E
Eo
3 :8
N- e- ee'F=8 ;- g
u:':
S E P b--e
69c ;ooo P' PA
EE- < 9<
e' ! s P pe* Ng E: ; i i 3 . {N t q P 9-
6a
:-4 Y: "- ; ! -6: P =o 6 . 9 ! E E 6;
,:i
i+- ?
! , ; EHE
ii:9d
t22
..o F
;;ql
l e- -evH
-
IE o oF
I >r
zdd o oo o o o
; *.p .S i e*
o x .!* s: X .si :[ _ s r= g
i i .l J oI E -.;
a6 : c ' 6 dt ! <-9 .b
c s i i { i; 5 $ ;
.q - *
.>
;tl
S:= ;
H!
ei
;g .: .N
{ !x or y
-: :.iE
'li 6 *t.EE ,:+ 9 i. R i
ii 9t; icE;is.
Bc '!"i.i ir It s; ifg
E n E .I!*
g .! B
*! ii fio ^E ; €. i ! :c I
-
:! F
.qiP }s i :.t
!3r r€ E E . € : lr i
;: P lHt
s Hi
S;P :* cPIrEFtgiIrsi
:t,$=;tr5
3EPl p* s E!K3*E gFE Est
t
€:i 5E$Tt;E
I
i : ; E! ?E ; iH;";iiiFt irq' EEisF=Fi FiE
seEi:r
;.s
E
=a oanos t: EF E * €
€.E
fle Ee ;E e.ts;:.geEE*.
6E fi g X,i* 9t5t3 <9.r a; =;€
=
4
q6
(,
ry- -;
aF
= tr = :
EE ;6 ",g
!;e F
g:
=s€=gE$€
d x.9 ;E
9R <>i;
E$ EHE osa#t+Fn ;i
7
:
!::
2d
5:
>9
<i
6:
trii
E
dE
1 E
=S
bE'
+ 9eS
dg€
a !>a Fa Fq <a
Compendiu de pediattlo A t , . r f a t u lu r i n a r
gibliografie selectiva
a unei anomaliihemoliticeextracorpusculare
microangiopatice
1. BENADOR, D. and oths.: Are younger children at highest isk ol
renal sequelae after pyelonephritis? Lancet 349i 17, 1997. a unei purpuretrombocitopenice.
2. CfOFU, E.P; CIOFU, C: Eentialulinpediatrie.Ed. MedicalaAmaltea Inconstant,se pot asocia: HTA, manifesterineurologice,dureri
Bucuregti,p. 365, 1997. ,rl,ilorninale, simptomede colitie(diareesanguinolentd9.a.)
3. DEBELEAC,L.j POPESCU-DMNDA,M.C.:Mlbroblb/og,b, Ed.Medicala SHU,cea maifrecventdcauzdsingulardde IRA la copilulmic,are o
Amaltea, Bucuregti,1994. ir,. rlenta in cregtere (apare o boalS sistemicd, cu o serie de tresdturi
4, ELDER,J.S.: UrinaryTract lnfections,NelsonTextbookof Pediatrics, L,)t|rune cu purpuratromboticetrombocitopenicd).
16'hEd. BEHRMAN,R.E.iKLIEGMAN,R.N..;JENSON,H.B. (edts,) Etiologie
WB. SaundersCo.2000,p. 1621. SHU este un grup heterogende entitef care au acelasirezultatfinal:
5. GEORGESCU,A.i lnfecliile uinare la copil. TezAde doctorat IMF C/aslc:cel mai frecvent urrneazd unei gastroenteriteprovocate de
Bucuresti,1985. lLll)inienterohemoragicede Escherichiacoli 0157; B(H)7. Sursa este
6. GEORGESCU, A:. Curs pentru studentii anului Vl, Fac. de Medicine, rrl,rstinulanimalelordomestice,transmitereafacandu-seorin carne
2000. ir ,uflcientprelucratitermicAi prinlaptenefiert(s-au raportatmiciepidemii
7. GONZALES,E.T,Jr; ROTH,D.R,:U'nary lracf /rfections.In OSKI'S hrtri jngestiade cidru de mere Si dupe bei in bazine contaminate).
PEDIATRICS-PRINCIPLES AND PRACTICE, 3dEd.JuliaA.McN4illan a ,rsle tulpinide E. coll producverotoxinacare, absorbitadin intestin.
(Ed. in chief).Lippincoft- Williamsand Wilkins,p. 1560,1999. rfrliuzAleziuniale celulelorendoteiiale.
8. IOMC:Protocoalede diagnosticgitratamenttn pediatrie,Ed.ll,1999, SHU s-a semnalat 9i dupA alte infeclii bacterienecu Shrge//a,Sa/-
9. IORDACHESCU, F. (subred.):Pediatrie,vol. l. Ed. National,p. 883, tttrttrclla, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae (pneumococ),
't998. li tr'lonella,alte serotipuride E co, Si diverse alte endotoxemiiprecum
10. LUM, G.M.: Urinary Tractlnfections.In ,,CurrentPediatricDiagnosig '.r(lupdinfectiivirale (Coxsackie, ECHO,influenza,varicela,HlV,virusui
and Treatment" 14rhEd.Hay;W.W Jr.;HAYWARD, A.R.;LEVIN,M.J. I t):;tein- Barr,Arenavirusul,descrisin Argentina).
SONDHEIMER, J.M, (Edts.).LangeMedicalBooks/McGraw-Hill,p. S-au descrisgi cazuri ereditare(transmiseatat autosomaldomi-
620, 1999. rr,rnt, c6t gi recesiv(5), semnificandde fapt o predispozitie genetice.
11. POPESCU, V: lnfecliile tractului urinar. ln ,Algoritm diagnostic ai Se cunosc SHU mediateimunologic(cu nivel scdzutal C3 gi cu
terapeuticin pediatrie"sub red. Valeriu Popescu,Ed. Medicald ,f lrvarea complementului pe caleaalternativ;),care pot fi gi familiale.
Amaltea,p. 370, 1999. S-au descriscazurisecundareLES, sclerodermiei, chimioterapiei.
12. Red Book 2000 25h Ed. Report of the Committeeon InfectiousDis. rtlA n aligne,ciclosporinei A, mitomicinei, unor copolimeriai pyranului
eases. American Academy of Pediatrics,2000. 0lductor al interferonului), imunosupresivelor, nefriteide iradieregi
13. RUSHTON, H.G-: Urinary tract infections in children. Epidemiology, ,! )ecl ampsi ei .
evaluationand managemenlPaediatricClin.NorthAm.44: 1133,1997. Ocazionals-au raportatcazuri asociatesarcinei,contraceptivelor
14. STROESCU, V.: Bazele farmaceutice ale practicii medicale, Ed. ,,Irle (caracterizateprin microangiopatiearteriale),sau insuficientei
Medicald.Ed. a 6-a. 1999. '' ra'e declangatepostpartum.
15. TRAVIS,L.B.: Infectionsof the Urinaty lract. In ,,RUDOLPH'SPEDI' SHU,a cdruipatogenieeste neelucidatd, aparea fi legatde lezarea
ATRICS"20rhEd. RUDOLPH,A.l!,l.(Edt.).Appletonand Lange,p, t,rmaraa celulelorendoteliului arteriolelorgi capilarelor(maialesrenale).
1388, 1996. I rlrareamecanicea hematiilor(pe mesuratreceriilor prinacestevase)
lonereazaanemia hemoliticemicroangiopatice, iar consurnulexcesiv
9.4, SINDROMUL IIEMOLITIC - UR"EMIC (S.H.U,) ,1,itrornbocite
(A. Georgescu) determinA trombocitopenie. Leziunileglomerulare directe
' ||ntcauzamajorda IRA.
Sinonime: Sindrom Gasser,microangiopatiatrombotica,sindromul Tabloulclinic
fragmenldrii eritrocitelor9.a. Marea maj'oritatea cazurilorapa. sub varsta de 4 anj (cca. g0% din
Definilie r.'r,rsunl sugarisau copii sub 2-3 ani). debutulpesteaceastAvarsb
SHU (descris in 1955) se canclerizeaze prin aparitia simultana: I ierminando evoluliemai sever5$i un prognosticmai rezeryat.Incidenta
- a unei insificienlerenale acute, l,risexe este egald.
470 Compendiude pediatris Aparatulurinar
Debutuleste precedat,de regule,de o gastroenterocoiitdfebrile (cu f. examenulfunduluide ochi reflectd HTA: staz6 vasculare $i edem
dureriabdominale,vdrseturl,diareeadesea sanguinolente), mai ales r)aoiloretinian.
in sezonul estival,sau, mai rar, o infectie respiratorie(episod ,,gripal"). g. examenulLCR: date normale,EEG: semne de suferin,tecerebralS
(lifuz6,nespeciflcd.
La 1-5 (pane la 10) zile de la acest episodsurvinedebutulbrusc
(uneoribrutal)al SHU cu: h. explorarea coaguldrii: date nesemnificative.
- paloareaccentuald (cea mai constantaSi maj izbitoaretrdseturd i. puncliabiofiice renaldesteindicatedoar la cazurilecu lRA prelungitd
(Deste doudsApt5mani) sau la carenu aparetrombocitopenia. In celelalte
a bolii),hemolizafiind uneorimasive;
, jrzuri.trombocitopenia o contraindica.
- semnede IRA:oligoanurie, HTA,semneurinare(hematurie, chiar j. alte investigalii:lipideleserice moderatcrescute,hipoalbuminemie,
macroscopica, proteinurie), edeme (eventualpanA la ascitd);
r;pasmecolice 9i defecte tranzitoriide umplere (la clisma baritatd)
- alterareastirii generale,de la confuziesau somnolenldpene la
ljtenozaintestinald secundarepoatefl o secheld(rard).
letargiegi comej
Diagnostic pozitiv
- eventualmanifestdrihemoragice,mai ales cutanate (pete9ii,
Triada caracteristicSa SHU este reprezentatdde:
purpur6),dar posibile$i gastroindestinale (cca.20okdin cazuri).
- anemie hemoliticdmicroangiopatica;
Examenulfrzicva cauta semne de deshidrakre,hepatosplenomegalie
- tormbocitopeniesi
(icteruieste neobignuit) Si manifestdrineurologice(pdndla infarctcerebral), - insuficientdrenaleacute (lRA).Aparitiabruscaa unei IRA la copilul
Duratafazeiacute este de aproximativo sAptdmand(pandla reluarea
mic trebuie se evoce intotdeaunaSHU.
functieirenalepot fi inse, uneori,necesarepeste 4 sdptdmane),
Aceste manifestarievocatoare apar la un copil cu stare generala
Examenede laborator ,rlterata,la care anamnezarelevdepisodulpremergdtordegastroenterite
a. hemograma: (i|l sezonulestival)sau de infec[ierespiratorie superioard.
- seria rogie:anemie severd(hemoglobina de obicei2-9 g/dl) cu Examenelede laboratorconfirmediagnosticul (diagnosticul de SHU
aspecttipical eritrocitelorpe frotiu:morfologie,,bizard": fragmentate, ,)sterelativu$or in cazurilela care sunt prezentetoate manifestdrile
dis t or s io n a te , c o n tra c ta te , c u p re d o mi nanta sferoci tel or, l tD tceL
schistocitelor, celulelor (burr cells)$i a unor eritrocite Diagnosticdiferential
'crestate"
descrisedivers: ,,incoif' (,,cascheta"), ,,coajade ou", ,,ciobite", Se impunemai ales la cazurilecu tablouclinicincompiet9i va avea
,,bdtute"etc.). Reticulocitozarelativ importantb confirmd natura Il Vedere:
hemoliticda anemiei; 1. alte cauzede lRA, mai ales aceleacare se asociazacu anemie
- se,riaalbe; leucocitoze(pand la 30 000/mmc)cu deplasareala microangiopaticd (LES, HTA malignd9.a.);
stangaa F.L.; 2. trombozabilateralda venei renalepoate fi dificilde diferentiat
- trombocitele sunt redusenumeric(de reguldsub 100 000/mmc, avand comune: gastroent er it a pr em onit or ie, sem nele de
dar exceptionaisub 20 000/mmc)la peste 90% din cazuri Si deshidratare,paloarea, anemia hemoliticamicroangiopatice,
persistdde reguld 1-2 sdptdmani.Numarulgi aspectulnormal trombocitopenia gi lRA. lvlarcatamarire de volum a rinichiloro
al megakariocitelormedulare confirmd originea perifericii a poate diferentiade SHU (la nevoie se recurgela angiografie
trombocitopeniei (distructieexcesivd). dace echografiarenala Dopplereste neconcludentd);
b. testul Coombs este invariabilnegativ,nu se evidentiazddefecte 3. uneoriG.N.A.Pl.(inclusivG.N.A.P.S.) pot intrain discutieprinIRA
enzimaticeeritrocitare,haptoglobindsericd scdzutd, hemoglobind pe care o por genera;
plasrnaticd crescutd,bilirubiniindirectdcrescuta(confirmand hemoliza 4. DurouraSchoniein- Henochevoca ocazionalSHU;
extracorpusculare). 5. al te anemi i hemol i ti c e ( cor puscular e,congenit ale,im une,
c. dovezilel.R.A.:telenlieazotate,acidozdmetabolicd,hiperpotasemie, enzimaticeetc.) pot avea unele similitudini,dar se exclud prin
hiponat r iem ie,h i p o c a l c e mi e ,c re g te re afo s forul ui pl asmati c S .a, absenlanefropatiei,a hemoragiilor9i a semnelorneurologice;
Sevedtateaafectdriirenale variazd de la usoar5 pend la severd. 6. manifestdrihemoragicede altd naturd:coagulareadiseminata
d. examenuldeutind este relativs6racin contextullRAbruscinstalate: intravasculare (CDl) din 9oc, septicemii,endocardite 9.a.,poate
proteinurie(1-2gizi), hematurie,eventualcilindrihematicigi granulogi. puneprobleme(absenlasemnelorneurologice ajutd,intre altele,
e. complementulselc este, de regulS, normal. Erupliipurpuricede diversecauze pot intra in
la diferentiere).
472 Compendiu de Al'nralul urinar
discu{ie:purpuratrombotice
trombocitopenicd
(N,4oschovitz) fieinsuficient
plachetari
rrrlribitori (dipiddamol, aspirinA)suntfie contestate,
insaaparelaadolescentgiadult$inuaremanfiestdri
neurolc
purpurafurminans(evolufiesupraacute, v,'rificate la cooil.
cu extinderearapidd 4. Alte masuri terapeulice. S-au propus, fara dovezi convingatoare
purpurei,cu caracternecrotic,stare de Socetc.), Leucemiile.
,i', eflcientd,numeroasemdsuri: corticosteroizi,transfuziide trombocite
ales cele promielocitare,pot mima SHU, dar au adenoD
(r{)cesare uneori),splenectomia, vitaminaE, imunoglobina G i v , plasma
hepatosplenomegalie$i prezenla pe frotiul de sange periferic
t,roaspdtd inghetate sau plasmaferezd (sau ambele), chiarexsanguino-
celulelorblasticeatipice, sub
lr,rnsfuzii. Unii au propus(pentrucazurilecu evolulienefavorabilS
7. invaginaliaintestinaldevocd unele aspecteale SHU, maj
lrLrlament conventional) chiar nefrectomiabilaterald,urmatdde dializa
c and s i m p to m a to l o g i aa b d o mi n a l aeste domi nante si
,ronicdgi de transplantrenal.
sengerarileactiveprovoacaanemie aculd;
Pentruviitorsepreconizeazdglobulinehiperjmunecu acliuneantitoxica
8. tabloulclinical comeimetaboliceimpuneuneoriexcluderea
l,rtiide verotoxina.
come (semnele clinico-biologicemen,tionategi prezenta E,
producatoarede verotoxinAtranseazddiagnosticul). in prezent,ferS a exista o terapie unanim acceptatd,cele mai mari
'.,rrnse de a depdgifaza acutda SHU le ofera:atentaingrijirea lRA 9i a
Formeclinice
rrrirnifestdrilorhematologice,conjugate cu dializa peritonealdprecoce
Se descriu forme clinice in funclie de gravitate (forme ugoare,
care anemia dureazd mai pulin de 24 de ore gi forme severe) sau
',,ilrecventd Sicu controlulstrictal nutrifiei,cu controlulrigurosalechilibrului
caracteristicietio-patogenice:forma,,clasicd,,
lI|,lroelectrolitic $i al HTA.
(prototipuidescrierii),
Educatiaprivindconsumulcdrniiinsuficientpregetitetermic sau a
,,postinfectioase" (nu sunt limitatedoar la varstd micd). forme ere
troduselornepasteurizate poate reduceincidenlaSHU.
forme cu patogenieimunA (posibilfamiliale)Si forme asociate
Evolutie Si prognostic
boli (cele mentionatela capitolul,,etiologie").
Prognosllcuieste bun in formele ugoare,in care vindecareadeplina
ComplicaliileSHU
,,r;leregula.in formelesevere,mortaljtateaeste de 2-5% (cifrelediverselor
Sunt legatemai ales de lRA: acidozdmetabolica,hirjerpotasemlg,
,latistici
variazd:uniiestimeazao mortalitate de 5% in formeleepidemice
hipocalcemie,HTA (encefalopatiehipertensive),uremie, incercarf
,.i de 1O-2Oy. in cele sporadice) iar sechelele sunt menlionatela 15-
circulatorie(insuflcien!5 cardiacd)I.a.
;'0% dintre cazuti (3-5yodintre ele evolueazd cdtre IRC). Cauzele
Alte complicatiiposibile(extrarenale):anemie severd, sAngerdtl
. ,!jceselor(in ciudaneteiameliordriadusede dialize$i transfuzii) raman
importante, deshidratarea, inanilia,infeclii,rabdomioljza, colita(m;lend,
perloralii),diabetul zaharat, afectarea SNC (iritabilitate,convulsll, liA $i complicatiile neurologice.Sechelelecunosc fle o evolutielent
lrrr:gresivd cdtreIRC (cu HTA),fie - mai rar - secheleneurologice (cele
tromboze.coma).Complicatiile caretrebuieant;cipate (pentruintervenllo
prorhpt6)sunt: sangerArilesevere, nevoia de transfuziirepetategl rrai multenu vor fi insd permanente).
Factoriasociaticu prognosticmai bun sunt:
complicatiileinfeclioase. . varstamai micd la debut;
Tratament . debutulin lunilede vard;
1. Elementul
esentialestedializapeitonealii(preferatA . eDisoddiareic prodromal de scurtd durata;
pacientului
datoritd,,gabaritului" gitendinleila sangerare).Dializa
instituitdprecoce $i repetat5 frecvent (esential).Celelalte ' unii factorigeografici.
Cu tratamentulactual ,,agresiv",prompt instituit9i atent urrnerit,se
terapeuticesunt de ordin suportiv gi vizeazd in primul rand ech
,:r.rnsiderd cd peste90% dintrecopiisupravieluiescfazeiacute,majoritatea
hidroelectrolitic,
HTA (monitorizare stricte),convulsiiles.a. Reduo ,rcestorarecuperandu-9i funcliarenald normal6.
aportuluide lichide(la 400 ml/m2s.c.tzi)este o rndsurt de rutinA.
Evoluliadweaze,in medie1-2sdptdmanipenhuhemolizarecurenta
2. Corectareaanemjei cu transfuziide masi eritrocitare(in
l.iitrornbocitopenie,iar diweza se amelioreaza de obicei 'in cea de a
severA),uneori repetate (fisc de supraincdrcarecirculatorie).F
,louaseptdmaniide boald.Celmaiadesea,copiiise vindecdde episodul
eritropoietineiumane recombinate(E -poietin alfa) poate reduce
,rcutin 2-3 sdptamani(la cei mai mulli, exameneleulterioarenu mai
de transfuzii.Unul dintre scopurie majore ale transfuzjeide
.rratdnici un semn rezidualde insuficientdrenale).
eritrocitardeste prevenirea insuficienleicardiace.
in general,copilulcare la un an de la debutare valorinormaleale TA
3, Trat;/mentulanticoagulanteste controversat:heparind,fi
(streptokinazd, pentru,,dezvoltarea,'
urokjnazd, l;i ale examenuluide urind prezinteun grad minimde risc.cei la cafe
trombilor l)oalaevolueazdcdtre lRc sunt candidatila transplantrenal.
474 Compendiu de nl rl rtri nar
se repetedoze
DacdscedereaTA este nesatisfacdtoare, I v()lt/lie
30 minute, | !',lrilia LR.A. depinde de cauz6.
- Nifedipineste o alternativd(per os: 0,25 - 0,50 mg/kgc), l',ffioadade oligoanuriedureazecca. zece zile. Persistentasa
Crizele hiDertensivenecesitdnitroprusiatde sodiu in perfuzlo , lr:i sdpt6manifacefoarteputinprobabilenecrozatubulareacute,
PentruHTA mai putinsever5sunt de obiceieficiente: I pentrualtecauze:leziunivasculare,
1,1||, (ischemie
necrozdcorticalA
expansiuniilichidului desodiu9ide ape,furol
(restriclia
extracelular 'r,r) glomerulonefrite, g.a.
obstructie
folosirea (propranolol
betablocanlilor 1-3 mg/kgc/12 ore p o') | , r/a de reluarea diurezeipoateajungepan5 la poliuriecu urini
9i l,'ll lrice (sodiu:80-150 mEq/l).ln faza de recuperaresemneleSi
vasoditatatoarelor(Apresoline:0,5-'1,5mgikgc/6 ore i.v sau
0,1-0,5mgikgci12 ore p.o.). 1,i,,l|role dispar rapid, dar poliuriapoate dura zile sau sdptdmeni.
in mdsuraposibilitdtilor, va viztl
tratamentul urinaredispar de obiceicompletin catevaluni.
i. Convulsiite. 'r'r,'liil(]
l,r,:,tzurilela care nu survinerecuperarea se impundializacronicd
(boalaprimare,de exempluLES, hiponatrismlt
precipitante
transplantulrenal.
,,intoxicatiacu apa", hipocalcemia,HTA, hemoragiicerebralesau ',v,,lltual,
l'r
uremiceln sine). ',(lnostic
l'rrxlrosticulfunclieirenaledepindede factoruldeclan$antal l.R.A.
Diazepamuleste cel mai eficient(risc de acumularea recuperarea
0,,f,.rJ1, functieiestemai probabilddupdl.R.A.de cauze
sai de metabolism). ,,rr,rlc,in sindromulhemolitic- uremic, necrozatubulardacute.
j. Anemiaeste de obiceiugoardsau moderate(hemogloblnl
ll.r ;rurtA interstitialdsau nefropatiacu acid uric.
gidl),prinhemodilulie nu n0(
Si (in afarahemolizeisau hemoragiei) lr.,r.Lrperarea este neobignuite in LR.A.din cele mai multetipuride
transfuzii.Transfuziile devinindicate9i la copiiicu IR.A r',|lrlonefrite(G.N,)rapid progresive, trombozabilateralda venelor
care hemoglobinascade sub 7 g/dl (riscuriletransfuziilor la |,, .iirunecrozacorticaiAbilaterald,
hiDervolemie:HTA, insuficientdcardiac6, edem pulmonar) Do 11r!,)reaprecocea dializeia ameiioratsemnificativsuoravietujrea
se recomandd fie transfuzii in ritm lent (4-6 ore) de sange ,r oUl.R.A.
(10 ml/kgcl
(cantitatemai micd de potasiu),tie masaeritrocitare
k. Dieta.La copiiicu o starebundde nutritie,care dezvoltal
I lllhllografie selectiva
LR.A.,dieta va permiteinitialdoar glucide 9i lipide,cu restriclio lfl liGSTE|N,J.M.: Acute RenalFailure.In ,,NELSONTextbookof
de sodiu,apd qi potasiu. l'r,r|rrtrics",16rhEd.(Edts:Behman,R.E.;KLtEGMAN, R.M.;JENSON.
PrelungireaLR.A. peste trei zile impune reconsiderarea l l l l ), W .B .S aundersC o.,1605.2000,
serlsul: lllrAlER, D.C,:Diureticteraphy,N. Engt.J. Med.,339:387, 1998.
i.v de aminoacizi
- administrarea adaosde
eseniiali, I llAN, J.C.i,4.and oths.:Acute RenalFailure.In Edelmann,C.M.
glucozd hipertonS,aport adecvat de vitamine parenteral. il ill ),,Pediatric KidneyDisease".Boston,LitfleBrownCo.,p. 1923,
l. Dializa devine indicatein diverse combinatiiale ttr,t7.
manifesteri: neurologl,
manifestdri
acidoze,hiperpotasemie, rlr )l:LJ, E.P;CfOFU,C: Esenlialulin pediatne,Ed.t\,4edicald
Amaltea,
supraincdrcarecirculatorie,insuficient5cardiacd(complicaliialg l l rr;rrregti1997.
,
care intunecd prognosticulsunt: hemoragiile,pericardita9i I L I HBERSON,B.H.:Dopaminein oliguna,Brit.Med.J. 314: 690,
acestoraeste mai strans
din parteaSNC).Risculapari,tiei
nivelulureei sanguinedecat cu cel al creatininei.DeSieste | | lM, c.M.: Acule Renal Failure.ln ,,CutrentpediatricDiaonosisand
hemodializa,optiuneapoatefi impus6 uneori de accesibilitatea l ,, ,rrment'14. , E d.,E dts:HAy W. W. : HAWVARD,A. R.
(hemodializasau dializa peritoneald).intre complicaliiledl | | VlN, N,4.J., SONDHEIMER,J.M.: LangeMedicatBooks/McGraw-
numara: l l rl l ,p. 610, 1999.
- la dializa peritoneale:peritonita,deple.liade volum 9l MINDELL,J.A.; CHERTOW G.M.: 4 practicatapproachto acute re-
complicaliitehnice(scurgeriale dializatului, stanjenirea r,]l lrilure,Med. Clin.NorthAm. 81'731, 1997.
datorltelichiduluide dializaintraabdominal); l'( )l,ESCU, V.;ARlON,C.V, DMGOMIR,D.:tnsufrcienta renataacute.
l,',,Ir,rtatde pediatrievol.lll(subredacliaPOPESCU, V)Ed. Medicalit.
- la he m o d i a l i 2 6 : i n s ta b i l i ta te h emodi nami ce,
g.a. l l r( rrregtlp.351,
, 1985.
heparinoterapiei
i l rl ||rl nat
iic
I lh{Iroslic diferenlial
10.STROESCU,V: Bazelefarmacologiceale practiciimedlcals, V l ;r' ,r,' rimaial eS :
Vl-a.Ed.Medicala,1999. .rlr..o.]uzede hematurie(in primul rand sindromulhemolitic-
11.THADHANI, R.;PASCUAL,M.;BONVENTRE, J.V.:Acutercnal | | r, i ;l l U );
N, Engl.J. Med.334:1448,1996. ,'lli)(iauzede mdrire de volum a rinichiului(hidronefroza,
boala
12.TRAVIS,L.B.iAcuteRenalFailure.In,,RudolphPediatrics"
20m ,r trrmoraWilms, abces, hematometc.).
Rudolph, andLange,p. 1340,1996.
A.M.(Edt.)Appleton
lr nlirnont
9.6. TROMBOZA VEI\EI RENALE (T.V.R.) rr l.VR. unilaterale,hatamentuleste de suslinere:corectarea
(A. Georgescu) t,,.rtrrrbdrilor hidroelectrolitice, tratarea infecliei,tratament cu
,(rlicoagulante (heparind),contestatde unii autori(alliiconsidera
Epidemiologie 11,'trirrina tratamentul de electiela nou-nescut 9i copilulmai mare).
La nou-n6scut9i sugar,T.V.R.poate fi o complicatle I .r nou-nAscut, heparinasi tratamentulboliide fond sunt adesea
septicemiei S-aumai notat(rareori)la copilul
sau deshidraterii. .,rrrrlrrrele m6suri necesare(4).
diabetice 9i asociat cu asfixia, 9ocul, cateterizareavenei
I V lt. bilateraldduce frecvent la lRC, fapt care pune in discutie
La copilul mai mare gi la adolescent,T.VR. apare mai rari fla
tr,,rrl)ectomia sau folosireasistemicea fibrinoliticelor.
niciun factorpredispozant aparent,fie dupefaumatisme,in
hrrr,!lrrlala recidivdgi embolizaretaceca uniiseindiceanticoagulante
neftotic(elpoatefi atatcauza,catgi rezultatal T.VR.),celmai
Inr r,.rrIrng.in cazurilecu G.N.membranoase subiacentd (suspectate
neftopatiamembranoase,ln cardiopatiicongenilalecianogeno,h
cu steride hipercoagulabilitate
mogtenite saulacopiiilacarese ) , " , r ', I n d i c a t ; P . B . R .
substanlede contrastpentruangiografie. tv,'lulle Ei prognostic
. Tablouclinic l,r ll1)u-ndscut: rata mortalitdtiideoindede cauzasubiacentd.
lr tr,rrrrlroza unllaterald,prognosticul funclieirenaleeste bun;
-La nou-nescut,f.V.R. se Drezinte
de oblceicubrusca
unei formaliunitumoraleabdominale. Dacdtrombozaeste l,I ntgor,rinichiulcornplettrombozatpoatesuferioatrofieprogresive,
poalefi prezentdoliguria(inT.VR.unilaterald,diurezapoatefi , I r':;1ndin final la un rinichimic, cicatricial.Nefrectomianu trebuie
,,1r,(;luate in hza acule, ea indicandu-sedoar in cazul aparitiei
- Lasugar,T.VR.esteanunlaEderegulede hematurie
cu debutbrusc,insotitdde prezentauneiformaliunitumorale, llln severesau a infectieicronice,
in flancuri, uni-sau bilaterala. l,' ,.(rpilulmai mare, rinichiulafectati$i poate recuperafunclia,
- I'a copilulmai mare, debutuleste in generalmarcaide rr,ri illes dacd lromboza a fost asociatdcu sindromulnefrotic
macroscopicd, asociatacu dureriin flancuri(uneodgi cu o '.,',, LU o cardiopatiecongenitalecianogend.
palpabilA). I v l(. rareoripoate recidivala acelagirinichisau poateapdrea la
Mai frecvent unilaterali, T.V.R.duce la IRA cand este bilaterall, rll u rtrhi(chiarla distanF de ani de primulepisodde lVR.).
Diagnostlc | ,r iii complicalieposibile este extensia in vena cav5, cu posibila
Este sugeratde apariliahematurleisi a formaliunii | | ' l l ' ,I' ul monare.
tlancuri,la un copilaflatintr-unadintresitualiilecarepredispunIt
Nu existanici un test de laboratorcare,singur,s6 poatl hlllllr'trafie selective
diagnosticul de IVR. in acestsensvor contribui: lll l1(i:;TEIN,J.M.:NELSONTEXTBOOKOF PEDIATRICS, 16'hEd.
- prezenla(la cei mai mullimpii) a unei anemiihemolitioo R. M . ;JENSO N,H. B. ( Edt s. )W.
l l l l l l (MA N , R .E .;K LIEG N. 4AN, . 8.
angiopatice9i a trombocitop€niei (mai ales la nou-nescut); 4rurrrIrrs C o.,p, 1588, 2000.
- examenulde urind: hematuriede reguleprezentd,proteinudl f lll | ,l..L.i RenalVenousThrombcf,is. OSKI'Spediatrics.Principles
putinmnstantd,diagnosticulfiind clnfirmatde ulhasonografegl da rrrr,ll,rrrclice.3'd Ed.McMILLAN, J.A.(Edt.in chief).Lippinmtt,
Williams
Doppler(merireamnsiderabiEde volum,cu funqieabsentdsau Irr,l W i l ki ns., p. 1627,19 99.
rinichiului lucruevidentiat
resp€c{iv, desfudiiradionucleare).
Venogr€lh hf rll ln ltl, S.S., et al.: Thrombolyticthercpy in infantsand children.
inferioarepoate fi necesara,dar - in general- studiilecu A tr l l rrrtt J.; 127-651.1 994.
contrastse vorevita,sprga reducerisculunorlezdrivasculare
Compedilludo
LUM, G.l\,4.:RenalVein Thrombosis. CURRENTP l!arr,l,,,rv{)ritatea leziunilorhepaticeo depegegtepe cea a leziunilol
DTAGNOSSAND TREATMENT. 14r,Ed.HAyWW etat.(Edr!.), ,,,,trl,rtea se va numi ,,fibrozehepaticacongenitald".ln ea, ciroza
MedicalBooks/MCGraw- Hill.o. 608. ,tr, r, la hipertensiuneportal6,cu prognosticrezervat.
5. MOCAN,H. et al.:RenalVenousThrombosis in infancy.Loryt t I tno autosomal - dominantd (adrlf4 se manifestdde obicei
follow- up. Pediatr.nephrol.5:45, 1991.
l|lr,r,1,',r 4-a sau a 5-a de viald cu hematurie(macroscopicisau
r,,,,1,r.:i), dureri in flancuri(eventualFi formaliunipalpabile)9i
9.7. BOALA POLICHISTICA RENALA lir|'r(lrii sunt meritide volum,cu chisturiatat in corticalS, cat 9i in
(A. Georgescu) ||,r nnomaliileasociateincludchisturileheoaticesi leziuniale
rr''1,rrro (defectevalvularecardiace,anevrismecerebrale,care pot
Existddouaformede boalepolichistica
renald(B.pR.): 1,ri r,,||roragii intracerebrale).
recesiv.rare(dofoclul
- B.P,R.infanti6,lransmiseautosomal | ,,t'rr (.u aceastdformd au acelagitablou clinic-Diagnosticulse
pecromozomul 6),diagnosticatd
adeseadupdvarstade sugar, ,,r ;,c echografie(aceasta,impreun6cu teste bazate pe ADN
rinichichistici,mdriti de volum, cu malforma,tii
chisticein I I il , r(tnosticareaprenatald),pielografiei.v.,eventualpe tomografle
organe, mai ales in ficatj ,,,t,r ..rti, Uneori,poate fi necesarebiopsia renaldchirurgicald
- B.PR. adultd, lransmis6autosomaldominant,cauzd ,r,,,rl i rnrareadi agnost icului.
lR terminaldla adult,dar intalnite(foarterar)Sila copit. ll,rlIIosticuI diferential vizeazdsclerozatuberoasa(care asociaza
1. ln foma autosomal-rccesivd (infantilS),rincihiisuntmull rr rirale) 9i boala Hippel-Lindau.
devolum,cunenumerate chisturi(defaptdilataliiale canalelor l t.rl,rrrontuleste de suslinere.
Clinic, se palpeazd (de la na$tere)formatiunitumorate in lrr,'r11, ,iDlarenaldterminalese dezvoltdde obiceiin decadaa 6-a
bilateral.Oligohidramniosul, adesea asociat,poale genera | ,r,l,.via15,dar s-a raportatti la varstapediatricd.
Potter (nas turtit, pliuri epicantice,bdrbie te$iti, urechijos
anomaliiale scheletului), precumii hipoplaziepulmonare(cu hll'llogratieselective
respiratorneonatal9i pneumotoraxspontan).Prezenta hl r(( ;ljTElN, H.M.i PolycysticRidney Disease.In NELSONTEXT-
spontanla nou-ndscutimpuneechografiarenald,fiind frecvent ttr I rl(OF PEDIATRICS. 16rhEd.BEHRMAN,R,E.etal. (Edts.).W.B.
malformatiirenale. tt,urlliorsC o., p. 1588,2 000.
ln B.PR. infantildsunt comunehematuria(macroscoplol I r^lt( )W, P.A.: Autosamal dominant polycystic kldney dlsease.'N.
microscopicd)9i HTA, care poatefi severe, Functiarenald ests I l rl .1.Med.:329-332, 19 93.
sau diminuate,in funclie de severitateamalformatieirenale. L{r l' l'.r;ANE,J.M.:Renal cystsin pediatricpatients.Fediatr.Nephrol,;
de,peste un an, boala se poate prezentaca o stare 4 r' .r.1990.
diabetuluiinsipid nefrogen,cu lRA sau cu HTA. lll,1, c.t\4.:PolycysticKidneyDisease.lnCURRENTDIAGNOSIS
Diagnosticul, sugeratdeelementeleclinice,se bazeazdpo AtrlI I |IEATMENTlN PEDIATRICS. HAYW.W.Jr et.al. (Edts.),14'h
(rinichiuniform ecogeni,mult meri{ de volum) care ins5 [,] lirnge MedicalBooks/Mccraw-Hill, p. 603, 1999,
evidenliazdchisturile(se indicdpielografiai.v care evidentiaze Itt ty, 1;.s1.1. 4r;rromal recessivepolycystickidneydisease.Long-
in ,,spildde roatS').ln cazurileneclarese efectueazdbiopsiach lrlr ot.ttcomeof neonatal sun/ivors.Pediatr Nephrol.11:302,1957.
deschis5 a ficatului gi a rinichiuluidrept, confirmandu-se
Si permitend sfatul genetic. {,.X, NECROZA CORTICALA RENALA
Diagnosticul diterential vizeazSalte cauze de mdrire (A. Georgescu)
voluma rinichilor:displaziemultichjstic5,
hidronefroza,tumor{ Nri roza corticalarenale (N.C.R.),frecventti medulara,poate fi
TVRs.a. rll,rlllfinalal mai multorafecllunirenale.
Tratamentuleste de sustinere: lngrijireaatenti a HTA /\1r,,l;rndde reguleambiirinichi,N.C.R.poatefi parcelarasau difuze
Prognosticul. Copiiicuafectarerenaleseverdpotdecedain ,11, lrd intreagacorticala).
prininsuficiente
neonatald pulmonard sau renale.Ceice tl l ,)l ogi e
potdezvoltalRA dupdmaimultiani (laacegtiase au in vedero ,r nou-nascutapare asociatecu deshidratarea, astixia,$pcul,
transolantul
renal). ( ll)1,septicemia,T.V.R.,cardiopatiicongenitale
severe9,a.j
488 447
Compendlu do Il l rt i nar
- dincolo de perioada neonataldapare cel mai frecvenl lfl l$ NI,II'ROBLASTOMUL(TUMORAWILMS) (M' Craiu)
Po4iunileafectateae corticaleirenaleapar infarctizate,c
o!ll|cere
a glomerulilor,
trombozea arteriolelorSi
necrozea tubilor.tabloll |, rl,;rlstomul(NF) reprezintd cea de-a doud tumora solid,6,ca
cand se asociazi leziuniale celulelorendoteliaie
cu diminuar!6 ,i,, ,ii"ir" in afaraSNC,dupdneuroblastom
r"J"rizate (NB)'
sanguin Tn corticala renald. ""r,] NF cea
reprezinta,
,,,,,t,,redin celuleleblastemuluimetanefric
Tablou clinic 'tt,,,
,rfatrtord t"nald 9i aparein 6-7%din cazurilede neoplasm
N.C,R.se prezinteca o lRA (apdrutdla sugaricu factoril ", lrrr;idenlaeste de 7,8 cazuri la 1 OO0000 copii
enumerali): proteinurie Itrt, ": YefF-",{
oligoanurie, gi prezentacAt()rua
moderatd r,,,,toia rareoridescrisd Ia sugarulsub 6 lunisau la ado-
in sedimentulurinar,uneorihematurie,ocazionalchiar "ste
r rt mai des este intre 2 $i 3 ani' peste90% din
diagnosticat
Rinichiisunt adesea rnAritide volum.
l||fil(lescrisela copiicu vArstasub 7 ani Este la fel de frecvent
Diagnostic
l,r lcle
Este sugeratde anurieti de afectarearenald(incluslv
bazeaze pe echografia renald (care-i prezintii drept mdrili rlF lltrl,'{tic
i1,,,'t,,,,nzuri de NF prezintd$i anomaliicongenitaleale aparatului
neobstruali)Sipe nefrogramaizotopice(aceastaevidentiazefluxul
rrrtl ,rl(i n 5% di n cazuri) ,cum ar f i: hipospadias,epispadias'
renal absent sau foarte redus gi o functie pe mdsurd). rinichiunic, in potcoavAsau polichistic,rinichifuzati'
,rlrr,lr',rlr.
Diagnosticuldiferenlialincludecelelaltecauzede lRA. (treterali.
ll',r11,,
Laboralorul evidenliazaretenfieazotatd.Rinichiiapar slah
irurr,,rt,,sindroamegeneticese asociazdcu incidenp
crescutaa I
la pielografiai.v. sau la studiile radionucJeare. 'il,,, careesteun sindrom
r,,,'tiilu sindro; Beckwith-Wiedeman,
Tratament tisutard cu
exagerate hemihipertrofie
tru,rr,,,,l : I"-:g]:,i:j
Este de suslinere: corectarea deshidratdrii,a asfixiei, a tumorisolide:NF (celmaifrecvent),hepatoblastom
l,r ,,1,;rsociazd
tratarea septicemiei. t,ttr ixistd NF transmisereditar,autosomaldominant'de obicei
Evolulie 9i prognostic li,r'r.r'lc lumorarenalabilaterald[1].
Dupdcatevazile apareo perioadede poliurieqi pierderoda pe cron'ozomulll
lrrrt 'l:rctise deleliia do,l5 locusuride .unde
Prognosticul
depindede cantitateade corticaldrenal{ li
indemne,de boalaasociatdgide extensiapfocesuluideCDl,
ii
"u
rolde supresietumorala
'i,,u' nivelulciomozomului
i1,,,,,,',,'," 11
(la 33%dincazurile
pe
de NF):.
scurt.(11.p13)'
bra-tul Yn9-:
I
tardive pot duce la insuficientdrenald (prognosticulesle mfll , , ftrJno*"f genaWTl, care are rol in controlultranscrip,tiei
dacAanuriaa peEistatmai mult de patruzile). ,r n('(rastd cudoudsindroame
dele\ieesteasociate rare:sln0rom
+
Lrrasn= animatiigenitale nefropatie (de obiceisindrom
'Bibliografie selective | WAGR = tumor6Wilms + +
Aniridie malformalii
) NFsi sindrom
1. BERGSTEIN,J.M.: CodlbalNecros/b.NELSONTEXTBOOK
{k1,, I Rctard mental [2]
DIATRICS.16ihEd. BEHRMAN,R.E. et. at (Edts.).W.B. iir,,,,lr,rlanivelul cromozomului 11 pe bratulscurt(11pl 5), asociata
Co. ,p. 1 6 0 4 ,2 0 0 0 .
l||ri||,'l r Beckwith- Wiedeman.
CHEVALIER, R.L.et. al: Prognosticfactotsin neonatalacult l trl ' r tc cl i ni ce
falure. Pediatrics74:265,1984. este po ;morfd cel
i"u',|'''|''"ntur diagnosticului.simptomatologia
HARMON, W, I\4ANDELL, J,: ReralCorrbatandMeduarvI j,r'r, .",r prim plan afl6ndu-seexistenlaunei tumorinedureroase
PEDIATRTC MEDtCTNE.2-nd. AVERYM.E.;FTRSIL.R.(Ed6,), 'n ln cazulunor
lh '' ..,r: abdominaldsau in flanc(70-85%din cazuri)
and Wilkins,p.707, 1994. rli,rrc abdominaleminore,tumorase poate rupe 9i copiluleste
LERNER,c.R. et. al.:Renatcollicalandrenalmedullary ,l', LUnilieinir-un serviciu de urgenle pediatricecu semne oe
the first3 monthsof life.Pediatr.Nephrot.6:516,1992. ,",,, ,,,,uttS].-frtora are anumiteiaracteristici,carepermit'chiar
'r ,linic!,un diagnostic cu NBcu localizare
diferenlial abdominalA:
rl,r1r,
i ,,l'l'.r,,il" maicrescutedecatNB,aresuprafala netedd
9.9. TIEMATURIA _ CAAZI, "on"i"t"i,ta ferd a de
depdsi'
11tl,'r'r latd ca NB), are pe
extensie verticale,
(A. Georgescu)
lt||l.rrnediane(ipre deosebirede NB ce evolueazdextensiv'
Vezitabelul2 de la p. 429. r,l i l ,,r;cori
l i ni a medi ana) .
l rI l rrar 489
Compendlu dr
AMONIACI
- 2-12l unl 4 - 20 mEq/ m in/ ms.
2 c.
LIZINA:74-1 282 pmol/g cr (8,4-145mmol/ 0-548 Bmol/gcr (0-62 mmol/molcr) - 1 - 16 ani: 6-16 m Eq/min/m2s.c.
METIONONA:15-71Umol/gcr 6 - 1 1 1p m o /g cr (0,7-12,5
- sau: 500-1200mg azovz4h(36-86mmou24h)
mmol /molcO
(1,7'8 mmol/molcr) ALDOSTERON
1-[4ETILHISTIDINA:72-425Fmol/gcr 0-691 ttmotg cr (0-78,2nmol/mol cr) - nou-ndscut:1-3 zile:
(8,148,'l mmoumolcr)
3-METILHISTIDINA:115-401pmol/g cr 1S-415lrmol/gcr (2,1-46,7mmol/molcr)
20-140 pglg ct (6,24-43,94mmol/mol cr)
(13-45,4mmol/molcr) 0,5-5Vgl24h(1,39-13,88nmol/molcr)
O R N I T I N A3: 4 - 1 56g m o llgct ( 3 ,9 - 1 7 ,7 1-44 pmol/g cr (0,1'5,0 mmol/molcr) - prepubertar(4-10 ani)
rnrnol/molcr)
PROLINA:74-537$mol/g cr (8,4-60,7 0-57
4-22 pglg cr (1,26-6,91nmol/molcr)
'trmol/gcf (0-6,4mmol/molcr)
1-B 1tg/24h(2,78-22,20nmol/mol cr)
PHOSPHOETANOLAT\.4lNA:
0-23 pmol/g cf 23-203 pmollg ct (2,6-23rnmol/nrolc0 * adult:
(0-2,6mmol/molcr)
PHOSPHOSERINA:0-53 pmol/g cl (0-6,0 0"35 pmo/g cr (0-4,0 mmol/molcr)
1,5-20pgig cr (0,47-6,28nmol/molcr)
3-19 1tgl24h(8,32-52,72 nmol/24h)
PHENILALANINA:39-156 Fmoyg cr (4,4- 1 7 - 1 0 2Jr m ol /g
cr (1,9-'11,5
mrrrol /mol c4 BILIRUBINA:absentd
1 7 , 7m m o l / m o lct Sa u :
10-14zile. 1-2 mgl24 h 16-12$moll24 h) CALCIUTOTAL:
3-12 ani: 4-1Amgl24 h (24-110tnoll24 h) - 4-12 anl 4-8 mEq/l (2-4 mmoul) sau < 4 mg/kgc/24h
dupe 12 ani: urme - 18 mg/24 h
(urme-103pmol/24h)
- Dependentde dietd: dieta fdrd calciu: 5-41mg/24h
SARCOSINE:93'850 [mol/g cr (10,5-96,1 9 3 € 5 0 p m oygcr (10,5-96,1
mmol /mol cr)
(0,13-1,0mmoU 24h)
mmol/molcr) - Dietdcu aport scdzut:5O-15O mgl24h(1,25-3,8mmol/24h)
SERINA:80-1 096 rmol/g cr (9,1-124 86-566 pmol/g cr (9,7-64mmol/mol c0 .. Dietd cu aport mediu (2O mmol/24h):100-300 mg/ml
TIROZINA:27-97 pmol/g cr (3-11 mmol/ 1 9 "1 4 5p m ol /gcr (2,2-16,4mmol /mol cr) (2,5-7,5 mmoll24h)
CATECHOLAMINE TOTALELIBERE:
TREONINA:99-509pmollg ct (11,2-57,6 27-265pmol/g cr (3,1-30mmol/nrolcr) - 0-1 an: 10-20 pgl24h (nmoll24h)
TAURINA:1 521-6 922 pmotlg ct (172-783 0-1 450 rrmol/gcr (0-164 mmoymol cr)
... 1-5 ani: 15-40 p"gn+h {J]mol/24h)'
mmol/molcr) - 6-16 ani: 2O-8Opgl24h (nmoli24h)
TRIPTqFAN: 0-106pmdlg ct (0-12 mri,oI 0-106 Umol/gcr (012 mmol/rnolcr)
mol c4
- dupi 16 ani: 30-100 p,gl24h(nmoll24h).
VALINA:18-314pmol/g cr (2,0-35,5mmol/ 7-50 Imo/g cr (0,8"5,6mmol/molcr) l
g-i. r r ":*991 I I I I
10. BOLI DE SANGE
.icih T'I'I'IT
f0.1. ANEMIILE (I. Anca,O. Racovitan)
Definilie
Anemiilereprezintdscedereaconcenlratiei de Hb, a numerului !?':N 1 +l 1 +r 1
hematii(He) 9i/saua hematocritului (Ht) sub vatorile
corespunzdtoarevarstei,in condiliileunei stdride hidratareii a
volemiinormale,
$t
Elemente de fiziopatologie ^o^oror,^
IN.'(9rO_'
Hematiilecirculante,respectivHb, indeplinescmai multe roluri.
care doue esentiale:
1. reprezintaprincipalul
transportoral oxigenului
de la
pulmonare j
la,tesuturi 6^ c": F 9 9 ,^
2. determine volumulSivascozitatea
sangelui(prinmasalor l 1) o r) | N'-
9I $
'l, Talasemiaminora
@,;,';!"?:!;;:::i;:i{;l::{#:{:,;Lipoateaparea,acopiiimaimar, - Anemie roderatd (Hb 9-10 g%), hipocrom, microcihrA :u
tahicardie.suftusistotic
apicatsecundar oalicitemie$i anizacibr\ matcatecontrastandcu gradul anemlel'
""r"ru: hiporoniei
- Siderernia- normalSsau crescutd'
^,*#Jl!!"
._o'
-Semnederahitjsm carenpialri/saumalnutrjpe
asocjate - Capacitateade legare a Fe scezut6,feritina seric' - fiescuta'
ce rcalizeaza - Hb A2 > 3'5%'
"
'' 3i'rliil;i'j#l "' o o ticarc
; Piat' - Electroforeza Hb confirmadiagnoslicul
feriprivaesteesentialdeoarece
- Diag'rosticul cu
diferen(ial anernia
Hgmogram2l imp'iedicd administrarea inutila 9i periculoas6 (risc de hemo-
'
- cromatozd)de fier copiilor cu talasemie minora'
- lr_8. :,1t sl: lr_: gg%,He:nr.normat sauueor scazur. 2. Anemiiledin infeclii sau inflamaliicronice
rvEM < BorL).hipocromie (cHEM < 30t, HEM< diverselor
Li';;y""0"'^ - Anemienorrro-sau h:pocroma'normocilare'asociat'
afecliuni cronice La copil reprezinte ca frecvenla a doua formd
- Reticulocitele: normale/ueor scazute.
-i:ti:"::^!:'l:',,*ft de anemie.
-
,igr11"f
ij,?"?;'::;::I'"'anurocirere. Etiologie
iireitii ctoni"e,bronsiectazie,osteomielite,abces pulmonar'TBC'
- numarnormat, trombociteteueoard creerere
-
;3::::Ji:,:: a ITU recidivante.
. Biochimic - Boliqanice infla,rnatodl:RAA,LES,ARJ, colitdulcemwe' sarcoidoze'
- . 60f/". (n=so_ sor/"). vasculite.
:,-1"1:T'3 - Neoplazii. limfoame hodgkiniene, non-hodgkiniene'neuro'
blastoame,tumora Wilms.
_.t:;i"f
- {li$il,',il:*".#13:U;:li,=='..ft35oms%) Patogenle
5:'i:',::',:1q,il3,ij,t"'|) - *.derea precoJearezerveror Detuinarea Fe la nivelul focaruluiinflamator,in conditiileSRE
1 Valorilenu se hiperaciiv,cu consecinle:
referala perioadaneonalata. - cre$tereal'errolizei;
lloli de sange
* reutilizarea
defectuoasd a Fein situaliain carecoluleleSRE refin
ln mod specialFe provenitde la eritrocitele Patogenie
imbetranite,
cu depunere . petrunderea Feln He este normald,darun blocajmetabolicimpiedica
concomitentd de Fe la nivelulSRE|
incorporareaFe an hem.
- hipoactivitateamaduveihematogena cu o produqieinadecvatl utilizareinadecvataa fieruluiintracelularpenlru sintezahemoglobinei
de eritropoietinS. cu toale cd existi cantitati suficientesau chiar crescute de fler in
Semneclinice mitocondriileprecursorilorliniei rogii
- anemiaugoare/moderatA carese dezvoltdlent,in decursullunilor: Clinic
- semneleboliide baai. Anemia rnoderatd/severaln copilerie,ce tinde se devind severd gi
Investigalii rcfractardla tratament la varsla adulte.
Sengepeifedc Invesligalii
. Hb: 6-9 g%, aspectde normo-sau hipocromie: Senge peiferic
- reticulocite normalesauscdzute; - hemograma - anernie hipocrome,microcitare Aspect particular
- scddereasideremiei,transferinei, feritinacrescutesau normalri : He in perifede: o populalie microcitard9i hipocromd,9j o populalie
- cre$tereaprotoporflrinei libereeritrocitare; Inacrocitare9i normocromA- hipoctomie pa$ia6
- cregtereacupremiej,leucocitelor, VSH. - frotiu: anizocitozA$i poikilocitozdmarcata.
Meduva Studiul fierului
* sideremiecrescutesau normale;
' celularitatenormalSii precursorii eritrocjtarinormali;
. scadereanumeruluide sideroblagti medulari,nivelcrescutal - capacitateatotald de legare a fieruluiesto saturatal
hemosiderinei princantitelimaride Fe de depozitin SRE. - feritina serica crescute.
Tratament,conduite Meduva
- tratameniulbolii de bazd duce Ia rezolvareaanemiei,cu exceotia - hiperplazieeritroidd datoritd eritropoiezeiineficace;
cazurilorce asociazegi carenldma4ialA; - granulalii de hemosiderina(con{nand Fe la colora,tiaPerls - cu
albastrude Prusia),ce formeazeun inel perinuclear in normoblagtii
ce
- terapiama4iale nu are nici un efect (cu exceptiacazurilorce au sl
au tost denumiti ,,sidreobla$tiinelari" 9i reprezinl6 in aceste cazuri >
caren!dmadial6);
10% din elementelenucleateale serieirogii,
- transfuziade ME are efect de scurtd duratd 9i este rar indjcatd. Complicalii
. 3. Anemiile sideroblastice . Hematopoiezdextramedulare
- reprezintdun grup heterogende anemii,caracterizateprin ulilizare - hepatosplenomegalie (hepatomegalie).
defect.rqbsda fieruluiceduce la aspectde anemiehipocromemicrocitard . Hemosideroza
(reftactard la terapia martiale). - cardiomiopatie, aritmii:
Etiologie - insuficienlecardiace congestive;
. Ereditare(uneterdspundfavorabilla vit. B6* piidoxino-sensibite)l - pericarditdrecurentd.
- Xlinkatei . Gastrointestinale:
- autozomalrecesive. - fibrozd hepatica 9i cirozd.
. Dobandite: . Endocrinopatii:
- idiopatjce: - diabetzaharat:
* secundare: - hipopituitarismsecundarl
- medic€mente:alcool,pb, cloramfenicol,citotoxice(azathioprina, - coloratie inchise a tegumentelordatoritd stimuldrlide catre
N-mugtar),HtN; fier a oroductieide melanind.
* afecliunihematologice* anemie hemoliticd,leucemie. Conduita
ane-
mia megablastice; - ln cazurile secundare se aplicd tratamentulbolii de baze.
- boli inflamatorii- boti autoimune(pAN, ARJ); - De obiceinu rdspundIa terapiama4iala.
- neoplasme- limfoamehodgkinienesau non-hodgkiniene. - in cazul anemiilorsevere se lac transfuziide ME.
- PiridoxinA(vitaminaB6)200-500mgizi,unelecazurirdspundpa4ial.
r!ol i de sA nge 511
;ge: liF
:g!? ;:.srr
t
I
put
;Fi
AF sivit.8,, sunt colactoriesen{iariin sinteza nucleoproteinelor'
, rienzimein sinGzaacizilornucleari(AN)
AF se transformdln acid folinic in prezenla vitaminei C'
i i !;= tsPi i i d ! .. 6eE
s;: :+l Absorbtiavit. 812 - are loo prin cuplareacu factorul intinsec''
()omplexulvit.8,, Ifactor intrinsec+ absorb,tia in ileonulterminal
$SSEilt'g?ti . " (r
' cceptorispecializa,ti).
i;ii=sgesi=" :' d'* SgS ;gE carenlaAF qvsauvii.B1rPerturbd maturareasi diviziunea normald
celulard
Transformirea megai6blasca a mdduvei la copil poate avea loc in
f€,;.* ,€r
€F i*i€
r€*,
Formelesevere:manifestarihemoragicesecundaretrombocitopeniei'
Deficitul asociatal vitaminei C -+ semne de scorbut'
TuburArileneuralogice9i afectareamucoaselbucale- lipsescla copil
;SFs*F $$5;i+
E+E+
ri++ 1 Glico-proteinasecretatdde mucoasa gastrica.
2 Lipsa factorului intdnsec gaslrrc
Compendiu de pediatrio lloli de sange 515
ii
.,}
t, .i;a.'o - s21
Com p e n d i u d e p e d i a t r t . :i nl r Oe sange \
perioada
4. Litiaza biliard. - prin gravitateasa, se poate manifestachiar din
5. Complicaliileinfeclioase postsplenectomie. neonatalA prin hemolize 9i ictersever'
Tratament 2. Varianta(A-)enzimaarcf 1n- 14 zilel
1. Exsanguinotransfuzia - cand debutulse face cu icterqrav neonalitl de culoare;
- frecvent5la popula,tia pulin
2. Episoadeleapiasllce:transfuziilede l\,4F+ tratam;ntulinleclrol
- enzimaticb5-15% din normal' cu forme mai
precioitante. ""ti"ii"t"
qrave si caracterautolimitat
3, Suplimentarecronicd cu AF - pe perioada hemolizei. de glutationredus
outi"iiuic-o]po oetermindo cantitateinsuficienta
4. Splenectomia reprezintamasuraterapeuticAde electie: acli'lnea oxidantilor)Conlactulc'l-agentii
- varsta> 6 ani (risculinfectiosmai redus); " c are rol de protecliefalii cje gr sullnlor ll. 9l
upS''lor
' ,^i oantiduce ' a denal urareaH b cu oxidar ea
- urmatd e Woflaxie cu penicilina, cotpilotHeinz
- precedatAde vaccjnare anti-pneumococic1,eyenlualmeningoco, ,"Ji.i"u h""ufti de portiunileq obinice cu fotma'ea
1rfeduc elasticitatea membranei determinend hemoliza
cice, H. influenzae B.
Evolufie,prognostic iemoliza intravasculard are loc cand He suntfoarteseverafectate
. FavorabilA cand splenectomia s-a facut la momentuloportun.
. Dupd splenectomie:
- disparanemja,reticuiocitoza $i icterul,DMV se normalizeaza;
- persistAmicrosferocitele,rezistentaosmotjci scdzute. fdr
consecinteclinice;
- r is c ul lit iaz e i b i l i a re d e p i n d e d e o p o rtuni tateamomentul ul
intervenfieichirurgicale.
ANEMIIHEMOLI'I'ICE PRINDEFECTEENZIMATICE
INTRAERTTROCITARE I
Deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaze (c-6-pD)
Definitie
Este o anemie hemoliticeereditara,secunda16deficituluienzimel
G-6-PDce apa4inecdilglicolitice, caracterizate prinepisoadehemoljtic0
a c ule, s ec , r ndar ee x p u n e ri i.a a g e n ti o x i d a n l i sau suprasol i ci tdni
metabolicea hematiilor.
it
Etiopatogenie
. Tran'smitere
1i
feminin.
recesivaX-linkatd,fiind manifestdla sexulmasculinl
' lvlairar sunt descriseSi forme homozigote,cJinicmanifestela sexui Semne clinice
I la substanleoxidante sau in evoluliaunor infectii;
lrj
1. Variantanormalda enzimei(B+)prezentAIa rasa albd. ""ounnt""
oaloaresi subictersaJ icterbrutal'nstalate: : m pun
2. Varianidnormalb(A+) a enzimei,prezentala o parte din rasa . i cter cu BRI : - valolir e > 20 m g%
neagra.
Existieo formi labilda G-6-PD(in celuleletinere)caracierizatd
dete.iorarerapidd.
orin
, :xsa
ta no,,)nascuf
--- noulnotransfuzia
"ittn"f"
(risc de icter nuclear);
de anemiehernolitica cronicdseverd'fdrd evidentierea
rli
xDunerit
- la aqentitfavorizanli(raf)
Manifestirile clinice depindde nivelulactivitdtiienzimatice. ingestiel
fuuli"^rt ] forrnaseuerd de hemolizaacutd sec'rndard
Evolutia - crize de hemolizbacutAla 1-2 zile de Ia expunereala specia Vlciafava (mai frecventin Europa
turaf,"Li cruO" de fasole din
agenli oxidan,ti; - tabloude anemiehemoliticdcronicd(rar).
Sunl cunosculein prezentaprox. l50 varianteate enlimei: rlr,:Sud).
1. Variantamediteraneeane (M sau B); Paraclinic
(evidenlia!i.prin
- absentacvasi{otalda activitdliienzimei (< 1% din normal), Anemieltormocrome, normocitara c$ corpi Heinz
)oloratiecu albastrude Nil/violetde metil);acegtia dispardupA3-4 zile
inclusivin celuleletinere,T t/z - de orclinJlorelor;
,le Ladebut. Reticulocitele cresc dup6 primele 2-3 zile'
- rdspanditdin regiunilesudice ale Europei,inclusivin tara
noastrd; hteduvahematogenAare aspectde hjperplazieeritroide'
Boli de sange
daiorita sintezei reduse/ab-
Testele specifice de diagnostic: - scdderea producliei de Hb normale
- testulde stabllitateal glutationului
celulari sente a unuia din lan{urileglobinice cu eritropoiezd
hipersideremica
- testulcu albastrude cresil: - anemie hipocfome,microcttarS'
- testulspotuluifluorescent: lneficiente.
- testul de reducere al met-Hb; Hb fiziologice.
erilrocitaraG-6-PDscizute (n 6,63 r '1,10Ul/g Hb),
(2-,i,1ihrlT3:;"il;.in
-lu C"*""'"r(4e),HbG-owers,rr
- concentra{ia
alc€ Hbtotard
Valorilenormaledupe o hemolizdseverdse explici prinaparitiade Ho - Hb F (2 ({, 21): afinitate.O2, inc't la I an < 1%
tinerecu niveltemporarsuficientde G-6-PD.in acestecazuri,determinareo ,a
" nou-n6scut; in mod normalscaoeprogresivastfel
adultului
se va repeta in convalescentd(> 2-3 sdptemeni). - HUL, 124' 2 ll)' 96-97%din Hb
- H b A ; a2a2 6),2-3% di n Hb adult ului'
Complicalii
* lcterulsever,in perioadaneonatalaprin expunereala agentioxidanll - Hb A".imb;tranireaHb in hematit globinice
unuiadintreran\urire
- icter nuclear Anomaiiagenericasu:l::1 li""'", " dar anormala
slr,Jcruranorma,a,
- Episoadele severede deglobulizare determineanemieacutagravd r eea ce duce la formareaunel Flo
cu lC, lRA,Soc. caniitativ.
o;
Diagnostic diferenlial - o - talasemie- afectate sinteza lan'turilor
- d - iuru"u*i" - afectata sintezalanlufilor
0
- Eritroblastoza fetaldSi cu incompatibilitatea
de grup (ABO).
-Anemiile hemoliticedobandite- debutulprecoce$i Coombsnegativ Sinbz, com?ensatorie
- i"nt,.rtit (homozigoli0-ialasemie)- Hb F;
* Microsferocitoza- absenta microsferocitelor,rezistenlaosmoticd
normalS/foarteugor scdzute, lipsa corectieicompletea testului d0 - tani'rrio {formaheterozigota)
Sintezainexcesa lanlurilornorr LXboti",,nlna io'tarea de letrarneri
autohemolize cu adaos de glucozd.
Tratament
ln hemolizeleacute- transfuziile ME.
;:ili;:""j,"Jij:HTiJffi:;
rr*"*i**::lli"i3l:,!l;3fr.f
iiiunr'"r
lntre episoade- evitarea agentiloroxidanti, acidozei9i hipertermiel
(infectii bacteriene/virale). f" il ui":1f:r-,
'"0't"' ;,:r"'#1:T"J:":ilX"""Ii"0;".,"
extramedulara'
- i""n"ientdcu focarelede eritropoiezd
Evolutie, prognostic "titt"p"l"i"
- Episoadeacutede deglobuiizare, indusede substantele oxidantg; de 9-talasemie(modificat
TabelulS. Forme clinico-genetice
- Evolutiecronicd- cazuri rare.
dup6$t. Berceanu)
- lnlre episoade,examenulclinicai investigaliile sunt normale.
Evolutia Oefec tul geneti c
Forma genetice
- mai severd in deficitmarcat (M) necesitriin episoadeleacuto
Talasemiemajora 2 gene de F-talasenrie
transfuziideMEI l l omozl gol (debu1Precoce)
- forma (A-) autolimitatd prin produclia de elemente tinere de la Anemlemedlleraneeana
nivel medular. A neme v on J ak s c h
Prognosticul.amelioratprin cunoagterea9i evitareaexpuneriila
Talasemieintermediara 2 gene de 0{alasemie
agentioxidanti. (debut iardiv)
- cu o pompd de perfuzie,lent, 9-12 ore (in somn), de 5_6 orl/ Rezistente scdzutd la infeclii acentuata postsplenectomiei
sdptemene; Fracturiosoase:seundarehiperplazieimedulare;
- 1-2 g desferal i.v. la fiecare transfuzie(max. 1OOmg/kg/zi); Megaloblastoze medulard,deficitulrelativde AF secundarhemolizei
- periodicse determinenivelulferitineiserice care nu trebuiesi cronicein absenfatratamentului substitutivi
depageasce 1 000 ng/ml; Litiazebiiiara;
- mecanismulde aqiune al desferoxaminei- formarea unui com" Tulburdritrofice- ulcerelede gambe
plex + Fe eliminaturinar, B. Legate de tratament:
Administrareaconcomitentdde vitamina C lavorizeazl eliminarea 1. Trinsfuziilede sange au un risc crescut de izo-imunizare,de
Fe. hepatitic
infecjiecu virusul B, C, G sau HIV
Reactiile adverse: 2. Splenectomiaare riscurileinfeclioasedescrise'
- induralii nedureroasela locul administrerii(tonicitateacrescutd a
solutiei); Tabelul9
- reac,tiitardive - interferenlacu procesul cre$terji(< S ani).
Deferipron (p.o.) - eticacitatesimilarA,dar. reactii adverse mai se.
vere (agranulocitoza).
Splenectomia- indicalii: Dateleanamnestlce prezenlaaltorcazurila uniimembriaiiamiliei
1. necesarultransfuzional> 250 ml ME/kg corp/an; Dateleclinice paloare,subiecter/icter, modificdriosoase'
HSI\,4,
2. volumulsplineifoarte crescut,tulburerimecanice,dureri/disconfort hipotrcfiestaturo-Ponderald
abdom inal; Datele paraclinice anemie hipocromi, microcitara,aregenerativd,
3. hipersplenismhematologic. hipersideremicA+ valori crescuteHb F
Diagnosticulantenatal amniocenteza > 16sepfimanigestalie,in cazurile
Se impun mdsuride profilaxieantiinfectioaseasociatesplenectomiei, cu risc
. Suplimentarecu acid folic 2-5 mglzi p.o., cure de 10-15 zile/luna,
. Vaccinareanti hepatltii B (EngerixB);
. Transplantulde meduvA:tehnicd greu de abordat gi comportand Prognostic
1. Foarte rezervat,supravieluireapand la varsta adolescenleieste
riscuriridicate;
. id apiageneticd esfe metodade viitor ce va asigura foarte redusa.
,,vindecarea,, 2. Soerantelede ameliorarea prognosticului se leagdde extinderea
a f ec t iunii. de progresele in terapiagenetice
tehniciitransplantului medular 9i
P r of ilax ia forma heterozigot; de
. (ioCistarea P-Talasemia minore, F'talasemie
heterozigolilor;
. sf.rtgenetic; ileterozigolii b-talasemie:25-3Oa au manifestdriclinice,restul sunt
. extindereametodelor de diagnosticprenatal in familiile cu rjsc. asimptornatici.
Manifes6i: discreta paloare asociatd unei moderate SM
Complicatii
Paraclinid anemie * Hb 9-10 g%, hipocromS'microcilara,cu
A. Legate de boald:
anizocilozi)dispropo4ionatafatA de gradul moderat de anemie'
Hemocromatoza- influeteazASi prognostjculvital.
Diagnosticdiferentialcu anemiacarenlialeferipriva
- hepatici:fibrozdhepatic5extensivi+ cirozehepaticd;
- traseturicomune:hipocromia9i microcitoza;
- miocardice-+ lC congestivd,aritmii polimorfe- reprezintecauza
- diferaprin valorilenormalesau crescutea e sideremiei:
decesuluil pozitivprinevidenlierea Hb
- electroioreza Hb asigurddiagnosticul
- pericarditacronica recidivanG, A2> 3,5ok.
- glande endocfine/mixte (diabetzaharat,insuflciente
Tratament:nu este necesar'
pubertateintaziatd); preparatelor de fier'
contraindicalie: administrarea
- musculard-, miopatia. Depistareaheierozigofliornecesitasfatgeneticcu explicareariscurilor
Hipoxiacroniceanemicd,hipotrofiastaturo-ponderald,
deficitul in cazulunui cupluformatdin doi heterozigo,ti
moderatneuro-psihic;
528 Compendiude pediatrlr
Boli de sange
HEMOGLOBTNOPATIILE
Hemoglobinopatiilereprezjnta un grup de afec[iunl - Semnelecomune de hemoliza
eredita16 hematii
cara_cterizate prin sinteza unor lanturi globiniceanormale.S_au - Testulde siclizarepozitiv la cateva minute de incubare, "in
descrie r;ecerd"90-100%.
pana In prezentpeste 3S0 de Hb anormale.rezultate
in urma unor ElectroforezaHb - Hb S 9O-100% Uneori se deceleazd9i mici
muta{ii punctiformeale genei structurale,ce determind infocuirea
unul (;antitati
de HbF.
aminoacidal lantuluiglobinic.ln funcliede importanla,ugirniiui*;ie,
semne_te clinice fie pot lipsi, fie se pot manifestaca'"nei,ie nemolitici Mdsurilede profilaxie9i tratament
. prevenireaapariliei iniectiilor(vaccinareanti-pneumococlca'
cronicd, cianozA ereditare sau ca policitemiefarmiljald.
cu penicilina),
r.,rofilaxie traLarea lorenergic6in cazulin cares-auproous:
Drepanocitoza (siclemia, Anemia falciformd, Anemia vascu-
in ,,secerd")
cu hemafl - evitarea factorilor favorizantipentru apari,tiafenomenelor
lo-ocluzive (hipoxie,
acidozS, deshidratare).
Reprezinteprototipulde hemoglobinopatie, fiind determjnatAde - transfuziide masi eritrocitara(in crizeleocluzivece nu rdspundla
hematiia unei hemogtobinei anormate_ nemogtobinaS
ly:lt"^in lridratare
- 9i in episoadelede aplaziemedulard)'
(no u). uoata se transmiteautozomaldominant.avand respandire (DoBANDITE)
ExrRAcoRPUscuLAdE
nerr,rbr-rncE
nNevrir
aproape exctusivein populalia de culoare. Anemii hemoliticeimune (AHl)
Hb S se formeazdprin substitutiaaciduluiglutamiccu vatina,
in Exista doue tipuri de anemii hemoliticemediate prin mecanrsm
po:i!i?.9 lantutuigtobinicg. Aceasta are Oreptiezrrtat i rnun:
9 o anomaiie'je
solubilitatea Hb, accentuatdin condiliide hipoxie
9i 1. Anemiihemoliticeautoimune(prin autoanticorpi)
fenomende siclizare.Are formareade tacorz * etemlnie"uno""utJ "i 2. Anemiihemoliticeizolmune(prinizoanticorpi, dobanditiin urma
g;il;;;
paracristalinece modificii 'oc forma ce'ulei, Consecinta es'le aparitia lransfuziilor sau sarcinii).
hematiilorin forme de ,,secerd,'ca-e favorizeazl oOstirctii
aie ,i"seLr Cele mai importanteAHI in patologiapediatricasunt reprezentate
mici gi scdderea eritrocitelorcu hemolize secundar6. {leanemiile hemolitice izoimune- eritrob,astoza fetald- hemoliztaparuta
F?rma heterozigotd este in majoritatea cazurilor asimptomatica, la nou-nAscutprin transferultransplacentar de anticorpimaternifatd
.. rle hematiilefetale (incompatibilitatea Rh). Celelaltetipuri de.anemii
Un mic numdr de cazuri devin manifeste(tromboze,infarcte
vLceiafe, 9i de
hematurie), in condigiteexpuneriila presiuniscdzuteale O,. p"r"friJ lremoliticesunt reprezentatede cele autoimune(autoanticorpi)
nu se constate modificeri, cu exceptia testului de siclizaie pozitiv r:eleindusede diferitemedicamente
prezenteiHb S la electroforezaHb. 9t Anemii le hemolitice autoi m une
Acest lip de anemii sunt rare la sugar' dar ele pot reprezentao
are o evotulie sever6, debutut (dupa varsta de (iauzdde fremolizddobandit5dupd varsta de 1 an Sunt consecinta
,
+-o.runt cano dtSpareetectulprotectoral HbF fa!d de sintezaanormale
-lor?a^h?I.oziSotd
rr,{;r;ianticorpiror pe suprafalahematiiloffixarea9i activareacomple-
a.Hbs)se tacecu paloare,subicter,stagnareponderald,splenomegaiie
Inentuluicu efect hemolizantdirectsau indirect'
Si dureri osoase (necroze aseptice) TipLttitedc AHI in tunctiecleanticorpiiimptbatlin producerealor sunl:
Evolutiaprezintddou6 caracteristici
. esentiale:pe fondul anemiei 1- Aner,|" ltemoli ca autoimun1 - l - anticorpi la cald - anemte
hemoliticecronice severe apar ctlisoade acute:
lrcmoliticir, rJusd de o anomalieautoimuneextrinsecdla cald ce
-de tip vasculo-ocluziv(cu trombozegi infarctein diferiteviscere) rlucela o s.il,l '.r a Dl\.4V a hematiilor'Are o incidenlSde 1/75-80000,
sau
- crize de sechestraresplenica (risc de 9oc hipovolemic)sau . ,r rr varf dr .,^nldin primii4 ani de via{a Raportl\'4= F -
- crize.de aplazie medular5 precipjtatede infectii virale. 2. A\ mlJ , ' auloimuna' ll - anLrcorpi Ia receesteprodusa
Capacitatea.de apArareantiinfectioase ",aliLica extrinsecdla rece, ce duce la o scaderea
{le o anornaie autoimunA
,_ scdzuti predispune acegtibolnavi
ra rnTecltr bacterienesau viralecu evoluliesevera care.in plus, prezintd Dl\,4V a hematiilor. Este forma mai rar intalnitela copii'
si
nscul precipitdriiunui episod acut tromboticsau de aplazie
medulara. - Patogenie
autoimune
Paraclinic Expu-nerea 1afactoriide riscducela apariliafenomenelor
-.Anemie severd cu poikilocitozd,policromatofilie,reticulocitozd. La cald, prinanticorpiincompleticu activitatemaximdla temperatura
..
eritroblagti9i hematii cu punctatii bazofile. ,rorpului (37"b), de obiceide tip lg G, mai rar fiinddecelali9i cei de tip lg A'
'-
- Leucocite gi trombocite crescute. altererilemembraneihematiilorce nu rnai sunt recunoscuteca
- Scedere caracteristici a VSH. propfl r;
'
- Rezistenld mecanice sc5zutd gi osmoticd crescutd. - formarea de autoanticofpifafii de antigenelede pe suprafata
l rrnrai i i l or;
tsoli de sange 531
APLASTICE
ANEMIILE
10.1.4.
t"-1ft6
ai celortrei liniihematopoietice
li;JrG;;;;i 91111^"
r,,ra a.cdrei
#' pi"ii"plLnt6 supre:f,"'"iiJTli t:ilT";
numdrului el
- reducerea
l,',rriei de ::il!.:
Mecanice protezevalvularel,coreclii reprezinteun grupde afecliuni defi-
chirurgicale
in boll L,,io"itura Anemiileaplastice medulare
cardlo_vascularez,SHU, purpura tromboticd secundard uneiinsuficienle
,,,,,,pti^ p"""it"p""ie periJerice pluripotente
fnrecrfoase ^
trombocitopenic6, hemangiomulgigant,CDI ,.,,,,undaie uneiagresiunisau anomaliia celuleistem
CMV, VEB, plasmodium malaie, girmeni fiind apreciatela 2-6 cazurilmilion
,,,,il""tg
gram negatjvi(E. coli, Salmonella)3, gram ""t" ""ai"ta, pentrudiagnosticul alemiil?r
ii"r"nt"t" caracteristice :Pl::l::
pozitivi (stafilococ,streptococd, he;olitic, asociatd unuitablou de hipocelu-
B ,,'1i""ii" pl.""t" pancitopeniei
meningococ), Clostridiumpeiringens
cu absen,ta atipiceatatin periferie'.cat
celulelor 9rla
Toxice chimice Tetraclorur6de carbon, ciuperci neiomestibile.
,'li"l. esteloane
"*a|.if"ta,
r'ri"nalitateain primele6luni de la debut
veniruride garpe,intepaturaunor piiianjenl, '',tii't"o-J"t malo'" de decesfiind infecliilesi :119,"^l'il'"^
|-rztce ^ , ,".",a ioril
Arsuri intinse acesteao'n
Altele il;iil" abtasticepot fi congenitalesau dobendite'
"""tete
HTA malign6, insuficientdrenald cronicA, idiopalice
colagenoze,boala Wilson4 ,lr ri pulandlt secundaresau
AnemiaFanconi(pancitopenia congen'j]1il"*"r.
rara, transmis' at c6reidebut
Anemii hemoliticemicroangiopatice Esieo afectiune n"edular'
'1an asociindo aplazie
sunt anemiideterminatede agresiunimecanjceasuprahematiilot. .' rIu"ur" in o"n"rrl dupavarsbde
. .
cr ar or ar eunor n e re g u l a ri ti i tia l e e n d o te l i u l u ivascul ar,
rragmentarea eritrocitelor in vasele rnrcr.
urmate d0 ''*:ff [lTIlli3"Hii"li" .'"0'"*
?ii"#'iiil#:;,
T"3',"f
Reprezinteunul din e,ementeletablouluiclinicin variate sindrominfeclios
lr rrnoragipar 9i/sau
afectiunl; se caracterizeaze prin prezen'taunora
9H!:.HTt severd, afecliunirenatecronice ("""t" gt;;;;t";;i;;i;:
Siniiomul'plurimalformativ
insuficientd renalecronice),boliautoimune(LES,SD, "pN), ,l Itre urmdtoarele modificari:
nemanoioii difuzS;
grganr,varvecardiaceartificiale, CDl. - r" cutanat,pete,'caf6au lait"'melanoderrnie polrc€
sau agenezia radiusului'
.
Diagnosticulse pune pe baza prezenlei in sangele periferic - ll "i"Li hipoplazia
.i""r"r scheieiului, de
0 sindactilie' luxaliecongenitald $old'
anizocitozeisi a unuinumarcrescutde hemaliifragmenLte(scnizociiei ,l,senlsau jos implantat'
a hematiilorcu forme bizare(triunghi,casc5). Iricrocefalie;
''''"-""-" (renale'ocular"I
Tratahentuleste cel al boliide bazi la care se asoclazAmesuri
do tnipot 9imalformaliiviscerale ":tqiu::L
in cea
tratament sportiv n"i"torrl"i".".o"ia suntprezentate
p"itderal9i cel neuro-psihic
Anemii hemoliticeintrainfectioase rni marePartedin cazuri
.
Sunt produse fie prin actiuneadirecta a toxinelor(Clostridium,
srreprococ._rr.eningococ), lie prin actiunea invazjva$i dishuctiveI ,,::ft l"l"ll,il:5f
s::1i-",,-:l,"J:'"",ff a
#,j,Jl::
::i"ili,:ffi
d,"
celui
agentului (P/asnodr./m matarie). de leJcocite
numarului
sc;derea
, ;";i;; si apoi l"I"t'l-
)i,"*LLJ insolitd macrotl::al'^9:^-Y:
de o ugoard.
.
' Daro-;tdgradjentuhljpresionalma; ndicat,prolezeJeaorljcese
corrol,c6 mel scazut
,,,,'J,io'rte sau absenla
de
chiar
"o,t"crome, retiHll
frecvenl cu anemie hemolitic6.comparativcu cete mitrale
z Frecventintalnitdln cazul nr;piratul medularsau bioPsia-os i""?,jji,liltiiiili?i,i.
corectiitorchjrurgicalepentruostium primumsau
cu un numar loarteredus al hemato'
precursorilor
pentru defectelede fuziune ale muqurilorendocardici. l,rritatea medulara,
celuleatipice'
,,
r Numerosenfecl.ibacteriene perioada
in neonatalasLnl asociatecu hemolizA i',,ieii"inottari Nu se eviden'fiaze
(rrecvenr cete cu germeni gram negarivisau cu slafilococ).
1 DebLtulmanifestarilor
. hepatice9i neurologjcepoate fi precedatcu cetiva
anr oe un ep,sod acut hemoliticdeterminatde efectul toxjc
asup.amembraheierilrocitare.
al cuprului ,n exces
SlabilireaprecoceadiagnoslicLrlui J'ffi ffi
:i:i:f :l:
i":".'"i:i"Tfi
::'*'fi'Ji:ffi'J3f
rralamentutur
permiteinstituirea
chetatorde cupruti ooale.educeimportarIacomprical,ilor
bolii. "1""'i"':""fi
,, ileo-medulara
Boli de senge
ori decesul
ElectroforezaHb aratd cregteriale Hb F. Prognosticuleste foarte rezervat,de cele mai multe
aparent, prin complicaliile de tip
Cariotipulevidenliazeanomaliicromozomiale(rupturi,remanlefl l,roducindu-sela 1-3 ani de la debutul
pancitopaniei severe' fie evoluliei
cromozomiale). infectiossau hemoragic datorate fie
in
Mdsurilede tratament general se refere la contracarareaefectelol ,,oreo leucemie acuti, ceea ce justificdincadrarea acestei afecliuni
pancitopeniei. stdrilepreleucemlce.
prezinteun risc
Profilaxiainfectiilor:antjbioticegigamma globu,inei.v.in neutropenll AtSicopiicu anemieFanconi,cat Si pdrinliiacestora
severS, (;rescutpentruaparitiadiferitelor tipuride neoplazii(leucemiisaulumorl
sau
- transfuziide masd eritrocitaral (la Hb < 6-7 g%),cu supraveghora solide).Risculde producerea unei leucerniiacute mieloblastice
penhu o eventualdhemosiderozd(in acest caz la valori ale feritincl la acegtibolnavieste mult mai ridicat comparativ cu
rnielomonocitare
> 500 ng/mlse indicechelatoride fier); populatiagenerala,fiind apreciatla 15%
- concentrattrombocitarin sindroamelehemarogiparemanifeste Anemii aplasticedobandite
(trombocite< 20.OOO/mm3). Pot fi determinatede:
sulfonamide, fenilbutazond' feniton'
TratamentuI androgenic. a. l\.4edicamente-cloramfenicol,
ln aproximativ carbamazepin, sdruri de aur, agenli sau
citotoxici de unele substanle
50% din cazurise producremisjunidupd 1-2 tunid!
toluen,metalegrele,insecticide (DDT) Efectul
la initiereatratamentului cu androgeni.Rezultatelefavorabile,demon. loxice- benzen,acetonS,
strate prin cregtereavalorii Hb 9i ulteriora reticulocitelor,sunt obtlnutN (rstepredictibilin cazul toxicelor (hidrocarburi,agenli citotoxici)9i de tip
mai ales la pacientiicare mai prezintdcelule reziduaiern mdduvd. i di osl ncrazi ci n cazul cl oram f enicolului, ant iinf t am at oar elorant
' i-
Datoritdhepatotoxicitetiiridicategia incidenteicrescutea hepatoamelof, (:onvulsivantelot
oxymetolonulesleastdziinlocuitcu decanoatulde nandrolon,cu rezultati Tratamentelecu citostaticein doze mari pot induceaplaziisecundare'
asem5nAtoaredar cu efecte toxice mai scEzute,Dozele sunt de 1_2makol un efect similaravand 9i antagonigtii aciduluifolic
o dozas5ptdmanale, administrate i,m.in cazulobtineriiremisiun b. Radialiileionizante in doze crescute inducin modsecundaraplazll
ii do-zeic
se reduc progresivp6nd la o dozd minimi ce mentine remjsiunea, rne0ul are.
Doza minimdeficacese administreaza pe toataperioadade evolutieI c. Aplaziilesecundarepot apdrea$iin evolu'tiaunorinfeclii:cornplicatie
bolii,intrerupereaLratamentului flind urmaE de aparitiarecdderii. ,, uno,fortu de hepatiteacutdsau a altorviroze(mononucleozd
"uu"r"
Tratamenulimunosupresonintr-un numdr de cazuii s-a demonstr8t infectioasd,parvoviroze,infeclie HIV)
efectulfavorabilal dozelormari de metilprednisolon administratei.v, d. Colagenozele, maiales LESse potcomplicacu apariliain evolulie
prin
Asocieraacorticoterapieifn doze maricu globuliniianti-timocitei.v.cregta u unei anemiiaplastice,al carei mecanismautoimuneste mediat
substantialganselede remisiune. (ionflictulintre autoanticorpii (lg G) anticeluldstem Aceasta complica,tie
Noi tendinleterapeutice., aparerelativrar in evoluliaLES
* globulinele anti-limfocite; e. Hernogloburina paroxisticdnocturnd(HPN) se asociazduneori
* ciclosporina; cu aplazia medulara
- factorulde cregterehematopoietic. f, Aproximativ 50% din anemiileaplasticeintalnitela copilsunt con-
ce
Transplantulmedular alogenic..actioneaze prin inlocuirea siderateidiopatice.Recent s-au pus in evidenlAunele modific'ri
stem$ireprezinte riugereazdun mecanismautoimun, rnediatprin limfocieie t
la oraactualatratamentul
de electie,in cazul de
unuidonatorcompatibilin sistemulHLA.Deoareces_ademonstrat Diagnosticul diferenlial va avea in vederc principalele cauze
administrerile
repetatede sangecresc risculde respingerej Dancitopenie.
transplantului,
rezultatele cele mai bunes-au obtinutla cei la care'
transplantuls-a fdcut pfecoce gl in lipsa unui numdr mare de
1Risculdealo-imunizareestemaiscezut
?ncazul utilizdriideeritrocite
538 Co m p e n d i u d e lloli de sange
T abelull2
SindromulBlackfan- Diamond
(Anemie hipoplastica congenitala)
printr-o
ileprezintao aiecliunefoarterar6,tipicdcopilului,caracterizale
,[]emie aregenerativi cu debut in primele luni de via,tASi mod de
1. Ane'rie aplasticecongeniiald '1.Hipersplenism
2. Anemje aplasticii dobanditd irlnsmitereautozomalrecesiv
2. Colagenoze lpotezaetiopatogeniqd actuala considerablocareaprocesuluide
- toxic-medicamentoase:benzen, agenli citoloxjci
|raturarea celulei siem eritropoietice' in stadiulprecoceeritroblastic'
{b!sulfan,ciclofosfamid6, 6-mercaptopurind,
metotrexat,N-mustar). {lreptconsecinlda unui proces autoimun,demonstratprin prezenla
- efect jdiosincrazic:antjbiotice(cloramfenicol, ,rrrticorpilor oe iip tg C ce se fixeaza specificla nivelulprecursoalor
tetracicline),anticonvulslvante,AINS, seruri de aur, .,cri eiro9i i . S pre deosebi re de adult ul t aner , asocier eaanem iei
cimetidine lripoolazice cu timomulnu este foartecaracteristica copilului'
- radialii; ' sunt reprezentate
Elementelece conducla stabilireadiagnosticului
- virusuriVEB, VHC, VH8, VHA, parvovirusurj,
- asociatdHPN, timoame, pre-.le(rcerniei,
HIV; semne cliniceprogresivede anemie(paloare,astenie)'instalatein
colagenoze, 'lc le^corspunde un tabloude
hipoimunoglobulinemiei l,rimele 4-5 lunide viaF, carorahematologic
,,nemienormocromS, macrocitard >
(VEM 90 Ll3), aregenerativi (reticu-
- idiopatice
3. Leucemieacutd_ lr)citeabsente sau foarte scdzute), neinsotitb de modiflcdri ale celorlalte
3. Infectii IBC,
4. Invaziemedulare:neuroblastom,turnoraWilms, HIV brucelaz1 lioueserii(albe$itrombocitare). intr-unnumermic de cazurise constate
limfomnon-hodgkinian,boalAHodgkin,rezaunsmoze
1,rezenla ie maiformalii congenitale asociate (renale, osoase) Exami-
(NiemannPick.Gaucher mLcopolt,,al-aridoze).
rl[ea maduveihematogene reprezinte elementulesenfialpentrustabF
histiocitozaX. prin eviden,tierea eritroblastopeniei severe(absenla
rrcadiagnosticului,
l,recurso-rilor serieirosii)9i izolate (seriilemegacariocitare Sigfanulocitard
irormalreprezentate).Hemosiderinamedulara este in cantitate crescuta'
Alte modiflceri sunt reprezentate de un nivel crescut al eritropoietinei'
Mdsurileterapeutice constaudin identjficarea
$i excluderea posibililof
factori determinanli,tratarea pancitopenieigi a iomplica{iifor"u"""t"ia, i rsoci ereaanomal i i l ormetabo lism uluit r ipt of anului9i de pr ezenla
aldturi de masuri de stimularea funcliei hematopoieticia maduvei, oritrocitelor cu caracteristicide tip fetal:nivelulcrescutal Hb F,al enzimelor
Acesteaconstaudin transfuziisubstitutivepentruseria (seriile)Oeficitard, rlritrocitare de tip glicolitic(G-6-PD),prezenlala nivelulmembraneia
terapieantiinfectjoasd. tratamentulmanjfestarilor ,rftigenului,,i"in cantitelicrescute
hemoragice.Teraoia
hormona,deste indicatAin specjalin anemia Fanconi.ninOforra'Je Diagnosticuldiferenlial se face cu:
aplaziecea mai sensibiliila androgeni.Transplantulmedular,indicat - aiemia Fanconice poatefi exclusdpe baza debutuluiprecoceal
.r)emiei.absenteimodific5rilor seriiloralbe $i trombocitare, aspectului
in formele rezistente la androgenoterapie$i in cele acute, cu evolutig
severagirapida,este la ora actualdsingurametoddeflcacede tratament. Irnotipicnormal,caracteristicesindromuluiBlackfan-Diamond;
tranzitoriiale copiluluise caracterizeaza printr-o
- eritroblastopeniile
I0.1.5 ANEMII HIPOPLAZTCE ricdderea numa,ului de precursori ai seriei ro$ii,dar spre deosebire
Aplazjile izolate ale seriei rogii se caracterjzeazdprintr_oscederd rlesindromulBlackfan- Diamond'debutullor este mai tardiv',adesea
. esteabsenti' nivelulHb F 9ial
selectivea numeruluide precursorimedularide tip eritroblastic. rrrecedat de o infeclievirald Macrocitoza
Din nu are caractercronic
punct de vedere etiologic,aplaziileseriei rogii pot apdrea rrntigenului ,,i"sunt normale, evolutia
secundaf
unor variateagresiunila nivelulceluleisu$el in majoritateacazurilor Principalelemasuriterapeuticesunt reprezentalede:
1ns5,etiologiardmane neprecizatd. 1, Corticoterapie:aproximativjumatate din cazuri respundfavorabil'
In funcfiede evoluliaclinice,se.descriuforme acutegi cronice.Cu rnaialescd tratamentul a fostinceputsub varstade 3 ani Dozeleiniliale
e x c eplia f or m ei c o n g e n i ta l ed e a n e m i e h i p opJasti cd(si ndromul (]c prednisonvariazdintre 1-2 rnglkgclzi'administratp o in 3-4 prize ln
Blackfan-Diamond) 9i a hipoplaziilor apdrutein evolutiaunor afectiunl
cronice, restul formelor se cancletizeazd printr_undebut o evoiutie
9i I Erit.oblastopeniiletranzitoriise produc de obicei intre varsh de 6luni 9i 3
de tip acut.
.'r'i,cu J1 nar'n :1 jJn ll vdrsteide 12luni
Compendiu de tloli de sange 54'l
l:i:Y:x
liiffii?iu:irffi :[:,"1
ll"gffi?"r il
Tl;:13 Debutulse producede obiceimai tardivdecatin formacongenitalt
n remia nu are caractermacrocitarsi nu se inso,testede nivel crescutal
:l"il::ir""
ilifi,i:!#:l&'""##T;"'llfn*Xm[,.",'l*
genic (testosteron);in schimb,intr_un
numar mic de cazurj s_auot
lllr F. Restulseriilorau aspect normal.
Ca[ [imDseveritatea anemieinu determindsemnede decompensare
ameliorarid-updadminisharea , irrdio-vasculara,nu este necesare nici o intervenlieterapeu ce Dupe
de doze mari de imunoglobuiine
2. TransluziilesuntIndjcate
iv, 3 saptdmanide evolutie, majoritateacazurilor se remit spontan
, in prezentaanemieiseveiesaucamJsud pot
de tratament suportiv,la cei ce nu raspJnd favorabjl la corticoterapl!, 2. lnfecliilevirale 9i bacteriene Anemii de tip hipoproliferativ
a.rm;hi-,._ a masei ., ,rlrdreasecundarinfectiilor virale hepatita,
(parvoviroze, virus Epstein-Barr'
Ritmuldeadminishare
Rijm,,t.ta
eritrocitar"
uuriurt intruIgil
,.,t:, ,::l^iil1ii9" Hb.sefie menfinutdpeste nononucleozdinfecfioasd,virus cltomegalic,HIV) sau bacterienelnfectia
10-1.1 s%. r.r:amai bine documentatdla ora actuala esle cea determinat' de
3. Splenectomia poatedeterminain ,n"f" joreri,fareI
aveainsd caractercurativ.Celemai bune "".uii #"f ,,,rrvovirusul B,o. in acestecazuri,aldturide caracterulfoarteinfeciant
rezultatese oUtinin cazi .'l virusutui,s-a'demonstrat$i un pronunlatefect citotoxicmanifeslat
carein.evorulie
s_aasociat _rp;;;il;l;r;;i precursorilor
l3:i"ii:ll1 r)fintf-oreactiecu antigenulP de la nivelulmembranei
9iracares-ademonsrrat
" sediul ,i oi"iir"iri, ,:ritroblastici.
iJltl;:19."""",rt, "pr""i"
Chelatoriide fier se utttizeaze in general, anemia nu este foarle severa (erilroblastopeniaG.as-
.4. in cazul pacientilorsupu5iunul ,rcr)cri excepliacazurilorce apar la bolnavi cu afec,tiunihemolitice
c1zur,unlri
n,ur
i1 HiT
000fnl,il?11-:lo!ict,ll
ng/mt.Utirizareachetatorito,
O.t"r" "",i""ri"n:iinJi?pi.to ,ronice.La ace$tipacienti,posibilitdtile foartelimitateale mdduveide a
in periferiepot induceaparilia
varstade4-5 anidatoritaefectelorde ""i"JnJi"Jta;;;;;# ::,;; r,i" iuia
"."oi[r'"ru""ut"
d" hematii
Owren)
... s. lransptantut
1fizeloraplastice (eritroblastopenia
medutar de ,#:ffii?:?""":|jll?"rY, ?""
lilljfli; trenantecu parvovirusau fostdescrisela copiii.cusindroame
" InfecJii
i'i,;::;',"T,5,
11X'3i[:[:,5:fl:::;i:?"",,lTXi::il.:
fl'"":,,:T:J 1leimunodeficienld congenitalesau dobandite(infeclieHIV) ln aceste
,;azuriadmi ni strareade Y globulineiv, pr in pr ezen, t aant icor pilor
1"":"i'il:"','#j":',1
;ffill:X*::"i:
;:'T#f;:,:""Xlif
{H:: [eutralizantifatd de virus, poate determinaarneliorareafenomenelor
rle aplaziemedularS.
Pro-gnosticul, in ansamblu rezervat, este modificat intr-o 3i,.lJneleafecliunicronice:colagenoze(ARJ),afecliunihepatice'renale
-
misurA prin utitizareacorlicolerapier. oarecaro :;autiroidiene,uneleinfec,tii cronicepo1determinain evolutiehipoplazii
din.cazurise ren it spontandupd mai mutti rneoul are.
- ._9caa.iri
atte. f?n:
sunt doar amelioratede perioadevariabile,prin
ani de evotuliei 4. Substanleletoxic-medicamentoase(cloramfenicolul,citostaticele'
conizonic.Un alt elementce influent( tratameni inseciicidele, hidrocarburile aromatice)sau radialiileionizantein doze
laza prognosticuleste reprezentat rnari Dot produce eritroblastopeniice reprezintestadiul premergatoral
decompricaliire
.rF.6hhri^.riir6 secundare
-^^. fietratamentuti"#;;#;;;j.j,'#;":tiJii;
cu mase eritrocjtarii (hemocromatoza) unei aplaziimeduiare.
Prognosticul formeloracute ale hipoplaziilorserieirosiidepindein
Dupd maj mulli ani de remisiune,o pane
djn bolnavipot evoluar
s pr e. c ons t it Uire a u n u i ta b l o U d e | e u c e mi e a cute. rrare masurdde gradulde insuficienldmedulara 'iind foane rezervat
ln condi!ii,eregererariifoade scdzute(demonstratd printr-unnumarde
Anemiihipoplazicedobendite
1. Eritroblastope niite tranzitorii ale copilului reticulocite
-' mai mic de 1%o)
iNPEDIATRIE
TMNSFUZIoNALE
elClcuunrrAlllE TiRAPIEI
Se caracterizeaz6printr_oanemie a_ sau
cromd, normocitare,
hiporegenerativd,normo. Transfuziile de sange sunt indicatein scopulcregleriivaloriiHb 9i
uneorjsevera,aperutade ;#ri jrp" l; i"iJ"i:, cu anemiicfonicesal pentrucontracararea
lrerratocritului pacienl,ii
la
ln. ceea ce priveglemecanismuletiopatogenic, efectelorunui episod hemoragicacut.
cazuri se presupuneimpJicareaunui efeci
intr-un numdr de i DatoritAriscurilor sale inerente, transfuzia de sange nu trebuie
de Jupr""iu u i"i""ii"i niciodah indica? pentru coreclia unei anemii, atunci cend alb masuri
asupraeritropoiezeii in alteleun mecanism;ri;;;;; "ira"
intermediul
lg G.
;;:;;;i;;; lerapeutice (administrarea preparatelor de fier, acid folic sau vitamina
812)pot fi utilizateeficient
542 543
diu de lrDlide sAnge
Tabelul 13
10.2.LEUCEI,IIILE (M. Craiu)
Malignitd,tiletind s6 devine- pe plan mondial- a doua cauza de
,l,,cesta copil,dupe acidente,deoareceantibioticele, dln ce in ce mai
' 1 .Ar e m ile a cu ler to te € n ld a infecliilor
ctiaca scazuta( nsl rl c.enu rformante,par sA controlezecu eficienlamareamajoritate
cadro resp. I $oc).
2. Anemlilefefd conrpensaresponiane (insuficienta in tdrileclezvoltate,
rdiatrice. cancerelesunt deja situatepe loculsecund,
medutard)/ pediatriceVletodele,din ce in ce mai
i' piivestemortalitatea
3. Anerlliitecronicepdn aptaziernedutare/crizete
vasculo_ocluzivl
"nea "" de investigare9i tratament,au ca rezuliatsupravieluirea
,,rtisiicate, de
(drepanocltozd).
Cantitatea 2 ml [.4Elkg> Hb cu .1g% + coreclii(pierdefitubutaturA,
rLngaduratda peste6070din ace$tipacienli se estimeazdca la inceputul
hemoragii)
hemollr!, ,,,cstuimileniu,in SUA, existd un supravieluitor (pacientvindecatde
Treplat - in formelecronicecand nu exist6 hrpovoremre ,rfcer la varstdpediatricd)din 900 adu ti tineriI3l
Cantitatemed e 2-10 mt/kg€orp/zi.
ueb tui mediu t-2 pic/kg/minut.
Definitie
Tip produs l\,4as6eitroc ura. elceplie l.arsftz,r masive per Leucemiilereprezintdcea mai frecventbformd de cancerla copil,
$ oaoa oe
nou-ndscut t,Lalizandaproximativ30% din cazurllede malignitSlidiagnosticate
Sangeizogrup,izoRh,exceptienou-nbscutu | 9t uneteanemii '.rrbvarstade 15 ani [6]. Ele suntdefiniteca boli malignein care are loc
autoimune
Urm;rirea ha|nted trr'lsful,er: prooa de corrpa,,otilate..arfalije produsutuli
,r oroliferareanormalede celule imature (limfoblaste),cu infiltfarea
rempera&ra,aspect. valabhtale. lrrogresivd a maduveihematogeneSi a organeorlimfoide
"In timpul transfuziej:
starea generalE,AV lntrerupereta tnson, leucemlile apar cu frecventdegald la ambelesexe Distribuliape
D rpd ka.lsiuze: d ure,.a.Hb ra 24 h, ag ulinrle ,a >
v rrsieeste urmetoarea:
particularittrfi uesrero/amtna_ transfuzatiicronici.
10 z.le - sub 2 ani = - 6% din cazuri;
Fxsdngunol a.rsfuriaoenrrutroerBR ,evere >
20 n g% - lntre2 si I ani = - 69o/o din cazuri:
sarge proasp;t < 48 | (.isc fedu5 de he.notizallasrva) - peste 10 ani = - 254 din cazun
Al€gereain funcl,ede ris(u pre,?ent€. anr:corp.brrdterni.
Kn co n d T a m d e sle Rn _ sa u p n ledete.m,ra. Etiologie
grup 0 cand grupulmamei esle 0 sau nedetefmrnat Degiincompletelucidatd,etiologialeucemiilorpare a fi in legdtura
grupul copilului cend este jdentjc cu al
mafi,el , r o seriede anomaliicromozomialeO serie de afec[iuniin care este
unor mul liple aber aliicr om ozom iale,cum sunt
' 1,)vedi tiexi stenta se'inso[esc
Bibliografie selective rrrdromulFanconisau sindromulataxie-telangiectazie,
1. AUJARDY, BoURILLIoNA,, GAUDELUS,J: rl,io inciden!5crescutda leucemiilor' De asernenea,sindromulLangdon
P6d|af.,e,
Ed. Market.
ing/Ellipses,1989. | )r)wn(trisornia21) se insolestede o incidenlamai mare a leucerniilor
2. BERCEANU9T.j Hematotogiectinicd,Ed Medicatd,Bucuregti, l.rli de populaliagenerald,- '1%din ace$tiadezvoltandl( ozF
1977. descrisesunt de dou6 tipurl'rlunrerrce 9i
3. CIOFUE-,ClOFU,C.: Fsetlta/uI in pediatrie, eO.r,rf Anomaliilecromozomiale
iiuii"a,
Bucuresti, 1997. "Oi"ura ,lructufale (vezilabelul3).
4 . POPESCU V. DMGO|\,11R D.,ARTON c., CtUREAA.: Aspecte clinice
Hernatologie $l
oncalogie - Cursde pediatrie, IMFBucure€ti, Suspiciunea de leucemiepoatefi ridicatAla copiiide toatevarstele,
1981. din primeleclase.Manifestdrile
5. CHEDDADI F...Hematopoiese extramedul;ireintrathoracique cel mai frecvent sunt afectaliFcolarii
dans 'inr
la thalassemie, TheseMed.,Casablanca, rritialepot fi extremde variate, de la minime elementede disconfort
1985.
6 . EHLERS p.
R, H., G|ARDENA J., LESSERt\,4. ( rsteniefizicd,scadereponderald,subfebrd),pand la elementedramatice,
t. et at.: protonged grave,septicemie, convulsii
in patientswith p * Ihatassemia irfeimpuninternarea de urgenle:hemoragii
lllt-u:u1l major treatedw;th tipuri de anomaLii:
oesrcroxamine, J. pediatr..i991 ,lo. Acestemanifestbri sunt rezultatula doud
7. POPESCUV, BALANANGETA, IEREMIA-POBOMN, VERONICA,ARION 1. Semne si simptomede aplaziemedulard(meduvahematogena
C. Ficol.:Manllestii i musculare in tatasemia majord,C";;"i";;"-; invadati de limfoblagti,astfelincat precursoriiseriilormieloice
'.ste
al lll-leaCongresNalionalde pediatrie,BucuregtitSii. " -" - - rrrrrmale suntdin ce in ce mai redusicantitativ, aparando dimlnuarea
, granulopoiezei megakariopoiezei):
r,ritropoiezei,
lr:t9?:?le lrl insrijneacopitutui, vot. t, ColectivuitOt\,4C,[,4inisterul $i
Sdnbtdfii - UNTCEE 32,33. 1998. paoare aslenie.transpratii.tahipnee- prin anerr;esevera;
Co m p e n d i u d e
Itoli de sange
:t;3,[::",",'l iiil;il",ji;Jlit,f
"t"i:,"ifJlJ6:ilT;,:J'fil"i]]:'?lamnestice
*ij:?fii::%',Sf1it J,*ilf - radiografii- se practicede rutinela niveltoracic(5-10%din cazuri
au mase mediastinale;alte aspecteanormalela nivel pulmonar.in
LLA sunt: infiltratedifuzesau confluente,cu aspectpneumonlc'
*.[il?,nJ?Ift
,:iii",i:
iilq'J""l,i;li;;#;,it,:'"fir,fi#ifi':,,:i: edem pulmonaretc.).Se pot efectuaradiografiide oase lungi'.mai
alesla aceicopiicuacuzeosoase:caracterisiic estesemnulBetty-Vogt
;i'3"xt!"J"""':!.i:3,,lli'li'?iii",l,i (benzi clare in vecindtateametafizei,perpendicularepe corticale'
dispusetransversal).La copiii cu simptomeosoasemal
putem
;fi1,"""J"fr::J:l;6"ffi::J;T::::i:ffi[$*$*m
;,"i:'H::l"J
I observa:rarefiereosoasedifuza,reaclieperiostald,leziuniosteolitice
corticale,osteo-sclerozd,hematom subperiostal,colapsvertebral;
;::i:ffi,!ff"'.n:e
lTff:J:Lffil]
leucemii,,sub-leucemice',,
;ffi:,;
acesteatft
mg:r - examencomputer-tomografic - la aceicopiicumasemediastinale
sau abdominale,pentru precizarearaporturilor topograiice
reucemoide initiarde reacliilo Alte investigatii,la copiii conformaticu LLA: .
dinsepticemii, 0,. **;i1i,,fl-l""i"J1iate
- poate
fi exproratd
. Studiic,lochi:nice 9i enzimatice(vezitabelul1)
piin-"tpi'ut
medurar
sau PenlrJ a diferenliaLLAde leucerrii'emieloblast;ce (nonlimfoblastice)
,,,"113;:eT&ffig;na coloralii specifice; PAS acid Schiff)'
(periodic
,,steutilSefectuareaunor
,"J:ff:?,Tj*i#,x,1{i,{{?,fl[:,:J,:y'i;
liilili,ili"l
l?i3ll MP (mielo-peroxidazii), NSE (esterazenonspecifice),
in citoplasma)
Sudan Prezenla
excludeo LLA'Prezenta
ql;r"ff
il,"i,l"":Ff
eficientd
gi utterior
apiicErii
*"*:::ilj::{u::*j:::
i"lsy,J;:?,[,ffi
,;crrpilor Auer(bastonage azuroflle
t .ti Serminaldeoxinu;reotidirtrans'eraza)
, xc
este un argumenti" f"y99:::
unei LANL,deoareceTdT se g,tse$teir 90% din limfobraiti
unuianestezic
ro"uffeH.lLe, -derii
"ii"Gl]tli! :ii este absentein 98% din mieloblagti[7]
546 Co m lloli de sange
t\.40 Leucemienediferentiatd
M1 Leucemie acute mieloblasticecu bla9ti nediferentiati
,;q,lllry;"::t:*::*u {,lff#iltitJ;:;tii#
tn Leucemieacuta mielobtasticd
cu blastidiferentiati lil.'?"tJ:',Ii:J:"J,,nii'.1133?',?'ili cuhidrocortizon'
intratecard
M3 Leucemieacute promieioblastjce netotrexat gi citozin-arabinozid "*rie
w Leucemieacute mielomonocitara
t\45 Leucemie acute monocitard ::x1:;#H;[::ffi:fli]Hli
,,-3"r:r:dmlF:""""*fi
M6 Eritroleucemia(di Gugtielmo) t'?f
M7 Leucemieacute megakarioblasticd " [u"lilo"a 30deluni(intotaltratamentul
o" n{inere,carcdurcaze
'nr s-a cd
dovedit administrarea mai
citostaticelor
,iur"u.'aJlni,'ouo"rece
Diagnostic diferential
Manifestdrile inilialesunt comune$i altor boli:
:g5ui::::
::ffi
ill:'m:ri:rur,:riilx',1"""'i"Jii"li#:f
1. debutacut cu febre,purpurd,petegii-apare giln purpurafulminanl
' fl]1":;"i"J:3"fl cumarn,transp,antul
;r:Jll?:::$,xi"'i"$ecia,e,
(meningococemie), purpuretrombocitopenice
seoticemie:
imunologicd (pTl),
terapeutice
in sindromur 9i tratarflentul
diagnosticul la copiltrebule
leucemiilor
detizebrasticd
(dup.l in concluzie, pediatru'
oncolog
(pediatru'
","IXXiit^.i1li*,egii r'u ,"rurruaiunriefortmultidisciplinar
'a imunolog,psiholog),de lungd durata
adioterapeut,
se face
Bibliografieselectiva
Rudolph'sFunda-
oiovd'.ro c.n - i"ukemia, in cap oncologydin
sub redaclia Rudolph A M gi Kamei R K '
;;;irl" ; Pediatrics,
'998
uo'tlutt-u,EdituraAppleton& Lange pag 49l-4 .-. .
CATOVSKI D. el a' - Morphologic ctass tcauonot.
BE|.INETTJ.l\.4.,
obseNers and
acute lymphoblasticleukemia: correlation among
'1981
clinical observationsBr J Hernatol,47; 553'
in cap T Hematology
scriwrr.rr'r rt/l.n.- fn e child Curedof cancer'
ed 15 sub redaclia
i"o"ri" i r<rg*'" current PediatricTherapy'
R A Polin'EdituraSaunders'
i.O. turg e. RWaO, J. R. Ingeliinger,
o. 306-307,1996
;;;il; i.,aLrnHuc. er at.- studiul r cromozomate
anomatln
4.
Romandde Pediatrie;
in teucemiaacuft limfoblastic'la cop/ Revista
XLVII(3):248-252' 1998
Evolutiegi prognostic - 92can'
Sub tratament,bolnaviipot prezenta: s C ennbLL w . scH W A R TZA .L, FlRsr L R 'BERDEc
g Medicrne sYt"'*1"i':
. RemiSiune definitaca normaiizare cer genet;cs,i, Se cLion Oncology- Pedratrrc
ctinice,normalizarea sanoellrl f
ff,l. .. L
First R. ediliall-a Fd Wi liams & Wilkins p but'-or4'
perifericAi sc,rdereanJmarutuide bla$tidin nve-ry
maduvd s"^ e"ii";ii
cu ren isiunide lungd dLrrara. "rO
peste 5 ani. pot ti consioerari 1994.
vinJeclii pideniology Pediatr' Clin
urnrre cer care rSmanin remisiunemai mutt de un 6 PRATT C. B - sorne aspec's or cancer e
an, B0% se vor
vrndeca. NorthAn 1985;32: 541
and treat'
. Recdderile- sunt definite
ca reaparitiea procesuluide proliferare L f-nVpf<fU B C , LENGE B et al - Biologic characteristics
limfoblasticd.pun_ctul leukemia Pediatr Clin N Am 19B8;
de plecareeste, de obicei, unut Oln organelo mentof acutenonlymphocytic
sanctuare;din SNC apa( de obicei,recederiprecoce(la 351743.
mai outinOe i
an de.'aincepereatratamentutui,l, leukemiain child-
iar din gonade *""JJrii",oi"", e. POPLACKD.G, REAMANG -Acute lymphocytic
de obiceidupd intrerupereatratamentului. "p"" hood. PecliatrClin NorthAm 1988;35: 903
Tabelul 7. Grupe de risc in LLA [3]
rll .
554
Co m p e n d i u d e Itoli de s6nge ll
- activareaunorglicoproteine numitdproteinaC; proteinaC s0 kininelor'
Activareafactorului Xll ln CID duce9i la activareasistemului
tipidiceprin intermediut
proieineis (amb in kalikreind' HI/WKin kininecirculante'
:9^1 9:-i!r:lg{:t"
dependente) rr etatitrJna estetransformate 9i
si vaducela inactivarea ,()eace contribuiela cre9tereapermeabilit6,tii vasculare'hipotensiune
, ..2.
;,:11V|fr,[:"*-
Antikombinalll este proteinardspunzdtoare
de cca 7|o/o
,r soc.
Tablou clinic
i
ilt
antitrombinic6a ptasmei,mai ates prin inactivarea
3:tii1"l"9 facto
X. CeluleleendotelialesintefizeazdmolecuteOetip treparlnl, Poatefivariat,dar de obiceiconstdin: febre' hipoxie'hipotensiune'
carJ 9i sangerarila nivelullocurilor
o modificarein conformatiaATlll, declans6nd ,,oidoza,alterareaSNC, purpura/petesii
imediat acti
anticoagulante. a acesteia;complexrlnf fiif.,"purNj"i;;#';;i; ,loutoti u"no", de obiceiapdrutela un pacientin starecriticd.D-iateza
proteinele
.3. La
to|; tPA
vitamino-Kdependente,
locul
activatorul
de formarea
cu excepfiafacioruluiVlla.
trombusului,
tisularal plasminogenului
-cliveaza
ptasminogenut
ce,realizeaze
celutLteenooieiiate
(tpA_tisue
oqinandu_se
lizacheagutui
pf
".rinogu.n
ptasrnina activ6,i
Jaooreazl
u.ii;l
p"otiO.il
' r'"moiaglc domind tabloul clinic, fiind,,la vedere"'
t ombozllor oculle nu trebuiesubestimatd;
,tr"titagfot 9i necroze
t,irdsdngerdritoncomitente
(infarcte)
sunt
cutanate
extrem de
potfi
rlatorateunor maligniteli(sindromulTrousseau)'
rare,
evidente
Fenomenele
cu
dar posibilitatea
insa gangrena
exceplia
de tromboza
clD cronice
ilti
T_"l::if"d. de iibri"6 A"i";tlr;i;;;;;
ft?""TJ:::il# ::J:"",1;",,fjll1
[1J:; j:,i'"ffi|:,::ffi j Etiologie- sindroameclinice
s"f",J- oti"" sindrom septic se poate complica cu CID'
infecliile
Il
fi!T".? 9i nu la intamptare. "Llli
Acliuneaplasmineiest" qi ;; iirft;;
un inhibitorrapid,alfa2antiplasmina, ;r ,rubacteriigram-negative, prinefectul endotoxinei, flind cele maifrecvente'
_
care este in-modnormall t nOotoxlnJacqion&zd in mai multe feluri (v tabelul urm6tor)
atasatde factorul
Xlll la cheagul
de fibrin;. g";iliiir" d*t negative,dar 9i alte microorganisme'pot induce
. CoagulareaIntravascularADiseminatd_ CID _ este o tulburare r;lo prinmecaiismeinJependente de ioxine,avanddrept!inteendoteliul
dobanditda hemostazei,caracterizatd prin activarea;;;;;ilil'; vascularsau trombocitele:
mecanismelor procoagulante, antjcoagulante de staza vasculara
untablouclinicparadoxal
pl ROrinotitice, rezuiinl - lezare directe a pereieluivascular, agravatd
detrombozesi oiutu.ai"rorugi;i. ir"rni,ilirl generalizatd din sterilede $oc;
centralestegenerarea de trombindactivdin circula{ia
siiteriJ, - intervenqia nocivda leucocitelorsuperactivate'care elibereaza
ca,.urmare clivareafibrinogenuluiin monomeride tOrina,car" ""jr-l sulfatate'
polimerizaSi.vorproducecheaguride fibrind-microtrombi. loi supero*i.i, enzime proteolitice9i mucopolizaharide
;.il;;; agravdndleziunile endoteliale;
trombilor
arelocin vaselemarigimicrocirculalie, producand cu lezare plachetara'
Oi"ii"r"i"i - fo"rmareade complexeantigen-anticorp
tj,:*:s[[$'iif :".Tff
trl:illfTff
JfJX"jilu[?'j":
ruF Inreneracu aqreqareaplachetara,agravanddiateza
hemoragicd. pe tangdfibrind,
ltuirin"'rn"i dA#;; il;;;
factoride coagulare,
9i activeazdcomplementul. Complemeniul
produce..liza activai
hematiilorsi a trombocitetor, cu un
pemeabilitdlii or""r.i, 9i i'[u1"r"l Per iotal, CID asociatsepsisuluieste un procesfulminant'
vascutare, conducand la hipotenjiune are loc un proces
Sisi". Hu;;oii.u
inseamni eliberaremasivede ADp fosfolipide,"rLrun"ru, tablouclinicdominalde hemoragii. concomitent
Totuqi,
9i asupra
activeazdin continuarecascadacoaoulerii. "ui! de microtfombozdoculte, cu posibileconsecinleischemice
dramaticevidentin cazurilede purPura
orqanelorvitale.Acestfapt devine
Co m p e n d i u d e p e d i a t r l d lloli de sange
,,rllllltru
Com p e n d i u d e p e d i a t r t n I r,,li de sange
l;;i;tJj*;"i,il*l;tij:"n::r*:hlrii:"i", D mesoara
o" rio'lna;de aceea'dimer.ut
i;Y;:;";;"];;"iiroi
eor
,,,,r"0",i"ii"-",i, i'.,11j,j11'ft,"*nou
l::"Ji:r""i:iJii"rlJll,i,Xl,
,ll)fezurnatdin tabelulurnr'tor'
TIP Trombocite Fibrinogen
TP
ci en16vrt K a vii K
r ,,r l l ihepai i c : c r es c ut c r es c ut
,ril/[
562 Compendiu de pediatrh
lloli de sange
r0.4. PURPURA TROMBOCITOPENICA DIOPATICA (PTI) 9i hematoloqi:".
cliniGe
manifesterilor
- Persistenla q""t9 9-l-'l
(A. Georgescu,M. Ritjvoju)
PurpurahombocitopenicA :,,,,11
l'iil"ii",,:"1f 1.'#T;fi""";-:, g:"J""Iilii",f'
",ili"TI3"T:: .ii
ffi i
idiopaticd (imunologica, autoimuna, in carenumdrul se
trombocitelor
.^,
vvennor)este cea mai frecventacauza de trombocitopenie
boala ,riiiilo""tlti"afoinarecuientd apoiigciliv':9l:
copil (valori normale: 150 000-450 Oo0/mmcsai
acutd ll
ffi;i;;;;j ;il""rt" a" 6 luni,darprezintd
boliiclasice
_T^rombocitopenia
150-450x1oe/l) poatesurvenica urmarea: i,"nls""it"p""i"i tttrma cronica9i cearecurentacorespund
- produceriideficitare(congenitaldsau dobandjte) "-i"oi.,de Werlhof).
,lescrise
srnequa
esteelementul
paraclinic.TROMBocIToPENIA
- sechestrSrii
s au
trombocjtelor in organembritedevolum (splineg.a,)
ul,":"r.: de djstructietrombocitard
excesiva(anemie ,l,rmulfi(4) drept masurade elecliepentruhemoragiileamenintdtoare
_-,
mrcroangiopatice, sindrom hemoliUc_uremic. coagulare d li.viald din PTI acutdsau cronica
intravasculare S.a.); iorticosteroizii(prednison)in doze de 2 (panela 4) mg/kgcTzi se
- proceseaplastice(anemiaFanconi): 1,rosesc,de decenii,;tat in PTI acut6 cat 9i in cea cronice, ei ducand la
- lrombocitopenia arnegacarjocitarA
(entitatecongenitatdrarr): ,, ofeQteremai rapiclda numAruluide trombocitedecat la bolnavul
- tron-bocitopeniadin absenlacongenitalaa radi-usurui. f,rtratitprinstimularea produclieiacestora, inhibarea sintezeide anticorpi
indiscusie
res,inru.lrr ..ra fagocitozeigi cre9tereastabilitdtii endoteliului la nivelmicrovascu-
",",,,1",LT:1"ffJ;h ;ilil,:1,T,:ff I ::i. ,rr.Do"zatotald div izatitin 4 prize zilnice se administreaza timp de
"T medulare,infectiibactir
- in rare cazuri pot fi evocateboli infiltralive l 4sdptAmani,dupd care se reduce rapid $i se sisteaze Unii autori
*pyneritaradiatii
ionizanre,
distructiim";";i;ip;"jil; , lrlrrinistreaza4 mglkgclzitimp de 4 zile dupd care feduc progreslv
Ti-". i:i "lr1t:
v€lvulare, grefe, catetere),tezaurisfi]ozecu sptenornegatie, l,,zapane la c,Jmularea a 21 de zile de corticoterapie
sindromUi
vonwilebrand
tipur
ze,iomoocitif bupd opdreacorticoterapiei, prednisonul nu se mai administreaza
f::ili",l-Y-",T*;joara e;i"xj;k;il; decatin cazulrecidivei sAngerdrilor
de numArultrombocitelor)
il',::"'"il,Ti::",:ilffi
lf"!:1i,H"-3f :m,:,::l[lfff**:U
trombocitopenice,sindromulde d
mrdiferent
',,rfnificative,situatiein care
,lrneliorare
se indicA cea mai
simptomatica(de obicei2,5-5 mg de 2 oti pe zi)
micd dozd ce'aduceo
deficienle
d'e*io ilri"ii osteopetrozr' (,,pr-r'sterapie"):
ilt,'L"rXH?T"'ie' - in formelesevere se folosescsteroizipe cale iv
"ri"rr",
Complicaliilede temut sunt hdiroragiitesevere qi sAngerdrile11 ||litilpfednisolon 30 mg/kgc/ziadministraf (in decurs de 20-ij0 de minute)
lInode 3 zile. Promptitudinea rdspunsului fa vorabil $i intensitatea acestula
:i:ffi*ff.:li
*f #th,#ft":'"',il:l?1:l'i:',:"J?::""ffi ',Untcomparabilecu cea a imunoglob| jiinelori.v, avandin plus 9i un
,ost mult mai mic. Pulsterapiacu dexametazond'foarte eficientdla
Tratament..Obiectivul injtialal terapjeieste creglereanumdruluj r(lu:t,necesitAstudii suplimentarela copll.
.rromoocrre peste.,tirnita dO - lmunoglobulinele anti D (Rh) iv in doze de 50-75 pg/kgcduc la
de risc (>20 OO0_25 Oooimmc).gtiindu_se
hemoragiile ci ,'re$tereanumiruluide trombocitein cca 48-72 de ore (se estirneaza
grave(rare!)aparde obiceiin faza inilialda'boiii
f"fti fu"torf , il idspunsulse instaleazeceva mai lent decat in cazulcorticoteraplel
de r is c : t r aum a ti s m e c ra n i e n e , a s p i r i n o t e r a p
i a , rnj rforr" i i t i.v.).Rezultatele favorablleale administririi.acestora
arteriovenoase). Se estimeazdcd tratamentrinu innr"nguurJ 'rru al globulinelor
evolulia naturald a pTl acute, aceasta avand efectul 1,:xclusiv la copiii Rh pozitivi)se menlin timp de 1-5 sdptemani ln
de ""rniioltiv severeele se pot folosiconcomitentcu imunogiobulinele
nl]r.?rylde trombocitepeste,,pragutde sigurantd,,. "frat"mentui
"r"ftr-il ircmoragiile
Iu?jd. rv., arnbeleaclionandsinergicprln inhibareafagocitozei
trebuie fndividuaiizatin funclie de forma clinicii gi evolulie.
in AOyo - Tfansfuzia de plachete(mas5trombocitare), ca tratament substitutiv
din cazuri PTI (boaldautolimitate,benigna)se vinOeca ""u do
indifereni rste de obicei evitata sau chiar contraindicatd deoarece anticorpii
tratamentul aplicat(pesteSO%dintrecopiiinetratalivor avea numarji
rrntiplachetari se fixeaza in egald mbsure 9i pe plachetele tranfuzate-
trombocite normal in mai pufin de 4_6 sdptem6ni
Si aproxiratiu Odf | :a ;6maneindicatedoarin cazurilecu riscmarede hemoragie cerebralS
dintrecopiiicu PTt acutdvor ajungeta acestnum5r normatla _lZ perfuzie
6 liiniii A (2-4u/mps.c. la intervalede 6-8 ore sau O'5-1 u/mp s c /016 in
debut).Aceastaface ca in trombocitopenia moderate(pesreso OOOI"_"]
mutlt autonsa limitezetratamentulla masurilegenerale. r:onti nu6).
- Plasmafereza (indepdrteazd dincircula,tie anticorpii saucomplexele
Mesurigenerale..rcpausla pat (pe duratamanifestdrilor
.
evrrareatraumatismelor
hemoraoice). rfune) este o alternaiivipentruforrnelesevere,rezistentela celelalte
$i a medicamentelor care interfereazdtLinctia rndsuri,dar implicdcosturifoarteridlcate
plachetard(aspirinaSi derivalii).profilaxiainfecUitor
$.a. - Splenectomia se indicdexceptional de rar in PTI acuta'in cazul
Mesuile lerapeuticen/rale in pTl includ:
lremoragiilor grave,cu risc vital imediat,rezistentela celelaltembsuri
- lmunogtobuline iv (1 g/kgc/zitimp de 1_3zite)inducin 9O-9S%din
cazufl o rapiddcregterea trombocitelorpeste valorile krraoeutte. lndicatiasa uzuald ramane PTI cronicd(splinaeste cel mai
favorabilpoate persistamai multe saptdmani.Ca atternativa
de risc. naspunsui Inportantsediual sechesti€riiplachetare 9i un majorproducdtorde anticorpi)
ta, sai (;arenu rdspundela tratament,DacAevolufiaclinic5permite,splenectomia
asociatAcu.corlicotera p ia. imunogiobulinete iv au prorota. numarului
::etemporiz.eazl l 2 ani(cuo supraveghere atenti) Normaliz€rea
cnrarra cop t care nu rdspundfavorabila corticosleroizi, "ctiune fiind socotite clinicese oblin in
(le trombocite9i disparifiatotalda simptorhatologiei
Co m p e n d i u d e p e d i a t rt l l ol i de sange
illl$lii/",,.
lroli de sange
, rulll.
,Lt"/!lf a1_
t;rstemul netvos
1 L.D.H.= laciicdehidrogeneza. o
<
o
g( ) LL
o i=i
C j . (J U 3d
Compendiu de pedtattl0 tilstemul nervos
- alte meningitecu L.C.R.clar, mult mai rar intalnite,pot fi determl. . Febraneexplicatdla copilulmic impuneinternareaacestuiagi in
nate de brucella, leptospire,splrochete,borelia,nocardiasau dl justificaefectuareaPL
,rl)senlacontraindicaliilor,
unele speciide fungi. . TemporizareaPL. se poateface la copiiimari,cu redoaremeningeala
Meningite cu lichid purulent (bacteriene).Aspectul lichidului esta cu condilia
lrLrstfa sau intermitentd,cu stare generaldmul,tumitoare,
tulbure,galben-vezui, comparatcu,,zeamade varza,', cu albuminorahla timp de 24 - 48 de ore de la internare
,fpravegherii atente
crescute,glicorahiescdzute$i clorurinormalesau usorscdzute.Celulel6,
Principiide tratamentin meningite
in numdrfoartecrescut(catevamii-zecide mii), suntin rnajoritatep.M,N,
Meningitele virale
alterate.ldentificareagermenilorse face prin examen direct (fro u.
Tratarnentuleste reprezentatde mdsurilesuportivegenerale'la
coloralie Gram) 9i prin cu,turi pe medii speciale.
t ue se asociazamesuridecombaterea edemuluicerebralacutasociat
Etiologiaeste diferitain functiede verstd.ln perioadade nou_nescut,
.l{leseainfectiilormeningeale Acestea se rcalizeazeprintr-o restriclie
meningitelebacterienesunt produsein special de streptococulgrup B,
r administrbrii excesivede lichide$i prin mdsurilede tratamentdepletiv
de E coll sau de alfi germenigram-negativi.La celelalteverste,etiologln
0ranitol, furosemid) utilizatein tratamenluledemuluicerebralacut(vezi
este dominatd de meningococ,pneumococ, H. influenzaegi, mai raf,
tr,rtamentul ECA).in plus,suntnecesare9i m6suridetratamentsirnpto-
de germeni gram-negativisau de stafilococ.
riitic ln scopulcombateriifebrei,a convulsiilor'
Au fostdescrisegi meningiteviralecu L.C.R.,de aspectintensopalor.
MeningiteleT.B.C.
cent pand la tulbure,contlnandciatevamii de elemente/mm3, ce pot pro. impuninstituirea
Pringrlvitatealordeosebita,meningiteletuberculoase
duce eroride diagnostic.Diferen,tierca acestorade meningitelebacterLne antituberculos cu
ini,tial, spectru larg'.t9!E1"ntu1
,11)urgen,ta a unuitratament
se poateface pe baza studiilorbacteriologice,citologice bjochimice.
Si ,|,o-asocierede Hidrazida(H l.N ) 10-15mg/kg/zi+ Sinerdol10.15mgi
Meningitele cu lichid hemoragic. Obtinerea prin p.L. a unui lichld
l,(l/zi + Etambutol 20 mgtkglzi + un al patrulea tuberculostatic'
hemoragicimpune diferen,tierea intre o meningitdhemoragicd,o hemo. patrulea
tirrpdallareasensibilitefib K ' se poate renunlala cel de-al
ragie meningo-cerebraldgj un accident punctionat.
rrr{i di cament.
- accidentul punctionat este produs prin lezarea plexului venot propriu-zisal meningiteiT B.C.va fi continuatin cadrul
Tratamentul
situat anteriorcorpululvertebralgi se caracterizeazeprintr-un
rrrroiclinicispecializatede ftizio-pediatrie.
aspectinitialhemoragical lichidului,ce se clarificdpe parcursul
Meningitele bacteriene
PL. Lichidulrezultatin urma unui accidentpunction;l conlino
Principiigeneralede tratament:
numeroasehematiial ceror aspecteste normal: cu
* hemoragia meningo-cerebralA.in aceste - tratamentulcombind mdsurileterapeuticeantimicrobiene
cazur;, lichidul s0 mdsuriie generale de suslinere;
mentinehemoragicpe tot parcursulpL. cu numarde hematiigl
de leucociteasemAnAtorcelui din sangele periferic(atestdnCl - instituireatratamentuluiantibioticin cazul meningitelorbacteriene
prezenla de sange in L.C.R.),dar spre deosebirede accidentul se impunedin primulmomentin carese ridicdaceastdsuspic'une
punctional,hematiileau aspectulmodjficat(ratatinate,crenelatell de diagnostic.Din acest motiv,in majoritateacazurilor,tratamentul
- meningitahemoragic;t.Lichidulse mentine gi in acest caz herno. inilials; instituieintr-un modempiric,fdrddateexacteprivindetiolo-gia
gi sensibilitatea la antibioticea germenului Alegereainitialaa
ragicpe toateduratapL,, insd numdrulleucocitelor
(rezultat
al
procesuluiinfectiosmeningeal)este mai mare decatcel medicalieiantimicrobienese face in specialpe baza datelorclinice
6l la diversevarste;
hematiilor(rezultate din leziunilevasculare produse de agentul si a celor legate de etiologiilemai frecvente
prin
etiologic),propo4iafiind diferitdde cea din sengeteperiferlc, - ;ntibioticeleutilizatetrebuiesa aibd o bunddifuzibilitate bariera
hemato-encefalicA9i sd realizeze2 niveluri bactericide in L C R'
Acest tip de meningjtese intalnegtecu frecven(dscezutd sunl
Si fvezitabelulnr. 2)
determinatede diferite bacterii:listeria,bacil cdrbunosgi, in mod
exceplional,de stafilococsau de meningococ.
- concluzie:carac.teruladesea
ln discret al simptomatologiei(mai ales ld
sugar),conhas6ndcu potenlialul I Cel de-al patruleaiuberculostaticeste' de obicei' pirazinamida'in doz6 de
evolutivsever,justmcafucventracu caresc
reajrgelaefectuarea
PL.in oric€situalje ,',,'ugitg/rl u.o"i"ruu sa ficandu-se in vederea unei eventualeinfec-tiicubaciii
deminimesJspiciune de meningitA, I r,/|itentl,
b l n l r'rn LrI nervos
P::o]ogja. $i particularildlilefarmacotogice
ate substal lratamentulinilial: in cazurileln care germenelenu a fost 0nca)
anrmlcrobleneutjlizate1ntdtamentul meningitejor in func,tie de varsta;
bacterienela r,t'rlrlioatse vor utilizaurmdtoarelemedicamente,
.r. la nou-nascut (0-1 lund) se foloseqte una dintre a,socieri:. . -
' I'mpiric:Ampicilina9i cefotaximsau Ampicilind9i Gentamicina
. ntnpicitinacu cefa/ospor,rede generalia a lll-a (cefotaxim) Este,o
, , ir:refoarte frecvent uiilizatdIa ora actuald gijustificatede incidenla
Penincilinac 500 0OOUt/kg/zii.v, ta 4-6 h '1%. in meninjte tadoze ' cu germenigram negativjla nou-nascut'd3t,tn"' 11::
Si ||r,r,,n infecliilor
(maximum1Zmit.Ut/zi) i.v.,>> lyo ,1, ' /,stenta frecventintalnitaa acestora,la asociereade celalosporlne
, , |lr".ii.a De altfel difuzibilitatea aminoglicozidelor in L C R fiind
Cefalosporinelll preferabila
. Ceftriaxon r,, ,,r,,l.eOusa, in cazulin carese impuneadministrarea loreste
B0 mg/kg/zi,in prizd unici 1%:
. Cefotaxim 100 mgr/kg/zi;200 mg/kg/zi, ,,r1,,;r i ntrarahi di and.
exceplieceftriaxona17% se
in 2-3 prize in meningiG9i la doz€rnd - ln cazurilecu mare suspiciuneclinicdde infecliestafilococicS'
. Ceftazidim 'I00 mg 1/kg/zi;200 mg/kg/zj, | \lt/tiaza vancomtclna
i .v., > > 1V a
in 2-3 prize t). S ugar(1 - 3l uni ):
Meropenemz 120 mglkglzi
lmipenem3
asemdnitor penicilinelof ' Empiric:Ampicilina 9i Cefotaxim
30-60 mg/kg/zila 6 h i.v. asemAndtorpenicjlinelor c" La sugarulde peste 3 luni 9i celelaltevarste;
Cloramfenicol 25 mg1A<gtzi:so-1oo mdkgl 30-50% I rtnpiri"l c"totuii* sau ceftriaxond in cazul suspiciuniide infeclie
zi; i.v.:la 6 h pneumoniae rezistentla penicilineeste indicata
Ampiciline 1O0 mgl lkglzi asemandtorpenicilinelor ' '| :;tref,tococcus
Flucloxacilini 200-300mg/kg/zi;i.v.;la 6 h ,r'.,,r;ierea de vancornicina;
Amikacini '15mg mg/kg/zita B-12h i.v . Cuiato"porinet"de generalia a lll-a rcal:zeazesterilizareaL C R
pElrunddoaf in meningclo cu infectii
lent Inltamat:la doze marl . t , lrrimele24-48 de ore de tratament,in majoritateacazurilor
concentraliiterapeutic€ .ir,"iigo"o", p.numococ sauHaemophyllusinftuenzaese uti.lizeaze
'
GentamicinSa 5-6 mg/kg/zita 12 h i.v tent pdtrunddoar in
meningola , ,,ltfiaxo; (Roccephine) in doza de 100 mg/kg/ziin 1 - 2 prizei v ' sau
(doar in asocieri) jnflamat; la doze , (Fortum)in doze de 200 mg/kg/zi,in 4 p-rize'i v ;
marl . ',totaxime
concentraliite|apeulice . Cefalosporinele de gener4ia a lll-a nu trebuieutilizateca monoteraple
Vanclmycini 20 mgt tkglzi..30-50 mg,4(9/ pdtrunddoar in meningela rezistenta
(doarin asocieri) zi; la 8 h: i.v.lent .n cazulsuspiciu;iidemeningitacu L monacitogenes
Inflamat;la doze marl , 'r'rrr.rh cazuri se recomanda utilizarea unel
lr l,ratecefarosporinele. ln aceste
concentraliiterapeutice
r,,rr()ieri de cefalosporinede generaliaa lll-a cu ampici na' eventual 9i
Sinerdolr 10 mglkglzi ta 12 h 10-30%
Fosfomicyn 200 rng/kg/zi;ta8-12 h i.v. ' |l ,lseplo/ i.v.;
asemAndtorpenicilinelor
Biseptol 10 mg/kg/ziTn3 prizei.v jent 50% . La copiiicu imunodepresii esteindicatao asocierede cefalosporine
Ciprolloxacin5 20-30 mglkglzi in 3,4 pize 'r', 'l"ner"!ia a lll-a cu aminoglicozis (ceftazidim+
20-30% ^gentamicind): , ,^-
. Ctoramfenicolulnu mai este asteziutililat decatextremde rar (rn
f, peniciline)deoareceprezinErisc'rlreactiiloradverse
,l D^o-zele penlrunou-ndscutii .n
varstede sub 1 seplamdnai ' ,,,ur "Liqiiro,
peste 2 000g. si cu greurated0 ,,.vere{s-upresiamedula16dependent' de dozA anemie aplastlca
antibjotice
inruditdcu 0 ractaminelr, ,r,rc1rom
cenugiul).
,";c:Pffjl"jl:.j",i:p:1.:9":y:lT1d"
iff3#ffiE;il&"d"Ttffi,1':Hik;"x"f"",:"F;ltlHl"".1#:if
:,#ij Ghda-r|ce.l.rrt { graysyndrome in cazuladrnin'slrdrilor
) esledescris
;ffii#",j"ilfi
HTff f,J["',gT3T#t#.#XT"rlf
il"*"ft
,1,,ffi1 .r"r dozemari(peste25 de
mg/lg/zi) la
c'oramfenicol nou'nAscull
r{ r:rnatur;
malales
lr orime'e1-2sdprarrani devial; SemanifesG pnninstalarea brLtala
a Se.poateadministra ., ie soc (colaps h'potermie'
circulalor' respralonl
tulbur;ri coloralle
Si intratecal. "n,^etor exlremaaparprn
Aceslen'anifestari de severitale
,",";""."';'e:';ilT"::,i;tJT,.i.T:"',',ifr'
"-"'sta.de12anidarorirs.erecleror
de r' ||us.e a tequmenlelo').
'n cordiliileLneiimaturit4la
, ,.,Ji a" ,fozelormaride cloramfenicol
H*irxl;ff
*,;#iEl':rJ'#.rif,ssi'::rui:rf
:ii:i:lr;iiill::lJ l'l,r*maLc
-i." "i" "de glucurono-conjugare
' ;';",;r-;;p;a;.
al la
cloranfenicoiului prematur
nou-nascutur
a-ceslei
caracreristice varste,(Tl/2
eslede6'Torimal pfelLngll
,l,{:ii al adultului).
Compendiu de pediatrlo i;istemul hervos
Tratamentuldupe stabitireaetiotogieigi
sensibilitetii: lndicatiileexamenutuiC.T',in evolutiaunei meningitesunt:
rr4ii,l!Jpif#r{?s:::",1r#;mff;:,"."x.u,;x
la,intervalde 4-6 ore. DuratatratamentuJui
infectiilor
esteOJ td_t+ ,if" m i"=ri
- suspiciuneade hidrocefalie;
- sLrspici,rnea de abces cerebra
-- suspiciuneade ventricuiitd;
necomplicate,determinat - ir'rioate cazurilede evolutiecomplicate,neexplicata,
s"nsibirirapenicilina.'a;-6;i;'""u0""#:il?,?:,""?T"1"##13il:"|1 Alte masuri terapeutice
jH',JT*.1't11ta,,s,vii;;;;;;il;';;1
tT::*li::"1::ll, . Codicoterapiaeste o metoddcontroversat5,indicatdpentruefectele
.irlede reducerea fenomenelortoxice datoratedistrugeriimasive a
o"s"n"i!iu ;ril--u"#;;
ffill.^"T::i -d" 1l:3f"." :erarosporino l,rcteriilor la inceputultratamentului de reducerea continutului
antibiotic,
iarincaz'oorezil,."i.'i"',"","J3f
rl'"l,ill'"lT,.ifl j,
*j,?!"li,il1l ,1,:fibrindin L.C.R.(previnecloazonerile), de reducerea hipertermiei 9i
: il:i"!i!;f #i'nf,,;"*::"
itr"iff t*#ll ; :i
sensibilitate:cefotaxime sau ceftri
, | ,rfectelor ioxiceasupraperechiia Vlll-ade nervicranieni(sepresupune
,ir tralamentulcortizonicar reduce sechelele de tip acustic post-
rrrr:ni ngi ti ce).
x;,3}i:liliilJ5i":':":,::ni::f;i""a
.. ln.infecliilenecomplicate
"*"i"L"i"
"^.piiliiii I urrai peste varsta de 6 luni. ln cazurile in care administrarealor ete
i.onsiderateoportune,aceasta se va face imediatinainteaprizei de
, cu Haemophyllusinfluenzae se va ,l)tibiotic.Dexametazona este cel mai frecventutilizatd,i.v.,in dozd de
ffi'#:::"ffi
li"llii:ffi ,i;i:tiJ:lilx,;,*;lj;:{:"j:**ll r),15nrg/kg/priz6,
,l ') A zi l e.
la intervalede 4-6 h (sau 0,6 mg/kgizii.v.Ia 6 h), timp
crestere
a rutpiniJor
de H. influenzira . in functiede evolutiafiecdruicaz, mesurileterapeutice vor maiviza
:?ff[ff:.t "r,m"r"'o*l acido-bazice gi hidro-electrolitice
..ln infeclijlestafilococice ,.icombaterea febrei,a dezechilibrelor
este indicatAutilizareade cefuroximsau ,r convulsiilor, a fenomenelorde h.i.c.sau de insuficien$respiratorie.
asocierea
de fosfomicyin
sausinerdol o" irip"n", Masuri de protilaxie
:d,"!:i!1;,?,fi jl*gbn
tln,:::it"1H,?x,;::eru;*"
"""
acesteta,asociereacu sinerdolul.
";!ileffi: Sunt pe deplin justiflcate datorita unei rate ince mari a mortalitdfii
rrin infectiimeningeale9i datoriteseveritetiiunora dintre sechelele
l)r)stm eningitice. Principalelesitualiiin care este indicatdinstituirea
sdptdm_ani
,?Ii:H:"fl:S1T"":f
",IJ,',"3T:::1ff ;ifflll".",i"iix,i,i;j"
de la sterilizarea f!
L.C.R.u ,no|.dozemicide antibiotice
rrrisurilorprofilacticesunt:
' Prevenirea n'reningitelor cu potenlialmaredetransmisie interumane.
1. Meningita meningococicd poaie determinafocareepidemicein
antistafilococice.
Alegereaacestorantibioticea" uu tu"" ,;grccialprimdvara givara,maifrecventincadrulcolectivitdlilor.Se estimeaza
antibiogramei. "onior-,i ,;;i un procentde 2-5% din populalieestereprezentatde purtetorisdniito$i
:':i,fi
f jT
:T#:sr
;li;rnrix?rifit"iT,,lTnlftifr
, itrmeningococ, localizat Datoritdrisculuicrescut
Ia nivelulnazofaringelui.
,lo contagiune,se indicd ptofilaxiacontaclilorprin administrareade
1;eftriaxond 50-100mg/kg/zi,i.v.,o singurAadministrare sau de sinerdol
d$ii:j,liar#fi jlm;*
:il:::"i,i.","T""H,?d,;:k:e
neurologicede focarse impuneexa
l{) mg/kg/zi,2 prizelzi,Iimpde 2 zile,depistarea9i iratareapufiatorilor
. r:iimptomatici. Vaccinareaantimeningococicdse practicain unele
c r' cerebrald
pentru ,;()lectivitdli de copiipentrua preveniaparilia sauextinderea uneiepidemii.
depistarea
evenruatetor o"r#Siiiifrrin. 2, Prevenireameningiteipneumococice. Apariljasa este corelata
Hepetarea pL. se va"**
[fuhu;#:i
xi";,r.+:r:
in cazul infecliilorpneumococicesau
meningococice
,:i rpaci tateredusA de ape r ar e ( im unosupr esiedobandit df ie pr in
lx)ald-sindrom nefrotic.SIDA. lalasemie,diabet zaharat,fie in cursul
Lrrortratamenteimunosupresoare, dupd splenectomie) sauin prezenla
favorabil sub tratament. "" ";;l;;;;; tr,rLnatis.nelor cranienedeschise.Se iace prin cregterearezistenlei
542 Compendiu de pediattll
_.---' -- _ htnl(:mulnervos
';
nespecifice,profilaxie cu antibiotice(penicilind) eventual yaccl)ldD
Si in funcliede euologiameningitelor
lnlx.lul 3. Alegereasubstanlelorantirnicrobiene
antipneumococicda copiitor cu risc, dupd imptiniiea
;;;;;|, la copii
3. Prevenireaunei ?nsemantdnmenrngeatesecundare "ar"i;i in
cadrul
unor septicemiideterminatede stafirococ.de g"rrn"ni
or"rr,_n;f,ii
sau de slreptococ.Se realizeazaprintratamentutaOecvai
9i eneriic ti
rocaretormicrobiene.
peni cl i faG cefoiaxim sau ceftriaxond 7-10zile
Complicatiileimediateale meningitelormicrobiene
- recidivainfecfieimeningealein cazul tratamentuluiincomplol peni ci l naG ceftriaxon6+ 1o-14zile
efectuat; vancomycina+ sinerdol
reactiile
:,'""::ill:"""Hli::"iT*l?l.x"T,'jiil:llj
iiil?:"1x:;i"Jli"iffi
de fixarea complementului
rrLibiotic.
Ji"g;o"ti"uf etiologic poate fi stabilit printr-o tehnicd speciald'
9i tehnicaE.L.l.S.i.
disritmie
tent6;ontribuie
lastabitire; ' , ,ftra-imunelectroforeza. iar in
,^ ..5:tj 1uTO"qde diagnosticutul, E.E.G.aratAinilialmodificdridifuze(unde lentehipervoltate)'
curocarizare"tempoiaii
#i:fr:Xi'[ ?Hl?ffi*5i:*1;:ite lcete lu.rroadade constituirea abcesuluievidenliaza
focarul de unde lente
*"n'aze
acvctouir
ioe
:# iir:ili ;"i:"rffiir"tii??;liigr* S.M, aperutin afara contextului infeclios"
"eteiliei Hemoragia subarahnoidianela copil reprezinta o cauzd tara'
dar
lll. Abcesul gi empiemul cerebral: reprezintd
. inflamatillocalizatela in afebrilitate
nivelcerebral,de etiologiebacteriand,mjmiica sau parazita*. lrrsibildde S.M. cu evolulie
mecanisme de producere a abceselorcerebrar"
e;;Gti; Cni m"l ,o"s"a repiezintd consecin,tarupturii unei malformalii
,"prur"ni"i" J"i este
- extinderea.proceselorinlectioasede vecindtate:
"unt \r,rjcularecerebrale(angiom,foarterar anevrism)9i mult mai rar
otitu;;;;. |,rcundardtraumatismelorcranto-cerebrale (accidente' sind-fomul
oromastotdtte. meningitecomplicatecu trombozeale sinusurilor
venoaseintracraniene; ,1)piluluibetut")sau complica,tiilor unei H T.A necunoscutepana In
-ffi:3:1ffi
"$t:.::R:rt:f Ir,)rnentulrespectiv.
cerebral),
i,:""""u#::"fl
ffi:i:,,:;,:..;il:
proceselede osteomielite, uneleinieclibronno_puimi
Diagnosticuleste sugeratde debutulbrutial,in plinestarede s6n'ta,te
,'1,nr"nia, inte-nsd,vdrsdturi'redoarede tip meningitic'tulburdri
", "ututu"
,rl,:stbriide con$tienld. Se mai pot asocia:convulsii, semneneurologlce
narc sau cutanatej pozitiv)
- cranjenepenetrante (fisuri,plagj), ,i,, tn""r sa, Oeliitaliecorticaladifuzd(R o t vii, semnulBabinski
.leziuni. FxarnenulF.O. poate evidentiaedem papilar (h i c )' dar un.semn
Tabloulcllnic
initial
1infazade constituireJ abcesului)poatesugera
,. este reprezentatde prezenlahemoragiilorretiniene
djagnosticul de meningit5 datoritd r|r;ricaracteristic
cu rebra cefalee,
redoareacefei,versaturi.arterarea:,"#Hi#l;: tr,rze sau cu localizareperipapilard
ExamenulL.C.R (vezi diagnosticul etiologic)'
.",.,1"""]i"liii;""?,?ll'"',i?3il,Ii3;i"?iil,"!ii:;:i1',:f,:"JJii!li;
varstapacientului.
C.T.cranian cu substantdde contrastconfirmddiagnosticul9i
legate de etiologia hernoragiei
uneori
Leucemiileacute pot determinaaparitiaunui l )leumccoculeste cauza a peste 50% din cazuri]ede MR bacteriand,
, sindrornmening(,,r1
(semnemeningeale,afectareaunor neryt estea doileagermen- ca {recventd frindizolata 10-20%din
r iifi,rocooul
cranteni),cel maj frecvenltrl
evo utie frecaderjmeningeaie). dar uneorj$i ra debut/d"g";;,;',i;,.;., ,,,ri lin general,
acegtibolnaviau deicitede mmplement seric:C5- Cs),iar
pe prezenLa ,
ceturelorbrasticein L.w.n.7. ' iea esie H /rfluenzae(1G15%din €zun). Stai omcul $i genneniigram
Tratamentul se incadreazain scnemageneralAde tratanrent in tabeisuntrareodimpicatiqi, de obicei,aparla pacienlii
I riivimenlionati
chinri( r , r c,-:rmunicare
terapicspecifical boliide baze. intre spaliulsubarahnoidian 9i pieie(sinusdermal)sau
, ,,,lln {iisiui5neuroentericdposierioafdsau meningornielocel).
Bibliografie selectivi I actoiiii.npicali in favorizareaunof MR sunt: focarelede infeclie
1. AN^G^ELESCU M. , Terapiacu antibiotice,Ed. Medicajd,Bucurei,|. ,lrreningeand(vezitabelul2), anornaliicongenitale(vezitabeul 3),
1998. ,,:i1ele imulologice(vezitabelul4) $i traurnatismele craniocerebrale
2. BETKEK., KUNZERW _ Lehrt)uch der KinderheilkuDde | .pecia la cei cu anomaliipreexistente).
5' Aufiarll'
ceorg Thieme Verlag, 19g4.
3, KEN,IPE C. H,, SILVERH, K,,O,BRIEND., FULGINITIV, 2. Focarede infeclieparameningeand
l..ri,relul asociatecu meningita
--"" A.- CUTTOI
& frearmert,
Appteton , Lrenta
. l?!j1rt:?
.q,.?nnosts & Lange,1987.
4. NELSONW pediatfics,
E. Textbook af l S,,,Ecfitiin, W g. Saundo,r
Company,1996. ,LrtLtzitd l,4astoidi€
5. Sll\lON C., STTLLEW. -,4ntibiotika Therapie , i ces cerebral Empiemsubdural
in Ktinik und praxis tl . ri:tiecle SUnt(LCR - Sinus dermoid infectat
AuflageSchattauer,1997.
5. POPESCUV, ARIONc., DRAGoI\,1IR peritcneusau v. jugular6) Fistuld neuro-entericd
D,,STA]\,4ATE IV,- Neuroioqi], porencefali. \reningomielocelanterior
pediatrica- Curs de pediatrjeIl!,1FBucuresti, ' oolie de chisl
1981. r i.,rnl3litdvedebralasau
t li: CaSe Clanlene
11. 2.\ 4E Nt \C tT A R F C U R EN T I { M . (.r .ri Jl
recurenla(MR) esle o a'ectiune.a,a ddr
.^-.Y:"lio"', care, oatorir.l
rdpruurca este5ubevalualA,poateaveaevoJ.ltie ,elati. asociatecu meningitdrecurenti
labenul3. Mal{ofmatiicongenitale
l\,4R
esLeclefinit.r
ca doua sau mai multe episoadede meningiid,
sepnrnted;-;;;a;;,
cu rezotuliecJinjco-bjologicd
compietd. lrr1r,)rnalliale fosei anterioare
ilncelalocel
Tabelul 1. Ftio,ogiameningiteirecurente ' l vi eni ngocel
l)efecieale lamei ciuruite
llldrire(l6fgire)a spaliuluisubdural
{;hist ifliracranian
SindromMoliaret Strepfococci/s pneunoniae rrnromeliiale 0,suluitemporal
Chisteintraspinale sau intracraniene Neisse a meningitidis
SindromBehqel - r)isplaziaN.4ondini (defectcohlearce predispunela MR)
H aemophillus i nfluenzae ,/',,,omalriaie sc5rilei
Sarcoidoza Staphyllococcus aureus
LES ' .'jindromul Klippel-Feil joasd a pArului9i
(gat scurt cu implantare
Escherichia cati
BoalSLyme Enterabacter spp. linriiarea mi$carilorin regiuneacervicala),ca urmare a unor
Tumol intracraniene Streptocociclin flara arcla rralfofrnatlivertebralet fistuleneuroenterice)
Anevrisrne Citrobactet spp. . 1jrrdromuiPendred(hipoacuziecongenitala,de perceplie,asociata
Hemangiomcavernos .u tiroidomegaliegitest cu perclorurdanormal+ displaziel\,4ondini)
IndLrsede med'camente Streptococ tip B
Sindrommigrenos
I'istuld petr0-masioidiand
Postfeurochirurgie ' "\peductcohlearlargit
in fosa,loslerioare
Vjrusherpeiictip 1 9i 2 ll':iecte ale coioanei
Lnterovirusuri 1-;h;sidermoid
Chisthidatic . I lst,-rieneuroenteficai
,dlitill.,,..
CompendiLt de pediatrlo
'r.,ier.I]utnervos
Tabelul 4. Anomaliiimunologiceasociatecu r|enjngitd
recurentil 11".].COI{VULSIILE }-LBIIILE (1.Anca)
i,1ef inilie,qeneralita{i
. Hipogammaglobulinemie
llonvulsiie reprezintdcrize paroxistlce, caracterizatepfin contraclii
,,, untafe al e muscul atur iist r iat e( t onice,clonice,t onjco- clonice) ,
'. lrminate de descdrcdiianormaleale neuronilofcodicali,asociate
L lru cu tu bufdfi ale stdrii de congtientd,senzorialesau vegetative,
,,1r{:pute de bolnavgi/saude persoaneledin jur.
l.i1copi, semniflcatia crizelorconvusiveestefoartediferitd. Convulsiile
Tabelul 5, lvleningite
asepticeprodusede medicamente
' j ' re2:i i rtd
uneori doar manif est er ocazionale
i cu car act eracut 9i
, . ricLirefrt; in a te cazuriins6,cr'zeleconvulsivepot aveadreptsubstrat
lirjcliunecronica,demonsiratdprintf-otendinlecrescutdla recuren!5.
l:pilepsiase definegteprin caracterulrecurenlal crizelorconvul-
',' etioiogiaacestora putand fi cunoscutd (epilepsiesecundare,
,trtlLcmalicdsau o/.ganlcd)sau necunoscute(epilepsleidiopatica
' i)tiala sau genuinA).
lfdiferentde etioogia ior, convulsiilereprezin6o urgentdmedicald
,,r;recepreiungireaunei crize sau repetareasa, in lipsa masurilor
I rrl)eutjceeiiciente,cresteatatrisculin'rediat(vita),caigipecelindepartat
r , r at secheleor neurologice.
i#igs #'
#:}ill'i''r'l
T:'
r ;;;";;';'x;
-'J5, , ,.rfs de rnaturizare
{-10n,./ulsi i f eh}rile
la dif€ritetipuride agresiuni(fizice,chimiceetc.).
'3[i;{#H
grafic,rezonanld
Tratamentulare aceleagiobiec
examencomputer-tomo
magneticd-nuclealiosebite:
tepfezintdtipul de convulsiiocazionaleintalniiecu cea mai mare
, ventAin practicapediatrica, fllndaceleconvulsijapdrutela sugargi
| :,rpi l u rni c" i n contextul unei af ecliuni acut e f ebr ile de cauza
mentiunea
cd,dup;eracricaiea
;#l];,j3, ::11,il,i#ljijff ;i::,::l ' r:rr;erebra i.
favorizantd,
in cazudlece au sanctiL l)in punctde vederefiziopatologic, la producereacrjzeide convulsii
qil?T-"fl
#,:,:flffi
h;i'*r;::.,#Hi"d;x#
t# I ri e concurbmai mulli factori:
ascensi uneatermi cd br ut ald ( f act or f izic ce scade pr agul
i#:ffffi#'ffiff liit:nTfl*ffi
ill$t!!?:r;",!ff
i:"TJ:f, i
seric, ei avand anlicorpi antl-Hinfluenzaein Iitru
normal).
ccnvusivant);
pragu convulsivant scazutintre 6 luni - 5 ani (corespundeunei
polrdericrescutea mecanismelofexcitatori cerebralefald de
ce e inhibitorii);
Bibliografieselective
1. l\lAlTARS., GHOSHS. K.: Recu/iSnlgpyogenrc o predispozilie genetice(20-25%dinacesticopiiau antecendente
memnEtis a retrc' heredc-colaterale de aonvulsiifebrile).
spect*estudy.a l veo, 7::9 rg,
2. RrVERY. AVERBUCH-HELLFR l cdenta globalAa convulsiilorfebrile in populaliainfantildeste
L. et at.:Ant;biot;cinducedmenin- r ' , rciatdla 3%.
. illia:*|:i:Sxl:""t:
",y.il1#
iL;i}ii,!,#,,,
,"",,),, I Lrbazadatelorclinico-anamnestice Fievo utivese diferen!iazddoud
intdathecallgG synthesisaf immune
+cnsrrersiva(on-r-.tni,i^i,iloffi ",
!'ffi JlfrH;3L]#,l,tXt;
i rii ce convusii febrilea cdrorevoiulie$i prognosticsunt diferite.
\ Canvulsiilefebile simple
globulinand acuteasepticmeningitis.N. Engl " I 'otsurr'eniintre vastade 6 luni- 5 ani,incjdenla maximdsituandu-se
J Med,SZSOf+,1990. , 14 9i 18 luni.Sunt mai frecventintalnitela sexulmasculin.
Compendiu de pediatrla
', 1 : i t e m Unl e r v o s
. Apar in primele 24 de ore ale unei afectiuni
acute febrile (infeclll
acuterespiratorii, infecliiacutedigestive,bolieruptive,vaccindri),evoludnd 2. Alte cauze de convulsii ocazionale.
cu febre peste 38,5.C. a. l\,4eiabolice:
. Crizaconvulsivdeste tonicd,clonicesau tonjco_clonici,generalizatd, hipocalcemice;
. Durala crizei este scurtS, in general sub ,15 hipoglicemice;
min. Nu determind
starea de rdu convulsiv. hipoxice,hiperoxice;
. Examenulneurologiceste normal,f6r6 . hiponatremice (intoxicaliicu apa), hipernatremice.
anomaliineuro_psihicg
preexistentesau deficit postcritic. b. Toxic-medicamentoase:
' intoxicatiicu organo-fosforice,teofilind,fenotiazine,antidepresive,
' Lipsescantecedenteleheredo-colaterale de convulsiirecurento
in afebrilitate. alcool,antihistaminice, vitaminaA, HlN, stricnindetc.
. E x is t d an te c e d e n te h e re d o -c o l a te ra l e (;. lnfectii cu Salmonalla,Shigel/a,tetanosul.
de convul si i febri l o
(aproximativ20-25%). d. Afecliuniintracraniene:
. Traseu EEG (normal sau iritativdifuz imediat postcritic) traumatismecranio-cerebrale;
este nor.
mal Ia 2 sdpEmenide la crizaconvulsive. tumoricerebrale;
. Riscul recidiveloreste crescut abcescerebral;
. Risculde epilepsieeste redus relativ trombofebiLe, hemoragiiintracraniene:
$i apropiatde risculpopulatiel
generale, apreciat la 'lyo. encefalopatiiacute (sindrom Reye);
2- Convulsiile febrile complexe edemulcerebralacut.
. Sunt convulsiileaparute in context febril, o. Hipertensiunea arteriald(encefalopatia hipertensivd).
la copii cu antecedents
patologice neurologice(pre-, intra- sau postnatale). :). Epilepsia:diagnosticuldiferenlial poate ti uneori diflcil, mai ales
. Verstelela care pot survenise situeazdin general . rrrrlcrizade convulsiiare caractercomplex.EfectuareaEEG (inutilain
lle sub g luni, fie
peste4 ani. 1,rrfc e 7-14zile de la crizade convulsiifebrilesimplecand poateavea
. Criza convulsiveeste unilaterala. ,r',1rrct iritaliv,nespecific)estejustificatAin cazul suspiciuniiclinicede
. Duratacrizeieste prelungitd,putanddepd$i i l,rlopsie, candpoateaducedatesugestlvepentrudiagnostic. Elementul
15 min. Convulsiile ,
pot avea caacter subintrantgi pot evolua spre starea de r6u convulsiv ',rllal care confirmd diagnosticul de epilepsie este reprezentat de
. Examenulneurologicatat inainte, cet postcritic l' f(iinta de recurenldin timp a crizeiorconvulsive.
Si aratd modificiirl
(retardneuro-psihic,deficitemotoriipreexistentesau instalatepostcritic), hivestigatii
. Tendinldcrescutede recurentaa crizelor, l)e ceie mai multe ori, intr-uncontextclinico-anamnestic evocator,
at6t imediat,c6isi ulterior,
crescutde lr,r(Irosiicul pozitival convulsiilorfebrile este felativugor de stabilit.
. 'RisC sechele neurologice; risculde epiJepsie estecrescul
( 10- 15%) . l'r,r(;licarea selectivaa urmAtoarelorinvestigatiipoate fi utila uneori
. TraseulEEG este modjficatatat imediatposlcritic, tu rtr u excluderea altorcauzede convulsii,in situaliice ridicAprobleme
cat Siin perioada ,1, (liagnosiicdiferentiai:
intercritic6.
. Necesitainstituireatratamentuluianticonvulsivant hemograrnd, calcemie,glicemie,ionogramasericd,Astrup,uree,
cronic,de obicei , rr.,rti ni nd,
chiar dupd Dtimacize. examensumard e ur ind;
Diagnostic diferential examenulF.O.,radiografie craniana,EEG, E.T.F.,PL.;
1. Infectii ale SNC: meningitelevirale sau bacteriene.encefalitele. examentoxicologic(din sange,urind,LCR, lichidgaskic).
Meningitele. mai ales sub varsta de .l an, pot debuta cu febr6 I ratament
9i lratamentul crizei de canvulsii
convulsii.
'|. Tratamentulanticonvulsivantse face prin administrareade:
Efectuareapunclieilombarein caz de convulsiifebrileesteobligatorio
^in urmdtoarele " Diazepamadministrati. v. lent:
situatii;
* suspiciuneclinicdde meningita: fiole de 10 mg/2 ml;
in dozade 0,3-0.5mg/kgcorp/priz5;
- varstasub 2 ani;
cu posibilitatea de repetarea dozei la intervalde 15-30 rnin in
- prima crizi de convulsiifebrile;
,,r,'rrlreaparilieisau continuariiconvulsiilor,pand la o doza maximd
- revenireadupd crizd se face cu dificultate.
|l ,1,r ii de 2 rng/kg/24de ore.
Compendiude pediatrla nervos
"lstemul
. Diazepamadministratintrarecrati
, llre de convulsiifebrilesimple, este de educatieprofllacticea pdrintilor,
- Diazepamsolufiedeadministr seringd+ canuld(2,5ml) r 1|oxplicarea in arndnunta risculuiuneinoiascensiuni febrilenecontrolatd
conlnand5 mg, respectiv1;a;eJ;ectale'
- y;::f#,!,:i:,.e l,r)mpt 9i eficient prin mijloace antitermice,cu prezentareatuturor
5 mgsubvariiade3 anil$ide10mspesro rlllloacelorantitermice medicamentoase Sifizicece trebuieutjlizale(doze,
- ' ire de administrare, riscuri),in ideeaconformcAreiaconvulsiile febrile
;:":iij: sainsituarii,e
inca' ,.Inplesuntrezultatul febreicu valorimari,incompletsaudeloccontrolate.
(1) ProfilaxiadiscontinuA
Destuldefrecvent,copilulesteadusla spitalin perioadapostcriticd, . Se poateaplicadoar copiilorcu risc sc6zut,dar la care nu existe
^ atitudinea
cand terapeuticdtrebuies
encientda;;;#;;;#;i'#,ilxTT::':,"J::iiJffjiffi
""#n,i,:Hj;;.;i::nx,liTj:" :
!,,rtitudinea unui bun controlal eventualelor ascensiunifebriie.l\,4asura
v .,rlazenumai perioadade debut a altor afectiuni acute febrile. Durata
reapariliei,
in,,,ai*,"r" oi", ; u#;; rr,rximda profilaxiei discontinueeste p6nd la varstade 4-5 ani.
H::Xc;n:f [ii,3ronraxja . Se asociazd mdsurile antitermicecu administrareade diazeoam.
2. Tratamentulantitermic:
I )ruepamuladministratper os sau intrarectalreprezintdo metodeeflcientd
- reprezinte
o mdsu|desentiald,
-i;"-;i;;;ili"";
lnandcontdefaptulcdascensiunea ,ii. reducerea risculuide reapariliea convulsiilorfebrile.Dozelesunt de
-
1"" ;i5il::iJ[,il?if tHtix,;.,
se folosescmijloaceantitermice
rrl.1 rng/kg/zi,administratein 3- 4 prize(doza maximd20 mglzi),pe toatd
r.rioadade evolu,tiea afectiunilorfebrile(in generaltimp de 2-3 ziie).
medicamentoaset
"ffi
(paracetamoTin
sau jntrarectat
dozede 10-15mg/kgiprira,
saumetamizot
f"
acetaminofen
int"r"f" O"Oi,-po.
(2) Profilaxiade durata
lReprezintala ora actua!5 o metode controversatdatat in ceea ce
sodiclag"*trirf p.i
(1ml = 500mg= 30 pic)saui.v.zcu prudenld ient,io-ig/{dii t'rive$teindicatiilesale,cat gi in ceea ce privegtesubstanteleutilizate.
9i ritmde"j -ml/ . Se indicddoar copiilorcu risccrescut,justificatpdn prczentaa cel
mlnsauacldacefrTsarb/fc30_50mgikg corp(cuprecautiidatori;
riscului tLrlindoi dintreurmetoriifactori:
de sindromReyein cazull"t ifi,loi", grip"i""u'in istoricfarnilialde convulsiirecurentein afebrilitatej
variceld
): "irr" retardneuro-psihic prezenteinaintea
sau alteanomaliineurologice
- mtloacele hipotermizantefizice (impachetdrl,bdi hipotermizante)
cazut
esecurui
partirr
*" t"t"i crizade convulsiifebrilecu caractercomplex;
;"j_l"X;ff[Ji "rii"t"rn"i"lui - prirnacrizdsub verstade 9luni sau peste4 ani.
- corectda copiluluireprezintdo mdsurdauxitiard . Se face prinadrninistrarea
!i!iSl"*gdeshidratarea ce de fenobarbitalin dozede 3,5-6mg/kg/
ce poateaccentuanipertermii. . I t) o., in 2 prize.Cand fenobarbitalul
" ?l:,"|n"
nu este tolerat,se utilizeazdfie
jl%il,
flff'#j",
p"J,';lffiT#j:':,fi j[?:H':x:xiilffi
:i:'J: l,rllnidondin doze de 20 mglkg/zi,lie vaiproatulde sodiuin dozd de
!) 30 rng/kg/zi,in 2'3 prize, cu monitorizareperjodicedatoritdtoxicitdtii
facedoarin cazJrile de infectii
bacteriene. lr,.l)atice crescutela copil.Administrarease face in acestecazuri pe
Profilaxia
recidivelor l,,irl5perioadade risc crescutpentrurecurentaconvulsiilor (in general
Nuexistdla oraactualestudiicarl beneficiul
tratamentulul j,,r):i la varstade 5 ani).
antrconvursivantcroni" "a Tnfirme febrire . Tratarn-.ntul
simple, continuu prezintddezavantajelereacljiloradverse
ar puteapreveniaparitia"ur", "pli"r: a "r?li'"!:ffi#'""
ulrerioari i,'Jnitive gi comportamentale gi este adeseaabandonatdin neglijentd
Actuatmente se considerdinuUla, chiarddun6ioare (datoritA .r'r din motivede ordin psihologicdin partea parinlilor.in cazunlein
efectelor
#fifi];ii,ffiF;#"':1l,fl''ls'"":s*:'l'ty*":l*:i*l*"j":x
numaiinperioidJilffi
;;:111,:1ii:;i'";[?ffi "f;
r .rroeste aplicatcorect,reducein mod sensibilrisculrecidivelor.
EvolutieSiprognostic
Evolu,tia convulsiilorfebrileeste,'in general,favorabila,Dezvoltarea
recurentda convulsiilor
este maxim.Tendinp,"ir"fa-,'i"
:,::"#ii:ffi 1!,rrro-psihicd a copiilorcareau avutconvulsiifebriiesimpleestenormald.
Elementelecare pot influenlaprognosticul gi evoluliaacestorcopii
"azrioii","f ,,rI rt rerpezentate de:
1 Nu se administreazA . Risculridicatde recurenldcaracteristicacestuitip de convuisii.
sub varsta de 4 ,uni.
zAdminjsiaarea prezintd
i.v riscde reacliialergice(gocanai,actjc).Algocalminul i)l)siervatla 30-50% din cazuri,este mai mare in cazul primei crize
nu se adminjstreazi sub versta de 3luni sau
sub gieutatea de 3OOOir.-- --. ,rlriirutela varstade sugar,a existenleiantecedetelor heredocolaterale
'.l .,l cmul hetvos 595
de convulsiifebrile, crizelor convulsivecomplexe, prima crizd produsl I pilepsie actve - pacient cu epilepsie care a avut cel putin o crize
< 12 luni determinaun risc de 50% pentruminimumo recurentd,spra , r'oticdin ultimii5 ani indiferentdacA este sau nu tratat cu MAE
deosebirede riscul mai scezut de recuren.te- 30% in cazul primei crizo i i ','llcamenteantiepileptice).
> 12 luni.Dupa varstade 4-5 ani acest risc diminud. 1 pilepsie in remisie cu tratament- pacient cu epilepsiecare nu a
. Riscul aparitieiconvulsiilorrecurente,de tip epileptic,este
foartg .,vrrt crizein ultimii5 ani,fiindsubtratament cu MAEin momentulevaluerii.
redusin cazuluneisingurecrizegicregtecu numdrulacestora,depinzand I pilepsiein remisiefere tratament- pacient cu epilepsiecare nu a
in mare mesuri 9i de caracterul complex al crizelor,de existenta ln ,,vLrt cr ze in ultimii5 ani sau mai mult,fiindfarAtratamentin momentul
familiea antecedentelor de convulsiirecurentein afebrilitate.Adeseorl. , ,,,r l5rii.
este diflcilde apreciatdebutulunei epilepsiiprimargeneralizate,cu :;tatus epilepticus- criza epilepticeunic5, cu duratd mai male de 30
ocazia primei crize de convulsiiin contextfebril apArutela un sugar Dt
|l I Lrtesau mai multecrizeintre care pacientulnu igi recapdt6congtien,td,
cele mai multe ori, argumentulclinic esenlial Tnfavoareadiagnosticulul ,l Lrr,rnd cel puti n30 mi nute.
de epilepsieeste reprezentatde evolulia ulterioa16. (:onvulsiafebrile este o crizd ce apare in copildriedupd versta de 1
rLrr,r(intre3 lunigi 5 ani [1]) asociatecu o afecliunefebrildce nu a fost
Bibliografie selectiva
1. CIOF E., CIOFUC.: Esenliatut I r ,vocatide o infecliea SNC (sistemuinervoscentral),la un copilcare
in pediatie, Ed. medicatdAmattes, rr r ,r avut convulsiineonataie,crize epilepticeneprovocatesau crize
Bucuresti,1997.
.r,||lo simptomatice.
2. MAGUREANU SANDA: E/enenle de neurotogie pediatricd, Ed, ( )rizeleneonatale sunt convulsiileepileptice care apar in prirnele4
UniversitardCarol Davila * Bucuresti, 1999.
, r ,lrimAnide viafd.
3. MAGUREANU SANDA: Medtcafti antiepiteptice-daleactuate, (:rizeleprovocate (crizelesimptomaticeacufe) sunt crize epileptice
Terapeutica,vol, 1, ff. 2, nov, '1994,
4. POPESCUV, ARION C., DRAGOMTRD., STATVATE l,.vocate de o agresiunecerebraldacuta, aperutdin contextulunei
M...Neurotoeio ,.liuniacuiesistemice,metabolicesau toxice(infeclie,tumord,trau-
pediatrica- Curs de pediatrie,llvlF BucureSti.198i . 'l,
5. S CHNE B LE H ., ER N S T J .P .. V a d e m e c um anti epi tepti cum, ,r rtrsmcrani o-cerebralaccident , vascular cer ebr al ischem icsau
Pharmakotherapie tr,.rrroragic, intoxicalieacute).
der Epilepsien14, ijberarbeiteteAuflage, Deutsch0
Sektionder Internationaler trizele neprovocatesunt crize presupusesimptomatice,dar fer6 se
Liga gegen Epilepsie,1997.
, ,r'.loun factordeterminant acut.Se pot diferentiadoud grupe la care
, ' r,l;i istoricpozitivpentruafecliunice crescrisculaparitieicrizelorepileptice:
11.4. EPILEPSIA (D. Craiu) encefalopatlestatic; datoratdunei lezdri cerebraleneprogresive;
D€qnilii afecliune cerebrald progresive (tumori de grad mic, infec,tiicu
Criza epilepticaeste caracterizateprin manifestericlinice provocate virusurilente, infectie HlV, boli autoimune,boli metaboliceSi
de o descdrcare anormal6,paroxisticS $iexcesivaa unuigrupde neuronl heredo-degenerative identificate).
cerebrali.Manifestdrilecliniceconstauin fenomeneparoxisticetranzitorll, ) . Crize neprovocatede etiologienecunoscutd,in care nu poate fi
legatede zonelecortic€leafectatede rlesc6rcare9i pot include:modificdrl ,l,,t,ritatun factoretiologic.in acestcaz trebuief5cut6deosebirea intre
de constienld,fenomenemotorii,senzitive,autonome,perceputedo , r,' ,i l e i di opati ce9i cel e cr ipt ogenice( a se vedea subcapit olul
l,acientsau de persoaneledinjur. Crizaepilepticdpoatefi neprovocatd ,,r,i l i care" ).
sau se poatedatora unei agresiunicerebraleacute; o datd cu rezolvarea, l)riza neepilep ce este caracterizateprin manifestdri clinice care
cauzei, ariza nu se mai repeta (crize epilepticeocazionale). orr ,,rnt produsede o descercareanormalea unui grup de neuroni
Epilepsiaeste o afecliune cronicd, ce se caracterjzeazeprin doud , i r',lrali.in acestgruppotfi inclusediversetulburdrialefuncfiilor cerebrale
sau maimulte crize epilepticerecurente,neprovocatede o cauza acutd. , rrrrrarfi: veftijul,sincopa,diverseletulbureride migcare,tulburarile de
O crizeunic1sauholaldestetermenulfolositatuncicandaparuna
',l rn, enurezisul,migrenaetc.
sau maimultecrizeepileptice
intr-unintervalde 24 ore.in general,nu so l:izele psihogenesunt manifestariclinicecare apar in episoade
punediagnosticulde epilepsieatuncicand pacientura avut o singurd , ,r ,h)l)uibrusc,nu suntdatorateunordescdrceriparoxistice neuronale,
cnza.Inanumitesitualii,candexi$a modificariEEG (electroencefalografico) rr {;rracteristicile c iniceale tulbuririiconversive(psihotraume, cauzd
tipice pentru epilepsie,se poate pune acest diagnostic$i in cazul , 1,, . Iltatoare, demonstrativilate, beneficiusecundar,model,potfl induse,
singurecrizegise poateincepetratamentul cu medicamenteantiepileptico, , ' |,lrrse gi opfite pfin persuasiune).
Compendiu de pediatrl.
ru.=
Compendiu de pediatrllt
a epirepsiiJor
eisindroamek,l
itu'nut'on"''
"rrJll""j1'.i;i'il^tJ15f1 Epilepsiamioclonicdseverd a sugarului
Epilepsiacu desciarcdricontinuede complexevarf-undd1
t:n"pJtsomnLrluicu unde lente
Afazie dobandita cu epilepsie (sindrom Landau Kleffner)
.12. Cu crize despre cafe nu se poale spune sigur dacd sunt
generalizatesau focale Aici pot fi incluse toaie crizele
tonico-clonicegene€lizate al caror aspect ciinic ai EEG nu
permite o clasiflcareclard in crize generalizatesau legate
de o localizare(majoritateacrizelortonico-clonicegeneralizate
di n ti mpul somnului)
:ili*:f
fi:i,;:1fifi:l:;*"?:i"r*r#
lll,";ff t)rognosticulesterezervat,cu intarzierein dezvoltareapsihomotorie
riin al doilea an de viala Si cu aparilia de semne neuroiogice
(ataxie,sindrompiramidal)9i miocloniiinterictale.
-rl{ii'Q1l';::x,J"1ilfi5"l::i'"u1'*i'#i-'li;:il"ll'"p.'
- cE(, se caracterizeazdprin
poate de suppression-burst'
aso
ca
XVII.Epilepsiilereflexe
suntepilepsiiapdrutela persoanepredispuse,in legiiturdcu un
evolua ""cI
"a,t"-t'iolJiiil", anumitstimul exterior:fotostimularc.ctize induse de lectura.
rea
;:iiiJ:""iiT"fift i:""?'J?,':J:-tn neuropsih
;pacionrrl
icd rnuzicd(epilepsiamuzicogenice)sau alte tipuri de stimulare
convulsiile neonatale sonord,crizedeclanSate de mencatsau de stimularevestibulard,
:xxl*rni
ilffi:ffi
ilt+*t1ff$*ift:.i,"ll!l,iifr
crizedeclansatede imersiain apA caldA,de calcululmatematic,
dejoculde $ah(folosirea unorfunctiicorticalesuperioare). Uneori,
crizelepot fi declangatede surpriz5(chiargi de o ,,banale"cedere
a uneifrunze);
*nr,;:u5gn:ti#n*l*if,"H#
acesttip de epilepsieeste dificilde tratat,necesitendevitarea
factoruluideclansator, lucru destulde diiicilde realizatuneori.
I PILEPSIILEGATE DEO LOCALZARE
/\l)lriliatratamentului chirurgicalal epilepsiilora dus la necesitatea
|r, r krcalizdri anatomiceprecisea loculuide originea crizelor,aceastd
l,' rllilre putandu-seface, uneori,dupd aspectulclinical crizelor(in
ffigq'*ffi?w#*ffi
v"'l',r{ratratamentului chirurgicalse face, de asemenea,monitorizarea
| | r ;rl e l ungdduratd).
I pilepsiade lob frontal- caracteristicigenerale:
crize frecventegi scurte, insotite de pierdereacongtienlei;
jf',r
confuziepostcritic5minimesau absentd;
dt"i*i'tr"""H
frecventgeneralizaresecundardrapidd(putandu-sepierdedebutul
tr#h'1fr.;#":ffi partial);
status epjlepticusfrecvent;
rnanifestdrile motoriisunt importantel
tr***!ilif*''':ffii-ffi*#-;if
it.ffi
,JH: [i:"flT[X1$i"'J:J""",:"j
susaruIui
automatismegestualecomplexe,la debut;
Irecventincontinenta urinardin crizelepa4ialecomplexefrontale;
irecvenicrizede pierderea tonusuluipostural.
I iizele de origine in aia motorie suplimenfara se caracterizeazeprin:
^^c h '.i
n^r i r i 6 r l a l " ^r 4
crizetonicefocale;
-il;ffi;il1*S}"iitT};,",tr:f:"#i*:r;rii,;,,"",","" vocaltzate;
opdreavorbirii,
( )tizele cu origine in girusul cingulat sunt:.
- debutin primulan de viat6: crize partial complexecu automatismegestualecomplexe la
- feOritectoniceunjlaleralesau generalizate; debut;
:l:i:.-::nvytsii
nor aparmjocloniiSi crizepa4iale; ujte. semne vegetativefrecvente;
modificdriale dispozitiei9i afectivitdtii.
tllrl':mu I nervos
Regiunea anterioarehonto-polara.De aici lau
r preroereacongtienteide nagtere crize cu; apar frecvent;
la debut; automatismele
- aspecte versive ale capului 9i ochilor; generalizareasecundaraeste mai putin frecventedecat in crizele
- cloniiaxiale,cadere; de lob frontal;
- semne vegetal.ive; frecvenlacrizelor este mai mica decat a crizelorde lob frontal;
- genera zarea secundare este foarte frecventd. status ePilepticuseste mai rar;
Crizele orbito-frontale suntl sunt rezistentela tratamentulcu IVIAE;
- pa4ialecomplexe; raspunsbun la tratamentulchirurgical(lobectomietemporald)
* la debut prezintd automatisme in cazul identificArii sclerozeimezialeternporale
motorii gestuate.halucinalli Epitepsiade lob Parietal
iJuziiolfactive,gi semneveqeralve. fl
criie partialemotoriisau somato-senzoriale, cu sau fdra genera-
CrizelefrontaledorsoJaterales;nt de objceitonice,
.. mal pulin frecvent lizaresecundara;
clinice._cu migceriversive ale capuluiSi ochilor imposibilit;;"
u.rtzete operculare (insulare. sylviene) se
9i de obicei,apar fenomenesenzitive(parestezii'furnicdturD;.. -
mastica{te,s€tiv€lie,migcdridedegtutilie,opriria
caracterizeaze ";;;,prln afectarefiecventd a felei, bralului,mainii (care au cea mai intinsa
vorOirii,auiJ;;is;:iliJ] reprezentarecorticajd);
senzatiede fricd.semnevegetative.Sunt trecvente Jacksoniene
in,specialcrizelepartjaleclonicefaciale.Un"ori
crizeleoarliJf,r'"^"].1 oot apdrea crize cu manifestarisomato-senzitive
;;ffi propagarii descdrcdrii epileptice de-a lungul homun-
bilateraleale membrelorsuperioare. iJatorita
"pu*urif";;
culusuluisenzitivdin aria postcentrald);
Crizele cortexului motor (prerolandic) arsura
senzatiade durere este rare (de obicei caracletizaleca o
- sunt de obiceicrize pa4ialesimple;
sau constrictie);
- aspectul clinic depinde de zona de unde pornegte
descdrcaro| oot aod.eahalucinaliivizualeformate:
epileptid (dince zone a homunculusuluimoio4. ae
O""a O"""ar"rrai daca esLeafectataemisferadominanld pot apdreatulburdri
epilepticii se propag6 de-a lungul ariei motorii,
se p.d";;il|; vorbirii.
crizele epilepticeJacksoniene,in care sunt prr"" Epilepsiade lob occiPital
!r""""ir'Ofi
ce in ce mai multe teritorii motorii, corespunzdto, generalizare
ari"i crizepartialesimplecu simptomevizualecu saufdre
impiicate; ";;i";i; secundara;
- este frecventdpareza postcriticaTodd. simptomelevizualesunt elementare(culori,fosfene);
Epilepsia de lob temporal/temporo_limbice liosavederii(in criza);
* qebut din copildrie:
devialie contralateralea ochilor cu nistagmus
- c onv uls i i l ed i s p a r, d e o b i c e i , p e n tru c a l i va Etiologiaepilepsiilor9i crizelorepileptice
ani si reaD ar i n
adoJescente sau la varsh de adult tanAr: ln priniipiu.orice ractoretiologiccare afecteazecortexulcereoral
- existd istoric de convulsii febrile, in specjal
de convulsij febrilo o"tu,tlnu apariliacrizelorepitepticesau a epilepsiei.aici llind
complicate: ||. lu5erodi'icarilemetabolicesau molecJlare(de exerrplude canale
'"',,to
- la. studiile imagistice se poate depista sclerozii hlpocampica; 1,l|licesau receptoriai neurotransmilatorilor), acesteafiind cel rnai
- ctinic:ffize pa4iale simplesau compl""", lr,,(:vent determinategenetlc.
fara gu;"riii.lre
secundara; ", ""u in prezent, nu gtie cu certituclinedaca crizele epilepticepot lua
- trecvent se descrieaura:senzatiiepigastrice, aspecteveoeta- rr,r;teie din ""
structurile subcorticalede substanl6cenusie(ganglionii
tive. simptomepsihicecum ar fi fricalin i,,,,.n1i,i"Ltu"), Outs-a observatcd leziunilesubstanlei cenusiicortic€le
..dejevu",,jamaisvu , fenomene de crize decat leziunile substanlei albe
otfactive "f""t"_i." "rhOli.rr
g*trii* 6"il"tr"i ',rrrrtmult mai frecventurmate
implicali
uncusutui hipocampic); "r, eiioflgla epifepsieieste adesea mulllfaclodald,fiind de obicei
- cJizeletemporalede neocortex sepotmanifesta prinafazie,vdrsaturi t.r,'torige-netiii$i dobandili,9i este de obiceilegatade varsta:
(rnareckrea temporaluluidrept).
simptome auditive, - ! nou-ndscu{i, crizeleepilepticesuntcel rnaifrecventdeclanqate
vizuale,
n otorii.
Hropagarea spre structurilelimbiceeste rapida,cu manifestari de inieclii,modificdri metabolice(de exempludependenla,de
similarecelordescrjseanteriori piridoxina.hipoglicerriahipocalcemia)' agresiunehipoxicische-
ricd hemoragiiintracerebra e malfo'malii cerebrale:
Compendiu de pediatrll lilsiemul neryos
- la sugar 9i copilulmic: convulsiifebrile,boli metabolicesau
do Tabelul 3. Algoritmdiagnostical crizelor9i epilepsiei
dezvoltaremogtenite,sindroamegenetice, infectii,displazii,boll
degenerative;
- la copiiimariSiadolescen[i:sclerozamezialetemporale,sindroamo
geneticeidiopatice,boli degeneralive,displazii,traumatjsmo,
lum on;
- la adulli:traumatisme,tumori,bolicerebrovasculare, alcool,droqurl, Neepileptici (fenomene
sclerozameziale temporald,scleroza multipld,boli degeneraivo, paroxistice)
Diagnosticul epilepsiilor
Atunci cand se afle in fala unui pacientcu crlze,fiecaremedictrebulg Cauzeacute: - febra (convulsiifebrile) - tulburaride somn
se- respundd la cateva intrebdri: - infeclii cerebrale - atacuride Panici
L Crizelesuntepilepticesau nu? (a se vedea ,,Diagnostic - traumatismcranio-cerebral - sincopa
diferential,,). - migrena
Anamnezaare un rolfoarteimportantpentrua faceiceastd difereniiero. - accident vascular cerebral
-De asemenea, - tulburdrimetabolice - atac ischemic
se va efectua o EEG Si unde este cazul: investioitfi tulburdride migcare
toxicologice,punclie lombardcu analiza LCR (tichidcefalorahidiin'), - tranzitoriu -
- intoxicalii - crize conversive
date biochimiceprivindconstantelemetabolice:uneorieste necesari
efectuarea unei tomografii computerizatecerebrale.
O crizeepileptic5unic6neprovocatdnu pune diagnosticulde epilepsie, Crize neprovocatdunica
_
Pentru a putea pune acest diagnostic,trebuieca p;cientul si R avut c;i
pu,tin2-3 crizecu caractereanamnesticede crize epilepticeneprovocato, (f PILEPSIE)
recLlrenle
C'izeneprovocate
EEG poate sau nu s6 arate modificeri.O EEG normald efectuatd
intercriticnu excludediagnosticulde epilepsieOa"a an"mnura esio
sugestivepenhuepilepsie.O EEG anormalAnu punein mod obligatoriu Descriere crize date de laborator,neuroimagisticd
diagnosticuldeepilepsie,dace crizeleau anamnesticcaracterneepileptic r - '- =- |
cert (aproximativB-'10%dintre persoanelesdnitoase prezintamodificArl r:tisncare semiologic: Etiologie
EEG iritative).Nu se va institui tratament antiepilepiicnumai pe (Tabelul1)
baza
modilicdrilorEEG (nu se trateazdEEG, ci crizele, dacri existilj. I
pot definidin punctde vederesemiologiccrizelerespec. incadrare intr-un Nu se poate incadra
.. l..C,r"l_* stndrom lnlr-un sindrom
rve / (crastttcarea semiologicea crizelorepileptice).
3. Crizelepotfiincadrateintr-unsindrom?(clasifrcarea (Iabelul 2)
sindromologici),
4. Care este etiologia crizelor?
Diagnosticul diferential
Existenumeroaseafectiuniparoxisticeneepjlepticecare au caractero Legat de o Nu este legat
ce mimeazecrizeleepileptice(modificareasteriide constientA,simptom6 localizare de o localizare
motorii,senzitivo-senzoriale sau psihice):
- tulburdri de somn (somnilocvie,automatism ambulator nocturn, De asemenea, trebuie diferenliate crizele neprovocatede crizele
enureztsnoduln, pavor nocturnetc,): ,t,rclngate de anumite cauze acute: febra (convulsiilefebrilereprezinta
- atacuride panicd: cateoorieaparte de crize epileptice),tulburerimetabolice'trauma-
', accidentvascularcerebral'fenomene
* migrene; lrrn clnio-cerebral,intoxicatii,
* s inc ope; t|lloctioase cerebrale,tumori etc.
* tulbureride miscare; D i ntfe fenomenel e paroxist iceneepilept ice,cel m ai f r ecvent
- atac ischemic tranzitor; rl , rgnosiicatedrept epilepsie 9i tratate ca atare sunt sincopa 9l cnzele
,,'i"ersive lpsinogene,neepileptice). Diferenlierease poate
- crze converstve. lace Yle:1
pe
l,'.rrIe Jgor baza unei anamneze corectconduse Sipe bazaInreglsrarn
61 0 Compendiu de pediatrla 611
Ilrl0rnul nervos
EEG gi, unde este posibil,a inregistdrji concomitentevideo_EEc Elementede diferentierea crizelor epilepticede cele
I l nbel ul 5.
crizelorUneoi, crizelepsihogenepotinsoticrizeleepilepticeadevdrato. psihogene
Tabelele4 gi 5 trec in revist6 cateva aspecte care se deosebes;
aceste tipuri de crize de crizele epileprrce.
obicei peste varsta de 1 an. La manifestdriledescrisese mai pot asocla: n natomo-patologic apar modific6riinfunc,liede cauzadeterminanta'
afectarea oculard (cataractd congenitaie,strabism,ingusteri de cemp , ,r,' vor deteimina9i modificarileimagisticespecifice
vizual,atrofieoptice),anomaliisenzoriale (neobligatoriu), epilepsie(apart l)iagnostic diferenlial Hemiplegiadobandit'rpoate fi greu de
apare la sugarl' In
,n 27-44%din cazuri),retardmental(18-50%din cazuri),tulburdrid0 '', |' nLt de hemipregiacongenitalaatunci cdnd
pun in evidentdun deficit care nu,a fost
vorbire(de obiceiinfuncliede intelect), acesteafiindcevamaifrecvento t" '.ialdaca crizeleepileptice
la cei cu leziuniaie emisferuluistang. ,,,,,rroscutanterior.Daca existdhipotoniemarcatdSi afectarelaclala
Anatomo-patologic se pot identificalezjunichisticein teritoriularterol trrrl,r,rtantd, acesteasunt semne de hemiplegiedobendita . ,
cerebralemed:i,leziunisubcorticaleducand la dilatareaunilateraledl I ratamentulvizeazdtratareaafecliunilor cauzale'daci pacientulse
prin gimnasticemedicala'
v ent r ic ululuii a te ra l c o re s p u n z d to r,ma l fo rmati i (schi zencefal i o. t{, nri la medicde Ia debut 9i recuperarea
hemimegalencefalie, polimicrogirie). l)TPLEGIASPASTICA(8. Little)
Paraclinic,pentrudiagnosticvul l)efinitie:dipleqiaspasficase caracterizeaza prinafectarea exclusivd
acestorleziunisunt utile;
- ETF (ecografiatransfontanelara),foarte folositoarein special l0 |'' I'redominanldl membrelor interioare (sindrom piramidal la nivelul
nou-nescutgi care poateevidenliainfarctesau hemoragiiperiventricularsl l r,.rrrbrel or i nferi oare).
- CT (computer-tomografia) poate pune in evidentdtulbureriledo I tiologia: prematuritatea este incriminatain 50o/odin cazurllede
parte
dezvoltarein 17% din cazuri,atrofie periventricuJard in 42yo din cazutl, r', , rl,I Littl;.Au fost descrigi9i alli factoriperinatali'dar la o mare
atrofie cortico-subcorticala in 12Vodin cazuti sau poate sa aibd un 'rrr '..r,/Jn nJ se poate depistanici o cauza
aspect normal,in 29yo din cazuti [21: Anatomo-patologic, diplegia spastica se dalorcaze leziunilor
forma de afectare
- RMN (rezonantamagneticanucleare)evidentiazd frecventleziunl I u,rrvr:ntriculari,careleprezinta cea mai comund
nedetectabile pe Cl polimicrogirie, leziuniprofundebilaterale , ',r ,lrraldla prematur: leucomalacie dilatareventriculare
periventriculard,
asimetrice, '
Diagnosiiculdiferenfialtrebuiefecut cu paraliziile ,rrrr.rlr:rald (poslhemoragieintraventriculard) Tn acestfel, se produce
obstetricaledo
plex brahial,fracturi,osteocondrite. preventriculare care comandamembrele
De asemenea,trebuieficutii difo. 'rt',,t;rreafibielorcorticospinale
rentlereade o hemiplegieacut instalatdSi de o hemiplegieprogresivd, l tl ', ]l )are.
acesteapunAndalte probiemeetiologice,telapeutice$i prognostice.
TratamentuI vizeazS: Figura 1. Reprezentareaschematica a
* tratament recuperalor neuro-motor; relaliei dintre fibrele corticospinale9l
M. inferior
leucomalaciaperiventriculard(partea
' terapiestimulatorieneuro-psihica; stenq6a schemei)9i hidrocefalie(partea
- tratamentlogopedic; oreaptda schemei;.in ambelecazurisunt
- tratamentulcrizelor epileptice; afectate in special flbrele din regiunea
* tratamentortoDedic. corticalS meziala (care controleaza
Hemiplegia dobenditd membrul inferior),aria de leucomalaxle
Aparein 10-30%din cazuri. periventricularAdeterminandlezarea
Etiologiaestediversdgicuprinde: flbrelorpeniru membrulinferior(in partea
boliinflamatorii, bolidemielinizanlo,
stangA),sau flbrelepentrumembrulinfe-
migrena,traumatisme cranio-cerebrale, boiivasculare,statusepilepticu6 rior suntlntinse de c5treventricululdilatal
unilateral(sindromulhemiconvulsie-hemiplegie) sau hemiplegieacutd (in padea dreapte).Acest lLtcruexplicS
postcritic6. afectarea predominantda membrelor
Clinic,debutuleste de obiceiin primii3 ani de viala$i este dominat inferioare (diPlegia)
de semneleboliicauzale(comd,convulsii).De obicei,hemiplegiaeste
de tip flasc,fala flind foarte mult afectatd(paralizjefaciale de tip central),
Spasticitatea aparetardiv.in cazulleziunilorernisferulJi (llinic. in majoritateacazurilor,existdo evolutiein treifaze;'inperioada
dominantapar€
afazie,spre deosebirede hemiplegiacongenitala.Gradul recuperarll ,l., rrrrrr-ndscut exist5 o hipotoniemarcatd, letargie9i dificultelide
qi prognosticul sunt foartediferitein functiede cauzahemiplegieigi de ,,1lrr,rtare. Urmeazdo faza ,,distonic6", ce se caracterizeazaprin migcari
intindereadistrugerilorsubstanleicerebrale.75% dintrepacientivor aicregtereageneralizata
rll,,lorriric a tonusuluimuscular'caredetermine
prezentaepilepsiereziduald,iarB0%retardmintal.Hemiplegia r,1u,,Lrrrd speciiicda copiLului,care se observdin specialcand acesta
de cauzi
vasculard are un prognosticfavorabil. lt,, in pozilie membrele
verticald; interioaresuntin hiperextensie
' ' lrrrut
Compendiu de
ctrttlmul nervos
9isuntincrucigate
datoritdcontractieiexcesjve
a adductorilor.
Diagnosticul
de obiceinu se punependla B-9lunide vialddatoritd,odifi"drilol
discrete li{rprezinte 10 % din PC.
aletonusuluimuscular dinprimele lunide viate.Urmeaz5 (pani in
de spasticitate,
faza r;uL aceastddenumiresunt grupatemai multe afecliuni
cu flexiela nivelulgenunchilor
gi coapselor.
Candestl in jur d; 17 tipuri diferite de Pc diskinetice)
, . ,,* o*crise
achizi{ionatmersul,acestaeste de obiceipe varfuri,forfecat,cu pdstrarga "r-f"J prin migcari sau posturi anormale aperute consecurlv
pozitieide semiflexiela nivelularticulaliilor
membruluiinferior$i extensll ',,',,'.terizate muscular'
piciorulujpe gambe (picior var-equin).Afectarea membreloi inferioara ;,;,i;';il;i ; J"t;""area migcdrllorgiisau reglareatonusului
este de tip piramidal,uneoriasimetrjc.Membrelesupedoaresunt dl l'ormeclinice:
l. PC hiDerkinetica, in care aspectulcliniceste dominatde migcerile
obicei afectate,dar mai putin decat membrele inferioare.Intelectulesta pentrumenllnerea
in generalnormalsau exisE deficiente tr,v,luntare indusede migcaresau de efortuldepus
mjntalauSoa16. Rareori,pacienfll , n"""t tip Oemigiiri este accentuat de emolii' disparin somn'
cu diplegiespasticdpot prezentacrizeepilepticecare raspundbine li ,,
' ',",i.
ui..rrit. din arupul'hiperkinelicsunt de mai multe tipuri:
tratamentulcu medicamenteantiepileptice.Frecvent apar strabism
,l . Miscarileateloziceafecteazain specialparteadistal6a membrelor'
defectede vedereprin leziuniposterioare. degetelor'
'.,,,l lente,vermiculare, ducand la flexia/hiperextensia
Diagnosticul diferenlial se face cuj
. Miscarilecorelce sunt mai rapide bruste li afecteazain speclal
- paraplegiafamilialdcu debut precoce; corpulul
l,iioroximaliai membrelor:pot afectagialte segmenteale
- paraptegii progresivedin bolimetabolice(hiperargininemia_forml ',"..{ diferentiat de mioclonus'
rr. ;mba)si sunt dificil de
cronicd,leucodistrofia metacromatjc6; 'lr hiperkinezlecare se
- distoniedopa-sensjbili- forme atipicecu spasticitate. - t remoil/mioctonus/ataxiesunt alte forme de
Tratamentuleste cel discutatla paraliziicerebrale_ generalit.ili. r',1 r:iociacu cele descnse
' . c!
tjisturile distonice reprezinta contraclii musculare suslinute.'
TETRAPLEGIA un intreg membru sau musculatura axlala
I
rr' rli,re 'entd, afectand
Definilie: paralizia cerebrald,forma tetraplegicd,se caracterizeazd
prin afectareamembrelorin mod egal sau membrelesuperioaresunt ,I r Irite mi$cdride contorsionist
':. pC Obtonica,in care afectarea motorie se caracterizeazaprin
mai mult afectatedecat cele inferioare,asociindaproape.intotdeauna
,' ''rrrrbdri brugtede tonus' in specialcregtereatonusuluiin "1:::t"jlqe
retard mental sever gi microceialie. pacienliau ten0lnla
Ca frecventi reprezinta5% din pC, dar reprezintdo problemdmedicall lIrr',.lriu.liindusede stimuliemotionaliAceiti
posturi contorsionate' intr-o manlera
sociale r,,vr:niin mod repetatla aceste
9i importantd,deoareceacegticopii sunt completdependeniid0 p""i"ntii prezinta adesea mi$cdri anormale' dar
;,,, oi"toni"i
ingrijireacelor din jur. Se intalne$tede obicei la nou_nAsculiila termen, '"ti;;.
rr .rr aceeasipondereca 9i pacianliihiperkinetici'
Etiologiaestede obiceiprenatal6: malformatii cerebrale.jnlecliiale :1,Cazurilemixte hiperkinetic-distonicesunt rare'
sistemuluinervos central in 2ook din cazuri (TORCH), g"netice,
"uu.e Liiorog; in u"".ttip de PC suntimplicaliinspecialfactoriiperinatali:
Anatomo-patologicse descriu:encefalornalacie multichiaticd(d0 -l'iperkineticase intalneste la prematuri Otntr,lcar9 m3141
I PC
originepre-/perrnata16). leziuneparasagitalA bilateraldextensivA,leziUnl uneor i in asocier ecu hipoxla'For m a
asociate(de trunchicerebral,de nuclejbazalit caicificari). r,r', ' rrl athi oerbi l i rubi nem ie,
i'r;" rkineticdpoateli observaEatat la copiii"et:'!i ]" t:ttu,1,:ul"*11
Clinic este forma cea mai severd gi se caracterizeazeprin retafd small
severdla naSterecat 9i la dismaturii(ala numllll
mental sever,sindrom bipiramjdalpredominantla nivelulmembrelof ',,'t,.',to asfixie
superioare,cu spasticitate$i retracliiimportantedeterminandpozi l l,,r rlirte")cu hiPoxie.
. P6 diskinetic:r este inta,nitala copiii nasculila termencare au
vicioase(tripl6flexiela nivelulmembrelorjnferioaregi superio"re,,neoi Hipoxia9i hiperbilirubinemla sunl
hiperextensie la nivelulmembrelorsuperioare_ in leziunilede trunchl ',,,1'||1o as'ixiesevera la naqtere crescute
.r'l, . ra combinate$i nu actioneazSizolat ln ciuda frecvenlel
cerebralasociate).Ortostaliunea Si mersulsunt imposibile.Nu achizb ,r trrporbilirubinemiei, icterulnucleareste astdzirar demonstraiLa unii
lioneazdvorbirea.Se asociazdparalizijde nervicranieni,sindrompseudd. , ,1,,',,u PC diskineticdnu poate fi evidentiatliti ii f'"to1,l'lioll9]l:
bulbar,tulburdridedeglutitie,fona,tie,sialoree.pot sd existe(neobligatoriul in speclalatuncl
dar in cea mai mare parte din cazuri): microcefalia,epilepsie,deficit0 1',ri,rrrrl 'i suspeclataorigineageneticda afectiunii
I ltrrl se observa o agravare progresivd tardive a simptomatologiei'
senzoriale(surditate,atrofieopticd cu scddereaacuitdliivizuale).Acegtl afecfarea
Anutoto-put"fo;ic, in PC diskineticaeste caracterisfice
copii nu sunt capabili s6 se autoserveascd,ei au nevoie de insotitor gi a nucleilor cenuiii centrali Ung g:ntre
t,,h'rlivd cu airo{ie scleroza,
permanent. globala cu
r,'rr' ,iii" Jut"ri." eite status demielinatus (demielinizare
sistemul nelvos
hipodensitatela CT) al ganglionilorbazali care afecteazdin special agresiuneahipoxic-ischemicd'
rocesiv.De asemenea,sunt incriminate:
globuspallidusSi care este leziuneacaracteristicd consecutiva icterului I rfectiile, afectiuni degenerative.
-4""ilrnt-l"t.r.gic:
nucleat La prematuri,aceasteleziuneeste individualizate mai putin existdo afectarea cerebelului(vermis'emisfere)
clar Si se asociazdcu necrozapontosubiculard gi alte leziunicerebraie.
tip diiptazic sau atrofic,distinctiadintreacesteadoua
0rin leziuni Oe
Statusmarmoratusal ganglionilorbazaligi talamusuluieste leziunea
fie Lcuta pe baza daLelorimagisticeNu existdo corelalie
clasicd intelnite in coreoatetozaposthipoxicS. ',,,outanO "a cerebelului9i semneleclinice Aplaziavermlsultll
Aspectul clinic. Migcdrilediskineticenu sunt niciodatiprezentein ' l.na intre afectarea nu
1,,raie sa RecauzaOeataxie,dar uneori,absentatotalda vermisului
cursulprimelorluni de via16,ele se instaleazeprogresivintre 5-10 luni i,,rinsotestede modificericlinice,a9a cum se intamplSin malformatia
gi 2 ani. Primelemanifestdrisunt: hipotoniamarcatAa nou-nascutului emisferelor
care prezintegi misceride deschidereexcesivda gurii. Ulterior,apar f ,"nOu-Wuik"tDate similarepot fi intalnitein disgeneziile
,,,]"i'uro".". cu*ae leziunilo;atroflce includ afectare pre-sau postnatala
migcdriinvoluntareale membrelora cdror extinderegi evolutieulterioard de tip sau
infec,tios degenerarv
rl{)tip asflxica emisferelor cerebeloase,
variazecu fiecarepacient.Ace$tipacienliprezintetulbureride deglutitie,
iar hipersalivatia poate deveni o problemdmajore.Apar dificultdtde Clasificare
1. Aplaziaihipoplazia cerebeloase
menlinere a ortostatiuniiSi tulburdride mers datoritd hipotonieiaxiale
asociate.Vorbireaeste aproapeintotdeaunaafectatddatoritaintereserii 2. Aplazialhir,ollazia vermiana
distonicea musculaturiibuco-faringo-laringiene. Aspectulgeneral,cu - sd. Joubert;
grimase brusc instalategl contrac_tii bizare aparute la fiecare incercare - sd. Gillespie(ataxie+aniridie)
de miscare,pot conducela falsa impresiede retardmental.Intelectul 3. MalformatiaChiari tip | - fac ataxie prin hidrocefalie'
este normalla 86% dintrepacieniiicu PC hiperkinetice 4. lmpresiuneabazilari.
9i 64% dintre
PC distonice.Scrisul este insd dificil. bolnavii putandlnvdta sd batd la 5. Leziuni distructive9i encefalocel
magindpentrua comunicain scris.Mersulse face,de obicei,cu ajutor, 6. Hipotiroidismcongenital.
sindromut
este rar independent.Infecliilefebrile pot decompensaafectiunea, clinic. Aspectulclinicvariazdde Ia caz la caz La uniicopii'
,,,reoetos(cu ataxie afectand membrele superioare 9i inferioare'-cu
pr oduc andepis o a d e d e b a l i s m a me n i n td to rd e vi ate, necesi tand
tratamentde urgen{6cu haloperidol,pimozidsau fenitoin.Epilepsia qi tremor intenlional)devineevident pana la varsta de 2-3
'r,rr"iri"
este rara in acest tip de PC, aperandla 25% dintre pacientiSi rdspunde ,,u.Ac"utecazurisuntde obiceifdrdsemnepiramidale 9i suntdenumite
l '( : ataxica..simpld Acegticopiiachizilioneaza de obicei mersul
bine la tratament.Unii dinhe bolnavipot prezentatulburdride auz, de .pan-d
"
,.r 3-4ani,dar cad lrecvent Mulliprezintdun grad deafeclare intelectuala'
vedere (strabismin 1i3 din cazuri).
mintalSusoara putandfrecventa-9c9"tu
Diaqnoslicul diferential se poate face cu: 't, ouiceioeRclenla loltll:
1. boli degenerative:- Pelizaeusl\lerzbacher; llnii copiiprezintdmicrocefalie, epilepsiesau deficienlemintalasevera'
- Lesch-Nyhan; Diagnosticdiferen!ial:
copiilor
- aciduriaglutaricAtip l. 1 - P"Cataxicanu trebuieconfundatdcu lipsa de coordonarea
care prezintd o intaniere de dezvoltare pe
2, boli metabolice; mici sau a acelora
3. paraplegiespastic6cu distonie: etaPe.
cere-
4. distoniamusculorurndeformansl 2. Tumori:cerebrale- de fosa posterioara(cerebel'trunchi
5. distoniadopa-sensibili; bral):
6. distoniatranzitoriea nou-ndscutului. - suPratentoriale (rar);
PC ATAXICAeste intalnitein 7-15%din cazurilede PC. Sub aceastd - neuroblastom (sindrom opsoclono-mioclonic)'
denumiresunt adunate afecliunicu etiopatogeniediferitd,care au ca $i 3. Boli metabolice:
caracteristicecomune simptomelecerebeloase. a. sfingoliPidoze;
Etiologie. Factorii prenatalijoac6 un rol major in etiologia ataxiei b. ceroidoliPofuscinoze;
cerebeloasenon-progresive.in multe cazuri au fost evldentiatifactoril c. anomaliiale reparatieiADN;
genetici in forme sindromiceSi non-sindromicede ataxie. S-au descris d. boli ale metabolismului energetic;
cazuri familialede aiaxie congenitaldneprogresivdcu transmitere au" e. boli ale metabolismului acizilorgrasi;
tosomal dominantd.autosomalrecesivdsau X-linkatdominant sau f. altele(ex. boalaLafora).
Compendiu de pediatrla i l n l r 'm u l n e r v o s
epileptice'dobandirea
4. Boli heredodegenerative: r1r l,,irtanleale funclieimotorii'oprireacrizelor
a. epilepsiimiocloniceprogresive; ,'t'lrlu.linilor de autoservire eic.
b. leucodistrofii; L Tratamentulafectdrii motorii:
c. boli multisistemice; t;innastica medicaa recuperatorieare drept scop impiedicarea
d. degenerescentespinocereoetoasel ',, ,,,iii"i 9i ,inv6!area"mi$cdrilornormale
9i retrac,tiilor,
, ,',,'r" "onttu"trtiror
nottal apar spontan) De asemenea'poatecontribuila
e. degenerescenfeparenchimatoase cerebeloase.
5. Ataxil cerebeloaseneprogresivedobandite: ,, r',,,, "opifui
rarea'treptatd a pozitiilordistonice'Existb mai multe metode' cu
,,,',,Ltate asemandtoareExerci,tiulfizic are o importanladeosebitdpentru
a. posthipoxic:inec; stop cardiac;
i,, l1|)erarea funcliei motorii, dar trebuie efectuataproapeconllnuu(s-a
b, hipoglicemie; trebuie
c. goc termic. r u,*lit ca 1-2 ore de exercitiiflzice nu au foarte mare importanld'
r,,. t., oimnasticape tot parcursullilei) G;mnastica medicalS trebuie
PC- FORMAHIPOTONA/ATOM
, ,uL mai devreme calitatea rezurtatelor fiind dependentd de
paraliziacerebraleforma hipotonase caracterizeazdprln
_Definilie: "ut dar de calitatea sa Se bazeazd pe fenomenul de
deJicitde fo45 gi hipotoniemusculardgeneralizatdcare persistripeste r,',.,ocitatea, 9i
preiau prin invalare (datoritSstin'ularii
2-3 ani de viata 9i care nu rezultedintr-oafectareprimitivda mugchiului ' n r"ti"it"t" ln"uroniiindemni
sa'J absen!il'
a joncliunii neuro-muscularesau a nervului periferlc. ', r,' l.,le),functiacelor disku$i
l\rareamajoritate t t, ttamenlul otlopedic urmareste corectarea contracturllordela lor-
a aceslorcopjjprezintdulterior,
o datdcu inaintarea instabile'
^in verstS,PC
spasticd,diskineticagi, in speciat,ata^ica dar ta unll ,,,.,r,,prin atungiride tendoane,consolidareaunor articula,tii
iransplantarea unor mugchi, care vor adopta u!
pacientihipotoniageneralizatdpersist6pane mai terzju. lr,r, rrrlrodeze, loY l9l
' a rddacinilor
Etiologie. Se credec6 afectareahipoxic-ischemicii I ratamentenoi:rzotomia dorsald(sealionareaselectivd
a meduveispinerll paralizii
Si,in special,a celulelorcornuluianteriorar puteafi responsabiljde o ,,', .,,i"i Ou" la unele imbunataliriin situatiapacienlilorcu
"
, t ,,,ie Se oareinsAcd nu exista d;ferenle semnificative intre rezultatere
parte a semnelorciinice.Alte cauze sunt: lezjunie nucleilor ',
nervilor
cranieni,leziunileposthipoxicecerebrale.Alte cauze importantede pC r,, ilci metode9i cele oblinuteprin ilzioterapie'
a avea
hipotonS-sunt malformatiilemajoreale SNC (agirie,pahigi;ie),calcificarea :,. Traiameniulmedicamentosal spasticitdtiis-a dovedit
cu rezultate bune' baclo.fen'
bilaterale,simetricda talamusului(familialdsau posihipoxic5). r',.'ullatemodeste s-au folosit; diazepam'
medicamentin prezent Se poateadministra
Clinic se descriu:hipotoniegeneralizatdce nu rezulti urrnur" a ' ,r,' cste cel mai folosit
unei boli neuro-musculare, reflexeosteotendinoase "u dar de
prezente, Lrrrr,rlr:cal, in perfuziecontinuasauin bolus Recents-ainceputfolosirea
cele mai multe ori djminuate,deficien,tdmintald, uneori hiperkjnezie ,1"lt'xnA botulinicicu rol in diminuareaspasticitAliiprinblocareaeliberarii
cu ,,i"ofin"i la niveluljonc,tiunii neuromusculareRezultatele sunt bune'
deflcit4tenlional.Se pot asociatuiburdrihipotalamice,adipozjtate,febrd
cerebraldsau semnede afectarea nucleilortrunchiului ,, ,' i,,rp"ruru, nu""iitand administrdrirepetatede toxine botulinice'
cerebral:absenta pot fi greu de controlat S-au mai folosit danfrolen'
migcdrilorocularegi a reflexutuipupilarfotomotor.absentareflexulul ,, , t"it"te
, lt)!/oxazan. "Overse
faringian,ptozd gi diplegiefaciald.
Evofulia posibild este spre pC spasticd, diskineticd sau ataxicA. l. Tratamentulmedicamentos al crizelorepilepticeasociatese face
,,, rrrcdilamentele antiepileptice corespunzatoare fiecdruitip de criza'
PC MIXTE
,1.Abordareaproblemelor de comunicare Mulli pacienticu paralizie
Definilie.Asociereaintrediversetipuri de paratiziicerebralese poate
,, ,,,braldau probleme de comunicare, care sunt mult rnai dificilde
diagnosticadrept paralizie cerebrald mixtd.
i,, ,f o"lai iuiortatilemotorii Se incearcddezvoltarea vorbirii'cat mai
Unii autori consideri c6 in aceastd categorie pot fl incluse cazurile ',,
,i"o,,:rnecu putinld,acestobiectiv neputand fi insd atins la toli pacienlii
in care se asociazdsindrom piramidal+ extiapiramidal(hemiparezd+
tr, rrr:eea,la acegiia se incearce dezvoltarea unor mijloace de comunicare
distonie, allii sindromcerebelor+ exhapiramidal/piiamidal. linbaiul
_atetozA),
Ciasificareatipului de paralizjecerebrald este mai pulin importantd illl,,rrativa: pictird, folosireacomputerului(sintetizatorvoce)'
. ,.r,ttrrtelor.
decat analizafunclionalda pacientului, in vedereatraiamentuiui. probleme
TMTAMENTULPENTRUTOATETIPURILEDE PC l,. Problemede hranire.Mullicopiicu paraliziicerebraleau
de incA
alimentare, din perioada de nou-ndscut S-aincercat
Datoritdmanifestdrilordiverse ale paraliziilorcerebrale,tratamentul lr 1,,)rtante
problemeiprin administrarea alimentelorpe sondd nazo-
acestoraestecomplex,necesitand o abordaremultidisciplina16.
Aceste ',, i,rLionarea greu toleratd de catre pacienli Cea mai
este
afectiuni persistentenu pot fi vindecate,insii se pot obtine amelioriri ',.".rii"e.Our a"e"uta
Compendiu de ped [ | '. l c m u l n e r v o s
bund solutie pare a fi efectuareauneigasfrosfomecare rezolvdin
Mecanismele compensatorii ale cresterii P'l C'
problemele_ legate de dificultdlilede alimentare,permitand o par t ial
9i Itei ati va ri gi di tatea cutiei cr aniene, cat 9i car act er ul
dezvoltareflzicda acestorcopii,a c;rordeficientdin cresteresi ca modificarea volumului
1r, rrrnprensibil il conlinutuluisiu, determine
pare a fi legatade problemerede hranire. se determinemodificari
rrrrrrr;r din celetrei compartimente intracraniene
6. Problemelede inv5laresuntfrecventela copiiicu paraiiziice( doua.
,,,ripensatoriiale celorlalte
datoritdretarduluimentalasociat,a tulburerilorde vorbiresi de sau in cazul
precum qi altor probleme asociate. pentru acesti cooii se lir fazeleincipienteale cre$teriivolumuluiintracranian
rrrr,,r cre$terilente,mecanismelecompensatorii mentin P-lC in limjte
Scolarizarea in Sco/ispecia/e,
in careinvali materiaa i claseoe oi intracraniandepdseste posibi-
rr,,rrrrale, pAn6cand crestereavolumului
a 8 ani 9i gcoljspecialede inv;tare a unei meserii. de H-l C-
lrl.'liiede compensare9i determind aparitiasemnelor
7. Problemelecomportamentale sunt mult mai frecventintalnite
copiiicu paraliziecerebralA, l'rincipalelemecanismecompensatoriisunt reprezentatede:
decatla copiiinormali.La acesticooji al L C R prin translocarea sa
necesareeducatiain cadrulfamitiei.dat deoarecefamiliaooateoie; L Reducereavolumuluiintracranian
l,r Iivel spinal, ceea ce are drept consecinte reducerea volumului
dificultiilipentru acceptareasau/$iintelegerearoluluisdu. se
psihoterapiamembrilor familiei.Unele probleme specifice,de ,/,,|llriculilorcerebrali.Acest mecanismintervinemai alesin cazulunor
, rIr;terilenteale volumuluiintracranian (uneleturnoricerebrale'insufl-
hiperactivitatea,pot I asociatecJ paraliziacerebralesau pot fi i,
, l,,||liirespiratorie cronica).
Bibliografieselectivd 2 Scedereavolumuluisanguincerebral,in specialprin compresia
.i,, l,)ruluivenos9i redistribulia Mecanismul
sangeluiinsectorularteriolar'
1. AICARDI J. , Dlseases of the Neruous Systemin Childhood.
edition.N,4acKeith Press,r998. , .lr: ini6lnit in special in cresterile brusc instalate ale volumului
2. BRET E.M.- PediatricNeurotogy,3dedition,Churchill l (rrani an.
l ttl r.
1997. :,. Expansiunea oaselorcutieicraniene,demonstratade cre9terea
3. SWAIMANK.F.- Pediatic Neurology* pinciptes andpnctice, r,,,osivda perimetrului cranian Acest mecanismpoateavea loc doar
editjon,
vol l& ll, Mosby1994. l,| ;rgargilacopilui mic,Ia careoaselecranienenu au fuzionatcomplet'
4. VOLPE-Neurology
oftheNewborn,
3d edition,W.B.Saunders Etiopatogenie
pany,1995. irr eiiopaiogeniaH l C. se deosebescdoue categoriiprincipalede
, illllc;
l. Cauzeleosoase:grupeazdafecliuniale lesutuluiosos' inclusiv
, ,,1,'culocalizare la nivelulcutieicraniene, de craniostenoze
reprezentate
1L6. HIPERTENSIUNEAINTRACRANIANA (L Anca) de osteogeneza imeprfectSln cazul
rr rrai rar, d e. acondroplazie 9i
Definitie ,,,r,,iostenozelor, momentulaparilieisemnelorde H lC depindeatat
Hipertensiuneacraniand(H.l.C.)reprezintdun sindromde 11,'lipucarniostenozei, cat9ide varstacopiluluiSe constateo frecvenla
variate(tumofaldsau netumorald), cu sjmptomatologiedjicrit;in r|l,r mare a fenomenelor de H lC in sienozeleinteresanduna sau
de varstS.Recunoagterea catmairapidaa sirnptomelorde H.l.C. ,rrflrelesuturi coronare,comparativcu stenozelelocalizatela nlvelul
inslituireamdsurilorterapeuticeadecvatece reduc riscurile ,,flriri sagitalel (6-8%).Astfel,H.l.C.este asociati in 12o/odin cazuri
gi vitaleaparutein evolutia
cerebrale sa naturale. ,rr lrlagioiefaliile produsede stenozaunei suturicoronare,in 26% din
Presiuneaintracraniarit (pl.C.) normald are valori cuprinseintre produsdde stenozaambelorsuturicoronare9i in
,,r,/lrrilrahicefaliei
Si 15 Tm Si reflecteechilibrutdinlredoi lactoriprincioali: din oxicefaliile produse de stenozeleextensivecoronare9i sagitale
1. cutiacraniand,structurarelativrigidd,cu volumrelativfix (in ',,1'i4,
?. Cauzeleintracranlene:din punctulde vedere al practiciimedicale
cial dupevarstade 14-15luni,cand se produceinchidereafontan
categoriegrupeazdcauzelecele maifrecventintalnite
2. confinutulcutjei cranienelreprezentatprin cele trei ' rrrrnte,aceaste
principale: tr| , )l i opatogeniHa.l .C .
- tesutulcerebral,
- lichidulcefalo-rahidian (L.C.R.), 9i a
I Acest tip de craniostenozedetermindproducereascafocefaliilor
- sectorulvascularcerebral. lr rl,1[ocefaliilor.
Compendiu de l l " l i 'r n u l n e r v o s
Volumulintracranian poatefi exprimatprin suma alqebricda . l demul cerebral vasogen (foca'
trei comparlimenre ce il formeaz5.la care se adauqdvolumuldi A r are ori ntr-ocresterea per r r r eabilit d!endot ii eliuluicapilar 'in
de eventualeleleziuniexpansiveintracraniene, conformecuatiei: (turnori abcese hematoarre lezlunl
v"' Ir,rlateaunorproceselocalizate
Vol.intracranian = vol. L.C.R.+ vol. creier+ *uze mecanice sau chirurgical6' suferintd la nastere)'
;; li';;;;il;;;
+ vol. sanguincerebralt vol. teziune. It,,, ,,i in contextulunor afectiuni inflamatoriisau infectioasemeningo-
1. Volumul L.C.R.reprezintd in jur de 1O%din volumuljntrac , r r, i,rale (meninqite,ence{alite)
^
ln mod normal,L.C.R.este secretatin cea mai mare masurdla n,.oritip O" n, reflec6 leziunileprimitiveneuronaleiar reduceJe-a
"a!t mijloacelorterapeutice urmdrestementinerea valorllor
plexurilorcoroidealeventriculilor lateralicerebrali,iarin maimicd ,.r.a,rrinteimediul
ischemice secunoare'
jll SilV catgi al spatiilorsubarahnoidiene
la nivelulventriculilor r"'rl' ziei cerebrale9i prevenirealenomenelor
De la nivelulventriculilor
IateraliL.C.R.circulaspreventricuJul
lV ' F-demul cerebral citotoxic (difuz)
unde,pringiurile Lushka$j Magendie, n l)dreconsecutiv permeabilitetii
alterArii selectivea membranerasuo-
ajungein spaliulsubarahr n-
De aici. ' C,R. ascensioneaza prin cisternelebazaiein spatiul ,.r.,", urmatdde hiperhidraEreaceluleigliale Aceastadelermlna
atat prin compresie cat si prinafectarea luncllel
tentorial,l,,i'rdresorbitla niveluivilozitdtilorarahnoidiene(foarteabunc ' lrI , I a,te'arineuronale, up
tr. '.,: neuronale.Cu toate cd. in majoritateacazurilor'edernul,de
in legiuneasinusuluilateral,gi apoi drenat in circulatiavenoase , rl 'l ,xiceste deLerminat de leziunicelulareireversibire (edemul post-
limfaticd.O micii parte din L.C.R.se resoarbesi Ia nivelsoinal.
descnuSl
VolumulL.C.R.variazacJ varsta,riindde apioximativ: rr,,.,rnalic, toxic. infecliossau asociathipoxieisev€re)'se
formereversibile (deex. in intoxicatiacu apd)- M;jloacele terapeullce
- 40-60 ml la sugar, ""' ',
- 60-100ml la cooilulmic. .l . ,,te au dreptscop restabilirea fluxuluisanguinin zonelelnveclnare
oblinutein
- 80.120 ml la copilulmare. i, ., rii ;; ans;mblu rezultatelefiind insd inferioarecelor
Rata medie a secrelieiL.C.R.este de 20 mi/h (0,30_0,40 ,i l',nrulcerebralvasogen.
mt/min),
ceea ce indica un furn-overde aproximativ4-5 ori/24 h. ' Edemul cerebral interstilial
presiunii
SecreliaL.C.R.se menlinerelativconstantela variatiirnoderateah li'jorezinrao formade edemcerebralacut'asociatcresterii
i C-n Din punct de vedere terapedtic bene'lciaza de
valorilorPl.C. Cre$tereapestelimitasuperioarda valoriip.l.C.tindesC r ,.i"t""
:" "R asociat. eventual cJ administrarea de agenli ce scad
scadaproductiaL.C.R.,insdnu in moddirectpropo4ional, spredeosebir0 i'c
";; in unelesitualiiinsolilede
de rata absorb,tiei, care este mai direct corelat5cu variatiilepl.C. ln ' ;i,,:iJ.C.R Ao"re in leziuniobstructive
i ,' ,"'i,r" o.ou"ii"i de L.c R sau de resorblia insuflcientd a lichidului
acestfel, la valoricrescuteale pl.C. abso4iaL.C.R.depdgegteratad0
secrelre,iar la valorimici,rata absorblieiscade sub cea a productei, t,rrrrvelul viiozitdlilor arahnoidiene
h.l.C. poate apdrea in orice sjtualiecare determinamodificdrialc :J.Volumulsanguincerebral:
fac-
echilibruluiintre rata de secreliegi cea de absorbtiea L.C.R.Urmatoarelg aproiimativ1O%din volumulinkacranian$ieste 'ln
'<,'orezinta al Pl.C spre deosebirede fluxul sangulncereora|
r,'r ,roterminant
tulburdriale circulalieiL,C.R.sunt mai frecventimpJicate in cresterq0 factorprimordialin
Pt.c.: rr ; c.ical", in conditiinoimale,nu reprezintdun
- hidrocefaliilecongenitalecomunicante(v. hidrocefalia)l ,1,,1, r[mi nateaP .l ,C .
pe interveniia
- obstructiilein afara sistemuluiventricular(anomatiicongenitatql v"lani"m"fe ntiologicede reglareale FS C se bazeaza
infeclii,traumatisrne); rr ri.ud categorii de factori:
.r-voJilJarir" ibruluivascu'arin f'rncliede variatiile TA sistemice
- obstrucliiin sistemulventricular(anomaliicongenitale,in
,,. t ',,.amenlinerea ""constantd a F.SC Fi a presiuniide perluzie cerebrale
tumoi);
- absorbfiediminuataa L.C.R.(pseudo,tumorcerebri); , ,ndilii'ein care varia{iileTA sistemicenu depa$escvalorloe oe-
"' pasiveale
- hiperproductia L.C.R.(papilomutde plex coroid). lt,0 mmilg. Dereglareaacestorrnecanismeduce la variatii
p*"i"unii de perfuzie cerebrald in aceste condilii' atat T-A'
2. Volumulcerebral: i ,; sl
" "i" gi p.t.c pot altera FSC In cazul prezen,tei leziunilor
Cregterilevolumuluicerebralpot apdrea fie consecutivacumuldfll ,
de lichidin exces la nivelultesutuluinervos(eC?mulcerebrai_ E.C.), ',,iniia, "dt
fle ca urmare a prezenfeiunor mase expansive:i.tracraniene.in functie sangeleaflat'intranzitla nivelcerebral'
reprezintd
de necanisme,ede producere.se dinstingurndloarejetipuride E.C.: ' o*J *n*,n "o"Oral '15%dindebitulcardiac de repaus'
sa fiindde aproximativ
u ,t,,,rrea
Compendiu de l l .l .|mLl l nervos
Dexametazonaadministratei.v.,in dozd de atacde 1-2mg (la sugat), ,I POPESCUV, ARION C., DRAGOMIRD., STANiIATE M. _ NeUTolOgiE
4 mg (la copilulmare) 9i 8 mg (la adotescent),urmatd de doza d! r)ediatricd - Curs de pediatrie, IMF Bucure$ti,1981.
intrelinerede 0,25-0,50mg/kg/zi,are o eficientdmaicrescutdcomparatlv ', IiOGERS M.C. - Textbook of pediatic intensivecare, Williams &
cu hemisuccinatulde hidrocortizon(dozele de hemisuccinatsunti W i ki ns. 1987.
10-20 mg/kgizi).
L Hiperventilaliase utjllzeazefie in situatiiacute,in scopul reducerll
I1.7, HIDROCEFALIA (I. Anca, D. Craiu)
rapidea valoriimari ale Pl,C. (in H.l.C,cu risccrescutde herniere), fio
in situaliicronice,cand menlinereaunei paCO2de 25-35 mmHg, previno Definilie, clasificare
creqterileexcesiveale fluxuluisanguincerebral(in insuficienterespiratorll l{idrocefalia(H.C.) reprezinteo dilatarea spaliilorde circulaliea
severe). ltrlriduluicefalorahidian (L.C.R.),fie la nivelulsistemuluiventricular(H.
10. Oxigenoterapia hiperbard delermind vasoconstrictiecerebrald i ,lernd), fie la nivelulspatiuluisubarahnoidian(HC. exlemd).Cresterea
9i consecutivproduceo scaderea valorilorPI.C. '|rrrensiunilor intreguluisistem ventricularsau numai a unor po4iuni
MAsuri specifice de tratament ,rl'.acestuiaeste secundardcresteriivolumuluigi presiuniiL.C.R si
Sunt reprezentatede mAsuriterapeuticede ordin medical sau ,.u,rnor procese de atrofie sau disgeneziecerebrala.intelegerea
chirurgical,ale ceror indicaliivizeazaanumite fgrme specificede hiper. ||!ioanismelorde producerea H,C. presupunecunoagtereadatelor
tensiuneintracraniand: rr0rrnaleprivind circula[ia L.C.R,, date expuse in capilolul privind
1. Medicale:. lIlr{)rtensiunea intracranianS,
- punclijle subdurale evacuatoriisunt indicate in tratamentul - in functiede mecanismulde producere- dezechilibrulintre secrelia
hematomuluisubdural; rl l{,.sorbliaL.C.R.- se descriu: H.C. de tip hipersecretor9i H.C. de tip
- PL. repetate, decompresivein pseudo-tumorcerebri insolit do ,tt,sorbitiv.
modificdriale EO.; . ln funcliede prezentasau absenlaobstructiilorincirculalianormalA
- Acetazolamida,substantdcu acfiune inhibitoarea anhidrazel ,' | .C.R..se deosebescforme obstructive 9i forme comunicante. H.-C.
carbonice,prin efectulde scdderea productieide L.C.R. estg r,lNructive se caracterizeazeprinlr-o comunicareminimd sau absenld
indicatilin unele cazuride hidrocefalie. in speciatin tratamentul r||lrespa,tiileventriculare gi cel subarahnoidian. Aparsecundarproceselor
papilomuluide plex coroid. i,xt)ansive,malforma,tiilor sau unor procese inflamatoriicerebrale.Spre
2. Chirurgicale* sunt indicate in urmdtoarelesituatii: ,i,,(rsebirede acestea,in H.C. comunicante,circulaliaL.C.R.spre spaliul
* cranrostenoze; ',Lrl)arahnoidian este normale,dar resorbtiasa este redusdla nivelul
- tumoricerebrale: ,rr,rnulaliilorarahnoidiene de pe suprafatacreierului. Acesttip de H.C.
* hematomsubdural;exciziamembraneiin caz de egecal punctiilor (';tc frecvenlasociatproceselorde arahnoidildpost-meningitice sau
subdurale; '..rrt secundarehemoragiilorintracraniene.
- hidrocefalii;procedee de $untare; . in lunctiede tipul de evolu.liese descriu'.H.C. active,catee\olueaze
- maformatiicerebrale; ( presiuneintraoranianecrescutd9i risc secundarde atrofiecerebrale
- craniectomia(decompresiechirurgicala)reprezintdo metodd ,. lu atrofie de nerv optic Ai H.C. pasive = e vacuo in care dilatarea
relatavrar utilizata,numai in situatii limitd, caracterizateprintr-un v,:r)triculard apare secundar proceselordegenerativesau distrofice
risc imediat ridicat, situalii in care restul mijloacelorterapeutice I rfeDrale.
au eguat. . Duoe momentulactiuniicauzei determinantea H.C., acesteapot fl
,. rlsificatein H.C. congenitaleQi H.C. dobendite.
Bibliografie selective Frecventa
1. AUJARDY, BOURILLION A., cAUDELUSJ. - pedtafrle,Ed. tvtarket- Formelecel mai frecvent intalnite in patologiesunt reprezentatede
ing/Ellipses,1989. I LC. inteme, asociate la sugar gi copilul mic cu macrocefalia.Acestea
2. CIOFU8., CIOFUC. - Esenliatinpediafne,Ed. N4edicald Amaltea, i.unt secundare proceselorde arahnoiditd,caracterizateprin resorb,tia
Bucure$ti,1997. lrl$uflcjenta a L.C.R.la nivelulvilozite$lor arahnoidiene. Cauzelecele
3. PERSINGJ.A.,EDGERTONl\,4.T., JANEJ.A. - Foundationsand surgi- rriri frecventeale arahnoiditeisuntreprezentatede sechelelemeningitelor
cal treatmentof cranic.r,?osfosls,
Williams& Wilkins,i989. r,iIr ale unor hemoragiiintraventriculare.Dilataliileventriculareaperute
Compendlu de lll\temul nervos
$Ct-J.iiii-\ZA
TUBEROASA(ST)(boataBournevi e) l-a nivelul slsfemu/uinervos central se desctir tuberculicorticali
flli)iiri l ,i."htliperiventriculari care pot cre$te,se pot calciflcasau se pot
r'croasaeste un sindromneufocutanattransmisauto , ,1riza,producdndmanifestdrile neurologice din sclerozatuberoasS.
re. ,rtra|lavariabile,ce afecteazddiverseapafato | , ile cerebralecongentale, noduiiiqi tuberculiipot fi prezentiinca
rie clinicdvafiabilS,caracierizata
in princip{ll r , r,i .toada fetal d.
Compendiu de pedialrla hl ,temul neryos
. Convulsiilesunt cel mai frecvent simptom Si, deqi pot apdrea ln
rl,l{rioruluipot prezentaleziuni chistice,inspecialla njvelulmetatarsului
orice momentdupd nagtere,debuteazecu maximumde frecventdsuh rlrrratefi observatdapozitieperiosble.
varsta de 1 an ca spas/ne infantile sau conyuisli ocazional putand d lmagistica
coexista.in ciudatratamentului corectcondus,ele se transformein alt0 lomografia computerizatacerebrale este foarte imporlanta pentru
tipuri de convulsiigeneralizate,incluzandepisoadetonice, clonico, , , 'nlirmareadiagnosticuluide sclerozatuberoasa,demonstrandunul sau
mioclonici$i akinetice.De obicei,convulsiilerecurentesunt rebelell rt,rnultinodulicalcificati peiventicutai (noduliisubependimari)CalcificArile
tratament. |u ,rLventriculare nu sunt speci{icepentruST, putandfi intalnite9i in toxo-
. Blocareaunui foramen Monro sau a apeductuluilui Sylviusdl Iimozd, boala incluziilor citomegalice, boala Fahr' Substantaalbd in
I
cAtreun nodulpoatedeterminafenomenede hipertensiuneintracranianl ,,.rLrnile cerebraleeste fie calcificatd,fie hipodensa,modificariintalnitela
datoritdhidrocefaliei. ,rl,r{,ximativ jumetatedintrepacienli.Uniiautoriciteaz69icalcmcdri cerebrale'
. Afectiuni psihiatrice. Copiii cu ST pot prezenta: comportament uMN cerebral evidentiazd leziunile nodulare subependimare, care
psihotic, hiperkinezie,agresivitate,aspecte autiste. rIl,ir nu suntcalcificate, 9i alterareacitoarhitectoniciiceberable. Leziunile
. Dezvoltareapsihicd variaze foarte mult printre pacientiicu ST gl, ,1,:rfi catemari se pot vedea pe im aginileT2 ca lipsii de sem nal:
degi retardulmentaleste o caracteristicea bolii,jumetatedintre pacienlll ,,rl,:ilicdrile micisunt mai bine vizualizatepe CT.
diagnosticaliprinaltesemne clinicedec6tcele neurologiceau o inteligentfr 1:chografiacardiacAgi renah pune in evidenl6 leziunilerespective
normali. Abordare,tratament
Afectarea altor organe gi sisteme: oonvulsiile trebuie tratate in clinici specializatede neurologie
. La nivelulochiuluise poate depistala 20% dintre pacienti,prin t,!liatricd,prin administrarea medicamentelor adecvate
antiepileptice
examinarea fundului de ochi, facom retinian, leziune de obicol ocazional,dace leziunilecutanatesunt iritatecontinuusau supuse
asimptomaticd. Acest tip de leziunepoate apdrea chiar de la cateva ' I tr,,Ln'a,pot 'l in dturatechirJrgicalsau tfatatedermatoogic'
luni de viale; frecventalor cregtecu varsta. l)acdo leziunecerebralase mare$te$i determinaHlC,estenecesara
. La nivelul cordului se pot diagnostica prin echocardiografio i,rr,,rventia neurochirurgical6.
rabdomioamecardiace la aproxjmativjumAtate dintre pacienti (au fost () daid diagnosticul stabilit,estenecesarsfatulgeneticpentruceilalli
descoperitechiar Si la fdt). Acestea diminuri gi chiar dispar cu versta ,,rrtbriai fami l i ei .
'r (BOALAVONRECKLINGHAUSEN)
(documentatprin echografiiseriate).Cel mai importantimpactclinical NEUROFIBROMATOZA
tumoriiestein perioadaperinatala$i neonatale,cand pot aparea:hidrop! Definlie
fetalis,insuficien,tiicardiacd,sufluri,aritmiigi slndromWolf-Parkinson" Neurofibromatoza (NF) este o boald gene ce transmisdautoso-
W hit e. , if | {lorninant, caracterizatd printr-omarevariabilitate a expresieiclinice,
. Rinichiul pare cel mai frecvent afectat organ in ST (la 50-6070 principale ale bo'ii fiind pete cutanatehiperpigmentale 9i
',' 'r'ilestari,e
dintre pacienti).Boala polichisticEa rinichiuluieste frecventdSi trebule lr|||r)rimultipleavand ca punct de plecarecelulelesistemuluinervos
intotdeaunasd ridicesuspiciuneade ST. De asemenea,pot fi intalnite Irrlral gi periferic,datorate disgenezieiectodermuLuiperiferic'
ll(] crede cd neurofibromatoza este o anomaliede dezvoltarea
adenoame, mioame, lipoame, fibroame, angioame, teratoame. Aces\U,
r,,|lrlelorcrestei neurale, o neurocristopatie, care afecteazdmigrarea
anomaliirenalesuntfrecvent asimptomatice, dar potdevenisimptomatico
ocalizarea celulelor crestei neurale Factoriide cregtereai nervilor
datoritecregteriidimensiunilorrinichiuluiSi complicaliilorce decurg ';l
,Ir rol in diferenlierea celulelorcresteineurale Se pareca ei joacd un
din aceasta(hipertensiune, insuficienferenala,rnalignizare).Tumorilo
r rl rrportant in patogenia NF, dar aceasta nu este incd cunoscut'
renalepot fi diagnosticate prinechografie,CT sau RMN.
clasificare
' lvodificarilepulmonare se caracterizeazaprin infittratrelicutar fln ijunt recunoscutedoud tipuridistinctede NF:
Si modificAri multichistice. Aceate modificeri se pot manifesta clinio
NF-1(tipulperiferic), afectand1:4 000 persoane,includepacienti
prin dispnee,hemoptiziesau pneumotoraxspontan.Apar la mai putin
cu macul e hi perpi gment at em uit iple ( pet e caf 6 au lat i) 9i
de 1% dintrepacienliicu ST
. Tiroida,ficatul, suprarenalele,pot fi sediul unor hamaftoame. neurofibroamePeriferice;
. N/odificdrileosoase includ sclerozA difuze distructieosoasd, NF-2(tipuicentral),care aparein 1:50000 cazuri,se caracterizeaze
9i 9l prin neurinoamede nerv acusticai alte tuinoriintracraniene 9i/
pot fi intalnitein oasee late,cum ar fi coastele.in timp ce oaselem6inll
sau intrasoinalel
Co m p e n d i u d e llrr'nrul neruos
EEG poate ajuta la punerea diagnosticului,deoarece I r.10. IRIDOCICLITA (UVEITA) - CAUZE (A Georgescu)
de fondsau anomaliiparoxistice
traseului
scadereaamplitudinii
Tunicamijlociea globuluiocular,sau membranairidocoroidiane,
ambelein regiuneacorticaldafectatdde hemangiomul
rlfr)itd gi uvee sau tract uveal / sau ,,membrananutritiva"ori tunica
Radiografiasimple de craniu poale evidentia calcificAriletipice v,r';r;ulard a ochiului(datoritebogateisale vascularizalii), formatddin
forme de ,,$inede cale feratd" sau de ,,elementede calorifer",cel zona ciliara iris, poatefi sediulunor proceseinflamatoriide
',,roida, 9i
frecvent in regiunile parieto-occipitale. , ,11ue diverse(bolisistemice,infec,tii, traumatisme,acliunitoxiceetc.).
Tomografiacomputerizate cerebralaeste un instrumentmult Procesul inflamator poate afecta orice componentAa uveei (irita,
sensibildecat radiografiasimpl6in ceea ce privegtedetecta , r,lil5. coroiditd,corio-retiniti) sau tunica ln lotalitate.
calclficdrilorcerebrale, pe care le poate evidentia9i la varsta de sugefr ir mod curent se vorbegte despre uveitd anterioard (iridociclite)9i
sau chiar la nou-nesculi. Lrv',itd posterioara(coroiditd),
Rezonanla magneticd nucleara (RMN) poate pune diagnosticul UVEITAANTERIOARA (lRIDOCICLITA)
pacienlila careCT cerebralnu evidentiaze dar nu se
hemangiomul, Boli sistemice (colagenoze): ARJ (formele articulare9i cu
decatdacdau dimensiuni
vedeacalcificdrile, mari. il.! )rjcbire celepauciarticulare), spondiliteanchilozantd, boalaKawasaki'
PET (p6itron emission tomography) Si SPECT (single-photon li ',rhBehcet,sarcoidoza, sindromulReiter,sindromulStevens-Johnson,
sion tomography)ajuta la depistareaangioamelor latente, ,, r[r ulcerativd.
o zon6 de hipometabolism in zona angiomuluipial. Infectii: - bacteriene (tuberculoze),
Tratamentul - cu spirochete (lues, leptospiroza)
Vizeazecontrolareacrizelorcu medicamenteantiepileptice(in - virale (herpes simplex,herpes zoster).lrita poate fi
de neurologiepediatrice).Se poate indica tratamentulchirurgical secundarAunor afecliunicorneene(keratiteherpetic6'
c az ul c t iz elo r c a re n u p o t fi c o n tro l a te (l obectomi e sau ulcere corneene, keratite bacterienesau fungice).
hem is f er ec t o mi e . c a l o s o to m i e ), S e o o ate face tratame - Posttraumatica(abraziunicorneene,corpi streini)i
hemangiomuluifacial, cu laser terapie, sau, tratament i - Asociate cu unele medicamente;
corticoterapic(Prednison, 1 mg/kg) cu rezultatefavorabile. lridociclitaheterocromd(Fuchs);
ldiopaticS.
Bibliografie seledivA UVEITAPOSTERIOARA (COROIDITA, procesul implicandde regula
'1. AICARDI J. - Diseases of the Nervous System in Childhood, 1lrltina =CORIORETINITA)
edition,Mac Keith Press,1998. lnfectii: -bacteriene(tuberculoza);
2. mET E.M....Paediatic Neurology,3dedition,Churchill - spirochete(lues);
1597. - virale(rubeola,herpessimplex,HIV citomegalovirusul):
3. FENICHELG.M. - ClinicalPediatic Neurology- A signsand - proto/oare(toxoPlasmoza);
tomsApproach,SecondEdition,W.B.SaundersCompany,1990, - helminti(toxocaracanis):larva migransviscerald
4. MENKES J.H. - Textbookof Child Neurclogy, Fourth ed., $i oculare.
phia,209-18,1990. Sarcoidoza
SWAIMAN K.F. - Pediatric Neurology-Pinciples and pracilce, Histoplasmoza
Panencefalitasclerozaniasubacute (PESS)
edition,vol l, Mosby,1994.
ldioDatica
SWAIMAN K.F.- Pediatic Neurology-Principles and practice,
I JVEITA ANTERIOARA9I POSTERIOARA
edition,volll, Mosby,1994.
BoalaBehqet
7. VOLPE - Neurology of the Newborn, 3'd edition, W.N.
BoalaLyme;
Company,1995.
Sindromul Vogt-Koyanagi'Harada (sindromuluveo-oto-cutaneo-
mucos),asociindla corioretinite9i surditate,vitiligo,meningite
asepticd);
oftalmia ,,prin simpatie" (traumatisme la celelaltochi)
660 Compendiu de
Bibliografieselectivd
1. TESTUT,L. - Traited'anatomiehumaine,lometroisidme.Ed.
taveDoin- Paris,p. 136,1894.
OL|TSI(Y,S.C.;NELSON, L.B.:Disordersof theEye.InNelson- 12. REUMATOLOGIE
bookof Pediatrics.16-thEd.W.B.SaundersCo.2000.
OLITSKY,S.C.;NELSON, L.B.:D,sonders
ofthelJvealTract.tn
Textbook I2.1. REIJMATISMUL ARTICULAR ACTIT (R.A.A.)
of Pediatrics-17-thEd.WB. Saunders Co.2OO4. o.21
t GILES,C.L.:Uveitisin children.InNelsonL.B.(Edit.):Harley's (A. Georgescu)
atricOphtalmology.4-thEd.Philadelphia.WB. Saunders Co.,1 Definitie
Reumatismularticularacut (R.A.A.)reprezintao secheldtardive,
rr,rjord,nesupurative, a infeclieirespiratoriisuperioarecu SBH grup
i\. o boal6 inflamatoriea lesutului conjunctiv,afectand in primul rand
,,'rdu (de departe cea mai importantdafectare),articulatiile, SNc,
v,r:;olede s6nge $i lesutul subcutanat,9i avand o marcatdtendinte
l,r rccidive.
Sinonime: febre reumaticd(rheumaticfever), reumatism(boala)
lr'rlrillaud(-Sokolski),R.A.A. poststreptococic, reumatismpoliarticular
,rrut sau cardioarticular specific (infecliosspecific),boala reumatis-
rrr,rli acutd poststreptococica,poliartritereumatici acute, morbus
rl I rumati kusg.a.
Etiologie
Factoruldeterminalal atacului acut initial 9i al recidiveloresle
',l1ll grup A, localizatfaringian (localizareacutanatdnu determina
l{AA), unele tulpinifiind mai ,,reumatogene": M1, 3, 5, 6, 18, 24.
Epidemiologie
Epidemiologia se suprapunecelei a faringitelorcu SPH grup A,
tr,;i denta maxi md a R AA f iind la var st a celor m ai f r ecvent e
lrrrrrrgo-amigdalite cu aceastd etiologie (5-15 ani), apdrend rareori
rlrr|ii 20 de ani 9i extremde rar inainteavarsteide 5 ani. Intrefactorii
lrvorizantiai RAA se numdrd: sezonul rece 9i umed, aglorneralia,
precare (,,boaldsociald")I.a. Unii autofi
',ir{litiile socioeconomlce
rrv(xre$i un factor genetic (,,terenreumatic").
Dupd 3-4 decenii in care inciden,taii scezuse remarcabil,RAA a
,rr)ilrutiar. cu forme mai severe.
Tablouclinic
'Tabloulclinic al RAA variazd considerabil cu varsta, sediul
,rl')rterii,severitateaatacului,stadiulprezentAdila medic a.a. Seve-
rri.rl.)afiecdrui simptom (sernn) este independentdde a celorlalte
(il,' rjxemplucarditaseverd poate fl asociatecu o artritdminimSsau
' l rr,rrabsentd).
/)ebufulsurvine dupd cca dou6 s5ptdmani(1-5) de la infectia
,rlr lJtococicdfaringianainitiala.Perioadade latenld(in cazul coreei
I'oirtcfi peste2-6 luni) este, de obicei,asimptomaticd (se pot depista
rlrr/e vagi, nespecifice:astenie,indispozilie, transpiralii
9a.).
Compendiu de pediatrl0 t{cumatologie
Debutuleste de reguld, acut, cand artrita (febrilS)este motivul mitral6,de exemplu,necesita9-12 luni) 9i poate apdrea, mai
interniirii gi mai pulin acuf, cand cardita sau coreea reprezinlA ales,dupii episodulde coree,la multi ani de Ia acesta;
manifestareainitiale(uneoriSi acestea pot debuta acut!),dar poato - cardiomegalia(expresiea miocarditei),insotitdde zgomot I asurzit,
fi Si maj putin tipic, cu: febrd izolat6,semne digestive(inapetenlA, tahicardie(dispropo4ionatd fald de febre, persistegi in somn,
dureri abdominale,diaree,,preartropaticd"), epistaxix(uneorimasiv), de obiceipeste100/minut la $colar),embiocardie,galop(presistolic
paloare,transpiraliiabundente (mai ales nocturne,cu miros acru sau protodiastolic), PR alungit(peste0,20 secunde);
intepdtor) 9.a. - insuficientacardiacd congestive(lCC) este forma cea mai grave
in perioada de sfare apar, izolat sau in diverse asocieri: poliartrita, de carditii;
cardita, coreea, eruptii cutanate caracteristiceSi noduli subcutanall. pericardita(echografiaa sporit procentul depistdrii),cu freceturi
. Poliaftritaeste prima manifestarea RAA in cca. 80% din cazuri: pericardicesau cu epangamentmanifest(ocazionalabundent);
- afecteazdmai ales articulaliilemari (genunchi,glezne, coato, - aritmiile(de reguleblocuriAVde gradull, pot,fi$i degradulll-lll
pumni, mult mai rar goldul),foarte rar alte articulatii,nu esto sau chiar blocuricomolete).
obligatoriusimetricd; Cardita poate debuta concomitent cu manifesterileclinice initiale
- de la dureri fdrd modificdriobiectivelocale, pene la artrite francd '..'r.poate deveni evidentAdupa zile sau sdp6mani (chiarpeste 20
(tumefactie,durere, rogeale,celdura locaiS9i impotentdfunctio. ,1,' ani in cazul coreei), insta16ndu-se uneori silen,tios(diagnostic
nal6). Durerea este adesea foarte intense, dispropo4ionatdfald r llospectiv, abia cand s-a constituit valvulopatia permanenta).
de aspectularticulatiei; Pfocesulinflamatoractiv la nivelul corduluievolueaze6-24 luni
- caracterulfugace (autolimitat) gi migratoral artriteiestecaracteristic; (, lr ar mai mult in carditaseverd).RecidiveleR.A.A.tind se agraveze
,.,'iunilecardiace,mai ales daca acestea au aoarut de la orimul
articulalia afectatd remane intlamal: 48-72 de ore (maximum
.l ' l sod.
5-7 zile) dupd care fenorneneledispar,,,deplasandu,se" la alto
(uneorirevinela aceeagiarticulatie).Caracterulmigratoriu
articula,tii Cafdita poate fi ugoara (suflurisistolicede gradul l-ll, cord de
virlum normal),medie (sufluride gradul ll-lll, persistente,cord de
al artriteipoatefi anulatde tratamentulantiinflamator precocei
v,rlum normal), potential severd (sufluri intense, leziuni valvulare
- evoluliaartriteieste, invariabil, spre vindecaredepljne(restitutio , rrrrstituite, cardiomegaliemoderatd,prezentedoar in puseul acut)
ad integrum),fdre nici o secheld; ,,,l|.rseverd (lCC instalatd precoce, leziuni valvulare constituite,
- artritaeste de obiceifebrilS,nu determindmodificeriradiografico ,,rrdiomegaliepersjstentdgi dupd atacul acut).
osoasegi raspundepromptla terapiaantiinflamatoare, nu estq
paraleldcu severitateaRM 9i este de regulapoliarticulard(rareod ' Coreea reumatismald (coreea minor, coreea Sydenham, dansul
i;l Vitus) exprimd leziunilenucleilorcenugii de la baza creierului
Potfl monoarticularecare ridicdproblemede diagnosticdiferential); (.I reningoencelalitA reumatisma16"). Coreea apare la 10-15olo dintre
- perioadamaximeiafectdriarticulare coincidecu titrulASLOmaxim, r,r,"urilede R.A.A.. precedAnd,insotind sau urmand atacului acut
PuncliaarticularA (inutildde obicei)evidentiazd un numdrcrescut (, l)iar ia mai mulli ani de la acesta). Coreea se poate asocia cu
de PMN,fd16modificdri specifice, iarculturilesuntinvariabil sterile, r.Utita (niciodatdcu artrita!),dar cel mai frecventea este o mani-
. Cardita este cea mai severe manifestare a RAA (,rcumatismul
l,ritare izolatdgi trebuie consideratdreumatismaldchiar in absenla
linge articulatiile, dar mugce inima":Lassegue,1884):poate fi fatal{ r, rctantilor de fazd acutd (care de reguld lipsesc!) Si/saua dovezilor
in stadiulacut (insuficienfa cardiac6)$i poate generaleziunivalvulare lrrl(rctiei streotococicerecente.
permanente.Incidenlaei se estimeazeb 4O-5O%(pand la 80%) din l\,4aifrecvente la fete (varsta predilecta: 8-'15 ani), coreea are
cazurilede RAA, prinzandtoatestructurilecordului:pericard,miocard, ,r(loseaprodromuri:labilitatepsihoemotionalaprogresive,alterarea
epicard (pancarditd),in grade variabile. r,ndamentuluigcolar 9i tulburaride coordonare(,,stangdcie" progre-
Diagnosticulde cardit6 se bazeaz\ pe urmdtoareieelemente: ',lvii, instalatdinsidios).
- sufluri cardiace (nou aparute sau modificareacaracterelorcelor l-a cca. doud sdptamanide la debut apar migcdrilecoreicetipice:
preexitente), semnificand endocardita reumatice(celmaifrecvent involuntare, ilogice,far5 scop bru$teSi imprevizibilej
este suflulde insuficienldmitralesau aorticd,uneoriasociate), - nerepetitive, neregulate,intampletoare;
Sechelavalvulardpermanentese constituiepfogresiv(stenoza . de reguldbilaterale(mai rar unilaterale:,,hemicoree");
Comoehdiu de pediatfil l l rt||matol ogi e
- hemograma:anemie (ugoardsau accelerat6),leucocjtoze(10. ll.A.A. este probabilin prezen.taunui singur criteriumajor (M),
20 000/mmc)cu polinucleozd, trombocitenormale(mdduva:ugoarA t,lll. doud criteriiminore (m), plus cel indispensabil:1lvl+2m+C.1.
plasmocitozd); irr trei situatii, diagnosticulde R,A.A. se lmpune chiar in absenla
- electroforeza proteinelor serice:hipoalbuminemie (cu invercaret ,,il,,rdoud formulede mai sus (2MJC.|.sau 1Ma2m+C):1) coree,2)
raportuluiAJG),cregtereaalfa-29i a gammaglobulinelor. r,liliti, 3) un nou puseu reumatislnal (recidiv6in care pot fi suflciente
. T es t e c a re e v i d e n ti a z ed e p o l i m e ri zareasubstanl ei funda. rt,,vr:zile infeclieirecentecu SBH plus un criteriuM sau doua m).
mentale a tesutuluiconjunctiv(glico- gi mucoproteineserice etc.); nceste criterii evitb mai ales excesul de diagnostic (eronata
. Complementulseric (cS), crescutinilialin ataculacut, diminu0 lrl,,rt)retarea anamnezei,examenuluiclinic Ai investiga[iilorgenereaza
in evolulia cdtre vindecare. rrrLrlto erori).Omitereadiagnosticuluide R.A.A. implicdrisculcardiopatiei
b. Diverse: ,r',rrice,excesul de diagnosticpe cel al unei chimioprofilaxii inde-
- prezentaunor anticorpiserici antilesut muscular(inclusivocl lrrr|,trie,inutile, costisiloare,cu importante eJecte adverse, data fiind
cardiac)ar Ji relativ specificapentru SbH; lrrtr r:jibilitateaeluciddrii retrospectivea diagnosticului.
- modificareatestului transformeriiblastice a limfocitelor(in con" lliagnostic diferen!ial
tact cu antigenestreptococicepreparatedin valvele cardiace I ste diflcil,mai ales in cazurile monosimptomatice.
um ane); Manifesqrile articulare irf'pun uneori diferentierea de:
- ECG: PR alungit (bloc AV), eventual semne de pericarditS, afecti uniortopedi ce( anom aliiale picior ului,condr om alacia
miocarditd; fotuliand,osteocondroze s.a.),,durerilede cre$tere";
- radiografiatoracicS:cardiomegalie,revdrsat pericardicetc,; infectii bacteriene (Yersiniaenterocolitica,salmonalla, Shigella,
- ec hoc a rd i o g ra fi a :d e c i s i v d p e n tru d epi starea peri cardi tol r brucelozaS.a.)sau virale(rubeola,rujeola,gripa,hepatitaacutA);
valvulopatiilor etc.l aftriteseptice(cu piogeni),LES 9i altecolagenoze, ARJ cu debut
- pentrudiagnosticdiferentialpot fi necesare;hemoculturi,IDR lc ooliarticular:
PPD,fenomenullupic.AAN,FRg.a.,iar pentrurmerireatratamentulul traumatisme,epifizite (boala Osgood - Schlatter),leucemii,
salicilic:dozarearepetatea salicilemiei. siclemie, boalaserului,endocardite bacteriene,purpuraSchonlein
Diagnostic pozitiv - Henoch. hemofilia. boliinflamatoriiintestinale
cronice, sindromul
Necesitatea uniformizdrii diagnosticului a dus la elaboraro0 lleiter etc.
criteriilorJones (revizuite)care desemneazd drept ,,rnalol'e"semnoll (:irracterulmigrator (fugace),afectarea de obicei poliarticularA,
clinice cele mai utile pentru diagnostic(cardit6,artrild, coreea, nodulll ,r rrloxlulclinic (semnelecaracteristice bolilorevocate)tran9eazade
subcutanati gi eritemul marginat) gi ,,minore"pe cele mai pulln ,rl,r,ri diagnosticul.
caracteristice, totu$i urile.De subliniatcd termenul.,major'se referl t:tfuita tidice uneori probleme:
exclusiv la importanla pentru diagnostic, nu la frecventa, suflurileinocente (,,functionale")pot fi interpretateeronat;
sau semnificalieprognosticda unei manfiestdridate. endocardita bacterianS, pericarditedealtecauze(idiopafcabenignd,
Criteriile Jones includ trei grupe de criteriil tuberculozd, virale,din colagenozeg.a.),alte miocardite(viraleetc );
1. Majore (carditd, poliartritd migratorie, coree, eritem cardiopatiile congenitalepot intraocazionalin discutie,ca gi alte
nodul subcutanati); afectiuni cardiace (mixomulatriuluistang I.a.).
2. Minore. |.oreea Sydenham poate impune diferenliereade alte migcdri
a. clinice:febra,poliartralgii, RAAsau cardiopatiereumatca ,rrr,rrrrale: ticuri multiple (ticul luj Gilles de la Tourette),encefalite,
b. paraclinicetreactanti de fazd acute (VSH, CRP, fi tll|||,)fi,intoxicatiacu fenbtiazineI.a. sau cu alte migcdricoreice:
leucocitozd 9.a.)Si ECG (PR alungit)9i 'r,r,''a ereditard,coreea Huntington,coreoatetozaI.a.
3. Criteriul indispensabil (C.1.):dovezi ale infecliei Ntrclulii subcutanati nu ridicA probleme, iat eritmeul marginat
recente(culturifaringienepozitive),titrulASLO (sau alti anticorpi lrrr.rlrfi uneoriconfundatcu eritemul nodos,cel multiform,urticaria
SBH grup A) crescut,scarlatindrecente. irI r l)oala Lyme.
Diagnosticulde R.A.A.este foarte probabilin prezenfaa douA lit ASLO crescuf, asociat cu criterii minore Jones, este eti-
majore (N/l)plus cel indispensabil(cel mai slgur este cand intre celo rlrrrl,rldrept,,sindromminor poststreptococic" care, dupa unii autofi,
M se afld coreea, eitemul marginatsau noduliisubcutanali):2lV1+ ltFl,||ictratatca un puseu acut de R.A.AI
Compendiu de pediatrla lleumalologie
Forme clinice 110-1OO-120 mg/kgc/zi (rareori '130 sau peste!) Toleranla foarte
Pot fi descrise in funclie de ponderea unor manifestiiri, dc ,lileritaexplicelimitelelargi ale dozelor(care trebuieindividualizate)
asocierea acestora sau de severitate: artrita febrild, forme cardio.
lloza zilnicd se divide in 4-6 prize p.o. (calea iv. nu are nici un
articulare, abarticulare etc. irvanlaj),pentru o saliciiemieconstantd,atent monitorizata(ca 9i
Tratament
lunctiahepatice),ajustandu-sedozele.
R.A.A. nu are un tratamentspecific,acesta doar suprimandsau
Efecteleadverse sunt cel mai frecventdigestive(inapetenta'grelut'
diminuandexpresiaclinicii a bolii (se adreseazdartritei,carditeigl
virrsAturi,dureri epigastrice),uneori afeclarea pa4ial6 9i temporara a
coreei).Componentelesale de bazd sunt; antibioteraoia antistreot;. ,rLrzului(cr.lacufene), hiperpnee (pane la alcalozd respiratorie)'rareori
cocica, antiinflamatoare e $i repausulla pat (spjtalizareaeste obll. rrtoxicatiiacute severe (cand efectele toxice impiedica atingerea
gatorie la atacui acut).
'rirlicilemieieficace, corticosteroiziisunt alternativa).
1. Repausulla pat se indicd mai ales in cardite, pan6 la conirolul Precau(iilesunt cele uzuale: administrareexclusiv dupd mese,
ICC Si normalizarea VSH (nu se va prelungi excesiv), activitatea rrcferabilcu lapte, cre$terea progresivda dozelor (pana la cele
normalAreluandu-seprogresiv(cea gcolard dupd 8-16 sdptemani), ,l(lpline),folosirea capsulelor enterice g.a. (bicarbonatulde sodiu
cu conditia dispari,tieisemnelor de activitate inflamatorie(cardio.
rcste excretia salicilalilor,iar ,,pansamentele"gastrice le scade
megalie, tahicardie, sufluri organice nou apirute, artrita, nodull
I'rrrtialabsorbtia).'
N/eynet,VSH accelerataS.a.).
Durata-tratamentuluicu doze maxime (de regule 100-120mg/kg/
2. Terapiaantbtreptocacicdeste obligatorie(qi ta cei cu coree sau , ) este pand la disparitia simptom.elor(cca. 2 sdptemani), apoi doza
cu culturifaringienenegative)'incepandimediat dupe diagnosticulcert,
',,)scade la 60-90 mg/kgc/zicu care se continueince 4-6 sdptdmani
Pentru eradicarea SgH grup A, de electie este peniciljna G (u formeleferd carditd)9i 8-10 septamaniin cele cu carditdugoare.
cristalind(bactericidll 1,2-1,6 milioane ui/zi, i.m. divizate in patru
Nu este demonstrataeficienta altor antiinflamatoarenesteroi-
ptize, 10-14 zile.
ri x)nei n R .A .A .
Alternativepropuse: penicilindG (ca mai sus, dar divizate ln Coiicosterolzii (CSR) preferati de francezi in toate formele de
numai doue prize zilnice),prccain-peniciline G (0,6-1,2rnilioaneui/ li A.A.,se indicain cale cu carditdmoderatasau severd.Prednisonul
zi, divizatdin doud prize zilnice,10 zile) sau o singurdpriza (ori do (,l[tiinflamator,antiexsudativ,antifibrinolitic),in doze de 1-2 (chiat 2,5
penicjlinAG cristalind)urmate apoi de benzatinpenicilinii, benzatin. iIrl)d: [9]) mg/kgcizi(60 mg/mp s.c./zi),divizatein 3-4 prize zilnice,
penicilindG, o singure injec'fiei,m. de 0,6-1,2 milioaneui (uneorl , r,rrtroleazd Dozele maxime,inceputecat
rapid semnele inflamatorii.
poateaccelerasecundarVSHI);penicilinA V oral,200 000 ui (125mg) rriri precoce,se continue pane la controlareamanifestdrilorclini-
la 6 orej 10 zile (Kaplanindicddoze duble,in 4-6 prizezilnjce,pentru ,,, biologice,doza reducandu-seapoi treptat(pane la cea minimdcu
14 zile).
In alergia la penicilind (rare la aceastd verst6): eritromicin6 ',rrc se mentineefectul obtinut).
S-au propus multiple variante:asociereasau inlocuireapredni-
(eficientddoar in 80-85%din cazuri)40,50 mg/kgizip.o., 10 zile (dup6
,'rrruuicu aspirind(dup5 primele2-3 saptemani,la cei fAre cardite
allii 200-500mg la 6 ore, indiferentde greutate,10-14 ziie). pe toate durata procesului
cu carditi ugoard),cu corticoterapie
Se contraindicdsulfamideleSi tetraciclina(total ineficiente). ',rrr
',r ,rmaior (B-16 saplamani),prednison 2,5 mgikgc divilate ]n numai
3. Tratamentulantiinflamatorsuprima manifestarileacute ale ,l,,uii prize pentru 2-3 sap6mani (eventualin regim alternativ)
R.A.A., trebuind se acopere cursul natural al bolii (altfel -risc do lleducereaprogresivda dozeloreste superioaresistdriiabrupte.
,,rebound"). El nu actioneazdasupracoreei, eritemuluimarginatsau Eiectele secundare sunt numeroage:infeclii (mai aies cutanate),
nodulilor$i nu vindece Si nu scurteazddurata procesuluiacut. ,rirr:tareacregterii,ulcer gastric, psihoze toxice, faciesul caracterisiic,
Se folosesc aspirina sau corticosteroizii(optiuneadepinde de abdomenului,,,cocoagade bizon", HTA, osteoporoza9.a.
l,l,.r)itudinea"
forma clinice 9i de traditia gcolilormedicale nationale).
l'recautiile incrud izolarea copilului care nu a avut varicelS,
Aspirina (Weferale de anglo-saxoniin toate formele, cu exceptia ,lrfiolerapia adecvatdpentruTBC evolutivd,dieta (desodat6,serace
celor cu carditd medie sau severd) induce prompta remisiJne a ir lll)ideSi glucide),controlulzilnical TA, suplimenteoralede clorura
artritei $i a iebrei (uneori in 12-24 de ore), cu conditia obtinerll rlr, t)otasiu,pansamentegastrice,controlulperiodical glicemiei.In
salicilemiei eficientede 20-25130mgldt (chiar35 dupe unii, dar pesto
30 mg/dl cresie mult riscul efectelor toxice), realizabild cu doze d6 l Irrcnta semnel orde sup r alncdr car evascular apulm onar e,unii
l,rr,cedcorticoterapia de administrarea de ACTH (20 u/zi,in perfuzie
l. / 1.,'..
"
/J !/V, L' fv ul
/J*?
"L ' {;,L,
Compendiu de hrl rl 'f al ofooi e "' t - r' 71
\
i.v.,intr-o cantitateminimade glucoze5%) sau de Synactene-rotntd cardiomiopatie reziduala,- su'Ihtrile diastolicesunt adesea de-
(0,5 mg/m, s.c. i.m.), pentrucatevazile. finitive(disparin cca.20o/odin cazuri),cele sistolicedispar in
4. Tratamentul complementar 80% din cazuri(cele cu grad mic) dupd luni sau ani de la atacul
a. Dieta depjnde de starea clinice gi de tratamentul urm[], acut(valvulitapare a fi influentate- discutabil!-.joar de prednison).
Restriclia de sodiu va fi mai stricte doar inprezenta ICC $i in forl Cele mai frecventesechelesuntt cardiomegaliagi insuficienla
activa a bolii, uiterior devenind moderatd (legatd de corticoterapl0), mitralesau/qiaorticA(bilanlulse face la 6-12 luni de la atacul
Sunt necesaresuplimenteproteicegi de potasiu. acut).
b. ICC ugoara rdspunde de obicei la repausul la pat, oxigonr t;,)rnnelebiologice de inflamalieregreseazdin 3-4 sdptdmani
restrictiede sodiu gi de ape, plus corticoterapie. Cea severd impunl t\/ ll ul se normalizeazein 7-1O zile, mai prompt sub prednison,
diuretice$i digitalice (miocarditareumatice conferd o neobi$nultl t,rr,,,rri persi st6ndmai mu lt e sdpt ; m ani) . Degi pr ocesulr eum at ic
sensibilitate la tonicardiace, toxicitateaaperandla doze relativmlcl), t,r0,.,,stins"dupd 1-2 septamani,tratamentulse continua8-12 (16)
c. Chirurgia poate fi necesard ocazional (valvulopatii),indll "rrt,l.||lrani spre a acoperi evoluliasa naturald(rareoripot persista
cendu-seinaintea afectdriiireversibilea miocardului. rl,,vi,,.ile inflamatieicronice).
d. Coreeaimpune profilaxiaobligatoriea reinfecliilor cu SgH grup l,r sisiareatratamentuluisau la scedereadozelor poate aoerea
A. Tratamentul antiinflamator nu influenteazd coreea. l\,4dsurlll trt"'tiDd-ul(recdderea),de reguldexclusivbiologic(VSH acceleratd,
generaleinclud diminuarealuminii,zgomotuluigi mi$cariiexceslvl I lrl' t)rczentd;leucocitozd),uneori 9i clinic (febrd,artralgii),cedand
in camerabolnavului,prevenireaautorEnirii, inclusiva mugcdriilimbll l ' r l ' ] saptamani sponta n sau dupA aspir ind ( r ebound- ul m ai
(capitondrietc.), Tratamentuleste exclusiv simptomatic(sedativ), I'r v,,Dtia cei tratali steroidicconflrrnecd acegtiadoar ,,mascheazd"
S-au folosit multe substanle: fenobarbital,clorpromazind,mepro. 1,r,,, ' i Lrl i nfl amator).P entr u a pr eveni r ecSder ea,se asociazd
bamat, majeptil,tioridazin,haloperidol9.a. Diazepamula devenll n,,t'r,Irir(diclofenacdupd unii) la scddereadozelor de prednison.
optiuneade eleclie(cete2 mg de 3-4 ori pe zi). Vindecareacomplotl M,)irrteaeste extrem de rara in ataculacut (in ultimeledeceniia
este regulaabsolutd,de obiceiin 2-3 sdptdm6ni(panala catevalunl, {' r Lrl semni fi cati v gi mo r t alit at ea pr in car diopat ia r eur nat icd
rareori mai mult). r llil l,r.l).Prognosticul rdmaneinsd grevatde cele trei tiscuri(compli-
Supravegherea copilului cu R-A.A. in cursul tratamentului r rlirJrrajore:recidiva,secheielevalvularegi supraaddugarea grefei
1. Supravegherea clinice vizeazd doue obiective majoroi 1.,r,li,rioneori a insulicienteicardiace.
urmdrireacursuluibolii (mesurareatemperaturiidimineafa$i seara, I l{ecidiva(recuren,te, re$ute,noi episoadeacute),definjtdprin
examencliniczilnic,inclusivcord, TA etc.) 9i urrnarireatratamentulul rrrl ,,ri ti a semnel orcl i ni ce gi biologice( in ur m a unei noi inf eclii
(doze. ritm, depistarea semnelor de toxicitate etc.). ilr"t ,1, )oocice)la peste 4-6 septemanide la sistareairatamentului
2. Supraveghereabiologicd: VSH repetatd la 1-2 sdptamani, p0 {rrtllr rlliIn'rator. Riscul recidivelortine de:
toatd durata bolii (9i la daud sdptAmanide la sistareatratamentulul), :,rrsceptibilitateamultmaimare(fa1dde infectiacu S0H)a copjlului
E CG , ec hoc a rd i o g ra fi e (e v e n tu a l fo n o c ardi ogramA ), eventuol riilfea avut deja un puseureumatic;
radiografiitoracice. Alte investiga{ii(sindromul inflamator,titrul ASLo viirsta:risccu atat mai mare,cu cat copilulesternaimic (recidive
I.a.) se vor repeta periodic (la 2-3 s;ptdmani interval).guprav6. llrut n'raifrecventecand ataculini(ialsurvineprecoce$i cu cat se
gher ea t r at ame n t' l l u is a l i c i l i c i m p u n e d o zarea sal l ci l en-i eidupl .rllil mai aproapede puseulinitial,3 dintrerecurentesurvenind
48de ore de la instituire,apoi dupd 5-7 zile, eventualulteriror. rrrprimiicinciani de la ultimulatac, dupd varstade 15 ani riscul
Evolu!ie,prognostic, complicatii,sechele (iiminuandprogresiv);
R.A.A. poate evolua intr-un singur atac sau in pusee repetato ',ochelelecardiace(valvulopatiile gi mai ales cardiomegalia) fac
(care au tendinlade a'imita" evolutiaprimuluipuseu). | | rul tmai probabi l drecidiva,r iscul f iind m axim la copilul cu
Sub tratament,evolulia atacului acut este favombila in maroe , ,rrdiopatie rezidualecare deja a avut recidiveanterioare.
majoritate a cazurilor: ' ,l | | l tde menti onat:
- febra Si artropatiadisparin catevazile (niciodatisechele!); [lectia streptococicdinaparentdeste ]a fel de nocivd ca gi cele
- carditaevolueazadiferentiat:- pericarditase vindecd rapid ,,rlomotoase;
fard sechele (fle cu aspirine,fie cu prednison),- miocardita r,rtarecurentelorscade pe mdsuratimpu,uiscurt de la atacul
doar la prednison,
a rdspunde regresand
lent,completsau t,recedent(daar25o/"din ele apr la peste 5 ani de la acesta);
Compendiu de ped Frrmatologie
recomandd hemograma
lacatevaseptdmanigi
raportarea r, r ;l:ORGESCUA. -Curs pentrustudenli,UN/lF,,CarolDavila", Bucuregti,
eruotiicutanate. .,000.
- eritromicina(200-250mg de doud ori pe.zi) se indicela cel x I l()FFN,4AN, J.l.E.-RheumaticFever- Rudolph'sPediatrics. 201hEd.
alergieatet la penicilind,cat Si la sulfamide. IiIJDOLPH,A.l\,1. (Edts.).Appletonand Lange,p. '1518.
Profilaxia secundard incepe imediat dupd sistarea I l'0PESCU, V. - Reumatismulafticular acut. Algoritm diagnostic9i
de eradicare a SpH grup A (pimele 1014 zile) 9i va dura (. lt'rapeuticin Pediatrie.Ed. MedicaleAmaltea,p. 217, 1996,
controversat!)l A l;WEDO, S.E. et al - Sydenham'schorea:phisical and psychalogi-
- toatdviala la cei cu sechelecardiace(lCC,valvulopatii
etc.) | .l symptomsof St. Vitus dance. Pediatrics91:706, 1993.
laceicuprofesiice S0HgrupA(cariere
expunla infec,tiicu u l()DD. J.K. - RheumaticFever. NELSONTextbookof Pediatrics.
medicald,militara)9i la cei cu R.A.A.9i sechelecardiacecare I rl;HRN,4AN,R.E.et al.(Edts)16sEd.W.B.SaundersCo.,p. 806,2000.
ingrUesc propriicopiicu R.A.A,(riscul
agravdrii
leziunilor It| Vl ASY L.G. et al - Persistenceof acute rheumaticfever in the inter-
la recidivelede R,A.A,se mentinetoat6viala,motivpentru nx)untainarea of the United States.J. Pediatr 12419,1OO4.
Asociatiade Cardiologie dinSUArecomandd profilaxie
toate |1 WOLFE,R.R. et al. - TheumaticFever. CurrentPediatricDiagnosis
indiferentde prezentasau absentasechelelorcardiace,cu .nd Treatment.'14'hEd. HAY W.W. Jr. et al (Edts) Lange Medical
mai mult,cu cat 9i adulfiipot prezentarecurente la lr, Hill 1999,p. 507.
'oks/l\,4cGraw
streDtococice).
in absenla sechelelor cardiace, durata profilaxieisecundare va
de cel pulin5 ani de a ultimulpuseuacut (90-95%dinhe IJ"2. ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA (A.R.J.)
survinin acestinterval),acoperindinse, de regula,intreaga (A. Georgescu)
9i adolescentd(pana b 21 de ani), preferandu-se calea i.rn. /\ l.(.J.esteceamaifrecvente colagenoze la copil.Ea asociazdvariabil
propusSi alte conduite:minimum10 ani de la ultimulpuseu,panl rl.rruvitdcronicdcu manifesteriextraarticulare (sistemice),debutand
la implinirea
varsteide 40 de ani I.a. hrinrt(:a varsteide 16 anl.
Dispensarizare r;,)nturareaunor subgrupe clinice distincteridice problemaunei
Este obligatorie gi implicdl 11,rflnice (cu mai multe forme) sau unui grup de boli (cu etiologie
* luareain evidentd(dispensarmedicalteritorial, medicde tl ,r Lrtroscutd).
etc.); l||tfeA.R.J.9i A.R. a adultuluiexistddeosebiriclinicegi biologice
- viziteactivela domiciliu(periodice),urmarind: r1r,l,rl)ie (intre acestea,trasAturileimunogeneticediferite:asocierea
, - evolu,tiabolii (examencliniccomplet)i A ir .1.cu HLA DRs $i HLA DR4).
- urmarea corectd a profilaxieisecundare; 1;inonime: artritacronicajuvenild(A.C.J.),poliartrita
cronicdevolutivd
- orice angind streptococicdap5rutd impune admi ll'r 1..),boalaStill,artritacronicda copilului,reumatismcronicinfantil,
penicilineiintregiifamilii. l rr,l ,r reumatoi dd g.a.
I pidemiologie
Bibliografieselectivd lr(;identa A.R.J.estein crestere(cca.13,9cazurila 100000 de copii
lr lr, irni,cu o prevalentade 113cazurila 100 000 de copii0-16 ani),
1. BALGRADEANM .- Reumatismulafticular acut (febra fiindu-secd cca.5% dintreA.R. ale adultuluidebuteazd
ii,rtlr in copildrie.
(editor)Ed. Nalional,p. '1
Pediatrievol. ll - F. IORDACHESCU Inbl oul cl i ni c
1998. i rrbutuiA.R.J.poatesurvenila oricevarstd(chiarin primeie6 luni
2. CIOFUE; CIOFUC. - Reumatismul articularacut, ,,Esentialul rft'vrirtij),dar este cel mai frecventintrc 1-3 ani $i estefoartepolirnorf
pediatrie",
Ed.l,4edicaldAmaltea, p. 217, 1997. I'h, l,r insidjospane la supraacut,chiar pseudosepticemic), tetelefiind
3. DAJANIA. et al - Trcatmentof acutestreptococcal pharyngitis tt! | ,, putindoud ori mai frecventafectate.
preventionof rheumaticfever.Pediatrics,96: 758, 1995. I orma ooliarticulara
4. El-SAlD,G.M. * Rheumaticfeyer,Oski'sPediatrics. Principles I Manife$eri afticulare carc prind cel pu.tin 5 articulatii (s-au
Practice,3d Ed. McMILLAN,J.A. (Edts.-ln-chief)
Lippincot. rt,',r.rispdnd la 20-40 de articulalii afectate). Artrita, de obicei
and Wilkins.D. 1417. 1997. trllr,'lrica,are aspectulcaracteristical inflamatieiacute:
iu de ped Irurn3tol ogi e
- tumefaclie(prinedemperiarticular,
efuziuniintraarticularo lJneletrdsaturicliniediferdla copiiicu aceastdform6,in funcliede
ingrosareasinovialei); t,r,,'(,ntasau absentafactoruluireumatoid.
- durere,chiar la atingereaarticulatiei sau la migcari,dar l:ormapauci (oligo)ariiculare
intensdeste rard (prezentemai ales la copilul mic care l. Manifesterilearticulare ce atecteaze maximum patru articulatii,
iritabil9i adoptd pozitiitipice de evitareanxioasea 1,,| (lulearticulatii mari,mai alesaleextremitdlilor inferioare(,,purtdtoare
respectivei la mullilipsind,chiarin prezenta
articulalii), '
rl,,,trcutate", qoldulfiind de obicei,,crulat"), adeseaasimetric(existe9i
articuiareimportante; ll, rr(rmonoadiculare). Aspectullocalesteidenticceluidinformapoliarti-
- cdlduralocalaadeseaprezente(roseatalipsegtede obicei)i r|l,rrii,iar incapacitatea articularisevereeste neobignuitd (deSiartrita
- limitareamigoirilor(in 15%din cazuripoatefio disabilitate r, t,.ofonicdsau recidivantd).
severe)datorateprecoce:spasmuluimuscular,efuziunilor /\oeasteforma rcprezinte4045% din totalul A.R.J. $i este prezenta
Si prolifererii
sinovialei,ulteriordistructieiarticularecu lr, t,onderentla fete (70%).
9i contracturatesuturilormoi. .' Manifesftri extraafticulare(sistemice)
Aceasteforme (30-40%din totalulA.R.J.)afecteazdfetelein .r. lridociclita (uveita)cronicd(iniamafiairisului,corpuluiciliar9i a
de 80% gidebuteazade reguldlent,insidios(tumefactie, redoare, r, r,,i{lei) aparela 25-30%din copiicu aceastdformA,uni-sau bilaterald
motilitalii dargibrusc(chiarcaartritefulminante).
articulare), t,1.,{)bicei rdmanea9a cum se declarela debut)9i se manifestdprin
(ca 9i la adult) sunt redoareagi ,,irnpdstarea"articularAmatinale r,,.,,.;rli, durerj,fotofobiegi scddereaacu;te,tii vizuale(semnemult mai
inactivitate),fatigabilitateaSi durerilearticularein a doua parte a zjlei, t,r,. .,)cesunt depistate la examenul poluluianterior al ochiului,cu lampa
Cel maifrecventsunt prinsearticulaliimari(genunchi, glezne,coabr ,Lr 1,rntd:cre$tereacelularitatii$i a cantitdliide proteinein camera
pumni)$i mici,rnaiales cele ale mainji:interfalangiene (indeosebicol ,, l',rioarA). Uveitapoatefi manifestarea inilial5,darde regulaea apare
proximald,realizandaspectulde deget fusiformsau in ,,supozitol') J ,l,r|i cu sau dupd artritd(chiardupd mai multi ani).
metacarpofalangiene. '
$oldul este implicatin cca. 50% din cazuri,dl i iccheleleuveiteipot fi: sinechiiposterioare (irisaderentde cristalin,
regulemai tarziu,in evolutje,putandduce la distruciiacapului ,,1,!prileneregulatesau,,slabreactive"),cheratopatieinbande,cataract6,
cu invaliditale grave. t,rr(;om,degenerescen(aglobuluiocular (,phtisisbulbi"),cu orbire
Poaie fi implicatdorice alte afticulatie: r|,lrrrilivd. De aceea,sunt crucialedepistarea$i tratareaprecoce(de
- coloandcervicale(determinedurerigi redoarea cefei gi ,,.1t)Lrtin 3-4 ori pe an examencu lampacu fanti, indiferentde evolu,tia
risculsubluxatieiatlanto-axialel); ,rrtrrtricu care evolutiauveiteinu se coreleazd,minimum5 ani de la
articulaliiletemporomandibulare (cu imitareadeschiderii
' r,l ,,r' Llbol i i ,ri sc,rldi mi nua ndapoi) .
$i durereraportatdadesea,eronat,la nivelulurechii); lr. Alte manifestAri:de regu16,sunt prezente(moderate):febrd,
articulaliilesacroiliace(cu modificari radiologicein cca. rrIl r,:t)ozi ti anemi
e, e,hepat osplenoadenom egalie.
din cazuri,de obiceiin asocierecu afectarea$oldului,dar lormei pauciarticulare ise descriumai multe subgrupe,pe baza
extinderela coloanatoraco-lombard): t[ './onteianticorpilor antinuclearisau factoruluireumatoid 9ia constelaliei
- articulaliilecriocoaritenoidiene (rar,cu ragugealdgi stridor r lr tonelorHLA.
- articula,tiiiesterno- 9i condrocostale(cu dureri toracice) S.a, Forma sistemici reprezintd 15-25% dtn totalul A.R.J. $i afecteaza
Cresterea oaselor adiacente poate fi exageratd (piciorul) t1r't,onderent baletii(55-60%).
diminuate(micrognaliain afectareatemporomandibulard). L ManifestArile extraarticulare (sistemice) domine tabloul clinic
Pro iferarea sinovialS marcate poate forma tumefactii chistice (,r,,:irstaesteforma acutd,febriledescrisede Still,la copilul< 5-6 ani,
exempluin regiuneapoplitee). r I lriilda:febre, artropatie,adeno- $i splenomegaliecare - cand ia
2. Manifestdi extraafticulare (si stemice). l\lajoritateacopiilor supraacut,pseudosepticemic- s-a descris sub numele de
- indispozi!ie, inapetente,iritabiljtate, anemie u$oard; 'r.1,,)ot
r,rrlr:,cpsis alergicasau sindromulWissler- Fanconi).
- pot fi: subfebrilitate, hipotoniemusculare,discretd ,r. Febraeste prezenteln 100%din cazuri(precedeuneoricelelalte
adenomegalie,rareoripericarditdgi, foarte rar,iridociclitd( Ir,Irfcsldri cu mai multe sdptemani),de reguld intermitentd, cu 1-2
- uneori; (pesuprafetele
nodulireumatoizi de extensie:
coate, ,1r,, irnsiunizilnicede 39-40"C(sau peste),mai ales seara,cu rapidd
lunguicoloaneivertebraleSi a tendonuluiachilian),asociati | , '1,,)fareIa valorilenormale(sau sub eie),asociateadeseacu frisoane
obiceicu o evolutiemai severe. l1 I (| o staregelerald alarmant6in timpulascensiunii temice (aspect
llo||rnatologie
Compendiu de
Factariireumatoizi(FR), evidentiatiprin hemaglutinare(testul
de copilgrav bolnav),in contrastcu stareasurprinzetor
de bunddupl
W r,rler-Rose), prinfixarealatexuluisau printehnicimai noi,se intalnesc
scedereafebrei.Episoadele febrilezilnicecontinueseptdmanisotl
rr', 10%(p6ndla 20% dupa unii)din cazuri(in formapoliarticulafd mai
luni in gir. ,rt,.i, cu deosebiredupdvarstade 7-8 ani)9i au semniflcatie prognostica
'insolesteaproapeinvariabil(90%l
b. Eruptiaentemato-maculara Ca Si AAN,9i FR pot apdrea in asocierecu episoade
episoadelefebrile.Erup.tiaeste liniardsau circulare,cu maculed€ 'li,t,rvorabild.
rrl,,rDurente ca infec,tiilevirale (mai ales virusul Epstein-Barr).
(maialespetrunchigi
5 mrndiametru membrele superioare,darputand
Lichidul sinoviatarcun continutproteic crescut$i leucocite10 000
apdreaoriunde,inclusivpe paimeSi plante),roz-rogiatice,
adeseaci,l
.'1)000/mmc,cu peste60% PMN neutrofile, aspectugortulbure$i un
numitdgi ,,eritem
putendconflua.Erup,tia,
paloarecentrale, ,,rrlinutde glucozdugor scazut(valorinormaie: 75% din cele san-
multiform",este efemerd (evanescente),dar recidivanta9i poato ll este prezenta,,ragocitelor" (PMN neutrofilecu
lrrrrrc). Caracteristicd
provocatede traumatismecutanate (respuns izomorfic),cdldurell (fltexe imunefagocitate).Uneori,sunt prezen,ti FR, chiarla copiiila
eneryare. , rr',cilipsescdinser. Biopsiasinovialeconfifmdsinovitacronicd(valoare
c- lmplicareavisceraldeste prezente la 80-85% dintre copii cl l r,rInosti ce redusa).
organomegalie:hepatometalie(cu moderatd disfunclie hepaticA), Examenelercdiologicearatd(in stadiiprecoce)tumefactialesuturilor
splenomegalie,adenomegaliegeneralizatd(histologicPoate simull rf ,r osteoporozd, periostitd,eroziunisubcondrale, ingusiareaspatiilor
limfoamele)sau ca poliserozita(35% dintre copii): pericardit6sau ,rare, lardivapardnddisiructiiarticLlare,fuziuniosoaseS.a.(mai
pleurezie,adeseasubclinice,cu evoluliebenigne. ',
., la nivelulmainilor9i coloaneicervicale,cu precdderea articulatia
d. Alte manifestdri: ,,,rrrliorC2-C3).lnchidereaepifizelorregionalepoatefi acceleratd,iar
- 85% dintrecopiiau leucocitoze(chiarreactiileucemoide)si anemll r,.,1ereaoaseiorrespectiveacceleratesau intarziatS.l\,4etabolismul
(ocazionalsevera);
|' rr,'ra al osuluieste adeseaanormalla copiiicu A.R.J.,relativinde-
- uneori;infiltrateinterstilialepulmonare,dureriabdominaleS.a.
t' rrlent de tipul de debut 9i/sausubgrupaclinicd,afectandmai ales
slstemicesunt de reguld autolimitate(dureazeinsa
L4anifestdrile ,'.Lrlcorlicalsi mai putin pe cel ttabecular,lucru vizibil rnai ales la
mai multe luni)Si pot recidiva.
I'Ul'ortate Siin anii imediaturmatori(se estimeazacd nivelulcrescutde
2. Manifestdrilea;fticularesunt prezente la cei mai mulli copii incl , rr',1!ine, maialeslL-6,reduceformareaosuiui,faptreflectatde scaderea
de la debutsau dupd catevasdptemaniori luni,flindmascateinilialda , .t*ocalcineiserice 9i a fosfatazeialcaline,reducand- in mai rnice
fenomenelesistenlice.Aspectuleste poliarticular(unii prezintAinillal
articularesunt cele care dau
rr,r.rrrrd-- 9i resorb(iaosului,dovaddfiind nivelulscdzutal fosfatazei
doar mialgiisau artralgii).Manifestdrile ,,i {l{}rezistenteIa tartrat:'15).
adevdrata morbiditate a acestei forme, ele devenind cronice 9i putend
Examenuloftalmologlcpentru polul anterior (lampa cu fantd) este
persigtaSidupdremisiunea fenomenelor sistemice(chiarin vialaadultd), pentrudepistareaprecocea iridocicliteiasimptomatice.
' I r,,iili
Examene de laborator
Slsfemu/ de histocompatibilitateHLA (care nu este investigalie
Nu exis? nici un test specificpentru A.R.J. rlr,|lrtind)poateaducedate valoroase,evidenliindantigene(HLA,827,
- ,,Reactanliide faze acutd" (VSH, CRq flbrinogen, I ll A DR4,HLA-DR5,HLA-DR8,cu diferiteleloralele)asociatecu diversele
sericA,a.)sunt,adesea,pozitivide la debut9i permiturmdrirea evolutiel,
{r1| | I|cl c i ni ce.
dar absentalor (carenu esteneobignuita) nu excludediagnosticul,
ln
Alte examene:examenulurineipoate nota proteinurie(in stdrile
plusei putandfi pozitivigiin alteboli(infectii, necrozetisularel.
malignitati,
* Hemograma'. l', ,rile),persistenta ei putandfi primulsemn ai amiloidozei, electroforeza
anemie, cuvolummediucorpuscular scazut(pr€ gam m aglobuli-
I' r' ,l oi nel or seri ce (hi poal b um inem ie
cu hiper - alf a
2
maialesin formasistemicd), leucocitoza(10 000- 20 000/mmc,
r',,rric), munoglobulinele serice (crescuteoricaresau toate),studiul
la reacliileucemoidede peste70 000/mmc),cu neutrofilieSi l,rr.lieihepatice,titrulASLO(crescut'in2A-4Oyo aazuti,ftre legdturacu
fin forma sistemica). rtogenia A.R.J.), ECG, radiografia toracic5,echografla (depisieazd
1,
- Anticorpiiantinuclead(AAN) sunt prezenli la cca. 90% din copiii r'i rrrzita), fosfatazealcalinesericescdzuteI.a. Rezonantamagneto-nu-
formaoauciarticular6, cu debutla fete de varstemicd,laTO-75%
I lr,,fii poatefi necesarauneoripentruevaluareastructurilor articulare.
si sunt practicabsentiin formasistemicesi
formelepoliarticulare Diagnostic pozitiv
pauciarticulara
cudebutla baietiincopilariarnare(cuevolulie pentruA.R.J.Diagnosticul,
Nicio manifestare nu estepatognomonice
sprespondiloarlropatie),PrezenlaAAN (de regulede tip omogen
t.r t, 'nderentcl nic, se bazearS:
se asociazdcu risccrescutde uveiti cronicS.
,,petat")
680 Compendiu de
i ! 'r " . r t o l o g i e
1. pe artritanemigraiorie
9i/saumanifesterile
sistemice .I ormasistemicd: uneorise cerexclusesterisepticemice, hemopatii
minimum6 (12)sdptdmani, cu debutinainteavarsteide 16 r',v.,lll,malignitati, supuratiiprofunde,alte cauze de organo-9i adeno-
2. oe excludereaaltorafectiuni. rr'ul,'lic,de steri febrileprelungite,boli infectioaseeruptive9.a.
Reproducem(dupa; 15) comparatiaintre criteriilede diagnostlo . lridociclita poate impunediferenlierea de alte afec,tiunioculare.
A.R.J. folositede ColegiulAmericande Reumatologie(ACR) 9i 'l ormelearticularenecesite,maiales cele monoarticulare, excluderea
EuropeandAntireumatism(EULAR) |ltr'l rrultitudinide artropatii:
sinovitatraumaticeacute (anamneza,leziuniasociate,regresiunea
rapidd);
osteoartrjtatuberculoasa (de regulSmonoartrita,fenomenesubiective
Denumireabolii A,R.J, A.C.J. rcduse,tumefactiesinovialemarcat6,exsudatarticularredus,
Versta la debut < 1 6a n i < 16 ani irdenopatieregionala,atrofiemusculardrapidinstaltS,contextTBC);
Definireaartritea DA NIJ It.A.A.poatefi invocatuneori;
Duratabolii > 6 sdptamani > 3luni irrtriteinfectioase:bacteiene (artrite septice, osteomielitd,boala
Tipuride debut (definitein primele 3 3
l yme, di sci te S .a.), vir ale ( par vovir usur i,la adolescenli,
6 lLrnide boalS)
Subgrupe evolutive I i rdenovi rusuri ,rubeola, hepat it a vir ald B, m ononucleoza,
lncludereaspondililei anchilozante NU postvaccinale)9i fungice.
juvenile,a artritei psoriazice9i . nlte afectiunireumatice(colagenoze):LES, dermatomiozita(Dl\,4),
a inflamalieicronice intestinale r, l,,r!,(iermia, spondiloartropatii, boala Kawasaki,vasculite,sindromul
Excludereaaltor forme de artritd DA lr',rl,.rsindromulSharp9,a. (dupeOski:3, in ciinicilede reumatologie
juvenile frecventacolagenozelor este: ARJ: 75-80%din total, LES
lir,ilt,rtriad,
li l(12,, Dl\l:5%,spondilita anchilozantd: 3%, sclerodermia: 3%,vasculite:
,rltele:1-7%);
Cele I subgrupeevolutivede A.R.J,descrisede ACR sunt: ""li,. . l,4alignitdti
. Forma poliarticularS: (leucemii acute, limfoame,nefro- 9i neuroblastom,
tdlnl,)rriosarcom, tumoriosoase$isinoviale benignesaumaligne,osteom
1. cu F.R. prezent(fetede varstemai mare,prinderea
gi mainilor,
eroziuniosoase, neremitente,
noduli,evolutie r',.1'r,i(1, reticuloendotelioze, 9.a.)care prezinteocazionalartrite.
histiocitozd
. lJolileinflamatorii intestinale(ileiteregionale,colitaulcerativd)se
nosticprost);
hr,r4lsc adeseade manifesteriarticulare.
2. cu AAN prezenti(fetede varstdrnic5,progrnosticbun); . Afectiuniortopedice:fracturi,sindromulde suprautilizare,condro-
' 3. seronegative (lipsescAiAAN 9i FR),prognostic variabil.
. Formapauciarticularel Ir,r.r{riapatelard,boala Osgood-Schlatter, Boala Legg-Calv6-Perthes,
nrt||t.I opisodicdjuvenila(atribuitd adeseasindromului de hipermobilitate:
4. cuAANprezenti(fetedeverstdmice,prognostic excelent,
i'l,l'.ri,rde de dureriSi tumefactiearticulare,durandmaximumo s6pt6-
de cel al uveiteicronice);
||lirr,r,cu rezoluliecompletd)I,a.
5. cu FR prezent(aparein timppoliartrita,evolulie . nfecliunihematologice giimunologice: siclemie,talasemie, hemofilie,
eroziuniosoase,prognostic prost);
rI| ntei munol ogi ce S .a.
6. cu HLA-827 prezent(bdiefide varsta mai mare, ' !' l l (
" Aftrite,,reactive" (purpurareumatoide,boli diareice,mai ales cu
Dun );
\rt.iiaenterocolitica,sinovitetranzitoriidupdinfectiivirale,endocardita
7. seronegative:prognosticbuni
. Forma sistemicd: t'(r I||iand subacutS,sinovitatoxicea soldului,boala serului,fibroza
lrl',licd,diabetulzaharat,glicogenoze,hepatiteautoimuneI.a.).
8. oligoartrita(prognosticbun); '
L poliartrita(cu eroziuniosoase,prognosticprost). 'Alte afecliuni: psoriazis,sarcoidoze, boala Behget, anomalii
I r r'.{rLrloscheletice (genelicesau congenitale)etc.
S-aupropuscriteriipentrudiagnosticul
pozitival ACR(Hellstrom
lJniicopiiau artralgiipersistente (cu exarnenclinicconstantnegativ)
dupArflodelulRAA,care insd nu s-au impusin practicamedicalA
Diagnosticdiferential {l rl')$icei mai multinu au ARJ, la uniise poateconfirmaaceastachiar
rll|1'ri1-2ani de la debut,in acest intervaltrebuindevocateo serie de
Depindede forma clinicda bolii.
olltr afecfiuniarticulare.
l rfi ||ri tol ogi e
lV. Psihoterapia(terapiaemolionald)vizeazd atat copilul, cat gi Degi copilul cu aceastd forma este cel mai dificil de inErijit,
miliaacestuia.Se indicd:discutiafrancedespreboale,evitarea manifestdrile sistemicesunl prezentede obicei doar in primii
prelungite,continuarcagcolarizdrii,incurajareaunei vieticat maj
cativaani dupedebut,prognosticul ulteriordepinzandde numarul
spre a nu se considera,,invalizi"9i pentru a fi cat mai ,,auto-suficienll,l articulatiilorafectate 9i de severitateaartritei.
Din punct de vederefunctionatA.C.R. grupeazdcopiii cu ARJ ll lorma poliafticularA, cu FR prezent(echivalentaA.R. a adultului),are
patru ctase: mai marila cei cu
,',1,,,ca o evoluiemai prelungitd, cu riscurifunc,tionale
1. copii capabil se efectuezetoate activitelle; vnr,lii mai rnarela debut,cu FR prezent,cu prezentanodulilorreumaloizi
2. activitateadecva6, dar cu unele limitaril I.rrr.u aparilieprecocea unor artritespecifice(coloanacervicald9i goldul).
3. activitatereskdnsa la autoingrijireSi
lr,, r,rguldseverS,aceastagrupd poate avea distrucliiarticulareprecoce.
4. copiltintuitla patsauin cerucior de invalizi. I ormafere FR poatefl cronica,dar este adeseaugoa16,ferd distruclii
V, Alte masuriterapeutice. Pot fi necesareuneori: rrIr(i l rare.
- chirurgia ortopedicd reconstructiv6(delasinovectomii t orma paucianiculard,cu debut inainte de 4-6 ani (cu predilecliela
sau chimicepane la inlocuireatotale a articulatiei,
cu l.,rr,), adeseacu AAN prezenti(pandla 90%),este ugoarein cca. B0%
mai ales de gold 9i genunchi, dupd terminareacregterii); t |' .t.'li \z\ak ptezintdafectariarticJlare aditionale9i potevoluaseve0.
- chirurgiebucomaxilofaciala
cosmetici gi reconstructivd ,l'l ,rstegrevatdde iridociclitacronicd,ce apare la 113din cazuriin
(pentumicrogna$e
saupenbudisfuctiaarticulalei
l,rl|ii 5-10ani de la debutgi care- de reguld- nu are nicio relaliecu
- amigdalectomia a adus,ocazional,remisiuni(lipsescinsd .,,/, copii,lratali corect,evolueazafavorabil,cu remisiuni
controlate); 'lrlia artritei.l\.4ulli
|,r,',rce (suntinsd $i cazuri,15-20%,ce pot mergepan6 la orbire).
- lmunizareaantivaricelica9l antirujeolicdar avea unele I orma cu debut la varsta de pesle 8 ani (premominantdla bdie{i),cu
benefice; ,.,'r',|rqie negativdpentruAANsauFR,areo evolutiemaipulincunoscutS
- evaluarea dietei gi consiliereaprivind aporiul adecvat de i,Jrrli copii au remisiuni indelungate, altii insa evolueazd cdtre o
9i terapia fizicii $i ocupationald. ,r cronice,anchilopoietice(morbiditateamajorda aceslui
Vl. Tratamentuliridocicliteitrebuie instituit cat mai orecoce ( ',t,' r(liloartropatie
rlrr't,), eventual sindrom Reitersau boalAinflamatorie intesiinaldcronicd.
gansd a pistrdrii funclieivizuale),ceea ce presupuneexamenulcU HLA-827.
| !',.1(| 75yodintreacesticopiiau antigenulde histocompatibiliiate
lampa cu fantd cel pulin trimestrialin forma pauciarticulard9i cel pu n lrr general,se considerecd in formeleprimararticulare,procesul
anual in celelalteforme (parintiigi copiiurvor fi instr,rilisii raportezl ,r' lrv(liminudcu varsta,incetandla pubertatein cca. 957odin cazuri(doar
urgentorice simptomocularsau diminuarea acuitdtiivizuale).
rf , .rtcva cazuri persistala varsta adulti), astfel incat dupA pubertate,
Se incepe cu tratamentullocal (CSR 9i midriatice),condus de
l,r,,l)lomele sunt legatede leziunilearticularereziduale.Cazurilecare
oftalmolog. AbsentaremisiuniiprompteimpuneCSR injectatisubcon, prefiguraAR a
junctivalsau sistemic.in cazuriledi{lcileunii medicirecomanddMTX. ' l.llllt(razddupa varsta de 12-13 ani sunt consideratea
,nIrll lui.Acestedate diferAde unelestudiicare conchidcd in SUA, in
Esenliald este urmdrirea indelungati. Sechelele pot n i rr11l,I lfatamentului, cca.45% dintreARJvor aveao afectareactivpersistentd
chirurgieoftalmologice.
[,4erite
subliniatfaptulcd in tratamentul
rl l,r irdultult6nir, adeseacu severelimitarefunclionald(15).
erorile cele mai frecvente 9i mai serloase sunt: ( irrpiiicei mai predispugi la handicappermanentsuntcei cu sinovitd
- suprimareaprematurea AINSi
lr'!,nritenid,cu implicareaSolduluisau cu FR prezent,cei cu afectare
- recurgereaintempestivdla CSR Si mici ale mainiigi piciorului,9i cei diagnosticali
1r[,r.oce a articulaJiilor
- imobilizareain aparate gipsate a articulatieiafectate.
'll l|,rt;rtitardiv.
Evolutie iiprognostic /\llJ evolueazacu exacerbdrjsi remisiunisau poatecontinuaani in $ir
Diferd in raport cu forma clinica. DeSi evolutia unui caz dat
' lvloarteaeste neobisnuitd(se noteazamai ales in forma sjstemica,
imprevizibile,se pot da unele coordonategenerale.
Forma sistemicd: trrlr (.,rrditdpersistentesau prinamiloidozerenald).TnSUA,cauzaar fi mai
{h'r irrfectiagravi (,,cople9itoare") la copilul aflat sub irnunosupresoare
- manifestArileextraarticualresunt autolimitate(in medie 6 potentialsevere
I irlrconiinsistdasupraevolutiei 9i varicelei.
a rujeolei
dar pot recidiva(rareoridupd verstade 16 ani)i , nnemia,comund in boala activa sau cu evolutieprelungitA,nu
- morbiditateamajord este datd de artropatia cronicd (severe
rr1',lirnde de obiceila administrarea de fier (p.o. sau parenteral). Ea
cca.25o/odin cazuri, ea poate remane active Si in viata provocate
1r',, rlr li exacerbatd de sangerdrile gastrointestinale de AINS.
Compendiu de
20.MOUYR. et al:Etrcacyof cyclospoinA in thetreatment ( ,,(ja ce se stie cu certitudineeste faptul cd SK este o afecliune
age activation syndrome in juvenile afthitis. Repo( of five casol, .iii.Irlii la copiiicuo anumitdpredispozilie geneticd(vezjpredominanta
Pediatr,129:750,1996. t,r ,.r . r qalbend)9i care suferA,in mod acut. pe termen scurt, de o
21. POPESCUV (sub redactia);Algoitm diagnosticAi terapeuuo Irll'rr,rreinrunologicd. Anomaliileimunologicedescrisein literaturd
pediatrle.Ed. [,4edicala
Amaltea,Bucure$ti,
1999. r|ir | ,;itatein tabelul2.
22.SCHALLER J.c .: JuveniteRheumatoid
Adhritis.InNELSON Mirnifestariclinice
BOOK OF PEDIATRICS. Behrman,R.E. et at (Edts.)14'hEd. Ll( poatefi descris ca o afectiunece evolueazein trei eiape:
SaundersCo. '1992,p.612, and 15,hEd. j996. | ) laza acute, de scurti durati ('1-2sdptamani),in care exista febrd
23, STROESCUV.: Bazele farmacologiceale practiciimedicale, Ed, lr,,ll,r,rezistentdIa antipiretice$i neinfluenlatdde antibiotice.Febra
VFa. Ed. Medicala,1999, r,,1,,rrrmatd de aparitiaunei erupliipolimorfe(rubeoiiformd, scarlatini-
24, WALLACE C.A. et al.: lncreased risk of facial scars in children fiirr.r sau cu aspectde eritemmultiform),de hiperemiegi fisurarea
nonsteroidal drugs.J. pediatr.125:8j9,1994.
anti-inflammatory lln , krr si mucoaseibucale,de adenopatielaterocervical; 9i de eritem
i lLrrrrr:factie a palmelorSi plantelor(sindromadeno-muco-cutana[)
1,,. I lirbelul1).in afaraacestormanifestdri clinice(acesteasuntconsi-
12.3.SINDROMUL KAWASAKI (SINDROMTJL ,1,'r.rri,CriteriiCliniceMajoreii folosescla precizareadiagnosticului in
ADENO-MUCO-CUTANAT) (M. craiu) r,r rrrlc tipice de SK) mai existd Si alte fenornenemai rar descrise
Sindromul (SK)a fostdescrispentruprimadat6in
Kawasaki tr ,r,,Il 3).
in anul 1967[1] 9i s-a crezutci afecteazeexclusivcopiiidin rasagalbonL | | laza acute a bolii apar manifesteride afectare miocaldica
Studiiulterioare
au confirmat lrrirl)r,rcAnd tabloulclinical unei miocarditeacute,tranzitorii): zgomote
existenlaacestuiagi la copiiide alte
date raportatede CDC Allanta punandin evidentdfaptul cii la asiaticl rce asurzite,tahicardie sinusala, ritm de galop, sufluricardiace.
',rr,h
negri,ftecventaboliiestede 6 Sirespectiv1,5 ori mai maredecatla albi Al, | [ea pericardicd estediagnosticate echograficla 30% din pacienti,
Epidemiologie ,,,t rf;ri multifiind asimptomatici, freceturapericardicdaperandrar, iar
80% din pacienliau varstasub 5 ani: cel mai tandrpacient lurt)(,radacardiacefiind descrisdin mod exceplional.Degi 30-50%
,l ,r ltrrlnaviau dilatarerninima,difuzda coronarelor, doar 15-20%din
diagnosticulconfirmatde SK a fost descrisin Japonia$i avea 30 de zlll
l" lir,rvi dezvolteanevrismecoronarienepropriu-zise (deflniteconform
[4]j bdielii sunt de 1,5 ori mai frecvent afectati decat fetele; cazuril€otl
ilil ltJldreptcoronarecu diametrulinternpeste3 mm la copilulsub 5
evolulie letala au fost descrisemai frecvent la bdieti.La copiii sub 5 anl
,r,r ,.(r dilatarela o valoaremai marede 150%din calibrulsegmentului
sunt descriseanual 108 cazurinoi la 100 000 copijin Japonia9i 9,2 l0
,
100 000 in SUA [3] ',r,,raradiacentzoneidilatate).Acesteaapar la aproximativ 10 zile de
t,r,l|lrutulbolii(intre 1 Si 3 sdptdmani).Pot si apard anevrisme$i in
'r 1,,.rrtere:renale,brahiale,axilare,iliace,femuraie.
Diagnosticdiferenlial
Deoarecenu este cunosculdetiologiaSK, nu existAteste cafr,,.,l 5. Clasede risc la Dacieniiicu sindrornKawasaki(conform
l,rlieNul
punacu certitudlne KawasakiDiseaseSymposium,1991)
ThirdInternational
diagnosticul pozitiv.De aceea,diagnosticul diferel|ll,rl
este foarte impodant.Afecliunicare pot rnimaSK in faza acut5 srrrrt
rr,'r.l de r;sc 1. Pacienli cate nu a$ afecta,f aorattariani decelabild
exantemevirale sau rjckettsiene(rujeold,mononuceozd infeciiolr,,r.
r ebr apiLat aa l V L tn ti oSta in nici a ehqe a bolli
t n .o S ,)s c a rd ti n a ,l epl ospi foza!ocu 1,,.r
., i )a-jtlanu se recomanddcontlnuareairalarnentului cu CozdantiEgregantd
stafilococic(ToxjcShocl( Syndrome TSS). $ocu septic,sindru|||l .:rspir;nd mai multcle6 B sdpi5meni.Acegtiavor 6 incurajalisd desf.igoare
Hennoc h- S c h o n l e ianrtri , tafe u rn a i o i d ds,i n d r omulS tevens-Johnr;r,i r rciivjlatefzic6 normald, dupi vindecare.Datele actuale sugereazaci
reactiimedicamentoase, hipersensibllizarea la mercur. r irersafiTarealodelungatd (mai mult de 1 an de la episodulacul) este
Tratament ttllii. Coronarografia n{i este necesara.
La or a ac t u a l d , ma j o ri ta te aa u to ri i o rre comanddasocj erearl I irl , I rie risc 2" Pacienli care a{, afecfare car$naI'ane *anzito e"
gam r na- globu l i n ed e u z i n tra v e n o sc u a s pi ri nd (s_a cJovedi It i doat ifi faza acutd" cu regresie in prltnele 1-2 |Lttti
administrarea acesteiasocieride medicamenlesqadede 10 ori risrll de Ia debuf.
de afectarecoronafianA[11]).Aspirinase administreazd in clozAm;Ir . r r . l . l a l t d g '( " q J n U r J p .r te s'l a d i ( d Je n Plc r ' ( '/J cc'l i ^ L l i ':i
B0-100mg/kg/ziin 4 prize,panii cand pacientulrdmaneafebril3 zil,, | : : , . ! 1 , " i e ia r c v .q r a c r u rSl
. :c.,.;i - vo l | |". i l d l s r d e sl b i o a r eo
Ulteriorse scadedoza de aspirinala 3-5 mg/kg/zjin prizd unicd,tirrr;, , I viiatefzici normald,dupi vindecareAnle or v6rsleide '10ani se'ra
vcr putea
de 6-8 sdpt5manisau pand la norrnalizarea VSH gi a numdruluirt| ' Llla rn iesl de eforl, penlru a evalua limitele in carc i$i
I JijSufaactivit5{ileirl cursulvielii de iiduli. Dispensafizareaindelungale,
trombocite.Se poate opri administrarea acesteidoze micj de aspifln.l ., rirlervalelargl de limp {3-5 ani), pafe a l'l necesad deoarecc nu exisie
(cu electantiagregant) la toticopijicarenu maj au anomaJii coronarie|(, rii sufloienledate despre evcluliain iimp a coronarelorce au avui
ln cazcontrarse continudindefinit tratamentul cu aspirna.La uniiDaciotrll ,,vrisire (se pare cd ou risptnd nonnal la testeie de dilatarecu agenli
( u is . c r es c . l l v p z ,l a b e ru5 ) s e a d a u g a w a r.aria. ,
5, L,r:ralliatatofi- de ex. nltroglicerlna).Cofonarografia esle necesard la
Gamrna-globulina se poateda fie 2 g/kg in perfuzielentdtimp de 1,1 , , ri .ropiicars au semne clirllcesau palaclinicede ischlrlniemiocardici.
ore (aceastaesternetodaprefefata), sau 400 nrg/kgl/prizd tinrpde 4 zil,l rll,, lle risc 3. pacietr,tii cate alt alectare coranatiane persisfet#
corisecutivin perfuzielentdtimp de 2 ore Il.jl. - anevrism uni6 de dit eilsiun@ tedusd (sub I mn
Evoluliesi eompiicatii diamettu i tern) ia nive[u[ $ 4ia din arterele
Aleturide complicaliile deja descrise,in prjm plan se afl; infarctlrl coroIjafe prificiPale
miocafdic.Pacientiiaflatiin clasecfescutecle risc (vezitabelele4. l)) ,ir--Stra
se recornanddcontinLrarea l.a'ia]1reniuiui-c dozd aniiagreganta
pot sd prezinteln mod nea$teptatinfarctmiocardic.Rata de decesIl ' aspirin?i - panii la regresia'iolaiS a anevriairnului. Tratameniul poate
.{rlinuaindefinit,fiind necesardoprlreallri doaf ^rncazul unei varicele
primulinfafcteste22Va,dar cre$tesemnificativla infarcteu terioare.
La copiiimici,manifestarile r otru a evita risculapafilie:sindromuluiReye).Pe dufat.,ropfi.ii aspirinei
c inicesuntnespecifice: greturi,vdrcdtiJri
paloare,t|anspiraliiprofuze,plensneconsolabil. 1 :l septS,fiani)se va admlnislra dipiddamol2-i; mgikg in 3 prize zilr\ic.
Copiiimai mari acuzii ',r'n]|icr varsleide 10 ani aoelti copii pot avea ac{iviidlifizlce normale.ln
duf er i abdolnin a l es a u p re c o rd i ae . D a to ri t6 acestui as0ect. esto
r ;l ;.rde.iada d-. viald este neces€rdeferitLiafeaunLlitest de eforl-
nece'ardoblinereJJ.ei EKG(slip.aocnve are rT'poTanla a seemenUl,l I ri:ipen3rizareacorfp exd va fi efectual.i anual.
S T , ir v er s ar eau n d e i T . u -d e O d ro r..a l e ). d eterm,-tat.ea Jnzi mel or rrr!,)l de risc 4, Pacientii carc au unui sau rnai multe anewisme de
muscu are (creatin-fosfokinaza [CpK] crescutd)Si efectuareaunoi $ari dfurensiuni (peste I lttm) ltau multiple anevrisme
echocardiografii (vizualizarcaunuj tromb coronariangi a diskinezi0l la nivelut atterelor catahare printipale' PAR teta
n'riocardjce). in cazurilecu cjebutrecent (sLtbi2 ore) se va incercil stenozd cotanatiand sau o6luzie xorcfiariafid pvfn
troF.boila LLrr-.reploknaz.r uro(inald Sau TPA (tissucprasrinoqet trcrnbozA,
activator), asociatecu PEV continuacu heparine. Angioplastia percutan?i . .rlrellla se recomandi trarlamentcu dozA antiagreganid'ie aspifif; *
cu sonddcu balonagnu este suficientstudiataa copil. . nrl,.rr5sau asociati cu wafarin:i. Anleriorvarsteid-' 'lL'anl, nu sunt
La pacientlise ecta,tise face by-passcoTonarian, ! ,resa.erestrictiiin activilatoafi?ic5.Dispensarizareacomplexa(irlcllsiv
foloslndadefir
gastroepiploicd ,tief 91test de eiori) va fi efeclueiSla 6 lLrniinterval.in con.liliispeciaie,
sau marnardinterne(au pernteabilitate rnultmai buni]
lc aecesareccJrorlarografia. deoa.eajeeahosrafia nu egte SuIicknt de
d-^catsafenaSi pct sd creascdo dat; cu pacientul).
in depislar4,i b?iunilar cbstrtctive ccronartere-
,, tsribil?i
Compendiu de pedl;rtrlr, r',,,0r;rtol ogi e
Nivel de risc 5. Pacienli cate au stenaze corcnariane c<jnlitmittd l.llTWBURGER J.W.,TAKAHASHIM. et al.:A singleintravenous infu-
prin angiagra{ie .r)n of gamma glabu n as compared with four infusionsin the treat-
Se recomandatratamenlcLtdozuaantiagreganta N. Enl J. Med, 324: 1633-9,
de aspirina.lncazulexistertk,i 'tt':Dtof acute Kawasakisyndrome,
Fi a alevr 5meor gtqir le .e va dsoct.!ra .lspiriro :i warfatira.Va fi evttrl 1l '-l 1.
dipiridamolut, deoarecela acegtjbotnavicu leziuniobstructjvee! Dolll,
p 'oo uce.,.r nc o. onat ian.Le CaJ eaJ c r ; , / ede a r g o r v o r p . n , b l o c a r i r
decanaledecalciu.nitr'1isau{|blocante^Dispensarizarea comDtexi{inclulv I ,];.JI.}TURPUR{ SCHONLEIN - HEI\*OCH
Ho lFr I lps r de e' or ' , v a li er ec r r dt dt a 6lL1 i i r 'e r v a l . V o f f i e v i l i r t , . (1. Ardclcauu,M. Ritivoiu)
elorturile flzice.
l hrl fl ni ti e.P urpuraS chonlein- Henoch ( PSH) est e o vasculit a
' r, r|rund, lgA mediatd care afecteaz; vasele sanguinemici de la
rl pieiii,afticulaliilor, tfactuluigastrointestinal 9i renal. Este cea
, ,r lrocventepurpurdnetrombocitopenicd la copil.Sinonime:purpura
Eibliografieselectivd
, , actoi dd, purpura reum at oidd, pur puf a aler gicd, vasculit a
1. i(p,WASl\KiT., KaiSAKlF. et a .: A new infantileacut'efebrilemuc;Ltr tt 'l
,,cl tocl azi ca.
taneous lymph node syndrome (MLSN) prevailitlg itl Japan, peit.l
I iiopatogeniaboliinu este completelucidatdpanAin prezent,dar
Irics, 54: 271-6. 1974.
, , ,llservatcd PSH aparefrecventdupd infecliiviralede cai aeriene,
2. I4ASONW.H., SCFINEII]FRl-.et al.: fhe epideniatogyancletiolt,s
t 1'r nfectii cu Mycoplasma pneumoniae, streptococ hemolitic,
of Kawasakidisease,CardiolJoung,1; 196-20S,1991.
,,Ltltylobacter enteritis,Legionella,diversevirusuri(varicelo-zosterian,
3. TAUBERTK.A., ROWL.EYA.H. et at:A 7-year(1984-1990)Unihtt ,, parvovirusuri),
Slatessurveyef Kawasakidlsease.ln: pfoceedinllsof the 4,hInl,rr 't' ic, rubeolic,virusul Epstein-Barr,adenovifusuri,
, rrdri,inlepeturide insecte,alergiila diferitealimente(ciocolatd,
nat ionalK a v v a s a kDi i s e a s eSy tn p o s i u i n.D ai as: A rneri canH r,rj , ) ,.ru nedi camente (pen iciline,er it r om icina,aspir ind,f enit oind,
A s s oc iat i o n1, 9 9 3 . rr.l fi de,ti azi de),expunerela f r ig.
4. YANAGIIIARA l-1.,
NAf\A[ltJRAY, KAWASAT(IT. et at.:Lpidemioht,1,, |1oalaesie mai frecventdla copiicu vaFta intre 2 $i B ani,afectand
of l<awasakidlsease ln Japan Tok'o: .JapanKalvasakjDisea,.,, , 1,rnderentsexulmasculin(sex ratio= 1,5 - 211).Aparcmai frecvent
l:{esearchCente[,1995. , r' rlede iarnd,primdvard, toamnS.Boalaesternediatdde cornplexele
5. SCI-IRAGS..J.,BESSERR.F et a.: Lack of association betwurr LLr,r Tehnicide imunofluorescenlA au afdtatdepozitede lgA gi C3 la
Kawasaki syDdrarneand Chlanidia pneumoniae infection: an itt
'. Lrl vasel or mi ci di n tegum ent e$i glor ner ui r enai ( vasculit aFi
veftigatian of a Kawasaki syndrcme cluster in San Diego CoL t| ,,i rscul i td).
PediahlnfectDis J 19 17-22,2000. l|| fazaacutda boliis-au identificat nivelurisericecrescutede TNF-
6. l\/EISSNFRC.H , LEIJNGD YM.: SuDera,r'9ens. conventional aDti 1 r(lorde necrozdtumorala-o),precum9i de lL-19ilL-6 (interleukine
gens and tfte etiolagy of Kat /asaki syndrame. pediatr lnfect Dis ,l (l) ca mediatoriai procesuluiinflamator9i aproximativ50% din
19: 9' 1- 4, 2 0 0 0 . ,, r',fli prezentauniveuri crescuteale ASLO.
7. Cofi]rnitteeon RheumaticFever; Endocaditisancl KawasakjDl,r r;,: vofbegtedespre o predispoziliegeneticdlegatade un anurnit
ease, Counailon Cardiovascu ar Diseasein the young. Americi l , r, rrl l LA (H l -A 835,H LA D R4) .
HeariAssociation.Diagnosisand therapyof Kawasakidi$easeit, l\flanifestericlinice. Debutul poate fi acut, cu eruplie purpurice
children.Circuation, 87) 1776,80,1993. , r,rbild,insolitd de celelalternanifesteri,sau insidios,cu aparilia
B. TheStudyCommitleeon CaLlseof Kawasal(iDisease.Japan Hearl ' rrrrrr:1or gi simptomelorin intervalde catevasAptamani.
Founctation. KawasakiDiseaseEpidemiological Data Book. Tokyrr l/r perioadade debut a bolii pot apafea semne nespeciflce: febra,
Soft SciencePublications, 'l986. r, r,rrea stariigenerale, anorexie, cefalee,fatigabilitate.
'
9. FIJJIWARAf-i.,flAN4Ast-tltr'lA Y: pathctagy of tt:,eheaft in t<awasilhl lvlirnfestariletipicesunt:
d/ s eas e.P e d i a tfi c s6, 1 :1 0 0 ,' 1 g Z B . manifest5ricutanate
10.KAIO H., KOIKES. et al : Kawa.sak/ olsease: effectaf treatmenton manifestariarticulare
cotanatyarteries,Pediatrics. 63: 1ZS-9,1979. l.nanifestdri digestive
manifesterirena e
Compendiu de ped ntlr||ratologie
1. ManifestArilecutanate aparin 100% din cazuri,in peste risc pentru afectarea
din cazurireprezentand primulsimptomal bolii.Leziunileapar cel ' ri .irnge la cei cu PSH reprezinte un factor de
r rr,r:i.Persistenlarashuluise asociazdde asemeneacu nefropatie
frecventla nivelulmembrelorinferioare,in special pe fetele de I 11,,,'(inta proteinuriei$i a hematurieise asociaz6cu progresiecdtre
pot apArea gi la nivelul regiunii fesiere: au o dispozitiesi
irr,.rlicientd renald.50% din pacienliicare prezintao combinatiede
metamerid, distalS,periarticularS.
Uneoripot apdreala nivelul rrr||rtrlome nefritice-nefroticeajung in stadiulfinal al nefropatieidupa
superioare, feleigi abdomenului(in generalcrutdfata,toracele, lr) ,I)i. La biopsiarenalacei care prezintecrescenturiglomerulareau
Si plantele).Erupliase canctetizeazeprintr-unmare polimo.fism lr)r)X, Sansasa ajungdin stadiulfinal al bolii.Aspectulhistopatologic
leziunilor:
eruptiiurticarienesau maculopapuloase r.r,rl poate vari a de l a l eziuni glom er ular e m inim e panA la
elementepurpurice,petegii,echimoze,mai rar eiementede severe,care nu pot fi deosebitede nefropatialgA
rrt,rrr:rulonefrite
cutanata. Leziunilecutanate pot conflua in placarde marj, pot apdrfl n te manifesteri clinice: - manifestdri sistemice rare: hepaio-
leziunimaipulin caracteristice, de tipuleritemuluipolimorf saua eritemulul ct,l'nomegalie, infarctmiocardic, hemoragiepulmonard, reversatpleural.
nodos, leziuni vezicularesau buloase.in formele severe leziunlll manifestdriSNC: sunt foarte rare, dar cu potentialevolutivsever.
hemoragice purpudcesaunecroticepotfi accentuate. Leziunilecutanala l'ii,1i r0dreamodificdricomportamentale, convulsii,dellciteneurologice
sunt de obicei nepruriginoasegi pot apdrea in valuri eruptivesuccesivo, li",ro, neuropatiiperiferice,alterareasteriide constienF,comd.
la intervalevariabile,de la catevazile la 3 - 4 luni. fablou paraclinic.Nu existdteste specificepentruPSH, dar sunt
Cica 25o/' din cazuri pot prezenta edem nepruriginoslocalizatdl ,, rl,rstiveniveluriserice crescutede lgA (la circa 50% dintre copii).
obiceipe fatadorsalea plantelor, mainilorSi mai rar la nivelulpleoapelot lr,,r(:(anlii de fazd acuta(VSH,CRP,fibrinogen)sunt adeseapozitivi
(maiales la copiiisub 2 ani).Eruptiapurpuricadureazdintre3 10 zilo, hemograma:uneori anemie secundard pierderilorintestinale
Uneori poate aparea edern scrotal (poate mima torsiunea de testicul), acute sau croni ce, l eucocit ozacu neut r of ilie9i eozinof ilie,
2. ManifestAritearticulare se intelnesc in circa TOyodin cazuri tl trombocitoze moderata(dar cu timp de coagularenormal);
constauin artralgiisaJ artritece afecteazdpredilectart.culatiile mai. factoriide coagulareplasmaticiin limite normale(factorulXlll
frecventsunt afectatearticulatiire genunchilorgi gleznetor:totu$ipot fl este de obiceiscizut, normalizandu-se la vindecareabolii);
afectate9i articulaliilemainjlor,picioarelorgiarticulatiacotului.Simptomelt complexeimune circulantecrescute;
articularesunt tranzitorijgi nu determinAsechelesau deformariarliculaf0 C r sc5zut;
permanente,Ele pot precederashulin 25% din cazuri.
uree normalasau moderat crescuta (nefropatiase poate asocia
3. Manifes6rile dlgesfiye pot preceda eruptia sau pot aparea ln
$i cu creSteriale creatinineiserice);
evolulia bolii. Durerileabdominalese situeaza pe locul al doilea ln in unelecazuricrioglobuline Si factorreumatoidprezent;
ordineafrecventeisimptomelordjn PSH (in 65% din cazuri).Cet msl anticorpiantinucleariabsenti;
frecventse prezintaca dureriabdominalecolicative, care pot fi severo uneorititru ASLO crescut;
Sise pot asociacu vdrsdturi,diaree,sangeraregastrointestinald manifeg. prezenlaanticorpilor anticardiolipind jcicrescriscul
9i antifosfolipid
tatA ca hematemeze,melene,hemoragiiocultein scaun.Durerilepol de coagulareintravascularei
mimaabdomenulacut chirurgical. Formeleseverepot evoluacu hemo. examenulscaunuluipentru hemoragiioculte;
ragie gi Soc. Copiii mici prezinte rar simptome gastrointestinale, ecografiaabdominald$i tranzitulbaritatsunt utilein formelecu
Complicaliigastrointestinale posibile:invaginatieintestinalA(de celg manifest6rigastrointestinale intense.
mai multe ori ileo-ileald),perforatie intestjnald,infarcliz1riintestinale, I lrinar
4. ManifestArirenale. Cele mai severe complicatii ale pSH sunt hercaturiemicro- sau macroscopicA,
reprezentatede modificerilerenale; acestea apar in S0o/odin cazuri loi proteinuriemoderata,
copiiimari Si numaiin 25yodin cazsrila copiicu varstasub 2 a i. Mal ci l i ndruri e
pulin de 2% din cazurievolueazecdtreboald renaldin stadiuterminal,. scaderea caoacitdtiide concentrarea urinii
Manifestdrilerenale apar in generalin primele 3 luni de la debutul sc6dereaclearance-ului la creatinind.
rashului(ele dau nota de gravitatea bolii). hr cazuinefropatiei,biopsiarenalaevidentiazadepozitemezangialede
Cea mai frecventamanifestarerenaldeste hematuriamacroscopica, I tA Ltiuneoriprezenlade C3,fibrin69i lgN/.PBR este indicatdin prezenla
Alte manifestarirenale: sindrom nefrotic, proteinurie,nefrite acute rrrrrrIomului nefrotic,a deteriorariirapidea functieirenale,a unui sindrom
hipertensiune arteriaie,oligurieedeme.Se pare cd aparitiade scaunq ilr,lrl(icpersistent(cu hematuriemacroscopic5,HTA sau lRA).
|l. r.ri)()lism
Co m p e n d i u d e p e d i n l rl .
lvolutie gi complicatii.BoalaprezintApuseeevolutive(recurenlele
Diagnosticulpozitivse bazeazdpe biopsiade la niveultegumerrtr,l, 'r | ' l,r circa40% din cazuri,de olliceiin primele6 sdp6mani de a debut),
af ec t at e( angei tel e u c o c i to c a z i c da v a s e l o r mi ci ) S i renal S(l e/i r11 ,, ,rterneazbcu perioadede remisiune, marea majoritatea cazurilor
glomerularecu distribujiefocald,mai rar segmentaldsau difuzir,llr' , ,,1L|dsprevindecare (boaldautoimitatdpe duratade 4 6 sdptdmani).
sub formapro iferdriimezangiale, f e cu formarede semiluneepitei,r,,l , , r.rtii cu hernaturieSi proteinuriepersistentagi cei cu sindromnefrotic-
Triada c inicdclasicaintrunegte:erupliepurpurici (mai ales la niv',lrl
r li. au isc crescutde a dezvoltainsuficientd renalecronicd(lRC),cu
m em br elorinf e ri o a re ),d u re ria b d o rn i n a l eS i mani festdrirenal e r.r1rl ,,i uremietefminald, indelungatA
de aceease recomandd urmarirea
ant c uar e. , { (examene pentrua rnonitoriza
'1ik)r cu afectarerenald de urindrepetate,
Diagnosticuldiferenfialse va face,in func,tie de manifesidrile r,
clirrl, , ,, ,,| .enad; PBRcu valoare9i pentruestimareaprognosticului). Afectarea
preponderente, cu urmdtoareleafecfiuni;
- abdornenacut in cazu manifestdrilor digestive; ' lr, pfezentdla 5% din cazuri,este principalacomplicaliepe termen
'"r1,'irca 27odincazurievolueazd catreIRC).
m eningo c o c c e mi e ,s e p ti c e rn i i ,p u rp u rd i ro m boci toper r,
l\i,)ftaitatea,extremde scezuta,in faza acute a bolii,se datoreaza
idiopat ic A,re a c l i i a l e rg i c el a m e d i c a m ente,eri tem pol i | l ].rl
",rforatieiintestinale, fie hemoragieicerebrale.
urticarie, endocarditd bacteriand in cazu rnanifestdfilor cutat),r1,,
LrcnosiiculesteexcelentinformelefdrdafectarerenalS,neurologicd
r eum at isma rti c u l a r a c u t, a rtri td re u m atoi dd,LE S i n crr,' rr l i ,' esti va.
nranifestdrilor articulare; '
glomerulonefritd acutd poststreptococice, sindromhemolili,
I lilr,liografi e selective
ufemicin cazul manifestdriorrenale. rxI I ER l\,1. onlein Puryura, in,Nelson
(rrr 1.,PACHlvlANL.M.- Henoch-Sch
TratamentuN PSH este in generalsimptomaticSi igieno-dieietic
rxtbookof Pediatrics"17rr'Ed.,Behrman,R.E.;Kliegman,R.N,4.;
existdun tratamentspecific)9i constdin: r.nsonH.B.[Edts.)W.B. SaundersCo., 2004,p. 826 '828.
- repausla pat; ' i\llAu l. - Glomerulonef tita acuE din putpura Henoch^Schdnlein
-- eradicareafocareor infectioase,in special streptococice( ( |
I 'cdiatria- Tratat(subred CiofuE.P;CiofuC.),Ed.l, Ed.Medicali,
antibiolice); ' | r)-, p 664-665.
evitareavaccinarilofminimurn1 an de a debut; . IIBAN N,4. - Pur"puraanafilactoid1Schanlein- Henochin Pedialtia
hidratareadecvata$i restricliaaportuluide sodiu (mai ales lI p.
l ratai(subred.C i ofuE .P .; Ciof uC. ) ,Fd. I , Ed. M edicald, 2001,
formelecu hipertensiune artefiad sauin tratamentecu corlicoi/i) i r| j .- 84' 1.
- antitermice$l aniiinflarratoare nesteroidiene (pafacetamol,il,I
( lin FT D.l\,4.,l\.4cKEED., SCOTT C . - Henoch-SchonleinPurpura:a
profen). Aspirinase va utilizadoarincaz de apariliea manifestdrrlr
Arn FarnPhyslcian1998 Aug: 58 (2): 4O5- B, 411.
{,/()|,y.
tfombotrcei l/\( iARU,N. - Reumatologiepediatrice.Fd. l\iledicaldAmaltea,2003,
- corticoterapia (oral sau i.v.),in dozd de 1-2 mg/kgc/zi,redLtti'
.))4 ,- 224.
edemul Si durerea,dar nu influenleazAdurata evolu,tiei 9i n| 1 I1/\l KER, W.A.et al. - Henoch- SchonleinPurpura.Gastrointesti-
frecvenlarecidivelotSe recomandAin urmdtoarelesitualii:
. afectdrigastrointestina , I Diseases,Pathophysiology, Diagnosis,Managemenl,3'd Ed.
e severe(hemoragiiimpodante,dul,ll r i r(1,p. 657 - 660.
int ens e )
prezenlasindromuluinefrotic
edernemaslve,mai ales la nivelulscaipuluisau scrotuJul
manifestdrineurologice
epangamentp eural flemoragic
imunosupresive (ciclofosfamida, azatioprinS, cicosporind)in formoh
cu afectarcrenale persistentd,acesteaflind insd controversate
hemodializdsau plasmaferezd in afectdritenalesevere
int er y en ti ac h i ru rg i c aA s e re c o ma n d ein caz de i nvagi nal i n
intestinald{care poate respundefavorabil$i a insuflaliacu il(ll
sau a administrafeabariuluipentru examenulradiologic)silrl
torsiunede testicul.
I r t , 'I 'r ) l i s m
3. Deficit de sintezd sau de catabolismal unor molecule roliuneade deces(e)inexplicat(e) in cadrulfratrieieste utiledar
ln aceastd categorie sunt intalnite: llu indispensbiladiagnosticuluide boale metaboiice;
- bolile peroxizomale(afecteazdsinteza de colesterol.acizl , rsociereaunormanifest6ri viscerale:hepatice(insuficientahepato-ce-
eter,lipideSi degradareaacizilorgra$icu lantlungsau IrrarA, citolizS,colestazA),cardiace (cardiomiopatie,aritmie),
cum ar fi acidulfitanic); lrematologice (leucotrombopenie etc.),mirosu,deosebital urinei
- bolilelizozomale(sfingolipidoze, otigazaharidoze,
boala Irou-ndscutului - legalede excretiaurinarea unui compusanormal.
boalaKrabbe,boalaGaucher- defcit de cerebrozidaz6 _ lI| loateacestecazurisunt necesareun minimumde examenede
boala Fabry); Lli,r,rlor:examenede ordingeneral$iexamene metabolice de orientale
- deflcite ereditarede glicozilarea proteinelor:CDG (cz lr' ri,,,rring). Schematicacesteasunt:
deficientglycoproteinsyndromes)- grup polimorfin care I t xamene sangulne:
manifestdrisunt neurologice9i hepauce; r{)nogramd sericd, calcemie,fosfatemie;
- anomaliiale metabolismului (h
neurotransmit5torilor t(istehepatice(citolize:TGO, TGP;colestazd:GT,PAL,bilirubina
fAfi cetozd, convulsiilepiridoxino-dpendenteetc.). r.'ral59i conjugat5):
Aspecte clinico-biologice (liaemie(capilardSi dozajin laborator);
Dupi modul lor de debutse pot distingeschematictrei mari (rchilibrulacidobazic(pH sanguin,rezervaalcaline,BE, pCO2);
de boli metabolice: lromograma,hemostaze;
- boli cu debut acut (precocein perioada neonatalii); rlozareaaciduluilacticqi a arnoniemieiplasmatice;
- boli cu debutacut tardjv(intermitent); rr plus,se vor recolta5 ml de sangeintr-untub heparinizat, care
- boli cronice. va fi centrifugat, apoi congelatla - 20"C.Acesttub va fi destinat
Aceaste diferenlieredidacticd nu trebuie sa ducd la pierderea ,rxamenelor metabolicespecifice,intr-un laboratorspecializat.
vederea complexitatii acestorafectiuni$i a caracteruluilor
uneoriintr ' r xamene unnare:
A- Bolile cu debutacutin perioada neonatald
l)Hur;nar,proteinurie,glicozurie- depistatecu a.jutorulbandeletelor
La nou nescul,semneleclinicesunt nespecificate: stare gen6 reactive:
alteratS,diflcultefialjmentare, viirseturi,hipotonie,convulsii,c;m6, ,;ofpi cetonici(bandelete,ex. Acetest, Ketodiabur,Ketostix);
toate acestea, cateva elemente pot orienta diagnosticulc6tre o ()nograrneurinarS;
metabolice: rcactiaDNPH(dinitrofenilhidrazina): ll ml urine+ 1 ml apd distilatd
existenlaunui intervalliber intre na$tere$i aparitiaI 1 ml reactivl -.) precipitat gdlbui care se formeazd in cazu
clinice,evocatorpentru un mecanism,,toxic.Cel mai '
cuctnozet;
este vorbade un nou-nescutla termen,eutrofic.a cerui sulfitest:bandeletSreadive care depisteazdprezentasulfitilor,
generalese degradeazdprogresiv dupd ceteva ore sau zilo: riau reactivBrandt; detecteazaDrezentaaminoacizilorcu sulf
evolutiaprogresivea semnelorclinice,dilicultalilealimentare (oistind,homocistind);
de supt preced vdrsdturile,iar hipotoniagi alterarea in plus, se va recoltao micliuneproaspetd,care va fi imediat
stdriide congtien!5precedconvulsiile9i coma. Uneori,in r;ongelatd, precumgi diurezadin 24 h, care vor fi adresateunui
contexl de hipotonieglobale,pot apdrea accese de hl laboratorspecializat.
perifericii,ataxie, mi$ceride pedalaj, box, mioclonii _ I l:xamene diverse biologice Si paraclinice:.
mecanismului,,toxic"j L.EG:
discordanladintre degradareaclinicAprogresive9i absenta IrCG, ecocardiografie;
cauze evidenteinleclioase,anoxic-ischemice, pulmonare( lfadiografi e pulmonara;
lipsaunuiIdspunsla tratamentul simptomatic instauratde Puncfielombard9i recoltarea(in plus fald de analizacitologice,
coexistenla
uneidismomi,
a unormalformaliicongenitale.in acer l)iochirnicd gi bacteorologicd) a 1 ml de LCR,careva fi congelat.
cazuri,examenelecomplementare
vor fi indreptatein soecial 1;rirlieexamenuluiclinicSi acestorexamenecomplernentare, pot fi
directiaevidentieriiunei patologiiprin deficitenergeticsau ir,lrvl,lLralizate 5 tablouriclinicedistincte.Confirmareadiagnosticului
sintezd/metabolism a unor substantecomplexe; vr rrr(icsitacolaborareacu un laboratorspecializat, undevor fi cerute
r'.,,,.rr'nele specifice.in funcliede patologiasJspeclatd.
Compendiu de pediatrlo Mo t ab o l i s m
;"lx;i
(uotic urinar,reacliile redox etc.;
;,tli',.t',t#iil,",firt#"Jffi+"::iffi
.,*;l*l$.r
lt
li cxameneparaclinicede ordin general:hemogramd,ionograma
ianguin6,echilibrulacidobazic,bandeleteleurinare reactive(cetoze,
*mt*
r;ulfi(iurinari),reactiviiDNPH $i Brandt.Acestea,impreunecu
"";#iiffi
".,"":rl?;,$:h#if*:jl;;:,ili:f#l,;,*iiurir,ii"*,'.u,,..
nI r:xameneledin prima categorie, permit lie o depistare (screen-
ing) a bolilormetabolice(care trebuie confirmatecu ajutorul unor
{)xamenespecifrce),fle,in anumitecazuri,pun singurediagnosticul
t|neiafectiuni(ex.:leucinoza,acidurieorganicd).
cxamenemetabolicespecifice,din ce in ce mai numeroase,
majorat taUloutui
ciiniceste reprezentat
.^-.Elementul. de lrazatepe tehnicide laboratorextremde complexe9i costisitoare!
a,uneicomef6rdsemned; rocallzare fezervatenumai catorvacentre din Europa giin lume, pe care nu
lT:::;",:::::b:il"la,
Aceastapoate "'q 'c'I'rrcue roc;it;;e";ne'rrol
t" i., le vom detaliaaici.
"urv"ni
;::1,::?Ti:#i5::"1:
::::"i::::.*:1,".ir"::#il.;*ffi
"opirri
-':l;il'"",:'"{i'1"+:;'l#rii.':,:dtAiJJ:'"",
j"#i#ffj;
lrrurmaexamenelordin primeledoud categorii,entitdtileclinico-bio-
i) potfi grupate,ca gi in cazulbolilorcu debul neonatal,in aceleasi
h,L11,
i:,1i:"ffi "":
r":*i:;i:F:x,rur
rl l i rrl l L
r:. Bolile cronice progresive
i;Hf#ili'11ff 1rr,
I lrrgnosticulbiologicface apel la acelea$idozdri ca in cazulformelor
, l' '1,'lrutacutneonatalsau tardiv,intermitent: in cazulformelorcronice
" lrr:siveuneleexamenepot fi programateTndiferiteconditiinutritionale
' ,l t,re'ungit,regimhiperprotidicetc.) sau in cursulunortestefunclionale.
lirbloulclinicpoateincludemanifesteridintrecele ma! variate.Vom
f|!rrplifica numaicatevadintreacestea$i principalele boliin care pot
ll lrl.i nite.
,r manifestdrineurologice,
- ataxie(acceseacute):leucinoze,hiperamoniemieacutd (deficit
;i*$:H."g#fiffi
de OCT).delicitde piruvatdehidrogenaze etc.;
-g,$$ffi,*ufitr*ffi
$fl$$#;::il fenilalaninemie,,malignd",titozinoza tip l, Lesh-Nyhan(+
automutilare) etc.;
- iffi deexemp
u
n?lii,il?;ia
- mioclonii: hiperglicinemiefdrd cetoza, citopatii mitocondriale,
anomaliiale neurotransmitetorilor etc.;
ilifl*ftt;$iA1lffi
a,ch
- hipotonie:deficite ale beta oxiddrii acizilor gragi, citopatii
mitocondriale,glicogenoza (ll-V), hipergljcinem:Bfefi cetoze
ll*,#Tffii"marn+lirHl"t*T
$:#tr# etc.;
- tul burE ri de compor t am ent / psihoz6/ dem ent epr ecoce:
fenilcetonuric (in afaratratamentului),
- crinico borosjca
hiperamoniemii, anomalii
ijfj"Jillli;:otesraza si citotiza,
cardiomio" ale catabolismuluiaminoacizilorramificati:
*':***fl*e;x**ruulffi
- ageneziea corpuluicalos: hiperglicinemie fara cetozd,boli
peroxizomale,deficit de piruvat * dehidrogenazdetc.
b. manifestdri hepatice:
- hepatomegalie,lHCi galactozemje,fructozemieetc.
- sindromReye:deficiteale cicluluiureei,aciduriiorganice,deficite
ale beta-oxidariiacizilor gragi, deficite ale neoglucogenezei,
citopatii mitocondrialeetc.:
710 Mr)tabolism 711
- elrie: studii americanearatd o incidentda DID mai ridicatel0 , rrrsulevolutieiDID nivelullor seric scade panala disparilia totale,o
poputatiilecaucazienefa,tdde celelalte(africane,asiatice); Lrlr cu dispariliacelulelor0. Studii intra-familia,e au demonstfat cd
- factori genetici: exista o corelalie stranse intre aparitia bolii ll ,rt):rritia serica a ICA poate precedecu catevaluni sau ani aoaritia
anumiteantigenede histocompatibilitate: prezenlaalelelorHLA. r'||rrelorsimptomeale bolii. Prezentalor reprezinta deci un element
BB,8159i Bls antreneazdun risc relativintre 2 9i 4, in timp ce ln t,rrxjictiv al aparitiei
bolii,risculfiind
cu atatmaimarecucattitrul anticorpilor
cazulalelelorHLA DR39i DR4risculrelativse situeazeintre 3 9l l' :n estemai ridicatSivarsiacopiluluimai mice,ICAsuntprezenti la 2_ 7 %
6. Heterozigotii HLA DR3* DR4 au un risc relativde 10 od mal '||r,rudelede grad 1 ate unui pacientdiabetic.AnticorpiiGAD {dirijali
mare. Risculca un copilsd devinAdiabeticeste de aproximatlv rrrl)otriva decarboxilazeiacjduluiglutamic, enzimacaretransformaacidul
1,3'/odacdmamaare DlD, 6,1% dacd tatdlare DlD, 5-10%dacl ,l1r rtamicin acidgammaaminobutiric - GABA,prezent in cantitatemare
are frali/suroriDID 9i de 30-40%pentrugeamdnulunui DlD. rr lermina,tiiie nervoaseale pancreasului endocrinnormal) Si anticorpii
O remarcalmportanteeste aceea cA antecedentelefamilialed0 ,rrrtitirozinfosfatazasunt principaliilCA.
DID sunt prezentenumai la 10-15%din pacienli,iar pe de alli parta Alti auto-anticorpiprezen,tiin cursul DID suntanticorpii anti_insulind
copilula doi pdrintidiabeticiare un risc de numai 10% de a devenial tlnA - insulinautoantibodies), prezentila 3 * 4okdinrudele de orad 1
insugidiabetic.Acestfapt subliniazdrolulfactorilorexogeni9i de medlu ,l, Jnui pacientdiabeticSi anticorpiianti-receptor insulinic,dete;talio
inconjurEtot ' l,rliicu diagnosticul diabetuluiinabsentautilizdrii anterioarede insulina.
'..r
Etiopatogenie '.re disparSi ei pe masurace boalaevolueaza.
DID se caraclerizeazd prindiminuareaprogresivd9i apoi Toli ace$tianticorpiatestd origineaautoimund a DlD. actiunilelor
secretieide insulindde catre celuleleR ale insulelorLangerhans. I rvergand catre distrugereacelulelorproducetoare de insulina.
generalsimptomelecliniceapar cand secrelia rezidualede . Factori genetici. Antigenele complexului major de histocompatibilitate
scadesub20%.Aceasidinsulinopenie esterezultatuldistrugerii l( ;[,4H) de clasa2 (HLA- DP - De -DR)suntdirectimpticate in aparitiabolii.
R,printr-un mecanismauto-imun in careintervincelule ( ,)rnpexulmajor de histocompatibiljtate reprezinidun ansamblu de qene
(limfociteT, macrofage,celuleNK),factoriimunologici umorali9i '.rhr.rl a nivelulbratului scurtalcromozomului6 grupatin3 familiiprincipale:
geneticireprezentendadevera,ti markeriai autoimunitetii. genelede clasa I codeazaantigeneleHLAA B, C _ prezentela
. Celuleleimunocompetente.Rolul limfocitelorT in patogenia suprafata tuturor celulelor nucleate;
este sugeratde diferite studii clinice 9i de laborator.In vitro, genelede clasa ll codeazdantigeneleHLADR,De, Dp _ prezente
T umaneprelevatede la pacientiidiabeticiinhibdsecreliade numai la suprafataunor anumiteceluJeimunitare(macrofage,
la nivelulcelulelorI pancreaticela goareceleNOD (non obese limfociteB, limfociteT activate,celuledendritjce
etc.).Ace9tiantig;ni
betic). Ciclosporina- rnedicamentimunosupresorcare interferd sunt heterodimeride nature proteicd constituilidintr_un lanl d
Si
activarealimfocitului T - induceo remisiuneclinicdde duratd un lan[ B;
la pacientiiDlD.Timectomiala gobolanulBB (biobreeding) . geneJede clasa lll codeaza sinteza unor proteine
comolexe
ca si administrareade Ciclosporindsau de ser antilimfocitar (proteinele complementului seric:C2. CaA.CaBetc.).
aparitiabolii.in cursulDID are loc o jnfiltraliemasivda insulelor Studiulpolimorfismului acestorgene (fiecaregtlni are un numdr
hans cu limfociteT. Arhitectura normalea insuleloreste astfel rrirrede variante* alele)ste la baza analizelorde segregarea antigeneior
dezorganizal\,numdrulcelulelorI normalescade la '10-20%fald il| oadrulfamiliilorcu mai multiindivjziafectatide DlD,analize care au
oancreasulnormal.Ansamblulacestormodificeristructurale t",rmjsevidentierea rela{ieiHlA-diabet.DID survjne in peste g0% din
- simultand
insulita clinicea bolii.ln cursulevolutiei,
aparitiei ' .r,,,rrila indivizicare exprimd antigenele de clasaI H,A BR.Br., 8," siin
este tranzitorie9i dispare o datb cu dispariliatotalS a celulelol ',t"'cialde clasall HLA DR3Si DRa(analizaacestor antig"enede ciiia ll
Macrofagelejoacd un rol importantin fenomenulde inductiea t)l1rmitedepjstareaunei predispoziliipentru DID).La pacientii diabetici,
autotolerantela nivel timic. Studiileanatomopatologice pe 9o ,Irligenelede clasa ll sunt exprirnate in mod anornalSi de alte celule,
aratdcd macrofagelesunt primelecelulecare apar in cadrul r r.r)ace induceo modificarea prezentdriiauto_antigenelor sistemului
- Auto-anticorpii specifici pancreasului endocrin- B9-g0ok lHunitarSi conducela o reaclie autoimune,dirijatdimpotriva celulelorB.
pacienliiDID prezintdautoanticorpi anticeluleinsulare(lCA - islet Unee polimorllsme aie braluluiscurtal cromozonu'ui 11 in reqiunea
antibodies)in momentuldiagnosticului, dirijaliimpotrivaunor , ,fcspJnzatoaregenei umane a insulineiint er yinin m odJ, ar ea
ale celulelor
saucitoplasmice
membranara
de suprafatd 13insularo, tlr:;ceptibilitdtii individualela DlD.
716 Compendiu de pediatrlo Mctabolism 717
2. insulinaultrarapidd,
de faptun analogde insulinerapide 5. amestecuride insulinerapidecu insulindintermediard, disponibile
de actiunefoarte scurte)- administratd pe calesubcutanata, lr l,rcoane 100 Ul/ml pentru seringd (ex: Mixtard 30 - Novo Nordlsk,
absorbitdmai repededecat insulinarapidS.DisponibilS
in flacoane llrrrrrline Profil 30 Lilly, lnsuman Comb '15,25, 50 - Hoechst),in
100Ul/mlpentruseringe
giincartuge 100Ul/mlpentrustilouri r,rr{Lrqe 100 Ul/ml pentrustilouriinjectoare(ex: MixtardPenfill10-50-
Exemple:insulinaHumalog- LiIy lrezultatal inlocuiriiunui ii,,vrr-Nordlsk,UmulineProfll30 - Li y, InsumanComb OptiPen15,
(lizina)cu prolina(insulinalispro)in structurainsulineirapide; ;" lt} - Hoechst),sau in stilourijetabile preincarcate(MixtardNovolet
practicimediatdivarf de actiune1-1,5orei duratamaximade lrl lto - Novo Nordis& InsumanComb Optiset '15,25,50 * Hoechst)
2-3 ore; disponibilein flacoanepentru seringd,in cartugepentru M,r recentau aperut$i amestecuride insulinaulfarapidacu insulind
injectoaregi in stilouri jetabilel 9i insulina NovoRapid- Noyo trt,Imediard,disponibilein cartuse100 Ul/ml pentrustilouriinjectoare
[rezultatalinlocuiriiunujaminoacid(prolina)cu acidulaspartic 25 SiHumaloglvlix50 - L,i/Mgiin stilourijetabilepreincarcate
tl I ir ralogl\,4ix
aspart)in structurainsulineirapide;actiuneadebuteazdin primelo1 lll|||!ralog Mix 25 Pen ii HumalogMix 50 Pen- lilM. Cifrelereprezin€
- 20 de minutedup6injeclia
subcutanatd;
varfde actiunedup6'1-3 I'r,rrurntajul de insulinerapiddsau ultrarapidddin amestec.
duratamaximade acliune3-5ore;disponibild
in flacoane
de 100U Dozade insulina gi schemelede administrare
pentruseringd,in cartuge100 Ul/ml pentrustilouri injectoare I a copil,doza este in generalde 1 Ul/kg/zi (mai micd in perioadade
Penfill)9i in stilouri jetabile preincarcate(NovoRapidFlexPen)1. r"rfr:;iune,mai mare in perioadaprepubertare9i la adolescentd).Aceasta
3. insulina int€rmediare (durata de actiune intermediare)* rll,.',rse repartizeaze in generalin2 sau 3 inieclii124 orc.Schemacea
numai pe cale subcutanatd.Insulinaeste adsorbitafie pe zinc, r!r,rotilizatae$e cea cu 2 injeclii,2/3 dindozatotaldazileifiindadministrate
inducepolimerizareainsulineisub forma unui agregatdin care vg ,ltrfreata(inaintede micul dejun)9i 1/3 seara (inaintede cind).
eliberatdtreptatsub forma de monomeri(ex.: l\,4onotard - Noyo ( lcl mai adesea se folosesteasociereaintre o insulinerapide 9i
fie pe protamind(NeutralProtamineHagedorn)care permiteo (1,r irtermediard(amestec preexistentin cartus sau siilou preincdrcat,
lentd (ex, lnsulatard- Novo Nordisk,Umuline NPH - l/iM. ,,rrrrrealizatde cdtre copil sau perinli,in seringd).ln acest ultim caz
in flacoane100 Ul/ml pentruseringa(lnsulatard-Noyo Nordls& r|l',Lrlina rapidd trebuie luatd in seringa inaintea celei intermediare,
Basal - Hoechst Monotard- Novo Nordisk, Umuline NPH r LllyJ, I rr|' va fi in prealabilagitate;amesteculva fi injectatimediatdupa
cartuge100Ul/mlpentrustilouriinjectoare
(lnsulatard
Penfill- t,I,t'itrare; se va evitaamesteculinsulinelor zinc- NPH,iar propo4iava
Nordlsh Umuline NPH - LlilJ1Insuman Basal OptiPen- Hoechsf) tl lr rl,)aproximativ1/3 insulindrapidd9i 2/3 insulinaintermediard.
stilourijetabile preincarcate(lnsulatardInnolet- Novo Nordlsk lJnechilibru mairigurosesteoblinutgralie schemeide insulinoterapie
Basal Optiset - Hoechst). Laten,tade acliune este de 60-90 ,rl I injectiipe zi (insulinaultrarapidddimineata,la pranz Si seara,
vartulde acliunede 4-8ore,iarduratamaximede actiune12-18or€, lil,r[tea fiecereimese principale9i insulinaintermediard dimineala9i
4. insulina lente (duratade acliune prelungitd)- exclusivpe ,1',ilrir, respectandun intervalde 12 orc intre cele doud prize.Insulina
subcutanata,rar utilizatdla copil. Disponibilein flacoane 100 , rr rluratdde ac.tiuneprelungitdde tip Lantus,administfateseara la
pentru seringd (Ultratard - Novo Nordisk), latenta este de 1,5-2 , rl,rirre,asociatdcu o insulindultrarapiddinainteameselorprincipale
varFul
de actiunede 6-14ore,iar duratamaximede actiuneeste tr nite un orar mai suplu,adaptatritmuluide viald al adolescenlilor).
24-36 ore. Una din cele mai recente insulinecu durata de lrornpeleportabile de insulindpermito adaptaregi maifinea debitului
prelungitbeste insulina glarginei Lantus - Aventis, ca.e ,l,rinsulindin functiede glicemiilecapilare(debitde baza reglabil,plus
particularitateade a-Siexercitaefectul intr-un mod linear,fdre,,vArf' lr'rlrrsuriinainteameselorprincipale).Utilizarealor este rezervatdcazurilor
actiune(spre deosebirede insulinelelente ,,clasice"), timp de 24 rr,rrrre3 sau chiar4 iniectii/zide insulindnu asigurdun controlglicemic
ore. Aceasta este datorate neutralizirii solutiei acide de insulind qrl i )ir ent.
injectareasubcutanata,ceea ce conducela formareade lbhnica injectiilorsubcufanatelrebuie explicatdatat copiluluicat 9i
din care insulina este eiiberatdin cantitdtifoarte mici in mod t',i||ntilor:rotatialoculuide inje4ie pentruevitareaIipodistrofiilor,influenta
Aceastdjnsulindeste rezervatecopiilorde peste 6 ani, la care li,r:Lrlui de injeclieasupravitezeide absorbtie(mai rapid5in abdomen
o alternativAinteresanlda schemeibazalecu doud administrdri r|,r:irtla nivelulcoapselor),la fel ca 9i principiileadaptdriidozelorde
de insulinaintermediarS. Este disponibilein flacoane100 Ul/ml tr'r rlindin functiede activiiateafizice,de alimentalie,de valorileglicemiilor
seringd,in cafiu$e 100 Ul/ml pentru stilouri injectoareqi in ,,rr)ilaresi de testeleurinare.
jetabile pre?ncarcate(Lanlus OptiSet- .Ayentlt.
724
Compendiu de
Matabolism
lncidentele insulino-lerapieisunt reprezentate
de;
, - darorata
unuisupradozaj rodullor de ac,tiune9i conservare,tehnica injecterii,adaptareadozelor,
absotut
sauretarrv I rrportanta controalelorglicemieigiglicozuriei repetate,regimulalimentar,
iH:fl[:r"
lirtamentulhipoglicemiei 9i al cetozei,etc. O relatiede bune calitate
rrlrecopil9i familiasa pe de-o parte9i personalulmedicalpe de ata
trirrtefaciliteazdcomplianta la tratamentin aceaste boale cronice.
Supravegherea medicaldva include,pe langaexamenulcliniccomplet,
{l(Jzarea hemoglobineiglicozilate(HbA1c).Valoareasa estepropo4ionald
de glucoza intraeritocitard, deci cu nivelulglicemiei.
, Lrconcentra,tia
lll)A1creflectdechilibrulglicemical ultimelor3 luni, duratade viald a
1
,ritrocitelor fiindde aproximativ120 zile.
Trctam entuI h ipog Ii cem i ei
Este o urgente. Cel mai adesea ingestia de zaher (5 g/20 kg corp)
,'r,lesuficientd pentrurestabilirea uneiglicemiinormale.ln loculzahdrului
i,ot fi folosite; sucuriledulci, pr;jiturisau biscuiti,dar conlinutullor in
AIi mentalia copi t u lu i dia betic .'irlrarestevariabil,iar prezenlalipidelorin compozilialor scadeviteza
glucozei.Administrareaconcomitentdde
Termenul
"atimentafietinde sd substituienotiuneade .reoim,. 'Ir absorblieintestinalea
cauza conotalieirestrictivea acestuiadin urmai.Aportul 1r, rine, cdnd hipoglicemia survine in afara oraruluimeselorprincipale,
calo;i;;; fi ,,vitdaparitiaaltorhipoglicemii in lanl. Nu trebuieuitate:
mal pentru varstd (1000 kcat +100 kcal/an de vdrstd).
nimentalia va determinareaunei cauze (alimentalieinsuficientd,efortflzic intens,
,",:l'l?:Xll,^::rylfq:d; (50_s5%
stucide dinaporrut st";il p;
tide (15%)9i lipide(30-35%).
repartizauin tr,ji ,""" ":"r",i" supradozajinsulinic);
pln"iJa-rJll daca
caz,unasaudouaguslari,aorele1000
(necesara scddereaa doua zi a dozei de insulini corespunzetoare,
Ooaiin i, s-a dovedit ce hipoglicemianu era datoratd unei erori dietetice
;ii:ri.':#?f:"Hl"':#
;?:1 "".u|
dulciurile
e;:"tntj*;:lr.
;:l':t
(indexgljcemicridicat,absorbjie rapidd).Cr'tlui. r"uju
sau unui efort fizic neobignuit.
in cazurile grave, cand calea orala este imposibile,sau cand
micileabatei in ocaziispeciale,aniversdri, l|tJogicemia(< 0,6 q/l) persistddupe 3 tentativede ingestiede zahar,
tof"rut",p.iiru ',,i va administrade cetre anturaj- glucagon(Glucagen)0,5 - 1 mg
ameliora pulincotidian diabetic, "t".,no,
ulcopilului "r.jnt
legatede injeclii,controlulglicemic urinai ',Lrbcutanat. cand acestaeste disponibil, sau de cetremedic- glucoze
Ai "rpu"
etc. "on"irano"i
tl perfuzieintravenoasa.
inrfiare,distributia
catoriito,
uatiuimutourea:micdejun_ 20%.g
* Tratamentul cetozei diabetice, fdre acidozd
9ra ]0ju.- 10c",dejun 30%,gustareora 1600. io"r".cinal Cetozadiabetice,rezultatal uneicarenleinsuliniceimportante, este
1?:1t11:1""1"r* l ajusrat
mrc oelunrnaiconsistent
infun;tie
deerorurnric
pr."utioir
lj"lrei , I linitd prinaparitiacorpilorcetoniciinurind.Cendtestulurinar(bandelete)
in zi'elec. educatielizicddimineata,etc.).
Educalie gi su praveghere 1,)nfirme cetonuria,se recomandeinjectareaunuisuplimentde insulind
Educaliapacientuluidiabeticeste fundamentale, r;rtlidasau ultrarapideegal cu 10% din doza totaldde insuline/ 24 ore
o bun6 ,rr(jontrolulcu bandeleteurinarela fiecaremicliune.Persistenlacetonuriei
a naturiibolii,a necesitdtii
unuitratamentcontinuu$i a uneisu
fii:qsaran.ria
uneievo.urii rtupd2 injectiide insulindrapideimpunespitalizarea.
lgli:l:g Educatia fdrecornOiJ"fitG
i"iri"oii"
enumerate. Farnitiei
esrera fel de irnportantd, Tratamentul aci docetozei d i a betice
deoareceD
asigurdbuna des{d$urare - cantdrire,masurareatensiuniiarteriale;evaluareadeshidratdrii
:1"]_:"i :?t" a tratamenLului(adn
de tnsulinecotidiene.adaptareadozetor,controlu, $i a steriide congtiente; mdsurareaglicemieicapilare(bandeletd);
urinar gi
etc.),cetmajadeseapaneta varstade S_tO bandeleteurinard;examenede laborator,
Du;l ;ul"td ;Xn
incurajatise parrjcipeactivta""i.
propriuttor tratament - instalareaa 2 pefiuzii intravenoasesimultane:una de insuline
::!:l f?!i" 'in
supraveghere.cursulspiializbrii rapide(doza0,1 Ul/kgiord;la copilulsub 5 ani 0,05 Ul/kg/ord);
initialegi a ,fi"ri"]
vor fi temeprecum:mecanismele""""rft"tiif"i cealalteva permiteadministrareainitialade macromolecu,e 9i/
.abordate.pe_rand diabetuluj sau bicarbonatde sodiu '1,4%(in caz de colapscardiovascular,
complicatiilesale, faciorii de decompensare,tipurile
de insulind respectivde acidozeseverdcu pH sub 7,1),urmat5de administrarea
Compendiu de lilntabolism
- predaspozitia
geneticela hepatotoxicitate
in cazulacidului t[',r lrernoragiigastrointestinale),pancreatitd,
pneumoniede aspiralie'
- $ochemoragic cu encefalopatje. hr,,(llrcienle respiratorie.
lnvestigareaaprofundatda sindromului Reye
a dus la contL Iratamentui impune un diagnosticprecis Este suportiv 9i implice
unei varietaf de boli metaboticenedefiniteanterior, Ifl,||Inultelaturi:
uf laior" tu-Jfou
$ihistopatologic asemdndtor acestuiajmpuneinctuOer"a lsenlial este controlulpresiuniiintracraniene crescute(prin edem
in cat mai
d iferentia|: lplrrlrral) - cauzd majora de deces. Ea trebuie diagnosticata
glicerol)in vederea
ornitin
- transcarbami,ar, t,r.,.,,ce spre a fi contra;aratA(manitol'dexametazoni,
:fl;:[,,i";:::11 ;;i:l#:,,* l|rr'rrtineriimetabolismului aerobiotic Conduitavariazacu gravitatea
anumiteaminoacjdurii organjce(de ex. aciduriaglu(aricddo r,ttrrt,ii:ingradulI poatefi suficientesupravegherea,in grademaiavansate
oelecre ate tantuluirespirator(deficienfe ii'1,unentul fiind mai agresiv.
ate acetil * C
dehidrogenazei; I a cooilulcu edem cerebralaportullichidianva fi redusla aproximativ
- deficientede 3 -OH.3_ metil_ glutaril_ CoA_ liaze I r,lim2s.c./zi. Manipularea 9i stimularea coplluluivor fl reduse(suptul-
s.a.)l
jsm
metabol
uluieIucioic
1de"*u'pr, i"Li"iuil11 rl', r)xemplu * poate cre$te presiunea intracraniana)
flili"'l?,1'" l.lncateterarterialpermanentpermiteevaluareaconilnuaa presiuniide
rrl'rl'rziecerebml5.Se impune mentinereapresiuniiintracraniene la valori
. -Alte entitSlirare de avut in vedere:deficienlasistemicdde
deficienta de.carnitin * palmitoil_ transferaz6hepaticd. r'|r' z0 mmHg,iar a presiuniide perfuziecerebrale la peste 50 mmHg'
pentru
_]l:,=n,prin; oini,."s;l;"j al1,lp!iliTm Monitorizireaatentd a presiuniiLcR poate f un valorosghid
calaclenzate ": ",no"Er" rl,rl)ilirea conduiteiterapeutice,
a. defecte in oxidareaacizilorgragi lr)tubaliatraheale9i ventila,tia asistatd,la copilulcomatospermit
b. perturbdriale fosforildriioxidatrvesau adecvatA9i previn hipoxia(de notat ce hiperventilatia in-
c-disfuncliimitocondriale 'r,trlenarea prin vasoconstric,tie
generalizate. ,lrr,ir hipocarbiecare diminudfluxulsanguincerebral
bosarein mitocondrii
(datoritd
enersiei li i(est nivel).
fli::l:!, proceselor
desfdsUrdrii metabolice)
suntun organ_ tint6"
peniru Un efectprotectorasupraSNC, prin diminuareacerintelormetabolice
tipde boii, r,,r)brale,il poateavea administrarea de pentobarbital (25 mg/kgc)in
Trebuie avute in vedere toate afecljunile metabolice n,rl)ul mentineriiunui nivelserical barbitalului de 20 - 30 pg/ml Este
. cu
hepaticaacutA,care rnimeazdsindromulReye. r,r,rrr;sard prudenld, deoarece dozele excesive pot deprima functia
,
EvolutieSi prognostic.Durataperturbdrilor cerebraleestecel r,rrriiacS, scddeaiensiuneaarteriald9i - ca atare- diminuApresiunea
bun indicator predictiv
al prognosticutui
final: cerebrala.
- boatdde gradulI vindecareaesterapiddgi compt( '|l' l)erfuzie (10 15%) iv. trebuieadministratein toate cazurile'
- Glucoza -
- l: ::i1,cu grade
la.cei mai severe se noteaza sechele neur depletiade glicogennind comuna.
,:9.]" de inteligen{d,achizilii gcotare,integrare Hipertermiatrebuie evitate, ca 9i deshidratarea .-
*JFl plasm '
motorie, formarea concepteloretc. C oagul opati ai mpune adm inist r ar eade vit am ina K'
o valoare
predictivd
in ceeaceprivegte proaspetcongelata 9i transfuziide plachete'
Sre
).iY^_q,i,,Till":l,",
evolulieicdrrestadiimaiavansaie ateb"fiito" u^. Alte mdsuri,iu eficienlddiscutabil6:antibioiiceneabsorbabile
'100mg/dlin stadiulI implice """"*l*iii"iJpe (Neomicina)pentruencefalopatiahepatica'exsanguinotransfuzia'
riscmajorin acest i.i-u"fJri
pestec'nciori mai marifaldde celenormale ""n", plasrnafereza, hemodializasau dializaperitoneala
s_auasociatcu o
crescuti). Naiurareversibilda sindromuluinu indicetransplantulhepatic'
l"lt:Ts::t:l:llfl
r#"41litl{3r?lr1;ffi :fir],fi:ff Bibliografie selectiva
I RUDoiPH J.A.; BALISTRERIwF - Reye syndrome and the Mito-
situa,tii
diverse,
.Til,:*#:n,;:lii;l
i?ir+jii"1!F;l:[il:',""",",""[:,f
cepotfi considerate
compf i""ilip.,t"riarif":ii"*jl
chondrialHepatopafhles.Nelson - Textbook of Pediatrics17'hEd '
Behrman,R.i.; Kliegman,R.M.;JensonH B (Edts) WB Saunders
liticeseverecu hipotensiune
arteriatd,
p-ane i" i"", oi"o"i rn"]p]j Co.2004, P.1335(chpt.342)
secrelieinadecvatd
a ADH),aritmiicarOi"ce,Oi"tezef,"rnora-ibl
732
Compehdi u(l o
t t SHULMAN,
s r' - Kawasaki
Disease.
' tbi,k,rl sfincterian,hiperactivitate,
,,,rrtrolului ROT vii' stereotipii'.limbai
[flIlt"di in primelelunl' apol
3. ,' ,|',".n"turOut rrintal poaie {i inaparent
[".1f.I9!H K.- Rhinoviruses.
tbidem,
p.10BO
(chpt.24t) t' vine evident9i de regule este sever (netrataticer mal mulll
4. y.: Encephat
apath
ies.roicem, *'u",,
p.zbzii,rii,r i"grijiri'ininstitulii t?l
speciale).copilul
5. /l$l^.],9$11
r?fSlgHESgu t |,:'""' - ",'
F:;rrruerecii, ,,r,ii
"""".iL
""i devinehiperactiv9i prezinte
,,,:tratat. terd
migcdri scop'
Ii!"":
leganarr
EdICioru'EPiciofu
c (Edts):
Ed
;fil:?fi:"t"
i li?ff:Iiln:T:'.T",13'n?",," depiror)'
hipertrorice
:'s,l^f5kl?i'!1$!^i.3",i",^?fl
"JJ?gX,E1y,lliF,:,#?llil, "u"t"noza
| ,ire pot aparea precoce;
M.H.;BerkowR.(Edts.),
1999,p.2357. Iotard staturo-Ponderalmarcal;
albe'par.blond'
i iut""t"r" reduse(tegumente :"nl "lb-1*l
fenilalanind enzlma
a tirozinhidroxilazei'
inlioatiiO"
i,,,lt.rlta
13.4.FENILCETONURIA (pKU) (I. Ardeleanu) "itre in melaninS;
firozina
',rre transforme
sebor eic' sau
Fenilcetonuria este o boald geneticdde metaUrlt ,," Joi i ol ttuti ta descuam at ivi ( er uplie
- .Definilie.datorate
fenilalaninei, rl ()czematoide)
deficitului
de fenilalananhidroxif".a
l"r.l,,,,,ii ca
tor aJ acesteia (tetrahidrobiopterinl ,,."iii miros nepldcutde acid fenilacetic'descris
Patogenie. Este o boalA cu trartsmttereautozomal_recesivitr de mucegaisau de goarece
rniios"t*"a'un
(rE proeminenta'cu
rih. ,- chistica
fibroza depancreas,
-hi^+i^i,^ -^_--- B-tatasemi" ,"i"rail.i, ,lrt" trnif""tari ticrocefalie,arcadamaxilard
clinicdoarlahomozigoli..pdrinlii, #,,Ii (lintilarg spaliafi9i hipoplazie a. smal,tului
heterozigoli ""r"," ni,iii,
copiiafeciali. "fini"
aour""pour" jl #"i',',,,
"anatoSi,
upJ"""
p,ost"m"l",9".":t-"-:lil9.:::11"J.::!tt
r,,dr.iLiniui" s" aplice
^o:_^11^o: "..1,:"sbrinduna sa maj
persoanedtn'ratrie, ,', ,1,';,r""
t*u a" reouldformeleseverede boald'
* inlan"""
rnUltegeneratii.Frecverrl.r
aparitjea bolii este de j Ja 1SOO0O"
C""""g"i |:,broul paracrinic
""
"" ""'?""'''",i;:,5::t:::fi::"lJTJ;LUiJ
cre$terisculde aparjtiea bolij.cena mutantd
""r_";"""r1.
este localizatape iul 1,,,,rr;rtice20 rngidl(in modnormi
>
ceea ce face ca afectareaambelorsexe se '
fie egald. un miros
aminoacid
esenliar
(apoftixcrusiv " " ''tl't,nur. de cetonein urine(ceeaceii conferd
exosen), "r"."uta
Tifililfii,,t1'J
"",j,",:il1i::^:":l:.un
ffii:#ffiffifi::l
ri;"ti:x[::rf,l:
acumJeala in lichide'eorganismurui
cantitatirnari'Je:e"n"i#;
H"ltlii*T.XT.i1;1:ll:',]lf g
:l:ii,:,,:::;,.JiJi"illllX
de bacilisubtilisde cA1
coloniilor
; ;; obrisatorju
este
Jin"angu),
ffj,:::LT:;g1^y,ilj: l""ior".irpi."i".
: 11:"1**r"." i""ir,,l,,r,i
""il ""[ll"i:lf,:::ltll;"ih':
"lilJ:
;;#!i""s["i" a"oourar
trtl":"i:iJ:Nitrstrl,.s*Frx"J[*i';*i"'"'$i",l;..l.:;;ili i.ll[i,".J*'i.
iSJ,llt?;j,1ffi'lll3?1ff
p"tiri"*", lui obligd la efectuareadozarilor (fluori-
cantitative
?i:t3"f
*i:,.ffl:,i;l
:111f.!'!ii, ,l.ffi ffi|fi;*#lnl metric,sPectrometric) prezentela
iECtu unom"rii(maialesin formeleconvulsivanie)'
y*[il{id:,*;x,l:il
iil1*lil#*il:":,:l,.";n::[fx*f :Hiil
;:rTx::Hli"i!:il1r"ff
,ili:tl"::il;**mr*""1,r:
peste50% din cazurl'
. tirozinemienormale
j]*tr;:,;",,,.rffi
I;#i"#Ii T:;f ff!iffi:;ui"xi#i:iJn]i l,l;ili;:; ;;";;.; J"
"nc"tatopatii
si retard
convulsiv
cu sindrom
Manifesteri clinice Nou-n6scutuleste normal
;" t3'.1'L"iii'i:fl:?:iiJl::S:;:'; eieste
dinorsanism
*"',,raninei
.. la na$tere,tabloul
clinicconstituindu-se
-::ffi in timp gi fiind reprezentatde:
,*ff
ili:::l:";;,"':f mttiu;;1[*;.:,::,,ff a,ffr::l:i"i1l,"Ji:Ji:i?
lil,:ft';i":I,!$Jl"[::i""1i] ,,""i
"i""fri*rii
aifenitataninei sJb6 n'g/dl
sa fie menlinut
CompendtU flt
ix?"i:i:T"Ji"T::":i
ff*""J,,i,,5:x1#Jnlltht"*j!flff
i[tracranian, ficat
cum arfi DC 10'l [9], medjcamente ce conlinizotopiradioactivi fixalilr,, l.' PIKUTHD., HEYWANG-KOBRUNNER S.A.: lmagingof recurrent
subsianlece sunt pre uate preferential de neuroblaste, cum ar fi ml[r , csthsioneuroblastoma.Bf J Radiol, 72(863\: 1052-7, 1979.
medicamente indreptateimpotrivafactorilorpro-angiogenici (stimuar,,,r 1 | SIMONT., HERO B. et al.: Testicularand paratesticularinvolvement
angiogenezei este unuldin factorii ln cre$iefeatumofilorsoli(I,) by metastaticneuroblastoma. Cancer,88(11);2636-41,2000.
'cheie"
1. citokinelecu rol pra-angiogenlc:lnterleukinaB (lL8), interleuki|l,1 I OSKIF.A.,NIEBURGPl., N/clvllLLAN J.A.:.Abdomnal masses,in The
lbeta (lL 1li),factorulde necroz6tumoralaafa (TNF-G),2. factorulh WholePediatrician Catalog.Ed. WB Saunders,p. 27-29,1977.
crestere vasculare-endotelialA (VEGF receptor2) [9]. l', OSKI F.A,.NIEBURGPl., l,4cN/ILLAN J.A.. Mediastinalmassesin
Radiot er a p i as e fo l o s e g tefi e p re -o p erator,pentru a di mi nU .l children,in The Whole PediatricianCatalog,Ed. WB Saunders,
fenomenelecompresive,sau pentru a face rezeciia mai ugoard.hl D. 456-457, 1977.
unelecazuriinoperabile estefoiositdaldturide chirnioterapie ca medic ll,I
paliativS.
Prognostic
Remisiuneaa copiiicu stadiiprecocede NB este85-90%.Acear,t.l
este, de obicei, situatia copiilorcu varstd micd. Copiii rnai mari r,,l
adolescenliiau forrneavansatede boald, cu progresierapid5$i cli rl
rata de supravie,tuife de 15-38%.
Bibliografieselectivd
1. BADER KL., N,4ILLER R.W: US cancer incidenceand moftalityin Un
firstyear of life. Am J Ds Child, 133t 157, 1979.
2. BRODEUR G.l\,l.,FONG C.f; Molecularbiology and genetics of htl
man neuroblastoma. CancerGenet Cytogenet,41: 153, '1989.
3. LOPEZ-IBOR 8., SCHWARTZ A.D.:Neuroblasto/na, PediatrClinNorlll
Am, 32: 755, 1985.
4. WlLLlAtulSC., GREEN M.: Homovanillic acid and vanillymandeht
acid in diagnasisof neuroblastama.JAMA, 183: 836, 1963.
5. BRODEURG.l\1.,SEEGERR.C. et al.: International criteriafor tlxl
cfagnos/ssfagflg and responseof lreatment in patientswith neLu(l
blastoma.J Clin Oncol,6: 1874,1988.
6. Al\ilERjCANCANCER ACADEN,4Y Neuroblaslomain Cancer Ra
sourceCentel daie din site-ulInternetal ACA, ianuarie2001.
7. DAVIDK.l'4.,de SANCTISS. et al.. Neurobiasl omatausrecurenceot
gangliogioma.Case repoft J Neurosurg, 93(4); 698-700, 2000.
8. FERRERF.4.,PANTSCHENCO A.c. etal..Angiogenesis and neuft)
b/asiomas: interleLrkin8 and interleukin B receptot exprcssion ht
humanneuroblastoma, J Urol, 164 (3 Pt 2): 1016,20,2000.
9. KLEMENTG., BARUCHELS.eIa1..Continouslow-dosetherapywillt
vinblastineand VEGF receptar-2antibody indLrcessustainedtumu
regression withour oveft toxicity. J. Clin Invest, 105 (B); R 15-24,
2000.
10. LAIVANT1., PULFORD K. et al.: Expresslon af the ALK tyrositlt)
kinasegenein neuroblasloma. Am J Patho, 156 (5): 1711-21 ,2000.
11.RODRIGUEZM.M., REGALADO J.J. eIal.:Chranicwaterydiarrhea t
a 2z-month-oldgirl. J Ped, 136(2): 262-5, 2O0O.
I
,,illltilL.
15" URGENTE
15.1, ABOIIDARI]A URGEN] EI-OR
PBDIA'T'RICE
(D. predescu)
De retinut
'Orice copil care vjne la camera de gardd trebuie
urgenlapandI probacontrarje. abordatcir ,, ITECUNOASTEREA IIISIMICIENTEI RESPIRA.TORII
Dinacestmotiv,pri.efe treOuieexamiil,f,,
func'tiile
vitale. POTENTIALE (evaluarea primari a cirilor respiratorii
' Cere ajutordin tjmp. 1i a respira{ici)
. ABCIEva/uarea se facein aceastdordine.lnterventia
de asemenc, I lnsuficienlarespiratorie (lR) este caracterizatdc inic prin ventilalie
sll?orlrt.d: oxisensunri"roto"uun,
iloniu:;;;;i I ,)xlgenare inadecvate.Foateilcauzatdde o boaA intrinsecd pulmonard
.' Y:1i91: trebuietralatepe
.tulnuraflte mdsur; ce sunl idenlilicat_^ .rr a cd:Lor respiratorii
superioare,de obstruc.tiaC.R.Ssau de un efort
. Modificdrite cele mai severetrebuieabord;te
;;;;l;;'" ,,,jpiratorineficace(ex. apnee sau fespiraliisuperficia e).
. Reevaluareaeste
esentiale! Clasic,definilialR se sprijinApe analizagazelorsanguine(AGA):
Abordare , ildereaPaO2 (hipoxemie),cre$tereaPaCO2 (hipercarbie),
. Evaluare(rapjdd) acidoza
. Bllanl (decizje):concluzia (t,l| < 7,40),semne de gunt intfapulmonarsemnificativ. Acest capitol
de tulburarefiziopatologicd Lrneaccentul pe recunoa$tereaclinicd a lR patenliale. Orice copil a
.lnterventie
. Reevaluare(reluarea , itruistarenu se amelioreazd dupaun tratamentinitial,cumar fi oxjgeno-
cicluluide mai sus) r'rrap;e sau dacdstarealui se deterioreazdin continuare,atunciprobabil
Fvaluarea
,, ;ie un IR gi un tratamentmai agresiveste oportun.AGA poatefi efectuata
Orjceafectiuneseverdpoateduce in final
Jadeces(vezjtabelul1) ,ontruconfirmareaimpresieic inicesau pentrueva uarea rdspunsului
^ este ietermjnal prin afecLareaprogresive,
-Acesta a funcliilor succesivAsaI r tratament,dar nu este necesardpentru depistareaunei lR potentiale.
vitate:apararulrespjraicr,apaiatut
llilllld: EvaluareaCRS
central.Afectareainitiatnumai a unuia "i;;i;"r,,;
:::"Tut ltr*
aparafe dintre acesli, " Sunt permeabile?
sisislemepoateclucela alterareacelorlaltedacdnu
promptSi adecvat. ;;;il;;. " Pot fi mentinutespontan?
vof fl expusecatevaelementeutilepentru " Este neaesara interventia pentru n'renlinerealor? (pipe oro/
.fty'-aijos evaluareaclinhii rr,rzo-faringiene;intubareatraheei)
rapidd-afiecdruiaparatin parle.Comotnarea
p rlmara. lor realizeazdevaluareil Un copilcongtientse a$azesingurintr-o poziliede coniort.
Evajua-eactirird se'ace jn oroineaABC: Un copilinconstient cu funcliivitalepastratepoatefl aSezatin ,,pozilie
^ Arway (Cai,eRespirato
"""" ","','l ,le sigurant6"sau, daca necesitdresuscitarecafdiopulrnonara,
Superjo,rrc J. B,ea/hrag{Resp.raliat. cift;s1.1,r,(ci Jla;;). i se
t)oateintroduceun ruiou sub urneripentrumenlinereapatenteiCRS.
Tabejul 1. S r i r j a t;,u d r e i.r D tn L Va ,u a r e aCa r r r r o .e sp l)acd este necesaredezobstruarea CRS. este bine ca aceastasd se
1616nss. g1raa,.
e v e r l L d r Asisla r e Cd ,d to r e sp .r a lo ,ie ,;. rcalizezerapid$i cu cat mai putin stres pentrucopil(intaigura qi apoi
r asutJ.
Evaluarearespiraliei
Se urmiresc urmdtoriiparametri:
" Frecvenlarespiratorie
" l\4ecanica respiratorie(efortulrespirator)
" EflcientafesDiratiei
ry8.@-:. .. ,rrilliltl&,.
llrgen!e
Frecventarespiratorie
Cregterea Utilizareamusculaturiiaccesorh
frecventeirespjratorii
(FR)_ tahipneea _ este priml
modalitate i\,4usculatura
inspiratorieaccesorieestereprezentatd desternocleido-
de adaptareatuncicanddebitulventilator
(DV)esteinaOecvfi
pentruasjgumrea unejoxigendrisi/sau
rrlstoidian Sipielosul getului.
Gradullorde utilizare estede asemenea
ventilatii
corespunzdtoare.Cealaltl cu importanladetresei.Contraclialor poatedetermina
posibilitate,
cregtereavolumuluicurent,este valabili numaidacl l,ropo4ional
plSmanul rrriqcarea,,de piston" a capului,
ceeace ii scadeintr-ooarecare mdsura
estenormal. ,'licacitatea.
Frecventarespiratoriein repausin functie de varsti BAtAilede ariDioarenazale
Se intainesc mai alesIa sugari.
Zgomotelerespiratorii
Stridorul estedeterminat de trecereaaeruluiin timoulinsoirului
l)rintr-un spafiusubgloticingustat.In situaliilesevereel poateapArea
n. n. 50-60 'riin expir
<'lan 30-40 Expirulprelungitindiceo obstructiela nivelulcdilorrespiratorii
2-5 ani ll)lerioare. Wheezing-ul este expresiaaudibilSa acesteiobstructii
25-30
5-12 ani 20-25 ' rprratorii.
lmportanla stridorului giwheezing-ului nu estelegatede severitatea
> 12 ani 15-20 irlectiunii resDiratorii.
AdvancedPediahic Life Support.BMJ pubtishingGroup 1997, Zfd eO._ lmportant!
modificat. Detresarespiratorie ooatefi diminuatesau absentein urmatoarele
D V = VC x F R {:ircumstante:
Situaliilecare impun cregtereaDV sunt afec,tiuniale CRS, pldmanulul - copilulincepesa oboseascd$i nu mai poatesustineefortul
sau diferitecauze de acidozAmetabolicdin care plemanulincearcd sd resoirator:
compensezeprin realizareaunei,,alcalozerespiratorii,,. - depresiacentrilorrespiratori impiedicdteal:zarcaunuiefortres-
Mecanica sau Efortul respirator piratoradaptat(comd,edemcerebral,inloxicatii);
Efodulrespiratorcrescutmai poartdginumelede delresdresplralorlo, - o afec,tiune neuromusculard (ex. Werdnig-Hofiman, distrofie
.
lmportanlaacesteiase apreciazdin funclie de urmdtorijp"r"rutri musculard) creeazdaceeagisitualieca cea de mai sus,insa
resoiratori: printr-unalt mecanism.
. Tfajul in acestesituatii,trebuieevaluati eficientaresiiraliei.
. ceamdtul Eficientarespiratiei
. Utilizareamusculaturiiaccesor|l Se evalueazdprinh"eimetode;
. Bdtdide aripioarenazale - aprecierca intfiriiaerulul(auscultaliapldmanilorpentru
aprecierea
Tirajul murmurului vezicular);
Poate fi supracostal,subcostalsau intercostal amploareasa - pulsoximetria (dacdpacientulnu primegteoxigensuplimentar);
$i
este direct propo4ionalacu efortul respirator.Totu$i,tirajul apare - efectulrespiratieiinadecvateasupra altor organegl slsteme.
mal
lesnela sugaridecatla copiidatoritd complian{eimaicrescutea ioraceluir lntrarea aerului
Din acestmotivaparj{iasa la copiiimari (peste6_7ani) denotdo mare Auscultalia toracicdpoateda informatii foarteutiledesprecantitatea
gravitate. rle aer care piitrundein plSmani. Un toracesilenliosesteun semn
Geametul lrxtremdeingrijoratorl Observarea ce(sauabdominale
expansiunilortoraci
Este produsde expirulcu gjota inchisd. Este o modalitatede r sugari)este,de asemenea,foarteutildin apreciereaintreriiaerului.
6
cregte presiunea din cdile respiratoriila sfergitul expiruluj pentru nmbeleapreciazeventila,tia.
mentinereaspaliuluiaerjan alveolar.Denotd o afecliunepulmonarl Pulsoximetria (SpO")
severdcareare tendinlasd afectezeacestspaliu(atelectazie,pneumonio, DatoriteutilitetiisaleestesuDranumite a V-amodalitate deexaminare
edem pulmonar).Apare in mod caracteristicla suqari. clinica,dupe inspectie,palpare,percutiegi auscultatie. Constdin
748 Compendiu de pedlatrla l l r {tc n l e
masurareaneinvazivea hemogJobinei oxigenate(HbO2)9i reduse(Hb)
din sangele arterial $i expdmarea procentuald a torriei oxigenate RECUNOA.S,
TEREATNSUFICIEryEI CIRCULATORtr
iri I'OTENTIALE(evaluarea
primarl a aparatuluicardiovascular)
funclie de Hb totald dupd formula:
gocul este stareaclinicace se caracterizeazaprin aport nutritivgide
% saturaliei= HbO2/(HbO2 + Hb) x 1OO
,,xigeninsuficientfa!6 de nevoilemetabolicetisulare.El producesemne
Determinafeaeste precjsd,fiind cu pand b 3o/. mai mice
decel tht hipopertuziela nivelul lesuturilor gi organelor,cum ar fi oliguria 9i
oximetriaafierialedeterminatedirect(SaO2) se mentineprecisd;
9j rrr;rrlozalacticd.
- pani la valorjde circa70%i gocul poate fi cu debut cardiac scdzut, normal sau crescut, cu TA
- dacd TAS este rnai mare de 30 mmHg (functjonareaaparatulul rrormald, scdzutasau crescutd.$oculpoatefi, de asemenea, compensat
este dependentdde decelareaunei unde pulsatilela locul und0 ,,,rudecompensat,dupd cum TA este normale sau scdzutd. $ocul
se face mesurarea); ,hicompensat are adesea Si debitulcardiacsc5zut,
- la valoriaie Hb totalede panela 2-3 g/dl(in absentahjpoxemiel). $ocul poate fi clasificatetiologicin: hipovolemic,cardiogensau
Alte elementecare pot influen{asemnificativdetermindrile sunt: ,llfirillutiv.
- Jaculde unghijde culoarealbastrAsau neagrd(scadefals Spor)i Cateva definitii absolut schematice.
- onicomicoza(scadefals SpO2); in goculhipovolemic,copilul este,,gol",iar din anamnezerczultd de
- concentraliamare de carboxi- sau methemoglobind(intoxica , rle mai multe ori motlvul.O datd ce ,,seurnple"disparsemnelede
0
cu nitrifi)in sange (creste fats SpO"); lrir)ooerfuzie.
- c olor a n l ii n tra v a s c u l a ri(e x . a l b a s l ru de meti ,en - uti i i zatl n in goculcardiogen,anamnezaesle adeseairelevantdpentrupierdere
tratamentulmethemoglobinemiei). ,k: lichide.Copil eventualtranspirat,Bradicardiesau tahicardie,,fdrd
Efectul respiraliei inadecvate asupra altor organe cauzd"9i fixd.Dupe primulbolus,copiluldevine,,preaplin"9i persista
9i sisteme ,iomnelede hiDooerfuzie.
Alura ventriculard
sugariimai mari $i copii,rdspunsutinitialla hipoxemieeste prln in gocu/sepflc,existdanomaliide temperaturS(febrasau hipotermie)
. . .La ,rctualesauin;storic,extremitdtile potfrcalde,pulsulperifericbineperceput,
tahjcardie.La nou-nescuti,hipoxemiainducedirectbradicardje.
Hipoxemiaprelungitdeste cea mai frecventii cauzd de bradicardioi rrrsdTRC va fl intotdeaunaprelungit,iar alterareasenzoriuluiprezentA.
aceastaeste un semn preterminal. llolusurirepetate(de obicei peste 3) in mod caracteristicnu reusescse
rcstabileascasau sA mentind pentru multe vreme perfuziasistemice.
Stopul respjratoreste cauza cea mai frecventd de stop cardiac 16
in gocul anafilacticpoate exista un istoric semniflcativsau semne
coDtl.
liliniceinsotitoare relevante (urticarie,stridor, wheezing).
Cploarea pielii
PrezentaSoculuise apreciaza pe baza urmetorilorparametri:
Raspunsulla hipoxemleeste paloarea.Cianozacentraldde cauzd - alura ventricubrei
respiratorie aparetardivgi este un semn preterminal. La un pacientcU - pulsul periferic Ai centrall
Hb = 12 g/dl,de exemplu,cianozacentraldaparela o saturaliea nb - timpul de reumplere capilarA IRC);
de
58%! De aceea este foarte util6 folosireapulsoximetrului pentru cd - tensiunea arterialdi
poatedeceladesaturarea gi jmpuneintervenlia ?naintea peiuzia sistemica @fectul insuficienlei circulatorii asupra altor
aparitjeireaclillor
la nivel de aparat Si sistem. aparate $i sisteme):
Cianozacenhal; la un copilcu detresdrespriatorie are maidegrabl - culoare tegumentelor,
o cauzd cardiacA 9i in aceastii situatie ea nu se va amelio-ra - dtureza,
lE
administrarea d eoxiqen. - starea de con$tienle.
Slarea de canttienle Alura ventriculare
Copilulhipoxicsau hipercapnjcpoate fi agitat gi/sau somnolentir CregtereaAV poate fi determinatS,printre altele,de:
..
Uneori.afectareasHrii de con$tient6se poate maniiestafoarte
subtii: - febre;
,,copilulnu mai este el insusi',. - anxietate/agitatie/plansl
lmportant! - durere:
Reevaluare! - hipoxemie;
- anemtej
Compendiu de pediatrlg l Jfgen!e
Starea de conStientd
$oc compensatsau decomPensat
T - TREAZ :;ocul compensateste definitin prezenlaunui puls slab perceput
A - raspundela APELARE
.rrrfiliform,a unui timp de reurnplerecapilarapeste2" 9i a semnelor
D, r ds p u n d el a D U R ER E
l, lrlpoperfuzie sistemica.Aluraventricular6poaie sA fie crescutasau
A.AREACTIV
Rispunsuldoar la durereechivaleazdcu o noti de B sau mai n), rl ' ,vul a.
pe scara Glasgow $ocul esfe decompensatcand apare hipotensiunea
lnsuficien'lacardiorespiratorie este definitriatunci cand copilul
Postura
lr,rzintdatAtsemne de insuficien(e respiratorie,cat Si circulatorie
Copilulin com6 este de obiceihipoton.
Coma - pentru scopul aborddriiprimarea urgenteipediatricese
Hipertoniaeste un semn de suferinlecerebraldrnajordgi poirl,,
, r zeazdacronimulTADAde apreciefea afectdriiSNC Ce elaltefunclii
cepStaaspectulde rigiditate de decorticare (brateleflectaieSimembr0l,, '
,il,rjepot fl afectatesau nu.
inferioare in extensie)saude decerebrare (bratelegi membreleinterloar,l
in extensie).Aceastaeste uneorideterminatdde un st'muldureros. Unlervenlie
Pupilele De retinut
jdentificatel
M ult e dr o g u ri g i l e z i u n ic e re b ra l ep o t infl uenl adi mensi unea " Tulburdfiletrebuietratatepe m;surd ce sunt
fl " ordinea de interventieeste aceeagiindiferentde tipul tulbur5rii
reactivitatea pupila16. Cele maj importanteelementece trebuiec6utit{rj
sunt dilatarea,inegalitateaFi areactivitatea. trczente (insuficien.td respiratofie,$oc, insuficienlScardlorespiratorie
Acesteasunt semne {ll,
suferintacerebraldmajora. Ir cornd):ABC!
Efectele asupra altor aparate Si siteme intervenlieidepindde stareain care se afli
" Tipul qi agresivitatea
Respiralia l , rci entul .
Hipertensiunea intracraniand poatedeterminavariatetipuricaraclrj Dacd pacientuleste stabil:
risticede ventilalie.Acesteapot varia de la hiperventilalie la respjralirr
- incepereainvestiga,tiior 9i tratamentulspecificai afecliunii;
Cheyne-Stokes la apnee.Sunt semne de leziunemezencefalicd - reevaluarea frecventa.
situ
rombencefalicd. Dacepacientulse afldin insuficienterespiratorie,trebuieasigurate
Circula,tia !{rntilalia$i sup imentatapo ul de oxigenintr-omanierdce depindede
ReacliaCushingjaparitiaHTASi bradicardiei in cazulhipertensiunil ' {iveritate(potenlialasau probabila)
intragraniene severe datoritdcompresieibulbuluide cdtre amigdalcIr DacApacientulse afle in toc, se asigurao ventilalieadecvat69i o
cerebeloasecare herniazi prin foramenmagnum.Este un semn pfo ,)xrgenare bolusur de
maxi mal d,9i ap oi se adm inist r eaz5 i f luidecu
I er m lna. l')evaluafedupd fiecareadminisirafe(trebuieapreciatdace pacientul
BILANT(DECIZIE) * concluziade tulburarefiziopatologicA ,,:itein continuare,,gol"sau ,,s-aumpluf').
In urma bilanluluiclinic,pacientulse va incadraintr_unadin acesh, Dacdestein insuficienfacardiorespiratorie,restabilirea ventilaljei
categorii: ri oxigendriiprernergecorectareavolemiei.
- stabil; Reevaluarea
- insuficienti respiratoriepotenlialesau probabile. Reevauarea este cheia rnenljnerii$i stabi izdrii funcliilorvitale
lnsuficienlarespiratoriepatenliald _ copilul face un efort respiratol l:lemenieimpoftantecare au scepat primei evaluefisau aparutepe
considerabil,inse eficace. Dacd nu se intervinein acest moment, t)arcurspot fi identificateacum. Fiecareintervenlietrebuieurmatede
insuficienfarespiratoriedevineprobabile. reeval uare.
Insuficienlarespiratorieprobabi6 _ rcspitaliadevineineficacepentrrl Concluzie
asigurarea ventilalieigi/sauoxigen6riifie printr_un efod inaclecvat, fie i Evident,aceastdimpi4ire didactid poate pdrea chiar absurdain
ciudaunuiefortimportant.O analizAa gazelorsanguinepoateconflrmit irnumitesitualiiclinice.De fapt, evaluareaeiementeoresentialeale
in acestmomentprezenlainsuflcienlei respiratorii, ins.i iniervenlianu cRS, Respiraliei,Circulatiei9i SNC se poate face foarte fapid, chiar
este conditionatd de aceastbjnvestigafie! 00ncon]itent.
ulllL,
Compendiu de pediatrkl l l rgen!e
Rezumat:
in cele din urmd se trateazSconvulsiile, dacd mai apr, 9i edemul
Evalu area Card i o respiratorie Rapi d d
cereDral:
- reevaluare.
in cazulexempluiuide mai sus, ce facem dacd pacientuleste incd
A. Airway (permeabjlitateaceilor rrrconvulsiila camerade garde?Stareacirculatiei nu estefoarteafectata
A. Circulaiion (hemodinamica)
aerienesuperioare - CRS) A. V extremitelireci, timp de reumplerecapilari 3", puls perifericrelativ
' Capabilse menlin; singur T.A. r)tneoerceDut.
. Necesiteaccesori/asistare
penru menltnere
Amplitudinea/Inlensitatea pulsuIrl 1. Asigurareaventilatiei9i a unui aport maximalde oxigen
centrat gi periferic 2. Se vor opri inilialconvulsiile9i, apoi, dacd persistdmodificerjie
B. Breathing(respiralja) Pulsulperiferic
FR hemodinamice la reevaluare,se va trata $ocul.Daceavem rapid
PrezenVAbsent
i\recanicd Anrplitudine/lnlensjtate doud cai venoase,acestease pot face concomitent.
Tiraj PerfuziaCutanat6 3. Reevaluare.
Geam;t Timpulde Reun-rplere Dar dacd pulsul perifericnu este palpabi, iar pulsulcentraleste
Capilard
Utilizareamm. accesori (alenlie la iemperatura ,l i mi nuat?
BdtAide aripioarenazale ambjentale)
Intrareaaerului 1. Asigurareaventilaliei9i a unui aport maximalde oxigen
Temperatura
Amplialiile
tofacice 2. Abordareade urgentaa uneicdi venosegi administrarea rapidd
C!loare
Murmurulvezicular Marmorare a unui bolus de fluide.
Stridor Diureza 3. Reevaluare.
Wheezing SNC 4. Adrninistrarea de bolusuriurmatade reevaluarepand la aparitia
Balanstofaco-abdominal Congtienja (TADA) pulsuluiperiferic.
Culoarea tegumentelor RecunoaqtereapArinlilor
5. Tratareaconvulsiilor.Atentie,drogurileanticonvulsivante au efecte
tonusutrnuscular
Merimeapupilelor hipotensivel
Postura 6. Reevaluare.
Un caz
Copilaflatin come, cu istoricde convuJsii 15.2 EVALUAREA, STAI}ILIZAREA SI TRATAMENTUL
ia domiciliu: (M. Craiu)
-, intai se face o evaluarein ordineaABC: INITIAL AL COPILULUI POLITRAUMATIZAT
- daca se constalao obslrLrct.e ta niveiurCRS care irrpiedica,, La ora actuald cauza cea mai frecventd de deces la populatia
ventila.tiecorespunzetoare, nu se lrece mai depanela evaluarea pediatricS, in.tdriledezvoltate,este reprezentate de politrurnatisme (in
respiralorie pand nu se perrneabilizeazd CRS. Dacd aceastanu SUA, conform[1], reprezintA 45% din toate decesee a copilinire 1 Si
poate..firezolvatdprin sjrnplapozifionare eventual, 19 ani ). D ecesel eprodusede accident elede cif culalier epr ezinia
$i, aspirarea
secretiilororofaringiene, se poate decide intubareatraheejj aproxirnaiiv 2/3 din totalulacestordecese.Ca urmarea diverselor cauze
- apoi se apreciazdfunctiarespiratoriegi se asigureo ventilatio de politraumatism la copil (inec, caderede la inaltime,incendii,arme
corespunz5toare$j un aport maximal de oxigen (aproape de foc, abuz asupracopilului)se inregistreazedin ce in ce mai mulll
drl
10070). Dacd ventiatia estein continuareineficlce copiicareau secheletemporaresaudeflnitive, secheleal carortratament
iFil scazutd
misc;ti lotaciceoe rrica amolitldine.murmurvezict,ardiminuatl irnplicdingrijirilaborioase$i costurimedicaleextremde ridicate.
desi CRS sunt permeabile, se face ventilatieartificiald La copiii la care decesul se inregistreazdprecoceposttraumatic
{ventilatie
cu baion pe rnascdsau pe sonda endotiaheaUsau ven cdiiaeriene,goculhipovolemic
ta{ie suntdescrisedreptcauze:compromiterea
m ec ani c d ); Recunoait er eaaceslorr r ecanism e
> i l ezi unie severe JS U praSNC.
Jlterior_seevalLled/aci.culaliaSi daca se constalasemne
de patologicela copilultraumatizateste de maximdimportant;,de aceea
nrpopenJztc ilT'portanLc.
acesrease re'1.eoiaza inairteaevaludril reevaluarea frecventd,conformalgoritrnului ABCDE (A = airway caie
S NC: =
aeiane,B = breathing- respiratie, C circulation - circulaliesanguind,
I
,lNrlxll,,
Compendiu de ll|llon!e 757
Uniiautor;folosescscoruldetraumdpediatrice
pTS(pediatric Mecanismeleprin care se poate compromitecalea aeriandla un
scorel[3]- vezitabelul2. Traume
rx)piltraumatizatsunt multiple:glosoptozd,corpi strdiniin orofaringe,
Evaluareainitiald lirringesau trahee * fragmente de os, dinli, corpu striiine din exterior,
1. Caleaaerianj ,,;rnge,ichidde varsetura,secretiiabundente- leziunigraveale masivului
Prirnulobiectivcareirebuieavuti lircila,leziuniale laringelui.
cadeartr€r
ruo,i""uornuu
."lit;::ig:l,i,l:'Hljj SiHj:il Primelemesurivizeazepozitionarea corectea capului,deplasarea
permeabile.Acestdeziderat trebuieindepljnit ,rnterioarA a mandibulei(printractiunea cdtreanteriora acesteiafolosind
cu p*"""1i",1;;;;-
,se presupunece ORICEcopjlcu traumatjsm (iegeteleplasatela nivelul unghiuluimandibulei)9i administrarea de
severpoateavealeziuno
a cotoanei
cervicale.
Deoarece leziunile
gravealemeduveiproOuc oxigen100%cu un debitde 5-'10l/minut. Trebuieevitatahiperextensia
in 42% dincazurilede politraumatism Oecgi (;apului, lezeriicoloanei
pedialric[4], tr"OrL rn"niprf"fi in specialla aceicopiila careexistdsuspiciunea
cu precautie
maximareg;unea cervicata.
pastranji" ;";;"";;F;;l 1)erytcale.
colinjar
alintregii
coloane. Sevafixa Aooi se indeoafteazatoate materialelestreinede la nivelulcdiiaeriene
risjd
(,,corier' ii ;; ;; ;:il""T"'iffii?:'m;H,y:l superi oare,fi e pri n aspi rat ie cu un aspir at or ,f ie m anuai. Dupa
"".i"oi)
coloandcervicalede profil,in cazulincare
exarnenulradiologjcexcludo
'indepanarea aceslora,copiul este ventilatcu ajutorulunui balon cu
categoric tr^^h i4 ja
Catponri^ o fracturd t- acest njvel poate mascdfaciald(de tip Ambou),panacand se realizeazdintubarea. Este
^ fi indepdnat ,,"ofi"ru'1;,
""ricai utla plasareaunuitub nazogastric concomitentcu migcerile de ventilalie,
pentrua evita hjperdistensia gastricd(impiedicamigcareanolmalea
Compendiu de Urrtrinle
i Se facehemoslaza(dacasangerea/5vizibil)
I Se adrninisveazaun bolus20 rnl/kgde solde
2. Respiralia (serflziolosic0,9%sau Rinser)
cristaloizi
i' .u potitraumatism
prezinteleziunitoraciceseveredoar
, ."9of
+,c'loqtncazun.La acestecazuricu | |
afectare
toracicd
ft)caii (25%) [S]. Leziuniteproduseasupra
l^1::j:j1
cu hemoragie
(comunjcant,
cu supape,
si edemin parenchim,
p""rr"i
mortalitatea
6
toracetuisunt: con |
I
,*---
L-----------+ Persistdsemnelede Soc
1""
in cadrulunuigrilajcostalin.t"fri4ut". J"r."ti".
ly"ly."rg,
iniliatdcuprinde:inspectiamigcdritor
toracice(sin
rI r } - V r V-
"runiun^"'
-\--
t
se repetd bolusulde sol crisialoizi
| |
iu::l::}:H:Th**:in,:"1',i#
#j::!i{rj6i:?,ux'f
laputsoximetrie).
in cazurile
tt
undesepoat"o"r"irl"" r."piir"i"*oo-r"nt
u,l o"l &t---..-
\ Persistd
semnele
I
v
de toc
;"ff '1"",#Til:i:.,"TJ:::J:;'ffi*i,,T1%:'gi
i:i:J;lffi
t
rde de
'Itretnere
t
2/3 din necesarulde iuide
de intrelinere
I
rnmHg).cand nu se intfunescacest5criteriio" lri"].I"fasi?r"."j lO"
are.semne.clare de hipooxigenare trebuieverjficatipozifr"."ilii V
tr.h<fi .la aAn^a
endotraheale, permeabilitatatea
ei sau existenfa '7id
l0race
I Pantaloni
V
l|l stop CR Stabil Laparotomie
ft)racotomiela hemodinamic 1 nsa l ad e
fata locului Toracotomie'nsala chirurgie
de ch;rurgie
4- HandicaDuri
Dintretoti copiiicu politraumatism, 517oau traumatismcranian,iar
,lintrecei cu varstasub 1 an,66'k au leziunicraniene.N/ortalitatea la
. . O biec t iv el etra ta me n tu l u ii n g o c u l h j p ovol emi c l a copi l ul cU
politraumatism sunt: ,rcegticopiieste 4%, dar dace leziunilesunt severe$i scorulGlasgow
- controlulhernoragiei; r)stesub 8, mortalitateacregte la 32% [5]. Jumdtate din decesele prin
- oblinereaunui acces intravascularrapid (in multe |l)ziuniSNC apar in primele2 ore post-traumatic [4]. Existe$i leziuni
cazuri, doal r;ocundareale SNC, care nu tin directde acliuneanocivda traumatismului
accesulinlraosospoate salva copriJtanat in qoc
oecomoensatt:
- resuscitarea ..agresivd' cu flL,ide(vezifigrra urrnAtol,;j.-"' , Acesteasuntprodusede: anorexie,ischemie,hipertensiune
l)ropriu-zis.
Intracraniane (HlC).ln cazurilecu HIC aparetriadaCushing:bradicardie,
Compehdiu de
hipertensiune,
tulburdride ritm respi.aior.HIC persistentiipoatep
duce hernierecerebraldcu: deteriorareneurologicd Factoriideclansantiposibili
relativbrusci infepeturide insecte(Hymenoptera);
midriazdfixd unilatera16.
Cel - administrdriinjectabilede medicamentealergizante:penicilina
. .mai util mjjloc de evaluare a leziunilorSNC produse (Si antibioticeinrudite),novocaind,aspirind,codeinS,desensi-
traumatisme este examinarea computer_tomografice.
Dacdexistaelementede HIC se initiaz6hjp;rventjlatie bilizante(folositepentru astm 9i febre de fan) etc.;
se administreazamanitot0.25 _ O.SO(p6na ra t) gl<gip;;!,
controlale heteroproteine:seroterapie (antidjfterlca,antirabicS,antitetanica
; ilei.vi g.a.).gammagl obul i n e,vaccinur i;
scurtede 3,4 sau maximum
6 ore. - substanteradioopace de contrast, pentru investigaliiimagistice;
Dacd apar convulsiilesau existd semne focale
la examenul - alergenialimentaridin nuci, oua, lapte I a.;
neurologic,iar HIC este refractard,se efectueazd
A" ,rg"ntu ; - alergeniinhalatidin praf, polen,belegarde cal etc.
neurochirurgical.
SimptomelevaliazAconsiderabilde la individ la individSi pot implica
Dupd evaluareajnifiala Si stabilizareafuncfiilor aparategi sisteme:
vitale se poate '|verse
o-adouaevaluare, maiin detaliu,insistandasupraabdomenului, - pielea:pruritgeneralizat,transpira,tii profuze,urticarie,edeme,
trar
urogelital9i a membrelor(evaluareainilialdta acest edem Quincke;
;!i;;;;
marpulindetaljatd,
intrucatleziunilede la acestesegmente
";"Jnu particioi - aparatul respirator:strenut, rinoree pand la detresa respiratorie
cu,riscteratimediar).
Tnmomentut
in carepacientul severS:wheezing,stridorlaringian, edemlaringian (laringospasm),
l1-til1"-.:
sraou,se tac toate pregdtirilenecesaretransportului
acestllia. dispnee,cianozd;
colaps;
_Niciun copil cu politraumatismnu va fi trimis cetre o unitata - aparatulcardiovascular: tahicardie,hipotensiune arterialS,
spitaliceasci ferd a ti iniliat stabilizat,deoarece - aparatuldigestiv:greturi,varsaturi,colici,diaree;
tr";;;"ili ;;;'i
i" srarecritice expuneunor nscuriincomparabit - S.N.C.:anxietate,pierdereastdriide conitienla'convulsii.
1!1 {lil
man.oecat mal poatesurveniprin colaps,edem laringian,emfizempulmonar
temporizarea (descurti durate)a transportulul,in veAerel l,y'oartea
stabilizdriiiniliate. ,lcut.
Conduita implica:
Bibliografie selectivi l. [/lesurigenerale
1. Uitalstatistics
ofthe UnitedStates,1 1) De la orimelesemne:
991, ll l/onality,partB,sectiongl
Table8-5,Washington DC, NatjonalCenterfoifieartnStatisticJj a) oprirea expunerii la agentul declan9ant:intrerupereainjecliei
'1995. sau perfuziei;
'in
, Ct TOLSON MA, et at _ Revisedtrauma score, b) asigu|areaunei cai venoasede acces:se lasd acul vena
PgI!_ J Traumai (dacaera cazul)sau se abordeazio vena;
27:370,1987.
c) monitorizarea T.A.9i a Pulsului;
3. TEPASJ.J., MOLLITT D.L. et al. - pediatric trauma
score, J pediatf 2) Concomitentt mdsuriuzualein urgente:
Sutg: 22: j4, j9B7 .
a) Dozilieculcati cu membreleinferioareridicate;
4. YOUNG G.lV.,EICHFLBERGERM.R. _ Evatuation, c6iloraerienesupefioare;extensia
stabitization b) mentinereapermeabilit6lii
,:!jlt.!!Sg"-ry:,! aftermuttipte
trauma,cap.ss, 1313_20. capului, eventual o cale orofaringiane,la nevoie intubalie
EICHELBERGER M.R..MANGUBAT E.A. etat.- OutcomZanatysls endotraheald(cand nu este posibild, se poate recurge la
ol bluntinjuryin chitdren,J. Trauma;2g: .1109.1988. cricotirotomie,pentruobstructialaringiandsever5);
c) administrare de oxigen,pe mascdsaupe sond6nazala(oxigen
1OO%4-6 l/min,cu monitorizarea pulsoximetriei).
1s.3. CO^NDUTTADE ITRGENTAiN EOCULANAFTLACTIC ll. Tratamentmedicamentosde urgen,td
$I iN REACTIILEANAFiLACTICESEVERE 1) lmediat:
(A. Gerogescu,M. Iordichescu) . Adrenalind(norodrenalinS, Se dilueazd1 mldinsolu,tia
epinefrine).
uzualede 1%ocu I ml ser fiziologic. Se aCrninistreazd1 ml din aceastd
:::H;i:1i"5'""";'ili""lf"trt"?:f
"""il!1i;lii3"illil-.i
depindede promptitudinea
acesieja).
diluliei.m, (s-a renunlatla calea s.c.).
Doza se poate exprima 9i raportata
a solutia.,mamd"(1%o):0,01-0,3ml/kgc (la adult pand la maximum
0,5 ml/kgc).
Compendlu de pedirtrt.
in cazurilesevereadrenaiinasF n.i
I 1 . ^/,.^ ^ ,_ , , (pana , _ tte admi ni stra
i .v.tent,i n r,trr,l ami nofi l i nai .v. (i n gener a insd m et ilxant inee nu se
de 0,1 [g/kgc/minut la maxir 3 pg/minutla adult),penlrl d
menrina TA .io1^ri^:r^ 6^ ,rum recomandi,ele neavandavantajefate de 92-agonigti,in plus
t"j l:,".:,:".,:l:::1:-19
^
TA.pJ,s).spre a evjtatrtburarile Ii l
i'""9 ""ilil"",i",i.",""Jiil,:"ii
r.;i;;;;;;;.
putandadaugaefectetoxice).
";
neise poare reoerade inca2_3ori,ranev,u| ) vasopresoare: hipoiensiuneaaderialarefraciarapoate impune
lj:::'jir::
la intervale
rLcrvate Qe't5_20 :o^|.","a,
de 1S-20 de rninute.
de rninute. . r'fltistrareai.v. de vasoprsoare(ca dopamina).
au apdrutdupd
o in(epaturd ',)cromoglicatul de sodlu inhibainfluxulde calciu.
l'^?,:9::: .t":r"lele
,1":,: de insecr.,"ll
" unuimembru
(cuexcepgra
desererof): ) a nevole:
],1i::ll
;i{T?:":#"33'1"";iJ3[1fl s,,,,',,
lii1""1gi"u1-i"s6oat"ii,
respifalie artiflcialS;
administrare de calclu.
i,i"?ni',"T,liilfi
i:[:T:",3J:€"iXliffi;,:""*!1"#:1r.fi
cu 2 ml ser fizioloqic.
lV. Observalie.Riscul evolulieibifazicesau prelungitea reacliilor
, ,.LlLactice (chiardupd ce au cedat manifestdrile inilialesau in ciuda
. , rtnueriitratamentuiui) impune,mai ales la copiiicare au prezentat
2) Dupd aceea:
.lrlrclierespiratorie sau hipotensiune, monitorizarea atentapentruo
Antihistaminice:
1" l1l?: on
",T:i,,1g;#lj:3
l"ui"n,o,",,,"
n^,,,,
roaddde cel putin 12 ore (recurenlamanifesterilor
; rrreninldtoare pentruviald).
inilialeestela fel
- ii+::ii 5
rt msiksc
pana,a
maxi,,,,,l
8;ffi ::""i"?%|#:,[1"!i:'"0'1." BibliografieselectivA
,;p;*!:!ll:J;"H?T;::i)5$l;::lrnl$j';,i_,t:;l
hidrocortizon(5 nrg/kgc)etc. l5.il. IN'IOXICATIILII ACUTE I-A COPIL (1.Anca)
^
;'J'"":i"ff
ffi :lX'"::il,""xiffi in'i:ll;ff
:"J%1.:1i'illll;; GeneralitA!i
1.in palologla ccpiluzlui, - 1-2%dintreinterndrile
reprezintd
intoxioaliile
4) Jnfinal:restabilirea clinlcjfard profilde urgenle9i B-10%in clinicilecu profilde urgenle.
voiumuJuicirculant(maialesin hipotensiuno.l
arterialdpersistenti)j 2. Varstede inci,en.tdcfesaut; a e intoxicatiilorl
- ser fiziologici.v. adminisiratrapid (pand 12-30lunl (cu ftraximin juru varsteide 3 ani), majofhateasunt
ia 100 ml/,ninut,cu ull
max{mde trej ljtrjIa adult), intoxicaliiaccidentae,
(20-30n'r'ksc In p.ma ordl - adolescenld- predomini intoxicatiievo untare.
iil{li "1'"t" "u" sau prototipul copilului intoxicat in funcfie de varsta
suosrirue^ottde p asmd(pJasma
fl"#:':tr'i:lili'?"'iii,l
;rX?ji*;'#ii':iJfi l,i,"ii3!iiiil;l - 1-3ani baiat,cu dezvoltareneufopsihica
a mediuui inconjurator;
bund,in plinAexplorare
lll. lvlesuri
ulterioare - 4-7ani-copll cu un oarecaregrad de retardpsihomotor, care nu
1) bronh-od-ilatatoarc
(in obstrucliacdiloraerieneinferioare):
- inlelege nterdicliie.
;:,,ih
A?Jii:i *;:',,t"?""i"ri"i,si"l'i,s'sr
?Y,'iifJ - 8-16 ani puber/adolescent
stari aonflictuale,
cu problemepsihice,,,rebel"
sau dezorganizare famiiiaa.
sau cu
u- - Iril,
Compendiu de pediatrlo Urgen!e
,l
.dlilili\.
Compendiude pediatrla
ca masurileterapeutjcedrasticevor fi temporizatepand
l0 lindan,nicotina, organofosforice, fenotiazine, fenciclidjna,salicilati.
aparitiasimptomatologiei.
2) Semnele clinice ale intoxicatiei stricnine.teofilina.antidepresive triciclice;
a. Semnele vitale viii) paralizii:toxina botulinica,metalegrele, organofosforice, toxice
i) puls ul vegetale;
ix) comd:alcooli,anticolinergice, anticonvulsivante, anthistaminice,
(1) tahicadie:simpatomimetice (amJetamine, prescriptii antjtusivc barbjturice, CO, clonidine,opiacee,organofosforice, insecticide,
9i a n ti g ri p a l e ,c o c a i n d ), te o fi l i n e , anti depresi vetri cl i ce, fenotiazine,salicilali,sedativ-hipnotice, antidepresive
antihistaminice, triciclice.
anticolinergice, eranot. c. Semne oculare
( 2) br ad i c a rd i e :p b to c a n te ,b l o c a n teate canal el or
de cal cl u x) pupi l e:
(verapamil,diltiazem),djgoxin,carbamati,clonidind,opiacee, (1) midriazd: amfetamine, anticolinergice, carbamazepind, cocaind,
organofosforice. difenilhidramine, LSD, marijuanai
ij) respiralia (2) mioz': barbiturice,clonidind,etanol,ciupercide tip muscari-
(1) tahipnee:amfetamine,batuiturice(initial),cafeine, nic,nicotina, opiacee.organofosforice,
cocajna, fenilciclidine,
fenotiazine.
etilenglicol,salicilatj,metanol. xi) nistagmus: barbiturice,carbamazepine,etanol, fenciclidine
(2) bradipnee: barbiturice(tardiv), clonidjn6, opiacee, (orizontal gi vertical),fenitoind,sedativ-hipnotice,
seda. metoclopramid,
tiv-hipnotice. etilenglicol (patognomonic cand este asociatcu oftalmoplegie).
iii) TA d. Semne cutanate
(1) HTA:amfetamine, sjmpatomimetice (maialespseudoefedrin{, (1) roz-ro9ie:alcool,anticolinergice, antihistaminice, acid boric,
fenolpropanolamjna din amestecuriantigrjpale, meOicamenie CO, cianuri.
pent ru c u re d e s l d b i re ),a n ti hi s ta mi ni ce,anti col j nergj co, (2) icter: acetaminofen,tetraclorurade carbon,ciuoerci(ciclo-
ctonidina (efectul pe termen scurt al dozelor mari), serirajui peptidice), speciide fasole(viciafava - nurnajla cei cu deficit
etanolic,marijuana,fenciclidina. de c-6-PD), metalegrele (arsenic,fosfor),naftaline,hidrogen
(2) hTA:antihlpertensive, barbiturjce, B b'ocanti,blocanteale cana. arseniat(hemolize).
lelor de calciu,clonidina,cianuri,nitrafii,nitrilii(methemoglo, (3) cianoz ce nu se remitesuboxigen(methemoglobinemie):anilind,
binemlile), opiacee,fenotiazine, antidepresivele triciclice(eiect benzocaina,dapsone,nitrati,nitri{i,nitrobenzen,fenacetind.
tardiv); neurolepticelepot da uneori HTA paradoxatd. (4) uscate:anticolinergice, antihistaminice.
. (5) eruptieurticarjan5:reactiila diversemedicamente.
iv)temperatura
(6) urme de injectii:consumde droguri.
l1) hipo. te rm i ea: n ti de p re s i v eb, arbi turi ce, cl oni di n6, etanol ,
medicamentehipoglicemiante, opiacee,fenofiazine,sedatij e. Halena
hipnotice. 1) Acetond:acetonii, saiicilali,alcool izopropilic,etanol,methanol.
(2) hipertermie: amfetamine, anticoline.gice, 2) Alcooi:etanol,alcoolizopropilic.
antjpsihotice, cocainal
lN.4AO, salicilali;fenotiazine,teofilina, antidepresive 3) Migdale:cianuri
triciclicol 4) Usturoi:metalegrele (arsenic,fosfor,taliu),organofosforice.
neurolepticele pot produceuneorisindrommalignhipertermic,
b. Semne neurologice $i neuro-musculare Principiide tratament
v) ataxie:alcool, barbiturice,fenitoina,sedativ-hipnotjce Mdsuri profilactice
(incluslv 1. Educaliasanitard
benzodiazepjne), CO, solven(iorganici,metalegrele.
.. Avertizareapdrintilorin legdlurd cu:
vi) delirgi/saupsihozeiantjhistaminice, stupefiantt(LSD,opiace6, . Depozitareamedicamentelor
fenciclidina, marijuana,mescalina,cocaina),etanol,ptumO,feno" . Etichetebine lipite
tiazine,cofticosteroizi,teofilina,simpatomimetice anticolinergic6 . Distrugereamedicamentelor
Si expirate
(inclusivmedicatieantigrjpald), sindromde sevraj (delirum'tro. . Evitarea automedicaliei
m ens ) ; . Educatiacooiilor
vii)convulsii: amfetamine, antihistaminice, acidboric,cafeind,camfol, . PrirnelerrAsuriin caz de intoxicatie
carbamazepind, cocain5,sevrajuletanolic,HlN, plumb,lidocaind,
' Orientareaspre centre specializate
C o m p e n d i u d e p e d i a l rl !
Tabelul1. Principalele
sindroametoxicologice 2. Atribuliilemedicilor
" Releteletscrise clar, pe perioadescurte' pentrutratamentecronlce
Sindrom Toxicul Simptomatologie , repetdprescriplia.
. bunoagtereadozelor pentrucopil; nu trebuiefacute extrapolari
Anticoiinergic Per"lfelce:uscarea pie ii, sr,l,,
alcalozridin beladonna, vederetulbure,midriaze, ,,ntrucopilpornindde la dozeleadultului.
alloprna,amanlla cregtereaAV, TA, T', rash, " Cunoa$tereacontraindica,tiilor specificela diverselevarste ale
muscaria meieorsm, relentiede urinir ,,pi l ul ui .
sintezA Cenlrale:de ir, ataxie,colal),, 3. Generale
aniihislaminice,
anlidepresjve triciclice,
convulsii. " Legislaliaprivindfirmee producdtoare
fenoliazine, 'i\,4esurispecialede ambalarea medicamentelor
Jnhibila - insecllcide Muscarinic hipersecrelie Masuri generalede tratament
acetilcolinesterazei'organolosforice, salivard,iacrimale,urlnari, 't) Stabitizarea- corectarea imediate a tulburdrilorcu risc vital
- catDamalr diaree,disconfortGl, vdrsiitrrr a) ResPiratorii
bradicardie, TA T sau J, i) Dezobstruclia cdilofrespiratorii:
indepanarea corpilorstraini'
bronhospasm, mioze. aspirareasecreliilor,poziliede siguranle+ pipe Guedel'
Nlcoiiric 'f AV, tasciculalll ii) Ventilatiaadaptatesitualiei(,,gurbla guril",pe masca cu
muscuare,aslenie,paralizii, balonRuben,lOT,veniiialieasistatd{/-PEEP)
bradipnee, stimularesimpalrf ,l
Cenlrale:anxietate,alaxie, b) C ardi ovascul are
convulsii,comd,bad pnee, i) Cateterizareaunei vene perifericepermite,in funclie de
depresierespiralorie, colaplt. flecaruicaz:
Particularitalile
Colinergic Acellco ina,p ocarpn6, Efectemuscarjnice 9 nlcoUn,r' (1) Administrareade solutiiglucozatepolielectrolitice'
metacorna (vezirnals!s). (2) Administrareade solulii macromoleculare Si inilierea
Extrapirarnidal Neuroleplice Parkinsonism, disfonie, rndsurilorde degocare.
rigiditale,trernor,lorticolis, (3) Administrareasubstantelorvasoactive.
opislotonus, crize
oculocefalog re (4) Tratameniultulburdrilormajorede ritm
Hb-patie CO, metHb Cefalee,greal;, vArsaturi, ii) Monitorizare ECG
ameteala,corr;, convulsii, C)SNC
cianoza,bulecutanale,sen(]0 i ) fval .l areagradu'. licom e
$ocolatiucu metHb-ineme. ii) Tratamentulconvulsiilor(diazepamsau ienitoin) .-
gfele
N,4etale Fe, Nlg,Hg, Ni, Zn, Cd, Frison,febr6,durerimusculari de suslineregenerali SNc' pand la identificarea
iii) l'.4dsuri
Cu cefalee,astenie
Narcolice Morfine,heroind, DepresieSNC,miozd?(ex. toxicului(oxigen,tiamin;, naloxona2).
barbit!rlce, meperidina). FR.r, TA .t, 2) Examenul toxicologic- se recolteaze:
convulsii(propoxifen) a) S ange hepari na t 5- 10 m l pent r u: pseudocolinest er aze'
meperidina, codeina, methemoglobind, alcoolernie,alte niveluriserice
diienoxiiat,ientanil, b) 50 ml ufi nA ,
propoxrlen
Simpalomln'relic Aminoflina,amfetamne, Excilate SNC,convulsii,
c) Aspiratgastric,lichidde spAlAtura,
AV l
co€ine, efedrini,cafena, TAT 1 (J TA - ca{elna) d) Conlinatorulsustanlei(candexista)
ITIGiSTIE- DECONTAMINAREA GASTROINTESTINALA (INTERNA)
metilienidal
Slndromde sevraj Alcool,barbilLlrice, [4]driazeI ldcrmare3,diarec,
. Erneza
benzodiazepine, crampe,pi oerectie,TA -f, AV I, . SpAldturagastrica
narcolice,oploide nsornnie, epjsoadede cescal, . Carbuneleactivat
halucinalli . Purgativele
1 Cu exceplianeuroleptcelor (de exempu, fenotiazine)Lrndeapare mioz,l
datord alfa bloc;rirper;'erce .mponarre 1Ventllalia,gure h gur6' prezintdpentrureanirnatorriscuriin cazultoxicelorvolalile'
2 CL ercepra g ulel rn de urde se irralnpile n driaza 2 Are $i efect antiendorfinc
J JUnKre eyes .
,/1
t '/ '1
Compendlu de pediatrll
--
il".','(lfu c; 771
'roente
Emeza Se aspirepentruexamenultoxicologic, apoi se introduceun volum
UtE la sub t h de la lngeslie,cu excepliaingestieide anticolinergica, rloser fiziologicechivalentcu volumulunei mese (15 mUkg),se aspird,
saliciia,ti(scad evacuarea gastrici), tablete enterosolubile. ',{rfepetede mai multeori, pAndla obtinereade lichidclar'
Contraindica6in caz de risc crescut de aspiratie- coma, convulsil, Contraindicatii:ingestia de substan,tecaustice, hidrocarburi'
substantecu potenlialde sc6deresau de afectarea niveluluidecongtientdl ,ldergenti,co-ingestiede obiecteasculiteSi/sautdioase,HDS, sugad
lntoxicaliicucaustice,pelrol gi deriva,ti,hidrogen,detergenti,HDS, sugarl 6l uni .
< 6 luni. Contraindicaliirelative:boli cardio-respiratorii severe, HTA Carbuneleactivat
necontrolabilS, diatezdhemoragice. Reorezintametodade electiede decontaminaregastrointestinala
Siropul de ypeca se administreazdintr-o cantitate de fluid (apd). t)cntrusubstanteleadsorbitede cdrbuneleactivat(vezitabeJul3).
Idealin primele30 de minutede la ingestieNU se asociazacu cdrbune, Mecanismulde acfure: absorbtiatoxicelor 9i prevenireatrecerii lor
Dln acest motiv. siropul de Ypeca este considerat mai util ca mdsurd rr sange.
imediatede decontaminarela domiciliu. Dozala copil:1glkg po sau pe sonda nazogastric6,sau 10 g c6rbune/
Tn cazul in care copiluladoarmedup6 administrarea siropuluide I g substanteingeratS.
Ypeca, este necesara pozitionareain decubit lateral, pentru a prevenl Doza la adult: 50-60 g po sau pe sondd nazogastrice.
aspiratiain cazul virsdturii.
AdministrareaseriatAde cdrbuneactivaf. Cdrbuneleactivatpoate fi
,rdministrat la 4-6 h, timp de 1-3zilein cazulsubstanlelor cu recirculalie
Tabelul2. Administrareasiropuluide Ypeca ,rrterohepatice: colchicin6, digoxin,antidreptesive fenoliazine,
triciclice,
l(rnitoind, HlN, hidrocarburi
salicila{i, halogenate,paracetamol, teofiline,
lcnobarbital.ln plus, prin proprietateanumita ,,exsorblie" cerbunele
< 6 lun i NU NU poate extragesubstanlatoxice din capilarelevilozitare- proprietate
Nu
rlenumitASi,,hemopertuzie intestina6'.
6-1 2lu ni 5-10ml 15 m,/kg La 30 minute
Contraindicalii
1-12 ani '15-30ml 120ml La 30 minute . Oricesituatiecu risccrescutde aspiralie:coma cu absenlareflexului
12-15 anl 30 ml 240-4BOml La 30 minute (je degluti-tie(se poateadministrala copilulcomatos+ IOT + ventila,tie
> 15 a ni 50 ml 400-500ml La 30 minlte irsistatd),ileus,obstructiiintestinale,intoxicaliicu hidrocarburi.
se
polipneece determinaini,tialalcalozdrespiratorie'ultefior
produce acidozd metabolic6;
Sela blocante CaCl?10-25mg/kg i.v. Glucagonulpoate fi uiil in hioertermie,SDA;
sau Glucagon0,2-0,4 bradicardieiSi hipoTA. hipo Na, K, ca;
tulburerihidro-electrolitice:
mg jm/sc/iv
Blocanlidei hi ooql i cemi e;
Glucagon0,2-0,4mg Glucagonulpoate fi util in caru pana Ia convulsii'corna;
canalede Ca\ im/sc/iv bradicardieiSi hipoTA. St tCi tetargie,somnolen,ta
Neuroleptice Benadryl Aniagonizeazdsindromul
(difenhidramioa) extraplramidal.
Bomparkin
(lrihexi{enidil)
Benztropine < 150 USoara VArsdturi,tinitLls,hiperpnee.
O, terapie
150-300 Medie V;rsiiuri, hiperpnee,diaforezA,linitus
Deleroxamina(Dosleral)
> 300 Grava Acidozd, afectarea congtienlei,convulsii' 9oc
lntr-unnumerdeintoxicalii
existeantidoturifat6
de substantele
impticate.
Acesteantidoturi
sunt:chimicesau fizjoloqice. - salicilemia> 25 mg% ml
TNTOXTCAT CUSALtCtLATI Principii de tratament
Reprezentant'.
acidulacetil-salicilic. - inducereavdrsdturii< 4 h;
E ecle:antiinflamator,antjpiretic,analgezjc,antiagregant plach€tli la 2-4 h;
-. cdrbune activat apoi administrarerepetatd'
Dozele uzuale'. glucoza hipertone + Na' K (lent)t
' echilibrarehidroelectroliticS:
- antitermic:20-50 mglkglzil
Ca (acidoza);
- antiinflamator:50-100 mg/kg/zi.
echilibrareacido-bazic6;
Dozele toxice. > 4BO mglkglz| a salicilalilor;
Salicilemia: - acidoza Iavorizeazdpatrundereaintracelulard
corectare, estenecesarA menlinerea pH-ului
* eflcientd:15 mg% mll - NaHCO.84%.Dupe
* toxicii: > 25 mg% ml. urinar>"7,5, deoareceastfelse stimuleazdeliminarea;
Fiziopatologia intoxicatiei - hemodializa
1. Efectuliritativdigestivdirect. Indicalii
2. Efectul metabolic se manifestela doze toxice Si constd in decu" a) Salicilemie> 100-120mg%
plareafosforileriioxidativecu inhibitiacicluluiKrebscu excesde glicolltlr b) Convulsii(indiferentde saliciliemie)
cetoze gi hiperproducliede acid lactic ai plruvic -+ acidozd metaboliad, c) lRA
Se asociazdhipertemie9i hipogljcernje (la copil). d) Edem Pulmonaracut
3. Efect de stimularedirectd a centrilor respiratori,ceea ce duce h e) Semnede alterarea funclieicardiace'
hiperventilaliece compenseazd acidozametaboliceprodusdde saliclloll - VitaminaK: 2-5 mg iv.
in sine. - l\y'dsurihipotermizanlefizice
hiperventilalie+ hipoco2 ) alcaloz, respiratorie,urmat6 de: Intoxicalia cronice cu salicilali
mai
excretierenald Na, K, HCO3,reten,lieH* ) acidozd metabolicd oiiutt oL acute prin fapiul cd semnele digestivesunt
"u" mai evidente deshidratarea' alterarea starii
4. Efect hepatotoxicdirect + ;nhibd sinteza factorilor coagularii-.i ,'.tJrpuiu, in schimb suni
sindrom hemorcgipar. (je congtiente,edemul pulmonaracut (40%)'
protlombina'alterarea
5. Efecte SNC: confuzie, somnolentd, convulsii, come, ECA. Semnah l\4aisuni asociateprelungireatimpuluide
sericeste de obiceicel terapeutlc'
neurologice sunt mai eviclente la copilul mic (< 4 ani). r,,slelor'unclionalehepatice.Nivelul
Diagnosticclinic Si de laboralor in iurde 50%dintrepacienliicu cronice
intoxicatii nu suntdiagnosticati
asocierea de acidozd rnetaboLica cu atecErea
- tulburAri digstive:greala,vdrseturi,dureriabdominale, hemoraglo rn momentul internarii;
probleme de diagnostic'
digestivd; ,]"rr"f"si"t trebuiese ridice9i aceastd
Co m p e n d i u d e p e d i a t r l ( llrEenle
IL
,,,llllllu,
qfoente 779
Co m p e n d i u d e p e d i a t r l a r
Semneleintoxicatiei
- competitie pentru receptorii miocardici
ACUTA
- scade autornatismul centrilorectopici,de electiein TPSVcu
- Digestive:anorexie,great6,versdturi(independentde calea dl
blocAV
administrare),epigastralgii,diaree.
s.rbcontrolulinilialal ionogramei9i dupa corectareaacidozei
- Cardiace:bradicardie,bloc AV tahicardieatrialii cu bloc 2/1, ' 0.5-1mEq/minsau 2-3 mEq/kgiv lentapoi po cu monitorizare
extrasistoleventricularc,tahicardiejonc,tional6.
(clinica,FCG, ionogramd).
- hiperK*, 5. Hiperpotasernia (K+> 5 mEq/l)impuneadministrarea de insuline,
Cronice Ca gluconicsau clorurade
lrrcozbgi NaHCOu.Nu se administreazA
- aritmiiV(tahicardiiV fibrilatie\,, L.r deoarecepoatepoteniao aritmieventriculare.
- hipoK* 20% 1O-15ml in PEV lenta- 1 ml/min(coenzima
* tulbureriSNC: cefalee,dezorientare, 6. Solutiel\.4gsoa
somnolentd,delir,convullll n I flazeimiocardiceblocatein intoxicatie), cu precautiedeoarecenivelurile
gi coma
* vizuale:vederenedarA,afectareavederiiin culori(halougalbgn) f r,rride Mg pot determinabloc AV
7. Atropine0,01-0,02mg/kg iv in bradicardiesinusaldsau blocAV
SemneleEKG:
. Fazaterminald: ',.rufenitoin'1-2mg/kgiv lentin blocAV
I enitoin:in arilmiileV cu tuibur;ride conducereAV (excepr'eblocul
- ScurtareST llp etAV).CreqtetolerantamiocardulJi'a digoxin.Scadeauton-allsmul
- Und6 T aolatizatd ,,ntrilorectopici.
* Unda U prezenti/unitd cu T
iv O0mg in PfV cu glbcoze5o/oritm 30-50mg/mi"rsub con-
- QT scurtat kol EKG,
. TulburAride ritm:extrasistoleartialegiventriculare,
fibrilatie.
fluttgr - apoi 20-50 mg po la 6-8 h inc6 4-6 zile
atrial,tahicardiiparoxisticeatriale.
. Tulburdride conducere:blocA-V gr. 1, 2 complet. doza de intretinere:50 mglzi< 5 ani, 100 mg/zi> 5 ani
8. Tahiartimii
Determinarea niveluluisericjnivelulterapeuticeste de O,g_2ng/ml; ventriculare9i supraventriculare
ll-blocanteleutile in tahidisritrniile
semnelede intoxicaliepresupunun nivelseric de peste 2 ng/ml,dar
- Propranolol1 mg/kgiv lent (1 mg/min),apoi 3 mg/kg/zipo
toxicitateaexista9i la pacientuljnitialasimptomatjc, mai ales ufilizator - Antagonizeazdefectelede stimularesimpaticdcentrala9i
cronic. Nivelul digoxinului seric poate fi crescut de asocierea cu perifericedin intoxicatiadigitalicd.lndicat'in cazul egeculul
amrodarona,quinidinasau in insuflcientarenald.
tratamentului cu K" si fenitoin.
Nivelurile serice scdzute ale K, Mg sau tiroxinei cresc toxicitatod
LidocainA(XilinA)
digoxinului,ca Si hipercalcemia.O hiperpotasemieinitiald reflectd
- Extrasistole ventficulareprin automatismcrescutal cenlrilor
eliberareamasiv5 de K+ din sectorul intracelular$i indicAo intoxicalio
ectopici+ mecanismede .eintrare.
severa.
- iv 1 mg/kgrapidapoi PEV lente 1-2 mg/min.
Mesuri terapeutice iv. O
9. Digibind- anticorpispecificipentrudigoxin,adrninistrare
1. Spdldturdgastricd+ c;rbune activat repetat.
lrrle de 40 mg leagd 0,6 mg digoxin.Dupd administrareaDigibind,
Spdidturagastricaeste util; in primele1-2 h de la ingestie va fl rllrterminareaniveluluiseric nu mai este semnificativd(mdsoara9i
9i
urmata de adminisirarearepetatdde ce$une activat.Spdldturagastrlcd
lormalegate);o date legat,complexuleste inactiv9i se eliminarenal
se iace dupe ce vArseturilespontanedispar(intoxicatii pe cale oral6), lndicalii
Nu se induceemeza (electvagotonicaccentuat). rezistentela tratament,
- aritmiiventricularesau bradiaritmii
2. Colestiramina - reginaschimbdtoarede ioni cu efect de adsorbtie
- K+ > 5-5,5 mEqiI
favorjzeazSeliminareadigestivd.Dozainitiale4-Sg apoi cate4 g la 6 h po,
- ingestiede > 0,1 mg/kg,
3. Sustinereafuncliilor vitale, monitorizareperrnanent6cardio.
- nivelsericde > 5 ng/ml.
vasculara,respiratorie,hidroelectroljtica Si acidobazicd.l\y'onitoriza16 Nr. fiole = concentratiasericang/mlx G (kg) x 0,0093
ionogramd(hipoK', hipo Mg2+9i hiperCa2+- cresctoxicitatea).
Cand nu se cunoa$tecantitateagi nici nivelulseric la un paclent
4. Administrarea de K-: r,imptomatic 10 fiole de Fab (400 rng).
se administreazd
Com p e n d i u d e p e d i a t r k ' l Jr.tente
.ullilll/ll..
Co m p e n d i u d e p e d l i r l rl r
,ruiiulL. ,l
Compendiu de l l r {t 0 n ! e
- Obidoxima4-8 mgikg im sau iv, efect in 5-10'dar toxicitatn Manifestari clinice - relalia concentralie sericd'efecte
m ar e.
Regulilede administrare a reactivatorilorde colinesterazd:
- Se administreazd doar in intoxicatiilecu inhibitoriiireversibill II,iOARA 0,05-0,1 lob f.ontal
- Se administreaze de la inceput(primele72 h) sau deloc. 'lr{)zinhibilie
* ATOX- antidotcornplex,formatdin 2 componente: ' lLrb. vizualeuloare
- anticolinergiccentral gi periferic + reactivatorcolinesterazd ' V teza de reaclie J
MDE 0, 15- 0, 30 lob parietal
- doza 1-2 fiole irn,maximum4 fiole/zi.
. Ataxie
4. Aportul exogen de colinesteraze: . llr burerivofuire
- plasmd proaspritd . I'erformanlemotoriiJ
- colinesteraziexogen; (Behring)45 Ul/ml. .l)iplopie lob occiPital
5. Decontaminarea . Alterareaperceplel
- cutanatd:cu apeSisdpun , Iu bureride echilibru cereDel
.]IVEM 0,3-0,5
- digestivd:
cArbune,purgativ osmotic,la < 4-6 h de la lob occipital
. Alterareavederii
priningestie. . I u b. grave echilibru cereoel
6. Sustinerea
funcljilor
vitale: ': n u p o r diencefal
- monitorizarerespiratorie,CV hidroelectrolitice,acidobazice :()l\4A > 0,5
'. bulbul
- convulsiile: diazepam(potenleazdefectulantidotului) lrrsuf.resp. + circ.
.Midriaze
- tulburiride ritm (xilind,fenitoind).
Recent s-a descris un rol protectival diazepamuluifate de ' ItOT absente
cardiotoxice. '0onvulsii
TNTOXCATTA CU ETANOL - Peroxidaz6-catalaz6
Doza toxice letald la copil Diagnostic:
- 3 g/kg corp 1. Anamneza
-varia[ii cu varsta,glicemie,asocierimedicamentoase,stari morbldt, 2. Halena
Mecanism 3. Semneleneuropsihice - gradeleintoxicatiei
- ' ac t iune d e p ri ma n ti i SN C i n v e rs p ro p orti onal dcu vechi mo0 4. Alcoolemie- (gaz-cromatografice) severitateaintoxica,tiei
filogeneticd; 5. Hipoglicemia- inhibi,tiagluconeogenezei(proporfionaldcu
* initialacliuneselectivdpe SRAA; rnrportantaintoxicaliei)
- neuronii inhibitorifoarte sensibili- efecte excitatoriila doze mlol 6. Hiatusulanionic= Na* - (Cl- + HCos-). Valorile> 14 mEq/lsunt
- deprimareaselectiviiSNC - doze mici; ,ir)nsiderate mari.
- deprimareageneralizatdSNC * doze mari. 7. Hiatusulosmolar - datorita cantlelilor mari de etanol in sange'
Cale de petrundere:digestiva.cutanaE, respiratorie l'oste 80 mosm/|. Reprezintddiferenlaintre osmolaritateaactuale
Absorbfiase face la nivelgastric(20%),restulintestinalS. De oblcel ndsurata$i valoareacalculatddin nivelurileNa, glicemie,uree ser'ce
etanolulse absoarbe80-90%in 30-60';mai lent pe stomac anterlot Tratament
plin- 4-6 h. 1. Spdleturegastrice-solulie NaHCO33-5%-in primele2 h Cdrbunele
Distributie:in apa totald,treceBHE,volumulde distribulie - 0,6 UkC, rdivat este ineficient,deoarece alcoolulse absoarbe rapid digestiv'iar
Eliminare r:apacitateade adsorb,tiea cdrbuneluipentru alcool este redusa
Nemodificatpulmonargi renal,5-10% din doza ingerate,85-90% 2. Echilibrareaglicemicd9i acido-bazice- glucozd+ NaHCO3in
metabolizarea hepatice,cu un rjtmde 100 mg/kg/h- prin 3 sistemol l,EV, dupa determinareaglicemiei+ Astrup.
- Alcool dehidrogenaza 3. Vitamina81 9i B6 iv.
- Oxidaremicrozomiald 4. Dexametazondiv * edem cerebralacut
5. Ventilatieasistata - comd Tabelul1. Terminologia de Rdspuns
pentruSindromul
pediatricd
6. Dializeperitoneald,hemodializd(crestevjteza de eliminareda fnflamatofsistemic
grave,alcoolemii> 0,5 g%.
3-4 ori) - intoxicatii continuarc
lmunomodularea, degi a adus unele sperante,s-a doveditin flnd r).BONE R.C., FISHERC.J. et al.:Early methylprednisolonetreatment
ca nu modifice mortalitateain cazurile severe de seosis. S-au for septicsyndrome and the adult respiratory distress syndrome'
multiplemetode[3, 4] cum arfl: plasmafereza, hemofiltrarea chest, 92: 1032, 1987.
continuA,hernodializa intermitentd, adsorbtiape substratetc. ll. BOLLAERTPE., CHARPENTIERC et al : Reversalof late septic
in concluzie.degi s-au f5cut irnportante progreseterapeuticegl dl shock with supraphysiologtcal doses of hydrocotlisone, Crit Care
diagnostic,septicemiagi goculsepticvor contjnuase fie o piatrddl Med;23: 645, 1998.
incercarepentrutoti specialistiidin secliilede terapieintensivd.prioritdllla
terapeuticesunt $i vor ramane: ACUTA (TatianaCiomartan)
15.6.LEZIUNEA PULMONARi.
- corecliarapidda hipotensiunii $i hjpoperfuziei tisulare(foloslnd
terapievolemiceagresive$i agenti inotropi); lntroducere
- antjbioterapiepe criterii empirice,conform protocoalelorde con. Sindromulde detrese respiratorieacute (Acute RespiratoryDistress
.,vndromeARDS = SDRA) continudsd reprezinteo cauzd importantade
s ens us ;
rllorbiditategi mortalitate,atat la adul! cat $i la copii,carenecesitdcheltuieli
- localizareagi
'eradjcarca"focaruluidin care ia na$teresepticemh, r:onsiderabile in unite$lede terapieintensive
Bibliografie selectivd Termenulde sindromde detresdrespiratorieacut6 a fost introdus
1. IVICCONNELL M.S.,PERKINR.M.:Cap.26 ShockStatesin pediatrh rr 1967de citre Ashbaughl.in 1971,pentrua se facedistinctieintre el
CriticalCare,sub redactiaFuhrmanpB., ZimmermanJ.J., Mosby, ';i SDRAa nou-ndscutului, Petty& Ashbaugh2au introdustermenulde
,iindromde detresi respiratorie a adullului.La Conferinfade consens
302-5, 1998.
2. BONE R.C. et al.: Definitionfor sepsisand organ failure and guidg. n mericano-European asupraSDRA3s-a revenitla lermenulinilial,care
lines for use of innovative therapies in seps/s. The ACCPiSCCM cste recunoscutca o forme severa de leziune pulmonareacuta
ConsensusConferenceCommittee,Chest. 101: i644. igg2. Leziuneaoulmonareacutd este deflniidca un sindrominflamator
3. DELLINGERR.P: Current therapyfor sepsls, Infect Dis Clin N Am, 0u cregtereapermeabiliialiicapilarepulmonareasociatecu semne
v ol. 13,nr . 2, 4 9 5 -5 0 9J, u n e ,1 9 9 9 . (linice,radiologice gi fiziopatologice care nu pot fl explicateprinsau pot
4. CORWIN H.L.: Resrscllaf/on in septic shock. Lucrare de la 29 th si coexistecu cfe9tereapresjuniiin atriul stang sau hipertensiune
Educational& Scientific Symosium of the Society of Critjcal Caro capilarepulmonare.De fapt,criteriilede diagnosticacceptatein prezent
l\4edicjne. Din site-ulMedscape,lnternet,2000. pentruleziuneapulmonareacuta sunt:
5. Fluid"Therapyand Medication,in pediatric Advanced Life Suppo( - simDtomerespiratoriicu debut acut;
editoriChameides 1., HazinskiM.F.,subegidaAHA,AAq p. 6-1-6-1gl - infiltratebilateraledifuze pe radiografiade toracei
1997. - absenl a hi pertensi un iiat r iale st angi sau pr esiunecapilar a
6. ADROGUE H.J., MADIAS N.E: Managementof lifejhreatening pulmonard < 18 mmHg (la acegti pacienti,care au frecvent
acid-basedisorders:secondoftwo pal./s.N. EnglJ. Med,338: 1OZ-1.11, hipertensiune pulmonare.masurareapresiuniivenoasecentrale
1998. un este demnd de incredere);
7. FORSYTHES.l\,4., SCH lvltDTG.A.: Sodium bicarbonatefor the treat- - PaO2lFiO2>300 mmHg (independenl de PEEP)
ment of lactic acidosis.Chest 2000; 117 : 260-267. SDRA este definitde aceleasicriterii,cu excepliaultimului'la care
8. COOPER D,J., WALEY K.R. et al.: Bicarbonate daes not improve valoareaeste de s 2O0mmHg.Utilizareaacestorcriteriiare dezavantajul
hemodinamics in critically ill patients who have lactic acidosis:a ca nu permitediagnosticulprecoceal leziuniipulmonareacute.
prospective,controlledclinicalstudy.Ann lntern med, 1j2:492-499, Incidente. Cifrele raportatein diferite studii efectuatein Europa 9i
1990. Americade Nordvariazaintre 1,5 9i 8,3 cazurila 100000 persoanein
9, GIROIR B.P, OUINT PA. et al.: Preliminaryevaluationof recomb populaliagenerald.
nant amino-terminal frcgment of human bactericidal/permeabitW Etiologie. Leziunea pulmonard acutd poate fi precipitatAde dilerili
increasing protein in children with severe meningococcal sepsis, factori, dar nu se cunoscfactori etiologiciclari. Printrefactoriiprecipitanli
Lancet, 350: 1439-1443, 1997. se numdrd leziunipulmonaredirecte9i indirectea
Co m p e n d i u d e p " 'l l r r r l t l l r(l onl e 803
L eziun e pu lm onar a dir ec t e Leziune pulmcinar; indircf rn DeQila multipacienlileziunileprogreseazd pand la exiiLts,
la unii se
InfectiesistemicA Sepsis sever l,r,crvdo ameliorarepanA la resorbtialichiduluide edem pulrnonar.
Aspiralia conjinutu,uigastrlc Traumatismernajorc . ,\,rist processe pare cd este faciliiatde medicamentepfecum beta
Contuzie Hipoperfuzie: r,l,)ni$ti- dobutamina,dopamina,terbutalina,factorulde cre$tere3l
lnhalarede gazlfum toxic - post transplantpulmonar , rirunocitelor - care aclioneazd9i asuprareparSfiiepiieiiului alveoat
Inecul - post by-pass cardio-pulmoni | . rirceastdreprarese parecd pafticipAdiferitecitokine(facto de cregtere)o
Arsuri
Tablouclinico-radiologicT
Hiper-lransfuzli
Pancreatitdacuti "Faza acuE - fdrd semne clinicesau radiologicespeciflce,doai"
c. t.D. | ,r..enlafactorilorde risc.
"Perioada laten6 - amelio?re 9i stabilizareaparenia a stArli
I' rcieniului, dar cu modficdridiscfetein ceea ce priveSte disporrlhilitalea
Dintrepacientiicare au unul sau mai multl dintreacegtifaol,, tr. capilarApulmonara9i rezistentelevasculare
risc pentruLPA,doar 45% evolueazApAndla LPA. ', 02, permeabilitatea
l ,rl monare, vol um pul monar scezui pe im aginea r adio o- qic; i( =
Anatomiepatologici | l.iroateectazii)sau infiltrateliniare(= conlinutextravascular pulrnonar
Evolutialeziuniloranatomopatologice este descrisdin fig(|,r ,t, l, apd crescut)
m ai jos . respiratorieacuLi (lRA)- dispnee,tahipnee,iirai' Eearnei,
' lnsuficienla
Lrroz6;hipoxemiecu hlpocapnie9i pH normalsau cresout;iniiltrate
Anatamiepatologicdr rvcolaresau interstilialebiLaterale difuze.
. Evolufiecatre ame]iorare(se intampl5 rar) sau cahe IRA grav.i, cu
1-3saptdmani > 3 sSpi:imani
. C o n g e s l i e c a p ila r e , Proliferarea pneumo-. Replicareafib.roblasIit,'r
I i|oxemiegi hipercapniecafe uneorisunt refractarela suportuiventl-
Agregare plach.,fibrina, ciieloril, fibroblaslelof productre
decotagen . r1or,necesitandparametriidin ce 'in ce mai ridicati.
! " ur ,b- oolds.eor J i b o,,a i tr :. s , oer i r h,., r .r , "Disfunc,tieorganicAmultiplil - rinichi, cord, sistem va.:joular,fical,
Necrczaendotelialafocala Fior oTa.' r lr ad veolar d Ingr o.r ar ea s ep- r r , or i r ,,
, Degenerareaneumo- | .lD,infecUi.
l, q.osd ed s olur ilor dv eol ar .
r lFr dlveoalo . Oc ,u7av as el or m c l pr c r ,'t,,r ,.
. Deces.
' Ocluzia vaselor r nici i ngr oaar ea m edi ei al c r i ,L,,r Mecanicapulmonardin LPA
12-24 arc
. Congesllecapibre l'fi
, reLdpr.drc oulno^a€ rrllaacina F Caracteristicitemecanicii pulmonare la pacien{ii cu LPA\:
Lngr oSar ea mediei
llemoragiepeniaderiai6
$i ater elor pulm onar e D i s l r uger eaar hi tec tur l l
Pacienliicu LPAau volumepulmonarereduse,in specialcapacitatea
int"dc,r ar e ac i nar e ,lziduad funclionald, cu sunt!riintrapulrnonare (ateeciaziicareallerneaza
. Degenerarea pneumo- . Di< lr uger ed sur ' d. i r . ,.u lesut pulmonarincA sanetos)9i hipoxemiesecundari
citelor I lL,r i
72 ate
Copiii cu LPA de cauzA pulmonardau plArnanilrigizi,de aceea
l'EEP este pufin util.in cazurilecu LPA de cauza extrapuLm.r ard, in
' Ociuzievascularapulmo-
:are p dmaniisunt distensibili,pereteletoracicai cel abConrlfial sunt
. Memblanehialine
rir;izi.PEEPse folosegtepenlrua recrutamai multealveole,dirltrece e
Edem + HT pulmonari
rarenu sunt incA lezate,in vedereaameliorArii oxigenarii
PermeabilitateacapilarApulmonarei Leziuneepitelialdalveolard in ambeletipuride LPAse pierdeaspectunormalalcufbeiconsuroul
.iidisponibilitatea de 02, ajungandu-se la o relaliede dependetrlS intre
,rcledoud (aproapeliniard),simiard cu cea obseruatdin socu septic-
Mecanismef iziopatologice8
r:onsumul de 01(VO?)conlinuase fie crescut,propo4ional cu cre$terea
Hipoxemiaseverdcarc caraclerizeazd LPA esterezultatul$unturil()l ilisponibilitdliid-eOt(DO2)5.
inirapulmonare, cu raportV/Q foarte scSzul,secundareedemului;ir
Pacien.tiicu LPA au $i suferinldcardlace,secundarehlpedensiunii
atelectaziilor locaie.La inceput,pacientiicare mai respi[aspontanaU
]|derialepulmonafe,cu crestereapostsarcinii VD $i apariiiafenornenului
norTno-sau chiar hiilocapnie.Treptat,o dald cu cre$tereaspatiulLtl
rie interdependeflAventrlcularA - d latareaVD deierrnindbombarea
mort (fenonrensecundarfibrozei$i ocluzieicapilareor pulmonare), jeptuluiinterventrictilar functicide ejecllea
cdtreVS cu compromiterea
ii c p o c 1p -e l tn teh i p e ' ra p n ' e .
oac ir . nt inr
ircestuia
Compendiu de pediatrla U rgen!e
Tratament. Suportul ventilator reprezint5 o parte esenliald a
t)roliferativa a LPA, Alte substanteutilizatein studii experimentale*
tratamentuluiLPA. Cu ani in urmd, hipoxemiaimportantaintalnit6la t)recumketoconazolul,ketanserina,pentoxifilina,perfluorocarbonii,
pacienliicu LPA se trata cu ventilatieciclatd prin volum, controlatdprln rnunoterapiaantiendotoxind,anticorpianti molecule de adeziune,
flux, cu VC de 10 - 15 ml/kg,minutvolume ridicategi PEEP pentrua rrntiproteazele, terapia genica - nu au dat, deocamdatA'rezultatele
cre$tetransalveolard 9i volumulla fjnalulexpiruluiSi pentruca in acesl sperate.
mod sd se ameliorezeschimburilegazoase. S-a observat cd aceastd Prognostic. Studiile efectuate in prezent $i cele viitoare ar putea
modalitate are riscuri considerabile,printre cele mai importants ;rducenoi cunostinle,care sd permitdimbunatelireaprognosticului
numdrgndu-sebarotraumagi toxicitateaoxigenului9. ircesteiafecliuni,care are incd o mortalitateince inacceptabilde mare,
Recomanddrileactuale,care se bazeazepe studiiefectuatein ultimll jn cregterein ultimiiani, odata cu cregtereaincidenleisepsisului- atat
ani, cuprind schimberi importantein tratamentulLPA. ln fazele iniliale, la adul[i,cat 9i la copii,cauzeimportantdde LPAde cauzdextrapulmonard
s-a observatcd pldmanulpoate tolera, pe perioadescurte,presiunl Mortatitatea in LPAestepropo(ionalacu severitateasindromuluiinflamator
mai ridicatefeni se apari semne radiologicede barotraumd.Parametrll in momentulinternSriiin sectia de terapie intensive:valoareatotale
recomanda{ipentru ventilatie (la inceput):
. Ciclare orin volum este de 39.3%, in LPA u$oard 28.1%, in LPA moderatd55% 9i in cea
. VC 6 - 10 mlikg severd ajunge pane b 75o/o1o.lncazul supravieluitorilorSDRA s-au
. Presiuneinspiratoriemaximd< 40 - 45 cmHrO raportatmultiplesechele neurocognitive$i emolionale- depresie,
anxietate,scedereacalitdtiivie1ii11'12'13 14.
. Fio. 100%
. PEEP < 5 cmH2O (aplicabilla pacientiicu leziunepulmonard
Bibliografie selective
directS,la care rigiditateatesutuluipulmonarnu rdspunde la
1. ASHBAUGHDG,BIGELOWDB,PETTYTL, LEVINEBE-Acute res-
valori mai mari ale PEEP);in cazurilecu leziuneindirectd(cu
piratory distressin adulfs. Lancet 1967:2:319.
pl6m an d i s te n s i b i l )s e u ti l i z e a z dP EE P mi ni m care asi gurd
2. PETTYTL, ASHBAUGHDJ-The adultrespiratorydistresssyndrome
schimburigazoase adecvate,cu efecte cardiovasculareminime.
Cu timpul,o datd cu avansarealeziunilor, plemanuldevinemai rigid Chest 1971; 60:233
3. BERNARDGR,ARTIGASA, BRIGHAI\4 KL ETAL - The American-
Si riscul de barotrauma creste.
S-au utjlizatdiferitestrategiipentru a se incerca sa se reducd acest EuropeanConsensusConferenceon ARDS. ATnJRCCN/1994i
risc: 149:118.
4. BERNARDGR,ARTIGASA, BRIGHAMKLetal - RepottoftheAmeican
' hipercapniapermisivd * European consensus conference on ARDSj definitions,mecha-
' sDhimbdride pozilie corporald (pozilie pron6, decubit lateral)
. ventilaliecontrolatdprin presiune nisms, relevant outcomes and clinical trial coordination.lntensive
. ventilalieciclatdprin volum + limitatdprin presiune Care Med. 1994]20:225-32.
. modurispecialede ventilatie(SllVV APRV IIVPRV VAPS, CPAP 5. FACKLERJc - Acute respimtory dislresssytdrome in Rogers MC
(ed) Textbookof Pediatric Intensive Care, Williams & Wilkins,
etc).
Alte opliuni ventilatorii: 1996:197-233.
.ECMO - rar utilizatdla copii,presupunecirculalieextracorporeald 6. ALBERTSONTE, IVIARELICH GP - Pharmacologicadiunctsto me'
prin care se rcalizeazeschimburilegazoase,oxigenarea€i eliminarea chanical ventilation in acute respiratory dlsfress syndlome. Critical
coz' Care Clinics1998;14:581-609.
Sprijin farmacologic, PJecendde la cunostinteledobanditecu privire 7. SARNAIKAP, LIEH-LAIM - Adult respiratory distresssyndromein
la fiziopatologiaLPA, au fost investigatediferiteoptiuniterapeutice: children* Ped Clin N Amer 1994; 41:337-63),
bronhodilatatoarele, corticoizi,surfactantul,oxidul nitric, inhibitorll 8. GATTINONI L, PELOSIP,SUTERPM,PEDOTOA,VERCESIE LISSONI
ciclooxigenazei, PGE1, PGE2, antioxidantji(Vit. E, N-acetilcisteina). A - Acute Respiratory Distress Syndrome Caused by Pulmonary
Cerceterilein acesl domeniu au fost, ln majoritate,efectuatepe adul[], and ExtrapulmonaryDisease. DifferentSyndromes?Am. J. Respir.
foarte puline (in specialsurfactantul$i oxidul nitric)s-au realizatpe Crit,Care Med. 1998.158:3-11.
pacienti de varstd pediatricd Dintre acestea, rezultatelecele mai L ARTIGAS A, BERNARD GR, CARLET J - The American-European
incurajatoares-au ob,tinutcu ccrtic'lizi,administratiin faza tardivd, Consensus Conference on ARDS, Part 2 Ventilatory Pharmaco-
Compendiu de pediatrie
logic,SuppodveTheIapy,StudyDesignStrategies,and lssues
Relateq cauze de moarte neagteptatS:hemoragii intracraniene,meningite,
to Recoveryand Remodetjng. Am. J. Respii crit. care M.j" t;- traumatismecraniene,miocarditd,aritrniisevere,intoxicalii, etc
ume 157, Number4, Aprit 1998, 1932-1347.
AcademiaAmerican;de Pediatrieprezintemai multerecomanddri,
lO.ZAPOLWM,FRIKKERIV]J, PONTOPPIDAN H, WILSONRS,LYNCH valabilepentru ma.ioritateacopiilor,pentru reducerearisculuide moarte
fhe adult respiratory d/istress syndrome at tiZassacirussetts
[E - subi te:
GeneralHospital:Etiotogy,progression'anasurvivatratestSiB-1 ge|. vor fi pozilionaliin
- atat nou-ndscutul la termen,cat gi prematurul
ln Adult respjratorydjstresssyndrome.WN,lZapol, f. femaire
1eJs1 timDulsomnului cu fata in sus, in afara cazurilor cand existdalte
MarcelDekker,Ny 1991,367-80.
indica{iimedjcale.Dormitulpe o parte nu este recomandat;
11.HOPKINSRO,WEAVERLK,KHANKJ,ORMEJR.JF* 'intruneascdcondiliilede sigurant6
e uatitvof tife - patul copiluluitrebuie sd
emotional, and cognitive function following acute respiratory
dis- necesare.
tresssyndrame.J InternNeuropsyctrot Soi ZoO+;tO:tbOS_ti.
12.HOPKINSRO, WEAVERLK, COLLINGRIDGE S upl i mentar,trebui e facut e t oat e ef or t ur ! lepent r u a pr eveni
D, i'NNXTIISONNE suoraincdlzirea mediului,imbrecareaexcesivd(,,infofolirea") copilului'
CHAN KJ, ORME JR JF * Two_year Cognitive, e^otiira),
ajia fumatulin tirnpulsarciniigi expunereala fumul de ligarddupa na$tere,
Quality-af-Life Outcomes in Acute Respiralory Distress Syndiome, moi 9i pernelordin
se recomandeindepertareatuturora$ternuturilor
Am J RespirCrit Care Med Vol 171.pp340_447,2005.
preajmacopilului.De asemenea se noteazd un risc crescutde moarte
13. KAPFHAMI\,,IER HP,ROTHENHAUSLER HB, KMU'SENECKI STOLL subitdin caz de tulburdride comportament alimentar.
C, SCHELLINGG. .--posttraumaticstressaisoraer ana heatti-reliii
qualityof life in long-termsuryivorsof aculerespiratory Pdrintiicare au pierdutun copil prin moartesubildsunt gocati$i
distress svn_ nepregdti$pentru aceaste tragedie.Deoarecenu se stabilegteo cauza
drome.Am J psychiatry2004;t 61:4S_52. precisiia mo4ii cop:lului,ei tind se aibd seniimentede vinoveliein-
14.l\,4ARlNl JJ - Roundtable conference:acute lung injury:lsth_1Zth
tense, agravatede investigaliileefectuatede polilie9i asistenliisociali
March1997Brussets,BelgiumIntensiveCare Med 199d:Z+:BZA-A3.
Membriifamilieinecesitaajutor,nu doar imediatdupdmoarteacopiiului,
ci gicatevalunidupaaceea,pentrua trecepesled;Jperarea !i sentir;lentul
15.7. MOAI{TEA SUBITA LA SUGAR (L Ardeleanu) de vind care ii coplegegte,Ajutorul constd, daci e posibil,in vizitarea
Moarteasubita reprezint; oprjreabruscd ireversibilda imediatd,pentrua evita goana la spitalcu alti copii(dacaeste cazul),
9i functiei punandin pericolvialalor9i a celorla!i $i penlrua observacrrcur.l5ldn!e'e
cardjace9i respiratorii,la care examenulanatomopatologic, efectuat
obligatoriu,nu evidenljazeo cauzdevidentdu,ortii. nupi"rinta in care s-a produs moartea subita.
eOZ" Examenulanatomopatologictrebuie efectuatrapid,la primireaprimelol
din cauzelede decesla grupade varstd2 saptbmanir 1 an.
Incidenlacregtein lunilereci, in mediilecu nivel socio_economic rezultate(frecventintre I - 12 ore)trebuiefdcutao noudvizitdla domiciliu
_ pentrua continuadisculiile,urmatddeincA unadupAoblinerearezultatelor
scdzut, la prematuri,la cei care au trecut prin crlze severe d" upn."
au necesttatmanevrede resuscitare, finale ale autopsiei.
copiidin mamefumdtoare,la cei ""
cu frati decedali de moarte subita in anlecedente.
Majoritateacazurilorse produc in timpul somnului.Cauza
este
necunoscutd,probabilse datoreazddisfunctjeimecanismelor de con_
trol neurologic cardio-respiralor.
Aceastd disfunctiecauzatoarede moarte poate fi jntermitentd
sau
tranzitorie9i multe alte mecanismesunt probabilimplicate.Mai putin
de 5% dintre vicrimeau prezentatepisoadede apnee pretungiia
in
antecedente,de aceea legdturadintre copiii cu moarte subiti gi-cei
cu
episoaderecurentede apnee este foarte sc6zutd.L4ulte
leaoJ
pozilia cu fala in jos in timpul somnului cu cresterea "tujii
riscului de moaie
subitd.
Diagnosticul esie unul de excludereSi nu poatefi fdcut in absenta
unui examen anatornopatologic atent efectuat,care sd excludd alie
- inhibd multiplicareapneumococului9i a unor virusuri(inclusiv
prin scedereafieruluiseric);
16. DIVERSE - poate fl bactericide(ia valori de peste 40"C) penlru Treponema
pallidum gi gonacoc.
Pesle anumile valori,'feb|.adevine nocive;
16.1. ABORDAREA COPILT]LUI FEBRIL - febra mare diminudrdspunsulimun;
(A. Georgescu,D. predescu) - poateprecipitaconvulsiifebrilesi crizela copiiicu epilepsieidiopaticd;
- pcate contr;buila goculseptic:
- cre$te rata metabolismuluibazal (cu cca. 10-20% pentrufiecare
Febra reprezjntdcel mai frecventmotiv de prezentarea copilulul
ll grad C), cre9tepropo4ionalconsumulde oxigen9i producliade
medtc, ea putand semnificao afecliunesevera gi generandunooti COr, ca 9i necesarulde lichide$i calorii;
erori de conduitd diagnosticdgi terapeutica. - Doa'teexacerba insuficientacardiacd sau anemiile cronice,
Valorilenormalealetemperaturii rectalesunt:36,1_37,8.C. Ca atarrl insuficientapulmonard9i instabilitateametabolicAla copiii cu
se definegtedtept febrd temperaturarectald de peste 38.C ta 0_3 lu diabetzaharatsau cu anomaliimetabolicecongenitale'are efecte
i
9i de peste38,3'C la copilujde 3-24 luni,Temperatura axilaraesfo qU nociveasupracopiilorcu boli neurologiceS.a.
cca. 0,5-1"C mai mice decet cea rectald(fa$ de care temperatuii A bordareacopi l ul uifebr il ( inclusiva celui af ebr ilin r nom ent ul
9i ,:xamindrij, dar cu istoriccert de febrAla domiciliu)implic5:
timpanicdsauceaoralAestemaimicdcu cc". b,S*O,O.C;.'terrnorn"tioii
timpanicenu sunt indicatela sugarui O_3 luni, iar cele oraie pol 1. Anamneza,care va insista asupra debutului, caracterelorfebrei
ll (durate,valori,aspectrintermitentd, septicesau hecticd,continud,cu
utilizatedupa varstade 5-$ ani.
ln fala unui copilfebrjlse ridicAdouAprobleme: mai micide 0,5'C sau remitenti:cu oscilaliimai maride 0,5'C
,rsciia.tii
1. tratamentulimedjat(simptomatic :,t.a.),simptomeasociate,contextepidemiologic, episoadeanterioare,
Ai antibjotic)cand este neces0r ,rntecedente,tratament ufmat etc.
9l 2. Examenutclinic va fi complet $i minulios (cend acesta nu relevA
2. identificareacauzej (in primul r6nd a boliior severe, care
Dot fl nicio manifestarepatologice,febra este consideratd,,fdrafocar evident')
sugeratede aspectulcopilului. de izolareaJnorbacteriipatogedo de laboratorgi paraclinicese orienteazdin functiede
3- lnvestiga,tiile
in sange,LCR, urina,scaune,lesuturimoi etc.,de prezenla-unor otioLogia statisticcunoscutda febreila copil 9i de daiele cazuluirespectiv.
modificdri radiologice
pulmonare, de moCiticdriale LbR, perturbdrl Cauzelefebreisunt numeroase9i variate,fiind dominatede:
etectroliijce
sauale EAB,hipoxemie, respectivo paO, < 70 mmHg infectii(bacterienesau nebacteriene: virale g.a, estimandu-se
elc ) cd ,,ceamai frecventii infectiebacteriandeste lTU, iar cea mai de
lbmperatura(T.) corpuluivariaze fiziologiccu varsta,momentulzilal temut este meningita")localizatemai ales respirator(tractulres-
.
(valorileminimesunt de obiceila orele4_S a.m.,iar cele maxime piralorsuperior,inclusivinfecliilein sfera ORL 9i tractu'respira-
cdtro
seara),activitateafizice(intr-un interval>30 de minuteinainteamdsurdril), tor inferior),gastrointestinal, urinar,musculoscheletic (celulite,
alimentatia(alimentele,mai ales cele calde, pot ridicaT. corpuluilit artriteseptice,osteomieliti), meningeal sau sistemic.
decursde cca. o ord),imbrdcAmintea, rnediulambiant(de exemplu,un in aceastdmultitudine de cauzese vor cAutaintai cele uzuale(lTU,
nou-ndscutinfd$at,plasat a o T. ambianii de +27.C poateavea o IACRS,otitemedieetc.),infeciiileseveretrebuindc6utatemai ales la
T.
rectalS= 3B'CJ,diferitesituatiiparticulare (eruplladentard,de exemphJ, copilul foarte mic si la cel cu aspect toxic.
poatecregteT" corpului,dar febra nu trebuieniciodatdexplicatd intr-un numdrde cazuri,etiologiastdriifebrilerdmaneobscurd(unii
doai , init dpr in
prin aceasta!)S.a. denumescaceasta ,,febrdde or igine necunoscut d")def
Djferenladintre supraincdlzire9i febri poate fj fdcuti clinic orln persistenlaunei T" > 38,5'C pentrumai mult de 10-14 zile,intervalin
comparareatemperaturii abdomenuJdi care diagnosticuleste clarificat.
cu cca a extremitatilorabsenlg
vreunei.d iferen{epledeazdpentfusupraincdlzire, Aceaste febrd de origine necunoscutd(FON) se dovede$tea avea,
in timpceextremitdliio de reguld,urmetoarelecauze:
mai reci pledeazdpenirufebrd.
CregtereaT' corpului @andh anunite valori!) are e{€cte beneflcel 1. Infectioase:
a. Sistemice'.
- accelereazdunele reactiiimunologice(stimuleazafagocitoza, lues
bacteriene (brucelozd, iularemie,salmonelozd, leptospiroze,
migrarealeucocitard$i productiade interferonetc.):
s.a.):
Cornpendiu de pedlalrl! 81t '
rickettsiand; pseudomallei\
tr.t!; , ahorimeningita limfocitard (virusLCM),denga,febra
vira16(mononuci?ozd. boalaincluziilor
citomegalice,
infecliaI ll\/, t.rlbend,meningococcernia cronica,febra de cdpugd de Colorado,
hepatitaviralS9.a.); t.t)tospiroza,bruceloza,bartonellioza(febra de Oroyo), RAA, febra
parazilare(toxoplasmoza). rrrlicdturiide gobolan(Spirillumninus),leishmanioza viscerale,boala
I Vfle,malaria,babesioza, virusurirespiratoriinegripale, virusulEpstein*
- in sferaORL (otite,sinuzite,otornastoidite s.a.); I r;rrr,citomegalovirusul.
- in sfera pulironerd; 2. Cauze neinfelioasa: boala BehQet,boala Crohn, paniculita We-
- in sfera Lirinara; l)rrr- Christian,angeitaleucoplasiica, sindromulSweet,febrafamilialS
- ostecarlicular(artriie,osteomielite); I erditeraneeand, sindromul,,febrd- adenite- faringite- ulceraliiaftoase",
Ii S , si ndromulhi peri mu noglobulinei D $. a.
- ale pieliiSr pirtiior .noi (abceserutanale.herpes):
- pelv ine9 .a . in aceastdsituatie,in care cauzele infeclioasedorninAetiologia
rribreilacopil,hernoculfurileocupe un loc centralin investigareaacestuia
2. Neinfectioase:
(:j.rio osegte notiun€a de ,,bacteriemie" spre a defini prezentain sange
a, colaEenaze($i vascu/lie,):RAA, ARJ, purpura reumatoidd,
.r bacteriilor,in absenla unui focar de infectie evident, iar cea de
sindrornulBehEet,bc,alaKawasaki$.a. cu un aspecttoxicai,
.,!epticemie' spre a definiasociereabacteriemiei
b. ptacesemaligne(leucemii, limfoame,neufoblastom, tumorisoli(1"
rrai ales,cu prezenlaunui focarde infeclie).
$.a.) . O seriede autoriamericaniau publicatstudiipe loturilargide copii
c. alte cauze. boli inflamatoriiale intestinului,imunodeficien!, r l{)brili(2, 4, 7, 11, 17, 22, 23,24,28), uneledintreconcluziileacestom
displazieectoderrnald.diabet insipid,hematomsubdural,l)r)li ,rvendvaloareaoractica.
grarulomatoase (sarcoidozd),tiroidite $i alte boli endocrir', Astfel,anteriorintroducerlivaccinSfiiimpotnvaHaemophilusinfluenzae
(tireotoxicoz6, feocromocitom),boli metabolice(gut5,urcrnie,boir]tI ll (l-lib),autoriicitatiau constatatce bacteriemia era reprezentatide:
Fabry,hiperlipe!.1lia de tip | 9.a.),boligenetice(febrernediteraneir r - pneumococ(65-B5%)(cu rarecazuride boal6invaziv6);
familiald),leziunitisulare(arsuri,injecliii.m., emboliipulmonrr,r - Hib (10 15%),care a dat cornplicafij (de ex.rmenlngite)la aprox.
iflfarctizante,traumttisrne),febra medicamentoas6(cocainii 1/3cazuri;
amfotericinaB, interfereon,interleukine$.a.),administraredrl - meningococ(15%);
vacclnufls.a. - alte bacterii(mai ales Salmonella); 5%.
Aceast; listd etiologicdexcludefebra autoindusd(sau rnimatdd'l Alte date revelate de aceste studii:- cooiii O-3 luni cu aspect loxic
familiesau de copil),prin manipulareaintentionatda termomentrulul au prezentatbacteriemiein cca. 10% din cazurigi meningiidin 4% din
saJ prin irjgctarea le materialp,rogenic. l-npract;c5.un lrocenr (de lo,: cazuri,iar cei f6rd aspecttoxicibacteriernie in 2% cazud,meningitii1%
'
neglUat)de cazuri renrancu un diagnosticetiologicneelucidat,febfil cazuri9i ITU in 4Vodin ca n.
cedandspontan.Aceeati observaliepraciicdperrnite$i alte concluzii La copiiicu verstacuprinsdintre3 $i 36 de lunicuT'= 39"C,bacte-
- l.rfrcro$el febril izolat,singular,nu se asociazdde reguldcu c, ernia,r tostprezentela 5-10o/odrn cazuri.
boaldde cauz; ir ferlioasd,dLrpdcum o To > 40oCestede regula Drept factori predictivi pentru bacteriemies-a! clovedita fi; valorile
(pol fi insb si expceliil)neinfeclioasd: febrei,numairultotal de leucocite,ai neutrofilelor segmentate,VSH,
- febra ,,centrald" (disfuncliiale SNC care includhipotalamusul)i CRP, examenulde urine, uroculturilegi un scor comportamental (de
- hiper t en s l u n e ma
a l :g n a ; exempluscalade evaluarein bolilegrave,Yale),niciun factorneavand
- sindron.rl neLrrolc ptir:r-nalign insi valoareabsolutA.
- febra datd de medicamente; Factorii predictivi pentru afectarea meningealdau fost: germenele
- iocul calofic. izoiat de hemocultura(riscula fost de 30-70% pentru rneningococ,
Pentrua oferi o vedere de ansanrbluasupra cauzelorfebrei, le 10-15% pentruHib Si 1-6% pentrupneumococ)9i tratamentulmedi-
prezentdm!i pe cel(}ale febreicu tendin!6la recedere(dlrpd:10 bis): cai indicatin ambulatoriu;la copiii fdra antibioterapie meningitas-a
1- Cauze infectioase (mulie dintre ele sie reEisesc ai in iabelul de nolat la 0,21% (pentrupneumococ)ii la 0,06%(pentruHib);ia cei cu
e.tltrioterapie, risculde meningitacu pneumococa fost de 0,01% iar
nrai sus): fellra recui"entd(Barrelliarecurrentis),febra de,,tran$ee"
cu Hib de 0,04%(la cei cu antibicl-^rapie per oral6)9i de sub 0,01% la
(Raahalimaeaqt)ittanaJ,febra Q, febra iifoidii, luesui,tuirerculoza,
cei cu antibioterapie parenterald.
histoplasrncTa, coccidiomic",iza, blastornicozamelioidicza{Pseudcmo-
,iud[
Gompendlu do p6dlalrla
8t3
412
.l
/9,
Compendiu de pediatrla Diverse
D'SEASES,22ND
. Boli infectioasecu poarta de intrare respiratorie
dupdREPORT
Adapial ONINFECTIOUS
OFCOMI\l|TTEE
EDITION, 40:1,1991.
NIMWR
Jrrf"
824 Compendiu de pediatrie
pulmonard(in general,la bolnaviicu eozinofiliemarcatiipot apirea Timpul de atingere a nivelurilorserice eficace este comparativ pe
leziuniviscerale,mai ales cardiace). cale lO cu iv, iar nivelurilesericeatinsedupd o unicaadministrare sunt
N.B, Este de mentionatcd steroiziiprovoacaeozinopeniecare poato similarecu cele date de administrareape linie venoasdcentrald[4].
dura pand la 6 ore de la doza respectivd. Pentru a invinge rezistentavenelor emisare, ce fac legetura spaliului
Bibliografie selectivi intramedularcumareacirculatie,estenecesarc€ fluidelegimedicamentele
1. BEHRMAN,R.E.et al: NeisonTextbookof Pediatrics. 16rhEd. W,B, sd fie administratesub o oarecarepresiune,fie prin injectarecu seringa,
SaundersCo. 2000. ce este montatd direct la acul de acces lO, fie cu ajutorul unei pompe
2. CIOFU,E.P; CIOFU,C.: Pediatria- Tratat,Ed. L Ed Niledicata 2001. de perfuzie (injectomatsau pompd peristaltica).
3. HAY WW. et al: CurrentPediatricDiagnososand Teatment14'hEd, Pe cale lO se pot oblinedebitede administrare a fluidelormult mai
Lange lvledicalbooks, 1999. mari decat pe calea venelor perifericeabordate cu branulefine sau cu
4. MGMILLAN, J.A. et. ali Oski'sPediatrics3d Ed. LippincotCo. 1999. ace de tip epiflex, deoarece canulalia lO se face intr-un ,,vas"care nu
este supus risculuide a se sparge la debite mari. in modele expe-
rimentalela animales-au descrisdebitede 11-45ml/minut[5]. Debitul
I6.5, CANT]LATTA INTRAOSOASA (CANLILA IA
maxim descris la om (adult) este de 2 5OOmliore [10]. in practica
SINUSURILOR MEDULARE) (M. Craiu) pediatricdaceste debite sunt mai mici; in experientanoastra,valoarea
maxime este de 1 l/ora.
Uneori accesul intravenospoate fi dificil in situa{iide urgenlA. Complicalii
-Intarzierea
aborduluivascularin astfel de cazuri poate compromito l\.Iodeleleexperimentaleanimale pentru studierea canuiatieilO au
Sanselede reugitea resuscitdrii[1, 8]. Alternativao reprezintecanulalia demonstratefectulminim asuprameduveica 9i asupracre$teriiulterioare
sinusurilor medulareosoase.AbordulintraososllOl a fostdescrisprima a osului respectiv[8, 11i. Au fost descrisecazuri de emboliepulmonard
data in 1934[2] rapid apdrando mare experientdcu aceastdtehnica microscopicdde gdsime sau meduvd hematogeni, dar fare efect clinic
[6]. lO reprezinteo alternativAsigure pentru administrareade fluide Sl [7]. ComplicaliilecanuldriilO au fost citatela mai putinde 1% din pacienti
medicamente,pe o duratd scurtd de timp, intr*un plex venos non- [14],dar pot fi mai severedecatcele care ar puteasd urmezeaborduluiiv
colababil,in specialla copilulmic, la care accesulintravenospoatgfl Au fostdescrise:punc$earticulare, fracturede fibie,sindromde compartimenl
extrem de laborios;in situalii limitd accesul lO poate fi efectuatla orico sau necrozdcutanatddupe extravazare,osteomielite[10, 14].
vardd [3, 18].Accesul lO poate fi oblinut rapid, in 25-200 s, chiar gi do Tnsec,tianoastrede terapieintensiva,la un numdr de catevazeci de
cdtre salvatori mai pulin experimentali[9]. aborduri lO, nu am observat decat un singur caz cu efecte adverse,
Studii recente[9] dovedescce tehnica de a obline un acces lO esto dup6 acest tip de abord vascular (un copil de 6 ani a fecut osteomielitd
mai usor de invdtat, cu mai pu,tineerori majore Si cu o rate de succgs de tibie la locul de abord, vindecat6ferd sechele osteoarticulare la
mult mai mare decattehnicapentrudenudarede safend.Acesteasunt gase luni de la internare).
motive pentru care accesul lO reprezintd metoda de electie pentru a De$i exceplional de rare, aceste complicafii pot fi atat de severe,
pulea administratemporar(penela ob,tinerea lncatabordullO trebuielimitatdoar la pacientiselectaliriguros:pacienli
unui accesvenos sigur)
a fluidelorqi a medicalieiin urgentelemajore,in careintarzierea cu abord venos imposibil gi care se afld intr-o situa{iecritice, situalie
obtinodl
accesuluivascularar compromite ganselede supravieluire: ce impuneo administrareimediatiide fluide 9i medicamenteactive.
stopcardio-
respirator,status epilepticus,Soc decompensat,hipoglicemiesevsrd Accesul lo nu reprezinta un substitut pentru accesul iv la copiii cu
capital venos periferic compromis.Acei copii cu boli ce nu ameninld
cu comdetc. [10, 14].
viata pot fi duii intr-un serviciu de chirurgie pediatrice, pentru denudarc
ln general orice substanld ce se administreazdpe cale iv (pe linlo
sau pentru plasarea unui cateter venos central.
venoasd perifericdsau centrald)poate fi date gi lO. in literaturaexistl
Materiale
descrise cazuri de administrarecu succes (fdrd efecte advefse gi cu
Suntdisponibile maimultetipuride ace pentruabordIO:acespeciale
'armacocinetic6similard administr5riipe linie venoasa perifericd)t de abordIO (Cookcriticalcaretrocas , trocarMallarm6)[10]sauace de
multor substante:amine vasopresoare,calciu, antibiotice,digitalic€, punclie medulard de tip Jamishidi 112, 141.Acele de punclie lombard
heparind, xilinii,atropine,bicarbonat de sodiu,fenitoin,produgide sangg, cu trocarnu sunt re@mandatepentrupracticanliineexperimentali, pentru
blocanteale transmiteriineuromusculare, cristaloizi,coioizi[14]. cd sunt prea lungi 9i au peretele prea subfire, ele putandu-se indoi.
Diverse
Ele pot fi folositecu succesde un practicianantrenat,in situatiide mare tibiald, Si se coboaa 1-2 cm sub ea (aproximativo ldtime de deget),
urgenta,in carenu existealtdalternativd. Acelestandard,fArdmandren, medialde aceasta,la nivelulaxuluilungal tibiei,pe fala antero-interna,
sau acele de tip fluturag (epiflex)nu ar trebui folosite pentru ce se pot in acest loc tibia este localizatechiar sub piele Se apucd cu mana
astupa cu os, dar exisia datede literaturdce conflrmdobtinereaaccesului nondominanta (stangapentrudreptaci)coapsa,deasupragenunchiului,
lO cu astfelde ace [10, '13].in lipsaoricdreialternative acesteaar putea lmobilizand tibia cu policeleplasatin axul lung al gambei,iar degetele
fi folositede un medic care stepanestebine tehnica,urmanda fi ulte- lL-Vvorfi plasate,la vedere (nu sub gambd,pentrua nu riscao intepAtura
rjor inse4iei,desfundatecu ajutorulunuijet foarte puternicde ser fizjologic accidentaldprin transfixiere)apesandgenunchiulpe suprafatarigida
sau cu ajutorulunui ac mai subtire pe post de mandren (ac de tip pe care se face abordullO.
injectareim,cu diametrulde 0,7 mm).Acestac subtireva avea lungimea Piciorultrebuierotatextern,in semiflexie,pentrua aducefata antero-
cu ceJ pufin 5 mm mai mare decat acul ,,gros',(diametrulminim al n]ediaida tibieiintr-un plan paralelcu cel pe care imobilizempiciorul
acestuiac ,,gros"va fi 1,2 mm = '18G). Altfel,zona de acces lO este orizontale9i ,,prive$te" in sus, chiar spre
Orice administrarede medicalieintraosoasdtrebuieurmatd de o manacare inserdacul.ln acestmod disparerisculinse4ieiaculuiintre
spdlarecu ser Jiziologic, in volum de 2-10 ml, pentrua ,,impinge', in periostSi os, risc ce existAin abordareatibiei langd creastatibiala'
circulaliacentralSsubstantarespectivS.Toate administrdrilese vor dacd picioruleste imobilizatcu axul lung al tarsuluiperpendicular pe
facefle cu un injectomat, fie cu seringa,manual,subpresiunecontrolatd. planuldur de sub copil.ln aceastapozilieincorectetibia (pe secliune)
Localizare are asoectulunui ,,munte"cu cei doi versanli privindoblic (la - 60
AbordarealO se face,de elec,tie, pe suprafataplate,anteromediald grade) planul mesei.
a tibiei,1-2 cm sub tuberozitatea tibiald,la copjlulsub 6 ani. deoarece Se insereacul prin piele.Se continu6inse4ia prin corticalatibiei,
aici existdun canai medularloarte larg, iar potentialultfaumaticeste orientandacul perpendicular pe axul lung al acesteiasau discretcau-
minim.Mai poatefi facutdSi la nivelultibieidistale,1_2 cm deasuora dal (cAtrehaluce),pentru a evita platoultibial (epifiza9i cartilajulde
rnareoleiinterne.sau in femuruldlstal.la 1 2 cm deasupraextremiietii cregtere).Se folosesteo migcareblandd, dar ferma, de ,,sfredelire"(ca
cranienea roLulei.in principiu,in situatiide mare urgenlii.se poate a tirbuson)cu acul menlinutfix in acelagiax. Nu se fac migceride
inseraacul de abord lO la oricenivelpe fata antero-internd a tibiei,de circumduclie(deplasareaaxuluide inse4ie,cu rotirea aculuiintr-un
preferatc6treextremitatea craniaidla sugar gi supramaleolar la copjii planoblic,ce determindspalialun traiectde intrarecu aspectde trunchi
mai mari. de con),pentruce se largegteorificiulde intrare9i cresterisculextravazdrii
Acestelocalizdrisunt idealedatoritdunor aonsiderente analomice: Se opreste inse(ia in momentul in care se percepe o scidere brusca
1) la sugar,la care tibiaeste relativ,,ingust6,, iar stratulde tesut celular in rezistentaintampinatd la migcareade sfredelire.Aceaste penetrare
subcutanat relativabundentgi mascheazarepereosoase,tacemabordul ,,ingol" semnifice,de obicei,intrareain canalulmedulat Se desface
lO langetuberozitatea tibia16 deoareceaceazond,localizatd sub platoul capacul9i se scoatemandrenul.ln acest momentputemasplrape ac,
tibialestecea mai lat;, iiindcel maigreu de..ratafin momentutinsertiei cu ajutoruluneiseringide 5-10 ml pu,tindmaduvdsau sange.lManevra
acului:2) ia copilulmare facemabordulcat mai distalc.r putintapentru de aspirare va fl ufmata de o spdlare cu solu,tiesalinS,pentru a evita
a treceprincea maisubtirezonade compactaa tibiej(la nivelulreperu,ui infundarea acului.lnunelecazurimanevrade aspirarenuesteincununata
clasic situat la 1-2 cm sub tuberozitateatibialAeste atal de qroasd de succes. in aceastd situatie se injecteaze3-5 ml ser fiziologic,
cornpacla.incAt un practicianincepatorsau lipsij de {ort6 nu poate urmarindu-se rezisten,tala injectare.Se verifica dacd nu se tumefiazA
iniroduceacul). pd4ile moi, in vecinetateaoculuide inse4ie.Daca testulinjectariicu
Alte localizdripentruinse4iaaculuide abord lO, in cazufidisperaie ser a oferitdate normale (serulintrd ugor 9i pa4ile moi nu se tumefiaza)
(de exemplucopiicu fracturimultiplela niveiultibiei,bilateral),la care
se va conectatubulaturade perfuziea fluidelor,dupd indepaftarea
nu putemfolosifepereclasice:inserliaacutuiin calcaneu,in axul luno
completda aerului$i se pornesteinjectomatulDacd testul injecterii
al acestuia[15],in osuliliac,pe toatdlungirneacrestei,in spinascapulei
serului pune in evidenteaspecteanormale (de exemplutumefierea
in c.avicula.$i doar a adull.in sternU6l.
moi) se scoateacul $i se va repetaprocedurala celilalt picior.
pa,.'tilor
Tehnica
lnse4ia a fost efectuata cu succes, in canalul medular, daca:
Dacdeste posibil,se va face spdlareamAinilor9i se vor lua mesuri
- Se percepe o scadere bruscd a rezistenleila insedie, dupe
de asepsie.l\y'anevra se face cu mdnugi.Se localizeaz;loculcanuldrii, penetrareacorticaleiosoase
in functiede situatiapracticdintalniie.De obiceise palpeazi tuberozjtatea
Compendiu de pediatrio Diverse
- Acul r6m6nein pozilievertical6,fdre a fi sustinutde mana celui 6. HEINILDS., SONDERGMRD T. et al.. Bone marrowinfusionin child-
care face procedura(std ca ,,inlemn)dupd ata$areaseringiicu hood: experiencesfrom a thousand intusions.J. Pediatr 1947; 30:
ser fiziologic, 400-411.
- Dacd se poate aspira mdduve pe ac (nu este obligatoriu,cel 7. ORLOWSKIJ.P.,JULIUS C.J. elal.: The safety of intraosseousinfu-
pulin 50% din aspiraliifiind urmate de lipsa obtineriimdduvei,
sions: risk of fat and bone marrow emboli to the lungs. Ann Emerg
mai ares la pacientiicu deshidratafesever6).
Med 1989i 18: 1062-'1067.
- Fluidelecurg cu ugurintdprinac, fdre sd fie sernnede infiltrarea
B. MaccREGOR D.F., MacNAB A.J.: /nlraosseousfluids in emergen-
tesuturilormoi.
cles. Pediatrics1990: 85: 386-387.
Canulareaintraosoasi are doar 3 contraindicatiiabsolute:
9. HUMBBLE14.W,TRIGG D.C.:Trainingprehospiklpersonnelin saphe-
- Fracturea oaselormembruruirespectiv(acludtAsau recentd).
nousveincutdownand adult intraosseousaccessfechnlques.Prehosp
- Maladiiosoasec.rmar fi: osteogenelain,perfecta, osleopet.oia.
- Denudarerecentda marilorvasede la membrulrespectiv(safena, EmergCare 2001i 5(2): 181-9.
f em ur al a ). 10.ORfOTD. et al: Voie intraosseuse. Arch Pediatr'1994;1:684-688.
Procedurapoate fi efectuatAcu precautiigi la acei pacienticare au 11. FfSER R.f , WALKERW.N/.et al: Tibiallengthfo owinglnlraosseous
escoriatii,arsuri[17],piodemitdin vecindtatealocujuide abord.Ulterior infusion: a prospective,radiographicanalysls. Pediatr Emerg Care
se vor infuza intraosos antibioticecu rol profilactic. 1997;13(3):186-8.
Dupe ce se rcalizeazdumplereapatuluivasculargi dupA ce se 12. HALI\,48., YAMAMOTOL.G,;Cornparing easeof intraosseous needle
obline un alt accesvasculardemnde incredere,se va suDrimaabordul placement:Jamshidi versus Cook. Am J Emerg lvled 1998; 16(4);
lO, tot printr-o rniscarede rotalie.Se aplicd, apesandferrn,aproximativ 420421.
5 minute,la loculde abordlO, o compresasterildcu solutieantisepticd, 13, DAGA S.R., GOSAVI D.V et al: /ntraosseousacces using butterlly
Apoi este pansat steril locul,folosind pu.tingelasponsau trombind needb. frop Doct 1999; 29(3): 142-144.
uscata,'incazulpersisten,lei sangeriiriilocale.Cu rol profilactic,
ulterior 14.PediatricAdvanced Life Suport- 1997-1999,sub redacliaLeon
se pot aplicacreme cu antibiotic,pand la deta$areacrusteihematice Chameides,l\,4aryFran Hazinski,cap.5:VascularAccess,Intraosseous
formatela acestnivel.Pansamentul va fi schimbatde cel outin3_4 ori/ Cannulation(Cannuiationof Intramedullary Sinuses),5/5-5/6.
zi in primete24 48 h pentrua verificaeventuaele efeclc adverse,in '15.MCCARTHYG., BUSS P.. The calcaneum as site lor inlraosseors
specialpersistenlasangerdriigi riscuide infectielocald.Risculinfectios /rfusion,J Accid EmergMed 1998;15(6):421.
este minim in cazurilein care acul a stat pe loc sub l2 ore. Riscul 16.FEENSTRAWR., HENDERSON J.M., KRAMERG.C.;Desiln of an
crestesemnificativdacd abordullO este pdstratpeste24 ore. intraosseous infusionsysfem.Am J EmergMed 199q 12@):477484.
17. EVANS R.J., JEWKES F. et al: /rlraosseous infusion* a technique
Bibliografieselectiva available for intravascular administration of drugs and fluids in the
child with burns.Burns 1995;21(7):552-553.
1. ROSETTIVA., THOI\,4PSON B.M.et at_:Difficuttyand cletayin intrave- 18. LAVIS M., VAGHELA A., TOZER C.: Adult intraosseousinfusion in
nous accessin pediatric arrests.Ann Ernerg l/ed 1984; 13: 406. accident and emergency departments in the UK. J Accid Ernerg
2. JOSEFSON A.'. A new method of treatment-intrcosseusinjection. Med 2000; 17(1\: 29*32.
Acta l\y'ed
Scand 1934;8'1:550-564.
3. GLAESER PW, HELLT\,1lCH TR et al.; Five year experiencehl
prehospitalintraosseousinfusionsin childrenand adults. Ann Emero I6.6. REPERE ECOCRAFICE iN PEDIETRIE TI,ANCAI
M ed 1993:2 2 : 1 1 1 9 -1 1 2 4 . Indica!iileecografiei hepatice:
4. ORLOWSKI JP, POREN4BKADT et al.: Comparison studv of 1. Sindromde colestaze.
,rfraosseous, centrcl venous,and peripheral intravenaus infusions 2. Hepatomegalie.
af emergencydrugs, AJDC 1990; j44t 112-117. 3. Dureriin etajul abdominalsupedor
5. HODGED lll, DELGADO-PAREDES C. etal.: tntraosseous infusian 4. StarefebrildprelungitS, febrd de caura neprecizatd.
flow rates in hypovolemic,,pedialric,'dogs. Ann Emerg Med 1987i 5. Septicemii.
16: 305-307. 6. Boli malignesistemice(leucemii,limfoame).
,ri,.l
_
Co m p e n d i u d e p e d i a t r i e Diverse
7. Diagnosticultumorilor,metastazelor. Indicatiileecografieiioracice:
8. Hepatopatiiacute sau cronice. 1. Proceseexpansivein vecinatateapereteluitoracic.
9. HTP 2. Herniediafragmaticd, relaxarediafragmaticd.
'10. InfeclieHlV. 3. Mase tumorale mediastinale.
4. Plamanopac (revdrsatepleurale).
11. Parazitaze.
5. Sindroamede imunodeficien,td (hipo- sau aplaziitimice).
12. S lenom e g a l i e .
' 13. T r aum a ti s m ea b d o mi n a l e . Indicaliileecografieicardiace:
.14. Punctiehepaticdecoghidatd,urmerireaevoluiieipostpunclie. 1. Suflu sistoliccu caracterpatologic.
2. Suflu diastolic.
15. Urmarirepostoperatorie: rezecliede tumori, chiste hidatice; 3. Cianozede tip central.
drenajulabceselorihepatoportoenterostomie. 4. Cardiomegalie(c!inic,EKG, radiologic).
16. Transplanthepatic. 5. Insuficienldcardiaca.
17. Volumetriehepaticd. 6. Urmdrireacopiilordiagnosticati cu MCC, neoperati
Indicaliileecografieisistemuluibiliar: /. Urrndrireacopiilorcu l\,4CC pre- gi postoperator.
1. CoiestazS. B. Pericarditd(suspiciuneclinicS/radiologice/EKG), urmiirireain
2. Dureriin etajul superiorabdominal. evolulie.
3. Anemii hemolitice. 9. Endocardite(suspjciuneclinicegi bacterlologicd), urmdrirea
evolutieivegetatiilor.
4. Pancreatitd(diagnosticclinicAi/saude laborator).
10. MiocarditS(suspiciuneclinicd/radiologica/EKG).
5. Tumoriin hipocondruidrept. 11 R\a\ (cu suspiciunede carditd).
Indica!iileecografieisplenice: 12. Antecedentefamilialede cardiomiopatie hipertrofica.
1. l\,4asepalpabilein hipocondrulstang. 13. Screeningulafectdriicardiacein boli de sjstem.
2. S pieno m e g a l i e . 14. Tulburdride ritm $i de conducere.
3. Septicemii. 15. E fecte secundar e t oxice car diace ale unor subst ant e
4. Hepatopatiicronice. medicarnentoase/chimice.
5. HTP lndica!iileecografieitransfontanelare;
'1. Diagnosticulhidrocefaliei.
6. InfeclieHlV.
7. Traumatismeabdominale. 2. Diagnosticulhemoragiilorintracraniene(HlC) la nou-nAscut
8. Afec,tiuni hematologice(anemiihemoliticecronice,limfoarne, Si sugar,sugeratde;
leucemii, purpure). - suferinleperinatald;
'
- prematuritate (sub 1 500 g, sub 34 sdptemani);
9. Situs inversus,ambigus,asociatsau nu cu l\,4CC.
'10. Volumetriesplenici. - tulburdrihernodinamiceperinatale;
- tulburdride coagulareperinatale;
Indicatiileecografiei pancreatice: - manifestdrineurologlce(convulsii).
1. Dureriin etajul superiorabdominal. 3. Urmirirea evolutieiHlC.
2. Traumatisminchis in eta.iulsuperiorabdominal. 4. Traurnatism cranian,pentrueviden.tiereadeplasdriistructurilor
3. Proceseexpansiveintraabdominale. falii de liniamediand(utilitatemicein hernatoame superllciale).
4. Pancreatita(dignosticclinicSi/saude iaborator). 5. DiagnosticulmalformaJii or cerebrale.
5. Fibrozachisticdde pancreas. 6. Tumoricerebrale (secompieteazd cu CT,CT cu contrast,RMN,
Indicaliileecografieiregiunii cervicale: angtogralte).
1. Afecliunitiroidiene(gu$d,ectopie tiroidian6,hipertiroidism, 7. Manifesterineurologice(convulsii,deficitemotorii).
hipotiroidlsnl), Indicaliileecografieitractului digestiv:
'1. Dureriabdominalede etiologieneprecizate.
2. Parotiditd.
2. Abdomenacut, ileus.
3. Proceseexpansivein regiuneagatului. 3. Vdrsdturide cauzd neprecizatd(hipertrofiede pilor, atrezii
4. Afecliuniaie lesutuluilimfatic. intestinalesau anale, refluxgastroesofagian).
[_ ",r!'1"
Compendiu de pediatrie Dlverso
lr- ..,,rrlurll
Compendiu de p€dialrlo Divers€
pirintiicare adeseaau reacliiemotionaleputernice(chiar9i negaiive).
Anumite investiga{iicomplementare(RMN, scintigrafii,investigalii
Acestatrebujesd cunoascaSisii expiicefamilieiijmitelede recuperaro cariotip)se efectueazdnumaiin cazuriselecfionate, in care
penlrua eliminafalseleagtept6rigisdpropunAobiectiverealiste,penlr! "nzimatice,este diflcilde precizatdupd efectuareainvestigatiiloruzuale.
diagnosticul
ca pa.intiisa accepterea.taleabeneficiilor mici $i obtinutecu c.orlul Cel mai frecvent caz intalnit in practicapediatriceeste copilul cu retard
mari $i repetate. rnental9i retard motor care poate prezentaanumite particularitdticare
Familiacopiluluideficientparcurgemai multe etape ($oc, negare, duc la o frevenlamai mare a unor boli gi la necesitateaunor ingrijiri
invinovalire,disperare,acceptareaparenta,acceptarereal6) pe caro speciae. (Pentruclas,llcare9i diagnosticvezi cap.intaziere mintala$i
orice medic trebuiesd le cunoascdgi s5 Jeinleleagepentru a ajula Paraliziilecerebrale).In cazul diagnosticului de retardmentalatragem
apa4inatoriisd atingdcat mai rapldetapade acceptarerealA,sinqura atenfiaasupra necesitdtiiexcluderiideticlenlelorsenzoriale,lipsei de
in ca'e fa.niri,rva li caoabiA sd participe.sj lupte atbtuncje echipa stimulare(copilneglijat,institutionalizare)careadeseaduc la incadrarea
medicaldpentru a obline ameliorareacordrtieipacjentului. oopiluluiintr-un grad mai mare de retarddecat cel real.
lngrijireacopiluluicu deiicienldnecesitainaintede toatediagnosticul Particularitalide ingrijireltratament(vezitabelulaldturat)
corectal afecliunii de bazScarea dus a prezentahandicapului, evaluarea Ingrijireaacestorcopiiar trebuiasiguratede o echipade interventie
impactuluipe care il are handicapulrespectivasupradezvoltdriisalo interdisciplinarecarese includ6pediatru,neuropediatru, psihiatru, medic
generale(exempJulcel mai des intelnlt:un nou-n;scut cu suferintil
de familie,logoped,fiziokinetoterapeut, dieletician,
educatorietc.,intre
neurologicd sevefdcare va dezvoltatetraparezespasrica,epi,cpsie,,i care s; existeo cooperareinteractivd (schimbpermanentde informatii,
care prezintdgidificultSli de alimentare prinincoordonare orofaringianii, cLrnogtinle, opinii),permilando abordareholisticda cazului.
necesitandgavaj pe o lungaperioaddde timp). Pe langd tratamentulpatologieipediatriceasociate,ace$ti copii
Un diagnosliccorectare la baza: necesitdadeseadietSspecialii(corelareaalimentalie-gradde dezvoltare
1, Anamneza:antecedentepersonale;sLtferint6 neonatald.infectii neurornotorie,continut - hiperproteic6/hipercaloricd/suplimentare
la mamd in timpulsarcinii,antecedente de rneningiti,encefalitd,trau- vitaminiciietc.), tratament al afec.tiunilor neurologicegi psihiatrice
matismcranian;momenlulaparitieitulburdrilor, regresiapsihomotorie, ascociate(epilepsie,tulburdride comportament gi emolionale;migceri
stagnareaachizitiilor;anlecedenteheredocolaterale:cazuri identico stereotipe,masturbare,ticurile,pica,encoprezis,enuresis,tulbur6rid9
'in familie,particularitSli
morfologice, consanguinitate. iimbaj: expresiv, receptiv elc,); program cornplex de fiziokinetoterapie
2. Examen fizic: evaluare complete clinice (dismorfismfacial, precoce.
malformatiiasociateale membtelor,tegumente- pete caf6-au,lait,
Un aspectdeosebitla copilulcu handicapil repfezintdtulburerile
nevi, angioarne;hepatosplenomegalie; sufluricardiace;examen neu_ peruasivede d6zvoltare(de tipulautisminfantil,sjndromRett,sindrom
rologic(perimetrul cranian,nervicranieni,tonus,deFicit motor,evaluarea Aperger)Si tulburdrileemolionaleii de conduiE cu debutin copildrie
senzoriu'ui,reflexepatologiceetc.);evaluareacomportamentului. (cel mai frecventintalnit- sindromhiperchinetic cu defrcitde atenlie).
3. ExamindricomDlementare: De cele mai multe ori, mai ales in cazul autismului,diagnosticulse
. consultneuropediatrie, psihjatrie, evaluarepsihologice, evaluare pune cu dificultate9j din pacate .elativtarziu,rezultateleterapeutice
fiziokinetoterapeut; ulterioarefiinddependentede diagnosticul precoce.Dinpunctde vedere
. computertomografie,RMN (pentrudiagnosticin caz de
hidrocefalis, ierapeuticmari probleme ridica asigurareaechilibruluiintre terapia
tumori, neuroectodermoze,leucodistrofii).Ulterior,dacd esto medicamentoasd, terapiaocupationali,psihoterapje prin varia metode
necesar,artefiografii, scintjgrafii; (sistemABA, meloterapie,
. investigafiiradlologice ultrasonografice terapiaprinimaginietc ). De asemenaace$ti
9j pentru evidentierea copii necesitdfie incadrarein sislerneducafionalspecial,fie o colaborare
pos ibie. o r ma ,F o r-n a al i si o c i a te ; deosebit5din parteasistemuluieducaliona I normal.Dacdpdrinliidoresc,
. eleclfoencefalogrami - esentialdin epilepsie;
. investigalii se poate incerca orice fel de tarapiecu conditiaca aceastasd se aplice
hematologice, biochimice, enzimatice _ pentrubilantul dupii o metoda recunoscutede specialigti9i copilulsii nu prezinte
gener al$ i b o l i d e m e ta b o l i s m:
contraindicalii pentruacea lerapie.
' examen oftalmologiccomplet; O atenlie deosebitatrebuie acordati familieiin care existd un copil
. examenORL cu audiograma;
. carioiipgi invesiigalii cu handicappernranent. Acestora i se va explica(cu termeniadaptati
genetice* pornindde la o susDlc juneciinicd
inlelegeriifieceruia)stadiulactual al copilului,prezentareaunui pro-
(exislentaunor cfiteri de incadrarcintr-un sindromgenetic), granl de recuperare realjst, fdrd a oferj false speranle dar gi fdrd a
Dlvers€ 839
incurajaabandonul.Perjntiitrebuiesdprimeascaexplicalii
9irecomandari
pentruun
simple,in specialdespreingrijireala domiciliu,recomanddri
eventualconsultgenetic.ln multecazuridupdstabilireadiagnosticului
Incoordonare Aspiraliirep€taie, Pozilionare in tlmpulalimentatiei de handicapal copilului,perinliiau ei ingisinevoiede sustinere
velo-palatjnd episoadede tipasfixie 9i postprandial in sceunele psihologicd,
lncooroonare asfixie, speciale, harnace speciale, in
oroJaringianS pneumpneumonii de cazurigravegavaj,ulterior Bibliografiosel€ctivi
aspiralie,Meezjng gastrostom,
recurent, dificultilide In cazde v/heezing recurent- 1. JoHN B. BARTRAM- Careof the ChildwithPermanent Handicap,
alimentalie cu Atrovent,bronhodilatatoare NelsonText Book of Pediatric,Bechrmanand Vaughan,Thirteen
hlpotrotiesecundarS Edition,1987,p 107-109,
Laringomalacia In fomelesevere, in celemaimultefArdterapie 2. DANIELMARCELLI- Tratatde psihopatologia copilului,Editura
9i dispneeseveriicare sPecifica FundatieiGeneratia,2003,p 261-285.
lraheomalacie faceimposibile Cazurisevere-gavaj,intubalie
alimentatia,
3. ZEANAHC. - Handbookof lnfantMenta!Heallh.GuilfordPress,
hipotrof ie nazotraheald. traheostomie
ponderal; NewYork,London,1993,p 146-156.
Bronhoplegie Pneumoniirecurente, Tapolajtoracic,drenajpostural,
bronhopneumonie incurajarea tusei
Retluxgastro- Wheezingrecurent, Dieta(mesemicisirepetate,
esofagian cnzede apnee, crettereaconsistenlei 16,8.SEDAREASTANALGEZIA PROCEDURALI
episoadede alimentaliei, prokineiice, IN PEDIATRIE (TatianaCiomedan)
deshidratare, HDS inhibitolide pompdde protoni,
prin€sofagitade poziliela 45' (discutabil)
rellux,hipokolie Pacienliide vars6 pediatric6 necesitddeseoripracticarea unor
ponderale proceduri* ln unitateade terapieintensivesau in afaraei. Pentru
Constipalie Fenomene de tip Alimentalie bogalA?nfibre, apori tealizareaacestorain condiliide siguranlegi confortsunt necesare
ocluzjv,cronicd+ de de lichidecrescut sedare,analgezie9i, in anumitecazuri,anestezie,
lungdduratd--) Laxative(detipulLacluloze - nu Procedurirealizateln afarauneisdli de operalie:
modificdri dilatative de lungeduraH,preparate pe . in secliade primiriurgenlosau de terapieintensivS:
colon,episoadede baz6de exlractede senna)
varsAturi SiSDA - Punctialombard;
Vezicd Incontinenld urinard, Anljcolinergice( oxybutynin ), - puncliaventriculara;
neurogend ITUrepetate, RVU prolilaxialTU,chirurgical- - toracocenteza;
corecliaRVU,cateterizare - drenajulpleural;
vezicaliiiniermitentd, implant
de sfinctervezicalartificial - intubatiaorG- sau nazotraheale;
Malpoziti Abcesedentare lgieni localeriguroasd -
- aspiraliatrahealdi
oenlare, electuatS de ingrijitor(lanevoie) - punctiibiopsii- hepatice,renale,osoaseetc.:
Hiperlrolie tratament ortodontic, tratament - abord intraosos:
gingival; stomatologic - cateterizareaveziciiurinare:
Tulburirilrofice Predispozilia la Schimbarea frecventia poziliei - inse4iade catetere- artefialesau venoasecentraleln vene
escare, la cei imobiizati,utilizarea
Micoze,lntertrioo
de calibrumare;
sistemelor de protecljede tip
Piodermite, colaci,jgieneriguroase, - insertiaDerifericaa unui catetervenoscentral- realizatdln
Candidoze tralamentpromptla primele specialla nou-n5scuti;
semnede escar;(anliseptice, - schimbarea de pansamente carepresupunmanevre dureroase
pudrecicatrizante de lip (chirurgie,ortopedieetc.);
Debrisanetc.),antifungi6e, - echografie- cardiace,fansfontanelare €tc.- la nou-nasculi
antibiotice local gi sugari;
- fotocoagulare laser(pentruretinopatiade prematuritate);
841
Compendiu do pedlatrlo
- proceduristomatologice. Eae
. in afara sec{iilorde primiriurgenlesau de terapieintensivd:
EEE
- inse4iade catetere* arterialesau venoasepentrucateterisrl) !'!
cardiovascular: i 'e
. tomograFie comprlierizal5: F'E5
€-$ r".*.
i
- rezonantdmagneticanuclearS; I 5 aE ;: . I
i9h9 ?:vi-
eF:5Ee : g e €.9 .9: ljxg .E9 E;.i
- polenlialevizu.,leevocate E - 0i i 1 9 . E :E4=e gE F; ;
ln cele ce urmeazase vor abordamedicamentele utiizate peniru :q*:+* i!gF X
procedurirealizatein afarauneisalideoperalie,folositede cdirespecialiiJir 6;F;l' E gEE:E 6: <"iF 9 :3 ,E E
in medicinade urgenldsau terapieintensiv6.Alegereaunuia sau ir g**iEfr
frEs!qfr *E Eg's=
ne R + B =E
j H '* E:
altuja depindede tipul procedurii,
de varstegiflziopatologice
durataacesteiaqi de particularlt5tilo
alepacientului, precum$ideexperienlapersonclii
A : €PE A F €g SA *O E o I
g
a medicului,caretrebuiesd aib; experientb in dorneniu. !t e E6P
6 P : er
Atuncicandse utilizeazai medicamente cu reactiiadverse semnificativrl
este necesarse se respectecu rigurozitate posologjaii. la nevoie,sil 3E E . -. - S E H H --{
! sE:"E
g;TgE€
se ia mdsurilede precautienecesarepentrutratareaprornptA
i n c ident e[ 1, 2, 3, 4 ,5 i .
a acestol
t!
$i? r;tcgi;6
*;i 3i9;5=.aE PEsf+F
;:Fs* AEE
q s; e s:
!Fg 6 - 8 i 6
d96 -f 66!6R : 6 dg 3 3= a
Cele ma; imporlantereacliiadversesunt cele cardio-respiratorii
tulburdride ritm respiratorpane la apnee,laringospasm, tulburiiridir o EEES
3
ritm cardiac- bradicardie, aritnriiventriculare, convulsiietc, [6, 7, B, 91, o
: 3,: *
ot
De aceea se irnpuneca, inaintede a'incepeadministrarea medica{ici |!
sedative/analgezice/anestezice, sd se asigure existentamijloacelof |l'
de monitorizare9i resuscitarecafdio-respiratoriegi a antidoturilol -in
;9
medicamentelor ce urn]eazda fi uiilizate- ?ntimoulrealizariiDrocedurii tu
o sd i i
9i ulterior,pand la fernitereaefectelormedicalieiadministrate. ,o, -i .. !t '< :.
| !r
j i -r .! - 3 d
il! * 4 e .fg *
Se considerd ca existi Lrncontinuum de la sedare,iasedareaprofundil
9i pana la anestezja generale. q ? i 3P * " s?si :esg
i B ?3s.8€i 3e,E
Anxidliza = inldturareaanxietdtii, fdrd alterareastdriide congtien[a. : ;!r ?:F" qE i rP FPE i=€$P a-4F
t;ei
Amnezia = pi€rderearnemorieicu privirela un anumil evenimenl N
sau o perioadS.
Sedarea q)
.,drlllrL
Medicamente utilizate:
1. Sedative
a. Cloralhidrat110,11, 121
e -" , b. Diazepam['10,'12]
: .e - 6
sEE 3 ! e i ,,i -E c. Midazolam[10, 11, 12]
E ; E.d-
;e:F FiI; q€5! " !; F3; d. Morfina[10, 11, 12]
i,8n 2. Analgezice- localegi generale
E E=si
Eg Ft: is E E
F3F S;+ a. Fentanyl[10, 11,12 ]
eiEe iiE;:iEF:
E I B i = E i E : o i :fi e =
E E;
d;B
E; E
p F "i*
b. l\.4orfina
UO, 11, 121
c. Sucroza[13]
$ii s€i:€F eTpi; *ii rE;
ii!r
39:;iiE i.:' 3. Anestezice
:;Esgs€;i E E 5 !b 3 3 E ' 6 3 g .i e a. Administratepe cale sistemica
g9
-i s ; t, P € - KetaminaUO, 11,12, 141
b. Locale
; EE €.,sg!6-e ':F:
€: P.
g! € i s r EE€
F s [ $g{ !;H
e; 1F 6
E .E
.. Lidocaina[1O,11, 12, 15)
* EMLA = LidocainA+ PrilocaindI1o, 11,121
rEa+igfie€aE3slE€EE
'; 3;!3s
NEE:E
E
€
- Proparacaina
Bibliografie selective
(Alcaine)[10, 12, '16]
!l
g 1. Committee on Drugs. Guidelines for monito ng and management
J g^
of pediatric patients during and after sedation for diagnostic and
therapeuticprocedures. Pediatrics 1992; 89:1110-5.
2. Committeeon Fetus and Newborn. Committeeon Drugs - Preven-
I l
tion and Managementof Pain and Stressin the Neonate.Pediatrics
*o
*:3' 2000: '105:454-461.
: -i i; 3. American Society of Anesthesiologists(2001). Practice Guidelines
"j 4.j E
E: E! i
E7q69.:
E E:;5 i e
h9 € n for Sedation and Analgesia by Non-Anesthesioioglsls. Anesthesi-
ai a -;i 1::; ology 2002; 96: 1004*1017.
.-:. -s-!Fo| E E
4. coNRAD SA - Sedatior.eMedicineJournal,December11 2001,
Volume2, Number'12.
3F'EH 5. BURG J - Pedlatrics,Sedafon. eMedicineJournal,January14 2002,
Volume3, Number1.
6. COTECJ,NOTTERIVAN DA,KARLHW WEINBERGJA,MCCLOSKEY
FX"-.o C - Adverse Sedation Events in Pediatrics: A Critical lncident Analy-
sis of ContributingFacfors. Pediatrics;105: B05-14.
7. KRAUSS B, GREEN SM - Sedaton and analgesiator proceduresin
; : ,"r,F
chlidrer. NEJM 2000; 342:938-45.
et3.6 8. BERDE CB, SETHNA NF - Analgesicsfor the treatmentof pain in
.= r.lI E'{ chlld/'er. NEJM 2402:U7 : 1094-103.
9. "** Pediatric Pain Ny'anagement. http://www-medlib.med.utah.edui
+E pain_center/education/outlines/ped_pain.html
F,ia F:66-
: a9 a a i
10. TAKEToI\,4O CK, HODDINGJH, KMUSOM- PediaticDosageHand-
*:5 it
iiu- i
d : E Ee book ed 10,2003: p 2524, 369-72, 761-5, 695-7, 479-83, 778-
83, 638-9, 671- 4,675 - 7, 946 - 7.
Compehdiu de pediatrie Diverse
!"
Compendiu de pediatrie
BATETT FETE
,ulflt
Compehdiu de pediatrie
Divers e
* adulli: - bdrbati:0,5_11ui/L
- femei:0,2_9,Sui/L - 7-12lun|: 4-27 uilL
. FosfatazeJe
alcaline(S).Valorile(exprimale - 1-15 ani:3-30 ui/L
in ui/L)suntale metodei
care folose$tep-nitrofenil fosfat tamponat cu AMp (iinetic), H9 ui/L
- adulti:- berbati:
ta T; ae
370 C. - femei:3-33 ui/L
' Glicohemoglobina(Hemoglobina glicozilata
41c sau hemoglobina
BAtETI (s.t):
rE IE totala.
- 6,3-8,2%din hemoglobina
Nou-ndscut(1-3 zile) 95-368
cu un buncontrolal bolii,are de regulavalorisub
Copiluldiabetic,
l oem
2-24 luni 115-460 10% (NB:valorilevariazecu tehnicafolosita9i sunt mai crescutein
l dem
2- 5 ani 1 1 5 -3 9 1 timoulsarcinei).
toem . Glucoza(S,P):
6-7 ani 1 15_460 tqem
8-9 ani 115-345 - sugarnescut
taem
10- 11 an; 1 1 5 -3 3 6 - prematur: 2G-80mg/dL(1,11-4,44 mmoul)
115-437
12-13 ani fl7,403 - la termen:30-100mg/dL(1,67-5,56mmol/L)
92-336
14-15 ani 79_446 - copil9i adult(a jeun):60-105 mg/dL(3,33-5,88mmol/L)
78-212 . Testultoieranleila
glucoz6. se bazeazaperezultatele
Valorile oblinute
16- 18 ani 58_331 35-124
Adulfi la copiiinormalicerorali s-a administratglucozaperoral(1,75g/kgc)
41-137 39-118
intr-o singurddoze,dupa o perioadade doua septameni de dieta
. Fosforulanorganic(S, p) bogatein glucide.
Nou-ndscut
prematur 5,6-B mg/dl mg/dL mmol ,/ L pu/ m l pm oUL m g/ dl m m ol/ L
6, 1- 11, 7m g/ dL 6,6-9,4mg/dL a jeun 59-96 3,11-5,33 5-40 36-287 3,24,9 '1,03-1,58
\1,81-2,58mmot/L) (1,98*3,7B mmol/L) (2,13-3,04mmol/L) La 30 min. 91-185 5,05-10,2736-110 254-789 2,0-q,4 0,64-'t,42
La termen 5-7,8 mq/dl 5,8-9 mg/dL 4,9-€,9mg/dL La60min.66-164 3,66-5,10 22-124 158-890 1,8-3,6 0,58-1,16
(1,61-2,52mmot/L) (1,87-2,91mmot/L) (1,5B*2,89rnmol/L) La90min.68-148 3,77-8,22 17-105 122-753 1,8-3,6 0,58-1,16
la 2 are 66-122 3,66-6,77 6-84 43-603 1,84 ,2 0,58-1,36
- ' c opil: -- 1 an; 3,8,5,2 mgidl (.j,23-2,0mmotil) La 3 ore 47-99 a A1-q aq 2-4 14-330 2,H,6 0,64-1,48
- 10 ani: 3,6-5,6 mg/dl (j,16t1,81 mmotil) La 4 ore 61-93 3,39-5,16 3-32 21-230 2,74,3 0,87-1,39
adult:3,1-5,1 mg/dL (1_j,65 mmot/L) La 5 ore 63-86 3,50-4,77 5-37 36-265 2,94,4 0,94-1,42
--alac t oz a
. G ( S ,-p ):1 ,1-2 ,1 mg /d l (0 ,0 6 _ 0 ,12
mmot/dL)
. calactozo-1 fosfat (E): 1 mg/dl (in
lizatul de mas6 eriirocitard)
- sugarulcu galactozemiecongen;taldcu dietd: . Glucozo-6 fosfat dehidrogenaza(G6PD) (E): 150-215 u/dL
- fdrii lapte: < 2 mg/dl . GOT veziAsT.
- cu lapte: 9*20 mgidl . GPI veziALT.
. ca lactozo, l-fosfat uridil transferazd . Haptoglobina(S): 50-150 mg/dL are capacitateade legare a
(E):308_475 m uilg de
h e m oglobinS . hemogl obi nei .
. Gamma-gtutamit transpeptidazd (S) (kinetic) . Hematocritul(S. l):
- nou-nascut: 12_271 uilL - la nagtere:44-64%
- 1-2 tuni:9-i59 ui/L - 1-.90zile: 15-49%
- 24 lunl 7-98 ui/L - 6-12 luni: 30-40%
- 4-7 luni:*5 ui,/L - 4-10 ani: 3143"/o
. HemoglobinaAl c: vezi glicohemogtobina.
Co m p e n d i u d e p e d j a t r i e
Diverse
.l-lemoglobinafetald(Hb FXS.
l.);
- ta na9tere:50_95% din Hb totala - 12-14 ani: '13G-280ui/L
- ta 1 an: < 15% din Hb totald - 1,!-16 ani: 130-230ui/L
- pana la 2 ani: < 1S%din Hb totald - adulti: - bdrbati:70-178ui/L
- > 2 ani..< 2% din Hb totald - femei:42-166 ui/L
. Hemoglobino-electroforeza; . Lioaza(S, P): 2O-136ui/L(tehrricicu incubatiede 4 ore)'
. rioooroi"incolesterolcu densitatemare (HDL)(S): valorileliind
- Hemogtobina 41: 96_98,5%din Hb. totala
- HemoglobinaA2: 1,84% din Hb. totald exprimalein mg/dL(respeciivmmol/L).
. Hormonulde cregtere (GH,
somatotropul)(S) BATETI
- dupd varstade sugar(a jeun): 0_5 ng/mL 24-76 (0,62-1,56)
6-7 ani 35-77 (0,90-1,98)
- nou-nascut(specimenrecoltata jeun): 15_40 3zt-77(0,87-1,98)
ng/mL &-9 ani 31-80 (0,80-2,06)
- respunsulla provocareanaturald artificiala ca je exemolu: 30-:14(0,77-1,91)
9i 10-11 ani 34-81 (0,87-1,09)
i n s u ,i n dh, i p o g l l c e m i a:
> B ng/mL 3H.2 (0,77-2,11\ 33-73 (0,85-1,88)
. .lmunoglobuline
" oT l. arg i n j(S).
n d . (Varoriexprjn - 12-13 ani
ate in mg/dl) 14- 15 ani 26-72 (0,67-1,86) 29-73 (0,7,1-1,88)
16-17 ani 25-66 (0,72-1,70) 27-78 (0,69-2,01)
. Piruvatul(S.1.): . LA + 37oC(incubatiesterild):
- adult:sange arterial(in repaus):50,5-60'1pmol/L
- sange venos: 34-102 tJ,mollL
. Plumbul(S. l.): <'10 Fg/dL(< 0,48 lrmoul).
. Potasiul(S, P): 0,20 95-100 2 ,0 0,95-100
0,30 85-100 3 ,0 0,85-100
- sugar * Prematur:4,5-7,2 mmollL 75-100 0,75-100
* ndscutla termen;3,7-5,2 mmol/L 0,40 65-100 0,65-100
- copil: 3,5-5,8 mmol/L 0,45 4 ,5 0, 55- 100
- adult:3,5-5,5 mmol/L 0,50 40-85 5 ,0 0,40-0,85
. ProteinaC reactive(CRP)(S):3_16 ani: 0,1-1,5 mgidL 15-70 0,'15-0,70
. Proteinacare leagd retinoul (retinol-binding protein)(S): 0,60 0--40 6 ,0 0,00-0,40
- 3-5 ani: 1,0-5,0 mg/dl 0,65 0-10 6 ,5 0,00-0,10
0,70 0-5 7 ,0 0,00-0,05
- 6-8 ani: 1,t-5,9 mg/dl 0,85 0 8 ,5 0,00
- 9*11 ani: 1,5-6,5 mg/dL
* 12-16 anl: 1,5-7,0 mg/dl
. P r ot eines e ri c e (S , P). Va l o ri l e ,e x p ri matei n g/dL, sunt al e ' Rezervaalcaline:
electroforezeiin acetat de celu1026. - prematur:35-45 volumeCo2ldl
- sugar: 40-50 volume Co2ldl
- copil: 50-65 volume CoZdL
. Sodiul(S, P): - copil 9i adultr135-148 mmol/L
. T.B.G.(tiroxin- bindingglobulin;globulinacare leagetiroxina)(S):
- '1-7 luni:2,9-6 mg/dl
Alfa-1 Alla-2 Beta Gamma
3,24,4 0,6 1,2
- 7-12 lunl 2,1-5,9 mg/L
Nattere 4,6-7,0 0,1{,3 0,2-0,3 0,3-{,6
3luni 4 , 5 - 6 ,5 324,4 0,1-0,3 0,3-0,7 0,3{,7 4,2-0,7 - copil prepuber:2-5,3 mg/dL
l an 5,4 7,5 3,7-5.7 0,1-{,3 0,5-1,1 0,4-1,0 0,2-!,9 - copil la pubertateqi adult:1,8-4,2 mg/dL.
Peste 4 ani 5,9-3,0 3,8-5,4 0,1-{,3 0,4-0,8 0,5,1,0 0,4 1,3 . TG.O.:veziA.S.T.
. TG,P:veziA.L.T,
. Timpde coagulare(T.C.)(S.1.):
. Protoporflrina - in eprubetd de sticla: 5-8 minute
,,libere" sauFEP(protoporflrina
(S.1.) ori
eritrocitara), * in tub de silicon:cca 30 minute
ZPP (zinc-protoporfirine\
1,2-2,7l1g/gde hemoglobine. Timp Howell(S.1.):
. Rezistenta
globulard(rezistenla testul '
osrnoticea eritrocitelor, * sange venos: 90-150 secunde
osmotice)
fragiLiiAtii la pH.7,40,To+ 20oC(S,l.). * sange capilar:sub 135 secunde
. Timp Quick (timp de protrombine): 11-15 secunde
. Timp de sangerare(TS):2-g minute
. Timp de trombini (S.1.):9-13 secunde(in func[iede martor)
0, 30 97-100 3, 0 0,97-1 . Timp de tromboplasfine pa4ialS(S.1.):
0, 35 90-s9 0,90-0,99 - neactival: 60-85 secunde
0, 40 50-95 4, 0 0,50-0,95 - activat:25-35 secunde(ra sugar:s.lb 90 secunde)
0,45 5-45 4, 5 0,05-0,45 . Tiroxine(T4) (S):
0, 50 0-6 0,00-0,06 - 1-2 zile: 11,4-25,5 Fg/dL (147-328 nmol/L)
5' 5 0,00
- 34 zile: 9,8-25,2 p,gldL(126-324 nmollL)
- 1-6 ani: 5,0-15,2 pg/dL (64*196 nmol/L)
- 11-13 ani : 4,0-13 , 0pg/ dl ( 51- 167 nm ol/ L)
- peste 18 anl 4,7*11,0pg/dl (6G-142nmolil)
\ rtl(
Diverse
- leuc ini:11 1 3 ,6
- liz ine:19 r 6 ,6
rnetionind: 2,6 t 1,6 o9P 3?RRR336:;66 E;
- or nit inA5,: 7 I 1 ,8
- prolind:0,6
- serind(plusasparagine):38 1 23 .9
- taurinA:6,3 i '1,8 33E333$S3S $3
- tirozind:91 r 5,0
- treonina:25 t 10
- v alind:14 i 5 ,5 3K
. Calciutotal:2,1 2,7 mEqlL(4,2 5,4 mgldLsau 1,05,1,3Smmol/L). RRRRSR;IKKI.]
. Clor ul:118- 1 3 2mmo l /L
. Glucozd: E
3$$88N\81 33 33
- adult:40-70 mg/dl (2,2-3,9 nrnol/L)
- copi: 50-80 mgldL (213din vatorileglicemiei)
. Hipoxantind: - 0-1 lun6: 1,8-5,5[mol/L
. Lacticodehjdrogenazd (LDH):17 59 ui (ta 37.C) oQa E8
SESFSRSFRT
. Proteine: I
- total:
nou-nescut:40-120 rng/dL(O,4 12 g/L)
- 1 lun6: 20-70 mgldL (0,2-0,7 gtL)
€qE
F €F s aP6EBs 8s
ulterior:15-40 mgidL (0,15-0,4g/L)
- albumine:56-76% din total
- gam m a g l o b u l i n e :-
c o p i i :p a n d l a 9 % d i n total 2- o @ o-\--
?s-{ii 3 3!i.-T'iL< :I
2 +
-N -N o o N @ . : u s r
862 Compendiu de pediatrie
E
n- ()- Lt- ra)- ,+- c)" o- c,)- c.)^ c!)_ oJ- (\- N (\i c\J Proba clinicd se desfagoari in trei secvenle de cate 20 de minute
ooooooooooooocic;
(durata foarte strict cronometratenu poate fi dep;$itd):
- culegereadatelor necesarediagnosticuluiSi stabiliriiconduitei
;q o oto olol N ( 1r o!o rl rl v tl u) \f terapeutice;
.9 - ordonaraacestordate (,,gandirea");
o,
-
N f - Or .- ( o@ |..) r o $ \t + { (t - orezentareacazuluiin fata comisiei.
ooooooooo
f. Cuf€gerea datelor incepe cu anamneza care se va ob,tine:
r-:a'
- fie de la comisie (prin intrebdri adecvate),
) N :' :co@Fr oo
d
-o (- ( , < l< ( ) ( o{ o qD.n s .,) c l c r c 1 - fie de la mame (pacient),modalitatemai rard,adesea mare
consumatoare de timP;
6' ^^^ - fie (multmai rar) primitdintegralde la comisie(f5r6a fi necesare
I _^"? --^t-9 65.' qc)
,- ^ q q N .^
'= N
-T -: 5 T : d)- : o
r \ 9 9 (\r f e tntrebdrilecandidatuiui).
t t: 11
P P- ro ro l.) s
: N g
le rg S sj i J 0 :r :- : : : : Date fiind frecventa ,,crizdde timp", succesiuneaintrebdrilorvizand
anamnezatrebuieinsusit5 aproapeca stereoiipspre a evita omisiunile,
ezitdrile sau revenirile care pot face ca cele 20 de minute ale acestei
Lr-
()
ro-
ro
co- o-
!o li)
!i)-
!r
o-
()
o- <)_ (!)- lo-
.<.
ro-
('
<t-
(f)
f- @- r..)" etape sd devind insuficiente.
l- N @ co N C\l
Ca atare,intrebdrilevor viza:
'1. Nume, prenume,varst6.
|l) c) (] N .t N O ri t- O)
':99.1
(o(o(o<n('lc,c)c-JsrJ)u)oiOrb - -
2. Data internarii.
r',
3. Motivele internarii.
_ 6^ ^{99^^^^r--
= ( o 6 ' = - iu l^ 4. lstoric.Adesea decisiv,un istoric complet este o operatiediflcilA
E + c..' c..' o ,e cd ,? ,u ) ;; o.o co
J Y Y "l :- : :
"o DeSieste practicimposibilde stabilito schemd generalvalabild,cateva
: : = -.- -_ : : : :
elementetrebuie avute in vedere obligatoriu:- precizareadebutului(in
,.9
timp si ca simptomatologie),eventual,adresand in final, intrebdri de tip
9 o , o"r
: ; d _ ut q cq cc r't q q n n: : n +^ concluzivca, de exemplu:,deci, pane la data relatatd,copilulera perfect
cr(Y)(t)c)?$<fv<l
sdndtos?" (se pot astfel obtine date privind un debut anterior relatarii
initiale):
* evolutiasimptomeloriniliale9i apariliaaltorade la debutpand la
rnternare:
- dacd a fost prezentat medicului,eventual ce diagnostics-a pus,
ce tratament a primit, care au fost rezultateleacestuia;
- in finalulistoriculuinu se va omite o intrebarecare poateaduce
date importante,eventualomise: ,,dacAeste bolnavde la data
relatatd,de ce s-a internatabia acum copilul?"
5. Antecedente personale fiziologice:
a. cresterea (jaloane cifrice, apreciere globali);
b. dezvoltareaneuropsihomotorie(varstala care sugarul,,,tine capul",
J I E: X o. - gadein 9ezut,merge nesprijinit,la altevarste:lirnbajul,gcolaritatea,
oi\cccccir ol!
q N$.@z= .r ( g( !ooo( o_ organelede simt, afectivitatea etc.);
\_( o_( !< to@__c\
L
864 Com p e h d i u d e p e d i a t r i e Diverse
c. alimentatia(in detalju a sugar):
d. prcfiiaxiarahitjsmului{la 12. Examene de laborator 9i paraclinice. Diversitateapatologiei
sugar:cantitdli.cdi,ritmde administrare): pediatriceface dificildschi(areaunor scheme ,,STAS",putandu*se oferi
e. im uniz dr i.
Se inlelege ce unele djntfe aceste aspecte vor fi diferjt abordate, doar unelejaioane:
,a - elementulesenlial (adeseaomis!) este ce la absolutorice investi-
diversevarste,Astfel,la un gcolarmare,nu se va insistaasupra
du;t; gatie solicitatd sa se foloseascd o succesiune quasislereotipa:
la san, diversificarii, jaioaneledezvoJt6rii
:llmentaliei
o rn pnm ulan s . a. ,,agdori rezultatulanalizeiX la internare,dacd s-a mai repetat,vd
"""i"pin"r"trrii
6. Antecedentepersonarepato,ogtce: rog rezullatelein dinamicdl"
a. afecliunianterioarelegatede episodulactual(episoade Foarte schematic,se pot grupa in:
repetate,
infecfiipremonitorii etc.); - investigatiicerute la internare:,,generale"(,de rutin6")ca: hemo-
b. diverse afecliuni care pot influentastarea copijului. grama complete, examenulde urin6, radiografiatoracice (fala 9i
7. Antecedenteie eredocolaterale: profil), VSI-i, examenul ORL, IDR la PPD Si ,,specifice"cazului
boli care pot constituiun handi_
cap (TBC,SIDA,boli asemenetoare in familieeic.). respectiv,vizand stabilireadiagnosticuluipozitiv,cu toate laturile
8. Conditiide vjatd(succjnt:de locuit.nivetulde trai.igiend sale (etiologic,patogenic,evolutiv,func,tionaletc.),a diagnosticului
etc.1.
Date,eoblinuteprin inlrebari.e.i_g (anamneze)tr"Ori" diferential,a evolufiei,eventualelorcomplicatii(sechele),urmdrirea
lon_
sume (in mod ideal) doar 4-5 minute din cele 20 "a ""prir. efectelorteraDieietc.:
r"uui"i
etape! "t" - eventual investigatiicerute ulteriorinternerii(pe mesura apariliei
.
9. Ex_amenul obiectiv (clinic)al copilului..,Starea ptezentd. treb.tie altor manfiestericlinice etc.).
electuataatent Sj am6nuntit(complet),neomitandun exatren Tn cazul in care s-au omis elemente de baze in solicitareadatelor
neuro_
lo9rc.caJtareasemnelorde irjtatiemeningeala,examc:,r.,, de panAaici,este preferabilsa se revindspre a le obsine(daceomisiunile
cluriigj al
funduluide gat, statjuneaverticalb,mersurs.a.t. sunt minore, este preferabilse nu se mai atraga atenlia asupra lor).
exersdripreajabi,e se poateelectuaLn examenfiziccornp,etin La sfar$itulcelor 20 de minute ale acestei etape, candidatulva
. _Prin
4 5 minute (durataoptimdi).Unetecomisiisoiicitacanctirtitufui-iieo_ primi din parteacomisieiun bilelelgtampilat,pe care el va consemna
cupareaagienicda spiildriimainjlorinainteaexamindriicopilului. diagnosticu'con"plet9i va fi condusla camera.,degandire.
Daca cele doua elemcnte majore de pane acum (anamneza ll. Ordonarea datelor- in cele 20 de minute rezervate,,gandirii"
si
examenutobiectiv)s ,au efectuatin g_ l0 mjnure,ii ramancandidatul;i candidatul i9i va structura prezentarea(conform celor care urmeaz6)
10-12 minutepentrua obline urmdtoarele date (exclusivprin intrJaii pe baza informaliilorobfinute (anamnestice,clinice Qi paraclinice).
adresatecomisiei): lll. Prezentarea cazului infata comisiei lncepe cu inmanarea de
10. StaAa la jnternareqi cdtre candidata biletuluicompletat(Sisemnat) cu diagnosticulcomplet,
-11.Evoluljade la internarepana tn mornentul
examinerii. Prezentareava viza urmetoareleaspecte:
ln acest sens se vor urmdri; - punctele1-12 (cu dateleoblinutein primapartea probei),Legat
- tabloulclinical copiluluila internare(cafe poatefi total diferit de prezenlareaacestor12 puncte,suntde menlionatcatevadetaliii
de
celdin momentul examiniirii),aflat prjn intreb;irj formulate astfel - examenul obiectiv (,,stareaprezenti") se prezintain totalitate,
incetcomisjasd poatdrdspundeprin,,da', s"u ,,nu,, O. e^"rpiu, celelalte puncte se vor prezenta (ca durate sau extindere), in
,,prezenta cianozdsau hepatomegalje, sau edeme, "aconvulsiisau
funclie de problemeleridicale de cazul respectiv:astfel,la cazuri
acelagitabloustetacusticcardiacde astezietc.,etc.?,,
,,sinrple",fdrd problemedeosebite,se vor prezentain detaliu
- evolutiasimptornelorprezentela internare(gi a celor apdrute
toatedateleanamnestice,cliniceqi paraclinice,pentruca la cazurile
ulterior)pana in momentulexamenului(ex.:
spontansau sub tratarnent, 'edemeieau ceclat cu multiple probleme (de ordin diagnostic,terapeuticetc.), se se
in cat timp?,,etc.): prezinte succint doar datele esenliale. Aceastd diferentiere de
. pararnetrii bio,ogicila inlernaregi evoluljator(,,cLrrbele,iespec_
durate a expunerii este impusri de necesitatea de a ,,acoperi"
tive):temperatura, greutatea,talia,perimetrele(cranjan,toracic,
abdominal),apoi pe aparate(sisteme):numdrulrespiraliitor toatecele20 de minuteale prezentdrii(se noteazaslabprezenterile
pe ,,preascurte", dupe cum nu este posibile depdgjreacelor 20 de
m |nut ' pu|S , T A ' a p e ti t,Sc a u n e ' .V i i rSe tU r i .di U reZ5'
minute, riscand sa rdmana neprezentaleaspecte de bazd).
Compendiu de pediatrie Diverse
3. Acetilcisteina(ACC-200, Flumucil caps 200 mg, cp efervesc - 0,5..1 g/kg/dozdiv ?n 30-120", maximum 25 gldozai
200 mg, inj 100 mg/mf, solutie aerosoli 10o/"100 nf'glml,20%20O - solutia 25% contraindicatAla nou-nascut (risc de HIC)
mg/ml). 13. Alopurinol(Milurit,Zyloric cp 100,300mg)
- ileus m ec on i a l 5 -1 0 m l /k g d i n maxi mum 4 - 10-20 mg/kg/zi po, in 2 prize, maximum 800 mg/zi
administreri/zi; 14. Aluminiumhidroxidgel
- acut< 2 ani 100mgiziin 2 prizepo, 2-6 ani 300 mg/ziin3 prize,6- - 15-30 ml po la mese.
14 ani 4O0mg/zi in 2 ptize, po; 15. Ambroxol (Mucosolvansirop 750 mg/100ml, cp 30 mg)
- rnucoviscidozd < 2 ani 150 mg/ziin 3 prize,2-6 ani400 mglziin 4 - < 2 ani 5*0 pic x 3lzi,2-5 ani 10-20 pic x 3lzi, > 5 ani 2G-30 pic x
ptize, 6-14 ani 600 mg/zi in 3 prize: 3lzi.
- aerosoli2,5-10 mllzi solu{ie20%, diluatiin parti egale cu apd 16. Aminofilina(Miofilincaps, cp '100mg, fiole 24 mg/ml)
distilatAsau SF, (concentralie 1O%)in 14 gedinlea 10-40'; - incarcare iv 6 mg/kg in 20', intrelinere PEV continuAnou-ndsculi
- adolescenli: 5-10 ml solulie10 sau 20yo,in 3-4 dozel 0,2 mg/kg/h,6 sdptemani-6luni 0,5 mg/kg/h,6luni-1 an 0,6-
- antidotintoxicatie cu acetaminofen (veziintoxicatiile). 0,7 mgikg/h,1-g ani 1-'1,2mg/kgih,9-12 ani 0,9 mg/kg/h,12 ani
4. Acid aminocaproic 0,7 mg/kg/h,dozele de mai sus se pot administra9i iv in'l-6
Incarcare100-200 mg/kg iv sau po, intretinere 100 mg/kg/doze, pnze.
la 4-6 h, maximum30 g/zi. - po sugari 24 mglkg, 1-9 ani 27 mg/kg/zi in 4-6 prize, 9-12 ani
5. Acid folic cp 5 mg 20 mglkglziin 4 ptize, 12-16 ani 16 mglkglziln 4 Wize.
- inilialsugar 15 mcg/kg/dozd, maximum50 mcg/zi,copll 1 mg/kg/ - Apnee neonataleincarcare 5-6 mg/kg iv, intrelinere 1-2 mglkgl
dozei doze la A-8 h iv sau po.
- intrelineresugar30-45 mcg/zi,copilO,1-0,4mglzi. 17. Amiodarone(Cordaronetb 200 mg, susp 5 mg/ml,inj' 50 mg/ml
6. Acid ascorbic(VitaminaC cp200 mg, fiole inj.10% 500 mg/s mt, sau 15 mg/ml)
200 mg/2 ml) - po < 1 an 10 mg/kg/zi la 12 h,7-10 zile (incdrcare),5 mgikg/zi
- scorbutpo,im,iv,sc 100-300mg/ziin 1-2 prizeminimum2 sdptimani. intretinere.
7. Acid valproic (Convulexcp 150,300,500 mg, sirop 50 mg/ml, - iv mg/kg in 30-60' apoi 5 gamma/kg/minsau 20 mg/kg/zi.
Depakinecp 200 mg, sirop 57 mg/ml, Orifil sirop 300 mg/5 ml, 18. Amlodipina(Norvasctb.2,5,5, 10mg)
cp. 150,300mg, cp. retard 300,600mg, Petilin cp.200 mg) - 0,14,2 mglkglzi cregterela 0,3 mg/kgizi.
- po inifial10-15 mg/kg/ziin 1-2 prize, cresteri cu 5-10 mg/kg/zila 19. Amobarbitalsodic cp 100 mg
7 zile,la rraximum60 ng/kgizi: - po 3*6 mg/kg/ziin 24 Ptize.
- intrelinere 30-60 mg/kg/ziin 1*2 prize. 20. Acid acetilsalicilic (Aspirin, Acisalic, Europirin, Upsarin cp. 100,
8. ACTH fl 50 Ul (adrenocorticotrop hormon) 300, 500 mg, cp. eferv 325, 500 mg)
- 1-2Ullkglzi,im, divizatiiin 3-4 doze; * Este de evitat administrareasub 7 ani
- spasmeinfantile5-8 UUkgiziim. divizale1n2 doze.1+21 zile. - Antitermic,analgezic 10 mg/kg po la 6 h
9. Adenozini (Adenocorfiole 3 mg/ml) - Antiinflamator50-100 mg/kg/zi,pentruo salicilemiede 20-25 mg%
- TPSV* 0,1*0,2mg/kgiv rapid,1-2"; 21. Atenolol (Tenormintb.25,50, 100 mg, suspensie2 mg/ml, inj
- doza se poate creste cu 0,05 mg/kg,la flecare2', la maximum 0,5 mg/ml)
0,25mgikg(sau12 mg/doze)sau panela reintrarein ritmsinusal. * po 'l-1,2 mg/kg/zi,maximum 2 mglkglzi.
10. Adrenalindfiole1%o 22. Atropine (Atropina sulfurice fiole 1 ml l%o - adulli, fiole I ml
- solulieapoasdsc 0,01-0,025ml/kg,maximum0,5 ml; 0,25%"- copii, Foladon 0,25 mg alcaloizi totali din radecine de
- stop cardiac0,01 ml/kg iv sau pe sonde endotrahealS; Belladona)
- inhala,tiisolutie1% (10 mglmlsau 1: 100)7,5 ml. * 0,005-0,02mg/kg sau po, maximum0,4 mg
11. Albastru de metilensolulie 1%" 23. Aurotiomalatde sodiu (Tauredoninj. 10,20,40mg/ml)
- 1-2 ml/kgiv lent. - 25-50 kg 5 mg la 7 zile, se cregte la 10 mg, doza maxima 20 mg
1 2 . A f bum ina um a n d 5 % (5 0 mg /ml ) 2 0 % (2 to mgl ml } 25o/" la 7 zile
(250 mg/ml)
'j
- 2-6 ani 1 mg/kgidozd la 4-6 h, maximum 6 mg/zi 58. Deferoxamine (Desferal) Pulb inj 500 mg
- 6-12 ani 2 mg/kgldozepo la 4-6 h, maximum 12 mg/zi * im 90 mg/kgla 8 h (maximum1 g)
- > 12 ani 4 mglkgldozdla 4-5 h po, maximum 24 mg/zi. - iv 15 mg/kg/h PEV continud
47. Clorpromazina(Clordelazindj 25 mg, Largactil ini 5 mg/ml, 59. Desmopresina(Adiuretinpic nazalesol. 0,01%)
Plegomazindj 25 mg, inj 25 mg/ml) - instilatiinazale0,05-0.3 ml/zi(5-30 mcg/zi)
- po 0,5 mg/kg la ,t-6 h 60- Dexametazona (Dexa-Allvoran fiole 4 mg/ml, Dexametazon so-
- im copii > 5 ani 0,5 mg/kg la 6-8 h, nu peste 40 mglzi, S-12 ani dium 8 mg/2 ml)
maximum75 mg/zi,
- ECA, laringitd0,5-2 mglkglzi iv in 4 prize
48. Cimetidini (Tagamet,Cimetidincp. 100,200,300,400,800,sirop
- Antiinflamator0,08-0,3 mg/kg/ziiv in 2- 4 Wize
300 mg/s ml, inj 150 mg/ml)
61. Diazepamcp 2, 5, 10 mg, fiole 5 mg/ml, sol. rectald (Desitin) 5' 10
- > 1 an 20-30 mglkglzi in 2-3 prize po sau iv.
mg/2,5ml
49. Clonazepamtb 0,5, 1,2mg,susp. 100 mcg/ml
- 0,01 mg/kg/ziin 3 prjze, se cregteprogresiv la 0,1-0,2 mglkglzi. - po 0,12*0,8 mg/kglzi in 4 Ptize
50- Clonidina(Haemitoncp 75 mcg. Clonidina75,100,150 mcg) - iv 0,04-0,2 mgikg/doza lent, maximum 2 mglkglzi
- po 5-7 mcglkglzi in 24 Wize, cregtere la 5-7 zlle panA b 5-25 62. Diclofenac cp 25, 50, cp retard 75, 100 mg, supoz 20, 40, 50, 100
mcglzi,in 4 prize, maximum 0,9 mg/zi. mg, inj 25 mg/ml
51. Codeinphosphatcp. 15mg - 1-3 mg/kg/ziIa 6 h
*c ont r aindic at < 5 a n i 63. Diazoxid
- antitusiv600-900 mcg/kg/ziin 3- 4 prize po. - 3-5 mg/kg iv bolus in ven6 periferica,in 30 secunde, se poale
52. Cromolin sodium (lntalcaps.20 mg) repeta la 30 min., apoi la Uecare 2-5 h N/onitorizareapentru
- 1 caps. la 6 h inhalator(spinhaler) retenlie de Na gi hiperglicemie
53. ticlofosfamide (Endoxan cp, d, 50 mg, pulb inj 100,200,500 mg) 64. Dihydrotachysterol (AT10,Tachistin 1 mg/ml)
- 2-8 mglkglzi po sau iv sau 20-50 mg/kg/sdptemand - hipoparatiroidism: nou-nascut 0.05-0,'1mg/zi po, sugar, copil
54. Ciproheptadin (Periactin 2 mg/5 ml, Peritol sirop 2 mg/5 ml, tb. 4 mic inilial(4 zile) 1*5 mgizix apoi 0,5-1,5 mgizi.
mg) - osteodistrofie renald 0,1-0,5 mg/zi po
- 0,25-0,50 mg/kg/zipo divizatein 3-4 prize 65. Difenhidramin(Benadrylfiole10,50 mg/ml)
'-. doze maxime 12 mglzi (2-6 ani\, 16 mglzi (7-14 ani\ - po 4-6 mg/kg/zi divizatin 3-4 doze, maximum 300 mg/zi
55. Cisapfide(Prepulsid,Coordinaxsirop 1 mg/ml,cp 10 mg( - iv lent 1 mg/kg ca antidot pentru toxicitateafenotiazinelor.
- nou-ndscut0,1-0,2 mg/kg/dozdla 6-12 h po 66. Digoxin (Digoxin cp 0,25 mg, fiole 0,50 mg/2 ml, Lanoxin inl. 0'50
- sugari,copii0,2-0,3 mg/kg/dozdde 3-4 ori/zipo, maximum10 mg/2 ml, sol. buv- 0,05 mg/ml)
mg/doza - 1-14 zile: saluratie0,0H,05 mg/kgizi,intre,tinere0,00H,01 mg/
56. Colecalciferol(Vigantol oilsol.int 1 ml=30 pic=20.000Ulvitamina kglzi,in 1-3 ptize
D3, V igant ole tte n 5 0 0 , 1 0 0 0 U l v i ta mi n a D 3, V i tami na D 3 - 14 zile - 2 ani: saturatie 0,06-0,08 mg/kg/zi,intretinere 0,008-
hidrosolubilafiole 1 ml 200.900,2 ml 600.000Ul vitamina D3, o,o2 mglkglzi,in 1-3 prize
fiole buv.600.00Ul/ml) -2-10 ani:saturalie0,04-0,06mg/kg/zi,intrelinere0,012-0'02mg/
- Profilaxierahitism200.000Ul la 2luni im. 500-1000Ul oo zilnic.
kglz,,in 1-3 Prize.
- Curativ 200.000 Ul/zi 2-3 adminiskeri h 2 zile interval po sau im
67. Dihidralazina(Hipopresol)di 25 mg
sau 5000-15.000 Ullzi poin 2-3 prize 3-O saptAmani,asociatcu
- po 0,15 mg/kgde 4 oriizi
calcrupo.
68. Diosmectita(Smectaplicuricu pulb. suspend 3,925g)
57. Cyclosporina(Sandimuneinj 50 mg/ml,SandimuneNeoral),sol.
- < 1 an 1 pachelJzi,1-2 ani 1-2 pachetelzi,> 2 ani 2-3 pachete/ziin
100 mg/ml, caps 25, 50, 100 mg
2* 4 prize
- Dozeledependentede indicaliaterapeutica,in medie,inilial 10
mg/kg po apoi 5-10 mg/kg/zi. 69. Dobutamina (Dobutrex fl 250 mg/20 ml, 250 mg/50 ml)
- PEV continuu 0,5-2,5-15 mcg/kg/rnin,maximum40 mcg/kg/min
874 Compendiu de pediatrie Diverse
. .-{,-
Dlverse
116.Piracetam(Nootropilcp 400 mg, caps 400,800 mg, sol buv 20%, 125.Spironolactona(Aldactonedj 50 mg, caps. 100 mg, inj.20 mg/
inj 1 g/5 ml, sol PEV 12 9/60 ml) ml, Spironolactona di. 25 mg)
- 30-50 mg/kg/ziin 3 prize - diuretic 1*3,3 mglkglzi la 6-12 h po
'117.Piritinol(Encefaboldj 100 mg, susp 80,5 mg/5 ml)
- hiperaldosteronismprimat 125-375 mglm2lzi, la 6-12 h po
- 1OO-200 mglzi 126. Levotiroxina(Euthyroxcp.25, 50, 100,200mcg, L.Thyroxincp.
'118.Prednisolon (Solu-Decortin inj. 50, 250 mg administrare iV 25, 100 mcg)
Supercortizol 25 mg/ml administrare im) - dozeledependentede importantadeficitului,in medie: nou-ndscut
- 1 mglkglzi ffi mcg/kgizi,copil 3 mcg/kg/zi.
119.Prednison(N-Prednison,Prednisoncp. 5 mg) '127.Trimebutin(Debridatcp 100 mg, susp 24 mg/Sml)
- 1-2 mglkg/ziin 14 Wize po - 1 mglkglziin 2-3 prize
120. Prometazina(Romergan) dj 30 m9, sirop 5 mumg, fiole 25 mg/ml 128.Verapamil(Verapamilcp40,80 mg, fiole 5 mg/2ml, lsoptindl. 80
- O,5-1 mglkglzi mg, cp.40 mg, fiole 5 mg/2 ml)
121.Propifenazonasupoz 100,200,300 mg, caps 100mg, cp 300 mg - 0-1 an 0,1-0,2 mg/kg, 1*15 ani 0,1-0,3 mg/kg iv in 2*3'sub
- 20*30 mg/kg/ziin 3--4 prize monitorizareEKG, se poate repetao dai6 dupd 30'. Doza maxilnd
122.Propranolol(Propranolol,Inderalcp10,40,80mg, fiote,l mg/ml) 1-15 ani: 5 mg (primadoza), 10 mg (a doua doza).
- HTA po 0,5-'1 mg/kg/ziin 24 prize, se poate crtegte ta 3-5 zite, - po 4-8 mg/kg/ziin 3 prize
maximum I mg/kg/zi. 129.Vigabatrin(Gabrilcp.500 mg)
- Aritmiiiv 0,01-0,1 mg/kg/dozdbolus in 10', repetatta 6-8 h, maxi- - inilial 40 mg/kg/zi, apoi 80-100 mg/kg/zi po.
mum 1 mg/dozd (sugar),3 mg/dozd (copit),po 0,5-1 mg/kgizi ln 130. Tetracosactid (Cortrosyn depot 1 mg/ml, Synacthen 1 mg/ml)
34 Wize,cre$tere la 3-5 zile, doze u ]€le 24 mglkglzi In 34 -< 1an250 mcg/zi,1-5 ani 250-500 mcg/zi,6-12 ani 0,25-1 mglzi.
prize, maximum 60 mg/zi sau 16 mglkg/zi
- Profilaxiamigrenei < 35 kg 10*20 mg po de 3 x /zi, > 35 kg 20-
40 mg po de 3 x /zi.
- Crizehipoxicein tetralogiaFallotiv lent0,15-0,25mg/kg/dozd, se
mai poate repeta dupe 15', po 24 mg/kg/ziin 4 prize, se poate
creste la 4-8 mgikg/ziin 4 prize, maximum 15 mgikgizi sub
monitorizareatente.
- Tirdoxicozd nou-ndsculi 2 mg/kg/zipo in 24 pize, adolecenliiv
1-3 mg/dozdin 10'se poate repeta la 4-6 h, po 1040 mgldoze,
laO h.
123.RanitidinHCI(Zantacsirop l5 mg/ml,fiole 25 mg/ml,cp 75,1S0,
300 mg, cp efervescente 150 mg)
- po nou-ndscut 2-4 mglkglzi, sugar Si copil 4-5 mglkglzi la
8-12 h, maximum6 mgikg/zi.
'124.Salbutamol(Ventolintb 2 qi4 mg, retard4 Si 8 mg, sotutie2 mg/
5 ml, inhalator100 mcg/puff,solutie nebulizare0,5%(5 mg/ml),
solutie nebulizareprediluate2,5 mg/3 ml SF)
- po 0,3 mg/kg/ziin 3 doze,maximum12 mg/zi
- 6-11 ani 6 mg/zi in 3 doze, maximum24 mg/zi
- 12 ani 24 mg/doz6 de 3-4 ori/zi, maximum 32 mg/zi
- inhalator1-2 putf (90-180 mcg) la 4-6 h
- nebulizare< 1 an 0,05-0,15 rng/kg/dozdla 4-6 h, 1-5 ani
'l ,25-2,5 mgldoze b 4-6 h, 5-12 ani,2,5 mgldoze b 4-S h, > 12 ani
2,5-5 mg/dozd la 6 h
i.