Sunteți pe pagina 1din 439

Compendiude pediatrie

AdrianGeorgescu(coordonator)
Copyright
O 2001,2005- EdituraBICALL
Prof,univ. dr. AdrianGeorgescu
Toatedrepturile asupraprezentei ediliiaparlinBICALL. (coordonator)
Niciopartedinacestvolumnupoatefi copiatd fdrdpermisiunea
scrisi a Editurii.Drepturile
dedistribulie
in strdinetate
apartjn
in
exclusivitate
editurii.

Copyright@ 2001,2005byBIGALL
All rightsreserved.
The distributionof this bookoutsideRomania,withoutthe
wriftenpermisionof BICALL, is strictlyprohibited.

Oescrierea
de pediatrie
Gompendiu
CIP a BiblioteciiNationalea Rominiei
GEORGESCU, ADRIAN Editiaa lFa
Compendiude pediatrie/ Prof. univ.dr. Adrian addugitd9i revizuitd
Georgescu,- Bucuregtl:
BICALL,2005
Bibliogr.
tsBN973-571-588-0

616-053.2

EdituraBIGALL: Bd.Timiqoara nr.58,


Sector6, cod061317- Bucuregti
Tel.:4022600
Fax: 40226 1O
Departamentul rel.:4022630,4022634
distribulie:

Comenzila: comenzi@all.ro
URL: http://www.all.ro

Redactor:
Coperte:
Dr.BiancaVasilescu
AlexandruNovac AN
AUTORI

IOANA-ALINAANCA - conferenliarclinica I pediatrie IOMC D.


'Alfred
Rusescu"- UMF,,CarolDavila"- Bucure$ti.
IOANA-SONIAARDELEANU - $ef de lucrari Facultateade Medicina
Univ,,TituMaiorescu".
A LIN A A R ION - C hef de C l i ni q ueAssist ant - Cent r e Hospit alo-
Universitairede Caen-France.
TATIANACIOMARTAN - gefde lucrdriclinica I pediatrielOMC,AlfredD.
Rusescu"- UMF,,CarolDavila"Bucuregti.
DANACRAIU- asistentuniv Clinicade neurologiepediatricS, Spitalul
,,AlexandruObregia"- UMF ,,CarolDavila" Bucuresti.
N/lHAlCRAIU-9ef de lucrdriclinica I pediatrieIOMC,AlfredD. Rusescu"
- U[,4F.,CarolDavila"- Bucure$ti.
ADRIAN GEORGESCU - profesor clinica I pediatrie IOMC ,^lfred D.
Rusescu"UMF "Carol Davila",membru al Academieide Stiinte
Medicale.
MIHAI IORDACHESCU* asistent univ.clinica I pediatrielOlVlC,,Alfred
D. Rusescu"- UMF ,,CarolDavila"- Bucuresti.
GABRIELAOPROIU- medicprimarIOMC,,AlfredD. Rusescu".
DRAGO$ PREDESCU- asistentuniv.clinicaI pediatrjeIOMC ,Alfred D,
Rusescu"- UMF,,CarolDavila"- Bucuregti.
OANA RACOVITAN- preparatoruniv.clinicaI pediatrielOl\.4C,,Alfred D.
Rusescu"- UMF,,CarolDavila"- Bucuregti.
MIRELARITIVOIU- preparatoruniv clinicaI pediatdeIOMC ,Alfred
D. Rusescu"- UMF ,,CarolDavila'- Bucuregti
IUSTINASTAN- asistentuniv.clinicaI pediatrieIOMC,"Alfred D. Rusescu"
- UMF ,,CarolDavila'- Bucuregti.
ALINA STANESCU- asistent univ. clinica I pediatrieIOMC ,,Alfred
D. Rusescu"- U[.4F,,CarolDavila"- Bucuregti.
EN/ILTOMESCU- medicprimar,SefsectieIOMC,"Alfred D. Rusescu".
CUPRINS

PrefaF la edilia I 1'.|


PrefaF la edilia a ll-a 13
Aspecte sociale ale pediatriei (A. Georgescu) 15
1.Aspecteale cregteriigi dezvoltarii(A. Georgescu).'.'.'.......17
2.Alimentalia sugaru1ui.....................-.'...'.............'.. 26
..'.'.'..'...'..
2.1. Alimentatia naturald a sugarului (A. Georgescu) ....26
2.2. Medicamentele 9i alimentatia naturale
(A.Georgescu, L Ardeleanu) ........ .., ......,...... .31
2.3. Alimentatia 9i diversificatd
artificiala (G.Oproiu)....34
3. Malnutriliaprotein-calorice
(1.Anca,O. Racovitan,E.Tomescu) 40
4. Rahitismulcarenlialcomun(A. Georgescu) 50
5. Neonatologie 64
5.1. Nou-nescutul (1.Anca)........................,...................
64
5.2. lctereleneonatale (M.Craiu)..................,...............
113
5.3. Sindromulde detresdrespiratorie
a nou-nescutului (T.Ciomertan) 123
............................
5.4. Tahipneea tranzitorie
a nou-nascutului (TTN)(T.Ciomartan) 128
..................
5.5. Sindromul aspiralieide meconiu(S.A.N4,)
ff. Ciomartan)....... 129
...................
5.6. Boalahemolitica a nou-ndscutului prin
de Rh (T-Ciomertan)
incompatibilitate ..................
132
5.7. Boalahemolitic6 a nou-nescutului prin
de grupABO
incompatibilitate
(T.Ciom6rtan) ....... ...................
139
5.8. Encefalooatia hiDoxic-ischemice a
nou-nescutului (l Ciomartan) 140
...............................
5.9. Enterocolita ulceronecroticd (A. GeQrgescu,
T.Ciomartan. 147
L Ardeleanu).....................................
6. Aparatulrespirator 153
6.1. Anginele (M.Craiu) 153
,................
6.2. Laringiteleacute(M.Craiu)....................................
158
6.3. Corpiistrdiniin ceilerespiratorii (A. Georgescu).,. 161
6.4. Bronsiolitaacute(M.Craiu,M. lordachescu) .........164
6.5. Astmulbrongic (M. lordechescu)...........................168
6.6. Bronhopneumonia (l\4.Craiu)..........,......................
200
6.7. Pneumonii (M.craiu) .....,........208
6.8. Pieurezii (N,1.
Craiu) ..................218
6.9. Malforma,tiipulmonare (M.Craiu),.............-............
222
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

6. 10. He rn o p ti z i a c a u z e a c o p i l(A . Georgescu) ..........227 9.6. Trornbozaveneirenale(T.V.R.)(A. Georgescu).....482


6.11. Pneumoniastafilococicd (N,4. Craiu,L Sian)........... 229 9.7. B oaa pol i chi sti cd re nald( A. G eor gescu) . . . . . . . . .. . 484
6.12. Pneumoniacu Pneumocystis(PCP) LB. Necrozacorticalerenaa (A. Georgescu).. ............. 4 8 5
( N .4C.ra i u A, . G e o rg e s c u...................
) ... .. .... .....233 9.9. H ematuri a- cauze( A. G eor gescu) . . . . . . . . . . . . . . . .. . 486
6. 13. T u s e al a c o p i l(1 .S ta n )............ ........... .. .......235 9.10. N efrobastomul(tum or aWi m s) ( N/ .Cr aiu) . . . . . . . . . . . . 487
6.14. Cauze de insuficientA respiratorie 9.11.V al oriuri narenorn' r ale ( A. G eor gescu) . . . . . . . . . . . . . . . .490
....
( M . C ra i u ,L Sta n ) .....................239 10.B ol i de senge.. . . . . . . . . . . ". "- - - . . . . . . . . . . . .500 ..-......
7. A par at ufc a rd i o v a s c u fa..........,,.-,,
r " .." .-,...............................
242 10.1. A nemi i l e(1.A nca,O. Racovi! an). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .500 .......
7.1. Abordareacopiluluicu sufluricardiace.Diagnosticul 10.2 Leucemi i l e(l \,4. C raiu) . . . . . . . . . . . . . 543
c a rd i o p a ti i l ocro n g e n i ta l e(D . Predescu)............... 242 10.3. C oagul areai ntrava sculardiser e ninat ;( ClD)
7.2. Abordareacopiluluicu cianoze(D. Predescu)......254 (l V . l ordechescu) . . . . . . . . . . . . . . . . .551
.....
7.3. N4alformalii congenitaleale cordului(l\.4CC) 10.4. Purpuratrornbocitopenic; idiopaticA(PTl)
( A . Ge o rg e s c u )...... ...................
257 (A . Georgescu, N ,4. Rit ivoiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ............562..
7.4. Insuflcienta cardiacdcongestivd(lCC) '^ ^'ie eucem oid;
( A . Ge o rg e s c u )...... ..................277 (1VR 1.i ti voi u) . . . . . . . . . . . . . . . . . ............567
7. 5. lV i o c a rd i te(N l e ,4C.ra i u )............... .. ...........................291 10.6. S p enomegal i a l a co pil- cauze ( M . Rit ivoiu) . . . . . . . 568
7. 6. P e ri c a rd i ta(1 ,4C. ra i u )..............................................296 11.S i stemulneryos ....,.-..... . - , , . . . . . . . . . . . . . . .570
...
7. 7. Ca rd i o mi o p a tip iri ma re(D . P re d escu).................. 299 11.1. S i ndromulmeni ngeal( 1.Anca) . . . . . . . .... . . . . . . . . . . . . . .570 ....
7. 8. T u l b u rSfi d e ri tmc a rd i a c(M. C ra i u)........................ 310 11.2. Meni ngi tarecurent a ( l\ . 4.
Cr aiu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Bo
7. 9. Hi p e rte n s i u n eaad e ri a l d(M. l o rd dchescu) ............322 11.3. C onvul si i lfebrie l e(1.Anca) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .589 ..
7. 10. P r o a p s u lv a l v e imi tra l e(A . Ge o rgescu)................. 331 114. E pi l epsi a(D . C rai u) . . . . . . . . . . . . . .594
...
8. A par at uldi g e s ti v ........" ..........................
334 11.5. P aral l zi i l cerebrale
e ( D. Cr aiu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .615 ........
8. 1. A n o re x i a(A.S td n e s c u ) ............
334 11.6. H i pertensi unea i ntracr aniand ( 1.Anca). . . . . . . . . . . . . . 626 ....
8. 2. V e rs e tu ri l (A.
e Sti n e s c u )........................................340 11.7. H i drocefal i(1. a A nca,D. Cr aiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .639 .......
8. 3. Co n s ti p a l i (A
a . Std n e s c u ).......................................345 11.8. A bcesulcerebral(D. Cr aiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 648
8. 4. He m o ra g i ad i g e s ti v d(A . S td n e s cu)....................... 350 ' 11.9.S i ndroameneurocut anat(eD. Cr aiu) . . . . . . . . . . . . . . .651 ......
8.5. Abdomenulcronic dureros (durerileabdominale 11.10.l fi doci cl i ta (uvei ta)- cauze( A. G eor gescu) . . . .. . . . . .659
r e c u re n te ) c a u z e(A . G e o rg e s cu)........................ 355 i 2. R eumatol ogi e ". . . . . . . . . . , . . . . . . . . - . . . - . . . .661.........
8. 6. Co l i c i l es u g a ru l u(A.i Std n e s c u )............................. 358 12.1. R eumati smuarti cu laracut ( A. G eor gescu) . . . . . . . . 661
..
8. 7. Di a re e aa c u te(A . G e o rg e s c u )................................ 358 12.2. Adritareumatoidd juvenild(A.R.J.)(A.Georgescu) .. .. 675
8.8. Sindromul de malabsorblie ' 12.3.S i ndromulK aw asaki( sindr om ul
( A . Ge o rg e s c uA. , S ti i n e s c u )...... .............-..............
374 adeno-muco-cuta oat ( Nl.
) Cr aiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 690 .......
8. 9. Re fl u x ugl a s tro e s o fa g i a(1 n .A n c a).........................389 12.4. ?utpwa Schonlein-Flenoch
8. 10. He p a to p a ti l cl ero n i c el a c o p i l(1 .Anca)................... 395 (1.A rdel eanu, l V 1.R i tivoiu). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 697
..........
8. 11. He p a to m e g a l -i a c a u z e (A. Ge o rgescu) ................421 13.Metabol i sm..... 702
- . . . . . . . . "- . - . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ". . .
9. Aparatul urinar . 425
-.-...--......----.-..----.--..------ 13.1. Solinretabolice ereditare (A. Georgescu, A. Arion)... 702
9.1. Glomerulonefriteeacute postinfeclioase 13.2. D i abetulzaharat(A.Ar ion). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .713 .........
( A. G e o rg e s c u )...... ...................
425 13.3. SindromulReye (A. Georgescu, L Ardeleanu)......../27
9. 2. S i n d ro m unl e fro ti c(A . G e o rg e s c u)......................... 434 13.4. Feni l cetonuri(P a K U)( 1.Ar deleanu). . . . . . . . . . . . . . . . . .732 .....
9.3. Infectiileiractuluiurinar(A. Georgescu).................449 14. Oncol ogi epedi atri ce- N eur oblast om(ul M . Cr aiu). . . . . . . . 735 ..
9. 4. S i n d ro m uhl e mo l i ti c- u re mi c(S . H .U .) 15.U rgenl e . . . - . ". . - . . . -7".44 ..
( A. Ge o rg e s c u )...... .......... ......468 '15.1 AbordareaLrfgenielor pediatrice(D. Predescu) .....744
9.5. insuflcienlarena5 acutd (l.R.A.)(A. Georgescu)...474
' 10 Compendiu de pediatrie

15.2. Evaluarea,stabilizareaSi tratamentulinitial f,'REFATA LA EDITIA I


al copiluluipolitraumatizat (M. Craiu).....................
755
15.3. Conduitade urgentain $oculanafilacticai in
reacliile anafilacticesevere (A. Georgescu,
( M . l o rd e c h e s c u )... ...................760 Al|Loriiaduc in fata dumneavoastre,gratie EdituriiALL (cereiaii
15. 4. I n to x i c a ti i al ec u tel a c o p i l(1 An
. c a )..........................
763 , 'ltrrrrrim Si pe aceastecalel),o nou5 cartede pediatrie,intenlionand
15. 5. Se p i i c e m i aSi g o c u ls e p ti c(M . C rai u)....................790 , t ,. r;iivd ofere un nou instrumentde docurnentare.
15.6. Leziuneapulmonardacuti (T, Ciomartan)............ 801 , .r| cput intr-unlormal care s;-l 'acd speran\ cat mai u$or de
15.7. Moarteasubiti la sugar (1.Ardeleanu)................... 806 ,,rrr t, permil6ndo inforrnarerapida,acest compendiunu vrea 9j nu
16. Diverse
r,' l i .:;i i sesubsti tui eexcel entelor cd( idepediat r iepublicat e'inRom ania,
16.1. Abordareacopiluluifebril | 1l|,] frenit se ajute la insugirea,,abecedarului" pediatric.
( A. G e o rg e s c uD, . Pre d e s c u .... 808
) ..................-..........
[.4i)nifea unui compendiuflindaceea de cal5uzai intr-oavalanSede
16.2. Programulnalionalroman de imunizdri cdutareade
' ,,r rr:rliimedicale ce tind a deveni sufocante, stimuland
(A . G e o rg e s c u )...... 817
...........,.......
,' r rrrult",de aprofundare$i provocandcititorulsd cugetecum ar fl
16.3. Perioadade incubaiiea bolilorinfecto-contagioase
(A . G e o rg e s c u )...... ........-..........822 ' ,r ercestcompendiu,ce credecd ii lipsestesau ce i-ar mai fi fost
16.4. EozinoJllia - cauze(A. Georgescu)...............-........ 824 ', iirr, toate acestea contureazdclar raportuldintre un astfel de
16.5. Canulatiaintraosoasd(Canulatiasinusurilor . rlrofdiu Si ca(ile (tratatele) de pediatrie:nu poli mergemai depade
me d u l a re(M. ) C ra i u ) .......-.......826 , . | 1ifi lnsusitalfabetul(,,abecedarul"), dupa cum nu poli rdmanela
16.6. Repereecograficein pediatrie(1.Anca)......,.......... 831 ,. | :rtadiu!
16.7. Particularitdli de ingrijirea copilului r rceste condi!ii,se poatepuneintrebareadaca mai era nevoiede
c u n e v o is p e c i a l e(D . c ra i u , L Stan)...............-.......835 /' ,) cartede pediatriein literaturamedicaldromaneascd.Credem
16.8. Sedarea!i analgeziaprocedurald r.r'rrrunsul pentrucAintotdeauna
trebuiesd fie afirmativ, estebinevenitd
839
in p e d i a tri e(T .C i o m6 rta n ).................................-.... .,' .a1el
'
16.9. Valorinormaleale unor invesligatiide laboratof {.,r orice lucrare,si aceastaare puncteforte $i puncteslabe. lrtre
( A . Ge o rg e s c u...... ) . ...844
............. ' ' ' trc care ne permitema le socotidrept ,,forte"se numdr6:dorinla
16.10.Schemdde prezentarepentru,,probaclinicd" ,,,r ,rilofde a publica un ghid util colegilornoQtristudenli,rezidenli,
a examenelor9i concursurilor (A. Georgescu)......863
' ' , |(ii de familie,specia'i$tiin pediatrie$.a.,intr-o maniere(sperdm!)
16.11. Doze de medicamenteutilizate | .r r;i concisd,degi bibliografla(recentS)utilizataa fost ampla
in p ra c ti c ap e d i a tri c (1 d .An c a )................................
867
lrlre punctele,,nevralgice" credemcd ar fl de rnenlionat;neacoperlrea
,r' r; arii de preocuparia pediatriei(poate c5 - dacd va exista- o
trr{.viitoareva corectaacest neajuns);inegalitatea traidrii(cel pulin
l rl ndere)a difer;telorcapitole(de la unele foartesuccinte,la altele
parte,prin pondereasubiectului
', Lliv intinse),inegalitateexplicatd,in
r ,,[ lfccvente,boli mai rare, boli foarte rare, cu gravitatediversa),in
r.,rlii prin specializarea (aprofundarea) de cetre autoria unuia sau a
,ltrr. | .iiniredomenii,concurandla aceasta9i particularitAti structura'e
I'rrit mai analitic sau mai sintetic)Si altele. Lipsa de uniformitate
,rt!lot al monotonieil)reflectddeci preocupdri9i inclinaliifelurite.
lilrsa unei iconografiimai consistenteeste $i un punct nevralgic,
r'.rrlr('a1 in partede costulridicatal acesteia.
1Z:

In sp-er.anla
uneieventualeedilii viitroare,
vE merturisimce
.
i":ffj:,lf
interesalii lyrJ:l)-observatit,
.defapl
cririoi
bencticliriiac;r€i &r.erd
dinparrL6a
sipropurEri PRETATALA EDITIA A II.A
ln final,agacumseobignuie$te.
deoarec€eroritipografiee
-.
I y.n?rTre.tq."u""esive,rug5mcititoriisdconfrunte
dizeter
Inatnted€ a initiatratamentul
respectfu^
t a aproximativ4 anj de la edlliainiliald,autoriiaduc?nfatadurnnea_
v(Jastrd, crj ajutorulneprecupeljt al prestigioasei EdituriBIC ALL, cea
(lu a douaedili€a.,,Compefidiului
de.pediefle".
SenliFentulgaid'ne domini esie buc(lria.de.a fi $ctis,o caffe
cIomedarade pedjakt!.d,gr€ in mai Fulln d9 4 ani * s-a epuizat,
,apt
(:irrene induce aredinF ce a-{o$l o ea{e
utili. se a r€spr.rnsnevoilof
curente,d6zl cu zi, €locelorBenttu care a iret scri6d.
Incluzafdun num6rdd capiiole,inpremieieg _ prjntic alrtoJi
-diirci
numdnoi, aCea$.e.aditua edrl?.gs inserie,.Wlinia cunos6ut6.aunui
(t|jd cu p€ponderenla pra6tic€,scrls'(spdiim.
l; ln aeetaglslil .eqnqis
$l sobru.
Cu€atisfa4iade€ iialuns Laaceast$nouiedtie, oinclirnatrrn futt$or
.
(j0lor aare]auddvedil ce o agteaple!

Au.t'orii
'22 gpiilie2A0E
ASPECTE SOCIALE
ALE PEDIATRIEI (A. Georgescu)
obiectul pediatrieieste senetateasugarilor,copiilorgi adolescenlilor,
in contextul complexului proces de cregtere $i dgzvoltare,Si crearea
condiliilorca acegtla se dobandeascd potenlialul maxim ca adulti.
in acestspirit,pediatruluiii revineresponsabilitateapentrusandtatea
lizica, mentale$i afective a copiluluidin momentul nagteriipand la
maturitale.De aceea el.trebuiese fie congtientde importantainfluentelor
sociale gi de mediu, care au impact major asupla stdrii de sanatatd a
copi l ul ui .
Problemelede senetate ale copiilor gi tinerilor variazd considerabil
de la o Fra la alta, de aici decurgand diferenle majore cu privire la
prioritdtjlepoliticilordesdndtale (ln funcliede nevoi,resurse,preocupare
E a.).
.
Unuldintreindicatoriide bazd ai niveluluide sdndtateal uneildri este
reprezentatde mortalitateainfantild(M.1.)definitdprinnumdrulde decese
ale ndscu,tilorvii care survininainteaimpliniriivarsteide un an, raportatla
mia de nou-nAsculivii,
Cauzele generale aie L4.1.sunt, in ordine descrescandd:
- conditiilesocio-economice
- factorii de educalie gi coinportament
- situalia sectorului medico-sanitar
- factori de mediu
- factori ocazionali (epidemii,calamititi etc.).
Cauzelemedicaleale M,l. sunt bolilecare au determinat, fn ultimd
instantd. decesul.
in ultimavreme o importanteegald a cdpdtat-o$i mortalitateacopiilor
1-4 ani:
(decese 1-4 ani)
(1000 copii de aceaste varste)
adesea cumulandu-secei doi indicalori (mortalitatea04 ani).
ln privinla l\4.1.
s-au inregistratprogfeseextf€m de insemnate,Astfel,
deexemplu,lasfergitulsecoluluialXlX]ea,in SUA, M.l.era de aproximativ
20070o.,cauzele medicale, imediate,ale deceselorfiind : rujeola, tusea
convulsivii, difteria;pneumoniile gi dizenteria.
in anul1925.M.l.scizuse
in SUA la 75%0,pentru ca in anul 2000 sd se cifreze la 6,970",M.l.
po$tneonatald(dupa primele 28 de zile de Ia nagtere)coborand chiar
la 2,3%o\1,9o/or la populalia albit,4,7olao
la cea afro-american6).ln anul
l6 Compendiu de pediatrie

2000 cauzelelV.l. (cele medicale,imerliate)difereauconsiderabilde


ceJedin secolul XIX: sindrontulmorlii subite, anomalii congenitale,
conditii perinatale, boii respjratc,rii,accidente, boli infectjoase. I. ASPECTE ALE CRBSTERII
ln Romaniaanului 1938 lr,4.l. era de aproximativ195%0.Scdderea
l\r,1.a fostun fenomenconstant: 74,6%0 in 1960,49,4%"in 1g7O,29,3o/aa SI DEZVOLTARII
in 1980,26,9%0
Ream int im
in 1990,18,60l@
l a p tu lc b O .l V1 .S
in 2000 st 16.8%o
. s i fi c a ;i v c l ut
c ta
in 2004.
M.l .i n:
(A. Ceorgescu
)
- scdzutd (sub 20%o)
- moderate (20-49%0) I l,rrr]entul esenlialcare deosebestecopilulde adultestecomplexul
- crescutn (50-99%0) ,,rjal cregterii(C) 9i dezvoltdrii
(D),procesextrernde dinamic,care
- foarte crescutS(?1000,60). , .l)0in momentulconcepfieigi continuaintrauterin, apoi de-a lungul
Rezultddeci ce Romaniaa inregistratin ultimii 5-6 ani cifre scdzute r,' ,r1icopi
i l dri$i
i adol escente.
ale M.l. (conform clasificdriiOl\.4S),in contextul progresuluisocio-eco- r:si D. cunosctrei sigmoide(accelerdri de ritmsau de,,velocitate"):
nomic,general,in maremdsuraprineforturije sectoruluimedico-sanitar. ;r) rntaeUterin,
Cifrelela care s-a ajunsse afle insa, din piicate,departede cele obtinute
l,) postnatal,o scurte perioadaaccelerate(urmatdapoi de un ritm
in mareamajoritalea tdrilorE ropei.
ii
', lent,dar continuu,de-a lunguiinkegii copildrii)Si
Cauzelemedicale,imediate,ale l\I.1.au fost,de exemplu,in 1995.in
ordine descrescandd : c) o fazeinald de accelerare, la pubertate(ii urmeaziapoio incetinire
- bolileaparatuluirespirator / r,(tfesivd pene la oprirea cregterii).Concomitent,fiecare organ 9i
- anomaliilecongenitale | .tcmi$i urmeazdpropriulritrn$icronologie, din acestpunctde vedere
- cauze perinatale ' r)sebindu-se patru tipuri:
- accidente 1) uneleurmeazatipLilcre$teriistaturale(mu$chi,cord,ficat,rinichi)j
- boli infectioasegi parazitare 2) creierulare propriacurbdde C. gi D. (cregterapidin primiidoiani
* boli ale aparatuluidigestiv l'r.,,iatd, candatingeaproapedimensiunile adulte,nu insi gimaturitateal);
Decesele 0-1 an sunt influenlatede malnutritiaprotein-caloricd 3) lesutulimfaticatingeapogeulinperioadaprepubeftare (o explicatie
(dlstrofia)Tn 15-30 % din cazuri $i de prematuritatein 30-40 % din I ndic6riiexcesivea adenoamigdalectomiei), diminuandapoiprogresiv;
cazuri. 4) aparatulreproducdtor atingeapogeuicre$teriila debutulpubeftatii.
' lmportanfa socialaa pediatriei este subtiniatd indubitabil, intrealtele.
de proportiapopulatieiO-19ani care, in tara noastrea reprezenlal: PFRiOADELECOPITARIEI
- 33,12okin 1980, l, Perioadaprenatale(intrauterina);dit'tmomentulfecundatiei pane
- 33,43%in 1985, ir naitere:40 de sdptdmanisau 280 r 10 ziJe.Se impadein:
- 31, 67%in 1 9 9 0 , 'l) ou (zigot);0-14 zile;
- 29,14o/oin 1595,
2) embrion:14 zile - 12 septdmani(organogenezii);
- 25,7o/o in 2000 (surselestatjsticeutilizatenu incluclpopulalia
(defalcatd pe grupedevarstd)de panAla 1Bani(limitade sus a pediatriei), 3) fat: de la .12s6ptdmenipand a nagtere.
cifrelevizandgrupelede varstii: 0-4 ani,5-9ani, 1O-14ani$i 15-19ani. ll. Perioadapostnatala
Este evidentdecicA- de$iin scddere- propoftiapopulatieipediatrice I ) primacopildde(de 1anagterepaneb 2y2-3ani,definitivarea dentitiei
(0-18ani) insumeazdpeste 1/4 din popula.tja pfimare)cu trei etape:a) nou-ndscut(0-28zile);b) sugar(1-12luni)
intregiit6ri.
A s pec t eles o c i a l e a l e p e d i a tri e is u n t i n s d mul t mai compl exe Si c) copilulmic (anteprescolar).1-2% (3) ani;
incluz6nd domenii$iprobemevasle:adoptia(permanente 2) a doua copildrie(perioadapre$colard);
$i terrporard).
3) a treia copildrie:a) perioadade Scolar(7-16 ani), inctuzandpubertatea
( 1'1-13 anila fete,12-16anila bdieti)ii b) adolescenla
(ljmitasuperioard
a ei estediferitestimaid:pen6la 1B-21ani la fete$i21-24ani la bdieli).
18 n-pecte ale cretterii
Compendiu de pediatrie Si dezvoltdrii 19
La.sfargituladolescenleicre9tereaeste terminatd, - 6-8 luni: incisiviimedianiinferiori(extremeale normalului:de la
individulfiind
consideratadult. 1/1500copii care se nasc cu un dinte pand la apariliaprimului
ln viala intrauterind,rata C. ponderostaturale este ,,formidabile,: dintela cca. 15_16luni);
- ponderal,dacd de la na$tere pand la maturitate - apoi,cu aproximalie, cateun dintela fiecarelund(ceimandibulari
copilul cre$tede
cca. 20-25 ori. din momentutfertitiz5rii ovululujpana fu n".iur" ll precedpe cei maxilari):i cisivimedianisuperiori. apoicei laterali
cre$tereaeste estimaHa fi de cca. patrumiliarde ' Inleflofl$r superiori.la Jn an copirulavand de reguldg incisivj:
de ori;
- statural, exista perioade in care fdtul cre$te cu 1_.1,5mm pe - pe la 12-18luni apar primiimolari,,deIapte,,;
zj pe la 18-24lunj,caninii
(dacd s-ar mentine acest ritm gi postnatal,copilul $i
ar mesura in - pe la2-2%(3) ani,cei de aldoilearnolar,,de
lungime4,1-5,9m la varstade 1Oanil). dentiliaprima16
lapte',,
Factoriicare influenteazd i n:!mend deci20 de di nti(8t. 4C.BM ) .
C. 9i D. sunt: ^DentitiadelinitivS
1) factorigenetici$i incepecJ molarul. de 6 ani . adevdratA ..fJrdatie
I r rtregridentitii.urmdtoruljalon fiindmolarul..de
2) factoride mediu:_ prenatal(nutritia, 12 ani . inLreaparitia
factorimecanici,chimici, .'riostormolarischimbandu-se progresivdinlii
endocrini,actinici,infecfio$i,imunologici lapte',,de obiceiin
9.".y 9i _ po"tnut"i ,)rornearn care aparusere.Cel 'de
(factori ecologici, nutrilia, factori de al treileamolar (,,deminte,,)apare
u*r"itiuf. ,l!pa pubertate,la orice varstA,
uneorinjciodatd!
factori hormonali,factori patologici "o"i"-"""norni"i,
etc.). Erupliadentarii,fenomennormal,esteprecedatdde salivaliecrescuta,
- noteazdo tendin[,i
.Se ,,seculard,' de iccelerarea C. 9i D, (1.9i G. I'ruatlocal (dureri.lanivelulganglionilorj, ugoaraindispoziiie. Mai rar,
mai mari la fiecaregeneratie). pot nota erupliidificile,cu agitalie,inapetenld,scurte
,,; ascensiuni
Fvaiuareacre$terii$idezvolteriise face prin comparareaparametrilor trrl )ft e
ilzjciaj copjtutuicu vatori(curbe)dereferinldoblinuteprin Lungimea(mdsuratacu pediometrul pand la 6_8ani):
studii["gl rdi;;i" .- ta na$tere:S0 (47_55)
sau - mai ales * transversale. cm:
standard(DS)descriugradulde dispersie - cre$terede 4 cm in primalund,cate3 cm in lunilell gi lll, Z cm in
, -Deviatiile a valorjlor studiate luna a lv-a, apoi minimum1 cm lunar;
rala de rredie (t 3 DS acopera99.7% djn totalitatea
acestorvalori). - la un an 70-75 cm.
Percentilele,folositein ,]nele tari, semnificd_ _
O" ,l - crescandincd cca. jo-j2 cm in al doileaan (aproxjmaiiv 1 cm pe
cop||a carurtatreeste situatala percentilul75 este """rplu
un copil mai"alnalt lun5),la 2 ani normalulfiind cupdnsintre BO-92cm (unii autori
decAlTSokdintrecopijide aceeagiv6rstd.sex. comunitaleqeoqraficJ cd ialia adulta,finald,va fi.dublulceleide la 2 ani);
,estrmeaz6
,(Si mai-scunddecat ceitatti25%). Corespondenlu p"r""ntfrioiiu OJ - intre 2-6 ani cregtereanualdde cca, 5_9cm;
este:-3 DS echivaleaze cu percentilul1; _2 DS cu perc"ntifuti; _i Oi - apo',in primiiani de gcoald,de cca. 5,5_6,5cm pe an;
cu percentitul16, iar + 1 DS cu percentilul84, +2 p5 'u:me?z3,,sallulprepubertar" (caredureazd1-2 an;,incepandde
p"r""niitrt SZ,
iar + 3DS cu percentilul 99. "u oorcerde pe la varstade .10ani la fete l2 ani la bAieti),cand se
$i
EvaluareaC. gi D. se bazeazein mod curent pe: maturitatea pot depdgi8-10 crn pe an.
scheletic:, ^
5-au propus diverseformule de estimarea lungimiiagteptate
dent{e,talie,greutate,perimefulcefalic(pC),stareade . la
nutritie,font""ub;.;: lrv0rsevarste:
Varsta osoase este celmaitjdel indicatoral creqterii.
Ea se evalueazJ farmula Geldrich(pentru copiii peste doi an') in care L = 8C+ 5 v
pnncompararearadiografieimainiisubiectuluicu
aflasestandard(numdrul (v = verstain ani, BO= lungimeala doi ani, 5 = numdruide cm
nucleilorepifizari,dimensiunietc.). Legatde osificare, cu
rn"ntiona, i"u copiul pard in perioadaprepubertara).
privire ia bolta craniului) ca fontanela anterioara :ur" :r::lu
' tormulaWeech:L (in cmr = 50 cm la na$tere.
in rnoJ noriJ 75 cm la 1 an, / I + 6 v
deschisala toli nou-nesculij(cca. 3 x 4 cm),inchizandu-se ""t" pana ilte 2-12 ani.
ta valia
de '18luni, iar fontanelaposterioardeste deschisdla de la na$lere(reprezentandcca. 30% din L .inata)se
na$te;edoa; la-;;;. ,.,.,^T9.'.u1
1123copii,avandoformdtriunghiulara qi dimensiuniO" ,r, l ' ^eazape ra 4-5 ani $i se l ri ol ea zape la . 3- 14
Z"grn*,ii ani.
se inchide,in mod normal,inainteavarstei de patru """ uJe$terea staluralaincetile$terapidpe la varstade 13 ani la lete gi
luni.
Denti,tia.Calcillcarea dentitieiprimareincepeprin a bai eti .i ncel andpe a 1/ - 19 ani Ja f et e {t a baiet ipoat e
sarcin6.Succesiuneaeruptieidentitieiprimareeste: - '
$aptealundde ' lI'.lnJnua.
.:. 1niloarte
."
lent. chiar dupa varslade 20 de ani). -a a feteor mai
rr'$tedupa menarh5,irl .r'edie
c.r 7.6 cn {extrenrele: 2,5_,17.8 cm).
Compendiu de pedj .'\'.ttcle ale cregterii gi dezvoltdrii

nraiaccentuataa mernbrelor
C-'reijterea modificipropoldilecorpului ( ;N se dubleazape la 4-5 luni,se tripleazepe la un an,se va quadrupla
la rla$tere,lungimea,,gezAndd" (vertex-fese) reprezintdcca. 70% cu 5 pe ia 3 ani,cu 6 pe ia 5 ani,cu7 la7 ani
i " . l ;r2 ani ,se va mul ti pl i ca
L totaid,in primulan cca. 66yodin aceasta,la 3 ani cca. 57%, iar .,u10pel a10ani .
'15ani cca. 50% din lunoimeatotala.
iDcetinirea cregleriiinG (asociatecu o oarecarediminuarea apetitului),
Jumetatealungimiicorpuluieste situatedeasupra ombilicului r,,l ;rtidupd varstade 6l uni , al a r m eazdadesea m am ele( ele pot f i
s ugar ,la niv e l u lo m b i l i c u l upi e l a 2 a n i , s ub ombi l i cpe l a 6 ani ,r,r' ,rtiexpl
i c i ca
ndu-l i -secd rnen, t iner ea r it m uluidin pr im eie3luni ar
imediatsub sirnfizapubiandla adult.Capulreprezintd1/4 din ,lrr,:c.a 14 ani, la o G de cca. 150 kg). Copiiicu GN sub cea normald
ncu-ndscutuiui. 1/3la2aoi si cca. 1/Bla varstade B ani. , ,.ul)creazd de obiceirapid(,,subponderaiii" pe ia 6 ]uni,prematuriide
S-au propusSi alte formulepredictivepentrutalia adulta,finalA: , r I pdndl a 10-12l uni ).
- TannerL adulid= L de la 3 ani x 1,87(la bdieti)sau 1,79 (lafete (,c de-a doileaan aduceun spor mediulunarde 200-250g (bdielii
- L adulE = (L la 3 ani x 1,27+ 54,9cm pentrlrbdieli9i (L la 3 ani ,r, rir primiidoi ani de viald,o G cu cca. 500 g rnai rnafeca a fetelor).
1,29\'t'42,3 crn pentrufete); l)!pd v6rstade doi ani,sporulponderaleste de cca.2-2,5kg pe an,
- Weec L adul6 = (0,545x L la doi ani) + (0,544x talia medie , | , l]tateaputandrdrnanestalionafeseptiimaniin$ir.Debutul,,exploziei"
+ 37,1cm (pentrubdieli)sau25,2cm (pentru
parinlilo0 fete). i, ',.ilcriiponderaleprepubedarecoincidecu cel al cresteriiin L.
Formulegi maisofisticate
iauin calcul9i varstaosoasea l)intreformulede evaluarea cre$teriiponderalemenliondnl:
Qivarstamame!la menarha. fot'trula Herman (pentfu copilul pesle un an): G = 9 + 2v
lnceperea adolescenteiaccentueazddiferen!eieindividuale (v = varstain ani),
cre$terein lungime. CregtereastaturalSeste mai accentuatdin farmulaWeech.G la sugar 3-12 luni = varsta (in luni) + 9; intre
de primAvard(cea ponderaldmai ales toamna),adesea notand 1-6ani = 8 + 2vt intre 6-12ani = 7v-5:
abseniacrecteriiin lunilede iarne. pentru sugar se poate folosi formula Finkel..tein,conJormcareia
Gre tatea (G)reflectecregterea tuturordimensiunilor,flindun G = GN + (varstain lunix 700)pentfu0-6 luni$i GN + (varsiain luni
indicatoral C (de aceease impunecantdrireade rutinAa sugarilor). x 600)pentru6-12 l uni .
Creutateala nagtere(GN):3-3.5kg (2.5-a,6kg). SJb 2.5 kg. /\pfeciefeastdriide nutriliea sugarului(mai ales)folosegteo serie
este consideratprematur.Unii numesc,,eupondera{" copiluicu GN ' i,. irrdicatori bazatipe G sau Ll
3,8 kg 9i ,,supraponderal"pe cel cu GN mai mare de 3,8 kg. GN ( G actualateala)
reflectdsiarea de nutritie9i de sinatate a mamei in tirnpul lndicefeponderal(lP\ = G idealdavArstei
este un iTnportart faLtorprognosticpentrumortalitatea I rr,,Irezi ntddeci greutatea core spunzdt oar evar st ei, nor m al f iind
infantilS.GN este influentatdde durata gestaliei,gabaritul mamei | | 1,2),
numdiul de sarcinianterioare,expunereamamei la toxine (
alcooi$.a.),atitudine,dlvergifactoripatologici
ca $i de o seriede lndicelenutritional(lN)= ,,_ e3"ryEY:38)
G idealaalaliei
incd neelucidali. (r'trezint5 deci greutateacorespunzdtoare talieigi indicdo malnutrltie
l , l rti i : de gradui l : 90-81% ; de g r adul llt 80- 71'h Si de gr adul lll:
/ a,t ),
Taliaactuala(realaj
suru-^nind in 7-'10zile. lndicelestatural (lS) = Taliaidealda verstui
Cregtereaponderaldcifreazd:
- cca.200 g septemanal(20-30 g pe zi), in primeletrei lunl ( (1.rlidcorespunzdtoare varstei,indicando malnutritie cronice,cu o durate
750-1 000 g lunar); ,l , ri e pul i npal rul uni ,degradul l .9 S- 91"k,
gr adulll: 90- 86%,gr adullll;
-- cca. 140 g sdptemanal(15-20g pe zi), in lunilelV-Vl (cca.500 rtlj%).
r unar ) ; P eri metrul crani an (P C ) ref lect e,in pr im ii 2- 3 ani, cr est er ea
- cca. 85 g saptdmanal(10-15g pe zi),'in lunileVll-lx (cca.250 , r(jefalului.PC cregtefapid,de la 35 (34-37)cm Ia na$tere,la 40 cm la
lunar ) ; .l ||ni (in primele3 luni el poatecreqtechiarcu 2 cm pe un6)9i cu incd
- cca. 70 g saptemanalinlunileX-Xll. r;rnp6nd la varstade '1 an (decicu 10-12 cm in pr|nul an, din care
"
',{)'/o in prirnele6 luni!).Ulterior,pentrua crestecu ince 10 cm, ii vor fi
Cornpendiu de pediatrie
r', , t{r ale cregterii qi dezvoltirii
necesaricca. 17 ani. Se estimeazdcd encefalulatinge cca. S0% din
Irirbilitateaindividualdeste pregnantd,inclusivin dezvoltarea
dim ens iunilsa e l e a d u l tep e l a 6 l u n i , c c a .6 0 -65%pe l a un an si cca. , ,, LrlLri
reproducetor (intre 13-16ani de exemplu,baieliipot fii uni
75-8090pe la 2 an;, volumJ de ,a na$terea creierJui ouble;du-se , ) ifa maturitatesexuad, allii incA in stadiulpreadoescent).
intre 0-6 luni, triplandu-se pe la 2 ani gi atingandmasa final6pe la 5 r, riterealineardinceteazdla aproximativ17 ani la fete$i 21 de ani
ani.Valoriale PC: 45-47cm la un an, 48,5 cm la 2 ani, cca. 50 cm la 6 , | ,' li, in generaldup6 terrninarea pubeddlii(16 ani a fete, 1B ani la
ani 9i 51 crn la 10 ani. , ). rlta ei filndfoade mica.
Perimetrultoracic (PT)este- la na$tere- cu 1-4cm mai rnicdecat
PC, ii egaleazdpe Jaun an, depdsindu-lapoi progresiv(aproximativ cu i I.lE$TEREA
CA PROCESUNITAR.Aprecierea
ilnali a C. $i D. se va
ata! cm cali ani are copilu). La na$tere,diarnetrultoracictransvers
este egal cu ce al anteroposterio., ulteriorprimulcrescandmai raoid r ,r .IfnezA (circumstantepre- gi perinatale,factoride risc, nutri.tie,
(pe la 6 ani raportullor devineccd. ',5). ,l, . voltarepsihornotorie etc.);
Perimetrulabdominal(PA):cca. 38 cm la naStere,44-45 cm la un , Lrri<:n clinic(tonus muscular,antropometrie etc.);
an $icca. 46 cm la doi ani (aproximativ egal cu PT), dupa care estenet , , L||rcne pa|aclinice(ORL,oilalmoogie,radiologie, tesl Guthrieetc.)
depdgit de PT. r,,,rl)retafe. Interpretarea,extremde impodanta,va avea in vedere
Suprafata corporali (SC), important6pentru posologiamedica- rtiiLrlcd. in mod normal,copiiidiferdlnu t intre ei (secvenlaC. $i D.
mentelor,este de cca. 0,25 m2 la naStere,0,5 m2 in primulan gi cca. .l' irceea$ila toti copiii,dar raia acesteiavariazdde la un copil a
'1mz pe la mijloculcopiieriei(Fanconi).O formula orientativa
este: , L1)$i ce uneie aspecte ale C. gi D. sunt nlaj intportantedec6t
SC = Tr x 0,92 (T = talia).ExistdnomogramepentruSC, bazate pe ,ll, lo (interpfetarea va lua totdeaunain ca cul 9i fdciofiigenetici).
cunoasterea T si G. i'.lir)1,de exemplu,in dezvoltareapsihicd,cel putln semnificative
Alte date somatometrice (antropometrice)folositeuneorj,sunt:plica rrrrlachizitiiemotorii (linut capul, stat in gezut,mers),rnai fidele
cutanatA, circumferinta garnbei$i a bratului,grosimeatr'cepsului brahial, rLr,l rrasticalia,capacitateade a rnanipulaobiectelegi - mai ales -
diametrul pelvin(biiliac), diametrulbiacromial (liirgimeaumerilor)Siaitele. I l,r ljsuicopiuluifaldde ceeace il inconjoarA, rapiditateardspunsu rilor
PUBERTATEAesteperioadamaturizdriibiologicea organ-olor sexuale ir, , rctiilor)sa e, putefeade concentr.are $i dezvoltareavorbirii.
Qia dezvoltdriicaracterelor sexualesecundare(sfarQitul ei marcheaza I I r ltele foarle largi fac dificilSseparafeanorrnalLllui de anormal.
debutuladolescentei). Pubertatea'incepepe la 11 (9-14)ani la fete $i ',1' v.rcxempletsugarulzambe$te la4-6sdptdmanj(cuexifemele: 3 zile-
pe la 13 (11-16)ani la bdieti,modelulflindpuiernicinfluentatde factori .r,Ii rndni ),gade nesprti ni tl a 6, 7 luni ( ext r em e:4- 12 luni) ,ner ge
genetici(,,modelulpdrinlilor"),climaticiSi geografici,de nutritie$.a. | .lrut a 12-13Juni(extremeB-18luni)qi pronunlScuvintesingulare,
Debutuleieste marcatde aparitiamenarheila fete$i a pilozitdlii pubiene ,r rlrcs, ia 12 luni,extremelenonnaiuluifiind 8-36 uni.
(pubarira)la bdieti. ,l;r i.ttare, fiecarecopil are un iip unicde cre$tere,care poatefi net
Existastandarde (Tanner g.a.)carepermitevaluarea stadiuluipubenatii | , l|l (le. norme"(in general,o cre$terenorntalaesteaptoapesinonimd
in funcriede dezvoltareasanilo..a orqaneto"geniraleexler|^e$.a . r .lriitatea,orice iniarziefesau oprirea C. Si D. intpunandprompla
..Ll qare a cauzeor).
La pubertate,crestereastaturalSrecapdtdrata de la varsta de 2 " 1,,
ratase va mentine'12-18luni, sporulstaturalfiindde cca. 10,5(7-12) I ! inlruincadrarea copiluluiin ,norntal",
rnajimporiantd decatplasarea
pe an la bdietiqi cca.9 ($11) cm pe an la fete. , ,n formele statisticemediieste ca acestasd fie plin de energje,sd
,Lrr(uzeoboseald$i sd emaneacea,,joiede vivre"caracteristici varstei.
C. $l D. !N ANll ADOLESCENTEIimplicao seriede modificirifizice Itozvoitareapsihornotorie(PM).Evaluareaniveluluidezvoltdrii
(spre configuraliaadulte,finale),sexuale (maturatiadeplind,inclusiv Plvl
ps ihos ex ual d ),c o n c o m i te n t c u a d a p te ri cogni ti ve, emoti onal e, 'o,l,lriii,la loate varstele,evauarea comportamentu ui rnotor,a celui
, " rrrLivverbal$i a celui social-afectiv. Catevadintreachizitiilemajore
socioculturale de o mare cornplexitate(cre$tereakeptataa independentei, Lr' i ugarul ut:
noi motivalii$istandardecomportamentale, generandadesead la o Iuna:reflexde apucareprezent,reactioneazd globalla stimui,
in r elat iilec u p Ari n ti i ).Pro g re s i vs e c re e a zAsi mtul datori ei9i al urrndrestecu privireajucdriain migcare(pe un arc de 45-60.),
responsabilitalii (este necesardo abofdarerealist; din parteafamiliei prezintereacliidiferenliaiede piSceresau nepacere;
spre a evita discrepantele dintreagteptdrjgi rea izari,generatoarede a 2 luni: reaclioneazdla sunete,zambegtefigurllortarniliare,
conflicteserioase). qangure$te,ufmaregtecu privirea;
Compendiu de pediatrie '. r ', . '. t c a l e c r e s t e r i i $ i d e z v o l t d r i i

- la 3 luni:,,Iinecapul",i$i recunoagtemarna,se joacd cu mainile, j 0 uni : pri nde mi ngea S i -o ar uncd, r epr oducepoezii scur t e,
emite sunete voioase: t.rrnoastesensU lpl U ral ul ui ;
- la 4 luni: $ade (sprijinit)perioadescurte,intoarceprornpt .l(i uni: poate urca o scara folosindalternativpicioarele,poate
spre persoanacare ii vorbe$te,Stirnulat rade,,inhohote"; lxrdalaun triciclu,repetedupdexaminatortrei clffe,punefrecvent
- la 5lun i : i $ i ma n i fe s tdb u c u ri ai n mod zgomotos, IrtrebAri,i9i cunoaStesexul qi varsta,relateazdsitualiidin viala
persoanelestrainede cele familiare; u, se apfopiein rnod activde alli copii;
- la 6luni: se'intoarcede pe spaie pe burti, trece jucdriadintr-o I)o la 4 ani numArAcorect 10 sau mai multe obiecte,deseneazd
mand intr-alta,gade (uSorsprijinit)timp indelungati lrrluricu liniioblicesau frante;
- la 7 luni: gade (in $ezut)nesprtinit,se uitd dupd jucdriacare !a , | 6 ani incepe s6-9i dezvoltecapacitateade a ,,traduce" noliuni
scepat, en]ite sporadicsiiabe, sustinutde axile ste in picioare, ((ioncepte)abstractein cifre $i structuriconcrete(de exempiu
arata preferinldpentru unele persoanefiucdrii),cautd in mod rLrnetul,,T"in iitera,,T"9i ideeade,,2"in cifra,,2"),
s6panegtefdre
activ contactul familiar; ' litc.rlate Loatetuncliilemotorii,apare gandirealoqica.
- la 8 luni:se intoarcede pe burtdpe spate$i invers,igi recunoagte
numele,exprimi bucuria,piangecand este cedat, I libliografieselectivi
- ia I luniisuslinutde axileface migcaride mers,se ridicdsingurin M-E.et al: PediatricMedicine.2tu
Ed. Williamsand Wilkins,
picioare,apucd obiectelecu douA degete (,,pensadigitala"),iqi ^\/l:llY
I t,rl ti more,1994.
rnanifestadorintelein mod hotdrat; l r llRl\lAN,R. E. et ai (Edts);Nelson-Essential
of Pediatrics,
2'd Ed.
- la 10 luni:umbl6in patrulabe,inlelegeinterdictia, gdsestejucdria \,V Ll.SaundersCo, 1994
ascunsdsub Oervet,inlelege cuvintelefrecventrepetatede ( l( )FU, E.; CIOFU, C.r Esenlialulin pediatrie:Ed. Med. Ama tea,
din jur; \') t) /.

- la 11 luni:mergetinandu-sede mobila,inletegecatevaordine i ;l aJRMANEANU, M. et al Pediattie- patteaa 2-a. Ed. DidacticaSi


simple,pronunte spontanprirnulcuvantcu sernniflcalie
precisd; 1' r' rl agogi cd,
1996.
- la 12 luni:mergelinutde mana,aratd(la cerere)dup5p;rti ale r TIiDACHESCU, F. (sub red.): Pediatrie.Ed. Nalional,Bucureqti,
corpului(ochi,nas sau guri), vocabularactivdin doud cuvinte t,r1)8.
s ens , | ( rWERY G. H: Grov'th and Developmentof Children.7,hEd Year
Dupd varstade un an, jaloanelesunt: lr()okl\y'edical Publisherslnc., 1978.
- '15luni:mergebine,nesprijinit, se a9azdqi se ridicdsingurde pe WAfSON, E. H.; LOWERY G. H; crowth and Developmentof Chil-
podea, vocabularpasiv irnbogSlit,folose$te,jargonul",solicitd ,/r'rrr.51hEd.Year Book l\ledicalPub|.,1972.
atentia,vocabularactivcompusdin 4-6 cuvintecu sens precis;
- '18luni:incepesii alerge,urcd gi coboarS(sus,tinut) trepte,
la cerereun obiectfamiliar, vocabularactivcompusdin 8-10cuvinte.
cere olita la timp, ii placjocurilecu alti copii;
- 21 luni: alearg5libet poate mergede-a-ndArdtelea,
la cerere un turn din patru cuburi,fonneazdpropoziliidin
cuvinte(substantiv $i verb);
- 24 luni: urce 9i coboardsingursc5rile,se urca singurpe
pe pat,construie$te turn din 5 cuburi,facepropozitiidin 2-3
(substantiv, verb $i adjectivsau pronume),executAmici
casnicej
- 27 lunl incepe sA pund tntrebiri, i$i cunoaSteqi i$i pronunla
prenumele,formeazepropoziliidinmai rnultecuvinte,iFivorbegte
singur cand se joacd;
| h , , , . | l tt i a s u g a r u l u i
^
r fi,1, r{intale).Acegtiacizi gra$iesentialisunt precursoriiunor substante
2. ALIMENTATIA SUGARULUI 'r
r, ,,,,,rnoizisau eicosanoide) care sunt mediatorichimiciasembnetori
t,''rr rDilorqi reglatorimajoriai multorfunctiitisularegi celulare(ei sunt
| ,, ' (r.iori ai prostaglandinelor, leucotrienelor $i tromboxanilor).
2.r. ALTMENTATTq. Naru-RAr,Aa sucARULUr | .,)rrtinutul
optimde acizigragipolinesatura{i (pUFA)9i de metaboliti
(A. Georgescu) ,,l.rrt lungai acestora(LC-PUFA),prezentiin LM, ii conferdacestuia
Perioada de cre$tererapidd care caracterizeazeprimele luni ' LIricin ameliorareafUnclieineurologicegi Vizuale.
nagtereconferdalimentaliei lit)idelereDrezintdcca. 40% din sporul ponderalal sugaruluiO-4
sugaruluiun rol crucial(un singurex, r rl.I )roteinelecca. 11V.gi apa cca.45ak(intre2 Si 3 ani lipidelereprezintd
in sprijinulacesteiafirmatii:creierulnou-ndscutului la termen ,l,,.ll t'%,proteinele21o/,9i apa 68%\.
10% din greutateaacestuia$i consumd44yo din totalul
Ir)buie rnereuavutin vederefaptulcA marilenevoinutritivepentru
energetce bazale_pe cand la adult reprezint62% din greutate
'19%din totalulcheltuielilor 9i ,, ..t,)rcSi dezvoltare(C, 9i D.) fac sugarulmic deosebitde vulnerabil
bazale). ,. l )nutri l i e.
in primulsemestru de viatd,sugarulpoatefl hrdnitnatural(
la.san),artificial(lipsittotal de lapteleuman) sau mixt (combinalie lrrcteineleLM sunt - Si ele , in cantitate ideatApentru C. $i D. in
; t,r . r.ca.50% dintreAA lapteleumansuntAA esentiali,aflatiin propo(iile
celordouAmoduri),ulteriordiversificareaaducandu-ltreDtaila
adult ului. ' ,t,l rrr,) (l ntreei ) pentruC . QiD .
l',.)zenlalactoferinei, a taurinei,a glutaminei,a cazeineide tip beta,
Definiliaalim6ntatieinaturale, dupaOMS$i UNICEF, estee r r.rlrrrrtului lactoser/cazeind de 60i40 in laptelematur (chiar9O/10in
de strictd.Astfel,alimentalieexclusivla sansemniflcd folosireaexcl ,, ,.itru)S.a.,ii conferiiLl\l calitdtiuniceSi inegalabile.
a lapteluimatern,fdrd adaosde apd, ceai,sucuri,fdrd utilizarea
sau suzetei (este demonstratrolul nedorital suzetei de a scurta GlucideleLM sunt reprezentate preponderent de iactozd (care
I irtaazd aproape 40o/odin totalul energetic al acestuia).Lactoza gi
alirnentatiei la san). ,l,t,r:aharideleLM permit dezvoltareaflorei colice tipicea sugarului
Sugarulcare,pe leng6lapte matern,prime$teape sau ceai nu
I lrrl:ntatnatura: Lactobacillusbiffidus,flordcare-iconferecerteavantaie
este consideratalimentatexclusivci predominantla sanl
ir'rIto ogice $i protectoare.
Avantajelealimenta{ieinaturalesunt covargitoare ar puteafi
^ cinci categorii: avantaje pentru 9i Continutulmineral al LM este reprezentatde o sarcinAosmolard
in copil, pentru mamd, pentru
pentru societate $i pentru mediu. r, ')lJ mosrn/l(325in laptelede vacdl), cu un rapoftCalp (2/1)ideal,cu
,r, ,ixcelentcoeficientde absorbtiea flerului(> b0%),cu calitdfioptime
l, nrinerale$i oligoelemente (zinc,cupru,seleniu,cobaltetc.).
l. AVANTAJELEPENTRUCOptL suntinegatabile. Acestfapta
ca in ,,Convenlja Continutul vitaminic al LM este $i el adecvat nevoilorsugarului.
asupraDrepturitor Copilului,,
(semnatd$i de Aon nlte calitetialeLM:
se se stipulezeexplicitdreptulacestuiade a beneficii de acest
(minune)ai naturiicareeste laptelematern,elementconsiderat totdeaunaproaspetSi la indemand(irnediataccesibil);
pentrusupravieluireaomenirii". nr irnpricdpregatirispeciale(igienasanuluieste suficjenta):
temDeraturd ideald:
1. CrestereaSi dezvoltareafizica a copilului sunt optimein
aseptic (lipsitde microbi)l
alimentalieila san,laptelematernavandtoateprincipiilenutritivenec
in cantitdligi propo4iiidealegi cu o biodisponibilitate nu determinealergiesau intoleranle;
maxjmd.Ultim . distributieenergeticdoptirnd(lipidelelwnizeazd cca. 55% din
10-20de ani au acumulatnoigi noi cunogtinte in acestdomeniu.Astfel t',1;rlul caloric,glucidelecca. 38% Si proteineledoar 7%.
- Lipidelelapteluimatern (LM)t- reprezintdsursa energeticama
l-M este cel mai frapantexemplude transfereficientde imunitate
a acestuia:pand la 50-55%din total; cca.50% dintreaciziigragi
Iipidelematernesunt acizi gra$i nesaturati(cca. +0% monosaturati. ' l i , l a mamd l a copi l (anti corpid e t ip lgA - secr et or ie,pr ot eine
-l0To.polinesaturati); | '.r(ileriostatice, ca lactoferina, complement,lactoperoxjdaze, ceiulevii
dinire aceqtia,doi sunt consideratj,,cheie,,:'a ,,1,:.)
linoleic(din care deriveacidularahidonic) ti de proteclie'impotriva multorantigenealimentare (rolantialergic).
gi acidulalfalinoleic
(din c ll|l exernplucare ilustreazdinega{abilul
derivd acizii eicosapentanoic$i docosahexanoic,cu roluri bioloo rol imunological LM: adultul
l,r )ducezilniccca. 3 g anticorpide tip lgA - secretoriar in primelezile
'l,r lactalie,colostruloferd copilului5-15 g/l de astfelde anticorpi!
Compendiu d€ a!!',, rt.!fi a sugarul ui

NB: Trebuieavutin vederece o seriede substante


Dotlrece r :;;rnetateamamei este influentat6beneficde aleptare:risc de
laplerematernumangi pot exercitaefectenoviceasupracopilL ,,t'' l,r san premenopauzalreduscu Soyn,iar de ovar cu cca.33Va.
(alcool,nicotind,cafeine,barbiturice, indometacin etc.).in plus, r' ,ti,rozaaparecu o inciden{ede peste 50% mai mice (riscul
s ubliniat ca s u n t e x tre m d e p u l i n e c ontrai ndi cati i l e absol este
. tr t Lt l5ak mai mic dace durataaldptdriia fost de >
(permanente)ale aldpterji,din partea copilului(galactozemia),( ' 9 luni):riscuri
,, rr l rrrr de masti te9,a.
din partea mamei incluzando serie de boli grave (TBC
active,septicemie,neoplaziiq.a.). III PENTRUFAMILIE:
CompozitiaLM variazd de la o femeie !a alta, de la o zi la alta, de ^VANTAJELE
,u{larulcare se dezvoltearmonioseste de cele mai multe ori o
un momentla altulal zilei gi chiar in cursulaceluia$isupt. l,rrnteafectiv6pentrufamilie:
2. Dezvoltareaneuropsihicaa copilului estesuperioarela , rvirntajeeconomiceincontestabjle (evitareacosturilorridicateaie
alimentatnatural.Studiiconvingetoare subliniaze: . I lrnentalieiaftificiale,a grijilor9i irosiriitimpuluigi a energiei
- inteligenla
superioard(scoruricognitive
mai bune); r'rt-tntCe);
- potentialevizualeevocatenet superjoare(activitatevizuale Driiiputineviziteia medic (mai pulineimbolnAviri tratamente);
mare): 9i
r Dnlbft(nu sunt necesarernanevrede pregdtire,sterilizare etc.j.
3. Legitura afective cu mama, creatd in timpul alaptiirii, este /\ i:ste avantaje pot fi crucialein situalii extreme (r6zboi,calamitriti
iegdturdtrainicd9i durabilA,care pare a avea consecintela mare I r :rnd sugarul al i mentat artif icialpoat e f i sever handicaoat
4. Morbiditateacopilului aliptat la san esteinfluentatdbenefic '', .,, . 1,i'itateaprocurdrii.pregdtirii.steritizdrijlapteiuietc.).
care atestA acest lucru sunt tot mai numeroase):
- riscuriincomparabilmai mic! de malnutrilie,boli diareice lV AVANTAJELEPENTRU SOCTETATE. CopiiisendtogiSi optim
de parazitoze intestinale,
afecliuni dentarelmalocluzii,carii,paradc lr v,,llati'inseamndviitorulasiguratal societdtii.O societatein care _
- incidentecu > 50%mai redusAa proceselormalignela var$a , 'rr' .rl'surd- nici un Sugarnu ar fi alimenLatnalural,ar trebujfie sd
0-16ani; ,,,r',rrcpreparateJe necesare,iie sd asigureproducerealor (costuri,
- patologierespiratorie
(SiORL)mai rard9i mai pulingrave; l,ri,logie,transportetc.). in plus, se adauge costurile(materiale
si
- astmbrongicAi diversealergii- multmai rareSi ln forme ' ' rl r, ,rl tel e)i ncomparabi lmai rnar i la sugar ii alim ent at jar t if ici; l
' I' Ll i tdte9i mortal i taternai ma r i) ,pr ecum cele. deocam dat 6
,i
- riscul de diabet zaharat gi de moarte subitd la sugar: de 2-3 1,. | [trevizute - legatede tulburdrilede comportamentgide afectivitate
,r:tte de privareade japte matern(aleptare).
mar mtc; ' r,li
- jnfectii urinare de cinci ori mai rare ln primele gase luni de
- la fel xeroftalmiagi alte perturbdrivizuale. V. AVANTAJELEPENTRUMEDTUimpticdpoluaremai redusd(nu
in prezent se vorbe$tedespre posibilulrol protector al 'rccesareambalaie,detergentietc.).
',,,r
naturalefatd de HTA Si ateromatoz; raceste condilii(Si datele care atestd superioritatea absoJutda
rl rl | ,)ntal i einatural esunt cu mult m ai num er oase)apar e absolut
ll. AVANTEJELE
PENTRUMAMAsuntSi ete notatepe mai , , ,:'rptabildrenuntareaintempestivd,nejustificatd,la aiiiptare(studji
" din
planuri: ' r ' re t5ri,inc.usivRomania.araE ca in cca.4oyodiotrecazuri,aceasta
1. Afecliv (psihoemotional):contactulfizicnemijlocit(,,pielepe piele ' ,'1.rstrofeestegeneratdde sfatulunuilucdior dindomenjulmedicosanitar).
prin reactiileernotionalepozitivegenerate,are efecte benefice(pe lrebuieamintitdase(iuneaunuicercetdtor(p M. DUNN,1980)care
cele asupra copilului)9i asupra mamei, diminuandriscul de ' , I deLinul al mentatiej'a sdn reprezintauniculsau cel mai imDor_
neglijaresau maltratarea copilului,ca 9i al stdrilordepresive ' ,' I l.$EC BIOLOGtCgt MEDTCAL din istoriaspecieiumanel. in l;rite
, ,rrrte s-a revenitspectaculosla alimentalianaturald.
t um . modatitatea
I il,rnarade hriinirea ,,puiuluide om,,.
2. Efectele contraceptive ale a16ptdriiating un nivel de proteclie
In poflda multor mituri,in acest domeniu,aproapetoate mamele
98%in primele6 lunide alaptare,spatierea
sarcinilor
avand r' I l,roducesLlficient lapte pentrualimenldliasugarului,cu conditiaca
beneficeasuprasdndtdtiireproductive
a mamei.Conditiaeste ' '.la sd sugeetcient...lacerere (existdo r€ilatie
direct5intrecantitatea
ritmicd (,,Iacerere").
i,.lapte maternsuptd Si cea produse).
30 Compendlu de
Alllllt'rrlnlla sugarului 31
Factoriicare influenleazd beneficcantitateade laptematern
- punereaprecocea copiluluila san (in primele30 minute ]. ). M I'DICAMENTELE SI ALIMENTATIA NATTIRALA
naStere); (,A. G€orgescu,I. Ardeleanu)
- suptulfrecvent(,,1a cerere"),in mod normalcei mai multi l. Modicamente contraindicate (efecte adverse serioasedescrise
cer'10-15 supturipe zi; xr i ,rrlioipatepe baze leoretice)
- tehnicda aleptariicorecte;
- stareapsihicda mamei(calm,armonie,incredere,satisfactie A t ttl0litmtne
t Doxepin Metilamfetamind
- excluderea suzetei,tetinei,apei,ceaiului,sucuriloretc.,in prim{ Doxorubicind Metotrexat
4-6 luni de viald (candsugarultrebuiealimentatEXCLUSIV (si rulldg Elgotamind (fumatul!)
Nicotine
san). Itrrr Estrogeni(in doze Phencyclidind
Promovareaalimentatiei naluraleimpuneeforturisustinute '||tocraptind
mari)
a intari,,cultura
aldptdrii"gia o apdrade,,culturaalimentatieicubib l . l r lh)loslamidd Heroind Phenindione
Legatde se impune a se precizacd doardouasunt I l r lli )lil)orind lmunosupresive Radiotarmaceutice(izotopi
'mituri'',
carepot alestao insuticienta cantiiatede LM: radioactivide cupru, iod,
1. curbdponderal6nesatisfacatoare, dar in conditiile:- fie technetius.a.)
aflatinc6 subgreutatea de la na$terela verstade > 2 sdpt L l l rrrrrl
l i di nd lndometacine Tetracicline
fiesporponderal < 500g/lunein primele 6lunisau< de 250g I l rrnnstind
l loduri Tiouracil
2 cantdririspatiatede minimumdoud sddemanisi l rl ri stam
2. oligurie(< 5 micliuni/zi), cu urinefoarteconcentralegi r.lrI Litium VitaminaA+D in doze mari
mirositoare. ;t na l\4eprobamat
Celelaltesemne invocateln acest sens (,,lapteprea slab sau Methimazole
gras",,,albastru,,s(€ar care lipe, este agitatsau nu pare
dup-esupt,,,probasuptului"$.a.)nu au nicio valoarepractid.
2. Medicamentede evitat sau de administratcu mareprudenle
Inconcluzie, treisuntelementele fundamentale legatede ali (l,r',' diliilein caremamaSicopilulpotfi monitorizati)
naturald:
- indicaliaei absolutein - practic- toatecazurile;
- respectareaprincipiului suptului,,lacerere"(orariilearbitrare
fdceaudecatse probezeignoranlain domeniu)9i A lhroquinone
- durataoptime:4-Oluni(caalimentatie exclusivdlasan)Si
duDevarstade 2 ani!
Studiide biologiecomparatedemonstreazd ca primatelemari A | l l i mi t
aldpteazdpuiipandla varstacatear corespunde la copilcu varstade
6 ani!
ln incheiere, un argument indirect care subliniaza
absolutSi inegalabilda LM: toate progresele(uria$e!)fdcutede
dustriaproducetoarede preparatedietetice(formule)pentrur ll' rnzodiazepine
in
(progresecare au salvat- incontestabil!
- milioanede vieti.ale rl).,,cma (echivalente
carenu puteaubeneficiade acestdar al naturii"careeste LM)au rr| |peste10 mg
- de fapt- realizareauneicompoziliitot maiapropiatede cea a
uman.LM nu poateti niciodatd
egalatca aliment,,viu',,
biodisponibil,creatorde inefabilelegdturipsihoafective,cu o
carediferenet la lnceputulunuisuptfald de sfargitullui,deciin
de numai10-20minute!
qe Alhflol|l lla sugarului

NB: Efecteadverseminorepot fi anticipatepe baze teoretice fi Modicamente "sigure" care pot fi administratemamei care
cazul:aciduluinalidixic,aminofilinei,aminoglicozidelor, ilnt,t'!,r/;rdeoarecefie nu se excretein lapteleuman,fie nu se absorb
antiulceroaselor(antagonisti
ai hidrogenului),
ca rltsr ,ilr sugar,fie realizeazdla acestanivelurifoartescdzute,ferd €fecte
carbimazolului, ''
cotrimoxazolului,
izoniazidei,keloconazolu i
i l [l l r l rttr.
propilthiouracilului.
A ' l ,l l ol i c
3. Medicam€ntecare pot diminua (suprima)lactalia: A' I
plusprogesteron
estrogeni p.o. A rrl l i rr;i rl e

4, Medicamente probabil ,,sigure',, dar care trebuie A|lllr'rrrctice


cu prudente
ArrllllrD(Jice
l,,r,lr
I k 'rrzodiazepine in
rI r,,'I Inici(echivalent

l )l r
l l t,1,t- halatorii

I l r,l i l -

Antiinflamatoare (; l l l ospori ne
nesteroidice(alardde ca cel anti-tifoidic
celeinclusein alte sau vii, atenuate,ca

| ;r)rticosteroizi
lIl)Ilatoriiin doze mici
(; r

5. Medicamente care nu potfi clasiticate drept,,sigure" din Blbliografie selectiva


informatiilorinsuficiente AmericanAcademy of Pediatriccommittee on Drugs: The tnnsfer
of drugs and other cheinicalsihto human milk. Pediatrcs2001; 108:
It.776 - 789.
STOLL,B.J.;KLIEGIVIAN, - Ihe Newbomlnfantin ,,Nelson
R.N4. -
Textbookof Pediatrics"17'hEd., Behrman,R.E.; Kliegman,R.M.i
JensonH.B. (Edts.)WB. SaundersCo.,2004,p.530,
NICOLL,A.; WILLIAMS,A: - Breasffeed,'hg. Arch.Dis.Child.2002i
87: p. 91 - 92.
WILSON,J.l; el al. - Drug excretionin human milk. clin. Pharma-
cokinetics,'1980;5: p. 1 - 66
Compendiu de ,\i,,,.. tatia sugarului

2.3. ALIMENTATIA ARTIFICIAL,{ SI DIYERSIFICATj,


lr l)lus, P din LV conlin in cantitatemare o frac,tiunedenumitd
(G. Oproiu) (alergizanta),absentacomplet in lapteleuman gi
' r.,l.,otoglobulind
2.3.1.Alimentatiaartificiald , rNabili de o patologiecomplexd,cu implica,tii:respiratorii(rinite
Candalimentatia naturaleeste (dinmotiveleexpuse)impo ,r,'rr;;iolite- astm bronsic)i digestive(diarei acute sau trenante,
sugarulva.trebui.sd primeascelapteleuneialte specii,in spetd ' | ,,rirctii intestinaleoculte,explicandanemia constantaa sugarului
de vacd (LV), cu toate neajunsurilelui care, sintetizate.constauin: , rr,,rrtatcu LV),imunologice:trombocitopenie,
hemosiderozA pulmonara
1. cantitate de proteine de trei ori mai mare decat in laptele , i,)rn Heiner);sindromulrno(ii subite(al6turide alli factori;hialus
(LU: 34 g/l fald de 9-10 g/l), necesitandtansformarea h€ 'r,, r,,krgicetc.);dermatiteeczematiforme, coliciabdominale(existenia
in uree, glucozd, acizi, ceea ce determind: I ll ,r unor anticorpispecifici
lgAs contraproteinelordin LV: Linberg
'
- suprasolicitareahepatica cu hipertrofie; t r, jj)
* hiperamoniemie;
l,rrtlnogiobinele,
considerate o adevaratearmatdinvizibildde apdrare
- acidoza metabolicd; ,,rtrrrrl':ctioasd,
se gesesc in cantitatemice in LV fiind distruseprin
- deshidratarehipertond(toatemaifrecventela nou_ndscut , ,l I 11)sau prinacliuneaenzimelorproteoljticein procesulde digestie.
9i
mic). lr l)lus, proteinele rarnase nedigerate in procesul de digestie
2. incdrcetureosmoticemare (proteine+ siruri minerale:SM)
suprasolicitare ' 'r.,cazd dezvoltarea florei de putrefactie,foarte bogati in E. coli,
renald.
3. cantitatemicli de hidrocarbonate(HC):4e fatd de 70 g/t,n( ' ,.rnd frecven{acrescutea bolilordiareicela sugarulalirnentatcu
suplimentarecu zaher Syo, cu urmdtoareleconsecinte: | se afld in cantitatesensibilegal6 (37 g/l in LV, respectiv
- dezvoltareagustuluipentrudulce(LUesteun lapte,,pulin 't)idele
dulce ,li in LU), dar cu structuranet diferitdprin propo(ia mare a acizilor
lavorizareacariilordentare; "
' 1r, .r 'raturafi(AGS 65/AGNS35), iritanlipentrumucoasadigestiva9i
- stimularea adipocitelor (obezitate). . l,rlofide calciu(explicdfrecventacrescutda rahitismului la sugarul
Pentru loate aceste motive s-au impus corectii reprezentate ',
, ,,,,ltat cU LV).
procedee casnice (LV lapte praf _ Lp _ conventional)
sau i lrr (iompozi.tia lipidelor gi acidullinoleic,acid gras esen,tial cu
(largagame a subslitutelorde LU). procedeetecasnicevieazd:
, ' Ir lormareaaciduluiarahidonic
'ntre (matureazdSNC), in accelerarea
concentraliei de proteine prin adaos de mucilagiu de orez (2_3%)
I r " ,,rnrlui de cregtereetc. in LV propo(iaaciduluilinoleiceste de 5 ori
cregtereaconlinutuluiglucidic prin suplimentareacu zahdr 5i". Asifej ,, ,, rrrci fatd de LU .
se respecta
principiul
(suslinutde
uniiautori)
alcelordoiHC.Rolul ( ilucidele (hidrocarbonatele) din LV sunt: in cantitatemicd (48 g/l
este coreclarea surplusuluiproteic ai de sdruri minerale pe de o pa I ,., i1,r70 g/l in LU) 9i sunt reprezentate numaide lactozd(degradarea
Si de echilibrarea valorji caloricepe de alte parte (650 Kcal/t LV faid r, rl.r ir acesteiaexplicandintarzierearnielinizerii SNC).
aproximaliv
680 Kcal/lLU). l;.rrurile minerale (SM) sunt in LV in cantitatede 3 ori mai mare (7 g/l
Asocierea celor 2 hidrali de carbon ofer5 in plus si alte r ,t 1 1lr)2 g/l in LU). Aleturi de proteine,ele contribuiela cregterea
raport optim calorii/proteine,digestia cazeinei (LV = lapte cazeinos
reducereaalcalinitdliimediului intestinalcare favorizeazj multiDlicare " ,f,rl;rritdfii, tfadusdla sugar prin nevoicrescutede ap5, interpretatd
' t,'. .rl rle mame careincearcasd-ipotoieascd seteatot cu lapte(inchide
florei microbiene patogene - Esterichiacoll _ (hidroliza lactozei din
,,,r, Lrlvicios),depe$indfunctiilerenaleneperformante Ia sugarulmic.
beta lactozd in alfa lactozd este rapjdd in LV nemodificat,ducand la
| ', I r nociv al S[,4revine in primu] rand Na care pune lemelia HTA
inhibareafloiei bifidogenegi cresterea florei patologice). ,rvati la adultulalimentatin primele luni cu LV Ca ciul (Ca) $i
Date sumare despre principiilenutritivedin LV: '1,'.,
t. l,,rul(P),degisuntin cantitatemare(1 250/960)determindun raport
PI919,-l"t^"
(P) sunt constituitepreponderentdin cazeine(lactoseri
^ = ZOI8O). r'.rt' r:vat(1,2)cu limitareaabsorblieiCa, explicandalSturide ceilafi
9 in LV cazeinaprecipitA sub actiunea pH-utuigastricin | ' 1,,ri,instalareaprecocea rahitismului carenlial.Cantitateacrescutd
m.a1,Oreudigerabite, impunandin locutorarutuita" ifa
!9m31e ,l, l ' Ii]vorizatd de capacitalearenaldlimitata,estefactorde risc pentru
danalimentatia naturale, "erere;
un orar rigid,cu pdstrafeaunui interval de r.rrri rneonatal S (convul si i ).Fe( f ier ul) , deSiest eincant it at eapr oxim at iv
minimumtreiore intresupturi.
, ,1,rlrrcu LU (0,5mg/l),are o absorblieredusd(5-10%)datoritdexcesului
Compendiu de 37
de proteine.Zincul este in cantitatesimilard (2 mg/l ) dar lll Formulespeciale (,,lepturi-medicament").
biodisponibilitate
reduse,explicandacrodermatita entero l\/ Formulepentru prematuri,
(conditionale
genetic). l,);rtcsunl instantSi nu au nevoiede adaosuri(MO,zahdr etc.).in
Mtaminele sunt bine repfezentate in LV cu exceptiavitaminei Ir', llJ (le versti, formulelede lapte au: continutde proteineadaptat
'14Ul/|,nevoiazitnicea copilutuifiindde SO0-1OOO
(aproximativ Utit), r,,vi,rlofnutritionale, au adaosde AA esentiali,au osmolaritale scazutd
vitamineiC (distrusdparfial prin fierbefe)9i a vitaminei E ( t,rlr ,,xlragereaunei cantitdtide SM, lipidelesunt inlocuitepartialsau
de hemolizd). l,,t,r ,:u uJeiurivegetale (floareasoarelui,porumb,soia, cocos) mai
Ca o sinteze, multipleledezavantajeale LV sunt: alergia la | l r/i | (l i oerabi Je,
de vacd cu manifesterileenumerate,crestereaincidenteiTBC cu lrr rnare,formulelede varsta I se clasificein: formule adaptate
de intraredigestivS,care apare in consumulde LV nefiertsau tr rtrr(){)riu denumiteumanizatesau maternizate) giformulepa(ial adap-
tiert,leucemiacu virusbovin,incidentamai marea delicventei lrrl,' I le se deosebesc prin doud trdsaturi: cele adaptate au ca
9i schizofreniei
lpeptidein cazeinaLV similardcu factorulde lrr,[ ] ,rrnrbonatexclusivlactoza,iar cele partialadaptate:Iactozd,glucoze,
melanocitar,cu rol in activitatea dopaminergicd a SNC ,,rlr,ir,polizaharide (amidonsau dextrinmaltozd).
Microft)]. | 'r xluseleadaptateau raportutALBUMtNA,/CAZ EINA60/40deci sunt
Din acesteconsiderente, Comitetulde Nutritieal ACADEMI rrr,rlrrpordigerabiledar,in acelagitimp,sunt mai alerglcepentrucd au
AMERICANE DEPEDIATRIE recomande LVdupeverstade un an. r | ,,r(inutmai crescutde betalactoglobulind. Acest lucru il face de
ln cazuride necesitate impusede: situatiesocio-economicd in alimenta(iacopiilor alergici. Formulele de lapte se vor da la
imposibilitatea ',vll,rl
aleptdriila san, insuficientalapteluimatern( , r,r rrr,nedepdgind1 l/zi.Vor fl preferate.celecu continutde Fe intre 0,8-
traditionalde alimentaliedin {aranoastrd),se va recurgefie la lapl( t .' ,r\t/r.Formulelecu confinutscdzutde vitaminaC pot fl suplimentate
prafconvenlional (standard), fie la LV ca atare(de evitatin Drjmele ,'vr'||lralcu 30-50ml suc de fructe.
luni).LP convenlional va fl recomandat in urmdtoareleconcentratii:{ I )rrnulelede varstaa ll-a au o compozitieintermediar6intre L adaptat
la nou-ndscut, 10%la 1-4luni,integ'at(12-14o/o\ de la 4 lunisi 6 000 '
!r I V r;ivor fi oferitein cantitateminime de 500 ml/zi (fiinddate in paralel
Acestlapteva ti preparatintotdeauna(dup6varstade 2 . r.rrrrcntatiadiversificata).
inlervalin carese va folosiapdfiartd)cu mucilagiude orez (MO)2- "r
loate poartd inscriptionatdcifra 2. Cele care nu au nici o inscriptie
+ 5o/ozah* (Z). LVfolositca atareva fi supusunuiprocesde dilutie (l ',,[r 2) pot fi oferitede la na9terepan6 la varstade un an,
MO 2% gi indulcire cu 5% Z, astfel: | {,rrnulelespecialesau 16pturile-medicament suferdtransformeri
- 2/3 pentru NN (niciodatd1!)i , rrr kr fac utileln diverseafectiuni:cu lactozdpu1in6pentrurealimentarea
- 3/4 pentru1-4luni;integral(nediluat)dup64 luni9i 6 000 g. lr,rlll{)rdiareicesevere sau distrofiiavansate,formulelepe baz6 de
Esterecomandat ca atat laptelepraf (standard)reconstituit,cat hrl,r riuntdeslinatesugarilorcu alergiela laptelede vacd, formulele
laptelede vacadiluat,se nu depeseascd 750-800ml/24h, cu lilrrl lonilalanind sunt indicatepentrusugariicu fenilcetonurie etc.
unui intervalde 3-4 ore intre supturigi a unei pauzede noapte I lrntru prematurilla care imaturitateahepaticdgj renaldceremodificiiri
lungi.Va fi administrat in 6-7 mesein primalund,6 mese/ziIa 2-3 deosebite,lepturilesunt intr-o gami large, recunoscute
(sub5 000 g) 9i 5 mesedupevarstade 4 tuni. "ll|rrlurale
,Irl)rl addugareala inscriptionareaa unui O sau pRE (Humana O,
in prezentexiste
Dinfericire, o gamdlargedeformulede lapte, l'rlirlrtamii,Prematil,Alprem).
Fi substitutede laptematerncare ating perfecliunea fdra se ( l)ogitoateformulelesunt lSpturinet superioaredjn punctde vedere
ffuidulviu care estelaptelematern.Pentrucd perfecliunea cost6,toi ,rl rr)spectarii principiilornutritive,ele sunt alternativeartificiale.
inerte.
acestesubstitutede lapteau pre!ridicat,greuaccesibilincd,dar nu r,rr! nu pot oferi imunoglobulinele9i alti factori necesariapardrii
misum in care se nu insistdmpentruadministrarealor cel putin rtlrnfeclioase; se supun risculuide contaminare,au concentratiede
primele6 lunide viale,la copilulin imposibiljtatea de a primiLU. 'r
r',,x:romolecule asemiinetoare LU dar de microelemente greu de egalat
Didactic,formulelede laptese clasiflcdin: (vr',.imultipleprodusepentruprematuri).
l- Formulede startsau de primdvarstd,recomandate l.ractica alimentaliei artificiale: se folosesc biberoane, preferabil
s6ndtogide la na$terela 4-6 luni. rlr sticle,ugor sterjlizatela cald sau rece, tetine cu orificiuadaptat
ll- Formulede continuare (varstaa ll-a) de la 4-6 luni pandla r,' (Jereapiceturecu piceturd),se prepaid instantSi se pot line la
an, date in paralelcu alimentatiadiversificata. hltller 24 ore in biberoaneetanse,folosescca lichidde dilutieapi
Compendiu de lll||rFnllltln sugarului

fiartd9i rdcitdla 50-60",concentralia estede 4,5-5g la 30 mtde l, ) /\l ||r xrtaliasugarilorcu starede nutriliedeflcitare
va fl diversiflcat6
mesurila 90 ml pentruo concentratie de 13-15%). I ,Ir Lirr ri(:ulapte(fdindde orez)cu valoareenergeticdcrescutdsau
Alimenialiaartificialdva fi suplimentate
cu vitaminaK (ta t,l ,' ,rt ,,t(:creal erorti fi cate
cu fi er .
vitaminaD, fier,eventualfluor Laptelede caprd,bivolild,oaie r .urroa(vitd,pasdre)va fi introdusala sugariidiversificalila 4-4%
impropriisugarului(ex. L de capre determineo anemieseverd lrrri rrci de la inceput(sursede proteine9i fier)de 34 ori/sept.,
cantitateasc6zutede acidfolic). irrtlr,rl30-40g/zi.La8-9 lunipoatefi oferiteSi ciorbade perigoare.
I rr, rl l de pasdrese poate introducela 6 luni cu prudenlddatorite
2.3.2.Alimentatia diversifi cati t,rItrrIricd fiindprincipalabarierdde detoxifiere existdrisculunor
Alimentatiadiversificati inseamnd trecerea de la o alimentatie , rrrrl rrrni ndri .
dominant(exclusiv)lactatela alimentaliaconsistentd.in l',,ilLralb, proaspdtse dd in jurul varsteide un an,
recente,termenuleste inlocuitcu,,alimentatie
complementard", (./rll)()|ru$ul de ou, fierttare, se introducedup6 varstade 5 luni,
poatefi facutdcualimente
tranzitionale
adaptate
varsteigi trtrxl rj si v.
enzimatic,tie cu alimentelefolosite in alimentatiaadultilor.
Allnrsulse va da dupd varstade un an (potentialalergic!).
Momentuldiversificdriidifera in functie de laptele primit de llr,ir)rade vaci va fi oferitdla 4-5 luni in combinatiecu orezul
estela: 5-6 lunipentrusugarulalimentatla san sau cu formule
tr.r,;irtpentrusugariidistroficisau cu piure de legume.
lapte,4-4%lunipentrucel alimentatcu LP standardsau LV
I trrla B-9 luni pot fi oferitecu mdmdliguld9i catevalingurilede
Conceptul precoce,in jurulvarsteide 3 luni,SLa
diversificdrii ,, rl l ntend.
prinstudiilecareau eviden$at
atuurile ineficienla
echipamentului li'rrtol (de preferat preparatin casd) se poate da dup6 varsta de
(amilazdpancreafte)implicatin procesulde digestieSiexistenta
/ uni, cu biscuiliSi 5% zaher (se evitd iaurturilecu fructe din
de protruziecaracteristic
varstei,care impiedicdalimentareacu r rrrrrcrtl ).
Conditii de diveNficara'.
lrrtr,,{llrcerea alimentelor noiva fi adaptatdpreferinlelorfiecdruicopil.
- sugarperfectsdnetos,introducere progresivdmai lentd(5-7 pentrumodificareagustului(zaherin
vor evita compromisurile
pentrusugaruldiversificatla44l, luniSimairapidela cel "r,
pesteverstade 5luni, folosirealinguriteipentrualimentele l ' ' ,r' ,,,r1,hl egume!).
pregdtind astfel sugarul pentru etapa superioard, e lrillrl, nreselede diversjficarepane la acceptareatotald vor fi
urlrltrrr,rlltecu lapteieprimit anterior.
introducerii a doue alimente noi in aceea$i zi, evitarea
All||rrntele pentrusugarinu se vor sera (sare,Delikat,Vegetaetc.)
inaintea varsteide 6-8 luni a fdinurilorcu gluten (grau,oz,
in favoarea celor f5rd gluten (fdine de porumb, orez). Se !l vrr lr t)irsatepand la aparifiadintilorgi apoi triturate.
astfel manifestarileprecoce ale celiachiei,boal6 | ,,r r,vilat:dulciurile
concentrate la sugarSicopilulsubtreiani,beuturi
rl! rtlloirfo Si bauturicu arome de fructedin come4, ranta$uri, sosuri
genetic.
11tn,r|l, r;ondimentate, alimentecare provoacdaspiralia(alune,seminle,
- alimentulnou introdusva fi propus9i nu impus(evitd
psihogend). l,trlr, (hrporumb,bomboane,floricele,pufule{i),alimentealergizante;
r Ii ,,l,rlri,cacao,fructelemenlionate.Miereade albineva fi evitatesub
Alimentelefolositein diversificare
vorfi alesein functiede starea
.rl ,lrl (fisc de contaminare cu Clostridiumbotulinicum).
nutritiea sugarului.
l'r'!t'irateleindustriaie(,,papele") pentrusugarau: pref ridicat,sunt
a) Pentrusugaruleutrofic:piurede fructe:mere,suc de
piersicd,completatcu 1-2 lingurileBV saufaini cu glutendupe rrrrl,r rl,iflr compoziliastandardizatddupdcriteriiinternationale, securizare
flr,rlril, l)acteriologice, Si trebuie folosite in decurs de 24 ore de la
de 6-8luni,banane,kiwidupdvarstade I luni,piurede legume(
rl ohrl ti (l cre.
cartof,pdstarnac,dovlecel,spanac,ardei gras, fasole verde, !ir vll incurajaautoalimentatia de la varstade 7-8 luni(experienlain
verde,ro$ie,albiture,merar,pdtrunjel). rhr.,v( | lilrea propriului,,eu"),
Sunt evitat€:zmeura, cdpgunele,fragii (datoritdpotenlialului
Mirrrava fi pregAtite psihologicpentrumomentuldiversificdrii, etapd
alergizant),perele, prunele, pepenele, ciregele (risc de diaree).
l||f'r r I diflcild,dragosteaei manifestandu-se cu rdbdare,darSifermitate.
I se va cregte valoarea calorici prin adaosul de unt sau lapte. :i0 vor urmdricurbelede cre5tere,stareagenerald,aspectulscaunelor.
li{l||||lrltl{ prolein-calorlcd

' M.rln tritieproteicd(MP),


ll,,lirrca de distrofieeste asimilatdde unii autodicelei de malnutrifie
3. MALNUTRITIA I'r n,,rr ( , rlorice(N,rlPC)
||i1 ,,l,,r,omneazA
sau protein-energeuce (MPE), termeni prin care
tulbuferilede tip carenlenutrilionale,determinate de
PROTEIN-CALORICA ,rr ,,ti,rt rrlimentar insuflcientcaloricSi/sauproteic(malnutrilie
..rt,'rr,,r,MPC)Si care figureazdin clasificarea internalionald
protein-
a bolilor.
(I. Anca. O. Racovilan,E. f.l.rIrrtritiaprotein-energetici (MPE)reprezinieun deficitcronicde
,rr,,rt,,r|rr{Jelic $i/sauproteic,caredetermindln timpo starede epuizare
ASPECTE GENERALE 'r l, ,lrluluiadipos gi a masei musculareale corpuluigi/sau limitdri
ale organjsmului(exemplu:
t'|,I lr,I r,r r),in scopulconservariifuncliilorvitale
Prinimplicaliilemultiplede ordinmedicalSi psiho-social,
tulbura r,i,t,r',rrir activitdtiispontane,reducereamecanismelorde apSrare
cronicede nutrilieale sugaruluimic reprezinteo problememajora rrrrllrrrl,,r;lioasd, lntdrziereadezvoltdrii neuropshice 9i aitefareacornporta-
sandtatepublicd. r,r,rrtrrlrrr social,reducereacapacitiliide reproducere),
Malnutriliareprezintduna dintrecauzelemajorede morbiditate [4]'l poatefi primard$i secundara"acute sau cronice,reversibil;
mortalitate
in lerilecu niveleconomicscdzut;numerulmDiilor t.rrl l rr,vr:15i bi l d.
,cemoranualinainleavarstei$colareesteestimatla celpulin14 il,tltI rilia primard este cauzatd de un aport alimentar inadecvat
InRomania, malnutri$aincdreprezinte
o problemdgravd,
cauzaei l,,,rrtrlrrul]tineteastdrii de sdndtate;ea rezute din alterarearela{iei
fiind subdezvoltareasociald, nivelul socio-economicscezut si. i r',rrrr,r,:opil,din carente educationale,sdrdcie,diete alimentarere-
numdr mai mic de cazuri, bolile cronice ce asociazd afectarea rlir' ri\4r$i tabu-urialimentare(etnice,religioase).
nutrilionale(SlDA,bolidigestivecronice,prematuritatea,neoplaziile) /'l,tlnulriliasecundarAeste consecinla unei conditii patologice
unelesituatiispecifice
(familiidezorganizate,mpii abandonali,nelegi tnlf, ttLrlocare fie impiediceaportulexogen al hranei9i utilizareasa,
malkatati,dependente ale perinlilorde atcoolsau droguri).V6rsta lr,, , r,'.,,1o prerderilesau cerereade energiegi proteine,astfel incat
de instalarea malnutriliei
la copiiidin Romaniareprezintdo caracte l,r,l r ]lrtrilionalidin dlete sunt insuficieniipentruacoperireanecesitelilor
importante cedetermindunprognostic prinperturitdrile
nefavorabil, p Ir',l,rl'{,licecrescuteale individului.
alecregteriicu efectasupradezvoltarii somaticegi neuropsihicela
adulte. | | K)LOGTA MALNUTRIIEI
Detinilie.Nu existeinci un consensgeneralasupra L Corenle alimentare
cronicede nutrilieale sugaruluigi copiluluimic. Calltativo
cantitative
Ptintulburarecronicede nutritiese inlelegeincetinireasau
I lll,llrlnln(I e maiernd P r o te l ce
cregteriipe o perioaddmai mare de o lune,cu o abaterede r rrilll.ilrtrreamicih alimentalia Dieta in exc€s/exclusivcu fdinoase
devialiistandardfaF de normalulvarsteisau cu o dejicientemai ,||lrll,.irrlil
sau mixtd
de10%fatdde valorile mediipentruvarsE. ,,rir,! r rtilliehipocaloric6- dilulii Diversific€reincorccti (ferecame,gSlbenug)
Termenul de distrofiel , prima oard utilizatde autoriifrancezi.a t,r.,rlnraride lapte
A,r,,r,xl]psihogene Regim.rrivegerarieneimpusede familie/religie
folositmulttimpgiin Romania.Laoraactuale,termenulunanim A'r',r'rr| secundareunor boli Carenle proteice relative/pierderiexcesive
esteacelade mdnutrilie,introdusin practicapediatrice
de autorii ,lt I ll(:r, Severe (enteropatiiexsudative,sindrom nefrotic
saxonr. congenital,boala Leiner)
OIlilSdesemneaza principalele
formeclinico-etiologice
de I rlh,rr'l'nDlaaporvnecesar Glucidice
cronic6: , roIr;ut (hipercalabolism) Lapte de vac, neindulcit
1. Malnutritie
protein-calorice
([4pC); IIll,rl|;1rdedegluti.tie Aminoacizi esenliall
vllr I Jilrri recurente,persistente Tdri cu culturi agricole unilateralo(porumb,
r'llox, regurgil,alji
abundente mei, maioc)
1 Distrofie (dis-trophie) stare de nutrilie
necorespunzdtoare,m
Alr,rlllirlemucoaseiintestinale Acizl gragi esen!lall
- rrlrnI r'i(n,.de malabsorblie C ar e n l e se l e cti ve d i h si n d r o a m e l e d e
(malnut itie - nutritieincorecli). Ambiitermenisunt imprecisideoareceln
malabsorblie(proteic6,acizi gragi)
suntutilizalipentrua dennio starode nutrjtiedeficitard,
dar de lapt etjmologic, Alimentalje hiperproteici - opregtecre$terea
se referi gila stadb anormalede nutritiel.nexces,obezitatespreexemDL.
Compendiu de
Mrilr,'rlrlliaprotein-calorica 43
2. Boli Infoclioaseacuto9l cronice
l'!(licolestatural (lS)
Infecliileacutecu caracterrecurenl,dar mai ales cele
influenleazd prin multiplemecanisme(hipercatabolism
asociat Talie real6
lS=
scdzut inapetenld, proc€sulnormal
vdrsdturi,diaree,malabsorblie) TaIie corcspunzebareversbi(percentila
50\
creslere.
3. Afecliuni cronice neinfectioass I)||t);1acestcriteriuexistdtrei gradede MPC:
- boli ereditare de metabolism; r1;rrl ulI :90-95% ;
- unele cromozomopatii; rtrrrdul l l . 85-90% ;
- diskofiilemusculare; l l l = < 85% .
r1;tcl u1
- encefalopatiile croniceinfantile; h|(licelenutrilional(lN)
- bolile cronice cardiace, hepatice, pulmonare,renale. Greutateareale
4. Caronle d€ ingrilire Greulatea corcspunzAbareversbi (percentila 50\
Laoraactuald,termenulde
hospifa/lsm
esteutilizatoentru
a
efectele unei multitudini de factori nefavorabili dezvoltdrii l)llfi lN, malnutritiase clasiflcdin trei grade:
sugarului9i copilului. rl ri rdull : l N = 0,89-0,81:
Acegtifactorisunt,Tngeneral,produgide
,;r:rdul l l : l N = 0,80-0,71;
unuicopilin afaramediuluioptim- familia.
- copilcrescutin lipsamamei; l l r.rdull l l : l N = < 0,70.
/rr lcatorii utilizaljin mod curentpentrustabilireastatusuluinutrilional
- lncalcarearegulilorfundamentale de alimentaliecorecte; L,, I Is, indicatoral denutritiei cronicegi lN, indicatoral denutritiei acute.
- mediulin care cregtecopilul(familieseu nu) nefavorabil V ',,r1,) scazute ale ambilor indici denotd o asocierede subnutrilie
corecte; r r,,ri(:iicu deficitenutritionale curente,
- carenleafectivecronice. \ AIe metode antrcpometrice
APRECIEREA STARIIDENUTRTFE l\triiretrul mediu al bralului, mesuratcu ajutorulunei bande metrice
Apreciereast;rii de nuirilibse poatefacepomindde la |'r llr);ltateadistanleidintreacromion9i olecran,de relatiiatat asupra
de cresleredeterminatepentrucopiiisdndtogi. ,l r' .,vrrl tA lriesutul
i ui adi pos, cet gi asupr a m asei m uscular e.Est e
Metodede aprecierea steriide nutritie: roi |,rrirndatca unul dintreindicatorii cei mai sensibiliai stdriide nutrilio
1. Curbelestandardde cregtereale taliei,greutdlii, ,llrtriivlifsta de 1 an. Perimetrul< 13 cm, la varsta de peste un an,
" ffanianinfunctiedevarsta$isex.Deviatiile (DS)sau
standard Irt r,,,fltd un semn de malnutritie.
desemneazd abaterile de la valorile medii pentru populalia standE l'lntl cutanattricipita,lsepoate misura cu ajutorulgubleruluiSi ofera
ln prac.ticamedicaldcurentdse utilizeazdvalorilestandardcalculate l|l],, ralii asupra depoziteloradipoase.
bazaunor formulesimple. l'lh cutanat subscapular esle o determjnarece poate fi utilizatdla
2. lndicatorii antropometdci hl l tl r r f.
Gradulde severitateal malnutriliei
(bilantulnutrilionat)
se l0ale aceste determinerisunt de mice importantdin aprecierea
folosindu-se mai multecriterii. hl,llrlde nutritiedeoarecepot da erori legatein specialde starilede
Indiceleponderal(lP) l,l|,,rlridratare sau de deshidratale,
formeleedematoase de malnutritie.
Gre utatea reald a copilului "14'. Lrle extrema,boli muscularesau neuromusculare severe.
| \rimetrul cranian (PCJ- circumferintafrontoparietale,este un in-
lP =
idealApentruver d (percentila
Greutatea 50) 'ltllrl()resentialal cregteriiin primiitrei ani de vlal6,Tnmalnutritie,
rata
'h, ' r'rijterea PC se reduce,in concordanldc,l limitareasau oorirea
Dupeacestcriteriuexistetrei gradede N.4PC: rrrrl tl ri i i n l ungi me.
- gradu{l: lP 0,89-0,76;deficitulponderalestede 10-25%; lr primul an de viale, calculareaPC se face dup6 o formula cu
-
- gradulll: lP = 0,75-0,61; ponderat
deficitul estede 25-40%: Vdlr'rrrr:! orientatve:
- gradull'l: lP = 0,60;deficitulponderalestede peste4O%. T ( cnl , ^
PC(cm)=
---ru
Compendiu de t a l | | " r , r l l , ' I 'r o t e l h - c a l o r i c i

pentruvarsta
Raportarease facela curbade normalitate Itrrllllr rrr,'ryrrr:;?i),a modificdrilor fanerelor2(hipercheratozS, atrofiiale
zatoaretalieicopilului,calculandu-se,in acelagitimp,9i raportul fHi,rl,'r',rlrI r llriior,depigmentdri alepiiruluigi pieliicu aspectpelagroid),
cranian/perimetru torac,c,supraunitarpand la 1 an, subunitar i|','lil l|l,r',rrrlare,anorexieseverd,apatie,hipotoniemusculard(abdo-
verstade 1 an. t||rir t,r('i,oIrr'rntprin hipotoniemuscula16,hepatomegalie, distensia
Perimetrultoracic,maipullnimportant in sine,se determind 6trq,,t,'rir l (.;l i nal e),anemi ehi pocalcem ice Si alt e def icit em iner ale.
valoareadiagnosticd a raportului
PC/PT.Determinarea se facela | { '.|rr |lr,rrasm,rezistenlascdzut5la infectiigi toleranladigestive
mameloanelor, in timpuluneipauzerespiratorii. .. 1 rl.rl,rv{)rizeazd episoadediareicefrecvente.
l,rrrrr lo intermediare(Kwashiorkormarasmic)
FORMELE ',,irl r:l)rczentatede forrnede malnutrifiesecundareunei asocieri
CLINICEDEMALNUTRITIE
in funcliede severitatea
carenleipioteice9i energetice,
de versta fl,,I,,,,1,.1rutfitionale9i a infectiilor recurente.Tabloulclinicconstddin
care s-a insialat, de durata carentei,de cauzele si rl.lt,rtlnrrri:ral 9ial cregterii'in lungime,edeme,hepatomegalle, modificdri
produceriideficituluinutrilional,malnutritiapoate imbrdca mai 41.,l,rr, r'1,)rsimilarecelor din Kwashiorkor
forme clinice: Alt,' l{)rmeparticularede malnutrltie
1. Nrarasmulnutritional; I tt..h,,li,,de feinoase
2. Kwashiorkori [1,r]rrl l l l i eprotei cei ndusi ide diet eleexclusivegi pr elungit ecu
3. Forme ,nlermediare. lilrr',, ,, t)r(-.parate in apd (grig,mucilagiude orez, fierturdde orez,
Marasmul nutrilional rrrril,rrl,r,ruili cu ceai, peine cu ceai).
Este consecinta carenfei globale energetice$i proteice, I tt,,ltofia laptelui de vace
Siminerale,cu duratdprelungitd
gi instalatdlavarstade sugar. I ',,.rlt,r dlntr-outilizareexclusjvda lapteluide vaca nemodificat3 in
maximaesteinke 6-18luni. ,rl1| ,, rl.r1,rsugarului,fljnd consecintacompozitjeiinadecvatea acestui
Dellcitulponderalestesever,IP < 0,60,cu pierderemarea l,'l,l, l.rl,rdo necesitAlile sugarului:conlinutulmarein proteinegi lipide
musculare r.rt , ,rI rl lir cantitatea relativscdzutdde Jactoza, ceeace determindoprirea
ti a tesutului
adipossubcutanat.
DacSdeficitulnutritionalprotein-caloric , r,:.ti,ll|r,iiperturbareaunor proceseintestinale,
se prelunge$te, se
gi deficit important al cre$teriistaturale. M:tlDutritie edematoase
Nu suntasociateedeme,hipoproteinemiesau hepatomegalie, Lli.itsociate sindroamelorde malabsorbliecronicd din fibroza
bolnavilorfiind cu abdomen excavat, tegumenteuscate cu i ,' .1, | ,l e pancreas.ce' i achi e.
scdzutA9i aspect de falduri fiind posibiidconfuziacu pliul cutanat M,tlnutrilie proteice
din deshidratare, faciescu aspectsirrian.bulABichatabsente,hio ntr,rc in afectiuni ce se insolesc de pjerderi proteice mari qi
muscular5,copiii filnd apatici,iritabili,cu toleranteredusd la frig, pdr r'l',, Irlx)nsateprin aport:enteropatii exsudative, sindromnefroticcon-
uscat Si friabil, rezistenlascdzutd la infeclii,tolerantddigestivdsc6z lrr,rll,rl,l)oalaLeiner.
Formelesevere se caracterizeazdprin metabolismde foame l)lstrofia de rdzboi
cu hipotermie,bradicardie,bradipnee,hiporeactivitate. l:,tc o forma de malnutrilieproteicdasemenAtoarekwashiorkor-
Rdspunsulla tratame|t este in generalslab in primele3-4 luni, rllr tJrirnaoara descrisdcu ocaziablocadeiLening{adului.
Kwashlorkor
r)TAGNOSTTCUL pOZtTTVALMALNUTR|TIEt
Reprezinta formaextremd9l tipicda malnutrillei proteice,
consectnla: l ) D atecl i ni ce:
a) insuficienleinutritionaleproteiceprelungite; rr)/rrspecfr'a eviden{iazeaspectulde copilcu starede nutrjtiedeficitard,
b) infecliilor
acuterecurente sau cronicela un cooilcu I r''rlllkjiriletegumentelor, dirninuarea
saudisparitia tesutuluisubcutanat,
nutritionaloreexistent. l,r,l,r: l ti atitudineagenerald.
Afecteazain generalsugariimarigi copiiiintre1-3ani,fiind
: l.c rasa neagrS,aceasta form5 de malnutrilieproteicdduce la un aspect
prin deficit ponderal important,prezenla edemelorl , a
Lrrlrual piruiui; denumirea de ,,kwasihiorkor" provlnedintr-undialect atrican si
1 Datoritaedemelor,aspectuleste de copii ', . , . j ut n e - p e r r o $ u '.
prezentaedemelorlnsd I F?lri dilulla indulcirea laptelui vaci.
"grdsu(i";
nu €xciude posibilitateaasocieriideshidratArilor 9i de
severe.
lllhrrtr tltu l,roteln-calorici
bl Determindriantropomefr,ce;determinareataliei a greutdliiI
9i
esenlialepentru diagnosticai incadrareain gradulde severitaie. rl ''l,tltr;ttl itnunologic.
calculeazdlq lN, lS $i se traseazecurba de cregtereponderala ll I tir lk nlitatea anumitor organe lrecvent afectatein MPC (Ucat'
staturale.Subnutriliaprelungitdin timp se manifestd prin afectar
$i fi i ttt tt,' t,;
curbejde cregterein lungime,iar reluareasubtratamentrecu lll | \'tLItt!4ierea unor afecliunice evolreaze cu perturbareacregterii
cre$teriitaliei este dovada eticjenlei masurilorterapeutice. llfllrl,rl.' (rrrrrioviscidoza, infectiaHIV celiachia).
2) Date etio.patoqenice: FNIN(;II'tIGENERALEDETRATAMENTINMALNUTRITIE
a) Anamne-zapoaleevidenliaprincipaliifactorideterminanti,?n( rt hri.lpllgeneralede tratamentin MPC
cu dateleamiinunliteprivindevoluliapre- perinatald,
9i conditiile I I lvr.,,I il,j profilactice
in MPC se spriiinepe 'unclionarea programelor
'
economicegideingrijjre,tipulaljmentatieilactate,diversificarea
(i ;h r r,rl,rto publicece irnplicaeducafia populalieiimplicate9i existenla
alin'enteleutilizate),
apoidateprivjndcomportamenlul general$i Urrrtr,,t.,lrntesociale eficiente. Promovarea alimentaliei naturalea
al sugarului(dificultd(i
in alimentare,vdrseturi.
refuzul $tltrlrliu rrr ;rrimele luni de viald este eseniiald.
existenfa
sterilorconflictuale
in familie. .') lrr l rnele severe de lVlPC,mesura prime de tratamenteste
bl. Exa.menulobiectiv complel va evidentia unele ele F6l rrll,rt(.i ((;ombaterea malnutri{iei) Tratamentul
9i nu etiologicd. etiologic
$i
caracteristicepentru malnutrilie: ll lt r rlllrrl (x)ncomitent cu cel patogenicatuncicandcauzaesteevidenta.
i) Tegumenteculeziunjsugestive
pentrucarenfespecifice l) M.r,(lriletratamentuluide urgentdse adreseazdtulburbrilorcu
ii) Edemeledin carenlele
protejcesevere; rl ft V l l l |l
iii) Tonusulgitroficjtateamuscularescdzutepropo4ionalcu .rt I t,'zrrchilibre hidroelectrice(sindromulde deshidratareacuta,
de autofagie; I rtl'()natremia, hipopotasemia, hipofosfatemia);
hipomagneziemia,
iv) Hepatomegalia secundardincArcdrijgrase din carenleleprot! l,) I r'r,/rxrhilibreacido-bazice;acidozametabolice;
v ) Hipot e rmi e , b ra d i c a rd i e , b ra d i p n e e, semne al e adao , ) Arirrrii severe:
organismuluila metabolismul de foamedin malnutritiile ,l) I Il )oDroteinemii severe.
vi)Regresulsau interzierea peformantelor psiho-moiorii ,lll v('l|]tiain paralela unor infecliiimpunetratamentulenergetical
cu deteriorarea
stariide nutritie. l ti t1,r l oti l
3)AlterArifunctionale
'.) lrirtilmentulrecuDerator este dietetlc.
Scederea toleranleidigestive prin atrofie a mucoasei intes
.a) l 'rlnclpiiletratamentuluirecuperatorfn M PC
mai ales cand se supraadugd$j infecliienterale.perturbdrilede l
l\ ! )ota hipercaloricd: necesarulcaloricin MPC variazeinbe 160-
(accelerareatranzitului),chiar in lipsa unei infeclii digestive,
lllll l,(,rl/,ai,putandu-seajungela 200 kcal/zi,in funcliede gladul NIPC
caracteristicesugarilorrratnulritiSiaparla adrrinistrarea d;etei:
varslet.In tormeleseverede malnLtrilje tl rhr rir,ltunsul Aceastivaloarese atingeprogresiv,
lerapeutic. incepAnd
aparreactiiparadoxale ce primele kcai/zi
la 2-3 zile in
l\ci)l/ziin 2-3 zile,cu crestere de 35
in sc6derea ponderald la cre$terea ratiei alimentare. 'ill ',(l (lo
bl Rezistenlascdzuh la infecliidin malnutritiasevera reatizeaze l|l||,llo tolerantadigestive.Revenireala necesarulcaloricnormalde
cerc vicios de jnterfavorizarea infectjilorrecurentegi a MpC. llr) lll(l kcal/zise face dupSatingereaunui lN normal.
4) Exameneleparaclinicesunt importante,mai ales sub ,') l)i( a boga6 in protene este eficienti in ceea ce privestereluarea
diagnosticului etiopatogenic ,i|l'Jll,tllponderalenumai cand este corelatacu aport caloriccrescut
al MpC.
al plu caren[ialbio/ogic: anem e, hipoproteinem rll, l', 40 kcali'l g proteini.Se incepede asemeneaconfom principiului
,. .Sind.romul cu 1 g proteinr/kg,in func,tie
de toleranfS,cregtereafiind
hiooalbum in e m i e , s c 6 d e re a fa c to ri l o rd e coagul are, hi pol i pem 1rrr11rrr;lvitdlii
hipoglicemie,carenle mjnerale lfrf I 1,ltg/kg/zi,pane a 3-4-sglkglzil.Se utilizeazehidrolizate de soia,
bl Bilanlul absorbliei $i utilizArii unor substanle nutritivo: | alimentehiperproteicecu valoarebiologiceinaltd(carne,formule
lipide, 'i/' 'rnd,
cide, bilanfuriazotate. rltlr rrk: de lapte).
c) Markerii de inflamalie.
dl Markerii intecliilor sau infestdrite parazitare I l{rrliilecu conlinutproteic> 5 g/kg/zisunt cbntraindicatedeoarecedetermina
rII,r('Nlr,hiperosmolaritate, acidoze9i deshidratare.
Compendiu de
fth,,,,,,1r"t" { ' l " i n-cal ori ci
3) ridicdprobternespecificein MpC deoarecetoleraf
,, lp:rtulglucidh
orgestva ,tt ,uit't.tr)it psih/bda copilului,in scopul recuperdriiachizitiilor
scezura prjn atrofievirozitardduce aproape constant
la | l d l t .r t,,rl ri cotrebui esd nu fie om is6 din planulde r ecuper ar e
intoleranldsecundardla dizaharjde.Se utilizeazd
rnr"oz"fr"riOa
conc€ntratiide 5-10% (glucozd_ 10_15gltglziy respectiv l orrt,[, rrr,r:;rrrinutri l e ,ti onal e.
*,7-8 glkglzi) Cand toleranta a_0"/"(iruct( l'r il$rla stabilirea eficienleirecupereriiin MPC
este scazutdgi pentru mono: 'L'
(oeflcren!a de transport)se pot administrapolimeride glucoze, lt ll,,rrrr.rlizirrea scaunelorSi a tranzituluiintestinal.
maltoze,ce asigurieliberarea /r r ' ,rl ,r l ,,,nderal aascende nt d.in gener al. r eluar eacr egt er ii
moleculelor
de glucoiein organir
din formutede taptedetactozatu ftbfr' ,,1' tr' .l ,.rre sa ai ba l oc i ncepandcu a2- asaua 3- a sdpt Am ena
Pi* -"i.:?","* fpurti"L.*"totri I tn ',""'r.rl'.,rr|a scaunelor9i a atingeriivalori'oroptimecaloricegi
toteranta)cu conqinut
de ,"""r"h;;iJ"'-J;;;
ll.T!:-d"sau din preparate
grucoza ;;;r;;; ftnr',' ,'r, r rlr.i in carentereproteicesevere este posibilAo initial6
artizanalein careexistdpoiibilitaieacres
progresivea conlinutului
de monozahariO". Itlrl"", |' ,tr..Iate explicateprin regresiaedemelor.l\,4onitorizarea
in g"n.rf , ,;i;"[u]j;
la.lactozd
are locin catevaseptiimanlOeOieta se consoiiOlazJ lltrrln,r t,,l|r,rrrlei in functiede ralia de recuperareeste esenliali cel
minimum
9i plII t',r,,',l,' {)blinereaunui lN de 90% din normal.
34 luni, momentde la care se poate.incerca
trecereala
preparatde lapte cu lactozd. ll /\|r'll,,r;rreastatusuluiimunologicare loc dupA prima lune de
facein generat l dnrrr' ,rrt
.^-1)!:rt!!!pt1t9.se subformapreparatejor
r
degresate. McT-trigliceridele
cu lani medju de atomi de carbori
d | 1r,,,rl,crirreaneuro-motorie Si psiho-afectiva.
binetolerate, ht lrrrtlLrlIncdiuin care se obtine recuperareaciiniceeste de 6-8
dar nu asiguraaportulde aciljgragipolinesaturati, re:
esentiali,au osmotaritatemai mare vitojre l l l ,l rt,,,,i ,,r
9i
pentrucare sunt indicatemai ales in taz ae mafaOsorOlie
""fori"",icj,iipioici
steatoree.
Carnitina,
prezentdin laptelematerngi in uneleform Hll'lt,\t,.tlic selective
speciale pentru recuperare l\,4pC,stimuleazd transferul I lll I llrN,lnNIf . E., KLIEGMANR.:Essenfia/ofPedraldcs,Ed.Saunders,
triglice Plr l !l 'l (l
cu lanl lung Si betaoxidarealor la nivei mitocondrial
cu benJficiu I Fl I llrl\,14NR. E., KLIEGI\,'IAN R., ARVIN A.: Textbookof Pediatrics,
gerc pentru organism.practic,se utjlizeazd
fie formule speciale I ' l ' ,,rl rl ors, P h., 1996.
lapte la care sunt adiugate industrialuleiurivegetale,
tie'pr;Da, I ttlt, rv111111 6. aff"cts of dietaryand energydenityand feedingisched
artizanate tacareuteiutvegetalse adaugaOrpanoirnJiiui"-u !l rtrrt,h,' A tt,. J. C l i n.N ut.62 (1),13- 18.
1-2 de dietii)cu cre$rereaprogresiva
a cantitaliiin
!":l:l-111
de toleranld. | | t, 'f L | , CIOFUC.: Esen/alulin pediatrie,Ed. MedicaleAmalteea,
' 5) Dieta trebuie sd mai aibd in vedere aportul optim fl rr,,rr,.i l r1997.
de I I' w l )ri l (l NP .H .:P edi ati cs,E d . HaM al Publ. , Ph. 1992.
,
ratia zilnic6.trebuie se con(ine:X- S meqlkgtzi, Ml
f .a i N r | .l W.. Manual of Pediatric Therapeutics,Ed. Little, Brown
Fe 5 mg/kg/zipo, dupii restabitirea
toteranleidigestii" iin 'lt/\l
rrrrrl ,r' l l oston.' 1994.
va administramai precoceii1, zn z' mskslzi
"urJt
:::!t:_"-::i:..:
formdacetatuluide zinc.
,-"":nrr?1..h va fi hactionatintr_unnumdrcorespunzdtor
_ -9) tste posibil
mese. ca la inceputultratamentJlui recuperator sa
necesaraalimentatjacontinudpe sonddnazo_gastric6 sau entr
seyerdne-cesit6 internareipentrucoiectia
.=
rdrilorgrave !?!:,M lc
metabolice
",1)-c:^1i:t Sia infectiilor,
Sipentrumonitorizarea
Ia teraptade recuoerare.
.. 8l O regule impotTanain conducerearecupereriinutrilionate
rdbdareadin parteamedicuiui$i a pdrintilordeoarecetratarnentj
indelungat, lent9i poateduramai multesaptemani sau tuni
impuneo munci in echip6.pdrinlii
9:^::109.,gr: ^"*,itionare
drrect.implicati
in hatamentulrecuperator,
participarealor fiindo
esentiald a succesului.
I n ro | | t l {l ( c o m u n )

* alimentele
tft rr,,,ri,(.I inrentare): de originevegetalesuntsarace
lr lr. rlifltrecele de origineanimaldcontinutbogatau: ficatul
4. RAHITISMUL CARENTIAL ll I rl ,rl lnor speciide pegte,,,unturade pe$te",gdlbenu$ulde

(COMUN) (A. Georgescu) |1',lno surse$racd: 10-40ui/lin laptelede vacd (formulele


lr'||lr( .'ugar'sunt imbogdtitecu vitaminaD) si 15-16 uiil in
Rahitismulcarenljat(RC) este o boald metabotice, trar { iro, insd,in pofidaacestuicontinutredus,are o evidentd
-
caren{a_
de vitamina D Si caracterizatdprin insuficienta il|llr rlrltioii(contineo vitamindD1 9i un raporlCa/Poptimpentru
i
osuluiin cregtere(canddefectulvizeazdosul
matur se
osteomalacie).
Doi dintreceizece sterolicare formeazavitamina ht l,atll (ktenninant este aportul inadecvatde vitamina D datorat
D au nltIrr'rlaresdracegi/sauexpuneriiinsuficiente la soare(razele
m?igq: vitaminaD2 (calciferor
!l1c.j]:1 lrrx l,rlr sticlaferestrelor);
*."1ev.egelate ""u o.lcorecarctre'rJr
9iviramina "rso"ur"too j.
i_"111"-il:1,t1
In mod naturalin piele (in siadiulde provita;inii: l* hr l;tvarizanli sunt numerosi:
7_dehidroc vlrhl'r rirhitismul este o boald a perioadeide crestereintensd;
din care.poatefi activaE fotochimic,sub acliunea
razelor I Fl rr,rl([itatea(prindepoziteleseracede Ca 9i P cu care se nasc
colecalciferol,
formi sub care este transferataficatului.
este accesibild9i ca produssintetjc. ll l,rlr rovoile crescute impuse de ritmul rapid de cregtereal
tn" ,l rrr r:opi i )l
1j9t yiglill Dz,cet 9i D3suferddouahjdroxiteri:
rezultand^2s-OH-cotecatciferol
primain lrl|',rl,r Jrrentatiapielii;
fi a douainrinicni.
rezuttanOioi
ieti . gtlrlrr rlc poluarea atmosferei;
1-{r,25-(OH)2-coleca
lciferol(form6activda O, ii gr,r,hrlr.xpuneriila soarea mamei care aldpteazdi
9i 24, 25-(OH)2-colecalciferol "itrrnin"l
care- se pare "urnitJin
_ are o redusa
fiziologicd. {rlllll|rl)ulrece $i umed (mai ales in zonelecu climdtemperate,
1 r' I'r,iorireredusa);
. ,25-dehidroxicolecalciferol actioneazdca un hormon asuora
' rll||,rlll atologicespeciale:- malabsorbtialipidelor(vitaminaD
todlorspecificisituatiin rinichi,intesfin,osteoUiagii.
pancreatrce,creier, epiteliul mamar irlii_iO5,T xnln llt)osolubili$i este afectatdQi absorbtiacalciului),inclusiv
s.a. dl|,,'ii biliareextrahepatice gi boli hepaticecronicecu absentaa
Actiunileantirahitice ale vitamineiD includ: .dr,Ith)fbi l i are;
- facilitareaabsorblieiintestinalea calclului(acliune
oe parathormon_pH) lr,ll rnrale cronice(perturbehidroxildrile de la acestnivelSi scad
9i a fosforurur: |l{r iIoa metabolililor activiai vitamineiD)i
* s,tlmulareareabsorbtieitubulare
a Ca Si p (acliune r ,rhIJ/ele tubularedistale9i, in general,toate entitetileclinice
Iat'ade cea a pH). precumgi a aminoacizitori
r ntrr afecteazd hemostazia iosfo-calcice sau care interfereazi
- acliunedirectii asupra metaboljsmuJuimjneralal
osuluj (deoo | ||rvorsiametabolicda vitamineiD Si activareaacesteia;
r?:3llllg):inducesintezaproteicd
,a ntverur
cerureroi-1inia
:i favorizandmjneralizarea
o-s, Itrll||nentulindelungatcu corticosteroizi(afecteazdabsorblia
acestuiaprinO"punuriOuJruii Irrlrrilinald a Ca gi altereaz6matriceaproteicea osului)sau cu
!,4 SrH. In ptus,stimuleazdresorbtiaosoasA,cu eliberarede ilt xlll' ronvulsivante (in epilepsie),ca fenobarbitalul sau fenitoina,
Fi P in spaliulextracelular. r llrr stimuleazi enzime hepatice microzomalecare vor inactiva
Conlri9u,ie
. llotdretor(impreund gicu pH, darcu
cu calcitonjna tIrIrbolitii vitamineiD. favorizenddeminefalizArile osoase.
:lri9:::1,tu!6 9":cesta.din urme)
lahomeostaiia
carciuruieiri
din tesuturiSi din lichideleorganismutur.
Surselede vitamind D sunt: llIrptomatologie
I llornnoosoase.Acesteadevinevidentedupd mai multeluni de
(activareaprovitaminei
din pietesub actiunea
.,,-1..,:,1!:Sr,r.
dependentede varste,pigmentarea lhr(l rlo vitaminaD. RC llorid apare spre sfarsitulprimuluian gi in
constitutionatA,
sl
lT?vrolete)
de tegumenle expusd, anotimp, latitudine,poluare g.a. gi llrrl ' |llui de a' doilea (formelegrave au devenitexceptionale
de la
Ilabrill||,r pe scard larga).N/anifbstdrile
t)rofilaxiei osoaseaie RC sunt
Co m p e n d i u d e ,r r Itr,rt {comun)

::01::1T,"" Si,de regutii,simetrice(cu excepfiadeformdritor ,


9r- uneori, a celortoracice). i ., observdcei mai bine pe radiografiapumnilor),se
' | , , .r l)c mdsuraevolutieiprocesuluirahitic.
nici unur nu patosnomonicr):
"": : :1 precoce esle
!t":, ::: ^::, :sern ' ,l rl ofl oare:
:::li"p!:.rt nc l"p",i Jup-J
uir"t" oo 1,, ,r r' .crni i ndtoare br5!er ilorr ahit icela nivelulg eznelor
r unr J I. ns e m n a n d.,j n nu i e re a "r
o a s e l o rb o l l ritrn" ,i " " ou" .,, ,.t .,(:tde ,,rnal eoldub
presiune disitala, d le") ;
::T1i?' de l, pins-pong); osut,,seinfunda; iconfeiJ ,,, I l rrl i rel oi femural e$i/ sau t ibiale:m ai ales la copilul
:lellfSe secaut6in pJjn os1invecinataiel , ',.1rrrtsi se ridicein picjoareSi sd meargb(insuficlenta
;:i:,:['il:]";l:J-;t;;;";;;;".i
l*'il'i,":1ffi
* fontanelaanterioard:
de dimensiuntmai mari decatcele
' | |! ir acestora),cu deforrnarein ,,O"(genu varurnsaLl
;r;rrantezd")sau in ,,X"(genuvalgum)j
- . , r ,,rrr verde"spontane,nedureroase(aleoaselorlungi).
(dincoro
de ua|""t"ou ooi
*ii-
-_ ::":::li:j:^ilji,iatd
bose frontale9i parietale:fngro$area t0l bazinului:
zonelorcentraleale a ,,.i ',,rLrcoxa valga (anguldria e extremitblilor proximalea
llii:lllill9 i'*minente (bose)
carepot
uneicutii(caputquadratum "onr"r.i"rf,uiui ' , r ,.rrrnodiflcarea unghiuluidintrecolulfemural$i diafize);
): rrr,rIr pelvisului(a cdruicrestereeste intarziatd).
- moliciuneaoaselorcraniuiuipoare DacA la
duce la turtirea , l, ,r devin perrnanente, pot crea dificultdtila na$teri(pot
asimetriipermanente(plagiocefalie), '
irunte,,otimpiinai , ,, ,,l ,i i ral i acezari ana);
occrpitalului,
macroencefalieS.a.;
- , r,,rl ,ri l orcu R C sever po at e f i r edusd ( pandla, , nanlsm
lli']:l.O:r.",' , oetapte.,potprezenta. eruptie
in(ar,,iara
qi ,!r
(ge.re:(g de sma,1, 'i I | | | :irrmafeadeforrndrilor coloaneivertebrale(cifozetoraco-
::ll9J: cariie'lensive):

ffi (
- pot fi afectalj$j din[iidefiniiivi,aftat
?il::,ff
,,, ), iic pelvisuluigi membrelorinferioare.
,,,,,,r rrrrrscul ol i gamentare
,{:;j:i;:':;:,;ii;;J:",1;::x'i"'1":':ffi
-:r:?jl|l costalerahjtice:tJrnelereaparpabila
II r,,,r,/,/o:felaxate(laxitate marcate), contribuind
' ' ,i t | ,l (i :i cri se(i ncurbareadiaf izelor cif
la accentuarea
, oze ! i scolioze) , a
{evenlJal r ,, r,Iti cuati ei genunchi ului, glezne, , sabe"q. a.
13ljll"";?*?::: a jonciiul|i
lotJnriLe. orcondrocostaie
( , /,, slab dezvoitali,
dezvottarea lesutulL,i
osieoiO ',r', hipotoni,av6ndca rezultat,intrealteJe,
L cao itnie;;;;;:rj regres)in achiziliilemotorii(varstala care sugaru ,,i$i
stern cetre.egiuneaanterolateralA
a pazettoracelui; , .r(loin Fezut,merge) Si distensieabdominala(eventual
l3l!l,"yf Tl':: Harrison: retractia
apr*irliiJ'or.i.ontari ,,r r ttl ,l O J .
nivetul,
inserriei
costate.
a diafrasmutui
(
:"^rl?:ll']l
acesruta pe coasteJe ' .,,,,,rr cxtraosoase(si stemi ce)
demineralizate);
- loJacele
evazatla baze:tracliunea ' pulmonare,definiteglobal drept ,,pl;rnanrahitic"
in afataexerciutade ,',,r,,,,,,,,,,,",rt,
pe coastetedemineraJizare,
eventuaitoracein
*^OiIIr.lF
,,deciopot"j , ,rr ,)sos(ramolireaarcurilorcostale,progresiunea rndtdniilor
-,111^liT1""^ (aptauzarea) r ') ,
T:"ri.turtirea anteroposterioard , i ! Lrlrnuscul ar (hi potoni a rnar cat a) ,la car e se adaugd:
ol::ll"nrd venrra,d
d srern
u,ur$rcartiraq iitor .. .,' rJl ari a .ahi ti (d.scA de.ear e, / ist ent ei
i"jll1:l: carend,, la in'ect ii$. d.
,i,:.": ,,1n
ll'1illj" d^:]"lT"ll de porumbet),
a'ecrav;cu,e,or
arteorjinfu
' , .r,:,rstea
(rnai ales factorul rnecanic) agraveaze evolulia gi
i", in
::"j:,l:l ale coastelor.
. spontane "a.,r.ir"liau", |
' r' ,r, l feci i i l orfespi rato' i iac.
. ent JAnodigpqeedet c.
\r,)itriacarenliah,frecventasociatd(in forrnelegravese poate
.3.La
1.3. La nNelut,membrelor.
nivchn m^mh, t^" le,/iunire
I preoomrna
in .eg;unilecu r rrrr la anemiesevera,cu mtelemie,reaijzandslndromulVon
rapidE oaselorlungi):
-(metafizele
a) l\,4embrele , I ry(im-Luzet).
supedoare:
| , .rlarea rezistenteila infectii (-nai ales respiratorii)prin dimi-
i;:',,='":"Ji"iiT?,:[:ffi
ffiffi l!-&i!:',':""ff
hiperdezvoitdrii il:"T"?
osteoiJJe;;";;;"ff
lesutului ',),"r'il;; '
,l .r,tr)ci tozei
9.a.
I tt.ttspiraliiabundente(mai ales in reqiuneacefalicd).
\ I 11tralosplenamegaile (de fapt falsd, explicatdprin hipotonie
"
,l ,.' i i hi perl axi tate
l i garnentar A) .
tu'u, , ,,,"'tll.tl (cqmux)
$
3.6. Semne neuromusculare* de tetanie hipocalcemicd: E l g,l t.ri l l l lril)ocalcemie,
hipofosfatemie,
FA mult crescute.
- latenta(spasmofilie):
hiperexcitabilitateneuromuscula16. i,r losfocalcica a Ca gi
depindede absorbtiaintestinald
prezente(semnul Chwosteckpozitiv Si diferitelesale variante; rl h , l ,r
Escherich,Lust,Weiss,Trousseau),
tresdririfrecvente(soontane ff'f,,rll,.'rl, ltNorizeazA absorbtiaCa sunt:
lastimulineinsemnali),
tremurdturi
aleextremitelilor,
persisienla
reflel ist',,rl,rl , ir',tilticoptimCa/P:2/1 (cregterea continutuluideP diminui
arhaice (reflex Moro spontan etc.) sau l l " ' ,,rl ,l r.rr:;rl ci ui ui );
- manifeste(tetaniapropriu-zisd);
stridorlaringian(prinlar . q' r,lll,rl',r ,ronlinutuluj intestinal;
malacie),laringospasm (poateprovocamoartesubitd;,spasm
popedal,convulsii(cu gravitateimediate la distanta,prin lrlt,:',rl,rl,r(lozeica principalhidrocarbonat al dietei;
9i 1rrr,,,rr!r 1,25-di hi droxi col e calcif er olului ( sau a unor f or m e
sechele. I' Lr,,,.,r.,r, i i ,niare de vi l ami naD) .
Hiperexcitabilitatea
neuromusculareesteconfirmatisi de A l ' r' ,rl ,l|r ,, i i ul uieste di mi nuatdde:
eiectrjce
(semnulErbS.a.)sauECG(semnele hipocalcemiei,
a | rr' ,rrl .rrrrxr| chel atori (aci det ilendiam inot et r aacet ic) sauaf it alilor
intervalului
QT, raportQT/RRz O,SO s.a.).
Semne de laborator f}'rrl ,llr (lrctdpoatescddea9i el absorbtiaCa gi P;
N.4odificdrile
biologicedjn RC exterjorizeazdefortul organismului Al,.',,rl,ll,r oalciuluieste redusa in prezen,taunui aport dietetic
a-Si mentinecaJcemianormale: r r,, , LrlLii acid stearicAi palmitic.
- absen,tavitamineiD djminueabsorbtiaintestinalea Ca:
l! llnlt,i"rrl,rr.,lrlatd de calciuduce rareorila deflcienlele de calcificare
- diminuarea(chiar ugoard)a calciuluiseric stimuleaze
ftll"'r' ,' Ir !t in osteomaiacie.ea generandde obicei scaderea
de parathormon(PH) care determinamobilizareacalciului
|tttalrr 'r, , .r,.rrroin os (studiiefectuatein Nigeriaafirmainsa aparilia
fosforului)din os. in acest fel se mentinenivelulcalcemiei:
fi. rr'. ' ',,.r.,',l' trcitutJi de calciudin dieta.iar in Turcias-a raportatRC
matsau scdzut(dacdexistedepletie
calcicaseverea osului). f$1.,,''r",r, ''r | 'azateexc.usivpe cerealeti in unelezonein caresoluI
Interventia
PH-uluipentrumenlinereacatcemieideterminaefe, l D rrrr ,,,rrl rrrLrl ,l e stronl i uexcesi v).
secundare:scddereafosforuluiseric (valorinormale:4.5_6,5m AllF lrv'"ttigatii: niveiulserical 25-(OH)-colecalciferolului gi al 24,
adeseachiarsub 3 mg%, prin reducereareabsorbtiei sale renale. rll),' , , !rra lciferolului (dozat prin metode radioimunologice) este
prin eliminareurinardexcesiv6,gi cre$tereaniveluluifosfatazelor tsrll 'l'
li|lll "','. L'l :,r;aiderea niveluluicitratuluiseric: hipertrofiaglandelor
serice (FA) secretatede osteoblagti(pH determinao crescutii t' .r, ,,')zahipercloremica (acun'ularede acid lac(ic$i pierderj
osteoblasticd).De la yalorilesericenormale(5-1SU Bodanskisau f ntr''..
llr4l,, . r, ',r,. t)onai);hipomagneziemre.
200 Ulidl) se aiunge la peste 5400 Ul/dl in rahitjsmulmoderat. Xr"lrtr'.uilo radiologiceosoase sunt determinatede perturbarea
mdsuravindecdriiRC, FA revinelent la normal.La suoarulcu
l|lll[ rtrtr,,rrrorrtlralea cartilagiilorde cregtere.Semneleradiologice
proteicasau cu carenlede zinc.valorireFA pot Ii normlie (per , ,,, prezentein stadiulin care semnelecJinice
sintezelorhepaticein malnutritiaavansatd). flttl 1,r ',, ' (riunt sunt rare
fi tt,rl ,' ,r,rrl r,) i j i consi deratepatogno m onice.
Determinarearadioimunologicd a pH confirmeh | || i ,r,,,.lul oflselor lungi, rnodiflcerile cele mai precoceaparla metafize:
secundar(reactional). Ir|trr', l,irnsversale concavS,cu aspectde,cupa" fn mod normal
Examenul de urine confirmd * Si el - acest hiperpara rrl r,rr,,r.onvexd), cu apari ti ade sp iculilat er ali;
secr.lndar prun: absentacalciului(reaclieSulkowitchnegativd), ,' t,,, I rcregulat(,,iranjurat") (invadarea
al limiteirnetafizo-epiflzare
fosfaturie,hiperaminoacidurie.in plus, se noteaze cre$tereain ,t,,,.r' r,:capi l area carti l agi i l or ) .
AMP ciclic,eliminareaexcesivdde citrat,diminuareacapacitdtii r.t,tl t,' i 'D Ij rezi ntS :
de a produceurindacidegi - ocazionat. gJicozurie. l,ll(I rea spatiuluimetdfizo-epifzal
Clasic, se stadializaumodificdrilebiochimicein funclie de r rtirfzierea apari,tiei nucieilorde osificarei
RC: r,' ,l rrLt ansparentdcrescut6.
- stadiull: hipocalcemie,
normofosfatemie,
FA normalesau , lateralneregulat.
crescute; ')|ltrlr
Ai p,,11, lrrnne radiologicesunt caracteristicernai ales la nivelul
- stadiulll: normocalcemie,
hipofosfatemie,
FA crescutei grlr.,rrrrl,rlir (listalea radiusuluigi ulneiSi sunt evidenliate cel mai bine
i r ' ,' ,11, rtr.rl i ade pumn.
' , 'r . '| l 1 l i r (l c o m u n )
- diaflzeleprezintii(variabit.in functje
de varsE $i stadiule
- (radiohansparenrd
excesivs); ,t,',, 1,.'r"rnirileosoaserapidinstalate,excesivahiperexcita-
- "-:Tll:11,11r:,'narcara
subtiereacorticalei; r{.' ,' i ' ,,,'.,r ' rard),caresurvi ni n decur sde 3- 6 s; pt Sm anide la
- conturperjostal dublu. .1,', ii, tcrapeutice
totalede vitamindD. Deformdrile osoase
' ','cr
rll rare apar;deformdrile mentionate(genu l','r...rrr limp (o datd cu crestefea gi remaniereaosoasd),
..^ -L: :ogitul
tla:jyrl.(t: verde,'),
,,temn insro$area
corticatei
(-prin ll|litrfrI rr,,r IlerSaSta.
:3ls^T.l
l' rrldiferential
::::,:iyd : lesutu,uiosreoid.cu un rapon cortrcodiafiTar
c!7ol: mai
ln lormeteseverepot fi prezentepseudofracturile l1rdrl,,l.rl)r!sulpoate fi ,,nerahitic":
prezent uneori in perioada
man (zoneradiotransparente Lo(
ir"tifinii,p"rp"nJi"rfur""p-" r|lr',lr,rtri,
tinde sd dispardinainteavarsteila care leziunile
diafizei).
' r,. ," v,l cntei poatefi nota t in: hidr ocef alie,
ost eogenesis
Craniulpoateprezenta;
- intaziereaosificdrii suturilor: - lull||lll,' (;ostaleapar Si in: scorbut(aspectullocaleste diferit)
-.s^ubli31e" tablelorosoase,iar la copilulpestevarsta Itt r,,r,||"1 r,lrofie(contururiconcave,neregulate),
de 2
t.lli"i exrerne(in zoneterrontate occipitarlj: I rrlr llr' opifizarepotevoca:displaziaepifizardcongenitalS, boala
ll9lliilll
- rn unetecazuri:craniostenoza 9i
precoce. l|llll,,r, il,,r!!,trlice,sifilisui,rubeolaSi deficientaseverede cupru.
roraceteprezinti; r llr',,'rr ,,,.1,)(lificilddiferentierea
deformerilor rahiticeale toraceiui
- co€steror (rargite, cu extremitdlite r;orrgenitale (problemesimilarese pun Si in cazul unui
lojl!:5ria9 ventratein fti,rlr,rtr,'
oemrnerarzate, tacturi.calusexuberat g.a.): lIrirrrbareatibiilorpoatefi Si ea, uneori,o caracteristica
-
Tpgul
cu 9e,"o].aTan
aspect,,reticulat,'
rahitic"(tutburdrideventiiafie,
regiuni
g.a.) lt rlr,,,, rritzurise ridica problemede diagnosticdiferen,tial cu
- vertebrare
cudubru
contur
( rlr,lr()fjile(nu se insotescde anomaliimetafizare,nici de
::?ilri)::,?#iLi,g::'' 'rrlr
r,,rrrrr,lirbolismuluifosfocalcic)Si cu hipofosfatazia(in care
Vindecarea radiologici a RC este caracteizatd
prin: !1.,,rl,;rli e sericesunt scazute,iar valorilesericeale Ca $i P
- aparitialinieide osificare(densd),semnificand ,,,r1, rcscute).
inceperea
normale;
hr,t,i,rr.Ir|)(9i uneoridificile)problemede diagnosticdiferential
- micgorarea spatiului metafizo_eoifizar:
$l rt'tt,,,t,,,[: fahitismelevitamino-rezistente (suspectatein cazul
-_djsparifiaprogresiv6a modjficdrilordescrise. rl, r,r'.t,|lri la tratamentulcorectcu vitaminaD sau al recdderiila
ll
y:I99]" moderne (radiodensitometria, absorbliometria fl & ,',.,r,,,,,,,rr,,r,,i \
" ^ permit evaluareagraduluide mineraljzare
I.a./ osoase.
Diagnosticul
iii u',,.t". r'rspiratorii (bron$ite,bronhopneumoniiS.a.),cu evolutie
Se bazeazd pe:
t,,,',,,"t.',,irecidivante,
sunt comunela sugarulcu RC;
1. Anamneze: fl,
' Lr/iir pulmonareestefrecventasociatdcu deformdriletoracice
- istoricde aportinadecvatde vitaminaD la mame (lipsa 'ri,1,,,
sarcini arimenta{ie
si/sau caren.tard, nr,,||rl,rl)rindeficitde fier sau secundari infecliilorinsolitoarea
i: :lJI:,eds:llllf 1,,,,r ,ri .Il i onaE l a tabl oulcl i ni c:
rl ' !r' ,i ,l ronea,s-au menfi onath ipocalcem ia,r esponsabilede
|l|,'lilr,r{)onvulsiilor, 9i risculmo4ii subite.
ftl tfl l xl ,l
lril" ' 'l'll(l;rtorie(ca atare,un rahitismdeclaratpoatefi etichetat- in
l $tsrl ,hr,| l t,,i atrogen" ).
I Ft ar'rl]ll implice:
I l,r'ivr'rritoanagterilorpremalule;
I ,r,lrrllll:,trareade calciu(minimum1 200 mg zilnic)gi de vitamine
l{ 1r,, 1r,rvkIri,in ultimeietrei luni de sarcine,continuandu-se apoi in
Compendiu de nihllr$mul carential (comun)
penoada atdptdriij500 UUzi
in anotimputinsorit 1 000 Uliziin
Si mai mari indicandu-semai aiesprematudiorsau sugariioralaptali
*1':11:: s 't',,,.,hi
S,T:1,:jiecarentiatd,
potuar" ji#"",oiJ rr,,rtl;rmecars au o inadecvaEexpunerela soare.in anumitesitualil

ffi*iti".1e g*il;lr$"llg
ijj."llls ;:*:khttx;
",r".i"ri"j,
ul (caleardmanecea p.o.;ra inceou--" c^uerrrrs - z
|lt , I r)Stedoza la 1 000 - 1 500 Ul/zi,pe o perioadi limitata(nedepagind
r' lrrlii:
su_oariimici aie caror mame nu au primit vitamina D profilactic
r",'""*,1"i""i0"""j"i#I;::*:l..:l;ffi
o;Sijf;Jijlj? prenalar;
prematuriiSi dismaturii (in pdmeie luni de viald)j
sugarii 04 luni nasculi in anotimpul rece;
'"'i"lrtii'":';;"'|"?[i?t"i;,""Hinistrareaparente,ara(risc cei din medii poluate, condilii precare de mediu, pieie hiperpig-
y:::qr, ji:,expunere ralionaraa gravideita aer soare mentata,din institulii (leagane,case de copii);
;4 ;""
o_armenratre echiriorau, si
cus,rrse nlti;,;"al;,i#;"l"u: sugariicu repeiate inieclii acute Fi cer cu spiralizefifrecvente $i,:
||. Postnalal: sau prelungitei
1. alimentatieinaturate(exctusrva cei cu tratament cronic anticonvulsivant(fenitoine,fenobarbital)
,. .Promovarea in primele
recom-and6ndu_se _ rdear_dupdvarstade4_6 doi sau cortizonic.
ll lfli: i"]:::":::
:1:?l:lcare nu.p.oate fi arimentJra
"anl;.u "J;;HiH:":,i:;
l)upd aceste 2-4 saptamanide doze zilnicede 1 500 Ul, se revine la
.j.;::lli:::lli]laptere_de vacd prezunt"t rupfi ,1,,,1rt.,j zilnicede 400-500Ul.
se vaevitacategoric pdndtavarstadec"rprfi"i "tur" "u, "'" l)oza minimd eficace depinde in mare mdsurd de:
lr"i, pr"[;;ffi:L:
un factor individual:
Diversifjcareanu va abuza de fdinoase ritmul de cre$tere;
- gi va folosi - cend €
o"",L
yt,."Ttn"
::;:1,.;,:j5::::,rt^11''.1':-,"y existen,taaltor factori favorizantiai RC;
jr:lui;,.,t!'""1ljlii
ffff:["f:"^,li8:lir::'"""m:""*i""io"i"i asocierea altor mdsuri profilactice.
fotdeaunatrebuie avut in vedere iaptul ca preparateleadaptatede

:5;":jii:ikn:,m::*
:::i:i:::":."lii:"ti :1.::
de regul6,doar in lunilede varA.
l,r|l[) penfu sugari sunt imbogette cu vitamina D.
Seincepela varstade 7 zile,la iotiicrpiii (datefiindconditiieclimatence
noastrd)$i se continud pand la varsta de f i-12 ani (dincoiode
Nou-ndscutujpoate fi scos la al 'li'r lara
,rastavarste se poale reduceadministrareavitamineiD doar in lunils
'',
l;;:ii
i"".11':J,i!::G"";1,:iJ;,;:i:ff ,rrr|llrricare sunt mai putin insorite, regula mnemotehnicefiind lunil€

; :iffiffi "iilT,?*;ffi
f'jjqi]j! l ::ti:i;1%:it'3
ff ii;r##;
, , ro includlitera,,l':llV gi lX-Xli,administmreain acestmod mntinuandu-

jm*,s:::*::",#1
r.rroind la varsta de 12-15 ani, in doza de 40G500 Ullzi). Unii autori

*3;idil *t:I
;:;,q
6
l,,l')sescin loculadministrdriizilnice.doze de 4 000-5 000 Ul ia intervale
,1,,i -'10zile.

j:::I,!iil#:""il1":?,::",ff
''it'*
". 1".#:t1T*::i";; Admrnistrareazilnica are avantaje inconteslabite;
este cea mai fiziologica(nu supune organismulla metabolizarea
,in salturi" impuse de dozele-stoss);
fli,,T'{T?J",i!:1i?,,,3'ff
administra- 'r:"i:,1,"r;y*m*:;,1;.'it:
in timputcureigi timp de 2
n",':,T?jld.$idouaseptamdni i""l"lr'i"
- asigurd o buna absorbtie {mai ales daci se dau in timpul uner
mese de lapte):
"rofarna"i
dupdaceasia). - nu solicjE sistemele de transpori, nici pe ceie de aciivare a vitaminei
negtijate nicicondiqiiie
de microitimat (aerisire, D:
..._.1,, ,ng-Oui" ,
etc.)saumdsurire de - organele-lntd nu sunt supuse salturilor de adaptare;
illll* :,::::llcopirurui
f 3:?1il:*ffi5:"e:9,,; jlli"o 'cjtire,:i;;je
- nu exida pedcolul supradozSriisau al intoxicatiei.
:":l#iil".,1i"t,,",';i'",i
3. Administrarea vitamineiD (pentrusup nireacaren[ei
In schimb, metoda presupunecolaborarea{complianla}familiei
I rrre- uneori- Doatef o problema.
alimentare
.,tnicd, oraid.a doze,o,rr""tion"t"'J"liiui,inli b. Metoda stoss+rotilaxiei este rezervatdexclusivcazurilorspeciaie
egalei^19T]::!ir*
cu nevoile zjlniceatecopjtului,estim"t"fa+OO-8OO Uf it O-iO lfste o mdsura de exceplie!). ca de exemplLrgruoelor de populatie

flfffrnE [rlrE b4rE&u'@


Com pe n d i u d e
tl,rrrll:imul carenpial (comun)

:it;',.iltrfl
f iTilr"i;rlHaF:!".T ;i:,*:fi;1;:; A dmi ni strareaoral a: i n formele ueoar eei m edii: zilnic cat e

f,;*ffhf3:?il,.j"..,,JXq:,'S:ff
fi#fi:..,s'd:tlNff
| )rIr 4 000Ul,tjmpde 6-8 saptamani, apoise revinela dozeleprofilactice
, r rrc (1 000 Ul/zi,timp inca de 6 luni).in acesteformese pot accepta
tl 1 | rni i i l e necooperante) doze-stoss:t r ei doze a cat e 100 000 Ul
,,t I fna D2sau D3la intervalde 3 zile,apoio dozade 200 000 Ul dupa
:iJJm;::ffi
:rmlltlili::x":?fi,.T:"iiff :t;j::: tl l ,l l , zl e, dupa care (cand rdspunsulest e bun) se t r ece la dozele

,l.ffi':i',:#f:utiff*j :l:,r
I' l l i Lctce U zU al e.
mtT#r"",J# tr. in formelegrave (cu tetaniemanifesta,sindromde malabsorbpie
,r Il,rrlclor0.a.)se recurgela administrareai,m,:
lic 3 doze-stossa cate 100000 Ul (vitaminaD2 sau D3)la interval

::6"=ttrru:r*'ngfi;'*i:: ti::""# TJ
"i"il: dc 3 zile,urmatede o doza de 200 000 Ul la intervalde 30 de zile
(aceastadoz6 poate fi administratai.m. sau p.o.),dupa care -

,d;,ilril: t,ftT,:ffi
fft1;:"3'J:,i; rl:,Ffl
[]:?"[TjfJ;i:;
daca raspunsuleste bun - se revinela dozeleprofilactice;
lie o slnguradoza-stossde 600 000 Ul (vitaminaD3),dupd care,
la 30 de zile se reia administrarea profiladica.
Rousser
(Franfa):
flacoane
20mr:0,01ms |l prezenl5eindicafoarteraracesteadmlnisirari injectabile
de vitaminaD.
r.a. ,rtlii,:Jlr!!,t"carciferor) (i- Administrareade calciu in doze de 50-80 mg/kgcorplzi(doza
Yjg^a:,.", tcjferot)(t\.4erck
Oit (ergoca ): 660Ut/picerurd: , ,r,rlrizilnic6orala este de 500 mg, f urnizatade un comprimatde
hidrosoiubire
(sicomed,
nomSniall
io,auuvauira; rl rrlacticsaude 5 ml calciugluconicsolubie10%)va dura3-4sap6mani
,ilJ.,ifiJi i, r orrnelecomune)pana Ia 6-8 saptamaniin iormelehipocalcemice
( andatd
,",tJ#!xj i?',T:i"ldff lllf recom
1 ,,1rr||rl in vdrsti de peste 5 ani va primi 1 000 mg/zi).
[1[3si;,
03; ir hipocalcemiile severe(convulsiD calciulva li administratparenteral
jl:x,l,rlr,:
l";ili"*:.i:ill"?,,"i11""3"l""jir::;,:;
nrorodrspersabjlitetil
r,rr|orfuzie), cel pupin inipial,in doze mari, dupd care se continuap.o.
rr it, {le cel pupin6-8 saptanrani.
sale. ll| cursullratamentuluiRC, copilulva fi atentsupravegheat pentrua
I ratamentulcurativ
,, r|rpistacdt mai precocesemnele de supradozarea vitaminei D
.Are drept obiective: 1,,r1,Inentul acesteiaeste deseorio urgenbal):
corectarea
derormariror
scheretice \e-n4ed:gestive:inapetenpe.va.saturi.constipapie;
,,.,1;"lji,Lllll":j.iiu sia hiperpara-
semne urinare:polidipsiecu poliurie;
jr,,od;i""emieisiaconsecinf
(r"1i::::ffi il:'i""["""Ji'"": eroracesreia agltapiesau apatie.
| )ozareacalciuriei(in urinadin 24 de ore) aia calcemieisuntdeosebit
i,iliy,ll" dezvot;riinorma
re: ,i, Lrtle:valoride peste 5 mg/kgcorp/ziindicasupradozarea, pentruca

- r-;:;l*jmiil:1b*r"x.
i , , i Ll oemi epeste 10,5-11 mg/dl (pest e 5, 25- 5, 5m Eq/ l)sa im puna
","il,""|!ll#
m#"3ir,:}ffi
f:T"
Tratamentulcu vitaminaD se
r,rlr)rLrperea de urgenpaa oricaruiaport de vitaminaD !i calciu.
n dnrinistrarea vitamineiD se va opri, de asemenea,in:
caz!l curelorheliomarine(cu 10-14 zile inainte,pe toata durata
, . .b.

fi'l:,"6
(riscurt,ipervitamrnoz;i
i":11
ffi?"ff::';;
:ikff:"ffi#IHT,tiiil{fi pentru
indicalia
terapeutjca
acesteiaqi inca doue saptamanidupa ea) sau al qedinpelorde
razeultraviolete;
pe duraiaimobilizariiin aparategipsate (se va sistapi aportulde
;;; calciudatoritarisculuide litiazarenala);

trlm ,#,
r #!u:if*iHf il
;:J;ff
:lH:i:r3#il3rf
"ii"::]j,,ile
la sugarlisub tratamentcu tiroida(pentruhipotiroidie),
2 3l Jl i de tral ament;
in zilelein care se administreaz6vaccinulantiooliomielitic.
in primelc
Compendiu de
lirl!llrrimul carenFial (comun)
Ereculterapeutic
in RCsemnifica, de obicei(dupace ne_am
ca tratamentul
s-a facutin condipiioptime:doze,durata,vali |,rluratorulevidenpiaza:hipercalcemie(manifestarea dominanta),
produsuluietc.)rahitismul
vitamino_rezistent. rlrr,'||l)roazotata,iar examenulde urina; hipercalciurie0i proieinurie
ln RC cor€cttratatsurvineameliorarea (r,irlINarea administrariivitamineiD ooate duce la nefrocalcinoza 0i
semnelorclinice(in hi,,rrl(:0npe renala).
saptemanj), biochimice(in acelasiintervat)ai raOiologice
saptamani). in lr irtamentul este foarte dificil, rezultateleterapeuticeobbinandu-se
r' 'r I
Evolupie,prognostic
Vindecarea RC se facetotalsaucu sechele(defectein re
I Sesuprima imediatadministrareavitamineiD !i a calciului
(inclusiv
osoase):macrocelalie reducerea drasticaa calciuluiadusde alimente), ceeace este
persistenta,incurbarea diafizelor. eipracticimposibil
metafizelor, slmpluin cazuldozelororalefracpionate daca
eventualdeformeri osoaseimportante (panala s-auinjectat dejadozemarii.m.
rahitic).
:' Slimularea diurezei(penlrugrabirea eliminariiurinarea calciului)
Sechelele importanteimpun(dupavarstade unan):cure prinperfuziil.v. (ser fiziologic)ei adminjstrarea de diuretice
eventualcorecpiiortopedjce (dupa3_5ani). (furosemid 1 mg/kgcorp la intervalde 6-8 ore).
RC in sine nu esteo boalafatala,dar esteadeseacomplicata il Pentrua scadeaabsorbpiaintestinala a calciuluise folosesc
inlecpiiintercurente
(pneumonji, enterite,tuberculoza;sau asociata chelatori de calciu(hidroxidde aluminiu,versenat de sodiue.a.).
altebolicarenpiale(malnutripie
protein-calorica,
anemielcarefoi .l Corticoterapie.
srar'ttuttunestal unorcazuri.Complicabiile infecpioase inter | | 0eferal,tratamentul hipervitaminozei
D seconfunda cutratamentul
implicaun riscnet crescutla copilulrahiticfapade cel senatos. lrlt),'rcalcemiei.
AIteconsecinpe ale unuiRC inadecvat tratat:
- dezvoltare neuropsihomotorie necorespunzatoare: tllbliogralieselectiva
- complicapii ale hipocalcemjei(tetanie, convulsii,
l. | (l|OFUE.,CIOFUC.: Esenpialulin pediate, Ed.N.4edicala Amaltea,
- anemie(microcjtara, hipocroma, hiposideremice) e.a. p. 73,1997.
,' OURRAN, J. S.; BARNESS,L.A.:Flcketsof VitaninD Defficiency. ln
HIPERVITAMINOZA
D ,.NELSON TEXTBOOKOF PEDIATRICS'': Behrmann, R.E.eIaI(Edts.)
A devenitevidentain urmapracticarii
pe scaralargaa profilaxiei l6'hEd.W. B. Saunders, Co.,p. 184,2000.
..
=ra rnrroducerii r L O. l\,4.C.. Protocoalein ingrijireacopilulul.Vol.l, ed. a tt-a,p. 13,
preparatelorde lapteimbogapitecu vitaminaD.
, Dozeleprofilacticede vitaminaD (menbionate r999.
anterjor)sunt
penlrumareamaior,tate a copiilor,
dar exista; I Mc CREDIE,D. A.: Disordersof CalciumMetabolism and Bone.ln
- uniipentrucarese dovedesc (qila carese vor
insuficiente ,,PracticalPaedialrics".Robertson M. J. ( Edts.)2d Ed.Churchill -
semneleRC in ciudaprofilaxje) !i I vingstone, p. 488,1990.
-alpiicare(avando hipersensibilitate
condipjonatagenetic ', OGlNNl.L. M. et al.: Etiologyaf ricketsin Nigeian children.J. ol.
^. potdezvolta la Pediatr. 128:629,1996.
D) semnele hipervitaminozei(laacertia
s;adauga piterapeutic
accidentalasau ialrogenaa unordozeexcesive). ; POPESCU, V.(subrcd.):Algotitndiagnostic in pediattie.
Simptomatologie: Ed,N,'ledicala Almatea,p. 623,1999.
- se instaleaza
i SFRUAN, D.:Rahitismat carenpialoihipervitaminoza D. in.,Pediatrie
Ia 1-3lunide la supradozarea vitaminejD ei
drn: vol.l, subred.F. lordachescu, Ed.Nabional, p. 87,1998.
I SHAH,B. R. et al.: Single-dayTheapy for NutritionalVitaminD
- semnedigestive: anorexierebela,varsaturi
(potducela DefficiencyRickets:a Preffercdmethod.J. Peditr.,125, 487-490,
acuta);
1994.
- constipapie;
- semneurinare;poliurie, polidipsie;
- hipotonie;
- patoare.
llrr,|l||l|)loqie

5. NEONATOLOGIE
5.1.NOU.NASCUTUL(L Anca)
gestapieinormale- din primazj a ultimuluj
.Durata ciclunormal
*
perioadade amenoreede 97-42saptemani(z5s_2saziLl. '
Nou-nesculul viu prezjnte
semnevltateirltari ,".pil"t"rii, It Oartilajul auricularse caracterizeaza prinelasticitate,revenind
cardjace,
mirceri
spontane)dupeexpulziu inAifei"niO"i rlrtr,
r t)llCalUrare.
gestapionala. "orbf"ta, 4l lcgumenteeifanere:
Copilul nascut mort estecopilulexpulzatdupa ,tt lritrodermiafiziologice- colorapiacaracteristica (roqie)a
gestabiecarenu prezintasemnevitate. 28 saptamani
r,)qumentetor subpirice permitvizualizarea vaselorde sange.
h) Vernixcaseosa- subslanpagrasa,alb-verzuie, secretatade
Tabelul1 rlandele sebacee de ai epiteliulamniotic. petotcorpul,
Distribuita
rrraialesla plici,are rolde protecpie termica, chimica, mecanica.
Nutrebuieindepadatcompletin primeleore postnalal
| | ! anugo:pilozitatecu aspectfin (firesubpiri,fara radacina)' pe toi
rjorpul, in specialtoraceleposterior, regiuneafrontala. Dispare
Tabelul2 I)rogresiv in 1-4 saptamani.
lJ Milium{aciat:micipunctealb-galbui, maifrecventla nivelularipilor
nazale, frunte;reprezinie glandesebaceehiperplazice.
palmo-plantal'e la nou-nascutul latermensuntnumeroase
"J '\anburile
"i repartizate pe toala suprafapa.
l\ Acrocianoza'. disaetacolorabia cianoiica reversibila
a extremiiapilor,
I)rinmanevrede stimularea circulapiei (masajueor);aceasta
londinpa mai accenluata in primele2-3 zile,dispareprogresiv
0uoA1-2 saptamani.
lJnghiile: au marginealiberela varfuldegetelor.
5)Ombilicul:cadereabontuluiombilicalmumificat se{aceprinaparlpia
|nrrlrrrlui de eliminare in ziua5-10.Panala cadereesieindicata numai
lllrr,rparpiald (plagaombilicala poatereprezenta o poartade intrare
lr rt rr microbi).
{,)Organelegenilaleexterne
PARTIC.ULARTTAH
MORFOLOGICE
ALE {) Masculine:
NOU-NASCUTULUI
LATERMEN i) Scrotpigmentat 'QiPlicatural.
1) Raportulcraniu/tatiediferede adutttijndde
1/4fabade .tiB {adr ii) Testiculecoboratein scrot.
2) Fontanetelereprezintazona neosificaia
l" l)) Feminine:
joncpiunea
intre oaselelateale craniului. ";[;",;ft,];i; il LabiilemariacoDera labiilemiciai clitorisul
INCIDENTELE FlzIOLOGICE ALENOU-NASCUruLUI
(CRIZELE DEADAPTAFE}
r,cradeleprematuritapii:
,,, t.2500_2OUt
g: .2000_1501
g; l. 15OO_i001 l) Scaderea fiziologicaln greutatearelocin primele 3 ziledatorita
lV.< 10000. Ituluiscazut,eliminarii de urinaai meconiu, pierderilorde caldura,
2 Poatefi la termensauprematur. 'Ir
,,lr,,,iului intra-oipostnatal imediat.Esteconsiderata fiziologicaatunci
Compendiu de
N',,'r,rtologle
candnu,depapeste
1o%din greutateade la naatere.in zilele4_5,
ponderala
estede obicejstabionara, ll) Fetlratranzltoriea nou'nescutuluipoateapereain ziuaa treia'
iar dtn ziua 6 devineascen febrildde panala 39"Cinsolitede semnede
inziua
7 unnou-narr*tiJirurt,ebuie ascensiune
1,r,,.,,;i
lsjl,e^llnlat
Inlptata
in greutate-
safi recuperat rl, l,rlratare acute.Febrradispare coredea nou-
hidratdril
in condiJiile
|l,\',l|tului,
deoarece cauzasa principald se poate
estedeshidratarea;
,,,-^31-,:9ty,tiziotogicaparela 5O-80% din nou_nascupiita ,r ,,,rrr$i cu o scaderemai importantd ln greutate
:':o,^1:tln.'prldeterminat de o discrepanFa intrehemolizain
arelocposlnalal ri posiOifiiap,fe I ARTICULARTTATILE FUNCTIONALEALE
f,r-itatede transport_oj
ntvetnepatic aleBR. N0U-NASCUTULUI LA TERMEN
1mOy. . t'uncliarespiratorie
tnormat).tcterutfiziotogrc
- icrercu BRt,vatori
^,^;lfT 1020mg%(BRT10_15
are.uHl- lrrstalarea primeirespiraliiarelocin primele10"datoritafactodlor
mg%).
rlorlinsatori:
1. Hemoliza intensa. I acldoza9i hipoxia moderatedin timpul expulzieii
2 Nivelul.scazut al proteinelortransporlatoare y eizr. -r l)iDefcapnia;
.r' uapacrtarea rhi potermi a;
scdzutade glucuronconjugare hepaticdldeficit 1 cregtereapresiuniiln circulatiasistemicdfetale dupe ligatura
"'duurrepatic
tranzitoriu).
4. Parlicularitepitegatede circuitulhepato_entero_hepatic COi
nascut. la ', stimulareamecanicd a proprioceptorilor in timpul str5bateriifilierei
', Clinic:staregeneralabunA,nou-nascutul pelvigenitale.
^_^
drc creqtein lulburdrile respiratorii ss pot instala frecvent datorite existenlei
unneleei scaunelesunt normale,
T.r]v]l afebril. r".'r d ispropo4iiintre:
' EEmeJtte necaracteristiceicteruluifiziologic_+necesite . compliantaelastici pulmonareredusd
ai>15me% 'lo(a scazu6 a musculaturiirespiratorii
tu''un
l i':k'i:flfli'ffi'-na""t'iru ra . crescutea c.ltieitoracice
o . ',aslicitatea
orezentalichiduluiin alveole
1'tq ztte
tanou-nescutut ei2i
la termen
X'i5,#,ill;' . imaturitateafunclionali a centrilor respiratori
. l)resiuneacrescuta
e 4lodifrcarea aspectului scaunului,ulnet; . rezjstenla pulmonare crescuta
r. slaregeneralaafectata.
J, tlnemul alergicar
--..'vr arsrgru al nou-nasculutut
nou-nascutului
consecint€le:
la 50yo
ta 50%ddin I respiratlifrecvente (30-40 respiralii/minut)9i superficiale;
Isfren"aPare- 5unarma uneieruppitmacuto_papulc
;'. raportulventilalie/perfuzie scdzutin primeleore postnatal;
:::,Yll l_l-*u zi de viaFe.Uneoriinsopitade corjza
exprica^orin
preze.|pa :t. rezervdfunctionaldrespiratorieredusi (potapdreafrecventtulbureri
;;;il;;il;;;"hri in cursut
{etiberapi e
orn,vasele
placentare
rupte)daruneonri iontu"triripo.inutj de ventilaiie-atelectazii).
alergeni
(scutece). " concluzie: tulburArilede ventilatie,insuficienlarespiratorie,sunt
DescuamaFia l' |lor]reneposibilela nou-nescutul la termen,dar mai ales la prematut
.,,,,4) fiziologici; ziua4,5 _-)in ziua 6_8,are un . Functiacardio-vascularA
runuraceusauin lambouri.
genitatapo;reapareadin ziua l'articularitelilecardio-eirculatoriiin viala intrauterind:
^^-:]_t,]*prinlrecerea
saFamanr. 4-5 pandta I 1) Cele doua artere ombilicaletransportesengele venos fetal'
in circulapie
a hormonilor placentari
androgeni). la nivelul spatjilorintervilozitarepiacentare.
'rrrtcnarea fdcandu-se
. ' Tllmefacbie ',,rr!telearterialrevinela fdt prinvenaombilicala. Activitateamai scdzute
mamara(laambelesexe],vutovaginita, uneorio
sangerare, menstruapie", { rl'titoriilor
bepatic aipulmonarin viata intrauterjne explicescurtcircuitarea
'mica tumefacbia labiilor
mari,hid l,,r t)ii(ial5 prin existenlacelor trei gunturi ln acest fel, plamanulnu
r,rtrnc$te decat7% din debitulventricular in viataintrauterinaVentriculul
I Proteine ,l,,trinantla f6t este cel drept, acestaasigulandexpulziaa 66% din
ce asiguretransporiul
BRIla poiutsanguinal hepatocituhi, ,1,'lritul ventricularcombinat.
68
Compendlu de
2)$unturiledin vialajntrauterind:
a)ductulvenos^Arantius ,l) sintezeiproteice(f. de coagulare+ deficittranzitorVk-, posibilitatea
Sunteazd pa4ialficatulprin bolii hemoragicea nou-ndscutului).
sadirectin VCtl
4 uneipd4ia sans
erui I rctor ll (protrombina)
:ffi ffil .H',T ::',t:,atrecerea
j""i'"lJ:ffi
'fiii,?iii#! gi,#:11"';fflit,fl:H1
l,'clor Vll (proconvertina)
t,rctortx Facto r ii def icit ar i+ valor i m inim e
?n septemena I
doudJuncljoneazdmai atesiatJrlta
,ir.i"t""1"i-""J",,
p.",."nii crescutein arteraputmonard
ll':j3::- ii ta fdi. l .rctorX Valorileadultuluiatinsela varsta
DuDa expulzie se proOuc moOincdriimportantein funclia ci
t de 14-30zile
ptacenrareareoreptconsec;ntd I nctorxl
ll:il:":".:,:-:llaliei
presiJnii $i reiistenlei
:r_?,9,," lirctorXll
^ cres_terea
2. fluxului sanguin "";;;;;;fi;;t
pulmonar gi inchiderea (:oncentralia sericeVr. de 10 x < adult

lT'i;X,':ll
d:Tl'iifi
primeisapternani
j:ffT#:
l,"l*;il:r#i1
se apropiede varoriie
.
. Functiarenali
Oo"t^ata15
,, , .'1,',l"r,oud"
incepeo imbundtdtire a parametrilor
funclionali
- inchidereaJunclionale Oe ta aouiij;
3. a ductuluivenos I filtrareaglomerulardcregtoprin cregtereafluxuluisanguinglo-
(prrn
scdderea
1ffi;"ffilfii;'fi:
[:ffii: ?:f:i;;il'"' """ro-oe merular;
:). scadespatiulextracelular (la na9tere- g\40o/" din greutate);
4. loramen _ inchidere anatomicd .t cre9tecapacitatea (osmolaritatea
.ovalae la sferSitul pri de concentrare initiald600-
700 mosmil)prin incarcarea osmoticao data cu alimentalia
y;fl[,:ilH:# = 120-'t4otmin,
rA=7o-80/so
mmHs. tactate;
4. transportultubulardeficitarse normalizeaza progreslv,
in prjmet:3-4 zit€ postnatal,tubuldigestivgste . Rezervafunclionaliiredusddin primelesiiptemanipoate
,
colonizat cu bacilBiFidus. steril,utteriorva
Din siotramena28_30iu incepe determinadecompensarea In caz do suprasolicitdri
(acidoz6
;rruruulil,.m*:r:nd**l
,^i.r4r^r,h^ar^.

tri..x,'#l#i:fi
^^^,,^- -, .. secrel
9i edeme).
' Primamicliunetn primele6-24h (maximum48 h).
. Diureza50-100muzl creqtela 3OOmllzila 7 zile,Numerulde

iirr,{H1ffi HHr"xffi
f*'i,';:tf
fti;: rniciiuni10-20/zi.

-.l* ,**:
n:1ff jrrmx.:l*:::u
:::E:ri,","11q;":1""f
. Sistemulhematologic
Tabloulsangulnspecific perioadeiperinatale:
1. volumulsanguintotalscadedupeprimele3 zilede la gS-90ml/kg
reS:lSilall.s?g
vdrsaruri,
ce dispardupe1-2luni. la 75-80mt/kg;

fi,,{i g,i-;;
,i:',1,}
+#tf
2. poliglobuiie cu valorimarjale Hb ce scadca urmarea hemolizel
de la 16-18g% ta 14goki
",#/*:i^|=,r;d,
ceJuledinepitetiut
in primele.48.
digestiv.Etiminarea
sa intdziatesarl
h poatesemnificasindromsubocluziv ffi
3. macrocitoz5 (diametrul
crescute,permeabilitate
hematiilorB-g,SU),normocromie,
membranard
fragititate
crescute,D[,4V6O-90zile:
. Funclia
hepatici 4. reticulocitozd 3-5% la nagtere,scadela 1olola Z zilei
ln ansambluexistdimaturitate enzimaticA 5. leucocitoza 15-30Ooo/mm3, cu neutrofltie
(ZO%)in primete7 zile:
gi functionale,
mai imporlantdfiind insuticienta: 6. Hb F 80-90%ta nagtere,1-2yola 1 an:
a) conjugerii
bilirubinei; 7" deficitul factorilor
coaguldrii.
b) excretiei
bilirubineiconjugate; . Sistemulimun
c) excreliei
biliarei
'l- Reactiainflamatorie fagocitoza sunt diminuate,
$i cu toateca
numarulde leucocitegi pMN estenormalsau crescut.
Nconatologie /^*fra*-
2. Sintezalg propriiposibild(lg c 9i tg M); majoritatea
sunt tg c de 2) Cordonulombilical:
a) pensat,ligaturat,seclionat- 1,5-2cm de inse4ie;
b) pansament2 zile, alcool70", apoi facultativ;
unei infeclijintrauterine, pldgiiombilicale.
c) baia partialapana la cicatrizarea
4. Sintezade Ig A este absentala nagtere,la scurttjmp apar lg A :J) Profilaxiaoftalmiei gonococice:
secretorii(decelabjlein secretialacrimalel,
a) nitratde Ag 1% aplicatimediatdupe na9tere.
5. Opsonizarea este deficitari4
(complementul
gjproperdinaau valori 4) Profilaxiasindrornuluihemoragic:
mai mici ca la adult),
a) vitaminaK 1 mg im.
TERMOREGLAREA 5) Tetelescreeningce trebuieefectuatefiecdruinou-nasculsunt
ln perioadapostnataldexistdo tendint6la polkilotermie. ,rle oentrudiagnosticul:
Temperatura
medie de conforteste de 23'C. Explicatiase bazeazdpe un dezechilibru a) hipotiroidismului congenital;
intre cele doud componenteale termoreglerii. b) fenilcetonuriei;
Tabelul4 c) galactozemiei.
6) ini!iereaprofilaxieirahitismului:
r1rermotiziii' a) metodaclasicd- se practicdadministrarea de vitaminaD im
200 OOOUl + Ca2+din ziua 3;
Raportul suprafald corporala/ Gr;slme brun52 - surs€ principatii b) metodamodernd- 500 - 1 500 Ul/zipo.
grcutate favorizeaz; pierderea de la noLl-ndscut 7) VaccinareaBCG:
celduri a) ziua 4 de Ia nastere;
Tesut adlpos hipodermic redus Metabollsm hepatic Si muscular b) greutate> 2 500 g;
rec,Lrse(sursa principaldIa adult) 8) VaccinareantihepatitdB:
EngerixB in primazi 10 pg/dozd,im, sc sau id.
Tabelul5. Evaluarea
nou-nascutului
la 1, S,1Ominutede la na$tere
SCORUL APGAR(VirginiaApgar,19S3) PREMATURUL
Nou-ndscutul rezultat din sarcina cu VG < 37 siptrmani, avand in
rraiorltateacazuriloro greutate< 2 500 g Si o talie< 47 cm. Grade:l,
. l, !V
AV Absent < 100/min > 100min/min
Efortrespirator Absent Plensslab Plansviguros
Tonus muscular
Tabelul6. Etiologiaprematurita!ii
0 U9oard flexie Flexienormale
Reflex iritabilitate 0 Prezent,slab PEnge
Coforalie Palaarclcianoze Periferic,cianotic, M e d i ca l i
Factori socio-economici
cenlral roz Familildezorganizate Boli acute/cronlcematerne
Toxice,munc5 flzicd diabetmatern
iNGRUIREAiNMATERNITATE A Nou-NAscUTULUI Medico-chirurgicali cardioaptii
1) Baianou-ndscutului: Traumatisme nefropatii
uter infantil,malformat,tumori uterine hepatopatii
a) nu se facein primeleore:
Secheleanexiale boliautoimune
b) nu se insist6pentruindepdrtarea
vernixului; Neonatali
lncompetenli cervicald-antecedente
c) se recomandd apd steril6. de nagterepremature IncompaiiblitaleRh
1 lg M au greutatemoleculardmare gi hu traverseaze Placentapraevia,decolareade ABO
lncompatibilitate
placenta. Anomaliicromozomiale
z crbsimea brund reprezintd5% din greutate, placenta
fiind distribui€ cervical. oefi.
aortic. perirenal,subscapuldr Con[ne adipocirecL,numeoase mitocondrii,fi'nd Rupere precocecle mernbrane
bogat vascularizatd,foa(e aciive metabojicai sub con{rolutSNV sirnpalic. cemelaritate, sarciniapropiate
Com pendiu d e N o0|l atol ogi e

PARIICUT.AR|TAIMORFOLOGTCE ALE pREMATURULUT bl ritm embriocardic;


1) Extremitateacefalicd:
ttugilitutu capilarAcrescute cu risc hernoragiiintracraniene9i
a) capul 1/3 din tungime; "j pul monare;
b) suturiledeschise; d) iendintdla men.tinerea deschisda canaluluiaderial;
c) FA qi FP targdeschise; e) tendinie la hipoTA 9i hipovolemie'
d) aparente exoftaimie(orbita insuficientdezvoltata): 3) SANGE
e) absentabulei Bichat: > la
a) volumul plasmaticin primele 24 h ca la nou-ndscutul
f) pilozitatefaciala(gene,sprancene) ahsenld< 24_27 termen;
-. Pavilionul
2) urechii- elasticitateredusd (pJastic). b) hemoli/acu anemie secundardmai precoce:
3) Tegumentele: cj factoriide coagurare9i vitaminaK mai reduse
a) subfiri,vase binevizibjle,roz incnrs; 4) APAMT DIGESTIV
b) tesut subcutanredus; a) reflexulde supt este absent < 33-34 sdptdmani' capacitatea
c) Sanlurilepalmo-plantare redusenumericgi ca profunzime; qastrice este redusa - alimentaliase face prin gaval;
d) vernix absent sub 36-38 saptemanj.Acoperd tot corpul, poal b1 imaturitatefunctionalahepaticS:
fl verde-gelbui in condiliide hipoxieintrauterind; i)' glucuronoconJugarea;
e) lanugo lung Sifin, disparede pe falii gi y2 supedoarea prelungit'cu risc de ictef nuclear;
ll; l"t"t mai intens9i
dupa 32-37 sdptdmani: (21 o" ti " i t de metabol i zar e a unor m edicam ent e
f) fanerele- marginealiberd a unghiilornu depd$egte (cloramfenicol - sindromcenu9lu)i
degetelorsub 32 sdptemani. ii) hipoproteinemie - tendinldla edeme;
4) clandele mamare: iii) hipoprotrombinemia - sindrom hemoragipar'
a) sub 34 septamani:areolagi mamelonulsunt plane. c) maturitatea:
_.
5) Organegenitaleexterne29-36 septdmeni; i) motilitelii9i secrelieide rnucus(calitativ);
a) clitorisulSi labjile mici proeminente,neacoperitede labii ii) sintezeide lg A secretor;
mar i; iii) enzimelorIipolitice9i amilolitice'
b) burse scrotalemici; s) METABOLISM
c) testiculiiflotantiin canalulinghrnatsau sus situatiin scrot: a) hipoglicemie;
,d) nu fac crizegenitale. b) hipocalcemie;
PARTICULARITATI FUNCTIONALE c) risc de convulsiimetabolice;
ALE PREMATURULUI
1)APAMT RESPIRATOR d) acidozdmetabolicdcompensatdrespirator
e) hiperazotemie tranzitorie.
a) imaturitatea centrilorde reglare;
b) secrefie insuficientdde surfacranr putmonar; {J)TERI,4OREGLAREA
c) schelettoraciccu osiilcareredusd,fo4a musculaturij a) poikilotermie foafte accentuat6;
scazutd; b) termogenezeredusbi
d) elasticitatepulmonardredusa; c) termolizade 4 orl mai mare ca la lermen:
e) incompletacapilarizare i) accentuatdcdnd nu se utilizeazeincubatorcu umiditate'
a alveotelor.
Efecte: temPeraiuraadecvatd' inchis'
. 10'k lac detfes; fespiratorie; /) APAMT ExCRETOR
. crizele de apnee cianozd sunt al delicitde lllrare $i concentrarea Jnrel:
$i frecvente; cu tendi"!6accentuata la acidoza
. polipnee,rjtm neregulati bj delicitde reg'areacido-oazicd
. tiraj intercostal subcostal,xifoidian; gi retenlieazotate;
$i
. tendinlapronuniatdla producerea c) necesai de lichide 50 ml/kg 1 zi > 110-120mllkgi
de atelectazii,
2) APARATCARDIOVASCULAR dj necesarNa 5 mEq/kg/zila VG < 30 s6ptemani;
a) AV 160-180/min; e) menlinereadiwezei 1-2 mukg/h;
f) meniinefeaosmolaritdlii270-290mosm;
74
Compehdiu de

evaluareaedemelor/SDA _ cantArirela 8 h.
-. .g)
8) IMUNITATEA 3l Fetali:
a) deficitde imunitatenespecifica; a) anomaliicromozomiale;
b) deficit de imunjtatespecificd. b) infectiiintrauterine(TORCH);
coMPLtCATItLEPREMATURtTAT|I c) sarcina gemelare (transfuziifetale);
1) Sindromulde deiresarespiraiorie, d) malformaliicongenitale.(MCc, renale);
2) Hemoragiileintracraniene. e) aftere ombilicaldunicer.
3) Retnopatia prematurului_ pand la dezlipjre Clinic aspectuldepindede momentulinstaleriiRclU
totald de retina
cecttatesecundard: 1) Tipul l- debut0-6 luni,afecteazeegalG, T, PC,placenta
a) imaturitateavaselor retiniene: 2i Tipul ll - debut6-8 luni,afecteazdG, mai pulinI PC'
b) oxigenoterapie 3i Tipul lll- debut> I luni,afecteazd G, mai pulincaintipulll, T 9i PC
.. hjperbaraSj prelungltd.
4) lcterulsevercu BRl. aproximativnormale,aspectde copil lung si slab,laciesinfometat'
5) Anemiaprecocea prematurului: recupereazA ponderal mai repede ca un prematurde aceeagl
a) normocromi; greutate.
b) dup; 6 sdptemani. Complicatii imediatePosibile:
6) Detcite,cognitive, rnotorii,turburaride comportament. 1) suferinla hiPoxici la naqtere;
/ J Kelardut de creglere poate persista piAnd 2) hemoragiePulmonara;
ra 3 ani.
D.tsrfATURUL(NOU.NASCUTULMtC PENTRU 3) hipoglicemie;
VARSTA 4) hiDocalcemle;
TroNALA)
Dismaturuleste 5i oolicitemie- Hb valori mari 18-20 g"k'
nou-n6scutul
a cdruigreutate
lanastere
se Prognostic
:::^l,::::lqlq eentru varsta Dirr"t;il;;;;;;
sestalo;atd. Depindein mare mdsurdde momentulde debut al RClUMorbiditatea
consecrnla retardutui
cregterji
intrauterine
(RCIU)nind;ilu,;; oste mai crescutain primii 2 ani postnatal.
l1^mutte^olit nou_ndsculi
cuvc ea_aisapiaral,i'iigrdt"",! deiicit staturo-ponderal permanent,retafdneuro-psihic
na ^de
$ te re < 2500o. Tioull:
frecvent, posibil malformatiiasociate
lncidenla dismaturitA,tiieste dependentd
de multifactori, dintre ci TiDulll: intarzierea creiterii, retard neuro-psihicffecvent'
t)::,:l,li".:?"1::::?1"_ii":, nin-d
maimare(B-e"2"1
i" ltiiru normale,recuperarerapidA,cu condiliasa nu
Tipullll; cregtere
, :ff.j:j'Hff l:J;;,ij: ;#;#"';;
j,jl'"",fi"",,# '
existe factori asociali (infectii intrauterine,rnalformalii)
2) talia maternd (dismaturitateaeste mai ALIMENTATIANOU.NASCUTULUI
frecvenidla mame cu
mi c d) ; 1) Normoponderal
maternede copii nasculrdjsmaturi; a) Alimentulideal pentru nou-nascutulla termeneste laptele
:""9*glt:
"J sexut
4/ malern
tetat (mascutinrnai predispus).
Factoriifavorizanti b) in cazul hipo- sau agalactieimaterne, a contraindica,tiilor
1) Materni: alimentalieinaturale sunt preferateforrnuleadaptatesau
a) hrpoxie cronicd (boli cronice cardiace, semiadaPtate, nu laptede vace
respjratorji);
b) HTA,eclampsiaj c) Nou-ndscutuleste pus la sAn imediat postnaial,fdrd beneficiu
c) diabetzaharat,nefropatii cronice.TBC; nutritivefectiv,dar metodaasigurdstimularealeflexuluide
o) rumatut- directproportional supt $i consolideazerelalia afediva
cu numer,rlde ligeriizi:
e) drogurile,cafeaua,alcoolul. d) Colostrul reprezintdsecrelia lactate din primele3 zile cu
2) Placentari: transformare progresivdin laptele propriu-zis
a) dezlipireapremaiure,anomalijcle insertie; e) S ti mul area zonei mamel on ar e r epr ezint dun m ijloc de
b) jnfarcte placentare; menlinere a secreliei de prolaciind'
c) tumori,Ilbroame,placentiide mici djmensiuni. I Aderaombilicalaunic; in afardde asoclQreacu retadulcresteriiintra-
Iterinese mai poateasociafrecvent9i cu renale
malformalii
Compendiu de
Nlonatologie

n, isieneprecare.
I1ni,o^".1"^l:^l":::rn!:.unet
suprarnfec{ie)
f,'*,
:::",:":':1?T;iiff"1",,":?:,::""":fi:ffi;["J"Jaffi
cu risccrescut
b) Mecanice:cheiloschizisserversau palatoschizis'
ci Boli metabolice:galactozemiecongenitalS,fenilcetonurie'
necesit6expu'nerea intoleranleb bctoza.
f" 1i
tr ei administrarea"anurui
raptelui "ei
cu rinsurila. Eliminarea medicamentelor prin laptele matern
Din nefericire,informatiilefundamentategtiinlificlegate de acea a
".#rljillrlt"'''i nerortiricat nu suntcomplete.Factoriice contribuiela cre9tereatransportului
"'ilfr::::l :: !*tematern cre$te mai
srobar t,roblema
rr|dicamentelorin laptelematernsunt:
b) Lapteletn nastereapremaiurd

1*fshld:rr""
are compozitiedj,erite;prol 1. Li posol ubi l i tatea.

:i::sl[%f
::j;xTj 2. Caracterul alcalinal unor medicamente teofilina'
(antihistaminice,

^,
F:i.}iI
prematurii 1r
de gradmare,Na.Cl crescute.
adaptalepremaruruJui
antideoresivele, opiaceele)leface mai susceplibiledeafi excretate
prin lapteal cdrui pH norrnaleste de 6,6-7,4
au modificeri
ate 3. l,4edicamentelecare nu se leage la proteinele plasmatice'
"::plylli9 Ca,p, Cu.Fe,Na.zn, 4. Medicamentele in stare neionizantd
O) ::1T,9,"." srucrde.
", u"tu n"""""i" proiiraxra
carenreide vitaminii 5. Medicamentele cu greutatemolecularSmice
,|,:,:::flg je
:l:ili:,f:?::: viramino_E
depe"o""i"t
19m inoi"J"tulNli;"1lfiri;s,o*ri"i
de1soos tanastere
""
Tabelul7

lidmi de aur Aminoglicozide Codeina


lndometacin Cotrimoxazol Paracetamol
l'enilbutazona Etambutol Salicilalii2
{lloramfenicol HIN Penicillne,cefalosPorine
Ietraciclind Clonidind Metronidazol
Litiu Diuretice Eritromicina
Lstrogenil Antidepresive Rifampicine
Antlmelaboliti Carbamazepind Betablocanli
aljmentatieicu lapte matern
_ ^.ContraindicatiiJe Digoxin
sunt foarte rare Atropina Fenitoin
oorr,i";g oorrr .aterni saudecopil L:rgotamine Primidona Heparine
Oplacee Carbimazol Hidralazine

fi":#:
r::i::ff
:l'fdFlliiiffiH'i:ilT"":'jr.fi
b) Bolilecroniceatemamei:neJpiazrr.
ConlracePtiveorale
Thiouracil
Antagoni$tiai
l\4etildopa
Varfarina
Barbiturice2
psinopatii,
feC.
c) Infectiisau abceseale sdnulul receptorilorHz Benzodiazepine2
t) ombiticate
sau-alle Antihistaminice Valproatde sodiu
teziuni
rocare
ce
fff;:[::" Teofilina Corticosteroizi2
Progesteron
copiiabandonatisau
incredinfati
penhu Bronhodilatatoareinhalatorii
z) 3iofl"to'i"o"i'li-

1in doze rnari


2 Numaiinregimde dozajminim

Ilrufluiin!|rrbu
VB
Com pe n d i u d e p e d i a t r l i , ,,.,toi ogi e

;trH$;:yF:?::i[cFr-e
r'/Asrene rlirrnentul constadin imobilizareintermitentd(2-3 h/zi),precoce,
r', ot entd capttI succcctane | ,',,rmanent6 luni,Si ulteriofintermitent(noapteaincd 6 luni).
3l^..:."^:l""rrn
Edem um l'.,faliziade plex brahial inferior Klumpke
$i hemoragje ta niueruil!",,i)cnlului sr tcs'ltulLi
:l."*tl,l.,**illi,j:"fi:*1:"';: :^::.*l"':;,'liijlii;ll
cdlolrl ri l, sJbc.rtanirl li) flai rar5,mai gravd$i se caracterizeazd prinmAnecafe atarna
prezentatJecranianA(aspiratiecle pati i ,r llexiepe antebra!Ei lrnobilitate tota A d n artlculatiapumnului.
rnoi). | 1,,)ulla este dependentdde gravltateasecliunirnervior. Cazurie
Colectiepastodsa f"ra o"O!r i" c'llTJld'reLvenl
I (uJst ^e den.r\o<16
""r" parielooccipil;,, , r )tLlria e nervilorse vindecdin 1 6 luni.
3:Tj,:"Jil:"T::;:.i::*i,i:rll#;;:,;"J"":l:xi"J:fi
.'.?":;il:l:l^j:,"
t,,","",Ii",J;;:ffi;:";:;f:T[,".,7"l ! II IIIOR,AGIILE INTRACRANIENE
i l l emoragi asufrdural ;
Cefalhematomul
.r) Poateapdrea a nou-ndsculii la termencu traumatismobstet-
senserare
subperiostard
c0
"""illlll ll'lt; iJ"ii,lTIII!'::':nli-o
rical.Este rar inta nitd a prematuri.

iJl'1ii?i#,i,
;jt:::ilffi:':,fln,x*i;::ljt?':":""Ti?J,ti?i;: l)) Cel mai frecventegatdde na$tere:
i) Macrosomi,mamd cu peivismic.

ffi:1,[";;".,$#fti:[Tf J:'""#ff
!5ffdn;cne ::,:J,I,1il::fi
"l]
ii) Travaiu precipitatsau foarteprelungit.
i i) Aplicallede forcepssau vidextraclie.
(i) Diagoostic
esreuncon
,.,,il:1",?:"J::;:,.'ji'j',ji"Jt, ::::- : nccesar. i) CT cerebralreprezintemeloda ideald.

'';"?fi:,"T:Ht;;,:;ht* :;il:iiltx
Jtffi$:""" JlTi:- ii) PL nu esteabsout necesafd,dar dacAesteefectuataarata

d) C ondui ta
cre$tereaa buminofahieigi numeroasehematiiin LCR.

i) Este ldeald stabilireaprecocea diagnosticu rii.


Jl,;1,;::::l
lii:i"i#::::.dT:;';:iil",";ffji::..""ftf ii) Intervenlia neurochirurgicaldpromptdcu evacuarea co ec,tlei

,!lu]:;'i?:tilru:tn:lr**y;ffi
i::**:"ifi1#L?f *',.",
este indicatdin cazulln care apar semne ce deteriorare
neuroogi cA .
ii1?7;;1;;';;;';"t"i o',;-,;
i,lii1.1,l; "..,'"; ;;;?"; i i i ) In cazul i n care paci entulse m enlinest abilneur ologic,
singuraconduitdeste cea conservatoare.
,;;"""j:il:;j,::'1j.".i;:1I?.::"c,r, r ne{eq;ra
p"ul;-1
.,a,dmenr
cee e) Prognostic
",crdnjJluj n
d pra"rngile i) Foarterezervatln cazul laceraliiiorimportanteale tenta-
ur;";;; ;',',;l"lf "'- "omp'|esier flil,?-u ui sau ale falx cerebri. Nlajorltateaacestof cazuri
"- "
"Lrreb,ci,e
de conru.,i, tnati
se porrnioli
s, ,ro,".."iljli"lj,iit"''e sunt latale.
TRAU MATISMELE MEMB
REI-OR i i ) E vol ul i a este favorabi l a la pest e 90% din cei ce
t-racturade clavicul;
supravieluiescinterventieineurochirurgica e prompte,in

:."",,i:a
fitl,iil':"":""eT
::,hl;iljl,?",ilff
i;iilu'cp cu
cazurilein cafe nu s-a iniervenitchirurgioalla rnornentul

#;;; - :;::i;:
l: oportun,mo(alitateapoate aj!nge la 30-40%.
'"i:iili"'il:"T" ::1"1.0#:::"";t"';
2. l lernoragiasubarahnoidiand
a) RelaLivfrecventa,mai a es la nou-n5scutii la lermen.
J:::il:j::";,H';,#:i::.:: 7 r0z,ein sa,u,
roman. bl D e obi ceidpar.rl d-ccJndartraJnat r sm Jllli $i/ sauhipo( ; a'r J
ud Lrmare na$tere.
u^'u";uu a 'relie;'arerale
'or"ili loll ,Hi ;;; il:::9"": c) Poaie imbraca forme benigne,fdrd manjfestdfldeceabile la

:::"rj;i:j"'""ijf :.':;:'J;.1i
IJjb:li"j:: " examenulci ni c.
d) Formelemai severese manifesti prin convulsiisau crize de

E:ilT:rl,,;:ff :;i;:;,T":il:]
','""J:"::;*fliti$ll*:fi apnee.
e) Deteriordrilecatastrofaleprin hemoragiimasivesunt foade
rare.
80
Com pe n d i u d e
N€',||atologie
f) Diagnostic
4. Hemoragiile peri- Si intraventriculare
'' ilffi:,'J:'i::rezintdmetoda
ideard
ErFnueste a) Hemoragiaintraventriculardreprezintatipul cel mai frecvent 9i
,,, g.o,"arorie.
darcendesteefectuard cel mai grav de hemoragie intracranianela nou-nescut.
ll.i:,::,: poare b) La prematur, matricea germinale din vecinetateaventriculilor
g) Prognosticul $i prezenla
de nemalrl
ue hemariiin L( laterali este bogat vascularizatd9i foarte suscePtibilSla
","::"T::t:L':..."fescutd
*r" i" gili"id".'s"ld
hemoragii;majoritateahemoragiilor debuteazdla acest nivel.
cuconvursii
'' 5fl1:,"3,l'"i",iil-*0"' inperioada c) Pe mesurdce gestatiacontinue,aceastdregiunevasculara
ji) S-echeta involueaze,susceptibilitatea 9i risculpentruhemoragiiscdzand
cea mai importantace poate
apereaeste d) La nou-nA scutull a termen h em or agiileint r avent r icular e
un tardiv
.. i"lijlj,""X':,:::: debut debuteazdla nivelulplexurilorcoroide.
"..".1?f e) Factoride risc
') ffi*","t,:tt oeooicelasoJatauneinagteri
traumatizante i) Prematuritatea.
ii) Factoriice determineschimberibrutaleale fluxuluicere-
jl |jfl l;:"."j,^Tjiatdprematuritdlii.
p;";; 1;:;;i"'d"li'Jutopsire
Il1llt i"cu greutate <
Drati
") prema_turji de i SOOg. Nu,este
(1) modificerilerapideale PaO2sau PaCO2;
nou_nescutilor normoponderafi. (2) modificerilerapideale presiuniiin aorta ca urmare a
., ^
u, ounr oescrjse4 tipuri unei perfuzi i rapi de sa u a adm inist r er iir apide de
primitivintracereoeroase. substantevasopresoare.
l], !:moraSiite iii) Factoriice interferdcu fluxulcerebralnormal;
, Intarctelevenoase.
,") extinderii
(1) si ndromulasfi xi c ce i n t er f er dcu m ecanism elede
1il::X?n::::lare ceror
intraventrrcurare autoreglarecerebrald;
iv) Laceratiitraumatice. (2) hipocapniaj
c) Manife_sErile
cjinicesunt (3) hipotensiuneasistemice:
reprezentate
de semne
de
sausecundare (4) canal arterial permeabillarg cu gunt importantstanga-
n::y^:ii"iT:liyt"ri
ventriculare,datoritd
aOsorOtiei
o"ti
"r-uer,,ii oreaDla:
inJincientea LCR:
,, turburdrire (5) cre$tereapresiuniivenoase datoritd unui pneumotorax
:j:1"i: t"^Ll:e deritmrespirator,
i sau cresteriipresiuniiintratoracice.
.. apal in hemoragiileimportante.
asociaSi bombareafontanelei iv) Traumatismulla nastere.
,.' l,^::_?:ut"
u,, uragnostic anterioare. v) Perfuzia rapida de solutii hipertone.
(1) Bicarbonatulde sodiu.
(2) Glucozahipenona.
f) Manifestariclinice
i) Formele catastrofale- corespund hemoragiiloracute,
i) ln celemaimultecazuri_ tratament masive.
de susfinerea (1) evolueazdrapid(minute-ore), cu semnede severitate,
ii) Daca evotueazasprehldrocefalie. adesea progresivespre deces.
suntnecesarepL (2) semnele neurologice:stupor, come, convulsiigene-
sau Sunt ventrjculo_peritoneal
pentru scdderea
ralizate,posturAde decerebrare,midriazdfixa, absenla
f) Prognosticul nistagmusului la stimulareavestibulard,hipoventilalie,
i). Este foarte rezervatla prematu apnee gi tetraparezeflasce.
. (3) alte modificariasociate:FA in tensiune,suturidehis-
.l Muttmai bunin cazulnou-nascutitor
la termen
precoce. cente,scdderiale Hb 9i Ht, bradicardie, hipotensiune,

lu$rufrtll||ruurr,r.iutrEll[ ut|l'-- ,
82
Com pend i u d e
ll ,)r:rtologie

(4) gradullV:ventriorlar€cu extindereparenchimatoasd,descrisi


adesea ca ecodensitdtiintraparenchimatoaseAcestea par
se corespundaunei hemoragiipostinfarctizdri venoase.
i) Mdsuride tratament
i) Fenobarbitaliv1 profilacticla cei cu greutate< 1 800 g.
ii) Indometacina cdrui eficienlaeste suslinutdde studii
recent efectuate.
iii) Mesurigenerale.
iv) Anticonvulsivant in caz de aparitiea convulsiilor'
v) Pentru gradul I se vor efectua ETF repetatepentru
eventualaextindere(20%).
vi) Pentrugradul ll se vor efec{uaETF fepetate;
(1) dace ventriculiise menlinstabili,conduitaeste cea
de la gradulI
(2) daca venkiculiiincep sa de dilatese trateazesimi-
lar cu cele de gradulIll
vli) Pentrugradullll 9i lV:
(1) se vor efectuaETF repetatepentrua evaluacre$terea
(a/ cresterea rapidd a pC: dimensiunilorventriculare.
(b) suturi dehiscente bomoarea (2) dacd dilatatiilesunt progresivese vor efectuaPL
9i FA;
(c) apneesau tulburdrirespiratorji; repetate,volumulde LCR extrasva Jicel ce se scurge
(o, somnolenta,letarqie. spontan.FrecventaPL depinde de stareaclinicd,
9) Uragnostic rdspunsulterapeutic9i posibilitateaefectuariiacestei
i) E_TF-
este manevre.
.metodaoptima.Cf $i RMN pot deveni utile
urmErireSiprognostic.neliindinid necesarein Oiaono"i (3) diuretice pentru scdderea productieide LCR *

,,r i,l""J.i1iil??,lli5
:1"Xth ii";;;;; "' "-','.
e'o'a; furosemidsauacetazolamida.Pot determinaacidoze
metabolicd,de aceeautilizarealorla copiiicuafectare
,"."-,"*r,"".;;:ff,"#ffii,:.J"T*T:*,?:Jl cronicd pulmonardtrebuiefdcutd cu pruden,tA.
(4) practicareaPL se va intrerupein cazulln caredimen-
h) Screening siunile ventricularese mentin stabile timp de o
i) se va practicain primele 72 h, sdptemandsi LCR este normal(celularitate gichlmie)
apoi intre 7 Si 10
,ETF ETFse va repetadupeo saptamaneDacese constata
ii) ETF va fi solicitatdin toate
cazuriie tn care se cregtereadimensiunilorventricularese reiau PL
(5) pacientiicare nu rdspundla PL repetate(nutolereaza
.... :1,n,"o hemoragiejniraventriculara.
iil) i""rti'mjcd(< procedura,volumulLCR inadecvat)trebuieavuliin
fi-1 1a,s9yqii 1 000s) sau
de "rlr"rtuiu
suspecJati a aveasechelelesuferintei
tripoxic-iscnen
vedere pentruinstalareaunui gunt ventriculo-peri-
perivenriic-urare; tonealsau a unui rezervorventricularRickhman
11T:]::postnataj
rmedtat !:r:"lqracii rrebuie j) Complicalii:
gi urmdritiapoi perrodtc.
,", r_"qi,." s,nJ"Lii"Hrv(taberur
(1) Acute:
l:"]l-":::i
( r ) gr aout l: s u b e p e n d i m a 1 6 e): (a) multiplealterdride cauzacentrald:crizede apnee,
l j m i ta td
l a n i v e l ui arjtmii,instabilitatevasornotofie,
germtnale;
(2) qadut : jnhaventriculare (b) secretieinadecva6de ADH,
fara di
13)sradur
rtr:rnt,aueniiicil,i';;.Hj::",J""Hij;:il?;: I Fenobarbitalulpentru administrareaintravenoas; nu este utilizatin lara
roastrS, singura form6 injeciabil; fiind cea intramuscularS.

llllilllllttlurxruftlrhr ldn. ru
84
Compendiu de
lhr'riltologie
(c) convulsii.
(2) Pe termen lung; ANEMIA PRECOCELA NOU-NASCUT
(a) retard psiho_motor: l,n nou-ndscuteste consideratanemiccand valorileHb $i Ht sunt
(b) porencefalje: n.rt nricisau egalecu cele prezentatein tabelul11:
(c),intazieriale limbajuluj
,.. gi vorbirji.
tJ./ Hrdrocefalia Iirbelul11
,", rorma cea mai frecvenLa,
::TTi":",:,.9:re
,:,r:" Htv. poare raspundeta diurerice
li?
rL repetate;
< 13,5 g o/o 12gok
< 42Yo < 38%

Tabelul12. Factoriietiolooici

Tabelutg.
3:ilt:",3fi ""nto'' crite
"r:"riff nJ'li; riir
orcr
I r,rIsfuzie feto-materne lzoimun; Infeclii
I r,Iisfuziefeto-fetalS Autoimuna lVedicamente
(tlemenr)
Stadiul I I rrInfuzie feto-placentard Infecliibacteriene/viraleA. Blackfan-Diamond
hemoragie localizatdstrict subependimar r ,|||zeobstetricale: Hemoglobinopatiiqi Anemii sideroblastice
Stadlul tl (matrjcegerminalivd)
n_emoragje
subependimartsau cu exrin. rlczlipire de placenta, talasemii
Stadiul l
ol'."i:,"
11: ";".;;;;(;;#:";;:';f'"".iil:l["J,ii:
ji#, rrciziaplacenid in cursul
rupturi CO,
'rezarienei,
iilll'"'"r',."'"",,i-'
f rli{1Iu""#fft:.T?T,if
Sladiul tV hemoragie inhave-ntriculard
cu extindere intracerebralS:
.lnomaliivasculare
I l'lrroragii interne/externe Defecteenzimatice Osteopetroz;
a) hemoragiemicd- t"r"o-utu"iu (splenid, hepaticd, (G6PD)
oJnemoragie fJriuln,n"rtu,a irtracfaniand,
mare_ infarctehemo oic€
pe venlflculare - t ale suoslantei
albe cefalhematom).Trebuie
Investigatpentru o
eventualdtulburarede
coagulare
Tabelul.t0. Clasificarea Defectede membrand
ecograficea hemoragjilor
(sferocitoze)

(sradiull) _ densitalirotund-ovarare
":I;;T:"";*"0""dimari in sanlut

":ll#:ii.:dfl
f,i"jll*{i:ii,""ul#*l;ffi
Diagnostic
1" Anamnezi: antecedentelefamiliale.materne.obstetrlcale.

}_gjfl:txrtr
Hemoragiile parenchimatoase
(emisrere) _ stadiul lV
2. Clinic:
. Examenulatent al placentei.
. Examenulfizic: semne de traumatism.sediileevidenteale
sengerdrilor,hepatosplenomegalie,echimoze,petesii sau
DUroura.

lllfifl rulsurururmllr,
I

Co m p e n di u de pedi i l trtt ! rl,'loqle

a se faceinaintea
l"llT:T"^f:::"Jtarea rransfuziej): l 1 i l etefmi natdi n sA ngel ecapi l arar e var ialilm ar i, de aceea
frotiu,
indicjeritrocitari,
r"ti"urocii!.
:' urupsanguin
::Ty1.1 Rh,testCoombsdirect,testulKleinhauer_Bel{:l,o
Lrrlnosticul $i tratamentultrebuiese se sprijinepe determindrile
|r sangevenossau arterial,la cale varia,tiile sunt mu t mai mlci.
. S t udiijm uno l o g i c e . , , irnemiefiziologicepoateapdreaintre8-12 sdpt6rnani de viala
\/ rlorileHb $i Ht toLeratela aceastavarstA sunt mult mai mici
are
: ::T1^1:."910," roacasunrrncrrcare,. , (iet a nou-ndscut(in primazi de viala)
: ;:[ff:;:tjt,;f#:"'j'fi",Jnca oeiniec,ie) I I )^T.A T{EMORAGICAA NOU.NASCUTULUI
_ r,, l,'ritie:deflcittranzitorde factoriai coagularii vitarrirro-Kdependenli
_rrarament(in funcfiede etrolooie) rrr;tnlfesld printr-otendinld a hemoragiiin perioadaneonatale
Hemoraqieacut5
, I rri a fost descrisdde C. W. Townsend(1894).Debutuleste in
, il)tamana
de viala.

*;'iilti*ifr
ns;;;i;**-#*j*-li
,"idi
l .rl (' geni e
r Irina K faciliteaza carboxiareaaciduluiglutamica factoriill, Vll;
' ccea ce permitelegareaacestorala receptoriifosfolipidici
l, rrb ai trombocitelor, cu activareaprocesuluide coagulare.In
de

Tf T#rfuljilrr
1,"'.""', ace$tifactorinu se pot ega la plachete$i se produc
ff:,,H
, rrboxildrii,

i{i;;,3*',* , I aleprocesuluide coaguare.Factoriicepotcontribuia scaderea


l.r e a activitdliivitamineiK 1anou-ndscut:
| | .itaii
' I'ozi'.eredusede vilarina K:

q*s***#trffi
.Ll)sen1a fofei bacierienecare asigurdin mod normalsintezade
v taml ni K i
irnaturitatea funclionalahepaticA viiamino-
(sediulsintezeifactorilor
l ( dependenl i ).
.' Materni
ipsaviiamlneiK ibere in ser;
ingestiain sarclnaa medicamentelor ce interfefdcu metaboLismul

g:#*",,,;:#Jl;rir;1ii:trhfi :iiiFlifi
lri;it,"""'#t:
vi tanri nei
K,
I rticonvulsivante (fenobarbital,
, Irti coaguante (aspi ri nd).
fenitoin);

#ffiu#**;il;{ffi*ffi
I )L: .ponibilitatearedusSa vitamnei K in perioadade nou-nascut-
, 1tranzitofde factor!vitamlno-Kdependentic! un maxim a48-72h
Lr,rl a,cu no[mai zaretreptatapand]a vaisiade 7- 10zile - t endinla
'rlroragiiexisl5in prima silptafnAnbde viala.
dJce a insuricrenra rnui copircu hrd'opspoate I , I prematurseveritatea pot fi mainraricu tendinld
9i auratadeficitului
; ;,;", ;;;;:riille
Aspecte speciale ,rrrroragi i grave$i cLJduratdmai ungd.
mar
Man;festericlinice
3,::",?"r:ilil#.*Hl;
nou-nascut
cu tabloucieboalaar
Manifestdri hemoragice
Sangeraregastrointestnala.
. llemoragjepreiungitddupdrnanevresangerande(punctrvenoase'

8:iff Il
il;Ii:H*lT#-q:l#ffi , ,;1ii ntramusculare,
' E pi staxi s.
.hchi moze.
circurncizie).

iiJ,
Compendiu de pediatrhl rr.,,||atologie

. Hemoragieintracraniand. (:ONVULSIILEiN PERIOADANEO NATALA


Formeclinice Aspectegenerale
1" Forma precocej . Convulsiile in perioadaneonataiepot fl generatede o multitudine
-:::l:l"l a,.rJocin cursJl oirr,e,ot 24 n cie vjata: | ,,rU Ze.
- r ac t o||de" r is c : ma me c a re a J p rj m j ta n l :r Recurenlacrizelorconvulsiveeste asociatacu morbiditate
c o n vu.sj vantesarl Si/sau
anticoagulante in sarcind. ,' ,' rl rl i tateC resC U te.
2. Forma casicd:
'.1. Aspecteiecliniceale convulsiilor neonatalediferdfatd de cele
- sangerdrileau loc in cursulprimeisdptdmani intalnitela copilulmare sau la adult,ceea ce faceadesear,.tai
^3, Formatardive: de viatd.
dificil; recunoagterea lor clinicd.
- sangerarileau roc In cursu,prineror J_Bsaptamani il 2. Tremorulla nou-nescutpoatefl adeseaconfundatcu convulsiile
oe viatd
racroflde nsc. alimentatie4atura'd.afeciiuni
ce inrederdcU $i diferenlierea se poatefaceprinefectulde linigtire al acestora
aoc or blt a$i r r e ta b o l i s m uvl J ta m i n e(r ca urmarea flexiei extremitdlilor
rd i a re e acroni cd,borl respective,prin infdgatsau
cum ar q hepaLitaneonatate atreziaOrriaral. luarealn brate 9i linistifeanou-nescutuluj.
,-..^1",1^".1i""
InvesUgattl 9i
:'.3. ConvulsiileapArutela nou-nascutcu paraliziesau care este
Atat-la la termen,dar mat ates la prematur,nivelul ventilattn acel moment se pot manifestanumai prin variatii
factorilorde -nou-ndscutul
coagulareesie rnai tedl primele zile postnatai fajd d0
.^nir, rr h-r^ ]................s ciclice ale frecvenlei cardiaceSi/sauale tensiuniiarteriaie.
bl, ." -inpi"runsirea
"!""1., ,i"*,j]
:::i,: AspectultraseuluiEEG poatefiin acestecazurisingurarnetodd
partial.11al:^:ii_"91]l
de tror"boprdstina ",prica
gi J tirrpu,ut de p,ot,orrbina. de diagnostic.
.Ilmp de protrombinal . timppadia,de trombopJdstina n"ul prelunclilo :1 N4omentuaparitiei
' Njvel.rrj sc;zute dle ldcron,orlt. Vll. lX X.
!i 50% din convulsiileneonataleapar in primele24 h de vialdi
. || om t loc t lp t im p d e
$i s a n g e ra ren o rmd re . 75% debuieazAin primele3 zitede vial6.
Conduita
t:tiologie
1. Profilaxie
'Meningitabacterianapoatedebutain orice moment.
'Se administreaze vitarninaKl tuturornou_ndscufilor in primele6 h
-
postnatalz " Meningitele nebacterienesauencefaiite e determinate
de Coxsackie
. VitarninK1, 1 mg im (greutate 1 ,ru lJerpessimplexdebuteazdde obiceiinprjmasdptdrnand de viaF.
la na$iere> 1 500 9) " Convulsiiledin encefalopatia hipoxic-'schemicd apar de obiceila
K 0 s mS irn (greurateta nalre,e . r sod
:.Yil1:in
.'pentru profilaxjaformei S). l,' h de la traurnahipoxicagi au tendinlade a fi greu controiate.
tardivi demonstratdeficientamai . l-lemoragiiie intracraniene(subdurald/subarahnoidiaod):
mare a adminjstrdrii im fald de fiol"tu de obiceila nou-ndscutulla termencu istoricde traumatismla
2. Premalur ""u
I i tLl re,
- admhislrarea de.vitamjna K poatell maipulinel,c.enta in ptevenirea debutu de cele mai multe ori in primele24-48 h de viafe.
o o t or hem or aqic e ;
in prezentasindro.nurJi ' Hemoragjasubependimar6sau intraventriculard (frecventela
hernoragipar. sunt 'lecesarevitaminaK
iv Si/sauplasmd proaspdidcongelatd. ',, natur)se pot n anifestaprin convulsiicu debut in primele24-48 h
_ tr.vral d.
3. Forma precoce . Cof vulsiie metabolice:
-. vitaminaK iv gi/sauplasmaproaspjta congelate.
hipo- sau hipernatremice j
hipomagnezemice;
hipocacemice;
n
l[?:'il1?li",ny',y
Tl:&li:lti#::1il'ilX,""'i".1"ff
esreueorcrescui
* 13-20",
i,]i]:::;'::il
rupr"nl"irr."p.utulr.ui,nsi
hi pogl i cemi ce;
;:lJeT;::, "r.."" icterulnuclear(hiperbilirubinemice);
t care,parjnriifefuz; admrnrsrrarearm, 2 mg po (vitamina p ridoxino-deficienla sau dependen,ta;
K de arai noaci dopati i l esau al te erori innAscut e de m et aboisr n
^"*1]:"::::, prirna
masd
elinc'ooue
aominrstriii
ta)-+saptlmaii
:""$fffff |$:Hff)ra rl reramoni em i a);
Compendiu de
N tl r!||atol ogi e
- hipertermia;
,edicamenre (ex.teoFiiina). I r.irl crizelorconvulsive, la nivelulSNCse producmodificari alehomeo-
. l"li"]1111
d9 !1",
de-zvottare nl,r/icicerebrale(dezechilibrul in ceea ce priveqteperfuziacerebraid,
::j:"t". sau sinoroamegenetice.
.-
Eprtepsjafamiliarabenignd. ,rr',,,terea presiuniiintracraniene,consum crescut de giucoze 9i de
unor medicamente'important pentru A [' ).
n'o;;::1"'"' opiacee si l. Asigurareaunei oxigeneriadecvatein funcliede pafticularitdlile
' Convulsiileneonataleidiopatice. lh,riiruicaz (oxigenoterapie, ventilalie).
Lpuri de convulsii 2. Tratamentulcauzelorpreexistentegial celor presupusdeterminante
c.etemaifrecventeatatla prematur, I',x administrarea de calciu in convulsiiiehipocalcemice, glucozain
,^ .l:!ic- cat Sita n( r ol hipoglicemice etc.).
oculari,
:,::fl,":. ?"-::L1stobiror ris"ario"
''T:',i,::ix1;:1"#ffi
:*ilxy;i;;;;'$i:;:,,1i';:"ripii',ijs"ar.i :i. Antibioticiv in suspiciuneade meningit5sau de septicemiepana
l,r olltinerearezultatului culturilor.
1. Pot fi insotjte9l OJ semneatipice. 4. Diazeoam
z. Frecventela prematur. 4.1. Doza O,1-1mgtkgl24h iv. in generalse administreaze lent iv
3. Adesea asociatehemoragiej panala obtinereaefectului.Poatefi administrat giln PEV cu un
intracraniene.
cronice ritm de 0,7-2,75mg/h. Trebuieavut in vedererisculde stop
3i:l[: llllp*i:^:
Clonice ::i,j;gtii raniveru
rextremitiiliror respiratorpe care il are, in special in asocierecu fenobarbitalul
focale _ ctonus
,"o";;;";;;;";;;;l;"5"",f la o'e
ff#iil'?^iilll,,*'"J: sau cu fenitoin. in cazurile ln care existb acest risc, pacientii
pot primi diazepamdacA sunt intubali 9l ventilali.Utilizarea
trebuiefacuta cu precautiela cei cu hiperbilirubinemie.
,"*.^'llT:?l'ff"-"""*.:fflJ
Hil#J:i['J:i: il:ililli:1l: 5. Frenitoin (difenilhidantoina)
5.1. Doza initialal5-10 mgikg in PEV lente, cu posibilitateade
Diagnostic cregterea dozei pana la doza maxima de 20 mglk.g.
5.2. Doza de intretinere5 mg/kg iv. Nivel seric eficient10-20 mg/ml

l:J;:ff};t,:jj1ffi
fflnr:iri"!l,til#,{1:'"f#l:ff Utilizarea po pentru tratament de intrelinere nu reprezlnta o
solutie datorite absorbtiei digestive reduse la sugar.

fiir:,iir?1':f#:l$"J.Tii,i"""T5"T;n*"':"*,
de convursii,
::11!."r:t9
sau_substante
aominisiiareasau utitizarea
de
6. Fenobarbitalulpentru administrareaintravenoasA
6.1. Nu este utilizat in prezent in lara noastrd datorita lipsei
produsului de administrare iv. Admlnistrareaprodusului
cu potenlial
toxicla mama.
Datede laborator injectabilnu poate fi fdcuta decat im si nu este eficientd9i nici
1. Hemoleucograma. indicatdin scoDuloDririiunei crize convulsive.
2. Hemoculturi. 6.2. Dozade incArcareiv la nou-nescutulla termen:30 mg/kg.in
masnezemia cazul respiraliilorspontane aceasta dozi se administreazefie
I f;l::'i"'"*: ffiiJ',i slicemia foarte lent,fie in 3 prize a cate 10 mg/kg la intervalede cate 20
lnematiireucocite). n'".n,'.o',un'",, de minute.Pentrupacienticu ventilalieasistata,doza este de
",,,,'.,i0"i1"".1i';lilro.ff
b. Fro[u rectalpentruHerpessimplex. 30 mg/kgin PEV lentdde 15-30 minute.Nivelulsericieficient
o. ncreenrng. jc din urina
toxicolog terapeuticeste de 20-50 mg/ml.
meconiu.
7. E-EGeste idealsd ie faca ,n Si/sau 6.3. Doza de intrelinereeste de 5 mg/kg/zi,ideal sub controlul
curlul unei crizeconvulsive.
8. lmagisticecerebrale. concentratleiserice.
.alt,ffiil,i,i; suspiciunea
dehenorasie 7. LonazeDam
_ :rin 7.1. Doza de incdrcare0,05-0,10mg/kg administratd iv lntr-un in-
Principiide tratament terval de 2 minute. in cazul persistenteiconvulsiilorse poate
j'""j"lf
,J"T:':'J; l"ilill;i$i;?l.f,ilil,liiji,,jj3,'?:;!,Jijj
repeta de 2-3 ori.
I Pend la incetarea crizei convulsive.
Corhpendiu de
Nn(t|ratologie
€.-Paraldehidaindicatain
l^. convutsiile
rezistentela celelalte
Nuse utitizeazd (l)Altereriale echilibruluihidric
i!!!ilitr; in cazutnou-ndsculitor
cu I i) Sepsis,arsuri,spalii patologice.
U, O,Jq,mt/kg/im ii) Diaree.
.O^:11=o: la 4_6ore. Trebuieadministrarii
iii) Diabet insipid.
r., poare_fi
;::ffi *::::':::: 9:,!'i1i9 .",".,u.t"n1" ini,aii',J"l
siii pev",
adminisrrate ;tJilill::jl;?:
iv)SIADH.
""convursiiror.
""r"t" b"i",,ii,j v) lnsuficienterenal;.
::i,li,:3q13fiid 11901."a
t jJ,g."{+, the.!,
m 1,s
etode
de
:,"flll;:lll
:"nj",Ts
lti
; ;n;;;il ;"'"J":"Ji,':?;,fl
vi) Diurezeosmotice.
e) Nevoilebazale(ml/kg/zi)variazafoarte mult, tabelulde maijos
oferd date orientativein acest sens:
ffiffi ;l:Xli;i":
10. Pentobarbital Tabelul13. Necesarulde lichidein primele3 zilede viale(m|/kgizi)
'101 lndjcatii
restranse,la cei cu status
epilepticusrefractarla
mltoace terapeutice.
,^ ^
tu.z. uoza de 4 mg/kg x .l_2
doze.

:_'s:,""",$tru;llrnil**i
].^ ; lTj;:fii:i **,,. 1
2
3
120-220
120-225
120-180
100
100-120
> 120
75
75-100
> 100
60-75
75-85
>85
u n u BRUL(I HrDRoELEcrRoLtfl c LA
it:":ill : tF
EcHILIBRUL HIDRIcLANoU.NAScUT 0 Monitorizarea
d,,Apuahtotata i) Canterireazilnicdsau mai frecvent(candeste necesar).
a organismuluieste in cantitate
mai maredecat ii) ivlasurarea diurezei(normal0,5-3 mlikgih).
b) Sectorul extracelular inilial iii) Densitateurinard.
marese reduce in prima iv) Turgorul.
v) Starea fontanelei anterioare.

ili:::".H:'"T'l;,
,,il.s#3,{#:'i":#i"311!::il:irxfi
vi) Elecholiliserici.
vii) Presiuneavenoasecentrald(cand este posibil).
ELECTROLMI
i) Masurabile a) Sodiul
(urind,scaun).
[) Insensibjle: i) in general,nu se administreazd in primele24 de ore de viale.
(1) Respiratorii; ii) Pentru nou-ndscutiicu greutatefoarte rnice la nagtere,a ciror
- cresc^in condilii de umiditate mamd a primitintrapartumcantitdlimari de lichidese va face
crescuta Si/sau un bilanlal electrolililor
imediatdup6 naStere.
resptratoriecrescutd.
,^. ^ iii) Aportul excesiv de lichide poate duce Ia cregtereapierderilor
tz, uuranatedependentedej
urinarede sodiu.
j:i pieliiprin canritareamare
:::Tlr"" de cheratind; iv)Adrninistrarea de bicarbonatde Na poategenerahipernatremii
corporare:
l:i J:[1!i#ili:?jl/sreurate iatrogene:1 mEq NaHCO. = 1 mEq Na.
(d) activitatefizicdj
Tabelul'14
(e) temperaturd corporald;
(r) umiditateadin lncdpere;
(g) temperaturadin incdpere:
(n) rototerapie(20_SO%\: VG > 30 sdpt5manj 2"4 '}]'Eqlkglzt
(i) caldure de tip radiani (SO-lpOo/ VG< 30 sdptimani 3-5 mEq/kg/zi
. Greutateexirem de mic; la nagtere+ diureUce > 10 mEq/kg/zj
94 Com p€ndiu d e p e d i a t r i e N c on a t o l o gi e 95
b) Potasiul Factori favorizanti
i) in generalnu este necesarin primazi de viatd. '1.l\4amadiabeticd
il) Necesarulde intrelinere2 fftqtkqlzi sub formj de KCI. 2. Asfixiela nagtere
iii)Necesaruleste scdzutin cazul alterdrilorfunctieirenae sau 3. Prematuritate
distructiilortisulare. 4. Mic pentruVG
i v)Nec es ar ul c r e g te c a n d s u n t u ti l i z a te d i u reti ce sau al te 5. Hiperparatiroidjsm matern
rnedicamente (ex. amfoteicinaB). 6. Sindromde malabsorblje
v) Rinichjulprematurului nu face fatd unui aDortcrescutde K. 7. Hipoparatiroidism congenital
c) Calciulestesubstantamineraldprezentdin ceamaimarecantitate B. tuledicamente tocolitice
in organism.Se poateadministrapo sau iv. L Tratamentcu NaHCO3
i) Depunereade calciuincepe in utimul trimestrude sarcind. 10. Exsanguinotransfuzia
Prematuriisau cei cu VG micd au risc crescut de osteopenie. '11. Sindrornuldiceorge
in viala intrauierinerata de depunereeste de 150 mg/kg/zi
pentru calciu gi de 75 mg/kg/zi pentru fosfor.Aceste valorj nu Tabelul16
pot fi compensatepe caJeparenterala.
ii) Menlinereaunei calcerniinormale necesitaSO-75mg/kg/zi
de calciu elemental.
d) Magneziuleste cel de-al doileaelectrolitintracelulardin ounct Asrmplomatjct/simptome Ca elementa 75 mg/kg/zisub forme de Ca
rl$oare,alimentati
oral gluconic10%.Aceastedoze poatefi urmatd
de vedereal cantitdlii.
d e . d n e a i n ./i L aa o o l l ae d e .d n e a n
i) Necesaruleste de 7-10 mg/kg/zi
zlua a treia.
ii) Valorimari la nagterepot avea copii' din mame ce au primit n srmptomatici/simptome 50-70 mg Ca elemental/kg/ziin PEV lentesub
suifatde Mg. Lr9oare,nu suntalimentali forrn5de Ca gluconic10%,2-3zile.Se
Hipocalcemia ,)ral continudpo sau prin NPT.
I letane Ca glLconrcI00o1 2 'nl/kg:r a lL ie op'FiTimum
Tabelql 15. Criieriilede definirea hipocalcemiei 1:2 in PEV lentd(iv sau cateteradera
ombilical;),rnonilorizafe cardiace,ritmde
l.,Calcemie< B mg% + simptomatic maximum1 ml/min;se opre$teadmjnistrarea
cand man festerilecedeazd sau dacd apar
2. Calcemie< 7 mg% + simptomatic rapid manifestdricardiace.Ritmul prea rapid a
PEV poateduce la bradlcardie
3. eoTc= 9-Ilro,2o t"r^"n Se continudapoi ca la asimptomatici.
9i stop cardiac.
A/RR
a\
4 . Qo Tc= ^T p re n a tu r
f t , 0, 19 Observatiiimportante
1. Calciuladministrat paravenosa fe o actiune necrozantaputernice.
5. Calciulionizatare o valoaremai mare,valorilenormaleinsa nu de aceeaPEVva fl imediatintreruptecandexistdoricesusoiciune
suntbinedefinite. asLpra{unclioneriicaii venoaserespective.cu aborclarea.J.ei
noi vene.
Simptomatologie c = 100m9de gluconat decalciu
2. 1 ml cal ci ugl uconi10% = 9, 2 m g
1. lritabilitate calciu elemental.
2. Tremor iJ.Calciulgluconicnu se amestecdcu solutiede NaHCO.,in acelasi
3 . Conv uls ii lraconde PEV deoareceprecipitasJb.ormd de carb5natde Ca.
4. Rare:vdrs6turi,
laringospasm,
sangerdrigastrointestinale, 4. Hipocalcemia nu va fi corectatdprin administrarea
de Ca la nou-
cianozd,
i l e us . |-Ascutii
ce au gi h;pomagneziemie. in acestecazur estenecesard
determinareamagneziemieiSi corecliaacesteia.
Com pen d i u d e 97
t.,,,r ,l ol ogi e
5. Hjpocalcemia tardiva- ziua 5-10 _ aparedatoritii
incdrcjrii
cu fosfatisau jncapacitatij rjnichiuluide ll,. :trictiede tichide- cand rezutd dinhiperhidratarecu apd libere
un aporl a if)enl.lr necorespu1z.J.or. "-i "r"rut, "J""u"f r rr':itereaaportului de Na - candestesecundardaportuluiinsuficient
-
Hiponatriemia prin adrninistrarea iv lenta de
r,,,1l,,.ideriiorcrescute.Se realizeaza
Definitie . t,rt,. rle NaCl,cantitateanecesardrezultata prin calcul.Calea orala
Na < 132 mEqil la nou-niscutulla n r, l,l|r]d pentru tratament de in
intrelinere cazurilecu pierderi cronice
Lermen
Nd < i. l0 n F t ' I . r rr,1 -,1 .r.^ " t,, .'lcululdeficituluide Na
I,re n r,... '
i e m ne gt s im plom e I'latrernia - ex. 120 mEq/l
L Leiarqie ( la cululapei totaledin organism(70-80mukg)ex. 2 kg x 75 = 1,5 I
2. lritabilitate ( jalcululdeficituluiconcentralia sericdideald- cea reala a Na
3. Trenror (136-120 = 16 mE q/l )
4. Convuisii lleficiiulactual= 16 mEq/lx 1,5l= 24 mEq
5 . E dem e Nevoilefiziologice = 3 mEq/kg(3x 2 = 6 mEq)
Ftiologie - Necesarullotal = 24 + 6 = 30 mEq
Secreliajnade,cva16 . f'ot fi administralica:
de ADH (SIADH),osmolaritate
urinardcrescutd. serice ' ',,rliziologic154 mEqiI sau 30 mEq/200ml sau 200 ml/2 kg = 100
a) N4eningite ,,l rl ,l
b ) S eps is cantitatese incadreaz5in limitelenormae aiat din punctul
/\,:{rasid
c) Traumatisne cerel,firje ,t, ,,,rlcreal necesaruluizilnicde ichidecat 9i al osmolaritdlii
C) Boali puln onafe r:,ind nevoilede Na sunt mai mari,se poate addugala fiecare6
I.nsulicienlacatJiaca congestiva ' 1 l'oate fi utilizatd9i soluliade NaHCO3
tatrogend lir-.evaluarea concentralieisericedupd 12 h.
a) CantitAtirna[ide ]ichiclehjpoione lliperpotasemia
ta mamd in travaliu l)efinitie
b) Excesdeapd libe16la nou_nds.rirt (rv,
pe sondE
jmaturitatesau -" de nutritie LP otasemi e> 7mE q/| .
afeciareafu,ti,riE,i' ,enalei
_
Lnlet ocolil.l necraaanla :r. S emnel e E K G se i nstal eazepe m isur a accent udr iihiper -
Aportinadecvatde sare (iv.oo) t,,rl ,l $emtet.
Pierdericrescutede safe ,r) UndaT inaltd,ascu'{ita
lr) SegmentS-T subdenivelat
;i ;i:ff:f ,ffi:":"i:".1:,:"* (hi''opjazre
suprarenariand) {:) complexeQRS largi
1l)IntervalP-R prelungit
c) Diuretice
Etiologie
d) Prematuritateextremd r ,-tcirit.rcilate
scdzutd cle I Apori crescut
tubular a.
2. N4igrarea cresculdin spaliulexiracelular
Invesligalii
a)Acidoza
1. Osmoiaritatea serica$i urinard b) Hipercatabolism tisular
z. ronogramaserice
c) Distrucliicelulare
3. lonogramaurinard
3. Scadereaelimindriirenale
4. Densitateurinard
a) Insuficientarenala
5. BilaniLil
aportuluide Na b) lrsuficientiis.lPrareraiian;
6. Invesligalijpentf I srjpsis. extrema.
c) Prematuritate
Tratament Diagnostic
Restricliede lichide_ cendcauzaeste 1. Potasemia.Serul trebuie oblnut din specimenevenoasesau
SIADH,uneorieste
suplimentsub formd de solutiede NaHCO., arterialecurate.Tuburilecapilaresau sangelerecoltatdin cateter
S+y* aiy""''
"a, contine multe celule hemolizate9i ialsificd(in plus)rezultatul
98
Compendiude
2. EKG:ideatiideivatiait.
Tratament 10. Tipdtanormal
1.Alcalinizare 11.Reluzulalimentatiei
.10_1s 12.CoRVulsii
I:Hco! i,5-2 mEq/ksin
:l tsrectut
o) min. 13. hsqficienldcardiacacohgestiv6
dureaze30_60min,
14..Stopcardiac
, 3:i::fl:i$:: fr#d6detemporizare '15.Tahicardie
a) 0,5-'1mykg?nZ,Smtn. 0lasificare
b) monitorizarea
efectelorprin 1. Preaoce9i tranzitolie
EKG. Necqsita
traseului Aparein primele6-12ore 9i estede obicejasimptomauce.
. 3,.|fffiffiffctur EKGdarnusipotasemia. l5-0mg de giucozd/kglmin pentrumen{inerea glicemieinormale;
a) 0,t1 g gtucoza/ko i) suferinldperinalald
b) 0,1 Ut insulind/kd b) diabet matern
c) administratein t-S_gOrnln. c) incoinpatibilitate Rh
d) efectul dureazii .1oni d) asociaiegau seoundare:
e) monitorizareaglicsmiei i) malfomaliiloiSNc
,
+. >er ltztologic ii) lcH
a) 10 mt/kg in jO_1S.hin iii) sepsisului
o) cre$tevolumultichidianextracelular iv) MCC
v) asfi*ai
Tlgli normatcregreexcrelra
:l fmai eficient
o)
renata vi) hipdtermiei
in hiponatriem,i
e,)etect tranzitoriu vii)intreruperiibrugtea administfddi de glucoz4hiperbnA.
5. Kayexalat viii)administrdrjila mamAa unormedicamenb(ex propraholol"
schimbatqare ritodiine)
;l Slfli,i! ;l'JjXn!6 deioni 2. $imptomatica, Poatenecesitapanela8-10mgglucozdl
tranzitorie.
t) Artetratamentoaiutd trebuie kg/min
::::hT::l'''te a) toxemle
t perironeate sau hemodraliza b) Eem€larilate
_?l?1,:.
Iratament in cazudle c) IUGR
Hipoglicemia d) policiiernie
Definilie 3,S dverareeurenta 8auper9istentd:€indroamespeciiiceprinexcese
Glicernie< 35 md% sau deficitede seclelie
4s ms'k ta oricenou-nascur a) defieitde glucagon
!lT:':: de > 72 ore b) aplaziehipojizard
$simprome
T?ne c) hiperjnsulini$m
2 Apnee d) defucteereditareale metabolismului giucidicsauaminoacizilor
3- CianozA Screening Siprofilaxie-principii
4, Transpiratli 1. Copiicu risq
5. Apatie a)6<25009
6. SomnolentS b) VG < 37 sau> 42 sdptAmani
7, Hipotonje c) Mamadiabetica
I, Detreslirespitatorje d) Diabetde sarcina
L Hipoleffnid e) gemenii
fl pH sangearterialdlnCo < 7,21
100 Com pend i u d e p e d i a t r i e N conai ol ogi e

g) SuferinldperinatalA
i) Asimptomatici:PEV cu glucoze 10% ritm 6-8 mg/kg/min
h) Apgar< 5 la 5 sau 10 rnjn (3-5 ml/ks/h).
i) Eritroblastozd severd ii) Simptomatici: 200 mg/kg/ivrapid (2 ml/kg g ucozd 10%)'
k) Hernatocrit> 65% se continudcu B mg/kg/min(4,8 rnl/kg/hglucozd10%) 9i
l) AHC de hipoglicemie neonataldsau cle moarteneexplicatd reevaluareaglicemieiin 10-20 min.
m)AGA sau LGA cu micropeniesau defectede linie mediand b) lrn, sc
anier ioar d i) Glucagonulpoate avea actiune acutd la nou-nascuiiila
n ) lV am buJ pt ee c ra rn p s ised L e c l d np s i e termen(numaiAGA sau LGA).Dozaeste100mcg/kg(doza
o) l\y'edicamente cu risc de hipoglicemieutilizatede mamd maximA300 mcg) sc sau im.
p) Orice copil cu semne sau simptomede hipogicemie.
ii) Susphrine0,005ml/kgim sau sc la B ore. Efectee sunt de
2 . Sc r eenjng- ulc on s t5 d i n d e te fmi n e rire p e ta te ;l e gl i cemj eii n asemeneacele mai bune la cei la termenAGA 9i LGA
sangelec apilar iii) Cei ce nu respundla mesurilede mai sus vor fi evaluafi
a) Copiiicu risc prindetermindri STH,dupA
sericeale:insulinei,cortizolului,
i) Glucozain sangelecapilarla 30 min, 2 9i 4 ore de viatd care se incepe corticoterapia.Doza de hidrocortizoneste
ii) Corelareavalorilorcu celedinaintea9i de dupdprimamase 5 mg/kg/ziin doud prize,im.
$i dinainteacelei de-a doua rnese. j v) D acd hi pogl i cemi apersi st d se poat e ut iiiza diazoxid
b) Oricandsunt semne sau simptomede hipogijoemie 10-25mglkglzlin douAprizepo.
i) Glucozai| sangelecapilarcand se constatasernnele,la INFECTIILE NEONATALE
30 min,2 Si4 ore pentrua se stabilicorelafjacu simptomele. SFPS/SUL NEANATAL
ii) Evaluarea semneloradiliotralesau inrudite. Particulariftlil e si stem u[ui im un itar
c) N4idsuri de tratarnentcAndglucoza'insangelecapilareste de 1) Eficienlamai redusda PMN pentrufagocitoza.
< 40 mgak. lg G proteclie3-6luni.Nive lg G scazut
2) lmunitalea transplacentard
Mdsuri terapeutice la prematur.lg A, E, N,4 nu traverseazaplacenta.
1. Copiijcu risc/simptomatici, cu excepljacelordin mame cu djabet 3) Nivelulcomplementului seric (calea alternA)scazut.
i n s ulinodependen t 4) Rdspunsulinflamatoreste mai lent 9i mai restfans.
a) Giucozaln sangelecapilar 5) Afectaremai frecventda sexuluimasculin.
i) ,20 gi < 40 mg% - va fl aljmentat$i se va reevaluaa 30 Clasificareain funclie de modalitatea de producere
.-
min Si inainteaurmdtoareimese, la 2 ore 1) Infecliilecongenitale(intrauterine)
ii) > 20 gi < 40% cu incapacltatea clea fl aiirnentaipo, se va a) Transplacentar
jnstitujnutriliepe sondd nazo_sau orogastricd.Dacd
la i) TrimestrulI
reevaluarevaloareaeste < 40 mg%, se instituiepEV. (1) infectiiledin grupulTORCH
b) clucoza < 20 mgyaasimptomatic ii) Trimestrulll
i) Alimentatin functiede caz:po, sonddnazo-sauorogastricd (1) l uesulcongeni tal
ii) Reevealuare la 30 min pC 9i la 1 ord pC, se repetdpC sau iil) Tfimestrullll + travaliu
P RN (1)V i ral e;
iii) Dacdvaloareaeste < 40 mg% a reevaluarese va punein (a) Varicela,Zoster
discutieinitiereaPEV (b) HepatitaB
c) G luc oz a < 2A m g o /o9 i s i m p to m a ti c s e p u ne i n di scul i e (c) Coxsackie B
administrarea ln PEV (d) Echovirusuri
2. La cei din mamelecu cliabetinsulinodependent g ucoza trebuie (2) Bacteriene:
adrninistratd iv. (a) Strepiococ[i hemoliticgrup B
Dozele (b) Llsfeda monact'togenes
a) lntravenos (c\ Haemophilus influenzae
(d) Pneumococ
102 Com pendiu d e p e d i a t r t o l l ,,onatol ogi e 103
(3) protozoarer
N/lanifesierile de debut la prematursunt atipice:crize de apnee,
( a) M alari a . Ulte-
, ,,dicardie,meteorism,instabilitate tefmice,refuzulalimentatiei.
b) Cale ascendentd:
,ir semne de gravitate:Soc,CDl, lR severd,localizeriseptice
i) prin ruperea membranelorarnniotjce,
Tratamentul- in funcliede tulpinileexistentein florade spital$i de
ii) cea mai frecventdformdde infeclieintrauterin5,
.,,fsl bi l i tate.
iii) agenlii din flora intestinatA_ E. coili,Ktebsiela, pseudomt,
Stafi ococul auriu (inconstantmeticiino-rezistent),stafilococ
nas, proteus, Slr. iecails, B hemolit]cgrup A bacteriigram-
2) lnfecliiintrapartum epidermidis(frecventmeticiljno-rezistent),
Antibioticele de rezervd:vanconlicinA sau nafcilind+ gentamicina
a) Rupereamembraneiormult inajnteaexpulziei.
Persistenlasemnelorde infectiesub tratamentantibioticpoate
b) Frecvent:H. simplexIl, Neisserla hepatjtaB, streptococ
9, ll sugerainfec,tie cu candidasau virala.
hemoljtic grJp B. Chtamyctiatraciamatis, Canaiaa iiOrcani
XNFECTIILE SPECIFICECONGENITALEq NEANATALE(TARCH)
c) Factontde suspiciunepentruin,ectieinrraparlum:
Grupde infecliicongenitale/perinatale, determinatede virusuri'bacierii,
S€psisla mamd (T0,leuc, uter inflama! l. a modailcat), AltigermenirHlVv. hepatitice
il I Iaziti(toxoplasma, rubeold, CMV herpes2).
ii) l\,4embrane ruptede peste 1B ore, parvovirusuri.lzolarea agentuluieste
C, G, varicelo-zosteriene,
iii) Duratatravaliuluicrescutd. '
rrrpodantSdar , greu de feal i zat.
3) Infectiiledobandite(nozocomiale):
Tresdturiclinice comune:
a) Bacterii; malformalii
1) Infecliain perioadaernbrionard -trimestfu I deterrnind
ll ltaitiococauriu,streptococ{,}hemoliticgrup B, sau anornal imuli ti P l e.
ii) E. coti, Salmonella,Shige a,
2) lnfecliiieproduseulterior- nagtereaunuicopi cu viremiesau cu
i i i ) A naer obi,
boale manifesE,asociatacu:
iv) Specii de pseudomonas.
a) deficitde crestereutefina,
b) Virusuri:
b) hidropsneonatal,
i) Coxsackie,
c)icter,HSI\,4,
ii) Rotavirusuri,
d) anemie,trombocitopenie, neutropenie,
IJI)VSR,ADV
e) corioretinitd,
iv) Echovirusuri,
f) ma forrnaliicongenitale.
c) Fu ngi:
Elementeorientativeclinico-anamnestice9i de laborator:
'i) Candida atbicans. 1. Anamneza;evoluliasarcinii,imunizdrilematerne,expunereala
SEPS/SULDOBANDIT POSTNATAL
(tNFECTtE N OZOCOM\ALA) agenli infecliosi.
2. Examenulde urin6:infecliaCNy'V
Debutdin ziua 8 -) extefnare
3. Ex. faringian,LCR, scaun:izolareaagentuui (rubeold,Cl\4V,BK,
in secliileTl, germeniimultirezistenti + antibiolicespecku
,-_,Prematurii
rarg-+ herpes simplex,gonococ).
manevreinvazive(catetervenos,IOT).
4. Alie infeclii(hepatitaB): evidenljerea antigenelor.
Manifestdri
5. Alte metode cregtereaAc fetalispeciflcilg [,4/lgG: Toxoplasma
- Septicemiibacterienesau virale. gondi,Treponerna,HlV, parvovirusun.
- l\leningitebacterjenesau virale. Cl\,4Vrubeola).
6. Rx. craniu,ETF: calcificericraniene(Toxoplasma,
- lnfectiicutanatebuloasestafilococice.
7. Rx. oase lungi:periostitalueticd,osteopatiaCMV,rubeole
- C e l u l it e. retinitd,
B. Ex. oftalmologic: corioretinita toxoplasmozica, cataractS,
- Pneumonii(bacteriene, VSR,ADV). microoftalmiadin rubeol6.
- (srafitococ auriu, germenigram negativi).
9ll"!t" L Tratamentulspecificnu este in toate cazurlleposibil,dar existd
- BDA.(enterovirusuri, rotavirusuri,
stafilococ,iolienieropatogen, gitratamentul
dateincurajatoare in profllaxia unoradintreacestea
asocleflde germenj).
104
Com pendiu d e p e d i a t r t o 105
N.onatologie
stDA LA NOU_NASCU/.t/ suc4R
La sugarul < 15 luni boalaest€ diagnosticatepe Dificultetide diagnosticla nou-niscut
baza: De obicei,diagnosticul este suspectatin cazulin care se cunoaFte
- detectdrjiHIV in culturide sAngesau
lesuturi, ,,fopoziiivitatea pdrinlilor.
- detectdriiantjgenuui pao in serul copilului,
" Anticorpiianti HlV:incepanddinseptdmana 27 de via[5intrauterina
detecteriiADN specifiCviral in ljmfocitete bolnavului,prin pCRl
sa u traverseazdplacentaputandpersistain serul sugaruui pand la
15 lunipostnatal. Un tihu pozitivizolatal acestoranticorpi la na$tere
- titruJui pozitivde anticorpiantiHlVinserul unui sugarce prezintit
nu semnificdneaperat infectia copilului
9i criteriitectiniceCDC pentruStDA boala.
Stareade seropozitivjtate, fdrd alie criterjj,la sugarul< 1S luni ntl ' TestulELISA2 are sensibilitatecrescutA,rezultatefals pozitive
confirmSdiagnosticul. putine(explicateprin reacliiincrucigatecu anticorpiifala de alte
Transmiterea antigene).Are dezavantajulde a nu diferenliaintre anticorpii
HIV a fostdecelatla mameJeHiV pozjtivein: dobanditipasiv(transplacentar) din serulrfaternde cei sintetiza,ti
dinorganismul feta. in schimb,testeleELISAcu rezultate repetate
- sangeledin cordonuJombilical,
- lichidamniotic, oozitivein decursultimpului,respectiv titruin cretterea anticorpilor
- lapte, a sugar,sunt foarte sugestivepentrudiagnostjc
" Testul WesternBlot este metodacu specificitate mai crescuta,
- lacrimi,
- secreliivaginale. fiind un test de identificarespecificS,prin imunofluorescenla a
aniicorplLorspecifici anti HlV, separali electroforetic Este utilizat
Infectareapoate avea loc prin multiplec5i: tfansmiterea
vefticalil pentruconfirmarea testuluiELISApozitiv
reprezintamodalitateade infestafepentruSIDA cu
debut precoce. " CulturilepentruHIV - tehnjcdcu specificitate marein diagnosticul
Mecanismele de iransmitere intrauterine
. Sitimpulnecesarproducerii infectieiHIV; existe dificultdlila nou-ndscut unde sunt posibile
infeclieisunt ince necunoscute.
Transmiterea intraparturn poateavealoc prinsangelematerninfectat rezultatefals negative.Durata1A-12zi\e.
, AntigenulHIV P24.Se determind'inserul sugarului,duratapand
sa u p ri n s ec r eliilev agin a l ei n fe c ta te .C u to a te i d n , po" i ,
deierminatdimportanlalor in transmtrere, a obtinerearezultatelor - 1A-12ztle Testecu mare speciflcitate
manevree ce cresc " " t"rjsculde (posibile
inJeclieintrapartumal copiluluisunt de evitat (recoltafea proO" in general,darprezintaacelea9i dezavantaje la nou-ndscut
O" Ju rezultatefals negative).
sange de la nivelu scalpului).
llI:ct:'ea pervpostndb,A A li markeriai infecliei
seexpliLaIn prirnulrdndprin aptee rrarern
,-.
lnle cl a t.Hec entS - adeT on s l ra t.Ama n e l e In .a z aa c u l a " D etermi nareaC D a (l i rnfoci teT helper ) :scdder eanum Ar ului
a interl ;" 1 corespundeevolutieiinfectiei.
mai-aptede a excretavirusuiprin lapte,respectivde " un,
aJ transmite. " D etermi nareacanti tati vda l g se r ice: adesea se const at Ao
Factoriice pot favorizatransmiterea virusululla fdtl
hiperproductie de Ig nespeciflce, disfuncljonale (lg G)
vag;nala,se preierdeyrragereaprin( ezaijald] . lnfecliaHIV nu poatefi exclusdla nou-nAscut pe bazanegativitSlii
I:l!ere1.p9 :?le
Lr0saao'ic;t,i terapieianli.etrovird e nou_njscJru, li f,rovenitdjn
rnamacu SIDA. serologiei,culturilorsau ELISA, daiorite irnaiurit;tiisistemului
l\lamd cu tabioucliniccieboala,nivelscdzutal CD4, imunitarla aceastevarsta,care este apt de a fealizacantitS.ti
niveJseric mafi de anticorpica rAspunsla infeclie
cre sc utal ant igenu u ip .,1 .c o ro d mn i o n i l ad e m o n s trata.
-Fa (l o t c e pot in[ luent an e g a l ,v Pentruun diagnostjcpozitivin perioadaneonatale'una sau mai
i ,aL
t,a n s m i te te vai ru s u l u a
I rute dintreurmetoareletrebuiesa fie pozitive;
. Prezenlain serul matern
a anticorpilor fald de proteinaHIV gp
120. 1 . cu turiiepentruvirus;
. ingrijiriprenatae de buna calitate 2. antigenulHIV P2a;
' Ad 'n inis t r ar eapr enat a U a 3. ADN-ulspecificviral (HlV) decelatprin PCR.
Z D V{ Z i d ;v u o i n e )a
d e re ,m i ratoscadere
a transmisieiverticalede la 2O%la Bo/o. Copiii ndsculidin ma.ne HIV pozitive,care nu au nici unul dintre
.rcesteteste pozitivela naglere,trebuie urmdritlatent clinic 9i prin
,lcterminSribiologicerepetateminimum24 de luni
1 PCR- proteinchatnreaciion
2 ELISA- enzyme-inkedimrnunoassay
i,

!
106
Com pend i u d e p e d i a t r l t r
r, ,, atotogi e
Aspecteleclinice
S/saemu/de c/as/r'care CDC. Alte semne
1gB7
- 15runi' adenopatii,
ff #il#::f'fli'::o;9'"'ra racare
nus-asrabirrl hepatospl en o mega l i e;
- si copiiasimptomarjcj.
jnciiferent tumefacliiparotidienecronice,nedureroase;
.,Pl^--:yg"rl
otagnosticul de varsta,ta car,
de HIVa fost
o,sau cu,,,,, cfe$tereastaturo-ponderale deficitarA;
:,,;r{"-;";";:.;;;',X,lii'j?t,lijji;jijllil",u scdderiin greutate;

'cai nsrupe Lj" febrarecufenta;


malignitaf(mai frecventela acegtibolnavi).
,:i,lii-
pullnevidente
iii:;x1t4rru:::::ubcras
sernnele jcepotfi mtrl
cJin
N,4ajoritatea acestorbolnaviau in cazulinfecliilorun riscmai crescut
in perioacra
n";nl{r!i!' '"" , |ltfu septicemie, otitecronicesau recurente,sinuzitesau pneumonii.
JerT?ne/a nlvelu/ SNC. ngentjipatogenioportuniqtimai frecventintalnili:
^ Sunl c'r un prognosticreTerval
Apro\,mdtrv 50oooin copi;iin,"",,?",lijltu Pneumocystiscarinii - mai frecvent in primele uni de vial6.
semne neLrrorosrce oare evoJLea./a
spr. slDA a,r
;";;;"; Candidaalbicansmanifesta6 prindepozitepe mucoasArezistente
_ menjngoencefalite o';#;jY
acute; la tfatament,dermatiteseveresau esofagite.
- convulsiii CMy: aproximativjumdtatedin cei infectalicu HIV sunt dublu
- rticroceratie/atroiie
corticala; infectati(CMV)de la naitere.
- regre_sul/pierderea achjziljilorneuromotorji; Mycobacteriumtubercriosls; incidenld mai mare la sugarul mare
_ encefalopatii
acute; $i copil.
_ comd;
Ratade supravieluire
- tulburdricomportamentale. Pentrucei cu infecliecongenitalS, rata medie de supravieluire era
nemne respiratorii r r 1993de 82 de luni,cu llrnitede 75-90de luni.
_ pneurnonjatimfoidd
intersiitiaJA
(frecvent); Conduita
recufente
(frec*ni,pneumo"o"i"";; Controlulinfecliei. Ace$ticopiinunecesitdizolare;in cazulinternarilor
- gi::ff l::l1jiene l|l)buieluatemdsurilegeneralede proteclieprivindcontactulcu produse
Semne hematologice l,i,)logice.Mdnugilegi echipamentulde proteclienu sunt obligatorii
- a n em ie; .' qtrl r i ngri j i fi l ecureqte(al i mental i e.
l inJt in br a! e) .in cazul m am ei
- neutropenie; I rfectatetrebuieevitateaLimentalia la san care prezinteriscde transmitere
_ trombocjtopenie; .r vi rusul ui .
- qtatezehernoragice. lnvestiga,tiilecuwind: hemogramdcomplete,culturisau PCR pentru
tenne ga stro_intestinalc I liV gi iestulELISA.Trebuiede asemeneaavutein vederenumdrulde
- ulceralii/infecljj
Ia njvelulmucc)aselor:bucald' oD4 Si CD8, determinerilecantitativede imunoglobuline, screenjng
sau intestinald; esofagiana,
gastricd Lrrinar$i sanguinpentru CMV Hemoculturile, respectivinsarnantdrile
- cotiteinfec,tioase; ,linLCRnu suntnecesare decatincazurilecu manifestdri clinicesugestive.
- nepatiteprimjtjveHIV; Tratament
- matnutritiecronicd; Terapia antirctravirald
- dlareerecurenta; ZidovudinA(ZDV)- medjcament de primaIinie a nou-ndscut, tolerat
- sp l e nom egalie. loafte bine la aceast6varstai.Administrareaorale se poateincepe imediat
Semnerenale.Un mic procent ,)-. existd toieranld digestivd; po doza este 2 mglkg/doze,la 6 ore in
semn€re
s,ome.u;";;;;;
;; "l,ji,-lJlr1'l
l:
fi#,t:y,:%g *"" l)rimeie6 sdpt5manide viala, cu prima adrninistrare in primele8-12
- intr-un
numd r'mic o"
5l r)re dupd na$tere.Doza pentru administrareiv este 1,3 mg/kg/dozd
" "e 11"u,.ua
""1,i''a"n administratd in decursde o ord,4 prizelzi.Primadozd se va administra
".ri,l"K3^iilo'
in decursde 8-12 ore de la na$tere.Efectelesecundareobservatela
108
Com pend i u d e p e d i a t r t o l l ' i )natol ogi e 109
un{ copl sunt anemia$i neutropenia, tuiburerigastro_intestinale.
reprezintamedicamentul Zt)V
-' " I
de electiein cazul mJnifestdrilor Sf.fc ==-
Didanosine(DDI)estefolositdjlncazurilela caretolemnla 6
, estescizul/l
la ZDV sau la care boalaevolueazdnefavorabil l!
suOtratamentcu IOV
Nu are aceea$leficientdcu ZDV in cazul rnanifestdrilor
SNC.
Zalcitabina(DDC)- medicamentde liniaa treiu
. in
ceroralte doua. ffictelta redusain maniiestd,ile
SNC. "".ri "g""ut,rt =s_ a E E
Hneumoniacu pneumocystiscarinii c e-E E
e
oe eleotieeste biseptotul. initiereaterapieise va tafl, a6 Y
,- -ye9]c3m:ntYl
ra.srarstlut prin-eilJni de viatd,pe ba,/dcriteriitor CDC igbl $i in f.rncl|l, 0-
de valoareaCIl,: d
CDo> 2 000/mm3nu este necesarAprofilaxia.
Se reevalueazd pri T
determinarea CDard 3-4 'uni interval. O: -. 3 g
.
CD, = t 566-, 999/mm3nu estenecesardprofitaxja.
Se reevaluea./,l -z$";
F'-5
Pr* P
=E* 3
E
E E
prin determjnareaCDj dLpa o luna
1 500/mm: se incepeprofiiaxja. !;5 E5E E _- a
9D+.
Imunoglobulinelely. N4etoddutilizata ntai ales la
sugari gi la copitl ig; ub*E"3 e i E t9
mai mari, cu infec(iibacterienerecurente dificil
Si
sau.sinuziterecurente).Se asociazAterapieiantiretrovirale.
de traiatlpneumoirif l!;eH{E:ta
iid = iJ ! : ; F E
!! 5s :
.;- ;
Vaccinerite 5 ? E E : R; 6 : r ! H'E ,!s
C.opiiiasimptomaticiHIV pazilivt(sau cer sau suspiciune
pozitiv;)pot prirnjvaccindrile
de a ft HIV H":?;+FaEiEsH i f r . r ;
de rutindcu excepliaAp oral.S";ik";;,1
AP jnjectabilpentrua evitacontactulcu virusuiviu. F et F lEEegEE
f l* i "'q
este permisa.Se indicdde asemeneavaccinatea
V"""inu;; NIMRi'
anJa,d antioripalil
q ; A q $ E i F :*t€€i*s
:o=:i i .oC r :r Ec
fe u;; q6
[,1
inceodndde la v;rsta de 6 Juni
an rp n e um oc oc icav
$i daca este posroil., .
a ir s ta d e 2 a n i V a c c i n aera BC C
indicataacesteicategoriide pacienti.
";;;;;;;;
e s l ede asemenetl ; p s F F ; s 8 f iE
5 E!;tg;
5
penttu intectiaHlV. in acestecazurivaccindfllo
^ ^9opIj^sirr/pta.natici
D(/1, StAp otattrebJieevilate.Se utjtjzea?a Ap injeclabil. poLri vdccinalr p L E E= ; - . 9 .^
ll4i\,4R. antigripar,antipneun"ococic (ca mai sus). :6 E .,s ;oi^o _ : ;,_ F Rg
lmunoplolilaxia pasiv; eslerecomandara copii.ors,.rpLomatici exousi
- i n:t
:.- !A ,+ii Y*
*
;
H IEEI
oricareia'ectiLJni d
d! F :E."r e C _ 5 F '. F
pentrLloareexis€ vaccjn. O"
-n
privnd vaccindrearespectjvaflg d']ti.Letanos. ^Olfur"nt "n,"""0"ni"[
variceld_zo:terl. 3
o
'gr
lCeg^t
Az T- qE* !T1p --g 9,
_g! i
s.rgdriisau copiiicare traiesccu o persoardHIV po,/it:va q i o ,.:.o .- -
gi semno - o E 't " i 1 +! *9 cao&* 3
de rmunodeficientd trebuiese primeascaAp injectabit
gi pot fi vaccinali Mt\,4R.
in fo" oe np orai EtPExE$r-g!Es
g!lEfi::-
6 Ei B? P
E:
5:E-:=s;ti:IF :bi i 6.
\ p:9 s
= 9: i ::
:
Ei!;,qd

s ::
;9
: 6 ii
"9
.9 h
1 MMR = mumps
- measles- rubella([eora _ parotiditi_ rubeola). 6-b q
Xo i
f>
110
Com pend i u d e p e d i a l r l o
It, onatologie

-c€ s t!; I
> Ni g:q

0i ;- o:
qP
-
E; ;N
; - ; t e r;
=!
IT E o(
F€ f :-
96
i;=.EEe
F t:tq g ' "i e
;!".EE - . :.9
,3 .c rs EI-e HE a!
s€=-H
_ ._- (!

e F5€
rtfi. I;EBnq-9 1E*; i ri c 0 F-

fxPE,i fie€ t gE
Fd ; F$el
CE;e;€s
dF> oo-E
ECXF

o-
t-
.qt-,'
l! Eez .E o: +
l".;
i 3
H ,; " = " E
tc
'!
Efr x;E
6
t s ;a fF ;s uo.ni:

g
ZY ;E d ob o

I
.c E s*geia* as ;f
:.:
!F's
Ha€xEs; 5:E
:a"i hi Y R Q!
: ; i6 3 F E t , ;
scEgEs€- #€6
.oi -
.-B
'-6

i
HF * . . ! . *g F FFUF 8 €
.!r" 6 ;- o: : e c,=-o f i' i esij
L:

3
EeHf
Eg* SEdner"-g: FeF
_# s€ .i! o 9l
ts'

$ g 1 :;€ 3gjg$;#
9 !.s l E
6 E Fj .;ftai s* 9i .1 :..
€it s E It- €
oYo

EsE
x-j
s;E g F "i:R*3
E.3
l
v d* :o- o

EtE3
" .e
:H
-9 2
E t,-
e:1
6

-- c)
r f r ?pE e E3;:;t fr. i 6l !
. -9 ;
.. d= q.- - ,6Yi - : o:q

:E 9 r3 : 8- E E s d ,ca ,9

Fi;lig s;if,€ ebq


Eo
9F
+Ff+iI;$ :F t u i F <F8=:6E$ -=
.3 d H 'P:i:9
oio-oQ)
5ie€E
-P H
.!-
ii:
+^o
3

a-
,g
ES
i E => : ^ -: i i a .
' = o- c:_:
- .^.9 E 6 56 B..S F {pfi =
=P-;: !i;E s, o;i L c 09

- e" .9 < ;P 15e *-,EE5i, 9.! :


=:i ;.E eU€ (J N.J

Fns p,l";a9o ,o; !


E. 3.:
F EEo le
Yg *_ c3 o o ij9 p le
p 5 .? Il ;6i: 6 o r '.::Y9 Eo =
- !.Eid =r: { :6:: F >9 ;i g i o
N E o= d l' i 9 6 :a 9 h i"e .: q c, E tER':_.ri:ii 6iFi:o
-: -i;- ! or+ ,;
cCo.:=e =c-.!;o
::EE;98d,;9 06€9-Le
g!, F 5 g tg;ii;,p F9*FE E 'a { e , ig 9 ^ ; : r E EAg :i 3
i,! 6s i * 9XJ ! 6- E iEc i! : ^ H 5e= ,.1
l i l '-.1 > * : I o l ]] ={ rl .a L. t
F. o p
n I I : 3 d = u) . a
o
-"9 I
S
oi
x .9
.!
o ts 2 !
5s: 6 n g
aog
== 3, (!d
Es g
;f on
F . IF
Com pen d i u d e
lrl rr,rr"l,,gie 113

= E5 .-5= 9;+ ', I t,lul HIV pozitivsau oricesugarla care este suspectatainfec,tia
-E]qe R E"E=
g
-E
I6i
ci: lll\/ rr,.l,uieorientatspre un centru de boli infectioasesau spre alt
{'d: e.E o, '- - 6 b cu ingrijireacopiilorcu infeclieHlV.
tll},,r'lr:itfamiliarizat
€ s!E! €H qI
FE b 8=.: 6
F B= I lll )liografieselective
=Ere'Ea O!?c.: 2EZ | /vl ltY G. B. - Neonatology:Pathophisiologyand Managementof
*Fr e
sfss
e
F:o
e
gtF i ltr: Newbornlll-rd. Ed. J. B. LippincottCo., Philadelphia,
t, l( )l:UE., CIOFUC. - Esenflalulin pediatrie,Ed. l\,4edical
1987.
Amaltea,
E-: € Es S Itrrrrrrrepti ,' 1997.
I I f.l(jLEW. D. - NeonatalEmergencies,FuturaPubl.Comp.Ny't. Kisco,
| r Y , 1991.
.9 1 lll{SH, J. E. BRAIN - Hemoslasls and Thrombosis.A Conceptual
N,
o
ao 'y4troach(llnd Edition),p. 81-82 (1983).
F t' I I VENEl\,4, 1..TUDEHOPED., RHEARLEJ. - Essentialof neonatal
tttl:dicine, Oxfotd BlaclwellScienticPublications1992
ii ,q ": E ^s h | '( )PESCUV, ARION C., DRAGOIVIRD., STAI,4ATEN.4. - Neuroiogle
x6* Curs de pediatrieIN/IF
Bucuresti 1981.
q,Ets tndiatric1 -
t | ,()[,4N,IER in der Praxis,pp.
B. - Pediatische Ultraschalldiagnostyk
,,! i; d PE o
149-157,239-240. Walterde Gruyter Berlin - New York '1991,
!Di.9 h I i|EVEN l\,1.DONN - The Michigan Manual - A guide to Neonatal
tE
o. g3
tlensiveCare,ll-ndEd., FuturaPubl.Inc.N.Y, 1997.
6 It ltoGERS M. C. * Textbookpf Pediatric lntensive Care; Williams&
': s ,1! W i l ki ns1987.
E 8H
s.2. ICTERELE NEONATALE (M. Craiu)
Fariicularitdliale metabolismuluibilirubineila nou-nescut
l']rincomparatiecu adultul,la nou-n6scut(nn) existd o serie de
.9 ( !.i- q
'N E
ale metabolismuluibilirubinei(in ceea ce privegtetransportul,
1r,r lKruiaritdti
E F- E.
o ;i ._ 'rll,larea, conjugarea Di excretia),ce determinaacumulareaacesteia
_ 2 ;E : I ,,,i, rpariliaicterului.
-' ' !uq !69oT# ;" , 3 ES
' $oor Noo Produc,tia cresculd
,9 o: ! Fd
Prcducliazilnicdde bilirubindla nn este dubld fafd de cea de ]a
E;F9 9 L * E E' ,Y.E i!- !l
:cx- *!
,v 6 c F Y. ; E: +_+' ,lrlrit:6-8 g (nou-ndscutul), fatd de 3-4 g (adultul);
o d -,
d J t=.l J F ;: !; F 9= , Cantitateamai mare de hemoglobindiHb = 16-20g/dl (la nn);
4 o ;g E 5* o: 39o M* d Duratade viald a hematiilorrnaiscurte:90 zile la nn fald de 120 la
r ^r *: : a x
E,€ 6 d F{ HE FEiESEFF $E X

:> e Transport deficitar 9i captare hepaticd scAzute


Concentratia mai scdzutda albumineiplasmaticela nn.
6 Eo Afinitatemai scezutda albuminemieipentrubilirubindla nn.
Competitiescdzut6 pentru situsurilede legare a bilirubineide la
>- |ivelul albumineicirculante(prin acizi gra9i,anioni,antibioticeetc.).
6o r! i:
Concentratie mai scazu6 a ligandinelor la nn fate de adult.
in Inhibi{ieprin competiliea ligandineloria nn.
z 5 =
114
CompencJir,de pediafrtd ri ,.'nal ol ogi e 115
Conjugare Si excrelie mai scazute
deceth adutt Altitudinecrescutd;
,'.";ffi:Ui':?"Tii;TJ;j::ir?"1
" 9'ucuron ,"
Iacc',
'-rransrerozei lledicatieadministratAmamel la naSter€:diazepam,oxitocind,
acrvaiJncriond,:,",;";,;?'"'j:[".:"1.d:,:H:l;-"r.";,1:';,1:l;:l
anestezieepidurale;
Cauze obstetricale:rupiurApre ungite de membrane,pensare
i: |;:f J;':;::ilX;i,lii?."?'i "io",z";"";il 1;1,,
".'."apta,a iardivdde cordon,nagtereasistatdinstrumental,asfixiala nagtere;

ifff#fi"llt*ffi
l[:krhrl::;"rr"r;*{trJ
Nou-ndscutde sex masculin;
intarziereaelimindriimeconiuluisau elimjnareaIui incompletd.
[,4ecanisme e prin care apare hiperbilirubinemia
la nou-ndscutsunt

:::i*F[ffi fl::$T"^":J]iix;",*;11:::u,:,,xllt
ugoafdia nivelulintesijnului.
r r tatoarel e:

Treaptacare limiteaz;procesul roTERCUBtLtRUBtNA tNDtRECIA(clinic-icterrubinic)


, ... exc.l'|,
o''":1-:..j:-::,:1"
(crr,pi
prin.i ' I rioerprodJclie
de bilirubina
""i;;:i'i:..J;'iljrubincreste
hepato-entero_hepatica (HEH) mai crescuta decdt t,r Anerniihen"oritice,
imJnesau non-imJne
uO "r,r"rr"na Sepsis
j!ij:i#ixili*i"ii;;
::L{"."::&i"""lj:,.:fi:",';""HH#i,
scj n d a td m olec ut a de b i l i ru b i n dc o n j u g a td l
- Policitemia
- Hemoragii ocultesauevidenieclinicce duc la acumularea tisulara
0 " " ;i " * de s;nge, cu hemolizdsecundari
rnonoglucu ronidu l. ," r" A " #j ,,, ' ;ederea..epurSrii'bilirubinei
indirecte.
ce se iormeazain Lantit6$
normale
Ab se nla bac t er jilo rd i n tra c l

;l##lJii::,1
- Anomaliialemetabolisrnului bilirubjnei:
X":iT":I ii;:ffiIillj;
sindromCriggler-Najjar

::n:**,:ifu JT".il tipI Sill (deilcildeglucJronil-transFerazd.


totdlsauparlial),
sindrom
Cirbert,de'i.1de ligandinepe versantulsanguinal hepalocitului
Pool.entericcrescutde bjlirubindla (captare9i transportdefi ci taraJ bilir ubineiliber e la navelul
nn: fiecaregram de meconiL
conline1 mg de bitirubjnd. reti cul uruiendopasmi c nei ed)
majm:lide5 rg/dr
debiiirubin
r - Alte boli metabolice:galactozemia, tirozinemia
' Deficiteendocrine:hipotirqidism,hipopjtuitarism
"",Jil"J!l,ioi,iii""i:fi1,i:11
l*Ur:ru'ru1:;ll1il:;rlitirl,ia
prematuri. ll
Doaro rninoritate
g-#in",",'r#;:#f
IcTERCUBILIRUBtNA
DIRECTA
(clinic
. Afecliunihepatobiliare
- icierverdinic)
va avei

isf:[;'j,:',]f i!!!iii;:]{;:,ffi lrl - Cu hepatocitol;zd: hepatitdneonataldcu celulegigant


- Cu deflcitde transportal bilirubineiconjugatela polul biliaral
40.raneq.i ou*,u
iii sl,i,r,n,":ffii'JrT:l::ff;:::;.t#l,il hepatocitului:
sindrom Dubin-Johnson,sindrom Rotor
Cu colesta./d:
atreziede cai biliareintrahepatice/extrahepatice,

i::fiii!'"y"il:i'1,:"[:1";.3[."iJil?::":sm;l;;*rul;
ii,:nii:i:"
prasului
denormaiitate r'ip".r'iriirrr'"'L;";;"i",:
i;
chistde coledoc,icterhemolitic
nLtritiapareneraldtotala
severcusindromde,,bi16groasii',,

"
(caucazlenjsi - l ntrauteri ne:si ndrom TOR C H (rubeola,t oxop{asm a,vir us
hispanjci)
au varorinormare
r" ,1)"Jlj;*ti "toi de panii citomegalic,virus herpeticiactualmentein acestgrupa fost inclus
Nou-ndscutinegriau valorinorr Si luesul)

l,j:.x,:T"f iJ3#i1x",
u".n,o
,,,:r,'"*"1ffiJ::iiix?i,1il surplusde 2 mg/dl dicai
* Post-partum:
sepsis,ITU

acegtinou-ndsculisunt atimentatj";:::' '"


Factorice favarizeazeacceniuareaicterLrluj . Citculalie hepato-enlero-hepaticdexagerat5: obstructii
fiziologjcj c()ngenitalesau dobandite.
- Diabetulmatern;
Com pend i u d e N,onatologie 117
Datelede Jiteraturdsugereazece cea maimarepartea cazurilor
. . lrlrrr'rs. Metodaare o valoarepredictiv;excelentd(dupdStevensoncitat
rcterneo-natal ce impunreinternarea in spital,ult,erior
externdrii l,' l3l) de 96,4%- adicecei cu valorinormalede CO practicnu au risc
maternitate, a unornou-nescufi aparentnormali(dupd_ 5 zile Je ,|, hiperbilirubinemie severd. in cazul asocierii metodei ETcocu o
cu prosnostjcexcerent[2]: 95%din ace$ticopii ,l, torminare a niveluluidebilirubindla 24 ore de viatdvaloareaDredictivd
lliji!"]:irlr
icter legatde "ilrli
at6ptareata san sau nu u, o fj5", , rr$te $i mai mult.
rlrnonlale au izoimunizare "rr.j ""fJ""[.
ABO/Rh(3,S%dincazuri), icterde resorbj Monitorizarea bilirubineila momentulexterneriia identificaturmS-
din cefalhematom(- 1%),galactozemie(0,3%)etc.
l,,irfeleniveleserice[6]:
lcterele neonatale cu prognosticrezervat,cum ar fi
cel din sepsi!, - 5 mg/dl (percentila40) - nici un copil cu valori mai mici decet
la nou-ndsculi
aparenr
sdneto$i,
ta carese preiuni acesta nu va trece peste pragul de intervenlieterapeuticede
1?:l::f9:i"l
Internareain maternitate,
in moddeosebit
in sectiile
de prematuri 17 mgldll
la nou-n;sculii din sectiilede reanimare,.ur" pr".inid
'- 8 mgidl (percentila40) - 39,5% din copiii care au valori de la
sulelnra evrdentagi nu pot fi externalirapiddin rnaternitate.
"l;;;;; acest"prag"in sus vor prezentadupa un timp hiperbilirubinemie
MP [6j a precizatcifrade 17 mg/dlca nivetsericaj oifiiuoinei
oe ff ce impuneactiuneterapeutica(peste17 rng/dl).
rationalsd intervenim
teraplutic,pentrunou-ndscu1ill;i;;;;;
::le,:sle Decizia terapeuticain fata unui nou-ndscut cu icter este rezultatul
aparentsdn6to$i.
l|rui procescomplexde evaluarea unui ansamblude informatii: datele
Sunt descrigi factori de rjsc ce pot favoriza cre$ted ,1,ranamneze,examenul clinic, evolutia icteruluiSi a manifestdrilor
excesive
nivelelorde bilirubinA:
,r'rociate, datele paraclinice.Flecaremedic va lua deciziape care o
- Prematuritatea .,,nsiderd cea maiadecvatd,cantArind beneficiileuneianumiteintervenlii
- Origineaetnice ,rl)ortatela riscurileacesteiagi respectivla consecintele
- Diabetulmatern temporizarii
,rlului terapeutic.
- Aldptare la sen
Deoarecevalorileobtinutela m5surareabilirubineidirectesunt extrem
- Sexul masculin ,lrvariabile,in functiede metodafolositS,este recomandat[6] sd nu se
- Echimoze,hematoame
',oaddvaloareaacesteiadin bilirubina totald,in cazulin caretrebuiesd
- Policitem;a
lLrimo decizieterapeuticdla un nou-nescutaparentsdnetosdar care
- Administrareade oxitocindin travallu
,{e icter.
Existamai rnultedilemeprivindatitudineacea mai rationald
in fata AAP a elaboratrecomanddrice trebuiefolositein evaluareanou-
y::l,i::l:-"-"i!:: a Inceput
sdprezinte
icterdupanugruru.
b"orrJo- lriiscutului cu icter[6]:
in mtjoritatea tdrilor dezvoitatetendinta generale este
de a scurta 1. Determinarea la mamda grupuluide s5nge (Rh 9iABO) in cursul
maximumperioadade internarein maternitate,reducandu-o
la 1 investigatiilorefectuateca screeningprenatal;
zile, deci anteriorperioadeide nivelemaximeale bilirubinei(care
2. Test Coombsdirectii determinarede grup (Rh 9i ABO) la nou-
descrise intre zilele 3 Si S), au fost elaborate o sede
de recoma nascut, din cordonul ombilical,in acele cazuri in care nu se
pentrumonitorizarea risculuidehiperbirubinemie [3] la aceicopii cunoagtegrupa de sange a mameisau atuncicand mama este
precoce,dupd 24-48ore. potfi folositeurmdtoareie
modalitdtidL Rh negativ;
productieide monoxidde carbon. uiruJl
T."sui1i:3 3. La mamelecare au la determinareaprenataldgrupa0l este util
rnrensrrar
rcleru'ui,
folosjreaevaludrii
bazate "stirar""
pefactorii
derjsc,eiectuar se pSstrdmsenge din cordon,pentruretestare;
unor determindride tip secreeningate bilirubineila 24
$i 4B ore. 4. Atunci cand ne gandirnla o anemie hemolifice(pe criteriide
H ro o u c lr a de m ono x i d d e c a rb o n (C O ) e s te u n i ndi cator
antecedentefamiliale,de apartenenlaetnicdsau geograficdgi
catabolismuluiHEM-ului,oferindastfelindirectiniormaliidespre
ci de moment gi evolutie a icterului)trebuie efectuateteste de
de biljrubiniprodusApdn hemolizd.CO poatefi mdsurat
in aerul hemolizd:reticulocite, test Coombsetc.;
la starsitulexpirului(Endlldat carbonmonoxide_ ET_). Aceastd
5. Se va mdsura vajoareabilirubineitotale la nou-nascutiice au
a fost imaginateca urrrare a.aptu.ui ca masur#orite
Oe J icterdin primazi de viatd;
totale n^uoferd date loarte riguroase,prin nicj o metoOatojosiij,
6. Pentru a evalua corect icterul la nou-nescut se va efectua
specialin zonanivelelor Analizoarele
,,critice',. de ET"oiOentificJa examinarea'intr-ocamerdbine luminaitd, cu luminenaturald.La
nou-ndscuti la dscde icternuclear inc6inaintede ins#lareaunui nou-ndscu,tise va evalua aspectulicteru ui dermalprin efectuarea
N.onatologie 119
manevre de vitropresiune,deoareceaceastapune rnai
^unei bl Figura1. Algoritm
de evaluare
ln evidenldculoarealesutuluisubcutanat. De obiceiicterulapi a unuinou-nescut
cu icter[121
gr progreseazdin sens cranio-caudal,apdrand APARITIAICTERULUI
LA NOU.NASCUT
intai la fai6
apoi, pe mdsurace crescnivelelede bilirubina,
la trunchi$i membreIlO]i
extinz6ndu_ I
_
,/. La toti nou-ndscutii care incep sa prezinteo serie intreaoA
anomatiiclinice (apnee.djticult.itide supt. tetarqie,modilo lv 1"""f" OIf p" Valoriale bilirubinei
sub 12 mg/dl.
cu ^,U*L
varsta
maimicdde 24 orc Copil cu varste mai rnicdde 24 ore
ale comportamentului,instabilitatetermici) se uoi fr"" lr.,lpil
unaii
in vederea excludedialtor cauze pentru icter (vezi tabelul
Si 1i
8. Toii nou-ndsculiicare sunt externati din mateinjtate piireii
in
zilede viafdvorfi reevaluali,dupd2_3zilede la externare, de c{l Se reevalueazape.iodicnrveiulbilirubinei
medtc;
9. Cjrca 1/3-dinnou-ndsculiisanetosicare sunt aldptatila
san potl
prezinteincd ictergidupddoudsdptdmani
[9].Oacaexis€ scaut
acotlcesau urine hipercromese va mdsura bilirubinadireol
Arcmiehemoliticicu
Dacaelementelede istoricofer6datenormate,va continua rnecanismimun
urmarl-t1
copilului,fiirS alte investigafiisuplimentare.Dacd icterul persb (lzoimunizare
Rh,
peste 3 s6ptdmaniatuncj se vor face determindri Peste 2 mg/dl Sub 2 mgidl
urinare gi sl ABO etc.)
guine(in specialdebilirubinesericddjrectdgiindirect6,pigmenturl-1 - Hepatita
- TORCH (inclusivlues)
- Sepsis
't..Factoriicare sugereazaprezenta HEMATOCRIT
_-.T19"tuf unui icter patologic - Obstruciiebiliard
nou-nescut I7l - Galactozernie
- Colestaza
Faclori ce sugereazi o - lctoriclamtltalde anemiehemolirica - Fibroz5 chistic; N sau crescut
- Tirozinoze * po,icitemie
anemie hemolitic; - Debutultcteruluiin primeleore de viatj r Hiperaiimentare
' Cregtereanivelelorde bilirLlbinamai repoc,l
decet 0,5 mg/dt/ora parenterale
-Paloare Sc;zut
- Hepato,spJenomegalie
- Cregrererapidaa bit;rubinei totaledupa 2440
ore (de tuatin discutiedefcit de G6pD)
- Faciorii etnjci care ir favoriza anumiie MORFOLOGTE gt RETTCULOCTTE
ERTTROCTTARA
I
tipurideanemiehen'olic.j (c6pDt I
- fsecul forolerapieicorect aplicatede a 11
scadea nivelele de bilirubin; totald l
Factod ce sugereaza boli - Vdrcdturi
MORFOLOGIE ANORMALA9I NORMALA
ce au la debut icter - Letargie RETICULOCITE CRESCUTE - Hemolizedin hemoragiiinterne
- Dificultdlide atimentare
".0","
!1;,1",or".,., - Hepalo-spJenomegalie
Sferociloze - Aldptare la san
EliptocitozS - Hipotiroidism
- Scadere ponderalaanormal de mare
- Apnee Picnocitozd - Diabetmatern
I Enzimopatieeritrocitari * Hipoxie la naqtere
- Instabilitatetermic;
- fanipnee crD - Galactozemie
Eremente clinice cai- Unelemedicamente - Sindr Crigler-Najjar
evoce lcter colestatic - urin. hip".crorne (9-lactami)
Dlnareprezente in"-rl[i6][i
urini "-lin - Sindr.Gilbert
- Scaune acolice (r{alasemie - Infeclii
- Persistenlaicteruluipeste 3 sdptimani I Stomatocitozd - Boalamembranelorhialine
- Medicamrnovobiocini
:.1
,' ,('o "; iil '"'
Com pend i u d e p e d i a t l t n
r, ' ,-) ,r't
"!3l9r.gi"
Tabelul 2. Opfiuniterapeutjcein fala unui nou-nescutla term(,|
aparentsdndtos,cu icter[6] Folosireadozelor de enefgie uminoasd adecvate;5-30 watu
crn2/nm ).
Virstd Atenliela proteclia ochilor(cuochearide fototerapie) 9ia testiculelor
(cuscuteceavandcea mai micadimensiune,pentrua nu acoperi
Sub 24 h Sugarilla termencare devlniciericisub 24 ore nu pot fi S i mul ti pi el e).
consjderatisdndtogiSilrebuieinvestigatiin continuare Alte modaliteliterapeuticesunt exsanguinotransfuzia gi tratamentul
Ar puiea fi FototerapieExsangllino_ Exsanguino, I rnacol ogrc.
f;cLrti tfansfuzie, transiuzie Diversesubstanle jnterferd cLrmetabolismul putandi folosite
bilirubinei,
lototerapie dacd foto . Lriu..!arjicu
icteraccentuat (accelereazi
fenobarbitalul glucuronoc,oniugarea),
egueaza ,larul(inhibdreabsorbliaintestinalda bilirubineicare intrain circuitul
2548h > l2mg ldt > 15 > 20 nrg/dl > 25 rngldl
49-72h > 15mg/dl 1, ,pato-entero-hepatic), metaoporfirinele sinietice(inhibdproducliade
> 18 > 30 mg/dl > 30 mg/dl
> 72 h > 17 mg/dt >20 > 30 mg/d
l, rirLrbind),gamma-globulinele de uz intravenos(blocheazd situsuriie
de
> 30 mg/dl
,nre a anticorpiorin cazulanerniilor prin izoimunizare in doze mari,
pe
'1ram/kgcu ajuiorulunui injectomat, duraia a 6-8 ofe).
Tabelul3. Opliuniterapeuiice
in fa{aunui nou_ndscut
la termen,d;rl in cazulcopiiiorce fac icterseverdatoritdalaptdriila san existemai
bolnav,cu icter [6] n L te opliunitefapeutice:
se poatecontinuaa dptafea$i copiluleste monitorizatactiv;
Fototerapie Exsanguino-transfuzie se intrerupetemporaraleptareaa san gi se dd formuldadaptata;
se pot aiternameselede forrnue cu suptul la san;
Sub 24 ore 1 A-1 4m g /d l Peste20 mg/dl se pot suplimenta,cu formulSadaptate,nigie mese mai mici,
Pesie 24 ore 1 5 mg i d l Peste 20 mg/dl oblinuteprin supt a san;
lototerapieasociatacu oricaredinire cele de mai sus;
Tabelul4. Opliuniterapeutice
in fafa unui nou_ndscut
prematurcrl profllaxiaeste extremde importantd- mamee vor fi invelatesd
icter [8] dea mese frecventenou-ndscutului (cel putin 8-10 mese/zi)ise
vor evita,,suplirnentarile ' cu apa sau soluliiglucozale.
Greutatea Fototerapie Exsanguino-transfuzie Neurotoxicitatea bilirubinei
Contrarconvingerilor profane,icterulnucleara fost descrischiar gi
< 1 5 00g 5-B mg/dl 1 3 -1 6m g /d l . r suqariaparentsaneto$i,ndscutila terrnen,alimentalila san,deoarece
1 5 0 0 - 1999g 8-12 mgldl 1 6 -l B mg /dl Ir pfezentatcresteriale bi irubineipeste 35 mg/dL!
2000-2499g 11-14mg/dl 1B-20mgldl Existd rnai mu te teorii care au fost elaborate pentru a explica
rrurotoxicitatea bi irubinei[3]:
Actual, cea mai folositAmodalitateterapeuflcain fata unui norl iootezabilirubinei trecebarierahematoencefalica
libere:bilirubina
nascutcu ictersemnificativ este fototerapia. Aceastapermitescdderoir Siajunge in structurie SNC atuncicandestedepdsitdcapacitatea
niveieloroe bitirJbina. sj in acestrod scaclenevoJade rnasLriaqresivrr de legarea bilirubineide cdtre albumine;
oJm ar ll eroangunolr<rnsru,/:a. - ipotezaanionuui monovalent;bilirubinatrece bafierahemato-
Elementecare optimizeaziefectelefavorabileale fototerapiei: encefalice sub fornraanionuluimonovalent. Acestaia nagterein
- Folosirea lempilorspecialede fototerapie, cu lumjndalbasira,cu () prezentaexcesuluide Hn (mediuacid),din complexulmolecular
tungrrne de undade 475 500 nnr (codiflcate in SUA:F20 T12 BB). sub care este transportatdbilirubinain sange (albumlnaflxeaza
- lvlaximizarea suprafeteicuianateexpusela fototerapie, cu aiutorLrl bilirubina sub forma unui di-anion,la nivelu a douasitusuri- un
d;VerSelor Inijloace:palLtrisdJ sd(i de dorn-itpentr.r'oroteraoio situs primar,cu mare afinitatepentrubiirubina,carepoatecupla
l Oh r r eoabi' t bt an k eWa
t ,td o vl l . O tV T o i cBi ,i _ lte pad). fol osi ;c.r 8,5 mg bilirubine/lgram de alburninegi un situs secundar cu
unor suprafetereflectorizanie de tip staniol plasatesub copilul afinitateredusd).Cele doue moleculede bilirubindelilleratede
oe face 'ototeraoiestandard. De moleculatransDortatoare de a burninese afld in starede di-
anlonl.Acestiase pot cupa cu H* si forrreazdanionimonovalenli.
122
Compehdiu de pediatrlC Nconatologie 123
er au capacitateade a lraversa
membranelefosfolipidice,cum ',. NEWN,4AN T. 8., IVIA|SELS Fvaluationand treatmentofjaundice
J. l\.4.:
I banerai relnatoencelalici 6f
in the term infant: a kinder, gentter approache. Pediatrics,89: 809-
81B ,1992.
ri. AmericanAcademyof Pediatrics, Provisionalcommitteeon Quaiity

fi**#ffiffi*#ffi
lmprovement: managementof hyperbilirubinemia in the healthyterm
newborn,Pediatrics,94: 558-565,1995.
/. BHUTANIet al.: Pediatrics.103, 1999.
rr N4AISELSJ. M: Neonataljaundice and KerniccterE in Gellis and
Kagan'sCurrentPediatricTherapy,edifia 15, sub redactiaBurg F.
C., Wald E. R, lngelfigerJ. R., PolinR. A., 805, 1996.

dfffiUlr*fii**E*ffi
,l AmericanAcademyof Pediatrics, AmericanCollegeof Obstetricians
and Gynecologists. Guidelinesfor PerinatalCare. 3'd Edition,Elk
GroveVillage,lL. AmericanAcademyof Pediatrics;1992.
10.KRAI\,48RL. 1..Advencementof dermal icterusin the jaundice new-
born.AJDC. 118;454.1969.
11.GALE R., SEIDI\,4AN D. S. et al.: Epidemiologyof neanataljaundice

*:*trfistr'$ffi*fl*'ffi
in the Jerusalempopulation.J. Pediatr GastroenterolNutr, 10: 82-
86, 1990.
12.CLOHERryJ. P, STAKAA.:Manualof NeonatalCare,3'd Ed Boston,
LittleBrown& Co, 1991.

':"Hffi
;nrryi::[f;,,"1,.llff ::T:::T?ffJ::'Jii,,XXT
s.J.StNDROMUL oe oernrsA RESptRATORtE
xOU-rvAsCurur-ul (SDRNN)(Tariana
ciomafian)
A

Este definit ca insuflcienla respiratoriedeterminatd de deficitul de


surfactant la prematuri.(Termenulde "idiopatica" este impfopriu,avand

tr**ntffii'j,;*gffi*"ffi##
if vedere faptul ce etiopatogeniasa este bine cunoscute.)Alt termen
Lrtilizat
este acela de boald cu membranehialine,
lnciden!e
Apare practic exclusiv la prematurigi incidenla sa este invers
propodionaldcu varsta gestalionalegi este de aproape 2 ori maj mice
Bibliografie selective a cei ale ceror mame au primitglucocorticoizi antepartum.
1 Fiziopatologie
,:?::,5[f .li ,?!tlt ffJ;*,,", andKernicterus.
Advances Tulburareade bazd constein sinteza,de cdtre pneumocitelede tip ll,
, p. u, Hospitat a unei cantitdtiinsuflcientede surfactant.
rcadmission
andmor" Surfactantul= dipalmitoilfosfatidil colind / lecitind.Una dintre
""'',
3:l!:ilirP"*^n
6 1 5 , 1 9 9 8.
**oon'
l5,iYiT,l'_l;;T..KHnwaraiJi;si"tl:ri:
"t ;:;:i:.:?iili #; componentele saleesteproteinaA(SPA).Aceasiaesteutildpentruaprecierea
nraturitdtiipulmonarefetale(prindeterminareaconcenlrafeisalein lichidul
"',,i#i;f
,i;3i:'t:E:?K::;::.ili,lii:i:itrii%ffftl,,?l amniotic,pentrudiagnosticul precoceal SDR * pacienliiau valorjmai
scdzuteale SPAin comparatiecu prematuriifardSDR),pentrudiagnosticul

' [,iffi{nit:f"i:fr?';{rff
: ?;:
t!:{:::itrsr;?E
diferentialal SDR cu alte afectiunicare pot avea tablouclinicasemenetor
- pneumonie,infecliecu streptococdin grupul B - Si pentruaprecierea
Fanselorde supravietuire(prematurjicu SDR'ale ceror valoriale SPA nu
cresc in primele4 zile dupe nagtereau risc crescutde deces).
N t 'o 6 u 1 o , o n
Proprietdtilesurfactantului "

' ii::ffii:1fl::t:,i:d - scade


tensiunea
superriciard
ra Semnelecliniceale SDR includ:
- stare generalealterate,

3i:li:i!i?'f.1il[3,!Te#5,X?ff
lliS:"j,:?:i:?:i:3ii
pol rpnee,
semne de insuficien,ta respiratorie(geametexpirator,b6tii ale
aripilornazale,retracliisternale$i ale spatiilorintercostale (tiraj),
crofase
5"-i::f,,il.: e$i bal ans toraco-abdomi nal- retr act iat or aceiui $i bom bar ea

: [a abdomenuluiin inspir),

- "i[#iili"*..l,,l";"
- murmurveziculardiminuat,
din-sdptdmdna
22 _ 24 se produ - edeme ale membrelor,

;i,'#,yTil,"ffi i[""5,ii,1";i,;iiil;
f fli'j*l#:i[if; - hipotensiunearteriala.
in evolutiese oot constata:
stabir'runctio
;":l:"::lXH; ;:r",","'Jl nar. - crize de apnee (determinatede o hemoragieintraventriculard),
l"JfiXT," hemoragiepulmonard,hipotermie, starede $oc$i decesin cateva
r ore; sau
l;:ilj:,f* 'scuidesDR
matern (toxemie amelioraredupe4 - 5 zile:na$tereaconstituieun stres,nou-ndscutul
- nagtere prin cezariana 'Iress HTA) secretaglucomrticoizicarc favorizeazasintezade surfacJant;
-
- complicatii:
: ;"13"i""
3Jfl'l;:i"-,., - ljffll,Li:jT"s,L,cocorricoizl - icter nuclear(frecventexistehiperbilirubinemie),
mamet - septicemie(iatrogend- secundardintubatieiendotrahealegi
Patogenie ventila,tieiartificiale,cateterizirii vaselor ombilicale)manifestate
producerea deaterectazii purmonar0 prin agravareastdrii generale,atunci cand detresarespiratorie
,","14,3:,,;J,Jji ;ff:?:I,, incepe se cedeze,

0",1' " o"' hipoxia ei hipercapn/b - carenu - pneumotorax(iatrogen- secundarventilatieiartificialecu presiune


"""'.;'J:::"" o?li'i""',;';'g oozitivd).
Biologic

r,ffi
l-#,i*f#fr
tri{{3,t:ffiTffi
;
Anatomie patologice
* acidozd metabolice,hiperpotasemie,hiperfosforemje,hiper-
nalriemie:
- radjologic:voalare difuze cu aspect reticulogranular= atelectazie
generalizatS,asemdndtor cu hemoragia pulmonard(aceasta nu
are. insd, bronhogrameaeriana).

*::dn :i.r;if :3il;fiilnffi


u#:[i:
Tratament

"xi *#iti#}j
1. ProflJactic:
a) Evitarea/amanarea na$teriipremature- se administreazd mamei
I::l:i19" sihistiocrte "","
r"so.it"ui" M*d'ii"i:,r;:;f iJ tocolitice(Salbutamol);
"",,"j;rlLSjrl:.r^ ce d-aafecriunii un caracter b) Administrareade glucocorticoizi(Betametazone)gravidei cu
l mp o rtantes t el.a
c a nou -n Ss c u t;i - ' " ' * ' * * '
a u to l l ml tat'
- la varsLa
pana
""Lirnirii
sd reuseascasd supravieluiascd amenintarede na$tereprematurS,cu 24 -48 h anteriormomentului
de 7 zile! anticipat al nagterii reduce incidenta SDR cu 50%. Ace$tia
Clinic accelereazamaturareapulmonarda f6tului.

,."*ru:n1ir$,
c) Administrarea de surfactant- in sala de nagteri- nou-nasculilor

ff;;1,t;p'1ffi
!il ;iJ;:,"31
; sn
t' r"ri
"'td
sDR(poate
fio pneurnonie,
rrecvenr
cusrreptococ
cu VG < 28 septdmani.Doza initialeeste de 100 mg/kg.
2. Curativ
a) Ventila.tieaftificialA cu presiune continue (CPAP) sau intermitent
(PlP) pozftive impiedicd producerea ;telectaziilor. Se utilizeazS
Fi 02 minim (de dorit <60%), astfel incAt se se menlinSin limite
126
Compendiu de pediatrh Nconatologie 127

il,"J3:1",ff
?3;3iff,13;fi3:-i!"1"'" "rescute de02auer6ct Aportul lichidian:ziua I - 60 mllkglzi,ziuaa llla - 120 mllkglzi.
cunatai,ec,ei1iesi;;';",;ii'ii?.lHiff tf"l,[gfli"#3ff Supraincdrcarea lichidianapoatedeterminapersistenta canalului
terapedtic
ai care are avantajutunei i"",d""i"-,"i'
[1 arterialcu consecintehemodinamicenegative(hipertensiune
displaziei ,"i"*l,ii pulmonarepersistentd).
bronho_pulmonare.
Reactiiadverse,complicatii(ale bolii $i ale tratamentului)
',i.'{i:l::,',",i,,i
i,,ff*ii,i:ilHi,iH?:#"*i::1il"i.:
cu atatprognosticul
1. Secundareadministrdrii de surfactant
- hemoragia intraalveohre in nse 614l) * posibile explicalii:
va 1imaibun(la primele
j::flE::",""Ii|:,,:1:J ;;;;;;;;; ;;;;;:l;
:$,y,:J' ""rn"
O"i"fr".i ameliorareaacute a oxigenerii,asiguratd de cdtre surfactant,
supraincdrcarecirculatoriedeterminat6de modificeriacute
" al e hemodi nami ci ipul mona r e, a$a cum se int am pld in

1s!i{iifi?:":r{i:.fi
ffi;d,"Jx'rilff
;,-#ifl ,,"+i:;ii repeta ra nevoie dupd 48 h (rn
persi stenl a canal ul ui arteri a l ( PCA) ; f r agilit at ecapilar d
determinatede prematuritateaextremd;coagulopalielocalizatd,
probabildeclangatdde preparatulde surfactant(care ar inhiba
totar 1 : id;ze. i" r;;;;;;;::;Ie
t'enetlclletratamentului functiapiachetaresau factoriide coagularesau ambele,sau
cu s: arputea scddeafactoriidecoagulareprjnconsumlocal).Oricum,
_ ameJlorarearaportului
ventila{ielperfuzie_ prin scederea se pare ce acest risc este mic in comparatiecu beneficiile
gunturilorintrapulmonare;
- clare ale surfactantuluiin tratamentulSDR.
complianlei
pulmonare
devinerealain primeto
:i;]tt*" 2. Secundareventilalieicu presiunepozitivecu 02 in concentalii
- ridicate
il:1il:ilil:f;il':iJi[?i5.t: aprox
Aovo
siaincidenrel - retinopatia de prematuritate (numitd in lrecut fibroplazie
retrolental1)- determinatd de toxicitatea O, in concentratii
cJ Adrnlnislrarea de dexameta
aurori
incd prima.;
din J;"l;f:ffi;,.!:n.i.Truilf:Xflilil crescute.Mecanismulde producerea leziuniloreste legatde
prezenla radicalilorliberi toxici (efect direct al oxigenoterapiei)

##ilHifl
#rf#*:,"T8$*JiltflJ."niiJ
care determine leziuni tisulare.

.,ti*ilx*:,,,';*i*ft#dtii#$,'#t',*::iil
- hipeftensiune pulmonarA persistentjl
- displaziebronhopulmonare@BP) = 6q^16pulmonaracronicd
produsdprin utilizareaventilatieiartificialeclasicecu concentratii
crescutede 02 mai mult de 5 * 6 zile.

#m,{#i"ll T;ii{:;*,?# {f
l"#:1T j" Y+ff
ffi
Prognostic
Este mult amelioratde la introducereain practiciia ventilatieiartiflciale

"
*'ff ;T:X'::l:ifliiilffi:#,:' 5oFamo'olo-t
J paresdscada
(in specialventilaliacu inaltd frecvent5)9i a tratamentuluicusurfactant,
cu ameliorareafunctionalitdliipulmonaregi a prognosticuluineuro-
logicpe termenlung.Incidenlacomplica,tiilor 9i a sechelelor esteinvers
'
ijtliJfil:flilj:;'1"",ry",?i"i11,Tffi
propor,lionala
"""Eiff ;r%ltllffi
il cu varsta gestalionald

liijl;, jl
j,:*i:llii::;i;il1!ili"'',1;,".i":;5"iiT"lilll"; Bibliografie selectivi
1. GROSS | - Respiratoryd/stresssyndrome. In: Oski's Pediatrics-
:::H*::T:li".ji:tur carui
larb erecte
su;iffi ff";HHili"lT; Principlesand Practiceed lll, editatde McMillanJA, DeAngelisCD,
d) Reechilibrare acido_bazice _ cu FeiginRD gi WarshawJB, Lippincott,Williams& Wilkins,1999, p
bicarbonat de sodiu' in funclie 254-8.
de parametriiAstrup.
e) Menlinerea termoreqlarii. 2. ALERICAN ACADEMYOF PEDIATRICSCornmitteeon Fetusand
f) Alimentalie parenterata _ pane Newborn - Surtachnt Replacement Therapy for Respiratory Dis-
care
seadaus.
rn",,",
{,-C1,'i1',,1'i""L,,ll
iffilr;li;l,J.y:;rf
fress Syndrome. Pediatrics 1999; 103:6a4-5.
Com pendiu d e p e d i a t rl r
fl ,.onatol ogi e
3. AMBALAVANAN N,SCHELONKA RL,CARLOW_ yerfilator slral,,
g/es.in: Assisted
ventilation
of tne neonate, 4. Ma lorrnaliicongenitalecardiace,
eOlV 5. Pneumoniasau septicemia.
""
. :TiilJp Si Karotkin
4.
EH,Saunders-Eise",er, "di;;;;"Xi,,
2003 ;;;1_;" Tratament.Nu necesitdtratamentspecific,doar menlinereaunei
WHITSETTJA, PRYHUBER GS,RjcEWR,WARNI{ B;,.,,iu*,,,.
- Acuterespiratory
clisorders.i r genariadecvate(PaO2de 60 - B0 mmHg).Ocazionalestenecesard
*__e "")l1il"il]; ?J,?"fiJ:rJ;,l,
npwborr ,,,,ntla,tiamecanicade scurtd duratd.5

_
l:T:?:i*]."l
.vlacLjonald
LIG .rB I ippincoflCompany.,Sgt. p ola-'i,-)o.7-a. Deseori,pand la excludereaposibilltdtii existenleiuneilnfeclii,nou-
5. HODGSONWA, TRUOGWF ,rrscutilorcu TTN li se adrninistreazd antibioticecu spectrularg
ratoryprcbIems i" _ 'J Evolutie. De reguletahipneeapersistAminimum 12 ore; deseori
rnentofthenewborn, """,;[ f !f f :rT;,ilff
^ediratdeAverycB, ?;J,;3:"#
fl,"n"r Hii iif,r""O"rll,,
, )mnelese remitin 24 - 48 h.
r ipoincort Companv P rognosti c. E xcel ent, nu exi std riscul pr oducer ii displaziei
Y9: :,t . lggl pt 484 agl.
^ D
6. ALFSSANDROMp _ Hy.linelv4e ,ronhopul monare, dar este posi bi l d pr oducer eaunor com plicaf ii
mbranc Direa-e tRcsn,:tat^^,
n: .rtrogene,precuminfecliie sau pneumotoraxu.5'6
lressS/nd,omel
{HVDrrRDS)Ch,,oren.s 'il;;,
wuwvh. Vl"rli
orglpectiatric./provjder/rad
jotogy/pAor**"","1
'ilfi",
/HMD.htmt. ii,"!iO,.""L Bibliografieselective
7. GOLDENRTNG I DEMISSIEK, N,4ARCELLA SW,BRECKENRIDGE MB, RHOADSGG'
J _ MecticatEnr
,'-:?:,:f
?s,ii,,,.,i,,n,rr,,'i!,1'li:i"fi
;'jJiil:lr::"jf
ff il,
- Maternalasthmaand transienttachypnea
1998Jul ; 102(1P t 1): 84-90.
of the newborn Pediatrics
a rttcJe / 001563. ht m 1
.' f\,1lLNER AD, SAUNDERSRA, HOPKINlF - Effectsaf deliveryby
caeaarean section on lung mechanics and lung volume in the hu-
5.4. TAHIPNEF]A TRANZITOITIE man neonate.Arch Dis Child 1978;53(7):545-8.
.q.NOU-NASCU.f ULUI (T.l,N) (.t,ariiLDa r RAWLINGSJS,SMITHFR- Iranslent tachypneaof thenewborn.An
Ciolniir.rlur)
Incident;. Este apreciatdla 11l,1000 analysisof neonatal and obstetric risk facfors.Am J Dis Chiid 1984
ndscutjvii, maj aies ndscutila S ep; 138(9)1 869-71.
termen.
Fiziopatologie. TTN este consecjnla '1 SCHATZM, ZEIGERRS, HOFFI\,IAN CP lncreasedtransienttac-
, producerjiunui sunaclarl
dezorganizat (cu deficitcalitativ, hypnea of the newborn in infants of asthmatic mofhers. Am J Dis
nu cantitativca in SOn""l V""""i"."i
este reptezentatde intarzjerearesc C hi l d 1991Feb; 145(2)1156-8.

::j.f ::i :;l;;;;';;;; :"',Xl::y


";""i:ilJ fln:fl;;LlI;^l
srnoromde aspirarede lichidamnjotic
rj GROSS | - Transienttachypnea af the newborn. in: Oskl's Pedia!
rics Principesand Practiceed lll, editatdeMcMilan JA, DeAngelis
CD, FeiginRD si WarshawJB, Lippincott, Williams& Wilkins,1999'
de rjsc includnastereaprin ope.atie(e7.rri.ra
.,,_,:u"to:"
flratea,sedareamaternd,astmulin f2l prorn3lLr. p 259.
njstrarea
deo"i" ;;T;;"r",ffi:",:,ffi1!l!,1, ii. WHITSETTJA,PRYHUBERGS,RICEWR,WARNERBB,WERI-SE
Clinic.Debutin"o,""",g,;]"
primele6 orede la na$tere; l;,"li, Acute respiratory disorders. in: Neonatoogy - Pathoplrysiology
aparsemne ofthe newborn,editatde AveryGB, FletcherIVAti
maipulingravedecatin sDRr,,rs""ruiepg*clelnsuficieirtA
respiratorie and management
Radiologie.pulmonar;ateiectaz ii MacDonaldMG, JB LippincotlCornpany,1994,p: 449.
"J'e"Je;"1
:l,lr::'n"",.6";;ilj ;;,il :::::ff ['['il; ;i::]ff ;
ASENJO[,]- Iranslent TachvpneaOfThe Newborn.Ny'edicine Journal,
l:-".::
cardrac:cardiomegalieu$oarj. D ec 7 2001,V ol 2, N r 12.
Diagnosticdiferenlial 5.5. SINDROMUI, ASPIRATIEI DE MECONIU (S.A.M.)
1 , SD R, (Tatiana Ciomdrtan)
2 SindrorrJlde aspiratiede n-econtJ, Definitie.Prezenlameconiuluiintlahee,sub nivelulcorzilorvocale,
3. Pneumotoraxulsau emfizernulinterstitial, Incidenle. 2 - 22% dinte ndscullivii au ichidamnioticrneconia,
nai ales la postmaturi,incidenlaSAM este estimatdla 4% 11,2l
Compendiu de
N0onatologie 131
Fiziopatologie.Meconiulcontine
,
l;,ll;:;**ilr::ii,i,=.Tt:::i::";,::n"jiJ::r"j;J.. v;rsoconstricliej pulmonareocazionatede hipoxemie.Se pot folositehnici
, ,'lvenlionalesau ventilatiaoscilatorie

Itf.i;iii*rfl ,i"3",;l:jJn#liiij;r,"",:,"#
!i:",ii,."":1ft r)duce risculde barotraumd.
cu inaltd'recvenidcare ar putea

#1+ri'ir,:",t$a*6r5:u;r**:!;ii*iH
Oxidul nitic - este util, in asocierecu ventilatiacu frecventdinaiti:
Jr.od obtinerearecrutArii aiveolareacestapoateajunge'a niveluridistale
,ri e arborel uitraheo-bronsi cai produ ce vasodilat at ieoulm onar d.

*ffffitr$fl4il{ii"fi:*#:
l rneliorandastfel hipoxemia.
Administrareade Surfactant- la doze > decAt cele folosite in SDR
(liurvanta150 mg/kg/doz6) - duce la ameliorareaoxigenerij,
rscului de pneumotorax,dar se pare cd nu influenteazdrata de
',upravietuire
reducerea

[6].
Oxigenareatransmembranar, extacorporeaa (ECMO) _ este uljlizaa
'r 'orme'egrave(cu HTAP),care nu rdspundla t.alamenluJ obisnuit.
ftatamentul tutburarilor asoclate - secundare hipoxiei la nastere
(i rsulcientarena16. tulburdrile de coagulare. edemutcerebral,convulsiile
,'tc).
Corticoizii- desi in SAN,4existd fenomene inflamatoriipulmonare.
i r nu imbundtSlescfunc{iarespiratorie,pot chiar sd prelungeascadurata
rrtilizSriioxigenoterapiei [7].
Prognostic, S-a imbunetdlitconsiderabilin ultimiiani, o datd cu
Radiologic. sau aretectazji.
rnfiltrat",i.,'.-ii ,il" |rtroducereanoilortehnicide ventilatie$i utilizareaSufactantuluisi a
perinrlarie
rocarizat{
"",rG;;;;;"i;' ;i':ffi :[:;' ;:,ffi!ii:odurare't I CIVO.ContinuS. tolugi.sd existemortalitate $i morbiditate
semnificatlve,
irxplicatenu numaiprin SAI\4in sine,ci gi prjntulburdrileasociate.precum
L Hroltlacttc , ncefalopatiahipoxic-ischemicd
[8].

Bibliografie selectivi
l. IBRAHIMCPH, SUBHEDARNV - Managementof meconiumaspj-
ration syndrome. Currenl paediatrics 2OO5t15:92_8.
;1. GELFANDSL, FANAROFFJM, WALSHMC -_Meconiumstainedfluid:

ffi$ruNHffififfi
approach to the mother and the baby. pediatr Clin North Am.
2004;51:655-67.
3 WISWELLTE, GANNONCM,JACOBJ et al _ DetivervRoomMana-
gemenl of the Apparently VigorousMeconium_slainedNeonale:Re_
2. Curativ[S] sults of the Multicenter,lnternationalColtaborativeTral. pediatrics
- lanncuhipoxemie 2000;105;1-7
n rr!r1K,,{j"'n''d severa
agitatia
poareagrava 4. HALLIDAYHL, SWEET D - Endofracheal intubationat bitih for pre_

;#,i:l:.ij
fu"'ffi,gi'.3#['#f :]i1fi
i::iil:Ti::rHlfi
venting morbidity and moftality in vigorous, meconium-stained in_
fantsborn atterm (Cochranereview),in:The CochraneLibrary,lssue
2. Chichester, UK 2004.
d"-b";
ffi id;;ffi;,,::"."';lli:il ;:"H:l:',T""I,J1"':ffi,:gi:',:jt
li SOLL RF,DARGAVILLEp * Srrtaclant for meconium aspirationsvn_
drome in full term infants (Cochrane Review). in: The Cochrane

,,,::,i:li!,;;{::i#;"":l"J;:;?';,illi,l,i%#-il!",?3ii_"rli; Library lssue3. Chichester,UK 2004.


{i. HODGSONWA, TRUOG WE - pfln ciples of managementof
respi-
ratory problems. ln: Neonatology- pathophysiologyand manage_
Compendiu de pediatutn l l ,.(Jrra{ol ogi e 133

'w:llg;'gr^f:Tlifrjfitf ,",!!5f]"!"Nn"'vou'v'"oo".'" t
2. Sinteza de anticarpi (Ac-i) specifici anti D reprezintA izoimunizarea
r''priJ-zisd: dacd mama nu are avorturicu feli Rh pozitivsau transfuzii

r:$:;:'fu l'!r'i'ii!|in33;l!,i!.J,,
:lli5t"i#ix1f
, I sange Rh pozitivin antecedente,izoinlunizarea nu se producela

""fi
, fa sarcinS.lzoimunizareaconstdin transforrnarea blastica a limfocitelor
,,nsibillzate (de cAtremacrofage), cu producereainilia,a unuirAspuns
WARNL
:";;;:"';J#":;)Tl3.T.?.;x,g.*R RBBwER'
il
rummj:is ; ,fl;i
sffi:if
n#::tru*ki1::f i
, ririrprimarlgl\,4 anti D. La stimuldrile ulterioarese produceun rAspuns
Idiv - maiamplugi mairapid prinlgG Anticorpiiau
3. Transferultransplacentar al Ac-ilor de la mame
ac[iuneaglutinanta
la fdt 9i hemoiiza
i'itnii:in viataintrauterind, bilirubinarezultatiiestein nrareparteepufata
,i cale placentar5,motiv pentru care, de cele ffiai multe ori, icterul

"l^%1ifl1'f"?l{i"i"^,il,l,iffiyl::li*fii l,segle a na$tere.


Se constaE:
. anemieseverd,ou insuficiente cardiaca(inclusivedeme);
Se.mai oun e$Leeritroblastoza
,etatd. sAngeleperiferic)i
ratogenie " regenerare medularacrescute(apaferitroblaStiin
SistemulRh are 3 perechide . regenerareextramedulardcrescuta (obiectivateprin hepato-
antigene:C, c, D, d, E, e ' ,l )enornegal i e)i
Rasa albd . hipoalbuminemie - prininsuticienla hepaticefunclionald - cu apariiia
Rasa neagrd Rasa galbend rle ecleme= anasarcafeto-pacentare).
Rh pozjtiv= 85% Rh pozitiv= 93% C!inic
Rh negativ= 1S% Rh pozitiv= 99% avofturitardive;
Rh negativ= 7% R h n e g ati v= 1% decesfetal in ultimeleluni de sarcjna;
1.Anasarca feto-placenkre (boataSchridde).in majoritatea cazurilor
AntigenulRh (Ag Rh) este pl lraiitereaeste prematurd- \a 7 - I luni (in mod exceplionalajungela

i:;i!Llr'"'ffi,Tr{rJrffiirif:i::l
^ lennen);este ndscutmolvtrdieqtedoaf catevaore

(sensjbilizari
repetate).in 96% cl
*;B;:
, CIinic:
- edemegeneralizate (9iserozite)-accentuatela niveluicraniului

rn::ll*r]:::*iri
negat;vcare
Tj:i;J""
*#i:Tt+ir;;i"^5;r? izarea se producela
cu Rl'
("cocde femeie");
pa oare. iLIe.$i lerte c;roas5;
- tegumenteinfiltrate9i petesii(frecvent)9i sufuziunisangutne
care
;;";r;i
"au au
;;;J.n 'emei

"rUu'nlxF; ff ilff;i;:"::J:i'"T[:-n'"
", """; - faciesde luni PlinS;
g;l scufl, de taur':
abdomenm6rit de volum prin hepatosplenomega le;
' '_"
ll!,,!flil,i!i{|::!i::,,,,3!;:,:,:::,::::,3iJ",:::,:?:,i|:,; pacente edemaliatS,friabild,uneoricanterestepeste 1000 g;
- cordonombilicalinfiltrat;
ji"ri;E'''"
m ai ales at unc i ca n d s €

r;:ui:;
:l.;mf:i:fi,iit::r" lnvestiga{ii:
anemiegfavd Hb = 3 - 7 S/dl;
mameestemai rnic;de o1?X-li,"t"n"caretrecede ia fdt la - erltrobla$ti(mai alesbazofi i) numeroii in sangelepefiferic:
60.000 -200.000/mmr:
este
depand
ra5mr - reticulocitoza 40 - 60%;
""ili"t;';flh?;::;"#"0'3i""'J"ie riiizoimunizdriila primaizoimu-
nrzareestede 1 ml siingefetal,
la sarlngd - trombocitopeniedeterminatadeseor de coaguJareaintra-

;:lJf::ffiff::i:
ff y;r:i.:ii:J'"ff
;lt ll ;:;l;r ili ;;T u'",'" Taterna.rresajulri;nd
vascularadiserninatd(ClD);
- semnpatognomonic radioogic= haloulcraniului
moi
(dublucontur:
edenraliaie); pozitie
lransmisrinfocirerorde calre la interiorosui,iar la exterlorlesuturile
,""ro',1o"Jt observata uneod.
de Buddha vizibila radiologic' este
Com pendiu d e p e d i a t r l r 135
tl, onatologie
Evoluliet deces rapid in cateva ore;
. SDR constitujeo compticatie
Irecventa. 4. lcterul nuclear Schmorl (encefalopatia hiperbilirubinemicd)' Apare
2. Icterul grav famitial al nou-nescutulu i (pfannenstiet) r llRi > 20 mg/dlla nou-ndscutul la termen;la prematuriaparela BRi
:
Clinicl l8 mg/dldatoritdunui nivelmai scizut al albuminelorplasmaiice9i a
- la nagtere: rrrciimaturitdtifunc.tionale a bariereihernato-encefalice (BHE).
- anemie; Factori determinanti:
- fara edeme; - imaturitateafunctionalea BHE determindo pefmeabiliiatecrescutd
- fdd icter (prin clearanceplacenrar/j a acesteia,
- pnmeteore _ 24 h: ' iiposolubilitatea BRi favorizeazdtraversareaBHE de citre BRi Di
- €pare rctercu progresiuneceialo_caudala. fixareasa in tesutulnervos,
cu nuantaciroasd:
- nepatosplenomega,ie _aprodpeintotdeauna preferenti al i tateaci rcul al i eicer ebr ale ln zona gef m inat ivi
prezenle,
hematopoiezei
". extrameduiaregi insuficienlei*rji."" """r"Ja|n periventriculard - unde sunt situali 9i ganglioniibazaliface ca
cazunlecu anemiisevere; """g""ti""1j,, aici sd se depund Preponderent BRi;
- urinegi scaunehipercrome; Factori care favorizeazd fixarea BRi in ganglionii bazali:
- srndrom. hemoragicdeterminatprin rnecanismimunologic ripoxia $i rnai a es
uru
^, - purpurS,petegii9i echimoze. Ai prlt) - acidoza,ceea ce explicdfaptulca icterulnucleareste apanajul
lnvestigalii: prematurul ul .
- anemiegrava- Hb 3 _4 g/dl: Stacliileicterului nuclear
- reticulocitozb - 1) Ziua 2 - 6 - exista2 Posibilitdli:
severa;
- erihobiastozd impodantA_fi 40%;
hiperplazieeritroblasticd la nivel medular;
Evolulie:
lcter nuclear- frecventin formele neratate;
- debutin ziua 2 - 6;
- la BRi > 20 mg/dl.
3. Ane,miagrave ftip Ecklin)reprezintdlorma pur 2) Dup;7 zile spasticitateacedeazdprogresiv'uneoricomplet-
anemica:
na$Lere spontanA/cezariand la VG de 36 saptamani, tland falsa imoresiecd icierulnuclearnu s-a produs;
cu scorApgar
3) Dupd1 lunA:
- n grave determinatdde rupereaechitibrutul - spasticitate - surditate
1y!" 3O lp1" lnemjeposibrtiteli,e atetoze - retardpsihic
de regeneraremedutard(acestea
lI" ,rm,
fTl,rlsunt :i - disartrie
depaSite):
^,.uln
oltnlc:
- patoaretmportantdj Biologic. Diagnosticulclelabofatorin incompatibilitatea de Rh
- fdrd ictervizibil; 1. P renatal
- eoeme moderatej - incornpatibilitate de Rh: mama Rh negativ,tatel Rh pozitiv;
- bont ombilicalgdlbui; - dozarede anticorpianti Rh (D) la mama
Investiga,tii: - l a pri mi parel a 3,6 9i 8l uni
* anemie- Hb < 12 g/d| - la muitiparelunarpand la 7 luni,apoila fiecaredoudseptAmani;
- eritroblastozdmoderatd 2Ol100leucocite; - test Coombsindirect;
- retic!locitoze 30%; - reacfiade aglutinarea hematiilorsensibi]izate
- trombocitein numErnormal; Titru ce cregterapid sau este mai mare sau egal cu 1/64 = afectar-'
- hiperplaTie eritroblasticb
medurard; fetala
-BR t=3 - S m g/ dt ; BR in lichidui
fitu > 11321aprimasarcinesau I se determind
Tiiru >'ll'16 la orice sarcindulterioare J amnloiic
136
Com pendiu d e p e d i a t r t o '137
f.l ,i onatol ogi e
.*O: brusc in trimestrutll, _ semnificd
antcorptlor
^-.,1,::l o treceremasivii,l la naqterileurmdtoafe- in p":rNele72 ' ae \a na$terell !;e
maternila fdt.
2. la na$te-re:debutJlse producein prirre,e24 admi ni strea/a l g anti D 0.3 r' ^ l'
.1).tK tn sanqeledin cotdonulomb ore 4 lmunoglobulinede uz iv - adrr'in'ti''']1'l:ii lenreile'xr fe,ticu hidlorrs
ical= 3 .S mg/dl (valorie> t,
= fetalisin antecedente, sunt Lrtileir Clnlrtuarearispunsuluiirnun
__rng/dl mare gravitate) generatde izoimunizare-
rapidin primele6 ore. cJ peste5
.^ :::je$te mg/o,/zi.pana ta maxill Curativ penlruincompatibilitate,da' i-'r''J"llacric pentruicterulnuclear:
::I9.9r,"111""i $i rornep.rranemice. in all,i (jlLlorescentd 380-700 nm) I
EHd este < 25oodjn BRt: fareorieste "",""8R;";:i;;;J;l 1. Pan Fototerapiacu umjnS
cresc_lj (lorrre forrtu or"u;
rn anasarcafetoplacentara). albastrd(450-460nm)
",,.,
evo'utiepreiungita{saptdmani,Junj Lumina albi este preferabilapetrir-uci cea ailla'"rtf5nu permite
,^._j"j::u,.,9ru de .1ile)cu labtoud,, I'bservareaapari!ieicianozei.
debirdsroasa
;' oeterrrina
i ;" ;;;;'
5i::"',:"",Jti}j,::5drom Sub influen,ta lumlnii,BR indirecti(;-l:ii)s.rlerAIa niveiultegurnentelor
b) Hematologic= hemolizA: Lrnproces de oxi dare, transformA nCu- snin BR dir ect a ( BRd) -
- anemie: Hbscadepand)a3. 4 gldl(in anasarcd), r' ' ,' osol ,rbid gi cxcretal ape cal e rc )a '.
pulindecatHb pentrucd existd Ht scademni
,i."t"rl."i"r)i - BRi> 15 mg/dlla nou-nasclr:.rl
Indicalii: ls terlnen$i Bqi > 10-12nTg/di
erjirobiast".a l,I prernatur.
macrocjtozd;valoareanormald:+gU in Aia l',4;il;;;li
Uneori
HB$iHtsuntnorrnure 2. Fenobarbitalul: administratp.o. :.li r.rn.
= r."j"nurJ,;;#,il;:;
;:ru:". doza de atac 5 - 10 mg/kg,
- regenerafemeduiard;eritroblastoze - dozade intrelinere 3 - 5 mgikg;au'r:rii americani recomandd
n!-r-l
(paneJa200_300.000/mmir
reticurocirozd de rutind- efectulse instaletlzddttpd o perioad;de latenla
il,5:i;3:"r), be"dr"50tJ,;;;;##Jili,: de 3 - 7 zile 9i valoareasa te?pelriicdesie mai micedacd se
c) tmunologic= incompatibilitateRh administreazddupd apari.tiaiclerri{!i.
intre mame gi nou-ndscut
TestulCoombsdirect poatefi fals Esle mai util pentruicterulCriegler- \i3.jjarSi penlru(sindrorul de
negativ:
- rn izormunizdrisevere _ toate situsur;ie ) Id groasa>.
antigeniceeritrocilaro 3. Exsanguinotransfuzia(ET) = rretoda cie eleclie in formelegrave
sunt ocupatede anticorpj,
- nou-nascutulare Ag Dn = varjanta . P ri nci pi u:i nl ocui reahemati l l cf{et ale sensibilizalecu sange
a antigenuiuiD, dar testul
Coombsindirecteste pozitiy. compatibil,atat cu cel fetal,cal i;l .u cel matern
d) Alte investigatii: ' Efecte:scadereatitruluide Ac-i 9 a Bl1i.
- prinmecanism imunologic Indi cal i i :
- I3T!,""-."q:y" (in cazurigrave)prjnt ip"iin"utini"m $j prinCtD. in primeLe12 h - c6nd BRi c,e$'rrr clr 0,5 - i rfglh:
:n.sl -".Ti?
o e n j per pldz ia alierrninar
"'" la 12 - 48 h - cand BRi se :rprosie de 1B ryrg/di
_. uet ule l obr e ta d j n i n s u te l e
." n g o rh " nr' ' -
diferentiat: . Tehnica
incomparibi,;tatea
oeer,jeao
?J:.XT:lf - se catetefizeazdvena ombilcaiar:
Profilactic - se extrage sange pentru i":e'rnlFarea 3R 9i test Coomb5
L Deciangarea prentatufA a na$terii_ medtcamentos direct9i indirect;
- se impiedicapa(iat trecereaanticorpitor / princezariand - se extraggi se introduccate.:r-. 'I nrl sange(incdlzit), in total
antiRtr'j;l" ;il i; '150- 170 ml/kg (= 2 x volLrmusargLrinal nou-ndscutuluii iri
fdt (pe cat posibil,la VG suficient
vansat; pentrua nu expune
nn ta prematuritdti;: 1 2sedi nl ea cate 1,5-2 h.
_cornpiicatiille
^ Transfuzia De obicei,se utilizeazdmasd eritrocila'arzogl-upRh negalivproaspatA
2. fetald intrauterind- ia 25 - 35 sdptdmdni_
corectaanemia; pentru a (de maxirnum72 h), testatHIV SiAg l'1fis.Breparatulestecitratat,ceea
3. Prevenireaizoimunizerii _ cea mai eficientd ce poate determina:
metoddi mamelor - hipocalcemie:se manifest:l?'i'1 ?gita1ie,n'i$cari[iirnicede
Rh negativcare au ndscutcopiiRh pozitivl
- ia pflma na$tere- in t[avaliu/inexpulzie, sucliune.Se administreazi:cal'jiu !Jluconic1\"r%0,5 - 2 ml
entpe cateterulombilicai(uiil:zaiDeiilrL.l exsanguinotransfuzie),
au controlECG. Cedeazaspolt.in dupi ET;
Neonatolog;e 139

,"J#ffi
{fu1tili,,',"#::";"::,:*i!#;
j;"1}:rfl
l,ri
5.7. IJOAI,A HEMOLITICA A NOU-NASCUTUI,UI
PRIN INCOMPATIBILITATE
(Tatiana Ciomartan)
DE GRUP ABO

Com!licatiiale incompatibilitatii
Rh: Apare numai la mame cu grup 0 Copilulpoate avea grup A (95'/"
; *fu:,:i\iBff l,]!'l::itL",
1";;:T:iT[i,[
(lincazuri)sau B.
lzoimunizarea se poate producede la pfima sarcina(antigenele A

?ifl
:n::"JL':::ll?'"i"r:i; i;i B sunt puternicirnunogene)Pnn:
- sarcindcu fdt de grup A sau B,
.**16$;;i:*':"1ffi
4. Trcmboza venei ombilicale_
infecliimicrobiene,
- vaccindri(ATPAI)
infeclioase / traumaticd. Clinic:
Bibliografie selectivi - lcter precoce,
- anemie ugoaraPand la moderatd'
' ?i?,if"ii, il;,! il' { "! !X::tl: : binemia: Rhdrsease
jtril'jl,.ff',Ix;lr H8",,il:,3:;
Neona hepatosplenomegalie
Biologic
- inconstantd,moderata

'"
ffi un,
l".l#::t,,1ll: - H b 10- 12 gi dl ,
- rnicrosferocilozd (diagnosticdiferenlialcu sferocitoza ereditara
;|il'Jil: ; g:::t'oT"{,:"?'1""'1o in:rmmune
"tto;immunization ce poate debuta la nou-nascut),

{T;1"{t,:'J";"8$iill3it:'3;:H!il1il1
"il:-"l'ffi j"'J"'ii",i:ifjixll!3"J,"fi
",[:]:"j"'if
- hipercromieeritrocitard,
- fragilitateosmoticdcrescute,
reticulocitozd (10 - 15%)

'liTi,
nrancyandchjldhood.
jilii;ii
fl - BRi crescut5(pdnd la 20 mg/dlin 10 - 20ol'din cazuri)'
test Coornbsindirect pozitiv (in sferocitozeeste negativ),
DCorknSHGnrburs
ed.Vl, edit
- test Coombsdirectdeseoriesle negativ(candeste pozitivhemoliza
' fl{}*"[:#l;,,;[t#t*a'lhan este severa);

a
s:,fl #$:[:r,fu,{:fi
*",^i;&",,.,",",",,ft?li5#"{ff
L - Rhincompatibitity.
prenatalprezenlaanticorpiloranti A'/B se deceleazdla rnama
doat la 213din cazuri
Tratament
- in fofmele moderate;
tvledicine
Journal.Dec j1 2oo1 Fototerapie 9i Fenobarbital
ilii.t ,Vot2.
- Exsanguinotransfuzie - in forrnelesevere
EoFNEWB.RN
; #triff.
ffi [iil?ifs#,ff:m'sEAs Bibliografieselectiva
1. CASHORE W - A8O incampatibility Neonatalhyperbilirubinemia'
ib'"Zl:i^.::i::l^#:[:;::
,jf."*.,"ilgi,;,;:i};ffi and Practiceed lll, editatde NlcN'4illan
in:Oski'sPediatrics Principles
Williams&
3. PORTER TF. et at - lntrcvenout JA, DeAngelisCD, FeiginRD $i WarshawJB, Lippincoit,

i::;;;; ;,;;i:;:;,i;,
!,::::"',3x{i:, Wilkins,1999,P 203 -4.
r;;;,i!,; Lj?:gitffi 2. LILEYHG - AAO hemoltiic disease.in: lmmunehemolyticdisease
djn Nathanand Oski'sHematologyof infancyand chidhood,ed Vl'
editatde NathanDG,OrkinSH, GinsburgD, LookAT'W B' Saunders
Company,2003, P: 79-80
Nconatologie
5.8. ENCEFALOPA'TTAHIPOXIC-ISCIIEMICA
A NOU.
NASCUTULUI (TatianaCiomarran) Patogenie. EHI este caracterizatdprin 2 fenomene ce se pot pro-
(h ce simultansau succesiv:

viata
[::;i:Tfii
:rjitli":l:"-".:Ifi
prinarterarea Jil"),.:::;
starii
; :,,:TT
J,]ffI
oeconetiJripil;jffirJtJlJ""rfi
- hipoxemia= contind scezutde 02 la nivelulunuianumitteritoriu
vascular;
(eHr :l'i::I, * ischemia= hipoperfuziela nivelulunui anumitteritoriuvascular.
::il?,:H:i:::":L{"ji c,onitituie
nri,"ip"i"r}""i.. Asiixia este cea mai frecventacauzd de leziunicerebralein perioada
::utril"#rruTiil1t
ffi#J':iil,ffi;ffiffi
"ii"i"gii ,r)rlnatal5. Asfixiaintrapartumusoardgi moderalSnu determinia
noeasta deoarece majoritateafetilor care sufera un grad oarecare de
rrsfixie
EHl.

sunt capabilisa-Simentineperfuziacerebraldprin redistribuirea


"::,r,,,nff
:i.Jii;:iilff
l:g[?,"yti,":i5d!ffi iJ::xf
,f,1 1 rculalieide la intestin9i rinichicetre creier(9i cord).Asfixiaintrapar-

trfr
#t#q?:s#iifr
rrn foarte severd poate determina redistribuliadebitului cardiac cdtre

:nllJl,:"t:In,#gU[*ii
::,i::" ll rorusi.
nou_ndscurii
timput
r; i#";;;;;';;;"",ff
rravatiutui ,':1*1:
,,rlJanele
I'Lrlmonarr
vitale(creier,cord,suprarenale),
renal9i gastro-intestinal
cu scadereafluxuluisanguin
9i hipotensiune sistemicA.
rlrce la alterareaautoregleriicerebrovasculareii, ?n conditiileunei
Aceasta

|.rlatiiliniareintre presiuneaaderialdsistemicd$i fluxulsanguincere-


::,:::r:-"""t"
ap
$iderresd
severa
r" ,i*Jijni l)ral,scddereaacestuiadinurmdcu producerea de ischemieI' hipoxemie.
carea de manevre de resuscitare. ""E"*.
Acesteadetermindeliberareade toxineexcitatorii (ex.Glutamatul),care
"":# alesisremurui
nervos
cenkll jr randullor duc la apoptozdneuronald.
"r.3ffitTj"f;|i:':::,:;!:::;xi,;
'lil,i?iff"|fi
i'i;:;lXi,J,'";,:1iiJ:lffiJ::Tilffi
ii:ll.:
Factori de risc
'1.Factoriprenatalimaterni- responsabili de 20% dintrecazurilede
E H I:

i,"":i"rr*,"..""il,iJ!"::ig",Hl:iilTj#:tI"'#[
a encefalomalaciei
multichistice;
^ Leztunea cerebrale parasaqitale
- multipaitatea,
- diabetzaharat

ffi ";ffi#::'H:"lfi
z. - efortulfizic,

;:ik;te*fliiii:
ru;,r ; - deficientenutrilionale(in specialanemia)l
2. Factori intrapartum- 35% dintre cazuri, plus alie 357o in care

.fm vnnm exi"i,; tlff'i'gTl


ilI:tHtl'"J::
factoriantepartumse combinecu cei intrapartum:
- prolapsulde cordon ombilical, - ruplurduterind
3. Leucomalaciaperiventricutard* - hemoragiamatern6; - traumatismobstetrical
este.intalnitdcel mai
frecvent
ta carereprezinta
principata 3. Factoriposlnatali- 10% dintrecazuri:
Ti?]y,rl, teztune
t"fi"riJ-i, (risculeste de 10 ori mai mare

,
:ilt?;Hc,:"ru:J:*.tXli
:fl"i!i":.i,&q:tJffix:ff
poale sa aibe caracterhemoragic:
9i
- retardulde cregtereintrauterind
la dismaturi),
hipoglicemia - intalnitela muiti dismaturi- $i
" :"::.i{i$Ti::;
ff::iL::tr"':,ll"J
::::i ;l,il#yj,l
hipotermia.
Monitorizareafetaleintrapartumde rutinAnu ofer; inforrnatiireferitoare
a astrocitelor.
ceea ce conferdzone In perfuziacerebrald,astfelincat,in prezent,nu se poate preziceinainte
petermen marmorat,
. :j::*'u scurtnusunrfi::t"r"'.:ffi;[:"*'r de nastereaparifiaEHl,
c. Necroza cerebrald locala sau Clinic. Debutuldisfunctieineurologice estevariabilin timp.Cei care
mullifocala _ secundar5 unor
s€u iru risc crescutde sechelepe termen lung prezintasemne clinicedin
ll?mbg-z? trombembotii
Nascutii
cerebrarearleriatesau,
la termenau mai multleziunt,ocale_ l)rimele12 ore de la nagtere.
intarct
:"""fl
ff ',39:
::'rffi ;j,fl.:[]x':#l'"*
Este importantde precizatcd scorulApgar nu se coreleazdcu starea
ffi::""iH clinicda nou-ndscutului: copii cu scor Apgar bun la nagterepot face
Iormemoderatesau chiar severede EHl. TimDulpand la revenireala
Com pendiu d e
N0onatologie

:51,b(;:':i:
.,ift:[:iill
E1'tfft["]!i!i;ri;::',,i:'l1,fl
"?"': jil# Semnelegeneraleale EHI - sunt nespecifice.Semnelede lezare

#*,ffi fu*} :H:t


i"Ifuij[{id,::,,
llpoxic-ischemice a altororganesunt frecventein EHI severe.
- rinichiulesteorganulcelmaifrecventafectat- oligurietranzitorie,
de obiceiinsotitdde crestereaniveluluicreatinineiplasmatice;
- complicafiile cardiaceincluddisfunctiiale VS 9i VD, si ischemie
considerarie
ineval
:iT:j:,[:',,t",]iatenin
",r|.lT:l::'"J";:ffi
rniocardicAi
- stareade congtientd, - anomaliile pulmonarecelemaifrecventela nou-ndscutul la termen
* tonusulmuscular, cu EHI sunt hipertensiunea pulmonardpersistentagi sindromul
- existerlaconvulsiilor, de aspira.tiede meconiu (impregnareameconialda unghiilor
.;Jl[J'""ff1i,;l;.,T"1x]"n,
lfiii:T;l:J:
:
corespundeunei expunerila meconiu,Si deci suferinfefetale,pe

"",;ff::iiT: ;n dJrataa mi ni mum3 6ore).


- alte anomaliiincludenterocolitanecrozantd,CID gi insuficien,ta
lnJuncliede severita
te sunt recunoscu hepaticd.
r^ catre te treigradea te EH| (descrlEl Decesul la pacientii cu EHI severd se produce cel mai frecvent in
0e Sarnat& Sarnat):
lrrimele24 - 72 h, perioadein care cregtereapresiuniiintracraniene
r*e maxima$i necrozacerebraldare intindereacea mai mare.
Biologic
Modific1rile metabolice - hipoxemia qi acidoza respiratorie apar

*fi#*trffi*mm*.ruj"ffi r;rpid(pH poatescddeapane la mai pulin de 7,0 Tnnumai10 minute!).


I racliuneacerebralda CPK este crescutein sange Si, mai aies, in
I cR .
Modilicarile neuro-metabolice Si biochimice m EHl. in condiliile
l)roduceriiunor leziunicerebralehipoxic-ischemice
,le modificdrineuro-rnetabolice
apare o cascadd
gi biochimice.Interesulactual este
(ientratasupra ideii cd, in evolulianaturalea EHI ar putea exista o
t)erioadein cafe s-ar putealnldturamodificdrile biochimice,
inaintede

ff**$m**g*W
irparitiaunor leziunineuronaleperrnanente.
S-au descrisurmdtoareleleziunila nivelulneuronilorgi la nivelul
lesutuluicerebral:
- scdderearezervelorde energiede la nivelulcreierului(ex, nivele
sc;zute de glucozd Si ATP datoritd glicolizeiaccelerate),

neni'h'Hffi.*Tfiry#*"i#ffi
- acidozaintracelulare,
- stimulareaglutamatului9i a altor receptoride nature amino-
acide de la nivelulneuronilor,
- cre$tereaenolazeineuronspecifice(are valoareprognosticd),

l##i:;fi
- acumulareaintracelulara de ioni de calciu,

illifit;:t1'i'T,'F#[i*"3il,;j::irffi - acumulareade radicaliliberila nivelulneuronilorSi al capilarelor


cereorate.

;riialxri
*
ijii;ii4i$itr;i#ili:r,::lit"f
[5rt,#[*if
Jiil;#l;x;:,;lruffilJri[.*;:*
H::ix
lmagistica cerebrale.Cele mai folositemetodepentruinvestigarea
EHI neonatale sunt ecogralla 9i tomografia computer'zatd(CT).
Ecografia.In pimele 24 - 48 h se constali o hiperechogenitate difuzii
ca.epoatesugeraexistenlanecrozeicerebrale,darnu permitediferentierea
leziunilor de tip ischemicde celehemoragice.'iri plus,apreciereagradului
de echogenitateeste subiectivd.DupA 1 - 3 sApt;dn1niin zonele
Com pendi u d e l| onatologie

:??:,,T1:$"Jffi
::::
fl,[:r]:Ti:"!:,:ii:il*fl"'"T,::fi A. LJrmeriea atenE a fetului cu risc crescut de EHl, diagnosticul

Hm;,ffi ::*::Iu",m,ff
:;ffi 1,#,J1.
"[ffi x:J;ifl
l,rccoceal asfixieiintrauterinegi luareain consideraliea posibilitetilor
'lil grieb'rea na$teriiin condiliileunei
detresefetale persistente
B. Supravegherea imedia6 9i atent1 a nou-ndscululul pentru a

;:l*lf ''ii:1i.i"J,'ail:xf
fti:::xi:,"1",:j#:T{r: rrrr1limaliza leziunilece pot apare postnatal:
- cu
mr;r;{""#,
::t.",i*$jil{i!l n#:liti;l
I
- mentinereaventilalieigi evitareahipoxemiei9i hipercapniei
monitorizareaoxigendriitisulare(facilitat6in prezentde existenla
care mesoaratranscutanatSat o2), mai dificila
jtr
*1",
i"":iiiy!iii:!:",::ittFj1.,::.#iil:;iTfl
pulsoxirnetrelor
la pacientii cu hipertensiune pulmonarapersistenla.
mentinereapresiuniiarteriale9i a fluxuluisanguincerebralcat
',11t,:,f
,fffH::;i:;
ff::xlfn1iTsi1ii.l}1!i:xtf"Jff mai aproapede normal- cu volum expanderi9i agen,tiinotrop
pozitivipentru hTA sau depletivepentru HTA.

s#:f :1 "*iu[:::
i#i:;1;" ;r;::$:kl:
ji:,,",i"Jiffiffi,i:;:iliTl
- mentinereain limite normale a glicemiei - se adrninistreaza
glucozd5 sau 10% in PEV
- controlulconvulsiilor- cel mai utilizat agent terapeuticeste
nxiiii,"Tilil:"l*iJ::i:f fenobarbitalul - dozd de atac 15 - 20 mg/kg/dozdiv (in Romania

i:lfl#i*l*#{**3,fiqil#r'f*ffi
'"r,tr*r
Kezonanla magnetice nucleard
nu existA), apoi de intrelinere 5 mglkg/zi. Printre efectele sale
utilein EHI se numerd;scddereasecre,tiei de catecolamine
produceriide radicaliliberitoxici,reducereaedernuluicerebral
9i a

metabolicein general.In cazurilein careconvulsiile


si a activitetii
nu cedeazadupe repetareadozelorde atac (pand la max,mum
40 mg/kg),se asociazdFenitoina(atac:20 mg/kg/doze,intrelinere

jlxli;H:#ffi
:u|:':-
iiitr#;"ffili,'gfi'{frd'"fd*iJ',*rffi
Jfl"EffiliJ;
,",8J:,'Tdxffi";1#
7 mglkglzi).Alternativa:Lorazepam:0,05 rng/kg/dozeiv in 3 - 5
min; se pot repetapand la 3 doze
- reducereapresiuniiintracraniene(prin administrareade corticoizi'
manitol.furosemid)* este controversatd:unii autoriafirmAce
edemulcerebraleste consecinlafenomenelorhipoxic-ischemice
pe

ffi ru[+n*-d*ip*t*,[-*i:**i
si cd nu existddovezice depletivelear amelioraprognosticul
termen lung;
* mentinereasteri!de nutri,tie Este
si a echilibruluihidroeiectrolitic
Iogicsd se evite supraincarcarealichidianeprin restricliaaportului
de lichideiin EHI s-a observatgi existenlauneisecreliiinadecvate
de ADH care poate determinahiponairemie9i hipoosmolalitate,
*i;l?ilJll'1li"!,11;:ff
:mit*i:"':liil;iTffi :lni;
eva l u a re a pr ognos t ic ulu
c ui i,o e n tl i i
-v v ' v u e ' d rrd l re re a rperm[o
cu edem cerebral9i convulsii)Totu$i,Iichidelenu trebuiesd fle
reduseprea mult deoareceaceastadeterminehipovolemie care
j;"i?,T,,:'tr"i,.]::nih:,""##1":ii:-ii"#:,,"":JilJ,l;",,"J, . poate afecta perfuzia cerebrale.
Avand in vedere modiJlcdrile biochimiceprodusein EHI' in ultimii

**j::,"nf"?T;"i11,:,",1'::::,!i:
3:",'"":'J:$":Jffi ani s-au facutinvestigalii cu privire antagonistilor
la eficacitateautilizarii
receptorilorglutamici(fenciclidina,dextrometorfanul'ketamina)care
Tratament- esenljaLesteprevr canalelorde calciu(flunari-
.
i::"1i,tJ""lTi:T".*1,"1,ffi
:ffiifff ::{jiffi
parsa reduceleziunileneuronale,blocanlilor
zina, nimodipina)care pot preveni acumulareaintracelular;de calciu,

;::*H[ dezintegrarea membranelorcelulareti distruclianeuronale)


niqtilorradicalilor
9i antago-
liberi.Mai multestudiisuntincd in curs 9i nu se poate
146
Compendiu de
Nronatologie
dintreacestevarianteaduce
ff#ff:,* maximum
de
,,rsti tui e combi nati ade factori cea mai ut ile pent r u apr ecier ea

#if,"itfi ::'*,,l:fl
Htr"L'"':::J::J::*
f:llFtli:fl"f
pe termen lung al EHI.
t,|.)qnosticului

fu
ilti'ft t".*"m
i*:l#","*
ii:,":,i":ii:t Bibliografie selective
I SHAYWITZ BA Perinatal asphyxia. in Oskis Pediatrics- Prin-

rriHll;*;;:::::;:irJ:*rlri#iii:$T::
n#fl ciplesand Practiceed lll, editatde McN/lillan
RD Si WarshawJB, Lippincott,
JA, DeAngelis

.l VANUCCI RC, PERLMAN C - Hypoxic-ischemicencephalopathy:


CD, Feigin
Williams& Wilkins,1999,p 235-37.

;,f,i,ffi
[it"'ln*:x*,r***#*ifu
nwtsii si retardma* si i, ifi
Go ffi*!
"", |i."; ff J,T ;:"T:T';""lfl:,:;
patnogenesis

1997 D 856-9.
and neuropathotogy.

', HILLA, VOLPEJJ - Neurologicdisorders.


in: NeonalaLperinatal
ediiatde FanaroffAA, MartinRJ, Philadelphia:
medicine.
Mosby-YearBook,

in: Neonatology
physioiogyand managementof the newborn,editatde Avery GB,
- Patho-

d{rrt',,,:**ft:i,,*,l.ft-gxJ#!
."""::ii:ffi
fffl:1a ;[,.;'?;,1i
Fletcherl\.4ASi l\,4acDonald
1121-7.
N,4G, JB LippincottCompany,'1994,p:

l, VOLPEJJ - Neurologyofthe newborn,ed lll, Phiiadelphia-Saunders,


1995.

,g****m=*;#:, jn
/ POINTERMJ - Neurologyol lhe newborn.in Principlesof child
neurology,editat de Berg BO, Mccraw-Hill Companies,1996, p:
1437-42.
rr. FERRIERODM- NeonatalBrain Injury.N EnglJ Med2004;351:1985-

-1ff',?',,t#*-,ry*a";;1:**li''l";ii}#
iti)lTf n::::?:iff
fik1tr;::iff Hff jT'tr"il:
95.
IJ SHAH S, TRACY M, SN/YTHJ - Posfnatal lactateas an earlypredic-
tor of shotl-term outcome after intraoartum asphvxia. J Perinatol.

:i:5':6ffi jl:{::i*:,''#i"fl fu#


2O04:24(1\116-20.

;:,:i?'""'"'""" 5.9, EN'TERoco|-lTA


(A. Georgescu,
ULCERoNEcRoTICA
T. CiomArtan,
L Ardeleanu)

tr;iii;t",1{*$ii}"r##rn,:#skilffi
:;l Definitie.Enterocolitaulceronecroticd(EUN)se caracterizeaZprin
necrozamucoaseiileonuluiterrninal(mai rar a ceculuisau colonului
ascendent),necrozdcare poateinteresa$i submucoasa$i musculara.
In cazuriiefatalegangrenase poateextindede la stomacpandla reci.

**'N*ffi
Etiopatogenie.Neelucidatd, aparea fi multifactoriald,
factoriide risc
fi l nd:
- prernaturitatea 9i greutateafoarte micd la nagtere(sub 1500g)
sunt cei mai importanli,riscul de EUN la acegticopii flind de
peste 50% (se incrimineazdinsuficientamaturarea intestinului
gi a sistemuluiimunitar);
- ischemiaintestinale,prin vasospasmal arterelorrnezenterice,
generatde acidozd(prin asfixieperinatal6,detresdrespiratorie,
septicemie,hipotermiesau cardiopatiicongenitalecianogene):
- infecliabacteriand(sugeratdde epjdeniiileapArutein unele sectii
de terapie iniensive neonatalS) cu Klebsie a, Escheichia coli,
148
Co m p e n d iu de pedl .rt,ta || I)tratol ogi e
stafilococcoagulazo',negativ,
Closticjiumpeiringens (s_aunot,rl,,1
cazuricurotavirus),
daradeseanu se izole-a Lonitdrdspunsinflamatorsistemic,9oc Si moarie.Evoluliapoatefi
p"i ,,i Lrlorapidd,clar- de reguld- dupd primele72 de ore rareorise mai
- atJrnentaljaenteraldprecoce,cu cantitdti""1"" "gl"r alr::,, rr
mari giiai , t.I nesteprogresiunea fofmelorugoarecdtrece e seveiede EUN (1).
l?rl^1:llq"r9"r:lare (boataaparerareori irrr,"" i,i,,,,,
a,rm-entaliei
enterale lahlou paractinic. La prematurul alimentat enteral,examenufecalelor
9ie nrultmairarintalnite
fn , pentru reduc6toare poatecontribui
la siin). "opiiiulir,,i,r I ',ftru hemoragii oculte sau substanle
is.hemiagene,eazalu,bJrafiin sinte,,a ! LIr d agnosticprecoce.
n ucJj..,,.,.
---t^",01::.lll": "1.t |nuts u s c e p ti b i l
I nr es i a i n v a z i a b a c te ri a ne.i ncepcr,,,r Exan.renul radiologicpoate confirmadiagnosticulprin evidentierea
: : :,,".n":,,
,airme : '
tat jeias jgur d s ubs tra tu ln e c e s a r dilatate,,,iixe", care-timenline
p ro l i fe rd ri ii n tr al umj nl ,, i , I r-rtadille ini!iale)auneianseintestinale
care pot penetrapereteteIntestinal.i\4etaboljzarea ,,rst aspectia examenerepetate.
?1i",1igt iaclo,,,,,
de catrebacteriile intestinale ducetafomur"n unor'Oui"Au'gl) S emnul caracteri sti c(aproape pa t ognom onic)al EUN esle
care pot penetrapereteleintestinal, fi,rr;',,',, {rumatozaintestinalagi - uneori- pneumatozaporlald (prezenta
acumulandu_se i";rir;";;:,,,
intestinatd
- imasinea.
radioiosi"a ,r!-bule de gaz in vena portd,semn de gravitate)Aceastapoate fi
!t"::fj:-:
cu potentialeevolu,tie
*l."orri"li.l u ri,r^,ri
a necrozeic6trepeforalie, sepsis /r(lenllatdprin ecografiehepaticS,chlaf la copiii Ia care fadiograiliLe
EUN rezuiti probabildin inieraclrunea $i moartc.
dintre leziunilemuco.r,i,l rltiominaleaveau aspect normal.
de divergifactori(ischemie,inftamalie, Pfezentapneumoperitoneului indicdperforaliaintestlnalA si este o
ll"_Y::*" t"r"",i"iii |.a.pr,,,,,,
gazdei ta acestejnjurii(circulator, | (t€inlAchirurgicala.
imunologjc,initamaiorj.'
A l te i nvestl gal isunt
i cel e care deplst eazAm anlf est dr ilec inice
ctinic. Boalaaparein perioadaneonatald ,ien jce descrise(acidozd,hlponatliemie, hiperkallemie, hipogicemie,
, , I"9lol pfecoce,debLrt|l
(de la insidiospand ia " fulminani)
" " e
cvoc'ind sepsisulneonatal(diagn(f' r .i )1,9.a.) S e i ndi cdtotdeauna cul turidi nsucul gast r ic
Ai at er iif ecale
m
tic diferenlialo'ito;li " 'i1rnoieazavaloricrescuteale ?-'l anlitripsinei.
N4anifestdrjle sistemicesunt reprezenratede: lliagnosticul pozitiv impunesi se aibbin vedereaceasidboa d ia
- staregeneralaalteratd,pand la letargie, ,rpliicu riscin acestsens.Radiografia abdominalS ,,pegol"evidenliaza
- instabilitaietermicd, 3/4 dintrecopii.in prezent se evalueazA
l, )eumatoza intestinal6 la aproape
- detresi respiratorje(crizede apnee), ln diagnosticarea necrozeiintestinale.
t,osibiul rolal rezonanlei magnetice
b fa d i c ar die
s r hipot e n s i u n{eo e n a ,d $ o c ,, specifice slstemice
niagnosticuldiferenlialva aveain vedere:infec,tli
- o fi q u. je, diferenlial
.iruintestinae, obstrucliagi volvulusul.Uneoridlagnosticul
- acidozd(metaboljcd$i/saurespiratorie),
va viza perforaliiintestinaleizolate(pot apereain cazulfolosifiia nou-
coagularedjseminatdintravasculara,
rdscut a steroizilorsau a indometacinei), in care se depisleazieven-
- ,nstabilitate a glicemiei,
lfa pneumoperitoneul (stareaacestorcopii este insS mult mai pulin
- hemoculturipozitive.
[y'anifestdri]e itravAdeceta celofcu EUN).
gastrointestinale inctud:
- d i ste n s jeabdom inal d(i l e u sp a ra l i ti c Tratament,Terapiaintensivdse indicdnu numaicopiilofdiagnoslicati
c u d i s p a ri l i az g omoteol ,iert,ci Si celor cu suspiciunede EUN.
In te st jnale)abdom
, e n s e n s i b i l l a p a l p a re , u n e o rj
ru mo rat epalpdbj' e;
f " or;;i l ;rl - intrerupereaimediatda alimentalieiora e, aspiraliepe sonda
- versaturibilioase,intolerantdra a mente; nazo-gastrica (pentrudecompresje)9i nutrilieparenterae totald
- sangein scaun(macro_ pand la vindecare(14 - 21 zile).
sau rnjcroscopic) la circa25% din cazuri
- gotrre^gashice intarziatd(reziduugastricexcesjvintr" Asigurareaunei linii venoasecontinue9i perfuzareade solulii
.e""!- co oidale (alburnine,piasmd proaspdtAcongeaia, sange) sau
- q ta re e;
- e rn e n $j edem ar per e te ,uai b d o rn i n a , cristaloide (seifizioLogic, Ringerlactat)pentruasigurarea volemiel'
(s e ,n no e p e ,itoni tal or hidr o- eecir olit ice
Tabloulclrnical EUN variazacl€ corecti astdri i de 9oc A i a dezechilibr e
scaun
asanserdriror
o"rrt"),
pa*.rJ'TJ:S;,:::Hr:".:ii",i,t::fiX Inflamalia lntestinalS extensivd potgeneramariplerderi
$i peritonita
ll lichidiene, cu risc de hTA Si colaps (poate fi necesarddoparnina).
'|50
Com pendiu d e p e d i a t r t 0 N o o n a t o l o gi e 151
Jn orice suspiciunede EUN
contraindicdutilizafeacateteft)|,,l Prognostic.l\.4ortalitate in EUN se cifreazdla 10 - 15% (boaa esie
venoaseombilicale
,,a mai frecventdurgenldgastrointestinald ameninl6toarede viala la
- Acidozase va combatecu solulii
de bicarbonat; n.lrsiade nou-ndscut,estimandu-seo incidentda ei de pand la 5%
- Antibioterapiasistemicds
inllia c61 mai precoce (i'ne(lii'l iflfe sugariitraialiin serviciilede Tl neonatala).
dupe recoltareah"rocurt,:-,lf
Lncidenla EUNgi ratamoftalitetiicresc inverspropo4ional cu greutatea
i g"nru;;rj,,*,?j];"",i.il!rj"*?"""H[ij:,"l;]l
1","pi"irina jl r na$leregi varstade gestalie(foarterard Lanou-ndscutul la termen).
eventualasociinduneleacti (1) cd tratamentulmedicala cazurilorcupneumatoza
tratamentului * (metronidazol)
Durirl Se estirneazS
L"iioilierobi ' ,f'Lestinald egueazdla cica 2Ao/o dintrecopii,la I 25% dintreacesie
- Ventila(ia ""1,se impune
asjstate ",." dac6distensja I,:recufisurvenindmoaftea.
abdominaldexcesiv,r
accentueaz;hipoxia hipercapnia; Complicaliilepostoperatorjisunt
Si
j v {ca$i in seps;sur neonatar): - precoce:
- l:i::-n:?-'ii"
hemordgi'tor cligeslivese - infectareap dgii operatorii;
]ir. ua admln,suavjlarninrI
Lv.liezenta
$' neomicindp.o.; - dehiscenla,prolapsulsau necrozastomel $l
-Lvotulja
EUN trebuiernonitorizatd atent,ceea ce impuneradiogr;r| -.lardive:
abd o mi n aler epet at e ( pe n tru - stricturilntestinalela ocul leziur'rilor necrotizante(acestease
dete
rmjndri t d(
lit,i,iI ;il::ilT, T::?:;i:|,:i lffi* ",' noteazdla circa 10% dinlre copii, indiferentdacd au primii
"r" chirurgicai
, consuitul ".,,-" estenecesar o" fn in"upuiui tratamentmedicalsau chirurgical, rezecliastricturiiobstruanie
trlt#iltuf,, fiind- in acestecazuri- rezolvarea',
exptoratoare
(curezectia
intesiinutui
l_T,1:jy,"
Indtcatdin: ;;",i;:,; - rezecliileintestinaeextenslveimplicdriscul,,sindromului de
- perFora[ie intestjnalddoveditd(radiologic,paracentezd intestinscurt",cu sindromde malabsorblie, malnutrilie,diaree
cu ljc hjdm ar on, .in pozjtivir. cronicd,perturbareacrestefiigi dezvoltdril.
t c a re s e d e z v o l l aq e i m e n i r
- ltpsdde rbspunsra lerapidmeoicala, Alimentaliaparenterald totalapoaieducegila compljcalii: metabolice
- evtdenliereaunei anse irtestinale (r.rtercolestatic,steatoz5hepaticd)sau legatede caieterulvenoscen-
,,fixate,,, ral (septicemie, trombozA,$.a.).
- erjtemgi/sauedem al peretelui
abdominal, Frofilaxie.Nicio metodanu si-ademonstrateficien!a. S-a observat
- mas a abdom inatdp a tp a bj l d ,
liiptul ci risculde EUN la prematurieste semnificativmai mic daca
-,. trombocitopenie persistentd$j refractardla
tratarnent. ircegiiasuntalimentatiexclusivcu lapternatern.S-a notatde asemenea
- ldbat,jntervenliachirurgjcald
ui trurrui nparitiu , i o a i mental i e enteral d mi ni md (stim ular eat r aat ului digest iv)
dar inaintede perforatie peritonitd. "i""i""iJ'Jrp"a,
, ,n""r9i"1,
tnterventia $i l )femergdtoareal i mental i ei,,i n bol us" p oat e r educe incident abolii
indep;deazaseqmen (instjtuireaprecocea unei alimentatiiagresivepoatecregteincidenla
tateaintesrnururesi;r;;,ff;i:;"',:;l,"j:J;fi 5,:l:::""r""ljfi: l:LJNla copiii cu GN foarte rnicd (1)). La ace$ti copij incidenlabolii
Intr-unal doileatirnp,dupd clispafitra
semnetor de ischemie. poaie fi scazuta Si prin adrninistrareade corticosterolzi (prenatal a
- Drenajulperitonealpoatefi benefic: rama sau noul ui -ndscuti n pri ma sdp t dm 5nd) acegt , iaf avor lzand
- Jacopiiicu peritonjie,a cdror ffatural i a tractul uigastroi ntesti nalU . n alt aspect pr of ilact icest e
staregravd nu permiteoperati€l
9r reprezentat de faptulca acegticopiibolnavisau suspec!]de EUNifebuie
la copiii,,-Jperforatiiintestinate-
i.loJdteli,t al.ra FUN).acegt;a i zol al i ,i ar mesuri l el gi eni cese i mpun a f i r igur oase( halat e,m dnugi
avandde regulao GN maiI ctc.).
pero
rareriavend
deDU,L,r
i il;"1l?lil""l'ilillii?ifil,;i
acestecazuriadeseorinu au tsitlliografieselectiva
alteintervenlii(in 1. STOLL, B.; KLIEGI\,'lAN,R.l\,1. Neonatalnecrotizingenteracolitis.in
afara drenajutui), rur"ori fji.:u:f::llucesare
areunorfisture corecidri
urterioare ,,Nelson - Texibookof Pediatrics"17'r'Ed , Behrrnan,R.F.;Kliegman,
_ sau
orald se"tri"trriniltllffide
- Realimentarea va inc JensonH.B. (Edts.)W.B. SaundersCo., 2004,p.590 592.
R.l\,4.;
idear
curapre
.";";,;;";;"X,",iJXtfi:l;:Ht circa
14zite, CIOFU,C. EUN in Pediatria-.Tratai (subred CiofuE.P; CiofuC),
Fd. l, Ed. N/edical6,2AO1, p. 178- 181.
152
Compendiu de pediatrl{
3 ANCA l. (sub red.)_ Urgenlein pediatie,
Ed. tr.4edjcald,
1991,p.34
4. ""* Necrotizing enterocolitis in j

; *nrftffiH;:rhlffi$:ffi,,Ef ffi '"'"' 6. APARATUL RESPIRATOR


n"oi,tii"oiasn*.";-;;;i;";i","f
:fi lilfr""^jtll,;"1"#lll
sondheimer,
J.M.(Edts.)LanseMedicalB'""8 i l;;';;'_'H;i, 6.1. ANGINItLE (M. Craiul

6. PATOLE,
s.K.;de KLARK,N.. / Definifie
mens on incidence ;,;," i : : :::;:, :;" ::{::::f ,:"","
!' :i"i:ii
Angineiesuntafecliuni acutealetractului respirator sltperior,localizate
"r, " r specialla nivelulstructuriorlirnfaticefaringiene.
31",,J:r',;,5ilX!:::y,!{:;,?iii;":191'"i;;;;;;;;'h;i;
7. COBB,B.A.et al., Gastic residL
Manifest;ri clinice
Copilulpoatesd acuze:odinofagie(binedefinitdla copilulrnaimare,
;; ; i:';;Tt:;;;:,1
i,{t;'ry;j'; "4'l::-::,'
;!f:;:i?':: ;:;:; , c poatecauzain mod specificdurerile,,ingat";la copilulmic se exprima
,.rrrefuzal alimentaliei sau inghiliredificile),cefalee,starede 15ugene-
, ral ai se.copi l ul .zacel . de obi ceii n cont ext[ ebr , in cazl. ile'n car e
';o observdin acela$itimp corize,tuse productive$i disfonie,trebuie
Lratdin considerareetiologiavirald.
La examenulclinicsuntconsemnate:hiperemiafaringelui, a pilierilor
.rni gdal i eni$i ami gdal el or, a conl uncti ve i,a t im panului,adenopat ie
,rlerocervicald, tumefactieamigdalianiasociatdcu (sauferS)exsudat.
Manifestiri clinice soecifice
in infeciia cu Slreplococ beta-hemolitic.
- exsudatalb-cremosla niveul foliculilor sau cripteloramigdaliene;
- iumefaclieintens hiperemicea zonei orofarlngiene(amigdale
cu volum crescut,pilieritumefiati,faringe,,granuios");
lirnbecu depozitsabural+ halend;
- adenopatielatero-cervicald, cu ganglionidurerogiia palpare,de
consistenlecrescutd;
- cefaleeintense,asocjate$au nu cu meningism;
- semnede scarlatina: paloatecircumorad cu obrajiicongestionati,
erjtemmaculosdifuz,limba cu depozitsabural,apoi ,,zmeurie".
ln monanucleoza infecliaasd.
- febrd prelungitd10-14zile,
- adenomegalie lateroce rvicald(gat,,proconsular") 9isplenorn egalie
(uneoriSi hepatomegaie, cu semne tipicede hepaiitd);
pele$. pe palatSi irrbd cJrata:
- tumefaclieamigdaliane(uneoriamigdalelese intalnescpe linia
mediand)cu depozitealb-gdlbui(acesteaau aspectulunorfalse
membrane.
eruptiemaculopapularA discreie(poatefi indusesau accentuatd
de ampi ci l i nd,amoxi ci l i n6).
ln difterie.
- membrane pe ami gdal e,al bi ci oase,ader ent e,ce se ext ind
progresivcetrecavitateabucaldsau cdtre orofaringe;
Com pendiu de p e d i a t r t r ! 't55
Aparatul respirator
- adenopatielaterocervicald importantdcu edem de vecindtat(,,
- miocarditetoxicd (tahjcardie Tabel ul 1. C ri teri ide di ferenti erei ntre anginelevir ale Si cele
,,cdtdr6toare,,, in Oi""orJ"n-U,.,, .lrepiococice,pe grupede varstdI5l
te mp e r at ur a c or por a ta , tu tb u rj ri d e
r.i t; ;;-;;^ d ; ;;,;;
cardlomegalie).
- jnfectiile Anginastreptococici Anginavirali
ln cu virusuriCocsacki.e ,4 (sindromul..mane_pic ior_guril, )
-'eriuni de tip aftoidla nivetutcavititiibu.afe >2 a n i orice varst;
1S_rO..i.i, aiseiin,,r,, <2 a n i
in toatd cavitateabucald):
- cetevaleziunivezicularede
parme pepicioare ri r),!
sauin pa4ire
raterarecal:"j:::13,j:i" re0ur progresivsau brusc orice varsti
- tezrunrpapuloasela nivelulmembrelorinferioare brusc progresiv
(mainumeroa:ifl lemnela rinofaringiid durefe odinofagie,
urcandrareorip6nd a fese).
_.distal, debut abdorninald, deseori
Etiologie precedatade o
uneorivdrsdturi,

T:i:',','ff j'"".:?i","T:*
i,ffi :'ff:';,"3,T j:t*lXl;i: cefalee starede rau,
anorexie

;:ili,ii:'J,tl
i!FH-'J:il!d?r:::'riJ: i .3:[:"i;]:#li
jjr lebra
Aleciare
moderata
minimAsau
de obiceiinalt;
exsudate
moderata
enlemmalreous,
rar pere$r pe
fo icLrlare,
:, y o*,i so,o,,i
amigdalian; absentA
il' !!J,iliZ:"3'{!i!":i::i:# iu[ tl,i1
:::?"", " " " eritem,petesii palaiuimoale

rii,,i "o'
l"t,#;';":;#:ill li"?;
iiflifi
pe palatulmoale
"t'"pto"oli* - '-""'ili
(;nc anorexle,corizA, odinofagieintensa od nofagie,
grup_ "iiJi,""jj"Jl
A reprezintecauza a peste 7So/odin cazuriie
O" agltalie, disfonie,tuse,
Angina cu tablou clinic specific: "ngina. v;rsdturi corizd, afectaae
- _ producescartatina
oiosenes qi amisdarir
conjunctlvala
2,:1(1i::",y:
entematopultacee. LaDOtaror leucocltoze leucocitozd leucocitoza sau
normal
VirusulEbstein-Barr _ producemononucleoza
infeclioasd.
Baciluldifteric- producedifteria.
VirusurileCocsakie_ produc sindromul la un
Tabelul 2. Scor c inic de suspiciunea etiologieistfeptococice
herpanginii. $i
'mana_picjor_gurd,,
bo nav cu angind[5]
- Asocierea
de fuzospiriii
grampozitivicu baciligramnegativi
_
produceanginaulceronecroticd
plaufvincent Risc inalt RIsc redus

DERETINUT simptome Si elemente de istoric


Faringitelesuntcelemai frecven oo" cxpunerea un caz de anglne febra febri minirnd
respiratoriila copil $i, streptococica odinofagiernoderata odinofagiediscretA
cermai adesea,au o etiotogieu,r"i!l ""u'"
lebri inafta dureriabdomlnae sau senzaliede
odlnofaglesevere ,zga.jeturi" in gat
categoriide pacientitrebuierecojtatexsudatul
,^,-11^:,1alour:,"
ranngranpentrudepistarea adenopatlesatelliAcu conjunctivlld
streptococutui grupA Lr*"n"ij,
0_hemoljtic r,r.upliede tip scarlaliniorm
- ceicufe-brd
crescutd
inalti, adenopatie
cervtcata
ii cu pete$iipe paral;
anterioard
de consistentd
;rdenopatiesatelitdde mari
dlmensiuni9i de consistenla
crescutd
dimensiunimedii
de consistenla
discretcrescut;
$i iaringediscfet
hiperemic
exsudatm nrm,
I
- ceicuIACRSc€reauvenitinconl
sau
dace
existe
n"'",",uilii1",#;ffii"il.9Jn:':":Ji-"," hiperemiefoarteintensaa
laringelui
hiperemlemoderataa
farlngelui
foarle sublire,
doar in cripie,
- cer cu eruptiescarlatiniformd; prezenlade exsudatabundent exsudatein cantitate dilonie, tLrse
- cer cu debut brusc de hematurienontraumaticd. peiegiipe pa atul rnoalesau Pe medre frecventa
uetd
Co m p e n d iu d e pedi atl tr Apalatul respirator 't57

Epidemiologie
,rnigdaliand (in mononucleoze), miocarditS, paraizii (in difterie),eritem
Acestgrup de afecfiuni,denumitegeneric
maj frecventAafecliunela copil.Dintre ,,lACRS,,, reprezintdr. ,r r iu tiform (in infeclia cu Mycoplasmapneumaniae)
agentiipatogeni,Oed";;; ,, T!'atament
mai frecventincriminatesunt vi
La njvelui cdjlor respiral('rrl Obiectiveletratamentuluisunt:
superioare jnfeclia
cu l:yl"^
o""up,ausrome,",f
il;;#^;,|,fff;,";ff
"d"nouiru"rrf
!.[l,llii'li.]'[fJXll;
il;;
- ame iorareasimptomaticb(febre,tuse, cefalee,vdrsAturietc.);
.- reducereadi semi narigermenuLui
l i m plicall
ate verii$i inceputate toamnei.
Gripa poa," ;;";;;";;;;;;;",.] - profilaxjacornplcaliilorpoststreptococice;
JuniJe
de iarnd.VirusulEbstein_Ba ;
respiratorij oesresponsabil deinf{x(rl - neutralizarea toxineLor circulantein cazurilede difterie
raadolescent u,
"or,,ljil"jiJ"'
Anginelestrepiococicesunt Tratarnentetioioglc existd doar pentru difterieSi pentruanginele
l
incepuiur primdverii,,, Tfl,jn""J;,,:Hh ,lreptococice [2]:
",""',"
bine aplicatevaccinareaDTp este rarisirne
:,]
i,il:,i;tl",Til, PrimaopllunetefapeuticAeste peniciLina (Fenoxinretilpenici ini p o.
f"ri"" 0".it,,, ./5-50mg/kgcotplziin 4 ptize, 10 zile (tabletede 1 rnilionUL= 0,6 g);
nosttc ",i"pi"fr""- -- ',.,,
la spitaiede boii contagioase).
-trebuie.confirmatd
Investigafii l)r)nzatin-pen icilinasodicasau potasicd50 000-100000 Ullkg corplzi
Acesteasunt necesaredoar il i f . .m. sau i .v.7 zi l e).

:Il1l1,."y,
"".i ":iJ];
li,lii,"rii,.i"llii;]
"",p,,",',riJJ",Iil[X':iff
Alternativear fi: ceftibutenI mg/kgcorp p o , prizdunicd,cefacor
20-4Cmg/kgcorp/zip.o.,in 3 prize,cefalexin50-100mg/kgcorp/zip o,
evorueze
rapid
cdtre
inrecliigrave
are cai;;;;i;li
,i?!l,lilJ.,""", ln 3-4 pr ze, toate 10 zile
Exsudatulfarjngjan pentru cazurile La alergicila penicilindse poate da eritromicind40-50 mg/kgc/zi
cu suspjciunede difteri(l l ).o.,1Ozi l e.
sauinfecliecu streptococ
beta_hemolitic(""n,"J"rn"nl"a0",i"",1, Anatoxinadifterici20 000-100000 Ul i.rn,i.v.,in funcllede severitatea
sau ceJecu depozitesub formd de
membiane). bol i i .
- Hemogramacu formulAleucocitard_
Jeucocitoza cu neutrofili{j Prognostic
bacreriand,posibitstreptococjca,,"r"""i,"."
lmtomonociie De reguleare loco vindecarecompletd,f;rd sechelesau compicalii
"?:::1lit:"jn = ntononucleozd, leucopenie ",, monie,pneumonie)dupS
limfocitoza a{ccl;Unevjta,a. i,, Rareoriapar complicaliisevere (bronhopneu
- ""u,.u"o",rorJ celorcuimunodepresie
* imu0ologie, reactja pa inlecliianergizante (gripi)sauin cazulatrepslcilor,
ui_Bunell_Ha ngdnutiu pentru mononu_ (HlV,Leucoze, codicoterapie).
celoz;, titru ASLo pentru infeclie
cu si*p,i""i-O"rr-n"r"if ti" Se descriesindromde asteniecronicdpostviral6,mai ales dupa
etc.
Complicatii iIieclii cu virus Ebstein-Barr, virusurigripale,enterovirusun.
Complicatiiie Dispensarizare
anginelorapar concorntrent cu boala sau pot fi tar-
_.
djve.Dintreceleimediaiese citeazacompttca,tijsupurative Cei cu difterievor fi urmirill 2-6 sdptAmanipentrumiocarditdsau
Sicompljcalii pentruparaizii tardive.Dupe angindstreptococicd vor fi monitorizate,
oO.::,"]':^(ji'" tuiyreractia
srruLt'lr;tor
t;.roti"u r"q;onn,"l penltu2-4 saptdmani,posibileiecornplicalii poststreptococice precoce
," ;:i1 Jff "kj:::: :1 1:r:venta corip'
ca,eainrectii,or lse face examen clinic $i se repeta exsudatu fafingian' sumaful de
"ilT.,T:ff
ftegmonul periamigdalian, r",l"uto'u
o't"complicatjisupurativei
rofaringian'
urind(pentruhematurie), VSH, ASLO;FKGI.
adenoflegmonul "u,
cel laterofaringiangi Se recornanddamigdalectomia la 5colarulrnare,care face peste5
laterocervical.
Complicaljile poststreptococice apar tardiv la 1_4sdptdmanj(pane
episoadepe an 9i are hipertrofleamigdalianAlmpodantd[3] i
,
la c aliva a n i p ent r u c or ee) du p a
feumatismartjcularacut,coreeSydenhJm,
a n g i n d : g fo r* ru fo n n i ri L ,' ;;;l i
Orrp;.a;;";;;-a;;#;,
panjcularepot sd apariiin
'upturd
-Cornplicalji
sptenicd, "u.rt "nrmtor. "iiotn,*i";;;U
obstrucfiea caitorrespiratorii superioareprii f,io"li"i"

I
15 8
Compendiu de pedldtrb
/\l)nratulrespirator 159
Bibliografieselective
1, ALTSCHULER
,; *".'
S, ivl.,LUDWIG
, ,,31;1g,,9;;:;;il!;,-"|TX,ii';iii"!ly,{l::,;,;!:-;,!
;1,
i:;:'i"* .9

^sl"-:d:i::"ii,
iii!:'1!,,'J .9
6
!
E

t.:
;i5jiiJ,1!4;iii:],:{;t::;',""i,il,:?;,i:il:,,_tJ:j;i ifr
:;
o
E u* fri
E. E
_9
p
' +nd,xd'iff;13i,*"Jii:fd,rffi
i,
: i ddd

J
'.Y
o;
:E "i
! E : .:cE 5
3
o
;
!
?:.
i: t i'
!H'"
.)Y c
b
ri ,,E
r
:
: \
FaE'
:s
: F 3 .9a
ja'
rF

6.2.LARINGITELE ACUTE
(M. Craiu)
Definitie
(g

inrectioase,
denature
virar
l :o _
"",Tlii"l"lirl"ii"ol"Jo';",?'i"il"i'::l
m:ru""::
.:";it*i""; *ill
:",riii,il#H|;::1;TJ ,j
. .js
9:
.E
1
-g
-::

it
a --
7o,
3$
.b
F
:
3;,
.=

I l- 16
_ffi;ffJ:::::;fi],"# . ; 8eH: i; ;
, i! e :Yili
;9"
!( .:;-
;E :F
lb
H 1
.g

Jffi,;l;;"
anxierate:
si/sau
( g- !;,or

:€?PI
.19 q
p;!"tt EER",!: 3:;
r- !,! 5

_ ;:n:l'"," ;;-L: i- 9 3 ' 3 " : se ' r


Semne clinice t
. i: s
- dtspneeinspiratorie, :: ." o,r €
- srndor_ chiarSi in reDaus: g (_)
P
;".
B; & . S
o a

ixlij? :$i;:"::o:#,:ili.,"^
pros
resiv
pernds
urdco qs :.3-=;s:; FEii ,ri !

Epidemiologie
in
;:1lti:::,il:l"t
jumatatea super,oara
a roraceruiri ;F :Fii; :s;,i;Hi
+o
g5ni r i Se de r-.ry1d.,? ;EiF."-8
rh
.;Fl ;; "!64c.3E
e .!3 ;3j i i E6E
,"y::"Ji'""#il1;J:il:?rff
:i:#::f
#1",:ffi
,u,3;;0,"*-,, !l
; E"q
o- L
u: El[ ?* i a € .;:-Erc
; . : $soE i :o c
- eA;EEg-
.: Nco o o $
- parasripale'
virussincilial
respirator,
virusuri
;rl;j:::ff":'#:uri q

* cu
flfi#:f:eumoniae'Haemophi"us
]ff*1|3*:?g#'""':li.fJff
alte infecfji:abces retrofarjn
.::g
T"ru',
.? zlu
!4€q
6E:
i
p6

!!-
ii
[#rt", # H::#i]
jl ",;i#:T',n,_*:r,ffi
- cauze imunologice:angioedem; pP <Fp! 9: , t q..
;e,
tr Y -:
3 5
= ;
<e
/. o
1 : : Y= @i
to: 6 : *o F! a :<o E * <3
160 Com pendiu de p e d i a t r t ( At)eraful respirator 161

cauzetraumatice: corpstrdinlaringian, fracturdlaringiand, lezl r, trratamentfarmacologic


termicd(arsurd)ia niveluic6ilorrespiralorii
laringianpostintubalie;
superioJre, granrrl,,r, - adrenalina(epinefrina)racemicdse administreazd0,05 mgikg/
dozd (nebuizarein 3 ml de ser flzioogic);doza maximS= 0,5 mg
- ca u ze m elabolic e:hip o c a l c e m i e ; in ritrnde 1 nebulizare"or6;
Adrenaina poatefi administratd
- procesetumorale:limfom,hemangiomsubglotic, in acelea$idoze;
tumoride o{)r,,1 - poate fi utiizata$i levo-adrenalirra
vocale,tiroid; ectopicd,chistde canaltireogios,chist ar, in prizdunica
branhi;r dexametazona - 0,6 mg/kg intramuscu
- cauzecongenjtaie: ineivascular, hemangioame, paraliziede c(||,,1 Intubareaesie necesafala mai pulinde'1% din pacientiiinternaliin
. vocare.coastecervicate. 'atingo_lraheomaracie, fislutaesolrahci tt,I lritaL[2],deci mdsurileagfesive9i pripitetrebuie,pe cat
posibil,evitate'
I n p ra ct,c am edic ale c u re n t; se pune problema
diagnostictrlLrl Prognostic
diferenlialintre 3 entitdti: fArdsechele,
Ame iorareaapare,in general,dupd2-3zile Vindecarea,
- epigtotita; rparede reguldla cei neintubali prelungit la cei fdrii traheostomie.
9i
- laringotraheobrongite acutd (LTB); Pacienliicu stridorrecurentau, in general,o cauza anatomica9i
- ta ri n g it ds pas m odic d . {)cesitdcontroloRL.
De retinut: abcesul retrofaringian,i corpii strdini pot Unii copii GUstridorrecurentau hiperreactivitatebronsici asociatA[2]
da n
s im ptamatolog ie si m i lare ! !
Investigatii Eibliografieselectiva
multe ori, investigatijle nu sunt necesare,putand ll r CUNNiNGHAI\4M. J. - Acute taryngotrachealinfections'in GELIIS
-- ,?: "",u,mai
pencuroase ta acei pacienliafla1iin iminenldde obstructielaringian,i & KAGAN s Currentpadiatric Therapy' sutt redaclia Burg FD' Polin
ManipuldrileinutjieSi manevreledureroasear trebui , l i a15, p ag 134- 136'1996
R A , W al clR E , Ingel fi ngerJRedi
evitate.Se v{)r
face^inv€stigalii doar la acei pacjentjla cafe dlagnosticul :'. PAWLOWSKIN. A. - Croup, io Pediatricsat a gaiance,sub redac,tia
este inceft
Rad;ogra'iacervical) de prolireste uri,a,dar nu esie AltschulerSN4,LudwigS, pag. 76-77,1998
, loarle fjd(l.l
(ooar-su7n drn pacientiiconilrmaliendoscopicca avjnd epig,otita i N4CN/ILLAN J. A., NIEBURGP 1.,OSKIF A - Croupsyndromesin The
au irl
modificiiriradjologiceIj ]. Whote PediatriciansCatalag, pag 169-170' 1O77
Deterrninarea gazelo.sdnguineva il raclrtdptin mjjlodceneinvaziv|
.
pent'u a evita aqjrareabotnavutu;.Consu.tut
lf.Y,lt^"^T-"li l):jndirectd ,i ,acute ORL !l 6.3. COriPll S'fl{,q.rt ll iNI cArlo RESPIRA IORII
rarngoscopla vor doarin cazutin care existadubiirlt,
dragnostic4 de c;tre un specialistexpedmentat, (A. Georgescu)
care are la.indemena
rntloacelenecesarepentru intubaresau traheostomje
de urgentd. Suspiciuneaaspirdriiunui cofp sirain (C S ) se va ridicain cazul
Complicatii ,,dinsenin"(in plindzi, la un copilcu o deplinastarede senetate
,rpafitiei:
- insuficientdrespiratoriei rparentA), a ,,sindromului de penetralie"caracterizatprln:
- apnee obstructjvdprin compromitereatotald a pemeabilitdlil accese brugte de sufocare,
cal aeflene; - insolltede chintede tuse suiocanta9i
- deshidratare. - cianozd.
Tratament Simptomato ogia(gicomplicatiile) depindde natufaC S (ceivegeiali
l\y'dsuri generale irnplic;o gravitatesuplimentari),de localizareaacestuia9i de gfadul
- masurilede confortreprezintdcea mai irnportantd rle obstruc.tie (C.S.pot fi adesea crameninlareimedjatapentruviata)
componenlil
a LratamentulLri initjal_pe catposibi,vai, evitalaagrtar Nu rareorisimptomatologia ini,tialepoate trece neobservati,fiind
ea bolnavulul ce poatedura de a ore pandla mai
oeoareceexisle un irnportantrisc de larrngospasm. pozilia do rrrmatdde un lntervalasirnptomatic
confort este in bralele mamei; rnLrltesaptdmani.Ocazional,un C.S. poatescdpa diagnosticului, fiind
- umidificare- se poate folosiabur plasatin ambiantA cvidenliatde examenulanatomopatologic al unui lob pulmonar
extirpat
rece (do cronice.
I
exemp'use da drumurra apa iierbjntein cada gi datoriteunei brongiectazii
Our"f,iJ"
rereastrala baie): "" Tablouclinic poatesugerasediulanatomicalfixdri C S (obstructia
- hidratare- dacd este necesard. este provocatdde C.S. Si/saude reac{iainf amatoriedeclan$atade
acesta)-
Com pendiu d e p e ( n t r t . 163
r,rfatul respirator

[':d;:::::i:
$,,:.i:3l".ti *ff ffi,1
Jfi,::Jil;J:,:
la afonie). Ny'aipot fi notati ]:llt ,l cl mai de temutsunt C .S . mobi l i n trahee.
[:xameneleparaclinice indispensabt e:
;;;; Jil;1"H:",T:#ff:l5l
#::lll3,*,H1,;,
l; candstareagenerad a copiu ui pennite,se va efectLla
cervico-toracica
o radiografie
(de fata) in inspir9i in expir,9i una lateraa.
- in trch.ee:_ dispnee intermitentd, alte examene:
declangati de schimlr.rrr,,r Larl ngoscopidi a rectA(poate pune diagnost icu,of er ind9i
pozitieiC.S., variabiidde ii
un acces la altul;cand insoiral(rrr'
cdnd expiratorie,unuori accesu cdtre extracliaC. S.). De menlionatc5, in prezen,ta
in ambijtimpiai respir;r{t. dispneeisevere,traheotomiapoatefi recornandabilA inaintea
- raguseald,tu"", "ru
_ semne caracteristice
"iuno.{hu"ting i ari ngoscopi ei ;
sul 9i un ciacment
1""""ri 9i p?p"ifi,'ift Yn""t'nn'' arxlrl'rl - bronhoscopia (poatefl necesardin cejemai mullecazuripentrtl
exprratorie, impactizarea subglt'ir"1 diagnosticarea unui C.S. trahealsau brongic).
ror"n,una.'3tl3.de
- aranhii.Simptomeleiniliale
- tn i.:lementede avut in vedere:
sunt asemanatoarecetordin (..r..|l1
C.S. laringienisau trahearr{tabjoJt contextulfebrilnu excludeposibilitatea unui C.S. aspifat;
ctinicOupinO"j" or"0,,,.,i
,,
obsrructie si destactjut
in careeste
*"nli"rii"oirji X"lilii
- nu se va mobilizacopi ul cate se opune acestelmanevte9i, in
- obstruarea
pa4ialepermite genera, copilu nu trebuiea$ezatin decubit;
tuar._w''ee.,ins. dererminand,iv,!, se va avea i n vedere posi bi l i tate aunui C. S. aspir atin cazul
o,rr* r"l::i;i€€ruru,
traheitelorsau bronsiolitelor
laringitelor, recidivantesau irenante.
iiliffi JiJ!?iifi1iJ;;f,.:1 inr,
area
aerurui,
ouL,',, Conduitaterapeuiica
- oostructlacompletddetelmind i ln cazuluneiaslixii irninenle:
ate,ectdTje.
clr rapidaresorbtir.
,, copiului
aerutuidistaj de sediui obstructiej. a. se va recurgela manevfede ufgenli ca: suspendarea
^, de picioare,cu capul in jos (in cazu sugarllor),se vor aplica
j
: l":: nrec s poateduc(j ],,
"r"J[,':i:#:;L:."iHjJ J,i,r","",'",lii
interscapulovedebraie
serii de cate cinci lovitLrri $ cate ainci
compresi isternal eefectuatebru sc Si r apid ( la sugar )sau
i'illlii';?;ere,
pana
/,, manevraHeimlich(la copilulmai mare).
",,*J'"i"',i"#;;?ffi';::,:";"'1"1i
Mai pot fi prezente;tusea,sDuti b. se va incerca extragereaC.S. sub laringoscopie directa:cu

;:nlmfu:*i;;ffi:;t",ii,1;:TtlJl
t3ti"1t[?]?tiil
ii,lliil pense adecvaie pentfu C.S. aflali deasupracorzilofvoca e
li (penseMagi l$.a.).P entruC .S . s ubgot icisau t r aheallse va
recurgela intubaliepentfu a-i impinge cat mai dista posibil
eprsodulinitialde sulocare t,rseparoxistice
.^^,Cand
rostsubestimat $j lipsestesa ,, (sondaremanein trahee pentfLra asiguraventila,tia). Pentru
ca semnificatie, ooal o p"tioaddde latentd(chi;'r
saptemiini ,rni;-in "T" doar luse C.S.subgoticiinclavali,traheotomlareprezlftAintervenliade
"u,
discretwheezing. ""r""-i"o,lilll oca"ionala$i trrl urgenl; extremd(eventualpuncliecricotiroidiand cu ajutorul
u'i",'", o.i
- pneumoniilobare recurente:""a[l"ente unei canulespecialede tip Quicktrachspre a se asigurao
- ta tratament
(cuepisoade ventjlalieminimd pane la traheotomiesau bronhoscopie)
::lil"fjrii:r numeroase
ctestarU| 2.in cazrl unei dispnei moderatesau absente:
- hemoptizii(chjarla mai mulli a. se vor administraintotdeaunaantibioiiceSi coticosteroizi,
ani de la aspirareaC. S.). La ace$li
copii'istoricurpoate rerevaun eprsod b. I se va recurgela extracliesub bronhoscopie cat mai urgent
. uitat de sufocarein timDrl posibilin cazul C.S. laringian,trahea, recentaspirai,cu fisc
mesejsau aljocului cu obieck] mici
(carepot fi furnizatede fralil
mai mari). de a se mobiiza gi/sauinsolit dejenal in ventllalie.Extractla
Gravitateasituatiei se evatueazepe se indicdmai pufin urgentin cazurie diagnosticate tardiv,in
. Intensitatii baza: bronqicatrenantesau recidivantd.
d;spneeiSi a dificult;tilorrespiralorij, cazurilecu simptomatologie

i#:T:?'"ill#ff J3,ffi'li' aveo'ard


(patoare
cia
noza,
- stariide con$tiente.
164
Com pendiu d e p e d l t r I n Apalatul resPirator 165

Bibliografie selectivi
1. NARCY ph. _ Corps etranger: lnvestigatii
uot" respiratoiresln pulsJximetrie (in cele mai multe cazurieste sjngurainvestigatie
ourgences - 1996.Nes e, o.'r1:" "AL'r"'1'
2. ORENSTEIND. M. Foreign Bodies necesara);
;n the Larinx, frzsl.)si),,^1 '. ASTRUP- in caz de insuficienld respiratorie piobabil',la carear
Bfonchr.In NELSoN oFpEDraritcs
rEXrBobK
u, (Edrts.).
;6; id" #h,.,,,.,11 putea exi sta hi percapni e i mporta nt d9i acid0z6 r espir at or ie
T,F..u.t w B. saJnders co. 2000.p. 1279. decompensata;
^ ZAPUCIOJU
3. C. Cotpiistraini ir,,p^eOiatria
_-fiataifl. r.,CrOrUr - hemogiamd(pu!inrelevantd poate fi utild pentruexcluderea
CIOFUC. (Edts.). Ed.Medicatd , tJucure$ti,
2001. unei a-nemii sa, a unei infecliide naturdbacteriana- de
6.'t.IIRONf IOLITA ACUTA (M. Craiu, obicei este "uu"ru
observat5 leucocitozdcu limfocitozd);
M. Ior.dichescu)
estemai degrabd deterrnindrivirale(culturivirale= ,'standardulde auf', oferdrezultate
,.^^?1"-iu':',jg un sindrom clinic de etiotogjecet lr.ri tardive9i un diagnosticretrospectiv, testeimunoenzimatice pentru
Irecvent vi€ld,constand in inflarnatia
sever5a cdjloraeri"n"i,i"i n,,,,,.f VSR);
ll::::]ltuTd"'.sgnereazd obstructie brongi"a prin radiografiatoracicapoateobiectivaufmdtoareletipuride modiicdri:
o"t'o.ont'"lar'bronhosecrelie auunoenta "J""r'i;ilJ,.,;
si reziuni
J epitei,,r,,i . hiierinflaliepu monare difuze (aspecitipic' uneorica unici
i'ril!;
Etiologie modificareradioiogica);
' afeclafeinterstiliala pu!rnonari- foartefrecvent;
- 7oo/o (50-90o/a)djn cazuri_ virussincifialrespirator(VSR);
" irnaginile de,,condensare" pot fl observatela 20% djn bolnavii
- virusuriparagripale (petocutsecundc" rr"*"i1al
9iffitJh 9i l inteinali.Acestea mlmeazd procesepneumonice, dar'in fapt'
- adenovirusurii
suntzone cleateJectazd subsegmentard, uneorifine,lamelare'
- (asociazd herpangrna gr,eventuat,
:l:::_"-"ll^yl
martrecvent diareeacLrti.r, De notatca aspectulradiologicnu se coreleazacu gravitatea
in sezonulcald);
* rntnovt|usuri; bol i i .
- exvemde rar:Mycoplasma,Chlamidia,lJreaplasma,pneumocisti:, Diagnqsticdiferential
carinii. - pneumonie(de etiologieviraldsau bacteriand);
Epidemiologie - astm brongic;
CeImaifrecvent, boalaapareIa - aspifaliede corp strain;
sr la prescolarur mic(sub:' - tuse convulsiva(mai ales la sugar);
ani;,in runire oe iar"" iii" :"-- '*o"t
utagrpsttc - mucoviscidoza;
Simptome - reflux gastroesofagian.
- prodrorn:j_2 zile de febre,coriozd, Diagnosticuldiferenlialdevine desuet la un sugar ce prezintd,in
- rantpnee;
tuse; ,:rrrsulinotimpuluirece - dup6 catevazile de febri: coriza$i tuse "
,lispneeexpiratorie cu wheezing9i hiperinflalie pulmonara'
pe radiogralja
- stnorombronhoobstructiv de se\ variabila'greu de diferenli.l Tratament
de o crizd |tus;"jJ;;;r*$;tate
- apnee:poateapdreaanteriortabloului Abiective
ta - 20% din bolnaviiinternati.Oof
clinjccornplet,fiinddescrisil - menl i nereaoxi genS ritii sul arenor m ale- in special a nivelul
n"uii !J ;;;;;;i:;l SNC;
de apnee sunt fogtii prematuri "are
lOaca au "u
suO-+ai;;i;;;,i - eval uarea reversi bi l i l el i iobstrucliei sub br onhodilat at oar e
postconceptjonal) f2l.
Variabil (beta-adrenergice);
identlficarea pacienlilorcu risc cfescut la momentulepisodului
- febrd- de obiceide maj micd valoaresau
lipsestecand tabloul acut 9i a celorcu risc de recufenta
clinicbronhoobstructiv este manilest;
- tuse emetizantd j Mesuri
- La domiciliu I
de hiperemiefarjngiand,a timpanutui, prln
l,"l'?,11,:"":"l.:
gr a conjunctivei: a scterej - hidratareadecvat6,corespunzatoarepierderilorcrescute
perspiralieinsensibie(aceastase va realizacu volume mici de
- posjbildisfonie.
fluideadministrate 1a intervale frecvente),
I
Com pendju de p e d i n t rt (
/\paratul respirator 167
- combatereafebrei,tusei,dezc
- ieofilina- ineficaceca bronhodilatator, dar utjlApentrupacienlii
;:::*,,,*m::,lii;Siil"'"'li,ilii.nazorarinsiane; care fac apnee.
- copilla .iscj - anti bi oti cei ese admi ni streazadoar in cazul supf ainf ecliilor
varsldfoartem;ca.sub 2_3runi, bacterienedovedite. La pacientiiafla-tila risc, administrarea
- oetresarespiralorjeseverd: antibioticelor reprezintdo op[iuneprudentd.Antibioterapia poate
- clanoze; fi intreruptAin cazulameliordriic inicerapideI dacd rezuLtatele
- aparitiacrizelorde apnee: Daraciinice (formulaleucocjiari cu iimfocitoze,VSH normali 9i
- (sub60%dinvolumur CRP t) sugereazdetiologiavirald.
i;H||l,i;,""tentaiie uzuararme,;,,r/
ribavirina(la pacientiiafla(ila risc sau in cazule$eculuimdsurilor

;::16;Tff ::llill",i,'"",'",i,,J'31:f"":,jjlxii::,nffi
i
terapeutice pfececlente [5].Ribavirina (Vlrazole) se administreazA
sub formdde nebulizdri,din so utia20 mg/ml (se feconstituie un
f acon de 6 grame in 300 ml apd distilata).
Aceastd solulie se va
tlyr]^1"i.!?," de tratamentin bojiterespiratorii
- severe: nebulizacu un nebulizatorspecial(ViraiekSPAG-2,,small-paf-
(ranevoie)
- pentruonline
o1"'i,iiu1ie., ticle aerosolgeneratoi')pe durataa 12-20 de ote in flecarezi,
lXil:"n"#l't""tar " " timp de 1-7 zile [7]. Administrarease face sub cort cefaLic,cu

L#.!f,ff:;l?U: jJltii tilt"if,"tfjiii,


[::ff H"; l;I suplimentare de oxigen.Unii autori[B] recomanddaceea$idoza,
tirnpde 2 ore. Pfecaulie:personaul medical

g$fil,,#E$,gifl
din aceea$isolLrlie,
nu trebuieexpus la ribavirinddeoareceare efectteratogen.

t6hfIqif"#iitr:'f- - jntubalie 9i ventilalieasistatd-indica!ii:


respiratofii in pofidatratamentului,
instalareainsuficienlei
epuizareabolnavului, aparilia

tr,"';*
fr.3eeitilq,*ti#rfir*ffi':?*1ffi
crizelorde apnee.
Profilaxie
- Infecliacu VSR este extrem de contagioase;poartade intrare
este atat respiratorie, cat gi prin rnucoase(riscde vehicuiarepe

l{fr FTt'il.r
fltr*"""*#fr;il:#*:'l"'''ffi
illij]ii
j:ffff xs
maini,obiecte); internareatuturorcazurilorinacelagisalon,sp6latu
mai ni l orsi pudareade echi pament especiale( halat ,m anugi,
ochelaride protectie)- rezeryatesaloanelorde ,,bronsiolitici",

.'s,'
#Fjtilx:ilt t::i l
il,iii"J; constituiecele mai eficacemijloacede controlal infec,tiei;
- lg speciflce antivsRse administreaze la pacienliiselectali:pacienlii

;#'g[+,',ffi
l+" ,u:i*r,
se;;;;;iii"t t il1"",,Tg",frf
::ll:.:",:oprima: ffTi;
r.u: dispazip bronhopulnona16,
varstasub2 ani,ce facoxigenoterapie
a copiiioxigeno-deoendenli.

cu verstdgestafionalisub 32 sdptdmAni,care au factoride rlsc


Si varstdsub 6luni in anotimpulrece.
cu
la domiciiu,la foqtiipfematuri

illL'li'l'Jiil;'ii?"i,'.';,3;1.""i:'i'i^"ri"o"a"p'""r""""ii"ii Prognostic
- Episodulacui se remitein 3-5 zile (maxim 10 zile),dar tusea

jx',sffi
#+i*"*
ff#",;'31'j,3ffimf":r'
:i]if,T*i'/sr,:fi
ooate dura 2 sdDtamani.
Studiirecentefac legdturaintre brongiolite ulterioarda
9i apari,tia
relaiivde rL
;* rJ:
:;**ffrJ:3[i:fi
wheezing-ului recurent(astm bronsic[6]).Astfel,riscul
apa||liea astmulJibron$icla copiiicare du dvut Ln episod de
bron$iolitS in primulan de vial6 (documentalca infecliecu virus
il

l,-lm:*ffi
***"r**?,r#:lHxr#;;i sincilialfespirator- VSR) este de 12,7fatd de un lot martor[10]
- Infectiaseveracu VSR, dar 9i cu uneletulpinide adenovirusuri,
se poatecompica cu apariliabronqiolitei obliteranteprogresive
I
il
16 8
Com pendiu de p e d i a t tt ! AparatuI respirator
Bibliografie selective
1. SPRINGER C. et al. _ Cotlicosteroids Etiopatogenie
l
do not affect the clinicattt A. iipeireactivitatea bronsicd se tracluce printr-un respuns
physiological status of infantswith
bronchiotitis.p"Oi"t. p"fr",,,,i l,tonhoconstrictorexageratla o varietatede stimuli,aceast' se poate
9i 1 8 1 ,1 9 90.
2. HAt L C. B. - Respiralorysyncytalviru : t1, ,fisura prin teste de provocarela: metacolindsau histamine,stimuli
s y,sl,1ys qr.*now. Contcrnl,
ronfarmacologici cum ar fi hiperventila[ie fizic,
cu aef rece' exerci.tiu]
P e d i a tr 1 0. 92- 110,. 1994 .
rhalarede substanlehipo-sau hipertone; de asernenea, variabiiitatea
3. GADOIVISKI A. M.eIal._Efficacyof atbuterol
bronchiotitis. pediatrics, 93:907_911,
in the managemeut tt l ' E F mesurat di mi nea' l asi seara reprezint aun indicat orf idel al
1994
4. IORDACHFSCU l f perreacti vi tal ibrongi
i ce,severi tdl i isau cont r oluluineadecvatal
t\,4..
GEORCESCUAetal. .Nebutisedlevoadtenitllt
uersus satbutamolin the lreatment of acute ri trTlUIU l .
bronchiolitis, Vt_t,,,, Principalul factorcarecontribuie la instalarea bron$ice
hiperreactivit;,tii
SimpozionRomano_American de pediatrie,Ctuj_Na;;;;, N; "t ;;ili;' dintre
_ rl constituieinflamalia ceilor aeriene, fapt suslinut de corelalia
5, COI\,4I\,4ITTEE ON INFECTIOUSDISEASES_ hEA!;;;;;;;;
;;;;;., rfarkeriinflamatoridin ceile aeriene9i severitateahiperreactivitelii; de
,!.0!1"r,::" in respiratory
syncytiat
,irrs inteairi.
lgt_rl"**
atrics,97; 131-140. io,,t) .r:refirenea tratamentulantiinflamatorreduceatatseveritateasirnptomelor,
1996
6. ARRIBAS J. - Asthma_associatedsymptoms ,rit Si concentraliade markeriai inflamaliei
linked to bronchiotittr, B. Obstructia ceilor aeiene/Limitarea fluxurilor aeriene
in infancy.J. Asthma, 37: 73_80,2000.
7. REPORTOFTHECOMt\,4iTlEE 1. Bronhoconstricliaacuti. Alergeniipot provocabronhoconstriclie
ON TNFECTTOUS DTSEASES_Rrbavririr . cu€ prineliberarea, lgi dependentd, a mediatorilor chimicidinmastocite
Iherapvin respiratorysvncvtialvitus infectionsp.
969, "99a (lristaminA, leucotriene,prostaglandine, triptaz5etc.) Aspirina9i alte
8. ENCLUND High.dose.shan_duratrcn rihavlrin aercsol lheraDv irntilnflamatoare nonsteroidiene potdeclanSa o crizede astmprinalterarea
compared standard therapyin children with susp."tea
.wilh reso,it, l ,a anl ei i ntre produsi i de si ntezd ai enz im elor ciclooxigenazA/
tory syncytiatvirus infections.J. pedjatr. 125:635_641,i9g4. ,
-
9. KLASSENT. p. - Recent advancesin the treatnent lpooxigenazA.Diferilialli stimuli,cum ar fi substanleleiritante,aerul
ped of biintchioliti:t rcce/frigul, efortulfizic,stresul,pot duce la o limitareacutaa fluxurilor
ctin.N. Am:44(1)i24s_2ss,1ss7.
. ^ ?y ?ryrgft"
10. NELESIGURSetat. _ RSVbronchioiiti" rcriene.orin mecanismeincornpletelucidate,dar care includformarea
i, irrun"yit.rgty tinkedh) ile citoklneproinflarnatorii.
chitdhood
asthma.
A. J. Respir.
Crit.CareV"O ZOOO; 16i,rlOj_i.' 2. Edemul ciilor aeriene.Atat mediatoriieliberaliimediat,din clasa
lristaminei, catgi produqiisinteiizaliin fazaa 2-a,dinclasaleucotrienelor,
rrLr.rccre!terea permeabi,ilbtii cap'lare$i hipersecreliade nucJsi in
6.5.ASTMUL IrRON$IC (M. torddchescu) ,;onsecintS, pereteiebron$icse ingroa9d,devine mai rigid 9i interferd
(:ufluxulde aer.
Definitie 3, Hipersecreliade mucus, adeseavAscos,este unul din factorii
Astmulesteo boaldinflamatorie cronicaa cdiloraeriene, r;econtribuiela severitatea9i caracterulcronical simptomelof din astm
rolrmportant in careun
il aumulteceluleSielementeceluJare,in special 4. Remodelareaceiloraeriene se datoreazd schimbdrilorin structura
mastocitelo,
eozinofilele,
lirnfocitele
T, macrofagele,
neutroiiteie '.estora,Jrmarea unJi procesjnflamator cronic9i sever'9i a pfoceselor
La subiecliisusceptibili, 9l letuLi;i"piiJ|iJ;l
aceastdi;fiamatieproou"" i.p"ilt" ,le ,,reparare" continud;de aceea, la unii astmaticilimitareafuxurilor
de wheezing, setede aer,dureritc "pi"ouJ" ;rerienepoate fi numai pa(ial reversibila
sau,
diminea1a rat,",i;.l;;.i" #ll:.t!li"';,1i"::"."Jm:?:: Diagnostic
obshuc{iavariabilda cdilor aeriene,careadeseaeste ieversibild Stabilircadiagnosticuluide astm se face parcurg'nd urm1barele
spontan
cy tjatameltj Inflamatiadetermind o cre$tere t:tape:
:1,u Sj in hjperreactivitatea
bron$icapreexjstentd la o varietatede stimuli. . Identiflcarea unorsimptomecompatibile cu bronhoconstriclia (vezi
Dovezi recente sugereaze instalareafibrozei l,rbelJlfactoricheie de diagnostic)
ta un nivel inferior
ce.ar exptica anamatiite persistenteab f;r;;li;;, . Dernonstrarea (mdcarpa(iale)a obstrucliei
reversibilitdtii bronFice
:j,:o:::1t
)urmonare !":1tr, ."eea
existente la unii pacien{i cu astm bron$ic. . Excludereaaltorcauzede hiperreactivltate bron$ice'
.,.') ,,,

170
! l,;a\,'le,t'r
a--.
Com pendiu de p e d l i r r t t o Aparatul respirator 171
Mr.iloacele
necesarepentruevidenliereaerapelor
diagnostjcer,||rl Examenulfizic - punctede interes:
Anamneza sugestive J Obstrucliebronsicd Hiperinflalia toracica(toracein butoi,cu diametrulantero-poste-
rior mdrit,bombareafoselorsupraclaviculare, excursiirespiratorii
\, limitaie)
hrperreactivitate
bronslc;
/r, * Semnelede luptdrespiratorie - pentrueviden!ierea uneieventuale
Spirometriepozjtivd R"u"r.dtitnt" insuficienterespiratorii.
\
- ASTM - Prezentawheezinguluisau a expiruluiprelungit.
- Rinoreea,hipertrofla9i polipiide rnucoasanazala.
,, - Derrnatita/eczema atopicesau altemanifestAri cutanatealergice.
lnvestjgatiispecifice + -) -) Dragnosticdiferentjal Testareafunctiei pulmonare - spirometria
lMdsurareafluxurilorSi a volumelorpulrnonare(spirometria)este
candluaminGonsiderare
diasnosflcr'l rrbligatorie la totii copiii la care se ia in considerarediagnosticulde
r" i:r|i11:l"r',""l'diasnostic'
. Wheezing-ul(respiratie ,rstmbronsic.
Sujerdtoare,muzicald);ljpsa acest l,l Cei rnai impo(an{i parametrimAsuratisuntl
nu excludediagnostjcul.
. lstoricde: - FVC (forcedvitalcapacity)*volumulmaximde aer expiratfo(at,
duod realizareaunei inhalatiimaxime.
- tuse, accentuatanocturn
- FEVl - volumulde aer expiratin primasecundaa FVC (forced
- wheezingrecurent
expiratoryvolumein 1 second).
- djficultdtirecurentede resprrare
R educerea raportul uiFE V 1/FV C (sub 65%) indicd disf unclie
dureriiorauicerecurenle (rbstructivd,
. Limitareareversibild iar scddereaFVC cu raportFEVI/FVCnorrnalaratedisfunclie
sau variatiadiurnda pEF (fluxurilorrespjrak)r (letip restrictiv.
utiljzandun peakflowmetru.pEF matinal )
!: :r:-r,0,, Z'OV"n,,,i Sindrornul bronhoobstrucfi v se caracterizeazeprinscedereavalorilor
micfatddevaloareaobtinuteincursuldup;_"mi"rii ", mati,,,iii
luufoar"a FEVI qi FEVI/FVCfaF de valorilede referinlii/prezise.

iffii;
llx,",
ffi irTJ:,",
:rd
cov9arg
:irlfri]i#ffii
etg,),
mucegai,
fum(tutuu,
t"rnn1,
poren,
,oJirici,,i
Exista2 tiDUride situatii:
1. istoricsugestivde astmSivalorispirometrice
lmpunefectuareatestuluide bronhodilatalie.
de tip bronoobstructiv
ReversibiLitatea
semnificativA
t1ge, inseamnecrestereacuminim 12olo sau 200mla FEV dupa administrarea
lras prurs
sau
3iiiJ,':,lJ*li;:l?1":1"j:::?T:l:lni puterni
l unui bronhodilatatorcu acliune rapida (salbutamol).
. )rmptometeapar saJ 2. lstoricsugestivde astm 9i valorinormaleale functieipulmonare
se lnrauiAtescin timpurnopjii. l a spi rometri ei mpun efectuareatestu ui de pr ovocar e br ongicd.
Nici unuJdin eJementele
"?,i"ii
cheien

s#tlil:l[ii*"8{"#*Hgffit3'i":itl]lr Bronhoconstriclia poate fi indusd prin:


histamine.metacolinA:
Anamnezaare valoaremaximd. - substanlesa ine;
inroro.,-"-,i,, oronFic
L;."1*,i"i i'"J;,1,1t"::ir"Ji".ii* esr,' - efoft standardizat.
NB! Un test de bronhoconstric,tie negativexcludediagnosliculde
' cornpatibite
cuobsrrucria
bronsicr astm.
i#:11""rX1":l
-rze/sir|^otorne Testulde provocarebrongicdeste contraindicatla paclenliicuafectare
':":" ::':;""r'iJ,::"""#;"auramjriadeaiopie
(asrn, sernnifica$va a funclie pulrnonare,
: t"J:ffi Evidentiereaprin spirometriea obstruclieibrongicegi a caracterului
" ;:'r",'#:,:i"il ::#:' ",j :,HT.:i severitare. (pa4ial) reversibilal acesteianu este patognomonicipentruastmul
.' ;ji;"J,",:.;"l bron$ic. Parcurgerea primelor2 etapedinalgoritmul diagnostic: simptome
inrectii
erecieltalti virareexpuneri
Ia mrnpatibile-+ spirometriepozitivd,dernonstreazd doarobstructiebrongic;
;""illll'::!?j"":tlJilodr a' ia alergenijnhalatori
sau iritanli ) hiperreactivitate bronSicd.Pentrua stabii diagnosticulde astm,trebuie
- fumulde ligardetc.
e iminate a te cauze de hiperreactivitatebron$ica.
172
Com pendiu de Aparatul resPirator

Diagnostic diferen!ial 0r;rnifestdri alergiceca: sinuzite,eczeme,rinitdalergicd'alergiealimenhra


de mai lunga durata'
::::i"rl-L!"::tgur recurent
se datoreazd
aproape tlJ""lir ca aceqtiase dezvolteun astm

:"x,*1",:lr,;:::1l.":*fu
l+!;ti:ff il,rli,*Hll:;
',i,,.,".t"
Tratamentul cdzei de astm
Principiite de baza ale tratamentului intr-o exacerbare
de astm este

;:":";,11ili:f, ,il!,,x
la copiii care fac crjze de astm nur
i. I ffi:li,
?ffi"ii!,,f
,t i ervenlie precoce, agresive, care sA vizeze'
::::i{ :l'Jl".;
l:.:I:??li:
interstiliatd
cu componentd
1. corectareahipoxiei;
2. bronhosPasmul;
jTl:T-"9-*s**ze ctarastmut
: remodelareapermanentd "o"ir*tre,
bronsic.
Caracrerui """",l,ij,I
r"nirrt", 3. inflamatiasubiacentA
gi
a cdttor aeriene cu posibila "ro, '1.oxiqenoteraPia
functieiputmonare deastmtrebuie
severe oxigen
saprimeasca
11yT',bt : ta uniipacienliirpi" OLo, - iriii,""L"til"
Totu$i,
nuort""*n""jngln!;;; ca Prima "rize
m5sura terapeutica
:ll wheezing
de Tii i..-*recurenucronic ;iilj: peste93o/o:
suntnumeroase.
Existdinsd9i boli - obiectivuleste de a menlineo SpO2
bronhoconstrlclle
bronsicd
;il#::,"Ji*: flojliL".3i.lo""'"lie sid - hipoxemiacontribuiela seteade aer' anxietate'
brongice:
qi cregterea reactivitdtii
t cronicd, - iubulejele prongs)
(nasal
nazale sunt3d":9"in:li"T:1",":lljl:
i"",,*:j,,T:i^"^?lshu-ctiv5 cronica/steatoroo,
.diaree pacientulvehiculandcantlla[l
ripocratsm
It:::,:f^"^:ti:l' . =-;,;;;;#;]:;il1
oisiiai ? cu deiresd respiratorie severa,
sernnificative de aer atmosferic:
T"y:"^""1^1"lyli-".testuruisudorii;;;i"""lp,Ii"i"Ll}"._,i
oisttar.
cn,ai
in *re asigureo FiO2decca 35yoreprezintemetoda
::ll"^:^,:"j
de !l ?T,hipocrausm
diaree cronicd/malabsorblie!
- ils""i"
rneiti[i""i"1",
ilir.,J,lLj
de eleclie;
diferitecauze de brongietazii: de oxrgensuprlmentarva combateagravarea iniliala
- administrarea
a, S|ndromulcililorimobilj(Kartagener): a hiooxemiel pe care o Inouce administrarea de beta-mimetice
situsinversus,pansinuzl ,
I" i*fit"r=itrr intai dilataliaarteriolelorpulmonare$i apoi
b. dupeinfectiipulmonare
seven bronhodilatalia. ducand la hiperfuziaunor.zon: l"u:lt:'u:?-,--
c..inimunodericienre
_ dencitur cat$i virarc; de {qu'"k,
;; ?Ji 3::,':[::" 2. Medicalia bronhodilatatoare .urgente TL'-"]I::111
^ reTruxutgastroesofagiancu aspjratii
o. lion)esle reprezentata de simpatomimetice $i are ca substratacllunea
repetatein cdile aerienci
l1?if1._r]r" ,,vizible"
deripresursiratiilvarsiirirpirozi" 82 mimeticda acestora.
cop ut mai mare) pot lipsi;se inrpune: "* iii A, B mimeticeselective- au acliunepredominat de tip r32Exemple:
- electuareade pH_metrie esofagjanara orice.,astmcu rdspunt salbutamo|(Vento|in'Proventil)'terbutalina(Bricanyl)'fenotero|'pIrDUIero|,
prost ia un tratamentcorect, mai bitolterol.
ales dace fru"u"nio
simptomenocturne; "r" Sunt disponibire sub forme de spray (MDl-metereddoseinhalerl
cu aparat oe
- eventuatSj un trialterapeuticcu medicatie
antiacidd/prokinetic6, solu(ii de nebulizare(nebulizare umedA' pe masca
4. sinuzita cronice poate induce hipereactivitat"a i v - s albut am sau
ol subcut an-
Oroniila pril aerosoi ).sol uti ii ni ectabi l ede uz
elucidate-sindromrr _ Iiifi ii terbutalina, precum Si preparate orale tablete' suspensll-
:1":.:,:lT"-,,1""Totet salbutamol,
t chury "i""1r."n9i"
st;;:-s;ffiil;ffi1 pulin utilizate.
)"f:.11,1"-:L:{9ice._,boara de tip B'
$:""1-y*:":r"':::,rnfiitrare
purmoiardrugu""rujii"iii" ini;dti Mod de acfiune: stirnulareareceptorilorsimpatici
scederea
i"9-1c]?
permea-
bronhopurmonare cresterea crearance-u1u1 mussciliar'
atersica. bronhodilatatie,
"o , fylli!"). ?.:p9rqll9z"
la aooles c F n l i i / r . l , l r i i tineri
r i ^ ^ .i rumjrori,
i""1,, de ;i,-;iii;;;'";" 9i inttiuiliufibrelornervoase modularea
elibereriide
:1,T:f::"111:o,ltii
este utjl in diferentiereaastmului de emfizem. "ip"'#rir difuzio mediatori
' " din mastocite 9i alte celule inflamatorii'
cu debutla
tipuri.de^evorulie
a asrmutui
bronsicinfantit: saiOutatofuf,aOminiitratvia spray/MDlare e'ect rapid
::"s,^"j"^i:l^:],:jl,
ronaiersic. de 4-6 ore- leroutallna 9r
:::,:::9,,il"jg: ?i, c"piii *n"",i"g;;;;'J;; J ;ill; ' minut,varf la 45 minute $i durata de actiune
ca oeDul
", oirbulerolulau un profilfarmacologicsimilarsalbutamolulul
:Tj::lL?.:l13fa-inrecliiiespiraiorii
duiera
dsparlia
;i- ;:;;;: :'; ;:::: ;H;:
Ilfli1,i3,l?::,:I"_lsic
alergic
*1"1.i"dr,r.
b? activitateintrinsecasidurata'Fenotero|uIarepotentaliactlv'tateInr|nSeca
vordezvolta
simptome
9itainfecti, ".iffi;"d
0""'.pi"lr#j"::rffi: mai mari decat sal'butamolul'dar este mai pulin R2
selectiv
"i.rL,
Compendiu de
Aparatul respirator
Efecte adverse:
. - stimularea
receptorilor
0,produc Ca atare,2,5 mg administrate prinnebulizarereprezintdechivalentul

;Hi",*:i:is"l"*;1i"1+tf
!i,H5lt?:ti:ii:9h",",t"
j:[?ffi?J':,"";;n',,"1*:i:l"ilTfl
::3"::$ jjJfffjii
rr 25 pufuri.
Totu$i,cantitateade drog care ajunge efectiv in pldmani este
lnfluentat6de multi factori,mai ales de tehnica de inhalare Studiile
severe sd se fac5 in acelasi -'-'-- -- P2 rrnlrre.rcell
(lfectuatepe pacientii astmatici stabili, folosind spray-uri 9i dispozitive
suptrmentar: - tinlp cu administrarea de
rle tip spacerau arStatclar o eficacitate superioarinebulizdriiumede,

; flfiJaf "JJt#
- hipoptasemia
(stimularea
::fi
secr
:tt:
; .,jn:[; rstfel incet unii autoriau recomandatdoze MDI situatela 1/4 - 1/6 x

:",:.#{:.,;:ltff (lozade nebulizareclasica(calculatape kg corp).TotuSi,studiileefectuate


l)e pacien,tii cu crize severe au demonstratsuperioritateanebulizerii

+'*,':*-;**'-#*:ffi
rsupra administrdriicu MDI. Teoretic,se pare cd dace subslanla este

6a;s;ffifi+fii;xifl
j:lfti1r f"J;
";:';,""?1,lffi'J
:H:?::,ff
lolositdin cantitdliechivalente,rezultatulprin cele 2 metodeva fi identic.
ln practicapediatrica, inse, maialesla copiiisub 6 ani,administrarea
cletip Spray + spacer are o eficacitatenet inferioari nebulizeriiclasice,
datorita: frecventei respiratorii mari, volumelor curente mici, agita,tiei,
lipsei de cooperare,care duc la o rata mult diminuatea depunerii
Ef::,.:l lt?:,,i,ff,
illlii bron9rce.
Ca atare,administrarea. de F2 mimeticevia spray si dispozitivde
cu
'",1;|?T5'Jii3 ;X]!,XX,,?|,'u""aparat
deaerosori
reprezintl inhalareeste recomandatain pediatrie:
- copiilormai mari de 6 ani cu crize ugoare/moderate;
-- crizelesevere:
- copiii de verstii mice < sub 6 ani. - in lipsa altor posibililali,Si la copiii mai mici.
depuneriipulmonaredepindeSi de tipul de aparat;de
jffiHTi.":ffi
,*,!,ii!1;,;H:: gt*":nii
,If'J.T:Tff jt
Eficacitatea
notat,ins5,ca spacerulnuelimina totatnevoia de coordonarea inhalaliei

ffi f?rrfi$Ift
r;::i:i,x;::l:,l:[;:"rffi cu actuafie, cea mai corecte tehnicd fiind aceea a 3-5 respiralii lente
oentru fiecare actuatie.

lilt;ff - la copilul de 24 ani, se prefere dispozitivelecu mascd faciald


(care acoperdgura 9i nasul);se adminisireazd1 singur puf o
datd;tusea,plansul,lipsaunuiinspirrapiddupAactuafieinseamna

*,i*,"nntll*un**+E*#'m
egeculacesteia9i impun repetareaadministrdrii;
- la copii peste 6 ani, se prefere spacerelefare mascd faciala'
intruc6t filtrul nazal va diminua absorblia bronqicria substanfei
fiecareactuatietrebuieurmatdimediatde inhaldri
:?:"#lmrulit*{li:*ru1
::,i?:u+:'":;"Tfl j"ffi:,h" administrate:
tenle;
- efectulunui dispozitivde tip spacerasupradepuneriipulmonare

",,1,{!i,i:::,*il"!i; .,
illil".",i:i,,jli,:#',Ti::ffi
,f,x[,;,"J:",
al unuiMDI depindeatat de tipulde spacer,cat 9i de tipulde MDl,
deci datelede la o combinatiespacer+ MDI nu trebuieextrapo-

ir;'.ffi'ftl:nt
:l::*aiTi#s#":itil.::"r,",':{fi
late la alie combinatii.
Actualmenteexiste2 scheme mai rdspanditepentruadministrare

*'::Er,lj[,,I",ru,hldf a B2 mimeticelor via MDl. ExemplupentruSalbutamol:

:
#iflh:',{iffFHx1,l],,""."*1!:
,;l
a. 1-2 pufuri, repetatela nevoiela 5-10 minute,pane la oblinerea
ameliordrii,maxim 12 pufurila copil (la adolescenVadult - pene b 25

ffi'J:;#:Bl,:t 3"f
tr,ftitJ ;f n?i:ffm
*ffir,
oufuri).
Pacientiicare nu rdspundla aceastdschem6 initialdde atac, vor
primi apoi salbutamolin nebulizarepe masca.
,176
Com pendiu de p e d i a t r l o 177
Aparatul respirator

:.n*"*:rd
rl:ntn:rst.y:'irh?ii#ffi;ii: Clasiticarea crizei de astm in grade de severitate

ffi firru*{iflr [r#'nn


m* :,t*i, Simpiome

aergat suqar:1i pat sugar: supl

," "j""i"J nLe


rva,
de20-
r(, imposlbil

"3;"13"?:ii: li:";;,:i, alimentalie


""j:" ":":,::".:?: dlficil6

jmljxh"lfi::ix?txffig*/:J;"i:i,1"#trii;r
r;f,:il;,*
preferepoz 1ia
in iezut

;*:,#l,l*lq:?x*-n*1,'ffi
# ConSlien!e
propozi!iiscurte
agltalie agjtalie

> 30/min
l a copi i c ongtenti
obnub lt3t
/conluz

:u;s$1i1* ";:x*,,,.",,i',i13,,x?1;
I:;rX
'*,,#,4r' i
< 2 l uni
2-12l uni
1-5ani
6-8 ani
< 60/mln
< 50/mln

<30/min
Ritm de administrare

'::i:L::"3:Ii
Utiilzarea

:1d$:iii:.tfi ;ii::f" "jJn


fl"J:;[n,':"
f$ij,,,:l r|aj

*i#:l:l;i"#":i:,
# f#-i;ill *n,l.f Wheezing puiernic,expiratorSi

*,94lJi'nffir.*:g'"1 ;;;''t .:,iffi1;;


;; :::** sfersu expi ful ui

p'r'ur" 5'u'r'ini";;;;;i'pu"" AV: b;tei/ < 100 b6t5i 100,'120 > 120 Bradcardie

T:';:#""
""r:lg:?":":X;,'l"", absent(< 10 1, 10-25nrmH g
nrmH g) 20-40 mmHg (cop1)

ini:f#:;
> 25 mmH g(adul t)

:#*1##*#;'J#t*1,,'i'##T"'Hff E val uare


tunqjonal;

f'ff;,
< 50% ,s au

trftr
Il",[:;i:#
P E F,% di N 80% 50-80%

*r1r".,#kliil,J:' i",.ffi dureazd< 2 ore

Hruilr
d*tifliil#ls,ff':u
;$?#tdi;mu:
PaO2(in aer
ai m.)
PaCO2 <42 mmH g
> 60 mmHg

< 42 mmH g
< 60 mmH g,pos bi

> 42 mrllHg, posibll


insuflcienla

$?,il,':?iff ff 'J:?!i".?i:'{,l"o""uttatratament? S a02 (i n aer >95% 91-95% <91%

:u"",":
n#:rit*;:"T:"{h[**j{*f##1
;",",tr VP: va oarea prezisi; VP|\y':valoarea personalemaxirna.
'l7a Com pendiu de p e d l n l rI n
Aparatul resPirator
m asura re a P E F s e f ac e du p d a d mi n i s tra re a p ri me i d ozrl i t,, se poatea$tepra
,Lcoxigengi B mimetice.ln crizelemoderate9i ugoare'
bronhodilatator:
- PEF < 50% din valoarea prezisA sau din valoarea persott,tt,l ,;,;;";i; Jlil,-q:
# ".1q*,,kj;ii"#X*:ll
"::
maxim1 (a cei cu determineri anterioare), sau < 100 l/tttut
inseamnA crizA severe. ,)ste cle elec,tie,datorite eficacital
Rdspunsulla tratamentse cuantificein functiede pEF saupEV1,a:tth,l
- PEF sau PEV1 > 7A% din valoareaprezisi/personald maxirrr,r
r[ffi
::"xl","r;,';?'*.,|ff
*rgfl***4ffid,1J:rffi
sevefe's(
Doze.in exacerbdrile
ra sp u n sbun;
,,":*; ;; A;;;;; unuiPEF de 50%din
(saupanela atinserea
- PEF sau PEVI > 50% da( <70% din valoareaprezisa/persor
maxjmd= rdspunsjncomplet;
- PEF sau PEV1< 50% dln vaioareaprezisd/personald
1,rt.I

maxinr,r
';"e:zixr,izl1"^::;:,::x:5'5;p
ii"::k.:::,!::z
Durata. Penela atingereaunui
raspunsprost;
Criteriilecliniceexpuse in tabelul,,Clasificarea
grade de severitate"sunt in$eldtoare,mai ales la sugari;obstnt,rlt,l
brongicdpoate fi severd in conditiileunei detreserespiratoriiu9orrr,,
crizei de astnr rrr
n'S[*la'n'kri;:,::':*u*:lJ'r#::';L
decorl'coizi!e
, veniraadministrarea
i"",?i$il3T',ii;",,,,,""n,"",.,
fl:.,:il"'fl'#is[
sau moderate.Este,deci,obligatorie
in oxigenprin metodaneinvazivda pulsoxirnetriei.
la verstemici,urmarireasatufirlr,,l

Caleasubcutanapoatedevenide preferatin sjtuatiiiein carepredor)rr,,


'"ilffi'"",'"..?:=
,::':j{T.xkf l"i:'# sal.
h,perinflaliatofaciaa,iar volumul curent este foarte mic (tradus roid reclusdgi este mai ieftindecat congenerll
lrrrrr
d j minu a re a m ur m ur uluiv ez ic u l a r,w h e e z i n g s c e z u t s a u absi )rl
incapacitatea de vorbi,lipsa tirajului)tse poate administrape acear,t,l Medicatiacrizei de astm - doze uzuale
cale adrenalind, dar gi terbutalind; se repetddoza la 20_30min paniil,l Doza Peillatric: C o m e n ta r i i
tdedicalie Doza la adult
3 ori; in ffomentul aparilieiwheezingului$i a intensifiaArii tirajului..,1
murmuruluivezicular- dovezia e cregteriivo urnuluicurent,se poirl,
trece la terapiainhalatorie. 0? agoni gti '
3. Medicatiaantiinflarnatorie- Corticoterapia 2,5-5mg x 3 doze La 0,15mg/k gx 3doz e
.S ol Lrl enebul l zare 20 mi nute,aP oi l a 30 m i nute,apoi
Crizade,astmbron$icrcprezintdo exacerbarea unuiprocesjnflama)|n 0,15 0,3 mg/k gl a di l uac u ml nl mum
0,5%{5 rng/ml ) 2,5-10mg l a
cronic,astfelincat cortjcotefapiaeste necesardla majorital(,il
flzlologic,flux de
pacienlilor. functle de rispuns, gaz 6 8l
. Tolipacienliicarenu rdspundcomplet in prima sau 10'15mq/ora respunss, au 0,5
ord de terapie(. nebulizarecontinua 15 mg/kg/ora
8 2 mi met ic ein nebuliz a re(p ri m e l e3 d o z e i n i ti a l e )v or pri Irl
4-8 pufuri la flecare 4-8 pufurix 3 doze la
corticoterapiesistemicd. -[1D ], 100 mcg/
20 minute,apor La
. La sugari copii de varstd micd (risc 20 mi nul e,ti mPde
$i crescut de insuficienl,l pSni la 4 ore, apoi 1 4 ore, funclle de
Ne€eslta
r e sp i ra to r ie) ,es t e f oarte i n tp o rta n ts a s e i n i ti e z e p recoc,, l a 1'4 ore, funcl i e
corticoterapja in cursultratamentului.
. Copiiiastrnaticjaflatiin tratamentcronic
cu coriicosteroizjorali v(n
primidoze suplirnentare, 0,1-0,15mgik g x 3
chiardacd exacerbareaeste moderatil doze la 30 minule,
. Pacjenliiaflaliin tratamentcroniccu
corticotziinhaatori,aflaljirl apoil dems c n€ma
crizeugoara,vor primidoze dubletimp de 7_10zj e. l mg=1mi < 2 anl: 0,5 rng/doza
CAnd adrninistrdm cofticoizi intr,o cize de astm? 2-9 anl: 1 mg/doza
Gluco co rti c oiz iiac t ioneaz d b l o c a n d fa z a ta rc l i v ea re acti ior > I 3ni ; 1,5-2,5mg/
rlerg:c.inilaTIalorii, iar ciectu, deviqevizib;roJod un tirrp de mitim a
. N.iDl,200 mcg/ 1-2 Pufui a 4-6 ore
lre; ca atare,intr-o crize severd,adrninistrarea de corticoizisistemi(:i
loate incepein momentul0 al tratamentuiui, impreundcu adrninistrarcil
180 181
Com pendiu de p e d i a t r l o Aparatul resPiraior

:lchema de tratament a crizei de astm este rezumat; in continuare

tecvenlarespiratoriearlrevent curari)'
semnoderupra.espirarone,
I
ill,\f 'e'*f:i"t'" ("*-*lre,
F2 agonjgt ii 0 l - 0 , 5 m 9 \ 3 d o ze , 0 ,0 1 m a /kq .m a ^ in r De folosit in
o-l .d PLVj, coo/elc
i nj€c t abit i la 20 min 0 ,3 ;q ; 3 d o ze .
s,c_ 1a20 'rlin hipefinflali€
Stop r€spiratorhrnenl
1 mg= 1. 1
" B.tar agonigtinhalaloricuMD * . lrtubare 9i ventilafiecu
Terbutalin,sol. wheezingredrr,) +slracersauneb!lizddPana 'Bera2asonitliin do2emad
0,25 mg x 3 doze, la 0 ,0 1m g /kg x3 d o ze , la 3dozeinpnma ora ant colineEicein neburzar 100%42
1olao, 20 min s.c. 3 dozela 20minlte sau
la 20 min apoj ta .OxigenPentuamenlne
1 mg= 1t 1 conlnuLrtmpdeI or5
n e vo ie la 2 6 o r e . Oxlsenpentrua menlne
.Cortico'izipeca e oraE in lPsa
Anticolinergice rdspuns!luiinediatsauiv
lpratropium
Bromide
. Sol. n€butizdri
0,5 mg (2 mJ)x 3 0 ,2 5 ( 1 m l)x 3
(0,25 mq/mt) doze, la 30 min 'ns
a p o ila 2 - 4 o fe

. MDl, 18 mcg/puf 4-8 pufuri la nevoie PEFsalrFEVj <50%d nvaloareaprezisaNPM


4-8 pufuri la nevoie Eficacitale FEVI,sauPEF50 80%dlnvaloareapr€zisd/

mode€te
El. fzic: simPlome Lipsaraspuns!luila lratamenl!linilia
Bcra?agonlgtinhalatoi repetallla I ora+
" Selaaqonlsliinhalalorlla iiecare60 ninule
Corti c oiz i
sislemici . Se @nlinuet€tame.lu 1_3ore,incaz(e

120 180 mg/zi, djv in 'l mg/kg, la 6 ore, 48


o r e , a p o i 1 - 2m g /
48 orc, apoi 60-80 kg/zi (max. 60 rng/
mg/zipane cand zi) d|v. in 2 ptjze,
P E F = 7 0 %din pani cand pEF
7 A%d ln Vp M /
prezisd
Metilprednison Doza de incdrcare
( o p tio n a la ) m2 q/
ko /d o ze .i.v./.m .
Dozade intrelinere:
2 m g lksld o ze ,2 4

He mi s uc c inat (oplional;) 4-8 mg/


ko/dozA.i.v. rnax.i
250 mg ' Bera2agonllli nhalalon
Do zad e in tr e tin e r e :8 .Continlalralane.lu c! ' Beia2 agoni$t ]n neb!
izare
mg/kg/24 ore div. dntinLisau la 1 ora +
la 6 o r e , i.v.
.Cohl nlelralamenluc!
. MonilohzareFEVr sau

f iiltfr*ltrl;iil1i:T*it'.
ftuii:'d"$*Hllll{fi
#;*ii1i*'i1#ik{$,ii"',*n ''{ilfi
fi
acg
= lftS = 1 rnicrogram.

-Itfit+r,;;*t4il*":1,T:"*til:t:?rrm:#i:[;1i;iliiir'q
Compendiude pedlrtrl Aparatulrespirator

bromhexin.
mucosorvan.
carbocisteina ,,impatic Qi parasimpatic la un nivelmai jos. Cu excepliilede mai sus,
! :::,!::,
cregtera :::.:q,yol.
exsudatului )
bron$ic la copiii care aela prezin6 riimano terapieoplionaldin crize
de mucus in cadrul exacerbdrii;in spectal Pacientiicu simptomenocturnepot beneflciade anticolinergice,
la verste mici
conduc.laagravareaobstructieibrongicegi trebuie .rdmi ni strateseara l a cul care, pentru a inhiba hiper t oniavagald
evitate.
Aspirina9i antiinflamatoarete
neiteroidi"n"to"liJltrp.t"nl (l ziologicd)nocturne.
agrava
bronhospasmul inhibend
cictooxig*"=sil"Li,ii"l"i"r"si"i.i Principii generalede tratamentcronic al astmului
pecJe"ripo.i,A;;;,;i.
:::1t:::T.:,1ilgylui-arahidonic ; ;ilter;i Obiectiveletratamentului de duratdal astmuluisunt:
."*etiei.de.teucorriene;
de norai cd ; ;;;;i;i" . preven-tia simptomelorcronice,de tip tuse 9i dispneenocturna,
::::,"::Ii.1 ausensibititate ;1;
:^"L,1,l:tT"li:, t-aaspiiina.
M"ap;;i. ;";;i.;il matinaldsau dupe efort;
febrei
ta copiiiastmaticise va face cu ' mentinereaunei functii pulmonare(aproape)normaie;
fizice, "l"i"rii"l"i +;;ffi;[;
' menlinereaunuinivelnormalde activitate(efort9ialteactivitetifizice);
Antitusivele,mai alescele de tip codeind,dextrometorphan . preventiacrizelor/exacerb6rilor 9i diminuareainterndrilorde urgen'!a;
(au acliuna
lloll.l1:'"ul.o*.asrava obstructia
brongicd;
tuseaoi" lrrj",r"lriii . asigurarea farmacoterapieioptime, cu efecte adverse absente
se combate tratand corect exacerbareal sau mi ni mal e.
Antibioticele:cele mai multe crize sunt NIONITORIZARE $I REEVALUARE PERIODICA
declangate de virotl
respiratorii;se vor folosi numai cand Atat incadrareaastmului cronic ca treaptd de severitate,cat 9i
monia
bacteriand ":'"ffiT"Tit-a saupn,u,
r"*"tu"ritut"i"ial[":;|fi rnonitorizarea eficienteitratamentuluimedicamentosimpun consem-
S-edativele/anxiotiticele
au efectdepimant9i pe'cJntriirespiratorl, rarea gi reevaluareaperiodicd a parametrilor:
Controversate: - semne 9i simPtomede astm;
y""r!y!:i::.t?, in ultimete administrareai.v. de aminofillnl - monitorizarea funclieipulmonare:spirometrie9i peakflowmetrie;
nu -studii,
^,, a demonstratnici un beneficiu terapeuticai poat" cr"gt" ris"ui ii - monitorizarea farmacoteraPiei:
efecteadvefse cardiovascutare,r" o"i, ugo;igitoi
brrj'r"ii""ri*i - calitateavietii;
sepotforosi. in cazdees"ec ;;";;;;,;',#;ii;i - istoriculcrizelor severe;
T:,,]1",1,1*,i:: corecte!).
initiale_(comptele ta "l - satisfacliapacienl.ului /familiei.
$i copiiicuc;;;";;;;
;",#;;.;
i.v.:6 ms/ks,
inzorninrt",
ujoi}nliffi;';;; IMONITORIZAREA SEMNELOR9I SIMPTOMELOR DEASTM
,uuol".ii,;i!ir""r" Copiiicu astmSi pArintiiacestora trebuie educalipentrua recunoagte
- nou-nascuti: 0,2 mglkglorl; semnelegi simptomelede astm; fiecaresemn/simptomtrebuienotat
- 6 sdptAmani - 6 luni:0,5 mg/kg/orri; intr-unjurnat indiyidual,consemnand: circumstantele
felulmanifesidrii,
- 6luni- 1 an:0.6-0.7 mgikg/ora; aparitiei (in fdceli,dupdexpunereala alergeni/iritanli, la efort),momentul
-'1-9 ani: 1-1,2mg/kgior6-; - la
apariliei(ziua,noaptea,dimineala),eventualtratamentuladministrat
- 9-12ani $i adutlinefumdtori: 0,9mg/kg/ore. domiciliusi raspunsulla acesta Notarea semnelor/simptomelor de
ziinicetotatese potadministrJ giintermitent,
la 4-6 ore Lv astm este de o deosebitdimportanldla copiiide varstemice,care nu
,un,?o."|" pot efectuamdsurdtoriale funclieipulmonare,acest mod constituind
Anticolinergicele (exemplubromurade ipratropju_Alrovent) singurulmijlocde aprecierea severit5,tii astmului9i a respunsuluila
.. sunt
disponibilein solutiide nebulizare sausunformd;" $d;N6t. ;J;; terapre.

;:JJil:E3,i'ji:li"Ei,:"T8,::ff 1'1la o".snr6't#oiJi p'oi Foarte impoftant de notat:

realizatd
riind ^c'
-c"a - simotomediurne de astm:wheezing, luse,dispnee'dureritoracice;
de.i"e ;; ""ii?!3lliiil."ji;ljtf,'i;:#!t"li - treziri noclurne ca urmarea unor simptomede astm;
astm esle limitatd la 2 ";;r;;;:
situatii: - manifestarimatinale,care nu se amelioreazela 15 minutede la
a. Crizele severe, unde un efect bronhodjlatator inhalareaunui beta-mimeticcu actiunerapide
aditional,oricat dg
mic, este de fojos. Monitorizareafuncliei pulmonare
Suntde etecliein tratamentul crizetorprovocate Spirometria este indicaE in urmatoarele situalii:
.b. de beta blocantl,
unde, inhiband activitatea vagale, restabilesc 1. la momentuldiagnosticuluil
echifiOrufJintre tonisili
Com pendiu de p e d i a t r l 0
Aparatul respirator 185
2. dupd inceperea tratamen
srabi
rizar,
pentru t; j . m6suratoride 2 ofi pe zi: diminealala trezire,inaintede a ua un
cvaslnormale: " ";i"",,11'!,,iill":
;'[?l"ili,h:;ll
] bronhodilatator atunci cand este cazul, 9i dupd-amiaza, inire
3. ra minimuml_2 ani dupe2. are e 12-14;
Peakflowmetria: esteo metodisimpi;,cantitativd - in general,PEFsub 80% din VPM (mesuratinainieaeventualei
.
de masurarea exjstenteigi severiidtjioostrucgiei $i reproductibi|l iolosiri a unui bronhodilatator)indice nevoia de medicalie
Oiongicei"l,;";;;;;,,
O::t"rtul depusde paqenrta exptfutfo4at,de adilionald;
l^T^l:y"0"repetate:
necesare aceeasuIl 'inseamneexacerbaresevera;
demonsiralji,
instructaje,
verificdriaie - PEFsub 50% din VPM
lehniciil\.ronitorzarea
pFFpoatefi deajJroiin "rr;;iii;; . pacientulva folosiacelati (tipde) peakflowmetfu in nronilcrizare
*nar""*" ,L',u"rnuiii,
pot
SiiLvaaducela spitalin caz de crizaseverS;mdrcidiferite da
::riiiid"4liffi;3:iii;ilJ?:il""*f
;iliJlli$"",!:t1l
valori de referintd(in functie de in
valorisemnificativdiferite!
estenecesara
joil;l;"],"""i:l";,t"liilif ;"",.i,lllil,;i",0"
- candpacientulschimbetipulde peakflowmetru,
"r"qi",t,"o,i"iu
Tehnicade utilizarecoreclaa pealf,owmetrut,ri
redefinirea VPM.
poatenecesitanonilofizare
c"p,f"l"'s',j".1
1. se pune indicatorulpe pozitia0 a scalei;
Astmulu$orintermitent Qiugorpersistent
ItrEFnurnaipe termenscur1,2-3sdptAmani, in urmatoafelescopufi:
./. coprtutva sufJaslAnd in pici96r9.
- stabiiirea VPM;
J. Insptrmaxim:
evaluarea rdspunsului tratamentului
la modlficarile deintrefinere;
* se etanseaze cu buzele formend un cerc complcl
l]::.:..ii:"la PEF Si
" i denti fi careaunor rel al i i i emporaleint r e m cr dif icdr ile
In luruter; nu se introducelimbain aparat;
expunereala alergeni/iritanli (poatenecesitanra;multemisuratori
5. copilulva suila cdt de tare gi de repedepoate.
lusei sau a unei gre$elide tehnica insean-n; zi l ni ce).
repelare;r Monitorizarea funclieipulmonaregi a semneorlsimptomelor permlte
oroffl''t'u
Se noteaze cea mai bune vaioare din 3 incercilri clasificarea astmuluicronicin grade diferitede severitaie.
succesive. Reevaluareacopiilofcu astm lrebuiesd cupfinddSi catevapuncte
ObtinereaVpM:
Valoareapersonaldl\,4aximd reprezjntdcea mai bund valoarea pEF, c hei e:
.
de2_3sdpidmani, - absenleScoLare datorateastmulull
timpin careastm"r oi""
::il:8,:T:il1*rvar ""t" - diminuarea curente(acasd/lagcoali/activitdlirecre-
activitAlilor
- pacientuleste asimptomatic: aiive/efortfizic);
- declardcd se sirntebine. - penurbareasonlnuul.
Mdsurdtorile se vor realiza:
- pe o p e rjoaddde 2_3s dp ta m a n i :
lstoriculexacerbirilorde astm trebujesd cuprinddatatexacerbarile
cletectate Fi tratatela domiciiu (conformunui plan scris),cat $i
pe cele
I
- Intreorele .12_14; identificate/tratate de al!i rnedici.De interessunt frecvenF,sevefitalea
t'u"ur" dat6 dupd utilizarea(dacd este si, daca esteposibil,identificarea cauzelor(infecliivlrae sau alergeni?).
cazul) unui beta mi_
,";.0" In genera:
De notat ce - severiiatea unuiasimse poateapreciadupdcre$terea necesarulul
- la pacien[iicu simptomefrecvente,pentru de coriicoterapiesistemica;
obtinereaVpM poatefl
necesarao curd foarte scuridde corticoizi - contfolulsab a astmulujdupa consurnulde beta mmetice(> 1
sistemici;
- oblinereaVpi\l (rebuje renetdtala 6 flacon= 200 pufuri/luna, inseamnacontrollnadecvat)
uni pentru a surprinde
modificbri,e pEF datorateciegterii
copilurui,;, ;.S;";;;i ;;;; Terapiafarmacologicdcronici a astmului
- vatorilepreamarise pot dator
sau tusituluiinaparat A stmul bronsj cfi i nd predomi nanto boald inf lam at or iecf onice,
si trebuie interpreta," ,".",1j,"''outului Lacare se
medica,tia de controlestein primu rand cea antiinflamatorie'
", impune monitorizarea pEF
ti sever pe termen adaugd,la nevoie/incircurnstanle speciale,gi ale substante
unlfttul -oat,.t
O serie de substan,te poseda activitateantiinflarnatorie de interes
in controlulasimuluibrongic:
186
Com pendiu de p e d i , r t rt l 147
Aparatul respirator
lvfonitorizarea calitA{ii vietii
'{,Corticosteroizii(de electieinhalatori) reprezinticea maiputemice
Clasificareaseveritatiiastmului , Lirsede substanteantiinflarnatorii disponibile.
TrEsaturiclinice prezenteinaintea - in astmul step 2, 3, 4, corticoiziiinhalatorireprezintecea mai
t!.atamentuiui, eficientdmetodaterapeutjcd;
orecocea corticoizilorinhalatod arneioreazdcontrolul
Simptome',
Functiaputmonaril poate
'ntroducerea
astmului, normaliza funcliapu monard si preveni fenomenul
(rapodataprocent rl de remodelarea cailoraeriene.
Javaloarea.
pre:isil Efecte adverse locale
S TEP4 . S i m p i o m ec o n i t n u e " CandidozabucalA:incidenlapoate fi sc.izutdprin spdlafeagufii
. F EV1sa u PE F<(n)I ritm de 2
. L rritared aclivttdiii
fizice . Va ra b iita teapE t: 'lLrpdinhaiatii,folosireade spacere9i administfarea'intr-un
" Exacerb;ri frecvente Frecvenle (falAde fegirnurimai frecvente).
30% 'lt)zelzi
sT€P3 , Simpionreuilnice ' Disfoniaaparcla utiiizatoriide doze inalte in perioadelede stres
Moc{erat . Ut lizafeazitntcj
> o dau/ . F EV, sa u pE F > vocal:se recomanddrepaus vocal, reducereaternporaraa dozelor,
de beta, sa p iim 3 n :
m t m e ( i ci n h a t a t o f
6 A%.< e A% I ) csi rea spacerul ui .
. var abititateapEF . . Tusea9i bronhospasmul reflexe,pot fi preveniteprin inhalaliimai
30%
P e rsi stont . E r a c e d r n r j c a r e a f . c i e a zi l {rni e,fol osi rea de spacere sau admi nist lar ea pr ealabilaa unui
?clrv(atea curent; 1,ronhodilatatorrapid.
. Exacerbjrt > 2 orilspit.
cafe pot dura zile
Efecte adversesistemice:
. Cregtereain inAllme:
STEPz . Si p t o m e> 2
o r i / s e p t,d a r > 2 ofl/luna . FEVr sau pEF
reducerearateide cre9tereparea fi dependentdde dozA;pentru
uso r >80,)i,
< o datat
. Va r ia b i| ta i ea
pE F 2l ) dozelemoderate,efectulesteposibil,nu $i pfobabil;dozeleinalie
Fersistent . Fj{..erb:ri care poi
alecta
3 A% au un ootentialfftairnarede afectarea cresteril;
actrvilateaciirentb
Lreb,ieins5 dvLtlin vederFca
1. rata cre$teriieste variabildla copii, evaluerile{acute nu au
li-ii-',.,.,;lrxil:":,il'^"
r nt ermi te nt
as r m p l o m a t i$ci p E F
<2ori,,una
.,ljl;::y"'o=*, cuprinsSi ind !imea adulte final5 atinsa;
2. astmulsever,slab controlat,poateprovocaretardulcre$terii;
p EF < 2 D%
inhalatori
de corticoizi
3. utilizarea la copiiicu astmseverafecteaza
,. lxacerbiriscudc (ore, z t_.) multmai pulincreqtereadecato face corticoierapia sistemicd;
ne rntefsllate v6ri:bitii
4. vasta.najoritated stud 'ot nu a aralal efeclenegativeasLlpra
* Prezenta raportaietotusila unele(puline)studij;folosirea
cre$tefii, dozei
unuisingurelementdi
surrcientd de severitateeskJ minimale$i monitorizareacresteriisunt de aceea necesare.
pentru ptn"" un";"n1?,tl-o
^":':s-"]]-
acea
pacientut " catesorie de severitate Din acestemotive,beneficiilecorticosteroiziior inhalatori depesesc
ireouiel;i;;l;"H;:1 ]i
anurnitd
cara*erisi'",
i,J"",ilJi"':fl:X,:lT,fir""?T:TJi riscurile poten!iale.
. Osteoporoza:
suprapune/combina,
deoareceastmulesie ;;";;;";i; - dozelejoase$i mediide corticoizi inhalatori nu producosleoporoza
individuaJd
clasillcarea
unui "sep""i";;i;;;
pacient
lfllfJl** dozeleinaltepot provocareducereadensitetiiosoase;efectulse
aflali in orjce tr_^aptdde sevefitate pot lntalne9teinsd adesea la pacienlii cu corticoterapiacfonica
:^1"1:ll"
u$oare,moderatesau severe.Unii_copii avea exacerbdri si stemi ca.
cu astm ugor;i;;;;;, . Variceladisemina6. Cazuri de boalA diseminatefatald au fost
de vrara,separatede perioademari de foarle rare la copiiicu astm sever persistentcare au necesitatcortico-
f:tji:"^"jji"
timD lT.""jnldroare
in care sunt asimptomatjci ,i au functieprfr"""r; Nu s-a raportaniciun caz la
terapiesistemicdin doze imunosupresive.
""r,i"fa, utilizatorii de corticoterapieinhalatorie,chiarin doze mad
and'Manasernent Prevenlie Si tralament:
::i.il:ffilH ,l:l;u;?;: ijj::: jil,.;:?'33i:"" of - Copiiicare necesitdcure frecventede corticoterapie sisternicA9i
care nu au avut boalairebuievaccinatiantivarice a
18 8 189
Com pendiu de pe d i a t r i e Aparatul resPirator
. Da.ientiiaJ.atr ,n traLdment agonist par lial'
cJ doze .mLlnosu prc;ive: .. Z qvll,etli D atori t6 acl i uni i mai l ente 9i cafacte r uluide
dc -. hivdien,de preonisolsaJ 20 n !t prednison/,/i exacerberi (inclusivceleqe AlEl
mai m-ulrie sarreGioiur estucontraindicatin 1ip
1 luna, nu vor fi vaccinatjdecat dupe minimum 1 lund i l pri mesc fegul attreb uie sa aibe la indem ana
de la i ar toti copi i i cafe
intrerupereatratamentuiui.Ace$tjcopii,daca sunt contaci raPloe
ai bronhodilatatoare
varicetd,voi beneficia de imunogtobuiine - 'nclJSrvca
;ilritiinit Ffecteleadverse(pro'il.rlde s;guran!;)sunl s mi'are raponale In
orat cu aciclavir. Daca devin simptomatici "p."irir"
vor priiti aciclovir bronhodrataloare or Iapide: cazur Le
intriveuos. dLrrata cu cele are se
sfarsit leial' nu
- Cop.licare tocmaiau terminato curi scurtbije codjzonsistemic anii anterioride apariliea crizelorsevere'unele cu
Iorul"", n acestorsubstanle'avandurmatoarea
,,toxicitalii"
pot fi vaccinatifarfe intarziere. "ut " "t"zut'
Metabolistnulglucozei $i riscul de apari,tiea cataractelnu par explica!ie:
.,. a fi (.ooi,i/oarinlii dcestoraadesea prelerd sa-$i adn-inisLreze beta
rfluenfaiede corticoiziijnhalatori. La ca-e nu pe'ceo
agonitlir/pLrfuri fa[5 oe corlcoi'ii irhalatori
a,poLatama-p ,)ildreparc a nu fi 6,cctalain terapi.l
..-:,t,u,,.r;,atel
lnaldLor,^ a doze n iri gi '.nedi: rezLrltal^te nici un beneficiuirnediat;
sLnl controversa(e. mai bine dupe bronhodila-
Cromoglicatuldesodiu gi Nedocromilul - astfet,paclenliise vor simli subiectiv
A m bcre L]oli""lr""tu' rapide)9i vor neglijaterapiaantiinflamatorie
pos eda a c ti v i ta tea n ti i n ,rd ma to rim e o c i eratd "nu
-
CllO1C.r,,a .{L b s t a' t r e cronicd,pe care o percep ca nefiindnecesara
bluuandLarra.e,o rJeca'urU. rrOdu,ea,,a etioe.areC n.edtalOrilOr
n"iuttnrul'"tt" ameliorarea simptornatologiei - prinbronhodilalalie'
nrmicrdtn rnastocite9i eozinofile,inhibereacliaalergicdimediatd
Liibronice -
e cea de duratd.Nedocr-ofi]ilul este nrai potentOeca'tcromoglicatui.
$i si accenluareainilan'alieicron:cc deci a hipelreactivita
cu r'sc de crizea'r'ren ntStoare
vantaje: I' n n"o iuiou t"aicatiei a''ltii1'arratorii
- prevn bronhospasntul indusdeefoft$icleexpunereala aierceni: o" uJ11"""n.,ot'
.' sunt prachcljpsitede efecteadversei careprirresc -egulal saJ prolidcLic,od1
19"-1;l!
r ano l u a va t t ajoct is cbene ,l c i;.; te c o m a n d bo rF p ip ti ' r.ra
"opi'i vor
!u durata l unga de ac1.' uneob i gal ori L ' bene'iciade m eo'calle
d .eqete
pcn t'J L o p iiuJ as t . nua, orp e rs i s l e n(s t te p2 1 . antiinflamatorie cronicA!
_
B et a 2 a g o n i s t ic uac t iunedc l u n g d d u ra td Concluzii
Salmeterol,Foi.moteroi gei a ni meti cetecu acl i unederungadJr alaau ur nat odr elend'calii
searala
l\4ecanismul de acliuneeste incA putin cunoscut;ipotezacare are ' Lontrolu,slmpiomerolroctJfne: 1-2 pJ"lri adrinislrate
r oarecaresuportexperjmental este cea a modelulujmicrocinetio culcare;
de pentru 12
fuzie in plaFmalemd,dupd care substanlelefipofifice - ;;;;";i" in aslmul indus de efort - conferd proteclie
rmo'e'oi L '$ i sd lr neLer olJ. nle lcum suntlt
r ) ta c L i o n e a zc a
u l i o i o -.en ," " ,o ,r .nr" , soade-ea
) n s r Lt nd u .seu . d- po, , irdir . c ares e v o r e i b e ,a e n t.S e e x p .i c da j ttel -ieiapie aoitionata;n a"tmLr'sLep2, 3' 4 oe'rriLano
rrata,lungd de ac{iunea acestora;formoterolul esie prezenigi in iaza clouelor oe co(icoi,/iirha atori
,oas; . ca re .ipi e rm ; t es d dir uz eT e ra p ,dl a b e tdrc c e o to rr,rp i c a n d-r_i e Metilxantinele: preparaiele cu acliunelentaslowreleasepotfifolosite
r r eldebu tu tra p idal ac t iLr nii. in controlul/prevenlia simptomelor nocturne'
Formoterolulare o afinitatemaj mare cjecatsalnreterolulpentru in astm'
Aqentii modificatori de leucotriene Rolul leucotrienelor
rta 2 receptori,la fel gi eficaciiateaeste superioare, medialorr oroven;tidin metabo i:Tl t:dli]
iiind un teta 2 i;l 'ipidici
o nis1. ln l i rp ce s a, net er olJes l (pu n a g o n i s p i a n i a/a n fn q o n ,"pt orti " f "";;i;;;r" ""nl
obl i nuti peoa ea enzi mal i a
ci 5lipooxr qena/ el( c- L:
a' ani ooni c,
d e ac eea .sd l meler oL, ts c aoe a c ti rrta te a ( cis- Ll) : Ll. ur ' :Lr
i: *ud
s a b J L rm o ,L l u 2 c,aseoe LT;di xl qroxi -LltLTB 4l$i cste inil- LT
Debutul9i durataaciiunii: at r , b'lllant elo-
. tormolerolulare debutrapjd,la l .TL^. L' sdnl responqabi l ede rdspLn sJlbioiogic
3 mjnute,efect rnaximla 30-60 .enle "eactlve a analraxiei ISRS-A slow feaul ng suDslarce
s,ros'tanlei
minutedupd inhalare,avandun profilsimilafcu betaagonigtiide
of anaphylaxis).
" -rir5,
scuftAduratd- Salbutamolui. alveolare-'
6"i" sint"titate in neutrofilelecirculante9i macrofagele
reucocte cis-LT
' salmeierolul inhalator are undebutrnailent cu un efectsemniflcativ pentru neutroflle
si alte
ri iiotjlt"ti .n"tolactice
la 10-20 minute. "L
;;;,";J""; ;"' ales in eozrro''le si mastoLite dg"tTi:li"d ^u.11'
Duratabronhodilatatiei esie, peniruambelesubstanle,de cca. 12 Ananlaxla'
) (mai Jungdpentruformoterol). rdspunsulalergicrapid' cat 9i pe cel tardiv (vezi capitolul
Socul anafilaotic)cis-LT produc:
190
Com pendiu de p c d t . , t rt r t 91
At)aratulresPirator
- Dronhoconshjcfie (efectde 1 000 cje ori mai puternicdc(:,l|ri
h i stam inei) ; ,,rtualrnente nu s-a raportatnici un caz de SCS la astmaticiicu boala
permedb.ritarri , loard-moderatd, care nu foloseaucorticoizi'
vascJraresi a secrerierde mrcu,, ' prize rare/
|,_(il:!l"l"l
| sr exerc'teelecteJeprin intermediJ'unOleceDlorj iiantale: - cornpliantdmare, prin administrareorala' in
pentru LTB4,$i cis-LT1pentru ais_LT(semnificalia'Oi"f"Ji"a speci{icil , , rcd in 2i de ore, toarteimportant la copiiimai mari sau adolescen!'
d g l ,:" t . p de r er - eor o-c
,,,i , r,le-sea;ena1i sbfoloseasce de inhalareinpublic(ex laScoalS)'
dispozitive
r ,s -L ,r . e s re n e c u n o s c L raM "
t. asrrr.r,,.r
: : ^r vcu
U 11 tu to ec t s _t
t es t eades e a d tl ,c i ai n: s tu c j i i s e fo l o s e Stedeterni n,l | ,.,, rezultatebune la rnaioritateacopiilorcu astm indus de efoft'
cantitativdin lavaiul bronhoalveolar,dupA p."";;; existdtotu$ipacien,tiLacare protecliaeste suboptimal';
;;;l;;;;;;;,, ca
rnasurareanivelelorplasrnaticeeste de asemenea - pot fi folosite in toale treptelede severitateale astmulul'
dificild,de ar;or,,. in astmul u$or persistentsau ca terapie adilionala
de eteciiese mdsoardcorcentraljaui.inara nronoterapie
a LTEa,pr"jr""fl,,,: i,
iregradare,care este un markerconsiant pentru step 2,3 9i 4' p;rmiland reducereadozei de corticoizi
al sintezej-deLT
Observatiiledin mai multe studiiau permis doua i nhal atorisau si stemi ci .
constatdriprincip,th, inhalatori'ci o terapje
1 Cre Ste. ea L1F . ,in ur . n b i n mo d c o n s td n t.i ,r ti ,n p l l rdsounrrrl .,r - NU reprezintAun substitutal corticoizilor
arergtcrdDtd.si nconsrantin raspuns.lrdJergic comPlementareacestora
tardiv.
2. L a 6 copiiin c r jz ds ev e r5d e a s tm (p EF . q " o Z Pe langA meclicaliade Lungaduratd (substanlede tip controll.er)
O i nVpM).,,,,,, ,,xpusdmii sus, substanlecu acliune rapidS/quickrelief medication
masuratniveleJeplasmaticegi urjnareale
ft ,u"oft"r"" iniii,,j.,
s-a fd c ut dupd adm j n i s tra re a d e s a l b u ta m o f l)otfi folositein anumitecircurnstanle.
i i l " " i " i ,l ,, Bronhodilatatoarerapide (beta2mimetice):
ad.ninistraride corlicoi,/i9r/sru teoljiina:ifA,
4 .5 o ,t ' ala de Lr nlot r r a d o r:L fc a ir"r"i,t.,,r, - la nevoie,Pentrusimptomeacute;
t; l T D a n l j u "," { o s td e tecl al ,r,
.'t prasma.dar Ll fa scica urira-ra n.", u - preventivpentruastmuLindusde efortsau inaintede expunerea
5i au foJt
\e p e l dr ed r nds ur it ori todt u p a L u n a . c a"".n aer rece
la alergeni/iritanli,
n d p F F c re"r"r",,f,,scuscl ,l
76-81% dinVpM $i admjnjstrarea Anticolinergice(ipratropiumbromide):
de ?orti"oiri t"oiifina-tu""u,,, ,
.14
intreruptdde minirn zile,a ardtatcd valorile "r,LT n, u,r""ir,,, ln simptomeleacute,ca alternativala pacientiicare nu tolereaza
sugerandrotul cis-LTin perpetuareaprocesutui simpatomin-eticerei"lhaatorii:
inttamaroiJii,
astm_ - preven!iasimptomelornocturne(inhibahipertoniavagal6flziologicA
Actu a l me nt es unt in uz d o u a c ta s e d e a g e n ,ti nocturna).
. mo c l i ficatorid|
leucotrienel Tratamentulmedicamentosal astmului cronic
1. lnh{rjforiide s-lipooxigenaze de protejnd Ob,tinereacontroluluiln asfm Existd 2 variante: 'inaltfatd
9i actjvatoarea S_Lo
Zileutona produs,inconstant tanzitoriu,cre$terea 1. itep down: la debut,se incepe cu medicaliede nivel mai
$i tra;;a;;r; pentrua oblineun controlrapld
zelor;de aceea,se recomanddmdsurareaniu"tufoi de treaptade severitatea pacientului,
fCO uiiCi, printr-ocufd scurtd de codicoizisisiemici
inaintede incepefeatratamentului, lunarin primeL s i""i]L z;-i Aceasta se poate realiza
impreuna cu corticoterapie inhalatoriesau cu corticoterapie inhalatorie
tuniin pdmulan gi apoi periodic.Administrarea
este oiafi, OJ a este
o n p e zt . in doza medie-inalte.O Catd ce s-a oblinutcontrolul,medlcalia
2 Bro ca nr iidnlagoniS . ec
lrie p L o t;i d
oer .e u c o rri e n e : scdzutdgradual.
l d l .fl u kast{ ad.
ml n l sttat - . de2 ot iz i\ s i T o n te ,u h a s t 2. Stip up: se :ncepecu medicatieconlormleraoie de severilate,in
ta d m j ri s trd re medlcatla
dovediteficacitatein combaterearAspunsulu j " " .-" ,r]f]
.r" ca'e se tncadrea/apacientulla rrome.lulevaluiri apoicre$te
bo ii
tafdiv,9i lipsa efecteloradversesemnjficatjve."b[;;;";;;j lJradualclacdnu se obline controlul rapid
. Au fost raportatemai fitulte
caz! Varianta step down, mai agresivi, de oblinerea controlului .
ovascuritd
areisicd piin medicaliesusfinutd,este preferati de majoritateaexpe4ilor in
s,""rr"r",o;;;:r'j
;:;,'Jff::,:i:3j:3:X"rlir?"?l domeni u.
y:1",j!* inoiderta acestLsinorom p"c."n1ii-" sirai";
:,
u dLdULUo l o ca .rotus;
nltar r er eot or il odr e ,e u c o trj e n e s l"e s i rri ,a rd Controlulbolii inseamna:
de c J cea PEF constantrnai mare decat80% din VPM;
la pacie,nfii
astmaticicare nu primescacesttratarneni;efectulpare
mai matinale 9i cea din
degrabAa se daiora reducerijdozeJord" - variabllitateaPEF < rc-z}% ('intrevaloarea
J";;l;;;";;;
tratamentului "orli"o;i
cu zafi ukast,care a clusla ,demascarea,, cursul duPd-an]iezii);
tolii d;i;z;;
- si mptomerni ni rnal e;
192 Com pendiu de pc r . 't rI n Aparatul respiratot 193

REGULIGENERALEDE TRATAMENT CRONICALASTMULUI


t NB:
ADULTT$t coPltPESTE
SANl ^ . Aceast; abordare gradati reprezintaindicalii generale;prescriptiile
S T EP4 de severitate nu suht obligatorii. Astrnul este o
'lin fiecare ireapti
M e d i c a l i ez i t n i c a . b r o n h o d ilart.a p td e :
. Antiinftamaiore: coaricozi B. a(l .|f I
inhalatof a nevoie " l , u a l d c u m a r e v a r i a b i l i t a t c ; r n e d i c u l t r e b u i e sA a d a p te ze tr a ta m e n tu l
inhalatort(dozein a td) . nrensrrateairal. depjnde(i,, (-onform respunsului individual al pacientului
SI sevellatea exacerberii,v, ,.r
. bronhodilaloarede actiune
trat. cdzei.
l u n g 6 :8 2 a g o n i sln h aa to rd e . T o lo slr e a a g o n isiin h at;)i ,r
. Controlulbolji trebuieoblinutcat mairepede;medicaliaesteapoiscdzuu la
ourata,sau teoll ina s oW
02 ,, ,|,)zaminima care sA menlin; controlul.Conirolulse poate caqtigaincepand
fie ca r ez, sa u co n su rn0r,., ,,1
r e l e a s es, a u R 2a g o n istd e > 1 fla co n /lu f6in , d tc6n!v,, I
L;rtameniul confofrntreptelde severitatesau cu o rnedicaliemai puternica(de
durataiablele d € te fa p iea d ilio n a ;d e (r ! r1,, , iemDlu cu o curd scurtd de cortlcoizisistemici sau cu corticoiziinha atori in
. cofticoizitab ete sau slrop pe |rzd inaltd).
lermen lung (2 mq/kg/zj),max. . C curAde,,salvare" de corticoizisistemicipoatefi necesareln orice mo-
60 mg/zi.
S T E P3 rrent,in oriceslep.
l r l e d i c a l i ez i t n i c , . b fo n h o d ia t.r a p id e : a gonf,l
" F i e : a n t i i n f a m a t o r ii co r lico izi
02 " lJnii copii cu astm usor intermitenipot prezentacrize amenlnl;toarede viaJa
nhalatorla nevoie gicufunclie pulmonardnonnald
i n h a l a i o r(id o z dm e d ie )sa u . ifiensitatea trat. depinde ct)aratede perioadelungidetirnp,asirnptomatjce
drl
c o r t i c o i z i i n h a t a to r i( d o z; severitaleaexacerb:rri,v|/r A:iilel de exacerbdrisunt de obicei provocaie de infeclii respiralori 9i necesild
j o a s a - m e d i e+ ) '.1 olerdpie ste^lic; pe €rme'
-cLrt
b r o n h o d i t a t a t o rd e d u r a le , ' io lo s fe a a g o n ist
ll2 n h al ak| l r
. Controlulfactorilorprecipltanti/favorizan!i este necesar in toate treptelede
mar ates pentru s mplorae f€care zi, saLl {rverllare.
nocturne 02 agonisltnhatator > 1 fla co nu/ n d ,in d icdncvi i i .l . Trimiterealaspecialistse impunecandexistbdificuttiliin menllnereacontrolulul
de durala, sau ieofi|na slow d e te r a pe a d iilo n a ia
release,sau 112agonsi de
d e co|tr, .iru coDilulse incadreaz; in step 3 sau 4-
dufaia tab eie 1 mcg ='lpg = 1 microgram
. La nevoie: anii nnarnatorti:
cot coiziinhataiori(doz: medie-
inalt;) 9l bronhoditar. de durati,
ma ates pentrusimptome
noctL'rnerB2agonisiinhatalor
de dLrratasau teoflina slow Interval
Substante activa Doze joasi Dozb medie DozA lnaltA
r e e a s e s a u B ? a go n istd e
dufata tabl€ie > 672 nrcg
;JEP2 tsecornetazone 84'336mcll 336'672 mcg 8 ore
, l v e d i c a l i ez i t n i c ; , L r n ad n l . bfonhoditat.rapide: agonisl
. Ant inflamaiorit:corticoizi 02
n n a la tolar n e voe > 400 mcg 12 ore
I n h a l a l o r( d o z d l o a sj)sa u . nlensilatealrat. depindede aLidesonde 100 200 mcg 200-400mcg
cromotrnhedocromil severitaieaexacerbarii,ve?r Turbuhaler
. I n h r b i l o r i ar ie c e p t oro r d e l l uni sol de 500_750 mcg mcg > ' 1250ri c g
1000-1250 6-8orc
e!cornene,sodLrrn . iolos rea F ulicasone 88-176nrcg 176-440mcg > 440 mc g 12ate
P2allonist inhalaiori|
le ca r e z, sa u co n s!m cros(i rl Trarnc nolone 400 800 ffcg 800-1200mcg > 1200nrc g 812ate
. teofilinaretad, corcentratii > 1 f^ co n /lu n ; n d ici n evoi r
s e r i c e5 ' t 5 n r c g / mL . I
de terapiearl tionatede contftl NB:
T E P1
. Nu se adrniniskeazetralameni . b r o n h o d la t.r a pd e : a g oni st 'Doza adecvataestecea la carese obtineraspunsul
optim
fl2 . UneledozepotdepAqipe celedlnprospectele pfoducelorului
In h a Ja tolar n e vo ic
. intensltateatrat.ciepnde
de
severtatea exacerberii,vezr

. iolos rea - consum minim de beta mimeticeinhalatori!;


02 agonist nhataiormai
a e s d e 2 o r ip e sd p ta r n ani - absenta simPtomelornocturnei
poale indica nevoiade a incep0 - activitdtecurenlane;n'luenlat;
tralamentu cronic.
Dace nu se obline controlul cu tratamentulinilialin prima luni'
odiiicatdupeExpedpanelReport2, Guidelines for Diagnosisand Manaae- atunci mesurilefarmacologice9i, uneori,gi diagnosiicul'trebuiere'
ent of Asthma, NationaJHeart, Blood and Lunq Institute;
evaluate.
194 195
Com pendiu de p e d i a t rt o Aparatul resPirator

Mentinerea controlului in astm


o,]oi ootin"t"" 9i men[inerea timp de catevasaptdmani/
"ontrolului down'pentru
Lrni,se poatetreceJareducereagradatda medicaliei-step

re Hi* * ; . = saE; r rdentificadozelerrinime necesare


Dozelede co(icoi/i pot
inhalatori
pentru
I reduse
a mentine
cu
contro
25yola
LI
- ^
llecare.z'J
ln

ir ; n c ; 5 i = : E{ Ei; luni. pand la cea rrai ioasd doza posibilacare permitecontrolul


adaugate in tratamentsunt primele
,u""r'ri, mai noi medicamente
""r"

g g. f , :; i € ' * e : t f l r;F r)arese reduc.


ceimai rnullipacienlicu astmpersistentvor
lamatoriezilnica.
i rntiinf
-neeu"iuari
periodicesunt obligatorii,
aveanevoiede medicatie

la intervalede '1-6luni

rgig+et,
i.
-i;"nif

gf ii Ef,gi$gi€. f*p"tt
J;ituatii:
recomandd trimiierea la un specialistin urmetoarele

- dificultatiin aiingereasau menlinereacontroiuluii

$$
i;FFi$
;EFFgEgiifsF - cdnd se ia ln consideEreimunoterapia;
- cooiiiincadratiin step 4 (sugarii$i pregcolarii
Astm usor intermitentSTEP 1
Nu necAsift medica,tiecronicA/zilnice
din step 3 9i 4)

Seta, agonlgtiiinhalatorivor Ji adrninistrali numai la nevoie'in caz


,fi
a)d de apariliea simptomelor.
Util'zarede bionhodiratatoare rapiciemai des de 2 orii s;ptiman'
vi'ae 9l a
= ,o ' 9
rcu exceptia exacerbarilorprodusede inlectiirespiratorii
irrpune trecelea a
pacieni''llur9l rredlcalrer
._ : E: A nsmului lnbusde Efort-AlE).
E- SE .-,i r' o in STEP 2.
+s . !xi .s "iipiircu
:F io A 9 ' ,; b Ni.- ' tN * nff pot ueneficiade administrarepreventivede beta2agonigti
E c minuie'inainte
inhalaiori,cromolin,nedocromil,administratecu 10-15
{
cc "r
rJ
o
--,r
ii brS
9i; p €' ;Sb ir '
b E 'q : 1.-2ote'
'- .r .:"S.:
'" -3 .-l"{,u
ir :?,tr 1: < n ,^ - !6= , - - eforuexpJnere
de ra alelgeni: etectJ pro'ilactic dutea/5
::< 3 -o .r 5 lco r o,f,.- : .- _ r t ., N produsi de infeclii respiratorii:
;:* in i"
o a:S aE, ; E ; S q ; *;:ED
E 1;;: - "u.
simprcme J$oare:beta2agori$tiiahalatorirepetalila 4-b ore llmp
"*u""rbare
ry- + . o- E . y 6o l i FJ I I la InLervale
r-
-o* __iiE do'E ' ; ?ft;;* de 24-aBoe ore Dac;;cest lratdrrentdevinenecesar
cronlc;
mai mici de 6 sdptdmani'se impune step-up-tratamenl
E *_- sau isioricde exacerbdri severe impun
E - simptomemoderate-severe
s :t-: i a unei cure scurte de corticoizi sistemrci
i-' ;4q 59o i- d, q o asocierea 9i
F,i3:.aE 1fi I ;eE
Fs*5_PY
5[ s e H ; f
ASTMULPERSISTENT
Copiii cu astm persistent,fle el u$or, moderatsau sever'
lreuule sa
-'c€; 31
;!P > . i : 6iIq s 6 $-F-_EgE orinreasca medicatie zilnica/tratament Gronic Cele mai e'iciente
5,B . iS; = 3€S $ ; E ! i"ii"".".'" sult celecareposeddacti'lreanliinflanatorie
a" Iip.i,ntrorler
; F;5;-; astfui oitinuanO inflamaliacronicd 9i hiperreactivitatea
bron$ica
:^ s Astm Dersistent STEP 2
severitate
'AE o =Q ftl"Ol"llu antiinflamatoriecronicd din aceastd treaptAde
-i6 € ! e e r E.S 3g* Z ooatefi oricaredin urmatoarele:

gB€
- . corticoiziinhaatoriin doza joasa:
BE*
o
-di6
5i E
6td
€iE
y9 3 ;g*$
rsEsF - cromolinsau nedocrornil;la copiiide varst6
prima alegerein step 2 datoritdlipsei
micb aceastareprezlnla
efectelor adverse;
196
Com pendiu de p e d i a l r l , Aparatul respirator 197
- preparatele retardde teofil
areseredeoarece darnu ca prir''i trialterapeuticde bronhodilatatoare inhalatorii9i medicalieantiinfla-
::':::l1lll"rnativd'
"f""trl estemodest;teofilirril matorie poate fi edificator.
tat:a* i"?!,,"nt"nn"tuto'
"" "pii""
sau pentru terapiainhatatonrr . De obicei,sugariiSi pre$colariicare necesitain rnod constant
rarniiiilecu
_ agentiimodificatori ";"ffi?::j:E:"zd tratamentsimptomaticmai des de 2 ori pe saptimand trebulesd
de leJcotrien€ iie inhib;rorii
s_ripooxigenar, , primeascemedicalie antiinflamatoriezilnicS.
3l::lr:1,
sau blocantij receprofltor de ,eucorr;ene (sodiur,l . Tratarnentul
zilnicse incepede obiceicunedocromilsau cromoglicat,
SinguJair) au eficacitate
T:::ulrk:"t *-rtiJoirrr datoritdprofiluluide sigurantaal acestordroguri.Alternative: Ketotifen
0""" r"i'" " p.",",
"onrpuruOiia",
^ in*f : "",",,, (Zaditen), are avantajulcompjiantei,
^iry,"Jj.:Jj;,,#,;,:iJ
E,ro n n o dr lat at oar.et
apie d e_ tre b u i e
-i' inhibitoral degranulSrii
mastocitare,
fiindprezeniat$i sub formdde sirop;dupd unii autori,poatefi folositca
s A ,i e c J i s p o .ri bi$i
,ese vr)r
administra
nurnaila nevoie(oentru prime intentiein tratamentulcronical sugarilor/copiilor mici cu astm
pentru
a.trnp"r"i"t"ni"m;;; li:3? ""zischema exacerbari) persistentugor, la care administrareainhalatoriede nedocromileste

;lll:i:T#;,[ ili:J,:1?5:ilil:f, cuunspeciarisr


Exisri, dificl de realizat.
"" .;;torflcot.,i
inhdlaroriin do,/amedie
. Rdspunsulla hatamentse rnonitorizeazd
controlului,se incearc; step down-reducerea
atent. Dupe oblinerea
medicatiei.
.,qdbugareaunui SAU
bronhodilatator . Dace nu se obline respunsulscontatIa medicaliaadministrati
, cleduraiAla corticoiziinhaiatoriirr
corect, se schirnbeschema terapeuticasau se iau in considerare
ll1. l:::;f:::: lceasrdvarianra
esrede tuar," r.,,
;,"';#; :# ;,liJil:fil; :,i,:ffi [ lH:5:f
""""jj".r
ilff"::Tli
diagnosticediferen!iale.
hlB! La aceastavarstd,in lipsaposibilitatii de testafea functieipulmo-
Aten{ie!
fi"J::"1;y,ii5iii. Beia, "?
aso,ieti,.tuiJ",i,un;;?Hi; nare, anamnezaeste principala metodd de diagnostic, impreuna
cu probaterapeuticdla medica[jaantiastmatica.
' Oblinerea conLroului cLlcorlii:oiziinhdiatori . Exacerbdrilesuntprodusecelmaiadeseade infecliiviraie respiraiorii.
in doza medie. apoisc
,:l in inierva,ur
joasa.medre) se adausa Se vor adrrinistrabeta mimeticeinhalatoriiin functie de severitale/
::11"*d:11,(o.r
icnema este coslisitoare Sr nedocromit.
r6spuns,spatiateapoi la 4-6 ore, in generalnu mai mult de 24 de ore.
Dacdastmulnu estebinecontro . La aceastase adaugi gi corticosteroizisistemici,de la debutul
slep 3. se recomandale,apieadil;$;:varianlere ini{iare clemedicatic
afecliuniirespiratorii,daca:
Oo2 ziinicade colicoiziinhalatoripdnb 1. simptomelesunt severe;
,nu,,JS,"t"nt" In domenjuJ
doza
. S€ adaugdun bronhodilatator 2. existdistoricde exacerbdrisevere.
retard/cle
durati. crRcuMSTANTEPARTTCULARE
Astmul persistentsever STEP4
Astmul variantatuse nocturna
Pacienliial cdror asim nu este
. de combinatia:corticoizi Se intalnegtemai ales la copiii micij examineriledin timpul zilei
inhalatorjin aora innria oronn;: ^":^?]':1
ii
u, sunt ce mai adesea norrnale;tusea predominantnocturnepoate fi
decorriLoizi
sistemici
pe :^"^""'" si nguru si mptom.Metoded.agncsti ce:
coamai"","
. L,tiriza m;cj",","i11111,"";"j'3"::ij::,
dozaoo"roiia.'u1;1n-,;rr"" - spirometria(la copiiimai mari de 5-6 ani);
pe :,S:
^^ zr,sauo da6 )a2 zile. rir"o"a
. Efectele """ i E F i nt r e valor ile m at inale9i de
- demonstrareavari abi l i tdl i P
advefsealecorticoizilor
,J"ffi
' o datecontroJut
obrinut, in"un.tlYl[!iimpun
monitofizare
atentd dupd-ami aze;

:#::;h1;flliffi :;Tlfi
i:"fl:i::xi"J:1#,:iJ:#iT
"" - la copiiimici,care nu pot colaborala spirometde/peakflowmetrie,
probe terapeuticecu bronhodilatatoare sau antiinflamatorii pot fi uiile
in stabilireadiagnosticului.
. Copjiicu step 4 vor
o
e,,
f*j,"H##j::;;;;i;i[Ti ;:]1]i'-i,,i,i;qt
avea tratar Tratamentulcronic se face conform treptei de severitatein care se
incadreazecazul.
. Diagnosticul Pentrucontrolulsimptomelornocturnepot fi utilizate:
astmuluila suqari
prob,eme-
sunr ' anticolinergicele (bromurade ipratropiu), administrateseara, inhibd
",il;;;;;;u";;:: r?i1;,1"i:[':
:"J::ij',;"f,:,il; hipeftoniavagalddin timpul noptii;
19 8 Com pendiu de p e d i a t r l o Aparatul resPirator
. beta2agoni$tiicu acliunelungd (Salmeterol);
. copiiicare au primitcorticoizisistemiciin ultimele6 luni' vor prlml
. teofilina retard. chirurgicale'
'lOOmq hidrocortizon i.v la 8 ore, in perioadainterven[iei
Astmul indus de efort orc'
apoi sJ reduce progresivdoza in 24-48 de
AIE poate apdrea la orice copjl astmatic,efortulfizic fiind uneorl
coNTROLUL FACTORILORPRECIPITANII:
srngurulprecipilantal simptomeror. l,4ecanism: pierderjde caldurasr IRITANTE
ALERGENYSUBSTANTE
apa din pldmeni.datoritahiperventi,aliei cu aer rece $i n"aiuscatdecil
ceJdinarboreiebronSic. pacientiicuAIE trebuiemonit;rizati Este necesar in orice treaptd de severitate'
(masuratori . Atergeniiinhalatoi: esenlialdestereducereaexpuneriicopiilorla aceqt'a
zrln,ceale PtF), deodreceaparitjabronhospasmu ui ta eforl este un ' Ab;geni de origine animald: loale mamiferele 9i pdsArile' prin
mafkercarearalecontrolulneadecvat
cronic.De-obicei,anamnezaprecizeazA
al boliilacei careprjmesctratamenl salivS,urina,fecale,mdtreale'pot producereacliialergice
diagnosticui, in caz de dubiu, Acliuni esenliale:
se practicAproba de provocare la efort. Se folose$teun covor rulanV
- indepertareaanimalelor9i a produselordin pene din casd;
bjcicietdergometrica,la o vitezd de rulare care sa inOucacregterea
- tentin"rea animalelorin afara dormitoruluicopilului;
aluriiveniricularecu > 60% din valorilenormalepentruvArstd,timp
de - neutilizareamobilelorcaptusite 9i a covoarelorin cas6;
4-6 rninule.ScadereaFFV1sau pEF cJ 15o2. fatj de valori,ede repaus
(se-elect.teaz; - - spdlareaseptemanalda animaluluide casa'
spirometrie ina;nteSidupaincetareae{ortJlui, la intervalc . Aicarienii prafului de casA depind de umiditateaatmoslerici 9i
de 5-10 minute tjmp de 60 de minute).este compatibilacu AlE. se gasesc
m6treataJrrana pentrusupravietuireCele mai inalte nivele
Miloace de control pat, peturi, covoare' mobile captutite
. lncadrareagitratareacorect; a astmuluj in r"rtui", p"rn" b"jeria de ' 'iucArii
conformtrepteideseveritate plugategicdrpelede gtersprafut Cea mai importantesursdde acarienl
vor reducehipffeactivitaiea bron$icA$i vordiminuafrecvenla$i severitatea este insu$i patul copilu'ui.ActiuniesentiaLe:
atacurilorla efort, la a ergenrl.
- inveirea salteleide pat cu malerialeirFpermeabile
In ultimii ani, numeroase studii indicd eficacitateadeosebite a pernelor folosirea de fele de pernedin
a - sodlarea siptamanale $i
tratamentuluicronic cu Singulair(sodium montelukast)in prevenlia
AIE; materialeimpermeabilela alergen
apd
. Beta2 aganistiiadministralipreventiv, - spSlareasdptdmanalaa tenlerieide pat a copilului'folosind
, au rata de succesin > gTyo fiartd;
atn cazutr.Bela mimeticeleinharalorii cu actiunerapiddtrebuieadmi_
nistrateimediatinaintea efectudriietonuluifizjc gi contera - spSlareasept6manalea jucariilorde plu$
orotectie De dorit;indepdrtarea covoarelordin case sau din cameracopilului'
pentru2-3 ore. Sa,meterolul oferaprotectiepenrru 1Z ore. a
,edu"ereaumidit;tii la < 5070, aspirareade minim 2 ori/sdptdmana
. Crcmotin gi Nedocromit, administrate imediat
inaintea efottutui fizic, conferA copiluinu trebuie se stea in camerdin timpul 9i
de asemenea proteclie. "ouo"t"iot'
. O p,erioadd duoa
"-- folosirea asPiratorului!
mai lungd de incdlzireinainteaangajariiin activitdti reprezintdo altasursade alergeri contro:masuri
caiaaciia"
sportive/fizjce. "isa prefera otrdvurigranule,acidul boric' fala de
de lurdlenie, se vor I
Obiectivultratamentului:AIE nu trebuiesa limitezein nici un fel
insecticidele spray care pot irita copiiiastmatici
implicareacopiluluiin activitdlifizjcesustinute. poale 1l luat a I n
l munol erapi a- densensi bi l i l areal a a ler geni
lnterve nti i le ch i rurgicale situalii:
considerare in urmatoarele
Copiijastmaticisunt la risc in timpul9j dupAefectuareainterventiei
1. c6ndexistAdovadaclarea existenleiuneirelatiiclareintreaparitia
chirurgicale; intubatia/contactul cAilorrespiratorii poatefievit"Y"]itt1!.
stre^sutoperator,pot induce/agravabronhoconstriclia.
cu latexul,hipoxemia, simptomelof $i expunereala un alergen{carenu
). simptomele apar tot tirrpul anului sau pe perioadeindelungate:
lnainteaoperalieichirurgicale: farma-
3. simptomatologiaeste greu de controlatcu tratamentul
reevaluareaatentii a copilului,a medicatieifolosite(mai ales
.. a cologic.
corticoizilorsistemici,> 2 saptdmaniin ultimele O luni;,'masurirea
ii mod clasic, durata imunoterapieieste de 3-5 ani
funclet pulmonare;
Substanle iitante
- se incearcaarneliorareafunctieipulmonarepan6 la VpM; aceasta este principalul factor iritant din casa $i poate
loate necesita o cura scurtd de coriicosteroizisistemici: - Fumui de flgare
-simptomelor
precipitaaparilia la copii 9i adul,tiFumatul materneste
iu"tot du ,i." pentru apariliaastmuluibron9icinfantil'
-.Poluarea.Copiiicu astmtrebuiesd evjte
activitatea fizicein afara particularitelile
caseila orelede v6rf ale circulatiei clinice,etiologice9i terapeuticeale diverselorgrupede
auto,* Si l;;;;j
rezultat dinardereade petrol.gaz.lemne, ta "r,pr;ur;; varsta.
9i
Alti.factoricare potinflue;ta severitatea"rorL"t" "J"ri""i", in practicapediatricadin Romanias-a folosittermenulde bronho-
astmului pneumoniepentrua punctadiferenleleclinicegi evolutive
Rinita/Sinuziia, Copiiicuasimpersistent (stepi, j, +)careau rinitd
fatade oneu_
cronicAvoi primicorticojziintranazal. monia adultului,care, in general,este,,localizatd" la nivei lobar sau
Adminisharea;";;b;;;;; segmentar.Din nefericire,utilizareaimpropriea lermenului.in soecial
secretia,inflamatia Siobstructianazald9i diminueaza
bronsica.Sotufiilenazalecu antihtstarini"" hi;;;r;;;;#; in reteauaprimarepediatricA, a genefatconfuzii,asfel incat,de multe
*ou"-inifirnata*;;ffi: ori, se eticheteazeca bronhopneumonie o afecliune,,banale" a cdilor
protectivpentru
9:l :y yn :fect u"ri"nu int"iio"l;, ;;;;ffi; respiratorii,doar pe existenlacomponenteibron$ice(ralurisubcrepjtante,
intranazat "eif" de astm
reducesimptomele ta ri"rs-i; il tuse frecvente.chinuitoare,expectoratie).in absenla comoonentei
;:i:fi:lra, ""i "|"r pneumonice (modilicarialetransmiterii
murmuruluivezicular, bronhofonie,
Copiiiastmaticiasociazeadesearinita/sinuzita
alergicd,pereniald raluricrepitante,dispnee,tahipneeetc.),in specialla coDiiice orezintd
sa! sezonierdjse suspecteazd sinuzitabacteriand -or"r"n'iJ febrd inaltd sau la cei cu alterare marcatda sterii generale.
feb,rap.etangdmodificdriteRx simptome; "a"0"".6
si t" ;";"i;-J;;il; Patogenie
antibioterapie$i drenai. Bronhopneumoniaapare Ia sugariisau copiii cu diversedeficite
Retluxulgastrointestinalse sl ale mecanismelorde apdrare aniiinfeclioasd: distrofle,prematuritate,
candsimptomele aparl
se Inrautelesc duper."", in al"l,lll?lza rahitism.boli anergizante(rujeola,gripa.tuse convulsiva, infectieHIV),
specialla cei cu simptome "", de arsure' in
neutropenie (neutropenie indusa,,iatrogen":terapiecitostatice, corticoizi,
-.se evitdalimentele """,rr"!.pilll'iriu'senzatie
$ibeuturile cu 3 oreinaintede culcare;ridicarea iradiere,medicatieaplaziantacum ar fi cloramfenicolul, sdrurilede aur;
capuluipatuluicu 15-20cm; neutropeniadin malignitAlice invadeazamdduva-leucoze,neuroblastom.
- terapieantireflux. limfoarre,histiocitozaX: neutropeniecu a't mecanism neutfopenia
Beta blocanteteneselective, inclusrvpreparateleoftalmologice'pot ciclica).anomaliiale mecanismelor de clearancemuLociliar (sindromul
provocabronhoconstrictie. cililorimobili. mucoviscidoza). alterareastructuriisurfactanlului(asoiratie
Copiii.astmalicivorfi vaccinafiantigripalanual! de lichid amnioticsau meconiula nou-nesc,Jt, aspiratiesau inohitiie
n.enstottateaIa sulfiliesteevidentela aparitia de hidrocarburi, inecul).De cele mai multeori, bronhooneumonii este
simptometor de astm precedaEde o atecliune viralaaparent.,banale".
care.prinefectulcitooatic
asociatecu consumulde alimentesau bduturi
care asupraepiteliuluiciliatrespirator,,,deschide poarta"pentruDroliferarea
(aoenliconservanli):cartof]p.**i """ti" ""n;;nl;;;;
[add:sulfitj ";;i;;;;;;."#, bacteriand.
Aspirinagi AINSpot inducebronnoconstricfia Etiologie
la o minoritateade Etiologiaproceselorpneumoniceestein stansa corelatiecu varsta
)acienti.
copi l ul ui :
1. la nou-ndscut el mai frecventsunt ,,incr'minati"SfreDtococcusg.
6.6.BRONHOPNEUMONIA(M. Craiu)
Escherichiaco/i, alti bacili gram negativi,Staphl/o6occusaureus
Detinitie (la acestgrupde varstd,cel maifrecventca infectienosocomiald),
o afecliuneacutdinfeclioasd a c6iloraerieneinferioare Chlamidia trcchomatis (dup6 Stagno, 1981).
-,Este in care,
atveotic ai perialveorrUc
(evocatorpentru rn proces 2. intre 1 Si 5 aniin primplanse afleetiologievirald(virusulsincitial
11:r:9:,i:""":r, prezenta -f
liiffil"lJ"" si o componente
oronsitic!
exsuoa
i p"r,"ii respirator,virusurileparagripaleSi gripale,adenovirusurile) si,
mai rar, etiologiabacteriand(fiind ,,responsabile,, de 30% dln
termenuldebronhopneumonie
tindesd fie pneumoniile acestuigrup de varstS):pneumococul(Streofoccus
. abandonatin terminoloqia
ctuald,
in special
in tratatele
de fimUa
engf"it, undelil;;#i: pneumoniae), Haemophillus influenzae (tip B sau tulpini
fectillerespiratoriidupd crieriietiolooi
n^u
dup6criteriitoposrarice neiipabile), stafilococ auriu, Chlamidia trachomatis;
r""iiir"r""pii"t*iiuiJ;'ilffi ;#i:",:i 3. la copiii peste 5 ani pe prim plan se afld pneumococui
,ntexpuse,"i;; i;;'i;;;i1'i,X1?;i"T'
i'i_;ri" iii!.lXliil!illli; Jean Klein, 1996) Si, mai rct, H. influenzae ,i Mycoptasma
idupd

pneumoniae(degidupdmulliautori- K. Mclntosh,1994* aceasta


Com pendiu de pe d i a t r i o Aparatul respirator
ar fi etiologiacea mai frecventd).in iara noastrd,etiologia cu o consistenldmoae 9i refux hepato-jugular
cu / / hepatomegalie
influenzaeparcafi maides jncfiminatddec6tin
ldrilevest Juropen,, sau, rareori,icter, versdturiin,,za,tde cafea" (prin hemoragle
Fi SUA, datorit5faptuluicd nu se face in mod curentvaclinau. digestivdsuperioard).
anr-h aernophi||us (influenzae) Iip b. la copii cu teren particular
la imunodeprimali,
La sugariiclistrofici,
Histologic, aspectultipjcil reprezintdbrofrhoalveolita, ce esteconsti de cdi aeriene
. (cu mucoviscidozd, cu bronsiectazie, cu a te malforrnatii
iuitd dint[-unexsudatinf]amatorabundentce o"rpa trronut
.tu"oi",, etc.),bronhopneumonia evolueazain contextulunei infec,tii ,,sistemice",
(alveolita)Si bron$iile,asociatcu nodui peribrongici
Charcoi.
Debutul bolii propriu-ziseeste prececiaide manjfestjri uneofi oligosimptomatic 9i, intr-un procentridicatcu sfargitletal
ce sunt irl Investigatii
generaletichetatec.t,,banaje,,de cAtrefarnilie.in acestecetevazile (iI
general3-4,maxirnumo sdptdrnend) 1. Radiologice
se observdtuse,rjnofeecu diverso P ri n examen radi ol ogi ceste confi rmat dexist enla zonelor de
aspecte (seroas6,seromucoasA,mucopuruJentd),
obstructienazalii
febrii,alimentaliediftcitd,vdrsdturi atterarea,""ltiuita1it condensarepulmonard,cu diverse aspecte mai mult sau rnai pu,tin
Si fr'git"fJ.",, tpi ce:
s o mnol e n ,td ).
Progresjvapafe,,degrada[ea,, a) forma cu focare micronodularediseminate(pseudogfanulicd);
senzoriului,sugaruldevenindhipo b) forma cu distribuliesegmentara(pseudolobard);
reacttv(,,zace"), febradevinemaiinalte$i maigreureductibilicu mijloacr:
antitern'rice c) forma paravertebrald;
uzuale(uneorifiincjintalnite f"brilnl,i"r.;;;;L;i,
'espiratoriedevine,,dramaticb', "onuulsil d) forrnahi io-bazali (dupd Prof. Nl Geormdneanu'1983,Prof V
_ tabJoul cljniceste in .cyeneral denuiril P opescu,1993).
,sindronlfuncljonalrespirator,, (SFR) gl este expresiamecanismelor 2. Biochimice
lompensatorii indusede i.tsuficienta respiratorie acLrtd(prinhipoxemie, Pfin exameneuzualepot fi obiectivate: sindromulinfamator(VSH
ripefcapnie,acidozd).
crescutSl, CRP pozitivd2,fibrinemiecrescutdr,G2globulinecrescute)
SFR este compusdin tuse frecvente,tahipnee,tirajsubcostal precumSi ale gazelorsanguine
saLr Si modiJicdrile echilibrului aciclo-bazic,
ntercostal(,,chestretractions,, in literaturaanglosaxona;,migcariJe (micrometodaASTRUP - folosegte sange capilar sau arierial;- de
etropulsie a capului(nrjScdri de ,,pjston,,), bitaiip;inspjratoriide;rip;a;er notat urmdtoarele aspecte: se preferd determindrile din sange arterlal
razate,ba ans toraco_abdomlnal (in inspirse observao acido-
pentrua evaluaoxigenarea (Pao2),ventjlalia(PaCO2)9iechllibrul
I abdomenului, iar in expir o bombaretoracicS) clispnee """en"ionure
ru geamAiexpiratorscuri (zgomotulprodusde
,i expiratorie bazic (pH 9i HCO3); in sangelecopiilorvalorileoblinutese coreleaze
expir este de tonalitate cu cele din sangelearterialcel mai bine pentrupH' in timp ce corealia
) i is J. . . e l a b d ra tdonr
' . handnet irs p rruct d re .i s J (c e d e;rn c da l . p racti c
r rd p . t u ,7 atr pentruPCO2estemoderatdiar pentruPO2esteminimd- vezitabeiul1)'
). a c eus lEf az d. l oo i i s e o b s p rv ad p a ri ti a
c i a n o z eice so P-ontru bo naviiinstarecriticdestenecesarun puls-oxlmetru
a monitoriza
c c e nt u e a zAp rogr es iv( init iale s te c l o a rp e ri o ro fa z a l A in
9 i l a ni vel ul (acestamesoatdindirect,noninvaziv, valorilesaturdriihemoglobinei
rucoaselor,apoi se generalizeazd). absorbliei
oxigencu ajutorulunui algoritmce evalueazacaracteristicile
Examenul clinic deceleazd, prin percutie, submatitate (in
formele luminiide catrehemoglobindgi oxihemoglobind) Aceastdmeioddeste
)seudolobare") iarauscultatoriupotfi obiectivateatet particjpareabron$jce putand stab1idebutul
'a l u ri s u b cre p i t ant ede utild pentru evaluarea eficientei oxigenoterapiei,
div er se i o n a l i ta t), c a t $ i c e a p n " u rnoni " d de 02, precum9i, eventual,necesitateainilleriiventilalielaslstate
)ronhofonie, raluficrepitantelocalizatediversegrade de modiflcare
a
ansmitefiirnurmurujui vezicularjfie dimtnuarein formelecu predomi_
ania,atulburdrilor de ventilatiesau, mai frecvent,respifalie,,suflantd,,,
and la suflutubar).
Alte modific1ricliniae obse^./atela unii sugari ctr bronhopneumonie.. 1- esteo metod6mal pulinsensibila, fiindinfluenlatede valorilehernoglobinei
- djstensieabdorninald prin ileusparaljtic(jndusde hipoxie,colaps (cregtein anemji),de cele ale fibrinerniel (variaziid rect propo4iona) sau de
circulator,hipopotasem je etc.); lnsuficien!acardiaci congestivd cronlcd (scade VSH)
semne de ifitatierneningeald(meningismulpoatefl observatgi 2 - mult mai fidelSdecat VSH in evocareaetiologieibactenene
3 necesiiarecoltareaLlneicantiletirelativ crescutede s6nge; actualmenie
in absentaunei infectiia SNC, produsprin ecjemcerebral
acutj; esle practic abandonatain secliile de terapie intensivdpedlatricd
Com pendiu dc l , , , , t r, r , r . , , ,rirtul resp,rator
Ta9elul 1. Valorlleparametrjlor
ASTRUp la djferitegrup| , ti . , ri + gentamicinA,
.. a nou-ndscutse recoffandSasociefeaarnpiciiinA
(dup5 M. Rogers,1992)
, impiciiind+ cefotaxirn(R. Polin,F. Burg)IBI
a copilulpeste o lune Si sub 5 ani sunt {olosite,,clasic" asocieri
Varsid pH Pao? PaCO2 l lr |, , l ' , l acl ami ne cu ami nogl i cozi de:pen icilind+ gent am icine( N'4
(mmHg) /hmH^\
| , , ) escu,1988).in cazurilesevere,inilial,pandla sosireaantibiogramei,
j n5 + gen t am icinA ( sau kanam icind)
la nagtere 7 , 26- 7, 29 55 ' 1,otasoci apeni ci l i nd+ oxaci
la 24 are 7, 37 7A ,r r:efalcsporind de generaliaa ll-a + aminoglicozid ([l Angelescu'
33
sugar 7, 10 90 rrJ)
34
c o p rl 96 r;c citeazd(KleinJ.) [B] $i opliuniterapeuticemai pulln agtesrve'
37
adu tt 7, 35- 7, 4 5 9 0 -1 1 0 .r: a es Ia cei cu forme mai pul i n sever ei am oxicilinAor al sau
35-45
i nd + aci cicLavul ani(Gruneberg R N , Pr iscuR ) [ 10' 11] ln
' ,r,rxi ci c
parenterale
I rrrilesevefese tecomanddutilizarea uneicefalosporine
3. Bacterialogice
rroxim, cefotaxim, ceftazidim, ceftriaxon;) sau a cloramfenicolului
Acesteavizeazd determinareaetiologieibronhopneurnor,r I r,
e f ec tu a re ad e c ult ur jdjn s pu td ,s a n g e ,l i c h i dp l e u ra l(i n I 1,,:labili.v. (KleinJ.) IBl. Alll autori(l',4Nanulescu)[7] recomandaa
fo rrr,,.,i , r'tirr,pentruinfec.tiile nozocorniale, oxacilina+ gentarnicine, pan' la
p ar t ici p a re
p l e uf ad) ,s au, c u to tu le x c e p l j o n a dl ,i n a s p i ra tu l
La boinaviicarefuseseri in prealabitrataticu antibioiice 1()rrrl rrr,r,r , rfea germenul ui D . acd este un sugar cu var st d sub 5 luni, iar
are v.r1,,.,,, se ridicdsuspiciuneade infeclie
foafieflare ,,bana lul" frotiu(dinproclusul patologic recoltat) L ,irmonia evolueazdin afebrilltate,
colori rtr ,| ,,j I I )hlamiclia trachomatis9i se adaugi un macrolid(eritromicinA sau
s au a -l l ta si fude r net ilen( pu te n do ri e n tad i a g n o s ti c u l
yizuaizareagermenilorla oazurilein e ti o torl r,;,,rr, . I l romi ci nd)[13].
care cultJrijerdm6nsteri,,) ' in formeleu$oare,se poateadministra
Diagnasticulpozitiv la copilulmare9i aclolescent,
Lr ||racroLideritrom ioind,sau la cei cu varstepeste10 ani,clarltromicin d
Se prin corelatiaclinico_radjologica, la un suqat ,.rr t, o tetraciciina
un copi_stabilegte
imunodepfimat, care prezint; SFR, stare generald;lt{!,rt , r
(J.
,rrazltromicind Klein)t8l, sau la cei care nu tolereaza
modificdristeiacusticeevocatoafepentru sjndromul , t rrd (vi brami ci nd) [13].
de conrlr,|. .. la copilulalergica penicilinasunt de evaluaturmdtoarele alterna-
p u lmo n a ra .
D iagnosticuI diferenlial , I r/r,:macrolidesau cloramfenicol.
A ce sta e st e r ealr nent edi fi c j ld o a r l a b o J n a v i i lcrapia antiviraledevine necesarAla doud categorii de balnavil
i r ,.,r,
,,e p u i z a i i ,,, sugariicu risc crescutde evolutieseverd cu VSR (virussincilial
srmptonratologia respiratorietinde sA fie inlocuitdde un tablourr,,,,,,
logic ,cu l e ta rgle,c onv lt ls ii,c o m d ,me n i n g i s rnh, i p o to n i eg e ncri rl r.,rt , ,p rator):cei cu maladiecongenitald de cord,cel cu dispaziebronho-
I 1'Lr1 nonard,cei cLl imunodeficienla, cei cu o boald pulffionardcronica
s , aut a d r.e ib o lrav i r J bac t er i e m ise; l L l b u ,a ri d e h e i o st,,...,1..,
( - IU).rn l a rdl rO r alc u. iUni " e v e ,e I'r,,cxistent5 la cei cu varsta sub 6 sdptemani;
e\ l.e m C eg ,a v c .a n e ' l i n ta l Oa re OAv ,rt.r .,,,
e xJme n(r.n c ' t ( _on- D-sel cei care,printr-oevolu!ieprelungit6, ar puteaagravao boalacronicA
du s.l p e f u i d .p o a l c ..ra ta o : i a g n o sti ,r,,, ,, boliereditare
| a co p i .iL u S I R b: neey o, i nd t l e b u .e e rl ,r_ s eb; .o s i o i i l a r,cxistentd(malformalii congenitale multiple,suferinleSNC'
,- In..1,,. ,l ,r',tabolice). La acegtibolnavise poateadministraribavirinS ln aefosoli
rorrrele grave,a$a numitelelormeedematoase, cfizeieseveredc ir ,trl
s i a f iloco ci ap leur opulm onar dp,n e U m o n i ac u p n e u m a c y s ti s l.ll - vezl capitolulBrongiolita.
t:, r Durata tratamentuluivariazdin funclie de etioogie 9i de ,,teren'
tubercutozamiliar;, pneumoniainterstiljaldlimfoidain
c;drul i tr,,lt,,r rrr,I de m nimum10zilepe caleparenterale (ln stafilococia pieuto-pulmo-
HIV ARDS (adultrespiratory distresssyndrome= sndromulde dctr,l.,,,
res pi'a l o tiael a dJ r t u a" pir al a c J e L o rp s L ra i n .d e c o n -p e n sari .esLrv,.r.rt. r. ra durata= 6 saptemani,din care 3 iniravenos)
-,) Alle mijloaceterapeuiicefolosltesunt: oxigenoterapie, hidratarea,
a ccp I Lu rra,ddiic.rrdiacer 9,-rgenirare
,,recfiatulburArilor acidobazice9i electroLitice pe cale endovenoase,
lratament
Viz e a zde r adic ar eaagentL rl ueiti o l o g i cfo r,rrrajulcolecliilorpleurale,corec,tia anemieisevereprintransfuziede
, l o s i n da n ti b i o tice i rl r,,.,, de cardiotonice'
,,empjric" (inilial),pe criteriicteprobabiiitate, ,r,llrderitrocitaiaetc. Unii copiinecesitdadnrjnistrarea
in funcliede grupade v;rr..rr , ,) anticonvulsivante (atenliela efectuldepresoral benzodiazepinelor
a bolnavului,ulteriorreevalllatein func|e de rezultate]e
u"rr,,,,,,,,,,' L Lrpracentrllorrespiratori), de analgezice-antipiretlce
bacteriologice gi ale aniibiogramei.
Compendiu do At) ralul respiralor
Tabelul2
Bibliografie selectiva
I SHANN F. - Etiology of severe pneumonia in children in developing
counttes. Pediatr. Infect. Dis 5:247. 1586.
Amoxiclline(p.o.) 40 mg/kg in 3 prjze;7S-1SOrng/kg peniru cazlrr
seroclnt.[U ,' IVCINTOSCH KENNETH- Pneumonlain Pediatriclvledicine, ed ll,
pneumococpa
4iat rezlstentta penicilind sub redacliaMary EllenAvery, Lewis R. First, Ed. Williams& Wilkins'
A u gument in(p. o.,i . v ) 29-a0 rg,{g rde amo'rcit,naJin 3 pri,,e pe
{2 ru tormtrl nl p. 1168-1170, 1994.
A mi ka c ind(i. m. ,i. v ) l 5 - 2 0 m g / kgin 2 - 3 p lze
A2itromcinh (p o.) 10 mg/kg in ziua 1, apoi5 mg/kg incd 4 zit€, pnza I GEORI\,4ANEANU MIRCEA - Bronhopneumoniain Pediatrie, Ed.
unft;i
Arnpicilind(i.v.) 1O0-2OA mgtkgin 4 pdze Didacticd9i Pedagogicd,p. 184-187,1983.
Ce fl ri ax ond(1. m .j,v . ) 50-100 mg/kgin pri* unicA ,l PAfSLEYJ. W. et al. - Pathogensassociatedwith acute lower res'
Cefolaxlm (i.m., i.v.) 100-200mg/kgin 3-4 pdze piratory tract infectionsin young children. Pediatr. Infect Dis 3:14,
Ce fa zo lin(i. m. ,i. v . ) 50-100 mg/kgin 4 prize 1984.
Ceitazidirn(i.m., i.v) 75-150 mg/kgin 2-3 prize ,,. |\,4ARY
C e fu rox lm(i. m . ,i.v )
CATHERINEHARRIS- NeonatalsepticemiainPracticalNeo-
75-200mg/kgin 3 priz€
C lo ramf enic ol (i. v ) 50-100 mgikg in 4 prize
natology, ed. ll, sub redacliaR. A. Polin,F. D. Burg,M. C. Yoder,pag.
Claritrornicind(p_o.) 15 mg/kg in 2 priz€ 227-249, 1993.
G entam ic ind (i. v . ) 5 mg/kg in 3 prize (7 mg/kg ta nou_nascut> I; MOUTONY.DEBOSKERY,THABAUTA.,DRUGEONH.-AN,blbTigUES
2 kg 9t > Z ,.tto)
Cotrimoxazol(i.v) 20 mg/kg trimetopfimin p atru pize, penltu pneumocyslN Antibiotherapie,ed. a ll-4, Bristol-MyersSquibb, InTectologie,pag.
57-58. 1993.
Oxacl l i n,(i. v ) 100-300mg/kgin 4 pdze / NANULESCUMIRCEA- Urgen{ein Pediatie, Ed. Dacia, p 32-38,
Pjperacilini (i.v) 100-300mg/kgin 4 prize
P €ni ci ti ne
1994.
c (i. m. ,i.v ) s0-100 ms/ks (100-200000 Ul/ks) in 4,6 prize
PenicjlinAV (p.o.)
rf JEROMEO. - KLEIN- Pneumoniasin Gellis& Kagan'sCurrent
25-50 mg/kg (50-100000 UUkg)in 3_4pnze
Tobramicina(i.m., j.v.) 3-7,5 mg/kg in 3 prize
PediatricTherapyed. 15, sub redacliaF. D. Burg,E. R. Wald.J. R
vancomjcjnd(PEV tente) 40-60 mg/kg in 4 prize lngelfinger, R. A. Polin.Ed. Saunders.572-574,1996.
,I. POPESCUVALERIU,ARIONCONSTANTIN; DRAGOI\,4IR DIIVITRIE
- Bronhopneumonia,in Pneumologie Pediatricd,vol. l, Litografia
Evolutie,complicatii9i prognostic Ui,4FBucure$ti, p. 163-173,1993.
ueptndede douacategoriide factori: ,
de varsE gi .,terenul ).GRUNEBERGR. N,, FLEMINGHAI\4 D. AND THE ALEXANDER
bolnavUll,
respectivde etiologjabronhopneumonlet. PROJECTGROUP - Resultsof the AlexanderProject:a continuing
SemnificatienefavoEbileau: mutticenter study of the antimicrobial susceptibility of community -
- varsta micd (< 3 luni); acquired lower respiratotytractbacterialpafhogens,Diagn.Microbiol.
- imunodepresia(HlV fibrozachisticd,copiluJsplenectomizat lnfect.Dis:25: 169-181.1996.
varstasub 5 ani $i care nu a iosrvacqnatantjpneumococic 0U I L PRI$CU RAZVAN - Tratamentul infecliilor respiratorii, forme ugoare
sld.l,I
- asociereaunor malformatiicongenitale(in speciat Simedii, cu Augumenln 8/S, Comunicarela cel de-al lv-lea Congres
N/a-Ci;; i
unor boli ereditare(siclemia): Nationalde Pediatrie,Sibiu, 1998.
- infecliilenosocomiale; 12.POPESCU VALERIU - Patologia aparatului respirator la copil.
- slafilococul auriu (in mod deosebit cel rezistent Pneumoniile acute,cap. 23, pag.309-358.Ed. Teora,1991.
la meticilinl _
MRSA). 13.STEELEW. R.,THOMASl\4.P, KoLLS J. K. - Currcntmanagement
.l"^"_s]l:*i, O:, qrezenraevotu{iiparriculare,
cu rendinldta abced||| of community-acqtiiredpneumoniain children.An AlgorithmicGuide-
^pulmonara sauin alteorgane:ficat,rinic,SNC;,cu apariliarevJrsaiulji line Recommendation lnfect.Med.-16(1):46-52. 1999.
)leuralpara-sau metapneumonic, cu diatezahemorasta i"""srliij 14.Committeeon fnfeclious Diseases:Elbavlfln therapy of respiratory
ltravasculard diseminatd). syncytial vhus. Pediatrics;79: 475-8, 1987.
Tot la acest grup de bolnavi sunt maj frecventesechelele
la distanll|lI
lteJectazii,brongiectazii,fibrcZApulmonardsau
brongioliteoOfiteranii,
Com pendiu dc |t' , t r . , rr, . ,
t lr.itul respirator
6.7"PNIJUMONTI (!r. O.aiu)
1 are uneoriun debutbrusccaracieristic' evocatorpeniruetioogle:
Definitie
febrd in platou,frison unjc,,,solemn"9i junghi toracic
Pneumoniile (Pn)reprezjntd un ansamblude leziunialeparcrtIjr ,, ,, r ratari de risc [19]
pulrnonarproduseprinaatiuneaunorfactoriinfectiosi
(virusrifi, t,.r, , I tt ntabarele situalii patologice favorizeaze apari,tia infec,tiei cu
rickettsiifungi, protozoare- vezi tabelul.1),factori-fizici (irarii,,r, '1,utnococ:
le f m ; cb a 'o l raJ . ' t Jt)r.Lt orci t . .1 -i(t.l
L i n d .d
t Lldc )Sd Lfa rior i I nJ no oqiui Au ' i J n e .ta-d e p J l o e ri ,> l b s ti i | | t\,r,r,,.
, disfunclieimunologica,
l c s l o r l a c ro tip fo d .J, , .. deficitde sintezade anticorpi:
p r edo mi n a nl a t r iv elulalv eole l o(a r l v e o l i ta9)i a l i n te rs ti i i u l u i ,,,,,,, .- pri rnar- hi po- sau agammagl obulinem ie;
uneon cu afectaresjmultanAa bronsiilor. l rLrt
- secundar HIV mielommultiplu,LLC;
neutropenie;
Tabelul 1. Eiiologiapneumoniilor
in funcliede vArstd disfunclie splenice:
' aspl enl e;
V er st d Patogeni frecvent implicali*
- s ckl emi e;
0-48 ore Streptacoccusgrup B (Streptococcusagalacri/r,)
thal asemi e;
patalagie cronicA:
2 z i l e -| 1zile Stleplococcus grup B {streptococcus agrt,tt tt.t,.
dlabetcu acidozd,
Dacffrgram negativi (Escherichia coli, prot,.tt..
mirabitis, Klebsiella spp), Llsfer/a monocilo.tt tl - insuficien{d cardiacacongestivdaronica;
Strapyl acaccri s aLtreus/epi dermi ali s
. boaa pul mondraoosl Jct;vacror ice:
2 saptamani-2uni - obstruclieendobronqice, cu infectiepuln'ronard secundara.
-t .pt .o ccu qr J p B . . / uplo. o . at t \ ogd. o. t t .. . . .
Jtrdpytococcus aut Fus/epidqrmidis, Ent ut,,t. t, !ilblou clinic
flaceae. A ra... I i. 5t, ,pr,. 6. -r, paeLtmoni-,, n)E ebutul
Haemaph y!| us i nfIuenzae l,ste caracteristic la copilulmare $i la adult, cu triada men,tionata
2lu n i - 5ani Cel mai frecventvirusuri, mai.rar, Streptacoccu., l)-i in platou,frison,junghi toracicsubmamelonar)La sugar poate
pneumaniae, Haemophilus influenzae, ,',,Luaca bronhopneumonie (vezi cap. Bronhopneumon ii), ce survine
Staltlttt,
coccr./saure0s, Chlarnidiatrachomatis (ia sugarii , jl i t);rcatevazi l e de l a cl ebutulunei i nfecf ii,apar entbanale,de cai
pneumonie,in afebri/itate, sub 5luni) ,plratc,rii superioare.
5-10a n i Cel rnai frecventvirLrsuri,nrai rar Srepaococcus In multecazuri,debutuleste atatde evocatorincat permiteinilierea
, ,LLrl tratamentvizandetiologiapneumococice lncAdinprirnazi de boald
1A-21at1) Cel mai frecvent virusuri mai rar. Streptocaccu:l , l)i ul are un frison unic pre ungit (,,solemn"), urn'ratde ascensiunea
pneumontae, Haenophilus influenzae, Mycoplat,h,l , d la 39-40"c(careestecontinua,,in platou")9ijunghisubmamelonar
'r
I remitoracele afectat[11, 12]
C opi i i mi ci (sugari iS i pregcol arl i )au la debut m anif est dr im ai
'- cu literecursivc
= patogeni
mairarrncrrninati,
cu literebold = paknl,r,l mari ale febrei'cu alterarea
.lompate,cu frisoanernultiple,cu oscila.tji
frecvent foarte,,evidente",
| | i !leneralegi, deseod,cu semneextrarespiratorii
, ,rrclucAnd evaluareainiliaa pe un drum eronat(se pot observadurer!
Pneu msn i apneum oc oc ic e de tranzit
'r,)enteabdominale,refuzulalimentaliei, vers6turi,tulbu16ri
Infecliaparenchimului pulmonarprodusdcle pneurnococi(Srry,,
i,rstinal,onubilarepanA la com;, convulsii)Prin exarnenulclinical
)occus.p.neumoniae) (84 serotipuri)are urmdtoarelecaracterislil cafe' $i ele' Larandul
de rnanifest6ri
a . I n te ci raa c ut a, de objc e i n o n _ s u p u ra ti v (s
a p re d e o s e b i n, t, ",1[avuluiputemobiectivao serie
L,r,intdrescsusplciuneaetiologieipneurnococlce.
pneLrmoniile cu stafiococ au u, Klebsielta pneumoniae,go| r. j I - faciesuleste,,vultuos" lcu hipererniaobrajior,ce potfidispropo4ionat
ana e ro b i ) ; uneoridoar cu pometul
,lL,congestlonali fald de restul tegun'lentelor'
b. ar e d j stri b! _t ie
lobar d s au s e g m e n ta rA(i n s e mi o l o g i ac ! rr,,.r ,,f roni mhi peremi c(semn Jaccoud)l ;
p neumoniafrancS,Jobardesteasociatdetiologieipneumocirr:,r
1 - a nivelulbuzelorsau al ndrilorse observdherpesnazolabia,iar
t,r ba pfezintdun depozitsaburalimportant.
tu5egteinitiarIoarteputinsaJ chiardeloc,iar restutdatelol intrainfectioasd- acesteaaparmaialesla bolnaviisplenectomizali
. ..Boln"url
oorrnuteptin examenulfizjc pulmonarsunt foarte la verstemici (sub 5 ani),la cei cu SIDA,la neutropenici etc.i
,,sarace,,.
b) Perioadade stare 2. complicaliihemodinamice: insuficienld cardiacd congestivd,
Aceastacuprindemanifestiiriale disfunclieiventilatorii(sub colaps,tulburdride ritm cardiac,stop cardiac;
forma
unui sindromfunctionalrespiratorcu: tuse frecven€ umedd, 3. complicalii necrozarea
respiratorii: bloculuipneumonic(in infecliile
cu sputt
,,ruginie", djspneecu geamdtexpiratorscurt,tatripnee,potipnee, cu serotip3), abces pulrnonar, fistuldbronhopulmonare, afectarea
preinspiratoriide aripioarenazale, f,atJ
lilaj ,uO_gi inter"osfo,l,"o"Lt" pleurald(pleurezieparapneumonicd, exsudativd,cu aspect de
semnelorfizjcede condensareputni&rarb. empi em pl eural ), i nsufi ci entSrespir at or ie r est r ict iva,pr in
La inspecfiese remarcd diminuareaamplia,tiilor costalein hem! ,,carnificarea"pneumoniei (acest termen anatomo-patologic
toracele afectat. semnificdorganizareafibroasda bloculuipneumonic)
Prinpalpareputempercepeaccentuarea transmisiei vibraliilor Evolulie
^ vocale
l:-1:la :orespunlgtoare
procesului pneumonic(rasugaf$i Japrerco.arul De regul6, este foarte bune, vindecarease produce cu ,,restutioin
roanemtc. aceastamanevrapoateoferirezujtalefals po,/;tive integrum"dupd aproximativ3-4 septdmani,
datorita 'in
pereteluitoracicsubtire). Factoriide prognosticnefavorabil pneumoniapneumococica sunt:
La perculie,zona de condensarepneumonicdprezintdmatitate, infectiecu serotip3, existen[abacteriemiei, splenectomia sau asplenie
dar cu,o rezonantamai pufin,,lemnoasd;, pritncompamliecu u" ;il;i functionald, icterul,afectareaconcomitentd a mai multorlobi, leucope- :
0leuralmasiv ni a, hi potensi uneaarteri al d.apari ti acom p icat ii'orext r apulm onar e
L:xamenutsfelacusllc ofere ebmente decisive pentru diagnosticl (meninghd,endocardita, artriE) [19].
1. murmurulvezicurareste iniispriLpana Ilortalitateaestesub 1% $i poatesa aparela pacienliicu risccrescut:la
la suli,.rtubar;
z. voceasau prensJlse tra,tsmitmai usorprin zoqa de condensare atrepsici,imunodeprimati (SlDA, hipogammaglobulinemie, neutropenieetc.
decat prin parenchimulnormal,producdndbronhofonie; Investiga_tii
3. in inspirse auscutd raluricrepitante fine. localizaiein jlrul zonei a. Tabloulradiologic
de maximadudibililate a suflu.Lritubar (tacopilulmic,necooperant. Aspectultipiceste al unei opacita!triunghiulare, cu mafginilenete,
pot fl auscultateraluriin inspiruladancce succedeptansut baza la periferieSi varful in hil, de intensitatesubcostale,omogena'
sau
efodutde tuse). fera caracterreiractilsau de impingerecontralaterald a mediastinului.
in toate aceastaperioaddse mentinsemnele generale Rareorise pot consemna aspecte evocatorii pentru un revdrsat
)ulmonare:feilfd in ,,platou,,, $i extra-
astenie,alterarea starii g'eneraf",,"noi"r,iu pleural(vezicapitolulde patologiepleurale).
,relurisau \tersdturi,durerjabdominale,oliguriecu urind hipercromri, b. Tabloul biologic
)bnubiiarepane la comd, convuisiicu facilitirefebrild in faza de stare se consemneazasindrom infamatorbiologiccu
tl , I Si. lcealG
)tapadureaza,in medre,j0 zile. VSH acceleraid,leucocitozdcu neutrofilie(uneoripot fr observatede
c) Defervescenta catre hematologaga-numitele,,granulalii toxice" intraleucocitare in
Dupd 10-14zile se produceo scdderebruscd a temperaturii(unii neutrofile) 9i deviereala stangaa formuleiIeucocilare (seconsemneaza
Lutoriciteaze clasic drept moment al defervescenlei,noaptea prezentain sangeleperiferica nesegmentatelor 9i metamielocitelor,
celei
l-?-l-1 ,.t
de boale [12]l insotitASi de arte tenomeneOenumirage_ fenomendenurnitmielemie),proteinaC reactivaintenspozitivS,ibri
eflc. ..cflzapneumonica: criza sudoraracu transpjraUipro,uze. nogenul' crescut,alfa2globulinelecrescute.
criza
rinarecu poliurie,crizdcardiocirculatorje cu paloare,tradicardiujbol""_ Determinarea gazelorsanguineprinpuls-oximetrie sau m;crornetoda
runeSi criza hemoragicd,cu scddereasemnificativd a leucocitozej. ASTRUP obiectiveazagradul de insuficienferespiratofie,sumar de
. In unetecazuri,aceste fenomene(de scurtd duratd) urind modificat(urobilinogencrescut,albuminurieminimd,cilindrurie
sunt atat de
ramatice.incatgeneteazdfalsaimpresiea unuiriscvitalpentru cu cilindrihialini).
bolnav.
.areofl,n ar ales la pacientiicu defictteirrune. se poale Uneori,la debutulbolii,existdbacteriemii tranziiorii(dupauniiautori
consemna
retungrre€manifest6rilordin perioadade stare gi chiaf la 30% din cazuri),ce pot fi obiectivateprin hemoculturi repetate.
agravarea
cestora.Se citeazd: Etiologiapneumococicdpoate fi documentatecu rigoarefolosind
1 . c om p l i ca tiiinf ec lioas e:se p ti c e mi e ,m e n i n g i td ,e n d o c a rdi te, metodelede izolarea antigenelorpneumococice (in sangesau urind),
m ioca rd i te,per ic ar dit dp u ru l e n te ,a rtri td , p e ri to n i td ,n efri tJ la cazurilecu hemoculturinegative.
2 12 Com pehdiu de p o d l . r t rt i
A t,iratul respirator 213
Diagnostic pozitiv
evocatof(febre,frjson,junghi),urmatde tusecu exoe(l()r.r Pentrupneurnococii cu rezistentainaltd la penicilind(C[.4]cu valori
.Debut t,
ruginiela un bojnavcu semnefizicede condensarepulmonard+.
r.r,ltl, | ,.rite2 pg/ml)primaoptiuneeste Vancomicina(40-60mgikgc/zi,in 4
logic: condensarelobardsau multilobard+ biologic: i ||rc pe cale i.v.in perfuzieleniSde aproximativ30') 9i/sauceftriaxon/
intLruli" ,,,,,rn
$i, uneori.herroculturipozitjve(in 30ozo din cazuri)] , ,,lirtoxin(asocierea vancomicind+ ceftriaxondeste intenssinergiciin
t r a ta me n t ' ,. ,' l el ul ani mal de meni ngi td pneumococica1161.in cazur i'e cu
nu.maj es_teacceptaL..postutatut, I'f,rumococirezistenljla ceftriaxond(Cl\,41 peste 4 pg/ml)aceastaar
_^l:lr:l-T""t" ctasjc:Loatct)rr,,,l
monr,le pneumococice vor li tratatecu penjcitinaG t,Lrlcafi inlocuitacu rifampicine[17]. Asociereadevine obligatoriela
[2. 13].
Mulliautori[5,6, 14]citeazeRomania(aldturide t-tong'_6ong, t, I i en!' i cu i nfecl i econcomi tentAS N C . deoar ecevanconicinanu
_ lr;r,r,l
Franta.Soania,S ovaciagi U.tgarja)ca zona undeexista t. irckeazA barierahematoence{alice.
iate extr|rrr,l-
ndrcate{23-50%)a tulpiniJor rle pneumococpartial(CN,4l Alternativaterapeuticala acesttipde pneumococirezisten,ti o constituie
0,._1 lr,t/r,jl
:11 j:11-r:ri""j ti.peniciiind
(concentrafie
minjmd
inniuito|"iu i
1civi1,, lrrripinemul (50 mg/kgc/i.v,) (atenliela cazurilecu retenlieazotatdsau
valon peste2 pg/mi). rli,(laremeningealdconcomitentddeoareceTienarn-u1 cregteriscul
deoseb're alti agen{ipatogeni(Stafilpcocauriu,HaemoptI , rnvuisivant).
^.^ :p]-: !e t t\
etc..1,pneumococul nu are rezistentAmedjateprin procesulde sirrlr,,,a Duratatratamentului parenteral(i.m.sau i.v.)este de 7-10 zile.
a betalactarnazelor. Acestfapt face.inutildintocuireap".lJlir"il,, , l, in funclie de gravitatea bolii 9i de manifestArileasociate bolii,
oe e$ec terapeutic,cu alte combjnafiice contininhibitori i se pot administraQi:cardiotonice,oxigen umidificatpe
ai betill;!t.l 1,rr;ientului
mazelor(Augumentin =amoxiciljnd + acidclavulanic, Timenfin=ti"r,"r r rr',r:;cdsau sub izoleta,simptomatice(antitermice,analgezice,seda-
+ acid clavulanic.Unasyn= an,picjrjna + surbactam)tS 9l I v,r, antitusive). in situalii,,extreme", a efortuluiventilator,
cu ineficienta
K eztsl e n l a ' a bet a_lac t an ,i n e a p n e u m o c o c u l u ie s te m| ..rti .rt,l ., impun iniubatiaSi ventilatiaasistatea bolnavului.
cromozomjal, probabilprinschimbde materialgeneticcu
aitistrep{()l (,i I La copiiicu empiemeste uneorinecesardrenajulcavitaljipleurale
o roc es s e pr odJ c a l te ra ri a i e a ri n i ta l i i ' e a -d i r L,, rv,7!cap. Pleurezii). Pacientiicu risccrescut(sindroamele cu asplenie,
l-rli, i: .",
( p enlc rl l n a se .
b i nding pr ot eins ):1 a . 1 b .2 x , 2 a ,2 b , 3 g i 4 , d i n trnr:rr,, . r cneciomizatii,cei cu drepanocitozd)pot beneficiade vaccinare
lea mai i.nportanlaeste 2b. deoareceinhibjliaaccst;i proleinc(r,rtrl (Pneumovac23 produsde Pasteur-l\lerieux).
,rilipneumococice
intibioricebeta-lactamicej producetiza pereleiJicetu.ar
i7l.
bacteriana muttiptAse transferd intre b;cterii
-^-1.=i-"*l1i
lonjugare. t,rtrr
A fost identifjcatun transposon(Tn JS45) ce confcr'ri,,
'ezistentaConcomitentd
la cloramfenicol,eiitromicini, t"tr"li"ii,, i. Bibliografieselectiva
(anamicind[5].
JEROMEO. KLEIN- Pneumonrbsin Gellis& Kagan'sCunentPadiatric
.--D19lii6 acestofaspectese recomanddtratamentcu penicilinil Therapyed. 15", Ed. WB Saunders,572-575,1956.
1000-00Ul/kgc/ziintravenos, sau amoxicilinA pe cale orald- ZS S0 r),,/ ANCAION- Preumonlain Urgenlein Pediatrie, ed. 1, Red.medicald,
:g/ziliormelecu gravitaten-edieltca primaalegerep";;;p"";;;,.,,;i,
.u r ezrsre n lre
a tat iv a_ ld c dr e s e d e te rmi n aC M I d e 347-351,' 1991.
) ,l
0 ,1 2 _ ,p g i ml[t. KENNETHI/]CINTOSCH ed.2 -
- Preumoniain Pediatricl\4edicine,
il. Studii recentepar a confirmasuperioritatea
adminjstrarii continir,, Editorsl\4aryEllenAvery& LewisR. First,Ed. Will;ams& Wilkins,p.
,e vare tntravenoase (dizolvatdirectin flaconulde pEV) a unor dozn
elativ mici de penjciljnii,deoarece acltuneabactericid; 1168-1169, 1994.
a acesloirl KENNETHNICINTOSCH - Group B Streptococusin Pediatricl\.4edi-
eprndede dJrata.expunerit nu oe peak-ul
9i ser;c. cine,ed. 2 - EditorsMary EllenAvery& LewisR. First,Ed.Wiiliams
parfiaLrezistenti ta oen.citind, a,ternarivete
.._:TlilT*":'l terapeuri,.,, & Wilkins,p- 1239-1240,1994.
unt: pe cate oralAcefproziisau cefpodoxjn_axetil, parenteral
sau crl JOHN R. SCHREIBER, MICHAELR. JACOBS- Abtlblofic-Reslsfanf
oze man (peste 100 mg/kgc/zj)de ceftriaxon(Rocephin,
Lendaclrr, Pneumococci-in f he PediatricClinicsof NorlhAmericaJun,42:3,
ongaceph)sau cefatoxin(Claforan,Naspor,Spirosine).
Alte altenlrl p. 519, 1995.
ve ar fi Vancomicinasau lmipenem(Tienam= i.ipenlm
-r-cif""fi,,i KLUGI\4ANK. P.,KOORNHUFFH. J. - Wotldwideincreasein pneu'
ar numarpentrubolnavirigurosselectali 4, 1|0,
[3, 1B]. mococcal antibioticresistance. Lancet 11: 444, 1989.
Com pendiu de p o ( t rt r n t)aratul respirator 215

7. KLUGMAN K. p. - pneumococcal resistanceto antibiatic:i I


tttl 6.8. PLEUREZII (M. Craiu)
Microbiolrev 3: 171. 1990.
8. TAN f Q., MASONE. O., KAPLANS. L.: S/sfemic/rfecrlons,rrr, in diversesitualiipatologiceapareo acurnulareexcesivdde fluidin
/,r , , rvitatea fo4elorStarling(transsudate)
p eurald,prinalterareaechilibrului
Slreptococcus pneumoniae relatively resistant to penicjl|t
tu ,ru prin alterarea permeabilitdtiimembranelor pleufale(exsudate).
Childrens Hospital: Clinical Managemem and outcome. pe(ltittttt n
90:9 2 8 ,1 992. Examenclinic
9. WARD J. - Antibiotic-resistantStreptococcuspneumoniae:(:lit Examenulclinicpulmonarobiectiveazd la inspeclieasimetriea celor
t, ,)rd hemitorace('inrevarsatelemari),cu diminuareapandla disparilie
and epidemiologlcalaspecls. Rev Infect. Dis 3: 254, .1981.
.-
10.ROBERTC. STERN- Bacterialpneumanlain Nelson .L.implialiilor costale,de partearevarsatului.
Tex )()r,1, ,,1
Pediatrics,ed. i3. Ed. WB Saunders,899-904, 1987. La palpare se percepeo diminuare,pand la abolire,a vibraliilor
11,VALERIUPOPESCU,CONSTANTIN ARION,DIMIT,RIE IMIII vr)caleoe oartearevdrsatului.
DRAC](
- Pneumologiepediaflc.i vol. I, LjtograflaUMF Bucure$ti,p. .l:]0 La percuti e se obti ne mati tatedeclive ( deplasabildcu pozilia
l,t I
199 3 . ce ascensioneaza cdtreaxild(uneoricu o formecurbilinie,
'rlnavului),
12.El\,'llLA. POPESCU - Semiologie anatomoclincd Lrconcavitatea situatdcranial- curba Darnoiseau).Uneorimatitatea
biocltlntt,il
fizio-patologicd- p. 134; j66 177;213. l,rpdgegte, cu pulin,liniamediandla bazahemitoraceluiopus (triunghiul
'13.MI R CEA GE O RM A NE A N U_ p e d i a tri e , ilrocco-Rauchfuss)dacd pacientuleste plasat in pozilie gezanda.
e c t. 2 , Ed . D i d a ori,r
{ !r
Pedagogicd,p. 182-i84, 1983. l)t)asupracurbeiDamoiseaupoateexistao zone (triunghiGarland)de
14.GRUNEBERGR. N., FELI\,4INGHAI\,I D, AND THE ALEXANI)III ' Lrbmatitate, datoratdimpingerliparenchimului pulmonarsan;tos cdtre
PROJECTGROUP - Resultsof the Alexander praject:a cantir lIl.) Tot prin perculiese poateobtine$i semnul,,banului de argint"al lui
ttt)
multicenterstudy of the antimicrobialsusceptibjtityof comnltrtl, 'itfes (percutandin pline matitatepe pereteleanteriortoracic cu 2
acquircdlowerrespiratarytractbacteriatpalhogers, Diagn.Mictirl)1,,1 rr)nedevom ascultatransmisa clara$i cristalinda vibratiilor la nivelul
lnfect.Dis; 25; 169-181,1996. icreteluioosterior).
15. P^OPESCUVALERIIJ- patologia aparatuluirespiratorla in zona de rratitate,la auscultalie se constatdreducerea,uneori
copit,|,tl
23 Pneumoniile acute,p. 309_358.Ed. Teora,i999. vezicular vibraliilor
1,;inila abolire,a murmurului 9idiminuarea transmiterii
16.FRIEDLANDl. R., pARtSl\t.,EHRETS. et. al._ Evatuation v,)cale.La limitasuperioarda matiieliise poateauzi egofonia(,,vocede
of at t tl
crobial regimens for treatmentof experimentalpenicilinand ct\,lt,l .,rprA"). Aceastareprezintamodificareatransmiteriivibraliilorvocale
losporin-rcsistant pneumacoccalmeningitis,Antimicrob Aq|ttt.,
|'rintr-olamd de fluid ce comprimddiscretparenchimulpulmonar.Tot
Chemother,37: 1630, 1993. ,r acest ni vel se poate auscul tasufu t ubopleur et ic( m odif icar ea
17.FRIEDLANDl. R., MCCRAKEN G. H. JR. Manaqementof infe(ltt,tt\ trrrnsmiterii murmuruluivezicularprintr-unmecanismsimilarcu cel ce
cau-sedby anlibiaticres/sfanlspneurr]onlae.N. f;gl J N/ed:2331 \t)nereazeegofonia).in fazele precoce,cu exsudatminim,se poate
::t/ /,
1994 .
rrzi frecdturapleurald,sub forma unui zgomot aspru in ambii timpl
18.STEELEW R.,THON,4AS lV.p, KOLLSJ. K. _ Curre,t managctitt r,)spiratori (se poate auzi gi in momentulin care scade cantitateade
of community - acquired pneumonia in children. An Algiri tttrt,
chid 9i foitelepleuralesunt, din nou, apropiate).
. 9uideline Recommendation,Infect. Med. 16(1): 46_52,19-99. Jncazurilesevere,copilulprezintefebrdde tip septicsau hipotermie,
I9.RICHARD B. ROBERTS - lnfectious D/seases and Epidembh)qy
rllerareastdrii generale,adinamie(,Zace"in pat), pozilieln decubit
CD-ROM,CornellSeminarin Salzburg,July 1996,pulmonarylnftrr'
rteral (pe parteabolnava- in revdrsatelevolurninoase sau pe partea
t t ons,ca se s l& 2.
'iinAtoase - in ce
corlicopleuritele asociazd durere pleurald important6).
S ugari i pot prezenta refuzul al i me nt aliei,var sit ur i, dist ensie
rbdominaldimportantaprin ileus paralitic.l\lanifestiirile digestivesunt
t,rezentesi la copjii mai mari, sub forma durerilor abdominale difuze
',;ru iradiantein lornbe$i chiar in fosa iliace dreaptd (sunt descrise
' , rzuride copiicu pleurezieoperalide apendicitd),
216 Com pendiu de p o r l l n t 't r Aparatul respirator

Investigatii primare,ces-a mmplicat


Altemodificiribiologicepotfiexpresiaafec{iunii
Examenulradiologicpulmonareste decjsivpentrudiaonosti,u|l,1 , UUnreversatpleural.La cazuriledepleurezieserofibrinoase va i investigata,
dintrecelemai precocemodiftcdri radiotogice esle opacilier'earr,tlrrrrtrrt ri primulrand,o posibildellologlefuberculoasa(lDR la PPD 2 $i respectiv
costodiaffagmatic. in cazurilecu lichidmai muJtse observi o o1r, rrll,r|r ll) Ul. examenulfunduluide ochi pentrutuberculiicoroidieni,Ediografia
o moge n i , d e cliv d,v ag t r iung h i u l a rdc,u m a rg i n e as u p e ri o ari(i l | rl r,t examenulcitologic
(corespunzand l,Lrmonardde profllpentruadenopatietraheobrongicd,
lin:eipe.cutoriiDarroiseau)ce ascensioneaze t,,Ir,rtrl ,rl sputei S i al aspi ratul ui gastri c, pe nt r u depist ar ea bacililor
axile. . r(;id-alcoolo-rezistenli)+ 5q1a1.t1. HIV (una din cele mai frecvente
in pleureziilemasive se observd un intreg hemitoraceot),r ql uprainfectiispecificela bolnaviicu SIDA tinde se devindTBC)
deplasareacontralaterald (,,impjngerea") mediastinului(radiolorlrr.,r|'r Diagnosticdiferential
o mare valoaredeplasareatraheei,,in afara,,coloaneivertebrirJl, ld in etapaclinici, un revarsatpleuralpoateJi confundatcu;
irnaginileradiologiceobtinutein incident6antero-posterior).
- o pneumonielobarede lob inferior(prinmatitate,tuse,dispnee);
Dace revdrsatullichidianare margineasuperioarAorizonlirl,i,,
- un corpstrAinaspiratintr-obron$ieinferioare(saucu 3 te procese
aer situat deasuprafluidului,iar pldm6nulde aceeasiparte tin(|, hrt
atelectatice);
colabezecatre llir.avem de.a face cu un hidro-pneumotorar. (colecliesubfrenicd,abces hepatic
- cu afectiuniintraabdominale
Rareorisunt necesare9i alte explordriimagistice:ecogralx,,( | pe fata diafragmaticd,pionefrozdsau coleclieperinefreiicd),hernie
conventional, nativsau cu substanlade contrastgi CT spiral. diafragmaticdsau hernie hiatale,diverticulesofagian,cardio-
Dup; efectuareaexamenuluiradiologicse practica,atdt irr :,,rrlr megaliede diverseetiologii(pericarditd, miocarditd,MCC)
explorator, cat gi terapeutic,punctiapleurald.Aceastase iace,,int)lr,l Unelepleureziipot avea in prim plan semne 9i simptomece par a
rratitate, de obiceiin spatiurV-Vl intercostal pe liniaaxiJara post,:rir',, r,,r ,,vocao boalSdigestivd(ocluzleintestinalii, peritonite,
apendicit5 acuta'
razantcu margineasuperioarda coasteiinfrajacente, pentrua nu lr,,.,l hepatite acutb) sau o neuroinfectie (meningite,
rrfadenitdmezenterice,
pachetuivasculonervosintercostal
, rncefalitd, ECA).
Sugaril$i pregcolariinecesitS,de obicei,o premedicatie, in r,,(,1, evocatoriide condensarepulmonard
La copiiicu imaginiradiologice
sedativ(romergan0.5 mg/kqc,clorpromazinj0.5 mg/kgs.clori lr.,tr.,r l rcbui e excl use pneumoni i l e rnasi ve,at elect aziie, m alf or m aliile
50 mg/kgc)cu 15-30de minuteanterlorpunctiei. chistele hidaticevoluminoase,abceselesau
r)Lrhoonare suprainfectate,
CopiiinecooperanliLrebuieimobi.iaati sau sedarisever in v{x1,,r,,,1 .rte col ecl i isubfreni ce,mal i gni tdl i l epu lm onar esau de alt e nat ur d
evitdriiunor leziuniasociatemanevreide punctie.Cooili mari vor
lreurob astom, limfoame).
plasat pe
i u n sc aun.c J laLac dh es p a ta r,c u c o a tc ,es p n j i n i te d e ,r,,,,,t., clasificareaanatomoclinicd
$i cu brateleincrucigate.Astfel, locul de punctie este situat chiiI t,r Afecliunileacute pleuralepot fi clasiflcateastfel
vdrfulscapulei.Dupadezinfectie cLJsolulieiodala,se face anestc,,r,r | ,l sau pleurezia,,uscata"(pteureziaplastice).
1. Corticopleurita
xilind(0,5-1%) 9i dupd3-4minutese punctioneazb cu unac gros(18,?(n;l 2. Plewezii serofibrinoase.
ata$atde o seringdmare (20-50m,
3. P eureziipurulente(empiemulpleural).
Lichidulaspirat,astfel oblinut este trimis la laboratorin ver rrl,rr
4. Pleureziihemoragice(pleureziiserosanguinolente)
efectudriiculturilor,a frotiurilorcolorateGram, albastrude m(!til,Ir.
Ziehl-NielsenSi a determinerilorbiochimice(proteine,glucozd,I l)lt, 1. Pleureziaplasfice
arnilaze).in cazulunei cantitetifoarteredusede lichidasoirat,din r,rrrr
Procesulpatologicse limiteazS,cel mai des, la pleuraviscerald,
n u put em e fe c t ua det er m ind rib i o c h i m i c ec a n ti ta ti v e ,s e D racl trn
irpdrando cantitateminime de fluid 9i depozitede flbrinA,ce produc
insdrnanLari pe dileritemediisi se facereac{iaRivalta.penLru depisti rrd , rdeziuneasuprafetelor pleurale.Acesttip de pleureziepoatesd apare
proteinelordin revdrsatutoleJral.Redctiaeste negativdin transsLrltitl,l Semnele9i simptornele
Ir afectiunibacteriene,virale,tBC, colagenoze.
(proteinesub 30 g/l) Si este pozitivdin exsudate(proteinepeste30 {/l) (le pleurezie,cu excep[iadureriipleuraleintense,de cele mai multeori
Alte investigatii ;unt olasate in olan secund. [,4anifestdriie clinice ale bolii de baza
Suntrarecazurilein careexamenulradiologic $i biochimical Iichi(llril (loarlepregnante)pot face dificildiagnosticulde pleurite Durereapleurale
pleuraloferddate incertesau jnsuficiente, astfelincat sd fie imDosjl)llil ,)steaccentuatdde respifatiile ample,de tuse sau de miscdrile toracice,
precizareadiagnosiicului ?ncddinaceastdprimaetapd.La ace$tibol||,tvl in decubitlateral,pe partea
I rotiv pentrucarepacientulse,,imobilizeazd"
se practicdbiopsiaDIeurale. :;indtoasd.Uneofi se poate auscultafrecdturapleurald,la inceputul
218 Com pendiu de p e d l {t r l r Aparatul respirator 219
bolii.Pe masurece fluidulacumulatcregtecantitatjv, frecdturaplol|t,rlil = 2 g).
PZM = 50-70 mg/kg/administrare (maximum/administrate
dispare.La uniibolnavicenu au modificdri cliniceevocatorii, diagno.,tl, ||l Asociereade corticoizieste controversatd.Datele existentearate ce
este doar produsulexamenulujradioiogic(o dungdpleurald,,irigroq;;rt,1
,rcestiascad morbiditatea in TBC Ai secheleleneurologicepe termen
de reguii unilaterald).
rng ln meningitaTBC. Corticoiziiau efect beneficla copiii cu mase
I n d i a g n os t ic ul dif er en ti a l a l p l e u re z i e j p i a s ti c e
. s unt ci t:rt,, ,l angl i onaretraheobronS i cecare pr oduc t ulbur Ar ivent ilat or iipr in
rraumattsmere grilajuluicostalcu sau fara fracturicostale.
nevrat,llttl ,r)mpresie.Pot fi utilizali9i in miiiareleTBC. Nu existadate care se
intercostale,zona zoster, leziunilespinate,atecliunilecolecist;;i,
i,;;;i;, ,)biectiveze superioritatea vfeunuicorticoidin TBC. Dozelesunt 1-2 mg/
Bornholm(pleurodiniaepidemicd).
l(qclziprednison(sau echivalent)pe o perioadi de 4 sdptamanicu
Tratamentulvizeazdboala initiald.Se pot administra(de
obicolr rr ,evrai ulterior.
rezurtate analgezicegj antiinnarratorii nesteroidiene.
-mediocre) t;r rrrrrr La copiiiinfectaliHIV duratatratamentului cregtela 9-12 luni,dupd
Dornavt.tara proces pneumonic,se poate imobjlizagrilajul
costirl, ,, perioaddinilial5de 2 iunicu triplAasocierezilnlcd.Uniiautoriasociazd
benzi adezivede tip leucoplast, plasatesemicjrcular, in pLn oriz,,r,t,,i,
acesteareducanddurerea. .,i un al patruea tuberculostatic: etarnbutol15-25 mg/kgc/zi(pana la
1)0mg/kg/ziin schema2/7), maximum2,4 grumeldoz1.
2. Pleurezia serofibrinoase (pS)
La PS netuberculoas6, alegereaantibioticului va fi fdcutein funclie
Poatefi divizatala randulei,in pS tuberculoasd pS netuberculoi (le naturagermenilorce domindspectruletiological pneumoniilor,
Si I ir.t la
I n ca d rul f or m ej net ub e rc u l o a s e s u n t i n c fu s e p f"ui uri tf,, (iiversegrupede varste (tabelde la cap. Pneumonii).
parapneumonice, cele din cadrulunor afec{iunivirale,cu rickettsii,, rr
Drenajulpleuralestenecesardoarin revarsatele foarlevoluminoase.
mycoplasme,din afecliunjlejnflamatoriimediastinalesau j c l are. de obi cei .pe ac. pri n si ronajBecair e ( nJ est e necesar a
subfrent{:ll,
drnvasculjte(LES,pAN,RAA)Si,cu totulexcep{ional, in cadrulcancen,l,,r
pflmaresau metastatice lofacentezapentruinse(ia unui tub de tip Pe?er).
ale cavitetitoracice(pulmonare,mediastin;rlr,, Dupd examinareacitologicd9i biochimicda fluiduLui, putemob[ine
pleurale).
ifformaliicu valoareprognosticd. Astfel,un lichidcu pH sub7, cu glucozd
Diagnosticul se pune pe baza semnelorde revdrsatpleuraila |l
, . rub 40 mg/dl Si LDH peste 1 000 Ul/l va necesita,foarte probabil,
bolnavcarea prezentatanterior examenurui actu"i, JJrer" piu,,r.,,i,r (lrenajpleural.Pacientiicare au un fluid pleuralcu pH peste 7,20, cu
intensdSi freciitur6pteuratd(ambetediminuand "rini" tr"ptri,
se constituietabloulclinicde revarsatpleural).
t;-;;:";,,;; !l ucozdpeste10 mg/dlqi cu frotiuricolorategram ce evidenliazdgermeni,
vor evoluafavorabildoar cu antibiotice, ferd drenaj[2].
Aspectulradiologiceste dependentde cantitateade ljchid,
. de l;r ,, 3. Empiemulpleural
mrnr ma ..u m pt er ea s inus u l u ic o s to d i a fra g ma tipce n d
l a u n i ntr,,tl Reprezintiiacumulareade puroiin cavitateapleurald.Este asociat
hemitoradeopac.
cel mai frecventcu infectiiale tactuluirespiratorinferiorprodusede
Punctiapleuraleevacueazdun lichicjserocitrin, de consistentiflui(tr.t. stafilococulau.iu. l\lai rar sunt incriminalipneumococulSi Haemophillus
discretturbid,cu reacliaRivaltapozitivd,gi cu o citologje
Oorninuta,i,, influenzae.
mononucleare(in elioiogiaTBC) sau de polirrorfonuJleare
neutroful,, Empiemulpoatelua na$tereqi prinaltemecanismecum ar fi ruperea
( r n ro rme 'ep at apneum onic e ). R a re o ri .c i to l o g i ao b i e c ti v e a zdcehrl ,,
-paraneopl"ri"" in pleufd a unui abces pulmonar,prin extensie de la un proces de
neoplazice(de obiceiin revdrsatelepleurale
fi"ni,i,,f rnediastinitd supurata,de la abcesesubfrenicesau posttraumatic (ac-
este serosanguinolent).
cidentalsau chirurgical).
Tratamentuletiologicse face in conformjtatecu sensibjlitatea
lll clinicede inceputsunt cele ale procesuluipneumonic.
[.4anifestari]e
antibioticea germenu,uiincriminat.pS tuberculoaseuor.
n tr"tJ" ilni in condi,tiileuneiabordariterapeuticeinadecvateapar progresivsemne
timpde 6 lunicu izoniazidd(HtN.10-1b mgikgc/zi)Fi rifampicina 6inel fr,i de reversatpleural.Anteriorpurrctiejpleuralenu se poatefacediferenla
1O-2Omglkgclzi),lacare se asocjazi doar in prim;le 2 luni
de tratamorrt (doar pe criteriicliniceSi radioiogice)intre un empiem9i o pleurezie
pirazinamidd(20-40 mg/kgclzi)_ aceastbasociere
HIN + RIF + pZM so serofibrinoas6. Dupe examinareacitologic6gi bacteriologicd a puroiului
va administrazilnic(2 luni).
l'leura se fac insdman!;ri pe diversemedii de cultura. in paralel.se
Ulterior,dupe 2 luni de tratament,se poate trece la
schenta2// recolteazdgi hemoculturi,deoarece,uneori acesteapermit izolarea
(doud.ziep^e^saptdmana), cu o cre$terea dozelordupdcum urmeazn.
= oermenul ut.
n \ zu-JUm9/kg/administrare (maximum/aorl"inistrare = 900 mrl).
RIF = 10-20mg/kS/administrare
Tratamentulse face cu antibiotice,conformantibiogramei Si prin
(maximum/administr"re = OOO rii, dreanjpleural,cu ajutorulunui tub de cauciucsau silicon(nu se face

rl{{r
Com pendiu de pe d l , r t r l D

drenaj pe ac deoareceexistd riscui obstrudrjirepetatea acc$tut,rl ,,,ftextul unui ileus paralitic(toxic,hopoxic),ce ascensioneazd foarte
Drenajul,este in general,necesarpe o duratd de 7_10zile. Fl v,r tl rrrrrltdiafragmul.Pe termen lung, prognosticuleste bun, foarte rare
s uprim a ta tu n c i c and nu s e m a i e l i mi n ap u ro i s a u i n c a z u l i n r:rrrr 1nd pleureziilecare vor genera o insuficientdrespiratoriede tip restrictiv
drenajulse prerunge$te. cand volurnulclrenaleste sub 30_50nrliT,ltl l 'rognosticul pleureziilor neinfectioaseeste legat de boalade baza.
Uneori,estenecesardrepozilionarea tubului,in cazulloculdrii(cloaz.nrir ) l\.4ortalitatea
a scdzutde la aproape100% anterior,,erei"antibioticelor
colectieipurulentesau a,,pungilol'multiple. I | {;10% (maicrescuti la sugari).Prognosticul esteintunecatde unele
Concepfia,,clasicd" precizeazd ce nu se introducDetub.in cavitirtl,,1 cum ar fi fistulele bronhopleurale(dar se pot inchide gi
pleurala,enzime proteoliticesau agenli fjbrinoliiicj,deoarececrt,,tir ',,rnplicalii
l)ontan,in taza acvte a bolii, prin reexpansionareabontuluipulmonar)
nsculunor reacfiisistemicecu potentialletal.Lucrerirecenteconl ril .rrupahipleuritd severdce evolueazdla fibrotorax.
eflcienlatratamentului cu enzimeproteolitice (urokinazd, streptokini r,,,t l
in empiernere.oculaLe. Se instileaza.SUbghidajecografic.o canht,rtF
de 50 000-150000 Ul urokinaziisau 250 000 Ul stre;tokinazd. dit ,rt, Bibliografie selectivA
in 100 rr ser fizioroglc izoton(in 2 ore. de 3 ori pe zi, in medieI, /,,i,) I VALERIUPOPESCU,CONSTANTIN ARION,DIMITRIEDRAGOMIR
Acesl procedeuduce la o cre$leresemni{icativd (in rrediede 10.lj,,,rrr - Pneumolagiepediatricavol. ll, Patologiapleurei,p. 196-216,
a cantitd{iide puroidrenat,cu o rata a vindecAriitotalesau oartjal,!rtF LitografiaUN/FCarol Davila,Bucuresti1993.
8 0% [ 15]. :'. MARY ELLENAVERY MARY ELLEN WOHL- Pleural effuslonsand
Un alt aspectcontroversateste cel legat de folosjreacorticoi,,ll,,l empiema,in PadiatricMedicineed. ll. Ed. Williamsand Wilkins,p.
Studii recente l13l raporleazirfolosrreacu succes a predntso||UlIl 321-322,194.
( 1. 5- 2mg l kg l z i)t in- pde 3 s apt a m a n i ,n m e d i e ,ra O1 %d i n
c a l uri t,!,t,, 'f NAE ANGELESCU* Tehnicielementarede chirurgie- Pleurotomia,
empiernela copii. p.2A6-219.Ed. Nledicale1985.
Evoluliasub tratamenteste ,,dezarmant" de lentd,in cele mai Irrll,, ,1. l\4lRCEANANULESCU- Urgenlein Pediatrie- Reversatulpleural,
cazuri, in primeie doud septdmanide tratament neapdrandni( I ,, EdituraDacia,Cluj-Napoca,p.47-52, 1994.
modificaresernnificativS. Dacd se constatd,dupd 7,iO zile tendinl;rl,r r' ION ANCA.- U.gentein Pediatie, ed.l, Ed. [Iedicald, 347-351, 1991.
loculare,se face toracoscopievideo.asisrate(VAT = video assii,r,,,l I; DANIELLEVIN,FRANCESI\,4ORRISS, GERALDMOORE_ A pTacti,
thoracoscopy) sub anesteziegenerald[14]. cal quide to pediat c intensive care * Thoracentesisand chest
In empiemelestafilococice, tratamentulantibioticva fi adminiritr,rl tube insenion.Ed. N/osby,p.415422, 1979.
rel putin6 saptamani dincareprimele3-4pe caJeparenterat6 /. BRYANT R.E., SALMON C.J. - Pleural empyema, Clin Infect Dis;
tintravrjrn,., )
boJnavrorenaltIncomptetdezvolldun proces flbrinosextenstvl,l 22:747-762,1996
rivelulpleureiviscerale,producandu-se pahipleurita Si,uneori,o fibro/i 1f. FAJARDOJ.E., CHANG M.J. - P/eural empyema in children:A na-
lompletd la niveiulintreguluihemitorace(fibrotorax).Acesti bol||irvl tion wide retrospetivestudy. South Med Jt 80:593-596,1987.
recesitatoracotornie pentrudecodiLarepleurad [1 ], ') FRfIJ B.J. el al. - Parapneumoniceffusionand empiemain hospi-
4. Pleureziihemoragice talized children:A retrospectivestudy of 227 cases.Pediate lnfect
Pot sd aparSin TBC, tumori primitiveale pleurei(mezotelio lr,) D i s Ji 3:578-591.1984.
jau metastaLice(l mfoame). Tratamentu,vizeazA
boala de ba,/;.tr.rl 10.SAHN S.A. - Managementof complicatesparapneumoniceffusions,
;orectareaurgentaa hipovolemiei $i anemieisevere prin transluzrr rl,, Arn Rev RespirDis.; 148:813-817,1993.
;ange integralsau masa eritrocitarA tzoqruo. I L HOFF S. J. elal. - Parapneumonicempiema in children:Decoftica-
Prognostic tion hastensrecoveryin patientswith severepleuralinfections..Ped.
In funcliede etioJogle, prognosticul poatefi mai bun sau mairezorvl lnfectDis J; 10:194-199.1990.
n primeieziie de boald.in cazulempiemelor, cel mai prostprognollk l:/. KERN J.A., RODGERS B-M.- Thoracoscopyin the managementof
rre stafilococia pleuro-pulmonard. Sugarilcu empiemepot fi p;icllt ll empyema in children, J Pediatr.Surg, 2811128-1132,1993.
'italprin complicatiimecanicepulmonare(pneumotorax, pneumo_|ll(l l:J. DENEUVILLEE. et al. - Thoracicempyema in children:A 10 year
liaslin,fis1ulebronho-pleurale sau pleuro-parietale), prin complicalhr study in pulmonary pediatric center. Service de Penumologiede
repticedin bacteriemiiletranzitorii(abcese Ja distante, menin(;itil 'EtrfantsArmand Trousseau, Paris, France, EuropeanRespiratory
rurulentd, pielonefritd acutii)sau prin insuficienl5 respiratorie gravii,trr Society(ERS)Anual CongressBerlin,Sept. 1997.
C o mp e n d i ud e p o dl rtrb

l4.ALBERT|Nl M., BERLIOZ M. et al,- Video-assisted


thoracost:upl
(VAT)for treatmentof parapneumonicempyemain young chlhlni
Dept.of Pediatrics Hospitalde l'ArchetIl, CHU de Nice,ERS-
CongressBerlin,Sept. 1997. _9
15, DEGREGORIOl\4,A., RUtZ C. etal. - Drainage of locutate sopld,l o
F+
pleural effusions with uftrasound guided sma caliber catheton t4
IN
urokinase instilation in 50 patients. Dept of pneumoiogy, Dopt 9f
Radiology, HospitalClinicZaragoza,Spain,ERS - AnuatCongrofl o
Berlin,Sept.1997. lg
16. I \ , 4OUTONY, DE B O S CK E RY, T H AB AU TA., D R U G E O NI.I . o
Antibiotiques,Antibiotherapie- lnfectalogie,Bristol-MyersSqulbb, 2(o
lnfections des voies respiratoiresinferieures,pag. 57-SB,19gg r.- r..l
(\l
o,
ct
17.OREN JOSEPH - Pteurat effusion,Empyema, and Chylothorata ln
Gellis& KaganCurrentPadiatricTherapyed. 15, Ed. Saundora,t, N (\ o
o-
148-1 4 9 1, 9 96.
18.AmericanAcademyof Pediatrics Committeeon Infectious Disoanol
- Pediatrics, 89: 161, 1992. o6)
@o

(sti o
6.9. MALFORMATII PULMONARE (M. Craiu) .io) i
i.t
Malformaliilepulmonare sunt rezuitatuldiverseloranomalll all S,FF J
dezvoltariicailoraerienein viata intrauterina. I -P
in funcliede momentul co c
cand este intreruptd embriogenezanormald, iau nagterediverso llputl t
anatomicede malformalii(vezitabelut1), ui
q) :.+= 3
6.9-'1.Sechestratiapulmonare [Sp] € E
o
SP reprezintao masd de tesut pulmonar,provenitAdintr-un procol B od o,
c\too o
J.- a:=
embriogendicanormal.SP are aspectchistic,arhitecturaaberantiltl
vascularizafieanormaldproveninddintr-unvas arterialsistemic,in g5-g0% = :: : .:-b
<s€ v,E
- ..c
9 =-6
Cincazuricu originesupradiafragmatic6 [4]. parenchimulpulmonarca 6:260
rorespundeSP este nefunctional,nu are comunicarecu arboreletrahoo,
c :
rrongic, dar poate avea comunicare cu tractul gastrointestinal. o
-.:=
Din punct de vedere morfologicexistd doue puri de Spi E
:3 g
a. SP intralobard; oE 6
b. SP extralobara. N oi ii -.
9 _E
a. SP intralobare- este de 3-6 orimaifrecventddecattipulextralobaf, ,^Ff(6Y
-.' L _Y
:recvenla este egald la bdie$i fete. o) oot-vt -(!
9i o
TesutulpulmonarinSP intralobard esteseparatdetesutulpulmonat -o
rormal,dar pdstreazeaceeagipleurdviscerald,care se continudCU E
Lu o
)ea a parenchimului normal.Vascularizatia arterialaprovinedintr-Un (!

gE
ggE
/as sistemic,iar intoarcereavenoasdse faceintr-un vas tributarven610l E

)ulmonare,ln 65% din cazuriesle localizatdin stanga,in mod caracterlSllo


n segmenteleposterobazale.Rareorise descriu gi asociericu alta
nalformalji,precum9i fistulecu tubul digestjv
o,
.tg
etF
Com pendiu de po d l d t t l r Aparatul resPirator

E vo l u l i e :i n pr ir r a c opjlar i e ,b o tn a v u ,p re z i n tai n fe c ti ire crrr' ,rrto, 6.9.2.chistul bronhogenic(cB)


,. (CB) reprezintdcea mai frecven6 malformalie
eucnelateca pneumonii.toate avand aceea$ilocatizare_ de Chistulbronhogenic
r,jU ,tl
faptuicA,in modcaracteristic, nu se oblineniciod;tdvindecarcaraOiot0t,,i puLmonard.El apare intr-o etapA mai avansatd a embriogenezel
totalda aga-ziselor pneumonji,in zona de Sp persistando opacilirtrr la ,l pJ monare.prin oomparatiecu sechestratia (vezitabelul1)
.calrm.are
rl
multtimp dupdvindecareaclinic;.in 50% din cazuri,diagnosiicul a unor anomaliiin procesurde inmugurirea arborelulbron9lc Hoate
lrorrto tipuride chiste pulmonare:
fi tardiv,dupd versta de 20 anj. ,i'nplusau m.lltiplu.Exista2
'.
b. SP extralobard-are sac pleuralpropriu estecompletsel)i
9i {ln Chiste intrapulmonare(70% din cazuri)- acesteapot fi de tip
, (frecvenl
de restul parenchimului oulmonar. central (dispusein vecindtateahilului)sau de tip periferic.
Poatefi loc€lizatd rrJ.tiloculare. greude dilerenliatde malformatia adenomatoide chistica
. in mediastjn, inke fala inferjoar5 a lobuluipulrr(, ,rl
nferiorgi.diafragm,subdiafragmaticsau intradiafragmatic. a pl dmdnul ui ).
Aparo t
reste 90%.djncazuriin stanga.Vascularjzali . Chistemediastinale(30% din cazuri)- acesteacorespundunor
arterialSprovinedintrrIr greu de
/as sistemic,iar returulvenos este intr-o vend sistemici (vena
azyrlrrn rudimentede inmugurirea unor pulmoniaccesoriiSuntfoarte
rau vena portd). diferenliatpreoperatorde duplicatia esofagiani sau de chisteleenterice
Frecvent se asociaze gi cu alte malformatiL medi asti nal e.
. Hernie diafragmatica; Copiii cu CP devin simptomaticidoar in momentulsuprainfectiei
. Maladiicardiacecongenitale; chistelor.Manifestarile clinicesunt similarecu cele ale pacienlilorcu
. Chist bronhogenic; abces pulmonar 9i sunt dominatede vomicd Uneorise afld in prim
. Pectusescavatum: plan dispneeasever6,in cazurilein care existdfenomende supapala
. AIte.malformaliipulmonare
fmalformatiaadenornatoida chislt,,1, nivelulcomunicdrii dintreCP 9i caleaaeriane,acestfenomenproducand
.
.rndromul pldmbnului in potcoava.sindromul scimitar(intoarcer" o hiperinfla(ie in tensiune a CP' cu fenomen ,'de mase" (deplasarea
ue,,n,,,.,t
rnormalaa venelorpulmonaredrepteln vena cavd inferioa|d),producllrxl structurilorinvecinate,deviereacontralateralda mediastinului'alelectazia
,e radiografiapulrronarade fatd un aspectde
,,iatagan,,. malfofll..rltl lobuluipulmonarinvecinat,prin compresiebronqicaextrinsect)
prim plan
r/sauItstJJearterio-venoase pulmonarel; Diaonosticulpoate {i suslinJtcu n"ijloareimagisticein
. Comunicdricu tubul digestjv. fi i nd r;i ografi a pu monara i n 2/3 din cazuf i CP of er d im agini
Spre deosebirede formaintralobard, diagnosticul de Sp extralobili radiotranspirente, localizatein lobiiinferiori,avand2-4 cm in diametru'
e p-une,de obicei,in primulan de vjal6,datoritdrepetatelor marginisibliri, fine 9i conturregulat(in mod exceptional- marginilepo1
episoa(hl asemendior abceselor
e dispnee9itusesaua diflcultatilor de allrnenta!ie. fi caicifiate). in cazurile cu suprainfeclie au aspect
in tormaextralobi|Ll,
scurde Intectreeste mai mic datorita.aptJluica pulnonare anteriorvomicii9i aspect hidroaeric,dupd vomice CP in
lesuturaberantorit,l gigante,dar limitatela un
echestratintr-unsac pleuralpropriu,cu exceptiacazurilorin care exisfi tensiuneproducimaginihipertransparente
omunicdricu tubul digestiv. lob pulmonar. in perioada perinatald au aspect radioopac,deoarece
Diagnosticul pozitiv - se poate stabiliprin corelareaaspect€l(rr sunl umplutecu llchidamniotic
poatesJgera
namnestice(pneumoniirecurentecu aceeagllocalzare),cu
cele clinico Alte mijloaceimagistice(cuexcepliaechografiei care
lispnee,diminuareamurmurulujvezicuJar, nalura conlinut.llui chistu u;) nu aduc date suplin"entare 9r' de regula
matitate_ in zona secho$
ate) Si cu.^€le imagistjcelaspect de opacjtatepersistentd,infiltrativil, se efectueazepreoperator:iT pulmonarS,scintigrafie,angiografle'RMN
.i margjni flou la radiografie;aspect CT multichisticcaracteris toracic.
oj
]giografia obiectiveaze v asculaizatia aberantE (ea este investioa
t r Diagnosticuldiferenlialirebuiefdcut cu emizemul lobar gigant 9i
rrac,inicace kan$eazein mod categoricdi"gnorti"riin rii"i"'*r]I, i, cu hemierea viscerelorabdominalein torace (in cazurilecu anomalii
reasta proveninddintr-unvas arter;alsistemic:75% din ""^
aorta toracicli, diafragmatice).Diagnosticulprecoce prin echografiefetale poate evita
perinaiald
)7odin aortaabdominaid$i S% din artereleintercostalel compiicaliileinfec,tioase,prin rezec,tiac^ompletdin perioada
[1]. gigant,simptomatice). in unele cazurigrave poate
Episoadelede acutizaresunt tratatecu antibioticeadministrate po ipeniru chistele
^se
rle.intravenoasS, dupd crjteriisimilarecu cele folositein alegerln observahidropsfetalgi po ihidraminos [4]- la ace$tifeliau fostincercate
edicalieila copiiicu pneumonii.Vindecareacompletese obline"doai proceduride chirurgiefetald, minim invazivd, pentru a evita decesu
in rezectjazonei sechestrate. fetal sau hipoplazia pulmonului contralateral,dup6 na9tere
Co m p e n d iu d e p e d ii rf I r,, r '. p a r a t u lr e s p i r a t o r

6.9.3-Malformatiaadenomatoidechisticea pldmanuluiiMAct,) ffatamentul acestor pacienti are in vedere vindecareainfec,tiei


IVACP'epre./intao tralforratie de dezvolare pL rro.tata Lc , I.
'odusd de cre$tereaaberantda unor structuri (dacdexista)$i, ulterior,excizia obuluiafectat.
,Lri)raaddugate
ce se aseamdnir, L/
'onsiolele cu ductelealveolare.Afecleazd
$i de requlddoar un l(jl, hlibNiografie selectivA
c e st sis te m d e c av jt S ! i anor m a l e a re c o mu n i c a re c u a rb or,,t,.
rheo-bronSic, I SEBASTIANLANGE Radiologyof CheaslDlseases,GeorgThieme
motivpentrucareigi poateschimbarelatlvrapidvolrrrrrrr
Verlag,p.49-59, Cap. PulmonarylValformations, 2990.
I. ln aceste cdi aerienedilaiatese poate acumulaaer sau mu( r..
'ocesul de reten{ieaccentueazbfenomenul CREVIIN8., MOVSOW1TZ H. Lobaremphysemain infants,Birl J
,,de masA" (descrir;1.,
ladio, 44; 692, 1971.
De$i cei mai rnulticopiidevif simptomatici I H E Y I\IE R R ., B E N Z-B H OI\,IG. et aL. - Rdnt genbef undebei
inci ciinprimelezi I it,
ala,la unii sugaridiagnosticul intarziepand la suprainfectia lVtAL.i , kongenitalenzystischen Lungenverenderungenim Si;uglingsalter,
acest mornent,afectiuneaeste cel rnai frecvent confundatj r: ,, Fodschf.Rontgenstt,137, 451, 1'984.
a adie congenitald de cord cianogend(in N4ACPocalizatein stiir,r.l 'I AVFRYl\,4.E., WOHLM.E. Pulmoanrysequesfrallonin Pediatricl\4edi-
) o ar ec ee xi stdbom bar ede r eg i u n ep re c o rd i a l ad, i s p n e e ,c i a rto_.rr cine,sub redaclia Averylvl.E. 9i FirstL. R.,ediliaa Il-a,p.324,1994.
u cu o bronhopneumonie cu caracterabcedant(cleexernDlu rl r,
stal.l-lo(:( r, WE BEL E.R. Morphonetryof the human iung, Berlin,Springer
luropulmonard)(in MACP cu alte cu alte ocalizari$i care au rirttr, Ver ag, pag. 111,1974.
lic aspectde alternanlea unor hipertransparente cu opacildt).
EXamenulCT toracicoferdo imagineevocatoarepentrudiaqnor,trr
n a c e c o D ti n em J r t ; plec his le d e )l i n s e e x c e ri v , c u d i s tu rs ,.r,r,.,
scularizalieipulmonarenorfl]ale(acesta,poafeazd" zona chlsti(_; |) {r.10. UIIN'IOI'TIZIA - CAUZE LA COPIL (A. Georgcscu)
TratamentulcLlrativare in vedere rezeclia zonei chistice.(ll|i,,1 !. lnfeclii:
rdecareap.ocesulli infectiosouprdaddJqaLrdacd e} Std). a. tuberculoza;
b. pneumonii(x), inclusivpneumoniinecroiizante;
6.9.4.Emfizemullobar gigant (ELG) c. aDcespu monar;
ELG reprezintdo malformafie pulmonaracongenitald, caracteri,/, rl.I d. bronglectazie (x) (fibfozachisticdde pancreas,
deficienle imune,
o dist e n si ee xager at ba unui l o b p u l m o n a r,p fo d u s dc a u rm a ro.r dischineziebi iari);
ui obstacolapiirut in viala intrauterindla nivelulbronqieiaferrr|1, sau
e. i nfecl i i fungi ce (rnai a es asper gilozd,act ir r om icozA
n e i hip e ri n fl a t e( s t enoz abr on $ j c dc o n g e n i ta l e ).Ac e s t o b s tl ,,,l mucormi cozabronhopul monar a) ;
nereazdun fenomende supapd[2] f. infestariparazitare(paragonimiazd,echinococozd,strongi-
ELG este localizatcei rnaifrecventla nivelullobuluisuperiorsli r I l oi di azd);
) % d in c a zJri )S i, nai r ar d r iv e rJ .o b i ,o rm i j l o c / d re p t { 2 4 o ,. t., g. H erpessi mpl ex,
zuri),respectivsuperiordrept (18% din cazuri)[1]. h. septicemii(coagulopatiede consum).
Sugaruldevinesimptomaticincd din primele2 sdptdman j de virrl,I Nn. Corpi straini
r , /ent a n d i sp n ee,t ahipneela.i c a rd i e ,c a n o z a . lll. Anomaliicongenitale
Radiografiilepulmonareefectuatein perioacjaperinataldDUr)!, 1. Cardiovascularel
denla o rI]asdradioopace,datoriteretentieide lichidamnjotic,rjlt,. a. si ndromE i senmenger;
'aparand aspectu caracterjstic de hiperinflatie, cu pdman claf llnl b. conexiunlarteriovenoase anorrnale;
)ral - se rernarc; depJasarea caudad a hemidiafragmu ui omorIrrr c. malformaliiarteriovenoase;
respectrv, contralaterale a mediastinului. l_aexamenulradjoscor)tl d. telangieotazia Osler-Rendu-Weber
r xpirse co n stat air r pinger eaS n d i a c c e rtL J rad, e p a re a o p u . .,.., 2. Pulmonarcl
d iasLil ,rL i{b a lansr eoias t inr .I. a. sechestraliepulmonara;
C T t or a ci c o b jec t jv eaz bex is te n tav a s e o r s a n g u i n e l a n i v (,l rl b.0hi ste bronhogenei
manului,,clai',pernr,tandastfel excludereaunui pneuntotoraxri,Il c. boal a membraneorhi al i ne(l a nou- nascut ) ;
nui pneumatocelafiatin tensiune. d. embol i apul monara
Com pendiu de ped i a t rr , 't t i i r a t u l r e s p i r a t o r

lV.Boli mediateimunologic: ; IITERN R: C.: Hemoptysls,in ,,Neson Textbookof Pediatrics'16'n


a. purpufaSchonlein-Henoch; W . B. Saunder sCo, p. 1307, 2000
R . E . et al . (E dts.),
I d. B ehrman,
b. sindromGoodpasture;
c- granulomatoza wegener;
d. lupus eritematossisternic;
e. sarcoidozd; ,,.r1. PNEL -\lol\ rA STAFILOCOCICA
I periarteritdnodoasa. (M. Cfaiu, Iustinastan)
V. Hemosiderozapulrnonari; l'reumonia cauzat6 de Staphylococcusaureus este o afecljune
a. idiopatica(,,esentialA"); , i,rvii cu evolulierapidi. Daca nu este recunoscutd9i tratataadecvat
b. din infectii; , ;rsociazAcu o rnoftalitate Si rnorbiditate crescute.
c. din alergiade lapte (sindrornHeine0 Epiderniologie.Boaa pfezintiun verfde frecven[din anotimpulrece
V. Traumatisme; L,,ll ombri e-mai ),fi i nd precedataadesea de o inf eclievir ale de cAi
a. c o n tu zii( x ) ; , r,trjratorii superioare.Poatesa apari la orice varsia,dar 30% dintre
b. fracturitrahealesau brongice, , r(;icn1i au sub 3luni $i 7O"kpAndla 1 an. Este rnaifrecvent;la bdieli.
c. plegjprin impuscare. :1.aureuseste gdsitin rnod normalpe piele$i mucoase.Purtdtofii
Vll. Tumori: lriitogi constituiesursa de contaminarea mediului(20-30%dintre
a. benigne:hematom,hernangiomcarcinoid; ,,lLrii 9i 30-50% dinire copiii de pane la 6 ani sunt puftdtori).Boala
b. malignetadenom,carcinombronhogen. I rirrea persoanele contaminate, atuncicandare locscdderea rezistentei
Vlll.Emboliipulmonare l l anl smu ul .
lX. Cauzeiatrogene: PaLogenie. suntcocigrarnpozitivi,imobili,aerobi,fdcand
Stafilococii
a. postoperator; , rlfe clinfamiliaMicrococcaceae. Aspectulculturilorestefolositpentru
b. postbiopsiepulmonardtransbron$ica(x)j .r cL;rsifica stafilocociiin 2 mari grupe; coagulazo-pozitivi $i coagu-
c. postpunc,tie pulmonarddiagnostica(x). r.ro-negativi. Aceste grupe pot fi subclasificate prin tiparecu aiutorul
X. Alte cauze: . rrieriofagilor.
a. coagulopatii (x); Slafiiococuauriu este coagulazo-pozitiv, ferrrenteazdmanitoLul si
b. epistaxis(x)l , ,)duce o seri e de enzi me. S tafi l ococulepider r nidisest e coagu-
c. enddmetrjozaj I r,,o-negativ. Enzimelestafilococicepern]it acestor microorganlsme
d. insuflcien[a .;r invadezelesuturilepe care le infecteazA. Hernolizinele siafiococice
cardiac6;
lu )l produce necroza sulara,distrucliea leucocitelor 9i hemoliza eritro-
e. postterapiecu surfactant(la nou_ndscut);
' Ll(ilof. Leukocidina poale distrugeleucocitee 9i cfestepermeabilitatea
f. ictefnuclearj
g. hrp e ra m oniem ie; icmbranelorcelulareprin interactiunea cu fosfolipidele membranare.
h. hemoragieintracraniand; l,)xinaexfoliativd, careesteprodusdde uneletulpiniapa4inandgrupului
i. prematurjtaiel l.rlllc ll, produceboala Ritter ("scaldedskin syndrome"- sindromul
j. inhaiatiade toxine; l ,i ol i iopdri te).
U ne e tul pi ni produc enterotoxi n ecar e sunt f esponsabilede
k. hernoglobinopatii cu infarctpulmonar.
Iranifestirilegastro-intestinale 9i de hipotensiunea profundd,citatAla
- cauzeirecventede hemoptizie.
l||ii pacien,ticu infecliestafilococicd. TSST-1 (toxicshock syndrome
1,)xin1) este codificatdgeneticde un fragmentde 15,2 kb. Acestfrag-
Bibliografieselectivi
rr)onteste clasificatmai degrabdca Pl (pathogenicity island)decat ca
GRIGORESCU- SiDOp.: Tratataelementarde pecJiattie,Val.I, Casll l ri l nspozon(1).
Cdrliide gtiinfe- Ctuj napoca,p. .165.1998. penicilaza
Alte enzimesecretatede uneletulpinisunt; stafilokinaza,
ROSENSTEINB.J.: In.,pecliatric _ D/agnosls
RespiratoryDisease,, grave
pot produceinfec,lii
(li lactamaza). Stafilocociicoagulazo-negativi
and Treatment, Hjlman,B. C. (Edt.)W. B. SaundersCo, 1993. pacienlii
(:;r-.pticemia) la nou-ndscut9 la imunocomprornigi.
Com pendiu de pe d i a t r l 0
/ \ t 'i r f a t u l r e s p i r a t o r 23'l
Slafiiococulproducebronhopneumonia confluenti, ajesea unil,r
:eraia.Focarelede condensareabcedeazd,perforareaunui lnvestigatii
abccr, I liolagic:
)erjbronsicpermitendpatrundereaaeruluiin
lesutut coniunctivsut, rnodlficdri ale hemogramei:leucocitozdcu neutrofilie9i deviere
)leuralcu iormareapneumatocelelor (in generalapar Oupdmai mritt,,
lile de evolulie).Suprafalapleuraleeste de obiceiacoperitiide a stangaa formuleileucocitare (leucopenia-prognostic rezervat)
o lam;l anemie intrainfeclioasd
ina de fibrindsau cu exsudatfibrino-purulent. Efractiaunej bule cu at,r
n.pleura in care existd deja lichid purulentsau efrac{iaunui sindrominflamatorintenspozitiv
abccr; evidenliereastafilococuluiin hemoculture,lichid pleural,SLT
;ubpleuralcare menline legaturacu o bronhie permeabil5
duce iir (secrelielaringo-traheald)
otmarea p iopn eumotoraxului.
Factori de risc ichidpleuralrexsudatcu PMN (polimorfonucleare), 300-300000
- pacientianteriorisindtogi, dupe boli anergjzante:ruieold,gripii, celule/rnmc, proteine> 2,5 gldl, glucoze scdzutd(< 60 mg/dl),
tuse convulsivd; densi tate> 1016.
- pacienqicu anurnjteboli preexistente: Radiologic:
leucemii,fibrozdchisticii,
boli de colagen,imunodeficjenfe(?nspecial la cei cu deficito iniiialaspectde bronhopneumonie cu focare confluente,micro-
funcfionaleale granulocitelor gi macronodul are
gi ]a cei cu hiper_lgE), malformalii
congenitalede cord etc.; ulterior,rnarevariabilltatea imaginilorradiologicela acelagipacient;
. prin abcedare9i evacuarein arborelebrongicapar irnagini
- distrofia.
Manifestariclinice hidroaerice;
Anamneza: ' participareapleuraldvariabile,de la reaclieminimApleurald
- uneorj istoricpozitjvde leziunistafilococjcecutanatela suoar la pleureziemasive;
sau Ia membriifanitiei ' piopneumotorax: pldmancolabatspre hil, irnaginehidroaerice
- antecedente de IACRScu catevazjle pend la o saptdmaneante_ cu linie net6 de demarcatiela nivel pleuralsau cu imagini
rior boliiactuale supraetajatedatoritdaderenlelorpleurale;
Debutul:de obiceibrutalcu alterareastarijgenerale,febra inaltd, " emfizemsubcutanat:imagineclare in bandii,ce decoleazd
ru.urapidaa detreseirespiratorii iegurnentele.
."^":11"lu. si ;nsuqcientei circutatorii,
"
rr<>rbyslerrtc In amaioryResponseSyndrome). Pneumatocelele pot persitaluni de ziie. Evoluliaboiii este foarte
Cop.,.tlprezrntjstare rrrrgd(6-8sdptim6ni).in primeleziledominetabloultoxiinfeclios,
)neraidinfluenlatd, esteobnubjlat, aceasta
letargicsau dincontrdagitat,anxios;
examenulclinicse remarcd:cianozdperioronazaLi, liirrd perioadacu cele mai multe decese; ullerior se consemneaza
extiemitdtireci. rvolutie acutd timp de 2-3 sdptemani- in care persistdsjndromul
gumentemarmorate,tahipnee,geam;t expirator,
balanstoraco_ab_ rrfamator$i semneleclinicepulmonare.Pneumatocelele vor regresa
)minal,bdtii de aripioarenazale,dispneeseverdcu tiraj,tahicardje,
potensiune,oJigurie.Se pot asocia riranifestdrigastro_inteslinale: l l rtr-o peri oadamai i ndel ungate@ ene h 12 luni) . Pacient iicar e
irseturi,anorexieseverd,meteorismabdominal ::Lrpravletuiesc prirneiperioadepotaveao evolutiefavo|abi16 cu vindecare
lpiin it"r" pur"titi"J, ,:ompl et6.
;aunediareice.Examenulfizjc pulrnonareste variabilin
funclie de Diagnosticdiferential
ad,u.Se evidenliazd:submatjtate,respjraliesuflantd,bronhoionie,
luri crepitantein stadiul de condensarepulmonari; in momentui " Alte pneumoniiabcedaiecu revdrsatpleuralparapneumonic:
,arilieiempiemului pleuralaparesindromulde revarsatpleurai:matjtate, 1. Pneumoniacu Klebsiella
roljreavibraliilor vocale,abolireamufmuruluivezicular,suflupleuretic, 2. Pneumoniacu H. influenzae
rplia{ii.pulmonare redusede parteaafectatdetc.(vezicapitolulpleurezii). 3 P neJfl ori e pneJnococi cd
. PneumoniaTBC pa4lal evacuata
de.emfilem med;astinal{rar intalnit),u"arn"nrl clinic pune in
.caz . Aspira,tia de corp strdin,urmatdde abces pulmonar
identaSiemfizem subcutanal care.uzeazdta bazagat.tui!i in regj.rnea . N4alformalii
t:tgtlgla suprac{avicular pulmonaresuprainfectate
?i (pa pator_ senza{iede "papitin z";paOa . Chist hidaticpulmonar
lhela,te"). Aparifiapiopneumotoraxului este anuntati prjn agravarea
iuficienteirespiratoriipreexjstente. in caz de pneumatocele: chist pulmonarcongenital,emfizemlobar
U i gantcongeni tal .
Com pendiu de pe d i a t tt o / \ t ) . ra
I iul respirator

Complicatii 1 WlNNlE, GB.. Pneumothorax,in Nelson Textbookof Pediatrics,Ed.


1. supurative r 17-a,E d.W ,B .S aundersC o,2004 ,p 1463.
. leziuni septice "metastatice,,: artrite septice, osteomiclili. | (TILBERT DN,MOELLERRING RC,SANDEMA- Ihe StarfordGuide
meningjtd,perjcardit6,abcese cerebrale,seoticemie h) AntimicrobialTherapy ,ed 33, 2003, pag 50.
2. nesupurative ' l\,41\,4WR27:264,1997.
. CID (coagulopatieintravasculare diseminate) r, t)HlN T.W.,NUSSBAUME., IV1ARKS M. - Bacterialpneumonia.ln
. accidenternecanice:pneumotorax,pneumomediastin
llilrnanB.C.:PediatricRespiratoryDisease,WB. SaundersComp,
Empiemul,piopneumotoraxul gi pneumatocelelesunt consjderilt,l 1993,p 271-276.
orme de evoiutiea pneumonieistafilococice si nu comolicatii.
Tratament
A. Terapiesuportivd: 6.12.PNEUMONIA CU PNEUMOCYSTIS (PCP)
. asigurareafuncliilorvitalein ordineaABC (controlui (M. Craiu, A. Georgescu)
cdiiaericn,I
eventualintubalie$i ventilaliemecanicdla cazurilefoartegravr,) lnfectiapulmonaracu Pneumocystisjiroyecl (denumireamai veche:
' oxtgenoterapie 1'tit:umocyss carinii)L1I este cea mai frecvente infeclie cu agen!'
. nutritie parenterale , ,tr )rtunisti,la pacienliicu SIDA [2].Pe bazaanalizeibiochimicea secvenlei
. reechilibrare hidroelectroliticd9i acido-bazicd .rr.r,,ilornucleici, Pneumocystisjirovecl a fost reincadrat ca fung, de$i
. tratamentulgocului al CID
Si .Irl,rfiorera inclusin familiaprotozoarelor [3].
. corectareaanemiei (transfuzii)
I 'CP apareSi la imunodeprimalii prin alte mecanismedecat infectia
B. Terapieantibioticd:cu un antibioticrezistentla | | tv
$-lactamazc
)xacilina,Augmentin,Cefalosporjne de generatial, ll, fluorochinolonrr pacientiioncologicicare primesccitostatice;
)entrucazurilede infectiecu
MRSA(Methicj,tinResistant Staph_Aure,rr,) pacien'tiicare primesc un tratatment imunosupresivpentru
e dau giicopeptide:Vancomicinagi Teicoplaninasau Riiampicin;r, menlinereaunui organ transplantatrecent;
)otrimoxazol. acid fusidic.linezotid.quinupristini dalbpristin(4j. S_iIl pac;en!ricu im.rnodeficienle primare:
escris9i tulpinipa4ialsau totalrezistentela VancomicinA bolnaviicu limfom Hodgkini
VRMRSA
'ancomycinResistantMethicillinResistantStaph. Aureuj) tratate<;rr prernaturiicu varste gestationalefoarte scdzute;
osfarricina+ Rifampicina(5). Administareaantibioticetor se va tac(, sugariiatrepsici.
mp de minimum6 sdptemanidin care primele21 zile intravenos.Unli In SUA incidenlaanualda PCP la pacien,tii cu SIDAestede 30-40%
utorirecomanddasociereaunui aminogljcozid in primele2 septematri llrl. l:)CPesteo afectiuneextremde severa,ratade decesla fiecarenou
e tratament. , 1,irrrrd fiindde 2OoA, in cazulpacienlilorcu infectieHIV [3].
C. Drenareacolectiilorpurulenteprin punctiepe ac sau cu drenal I'ersoaneleimunodeprimate sunt la risc de a dezvoltaPCP dacd:
e tip Beclaire(vezicap. pleurezii) du nivelJride CD4* < 200/mm3
Sechele du niveluride CD4- < 300imml 9i au avut deja altd infecliecu
- sechelepleurale:pahipleurita, uneorinecesitand,,decorticaro germenioportunigti
pleurale"(< 5% din cazuri) au avut un episodde PCP $i nu primescprofilaxie
Prognostic: rata supravieliriipeste g0% cu prognosticindepartat l)cbutulbo ii este consemnatla prematuriintre 2 9i 12 septdmani
raneDun ,1,,viati. Tabloulclinic esle dominat de impresionantadiscrepantd
rrrtrc'sir6cia" anomaliilorob[inuteprin examen clinicobiectiv(nu se
Bibliografie selectiva rrr:;cultd ralurisau anomaliiale murmuruluivezicular)€i "dramatismul"
LINSAYJA, RUZINA et al * Thegene for Toxic shocktoxinB . carriod ,l, lrosei respiratorii: tahipneecu valorifoarte ridicate,la sugar > 100/
by a familyof mobilepathogenicityislandin Staphvlococcusaureus. r,|||r,balanstoraco-abdominal, bdtaide aripioarenazale,geamdtexpirator
l\rol.Microbiol1998:29(2\: 5?743 ,,.rrrt,migcdriample de pistonale capului.Pacientiipot avea paloare,
KLEINJO r Pneumonia, Ge1isand Kagan,s:CurrentpediatricTerapy, lr.l rljpifalii profuze,febrd(darin multecazurinu au!)9ituseneproductiva,
p 54, W Saunders,1996. l)(rirta boliila copiiitrata(ise poateprelungipe'10 - 50 zile.
Co m p e n d iu d e p e dl i l l rl n respirator
^t).,ratul
De asemeneain contrastcu tabloulclinicobiectiv,'sdrac'esto ,fi | !ibliografieselectiva
rspectulradiologic,care pune in evjdenteanomaliisevere,bilaterirh, r;IRINGFR JR, BEARD CB, et al - A new name (Pneumocystis
lifuze:de la imaginimicro-$i rnacronodulare la imaginiopaceconfluerrtl' lloveci) for Pneumocystisfrom humans. Emerg lnfect Dis 2002; B:
u aspect tipic de "geam mat"; regiunileapicale pulmonaresunt r rJ9' 1-896.
eneral uJtimeleafectate.La unii pacientipot exista gi alte anomirlll l'trcumocystisPneumonia(PCP) - Fact Sheet 15; The New Mexico
adiologice, caresuntrezultatuiunorcompiicatii mecaniceipneumotori rx AIDS InfoNet,6 Febr 2004;www.aidsinfonet.org
u aspectde "cdpdtandde zahdi'(bontulpulmonarnu este colabalirl I FRNANDESCMB - Pneumoniain Imunocompromised.elledicine
il, datoritbinduralie;extremea acestuia);pneumomediastin, aer fu,,rrl .11Aug 2004.www.eMedicine.com
'r IILJFFOLOJJ - Pneumocystiscariniicell structure.ln Pneumocystis
lesutulceluJarsubcutanatde 1abaza gatului.
Diagnosticulde certitudinese pune pe baza izaleriidin aspira|rl (;?rinii Pneumoniasub red. Waltzer PD, edit l\,4arcel Dekker, 1994'
rongic(BAL- bronchoalveolar lavage),djn materialrecoltatprinbiopr;i )5 -,43.
ansbronSicd bronhoscopicd, prin pLtnctie percutanalranstoracicA s;rl t' ncu mocystislnfection(Pneumocystis iiraveci),Parasitesand Health,
r in biop si ep u l m onar ades c hi s S ,a a g e n tu l u ic a u z a l , p ri n c ol ori rl i l ,titc-ulCenterfor Disease Control,2 July 2003, www.dpd.cdcgov
pecifice:Giernsa(pentrunJc eii trofozoizitor sau pentrudiferitelestrr,irr ( TILBERTND, I\,IOELLERING RC, SANDE N.4A - Ihe SianfordGuide
e dezvoltareintrachisticd), albastrude toluidini (pentruchisturi)si l lo antimicrobialtherapy,2003, pagina 92.
npregnareargentice(pentrupere{jichisturilor). O tehnicdmaielaboralit ljl[/ONDS RJ, OXTOBY MJ et al - Pneumacystiscariniipneumonia
e diagnostic estefolosireaantjcorpilor monoclonalj, pentrumicroscogrir r , nong IJSchilclrenwithperinatallyHIV aquiredinfectian.JAMA1993i
J imunofluorescenla [4]. .' l A : 470.
Tratamentulare ca principalobiectivcombatereahipoxen]ieiex r l ltlGHES WI - Pneumocystiscarinii in NELSON TEXTBOOK OF
eme (PCP este afecliuneacare produceJa sugari unul din cele mirl t 'I DIATRICS Ed 17'hBehrmanRE, Kliegrnan JensonHB (editori)
Ri\,4,
ramaticetabJouri ciinicede hipoxemie). Acestdezideratse poateobtino I d. SAUNDERS,2004, 1154-5.
J oxigenoterapie in flux liber,pe mascasau cu prongsnazal,dar in
nele cazurieste necesaraintubaliapacientului.
().13.TUSEA LA COPIL (Iustina Stan)
Tratamentuletio,ogicse poateface cu Cotrimoxazol (considerat r|r
itre FDA medicamentulde electie) 20 mg/kgclzi trjmetoprim (TN.4p), lLrseareprezintdunul din cele mai freventemotivepentrucare se
vizatin 4 prize,de preferatiniravenos, timp de 14 - 21 zile [Bl.Mai pot ,, rr.it.1 atAtla cabinetele
consultui primanicat$iin cabinetele
de asisten,td
folositegi pentamidina, trimetoprimul asociatcu dapsona,atovaquonit, (1).
' 1' .tx)di atri e
'imaquinaa'sociatacu clindarnicina 6]. Asociereacorticoterapi(_,i lusea este un act reflex,declansatprin stimulareareceptorilor de
[5,
stemice este utile pentru cazurie severej crescand $anseie do |'l.rlc situalide ]a faringe pand la bronhioleleterminale Existd arii
rpravietuirela pacientiicu hipoxerniemarcatd. per icar dului,
r' .r(tcnegl l a ni vel ulpl eurei ,di afragm ului, conduct ului
Profilaxia se face fie cu adrnjnistrareorald de Cotrimoxazol,5 mq/ ,l|' itivextern(2).
)c/zi TMq zilnicsau chiar la 2 zile interval,dapsonaoral.zilnicsau Iusea acutdinsole$teoriceinfecliede cdi respiratorii (rinofaringit6'
)rosol'cu pentamidina300 mg/6 cc ser fiziologjco datd pe lund {61. rrrrIr,adenoidite, lafingitaacute,traheite,bron$ite'bronsiolitd, sinuzite,
'ofiiaxiava fi continuatiiatat timp pacientulare imunodepresie severil o dat5 cu rezolvareainfectieiacute. llai poate
1, rrrrrmonii dispare
etc.),
I niveluride CD4+< 200/mm3 pulmonar, injurietermicd sau
,l),Ica (extremde rar la copil)in edem
Dacd nivelede CD4+> 300/mm3se mentinpe o duratdmai maro jntoxicalii volatile), ernbolie
llrllicd (inhalarede fum, cu substanle
) 3luni se poateopri profilaxja16l.
l | ronard,hemoragi epul monara.
Mortaljtateaeste extrem de ridicatd la pacienlii netratati (aproapo
)0%), scezand Ia 25-500/.,atet timp cat pacientultratat remane intr-o lusea cronicdeste definiteca tuseazilnic5,cu duratemai rnarede
are de imunodepresie severd.Tratamentulprecocescade risculclo I ririptdmani sauca prezenlaa cel pulin2 episoadede cate2 sdptemani
)ces la 10 - 30%, Vindecareacompletaapare doar dupA o lungd Lr LrLlimele 12luni (3). Cele mai frecventecauzede tuse cronica(dupd
rratade timp (de obiceimai mare de 6 luni de la episodulacut [7j). r,,,rtFT,1996)sunt:
scul de recurentd al PCP rdmane pe toate durata persistentei . Hipersensibilitatea postinfeclioasd a receptorilortusei
runodeficienlei. . Astmul
Al,aratul respirator

Sidromulpertussis Apreciereacorecld in timpul anamnezei a caracteruluitusei, a


Sinuzita cronicd rrrrrrnentului de aparilieqi a contextuluiin care se agraveazdaldturide
Refluxulgastroesofagiancu sau fdrd aspira,tie ,.x,rmenulfizic completgi investigatiistandardsuntindispensabile stabilirii
Aspiratia de corpi streini Lrrui diagnosticcorect.
Brongiectazia,fibrozachistice,dischineziaciliari,imunodeficionta in cadrulanamnezeivominsistaasupraurmdtoarelor:istoriculnagterii
Aspiraliarecurenteprin incoordonarefaringiand:palatoschisla, ( r rfe nla la na$tere,ventilatiemecanic6),antecedentede infeclii,spitalizdri
fistulaesotraheale ,rrlerioare,expunereala praf,animalede cas6,fum (de tutun'sobS/aer
Compresiunebrongicdextrinsecd , ,)ndiiionat), existentaterenuluiatopicla copilgi in familie,contactTBC,
Traheo-gi bronhomalacia tusei,simptomeasociate:febra,
Tumori endobrongice ' ,)ndiiiide aparitie,agravare,caracterul
, .orriunctivita,secretii nazale, vdrsdturi,dureri toraciceetc
Tuberculozaendobrongicd in funcliede tipultusei ne putemorientaasupraetiologieiprobabile
Tuse psihogene ,r rcesieia:
Fumatul activ/pasiv
Poate fi determinatdde asemenea de hipereactivitatea bron$icd,
initacronica.anomaliianatomice: inelevascurare.fistuletraheobrongicn.
:hist pulmonar,pneumoniide aspiratierecurente,abces pulmonar. l) ,contnue,lqoard, productivd Brongite,bronsioliu, Fc, bronqiectazie
rneumonii fungice,histoplasmoza, hemosideroza pulmonardidiopatici!, MctalicA Traheite,tuse habituaE
'xpunerela iritantiidin mediu. consum de droguri pe cale aerianil, t',uoxsticd (+f varsdturi) FC, tuse convulsiva,sindrom pedusoid,
isfunctieneurologicd, corisumde medicamente EC). corpi streini
in funcliede varstacopiluluicele mai frecventecau9eale tusei: lrse pertusoidd Pneumonii,infeclii cu chlamydla, adenovi-
Sugar rus, VSR, MycoplasmaPneumoniae
. lnfectii* RSV Pertussis,Chtamydia,TBC (,u slroof Obstruclielaringiane"tuse convulsivd
. Reflux gastroesofagian(cu sau fard r;over5,la trezireadin somn FC, brongiectazie,bronsitd cronici
aspiratie)
. Hipersensibilitate brongicd(asociatala expunereala fum, aer ilimineata
rece, teren atopic) lxrpe efort important Astm indus de efort, FC, bronsiectazie
. Fibrozdchistica | )lsparein timpulsomnului Tuse habitualS,stare hipersecretofie
. Anomaliicongenitale:inele vasculare, usoardin AB, FC
chisturipulmonare Hiperreactivitatebrongica
nsociatdcu wheezing
Pregcolar
. Infectii recurentede cdi respiratopr
Tuseanocturndestecaracteristicdsinuzitelor,alergiilor(9ila substanle
' Hiperreactivitateabron$ica care se gdsescin camera copilului),hiperreactivitatebronSicS,brongite,
. Aspirare de corp strain
l)rongiectazii. Tusea la trezirefrecventcu semnificatiaunei produclii
' Expunere la poluanti atmosferici r:rescuteendobrongice:astm brongic,brongite,bronSiectazii' fibroze
. TBC poate infectiicuChlamydia.
dristice. Tusea cu sacadat
caracter se intalniin
. Boli supurativepulmonare: fibrozd chisticd,
brongiectazii fusea care trezeste copilul noaptea reprezintdIn majoritateacazurilor
$colari: expresiaunui proces Patologic.
. Sinuzita in cursul episoadelorde tuse persistentdpot apdreacomplicalii:
. Astm bronsic rtureriale pereteluitoracic,rupturiale venelor conjunctivaie, nazale,
. Boli pulmonaresupuratjve :rincope,agravareaunei hernii ombilicaleexistente,vdrsdturi(tusea
. Fumat ,.metrzante), incontinenlaurinard.prolapsrectal.perturbarea aportului
. Psi h o g e n d ' Ic l i chi deoral .
Com pendiu de ped l a t rI n /\t';rralul respirator

Examenulfizic va urmiiriinprimulrand:c6ntdrirea copilului (asocicrr,,r . Lncazuliusei productivese vor administramucolitjce(acetilcisteina,


)u semne de malabsorblieeste foarte importantd),evidentiereaUn,rl ambroxol,bromhexina,carbocisteinaetc,) 9i se va asigura un
remnede terenatopic(dermatjtaseboreica,dermatitaatopice,pruti(10 aport suplimeniarde lichide
)ronrcetc.),prezentaunorsemnede hipoxie(cianoze, degetehipocraticlr), 1
)xamenul compJetal aparatului respiratorcu aprecierea rapicji il
;emnelorde eventualdinsuficentri
ti Bibliografies€lectivd
ROBERTC. STERN - An Approach to recurrentor PersistentLower

iii
respiratorie. Vor fi consemnateori(,i,
nodificarievidenliatein cadrul examenuluiclinic complet(ex; farinrlrr l?espiratoryTract Symptamsin Children, Nelson, Textboockof Pe-
Iperemic,puncteoticedureroase,punctesinusaledureroase,cefal0o, il diatrics,Ed. a XVll-a,Ed.WB. SaundersCo,2004,p 922.
)xamenneurologicetc.). VALERIU POPESCTJ- Patologiaaparatului respiratorla copil, Ed.
Investigaliiie complementare se pot impd4i in: feora,1999,p.678-681.
- investiga,tii standardl CFRNATESCUIOAN - Iusea cronlcA persistentdla capil, fatat de
. Examenradiologic(pulmonar,sinusal) Pediatrie,sub redacliaE. Ciofu,C. Ciofu,ed. l, Ed. N/]edicald,2001,
. IDRIa 2 UP P D p 26A-262.
. Ex. ORL BOATF.I ORENSTEIND.l\,,1. - Chronlcor RecurentRespirctarySymp'
. Ex. de sputd (macroscopic, citologie,culluri) l()ms,NelsonTextbookof Pediatrics, ed a XVll-a,Ed.W.B.Saunders
. Ex. secreliilornazale (]o., 2004,cap 362, p 1236-1237.
. He mo g r am e
- de specialitate.
. Testul sudorii r,.rJ.CAUZEDEr\SUFICIENTq
nrsptnqtonte
. lmunologice(importantlgA, lgE specifice) (M. Craiu, Iustina Star)
. Alergologice(teste cutanate) A. Cauzeextrinseci(non-pulmonare)
. Explorarea functionaldpulmona16 (spirometrie, pletismografio, it. Depresia centrului respirator
testareabronhomotricitdtii) Efectdepresormedicamentos (la dozaterapeutica sauin cazul
. Evidentierea refluxuluigastroesofagian: monitorizarea pH-ulul supradozariide benzodiazepine, barbitura,ti,sedative,hipnotice)
esofagian,ecografie) Traurnatismcranian
. Bronhoscopie+/- bronhografie - Anomaliivascularela nivei SNc (infarct,embolie)
' Computertomografie Encefalita,rneningitA
. Exahene virusologice Hipertensiunelntracraniand
Se potface(maialesintarilecu dotaretehnjcimai bun6)Siinvestiga{il Poliomie:ta cu afectarebulbara
e inalt d p e rfo rm anla:det er m i n a re ama rk e ri l o ri n fJ a rn a to ril avai
, l). Boli neuromusculare
ronhoalveolar, oxid nitricexalat,ex. microbiologicede inalte performantd, - BoaiaWerdnig- Hoffmann(amiotrofiespinaletip l)
x.virusologice cu determinarea antigene or virale,anticorpi virali,anticorpi - SindromGuilLain- BarG
ronoclonali. hibridizarea ADN, bioosiede mucoasdbrongicd,biopsi0 gravis
- [,4iastenia
u l m onards.a . Distrofiimusculareprogresive(ex. boala Duchenne)
Evaluareacompletagi complexda fiecaruicopjl cu tuse cronicil - Secliune/compresie de mdduvii (traurnaticd)
Jcandla diagnosticarea coreclda boliipermiteadministrarea orecoco c. Anamalii de "cutie" toracica
tratamentului, in unereboti inluentandcalitateavielii pacie;tuluipo DistrofieasfixiantaJeune
,rmenlung (astmbron$ic,fibrozechisticAetc.). Cifoscoliozesevera
Tratamentul tuseicronicela copilva fi tratamentuletjologic(in cazul Traumatism de grilaj costal (cu/fere volet costal)
carecunoa$tem Panala precizarea
etiologia). diagnosticului medicatia - Obezitateseverd (sindromPickwick)
jministratatrebuiesd respecteanumiteprincipii: - A scensi onare di afragmati cd( ascit 6, t um or i abdom inale
. In cazultuseispasticese adminstreazdcalmantealetusei,adaptato gigante)
varsteicopiJJrui (oxeladinecitrat.dextrometorfan, codeineetc.) Herniediafragmaticdcu ascensionare jejuno-ileala in torace
Com pendiu de pedla t r l a Alaratul resPirator

d. Anomalii pleurale in trahee(reffuxgastro-esofagian,


F. Aspiratie ECIcu incoordonare
velopaiatind,varseturila pacientulcomatos,gavajulincorect)
- Reversat pleural masiv (pleurezie,chilotorax)
G.Administrare inadecva€ de anestezce
narcotice,
sedative,
- Pneumotorax(cu/fdrd supapd)
B Cauzeintrinseci(pulmonare) H. Oxigenoterapie inadecvataprelungite(FiO2> 0'7)
L Traumatisme gi procedurichirurgicale
a. Boli pulmonare obstructive
- Astm, Status astmaticus J. Bronhoscooie
- Mucoviscidoze K. Pneumotorax
L. Bolicardiovasculare cardiace,emboliepulmonarS'
(insuficienld
- Emfizempulmonar
MCC)
- Brongioliteobliterantd
M,HTA.
- Sindromulcililor imobili
- HTP prin hiperdebitpulmonar(in cadrulMCC cu sunt stg - dr
important)
b. Boli pulmonare restrictive
- Edem pulmonar
- ARDS, ALD (adult respiratorydistress syndrome, acute lung
d i se a se)
- Fibrozepulmonare(congenitalesau dobandite)
- Sarcoidoze
- Sclerodermie
- Atelectazii (obstructiebrongici intrinsece- corp strein, "dop
de mucus",lesut de granulalie;obstructiebronsiceextrinseca
- adenopatietraheobronsica, tumori)
- Malfomaliibronhopulmonare (chistepulmonare,bronsiectazii,
sechestratiepulmonare, malformatieadenomatoiddch:stice,
emfizem lobar gigant)
- Pneumoniimasive de diverseetiologii
c. Boli pulmonare vasculare
- Emboliepulmonara
- Vasculitd (LES, Churg-Strauss)
- Limfangiectazie pulmonara

Cauzecare produc exaierbarea insuficienlei respiratoriila pacienlll


pneumopatiicronice
A Infecliilecdiloraeriene(pneumonie,brongitd,laringitd)
B. Febre
C. Bronhospasm (inhalarede alergene,subst.iritante,medicamente
bronhoconstrictoare)
D. Modificareacantititii sau vescozitd[iisecreliilordin brongii(infeclll,
excesde mucolitice, mecanice- aspiratieinsufrcientd,
ventila,tie
umidifiereinadecvate)
E. Alterareaclearance-ului mucociliar(infeclii,in specialvirale,inhalalie
fum, aspiralie hidrocarburi,inec)
n paratul cardiovascular

Valoareaexamenuluiclinic in aceastd perioadADoatefi cuantificatd


Irtr-o oarecaremdsura:
7. APARATUL CARDIOVASCULAII ' DacAse percepeun sufluin primele14 zile de viatSsunt circa
54% 141- 84% [8] $anse ca acesta sd fie determinatde o
malformatie cardiacd. Riscul scade la 44yo la varsta de 6
7.1. ABORDAREA COPLULUI CU SUILURI CARDIACI,j. septdmani[9].
DIAGNOSTICUL CARDIOPATIILOR CONGENITAI,I,] . Dace examinareasufluluise face de cdtre un cardiopediatru,
(D. Predescu) valoarea predictive pozitivdpentru o NiICC(l\4CCprezente)este
Definitie de circaB9%,iar cea negativd(sufluinocent)este de 83,3%[8].
Malformatia . Unuldin 6 nou-ndscutidiagnosticati cu sufluinocentde cetreun
congenjtaj6 de cord (MCC)este o anomaljestructurl.i
rcroscopicd a inimji sau a marijor vase intratoracjce,care cardiopediatruare IMCC(DSV mic) [B].
este si l Un alt studiu atrage atenlia cd mai mult de jumatate (55%) din
deveni semnificativdfuncjional [1].
Argumente ,:;rrdiopatiile diagnosticatepand la varsta de 1 an nu au manifestat
Elementelecarene fac cel mai adeseasa ne gandimla posibilitat(:;l ;uflula examinareaneonatald[4]. Printreacestease numeremai rnult
ei cardiopatii congenitalesunt: rlcjumdtatedin DSV aproapetoatecardiopatiile complexe,majoritatea
Pe plan clinic: l;Aq RVPATetc. Acest procent scade la 35,3Yola examinareade la
vArstade b saptemani.
- suflulcardiac;
La examinareade la varstade 6 seotdmani.nici unul dintrecei 22
- desaturatia/cianoza:
* dispneea(sau alte semne de :,ugaricu sufluconsideratinocentnu a avut MCC [9].
insuficienldcardiaci, de exemphr In perioada2 ani-adolescentd,examenul ciinic efectuat de Jn
patomegalia).
g5%, o
Pe plan paraclinic: ':i iopediatruare o sensibilitatede 96%, o specificitatede
rrd
virloare predictivApozitivd de SByo$i o valoare predicticenegativAde
- cordul mare (radiologic). t)B%1111.
Dintreacestea,suflulcardiaceste de departemotivulcel
mai frecvent Valoareaexamenului radiologic de torace, EKG gi ecocardiografic
trimitere la cardiopediatru.Cu toate acesrea,et nu este nici in diagnosticulMCC
cel mai
rsibil,nici cel mai specificai nici cel mai precocedintre Examenulradiologicde torace gi cel EKG nu sunt recomandate
semnelo
,:i1te cu yC9:_El_e:teun ,,pretext',pentruo evaluarectinicecompteril l)ontrusfatl/fea diagnosticuluila un sugar sau copil asimptomatic
r'ederea idefltillcdriiunei posjbalemalformatii congenitale ,.;rreeste examinatpentru prima oard pentru suflu cardiac[10, 11].
de cord.
ljtolul Tgipropune si ofere cateva repere in evaluarea ncestea pot ajuta doat la evaluareaunui copil la care exisU suspiciunea
aparatufu]i
diovascularla coDil. ',iu certitudinea uneiMCC.Dacdmalformatia cardiacdnu Doateflexclusd
Valoareaexamenuluiclinic in diagnosticulMCC lro criteriiclinice,singura care poate face aceasta este ecocardiografia
Pr9vllelt1 MCC scade cu varstai ta nailere este de rioDDler-colOr.
3_9.3/100u
cuti vii (2-5). Ecocardiografia, desi are valoarediagnosticdin cazul suspiciunii
diagnosticateintr-o proportiede cca.50o/oin prim;r ,lo MCC, nu-giare rostulla pacienliidiagnosticali cliniccu sufluinocent
YCg :rl,
tamenAde viate,88%p5nd la varstade .1an 98% para I I 11.
9i la vdrstr
t ani [3]. iN evaluareaini,tialea unui copil cu suflu, solutia cost-eficientdeste
Valoareapredictjvea sufluluicardiacpentruo MCC depinde lrimitereala cardiopediatru gi nu trimitereadirectIa ecografist[12].
de:
' varstacopilului; Concluzii:
' caracterulsuflului; . Totinou-niscutiicu suJlutrebuiese fieindrumatila cardiopediatru.
' patologia asociatd Si Niciunuldintrecei diagnosticaticliniccu sufluinocentgi reevaluati
' expenenta examinalorului. echo-doppJernu avea o forma de l\lCC cu ganse de a deveni
n.primele48 de ore, prevalentasufluluivariazj inte semnificativahemodinamic.
O.g_77,4ok . Absenfasufluluinu excludeo MCC, iar ignorareaacestuifapt
9 rnverspropo4ionaldcu dimensluneastudiului)(4_7).
poateducela o intarzierea diagnosticulu i Fi,deci,a tratamentului.
Compendiu de pediatrl' At,aratul cardiovascular
. Copilultrebuiereexaminatperiodicdeoareceo N/ICC
care nll ,r ApoL:
prezentatsuflula examinareaneonataldil poatedezvoltaulteriol
. Dupd perioadaneonatalAcre$ie valoare exartenului Pe plan generaL
cinic irl Rata cre$terii(greutate $i inallime) - falimentul cre$terii poate fi
excludereal\y'Ccla un copi cu suflu. li.lefminat de ICC(edempulmonar$idebitcardiacscdzut),de hipoxemia
MotiveleintAzieriidiagnosticului malformatiilor cardiacesunt nlrl se coreleaze
le. Printreacesteal
, L,nicd $i consumulcaloriccrescut(tahipnee,
de tahicardie);
, Lrdurata,severitateabolii 9i eflcacitatea tratamentulul
- abs e n ,tasu f luluiin per ioa d an e o n a ta l a ,l e g a td d e c o n di ti i l ,,
ProbIeme cle alim entatie (inapeten,te,oboseale precoce, diafotez\'
hemodinamiceale d;,eriteor maliornatii cardiace: ,' rl nee, drspnee)- sen' nede l C C .
- zgolxot in cabinetulunde se efectueaz5examinarea;
fobrantata efoft (la sugari- vigoareagi duratasuptului;la pregmlari-
- dificultatea examinariisugaruluideteminate de faptulce,de mult,. , rt)acitatea de a urca scarilesau de a mergetimp mai indelungat;copii
ori, acesta plange, se migcd sau respirazgomotosin cur:;|l . rt)acitatea de efortcomparativcu prieteniide joacd;dupdvarstade 5,6 ani
examinarii;
ru,rrtei efectuali probade efortcu scararulant6)- redusedin pricinaICC Ai
- nefam;liaritatea examinatorului cu evaluareaunormodific6ri subtil,, . I liipoxemiei.
ale zgomotelorsau suflurilorcardiace;
* lipsa consultuJui CLloarea (cianoza $i paloarea) - paloarea denotd vasoconstriclie
medical dupA externareadin maternitate.f)r.
ase me n e a, ignor ar ea unu i s u fl u d e c e l a t l a e x te rn a re adi rl l",rifericd(veziSi capitouide,,cianozd")
Treseturidismoiice- prezentaa 3 malformatiiminorevizibileasociaza
maternitate[9]. majoraocult6; unele slndroamemalfor-
rrr!10%din cazuri o maLforn]atie
Examenulclinic
rrrjrtive suntreputatea avea riscmarede MCC asociate(ex.Down).
VArsb pacientului
Hipocratismdlgltai- (raportuldintregrosimeaindexuluila nivelu
Var st a p a ci e n t uluiin m om en tu lp re z e n ta ri ip o a te d i c ta n a turi , distale> 1) hipoxemie
1,.r,,ei unghieigi la nivelularticulaliei
interfalangiene
omalieiprecumgi urgenlacu care trebuieintervenit.
, ron cd, policitemie.
lsloricul
Pe plan respirator
A c e st a cu p ri n dedat e des pr e fa mi l i e ,d e s p re s a rc i n e ,e v o l uti ;l
-inatala, Frccvenlarespiratorie(copilultrebuie sd fie nemancatSi linigtit;se
greutatea la na$tere(Gn),varstagestalionald (VG)$ieventuirl,.
'rptomede boalAcardiovasculare. rrirsoarape un minut)- tahipneeaesteo consecinlda cre9teriifluxului
rngurnpul monar;
- Familia.moarte subitd(inclusivSIDS),cardjomlopatiehioertrofic:I
Efartul respirator- dispneea (efortul respiratorcrescut)este o
la rudede gr | (risc> 20..ode boa,;J,cardiopat;ea marra sau l.l
r r;lnifestare a stazeisanguinepu monareca urrnarea scdderiidrenajului
rude de'gr l, lstoriculde avorturispontanesau feti mortinu s{)
v')nos pulmonar.
corcleazAcu un risc crescut de l\y'CcJaprogenituri.
lnfecliirespiratoriirepefaie- ca urrnarea compresieicdilorrespiratorii
- Sarcina.istoricde expuneri(alcool,medicamente - amfetaminc, ,ic catrevaselecongestionate.
hormoni,anticonvulsivante, virusuri, ClVlVrubeolicetc.,diabol
de sarcind risc30%:CMH, Tl\,lVDSV). Tabetull. Alura ventriculara9i frecvenlarespiratorienormalein
- Istoricul naiterii, evolulia perinatald suferinta la nasterc functiede varsta
(persistenlacirculatieifetale). +2DS
- VG 9l Gn: majoritateanou-nascutilorcu l\,4CCsunt mici pentruVCI VarstA Media
(exc.TMV,SP 9i SCSH).
AV FR AV FR AV
Semne Si simptome de boale cardiace 20 190 50
l l ;l $i efe 140 35 90
Examenulfizic 130 40 85 175
l l una
Trei aspectese urmdrescinilial: 130 85 175
1. Starea de nutritiea copilului,aspectul general gi severitateir ;l l Lrni 115 25 75 18 155 30
detreseiarateurgentacu caretrebuiecondusejnvestjgatiile initialc l 0 ani 95 18 65 15 130 25
gi tratamentul(ABC!). l l l anl B0 16 60 13 105 20
2. Cianolicsau nu?
3. Copilulpare bjne, cu sirnpto',e minime/asimptornatic? Ao"rptatduoa Daverpon;Warirg.Cook $i Cross
Com pen d i u d e p e d i a t r i i ,
Aparatul cardiovascular 247
Pe plan circulator
P.ulsul- periferic,central( a femurald,cornparatjv Tabelul2. Valorilenormaleale pfesiuniisangujnein functiede varstd
, cu radialasirLl
oranratapentrua apreciadiferenlade intensitate,
sugestivdpentrLr(,
coarctatiede aorte,sau,,intarzierea,,, sugestivbpentru;treziede aorl;r
sau SAo severa);
- putsul,,siiltarel"_ pCA larg, lAo, TAC;
- pu'sulparadoxal Nagtere(12 h, < 1 000 g) 39-59 16-36
(TASmain arein erpirdecatin ,nspir) _ o difercrrr, Nagtere(12 h, 3 kg) 50-70 25-45
mai mare de 10 mmHg este semniicativa;apare
in oeiica,.tji. Nou-ndscut (96 h) 60-90 20-60
constrictiva,tamponadacardiaca,lCC, hiperinlatie Sugar(6 luni) 87-105 53-66
severii (astm); ;r;;";,.,
Prescolar(2 ani) 95-105 53-66
- puts alternani(sernnulTraube)_ un puls alternativputernic $colar(7 ani) 97-112
rij
slab (poatefl apreciat9i cu ajutorultensiometrului): Adolescent{15 ani) 112,128 66-80
li""nli""t,,
cardiacdst6ng;ide tip sistolic_ severa.
IRC- normal< 2',(seevalueazi la copiluinormotermic, Valorilesunt luatedin urmetoarelesurcetNou-niscut: VersmoldH Ei colab:Aodic
, la temperatufiI bood pressureduringthe frst 12 hoursof life in infantswith birthwe'ght6104220
de confort).
g. Pediatrics,
1981;67:107.ExtremelesuntinirePt0-P90.Copii:HoranM.J. Presidente:
Pulsaximettia- consideratda V_a metodade invesrioalte
cliniril fask Forceon BloodPressureControlinChildren.Pediatrics,1987,79:1-Extremele
d u p a ins pec t ie,par p a re .p e rc u ti e a u s c u rl a l i e :
sj ; ;;;;;;" ;;;;,; slnt lntre P5o-P90.
comparatrvta Lrnmernbrusuper.orsi un n-embru Reprodusdin Hazinskil\,4F, Childrehare different.In: HazinskiMF,ed. Nursing
inferior(SiSIJ, SA,,
severa.. alreziede aorta)io desaLurare poateatrageatentiaasuOrautr(,1 Careof the Criiicalylll Child,2nded. Si. LouisMor MosbyYearBook;1992.
rvrL/uctanogeneinainteaaparjtieicianozei
Flcafui- dimensiuneape Lm.c.(crescutdin ICC). Tabelul 3. Zoomotele cardiace
Sp/ina - splenomegajja nu este,Jnserrn de ICC; prezentaei la r,rr
pacientfebril,cu s.tflusugereazdeldocardita.
IA - man$etatrebuiesd acopere2/3 djn Jungimea
, bralutuimasurat.l Z1 Diminuat (ex. miocardlta),
Scederea contractilitd,tii
oe ta acrorrronla epjcondilut'aterat:mdsurarea
se lace prjn metodrl P-R crescut, lM severA
a.rscullatorie (mai tideladecbt cea palpatoriesau metoda Z1 Accentuat Creslerea debituluicardiac (febrd,
nrrf,_rf,,ii
comparat,v.la membrelesJperioaregi Intreun rn"raOr, anemie,emolie),Slvl,P-R scurt
mernbruinferjorTA este carn cu 1o mmHg ,ri Si u,, 22 Unlc,accentuat TNIV Fallot,TAC,HTAP
"up"rioi.
i" rn",iln,i
inferior,decat'la membruisuperior;se masoara "r"".utJ 71 &22 Diminuat Scederearateigivolumuluide ejeclieal
c, m"ng"ta; VS (sciedereaDC): miocarditS,
la sugar poate fi egale,insA niciodar5mai mjcj. """"agi
Diferentialal pericarditelichidianemasivd
Auscultatia craniuluiti ticatului tla nou_nascut.rt 22 DedubJarelarge,de DSA,BRD
A" fCa
$r cord mare)- fistulearterio-venoase. "u-""rnn" obicei,,fixii"
Examinarea zonei precord iaIe: Z2 Dedublarelarge, DSV sau PCA sunt mari, SAq dilatalie
- deformarea..suprainc6rcarede volum cronjcda ventriculului variabilScu respiralie idiopatic;de AP
dreot: Z2 Dedublareparadoxald WPW tip B, BRS, SAo severd
- goculapexian.normalse limiteazela un spatiuintercosiai
inJiieJni
de gi esteiocatizatin sp tV i.c./t.m.c la sugar$i in sp V i ;;.;.". ;; Dup; GarsonA.jr.,Bricker
J. T.,Fischer
D.J.,NeishS. R.:TheScience
and
-varstd
adoiescenti Practice
of Pediatric
Cardiology2nded.1998,Williams pg.708.
& Wiikins:
' lreamdt,palparea in fucul]la sternata:SAo,
SAp.
Auscuttatiainimii _ a;scJllalia se face 1n toate tocare,e Ritmulpoatevaria cu ritmulrespiratorqi acesta este un semn de
.ardiacu
c6t 9i cu pdlnia,cu copituiagezati" cord normal.
:!at :u.grafr?Smat
gezutSiin ortostatism. ' Zgomotelecardiace:
Se apreciaz;ritmul,zgomotelecardiace,
"ti"ol;ti.;;;
sufluiile
ca-rdjace gi.rnodificarealor - Z1 '' inchidereavalvelorAV (intaimitrala).
cu timpii respiraiori, po.ili; t;;;;;ft;
manevre(Valsalva,ghemuire). $, - Z2 - inchidereasigmoidelor(Ao $i apoiAP). O bund aprecierea
",
Z2 este cruaialel.22 este in rnod normal dedublat la sfar$ilul
inspiruluiSi unic in expir.Acestaeste un semn de cord normal.
Com pen d i u d e p e d i . r t rt " . cardiovascular 249
".rratu!
- 23 - protodjastolic, deterrninatde umplereaventriculard ri |,1.r Ca.tatereiesufluluiinocent:
(poate'i percepJtIn ffod normal.mai
f.ecventla ado,es"cr',t1 sisiolic3(majoritatea);
exageratde cregtereadebituluicardiac(febr;, efod fizic, Dljn
continue(uncis):
DSV PCA, \,4severd).
niciodatdexclusivcii.rstolice;
- Z4 - presistolic,dupi sjstola atrialii aproape intotdeirflr,l 'inso,tii
intensitatea lA/l sau lllv,, 'nax lllA/l (niciodate de frearn6t)
palologic den o l a a rte ra fe ac o m p l :a n te vi e ntri cLl are
{C N l l l Factoriicarecrescdebitulcardtacianemia,febra)mdrescintensitatea
l,broerasroza endocardicb.HTA).
- Zgomoteejaclionale(,,Clic-uri,,) , . rloritdliisuflurilor,indiJerentde cauzd {jnocentesau patologice)
, SAo (sau bicuspiclie Ao) s;rrr
SAP dar pot ti produsegi de d;latat,de Ao sau Ap. Cetede l.rn I, Ex stA 7 tipuride sufluriinocente:5 sistollc-'9i 2 continue:
se modificacu respiralja(se accentueazbin exoir). Slslorce:
..Cjc-Jl rnezosisto.tc suflul,,muzica " Still;
de prolapsde valvamitrala- se accentucir,,,l
in ortostatismsau in poziliaghemuit;poatefl insotitde un suflu suflulde flux pulmonar;
telesistolir
I
SUFLURILE.EVALUAREASUFLULUiLA COPIL suflulde stenozaperifericSde arterepulmonare;
Suflurilesuntundesonoreperceptibjle, suflulsistolicsupraclavicular;
determinate de fluxuisangUr
ln perioada2 ani- pubertate,suflurileinocenteatingun maximurrr, suf ul sistoiicaortic.
iar cardiopatiile malformativesunt foane rare. Cantinue.
sistolice incep o datdsau imedjaidupdZ.l se termirir num' ulvenosi
.Suflurile
^inaintea 9i
iui 22. suflulmamar.
- suflurile hoiosistolice:rectangular,aceeagj intensitatepe 1. Suflu ,,muzical" Stil
tot
parcursusisro,ei_ DSV.requrgjtare (ll\y'.lT)i - cel mai frecvent;
- sut'urileeieclionate - crescendodescrcscendo: sfenozala ejectj,. - din perioadade sugarpand la adolescenfd; mai frecventintre
(SAP,SAo);majoritateasuflurilorinocentesunt eiectionale: 2-6 ani;
suflu.ileprotosisto.;ce: apatcJ 219i dispa.inainLeJe 22: aprosp, protosistolic;
toate DSV mici,muscularese rnanifest5astfel: - timbru muzical;
- rflurilemezo-lelesisto ioe:pot InsotiJn..cricmezo_sistotic; pV\,4 - de obiceigr.ll^/l (i-lll^/l). Perceputcu maximumde intensitate
Suflurile Ciastolice- intre inchjdereasigrnoidelor inchiderea ln sp. lV parasternals€ng, cu iradieresprevarf.Se aude cel
Si v.
AV; 'i9i schim bd car act er ele in
mai bi ne i n cl i n ost at ism 9i
- pfotodiastolice - lAo. lp: onostatism.Este prototipul de sufu inocent.
* mezodiastolice _ flux crescutprintr_o valvdAV normaldsau flux 2. Suf ul de flux pulmonar;
normatprintr_o valveAV stenoticd; a doileaca frecvente;
- telediastolice - v. AV stenotice;se producdatoritdfluxuluicrescut copii,adolescenli9i adullitineri;
delerminatde sistolaatrialii.
- proto-mezosistolic;
Sujlurile continue - neingrdditede sistoldsau diastold;
determi_ - ejeclional(crescendo-descrescendo), rugos;
nate de fluxul prin conducteaflate distal de valvee semjlunare;
de - gr. ll-lllA"/1.Perceputcu maximumde intensitatein sp. ll-lll
obiceisunt patologice.Exceplie:hurn-ulvenos.
pa.asterna stang, 9i iradiazdpe toatd aria pulmonare Ce
Exam enulc iinic este u n i c a m o d a l i ta tefi a b i i a g i rezonabi l d
de mai bine se aude in clinostatism.Se intensificain prezen.ta
identificarea suflurilorinocente.
Suflulinocent pectusexcavatum,spateluidrept, cifoscoliozei $i cu expirul.
DiminuAin ortostatismsi 'in apnee inspiratorie.
anorganic,funclional,inofensiv, dinamicsau benign.Un
.Sinonime:. Diagnosticdiferential:
suilu poate fi consideratinocent in rnomentui.in cafe
istoriculeste dat de VD, dedublare,,JixA" de
nesemnificativ, iar aspectulgeneralgj examenulclinicsunt normale. - DSAi Qocapexianhiperdinarnic
22,,,rulrnent" diastolicde umplereventricularadreaptd;
Com pe n d i u d e p e d i a t r l , , rtul cardiovascular 251
^t,.u
- S,qP:,,clic"ejeclional,freamdt,mai ascufit,duratamai iungii. {i Hum-ulvenos
3. Suflulde stenozdperifericdde arterepulmonare cel mai frecventsuflucontinuuIa copil;
- la prematurdar gi la nou-nescutla termen,pand la varsta(|r - perceputcu maxirnum de intensitate in diastold,labazagatului
3-6 luni (rareoripanA la 1 an). Poate aparea gi in contextu maiales pe dreapta,la pacientu
gi'inregiuneainfraclavicularS,
unor infecliiacute de cai respiratoriiinfefioare,in faza rlr agezatin Sezut,privindin parteaopusa examinatorului;
convalescenldi diminudsau disparein clinostatism,la cornpresiablanda a
- mezosistolic, dar poate fi holositolicgi chiar se poateintin(l(j jugularelorsau capuui pacientului
laintoarcerea cAtreparteasuflului.
putindincolode 22; /. SufLulrnamar
- caracterejeclional; - la ferneia ln ultimul irimestru de sarcind sau a cea care
- gr. l-llA/1.Perceputin aria pulmonard(mai ales la bazd),cLr a epteazd,rareoriin adolescenta;
iradierein axile9i in spate.Cregtein inte;tsitate cu crestereir - continuu,incepe'insistole,dar se continuegiin diastold.Existd
debituluicardiac(gi scedereaAV) $i diminueo datAcu acestir un intervalintre Z1 $i debutuisuflului;
(Qicu tahicardia). - perceputcu maxirnumde intensitatedeasuprasanului;
Diagnosticdiferenlial : caracierulvariazain rnodcaracteristic de la zi la zi;
- stenozeleperifericeputmonaredinsindrornulWilliams, rubeola urspdrc u edtd uu idLrdl,d.

congenitalaetc.: suflul mai ascutit,prelungitrnultdincolodc | )iagnosticdiferenlial:


22, persistdmult dupd varstade 6luni; PCA,flstulaarterio-venoasS: caracterulvariabilde la zi la zi a
- DSA:nu aparela aceastdvarstA; suful ui mamar 9 i gr upul populat ionalla car e apar e sunt
SAPsaustenozapulmonar5subvalvulare: crjteriulvafstd,suflo sugestive.
maiintens,maibinepefceputla baze,eventual,,clic" ejeclional. Suflulpatalogic
4. Suflulsistolicsupraclavicular o aracterele suflului patologic:
- copii9i adul,titineri; holo/telesitolic;
- suflu sistolic,ejectional,scurt, debut brusc, maxjrnurnde sistolicla care se asociazS:
intensitatela jumdtateasau la 2/3 ale sistolej; freamAt;
- perceputcu intensitate maxirnddeasupraclaviculei, cu iradiere
pe vaselede la baza gatuluila pacientul'in clinostatism sau - un zgomotanormal;
a$9zat; -74
- diminu5pan; la disparilieo dat5 cu hiperextensia bruscda - crestereain intensitaiea manevtaValsalva,rnanevral\y'Llller
umefllor. sau ghemui rei
Diagnosticdiferenfial: - di astol i c;
- obstruclievascularesemnificativd: suflu mai ascutjt,exiinsin - continuu- toracic(exc.hum venos),hepaticsau cranian.
dias t old. S + alie anomaliiasociatecompatibile cu o afecfiunecardiaca
5. Suflusistolicaortic (tahipnee,cianoze,hepatomegalie, cord mare radjologic).
- copii mari Si adolescenli; concluzii
- ejecfional, perceputcu intensitatemaximein aria aofticd.Se pacienlior
l . E xamenulcl i ni c est e esenlialpent r udif er enlier ea
accentueazA ln condiliide debitcardiaccrescut. . rr:itogi- a carorfamiliepoateprimiasiguredin aceastdprivintd- de
Diagnosticdiferenlial: ,,: care necesjtdinvesiigaliisuplimentare.
- Cl\,4H: istoricfamilial de rnoartesubitd, suflu accentuatde 2. Oricatde serioasAar fi problemaidentiflcdrii MCC,ecocardiografla,
manevraValsalva(cvasipatognomonic), dirninuatcleghemujre '1,.i;i este investigaliacare poate pune diagnosticul de certitudine,nu
r apidd; 1,rrrtefi utilizatdca metodi screeningdeoarecenu este cost-eficientd.
- SAo (valvuJard sau supravalvulard): ,,clic"ejeclional(sienozi 'r: rle at6 parte,necesitAun tehniciancu experien,t;pentrua avea
vavularb),freamdt suprasternal,iradierepe vasele gatului, rr;rxlmumde beneficu, a tminterinu rezolvaproblema9i,in plus,creeaza
TA diferenlialdmicgoratd. rr;onfuziegi anxietatepacienlilorqi pArinlilor. Acesteacu greu mai pot
lr ,rl)lanate.
Com pe n d i u d e p e d i a t rI ', \ t '. r r i u l c a r d i o v a s c u l a r

3. Cea maijudicioasdatitudine(atatmedical,cat $i financiar)in t,r!,I l)U Z. D. ROGUINN., BARAKN/].:Clinicaland echographicevaluatian


unuicopilcu suspiciunede sufluorganic$i/sauma formaliecongenilirt. I af neonateswithheaft murmurs.ActaPediah,86 (7):752-6,Jul 1997.
de cord este consultulunui cardiopediatru.Acesta poate sau nu:..1 ,l
GREGORYJ., El\,1SLlE A, WYLLIEJ., WREN C.: Examination Fetal
indice^unexamenecografic. Neonatal.8AtF46-F48.Ed. 1999.
4. In perioadaneonatale,
prezenlaunuiadintresemnelede suspicirrrrl IIRKEBAEKN.H.,HANSENL. K.,BO E. etal.-ChestRoentgenagram
(clin;cesau radiologice)impune consultulcardiopediatric. it the Evaluationof Hean Defectsin Asymptomatic lnfantsand Chil-
dren With a Cardiac Murmur. Reproducibilityand Accuracy Pediat-
Tabelul4. Indicide diagnostic
pentfucatevamalformalii
congenitirl,, i cs,V o].103,N o. 2, p. e 15,Febr 1999.
oe coro I SN'IYTHE J.F,TEIXEIRAO, H,,VLADP, DEMERSP P,,FFLDI\,4AN W,
lnitial evaluationof heaft murmurs: are laboratory test'snecessary?
MCC EKG Rx \/olume86, lssue4, p. 497-500,1010111990. Copyright@ 1990 by
Cian S ICC
lhe AmericanAcademyof Pediatrics.
T]\A/ N N/'l 'f /NJ ou culcat(Rx) I]ANFORDD. A., NASIRAAND GUMBINERC,: COSIASSESSMCNT Of
- N/Dr. N J S ejeclional ile evaluationof heaft murmurs children.Volume 91, lssue 2, pp.
+ + Stg/N irN /J Cofd la sig. coloan.i :J65-368, 02101/1993. CopyrightO 1993by The AmericanAcademy
S CSH + Dr.
,| .)f Pediatrics.
rucperl ercsab
ANDREWSS. BENSKI,MD,WESLEYCOVITZ,NilD,AND ROBERT
RVPAT N
N S continuuicord in ll. DURANI PhD. Primary Care Physicians'Useof Screening
,| , omdezapade' I :(:hacardiography Pediatrics,Vol. 103, No. 4, p. 240,April 1999.
TAC N ^I Dub u suflui aftere
h perpusaiile;
Abrevieri:
Ebsteln N/J C ardi omegael ,. : nsuficienldcardiacacongestivd
P ,pul nronar"
CoAo sts. N TAS m.s.- TAS
I l( iil = malforma,tie congenitaldde cord
m.i .> 10 mrnH g I'i]V.= transpoziliede mari vase
| 5lenozi de arter; pLlmonar;
Bibliografieselectivd /\,J- Stenozbde aortd
1. MITCHELL S.C.,KORONESS.8.,BERENDES H.W.:Corgenltalheal/ , '" l- cardiomiopatiehipertroficd
diseaseln 56, 109 births.Circulation, 43:323-332,i971. ,lrlH sindromde cord stang hipoplazic
-
2. N/CNA|\,4ARA D.c .: Preventionof infant deaths from conoenital heatt | ):i : SuddenlnfantDeathSyndfome- sindromulde moartesubitd
dlsease.Pediatr.Clin North Atrj.1A:2t-1t4,1963. a sugarul ur
3. HOFFMANJ.l.E.,CHRiSTIANSON R.: Congenitat heartdiseasein.t I' l i mp-l de reumpl e r ecapilar ;
cohorlof 19.502birthswithlong termfollow-up.An J Cardiol,42:641- r, ,: - l i ni a medi o-cl avi cla ur d
647, 1978. ' .r sJ"cen!; valvulari aorlice
4. AINSWORTHS.8.,WYLLIEJ. P.,WRENC.: prevatenceand ctinicat . l sLl i ci enl avdl vular ap. rm onar a
significanceof cardiac murmurs in neonates.Arch Dis Child Fetal '\(j . trunchiafrerialcomun
Neonatal,80: 43-45.Ed. 1999. i \'; TA sistolicA
-
5. LYONR.A., RAUHL. W.,STIRLINGJ .W: Heaftmurmursin,lewborn t'r 4= persistenlade canal arterial
infants.J. Pedialr,16310-317,1940. l\'l insuficienlarniirald
6. TAYLOR W.C.. The incidence and clinical significanceaf systotic ' no = coarctalia de aorte
cardiac murmurs in inta,rts.Arch Dis Child, 28: 52-54. Ed. 1953. | \i M,' pfolapsde valvd mitrala
7. RICHARDS M,R,,I\,IERRITTK.K,,SAMUELSI,4, H,,LANGNiIANA. G.,: l \/l'Af =retur venos pulrnonaranormaltotal
Frequenceand significanceof cardiac murmurs in the firstyear of , varsta gestationala
/iie. Pediatrics,
15: 169-179.Ed. 1953. greutatea la na9tere
Com pen d i u d e p e d i a t r i e A ti :i raf ul cardi ovascul ar

7.2. ,dBORDAREA COPILULUI CU CIANOZA condensare(P neumo nie) ;


(D. Predescu) aspiralie;
Definitie.Baze bronhoobstruclie (astrn).
CianozareprezintAcolorareamov-abdstruiea mucoaselorgi/saupielii. Interterenlamecanice cu funclie pulmonara
Acestienomenaparecand in sangese aflAo cantitatemai marede herniediafragmatica;
3-5 g/di HbH (hemoglobina reduse).Hemoglobjnaredusdcon,tine revdrsatpleufal(lichidiansau aeric);
Hem
care nu este legatde oxigen. compresjiextrinseciasupraarboreluirespirator(rfase mediasti-
Cianoz adepinded e d o i fa c to ri rn d s u ra b i l ic: a n ti tai eade H b gi nale,arc vascuar);
concentraliade HbO2 din sange. Cu cat cantitateade Hb este mai atreziecoanale;
rnare,cu atat ctanazaapare la o desaturaremai micd a Hb. B oaA S N C
Cianozade tippeiferlc (acrocianozd)-cianozala nive ul extremitdtilor Ieziuni care diminua rihd respirator produc in mod caracteristic
gi perioro-nazal,cu mucoaseroz.in general,disparesause amelioreazd '' .eapnie.dat po! produce,i hipoxemie.
ia efort.Poatefl expresiauneipolicltemii nerrofagieren iono-cerebra l5
sau a unuidebiicardiacscdzut.
Cianozade tip central- mucoaselesunt cianotice(limbia,scierd, meningiti9i encefaitd (comd);
buze).Se agraveazecu efortulflzic.La nou-nescutpoatefi normaldin convulsii;
primele20 de minutedupd nagtere,insi nu dupd aceea. intoxicatiicu drogurila marni si/saucopil;
Cianozade tip diferenral jumdtateasuperioarda corpuluj(membre boli neuromusculare(si musculare).
supenoare,toracelesuperior9i capul)este roz, in timp ce jumetatea uo i hematologice
inferioafdestecianoticS.Apare in malformaliicardiaceducto-dependente, Altefarea capacih,tiide transpoftal oxigenului
in care guntulestedreapta-stanga la nivelulductuui (ctinAp in Ao). aaidoze;
Cianozade tip central.Cauze hipertern.ria;
Dintr-un motiv sau altul, HbH nu este oxigena6 corespunzdtorla hi percapni a;
nivel pulmonar sau oxihemoglobinaeste in cancentralieredusAla nivel methemogl obi nemia loxidar eaf ier uluidin m o ecula de Hem :
pulmonar (desaturare). Fe2' (fi erferos) Fe3u( Jierf er ic)- incapabi dealegao2l poat e
Mecanbmele de producere a desaturarii. " i suspecl al dcand pr esiJnedpar lialaa oxigenLlJidin p asr lS
- hipoventjlalie; este normald,iar saturaliaHb in oxigenestescazutasi apareca
- difuziurfula njvelulmembraneialveolo-capilare urmarea:
alterate;
- tulburdriveniilalie-perfuzle; - expuneriila oxidanli(nitrali,naftalind,antimalarice);
- defrciiulunor enzimeeritrociiare (NADH9i NADPH-methemo
- $unt dreapta-stanga;
globin reductazA);
- transpoftinadecvat al oxigenuluide cdtre Hb.
Cauzele pot fi de origine: - prezenlaunor Hb anormale(Hb l\,4);
- cardiace; - pol i ci temi a.
- respiratorie; Hb F are o aflnitaternai crescutApentru oxigendecat HbAl a o
_ S NC; l'iroz datd, ceea ce /nseamnd ca cianoza va apAreacu aht mai greu,
t ' dl de Hb F este mai mare.
- hematologicd. "ancentrctia
Boala cardiaca Abordarc initiah
- $unt dreapta-stanga: Cianozacentraldeste un sernn de mare gravitate,de aceea pe
HbH 'evitd"plamanul;
insuficien!acardiac; congeslive.alleteazeventila!iaalveolard l, n-ru plan se afa evaluare9i menlinereafuncliilorvitale.
( edem u pu m o n a r). - ABCI
Boald respjratorie - controleazd9i menlinepermeabilitatea
,,Airway": CRS;
Prim ar A - ,,Breathing":adrninistreazd 02 in concentraliemaximeqi pe
- atelectazie(DetlesaRespiratorie pr n Deficitde Surfactant calea cel mai bine suportatdde paclent;
- DRDS,
ARDS)j evaueaza9i asiguraventilatia;
- evalueazd
ation":
,,Circu hemodinamicd
!i menlineo adecvaia.
Com pe n d i u d e p e d i a t r i r , irtul cardiovascular
^r'.||

Diagnostic / EKG- poatefi utilSin diagnosticul MCC cu dezechilibru ventricu-


Dupi evaluareaSi corectafeatulburdrilorcare pot pune in peri(,ol r,, :i(rver(atreziade tricuspidd)sau modificdriEKG caracteristice (ca-
inrediatviatapacientului, se poatetrecela efectuareauni examenclini, ,',1 irl[ioventricu]ar,
transpoziliecorectat5de mari vase).
sisternaticAi a testelorde laboratorpentfu orientafeadiagnosticuiui. Lvaluarediagnosticdulterioare
E x am enulc linic i Consultcardiopediatric.
Pe plan general: Ecocardiografie.
- Letargie- 9oc, sepsis. Cateterismcardiac(diagnosticAi, eventual,interventional).
Pe plan respirator. Abordareterapeuticeulterioare
FR crescutd: Fluide- tratarea$ocului(continuareamanevrelorinitiale).
bodlSresP;ratorie prirnara Antibiotice- sepsisulesteo cauzi mult mai frecventede cianozd
- insuficienlScardiacestanga (edem puimonar); decat N,4CC.
- supratncercare circulatoriepulrnonard; - PGE 1 - pentru men.tinerea potentei canaluluiarterialin l\4CC
- Respiratiiample,suspinate- circulaliepulmonardscazuta; ducto-dependente (sindromul
de cordstanghipoplazic,intreruperea
- Tiraj- obstrucliede cdi respiratorii; de arc aortic,atreziasau stenozaseveri de Ao, atreziade arterd
Geamet- revdrsatpulmonarsau colapsalveolar: pulmonarisau stenozeleseverede Aq T[y'Vetc.).
pneum onie ;
- contraindicat in DRDS,persistenlacirculalieifetale;
- edem pulm o n a rj
efecte adverse:apnee, hipotensiune.inhibareaagreg6rii
atelectazie
(ex. DRDS);
plachetare.
- Sufu cardiacintens,zgornotecardiaceintense,absentapulsuui
femural,semne de hipoperfuzie 0,01-0,1mcg/min(uzual0,05).
periferici cauzacaidiacd.
Absenlaunui suflucafdiacnu excludeo boa A cardiacd.
Examenul de laborator
1. Analiza gazelor sanguine gi testut de hiperaxie '/.-r. MALFORMATIILE CONGENITALE
Testulde hiperoxienu pune un djagnosticde precizie,inse il poakl
ALE CORDULUI (MCC) (A. Georgescu)
orientaintr-o oarecaremdsu16.
- mmHg (FiOr= 9,21 in aer atmosferic); pao2> 2o0 MCC,anornaliistructuraieale corduluigi vaselorrnari,prezentela
l:9t.60 ,r r'..lcfe,au o incidenldde 0,5-1,5%de nou-ndscutivii 9i furnizeaza
( F iO ,= 11
boa d, pulm on a rd ; 1,, .1r:50%din toate deceseleprin defectecongenitalein primulan de
- hipoventjlatie (SNC, epuizare,sepsis); ' . r1,l .
- . 60 mmHg (FiO, = 0,21- in aer atmosferic); pao2 < 10(J clasificare
l_?9, = 1;c poateface dupd diversecriterii(anatornice, fiziopatologice),
cel
( F io2 1) ;
- Suntdreapta- stanga (cardiac,pulmonar); l ri ,i fi i ndcel mai uti l :
- PaO2 mmHS (FiO2= 0,21- in aer atmosferic); pao2 > 100 l\,4CCcu cianozd (9unt dreapta- stanga) 9i
^<^60
dar < 2O0 (FiO2= 1\; | 1\,4CC fdre cianozd
- boald pulm on a rd ; ' cu $untdreapta stdnga)9i
- insuficienlecardiacdcongestive. . r dr d :>ur r r tuur uuuuv e r,
2. Ghcemid hipoglicemie. l )i n mul ti tudi neal \l C C, un num dr de noud r epr ezint dim ensa
3..Expunereasangeluila aer (in prezentarnethemoglobinei capdtii rL.riortatea(,,ghidullui Fool"),respectivcate trel in fiecaredintrecele
o culoareciocolatie). 1,,,r(Jrupeal e cl aS i fl cdri i:
4. ElectroforezaHb gi spectrascopiade absorblie - methemoglo_ Cianogene:teiralogiaFallot,transpoziliamarilorvase gi atrezia
b i n e m ie,HbH. tricuspjdiana;
5. lonoqrama- Na scdzut gi K crescut- insuflcientA suprarenala Cu gunt stanga-dreapta; persistenla
defectulseptal ventricular,
(ex. hiperplaziasuprarenaldcongenitald). canaluluiarterial$i defectulseptalatrial;
6. Rx - evaiuareadjmensiuniicordului,vascuiarizaliei pulmonare, Obstructive:coarctalia de aortd, sienoza aorticd $i stenoza
a e rd riipulm onar e$i p a re n c h i mu l upi u l m o n a r. pul monara.
Com pe h d i u d e p e d i a t r i e '\ t . , r . r t u lc a r d i o v a s c u l a r

Ca atare,vom descrieacestel\4CCcare reprezintdpeste90% din LxplorSriparaclinice


totalulanomaliilorcongenitalecardiace. Radiagrafia loraclcd: hiperclaritatepulmonard, si uetd cardiace
I, MCCCIANOGENE variabild(de la normalapara la aspectulde,,cordin sabot":arc
1.TETMLOGIA(TETRADA) FALLOT(TF) milociustang concavprin absentairunchiuluiartereipulmonare
Este cea mai frecventiiMCC cianogend(30-35%dintreele la sugar $i varfu corduluiridicatdeasupradiafragmuluiprin hipertrofia
Si 75% dupd varstade 2 ani, prin decesulcopiilorcu celelalteforme). VD), cu o zond clard sub crosaaortei(,,fereastra aofto-pulmonare")
reprezentand 7-1sokdin totalull\,4CC. in proieclieOAS.In 25% dincazuri,aortafaceun arcspredreapta.
TF asociazd: ECG: pulinspecifica;deviereaaxei electricespre dreapta,HVD,
1. StenozdDulmonara. uneoriSi HAD.
2. Defectseptalventricular(DS',/ Ecacardiografiapune diagnosticul:ingfogarea pereteluiVD, aortd
3. Dextropozilia aortei(aorta,,cdlare" prin ambiiventriculi) $i ,adlare", DSV membranos,ingustareacanaluluide ejeclieal VD,
4. Hipertrofie ventriculard dreaptd(HVD). vizualizand9i anatomiaarterelorcoronare.
Frecventse asociazdSi alte anomaii cardiovasculare. Cateterismulcardiac gi angiacardiografiasunt necesaremai ales
Hemodinamic,esentialdeste cre$tereamarcatda presiuniiin VD pentru al egerea tac t icii chir ur gicale( cineangiocar diogr af ia
cu douAconsecinle: guntdreapta-stanga gi hipovasculafizaiie puimonard. evidenliazA componenteleTF).
Tablouclinic Alte investigatii:hemograma(pot fi mult crescute:numdrulde
Depjndede gradulobstructiei pulmonare.Semnelerevelatoare sunt hematii,hemoglobina,hematocritul)$.a.
cianoza(cu rnanifestdrile asocjate),dispneea$i perlurbareacresterii. I'rognosticul
Cianoza.inclispensabitd d,agnosticJiLi. este rareoriprezentaia noJ_ I lite intunecatde comp icaliileposibile(decesulpoaie surveniin
nascut(in formelesevereaparede la nagteresaudinprimelesdptrimdni), t rrr|(r de rdu hipoxic,inainteavarsteide 10 ani,sau secundartrombozei
d e re gJ lddebulandm a i ta rd i v{ a c j e s e a , .r,.lrrale,inajnteav6rsteide20 de ani),precumSidevarianlele anatomice
d J p a 1 -1 :. a ni ),dar o data
apAruE esLeprogresivd(cre"c nevoilede oxigen.se accenlueazd |l, pot depdgiresurseleterapeutice(stenozepulmonareextinsdpe
stenozapulmonari),chiar pand la aspectulclasicde ,,copilalbastru,'. t rrrr:hiul 9i pe ramurileartereipulmonare).
Cianozavariazdca intensitatede-a lungulzilei. complicatii
Man ite steri asociate cianoze;: l;rnt cele comunel\y'CCcianogene:
- degetehipocratjce(hipoxiecronicda patuluiunghial); sterilede rdu hipoxic:
complicatiilecerebrale;
- stArido reu hipoxjc,spontanesau a efort,de gravitatevariabildi"
.rccioente vascuare (la cca. 2o/acazuri)precoce(in prirnii5 ani),
(de la simplaexacerbarea cianozeipand la pjerdereacon$tientei sau prin tromboze(precipitate de hipoxie,poliglobulie, deshidraiare,
chiar exitus:hipotoniebrutald,convulsii,tahjcardieextremd,sincoDd
tebrd9.a.),cu instalareabruscda hemiplegieisau a altorsemne
etc.),spa(iatesau subinkande$i, in general.reversibjle..dra secheie;
neurologicede focar, cu rnortalitatede 10-15% sau sechele
- pozilieghemuitd(,,derugdciunemahomedand") carereduceSuntul Deufopshice(in cca. 213din cazuri).Prevenirealor impuneprompta
(la sugar:poziliegenupectorald).
corectarea deshidraterii, infectieiSi acidozei(urmdrireahemato-
Dispneea,de tip polipneic,cu intensitatevariabild(in formelese-
cri tul uihemogl
, obi nei,
SaO 29. a. ) i
ve re apar e la ef or t u ri mi n i rn e ,.i nc e l e rn o d e ra tepermi te o vi atd hemoragiisau embolii (posibilela sugar);
qLasinormala L Se amelioreazain poziriaghemu;ta. abcesulcerebral(la copilulmai mare): manifestdrineurologice
Cre$terea,inclusivcea staturalS, este afectate. ce apar in context febril. Tratamentulprompt poate duce la
Examenulfizic v ndecareain p;na la 75okdin caturi:
EstesdracAi nespeciflc: un suflusistolicgradull-lll/lv (poatejipsiin trombozeaderiale(venoase);pulmonare(rare),mezenterice,renale
formelesevere)pe margineastangda sternului(superior), cu zgomotul (sindromnefroticconsecutiv)9.a.j
l l n o r m al aus c ult o ri u , d a r d a t d o a r d e c o mp onenta aorti cA endocarditdbacteriana(frecventii);
(fonocardiogramd). alte complicatii(rare):tulbureritrofice,gutd, litiazi biliardg.a.
Com pe n d i u d e p e d i a t r i e / \ r , . t la t u l c a r d i o v a s c u l a r 261

Tratament 1. TMV completa (necorectati)


Este medicalQi chirurgica. l:stedeosebitde severd.Ea afecteazebdieliide trei ori mai frecvent
Tratamentulmedicalinclude: l, i.artfetele.in trecut,cca. 90% din copiisucombauinainteaversteide
- administrarea de fier(in formeleprosttolerate,la carehematocritul ' ul] ProgreseleT.l. neonatale,ale explordrilorendocavitareSi ae
scade sub 65%); li rrrrgieidetermind,in prezent,ca doar < 20-30%din copiisd moard
- prevenireaendocarditeibacterienesau tratamentulei; amestecde sange(DSA,
I Lfrila aceastevarstd.Pe langaobljgatoriul
- tratamentuicomplicatiilori lr:;V, PCA sau toate) se asociazdadesea qi alte anomalii(stenozd
- s t ar ilede r eu h i p o x i c (a d e v b ra teu rg e n l e medi cal e):oxi gen, I rl l rona[aetc.).
bicarbonatde sodiu, morflna,propranololi.v. (apoi p.o. pentru Clinic
prevenirearecidivelor);
oianoza (in absentadistress-uui respirato, este simptomulfun-
- abcesulcerebral(antibioterapie precoce,uiterior- eventual l.Irrcnta](absentaei excludeTl\,4V), precoce(la 90% dln copiiaparein
neurochirugie).
t,rrrfee48 de ore gi l a 100%din pr im asdpt 6m and)dif , uza,int ens5,
Tratarnentulchirurgicaleste indicat(ca momental intervenliei) in ,, f ;tantd,neinfluen(ate de administrareade oxigen(TMV = cauza majotd
funcliede gradulde tolerarea TF (complicaliile pot grdbi intervenlja,
l, cianozdla nou-ndscut).
uneorichiar urgentApaliativd). llipoxiase instaleazaprecocein fofmele grave:dispnee,stdri de
- reparareacompletd(circulatie extrcorporeald, hipotefmie,irnplicd rlrrpoxic l-ipoLonie, serrne de s,rferinlecefeoraa.in absen.tatrata-
rezecliastenozeipulrnonareqi inchidereaDSV rezutatelefiindin genefal ' '
r ,,ntului,agravareaeste rapida:semnelede lCC, eventualsemne de
b u n e; rr.rrficienldrespifatorie,deteriorareaneurologicdSi exjtus.
- interventiile paliativese bazeazdpe anastomozarea unei aftere
(cea rnaifolositdeste rnetodaBlalock- l:xamenul fizic
sistemicecu o arterdDUlmonard
l:ste sarac Ai nespecific.
Taussigmodiilcat,cu folosireade Gore-Texca materialpentru$unt).
f.xamene Paraclinice
Panala intervenlie, agravareastenozeiimpuneuneorimenlinereaunui
Radiografiaforaclca:semne cardiacesugestive(adesealnsd
canalarterialpaient(prostagandindE1 i.v.).
nespeciJic): cord mbritde volum,ovoid(,,informdde ou"),culcat
2, TRANSPOZITIA I\,IARILORVASE DE LA BAZACORDULUI(TMV)
pe diafragm,cu Stergereaarculuimijlociustang $i pediculvas-
TMV esteo anomaliea diviziuniispiralea trunchiului arterial,ducand
cular,,pensat" (ingustat)in proiectieposteroanteriora9i - sernne
la inversareaoriginiisi pozilieiaortei 9i arterei pulmonarecare vor
pJl monare:hi pervascular iTalie.
pleca,fiecafe,din ventriculuopus.
ECG este nespecificd(HVD de a$teptaila aceastdvarsta),dar
Se desdriudou6 tipuri:
permiteexcludereaaltorcauzede cjanozaneonatald.
1) transpozitie completd(necorectatA, naturald)sau D-transpozi,tia
EcocardiogtafiabidimensianaE gi studiile Doppier pot descrie
cu aortd plecanddin VD $i pulrnonaradin VS, ventriculiifiind
Pentrua fi viabili, cu acurateteanatomiaqi fiziologiaTMV (relatiileanormaleale
conectatinormal la atr;ilecorespunzatoare.
obligatorie intre celedoue circulalii: marilorvase). in plus, septostomiacu balon se poate face cu
ace$ticopiiau o cornunicare
ghidareechografica.
9/10din cazuriau o ClA, 1/10o ClVi
2) transpozitiacorectata(L-transpozilia) in care,la anormalaconexiune CaleterismulSi angiografiaau adesea un dub u scop: diagnos-
tic si te'apeJlic.De regule.se intrain VD, se injecteazd
s.rbstan!a
v ent r ic uloar te ri a l e ,s e a s o c i a z d i n v e rs area conexi uni l or
atrioventriculare (AS se varsdin VD, iar AD in VS) care corecteazd de contrast$i se urmdregte(videosau cinematografic) s, dupd
functionalTl\,4V (aorta,degi pleacddin VD, duce sangeoxigenat, demonstrarea TMV completeSi a existenteiunor ventriculibine
fiind deci- conectatdla ventriculul arterial,iar pulrnonara, de$i dezvoltati, se efectueazaatrioseptostomia Rashkind, carecreeaze
pleacedin VS, duce la plSmansange neoxigenat,liind- deci - o CIA prinforamenovale.
conectatdla ventricululvenos). Prognostic
Tl\,4Vreprezintecca. 8y. din totalulIVICC$i cca. 15-20%dintrece e Ferd tratament,supravie( uir eanu depdge$t e8- 12 sapt am ani
(,iiirqnosticul trebuieevocatde la nagteregi precizatin 10-15zie).
cianogeneQieste mai frecventAla bdieti(B/F = 211),iar greutateala
na$terea copiilorafectatieste, in peste 80% din cazuri,nofmaldsau O clasificarecu valoare terapeuticdSi prognosticdimparte TIVIV
peste normai(3 500-4 000 g). , orlo etd in:
Com pe n d i u d e p e d i a t r i e cardiovascular
^t,.rr.|tul

1. Tl,4Vcu septventricularintact: |,volutia este relativbund in formeleizolate(asociereaaltor IVlCC


a. ferSstenozepulmonard; rrrtLrrrt-'cdprognosticul).
b. cu stenozdpulmonardsubvalvulare gi/sauvalvularS. I ratamentuleste chirurgical9i vizeazdformelecu tulburdride ritm
2. Tl,4Vcu DSV: ,rlilirntare de stimulatorcardiac)9i pe cele cu l,4CCasociate
a. cu stenozepulmonard; :i.Atreziatricuspidiana(A. TR.)
b. cu obstructievasculafapulmonar5$i /\. TR. reprezintd1,5-5%din totalitateal\4CC9i constAdin ocluzia
c. cu rezistenlevascularepulmonarenormale. 1,'t,rl;r a va vuleiAA/ drepte.Pronosticulspontanestegrav,putandprovoca
pri mel ezj l e du pa na$t er e.
Tratament ' ,,,.rrtcadi n
(iondiliasupravieluiriieste asociereaunei duble comuniceri:CIA
Conditiasine qua non a supravieluiriieste crearea artificialda
comunicdriiinteratriale(ClA) fie prin atrioseptostomieRashkind(in r LIrt dreapta-stanga)9i CIV (gunt stanga-dreapta)spre a se iriga
cursul cateterismului cardiac),fie - mai rar - prin nretodaBlalock- ' ,rr;lnu. AD este hipertrofiat, iar VD este hipoplazic(uneoriredus la
Henlon (exerezaunui segmentposterioral sepiului). .irnpluapendicemuscular,nul ca funclionalitate).
'r,
\i c.ca.25o dincazuri se asociaz5TMV 9i alte N.4CC (PCA etc ), ceea
in TMV cu CIV micdeste necesaracreareaaceieaSiCIA largi(cand
, I,rirniiteclasiflcarea in:
CIA este largdexistdriscularteriopatiei obstructivepulrnonarepentru
prevenifeacdreiase incearca- paliativ- cerclajulartereipulrnonare). ti pul l :fereTMV :
.r)f;irdDSV,cu hipoplaziesau atreziea artereipulmonare$i PCA,
Unele cazuripot irnpunemenlinereapermeabiliidtii canaluluiarte-
l))cu mic DSV stenozapulmonara$i arteriipulmonarehipoplazicd
rial (prostaglandine El lV) pane la intervenlie.
Reparareacompleteirnplicefie inversareafluxuluisanguinla etaj
, I cu DSV larg, fdra stenozd pulmonard9i arterd pulmonarade
atrial (procedeullvlustardsau procedeuSenning),mai rar indicatein
prezent,fle detranspozarea di mensi uninorrnal e ) .
marilorvase (procedeulJatente)prin care
procedeu Rasteli I.a. I tpul 2:cuTIIV :
se aduc la ventriculiicorespunzdtori,
,l u DSV $i stenozdpJlrnonar5$i
Perfectionareatehnicilor diagnosticeSi chirurgicalea rnodificat
I t, r D S V dar' 5ra sten olSpu m onar a.
considerabilmortaltateaoperatorieqi prognosticul(de Lao rnortalitate
il)sacomunicdrii directedintreAD gi VD face ca sangelesd treacd
de peste 90%, astezi70-90% din copiisupravietuiesc). I rr /\ ) ln AS pfintr-oCIA ale carel dimensiunisunt importantepentru
2. TMV corectati (L-transpozifia) (buni candestelargd,proastdcandestede dimensiuni
1 ,,lrrlde toleranld
Este rara ca [,4CCizolatd. r, ) Crculalia pulmonardesie asiguratdprin CIV $i/sauPCA (9unt
Drenajulvenelorcave qi al venelorpulrnonare,ca $i morfologiagi | ,r rlir-dreapta). Dimensiunile fluxuluipulmonarsunt$i ele importante:
situatiaatriilorsunt normale.Anormalesunt: rlt llrrx insuficient determinao cianozeintensA,un flux crescutimplicd
- deschidereaatrillor:AD, prin vava bicuspidd(mitrald)intr-un pulmonarecu evolutiespre o boale
' rr de ICC gi de hipertensiune
ventriculcu morfologiede VS, dar din care pJeacdarterapulmonard , 'l' t rctiv6vasculardpulmonard(BOVP).
(la dreapta$i posteriorde aort6)SiAS, prin valvatricuspidd, intr- (:l i ni c
un ventriculcu morfologiede VD, dar din care pleacaaorta; Cianoza, prezent1 de regula de la nastere, initial putand fl
- inversareacoronarelor$i intermitentd (la efortsau chiarspontan),devineapoipermanenta
- situareaorificiuui aortei rnai sus decat cel al pulmonarei. $i prezintdmanifestdrile asociatecianozei:crizelede rdu hipoxic,
i n abs en{ a uno r MC C a s o c i a te ,s e rn n e l efu n cl i onal el i psesc, hi pocrati cep. oliglobulieI . a.
' l eqete
diagnosticul(suspectatde modificareazgomotuui ll) fiind confirmat Dispneea de efott, ca 9i hipertrofia staturo-ponderalA, sunl
de: 00nslanle.
- radiografia toracicd(siluetacardiacdcu 2 arcuripe conturulstang: I xamenul fi zi c
superioraorta,inferiorVD); nrlucedate nespecifice: suflurl,semnede ICC precoce(dinprimele
ECG: semne de inversarea activdriiseptale; I rrri de viala,un zgornotll dat doar de componentaaortica.
ecocardiografie; I xamen{tparaclinice
inv es t igaliien d o c a v i ta rei,n d i s p e n s a b i l ep e ntru di agnosti cqi tladiografialoraclcd:volumcardiacde la ugorpand la mult mdrit
precizareaeventuaelor leziuniasocjate. I luro,tiede importantafluxuluipulmonar),cu siluetacardiacdardtand
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e l cardiovascular
^ r" r . t t u
dilatareaAD (de la moderatbpand la,,uriage,,), supralncdrcarea VS, II M"C,C. CU SUNTSTANGA{)REAPTA(NECIANOGENE}
absenla umbreiVD gi a segmentuluiprincipalal irunchiuluipulmonar.
I I)FFECTULSEPTALATRIAL(D,S.A,)
Vascularizatia pulrnonarepoatefi redusA,normalasau ,,incjrcata,,.
ii)prezintdcomunicareaanorma16intre doud atrii (prin ostium
ECG estefoartesugestivdpentruA. TR: prin asociereacianozeicu
I L sau - mai frecvent prin ostiumsecundurn)cu gunt stanga-
deviatiala stangaa axeielectrice a inimii.Ea aratdin plusiHADconstantd | , ..rl)la(S-D)9i semniflcd5-9% din toate MCC la nou-ndscut(ulterior
$i HVS. I ir)lX,dintrel\y'Ccla copil$i 17-20%la adult).
- Ecocardiografiain modul M: absenta irnaginiivalvei tricuspide gi
I r:lA predominala fete (F/B= 3i1),formelefamilialenu sunto raritate
VD absentsaucu dimensiuni foartemici.Cea bidimensionald precizeazd , .1cnotat cu frecven,tdparticulari in mongolism (trisomia 21),
Si relaliacu marilevase, surselefluxuluisanguinpulmonais.a. ,r,I ornulE lis van Creveld(condrodisplazie, displazieectodermicd$i
- Explorerileendocavitarenu sunt ind.spensabile pentrJoiagnos" r,l r,1:(l i l i e),si ndromulH olt - O r am( r adiusabsentsau hipoplazic, bloc
tic decatin cazurilein careechografia nu esteconcludenta. Cateterismul .r ,l ,rqr. I S iD S A ).
evidenliazeun elementcapiial:jmposibilitatea treceriisondejdin AD in l)liA poi fi (in funcliede sediugi origineaembriologicd):
VD (ea treceinvariabilin AS, prin ClA, apoi in VS). Angiografiaaduce
inalte (ale sinusuluivenos).in vecindtateavars;rii venei cave
dovada formala a diagnostjculuiSi orienteazaasupra posibilitetilor
supefioare(constantasociatecu intoarcerevenoas; pulmonard
terapeutice.
anorrnala)Si reprezentandcca.5-7ahdin iotaluiDSA;
Diagnosticul
Inilocii (cca. 50% din DSA), de tip ostiurnsecundumpersistent9i
Este bazat pe asociereacianozeicu plim6ni hipervascularizati. joase(detip ostiumprimum),in vecinbtatea veneicaveinferjoare,
deviereala stangaa axei electrice$i HAD.
adeseaasociatecu anomaliivalvulare mitralegi/sautricuspidiene
Evolutiaspontand
(reprezintdcca. 19-20o/o dintreDSA).
Este cdtre decesul in primul an de viala (cca. 4\ok caz-uti),apoi
Ii cmodi nami c
mortalitatea scade(panepe la 15 ani),crescdnddjn nou _ rapid_ duod I,l!nt stanga-dreapta, de grad Variabil,,,lapresiunemicd"(diferentd
aceasti v;rsta. rareoridepagindu-se vdrstade J0 de ani.
' r(rnai 2-3 rnm intre AS $i AD), care supraincarcdinimadreaptd9i
decesuluisunt la sugar gi copll: accjdenteneurologice, I rlaLiapulmonara(uneoridebitulpulmonardevinede 5-6 ori mai
.Cauzele
endocarditdbacteriand,aritmiiparoxistice(fluttersau fibrilalie).Dup6 , I Lr'(lecaicel sisternic). Tolerantadepindede dimensiunile CIA (este
aceastavarstd,cauzelesuntICCireductibild gi boalavasculard obstructivd , . rlrlt mai micd cu cat CIA este mai mare). defectelemici outand
pulmonard(BVOP).Progreselechirurgieiau moclificat mult acestproo_ ,,| | ri r]e necunoscute gi de pist at eocazional.
n o st ic .
C l i ni c
Tratament
ll| maJoritatea cazurilor,DSA estedescoperitocazional, mai rar fiind
Conduitadepjndede fluxul sanguinpulmonar: , l,.virtde semneleunuiguntstanga-dreapta irnportant: dispnee,infectii
- nou-nescutulintens cianoticjmpune administrareade Drosta_
glandinaF1. pana ta interventie(SJntao(opu mona.,prelerabil l' I rronare recidivante,hipotrofieponderostaturala.
l-xamenfizic
Blalock-Taussig. Jneoriatrioseptosron-ie cu ba.onRash^incJ saJ I bate ev;denlia deformarea regiuniiprecordiale (rareori)gideplasarea
chirurgicald)j
l,r,r stangaa Foculuiapexian(de tip VD) etalat pe mai multe spatii
- copilulcufiuxsanguinpulmonarcrescut:cerclajpulmonar(protectje ,, t,,rcosb e fi .c.).
impotrivaBVOPgi dirninuarea semnelorde ICC),iar cel cu debit /\Lrscultalia releve,constant,doudsemnevaloroase:un suflusistolic
purmonaradecvalva ji supravegneal atent.U,teriorse va crea o i,1,,,,jectie)in spatiulll-llli.c.stang(gradulll-llln/l)Sidedublarea zgomotului
anastomozi intre vena cavd superioardgi arlerelepulmonare (,rsincronism al inchideriisigmoideloraortice9i pulmonare).
(9untulbidireclionalclenn), de reguleintre4_.12uni (uneorichiar n lte manifestdri;
la varstade 2-4 luni).Dupdvdrstaoe 1Z ani (.1tre. ,, _ 3 ani) se
supraincdrcarea diastolicdmare a VD poategenerainsuflcienta
va oracticaproceoeulFontanrrodillcat,anasro.nozad atriu drept
tri cuspi di andrel ati v d ( ur uit ur Adiast olic6Q i suf lu pr esist olic
(sauvena cav6 infe.ioare)directla arterapulmonar5.La copiiiia
endoapexi an);
care acest procedeuegueazdse poate indicatransplantulde
la cazufilecu hipertensiune pulmonardmare poateap5reasuflu
cord.
diastolicde insuficienldpulmonardSi - eventual, cianozd(de
regulddupa cea de a treiadecad6a vielii)sau lCC.
Cor npe n d i u d e p e d i a t f j e '. t , r . , h r l c a r d i o v a s c u l a r

Exameneparaclinice r;eptulde admisie(cca. 5% din totalulDSV);


1. Radiografiatoraclcd:aspectvariat,de la pldmaniquasinormali, r,cptulinfundibular(cca. 5%);
pana la hipervascularizalie, de la siluetacardiacdnormad, p6nd la rieptultrabeculatsau muscular(cca.zoyo, de reguldCIV mul-
ca ro iom ega' ie( r r ai a l e s V S Sj A D ). c u a rc rri j l o c i usl ;ng convex, l i pl e)S i
proemjnentgi hiperpulsatil (conulgi arcul artereipulmonare). r;optulmembranos(cca.70%din totalulDSV,de reguldcele mai
2. ECG:sJofaincarcare VD de t:odidstoic i n oderalaHVD $i HADI. ;rbordabilechirurgicai).
bloc incompletde rarnurddreapta,alungirea intervalului pR ldrgirea
9i \4.ri lfecventla prematuri,DSV poatefi unic sau multiplu,rotundsau
compiexuluiventrjcular. ' ,1. ir qr dimensiunide la cativamm in diametrupand la 2-3 cm.
3. Ecocardiagrafia'. l l ' l nrodi nami c
- modul l\,4: mi$cdriparadoxaleale peretelujseptalventricular. VD , , nrsecintaDSV este guntulstanga-dreapta(sub presiunecrescutd,
dilatat: I L,.,lLrsin sistole),care crestedebitulin VD, cregtedebitulpulmonar
- cea bidimensionale. vizualizeaze directDSA; ,ii,,;Icerea venoasapulmonardin AS. PerturbSrile hemodinamice
- studiileDopplerevidentiaziiguntulstanga-dreapta. Ele elimind .r, l,,,ril(le dinrensiunile CIV gi de rezistentelepulmonare:
in rnarepartenevoiade a recurgela investigatii invazive. | )iiv nlic (diametru< 1 cm sau suprafale< 1 cm2lm2s.c.)determind
4. Cateterismulgi angiografia aduc dovada forrnald a DSA. tioul 1rr Slrntminim(moderat),exclusivstanga-dreapta 9i are tendintd
anatomic,rdspunsurhe.nodinarnic Ai existenlan-at'ormatiilor aqociale. ,ic inchiderespontane;
Se indicadoar in vedereaintervenliei operato.ii. | )SV largdetermindun guntcaredepindede rezistenlelepulmonare
Diagnostic (,.nstant crescute la nagtere, datorita ingrogdrii mediei 9i
- Ioarle rar (3-4yocazuri) DSA este prost tolerat incb din perioada ;xlventicei,acesteadevin cele normalepe la 6-8 sdptdmani9i,
de sugar (hipotrofie, pulrnonarerecidivante,ICC);
infec,tii ; t:jlfel,SUntulstanga-dreaptadevineimportant,cu cregteremarcaE
- DSA minime (fdrd rnodificdriradiologiceFi echografice)au un ir debituluiarterialpulmonar9i,deci,a intoarceriivenoasepulmo-
prognosticexcelent,permilando viat; normala (se cunosc 5i irre (cu suprasolicitarevolumetrici a cavitSlilors€ngi). $untul
inc h, der si pon ta n e ). r:rescutsuprasolicitd9i VD (care are rezerve functionalereduse
ln general,in DSA(chiarcu guntimportant)evolutiaestesatisfdcetoare Lr v6rstemici)si apare lCC, initialstanga,apoi globale.
penela adolescentd, duratarnediede viatdfiindde 40 de ani(complicatiile lr,,,rctiafati de debitulpulmonarcrescutimplice:
apar dupe varstade 20 de ani: hipertensiune pulrnonarAobstructivA. {liatareavaselorpulmonarepandla,,limitacomplianlei loi', limite
aritmiicardiaceparoxistice). Endocarditabacteriandeste o complicatie ,;rrre- o datddepdgitd- duce la hipertensiune (,,cinetici")
care-
rara. ir timp - va duce la lezareaarterelorSi arteriolelor,deci la BVOP
Tratament Accsteleziunise instaleazdde regulSdupe 10-20de ani,crescand
Estein esenldchirurgical: inchidereaCIA prinsuiuri simDldlin DSA r,-.zistentele pulmonarecare - in timp - pot egala sau depegi pe
mici) sau pe,,petec"de tesut sinteticin cele mari. l\lortalitateaoperatorie ,;ce sistemice(inversandguntul).O posibildstenozdpulmonard
este mica (sub 1%), ingrijirilepostoperatoriisirnple (rareori:aritmii rroderatd,asociate,poate limitaguntul.
supraventriculare), iarrezultatele in tirnpsuntexcelenteVarstapredilectd I I' rflodinamic
a interventiei: 2-4 ani.Forrrelebineto eratenu necesttainterventie ' r, rl escri uD S V :
{daca
silJetacardiacaestenormald activilalea va fi lard reslrictii). rk: tip | (cu debit moderat9i presiunipulmonarenormale);
2, DEFECTULSEPTALVENTRICULAR (DSV) de tip ll (cu debitimportant9i hipertensiune pulmonarS: moderati
ReprezintAcomunicareaanormalddintre VD Fi VS, prin sept, cu (sub66% din presiuneaaortice= tp ll A) sau severd(peste66%
SUntstangadreapra.Este cea rrai lrecvella MCC. zA-2;ya(ca de.ect rlincea aortice= tip ll 8);
iro,at)pdnA a 50%d in total(cadelectasociatcu a e anorraii).Frecventa tip lll: DSV cu gunt mic, dar cu hipertensiune pulmonardmajore
sa scade dupe varstade 5 ani (prin inchiclerea spontanaa oefecleror (rezistenlearieriale pulmonare crescute) 9a
mici gi pdn evolufiadefavorabile a unor cazuri). tiD lV: DSV asociate cu stenozd a arterei pulmonare (DSV cu
Ex is t iec at e un t ip d e D SV p e n trufi e c a re s e g m ent (cu ori gi ne ,,plin,aniprotejati").Tipul l 9i Il reprezintacca. 90% din totalul
embriologicddistincte)al septuluiinterventricular: t,SV la sugar9i la copilulmic.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e , \t , , '. r l r r l c a r d i o v a s c u l a r
Tablouclinic
Depinde de dimensiunileCIV de starea rezistentelorvasculare |l l)oalaRoger aceste explorarise indicedoar in suspiciunilede
pulmonare$i de variatiileacestoracu varsta. r t, r. , rsoci ata.
Sernnelefunctionale I vt)lutie,prognostic
lipsescin DSV de tip | (corespunzand maladiei
Roger,cafe reprez,ntacca. 40oiodin toate DSV Si care esle deoistatj I lrrBOALAROGERprcgnosticulestefavorabilinmajoritateacazurilor
ocazional.dezvolLarea , ' , .r l a 70% ), D S V -ul i n chizandu- sesponian sau r educandu- $i
fizica$i psihomotorie iiind norma,a).
ln DSV de iip ll acesteaapar din primelezile sau siiptdmenide via,td . rrrrrrlrcativ talia.Toleran.ta este pedect6,cregtefeanormald,iar suflul
.. r,,lri di mi nudprogresiv,panA la dispar ilie.Com plicat iile posibiie
(tipul ll reprezintdcca. 50% din totatulDSV) ca: dificultdgla supt (sugarul
oboseSteu$or),dispnee(polipnee, ,, rt ,:rdocardita bacteriana(2% din cazuri) 9i insuficientaaortice.
tuse,tirajintercostal), in absenta ciaictzei,
transpjratiiprofuze,curbd ponderaldnesatisfdcdtoare, I l rfdri rea cl i ni cd aso ciaza, anual, invest igat iileneinvazive,
infectjibronho-
pulmonarerecioivanle (careaccentueazd auestesemnede gurt sdnga_ ' ' ,' .rrri rent cu pro{ i l axiaendocar dit ei.in boala Roger int er vent ia
, rLrrlicaldse recomandddoar in cazul aparilieiinsuflcientei aortice
dreaptamasiv),adesea episoadede ICC in perioadade sugar.in hiplr_
tensiuneapulmonardseverd(sindromulEisenmenger) apaie cianoza. ',i, lrilcrea DSV) sau al endocarditeiinfectioase(inchidereaDSV ii
. ,, r.1;rrea sechelelorviavulare).
Examenfizic
- suflu holo(pan)sistolic . f formelecu gunt importantgi hipertensiune pulmonardevolulia
intens(gradutlll-V /t), aspru,insotit de
freamet,cu maximumin spaliullV i.c.stang(pemargineasternuiui, r,. v;lriabia: favorabilein cca.213din cazuri(subtratamentrnedical):
cdtre apendicelexifoid),iradiatin ,,spitdde roatd,,pe toatd aria ' 1rli,DSV se inchid cornplet,15-35%i9i reducsemnificativ talia,iar
precordiala: , | 1,'r,se amelioreazdclinicprinconstituirea uneistenozepulmonare
- zgomoiulll normal, diastola,,libere" ,,1rr, l)ulare(carereduceguntulstanga-dreapta, dovadafiind:,,lurninarea"
(in formelefdrdhipertensiune
pulmonara).InstalareahipertensrJnii pulmonare,confirmatdprin cateterism).
pulmonare|nodiri"atnblou ',rt,rrilor
auscuttator: suflulsistoljcdiminudca intensitate, I rt]a. 113din cazuri,evolutiaeste nefayorabil5t cca. 20% dintre
pe primulplan
trecandmarcataaccentuarea zqorro{uluill_ I rr rrrrr (deregulSin primulan de viatA),prinICCsaubronhopneumonii.
in'ormelecu Suntmare $i hipertensiune LI r;| | , se consti tui eB VO P ( anunt at dde sem nele hiper t ensiunii
putmonardse mai adauqd:
d e for m ar it or ac ice(b o mb a td e a s u p rau n e i d e p r esi unisubn anJre ,Lrri rr)nare).
bilaierale), l ti ttarnent
$ocapexiancoboratgi impinsafarA,hepatomegalie, semnul
Harzer,paloareSi hjpotroflestaturoponderale. ilc medical$i chirurgical.
Exameneparaclinice I t,)l.tmentulmedicaL include corectareasuferinielorresoiratorii
- Radiagrafia toracicd aspect normal in boala Roger (eventual ' " ' ,r, ,terapi eenerg;c; Si kr ner it er apie)Si a lCC. inchider eDSV
desen vascularpulmonarugor accentuat).in celelalte;cardio_ L| | .i :;rl eter(l a cazuri se lecf ionat e)est e deocam dat Ao m et odb
megatieconstante(indicecardio-toracjc 0,60-0,65),pe seama I ,, rrr ental d.
ambilorventriculi(cu moderatamiirire a AS), trunchiularterei I t, tIamentul chirurgical poate fl.
pulmonareugor dilatat,desen vascularpulmonarsemnificativ l)aliativ:cerclajal artereipulmonare(pentrudirninuarea guntului
accentual. stanga-dreapta), indicatin prezentdoarin cazulanomaliilor (DSV)
- ECG: de reguld,aspect normalin boala Roger.in DSV larg, inifial: Inutiple sau al asocieriialtor N,4CC;
supraincdrcare (;ompletreparatoriu, pe cord,,deschis" (circulalieextracorporeald,
,,diastolic6" (volurretrice) a VS gi,in general,a cavitdtii
stangi.Pe mdsurainstadrii hipertensjunii pulmonarese adauob hipoterrnieprofundd):suturdsimpld sau,,protezare" cu,,petec"
se-nnede supraincArcare. sistoliu;a VD {h:pe.lrolie de dacron.lndica,tia este,virtual,in toate cazurilesimptomatice,
biventriculdr;).
- Echografra bidirnens;onala fczultatelefiind excelente,progreselechirurgicalecoborand
Si studijleDopple. color virualzeazd
defectele> 2 mm gi le precizeazdlocalizarea. considerabilvarsta la care se efectueazi interven.tia (la sugar
- ExplorArileendocavitareaduc dovada formalaa DSV wecizeazl sau in cel mai reu caz inainteava.steide 2 ani).
dim ens iunil eg u n tJ ,u s t6 n g ad re a p taS i rd sunetJl ui asuora l|'foruenliaeste contraindicatd in DSV mic (boalaRoget qi in cele
circulatieipuin-onare(se indicA a orice varsta cdnd DSV este , I lril)ertensiune pulmonari mare.
j. pERSTSTENTA CANALULUIARTERIAL (p.C. A.)
prosttolerat,punandu-seproblemainterven,tiei precoce),in plus
evidentiind l'|rsistenlacanaluluiarterial- P C. A. (persistenlapermeabilitdtii
$i eventualele l\,4CC asociate,precurnsj nurndrulC.l.V.
' /\ (jareleagaarterapulrnonara de crosaaortei,canalcare- in mod
Com p e h d i u d e p e d i a t r i e , , t . , r . r l u lc a r d i o v a s c u l a r
.-
l /,,Lfu1t.,,-
normal- se oblitereaza in prjmelezile de viatdpostnatald) este a doua
l\,4CC rvesiiga{iileendocavitarenu sunt necesare,iar cele uzuale dau
ca lrecventd(15-17olo din totalJ'IVCCca anomaie izo dtd,o6nala , LrIrte nesemnificative.
25yoin asocierecu a te MCC),esterrai f.ecventarafete(F/B- 2j3l I ).in
l'ERSISTENTADEFINITIVAAC. A. are, la oricevarsta,manifestdri
zonade rrarealtitudine Qiestecomplicatia predilectd lcardiaca) a infectiei
r,rbeorice in primuttrimestrude sarcina. ' ,,r,.i ,dependentede rapor t uldint r epr esiuneaaodce giceapulm onar S,
I i,r,,istentele vascularedin aceste doue teritoriigi de capacitatea
Hemodinamicd
r
C. A. (lungde 8-10 mm, cu diametrulde 5-15 rnm)permiteun 'r, ,rrduluide a se adaptala efortulsuplimenlar.
$unt I ir sugar,tabloulclinicdiferdin functieln debitulprin C. A
stanga-dreapta (djrectin arlefapuJmonard de dimensiunipfoDortionale ti)tnnelefunclionalelipsescde reguldin formelecu debit moderat
cu celealecanatuui).ducendtanipertensiune pJlrrorara,HVSisecuncjar L ,,1.,oa diagnosticateintanrplator),putand fi prezentedoar un puls
gi la suprasolicilarea VD. prin c.e$teteapresiunior pu monare care
p o t inv er s a$unt u l ).G ra d u h i p e rte n s j u npi iu l monarecondi tj oneaz; '' r ' jic amplu $i puternic(rnai ales la nivelularcadeipalmare)Si o
| ' ,1.ri{}li anterioardhiperpulsatild. ln formelecu debit importantapar
tolerantac inicaSi indicaliairchideriichirLrgicalea C. A. in lunctiede
' | ,rrvprecoce(de obiceidupelunaa ll-aSia lll-a)semnede intoleranlA
ea. Nadasdescriepatrutjpuride p C. A.: , Lrrl L.rl polipnee,dif icult dt ila supt , pneum opat ii
stanga-dreapt a:
- tipul l(fdrd modificareapresiuniipulmonare,adicdun C. A. mic).
' , lrviinte,transpiratiiprofuze,hipotrofieponderald,eventuallCC.
bine to.erat$i nu necesitAintervenljechirurgica16 urgentE: l \i l tnen fi zi c. In P .C. A. cu debit m ar e, un ir r por t ant sem n
- tipulll (P C. A. cu hipertensiune pulmonar;moderatd,adicAsub I ,l,rlromoniceste un suflusistolo-diastolic (zgomotde,,trenin tunel"),
70% din presiuneasistemicd); ,r rr,rrimumsubclavicular stang, iradiantinterscapuloverlebral stang;
- tipullll (P C. A. cu hipertensiune pulmonardrnarcatj,adicdDeste ,, r' r;1.zgomot l l accen t uatla pulm onar d,o r egiune pr ecor diala
70%dinpresiunea sistemic;,gunlJlputandu-se inversateTporar). I l" .r(linamicd", cu Soc apexiancoborat$i hiperpulsatilitate a anerelor
At5t tipulli cat $; lll sunt prosttorerateclinic9i interventia chirJrqicatd " I l,,rce (dar egalS la membrelesuperioaregi inferioare).
estenecesareprompt(inaintede a se corrpromrte circl.atiaoulmonarat. r;rraclinic
- tipullV: P.C. A. cu hiperlens.une pu'monaraSirezislente vascutare E xamen radi ografic: volum car diac de la nor m al pana la
puln^onare extremde mari.prosttore.ateclinic(clinpacateinjervenila . ,r,lrornegalie (pe seama cavitetilor Stangi),cu arc mijlociustang con-
_ chirurgicalenu mai este posibile). ' . :ri hiperpulsatil, iar cel inferiorstang alungit.Trunchiulpulmonar
iNcHTDEREA iNTARZATAA c. A. ,1.rr,rdilatat,pldmaniicu circulatienormaldcrescutd(multcrescutdin
A) LA PREMATUR(la prematurulcu GN < 1 500 g p C. A. poateavea , r,r()lecu debit important).Adesea,se noteazetulbureride ventilalie
o incjdente. de 20-60%.iar la cei cu CN sun I 200 g panij la 80%) 1,1,,,)(:tazi e, ernfi zem).
tabloulciinb este dependentde importantaguntuluigije capacitatea lrCG: normaldsau cu semne moderatede HVS (in formelecu
d e a dapt ar e a c op i l u l u il a v o l u m u l s a n g u i n c re scut di n cj rcul ati a ,l' l' I rric), cu H. bivenlricular6cu predominantastang5 (la presiuni
pulmonara.Un suflu sistoliceste prezentdin prirnelezile (uneorj 'rrrrrrrnaremoderatcrescute)sau dreapta('inhlperpresiunea pulmonard
si
diaslolic).ca Si accentuarea zgomotuluill (componentasa p.,imonaraj. r ,l r,:; rttt).
La Sunturimari pot apareasemnede lCC. [chografi a;cea unidim ensionalS suger eazeP. C. A. ,cea bidi-
Cordul are dimensiuninorrnale,plamaniisunt hipervascularizati. r ,,,rr::ionald il evidentiazdSi ii mdsoarddimensiunile(gi poateelimina
fCG ardtaHASgi HVS(dJpasaptitmenide evolutie), iarecoca.cliograma r, vrril de cateterismcardiacin scop diagnostic).
evalueazi importantaSuntuluigi eventualeleasocjeriale altor l\lCC. I t\ capilulmare in cazul unei C. A. cu diametrulsub 6-7 mm (Qunt
Explorddeinvazivese indicadoar in cazulinterventiei .,l||i, preslunipulmonareputin modif;cate), diagnosticatin€mpldtof,
oDeratorji.
B) LA NaU-NASCUTUL LA TERMEN,C. A. intjrzie sa se inchide ' t,orcepeacelagisuflu sistolo-diastolic subclavicularstang (foarte
(sau se redeschide)din cauze: ' rr,rtteristic),asociatuneoricu un freamet9i - de regule- cu hiper-
a) pulrnonare(scddereapO2 arterial):boli acute,stdri asfixice I l| ,;rt itate a arterelorperiferice.
. S.a. Lr cazurilecu gunt stanga-dreapta
9l notabil(C A. cu diametrulpeste
b) extrapulmonare (altitudinepeste4 500 m 9.a.). r frn), presi uni l ed;n arter a pulm onar dcr esc sem nif icat iv( uneor i
Clinic,potfl prezentedoudsufluripafticuare:unulsistoliccrescendo ,1.r1;indu-le pe cele sistemice).De$i tolerantaeste relativbun5, sunt
Si unulsistolodiastolic continuu,cu un zgomotll de intensitate normal;. 'r,...ontepalpitalii,dispneede efort, pneumopatiirepetate,hipotrofie
I rlLrro ponderali.Auscultatoriu, tablouleste acela$i(suflusistolo-diastolic
Com p e h d i u d e p e d i a t r i e ,,,,.i l 'rl cardi ovascul ar

continuu,subclavicular stang,intensgi aspru,constantinsotitde freamat , ,, A reprezintacca. 6-10% djn toate N/CC(la copiiicu sindrom
Qicu zgomotll accentuatla pulmonariA). ,'ste prezentain cca.25okdin cazuri).
Radlografic,cordulestede volumnormal(cuvascularizatie '
pulmona16 l,.rrzafea este adeseamarcanta(pane la obstructietotald)gi se
moderatcrescuta),pend la dilataremarcatda cavitetilor stangiSi aortei r,'r ,,,11 . lxr o lungimede la caliva mm pand la multi cm (arterapost-
ascendente,cu hipervascularizatie pulmonard. ,,,I l ;ra este de regul Sdilat at i) .
ECG variaze$i ea de la normaldpand la suprasoicitarediasioljcd ,,, n. izolatd(exist6$i cazuriasociatecu altemalformatiicongenitale
a VS (in C. A. largi),pentruca la cei cu obstructievasculardpu monard
' , rrri ,r sau extracardiace)se clasificdin funcliede raportulcu canalul
sa se notezeHVD purd. , r.tl t:
Echografiaconfirmddiagnosticul(evidentiazaC. A. 9i ii mesoard llo A. preductald(stenozareinaintede emergentaC. A.) sau de
d i m ens iunile) . lit) infantil$i
Cateterisrnucardiac$i angiografia prccizeaz\Sjeventualaasociere (io A. postductale(tipuladult)in care stenozareaeste situatd
a altorl\lCC. rhrpaemergenl aC . A. ) .
Tratament .rrl rl i | l i rea
zonei stenozat eim pune dezvolt ar eaunei cir culat ii
1. Trctamentul generalincludeadministrarea de oxigen(spre a se ,,.r.rle,de reguldintre ramuri ale arterei subclaviculare stangi qi
mentjnePO, la 60-85torr). ,r, rrrr;rlcmamareiinterne(mai ales artereleintercostale), perechile
2. Tratamentulfarmacalogicimp ice tratamentulICC $i - eventual , | | , a lv-a). In forma postductale, aceas€ circulaliecolateralase
inchidereafarmacoiogica a C. A. cu indometacind (eficientdin 50% din ' ',,lii in vjalafetald,pe cand in cea preductaldla na$terenu exista
c azj f i ) . , l.ric colaterald(existenlaunei C. A. deschisnu a fdcut necesard
3. Tratamentulchirurgical este simplu (intervenlieextracardiace)$i ',, I rfca intrauterind a acesteia)$i inchidereaC. A. duce rapid la
constain ligaturaC. A. sau sectionarea acestuiaintre doua ligaturi.Ca
indicatiisuplimentaresunt gi risculgrefeiosleriene,BVOp progresivd I ,,liecinlele hemodinamiceale acestui obstacolsunt: HVS, TA
9i lCC. lntervenliase poateefectuaincd din primasdptdmandcleviate. , lllir la nivelulmembrelorsuperioare$i la extremitdtile cefaliceSi
FsLecontraindicata la cei cJ obstruclievascJara pLlmondra(.apon al Lr1,r la membreleinferioare,dezvoltareacirculatieicolaterale$i
rezistenlelofpulrnonare/sistemice > 0,7), deoareceC. A. este singura , r:a retrogradda presjuniidin VS, AS Si capilarelepulmonare.
cale de devierea sangelui,limitandpartialconsecintelehipeftensiunii l, 'lirranlaestecu atat mai precarecu cat Co. A. este mai ingustdSi
pulrnonare;este, de asemenea,contraindicatd in cazul asocieriialtor , , ' Lr.Jimemai rnare,llind influenlategi de raportulanatomiccu C. A.
MCC in care PCA poatefi singuracalede a menlineirigaliapulmonard ,',, I rrri gravd esie forma preductale).
gitfebuienlentinutd cu oricepre!.in acestscopse vorfolosiprostaglancline r.i l )l oulcl i ni cl a sugari
(PGE 1). Inchiderea prinintermediul unuidispozitivocluziv(princateter) ',,,rtcfi noiat precoce (chiar din prima lund), cu semne de ICC
este un procedeuincd experimental. , r,L(precipitatiuneoride o infectieacutd respiratorie),sau poatefi
Evolutie , r,.r.Ltclediscordantapulsuluiintre membrelesuperioare(binebatut)
ln PCA cu guntmic (moderat)apar simptomerrai severein cea de '
, ,r inferioare(slab sau absent).Aceasta impune masurareaTA
a 3-a - a 4-a decadAde viate (prin hipertensiune pu monareSi CC). , , r,,,laDopplersau ,,flush").Un gradientde presiune> 20 mmHg
Inchiderea spontanda C. A. poateapdreala nou-ndscutij prematuri(de r , lfcmbrele superioare$i inferjoaresemnificdCo. A. Auscultatia
regulein prirnii2 ani de viatd).
' r, ,/.rrr.rsuflusistolicparasternal(spatiullllll i.c. stang).
PCA cu Quntlarg sau cu hipertensiune pulmonarepoate duce la I ].,rneneleradiograficearatd cardiomegaliegj hipervascularizatie
deces (lCC) la versta de sugar sau ta aparitiaBVOP (de reguldin a r I Ir )rt:l ra.
doua sau a treia decaddde viatd). I (rG, in Co. A. izolat5,aratd:SSVD (in primelegaseluni de viate),
Ir. MCCFARASUNT(OBSTRUCTTE) | '.| (iare apare o m{lderatdSSVS (asociereaaltor MCC modificd
1. COARCTATIA AORTEI(Co.A.) reprezintdstenozarea(strarntorarea) r,.,,tc).
de gradevariatea lumenuluiaoftic(pe distanlavarjabild),de reguli la |,.hografiaaduceinformatiivaloroase,dar investiga{iile
endocavitare
j o n c li! nea c r os ei cu a o rta d e s c e n d e n ta ,d u p i e mergen!aarterei l.I' de urgenfbla sugar,ele precizandtipulde Co. A. Si eventualele
subclaviculare stangi(rareoripoatefi situatela aorta abdominald). r , , ;t50ctate.
274 Com p e n d i u d e p e d i a t r i e , ,r , , r . r t I l c a r d i o v a s c u l a r

Rezonanlamagnetic5a devenitdeosebitde utila (neinvaziva)in r .,rrrsecinta hemodinamic6este HVS considerab;le.


aceastaNy'cc. { -l rni c
Tabloulclinic Ia copilul mare I '{)Lexistasemnede ICCstangdprecocesautardive(dureri9i sincope
Co. A. estefie cunoscutade a varstade sugar(9i binetolerati),llc r , , 1,rrl,prinhipovascularizatie coronariana). Tipiceesteasociereaunui
descoperitdocaziona (la un examen sisternaticsau la apariliaunei li r lrolosistolic aspru,rugos (in focarulaortei)insotitde freamat,cu
complicalii:hemoragiemeningocerebrald, grefAbacterianal).De obicei,
' t, ritla zgomotuluill Si cu puls perifericfoarte slab.
atrageatentiapulsulfemura absentsauslabperceptibi, apoiinversarea f' rrracl i ni c
gradientului normalal TA (care,cu excepliaprimuluian, este mai mare lTadiagrafic: pldman normal,cardiomegalie (prin HVS);
la memb.eleinferioare), in sensulunor valori a membrelesuperioare ECG: semne,,caricaturale (grotegti)" de HVS de tip sistolic.
cu > 20 mmHg mai mari. Echografiaidenlificdanomaiia(sediu,severitateetc.),fiind tehnica
Examenulfizic noteazdadesea un moderatsuflu sistoic in axila reinvazivi de baze pentrudiagnosticgi urmarire.
stangd.La unii copii se pot palpa pulsatiilearterelorintercostale. Explordrileinvazive au cedat in bund masurd locul echografiei.
Paraclinic l ratament
- Radiografla: HVS,pediculvascular,,stramtat", adeseao imaginein I rirtarnentul este chirurgical:in forma supravalvularS, interventia
,,E"pe margineastangea esofagului (opaciflatcu bariu),datdde dilatatia r. .tiv'acild si are un p'ognosticbun. in cea valvulafS.se rezeca
pre-Si poststenoiica Si de zona coarctatdin sine.Dupavarstade 5-6 arri ,,.r(le stenozd(circulatie extracorporeale), dar aceastaimplicdriscul
se evidentiazd eroziunicostale(lll-Vl),decicirculatia
colaieraldarterialii. ,rlr(:lentei aoTticesecundare,necesitandreinterven[ie.De aceea,
- ECG: aspectnormalsau discretdHVS. , . I rtoripropunrezectiaurmatdde implantarea uneivalve.Interventia
- Echografia bidimensionala vizualizeazazonade coarctalieiarstudiil(l ' 'rr
I Ir\tificati de gravitateaICC gi de risculgrefeiosleriene.
Dooolercolorii evalueazaseveritatea. 1 STENOZAPUL|\,,1ONARA (S. P.)
- Cateterismulnu este obligatoriuin forrnelepure de Co. A, dar licprezintecca. 10% din toatel\,4CC. Ea poatefi:
angiografia este impoftantdprecizanddetalii(diametru, intindere,MCC anornaliesingulard(cu sept intraventricular intact)ca stenozd
a soc iat eI . a. ) . ,l vLt ard pul monardsau
Tratamentulse adapteazegraduluide tolerantd(in formeleexcelefl
asociatdcu alte MCC.
loleratene ablinerrde la l'atament) ( luspidelevalveiaparstenozate,ingro$ate,fuzionate,formando mem-
1) Tratamentul medicalestecel al lCC.Dacardspunsulla tonicardjcc
r.,r r sau un diafragmcu un orificiucentralcu diametrulde 2-10 mm
este bun (in 24-48 de ore) acestease vor continuacu tratamentedo ,' r,.ionalfuzjoneazedoar doud cuspide,valva aperandbicuspide).
intrelinere' (luni de zile),pand la dispariliasemnelorde decompensaro
l, Ir.)dinarnic crestepresiunea sistolice 9i apareHVDdirectpropo4ionale
$i completaregresiea cardiomegaliei. sau propranolu
Nitroprusiatul ,r,Jradul
permitadeseaamanareaoperalieipanAla varstaoptimd.De asemene.r, de obstruare in caleade evacuarea VD.
lormele usoareSi moderatesunt, de reguld,asimptomatice, cele
menlinereaunui C. A. potent (prostaglandine) poate stabllizastareir
, v|re avandsemne de insuficiente VD gi cianozd(la sugat.
unui sugar grav pand cand poate fi operat in conditiimai bune. Cir
E xamenul cl i ni c
rnetodapaliativds-a folosituneoriangioplastiapercutanatecu balo|
(dilatareacoarctaliei). r formeleugoaregi moderateevidenliazdun suflusisioiicde ejeclie
,, ,rcarulpulmonareigi dedublareazgomotuluill.
2) Traiamentulchirurgicalconsta in rezec.tiasegmentuluiaorti(l
stenozat9i restabilireacontinuitS$i aorteiprin suturddirectasau priI Investigatiiparaclinice
intercalareauneiproteze(procedeulCraMord),intervenfiecarese practicir lt1 fomele ugoare ql moderate arate o dilatare poststenoticea
precoce. t,r[nonarei,u$oarAHVD gi - echografic- sediulSi gfadulstenozei.
Copiiila care interventias-a efectuatla varsta Scoard au un risr. i formelesevere apar semne de ICC (VD), cre$tereapresiunji
,.r()ase,cardjomegalie,sufiu sistolicintens la pulmonard(adesea
semnificativ de evoluacatre HTA sistemicdSi disfunctiimiocardice.
2. STENOZAAORTICA(S. Ao) reprezinidcca. 5% dintretoateMC(j r .,)litde freamSt),absenlacomponenteipulmonarea zgomotuluill.
lraraclinic se evidentiazd cardiomegalie (peseamacavitafilor drepte),
Si poate fi situaievalvular(ca un adevdrat,jiclor"),supravavular(,,i
diafragmS"),subvalvular(stenozarecircularda aortei)sau asociin(l I rl;rreaposistenolicea trunchiuluipulmonar9i a artereipulmonare
aceste leziLrni. l.I rqi, cu diminuareavascularizatiei pulmonare.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e A r '. , r n t u lc a r d i o v a s c u l a r

E CG : HV D im p o rta n td ,e c h o g ra fi a d e mo n stranddefectul (9i !ratamenl


severitatea).Investigaliileinvazive(inc]usivventriculografia dreaptd l:,te de obicei inutil. in rarele cazuri de dureri toracicesevere,
selectivd$i cineangiocardiografia) aduc detaliisup imentare. 1'r'1rr;rnolul poate fi eficient.Profilaxiaendocarditejbacterienesub-
ComplicaliirICC (ceamai frecventamai alesin primulan de viald), , t li) se indicddoar in formeleasociatecu insuficientd mitrald(unii o
e n d oc ar dit dinf ec l i o a s A(m a i ra rd ). L a s u g a r a p are ci anoza ($unt ,, ,,,rrandd i nsd i n toate cazur ile, la int er vent iichir ur gicalesau
dreapta-slanga prin foraner ovale). l ,,| | r.rtol ogi ce).
Evolutie Fvolutianaturaldpledeazepentruo afectiunebenignd,apirend ca
Tnformeleusoaregi moderateviafa poate fj normald(copiiivor fi , rrr;rtie comundfa15de normal,la copiiicu constitulieastenicd(prezumtiv
'
evaluaticuregularitate). in S. P.severd,evoluliapoatefi agravatdbrusc ', r'rulta din modificdrile geometrieiVS gi ale valveimitrale).
prin aparifiadisfunclieiVD $i lCC.
Tratament I libliografie selectivi
ln formelesevere se practicdvalvuioplastiecu balon pe cateter, AItFKEN, CL. et al.: MitralValveprolaps:Associationwith symptoms
caredilatdorificiulstenozat(cu rezuLtate excelentein majoritateacazurilor) . r )(l anxiety.Pediatrics:85; 311, 1990.
sau valvulotomie electiva(indicatala copiiicu presiuneVD > 50 mmHg ' I tl llNSTElN,D.: Congenital HeaftDisease.ln NELSONTEXTBOOK
sau mai mare de 2/3 din presiuneasistemic;). ( )l PEDIATRICS'16rh Ed.(BEHRN,4AN, R. E.,etal.:edts).
W B.Saunders
4. PROLAPSUL DF VAIVA VTTRALA (p.VrV.) c,r p. 1362,2000.
r ( rlOFU,E., CIOFU,C: Esentialulinpediat,e. Ed. med.Amallea,p.
Reprezintdo prolabare(deplasareposterioarA sau in sus, ln atriul
stang)a valveimitraiein cursulsjstoleiventricuare. Apare ma! ales la .' ;,{ ),1997.
I (;l ORGESCU,A: Curspentrustudenti,anVt,2400.
fete pestevarstade 6 ani,cu o constitutie flrava,$i cu anomaliiale custii
'' ll..l(1.F F. et al.: Early diagnosisof coarctationof the aorta in children.
toracice(scolioza,pectusexcavatum).
/\ oontinuingdilemma. Pediatrics98: 378, 1996.
Incidenla PV.l\,4.este estimatd la 2-20% (procent mai mare la ,' MAHONEY L.T. et al.: Af'al septal defects that presentsin infancy.
adolescentecu trasaturie mentionate). ,rrrJ.D i s.C hrl d,140;1 115,1986.
Clinic | 1)PESCU,V. (sub red.):Algoritmdiagnostic$iterapeuticin pediatie.
l\larea majorjiatea cazurilorsunt asimptomatice.Se raporteaza l (l med.A mal tea,p.224, 1999.
adeseadureritoracice, palpitalii, amelelisaualtemanifestdri nespecillce. lil l-LER,l\,4.D., elal.. Durationofductal shuntingin healthypreterm
Aritmiie semnificative sunt neobignuite, iar intoleranlala efort rard. ,tlittts: An echograficcalor flow Dopplerstudy. J. Pedialr.,112; 441,
,,Pecet6a"P.V.M.este clacmentulsistoiical mitraiei.Perceperea f 188.
ciacmentului impuneauscultaliain diversepozitii(se aude mai ales in wn RD. K. 8., et al.: Delayed detectionof coarctionin infancy. lmpli-
pozilieverticalS sauin pozi!ia,,derugiciunemahomedanS"). Clacmentul ,,tions for timingnewbomfollow-up.Pediatrics,86, 972, 1990.
e st e m ez os is t olicd,e re g u d i a n i v e u l a p e x u l u i ,d ar $i pe margi nea Wol-FE,R. R., etal: Congenital Heai Disease.In ,,CURRENT PE-
stangda stemului.Uneori,clacmentul esteufmatde un suflurnezosistolic I rlATR|C DIAGNOSIS ANDTREATMENl-': HAYW.W. Jr (Edt)'14'h Ed.
cu iradierespre stern,semnificandasociereaunei jnsuficienlernitrale | ; rrrgel\,4edical Books/lvlccraw-Hill,p, 479, 1999.
(mult mai rar).
Investigaliiparaclinice
/-.t. INSUFICIENTA CARDIACi. CONGESTIVA (ICC)
Radiografic:aspectul este de regula normal. (A. Georsescu)
- ECG: arctA,de asemenea,traseenormale.
- Echocardiografia pune diagnosticul, e ementulsemnificativ fiind l,l(l reprezinteincapacitatea corduluide a furnizadebitulsanguin
deplasareasistolicAposierioarda cuspideimitrae anterioare. ,,1,,,vat nevoilormetaboliceale organismului.
Interpretarea este uneoridificild(existdrezultatefa s pozitivegi I lrsificare
ri(i folosesccriteriidiverse:
fa s negative).
I umplereaventricularA: (umplere
lCcongestivdSilC hipodiastolice
Metodeleinvazive(cateterismcardiac,angiografie)sunt foafte
nsuficientA);
rar indicate.
lC acutegi cronicd;
' cvolu,tie;
274 Com pe n d i u d e p e d i a t r i c r , , ', t u l c a r d i o v a s c u l a r

3. cavitateapreponderentafectatd:lC dreaptd,stangd9i globald; t:"Irze la sugar 5i prercolar.


4. mecanisrnefiziopatologice: ( :.tuze cardiovasculare:MCC, aritmii, miocardite, cardiomiopatii
a) sediulrepercusiunii: lC anterograda$i lC retrogfaddl ,,rrt)(rce;
ll) debitulcardiac:lC cu debitscbzut(afectaremiocafdic6 primarA) A l l e cauze: aci d026,boli r espir at or ii,boli ale SNC, anem ii,
$i lC cu debit crescui: , 1,r,i,rnii,hipoglicemie,HTA secundard(sindromhemolitic-uremic),
- prinscaderearezistentei sistemice(fistue arterjovenoase, r.,,l I K aw asakig.a.
beriberi,tireotoxjcozA) gi t:. lze la copil si adorescent RAA (trecepe primulloc),HTA(glorneru-
- prin umplereventriculardclescutd (transfuziiexcesive. '' , lr lr)),miocardite(bactefienesau virale),lireotoxicozd,hemoside-
retentiede apd); , , lr')mocromatoze,terapie antitumoralA(iradiere,doxorubicina),
5. starea clinica:lC compensategi lC decompensat.i(ccrdul nu , t, il|r|, endocardite, cord pulmonar(mucoviscidozi),cardiomiopatii,
mal poatepompasuficlentsal,]gesprea asigurafunctiarenai nor!-l.ra L rrrcompletrezolvatechirurgicalsau complicate(infecliiaritmii,
i),
6. unii folosesco clasificarestadiald: r,rrtrticvasculardpulmonarbprogresivd),interventiioperatoriietc.
- gradull: fara iulburdria efortobiinuit; r. clinic
'llloul
- gradulll: simptomela eforturimari sau moderatej | ),.l)indede starea,,rezervei cardiace"(rnecanismele compensatorii
, L , r;i mentinAfunctia metabolicdnormalS)l
- graduJlIl: simptomela eforturimlci;
i r)pilulcare a epuizafo (pani la punctulin care debitulcardiac
- gradullV: sjmptomeprezenteSi in repaus.
rrr mai satisfacenevoilebazale)este simptomaticSi in repaus;
7. varsta:lC la nou-ndscut, sugarii copil.DintoiaiiateaCC pediatrice, , rltrrlpoatefi confortabilin repaus,dar incapabilsd-$isporeascd
peste 90% debuteazein primulan de viald 9i 80yoin prjmulsemestru
i l r)bi tulcardi ac l a efor t ( chiar m ic) f ar d a apdr ea sim pt om e
(caa.2jak debuteazS in primasiSptimanade viale). ,rrrnnificative;
Etiologie , tr),)ilucu leziunicardace ugoarepoatenecesitaeforturiserioase
lC are cauze rnultiple,ea putandfi faza flnald a oriciifeiafecliuni il)re a-Sicompromitefunctiacardiace.
cafdiacela copjl.Schematic,cauzelesunt; Allilr.lreafuncliei de pompd a miocarduluiare doue consecinle
1. bolicongenitale de cord(MCC),de departecauzaceamaifrecventi r lIrr)ntale, din care derivdtoate manifestdrile clinice:1)scederea
9i ' I rfli sistolicAi 2) cre9tereavolumuluide sange la sfargituldiastolei
2. boli miocardice: ,
",r:ptialC hipodiastol:ce).
a. primare (miocradite,fibroelastozi endomiocardiaii:FEEI\4, | ;oddereadebituluisistolicdeterminAmanifestdri:
miocardiopatii, aritmii); cardiovasculare:
b. secundare(anemii,boli metabolicecongenitale, pneumopati, cafdiace(cardomegdlie.tahicardie,ritm de galop),
HTA,boli endocrine,perturbAri electrolitice etc.). vasculare (modificeride pulsgiTA,de aspectal extrernit6tilor,
Cauzefetale. anemiisevere(hernolizd,transfuziifeto-materne,infecfla paloare,transpiralii);
cu parvovirusB19,anemjihipoplastice), aritmij(tahicadiesupraventr;- slslemlce(astenie,obosealdla eforturitot mai mici, semne
cu a r a s au v ent r ic u l a rd ,b l o c c a rd i a c c o mp l e t S .a.),suprasarci nd urinare,perturbareacre$terii$i dezvoltdrii).
volumetricd(l\.4CC), , . nI liomegalia,invariabilprezenta(absentaei face foarte improbabil
boli rniocardiceprimare(FEEM,glicogenoze$.a.).
Cauze la nou-ndscuti: r,, / r,,:,ticul), poatefl considerate dreptICCchiarin absen[aaltorsemne,
t, r l,orrtefi prezentdSi in l\,4CC cu gunt stanga-dreapta ferd ICC. Se
1. ICC cu debutprecoce(in prirrasdptdmand):detresarespiratorie
, . r,;i ffecventcu zgomotulde galop (in dilatafiiventriculare rfari se
(boaa rnembranelorhialine)9i [lCC severe (atreziesau coarcta,tie
, , r.r,.aocazionalcu regurgiiatia mitraldsau tricuspidd). Radioscopic
aoftica,transpoziliamarllorvase etc.)$i
,r',1{iizddifiiinuareacontractiilor sistolice(,,cordmare, asistolic").
2. ICC cu debut tardiv (dupb pfima sdptarnand)l
t, tltit)ardia (tiln cardiac> 160/minutla sugar$i > 1oo/rninut la copilul
a. MCC trec pe primulloc;
b. FEEI\,4 (rar;); ", 'r, ) {)ste,de reguld,intre 150-200/minut(scurteazddiastola).La
,1,lLrlInare,o excesivdcre$terea aluriiventriculare(AV) la efort,cu
c . Car diopati id o b a n d i l e :m i o c a rd i i ac u v i r us C oxsackj eB , ,r ,i ri,fcarevenirijla normal,poatefi un semn precoceal lCC. O AV >
exceplionalS la aceastdvarste.La pfernatur,supralnc;rcarea rir'r'rnut ridic; suspiciuneade tahicardieparoxistice supraventriculara
lichidiand,cordulpulmonargi [,4CCsunt cauzeleuzuale. | .\/) dreptcauzda ICC (ECGde urgent6!).
Com p e n d i u d e p e d i a t r i c cardiovascular
^ r ', r , r l u l
Ritnulde galop(iIm in trejtimpi).Dilatareaventriculardse asociazdcu
t' l]suficienla ventricubre dreaptd duce la cresterea presiunii in
galopulprotodiastolic (zgomotullll al mrdului),cu valoarediagnostjc.A mare, , , l, ,||rl venosal marii circulalii,exprimatdclinicprin:
iar dilatareaatrialecu galop presistolic(zgomotullV al cordului).La o AV '(semnulcardinalal ICC drepte la copii,cel mai
lrcpatomegalie
rapiddap_are galopul,de sumalie"(asociereacelor doud ritmui de galop).
oonstantSi dintre cele mai precocesemne)dureroasa(ini,tial la
Galopuldisparela corectareaICC(uneoriestedepjstatdoarfonocarciio!rafcj.
Alte semne auscultarii pot fi cele ale leziunii cardiacede fond. olort,apoiSiin repaus).Stazavenoasdsevere9i prelungitd poate
(luce gi la splenomegalie.
Pulsul arterial periferic esle slab, uneori apare ,,pulsulparadoxal,,
(semnulGrjesinger-Kilssmaul), r;tazdin venelemaricu: refluxhepatojugular, turgescen{a venelor
cu dimjnuareaacceniuatda intensitd|j
i n I ns pir( s em nde j e n a i n c j rc u l a l i ai n l rd to rd c i c a) jLrgulare (lasugarare echivalentbombareafontaneleianterioare),
sau pul su a.ternant (xe$tereapresiuniivenoasecentrale(PVC),cefalee;
(alternanta regulatA a uneibdtdinormalecu unas abd),carear fi sinqurul
semn directde a,lerarea perforranlein-iocdroice. :rtazA'in interiorul
mezenteric: anorexie,gre,turi, vdrsdturi,
senzalie
ll A. scade{pan; a $oc cardiogenin unele cazur:). (lc plenitudine,baloneri epigastricepostprandiale,flatulentd,
fxtremiLalilesJnt reci. canolice sau "narmoratecdesea umede. tulburdride tranzit;
Paloarea exTjmd vasoconstrictiaarteriolara perlferica. cre$tereacantitaliide lichidinterstilial(baza edemelorcardiace)
Transpiraliiexcesive (la sugari sunt adesea insotite de eruotii). $i, eventual,aparitiade lichidin seroase(ascitA,hidrotorax,rare
Astenia gi oboseala la eforturitot mai mici pot fl reliefate la copil).Edemeleperifericesunt rareoriprezentela sugar$i au
tic insistandasupraalimentaliei (la sugar)sau asupraactivitelii "n"|nnn"_
copilului 1)rognsotic sever.
(la gcolar). globab (biventriculard)lnsumeazd semnele
' lnsuficientacardiacd
,,..tr:ri presi
i univenoas
i cu cele ale scader ii
e( in am belecir cula, t ii)
l?t1ualarca creslefll staturoponclerale(pand la casexie cardiacd).
M anif es t A r ir e n a l e : o l i g u ri e ,p ro te i n u ri e(s ub 1g/l ), hematuri e I l ,rl | l l uicardi ac.
.
microscopicd(scddereafluxuiuirenal).
Alte semnetalterareasenzoriului(reducereafluxuui sanguincerebral).
2. Cre$tereavolumuiuide sange din ventriculla sfar$iiuldiastolei
g e ner eaz dr r anif e s l a ric l i n i c ed i ' e ri tei n fu n c te de si si emulvenos r general , mani fest dr iiecar dinaleale I CC a copil sunt t r ei:
preponderentafectat. ' ,r,lirrrnegalia (indispensabild),tahipnea(lCC stangd)$i hepatornegalia
( ) dreaota).
a..lnsuficientaventricularest6ngd duce la sta26 in teritoriulpuimonar
exprimatdprin: ir aopilulmare,tablou este'in generalsimilarce ui de la adult.La
- tahipnee:peste 50-100 respiratii/rninut ,t rf, taboul cliniceste dominatde sernnelerespiratorii, ICC iind cu
(in somn), putand pro_
duce alcalozSrespiratorie: ,Lrl rnaidificjlde recunoscut,cu cat copiluleste mai mic.
- dispnee progresivd,pand la geamdt, tiraj Sj bdtdi ate aripilor Investigaliiparaclinice
nasului(la sugar).La copilulmaj mare poatefi dispneede efort Radiografia foraclcd (indispensabil6)re evd:
sau de decubit(ortopnee)ori dispneeparoxistcAnocturnd: - cardiomegalie (indicecafdiotoracic> 0,55),constantd,
- wheezing:expirzgomotos,Quierdtor (se confunddusorcu bronsioljta semne pulmonare(evaluareafuxului sanguinpulmonar,as-
ac J LSs aJ c u a s tm u lo ro n $ i c J pectfloconosperihilarprinedem interstilial, rareorihidrotorax,
- tuse cronicdiritativd,supdretoare, care nu cecleazala sedativele eventualedem pulrnonaracut),eventualrevdrsatpericardic.
uzuale(aparela efort sau in accesenocturne): ECG: nu are nici un aportla diagnosticul de lCC, dar esteideald
- c ianaz a- pr o d J s a s a l a c c e l tu a l d d e s c d dereacomD l i antei pentru evaluareaaritmiilor,de mare valoare in monitorizarea
pu' m onar e: S i d e neinlocuitin af ir m ar easupr aincdr cer ii
di gi tal oterapi ei
* voce rdgusita,bitonai (compresiea nervuluirecurent ventflcutare.
de cAtre
arterapulmonarestangd9i atriulstang dilatate); Echocardiogtafi a evalueaze functia miocardicd,dlmensiunile
- ra urisubcrepitante fine(,,destaz6"),bazal,echjvaland cu prezenta ventriculare (fractiade scurtare,normal28-40%jfracliede ejeclie,
edemuluipulmonar(transsudatalveolarimportant)i normal 55-65%),elucideaz5suspiciuneade lichid pericardic,
' edernpulmonaracJt(iorrrdacLta.gravaa insuqcientei ventr:cJlare pune adesea diagnosticulcauzal (l\.4CCetc.) 9i contribuiela
s t angi) ; calcularearaportuluipreejec,tie/ejeclie (normal0,351 0,04,valori
hemoolizii. peste0,4 denotandlCC).
Com pe n d i u d e p e d i a t r i e . r , , , . , t u 1c a r d i o v a s c u l a r

- G az ele s ang u i n e g / p H _ u /: h i p o x i e , h i p ercapni e, aci doza I rl .l l rentuleti ol ogi c po at e f i im ediat : cor t icot er apiein RAA,
(respiratorje, metabolicdsau mlxtd)in ICC severd.
' lonogrcmaserca: niponatrierrie(sub t2O n-Eq,) ' t.,r l rrce, anti hi pertens ive, m ase er it r ocit ar e,
vit am inaB, m dsur i
..dediiLrtre, r"' r, r rntireotoxicozd, miocardite, calciui.v.etc.UrgentaestevariabilS
hipocloremie,cregtereabicarbonatufui, uneori hiperkaliemieEi ' , ,,'iri'l)atiiecare necesitdchirurgie(l\y'CC, endocarditeetc.).
cregterealactacjdemiei. I M;isurigenerale:
- Alte investigaliit hemogramd(anemiesau policiternie, iellcopenio lit)pausul /a paf (reduce nevoile energetice, despov6reaza
-inmiocardite, leucocitoza nu semnificdobligatoriuinfeclial),VSFI ,.rrculalia), este rareorinecesarca repausstrict.Sugarul(copilul)
(inflamatie sistemicd,dar vajoaremai micd in ICC),hipbglicemie , rxios poatenecesitasedare (morfind0,1 mg/kgcs.c. sau i,v.,
(complicalie frecvent5la sugar),hipocalcemie, examend"eurind, ,.Lrcondiliacontroluluiadecvatal cdilor respiratorii). Aliernative
t es t e f unc t io n a l e h e p a ti c e U n e o ri , p o t fi necesare studi i
I ,,,1fi: fenobarbital (3 mg/kgci.rn.sau p.o.),diazepam(0,3-'1mg/
hemodinarnice: cateterismcardiac,angiocardiografi e, mdsurarea l .(l c i .m.).
PVC I.a. Nu) m'suri. combatereafebrei.reducereastricti a maniouldrii
Diagnosticulpozitiv ,,)pi l ul uiF.a.
poz i l i v aIC
' Ce s rep re p o n d e re n tc ,i ntc.
bazaLpe asoci erea / )r-'ta.lvlainutriiiasugaruluicu ICC se datoreazdnevoilormetabolice
., .D iagnos li. ul
ta n l c ar dr erO, ar diome gte a i g i f,e p a to m e g a ti e ;.
Diagnosticuldiferential ' rr:scute$i aportuluicaloricredus.Ca atare,se va cre$teaportul
poatefi o
Este bazatpe v6rstacopilului: ' , I oricziinic(cu po(ii mici,la intervaiescurte).Gavajul
',,)Lrtiela sugarulcare nu poate suge. Cardiomegalja provoacd
- la nou,nescutpot fi evocaie:boala mernbranelorhialine, , J'iseaLn reflux gastroesolagian.
l\4CC
dverse, herniidiafragmatice, boli renale,hematologice ale SNC, .Lr,l,rrul nu tolereaziformuleleseracein sodiu(diureticele eficiente
septicer|ijetc. r . ,,, rl lolosireaalimentelormai gustoase).
- la sugar,cel mai dificilestede cJiferenliat ICC de bronhopneurno- r LiiotacopiLului rnarenu se va addugasare la preparareahranei,
patiile€cute dispneizante(vjrale),de astmul brongic , , , .lri(:tia cronicdde sodiuva fi moderatd(se acceptdsodiulexistent
A.a.
- la copilulmare, diagnosticuldifefenlialpoateviza edemele, ,t,1i r, carne,oud,unt).
edemul
pulmonaracut (EpA),noi puseede RAA t)xi genoterapi acregt e PaO 2 sist em icS,depd$ind blocajul
-, S.a.
Diagnosticuletiologic djstinge; ,r,r. r oalveoar adus de edemulpulmonargi diminuandastfelaportul
1. ICC primitivA:miocarditeacute, FEEI\4 LI . , . r, I i1patogenialCC. Indicatiasa este orice ICC decompensati$i
$.a.
2. ICC secundare: i,,,1) igatorjein prezentasemnelorclinicede desaturarea sangelui
a. unel MCC (etioiogjamajorain prirnulan de vjai6)sau , r , .ri,: (cianozd), pentruameliorarea oxigenAriitisulare. Chiarin absenta
b. unei cardiopatiidobandjte:RAA, HTA renald,cauze mai . ,,.1i,dispneeaSipolipneea se amelioreazd adesea la administrarea
rare: ',
ber i- ber i,an e mi i s e v e re , c o rd u l p u l mo n arcroni c, fl broza .1, '. rllonumidificat in concentratie de 30-40%(subizoletesau cort,pe
miocardic;din mucoviscidodoza, TPSV etc. ' '1.\t)i\zaleetc.).Oxigenuleste util chiar $i in MCC cianogene.
Tratament ,, Ionicardiacelereprezintdelementulesenlial'in tratamentullCC.
rnaialescel instalatacut,esteuneorio URGENTAMEDICALA. l)iqoxinaesle optiuneade eleclie la copil deoarece:este bine
^. .lCC, tratamentului
Obiectivele sunt: r' , I r1ir,cu risc redusde supradozare(timpde injumdtdtire 36 de ore);
1. ameliorarea eflcienlei rniocardice (miloace:digitalegi altesubstan{e , 1,rrl o admi ni stra p.o.,i .m. , i. v.( dozelef iind sensibilapr opiat e)se
;
inotrop-pozitjve); , .,r.rrlrobine din tubul digestiv(60-85%),cu efecteinilialela 30 de
2. eliminafeaexcesuluiacurnulatde apd sodiu (dietd, , r Lt| de la adrninistrare
$i diuretice); ii maximela 2-6 ore (i.v.igi incepeactiunea
J. scad-erea rtevoilorperilerice(repaJSla pat, Sedare,): : I o :J0minute9i este maximeb 14 orc\.
4 . dr r et or a- eaoxi g e n d ritii s tta re(o xrg en o l e rao i e l . | )rltoxlna tfaverseazd placenta(fdtu cu ICC poatefi tratatcu digoxind
5. reducereapostsafcjnii. | ,1.rnramei ),e i mi nareaest e r enale ( pr opor lionaldcu r at a f ilt r ar ii
Tratamentul vizeazdi ,rl,'rIr!lare), de unde necesitateaajusteriidozelorin raportcu starea
1. boalade fond (tratamentetiologic); ,,,,tr0nal ea ri ni chi U l ui .
2. lCC in sine.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i c 'LI'r.rtU l cardi ovascul ar

Efect major cregte fo(a de concentratiea rniocardului.Alte efectc): . I lr)artemare la valori> 4 ngiml (la nou-nescut), > 3 ng/ml('l lun6-1
cre9tetonusulvagal la noduliiS.A. gi A, V, de uncjerdrjrearitmulul ,,r ,i > 2 ng/ml(la copilulde peste un an). Nivelulseric nu este ele-
cardiacai intarziereaconduceriiexcitatieiin miocard.
Mad de prezentarqfiole(2 ml = 0,5 mg = SO0Ug),comprimate(0,2t) ',, rl de diagnosticln sine, ci confirmareatoxicitdtiidemonstratede
1 ,rrbdrilede rjtm gi de conducereetc.
mg, cu lriodisponibilitate
incerld),soluliehidrocaloricdglicerjnata(0,5 :i:nnele ECG de eficienfd:scurtareaintervaluluiQT, rArirearitmului
mg/rnl,flaconde 10 ml = 5 mg cu 30 picdturi/m).
r Lr.,rl,usoardalungirePR, Ugoaredeprimarea segmentului ST,turtirea
l. Digitalizarearapide se idce,oe requla,j.v.cJ doze de:
| |versareaundeiT.
:) \nnele toxiciq,tii digitale sunt:
Parenteral (mg/kgc) Orat (mg/kgc)
dinice;
premalur 0 ,0 3 5 a) digestive(greluri,virsaturi,mai rar intalnitela copil)$i
c,44
1 sAptamane2 ani 0 ,0 5 t)) cardiovasculare: bradicardie(deflniteca AV < 1oo/minutla
0,07
subo septamanii
9i peste2 ani 0,04 0,06 sugar, < 8o/minut la copilul mic ai < 60/minutla Qcolargi
folositdadesea drept criteriude reducerea dozelor),aritmii
(in general
dozelei.v.reprezintd
cca.70%d n celeorale) diverse(bigeminism,extrasistole,fibrilatie);
' I ,C G:
Se folosescdiverseschemede dlgitalizare rapidA:se lncepe cu % a) precoce(,,dealarmd"):deprirnareaccentuat;a ST, alungire
din doza calculatA, apoi - la cate 12 ore cate 1l dtndoza totale(altii moderatea PR, ocazionalextrasistole,semne care permit
recomandddozele 2 Si 3 la intervalede 6-8 ore sau chiar /" djn dloza contjnuarea cu prudenta,'indoze mai mici gi
digitalizdrii,
iniliald9i ceaialtdjunrdtatedupd 4-6 ore). pentru o digitaljzarefoart.l l)) manifeste(care impun sistareadigitalei):alungiremarcatda
rapida se poate administratoatd doza intr-o singuraprizd, urmbrjncj PR, blocuriatrioventriculare, extrasistolebi- sau trigeminism,
apoi atentcopilui. tahicardieparoxisticii, flutter,fibrilatie.
inairteainceperi,.d igitaliza, ri.se vor eva ua tacto.iisusceplioili de ir .lr cxistAo corelalie stricte intre ECG Si efectul terapeutic(care se
.
lavorlzdIntox,calta Si ne vom asjguraI a nUa pri.nildigilariLc(mai ales , ,r, :r.rzdclinicl).
cu acliuneprelungitd)in ultimeledoue septdmenj. l),)!i aritmiapoatefi frecventlegat; de boala cardiaci primar6,la
l\lonitorizareatratamentului de arac esre: t,rIr digiia];zatorice formd de aritmie care apare trebuieatribuita
1. clinicaGritetiilede eficienfdsunt: disparitiadispneei,norrtalizarea tr l rt.rl clpdnd l a proba cont r ar ie( p6nd la clar if icar ese sist eaze
pulsuluiTAgia ftecventei respirajorii. rpducered caroio-$ hepatonega ei rr rl . rrontul ).
a serrnplorde PVC in circulatia5iste.nica): l| t:azulineficienleidigitalei(la doze gi ritm corecte):
2. ECG. Se va efectuatraseulantefiorfiecdreiprize de digoxin.i, sc pot da doze adilionale:% din doza de aiac la fiecare6-8 ore,
apoi dupe completareadozei de atac, precum $i la orice semn de l)ena a apariliasemnelorde eficientdsau a semnelorECG ,,de
toxicitatedigitalicd. iriarmS"(este necesardmonitorizarea).
3. Digorinemta. fbri a fr o melooade rJlina,sa deter.nnl cenci; l ),r(i d,i n l i psa rdspunsuluit er apeut ic,apar pr ecocesem ne de
doza de atac nu aduce efectelescontate; , l;ltc. se cauta:
cand s-a administrat(ingerat)accidentalo cantitatenecu_ oauzee posibile de rezisten.tala tratament;
noscutede digoxind; [erespectareamdsurilorgenerale(repaus,dietd etc.);
cand functiarenaldeste afectatd; l )rezentafactori l or car e f avot izeaze int oxicat ia: anem ia,
c and s un t p o s i b i l ei n te ra c .tj u nrni e d i c a rnentoase
(chi ni di ne hipertifoidismul (eventualmascat la pubertate),hipovitaminoze,
de exemplu); irritmii,flstulearterioveneoase, anoxia,prematuritatea S.a.;
- cand sunt dubji privindcomplianta$i riuprapunerea unei miocarditeacute (nou puseude RAA) sau a
- cand se suspecteazA efectetoxice. rnei endocraditelentepe un cord cu valvulopatie reumatisma16;
^
In acest scop se recolteaz; sange imediatpremergdtorunei noi l)erturbdrielectroliticegenerate de diuretice (hiponatriemie,
doze (darla minimumpairuore de la ultimadozd).Nivelulagteptateste hipokaliemie,alcalozdmetabolicdhipocloremic6,hipontagne-
de 2-4 ng/mlla sugar Si 1-2 nglmlla copjlulmai rnare.RisculioxicitAlii riemie, hipercalcemie);
Com p e n d i u d e p e d i a t r i o / ' t , . , r . r t u lc a r d i o v a s c u l a r

- revarsatper|cardicsau pericarditdconstrictivd(cauzi de l(l 5-10 mi nute (dubl anddoza) pana la un t ot al de 15 m g/ kgc


hipodiastolicd); (hi potensi unea art er iale im pune incet inir ea sau opr lr ea
sindromde ma absorblie(la digitalizare p.o.)sau interactiune crr admi ni strdri i );
alte substanle(fenobarbiial,rifampicind.co estiramtnds.a.): in tahicardiesau extrasistoleventricularese poate da propra-
- insuficientirenalaorganicd(aceastaimpunereducereadoze(jr nolol(contraindicat insd in blocuiA,^/ 9i in astmulbron9ic);
conformtabelelofin functiede nivelulureeisau creatininei seice) in cazulunui ritm cardiaclent se poatefolosiatropina;
ll. Terapiadigitalicdde intretinereincepela B-l2 orode a rnrrinarn.r in cazurileseverese recomanddanticorpiantidigoxind(fragmentul
digitaiizdrii rapide,cu dozep.o.zilnicede 1lZ-113dir'tceleajediqitalizafii Fab,lgG,cu numecomercial:DIGIBIND)Candnu suntaccesibii'
rapide.div zate in doui orize,,a l2 ore interva (cJereguladim |.eata .l poaiefi necesarun pacemakertransvenospentrucontrolularitmiei
"e ar a) .r r enlinan dl :p s as e .rn eo r c l i ri c ec l eo e c o m pensatc si asi qurdrJ (uneoripoate deveni necesarddefibrilarea);
reluareaactivitetiianterioare. ca substantainotrop-pozitiv5 unii folosescAi glucagonul,care
La copilulpeste5 ani, dozazilnic5nu o va depa$ipe cea a aduituIrl aclioneaziatat direct,cat 9i prin intermediulcatecholaminelot
(0.2-0.5mg/2ah).dozee ajus6ndJ-se.in qeneral.t1 .Jrctied{,rdspJr.s|l lll. Terapiadiuretice interfereazereabsorbtiarenalda apeigia sodiului,
clinic$j de tolerantd. , lrr,:rindvolumul circulant, inc5rcarea pulmonare, presiuneade umplere
Candestenecesardo digitaiizare lentd,se poateincepetratamentril , ,,lrcu ard, PVC Ai edemeleperiferice.
directcu dozee de ;ntretineretlata a ra: rdue digild,izdrea .apioa). t l,tosemidul(Fr, diureticulde eleclie inhiba reabsorbtiaNar 9i a
Durata digitaloterapieide intrelineredepjnde de cauza lCCj in celo , rcaliz6ndo diurezerapide.Dozeleinilialesunt de 1-2 mg/kgc(i.v
cronicese va mentinetoateviala,ln ICC acutade cauzafeversibild (do ',, rnr ). in teraDiade duratecu F. se folosescdoze de 1-4 mglkgclzi
e\errp.Jcordpu monaracLt.,. ou alava' 5cuna,sc.r.lardrF-cOerl.dsu.. I l1'/r. irlein 1-4 orize).
d is odr ; t ieis er r n e l o r d l e c t J n i i c J U z a te(ra s u ga. urri i .ocomanrlr Ir4r)nitorizarea sericieste necesarddeoareceF provoacA
eJectrolitilor
prelunglrea tratarnentuJui pand la depSgirea varsteide un an). in TpSV 'r, rr[rri cle potasiu (in administrarea indelungate),ceea ce impune
'a r a NI CCas oc ia l e .tra l a re n tu l s e c o n l i n u a Lrl,L|||]ente de potasiu,in plusputandduce gi la alcalozd,de contrac,tie".
J n an (oFn,Lrevi tar(-.i
recidiveJorr. 'n miocardta Si FEEM se cont.nJ; n inirrurr doi ani de , : tpironalactona, inhibitoral aldosteronului, economise$tepotasiul
debut (dozeleajustandu-sela cregtereaponderald). r, .,.ppd se asociazacLlF.),putendaccentuafetenllade K' Dolele
'
prize.
Conttaindi.dliite digitat;cetorbloc AiV r-ongenital.te .acld Fallol 'r rr,rlc(p.o.)sunt:24 mglkgclzi,divizatein 2-3
ta m ponada c ar d i a c d 9 .a ., i a r c a m d s u rd d e pfecauIe evi tarerl (:lorotiazidar'CLI) se indice ocazional, in forme mai pulin severe
(divizatein
administrdrii concomitente a digoxineicu calciu i.v. ' lr l, avando actiunemaisiabe,in dozede 2A-40nglkgc/zi
Intoxicatiadigitalicdesteo mareurgenldce trebuietratati prompt: 1ri zc1.E l i rri n6ndpotasiul.Ct T necesit asup'im ent ede polasiu
oprireaimediatda tratamentului. L' 1,,1;ca prosttolerate),motivpentrucarese asociazdcu spironolactona
- golir ea r ap i d d a s to ma c u l u i (i n c a z u a dmi ni strdri joral e) Altediuretice.Unii autori (9)foosescqi hidroclorotiazidain doze de
amelioteazaprognostjcul chiar daca aJ t.e Jt -naimtlre orc cir. ' ]t'llkgclzi(p.o.)sau, la nevoie,acld efacrnlc ( 1 mg/kgdzi)pentrua
la ingestie; ,, lrxr o diurezepromptd.
plasareacopiluluipe un monjtorgi efectuareaECC; l'ontru intretinereaefectului,mulli autori folosesc(dupd inilierea
- daca intoxicatianu este severe9i potasemiaeste normald.sr) l Lrr,/eicu F. i.v.sau i.m.)tiazidesau F. per oral,asociatecu splrono-
aqteaptaexcreliadigoxinej(toxicitatea disparein 12,24de ote). LI I,,rra(cu controlulperiodicaj electrolililor terapjei
serici).Complicaliile
oac; intoxicaliaeste severdti potasitl nor.nd,\dL <calul, sL. r||(itlcesunttulburArile hidroelectrolitice(deplelieacutede Na" $i K"'
instituie o perfuziei.v.cu soluliede glucozj l Oyoacareseadauq.i ,t.U i ide spi ronol acton d)9i ale echilibr uiuiacido- bazic( ajcalozd
K C ( 3 m f q /k g c /z i ) S i n s L l i n ac r:s L a ,i rar20 Ji ,l 7 on1o" ' r, ,, flux;loremicd, insotitd,eventual,de tetanie,datoritdscederiifractiunii
admlnistreazd foarteprudentla cei cu bloc AA/ clegraclrnare$i/ 'r r.'lntea ca seric).
sau la cei cu funclie renalSperturbatd.La aceastAsolutjes.) lV Agenficarereduc postsarcina.Terapierelativenoud(experienla
poateaddugaproterenol(in Setde administrare calibrat,titratin Lr rpilincd limitate),reduce rezistentavasculafdperifericd(ac,tiune
doze adecvatementineriir,tmuluigi debituluicardiacdorit); ' I i(xliatatoare), uniiagentidiminuandgi tonusulvenossistemic(reduc
- in prezenlaafitmiei(tahicardie, extrasistole, bloc A,A/)se Doate ,r
'l' si presarcina). Reducereapostsarciniieste util6 mai ales in ICC
folosii.v.fenitoin,incepandcu 1 mg/kgc,lent repetaila fiecare ' | || (iitrdiomiopatii, insuficientd mitral6sau aorticaseveresau din guntul
Com p e n d i u d e p e d i a t r i c , r ', , , r r ! i c a r d i o v a s c u l a r

st anga- dr eapld A -c e s tra g e l ti (a s o c ta tio i q o x tn eibi d:u" eri Lcorlnu s,. ,I' Lrti l Si n l C . La doze de 2- 10 ( 20) pg/ kgc/ m jnut ,DP cr egt e
ndt c a.de . egul; . .n re z i J n i te s te n o ti c ea ,e rl J l J l L ivcntri Ll .drstano.
Nitrcprusiatut de sodiu (Np) se folosegtedoar tn sectiie de terlpil ' r.r.Liltatea(cu putine efectevasoconstrictoare periferice),pentru
. . , L ,1,),,e rna' mari sd poatdcregterezistenlavascuiardpulmonare.
intensivit(in carese pot monitorizaatent:pVC, TA, debjtulcardiac
eic.l tt',|)utamha(DB), derivat al DP, are efecte inotropedirecte, cu
$i penfrucat mai scufttimp posibi, el producendvasociilatatie arteri.riil
perifericd,reducandpostsarcina scdzand intoarccrea '..rla reducerea rezisten{eivasculareperiferice.Se poate folosi
$i venoasd l;,
cord(prinvenodilatalie), crescanddeci,secundar,debitulcardiac. ' ' t: de 2-20 pglkgc/minut) ca adjuvanta DP,pentruaevitaefectele
Riscul , ,,, r rijtficioareale acesteia,avandsi un rjsc mai mic de a perturba
aparfieibru$tea hipotensiunii aftefialelmpunemonitorizafea permanentil ,, tt |;trQtac,
a TA (ei este contraindjcat in hipotensiunea afteriaa preexistentd). irr vl hrhibitoriai fosfodiesterazei
cazul foJosiriipfelungitea Np, este necesardmonjtoiizareaniveiulu
tr:t,unne (MR) are efect inotrop-pozitiv gi efecte vasodilatatoare
serical tjocianlilor(pe mdsuraneutralizdrii Nq se producnici cantiiitl , l, r rr: semnificative. Se folosegtein serviciie de terapieintensivd
de cianuricirculante,detoxificateln flcat gi elimjnateurina4. n , ,,lLrv:rnt
oozir al DP sau DB)in doze iniliale(,,deincdrcare") de 50 pg/kgc
mafl gt uz pretungitpot apAreaintoxicafii cu tiocjanli:oboseald,greiuri, ) urraie de periuziei.v. cu 0,25-'1pg/kgc/minut.Hipotensiunea
d e T orer lar e. ac ic l o l a .s p a s me.n J S .l .l .d re . i r r cste un efectsecundarmajorce poatefi corectatprin restabilirea
Captoprilul (CPT),inhibitoral enzimeide conversiea angrotensinoi
. rr rlLriintravascular normal.
(actrv oral),.produce dilatatie arterialdprin blocarea proclugilor
der trtrinne (AR)are actiunesimilard(risc de trombocitopenie rever-
angrotensindll, cu o semnificatjvdscaderea postsarcinii(reiuce q;i
r , .r :ristafeatratamentului).
presatcrna pflnvenodilatatie) gi,prjninteferareapfocluclie de alcjosteron, \/ll []etablocanliin tratamentulcronic. Studiila adultiicu cardio-
contribuiela controlulreten,tiei de sare gi apd (dozelep.o.: 0,:_6 mgi , .,l,, (liatativademonstreazd cd blocantii
beta-adrenergiciamelioreazd
kgc/zi,.divizatein 2-3 prize).Ca efectea.jversese noteazd:hipoferrsiurii, r r rl,rla eforigi reducmortalitatea generale.Se folosesc.metoprolol
aderiafe,erupliimaculopapuloase, pruriginoase (pasagere), neutropenie, ,,,,/vr)d/o/ (acesteaavandefecteblocanteSipe receptorii alfaprecum
tuse cronica,toxicitaterenaleS.a.
, l,: de inleturarea radicailor liberi).
Enalaprilul,tot inhjbitoral enzirneicle conversie,are aclilrne
mal rl lr ;(l secundareHTA, unii autofifolosescFentolamina(Regitina)
p relungt t a.
, ,l I l)locant.
Hidralazina(miorelaxant arteriolaf, fari etect asuprapresarcinii) s{l \l lll |\ndsurile de urgent5(,,eroice") se adreseazaedemuluipulmonar
folosegtein dozeleoralede 0,S-7,S r.lglkgclzi (i.v.:0,05mg/kg),cJivilaic , ,L(r l,A)si ICC cu debitcardiacscdzut.
in-3 prize.Mullicopiinecesitdclozecresc6nde(in timp)penlru"a
mentino l, I PA (urgenldmedicaldabsolute):
e fe c t ele dilat at oa rep e ri fe ri c e .Oc a z i o n a l ,s e a soci azdcu aoenti
t;i) plaseazAcopilulin poz;tiesemigezandd.
venodilatalori (njlraii).Reacti adversela h,ord,az.n.j: cela,ce.g.Lrtri l,,lorfinA(s.c.,i.m.,i.v.)0,1 mg/kgc.
vafsdturl$i, ocazional,ladoze mari gi in administrare pre ungitdllupus r r)xigen(eventualcu agenliantispumanti: alcoo etilicabsolut,2
eritematoss'stemic(reversibilla sistareatratamentului).
Serai 'o,osegLe l,rrrti]a 100 ml apa, in umidiflcatorul de oxigen).
ute oi Pra/ostn.tt (M;niprcs,cudLliLnF-niore'axdntjl l loducereaintoarceriivenoasela mfd (diureticpoient F i.v.,eventual
perjferice.
.ringerare100-150ml ia copilulmai mare sau gafoula rddacina
V Agonigtiadrenergici ,,rie unui membru,prin rotafiecate 15 minute),principiulclasic:
lsaprolerenolul (izopfenalindaleudrin,bronchodtlatin, isu0reletc.l
esteo catecholamind ,rrrlaidescarcdsamarul,apoi biciuiemdgarul".
de sjntezdcu actiunepreponderent betaadreneroicii , r)ai tal i zarerapi dd.
cenlralS9iper le'ica{v.rsodiJatatie Jcare creltc co1'.actii,ateant,crcar , /\(lninistrarei.v. lentd de aminofilind.
iica
(inotrop-pozjtjvd) $i reducepostsafcina. Se foloseFtei.v.(in cazurilecu , lrirtamentuletiologic(HTA,aritmiietc.).
debitcardiacscAzut),numaiin seruiciide terapieintensivdunele
doze '\111' tnAsurinecesare uneori (,,mdsurisalvatoare")l
pot fi titratela 0,01-'1,5 pg/kgc/minut, cu monitorizare continuda TA 9i a cu presiunepozitivd(pentrua cre$tepresiunea
r,)r,jpira[ie alveolard
ritmuluicardiac(fisc de hipotensiunearteriaid).Este contraindicai
la t),rstecea din capilarelepulmonare);
copii cu tahicardiesemnificativ;.
,lil iza perltonealdeste necesardin trei situatii:
Dopam inst DP ) a .e .r a i o .l ti n ee [e c l e c ro ro tt opFsi 1.ttFogenc
, l)cand retentiade lichide(maiales edemulpulmonar)amenintd
oecat rsopro'e-nolr, In p us. deLprmtna si o vtsod .,ratieerata r^ljliva viata,iar diureticele sunt f6ra efect.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i o /\traratulcardiovascular
2) in iCC cu conlinuttotalde Na scazut(,,lowsa t,,)
$i Bibliografieselectivd
3) . pos t op e ra to rp re c o c e (l a s u g a f), c a nd poai e fi prezenl i l
insuficienla
I BERNSTEIN,D.; Heart Failure.I1NELSONTEXTBOOKOF PEDIAT-
renalatranzitorie(cu reten,tie masivdcleapd qi c RICS16'r'Ed. BEHRI\,4AN, R. E., et al.:edts).W B.SaundersCo p.
hiperkaliemie). Dializaperitonealdhipertoni atrage rapid (irr
1444,2004.
minute)ljchidein cavitateaperjtoneald
1OeunOesuni rapi,l CIOFU,E.P, CIOFU,C:Esenlialulinpediafde.Ed med Amaltea,p.
evacuate). in cazulretentieide K* se foioiegte,,uzuatut,, liliri,t 277_ 1997.
izotonpentrudializ6. r FRIEDMAN,W.F, GEORGE,B.l.:Medicalprogress:Treatment of con-
evacuarea transsudatelor masive(hidrotorax, ascit5),carejenea/;l gestive heart failure by altering loading conditions of the heart. J.
respiratie, se face lent.Transsudatul (exsudatul) pericarjicrapirl Pediatr.106:697, 1985.
constituitse va evacuade urgenle(risc de tamponament exl r GEORGESCU,A .: lnsuficientacardiace/a copfl.Curs pentrustudenti,
Si
rus); 2000.
- antibioticele potfl indicatecandinfectiaa generatdecompensarci HeaftFailurc.In,,RUDOLPH'S PEDI-
I ' I IOFFMANJ. l. E.: Congenitat
cardiacd(de exempluJasugariicu infecliirespiratoricand esl{j ATRICS'20rhEd. RUDOLPH A. ,4.(Edt. in Applelon
chief). and Lange,
greude diferenliat decompensarea cardjacade bron$iojjtd (sugirl o I533. 1996.
mic) $i cand existdsuspiciuneade endocafditdbacteriand;" IADBURY J. F. et al.: Dopaminepharmacokineticsin newborn in-
- uneor i, es te n e c e s a r tra ta me n tu l e n e r gi c ai unei acj dozr, /ilnfs.J. Pediatr.117:472. 1990.
metabolice; I]TEEDS,R. P.etal.t Drugtreatment in heaftfailure.Br.Med.J ,316:
- o data cu restabjlireadjurezei,este utila suplimentarea cu KCI 1,67,1998.
(2-S mEqlzi),afard de cazul preven,tjeiinsuficienteirenale. I]TROESCU,V.. Bazele farmacolagiceale practicii medicale.Ed. a
--
Monitorizarea Vl-a.Ed. Nledicala, Bucure$ti,1999.
bolnavuluiin cursul tratamentuluiICC este:
- clinicA:zilnicse urm6resc:evoluliasjmptomeioriniliaie,apariliir I WOLFE,R. R.,et al.:CorgestlveHeaftFailurc.In,,CURRENT PEDI-
unor noi manjfestdriclinice,greutatea,prezenlasemnelord(l AIRIC DIAGNOSIS AND TREATI\,1ENT,,: 14IhEd,HAYW, W JT'EtAI.
decompensare, (l:dts)LangeMedicalBooks/Mccraw-Hili, p. 476, 1999
semne obiectivecardiovasculare etc.;
- radiologicAtcriteriilede eficientdterapeutjc; fijnd feducereil lrr WOLF,A. D., el al.: The use of digoxin-specificFab fragmentsfor
cardiomegaliei gi disparitiasemnelorde congestiepulmonara; :;everedigitalisintoxiatianin children. New England. J. lvled 326:
- paractinice: ECG (urmefirea 1t39, 1992.
djgjtaloterapiei), timpiisistolici,debitul
c am , ac ,pr e s l u n e ag a z e l o rs a n g u i n e e chi l i brulaci dobazi c,
Fi
djgoxinemia, eventualpVC g.a. 7.5. MIOCARDITELE (M. Craiu)
Evolutiagi prognosticulICC
llefinitie
Depindede eiiologje(prognostic bun au, de exemplu,TPSV cardio- N/liocarditele reprezint6 un grup de afectiuni caracterizateprin
patiilecongenitale corectabile), promptitudinea Sicorectitudinea terapiei, ,, t.l rati e, necrozd9i ci tolizd,pr oceselocalizat ela nivelulf ibr elor
aparjtiacomplicaliilor severe(EpA,aritmiima.iore, goccardiogen), coope_ , Lr,r:ularestriatecardiace.
rareabolnavului $ia familieicu rnedicul in terapiade prevenjre a recidivelor l:tiologie
re um at is m aleac u te $ .a . yi)usurTesunt cel mai adesea incriminatein producereamiocarditelor
La sugar,prognosticul esteserios,mortalitatea - indeosebiinprimele Ll(i.Celmaifrecventsuntcitatemiocarditele produsede enterovirusuri
6- luni- flindinc; ridicat5. I l. ,lcesteafiind cauza a 25-4o!o din miocarditelevirale (in special
Dispensarizarea rrrr,rrrileCoxsackie,serotipurileB1-B5[3].Alte virusuriimplicatesunt:
Este obligalorie,obiectivelefijnd. rrrr.,rrrile gripale,virusulrujeolic,virusulurlian,virusulvaricelo-zosterian,
- menlinereabolnavuluicat mai mult timp in stadjulcompensat; I r ul Epstein-Barr, virusurilepoliomieltice,virusulHIV (nu existd'incd
pr ev e^; f ea' a c l o n ' oprre c i p i ta n ti : , I lrlLrdineaafectAriimiocardice in SIDAexclusivca rezultatal virusului
- irnpiedicarea sau intarzierearitmuluievolutiv, rll\/, riuntincriminategi acliunileunor agenli oportunigti dreptcauza a
- recunoagterea gi tratareapromptda cornpicaliilor. r,, ,, rrrditei la pacientiicu SIDA: Ioxoplasrna gotdli, virusuI citomegalic,
'
1, , i ).
Com p e n d i u d e p e d i a t r i c t, !'.i tLrl cardi ovascul ar

Bacterii:Corynebacteriumdiphtheriae,Barreliaburgclatferi, , r/oua pandla moartesubite,diagnosticul de miocarditd flindprecizat


Neisetitl
meningitidis,Streptococcusbela-hemoiitjcgrup A, Sfieploccccr/1, , ,l nrc).
pneumoniae, Staphylacoccus aureus, Salntonella typhi,
ireponent:t in periaada de sfare pacien,tiiacuzA dificultdtide alimentalie'
palIidum, Mycobacterium tuberculosis,tegioneth pneunipiitta, Examenulclinicobiectiveaza
, I L)ilitate, starede rdugeneral(malaise).
Clostridiumspp. Acfiuneabacteriilofpoate fi direcii cu for.mare | ,l l|{lie(uneoricu ritm neregulat),cu valoricrescutedispropo(ionat
d(j
mic r oabc es er r t o c a ro i o e{ p n e J rro c oJ( l .,td i r.o c^cu, n t.' l i nl 4cocul , . ,,l cu febra.asurzired/gomolelorcardiace zgomotede gaop
r
s dJ poale L ina .re c tan -e o ta tdp ri rtto ri n c c .1t ropi
I rr j or" ardi ctrr , rrnou-apdrute, dispnee,tahipnee, (datoriGedemuui
raluricrepitante
j n
dif t e' ie.t et anos . $ o . l t to x i cs ra rri o c o c rc a ra nJrr,.J.
fro" " , J, ,rt,r,,rrar), hepatomegal iecu r ef lux hepat o- jugularsau dist ensia
,,stunning" miocardic[4]). ,r lrenta a venelorjugulare,semne de hipoperfuzie cu dirninuarea
sunt implicatiin etiologiamiocarditetorin zonetetropicale I rJtilarlefeor perile'i.e,obnubilare. oliguriepaloaresaL ciano/6
_- .!1:1yilii
lrypanosoma ctuzii, Leishmaniadonovani.in r',ri|)6, reci.in unelecazurise aflein primplanmanifesGrile
!ara noasttd este desclis;r extremitSli
lezareamiocard'cdin trichineiozd gj in larvamigransvisceralis. septicstafilococic[5]
Fungii sunt extrem de rar incriminati,mai iles la bolnaviijrnuno ' 'l': baz* difterie,lupus,9oc
lr l-a sugar 9i nou'nescut existdrar manifestdrispecifice,marea
deprirnali: Blastomycesdermatiticlis,Histoplasmacapsalatrn, , , I l,rteafiind,,doar"agitati9i avanddificultalide a imentalie,in fazele
spefii
de Candida eIc. , r rr de boald. Ulterior,apar: insuficienlScafdiace severe, febra,
Alli agenlipatogeni:Chlamydia,Mycoplasmapneumaniae,Ricketts,ii. 1 I r,,r),zgomotelede galop, suflurile.Pot existaconcornitent semne
Patogenie ,'J:tarehepaticd9i meningealS, eruplii(rash).
ln fazeleinifialeale bolij,acliuneacitoiticda vjrusulujsau, mult n,,vostigatii
mai
rar, a.celorlalliagenfi patogeni,producenecrozdmiocardic6. / ,, ,rihlmlce:inflamatieacutd (crestereaVSH, pozitivareaCRP)' cltoiiza
Ulterior,
a par lez iunjr ned i a tei rn u n ,c u i n fi l tra ti n fJ a m a torcu mononucl ear,,
(limfocite,plasmocite,rnonocite); ' ,.rrcl i cd (cresterea TG O , a cr eat in- f osf okinazei [ CPK] , a
acesrprocesde multe ori continua.) ,l chi drogenazei {LD Hl.
/u nge per ioadS p , ro d u c a n di n fi n a l o c a rd i o mi opai i edi l ai ati va. t, t.tqistice:
Tol
mecantsrnimun au 9i miocardjtele ce complicaevoluliaunor vascuiilo liildiagrafie toracice cardiomegalie(la sugari poate fi o di atare
(sindromKawasaki, lupus,artritdjuvenild)sauceadescrlsain sarcoidozar. 't
r)formd);ln cazurile cu insuficienlecardiacecongestivbsunt
Clasificare
l)rezentecongestiavenoasdpu monard 9i elementelede edem
Existetrei clase de miocarclitei
t)Lrmonar;
1. Miocarditeprimare.in acestecazuri,miocardltaconstituieboalir t') tcacardiografia- esie folositapentru rnesurareadimensiunior
ale'cdreisimptomesunt in prim-planulsuferinteiactuale. {iavitdtilorcardiace9i pentruevaluareacontractilitdtii miocardice
2^ Alig-c?rditesecundare - complic1nd alte afecliuni. Exemple dr) sunicrescutedimensiunile stang(VS)atatla sfarqiiu
ventriculului
astFelde miocardite suntmiocarditele ce compliclevolutiacazurilor riistolei,cat $i a sfar$ituldiastolei,scadefrac,tia de ejectiea VS,
severede gripd sau cele din difterie. :iriadevitezade scurtarea flbrei musculare miocardice (poatefi
3. Miocarditeincidenlale.Acestecazurisuntdescope[itela exarr]inarea (lescrisahipokineziamiocardiceglobal6chiar9i in abseniaunor
anatomo-patologiad sau prin exameneparaclinjceefectuatei rdsuretoririguroase,aceastedisfuncliecontractid fiind,,izbitoare
vederea elucici6riialtor suferinte,fdra ca pacientulsd fi fosl ir sirnplaexaminareechograficdbidimensional6); in cazul unei
simptor.atic(din punctde vederecardiac).Unii pacientiau doar ,rxamindriecho-dopplerpoate fi descrisSuneod $i insuficienta
modificeriECG minore(suntdescrisein rujeola). prindilatarede ine . La uniipacientiechografia
rlrltrala obiectiveaza
-_
Manifestdri clinice pericardicdconcomitente;
r)articiDarea
A. l-a copilul mare, manifestdrile propriu_zise pentru.decelarea
u n or af ec f iunim in o re d e ti p ,,g ri p a l ,,
succed,in general, ' ) :;cintigrafiacu gallu (67Ga)- este un test sensibil
s a u g a s tro _enteri ttc, 1n ti mpul inflarnatieicronice miocardice.Scintigrafiacu indiu (11rln)este
convalescenlei cdroraapar fatigabjlitatea severd $j mialgii. utilSpentrupunereain evidenlaa necfozeimiocardice
/a debul,suspiciuneade miocarditdeste semnaata prln prezenta t 1,ctracardiagrafice: modificari e ECG din miocardit;sunt multipe.
in^suJicienlei cardiacecongestive(de dtversegrade, de la moderatii ,, l )irlacaracteristicAa modiflcAriof descriseeste marealorvariabilitate
pana a extremde grava cu $oc cardiogen) a arltmiilor
Si severe(carc ' r1,,,rald [6]. Urmetoarelemodificdrievoce miocardita:tulburdride
Com p e n d i u d e p e d l a t r i r ! | ,, .i 'rl .i rrdi ovascul ar

conducere AV (blocatrlo-ventricular maialesin RA),tulburdri , r fLr ex std o unanimitatede vederi,date recentede literatura
aleconducor,i
ia nivelventric!lar,subdeniveare de ST, negatjvarea ,r..l i neui i l i i ateatrata m ent ului de dur at 6 ( in jur de 6luni) cu
,nd"i T. i;lb,;;,,
erbasisrole),mrcrovoftaj (niai aresin,t"ii""iiil" .t"u , , .Irr;rtoaresteroi di en e[ 9] . O schem d t er apeut icdsuger eaze
9: I:."!:
oard).. Aceste lir'
anomaliidescrisepot fi prezentein diferjtecombinatii I r lrrednisonului in dozd de 2 mg/kgc,cu ,,inlercare" progresiva
se pot modificade ja o ord la aita tl
' ' '. tffq/(gc. i n 3l ,l ni Sunt
[111. descr ise9ia't er esur se
t er apeut ice
y/ruso/ogrce: tttrurileIn cresterepentruaniicorpispecifici(anticoxsackir,, ,l r1,,(Jenlc: imunogiobuline de administrare intravenoasA in cantitate
a nr, - 9. t palteLc . )o r,e n te a z ad a g n o s l tu J ,. r ' 1tlkg)[10], inierferonalfa [5]. Pentru miocarditelesecundare
materialulobtinutprin biopsjeendo,mjocardica ' -ti o o q i U L,l ,rit .evi _.,e ui
prccizeazd,liag"oitic, . r , ! tiunieste necesaretratareaboliide bazd (antitoxinaspecificd
de cerijtudine, dar metodaesteextremcle laborioasdqi riscani!. , r .lice in difterie,antibioticein miocarditele supurateetc.).
Histologice.. '
biopsiaendo_miocardicd punein evjde;ldinfeciiaviral;I
p r in len' lc s pec i a ,c(p C R _ o o ,m e ra s ec h rl rodctron, ' , ',r' [)licatiigi prognostic
l -tbri .j -afei r, ,, r,.aacut6 pot sa apard tulburaride ritrn,insuficientdcardiaca
q r LUet ( . ) . I n n od c l a s ;c .
s e d c 5 c r:eu n s ( o r n i s toooi c (i co.i .. D . a .)
I7l.La primabiopsie,aspectelehistologice ', r. lrvir,Soc cardiogen.Aceste elementede evolulienefavorabila
suntciasifi;te;; ;i";i1; ,, rr leficire,relativrare, 70-80% din pacientifiind asirnptomaticj
cu sau Fdrdflbrozd,miocardjtd la linritd(estenecesararepetare"li"o"i"if ,t crrtAnd doarminimddisfunctie contractilA [8].O partedin bolnavii
La urmdtoarelebiopsiisunt descriseurmatoaret"n"p*tu , rllietrenante(4-1O%din cazuri)dezvolido suferinlamiocardica
ni.ioiioi"J.
mioc-ardita cu evoluliepersjstentd, miocardjtA in curs de uina."oiJ , r, iva, cu aspectulunei cardiomiopaiiidilatative[8, 9]. ln acest
sau fdrd fibroza,miocarditdvindecatd,cu sau f5rd flbrozi. ",, ,l l)acientisunt descrisedeceseietafdive [9], fie postoperator
gnoslic diferential '
^nia ', tr,r|lsp ant cardiac).fie ca moartesubite.
Jn fata unui copil care are cardior.nega le $i insuficientdcardiaca r Iri,din deceseapar de reguldin primele3-4 zile de boala,$i sunt
treb^uie exclusernaladijlecardiacecongenitale pericarcliiele. , ,, de aritmii severe sau 9oc cardiogen refractarla mdsurile
9i
In cazulsuspiciuniide miocarditaar trebujsj excludem: ,r ' LLice[9].
deficitudcr
car njiine, f ibr oel a s to z ae n d o m i o c a fd i c i ,c a rdj o mi opati i l e,,rri gi nei r | ., rou-ndscut gi a sugarulmic cu miocarditasimptomatica, prog-
drter-- co onare slangi,orn arlcra oL.mo,rdrrJ. prouescrl ' rl lrl ostesumbru,decesulflind consemnat'in7sokdin cazuri,chiar
1i::.".1." ."
o OS lr Lc t r elr c aleaV S (c o d rc td l ioae a o d d .s re n o ,/a d orti cdrLordJ,qr6,.tq pediatrice, carepotbeneficia
",.ki rnaisofisticate centrede cardiologie
n rpopt az t c _ | , llO (extracorporeal de aSa-numitele
membraneoxygenation)sau
Tratament ,,r{'deasistarea ventriculului stang(cumarfi sistemulde pompare
Toatecazurilesimptomatice de mjocarditese vor interna,in veclereil
monitoJizdni funcljilorvitale $i a initjeriimdsurilorterapeutice -- -- ' r' .r,)ri ntra-aorti c) [11, 12 ] .
I I copilulmare.in cazurilecu severitaiemedie/reduse, de regulA
Obiectiveletratamentului de urgenldin mjocarditesunt: urmdritipentru
I Drluceo vindecarerapid69if6rasechele,parametrii
- combatereainsuflcientei cardiacecoIgeslive; r r, rreacontractilitdlii miocardice (fractiade ejecliegivitezade scurtare
- stopareaSi prevenireaaritmjilor. , l,r,i) revenindla valori normale,in medie,dupe 3 luni [9].
In miocarditele virale,tratamentul simptornatic Si fepausLtl consijtuie
sigureleoptiunjasupra cdrofa existdconsens O'r*t" I libliografie selectiva
r"prr*f"|-",
evitareaoricArorefodurifizicesustinute(chiar de scurtAj"ratat, , I tn LTIMORER. S. - Cap. 39 ,,Myocarditis',Section E ,,Cardlacand
9i
de 6 luni cle a disparitiatulburd;jloroe ntm sau de la ""i" \/;t:;cularlnfections"in The Science and Practiceof PediatricCardi-
normaljzarea
per{ormanteior contractileale ventriculuiui stang [B]. , , r)qy,editiaa 2-a,sub redaclialui GarsonA., BrikerJ. T.,FisherD.J.,
ln faza acutd,pacientuJ va fi aborclatca oric; pacientpericlitatvital: l l ci sh S .R .,edi turaW i l l iam s& Wilkins,vol ll, p. 298- 303,1998.
vd fl asigLirdta ca,edaefiana(evcntLJdt intLbare). Sc va odrrinolla o.iigen n NDREOLETTI1.,WATTEWP et al.:Detecfion of enterovirus-specific
{rn lLx I ber s aJ c u s J p o .tv e n l i a l o rJv a .t o o T b a t Jtcol apq.l / ilVA sequences in explanted myocardium biopsy specimensfrom
ct sotrl i r
de crjstaloizi (in volumemict,riguroscontrolate, aOrninistrate cu-pomil ltttients with dilated anci ischemic cardiomyopathy.Clin lnfect Dis
d e pef uz e ) $i c J arl n e v a s o a c L i v(v e e z i, a p i ro l Jot u t,r,r." nf :n1oi i ' l : 1315-7,1995.
D i g r t alic erveor ' i lo l o s i teC Up r-d e r(ae x t.e rr; i n s p pcra,
l a hrl ,;;i ;; I IIJRCHG.E., SUN S.C. eI al.: lnterstitialand coxsakievirus B myo-
o e n ellv r ala- deS Up o rli n o L ro prc L Si ro a l o n tme l i ce;.dator .i ;c.rrl r
ta trditis in infants and children:a comparativehistologicand immu-
arirrnogenl8l. '
nofluorescentstudv of 50 atoDsiedhearls.JAMA 203; 1, 1968.
Co!"npendi u de pedi atr i ,, ,,,r l cardiovascular

4. CREWSJ. R., HARRISONJ. K., et al.; Slunnedmyacardiumi t, 1 r, ,.. e au in astfel de cazuri,in prim plan, insuficien,ta
cardiac;
toxicshacksyndrome.Ann lnternMed 1j7.912-3,1gg2.
5. TUBBSHUGH- Nlyocarditis, Cap.9 fhe Cardiovascular Syste t t, | r{ri)atologie
/nfecflousDlseasessub fedactiaFarrarW. Edmund,Wood J. [it,,, ',
,,,r,riiiagentietiologicideclan$eaza un procesinflarnator la niveul
tin,.lnnesA. John Si TubbsHugh,CD-ROM,editurat\4osb),, .19g1,
^ KLINGE L,r t,ericardice.in acest mod incep sd se acumulezecantite(ide
6. RAINER The ElecttocarctiogramAn li usirated Manr, rl .' | | InsJsefo-hemoragic 5au pLr 'ulentlnlr
) o cant it at epf ogr esi\
editufaThjernet\.4edica pubijshers,pag. 253,4, 1988. . ,rrl a,de a mi ni ma ,, lam e"per icar dicapAnd la volum e ur ia9e
'
7. ARETZH.T.,BILLINGHAt\,l lM.E.etal.:Myacarclitis:ahistopathohrlt, , . , t)edicdumplereadiastolicS, generandfenomenulde tarnponada
definitionand clasification.
Am J Cardiovascpathol 1:3, 1986. ,.r' , ,r R l sculde apari l i ea t am ponadeiest e m ai degr abdegat de
B. GLEASONl\,4., VETTERV: Myocarctitisin pediatricsat a glance!.t)1, r, , ,lc acumularea fluiduui decat de natura$i cantitateaacesiula,
redactiaLudwigS. $i AltschullerSl\1,edituraAppleton& lango o acumulare foartelent6permitedistensiaprogresive a sacului
1, ',.,:c
216-7, 1998. , !rlic, penela vo urneimpresionante, in timp ce o acumularefoarte
9. LEE K.J.,frICCRINDLE B.W et ai.: Heart;B2(2):226-33,1ggg. I ' rihiaf$i la volume mici, poate duce la scadereadebituluicar-
10.SEE D.l\,4.,TILLESJ G.: Viralmyocarctitis.Rev.InfectDjs. 13: !)1,r .
1991. t.,l i l oucl i ni c
11.BERNSTEIN,D; cap. 445-4Nlyocarditis, in Ne son Textbookof t!. l ' ricarditaproduce un tablou clinic care are in prirn-plandoud
diatrics,sub redactiaBehrman,R. E., KliegmanR. i\,4.,
JensonH. lr l ,i , l tte:
edjtia16 ed. W. B. Saundersp. 1434,5,2000. irnflamaliapericardici, insolitdde-o minimAcanlitatede fluid;
12.NOUEY. KANAKOH. et al.: Rescueof a childwith futminantntyt, ,;ernnede lirnitare a umplerii diastolice, in pericarditele cu o
caditis usingpercutaneouscardiopulmonarysuppotl. pediatrCar(lr,( ,;irntitate
mare de f uid.
21( 2) :158- 6 0 . rptomele pericardice
de inflamalia sunt:durereprecordiale vio!entd,
'r sauin um5rulstang
' 'irirnta", uneoriiradiatdin regiuneaepigastricd
7. 6. PERICARDITA (M. Cr.aiul rL,,,chinuitoare. Acestemanifestdri ar puteasA diminueze'inpozifie
,' i trcctorala {de aplecare in fa!d).Auscultatia fegiuniiprecordiale la
Definitie . rLl)acjentipunein evidenlafrecdiurapedcardicd.La percu(iematitatea
Afecliuniiecu padicipafeperjcardicd reprezinta, de regul;, exprer;r,I , . r;i este norrnald.
la nivelu cavitetiipericardicea unei afecliunisistemic; cu tot!l .,:rrnelede umplerediastoicd deficitarasunt rezultatulscaderii
[1],
exceplional fiindvorbadespreo entitateizolate,strictlocalizataJaaco ,t | , r ui cardiacanterograd(asteniefizice, scddereacapaciteliide
nrvel,cum ar fi cazul hemo-pericardului posi_traumatic sau a chist|lrr I paoare, anxieiate,hipotensiune,puls paradoxal- acesta este
pencardicsolitar.
, , ovocatorpentrudiagnostic ai consGin diminuarea netda pulsurior
Pericarditaacuid apare in afecliuniinfeclioase(afecfiuniviralI
,.rlcein cursul inspirului;aceastdmodificarepoatefi obiectivata
bacteriene, fungice- la imunodeprimati sunt descrjsecazuricu Hist0 '
L r;lrsurarea $i TA la
diferenteiinire TA sistolicala sfar$itulinspirului
plasma,Aspergjllus, Candida,Criptococcus), in afecliuniinflamatorii ((li .lul expirului,diferentafiind mai mare de 10 rnmHg)9l a stazei
verse colagenoze, cum ar fi LES, artritajuvenile,periafterita nodoarjil .' "i.roe (,1se vio enlA pe's stentaSicongeste circua1o-ie In 5ectorul
dermatomiozite), in afectaretumoraieprinlarA(teratoame) saurnetastali,.,
r , .cistenic:hepatomeg alie.jJguldre t.rrgescente,oriopneecianola
(leucemiietc.),in sindromulpost-pericardiotonrie (sinclromulDressl0r) ' ||rccardiace). Auscultareacorduluila acegtibolnaviarateo asurzire
in diversebolimetabolice (uremie, rnixedem), in cazuride hipersensibilizar, , , r,rrrlicativi a zgomotelorcardiace.La perculie- cre$teremarcataa
(in boalaserului,in sindromStevens-Johnson, in hipersensibilizarcl;r , iliitli cardiace$i matitatecu localizareposterioara, interscapuiover-
drversecategoriidemedjcamente: hidralazinb, procainamlcld, citostatic(!) ,r,I siang (semn Ewart).
Pericardita cronicdconstrictivd, entitateextremde rard1acopil,aparr, lnvestigatii
secundarunei pericarditeacute cje naturdTBC (cel nraifrecvent)s;rrr
l) agnosiiculeste confirmat,la un pacientcu semnede tamponada
virala (mai rar) sau dupd jradierernedlastinalA De obicei,acet;ll
[2]. , J lir unu cu frecdturi peurald,prin echocardiografie, aceastafiind
copaii,suniinitialdiagnosticalieronat ca avAnd o suferinldhepatrj,r
' I rfai irnportantd investigatiedisponibildin mod uzual.Prin echo in
c r onjc d,c u hepa to me g a l i ei mp o rta n tASi a s c i td,spre deosebi rerl ,,
i ,l Lr tu4sau 2D (bi di mensional) se evalueaz6gr osim eaf luiduluiii
Co m p e n d i u d e p e d i a l rt ( I t! trl rl cardi ovascul ar
conststenlasa. Radiografia tofacicanu aduce date suplimentare,
utilSdoar in cazurilesimptomatice
l|[,l , l D.A.,HAGLERD.J.et al.: Ctinicaland therapeuticaspectsof
de tamponacla1o n,,,,,, t t t"riophillusinfluenzaein pediatricpatientsMayoClin Proc 1984;
de fluiddd o formdcaracteristicd ,,incarafd;"liuetul ""rrui"re ui,,fl,l ' \ ,115-22.
cardiofrenicobtuz Si cardjomegaJie accentuata). "nr,fi""e, ", I r :AUGHAN8.C.,SCHAFFH.V.et a : Earlyandlate resultsaf peri'
ECG aspectulcaractefjstic il constituie rnocJiicarea
c u s upr adeniv e ra te
de fazAtermirrirl.l )itltcctomyfor constriclivepericarditis J Thorac CardiovascSurg
d e s e g m e n tS T . S e o o a (e asoui acJ n i c,ov!,.rl .Ii t,; 89: 340-50.
\JF(rgenera,zat.hvolulian-odi,ica, itorfCC pSLe$j ea evocarorie
pelcard td: p.og.psivqegmenlurSf revine ocr,t,,,
calre normal!i LlndaT,., i. ( IARDIOMIOFATII PRIMARE (D. Preclescu)
urmand cautrerior,
pemdsurb
cepacientuirJ ,, sunt bo i ale m u$chiuluicar diac.Sunt anom alii
,r,i omi opati i Le
Tg3!y:Tl
revtnatent la normal. "rO"* ' !frrle sau structuraleale miocarduluicare nu sunt secundare
ln cazuricu etiologie controversata $iin cazudieseverecJetampon:xl,I r:,iunii,bo ilorcardiacecongenitale,valvularesau bolivasculare
poatepfacticapunctjapericardica. pericradiocenieza
^se se poatefa,,, r ,,rLi l re.
in acelesituatiiin careexistdsuficientfluid u"t" suntimpe4itein 3
9i ,initori.,,,,, clevederefunctional,cardiomiopatiile
rLrnct
conlinu; tCC, penLrU a evjla pUnctiofara"l "i""t,,"ta"ua njocardlrl,rl
acc;d-ntata
I ralament congestiva) - ventriculii
1r,rrdiomiopatiile dilatate(cardiomiopatia
In acelecazuricu volumemici de {luid pericardic, ceea
s jm . pt om at ic( a n a l g e z i c e , s e d a tj v e )
tfatamentule.jlr, l .rrucloarventricululstang)suni dilatali$i hipocontractili'
,i p a to geni c (" " ;;i ;" ;r,,, . r produceo disfunclles/sforcd- principala rezultatul
caracterisfice;
anli; n'am at or iine s te to i d l e n ea s p i ,i n d .,n d o meLaci _ sau
n ste.oi dtel r,,r ' tle insuficienlacardiaca congesfive.
tn c az u' t t ec J o c a n ti j a terra re d e l l i d s e fa c e p unc.e
peri Ldrrj j c,i rl e per t r of ice( st enozdsubaor t lcAhiper t r of ice
' , l i rrdi omi opati i lhi
dubt u. s c op;de d re n a j tj p e n trud j a g n o s ti c
se i ri ri tu p" nr,,,
6 fl u i cl ul ,liopaticA) - hipertrofle ventriculard stangAce poatefi asimetrica;
examinaremicroscopica, celularitate, culturi,determjndriOio"ni'r"i",,f pdstrata; produce absttucliein tractul de
llrnctiasistolicd este se
Dint r ebac t e ri i rei -n p J i c d re
i n e ti oo g i a p e ri . ardi r" ;,
. ;;:r" i ;" ,,i , i()clie at ventriculului sang, disfunclie diastalicd sau aritmii'
prlr-rplar se ala 5+a'rlococut aJ,iLr:mai rdr se izo ..azap"tF,rnoro" .onsecinlelepot fi slncopa, moaftea subift
daemophttrLrs inlluenzae[3J;daLoritaa.estur dspect pa.e o "1,,,
a,eoc|f r r llrcliomiopatiile restrictive atriidiiatate,ventficulide dimensiuni
rat iona, ads oc ie fe a L n e i c e fa to s p o ri n "o u g u n" r,t,l -" -ti " " " ;' ,,,
lrcrrma e 9i cu funclie sistolicdpdstrata:disfuncle diastolicace
a r r inog, c oz ds au d d mi ' l ,s v d .e ad e a u g L l me n ti n
i nl ravenos. ,[)termindcongestievenoasdsistemica9i pulmonara;sncopa
EvolutieSiprognostic rnotivulcel mai frecventde
,,,lfcrentde timpulcle cardiomiopatie,
Acesba depindede boalade bazdce a declan$at
p er ic a, dicUnet
.
aparitiareversatuh rl fLirre a medjc este insuficienlacardiacd Alte elernentece pot
ea fe c ti u nsi j n t a J to l i ri ta te .c u m al l ; cee ,, I r {liagnosticulcdtre o afecliunede naturd cardiacemai sunt:
O" nri u,,,
vrraia,t1 t,rrp.e arteleevo'Jeazaloa.1egrav.recutert: precum9i unele
cele din colagenozeetc.
ceteo.nmarignitatl t, r, aritmiile,suflulcardiac,durereaprecordiald,
1ltatlirelatjvuzualeca Rx $i ECG
Rez.lllatee vatdmenlUU, 'reouierronjtor'zale.nai
mL,t,ani. Oentflr 1,r!'ostigatia ce poatediferenliacu preciziecele3 forrneintreele 9i 1e
g:::ln. pr""o"g dparit,a'er orr enerorconst.ictve l".";;r, ;;.t;i,,, , Lrvauape plan funclionaleste ecocardiografia Doppler.
Ia oo navt, pericard,la
cu cronicdconsttictivd (.,pan./er Hed/ , in iteratur,r ,1.rrcaprovocare este,insd,identificarea cauzeideterminante Pentru
g-e,rm€nd) se.face decorticareapericardica,cu rezultate p,, .lirestede folosincadfareacardiomiopatiei intr-unadin categoriile
termenlung l4l. "^""1""t" intrucatuneleafecliuni
lr,nale(dilatatd,hipertrofica sau restrictivd)
l, lcrminamai frecvent o forme decat alta.
Biblioqrafieselectivi
I Ca!-diomiopatiile dilatate(CMD)
1 . NADASA S.-Chapterlj Diseasesofthe pericardium pediatri.:
in )', retinUt:
9:!:4iolary,thirded. 1972,W. B. SaundersCompany,p.249_261. :unl ccle mai frecvente;
2. A vY
?? ArnsANrl-tvARtA l\r..co_ DINGD : Ci,o,n16p * oro, 20-30"/;s!nt familiale;
-S_TRAY
./s /4 cn,ldren. J D s Ch.ld.9 /S; 129..822_6. " lrebue cAutatAcauza;
ce e id opatjcese vindecdspontanintr-opropo4iede aproximativ
:jo% (1/3).
Co m p e n d i u d e p e d i a t n , , ^r,..,t(l r:ardi ovascul ar

Anatomiegi fiziologie Lrl r(i ardi esi nusal d;

i'':",1,,,?,fl."""",:i;?:"J$;:,"',1"il'
ru*;;fi #i:"l,";
lrrt)r)rtrofieventriculardstange;
' ul,raincarcare atrialdbilaterale(inifialstangd;dilatareaatriului
l|lrt)teste ultimacare apare);
:i:llT;""1;X':'i:*:,:-j:iJ'::,jT[liFii:ij"#i:
,,*11,i;il, I rt )i)rtrofle
ventricularadreapta;
lr,rrliflcdrinespecificede lazd terminala;
; .l itrrii(depisiatela monitorizarea Holter)- atriale9i ventriculare

tq*x,pt#ftntl:t,nri+i*t",i",,, ' I iocardiografia


|,Ir' (liagnosticul, evalueazeseveritatea disfuncfiei cardiace,poate

Demersul -:r#i
diagnostic
c['4D,iarceleJalt
se faceDi
de identificare
s;ry.j giiiiiii;:;j:;:;;::'":,',?:;e E|e
;l9iiiJli:": sepotiotrica
'"u]
esleidentjflcereir
r, , flrL, r unele cauze determinante.
lr,rnbiintracavitari
.)3% ,
| (:;tlcterismulcardiac
(rnaifrecventla cei cu fracliide ejecliederizorii)

_ ancl"elalami.ialdcoi,lp,etd, ', rloidentifica anomaliilede originecoronariand, omisecu ugurinld


'
- examenclinicatenti r ,,,, i di ografi e.
- FCG, inregistfareHolter; \/:tlaarea biopsiei endomiocardiceeste legat5 de diferenlierea
"
- ecografiadoppler; , . ' Lrrlitei de alte boli miocardicespecifice.
- aortografie(in caz de suspjciune ' L/liisurebrilehemodinamicese fac actualmentefoarte bine prin
de a|omalie de origine dc , tr,l l l r)ooppl er.
coronare);
- ner nogr am a ; t 1|vestigafiimetabolice
- bilanl de ieste inflamatorii teste tr,. rrute ori, aceste afecliunise prezintdca insuficien,td cardiacd
$i de jdentifjcareviralA;urjnii sunt:
inainte9l dupdmasa,dozar( ' ,,r I i )intre cauzele metabolice de CMD, cele mai impohante
serice$i urinare'anaiizir
r' r, r,rte al e enzi mel orde B- oxidar ea acizilorgr a$i, inclusiv a
I litr fl"J":liill€c'zir
cromatografic6 ,
"r;no"";.i1-"llltrnej orsan
iciu,inari; r' ,r.l i i )rtuLritransmi toco ndr ial, anom aliilelan! uluir espir at or .
;"li::ary;:itH !ri rtament
Celmai-frecventsunt deceiatesemne gj lrrrapiainsuficien{ei cardiace:
- sirnptomede jnsuficienta
lllojlld (9 90%dincazuri
raprezentare;.'aceli;;;;,;d;H"r"T; rotrope(iniliai.v.- Dobutamina, Dopamina- apoip.o.- Digoxini

::il::ffi '3ililHf ,;,H"i:ie:.:mneoeinsutic Arnrinonagi Milrinonaau 9i acliunevasodilatatoare in afarAde


enlicailiaca oca inotrop-pozitiva)i
frl:-d-i:'" e9r""r-".r",",
r"ri[";i,i'ili:,f:?!",s1;
::"JirT:::: inhibitoriai enzimeide conversie(Captopril,Enalapril);
patpitatii,sjncopdsau presincoDd. (j uretice(Furosemid,Hidroclortiazida);
farniljal9i echografiala rucJele de gradulI sunt irnportante l!blocante (Propranolol 25-50nglmzlzi divizaiin 3 prize;Nadolol:
pentru
-^-lslorjcul.
depjstareacazuriiorfamjliare. l;o-75 rnglm2lzidivizalin 1-2 prize: Acebutolol'100-200mg/mrlzi
Investigatiiparaclinice divizatin 3 prize)- dozeleirebuiecrescutegradat'infuncliede
1. Radiografiade torace: to eran,tA. Sunt lnc6 in studiu a copil.
- cardlomega ;e {in specidJ pe seam.1venlric_lu.J; " l )reven,ti a acci dentelorem bolice:ant iagr egant e( Dipir idam ol,
- accentuareadesenuluivascu p J ' n si aLr:urrlt
slang):
o n a t /de l rp venosr: , 1,rind) - dacd nu existd tromb intracavitar;anticoaguiante(inilial
- dt pr ec ia, / r e
i n p ,a m b n J rs t.l a r Eflcacitatea
principare
stansi
Je;;;; #:i"lffJ"j1ll,,!;'o'"","' o'onn,"' I l',t,.rrin5,apoiTrombostop) - dacaexistatrombintracavitat
,rrr,r(jregantelorin prevenirea trombilorestecontestatd.
apariliei Utilizarea
- revarsatpleuraJ.
,rtr,:(r.rgulantelor pune problemelegatede eflcacitateaanticoagu16rii
2. Electrccatd,ograma$; monilottzared
Hotdr r, vrr.r' edacci dente.or hem or agice.
,_ ,: : , " u9a v a' odred ;a g n o s ti cidn s i rL ,d t;d
In c a re e \i dc rti rza* e,nne .l erapi a anti ari tmi cd:af it m iile ce per sist a dupd echilibr ar ea
o_erschemje(anornalie de onginea co anerJpLrtrnonara, |l| .rrlioienlel cardiacegi corectareadezechilibrelorelectroliticesunttratate
neonaraJa
^awasahr.,schernia
",",'::3'i:;i:T;l,''r
,r n rniodarond, cel mai frecventutilizat6pentruefectelesale adverse
302 Com p e n d i u d e p e d i a t r l 0 A trn','l ul cardi ovascul ar

scezute la copil; p.o. - doza de incircare: 1j-j' mglkglzi,timp de 4- 14 ,' i l;rrdiomiopatia hipertrofici (CMH)
zile sau pand la atingerea efectului terapeutic, apoi se va reduce lrr I r', l Otl nU I:
5 mglkglzi in prizd unic5 zilnicd. (.[i]H sunt rare la copil (20-30%din totalulcardiomipatiilor);
. Situalii specjale (miocarditd):gamma globuline i.v. in dozd
marrr l,,rneleidiopaticesunt frecvente;50% sunt familiale(transmitere
(2 glkglzi\ par sd permite o recupefare mai bune a functiei ventricul.[ll ,, r rrr.r lrecventautosomaldominante)
d up 5 mio ca rditd ; c or t ic oiz ii s unt c ont r ov er s ali ( n u c o n t r a i n d i c a l i l ) A'r.rtomiegi fiziologie
Prednison 1 mglkglzi, timp de cateva luni. I lil,orlrofiaizolate stange concentric5,cu hipocontractilitate'se
'Transplantul cardiac. Trebuie luat in discutie in mornentul in ca|', mai adesea in formelede CMH decompensatesecundare
ri,rt|,,,,,,1()
terapia medicamentoasd e$ueazd. Decompensarea se produce (|r i l )r,l acol .
cele mai multe orj in adolescenla. 'rrrl '
,) lr pertrofiecare atinge ambii ventriculi poale avea o cauza
Evolutie ,r ' l ,rl ,,)i ce.
- 1/3 - recupereazd complet; , I lu)crtrofieseptale,asimetrice,evocao formd idiopaticide CMH
- 1 /3 - re cu per eaz d par lial ( r Am an c u un g r a d d e d i s f u n c ! i r r I r,.l,r un anumitgrad de hipertrofie apar tulburdrilede relaxare9i de
ventriculard); ,,,,i1,1'.r,r ventriculare(disfunctiediastolicd).
- 1/3 - decedeaza. I l,t,'rlroflaseptaldpoatedeterminaobstrucliela ejecliaventriculului
Mortalitateaeste maxime in primii 1-2 ani de la prezentare.primc|l ,.1r,,| . i nsufi ci ent6 mi tral d.
6 iuni sunt cele mai importante pentru prognostic, atat in privinl.l | ',,l :rpdreaanomaliiale arterelorcoronare,ischemice$i aritmii'
mortalit5lii, cat Si a ameliordrii. t )r.r(Irostic
| )',rrrrsuldiagnoslicse face pe trei planuri:identificarea tipuluide
Tabelul 1 gi a etiologieiPrimeledoud sunt realizate
' ',,lr,,riopatie, a severit6tii
Cauze de CMD (mai frecvente) l ',,1,.l)ne prin ecografieDoppler,investigatiecare poate exclude9i
,,r! l, ,,ruzeobstructive de CNIH.
t't.utul de investigare etiologica include (schematic):
obstacolla ejeclia VS (SAo, CoAo, HTA) .rxrhetdfamilialecomPleta;
SuprdsoliLitare oiastoricidpco'npensdta ,,(rmen clinicatent:
Suni stanga-dreaptade lungd duratd ,,i:ogfafiaDoppler;
fisrLli ane.io-venoas;sirlemica
| (lG, inregistrareHolter,probede efort;
,insJficienU n-itra16sau aorlcA
lscherniamiocardicd ',1ll.]iual raportuluiplasmaticlactavpiruvat, acizigra9iliberi,corpi
anomaliede originea coronareistengidinarterapulmonard . ,rn.r, acizi dicarboxilici, ionograma, aminoaciziSi acizi organiciin
',1,
Kawasaki r,,,1,,:,riurind,carnitini serice;
ischemianeonataJA l ,i opsi amuscul ara;
arteriopatiacalcifiantii infantilSdifuz; ,rriliza enzimelor9i ADN mitocondrial.
Tahiaritmiilecronice(tahlcard omiopatii) rl i ni c
Infecliitmiocardite
Colagenoze ', rircJeoi simptomelesuntvariategi depindde varsta Principalele
Toxice: ,,' r'rl,::;tiri clinice sunt: insuficien(acardiacd, durerea precordialA,
antracicline | ,t,rt.rlii,suflulsistolic,sincopasau presincopaSi moarteasubite
radioterapie , rrr:i! pacientuleste mai mic,cu atattabloulclinicestemai sever9i
Mucoviscidoza l,,,' rrro,;ticul mai rezervat.
Neuromusculare
l.r l;ugarformele simptomaticese prezintd cel mai frecvent cu
Duchenne
Siclemie(drepanoctoza) 1l!Lllltli)ntacardiacamai mult sau mai putin severd (25ok).35' au
Restulprezintdsemne de insuficienld car-
Anomaliide oxidarea acizilorgragi: ',1,r ',i|]tolicasimptomatic.
deficit slstemic de carnitind 'll r',r rliociate cu suflu sau aritmie
Anomalli ale lanlululrespiratorrnitocondrial L | , ioplieste mai frecventdprezentareacu suflu sistolicasimptomatic
'rr',,1, 4ofo au simptomeugoare9i doar 6% au afectaresemnificative'
Compendiu de pediatrlo
^t,.,,.,t 1cardiovascular
l\y'oarteasubitii este mai frecventdla aceastd grupd de varstd
decat lrl I vr)h{ie
sugangtapare,de obicei,ia efort.lnsuficienta cardjacepurase intalnegt0 ' .Lrrrlmult mai bine suportate.Pot apdrea:
la rnai putinde 45% din copiijde aceastAvarsta.
Dispneeagi oboseaiala efort,durereaprecordiali,presincopa 1,rl pi tal i i ;
. sntl lt ,t)neede efort;
sinclpa gi-palpitaliite
suntsimptomecareimpuninvestigaiii suptimentar,r
Paraclinice lflll)uferide ritm ventricular;
1. Examenul radiologic arat5 cardiomeqalie. ,l Lrrcriangi noase;
2. ECG este norr.ala la toti sugarii9r lai,rca 90o,odin cooii. .l lcopa.

.
- a sugari:Semnede hipertrofie biventricuJara $i tJ,bufarinespecifir:rr ' I\,4lleste cea mai frecventi cauza de moarte subitd de origine
de faz; terminald; , ,t.r,.;il a ti neri (15-35 ani) . Uneor i,aceast aest e m odalit at eade
- Ia copii:hipertrofle
de obiceistangA,tutburddnespecificede fali r,' ' rl i rfe,
terminald$i unde e patologicb.Atat la sugari,ciat la copii .r trrriipredictivipentrumoartesubitdsunt:
Si se poal(l
intalniun intervaleTc prelungit; r,loriculfamilialde moartesubltd(MS);
- la adolescentiSi adulli: ECG este o modalitaieexcelentddrl ' ,ir)copArecurenta;
screenlng. I l,rlricardieventricularA;
Boala Pompe:hipervoltajimens asociatcu pR scuft. I rll)ertrofieextrema;
3. Ecocardiografiaeste cea rnai bund modalitate de diagnostjc
l;l ' r' rrrctieanormalda TA la efort;
evaluarea funcfieisistolice,diastolice a obstruc{iei.De aJemen",,, , CN,4H (ex. mutatiageneice codificdtroponinaC are un
$i ';rrnotipul
este utilizatepentruapreciereaeficacjtdlii tratamentului. Cdutareaunrri ,jri crescut degi hipertrofianu este imporianta).
obstacol la ejeclie este esentiald. t,r,r:ja majoritatea MS sunt determinatede tulburariventriculare
4. Cateterismulcardiac are valoare scdzutd. ,, rl rIr,de ri tm(TV 9i FV ).
5. Studiide medicinenucleard.Studjilecu thaliu sunt utilizatepentru f,'1,,,lirlitili
- -' de preven,tiea i\,4S:
detectarea.zonelor de ischemiela pacienliicu istoricde ungor.'' ,,vitareaefortuluifizic (?);
6. Sfud//e metabolicc
.lniodaronain doze micd (low-dose:100-300mg/zi)- proteclie
Etiologie
p;rrtald (?);
Acesteasuntcauzelecelemaifrecventede CMH la copiiisub4 anl
boala Pompe (boala de stocare de glicogen tip 2), nou_ndscut ll blocantein doz6 mare (Propranololpane la 25 mgikg/zi)i
clin , i()fibrilatorulimplantabil(parea fi cel mai eficace).
mamd diabetica,boJlmitocondriale, sindrom Noonan.
1",)lloosticul estefoarle rezervatdacd CMH estesimptomaticd sub
Tabelul2 ,, .r.r(l c1 an.
rrrlrc sugariiasirnptomatici doar 50% ating
diagnosiicalicu Cl\,4H,
| .1.I i l c 1 an.

Supraincdrcaresistolicd lrflrtrecei care depdgescvarstade 1 an:


Stenozd de Ao 'l(150%se amelioreazd;
Coarctaliede aoda l{) 20% rdmancu afectarerezidualS;
HTA r0..40%mor
Boli neuromusculare
I N4lleste o afecliuneprogresivd,acest caracterfiind evidentin
.Malada Friedreich(boalani1o.o1d.tata)
SrnOromulNoonan 1' , r,Lin perioadade dezvoltaresomaticdrapidd.
Nou-nescutui din marnediabeticd lac a$a-numitaCMH ,,burned-out" - apar dilatarea9i disfunctia
Cortjcoterapiela prematur "'i,
Glicogenoz; ' "'r..r cu tabloude insuf.cienlecardiacecongestivi.
Maladiapompe (cSD2) I r.rtamentulformelor idiopatice
Deliciteale lanluluirespiratormitocondrial 1t tlamentmedical
Anomalii de oxidare a acizjlor gragl |,rlamentuI tonicardiacnu-9iare rostul$i poatefl chiarnociv.Exceplia
r,, ( ;l\r1H,,burned-ouf'.
Com p e n d i u d e p e d i a t r l o r,,,, ,l , rl ,.rrdi ovascul al
^

ln racticdexistdmai rnultesitualii: este delicat CMR trebuiebenuitdla orice pacientcu


t,r urrr,,r,ticul
1. )Eientul simptomarc (disfuncliediastolicd,obstructiela ejeclic '.,,,,,, ,1,,Irsuficientdcardiacdcongestivain absenlacardiomegaliei
t r t m ii) : , ,t,i'Lrl.||,)
li a semnelor de debitcardiacscezut
- []-bJocant (de primdelectiela oricevarstAgisinguruJ recomandal
sub varstade 2 ani); '.1r,r,'l,,irstdrigenerale,dispnee(ini,tial la efortqiinfectiiintercurente
- blocantde calciu- Verapamilsau Nifedjpin(pestevarsiade 2 ' r,,.,r' | l ). l ' epatomegal i e, sincopd.
?nt ) ; | { , ,,U|enul clinic: hepatomegalie,revdrsat peritoneal'pleural'
- J is opir am i d a ; l ' ,' ,l .l .,.rl cmedecri ve,ri tmde galop\ 23. 24 Wezenle\ '
?mrodarona t.'vi",tiqatiiparaclinice
- cel mai bun antiarjtmicla copil;
1 li.rtianogic: cardiomegalie (pe seamaatriilor);congestiavenoasa
- Jiuretic- cu precautie,in formelecongestive,ca adjuvantlil
prognosticrelervat
nedicafiade baza; r"',i' | .,r.r, sLefrecventa9i asociatacu un
, , ,t supraincdrcare tulburiri
atriale, de repolarizare, microvoltaj
- )acentaker- in bmdiaritmiigi forme obstructive.
, ,, .
2. p;ientul asimptomatic - profitactic.
) I ,,tlt afia.dilalareatrialSmasive'cavitativentricularede dimensiuni
- )ste controversat;indicatla pacientiicu hipertrofiemarcat;i '
, , ,, .|,, (LIrcoriugorcrescute),grosimenormalSa perelilorventriculari
rau istoricfamilialde moartesubitd;
,',', rr rr:.,oarihipertrofieseptald asimetrice).La adult s-au stabilit
trotilaxiaMS - vezi n-ai suo.
. ,rr' , r , t'l,irler utilizatepentrudiferenliereaCMR de pericardita constrictivS
Traenentchirurgical ,,rl.r nu s-a pututconfirma lor
utilitatea $i la copil'
r, ,r rirfitdtiiafecjiunii
Se tceseazAformelor cu hipedrofieseptald marcate gi obstruclic t | ,tl r)l cri S m.
la elecla'entriculului stangla caretratamentui medicalnu a dat rezultate. | - .l.r(1oudtipuride curbe hemodinamice: primaaratao preslune
Consteit miotomie-miomectomie a po4iunii hipertroficea septului , r, , r 1.rla inceputuldiastoleice creste ince $i mai mult in timpul
Rezultabe functionalesunt bune $i cre$tesperanlade viatd. 1,,,,r',r I v{rntriculale (poateapdrea9i o tamponadecardiaca);a doua
Perqective rr,r, Jr'lrrirz6o scdderebrutala,in ,'Y",a presiuniiIa inceputuldiastolei'
- pa)maker-ul; ,rr,rrl,r rlc o cregtereabruptdin timpul umpleriiventriculareraplde-
- cacovertor-defi brilatorul(pentru prevenirea l\y'S); r,r,,r.',:l|rbeiest; de,,redacindpdtratS"(poateaperea9i in pericardita
- ten)iegenicd; , ,r, l rrrl i vi ).
abaiamiocardicenechirurgicald prin ocluzieindusdcu alcoola I l,rIl de investigareefiologlcAeste indreptat cdtre excludereaunei
primeip)foranteseptale(in investigatie afecliunepentrucareexistdtratament chirurgical'
la adult). 1, r rr,lrlcconstriclive,
3- CaliomiopatiarestrictivA(CMR) l r.rl :l ment
De fthuti | )||rrcticele suntutilein diminuarea simptomelor legatede congestla
'surtfoarterare (5% din totalulcardiomiopalijlor). , r,,,.r'.rr pulmonardsau sistemics Nu trebuieabuzatde diuretice'
Anabnie9i fiziotogie
DisfL,l)tie diastolica(restriclie
la umplereavenlriculard) determinatd
de un pD)esde fibrozdce atinge,de obicei,ambii ventriculi.Funclia
sistoiicd*te pdstratS,iar ventriculiinu sunt dilataii.
Gendce
CM R liopat ic e e s te u n e o ri fa m i l i a l d .E x i s td o forme de C IV IR cMRidioPaticd
nehipertDica cu transmitere autosomald dominantdgi expresievariabild CMRfamiliald
asociateu sindromulNoonan. ct\tH
Sc erodermla
Diagr€tic Pseudoxantoma elasticum
Pareii fie mai frecventa la fete. CMPdiabetce
308 309
Com p e n d i u d e p e d t a t t l o A l 'trt.i l ul cal di ovascul ar

l concluzle:

Amiloidoz; Rare (20-30%) . Forme


1,, r,,rl ta l a Cele mai fiecvente
Sarcoidoze ,l idiopaticerare
Gaucher . Forme idiopatice . Forme idiopatice
Hurler frecvente (85- frecvente
Infiltraregrasd 90%) . Obstruclie la
BoJide stocare . l,4iocardita ejeclie
nemocromatoza 'Anomalii
Fabry coronariene
Boala de stocare de glicogen 20-30% familiale 50% familiale (cel Uneorifamiliale
(cel mai frecv mai frecv. aut.
Endomiocardice aut.dorn.) dom.)
Fibroza endomiocardicd FLrncliesistolicS Funclia diastolic6: Funclia diastolice
Sindrom hjpereozinofilic , , ,l rlamica obstacol la ejeclia
Cardiopatiacarcino,dd VS
Cancere metastatice lnsuficienl; Depinde de var$dl Insuficienla
lradiere cardiaca suflu asimptomatic, cardiaci
t,,.,(intare
Antracicline dispnee de efort,
Droguri ce determineendocarditafibroasa (serotonina, palpitalii,durere
metisergida,
ergolamtna,mercurice,busulfan) precordiald,
sincop;,lcC
, ,r.i,11)rlstica ECG aproaPe Cord de
intotdeauna dimensiuni
- Simpaticomimeticele $i inhibitorilde fosfodiesterazd (Amrinona,
.... patologice normalecu
ylt]non:).pot amelioracomplianraventricutarA stanga.Utirizaiearor, semnede ICC
rnsa.este IndicalSnumai in forme'ece asociala dislJnclje Depindede Foarte rezervat
$j sisto,ica. Depindede
- Brocantiide catciugi agentiice scad postsarcinanu etiologre etiologie,de
sunt utjlj. i l , r t:l ( l r l )
tetaptaanttcoagulantd$i anriagreganrdin situatiitecu 1/3 se vindecd modalitateade
trombl prezentare tl oe
intracavitari. 1/3 decedeaza
R]tTrt sinusal este esential.Aritmiile(tahi_sau bradi-)trebuie P r i m e l e6 l u n i s u n t varsb la care
, , . criticein apare
tratate intrucat afecteazii debjtul cardiac. Bradicardjile
9i tulburdrilede stabilirea
conduceresimptomaticeau indicatiede pacing. prognosticului
- Transplantul cardiacsau coro-putmon. ' rt)licalir lcc SincoPd tcc
- Chirurgical- endocardectomie. Trombi Aritmii ventriculare Trombi
Prognostic intracavitari Si moarte subitd intracavitari

la copii.SJpravietuieala 2 anide la p.ezentareest€


_- +e-cuyo.
ue ,t",-"^::.":"
uongesla venoasdpulmonar6apare ,a circa 1-4 ani de la
dragnostic I liblioqrafie selectivi
Si are cel maj rdu prognostic.Este indjcafjede transpJant
coro-putmon.
de ,,nnU'nl't l,l.R.,puthogenesisofinheriledformsof dilaledcardiomyo-
rr,rthv.N . E nqlJ N l ed;vol. 341,Nr ' 23, Dec 1999'
1B Massin'
iirl.oinennirnuiring rist.Friday Febr' 2000: Dr' Martial
carvedilal la un pacient de 3 ani cu
irniu. f-Ggu sagiuti Doza de
r:MD Ia iare tratamentul cu IEC Si diuretice a eiuat
3 10
Compehdi u de pedi ntrl o l cardiovascular 3'l'l
^r,,r.rl
3
?Ty.[TR I A , coLANS.D.,LFWTS
miocarclitis
A.8. etat..Gammastobutin
h1],n l| loatesjtuatiilecand evaludmaluraventriculard la copiltrebuiesd
in thepediattic
popLttalton.
CircutatiJn;
B9:2Szi,
l:;;.of ,, fr :jeamade starea clinicda acestuia$i de raportulsornn/veghe'
4. ALAIN BAIISSE: Dysfonctiar rr'L .Lr(larfebrilcu un sistemcardiovascular normalpoateavea o alura
de 2OObdt6i/minut,sau chiar mai mult. Acest fapt face
"^;?:'#;;::#i:::'?;("ix',11,:""-;i,iJ'l.l;i
.isil'Jift .#'o,""u".
vo..46.no.2. 2es31j.oor. Pedjsa'r
crin.NodnAr,
' rlr {:uLard
1r rl I diferenlierea
Lrj r.rvcntri cul are).
(tahicardie
intreo tahicardiesinusald9i o tahiaritmie

fl
iil^
; [i'iT#,'#!T:*".ffi;*ffi
;^[n
IT|TMURIANORMALE
aritmiilor[2]
l.rbelul2. Clasificarea

I3;r'
#lffIiI
rr*irlk'::'n:';1,;:"iliilYili
| , l,.rrislole
. Extrasistoleatriale
. Extrasistoleventriculare

;;ii,;$,fl
i hiccrrdiomvopa,t,,
?"i,,"7#" I
l,lI(.irrdii
. TahicardjisuPraventriculare
, l*fik * r : Restrictivecard't Flutteratrial

k I-,';
; r€r#.n^?,%nruff*{ 1E37v t, Flbrllalieatriald
Tahicardleatriale ectopic;
TahicardiealrialSmultifocald
,,fi?,."1'isf
$sEtrfr
a*Xi*iifi:e?g:,r:iii,i{d,?,ii Tahicardieprin reintrareanodald
Tahicardiepin reintrareain cadrulsindromuluiWPW

l?"?,",J'JXft
,"i,11Tffi'a",TJ:rfr :",Jii': Tahicardieprin reinlrareape cai asclnse

":%.gJ:.:,i"'""i'fi
:3i::;";,i0.!i,;"i,;;,uo""".o,,,n",
. Tahicardievenlriculari
Torcada varfurilor
Tahicardieventriculardprin automatismfocal
Tahicardieventricula.Aprin reintrareamonomorfd
""J%::":::Jt1:"::;ff
Z.S.fUlnUnlnf DE RITNICARDIAC (M. Craiu) TahicardieventricuLarbprin reintrareapolimortd
I r '. , , l i c a r d i i

lil!,"i#ft
. Bradicardie

,1"xff
sinusald

;;;;.",r,,ffi iy*ij,J{;ld;*; . Sindromultahicardie-bradicardie


' Bloctll atrioventricular

::"J;l",H.U:"x*rn:ml
L".jj{':1iaxj:,'{ff
i::il"Jff
de gradulI
l, cu perioadeLuciani-Wenckebach)
de gradul ll (Tip l\,4obilz

j
:Trt#*s***,#r;::;xm*"u"ln$*ru
de gradulll (TiPMobitzll)
de gradullll (congenital s1u dobendit)

PrincipiiteraPeutice
Tabelut1. Valorinorntalale alurii o tulburare de ritm la copil trebuie tratatd ca ;rgen\d doar daca
venhculareIa copil[1] de
t, ' ttc degeneraintr-un itn tetal (ritm de colaps)sau dace are efect
Aluai ventricular; ' "itDromitere a hemodinamicii normale.
M edie l)ebitul cardiac este produsuldintre debitul bdtaie 9i frecvenla
,.r rliacd.Debitulcardiacpoate sd scadd in cazul unor ritmurifoarte
0-3lun i 85-205 prin scddereaumpleriidiastolice(9i, in consecin!5,a debitului
140 B0-160 ',r|it1e,
3 lrrni-2ani 1 00- . 190 130 75,160 1',11;rle),sau a unor ritmurifoartelente.
60 140 BO practice,tulburerilede ritmcardiacsuntclasiflcate
Peste10 ani 60-90 Ilin considerente
60, 100 75 50-90 1rr1llnctie de efectullor asuprapulsurilor centrale:
. Ritm rapidal pJlsului= tahiartmii:
312 Co m p e n d i u d e p e d i a l r l o rl ,.rfdi ovascul ar
^t,r' 'r,
. Rjtm lent al pulsului= bradiartrnii;
. Absenlapulsului= dtm r ,r' , I Algoritmterapeuticpentrucazurilede tahicardiecu periuzie
de cojaps (,,pulseless arrest,,).
Rjtmurilece produco alurdventriculardexcesivdsunt: tahicardiil,, IX)rifericeadecvatd [6]
supraventriculare gi cele ventricLllare.in cazul in care aceste aritnltl Ritm cardiac rapid cu semne clinicede
genereazdinstabilitate circulatoriegj semne de goc, cea mai rapide perfuzie perifericd eficace
eflcace optjune terapeuticdeste cardioversiasinclonjzate. irl
Ritmurile asociatecu instabiljtatea
circulatoriesunt,de obicei,produsx,
de blocatrioventricular sau de suprimarearitmuiuisinusala" ,rr"r",,
hipoxemjei gi acidozeisevere.
QRS
Se evalueaz6duratacompiexului
Mesurileterapeutice initiale include(in ordine):menlinerea
-
:5i _"gr]"ng
oe ltLlroeSt a unor medicarrentecare sa ametiorezepeduzia
unr,l
permeabire,ventitatiert oxtgenareeflcace,adrrinjstrarc,l i
u,ll||:rlpentruvarst; QRS cu duratd crescuta
lisurrtr i 'l L | | . r L<r i0 , 0 8 " ) (durate> 0,08")
(de exemplu- simpatomimemtjce).
Absenla pulsuluise asociazdcu: asistolie,fibrilatieventricularil I
tahicardieventriculardfdre pujs, sau activitateelectricd ProbabilTPSV
fdrd pulr;
(,,pulseless electricalactivity"= disociatieelectromecanice). . Unde P absenle sau
TAHIARITMII anormale
. Debuvsfarqitbrusc al crizei
TahicardiasinusalA(TS) . La sugar > 220lmin
Tahicardia sinusaldeste definit5ca ritm cu originein nodulsjnus l, . La copil> 180/min
ia o frecvenidmai mare decatcea normaldpentruvarstd.Ea
apare.:il
compensator.in sitJariitein cafe este necesarj cre$tercir r ' ,rl ,rhicardie
sinusala . Diagnosticai traiamentPentru
T:931i:r cauzere 'ersibile(tulb.HE,
debituluicardiacsau atunci cand sunt crescutenevoilede oxigen | , , l ' l)rczente,normale
irr inloxic. "edicamentoasa)
periferie.De fapt,deseori,estedoar un semn clinicnespecific I r !.Ir,rhl, PR constant
al diversekrr , , r 1 . r<
r 22Olmin . Lidocaindi.v.1 mg/kgbolus;r
stari patologice,gi nu o aritmiepropriu-zisd.l\lotiveleuzuale
ce pol L ,,t,1. 180/min poare li]p{)rt de inc; 2 ori
producetahicardiesinusal; sunt: tearna,febra, durerea,
hemoragiikr
seps is ul,S oc ul.
Se obtine Lrnabord vascular
ECG;ulinTS:
. Ritmuleste mai mare decat valoarea
normaldpentruvarstd.
. Ritmuiesteregulat,existaundep . Adenozindi.v.bolus0,1 mg/kg
ce au ax6 normald,succesiuneil .
P - QRS - T este norrnald$j durata conrplexelor Apoi ser fiziologic2-5 ml bolus
ventricularo r,l , I rl , ,troa 9Ltratarea . Poate fl dublati doza
este normald. , rr., or posi bi l e: . Dozd max = 12 mg
Tratament (vezi figura 1)
Tratamentulvizeazecauza declangatoare a tahicardjei.Deoareoi,
tahicardiasinusaleeste un simptom,nu trebuie incercatdscddereir
aJurijventricularecu mijloacefarmacoloqice.
|,r , |r!rl rol i temi e
Tahicardiasupraventricutard(TSV) |, tl l 1r rnedi camente
Tahicardia supraventricular6 (TSV)este un ritmrapicl,deseoriavdnrl 'r , r|l ]otorax
caracterparoxistic.TSV este cel maifrecventprodusdprjntr_unmecanlstl] 1,,!,1r:i i rtperi cardi c
de reintrarede la nivelulunei cei accesorii | 1,,[,.,rti ei notrop
9i/saua noduluiatrioven-
trrcular.DeSiTSV este in generalbine toieratdde sugari
$i chiar du
Latrecopitulmai mare. ea ar puteaproduceco dos car-diovascular,
cU
e ementeclinicede Soc - rnai ales ,a suqarulmic.
Co m p e n d i u d e p e d i a t r i , ,
! ,i ,r,,1 L di ovascul ar 315
ECG
'Aluraventriculard in TSVvariazdcu varsta.LasugataluraventricLrl; l , fl r.rs). La unee m odelem ai vechi de apar at ,car diover sia
este in jurul valoriide 240lminutsau cnrarmar l, , r , ronizatdse poateproducedoar in cazulin care complexele
muit. , I .lt;suntpoziiive.
' Ritmuleste reguat, doarin mod excep,tional coexistand$i un bL),
as oc iat . I rt,)ru de cardioversie trebuietinutapdsatpane la descarcarea
- Undele p nu pot fi deceiate,rnai ales in cazul fitmurilorfoart,, ,, rui (acestapoateuneoriintarziatimp de mai rnultecomplexe
raplde. , r t:i ).
* te n o rrra l a rs u b 0 ,0 g s e c J .de).a r!,,'I ideal,anteriorcardioversiei, sugariiSi copiiiar trebuiintubali
.r _ rrdj ori tatea
cazJri .,
- *r
r u.: "J3S
. IOnv
t
c u c On d .rc e te d b e ra n td(o J c o rnD ,e\evenl ri cuareeti j , .
' ,tirLr (]2 in concentraiie 100%. Se instaleazaun accesvascular
largi)este greude diferenliatde tahicardi" ',r 1,',.nr)s sauintravenos). Trebuieluatdin considerare administrarea
o"r r"""it[ i,.
tahicardieeste rar la sugar gi copil. "r"ti"rf"ra . | . 9i analgezice(excepliela comatogi).in cazul existentei
. rn cazut.persjstenleitahicardiei , |,,rdioversia trebuieefectuaieimediatfdrea mai pierdevremea
, iscien-ie pot fi observatesemne electri(.,,
de {modifiLaride segmel-tST qi ,rdr T/. r , vrele de analgezie/sedare.
utterentietea inre lahtc,trdid s-inusalapxlrema i\,l,.fiozinaeste un nucleozidpurinicendogen,ce are proprietatea
in cJz de selt:,t.
sau $oc hipovolemic,gi TSV poatefi extren cle , ' r,,rl ni conducereaat r io- vent r icular d, pr oducandbr adicar die
dificile, deaareceam,bt,t,,
pot genera peiuzie sistemicd proas?. ,' I | | ,,i rl opri ndacceseledeTSVinm odr apid, ef icacegif dr ar iscur i.
urrnatoareleaspectear puteafi folositepentru , rrrrcirculantdin plasmeestefixaterapidde hematii,avend un
diferentierea inll,,
TS $i TSV: ' t,.r rjLrmbtdtire sericSde 10 secundegi o duratda efectuluide 2
1. Alura ventricularA - in tahicardiasinusald(TS)frecvenlaeste(1,, ,,' /\(lcnozinaeste medicamentul de elecliein cazurilede TSV la
:?l?:yl te 10^01Tiirt. Lamajoritatea
cazuritor
ctersv (aov")nv | ,rqar,atat in scop terapeutic, cat Si diagnostic.DeoareceTSV
depeqe$ 2 3 0 /mi n u t. , 'l r lircsupuneide fegula,existenlaunui circuitprin care se pro-
2. t r Cc . ut u n d e l ep s u n t d i fi c t c j e o b s p .vaL r ' I .romenulde reintrare,ce include$i nodul AV adenozinaeste
,n dmbe,eti D u,i,t,
t ahic ar di e,a v a ,o ri p ^ 5 12p0 0 /T i ru t.D a rd Jndetep , ,. Ir stopareaacestortahiaritmii.Dace aritmianu este produse
atunctaxa p esie anormaldin TSV nornrad
$i in TS." r" i i i .i U ,,,, ',,,,:ruismde reintrarece includein circuitulsdu $i
NAV sau NSA
3. Variaulitatea- in TS existd o variabilitatea ,, Dplu:fibrilatiaatriale,flutterulatrial, tahicardieventriculard),
frecvenleicardiac,,
de Ia bataie.a bata,tria lim0 ce td fSV rirmui
este,,.ir_.A;; .., ' I rir nu va putea,,cupa"criza,ci va produceun bloctranzitoriula
oe 5V ' r e l e rm i n aa b fu p l .,1 ti m o c e rn TS .everi rea | ,,l\lnV,fenomencarear puteall utilpentruelucidarea diagnosticului.
,a nor.r,.rl
es,teprogresive. esie un bolusrapidde 0,1 rng/kg,urmat
', r inilialdfecornandata
Tratament ,l (lc un alt bolus de ser fiziologicde ce putin2-5 ml (pentrua
sincronizantarFpte,,inra hdlamenLLt de erect,e la bo,n:rvl ,r I ir , r.t vareaadenozineila nivelulhematiiloraflatein vasulperiferic
,91rdioversia
cJ lahiLar ( T S V .ta h i c a rd ivee n t C U ,a ra .
dii i b , a l :ea t al a," utreratri atr,,. ' . d fdrut i l j ectarea.alt er ior ajunger iila cor d; in cdzd ur ui
prez,nta eleme'lLe de instabi'trale cdrotoc,t .u,alorie.Sinuron,zare" uf 0.|' .'r dubleazddoza de adenozind(0,2 mg/kg)Qi se repeta.Doza
d_eenergiecu ajutorutECG scaderjscutcteaparilie
a nr:riraJli ;,, , .i pe admi ni strareest e de 12 m g sau 0, 3 m g/ kg.Adenozina
(FV)-FV apareatuncicancjstimululeste ";i;;;i, .l i admi ni stratb
aplicatin perioada refractar,l gi i ntr aosos.
relativda t-nusculaturii ventriculare (,,Rpe T,,).D"r" i"it;i;l;;;;;,;i;, 'r'! rautij-efecteleadversesuntre ativcomune.Hiperemia, dispneea,
este de 0,5 J/kg,iar daci aritmiapersista,se poate
cluOla Ooza.Oac5rr,, r ' r|l , toracice,bradicardiagi iritabiitateapot sd aparAfrecvent,dar
se poate ob[ine conversiala ritm sinusai,atunci
trebuiereconsidcrjrt t I rr in 1-2 minute. Efectee proaritmiceapar exceplionalde rar.
dragiosticulde TSV; poatefi vorbade tahicardie
sinusale. 1 ,,i,,inatrebuiese fie folositdcu aten!iela pacien!iicucorddenervat,
Tehnicade conversiesincfonizatA estesimilarecu ceacleciefibril.,, , r 1,;rntai[3].
cu unele pairicuJarjteti:
, ,rrrcentraliile terapeuticede teofilindsau aLtemetiixantine inrudite
1. Dacd electroziideflbrilatoru ui nu sLrntde tip monjtorjzareE(:(; , ,rrrrri nd,cafei nd)bl ocheazdr ecept or iir esponsabilicu ef ect ul
alunc it r ebue s d a ta F a r !i J n e .e c i ro c a rodgrofra
.z./ . Oel l br, ar.,, , , t oliziologic al adenozinei.De aceea,pacjenliicare iau miofilinpot
Lt r c ut t ut0e s tn c ro n i z a retrc o L i es ; fe d c l i \,al(un sri rrurel ecl r,
jarpe rf onitorcomplexui , n.oi e de ooze mdi mar ide adenozina.i, r caz- unorelect ead-
semnalizeazd activarea, eRS esteman:,rl , notabilese poate administramiofllin,ca antagonist.
3 16 Co m p e n d i u d e p e d i a t r i , , , j rr , . rl i ovascul ar 317

Lig?caina(Xitina)este utitaipentrucrestereapraguui de aparitir,r I I ' Juzi eperi feri cdscdzut d) ,dar pulsul est e incd pa pabil,
..
fibrlalieiventficulafe, ca $i pentrusuprimarea Perfuzia cu lidocaine
ecioplilor posfcardloveisr, ,. ', ,lc eleclieestecardioversia sincronizata.
oe aceea,ea af trebuiadnrinistrata anteriorcardioversiei, ciacdexisl:tL, rl,rdupa normalizareacirculatieila pacienliia cdrorTV ar fi
'
calevenoasd.Se adminstreazao dozaide inc5rcarede 1 mg/kg,urmirl,l , , rhrsd de o miocarditdsau de o boaid cardiacdstructurale
de o dozS de intretinerede 20 50 micfograme/kg/minut. La un col, , .,u lostdepistatecauzedeclansatoare (de exempludiselectro-
instabilhemodinamicnu se va intAzia cardioversii,clacanu se poiit,. L, lccttoxicmedicarnentos) pentruTVeste necesardcorectarea
adm inis t f a im e d i a t i i d o c a i n a . p e ffu z j a c u l i docai ni se prepIr.r
introducand120 mg iclocainelntr-unvolLrmtotal de 100 ml solutje(tit r,r
gluc oz e 5% ( c o n c e n tra ti ac l e l j d o c a i n av a fi 1,2 mg/ml ) ^t)l /\R l TMl l
r | | ",
D aca 1i ,, rIrit, hipotensiunea, acidozasevere,potinterferacu activitatea
admrnrstreazi1 2,5 ml/kg/ord,se oblineun ritm cle20_50micfogfanr/ ,r, r I)oduluisinoatrialsau a celui atrio-ventricular. Bradicardia
k g/ m t nut .Nlv el e l ep l a s n ra ti c ep re a i n a l te c l e l i docal ndpot pi odLrr,, ,r1,rirea sinusald cu ritmurilente de scepare(ionc,tionale
sau
depresiemiocardica '
$jcircuatorie,efecteadverseasupraSNC:ametr,, . , r',) ii diversee grade de bloc atrio-ventricular sunt cele rnai
tu burafi de orientare,cfanpe muscuare sau convusli La paciorl terminale(agonice)la copil I4l.
' rLlmuri
careau o epuraredeficitarS a lidocainei (bolnaviiin$oc,ceicu insu{icjeft, I , l|,.lriia cu valoriale AV sub 60/minutse asociazecu perfuzie
.d diJ,; \ O ' t q e 5 tiVa u r On iCd J se r e O.lL C.ili- U j -.rJni i .r lrroastdgi, in consecintd,ar trebuitrataii chlar9i in cazurile
strare l d l tr,
debit de max m de 20 rnicrograme/kg/minut. ,' l/\ ,):itenornrald.Prirnelem5suriconstauin oblinereaunei cdi
Tahicardiaventriculari (TV) t,,Jrneabile gi ventilaliecu oxigen 100%. Dace este necesar,
Tahicardiaventriculara esterarintalnitdin grupade varsti pecjiatri(.i
I , ',rluir masaj cardiacexterngi se va administraatropind(vezi
in_caz!rilede ry, ritrrulcardiacpoatevariade la valoriapfoapenormnl, ')
pana la va ori de pesle 400/minut.Ritmurileventriculare nai lenies|rjl . r, ,t't rLCARDIORESPIMTOR
blnetolerate,dar cele rapidecornpronit volurnul - bdtaie (giclecicJebitr rl I | (i ardi orespi ratofest e diagnost icatclinic ast f ell absenla
cardiac)sau pot degenerain fibrilatieventricular;.N,lajoritatea copirl()r . ,, ,,, ,:cntrale(prin palpare)Si apnee.Anomaliade ritm cardiac
care dezvolteTV au o maladiestructurald cardacd sau sindromde O I tahicardieventriculard
',, 1r .r iistoie, fibrilalieventricularA, fAfApuls
lung. Alte cauze potenlialepentruTV sunt: hipoxemiesevere ac!t,l ,, Irrmd de activitateelectricdfdrd puls.
acidoza,tulbu16rihidroelectfojtice, efect toxic me.licamentos(anjl ' , r.l r)l i a
depresivetriciclice), otrdvuri. r.ri )i a este una di n f or m ele de st op car dior espir at orce se
ECG-ulinTv: , r, | . i)irzi prinabsenlaoricdfeiforrnede activitate
electricia cordului.
. Alirraventriculard este regulatd,cu va ori de ce pu{in120,/min0l ra patologiceesteobligatorje, deoarece
'r rrr clinicda acesteistiri
" QRS-uleste arg, peste 0,08 secunde. , ,l,rsitualiepoates5 apardatuncicand aarma este declansate
" UndeleP sunt deseoriinvizibile.Cand sunt prezente,ele pol ll ,.1rtare accidentalaa unui electrodal monitorului.
compet independente de ritmulventriculaf(disoctaljeatrjo-vclr
triculara).
La ritmufilerfai lente,atriilepotfl depolarizate
fetrogrir,l, t r rr,,izoelectricd pe monitorulECG.
rea izandu-secapturiatrialecu o rald de 1 1 ,,i ri ofa se pot obse r vaundeP.
. Exlsti, de obiceiopozitiede fazd a , Lrfeniulconstdin resuscitafea cardiorespiratorie prin respiralie
undei T fate de compexot|
ventr|culare. 1r I Lr :ji masajcardiacextern(vezifigura3).
. Estedificilde diferentiatTSV cu conducere Ll" ilatiaventriculard(FV)
aberantade TV. llir
fericire,conducereaaberantbse inta ne$tedoar la mai putin (|, l Li rtaventrj cuarS (FV)r epr ezintoa ser iede depolar lz5r haot
i ice,
10% din copiiicu TSV La un copjl care prezintetahicardierrl l . r)rganizate, careaparla nivelulunuimiocardce prezintbrnigcdri
compiexelargigi care nu a fost anteriordiagnosticat, va fi tratatI f iculare,in absentauneiactivitdlicontractileorganizate. Sistola
ca W, pand la siabtlireadiagnosticuluj final. L,,,ri rrdnu se produce9i,in consecin, tnu a, se palpeazdpulsul.FV
Tratament , rt;io rarjtatein patologiapediatricA, la 10% din
fiind obiectivatd
TV care se insolestede absenlapulsuluiva il tratatdca gi fibfilali. I r rr ri tmurii ermi nae. Rezult at eler esuscit dr iisunt m ai bune la
ventriculard.Dacd TV se asociazecu semne de ,' ,rlii(iareau prezentatFV,princomparafie cu ceicareau la iniemare,
$oc (cjebilcardiirl
318
Compendiu de pediatrtn
.,rdiovascular 3t I
^r.-,,t,,t,
:: jlTl:i i"?l.gi"e, disocjalia eledromecanicd sau asistotie. C,Ir,l
un pactent nuarepuls,primele m;suriterapeutice constau in asigurar,,,i ' I i, ,',,triio"ntiR"ute
undeP.QRSsauT.
:,",:':1^T:,_"1"
gr Inrperea :tlbile, ventilaliecu o concentralje
adecvatdde oxj(xlr rr,!1,Ir de fibrilatiedjn FV sunt haoticegi potfi clasiflcate
masajuluicardiacextern.Defibrilarea tr"Oriuinl"r"uta-0i,,,,' ca unde
dacdun traseuECGdocumenteazd FV.TV fdrdprf";;;i;;;,;i; ti ,, rrr.rrrrol e.
terapeutic in aceiagirnodca gi FV. r' .'1.'rrent(vezifigura3)
| 1l.,rr{rntul de electiein FV sau in TV fdre puls este defibrilarea
rr | , | 1.,, ,,I nu esteindicatdin tratamentul asistolei.Ventilaliacu oxigen
Figura2. Algorjtm r rrr;rsajulcardiacexternar trebuicontinuatepan6in momentul
de tratament
in bradjaritrnii
[6] r, rir,,l.,iI ldealar trebuioblinut$i un accesvascularsigur,dar, dace
r. ' I lr, Ilr ar inGrziadefibrilarea, se amanSabordulvascular.
EvaluareABC
ObtinereauneicAiaerienepermeabtle ' ll,||;rfea este reprezentatdde o depolarizareasincronea unei
,", , ,||lr.o de rniocard,pentrua-i permiteapoi acestuiadepolarizarea
Se administreazh
O, jooy" .r .,t flr,r.ir)tr-unmod fiziologic.Dac6 depolarizareanormalenu se
Se evalueazdsemn6leviiate
,. , , | \,,v,roontinuasau se va oblinelinieizoelectricd pe ECG.in acest
' ', ,r.,,1)tinerea unei activitaljcardiace spontane parea fi imposibi16.
, r ,lr,,vrrrsia sincronizatdse bazeazetot pe principiuldepolarizdrii
Afectare cardio-respiratorieseverd? miocardice,dar acest proces este sincroncu activitatea
Hipoperfuzie r,,,,, i ntri nsecda paci e nt ului.Deoar ecepacieniulcu FV nu ar e
Hipotensiune
'
, r 1,, ,ilectriciorganizati,singuraoptiuneremanedefibrilarea.
Dispnee 'r
.,r , r:;ul manevreidepindede trecereaunuifluxde curent(mdsurat
' Observaliaaienta a r,,,.,,,' , ), sufi ci ent de marepr incor d.Acestcur entelect r icdepindede
Se Incepemasalulcardiacdacj, , ',, ,,1r,r
copilului lrrrnizatd (in Jouli)9i de fezistivitatea(impedanlatranstoracicd)
. Sunt rnenlinuteABC in poflda unei bune oxlgendri
ventilatiejcorecte:
Si r,, |,l,r|) In cazul in care impedantatranstoraciceeste mare, va fl
. Se ia in discutietransferul , ' , .[,ro energiemai mare pentrua puieaatingecantitateade curent
- AV rdmanesub 6o/minui
intr-o unitatede terapie ,,, , ', .rr,rdefibrildriisau cardioversiei.
- Sunt semnede hipopeduzje
Intensivj . Se iniliazd abord venos | ,rl,{ii care influenleazdimpedantatranstoracicdsunt: energia
sau osos
. , ' | ,1,I clirnensiunea electrozilor, naturamaterialului de contactintre
Adrenalinii Ir | ,rcctrozi,num5rulde gocuriaplicate,timpuiscursintre Socuri,
. i.v./i.o.
= 0,01mg/kg r , | , ,l||]Llirespiratorin care se aplicegocul,dimensiuneatoracelui,
. Endotraheal = 0,1 mq/ko
I r r ri,,raolicataasuDraelectrozilor.
' Se repetd la 3-5 min;te- , r rl lirteaoptimdde energiepentrudefibrilarela sugarigi copii nu
, r , l |lrcii siabilitd.Degi informatiiledisponibilenu demonstreazdo
',' i.r ij intrecantitateade energieSi masa corporala,se incepecu o
Ahopind0,02 mg/kg r" ,,l ' , i , J/kg[5].D acdFV nu a f ost opr it ecu dozade2 J/ kg,se poat e
' Dozaminimd= 0,1mg 1'r I | ,l,,ra (4 J/kg).Dacd adrninistrarea
. Doza maradrninistrare celuide-aldoileaSoc se face
.0,5 mg la copil ,l | | , I rt);rprimul,cantitatea de energieeliberatd va fl maimare,deoarece
' '1m9 la adolescent t, fr :.,rro scadeimpedan,ta transtoracice. Daca este necesarSi un al
' Poale ii repetatdo datd se va'olosi o energiede 4 J/kg. in situatiilein care sunt
,, , ..Ic irei $ocuri,acesteatrebuieadministrate in succesiunerapidd.
Ir,,,rll rlintregocuriartrebui s; fie redusla un minimurn,c6t sd putem
in caz de egec se va iua- I ir,,r rc.zultatul electrocardiografic al ultimuluiQoc.DacdFV continud,
',' , r rli,2 9i 3 se vor aplicain succesiune, fdrd a maiface rnanevrede
, ,r ., Lre sau de a verificapulsul.DacAFV continud$i dupecea de-a
r, , t ,1,,:jcdrcare, atuncieste posibilsd fie nevoiede energjimai mari,
Compendiu de pedlntrll
dar urmdtoarele
incercdride defibrilr t r|"'.r 3. AlgoritmpentruasistolieSi stop cardiorespirator
[6]
::.1:,: g.",:
Pers_istenfa
,llii;Illl."li"li;ftT"",ii
FV impuneadmjnistrarej
:"".;::ljl;llil . l)ripi constatarcaabsenlei pulsului se incepe resuscltarea
de noi dozeo"
xilind,
'=ffi
apoitosilat
debretiliu.
in cazurile
in
adrenalini,xilind sau tosilatde O*rif
su "J.""fi#,
""rur, f*""r"'rl#"ii
"Ornini"treazl
"J,
' ii conflfmiritmulcardiaclnmai multederivatii

medrcamentoase
va fi urmatdla 30_60secundeO" o nori J"ilil
cu 4 J/kg. Dacd Fv reapare ulteric I rl | , r,,vilniriculara
oenurirarJa tranzitoriu,
se rnrl l.rl1, I l,r ventricuJardf6re puls
cuoozailiiil ::j;:'" Jrltsucces
jnima
*,*u':it';il151":te""j'"*Til"""rd inc6t s;irierocarizrrrl
, , fiinui resuscitarea Se identifioS9i se trateazd cauza

;;1prii: T:filnt
[#[:iT##{ j?',"f
"t11"":;i'[x'",::,i'[:y]#i
-**i ilj'ii; , , r,trr; caleaaeriand
t t , , , r v , I r t i l a rceu 0 2 1 0 0 %
. Hipoxemiesevera

ll:,!,:q:iffi
de tip adult.
i ::r::ri::":"
:l*','lj
, , ,! , j , v . s a u o s o s . D a , 'r u
., tttt.ittic defibrilarca
.
.
.
Hipovolemiesevere
Pneumoioraxcu supapa
Tamponada
Disocia!iaelectromecanica(DEM) . Hipotermiesever;
Disoci4iaeleclromecanicd reprezintauna 1,,rl 1.||r),
la nevoiede 3 ori cu
- - din lorme.ede
electricdfdre puls, caracterizatddr o activitate "" activrtflll
"""'"": .' )tkg,2Jlkg,4 Jlkg
6r^^^i1arx ,. ? electrocardiografirll . Se continud resuscitarea
organizatS,
dar cu debitcardiacjnadecvat
qi
sunt:
hipoxemj;, ", "o"""iipri""ir'i. ' Asigurareacdii aeriene
**,"]:j":i:y:t Jpapd_
: |amponada ;ii".a iip""li"",r, . Hiperventilaliecu '100%02
"""";a
pericardica.A t; J;; ;,r;i; , r,rl|||ir,
primadozd . Oblinerea acces i.v sau j.o.
ll"^1f^"1:rjl"i,: rermia,proru
ndE.;, t; ,^,1,, r),01 mg/kg(1:100 00- 0,m1ukg
I:::9.,^":: : i:to
n",r*::^":fl:1r.:"lcrice, ;,;,; ;""il:; ; il;i I I ,r l ' rg/kg(1:1000-0,1m l/ kg)
0r".""L."
0_btocanre, l" i!';;;,;i
::1?:?:,1il?F,M *re rezervar. """"iu; ;;ili
cuexcepii;";;ir;;;;; Adrenalina,prima dozd
binederinite
si carepoarefi rratata(vezitign,,tai M"."lri#o]#,,r:
tern,hipe,rventitafia i.v/i.o.:0,0'1mg/kg(1i10000 - 0,1 ml,4(g
cu oxigenroo"z",
int,ioui"J ;;;;ffi;;fi;il
9i l', r,l,r uo, 4 J/kgdupS30-60" ET:0,'1mg/kg(1: 1 000 - 0,1 ml/kg)
adrenalinE
trebuie
fAcute
in intervalul
detirp i" *r.j,*"i"a, ,1, .r |r{iare adminiskarede
cauzaDEI\4. "J'ir"fi,u medicatie

Adrenalina,a doua doze gi urmdtoarele


iv/jo/Ef 0,1 mg/kg(1rl 000- 0,1 ml/kg)
' r' ' I mg/kg .v.sau i.o. doza de 0,2 mg/kgdin sol 1;1000 ar
putea fi eficace
repetatela 3-5 minute
, , l l 'r l . 1 i o , 4J / k gd u p d 3 0 - 6 0 "
,1, Lr lr(:care adrninislrare de
medicalie

nclrenalina,a doua dozd $i urrndtoarele(repeiatela 3-5 minute)"


rvlio/El 0,1 mg/kg(1:1000 - 0,1 ml/kg)
iv/io - doza de 0,2 mg/kg din sol 1: I 000 ar putea fl eilcace
Xi na 1 mg/kgi.v.sau i.o.'
llreuliu"5 mg/kgprimadoze l.V, 10 mg/kga douadoz;
' Defbrllare 4 J/kg la 30-60" dup; flecare medicalie
(.i l rdi OvaS cU l ar
323
Com p e n d i u d e p e d i a t r l o
^t,,.'r'rl
Bibliografieselectivd
1 . GILETTEP,C.,GARSONAJR,, PORTRFRC.J,,
I\,4CNAIIARA D,(]
Dysrhythmiasin Moss, Heart Djseasesin Infants,
ChjJdrenaI(l
Adolescents.4rh editionsub redactiaAdams FH, grnr"noritiii,i,,
GC, Riemenschneider TA Ed. Wi|iams & Witkins,ZZs_l+t, tei,Bi*ti
WALSH F P - Acule Managementof C.trdiacArrhyt > 96 mmHg
n,as in Celris,f > 104mrnHg
rherapy..5 eclitron sJb redacridBurgFt) > 1 1 2m m H g > Zl t.Hg
,1T:1:":":"f""qjatric_
v v aaE K . l- ot rnR A, In g e tn g e rJ RF d WB Sa u nders,t76_17g, ,1,r r,,rJri i<2ani
i 9!)t;
3. E t I E NB O CE NK .A.,t H AMtS l \,4 .DD..tV ]AR COJ. p > 1 1 6m m H g > 76 mmHg
et at.:t/ecr,,
efr?cls n tle lransptantedhe,)ft: evidenceof supt,t > 122mmHg > 78 mmHg
li!"^:,?:?!,"!(.jtrcJ'ation
senstuvuy. > 82 mmHg
1990;g1: g2l_B > 126mmHg
4. WALSHC.K.,KRONGRADE.: Terminalcardiac 1 r, ,.|ti
electricalactivitv it) > 86 mmHg
pediatricpatients.Am J Cardiol;51: 557_561, > 136mmHg
1983. > 142mmHg > 92 mmHg
5. GUTGESELLH.p, TACKER H. A. et al.j Energy dose
for ventriculi|
defibrilationof children. pediatrics, sS: S9S-d0i, i976.
6. CardiacRhythmDsturbances In pedia]|;cAdvanced
LrfeSuDDorl l l l ,,l )ql e
editoriChameides1..Haz lski M. F.sLrbegrdaA-lA.Mp. p devenind
1997.
I t'_i 1, t t t ,\ ;;imare (esenliald)este rarS la copiii de varstS.mica'
special la cei cu istoric familial de HTA'
, , ., ,,i,',f, uOof"""enii,'in
r tt ,\ ::t)cutndard poaie inso,tio seriede boli acute'dar mai degrabe
7.9. HIPER'I'|'NSIUNEA ARTERIAL,{ (M. Iorclichcscu) sau a unor boli cronice' malformatii
' | ' ,.onsecinli a obezitalii
Definitie .,, r' rr,jsal tumoliale organe'orimplicate1nreg area TA lngestia
',r cu slnorom
Un copil este hipertensivdacd valorjle sistolice diastoJice | ||'. nenteeste o altacauza iar HTA intalnit5la copnl
9i alrr renale sau vasculare'
presiLnii.drteria e (TA)depagescpercentitaa g5_apenLruvarstd(vL,,,, i | ,, I iru Wiliamsse datoreazeanomaliilor
pefsistentb sunt: pielonefrita 9i
u.'or,.no.rT_"te a'e TA). Vatori'ede pc pe,ce1t.,a90_95pentrr ' ' ','.'i frecventecauze de HTA
ll::lul
tensrunea r' ,,,,rr,,r,e' ,i tacroni ca.m alf or m aliir enalecoar ct at iadeaor t aQ lst enoz
arterialdin perioada neonatald sunt de circa g5-90/51)
65 rnmHgpentruambelesexe. La sugari,valorilenormale ' ,,1'r' , rcnaa (pentrude t aliivezit aber ul2)
sunt pani -.-. a H IA
Ia 90-100/60-67mmHg. r tr rinati hipertensiuneaintracraniana(HlC) drept Gauza
r,,.,r',tedc a administra orice fel de medicalie hipotensoarel
Mdsurareacorectda TA se face cu o manqetdcare
aproximativegalecu circumferinta
are lunqjmeil t tttt.lpa anamnestico'clinica a cauzei hipertensiunllanerlale:
bralului9i ldiimeade minimZjS atir ant igr ipalS c- u
lungirneabratului;man$etelerni ingr"t" clauvalori 1,r1,,yi rrri(decongestl o nat e nazale, m edica, t ie
fals crescute,iar cor t icot er apieet c ) ' car diovascular e'
cele mai late valori fals scdzuteianxietaiea , i ,,," rtl i a naf" azolind'
po"te ouce lii endocrind' cauze SNC'
cre$terea TA,darvalorile marialeacesteianu trebuie "oplfuful I ,,u ,,,,uiar5, renoparenchimatoase,
atfibuiteintotdeaun:l
numai fricii,dupd linistirea/calmarea I x.r11en fizic
copilulujse pot face,i;"rdi;;;
repetate.La sugarigi preFcolari, I tltctc de interea:
mdsurareaTA estedificild,gi rezultat(!
de acurate,le se obtinmai ugorfolosinddispozitive nrdsurarea TA la cele 4 membre;
careutilizeazd
decar p,in ctasicarretodd a
tehniol oxamenulFO: edem papllar,hemoragiiretiniene'exsudate;
39lfl"j::,
trxrsta z ttpufl":"',gmerrice
de situatiiclinice: "r""r,inti" cleterminarea acuitdtiivizuale;
'1.Copiiicu TA > percenijta95 qi palParea tiroidei;
asjmptomaticj/simptome minimalo tahi'ardie' ritm de
-J necesitdevaluareaarndnunlita. - ,,rtnnede insuficientdcardiacdcongestiv5:
Cei cu suferinla organelor tinti (epistaxls,cefalee,vdrsaturi, ' r' ,,t' , l ropatomegal i e, ed em e;
. i,xirminareaabdomenulul:masA abdominald/nefromegalie' suflu
sc;d-2.er ea ac uit dt i,v i z ,l a l e .
e d e tn /h e no ta g i i re ri ri cnesal i nstl i ci entri
ca'diacduongestiva r sau cu TA semnificaiivcrescutirp""r" p"r""ntii,, ,, tr ,r" ..ri ;
95 necesjtetratamenide urgenldSi monjtorizareJ semne de virilizaresau sindromChusing;
I
Co mpendi u de pedi al r to
II
ll I
rt .| .r,,r,.rrrl i ovascul ar

Tabelul2. CauzeleHTA
ilt . ,f , , Lr ,l)ecialistul in nefro-9i cardiologie.Obiectivuleste de a
r r , I/\ r rt)iddar gradual.Tensiuneaarterialdmedie (TAN.4) va n
Cauze de HTA persistenti ln tunclie Catize diverse de HTA HlC, tratamentul se
= ., !,r , !,r :'1)'/o in cateva ore. Dupd eliminarea
de organ/sistem
!,, ,.r,, l'ltl,(li.tt.fed a mai continuaevaluareadiagnosticdietiologicdl
Obezltale . ' I rLrirLleseaTA semnificativ crescutdpeste percentila95 fere
N4edicamente
Renale Contraceptive, i I r Lrr ' ,cmnede suferintda organelorlintd. Alegereamedicatiei
. Glomerulonefrit; steroizt,
cronicd,pietonefrita,
IRA cocaina,amfetamin(J, .,, .' ,r' 1,,r{l rni ni strare va.tinecontde var st d9i de st ar eade const ient a
. l\y'alformalii
renale (chisticeetc.) phencyclidine , , r,,i lr.irleaorald la copiiimai mari,cu senzoriunormal,9i iv. in
' Uropatia obstructivd Intoxicaliacu Pb , . ,r, , Lr,,uferinldneurologicasau cardiacaseverd).
. Stenoza,trombozade arlerd renala
Sindrornul Turner
Endocrine rlr ,.,lrr)inioral sau, de electie,sublingual(se evitd prim-pasajul
Sindromul Wlliarns
. SindromulCushing
Displaza , . ,r | , .,1r)un blocantal canalelorde calciu,cu debut rapid9i fere
. Hiperplaz a congentta16 de suprarenale , r ,. r;ciideribrutalea TA.
bronhopulmonard
. Hrperaldosteronismul primar
. Hiperaldosteronismul
Bolirenaleacute
supresibilla dexarnerazona Arsuri ', " ,yio:0,25-0,5mg/kg/doza,maximum10 mg/doz6sau 3 mg/
. Hipediroldisrn r r , rrt'.rvirlul de administrare este'infunctiede r;spuns,doza initiala
Tracliuneaortopedic?i . , ,1, r,l)etaincd o datSla 10-20de minute,iar pentrumenlinerea
CardiovascLrlare Poliomieita
. Coarcatatiade aortd r'.1rl,r intervalul va fi de 4-6 ore,fdra a depdgidoza maximepe 24
. Arterita Takayasu Sindrornul GLlillain
Baft:
VSrsdturiciclice , ,1,..1r1a de 10 mg poate fi sfdramatdSi djluatacu ser Uziologic
SNC llipercalcemra i',,' , ,rrrijiide 1Oml, putandfi astfeiadministratd corect9i la greuteti
' Htc Chirurgie in sferd
. Disautonomia . ,, , , lt)ntru copiiiintre 10 9i 30 kg, doza start poatefi de 5 mg;
genitourrnara
Tumori I L ,,i.,r raricu HTA pot primi1 tb a 10 mg, care poatefi zdrobite9i
. Feocromocitom
. Neuroblastom
I ' i l , | | l )i rl gual .
. TumoraWilms lrrrosemid(diureticde ansa) administrati.v.,1-5 mg/kg (maxim
: t,1 1t),1 h), fepetatla intervaiede 6-12 ore.
AdaptatdupdRudotph's
Fundamentatsof peci"titci, EuaruaTJ?!vi66* I I , I irlazine,vasodilatatorarteriolar,necesitdtitrareadozeiin funclie
sio^.pag.530-541Aoplelor& Ld'lge lq98
r, ,, r,l | ri :idoza; de stad i n cepe|a 0, 15m g/ kg.( 0, 1- 0, 2m gikg) m
, axim
,, 'y',, rz:ri, qi poatefl administrati.v.sau i.rn.;se repetdla nevoiela
- 'examenneurologicamenunlivsemne de HIC:bombareafontanek)i
deprimat,vdrsdturi.in iet, cefaler.
opistotonus,agitafie/senzoriu 1 I.lrlr)Dnrsiat
de sodiu.administrat PEV continudduceIa scaderea
eventualsemre de iritaliemeninqea'a, oradrcard.e
etc. , , r r 1l,rrcticimediatA)a TA, $i va fi rezervat cazurilorioarte severe
lnvestigatiide laborator-screening initiat r'. , .l,rt estede 0,3-0,5mcg/kg/min, 9i se titreaz5in funcliede efect;
- hemogramacompletd; 1. r ,|..iri1la
estede 3-4 mcg/kg/min, iar doza maximdestede 10 mcg/
- examenSumarde urina,uroculturS,
probede retenlieazotate(uree,creatinind), ionogramaserioat, I t lratamentulcrizei hipertensive(HTA> percentila 95,fdresemne
Rx torace; i, ll,,lintea organelorlintd);scopul este de a scedea cu 21okin
TAN,'I
,1,,,.rore l\ledica{iapoatefl cea mai expusela urgenlelehipertensive,
ev ent ua l $ i n i v e l u l re n i n e i s e ri c e , i n ai nte de i nceperorr ,, ., J)referdcalea oral6 sau sublinguale.Exernple:
tratamentului. f'liledipind(doze 9i ritrn vezi urgen,tahipertensivd),
Prezenla sau absenta semnelorde suferinlAa organelorjintir, ' ( )rptopril,p.o.,doza in funcliede varstA:
,
decelate:anamnestic,prin exarnenulfizic sau teste de laborator.fa(x, ' nou-ndscuti: O,1-O,4 mglkgl24h, divizatla 6-8 ore;
distinctiaintre urgenld Si criza hipertensiva. . sugari:initial0,15-0,3rng/kgidozd,titrat apoi pana la doza
Tralament maximdde 6 mglkgl24h, divizatin 1 - 4 administreri/zi;
A. Urgenta hipertensivdimpunertonitorizareacardloresoiratorio. . copii:0,5-l rng/kg/24h, divizatla B orei se titreazdapoipanala
evenlJal inie arte.iar"ipentrumasurareaconLi.uaa TA. De antjciu,rt doza minimb efectivd. Doza maxime: 6 mglkglz4 h:
326 Co m p e n d i u d e p e d i n l r l n 327

s 3 s p
3 3 x P I a 3 s a s 3 E 3

E I 6 3 a x F N F P s s 3 E

E 3 I s s F 3

g fi ffi 3 a E l; { P P a E I
s
llJ

uJ 3 s a 3 a s I $ R R
tr"
z
s
TL h 3 E s s F * s a $ 3
z

x F P tr 3
L!
v,
z
UJ t-q 3 3 il N & x R
F
tu
a
J
s 3 3l R
F
if RI K N s 3l K R
6
lu
s 3 3 3 3 3 N
J
3
uJ
J
o
tr
z 3 3 .9
UJ
u. g
qt s 3 3 K
N

a 3 3 R N

I I a

e g
328
Co m p e n d i u d e p e d i r r rt r rf i ,,r,,1 |i :rrdi ovascul ar 329

3 R R 3 3 a
;e
s 3 3 s P R ? s P E I s
$ 3 a 3 3 R B s 3 F E I 3
F P

lu
f gln i
F F F s € P 3 3 3
lu
o
uJ
tr. Rlii E E I st3 3 slr l€ s R a P 3 $
z I
f
|l.

z $lo1s 3 3 s x i N p P 3 F

UJ
i l l BlB 3tE s I s F P
F

I
z
F^
3 s l3 R E R g s 3
g
dl

F
J

I :l 8 l p
& R

x
s

3 s
e

d
t! t !
!l 3 :l : PN
s
tu
J
tr
z
T] \ o)
LIJ 6
(J Ii
I
UJ E !l3lr N &
=
a 3

1,
d li

:, ,9
t,,
il
ts o L
Compendiu de pedt.rtrta .F:.,rIl ri i i rdi OV aS C U l ar

'
:$::::::1"::,t,,Ji.lj,!;,:_^,*za,repetard
,aB. . id ' to I'IICILAPSUL VALVEI MITRALE iA. Gcorgescu)
sdptd
panatao ooza'.iai;; oJ;frTtJrrXlnistrare' nrir,i'|r I , ' t,riulvalveimitrale(PVl\,4) este o anomaliea aparatuluivaivular I
' actjuniieste de.l5-30 mj"nute,jar , Lrproeminareauneia sau a arnbelorcuspldein atriul stang,
'
^debutul
inregistreazeIa 1 ord.
Tratamentulde fond at HTA
efectulmaxi[r nr ,r, I ,,rtulS i stol ei .
r' ll ,,stecunoscutSi sub alte denumiri:sindromde valvd rnitralai
l
-
cr
cauza ac€steia.prin"ipiig"n"r;i'onrce
depindein mod evidorrlrl'l

sunt incontrolur
,,,. ,, ..l|rflascd"(floppy mitral valve),valvd rnitraldmixornatoasA,
. ndromulcu soidelorr edundant e,sindr om ulclicului
' ' ,,, I Ji rrl owsi
I
#::ff""J',1||iffi::iosice 'eautire HrAmod..,,ri"
aportuiuide sare
ti, ic, sindromulvalvei mitralebalonizatei.a.
susrnut; 9i exelr'llllil 1 [1l,oatefl: a) prirnar(idiopatic), cel mai frecvent,sau b) asociatcu
r,. ,!,,|:r i ca tulburdrileereditareale tesutuluiconjunctiv(sindrom

_i{lll:trl1x :njxi":i:':iilffi1,,,,,
:flil,Ji".j,y;:.3 " rr' 1,r ' ,i ndromE hl ers-D anlos,
, ,' .L| | (l rom
sindr omSt icklerost
, eogenesls r m pel.
Turner,si ndrom Noonan) ,boala poichist icer enala,
- monoterapiacu beta,blocante
J.:,T;il,l
:tfl+tfff:';ffff;i"ril:ii ::ffiii',""":Jl1,,
li: .. , r ,, ir.rliicongenitalede cord, distroflarnusculafdetc.
| ' .r lrreponderentcongenital,PC|\y'se poate evidenliaabia in
L
- drureticepentru cazurjle de i n s u fi c i e nfd ,,r I' r,.rti sau l a varsta a dult d 9i apar e a f i secundarunui lesut
renal d - atenl i r'l a , ,r, , ',.r)sivdezvoltatsau cu o structurdanorrnald.
dr s elec t ro l i te m i i ;
- monoterapiacu un inhibitorai .lr ',
\/Mvalvaproemind(,,prolapseaza") in AS (depA$ind planulinelului
lffi:?ff
;:':5,i,i'iiltit,
::J:ti"?nni$:,f,"J:J'iff ' ,,ri ,, r), depl asandu-se
. r i. , rl.r c (ca o ,,paragutd"
po st er iorsau super ior in cur sul sist olei
sau o ,,panzade corabje umflatade vant")
- utilizarea
unui vasodilatator
dire( | | | (l cpl asaredetermi ndclicul ( clacm ent ul)sist oic, car e est e
a.unui
diuretic
0"",,I ?:r"::{l;]il r' , r, , ircesteientiteti.in evolutiepoateapdfeainsuficienla mitral6
"ji" "1,3i:""::it:.1:::
absorblieirenalede sodiusj ao | ' . [,1 tc intalnestecel mai frecventla fete, de regulapestevarsta de

i:d{"#i::'x
ii61';;*x$: :",'
Ir: | ,,', Lro constitulieastenice,gracilS9i asociatfrecvenicu anomalii

- tratamentul
un specialist.
"ixTi,i"ffi::
de fondal HTAcronice
trebuiefdcutin colaborar(r
r ll
','
, I',racice(scolioz5,pectusexcavatum,hiperlaxitate
. I ,r, , rt $.a.).Anomalia mitrald poate fi transmisdca o trdsdtura
,,rrr,rdominantS,
ligamentara,

cu expresievariabile,putandastfelafectafratria
1,, ll,rrtaPVMesteestimatA intre2-20%dintrecopii(incidenla maxima
Bibtiografiesetectivi ,, ,, ,r,,;i a adolescentecu constitutiadescrisa).
1.
J LEVTN,
$"tNl#ffi-'Jfu,#ili"x,.[:MYRoN JUDTTH
M
:'ff#":
gA?'y' "
:t';xD""" ||,||ra majoritatea cazurilorsunt asimptornatice;

;*i#nlTBstBt',Rb?
.,iii.;;#ilit#y,X'#i5;ff#:,i:*:i?if#,iill
I r.{rlesirnptomatice
trrrr este insd cert cd
se noteazd:durefitoracice,
aceste simptome
. r,.rrgticopiidecAtla populaliageneralS).
sunt
palpitatii,
mai
ameleli
frecventela
Durereatoracicdintense
1"i"fi
!f
MICHAELA. BARONE:pedlat b4cr
I
,,1,){oartefard,ca si intoleranta
.fl l rIneobi gnui te.
la efort,iararitmiilesernnificative

rheHar.ier
"* rllil" fii1";fii,;;"""""',, ,,
L H""lo_r,lp , rrrrrr:le dominantesunt cele auscultatorii,esenfialpentru diag-
.', r, lInLlclicul(cu sau fSfe suflusistolic),ce se aude doar in pozilje
'rLr r , r :,;rupoziliade,,rugdciune mahomedand". Comparativ cu adultul,
r , .r;tolicla copileste mai degrabdmezosistolic decattelesistolic.
! " ,rr ,rl, de regu16,la vaf, clicul poate fi perceput(ca 9i suflul)pe
pantoracic.
' 'i trr,.,rstangda sternuluisau, ocazional,
,', ir:rea insuficienteimitralese rnanifesta printr-unsuflu relativ
'
,,' ,, (r r{)zosistolic, urmand clicului9i iradiindmai mult cdtre stern
Compehdju de por lrtttl rt,,,r,,r,:jrfdiovascular
decat 1n axirastAnga).Rareoricoe\isrj
.rrtsuF,.diastoJic de st,1n,ra | ,.!r,rlent. De celernaimulteori nu esteindicateo terapiespecifice,
mllrala(colsritu;tasau tLncliona,d).
Ocaziona,i"-O"i"r" ,,,',,1,, , ,, rrilitiaactiviteliifizice. Frecvenla mare a PVIV ugor (aspect
,,de claxon" sistolic. ""
Tablouparaclinic -, .,r l()graflc),
in absen,ta sugereaza
manifestarilorclinice -in aceste
- radrografiatoracice a'€td de obicei , 'r ,.a nu estevorbadespreo entitatepatologicdCa atare,copjlul
un aspect normal (de ir,!,r , rrl Lircestuiavor fi reasiguraticd nu necesitdnici o recomandare
nu este efectuatdde rutinii).Asocierea
un"i in"un"i"ritp,,,,r,,,ia -, |
s€mnjflc€rive poateevidenlja r., ,r, Lrlrr:rispeciala,nici investigatiirepetate(altfel,pene la 15-2O'k
unAS merit("irjbjtrn"i"[;l;;;;;,; 1,, I fl irtiageneraldaf fi etichetatecu PVM u$or).
IateralS): iir
- ECG are, aproapetotdeauna,aspect r , r)r,Ino olul ooatei eficientin rarelecazuride dureritoracicein-
normal.Ocazionillr, r.
raportatanomaliiale undeiT (bifazjca,
trn,t" orii,]""r"ui;,], ,,,1f i r.rxiaendocarditeiinfectioasesubacuteeste indicatddoar la cei
atesinderivaljileD l-D Jll,aVF V6. Ac"",;
$i ;";r;l;;;i;:,;l.i:;, , , r1r,iontdmitraldasociate,precumgiin cazulintervenliilorchirurgicale
diferitemomente,la acejasicooil:
-,,,' I rrr,rtologice. ar fi ingrosareavalvelor
O altd indicaliea profilaxiei
- echocardiografia in nodJl l\4eviden
tiala deoiasarea postcrj,,. l f rrr (indiferentdaca aceasta este simptomaticdsau nu)
(mezo-sau tetesistoticd) semnjficativd ,.1=i" Oi"trJ
m it r ale .U n e o rj s e n o te a z a p ro ta p s ul
" pansj stol j cal"".ri,u,,i.
anrl rrrIrr I rrl,lrografi
e selectivd
cuspide.Acestemodificdri sl ' ) riCANACADEN.4Y OF PEDIATRICSt Mitralvalveprolapseand
minim
l: I,."r"p" 'i1"ff;,gT::;til,::,1il:J
poare,"r?J::,lf rttl, ti competitionaf childrenand adolescerts. Pediatrics95: 789,
extsranumeroase aspecte faJspozitive
(datorate
imaginilorlrrirj
tipleale.cuspidelor sau prezentei o"pf""arl p"ori"r.i,,,,,,, | | l(l rN, M.A. et al.: Mitral valveprolapse. Associationswith symp-
nesemnificative,ca duratd$l "n"i ale
cuspidelor) r"rrl t. ,t itnd anxiety.Pediatrics;85: 311, 1990.
tarsnegative
(.ai ^lTplitudine' r t TNSTEIN, D.t Mitralvalveprolapse.ln ,,Nelson Textbookof Pedi-
oecr
ecioiti. ca * t"Lr iii""r?"::1:";?""::"i[:%i
"t"" "anc
il ?i:illi
'
,tr, .., 16' r,E d.W .B .S aunder sCo. ,p. 1383, 2000.
" ",
ecl"ocardjografia
poateevdJuagradu,de.",,,:ii"r"
rn,*r"i ,.,"0 | | rLJl)OULAS,N. et a1.:Mitral valve prolapse. ln ,,HeartDisease in
a aparatuiuivalvularmitral: r t.r rl:;,Childrenand Adolescent", 15'hEd. Mossand Adams(Edts.)
- echocradiografia bidimensiona15 aratd deplasareaposterio,l,\ , vLl,lIns and W i l ki nsC o . , p. 1063,1995.
sistotic5,
cdtreAS atata marqiniilibere,cat ,llr I IllU. A.G.: Proi apsulde valvAmitraid.in ,,Pediatrie- Tratat Ed.
Si
mitrale; " ""rprfj "r"pl,f,,i,li , | | (liofu,E.P.,Ciofu,C (Edts).EdituraMedicale,2001
- ,tehnicileDOppLERevalueaz a prezentagiseveritatea , ,r/,)l lrE,R.R.et al.: MitralvalveWolapse.ln ,,Current pediatricdiag-
regurgitirllr'l
mitraiei , , .r',; rndtreatment"14'hEd. HAY,W. W. et al (Edts) LangeMedical
- ra,c.azurire
simptomatice poatefi necesardo inregistrare H i I, P . 49 3, 1999
conrirrrt " l ' :./\4ccraw
(HOLTER).

[T:[tinji:l:::*".,,,,
:'J"ff3il"ff
.-.::iii,,':l"#,1,Tiif
dar ceicca.20 de ani de observat; indicb
faptutcd pV[I t" ;;;;i;:"i;;;;,
mare mdsurdbenign,apdrAndca o varianid
copiiislabi, ;;;
cu constjtutjeastenicd(rezultat "".r"A
prezurntiv ";;;;;;;
;i ;t;d;g;;i;
ventriculului :l;
stang 9i a valveirnitrale).
are un caracte.evotJtivracopit.Aourt:; ai.recvent
_. ..PVl\,4 t..t b;rbalii)ril
PVll.au un risc crescutde complicalii
aritmii, accidentecerebro_vasculare, ""roiouj""uf ir;"
"ru
djlatalje vaivula;d "^1ii;;
insufjcienldcardiacd),mai ales in prezenfa ;;;;il;,
tngro$drjj$i/sau a ult(l
lesut cuspidjan excesiv.
Se noteazdun risc de a dezvoltaenclocarditd
infectioasd subac ttl
. , , r , , r( l i E e s t i v l
r''./oc: - exogene(alcool,fumat,toxiceindustriale);
- endogene(uremia,amonenia, toxemieintestinala)i
,i), ,licamente:amfetamina,digitala;
i
8. APARATUL DIGESTIV din cadru tu burdriide alimentatienu"rlildanorexia
t'lt tpt:ticA.
rr/ / vosa
durata
8.1. ANORUXIA (A. Stinescu) l,rlnctde vec]ereevolutiv,anotexiapoate fi de scurtd
r rrrtoxicalii)
sau Persistente
Definitie
.trtismeleregldrii apetitului,foarnei 9i saliete!iiimplicatein
Anorexiaesteun simptomnespecific de naturi complexdcarc lr,.rtr, cunoscute;
l.I fentulalimentarsuntfoartecomplexe9i insuficient
apareain contextuluneivarietalide tulbureridigestive sauextradiqr,.,tr,,,, ceile metabolice'
Si se definegtep n pierderca senzaliilar ce caracterizeazeap.)tnt
Termenulderivddin cuvintelegrecesti,,an,'=lipsagi,,orexis,'= irlr,lll
, .',i sistemulnervos,tractulgastrointestinal,
l
r, li pornescde la nivel vizual,cavitateabucala,orofaringian'
Absenta apetituluinu se va confunda cu absentarlamel. Al),,jrl||l
rlostin.in sistemulde reglarea actuluialimentarse disting
estedorinfade a manca.Tefrnenul derivddin cuvintelelatine,,ap,,,..1,r,r (ic control"coordonateprin neufotransmildtori
= dorinta. ' ,rr
Si ,,petitus" I rrl periferical saleiafllcuprindepeptidelece se elibefeazeln
Spre deosebirede foame Si safletalecare sunt instincteprir|l.,r,,
r r;aj ul uial i mentel orpr in t ubul digest iv:CCK, bor nbezina,
apelltui este un fenomen condifionatpsjhic, influentatde nutlr,r,,-l
i rlina,glucagon,calcitonina
stimulipsihologici gi culturali,in relatjecu senzalltlegeneratede (;,|.1
I rrtl centralde ctiriiarea alimentdii cuprinde centrulsalietdiii(in
teristicileorganoleptjceale a imentelor(gust, miros, aspect),d(, ,,r,1 lateral)
precum$i de loculgi contextulprizeialimentare.Un subiectinforj, t,rt
, rLrfrul ventrcrnedial) 9i centrulfoamei(in hipotalamusul
, t,ririescatat sernne umoraiede la nivel intestinal,pfecum 9i
poaterefuzaalirnentecu gust/rniros/aspect dezagreabile sau proj;rtl,i, I f(xlu atoareprinmonoaminede Efectulsubstanlelor
diferitetipuri.
religios$i, invers,un subiectcare a ingeratsuficientde muitealirrrrrrr,, cunoscutin grade
,
, Ir regareacomportamentului allrnentareste
cu dispariliasenzalieide foame$i chiar cu senzaliede salietate
l,(,,r1,, 'r' I reprezintd obiectul a numeroase studii
ingerain continuarealimentece ii stirnuleazeapetitul,uneorip;lrr,r1,, seroioninergici
11, ;i-rStiecd noradrenalina9i agonigtiireceptorilor
apari!iaunor fenornenegastrointestinale neplicute. ,,rol j l i acl e al i mente.C oncent r aliim oder at ede dopam inaar
Anorexiase va diferenliade:
, . | | llcntarea,in vremece concentralii mariar determinainhibitie
- teEmade alimenle- aparein legeiuri cu durereasaudisconlt)rlrtl (mdre$tein principal
1,,1,trrlul Y esteun important agent orexigen
abdominaldeterrninatede ingestiaalimentelor; esteredusa
|,,1,i carbohidrali); eliberareasa in centriihipotalamici
- salietateaprccoce- apetitsatisfecutde o cantitatemicdde alinr,|t,,
lrrrroaagenlilorserotonjnergiciToate aceste mecanlsmesunt
care apare prin dizabiitateastornaculuide a se dilatasair rl| rr
,r,L, rlc coilex,cu mari influenlein modiflcareacomportamentului
se goli ritmic.
, ,r l'atogeniaanorexieieste rezutatul unei adevarate,'lupte
Cauzeleanorexiei
- boli digestivel l.,]pozante, aflatein permanentadinamiceti influenlatede o
| ,1, rnarede factori. Consecintee anorexieipersistentesunt
- boala celiacd;
nutritivcare genereazSmalnutriliaprotein-calorica
- inflama!ii,ulceralii(gastfitecronice,boald ulceroasi, tjr,rt,l 'loric Ai
Chf on) ; r' ,t.' l cnt
riirnu aretratament specificse remiteprinindep5rtarea cauzei'
hepatitecronice,cirozahepatic6;
. r , r | , rqenliorexigenicu oarecarevaloarein ameliorarea apetitului,
boli metabolice.- acidocetozadiabetica;
rr;rfectjunimaligne.in stariledepresive'ameliorarea apetitului
- baliendocrinet hipopituitarism, insuficiente
corticos uprarenali,r r,l
- boli hemarcloglce: ,t r)btlneprin antidepresan!i.in afec!iunilegastrointestinale,
teLcoze anerii spvere;
- boliale sistemululnenlos:depresii,psjhoze,turnorihipotalaI r ,, ,L , I ,r,Lrpresie a procesuluiinflamator9i terapiapentruvindecarea
|| ,,r i rmel l oreaz5/redobandeqie apet it ul( boalaChr on,ulcer u
malformatiivasculare
infeclii acute/cronice (tuberculoza), , Lrr(l ct-taL).
Compe cl i i r de pc{l l .rt, rs
, . , , , r , r ld i g e s t i v
Anorexia nervoasi
A fost descrisdprirnaoard in . t ". len fizic:
una dinmodjrcdrire lli] f lilil?:l;,lll: lrpotroJieponderalain grade variabilein funcliede momentul
"o,oon","J,lLl,'Ji"l";i#
c,u patogenie insuficient cuncscLrtd, fiind unaninr , ,,
,.volutiv;
d pre gl.rrer o rlic oh; oolar an i gg
' cmne gi simptomesecundare'infometarii;
, r t l. , r , . t o . t r i . o".,"iiJ"r"t,,
r r L r . 1 a l a a , , rt,. . r.
ge rtclrc, na Jro , : , , . r t c i, O s ,- no_ioc
- pp,io_,
6 ,roleuscatS,deseorise observalanugo;se vor observaatent
J , t J t al, ,li:;lribulia pjiozitdliicorporale,gfadul de emaciere,semnelede
lncidenla a crescut in ultimelecjou.i clecitde.
, Se estjmeazd cii li tllrl ,1,:ficien{6 vitaminic6,stareacirculalieiperiferice;
'eta cL vd sta In r r e . o_ lB df t d , an
tamenrurui.arj
renla;'";
; ;;;;"';;;i";ffiT;y:lnil:"":li l,;l, l a fri g. hi Poler m ie:
' | l 5,bi .:l ate
mo-detfamitiat.Esredjfjciicteapiectatpro"rrun,o l,ijut musculoadiposdiminuatuneori pane la casexie;
r-*fl ., Joffi;,;',ll : l,r;rdcardie,tensiunearterialdscazuta;
numeroasepcrsoane cu aceaslj stare
neag; $inrptor;;e ;;i;; ( ,, , t )nsti pa!i e;
c ar e dez v olt ea n o re x i en e rv o a s i a u
d e s e o ii p" i i i ,.,r;,,,t,,f, . | l cnoree;
psiholog ice:egocentrism, " nunl i t"
lclei bizare,ienclinlata pe*ectioniln- Aci.,,,,,]
anxietate,tulburdride afectivitate ' . ' o' i esol agi tapri n vdr sat ur i
Debutul,de obiceiin adolescenla,Llrmeaza ' rt;ccinte ale anorexlel
. tipic unei perio:trl,, , i',r,ixiase asociazdcu modificarimetabolice, tulburdriin aproape
dieta restrictive; totu$i,doaro minorltate.lrtr"
,,, . ,, r];rnele,uneorjfiind greu cie care
stabilit sunt primareSi care
dezvoltdastfelde tulburarde alimonra|e. ""i""[,"il'"q";',,
/\cestea prcsutrllln lnai ;) rlt,, , , , , rr:recinlamalnutriliei.in organe!efoarteactivemetabolic(rnugchi'
as pec t e:unele l e g a ted e a ti me n ta ti q e t g re u tate, ' 9i -
retatiabotnavuluicu sine cu ceialfi. i i ;Lt i ;r;; . ,;;, . | 'l(rcstiv)apar modificaristructuralesi funclionaleintr-o prirna
si Reluzulmincirii ;"i* ;;;, ,;, ; , , rnani i i ei .
eronateasupfa greutdtijjdeae, cu actmiratje
:l:, ,y'rlyn' puntr, , | 1,lr:liul de absorblieal mucoaseiintestinalecu un ritrnde innoire
constjtutionaj slab.
apal.eintre 14,18anj (rapol1ulfete:bajeti= , L .r1rid- 48-72 orc este primulafectat'apdrandma nutritieprin
^^^G
Insaanorexia-.i.fr""o"nt
nervoasia fostdescrisi$j la sugari,in special
lt) I . , ,r' ,,rbti e.U rmeaza def icit ulde enzim e pancr eat ice'poluar e
in perir,, r,1r , | | ||r;ia intestinului sub,tire printulburdrigravede motilitate steatoza
drversificdrii. '
de anorexiene,,yoasj - se realizeazdprin
, , r, r ti scddereaproduclieide acizi biliaricu tulburdride digestie
^,.?ilgngsticul
D[4S lV (Diagnostic and Siatisticalfr,lanuot
oril(:rirtl
" , . , ,'t,iie,9i starea de malnutfi!iecu apari,tiasindromuluibiologic
of frrfentlint".i,l"r."l' hipoglicemie, anemiehipocfornimicrocitarA/
1. t eam aac c e n tu a tid e a d e v e | t o D e z ,
c a re nu ci i rni nud ', Ll.r h poproteinemie,
plogr es t ds c i d e .i ; p o " d a ra ,e , o dai .r, I r l i tra.
,.f,".."pt': eronataa greutalii,,dimensiunii l i rburdfi metabol i ce , , de r aspuns" la dim inuar eaapor t ulut :
foflnei aorprrltli(,,, acizllorgragidin
plangc d, ,s u n t g ra s e ,,s a uc j o p .trte Si .rt| , r,,.qcnezain ficat 9i mu$chi,dehidrogenearea
,
a corpul uieste,,ati rl r | ,l .r(liposcu diminuareatesutuluiadipos 9l a masel musculare
o d c d q rp L L d rFcao ,o r,.l e .i e L/j .rFntsub..r.,r,, alcaloze
: l: : ?. ] _" l 1 r ,l rr , ingestiauneicantitdticrescutede ape:hipopotasernie,
"J . r er uz J t0e a m e n ti n eg ^ J l a l c a .o ,p o r t..l pestd .m;.ami rr| | l | .1 magneziemiei, fosfaterniei
pentruvArstdgi talie; ,,,rmicd, modificdriale calcemiei,
4. a fete,absentaa cel pulin3 ciclLtrj lLrll)ureri de termoreglare,mai ales hipotermie.
menstr!ale(antenoreepril,r,l ce se exprimdprin:
s au s ec un d a ra ). L I l)Lrrari ale axuluihipotaamo-hipofizar
De obicei,desfa$oare ;rmenoree- acea st a poat e f epr ezent aun def icit pr im ar
o activjtate fizicdexcesivdin cor.ldilii de inr Itr, pierderiiponderale- se va
aparenta.neagasenzatiade foame;au deseori lripotalamic ai nu o consecinld a
o preocuparedeos.l,Lt.r face diagnosticuldiferentialcu insuflcienlahipofizara;
oent r Lpr epdr are d a l i re n l c to , t, o b i (e i J ri o ,.n e -.a,e,,." r,
O ou; .^ o d e ,e a ,c (o rn p o rta .n c n tJ ...;,rcnrtrui
O:)" ,,. cregtereasecretieide cortizol,pierdereavarialiilordiurneale
^^- . 4] - : , :
nervoasdl tn anor,..,,, 5;ecreliei cortizolicegi eqeculsupresieiprin dexametazond;-
- tipul restrictiv-limiteazdseverconlinutul d" STH este anormal crescuta,iar somatomedinac
de cafbohidraliSi iil)xt,, 'r""t"!lu
cste scAzuta;
at alt m ent e l o r;
secre{ienormaldcleTSH cu tiroxinaFi tfiiodoiironina scezutei
trpu buljmic.. miinancd,apoielimjnd ce au
mancatprinvdrsiitl|ri uneorisecrelieinadecvatade ADH.
provocatesau purgative;
I rll,urdriSNC: scddereaatenfiei$i capacltaliide concentrafe
C ompendi u de pc,tr,,r,l , , ., ,r,rl rl i gesti v
Diagnosttcul diferenlialseface cu afectiunilece esociazi sr,ri,,, de laxative
oondr,rdd. a1 erorep s t pto.negdeLroirtes ,, tostieialimentarezilnice'ale frecventei9i cantitd,tii
in,t,c(oi.r.ec,,Jure,i.,f,,, de vdr sAt ur r
i, ealizar eaunel cur be
r nir ut e,, ons to a tte ).ma l i a n trd j ,t.l o e r..ro z d . ,,,si te,ae epi soadelor
s . nd,ut.t oo ,ndaL .,,l
ooa d t r lt am d to ti c i .t.s ' i n d ,a . d i o b e t 7 3 ps1a, ,rpei ri ro,t, l ,. | l (]eral e;
hjpopit uit ar is m.
,, , l r;rliilegreutd,tii nu vor fi prea rapide;
Evalutie gi ptognostic r , ,v,rtarea- rnenlinefiiunei greutetiadecvatefArd a recurgela un
Singurulfactorstabiljtca avandvaloareprognostica , al i men t aranor m al:
' ,| l ]podament
aiecliuniiinmomentuipfezentdrii.
este veol||r I rl,rLurarea seniirnentului de disconfortin cazulunor evenlmente
Se spuneade"sea ,j"b"iri ;; ;, ; ,,:ale care imPlicAalirnentare
mal mare este asociatcu prognosticnefavofabjl."i
Moftalitatea , il, obiectivele acestoretapenu vor fi atinsefard intervenliaunel
, este apreciatdla 10%, cje obiceicauzatdde tull,rrr
electroliticesevere,aritnii cafcjjace,jnsulicienta Ir r,,t (nrtritjonist, medic, psihoiog,fizokinetoterapuet)
ln' az doe ec uD e ra te { frti 4 re n i d a L i r ,,; t !, unanim acceptatdnecesitateaunei echipe multidisciplinarein
""rJi;;;;;;;;
e s In d rrtc r d-er,tpi daJ.A :,q,rr
unu.nr T de c r e > re re.rri l rt .J 0 2 0 1 k g z i e v i t.
r,, , ' I Llndi,n, 4" znqerie nervoasd.
acec_tacor o-,,, ,1,,
i ,/ r/i,zarea va fi clecisdprinaprecierea factorilormedicali,psihiatrici'
Tfatamentulva fi individualizat.
Tetapia nutrilionah-lolosirea if strun.tentelor nutritionale
unor aleciiuni(AmerjcanDjeteticAssocjation).
in tratalrx.rt,rt ,tLL(lulclemalnutritie, indexulmaseicorporale(gfeutatenndltime)'
.- evaluareaslatusulujnutritionai Aceasta include: , t,rzapierderiiin greutate,severitateatulburarilormetabolice'
al pacientului , vr:ntualeledisfunctiicardiace,apariliasincopelor,a retardul-ui
- t r at am en t;s ta b i l i re au n e i d i e te ,c o n s l l i ere, de suicid'
s uplim en te o r n u tri ti o n a l e .
eventualfol o,i | l ,, l,,ilromotor,prezenta$i severitateadepresiei,riscuL
_
ler apla nu trj !i o n a l Ac o n s td i n d o u A e b pa. li,r;a de rdspuns a pacientului(incd echilibral'dar cu risc de
experimentaE.
e(Juca.fi on.tl ,tt volulienefavorabila), lipsade colaborarea familiei Seconsidera
, r pacienliicu greutate< 20% (sub media pentruin;ltime)9i cei
Etapaeducalianald are ca scop,,instrLtirea,, bolnavujui de intervenlie
prjnolr.rr, ,I rrinstabiitatepsihicbnecesitespitalizareN'4etodele
L. or - bi' na' j Le i v o . p e tn i l e s c h T b d ri . n r-.l .l pa parenierali'prezinta
" d ' d .d experrm.I J.I, I LrtrilionalSde tipulsondenazogastrica, nutri,tie
u0tectlve cu
1. organizarcainforntaliior; r',(iurjTnedicale $i psihologie9i sunt indicatedoar in cazurrle
l,)nutrilieameninletoare de viala
2. stabilirea unej re a{iiadecvateintrenutrition ist$i persoanaafe(;t, rt I
3. definjreagi discutareaprincipiilorde alimeniare
sl a conc.,,,i,,,, I r'l'liografieselectiva
O Pa' t nc r l e . n U l n ti Js : i n rc rv e n t:u,o r i n .eq aroorl reutaLi r:
4. pf ez ent ae a l i p .ri l o t d c ma n .,c .t.r,po ." a mpi 11q" ri ;,.,., )\i/ARD BENK - Anorexia, Sliophosla and Ea y Safiery' in:
totalui-ui.
a. , I rrlrrichS.W.,SchaffnerF, BerkJ E. (eds.)- BockusGastroenter-
calorical unei persoanein faza de recuperire 1995'
a ,i,,,t , p.49-54,Saunder W. B.CO , Philadelphia,
t ulbur S fdi e a l i m e n ta l i e ; " 1y,vol .2, adolescenteattng
I l{BES D. et aL.- Gastro/rfesf/ nal symptoms in
5. educareafarniliei.
Etapaexperimentah_ acum se ,rl ,r(/ers.-J. Pediatr.GastroenterolNutr'-2000; vol 31' suppl 2'
mentur arirnentarsiin aprecierea ;""1fiX11il?:i:"fli:jHJ., 'r; F LITT - Anorexlaner,/osaand butimia.ln BehrmanR E
r . s epaT ar e ap ro b l e m e o r e mo ti o n a i eg j p si hi cecl e noti unc;ti l ,,
a ltrne nte, lr,,trnanR.M.,JensonH B (eds) NelsonTextbookof Pediatrics'
2. schimbarea comportamentului ' 'ti?'564.SaundersW, B CO' 2000
altmentarintr-omanjerdsecventr,r,r ! | ( )ItMANEANUM. Anorexialn; Geofmdneanu['4 (ed ) - Tratat
pana t a no rm a ti l de a d c c s l u t<,rn r d tvo J a r;za" e,tobl ;;;j ;ri ,. ., Bucureqti,1984'
l, 1,.)diatrle, val. 2, p. 106-2A2,Ed l,4edicald'
prograrnuiuiurmafl) propria monilorizarepoate
fi efilient;i r, || N(lU lvl.- Anorexia9i scadereain greutate ln; Grigorescul'4'
unele c az u ri : p a c i e n tu l i $ i a p re c i a z a p rogresete, Clinica'vol l , p 17'
i Oen| l | ,., . | ,(;uO. (eds.)- Tfatatde Gastroenterologie
probemele,ceea ce ii ajutdsd-$imentind
un senijmentde t;,,rr | ,l 1996
l ehni ce,B ucuregt i,
rrorpersonal$i de impljcarein acesteschimbd|.Cele J', KAYEW''
maifolorlt,, I I(OBERT,4,, FREEMANR,, LANPERTC', DIAI\'4OND
tehnicjde autocontrolsunt; iinereaunor evidentepersonale
;r|, i\rr .l Psychiatry, 2000; 157:393-401
Compendiu de pedlnttla rt{,l 'rl (l i gesti v 34'l
7. GELDFR M..GATHD..i\,lAyOU R-.MARjNFSCU
neryosa. V.(trad.
)_ Ant,t,,,n l r,.| | l e i ncarcerata;
In J ratat de psjhiakjeOxforcl,
p. 3+a.faS,esociatiaps;i,,r,rii
tjberidin Romdnia, prUri"n"r","jliii6a'. " """" r,,.rl ,rH i rschprung;
Cenevalnitjarive
8. American , ||lonita,apendicite,diveriiculMeckel, ileus paralitic;

ritrg#";il;::,:;,;:::!::"
Dietetic Association
:::!:;l:.",:,
il",i,:,*,, l r, l r.rl rE _
t. l, t)ltuniextradigestive'.
l|, urologice:hidrocefalie, edem cerebral,lurnordcerebralei

g.z.vAnsArunrlE (A.stdnescu) ' r,rlc: obslructie,insuficienldrenalS;


rrr, c!i e: sepsi s, men ingit S,inf ec! ie de t r act ur inar , inf eclie
Versatura
seproduce I' r rronard(tuse emetizantd), otitd medie, hepaiite,tuse;
princre$t€
; :"Jiitin llll;
;,""EiilT"""':xlT:::"J:;i;1"#ii:]:ff;:i:i.'::"j:il
rr,.lrboiice:galactozemie,insuficienlasuprarenalianei
,, rlcamentoasd- supradozarede: digitalS,teofiline.
| .()l ) :
*.:ffI'j,'"];s;i:;3, fxi:,1I:,*;,f
ir t n 6_.z_ona ch e mo re c e p to a rJ
i: j"?lffi:Jili;:;li:i, :l
"1,.' itni digestive.
,' I rrx gastroesofagian;
{ s e n s i b :i a ,, ri frrr" ri " rl ," i ri ,,,l .l . , I r'.lroenteritA;
medtcamente_ digoxina).
N.B.Regurgitatia: l, lruclie:stricturdesofagianS, malrotalie,corpstrdin,invaginalie,
- se poate confunda cu vdrcatura, , .rroze,bride;
l ' ,.rl i r H i rschprU ng;
;Ji,fit;"i,li.,::JtiH:le:,s::r:-inesorassiourd;
sauneurologicr'.
,a rn"rr,'l""nlo,lX?'une
, ,.rlir ulceroasa;
- se-poarernLaJni t, l (rni td,apendi ci ti ,her nieinghinaldst r angulat e;
.i de$icauza
" organica l,.lrireatita,hepatitS,chistde coledoc,litiazdbiliard,colecistite.
I":^".'i,li:"1 sauiunc!;onara.
varsaiu'i t tt,t:lrni extndigestive'.
#i!!,;fff::e ootaparea
am|||r r! Lrrol ogi ce: i umord cer ebr ald,m igr end, , , r dude r nigcar e"-
",""1";l;;""",',"T"J:i-
. La nou-nescut ,r . rtur"abirintice/vestibulare;
a. afecliuni digestive: ,' r.In: obstrJc!i e,i ns . r 'icient a:
- refluxgastroesofagian; sepsis,meningita,infectiede tract urinar,hepatitd,tuse;
- intestin
ard,{,,,
| ,t,,.;tie:

ii:il:i:ifl ',,:",1yil::1";:
,r,,l,rbolice:cetoacidozadiabeticS,insuficienldsuprafenalianS;
- boala Hirschprung;
Hffli::"i;a:r;,# rr, rllcamentoasd supradozarede: digitald,teofilinS;
rrrini, chistde ovar tensjonat;
* nerniediafragmatjcd;
r, .rlrogene(psihoze,encefalopatie).
- enteritanecrozant6; | ,,r,ic varcte, in caz de versdturitrebuie luate in considerare
- alergiela Japtelede vace. r,' r, rl rl r:l
b. afecliuni extradigestive:
' v,'rsituri funclionale - diagnosticulde face dupa excluderea
- n-eurologice: hidrocefalje, edem cerebralj ! I ,r I)Tezentate mai sus. Patogeniaversdturilorfunclionaleeste
- renare:obslr.rclie.insuticienta.
,,. ,,,, rta; se discutafactorulgenetic(predispozitie factorii
familiald),
- Inteclre:sepsis, meninqitd: '.,
, , rr [ (excesulde lichidegi/saude grdsimi- care destindrapid
- r r elabo ic e : h i p e rp l a ti e c o n g e n i (a .a
de sJprarena,d, l ),rtl r ,, tiresc evacuafeastomacului), faciori psihogeni(stresulfami-
congenitalemetabolice.
. La sugar: ,, ,r .,rr gcol ar).
a. afecliuni digestive: I r. r,Irosticulvarseturilor
- refluxgastroesofagian; I t.'tx)lcde diagnosticin vdrsdturisunt:
- gastroenterite | ).rtc anamnestice:
infectioase;
- tnroteranfe v.r:;ti, sex, istoricfamiljalmedical,evoluliasarcinii,evenirnente
alimentare;
- .{ rli]$tere;
tr:H:iglln"r?:ilorice'atrezii'
stenozd
intestinald
consenilaln, , ,,lrLrtul vdrsdturilor:cand (sunt sau nu corelatecu alimentalia),
, oiiteori,in jet;
',
C o m p e n d i u d e p o ,t r . , th, ,t , i . l ,l Il r !s ttv

- aspectutvarsdturjlor: culoare,mjros, conlinut(bilios,sa|l,tLr,,


r ent .. J /fa ra a ,:me n L o '"' 'tu 1tinicemai frecventintelnite.
d i g e ra te /re c ,g eral ej : , rtr'trtflamafii:
- reora,celalee; .l i va)
- asociericu alle sernnedigestive(clistensie gi/saudureri,rltrl,, . I r'f teritaacule.vArsaturi, diarce,grea,tA,febrd,posibilscaun
mtnate,constipalie,djaree,melend,rectoragij) r, rr,;us/puroi/sAnge; grad variabiide deshidratare;
sau nes|r |t, {
(tebra,cefalee)j , r, I Llil.rvarsdturi,grad variabilde afectarea stAriigene|ale,
- coprlanterjorsdnatossaueventualeafecliuni t 1, ,,,rrdrudreptdurerosspontanSi/saula palpare'posibilicter;
concomitento( )lrl
oJ lm on a rel.r i n a te n e ,.o ,o g i r,e : ,r,rriti (apendicitd, pancreatiE)vArsafufl,
colecistitd,
diverticuliE,
- atlrnentatie corectd; , , ,1r:nerald afectatd,durereabdominal6difuzA,ileus,-rparare
- m edic a me n te ; ,.,i ,Ii fa a pal pate ;
- t r aum a ti s m ; , . 11I l:r/gastrita: v1rseturi,dwere epigastric6sau substeriralt'
- s ar c ina _ ' r, (l.rstro-esofagian.
2. Examenflzici , l r, r,l i (l esti ve
Se va evaluastarea(Jehidratarc.VersAturilepot . ,1 I|ir)diervdrsafuri,otalgie,febr6,rinoree;
determinadeshilt.n,rA
ameninldtaarede viala! , I I)[rritonite: v;rsdlud, disurie,polakiurie'posibilfebra;
a. deshidratareextracelulare:fontanela
anterioard deplrrr,rt,r ' I tliA'.verseturi,siare generalaafectata,semne de irita,tie
h,potoflede globj o.Lrari, ef,ebr A,convulsii
,a t.iu .utandt pprsrsrenl, oliquri,, ' , rrr,1r;tlfotofobi b,
nesntdtatctte in!,acelularaselc. tegJIl^cnteuscafe,t]lbrrr,,, .r,, , ,, i tal e
congtien!d,convulsii. ,,,,. ii hipertroilca de pilor:vdrsefuriaperutefrecventla un bAiat
Ulteriorse va trece la examenuJ ,I r l|rii lundcieviald,dupe un intervalliber(> doudsaptdmeni),
oreridjreriie
crate
parorosice
t" r)r"rr,' palpabilS in hipocondruldrept,undd peristalticd gastricA'
- stare-generaie
afectatA, ""","iili1:;?'""";i"tJ:f,:."'carc
febrd,paloare rashcutanat, ,,
",,,r;r
| 1,.r l)onderaLd nesatisfdc;toare;
adenr.,;,rr,,
adrita; r, .lflrirle(malrotalie, stenozepa4ialasau
volvulus,invaginalie,
s er nle are u n e i i l J e c ti rre 5 p i rd to fii n: fp r i oa,e , , 1l r:td): vi i rsdturlapar ut e la un noue- niscut sau sugar ,
S i /sousuocrj r,.r,r,
aooon- e nd e 5 t,rs .rra s e a b o o m;n a re p a ,paorl e. ' .trrrr;ti lea ni vel pr oxim alde am pula lui Vaier - dist ensie
hepai om,:,1,rrr,
s plenor n e g a l j e ; .' l.r,tricdsau in hjpocondrul stang,gi unddperistalticdgastricS,
- fotofobie, tulburdrivizuale, semnede iritatiemeningealA, .r.ste distalin arnpulalui Vater,vdrsaturilevorfi bilioase9i
generallzatesau focale,ataxie,iritabilitaie, co Vrt,,I
-3. lnvestigalij: letargl. ' | l ;i a general i za t d;
r,, rr u r,fallervdrsetud,perimetru cefalee,
cranianmare,iritabilitate,
a. Laborator: pdvir eln'apusdesoar e"
- ' ,rroabombeazS ,sut ur idehiscent e,
i o n o q ra | ra . n -d s u ra re a qaze,or sang.,,i r, , l Ll sfn
ll:
nem l" ni:
ocrul
n:tu rd l '
sub-
, ,l r i . hematomsubdur a,hem at omepidur al,hem or agie
- transaminaze,amilazej t\, :,ianA. versaturi,semne de hipertensiunea intracraniana'
sumar de ufina, uree, creatinind,uroculturd; Ll,I Inanifestari focale9i alterareastatusuluimental'convulsii
- manometne,pH-metrie,ECG, EEG; 1,,,.rirc/lvleiabolice
- examenoftalmologic(FO). '
,, i,),ri metabolice(vezi diabet zaharal\"vArsdluri,fespiralie
b. J m agis t j c e : l ,,l i cA ;
- exarnenradiologiccu substantdde conirastpentru ., ,l{r metabolism;vdrsdiu,, detefiorareprogresivi'curba de
procesutur evallil,,d
de inghitireSi studiulintegritdlij/funciionalitdlii cu dezvoltareintarziatd;
gastrointesiinalj trar:trrlIi " 1,)renesatisfectoare,
l l (j i enl : suprar enalt anA:vdr s1f ur i' gr eald, sldbiciune'
- echografieabdominalA I ,Lr, , rl )ii tate,deshi dr at ar e.
endoscopjedigestivd; , ,,r ,.rl l verse:
- tomografiecornputerizatd pentruanomaliiJa nivelSNC sau ,rl, cu alimentenedigerate,regurgitalii, crestere
dom inal ' l.t/i. vdrsAturi
,r rrrl l i ,
C o r n p e n d i u d e p e d i a t rl a i f ,, ,rIl ,ti gesti v

- inloxicatiijydrsilu', priniritatielocalAa esofaguluj


gi siomarxtt|l|, ,' I ( 0NSTIPATIA (A. Stinescu)
efectcentral;
- mlgrenal v1rsAturi,cefalee unilaterald,aurd; !,,.1| | ri ti e
- epllepsle:yarsAfurl,aure, convulsiij ' 1r,,zi ntdcregterea consist en, t ei scaunelor $i/ sau scdder ea
vatsaturi.grcdlacJ disoonlo.tin prirnLttrirresiru; r. ' ,1,.rc imin5riilor (mai pu,tine3 scauneintr-o siptdmanA) Poate
:::1";:
' iu,oura ,, , rr ' .rrucroni cS .
de personaildte; yirrsdlurlepi5oadede anxietatc
- hlpertermje:versdturi,pasibitstatus mental t, ,, ,) mai multe cazuri,constipaliaeste o tulburarefunc,tionalS;
aiterat.deshidrat.Irl , , ,.prezintdmanifestareaunei boli organice.
Tralament
1. Evaluarea$i corectareabalanfeihjdroelectfolitice. l i " ,t),rl ogl enl e
2. Vdrsdturile generatede afecliuniorganjce,metabJice, | | , 'r)stipaliafunclionalA
intoxi,,,rtrr ! I lrnia este insuficientcunoscute.S-au demonstratanomali
tutburdrjpsihice,necesitdtfatame;t specific.
3. Varsdturjlefunclionaiese trateaze,in prjncipal,prin , I rliilntestinale, probabilindusegenetic(predispozilie familialA)
r egim ur Jd; e v i a L a!i a ;m e n ta r.S e corec|u rr t t'.lariifevonzanli:
v o r i rcura,aexerci ti ull t,,r,
pr ogr dr ru irn a e r l tb e r.a l j m e n ta ti ac L
ofar S i conl ;nutdd,j ,.vdl ' Inaifrecventbla fete;
varstei. ,r/,,rrlad:exces de proteine,deficitde fibre;
Tratamenlu,medtcarnenlos: anl:erretice(melocropramtd. t lt(logict-.
emul|l,rll ,.{)nstipalia consecutivdunei defecaliidureroase;
neL. olept ic e( 0 te g o .ra .,i .r). a n ti d e p re s i v e
f,i " ," ,;" " i ari Lri o,i fi " " , .,i ,
eT'cac,ldle IncertaPotfi.rtii.,atein varsarLrl;te jncoercioitepeoperi".,,rl r',linerein a folositoaletelecu care cop;lulnu este obi$nuit;
limitatdde timp, intrucatau efectesecundare. ,lrcsulfamilial(conflicte,deces) 9i/saugcolar;
a n re m l i c e(d e L i p Lm t' lf comporlamenfal:depresiv,anxios, introvertil;
t e to cropr.,rri duru:) sunr,,i ,
, . - , 1, ?: . ! r In
rrarnolcate lk :alectiJnire
l" u :" ,e
ce oprescIranz,tJrgal>trointestina , 1t"riadefeca[iei: orar neregulat,rnaiales in perioadade instalare
prinobstrrrt,n
sau orinafectareanettromLrsculara ,, , tr,,Lrl ui sfi ncteri an.
a rubuLl Oigestiv sr'"i0"
restutcazurilor(pot provoca intoxicaliichiar la -cloza9l - ,,'i,,
' ,, rri constipa{ia funclionaldapareca o manifestare a sindromului
tlrnp"rii"aj."",, ''
r. . ' l ,i rrl ri tabi l ,asoci i ndu- secu dur er e abdom inalS9i, uneor i,in
Bibliografieselectiv; I r. I I rl ,rcu oraree.
1. ACHORDJ.L.: Nauseaand Vomiting. | | ttEe specifice:
ln HanbrichS. W, SchaffncrI
BerkJ. E.(eds.)-Bockuscastroenterotogy, t, I ti slructurale.
vol.2, p. 4.1-49,
Saunrtora
W B. Co. Phitadetphia, 1995. 1:rurigi/saustricturianale,anus ectopic,proctiteinflamatorie,
2. BARKIN,D.:Vomiting.lnBarkinR. M. (ed)_ problem Iromoroizi,intestin cu lumen ingustai (stenozdintestinala,
Orientedpl'rtl rva!inafie,leziuniextrinseci);
atric-Diagnosis, p. 112-119, Littie,Brown,CO eoston,,1990.- '
^3. IORDAcHESc U ri ltni cerebrale.
FLoREA _ y.jrsetuzlepersrstente.in'ee-oiJtrie,v,,l
ll, p. 774- 78 8 Ed. . N a ti o n a l1, g 9 8 . 1,,rrazia cerebralS,
4 CIOFU,P E., CIOFU,C: Vdrsdturile. ;rl cc rni a1emA du veisPiner ii,
in: Esenljalulin pediatri0ll
293-298.Ed. i\4eoicara A,ra,rea,1997. rloctiuniale n usculaturiinetede;
t l)r)aa Hirschprung;
lo,:^t:"y ,V
is.rb".ed.) Varsaturite. in: popescuV. Dragoml tl
A go.ilm diagnosricni terapeut.cin pediatri f.ruropatiavegetativddin diabetulzaharatcomplicat;
il,_ol^"^.!9":l- rr | , rh tle colagen'.
ruz Lo. Vtedrcala A,narLea. Bucurelti, 1999.
a:t
6^ M lr; Behrn-anR. F. KtiegmanR. M., Jcrr:,,,,r ri{lerodermie,dermatomiozite, lupus eritematossistemic;
l]L:HE)r
n LJ{. eos . ) - :.V?nililq rtt tl tC amenl e:
N e ts o nT e x tb o oo( t p e d i a tri c sp.
. l 103,1104,S au,l ,rr
w B. CO.2000. ir specialopiacee9i anticolinergice;
:repoateintalniin abuz de laxative(prindistrugereaplexurilor
i ntramural e);
mai far diuretice,sulfat feros, antiacidece conlin calciu 9i
ir uminiu,fenotiazine,antihipertensive;
Compendi u de pcrj t.,r,tH , ., ,r,,1 'i i Ltcsti v
' tutburari metabolice.
- hr pot tro i d i s mh,i p e rc a l c e mi eh,j p o p o tasemi e,
uremi cl , , ,,1il)alia de cauza organicdnecesitdtratamentspecific
- s ar c in b ;
. toxtce. ,r it t)aliafunclionale- tratamentulva fi individualizat
- mai ales intoxjca{ia t | .utpri, tratamentulsebazeazepe rndsuridietetice;se va evita
cu piumbl
.
'tnrect : . | , L.rpte de vac5 sau de formulecu proteinedin laptede vaca:
CtoslridiutnlJUtut;nun'J sugat. . .,1rJrentalie se va evitaexcesulde proteine,se vor
diversificatd
. psihicernajare: psihaze,encefa/opatij ,' L|.reale bogatein fibre9i sucuride fructe(pere,mere,piersici'
.tutbLnAri. cronice. ., l,(n administrape ternen scurt sau intermitentsupozltoare 1
Manifestdriclinice
p s te i n g e n L ra ro i l i L i td : .h.dr
.- - ) : ! ^" : . nu] LJnorar ro.j .,,.,r,l / | ,!rl)il se vor fecomandaexercitiulfizic suslinut(gimnastica
nLn:F,^.n clJoe
:11: " : ar
pretetse va insistape caracterulindividuai,
c o n s l i p a t;ai n ro n d i r.:e ure; evdcuarij | | .,
obignuit,al tranzituiui
rl r , r rl)Llominald, inot) $i dietd bogatdin fibre alimentare;se vor ll
t r nai$i, m ai ales ,a l s c a u n e l o r. r r, ,r l, rrlciuriminerale9i laxativeblandecum arfi derivaliide senna
Simptomele asociate. | .rrittiveosrnoticecum este lactuloza),acestease folosesc I
- durere,djstensieabdominal;cu meteoflsm; , ' , tt! arizareascaunelor(sAptdmani, chiar luni);se vor elimina
'
ac az iana-l a p e ti td j mi n u a t,s d n g e ri ri rectal epri n
fi suri;rrrr,,
i|| se vor recomanda cu
copiilor retard mental9i/saureflux
pneumonie
t1
m ec anic es e c u n d a rec o n s i i p a l i e ie, n u rezi s,j stori c , ,1,
r.Jian- aspira(iade uleimineralpoatedeterrnina
Oe i ,,f,i t,,
,
urina rA;
- rareori, prolapsrectalin tirnpuldefecatiei: t I tt) tl e vA rctel el

- enc opr ez i s(p i e rd e re ai n v o l u n ta rad e fe cal e) lr:rnelese vor folosidoar ln cazurilecu constipatiesevera;
se poate ;r,r,,,I
t, ritrolerapia copilului$i/saua familleipoatefi necesafapentru
s i s e p o a tec o n fu n d acL d,u." u, ,,,,
: : .c" t: ,c. ant
l: ll:-'
.ta.."
ldt o,.r," 1,,,., r ;iturareafactoriloremolionalicare determine,,relinerea
m s c a" ,n t;L n rdo l i 1 ..p re d _ pt,n
F
EXamenltzlc I, vo untare9i pentrucorectareaaiitudiniifalA de boale;
uneorise.palpeazemase fecale (fecaloame); r | .,1r()ntul rnedicamenios va fi utilizatpe timp limitat:
r: ;irprid- prokineticde eleclie- cu acliunepe inireg tubul
./o n c r p e ri d .ra .ep c n tru d n o rr a,, (ongeIrrl a,,. .,
: : 1I : " . r , t e , , ,l i t,esti v;
ooDaodt c h i a r k a u ma l
Inrebutina reglatoral dismotilitdtii - util
gasirointestinale
- tugeu fectal pentruevaluareatol-tusului sfincteriangi estinr,r, r || cazurilede constipalie din cadrul sindromuluide coloniritabil
prezenteide materiifecalein ampula
rectald. (,:onstipalie alternandcu diafee).
Investigatii
S:, cle investigatii: hemograme,VSH, examenebiochrrr
d-,e r , J iinA IiiT( LJ l. en " i ag. ;c e ,ri e .tra n s d m r,,, r 1,r,l r,,rlafi
r esel ecti V e
n a z e .rro or, n" orn" n-" rn,,,,,,,, , l' il, R. M: Constipation. In BarkinR. ['4.(ed) - Probem Ori-
;:;ij,1i:"""Ji[:':l,i,i];
j,lixlll,"!"p';p;;i"';;i;;J;,,;;,,; ' r, ,l l',rdiatric Diagnosis, p.96-99, Little'Brown'CO Boston,1990'
| \r\ l-lo l\,4.A., MAFFEI H.V. L.: Colonic ttansit time in children
exarnen clinic,j investigatij fdrbargumente pentruo c;rrrr.r ot toddler diarrhea J' Pediair'
^"^l:1:!" aldturide un rdspunsbunla
ofganrca, tratamlntul 'tl) ttl Ctionalcanstipation
o US t r n .u n c ti o n a l a l.t*,i,, ,.t, | 1r,i .nl erolN. utr-2000; vol 31, suppl2, s 94- 95
diaqr os ic L r'd - "rrrdiri"
. . s e' r nedeald rn
-o rs tp a ti a ,, 'l .J.A. - Constipation and soiling ln: Gracey N4' Burke V'
d c e i n d ,c ao c a u z ao ro a n i c ua. pari ti asauagrav.rr,
ln eprsodacut,scdderea , l PediatricsGastroenterology and Hepatology'p 886-887,
in greutatea, recroragsau ettminarea abund|r tl,I
qe grere,examenfizic sau ri I lwoll scientificpublication, Oxford,1993.
investiga,tii ,,anormale,,, lipsaOe raspurr,, t,, , , ,rlr'lANEANUN4.- Const/pafra. vol 2, p'
In: Tratatde pediatrie,
tratamentsau recidivSdupd tratamentcorect. ' |
Aceste cazurj pot necesitajnvestigaliide laborator :l rl l , E d. N ,4edi a, ca Bucur eqt 1984.
i,
suplr nr - ent ar e o g ra mdT, SH , T " , T 4 , re c to s i gmoi doscopi 9j inragir;1r,,, , .rrL l l DWORKIN- Constipationln: PaulH Dwofkin(ed ) - Pedi-
( ion
baritate),uneoriconsultpsihlatric. i e,
l i :rrrrr . l'.lirtional Medicalseriesfor Independent Study- 3'oedition'p
't
I, I i {} ,w i l l i ams& w i lkins, 1996.
Co m p e n d i u d e p e ( l i , r t , l r ,.,,,,,t,l rqcgti V
6 T. R. ConstipationInrHanbrichS. W, SchaffnerF,
19CH lr,rt r ' tri,rntulafectatse limiteazdla po(iunea inferioarda rectului
o q v .v o ' .2 .p . 102_,J, S au-,t, \..
f . ( . d_s . / ,B o c k u sC a s l ro e ' l te ro
.r rflncterului
anal intern.
b uu. lJ hr ta d e l p h i1a9, 9 S.
7. LAI\IAND., STEFFENR,,WYLLIER, - Hirsahprung
diseasejtt,tt , rt, tr rectal.ampuld' rectaldgoald, ingustate' eventualmasa
/esce/'ltsard early adulthood. ln: J. Pediatr.Gastroenterol.
Nrt, ,' , . rl,r la extremitateaproximala;
2000;v ol.31 , s u p p t2 , s . 9 7 .
,,lt',tltafle abdominatdsimpld.distensiegazoasda intestinului
B.MIUN., l\flLITANUN., OLTEANU1._ Canstipatia.In: jr|al
tvljuN. (,.,ir r,' fdrd aer sau fecalein rect;
Tratade medicinaa ado escentulu i, p. 2BZ_ZSS, C"sa cJf(ii,jc ,.lL, ,i , tt tttt baritald:
C uj- Napoc a1, 9 9 9 .
rrxlifjcareabruscAde calibruintre segmentuldistal(anormal'
9 SOUDHEIl\,1ER J. M. - Congenitatagangtianic megacotott 1t,
Hat haway W.
rrr,lrrstat) 9i segmentulproximal(normal,dilatat);
E.,c ro o th n i s J .R .,H a y W W . J r .,pai stevj .W .t,,r.,, r:,poctde,,dinjide ferestreu"al segmentuluiaganglionar:
CurrentPediatricDiagnosisand Treatment,p SaZ-'S+e,
af d Lange,1 9 9 .1 .
ai,1,r,,r,,,, I lufi transverseparalelein colonulproximaldilatat;
Irlirrzierein evacuareabariuluimai mult de 24 de orei
10.WY_LLIE R. - Motilitydisarders andHirschprungclisease.In: B.lrrrr ,r, ,,' ,n'tielriaanorectald: crestereimportantaa presiuniisfincterului
R. E . , K liegm a nR . M ., J e n s o nH .b (e d s .)_ 11" 1" on anal la
1" 111,,_,1.,,j ,,,.r1 rrternin condiliibazale,absenlarelaxdrisfincterului
P ediat r jc sp., 1 1 3 8 -1 1 3 9S,a u n d e rsW B . C O , 2000.
, ,.rriacu balon a ampuleirectale;un respunsnormalla acest
L, | ,rxcludediagnosticulde megacoloncongenital;
BOALAHTRSCHpRUNG (A.Stdnescu) fragmentul
r,, t, ,i;trectald'. de ceriitudine;
stabilegtediagnosticul
Definitie
Boala Hirschprungse caracterizeaziprin absenta r',rlrr lriopsiese preleveazdde la o distanldde cel pulin 1 cm
. conge il,r |,r , , Lrpralinieipeciinee,prinaspiratie(mucoasd9i submucoasa)
c euieor ganglio n a re c u a n o ma l i ed e d e z v o l ta r e
a pl exuri l oi mi crrt,,
t, ,Lr(:lrirurgical (includestratul muscular):studiulfragmentului
$i s ubm uc os( ag a n g l i o n o z a ). , r' , ,rrstreazd lipsacelulelorganglionare trunchiurilor
Anomaliase lirniteazala rect in majoritateacazuflor, 9i hipertrofia
_ dar exir,ir I ,
, r,ro:rse nemielinizate, cu cregtereaacetilcolinesterazei(eviden-
forme extln-se ia intregcolonui.Segrnentulafectatse afld in contr.r,
perma'le''tla, u jurten ;ngustal qot 'ecdle 1, ,t r t)r'intehnicide histochimie).
$l e $j gd,/^,era acL,nr... ., , r,i ,,I' r(,r;tidi c ferenti al
rn s egm ent ut
pr o x i m acl a res e d i l a ta
coonic
dinanonte
seerjmin.
prjnJflfflflli?"lllTlil;.;:l: l]lI
, I l , t( ;e C U :
, ,,,r.ndscut:sindromulde dop de meconiu,sindromulde co-
mar lrecventacauzd de obstructiecolonjca a nou_n5scut_
Se lxr.rl,, | .,, ,lirnghipoplazic(rnaifrecventla copiii mameiordiabetice)'
asoclacu:megavezlcd, criptorhidje, defectOeseptlnterventricuLl Oivi.,ir,
,,i - prinexamenradiologic cu substanla
lveckel,trisomie21. 'rr i,rilealAcu microcolon
r, , 1'|]trast;
Clinic
, , , )l)ii:megacolondobandit(mixedem,sclerodermie,mai rar
- nou-nascut$i sugarl,in cele mai multe cazuri,boala
debul(),r.l 1'. lr,,zc),constipa(ieidiopaticdcronicd- printugeurectalLacare
in prirnaluna de viatd, meconiuJse elimini cu intaziere.
rrr,,r, ,1,r:;cscfecalein ampula rectala.
manifestari de ocluzieintestinaa pafiialasau completd.prlnr,].t,, L,l ,r||tent
greLtalrmentatja, apar varsdturiebilioase,uneorichiarfeca0irl,, , t,. ,lrirurgical$i se realizeazein doi timpi: inifialcolostomie,
dis t ens ieab d o mi n ad , s c i d e re a i n g re u ta te.cl eshi dratarl,i) , agangLi-
rlt rror(la 6 luni 1 an de viald)rezecliea segrnentului
poat e m an i fe s tap fi n c o n s ti p a ti ea l te rn and
cu di aree u (,,,,1 , r, ',;ranaostomazea colonuluir6mascu regiuneaanorectald;
sangu nolentd (in caz de enterocolita acut| cu Calistritl , n.I r)vitafolosirearepetatda clismelorinincercareade a temporza
utl
dilrclem, cu exsudaliede protejne consecutivnipopioteirii,r
Si lr,, ,, rvonti echi rurgi cala;
Sj edeme- complicaliemajore). ,, ,l)lorl]epostoperatorii:uneorise restabilegte cu greu un orar
/a copl: distensjeabdominalapersistente,constjpatie
refra(t,l',l r, '1rr;rlal defeca{ieiSi pot apdreaepisoadede diareealternand
la Lt dLar e n t. e s e c I u te s te -ti . .a r e n re roco i l e
C u di .rr,.r. I f(;ontinentA care,insd, se remitln timp.
s anguinoie n tds;e p o a te rn a n i fe s tad o a r c u encoprezi s
rl ,r,r
C ompendi u de pedi .rtr h af.t,,r'rl (l i gesti v
8. 4. lt E M (l R { GIA D tc ES T t\ { ,A . Sri ,n\.\rul
,, Ingepiefdut9iva permiteeliminareasangelui$i a cheagurilor
Definitie "i ocultese recurgela teste
L Irate;pentrudepistareahemoragiilor
r"'iliil'"J3fi;ii desanse
ii'l;;#:':'Ji:i"l:rd"je derrrive'|ur
ha,i,,,',, 1,,cilicede depistare(gastrocult$i/sau hemocult);
I ( ,f/e esle afectiunea care a determinat s6ngerarea?
iilti"TiJfi
*_*sl*li:::1ruqru:di'#ii ;i:rl r rrrrcorelarea
l .l ,,ri c
paraclinic
datelordinistoric,examenfizic,laborator,
digesriva oo.Jteexter,orj,/a rI|iilial:diateze hemoragicesau afecliunigastrointestinale in
;"[^":?: "s subro,rd dej
' :'3Jii:f::,;Jffi;'"" saroe
proaspdt.os'ii"u
aiq"'r t.l rIi l i e:
l,isonal: cateterizare de vase ombilicale,enteritenecrozant'in
cusansediserat
(aspect
lucios,
moare, r,,:ri oadade nou-nd scut ,alim ent at ie,ingest ie de asplr lna'
'::'il:;i:"'" nerj,rr
,r,,oaratecu fler, bismut,alcool'agenli caustici'iritanligastrici,
3. hematochezie _ scaun cu
proaspdt
(rosu)
sauparlii'|r r rtrrrvenliichirurgicale, diatezehemoragice
spitalizeri, sauafecliuni
,lrrlcstive deja diagnosticate(boaldulceroasd'afectarehepatice,
, **rulr;;#:" Droaspsl
pe Lx)alainflamatorieintestinale);
.,
n"r'"r,,ola "r,"""t"
;"-ffi1:: 'arFanae (in(rr' ,krbut,tipul hemoragiei,frecvenld,duratA;
"riilin";;
N. l'. uneofl, hemoraqiiledjaesti\
j:#;i:yll
mt:,:;*;mi,;;"';.Tfi'"Y""li'nil'ilK:""ii
.r:rociefecu febra, vdrseturi,distensie/durere
I x.||nenfizic
abdominala'

v.rLuarea statusuluihemodinamiceste primul gest in fata unui


disestive
sereatizeat', .Ir, r hemoragiedigestivS; oricehemoragiedigestiveva ficonsiderata
3'';',:J;51
'..r?,i.tifiii',1l,'ii::,tJ ' 'emorasiei , t,! ./rrntareurgenld medicale/rnedico-chirurgicalel Se vor evalua:
1. Estehemoragie? prezenla pulsuluiperiferic,
tlmpul
, r,rrr,;a arteriali,aiura ventriculard,
crestereapulsuluicu > 20
i,llff"tiff:,T:"il";:il*lserui;sevarace
.,r"i,i"i5 diasnostic.l i, '.!||rplerecapilard,stareade congtienlS;
I rt.|/|rinutsau scddereatensiuniiarterialecu > 10 mmHg la trecerea
- (rosu):coloran{i pier der e de s6nge
ffi;;l""lt""odt alimentarj,
sfecla,unerrr ' l ,r cl l nostati sml a orto st at ism suger eazd
, rri l i cati vS :
'
; A?:il:*.:!;,1;},.#il? spanac'
arine,strus
uri cxamenulabdomen ului;evaluar eazgom ot elorabdom inale'
sensibilitdlii la palpare,prezentasemnelorde iritalieperitoneala;
evaluarea dimensiunilor ficatului9i splinei;
;;s:,ff,".1!Frjr:r;ily,i":s:J!l"nliit,[i;;*,*,,, examenulrectal(prezenlade fisurianale' polipi);
prezentade hemangioamecutanate,eritempalrnaf,teleangiectazii,
i"";",""""'"Jj:Ji"b:T:3lt,f,I::"fi?'/:il:il:,xli;l?::l
rectoragji;
pa oare, icler;
examenulORL (diagnosticdifereniialcu sanger5riledin alta
localizare);
- examenul scaunulLtieste des€
eventuaJexarnenginecologic
nostic.
e"p""t,r
ei';;,;"iiil;"Tii";4:"TiT:i,f,",ii:; Investigatiiparaclinice
t ,tborator- hemogramacompletd,teste de hemostazd,timp de
;";:,*rlli:::,:i",#
flHi:i,""11,'"T?:H:i'"ff rrrrlerare, timp de coagulare,timp de protrombind,timp de trombo-

:*1['[i13":":i"] ;,T:f
F.H1?'111,
"i"myk ; n
1l ,r:;ti nd al 5,grup sang uin$i Rh;
pa(i
ionograrr6.Proieinemie:
j,:Iil,,:,lTr",#,,I:#i
i::1"";",1:::xi,g"":.:l"T:
l,lii:lil: examenul scaunul ui:copr ocult ur a,copr ocit ogr am a'copr o-
parazitologic;
.",""*i::: :g;*n,=;1ffi
;il:T:'iL!Hff;,:W sumar de urin5.
Compendiu de pediatrla,
lmagistic: AInratul digestlv

oauze de hemoragie digestive intehfte la diferite grupe de vAr$d:


. nou-nascutl
r-remoragie
digestivie
- sange matern inghitit;
- boala hemoragicaa nou-ndscutului;
- esofagitd,gastrite, ulcer peptic;
- malformalie vasculard;
- duplicalieintestinal;;
- flsurianale;
- diaree infectioase;
- votvutus;
- enteritenecrozante.
.< 2ani :
- esofagitd,gastrit6,boal6 ulceroasS;
- colile - sindromMallory-Weiss;
- sd. t\4aory-Weiss jnleclioas;
- €sofagit; - malformaliivasculare;
- angjodisptazie
- gastrita - dNerticulozd - duplicatieintestinald;
- varice esofagiene
* utcer gastric - sindromde malabsorbtie;
- poltpl
- fisuri - fisurianale;
- angiodisptazie - coli6 - coiita
reflux cE ulcerativd - diareeinfectioasai
- ulceraliv6
- polipj - boalaChron - boalaChrcn - alergiela proteinelelaptelui;
- fislule arterio- - ang/odisplazje - diverticulMeckeli
- amiJoidozd - polrp;
- polipi - variceesofagiene.
, 2-5 anL
- diaree infeclioas5;
- Polrp;
- fisurianale;
- diverticulMeckell
- n u mai
sangereazd: - repetS
- invaginatie;
nemocult. - boale inflamatorieintestinalS(colita ulcerativd,boala Crohn);
Si
- sindrom hemolitic-uremici
peste6 tuni
- purpuraHenoch-Schonlein;
- colita pseudomembranoase;
- malforma{ievasculare.
. >5 ani:
- boale inflamatorieintestinale
- diareeinfeclioasdi
- boala ulceroasS;
- divefticutl\,teckelcare
nu maisangereazS - varice esofagiene;
- nemoraqjas-a remis - polrp;
- hemoroizi;
- malformalievasculare.
354
Conrpendiu de pediatrj| , ! r , . 0 . r t udt i g e s t i v
Tratament

,*""iJj:}i*i.'i#,i:rrifi llibliografieselecfiva
lr( )GOCHA. - B/eedng from the alimentarytracl, In: HanbrichS. W.,
ili":"i,it:i:nmii![s;,"0'. 'ichaffnerF.. Berk J.E. (eds.)- BockusGastroenterology,
ri I 87, SaundersW. B. CO, Philadelphia, 1995.
vol 2, p

){,!1!1:?i7i_,[i:i,:]?;"ff
jiuJ,i"ltxlitr
;ff;::3ii?i3t
v olumu l u si a n q u i n ;
JARKIN,R.lV1., M.D, Mp. A: GastrointestinalBleedingHematemesis
(ed) - ProblernOriented Pedi-
. rcjRectatBleeding. In Barkin R. N,4.
3. s6nge(administrarea . rtricDiagnosis,p. 91-95,Little,Brown,CO Boston,1990
_r"-Ht
i isz"i,
a
;:T',".i?tJffi,::::i,:l] I RICA A. Kirch. (ed) - Gastronfeslinalbleeds, In PediatricEmer-
necesarrnarede"J"g",:[,,:1,#,
oxiqen.
,]r:ncyManual,Departmentof Pediatrics-San Antonio Uniformed
4. masa trambacitar.i(i; c tjcrvicesHEC PedjatricResidencyLacklandAFB, Texas

",|
|::;:l
i i:i;;ii
e::n#?ffi
x:r:i l;1.rull
r

.
( IOFUP.E., CIOF\JC. - Esenlialulin pediatrie,p 29B-299,Ed. N4ed
A matea,Bucure$ti,1997.
I1ASSANENB. M. et al. - Endoscopicsclerotherapyversus band
c. acliune vasoactivd- prin: tklation treatment of bleeding esophageal varices in children with
t)oftalhypeftension - J. Pediatr.Gastroenterol.Nutr.- 2000:vol 31,
' ff fi[,'i:t;t$g;.t"'!1ff:^"- uj spran
::: g:: a rJuxur hnicprjn :,uD ol2. s. 134.
,, I-ATRICEM.,HEALEYM.D.,EDWINJ. JACOBSONM D.- Gasfroinfes-
Ht:HI3:?,x"J;::,::1Tsii""j:,:t"rl3'lT:il::.i:i" lnal Bleeding.ln: ComrnonMedialDiagnosis:An AlgorithmicAp-

,31lti$:,jt,trf
tr
i:.irir
;!
;;{;[
i]]r_: ,
r)roach- p. 42-46,W.B. SaundersCompany,1990.
I.JLSEN Hemorrage,In: BehrmanR. E , Kliegman
M. - Gastrointestinal
JansonH.b.(eds.)- NelsonTextbookof Pediatrics,
ll. l\,4., p. 1106,-7'
;";ffi%;,:,
Iii;:f
$t nrtrogljcerjnA
;,,,;i3":"i,1
I rur;::*il: I
SaundersW. B. CO, 2000.
l\4lcHAELA. BARONE M.D. - Gastrointestinalhemorrage, ln. The
i.v. _ 0,5
pros,es llarrietLane Handbook,p. 240-241,Mosby,'1996.
v(,cduce
c.e.,.j":;":,:l:JJ:::#:::iiiT::il: I TREEMW.R.,HYAN/IS J.S. Gasfro/trtestinalhemorrage,ln Dwotkin
PH. fed.i Padiatrics- 325-327.Williams& Wilkins,1996
,^,:r^r,:#,i;'i::ofJJa nxr"taisro.c
ciearecfiune
hepaticdlmsr I.t.5.,A.IiDOMRNUL CRONIC DUREROS (DURI'RILE
";i:1'11;xi:";',"fi,"i: - sensera
sonda ABDOMINALE RIICURENTE) - CAUZE (A. Georgescu)
l,azosasrr,ci
' , *: o i
',",,s;,1?t [. Cauzepsihogene
;:i:: rb"' o-o-,1,','u j,?;',;9;l:;j;l
; JlJi:,,".",H:::i, ll. Cauze(dis)funclionale(aerofagie, funclionald,
dispepsie rnigrena
j?J"';:;Hti"ff
:;J;.,::",U,:;%'Si i,l;t*ji,,HlLjil rlrdominald,
Lrrorexia
sindromulcolonuluiiritabil,constipatiicronicefunclionale,
nervoasd,bulimia)

:*t?:: It:,::';::"ili:::iHf'ff,;:"J X'il:


i ili l"#
j:ltlHi*::d"'
lll. Cauzeorganice
1. AFECT|UN| D|GEST|VE:

""^i":::,::r"*;llg;fl#:.'"::?1."_ A. ALETRACTULUIDIGESTIV:
- Esofagite (reflux gastro-esofagian)

i"::iiff fli"..1"?l
ilq: ;"ii,lli:;:::rl;"*lij;i li# - Herniahiatala
- Gastrite(gastroduodenite) cronice
;T:"1:,;:T"J;"ji,"l:,Ji:): cacc," ;;;,; j;ji; - UlcergastricSi duodena

j",,'xr;::ilil,#il1,f ,'i"T:fi
?:-"oina.n ".
3:ff";xt,:$rj:
- LimfadenitArnezentericd

t'j[H: #ffi
gastroduodenale
- l\lalforrnatii
- Patologjadiverticulului
(duplicatie,
N4eckel
malrotatie,volvulus)

- Apendicite(cronice/ recurentd)

_llti
Compendiu de pediatrla,
Al',l|iltul digestiv
- Boli inflamatorii intestinalecrontce
- Parazitoze(ascaris, giardiaS.a.) - Malformalii
- Polipoza intestinaiii - Endometriozd
- Dolicocolon/ megadolicocoton - Anexite cronice
* Boala inflamatoriepelvind cronice
- Tuberculozaintestinald
- Torsiunetesticulard (ovariand)
- Tumori abdominale
B,ALE FICATULUI, - Ectopie testiculare
CAILOR BILIARE$I PANCREASULUI
- Hepatite cronice - Afec,tiunigenitale maligne
(r.AFECTIUNtNFUROLOGTCE:
- Cirozd hepatice
* Litiazdbitiare - Hipertensiuneintracraniane
- Epilepsieabdominala
- Angiocolite$i cotecistite cronice
* Hepatomegalie - Tumori de fosd cerebrale posterioara
congestiva - SindromuiRiley-Day
- l\,4alformaliiale cdilorbiliare I).AFECTIUNI HEIVATOLOGICE
- Chisturi _ hepatjce
- Anemii hemolitice
_ de coledoc
- PurpuraSchonlein-Henoch
- Afecljuni pancreatice(pancreatitecronjce,
malformatii - Purpura trombocitopeniceidiopatca cronice
congenitale,tumori,pseudochistpancreaticposttrauinaticl.
- Hemoglobinuriaparoxisticanocturni
C. ALE PERITONEULUI 9I I\4EZENTEiULUI - Leucemii,limfoame
- Aderenle gi bride perjtoneale E. BOLtr\,IETABOLrCE $l ENDOCRINE
- Peritonitacronici - Tezaurismoze (B.Gaucher,B.Niemann-Pick9,a.)
- Tuberculozaperitoneald - Diabetulzaharat
- Chisiurimezenterice - Glicogenoze
D. A LES P L IN EI; Porfiriaacule intermitente g.a.
. _-afectiunidiverse(splenomegatii.
^ AFECTtUNt
perisplenite.
tLrmorj.
chistud). F.INFECT :
2. DE VECTNATATE. - Sifilisul
A ABDoN4tNAL (herniiinshinate - Endocarditalenta I.a.
li::!IETELUt saua,e,inieiatbe,
r r aum a trs m e ) G. BOLIALE APARATULUICARDIOVASCULAR
B . A LE C OL OA N E I VE R T E BR AL E B A ZIN U LU I - Insuficienlacardiacecronicd
9I OS OS
(traumatisme,osteomielitd, tuberculozd,tutOurariOe stJtici - vud, u6t,d uE ou,Ld
vertebrald). * Anevrismul aortic
C. ALE APAMTULUt RESpTRATOR (pteureziadiairagmatici, H. BOLI DE COLAGEN:- LES, RAA, Poliartritdnodoase
. _ple,rrodinia. supuraliipleLroputmonare cronice). l. ALTECAUZE: - Intoxicalii(plumb)
^3. AFEC| | u NI EXT - SindromulChilaidifti
RADt GESTTVE
A AFECTIUNIALE APAMTULUIURINAR - Abcesul psoasului
- Infectiiurinare
- Malformatiireno-urinare Bibliografie selectivd
- Litiazarenourinard L POPESCU,V (subred.)- Algoitm diagnosticgiterapeuticinpediatie-
- Hidronefroza(congeniialdsau dobAndjte) Vol. ll. Ed. l\.4edicaleAmaltea, Bucuregti2003, p.198-222.
- Sindromul nefrotic 2. SCHECHTER,N.L. - Recunent pains in children.An oveNiew and
- Tuberculozarenald an approach.Pediah. Clin. North Amer. 1984 ; 3'l:5, p. 949-968.
-Ate afecliunj (tumorirenale,tumora Wilms). :|. HOTOPF,M. et al. - Why do childrenhave chronicabdominalpain?
^ AFECTIUNtcENITALE
B. B MJ.1998,316;1196,p. 1200.
- Chisturiovariene 4. IoRDACHESCU,F.;SFRIJAN,D. - Durereaabdominalarecurentd.Tn;
Pediatrie(vol. ll) Fl. lord5chescu(sub red.). Ed. Nalional,p.814-823.
C ompendi u de pedi atri ,r " r , , . r t L rdl i 9 e s t i v
11.6.
COLICILE S{J(;ARULUt(A. Srincscn) , r'.,)reaconsisten{eiacestora(cregtereaconlinutuluiapos) 9l/sau
Caracteristici , ',,:le parliculareale scaunelor(mucogrdnjos,apos, mucopufulent,
- t"' (ap'ox
imarv ,,r,lLltno ent, steatoreic,de culoareverde etc )
::lJ:":ff ilt#ili,"J:i:ir ::!" variabile Iisdins!rsa'r
) l,:rmenii fo osiliinclud:,diareeacuti" (malabsorbfie acutd,temporara,
coricativ ( r-l ore) ca16:k,r
:i de digestiecare
in episoloe;;r,i,::l'i:l: , ,1rri,electrolitilor $i alimentelor, sau tulburare acutd

;*rul"[',n
El;;*nllr"l
- pot apdreain orice momen
T,T3
:ti,;:ir r'""1
ffi rr , la evacuareaacceleratda conlinutuluiintestinal9i la pierderi
| . 1r,,olecirolitice
.
exteriorizate de scaderearapiddin greutate) ,'boala
acutd"','dispepsie
tai frecventin timpulsarl , ,r, cd acutd",gastroenterite sau gastroenterocolitd
jmediatdupdmese,
onl. ,::]-tl:!.o"t ' rl,r",,,enterocolitd acute", toxicoza" (forma severa) $ a.
rsroricur
si iJi""u sisear lrneortantS.in urmd cu cca. 20-30de ani, pe glob (in ldrilein curs
","n'"",i
u.or.exctude alte cauze"iii,liji:,T:;-":;4"'iaza
de iritabjliiaie , tczvoltare), se inregistrauanualpan; la 1B milioanede deceseprin
^.^S,e
obclr.lLta-jn Leslina,a (a;;ir"ni o r."nut",
- invaqina!;e.
vo.vLU! "", r,rrc la copiiiO-5ani (in imensalor majoritateprin deshidratare)ln
tr opatogeniarernaneinc; r .. eplsoadelediareiceacute (pand la 8-10 in primulan de via[d),
' lormulade raptecu de$i au fost incriminate
alrnlentatsugarLrl' eventualalergi{l t, it,rL(] cu schemeledieteticemai vechi,insemnaufiecarecca 10 zile
r" ptotuin"r""LjtJru----jIe
""r" "l:^":l:-"*t:' .' rbarnentati e.Insuman dcca.80 100 de lile in acestpr in ar ' de
- tehnicjincorectede alimentatie; L ,lo realizarea unuicerc viciosde temut:diaree- malnutrilie - diaree'
- relalieinadecvatdmamd_sugar; In Romania,in urmd cu catevadecenii,diareeaacutdi9i disputacu
dezechiiibrehorfl onale; , ,,itiunile respiratorii primulloc intre cauzelede mortalitate 0-1 an ln
- sensibilitalecrescutdla disrensra ,.zent,boliledigestive(incluzanddiareeaacute)ocupb loculV-Vl in
colonici.
, ^^iil.:1T:"1"t
se.bazeazdpe supoft!tpsinotogic
al pirinteluicareva ,,,)rtai tatea i nfanti l d (cun oaQ t er eam ecanism elor per , f ec, t ionar ea
a
: T:se:i:lj"J:ff3e sravftaremanifestiriror
, r,r,Idta' i l or, educalia pent r usanat ale et c)
eid" tiJ"jro, anti bi ol .cel e,
"ul.""r",J Etiologie
- caldurdJocalb; I - Cauze deteminate'.
- masaj usor al abdomenului(in
sensul
acelor de ceasornic); 1. Infecliitedomina etiologiadiareeiacute (diarei',ex infectione")'
- r
;$l;T:X"*{X:L:X
:il::iT:' : :1"'""'nu"opi,,,uiinpo-.,1,
"
i l(l localizatel
A) Enteral:
- catrarament,"oi*'.""i."1"pi"a?,li::iBffi
:11,"""" a) microbiene:
eibtiJgrafie ' germenl enteropatogenl:
setectiva Escherichia coll (bacili gram negativi, conlin antigene
L BOW L M. lntant , olic. tn H oeV Hcose (edr
H.r.dooo( oi Dodia_ somatice,soiublle:O gi H sau B, precum9i antigenede
?_3?.?|!,Capc rown Orioro rJn,versir), prccs, teqs suprafald,pseudocapsulare) cu cincitipuri:enteropatogen
1^ll t;
r.^ pAUL ti. DWORKTN _ /n/dd .orc. In:ped.arrics .loirion
3 N.,i.niarff,feOi, rFP tC ), e' rter ot oxigen( ETEC) ent er oinva/ iv{f lEC)
loi IndeperdentStJdyp J35 33/. Wiiri6r"U W"k,""'iq"; enterohemoragic (EHEC)9i enteroadeziv(EiEC);
-l ::1:" MARTINez_grarucHr.
:- vrvJANA
y;rjim1.,n^il,ilJ:"#;#::,11'{T:[::::"""'
i,r. .- genul Sa/rnoneila(5. thyphi Si S paratyphiA' B' ):
- genul Shlge//a(bacilidizenterici)cu 4 tipuriserologice:A (Sh
disenteriae), a (sh. texneo, c (sh. boydl49i D (sh sonnet)'
invadeazdmucoasa(provoacdscaunesanguinoiente) 9i pot
8.7.DIAREEA ACU [A (A. ceorgcscu) generaconvulsii(exotoxinaneurotrop5produsdde Sh' shigae,
Definilie9i terrninoloqie ceLmai patogendintretipuile serologiceA)
a]11,:1"largiale - genul Vibrio (familia Vibtionaceae)cu speciile:V cholerae
_ ^ pAn;la sugar norilatului(de ta sugarcu scaLrne
zrle solidede 2_3 9i V. parahaemolyticus(paraholerici)
cu4_Sscauneoe Proteus,Pseudoma-
orici
aoer
riq:a
i aL"''."'"i"ljT",iil"lX'"",.i':
l::i:ljt,":::
" germeniiacultativ patogeniiStaphl/ococcus,
,as. Slrepococcus,B cereus, Yersiniaenterocolitica,Clostidium,
sau progresivd)
a num6rului
de scauneobisnuit
copiluJui
*io"oi.i Citrabacter Klebsiella,Enterobacter,Campylobacter9 a
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e
Aparatul digestiv
b) virale (astazisunt considerateeflologja
domjnantda diareei - dupA depdgi reaacest ei bar ier e, ger m enii t r ebuie se aibd
acure,rnatales in !dfiledezvoltate)r rotavirusul,
entero-,adeno_,astro_, capacitatea de a aderade mucoasainteslinalapentrua secreta
rheo_, pesti-,p"rv*i*.rri, "ct.,ouirr"ur,,
coronavirusuri, virusurileNorwalk,virusulrujeolic
*- exotoxine9i/saua invada mucoasa(aceastase lealizeazSprin
""f"irirr"r,
c) parazitarej monilii,protozoare(Entamoebi ;.; mecanismeactivesau prin stricturispecificebacteriene,flmbrii
nystoiica,Aiar_ sau oi i ).
ctn tamblia),metazoare,La copiii cu
Sfna s-au notat cflareilL, Din acestpunctde vedere,germeniicare provoacddiareese impart
Cryptospotidium.
B) Parenteral: diareeacareinsotesteinfectiilesituatein in mai multetipuri:
.. afaratubulul I - iipui enterotoxinic(neinvaziv,exsudativsau secretor),in
drgestiv(infeclijORL, respiratorii,
,umrre-oeauto.r francezi ,o,"r"Yt|"Xl:g:nrng€ale, sistemice etc.), care germeni i nu det ef m ind leziuni ale r nucoasel,cl
u, actioneazS prin enterotoxine(vibrionulholeric,uneletipuri
z. uauze neinfectioase:
A) Eroridietetice(diarei,,exaiinentatione,,) de L. coti,stafiloculenterotoxic9.a ):
cantitative( sub- sau lr tipul invaziv(dizenteriformenteropatogen, enteroinvaziv,
s upraaltmentalie) sau caljtatrve
Si i nfl amatof) i n car e ger m enii pdt f und in m ucoase,
B) A le ca,,rzp: dnlioioterap,e Or^ungita.a ergie .a,.utr;lie ctc.
ll- Cauze favorizante: determinandleziuniale acesteia(Shlge//a, uneletipuride
ingnlireadeficitard(,,ecuratione.): E. col1,virusuri);
] rgieneprecard$j lll alte tipuri implica actiuneacitotoxici\(Shige a, Clostridium
2. Cons t it ut jo n a l e(,,e m o rb o ,,);v a rs td
prematuritate
mi c ; l sul ar.O-a tuni ;, difficileI.a.\, penetrarea,prin epiteliulmucoasei,pand in
S.a.
De subliniatce cca. S0% din czlzuri rdman l ami na propri a,unde det er m ineleziuniinf lam at or iicu
neetichetate etiologic potenlial invaziv sistemic (Sa/morelia) I a.
Epidemiologie
Contaminarea Dln punt de vederepracticcele mai importantesunt:
este fecal-orald d (maini diareeapoase,abundenta, cu
alrmentesau apd contaminati "u'indirectd a. Diareeasecretorie(enterotoxica),
'urdare, absenta leucocitelorin scaun, fdrd semne sistemicesau de iritatie
Patogenie "r".jl""tt
Este foartecomplexb.Elementulesentiai intestinalelocald.Aceasta poate fi provocatade enterotoxineprezente
, . esie depd;ireacapacitAtij l, al ,nenteFiingerateca toxineperformantesau de enteroloxine produse
digesrivea sugarutui(cleregutb,prin ,"dd;,";
!,:1"-ri"l:i)
ceeace ducela accelerarea ;;;i;l;i n intesrinde cdtre bacteri.e infectantesau ,lnelevirusuri
peristaltismului, avandca rezultaa";;;;l] importanla terapeutica
(cu pierderide apd electrotiti) Putandantrenamaripierderihidroelectrolitice,
ljareige Sj Si i" inajore fevine,in acest timp, reechilibreriihidroelectrolitice continue
digestivedjstale a.substantelor "0r""*"
nutritivenecligerate, ""gr";t"il
rnediuoptimde culiurdpentruflorasaprofitd tori"ura'-ri (se poateface per oral, absorbtiaintestinalanefiindafectatA)
"ur"
i-ntestinald *;;;;il";; b. Diareeainvazivese insolestede infiamaliamucoaseiintestinale
,,deimpod".
(pan5 la u ceraiii gi necroze),cu manifestarisistemice9j de iritatie
se adaJgd rumeroasearLeve gj patogenjce. Principiul
li_::,"-1"" intestinaldlocald(tenesme,scaune rnucopiosanguinolente)
r^e; diar_.iin-puneo serie de I ood:,i ir,ccesive:
".1"1,:,!:n lerapeuticin acest tip (provocatde Shigella,Salmonella,Campylobacter
i i n rm e,n ,e c ta n L e
" ner c a n ti ta Lrn d e gerrrenj , toxi ne jejunii, Yersiniaenterccolitica, EIEC, Clostridium difficile, Ent'amoeba
: 9: : : :
mrcrobtene sau metabolilibacterienitoxici (fo-arte concomitentd cu
exemptu:pentfu ShjgellaestesuficientdOoz",
dlferjta;JJ /risto/yirba 9.a.)se bazeazepe uti izareaantibioticelor,
, i" , O_,O)n"ril"ni r(rhidratarea parenterala(absorbliaintestinalefiind perturbatA).
pent r uS at . no .e tJ d1;0 1 _ 1 0i"a. r p e n l J U
./;o t.o n,t hol eri c:l 0b toS r in practicd,nu rareoriacelagiagentcauzalpoateprovocafie un tip,
- depi$ireade ( atle agenliipatogpnia ,"""nir.",or.
Ou lp",lri fie celalalt.
anlimicrobia.te aiqdivdu,ui respe(livfactori.oca,i; a r nei.nunjlg]ci Tablouclinic
;;"#"JJill"'"'iii.:fl
::ll:";":,T"i:,;::::J:Hil:li
ftoreisaprofiteg.a.Si b) imunologjcj;
Uneorise noteazdmanifestAriprodromale;inapetentd,
de comportament(agitalie, iritabilitate,somn superficial,stagnare
modiflcari

fgA ponderalS,eritemfesier).
Intervingi factorica: yarsta,stareade nutrilie,
"*r.,";.'in
Oofi ";""i;;" in perioadade stare, manifestarea sine qua non este:
sau de fond etc. "on"orlt*i" 1) aparitiascaute/or diareicecuwmeloarelecaractere:numarvariabil
\de la 2-5 pand la oeste lOOin 24 ore). continutapos excesiv
Com p e n d i u d e p , , , l r, r .r , . . .,,,r ,l i rtcs{i v
aspectdivers(apoase,mucogrunjoase.
purL.riente,
sanguIrl , I L ,lr rld suferind(,,intoxicat"), palid-teros,adesea cu cianoza
de culoareverdeeic.). '
2) varsaturile,fdrd a fi oblig , r' ri)nazale,ochi infundaliin orbite'incercanali'cu clipit rar'
dnrre,
andrndr,pierdcri .i ab",,r, r' , ,r.,r,r fixd (uneorichiar cu opacitA-ti albicioasecorneene)'nas
^ tnap'le4taecte de ,eqL'a
J) "."1"J. ,?"J I'J,/auscate..arse. raranrcio ieactie 'a sti'nu'iclurero9i(ra
arLenLLJta. ",,Ii;,Jer'c " rrelabolicd): pu's'll
.
4l r aolaC< t C r d e s e J
p re /e n taI.n O n s h ,o .a l a rea .l .,c'es(o''lrribuiepe ldnq; SDA' acidoza
rr,perrLr,a5er, j, , ,
chjar hipertermie). 1,,l.rhicardic, apoi devinetot mai slab,eventualpandla colaps
5) alt e m anif e s ta ric; o l i c i a b d o m i n a l e r;\ ]|]b50-60mmHg,chiar pana la zero' puls absenlla arterele
(l i p et e agi tal i e,fr1,1 . r, , reci ,,marmorate" sau cianotice).Un semn util
calcaielor,uneofipand la ulcerare),tenesmereitate, ' ,,r oxtremitdli
abdom jnal ( c o n s e c i n ta a fe rme n ta l j e j $ i /sr,
met,,,,,., ,, .,1rifi i i ti mpul de recolor ar e capilar e ( dupe vit r o- sau
care,de la normalulde < 3 secunde'crestemult

;rfl?fi
i:"fi :,ffi j jmtl'l|
":?,ltiiiiJli)r[T;::f
drac (tahjcafdje)S.a
" p" i " )" i rr.,,,,1
',
1,r,,presiune)
.l,r acest interval.
rrr, rvicioasecornplexe'antrenate fiziopatologice'
de perturb5rile
| . I it cornd(,,comadispepticum"), de ceie mai rnulte ori de tip
6) semnede deshidratare(carc
suntproporrionate r ,I
ri rr,,,
*
- nedec ela b i l e ";r,"["jXT?$"cddereponderald
c l i n i c (c d n d p i e rd e ri e r.,,,,' ,.krcl i ni ce
i n s u meazdsub 5,tr,,i , ,r;ificatedupb diversecriterii,cele mai folositeliind etiologia
greutateacorporalii,decjsub
50 m] apd pierdutbp* k;;, ,, , ,l ,l (rshi dratari i .
medii, cand deshidfaiar€ intre 5% (apafitiase'r,, | , L,,,lrr de etiologie:- boli diareiceacute(BDA) neprecizate etio-
de deshidratarefiind ,.nd;1.-::,:
(dovada
riind lTf,liljXiil?l?ii_i!li],i,
il ,
, ,r,,trpul descris)9i - BDAcu etiologie precizata(unii denumesc
"0""","
dcpa$ired dcestJi pragJ
,l
| ||rrr .,enteroco ite cu germenelecultivatde coproculturi")
asociate)se descriu:
grd ve (p es t c l0"o d, n q. elr a. a i t,,,rtcu gfavitateaSDA (9ia manifestdrilor
.o .o) a nu lt J t e d. per t r r b; f l
uor por d, 3 , c J c c i, 1 0 o , , r r . ,
,.,, fdrd semnede deshidratare(pierderisub 5% din
a neuronului).
neLr o, oqic e, . " _ a . O u ,, , . , ',," "g"our.,
rLrteacorporaa: G C);
"-,,,
-Semnele
de deshidratare rnajord sunt; r,,,rue rnedii (SDA > Sok' dar sub 1O%din G C ), cu manifestdri
. ltr, r ;tlvegi cu SDA
::,]u{J":ff ;:::.;; ";;::,?::,I;::.,",,","'
xT, 1,, t' ','rre grave, cu SDA > 10%, in care - la semneledigestive9l
. ,, de-deshidratareseverd- se asociazdsemnelesuferinlei
- pliulputanat
(la nivelulabdomenului,
gamOei come-
y,::iff
;:J3i3,: "i"ij""r""-"
:::T,.i::,l.J::1J"",?:::,
::;;1;
r,,

;"rilli;:
' rrroogice
(depSgirea
termenica:
convulsii'
praguluide 10%):agitatie,
toxicozd' toxicoza
paf'! )'a.a t..Locd): sLle,err
sc.credern;'
;lI , ,., qrn"uamai este descrisd
, .' ,r(anhi dremi cd),
.' , r rl rrtum94.
sub
B D Agr avScuSDA>10%, com adispept icum '
- gloDtJ "al
oculari:incercdnati,hjpotoni, infrrnclati
in orbite(sell]n,t se combind(etiologie
deshjdratareextracelulard); I '.,,nt. ceie doud criteriide cLasificare
,ff1,,:iJff
asuprafaptuluica asocierea: ijttul
i,!iiiiiu.:'J;;ff:1,y:::i:::til::1::it:ffi
pliupersistent pr" b"",b"i"" ir,
| ', ,,I'r{rsticu I pozitiv
r r, ' r, obiceifacilgi se bazeazape:
asJpr a clebulului( spont an f er ' o
semnifice alt diagnostic:
meningitd,
iriclrocefaf
ie elcI ' ' . r.neza,care va i ns : st a
- oligoanurie, ' ' r I rpa enta. sau dupa erori dieteti"e alte boli etl. ) analllel
setevje (majalesin ceshioraiarni
O_"
iJir"""trl,,, ,1 ,' rrtea simptomelor(numer'aspect,continut,caractereetc )'
sugaruluJ
:omportamentu ia oferjrea
biberonLrtr|l) , :; a admi ni stratcop iluluica diet 5, lichide de r ehidr at ar e'
"^*I:::,1:1,
,',:"rlT:'il?tJlXli;1'o'u''' o"o""nio.utu'" n"ut; lsini'1"i'r"' lr '
,i ,lllcamente(preparatefolosite,cantitatea,fitmul)Si
- slaJeage.reralese altereazaprogresiv, , . . rrncnulclinicva fi atent9i cornplet'insistandasupfasemnelor
chiaf pAndla com.i. l' (lcshidratare (ceeace permiteprecizareaformeiclinice)'st6rii
- rn rormetegrave (cu SDA > 1O%)
se instaleazd,n fJ"" j,, , r, rrr:rale,aspectuluifaciesului'prezenleialtorfocarepatologlce
(.,faciesul
de toxicoze,'):imobil,anormal,,1. "''
in,.rt,t;,i, f",,
Competl di l r de pecl i ,rr,l " ,.,r,rl digestiv
Invest;galiide taborator
I i ,i l i i menl
Vor viza etiologia,confirmar€
flziopatoloelice,
corrI ll r [ | atamentuI ig ieno-dietetic
cafirle,eventuardi";;;; ;#"p"idurbdrilof
O^schitide,invest'gare, , ienlc:ingrijiriigieniceatente;
orientativd,pentrLiformaseverb,ar ii.tc,r,t. ultirnii
I'entru etiologie. lctetic.Dietain BDA a cunoscuto seriede perfecliondriin
a) lnfecliaenterald: ' ,le ani. Clasic,dieta impllcao serie de etape obligatorii:dieta
, , , Lind,dietacletranzi{ie,realimentarea, apoitrecereala alimentalia
- coprocitogranta orienteazi..fapid (cu relativdacuratele)
a.i t,r I I t,Lrnzdtoare varsiei.Fiecare dintreaceste etapea suferitmodific'ri
tipuluide diaree:cu leucociteabsente BDA
sau fon,fup,.,tin",p"fi,,,r , .r',rrracunoasterii tot mai profundea fiziopatologiei
(in timpltsecretotcu num;rmareo" l"r"""ri" "p; j.' ',
pe camp)in cel invaziv; ir"ti, f r l)eta hidrosalindurmdre$tepunereain repausa tubuluidigestiv
_ coproculturj r r.ir organuluibolnav),cu asigurareaaportuluide ape 9i electrolili
repetate(prima,obligatoriu,
inajnteaantiobiotera
_ eventuaistudiivirusoloqice pt(.rr t,onsabi l i sugarul ui )
d'lto'oeice
'op'or'a l'|:r' ) .ta hidrosailn;nu mai esteobligatorie(inutilSin formeleusoare)'
rrrse a,,ico,pi
:;' ;:r:;il]c
ol ,1,1..11 .
' rL,Ll se aplicd,va avea o duratdminime(6-8-12ore,doarin formele
nutent"rrldimpunacaJtdrca, c'or n 1lilr- . p.ri.eroca,r/j ,.,1rave repausuldigestivse va extindepe maximum24 de o'e'
r.r '
(e"ameneradioiogice,tDR ta ppD,-sec;ei;,,
;;s]lrf- 1e;0ir11orie
ar ngo_traheald , .,,r1tolerAndgreu infometareaproteicd)'
etc.),
- ;rLrfolositdiversesolulii(ape fiada Si racitS,ceai'solulieglucoza
' s f er d" O R L (e x a me nd e : inastoidia),, I . ci fiziologic,solulii hidroelectrolitice complexeetc) ln prezent'
saua sinusuriror, #n",""J1'j"li;.radiografie . rrr:,ri oralS(SRO)de tip GE-sol
- . , " er a J r i T d ra{ e <"r"ro", indicaL suntsoluliilede rehidratare
a rra nd e tr;n a .J l o c L ,lJtie.c.,:
- ..5ferdmeningeata{examenr CC. ,t r, ,lcnumiricomerciale:oralit, Pedialyte ) care conlin(pliculete)
etc
una-l-ri;; o.I.r f FG el,j, I ,1laCl, 2,5g NaHCO3,1,5g KCI$i20g glucozSConlinutul pliculelului
- inr e- t tsi jste n tc e{ h e ro q .a rra VS " l p;" /* " '
Fert ru ped urbdnlp Itz i1patalogrc:
h e rr or.r.,u,r ,l[olvd intr-unlitrud6 ap6 (fiartd9i racitein prealabil)'folosindu-se
a) SDA (ceimaj fidelcriteriude '. , rrrnasolulieproaspdti carc fvnizeazd: NaCli 60 mEq/l;Na: 98
.
:i"5H"i;",iixiigiif
'J::ili3fi:'"""'Hfl'xi'*:!:::li,"";ru
r ,r/1,HCOI; 29 rnEqli Cl: B0 mEq/l;glucoze110 mEq/l(poateduce
.,, ri a hi pernatri erni e) .
jn,ir j:li.l Pi?i,
::","1,;ff)
parenteral;(i v ) doar
o1
r.iu, .r Jt[i#":ffi ;",:il? _:j:
Llrctahidrosalind va fi inlocuitdcu rehidratarea

,
c).Pe-dubdrjte" "
echilibruluiacidobizic(Eney,Oeterminiri
nJti;;;J;;,,
I ri)A foartegrave,cu SDA > 10%
( rirntitatea;eGE-solse va calculapornindde la nevoiade apa a
alacalinaetc.
,l .rrul ui(150-200mi /kgc/ 24 a f uncliede st ar ea
h) 9i seva adm inist rin
Pentru complicat'se vor face jnvestjgalji a cate'o
vizandedemulcetebral . r,rului (prezentavdrsdturilor poate impune administrarea
::1.!:i:I"f lllLduruide ochi. aJLCR, Ee o _"g,r"'.;;;;;;;; ,',1,rri!ell fiecale 4-5 minute sau pe sondd gastrica:,,gastroclizd")'
rniravasulare(CDl),sindromulde "t" I
I I ) (le menlionatfaptulcd glucozaper os antreneazd'cu fiecaremolecula'
siurina
re),.iio..#, p""t""idi"::,:fl:,:: :H,,!:illl:"I: ""',",,
"r
diferential ', r rlrareain eritrocite
a cdte un ion de sodiu
^Diagnostic
ln general,diagnostjcul l)) Dieta de tranzi.tie(fdcandtrecerea de la dieta hidrosalinala
-,"
diferential
rl folosestevegetaleantediareice(bogatein pectine):
ln="i,"i ui llj : 11T;:"11,i,:j'::,eci./are'' ' . Lirnentareaulterioara)
?.'","^^:,lllT:1,:":'".,vedc'e es'adiat'
, , ,rt:ov,orez(mucilagiude orez3-8%),eventualfdindde rogcove,pulpA.de
j: e., 'a b.n sJ,l r r sau banane.Se preferamorcovulpentruacliuneasa anldlarelca
" ":""Ji:::p:fl: l:t::,.i""lF foartemic se poatefolosimucilagiul de
1^,:"t!t;4q1 -"Ji,""t"1i,;ilJlJ"iii:ffi:,:;f::Ll r,:icntd (la nou-ndscut9i sugaruL
,.2),casupdde morcovi(SVi)50%(500g la un litrude SM)incanlitate.de
san, care prezintd
la na$teresau curanddupA'.;$,";; ""^:y;:J,l: ',1
:taO
IZOO;rnl/kgc/24 h) (impd4it5la numdrulmeselorzilnice)Unii o
:::'il"3i:,':il1i|#;,H'"fi:"!:f1":':e),emise inti'pur
";;;;;;;"";:
rr,lucesc' cu glucoz5 5% (maiusol acceptatd, surpluscaloric)'
i ;; o;;;; ; ;:: ;;: t? : il ;::?ii:ti:,';:"',ptuiui
-J vizeaz dielade tranzi,lie nu
inmoo norma :1:,i:
Fale de conduitaclaslca,modificerile
r, nrai ap icd ob igatoriuln formele ugoare 9i nu se mai
apetitvorace
eic.).lrnportanta 'prelunge$le
cunoa$ierii
aceste i entitaii ,.ri;i la aparilia primului ,,scaunde morcovi",administrandu-se (ca
de maitaziu)estecd nu trebuieintervenjt.lrt.ti" 1,,J,r*f fi"Oiil
iurap""ij".."",, .,l,rrreni exclusiv)doar 24 h, dupd care se incepe realimentarea'
"""
111
Uompendi u de po(tr ,r,rl ,.,,r,,1 ,ligestiv

N Nylffi 1r
,
c)Realimentarea
reprezintitrecereala un aiimentmaiadecvat
tI r, r , ' oia(
Prosobee
"l'i'"Y 1,";:i-#"Y;"'i""t""i;i;l'iilli:l;
I
o"r"
i';:ri
::::#ffi;,1t',&1*l1iii$:1*:*:mi::h:*' LH:'r!!i
I :;ff5i:,1T^';!'fi"rlf,i'" Jiu'
iu'i"Ji "+utr
ilil*#:ff;,.Jli'i#:?";il1;::;:,ffi r"1':il3,r,m?J
H"f;ii;:i"":il,ill lll,l],,,L::r:, 1ffix ii
1

."";":i,"i"1H!T3;H":#;':::o9""'rifie
bunird'la BDA in;
';"rr
in funcliede ari.ri,rr
rtr*"litl;i**:;i:n:g:::m"al;!*rl;"
anterioard, ' eievolulia ridicbo seriedepr-obleme
trenanta
arimentar la se1o-14,
J:.:^n^continud L'l:t,Ji:J:;It'")
poare,,sdri,
pesie
crieta
"rn "u, "t
aoaugaionije;";i;;;;;;","
n.."" ,,if3'!i",lt"?Xi,;
alimentafia

f: ;,,:;t''",,,
1as;'tr,
iiii
alimentat
aftificiat
u" priri rnptut.f"
^^ fgo"rutindicalia
!da:a eracorecta) incepdnd c, tn ""rJ
Oin
rt-piir"" ,,,,,,, ,
i ,i , ,' ;;,:";i"1"1""ili[r,i,: ",lii'J;,
tat,tt*i,1"iliii,li
",",
^BDl
;ff:;:3:f ffil","(#,'
i?5."_: ":ii::k'ru:l,i*:"um.';il3ii?;lllliliif
:l':1:l:t"g,#d; i;;;]i*, :,"n,jfit"rnJ
, * " r,ora-de
supa,dernofcovisubstturie
orimt( rl, rrL,
,, l l rsel ebi ol ogi ce(cul tur ide
cJeorez);rasugarurcu 6;ur"" iffi:lt,l:fl:;JjjjT:..T[,,;
jtil"ii#j;i"#itit;i!iXi,[T"X",iit
ru:[nl,. ]i; :
"uri^oJ="1!
jill,fI:#::1;
:i::i::lx::Hr,il4ii? j : :n*;: . t t , t . : ; u b t i l i s ( P r o d u s u l B a cti sL

:ti"tri:d""f.H:ili:*ffi
hidfolizate.
,;mis:;il;
,";:;:ii;,,,
r t"i rnt"'tin"t" " "' X";:lJ?"
r L .r , . k t f l u m 9 . a .

" nlu
t::i'ti:f
""iJ I
"'HlT:
;:;;"".'ilnu"'"or'0"s''unioi""
dieieise
r"iliil:il1J5il",;iil:ffi:.""'""tare"a vaadrn
,,,,, ;;llfi 5#t"il"'r]l'li"i" I
o" eideevorulie
crrrrr , l."t jootit" in oedidlrie'
de regula

into
ra> r r,";;;,;iil;d ll,Iili"
ip€nd
I n t / ps a pr epa ra te j o r
Je'anra
r-r""r".J
jon
j, me n t ;T:,::.:";jij;'
"'u't'" ' '

'' ]:;;"5*x:l';:;;ln"."l':,'Jl: i:lil


sr::'e'
1[:x";"" i

il
i;;i,ff":rrl',1 precoce)
in apedeorez(supdde"morcovi)cu
",""i:; adao".l",","i"rjrr"n; I ,, , ,i',r""' tio**ite o realimentare

:{il[?:i:;i:i
,;

It,H.;i:H""ff
f|l;, l lll l[atarnentul etioPatogenlc
f:;:":i:ffril:!l;i::;*
illiixi'iL:J::i"J
t:iT"ll o" maisus inlocuieste "il {l:H:l
; iru:*i1:{:il.:1:
L,
" -se (ff brAnzade va,,icu carneairi"rr ,
' , rdecen .,o"
i'ieca" "lionli[",x:J''j"".jf"Ii'5il[
",;3;:;:i'l5x'iif",J;j :iilfl::"ff:J*:,;::llh11:::;
*ci, orezpasat,carneIiartd,pnnt"fdironu",
Ilrt ' ' rr;rimultecazuriacesteanu
.'',,
llrlil,.or-ai-: 9"
oanane,guluj(coaptesau cornpol),
uleiurivegetale.
.rlo",,,, i ""e'"g':1'*:iiiiai:#TJ:11*)inrunclie de
bacteriana
lrl,Logie demon:
cumarnutritie
sraviis. r' ",,1i,,:i, j
r..i:#::'t;"i:;":;ffi,":ffT rsi/sau orala$l
(aniibioterapie
asociate
l
Cerintele fala de prepafatelede realimenlare ,;l;]lliitJ:[il (parenterale) ti
au devenittot l|, ""
-aiJJ" In"r;,
6:::l1ii':'.1:5"j;11:Jj:lnt
:1n "u
care
,ifit.,",,'"i,,.
"onti',,t
predornine
,, ,, | :nlerari):
subvarstad" tt"'
'Lt'lar
trigliceridel.r protein-calorice'
tanl mecliLi;, ;; ' b i o l og'unll0o,,"n,
l cI
'L r , l i r i c uh a n d i c a P
(malnutrilie
j i:rq:jl'Jl,"l:"#;,Lf
orisoere menteAceste,,a r";''rH:
imenre
si to ar e) s unt Hun ra n a H e i l n a hru iT,il;
IIlll,l"[ ii'o'
lxllSTlffi'?"3fl
:*:ls:!1;':jlljL """
ili"il; ;J,:yl;ir:ili _y,?,ili,:r?"|i,,i,
r
Nutramisen,
e,"s""ii,,ii, l r;imPtomatic:
Compendiu de pediatrie At)l|ratuldigestiv 369
_ rormetegravede
BDA (cudeshidrataremarcatd),
in carese institut€
antibioterapia
de rainceput (vizend p""iila i.i""til
sauparenteratE),avendin vedere "
fapiur ""i"#'sil
bacterjologjceparvine clin
,".urtuiri"i",iJ''Lo.
"a lrp: Pierderepredominan€ de Pierderepredominantede
,e,urtate,
a"ntioiot","pi;
; llil:::!l""J;"'ffJ5,:IJ:H,::,i; sare
jmpuse de acestea). l'r(irdere
de Na Accentuatd Neinsemnatd
- toate
tn N;ltriemie Hiponatriemie (>130mEq/l) Hipernatdemie
celelaltecazurise vor evitaantibioticele. (,,golirea"
I xrcoza:- E. C. Dominantd cca 113
.""i;o].i,Xt"i?lil,i esteesenliar
inio,'ur"srave,
cu spatiuluiE.C.cu 'fuga"
,lul!ln"n'" apeiatatla exterior, cat
si in celule)
DIAREEA
(GASTRoENTERoCoLITA) Absente(hiperhidratare, Predominant6(cca. 2/3) cu
AGUTAGMVA,cUsDA> 1O% chiaredemcelularcu semne de deshidratare
semneneurologlce = t.c.
O"_t'gratarepeste10olo
din greutateacorporara
,^.*1O1_:1. reprezjnta ECA)

,::l""::i,g:ng*T:"J#jtrJ,T":#
i"?^,:1,"":':ff
[."Tg'ffi
Aceastd formd se intalneste mai
(irlaps

nzoiemie
Prezentprecoce9i sever
(hipovolemic)
Fral^^t l^ra.^.a
Absentsau tardiv

Absentesau moderatd
nutr4ie
oericitarJ, mjc'custaiede
provlffjiini"l:,X1#,':,:'n"'u' extrarenale)
Schematic,diagnosticul
BDA I)iureza Reduse Foartereduse
asocrerea
a rreigrupeou ,"no".c:.l?l,!:ste 197:.se bazeazape LipseSte Obligatorie
acut;i, crrnice;
- 1) disestive
(diaree liete Absentd(chiarrepulsie Vie, chinuitoare
vdrsdturi,
ii"p!L"rlr,':!ii"Iarr
;m:"u**:i:'.f
#kx*;#ff T',::ffff:i:;'i,: (;auze
pentruapd)
BDA,arsuri,boala
Leiner,lipsa
Lipsdde aporthidric,
febrd,hiperventilalie,
r (manirestarilep'|in cepsinorice aldosteronului,
FKP diabetinsipid
";;i;"'il;::""9"[ff :1""1:'"t""",'::"
1) echifibrufui hidric, rezulttni deshidralarea,
prin pierderiexcesive
ttn modnormal,sugarul
pierdepiin."uun"Jo"i sbi Referitor la pierderile electroliticedin BDA (9i nu numai in ele), o
!10^estive ,rtcntie particularetrebuie acordatd potasiului, efectele atat ale hipo-,
h,inBDA pierou,ir"
peste1tin 24h),iacareseadaugd puianoliji;'n#;,#;
]99..1ii11 srave c;rt gi ale hiperpotasemieiputand fi extrem de grave (aritmii cardiace
i*li"i, i"""orl
pe'spir"-tiu
in"e'isi[;d;,".";;
"o""""tn1"r" t tale).
ffi H:i?:i:?l""i:ilti
i:: $r,mai ares.are
vaisdturiror,
la"a"c;:;;"'":'l: ,'li""pirafie)
se aportulhidrjcscdzut
(anorexje).
r""t" pi".0"r1""^"lndLl Natriu 6 10
exhaceiurar,
o,suni"".riin;"r";"n:T
i:h:j:tr*:I, T:ffI: Kaliu 6 2
lyi"!:il]13"" inrravascular
"t"tiului
jntracelutarel. fp" i"i","tiii"l"i
sr.a-apej cand acesttuc,,n, """i""
,"i u"t" io!ilii."" 3) echilibruluiacido-bazic(EAB).Pierderile de bicarbonat(maiales
1ffi,f,j "[Xl:iifiit']ll il ll,'n'ie co,
,, :'"r: aps r.ip r","t prin diaree)9i de electroli,tiin general,cetoza,de foame",insuficienla
;^" """ renal e acutd (conseci nl i i a deshidr at dr iisever e) , colapsul ( car e

3$[:i#:,""l'ffi
itgffi l:l:ffi :::"'^J;,;'}#
promoveazaun metabolismanaerobiotic)duc la acidozdmetabolica
(prinpierderide baze $i acumularede acizi).
nu-este," "
t"3ilT""I3i,il(!i::lili,*"'i:
1'::'ea oo,,o,ii'" Gravitateaincomparabilmai mare a BDA la sugar se explicd prin
fiziologicd"a acestuia,rezultatal mai multorparticularitSli:
,,hidrolabilitatea
pe respeciva 100ml cleapapierdutS
care.reprezinte
rruorl|[",],i,1" - dependen{dmult mai mare de aportulexogende ape;
- capacitateade concentrare renalS mult mai micd;
;i7l !r,:..ti,ll.dt.7 :,:,
Compendi u el I t,,.,j ,,rr- 371
t =. , r , , r, l d ! t e s U v
. i: i i , ,
Jcr . .., ,:.,
dl faf; de rirrr 'r rl
coipo!'ai.r
(..siracje
,",",,"a,olt'rto*lina.ului '] un mililitrude solulieapoas' conline
obi$nuite,
, L r)erfuzoarelor
tla|ltcu]aItilii ctrculaiorijetc. ,rLrr)
ilt atijitsi.iccndjlii, i..tciiie itravt.ia: , ,.r,lctareaacidozei metaboliceeste necesar6in sDA masive

;;1,1',;1----------------y,;111
.l"i'il:;,.;,i';;,
,iili':iS;f:'iril::
il::I,:i?ll
,ll;l ' r)l1'dln greutateacorporale),in celelalterestabilireavolumulul

1'a':amF'nrl,r t ,rr relu"areadiurezei,fiindde obiceisuficientd'inacest scop'


::::,l,ll:lJ:'i:::l*-:r:l:l!.'r:1i1: pa,oseni'.,,,, se f ace cu bicar bonatde sodiu
'^l : "''"lu"li,;;^;' ' ,1,.ri l e severe, corectar ea
unei detenninafiAstrup)sau
": " ' ,, tir,,tc(candnu avem posibilitatea
,:.L.-:;.,.. i? r - r .:.
., r , rt.rte'catculatddupd formula: E B x LEC = rnEqde bicarbonat
f ln j: - LEC- reprezinte
"!o E..";.:s
I lcri 5;ti,.:reacrta!s.JiL,ti(,ruu , , , , .,lirtde metodaAstrup'iarlichidul extracelular
ir;a,,,r,ea voter.igl),
vu errji*l/' con{i
qil'l -" con{iilir "" " greutate'deci G in kg x 0'35)'
.. , a .iu.cosuiur i'uiru' 'lin
,r r')i!r.nrn
rr.,.erci]:iLrino2rei;
"'r"p"rr'", , , ;oiond de NaHcol estede 14 g%"(6 ml din aceastasolulle
, r.1,::-lr* ,,:;":;;;)r:iero.111', parorosice
deapirj.r,, ,
ir,1anterJoafeifisepeiji tfaiaI
entr_]iui si
, ,],J;rr1."ril:iltg$i:;iJ"""ii""t3filff#ffiil#
bj ,rar..,.:,,
.u,ur;1-liiroj'.ur"n"*, ,,'.,i pentrucalcularea de mEq necesari'aceasta
numefului
. a lru r r r r r ( d rt rd v ru o ' "
'_ i :. ...,t.l.- - ., Spr e "_
:ff :.::i:ilf :'J#iJi !:^tl:::i{i"'fJ}::ilff
r
,: i.isr.iii
li.i.c,nrlrrzr|e i ,",::il]li:il;,':,::t'""=
1...ot ,i.,.:.
' l l,l]3,
'. 'l l e. " : : : , -; , ^ -, -^ .

.
in t.iivrrscr:ei-iirr:
cediatii.sse rdosescmefod-^ '
' '
poate fi de 20-30-60de
r i)rrrataadministrariibicarbonaturui
t.ia..,'iu"tu':ri"jEl"i'."";i*i"Ln,qg,.,un,toulnnoa.*jl]',;i;.i.,;.'iii]]i:i::T;"*,"".x;:T#j."i1.#l,l;"
ciferitede r.e{:,rrrrr,r
, ,,
.i.s:iie obie.livc riiol-iiar si

a ,,seiiriuj iizicialjc".rstr;.lca.apar.snlo deosebjie j"


nta .joai cani)tatea
, ,. .r (lregtereaionului de H, respcctivscdderea lui peste/sub
',r,
de apd si a" "l"ri
r.r"ir ."*",,,,
, ,,,, ; ; , ,rrrate din
j" derinesc
,;"icroz6;9i ,,atcatoz6;,
i;
"ff . ";;;";'.,f:f,:lia "."g", ""j'
[ iat anr en tu Il o i a p s u l ri
-.,

ll ::,:.T,]i' li}.j"r1'-1:::.1:P,
s- .,.rji.
.i] ,,-.l]r ]||.
i, r,i.r .'ac
} l.:fo.-li ro
.' |el !c
l c |l jr,a
z { }i !|
c Yc1l e:,:..i :].
Ee i a ti n d (F ,l asnragelC , ;i ;, ; i n os sau.inm ugchi,poat ef i pier dutin unnbsau se
, ,rl restrat
ie'?,-.acccl. l\loiisano),ereniualalturirind, ,r,nJ
cari. ui r/.,r:!ct-rl6r i!rpi_ne ii)loaji[eaLirlci caniildii
u,ij*r"_'r",1n1,,,,
, ) ir.cererarconsumsistemic,incarcdcu Na clrcualia la copilul
.i.!sl:c souir. 'le10-20
mi/i<gcor1,lrr , , rrlijrenalaacute,poateprovocacrizede tetanie,candcoexist;

:^'-'l]l:,"11' '1"":vera nL'a aiuns pandrac(,r,,r ; ] ;il';"#;"?;" bicarbonattrebuie socotitaomisurd


".;1-"il":lil]:":.1-,
t" , , , , . . . . l" - - l .-.,,1.l l ]l ::.In * c
i rL e rrrd ncursde o or' (,,,
,r I i ,.ire, "cidozeicu avand
ci r cut aliei
r corectarea r oluI m in
ajor r eglar eaEA8.
D a rro v 's/ r vi al a.l e.schcm,r' ,,
. - ; ',.,' .,' . : ; , ; , . l l l .."
ru rrP'::::u rr' l ' "ui lt*g h i ric c n o l e ip eni ru r,r,,,;ui reapi erderi tor pat ologicedeapSgielect r oliliant er ioar e
"-' i i .:caremarr,.,, ( gicom pozi{iei)
d acer eavolum ului
ri ,-' ., i ro r i q i q i s r,,,, tratarnentul uirepi e zintief
l'--
- . .' '.L!.:,av^l:ar - . .r^_:
lalr : 1' ,-l r' rtP l rr,.u q ra d utiim p 9 i p o e i e ;;i i l :l , ;
l o rd e i j gj d i"tate
" i " ;sauunrfol r
r ,i , - in ceeace pr ivegt eapase poat ef ace
, rl .rfeaacestorpi erder i:
oie' ne n ted i s c u i a b i l ed,e e x e m p i ud e
I::
l! " ;"l rl .f 1: *l- ce i n 60 de,-ni nrr,. ,,.rr0exacrgreutate acopiluluiladebut boliigif
ul dif er enla
dcdnd
i, sa! i i : 7 ; l Ce r .ij- r L ile )

,:e pe !rUZle a U a CeSie eviiirea


-- -''"i"i,'"o,np"iio','*"i'1"""'."0,
inrroduceriii.n,a.i,
, 1,lll;:;':iru:l::ili5",xTinT"(:["#,:t:Tfr"[::in::'
s Ubs ianl_^
lllr-1:l.:le;liclitices".el;:.,.;;;i;,f"ol"T:,"fj::i,i:'H..y;]:i]illl]l]]:1.':i"":::f:fJll""ltTl
Coinp6ndlu de po, .t,tl
,, , r,,1rlligegtiv
reata{rareoriputendu_ne
bazape greutat,,,r
,1,.r,l mizand in
:::lljl:ll
creoulexacl":S"|."
consemnala de r"amal. ' .r)e'te capacitaleade metabolizarea sugaru'ui)'
In ceea ce prjvegteetecltor,{ii. dcl;Lneaanlicatecholan"inicA a acestela
. pjerdefllese estirneaTa in frrn,r,,.,r,. (dupe
c€leape caredu survenilaceslea(€xclusivdiareea , rilfit* L l.G. urmd'e$leadministrarea
exclusivv.,, ..,t,.",r "".pozillei a unor suplimente orale per de potasiu
sau ambele),conformtabeluluicremat sus. I r,rrehidroelectroliticd;
Adrninistrarea potasiuluiva U extremde prudente(precoc{r,,,,,, ' ,t tl q-l zi 5-l O,' i l e)S i d e m agne/ iu
poate
admioistra in cantitatefoarternicbsause va agteptain preaiabjlr.tu.,r,,. . ,.,',,J"""i;*""nlliurare He de z4 h pe cale i v ' copilulse
I '
diurezei,care elimindeventualulexces). | ' ri situaliiclinice:
, ni",ll""nllloiat, fird manifestdri diEestive(diaree'varsdturi)'
.Modatit5lile indepliniriiacestuiobie;tiv variaze;conforms, tr,r,r.l '. i;;";" se va irece la dieta de tranziliesau la realimentare
amrntite,acestobiectivse rezolvi in primele
opt or" O" i. f".i,,, , , ,
( din c ar e v or fi tre c u t d e j a d o u a o re c u r LLr1)5 pri nci P i i l menl
e ionat e) ;
a dmi ni stfareasol l Il l | ,.r teri9i/saumanifesleTi
macrornotecutare, respectiva bicarbonatului). I islenlaJrleirroderate(d s4rcle)deshidra
Alti autorijadminrr ,,, ,r
in primele4 ore 50% din cantitateacalculat6, ,tive,c;.2in Lare adescase reculge leluareJalimenElrel
la
iar in urmdtoarcl,,.1r,tn 't' mentinardinsao lehidratare
orecelelalte5070plus nevoilefiziologice (existd$i altevariantepr,,t ' r de ,rd.l1ile sau rearrrrentare)
de divergipracticjeni).
i ,ir 'I rordl.rcnntlnue (cu c'.1 50o/odin cart la!ilede apasl e ectrolllr)
Nevoilecalculatede apa se acoperdcu glucozd
solutieS% (i,1,t,,r,a tulbureri
aportcaloric),iar cele de electrolitj- , , rristen.last;rii grave, cu semne de deshidratare$i
se va
; ";';
ln acest caz'
] I lln:*," rr,.resor
orali
uria,."o"il,"ilfi'";*;;i';il:'ffi
,!..;'i I Jr)stive
ft nua
care nu
perfuzia
permit
iv. incd
alimentarea
24 ore,cu cateva modiflcbrifale de cea
tsolulrade ca ciu gluco.i, " 0"; conline0.S mf q caii.r pe rnitirrt,,, ,,,,
soluliade MgSO420% conline3 mEq/mt). ' , r.,rinia zi:
La cantitaiilecalculatela incepereareechiljbrdrjj ritm continuu(uniform)de-a lungulcelor 24 h;
, hjdroeleotr,,lrtt, F ,lhiclareaobligatoriedupi ionogramd'Astrupetc;
(estimendpierderilesurvenitede la debutul
O" ii panJin ,,,
m er t ) .in m od i d e a la rtre b u ia d d u g a l ep i e rd e r i c "*,,,, i,rjosl.eade glucazb1o'kl
ca.econti nud
r r at am ent ut u(tit c a re ru a u fo s t ru a l ei n i | | , r,, ,,, ir(laugaread! so uqiide aminoacizi9i de prepamtelipidice
c a l curr i n;!i at).D i ,i , ,t,.,...,,
mdsureriiacestoraSi, de obicei,rapidadisparifje (1i pofundi n$.a);
perFuziei
a fol a,-lpain.rir,,,,,,,, ,'oncomitent cu rninulioasa investigare a cauzelorpersistenlei
iv. face se nu le maj luAmin consideia{ie.
de deshidr at ar c( f ocar
' ;i rrdromul ui par ent er al'disem inar e
4. Acoperirea pierderilor fiziologice (ratia
_ de intretinere) r , ,, ,opticemiceetc ).
.eperaie|.aio,"ir;,J"1"#';;;,i,,
m_enliondre'n ;'
lo-r,T
palo-lgheTei
ogr Le r.lege ca, paralelcu aceaslereechilibrare HE' se va face o
de a p 6 s -a fd c u ti n p ri me J oe p t o rc d e nerfJ/i ei v, r,.,,,,.r, ' de
copiluliind adus la greutateasa de la debutulBDn. r' r,rpiJadecvatd,iniliateprornpt9i modlicatdapoiln funclie
Sprea-l mcnt i,,, t.l ,,, r, L)bacteri ol ogtce .
aceastagreuiate,in urmdtoarele.l6 ore (reechilibrareo
prin cle 24 dc orc, este ob'igatoriJsa irrocu,.n
nincln",,,1..,,,, I r lir rnai multeiazuri este indicatao rea imentareoralecat mai
9:^j:^0Y,,::lt (rct ,, , ,,,, ,, (imeliorareasterii generalc,absenlavdrsdturilor'reaparilia
pic'oelrreI'zlologice alc SugarU,ujrc.pectiv (uri.e pnrsDiratie inset|:,rt ,rr , (lc deglutilie).
s c aur e nor m al e c) e e a c e i n s L me d z aB0: m .a p arkgcp4f] (S O.Ou ,,, .,
nou-nascut), cate j rnEq/kgcde Na, de K pi de Mg gr:c6te
2;iik,,; ,, I r,i I xj!:afreselectiva
Ca s i de Cl.
Deoarecelnaceste24 de ofe de perfuzjei.v., I I N1AN,R. D., SOLHAUG,M J r Pafhophysiolagyof Body Fluids
.. copilulesteln rfrlr,rrr ,,,'It Itlidl:herapyln,,NELSON TEXTBOOKOF PEDIATRICS"' 16$'
d r ges t iv
abs oluts j d e o a re c eg l L c o z ds o ru l i e5 o ,"aduce
doar200,,]t,,,,r. I r i FlRtr4AN R. E etal. (edts.)
W B saundersCo'p 189-227 '
rllru, ln aceastdlaza a rchidralarJse io.ose$te
acjeseagtuco.,,rJ,,,
(pentruaacopericatmai multdinratiacalorjcd
de intrelineiede co,r lr,
calorii/kgc/zi). r I (Red.):lJrgenlein pediatrie.Ed' MedicaldBucuregti'1996
Folosjreaglucozei hipertoneface pe unij autorj ^
, r r.r.)l:S, lN ROBINSON'N4J (edls):
G.: fneinitcl withOiarrf,oea,
sd introdu(:.r rl I l i \( ;l lcAL PEDIATRCS" p 505' 1990'
2^dEd churchiluLivingsione,
aceastdfazd)insulinacrjstalind(1 u pentruflecare
3 gramede etrr,,, r
Compe|ldlu dc l||r'nl(|l digesliv
4. CIOFU,p E, CIOFtJ,C:Esenliatulin
pediatde.
Ed.Medicate rlriliara;
,l irrlestinala,aceastaputandsurveniprin:
. imaturitate luncpionale(prematuri);
tulburaricongenitale de digestieei absorbpiecu substrat
biochimiccunoscut(celiachia, abetalipoproteinemia, intoleranpa
la dizaharide'g.a.);
- leziuniinflamatorii sauiritativealeintestinuluisubFire(antibiotice,
micoze,lambliaza, boalaCrohne.a);
- leziunianatomice ale iniestinuluisauale pediculului sauvas-
cular(inclusiv lungimeainadecvata);
,, H;:rherapyfor acutenfectious - infiltrabiiale pereteluiintestinal(leucoze,limfosarcom, boala
e.e.i_, a, patt2, suppr.118_128.diarrhea
?,3II1,,I9;1, in Hodgkinq.a.);

"Iifi?i'&x**ifi
J, lJ, :llj,^r .! !,
.r,#;r",r"m:
irfitrj
- acbiuneaniimetabolica
neomicina e.a.);
asupramucoaseiintestinale(iradiere'

* tulburaride lranzit(diareiacuteetc.).

f:;*i::;[r'
14.Abreged'urgenn"""
;
H'?titr:iiiw:rilti,-"* - criteriulpafogenicdistinge:
1. perturbarea digestiei(de cauzagastrica,pancreatica,
biliara.enterala);
2. perturbareaabsorbbiei
hepato-

(localizareexclusivalaintestinulsubpire);
,,,ga;85.?i'..ffi*.i"".."T}fr
"iiniJtio]l
fJf*desardeenp.diatdl 3. procesecu mecanismpatogenicneclarificat(acrodermatila
enleropatica, acantocitoza'Q.a).
Un criteriupracticimpartecauzelemalabsorbpiei:
8.8. SINDROMULDE MALABSORBTTE 1)la nou-nascut: delicienpe(congenitale sau dobandite)ale
1A.Georgescu,
A. Stdnescu) dizaharidazelo r, intoleranba la proteinele lapteluide vaca,
Malabsorbiiadefineste perturbi mucoviscidoza, sindromul de intestinscurte.a.

js::"fl
T:i;:.;;tr
ffil*,*n#tr#;T:Ttrirfi,*Trl?:i
2) intreo lunaeidoiani:delicienpe
mucoviscidoza, delicienpe
3) dupavarstade doi ani:deficienpe
dedizaharidaze,
imunologice e.a.;
secundare
parazitoze,
celiachia,

ale dizaharidazelor'
celiachie,parazitoze, deficienpe imunologice a.a.

il[ltl'i!";
"il*#,:":Tj
;i;"4tg1$;l$ruffir#J#"#trf - ln funcpiede aspectulscaunelor.
1) matabsorbpie
sensibititate
cu scauneapoase(deficitde dizaharidaze,
la proteinete din laptelede vacasaudin soia,deficite
ittlil;
H4:T?i,.T!',:Tr :1,*::J*f rfliiil:,#l:il imunologice e.a);
2) cu seaunegrasoase(celiachie, mucoviscidoza etc.);

il:#*1,*#ii*.*afuiitii*',ij",#iril:lii,jt
ce fac_e-
incompletj de mucoasa
inlestinala,
ceea
3) cu scaunenormale(malabsorbpia
etc.).
Un alt criteriueste cel al substanbei
vitaminei812,a aciduluifolic

malabsorbite:
9tas|ltcare "n""'",;i,i"#l|"te - malabsorbpie a lipidelor (prinanomalii ale lipolizeieisolubilizarii
Se folosesc criterii diverse: perturbareafuncpiilorhepaticeqi/sau
lipidelor, pancreatice, lungirne
inadecvata a intestinului subpire,anomaliide transponin celula
; T':['J"3,",?,':? deosebesre:
jli,if;1i1,",,?,$l*tu,ui intesiinalaa.a);
z. pancreatic;l - malabsorbpie a glucidelor, a proteinelorqi a altorprincipiinuvi-
tive.

trylelr|tli
377
'l l l l t',l tl v

urmatorprezintecauzelemajoreale sindromulul
.Tabelul
malabsorbbie
(modjficat
dupaSondheimer I F, il lV^r
[10j). It i , r'trl ni
, lc
I A | | .1| X rt
Frrlll
Il IIrI rI rrr ;rI Ir
'
u r\l l l l l oLl rom;
l rl vt ti t;[: i nsul
l l |l f l r)(Ice.

lllrU||'rttlc
in sindromul
Irtnrrrr,,.,tu;ul de malabsorbpied se bazeazape:
Suspiciunea
Atte|nur:zi:. de malabsorbbie estegenerala,de celemai
l|'',rr,1,, scaune
ritoriculunor anormale de maimulta vreme (saptamani,
I Ari,urrorava analizasimptomele (frecvenpa, numar,aspecl,volum
I u'rl,r,rcizadebutulqi dieta(in detaliu),eventualarelapiedintreele'
I ,r,,"|l'rii0i dezvoltarii,
tratamenteprecedente(iradiere,
antibiotice'
de lungadurata,intervenpii
n'rrl,,Ircdicamentoase boli
chirurgicale),
Inrj'0)iuazitozeetc.),calatoriiinzone tropicale.
Itr ,,rrlrliniat ca nu rareorimotiveleinternariisunt simptome
anemie,fracluripatologicea.a.).
irlr r,,lrvo(sangerari,
ilsrrronul clinic,comptetai va
minupios, asupraevaluarii
insista
r1,,rrrrlribie. hipovitaminozelor
a anemiei, etc.),steriipsihice'
(rahitism
! rk) deficienPaendocrina.
rL,"t,rroa (staturo-ponderala)
deficitard este un elementcomun
,r,lIrtrecauzelede malabsorbbie. careproducdefecte
Entitabile
,rlr,.irlc
de asimilabietinda prezenta o simpiomatologiesimilara;
pesutului
irl)dominala,'topirea"
r',r,r muscularcu ponderale,
pierderi
r,' vr)luminoase. decolorate,fetide.
I .rrrrronul clinicva fi urmat de examenulcompletal scaunelor.
lrvd.ttlgapiiparaclinice
MIltltrdlneacauzelorimpuneprealabilaconturarea uneiidei clinice
I l ol)ioctivele investigapiei.
|,rri{iit sens se va incerca intai confirmareamalabsorbpiei' de
qi
hlr,t'rlI I I douetestescreening: dozarealipidelortecale testulexcrepiei
precizareasubstanpelor
iirrr,r,' ' .' t r xilozei.intr-oa doua etapase va urmari
itllnlIu,rbite, pentru ca in ceade-alreiaetapasa setncerce precizarea
morfopatologic.
llr11r"r',trr;ului
1 .1lrr,r'€?tuncbionalaa djgestieiei absorbpieiincepecu:
I I \nmenul coqtologic
r ;lcroscopic(scaunecoleclatepe 24 h): aspect,volum,consistenpe,
Ixllogenitate,miros,culoare,prezenpaunor elementeanormale
(nucus,sange,fibre conjunctiveetc.);
rIiOroscopic(efectuatintotdeaunape scaun proaspal emis):
tnozenbade grasimineulre,acizi graei,fibre musculare,exces
Compendiu de rl|l digesliv
O:l ouadelarazibto.a.{examenut (pentoza minima'absorbita
cu metabolizare activ
9:.:T microscopic
nu t,,,rulcu D-xiloza
fapdde cel macroscop,cj: jejunai,i de
ndependent activitatea
gf
,,,,i i,,-ni*r
- :ll:::tlT^T,1,9
lii':'
dozarea.acizitor
mlt.aprecierea
orginici.amioonutuj,
floreicolice;;
acidutui
tactrc ll;: il;cja#ffii"ajJ*p,ita jejunala
uu"o'opia a eia
lh::i9.1z^?l::,"1
slucidelor L
- b€cteriologic
.t.e:tere
isepoate
lentru
reJia conp,nutuljejunoileal
matabsotbl)ia
tii,a"iiiiiii"i J,
;,(loza
i ffiinffiii:,j::ii3i
:-::1"1giliii,fiffi;"|i:fti:.'":"?;
sauPesc
5%,P-o.
solupie
^^-l: djnfecate
(cotecrare de prezenpa in urina
::"lj:*"," i.9-r-1.lr,,or pe /2 deoreej .,l,r"lnpiu-i"j"naa normataesteatesiata
t.;"'.rt[:Fff
lti"";r,.4",:1iJ,q!Efr j:?[ii;
[LT# (mai
sansuine
uurorir"
r',,'oi.ano
,,,(,.toi5 6 otea > 25!" dincantitateaingerata);

fl;"?:,$:[Tff.::li,j:**lgu:::i,g:L:,:,.,:r#:Jtfi iJ?iffi:t:: ii:"":: :'11,".%3


i,nro"iss,in i:,;;;;i'i
i,,:?ti?1""'i.fiif,i:L)it';33
gr. ingerate(g) _ gr. eycretate(
gr. excretatelg)
g),
1 i:tl:mii:,1,1*:""3111:$"d'-'J;"1
, .in steatoreea
masive, pierderile
o" i1g;'.11.1g1.i"G';;oi",j"" i potdepa'!i
^^

canritatea
do
il;rll:jJelmg:9Jilffi l''1"':t1
xi:nl:*:l*'::#''T'1f
;".::i,i,le :
"fJ:r:Hl::':;i}jil,Jt ,' i:f iJ):;:;?:;'x:i:t ":W ; ;,e,ne/orau-v",oare,imiiar6
*,.""{,]},tllTf:fi:!,
f;::3,T,i"i;%:?';ffi:"i:ff
f:,i:,11"1ij,:: 1,,,i,,"'"rJ"",i"'t."{{*1. .ili"i3!i
SlJiX
:::;,"",::i,?l;,X',jiifl
j":,""1."?,1p,
t*J,",ii"";;i";;'J"Jr
marcate jo .I I
:
ili :,:;,-li";
;*',:1!11?:iei
*""J:tlli*lu ,[l:
;:j.""i
rad adi
v (|
". ?i;H
riill,;^."_
s#dfi1[:.# r"?sl:;ffi: :,,f :q":|.
nil:ll,i;:?",'#
t;
) ;;i:,i:,ll;,:',1:",l?i,if
i', "Riii":"ir1"#""L,!uulun."np"u"
enteropatia
""; ,,,,';::'"",i",x",[fi#x'3:ff"Tif'., ' "-0"',"sura. ,,n"""rur"
"',,H}i;:iri7::,",n
|?,
Jff
i#':L::,""",:""?,rt
fff.#t'itri3#ffj,];'":ff
r"i"J',"1%)"f [iia;q::lii.#$ni',..
t|.,,r,rl(ilrilling,
e r,rl,rrrlui
cuvitamina
aiiosforului
marcata,
etc)'
(bilanpfosfocalcic
,:
:,,,",'fl :ffi:g,"."i:il
:i3{_ru[ff j:"J",,r"l
i"1#,.,;'5:ff
!,I lillil:f
,':ffi :leatice,anoma,iibi,
!x1i"i:?1#;"Jil"1?i;ff
f::]"fqr
,T[;;#'Fff
r.0-
:li"^%F;1,::!g?i'"rr"",:1;:;il.#,.;#f,
ms./.
raFa
o" ij"";;"##:J,:3,j
(jirlculi
elc;
,'*o"'ienJraOiofoSic digestiv
altubutui
l|irorcauzede malabsorbpie'
contribuieaiel laprecizarea

"i""Lrl"ip,"rf.
ltesi,'iriiino
io".t i" *.,irT"I / l)t)zareacloruluisudorales\eesenpialain mucoviscidoza-(crdte
ilili:""y^','::1,::::
:-491,9r: llindvaloride pesLe60 mEq/l
Hffnffi ,T;*%;##,l"".li["sjr,#::ff
g:ilq;{:fi ;,i{ '""I ;,|;:,:iffi"":#1:;j,#'fi"il5ilxamenehisto,osice
,, ,
"'. ',,',,ll"
(qide
iJu.r. semni{icative
"leclrolipilor'

*;**:l*flJ
$*fl:Hff;ff
;n6 *liffi '||rlrro.,rDpie electronica),
,, t ,itir"t"u funcpionalAa
q
histochimicea'
ficatului ei a pancreasuluiexocrtnesre

(hemosram
""",i1"1iilil,ff;];,;?i::i""ffi1:"l"'J-13i""T11
'''";I j b:r.t:.,il11ir
ilr'*ffi
:,,i,:dl*ht+ti;+ffft
lt*#lilird :';:i,'ilrilJ,:"J:.ki:"f1"*:H'Jffi
,
,,,,,, exemplu
'tltti""iO"
"",,
^,l;'#15#i;SliillSiB;#?'iil"";':
;3?,1TfiJlii';:",i#J"?
intestinala
testede permeabilitate
glutenul),

gl l |l l l ! :
Compendiu de Irl (l i gesti v

{cu tactuloza).tehnici de perfuzjei la diareerebels La copilulmare' pe mdsura


b""r",;"*;-;';,ri;iltffi j,i"?#.:
:T,#"":T:ii,:""."|? " '1" oroteinesau se-"T:li9t:":i l,l-"-sj:"1:
plnttu="hdrulmalabsorbit
, i,,iulu-ntp
cronicdsau recidivanta de
ridicesuspiciunea
ratamentul.
include
unelemasuricomune, ';;;il.'D;;;;" b€zandu-se pe,pH-:ij::1,:
^^_l menitesa_iconl ri,l" gl""id"l"i, diagnosticul
proteic,
saraca
inrftioe-Jau "
tn" *i.i""iatr redul5toarein fecalecurbaplaEa glicemiei
i.:;, ::1T"1::f",1?^ro-saia-caroric,ai
l:ir,i,iil;iffJ:'5:ffJ#a1T?:l#Tl"H.*y:#?: ",".,
i;;' . ;;;,;;;;;;haridul
i' ,, iii""""ri"
"
i-2,5 g
(o cre$terenormalaa slicemi^ei
respectiv
dizaharidikgcai lipsaoricerui
pe
simptom
scaderea
in
(sau
It',,'r',rc2i6 h excludmalabsorbtia acestuia) 9i
MALABSO
RBPIA GLUCIDELOB in fragmentulde mucoasa
a activitatiidizaharidazelor
it,r r',Lala)
dotulg.u-
*:it'ili:jl'iii'ff [T:i'ff T3ll,l!ilt.3,T,l]ltii;
J::ltri
oroximar).
'r t'r ,l,,lii
ramane
PBl.Testulsuveran I in.u:tul.:1lll"!.".LI
intestinaledupe
asupra hipermotilite!ii
lffli9:^':fl11 jiireonur o,paua,.iu
o!'i
"n,'
""""ntr."ta
de lactoze.
rllrl.,lrrrea
de lactaz6 este rar, mai frecventfiind,cel d-e
fiii","l:'p:iil#ii;;:I,;r,un:?jl;:uii:,,9,*""H$lj ii ,rr,,t,,i
"*g"nit"f
r,r.,, ri izomSltazd (malabsorblia congenitale a glucozei$i galactozei

f"Jff :ru'#i;:1i135,,ffi;T[:Htt
ljl':'::^"rfi
iidfl ;ll:'$#ilril
i,,,",,i i"ial. o"i"ii"l secundar de
,urbtiea alucidelorintalnitin
lactaza
-este
practica'
cel mai frecventtip

ffi..,,,:ffi
||','1,rl,

mai iil,ii"^3i:,i:ff
superficiara
zona "'ffitrJ"l,'";ffi
u.pit"lririini"rii#iJil:
;fi#;r:.;
';;;;,,"';;,"1
;i";*dusiv dietetic,constanddinexcluderea
, ir ,r,,iitpii*t. in cazurirare,sugariiau o intoleranld
,r, . ri,,oiriolcataexcludereatotali a acestora din
dindiete
absolutd
alimentalie-
la
,.,
j.^:1"-
3T:11"i deficienbe,
99!ermina oe ooicei
rranzjroiii'
iJ ir, tiourprimar, enzimatic
delicitul dureazacelputinteoretic

.:.#*"1""
**!xf fl*i,'i"i
: nnir:t,*l ",|to.ti".ln
i'"',li , r:" J"n"i"r de lactazesau^zaharaze
, il'iii'lo" .a cu v6rsta).in formele
tolerantarap ae z{.9]ll
secundare' prognosticul
;i"x'ff
;:ffi
5i::fl#","".iff [i1,1*r,9:m*
m:l: , ,,1
',t
Ootilae"t""*a
bazd (estede subliniat
u,r poatefi redobanditdabia dupe mai
ca toleranla
multe luni
normala.
de la o
pentru
leziune
acutA)
rt ,r rrrucoasei,de ex. dupe o gastroenterocolitd
L D,etic.ienpe
primarepongenilate)
:

,j;,flu:fj:df
fifr{{t"]tti:T,i:y:#";::;'T::#,) tll,lk)qrafi e selectiva
J-
in infancvandchitdhood'
iiJi i.ri i,i.il ,rz"r"osorbtionsvndrome
,il'?:x::y;":Tt3i{:,,9:rgtr*lhffi
lam^blia.- rill
rezecpiigu"t.olu1rnor-ii-ut!
l ' l ,l l l 1:6859i 81:867,1972
AMI N f M.E.;t al: Flbrooptic upper endoscopy in infants and childrens'
rargr.medicamente( l ,r,' l r.rtr. C l i n.N orthA m.:35: 141'1988.
c0tchtcjna)etc.
irr,,lr.rsfr o et al: chronic diarrhea and malabsorption' Pediatr'
Oizaharidul
nehidrorrzar oiva
nuesteabsorbjr .1996
,,^ lt3'yC1.otoSi9. I ltir NorthAm.: 43:307,
i,ll:::,lyllt:..Jf"l) caunhidrosos
osmoric,
oererminlno in pedial,e,Ed MedicaleAmaltea'

:ira1r,:
ilxi3tT:t
organi-cicu
j5';.ffirt[ri.ff,1
3f,ilxiiail
oe]
'
r,,r rl i.p.. CfofU c .: Esentialut
l rrrrt1124, 1997.
ilt irttcesCu A.: Curs pentrustudenliifacultdliide Medicine
anul
2-4 atornide carbo; {la;iic.acetic)
ce apa din lumen carecresceiei vt,,' r)00.
irf lNl)HEIMERJ.M.. MalabsorptionSyndrome ln Current Pediatric
diaree
i::""j::':',ft"'Tteristic: cronica,
." I;iLTl"",iili:u s Treatment,
l rl i xi l l osi and 14st Ed. ( HayWW Jr et al Edt s) ' Lange
p. 544' '1999'
';fl*'ft ,:riltdty::fti M'ull,:alBooks/lvlccraw-Hill,

i::T.9"'.""",""1,1:lili:lfJi':
i,;fl.;;:ffi
i1tdff childhoodPediav'
I f AWrjAN-SORIANO K.,LAKEA.M : Malabsorptionin
fi ,rv 17;135,1996.
lf;:f:mf:t,*"::,*litE:l
tardi'/ieziunitemucoaseiievirilieversiotte
ni Oucta
I i it i;t tel la.' ttzutuo"orptive disorders ln NelsonTextbookof Pedial
r1,,,.16Lh Ed. (BehrmanR.E. et al Edts.),W.B saundersCo '
p
It,,(r,2000.

tuE----
382 Compendiu de
A t 'n r n t u ld i g e s t i v
BOALA CELTACA(B.C-)(A. Georgescu,A. Stdnescu)
f et ide, spum oase)cu st agnar e
" , rrrrremodi fi cate:vol umi noase,
Definitie.B.C. este o intolerantdpermanentata qtutenul 1",rr,1,:rald (ulteriorgi staturald) Se estimeaze cd cca 10%dintrecopiii
de o pentru intaftierea crelterii staturalear avea de
aDarandla indivrzisusceptibilrgenetic.caracterizatJprin irrrrr,,ila endocrinolog
feiiuni accentuate'
mucoasei inlestinale, rcversibile dupd excluderea gtutenuiui l,tr,lllC. Adesea,acesticopii au 9i o hidrolabilitate
a,lmentalie ti reproductibileprin reintroducereaglutenului. l)ircd la cei mai multicopii manifestarea ini,tialaestediareea,sunt
tr,,,v,rntegimodalitilide debutatipice,cu:fracturi(osteoporoze), hemoragii
.Si1o,nim9:celiachie,sprue celiac,sprue neiropical,enterop
olutenicaiprin sensibjlizare
la gluten),boala Gee_Herter-Heubner lr l,,rtive,verseturi,anorexieS.a.
Incidenli; mai frecventd in Europa de nord. B.C. are o l\ perioada de stare, triada clasici a bolii include: diaree marirea
eshmatAla 1/1000- 1/SO0O nou_ndsculigi este neobi$nuil; Ia '1,, vr)lum a abdomenului9i denutrilie(in formele severernalnutritia
neagra. Numeroaseleforme atipice sau asimptomatice, ,,,,1,, progresivd, asociindsemneledeficitelor secundaremalabsorbliei).
oepistaie permanente, aspectulscaunelor
metode serologice,fac ca B.C. sd fie consideratdsufOiaonosti, diareea,intermitentd devine
ini,tial,
unii avans6nd o incidentd de 1 _ 2o/a astiet apdrand devenindcaracteristic: voluminoase (pandla de I - 10orivolumul
uni Oin
mai frecvente boli cronice. "u normal),pestoase(neformate),deschisela culoare,ucioase,
Etiopatogenie.Boajaestedeclangatd(agrdvate)de ingestja spumoase,grdsoase (unsuroase),fetide' plutindla suprafala
oe qrAu.secara,oE, ovaz (uniiscotovdzulde pe list6,dar-tdrd apei (la varstagcolarediareeapoate lipsi)
a
convingatoare). varsetuile, notate mai rar, pot preceda debutul bolii
clutenul.este fractiuneaproteicd,insolubildin apA, feinei, anorexia,Vezenle de reguldde la debut,poatefiuneorisimptomul
a d
reDrezentandcca. ioyo din greutateaacesteia esteformat gtuteninl predominant(chiarunic).
9i Oin
sr gliadine, aceasta din urmd, alcoolo-solubira,tinO responJaOiG emacierea Si oprirea crcSteii 9i dezvoftArii(malnutriliecronicd)
Ji
malabsorbtra lipiderordin B.C. (intreefecteleei se numera9i reOucercl apar in cazurilesevere,prelungite.Tesutul celularsubcutanat
quraretoevtataa enterocitutui oe'anormatutde 3 _ 4 zile l; 1 - 2 zilo), "se tope$te"(mai ales la nivelulfeselor9i membrelor, careapar
B.C. poate fi dectan$ati (agravata)$i d€ varietateOe stres-ui emaciate.cu oielea llascd, atarnand'in pliuri"),ca $i masele
nesDecifice:infectii(enteralesau cronice),traume psihoemo.tionale musculare.cu hiPotoniemarcata.
elc,
Se consideracd boala este rezuttatulinleracliuniia 3 faclori:qluteM, - aspectulgeneral al copilului esle caracteristic:emaciat,cu
oredispozitiagenetuasi iactoriroe mediu.predispolitia qeneric5e.e
Juo"i"ii extremitdtisub,tiri,in contrastcu fala ,,plina"9i cu abdomenul
de Dre.,enta.bolii ia gemeniimonozigoti1in aproapJ 100%dm;;;;, mult mdritde voium,proeminandinainteapelvisului(inortostatism)
;
oana ra 5 - 10% dintrerudelede gradulI ale bolnavului de
$i asociereaqJ Sietalandu-sepe flancuriin clinostatism(,,abdomen debatracian"),
anumitdantigen_e rcucocitareumane(HLA_B8,DR_3.DRj. DR_7$iDOW2i datoritehipotonieimusculare9i - mai ales - acumuldride gaze
Ha(ogenlaH.U. este complexd.in prezent(deqimecanismut in intestinul hipoton,cu peristaltism perturbat(lacopilicuanorexie
inbm
nu este elucidat)fiind consideratadrept o enteropatiemediatd severAdistensiaabdominaldpoatefi doar moderate)
imun. cu
rmDlicend atet imunitateacelutarecet si pe cea umorald.rezultatulfiinJ - abdomenuleste flasc Ai timpanic,fdrd circulaliecolalerald,
lezareamucoaseiiniestinale. ficat 9i spline in limite normale.
Degiasociazdadeseamalabsorbtiaglucidelor(pierderegeneralizatl - pot fi prezenteedeme declive(hipoproteinemie), carepdstreaza
a enTrmelor drn maroinea..inperie,lgt uneorja proteinelor. godeul,uneoridegetehipocratice.
delectutd0
oaza,rn rJU este malabsorbtialipidetof(pe care le regesimin fecal6, - deficitulstatural poate fi 9i el marcat (intarziereacreqterii9i
nrorotEateaoroape total) maturaiieischeletuluipoatedevenipermanentdla ceinetratafi)'
Tablou clinic. Debutul survine de regulS intre 6 _ 24 Diagnosticulprecoce poate surprinde BC in faze incipientede
de iuni
{rntroducereaprecoce a glutenuluiin dieti coboard varsta de debut), emaciere (foarte rar aportul alimentar excesiv poatecompensa
AlrmentatiaIa san intarziedebutul,firii a modificafrecventaboiii, pierderile,copilulputandapiireachiar obez).
BC nli
este niciooad prezentade la na$tere.cresterea dezvoltareafiind - anemia (ca 9i cleficienfelevitaminice) sunt adesea prezente,
Sr
Denectnormatepena la debur.Boataapare foanerar oupa varsta g aceasta(notatemaialesla copilulmare)fiindde reguldmicrocitard
de
ani,^darse cunosc cazuri cu debut la varsb gi rezistentdla terapia p.o. cu fier. in cazuri severe,prelungjte'
$colarasau ciriar ta alr,rti
ln general. BC debuteazd insidios, urmand adesea unor eoisoado apar semnel e carentei de vit am ine liposolubile:r ahit ism '
acuts {digesiive sau resDiratorij).cu vindecare incompleti (persisti osteomalacie(uneoritetanie),hjpoprotrombinemie (uneoriseverd),
Compendiu de pedialrlF digestiv
^ t '. , r a t u l

;:T:H ;:Til:JJilllll,ltj, u,"u,",,1,,


ii"l?ifi"1,Jf,1,fr,'"" radro.ogice:
nJcre"o-r
osteoporozzlfract'lfispontane lnta"ziereadoa-;liei
de osiFcare etc.) hipomagneziemie ' depr
rn'area lr rr lra-Ill
modificAide camportamentsunlftl cel ul are.

ilqix+flHp#';lrl::,:%";,,"1rfl
f;
:ll:,Hi,".",i;J:?]iii
ra'a'u"n"ii
I t"o]oi,i,
ii
,, ii:,uati,"u Radioogia arata aspecte relativ caraLler'slrcedar
nesfecifice:segrrentare$i fragnrentare
oaliialeieiuno-ilealece poate I exacerba6 de addLr<Ll
(oensare )d c:L?an:l
oe gru
;:i"dJ,l,
, ,,criza|"I|:tflr,?*'13",["
Elot*t, i * ' ," ol l " r" r bari tat a nse dilat at e dispar : desenJr
lia L'in "l
cetiaca,,
poate intierupe
;11::t;:iff:?:Tn "l't"i,r,,,, tr"l"J"i modilicdri de tranzit hipersecrelie s a ExarrerLl ra'
conoerlla e
rrecvente''r"sr'ioi"i""'
51""'ili;iiundenie'rdrsaturi diologiceste uti' Si pentfu excluderea anornalllror
il",iJi'i care Pot da steatoree
itut"
inio.r"ui ;r',l.r,nJi,iro,i!5,11rTjx?!lHjJ"T:i]l
""-"!. /. Serologias'a dezvoltat,creandteste screeningneinvazlve
pentfu
inclusiv a cazurilor atipice 9l a rudelor
llF"H?,,""i:","j#l?i:"::;,i:,ili;
;Hqilfli:::|i"Hilff
de lic hidi n a n s e l e i n te s ti n a l e
depistireaprecocea BC'
afectate
-
ale bolnavulul
-,qnticorpii
antigliadind(AGA) cu structurdde lgc 9i A au -o
i
mecanicd c.r.ur" lSljJii;JJt"?ilil'0""0;,::1,,, sensibiiitate dJgg-'100%$i o specilicitate de 86 (lgG)- 95'57' l
- ia copilul rnare si ""iin"J
"ui)in
adolescentsirnptomeleaig"atiuu (loA),{rutarnd fi i'lsa prezenligiin alle ooli(enteropa'a asor ala
;,,,,
cJ orol ei ne' e rapt eluide vaca boala Cr ohn der 'llal'I a
:i,T:1:::1i",l"l.',";;::,:::,T:*li:i
G"i:"jiFln):?:f
"rni
herpetiforma).
(EMA) cu structuti de lqA -]L !
i"?flfii'iilri,,?i"il
t".,lTE'',1,1:,llir.di:*i*l*;:i;:mlll
F.a.Astfeis-auconturat
Antioorpiiantiendorrissium
."r"'6;iilate de aprodpe 1009" 5i o specificitale de ci'cd 98"/o
conferd valorrpre-
diversefc Utilizareaconcomitent5a acestor2 teste
isimptomutite
slu';;;;,;,
ft ;l#::]3l?ji5i"lij!?"11,?ill; oiclive[poz tive !i negatrve) de aproaper00oi' ,
'* ":""i;:ru?
f,1l
1#:;1il
l:i::lT
nm,*:liil"U: AnlicorpiiantikansglJtarninaz; lisuldra(ITGA) detern''rclrorLn

I
r",oo" tftSn, ,, o sensibilitate 9io speci"cltate a'eminbloare
malignitd{i(limfomulintestinalcu celuleT ar fi de anti(orprlor antiendomissium. in plus sunt de st-andd' olzar
frecvenrtd ce iaci netratatirata 40 O" ori ,,ii 'i$or
de oopJlat,af"""r","i" ' nu necesit5 utilizarea de tesut urnan sau animal.ln plus' el
$i lgA si
- oe me.lronat(,5 se rdpoTleaza O p,evarenldCrescuta iuni prezenll9i ta cei cca.2 - 3yoceliacicu deficienlide

il
a celiachnrr sau a
sunt'valoro$i9i in depistareacazurilorasimpiomatice
;:flB;#tS,:ll;hi:
ilii{{i!:!i,'ill:[1'x]T;l,'iiif
alopecie,sindrornDown, sindr.omWilliams.
grupelorde risc (rudede gradulI ale bolnavului)
A ni i corpi ranti rei i r- ulinide t ip R1 ( R1- ARA) depr sr at i
pr in
in Jnolluorescentaindirecta sJnt .ln 1g51 5sn'ibi' Qispeul'rc

"JJsi,r"iffi
*ili'6iilF*''J: ,:,*:8,::#lif:
re ve roib t'ed Lpa oiela , dr a qt lt en
pentruBC (ei dispar pe masurarefaceriimucoasei9i reapar
la ingestiade gl.rten)
:lcroloqia; inlocuitu;ele iesteutilizateanterior(foLatul seric'excrelia
Tabloul paraclinic releve: ,ii i"iourui s-hidroxiindolacetic sau chiar testul cu D-xilozi sau
1. Malabsarbtia Iipidelor: steatorce ,1,,.' i trea" l i pi del orfecal e).
seresdsesc,n lo,.a,e.
acesrea
J"'"1jf."":'l::'rfil:i;:;,tu' de hislocompalibilitale evidenlidza'dplu
'' Ce/cela/eadntigenelor
,^ cJrba
pard to,ui"nr"i i";;;;;;'p ca i 1 E Jtopaqe N ord.pana la 98o'odinlr ece'aL au aelp
oe
!:!?r^":?^t:1s_tucidetot.
oegt "
otgesttaacestoraeste noftrlala (sau descris " I qi
DQ2 antigene leucocitare umane de trp
9i deficienlo histocompaiibilitate
secundarede dizaharidaze): HLA B8, DR3, DR7 9i DQw2.
3.. Testulcu D-xilozd denote aiectarea intestjnuluiproxima 9. B i apsi a i ntesti nal dper or a6 t Am ene, , st andar dul de aur ' al

jiJ:*#nl*y; i
'^Fi!3:!;{3.:"_-i;3:'"":J:J;I:[:?
.
di agnostl cul ui ,conf ir m ar ea
suspi ci unea de B C .
hist ologica f iind ob igaior ie in

' x?,w fff:il:ffi;r,tt:n**,,jl""ll: I


!::,1:3:Ztf . l,4acroscopic (lupe'microscop de diseclie),mucoasaaparepalldd'

I ltl
neiedS,evocand',asfaltul fisurat"'

,']IIh,
386
Compendiu de pedla$ll A t ', r r a t u d
l igestiv
M;cro.scopic se descriu leziuniledifuze caracteristjce(dar
specifice!)care permito stadiaJizare
-'1,;H"J::K(i:ii htstopatotogicd
,'"' p'i"]"'
i"li""
(MJiJ)t [".:::"]i$l"J*1"o"*iliJ:x"$",:?3:15il
i,ffi
iill'",;i!l!T"t" lu, diaqnoiticulindubitabil

"d3n:if"g Si
ldrgireacrjptetorLi;berkalhn,
ate cdrorcelula :*txff ;:**?,Tl;
3"15:g'J:a:iFJ':*"{:Tti1":"1f
ijlt""l1:,11" 1"0*r
foarteputinsaudeioc
normalsi cu numeroase
catrevarful
mitoze)misreaii 'l':::i:iJl qt p,"Sii::3
prerderilorde ce,uleepiteliarein "ir".itJ1r"i,'.LJ"a"i *il
lumen; "1 -9,1."::""t:"yff,1".:,1
""'.pe-" ;'l*""surotogiei
- I nll, lra li n l l a n -d l o cr u c e l u l e ro l u ,td e(ol asmoci Le.
eozinofile,pl\lN) in laminaproprja;
,i m.oci t0l
Ii ii:?i))ntT""T:ii;'i !i"nJr-,i"rilare"
-,'JJ!11"h;;'"?
- alt em o d j fi c 5 rj : s u p ra fa l a
numdruluide limfocitein epiteliul
vacuoJatd,cregterot
" p i t" l imucoasei,
rtui
turtireaJuieioi
.rrrciliceBC.
j:!i}]ii
,,,i:ie'*:ru:::::':l;:'l;**",,il:J.;:T
epitelialeale mucoaseivilozitare(din cjljndrice
cu nucleipicnotici).
. I\licroscopiaelectronicd ih::'J'J:l*il:lT:
;'rl;rr, :i:l iltr"",iiliil'iJ?3i5l
ti:Jfi 0""i"
""O"lOo,
jj
"'#1?'"f
#iTffi 3,'il'"ji'i:'5"HJ,1!i3xl3lli'l?ill*lil.l
arat
:f "'::""*ll
:, ; ;.,l:,:il,lil ffi;'il;
i;,;l'l,j
;:x::i?i3'1".'-
,l'*'mT#;:Ji*::l:*nr
*::"'iiiiii:,$"#
Duratade viald a enterocjtelor e redusd
de la 3 -
0,":1il':l',",':"""u:"Er';LT:ii:ii:;',?llqerlarvsaspecGiJ,;;";;t
4 zilela 1 _ Z zila,

i9lliJiJ,]ii;
i::"'iipi;
:r,tru:n
; rmn l"lfi:#r["n#'",f;:;
:l*ii:.:'#il,".iJ::["",: ;'?"li3i3',ft
::n:ffi
t;tfr
t rffi
bolii.Intepretareahistologic6

:*m;fttr#::
11 tr*{il"H} jr irnpur ;:;"3T[:"J"1;lf;";l:"JJ""1rf*ctdameriorareaeivrlg=":1
ffiifi #ffTlln ;,[i",::i:inir''l,*.tli:illlx':'.T"ffi
3'."''"',':,[ilil?
i paralel
#.","":X''.",:i,:
rl*!ii!,i' JIi"""i:
x:::J'J,::,:,:il
]ji,',]il , r,rior cu BC nu esteatectatpermanentel norma'ilandu-se
,, In
esreneobignuita
N,4oartea celiachie'
de rrarabsorbtiet,oirectproporiionale cJ gravitateaboJii. posibire
i"'"ii"u,a-o,"pt
''',,iioui"lni".
""ryftli,Tl?:Ti,X?,ll"l;i,i,?il
ulagnosttculse face in etape:
- demonstrareamalabsorbljeilipidetor(steatoree);
- eftrntnarea aitor cauze de steatoree:
."it{ni#*inffi
l,iIlif,t:i:""J,::il,".. :;im: **
- ^abia apoi o u n d n d u _ spero b ,e m aB i .
:fiitii:ltil::!:"iirilP ffit ffi gffi';
":'".+I,r
.:,
:[l;f
:5::'iTls
1,"
tir::#*i: ji,ft
|,Bl este obtigatoriepentru diagnostic(insL;rJirea
Jnei diele ferd rrr,rligne(faringe,esofag,stomac

ii,ry1p:g;rff o;;i;iir s,i"n!i ;; r,:**[,nll,'i*i:t


;mru:';:u;ii""'i:"!:""T
;:::"i: l::ffi?iilil*i?
:?.J;"Jl
3';,i?" "i", i#,i::iti,if ::"*#i:':'::rFJ""':1,:',:11**""i
In urmetoarele
situatii: Jl'iriimentalie
, , rininiji-r.lin deerild:F:i;'5:
a-erutenurui
- coprtsubvarstade 2 ani iffi:ft'#
L:: Ill,::'J3lr"'"'"1Ji;!q&qfui:
:1!i,""",1!:it".:"$,i?::J,:":,TJi.iT;J,l1n",i:::f [1H"*;J,il
H,*i;il:t$fl:,i,i;5;,f ' ,r'.Les.rl in BCdep'ndede menlrn9re9
terapedtic o:l:-s:l::
i ".i ,l-
sid.-
intercurente':r::'i) Ynel
i'1%":f
*J";,:?.'i;if
?ll,::'?::%$::lls;:8#Hai"Ti
l;[ymil|iruf
face extremde probabildiagnosticul) ceu
ltaaomoricalitor
O"
Si
murn3 sdptemanjde la rejntroducerea
:l"j:,::"!::'"?,T#:xiiT*#kli*l;
iij::ff L*-,iinl_
"'tr"ia in dietd
glutenuluj

99rr|ang!||B@-*G- -,-..
CompendiLr de pediatrle Aparatul digestiv

.,p Jl ca prezen[a'aineide grau intr-ovastagamd d-eprogusgf.acea9.:s9:


:;il
nsnTt:!i*fTr$is*,,::i::ff;{!!daili:,rfi.lffi I' afte cliflciraexc'udereatobla a gl,Jtenului!
poate il urmaritd cu rrarkedi
Compliantala dieta llpsrtaoe
serologici disparla dieta
(anticoro:i

!6!i[q#,"r:::"r
luren
s{t:
ff :;s:tffi
::l!i.l*::#:
ffi
#;;T:r"'
',.reota9ireapar- maialesITCA-
,ql" La"u,i t"rup"utice (indicate
,-hiar
cand
la rrinime
abateri
cregterea
de ra aceasta)
ponderad a copiilor
in prinele luni de diete'5ra gluten)sunt:
ff$:Hi*x#[tr,"*"f,ii{il#i,',
aoecvata.
f ,tetparenterale
impuneo antjbjotefapio
.r.rlaliesle nesatisiacatoare
- sLDlimentede enzime pancredtrce:
- aDofivitamin;csup,imentar(rrai ales cele liposolubilevilamina
i si cele din grupul B)' la nevoiechiar parenteral;
2. Dupd 1- 3 zile de reechiiibrar(
- iiei fin anemii feripriva)sau acid folic (in cea macrocitara);
- Laciuimultipreferalactatul) p o , maialescandpersistS steatoreea'

*:i,:F#:J}ffi
#$$fidffi:$;,rffi
j:;?:,,"','"#.;**l1:
- conicoterapia (indicalain crizaceliaca)poatefi incercaEin calul
deteriora.iipeisistentea stdriigenera'e(in ciuda dieteistflcte)'
oJund nducererrisiunispectacu,areDozeleinitialede 1 - z mg/
lo"lti se t"duc rapidla un minimla care se meniineremisiunea
Ea;.',r.:Ti:'"Eril;inLlft*
li',iyj,i:".'"","#i,.%:,.",##;ffi;"D;;#"":ti,
(idesea sunt suficiente2 5 5 mgizi)'
- Asanarea focarelor de infeclie este
dentare,Parazitoze 9.a ).
importanta{locare UKL

-i:;ill3ffi
J. Lanc dtagnosticul de BC devl ingrijirilepsihoemolionale au o marevaloare(seva explicanatura

Htif
#ffi:"n"trH;
l=itiliff4ff
*t+-ffi
bolii,riscurileei, importantarespectariistrictea diete;toatdviata
- esteutilca aceastadietesd fieurmaLd$i de cetreoeilaitimembrrl
ai famiiiei),evitareaprivariloremolionale9i a exceselor'

lrg::""":",1,"",.*;q:;x;,:m"ull+Llty;*l,x,ji,:#"llji
laptele $i derivatele,fructele ,
si
Biblioarafieselectivi
J A : ce,ac diseasein Nelson-
I , cnncin -cnRrncA, |\,4.;KERNFR,
iextbook of Pediatrics"17'hEd , Behrman,R E; Kliegman,R NI :
Wtng*r:y:ljH,Tf Jititil
flf.].ll.i,itlii"iLi;"li, JensonH.B. (Edts.)W.B SaundersCo ' 2004' p 1264'

gql*i*r;.:tirih :lij:#ff
#rii:l y
i;":"""r
HOffgNgeRC, E. (and collab.):Transglutaminase antibodies-in
childrenwith a genetic riskfor celiac disease.J. Pediatr'2OoOi137:
o. 356 - 360.
J#lT:;,::::ji;"?1i13i,""ii1i,,i",,"""$ lnf {;."10,""i","=r bnfnSSt. C. (and collab.): Riskof non-Hodgkinlymphomain celiac

.ri!Ht,#:5:':ij;j,1
""'ff
. - or,nrJ"iiuia oe
dlsease.JANIA2002,2a7:p 1412- 1418
LESEANU,G.:Boalaceliacd,in Pediatria - TratatEd l, CIOFU'E P;
"Jrecii'semniri* CtOrU, C. (Edts),Ed. Medica a, 2001, p. 567

."i:::XJ;::l'*il'"ff .'""f'Jnir;""d::fl
:t:-nevo;nurrl'|iveseveritatea

::i,i,rJ{!fi ji"::Hf
[?r[#iri*i1!'';,"i"r
;":":
dov/ecei,fasolevercle,morcovi,mazat
8.9. REI,'LTXUL GASTROESOFAGIAN (I. Anca)
Defini!ie
Refluxulgastroesofagianeste definit ca revenireaunei cantjtdti

+frijn?::isil::,[t:
ilij"*:j,"+1{qi::ne.Jiltlff ,rnofmal e d; con,ti nut g ast r ic in esof ag, avand consecinle
respiratorii$i/sau neuro-comportamentale
(lastrointestinale,
- varfulde incidenld1-4 luni;

;dff*ffiiitl'i#h',##:,ifl5iiltrF$*:ffi
c.merciare
decarne Kiii;"ilT,ii,iji
"*," "i"""ae'["ffi;"'#:;Jj
- factorii declan-9aiori,favorizanli:
pozilionareasuPin6;
- unele alimenteSi medicamente,atmosfefa poluata(fumat) -
veziconduita.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i o
Patogenie bronhopuhnonara'
Reflu\ prin teqtgilalrc tiztolottica atreziaesofagiana,fibrozachistice,displazia
- totisugarij;i copiiiprezintaocazionalrefluxj f istula traheo-esofagiana.
- SUntconstderatenormales.urtele episoade 3. N,4anifestdrile neuro-comportamentale:
ot a/ ;
de refluXpostpran. - arcui resi qhemui re;
dinsindromul
(torlicolis'rl
- trebJ;eevida'lrial.e,lur'J.l,ztrrtogrc iioJru"",l"i, q"t.,fuisau 'lexia'inilaterala
oe cet patojoqic Sandifet.
ul tc.JLtrg.:tatipparctogica
:: lttn Capii/Adalescenti
ut r er a, n douSmo d J i i d e L e , l j z ;oo g :c
1. Cantitativ 1. Manifestariqastrointestinale:
- dureritoracice(Pirozis);
- c ar t it alean o rm a i da re rtu x L 'tr
enrsoadecu 'recve.ta .ilsuu-j.r,utaaro.,-rdra.
^ Determtndconse.,:nlela Divel:
1.
- gaSlrolntestinal;
- disfagie(dificulte,ti
- reflux la nivelul
de inghilire);
cavitdlii
- odinofagie(durerila inghifire);
bucalei I
- respirator; - hipersecrelie de salivd (sirata);
, neur o_c om p o T ta me n ta i . hematemeza;
Mecanisme patogene anemie feriPriva
Perturbareafunclionalitdliinormatea 2. Manifesidrirespiratorii;
^inve€inatecu esofagului$i a structurjlof pneumoniirecurentesau cronlcel
afectareamecanismelor ftziologice"antirJflux
1 Disfunctiagastricd: - wheezlngrecurenl;
- vourn crescutal confinutuluigasrric; - tuse cronica;
altele:stridor,fAguqealS;
- prestuneaabdominaldcrescutd(obezitatea,
stranse).
2 D^isfunclia. sfjncterului esofagianinferior(SEl)l
scutece,haineprea Investiga!ii
1. MonitorizarcaPH-uluil
. u t p,na"r""unri .lispozitiv ;n esoiagu inferiorpenlJumoniloriTarea
1
- reraxareatranz,torie

3. Disfuncliaesofagiand:
-, afectarearnecanismelor
a SLI (cdJ7dmajoraa ref.uxJlujl:
relaxareabazalS(de tond)a SFJ
icduzJ rnjnoraa rer,lxulli).
timDJlLri toLali'l care pH-ul ra a(esl nivereste aclo lpn
l.titiO"'"'" t"roda de dJr
cuanl;licarrecvenla
in diagnosticul
Sicluralarefluxu'Li
< q]
pato'ogic:
retlui'rlui
ac;dpe perioadeprelunglle:
il
esofagjeneantireflux. o"ial,.lra ia"fi" temporarainke eprsoadele de rellux9:sen nere
Manifestdriclinice neuro-conpoflan enlaleJ
!i simptomelediscrete ln'alifestari
S ugar , pH-uluiintimpulsomnului'
- ldentificd factorii,,de ex
risc", modificerile
1. llanifestdrjgastrointestinale:
cregtereInsulicjentd, ai episoadelorde tuse;
urmatade malnutritie; dezavantaje,limite:
- (sindrom Matiory-Werss _ complicaliea vers6turjtor
li"jiOila
crontce); nu poaledetectarefluxulcare nu are caractetacloi
- problemede alimentatie; - durata de 24 de ore
disponibilitatea limitate;
- iritabiiiate;
- hematemezd,posibildanerniesecundara. 2. Monitorizarea scintigrafica.
* se adaugdtechnelit marcat(Tcse)in aliment;
2. l,4anifestdri respiratorii: gastricd
- apnee (obstructivd), - detectea"zdrefuxui postpandrial9i evacuarea -
s."E"oagogr"r" baiitatd/fluoroscopia digestivd superiaara:
- tuse cronicd;
- wheezing; - dupd un Pranzbaritat;
refluxului;
- pneumonii(cronice/recurente); - ,i)lr:uuta o cuantificarea frecvenlei 9i duratei
sensibrlilare redusa pentrJ lefluxu'prin aspiralie
- eptsoadede cianozd;
. excludealomalii strLicturale 9i fJnctionaeale tractululdlgestlv
- altele:stridoi sughit, rdgugeaii;
- r_e-flux!].cu superior:stricturi,hemii hiatale,stenozepiloriceetc
conrplioatiirespiraioriieste mai rar izolat,fiind
rrecventasociataltor afectiuniale sugarului mai 4. Endasca1ia+/- esofagiana:
gastric
sau copiluluimic: .j"t""t"".a esofagita(eroziuni,ulceralii),stricturiie'ulceru
Compendiu de pediatrlc Aparatul digestiv
5. Manometriaesofagiand: instant);
- rnorosareaalimente'or(rdindde cerea'e
- detecteazdanomaliiJe specificeale motilitdtii r a o m asa ( m ese m ai m ici 9i m ai
AS ^ EI; $i presjuneascdzutl ' m)r i
" 1i " 1" " " * i ' i i t.i tor
"frecvente);
- nu detecteazerefluxul. sau obezi;
6. Radiografra toracice. - cliet5in cazul celor supraponderali
- ,f irn"nt"lor ce scad presiunea la nivelulSEI sau cresc
-.evidentiazd pneumonjilede aspiratie "uii"r"u
Aborda rea pa cientu l ui c u refl ux, i condu itate
97saurecurente. aciditateagastrice;
rapeuticd - beuturigazoase;
1. Diagnosiicul pozitiv.
2. FducatiapArjntiior9i a pacienlor. - mancdrurigrase;
3. Scopuriletratarnentului - citrice,rogit;
4. Opliuniterapeutice. - alcool,cafea
5. StrategiiJe: c. De evitat:
- utilizareahainelorPrea shanse;
conservaioare;
- farmacologicd: - fumatul i
- t"J""t"nt"r" ce scad presiunea SEI sau cresc aciditatea
1) prokinetice;
gastrica:
2) scddereaaciditatii;
- adrenerglce;
3) pansamentegastrice;
- anticolinergice;
- chirurgicalii. . bro(anlidi canalelorde calciu:
1. Oiagnosticj
* pe date de istoric,examen - prostagl andi ne;
fizic!i investigaliiparaclinice. - xantine(cafeind,teofilind)
2. Educaliap;rin!itor Si pacien!itor:
B. Farmacologica
- se va dtscJtadiaqnosticu, r:rrpdrintri.expticAndu_se semnificalia a. AgentiiProkinetici:
refluxuluifiziologicai pitotooic. presiuneabazalAa SEI'amelioreaza
- m-ecanisme de acliune:cresc
3. Scopuriletratamentuiui: cresc rata de golirea stomaculul;
clearance-ul esofagian,
- dim inuar e a /e l i m i n a re a e fe c te l o r d e termi nate
gastrointe.stinare. de refl ux: - tratamentde Probe8 saptSmeni:
respifatoriiSi/saLrIre.Io.comportamentale.
4. vpltun I terapeutice; - Cisapride(Prepulside );
I o,! mg/rg/oozap o in trei prizeinainteameselor;
a. ablinerea: eliberareaacetil-
- aoent-neiolinergicnedopaminergicce creste
-,60-65% dintresugaricu refluxsever vor fl asimptomatici la e postganglionare prevenind producerea rel uxulur'
fdre co'riei sinapse
tratarnentdup6 varstade 2 ani;
Aliele:
']"a-soniqti
b. tratament: ester al colineicu acliune
* v ez im a i j o s . colinergici- Bethanechol:
presiunea
seteitivi oe agoniim pe receptoriimuscarinici'creste
5. Strategiiterapeutice: (g/zi. divizat in 3 prize p o'
SEr;0.6 mgi
A. Conservatoare. potlr u,lr
antagonigtilidopaminei(Domperidon- N'4olilium): 1zlll
a. Pozilionarea: pe zi (inaintea meselof )
ca terap"ie de primSIinie;5 mg p o de 4 ori
' in semigezdndas_a dovedit(prin urmdrirea (de reducere a aciditdtii):
1Tq,":1r9" b. N,4eoicitia antiacidd
pl-t-rnetflet -pozitie cd nu are un
eso,ag'ene) mare ce prezlnra
benericiudeosebitasupra - tendi'rtade utilizare,'apaoienliide varstd mai
refluxului;
dureri asociateesotag{el
- studijcomparative au demonsLrat o eiicacitatemai marea pozjtiel c. Antagonigtihistaminici:
de.decubit ventrai.
cucapuita30.. p 4 ori pe zi;
rr""""nt"iti - or*iiOi"l (Tagamet)5-10 mg/kg/dozd o de
refluxuluila sugar; ""upr" "Siiilii ' Ranitidina(Za;lac) 2 mg/kg/doze p o de 3 ori pe zi;
* ridicareaplanuluipatuluila p xizi;
nivelulcapului,in somnului; d. Antiacide 0,5-10 mgikg/doza o 3-8
- la.copiii pozilia ortostaticii gi mersul areijoreaz6 cazurile
.maj mari, Ot"ptuzofuf (inftibiiorilpompeideprotoni)esteindicatin
eprsoadelede reflux. ". prin reflux.
r,overe,cu esofagite
b. Alimentatja:
f. Pansamente;
Co m p e n d i u d e p e d i a t r i o Aparatul digestiv
- SulcraJfate (l Anca)
_ mecanjsmde actiune: 8.10.HEPA'I'OPATIILECRONICELA COPIL
inveleste mucoasa lezatd, inhibil
actrviiateapeptice,adsoarbesArurilebjljare;
_ 1. g in 5_1Smlsolu{iep.o.
- far utilizatla copjl
de 4 ori pe zi;
,."ilJi!"?:*:::;"J?i1ffiffi :::tu$[:i;::$"*""hil1
C. Chirurqicah: "";":::ii'l::::X,l,j:il;n"::"0'j;:"'
- Indicatii:
- e9ecultralarnentuluimedicamentos; cronica)
r"'.' i" HCir,"paticJ '"erucida'eaetiorosjeidite'ri'|e
t j*il,"J::i:;il3'o;;i;3:n" ''
-_ consecinleseveresau netratabile rni
acesteiafecliuniimpun utllizarea
ale refluxului,
ex. esofaqita
sangeraredigestivii,malnutriljesevera, p"""rn""ii'i""rr""i",
stricturipeptice;
- copij afectatjneuroioqic;
- Fundoplicaturare gastriciNissenlalternativa inliltrai HC Persislentd
temporard ia chirurqje > 6l uni vi ral e
este atimentatiape sondd nazo_jejunald); inflamalorPortal
_ scoputInterveniiei este cre$tereapresiuniiSEI; aLJtol muna inllamalie +/- necrozd HC activa
ratAcrescutdde succes- 90%; metabol i cd 0 - glob. celulard
- recdderj4_4A%a 4_ganj postoprerator; 255L.) ldre nodulide
'citolizA regenefare
- aom pljc a ti i : toxicd
1. precoce: (TGP,
- herniereaprin hjatus; 10xn)
- obstructiaintestinuui sublireprin aderente;
revArsatintrapentoneal. Etiologie
2. tardive: I. VIRALE
- disfagie; 1. PosthePatitd B
- incapacjiatea de a scoateaerul (ragaii); 2 PoslhepdtilaB - suprainfeclie cu virus D
- inoapacitatea de a vomita; 3. Posthepati6 C
,,dumpingsindrome,,. 4. PosthepatitS G
+
6. Prognostic 5. Asocie;ivirale(Hc tip B + C, HC tip c G)
1. Su'ari: 6. VirusulEPSterin-Barr (VE8)
Refluxulu$orlmoderat:majoriiateadevin 7. Virusulcitornegalic(CMV)
asimptomaticisi apti (HV)
se intrerupdtratamentulmedicalde f" uar"i"
JJi"n.'" "' ""t' 8. Herpelica
- Refluxulsever:60_65%asjmptomaticj fdrd tratamenidela varsta 9. R ubeol a
de 2 ani 10.H l v
Co!ri!,mai rezisteniila vindeoareacornptera, 11. Paramixovirusuri
rdspund bine ta

1
,--,?
lratamentulrnedical,inse recad la intreruperea '12.Pdrvovrusuri(B 19)
acestuia.'
Bibliografieselectivd autoriloracceptdo limitdde peste6 lunide evolu!eca
1 La copillmajorilatea
1. IOR^DACHESCU fiinddefinitorie.ExjsticazurilacaremodlficArilehislologicecomparabile cuo HC
F gi colab.rpectiatrie,vol.ltEd. Nalionat,786_787, pentrucareacest I
1998. slrntevidenliale Si dupdpefioademaimjci{'1lunS) Un motiv
criteriuigipistreaziimportan!a esteevitareaexpuneriipacienlilor la PBHprecoce'
KF|1PFC:]"r,SILVERH. K.,o,BRtEND., FUTGtNTt (asocierletiologice)
v.A.:current 2 Elioiogiapoatefi uni-saumultilaterald - .la ora
y"gnor,, & t!eatry,Fnt
2-d|,"1y': Apptercn
& tange tgBZ. cjril'"ut." nLmaiprincrrterri h:slologce ti'de sa fie abandonata
3. i-eo'atTlcratabase: pacdiattics and Chit(t Heatti ' este:nsdutiLTalin Lonlifuare imoteunA cucelelalLe (elro'
4. SHELOWS.p.:Gastroesooha 2t6). 115. aclualr.Acestcflteriu
aealreftuxeuOirir""'oi'n"J.ls importantain apreciereastadiu histologlce
luileziunilor
1Zy, Ls;, im!,noogi")siiEimen!ine
292, 1994.
9iin evolule.
iniliale
a Hepatita auioirnund(HAl).
396
compendiude pediatrla 397
At)aratuldigestiv
II.METABOLICE
L Boala Wilson (degeneres HEPAITA cRoNlcAvlRALA LA coPlL
nla hepato-lenticulard)
z. ue-rcrrur
de q1 anh.iripsrne fu copit,infectiavirali hepatiticireprezintecea maifrecventecauza
J. rnroteranfa
ereditaraIa qal (saractozemie ll heoatoDaliei cronice in unele cazuriinsd' boala hepatlcacronlca
+ rntoreraniJ
;;; i;;; ; ffi1:::;5 consenitare) factori (viral + meta-
r"',,tJn gir.tutt"tuf acliuniicombinatea mai multor
chisrici hemocrornatozd + infectieviralS€tc )'
; ilfi"""jffH:efibroza depancreas) i., c, Outte infectiivirale,
^r nsa
-
La ora actual a se consider acd et iologiacom plexaest e
7 Bol de tezaurizarc,;pidjcd
(Caucher,Niemann_pick) irrb-iagnosticatd.Riscul de cronicizarea diverselorvirusuri hepatilice
d. Mucopolizaharjdozete r,rtediferit(tabelul1).
III.TOXIC-MEDICAMENTOASE
j. c metjl_dopa Tabelul '1. Caracteristicileprincipaleale virusurilorhepatitice
2. Acetaminofen
3. Acid valproic
4. Alcool V TLIS nRN' ADN' ARNdelectiv'
5. Androgenj (itontclzare Nu' 10-80%' 7G40"/,
lvlanil est6 ri DA Da NU
6. Ciuperci
cxlrahep
7. Cloroform Oarclnom Nu UA Da
B . HI N lransmitere fecal-orald. parenteralpercutan parenteral
perinatale perinatal
9. Macroiide tnltm
10.Methotrexat lmunologic ARN VHA Ao HBs Atc laM(acut)
11. Nitrofurantoin Atc lg M Aic anti HBc (lgM, Atc lg tolali(cronic)
lsc) Ag hepatocitar (acul
]1 (prernarufl)
r|,:rl",a,dtotard Aq Hbe + cronc)
J. ll]Tl!:
Firazrnamida Aic anti Hbe
' Rifampicina
14. Atc anli HBs
15.VitaminaA ADN VHB
'16.Sdrurile
de aur
1Z Tetraciciine
18. Tetraclorur;de ca.bon ARNU, ARNU ARN"
v ftts ,|
M BOU GASTRO-INTESTINALE (ltonictzare > 507" NU
r. fiectocoira ulcero_hernoraqic6 [,4anlieslari Da Nu Da
oxlrahep
5 iil8 chron) carcinom
lransmilete
Da
parenteral
NU
locai-oral
Da?
parenleral
percuian
'iillifi:itboara
4. Pancreatita
cronicd
intim
verlical
perinaial
5. Ulceruigastro_intestinal lrn!tnorc9c ARN VHC ABN VHE ABN VHG (PCR)
v LEztUNtALE
cAtloRgtrrnie {PcR) Alc antiVHE
j Lntstut de coJedoc oenotipare
ArcvHc

""i"'#;T+i toxocara,
"
;.ffHli'J'"
toioptasmozd,
(ELlSA,RIBA)
serotipare
giardiazi,schistosromiaze
;. ?aralitare: lP;cornavirus
2 HeDadnavirus
vli;.:"%iffi
iJ"^rrErNEoNArALE 3 Are dreot
'p"-rL. 'heloed VHB
iliiii"i u" faCtordeclangatorpentruo hePatiti autoimund
s" in functie de versta la care s-a produs HAB
1 Diagnosticul
este
suslinutde: an: " Ftavrvtrus
osoase.
modircari
hem""-"nj"", i.",il"#ij:; j;.,;.f".fl; _"l[i :T""Hi"'
7 calicivinis
" F avtvtrus
9 Asocrereafrecvente c1l hepatita autoimunS
Apu.atul dig."tiv ffi
Compendiu de pediatrla
Virusut hepatiteidetip B (VHB) Transmit€re
VHB a fost detectatansange,salivd,lichidsominal,secretievaginalS'
,""atrS,:;';
#;:H' i,i: .1::: 9.:g'-'lvelis'cuerectcitopatoson t,rf)tematern,urin5,lacrimi,sudoare,fecale9i alte fluideale coQului-
*i:"r1i?d"f;[1qi:J1ffi
ftfr":j'ffi
d"friii,:TrlT:ri Rezervorulmondial de virus sunt bolnavii9i, mai ales, purtetorii
,r:;imptomatici de AgHBs.

Si#Tf"',"#[
l1,:*;,:::;:''Y:,"li:iq"::i;{:{;;:"i,,!'ffi Modalitdtide transmitere:
1. Perinatala:
. nama puftdtoarc tnnsmite copilului- riscul de transmitere este
I'r4zentla naitere $i in primeleluni'

-
t1,
ffi,bf,!,ff "tiili.;,:f.lT,i,yJi?jiii
fi fg,lffi Apropiat - [.4amaAgHBs + in faza replicativd(AgHBe*, ADN VHB+) - riscul
esre crescut(90-100%);
* MamaAgHBs; in fazanereplica$ve (AgHBe-)-risculestemic (20%);
prevaienta
IiJ[" i i;':i,"01;5;'l"d'""t' A'HBI . mama infectatdin timput sarcinii- este important5varsb sarcinii

*{clx"r:{i"i,#
[r care a avut loc infeclia:
- infectiein trimestrul | - risc foarte mic G0%);
- infectiein trimestrul ll 9i lll - risc 90%

"ffrur*:,ffi 2, Parenteral/percutan (prin transfuziide sange, plasmd sau alte


lrrodusede s6nge, injec,tiisau contactcu instrumentarmedico-chirurgical
rirsuficient sterilizat,tatuaie,podichiure,manichiuri).In unele cazuri,
tr:rnsmitereaeste comune cu infeclia HIV (dubla infeclieeste frecventa
Lr copiiidin tara noastrd,fiind apreciatdla 30%),
3" orizontal: oraloral de la o persoanala ala.
4. Sexuale sau contact fizic intim de orice tip. La ora actualS,HVB

''ffi***ffif;:til:,l.rffr:L# cste incadrata in bolile cu transmiteresexuala


5. 33% dintre cazuri nu au o sursd de infectaredecelabile.

,qu,+*gu***+glsffi 6. Transmitereain utero este aprecia6 ca fiind foarte rad (zVo).


Complicatiihepaticetardiveal HAVtip B
Riscul cronicizeii esle ,hvers propo4ional cu varsta'
. nou-ndscu[iiau risc crescutde cronicizare(80-90%)'cu evolutie
spre purtdtori cronici sau boald hepalicd cronica:
- pudetori cronici, cu ficat normal 307o,

!*t',"ffi,#ffi
L:,,g#;*:'*tt'lli,ili,rixli;ilk,l"'li,',i - HCP 40%,
- HCA 30%.

*:i,;i,j4:{#fuq"il't+:#ffi
. copiii < 5 ani au un risc de ctonicizarede 25-5O'k:

-"1ffi , . adultiiau un risc mai scdzut,de 6-10%.


1. Punabr cronici- se caracterizeazeprin persistenlaAgHBs pesle

"":i"4n*jtrtrr**ltm*rljif, 6luni. Dintreacestia,aproximativ80% rdmanasimptomatici cu o rate

jw
de remisiunispontanel de 5-15o/o anual.
2. Hepatita cronica persistentdreprezinle un diagnostic histologic
(PBH),procesulinflamatorfiindlimitatla spatiileportale9i asociatunei
moderate cregterii a transaminazelor.
3. Hepatitacronicaacrvd: episoadecronicegirecurentede colestaze
Si citoize, cu poten!ialevolutivspre ciroza.

:xn:fr!:;ir";*f
*;;T;iJ:';i#'?d,uce'a. 1 La acegtia, AgHBS dispare 9i cresc anti- HBs
Com p e n d l u d e p e d i a t r i €

paateap'reain decacleie
.n.:lr^"tocetutar 3_4tapurrdtofll . utiliin urm5rireatraiamentuluicu inteferon;
croncr, genomul
^.^!,^?!::::r"l VHBse giisesteintegrat in gonorui
Complicalii
extrahep;tice atehepatitei "uirruil,;;oi;iu. ' in hepatitee cronicepersistddni
tip B A oH B c (,core' - mi ez)
Suntexplicatede o vasculit;difLrz5
de tiplornplexe tehnicide disociere
.. (UtdnJt imunela nivet: I o1"r""i in n".'"u, nu Lxislaliberin ser(exceptie:
.}rtic_Jrdr, .e-dl
le.e rt..i. J,OrnerLl
"J dr ., e o.trticJre:Dane),in'Lno'luorescenia indirectS:
cuantisenemia vHBpersisiente ' .?Hi;r;;i",
a"iiuii"i"r, citoriia,infecliozitateaacutd9i cronica
t' ol,Jiii"i?o'3"3i1?iX;3i!i'"'t lgc lglv $i c3 in AnticorPii antiHBC
tJnrca
: s'351i(
. , ...,n.,L-1lll i. li.HPS,
,,.,;"; . fri'tii Int[orpi c" pot fi detectalila o sbptdmand(saumai mu]t)de
Inirar: reb,a,rdsn : ;; d;- ;; ji,"',".'ao,?si
'rr.,or
:: fi f il.:J""",'r"#'"",T
de vdscLrlild
aculd reuropatiape.ifericaHiA .,
i,uii: L, rletrutulsemneior;semnifici replicareavirala activSi
l,nitiar sunt predon'inantlgM ce se mentincresoutirnai mu'te lJni
.",i"5,i",Jii""i?T#?Jfllxl"#i:;t!':3f
determinS-
"f""ll"i*"r,:*'.
:ffiiilJi"d;,t_; r,:rnatal -2ani ,apoiscadl an ivelurrir icisauchiarnFdecelablle
;;;;"'?;ri ai i'lfpcl'eiacute De obicei erista o fereaslrS
uneor '

o GN de tip membrjn,rssau membranoprolllerativ. ',..


lmunologice | ' | l Jnol oqi cide , 2-3r,l ni i nl re apar it iaAgr lBs si ant iHBs'
. in ieoatitee cronice'lgc antiHBcoersistdani - rrarkenlInlec[lel
O'o O: sLorafatd\Btun-berg. lg63,. Derecrorea AgHBSt ar bant iHBS'
,-
i 't s^191?:..
er ( r : r dioir nL n o i o gsi e
c )n ,n i i rc d ;n fe ;ti a sa de r.rtina r,.Lte. prezenti,a pLl datorii
. i{epfezrnt;pdmamanifestare, cu VHB. ADN-polimeraza
putandfldetectatta6,30zile(expunere
p d r nnt er at J$i) 56.6 0d e z i l e ' vrremi e9i { eplcare vl ralaact ivd:
to ra ' a )_ i n d :n te a0 " 0 ,,,
" " -" ," " i " i J.."'
j nedetecra . are o activitate tranzitorie;
apop_oate deven bir, :i;Ji,ilTXX
Ti,Jli,i,i,,l:::ff . persistenti = infecliozitate + purtetori cronici
. prezenrpe duratabotiictrnice=
i"i""qi".-,t"t!,i",'#liii" r" Proteinkinaza
= vindecare.
convaiescenla
ADN - VHB
ant'HBs= cronicizare
(hepatjticronicd/ . evolulieParalelacu AgHBs;
rr,.tri";'::'H;'*Iijbsenla
AnticorpiiantiHbs ' determinatPrinPCR
Z suntrezumatecelemai importanteelementevirusologice
in taOeiut
(3-4iuni),ta majoritarea
cetorjnfectali, in HC de tip B
*-,.1?:t
mat lu:,tiy
estedetectabil; candAgHBSnu ,:o pot orientadiagnosticul
semnificevinl neinrecliozitatea'
proteclja al HC
se men!ino;pJliip*iii"'e.6;;:"""'""' Tabelut2. Elementeorientativein diagnosiiculvirusologic
. Coej(istenta cu AgHBsdetermind formareade CIC+ complement
tt-
"ifll;.ot'nn""t'rile irnuneextradigestive:
articu
tare,ienaiJffiffi.
solubild'rezult' c]inscindarea Agr'1Bc din nucreur Ag HBs de infeciie
t"r'.fl:[:ff Anti HBc ai trecerilprin boald (lgM recentd,lgc veche)
dupdAgHBs' marker al replicdrii,
prezent doar Ag Hbe de replicarevirala
," Anti HBs de seroconversie, imunzare,vlnoecafe
"","Xlit"rti-i"'oatie'
in acerasitinrpcu AsHBs,darscademairepede(6 AntiHBe de seroconversie
ADN.VHB de inc5rcarevirale
"ro;#:::i:b" persistipan' ia cresterea
;Xi':::;n"i:;';:ice antiHBe Virusul hepatiteide tip D (VirusulD sau agentul D)
prezenlaVHB
. sunt urmdtoriice apar
cluo; antiHBc,cresc la aproximativ5_6 Este un viius ARN defectiv,care se replicAdoar in
.,"1 " " acuta sau cronice) Citopatogeniiatea sa determine
crescutS.
dcoLrulcli.ic n;vetmadimta t-2 u..ri lLntecqie
"naiu ra l as, p re u""0. (inflamalie necrozd)
't 'ililio:
n ev olulia vinde "poi in mod directleziunihepaticesevere 9i
deAsHBs,rii"o," r",ri."1.,
markeriiprincjpa
: i ;;f i:;; j;"'J,'Jli3"ffi
,,:j,TT:fil Cdi de transmitere
i de seroconversie;atestddtspariiJ;,irffi,' ' " "' - Parenteral,de obicel;
-.....__----__ - UneoriPe cale sexuale;
, io%. verticaldeste posiblle
- lnfecliaperinataldeste rafd (transmiterea
,lar mai rar decatPentruVHB)
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e Aparatul digestiv
lnc ubat ia;21 -9 Ad e z i l e .
Diagnostic
Existddoud tipuride inlectie: Anlicorpii anti VHC
1. Coinfectie,cAnddebutuleste simutan cu al HVB. . ELISA- metodascreening;
2. Suprainfeclie,cand un puditor cronicde VHB este infectatcu VHD. . RIBA- meiodede confirrnare;
Nu exjstdstare de pudetorsendtos. ' lg[,4,lgc specifice.
Formeclinice: Virusul HC
1) Fofmeseverede hepatiteacutd(50% fulminantd) . i"nni"" pCn ARN - VHC (calitativ9i cantitativ)
evidenlierea
observatemai "u
ales in cazulsuprainfecliei. . genotlparea-
2) Agravareaacutd Japurtdtoriicroniciasimptomatici Proqnostic
de AgHBs.
3) Forrneseverede HC tip B. I i,!"ur o" cronicizareeste de 50-Bo%,dintreacestia:
Risculde cronjcizareeste > 75% in cazul suprainfecliei. H.CP25%',
, HCA75%i
Infecliacronicdcu VHD secundafasuprainfeclieisau coinfectiei la 20-'/:1.
z. ii""ui Luofrli"i spre cirozehepaticaeste apreciat ^.
are !n efecl importantasupraseveritaliievoiulieiunei HCB, iestarea hepatic este mai frecventa (5%) decdt
5. nao"iut"u cu cancerul
pentruanticorpii antiVHD - estenecesar;pentrutoli pacientiicu infec{ie infectiacu VHB
l)entru
'"
acute sau cronicdcu VHB. i""i.illl"t"titanli ai cronicizariiin hepatitetede etiologievirale
1. Virulenta
Diagno-sticul diferentialintre coinfectie_ suprainfectiecu VHD, . virusulheoatiteilio B:
. .^ 'i.iJ.ll]
H Ct ipB + Dc r oni c i z a ti ' este de I0 Bo9' inve's proportiola rJ varsta:
rrou-nbscuti ",oi,i"irur:''
(80-90%),adulti (6-'10%);
Coinfectia Supraintectia HCB + D1 " virusulhepatiteitiP D (70-80%);
. virusu hepatiteitip C (50-60%);
lgMantiHBc 2. Res?unsulimun al gazdel
lgM a ntiVHD +l . ,l"piu"initunotogici (ioexisten(a cu infecliaHIVsaucu altevirusurl
lg to talia ntiVHD ,ru tropismhePatic);
Ag VHD +l ' heoatrteaLloin'unecoexlstenle,
' co1 ( olerapiein perioadaacutb a bo'ii
Evidentiere Stareade Purtitor cronic AgHBs
. tehnjcaELISA; . ii""u"nta, 2-10% din infecliileocazionale'16% din celeve'ticale
. anticorpianti VHD > 6 sdptSnrAni: . Clrnic!i histologic norrnal
Prognosticul foarierezervat . tm.,nooqic reJ.-rnoagre AgHBc5i AgLlBe$i oroduceanticorpr anli
. Rjsculsuprainfecfiei nu recunoa5te AgHBs 9i nu producea'ltcorpl antlnEs
ia pud;toriiAgHBs este apfeciat a 13%, 9l t tt'esi antiHBc,
cre$teln timp. = AqHBs+, anti Hbe + (fardanti HBs)
. lncidenlahepatiteifulminanteeste estimatd Claiificarea hepatitelol cronice
la 2O,SO%.
' ln 15%dincazurilede HC B+ D decesulare loc a 2_6anide la lnfectie. 6 r"ll, n"p.,ite'or cronice ulirizaldpeste25 dp art se ba-'ain
(onlolr-l'care a
' Riscuide cronicizarevariazdintre 50% - coinfeclie$i 75yo_ r'rimJl ra.d oe c'ilerii histoogice oornindde la premisa
"i"l
de etlologrl
. uor air ' euto zir n le ntsiooqioesunl in genpra comunedivetselof!p'rr'
AceastadescriaurmAtoafele forrle:
' Risculde cirozdcrestede la 1S,2Ook (HCBI)atS% (suprainfectie
VHD). 1) H eoal i tacroni ta P er sist ent a
2i Hepatitacronicdactiva(evolutivd, agresivd)
Virusul hepatiteiC (non A non B)
ar TrP A i nf,dmal i moder
e al-
Esieun virusARN pentrucarese cunoscla ora actuald6 genotipuri. i rPor t anle
bJ Ii P B i n' l ael ari e
Transmitere:reprezintd80-90%dln hepatjteleposttransfuzionale. lobulardr .
3) Fiepatitacronicd
r Hepatit;cfonicdtip B + D ';;;; 1." lob"l.rra: $irecro"do-edom
inflarrarre na-rlirrralobJlar
ce
ca urmarea suprainfectiesalt coinfectiejcu --r derata 6'o'no de preLnq';
evolLr'e a un'
VHD. ', , :', p;:i; u un [ 16"1 6ons
ii I,alteacuteviraleliPB
compendiude pediatrla 405
Aparatul digestiv

iv) Severd 4
v) l\iloderatd + in Punte 5
arhitecturSJobulardpestratd vi) Severd + in Puntg 6
jnflitrat limfo-plasmocitarportal vii) Multilobulard 10
+ necroza lobulare - 04 puncte
jnfiitratlimfo-plasmocitarperiportal b) Leziuniledegenerative$i
+ 0
eroziuneapleciitimitante i) Absentd
+ 1
piece meal necrosis ii) N/linimd
seplurile (punlile) conjunctive iii) Moderata
iv) Severd 4
leziuni distrofice hepatocitarel ++ +++ c) InflamaliaPortali - 0-4 Puncte
fibroze portaji
i) Absente 0
nodulj de regeneEre
ii) Minimd 1
Modalitatea modernd de clasificarea hepatjtelor iii) lvloderata 3
, cronice, pornind iv) Severd 4
de.la constatareapluralismuluietiologic
al l.fC, * 0".""=j "p" ,"f 0-4
multe criterii: 2) Scorulfibrozei- Puncte
1. etiologice; i) Absenta 0
2. histologice; ii) Spaliulport 1
3. imunologice, iii) Spaliul Disse 2
4. enzimatice. iv) in punte 3
v) Ciroze 4
cruputInternalionat
deexpe4ia reatizat
o
qas,rcare pecriterii
" -"t::^tru^:,".-+ngeles,
etiorogice Scorurile> 7 Puncte semnificSHCP
a Hc,carecontine
in rinri
mari'ur.naio"rure
lormei Scorurile> 14 puncte semnifica HcA.
1. HAIcu subtipurile t, lt, lll; Clasificareavirusologic! a HC tip B se bazeazd pe doud elemente
2. HC postjnfectii cu virusurihepatitice:B. D, C c: l|:ientiale:
r. nu necrasrflcabjtd Si . iteplicare virald - starea replicarileste cel mai bine reflectatade
ca HAI sau vira'E(10-25%);
4, HC toxic-medicamentoase: A I)N_ V H B ,
5. Ciroza biliard primitivd: . Inflamaliehepatocelulard- reflectatade nivelul citoleze'
6. Colangitasclerozantd;
7. BoalaWilson; Clasificarea virusologicd a HC
8. Deficitulde ql anti_tripsind,
Aceasti clasillcareeste dublaE de utilizareadin
ce in ce mai frecventda
s@ruritordestadiatizareateteiunitor histotogicel"gC SeroconversiaHBe 50% in 5 ani,
tn OulAO'"ft"iu. tIi
leziunilorinitiale,acestescorurisunt utjlizite p"nt, "ful€ H Bs1 0 - 2 0 % >5 a n i
Si ,_jrir"" ui#[,
terapieiol o(-lNI faptce expliciidepartajareascoruluipentu r(l ReactivareaHBe Poateavea loc
gradulde adivitate,
respeclivde fbrozd,lr-lNT avandefectdieritasupra la 5-10'/"
celordoujtpuri OemoOincari.
*"*'
Scorul{node (198,l)este incd folost de ma;oritatea IUl PrezintdrisculTndepedatal
nepatlbd;; carcinomuluihePatic
1) Scorde activitate:
a) NecrozaperiportalE $i in punte_ O-10puncte
r) Absentd o hepatocelulard(ciiolizd
I De reguld,replicareavirale se asociazecu inflama,tia
ii) N,4inimd 1 r AgHBe+t in acest caz prezenla citolizei'in absenla AgHBese poate explrca
iil) Moderatd 3 prin factoriasociali(HBC-duble infectii.virale:,D C'
1''nipru."n1"Agl'8"
urrusmutani,fenomene "au aLtoimune'toxice hepatice.hepatopallmetartolrce
1 Degenerescenlegrasd,
distrofle proteicd. tneexislente.
Compehdiu de pediatrlo
n paratul digestiv
Tabloulclinic
Una dintrecaracteristicilecliniceale HC este tabloulfoade 3) Ascite;
malofltateapacientilorau la det variabil, 4) Encefalopatie hepaticd;

::x#i::l
::gn:,"1*;ij:$.i;#,:?#,:llilJ*T[,'#iff 5) HTA;
6) Edem pulmonar,edem cerebral;
Debulll este de obiceimarcat 7) Pancreatitaacute.
0e:
,I djspeptic:anorexie,greala,varsatLri Parlicularital legate de diverse etiologiil
-tnorom
,. / nepaLorregaiie in cele mai m,Jilecaz.tri(gOo,o): 1) HC postinfeclie de VHB
3) Splenomegatje (50_60% ): a) Predominasemneledigestive,mai rar prezentecelesistemice
4) lcteruleste o rnodalitate de gi extrahepatice.
. mai rar6, se insoleste dr
urine hipercrome, ;;"";ffi1":enliere b) Boala activd se coreleazdrelativdirect cu gradul leziunilor
"""";; caracterizeaza histologice.
printreirip,rri
desemne:
ii3:fl;"T"",1#;e c) Agravdrileneexplicatesugereazeo posibildasociereetiologice
a) Sindromastenic; (suprainfeclie cu VHD, VHA,VHC)
b) tnapetenta/anorexje; 2) HC postinfeclie de VHC
c) lritabilitate,scdderea performantelor a) Se caracterizeazAprintr-ofrecvenld mai mare a manlfestarilor
comporament. $colare,tulburiiri de extrahepatice.
2) Semne digesijve; 3) HAI
Criteriile de definire HAI
;l3ff#itffi:: ;j,:H*55:fl:::ffi[lnfd,a
une
e a) Hipergammaglobulinemie > 25%o;
plincipjialimentare; b) Hiper lgc;
.
c) Hepatomegalie, consiste
nla crescut;' suprafataneregulat5' c) PBH cu aspectevariabileale leziunilorde la aspectde HCP
margineascutita; pdnd la aspectde ciroze;
d) S plenom e q a l i e . d) Autoanticoroiserici (vezi investigaliile)in funclie de prezen,ta
carora HAI se clasificdin trei forme:
ra dincazJri
. i:::i ,:ffiT;:T:l'a:1: 2sob
":i"til::i",""r'"i
riind
derer- i) Tipul I(hepatitalupoidd)cu debut dupd varstade 10 ani,

camentoase:
;61\ifl J5,i?ffi:i#:.-'ff:l:
:::u.q,," ","vie, mai lrecventla sexulieminin;
ii) Tipul ll (caracteristiccopilului)cu debut intre 2-14 ani,
a) demnecutanate:eritem pal predomind la sexul ieminin, caracterizatprin prezenla atc
vascurare,
erit.oza anilLKMl,sublmpd4itin functlede antiVHCAi antiGOR:
racra,a.eritemnodos,u""l:;lJ:n,u. ",u,rle
, (1)Tipul ll a: antiVHCai antiGORabsenli;
b) Sernnearticulare:artralqji.

;i.",*r:i;sddr'[1!
sli.*{*Hff
"f:::;,#,,",
m em br an o a s e ;
(2) Tipul ll b: antivHc 9i antiGORprezenli
iii) Tipul lll, caracteristicvarstei adulte, predomindla sexul
femi ni n.
e) Clinic,formelecaracteristice copilului(tipulll) asociazesemne
"' saumacrocitard,
ffffi mffi:fl,::JJ":T':,rl?riticd hepatice(sindromastenic,inapetentd,icter'HSM) cu setYrne
J u;#"""""";J:# :T,?,i:: nemoras
n ar,".u.-,.n ipare: extrahepatice sugestivepentruo patogenieautoimune (anemie
^ sugereazainsra,area hemolitica auioimune,glomerulonefritd, diabet
tifoidita,artralgii,
;"#;T:: "J"Jm;!e uneiinsufrciente
heparice zaharat).
" 4) HC ioxic-medicamentoasa
important
(sinsivorasii,
epistaxis,
HD, a) Anamnezaeviden,tiazd de obiceiexpunereala substanlaloxice;
""rlJ;,J:;""T**"#Srasic
iau b) Tablouleste dominatde colestaza;
scidere a dimensiunitor
ficatului,brusc
,n",:Ll::o",or"n"lie c) Episoadede agravarein contactcu toxicul,remisiunidupa
inldturareaacestuia.

l9lyl1lplylllgltilUgryts1y,**,*- ..,,!l[",.
408
Compendiu de pediatrla Al'.rrtul digestiv
5) Hc*metabolicdasociazdunul
sau mai muJtedintresemnelel
a) Retafd neuropsihic; Posibilititi evolutivela 6lunide la o HAVtip B
b) Splenomegalie;
c) l\.4anifesteri
hematoloqice.
d) Manifestdriocutare;
e) Fenotip caracterjstic; l ,,l /i i
f). Modjficdripulmonare sau digestive
asociate;
g) Evoluliain pusee.
/\rJI l l S
Investiga!ii
Cele mai importantecriteriide oragnosllc Irl l l B s
,- pozitjvin HC suntfurnizato
de-dalete paractinice.InvesLigatiite A i tl l l l e
asigurdin HC in afardJJJffi;ffi;
oectstvede diagnostic: ,, l rl l B e
- elementede excluderea altor i rrrl l B c l gM
afectiuniin cadruldiagnosticulul
diferential; ,, ,l rl l B c l gc
- supravegherea in dinamicda evolutieiboliij
_ surp,rlnderea aparitiejcomplicaliilor;
- urrnarireaeficjentei metodelor
terapeutice utilizate.
se.poate vorbi despre doud cates;rii;e"investisatii;
.]"]::l"lll:
teste screening,clasicdenun
*,: j^"^,11,,i9i
h".non.u,n" ,'lil;;;;",'*," i ra hepatice
"o'.nffi
etiorosii
sauevidenlerea
complicatiiror
;'"T::;ffi l;"":;;#eror borrl
1) Virusologice
a) antiHBcrsM,rsc,AsHBe,
lJft#HBs, antiHBE,
antiHBs,
b) HVD:antiVHDlgM,tgc, tqA.
o)VHC:antiVHC,eRru_VgC, serotipare
d)Alteinfectij: $i genotipare.
anticorpianti
CMVantiVEB, ff fV incarc"reuir"fa
ARN-HtV, Ag pro,antitoxoptasmd, "nii
antiiuo""fi"i'irr"rf,",irilfiil
3. Investigatiite
paractinice
de prjma,iniein HC _ ,,testete
.runclionale
^ ^ll^O_1y'
hepatice"
- in functie de contextulclinic ai anamnesticevocatof
2) [,4etabolice
a') Testul sudorii intr-un contest clinic sugestiv - afectare cronica
cu steatoree9j
l,rrlrronard,asociatd unui sindrom de malabsorb,tie
ASI/SGOT I,PI, rrrrrihepatopatiicronice, poate orientadiagnosticul spre o fibroz6chisticd
Electroforeza BRI BRt,BRD
ALT/SGPT Fibrinogen r!' l)ancreas;
VSH Fosfatazaalcalin; fenotiparea inhibitorului
Albumine,qj
l)) (x,olobuline< 2%, nivelulo 1 anti-tripsinei.
Disprotejnemie Colesterol PAS + in hepatocite ln contest clinicde
ocl globuljnele,A,/c 1','lcaz;c-(Pl).PBH; incluzii
TJ,mol 5'nucleotidaza ,rirctarepulmonardcronic6- poatesugeradellcitde c1 antitripsindi
Sideremie CoJesterol ZnSOa
Pseudocolinesteraze ' AgHBcAiH Be ti produceanfco'piarti
PLnatords'mplomatic recunoaqte
sefice AgHBsti nu pfoduceantlcorplanll Htls
l,ll'j I anti hBc. nu recunoa$Ie
?bisparilia AgHBe poate avea loc in cazul apariliei anucorpiloranti Hbe'
Co m p e h d i u d e p e d i a t r i o Aparatul digestiv 41'l
nivelul-ceruloplasm
jnei,cuprurie/24 pBH
,^_c) h, cotora{ie
cu Rhodamina, sericiin formelede HAI
Tabelul4. Tipuride autoanticorpi
::i::ll.Cr.h
cu lg"i,utudheparic,
caracterfamilial,
in context
ctinicdesrr"n:n*n1,o"i,",,
asociatd
sindromutui
e*tr"pirumiour,
susplcjuneade boald Wilson; fLj"J.ffiu,,
+
(boar;
,.",:'il:ffi;i:lTiii,T;i?,1:1":l!reischer wirson);
pat.l AAN
;MA
cataractacongenital6 asociatd
hiposticemieiin;L"iJini;dJ.[-til' AAI\l

l^1 :" ""i0""t,"11,


1?1.
rnroteranfd ""1. l::iff ':3fJ
;5:J"il:iil";
eredjtafdla galactoza [:*',i
I KN41

tgaiactozemje 6) lmagistica:
e) Mpz urinare,dozare enzime-lizoz"r"r" congenjtale):
d e dis m or f is m c u l e z i u n i i",rilutui clinrc a) Echografleabdominale(2-D $i Doppler)furnizeazdinformaliilegaie
o rto " " u ' s u n t ""*l"rn
sugestj ve pentru o ,levolumetri;hepato-splenicS, parenchimului,
echostructura conturulhepatic,
muc opoijz ahar i d o z r, poate permite echoghidarea PBH'
llimensiunea venei porte 9i splenice,
f ) m edulogr a map o a te e v i d diagnosiiculHTP (hipertensiuneaporta16)
. diferitele tipuri de celule de lchnica Doppler cornpleteaza
,u.llrl-l (Niemann-pick, (variceesofagiene)'completat cu endo-
b) Tranzitbaritateso-gastric
""rf$," necesare deoarecemurte :icopiadigestivdsuPerioara;
a $ l ct"ihice
u c) Tomografie, RN.4N:
'"'i:i:;1?i:13"JJ'i|'j::::":
n eur ops t hic ;
c o n v u l si irecurente'retard
cl) Scintigrafie hepatica(Tc")
n J cromatogralierea
aminoacizrror; 7) Punctiebiopsie hepatica(PBH). Chiar dacA la ora actualase
rJ produ$tazotatiserici; Ulilizeazd o multitudinede criteriide diagnostic'examenulhistologic i9i
J).studiienzirnologice
specijice. |lrentine imDortanta in:
reste iiir"u diagnosticului pozitiv$i ofientareaceluidiferen,tial:
,",,:JJ:;'!!:TJ?j9mit' orrn speci{ice
delermina,ed u)
niverurr "tut
b) aprecierea stadiuluievolutiv(gradde activitate9i de flbrozd)i
4) lmunologice: c) surprindeeventualeleformede trecerespre cirozd;
n'9uf9"IT"grobul;ne.nia
m€rcarase asociazdcu HAt,ciroza d) permitecompletareaexamenuluirnicroscopicclasiccu:
^ ^il dubr6inrssl;s
HVB Hrv i) microscoPieelectronice;
;:iilflfjil;1" - tnip".q"""gior,u,ii"ii" ii) studiiinruno-histochimice pentruevidenlierea AgHBs,AgHVD,
b) Hiperlgc se coreleazecu Hl VEB,CMV;
viraldacriva in HVB,
,gv rlind ,.no';,jn iij) colotaliispecialepentruboli de stocaj,fibrozS'bilirubind, Fe,
"["""",";:,;:,;i:;.;;pricarea
c) CIC - crescute; Cu, celulespecifice
d) Complementul seric _ scdzut; Aspecteleesenlialede diagnosticdiferenlialhistologic intreforrnele

""
;,];;ifl';31"""re
crescute
seasociaze
cu ciroza,
HcApostinrectie
de HC suni:
llcP I
I
f) FR+; - respectareamembraneilimitanteexternea lobululuihepatic;
(utiiizatain depistafeaunei transformdri - infiltratinflamatorlimitatla spatiulport;
n"oXl,!;.t"toototu'na tumorate - absenla,,piecemeal necrosis".
5) Autoimunjtate: HCA formi moderate- tiP A
a) anticorpjinespecificide oroa - infiltratinflamatorlirnitatin spa,tiulport cu extindereperiportal,

".t"o1svaji ""i;fril#; :iffi;,," i iIXiii.Xll'f;


)lilil iljJ,iT necrozela periferialobulului;
- eroziuneamembraneilimitanteexterne;
b) anticorpiispecificide oroan: ,,piecemeal necrosis" fdrd formare de septuri coniunctive
g,"^"rl.no,,,p
:cnc rrI."p,r
rcat-oancreas. "",,:Jifr;""
1i;;;:1i#,:.
::ffi ::lf, l
HCA forme severe- tiP B
- infiltratinflamatorabundentportal9i periportal, asociatnecrozelor
anti-consLiLue;t
proteicspeciricn"p","",i". "r-
hepatocitareextinse;

ryrIlll||tlrylrutrtrlrry,-,,*,-l"l,*l*r-.,,*- - E
412 Compendiu de pediatrie 413
Apa.atul digestiv
- eroziunea membranei limitante externe;
2. Nou-nasculii din mameAgHBs+ anti HBe+(riscde hepatit6
-,,piece meal necrosis,,cu formare de septuri conjunctive,dar
ferd fulminanta);
dezorganizareaarhitecturiilobulare hepatice. -
i. frfou-i.rascutildin mameAgHBs+ anti Hbe- primescdoarvacsn
Mesud de profilaxie
Profilaxia activd antiHB.
1!vlccinarel an:ilepatne0p B a tuturornou_ndscutitor. Mi.iloace:
'l.lii
,-
oe^v_acctnare
Campania *ti vUa o,s i,m.in primele6-12h postnatalsau0'06.m1/kg
a fost initiatein tara noastraincep6nddin toamnaanului
i.m..in-primaseptdmana ^l postexpunere (maximum5 ml la copil)apoi
1 9 95. (Engerix B)
2) Copiii cu risc crescut 2. vaccin antiHB
'3 adminidrari: 0-1-6luni;
i) Provenitidin mame seropozitivepentru VHB aflate
in faza de . seroconversia - unl; gg5 + (95%)'
repticareviraleactivd(AgHBe+); 9l
... Alimentalianaturalaeste posibilddupd imunoprofllaxra-actNa
rr) f.iemopatii cronice(pTl, hemofilie,anemieCooley,maligniteli): poate constitui un mecanism secundar oe
pasivaa copiilor'Alapbrea
iii)Deficiteimune; sau
i"i""Gi"t. icest risc creqteln cazul unor leziuni sangerande
iv) Copiiinstitutionalizati,dinfamiliidezorganizate,nesupraveoheati. mamar, in
situalii care dozele de VHB pot deveni
;;;;6" ia nivel
promiscuitate sexuala,utilizatoride droguri; infectante.
v) Dializaticronic:
Nte masuride Profilaxiegenerald
vi) Hepatopatiicronice de alte etiologii; transfuzionale
1. Limitareastrictaa indicaliilor
vii) Tratamenteinjectabilesau interventiichirurgicaie
numeroase. au eritropoietind 9i reducerea la renalii
transfuziilor
, Z. no.inl"trarua
3) Vaccinarea are eFectde prevenire atiit a HV:B.c6t
. S ; ;VD, cronicicu anemie
rmunrznrea.anli VHB asigureimplicit$i protec{iafald de VH6. 3. Controlulcorect9i permanental produselord" tangu .. .,.. .
4) Vaccinulutitizatin Romenia- Engerix 8.. poslbllltatea
4. Mesuricurentede igieneavandin vederece exista9i
i) 10 pg/dozd pand la 15 ani sau 20
lg/dozd peste 15 ani, transmiteriifecaForale
administrabil i.m., s.c. sau intradermic: de proteclie9i igienda persoanelor expuse
5, Masurisuplimentare
ii) imunizareactivdscheme: (Dersonalmedico-sanitar, din instituliilede ocrotire)'
(a) 0-'1-2-'12 tuni: MAsuriterapeuticein hepatitacronice
(b) 0-2-6luni; HCPersistente
iii) rapelurila peste S ani de la sfer$itulvaccindrij: . Mesuriigieno-dietetice'
iv) titrutprotectorde anticorpiantiHBs > .tOUl/l (rapelulrecomandat . Nu necesitetratamentmedicamentos'
la titrul< 10 Ut/L): HC activonecesitatratamentmedicamentos
v) se poate administraconcomilent(in seringi separate) . Mesuriigieno-dietetice
cu alte
vaccinuri.Existd gi un preparat comun pentru imunizarea
antil . i;t"#t medicamentos diferentiat ln funcliede formaevolutive
HVAsiHVB:
si etiologici.
vi) reacliiposibile:febri, durerelocal5,rash,anafilaxie, Regimigieno-dietetic
episoade i
,.de
hipotonie-hiporeactivitate, artralgii, vdrseturi di"ru". I . R-"oauiin perioadelede activitatea bolii;in restrepaus8-12ore/
Profilaxie speciaa (profitaxia pasive + activd) "u, zi: f6re activitatisuplimentare'
Posibilitateaproduceriiinfeclieiperinatalecu VHB impuneefectuarea . Evitareastresuluitermic-
screening-uluipentruAgHBsgianti HBc la gravide,deoarece
fransmiterei . Reoimalimentarnormocalorrc (80-100cal/kg/zi)'grdsimivegetale
glucidic
!:,r]Tt"ld :"-.""]t"gia ta majoritatea
asrmptomatice,
cazurilor
cu intecliecronilJ 2-g glkilzi,normoproteic ai
fiird icter ln perioada neonatald. TratamentulHAI
. -
Indicalii:nou-ndscufilor din mameAgHBs+ pentrua preveniaparifia 1) Terapiacombinate:corticoterapie Si imunosupresoare
infeclieicu VHB la sugar
1. Nou-ndsculii din mame AgHBs + AgHBe+; AgHBs+
in taptelemamelor
t tr'"i onri ati o" ls"Bs au fostdetectate
Aparatuldlgestiv
a) Cura de atac de 4 sdptdmaniare drept tratamehtului
scop normalizareaclinice 5) Remisiunea - se considerdoportuneintreruperea
Si a transaminazelor. condilii:
i) Prednison2 mg/kgtzi(maximum 60 in urmatoarele
mg/zi). i) dupdo curd de minimum2 ani (evaluarehistologice inaintea
Azathioprine(lmuran) 1_2mg/kg/ziin 2-prize,
,o./
. _D la mese. intreruperii);
de intrelinerese mentineminimum2 ani.
.traramentut ii) disparitiaautoanticorpilor;
rJ rcaoerea lente (5 mg/sdpt6mane) a dozei de prednisonin ii;) histologic: disparilia,,piecemealnecrosis"gi a infiltratelor
decurs de 2-3 luni, urmatd de tratament
discontinuucu Jozt inflamatoriiPeriPortale.
minimd ce controleazdboala (absenfa citolizei). clinice
ii) Azathioprind
6) E9eculterapeuticse manifestaprin progresiadeteriorarii
in aceeasidoza. sub tratament. se recomandd creglerea dozelor, eventual
2) Corticoterapiasub formi de monote€pie 9i bi;logice
a) Durata- minimum2 ani. alte opliuniteraPeutice.
7)'A6spunsulincompletconstedin ameliorarea fare a se indeplini
b) Tratament de atac 4 sdptdmanicu 60 alte opliuni terapeutice'
mg/zi, 7 zile,40 mglzi, 7 criteriilede remisiune.Se recomande
zite,30 mglzi,14 zile.
8) Recdderjle sunt relativfrecvente9i legatede:
c) Tratamentde intretinere20 mgldozl, discontinuu. inainteadiagnosficerii;
i) durataevolulieihepatopatiei
J/ rrectele secundareale terapieiimunosupresoare: foarterezervatin
ii) aspectulleziunilorla PBHiniliald(prognostic
a) L;orticoterapia.O parte dintre aceste
efecte pot fi contracarate cazulcirozei)
printr-omedicatieasociatii(adminish"r""
ue
l; ;""". ;;;;;; 9) Prognosticul 9i evoluliasub tratamenl.
carcru,antiacide,controloftalmologicla 6luni dflP
^ur.
pentru interval ai remisiuneaclinice9i biologiceaparela aproximatlv !0:/"
cataractd): in interval de 2-3 ani (in
cazurisub tratamentimunosupresor
i) incetinirea cregterii; este foarte crescutA)'
lipsatratamentului, mortalitatea
ii) aspcctcushingoid.vergeturi;
b) prognosticul este dependentde:
iii)iritatiegastrjcii,ulcer:
i). importanlafenomenelorbiologiceinitiale(transaminazele de
iv) diabet zaharat; in primii3 ani);
1o x normalulsuntcorelatecu 50%mortalitate
v) HTA:
il) stadiulleziunilorhistologice(inflamalieperiportale9i ,,piece
vi)demineralizariosoase; sub 20olo in primii5 ani' ciroza
mealnecrosis"mortalitate
vii) cataractd; ln primii5 ani);
corelatacu peste50% mortaliiate
viii) tFlburdripsiho-emotionate.
iii) imunologia - prognosticrezervatin asociereacu antigenele
b) Azathioprina. in.cazul apari(ieireac{iiloradversede intensitate copilului'
HLA Bs, F{LADR3,cu anticorpiLKM (caracteristici
mtca, se practici scddereadozelor,in cazuri la terapiaimunosupresoare)
severe se intrerupe rasDunamai slab
administrarea.
TerapiaantiviralS
i) colestazd:
1) Tratamentul cu o-lNTin HCB
ii) greturj.versaturi.eruptiicutanate:
Aspoctegenerale
) Cttooenie. partedincategorja citokinelor,proteine curolinimuniiate
Interferoniifac
4) Alte optiuni terapeutice: antitumorala) in uneleprocese
(ac,tiune antivirald, imunomodulatoare, 9i
a) Ciclosporinaj-2 mgtkg/zi. de interferon, multedintrecelulele
meiabolice. Subactiuneainductorilor
b) Transplantulhepatic are o rat; de supravieluire
la S ani de peste cu rol de apararesecretainterferon(endogen)
90%, flind indicatin:
La ora actuale,se cunosc4 clasede interferoni(criteriistruclurale
i) cirozd decompensate,encefalopatiahepatice
in momentul si functionale: cr,0, Y,(l).
diagnostjculuj;
INTd, B au dreptprincipaliinductorivirusurile'
ii) esecul lerapiei imunosupresoareasociatd mediatede
deterio16riirapide Interferonii inducsintezeproteicenoi prin mecanisme
clinico-bioloqice. din organism Acestea
receptorispecillci,la nivelulmultiplelorcelule
se manifestdca efect:
4'16 417
Compendiu de pediatri€ Aparatul digestiv
1.Antiviral,prezentnumaiin faza replicativd,
grate in genomujgazda. Cand tratamentul
inactivpe virusurileinte_ ii) asocierede manifesteriimuneextrahepatice(vasculite'miozite);
nu a reallat iiii."nitestari hematologice(leucopenie,trombocitopenie);
total, dupS
primaliniede.intrerupereaterapiej, replicarease poate relua. "L"rrun"u_if
n"pruirta iv) la reluareacurei in cazulnon-responderilor'
apafareantiviratd.inainteaaparilieianticorpitor, pri"i"n,Oiii" 3. Combinatd(antivirale$i/sauimunomodulatoare
replicdrii
viralel, a sintezei2ARN mesager prinstimularea
9i degraddriij a) Ini{af1, cand existe:
acestuia- cu o-
i) factoripredictivide rAspunsnefavorabilla monoterapia
2. l. m unom od u l a tocro mo l e x (a c ti v a re al i rn foci tel or
N K cD ^ INT;
monocrtetor. macrofagelor. sintezeide anticorpi)areo mare irportnnfi cu o-lNT'
ii)contraindicalii ale monoterapiei
in crestereaelicienleictearance_ului viral. la olNT este absent' pa4ral' e9ec'
f)\ ilterioara,
-rjoriu cand raspunsul
3. Antiinflamator este benefic in reducerea inflamaliei
Sj necrozei a. o-iNr - 2", 2b sauN utitizate la copil, conform Consensului
si Hcc'prininhibiria
a
ili""'|31?[it """'"ii riIiiir,'J"'i National de la Tergu-Muret, 1997' sunt:
- g Uut * 3is6;tdmand,24 saptamani,administrare subcutanata;
4. Antifibrozant, antitumora l. cand existafactoripredictivi
- Jozele se pot cregte la 5-10 lvlul/doza
Premiseleselectieicazurilorpenrru tratamentul
cu c_lNT
L rjoataactivi histologic.vjrusotogic.biochimic '- rdspunsnefavorabil
de
histoiogicnorrnalesau ciroza avansatd4): {excepliiformele CoiiJ"ai""liif e tratamentului cu o-lNT (temporaresau definitive)
f . insuficien,td hepatlca, timp de PT prelungit> 4 s falade martor;
2) Sistemimun competent:
z. liroze nepatica oecornpensatd (ciroza hepaticeconstituie'in,ge^-
3) recentd sau torrnele ferd transmitere verticale compensate- ChildA
-- ,lnfe^clie
perlnatalec. sau neral,o contraindicalie; in stadiileini,tiale,
- este Posibiltratament cu ct-lNT;
TratamentulHC post HVB- optiuni
1. Monoterapie(cure lirnitatecionologic) 3. colestazemarcata;
Indicaliilemonoterapiei; 4. hepatiteautoimund;
insuficien!a
i) Citolizd> 2 x valorinormal( S. afecliuni cardiace (endocardite'cardiomiopatie'

??| ^ n"'
severe;
ili,
tJAgHBe f9=,sl
+ 9i/sau 1','"[ ff"fiifl
:'|J:J::',':X;]:' "' cardiace),renale sau
6. afectiuniPsihice;
respirator'i
ADN_VHB (markerjireplicdrjivirale+):
-
iv)Sistemimun functional- CDa " - '' 7. tulburdriendocrine:
valori norrn"le;
v) Ausentainsu,icientei B. trombocitopenii, leucopenll;
cardiace.rena,e.imunesa.ra retardutui
psihiccu potentialde decompensare. L hipersensibilitate la (f-lfiT
^ ^ Efectele secundare ale ctlNT
cu cortizon3-6 s6ptdm.ini, urmarde generale
ur,jrn5,iill,,,ir,o'"tratarnent) - precoce(ce se rernit spontan dupd 2 septdmani):
febr6, mialgii, cefalee, simptome neurologrce;
o yariantaterapeuticdmaiveche,bazatd peobservarea ,,flu-syndrome",
ponderale'
u.^..?;l:prezinla
Ulrenomen de rebound la oprireacorl;coterapjei - tardiie: neuropsihice,musculare,irnune,endocrine'
cefaci.iteaza
efectul hepatice, digestive'renale'pulmonare'
u-r\ | pflnexpnmarea antigenjca tintitiipe hepatocit. cutanate, hematologice,
Risculridicatal
citolizei
masivea dusla o tenciintd de abandonare,"l.i"i cardio-vasculare
b. Indicatii: n."lA"rea se definegteprin reapariliamodificdfilor biochimice$i
" "pir"i"
i) citoliz6 absente s a u m i n i m a ,d a r a s p e c t virusologie.d.lpa o perioada de normallzare:
hi stol ogi ci ntens
modificat; - reaoaritiacitolizei;
- reapafitiamarkerilorde replicarevirala'
1 proteinkinazele Factorii ce pat explica recAdereal
2 proteinaMx I. suprainlectia cu altevirusuriTHIVCMV VEB); .
3 oligoadenjlsintetaza ..
2. hepalile ioxic'medicamentoase {Luberculostaticeantlcorrl!a'e'
4 Cirozahepatjcanumai
in stadlulChjtdA. toxicehepatice);
*9r]'"."u cete dobanditeprin transmirereperinatatA
^"^11::,,]',:
^^ asocraza
se de obicejcu integrareavirusuluiin genomuigazdei.
sau verricatd 3. heoatooatiimetaboliceasociate'
419
Compendiu de pediatrie Aparatul digestiv

4. nerespectareainilialea criteriilorcorectatede selectieDentru tratamentului. in ansamblu,ameliorareahistologicaapare la 40-60%


tratamentul cu Lr-lNTl ciin cazuri, recdderilesunt mai frecvente,dar respund la reluarea
5. nerespectareaprotocolujuiterapeutic(intrerupereaprecoce a tratamentulut.
administrerii,doze necorespunzetoare); Mo nitorizare a tratam en tuIui.
6. hepat it eau to i m u n d ,n e d i a g n o s ti c a td i n i ti alsau apdrutd sub - R dspuns compl et - d ispar ilia ARN- VHD, absenla cit olizei'
tratamentl ameliorareahistologicd.
7. deficiteimune; * Respunspa4ial - scAdereatransaminazelor la y2 din Yaloarea
B. anticorpianti t[lNT. pretratament, scedereaniveluluiARN-VHD
Evaluareaeficienleitratamentuluicu olNT Monitorizarea se face la aceleaqiintervaleca in HCB (0' 3' 6' I luni'
Una dint r e c o n d i ti i i e e s e n l i a l e p e n tru o c r e$tere a efi ci entei '1,2 $i 4 ani),cu determinarea ARN-VHD,IgN/antiVHD'
tratamentului cu q-lNT este o selecliecat mai riguroasda cazurilor, Doza relomandatela copilestede I lvlUlx 3/sdptamane, durata6
conform criteriilorde rnai sus. Seroconversiaest; obtinute in aceste l unt.
cazuri la.5A-7AVa dintre pacientiice au primit nonoterapietimp de 6 Existdposibilitatea de reducerea dozelo( cu menlinereaunelooze
'in
lun', iar AgHBs disparela 30% dintrecei consioeratirespondeii. minimece asiguri remisiunea,timp de 12 luni total(experienl6mai
ales la adult).
Evaluarear;spunsului la tratamentul cu o-lNT Tratamentul cu cr'lNTin HC cu VHC
Indicalii - factoriide prognosticfavorabiliin tratarnent:
- infectiarecentd(< 4 ani);
ADN-VHB Jlo u/0 - infectiedobanditepe alte cei decattransfuzial
ADN polimerazd J TGO/TGP< 0,75;
AgHBe nivelredusal incarceriivirale(ARNVHC < 2 x 106copii/ml);
AgHBs - genomdiferitde 1-b;
Transaminaze ,t - nivelredusal flbrozei.
Histologie reducerea
-- ameliorare persistenta Doze la copil
inflamalieigifibrozei modiilcdrilor - 3 N/lUlx 3/sdptdmend, subcutanat, timp de 12 luni;
- existe o relatie direc6 lntre durata tratamentului9i elicacitate'
Controluleficienleise face printr-odetermjnareperiodicdseroiogicS duratade '12luni fiind consideratein rnajoritatea cazuriloroptimd;
.
$i virusologicd (0, 3, 6, 9 luni, j,2 9i 4 ani). exista $i scheme terapeutice cu doze mari de inductie (2-4
lntr-oprimdetapd(primele3 luni),tablouiserologicse caracterizeazS septirnani), urmate de doze de intretinere12 luni Aceastd strategie
prin prezenlamarkerilorde repticareviraLi(AgHBL+, ADN-VHB+) urmdregte'reducerea numdruluimare de recddefiin primavariantdde
$i
absentaAc anti HBe. tratament(50%).
in cazulevolulieifavorabilesub tratament(dupdprirnele3 luni),are Monitorizarea eficien,teitratamentului
,
locd sparitiamarkerilor de replicarevirard(AgHBe.ADN_VHB) incarcidturiiviralela 48 h de la debutulterapiei'
si aparitia 1. Determinarea
Ac dnti HBe.cu men{inerea,in etapeteurmaloare,a seroconversiei. 2. Determinarea lunaraa enzimelorhepatice9i a ARN-VHC'
Tratamentulcu q-lNTin HC cu VHD 3. Determinarea dupd 3 luni de tratamenta enzimelorhepatice9i a
Eficienlatratamentuluiin aceasteformd de HC este mai reduse ARN-VHCcu incadrareain:
decatin llCB, dar gravitateaei impunetoateeforturilepentruobtinerea a. responderi- continuarea(f-lNT;
ameljorarii.E'ectul terapeuLiceste dependenLde doza si de durata b. nonresponderi - indicaliede terapiecombinata
Tipuride rispuns
Raspuhscomplet sustinul merli'lpreanornali,/ar,ibiologice vrrusologtce 1. Complet:
.
pesre $i
b 'Lntoe ra.otterpelea halaren-Jluicu o lNT. a. disparitiaARN-VHC1;
I ligpuns temporar complet sau parfial _ mentjnereanormalizdrii/
ameiioreriibiologiceSivirusologicemaipulinde 6luni de la intrerupereatratamentului 1sciderea rapide,in prlmele4B h de tratament,a ARN VHC este considerata
cu d-lNT. ou mare importanti predictiv; pentru eficienla Lr-lNT'
Compendiu de pediatrie

b. normalizareatransaminazelor; Dispensarizarea
c. histologic- reducereaactjviteliiSi fibrozei. 1. ApreciereatendinlelorevoLutive din punct de vedereclinic,bio-
2. Pa4iall logic, histologic.
a. ARN-VHC persistent; 2. Evitareanoxelor hePatice.
b. transaminazele 1/2 din valoareainilialA; 3. Internarea in perioadelede activitateale bolii.
ameliorarehistologicd. 4. Asisten,tapsiho-social5.
3. -c.
Intrerupt- efect temporar,cu reaparilie a citolizei a incdrcerii
. 9i
virale dupd o inilialii scddere a acestora,prin formarea d'e anticorpi la Bibliografieselectiva
o-lNT.Se indic; schimbareapreparatului cu l3_lNT. 1. BISCEGLIEA. M. - Antivirattherapyof chronic viral hepatlfis;Am J'
2) Terapiecombinata Gastroenterol., 85 (6), 650-652,1990.
Reprezintdtendintaactualdin tratamentulHC virale.Se realizeazd CASTO D., BRUNELL PA. - Safe handling of vaccines;Pediatrics'
prin asocierea: 87, 1, 1991.
- a doud antivirale; CIOFUE.,CIoFU C.- Esentialulin pediatrleEd. MedicalaAmaltea,
- unui antiviralcu un imunomoduiator Bucuresti,1997.
in tabelul5 prezentiimcatevaexemplede combinaliiutilizatein HCB 4. LA BANDA F. - Recombinantalpha 2 interferon Treatmentin chil-
clrenwith chronic heparrs B; Lancet 1, 1988.
T abelul5 5. EVELINAMORARU- Hepatitacronicela copll Ed. Poliromla9i' 42'
61, 178,185,407-10,1999.
PAWLOTSKYJ.M., DUHAMEAUXD - HdpatiteavirusB:6pidemiologie'
(!iNT diagnostic, evolution, prognostic, principes de traitementi
Lamivudina Dufata13 luni
d-lNT Rev. du Prat.42 5, p9.617-620,1992
'tiologie,
Citokineantisens
olNT Lamivudina+ MT SCHEUER PJ. - Classificationof chronic vial hepatitis:a need for
In jnfecliadublS
VHB + HIV
reassessmentJ. Hepatol.13,373-4,1991
Lamivudina Famciclovir La non-responderii 8. ROSALIESAGMVES,JENNIFERM, COLLURA,DONNAI\,4. KMUS
la 0JNT - New pediatric agents;
antiretroviral J of Ped Health Care, iulie/
Lamivudina Adefovir/Ciclopeptyl-gUanozine august 2000.

Terapiacombinatdin HC postHVC: 8.11. HEPATOMEGALIA - CAUZE (A. Georgescu)


- schema utilizatdla ora actuald:q-lNT 3 MUI x 3/s6ptdmand+ Mecanismeleprin care se rcalizeazahepatornegalja sunt multiple:
Ribavirindmaximum1200 mg/zi,cu duratade 6luni; cregterea numAruluisau (ca
celulelor
dimensiunilor in tezaurizArile
-
- varianteleposibilesunt prelungireala 12 luni a tratamentului sau de grasimi,glicogen9.a.);
terapieide inductiecu cx-lNT,indicatein cazurileproblemii.
- inflamalie(mdrirea hepatocitelorsau a celulelorKupffer,boli
Noi strategiiterapeutice
autoi n" une):
1. Ofioxacina+ (]t-lNT- reducereaincdrceriiviralesi a rnodificarilor
- infiltralietumorala(tumoriprimaresau secundare,metastaze);
b i o c him ic e.
- creqtereadimensiunilorspaliuluivascular(obstructieintrahepaticd,
2. N-acetilcisteina
-turnizareade glutationce faciliteazeefecteled_lNT1. cauze suprahepatice);
3. UDCA (acidursodeoxicolic) - reducecitoliza. - crestereadimensiunilorspatiuluibiliari
4. Terapiageneticd$i jmunologjciiesteo terapiede viitor,prinefofturile
. - alte mecanisme:idiopatic(benign?)9 a
de gdsire a tehnjcilorde jnhibareselectiv5a ADN polimerazeiVHB.
transplantelor Cauzelehepatomegaliei,extremde numeroase9i de variate,pot ti
medularede la donofiimunizatiVHB, vaccindricu ADN
p l asm idic . grupatein:
L Afecliuni congenitale
1 Sciderea glutationuluilimitead polichisceaficatului);
1. chisturi(chistulde coledoc,degenerescenla
efectele11-tNT
422 Compendiu de pediat.ie
Aparatul digestiv
2. fibrozdhepaticdcongenitala;
3. hamarioame. S anfi l i ppo, S l y), alt e boli lizozom ale ( l- cell disease'
ll. Afectiuni dobendite mannozidoza,sialidoza);
'1.traumatisme(chisturi
sau hematoameposttraumatice); - boli peroxizomale:sindromulcerebro-renalZellwenger'adreno-
2. jnfectii(acutesau cronice,virale,bacteriene leucodistrofiametacromatica'tipul infantil al sindromului
S.a.): Refsum);
a. vrale:
- virusurilehepatitei(A, B, C, D, E, c); - deficitulde alfa-1 antitripsina;
* attevirusuri(Epstein_Barr, HIV cjtomegalic,herpetic,rubeolic, - diabetulzaharat(9i copilulndscutdin mami diabetice);
varicelos,Coxsakie,ApC, ECHO9.a.),irnpljcatecu precadere - hipervitaminozaD;
in et io to g i ah e p a ti te i n e o n a ta te(s i ndromuti OnC U y, - maladiaWilson;
enteroVirUsuri; * mucoviscidozai
b. bacteriene:septicemii,sifilis(9i alte infeclijintrauterine in_ - sindromulBeckwith;
Si
trapartumla nou-nAscut),tuberculozd,perihepatitebacteiiene - steatoze hepatice de diverse cauze;
(gonococicd, cu Chlamydiatrachomatis), b,ruceloze, leptospirozd, - lezauizatea neonatale a fierului'
borelioze(boala Lyme, febra recurentd),abcese hepatice, 6. cauze cardio-vasculare(supra- sau intrahepatice):
venos);
colangite; - boala venoocluzive(obstructiaintrahepaticiia fluxului
c. rickettsiozicetfebra e; - hepatic wein web;
d. parazitare:chist hidatichepatic,amoebiaza,echinococcoza - insuficienldcardiacdcongestiva;
pericardice);
alveolar6,fasciolaza,schistosomiaza, toxoplasmoza(formd - pericarditaconstrictiva(Si alte boli
congenitald),malaria, larva migrans viscerald,capilariaza, - sindromul Budd - Chiari (tromboza venei hepatice);
- tahicardia paroxisticd supraventriculard congenitale(la nou-
lejs hm an i a zga.a .;
e. fungice:candidiaza,aspergiloza,histoplasmoza. nascut);
3. proceseinfiamatorii: - tamponada.
- autoimune(hepatitaautoimund); 7. procesetumorale(benignesau maligne,primaresau secundare'
- c olagenoz e (A R J , L ES , v a s c u l i te s i s temi ce, si ndromul metastatice):
Kawasaki)j - adenoame;
sau
- colangitasclerozantaorimara: - chiste solitare (benigne, hemagioendoteliombenign)
- hepatite cronice; hemangiomatozamultinodulard:
- marireade volum a celulelorKupffer; - carcinomhepatocelular;
- sarcoidoze. - hepatoblastom;
4. cauze toxice- hepatiteindusede droguri toxice(chimice - hiperplazianodularefocald;
$i Si
vegetale). - histiocitoze;
5. boli metabolice: - leucemii:
- anomaljiale cicluluiureei; - limfangioame;
* anomatiiale oxiddrijaciziJor graqi,acidemiiorganice; - limfoame;
- boli.ale metabolismuluiglucidic;galactozemia,intoleranla - metastaze diverse (mai ales neuroblastom);
eredita€ la fructoza,glicogenoze; - neuroblastoame(primaresau metastatice:sindromulPep-
- boli ale metaboljsmului aminoacizilor: per);
cistinoza,tirozinemia;
- bolilizozomale: lipldoze(boalaWolman),sfingolipidoze - rabdomiosarcomul hilului hepat'c;
(boala
Gaucher,boalaNiemann-pick,gangljozidozacN,41,boalaiabry, - sarcoame;
boala F ar b e r, l e u c o d i s tro fi ame ta c ro m ati cA ),mucopol i - - tumora Wilms.
zaharidoze(boalaHurler,H unter,Maroteaux_Lamy, 8. cauze biliare (in general procese obstructive):
l\lorquio,
- atrezia cdilor biliare extrahepaticei
Compendiu de pediatri€

- boala Caroli;
- colestaza intrahepaticdfamiliale progresivii;
- iitiaza(colelitiaza,
litiazacanaluluihetatic); 9. APARATUL URINAR
- obstruclii extrahepaticei
- sindromulAlagille;
9.1. GLOMERULONEFR|TET.EACUTEPOSTTNFECTOASE(G.N.A.P.|.)
- stenozebiliare. (A. Georgescu)
9. cauze diverse: GNAPI grupeazeo serie de glomerulopatiiale copiluluicaracterizate
- abetalipoproteinemiaj
l)rin aparitia consecutiva unei infectii acute, a unei glomerulonefrite
- amiloidoza; (c.N.) cu debut brusc,manifestatdprin:
* anemiihemoljtice cronice(genetice): - sindrom urinar (hematurie,adesea macroscopice,$i proteinurie),
drepanocitoza,
talasemii,
microsferocitozd; asociat, variabil cu
- boala Abt-Letterer-Siwei - edeme,hipertensiunearteriale(H. T. A.), insuficienlSrenaleacuti
- boata granulomatoasacronicd; (1.R, A.) Si, uneori, semne de sindrom nefrotic.
- cauze idiopatice(benigne?) Etiologie
- ctroze hepatice; L Bacteriand:
- hemocromatozd; - streptococulbeta hemoliticgrup A (imensamajoritatea cazurilor);
- hepatomegaljiindusede medicamente,radioterapieg.a.; - alte bacterii (gram pozitive sau negative): Slreplococcus
- hiperalimentatia; pneumoniae (pneumococ), Slrepfococcus yftldans, stafilococ
- maladlahemolitjcda nou_nescutuluji (coagulopozitivsau negativ), meningococ, Esherichiacoli, Sal-
- malnutri{ieprotein-caloricd; monel/a, leptospire s.a.;
- nutritiaparenteralatotaia,prelungitd; 2. Viraid (adeno-, echo-, mixovirusuri,virusul varicelei,al rujeolei,al
- obezitatea; parotiditeiepidermice, hepatitei, virusul Epstein-Barrg.a.);
- sarcina; 3. Rickettsiana(tifos exantematic,febra Q);
4. Fungicd;
- sarcoidozd;
5. Parczilare (extrem de rar: malaria,toxoplasmoza,trichineloza).
- sindromulReye ($i sindroameleinrudite). GLOMERULONEFRTTA ACUTAPOSTSTREPTOCOCTCA (c.N.A.p.S)
G.N.A.P.S.reprezintdpan6 la 95% dinhe G.N.A.P|Si se define$te
Bibliografie selective
prjn criterii:
1.
?F!TI/LA!R.R.andcotab.(Fdts):NELsoNrEXrBooKoF - clinice:prezenla(in perioadade stare)a sindromuluiurinar,asociat
PADIATRICS. 16. Fd. W. B. SaundersCo, 2OOO. sau nu cu cel edematos, hipertensivgi de retentieazotatei
2. GRIcORESCU-StDO a.: Tratatetementarclepediatrie,
vot.|1, easa - etiologicetaparilie dupd infectia cu streptococ betiahemollticgrup A;
Cd4ii de gtiin{d* Cluj-Napoca,1997. - patogenicetboale a complexelorimune circulante(scdderea
3 . HAY.VY (Edts.):Currenlpe diatric Diagnosisand Treat, complementului seric, dovezi histologice9.a.);
)ry:a$ 9olab. _'
MENI,14IT Ed. LANGEMEDICALBOOKS/MC GM\i.HILL, 1999, - histopatologice:glomerulita difuz-proliferative,exsudativd,
M_cMILLAN J. A. (Edt.):Osklb pedlafflbs,a. eO.ripp;ncoitrlVittiams endocapilard9i
e
WilkisCo., 1999. * evolutive:evolulie autolimitate,cdtre vindecare (deplindsau ,,cu
5. s9u (..rb Atgoritmdiagnosticiiteepeuric in pediatrie.
:9lf Medtcata
tro. Y Ied ): defect").
Amaltea_ BJcure$ri,1999. Etiologiegiepidemiologie.c.N.A.PS.esteo omplicaliebdivd a infectiei
6. RUDOLPHA N/. (Edt.):Rudoipg,spedlslflbs, 2OsEd. cu tulpininefritigenede streptococbetahemoliticgrup A (maialestulpinite
Appletonand
Lange, 1996. n 12,44, A5. A25,in infe4iilerespiratorii$i414.A49 in celecutanate).
Poartade intrareeste, cel maiadesea, respiratorie(c6ilesuperioare:
laringoamigdaliteetc.) sau cutanate (piodermite).
Perioadade latenle dintre infectiaslreptococicagi debutulG.N.A,pS
cste, de regula,asimptomaticd.
Compendiu de pedialrlo Aparatulurinar
Tabloulclinic edem-interstitial
dispnee,tuse,raluri,ritm de galop,cardiomegalie' foarterara
Varstapredilecte; 6-12ani(extremde rardsub3_4ani),raportbdieti/ congestive severd este
. .
fete:211. oi"""jti, J"ii"""ficienla card-iac6
*' pr€zentIa
hipefteisiv (de suprain-cdrcare vasculara)'
itorte (resptraroriesau curanata) ".'{n'iiii
so dby" o'n cu valori crescuteatat sistolice'cat 9i diastolice
^-, : prezenta
esre ^!:a"^"::!,:rr:ltococice..premon
in toatecazurile. "u^ti, (120-180/80-120 mmHs)'poatefi si
i;r;fib toe;icei moderatd HTAseasocia,za
Petioada delatenfd(peneladebutut G.N.A.pS.)durea severe.Adeseainversproporyonala cugraduledemelor'
. ^2. zA8_14zite acelera9l
@ane|a2l de.ziledupainfectiire cutanate frecvente oscilatii bru$te (in decursul
$i tS_ZS zireOupascartaiinel cu'UralicarOle9i are
9r esre.oe obicei.asimptomatice sau marcatA de acuzenespecifice, zile), impunand monilorizare stricta
vagi:subfebriljtate, astenie,inapetentd, - -iri""."*"" cardiovasculard: tahicardie'
fatigabilitate,
epistaxis,'
artratgfi de supraincercare
I. a. ritmde galop, staz6 in venele mari (pulsatii
iugulare'
cardiomegatie,
3. Debutulbolii esteacut gi se manifestd: presiune venoase centrala crescutd)'hepatomegalie
iJ"*-n"pii"irbrr"t,
- fietipic:manifest6ri urinare(hematurie, oligurie),
insotite
adesea a" sensibil),panela edempulmonaracutin formele
oe eoemegi.eventual, de febril "i"tl'm.lii"""ie,
severe.
in-tracraniana
- fie mai pulin tipic, cu predominanta(uneoribrutali) a
unuia dintre in 5-8%din cazuriapar semnede hipertensiune
s indr oam e l ema .i o rea l e b o l i i : i n s u fi c i enfd hipertensive): cefalee.vdrsaturi' somnolenla' modtTlcan
i uJ" , lencefalopatie conf$zie' agitalie
put m onar a c u t), H T A b ru ta l d , c u m a n i festeri " " i Oineuroi
""j i; ;;;;;;;t";t, diplopie,amaurozd tranzitorie'
ooi ce Prelungirea acestor
(,,encefalopatie hipertensivd',) sau LR.A.: iir""tai convulsii, comd (uneori exitus)
- debutulpoate fi $i completatipic: febr6 (chjar debut pseudo_ simptome "t"ri",
poatefi urmatade sechele'
- 'i.-siniromd
infectios),cefalee,v6rsaturj,anorexje,dureri abdominaie(chiar ae retentieazotaa(al lFlA)are expresiepreponderenr
pseudocolicative) sau in flancuri. starede rau(fetargie). biochimica.
Oe requl;. ' -'iiiii.^"t"
in zileleurmatoare.apar semneleurinarerevelat-oaie. nespecifice sunt frecventprezente:febra inapetenta'
N4anifestiirile
de debut pot avea o jntensitate foarte variatd, de la starede rau(chiarletargie), duredabdominale saulombarevarsarun
.
rorm€ ottgosimptomatice, minore,pand la forme cu prognosticrelervat. cefalee. prezenlaIRA
4. Perioada de slare este dominatd de cele pitru
sinOroame ij-ni autorioescri\.tforme cliniceinfuncliede debut'de
,cardinale",prezentede obicei de la debutul Ootiigicare au o severitaie sau de tablouloligosimPtomatic'
foarte variatd: I nvestigatii Panc Iinice
a. SkFronul uinan - sine qua non pentru diagnostjc: 1. Sindromulurinar
(lapestef.i3din copii)
- hematurie (macroscopice sau microscopjcd) nedureroasa -' ieitaturie (ooY. din cazuri)macroscopicd
lau microscopica, de origine glomerulare (hematiicu asp^'cl
(,,peceteabolii,'), comparati divers (,,spdldtureO"
Gu citindiurie 9i proteinurie). eliminand
concentrat,pepsi_cola, bere, cafea etc.), niciodatd""rn",,, ""J toOlfi""i, asociere
cu cheaquri radiourologice (indicatein h.9ta:':11:
de sange.Pdstratdin vas, urinadevinebrun_negriciou"a, necesitatea explordrilor
Se noteazafrecventcilindrieritrocltarl (pana
depozit cafeniu-rogcat; ",iun extraglomerulare)
oligur!?(sub 300 mt/m2 s.c./zi). la 75%din cazuri);
(rareorimai mare)'
;
In cca. 10% din cazuri, sindromul urinar (uneori foarte discret) - irot"inurieconsiantd,O'5-2 9124h ore
est6 inilial
bolii, neselectiva (de(p-grom-
singura manifestareclinicd. necorelat,cu severitatea
erular),devineselectivd catre convalescenta Llectrororeza
b. Sindronuledernalos(hidropigensau retenliehidro_salina).
-In- maJofltateacazurilor.variabil
prezent proteinelorurinareserveste9i pentrudefinireaproteinuriei
ca jntensitate,cu toate caraclerele de{ect');
edemelor renale (albe, moi, pufoase, localizarein reziduale (vindecare,,cu
bogat),moderatesau discrete(excepllonal-severe
lesut suOcutanalLx - cilindruie'frccventd: hematici(ceamaimarevaloaredlagnosllca)
p6nd Jaanasarcd).
uneorioculte(centarirezilnicdobligatorie). qranulosi 9i hialini(nesemnificativi);
- ieucociturie frecventa(chiarcilindrileucocilari):
incep de obicei la pleoapeqi fala Si au o intensitatece regulapeste
.Edemele
vanazade-a Iungulzilej (totdeaunamai accentuatematinal). - i"i"nut" urinara notmalesau ugor crescutd{de pH de oDlcel
Copiftrlcu 1020),cu hiperosmolaritale (peste 500 mosm/l)'
edeme poate prezenta semne de congestiecircuiatorie(ortoonee, pdstrata
acid;i capacitatede concentrare
Compendiu de pediatrie
Aparatulurinar
ln perioada destarea G.N.A.PS., examenele de urindse vorrepeta
la c-elmirlt2 3 zite(cu dozareaproteinetor - radiografia toracicA poale confirma congestia in circulalia
in urinade 24 d" pulmonara,eventual moderatdcardiomegalie,cu normalizare
odtcse vor face:ionogramaurjnari,electroforez" proteinefo, ";;i.;#
determinarea urilare'gi oe mdsura reluAriidiurezei
osmolaritd,tii acesteta.
2. Sindromul - crioglobulinelesunt adesea prezentein ser in fazele precare ale
. hiperfenslyse asociazd relativrarcumodjficarea
de ochi(examenobligatoriu fundului bol i i .
in toatecazurile Hfn l, Jrptorn" - factoriicoagulAriiconfirmd coagularea intravasculardlocalizata
n€urotogice): edempapilar ",
si stazain veneteretiniene ""u (activitateplasmaticeades crescutala debut, prezentaprodusilor
lt,tsii#or*,ii"
9/sauexsudatele sugereazd o G,N.cronicd, acutizat;). de degradare ai fibrinei in sange 9i urin6, scdderea F3)'
d:
, .3 ..:ind?mut retenlieazotaa.Cregteaz;tul-;;proteicsanguin
datorite
- natura-imunaabolii este sus{inutd9i de valorilescdzuteale properdinei
reduceriifiltldriiglomerulare(dovade:clearance-rf serice,cregterealgc (peste 1 600 mg/dl in peste 90% din cazuri),
scdzut,ca si fracliade fithare),dar flr";t";.;ti;';;;;; "r""tinjn"i prezentaC3Na F, a complexelorimunecirculanteg a Peste3/4 din
:11?9:f
normat(clearance al acjdulujparaaminohipuric ", i";;li;J;;;;i;;; cazuri au factor reumatoid prezent (titru penela 1/32)'
normate). penab7S% dincopji aj
au ureepeste4b (pane"l fa f OOImglJi, Demonstrarea etiologiei strcptococice a bolii
creatinind sericapeste1,2mg/dl(s
;fttl",",:r#ilx"::'{ff
:::.Tff J;:Jl:?frffi
:";i:fi
:?;:f
ffi:
Se realizeazA:
. fie Drin demonstrareadirecte a prezen{eiSBH grup A in culturi
faringienesau cutanate(N,B : culturilenegativenu excluddiagnosticul
Complementulserlc (C.S.) scade apreciabil: 9i existe 9i purt5tori sendtosil),
. C.S. total gi, mai
tl1"l'yn:" qic4),inc6deladebuiil;6il'lo6t;;;ales.
c3 (ocazionat . fie prin demonstrareaindirecti a infec,tieistreptococicerecente:
cazuri(rarisimrdmanenormal) se menline
Si astfelpe toatddumta - titrul ASLO crescut la peste B0% din cazuri (nu este propo4ional
aclivda botji(10-56zjteOela d!but),fdrd'ase
coreia; ;;il;; cu gravitateabolii 9i nu este element de prognostic),mai pulin Tn
G,N,A.PS, infectiilecutanate:
ValoriscdzutealeC.S.se maiintalnesc doarin alteG.N.(dinLES, - alti markeri al infectieistreptococice:cel mai fidel test este titrul
. _ B (DN-az6B), inclusivin infectiacutanatd'
infectiisjstemice, G.N.membranoprotiferative) antidezoxiribonucleaze
Alte investigatii: Si i" Se maifolosesc:antihialuronidaza (AHD),antistreptokinaza (ASK)'
"riatoO"iin#J.
antistreptodornaza(ASD), antinicotinamid-adenin dinucleotidaza
- hemograma (importantd in diagnosticuldiferenlialcu sindromul
hemolitic-uremic): (NAD-azd)sauun complexde anticorpisteptozyme(acestacre9te
moderatdanemienormocrora,rl"rrl
leucocitozd procenlulpozitivitatiila peste 95% din cazuri).
cu neutrolilie(tranzitorie),
seriutrorOo"itura'noirnJf
- ySH quasiconslant
al PunctiabiopticArenal5 (PBR) nu este necesardin imensamajoriiate
accejeratd$i reactanliO" ta.a iorJUl
inflamatorii a cazurilot lndicatiilesale se rezuma la:
nespecifice) de obiceipozitivi: "cut"
nUrir"o"",-or"tii""c * cazurilecu debul sau manifestdriatipice(anuriesevere,persistenti'
reactivb.etectroforeza proteinelorplasmaticelcre-scafia_isi mai sindromnefrotic,azotemiemarcald'absentahipocomplementemiei
pulingammaglobulinele), cu valoaremaialesin O.fii sau a doveziloretiologieistreptococice);
(se normalizeazd la intrareain convatescenta)."*!ri.j (pestetrei luni)' a
- evolutieprelungitea hipocomplementemiei
- ionogramaser'cd_ hiponatriemie de dilulie(in formelecu HTA, a hematuriemacroscopice(peste o lun6 de la debut)' ori a
otigoanuie);in prezentalRA:crescvalorileserice aftereriifunctiei renale;
ale fosforuLi
(:: poateasociahipocatcemia). - extrem de rare cazurile de relmbolndvire(,,a1doilea atac de
:,"-"1S.:ll: La rn"gne.iuiJi
sr porastutrl. intrarea in convatescenld. "u,r"litor
poliuriapoatJqenera G.N.A.PS.");
o accentuata hiponatriemie gi hipokaliemie. - evenlual proteinuriasau hematuriareziduala(penlruconfirmarea
- ECGconfirmd hiperpotasemia (undap esteturtildpeneladjsparitie. vindecariicu,defecf').
rF( arungrr.comptexe eRS tergite$i deformate. Diagnosticul pozitiv se bazeaze pe asocierea sindromuluiurinar
T ina.t,asculit,
simehjc,ST deprimat, iarla peste9_10mEq/I,aritmiisevere-sau (indispensabil)cu 1-2 sau cu toate celelaltetrei sindroame,,cardinale"
eventual
suprasolicitarea
vs tuu ale bolii,cu scddereaC.S., coroboratecu dovezileinfeclieistreptococice
ilJ[ii'!li[l't')' ""tnu J" recente.Evoluliaautolimitatd9i vindecarea(care sunt regula)reprezintd
dovezi ulterioarein sprijinul diagnosticului.
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e Aparalul urinar
Foarterar(maj a,es a con(actiicopirurui cu G.N.A.p.S.
. alat in colecti_
vrrate)uflna poate fi persistentnormaid.oiagnoslicut
bazandu_sepe
C.S. sca/ut $i pe inlecriastreptococica recenL.
diferenliaL Uneo.i.diagnoslic,rt deC.N.A.o.S.sepune
,oupa _?laS lo:ticut
exctudered allorbo i cu n-anifestari sjrrilare(ia debutrnulLe a,ectiuni
renaleo pot mirna).
Formelecu tablouclinicdominatede unL dinlresindroame:
- eqemete:se precizeazdoriginealor renald (se exclud
cele de
altecauze),apoiseexcludaltebolirenourinare cu edemelsinOrori
nefrotjc$.a.)$i se precizeazbetjologia tipufOe C.frf.n.
$i lcfinic,
eveotualhisLopdtotogicr. Rationanent similaresle util in cdzJrile
dom natede HIl sau relenticazaldla(secxcluda te cauze
rcnale,
extrarenale, vasculare,endocrineetc.).
- proteinuriaizalald(foafterar intalnitd)pune in discufie:proteinuria
de efod, de ortostatism,lordozasau proteinurii (sindrom
,,organice,,
netrotic,G.N.C.,tubulopatji congenitalesautoxice,bolimetabolice
ereditare,lRC, nefropatiiinterstitiale cronjce,ljtiaze,TBC, rinichi
potrchisticetc.).
- hematuriaizolatdimpuneexcludereafalselorhematurii,putand
redurabiteprobtemdde djagnostic(rabel1 2).
1ylg"I, !
"ln c.N.A.PS. cu tablou plurisjmptomatic,diferenijere $i
a vi vjia boli
careintrunesc acelea$isimptome:sindromnefrotic(edemeqi proteinurie
C S nor m a l ,s i n d ro m t;p ;d o p ro rii cd). C .N . ..rocare
T,i :l l:
Intra,ntectros. prezentaooar a sindromu'uiurinar,C.S normat;,l debut
d.N.C.
acutizaie'(estenecesarepBR), endocarditabacteriand
ipoate genera
o G.N. hipocompJementemicd cu IRA),S.a.
Formeede 0ebutsaucu rnanileslari aiipicepun uneorigree probteme
de diagnosticcu ajtecauzede lRA sau de insuficienla ca;diacd,cu boli
ce mimeazeencefalopatia hipeftensivA $.a.
EVolulie.C.N.APS. parcurge. in peste95oi,drnca,,Jri.dceleaSietape:
- infecliastreptococicdpremonitorie;
- penoada de tatenld (7-21 zile)l
- debut,de reguld,acutj
* perioadade stare(fazaacuta),
in medjede 7-14 zile,uneorimai
rnutt(semnelese remitinsd in totalitatein maximumdoud
luni,
doar modjfic5rileurinare pot persistachjar peste un
an). De
obicei,diurezase reia in 3_7zile de la debut, apoi regreseazd
edemelegi HTA, dispbrendcongestiacirculatorie(in pimele .14
ziie).Hematuria'i9i pdstreazdaspectulmacroscopic 1_2saptdmani
de la debut .
Compendiu de pediatrio Apaaatulurinar
inse in
In perioadade starepot survenicomplicatiisevereale HTA si lRA. Antlbioterapia(de reguld cu o durata de 10 zile) nu influenteazd
pand la edem putmonaracut sau ,,eclampsiepseudouremica.r, sau prognosticul bolii Riscul foarte mic al
care nici un ter evolulia riaturate
sunt 9i cauzafoarterarelor(sub 1%) decese. tufpina nefriligene (chiarin acest caz irnpactul asupra
|."infectieicu
Sfar$itulfazei acute este marcat de normalizareadiurezei.Faza de "tta
cvolutieisi oroqnosticului boliipare nesemnifjcativ) facese nu se rn0lce
amerrorare.este marcatede disparitiaedemelor,a HTAgi retentieiazoiate, ;intectiei streptococice pe termen lung (spredeosebire
durataei fiindde 14-28zlle.ln plus,disparsemneleinflamatorii, "de"roiU*]"'"
reumatismul articular acut)
hema- de
turia microscopicd(la cca. 213djntrecazuri)9i hipocomplementemia Dlela. ln cursul spitalizariisunt necesare restriclii ale aportului
regule, la externare (cu excepla
(de reguldin 3-30dezile de la debut,excep{ionatpanela gaseseptdmani). sodiu,potasiuQiapd, care inceteazS,de
Treptat se normalizeazdgi filtrareaglomerulard(GFR) f;aclia d;
Si n"""sita tratament antihipertensivde intretinere la care
filtrare(vindecareahistologicdsurvinedupd mai muiteluni Oe L 0". ""turilo,
=" uu "ur"
t"niin" restriclia de sodiu) in prezent, dieta in G NA PS e-ste
eI:m!l::
but). mult mai pulin restrictivdca in trecut (reskictiade proteine'.d:
- convalescenladureazd pana la un an de la debut. La cca. o autori doar dace ureea sanguina este mal
este recomandatdde unii
treime din cazuri persisteo discreteproteinuriede aspectglome_ '- de 75
'mare mg/dl).
ruJarselectiv (sub 0,5 g/l) cu sau fdra hematurie microscooici, tnJi"i"nf t"n"la acute 9i HTA rezultante pot necesita' pe langa
fird nici o altd manifestareclinicAsau biologice(rareoriacestea restricliidieteticemai severe simasuri specifice(vezicapitolul.*-tl-t:1i")
pot persista18-36 de luni, dar gi aceste cazuri merg, in final, in general.in HTAsevera.cu manifestdride encefalopatiehipertensva
cu
spre vindecare). se im'ounetratamentulimediat cu vasodilatatoaremusculotrope
- vtndecarease apreciazdla un an de la debut;in 90_95%cazuri tnpiOa(diazoxidhidralazina) sau cu un blocant al canalelor de
aceasta este deplind,in 5-10% Uind,,cudefect' (persistenlaunor ""tiu.! (nifedipini). RezLJItate bune se pot obtine 9i cu inhibitori ai enzrmel
caiciu
secheleglomeruiare minime,neevolutive: hematuriemicroscoDicd de conversie(captopril, enalapril,lizonopril, trandolapnl I a ) iJacasunr
Si/saudiscretdproteinurie reziduala). necesaredotemultiplese trecela terapia antihipertensiv6 de intrelinere
Uniiautorise intreabainsd
daci acest valoroase sunt diureticele de anse (furosemid acldetacnnlc)
'defect" nu reprezintAde fapt o aita boal6. Adiuvantele
de reguld suficiente in HTA moderata
Prognosticul este excelent in toate cazurile care depdgesc faza ti i""tri"ti" Ou tl"niae, acestea fiind
acute a bolii (complicatiilebeneficiazd,in general,de tratjment. cu si oentruameliorareaedemelorgiacongesliei circulatorii Se menlloneaza
de
conditiauneiatentesupravegheriin spital9i a depistiiriiprecoce). Semne i5 restricliade lichide(la o cantitateegal6 cu pierderileinsensrbrle
de rdu augur (care indicApBR) sunt: persistentadeteriorArii nevoia de diuretice dar lolosirea acestora permrte
functiei aoi) ooaie reduce
renalesau a_anomaliilor urinare(peste1g-36 de luni),a hipocomple_ o dietd mai variata $i evite tensiunilepsihologiceindusede
mentemieisbu asociereasemnelorde sindrom nefrotic.Exceptional "opilului
," " tri " 1i u de l i chi de ( copiii cu oligoanur ie,car e r dspund
s-a notatevolutiaspreo G.N.rapidprogresivar sau spre lRC,dar aceste nesatisiacator " " u" ta
la diuretice, impun restrictiisevere de lichidepentru a
cazurisunl considerateformede lainceputprogresive(careau imprumutat se controlaedemelegi hipervolemia' adeseaei necesitend 9itralamentul
inilialtabloulc.N.A.PS.). irtuir"f iu.iuit. in cazuii oeosebit de severe poate deveni necesara
Tratamenl. Nu existe un tratamentspecific pentru ameliorarea dializa peritoneald sau hemodializa,
in
l e zi u nilorinf lam at o ri ie, l s u p ra p u n e n d u -s etra ta m entul uiIR A sau Unii autori (8) recomand6,in cazurilesevere, corticosteroizii
adresandu-semanifestdrilor cliniceale G.N.A.pS. incercareade a influenlabenelicevolutia bolii
Spitalizarease impunein toate cazuriledatoritdrisculuide comDlicatii Profilaxie.Depistareaprecocesitratareacorectd a faringoamigdalitelor
imprevizibile, grave.mai ales HTA. streDtococice{penicitina) reduc cu pesle 50% riscul corrplicaliilorrenale
Repausulla pat este necesardoar in cazurilesevere sau atunci itlii a-i"fimin" cotplet) in cazulstreptocociilor cutanate' efecteleacestei
cand este preferatde copil (este demonstratcd activitateanu are efecte conduitesunt incertecu privire la prevenirea G N A PS'
pentru
nociveasupravindecdrii), O date afirmatdvindecarea(deplindsau,,cu Membrilorfamilieicopiluluicu G.N.APS li se vor faceculturi
sunt pozitive' vor fi
defect"), copilul i$i poate relua in totalitateactivitdtilecorespunzdtoare streptococ betahemoliticgrup A 9i, dacd aceslea
varstei. tratali adecvat.
Penicilina(sau alt antistreptococic)se administreazdla toate cazurile dispensarizareaesteobligatoriepentrucopiiulcu G N A P-S Dupa
prin
la careex;stadoveziale uneiinrectiiinca active(faringiene saucutanate) externare (la intrareain convalescen!d),copilul va fl supravegheat
9r.de asemenea.spre a se limitardspandirea streptococilor ne.ritigeni. exameneclinicegi prin examenede urina lunare'
Compendiu de pediatrlo Aparatulurinar
Asanareafocareiorcronicede infeclieadenoamjgdaliand
dovedita modificasemnificativevolu{iab"iii1i" nu s-a 3. sindrom tipidoprotidicthipoproteinemie(sub 5,6 g%) cu dispro-
t""*r" tei nemi e (hi poal bum inem ie, hipogam m aglobulinem ie 9i
se.practicd,interventianu se va etectua rn"i o"ur"rnu
""=rrii" ju g_6"1r*r""
externareadin spital). L;;;lu hiperalfa-29i betaglobulinemie) 9i, in multe forme de S N, dar
La implinireaunui an de la debutulboliise nu obligatoriuin toate. hiperripemie
. .. indicdefectuareaunul Etiologie
bilan! ctinicSi biologic compiet pentru a se prl""
;fi;; 1. S. N. pimitive (primare sau idiopatice),aperute independentde
date afirmatdvindecarea(deplinesau
,,cudefect,,)nu mai "i;;;;;.';
esf;;;;;;; oricealtdboalSrenalasau sistemicA(cca 90% dintoateS N..ale copilului);
o urmariredeosebitaa copiluluiin continuare.
2. S.N. secundare(se dezvoltdin evolulia unor boli renale sau
Bibliografie selective sistemice):
1. ANDREOLI, S.p.t Chronic glomerulonephritis 2.1. s.N. Asociateunor nefropatiipimare care apar in cursuloricarui
Membranop.roliferativeglomerulonephritis. Henoch_
in childhood. tio de GN (inclusivceleacute,dar aicisuntde obiceiraregitranzitorii)'
Schonlein iur- sau-maifrecvent-in GN membranoaseqi membranoproliferative
and tgA nephrophary,pediatric Crtn. t,t. emer,,+2;
lu.?_n?p!!itis
.1487,
1995. (lupice,din infecliilecronice9i din purpura reumatoidd)sau in GN
2. ARION,C.:.Hematur'a.in,.Atgoitmdiagnosticgiterapeutic persistente(famillale sau nu), nefropatia de 9unt, nefropatia cu
in Dediatrie lgA, sindromulhemolitic-uremic S.a
(r-_opescu.V., redactor).Ed.Amaltea_ Bucuregti,p. 3S4,
^ 1b99. 2.2. S.N, asociate cu boli sistemice'.
3. BERGSTEIN. J.M: Acutepoststreptococcat
iri.iLi"iiii" n
,NetsonTexrbookofpediatrics',16rh
Ed.BEHRM;{.t, R.il Klt&;]rj "'
'infeclii:
endocarditeinfeclioase,lepra,
R. M.,JENSoN H,B.(edts.) - bacteriene(poststreptococice,
. W B.Saunders Co.,p. GililZoo'0.' lues congenitalsau dobandit.nefritade Sunt);
4. BREWER, E.D.;BERRyp l.: ctomerutonepiritis.i"
,,O"iiit"p"ii"t- - virale (hepatitavirald B, citomegalovirusul,virusul Epstein-
andpractice.
rics.Principtes 3d Ed.McMjan,JA ii;. i;;;.;. Barr,varicela, infectiaHIV I a );
_ Lippincott,
WiltiamsandWitkins, 1581.1999. - cu protozoare (malarie,toxoplasmozd congenitale)l
5. CAMERON,J.S,: Lupasnephritisin chitdhood
and adolescence. - parazilarc (schistosomiazd,filariaza).
PediatrNephrol,, Bi 230.1994.
6. GEORGESCU, . colagenoze:lupuseritematosdiseminat(LED),dermatomiozita,
A: Curspentrustudenfa, y/, Facultatea
de Medicind,
2000, poliarteritanodoase,boalaTakayashu,dermatitaherpetiformd,
7 K_K.,|\,1AKKER, S. p (Edrs.):Ctinicatpediatic nephrctoav. sarcoidoza,sindromulSjogren.
5.HlR
l/€-c_raw-Hllt . boli metabolice:diabetul zaharat.
Inc.HeatthproFession Oivisionltew ioi[, US;, ;:;;i:
1992. . boli de sange: siclemia(drepanocitoza)
8. LUM,G.M.:/4cuteposlstreptococcal . boli neclasificate: amiloidoza.
glomerulonephritis. In,,Current
PedjatrjcDiagnosisand Treatmeil" 14thEd'. 2.3. S.N. asociatecu medicamentesau subsfarleloxrbetrimetadiona,
iAi J;, W."W: seruride aur 9i altemetalegrele,antiinflamatoare
GRooTHUls,
J.R.;HAwVARD,
A.R.;Levrr.r,
v, l. nipr"i""
D-penicilamina,
ano Lange,p. 604, 1999. t"iiJ l, nesteroidlene,heroina,compugimercuriali,probenecid,ethosuxi-
9. STAPLETON,F.B.: Hematuria assoclaled mide, litium,procainamida, clorpropamida, fenitoine,parameta-
with hypercalciuria
'9,;;i:;;;. and
hyperuricosuia.A practicatapproach.p"diut. dione,captoprilI.a.
N"pli;ri,
2.4. S.N. asociatecu neoplazii ertrarenale"carcinom,limfom (mai
ales Hodgkin),leucemii(produclimfokinecarecrescpermeabilitatea
9.2, SINDROMUL NEFROTIC (A. Georgescu) capilaruluiglomerular),tumora Wilms, ieocromocitomSa
Definitie 2,5. S.N. asociatecu afectiuni cardiocircuiatoril:tromboza venei renale
ngfrotic (S.N.) sau nefroza esle un sindrom clinico_bjo- sau a caveiinferioare,pericarditaconstrictivd,insuficienlacardiaca
,^^ !'f_1-oTrl.
Iogrc caracterizatprin: congestive cronica 9.a.
1. sindromu nar proteinuriemasivd (peste2 gim2
s.c./zi sau peste 2.6, S-N. asocralecu boli autoimune ca de exemplutiroidita.
0.'1g/kgcizi).ojigurieSi adeseatipidurie: 2.7. S.N. asociatecu boli familialei sindromulAlport, boala Fabry,
^ stndram edematost
z. sindromul,,unghie-rotuld"
edeme generalizate,de reguld masive; I.a.
Aparatulurinar
2.8. S.N.asociatecutoxine saualergene:intepiiluride insecte(albine
ln primul an de viatd, S.N. este rar,Iiind fie secundar,mai ales unor
S.a.),vaccinuri(antivariolic), boala serului,mugcdturide qarpe,
infeclii (lues, toxoplasmozd,citomegalovirus),unor medicamente sau
toxinevegetale(iedera,,veninoasd,', o speciede stejar9.a.),alti sclerozei mezangialedifuze (,,sindromulDrash" cu: nefropalie,tumord
alergeni(inclusivalimentari).
Wilms gi anomalii genitale), fie congenital(foarte rar) cu douA tipuri:
2.9. S.N. asoclate cu diverse alte afecliuni: respingereaalogrefei
1)tipul finlandez,cu transmitbreautosomal-recesivd, avand unele
renale,preeclampsie,hipertensiune arterialdmaligndS.a. tresaturi caracteristice(microschisturirenale, placentd mare, prema-
Pe langa aceaste clasificareetiologicd,se folose$te$i una bazatd
turitate,suturi craniene larg dehiscente,osificareintarziate,edeme
pe criteriiclinico-evolutive(tabiouclinico-biologic,rdspunsla tratament.
moderatecareavanseazdcatreanasarc5,hematurieasociata),cu evolulie
evoluliegi prognostic),conformcdreia se deosebescS.N. ,,pure"si
inexorabilfatald in primii 1-2 ani (de regule prin infectii),posibil de
.,impuresau S.N. ,.corticosenslbile" intre acestl
$i ,,corticorezjstente.,. diagnosticatprenatalprin dozarea alfa feto-proteinelorin lichidulamni-
clasificdri,,clinico-evolutive" Si cea etiologiceexistd o remarcabild otlc (inainteavarstei de 20 sdptdmanide gestalie),Tratamentulse
suprapunere(biopsiarenald evidentiazesubstratullezionaldiferil al rezumdla suportnutritivgi la terapial.R.C.(incluzanddializagitransplantul).
celor doui tipurimajorede S.N.). 2)Alte tipuride S.N. congenitalformeazdun grup heterogen9i sunt
mult mai rar intSlnite.
SINDROMULNEFROTICIDIOPATIC (S.N.I.)
TabelulurmAtorsintetizeaziicaraiteristicileacestordoudtipuriclinico_
evolutiveale S.N. Sinonime: nefrozalipoidS,sindromnefroticprimar (primltiv),nefroza
copilului,sindromulnefroticcu leziuniglomerulareabsente(,,nil-dis-
ease" sau minime, boala proceselor podocitare, sindrom nefrotic pur
9.4.
- Proteinurie Selectivd(sepierd Neselective (in cazuri Definitie:S,N.l.(reprezentandcca. 90% dintretoateS.N.ale copilului),
proteinecu cl\.4sub severe,electroforeza este S .N . care debuteazd in absent a or icir ei boli sist em ice, a
100000:albumine, proteanelorurinareeste hipocomplementemiei sau a altor semne de boald renala(la 10-30%
siderofilina9.a.Sinu cele comparabil;cu ceaa
cu GM mare(lgl\,,1) dintre copii pot fl prezente,la debut, unele trdsdturide nefritdca: hema-
diluaf'
,,serului
- Hematurie Prezentidoarla debut MicroscopicA sau turia, azotemia sau HTA, dar acestea nu apar niciodatdimpreun6, nu
(ferea fiobligatorie) macroscopicd, persisl;Sila sunt severe, nici persistente).
microscopic5 gi tranzilorie pesteo luni de la debutul Etiologie. cauza S.N.l. ramane neelucidatd(unii autori tind se
(pasageri) S ,N. inlocuiascateffnenul,,idiopatic" cu,,primar(primitiv)", ambii implicand
_ H.T.A Prezent5exclusivla debut Frecventii9i persistenti
(intr-unnumerde cazuri) aceea$i necunoagterea cauzelor).
9i avandca.acte. Anatomie patologice. S.N.l. se prezintasub 3 formehistopatologice:
tranzitoriu 7. S.N./. cu leziuni glomerulare absenle sau minime (cca.85o/"
- Retenlie Prezentd, eventual, la Persistente
Sidupdreluarea di ntre S .N .l ,) i n care gl omer ulii apar opt ic nor m ali ( inclusiv la
azola6 debut,in fazaoiigurica diurezei imunofluorescenle) sau cu o minime cregterea numdruluide celule
fdrea fi obligatorie
- Complementul Invariabil mezangialesia matriceimezangiale.Microscopiaelectronicd evidentiazi
nonnal Scezdin peste1/3din
seric cazuri fuzionarea$i tendinla de dispariliea proceselorpodocitare.Peste 95%
- Respunsul la Bunin peste95%din in generalnesatisldcetor dintre copiii cu aceasta forme respund favorabil la corticoterapie.
corticoterapie caztn 2. s.N.l. cu proliferare mezangiald difuza Gca.5% dintre S.N.l.).
- Prognostic Favorabil (in general Nefavorabil,
evolulie Circa 50-60% dintre copiii cu aceastd formd rispund favorabil la
vindecaredupa1-4aniin constantdspreIRCAiexitus corticoterapie.
careaparrecaderj (uremieterminali)
- Histologic Leziuniglomerulare 3. Glomerulosclerozafoca6 (cca.10% dinhe S.N,l,),in care debutul
Glomerulitd,
sclefozi
absente sauminime glomeruhrafocaldS.a. este in medularA(de aceea uneori biopsia renald poate fi eronat
- Clasiiicarea Se suprapune, in general, Se suprapune,in general, interpretatddrept forme cu leziuni giomerulareminime).Aceastd formd
etiologice pesteS.N.'primitive" pesleS.N.,,secundare" este adeseaprogresivd,afectandin finaltoti glomerulii(cu I.R.terminald),
totugi cca.20olo dinhe copil rAspundfavorabil la corticosteroizisau la
Compendiu de pediatrio
Aparatulurlnar
terapiecitotoxica{uniila ambele!).Raportareaunor
cazuriin care unu, venoaseale pereteluiabdominal,hernii ombilicale,prolapsrectal 9i,
ornue aceste tipuri histologices_atransFormatintr_un
alt tip sugereaze: frecvent,iritatii$i infectiiale pielii,mai ales in jurul ariei genitale,la
- fie cd este vorba despre o singurd boald cu trisdturi
friJt"frgi"" nivelul pleoapelorin zonele unde tumefactia produce presiune locale
diverse,
- fie (mai probabil)cd sunt mai'multe boli cu manifesteri (de obicei minore, aceste infectii pot fi uneori erizipelojde).
clinice 2. Oliguia. in faza de retentie hidrosalind,diureza este de obicei
s im ilar e .
Tabloul clinic. S.N. este a doua cauzd de afectareglomerulard sub 250 ml/zi,copilulavand doarl-2 micliuniin 24 de ore.
la 3. Malnuti[ia se manifestain cazurilecu evolutieprelungitda stadiului
(dupac.N.A.PS.)Si primata grupade varstd
^copil O_S an; S. N, esterar
rnra|ntrin pimut an de viate,precumqi la adolescent,ila activ (apetitscdzut,proteinurie$.a,). Edemeleo pot masca,ea fiind
adultultandr revelatdde modificareatroiicitefi cutanate (p6r uscat, friabil,decolorat
ln SUAseinregistreazd
anuat,
ta 1Ooooode copiisri o" ii"ri,
7 cazurinoi gi un total de j4 cazuriin evolulie. "a*i" etc.) Sidevenindevidente dupe reluareadiurezeigi resorbtieiedemelor
Boala apare preponderentla bdieli (raport B/F: 2/1). (la cei cu stadiiactiveprelungiteale bolii Si cu corticoterapieindelungate
D?b!t!l Ver:t? de etectie Ia debut este de 1./_5 poate aperea gi intarzierea cregteriistaturale),
-, ani (cca.75% 4. Manifestdriledbes ve (inapetente, diaree, dureri abdominale)
cazuri debuteazd inaintea varstei de 6 ani). De aceea, fa
cazurife cu sunl destul de frecvente. Adesea este prezentd, in taza ac ve,
debut dupAvarsta de g-10 ani se indice precoce punclia
biop;;;"|;
(PBR),fiindmult mai probabilun att tp histologic hepatomegalia(legatdpatial 9i de corticoterapie),de consistentemoale,
de b.N.l.
Debutulestede reguldinsidios.survenindadesea reducandu-se o date cu ameliorareaclinicd.
. 1ca$i recdderile) 5. Tensiuneaafteriald poate ll crescutd,tranzitoriu,la debut,in cca.
dupa o infectieacuta respiratorie virald,fiind marcatdej
- pu]9?*, inapetenle, modificdri de comportament (capricios, 10-20o/odin cazuti.
nelinigtit,negativist), 6. DificultAtirespiratoii aparsecundardistensieiabdominale(asociate
- nu rareorimanifesteridigestive:greturi,yerseturi,diaree, eventualcu efuziunipleurale):polipnee,cianozd, uneorialarmante,
dureri impunanddiagnosticuldiferentialcu o complicaliepulmonardinfeclioasa.
abdominale,oligurieli apoi
- edeme,instalatetreptat,progresiv,dupa o perioadd 7. Manifesqile complicaliilor cofticoterapiei indelungate in doze
de retentie mal completeazade regul6tabloulclinic:obezitate,hirsutism,afectarea
hidrosalineocultd, tredate de cresterea ?n greutate.
Perioada de sfare este marcatd de edeme (elJ atrag cregterii,scddereamasei musculare,cu hipotonieg.a,
de reguld Date de laborator. lmpreund cu edemele, acestea au rol major in
aten{i4
$egi cel mai important semn este proteinuria)9i include: diagnostic,evaluareaprognosticului gi ghidareaterapiei.
1. Sindromuledemalos:edemelotdeaunaimportante,uneori
masive, 1, Sindromulurinar - urina are un aspect ,,dens"(greutatespecificd
cu debut pe pleoape gi fate sau la membrele inferloare,extinzandu_se
Si devenindgeneralizate,cu toate caractereleedemelorrenale:moi, mare), opalescent,spumeazd u9or,reactie acida gi densitatede obicei
albe, depresibile(,,pufoase,'), normald.
lase godeu la presiune,totOeaunamai
intensela faid, pleoape$i la zonelecu,lesutcelularsubcutanat Proteinuria este,,pecetea"bolii (obligatoriepentru diagnostic),
bogat, totdeaunaprezentdin stadiileactiveale bolii,de regulemasivd(5-15g/l).
avand tendinla de a se deplasain zonele declive (frecvenf
se notea"za,
in cursulzilei,,migrarea,, edemelorde la nivelulfetei $i regiuniidorsaje Unii considerd drept,,nefroticd"doar proteinuria care depagegte
la abdomen, perineu gi membrele inferioare), i"gur"-nt"t" 40 mg/m2s.c./ore,in urina din 24 de ore sau peste2 g/m2s.c./zi,ori
,on"loi peste 0,1 g/kgc/zi.Proteinudaeste de tip selectiv (se pierd proteinecu
edemaliatealb-ceroase. "u
Gradul gi durata edemelor sunt foarte variabile! GM micd,predominant albumine),spre deosebirede celelaltetipuride
Edemelesevere se pol asocia cu ascitd, hidrocel,edem S.N. (alteledec6tS.N.l.)in care se pierdin mesurdegaldalbuminesi
scrotal proteinecu Gl\4mare, ca lgc.
masiv (tumefaclialabiilor mari) care poate impiedica mersul,
revdrsal
pleuraluni-sau bilateralcare,impreunAcu ascita,poate in ciuda proteinurieimasive, sedimentul urina[ este de obicei nor-
generadificuhali
respiratoriiserioase.Edemelepalpebralemasive potLce mal (cca.10%dintrecopiipot prezentalainceputo hematuriemicroscopica
i.p;tid pasagerd, sub 20 de eritrocitepe camp, niciodatd macroscopice).Mai
deschidereaochilor Edemelegeneralizatese pot asocia
cu dilatatil pot fi prezenlicilindrihialiniSi granulogi(de reguldrari).
ll,nrnlul urinar
Compendiu de
.rrneliorareclinice impune investigareapentru aite boli decat
lonogramaurinare e v i d e n ti a z d m o d ifi cS ri l e ca racto ! | ' N I cu leziuniglomerulareminime;
hiperaldosteronismului
secundar: scidereasodiuluigi r:irlcemiaeste scdzuta, mai ales in fractiunea legatd de proteine
potasiului.
((lc aceea manifesterile de tetaniesunt rare);
Lipiduriaeste frecventd,microscopiaoptice evidentiinddo ol r'rlul legat de proteineeste de asemeneascdzut:
corpi lipoizi,birefringenli.
V S H -ul este mul t cr escut in f aza act ive a bolii ( r ef lect d
2. Sindromul lipidoprotidic
a. Proteinele serice: ' lisproteinemia) 9i este un test valoros de urmarirea activiGtii
l xrl i i ;
hipoproteinemie(valoritotalede reguleinhe 3-Sg/dl, prin lilrulASLO 9i complementul seric sunt de reguldnormale;
sub 5,6 g/dl),pe seama hipoalbuminemiei sub 2,S gidl; Inrnctiabiopticerenald (PBR) nu este indicatdin S.N.l. Ea se
hiperglobulinemie relativd,cu inversarearaportului Ir(licd'incazurilecu debut tardiv (dupe varsta de 9-10 ani), cu
globulin e ;
lil)sAde raspuns la corticoterapiegi la cele la care tabloul
- disproteinemiecu cregteremarcatd a alfa-2 (peste 0,9 g/(ll) ',Lrgereazd
d o altdentitatedecatS.N.lcu leziuniglomerulare minime.
betaglobulinelor (peste 1,1 g/dl)j '',. llrlelegecd paletainvestigaliilor se va lergi de la caz la caz, cu
- hipogammaglobulinemie (sub 0,6 g/dt); | ,'ii, , . |l(-.vizeazdetiologia(infectii,boli de colagenetc.),diagnosticul
- cre$tereamacrogiobulinei 9i a betalipoproteinelor. ||||',|',||I l|, urmdrireaevolutiei,eventualelecomplicatiietc.
Scddereaunor proteineplasmatice(cele mentionateplu{t lfl,f{,nosticul pozitiv se bazeaze pe criteriile ce definesc S.N.
globulinele, lgc. inhibitoriicoagulerii,
transferinA,kanscortind, gl, lrr,.r,ir,rrca in ,,nefrozelipoid6"(S.N. primar,idiopaticsau pur, primitiv)
care leagetiroxina$i cea care leagdvitamina D) este atribuite
$, l, r.'cazbpe varstamicAla debut,absentaafecteriifunctiilorrenale,
urinare,reduceriisintezeigi cre$teriicatabolismului. Cresteroa i,rl,,r1,,normaleale complementuluiseric ai respunsulfavorabilla
proteineplasmatice(factorijde coagulare,antifibrinolizinele. coln | ,,rlr,,,lrrrapie. S.N,cu debutsub varstade 6-8 ani estecel mai probabil
multe lipoproteine gi cele menlionatemai sus) se daloreazd, rxr I.lL cu ieziuniglomerulareminime(se instituiecorticoterapia fdre
unei sinteze hepaticecrescute(9i maj pufin reglate)ca respfirt "
lrlllr) l)c$iacesttip de S.N.l.rdmanecomun9i la copiiicu debutdupa
h ipoalbum ine mi e .
vnr',1, | ,lo B ani,incidenlaprogresivcrescandda G.N. membranoase $i
b. Lipidele serice totale sunt crescute (peste g0O mg/dl) la col rrl',rrrl ;vroproliferative,
'r la aceste varste,indicd PBR inaintea stabilirii
mulli copii cu S.N.l., mai ales triglicerideleSi colesterolul(do
de certitudinegi initiereaterapiei.
peste 400 mg/dl, prin defini,tiepeste 220 mg/dl),vatorilesate fiind h 'll,rrlr,,rrticului
| )l,rgnosticdiferenlial. Uneorieste necesaradiferen,tierea edemelor
propoftionale cu cele ale serum-albuminelor. in perioadaactivAtr rl',,'ll,r naturd decat renale: angioneurolic,enleropatiaexsudative,
serui este lactescentdatoritdchilomicronilor abundenti. lr"l,,rl{,lr;rtii cronice,malnutri,tie,insuficientdcardiace,edeme endo-
sericd a lipoproteinelorcu densitatejoasd gi foarte joasa, gi a
teineloreste de obicei crescutd,dar lipoproteinele cu densitato ',, lromatic,gandireaclinicein fata unui copil cu edeme exclude
pot fi normale,scdzutesau crescute(in functie de severjtatea
||,l,rllvr pid edemelede alte cauze, stabilindnatura lor renald,apoi
Si de tipul de leziuneglomerularA subiacent6). r", l,r,l,ralte nefropatiiinsolitede edeme (mai ales c.N.A.P.S.),dupd
ModificSrilelipidelor nu sunt prezentein toate formele de S,N, '
3. Alte investigalii: ','r" v,r stabilitipulde sindromnefrotic.in acest sens este importanta
.|llioreaS,N.l.de S.N.secundare,pentruacesteadinurmdpledand
- ureea9i creatininasericdsunt de reguldnormale(dupd 'lll',r,
tirl,rulea la toxine sau la medicamente,aparitia concomitentda
diurezei).in faza oligurice pot fi moderat crescute (prin
trll,,r|lr.rnifestari
clinicespecifice(febrd,eruptii,artralgiietc.),
persistenta
intravascularS,nu prin afectarea functiei renale);
Iurrrr,rtrrriei,a retentieiazotate sau a HTA (dupe reluareadlurezei).
- probele functionalerenale sunt in general normale,ln
lr"rli' i()esteaimpunSiefectuareaPBR (aceastase indicd$ilacazurile
exacerbdrilorsecere cand Illtrarea glomerulardpoate fi l ,r r,'|;punsulterapeuticdorit dupd B sdptemenide corticoterapie
tranzitoriu(hipovolemie,perfuzierenald scizutd). O rati a
d' l " rv.rta).
glomerulare
(GFR)carerdmanescezutd9j dupetratamtnt
442
Compendiu do
Complicatii
de evotutiabor?_ suntcomunetuturor 'rt rrrrrlcntd(risc de hipoTA ortostaticd).in rest, activitateava fi in
Kare ::: :,, formetorrt6 lLr'Ilrr de capacitateaindividualdde efort (suntpermisemersul
-^-1 tn-prezent.ele aparmai ales la copiiicarenu pr;;;;;;;; t r ..,, r,r1d9i chiaractivita!fizicein functiede tolerantd);
adecvatd sau care nu respund la comcosteroizj:
,lr,,l.I virfi stricthiposodatein prezen.taedemelor,in fazaoligurice
- infeciiile,intercurente_ apar mai ales
la copiii cu edemo ,,r r,,vr:ntualei HTA.Dupddispariliaedemelor,dietapoatefi moderat

:fi"""""l',:i1","J*T,i,fl
$sitgt"""^,,i',:i'ff
S N I Peritonita 1rfl
|
estecea maifrecventdinfecfjef,
tr1",,,xlatd(1-2g/zi),incluzandlapte,paineobignuitdgi alimente
l" , l,rloin proteine.Restricliade sodiuse reiain cursulrecdderilor
,,,,I 'rr,,,1,1necesarApe duratacorticoterapiei.
l]lll]lll!ly poate
t"r!:orticorerapie) "lpiii
firrusteisreu
derhrlri /\l,,rlr lc lichideva fl redusdoarin prezentaedernelorsevere.
Infectiile viralesuntbinetoleraie
de copiiicu S.N.l.in afarn Alu,rtr/trfoleicya fi,,generos" (2-3g/kgc/zi),preferandu-se proteine
1l qr.,r9"" doze mari de imuncrsupresoare;
""1:
* complicatiitelegate
deretenljahidrosalind
masiva,
cronicil: aI r,,,rrrranddo modestarestricliede lipide (mai ales de origine
herniiinghinate
sauombiticare
::r::11r^n€siv,
i.d.,l.aparIn cazurile lsecundaro ' r continut bogat de colesterolSi trigliceride).
corticorezistente, l, r,,..t.(lirlta(catmaivariatdSi gustoase)va include:glucide(4-8g/

iiliiin n#3T"J:ffi
:ff:1?5,"*T: /,i) vrl, ine,fructegi legumeproaspete(aportde potasiu).
paracentezeevacuatoare
:XTi
sau infecfiiacutei
I rrr,vr,rirea infectiilorrecurente.Adesea pot precipitarecdderile.
lr',,'l:cca,copiiicu S.N.l.vorfi spitalizati in saloaneseparatede
- manifestdrjle
LR-Apotsurvenipefondulepisoadelor , , 1,,, rle bolnaviloracuti,eventualgammaglobuline hiperimune,
$i mpun ree_ch
iIibr" r" nioro ieci- fiI;;, : # l;iJ;:il,1 ll| l,r'c mari (la contactulcu boli virale sau infecliibacteriene
-i
serumalbuminS, " - _sa $i retuarea
teraoieantiinfpnti6,,
(dacd
fuseseintrerupt;);
corlicokIn ' ,' v, rr), mai al es l a co piii car e pr im esc cor t icost er oizisau
tr,rrr(xjupresoare. Nu se recomandaantibioterapia,,profilactici",
- renomene_tromboembolice ma.jore,
favorjzatede | ' | , {Jirmmaglobuline de rutind".
apar$iin S N.l. netratat pot fi-,ocazronat,
$i fatale.La pro<Jul | ,,t,i l ,rl Iiafl atsubdozemar idepr ednison sau subim unosupr esoar e
factoriAparjliaacestora
complicalrl
:"::il:,11i,:1ii1rti ftt t "r, v,,r.|(lministra vaccinuricu virusviu pe duratatratamentului (nici

ii*!]r{:";,1!ff iilj;ifl
i,tlijix",i;:a:f
Femuraie)
impune
J*,"Jeii
anticoasut-ante
lJl rl, r rrlnbrilor familieisale).
trr,Irl rrcapi el i i gi a con secin, t eloredem elor m asive im pune
l:l,?.tl::lrll"*'".si i;yc.uris9.La1e
r',,11rrr..rea la minimuma traumatismelorcutanate,schimbarea
aatoratimoo"iiizaiii,l;
- l;1"::,yJ?ilr. :?f urinar
rrr u Lupui ,,,,r
h',, v,,nti a lenjeriej,uscareapieliila plici (amidon,pudre anti-
.,,l,tr;{))Si igiena riguroasda zonelor expuse (pleoape,plici,
3t;:il5ffil:rui 'u"r"ull"'j, .,,rr,rrrnogenitald).
malnutritiaeste gi ea o complicalie(rard) Edemulscrotalseverimpuneridicarea scrotului
a S.N. cronic€; 1,,,lrrrne (reducereaedemuluiprin gravitatie).
alte€omplicafjiintelniteocazional:
osreomatacie, hipotir
cre$tereatoxicitdliiunor medjcamente(datorita '!lLr,;rtiafamiliegi sprijinulpsihologic:explicareanaturiibolii,a
$. a. i'v,t|rlicisub tratamentetc.,asigurareacooperiiriifamiliei.
b. complicatiiare tin de t/atamentsuntlegate
de utilizareaindelun0l{, 'ltl|i',licele- edemele u$oare sau moderate pot fi tratate, la
corticosteroizilorgi/saua jmunosupresoaretor. ,l,,rr(.iliu,cu clorotiazide (10-40mg/kgc/zi,divizatin doud prize),
tratament ,,v,,rrlrrala asociatcu soironolactone sau triamteren.
1. Mdsuri de ordin general l'|.,rq11,1,' ."u"r" impun spitalizareagi adrninistrarea de furosemid
spitalizarea
se recomandd
tuturorcazurilornoi,Oarpe ll Jrrrry'l,rrr:, la flecare4 ore) per oral,asociatcu metolazone (tiazidic cu
du6[i {Flt'r,, rrlrrl)iiproximali Sidistalirp.o.,0,2-0,4mg/kgdzi- divizatln doue
:::g I:T^"^T':i1l?f
pe cat posibil'u.)'TuL
osi,pr:imdnd)si,
i" si""i"i il
vor evita spitalizdriulterioarq Flrht , || rro[itorizarea atenta a electroli,tilor serici $i a functiei renale.
d'Y j" prezenfa llts.,rlt,rt,ilr, nesatisfacdtoare indiceadministrareai.v. cu o doz5,,de
ri:ffij:,:ij.::j."_:lfi
infectiilor
intercurente
edemeror
sevorr,
I firrnr,,rr rh,furosemid(1 mg/kgc),apoiperfuzieconstantd(in ritmulde
Siascdderilor
pondeiate
masiveprin I lrrrtl,'1, ,r,r),asociatcu clorotiazidd (10 mg/kgc)la fiecare12 ore.
I

Uneoripoatefi necesar6albuminaumanei.v sol.2,ok f


ri rl l l ri nar
i
dar efectuleste de regul6trecjtor gi in plicd risculs.lprain(
' ' '.tr t ileaze drept..S.N.|.cu recdderilrecvente,caz.]rilecu cel
fi"' ','.,., ',Li4deri in primele6-12 luni de la deb.rt(decicel pu(intrei l
volum, cu HTA gi insuficientecardiaci. De aceea, ea se va
copiilorcu hipovolemie severe(carepot dezvoltahipotensiuno I|l
|*' ' ,' r ,, rn decursde un an, incluzandu-l
h {r,r, ' .' .,:.rsiv celorcare au rSspuns
pe cel initial),etichetSce
favorabil la corticoterapie (atat
II
ortostatici), cu azotemieprerenald,gocsau cu edemeseveresi
2. Corticoterapia.lndicalia
sa majord:S.N.t.(90-95%dincopii
,,1,rlltiir, cat Si recdderile). Copiiicare respundfavorabilla cura
rl',',l,rr ;rurecdderila scurttlmpde la trecereala curade consolidare
I
favorabil.dar la cca.5olose inregistreaza codjcorezistentaprll
a. Corticoterapia,de scud1 duratA incepe cu o curi de ntll
prednison(60 mg/m2 s.c./zisau 2 mglkgctzi, divizatein 3-4 prlzo)
rtr,,,,'||,rl dup6intrerupereaacesteia,sunt eticheta,ti
,l,,rlr (copiiicarenu tolereazeoprireacorticoterapiei
drept,,steroido-
fdrerecdderi).
I
lr
il , I r,.,,r(lerifrecventepot rdspundefavorabilla corticoterapie (in
de patruseptemani,
instituit;imediatdupd stabilirea
(Unii o temporizeazat10-14 zile). Aceastd curd ,de atac', r rlt,.rrirtiv) mai indelungatS. Cazurilecare nu rdspundefavorabil
r rl ,,rptemanide corticoterapie zilnica,in prize divizate,sunt
ll' 1r,.r.,t,, ,lrcpt ,,steroido-rezistente" (devine necesari PBR, ca 9i in
l|r,rl i, .r,Ijrilorfrecventesau al recederilorprecoce).
l, | '\tr.terapia de lungd dura6 includegi ea o cure de atac, ca
proteinurie(cura
frr, ' ' ,rtinuatA14 zile consecutivde la disparitia
Urm6rireacopiluluisub tratamentimplicd; lrr,, , , ' t'. roquli opt sept6mani)$i urmaE de cura de consolidare.
- zilnic:centarire,mdsurareadiurezei,Si a TA, examenfi.1l(i;
ts r,.,, .' l, rp de minimumdoudluni.dupd care se incepereducerea
- de cel putin de doud ori pe sdptdmana:examen de urlnl !rrt 1' ,r, .iv;ia do.zelor(la intervalede 3-4 saptemani),ceea ce face
dozareaprotejnuriei (in urinadin 24 ore); timp de 6-12 luni,avantajulflind
I x',. r.l r r:rrrdsd se prelungeasca
- saptdmanal:VSH, glicemieSi ,',, ,r r,rtci recdderilor (la cca. 20%), cu,,prelul"incidenteimult mai
lrlr,
- de cel putindoud ori pe lune:proteinemie,electroforeza ,' ,,t, r lo or adverse ale corticoterapiei.
serice,lipemie,colesterol, ;H||
ionogramasanguind,uree9i l r" , 1,1,,| | [ri mpunocu16deat ac( ext insdcel pulin7 zilede la dispar ilia
sericd,Astrup. .
Aceastd schemd terapeuticd,,scudA"obtine remisiuni ale Dt Fr,r',r,,,, ) Urmatade o curede consolidare de minimumopt saptamanl
acutin 90-95%din cazuri$i reduceconsiderabil risculsuoresieis( h.,',r' t , l||r'rin cazulrecaderilor frecvente).Ca in oricecorticoterapie
fur'r,rr,'1 rr.r.:,c vor respecta loate precautiileadecvate9i se vor face
endogenede corticoizi,dar are dezavantaiulmaioral unei ral(,
llhr|,rr1 t,, flrrr depistarea precoce a efecteloradverse.
ridicate(60-70%)de recideri, de obicei precoce (la trecereala curt
| , ,t ,l,,rirpia ,de lungd durate"are Si o serie de variante:
consolidaresau la sistareacorticoteraoiei).
In scopulreduceriirateireciiderilor,schema ,,scurtd"a fost lr,.rl,lrlin (1) continudcura de consolidarein regim alternativ
pa4ial:- cura ,,deatac"se continuepand Ia dispariliaproteinudol rIl|l, ri(J3-6 luni, sistand-oapoi brusc.Autorulrecomandd,timp
de 2-3 zile consecutiv(de rcguldin cca. patrusdptdmani), ,1,rr , [], reluareaprednisonuluiin situatiide ,stres"caIimbolnaviri
urmAn(l
cura,,deconsolidare" (intretinere),
ca mai sus, timp de ince 30 d6 'r' ||ti,, r;cvere sau intervenlii chirurgicale majore;
dupd care, in urmatoarele 30 de zile, se scade treptat doza nllnl ,rtllll,,1osesc o curede atacde 6 saptdmaniSio cu16de consolidare
sistare (durata totald a corticoterapieiva fi deci de trei luni). ,t,,.rrr:oa$idurataetc. ;
Recederea este definitii prin reaparitiaproteinurieiIa copilulld ,rlt, v,rriantedifere prin durata curelor(atac $i consolidare),a
ea dispdrusetimp de cel putin trei zile consecutivein urina r,' r,,.rrl cide reducer ea dozelor qi pr in m odul de sist ar e a
(mulliautoridefinescrecddereaprin reaparitiaedemelor). l r rl .' rrrl ttul ui .
este consideratd,,precoce" dacd survinein cursulcureide I l,t.tl\:t citotoxicdare drept indicatie majora corticodependen,ta,
sau imediatdupA sistareaacesteia. h t, 'rlt,r .,,,.||ndare fiind corticointoleranta (fenomende intoleranld:
Tratamentulrecdderiiimpunereluareacorticoterapiei, in ||!|F, I ,,r'.l r(toid, HTA, afectarea creqterii
etc.).
rilmulcureide atac,pane la disparitiaproteinuriei timp de trei zllo rr ll ,li,r )i.lorezisiente nu rAspundfavorabilla citostatice,cu trei
secutive,
urmandapoicurade consolidare ca mai sus (tendlnllI lrt r{t,l , f.l lccundarLES,S.N.secundarmalarieiSiG.N.membrano-
recddereesle mai marcatdin primulan de la episodulpreced$nll. l ri pocompl ement em icd.
f tH l l l r' r,rl i v,I
Compendiu d6 447

Ca atare, se considere contraindicatiiale terapiei citostallc.t tr'rrLq'l,rrrtul renal se indicdin insuflcien,ta renaleterminalAdin
- formelesecundarede S.N., corticorezistente(cu cele trol ll1,,'r,,rLrl{)scleroza focale $i segmentardcorticorezistente (cca.
mentionate); 1" ,i rlintrecopiiicu transplantrenalvor dezvoltaS.N. recurente).
- formelecongenitale$i famijiale,ca $i cele cu debut "'
I v,,l'
- formele corticosensibile,fdrd fenomene de corticointoleranll tt'lr,'
| \ , 4i.I n.tlLtrale a S.N.1.,inainteaereiantibioticelor Sicorticoterapiei,
deoendente. r*,, , Lrrr:ibolicronicecu puseeevolutive(edeme9i proteinurie) 9i
Ciclofosfamida este socotitdpreparatulde electie(2,5-3 r,r, i..rltornau cca.patruanide la debutulbolii.Deceseleatingeau
i.v.,in prizaunice,singur5sauasociatd
cu prednisonul,
timpdo ,l'. r,,,tlllirprininfeclii.lvlareamajoritatea celorcare supravieluiau
saptSmani).Ciclofosfamidaprelungestedurata remisiuniiSl r.rr ' .1,r(,o vi ndecareco m plet dspont ane,f oar t e r ar evoluand
reciderile frecvente.In cursultratamentuluise monitorizeaza r!,rri | ,,prelRC, cu exitusin uremieterminalasau o evolutiecu
(NL).CandNL scadesub4 000-5000/mn|0
numarulde leucocite ,,' ,1,,r,' ,.i di vante,pe par cur sulm ai m ult or ani, pr ogr esandlent
intrerupe (alliio oprescdoarla NL < 2 500mnxr,
ciclofosfamida
'I
Autoriifrancezifolosescin acelagiscop clorambucilul(0,2 | \ ',tt4t.t,)duaa, de la introducerea antibioticelor 9i corticoterapiei,
zi), asociatcu doze mici de prednison,timp de 6-15 sdptemanl,
I l||,,r1t.tr,rt{loue modificdrisemnificative:
Efecteleterapieicitostatice,pe termenscurt,sunifavorabile: , , ' r',r,|:r':rbilareducerca rateideceselorprin complicatiiinfeclioase
rateirecdderilor, duratamaimarea remisiunilorLa dozeuzuale. 1,Lr1r,r;te50%),datoratdantibioticelor gi
secundaresunt relativminore(unelepot fi insd severe). ,,rrt.rrr:a duraleipuseeor evolutive,deci prelungirea timpuluiin
Unii autoriconsiderdcd $i S.N. steroidorezistente pot
' rr' , l rol navul nu prezint e pr ot einur ie 9i edem e, dat or at a
c ur e pr elung i te (3 -6 l u n i ) d e c i c l o fo s fa m i d6,l a pul sterapl t ,,'rtI olorapiei.Nu este elucidatdacd terapiaactualSscurteazi
metilprednisolon sau cu ciclosporind A (irnunosupresiv potent,o{f| ,lor.rl.r ovolutiei naturalea procesului patologic$idacdinfluenleazd
deprimehematopoieza, nici funcliacelulelorfagocitare), , ' ,, rli;r spre IRC (o serie de studiitind sd rdspundAnegativla
4. Tratamentulcomplicalilor.Lacea mai micAsusplciunede ,', ,, ,t,r intrebdri).
se vor face investigatii (inclusivhemoculturigi culturiale lichiduhll lrrt '{tri)stic
loneal)Sise instituiepromptantibioterapia activaatatpe germenl I r ' , tl , prognostjcul estede regulSbun(in formelecorticosensibile):
cat 9i pe germeninegativi.Se recomandd,de asemenea,ca toll ;i, n,l',r1 r'lx)tate,dar rezolvarespontandin final,fdrd disfunctiirenale
cu S.N.,aflatiin remisiune,sd primeascaun vaccinpneumococic tF,r,l I r,. [4ortalitateaprecoce (prin complica-tiiinfeclioase)este foarte
qi, dacdesteposibil,un vaccinantiHaemophilus influenzae tip b IrrIr r ,,r $i risculevoiutieispre nefropatiecroniceSi IRC.
a obtineun raspunsoptim,vaccinurile
se administreaze
doarhl l .,,,l Lrl r,r acti vS ,natural da bolii ( de pena la pat r u ani) f ace ca
qi in afaraterapieiimunosupresoare,
remisiunilor de cel pulintrcrl rrqIr,,.lrr.rrl sd poatd fl corect evaluatabia la peste cinci ani de la
;
ln prezenta celorlalte complicalii mentionate,tratamentulvd ll HrlIri l),,,,Iod6mantul boliiestestrictdependentdetipulhistopatologic.
uzuaipentruacestesitua,tii. ||, , u l. cu leziuniglomerulareminime,evoluliase poateprevedea
5. Mdsuriterapeuticeadjuvante hrI rrr' I ' , ,lo rdspunsulla corticoterapia ini[ial69i de frecvenlarecdderilor
- punctiileevacuatoare(ascite,hidrotorax)se vor folosi ca ,., lr general prognosticul indepertat fiind excelent(peste80%
l.r'r,,' ' i n remi si u nesuslinut e la adolescenld) .Unii ( 9)
deultimainstanla
in cazurile
in carevolumul
importantal { i l .rr,,' .Ii i i ntr6
producecomplicatii
lichidiene mecanice: tikrr,,r', r.',rcd remisiuneaprompt instalatddupd cofticoterapia iniliale
- perfuziade serumalbumin6, in afaraasocieriiladiureticelo $ ',rr,,lrrrsistd peste un an este aproape totdeauna permanenta (lipsa
se indicadoarin hipovolemie simptomaticd,in cursul r{ntr,||'.r|liisau recedereaprecoceanunle,de obicei,o serie repetata
infeclioaseintercurente(respiratoriisau digestive). dF r,' ,rl (!ri ).
majoreinclud,pe liingeincdrcarea cu HTAgi
volemica. Il1l,,rrrrcle secundarede S.N.,prognosticul depindede formaclinico-
cardiace,mai ales la dozemari,gitransmiterea virusului ||r',I, ,I, ,' I|,.i i , de etiologie- 9i de eventualelecomplicaliiapiirute(ale bolii
B I . a; ad,r,r1,, lratamenlului). In mare, prognosticul este bun in S.N. alergice
- medicamentele antitromboticesunt asocialede multiin S,N, tr 1,,"r,.: medicamentoase Si este nefavorabil in formelesecundare
exemplusulodexide:VesselDue F g.a.); nll,,li||rrk)rsisterniceqi in cele ce apar in cursulG.N.persistente care
r.i.;,rrrrrlncsatisfdcdtor sau deloc la corticoterapie.
Compendiu do
f;'' ""'t
DisDensarizarea l, I I VlN,l\,4. J.,SONDHEIMER, J. M.:LangelvledlcalBooks/Mccraw-
Este obligatorie(luareain evidenld,controlulperiodic:clinicll l l rl t (,,{l ts.),
p. 606, 1999.
bilanlperiodicai final etc.).
logic,urmdrireaevolu-tiei, t f1l I l1)()ZA,S. A.;TUNE, B. M.: Management of the difficultnephrotic
,,,irr,rl PediairicClin. North.Am., 42:1459,1995.
Factorii care influenleazi prognosticul I f llA( ll )l:T P.andoths: Cyclosporinein the terapy of steroid-resistant
hthtt.llft)nephrotic syndrome.KidneylnL51 (Suppl.5B):3-85, 1997.
I idiopathicneph-
lll/\l ll ll T, P: Treatmentof childhoodsteroid-resistant
t,' |. witll a combinationof cyclosporineand prednisone.J. PediaIr.,
| ,,, ,l l l , 1994.
- Varslala debut l,4ce(dar nu sub un Debutsub 1 an sau
flf f'r ll 'l i;(iU, V (sub redactie): Algoritm diagnostic €i terapeutic in
an) 10 ani (nraiales lo I
l\rasculin Feminin(flEi alesou 1u,/r.r/rrrr. Ed. MedicaldArnaltea,Bucuresti,p. 388, 1999.
- Sexul
debutpeste10 onl) lf de pediatrie"
r'l ll 'l ';(iU, V g.a..Sindromulnefrotlc.in ,,Tratat vol. lll
- Ivlanifestdride Absenlalor (HTA, Prezenlalor la posldfl 1.,r1, r, rlrrctiaPopescuV). Ed. MedicalABucuresti,p.252, 1985
nefritd hematurie lundde la debut rr^l r I I )O,J. R. and oths: Nephrosis in chilhood.Nephron,71: 373,
ff
macroscopica,
retenlieazotatA)
- Proteinurie Selective Neselectiva lf rf I llLnl'ER, H.W: Primary nephroticsyndromeof childhood.Curt.
- Complement seric Normalin puseul Scizut rrr,rr!l 1 (l i atr.,8:141, 199 6.
evoluiiv f t t tt tt tt , MENDOZA,S. A.: Treatmentof idiopathicnephrotic syn'
rl
_ P,B,R. Glomerulioptic Aspectde glomerullli
norr'all glornerulosclerou
il I tt'\ti llegimensand outcomesin childrenand adults.J. Am Soc.
R;spu nsulla - prompt9ibun Absent sau incornplol l l ,,r,l l l ,l lLl :824. 1997.
cortaoterapie - absen!arecidivelof
tirnpde pestelreiani I' I INIII|C'I'IILE TRACTULUI URINAR (ITU)
- absenlaproleinuriei
la cinciani de la r'\ (;corgescu)
debut ,;', 1,r,'l'riiacesttermengeneric(lTU) deoarece:
* Complicalii majore Prezente
(a lebo liisa u | ,. ,t, lolrte greu de stabilitsediulanatomical infecfiei,
,' 'rl,,r,:azdposibilaimplicarea intreguluitract urinar(TU),
| ' r" .r r,c impunetratareaenergicda fiecdruiepisod.
Bibliografieselectiva tr,l ," l .Irri rITUderi vddi n:
1.BERGSTEIN, J.M.:Nephrotic In ,,Nelson
syndrome. - Textl)nol rl',r,l,:|llaremarcabil6 (loculal treileain toatdpatologiainfeclioas6
16thEd. BEHRMAN,R.E.;KLIEGMANR. M.,
Pediatrics" l ' r I l l rl l i ce),
8.. W B. SAUNDERSco., p. 1592-1596,2000. r'rvrl,rlgairnediatd(pand la risc letal) q;, mai ales, potenliala
and
E.D.:BERRYP. L.t Glomerulonephritis
2.BREWER, (l'ri,1i ,rrrfrita cronice:PNC,hipertensiune HTA,insuficienla
arterialAi
Syndrome. In ,,Oski'sPediatrics- Principles and Practic€.3fl r' r,r,r;rcut6:IR A )9i
Williamsand
J. A.: Ed. - in - chief.).Lippincott,
(Mcl\.4illan, , ',rrl)lcxcleproblemede ordin diagnostic$i terapeutic(forme
us A 1581 ,1 9 9 9 . ,' rrrI'lomaticesau atipice,rezistenlamicrobianeetc.).
3.ClOFU,E., CIUFU,C.:Esenlialulinpedlafrle.Ed. Medicald
Bucuresti,1997 I llagrr,r.Jicpozitiv
4.GEORGESCU, A.'.Sindrcmulnefroilc- curspentrustudentl, 11,r',1,1, irrc de ITU pornegteadeseade la acuzeleanamnestice
S. A. et al.:Lorg - termcyclospoine:a treatment
5,HULTON. ol ||||||||''r', r',''L' formeasimptomatice impun inse solicitareade rutinda
mal - change nephrotic syndrome of childhood. Pedialtic l
ffH ' ' rl l l rr l ,tr)
8t 4O1, 1994 l '\tt,|, )/a aferedatecaredepindde varstacopilului, formaclinicA,
6.LUN4, andrenal disease.In ,,currentPedlatdo
G.M.:Proteinuria ||t'r h',,',r l.rl.lorilor
favorizan,ti
$.a.,tabloul (polimorf) fiind cu atat mai
agnosisand Treatmenf'14'hEd. Editedby HAY W. W, HA ,l " ,,rl r(.,cu cat copi l ul est e m ai r nic ( de I a absenlat ot ald a
Irrl tr
Compendiu de pod llBcrirll rrrinar 451

simptomelor,panA la forme septicemice,cu prognosticrezervat), r' r,lr)nta devinetot mai mare ia fete (raportF/B chiar 10-30/1)j
ITU simptomaiiceputandavea tabloulcompletnespecific,depado .rrrl lrecventeformeleasimptomatice;
a suqera afectareaTU. .rr i,r)ilulmare tablouleste oracticidenticcu cei de la adult.
Schematic, semiolbgiaITUpoatefi redusala douesindroame | | rr' L) varstdsimptomatologia nu estesuficientdespecificdpentru
polakiurie,
urinar:disurie,
- unsindrom lamicliune,
urgenlS I .1,,i ,| .,,di u anatomi cal ITU ( PNA se poat e m anif est acom piet
vezicale,hematurie,enurezis,modificareatipuluimiclion0l fiFit,',' lr,, iar PNC asociazede obicei:semnele infectieicronicecu
al aspectuluimacroscopical urinei9i Its|l.' 1,,lli t)rogresive$i,in cursulexacerbdrilor acu1e,cu celede PNA).
cu atatmai intens,cu cat ' I \, uonul clinic poate evidentiala sugar gi, mai ales, la nou-
- un sindrominfectios
sistemic,
estemai rnic;febrd(totdeauna
trebuiese evoce9i o ITU), l i ' ,rl 1,,(i aresepti ce (om f alit e, celulit e, ot it e, ot om ast oidit e,
digestive,perturbareacurbei ponderale,anemie, t!rl ,!' t' r, Lrrnonjmeni i, ngi tee t c. ) .
etc.
sau de tip septicemic 1,,! l,' .Ur(imalii congenitalese asociazdmai frecvent9i cu anomalii
neurologice
(inordine
poateimbr6caaspectele
Lanou-nescut,ITU lh ttl1,1', irceea,prezen,talor impune investigareaatentdin acest
ca frecvenle): $rr" r r1 ,111.1 mugchi l orabd om inali. diver seanom aliicr or nozom iale.
- per t ur b a re a c u rb e i p o n d e ra l e 9 i /s au si mptome h,,,..' ,, ,1,.,,si ndromurV ater sindr om ulpr une- bely( abdor nencu
(inapetentd,vdrsdturi,meteorismabdominal); l at.r,'| ,l ' , l ,runduscata),anom aliiale pavilionului aur icularanir
, idia,
- manifestdrineurologice,de la agitatiesau adinamie ilrldl,",.l. ,r sau focomelia,imperforalia anorectale,hipospadias, alte
pane la convulsii$i comd; frrrrrr,rltr .r,, rrrganelor genitaleexterne9i ale colonuluiterminal,unele
- tablou septicemic(cca. 25o din cazuri) cu goc endotoxlnlo l | 1,l i ,,t, rl l |,{ )ngeni tal g.a.
e
coagularediserninateintravascularA (CDl); ll|v paraclinice
t;rtia
tt.,'',li{
' iltutit este elementulsine qua non al diagnosticului de lTU.
- icter,sindromde deshidratareI.a.
. li, , " 1,|l,,,rurineieste esentialdpentruacuratelearezultatelor(se
Caracteristici:
- ITU sunt mult rnai frecventela nou-nescutiide sex Itse ,lrrr1,'rlrrrneamijlociea jetuluiurinar,dupdasepsieiocaldriguroase,
(raportB/F chiar 10/1),mai ales la cei necircumcigi. | rItr,, r ttut vezi ce. pri n cat et er ismsau punct ie supr apubian6) .
- manifestdrileurinarelipsesctotal; i t" . " ,,t' ,,p," sti cfol osi tel asugar im pun( incazulculLur ilor pozit ive)
- sunt frecvent prezente alte focare septice concomitente$l lar'lrrr,'r,.,rl)rin recoltaredirect din vezicd (rezultatelenegativesunt
sunt frecventeformeleasimptomatice. Fnl ' Il r,.rl rv,))
La sugar I lr'n, t",rll|lgiinsdmantarea (in maximum30 de minutede ]a recoltare)
lr '.,r .,llor rezultatefalse.
-,incidenla devine,progresiv, tot mai mare la fetej Fl
- dominamanifestdrile generale(de aici marelepolimorfism l th r l 'fi l ,l r ol

- cele mai irecvente;perturbareaapetitului,a curbei ' r rir,r recoltatedirect din vezice (sterildin mod normal)are
1 patologicdorice prezenl6microbiand,indiferentde
si a stdriigenerale; ",,rrrfrlrr:a{ie
febra (adeseaca stare febrildsau subfebrilSprelungltd)i
,, I r]|11 di nj et ( pr im aur inda zilei)sunt , gi ele- st er ile
rrl ,!recol tate
mai pot exista: tulbureridigestive,tablou septicemlc,
manifestdrineurologice,anemie hipocroma$.a. r,, o|.,l rrormal(existeinsd gi rezultatefals-negativesau fals-
I llv|J.
- pot existaSi la sugariinfeciiiconcomitente; tn '

- semneleurinarelipsescde cele mai multeori (mama Fr'', rl.r l)ircteriilor se interpreteazdin funcliede numdrulacestora:
uneofisemne de suferintdla rnictiune,polakiurie, t,,,,t,, I00 000 (1O5ym lr epr ezint d, , bact er iur ie
sem nif icat ivi",
, l r, ' rtl i r, de regul d,cu I TU;
rniros fetid al urinei (care poate pata ,,scutecul"),
jetuluimictional. ,rrl l0{)00(104)/ml reprezintdconlaminarea(serepetdculturile);
Dupevdrctade sugar rrtrr, r0 000 (104)gi 100 OOO(105)/ml se coroboreazd cu datele
- simptomatologia tindea diminuaprogresiv
generale (potfl ! lrr ',, virlorileputandsemnificaITUdace ia 2-3 culturisuccesive
menlionate)
prezenteoricaredintremanifestdrile /,' . , l l rvi i aceeagispe cie ( t ulpinA)qi dacd sim pt om at ologia
mai pregnantsimptomeleurinare. l .,rr,rvrrLti nu se ooateexplicaa t f el.
Compendiu de pediatrie A t r n r a t u lu r i n a r

De notat:- infectareasimultanea TU cu doue sau mai multespecii Pentruscreeningde rnasdse folosescprocedeebazatefiepe rnetode
m ic r obienees te c .r to tu l n e o b i s n J .ta(c e l p u ti n unu | ." preruni and .ri i eri ol ogi cedi recte(ame cu m edii de cult ur e pr oduseindust r ial:
contaminarea),ITU fiind date, de reguld,de o singurdspecie (a$a- 1,cult, lJricountetc.),fie pe procedeebiochimiceindirecte(dozarea
numitele,,culturi pure"). L,cozeiurinare,depistareanitrililorsau esterazeiorleucocitareetc.)
Etiologie Examenulde urin1 (de preferatdin acelagispecirfen recoltatpentru
In lTU, simple, necomplicate(ferd lactori favorjzanlimajori): ultlrli)poate suslinediagnosticul(prin prezentaleucocituriei Si, mai
- domind germenii din familia Enterobacterlaceae(gram negativi /,,:r a ci indrilorleucocitari), il poatesugera(floriimicrobiandin sedi-
care populeazdin mod normal colonul); Escherlchiacoli (oAnd r , rni),dar nu il poatepune $i nu il poateexclude.
la 90% din cazuri), urmata in ordine dej Kebsietta,Enterobacter Exameneleradioimagistice.Explorareacompletaa ITU implicS:
Proteus $.a. , r)qrafle,cistouretrografie miclionald,eventualcu nefroscintigrafie (cu
- germenii pseudomonasaeruginosa,
'neenterici"apar mai rar: , d di mercaptosucci ni c , Di\ lSA, cu glucohept anat , cu acid
enterococi(streptococigrup D), stafilococi,micrococi,Nelsseia , I r)tilentriarninopentaacetic- DTPA - sau cu technetiumarcat)sau
9. 4. I rografiei.v.(excretorie). Indicatede la prirnulepisodlTU, indiferentde
Bacterijle anaerobe (Clostridium gi Fusobacterium\ joac; un rol ,',rrstasau sex,acesteaurmdrescdepistarea cat mai precocea factorilor
m inof . t layatizeazAITU $i (in dinamicd)rata cresteriirjnichiului(depistarea
Se descriugi ITU,,nebacteriene", generatede tungi(Candidaalbicans), I i)fozeirenaleprogresive). Pot1lnecesareuneori:radjogratja abdominald
virusuri (rareori). protozoare (Trichomonasvaginatis,Enlamoeba t,(rgol", cistoscopia,cistometria,uretrografiaretfogradd,cinecisto-
hystolitica),unel,enetazoare (helminli),precumii ,,protoplaste', (formele Lrctrografia, tontografiacomputerizatd, tomodensitometria, scintigrafi
a
,,L",adicdbacteriiviabilecaregi-aupierduttemporarmembranacelulard). rilrtionala cu izotcpiradjoactivi S.a.(metodeleinvazivesuntde evitatla
DominatiaE. coll se exp.icd partiar.pfln prezentape suprafata , , r1;ilori de cate ofi este posibil).
bacterianda tlmbriilor(pitiibaclerieni)de tip Il (p). lnvestigaliiutileirneorl:hemograma,VSH, hemocuituri(septicemii),
Germeniijzolatidin urinepot fi izolaliSi din fecale,ceeace confirmd 1'roteina C reactivA,explorareafuncliilorrenale(PNA)S.a.
ca sursa de nfeclle este propria flord co icd ( a nou-niscut ITU cu E Biapsiarenale este rareorijustificata,de cele mai rnulteori fiind
coli pot fi dobandite$j de la mamd in timpultravaliului). ' lri:rrcontraindicatS.
Calea de patrunderea infeclieieste majorjtarcea retrouretrale Nevoiade a diferenlialTU,,inalte"de cele,joase"(diagnosticul de
( as c endent a)L. a n o u -n d s c u t9 i , e v e n tu a l ,s ugarulmi c poate fi c'-jiu)a generatproliferareaunor metode ,sofisticate"t de a reactanti
Si
hematogenA (descendenid), rardinsa in ansamblu(cu exceptiajnfectiei ,lir faza acutb,pand la probe directeale originii,,renale" a bacteriuriei
cu bacilulKoch). i rretode forte i nvazi ve ca: lavajul vezical, cat et er ism ulur et er al,
inlre'factoriicarefavorizeazalf U se numdrd:igienaperinealAprecard, lrjdmanlareapunctatuui de biopsierenale)sau metodeindirectede
raporturilesexuale gi sarcina,perturbareafunctieivezicale,refluxul ,,viCentiere a participdriirenae la infeclie:testu cu NBT (njtroblau-
vezicoureteral, cateterizarea gi explorareainstrumentale a TU, leziunile I ,trazolium), dozarea izazimului(muramidazei) urinar,a beta-2nticro-
obstructiveal TU (,,stazdplus infeclieegal rapidedistrucliea rinichiului ,l)bulinei in urind,dozareaenzimelofde lizii tubulard(izoenzimele lV
respectiv"), deflciteimunologice, boli metabolice(diabetzaharat,gut6, I V a e lacticodehidrogenazei -- LDH), imunofluorescenta bacteriilor
nefrocalcinozd, oxalurie,hipovitaminoza A g.a.). Lr nare,cercetarea anticorpior sericjfatA
de bacteriainfectata, depistarea
Factoriipratectori ai TU sunt; gojirea complete, periodicd a vezicii . fticorpilofantiproteinaTamm-Horsfall in urind $.a
urinare(celmai eflcient),factoribactericizinespecifici (fagocitoza), pH- Dacaia adultuneletesteSi-audoveditvaloarea(imunofluorescenta,
ul urinaracid gi aniicorpiiserici. r)ucofpi i seri ci speci fii zoenzim
ci , ele
LDH lV giV g. a ) , a copilvaloar ea
ln cazuJizolAriiE. coll sau Ktebsiellei,mai ales cand coexistd . rccstoraesteindoielnica, rnotivpentrucare se prefefAtermenulde ITU
leucocituriegi/sau un tablou clinic evocator,o singurauroculturacu :rrre,irnpic6ndafectareaintreguui TU, impuneo conduitdterapeutica
bacteriuriesemnificativd este suflcientdpenlru diagnosticul de lTU, . r.lecvate.
in cazulaltorgermeni,al absen{eisimptomatologiei gi leucocituriei in concluzie,diagnosticulpoziliv se bazeazdpe uroculturd, ca e e-
se indic; incd 1-2culturi cu bacteriuriesemnificativa(cu acelagigermene!) r ent sjne qua non (este o gregead diagnosticude ITU in absenla
pentrudiagnosticcert. rrrocuturilor!). Cel putn o urocultufese va recoltainaintede a institui
454 Compendiude pediatri€ AP:rratulurinar

tratamentul(chiar Si o dozd de antibioticpoate da rezultatefals nega. corectareacat mai precoce a factorilorcare favorizeazii ITU (se
tive). Dificultdlilederivd din faptul ce toate elementelediagnosticuluiau irnpunecooperareaunui urologpedialruexperimentat) 9i
limite: - prevenirea recidivelor clinice gi/saubacteriologice(aceasta impune
- anamnezaii examenulclinicnu au valoarein ITUasimptomatic€ urmdrireabolnavului$i complianlafamiliei)
$i sunt greu de interpretatin cele cu manifesteriatipice; 1. Mesuri terapeuticede ordin general: spilalizarcase recomandd
* bacteriurialipsegleuneori(in PNC); ri ales copiilormici gi formelorsevere,repausulla pat (cu moderalie)
',r
- leucociturla(piuria),diferitdefinit; de autori,lipseqtein cca. o rr faza acutd,aport de lichiderezonabilsporit (la nevoieparenteral)'
treime din cazuri gi poatefi prezentdin alte boli (apendicitaacutd,
' rcrd generalduzuald,cea perinealdriguroasd,identificarea Sitratarea
litiaza renalS); I r lo!'ilorfavorizantiai ITU (diabetzaharat9.a.)
- exameneleradioimagistice nu depisteazi de obicei anomaliilo 2. Tratamentulsimptomaticin general nu este necesar (antlmlcro-
morfofunclionale minore. l, irneLesuprima9i simptomatologia). Uneori,el poatefi necesarpentru
Un diagnosticcomplet vizeaze trei obiective: li l)rA,vSrseturi, disurie,constipalie, retenliede urina,HTA sau lRA'
* stabilireaexistenteiITU (inclusivprecizareaetiologiei),aiciesentiald 3. Tratamentulspecific antibacteianestesinequa nonin toatecazurile'
fiind evocarea acestei posibilitdti,deci solicitareauroculturilor; irr general,fera a fi reguldabsolutd,in ITU acute se folosescsulfamide
* stabilireaeventualeiexistenfe a factorilorfavorizanligi in primul
..rantibioticecare ating concentratiimari in urina Si in parenchimul
rand a obstrucliei(anamnezd,examen ciinic,radioimagistice); i)|al. iar in ITU cronice ,,antiseptice urinare"Gareating concentratii
- idealaar fi precizaresediuluianatomic(topografic) al lTU. .licientedoar in urina.
Diagnostic diferential Antibiogramaare o valoareconsiderabild (mai putinin cazul unor
lmolicemai multe laturi: firtimicrobiene care ating in urind concentralii de pand la o sutd de ori
- diferentierea ITUde altebolicareo pot mima(uneorifoarte diflcild rf;ri mari dec6t cele sanguine,ca de exemplunitrofurantoinul)'
la copilulmic cu tabloupolimorf); ll-Usimple necomplicate
- diferenlierealTU,,simple"de cele ,,complicate"(asociatecu DeoareceEscherichlacoll domina etiologia acestui grup, se indicd;
obstructie,RVU etc.); , r )trimoxazol, ampicilindsau nitrolurantoin (amoxicilina,cefalosporinele
- diferen,tierea intre ITU ,,inalte"qi cele,joase". , ir.,multmaicostisitoare, nu au o eficienlamai rnare) l\'4areamajoritate
Problemeparticulareridicdunele entitdtiprecum: I ITUacutedin acestgrup r;spundfavorabilla tratamentper oral (p o )
- PN. (xanto)granulomatoase (asociazdo ITU persistente,adesea ,:u antibioticenecostisitoare (se preferenitrofurantoinul cand bacteri-
cu Proteus, cu o formatiunetumorale unilaterald,cu dimensiuni , rnianu esteprobabilS 9i sulfamidele sau ampicilinain celelaltecazuri)'
, progresivcrescande(evocdtumoriabdominalede altd nature); :;c indiceun singur antimicrobian(,,monoterapie").
- sindromul ,,vezicalsau uretral" al tinerelor fete (mai ales active Duratatratamentului ITU din acestgrup va fi de 10-14zile (curele
sexual),caracterizatprin importante manifestdriurinare (disurie, rai lungi sunt inutile$i riscd sd izolezetulpinimai rezistentein flora
polakiurie,nicturie,dureri hipogashice),dar cu uroculturicon- i.olic5,iarcelepreascurtecrescratarecidivelor)Uniiautori(7)considera
stant sterile (piurieades prezentd).Cauze uzuale: iritatiiuretrale ,,llcienlegi cure de 7-10 zile.
diverse:uretrite,vaginite,bei spumantein cadd, spray-urido Acliirnea antibioticelorpoate fl poten(atdconsiderabilde cdtre pH-ul
igienA intimd feminind,cervicite(Trichomonas,Mycoplasma, fiinaf. Astfel, acidifierea urinei (cu acid ascorbic, clorura de amoniu
Nelsserla, Gardnerella, Chlamydia), oxiurazd, masturbatie etc. ,rtc.)cre$tesemnificativ actiuneanitrofurantoinului (pH-ulalcalinii scade
N6: se impunediferentierea tuberculozei renale(insdmanl6ripe rrul t excreti auri nard),ampicilinei,m et enam inei,aciduluinalidixic,
medii adecvate)j ,;arbenicilinei, cotrimoxazolu ui, penicilineiI.a.
- cistitaacuta hemoragicSaduce in discutiediverselecauze de Alcalinizareaurinei (cu bicarbonatsau citrat de sodiu) sporeste
hematuriemacroscopic6. ,rl i ci enfagentami ci nei ,kanam icinei,cef alor idinei'er it r om icinei,
Tratament :jtreptomicinei $.a.
Tratarnentul vizeazdtrei obiectivemajore: L.apH urinarneutruau actiuneopiimi unelesulfamide,rifampicina,
- suprimareainfecliei(sterilizareaurineigi a focarelordin parenchim); ,refalosporinele gi cloramfenicolul.
456 Compendiu de pediatrie Aparatul urinar

MonitorZarearaspunsuluiterapeuticse bazeazi exclusivpe urocuituri Durata tratarnentuluiesle $i ea foarte controversatd,extrernele


(ameliorareaclinicd este departe de a fl o mdrturie fideld a eficientei r;ituandu-se intre 2 $i 16 septemant.
terapeJtice).Prima uroc.riturede conlrorse va efectuaobliqatoriula In acestcontext,in suspiciunea de pNA (cagiin ITUcu staregenerald
48-72 de ore de ra initiereatratarnent.r.ui. ea reprezentdnd o adevarate ir teraiesau la nou-ndscutgi sugafulfoariemic) un protocolde conduitd
,,antibiograma in vivo":urina sterildconfirmdeficientaterapeuticdfse rczonabildar puteafl:
va completatratamentul de 10-14zile),iar persistenta bacteriuriei
oblige . reLoltareaJrineipentruculiuri;
la inlocuireachimioterapicului initiaicu un attul,in functiede antibiograme - aplicareaimediataa tratamentului, parenteral,cu asociereade
(la 48-72 de ore de {a incepereaacestuiase repetauroculturade con- ampicilinii(ori o cefalosporina de genera.tia a lll-a, de exemplu
trol cu aceeaqiinterpretare gi conduite). ceftriaxone)cu un aminoglicozidic (gentarnicind).
ITU simple,necomplicate, nu necesitelratamentde intretineresau NB: posibileleefecteoto- Si nefrotoxice ale aminoglicozidelor impun
co ns olidar e( c him i o p ro l i l a x i e ). (iozareacreatinineiinaintea inceperiitratamentului apoi zilnic,pe
9j
ln ITU acute, necomplicate,cu altd etiologje decel Escherichiacoli, oatd durataacestuia.
antibiogramaeste decisiva pentru selectarea antibioticului(si aici -'in funcfiede urocultura de controldela 48-72d eore,de antibiooramd
urocutura de controrla 48-72 de ore remanedecisivapentruconduita .rJeevolJliaclinica.cefalosporina injectabira va I jnlocuitacu amoxicilina
terapeuticAulterioard,procedandu-se ca mai sus). {, iu sau ferdacid clavulanic) sau cu o cefalospoinddin aceeagigeneralie,
Orice susplclune de PN,4 (tn prezenta anomaliilor anatomice ale rJaradminjstrateper oral (sau cu cotrimoxazol, cu exceptiaprezentei
TU, ia nou-nescutgi sugaru mic etc.) impune folosifeaantibioticelor I's. aeruginosa).
cu spectrularg sau, Si mai bine, asociericarc realizeaz1concentratii Durata totala a tratamentuluiva fi de 14-21-28 zile.
semnificaiiveatat tisulare,cat 9i urinare(unij autorifolosescaceste Copiiideshidratalicare nu primesc ichidep.o.vorfi rehidratatiadecvat.
a s oc ier i pand la a m e l i o ra re a s te ri i c l i n i c e , d u pd care, pe baza Supravegherea J terioarava Ii striclaQiextinsace pulip4-5 ani.
antibiogramei, selecteazaun singur antibioticper oral). P osol ogi aal t.bi oti .eor $i chir r iot er apice, or
lolosit ein t TU est e
ln general,in lT[J $i, cu precddere,in suspiciuneade pNA exista t,rczeniatdin tabelul2.
numeroasescheme terapeutice(unele excesiv de prudente,altele Tabelul1, dupii Cohen, indicd orientativsensibiitatea bacteriilof
,,temerare") care au comun: r ;rredetermindlTU.
- necesitateainstituiriicat mai prompte a tratarnentului('in'cuzurile
grave chiar inaintea diagnosticuluicert, dar obligatoriu,dup6 liirelul 1. Sensibilitatea
bacteriilor
caredetermindITU (dupdR. Cohen)
recoltareauroculturilor);
- necpsjtateaobtineriiunor concentraliieflcienteatat in parenchimul
renal,cat gi in urindSi
- supraveghereastrictd $i indelungatd(date fiind rata mare a
recidivelortot mai pulin simptomatice). r\rnpicilina/Amoxicilina
Arroxicilina + Acid ++++
Controversatesunt mai ales durata tratamentului$i asocierile
clavuJanic
terapeutice. Se indicdasocjeridiverseca, de exempluicotrimoxazol cu rl,)lalosporine gen. I
ampicilind(sau cu gentamicind,ori cu o cefalosporind ca cefotaximul .,raiosporine gen.a ll!a ++++
sau ceftriaxona).O alternativeeste asocierea amoxicilineicu acid /\rninoglicozide
clavulanic (Augumentin, Amoxiklav, Bioclavid etc.)la carese ooateasocia (gentamicina)
un aminoglicozidic. Al[i autorifolosescdreptcriteriuorientativexarr]enul i:,,trimoxazol
citobacteriologic al ufinei:prezentabacteriilor gram negativear indicao
cefalosporinade generaliaa lll-a, injectabile(asociatesau nu cu un Particularitetiale conduitei terapeutice
aminoglicozidic), iar prezenlacocilorgram pozitivi,,inlanturi"ar indica Bacteriuria asimptomaticd,degi cu unele aspecte controversate
'', katatl ca oricelTU acuta,simplj, i't fJnctiede rezLrltatul
asociereaamoxicilinei cu un aminogicozidic(Elderrecornandd, in ITU cJ.turiior
"uie
. ' .,1anti bi ogramei .
febriie,o dozd,,de incArcare"de ceftriaxondi.m., urmatdaooi de un
- ITU fungice(Candidaa/b/bars.)jmpundepistareafactorilorfavorizanti
antibioticcu spe6trularg). rlrrtarnentimunosupresiv, antibioterapie indelungati g.a.).inl;turarea
Compendiu de pediatrlo
A l ) , r r a t u lu r i n a r
acestora este de reguld suficientd pentru rezolvarea lTU. ln formele
Duratatratarnentului recidivelorestetoi de 10-.14zile (uniio prelungesc
severe,tratamentulde electieeste AmfotericinaB (are insd importanto
1.rrr:ila 4 sdptdm6ni), apo se continuAcu chimioprofilaxia (,,tratamentul
efecteadverse).Infestaliilefungicepot obstruaTU prin,,ghemuri"fungice. ,l' ntrelinere" sau,Ierapieantimicrobiand supresivA")in scopulmenlinerii
- Anomalii structurale obstructive majore. Cotectarea chirurgicald cat .t,rri i i d!iuri
i nei .
mai precoceeste imperjosnecesare,existandrisculrapideidistructiirenalo
(,,stazeplusinfectieegaldistruclieren_a15in Pielanefritacronicd (PNC) asociazd semne de infeclie cronice gi
maipulinde un an),alrecidivelor ,l' iRC progresivacu sclerozerenaldgi ,,amputarea" caiicelor.
Adesea
frecvente$i al eseculuiterapeutic.Inldturareaobstacoluluipoate devenl
IrLrtaclinic,infectiacronicda TU se asociazade cele mai multeori cu
mdsurade urgenlain obstrucliabruscinstalatasau in obstrucliaseverdla
omaliimorfofunclionale semnificative, a cAroreradicare(ori de cate
sugar Cooperareacu un urologpediatruexperimentateste esentiale, ,,rrcsteposibilii)esteconditiasinequa nona vindec6riiinfecliei.
* ITU la gravide. Eradicarea ITU 9i a infecliilor genitale este un Culturile
, Intibiograma sunt esentiale(germenicauzaliadeseaimprevizibili Si
obiectivmajor in timpul sarcinii.Se lncepe cu o sulfamida(se evitd
r','istenti,uneori infectiemixtS).Episoadelede acutizarea PNC se
cotrimoxazolul)sau cu nitrofurantoin(doarin primele4-6 luni de sarcind), Lrleazacu asocieriantibiotice(concentra,tii ridicatein parenchimSi in
Se vor avea intotdeauna in vedere posibilele efecte adverse asupra
,nna), in doze adaptatesteriifunctionaierenale.Uroculturade control
embrionului, fdtuluisau mamei(penicilina, ampicilinaSi cefalosporinelo l r 48-72 de ore este caD it aleoent r u conduit a ult er ioar d.Dur at a
se pot folosi fdrd probleme in tot cursul sarcinii).
li,rlamentului este de 10-'14zile (uneorisunt necesarecure mai lungi
- Refluxul vezicouretral(RyU) impune men(inereaindelungatd a
sterilitetiiurinei (spre a reduce riscul infectdriirinichiului9i al sclerozel tr.rrdla sierilizareaurinei gi vindecareaepisoduluiacut).
Tratamentul ulterioreste reprezentat de chimioprofilaxie indelungatd
corticopapilare),prin chimioprofilaxiepe toatd durata persistenteisale
I rleseatoateviata),urmdrireriguroasd(urocuiturila 2-3 Iuni,urmerind
9i inc6 1-2 ani dupa aceea.Se asociazdgolirearegulateii completda r||cnlinereasterilitdtiiurinei). Pe mdsura instaldriitablouluilRC, se
vezicii (metoda,,dublei"sau,,triplei"mictiuni).Indicatiachirurgicald l||rtrunetratareaadecvataa acesteia.Unii aulori asociazdvaccinuri
(procedeulCohen,1971) pentruRVU de grad lV sau V se discutein
. ||| autovaccinuri,bacteriofagsau autobacteriofag.
cazul persistenleipeste un an a refluxului,al apari,tieisclerozei renal€
In PNC unilaterald, cu atrofierenald(functienulSsau neglijabile) Si
progresive,asocieriiobstructieiI.a.
I llA, nefrectomiapoate fi soluliaterapeuticd(cu condiljaca celalalt
- Vezica neurogene comp icate cu ITU este o problemd dificild
n richisA fie indemn).
(adeseanerezolvabilS). Cooperareaurologuluieste obligatorie.Est6
Chimioprofilaxia (tratamentulde intretineresau terapiaantibacteriand
necesara o chimioprofilaxieindelungatd, asociatd cu golirea repetate .rrgrresi vd) fol ose$techi mi ot er apice( nit r of ur ant oin,
acid nalidixic,
a vezicii (la intervaiede doud ore in cursul zilei). , rltrimoxazol, acid mandelicsau deriva,tii sdi), in doze de 114-113 din
- ITUla nou-n4scuf
se trateazeinitialcu septicemie
neonatalatimp
de 6-8 sdptdmani(septicemiaesteprezentdla peste25% din cazuri). ' ,, c terapeutice uzuale,doze care inhibAmultiplicarea bacteriandpand
| | nivelulla carernecanisme e de apdrarealeorganismului devineilciente
ITUizolatdse trateaza
tot 10-14zile.Prognosticul imediatdepindedo I .1rfolosescdoze de 1-2 mg/kgclzi penttu nitrofurantoingi de 1,5-3 mg/
precocitateatratamentuluiSi de septicemie(mortalitatepand la 20-
I l\4Plkgc/zipentru cotrimoxazol).Se preferd administrareavesperalS,
25% dupe unele statistici).Prognosticulindepdrtat este bun (tendintd
rlirfse folosescSi alte scheme (doze la 48 de ore sau divizaiein 2-3
redusede a recidivasau de a evolua sDre PN sau IRC). Cele mal
folositesuntasocierileantibiotice:un aminoglicozidcu o cefalosporina I ri zezi l ni ce$.a.).
Duratachjmioprofilaxiei recidivelorvatiaz' de la 3-12 luni pan6 la
de generatiaa lll-a sau cu Augmentin(la prematuridozelese ajusteazd
0rlrimulti ani sau chiar toatd viata (in PNC $i in obstruc,tiile majore
la varsta de gestalie). 'durata
rrrrcorectabile). ln ITU recidivante,ierd obstruc(iedecelabild, va fi
ITU cronice gi recidivante (peste 90-95% sunt de fapt reinfectii ,l) 3-6 luni,iar in PNA giin asociereaobstructiei, de 6-12 uni sau pend
ascendente din propriaflorAiecale).
cu altespeciisautulpinlbacteriene
r corectareaacesteia din urmd
Recidiveletinda devenitotmaiputinsimptomatice (deaicinecesitatea
i ntotdeauna se recom andd m onot er apia ( cat e un singur
urmeririiatente!).Fle survinmai alesin primele6-12lunide la ITU , lrimioterapic),
progresiv de obiceifolosindu-seciclurialternativede 10-21zile,
iniliald.
devenind mairareapoi.
Ca regulagenerale,oricerecidivdse [ateaze ca ITU acutdinitiald t)ri nrotal i e (de exempl u:10 - 15 zile Nit r of ur ant oin, apoi 10- 15 zile
(iolrimoxazol, urmatde alte 1A-15ztie de acid nalidixic),dupa care se
(pebazaculturilorgi antibiogramei),
cu substanlecareatingconcentralil rj petd aceastdal ternanl dp e t oat d dur at a st abilit A( unii includ 9i
urinaremarigi care au o cat mai reduseacliuneasupraproprieiflor6 ,rnoxicilina,dar risculinstaleriirezlstenteibacterieneeste mafe).
fecale(pentrua nu selectatulpinirezistente)
$i o cat maimicdtoxicitate Periodic,se repeti urocullurile spre a verificamentinereasterilitdtii
(sprea puteafi administrate timpindelungat). l|rinei,a depistaexacerbdrileOi a stabiliduratachimioprofilaxiei.
Compendiu de pediatrh A |l ,'ratul uri nat

AceastdconduitdreducesemnificativnumAru recidivelor(ca in orico t,rmrrirea copiilor cu ITU este impusdde rata mare a recidivelor
utilizareindelungatea unui chimioterapicse impune monitorizaron r,1,.l;rptreinfec,tiil),multedintreele asimptomatice, dar cu risc mare de
atentA.pentrudepistareatoxicitdlii:anemie,leucopenieetc.). ,l'!:lirrercnald(cu evolutieulterioarespre PNC Si IRC).
lndicatiilechimioprofilaxiei. (ia atare,dispensarizarea copiilorcu ITU este obljgatoriepentru
- recidivelefrecvente(peste2-3 episoadeanual),mai alesapdruto , t,.t,i:jtareaactivea recidivelorgi incepe cu uroculturala 5-7 zile dupa
in primele 3-4 sdptemenide la ITU precedentd(in absentr ,l,rreatratamentului (culturilesterilesunt condiliaexterndriicopilului),
anomaliilormorfof,lnctionale decelabile): , ,,rllnuand3-5 ani (in PNC si alte situatiichiar toatdviata),prin culturi
* prezentaunui RVU semnificativ (gradullll-V),asociatsau nu cu , 1,\:tuate la intervalefixe:
lTu.(petoatdduratapersistentei RVU, uneorianj in $ir)l lunarin primele6 luni de la ultimaITU (cele mai multe recidive
- copiii cu anomaliimorfofunclionale necorectabile chirurgical; survinin primeleluni);
- copiii cu cateter vezical (suprapubiansau uretral)permanenl la 2-3 lLrniin .rrmetoarele1B lJni;
(ace$tiardmanSnd de regutainiectalicronic.fijnd,virtua, imposibilll aDoide 2-3 ori De an.
mentinereaurineisterile).Acidiliereaurineicu doze mari de acld culturilepozitiveimpunmodificareaterapieiantimicrobiene 9i explordri
ascorbic poate fi beneficd: .LqrrmenIare.
- copiiicu volum urinarrezidual(la sfarsitulmicliunij),semnificativl Ire angeuroculturi (careramanelementulcentra'),urmerireaimplica
- ITU recidivante,asociate cu obstruclie, panii la interventia .ri.xirmenul clinic(inclusivevaluafeacregterii, mAsurarea TA),examene
corectoaregi incd 1-2 ani dupa aceea; 1,.rrrinS,studiiradiourologice gi imagistice(uneoripot fi necesaregi
* PNA 9i PNCj .rlr(iinvestigatii). Aparitiasemneiorpropagdriiascendentea infecliei
- ITUrecidivante, jndiferentdenumdrulepisoadelor, carealtereazd |l[)(]neevaluareaperiodicd9i a funciiilofrenale.Un fol beneficil poate
semnificativrinichiulsau sistemulcolector. rvra gi stabilireaunor tipuride mictiuneSi defecaliemai apropiatede
Se indicdo chimioprofjlaxie de scurtaduratdla copilulcare necesitd r,r nal (mictiunilerare$i constipa,tia severefavorizeazdaparitiarecidiveior
manevreinstrumentale sa.t interventii chirurgica,e pe TU (se incepecu , r,,'tIU ).
1-2 zile inainte$i se continud5-10 ziie dup6). EvolulieSi prognostic
NB: Chimioprofilaxia se va asociacu toatemdsurilede inldturarea Prognosticul quo ad vitam imediatal ITU este bun, deceselefiind
factodlorfavorizanli ai ITU:golirevezicalie incornpletd,constipalie,igiend li,irrterare,qhiarin formelesevere(cu excep,tia perioadeineonatale), in
perinealdprecard,bdi efervescentein cadd, vulvovaginite,oxiuriazd i.lrimbprognosticul indepdrtateste mult mai rezervat,rnaiales in ITU
etc. Searala culcare,se va practica,,dubla"sau ,,tripla;mictiune(doud 1r,:fate pe anomaliistructuralemajore9i cele ce implicdparenchimul
sau trei micliuni la intervale de 1-2 minute, eventual insotite de ! ! ral,riscurile fiindrecidivele frecvente, evoluliasprelRCgichiardecesul.
c om pr es iuneh i p o g a s tri c dm a n u a l a ). In general,prognosticuJ este exceientin ITU cantonatela vezice
In plus. demonstrareaposibilitafij transmitei fezistenleibaclerienede (rrretre), cu conditiatratdriiadecvatea episoadelor acuieSia recidivelor.
la o tulpine(specie)la alta,prin,,genesdritoare", transpozomisau fragmente ln l-lu netratate,manifestdrile clinicecedeaz5adeseain catevazile,
de plasmide,impuneutilizarejudicioasda antjbiolicelor, cu evjtareastricl4a ,Lrfinfectiapercistd, iarrecidivele suntfrecvente (NB:9iITUasimptomatice
exc€selorgi cu utilizareaaceloracare,avando actiuneremarcabildasuora ;rot evolua cetre PNC). In PNC bilateralS,
in final se ajungela lRC. In
germenilordin TU. sa aibao cat mai redusaacfiuneasupranoreiintestinale, | 'NC unilaterald, cu HTAgi/saurecidivesevere,nefrectomia poatedeveni
Erorile posibilein terapiaantibacteriand a ITU sunt: I(icesara.
- fie de ordlngeneral:lipsadiagnosticului cen,initiereatratamentulul intre factoriicare influenleazA evolutiaSi prognosticul se numArd:
inaintearecoltdriiurineipentruculturi,ignorareaantibiogramei, ,,xistenlafactorilorfavorizanliai ITU (in primul rand obstructia), sediul
nerespectareacontraindica,tiilor la un caz dat, asocierea de , I ratomical lTU,varsta,forma c inica,etiologia,precocitateadiagnosticului,
antibioticeantagonice(de exemplutetraciclinasau penicilinacu rirlitateaterapiei9i a urmidririi 9.a.Se menlioneaza gi uneleparticularitdli
cloramfenicolul) sau care i$i pot suma efecleJeaoverse,doze si I rgatede sex (lafete tendinlala recidiveestefoartemare,chiarin absen,ta
duratainadecvateetc.; 0l)structiei Sipersistetoatdviata,exacerbendu-se laincepereavieliisexuale
- fie de ordinmai multsau maiputinspecific:utilizarea antibioticelor rji in timpulsarcinii).Femeilecu bacteriurie au o incidenlSsemnificativ
(de exemplucloramfenicolul) care se elimindurinar(9i biliar)ca rrai mare a avorturilor,nasterilorprematuregi deceseor perinatale.
anabolitinactivsau a antibioticelor nedifuzibile
in focar(preparate Conceptul,,PN continua"sugereazd ci ITU din copiliiriepot fi
oralede neomicind,coiimicind,polimixind, furazolidons.a.) care rnanifestarea initialaa unei PNC care poate evoluaspre IRC la varsta
nu se absorbin intenstin. irdulte,cu d'structialenfprogresivaa parenchimului renal.
Gompendiu de pediatrie Aparatul urinar

Profilaxie
Profiiaxia primard vizeazd inleturarea factorilor favorizanti ai lTU.
elementulcentralfiind profilaxiasecundarA(prevenireacomplicatiilor, €: i's
a recidivelorsau propagariia TU superior). = - 9a
In acest sens se pot dovedi salutare: educareafetitelorprivind -E
Stergereaperineuluidupd defecatie,evitarea produselorspumante
-P F s . P[ ;
(efervescente) pentrubaie,eviiarealdseriisepunuluiin cadd pe timpul
baii, incurajareagoliriifrecventeSi cornpletea veziciiurinare(,,dubla" ;K
i :l ,
{ s ;:-:{^ K-YrF=: =:
-
sau..triplamicliune,searala cu careasoc;atacu compresiunea manuala ;F=*E
il-n
:*F;R Xi
a hipogastrului), fiind cunoscutfaptul ca un reziduuurinarvezicalde E 0; F 0 n 6 " p .g K
9- c i t=
nurnai1-10 ml favotizeazemultiplicarea bacteriiior.Alte mesuriinclud: :.gBP:- r,^6_9*
Eg!gf:- :.

combatereaconstipatiei, tratareaoxiuriazei,igienaperinealiiriguroasd,
tratareaadecvatda fimozei,iar la alte verste (tinerefemei cu reinfectiiin 3*{*-s **3&F3.9
urma raporturilorsexuale)1-2 doze de cokimoxa.lol.ampicilinasau 3;eEe rE;3;e!
l tttl l l l
nitrofurantoin dupd acesterapoduri. l:

crsTtTAAcUTA HEMORAGTCA (CAH)


Este relativ Iard la copil, nu are preferinlii de varste sau sex.
Etiologia rdmane nedemonstratein majoritateacazurilor(CAH
,,jdiopaticd"cu culturisterile).In mai pulin de 1/3 din cazuri,etiologia
CAH poatefi elucidatd:20-25%din toate cazurilesunt virale(mai ales
adenovirusurile), intr-unmic procentevidenliindu-se naturabacteriand.
CAH poate apdrea la copiiitrataticu ciclofosfamjdd(produsiisdi
metaboliciau actiune iritantdlocald, putand duce in tirnp la fibroze
vezicaleSi chiardegenerescentA
iritaliimecanicelocale.
neoplazic6), precum$i in diversealte
n ; *;ic l l . i, i=i, , F
Eligii=i
;i3s
Clinic, debutuleste de regulabrusc, cu hematuriemacrosocpici a
(totali sau terminala,uneoricu cheaguride sange),asociatdadesea
cu manifesteriurinaresi febra.
Ldboratorulconflrm'dhematuria,uneoriinsotitecieleucociturie.cilindri
leucocitarisau hemoglobinci.
6

,,i i ufui ii5i


i'i i:E,i,;lEFEr:,
Evolutiaeste benignd,autolimitatd, hematuriadisperandde regule a
dupe 4-5 zile, manifesE'ileclinicedisparandapoi Si ele. {_r
Diagnosticuldiferentialeste cel al hematuriei.
Tratament.In rarelecazuri'incare se evidentiazdetiologiabacteriand,
tratamentuleste cel al unei ITU acute, simple,inifiale.ln cazudlecu
etiologieneprecizatd,tratamentulse rezume la inlAturareafactorilor
agresiviSi ameliorareadisuriei(cdnd severitateaacesteiao impune). E
,i6a
La copilul care prime$teciclofosfamidA, se recomandaaport hidric
l:
!
o
*
X
. -b
Ec
I 5
sporit (pentrudiluarearnetabolililor
apariliahemaiuriei.
iritanti)gi sistareatratamentuluila g
,p qi
-:
a5 EE l
F
s
PrognosticulCAH ,,idiopatice" Sial celeiviraleeste bun,vindecarea
E
:- Fq i9 s'c {"'
spontanasurvenindin maximum10-14zile. i: € ?3Ei' + =* 4
'-o
'B
.t
iee =AFI-i3
Ei< :o.i ' = d"
tr
<a < o <a
464 C o m p e n d i u d e p e d i a {r l o A t r n r a t u lu r i n a r

e fre f ,33\ni "d


5q-9-qg
6 =
iE
-
,o;9i- F
a
[g €I 53 !4 I.0.
eP
", !t (= ,
-.
ig e r a 9r r tr_
Eo!
;r
Hq I
;: i: ie !:E*
a : h F F E ;, r-E I c? 3 !1= *r i;i 5
^?:
l ;E EE
g
EO
3 ;
o s,a
Fr o
E3 5 - \-
9 ? r :d a
5
@!i E
E
o
SK R ;E EEfr_
?' F x;rr frl
5Q
o- *c
e.,{
= E = - n = i aIl
8P-q'":*-
: -" tr
.tPF3-
'
",iiI;;,i1 fr i; df Ei :3 3
.*?!
:E
J** * E * E ;P < * g ht s ;: ; 33- bo
333*9i 6?9=3* HF
s- 0-1 N;i:v r- o:lt
:;sj$ F t6 F I i; !i l3? 3?
I
r tr l I rri r L r

'|a
<f
az
l
z zz
:)l
zz = i2 z2
- t)

ir
-q -
; ..! ; i rs
:.!
N :: !! s
g6
i :: :! s, :F
:! ii
-E: ,E rqE
: 3 ;n
:= ; - Er !=
o! :! ,E !s
$1
!
.> =s < 6 r t! i s !e
- :!
- Et 5 i cE 't€N
3
;C!nrB
- 6: V i !q
: E E ;! :.:E;
>n ii6 !l o ;o

N :N i 5 b
9<i . :
itEslHEflq
6 :X 5 .- <> <9
ci? o 'SB 9 a
9!E rr'-s- :-N 9:. 9'c
;9.i 9.:=@
-c

::5 -tr !:;; F ;: N


a Z P Y i .6\
o 9: q6 r-
"<:"-
:!, I A
, Sr : =
-:-
:frr;r: : r 6!

s 9 !'9 I a I
3i
X;
--
U
I llll
C ;":3
e3; : : f ei H;
'x
>* P= P:^ E
.q : r o :- * 9-4> - ; !J H€ =i 7
., i . P ?- 'oQr' > -s : ? U! 4 !'i !
? ,= R -! d ,r" rqR fa ilr ;3 5
"". a . ..c fr 6.c
* q tr ? z-'_ _u-d-E ;c ,E -:
9: h-
' i> ; t.
7' _
i a
.nr\-4._(
o q " : i Y . <- z i C D !l F qlb Hr i -E i ; = ;
6 ; : fl o= ii -9:
"
-i:=; i$
'q o Y . , j-o3.fi€o =
N :{i
9*95E 3=4 Hl53 tE H;;EE RE
tra5oE tr i a r l l Fo
--o E*
iiio ?i ii =- r'l *X(, 9.rb bo
:eU,
o a
1..
oa
L.r'1.;
o Ur ou)
EUi
< \roaaa
i-.i +- !4- N
3;U;
E- r :
<Ub
ili;u
U,; 8; B ;E ;-u;
466 Compendiu de pediatrlo Aparatul urinat 4$7

.9 -
g
I ro -
P ,; FE
FF
3 .q
Fj e E FS r P e's E
l Fg :s ;ac i; =:: E
g-
F?PEEses5- -
Ei s 6= 8
- :9d6 E
E
Eo
3 :8
N- e- ee'F=8 ;- g
u:':
S E P b--e
69c ;ooo P' PA
EE- < 9<
e' ! s P pe* Ng E: ; i i 3 . {N t q P 9-
6a
:-4 Y: "- ; ! -6: P =o 6 . 9 ! E E 6;
,:i
i+- ?
! , ; EHE
ii:9d
t22
..o F
;;ql
l e- -evH
-
IE o oF

_ E 3€E." 8 HE5: E #r$$9F F


ttttttltttttttl
!
I
g6
tl
-g

I >r

zdd o oo o o o

; *.p .S i e*
o x .!* s: X .si :[ _ s r= g
i i .l J oI E -.;
a6 : c ' 6 dt ! <-9 .b

c s i i { i; 5 $ ;
.q - *

.>
;tl
S:= ;
H!
ei
;g .: .N
{ !x or y

-: :.iE
'li 6 *t.EE ,:+ 9 i. R i
ii 9t; icE;is.
Bc '!"i.i ir It s; ifg
E n E .I!*
g .! B
*! ii fio ^E ; €. i ! :c I
-
:! F
.qiP }s i :.t

!3r r€ E E . € : lr i
;: P lHt
s Hi
S;P :* cPIrEFtgiIrsi
:t,$=;tr5
3EPl p* s E!K3*E gFE Est
t
€:i 5E$Tt;E
I
i : ; E! ?E ; iH;";iiiFt irq' EEisF=Fi FiE
seEi:r
;.s
E
=a oanos t: EF E * €
€.E
fle Ee ;E e.ts;:.geEE*.
6E fi g X,i* 9t5t3 <9.r a; =;€
=
4
q6
(,
ry- -;
aF
= tr = :
EE ;6 ",g
!;e F
g:
=s€=gE$€
d x.9 ;E
9R <>i;
E$ EHE osa#t+Fn ;i
7
:
!::
2d
5:
>9
<i
6:
trii
E
dE
1 E
=S
bE'
+ 9eS
dg€

a !>a Fa Fq <a
Compendiu de pediattlo A t , . r f a t u lu r i n a r

gibliografie selectiva
a unei anomaliihemoliticeextracorpusculare
microangiopatice
1. BENADOR, D. and oths.: Are younger children at highest isk ol
renal sequelae after pyelonephritis? Lancet 349i 17, 1997. a unei purpuretrombocitopenice.
2. CfOFU, E.P; CIOFU, C: Eentialulinpediatrie.Ed. MedicalaAmaltea Inconstant,se pot asocia: HTA, manifesterineurologice,dureri
Bucuregti,p. 365, 1997. ,rl,ilorninale, simptomede colitie(diareesanguinolentd9.a.)
3. DEBELEAC,L.j POPESCU-DMNDA,M.C.:Mlbroblb/og,b, Ed.Medicala SHU,cea maifrecventdcauzdsingulardde IRA la copilulmic,are o
Amaltea, Bucuregti,1994. ir,. rlenta in cregtere (apare o boalS sistemicd, cu o serie de tresdturi
4, ELDER,J.S.: UrinaryTract lnfections,NelsonTextbookof Pediatrics, L,)t|rune cu purpuratromboticetrombocitopenicd).
16'hEd. BEHRMAN,R.E.iKLIEGMAN,R.N..;JENSON,H.B. (edts,) Etiologie
WB. SaundersCo.2000,p. 1621. SHU este un grup heterogende entitef care au acelasirezultatfinal:
5. GEORGESCU,A.i lnfecliile uinare la copil. TezAde doctorat IMF C/aslc:cel mai frecvent urrneazd unei gastroenteriteprovocate de
Bucuresti,1985. lLll)inienterohemoragicede Escherichiacoli 0157; B(H)7. Sursa este
6. GEORGESCU, A:. Curs pentru studentii anului Vl, Fac. de Medicine, rrl,rstinulanimalelordomestice,transmitereafacandu-seorin carne
2000. ir ,uflcientprelucratitermicAi prinlaptenefiert(s-au raportatmiciepidemii
7. GONZALES,E.T,Jr; ROTH,D.R,:U'nary lracf /rfections.In OSKI'S hrtri jngestiade cidru de mere Si dupe bei in bazine contaminate).
PEDIATRICS-PRINCIPLES AND PRACTICE, 3dEd.JuliaA.McN4illan a ,rsle tulpinide E. coll producverotoxinacare, absorbitadin intestin.
(Ed. in chief).Lippincoft- Williamsand Wilkins,p. 1560,1999. rfrliuzAleziuniale celulelorendoteiiale.
8. IOMC:Protocoalede diagnosticgitratamenttn pediatrie,Ed.ll,1999, SHU s-a semnalat 9i dupA alte infeclii bacterienecu Shrge//a,Sa/-
9. IORDACHESCU, F. (subred.):Pediatrie,vol. l. Ed. National,p. 883, tttrttrclla, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae (pneumococ),
't998. li tr'lonella,alte serotipuride E co, Si diverse alte endotoxemiiprecum
10. LUM, G.M.: Urinary Tractlnfections.In ,,CurrentPediatricDiagnosig '.r(lupdinfectiivirale (Coxsackie, ECHO,influenza,varicela,HlV,virusui
and Treatment" 14rhEd.Hay;W.W Jr.;HAYWARD, A.R.;LEVIN,M.J. I t):;tein- Barr,Arenavirusul,descrisin Argentina).
SONDHEIMER, J.M, (Edts.).LangeMedicalBooks/McGraw-Hill,p. S-au descrisgi cazuri ereditare(transmiseatat autosomaldomi-
620, 1999. rr,rnt, c6t gi recesiv(5), semnificandde fapt o predispozitie genetice.
11. POPESCU, V: lnfecliile tractului urinar. ln ,Algoritm diagnostic ai Se cunosc SHU mediateimunologic(cu nivel scdzutal C3 gi cu
terapeuticin pediatrie"sub red. Valeriu Popescu,Ed. Medicald ,f lrvarea complementului pe caleaalternativ;),care pot fi gi familiale.
Amaltea,p. 370, 1999. S-au descriscazurisecundareLES, sclerodermiei, chimioterapiei.
12. Red Book 2000 25h Ed. Report of the Committeeon InfectiousDis. rtlA n aligne,ciclosporinei A, mitomicinei, unor copolimeriai pyranului
eases. American Academy of Pediatrics,2000. 0lductor al interferonului), imunosupresivelor, nefriteide iradieregi
13. RUSHTON, H.G-: Urinary tract infections in children. Epidemiology, ,! )ecl ampsi ei .
evaluationand managemenlPaediatricClin.NorthAm.44: 1133,1997. Ocazionals-au raportatcazuri asociatesarcinei,contraceptivelor
14. STROESCU, V.: Bazele farmaceutice ale practicii medicale, Ed. ,,Irle (caracterizateprin microangiopatiearteriale),sau insuficientei
Medicald.Ed. a 6-a. 1999. '' ra'e declangatepostpartum.
15. TRAVIS,L.B.: Infectionsof the Urinaty lract. In ,,RUDOLPH'SPEDI' SHU,a cdruipatogenieeste neelucidatd, aparea fi legatde lezarea
ATRICS"20rhEd. RUDOLPH,A.l!,l.(Edt.).Appletonand Lange,p, t,rmaraa celulelorendoteliului arteriolelorgi capilarelor(maialesrenale).
1388, 1996. I rlrareamecanicea hematiilor(pe mesuratreceriilor prinacestevase)
lonereazaanemia hemoliticemicroangiopatice, iar consurnulexcesiv
9.4, SINDROMUL IIEMOLITIC - UR"EMIC (S.H.U,) ,1,itrornbocite
(A. Georgescu) determinA trombocitopenie. Leziunileglomerulare directe
' ||ntcauzamajorda IRA.
Sinonime: Sindrom Gasser,microangiopatiatrombotica,sindromul Tabloulclinic
fragmenldrii eritrocitelor9.a. Marea maj'oritatea cazurilorapa. sub varsta de 4 anj (cca. g0% din
Definilie r.'r,rsunl sugarisau copii sub 2-3 ani). debutulpesteaceastAvarsb
SHU (descris in 1955) se canclerizeaze prin aparitia simultana: I ierminando evoluliemai sever5$i un prognosticmai rezeryat.Incidenta
- a unei insificienlerenale acute, l,risexe este egald.
470 Compendiude pediatris Aparatulurinar

Debutuleste precedat,de regule,de o gastroenterocoiitdfebrile (cu f. examenulfunduluide ochi reflectd HTA: staz6 vasculare $i edem
dureriabdominale,vdrseturl,diareeadesea sanguinolente), mai ales r)aoiloretinian.
in sezonul estival,sau, mai rar, o infectie respiratorie(episod ,,gripal"). g. examenulLCR: date normale,EEG: semne de suferin,tecerebralS
(lifuz6,nespeciflcd.
La 1-5 (pane la 10) zile de la acest episodsurvinedebutulbrusc
(uneoribrutal)al SHU cu: h. explorarea coaguldrii: date nesemnificative.
- paloareaccentuald (cea mai constantaSi maj izbitoaretrdseturd i. puncliabiofiice renaldesteindicatedoar la cazurilecu lRA prelungitd
(Deste doudsApt5mani) sau la carenu aparetrombocitopenia. In celelalte
a bolii),hemolizafiind uneorimasive;
, jrzuri.trombocitopenia o contraindica.
- semnede IRA:oligoanurie, HTA,semneurinare(hematurie, chiar j. alte investigalii:lipideleserice moderatcrescute,hipoalbuminemie,
macroscopica, proteinurie), edeme (eventualpanA la ascitd);
r;pasmecolice 9i defecte tranzitoriide umplere (la clisma baritatd)
- alterareastirii generale,de la confuziesau somnolenldpene la
ljtenozaintestinald secundarepoatefl o secheld(rard).
letargiegi comej
Diagnostic pozitiv
- eventualmanifestdrihemoragice,mai ales cutanate (pete9ii,
Triada caracteristicSa SHU este reprezentatdde:
purpur6),dar posibile$i gastroindestinale (cca.20okdin cazuri).
- anemie hemoliticdmicroangiopatica;
Examenulfrzicva cauta semne de deshidrakre,hepatosplenomegalie
- tormbocitopeniesi
(icteruieste neobignuit) Si manifestdrineurologice(pdndla infarctcerebral), - insuficientdrenaleacute (lRA).Aparitiabruscaa unei IRA la copilul
Duratafazeiacute este de aproximativo sAptdmand(pandla reluarea
mic trebuie se evoce intotdeaunaSHU.
functieirenalepot fi inse, uneori,necesarepeste 4 sdptdmane),
Aceste manifestarievocatoare apar la un copil cu stare generala
Examenede laborator ,rlterata,la care anamnezarelevdepisodulpremergdtordegastroenterite
a. hemograma: (i|l sezonulestival)sau de infec[ierespiratorie superioard.
- seria rogie:anemie severd(hemoglobina de obicei2-9 g/dl) cu Examenelede laboratorconfirmediagnosticul (diagnosticul de SHU
aspecttipical eritrocitelorpe frotiu:morfologie,,bizard": fragmentate, ,)sterelativu$or in cazurilela care sunt prezentetoate manifestdrile
dis t or s io n a te , c o n tra c ta te , c u p re d o mi nanta sferoci tel or, l tD tceL
schistocitelor, celulelor (burr cells)$i a unor eritrocite Diagnosticdiferential
'crestate"
descrisedivers: ,,incoif' (,,cascheta"), ,,coajade ou", ,,ciobite", Se impunemai ales la cazurilecu tablouclinicincompiet9i va avea
,,bdtute"etc.). Reticulocitozarelativ importantb confirmd natura Il Vedere:
hemoliticda anemiei; 1. alte cauzede lRA, mai ales aceleacare se asociazacu anemie
- se,riaalbe; leucocitoze(pand la 30 000/mmc)cu deplasareala microangiopaticd (LES, HTA malignd9.a.);
stangaa F.L.; 2. trombozabilateralda venei renalepoate fi dificilde diferentiat
- trombocitele sunt redusenumeric(de reguldsub 100 000/mmc, avand comune: gastroent er it a pr em onit or ie, sem nele de
dar exceptionaisub 20 000/mmc)la peste 90% din cazuri Si deshidratare,paloarea, anemia hemoliticamicroangiopatice,
persistdde reguld 1-2 sdptdmani.Numarulgi aspectulnormal trombocitopenia gi lRA. lvlarcatamarire de volum a rinichiloro
al megakariocitelormedulare confirmd originea perifericii a poate diferentiade SHU (la nevoie se recurgela angiografie
trombocitopeniei (distructieexcesivd). dace echografiarenala Dopplereste neconcludentd);
b. testul Coombs este invariabilnegativ,nu se evidentiazddefecte 3. uneoriG.N.A.Pl.(inclusivG.N.A.P.S.) pot intrain discutieprinIRA
enzimaticeeritrocitare,haptoglobindsericd scdzutd, hemoglobind pe care o por genera;
plasrnaticd crescutd,bilirubiniindirectdcrescuta(confirmand hemoliza 4. DurouraSchoniein- Henochevoca ocazionalSHU;
extracorpusculare). 5. al te anemi i hemol i ti c e ( cor puscular e,congenit ale,im une,
c. dovezilel.R.A.:telenlieazotate,acidozdmetabolicd,hiperpotasemie, enzimaticeetc.) pot avea unele similitudini,dar se exclud prin
hiponat r iem ie,h i p o c a l c e mi e ,c re g te re afo s forul ui pl asmati c S .a, absenlanefropatiei,a hemoragiilor9i a semnelorneurologice;
Sevedtateaafectdriirenale variazd de la usoar5 pend la severd. 6. manifestdrihemoragicede altd naturd:coagulareadiseminata
d. examenuldeutind este relativs6racin contextullRAbruscinstalate: intravasculare (CDl) din 9oc, septicemii,endocardite 9.a.,poate
proteinurie(1-2gizi), hematurie,eventualcilindrihematicigi granulogi. puneprobleme(absenlasemnelorneurologice ajutd,intre altele,
e. complementulselc este, de regulS, normal. Erupliipurpuricede diversecauze pot intra in
la diferentiere).
472 Compendiu de Al'nralul urinar
discu{ie:purpuratrombotice
trombocitopenicd
(N,4oschovitz) fieinsuficient
plachetari
rrrlribitori (dipiddamol, aspirinA)suntfie contestate,
insaaparelaadolescentgiadult$inuaremanfiestdri
neurolc
purpurafurminans(evolufiesupraacute, v,'rificate la cooil.
cu extinderearapidd 4. Alte masuri terapeulice. S-au propus, fara dovezi convingatoare
purpurei,cu caracternecrotic,stare de Socetc.), Leucemiile.
,i', eflcientd,numeroasemdsuri: corticosteroizi,transfuziide trombocite
ales cele promielocitare,pot mima SHU, dar au adenoD
(r{)cesare uneori),splenectomia, vitaminaE, imunoglobina G i v , plasma
hepatosplenomegalie$i prezenla pe frotiul de sange periferic
t,roaspdtd inghetate sau plasmaferezd (sau ambele), chiarexsanguino-
celulelorblasticeatipice, sub
lr,rnsfuzii. Unii au propus(pentrucazurilecu evolulienefavorabilS
7. invaginaliaintestinaldevocd unele aspecteale SHU, maj
lrLrlament conventional) chiar nefrectomiabilaterald,urmatdde dializa
c and s i m p to m a to l o g i aa b d o mi n a l aeste domi nante si
,ronicdgi de transplantrenal.
sengerarileactiveprovoacaanemie aculd;
Pentruviitorsepreconizeazdglobulinehiperjmunecu acliuneantitoxica
8. tabloulclinical comeimetaboliceimpuneuneoriexcluderea
l,rtiide verotoxina.
come (semnele clinico-biologicemen,tionategi prezenta E,
producatoarede verotoxinAtranseazddiagnosticul). in prezent,ferS a exista o terapie unanim acceptatd,cele mai mari
'.,rrnse de a depdgifaza acutda SHU le ofera:atentaingrijirea lRA 9i a
Formeclinice
rrrirnifestdrilorhematologice,conjugate cu dializa peritonealdprecoce
Se descriu forme clinice in funclie de gravitate (forme ugoare,
care anemia dureazd mai pulin de 24 de ore gi forme severe) sau
',,ilrecventd Sicu controlulstrictal nutrifiei,cu controlulrigurosalechilibrului
caracteristicietio-patogenice:forma,,clasicd,,
lI|,lroelectrolitic $i al HTA.
(prototipuidescrierii),
Educatiaprivindconsumulcdrniiinsuficientpregetitetermic sau a
,,postinfectioase" (nu sunt limitatedoar la varstd micd). forme ere
troduselornepasteurizate poate reduceincidenlaSHU.
forme cu patogenieimunA (posibilfamiliale)Si forme asociate
Evolutie Si prognostic
boli (cele mentionatela capitolul,,etiologie").
Prognosllcuieste bun in formele ugoare,in care vindecareadeplina
ComplicaliileSHU
,,r;leregula.in formelesevere,mortaljtateaeste de 2-5% (cifrelediverselor
Sunt legatemai ales de lRA: acidozdmetabolica,hirjerpotasemlg,
,latistici
variazd:uniiestimeazao mortalitate de 5% in formeleepidemice
hipocalcemie,HTA (encefalopatiehipertensive),uremie, incercarf
,.i de 1O-2Oy. in cele sporadice) iar sechelele sunt menlionatela 15-
circulatorie(insuflcien!5 cardiacd)I.a.
;'0% dintre cazuti (3-5yodintre ele evolueazd cdtre IRC). Cauzele
Alte complicatiiposibile(extrarenale):anemie severd, sAngerdtl
. ,!jceselor(in ciudaneteiameliordriadusede dialize$i transfuzii) raman
importante, deshidratarea, inanilia,infeclii,rabdomioljza, colita(m;lend,
perloralii),diabetul zaharat, afectarea SNC (iritabilitate,convulsll, liA $i complicatiile neurologice.Sechelelecunosc fle o evolutielent
lrrr:gresivd cdtreIRC (cu HTA),fie - mai rar - secheleneurologice (cele
tromboze.coma).Complicatiile caretrebuieant;cipate (pentruintervenllo
prorhpt6)sunt: sangerArilesevere, nevoia de transfuziirepetategl rrai multenu vor fi insd permanente).
Factoriasociaticu prognosticmai bun sunt:
complicatiileinfeclioase. . varstamai micd la debut;
Tratament . debutulin lunilede vard;
1. Elementul
esentialestedializapeitonealii(preferatA . eDisoddiareic prodromal de scurtd durata;
pacientului
datoritd,,gabaritului" gitendinleila sangerare).Dializa
instituitdprecoce $i repetat5 frecvent (esential).Celelalte ' unii factorigeografici.
Cu tratamentulactual ,,agresiv",prompt instituit9i atent urrnerit,se
terapeuticesunt de ordin suportiv gi vizeazd in primul rand ech
,:r.rnsiderd cd peste90% dintrecopiisupravieluiescfazeiacute,majoritatea
hidroelectrolitic,
HTA (monitorizare stricte),convulsiiles.a. Reduo ,rcestorarecuperandu-9i funcliarenald normal6.
aportuluide lichide(la 400 ml/m2s.c.tzi)este o rndsurt de rutinA.
Evoluliadweaze,in medie1-2sdptdmanipenhuhemolizarecurenta
2. Corectareaanemjei cu transfuziide masi eritrocitare(in
l.iitrornbocitopenie,iar diweza se amelioreaza de obicei 'in cea de a
severA),uneori repetate (fisc de supraincdrcarecirculatorie).F
,louaseptdmaniide boald.Celmaiadesea,copiiise vindecdde episodul
eritropoietineiumane recombinate(E -poietin alfa) poate reduce
,rcutin 2-3 sdptamani(la cei mai mulli, exameneleulterioarenu mai
de transfuzii.Unul dintre scopurie majore ale transfuzjeide
.rratdnici un semn rezidualde insuficientdrenale).
eritrocitardeste prevenirea insuficienleicardiace.
in general,copilulcare la un an de la debutare valorinormaleale TA
3, Trat;/mentulanticoagulanteste controversat:heparind,fi
(streptokinazd, pentru,,dezvoltarea,'
urokjnazd, l;i ale examenuluide urind prezinteun grad minimde risc.cei la cafe
trombilor l)oalaevolueazdcdtre lRc sunt candidatila transplantrenal.
474 Compendiu de nl rl rtri nar

RecurentaSHUestefoarterard. ' r .rrrzcl a sugargi copi l :


Urmdrireaacestorcopiise va extindepe minim5 ani:in prlt ll 't t,tt t)nale (deprimareafuncliei renale datoritescederiiirigaliei
ani se vor repeta periodicinvestigaliilepentru funclia renal6, ,, ,,:;tuia). lntrerupereaflltrdriiglomerularesurvineini
axandu-seapoi pe depistareaHTA. lripovolemie($oc hipovolemic:deshidratdriacute rnasive,
lr)moragii,arsuri, hipoproteinemii,sindrom de pierderede
Bibliografie selectivA ' ,rrre$.a.)j
1. BERGSTEIN,
J.M.:Hemolytic-Uremic
Syndrome.
NELSON I ril)otensiune: hemoragii,hipotermie, Soc(septicemii,coagulare
of Pediatrics16rhEd. Behrman,R.E.;Kliegman,R.lvj.;Jenson, , iilieminat6 intravasculard, traumatisme,intervenliichirurgicale),
(Edts.)W.B. SaundersCo., p. 1586,2000. rrr:;uficientd cardiaca, hipotensiuneneurogend (leziuni ale
2. CABRERA,G.R. et al.: Hemolytic-uremicsyndrome assocteted t; N .C .,come);
invasive Streptococcus pneumoni ae infection. pediat.llcs 1O1 lril)oxie severd(pneumonii, deireserespiratorie,leziuniaortice,
1998. .u:idoz5diabeticd9.a.).
3. GEORGESCU,A: Sindromulhemolitic- uremic.Curs Dentru l, /' r, r/o (afectarerenaledirectS,,,intrinsece"):
anulVl, Facultateade Medicine,2000. v;rscul are:tromboza ar t er ei sau venei r enale,vasculit e,
4. HARMON,W; MANDELL,J.: Hemolytic- uremic Syndromo. ,rrdromulhemoiitic-uremic,coagularea diseminat6jntra-
ATRICMEDICINE.2'dEd.AVERYM.E.;FtRST,L.R.(Edts.) v:rsculard(goc septic),hemoragii,necrozecorticalerena16i
and Wilkins.,p. 710, 1994. ,1rrrnerulare: glomerulonefrite (G.N.A.PS.,alteG.N.A.Pl.),G.N.
5. LOUIS, P.f: Hemowic - Uremlc Syndrome.OSK|'S r,rlridprogresivS, G.N. membrano-proliferative, G.N. djn LES
PRINCIPLES AND PRACTICE. J.A.(Edt.tn
3-rdEd.N,4c.MtLLAN. ',,rLrdin purpurareumatoidd,nefritaereditara,inecul (in apa
Lippincott.Williamsand Wilkins.,p. 2204, 1ggg. ,l ce) S .a.
LUM. G.M.: Hemolrtic - Uremic Syndrome.CURRENT PEDIA lIl)ulare:necrozatubularbacutd ischemicdsau nefrotoxicd
DIAGNOSISTREATI\,4ENl14'hEd. HAY WW. (andoths)Edrs. (rr)tal e grel e, sol ve nt i or ganici, unele chim iot er apiceSi
[,4edical
Books/l\4ccraw - Hill.P 609, 1999. .rrtibioticeca: meticiline,aminoglicozide,colistin,sulfamide
7. SIEGLER, R.L.: Ihe hemolt4ic - uremic syndrome. pediall '..,r.);afecliunitubulo-interstiliale acute de cauzd infectioasi
NothAm. 42: 1505,1995, (l )i ol onefri teacute) sau obst r uct ii pr in pr ecipit ar e de
B. SIEGLER,R.L.: Spectrumof extrarenalinvolvementin 1,,I oglobine,mioglobine.cristalede acid uric $.a.
hemolytic^ uremic syndrome.J. Pediatr. 125181i,1994. ,rllcafecliuni: anomaliidedezvoitare: boaldchisticd,hipoplazia
'.,rrlisplazierenalSetc.
, t\",lttr'ale obstrucliiale fluxuluiurinar:
9.5. INSUT'ICIENTA RENALA ACUTA O,R.A.) rrrllormatiicongenitale(obstrucliajoncliuniipelviureterale,
v.rlvcuretraleposterioare,stricturiuretrale,sindromulEagle-
(A. Georgescu)
ll, I fettS.a.);
Definitie ,,1,:;tructiiintrinseci(cheaguride sange, calculi,ureterocel,
l.R.A.= intrerupereabrutalda functieirenale,cu incapacitat6l lurirori$.a.)sau extrinseci(compresiunitumoraleetc.);
mentine homeostaziaorganismului. ,rllr!cauze:vezicaneurogene,refluxvezico-ureteral.
Etiologie l nILrttr;l l ni c
l.R.A. poate rezulta din perturbareaoricdruiadintre cei patfu A , r, l .r l ttrl U de'
de caredepindeexcreliarenald:fluxulsanguinglomerular, | ,,I||t,l{)rnatologiaboliideclan9atoare (poatedominatabloulclinic).
glomerular,
funcliatubulardgi fluxulurinarneobstruat. rtnatol ogila.R .A .:
,r,' trrrtrft
1. Cauzela nou-nescut:
'Jrlrrrielvolum Jrinar sub 400 mlim2 suprafatdcorporald/zi,
a. renale:disgenezierenale,trombozavenei renale,uropa l ,,ro este ,,pecetea" bolii(existdinsd 9i l.R.A.cu debit urinar
structive, accidente renovasculare; r,,l|ral, ca in cazul nefrotoxicitdtii
aminoglicozidelor);
b. extrarenale:deshidratare,hemoragii,$oc, anoxie, '.,,rrnede retentiehidrosalind: edeme,congestiecirculatorie;
congenitale,septicemii,enterocolitenecroticeg.a. I A:
Compendiu do

- paloare(anemie); lrr l,.i impune o promptd nefrostomiepercutanA(urmatd,


',1,
- acidozdmetabolica(polipneeacidoticd). ,t,' r, t,r.' ,de o amel i or ar er apidd) .
Complica!ii I ri " ,rrr,.rrr. l ni vi ndcauzaI.R. A:
Pot modiflcatabloulclinicconsiderabil: cardiacd(
insuficienta ,,| ,i ,,,l i a poststrept ococica( ant icor pii ant ist r ept ococici,
incdrcarecardiovasculard gi edem pulmonar),aritmii ,,,,r,| .roacompl eme nt ului ser ic) ;
manifestdrineurologice(versdturi,modificdride comportament, Ll,'t,,rIilrari irnunologice:
anticorpiantinucleari
(LES),anticorpi
coma), hemoragii digestive (gastritd,ulcer de stres). ltr,rl()ltasmaneutrofilice(ANCA)ca in granulomatoza Wegener,
'|
Diagnostic ,)rpiantimembrandbazal6,(sindromGoodpasture) 9.a.;
'lrf,
Se bazeazd pe anamneza,examen clinic si date de laboftttr)r t,,r'1r liirbiopticdrenald(PBR)poatefi uneorinecesara in acelaqi
1. Anamneza poate contfibuila precizareacauzei l.R.A.:
djgestive (diaree, versdturi),insolite de febra, sugereazAfie h",,,1,rrrl lcren{ierii cauzelorde l.R.A.se potfolosigiuniicoeficienti
prerena16(deshidratare),fie un sindromhemolitic- uremlcsau ,l rr,l ;rl ol eparacl i ni ce
ment ionat e:
venei renale;antecedentede infectiefaringiandsau cutanatd
G.N.A.PS.;erupliileevocepurpurareumatoida
sau lupusul . f r | l *l r r l I
Anamneza va cerceta 9i eventualeleexpuneri la substante
medicamenteetc.
2. Examenul clinic poate releva formatiuni palpabile in >20 < 10
sugerand tromboza venei renale, boala chisticii, tumoriJobstru0lll > 1 420 < 1020
3. Examenele de laborator evidentiazd elementele definiklll > 500 mosm/kgc < 350 mosm/kgc
lRA: oligo-anuria, <24 > 40
tulburerilehidroelectrolitice
$i acidobazjce(nrHl r,,I, r.r'r n sodi ul ui (1) <1% > 3%
hiperpotasemiagiacidozametabolicd),retenfiaazotatd9i a altor <1
'r,, ',. rl r cn15renal d(2) >3
proteicicare impun epurare exclusiv renalS (creatinin6,uree, acltl
fosfafi,sulfati).
a. ex am e n u l d e u ri n d : o l i g o a n u ri e , a l bumi nuri e, ll) I "' r')liafractionalda sodiuluise calculeazadupd formula:
patologicein sediment,modificeriale osmolaritdtiisi plasmaiic
sodiulurinar/sodiul
de sodiu gj uree (o densitate urinare peste 1 O2O x100
creatinina plasmaticd
urinard/cfeatinina
LR.A.prerenald);
b! hemograma:anemieconstantintalnitd(de dilutiesau l,rtl||,i(.r)lede insuflcienterenalese calculeazadupeformula:
leucocitozesau leucopenie(LES),trombocitopenie(LES, concenkatiaurinaraa sodiu{ui
hemolitic-uremic);
creatininaurinare/creatinina
serica
c. ionograma
serice:hiponatriemie
(de dilutie),hiperkal
hipocalcemie(seundarehiperfosfatemiei), I lrlrr 1 Sj 3 ale acestuiindicesunt nesemnificative).
d. ec hilibru l a c i d o -b a z i c : a c i d o z a me tabol i cd, cu l r,rl ,rrncnt
concentra!ieibicarbonatului serici t I l! A. de cauzd prerenal6..
e. retenlieazotata:valori crescuteale ureei, creatininei, lrrt,,rvolemie:inlocuirearapide a volumuluide lichidepjerdute
uric ca ii a fosfatilor9i sulfatilor. (ll,rol 8,9 g%oi.v. 20 ml/kgcin 30 mlnute,repetatla nevoie),cu
I exameneradiologice: r,l rrrrea di urezei i n urm dt oar ele2 or e ( conf ir m eet iologia
- radiografietoracicd:cardiomegalie,congestiepu 1,rIrorralS).Nereluarea diurezeiimpunereevaluare cazuluigi luarea
hidrotoraxetc,; rll (lisculiea diureticelorpotente.
- r adio g ra fi are n a l e ,,s i m p l 6 " :e v e n tual cal cul i ' I li A. de cauzd renalA.
modificareade volum a rinichiloretc.; d | )irroticele(rolcontroversat in prevenireaanurieigi rol practicnul
prezen,taeventualeiobstrucliiimpune prealabila l1rrrllrrrt,r ritabilitd).
La copjlulcu oligurie,furosemidul$i/saumanitolul
acestsens (radiografii abdominale,echografierenald, !li{, ifillrseaproductiade urind (prin modificareafunctieitubulare)
retrograde,tomografie axia16computedzatd etc.). I'Fr.'r,,, rjste benefic(diminudhipopotasemia gi supraincdrcarea de
C ompendi udo
"1,,1!r i nar

volum),dar nu inseamnaameliorareafunc,tieirenale,nici mor I r,',. I jrotasemia


depegegte7 mEq/l,la Kayexalatese va asociade
istoriculuinaturalal boliicare a qeneratl.R.A.
l l H n,rl I Ii ordl ne:
(F\ poatedetermina
Furosemidul un respunsurinarduperl]lrl i.v. (in cca. 10 minute),cu
ore: 2 mg/kgci.v. (ritm 4 mg/minutspre a evita ototoxicitatea),la LII 'rr:onat de calciu 10% 0,5 ml/kgc
||r,,litorizarea atentda ritmuluicardiac(sc5dereaacestuiacu 20
fdr€ semne de hipovolemiesau care nu a raspunsla expansh 1,.,1, ri/minutimpunesistareaperfuzieipana la revenirearitmului
volumuluicirculant.Lipsarezultatului doritindicdo a douadozdrlElil I l r.rl );
10 mg/kgc. Dace nici dupd aceastd doze nu se reia diurr,,6, r,r', r bonatde sodiusol.84 g%.2,5-3mEq/kgci.v.(posibileefecte
contraindicddoze suplimentarede F, ,,,lvrifse: expansiunede volum,HTA,tetanie);
O alternative la F poate fi Bumetanide (0,1 mgikgc), (l ,1|1rrozd solutie50% ('1ml/kgc,i.v.)cu insulindordinard(1 ui/5 g
asemenatorfurosemidului, dar cu potentasuperioard. ,lhrrxrzd) in decurs de 30-60 minute(cu monitorizarea atentda
Manitolulse poate administrai.v. (0.5-1g/kgc.in decursrh .10 ,l l trr:mi ei );
minute)in loculfurosemidului sau impreundcu acesta(riscul ,r,lrrni5ti ai receptorilorbeta-adrenergici (ca aerosoli).
contraindicereoetareamanitolului). 1,,,,1,. icestemesuriau efectde catevaore.Hiperkaliemia persistenta,
Sporireafluxului sanguinin corticalarenale se poate oblh|l i,! Lr ircestor mdsuri, impune dializa peritoneald sau hemodializa.
i '
DopaminA0n absenla HTA),asociatdterapiei diruetice(2 mio( ,| /\, rilozamoderatdestecomundin l.R.A.(inadecvata excretiea H'
kgc/minut). drr,,Irlri). dar ea necesitarareoritratament.
b. Restricliade lichideeste esentialela copilulla care nu !i(l r'1,,,,r severd(pH sub 7,15,bicarbonatsericsub 8 mEq/l)impune
diurezaadecvatadupe rehidratarea i.v. sau dupa diuretice, ^,
hrl,,r.rllrili.v. pa4iale (urmarindaducereapH-ului afterialla>7,24,
este directpropo(ionalacu stareade hidratare:copilulcu
f}r',r , rrrespunde la cca. 12 mEq/l bicarbonatseric).Cantitateade
dar cu volumintravascular relativnormalva primidoar 400 ntl/It/ h,ur., ,,l necesardacestuiscop se calculeazAastfel:
zi (aproximativcantitateapierderilorinsensibile)plus diuf(,/x l' ,(1,, t) x o,3lx [12 - valoareabicarbonatului sericin mEq/l].
precedente,darla copilulcu hipeNolemiemarcatd,restdctiava [irl prinadministrareaorald de bicarbonat
totale(se va menlineinsd o calede abordvenos:pompade porfllrll ','ri\.liatotaldsevaincercaapoi
g|l,1,,, l|at de sodiu,insd numaidupd normalizarea in ser a valorilor
ritm minim posibil,folosindglucoza10-30 g%, fdre electrolill).
Ft' r,rt,l r,;ifosforului(altfel existd riscul declan$iiriicrizelorde tetanie).
In general(cu exceptjacopiluluihiperhidratat), peirderile se trateazeprinscddereaniveluluiseric alfosforului.
pierderidigestiveetc.)trebuieinlocuite,in ', ll !ocalcernia
de lichide(sangerari, f rt, ,,rfrr tetaniei, nu se administreaze calciu i.v. (ceea ce ar implica
cu lichideadecvate. l$' rr-l., a aduce produsul calciu x fosfor seric la peste 70 mg/dl,
;foateacestesituatiiimpunpermanenta monitorizare:diuro/ll, ltrr,',1,, ,ki la care sdrurilede calciuse depoziteazein lesuturi),ci per
greutatecorporaldetc.
de lichide,cantitateascaunelor, Lr (leagdfosforul9i cregteexcrelia
fci ' rrr carbonatde calciuantiacid
c. Hiperpotasemia(peste6 mEq/l):se poatedezvoltarapidirl b' ,' l r ,r ;rcestui a).
lRA, generandaritmiiseveresau chiar moartea. | | lt rnatriemia de dilutieimpliceriscul(la valoriserice< 120 mEq/l)
Manifestiirimajore: cele ECG: - cele mai precoce:unda T
li"r" 'h I cerebral acut gial hemoragiei cerebrale.in l.R.A.rdredeshidratare.
ascufta,urmat5apoide deprimarea
segmentului
ST,alunglro6 ts,r(r, r, I cste restricliade ape.
lergireacomplexelorventriculare,eventualfibrilalieventriculard9l ( r ''rl,lnatriemiascade sub 120 mEq/|,se va urmdriaducereasa la
cordului. i 1."'||rlrq/,administrand i.v. NaCl hiperton(3 g%) dupd formula:
In LR.A.se initiazemdsurilede diminuarea hiperpotasemhl r' . C (kg)x (125 - valoareaNa+in mFq/l)= mEq NaCl necesari
valoriale acesteiade peste5,5 mEq (mosm)/l:interdiclia ''
' ,,,Ir{ i ahi pedonade N acl im plicdr iscur i:expansiunede volum ,
lichidelorSi medicamentelor care contin potasiu;toate solutlllI lllA irliLrnciente cardiacd,acesteaimpunanddializa.
nistrateparenteralvor contineglucozdconcentratA(diminueratfl ll llrmoragiiledigestivepot fi prevenitecu antiacidepe baze de
ldriipotasiulu
i)i rdsinischimbatoarede ioni(Kayexalate:sodium fpl,rrrr,rl rle calciusau cu Cimeiidindi.v. (5-10mg/kgc/12ore).
sulfonat:1 g/kgcperoralsau in clismd).Rezultateoptimede lr I lil)crtensiunea arteriale(HTA)impuneo strictdrestric,tie a aportului
oral6(dozacalculatese suspendein sorbitol70% 2 ml/kgc).La {* r1,,rr;;isodiu.HTA simptomaticd, severanecesitS;
se repetdadministrareala fiecaredoud ore (se va avea in vedoro lriirzoxide: 1-3 rng/kgc(dozamaximd150 mg) i.v.rapid(in maxi-
supraincdrcdrii cu sodiu). rrrm 10 secunde),TA scezandde reguldin 10-20 de minute.
480 compendiu do .l ||l udhaf

se repetedoze
DacdscedereaTA este nesatisfacdtoare, I v()lt/lie
30 minute, | !',lrilia LR.A. depinde de cauz6.
- Nifedipineste o alternativd(per os: 0,25 - 0,50 mg/kgc), l',ffioadade oligoanuriedureazecca. zece zile. Persistentasa
Crizele hiDertensivenecesitdnitroprusiatde sodiu in perfuzlo , lr:i sdpt6manifacefoarteputinprobabilenecrozatubulareacute,
PentruHTA mai putinsever5sunt de obiceieficiente: I pentrualtecauze:leziunivasculare,
1,1||, (ischemie
necrozdcorticalA
expansiuniilichidului desodiu9ide ape,furol
(restriclia
extracelular 'r,r) glomerulonefrite, g.a.
obstructie
folosirea (propranolol
betablocanlilor 1-3 mg/kgc/12 ore p o') | , r/a de reluarea diurezeipoateajungepan5 la poliuriecu urini
9i l,'ll lrice (sodiu:80-150 mEq/l).ln faza de recuperaresemneleSi
vasoditatatoarelor(Apresoline:0,5-'1,5mgikgc/6 ore i.v sau
0,1-0,5mgikgci12 ore p.o.). 1,i,,l|role dispar rapid, dar poliuriapoate dura zile sau sdptdmeni.
in mdsuraposibilitdtilor, va viztl
tratamentul urinaredispar de obiceicompletin catevaluni.
i. Convulsiite. 'r'r,'liil(]
l,r,:,tzurilela care nu survinerecuperarea se impundializacronicd
(boalaprimare,de exempluLES, hiponatrismlt
precipitante
transplantulrenal.
,,intoxicatiacu apa", hipocalcemia,HTA, hemoragiicerebralesau ',v,,lltual,
l'r
uremiceln sine). ',(lnostic
l'rrxlrosticulfunclieirenaledepindede factoruldeclan$antal l.R.A.
Diazepamuleste cel mai eficient(risc de acumularea recuperarea
0,,f,.rJ1, functieiestemai probabilddupdl.R.A.de cauze
sai de metabolism). ,,rr,rlc,in sindromulhemolitic- uremic, necrozatubulardacute.
j. Anemiaeste de obiceiugoardsau moderate(hemogloblnl
ll.r ;rurtA interstitialdsau nefropatiacu acid uric.
gidl),prinhemodilulie nu n0(
Si (in afarahemolizeisau hemoragiei) lr.,r.Lrperarea este neobignuite in LR.A.din cele mai multetipuride
transfuzii.Transfuziile devinindicate9i la copiiicu IR.A r',|lrlonefrite(G.N,)rapid progresive, trombozabilateralda venelor
care hemoglobinascade sub 7 g/dl (riscuriletransfuziilor la |,, .iirunecrozacorticaiAbilaterald,
hiDervolemie:HTA, insuficientdcardiac6, edem pulmonar) Do 11r!,)reaprecocea dializeia ameiioratsemnificativsuoravietujrea
se recomandd fie transfuzii in ritm lent (4-6 ore) de sange ,r oUl.R.A.
(10 ml/kgcl
(cantitatemai micd de potasiu),tie masaeritrocitare
k. Dieta.La copiiicu o starebundde nutritie,care dezvoltal
I lllhllografie selectiva
LR.A.,dieta va permiteinitialdoar glucide 9i lipide,cu restriclio lfl liGSTE|N,J.M.: Acute RenalFailure.In ,,NELSONTextbookof
de sodiu,apd qi potasiu. l'r,r|rrtrics",16rhEd.(Edts:Behman,R.E.;KLtEGMAN, R.M.;JENSON.
PrelungireaLR.A. peste trei zile impune reconsiderarea l l l l ), W .B .S aundersC o.,1605.2000,
serlsul: lllrAlER, D.C,:Diureticteraphy,N. Engt.J. Med.,339:387, 1998.
i.v de aminoacizi
- administrarea adaosde
eseniiali, I llAN, J.C.i,4.and oths.:Acute RenalFailure.In Edelmann,C.M.
glucozd hipertonS,aport adecvat de vitamine parenteral. il ill ),,Pediatric KidneyDisease".Boston,LitfleBrownCo.,p. 1923,
l. Dializa devine indicatein diverse combinatiiale ttr,t7.
manifesteri: neurologl,
manifestdri
acidoze,hiperpotasemie, rlr )l:LJ, E.P;CfOFU,C: Esenlialulin pediatne,Ed.t\,4edicald
Amaltea,
supraincdrcarecirculatorie,insuficient5cardiacd(complicaliialg l l rr;rrregti1997.
,
care intunecd prognosticulsunt: hemoragiile,pericardita9i I L I HBERSON,B.H.:Dopaminein oliguna,Brit.Med.J. 314: 690,
acestoraeste mai strans
din parteaSNC).Risculapari,tiei
nivelulureei sanguinedecat cu cel al creatininei.DeSieste | | lM, c.M.: Acule Renal Failure.ln ,,CutrentpediatricDiaonosisand
hemodializa,optiuneapoatefi impus6 uneori de accesibilitatea l ,, ,rrment'14. , E d.,E dts:HAy W. W. : HAWVARD,A. R.
(hemodializasau dializa peritoneald).intre complicaliiledl | | VlN, N,4.J., SONDHEIMER,J.M.: LangeMedicatBooks/McGraw-
numara: l l rl l ,p. 610, 1999.
- la dializa peritoneale:peritonita,deple.liade volum 9l MINDELL,J.A.; CHERTOW G.M.: 4 practicatapproachto acute re-
complicaliitehnice(scurgeriale dializatului, stanjenirea r,]l lrilure,Med. Clin.NorthAm. 81'731, 1997.
datorltelichiduluide dializaintraabdominal); l'( )l,ESCU, V.;ARlON,C.V, DMGOMIR,D.:tnsufrcienta renataacute.
l,',,Ir,rtatde pediatrievol.lll(subredacliaPOPESCU, V)Ed. Medicalit.
- la he m o d i a l i 2 6 : i n s ta b i l i ta te h emodi nami ce,
g.a. l l r( rrregtlp.351,
, 1985.
heparinoterapiei
i l rl ||rl nat
iic
I lh{Iroslic diferenlial
10.STROESCU,V: Bazelefarmacologiceale practiciimedlcals, V l ;r' ,r,' rimaial eS :
Vl-a.Ed.Medicala,1999. .rlr..o.]uzede hematurie(in primul rand sindromulhemolitic-
11.THADHANI, R.;PASCUAL,M.;BONVENTRE, J.V.:Acutercnal | | r, i ;l l U );
N, Engl.J. Med.334:1448,1996. ,'lli)(iauzede mdrire de volum a rinichiului(hidronefroza,
boala
12.TRAVIS,L.B.iAcuteRenalFailure.In,,RudolphPediatrics"
20m ,r trrmoraWilms, abces, hematometc.).
Rudolph, andLange,p. 1340,1996.
A.M.(Edt.)Appleton
lr nlirnont
9.6. TROMBOZA VEI\EI RENALE (T.V.R.) rr l.VR. unilaterale,hatamentuleste de suslinere:corectarea
(A. Georgescu) t,,.rtrrrbdrilor hidroelectrolitice, tratarea infecliei,tratament cu
,(rlicoagulante (heparind),contestatde unii autori(alliiconsidera
Epidemiologie 11,'trirrina tratamentul de electiela nou-nescut 9i copilulmai mare).
La nou-n6scut9i sugar,T.V.R.poate fi o complicatle I .r nou-nAscut, heparinasi tratamentulboliide fond sunt adesea
septicemiei S-aumai notat(rareori)la copilul
sau deshidraterii. .,rrrrlrrrele m6suri necesare(4).
diabetice 9i asociat cu asfixia, 9ocul, cateterizareavenei
I V lt. bilateraldduce frecvent la lRC, fapt care pune in discutie
La copilul mai mare gi la adolescent,T.VR. apare mai rari fla
tr,,rrl)ectomia sau folosireasistemicea fibrinoliticelor.
niciun factorpredispozant aparent,fie dupefaumatisme,in
hrrr,!lrrlala recidivdgi embolizaretaceca uniiseindiceanticoagulante
neftotic(elpoatefi atatcauza,catgi rezultatal T.VR.),celmai
Inr r,.rrIrng.in cazurilecu G.N.membranoase subiacentd (suspectate
neftopatiamembranoase,ln cardiopatiicongenilalecianogeno,h
cu steride hipercoagulabilitate
mogtenite saulacopiiilacarese ) , " , r ', I n d i c a t ; P . B . R .
substanlede contrastpentruangiografie. tv,'lulle Ei prognostic
. Tablouclinic l,r ll1)u-ndscut: rata mortalitdtiideoindede cauzasubiacentd.
lr tr,rrrrlroza unllaterald,prognosticul funclieirenaleeste bun;
-La nou-nescut,f.V.R. se Drezinte
de oblceicubrusca
unei formaliunitumoraleabdominale. Dacdtrombozaeste l,I ntgor,rinichiulcornplettrombozatpoatesuferioatrofieprogresive,
poalefi prezentdoliguria(inT.VR.unilaterald,diurezapoatefi , I r':;1ndin final la un rinichimic, cicatricial.Nefrectomianu trebuie
,,1r,(;luate in hza acule, ea indicandu-sedoar in cazul aparitiei
- Lasugar,T.VR.esteanunlaEderegulede hematurie
cu debutbrusc,insotitdde prezentauneiformaliunitumorale, llln severesau a infectieicronice,
in flancuri, uni-sau bilaterala. l,' ,.(rpilulmai mare, rinichiulafectati$i poate recuperafunclia,
- I'a copilulmai mare, debutuleste in generalmarcaide rr,ri illes dacd lromboza a fost asociatdcu sindromulnefrotic
macroscopicd, asociatacu dureriin flancuri(uneodgi cu o '.,',, LU o cardiopatiecongenitalecianogend.
palpabilA). I v l(. rareoripoate recidivala acelagirinichisau poateapdrea la
Mai frecvent unilaterali, T.V.R.duce la IRA cand este bilaterall, rll u rtrhi(chiarla distanF de ani de primulepisodde lVR.).
Diagnostlc | ,r iii complicalieposibile este extensia in vena cav5, cu posibila
Este sugeratde apariliahematurleisi a formaliunii | | ' l l ' ,I' ul monare.
tlancuri,la un copilaflatintr-unadintresitualiilecarepredispunIt
Nu existanici un test de laboratorcare,singur,s6 poatl hlllllr'trafie selective
diagnosticul de IVR. in acestsensvor contribui: lll l1(i:;TEIN,J.M.:NELSONTEXTBOOKOF PEDIATRICS, 16'hEd.
- prezenla(la cei mai mullimpii) a unei anemiihemolitioo R. M . ;JENSO N,H. B. ( Edt s. )W.
l l l l l l (MA N , R .E .;K LIEG N. 4AN, . 8.
angiopatice9i a trombocitop€niei (mai ales la nou-nescut); 4rurrrIrrs C o.,p, 1588, 2000.
- examenulde urind: hematuriede reguleprezentd,proteinudl f lll | ,l..L.i RenalVenousThrombcf,is. OSKI'Spediatrics.Principles
putinmnstantd,diagnosticulfiind clnfirmatde ulhasonografegl da rrrr,ll,rrrclice.3'd Ed.McMILLAN, J.A.(Edt.in chief).Lippinmtt,
Williams
Doppler(merireamnsiderabiEde volum,cu funqieabsentdsau Irr,l W i l ki ns., p. 1627,19 99.
rinichiului lucruevidentiat
resp€c{iv, desfudiiradionucleare).
Venogr€lh hf rll ln ltl, S.S., et al.: Thrombolyticthercpy in infantsand children.
inferioarepoate fi necesara,dar - in general- studiilecu A tr l l rrrtt J.; 127-651.1 994.
contrastse vorevita,sprga reducerisculunorlezdrivasculare
Compedilludo
LUM, G.l\,4.:RenalVein Thrombosis. CURRENTP l!arr,l,,,rv{)ritatea leziunilorhepaticeo depegegtepe cea a leziunilol
DTAGNOSSAND TREATMENT. 14r,Ed.HAyWW etat.(Edr!.), ,,,,trl,rtea se va numi ,,fibrozehepaticacongenitald".ln ea, ciroza
MedicalBooks/MCGraw- Hill.o. 608. ,tr, r, la hipertensiuneportal6,cu prognosticrezervat.
5. MOCAN,H. et al.:RenalVenousThrombosis in infancy.Loryt t I tno autosomal - dominantd (adrlf4 se manifestdde obicei
follow- up. Pediatr.nephrol.5:45, 1991.
l|lr,r,1,',r 4-a sau a 5-a de viald cu hematurie(macroscopicisau
r,,,,1,r.:i), dureri in flancuri(eventualFi formaliunipalpabile)9i
9.7. BOALA POLICHISTICA RENALA lir|'r(lrii sunt meritide volum,cu chisturiatat in corticalS, cat 9i in
(A. Georgescu) ||,r nnomaliileasociateincludchisturileheoaticesi leziuniale
rr''1,rrro (defectevalvularecardiace,anevrismecerebrale,care pot
Existddouaformede boalepolichistica
renald(B.pR.): 1,ri r,,||roragii intracerebrale).
recesiv.rare(dofoclul
- B.P,R.infanti6,lransmiseautosomal | ,,t'rr (.u aceastdformd au acelagitablou clinic-Diagnosticulse
pecromozomul 6),diagnosticatd
adeseadupdvarstade sugar, ,,r ;,c echografie(aceasta,impreun6cu teste bazate pe ADN
rinichichistici,mdriti de volum, cu malforma,tii
chisticein I I il , r(tnosticareaprenatald),pielografiei.v.,eventualpe tomografle
organe, mai ales in ficatj ,,,t,r ..rti, Uneori,poate fi necesarebiopsia renaldchirurgicald
- B.PR. adultd, lransmis6autosomaldominant,cauzd ,r,,,rl i rnrareadi agnost icului.
lR terminaldla adult,dar intalnite(foarterar)Sila copit. ll,rlIIosticuI diferential vizeazdsclerozatuberoasa(care asociaza
1. ln foma autosomal-rccesivd (infantilS),rincihiisuntmull rr rirale) 9i boala Hippel-Lindau.
devolum,cunenumerate chisturi(defaptdilataliiale canalelor l t.rl,rrrontuleste de suslinere.
Clinic, se palpeazd (de la na$tere)formatiunitumorate in lrr,'r11, ,iDlarenaldterminalese dezvoltdde obiceiin decadaa 6-a
bilateral.Oligohidramniosul, adesea asociat,poale genera | ,r,l,.via15,dar s-a raportatti la varstapediatricd.
Potter (nas turtit, pliuri epicantice,bdrbie te$iti, urechijos
anomaliiale scheletului), precumii hipoplaziepulmonare(cu hll'llogratieselective
respiratorneonatal9i pneumotoraxspontan).Prezenta hl r(( ;ljTElN, H.M.i PolycysticRidney Disease.In NELSONTEXT-
spontanla nou-ndscutimpuneechografiarenald,fiind frecvent ttr I rl(OF PEDIATRICS. 16rhEd.BEHRMAN,R,E.etal. (Edts.).W.B.
malformatiirenale. tt,urlliorsC o., p. 1588,2 000.
ln B.PR. infantildsunt comunehematuria(macroscoplol I r^lt( )W, P.A.: Autosamal dominant polycystic kldney dlsease.'N.
microscopicd)9i HTA, care poatefi severe, Functiarenald ests I l rl .1.Med.:329-332, 19 93.
sau diminuate,in funclie de severitateamalformatieirenale. L{r l' l'.r;ANE,J.M.:Renal cystsin pediatricpatients.Fediatr.Nephrol,;
de,peste un an, boala se poate prezentaca o stare 4 r' .r.1990.
diabetuluiinsipid nefrogen,cu lRA sau cu HTA. lll,1, c.t\4.:PolycysticKidneyDisease.lnCURRENTDIAGNOSIS
Diagnosticul, sugeratdeelementeleclinice,se bazeazdpo AtrlI I |IEATMENTlN PEDIATRICS. HAYW.W.Jr et.al. (Edts.),14'h
(rinichiuniform ecogeni,mult meri{ de volum) care ins5 [,] lirnge MedicalBooks/Mccraw-Hill, p. 603, 1999,
evidenliazdchisturile(se indicdpielografiai.v care evidentiaze Itt ty, 1;.s1.1. 4r;rromal recessivepolycystickidneydisease.Long-
in ,,spildde roatS').ln cazurileneclarese efectueazdbiopsiach lrlr ot.ttcomeof neonatal sun/ivors.Pediatr Nephrol.11:302,1957.
deschis5 a ficatului gi a rinichiuluidrept, confirmandu-se
Si permitend sfatul genetic. {,.X, NECROZA CORTICALA RENALA
Diagnosticul diterential vizeazSalte cauze de mdrire (A. Georgescu)
voluma rinichilor:displaziemultichjstic5,
hidronefroza,tumor{ Nri roza corticalarenale (N.C.R.),frecventti medulara,poate fi
TVRs.a. rll,rlllfinalal mai multorafecllunirenale.
Tratamentuleste de sustinere: lngrijireaatenti a HTA /\1r,,l;rndde reguleambiirinichi,N.C.R.poatefi parcelarasau difuze
Prognosticul. Copiiicuafectarerenaleseverdpotdecedain ,11, lrd intreagacorticala).
prininsuficiente
neonatald pulmonard sau renale.Ceice tl l ,)l ogi e
potdezvoltalRA dupdmaimultiani (laacegtiase au in vedero ,r nou-nascutapare asociatecu deshidratarea, astixia,$pcul,
transolantul
renal). ( ll)1,septicemia,T.V.R.,cardiopatiicongenitale
severe9,a.j
488 447
Compendlu do Il l rt i nar

- dincolo de perioada neonataldapare cel mai frecvenl lfl l$ NI,II'ROBLASTOMUL(TUMORAWILMS) (M' Craiu)
Po4iunileafectateae corticaleirenaleapar infarctizate,c
o!ll|cere
a glomerulilor,
trombozea arteriolelorSi
necrozea tubilor.tabloll |, rl,;rlstomul(NF) reprezintd cea de-a doud tumora solid,6,ca
cand se asociazi leziuniale celulelorendoteliaie
cu diminuar!6 ,i,, ,ii"ir" in afaraSNC,dupdneuroblastom
r"J"rizate (NB)'
sanguin Tn corticala renald. ""r,] NF cea
reprezinta,
,,,,,t,,redin celuleleblastemuluimetanefric
Tablou clinic 'tt,,,
,rfatrtord t"nald 9i aparein 6-7%din cazurilede neoplasm
N.C,R.se prezinteca o lRA (apdrutdla sugaricu factoril ", lrrr;idenlaeste de 7,8 cazuri la 1 OO0000 copii
enumerali): proteinurie Itrt, ": YefF-",{
oligoanurie, gi prezentacAt()rua
moderatd r,,,,toia rareoridescrisd Ia sugarulsub 6 lunisau la ado-
in sedimentulurinar,uneorihematurie,ocazionalchiar "ste
r rt mai des este intre 2 $i 3 ani' peste90% din
diagnosticat
Rinichiisunt adesea rnAritide volum.
l||fil(lescrisela copiicu vArstasub 7 ani Este la fel de frecvent
Diagnostic
l,r lcle
Este sugeratde anurieti de afectarearenald(incluslv
bazeaze pe echografia renald (care-i prezintii drept mdrili rlF lltrl,'{tic
i1,,,'t,,,,nzuri de NF prezintd$i anomaliicongenitaleale aparatului
neobstruali)Sipe nefrogramaizotopice(aceastaevidentiazefluxul
rrrtl ,rl(i n 5% di n cazuri) ,cum ar f i: hipospadias,epispadias'
renal absent sau foarte redus gi o functie pe mdsurd). rinichiunic, in potcoavAsau polichistic,rinichifuzati'
,rlrr,lr',rlr.
Diagnosticuldiferenlialincludecelelaltecauzede lRA. (treterali.
ll',r11,,
Laboralorul evidenliazaretenfieazotatd.Rinichiiapar slah
irurr,,rt,,sindroamegeneticese asociazdcu incidenp
crescutaa I
la pielografiai.v. sau la studiile radionucJeare. 'il,,, careesteun sindrom
r,,,'tiilu sindro; Beckwith-Wiedeman,
Tratament tisutard cu
exagerate hemihipertrofie
tru,rr,,,,l : I"-:g]:,i:j
Este de suslinere: corectarea deshidratdrii,a asfixiei, a tumorisolide:NF (celmaifrecvent),hepatoblastom
l,r ,,1,;rsociazd
tratarea septicemiei. t,ttr ixistd NF transmisereditar,autosomaldominant'de obicei
Evolulie 9i prognostic li,r'r.r'lc lumorarenalabilaterald[1].
Dupdcatevazile apareo perioadede poliurieqi pierderoda pe cron'ozomulll
lrrrt 'l:rctise deleliia do,l5 locusuride .unde
Prognosticul
depindede cantitateade corticaldrenal{ li
indemne,de boalaasociatdgide extensiapfocesuluideCDl,
ii
"u
rolde supresietumorala
'i,,u' nivelulciomozomului
i1,,,,,,',,'," 11
(la 33%dincazurile
pe
de NF):.
scurt.(11.p13)'
bra-tul Yn9-:
I
tardive pot duce la insuficientdrenald (prognosticulesle mfll , , ftrJno*"f genaWTl, care are rol in controlultranscrip,tiei
dacAanuriaa peEistatmai mult de patruzile). ,r n('(rastd cudoudsindroame
dele\ieesteasociate rare:sln0rom
+
Lrrasn= animatiigenitale nefropatie (de obiceisindrom
'Bibliografie selective | WAGR = tumor6Wilms + +
Aniridie malformalii
) NFsi sindrom
1. BERGSTEIN,J.M.: CodlbalNecros/b.NELSONTEXTBOOK
{k1,, I Rctard mental [2]
DIATRICS.16ihEd. BEHRMAN,R.E. et. at (Edts.).W.B. iir,,,,lr,rlanivelul cromozomului 11 pe bratulscurt(11pl 5), asociata
Co. ,p. 1 6 0 4 ,2 0 0 0 .
l||ri||,'l r Beckwith- Wiedeman.
CHEVALIER, R.L.et. al: Prognosticfactotsin neonatalacult l trl ' r tc cl i ni ce
falure. Pediatrics74:265,1984. este po ;morfd cel
i"u',|'''|''"ntur diagnosticului.simptomatologia
HARMON, W, I\4ANDELL, J,: ReralCorrbatandMeduarvI j,r'r, .",r prim plan afl6ndu-seexistenlaunei tumorinedureroase
PEDIATRTC MEDtCTNE.2-nd. AVERYM.E.;FTRSIL.R.(Ed6,), 'n ln cazulunor
lh '' ..,r: abdominaldsau in flanc(70-85%din cazuri)
and Wilkins,p.707, 1994. rli,rrc abdominaleminore,tumorase poate rupe 9i copiluleste
LERNER,c.R. et. al.:Renatcollicalandrenalmedullary ,l', LUnilieinir-un serviciu de urgenle pediatricecu semne oe
the first3 monthsof life.Pediatr.Nephrot.6:516,1992. ,",,, ,,,,uttS].-frtora are anumiteiaracteristici,carepermit'chiar
'r ,linic!,un diagnostic cu NBcu localizare
diferenlial abdominalA:
rl,r1r,
i ,,l'l'.r,,il" maicrescutedecatNB,aresuprafala netedd
9.9. TIEMATURIA _ CAAZI, "on"i"t"i,ta ferd a de
depdsi'
11tl,'r'r latd ca NB), are pe
extensie verticale,
(A. Georgescu)
lt||l.rrnediane(ipre deosebirede NB ce evolueazdextensiv'
Vezitabelul2 de la p. 429. r,l i l ,,r;cori
l i ni a medi ana) .
l rI l rrar 489
Compendlu dr

Alte manifesteridescrisefrecventsunt:durer'le tumoriiWilms [5].


rl 1, Stadializarea
prinhipersecrelie
din cazuri),hipertensiune de renine(25'
intenseprin anemie,la copiiicu
cazuri),fatigabilitate
tent6 sau la cei cu IRC prin afectare bilaterald.
greturi,varsaturi,
Maisuntdescrise: diaree,scddere l1rr,,rii limitatdstrict ta rinichi,rezecatdcomplet,fdre semne de
Unii copii au manifestdrilegate de fenomene paraneopl |lv,uie transcapsulardrenale. Tumora este rezecata intact;, Era
secretor: poliglobulie,prin hipersecretiede eritropoietlni, .r 'xr ruDeinifaoperator- fSrd contaminarelocald operatorie
hemoragicdsimilard cu boala von Willebrand,hipercalcemlo lufora ce se extinde transcapsularin grdsimea perirenali, dar
de pandla 17 mg/dl). ,,||,r a fost rezecati complet.Poate exista o minim; contaminare
Unii copiiau in prim plan manifestdri cardiace: rr ,.rrrslrloperatiei,prin rupereatumoriiin flanc
hipertensivd,
obstruclie de vendcavainierioard sau lrr r,rii rezidualdlimitatala abdomen,prin extensielocald
in atriuldrept(sedescrieextenrla
tumoricardiace,cu localizare rr rrrlrematogene.Poate existainsamenlareaperitonealS
pe cale endoluminale,
prinvena cavd inferioard,sub formd r||!r,rr)peralofle
de la nivelrenalpandln cord)[4]. I 11'r,rrinarea hematogenaa tumoriiin ficat, pldmani,os, SNC,
Investigalii ,1,|||l,lioni
limfaticila distanle,in afaraabdomenului
lmagisfica lrrr, ||:irenalibilaterale la mgrnentuldiagnosticultli
Ecografiaabdominaldpunein evidenlatumora
localizeazAla nivel rcnal. PentrudetaliitoDooraficeeste uti16 rilhrrrlltextremde importantal prognosticului fl constituietipul
uneiexamineriCT sau RMN. Exameneleradioloqice au ,'1lrlmorii;existe aspectedenumitegeneric ca,,histologie
obiective: ,r ir ,,histologienefavorabild".in prima grupd (histologie
. Sd documentezeprezenlasau absenta metastazelorpull ),.l|rt incluseacele cazuricu histologietipicetrifazice(celule
. Sd obiectivezeexistenlatumorii intrarenale,prin qrografla ri,, (rllue stromalesi celuleepiteliale):tumo€ are celulein
avemimaginede rinichimut urografic,pe parteatumoflli de dezvoltare;celuleleblastemuluimetanefricdomina
''ll|(lli
se remarcd deplasareacontralateraldSi distorsionaroa lrl,,l,,,,qic, avand aspect fuziform,hipercromatice, dispusein
pielocaliceal
de cdtreo formatiune
tumorala,
caree8to tl l|l,,'riuratede stromanediferenliat6. Acesteapot lua aspectul
de reguld,Jaunuldin poliirenali).Esteutildgi punerealn g|'rrr1''rrrli primitivisau a unor tubi renali rudimentari Orjginea
a unui rinichicolateralnormal. lrtrtl,rl.rtumoriiestesugeratSde posibilaprezen,ta
:r intratumorald
,. Searateexistenta
uneivenecaveinferioare
carenuests r,rlrli'de tesut cartilaginos,muscularsau adipos.
Rareorieste necesardefectuareaunei irigografiiin cazul ,l'!llirncfavorabild estedescrisein10% din cazuri.Aparaspecte
localizaretumorii nu este bine precizate r',1l|lranaolazice.celule sarcomatoase,celuleclare sau cu
Explorari biochimice gi hematologice lrtrllt||(loarterar).Aite elementede prognosticfavorabilsunt:
Hemogramapoatearetamodific6riale serieieritrocitaro, |ir l',lroutatesub 250 gramela diagnostic,copiicu varstasub
hipocromdprin hematurietrenanle. sau policitemie.in
hipersecretiede eritropoietinii.Se dozeazd din urina de 24 oro ,llr literaturdsugereazdca peste 85% din copiiicu NF se
urinaripentrua excludeun NB. l 0I
Diagnostic diferenlial
Vezicapitolulneuroblasom. Se vor excludetoatecelelalto rl I r'l fl i;ri importantin tratamentulNF il joacd chirurgia.Rezectia
msd tumoraleabdominaldla cooil. , Irrrr rrr,fbrd reziduumicroscopic, face inutildiradierearegiunii
Evolulie
Evolutia cu NFdepinde
copiilor in specialde stadiulde tlt!' ,llor;taticelecare $i-au doveditutilitateain tfatamentulNF
procesuluimalignla momentuldiagnosticului. vl|t I',llnir,dactinomicina9i doxorubicina. Acesteasunt folosite
se folosescdoarvincristina
favorabil6,
In Fl.irllll')| $i ll, cu histologie
(doxorubicina),
r[ rl,lnir.in stadiullll se adaugegial 3-leacitostatic
Compendiu do

ca 9i radioterapiala nivelulpatuluiiumoral.in stadiullV se apllrA FX^MENSUMARDEURINA


schemdca la Ill, dar se iradiazdabdomenulSitoracele,in ' \t' t t tM/24OR E
copiii care au aspecte histologicenefavorabilese poate ||,)u-ndscuti50-300 ml
al 4-lea citostatic:ciclofosfamida16l ,rr11ar:350-550ml
Printrecomplicaliilecitate,pe termen lung, in primulpl l , , rpil;500-1000 ml
cele legatede iradiere:lipsadezvoltdriitrunchiului, leziunifllo ,r(lolescent: 700-1 400 ml
cu scoliozd,pneumoniede iradiere,nefritede iradiere,hepllr .rrl Lti t: - B : 800 - 1 800 m l
iradiere.Unii copii dezvoltdla mare distantdin timp tumorl -F: 600-1600m |
zonele care au fost iradiate:cancer tiroidian.cancer mamaf. (" ,rr.r,;icu aportulde l i chi d e9. a. )

Bibliografie selec ve t \ t'l:l .ATE


1. IVIATSUNAGA E.t Geneticsof Wilm'stumor,Humcenet,57t?;ll, r,l rrt: 1002- 1 030 (duper eshicliede lichidede 12ot et > a 025) .
2. YUNIS J.J., RA|SAY N.K.C: Familial occurrenceof thtt I lrr,t24 ore: 1 015 - 1 025.
Wilms'tumor syndrome with children, 11 p. 13-14.1,J. PLtr , r / t// E: - HEI\4AT|l: 0-2l campulmicroscopic(h.p.f.)
1027, 1980. I i l J()OCITE:- B: o-3icamp(h.p.f.)
3. PAULINO A.C.:Currentissuesin the diagnosisand | ,,.icopii:o-s/camp(h.p.f.)
Wilms'tumor,Oncology,10:1553-1571, 1996. | 1'lll I ll: rare(maifrecventela nou-ndscut).
4. DfAMONDC.A.:WilmsTumor,in Rudolph'sFundamentals IA r .II R l l :uri na
r)l
rics,Cap. 15., Oncology,sub redac,tia r,r i1)ntrifugatd: nici una pe campulobiectivului cu imersie
RudolphA.N/.9i
, ,,rlrifugatd:< 2olcarnp(h.p.f.)
ediliaa ll-a, pag.501-502,1998.
r l l f.l l )R l :
5. FERNANDES E.T.: Wilms tumor in children. lnt Pediatrici,
,,,:.rzi onal hi al i ni(0-1l c6m p:h. p. f . ) .
1992. (NU se gasescalti cilindri)
6. TOURNADE M.F. et. al: Resu/ts of fhe 6thlnternational | , ,lil 'l CETONICI(calitativ) absen,ti
Pediatric Oncology VVilms'Tumor Trial and Study: a risk
lll Mr)ltAcll OCULTE:absente
therapeuticapproachin Wms'tumor, J. Clin, Oncol. 11:1014,
t,l| .,rnc|DITATE:0-1 lund:pH 5-7; conc. H": 0,1-10mmol/l
t,,'!;tco luna: pH: 4,5-8 (medie);conc. Ht: 0,01 - 32 pmol/l
9.11.VALORI URINARE NORMALE (A. Georgescu) 1rr rr:di e:1,0 pmol /l )
TNTERNATTONAL ''' I lr )NA(semicantitativ); negativd
UNTTATILE
STSTEMULUT ) A[,4tNOLEVULINIC: 1,3-7,0mg/24h (9,9-53,4$mol/24h)
^, ll I I.ENILPIRUVIC negativla testuldeclorurdde fier'
(calitativ):
^r tr,, HtDROXIINDOLACETIC (5-HlM): 3-8 ani;0,4-5,6mg/24h
^,r | '' .l1r3 prnoli24h) sau 1,2-16,2mg/gcreatinind(0,71-9,6mmol/
106 MEGA t\,1 rr,, rati ni nri )
103 KILO k ' li: 0,9 - 7 mgl24 h (7,5-61,9Vmoll24h) sau 1,3-8,7mg/g
l, ll
102 HECTO n , r,,,rl i ni nd (0,78-5,15m m ol/ m olcr eat inina)
101 DECA da ^i U rl toMovA N l Ll c:
DECI r |ll'll 3-16 U.g/mg de creatinind(adult:2-4)
1o- 1 c
1o- 2 CENTI d i) Lrr): < 32,2 rng/gcreat(< 20 mmol/molde creat)
10-3 MILI m ' | .uti.< 22 mg/g creat(< 14 mmol/molde creat)
10-6 tvrcRo ', lr) ilri: < 14 mg/g creat(< I mmol/molde creat)
lr ) MLTTILMALONIC: 6-12 sdptAmani:0-57 mg/g creat (0-55
1o-e NANO n ^'rrrrr rr,l /rrrol creati ni nd)
10-tz Ptco p
ll I M()NOFOSFORIC CICLIC(AMPc):< 3,3 mgi24h (< 1,64mg/
10- 15 FEMTO t ^rl l I l r " l l J
Compendiude pediatrio Aparalul udhar 493

-ACID OROTIC:0-20,'1 mg/gcreatinind (0-14,6mmol/molcreatinind) -AN,4rNOACtZtl


-ACID VANILtuIANDELIC: O-1an: < 18,8mgig creat(< 11 mmotimol
cr-) (1-35 pg/mg creat) sau 31-135 ytglkgcl24h.
- 2-4 ani: < 11 mg/g creat (< 6 mmol/mol creat)
- 5-19 ani: < I mg/g creat(< 5 mmol/molcreat) 403-715gmoL/gcr (45,6-80,9 68'534 pmol/g cr (7,7-60,4mmol/molcr)
-ACIDITATETITRABILA: ^IA N IN A T
20-50mEq/dl.
Ii A LA N IN A0-1202rmol /g cr (0-136 0-1 202 Bmol/gcr (0-136mmol/molc0
- ACIZIORGANICI:(valorila adult)= pmol/gcreat(mmol/molcreat) :
. ACETOACETIC:nedetectabil A[.4INOBUTIRIC(acid):354-1061 [mol/g 44-221 pmol/q cr (5-25 mmol/molcr)
. CISACONITIC:24-389 (2,7-44) cr (40-120mmol/molct
. ADIPIC:7-309(0,8-35) I A[.4lNOBUTlRlC(acid)r0-2643 pmo/g 0'2 643 lmol/g ct
. AZELEIC:11-137(1,3-5,5) r A[4INOISOBUTIRIC (acld):0"299 Fmol/g 0-299 Amol/gcr (0-12,5mmol/molc0
. CITRIC:619-1 998 (70-226) ff (0-12,5mmo/mol cr)
. ETILMALONIC: ANSERINE:0-561 }lmol/g cr (0-63,5 mmol/ 0-561 pmol/g cr (0-63,5mmol/moicr)
3,57-37(0,44,2\
. FUMARIC:1,8-7(0,2-0,8)
AltGlNlNA 50-73 umol/g cr (5,6-8,3 mrnol/ 8-32 [mol/g cr (0,9-3,6mmol/molcr)
. GLUTARIC:5,3-23(0,6-2,6)
. GLICOLIC: 159-486 pmol/g creat ('18-55mmol/molcreat) Al?GININOSUCCINIC (acjd): 0-g lrnoug cf 0'7 Umol/gcr (0-0,8 mmol/molcr)
. HOMOVANILIC: (0-1,0mmol/molcr)
8-49(0,9-5,5) AIiPARAGINA:0'438 [mol/g cr (0-49,5 0-'107Fmol/g cf (0-12.1mmol/molct
. -2 - HIDROXIISOBUTIRIC: nedetectabil
. -3 - HIDROXIBUTIRIC: 0-18 (0-2,0) ASPARTIC(acid):78-172Jrmo/gc| (8,8- 0-82Fmol /gc r (0-9,3mmo/mol c r)
. -3 - HIDROXIISOBUTIRIC: 19,5 mrnol/molcr)
36-168(4,1-19) , A R N OS IN E0: 127 Jrmdl gcr (0-14,4 0-127 $mol/g cr (0-14,4mmol/moic4
. -4 - HIDROXIBUTIRIC: 2,7-51(0,3-5,8)
. -5 - HIDROXIINDOLACETIC: 0-64(0-72) ,TITR U LIN9-212
A l mol /g cr (1,0-24mmol / 8-106[mol /g c r (0,9' 12mmol /molc t
. -2 - HIDRoXIcLUTARIC: 7-460(0,8-52) ri IS TE IN A226-812
: U mol /g(25,8-91,9 5n77 pmol/g cr (0,6-20mmol/molcr)
. *3 * HIDROXI-3-IVETILGLUTARIC: 0-88(0-10) mmol/molcf)
. -4 - HIDROXIFENILLACTIC: 1,8-23(0,2-2,6\ TTIIIS TA TION IN A : pmol /gd (3,1'
27111 3-23 lmol/g cr (0,3 - 2,6 mmol/molcr)
. p - HIDROXIFENILACETIC: 31-195(3,5-22) 12,5mmol /mol c0
I fANOLAMINA:840-3492 jrmol/gcl 57-308[mol/g cr (6,5-34,8mmol/molcd
. -2 - HIDROXI ISOVALERIC: NEDETECTABIL (95-395mmolimolcr)
.'-3 - HIDROXIISOVALERIC: 61-221(6,9-225) , it.UTAM|C(acid)r34-363umol/g cr 0-80 Fmol/gff (0-9 mmol/molcr)
. lSoclTRlC:318-743 (36-84) (3,8-41,1 mmol /mol c4
, ;LUTAMINA:256-1096 |Ln'ollgct (29-124 168-84Slmol/g cr (9,7-64mmol/molcr)
. LACTIC: 115-407lrmol/g (13-46mmol/mol
creatinina mmoi/mo cf)
. METILMALONIC: nedetectabil r)LC IN A :1 423'7 143 prnol /gcr (161-808 0-2 953 pmol/g cr (0-334mmol/rnolcf)
. -3 - [/ETILGLUTARIC: nedetectab
. - MEVALONIC: N A . 210-2413U mol /gc r
IID R OX IP R OL 0"210 pmol/g cr (0-23,7mrnol/molcr) 5'14
(0,06-0,22)
0,5-1,9 (23,7 273 m.r,ollmot ctl ani: 38-126 mg/24 ht 290-961[mol/24 h
. -OROTIC:nedetectabil
. -2 - OXOGLUTARTC:35-654 (4-74) IOI,4OCITRULINA: 0-266 lmol/g cr (0-30,1 0-266 pmol/gr cf (0'30,1 mmol/rnolcr)
. -2 - OXOISOVALERIC: mmol/molc0
nedetectabil iot\,4oclsTtNA:0 0
. PIRUVIC: 23-70(2,6-7,9) l l D R OX |Ll Zl N A0-106
r [mol /g cr (0-12 0-106 pmol/g cf (0'12 mmol/rnolcr)
. PIROGLUTAMIC: 8-557(0,9-6,3)
. SEBACIC: I IIS TID IN A148-72'l
: pmol /g(16,7-81, 6 0-1353[mol/g d (0-153 mmol/molcr)
nedetectabil
' SUCCINIC: 4,4-141(0,5-16) llolEUClNAl 43-179 Fmollg cr (4,9-20,2 0-65 Fnrol/gcr (0-7,3mmol/molc0
. SUBERIC: 0-26(0-2,9)
. SUCCINILACETONA: nedectabili I E U C IN A :17-72pmol /gcr (1,9-8,1mm ol / 15-57 pmol/g cr /1,7-6,5mmo/mol c4
rno cr)
. -2 - OXOISOCAPROIC: nedetectabil
Aparatulurinar 495

AMONIACI
- 2-12l unl 4 - 20 mEq/ m in/ ms.
2 c.
LIZINA:74-1 282 pmol/g cr (8,4-145mmol/ 0-548 Bmol/gcr (0-62 mmol/molcr) - 1 - 16 ani: 6-16 m Eq/min/m2s.c.
METIONONA:15-71Umol/gcr 6 - 1 1 1p m o /g cr (0,7-12,5
- sau: 500-1200mg azovz4h(36-86mmou24h)
mmol /molcO
(1,7'8 mmol/molcr) ALDOSTERON
1-[4ETILHISTIDINA:72-425Fmol/gcr 0-691 ttmotg cr (0-78,2nmol/mol cr) - nou-ndscut:1-3 zile:
(8,148,'l mmoumolcr)
3-METILHISTIDINA:115-401pmol/g cr 1S-415lrmol/gcr (2,1-46,7mmol/molcr)
20-140 pglg ct (6,24-43,94mmol/mol cr)
(13-45,4mmol/molcr) 0,5-5Vgl24h(1,39-13,88nmol/molcr)
O R N I T I N A3: 4 - 1 56g m o llgct ( 3 ,9 - 1 7 ,7 1-44 pmol/g cr (0,1'5,0 mmol/molcr) - prepubertar(4-10 ani)
rnrnol/molcr)
PROLINA:74-537$mol/g cr (8,4-60,7 0-57
4-22 pglg cr (1,26-6,91nmol/molcr)
'trmol/gcf (0-6,4mmol/molcr)
1-B 1tg/24h(2,78-22,20nmol/mol cr)
PHOSPHOETANOLAT\.4lNA:
0-23 pmol/g cf 23-203 pmollg ct (2,6-23rnmol/nrolc0 * adult:
(0-2,6mmol/molcr)
PHOSPHOSERINA:0-53 pmol/g cl (0-6,0 0"35 pmo/g cr (0-4,0 mmol/molcr)
1,5-20pgig cr (0,47-6,28nmol/molcr)
3-19 1tgl24h(8,32-52,72 nmol/24h)
PHENILALANINA:39-156 Fmoyg cr (4,4- 1 7 - 1 0 2Jr m ol /g
cr (1,9-'11,5
mrrrol /mol c4 BILIRUBINA:absentd
1 7 , 7m m o l / m o lct Sa u :
10-14zile. 1-2 mgl24 h 16-12$moll24 h) CALCIUTOTAL:
3-12 ani: 4-1Amgl24 h (24-110tnoll24 h) - 4-12 anl 4-8 mEq/l (2-4 mmoul) sau < 4 mg/kgc/24h
dupe 12 ani: urme - 18 mg/24 h
(urme-103pmol/24h)
- Dependentde dietd: dieta fdrd calciu: 5-41mg/24h
SARCOSINE:93'850 [mol/g cr (10,5-96,1 9 3 € 5 0 p m oygcr (10,5-96,1
mmol /mol cr)
(0,13-1,0mmoU 24h)
mmol/molcr) - Dietdcu aport scdzut:5O-15O mgl24h(1,25-3,8mmol/24h)
SERINA:80-1 096 rmol/g cr (9,1-124 86-566 pmol/g cr (9,7-64mmol/mol c0 .. Dietd cu aport mediu (2O mmol/24h):100-300 mg/ml
TIROZINA:27-97 pmol/g cr (3-11 mmol/ 1 9 "1 4 5p m ol /gcr (2,2-16,4mmol /mol cr) (2,5-7,5 mmoll24h)
CATECHOLAMINE TOTALELIBERE:
TREONINA:99-509pmollg ct (11,2-57,6 27-265pmol/g cr (3,1-30mmol/nrolcr) - 0-1 an: 10-20 pgl24h (nmoll24h)
TAURINA:1 521-6 922 pmotlg ct (172-783 0-1 450 rrmol/gcr (0-164 mmoymol cr)
... 1-5 ani: 15-40 p"gn+h {J]mol/24h)'
mmol/molcr) - 6-16 ani: 2O-8Opgl24h (nmoli24h)
TRIPTqFAN: 0-106pmdlg ct (0-12 mri,oI 0-106 Umol/gcr (012 mmol/rnolcr)
mol c4
- dupi 16 ani: 30-100 p,gl24h(nmoll24h).
VALINA:18-314pmol/g cr (2,0-35,5mmol/ 7-50 Imo/g cr (0,8"5,6mmol/molcr) l

PROBAADDIS(urina/12ore) -0-1an 0 - 10 p9/24h 0 - 25 p.gl24h A -AS [gl24h


ClLlN D R l l<: 1 0 0 0 0
ERITROCITE: < 1 milion -1-2ari 0 - 17 lLgl24h 0 - 3,5 rgi24h 10 - 140 !gl24h
LEUCOCITE: < 2 milioane
-2-4anl 4 - 29 ysl24h 0 - 6,0 Fgi24h 40 -260 tgl24h
PROTEINE:< 55 mg.
ALBUMI|'.lA: -4-7ani I - 45 l\gl24h O,2- 10 vgl24h 65 - 400 pg/24h
- primalunS: 1-100mg/l
-7-10ani 13 - 65 [g/24h 0,5 - 14 [gn4h 65 - 400 pg/24h
- a doua lune: 0,2-34 mgll
* 2-12 luni: 0,519 mgil - dupd 10 ani 15 ' 87 l\gl24h 0,5 - 20 tLgl24h 65 - 400 gg/24h
.- 4-16 ani:3,35 - 18,3 mgl24hl1,73m2s.c.(- B; 3,35- 1
(- F:3,75 (X 5,911=nmol/24h)(X 5,458=nmol/24h)(X 6,528=nnoll24h)
-1
Compendiu de Aparatul urinar

CLOR: FLUOR:sub 1 mg/24h


- 0- 1a n : 1 ,7 - 1 0 mmo l l 2 4 h GALACTOZA:
- copil: 15 - 40 mmoll24h - nou-ndscut: < 60 mg/dl (p 3,33 mmol/l)
- dupe 16 ani: 110-250mmol/24h(variazdmult cu aportulde - copil:< 14 mg/24h (< 0,08 mmol/z4h)
cror) GLUCOZA:
- test calitativ:absenta
CUP RU:
- test cantitativ(enzimatic):< 0,5 gl24h (< 2,8 mmol/24h)(pesle
- 0-30 mg/24h
2 ms/dl)
- 5-18 ani: 0,36-7,56mg/molcr (6-119mmol/molcr)
HEMOGLOBINA: absente
COPROPORFIRINA:34-234 ttglz4h (51-351 nmol/24h) (17-OHCS):
17-HTDROCORTTCOSTEROIZT
CORTIZOLLIBER:
- 0-1 an: O,5-1,O mg/24h(1,4-2,8$moll24)
- copil:2-27 $gl24h (5,5-74 nmoy24h)
- copil: 1,0-5,6 mgl24h (2,8-15,5 gmollz4)
- adolescenti5-55 pg/24h (14 - 152 nmollz4 )
- adult: - B: 3,0-10,0 mgl24h (8,2-27,6 pr:ol24)
- adult: 10-100 tLgl24h(27-276 nmol/24h) * F: 2,0 -8,0 mgl24h (5,5-22 pmol/24)
CREATINA:18-58 mg/dl (1,37-4,42mmolll)
(sau 3-7 mg/g crx0,9-2,5 mmol/g cr
CREATININA:
17-STEROTZt CETOGENTCT:
- nou-ndscut- prematur:8,1-15,0mg/kgcl24h(72-133mmoll
-.-0-1 an: < 1,Omgl24h(< 3,5 Fmol/24)
kgl24h)
- 1-10 ani: < 5 mgl24h (< 17 pmoll24)
- la termen; 10,4-19,7mglkgc/24h (92-174 Lrmol/kg/24h)
- 11-14 anl < 12 mE/24h (< 42 Vmoll24)
- 1-7 ani: l0-15 mg/kgc/24h(88-133 &mol/kg/24h)
- dupd 14 ani: - B; 5 - 23 mgl24 (17-80 p,r|'oll24)
- 7-15 ani:5,2-41 mglkgcl24h (46-362 pmol/kg/24h)
- Fi 3-15 mgl24h (10-52 p,moll24)
- adult: - B: 21 - 26 mglkgcl24h
17-CETOSTEROTZT TOTAL(17-KS):
- F: 16 - 22 mglkgclz4h.
- 14 zile - 2 ani: < 1 mgl24h (< 3,5 pmol/24)
ESTMDIOL:
- 2-6 anl < 2 mgl24h (< 7 vmoll24)
- adult: - B:0 - 6 Fg/24h (0-22 nmoll24h)
- 6- 10 ani: 1- 4 mgl24h (3,5-14 pmol/24)
-F: - folicular:0-3 ltglz4h (0-11nmol/24h) * 10- 12 ani: 1-6 mgl24h (3,5-21pmoll24)
- varful ovulator: 4-14 1tgl24h(15-51 nmol/
- 12-14ani: 3-1Omglz4h (10-35pmou24)
,24h)) - '14-16ani: 5-12 mglz4h (1742 p.moll24)
- luteal:4-10 mg/24h(15-37nmol/24h)) * dupd 16 ani:- B: 18-30ani: 9-22 mgi24h (31-76Vmol/24
ESTRIOL(E3)TOTAL:septemanide sarcina(m9/24h)
- 30:6 * 18 x 3,467= pmoll24 - peste 30 ani: 8-20 mg/24h (28-70,Vmoll24\
- 3519- 28 x 3,467= pmol/24 - F: 1B-30 ani: 6-15 mg/24h (21-52 Vmol/24\
_ 40: 13_ 42 x 3,467= pmot/24 l\.4AGNFZIU: (urina/2h): - 1-6 luni - alim. la san:0,04-1,55mmol/l
(scddericu > 40%dinvalorile anterioare
sugereazd
riscul - aiim. artificiale:
0,04-1,40mmol/l
I,4ERCUR:sub 50 [g/24 (249 nmol/24h)
ESTROGENI - TOTAL:mgl24h(utinal24h\
N4ETANEFRINA 9i NORMETANEFRINAT (uinal24h)
- copil:< 10
- 0-1 an: < 15,9 pmougcr (< 1,80mmol/molcr)
- adult:- B:5-25
* F: - prevolulie:5-25 - 1-2 ani:< 14,8pmol/gcr (< 1,67mmol/molcr)
- ovulalie:28-100 - 3-4 ani: < 12,8pmol/gcr (< 1,45mmol/molcr)
- 5-8 ani: < 11,7p,mollgct (< 1,32mmol/molcr)
- varfulluteal:22-80 * 9-13 anii < 10,5pmol/gcr (< 1,19 mmol/molcr)
- sarcind:< 45 000
< 10 - peste 15 anir sub 1 Fg/mgcr (sub 5,1 nmolimgcr)
- postmenopauze:
498
Compendiu de
Aparatulurinar
l\4UCOPOLIZAHARIDE: testelescreenrngnu te evidentiazd.
- 0-2 ani; < 50 pgig cr (< 5,7 mg/nmoicr) ' TIAMINA(vitam.B1) (urina acidifiatacu HC:)
- 2-4 ani: < 25 l.Lglgcr (< 2,9 mg/nmotcr) -'1-3 anii '176-200[g/g cr x 0,426 = pmoi/mol cr
<
..,-^4-1s_ani: 20 $glg ct (2,3 mg/nmolcr) - +6 aal 1214OO pg/g cr x 0,426 = pmol/mol cr
l,4lOcLOBtNA: absentd - 7-9 ani: 181-350i.rgigcr x 0,,426= umoi/mol cr
NIACINAIAC|DNICOT|NIC): 0,3-.t.Smg t24h(2.43-.'2.17l|f|ov24h) - 1G12 ani: 181-300pglg cr x 0,426 = umoi/molcr
OSMOLARITATE: * 13-15 ani: 151-200pglg cr x 0,426 = omol/molcr
- sugari:50-600mosm/l - dupd 15 ani: 66-129 [gig cr x 0,426 - ltmoi/mol cr
- dupdun an:S0-1400mosm/l(dependente de aportulde aoE: TESTULABSORBTIEI DLXILOZEI (0,5gl(gc maximum25 g) exprirnaiS
dwd de lichidede 12h:> 8SOmosm/i; '|l excretiamedie ia 5 ore, ca procenig din Grntitateaingera€:
^... , .reshiclia
OMLAI 10-40mg/24h - 0$ Iuni: 11-30%
PLU[.4B (urina/24h): < 80 Ugit(< 0.39Imot/t) - 6-l2lunii 20-32Y6
PORFIRINE: - 1-3 aft 2442"/"
- acid deltaaminolevulinic: O_7mgt24h(0-53,4smott24h\ - 3-10 ani: 2545%
- porfobitinogen (pBG):_ calitativ:absent - peste 10 ani'. 25-SA'/"
_ cantitaliv:0_2,O
mgt24h(0{,8 umotp4h} sau procentulexcre$ei(%) + (0,2 x varsta in luni) + 12
- coproporfirina: 0-160!gl24h (0_244smo 24h\ ACID URIC: 2ffi-75o mgl24 h
0-26p,g/24h(O_3ipmou24h) UREE: aprox. 300 mg/g de proteinedin dietd
_^-_.u19gorfirina:
POTASIU (!rina/24h):2,5 - 125mmon(variazdcu dieta UROBILINOGEN: sub 3 mgi24 h (< 5,1 mmol/l)
PREGNANTRIOL: ZINC: 5-18 ani: 10,1-95,9mg/mol er (0,15-1,47 mmol/moicr)
.- 2 sapt - 2-ani:0,OZ-O,2 mgt24h (0.06_0.6
'. 2-5ani:< 0,5mgt24h (< 1,5 Vmo24h)
Umot/24 h)
- 5-15ani:< 1,5mgl24h (< 4,Spmoy24h)
ani:< 2,0 mgt24h (< 5,9 !mol/24h)
^_-^19:!9_1_s
PROTEINE TOTALE(winat24h\:
1-14mstdt(10-240mg|)
_.:?!9 ngl24 h (dupdeforrinrens)
ELECTROFOREZAj
-'albumine: 37,9%x O,O1 = fracliune dintotal
- oJ glob.27,3%x o,Oi fracliune dintotal
-
- d2glob.19,5%x 0,01= fractiune dintotal
- P glob.8,8%x 0,0.1= fractiune dintotal
din proteinele totale% 0,01= fracfiunedin totat
^,_-]_9t9.bt.31370
RIBOFIAVINA (viram.B):
1-3 ani: 500-900pglg ct (|SO-27O u.mot/motcr)
4-6 ani:300-600 [gig cr (90-t80umothotcr)
7-9 anl 27O-5O0 Fg/gcr (81_150 pmotimot cri
10-15 200400Ugigcr (60_12OOpmot/mot cr)
-ani: pst ct (24-s1
^_1tultl8_0,-?6e s !.mol/mot cr)
REABSORBTTA TUBULARA A FOSFORULU::78_g7"/,
SODIU(urina/24 h):
- sugari:0,3-3,5-mmot/24 h (6-10mmol/m2 s.c.)
- copilSiadutt:5,6-j7 mmo724h (4O_22O: dependentde diete)
Boli de sange 501

g-i. r r ":*991 I I I I
10. BOLI DE SANGE
.icih T'I'I'IT
f0.1. ANEMIILE (I. Anca,O. Racovitan)
Definilie
Anemiilereprezintdscedereaconcenlratiei de Hb, a numerului !?':N 1 +l 1 +r 1
hematii(He) 9i/saua hematocritului (Ht) sub vatorile
corespunzdtoarevarstei,in condiliileunei stdride hidratareii a
volemiinormale,
$t
Elemente de fiziopatologie ^o^oror,^
IN.'(9rO_'
Hematiilecirculante,respectivHb, indeplinescmai multe roluri.
care doue esentiale:
1. reprezintaprincipalul
transportoral oxigenului
de la
pulmonare j
la,tesuturi 6^ c": F 9 9 ,^
2. determine volumulSivascozitatea
sangelui(prinmasalor l 1) o r) | N'-
9I $

Consecinleleprincipaleale scederiinumdruluide hematii


9i/sau cantitati de Hb sunt:
- reducereacapaciteliisangeluide a fixa oxigenul-
anemmicasecundarS; . o oo 3
Y 5 T +r .* * 9 9 ,o
- reducereavolemiei(in anemiilesevere$i/saucu debutacut).
tubdiflcdfle adaptivedin partea organismului
- tahicardiecu crestereadebituluicardiac;
- devierea la dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb, cu
afinitdliipentru 02 a oxi-Hb, 9i cregtereaeliberdrii02 ta
" anemille cu instalare len6 gi
8a;ai^3.,rEqSqF
N N +dK"' ,o."l Lrl ae9j o
ln evolulie cronicdi l -:; < c! r tn
* manifestdrileclinice apar relativ tarziu (la valori ale Hb <
8
- paloareacutaneo-mucoas6, tahicardie,suflurisistollcefuncti
astenie,iritabilitate
Fi/sausomnolent6:
- anorexie,tulburdriale cregteriistaluro-ponderale,
ln formelecu debut acut
t.r
E ? >'.e E s
- paloareaeste bruscinstalata;
-=: E H ,ex.-E ; -"f
- tahicardie, dispnee,tahipnee,cardiomegalie "I DUbo, q53- . : -
ICC (propo4ionale
cu evolufje =f {EPsEES;gEE
U c,, e. 9 a z z E Z E > u. r> o,
cu gradulanemiej); k ;" - i i ?5 s E 6 9 L ! l L i rP
- tulburdrilegatede scedereavolemiei,pandla tabloulde i = = ccio- a: >F>or ( , , )
hiDovolemic.
502 Com p e n d i u d e p e d i a t r i e lloli de sange

10.1.1.ANEMIA CARENTLALA IERFRIVA


Definitie
Anemiacarenpialaleriprivaeste determinatade carenpamarpiala
cronica,ce se caracterizeazaprintr-o tulburarea sjntezelhemului,
rnsuficienta sintezaa Hb !i intarziereamaturariieritrocitare
qi
Expresiahemaiologica:hipocromie microcilozaperiferica.
Generaliteti
Este cea mja frecventacauza de anemiela copij
Stucljulnapionalal stariide nutripie1993-1996in Rornaniaa aratato
irecvenpaglobalaa anemieileriprivecarenpialela copiiiintre 10-14 luni
de 49,5 "/..
Mel abol i smulfi erul ui
1. Stoculmartial:se formeazain viapa intrauterina, cu intensitate
maximain fimestrulal lll-lea.
Boli de sange
. Nou-nascutul are o cantitatede 70_80mg de fjer/kg,repanizatl prelungite cu laplede vaca,
- dezechilibrul alimentar-alimentapie
astfel:75%hem,6-7%lisular,1g-1gy"rczerva. Nou_nascuiul tafermenl diversilicare tardiva eiincoreda(excesdefainosculapte,proteine
normoponderal, are in jur de 210_240 mg tier,iar un nou_nascut dO animalein cantitateredusa).
z uuug areaproximativ 140,160 mg Fe. 2. Anomaliide absorbqie
.la sugarulde 4luni, cantitatea totalaeste40-50mg,ftg,eritropoiez0 - boli inflamatorli intestinale;
reazandu-se maialesdin Fede rezerva(aportulla aceast5vA"rsta filjiltlv - sindroame de malabsorbpie (boalaceliaca,intoleranpa la proteinele
redus). laDtelui de vaca);
. la varstade 1 an,stoculestede40-45
mg/kg(dependent de aporlul - pa.azilozeintestinale;
alimentar). - postgaslrectomie;
Concluzie: stoculinsuticjent la naatereesle epuizatin primelelunl - diareesevera,Prelungita.
(mairapidlaJoqtiiprematurieilsausugarjicu o alimentapie incorecfa tn 3. Necesarcrescutde fier
primele lunide viaba). . perioade de createre intensa
2. Aportul de iierdepinde de tipulalimentapiei. - perioada de sugar> 6 luni(pentru ceinascupi la termen), respectiv
- Laptete umanconpjne aproximativ 1 mgFe4;coefjcient deabsorbFie > 3luni{pentru prematuri,
lo'gtii copii cu greutate mica la naolere, gemeni);
30-50%- ceeace explicamairaracarenpamarpiala. - perioada de adolescent.
- Laptete devacaareunconpinut de O,S_.1
,4 mgFeil,inseabsorbpia . McC cianogene
estedoarde I0-20olo, de aceeaacesttipd" uiirn"ntupi"d"t"rmini 4. Pierdericrescutede senge(bilanpnegativallierului- pierderice
frecvent carenbamarbiala. deoaqesc aDortul)
- Fierulde provenienba vegetalaare o absorbpie mairedusadecAt '- evidente:iniervenpiichirurgicale, traumatisme'accidente;
cel de origineanimala" - oculte:digestive(parazitoze, boli inflamatoriiale tubuluidigestiv'
- Absorbpjaredusaa fjeruluiin alimentapia cu excesde lapte!i diverticul Meckel, ulcer,herniidiatragmatice sauhiatale' polipoze
fainosse expljcaprinformareasaruriloiinsolubile prouinOin intestinale, hemangiomatoza' intoleranpa la proteinele din laptele
combinarea tjtapiloreifosfabilor cu fierul. "" de vaca),respiratorii (hemosideroza pulmonara);
3. Necesarul de fier: - prinpierdereaa l0 ml sange,organismul estedeprivat de aproxF
- 1 mglkglzi - la sugarulnormoponderal; mativ5 mg fier;
- 2-4mg/kq/zi-la prematur. - accentuarea carenpeiprin deturnareafieruluise poateproduce
Etiopatogenie in cazul asocierii unorbotiinflamatorii cronice: TBC,ARJ,infecpii
Etiolagiaanemieiprin carenbade fier O.R.L.,ITUrecurente, osteomielita sau neoplazii'
|.,Depoziteinsuficentela naetereei/sau aportdeticitarde fier Secvenbamodific^ lor din deficitulde fier
. Rpzerveinsuficiente la naotere: prematurittae, gemelaritate, . deDlebia de fier
mama dePozitelor
anemica, hemoragii in sarcina,multipare cu sarciniapropiate, - furitini.cdtoihemosiderina' acpioneaze caformede depozit
hemoragica a nou-nascutului, ljgaturaprecocea cordonuiui on "iat
alefierului,leritinaserica da o imagine de mare acuratepe asuora
' Aportul insuficient - alimentapia cu laptede vaca. depozitelor de fier;
Carenpa marpialaprinaponinsuficient reprezinta * scAderea de hemosiderina de la nivelhepatic eimedular;
cauzacea cantit6pii
lrecventa. in primiltS ini Oe'viapa,;portut zitnicde fierelemental - scaderea feritineiserice la 1-35 pg/l;
necesarpentru a create fierultotalalorganismulujde laO,Sg (nou,nascut| . scadereasideremiei ai creeterea transferinei
la 5 g (adutt); pentruaceasta suntnecesare zilnic0,a_ti iri o" fi.ii.ai - dinaceasta etapa,depozitele de fiernu maisuntaptesa menpina
timpnumai10%dincantitatea delierelemental dinalimente;e;bs;;rG o valoaleno'malaa fieruluiseric:
la niveljejunal,necesarul - "-
zilnjcestede 8-15mg fie, elemental). - capacitatea totalade legarea fierului(TIBC)este o modalitate
Aportulinsuficient: indirecta masurare
de a transferinei;
- conpinutul scazut de lier al lapteluide vaca0n medie0.75mq/l)ei . niveluri crescute ale protoporlirinelor libereeritrocitare (PPLE)
absorlcpia redusaar jmpuneo cantitatede 10 Uzi(l) p"ntruulio_ - suntprecursori ai hemutui ce se acumuleaza in cazul deficitului
peri-necesarul de fler,risculde anemieferipriva iiindmai mare de iier;
decatin cazulsugarilor alimentapi natural,la careabsorbbla suoe- . alteraristructurale eritrocitare (evidenpiate pe trotiu'qiprinindicii
rioaraa fieruluiexplicaincidenpa mairedusaa carenbeimarbiale: eritrocitari)
ttoli de sange
--mtcrocitoze,.
hipocromie,
poikjlocitoza; . N,4edulograma
ier - Este rar indicate
:i""iliJ,?:il:'i3fliil,e*il.;?::#iare.ceconpinf
Diagnosticpozitiv - cetutaritatebogata, moderatdhiperplazie
eritroidd'frecvenli
eritroblagtiferiPrivi.
1,Anamneza sideroblagti
- colorati" p"rtsi absenla Fe de rezeweIn macrofage9i
- Sarcina:
rangul,
evotubia.
Drofilaxia
cufierinultimulimestru, (. 107").Valoarediagnosfte mare
sangertd,
sreutatea.
,",; T,.;:;fii,:1",:rmen/premarur, compricabij
rrir"rld;J . InvestigaliilesuPlimeniare
- S edi ul hemoragi i l or
rapte
devac'rormur.
I *ii:"'f UlXiffi,n:'xciar; l- J isi
" ",tir"
(exi coproparazitologic,reactia Adler' tranzit baritat'
iriqoqralie,ecografie'endoscople):
',;X"ffii|,?|1?j:
-. hfecpiisauparazitoze
inlestinale. - uinJt" (sumaide urine. uroculturi,
produsi azotatiin ser'
urografle,ecografie etc );
- Paloareacutaneo-mucoase.,
i * pulhonare (Ri. cardio-pulmonard' hemosiderinotage in secrelia
urechii,,mucoasd
d,"rj..' tj:ll";
iJ.;l,i,.i,#i'il;?5jil,,jXil:i
:i:il laringo-traheale).
pe oaza a"atetorclinjce 9i de laborator+ stadiile de severitat€ale
:li:'j:["":]"sv"ia vaiori
;ilf,J.1911""H ;;] s%;" ;;il#; carenteimarliale:
- Tulbureri de . Stadiul 1: scederca feritineiserice'
..
il"';,ir''"*,18il
comportament:
t*t:,*iiii;iiti:il?"8::i#F:i|'$rfr . Stadiul 2: scederea sdel'emiei
. Stadiul3: scadereavaloriiHb,
fliil':;:)i::::H,,;*'iiIJ1,1,
l"',T1i,",J.#5il'ilii,ii^E:,'i,ii,i,?!f ' SiiJlur +, anemie feripriva - tablou complet
Diagnostic diferen!ial
clinic ai biologic'

'l, Talasemiaminora
@,;,';!"?:!;;:::i;:i{;l::{#:{:,;Lipoateaparea,acopiiimaimar, - Anemie roderatd (Hb 9-10 g%), hipocrom, microcihrA :u
tahicardie.suftusistotic
apicatsecundar oalicitemie$i anizacibr\ matcatecontrastandcu gradul anemlel'
""r"ru: hiporoniei
- Siderernia- normalSsau crescutd'
^,*#Jl!!"
._o'
-Semnederahitjsm carenpialri/saumalnutrjpe
asocjate - Capacitateade legare a Fe scezut6,feritina seric' - fiescuta'
ce rcalizeaza - Hb A2 > 3'5%'
"
'' 3i'rliil;i'j#l "' o o ticarc
; Piat' - Electroforeza Hb confirmadiagnoslicul
feriprivaesteesentialdeoarece
- Diag'rosticul cu
diferen(ial anernia
Hgmogram2l imp'iedicd administrarea inutila 9i periculoas6 (risc de hemo-
'
- cromatozd)de fier copiilor cu talasemie minora'
- lr_8. :,1t sl: lr_: gg%,He:nr.normat sauueor scazur. 2. Anemiiledin infeclii sau inflamaliicronice
rvEM < BorL).hipocromie (cHEM < 30t, HEM< diverselor
Li';;y""0"'^ - Anemienorrro-sau h:pocroma'normocilare'asociat'
afecliuni cronice La copil reprezinte ca frecvenla a doua formd
- Reticulocitele: normale/ueor scazute.
-i:ti:"::^!:'l:',,*ft de anemie.

-
,igr11"f
ij,?"?;'::;::I'"'anurocirere. Etiologie
iireitii ctoni"e,bronsiectazie,osteomielite,abces pulmonar'TBC'
- numarnormat, trombociteteueoard creerere
-
;3::::Ji:,:: a ITU recidivante.
. Biochimic - Boliqanice infla,rnatodl:RAA,LES,ARJ, colitdulcemwe' sarcoidoze'
- . 60f/". (n=so_ sor/"). vasculite.
:,-1"1:T'3 - Neoplazii. limfoame hodgkiniene, non-hodgkiniene'neuro'
blastoame,tumora Wilms.
_.t:;i"f
- {li$il,',il:*".#13:U;:li,=='..ft35oms%) Patogenle
5:'i:',::',:1q,il3,ij,t"'|) - *.derea precoJearezerveror Detuinarea Fe la nivelul focaruluiinflamator,in conditiileSRE
1 Valorilenu se hiperaciiv,cu consecinle:
referala perioadaneonalata. - cre$tereal'errolizei;
lloli de sange
* reutilizarea
defectuoasd a Fein situaliain carecoluleleSRE refin
ln mod specialFe provenitde la eritrocitele Patogenie
imbetranite,
cu depunere . petrunderea Feln He este normald,darun blocajmetabolicimpiedica
concomitentd de Fe la nivelulSRE|
incorporareaFe an hem.
- hipoactivitateamaduveihematogena cu o produqieinadecvatl utilizareinadecvataa fieruluiintracelularpenlru sintezahemoglobinei
de eritropoietinS. cu toale cd existi cantitati suficientesau chiar crescute de fler in
Semneclinice mitocondriileprecursorilorliniei rogii
- anemiaugoare/moderatA carese dezvoltdlent,in decursullunilor: Clinic
- semneleboliide baai. Anemia rnoderatd/severaln copilerie,ce tinde se devind severd gi
Investigalii rcfractardla tratament la varsla adulte.
Sengepeifedc Invesligalii
. Hb: 6-9 g%, aspectde normo-sau hipocromie: Senge peiferic
- reticulocite normalesauscdzute; - hemograma - anernie hipocrome,microcitare Aspect particular
- scddereasideremiei,transferinei, feritinacrescutesau normalri : He in perifede: o populalie microcitard9i hipocromd,9j o populalie
- cre$tereaprotoporflrinei libereeritrocitare; Inacrocitare9i normocromA- hipoctomie pa$ia6
- cregtereacupremiej,leucocitelor, VSH. - frotiu: anizocitozA$i poikilocitozdmarcata.
Meduva Studiul fierului
* sideremiecrescutesau normale;
' celularitatenormalSii precursorii eritrocjtarinormali;
. scadereanumeruluide sideroblagti medulari,nivelcrescutal - capacitateatotald de legare a fieruluiesto saturatal
hemosiderinei princantitelimaride Fe de depozitin SRE. - feritina serica crescute.
Tratament,conduite Meduva
- tratameniulbolii de bazd duce Ia rezolvareaanemiei,cu exceotia - hiperplazieeritroidd datoritd eritropoiezeiineficace;
cazurilorce asociazegi carenldma4ialA; - granulalii de hemosiderina(con{nand Fe la colora,tiaPerls - cu
albastrude Prusia),ce formeazeun inel perinuclear in normoblagtii
ce
- terapiama4iale nu are nici un efect (cu exceptiacazurilorce au sl
au tost denumiti ,,sidreobla$tiinelari" 9i reprezinl6 in aceste cazuri >
caren!dmadial6);
10% din elementelenucleateale serieirogii,
- transfuziade ME are efect de scurtd duratd 9i este rar indjcatd. Complicalii
. 3. Anemiile sideroblastice . Hematopoiezdextramedulare
- reprezintdun grup heterogende anemii,caracterizateprin ulilizare - hepatosplenomegalie (hepatomegalie).
defect.rqbsda fieruluiceduce la aspectde anemiehipocromemicrocitard . Hemosideroza
(reftactard la terapia martiale). - cardiomiopatie, aritmii:
Etiologie - insuficienlecardiace congestive;
. Ereditare(uneterdspundfavorabilla vit. B6* piidoxino-sensibite)l - pericarditdrecurentd.
- Xlinkatei . Gastrointestinale:
- autozomalrecesive. - fibrozd hepatica 9i cirozd.
. Dobandite: . Endocrinopatii:
- idiopatjce: - diabetzaharat:
* secundare: - hipopituitarismsecundarl
- medic€mente:alcool,pb, cloramfenicol,citotoxice(azathioprina, - coloratie inchise a tegumentelordatoritd stimuldrlide catre
N-mugtar),HtN; fier a oroductieide melanind.
* afecliunihematologice* anemie hemoliticd,leucemie. Conduita
ane-
mia megablastice; - ln cazurile secundare se aplicd tratamentulbolii de baze.
- boli inflamatorii- boti autoimune(pAN, ARJ); - De obiceinu rdspundIa terapiama4iala.
- neoplasme- limfoamehodgkinienesau non-hodgkiniene. - in cazul anemiilorsevere se lac transfuziide ME.
- PiridoxinA(vitaminaB6)200-500mgizi,unelecazurirdspundpa4ial.
r!ol i de sA nge 511

Tabelul3 adesea impusd de frecvenla crescutaa fenomeneloririteiive


gastro-intestlnale.
Lficienla:
- ameiiorarea subiectiva: scadefeaifiiabilitdlii
$i cregiereaapetitului
l/0
la 24-48 h de la incepereatfatamenlului;
,tT T T T 1 - criza reticulocitard in ziua 5-7 de lratameni;
T T T 1
- notmalizarea Hb in s6ptdmana2-3;
t T 1 '| t -- iflireruperea dupS2-3luni- timpul ecesarfefacerii stocLui ma4ial
T i T'I TT Tnlamentul nu se intrerupe in cazul scaunelot inchise ia culoafe
riilua tulburArilor djgestiveminore,ci doarin cazulvdfsaturilor, diareei,
Complicaliileanemieiferiprive ,lrferilorabdominalecolicative.
.. Se explicaprinhipoxiacronicdSi prinreducereaactivitdtii enzimelor MAsu acljuvante.vitamina C (acid ascorbic)dozA de 250-500 rng/
tisulare: .r, F.o.La sugar-ii cu rahitismcareniialse vor adminisiraconcomitent 9i
- susceptibilitatecrescute la /r/ecfil; dxr::ele terapeuticede vitaminaD3 + Ca.
- insulicienla cadiace (n ane.nii,efoa(e severe). Prcparateleutilizatein practicamedicaldcurentasunt divercesSruri
- hipotoniemusculara 9i secundar un retardat dAzvofteii motoii: ,.;eliei. Fumaratul fercs reprezintdpreparaiulde electie.
- anorexiagi iritabl/alea, accentuateparalelcu cregtereadeficituJul t{2rapia cu fier iniectabi!
de Fe, creeazeun cerc vicioscu agravareaproblemeloralimentare
Rar indicat,rezervatapentru: intoleranledigestivdseverd (IVPC)cu
Si a deficituluiponderal; severi, sangerdricronice,intoleraillaa administrarea
tr:,tiabsorblie
- anemta severa gi prelungila determin; leziuni ale mucoasei di- s-au utilizatdoze progresive9i s-a fdcut 9i schimbafea
gesuve + enteropatie exsuda vA cu acce.rtuareapierderilor ') r. (dupi ce
de lipsa de cooperarea famiiiei
Fe, la care se adaugdgi pjerderide proteine. trreparatului),
Misuri teraoeutice Fier potimattozat(fiole 2 ml = 100 mS); cloze 25-50 mg (0,5-1 ml)
1. Profilaxia: .ln.,la 2-3 zile, 1-3 administrari.
. Profrlaxiaantenabl,; urmerireasarcinii RSspunsul terapeuticnu aparemai rapiddecatin cazuladmlnistfbrii p o.
Si o dietEechilibratdsi boqatii 'fransfuzia de s6nge sau trr,asderitrccihrA
inFe Suprav€gherea valorilor
Hblagrav;dain tr'r.estrulalllr fea. UO.fSoZ
9r ht < 4U%rrrpunadn-inistrarea de Fe p.o.in dozede 50_100mo/zi. - Hb < 4-5 g% + semne de decornpensare cafdio-vascuiara $i/sau
.. f:ofiF^ia.neonabta:ligaturacordonulujombi,icaldupa in;etarea
pulsaliilor
infectiisevere.
(asigureun aport de 40-60 mg Fe), atimentaljair"tr*fi p* i\,4asaeritrocitardizogrup, izoRh
coce sau formuleimbogetitecu Fe. 2 mi ME/kgcrescvaloareaHb cu'1 g%
. .. La sugar alimentaljanaturaldcu diversiticarea mai precoce(34 Estimareacantitdtiitotalenecesarepentruo valoarea Hb > 11 g%,
runt),a cetoratimentali (lreptat_ carne,gdlbenL$,
artificial ficat,prepaiate piue eventualelePeirderi.
soroe cu conllnutbogatde Fe). A dmi ni strallafacl i onat.' n2- 3 pr ize.
Administrarca pralilaclicede Fe p.o...sugariicurisccrescut(prematuri.
,. ' Cantitatea/transfuzie - 2 10 ml/kg
nlpotor'etatermen,gemetaritate, ndscJtilalermendardin mameancrrice). Ameliorareadietel; reprezintAo masura esentia16 reducetea
Recoma n dd rl penlru profiIaxie.
excesului de lapte, utilizareaformuleiorimbogalitecu Fe, introducerea
- 24 mg Fe elem/kgc/zi,de la 2-3 luni (prematur); aiimentelor bogatein Fe: cafne,gSlbenug, vegetae vezi, cerealecu fier.
- 1 m9 Fe elemlkgclzi,de ta 6 luni (normopondeiali);
Prognosiic
- durata- in generalpenii la varstade 1 an.
2. Tratamentulcuraiivi iri caren1ade aport, este favorizatde diagnosticulcAt mai pfecoce$i
instituirearapidda tratamentului, evitandapariliacomplicaliilor legate
Terapia cu fier per os..
Cerezistenla funcfiadigestivb(leziunile
la infectii, secuuda.e, agravante),
- indicatein majonlateac€zurilor,ii la valori reduse Hb in absenta
' '.2 i)lldreasolnato-psihiea ulterioarS
semnelordecompensariicardio_vasculare sau a infectiilorsevere:
* dozeleterapeutice:4-6mg Fe elem/kgc/zi, in restulcazurilor- dependentde rezolvarea cauzeideLefminanie
in 2-3 prize,intre mese
(favotizeazeabsorblia).Administrareape stomacul ptin poate llupi r.,,alizarea corecliei anemiei,este esentiali asigillareain
R cu un ?rpoltsuficienide iief
coniinuarea dieteiechilibrate,
512 Compendiu de 513
lloli de sange

10.I.2. ANEMIILE MEGALOBLASTICE


Defini,tie
B
3 I
iI
s.-;r
Anemiilemegaloblastice sunt anemiirar intalnitela copil,datorate
, irenteivit.8,.;i/sau aciduluifolic(AF),ce produco suferin,ta celulare
expfesie hematologicdeste reprezentatade
ee*
E Bs
s *
e ij$ ,rcnelalizatd,''a'cdrei
n acrocitozd perifeicA + megaloblastozameduIard'
+ :if, Patogenie

;ge: liF
:g!? ;:.srr
t
I
put
;Fi
AF sivit.8,, sunt colactoriesen{iariin sinteza nucleoproteinelor'
, rienzimein sinGzaacizilornucleari(AN)
AF se transformdln acid folinic in prezenla vitaminei C'
i i !;= tsPi i i d ! .. 6eE
s;: :+l Absorbtiavit. 812 - are loo prin cuplareacu factorul intinsec''
()omplexulvit.8,, Ifactor intrinsec+ absorb,tia in ileonulterminal
$SSEilt'g?ti . " (r
' cceptorispecializa,ti).
i;ii=sgesi=" :' d'* SgS ;gE carenlaAF qvsauvii.B1rPerturbd maturareasi diviziunea normald
celulard
Transformirea megai6blasca a mdduvei la copil poate avea loc in

i€fF*F$fFf**ffFff5FE Irai multe situalii:


- deficite nutritionalede AF;
- deflcit de vitamine C asociat unui aport redus de folali;
- carenta aportuluisau absorbliei2de vit B12- situaliefoarte rara
la cooil.
()h!)E . € E =H EE Megatoilastulreprezintdexpresiahematologicaa deficituluide sinteza
o E
.|l'
9S'p9' q)

s $ $ s ssFg; ,r ADN. cu consectnle:


- sintezaARN dispropo(ionatde mare fatd de ADN -) modttcarea
rapoftului nucleo-citoplasmatic(N-C)i
- oerturbarea diviziunii-+ maturarenormalda C, dar incetinitda N
p 1 asincronismulde maturare N-C;
e - favotizarca hemolizei intramedulare $i eritropoiezei ineficace'
..r .O
sE .s I s^ t: cu eliberare int,rziatA in peiferie a megaloblaitilor'
e N e : *.9 - anemiaduce la stimulareaeritropoiezei+ hiperplazieeritroblasticd
--1t '
PP}.- ; ; E -
PE,E ,:P ce au dreptefectaccentuareacarenleiAF/vit B12
n=
*Fg ej r * 1 .,s €i ^ Formeclinice
Es :e :sE xPEE;
E E =t;9 :+I:9 8
j iP lS Deficituldeacid folic
Clinic
^'lrE=
E 5 ;86E & " ; e tie g !€ Debutul:la varstade sugarsau copilulmic 2-3 luni (prematur); 5-6
$$ Irni (nbscufila termen) Explicatprin necesarulde 10 ori mai mare
rlecdila adult,asociatunor rezervemiaila na$tere(prematuritate)
Semne nespecificetpaloare,hipotonie,creqtereponderalddeficitare'
AE ;rnorexie,vers6turi,diareecronicS,sindromceliac

f€,;.* ,€r
€F i*i€
r€*,
Formelesevere:manifestarihemoragicesecundaretrombocitopeniei'
Deficitul asociatal vitaminei C -+ semne de scorbut'
TuburArileneuralogice9i afectareamucoaselbucale- lipsescla copil

;SFs*F $$5;i+
E+E+
ri++ 1 Glico-proteinasecretatdde mucoasa gastrica.
2 Lipsa factorului intdnsec gaslrrc
Compendiu de pediatrio lloli de sange 515

Hematologic 5. Anomaliile de absorblie sau de metabolizare - medicamente


1. SAnge periferic: ,rre actioneazi prin mecanismcompetitiv:
* anemie severii - Hb < 4-E g.k, macrocitoz1(VEl\i >
90 fL), - cilostatice(methotrexat);
poikilocibzA, anizocitozd,normocromie (hipocromia apare in carenla (fenobarbital, fenitoin,primidon);
- antiepileptice
ma4iala asociatb); - tuberculostatice (HlN, cicloserine);
- reticulocite< 15%o,cu elemente ale seriei rogii nucleafe - chi mi oterapi ce anti bact er iene ( bisept o, nit r of ur anioin,
Sl
megaloblastice:
a mi na ).
t,i ri nreth
- leucocite:mari,in numdrmic,hjpersegmentate (> S% din pMN cu fratamentul cu acid folic
5-6 segmente);
1. Carenlelede apoft:5-1Omg/zip.o. 9i cofecliadietei.Eficienla-
- trombocitele:mari, in numer redus,
,Jizareticulocitard - 3-4 zile de tratament;normalizarea hematologica:
2, Mddu.vahematogena- aspectul sdu este elementul principalln
.. /-21 zile.
diagnosticulpozitiv:
* seria rogie: hipercelularitate, transformarea 2. Administrareaprofilac cA:25-50 mg/zi prematurilor< 1 700 g in
megalobtastic\,
asincronism N-C + mslurcre in6rzia6 cu precursori normalL ;rrimele3 luni (absorbliaAF redusa).
- s er iile gr a n u l o c i ta rag i me g a c a ri o c i € ra: megal obl astoza_ 3. Anetniile hemoliticecronlce: tratament djscontinuucu 2-5 mglzi,
metamielocite + megacariocitegigante, hipersegmeniate: t,.o.,10-15 zi l el l une.
- sideroblartii medulari sunt in numdr crescut. 4. in rcstulcazurilor tralanenl continuu,pana la rezolvareacauzei.
Biochimic 5. Se asociazdvit. C,2AO mglzt,p.o.;ln malnutritie gi vitamina812.
'1.Sidercmia> limitasuperioarda normalului. oeficitul de vitaminA812
2. Nivelulseric al folatilor(n = S-2Onglml) < 2_3ng/ml. Doz6 test de Clinic
acid folic (50 mg) duce la amefiorarea hematologicd in - 72 de orc. Anemie foartefar intalnjtdin pediatrie,mai caracteristice copiluu;
3. Nivelulaciduluifolic intraeritrocitar scdzut(n = S0_1SO ng/ml), I are, la care tabloulclinic!i hematologiceste asemdndtoradultului.
4. Excrelia urinard de acid form-imino-gtutamic,crescutd >-17 ig"1" Debutul poate fi:
dupd administrareade histidine. -- precoce(rar) > I luni - 10 luni cand sunt epuizaterezerveledin
Etiologia viataintrautefine;
1. Rezerve insuficiente la nagtere - tardiv(nrajoritatea) > 3 ani.
- prematuritate ManifesEri
2. Carenla de apoft - mai frecventdlai - paloarecu tentdsubictericd;
* fogqiprematurice au gi un deficitde vitamin; C;
- digestive(diareetrenante,anorexie);
- sugariialimentatide perioadelungi cu: neurologice(ataxie,paresteziila extremitdti,hipo-sau areflexie
- laptede capre(carentatin AF Sivit. Blr); osleo-iendinoasd, clonus, Babinski+)j
. formulede lapte tAri sup,imentde AF;
- glositaHuntero diferentiazede alte anerniimegaoblastice.
- anorexiisevere, de durate. l-lernatologic
Lapteleuman gi de vacd au cantitAtisuficientede AF ce acooerA 1. Periferia
necesarul fiziologic (20-SOmglzi).
- anemia severe, sc;derea num5rului de N,e,macro-, megalocite
3. Absorbtia reduse - in afecfiuni ale intestinuluisubtire (.jejunul).
*.sindroamele de malabsotblie - boala celiacd, {VE,V> 100 fL), anizo-,poikilocibze, normocramie(CHEM = n), He cu
.. mucoui"cidozd, nele Cabot 9i carpi Jolly,
orare e crontce;
- reliculocitescezute ca urmare a eritropoiezeiineficace;
- deficit congenital specifical absorbtieiAF asociat celui cle trans-
potl AF in SNC manifestatprin megaloblastoza encefalopatiecronic6 seriagrcnulocibretaspeclgigantSi hipersegmentat, numdruqor
9i :,cAzul:
convulsivante.
4. Consumulcrescul - stdri patologicecu lui.n-oyercelular intens in seriatrombocitar1inumdr redus;dimensiunimari.
condilii de aport dietetic inferiorceri|Leror: 2. Maduva
- anemii hernoliticecronice; - seriaro$lehiperplazicd, cu douApopula[iidistincte:megaioblastcd
r0-60"; (n < 254;) 9i eitroblastica:
- boli neoplazice.
516 517
lloli de sange

- sefia granulocitard 9i megacariocitard sufere tansforman 10.1.3.ANEMIILE HEMOLITICE


megaloblastice:
raspectul de ansamblueste de devierela Definilie
st6ngacu bazofilieintengl Anemiilehemoliticesunt anemiinormocrome,normocitare'regen-
- ,,mAduvaahastrd"i produseprinlizain excesa He,a cdrorDf'4V
de cauzAperifericS,
,rrative,
- s/deroblastl> 50-80%,secundarertropoiezeiineficace hemolizol
9i 100-120zile.
intramedulare,
Etiopatogenie
Biochimic:
Hiperhemoliza
1. Slderernia:crescuta.
1. Fragilitateanormal de crescuta a He (hemolizd corpuscuhfi\'
2. Bilirubina- crescutd prin hemoliza intramedular6(BRl).
2. Agr-esiuneextremd asupra He (hemoliz, extracorpuscu.lar',.
3. Concentraliaseicd a itaminei 812(n = 300400 pg/mlj: < 1OOpg/ml, intra-
Sediulprincipal- SRE (splind,ficat,mdduvehematogena)l
4. TestulSchiling ) diferenliereadeficituluide absorbliede o ca;nl!
. vascular.
de aport.
* saturarea:1 000 mcg B12i.m. 812 marcatd SeveritaleaanemieidePindede
9i cu Co57p.o.; - importanlahemolizei;
radioactivitaliiurinare la 48 h (normal 1O_30%,patologio
. 2%)^^-dozarea
; - intensitatearegenerdriimedulare.
compensareaprin tegen"taremedulardeficient6- hiperhemoliza
- coreclia testului prin administrareaa 30 mg factor intrinseo ': de 4-6 ori hemolizanormalA.
evidentiazedeficitulfactorului(interesredusIa copilprin inciden,ta scizutl Mecanisme etiopatogenice - clasificare
a acestei forme);
Anemiile hemolitice corpusculare
- lipsa corecliei orienteaza spre o malabsorbfiea vit. 812 de alto
1. Defecteale membraneieritrocitare:
cauze (mai frecventd la copil).
- sferocitozaeredita16, eliptocitozaereditard,stomatocitozaereditar';
Etiologie * hemoglobinuria paroxisticdnocturna'
'1.Caren{ade aporf: (foarterara)- sugariialdpta,ti
. de mame vegetd. 2. Defecte ale enzimelor intra-eritrocitarel
rienej regimuristrict vegetariene;anorexii severe prelungite.
$i '-.calea glicolitice(ciclulEmbden - Meyerhof)- deficitulde piuvat -
2. Scederea secreliei de factor intrinsec gastric anticorpi antifactof
. ai linazA (PK.)i
intrinsec,anti-paietaligastflci(A. pernicioasd,A. Biermer).TestulSchillino
corectat dupd faclor intrinsec. Foarte rard; tratament substjtutivcronl; - guntul hexozojosfalilor - deficitul de gtucozo-,-fosfat dehidrogenaza
(G-6-P-D).
cu vitamina8.".
3. Defecte ale hemoglobinei:
3. ebsornii6 insuficientl de cauze inbstinatdi
. primitivd - cantitative- hemoglobinozei
- calitaiive - hemoglobinoqatii.
- deficitelecongenitalede absorblieselectivd_ boala
Anemiile hemolitice extracorpusculare
cu debut> 2 anit proteinurie; '1. Plasma
- deficitulizolat de factor intrinsecgastric (foarte rar la copil),
. secundard - auto-anticorpisau izo-anticorpi+ arem iihemoliticecu mecanisme
* infestdrifecu Diphyllobothrium/atum (Botriocefal); Unune;
- substante toxice ) anemii hemoliticecu mecanism toxic;
- enterite regionale; cu potenlial hemolizanl anemii hemolitice
- agenli infec,tio$i
- postrezecfiiinlestinale. -
intrainfeclioase.
Tratamentulcu vitamina Br,:
2. Endoteliulvascular
- initial- 100 mcg/zii.m., tO--tSzite,
* intrelinere- minim 60 mcg/lunei.m. - anemii hemolitice microangiopatice
i
Ca racteristicile anemiitor hemolitice sunt con secinfele hiperhemolize
Anemia pernicioasd:
- 3G50 mcA/zii.m.minim14zitepanetadozatotatede.t 0OG5000 ei regenerAriimedulare
- apoi intrelinere 100 mcgilund i.m. toatd viata.
Co m p e n d i u d e p e d l : r t tr o r , , L i. i e $ a n g e

pompeide Na'(in sinusoide,cantitdlilede glucozaqi ATP sunt


mai scazute- alt factorfavofizant)'
5elrrneclinice
D ebutul
I rt:"onntnf'(raf)cu lcler Itiens (diagnostic diferenlialcu incompati-
, qr*p; se ca?CIei/eatl p'in de slerocite):
LJ'e'/en!a
- j pi i s arroc e
l,'1- de
' en/ e palo'r e ii
;' ^, i nsi oi os cJ sLt bicler / ! ct erdsf
t'lcno0legalte.
' .
Scola"r adoJescent:cu palaare, icter, splenomegalie'hipotrofie
I hiro-ponderaE.
in evolulie
. Crize acute de deglobulizare
febfi, astenie,clureriabdominae' accentuareapaloriiicteruui'
- H b-uri e;
(virale,bacteriene)'
favorizatede infecliiiniercurente
" Crizede aplazie medulard (uneori)
P aracl i ni c
't. Anemiamaderaa:9-10 g%. reticulocitozd (exceplie- episoadele
.,l rzi ce).
2. Microsferocitele
> 15-2aohPe froliulPeriferic;
- mlcl (0 < 7 tL),rotunde' hipercrcme(CHEf'4> 35%);
^ volLtmmare tapa1€tla suprafala9i,ps a po4iuniicentraledecolorate
3. LeucaaiteSi trombocitein numar nofmal'
4. Mecluva:hiperplazieeritroidd(anemiehemoliticdcronicd)'cu
rcepliaepisoadeior de hipoplazie/aplaziecanderitropoieza estefoarte
ANEMIIHEMOLMCECORPUSCULARE
PRINDEFECTDE rr.lusa.
MEMBMNA principalul
sferocitoza ereditard(boataMinkowski_ cnirni 5. Rezistenlaosmoticdscazutaa hematiilorreprezintd
congenital) i t"t"iiLi"Ti tlil t,rst diagnostic.
Definitie - determinatbde fofma sfericaa eritrocitelor;
. anemlehemoliticd
transniseAD, uneorise descrie o posibiu hemoliza'incepe la 0,8% NaClSi este totalela 0'4"/"Nacl; I
trdsdturarecesivd/rnutatie: $i - n = 0,35 0,45% (0,52-0,30%prinmetodafotornetrice)'
. defect de sintezd
a spectineil ce determinaforma caracterjstice 6. Rezistenlaosmoticiscbzutdtlupd incubarela 37"C24 h : O'75
a He - microsferocite; (1,15%N acl .
peste
. clinic-episoade intermitente 7 . lestul autohemolizeiciupAincubare4B h atale prezenlaa
de remor24 icterrianemienoderaLl cu normalizare(< 4%) dupA reincubare incubare
pand la severd. 1i507omicrosferocite,
Microsfetocitelese caracleti,/eaza,r n: ,. r giucozdsau ATP.
- rezistenta scazulata clelotmei_sinL,soidele B. 6R/, SB fecalcrescute I
sptenicedu diametrul L fe.sft./lCoombs negatLv
mar rnicdecat restulcapilarelor,cleaceea ele
pal al hemolizei: 1A Electrofareza- Hb norrlala
"r"tJri;;";_
- permeabilitateamembranard cresculd pentru Ooffplicatiile
Na, + F1rg, 1 lcterulgrav in perloadaneo-naiala
ce determindconsumcrescutdegjucozdglnfp
p"ntru frn"tr#J"
"uff 2. Crizeleaplastce precipitatede infeclii
1 Proteinedin skuctura 3. l1ansformarcamegalobtasticd medulafii(if Lipsasuplimentdrii
membraneierilrocitelor. cu AF).

ii
.,}

t, .i;a.'o - s21
Com p e n d i u d e p e d i a t r t . :i nl r Oe sange \

perioada
4. Litiaza biliard. - prin gravitateasa, se poate manifestachiar din
5. Complicaliileinfeclioase postsplenectomie. neonatalA prin hemolize 9i ictersever'
Tratament 2. Varianta(A-)enzimaarcf 1n- 14 zilel
1. Exsanguinotransfuzia - cand debutulse face cu icterqrav neonalitl de culoare;
- frecvent5la popula,tia pulin
2. Episoadeleapiasllce:transfuziilede l\,4F+ tratam;ntulinleclrol
- enzimaticb5-15% din normal' cu forme mai
precioitante. ""ti"ii"t"
qrave si caracterautolimitat
3, Suplimentarecronicd cu AF - pe perioada hemolizei. de glutationredus
outi"iiuic-o]po oetermindo cantitateinsuficienta
4. Splenectomia reprezintamasuraterapeuticAde electie: acli'lnea oxidantilor)Conlactulc'l-agentii
- varsta> 6 ani (risculinfectiosmai redus); " c are rol de protecliefalii cje gr sullnlor ll. 9l
upS''lor
' ,^i oantiduce ' a denal urareaH b cu oxidar ea
- urmatd e Woflaxie cu penicilina, cotpilotHeinz
- precedatAde vaccjnare anti-pneumococic1,eyenlualmeningoco, ,"Ji.i"u h""ufti de portiunileq obinice cu fotma'ea
1rfeduc elasticitatea membranei determinend hemoliza
cice, H. influenzae B.
Evolufie,prognostic iemoliza intravasculard are loc cand He suntfoarteseverafectate
. FavorabilA cand splenectomia s-a facut la momentuloportun.
. Dupd splenectomie:
- disparanemja,reticuiocitoza $i icterul,DMV se normalizeaza;
- persistAmicrosferocitele,rezistentaosmotjci scdzute. fdr
consecinteclinice;
- r is c ul lit iaz e i b i l i a re d e p i n d e d e o p o rtuni tateamomentul ul
intervenfieichirurgicale.
ANEMIIHEMOLI'I'ICE PRINDEFECTEENZIMATICE
INTRAERTTROCITARE I
Deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaze (c-6-pD)
Definitie
Este o anemie hemoliticeereditara,secunda16deficituluienzimel
G-6-PDce apa4inecdilglicolitice, caracterizate prinepisoadehemoljtic0
a c ule, s ec , r ndar ee x p u n e ri i.a a g e n ti o x i d a n l i sau suprasol i ci tdni
metabolicea hematiilor.
it
Etiopatogenie
. Tran'smitere
1i
feminin.
recesivaX-linkatd,fiind manifestdla sexulmasculinl
' lvlairar sunt descriseSi forme homozigote,cJinicmanifestela sexui Semne clinice
I la substanleoxidante sau in evoluliaunor infectii;
lrj
1. Variantanormalda enzimei(B+)prezentAIa rasa albd. ""ounnt""
oaloaresi subictersaJ icterbrutal'nstalate: : m pun
2. Varianidnormalb(A+) a enzimei,prezentala o parte din rasa . i cter cu BRI : - valolir e > 20 m g%
neagra.
Existieo formi labilda G-6-PD(in celuleletinere)caracierizatd
dete.iorarerapidd.
orin
, :xsa
ta no,,)nascuf
--- noulnotransfuzia
"ittn"f"
(risc de icter nuclear);
de anemiehernolitica cronicdseverd'fdrd evidentierea
rli
xDunerit
- la aqentitfavorizanli(raf)
Manifestirile clinice depindde nivelulactivitdtiienzimatice. ingestiel
fuuli"^rt ] forrnaseuerd de hemolizaacutd sec'rndard
Evolutia - crize de hemolizbacutAla 1-2 zile de Ia expunereala specia Vlciafava (mai frecventin Europa
turaf,"Li cruO" de fasole din
agenli oxidan,ti; - tabloude anemiehemoliticdcronicd(rar).
Sunl cunosculein prezentaprox. l50 varianteate enlimei: rlr,:Sud).
1. Variantamediteraneeane (M sau B); Paraclinic
(evidenlia!i.prin
- absentacvasi{otalda activitdliienzimei (< 1% din normal), Anemieltormocrome, normocitara c$ corpi Heinz
)oloratiecu albastrude Nil/violetde metil);acegtia dispardupA3-4 zile
inclusivin celuleletinere,T t/z - de orclinJlorelor;
,le Ladebut. Reticulocitele cresc dup6 primele 2-3 zile'
- rdspanditdin regiunilesudice ale Europei,inclusivin tara
noastrd; hteduvahematogenAare aspectde hjperplazieeritroide'
Boli de sange
daiorita sintezei reduse/ab-
Testele specifice de diagnostic: - scdderea producliei de Hb normale
- testulde stabllitateal glutationului
celulari sente a unuia din lan{urileglobinice cu eritropoiezd
hipersideremica
- testulcu albastrude cresil: - anemie hipocfome,microcttarS'
- testulspotuluifluorescent: lneficiente.
- testul de reducere al met-Hb; Hb fiziologice.
erilrocitaraG-6-PDscizute (n 6,63 r '1,10Ul/g Hb),
(2-,i,1ihrlT3:;"il;.in
-lu C"*""'"r(4e),HbG-owers,rr
- concentra{ia
alc€ Hbtotard
Valorilenormaledupe o hemolizdseverdse explici prinaparitiade Ho - Hb F (2 ({, 21): afinitate.O2, inc't la I an < 1%
tinerecu niveltemporarsuficientde G-6-PD.in acestecazuri,determinareo ,a
" nou-n6scut; in mod normalscaoeprogresivastfel
adultului
se va repeta in convalescentd(> 2-3 sdptemeni). - HUL, 124' 2 ll)' 96-97%din Hb
- H b A ; a2a2 6),2-3% di n Hb adult ului'
Complicalii
* lcterulsever,in perioadaneonatalaprin expunereala agentioxidanll - Hb A".imb;tranireaHb in hematit globinice
unuiadintreran\urire
- icter nuclear Anomaiiagenericasu:l::1 li""'", " dar anormala
slr,Jcruranorma,a,
- Episoadele severede deglobulizare determineanemieacutagravd r eea ce duce la formareaunel Flo
cu lC, lRA,Soc. caniitativ.
o;
Diagnostic diferenlial - o - talasemie- afectate sinteza lan'turilor
- d - iuru"u*i" - afectata sintezalanlufilor
0
- Eritroblastoza fetaldSi cu incompatibilitatea
de grup (ABO).
-Anemiile hemoliticedobandite- debutulprecoce$i Coombsnegativ Sinbz, com?ensatorie
- i"nt,.rtit (homozigoli0-ialasemie)- Hb F;
* Microsferocitoza- absenta microsferocitelor,rezistenlaosmoticd
normalS/foarteugor scdzute, lipsa corectieicompletea testului d0 - tani'rrio {formaheterozigota)
Sintezainexcesa lanlurilornorr LXboti",,nlna io'tarea de letrarneri
autohemolize cu adaos de glucozd.
Tratament
ln hemolizeleacute- transfuziile ME.
;:ili;:""j,"Jij:HTiJffi:;
rr*"*i**::lli"i3l:,!l;3fr.f
iiiunr'"r
lntre episoade- evitarea agentiloroxidanti, acidozei9i hipertermiel
(infectii bacteriene/virale). f" il ui":1f:r-,
'"0't"' ;,:r"'#1:T"J:":ilX"""Ii"0;".,"
extramedulara'
- i""n"ientdcu focarelede eritropoiezd
Evolutie, prognostic "titt"p"l"i"
- Episoadeacutede deglobuiizare, indusede substantele oxidantg; de 9-talasemie(modificat
TabelulS. Forme clinico-genetice
- Evolutiecronicd- cazuri rare.
dup6$t. Berceanu)
- lnlre episoade,examenulclinicai investigaliile sunt normale.
Evolutia Oefec tul geneti c
Forma genetice
- mai severd in deficitmarcat (M) necesitriin episoadeleacuto
Talasemiemajora 2 gene de F-talasenrie
transfuziideMEI l l omozl gol (debu1Precoce)
- forma (A-) autolimitatd prin produclia de elemente tinere de la Anemlemedlleraneeana
nivel medular. A neme v on J ak s c h
Prognosticul.amelioratprin cunoagterea9i evitareaexpuneriila
Talasemieintermediara 2 gene de 0{alasemie
agentioxidanti. (debut iardiv)

ANEMIIHEMOLITICEPRINTULBURART ALE o gene noffl]ala


HEMOGLOBINOSINTEZEI 0'slobin!ca
Sindroamele talasemice: o gena de P-talasem€
- grup heterogende anemii hemoliticeereditarecu transmiter€r got
rl P Leroz *t*, *rt *1rt
Talasemieminima
autozomalerecesivd: P-globinic"
- 1 pdrinteheterozigot
- risculestede 50%;
- 2 pdrinliheterozigoli- risculeste de 75% (5O%helerczigo\|,25
homozigoii,25% indemni); I in cursul sarcinii,femeile pot deveni Simptoma!ce
Boli de sange
=
P-Talasemiamajora (Anemia Cooley, Anemia mediteraneeand), Mdduva:eritroblastoze,raportulG/E -) 0,2 (n 4), devierela stanga
Etiopatogenie + bazofilieprin imposibilitateamaturdriicu hemolizdintramedulara'
Reprezintdforma homozigotd a anomaljei genetice. ColoratiaPerls eviden{iazdsideroblasticresculi (eritropoiezaineficace'
. .An_omalia se referd la genele reglatoare ca;e controleaze rata utilizareredusda Fe).
sintezd a lanlurilor globinice. de - sideremracrescutS:
Frecven{agenei in diferiteleregiuniale lumii variazd - caoacitateade saturare a tarnsferinei-) zero (saturaremaxlma a
^ intre 5_20% in
Kom€nla,. fied/enta genei in populalia generald este apreclata situsurilorpeniru Fe);
oe consratao trecventemare in anumitegrupurietnice(presupun6ndu_se bi"i. - hiperbilirubinemie cu predominan,ta BRI;
interventiaunor factorimutageni):mediteraneeni, - urobilinogenul, stercobilinogenul crescute:
OiientuiVijtociui] pozitiv;
Apropial Asia de S-E. Tipul muiatieieste de 'i["arJi - electroforezaHb - este metodade stabilirea diagnosticului
grup etnic, "ni""i "p""ifl" - homozigotiiHb F 30-90%;
Gena cu prevalenlecrescutain aceste regiuni heteroziqotiiHb A, > 3'5%i
,, este freventasociate - DMV a tiematiilor'(crs1) - scazuta;
rezistenteifale de malarie(ca cea din deficitul
Si de c_6_pD). . Rx. de craniu:craniu perie",subliereatablelorinterneSiexterna
rorma ll- (sinbze insuficienti a lanturitor 'in
B): parietale,largireadiploei,prezenlade spiculi
- Hb A scSzuta; . Rx.de olse lungi:subfiereacorticalei, canalmedularlarg,cre9tefea
- HB & normale/scdzute/crescutd;
- Hb F 10-90%din totalutHb. transoarentei.
. Rx. cardiopulmonaral
Fomra 0- (absenta totalA a sintezej lanlurilor
B) - hemosiderozApulmonard,cardiomegalie;
- Hb A absentd;
- uneorise constaidformaliunipseudotumoraleparavertebral(focare
- Hb A, crescutd: exiramedulari)i
*,Hb F crescutd,la nagterepoate de eritropoiezd
reprezenta iO0% din totalul Hb. . Probehepatice:suferinlehepaticdcronicd:sindromciioliticmoderat
L ntc
- detrutulinsidiosare Joc.in general,dupe varsta si sindromhepatopriv
de 6_7luni: . Ecografiaabdominald:
-. paroarecutanateSi mucoasdprogresivd,subicter, vend porte 9i vena
diminuarea
" - dim-ensiuni 9i ecogenitalehepato-splenice,
apetitului,deficitponde.al,mdrireaaOOo-menutui,
HSM;-' spl eni cS ;
- modificei osoase(la nivelulfetei) * craniul in turn, oasele - litiazabiliard.
proeminente,hipertelorism, malare
lipertronamaxitarului,b";" i;i"i;; -'" . ECG, ecocardiografia: tulbureride ritm, semnelesugestiveale
- mongotoid'- consecinta hiperplaziei medulare; cardiomiopatiei secundarehemocromatozeimiocardice
"facies
- ntpotro e musculare,accentuareaHSM; Tratamentulare caractersuportiv
- colora.tjapalid-subictericd,teroasd (hemocromatoza Transfuziide ME izogruP,izo-Rh.
*modificdr;leclinicedirectpropo(ionate cutanat6): *
cu varstagiingr4ireain;i6ct Pentru ob'tinereaHb > 1O-11g% intervalulintre transfuzii 3-4
supravegheatS. septdmani .
Paraclinic Acesttip de r.gim transfuzionalare avantajulpreveniriihiperhemolizei
Sange peiferic: ce accentueazi hemocromatoza'a apariliei focarelor de eritropoieze
anemia:Hb < 4-5%, hipocromd(CHEI\4< 33%), extramedularA (HSM),a insuficienlei cardiace,gi asigureo ameliorare
microcitarii(VEM
< _-
70-80 fL), hipo/aregeneratjve; a cresteriisomatice.
j;'oTu."nri",
Hecuforme Terapiachelatoarede fier
,,,;y::l11i{:,:',::;:li:ff
Xg"l'";i
;:"'li Depunereade Fe se erPlicdPrin:
eritropoieza
- ,eucocite,
ineficace: erjtroblagti(3OO%de - deglobulizarea cronicagi eritropoiezaineficace;
mai mulle cronic;
- regimul transfuzional
'*:l1Tff:?fi
:)',::#
ffi3,'i#
tinere (periferie);
:,#:i:?l,
?ru1;;l;Hlt,:;i;.J"; - 50-0ml sAngetransfuzat+ 200 mg Fe ce depdgescposibiliielile
de eliminarefiziologica.
Desferoxamina (Desferal)
,";'H3"ffif ::,-#ff ::,J'fi,ffi:::#absenrahipersprenismurui), - 40 mg/kg/zi.s.c./i.v/i.rr.:
Compendiu de pediatrlo Boli de sange

- cu o pompd de perfuzie,lent, 9-12 ore (in somn), de 5_6 orl/ Rezistente scdzutd la infeclii acentuata postsplenectomiei
sdptemene; Fracturiosoase:seundarehiperplazieimedulare;
- 1-2 g desferal i.v. la fiecare transfuzie(max. 1OOmg/kg/zi); Megaloblastoze medulard,deficitulrelativde AF secundarhemolizei
- periodicse determinenivelulferitineiserice care nu trebuiesi cronicein absenfatratamentului substitutivi
depageasce 1 000 ng/ml; Litiazebiiiara;
- mecanismulde aqiune al desferoxaminei- formarea unui com" Tulburdritrofice- ulcerelede gambe
plex + Fe eliminaturinar, B. Legate de tratament:
Administrareaconcomitentdde vitamina C lavorizeazl eliminarea 1. Trinsfuziilede sange au un risc crescut de izo-imunizare,de
Fe. hepatitic
infecjiecu virusul B, C, G sau HIV
Reactiile adverse: 2. Splenectomiaare riscurileinfeclioasedescrise'
- induralii nedureroasela locul administrerii(tonicitateacrescutd a
solutiei); Tabelul9
- reac,tiitardive - interferenlacu procesul cre$terji(< S ani).
Deferipron (p.o.) - eticacitatesimilarA,dar. reactii adverse mai se.
vere (agranulocitoza).
Splenectomia- indicalii: Dateleanamnestlce prezenlaaltorcazurila uniimembriaiiamiliei
1. necesarultransfuzional> 250 ml ME/kg corp/an; Dateleclinice paloare,subiecter/icter, modificdriosoase'
HSI\,4,
2. volumulsplineifoarte crescut,tulburerimecanice,dureri/disconfort hipotrcfiestaturo-Ponderald
abdom inal; Datele paraclinice anemie hipocromi, microcitara,aregenerativd,
3. hipersplenismhematologic. hipersideremicA+ valori crescuteHb F
Diagnosticulantenatal amniocenteza > 16sepfimanigestalie,in cazurile
Se impun mdsuride profilaxieantiinfectioaseasociatesplenectomiei, cu risc
. Suplimentarecu acid folic 2-5 mglzi p.o., cure de 10-15 zile/luna,
. Vaccinareanti hepatltii B (EngerixB);
. Transplantulde meduvA:tehnicd greu de abordat gi comportand Prognostic
1. Foarte rezervat,supravieluireapand la varsta adolescenleieste
riscuriridicate;
. id apiageneticd esfe metodade viitor ce va asigura foarte redusa.
,,vindecarea,, 2. Soerantelede ameliorarea prognosticului se leagdde extinderea
a f ec t iunii. de progresele in terapiagenetice
tehniciitransplantului medular 9i
P r of ilax ia forma heterozigot; de
. (ioCistarea P-Talasemia minore, F'talasemie
heterozigolilor;
. sf.rtgenetic; ileterozigolii b-talasemie:25-3Oa au manifestdriclinice,restul sunt
. extindereametodelor de diagnosticprenatal in familiile cu rjsc. asimptornatici.
Manifes6i: discreta paloare asociatd unei moderate SM
Complicatii
Paraclinid anemie * Hb 9-10 g%, hipocromS'microcilara,cu
A. Legate de boald:
anizocilozi)dispropo4ionatafatA de gradul moderat de anemie'
Hemocromatoza- influeteazASi prognostjculvital.
Diagnosticdiferentialcu anemiacarenlialeferipriva
- hepatici:fibrozdhepatic5extensivi+ cirozehepaticd;
- traseturicomune:hipocromia9i microcitoza;
- miocardice-+ lC congestivd,aritmii polimorfe- reprezintecauza
- diferaprin valorilenormalesau crescutea e sideremiei:
decesuluil pozitivprinevidenlierea Hb
- electroioreza Hb asigurddiagnosticul
- pericarditacronica recidivanG, A2> 3,5ok.
- glande endocfine/mixte (diabetzaharat,insuflciente
Tratament:nu este necesar'
pubertateintaziatd); preparatelor de fier'
contraindicalie: administrarea
- musculard-, miopatia. Depistareaheierozigofliornecesitasfatgeneticcu explicareariscurilor
Hipoxiacroniceanemicd,hipotrofiastaturo-ponderald,
deficitul in cazulunui cupluformatdin doi heterozigo,ti
moderatneuro-psihic;
528 Compendiude pediatrlr
Boli de sange
HEMOGLOBTNOPATIILE
Hemoglobinopatiilereprezjnta un grup de afec[iunl - Semnelecomune de hemoliza
eredita16 hematii
cara_cterizate prin sinteza unor lanturi globiniceanormale.S_au - Testulde siclizarepozitiv la cateva minute de incubare, "in
descrie r;ecerd"90-100%.
pana In prezentpeste 3S0 de Hb anormale.rezultate
in urma unor ElectroforezaHb - Hb S 9O-100% Uneori se deceleazd9i mici
muta{ii punctiformeale genei structurale,ce determind infocuirea
unul (;antitati
de HbF.
aminoacidal lantuluiglobinic.ln funcliede importanla,ugirniiui*;ie,
semne_te clinice fie pot lipsi, fie se pot manifestaca'"nei,ie nemolitici Mdsurilede profilaxie9i tratament
. prevenireaapariliei iniectiilor(vaccinareanti-pneumococlca'
cronicd, cianozA ereditare sau ca policitemiefarmiljald.
cu penicilina),
r.,rofilaxie traLarea lorenergic6in cazulin cares-auproous:
Drepanocitoza (siclemia, Anemia falciformd, Anemia vascu-
in ,,secerd")
cu hemafl - evitarea factorilor favorizantipentru apari,tiafenomenelor
lo-ocluzive (hipoxie,
acidozS, deshidratare).
Reprezinteprototipulde hemoglobinopatie, fiind determjnatAde - transfuziide masi eritrocitara(in crizeleocluzivece nu rdspundla
hematiia unei hemogtobinei anormate_ nemogtobinaS
ly:lt"^in lridratare
- 9i in episoadelede aplaziemedulard)'
(no u). uoata se transmiteautozomaldominant.avand respandire (DoBANDITE)
ExrRAcoRPUscuLAdE
nerr,rbr-rncE
nNevrir
aproape exctusivein populalia de culoare. Anemii hemoliticeimune (AHl)
Hb S se formeazdprin substitutiaaciduluiglutamiccu vatina,
in Exista doue tipuri de anemii hemoliticemediate prin mecanrsm
po:i!i?.9 lantutuigtobinicg. Aceasta are Oreptiezrrtat i rnun:
9 o anomaiie'je
solubilitatea Hb, accentuatdin condiliide hipoxie
9i 1. Anemiihemoliticeautoimune(prin autoanticorpi)
fenomende siclizare.Are formareade tacorz * etemlnie"uno""utJ "i 2. Anemiihemoliticeizolmune(prinizoanticorpi, dobanditiin urma
g;il;;;
paracristalinece modificii 'oc forma ce'ulei, Consecinta es'le aparitia lransfuziilor sau sarcinii).
hematiilorin forme de ,,secerd,'ca-e favorizeazl oOstirctii
aie ,i"seLr Cele mai importanteAHI in patologiapediatricasunt reprezentate
mici gi scdderea eritrocitelorcu hemolize secundar6. {leanemiile hemolitice izoimune- eritrob,astoza fetald- hemoliztaparuta
F?rma heterozigotd este in majoritatea cazurilor asimptomatica, la nou-nAscutprin transferultransplacentar de anticorpimaternifatd
.. rle hematiilefetale (incompatibilitatea Rh). Celelaltetipuri de.anemii
Un mic numdr de cazuri devin manifeste(tromboze,infarcte
vLceiafe, 9i de
hematurie), in condigiteexpuneriila presiuniscdzuteale O,. p"r"friJ lremoliticesunt reprezentatede cele autoimune(autoanticorpi)
nu se constate modificeri, cu exceptia testului de siclizaie pozitiv r:eleindusede diferitemedicamente
prezenteiHb S la electroforezaHb. 9t Anemii le hemolitice autoi m une
Acest lip de anemii sunt rare la sugar' dar ele pot reprezentao
are o evotulie sever6, debutut (dupa varsta de (iauzdde fremolizddobandit5dupd varsta de 1 an Sunt consecinta
,
+-o.runt cano dtSpareetectulprotectoral HbF fa!d de sintezaanormale
-lor?a^h?I.oziSotd
rr,{;r;ianticorpiror pe suprafalahematiiloffixarea9i activareacomple-
a.Hbs)se tacecu paloare,subicter,stagnareponderald,splenomegaiie
Inentuluicu efect hemolizantdirectsau indirect'
Si dureri osoase (necroze aseptice) TipLttitedc AHI in tunctiecleanticorpiiimptbatlin producerealor sunl:
Evolutiaprezintddou6 caracteristici
. esentiale:pe fondul anemiei 1- Aner,|" ltemoli ca autoimun1 - l - anticorpi la cald - anemte
hemoliticecronice severe apar ctlisoade acute:
lrcmoliticir, rJusd de o anomalieautoimuneextrinsecdla cald ce
-de tip vasculo-ocluziv(cu trombozegi infarctein diferiteviscere) rlucela o s.il,l '.r a Dl\.4V a hematiilor'Are o incidenlSde 1/75-80000,
sau
- crize de sechestraresplenica (risc de 9oc hipovolemic)sau . ,r rr varf dr .,^nldin primii4 ani de via{a Raportl\'4= F -
- crize.de aplazie medular5 precipjtatede infectii virale. 2. A\ mlJ , ' auloimuna' ll - anLrcorpi Ia receesteprodusa
Capacitatea.de apArareantiinfectioase ",aliLica extrinsecdla rece, ce duce la o scaderea
{le o anornaie autoimunA
,_ scdzuti predispune acegtibolnavi
ra rnTecltr bacterienesau viralecu evoluliesevera care.in plus, prezintd Dl\,4V a hematiilor. Este forma mai rar intalnitela copii'
si
nscul precipitdriiunui episod acut tromboticsau de aplazie
medulara. - Patogenie
autoimune
Paraclinic Expu-nerea 1afactoriide riscducela apariliafenomenelor
-.Anemie severd cu poikilocitozd,policromatofilie,reticulocitozd. La cald, prinanticorpiincompleticu activitatemaximdla temperatura
..
eritroblagti9i hematii cu punctatii bazofile. ,rorpului (37"b), de obiceide tip lg G, mai rar fiinddecelali9i cei de tip lg A'
'-
- Leucocite gi trombocite crescute. altererilemembraneihematiilorce nu rnai sunt recunoscuteca
- Scedere caracteristici a VSH. propfl r;
'
- Rezistenld mecanice sc5zutd gi osmoticd crescutd. - formarea de autoanticofpifafii de antigenelede pe suprafata
l rrnrai i i l or;
tsoli de sange 531

-formareadecomplexeimuneceseatageaze Iasuprafa,ta hematiilor; Clinic


- hemolizaeritrocitelor
prinlg c gjisauC"/Cd; - anemieseveracu paloare$i/sauicter,uneorihemoglobinurie'
*distrugerea hematiilorarelocin
SREhepaio-sblenic, prinfagocitaroa complicatii: splenomegalie,goc cu compromitareahemodinamica'
hematiiloropsonizatede cdtremacrofage. troncomitent itTl lsindtomEvans),lCC, lRA, diaree,deshidratare
Prezenlaaceslorantjcorpise evidentiazE printestulCoombsdirect, Existddoud forme clinice:
La rece,cu activitatemaximela temperaturi scdzutel. 1. Formaacutdtranzitorie:
- creltereafoarteaccentuate a titruluilgM cu lgM specjficepentru - debut acut asociatcu complicafii;
antigenul lal membranei eritrocitare
cu formarea de complexe imuno - de obiceila sugarsau copil,Jlmic:
9i activareasistemuluicomplementului cu depunereade multiplo - precedat de infec,tieacutd (respiratorie)sau vaccinare;
molecule CaBla nivelulmembrane - fard asociereaunei boli de fond;
- acestehematiisuntfagocitatede macrofagele ce continreceptorl - rnortalitate redusdcu revenireacompletein decursde 3 luni;
specificipentruceluleacoperite cu C1B; - pot apdreafrecventexacerbSrilegate de episoadeinfec,tioase
- suntanticorpicompleli(determiria hemolizala nivelintravascular itcute.
prin fixarealor pe hematiila nivelulantigenului lsau/9i activaroa 2. Formacronica:
complementu lui);
- debut insidiosal anemieil
- prezenta loresteasociatdunorinfeclii(MNl,mycopiasna), reactiilof - mai frecventla copii> 10 ani;
transfuzionale.
- de obiceiasociat6cu o boaldsistemicede fond;
Tabelul10.Factorii
impticali - 10% mortalitate cand hemolizadureazaluni, ani;
- se pot asociat $i crize aplastice
lnvestigalii
1. S er
' 1 )B o l i i m u n e . Secundar5
- anerniesevera,normocrornS,normocitard,reticulocitozdla 24-36 h
a) A-yglobulinemia:b) PN, ARJ, LES. Dt\4.SD; Acul infeclii
,le la debut,+/- He nucleate:
c) Colitd ulcerauvaid/ SindromWis{ott.Ad ch 1 . Vhal eC MV V E B ,udi an. - frotiu: sferocite, policromatofilie;
2) N€oplasme 2. Bacteriene(firycoplasma - hemoliza:cregtereaHb libere,a BRl, scddereahaptoglobinei 9i a
a) Limfoame;b) Temtoame,tumori dermoide
(ovariene) Cronica; idiopaiicS,lirnfoame, l tcmopexrnet;
3) [redicamente
a) Acidul acetilsalicilic;b) q,rneiitdopal
vasculopaliiln cadrul - leucocitozd $i numar normalde tormbocite;
c) Peniciline,cefatosporine2,tetracicljne, HemoglobinuriaparoxisiicA,,la
- tesiulCoomb;: atattestuldirect(demonstreazeprezenlaanticorpilor
rifdlnpicinS;d) Clopromazin; e) Dipirone irrcompleli pe hematii),cat 9i cel indirect(demonstreaze prezenlaant'-
f) InsulinS;g) Fenancetind,chinin;, chinidina - primitive(idiopalicb) ,rorpilor circulan!i)sunt,de obicei, pozitive
h) Sullonamide - lues cong€nlialsau dobandit
4) lnfeclioasa . direct,specificpentruhematiiimbrAcatecu lgc;
- viroze
a)Virusurirespiratofi- aremie LedereFB ; - aniicorpiactivila 37"C (anticorpila cald);
i) pneumoniaatipicd;ii) Cl\,4VVEB, HSV,
hepalilice;iii) CoxsackieB, gdpatA; iv) - speciflc pentru anurnite antigene eritrocitare,ex Rh $i Lewis;
va cele, uriian: - 80% dintrecazurilecronicesunt cu lgc specificesau mixte;
b) SacteriiE. coli, skeptococ, titic .,,spectrularg :
c) Hematologice;i) PTI; ii) Leucemio;iii)
Sindroamelimfoproliferalive - pentruhematiiimbracatecu complernent;
- 80% ciincazurileacute au He imbrdcatecu complement;
I Titrulaniicorpilor,,larece" este semniflcativ . pentruhematiiacoPeritecu lgM;
crescutla temperaturide 4"C alr
scdzut(1/16)la 37"C. - antigenulI este alteratla frig (4"C),crescandu-iastfeldisponibilitatea
u Dozele mari de penicilinesau de cefalosporinepot l i r1dde l gN 4;
determinaaparitia '
ant.corpidrrijati"mpotrivacomptexul.tiantrbiotic- membraneeritrocirara.Opn tit;l igM poate cregtela 1/30 ooo (dilutiaanticorpilor care mai
tratamentului
antibiotic
esteurmatede disDarjtia manifesterilor. l).Jate incd aglutina normale);
erilrocitele
3l\4ediat.i
de autoanticorpt
reaclivila rece,de tjp lg c, cUspecificitale - cu reactivanimalantiumananti-C3
antigenul P al membranei eritrocitare(anticorpiiDonath - Landsteiner).Are 2. Maduva
obicelo evolulieautolimitati.
hiperplazieeritroidd,dar 10% au scedereaserieieritroide
Itol i de senqe
3. Urina
3. Alte miiloace terapeutice* pentru formele crcnicel
- hematurie, hemoglobinurie. . heparinaesle indicatein formele cu anticorpila rece (lg N'4)'pentru
Diagnosticuldiferenlialse facecu crizade deglobutizare gide reducerea fenomenelor
-,- acut6dln ,rfectuldeantagonizafe a complementului
srerocttoza. ambelefiind caracterizate prin prezenlasferocitelor, ,l e C D I;
Diferentierea este posibil6prin intermediutt""tulri CoorU" uf
rezultatpozitivconfirmdmecanismul 'sqlenectomia'
imunal hemolizei. "iiui - nu reprezint5o indicatiede rutindin acesteanemlr;
Tratameni
- se face la ,,rece";
AlSturide miloaceleterapeutice specificeboliide bazd,se asociazl sediului
- indicatdin e$eculcofticoterapieil9i dupd demonstrarea
urmetoarelemasuride tratament:
r;plenical hemolizei2;
1. Mdsurigenerale
- ineficienEcand clearance-ullgM are loc in ficat 9i nu in splind;
La pacientul compromis hemodinamic: evolutiaestefavorabilein aproxirnativ50% din
- postsplenectomie,
- transfuziicu ME.Au risculadministrerii de hematiicu antigenell:' razuri.
carebolnavula fostdejasensibilizat (potfixacomptementul;#;;i;; . agenlii imunosupresorise indici in cazurile care nu respund la
secundarA). Datoriteprezenteideautoanticorpice determind cel mai adeseain formelecu anticorpi
unfunorri ,,orticoLrapie 9i spienectomie,
de ,,panaglutinare, observatla probelede compatibilitate in vitro,sg la fece ;
practicdeliberarea seruluibolnavului de autoanticorpi. Uft"ri.i - lmuran(azathioPrina);
se.testeazd pentruprezenlaizoanlicorpilor fale de diverseleoruoe""rf
san. - Ciclofosfamidd;
guine.Hematiile compatibite ABO astfe,oblinutesuni i"JlrJrf - Danazol.
resuspendate, $i apoi transfuzate in cantitatea mini.a nec.raia,i'n ' l gc i v
ritm foartelenl sub supraveghere atenti pentrueventuataapaiiie a . plasmafereza',
reacliilortransfuzionale;
' se va evita ex7unerca la frig.
- reechilibrarehidro-electrolicA Evolu!ie; prognostic
- tratamentulbolii de bazd: Formelede anemiicu anticorpi,,lacald"sunt cele maifrecventintalnite
- inlrerupereaadministrAriimedicamentuluice a declangat
ciza, .r copii,avandin generalo evolutiemai bun6decatcelecu anticorpi"la
2. Medicamentos rece';.in modparticular,episoadelede hemolizdaperutein cadrulinfectiilor
Corticoterapiaproduce blocareaprocesuluiimun desfe$urat viralerespiratorii recurentele
la copilau tendinlaspre autolimitare, fiind
in SRE,
prin actlune: loarte raie. Spre deosebirede anemiilecu anticofpi,,larece" relativ
__-
imediatd:inhibiliaclearance-ului hematiiloracoperitede lg G In rezistentela tiatament,cele cu anticorpi,'la cald" respundfavorabilla
SRE; 0orticoterapie.
- lardlyd: inhibilia sintezei de anticorpi.
in formele severe Anemiile hemoliticeextracorpusculareneimune
* inilialparenteral,
dexametazona sauhemisuccinat Acest grup polirnorfde anemiihemoliticedobanditese caracterizeazd
de hidrocortizon,
in dozemari,150mglzii.v hernatiilornormaleca urmarea unor factoriagresivi
prin distrr-igeiea
- apoi.prednison doz\ inilialdde 2-2,Smgikg/zi,cu sevrajlentdupe prezenliin mediulextracelular'
^inc-etarca hemolizei (3-7zile)Simenfinerea Principalelecircumstan,te neimune
de aparitiea anemiilorhemolitice
uneidozeminimece asiguri
remrstunea, pe o perioadd de o luna. sunt redatein tabelul1'1:
70-80%dincazuri,rdspunsul inilialestefavorabil,
dardupesfar$itul
.ln
corticoterapiei, rata recederilor estede 40_SO%.
- raspuns foarte bun ln formele acute tranzilorii;
* rdspuns variabil in formele 1 Den'ronstrarea corticorezistenleiprin lipsa ameliordriihematologieidupa 4
cronice;
- dacd apare recdderea,se reia doza initiale. sapGmani de cortizonin doze mari.
2 lvetoda rad oilotop;c5.
Co m p e n d i u d e flr)li de sange

APLASTICE
ANEMIILE
10.1.4.
t"-1ft6
ai celortrei liniihematopoietice
li;JrG;;;;i 91111^"
r,,ra a.cdrei
#' pi"ii"plLnt6 supre:f,"'"iiJTli t:ilT";
numdrului el
- reducerea
l,',rriei de ::il!.:
Mecanice protezevalvularel,coreclii reprezinteun grupde afecliuni defi-
chirurgicale
in boll L,,io"itura Anemiileaplastice medulare
cardlo_vascularez,SHU, purpura tromboticd secundard uneiinsuficienle
,,,,,,pti^ p"""it"p""ie periJerice pluripotente
fnrecrfoase ^
trombocitopenic6, hemangiomulgigant,CDI ,.,,,,undaie uneiagresiunisau anomaliia celuleistem
CMV, VEB, plasmodium malaie, girmeni fiind apreciatela 2-6 cazurilmilion
,,,,il""tg
gram negatjvi(E. coli, Salmonella)3, gram ""t" ""ai"ta, pentrudiagnosticul alemiil?r
ii"r"nt"t" caracteristice :Pl::l::
pozitivi (stafilococ,streptococd, he;olitic, asociatd unuitablou de hipocelu-
B ,,'1i""ii" pl.""t" pancitopeniei
meningococ), Clostridiumpeiringens
cu absen,ta atipiceatatin periferie'.cat
celulelor 9rla
Toxice chimice Tetraclorur6de carbon, ciuperci neiomestibile.
,'li"l. esteloane
"*a|.if"ta,
r'ri"nalitateain primele6luni de la debut
veniruride garpe,intepaturaunor piiianjenl, '',tii't"o-J"t malo'" de decesfiind infecliilesi :119,"^l'il'"^
|-rztce ^ , ,".",a ioril
Arsuri intinse acesteao'n
Altele il;iil" abtasticepot fi congenitalesau dobendite'
"""tete
HTA malign6, insuficientdrenald cronicA, idiopalice
colagenoze,boala Wilson4 ,lr ri pulandlt secundaresau
AnemiaFanconi(pancitopenia congen'j]1il"*"r.
rara, transmis' at c6reidebut
Anemii hemoliticemicroangiopatice Esieo afectiune n"edular'
'1an asociindo aplazie
sunt anemiideterminatede agresiunimecanjceasuprahematiilot. .' rIu"ur" in o"n"rrl dupavarsbde
. .
cr ar or ar eunor n e re g u l a ri ti i tia l e e n d o te l i u l u ivascul ar,
rragmentarea eritrocitelor in vasele rnrcr.
urmate d0 ''*:ff [lTIlli3"Hii"li" .'"0'"*
?ii"#'iiil#:;,
T"3',"f
Reprezinteunul din e,ementeletablouluiclinicin variate sindrominfeclios
lr rrnoragipar 9i/sau
afectiunl; se caracterizeaze prin prezen'taunora
9H!:.HTt severd, afecliunirenatecronice ("""t" gt;;;;t";;i;;i;:
Siniiomul'plurimalformativ
insuficientd renalecronice),boliautoimune(LES,SD, "pN), ,l Itre urmdtoarele modificari:
nemanoioii difuzS;
grganr,varvecardiaceartificiale, CDl. - r" cutanat,pete,'caf6au lait"'melanoderrnie polrc€
sau agenezia radiusului'
.
Diagnosticulse pune pe baza prezenlei in sangele periferic - ll "i"Li hipoplazia
.i""r"r scheieiului, de
0 sindactilie' luxaliecongenitald $old'
anizocitozeisi a unuinumarcrescutde hemaliifragmenLte(scnizociiei ,l,senlsau jos implantat'
a hematiilorcu forme bizare(triunghi,casc5). Iricrocefalie;
''''"-""-" (renale'ocular"I
Tratahentuleste cel al boliide bazi la care se asoclazAmesuri
do tnipot 9imalformaliiviscerale ":tqiu::L
in cea
tratament sportiv n"i"torrl"i".".o"ia suntprezentate
p"itderal9i cel neuro-psihic
Anemii hemoliticeintrainfectioase rni marePartedin cazuri
.
Sunt produse fie prin actiuneadirecta a toxinelor(Clostridium,
srreprococ._rr.eningococ), lie prin actiunea invazjva$i dishuctiveI ,,::ft l"l"ll,il:5f
s::1i-",,-:l,"J:'"",ff a
#,j,Jl::
::i"ili,:ffi
d,"
celui
agentului (P/asnodr./m matarie). de leJcocite
numarului
sc;derea
, ;";i;; si apoi l"I"t'l-
)i,"*LLJ insolitd macrotl::al'^9:^-Y:
de o ugoard.
.
' Daro-;tdgradjentuhljpresionalma; ndicat,prolezeJeaorljcese
corrol,c6 mel scazut
,,,,'J,io'rte sau absenla
de
chiar
"o,t"crome, retiHll
frecvenl cu anemie hemolitic6.comparativcu cete mitrale
z Frecventintalnitdln cazul nr;piratul medularsau bioPsia-os i""?,jji,liltiiiili?i,i.
corectiitorchjrurgicalepentruostium primumsau
cu un numar loarteredus al hemato'
precursorilor
pentru defectelede fuziune ale muqurilorendocardici. l,rritatea medulara,
celuleatipice'
,,
r Numerosenfecl.ibacteriene perioada
in neonatalasLnl asociatecu hemolizA i',,ieii"inottari Nu se eviden'fiaze
(rrecvenr cete cu germeni gram negarivisau cu slafilococ).
1 DebLtulmanifestarilor
. hepatice9i neurologjcepoate fi precedatcu cetiva
anr oe un ep,sod acut hemoliticdeterminatde efectul toxjc
asup.amembraheierilrocitare.
al cuprului ,n exces
SlabilireaprecoceadiagnoslicLrlui J'ffi ffi
:i:i:f :l:
i":".'"i:i"Tfi
::'*'fi'Ji:ffi'J3f
rralamentutur
permiteinstituirea
chetatorde cupruti ooale.educeimportarIacomprical,ilor
bolii. "1""'i"':""fi
,, ileo-medulara
Boli de senge

ori decesul
ElectroforezaHb aratd cregteriale Hb F. Prognosticuleste foarte rezervat,de cele mai multe
aparent, prin complicaliile de tip
Cariotipulevidenliazeanomaliicromozomiale(rupturi,remanlefl l,roducindu-sela 1-3 ani de la debutul
pancitopaniei severe' fie evoluliei
cromozomiale). infectiossau hemoragic datorate fie
in
Mdsurilede tratament general se refere la contracarareaefectelol ,,oreo leucemie acuti, ceea ce justificdincadrarea acestei afecliuni
pancitopeniei. stdrilepreleucemlce.
prezinteun risc
Profilaxiainfectiilor:antjbioticegigamma globu,inei.v.in neutropenll AtSicopiicu anemieFanconi,cat Si pdrinliiacestora
severS, (;rescutpentruaparitiadiferitelor tipuride neoplazii(leucemiisaulumorl
sau
- transfuziide masd eritrocitaral (la Hb < 6-7 g%),cu supraveghora solide).Risculde producerea unei leucerniiacute mieloblastice
penhu o eventualdhemosiderozd(in acest caz la valori ale feritincl la acegtibolnavieste mult mai ridicat comparativ cu
rnielomonocitare
> 500 ng/mlse indicechelatoride fier); populatiagenerala,fiind apreciatla 15%
- concentrattrombocitarin sindroamelehemarogiparemanifeste Anemii aplasticedobandite
(trombocite< 20.OOO/mm3). Pot fi determinatede:
sulfonamide, fenilbutazond' feniton'
TratamentuI androgenic. a. l\.4edicamente-cloramfenicol,
ln aproximativ carbamazepin, sdruri de aur, agenli sau
citotoxici de unele substanle
50% din cazurise producremisjunidupd 1-2 tunid!
toluen,metalegrele,insecticide (DDT) Efectul
la initiereatratamentului cu androgeni.Rezultatelefavorabile,demon. loxice- benzen,acetonS,
strate prin cregtereavalorii Hb 9i ulteriora reticulocitelor,sunt obtlnutN (rstepredictibilin cazul toxicelor (hidrocarburi,agenli citotoxici)9i de tip
mai ales la pacientiicare mai prezintdcelule reziduaiern mdduvd. i di osl ncrazi ci n cazul cl oram f enicolului, ant iinf t am at oar elorant
' i-
Datoritdhepatotoxicitetiiridicategia incidenteicrescutea hepatoamelof, (:onvulsivantelot
oxymetolonulesleastdziinlocuitcu decanoatulde nandrolon,cu rezultati Tratamentelecu citostaticein doze mari pot induceaplaziisecundare'
asem5nAtoaredar cu efecte toxice mai scEzute,Dozele sunt de 1_2makol un efect similaravand 9i antagonigtii aciduluifolic
o dozas5ptdmanale, administrate i,m.in cazulobtineriiremisiun b. Radialiileionizante in doze crescute inducin modsecundaraplazll
ii do-zeic
se reduc progresivp6nd la o dozd minimi ce mentine remjsiunea, rne0ul are.
Doza minimdeficacese administreaza pe toataperioadade evolutieI c. Aplaziilesecundarepot apdrea$iin evolu'tiaunorinfeclii:cornplicatie
bolii,intrerupereaLratamentului flind urmaE de aparitiarecdderii. ,, uno,fortu de hepatiteacutdsau a altorviroze(mononucleozd
"uu"r"
Tratamenulimunosupresonintr-un numdr de cazuii s-a demonstr8t infectioasd,parvoviroze,infeclie HIV)
efectulfavorabilal dozelormari de metilprednisolon administratei.v, d. Colagenozele, maiales LESse potcomplicacu apariliain evolulie
prin
Asocieraacorticoterapieifn doze maricu globuliniianti-timocitei.v.cregta u unei anemiiaplastice,al carei mecanismautoimuneste mediat
substantialganselede remisiune. (ionflictulintre autoanticorpii (lg G) anticeluldstem Aceasta complica,tie
Noi tendinleterapeutice., aparerelativrar in evoluliaLES
* globulinele anti-limfocite; e. Hernogloburina paroxisticdnocturnd(HPN) se asociazduneori
* ciclosporina; cu aplazia medulara
- factorulde cregterehematopoietic. f, Aproximativ 50% din anemiileaplasticeintalnitela copilsunt con-
ce
Transplantulmedular alogenic..actioneaze prin inlocuirea siderateidiopatice.Recent s-au pus in evidenlAunele modific'ri
stem$ireprezinte riugereazdun mecanismautoimun, rnediatprin limfocieie t
la oraactualatratamentul
de electie,in cazul de
unuidonatorcompatibilin sistemulHLA.Deoareces_ademonstrat Diagnosticul diferenlial va avea in vederc principalele cauze
administrerile
repetatede sangecresc risculde respingerej Dancitopenie.
transplantului,
rezultatele cele mai bunes-au obtinutla cei la care'
transplantuls-a fdcut pfecoce gl in lipsa unui numdr mare de

1Risculdealo-imunizareestemaiscezut
?ncazul utilizdriideeritrocite
538 Co m p e n d i u d e lloli de sange
T abelull2
SindromulBlackfan- Diamond
(Anemie hipoplastica congenitala)
printr-o
ileprezintao aiecliunefoarterar6,tipicdcopilului,caracterizale
,[]emie aregenerativi cu debut in primele luni de via,tASi mod de
1. Ane'rie aplasticecongeniiald '1.Hipersplenism
2. Anemje aplasticii dobanditd irlnsmitereautozomalrecesiv
2. Colagenoze lpotezaetiopatogeniqd actuala considerablocareaprocesuluide
- toxic-medicamentoase:benzen, agenli citoloxjci
|raturarea celulei siem eritropoietice' in stadiulprecoceeritroblastic'
{b!sulfan,ciclofosfamid6, 6-mercaptopurind,
metotrexat,N-mustar). {lreptconsecinlda unui proces autoimun,demonstratprin prezenla
- efect jdiosincrazic:antjbiotice(cloramfenicol, ,rrrticorpilor oe iip tg C ce se fixeaza specificla nivelulprecursoalor
tetracicline),anticonvulslvante,AINS, seruri de aur, .,cri eiro9i i . S pre deosebi re de adult ul t aner , asocier eaanem iei
cimetidine lripoolazice cu timomulnu este foartecaracteristica copilului'
- radialii; ' sunt reprezentate
Elementelece conducla stabilireadiagnosticului
- virusuriVEB, VHC, VH8, VHA, parvovirusurj,
- asociatdHPN, timoame, pre-.le(rcerniei,
HIV; semne cliniceprogresivede anemie(paloare,astenie)'instalatein
colagenoze, 'lc le^corspunde un tabloude
hipoimunoglobulinemiei l,rimele 4-5 lunide viaF, carorahematologic
,,nemienormocromS, macrocitard >
(VEM 90 Ll3), aregenerativi (reticu-
- idiopatice
3. Leucemieacutd_ lr)citeabsente sau foarte scdzute), neinsotitb de modiflcdri ale celorlalte
3. Infectii IBC,
4. Invaziemedulare:neuroblastom,turnoraWilms, HIV brucelaz1 lioueserii(albe$itrombocitare). intr-unnumermic de cazurise constate
limfomnon-hodgkinian,boalAHodgkin,rezaunsmoze
1,rezenla ie maiformalii congenitale asociate (renale, osoase) Exami-
(NiemannPick.Gaucher mLcopolt,,al-aridoze).
rl[ea maduveihematogene reprezinte elementulesenfialpentrustabF
histiocitozaX. prin eviden,tierea eritroblastopeniei severe(absenla
rrcadiagnosticului,
l,recurso-rilor serieirosii)9i izolate (seriilemegacariocitare Sigfanulocitard
irormalreprezentate).Hemosiderinamedulara este in cantitate crescuta'
Alte modiflceri sunt reprezentate de un nivel crescut al eritropoietinei'
Mdsurileterapeutice constaudin identjficarea
$i excluderea posibililof
factori determinanli,tratarea pancitopenieigi a iomplica{iifor"u"""t"ia, i rsoci ereaanomal i i l ormetabo lism uluit r ipt of anului9i de pr ezenla
aldturi de masuri de stimularea funcliei hematopoieticia maduvei, oritrocitelor cu caracteristicide tip fetal:nivelulcrescutal Hb F,al enzimelor
Acesteaconstaudin transfuziisubstitutivepentruseria (seriile)Oeficitard, rlritrocitare de tip glicolitic(G-6-PD),prezenlala nivelulmembraneia
terapieantiinfectjoasd. tratamentulmanjfestarilor ,rftigenului,,i"in cantitelicrescute
hemoragice.Teraoia
hormona,deste indicatAin specjalin anemia Fanconi.ninOforra'Je Diagnosticuldiferenlial se face cu:
aplaziecea mai sensibiliila androgeni.Transplantulmedular,indicat - aiemia Fanconice poatefi exclusdpe baza debutuluiprecoceal
.r)emiei.absenteimodific5rilor seriiloralbe $i trombocitare, aspectului
in formele rezistente la androgenoterapie$i in cele acute, cu evolutig
severagirapida,este la ora actualdsingurametoddeflcacede tratament. Irnotipicnormal,caracteristicesindromuluiBlackfan-Diamond;
tranzitoriiale copiluluise caracterizeaza printr-o
- eritroblastopeniile
I0.1.5 ANEMII HIPOPLAZTCE ricdderea numa,ului de precursori ai seriei ro$ii,dar spre deosebire
Aplazjile izolate ale seriei rogii se caracterjzeazdprintr_oscederd rlesindromulBlackfan- Diamond'debutullor este mai tardiv',adesea
. esteabsenti' nivelulHb F 9ial
selectivea numeruluide precursorimedularide tip eritroblastic. rrrecedat de o infeclievirald Macrocitoza
Din nu are caractercronic
punct de vedere etiologic,aplaziileseriei rogii pot apdrea rrntigenului ,,i"sunt normale, evolutia
secundaf
unor variateagresiunila nivelulceluleisu$el in majoritateacazurilor Principalelemasuriterapeuticesunt reprezentalede:
1ns5,etiologiardmane neprecizatd. 1, Corticoterapie:aproximativjumatate din cazuri respundfavorabil'
In funcfiede evoluliaclinice,se.descriuforme acutegi cronice.Cu rnaialescd tratamentul a fostinceputsub varstade 3 ani Dozeleiniliale
e x c eplia f or m ei c o n g e n i ta l ed e a n e m i e h i p opJasti cd(si ndromul (]c prednisonvariazdintre 1-2 rnglkgclzi'administratp o in 3-4 prize ln
Blackfan-Diamond) 9i a hipoplaziilor apdrutein evolutiaunor afectiunl
cronice, restul formelor se cancletizeazd printr_undebut o evoiutie
9i I Erit.oblastopeniiletranzitoriise produc de obicei intre varsh de 6luni 9i 3
de tip acut.
.'r'i,cu J1 nar'n :1 jJn ll vdrsteide 12luni
Compendiu de tloli de sange 54'l

l:i:Y:x
liiffii?iu:irffi :[:,"1
ll"gffi?"r il
Tl;:13 Debutulse producede obiceimai tardivdecatin formacongenitalt
n remia nu are caractermacrocitarsi nu se inso,testede nivel crescutal
:l"il::ir""
ilifi,i:!#:l&'""##T;"'llfn*Xm[,.",'l*
genic (testosteron);in schimb,intr_un
numar mic de cazurj s_auot
lllr F. Restulseriilorau aspect normal.
Ca[ [imDseveritatea anemieinu determindsemnede decompensare
ameliorarid-updadminisharea , irrdio-vasculara,nu este necesare nici o intervenlieterapeu ce Dupe
de doze mari de imunoglobuiine
2. TransluziilesuntIndjcate
iv, 3 saptdmanide evolutie, majoritateacazurilor se remit spontan
, in prezentaanemieiseveiesaucamJsud pot
de tratament suportiv,la cei ce nu raspJnd favorabjl la corticoterapl!, 2. lnfecliilevirale 9i bacteriene Anemii de tip hipoproliferativ
a.rm;hi-,._ a masei ., ,rlrdreasecundarinfectiilor virale hepatita,
(parvoviroze, virus Epstein-Barr'
Ritmuldeadminishare
Rijm,,t.ta
eritrocitar"
uuriurt intruIgil
,.,t:, ,::l^iil1ii9" Hb.sefie menfinutdpeste nononucleozdinfecfioasd,virus cltomegalic,HIV) sau bacterienelnfectia
10-1.1 s%. r.r:amai bine documentatdla ora actuala esle cea determinat' de
3. Splenectomia poatedeterminain ,n"f" joreri,fareI
aveainsd caractercurativ.Celemai bune "".uii #"f ,,,rrvovirusul B,o. in acestecazuri,aldturide caracterulfoarteinfeciant
rezultatese oUtinin cazi .'l virusutui,s-a'demonstrat$i un pronunlatefect citotoxicmanifeslat
carein.evorulie
s_aasociat _rp;;;il;l;r;;i precursorilor
l3:i"ii:ll1 r)fintf-oreactiecu antigenulP de la nivelulmembranei
9iracares-ademonsrrat
" sediul ,i oi"iir"iri, ,:ritroblastici.
iJltl;:19."""",rt, "pr""i"
Chelatoriide fier se utttizeaze in general, anemia nu este foarle severa (erilroblastopeniaG.as-
.4. in cazul pacientilorsupu5iunul ,rcr)cri excepliacazurilorce apar la bolnavi cu afec,tiunihemolitice
c1zur,unlri
n,ur
i1 HiT
000fnl,il?11-:lo!ict,ll
ng/mt.Utirizareachetatorito,
O.t"r" "",i""ri"n:iinJi?pi.to ,ronice.La ace$tipacienti,posibilitdtile foartelimitateale mdduveide a
in periferiepot induceaparilia
varstade4-5 anidatoritaefectelorde ""i"JnJi"Jta;;;;;# ::,;; r,i" iuia
"."oi[r'"ru""ut"
d" hematii
Owren)
... s. lransptantut
1fizeloraplastice (eritroblastopenia
medutar de ,#:ffii?:?""":|jll?"rY, ?""
lilljfli; trenantecu parvovirusau fostdescrisela copiii.cusindroame
" InfecJii
i'i,;::;',"T,5,
11X'3i[:[:,5:fl:::;i:?"",,lTXi::il.:
fl'"":,,:T:J 1leimunodeficienld congenitalesau dobandite(infeclieHIV) ln aceste
,;azuriadmi ni strareade Y globulineiv, pr in pr ezen, t aant icor pilor
1"":"i'il:"','#j":',1
;ffill:X*::"i:
;:'T#f;:,:""Xlif
{H:: [eutralizantifatd de virus, poate determinaarneliorareafenomenelor
rle aplaziemedularS.
Pro-gnosticul, in ansamblu rezervat, este modificat intr-o 3i,.lJneleafecliunicronice:colagenoze(ARJ),afecliunihepatice'renale
-
misurA prin utitizareacorlicolerapier. oarecaro :;autiroidiene,uneleinfec,tii cronicepo1determinain evolutiehipoplazii
din.cazurise ren it spontandupd mai mutti rneoul are.
- ._9caa.iri
atte. f?n:
sunt doar amelioratede perioadevariabile,prin
ani de evotuliei 4. Substanleletoxic-medicamentoase(cloramfenicolul,citostaticele'
conizonic.Un alt elementce influent( tratameni inseciicidele, hidrocarburile aromatice)sau radialiileionizantein doze
laza prognosticuleste reprezentat rnari Dot produce eritroblastopeniice reprezintestadiul premergatoral
decompricaliire
.rF.6hhri^.riir6 secundare
-^^. fietratamentuti"#;;#;;;j.j,'#;":tiJii;
cu mase eritrocjtarii (hemocromatoza) unei aplaziimeduiare.
Prognosticul formeloracute ale hipoplaziilorserieirosiidepindein
Dupd maj mulli ani de remisiune,o pane
djn bolnavipot evoluar
s pr e. c ons t it Uire a u n u i ta b l o U d e | e u c e mi e a cute. rrare masurdde gradulde insuficienldmedulara 'iind foane rezervat
ln condi!ii,eregererariifoade scdzute(demonstratd printr-unnumarde
Anemiihipoplazicedobendite
1. Eritroblastope niite tranzitorii ale copilului reticulocite
-' mai mic de 1%o)
iNPEDIATRIE
TMNSFUZIoNALE
elClcuunrrAlllE TiRAPIEI
Se caracterizeaz6printr_oanemie a_ sau
cromd, normocitare,
hiporegenerativd,normo. Transfuziile de sange sunt indicatein scopulcregleriivaloriiHb 9i
uneorjsevera,aperutade ;#ri jrp" l; i"iJ"i:, cu anemiicfonicesal pentrucontracararea
lrerratocritului pacienl,ii
la
ln. ceea ce priveglemecanismuletiopatogenic, efectelorunui episod hemoragicacut.
cazuri se presupuneimpJicareaunui efeci
intr-un numdr de i DatoritAriscurilor sale inerente, transfuzia de sange nu trebuie
de Jupr""iu u i"i""ii"i niciodah indica? pentru coreclia unei anemii, atunci cend alb masuri
asupraeritropoiezeii in alteleun mecanism;ri;;;;; "ira"
intermediul
lg G.
;;:;;;i;;; lerapeutice (administrarea preparatelor de fier, acid folic sau vitamina
812)pot fi utilizateeficient
542 543
diu de lrDlide sAnge
Tabelul 13
10.2.LEUCEI,IIILE (M. Craiu)
Malignitd,tiletind s6 devine- pe plan mondial- a doua cauza de
,l,,cesta copil,dupe acidente,deoareceantibioticele, dln ce in ce mai
' 1 .Ar e m ile a cu ler to te € n ld a infecliilor
ctiaca scazuta( nsl rl c.enu rformante,par sA controlezecu eficienlamareamajoritate
cadro resp. I $oc).
2. Anemlilefefd conrpensaresponiane (insuficienta in tdrileclezvoltate,
rdiatrice. cancerelesunt deja situatepe loculsecund,
medutard)/ pediatriceVletodele,din ce in ce mai
i' piivestemortalitatea
3. Anerlliitecronicepdn aptaziernedutare/crizete
vasculo_ocluzivl
"nea "" de investigare9i tratament,au ca rezuliatsupravieluirea
,,rtisiicate, de
(drepanocltozd).
Cantitatea 2 ml [.4Elkg> Hb cu .1g% + coreclii(pierdefitubutaturA,
rLngaduratda peste6070din ace$tipacienli se estimeazdca la inceputul
hemoragii)
hemollr!, ,,,cstuimileniu,in SUA, existd un supravieluitor (pacientvindecatde
Treplat - in formelecronicecand nu exist6 hrpovoremre ,rfcer la varstdpediatricd)din 900 adu ti tineriI3l
Cantitatemed e 2-10 mt/kg€orp/zi.
ueb tui mediu t-2 pic/kg/minut.
Definitie
Tip produs l\,4as6eitroc ura. elceplie l.arsftz,r masive per Leucemiilereprezintdcea mai frecventbformd de cancerla copil,
$ oaoa oe
nou-ndscut t,Lalizandaproximativ30% din cazurllede malignitSlidiagnosticate
Sangeizogrup,izoRh,exceptienou-nbscutu | 9t uneteanemii '.rrbvarstade 15 ani [6]. Ele suntdefiniteca boli malignein care are loc
autoimune
Urm;rirea ha|nted trr'lsful,er: prooa de corrpa,,otilate..arfalije produsutuli
,r oroliferareanormalede celule imature (limfoblaste),cu infiltfarea
rempera&ra,aspect. valabhtale. lrrogresivd a maduveihematogeneSi a organeorlimfoide
"In timpul transfuziej:
starea generalE,AV lntrerupereta tnson, leucemlile apar cu frecventdegald la ambelesexe Distribuliape
D rpd ka.lsiuze: d ure,.a.Hb ra 24 h, ag ulinrle ,a >
v rrsieeste urmetoarea:
particularittrfi uesrero/amtna_ transfuzatiicronici.
10 z.le - sub 2 ani = - 6% din cazuri;
Fxsdngunol a.rsfuriaoenrrutroerBR ,evere >
20 n g% - lntre2 si I ani = - 69o/o din cazuri:
sarge proasp;t < 48 | (.isc fedu5 de he.notizallasrva) - peste 10 ani = - 254 din cazun
Al€gereain funcl,ede ris(u pre,?ent€. anr:corp.brrdterni.
Kn co n d T a m d e sle Rn _ sa u p n ledete.m,ra. Etiologie
grup 0 cand grupulmamei esle 0 sau nedetefmrnat Degiincompletelucidatd,etiologialeucemiilorpare a fi in legdtura
grupul copilului cend este jdentjc cu al
mafi,el , r o seriede anomaliicromozomialeO serie de afec[iuniin care este
unor mul liple aber aliicr om ozom iale,cum sunt
' 1,)vedi tiexi stenta se'inso[esc
Bibliografie selective rrrdromulFanconisau sindromulataxie-telangiectazie,
1. AUJARDY, BoURILLIoNA,, GAUDELUS,J: rl,io inciden!5crescutda leucemiilor' De asernenea,sindromulLangdon
P6d|af.,e,
Ed. Market.
ing/Ellipses,1989. | )r)wn(trisornia21) se insolestede o incidenlamai mare a leucerniilor
2. BERCEANU9T.j Hematotogiectinicd,Ed Medicatd,Bucuregti, l.rli de populaliagenerald,- '1%din ace$tiadezvoltandl( ozF
1977. descrisesunt de dou6 tipurl'rlunrerrce 9i
3. CIOFUE-,ClOFU,C.: Fsetlta/uI in pediatrie, eO.r,rf Anomaliilecromozomiale
iiuii"a,
Bucuresti, 1997. "Oi"ura ,lructufale (vezilabelul3).
4 . POPESCU V. DMGO|\,11R D.,ARTON c., CtUREAA.: Aspecte clinice
Hernatologie $l
oncalogie - Cursde pediatrie, IMFBucure€ti, Suspiciunea de leucemiepoatefi ridicatAla copiiide toatevarstele,
1981. din primeleclase.Manifestdrile
5. CHEDDADI F...Hematopoiese extramedul;ireintrathoracique cel mai frecvent sunt afectaliFcolarii
dans 'inr
la thalassemie, TheseMed.,Casablanca, rritialepot fi extremde variate, de la minime elementede disconfort
1985.
6 . EHLERS p.
R, H., G|ARDENA J., LESSERt\,4. ( rsteniefizicd,scadereponderald,subfebrd),pand la elementedramatice,
t. et at.: protonged grave,septicemie, convulsii
in patientswith p * Ihatassemia irfeimpuninternarea de urgenle:hemoragii
lllt-u:u1l major treatedw;th tipuri de anomaLii:
oesrcroxamine, J. pediatr..i991 ,lo. Acestemanifestbri sunt rezultatula doud
7. POPESCUV, BALANANGETA, IEREMIA-POBOMN, VERONICA,ARION 1. Semne si simptomede aplaziemedulard(meduvahematogena
C. Ficol.:Manllestii i musculare in tatasemia majord,C";;"i";;"-; invadati de limfoblagti,astfelincat precursoriiseriilormieloice
'.ste
al lll-leaCongresNalionalde pediatrie,BucuregtitSii. " -" - - rrrrrmale suntdin ce in ce mai redusicantitativ, aparando dimlnuarea
, granulopoiezei megakariopoiezei):
r,ritropoiezei,
lr:t9?:?le lrl insrijneacopitutui, vot. t, ColectivuitOt\,4C,[,4inisterul $i
Sdnbtdfii - UNTCEE 32,33. 1998. paoare aslenie.transpratii.tahipnee- prin anerr;esevera;
Co m p e n d i u d e
Itoli de sange

fr:'"ru;:',[]:? Sl,[1",9'10"1'9.' sineivorasii'


epistaxrr' r'. injeclabiletL.).in cazunlein care aspiratulmed-ular.esteineficace
facebiopsieosoasa
(hemaremeze, r!,""., n",."'i"oll",J?!|jflf rtoriia sau
extensive
frbrozei a necroleiosoase se
,f,t3'nu-"x".io.i"r1' ,. \ond.r Mazabraud(are trepandintat9i trocar)'
- prin trombocitopenje
severd,
De ooicci,la exarrinareamaduveise observeinfillrarelimtoblastlca
in.diverse
orsanr, |lr masd".Pot exista$i infiltrateheterogene- in aceastdsituatie.se
^ $i:lftrT::":;ilT;:l'ffiI[?"ffj,'ate
9rsrmptome
de infiltrare
leucemicd
r(lrci suspiciuneade LLA atunci cend exist6 peste 5% LimfoblaSti in
in diverseorganofl I iiduve; la valoripeste 25% blatti in mdduva, diagnosticulde-LLA este
"i",!r""irn" ,,ni. Uneori,aspiratulmedularobiectiveaz;aspectde mdduviiaplazicA
r?,'J:i:li:lffi
[ii!,"4,"i"i:":35$:Tffi
hepatosplenomegalie);
:["iJi:il1i,ji ll0-15% din cazuri)sau de necrozemedulard(aceastaeste de obicei
I ezentdla acei copiicare au tumefaclieosoasd$i dureriosoasesau
- adenopatiiexternesau interl , ,:;teo-a diculareviolente).
mezeterice); Examinareaprin microscopieoptice a mdduvei hematogene
permlte
- rerjcemide
cutanate
(,,reukenli]
S;S,ii"""'. sau mielobia9tilor'
* atectareaglandelorsalivare ,r:unoagterea unordetaliistructurale ale limfoblaqtilor
9i lacrimale,cu sindromujMikulicli r- rnril;;d clasrficarea morlologicaa tipuluide leucenie acutS Aceasta
- afectareaosoase, la nivelulc( cudureriosoase
se poateasocia ,*","r" '#[1,",ii1 violentoi , t rsificare morfologicd (vezitabelele4 si 5) oferadateprivindprognostic'll
- nefromegalie; "" l i r)l i i .
- Se mai poatepracticagi biopsiaganglionarA, in cazuriledubioase
orhitd'
priapism
- prininvazid Alte probe paracliniceuzualein LLA:
::ilili: :J::"lorsanerorsenitare:
* afectareaSNC _ de objcei . Probebiochimice probede relentieazobta crescule(uree crea--
sub forma meningjteileucemice,
'.nindSi.in special,acid uric):LDH sericcrescut(in formelecu necroza
;;i*ji,:t#fi:ll
rdt"il?ii"i!xllxr';"[li?:::,;:ru
ta toate cazurilediagnosticate.
,,,'c,asi1; hiperpoiasemie
' lrresiaunui turn-over
9i lriperfosfatemie
ce'ular crescut)
(alStudde aciduluric sunt

. ExamenulLCR: 3-5% din copiiicu LLA au meningitaleucemicA'


Investigatiipraclinice
'l.rr - 50% dintfe ace$tiasunt asimptomatici
dereucemie
sevor .l magi sti ca

:t;3,[::",",'l iiil;il",ji;Jlit,f
"t"i:,"ifJlJ6:ilT;,:J'fil"i]]:'?lamnestice
*ij:?fii::%',Sf1it J,*ilf - radiografii- se practicede rutinela niveltoracic(5-10%din cazuri
au mase mediastinale;alte aspecteanormalela nivel pulmonar.in
LLA sunt: infiltratedifuzesau confluente,cu aspectpneumonlc'
*.[il?,nJ?Ift
,:iii",i:
iilq'J""l,i;li;;#;,it,:'"fir,fi#ifi':,,:i: edem pulmonaretc.).Se pot efectuaradiografiide oase lungi'.mai
alesla aceicopiicuacuzeosoase:caracterisiic estesemnulBetty-Vogt
;i'3"xt!"J"""':!.i:3,,lli'li'?iii",l,i (benzi clare in vecindtateametafizei,perpendicularepe corticale'
dispusetransversal).La copiii cu simptomeosoasemal
putem

;fi1,"""J"fr::J:l;6"ffi::J;T::::i:ffi[$*$*m
;,"i:'H::l"J
I observa:rarefiereosoasedifuza,reaclieperiostald,leziuniosteolitice
corticale,osteo-sclerozd,hematom subperiostal,colapsvertebral;
;::i:ffi,!ff"'.n:e
lTff:J:Lffil]
leucemii,,sub-leucemice',,
;ffi:,;
acesteatft
mg:r - examencomputer-tomografic - la aceicopiicumasemediastinale
sau abdominale,pentru precizarearaporturilor topograiice
reucemoide initiarde reacliilo Alte investigatii,la copiii conformaticu LLA: .
dinsepticemii, 0,. **;i1i,,fl-l""i"J1iate
- poate
fi exproratd
. Studiic,lochi:nice 9i enzimatice(vezitabelul1)
piin-"tpi'ut
medurar
sau PenlrJ a diferenliaLLAde leucerrii'emieloblast;ce (nonlimfoblastice)
,,,"113;:eT&ffig;na coloralii specifice; PAS acid Schiff)'
(periodic
,,steutilSefectuareaunor
,"J:ff:?,Tj*i#,x,1{i,{{?,fl[:,:J,:y'i;
liilili,ili"l
l?i3ll MP (mielo-peroxidazii), NSE (esterazenonspecifice),
in citoplasma)
Sudan Prezenla
excludeo LLA'Prezenta
ql;r"ff
il,"i,l"":Ff
eficientd
gi utterior
apiicErii
*"*:::ilj::{u::*j:::
i"lsy,J;:?,[,ffi
,;crrpilor Auer(bastonage azuroflle
t .ti Serminaldeoxinu;reotidirtrans'eraza)
, xc
este un argumenti" f"y99:::
unei LANL,deoareceTdT se g,tse$teir 90% din limfobraiti
unuianestezic
ro"uffeH.lLe, -derii
"ii"Gl]tli! :ii este absentein 98% din mieloblagti[7]
546 Co m lloli de sange

Tabelul1. Studiicitochimice$i enzimaticein leucemii . Studii de citogeneticdtumorald


importante
Anomaliiecromozomialedescrisein LLA sunt extrem de
,,' prognosticului.Mulli autori [4, 51 folosesc explorarea
"u"iuuiu"in ve-dereaselectdrii protocoluluiterapeutic optim
,ritogenetice
TdT (+)
PAS {+) in leucemii[4, 5]
Tabelul3. Anomaliicromozomiale
MP (-) (*)
NS E (+)
SUDAN (+) marl, Peste50 - 25% din l-AL; au prognoslicfavorabil
HiperdlPloidii
croftlozomi
LLA = leucemieacuta limfoblaslica; ii,47-50 cromozomi
HiperdiPloid - 15% din LAL; asociazetranslocalii9i au
LANL= leucemieacuidnon-lim{oblasrica. 46 cromozorni,
Numerice Pseudodiploidii, - 40% din LAL; PrcgnosticProsr
dar cu aberaliistructurale
.lmunofenotiput
in LLA(vezitabetul 92 cromozoml '7% din LALI PrognosncProst
2). TetraPloidii,
sub 26
Pentru.€puteadiferenliadjverseleLLAintre ele,in special Ceul; "cvasi-haPloide",
cromozomi
particularitdtilordiferite in ceea ce prive$te prognosticul, Diploidienomala - 10% din LAL| au Prognosticbun
se
imunofenotipareprin bitometriede tux (ace;ste teh-nicae# . P re-preB l (4i l 1)(q21; q23)s rt(9;22)
car SpeciiicePentrucelulelede i P B
sd.decelezeantigeneexprimatela suprafalacelulard, ro34:ol l ) = c romoz omP hi l adel phi a'
antigenede diferentiere, CD). D i ez e;t1n90% dn l euc emrrlme el oi de
;ronrc ede Ia adul tgrtn 5 20% LLA de
la copil 5r adull (sPredeosebre de
Tabelul 2. Clasificareaimunofenotipicein LLA c az udl ede LMC el nu dj s parei n
[B] femi s i uni ).
.P re I - t (1i ' 19)(q23;P ' 13)
Speciflcep€niru celulelede tip T . B - t (8; 14) (q24iq32),i (8122)
{ o24:01l ): (2i 8) (p11-13;q24)
uelute I : i - i nv 14 (q11i q32),t(8i l 4) (q24;ql 1'
- 15-18% din cazuri; au reaclie pozitjvdcu ser anti_TJ
reaclte oe rozetarepozitiv6cu hematiide oaie; au 7 13),t(7;9) (q35:q34) l (1l i 14)
(o13:q11),t(10:14X q24;q I1)i
clase de antigene de difefenlierela suprafaia i i 1: 14X p32iql l )i t(7i 14)(q35i q32);
celularS: CD1 (corticotjmocite),CD2,5,7 (aparta t(2; 8) (q33; q24)
toate celuleleT), CD4 (celuteT helper),CDB (T
t,rescurU ri :t = transl oca!i e,inv = inver siune,p: br alul scur t '
suppresor);
CeluleB - 1-2o/odn ptezinte imunoglobulinela suprafala rl = bralul lung al cromozomulul.
,cazuti;
celulare (slg = sLrrfaceimmunoglobulins).ALtaspect
morphologic clas-
morfologicde celule L3 (vezi clasificareaFAB) au
9i Tabelul4 ClasificareaFAB (French-American-Brjtish
cel mai prost prognosticdintre toate LLA. ,.ificaiion)privindtipurilemorfologicede leucemiiacute limfoblastice[2]'
Celulepre-B - 15-2,okdincazui: au imunoglobuline ln {jloprasma
c'lLr-re Glg = cyiopasmic,m'nLnogloLJ , rs).dar nu
grla supratatE.Au CD10.CD.t9,CD20,CD21,CD24
pozitave. uf i liTe eu 'in'
L nloblagf, a.r fodne pt!;nd citop,asn'a cu dsoerlu'
Celulecomune - 55-60% din cazuri;au prognosticulcel mar Dun. si ruati a perfe ra ur u nuc eu v o' J mros ro' urd s au ov dl ar'
85% din toate
Celulepre-pre-B Prezint5la suprafa,tdantigenulCALLA + (sau CDlO+l uneoricu o micSincizLrrd; nucleoliisunt greu vizibilisau absen!i'
Celulenediferenliate- 60/0din cazuri: nu prezinLama.ker; spec fio pentru iar cromatinanucleardeste omogena.
seria llmfoblastici (studijlecu anticorpimonoclonalial i t c ev a na, mad dedt i r l i oulL' 9i aL di n ens i L'
Li rl obl a9risul
l4% din cazuri urnroi t", rra: aoJ nderl dic omatna nJ u' ear:
dovedt cd acestea sunl, de fapt, bjfenotipicesau "'oo""., ""tu
este mai neomogena decat b Lf iar nucleoii vizibili
mixte,cu elementele
atatde celuleT, catgi B, saudo cu
Lml obl asi ,sunLmd"; c Lrnuc l e;.nons L' uo:|"av ;nd nuc eoh
celulemieloblastice
9ilimfobtastice. '
aspeci vezi. u :r: c Lopla,'ra Pste bazol l ca abu'den L5
tZ O;ncaru,i
vacuolati: asoectulmorfologicesle similar cu cel din llmfomul
548 Compendiude lloli de sange

Tabelul 5. ClasificareaFAB (French-American-Brjtish


classification)privind tipurile morfologice de leucemii acute ?ig"$l;': J""il'"Eli;e
J?x"il::?."iillifl qpe:?fl
-qe :F:i::
limfoblastice[2].
,|J:J,l:i[i'#::
:"','"f
rl'i"'':**1"";"2s,1::[fl'Jil::ffi
rsc crescutse adaugAdoxorubicin6

t\.40 Leucemienediferentiatd
M1 Leucemie acute mieloblasticecu bla9ti nediferentiati
,;q,lllry;"::t:*::*u {,lff#iltitJ;:;tii#
tn Leucemieacuta mielobtasticd
cu blastidiferentiati lil.'?"tJ:',Ii:J:"J,,nii'.1133?',?'ili cuhidrocortizon'
intratecard
M3 Leucemieacute promieioblastjce netotrexat gi citozin-arabinozid "*rie
w Leucemieacute mielomonocitara
t\45 Leucemie acute monocitard ::x1:;#H;[::ffi:fli]Hli
,,-3"r:r:dmlF:""""*fi
M6 Eritroleucemia(di Gugtielmo) t'?f
M7 Leucemieacute megakarioblasticd " [u"lilo"a 30deluni(intotaltratamentul
o" n{inere,carcdurcaze
'nr s-a cd
dovedit administrarea mai
citostaticelor
,iur"u.'aJlni,'ouo"rece
Diagnostic diferential
Manifestdrile inilialesunt comune$i altor boli:
:g5ui::::
::ffi
ill:'m:ri:rur,:riilx',1"""'i"Jii"li#:f
1. debutacut cu febre,purpurd,petegii-apare giln purpurafulminanl
' fl]1":;"i"J:3"fl cumarn,transp,antul
;r:Jll?:::$,xi"'i"$ecia,e,
(meningococemie), purpuretrombocitopenice
seoticemie:
imunologicd (pTl),

2. debutcu dureriarticulare-in RRA, artritdreumatoidd,colagenozg,


:;:n',TL'::x['J;t1;il
**n',:*r;*iT:iff
osteomielitd.
3. Debut cu pancitoperle - in anemii aplastice (sindrom Fanconi
asociazd malformatiiviscerale,osoase gi hipoplaziede police),
- "Jl':",.',?:JX'3Til'::i"il*ix_ii,j[!i
rlar putin pedculoase Sindromul(
insuficientstabilizalanteriorini[ieriimedicatei..anti-
'."pii; i.i"*tl"
in metastazemedulareale unor tumori solide:neuroblastom.
rhabdomiosarcom, retinoblastom,in alte afectiunice inlocuiesc n*:.;lx; j:i:lilili,'l;l:l#m;f "'ffi ::il
';"","""ii;"ff
Tiiduva hematogend: histiocitozd
X, tezaurismote,limloamei i
stat
,;;;;;;; i;' J; ;ito ceke
b uIeui[:$:.fl:
4. Debut cu hepatosplenomegalie* in mononucleozainfectioase: irntiemetice centrale(ondansetron) ii TjL"#iA*:
infectiecu HIV etc. au impact asupra
semnificativ
rrri" tt""t" ,,purcosmetice",dar care
Tratament la adolescenfi)sunt cele de la fanerelor
nivelul -
,""iii"iit"i'"r".
La bolnaviiinternalide urgen,td
cu afec[iuniamenintdtoare
de viate
searein vedere stabilizarea
imediataprin:transtuzie
demasderitrocitar{ 't"1ii"";,llilli"ltliT'iet,ura'entul,i' prinantr?cicline'
cardiotoxicitate
( la c ei c u ane m i i s e v e re ), tra n s fu z i e d e mase tromboci tari fl a princiclofg"tuTidSl
cistitdhemoragicd
finro.apuftnJnataptinbleomicin6,
trombocitopeniisevere sub 20 000/mm3),antibiotice (la neutropenicll
'ili), hidratare
febrili), hidratare corespunzdtaore.
corespunzdtaore,de preferatpreferat parenteral.
parenteral.
j:tru;u,1ruil:i;i;i'ii,il,!",?""rn
it",Hi' ffi1?l:
Leucemiileacute sunt tratate cu diverse protocoale(acestea vor ft tumoriSNC prin iradiere
Inetotrexat),
stabilite in centre specializate de oncologie pediatrica\,care includ
asocieride citostaticegi iradiereaSNC Si, eventual,a testiculelor
aceste doua zone sunt denumjteorgane sanctuare,deoarece,prin -
barierelebiologicepe care le au, ele conferd limfobtagtilor proteclio
fatd de acliunea citostaticelorAcest fapt face ca SNC $i testiculelesd,
fie organele din care iau nastere recdderile.
Com p e n d i u d e p e d i a t r l r lloli de sange

terapeutice
in sindromur 9i tratarflentul
diagnosticul la copiltrebule
leucemiilor
detizebrasticd
(dup.l in concluzie, pediatru'
oncolog
(pediatru'
","IXXiit^.i1li*,egii r'u ,"rurruaiunriefortmultidisciplinar
'a imunolog,psiholog),de lungd durata
adioterapeut,
se face
Bibliografieselectiva
Rudolph'sFunda-
oiovd'.ro c.n - i"ukemia, in cap oncologydin
sub redaclia Rudolph A M gi Kamei R K '
;;;irl" ; Pediatrics,
'998
uo'tlutt-u,EdituraAppleton& Lange pag 49l-4 .-. .
CATOVSKI D. el a' - Morphologic ctass tcauonot.
BE|.INETTJ.l\.4.,
obseNers and
acute lymphoblasticleukemia: correlation among
'1981
clinical observationsBr J Hernatol,47; 553'
in cap T Hematology
scriwrr.rr'r rt/l.n.- fn e child Curedof cancer'
ed 15 sub redaclia
i"o"ri" i r<rg*'" current PediatricTherapy'
R A Polin'EdituraSaunders'
i.O. turg e. RWaO, J. R. Ingeliinger,
o. 306-307,1996
;;;il; i.,aLrnHuc. er at.- studiul r cromozomate
anomatln
4.
Romandde Pediatrie;
in teucemiaacuft limfoblastic'la cop/ Revista
XLVII(3):248-252' 1998
Evolutiegi prognostic - 92can'
Sub tratament,bolnaviipot prezenta: s C ennbLL w . scH W A R TZA .L, FlRsr L R 'BERDEc
g Medicrne sYt"'*1"i':
. RemiSiune definitaca normaiizare cer genet;cs,i, Se cLion Oncology- Pedratrrc
ctinice,normalizarea sanoellrl f
ff,l. .. L
First R. ediliall-a Fd Wi liams & Wilkins p but'-or4'
perifericAi sc,rdereanJmarutuide bla$tidin nve-ry
maduvd s"^ e"ii";ii
cu ren isiunide lungd dLrrara. "rO
peste 5 ani. pot ti consioerari 1994.
vinJeclii pideniology Pediatr' Clin
urnrre cer care rSmanin remisiunemai mutt de un 6 PRATT C. B - sorne aspec's or cancer e
an, B0% se vor
vrndeca. NorthAn 1985;32: 541
and treat'
. Recdderile- sunt definite
ca reaparitiea procesuluide proliferare L f-nVpf<fU B C , LENGE B et al - Biologic characteristics
limfoblasticd.pun_ctul leukemia Pediatr Clin N Am 19B8;
de plecareeste, de obicei, unut Oln organelo mentof acutenonlymphocytic
sanctuare;din SNC apa( de obicei,recederiprecoce(la 351743.
mai outinOe i
an de.'aincepereatratamentutui,l, leukemiain child-
iar din gonade *""JJrii",oi"", e. POPLACKD.G, REAMANG -Acute lymphocytic
de obiceidupd intrerupereatratamentului. "p"" hood. PecliatrClin NorthAm 1988;35: 903
Tabelul 7. Grupe de risc in LLA [3]

Versta 2"10ani Su b 1 a n I0.3. COACLLAREAIN fR^VASCI.JLARA DISEMIN{TA


Su b 1 a n Orice v6rsta
< 10000 1 0 0 0 0 ,5 0 0 0 0 5 0 0 0 0 _ 1 0 000
0 >100000 (ClD) (M lordirchescu)
procesele
+l- Hemostaza normad esterezultatulunui echilibruintre
Sistemul hemostazei are treicomponente;
Hepaiosplenomeg. ,1" ii fibrinoliza. aproap-e
Lerut eI ""rg"[[ cetular9i circulantRdspunsul
u"""urlr, vascular-este
Translocalie trombocitelorsurvinein catevasecunoe'
(s,22) ir,stantaneu, iar intewenlia
,q"tiu"run Oecoagulare
tuctorifot dureazecatevaminute'
(fazacirculante)
Com p e h d i u d e p e d i a t r h l i ol i de sange

iar formareaunui cheag stabilcare se contractegi repunein contlr I Tabel'1.Denumireafactorilor de coagulare


m ar ginileunei le z i u n i v a s c u l a re n e c e s i td mi n ute-ore.l rterventi .l
fibrobla$tilor 9i a celulelorfagocitarepentruvindecare$i liza cheaguhrl Factor Sinonim
de fibrindva continuaapoi timp de ore-zile.
HemostazaprimarA, fazele vasculard $i celulare. FI Fibrinogen
t:tl Pfotrombind
Componente alepereteluivascular, trombocitele gifactorulvonWillebran(| F l tl Tromboplastindtisulard
(FvW) sunt elernenteleesenlialepentru realizareahemostazeiprimar0.
FIV C al ci ui oni c
A, Lezarea peretelui vascular detet|.lindl FV AcceLerina
- vasoconstric,tie imediatS,mediatdprinfactorilocali,dar sustinulil FV I Proaccelerina
apoi de substanteplachetareca tromboxanul42 (TxA2); FV II Convertina
- iniliereaproceselorde adezivitategi agregareplachetaregi rl FVIII Factorantihemolitic A (o subunitate= fu W)
coaguldrii. FIX Factorul christmas (= F antihemoliticB)
- mai tarziu,celuleleendotelialelezatesintetizeazaprostacicli|lil FX FactorulStuart Prower
C)
(prostaglandina12- Pgl2]',cu efect vasodilatator$i de cregtereil FX I Antecedentultromboplastineiplasmatice(F antihemofilic
permeabilitelii F XII FactorulHageman (de contact)
vasculare,permitandfluxuluivascularse aducil
substratpentrucoagularegi, in aceia$itimp, sd inldtureexcesul F XIII Factorstabilizatoral fibrinei
de 'acloriactivaliai coaguldrj.. a-ctive
Leziuneavasculard permite contactuldintre plachetegi tesutul Existain mod normaldou5 c;i clegenerarea trombinei .
este activate cend factorul Xll intre in contact
1, Calea intrinsecA
subendotelial9i membrana bazald; plachetelevor adera la acesto (high
,,u sau membranabazala:avanddreptcofactoriHMWK
structuri,in prezenla FvW care se leaga de receptorulde membrand "ot"g"n;t factorul Xll activat va
;,";";l;t weight kininogen)9i prekalikreina'
glicoproteinalb. La contactulcu colagenul,trombociteleelibereazil n factorilor xl 9i apoi lx; factorul lx
;i"i";;" u"tii"r"u in
adenozine- difosfat (ADP) Si TxA2; ambete substantestimuleazii "i"""da
tactofului Vlll a fosfolipidului' activeaza factorul.X
,,"ilr"t,
.-' i" p*r""f" 9i
' tromboplastina
agregareaplachetelorcare vor forma un cheag instabil.La suprafata i. iot". e'xtrinsece este initiat5de contactulou
trombocitelor, glicoproteinallb/lllaaclioneazdca un receptorpentru .uuJ""to* t tl"utor, in prezentacalciuluigia factoruluiVll'activeaza
fibrinogen. Fibrinogenul str;pungetrombuliegandplachelele, "are,
asigurand l aci oful X .
o suprafaF lipoproteicenecesardpentruactiuneafactorilorde coagulare. Ambelecai au punctcomunactivareafactorului
ca X' care'impreuna
oe
B. Hemostazasecundar+-coagulareaare drept scop formarea unui {lu factorulV, calciul9i fosfolipidulplachetarconstituiecomplexul
,rLti\,aIe a prol'o'nbineiobtinendu-se lron'b;na actva
cheag s t abil de f i b ri n a . Pe n tru a c e a s ta , c ru ci al e este actj varea - -' pentruactivarea
p r ot r om bineiS i o b ti n e re a d e tro m b i n d a c ti v d . Trombi na cl i veazd t{.g.; vliaminaX are un roi critic,intrucatestenecesard
ll (protrombina), Vll, lX 9i X' aclionand princarboxi-
fi b r inopept ideleA $ i B, re z u l ta n d m o n o m e ri de fi bri na; acegti a Iactorilor de coagulare
protelnele
polimerizeazd spontanin structurimari. Polimeriide fibrindsunt legati lareaunor aminoacizidin structuraaceslora;de asemenea'
C $i S sunt procesate'in prezenla vltarninei K in forme
intreei de factorulXllla, caredetermine$i elgareafibrineide fibronectind aniicoagulante
de vitamina K duce la o diateze hemo-
i"l"fl"""f" De aceea,deficienla
$i colagen,ancorandastfel cheagulde structurilevasculare.Factorul ,le coagulare, cu exceplia factoruluiVlll' sunt sintetizali
,aolce.toti{actorii
Xllleste activatde trombina,asttelincattrornbinacatalizeazdatatformarea, pedurbarea coagulanl
in;icat,deciin bolileseverede ficatpoateapdrea
cat gi stabilizareacheaguluide fibrine.Diferitealte fibrinopeptide cu care inhibd atat trombina'
iibrinoliza. Plasma conline substanle
proprietdlivasoactivese elibereazdin acest proces, determinand
cat gi factorulX.
vasoconstric,tie. Cheaguligi ellbereazdpropriilemijloacede proteclie CelJlelpendolerialejodca ro'.lrimajore
este
impotrivadizolviirii,prin: eliberareade inhibitoriai activdriiplasmi- 1. Legareatrombineicle receptorulendotelialtrornbomodulini
nogenului-derivali din plachetegi prin legarea la suprafatda aifa, urmatd de:
a n t iplas r ninei. ' rnrel areaaolvrl i l ritrornbinei:

rll .
554
Co m p e n d i u d e Itoli de s6nge ll
- activareaunorglicoproteine numitdproteinaC; proteinaC s0 kininelor'
Activareafactorului Xll ln CID duce9i la activareasistemului
tipidiceprin intermediut
proieineis (amb in kalikreind' HI/WKin kininecirculante'
:9^1 9:-i!r:lg{:t"
dependente) rr etatitrJna estetransformate 9i
si vaducela inactivarea ,()eace contribuiela cre9tereapermeabilit6,tii vasculare'hipotensiune

, ..2.
;,:11V|fr,[:"*-
Antikombinalll este proteinardspunzdtoare
de cca 7|o/o
,r soc.
Tablou clinic
i
ilt
antitrombinic6a ptasmei,mai ates prin inactivarea
3:tii1"l"9 facto
X. CeluleleendotelialesintefizeazdmolecuteOetip treparlnl, Poatefivariat,dar de obiceiconstdin: febre' hipoxie'hipotensiune'
carJ 9i sangerarila nivelullocurilor
o modificarein conformatiaATlll, declans6nd ,,oidoza,alterareaSNC, purpura/petesii
imediat acti
anticoagulante. a acesteia;complexrlnf fiif.,"purNj"i;;#';;i; ,loutoti u"no", de obiceiapdrutela un pacientin starecriticd.D-iateza
proteinele
.3. La

to|; tPA
vitamino-Kdependente,
locul
activatorul
de formarea
cu excepfiafacioruluiVlla.
trombusului,
tisularal plasminogenului
-cliveaza
ptasminogenut
ce,realizeaze
celutLteenooieiiate
(tpA_tisue
oqinandu_se
lizacheagutui
pf
".rinogu.n
ptasrnina activ6,i
Jaooreazl
u.ii;l
p"otiO.il
' r'"moiaglc domind tabloul clinic, fiind,,la vedere"'
t ombozllor oculle nu trebuiesubestimatd;
,tr"titagfot 9i necroze
t,irdsdngerdritoncomitente
(infarcte)
sunt
cutanate
extrem de
potfi

rlatorateunor maligniteli(sindromulTrousseau)'
rare,
evidente
Fenomenele
cu
dar posibilitatea
insa gangrena

exceplia
de tromboza
clD cronice
ilti
T_"l::if"d. de iibri"6 A"i";tlr;i;;;;;
ft?""TJ:::il# ::J:"",1;",,fjll1
[1J:; j:,i'"ffi|:,::ffi j Etiologie- sindroameclinice
s"f",J- oti"" sindrom septic se poate complica cu CID'
infecliile

Il
fi!T".? 9i nu la intamptare. "Llli
Acliuneaplasmineiest" qi ;; iirft;;
un inhibitorrapid,alfa2antiplasmina, ;r ,rubacteriigram-negative, prinefectul endotoxinei, flind cele maifrecvente'
_
care este in-modnormall t nOotoxlnJacqion&zd in mai multe feluri (v tabelul urm6tor)
atasatde factorul
Xlll la cheagul
de fibrin;. g";iliiir" d*t negative,dar 9i alte microorganisme'pot induce
. CoagulareaIntravascularADiseminatd_ CID _ este o tulburare r;lo prinmecaiismeinJependente de ioxine,avanddrept!inteendoteliul
dobanditda hemostazei,caracterizatd prin activarea;;;;;ilil'; vascularsau trombocitele:
mecanismelor procoagulante, antjcoagulante de staza vasculara
untablouclinicparadoxal
pl ROrinotitice, rezuiinl - lezare directe a pereieluivascular, agravatd
detrombozesi oiutu.ai"rorugi;i. ir"rni,ilirl generalizatd din sterilede $oc;
centralestegenerarea de trombindactivdin circula{ia
siiteriJ, - intervenqia nocivda leucocitelorsuperactivate'care elibereaza
ca,.urmare clivareafibrinogenuluiin monomeride tOrina,car" ""jr-l sulfatate'
polimerizaSi.vorproducecheaguride fibrind-microtrombi. loi supero*i.i, enzime proteolitice9i mucopolizaharide
;.il;;; agravdndleziunile endoteliale;
trombilor
arelocin vaselemarigimicrocirculalie, producand cu lezare plachetara'
Oi"ii"r"i"i - fo"rmareade complexeantigen-anticorp

i:#':iT:3:fr ,:'ii"$ffi I,Ti::


fi,:iJ"JiJi"ifl::,:: #H:1 atagareaditectdde plachete producliede autoantlcorpl , .
numtlUlui
dezvottarea
consecutivda trombocitopeniei.
zonelecu mitrotrombi ducela alterar
Cir;dr6;;;;;ijilil;
a acestora,
"? Acestemecanismepot realizanumaio sc6dereizolatda
(le trombocitesau pot declansa CID
explicand
apariliaanemreihemoritice ,n,"r"";11#:;::"'
Activareasjstemuluide coagulare inseamndgi e/rberareasistemic|
,
(prinsintezade tpA),care va liza cheagurjte
1? !!?:.ir" de fibrind

tj,:*:s[[$'iif :".Tff
trl:illfTff
JfJX"jilu[?'j":
ruF Inreneracu aqreqareaplachetara,agravanddiateza
hemoragicd. pe tangdfibrind,
ltuirin"'rn"i dA#;; il;;;
factoride coagulare,
9i activeazdcomplementul. Complemeniul
produce..liza activai
hematiilorsi a trombocitetor, cu un
pemeabilitdlii or""r.i, 9i i'[u1"r"l Per iotal, CID asociatsepsisuluieste un procesfulminant'
vascutare, conducand la hipotenjiune are loc un proces
Sisi". Hu;;oii.u
inseamni eliberaremasivede ADp fosfolipide,"rLrun"ru, tablouclinicdominalde hemoragii. concomitent
Totuqi,
9i asupra
activeazdin continuarecascadacoaoulerii. "ui! de microtfombozdoculte, cu posibileconsecinleischemice
dramaticevidentin cazurilede purPura
orqanelorvitale.Acestfapt devine
Co m p e n d i u d e p e d i a t r l d lloli de sange

CALEA INTRINSECA Lirninans.Depunereade trombi in rnicrocirculaliese poate traduce


CALEA EXTRINSECA
,l i ni c pri n:
Coniact cu supralele vasc, lezate Leziune tisuiard - necrozAtisulardhemoragicd(infarctizarea termlnale
arteriolelor
I cLrtanate);
gangrenaextremitdlilor;
V ,,-PK,HMwK V
Xl ><- Tacro.tisJlar leziuniglornerulare, necrozAcorticala-anurie;
y' a xlla I trombop'asti'ra - confuzie,convulsii, coma-infarctizari cerebrale;
K.t,kreina
/l dispnee, ulceraliigastrointestinale
Bolileneonatalesever"e.Asfixia severa la na$tere (definitSprin scor
\*," ""1 npgar < 3l a 1 mi nui gi < 7 la 5 m inut e)9i sepsisulsunt cele m ai
rccventeQauzede CID la nou-nAscut
)/v vV l l
- )/)rl ,_--,.-
Xla I
Alte cauze,rare,mai sunt:
- enteritaulceronecrotica (prin eliberareade tromboplastind din
l/ pereteleintestinal);
lul' ll vlla
- detresarespi ratori ied' opalica:
--- _> I Fosroripid - sangerdrileln trimestrulal lll-Lea(risc pentru fAt 9i marnd de
pracnetarI apariliea CID).
i I I
t . t vca Expunerea sdngeluila tormboplastind (factorultisula4explicAaparilia
I ll- * \',lDin traunatismelecranienesevere9i accidenteleobstetricale(rnoartea
\' = r r

\" v >l ,,.^ l jtald,abruptioPlacentae).


CreieruJ esteun lesutfoartebogatin tromboplastine' trorfbopastina
, este cea folosita in laborator la deterrninarea timpuluide
')rebrald
,fotrombind-evaluarea cdii exirinsecl
Oricecopilcu kaumatisnlcraniocerebral severtrebuieevaluatpentru
,rD l
Complexactivalor Sinclromulhemotiticuremlc{SHU),constandin triada:uremle'anemle
lri:moliticA microangiopaticd Qitrombocitopenie, se poatecornpllcacu
(ll)Protombina-J -;' Trombina
i;lD. SHU apare mai aLesdupd gastroenteritele cu Escherichiacoli
I Joilucdtoare de verotoxina; cauze raresunt: shigelloza,deflcienlafamiliala
Fibrinogen
---J-r;,- Ntonomeri
tibrind este maifrecventa
lo prostacicLina sau de C2. in SHU, trombocitopenia
] cuz" 'l{rcdt aparilia CID Si predomind fenomenele de trombozd (nraiales in
V riicroclrculalia renala)asupra hemoragieiSHU 9i purpuratrombotica
Polimeriflbrine , )rnbocitopenici se pot confundacu ClD, dar, cu toate acestea,nu
Ixrrra roduc hiperlibrinolizd $i consumulfactorilorde coagulare,care sunt
v I l)icepentruacesta.
Cheagstabil CID asociate ma gnfte,tilorpoate avea un caracter cronic la adult'
Plasmlnogen
--lctrrrjtjjT- r rociindmai ales fenomenetrombotice,exemplu:adenocarcinoamele
) Plasmina
-Fl frec-
r,lnltului (fenomenul Trousseau), sau un caracteracutin leucemii,
Plasminogenului ,,fta CID estemai mareln leucemiamieloidaacut; decatin cea limfo-
orJrro explicalia
rl,,rr5,mai ales in formele monocitard$i mielomonocitare;
PK: prekalikreina;
Hll4WK:highmolecular
weightkininogen ,./id; in conlinutulclematerial procoagulant dingranuleleintraciioplasnrice

,,rllllltru
Com p e n d i u d e p e d i a t r t n I r,,li de sange

este un test mai sensibil9i specjfic


jfl::.,*?::1
" Determinareadimerului D

l;;i;tJj*;"i,il*l;tij:"n::r*:hlrii:"i", D mesoara
o" rio'lna;de aceea'dimer.ut
i;Y;:;";;"];;"iiroi
eor
,,,,r"0",i"ii"-",i, i'.,11j,j11'ft,"*nou
l::"Ji:r""i:iJii"rlJll,i,Xl,
,ll)fezurnatdin tabelulurnr'tor'
TIP Trombocite Fibrinogen
TP

ci en16vrt K a vii K

r ,,r l l ihepai i c : c r es c ut c r es c ut

r ,lr{iltor a normal cfescLrl


sau scazut
' qu drii mlxingLrl

Cauze diverse.sterjle severe de goc, anerniilehemoiiticeacut(, r i s ani l c oagul anl ) pl as ma


(inclusivcele mediateimun posttransfuzii) prin eliberareade fosfolipidrl
Si ADP,traumatisme severeSi arsuri,mu$cdturile de garpe,sindromul
KassabachMerritt- prinsechestrareatrombocitelor$i consumul factorilor legareaacestelaoe
. NiveLul de AT-lllva fi scazutin CID' reflectand
de coagJlarein herrdngioamere gigante. Lr,)mbind 9i alli facioride coagulare; ln CID
Testede laborator.Nu existdinvestigatji specifcepentruClD, analizek) . iilrinopeptiaufA este'in mod constantla niveluricrescute
evid€nld coagulopatiade consum Si procesutde hiper Determinare?seriatd
?."14".9in ,"ai"i u"tbinei asuprafibrinogenului
flbrinolize, insotiteevidentde trombocitopenie o
,'i,o,,"p"p,J"r,i
""j[""""
;"'jiJ:::j::$:j::i::i,:.::,,:t1il;l'rk,rl
'
1, Coagulopatiacle consum
. T im pul de p ro tro m b i n d(T p ) - c a l e a PDF'hemograrnacompreta
e x tf i nsecd$i ti mpul do ,,cii, TP,TTPa,fibfinoqenul'
=ui"i"rite:
tromboplastira partiat;activat.i( fTpa) - caieaintrinseca la r'rncopilc"uo condi'tie - cel
predispozanti
vo;'i pretungjt^, i.ii, "rnt
iipi"o" hepatice,
datoriti cbnsumuluifactorilorde coagularegi a degraddriifibrinogeriuiui
i adesea sePSls
r a"'#"*"i, la
de cdtreplasmind;TP qi TTpa sunt totusinormaieta 25_50%di; copiii ii*r"r de laboratofdepinde de gravilateac-azului;
cu CiD, deci valorinormalcale acestoranu excluddiaqnosticul. de TP' TTPa' fibrinogen
trornbocite'
. T r on- boc it o p e n ieas t.. fre c v e n tag i s e p o ate ,,)oliiin starecritica,determlnarea
stabilizafe'trebuie
i nsot. de anemi c | ; i;;;' Je minlm 3-4 ori pe zi; dups
hemoliticiimicroangiopatlcii in 5O% din cazuri;absenlaschizocjtelor ''['ilt;
i)petatede 1-2 ori/zl
pe frotiunu excludediagnosticul de ClD. Tratament
2. Hipeiibrinolita esenllale:
. Fibrinogenul Tratamentulin CID are douAcomponente
ostedc obiceiscdzut,dar,fiindun reactant de fazaacute,
un nrvetnormatpoateinsemna de fapi depletie(in inflamaliisevere/sep_
': f::,if ,,2?':::l Aft ffJ,i;' " abo rdvenos,rrata ru,
rea $o,cu
sis, fibrinogenular trebuj sd fie crescut)iflind sintetizatin ficat. un nivel
,i
^' hidroelectrolitice
i"iu"iaii|", 9i antibiolerapre
acido-bazice'
plasrnatic scdzJtse poatedaroragi unorbolihepatice,nu neap;ratClD. "
. PDF suntcrescutila 85. 100%oi'r cop:ii tormbozei:exemplu:eficacitate-a
crl CID fiinclo Consecinta i: ;t::;i:" stimulilor/iniliatorilor
a activitdtii plasminei, PDF nu oferdindicafjidespre severitatea procesului ltrt",i"a evacudriiconlinutuluiuterinln caz de rnoarte.fetala'
tromboticjPDF sunt captatide celulelesistemuluireticuloendoteljal. Acestobiectiveste
noi,nafi.u".arapidhemostazamaternA
"
astfelircdt niverur:le ilalte se pot lnt6lnlSi In boi le hepdriLe.nJ nurrai "ai" in sepsis sau alie cauze de goc' in care
ii"igru, ,in indepljnit
i n ClD.
,e/arcava aJl ad estc dl_Llzi
Co m p e n d i u d e p e d i a r rl . r |l ,l i de sal nge

2. Notmalizareahemosfazel:elementulcentralal CID este oenerar,,r


de trombindactivd,astfelincatterapiade tip antitrombinic ,ffi :,ff
ffi:Ii:i:l:ffi
'il#;;;
""":::?' :ii{ :::"::"-
i:J"i:'iiT5ft
(he-pannri) rrr uton""::
;; ;as'tnr" {"o"e jil:'
parealogici:.Cu toate acestea,majoritatea
beneticiunet al heparinizdrii.
studiilornu au ardtatvro{rr
depra( ;:H f : ;il:::%:
HeparinaaclioneazdaccelerandacivitateaantitrombineillJ; culr IlllllJ,llJtsili"Jilarstoarea
nivelulacesteiala copiilcu CID estevariabil(poslbiT
cetulelor endoteliale),administrarea
crescutprinactivitalr,.r
de heparinaexogenApoareexacert), I t# r*l*,
:i**i:'g*l{:t#iffi:r:l,
:rifu
diatezahemoragice.De aceea,de prefefatesteadminjstrareasubcutanirtil
in dozdjoasd,fata de cea i.v.in dozd mare.
lnvers,deoareceheparinapoateaveaeflcacitaieredusAla uniicol,
cu CID care au nivelui joase de ATII/,trebuie administratdconcomito|ll
;::'lrffi *i';Hl?;ir
1$*;l*!*ru*",i#.f
cu concentrate de ATlll sau cu plasmdproaspdtcongelatA(o sursdrtirl creqte
la indemandde AT t). ''lif,i"i"j'f,ii*'oa inhiba FXlla'FXla9ikalikreina'
tronrbina'
Exisid inse doue indicalii specificepentru heparinizare:
'':tri:::?i[:'3;il#I3:F"fu risu,ar
aciivaror
1. in purpurafuiminans,care asociazadepunerede mtcrotrombi
vaseJemici, heparinaimbundtdfegte in mod clar prognos{rcut;
ltl ft l:r|1,[Ill]:ui
2. in cazurilede ischemjecutanatd$i a extrernitdlilor, chjarinabsenl,r ;l':ili"":"",Xli1f
semnelormajore de purpurafulminans.
Fenomenele clardemonstrate de trombembolism arterialsau veno:i
A ,j ent
":ff$ill"l3'3;;;;"hemosrazei:
Doza
constiluieo altd jndicatiede terapiecu heparina.
Heparinizareaeste controversah in suferintaorganelor
Iintd (crei(Jr, I rctori Plasmatici
rinichi,pldmen),Ieucemiaacutd promielocita16, anemiilehemolitiorl 3'4tJlm2
posttransfuzionale, traumatismelecraniene,arsuri sau mugcdturid{l l' irsrndProasPitcongelatd 10 - 1 5m l /kg
9arpe. riopreclPitat 1 U/5-10kg
, :()ncentrat
FVlll 50 U/kq,cfe$teFVIIIla 100%
Contraindicalii.sangereriin spaliiinchise (intracraniene,pericardico,
, r)ncentratFIX 1 0 0U /kqcr e SteFIX l a 1 0 0 %
r llhas Dinale) .
Mcdicamenle
Inhibitariifibrinolizel:acidul epsilon arninocaproic(EACA) 9i acidLrl rO0U /h g 'v sa L s l a 4 o r PsJ'l 1 o 0 - l j /koIV
rrpaTina ' |-trv
tranexamicactloneazeinhiban rgarr,i plasmineide fibrini 9i fibrino sau i.c. t nudrudreldpoi25 U'hg 'n
geni in mod evidentcregteii! depuneriide fibrind9i de suferinfdil continua
organelor vitale.De aceea,uzul estelimitatla pacientii la careprocesut ',/rlitmirl
aK 5-10mg i.v/i.m.
de coagulareeste conlrolat,{.ar sangerareapersistA,posibildatorititr r r(liaminesullat 1 - 1 .5m q /1 0 0u h e p a n n ;
0 3 1,,r,<j1rca r'v s' 'Ppelaoe l-2 orl
f i b . i n ^ r . . i , r e " ! , LU I)L]VAP "a'e)
la 12 ore
in lipsaunor indicaliiclare,heparjnrcregterjsculde Sangerare, iiilf
A,:{l epsilonaminocaProic l0O mq ( 'lcarca'Fl'apo' 100-q/l'g'dola
agentiiantifibrinolitici
cresc riscu de trombozd. la 6 ore,timp de 3-7 zile
lnk)cuirca/apt)tiul
factorilorde coagulareesle indicatdla cop|t care au
nivelurijoasede fibrinogen$i/saufactoride coagulare,trombocitopenie$l
caresangereazd activ De$i,inrnodteoretic,acestapofiar alimenta,,incendiu ,
fenomenelorde coagulare,clinicianultrebuiesd adrninistrezetrombocito andoher Acquired
B:3Ht#[:i;i:"J:? uhr coa-E,]a'Iion -Bteect-
Si plasrnd/crioprecipitat
la loli copiii care prezintafenomenehernoragice.
Plasmaproaspdtcongelatdin dozede 10,15 mt/kgaducetotifactorii
,11"";i::$f
Iiil,;fi*ril"'":iltii:::tl';:::::":f
de coagularein concentralielimitatd.O unitatede crioprecipitat
corp va creste nivelulfibrinogenuluicu cca 75 mq/dl. O unitate de
concentrattron'tbocitar
la 5 kg

de 5 kg corp cregteestimatnumarulplachetelor 1"g::r"'r.l*:'s#Tffgxii:f ,yi:ill;i?3:i


'fi::t[?ffi
cu 50 000/mm3. 9i W i l ki ns,1996.

,ril/[
562 Compendiu de pediatrh
lloli de sange
r0.4. PURPURA TROMBOCITOPENICA DIOPATICA (PTI) 9i hematoloqi:".
cliniGe
manifesterilor
- Persistenla q""t9 9-l-'l
(A. Georgescu,M. Ritjvoju)
PurpurahombocitopenicA :,,,,11
l'iil"ii",,:"1f 1.'#T;fi""";-:, g:"J""Iilii",f'
",ili"TI3"T:: .ii
ffi i
idiopaticd (imunologica, autoimuna, in carenumdrul se
trombocitelor
.^,
vvennor)este cea mai frecventacauza de trombocitopenie
boala ,riiiilo""tlti"afoinarecuientd apoiigciliv':9l:
copil (valori normale: 150 000-450 Oo0/mmcsai
acutd ll
ffi;i;;;;j ;il""rt" a" 6 luni,darprezintd
boliiclasice
_T^rombocitopenia
150-450x1oe/l) poatesurvenica urmarea: i,"nls""it"p""i"i tttrma cronica9i cearecurentacorespund
- produceriideficitare(congenitaldsau dobandjte) "-i"oi.,de Werlhof).
,lescrise
srnequa
esteelementul
paraclinic.TROMBocIToPENIA
- sechestrSrii
s au
trombocjtelor in organembritedevolum (splineg.a,)

-_distrugerjiexcesive(prin mecanismeimune sau neimune).


::*ilx*?:*::,5":*;:n:?;"',1::'Jli:"l cu e-xcep1a
alba9i cearo$iesuntde obiceinormale'
,
PTI se datoreazddjstructjeiperifericeexcesivea trombocitelorprintr_un important"'i"X1l,?ii.ol3?ilf
,,;.;;il-"i sansereri
".l""iili.'i"""
proces imunologic(anticorpiantitrombocitaride tip
lgG). - Medulograma,care nu se el
r3l",T',,?,,..""'
Etiopatogenie.ln aproape2/3 din cazuri(S0-6S7o; celor lalt e- - ser il
precedata de o infeclie virald sau un vaccin, cu cca
purpura esto ,,tes i n tormJte ati pi ce, i n p r ezen! a n'odilicdr ilor
7-2g de zile. S-aU i c-n-atol ogi cea organomeg alii'oror ' i a m anif est Sr ilorst st em lce) '
mai incriminat:
.
- medicamente (chinina),remediinaturlste[6j g.a,Cauzaproduceril
de autoanticorpiantitrornbocitarila uniicopii(dupdinfectiapremonilorie)
j:riliT$"ii:"fi$
,ill*iii-ii+',:,,l
i:hYrnf
remane neclard.Trombocitelepe suprafalacarora s_a; fixat
aceg1i ivalorinormale:35-45%).
autoanticorpisunt ingerate $i djstruse de cetre macrofagelesplenicJ, '"" i e*orotut"" hemostazei conjirmaarectareaetapeiprachetarea
aletrombocitelor)'
PTI s-a descris dupd diverce infectii virale: ruOeota,rulJota,
varileti, ,,resteiaiTSpre'ugit(lavalorisub40 000-50OOO/mmc
parotiditeepjdemicd,gripd,parvovirusuri, virus Epstein-Ban(episodui
este de regulede scurt6durate)sau HIV (cu evolutiede obiceicionicdi,
Tablouclinic. Debutulestede obiceibrusc,cu petegii,echimoze
;J"Ti::Jt*;
i::gJij:,;,zLl,i"l""wn:".*:p*1#:,";:f
nu indicate de rutina
6i - sunt de viale a trombocitelor
p,urpurageneralizati.Varsta predilectdeste sub .10ani (mai
ales 1_4anil, - Siraiif" i.otopice evidenliazeo durate
fdrd predilecliede sex. rult redus6 (de la cca 9 zile la catevaore)
(relativfrecventprezenlila
- Pe l6ngd cele cutanate pot fi prezente hemoragii la njvelul - Afte investigalii:anticorqtan PTlcronica);
mucoase,lor; epistaxjs,gjngjvoragii. ,.raut."ntiilu pfi .ugereaza probabilitatea catre.o
evolu,tiei
gaskointestinale,
nemoragtce.
uroglnitale,bule
endottucale.Hemoragijlevisceralesunt mai rar prezente
(rnclusivretinienesau intracraniene). iar hematoarneleprofundesunt i#;",xff
';x:!i:A:"i:r:"i;llfi xli
i:"?:::''il8i1?+i::ff
extrem de rare. plachetara
niperdisvuclia 9-a,Lacopil:i :::1:
perilerica
'Liie-conrirna
- Hemoragiileposftraumatice ,."^pii*ta testrrr
seindica
.
debut imediat$i o evolutieprelungitS.
sau dup6 intervenliichirurgicaleau
cu i
r;areasocizdtrombocitopenla
;Ji:iffill'""*
-c-oomt"X3il:iil:iilT
- Exame-nul fizic nu evidentiazdde reguld alte manifestdri(sple_
nomegalia discreta este rareori notatd).
::nffiil"'Ji':i:';
*"i::ixx*tt:i"iJ#,?ni!1"ff"elffi fuic'
la examenul
lipsaunorsemnedeosebite
l,ariin"t"torosia" normale,
Mareamajoritate a copiilorcupTlaculd(7o_goyo) voraveao vindecare
spontandin maximum6 luni (boaldautolimitata, benignd).Risculma:
Jor-(notatin sub 1% din cazurj) este hemoragia intracianianri9i poate
:'iflffi:':llll:f:i:'"X".*""ii:""liil"iii""," it1
lp"li"!
,rrff"ii".ini chinind, clorotiazidd' hormoni
apereala valoriale trombocitelor de sub 20 Oo0/mmc. ..estro.seli'
""f,lotin5,fenilbutazond, citostatice'etanol'
antihistaminice'
- Circa 10-20o/o ,ira""ii"i *ip.o"mat,
.. . din cazuti pot evolua cetre pTl cronice.L4aisuscep- l )erzen.I.a.;
tibilede a reprezentadebululformeicronice(sau at fromOocitopenill
- irombocitopenii posttransfuzionale;
secundareunei boli de sistemca de ex. LES) sunt cazurilecu debut podala);
insidios(mai ales la varsta adoiescenteii. - sechestratiemecanicS(hipertensiune
- hi oersD l enl sm:
llr)lide sange

ul,":"r.: de djstructietrombocitard
excesiva(anemie ,l,rmulfi(4) drept masurade elecliepentruhemoragiileamenintdtoare
_-,
mrcroangiopatice, sindrom hemoliUc_uremic. coagulare d li.viald din PTI acutdsau cronica
intravasculare S.a.); iorticosteroizii(prednison)in doze de 2 (panela 4) mg/kgcTzi se
- proceseaplastice(anemiaFanconi): 1,rosesc,de decenii,;tat in PTI acut6 cat 9i in cea cronice, ei ducand la
- lrombocitopenia arnegacarjocitarA
(entitatecongenitatdrarr): ,, ofeQteremai rapiclda numAruluide trombocitedecat la bolnavul
- tron-bocitopeniadin absenlacongenitalaa radi-usurui. f,rtratitprinstimularea produclieiacestora, inhibarea sintezeide anticorpi
indiscusie
res,inru.lrr ..ra fagocitozeigi cre9tereastabilitdtii endoteliului la nivelmicrovascu-

",",,,1",LT:1"ffJ;h ;ilil,:1,T,:ff I ::i. ,rr.Do"zatotald div izatitin 4 prize zilnice se administreaza timp de
"T medulare,infectiibactir
- in rare cazuri pot fi evocateboli infiltralive l 4sdptAmani,dupd care se reduce rapid $i se sisteaze Unii autori
*pyneritaradiatii
ionizanre,
distructiim";";i;ip;"jil; , lrlrrinistreaza4 mglkgclzitimp de 4 zile dupd care feduc progreslv
Ti-". i:i "lr1t:
v€lvulare, grefe, catetere),tezaurisfi]ozecu sptenornegatie, l,,zapane la c,Jmularea a 21 de zile de corticoterapie
sindromUi
vonwilebrand
tipur
ze,iomoocitif bupd opdreacorticoterapiei, prednisonul nu se mai administreaza
f::ili",l-Y-",T*;joara e;i"xj;k;il; decatin cazulrecidivei sAngerdrilor
de numArultrombocitelor)
il',::"'"il,Ti::",:ilffi
lf"!:1i,H"-3f :m,:,::l[lfff**:U
trombocitopenice,sindromulde d
mrdiferent
',,rfnificative,situatiein care
,lrneliorare
se indicA cea mai
simptomatica(de obicei2,5-5 mg de 2 oti pe zi)
micd dozd ce'aduceo

deficienle
d'e*io ilri"ii osteopetrozr' (,,pr-r'sterapie"):
ilt,'L"rXH?T"'ie' - in formelesevere se folosescsteroizipe cale iv
"ri"rr",
Complicaliilede temut sunt hdiroragiitesevere qi sAngerdrile11 ||litilpfednisolon 30 mg/kgc/ziadministraf (in decurs de 20-ij0 de minute)
lInode 3 zile. Promptitudinea rdspunsului fa vorabil $i intensitatea acestula

:i:ffi*ff.:li
*f #th,#ft":'"',il:l?1:l'i:',:"J?::""ffi ',Untcomparabilecu cea a imunoglob| jiinelori.v, avandin plus 9i un
,ost mult mai mic. Pulsterapiacu dexametazond'foarte eficientdla
Tratament..Obiectivul injtialal terapjeieste creglereanumdruluj r(lu:t,necesitAstudii suplimentarela copll.
.rromoocrre peste.,tirnita dO - lmunoglobulinele anti D (Rh) iv in doze de 50-75 pg/kgcduc la
de risc (>20 OO0_25 Oooimmc).gtiindu_se
hemoragiile ci ,'re$tereanumiruluide trombocitein cca 48-72 de ore (se estirneaza
grave(rare!)aparde obiceiin faza inilialda'boiii
f"fti fu"torf , il idspunsulse instaleazeceva mai lent decat in cazulcorticoteraplel
de r is c : t r aum a ti s m e c ra n i e n e , a s p i r i n o t e r a p
i a , rnj rforr" i i t i.v.).Rezultatele favorablleale administririi.acestora
arteriovenoase). Se estimeazdcd tratamentrinu innr"nguurJ 'rru al globulinelor
evolulia naturald a pTl acute, aceasta avand efectul 1,:xclusiv la copiii Rh pozitivi)se menlin timp de 1-5 sdptemani ln
de ""rniioltiv severeele se pot folosiconcomitentcu imunogiobulinele
nl]r.?rylde trombocitepeste,,pragutde sigurantd,,. "frat"mentui
"r"ftr-il ircmoragiile
Iu?jd. rv., arnbeleaclionandsinergicprln inhibareafagocitozei
trebuie fndividuaiizatin funclie de forma clinicii gi evolulie.
in AOyo - Tfansfuzia de plachete(mas5trombocitare), ca tratament substitutiv
din cazuri PTI (boaldautolimitate,benigna)se vinOeca ""u do
indifereni rste de obicei evitata sau chiar contraindicatd deoarece anticorpii
tratamentul aplicat(pesteSO%dintrecopiiinetratalivor avea numarji
rrntiplachetari se fixeaza in egald mbsure 9i pe plachetele tranfuzate-
trombocite normal in mai pufin de 4_6 sdptem6ni
Si aproxiratiu Odf | :a ;6maneindicatedoarin cazurilecu riscmarede hemoragie cerebralS
dintrecopiiicu PTt acutdvor ajungeta acestnum5r normatla _lZ perfuzie
6 liiniii A (2-4u/mps.c. la intervalede 6-8 ore sau O'5-1 u/mp s c /016 in
debut).Aceastaface ca in trombocitopenia moderate(pesreso OOOI"_"]
mutlt autonsa limitezetratamentulla masurilegenerale. r:onti nu6).
- Plasmafereza (indepdrteazd dincircula,tie anticorpii saucomplexele
Mesurigenerale..rcpausla pat (pe duratamanifestdrilor
.
evrrareatraumatismelor
hemoraoice). rfune) este o alternaiivipentruforrnelesevere,rezistentela celelalte
$i a medicamentelor care interfereazdtLinctia rndsuri,dar implicdcosturifoarteridlcate
plachetard(aspirinaSi derivalii).profilaxiainfecUitor
$.a. - Splenectomia se indicdexceptional de rar in PTI acuta'in cazul
Mesuile lerapeuticen/rale in pTl includ:
lremoragiilor grave,cu risc vital imediat,rezistentela celelaltembsuri
- lmunogtobuline iv (1 g/kgc/zitimp de 1_3zite)inducin 9O-9S%din
cazufl o rapiddcregterea trombocitelorpeste valorile krraoeutte. lndicatiasa uzuald ramane PTI cronicd(splinaeste cel mai
favorabilpoate persistamai multe saptdmani.Ca atternativa
de risc. naspunsui Inportantsediual sechesti€riiplachetare 9i un majorproducdtorde anticorpi)
ta, sai (;arenu rdspundela tratament,DacAevolufiaclinic5permite,splenectomia
asociatAcu.corlicotera p ia. imunogiobulinete iv au prorota. numarului
::etemporiz.eazl l 2 ani(cuo supraveghere atenti) Normaliz€rea
cnrarra cop t care nu rdspundfavorabila corticosleroizi, "ctiune fiind socotite clinicese oblin in
(le trombocite9i disparifiatotalda simptorhatologiei
Co m p e n d i u d e p e d i a t rt l l ol i de sange

peste2/3dincazuri(65_900/0), darnu existia I m m une Thr am bocyt openic


critedipredictivepentrurdspunl;ril , C E OR GE , J.N ., V A S E LZ,S K
postoperator. Risculmajor al splenectomiej, risc care se menline ,lri, pi*rr"-t"t the TreatmentFit the Pacient,New EnglishJournaLof
via,t5"sunt infecliilecoplegitoarecu germeniincapsulati(nscuresre N4edicine, vol. 349:903-905, nr'9, august 2003'
nrirl
mare la copilulrnic, motiv pentru care cei mai mulli auion remporzeaz,r
interventiapenaIavarstade cel pulin5 ani).Se recomanddca sptenectomr,l
sA fie precedatade vaccinareaa ntipne umococica(sunt utile III.5. B OLI C { ITE \S OC IAZ{ RE \ ( 'I I E LEUCENI O I DA
$i cr),1 (N4.Rilivoiu)
antimeningococicd Sj antiHaemophilus influenzaetip b) cu cel pulin;)
saptdmaniinainteSi si fie urmatdde penjcilinoprofllaxie >50 rr'l'1cudeviere
pentruun nunl.rl Reactieleucemoida- le.lcoctola importdnra O0O/
de ani (ideeaprelungiriiei ,,peviata' estecontroversat6). imalure ocaz ondL chlar mleloola9ll
be estimeazi r:rr ' 'tanga pana la ce ule mieloide
obiectjvulterapeuticmajor este prevenireaepisoadeor hemoragicegi . promielocite.
rrrr
vindecareabolii,deci ob,tinerea unui numaf de trombocite,,sigur,, 1.Inl ecti i . i oqFner seplicer r ii)
bacteri pi
5i rrLr
normalizareaacestuiacu orice pret. rricoticesi cu protozoaresl5terrlce
'nfectii
Alte mesuri terapeutice(indicatemai ales in cele cca. j0-j5% diI - tuberculoza
cazuricare nu pot fi controlateprin splenectomie): - bruceloza
- Danazol(hormonandrogensjntetic),in doze de 300_400mg/nrI - toxoPlasmoza
s.c./zi,p.o., timp de 2-3 Junipoate cre$te numdrulde trombociteirl - leptosPiroza
cazurile refractare. - vifale (faza acute):herpessimplex'varicela'rabie'
- lmunosupresoarele: Vincristina(0,02 mg/kgcizi,i.v.), Vinblastinil poliornielita,mononucleoza infeclioase
(0,1 rng/kgc/zii.v.),Azathioprina(1_2 mglkgclzi),Ciclofosfamida(l - boala Kawasakl
2 mg/kgc/zisau 300_600 mg/mps.c.la 3 sdptdmani)sau 6_mercapropurlni I 2. tsoliinflamatoriicronicei-ARJ
(1,5-2,5rng/kgdzi)s-au dovediteficientein unelecazuride pTl refractaral - Poliserozite
osoasa):
Ciclosporina (S mg/kgcizi)poateaduce remisiunitranzitoriisau defint 3. lnvazietumorald (metastazeneoplazicein mdduva I
tive ate bolii. - lirnfom
* Interferonul alfa (2x106Ula copilulsub s0 de kg,3x.lO6Ula col - rabdomiosarcom
pesteaceastagreutate)s.c.,de 3 ori pe sbptdmane,a9teapte _ neurohlastom
conflrmaiti
viitoareprivindeficienla. - retinobastom
S-aumaiincercat:colchicjna, acidulascorbic,anticofpijmonoclonall 4" Administrarede medicamente:
antireceplori Fc i.a. - litiu
- glucocoftjcoizi
Bibliografieselectivi: 5. Altele: - GNA
1. I\IONTGOMERy R.R.; SCOTT,J.p. _ Hemorrhagicand thrambotit: - insuficienlahePaticdacutd
Dlseasesin Nelson-Textbook of pediatrics.17,',
Ed. W.B. Saunderri - aspleniefunclionala
Co.2004,p167A-1673. aLidola didbctic;
2. SERBAN,M. _ Trombocitopen t. in pediatria_Tratat,
Ed t_a,ClOFLt, - azotemie
E.Pt CIOFU,C. (edts.),Ed. t\.4edicald 2001.o 844. - sindrommieloproliferativ trat;ltor Lanou-ndsculi
3. LANE,p.A.andothsin LANGE_Current pediatricDiagnosis
andTrea! cu sindromDown
ment,t4'hEd. HAy W.W.and oths.(Edts),LangeN/edicalBooks/lvc - la nou-nisculiin asocierecu scddereanumdrului
Graw-Hilt,.1999,p 754. trornbocitopenie9i malforrnalii
de r"egacariocite,
4. WILSOND.B lmr|uneThrombocytopenic purpurain NATHANand scheleticecongenltale
OSKt'S(Edts):Hernatology of lnfancyand Childhood, W B. Saunders.
Co 2003,p 16 0 1 -j6 0 8 . Bibliografieselective
5. NIEDE|ROS, D; BUCHANAN,G._Currcntcontroversies and Child'
n the man- DINAUER,M C - Nathan and Oski'sHematolagyaf lnfancy
agement of idiopathic thrombocytopenia purpura cluring childhood. (Edts)' 2003'
Saunders p 960'
f,ooA,Sirti Edition,NaihanD G et a
PediatricsClinicsof NorthAmerica,1996:7\l.

illl$lii/",,.
lroli de sange

IIAHONEY JR. - Disordersassocialed with leukemoid reactio ll b. bol SH odgki n;


Oski'sPediatricsPrinciplesand Practice,3dEd.N,4c i\,4illan
J.A cl .rl c. limfoamenonHodgkin,anomaliirnieloproliferative (metaplazia
(Edts),Lippincot,Williams&Wilkins1999, D 1465. rnieloidScu sau fdrd mielofibroza);
3. ARlON,C.,DINU,Bin Pediatria - TratatEditiat, Ciofu,E. p; Ciofu,{ cl. tumoribenigne(limfangiom, hemangiom)sau maLigne (sarcornJi
(Edts),Ed. tuledicald
2001,p 822. malignitatinehemato-
malignS,boala Letterer-Siwe'
e. histiocitoza
logice(splenicesau metastatice)
I0.6. SPLENOMEGAI,IA LA COPIL - CAUZE 9. A bcesul spl eni c.
'tr0. Cauzetraumatice.
(M. Ritivoiu)
11. Alte cauzelosteopetroza' hemoragicdereditar''
telangiectazia
1. Boli hematologice I rlreftiroidism,sarcoidoza
- anemii hemolitice_ datorit; hematopoiezeiextramedulafe
11
hiperpiitzieireticuloendoteiiale. BibliografieselectivA
a. aneii'tiihemoliticecongenitale(sferocitoza ereditard,siclemi.l FREN6HJ., cAN,4|TTA B.M -somecausesof splenomegaly in chil'
talasernii,
hemoglobinopatii, boalahemolitic;a nou_nAscutulIl dre,r,Nelson Textbook of Behrman
Pediatrics, R E et al (Edts),
17'hEd'
prin izoimunizare in sistemulRh etc.); WB SaundersCo, 2OO4,P 1675-1676
b. anemii hemoliticedobandite:AHAI, anemia megaloblasticiil ' POPESCUV (subrcd \ - Algoritn diagnosticAiterapeuticin pediatie'
anem la h i p o c ro m6 h i p o s i d e re m icd, hernaroporez;t Ed. medicaleAmaltea,1999,P 334.
ex Lr am e d u l a rS ; 1 S IIU C K E TT B . - S pl enom egaly- Pediat r ic Gast r oint est inaI
c. purpuratrombocitopenicd imunE. Disease-Pathaphysialogy DiagnosisManagement'3'dEd' 2000'
2. I nf ec lii; p' 1613.
a. bacteriene:septicernii,endocardite,Sa/monel/a,febratifoidd,luesLrl STILLSR.H.- Causesof Splenomegalyin Children-Oski's Pediatrics
congenttat; Principlesand Practice,3'dEd N,4cMillan J A et al (Edts),Lippincot'
b. virale:virusEpsteinBarr,viruscitomegalic,SIDA,virusurilehepatiticr I Williams&Wilkins,1999,P 1467
A gi B, Coxsackie;
c. protozoare:malarje,toxoplasmoza, chist hidatic;
d. fungice:histoplasmozd.
e. sindromTORCH (toxoplasmozd,rubeold,boala citomegalicii,
infeclia herpeticd);
f. siniCromul hepatiteineonatale.
3. Splenomegaliecongestive:
, secundareobstrucfieisplenicesau portale(cavernom portit,
de
hipertensiune portal; de orice cauza);
- secundarabolilor intrahepatice:ciroze, boald Wilson, fibrozil
chistic6;
, insuficienFcardiacdcongestavd cronicd(encjocardita bacteriand)
4. Colagenoze: ARJ, LES.
5, Boli de tezaurizaret Niemann-pick, boald Gaucher, nrucopot-
zaharidozeetc.
6. Chisturi:
- congenitale:chisturiepidermoide(chisturjadev6rate);
- pseudochisturidobandite.
7. Anomaliialesistemuluiimun (imunodeficientecombinate).
8. lnfiltrareneoplazici:
a. leucerniiacute 9i leucemiecronicdmieloiddi

, rulll.
,Lt"/!lf a1_
t;rstemul netvos

,r(lesea,obiectivareaei se face prin punereain eviden,ta a semnelor


rrrcningeale, dintre care redoarea cefei este cel mai irnportant
11. SISTEMUL NERVOS . Redoarea cefei: flexia cefei este limitate printr-o contractura
'invingerea
dureroasS,accentuatape masurace se incearcd ei
. SemnulBrudzinskl/: manevra bruscd de flectarea cefei determind
r1.1. SINDROMUL MENINGEAL (I. Anca)
flexiainvoluntard a genunchilorgi a coapselor.Aceastdmanevrd
Sindromulmeningeal(SM) reprezinteo entitateplurietiologica, frecvent este uneori mai evocatoare decat redoarea cefei, permiland
intalnitdin practicapediatricd. Suspiciunea cljnicda unuiSM trebuiesC diferentiereaintre o redoare meningiticdpropiu-zis59i cea datorate
fie urmatede un diagnosticrapidgi prccis,bazat pe un examenclinlo opozitieicoPilului
riguros,confirmareafdcandu-sepe baza datelor furnizatede examenul . Semnul Brudzinski //: se practice la bolnavul in pozilie culcata,
LCR. Etiologiacea mai importantd,atat sub raportulfrecventeicat gi al prin flexiagambei pe coapsd si a coapseipe bazin,la unul din
gravitdiii,este reprezentatade meningitecare prin potentialulevolufiV membrele inferioare,ceea ce va antrena flexia involuntarda
sever impun instituireade uryenl5 a mesurilor terapeuticespecifice. membruluiinferioroPus.
Diagnostic pozitiv . Semnul Kernig l. bolnavul culcat nu poate fi ridicatin gezut fdrd sa
SI\4se manifesta diferit in funclie de v6rstii. Dacd la copiii marl fac6 flexiainvoluntaraa gambelorpe coapse
simptomatologia sa este relatjvu$or de recunoscut,la sugar gi mal , Semnul Kernig i/: conste intr-o flexie involuntar6 a genunchilor
ales la nou-ndscutpoate crea uneoridificultatide diagnostic. determinatede manevra de ridicare la verticalda membrelor
A. Manifesterileclinice ale SM la copilul mare interioareln extensie
. Debutuleste de cele mai multe ori brutal cu cefalee,alterarea Alaturide acestesemne se mai poateconstata9i aparitiadurerilor
stdriigenerale,versaturiin jel, adeseain contextfebrill.Din punct do ornbarela exiensiafo(atd a genunchilor'
vedere clinic obiectivse constatdalterdriin grade variabileale sterii d6 B. Manifes6rile clinice la sugar
congtienta,redoarea cefei qi hiperesteziecutanatd. . Semnul principal Ia aceastd varstd este reprezentatde fontanela
. in perioadade stare se remarcd asocierea simptomatice
clasicd: ,r terioare(F.A.)intensiune,observatala sugarullinigtit, in lipsaplensului
- cefalee:intensd,difuzd,cvasicontinud,cu perioadede exacerbare .,'u a agitatiei$i la distanlade masa
(paroxjsmedureroase)provocatede stimuli externi (lumino$i)Si . La acestsemn se mai pot adaugafebre $i vdrsdturi,asocierede
rezjFtenfdla tratamentul simptomatic; ,,irnptomefoarte sugestivdpentru un S M. de cauzd infeclioasd ln mod
- varceturi:apArutefird efort sau "in jet',, spontane sau provocate ,,iracteristic,la aceastdvarstd lipsescsemnele meningealedescrise
de schimbareapozitiei; l.r copilulmare, redoareacelei fiind de obiceiinlocuitdcu hipotonie
- fotofobie:manifestateprinindepaftareapriviriide sursa de lumind . Alte manifes€riposibilasociatesunt reprezentatede stdride agitatie
sau prin orientareabolnavuluicu spatelela sursa de lumind. ,/sau somnolenuexcesivd plafonafeaprivirii.cianozasau crize con-
Constipa,tia poatereprezentaun semn inconstantal tablouluiclinic, vuisive
La aceste simptome cardinale se mai pot uneori asocia: senzatie C. Manifest5rileclinice la nou'nascut
de curbaturd,rahialgii,hiperestezie cutanat6,iritabilitate in perioadaneo-nata16,niciuna din manifesteri,izolata,nu are caracter
$i, in evojutie, semneridicesuspiciunea
alterari ln diferitegrade ale sterii de con$tientd. llvocator. Asocierea unora dintreurmdtoarele
Obiectiv,in perioada de stare, se evidenliazd redoare meningitice, r[.:S.M-:
semnul principalpentru diagnosticulclinic.Aceasta este consecinta . Semneleiniliale:modificareastdriigenerale,somnolenle,refuzul
contracturii antalgice,putandfi uneorievidenEde la simplainspectiea febre (50%)sau instabilitatetermicd(hipotermie/hipertermie),
, rlimentaliei,
bolnavurui sub formaatitudinii,.incocogde pugcd a acestuia.Cel mai l.A. in tensiune(33%),tulburdride ritm respirator,crize de apnee 9i
,;ianozi (in absenlaunei cardiopatiicongenitalesau a unei afectiuni
r)spiralorii), convulsii(40%),diaree,versdturi,
bradicardie, icter,hipotonie
1 Majoritateacazurilorde Sl\,4la copil sunt
de etiologjeinfecliasi. rl;sculard (33o/o).
Compendiu de pediatrla liistemul nervos

. Fenomeneleneurologiceaperutede obiceitardivconstaudin agitalll S.M. aDerutin contextinfectios"


extremS.hiperloniamembrelorinferioarecontrastandcu hipotonll l. Meningitele reprezintdcea mai frecventdcauzede S.M la copil,iar
mugchilorcefei, tendinte la opistotonus,plafonarea privirii, nistagmur, etiologicsunt urmatoarele:
"tapele dragnosticului
inegalitatepupilare,anomaliiale reflexelorarhajce. Date anamnestico-clinice:
. Examenulobiectiv trebuie se pune in evidentdeventualelefocara
'Noliunea de contactal unei boli virale,asocialacu un sindrom
de infecfie,cele mai frecvente la aceastd varste fiind cele de la nivelul rfectiosbine tolerat(hiperemieconjunctivala, catar,mialgii,exantem
plegiiombilicale,de la nivelocularsau curanar. ,rilsauenantempolimorf,eventualtumefacliaglandelorsalivare),sunt
. Anamneza va urm6ri prezenla datelor legate de complicailila ,,rrgestivepentru o meningite virale
infectioasein sarcine,in timpul nagteriisau aperute post-padum,Stlut . Varstd mice (0 - 3 ani), prezenlasemnelorclinicede gravitate
fiind faptul cd meningiteleneo-natalepot debuta la un intervalvariabll (irlterarea $i/sauhemodinamice'
stariide constienF,tulburdrirespiratorii
de la nagtere(3 - 14 zile).Principalele elementece trebuieevidenliato ,rruptiipurpurice),apdrutedupa o infeclieacutd (frecventinsferaO R L ),
anamnesticse referd la timpul scurs de la rupereamembranelorll ,rrienteazesprc o meningite bacteriand.
expulzie,la aspectullichiduluiamniotic,tipulnaSterii,prezentasuferinlol . ContactulT.B.C.,maiales la sugarulmic,debutulinsidioscu febre,
la na9tere, a prematuriteliisau a dismaturitatii. ,,ltcrareastariide con9tienla, eventualmanilestdripulmonareasociate.
ln concluzie:depistareaprinexamenclinica semnelorsugestivepentf0 iunt sugestive pentu meningita T.B.C
un S.M.impune,intoatecazurileinc€renu existdcontraindicatii, practicar€0 PuncliatombareF.L.) urmaE de studiulcompletalL.C-R reprezinte
de urgentea punclieilombare(PL.). StudiulL.C.R.este uniculargumont tnica moclalitatede stabilitatea diagnosticuluipozitiv 9i etiologic de
obiectivpentru afirmareasau infirmareadiagnosticuluide meningitd. nteningita.
Diagnosticul diferential at S.M. PL. va fi precedatdde examenulF O. pentruevidentiereaeventualului
Se vor exclude,pe baza dateloranamnestice, a examenuluiclinic!l ,rdempapilar,a cerui prezentdreprezint6o contraindicafie a efectudriiPL'
neurologicAi a investigaliilor paracliniceurmdtoarelesituatji: lndicaliileP.L.
. AtitudinearigidAa cefei instalat6progresiv,in afebrilitate,la caro - suspi ci une crescutd de m eningit a pe baza sem nelor
in evolu{iese mai pot asociaverseturi,sindromdeficitar,simptomatologlo clinico-anamnestice (numai 10-16% dintre P.L. efectuatesunt
foarte sugestivd pentru o tumore cerebrald inso{itd de fenomeno pozitive)i
secundarede hipertensiuneintracraniand. sePSissau bacteriene;
. Mefingismul: este caracterizatprin prezenlasemnelormeningeal6, PL. se va reoetala ore-zileatuncicand semneleclinicepersiste;
mai ales redoareacefei, neinsolitede modificariale L.C.R (uneofl +/- prima crize de convulsiifebrile(cu toate ca doar 5% sunt
lichid hipertensiv).Apare printr-o discretd reactie inflamatoriec0 determinatede o meningita)
hipersecretiede L,C.R,ca urmarea acliuniiunortoxineasuprameningelul, P.L.este contraindicata in prezenla:
in cadrulafectiunilor bacterjene(anginesau amigdaliteacute,formeldf - semnelorclinice 9i paraclinicede h ic. secundardproceselor
toxicede scarlatind,pneumonii,pielonefriteacute)sauin cursulafectiunilolt expansiveintracraniene;
virale(infectiicu virusurigripaleSi paragrjpate). - insuficienleicirculatoriiperiferice(9oc);
. Reactiameningeald:
definitide prezenta,in cursulevolutjeiun6l - insitlcienteicardio-respiratorii;
boliinfectioase
acute.a unuiS.M.,clinicmanifestat asociatunordis. - si ndroamel orhemora gipar e
cretemodiflcdriale L.C,R.(reactiePandy!, albuminorahie ugorcresclttCl ContraindicatiilePL. sunt deci excep[ionaleChiar daca examenul
cateva de zeci de elementecelulare).Caracterjsticapentru reaclia LO. este practicat inaintea PL., aceasta este de micd importanld in
meningealdeste lipsaagenliloretiologiciai botiita njvetulL.C.R.Acest rrozentaunui S.t\4.franc,asociatunui sindrominfeclios
tip de reacliipot apdreain evoluliafebreitifoideSi a tifosuluiexantematio] Normalitatea L.C.R.inlr-uncontextclinicevocatorpentrumeningitd
Diagnostic etiologic l,,rcteriane impunerepetareaP.L,dupd un intervalde limp
Dupestabilireadiagnosticului clinicde S.M.,in functiede in funcliede aspectulL.C.R, se deosebescurmdtoarele tipuri de
de aparitie,se vor avea in vedere urmdtoareleaspecte: rrruni noi te:
574 Co m p e n d i u d e p e d i a t r l . r , r ', i u m ul n e t v o s

Meningite cu lichid clar a cerar etiolc)gie paate fi..


- ylrald;L.C.R. se mentineclarpe toatdperioadabolji,albuminoralrtll
e€ S g H tt
estemoderatcrescute, glicorahia 9i clorurile Fl c ;,.! qF
in numerde catevasute, mii, sunt predominant
(limfocite), Polimorfonuclearele
suntnorrnaie. Celukl,l
rnononucleitlr,
(pM.N.) pot fi uneoriprezent{rirl
'h #E iagEBixg
stadiul ini{ialal inJecliei,insa inir_unnumdr redus intacte.
_
Studiitepentru evidenuereaagentJluicau,,al.in sange, L.C.R .,.,
Si s 5 ." ;-:s
= :-d;:' g' r' g:3
.
urina,nu reprezintao metodade rutindin practicamedicaidcurenlir
lrr gii g * e*=3
[aEgEkht
cazuriiein care acestedetermindri se efectueazd,ele vor evidentiar;r,
mai frecventiryfecliideterminatede pararnixovjrusuri (grjpal,urliill 0Jc
rujeolos),enterovirusuri (Coxsackie,Echo),adenovirusuri sau virusr r
; q E -8 E F
herpetice(producmai frecventmeningo_encefalite). E : 3
za
\' -S ; c
Cel m ai ade s e a ,d j a g n o s ti c udr e m e n i n g i taacuta l i n-foci ta.a,t,, 7 ; d ;:g
{.) N I H .a
_:i
cauzdviraldreprezjntdmai multo convjngerecljnice,prelevirjlepentlr a0 a E P or L
examenulvirusologic fiindnecesarenumaiintr-unnumdrmic de cazllri
! I o d g oa H
- tuberculoasa:aspectullichiduluiin meningitalB.C. este clirl a .> pq .?!i
(,,caapade stancA,'),
.t ,i 3 " "o 3o B 5B.i -s:;
albuminorahia estefoartecrescutd, glicorahiir ; - ^ c v | : ! a nl oo
gi clorurilesunt scazute.Celulelesunt in numdr relaliv 11 ,=
redtr,
(catevazeci-sute), dar cu o netAreaclielimfocitard (limfocite rnk:i,
tinere),uneoriprecedatdpentruo scurtaperioaddje orezentairr
lichida Pt\.4.N.. Evidentierea baciluluiKoch (b. K), exceptionatii
prjnexamendirect,necesit6 efectuarea de culturipemediispecial(l
(mediul Lowenstein).
Prezentacontactului bacilarmasiv,virajulintensSi recental l.D.R.lil
PP.D.,sau modificarjle radiologicepulmonarepledeazdde uaurn"n",,
pen^tru c
diagnosticulde meningitdT.B.C.
rn prezenlaacestorsemne,vaccinareaB.C.G.,mai ales efectuatill
in perioadaneo-natald9i insuficientcontrolatdulterior,nu trebuie
sit
reprezinteun elementde excluderea diagnosticului de meningjtdTBCI
datd stabilitdiagnosticulde menjngjtdTBC, instituire;cat E E ,l r 193
-O a tratamentului mfli
rapidE este imperioasAdeoareceprognosticut aceltei
afectiunieste cu atat mai rezervat,cu cai versta copiluiuieste
mai mic?l 66
Si tratamentulmai tardiv jnstjtuit. ^. ^s
; i"iP<:YR
- bacteriand:unele meningitebacterienepot prezentaun
aspecl
E i _:6 0 e x
claral L.C.R. in cazurjJe cendevolutiaa fost,,decapitatd,, prinir_un
tratameniantibioticin perioadade debuta bolii.in aceste .9 _g
situatii,
devinenecesarecercetarea antigenelor solubilein L.C.R.$i sango
prin contra-imunoelectroforezd sau prin reaclia latexde aglutina"re
(pentrumenjngococA $i C, pneumococ,H. influenzae)
!i even- E b-os
tual studiulizoenzimeor L.D.Hl la nivelulL.C.R. FFh
>:0J

1 L.D.H.= laciicdehidrogeneza. o
<
o
g( ) LL
o i=i
C j . (J U 3d
Compendiu de pedtattl0 tilstemul nervos

- alte meningitecu L.C.R.clar, mult mai rar intalnite,pot fi determl. . Febraneexplicatdla copilulmic impuneinternareaacestuiagi in
nate de brucella, leptospire,splrochete,borelia,nocardiasau dl justificaefectuareaPL
,rl)senlacontraindicaliilor,
unele speciide fungi. . TemporizareaPL. se poateface la copiiimari,cu redoaremeningeala
Meningite cu lichid purulent (bacteriene).Aspectul lichidului esta cu condilia
lrLrstfa sau intermitentd,cu stare generaldmul,tumitoare,
tulbure,galben-vezui, comparatcu,,zeamade varza,', cu albuminorahla timp de 24 - 48 de ore de la internare
,fpravegherii atente
crescute,glicorahiescdzute$i clorurinormalesau usorscdzute.Celulel6,
Principiide tratamentin meningite
in numdrfoartecrescut(catevamii-zecide mii), suntin rnajoritatep.M,N,
Meningitele virale
alterate.ldentificareagermenilorse face prin examen direct (fro u.
Tratarnentuleste reprezentatde mdsurilesuportivegenerale'la
coloralie Gram) 9i prin cu,turi pe medii speciale.
t ue se asociazamesuridecombaterea edemuluicerebralacutasociat
Etiologiaeste diferitain functiede verstd.ln perioadade nou_nescut,
.l{leseainfectiilormeningeale Acestea se rcalizeazeprintr-o restriclie
meningitelebacterienesunt produsein special de streptococulgrup B,
r administrbrii excesivede lichide$i prin mdsurilede tratamentdepletiv
de E coll sau de alfi germenigram-negativi.La celelalteverste,etiologln
0ranitol, furosemid) utilizatein tratamenluledemuluicerebralacut(vezi
este dominatd de meningococ,pneumococ, H. influenzaegi, mai raf,
tr,rtamentul ECA).in plus,suntnecesare9i m6suridetratamentsirnpto-
de germeni gram-negativisau de stafilococ.
riitic ln scopulcombateriifebrei,a convulsiilor'
Au fostdescrisegi meningiteviralecu L.C.R.,de aspectintensopalor.
MeningiteleT.B.C.
cent pand la tulbure,contlnandciatevamii de elemente/mm3, ce pot pro. impuninstituirea
Pringrlvitatealordeosebita,meningiteletuberculoase
duce eroride diagnostic.Diferen,tierca acestorade meningitelebacterLne antituberculos cu
ini,tial, spectru larg'.t9!E1"ntu1
,11)urgen,ta a unuitratament
se poateface pe baza studiilorbacteriologice,citologice bjochimice.
Si ,|,o-asocierede Hidrazida(H l.N ) 10-15mg/kg/zi+ Sinerdol10.15mgi
Meningitele cu lichid hemoragic. Obtinerea prin p.L. a unui lichld
l,(l/zi + Etambutol 20 mgtkglzi + un al patrulea tuberculostatic'
hemoragicimpune diferen,tierea intre o meningitdhemoragicd,o hemo. patrulea
tirrpdallareasensibilitefib K ' se poate renunlala cel de-al
ragie meningo-cerebraldgj un accident punctionat.
rrr{i di cament.
- accidentul punctionat este produs prin lezarea plexului venot propriu-zisal meningiteiT B.C.va fi continuatin cadrul
Tratamentul
situat anteriorcorpululvertebralgi se caracterizeazeprintr-un
rrrroiclinicispecializatede ftizio-pediatrie.
aspectinitialhemoragical lichidului,ce se clarificdpe parcursul
Meningitele bacteriene
PL. Lichidulrezultatin urma unui accidentpunction;l conlino
Principiigeneralede tratament:
numeroasehematiial ceror aspecteste normal: cu
* hemoragia meningo-cerebralA.in aceste - tratamentulcombind mdsurileterapeuticeantimicrobiene
cazur;, lichidul s0 mdsuriie generale de suslinere;
mentinehemoragicpe tot parcursulpL. cu numarde hematiigl
de leucociteasemAnAtorcelui din sangele periferic(atestdnCl - instituireatratamentuluiantibioticin cazul meningitelorbacteriene
prezenla de sange in L.C.R.),dar spre deosebirede accidentul se impunedin primulmomentin carese ridicdaceastdsuspic'une
punctional,hematiileau aspectulmodjficat(ratatinate,crenelatell de diagnostic.Din acest motiv,in majoritateacazurilor,tratamentul
- meningitahemoragic;t.Lichidulse mentine gi in acest caz herno. inilials; instituieintr-un modempiric,fdrddateexacteprivindetiolo-gia
gi sensibilitatea la antibioticea germenului Alegereainitialaa
ragicpe toateduratapL,, insd numdrulleucocitelor
(rezultat
al
procesuluiinfectiosmeningeal)este mai mare decatcel medicalieiantimicrobienese face in specialpe baza datelorclinice
6l la diversevarste;
hematiilor(rezultate din leziunilevasculare produse de agentul si a celor legate de etiologiilemai frecvente
prin
etiologic),propo4iafiind diferitdde cea din sengeteperiferlc, - ;ntibioticeleutilizatetrebuiesa aibd o bunddifuzibilitate bariera
hemato-encefalicA9i sd realizeze2 niveluri bactericide in L C R'
Acest tip de meningjtese intalnegtecu frecven(dscezutd sunl
Si fvezitabelulnr. 2)
determinatede diferite bacterii:listeria,bacil cdrbunosgi, in mod
exceplional,de stafilococsau de meningococ.
- concluzie:carac.teruladesea
ln discret al simptomatologiei(mai ales ld
sugar),conhas6ndcu potenlialul I Cel de-al patruleaiuberculostaticeste' de obicei' pirazinamida'in doz6 de
evolutivsever,justmcafucventracu caresc
reajrgelaefectuarea
PL.in oric€situalje ,',,'ugitg/rl u.o"i"ruu sa ficandu-se in vederea unei eventualeinfec-tiicubaciii
deminimesJspiciune de meningitA, I r,/|itentl,
b l n l r'rn LrI nervos

P::o]ogja. $i particularildlilefarmacotogice
ate substal lratamentulinilial: in cazurileln care germenelenu a fost 0nca)
anrmlcrobleneutjlizate1ntdtamentul meningitejor in func,tie de varsta;
bacterienela r,t'rlrlioatse vor utilizaurmdtoarelemedicamente,
.r. la nou-nascut (0-1 lund) se foloseqte una dintre a,socieri:. . -
' I'mpiric:Ampicilina9i cefotaximsau Ampicilind9i Gentamicina
. ntnpicitinacu cefa/ospor,rede generalia a lll-a (cefotaxim) Este,o
, , ir:refoarte frecvent uiilizatdIa ora actuald gijustificatede incidenla
Penincilinac 500 0OOUt/kg/zii.v, ta 4-6 h '1%. in meninjte tadoze ' cu germenigram negativjla nou-nascut'd3t,tn"' 11::
Si ||r,r,,n infecliilor
(maximum1Zmit.Ut/zi) i.v.,>> lyo ,1, ' /,stenta frecventintalnitaa acestora,la asociereade celalosporlne
, , |lr".ii.a De altfel difuzibilitatea aminoglicozidelor in L C R fiind
Cefalosporinelll preferabila
. Ceftriaxon r,, ,,r,,l.eOusa, in cazulin carese impuneadministrarea loreste
B0 mg/kg/zi,in prizd unici 1%:
. Cefotaxim 100 mgr/kg/zi;200 mg/kg/zi, ,,r1,,;r i ntrarahi di and.
exceplieceftriaxona17% se
in 2-3 prize in meningiG9i la doz€rnd - ln cazurilecu mare suspiciuneclinicdde infecliestafilococicS'
. Ceftazidim 'I00 mg 1/kg/zi;200 mg/kg/zj, | \lt/tiaza vancomtclna
i .v., > > 1V a
in 2-3 prize t). S ugar(1 - 3l uni ):
Meropenemz 120 mglkglzi
lmipenem3
asemdnitor penicilinelof ' Empiric:Ampicilina 9i Cefotaxim
30-60 mg/kg/zila 6 h i.v. asemAndtorpenicjlinelor c" La sugarulde peste 3 luni 9i celelaltevarste;
Cloramfenicol 25 mg1A<gtzi:so-1oo mdkgl 30-50% I rtnpiri"l c"totuii* sau ceftriaxond in cazul suspiciuniide infeclie
zi; i.v.:la 6 h pneumoniae rezistentla penicilineeste indicata
Ampiciline 1O0 mgl lkglzi asemandtorpenicilinelor ' '| :;tref,tococcus
Flucloxacilini 200-300mg/kg/zi;i.v.;la 6 h ,r'.,,r;ierea de vancornicina;
Amikacini '15mg mg/kg/zita B-12h i.v . Cuiato"porinet"de generalia a lll-a rcal:zeazesterilizareaL C R
pElrunddoaf in meningclo cu infectii
lent Inltamat:la doze marl . t , lrrimele24-48 de ore de tratament,in majoritateacazurilor
concentraliiterapeutic€ .ir,"iigo"o", p.numococ sauHaemophyllusinftuenzaese uti.lizeaze
'
GentamicinSa 5-6 mg/kg/zita 12 h i.v tent pdtrunddoar in
meningola , ,,ltfiaxo; (Roccephine) in doza de 100 mg/kg/ziin 1 - 2 prizei v ' sau
(doar in asocieri) jnflamat; la doze , (Fortum)in doze de 200 mg/kg/zi,in 4 p-rize'i v ;
marl . ',totaxime
concentraliite|apeulice . Cefalosporinele de gener4ia a lll-a nu trebuieutilizateca monoteraple
Vanclmycini 20 mgt tkglzi..30-50 mg,4(9/ pdtrunddoar in meningela rezistenta
(doarin asocieri) zi; la 8 h: i.v.lent .n cazulsuspiciu;iidemeningitacu L monacitogenes
Inflamat;la doze marl , 'r'rrr.rh cazuri se recomanda utilizarea unel
lr l,ratecefarosporinele. ln aceste
concentraliiterapeutice
r,,rr()ieri de cefalosporinede generaliaa lll-a cu ampici na' eventual 9i
Sinerdolr 10 mglkglzi ta 12 h 10-30%
Fosfomicyn 200 rng/kg/zi;ta8-12 h i.v. ' |l ,lseplo/ i.v.;
asemAndtorpenicilinelor
Biseptol 10 mg/kg/ziTn3 prizei.v jent 50% . La copiiicu imunodepresii esteindicatao asocierede cefalosporine
Ciprolloxacin5 20-30 mglkglzi in 3,4 pize 'r', 'l"ner"!ia a lll-a cu aminoglicozis (ceftazidim+
20-30% ^gentamicind): , ,^-
. Ctoramfenicolulnu mai este asteziutililat decatextremde rar (rn
f, peniciline)deoareceprezinErisc'rlreactiiloradverse
,l D^o-zele penlrunou-ndscutii .n
varstede sub 1 seplamdnai ' ,,,ur "Liqiiro,
peste 2 000g. si cu greurated0 ,,.vere{s-upresiamedula16dependent' de dozA anemie aplastlca
antibjotice
inruditdcu 0 ractaminelr, ,r,rc1rom
cenugiul).
,";c:Pffjl"jl:.j",i:p:1.:9":y:lT1d"
iff3#ffiE;il&"d"Ttffi,1':Hik;"x"f"",:"F;ltlHl"".1#:if
:,#ij Ghda-r|ce.l.rrt { graysyndrome in cazuladrnin'slrdrilor
) esledescris

;ffii#",j"ilfi
HTff f,J["',gT3T#t#.#XT"rlf
il"*"ft
,1,,ffi1 .r"r dozemari(peste25 de
mg/lg/zi) la
c'oramfenicol nou'nAscull
r{ r:rnatur;
malales
lr orime'e1-2sdprarrani devial; SemanifesG pnninstalarea brLtala
a Se.poateadministra ., ie soc (colaps h'potermie'
circulalor' respralonl
tulbur;ri coloralle
Si intratecal. "n,^etor exlremaaparprn
Aceslen'anifestari de severitale
,",";""."';'e:';ilT"::,i;tJT,.i.T:"',',ifr'
"-"'sta.de12anidarorirs.erecleror
de r' ||us.e a tequmenlelo').
'n cordiliileLneiimaturit4la
, ,.,Ji a" ,fozelormaride cloramfenicol
H*irxl;ff
*,;#iEl':rJ'#.rif,ssi'::rui:rf
:ii:i:lr;iiill::lJ l'l,r*maLc
-i." "i" "de glucurono-conjugare
' ;';",;r-;;p;a;.
al la
cloranfenicoiului prematur
nou-nascutur
a-ceslei
caracreristice varste,(Tl/2
eslede6'Torimal pfelLngll
,l,{:ii al adultului).
Compendiu de pediatrlo i;istemul hervos

Tratamentuldupe stabitireaetiotogieigi
sensibilitetii: lndicatiileexamenutuiC.T',in evolutiaunei meningitesunt:

rr4ii,l!Jpif#r{?s:::",1r#;mff;:,"."x.u,;x
la,intervalde 4-6 ore. DuratatratamentuJui
infectiilor
esteOJ td_t+ ,if" m i"=ri
- suspiciuneade hidrocefalie;
- sLrspici,rnea de abces cerebra
-- suspiciuneade ventricuiitd;
necomplicate,determinat - ir'rioate cazurilede evolutiecomplicate,neexplicata,
s"nsibirirapenicilina.'a;-6;i;'""u0""#:il?,?:,""?T"1"##13il:"|1 Alte masuri terapeutice
jH',JT*.1't11ta,,s,vii;;;;;;il;';;1
tT::*li::"1::ll, . Codicoterapiaeste o metoddcontroversat5,indicatdpentruefectele
.irlede reducerea fenomenelortoxice datoratedistrugeriimasive a
o"s"n"i!iu ;ril--u"#;;
ffill.^"T::i -d" 1l:3f"." :erarosporino l,rcteriilor la inceputultratamentului de reducerea continutului
antibiotic,
iarincaz'oorezil,."i.'i"',"","J3f
rl'"l,ill'"lT,.ifl j,
*j,?!"li,il1l ,1,:fibrindin L.C.R.(previnecloazonerile), de reducerea hipertermiei 9i

: il:i"!i!;f #i'nf,,;"*::"
itr"iff t*#ll ; :i
sensibilitate:cefotaxime sau ceftri
, | ,rfectelor ioxiceasupraperechiia Vlll-ade nervicranieni(sepresupune
,ir tralamentulcortizonicar reduce sechelele de tip acustic post-
rrrr:ni ngi ti ce).

$:[iitj:*:# T#ilni? i:'r"r;Ttr:l*,",lurni


o.
. UtilizareapreparatelorcortizonicetrebuiefAcutdcu prudentd,,tinand
, ,,ntde un raporioptimintre avantajele9i riscurileacestora.Se folosesc

x;,3}i:liliilJ5i":':":,::ni::f;i""a
.. ln.infecliilenecomplicate
"*"i"L"i"
"^.piiliiii I urrai peste varsta de 6 luni. ln cazurile in care administrarealor ete
i.onsiderateoportune,aceasta se va face imediatinainteaprizei de
, cu Haemophyllusinfluenzae se va ,l)tibiotic.Dexametazona este cel mai frecventutilizatd,i.v.,in dozd de

ffi'#:::"ffi
li"llii:ffi ,i;i:tiJ:lilx,;,*;lj;:{:"j:**ll r),15nrg/kg/priz6,
,l ') A zi l e.
la intervalede 4-6 h (sau 0,6 mg/kgizii.v.Ia 6 h), timp

crestere
a rutpiniJor
de H. influenzira . in functiede evolutiafiecdruicaz, mesurileterapeutice vor maiviza
:?ff[ff:.t "r,m"r"'o*l acido-bazice gi hidro-electrolitice
..ln infeclijlestafilococice ,.icombaterea febrei,a dezechilibrelor
este indicatAutilizareade cefuroximsau ,r convulsiilor, a fenomenelorde h.i.c.sau de insuficien$respiratorie.
asocierea
de fosfomicyin
sausinerdol o" irip"n", Masuri de protilaxie

:d,"!:i!1;,?,fi jl*gbn
tln,:::it"1H,?x,;::eru;*"
"""
acesteta,asociereacu sinerdolul.
";!ileffi: Sunt pe deplin justiflcate datorita unei rate ince mari a mortalitdfii
rrin infectiimeningeale9i datoriteseveritetiiunora dintre sechelele
l)r)stm eningitice. Principalelesitualiiin care este indicatdinstituirea

sdptdm_ani
,?Ii:H:"fl:S1T"":f
",IJ,',"3T:::1ff ;ifflll".",i"iix,i,i;j"
de la sterilizarea f!
L.C.R.u ,no|.dozemicide antibiotice
rrrisurilorprofilacticesunt:
' Prevenirea n'reningitelor cu potenlialmaredetransmisie interumane.
1. Meningita meningococicd poaie determinafocareepidemicein
antistafilococice.
Alegereaacestorantibioticea" uu tu"" ,;grccialprimdvara givara,maifrecventincadrulcolectivitdlilor.Se estimeaza
antibiogramei. "onior-,i ,;;i un procentde 2-5% din populalieestereprezentatde purtetorisdniito$i

:':i,fi
f jT
:T#:sr
;li;rnrix?rifit"iT,,lTnlftifr
, itrmeningococ, localizat Datoritdrisculuicrescut
Ia nivelulnazofaringelui.
,lo contagiune,se indicd ptofilaxiacontaclilorprin administrareade
1;eftriaxond 50-100mg/kg/zi,i.v.,o singurAadministrare sau de sinerdol

d$ii:j,liar#fi jlm;*
:il:::"i,i.","T""H,?d,;:k:e
neurologicede focarse impuneexa
l{) mg/kg/zi,2 prizelzi,Iimpde 2 zile,depistarea9i iratareapufiatorilor
. r:iimptomatici. Vaccinareaantimeningococicdse practicain unele
c r' cerebrald
pentru ,;()lectivitdli de copiipentrua preveniaparilia sauextinderea uneiepidemii.
depistarea
evenruatetor o"r#Siiiifrrin. 2, Prevenireameningiteipneumococice. Apariljasa este corelata
Hepetarea pL. se va"**

p1ffirir!i:r*!:l face in ci ,rLruna din situaliileurmdtoare: focareinfectioase (pulmonare sauotice),

[fuhu;#:i
xi";,r.+:r:
in cazul infecliilorpneumococicesau
meningococice
,:i rpaci tateredusA de ape r ar e ( im unosupr esiedobandit df ie pr in
lx)ald-sindrom nefrotic.SIDA. lalasemie,diabet zaharat,fie in cursul
Lrrortratamenteimunosupresoare, dupd splenectomie) sauin prezenla
favorabil sub tratament. "" ";;l;;;;; tr,rLnatis.nelor cranienedeschise.Se iace prin cregterearezistenlei
542 Compendiu de pediattll
_.---' -- _ htnl(:mulnervos
';
nespecifice,profilaxie cu antibiotice(penicilind) eventual yaccl)ldD
Si in funcliede euologiameningitelor
lnlx.lul 3. Alegereasubstanlelorantirnicrobiene
antipneumococicda copiitor cu risc, dupd imptiniiea
;;;;;|, la copii
3. Prevenireaunei ?nsemantdnmenrngeatesecundare "ar"i;i in
cadrul
unor septicemiideterminatede stafirococ.de g"rrn"ni
or"rr,_n;f,ii
sau de slreptococ.Se realizeazaprintratamentutaOecvai
9i eneriic ti
rocaretormicrobiene.
peni cl i faG cefoiaxim sau ceftriaxond 7-10zile
Complicatiileimediateale meningitelormicrobiene
- recidivainfecfieimeningealein cazul tratamentuluiincomplol peni ci l naG ceftriaxon6+ 1o-14zile
efectuat; vancomycina+ sinerdol

- c'oazonarile,rare gi ?n general caracteristicemenjngitelol ampi c i l i ne


s au 10-14z i l e
sugarului,pot determinaprocesede ventriculiid hioroiefallo
9i fosfomycin+ sinerdo sau 2-3 saptbmani,se conunua
s ec undar e ;
i mi penem+ s i nerdol s au c u doz erni c l de
- revdrsatelesubduraleuni_sau bilaterale: v anc omy c i n+ s i nerdol fl uc l ox ac i l i n,
- abcesulcerebral; d yndam cin, celadroxi
- menjngita bazilara. sau claritromicin(in
funcliede anlibiogrameJ,
Complicatiile tardive 1-2 septdmani
- convulsiilerecurente; peni ci l i neG peniclina G + geniamiclna 2-3 s6pi;mani
- deficitelesenzoriale(auditivesau vizuale): ampiciline,cloramlenicol, 10-14z i l ede l a s teri l i z area
ampiciin6 + L.C .R .
- hidroce,alia9j retardutne.rro_psihic. gentamicindsau
Prognostic
Cu exceptiarare,orcazuride purpuref.tlminanst, ampicilinA+ imipenem,ch nolone, 4-6 sdpEmani
meningitameninoo. biseptol,mlnocyclin
riu cet mai bun prognosticin cadrutmeningireroiOu"t".i"io. genlarnicina
:9"i:?. chinoone, cloramfenicol
Or'" rneningirdmeningococica se situea-zai
suO rOZ. sfro ciprofloxacin(in lotal 3-4
l"l1ll,:", de
aeoseotre s epl amani )
cea pneumococicA cu prognosticmult mai rezervatatat
jmediat (rnortalitate30-40%), se poale asocia I o
cat 9i tardiv (sechele I SZ) ffrfeningiiacu.- genl ami ci nd
sau chinolond clprofloxacin(in total
germent gram negaiivi,mai frecventintalnita la mi ni mum14z l e)
nou_niiscut,9i cea
stafilococlcd con_tinudsA aibd un prognostic rezeTvat, primui se poate asocra9r o
in rantt chinolond cipfofloxacin(in tota
pnn.rata c.escutd a mo(alitdlii (23_3Oo/.). gentarnicinisau
amikacina m nl nrum14z i l e)
Urmdrirea de durat; +
ampi ci l i nd peni c i l i na
G s au 4-6 sdptdmani
Evaluareala externaretrebuiesa cuprindaiun examenneuroloqic gentarnlclnA
complet. testareaacuitatiivizuale gi audjtive.evatuare
nivet.rtui"dJ
dezvoltare(Q,D.respective.l.). Se va contjnuaevaluareaperioOicJa
statusuluineurologic$i a dezvoltariineuro_psihice pe o perioaddde ll. Eneefalitete acute: sunt mai putin frecventein practicamedicala
cel Putinincd 2 ani. (.rrrent5, avandin specialetiologievirali (enterovirusuri, herpessimplex
I iji 2, sau asociatebolilorinfecto-contagioase: oreion,variceld,rujeold)
Debuteazecu semne nespecifice:febra, cefalee,vdfsdturi,in context
fulminans reprezjnle o formd de septicemie meningococicequ Irlcctios(acutrespirator, de reguld),urmatede inslalareabrutalea tulbudrilor
,l..Purpura rx'uroogice,dominatede modificdrivariabile alestdriideconstienld(contuzie
evolulie $lpfaacutd caracterizatdprin aparitiade leziuni pul.prri"-"""ni*oti"u
Ji
evolueaza rapid spre necroze cutanate extensive,
$oc ai fenomene de C.l.D. t,iin5 la comd profundd),insolitede prezenlainconstantea semnelor
urmatede coagulopatiede consum.ln mod caracterislicL.C.R. rfcningeale,a convulsiilor 9i a semnelorneurologice de focar'
conlinuun **i
mic de Pl\4-N.,in schjmbaspectullichiduluila examenutdirect Diagnosticulse bazeazd pe date anamnestice(conlactcu persoane
este de ,.ctilturide
lll_Tl-?1t"rltd s-upraacute, mortatitarea
p|.inu"""t tip O" in1""tii In)lnave,animale,insecte,istoricrecentde boald eruptivd),pe datele
menrngogoocaeste"yotuliei
foade ridicaie (peste 95%).
. |lice g pe investigatii.
'i l s t e m u l n e r v o s
Examenul L.C.R.arateun lichidhipertensiv, tardiv
pleiocitozd
(10-500elemente/mm3
clar,cu o moderatl ExamenulF.O.:aparitiaedemuluipapilarse producede obicei
_ jimfocite),
crescutaSi glicorahie ,ii, I rcursulevoluliei bolii.
normale. ", "fUrri"oone cu o aluminorahie normalesauugorcrescuta'
tzotareavjrusuluieste dificild,dar un argumentdiagnostjcpoate L.c.R.:estehipertensiv,
fl , normald9i cu o pleiocitoza variabile CuLturile sunt de obicei
reprezentatde cre$tereade 4_5ori a titrutuide ',glucozd alesin cazul aplicdriide la debutulboliia unuitratament
piJiil r,,,rr'ative. mai
""ti"""rpii"

reactiile
:,'""::ill:"""Hli::"iT*l?l.x"T,'jiil:llj
iiil?:"1x:;i"Jli"iffi
de fixarea complementului
rrLibiotic.
Ji"g;o"ti"uf etiologic poate fi stabilit printr-o tehnicd speciald'
9i tehnicaE.L.l.S.i.
disritmie
tent6;ontribuie
lastabitire; ' , ,ftra-imunelectroforeza. iar in
,^ ..5:tj 1uTO"qde diagnosticutul, E.E.G.aratAinilialmodificdridifuze(unde lentehipervoltate)'
curocarizare"tempoiaii
#i:fr:Xi'[ ?Hl?ffi*5i:*1;:ite lcete lu.rroadade constituirea abcesuluievidenliaza
focarul de unde lente

C.T.cerebrali nu evidenliazdmodificdiicaracteristice. ,,,fcspunzdtorlocalizeriiacestuia.


rep^rezintA
FlamenulC.T.cerebralpracticalcu substantade contrast
*"*Ti;iil'" lii,jlj,Xlj',i,li,ll;l:
politiv ln plus
!"';frT"-ffi:1",111?:ill,iii
cuprindemdsurigeneralede terapieinrenJ;
|,/csligaliade electiepentruconfirmarea diagnosticului
,u,nacJastdexploraiese mai potoblinedatein ceea ce
prive$telocalizarea'
_..
-Tratamentul ,i;;;: iI rrensiunea,grosimea peretelui abcesului, efectul acestuiaasupra
pune o monitorizare permanentd a functiilorvitale, esteposiO-iiit ventiicular. Practicarea, in evolulie,a examenuluiCT este
monitorizarea p.i.c.in cazulaparilieiacestora,maiimpljcd
"anO ',rtemului
dezechilibrelor hidro-electrotitice
$i"or""i"rul .rr,ir pentrua pune in evidentedisparitiacoleclieisau' in alte
Siacido_U"ri"", trui"i.,"ntj ;;ffi ;; hidrocefaliesecundara)'-ca-2n
5 t, ':renta sechelelor{aderenteependimae
!1.:rjl!ilrl
cerebrat .mstkstzisau diizepam 0,3 ms/ks/dozd),,
acut(dexameLazond Traiamentulcombind mdsurile medicale (antibiotice cu spectru larg'
0.1Smg/kg/doza.l.vlu +_O "o"rriur
20% 1-2mglkgtzii,v ta 4_6ore), - si ,unii"i ll,rtamentsuportivgeneral)cu cele chirurgicale(evacuareaabcesulul)
teOrei. "r" Prognosticulesie in general rezervat (in special in abcesele
mul-
"orn-b"Lr"u
:?i"fixl,:iH'::,ff
Ti"fi ffihJiil:""*n:f
,x,H""ffi
[l trrrlo, in'caremortalitatea este de peste 50%)
l|f ce la care tratamentula fost precoceinstituit
9i ceva mai bun in abcesele

*"n'aze
acvctouir
ioe
:# iir:ili ;"i:"rffiir"tii??;liigr* S.M, aperutin afara contextului infeclios"
"eteiliei Hemoragia subarahnoidianela copil reprezinta o cauzd tara'
dar
lll. Abcesul gi empiemul cerebral: reprezintd
. inflamatillocalizatela in afebrilitate
nivelcerebral,de etiologiebacteriand,mjmiica sau parazita*. lrrsibildde S.M. cu evolulie
mecanisme de producere a abceselorcerebrar"
e;;Gti; Cni m"l ,o"s"a repiezintd consecin,tarupturii unei malformalii
,"prur"ni"i" J"i este
- extinderea.proceselorinlectioasede vecindtate:
"unt \r,rjcularecerebrale(angiom,foarterar anevrism)9i mult mai rar
otitu;;;;. |,rcundardtraumatismelorcranto-cerebrale (accidente' sind-fomul
oromastotdtte. meningitecomplicatecu trombozeale sinusurilor
venoaseintracraniene; ,1)piluluibetut")sau complica,tiilor unei H T.A necunoscutepana In
-ffi:3:1ffi
"$t:.::R:rt:f Ir,)rnentulrespectiv.

cerebral),
i,:""""u#::"fl
ffi:i:,,:;,:..;il:
proceselede osteomielite, uneleinieclibronno_puimi
Diagnosticuleste sugeratde debutulbrutial,in plinestarede s6n'ta,te
,'1,nr"nia, inte-nsd,vdrsdturi'redoarede tip meningitic'tulburdri
", "ututu"
,rl,:stbriide con$tienld. Se mai pot asocia:convulsii, semneneurologlce
narc sau cutanatej pozitiv)
- cranjenepenetrante (fisuri,plagj), ,i,, tn""r sa, Oeliitaliecorticaladifuzd(R o t vii, semnulBabinski
.leziuni. FxarnenulF.O. poate evidentiaedem papilar (h i c )' dar un.semn
Tabloulcllnic
initial
1infazade constituireJ abcesului)poatesugera
,. este reprezentatde prezenlahemoragiilorretiniene
djagnosticul de meningit5 datoritd r|r;ricaracteristic
cu rebra cefalee,
redoareacefei,versaturi.arterarea:,"#Hi#l;: tr,rze sau cu localizareperipapilard
ExamenulL.C.R (vezi diagnosticul etiologic)'
.",.,1"""]i"liii;""?,?ll'"',i?3il,Ii3;i"?iil,"!ii:;:i1',:f,:"JJii!li;
varstapacientului.
C.T.cranian cu substantdde contrastconfirmddiagnosticul9i
legate de etiologia hernoragiei
uneori

'', ri t, dale penlruorag-


Angiogr3Ji6 cerebrarapoatefurnizadaie sJpl:mentare
1 l\y'.C.C.= rljalformalii
cardiacecongenitate. ll,r,;tic(malformatii vascularecerebrale)
i .!i )mti l nervos
Compendiu de pediatrto

Leucemiileacute pot determinaaparitiaunui l )leumccoculeste cauza a peste 50% din cazuri]ede MR bacteriand,
, sindrornmening(,,r1
(semnemeningeale,afectareaunor neryt estea doileagermen- ca {recventd frindizolata 10-20%din
r iifi,rocooul
cranteni),cel maj frecvenltrl
evo utie frecaderjmeningeaie). dar uneorj$i ra debut/d"g";;,;',i;,.;., ,,,ri lin general,
acegtibolnaviau deicitede mmplement seric:C5- Cs),iar
pe prezenLa ,
ceturelorbrasticein L.w.n.7. ' iea esie H /rfluenzae(1G15%din €zun). Stai omcul $i genneniigram
Tratamentul se incadreazain scnemageneralAde tratanrent in tabeisuntrareodimpicatiqi, de obicei,aparla pacienlii
I riivimenlionati
chinri( r , r c,-:rmunicare
terapicspecifical boliide baze. intre spaliulsubarahnoidian 9i pieie(sinusdermal)sau
, ,,,lln {iisiui5neuroentericdposierioafdsau meningornielocel).
Bibliografie selectivi I actoiiii.npicali in favorizareaunof MR sunt: focarelede infeclie
1. AN^G^ELESCU M. , Terapiacu antibiotice,Ed. Medicajd,Bucurei,|. ,lrreningeand(vezitabelul2), anornaliicongenitale(vezitabeul 3),
1998. ,,:i1ele imulologice(vezitabelul4) $i traurnatismele craniocerebrale
2. BETKEK., KUNZERW _ Lehrt)uch der KinderheilkuDde | .pecia la cei cu anomaliipreexistente).
5' Aufiarll'
ceorg Thieme Verlag, 19g4.
3, KEN,IPE C. H,, SILVERH, K,,O,BRIEND., FULGINITIV, 2. Focarede infeclieparameningeand
l..ri,relul asociatecu meningita
--"" A.- CUTTOI
& frearmert,
Appteton , Lrenta
. l?!j1rt:?
.q,.?nnosts & Lange,1987.
4. NELSONW pediatfics,
E. Textbook af l S,,,Ecfitiin, W g. Saundo,r
Company,1996. ,LrtLtzitd l,4astoidi€
5. Sll\lON C., STTLLEW. -,4ntibiotika Therapie , i ces cerebral Empiemsubdural
in Ktinik und praxis tl . ri:tiecle SUnt(LCR - Sinus dermoid infectat
AuflageSchattauer,1997.
5. POPESCUV, ARIONc., DRAGoI\,1IR peritcneusau v. jugular6) Fistuld neuro-entericd
D,,STA]\,4ATE IV,- Neuroioqi], porencefali. \reningomielocelanterior
pediatrica- Curs de pediatrjeIl!,1FBucuresti, ' oolie de chisl
1981. r i.,rnl3litdvedebralasau
t li: CaSe Clanlene
11. 2.\ 4E Nt \C tT A R F C U R EN T I { M . (.r .ri Jl
recurenla(MR) esle o a'ectiune.a,a ddr
.^-.Y:"lio"', care, oatorir.l
rdpruurca este5ubevalualA,poateaveaevoJ.ltie ,elati. asociatecu meningitdrecurenti
labenul3. Mal{ofmatiicongenitale
l\,4R
esLeclefinit.r
ca doua sau mai multe episoadede meningiid,
sepnrnted;-;;;a;;,
cu rezotuliecJinjco-bjologicd
compietd. lrr1r,)rnalliale fosei anterioare
ilncelalocel
Tabelul 1. Ftio,ogiameningiteirecurente ' l vi eni ngocel
l)efecieale lamei ciuruite
llldrire(l6fgire)a spaliuluisubdural
{;hist ifliracranian
SindromMoliaret Strepfococci/s pneunoniae rrnromeliiale 0,suluitemporal
Chisteintraspinale sau intracraniene Neisse a meningitidis
SindromBehqel - r)isplaziaN.4ondini (defectcohlearce predispunela MR)
H aemophillus i nfluenzae ,/',,,omalriaie sc5rilei
Sarcoidoza Staphyllococcus aureus
LES ' .'jindromul Klippel-Feil joasd a pArului9i
(gat scurt cu implantare
Escherichia cati
BoalSLyme Enterabacter spp. linriiarea mi$carilorin regiuneacervicala),ca urmare a unor
Tumol intracraniene Streptocociclin flara arcla rralfofrnatlivertebralet fistuleneuroenterice)
Anevrisrne Citrobactet spp. . 1jrrdromuiPendred(hipoacuziecongenitala,de perceplie,asociata
Hemangiomcavernos .u tiroidomegaliegitest cu perclorurdanormal+ displaziel\,4ondini)
IndLrsede med'camente Streptococ tip B
Sindrommigrenos
I'istuld petr0-masioidiand
Postfeurochirurgie ' "\peductcohlearlargit
in fosa,loslerioare
Vjrusherpeiictip 1 9i 2 ll':iecte ale coioanei
Lnterovirusuri 1-;h;sidermoid
Chisthidatic . I lst,-rieneuroenteficai

,dlitill.,,..
CompendiLt de pediatrlo
'r.,ier.I]utnervos
Tabelul 4. Anomaliiimunologiceasociatecu r|enjngitd
recurentil 11".].COI{VULSIILE }-LBIIILE (1.Anca)
i,1ef inilie,qeneralita{i
. Hipogammaglobulinemie
llonvulsiie reprezintdcrize paroxistlce, caracterizatepfin contraclii
,,, untafe al e muscul atur iist r iat e( t onice,clonice,t onjco- clonice) ,
'. lrminate de descdrcdiianormaleale neuronilofcodicali,asociate
L lru cu tu bufdfi ale stdrii de congtientd,senzorialesau vegetative,
,,1r{:pute de bolnavgi/saude persoaneledin jur.
l.i1copi, semniflcatia crizelorconvusiveestefoartediferitd. Convulsiile
Tabelul 5, lvleningite
asepticeprodusede medicamente
' j ' re2:i i rtd
uneori doar manif est er ocazionale
i cu car act eracut 9i
, . ricLirefrt; in a te cazuriins6,cr'zeleconvulsivepot aveadreptsubstrat
lirjcliunecronica,demonsiratdprintf-otendinlecrescutdla recuren!5.
l:pilepsiase definegteprin caracterulrecurenlal crizelorconvul-
',' etioiogiaacestora putand fi cunoscutd (epilepsiesecundare,
,trtlLcmalicdsau o/.ganlcd)sau necunoscute(epilepsleidiopatica
' i)tiala sau genuinA).
lfdiferentde etioogia ior, convulsiilereprezin6o urgentdmedicald
,,r;recepreiungireaunei crize sau repetareasa, in lipsa masurilor
I rrl)eutjceeiiciente,cresteatatrisculin'rediat(vita),caigipecelindepartat
r , r at secheleor neurologice.

1"meninsira, t.: a ftl,tu t-s It o c Azt o NA L E


jfiTliJl?,o,
T.:,';:;Ti:: er":ie dar,ch i.;onvulsiile, ca manifesteri acutegi ocazionale, suntfrecvent'intaln
ite
"o,Ji'ilffi
este
o;asnosr
ca,ea
aueror,aLrori:::ii,ll |jli?J"Xi"'[l:1il,1;, ,r)pil.Se considerdce acesteareprezintdun raspunsal encefaluiui

i#igs #'
#:}ill'i''r'l
T:'
r ;;;";;';'x;
-'J5, , ,.rfs de rnaturizare
{-10n,./ulsi i f eh}rile
la dif€ritetipuride agresiuni(fizice,chimiceetc.).

'3[i;{#H
grafic,rezonanld
Tratamentulare aceleagiobiec
examencomputer-tomo
magneticd-nuclealiosebite:
tepfezintdtipul de convulsiiocazionaleintalniiecu cea mai mare
, ventAin practicapediatrica, fllndaceleconvulsijapdrutela sugargi
| :,rpi l u rni c" i n contextul unei af ecliuni acut e f ebr ile de cauza
mentiunea
cd,dup;eracricaiea
;#l];,j3, ::11,il,i#ljijff ;i::,::l ' r:rr;erebra i.
favorizantd,
in cazudlece au sanctiL l)in punctde vederefiziopatologic, la producereacrjzeide convulsii
qil?T-"fl
#,:,:flffi
h;i'*r;::.,#Hi"d;x#
t# I ri e concurbmai mulli factori:
ascensi uneatermi cd br ut ald ( f act or f izic ce scade pr agul

i#:ffffi#'ffiff liit:nTfl*ffi
ill$t!!?:r;",!ff
i:"TJ:f, i
seric, ei avand anlicorpi antl-Hinfluenzaein Iitru
normal).
ccnvusivant);
pragu convulsivant scazutintre 6 luni - 5 ani (corespundeunei
polrdericrescutea mecanismelofexcitatori cerebralefald de
ce e inhibitorii);
Bibliografieselective
1. l\lAlTARS., GHOSHS. K.: Recu/iSnlgpyogenrc o predispozilie genetice(20-25%dinacesticopiiau antecendente
memnEtis a retrc' heredc-colaterale de aonvulsiifebrile).
spect*estudy.a l veo, 7::9 rg,
2. RrVERY. AVERBUCH-HELLFR l cdenta globalAa convulsiilorfebrile in populaliainfantildeste
L. et at.:Ant;biot;cinducedmenin- r ' , rciatdla 3%.
. illia:*|:i:Sxl:""t:
",y.il1#
iL;i}ii,!,#,,,
,"",,),, I Lrbazadatelorclinico-anamnestice Fievo utivese diferen!iazddoud
intdathecallgG synthesisaf immune
+cnsrrersiva(on-r-.tni,i^i,iloffi ",
!'ffi JlfrH;3L]#,l,tXt;
i rii ce convusii febrilea cdrorevoiulie$i prognosticsunt diferite.
\ Canvulsiilefebile simple
globulinand acuteasepticmeningitis.N. Engl " I 'otsurr'eniintre vastade 6 luni- 5 ani,incjdenla maximdsituandu-se
J Med,SZSOf+,1990. , 14 9i 18 luni.Sunt mai frecventintalnitela sexulmasculin.
Compendiu de pediatrla
', 1 : i t e m Unl e r v o s
. Apar in primele 24 de ore ale unei afectiuni
acute febrile (infeclll
acuterespiratorii, infecliiacutedigestive,bolieruptive,vaccindri),evoludnd 2. Alte cauze de convulsii ocazionale.
cu febre peste 38,5.C. a. l\,4eiabolice:
. Crizaconvulsivdeste tonicd,clonicesau tonjco_clonici,generalizatd, hipocalcemice;
. Durala crizei este scurtS, in general sub ,15 hipoglicemice;
min. Nu determind
starea de rdu convulsiv. hipoxice,hiperoxice;
. Examenulneurologiceste normal,f6r6 . hiponatremice (intoxicaliicu apa), hipernatremice.
anomaliineuro_psihicg
preexistentesau deficit postcritic. b. Toxic-medicamentoase:
' intoxicatiicu organo-fosforice,teofilind,fenotiazine,antidepresive,
' Lipsescantecedenteleheredo-colaterale de convulsiirecurento
in afebrilitate. alcool,antihistaminice, vitaminaA, HlN, stricnindetc.
. E x is t d an te c e d e n te h e re d o -c o l a te ra l e (;. lnfectii cu Salmonalla,Shigel/a,tetanosul.
de convul si i febri l o
(aproximativ20-25%). d. Afecliuniintracraniene:
. Traseu EEG (normal sau iritativdifuz imediat postcritic) traumatismecranio-cerebrale;
este nor.
mal Ia 2 sdpEmenide la crizaconvulsive. tumoricerebrale;
. Riscul recidiveloreste crescut abcescerebral;
. Risculde epilepsieeste redus relativ trombofebiLe, hemoragiiintracraniene:
$i apropiatde risculpopulatiel
generale, apreciat la 'lyo. encefalopatiiacute (sindrom Reye);
2- Convulsiile febrile complexe edemulcerebralacut.
. Sunt convulsiileaparute in context febril, o. Hipertensiunea arteriald(encefalopatia hipertensivd).
la copii cu antecedents
patologice neurologice(pre-, intra- sau postnatale). :). Epilepsia:diagnosticuldiferenlial poate ti uneori diflcil, mai ales
. Verstelela care pot survenise situeazdin general . rrrrlcrizade convulsiiare caractercomplex.EfectuareaEEG (inutilain
lle sub g luni, fie
peste4 ani. 1,rrfc e 7-14zile de la crizade convulsiifebrilesimplecand poateavea
. Criza convulsiveeste unilaterala. ,r',1rrct iritaliv,nespecific)estejustificatAin cazul suspiciuniiclinicede
. Duratacrizeieste prelungitd,putanddepd$i i l,rlopsie, candpoateaducedatesugestlvepentrudiagnostic. Elementul
15 min. Convulsiile ,
pot avea caacter subintrantgi pot evolua spre starea de r6u convulsiv ',rllal care confirmd diagnosticul de epilepsie este reprezentat de
. Examenulneurologicatat inainte, cet postcritic l' f(iinta de recurenldin timp a crizeiorconvulsive.
Si aratd modificiirl
(retardneuro-psihic,deficitemotoriipreexistentesau instalatepostcritic), hivestigatii
. Tendinldcrescutede recurentaa crizelor, l)e ceie mai multe ori, intr-uncontextclinico-anamnestic evocator,
at6t imediat,c6isi ulterior,
crescutde lr,r(Irosiicul pozitival convulsiilorfebrile este felativugor de stabilit.
. 'RisC sechele neurologice; risculde epiJepsie estecrescul
( 10- 15%) . l'r,r(;licarea selectivaa urmAtoarelorinvestigatiipoate fi utila uneori
. TraseulEEG este modjficatatat imediatposlcritic, tu rtr u excluderea altorcauzede convulsii,in situaliice ridicAprobleme
cat Siin perioada ,1, (liagnosiicdiferentiai:
intercritic6.
. Necesitainstituireatratamentuluianticonvulsivant hemograrnd, calcemie,glicemie,ionogramasericd,Astrup,uree,
cronic,de obicei , rr.,rti ni nd,
chiar dupd Dtimacize. examensumard e ur ind;
Diagnostic diferential examenulF.O.,radiografie craniana,EEG, E.T.F.,PL.;
1. Infectii ale SNC: meningitelevirale sau bacteriene.encefalitele. examentoxicologic(din sange,urind,LCR, lichidgaskic).
Meningitele. mai ales sub varsta de .l an, pot debuta cu febr6 I ratament
9i lratamentul crizei de canvulsii
convulsii.
'|. Tratamentulanticonvulsivantse face prin administrareade:
Efectuareapunclieilombarein caz de convulsiifebrileesteobligatorio
^in urmdtoarele " Diazepamadministrati. v. lent:
situatii;
* suspiciuneclinicdde meningita: fiole de 10 mg/2 ml;
in dozade 0,3-0.5mg/kgcorp/priz5;
- varstasub 2 ani;
cu posibilitatea de repetarea dozei la intervalde 15-30 rnin in
- prima crizi de convulsiifebrile;
,,r,'rrlreaparilieisau continuariiconvulsiilor,pand la o doza maximd
- revenireadupd crizd se face cu dificultate.
|l ,1,r ii de 2 rng/kg/24de ore.
Compendiude pediatrla nervos
"lstemul
. Diazepamadministratintrarecrati
, llre de convulsiifebrilesimple, este de educatieprofllacticea pdrintilor,
- Diazepamsolufiedeadministr seringd+ canuld(2,5ml) r 1|oxplicarea in arndnunta risculuiuneinoiascensiuni febrilenecontrolatd
conlnand5 mg, respectiv1;a;eJ;ectale'
- y;::f#,!,:i:,.e l,r)mpt 9i eficient prin mijloace antitermice,cu prezentareatuturor
5 mgsubvariiade3 anil$ide10mspesro rlllloacelorantitermice medicamentoase Sifizicece trebuieutjlizale(doze,
- ' ire de administrare, riscuri),in ideeaconformcAreiaconvulsiile febrile
;:":iij: sainsituarii,e
inca' ,.Inplesuntrezultatul febreicu valorimari,incompletsaudeloccontrolate.
(1) ProfilaxiadiscontinuA
Destuldefrecvent,copilulesteadusla spitalin perioadapostcriticd, . Se poateaplicadoar copiilorcu risc sc6zut,dar la care nu existe
^ atitudinea
cand terapeuticdtrebuies
encientda;;;#;;;#;i'#,ilxTT::':,"J::iiJffjiffi
""#n,i,:Hj;;.;i::nx,liTj:" :
!,,rtitudinea unui bun controlal eventualelor ascensiunifebriie.l\,4asura
v .,rlazenumai perioadade debut a altor afectiuni acute febrile. Durata
reapariliei,
in,,,ai*,"r" oi", ; u#;; rr,rximda profilaxiei discontinueeste p6nd la varstade 4-5 ani.
H::Xc;n:f [ii,3ronraxja . Se asociazd mdsurile antitermicecu administrareade diazeoam.
2. Tratamentulantitermic:
I )ruepamuladministratper os sau intrarectalreprezintdo metodeeflcientd
- reprezinte
o mdsu|desentiald,
-i;"-;i;;;ili"";
lnandcontdefaptulcdascensiunea ,ii. reducerea risculuide reapariliea convulsiilorfebrile.Dozelesunt de

-
1"" ;i5il::iJ[,il?if tHtix,;.,
se folosescmijloaceantitermice
rrl.1 rng/kg/zi,administratein 3- 4 prize(doza maximd20 mglzi),pe toatd
r.rioadade evolu,tiea afectiunilorfebrile(in generaltimp de 2-3 ziie).
medicamentoaset
"ffi
(paracetamoTin
sau jntrarectat
dozede 10-15mg/kgiprira,
saumetamizot
f"
acetaminofen
int"r"f" O"Oi,-po.
(2) Profilaxiade durata
lReprezintala ora actua!5 o metode controversatdatat in ceea ce
sodiclag"*trirf p.i
(1ml = 500mg= 30 pic)saui.v.zcu prudenld ient,io-ig/{dii t'rive$teindicatiilesale,cat gi in ceea ce privegtesubstanteleutilizate.
9i ritmde"j -ml/ . Se indicddoar copiilorcu risccrescut,justificatpdn prczentaa cel
mlnsauacldacefrTsarb/fc30_50mgikg corp(cuprecautiidatori;
riscului tLrlindoi dintreurmetoriifactori:
de sindromReyein cazull"t ifi,loi", grip"i""u'in istoricfarnilialde convulsiirecurentein afebrilitatej
variceld
): "irr" retardneuro-psihic prezenteinaintea
sau alteanomaliineurologice
- mtloacele hipotermizantefizice (impachetdrl,bdi hipotermizante)
cazut
esecurui
partirr
*" t"t"i crizade convulsiifebrilecu caractercomplex;
;"j_l"X;ff[Ji "rii"t"rn"i"lui - prirnacrizdsub verstade 9luni sau peste4 ani.
- corectda copiluluireprezintdo mdsurdauxitiard . Se face prinadrninistrarea
!i!iSl"*gdeshidratarea ce de fenobarbitalin dozede 3,5-6mg/kg/
ce poateaccentuanipertermii. . I t) o., in 2 prize.Cand fenobarbitalul
" ?l:,"|n"
nu este tolerat,se utilizeazdfie
jl%il,
flff'#j",
p"J,';lffiT#j:':,fi j[?:H':x:xiilffi
:i:'J: l,rllnidondin doze de 20 mglkg/zi,lie vaiproatulde sodiuin dozd de
!) 30 rng/kg/zi,in 2'3 prize, cu monitorizareperjodicedatoritdtoxicitdtii
facedoarin cazJrile de infectii
bacteriene. lr,.l)atice crescutela copil.Administrarease face in acestecazuri pe
Profilaxia
recidivelor l,,irl5perioadade risc crescutpentrurecurentaconvulsiilor (in general
Nuexistdla oraactualestudiicarl beneficiul
tratamentulul j,,r):i la varstade 5 ani).
antrconvursivantcroni" "a Tnfirme febrire . Tratarn-.ntul
simple, continuu prezintddezavantajelereacljiloradverse
ar puteapreveniaparitia"ur", "pli"r: a "r?li'"!:ffi#'""
ulrerioari i,'Jnitive gi comportamentale gi este adeseaabandonatdin neglijentd
Actuatmente se considerdinuUla, chiarddun6ioare (datoritA .r'r din motivede ordin psihologicdin partea parinlilor.in cazunlein
efectelor

#fifi];ii,ffiF;#"':1l,fl''ls'"":s*:'l'ty*":l*:i*l*"j":x
numaiinperioidJilffi
;;:111,:1ii:;i'";[?ffi "f;
r .rroeste aplicatcorect,reducein mod sensibilrisculrecidivelor.
EvolutieSiprognostic
Evolu,tia convulsiilorfebrileeste,'in general,favorabila,Dezvoltarea
recurentda convulsiilor
este maxim.Tendinp,"ir"fa-,'i"
:,::"#ii:ffi 1!,rrro-psihicd a copiilorcareau avutconvulsiifebriiesimpleestenormald.
Elementelecare pot influenlaprognosticul gi evoluliaacestorcopii
"azrioii","f ,,rI rt rerpezentate de:
1 Nu se administreazA . Risculridicatde recurenldcaracteristicacestuitip de convuisii.
sub varsta de 4 ,uni.
zAdminjsiaarea prezintd
i.v riscde reacliialergice(gocanai,actjc).Algocalminul i)l)siervatla 30-50% din cazuri,este mai mare in cazul primei crize
nu se adminjstreazi sub versta de 3luni sau
sub gieutatea de 3OOOir.-- --. ,rlriirutela varstade sugar,a existenleiantecedetelor heredocolaterale
'.l .,l cmul hetvos 595

de convulsiifebrile, crizelor convulsivecomplexe, prima crizd produsl I pilepsie actve - pacient cu epilepsie care a avut cel putin o crize
< 12 luni determinaun risc de 50% pentruminimumo recurentd,spra , r'oticdin ultimii5 ani indiferentdacA este sau nu tratat cu MAE
deosebirede riscul mai scezut de recuren.te- 30% in cazul primei crizo i i ','llcamenteantiepileptice).
> 12 luni.Dupa varstade 4-5 ani acest risc diminud. 1 pilepsie in remisie cu tratament- pacient cu epilepsiecare nu a
. Riscul aparitieiconvulsiilorrecurente,de tip epileptic,este
foartg .,vrrt crizein ultimii5 ani,fiindsubtratament cu MAEin momentulevaluerii.
redusin cazuluneisingurecrizegicregtecu numdrulacestora,depinzand I pilepsiein remisiefere tratament- pacient cu epilepsiecare nu a
in mare mesuri 9i de caracterul complex al crizelor,de existenta ln ,,vLrt cr ze in ultimii5 ani sau mai mult,fiindfarAtratamentin momentul
familiea antecedentelor de convulsiirecurentein afebrilitate.Adeseorl. , ,,,r l5rii.
este diflcilde apreciatdebutulunei epilepsiiprimargeneralizate,cu :;tatus epilepticus- criza epilepticeunic5, cu duratd mai male de 30
ocazia primei crize de convulsiiin contextfebril apArutela un sugar Dt
|l I Lrtesau mai multecrizeintre care pacientulnu igi recapdt6congtien,td,
cele mai multe ori, argumentulclinic esenlial Tnfavoareadiagnosticulul ,l Lrr,rnd cel puti n30 mi nute.
de epilepsieeste reprezentatde evolulia ulterioa16. (:onvulsiafebrile este o crizd ce apare in copildriedupd versta de 1
rLrr,r(intre3 lunigi 5 ani [1]) asociatecu o afecliunefebrildce nu a fost
Bibliografie selectiva
1. CIOF E., CIOFUC.: Esenliatut I r ,vocatide o infecliea SNC (sistemuinervoscentral),la un copilcare
in pediatie, Ed. medicatdAmattes, rr r ,r avut convulsiineonataie,crize epilepticeneprovocatesau crize
Bucuresti,1997.
.r,||lo simptomatice.
2. MAGUREANU SANDA: E/enenle de neurotogie pediatricd, Ed, ( )rizeleneonatale sunt convulsiileepileptice care apar in prirnele4
UniversitardCarol Davila * Bucuresti, 1999.
, r ,lrimAnide viafd.
3. MAGUREANU SANDA: Medtcafti antiepiteptice-daleactuate, (:rizeleprovocate (crizelesimptomaticeacufe) sunt crize epileptice
Terapeutica,vol, 1, ff. 2, nov, '1994,
4. POPESCUV, ARION C., DRAGOMTRD., STATVATE l,.vocate de o agresiunecerebraldacuta, aperutdin contextulunei
M...Neurotoeio ,.liuniacuiesistemice,metabolicesau toxice(infeclie,tumord,trau-
pediatrica- Curs de pediatrie,llvlF BucureSti.198i . 'l,
5. S CHNE B LE H ., ER N S T J .P .. V a d e m e c um anti epi tepti cum, ,r rtrsmcrani o-cerebralaccident , vascular cer ebr al ischem icsau
Pharmakotherapie tr,.rrroragic, intoxicalieacute).
der Epilepsien14, ijberarbeiteteAuflage, Deutsch0
Sektionder Internationaler trizele neprovocatesunt crize presupusesimptomatice,dar fer6 se
Liga gegen Epilepsie,1997.
, ,r'.loun factordeterminant acut.Se pot diferentiadoud grupe la care
, ' r,l;i istoricpozitivpentruafecliunice crescrisculaparitieicrizelorepileptice:
11.4. EPILEPSIA (D. Craiu) encefalopatlestatic; datoratdunei lezdri cerebraleneprogresive;
D€qnilii afecliune cerebrald progresive (tumori de grad mic, infec,tiicu
Criza epilepticaeste caracterizateprin manifestericlinice provocate virusurilente, infectie HlV, boli autoimune,boli metaboliceSi
de o descdrcare anormal6,paroxisticS $iexcesivaa unuigrupde neuronl heredo-degenerative identificate).
cerebrali.Manifestdrilecliniceconstauin fenomeneparoxisticetranzitorll, ) . Crize neprovocatede etiologienecunoscutd,in care nu poate fi
legatede zonelecortic€leafectatede rlesc6rcare9i pot include:modificdrl ,l,,t,ritatun factoretiologic.in acestcaz trebuief5cut6deosebirea intre
de constienld,fenomenemotorii,senzitive,autonome,perceputedo , r,' ,i l e i di opati ce9i cel e cr ipt ogenice( a se vedea subcapit olul
l,acientsau de persoaneledinjur. Crizaepilepticdpoatefi neprovocatd ,,r,i l i care" ).
sau se poatedatora unei agresiunicerebraleacute; o datd cu rezolvarea, l)riza neepilep ce este caracterizateprin manifestdri clinice care
cauzei, ariza nu se mai repeta (crize epilepticeocazionale). orr ,,rnt produsede o descercareanormalea unui grup de neuroni
Epilepsiaeste o afecliune cronicd, ce se caracterjzeazeprin doud , i r',lrali.in acestgruppotfi inclusediversetulburdrialefuncfiilor cerebrale
sau maimulte crize epilepticerecurente,neprovocatede o cauza acutd. , rrrrrarfi: veftijul,sincopa,diverseletulbureride migcare,tulburarile de
O crizeunic1sauholaldestetermenulfolositatuncicandaparuna
',l rn, enurezisul,migrenaetc.
sau maimultecrizeepileptice
intr-unintervalde 24 ore.in general,nu so l:izele psihogenesunt manifestariclinicecare apar in episoade
punediagnosticulde epilepsieatuncicand pacientura avut o singurd , ,r ,h)l)uibrusc,nu suntdatorateunordescdrceriparoxistice neuronale,
cnza.Inanumitesitualii,candexi$a modificariEEG (electroencefalografico) rr {;rracteristicile c iniceale tulbuririiconversive(psihotraume, cauzd
tipice pentru epilepsie,se poate pune acest diagnostic$i in cazul , 1,, . Iltatoare, demonstrativilate, beneficiusecundar,model,potfl induse,
singurecrizegise poateincepetratamentul cu medicamenteantiepileptico, , ' |,lrrse gi opfite pfin persuasiune).
Compendiu de pediatrl.

(a) Date epidemiologice


- epilepsiaeste a doua afe(:llune neurlogicA,
:lmpt'omatice - datorateunei Leziunicerebralecunoscutesau
ca frecventd,dU|,| dobanditdanierior(nu o cauzd acutd!);
i(lentjficabile,
ceiatee;
- prev€lenlaepilepsieise situeazain ju. de 1%; t,iiopatice de etiologienecunoscutd,presupus6a fi genetica
(;rce9tipacientiau, de obicei,intelectulSi aspecteleexamenului
- incidenlaesteintre40 9i 190 cazurinoi la 100
000 locuitoripo rrrr reurol ogi cnorrnal e),
(in functiede studiileefectuatein diverse(dri);
leziunicerebraledobandite(inclusiv
- incidenlape grupede varsti aratecd 50€07" dintretoatecazurib ')iptogenice datoraieunei
epilepsiedebuteazdinaintede 16 ani. La adultul
rt,, ;rnomaii de dezvoltareproduseprenatal),carenu au fostidentificate
Una|.,in"iOent"-,,,,, :,au au cauza necunoscut 5.Cele r nai m ult e dint r e epiLepsiile
lepsieiestescizuE, pentrua cre$tedjn no, pu"t"
ua"t" J" iol,,,i l)a4iae pot fi incadratein aceastecategorie.
- risculunei persoanede a aveao crize epilepticj
in ui,,1,, ,r asemenea,cl asi fi ca r easindr om ologicdincear cdim pdr {ir ea
este de B_10%. "urauf
2. Clasificare
, r,r,rne or in sindroamepa(iale(legaiede o locaiizare) $igeneralizate.
1. rrr scopuri chi rurgi cale,de exer nplu,se incear cd localizar ea
internalionalaa crizetor epilepticeeste o clasillc;rrr, '
.Cl1silicar?a ,, occipitald).
semjotogicd. Unandcont de aspectulctjnical crlzelor - ' rricA(epiepsie frontald,rolandice,ternpofald,
n"O"lu,JL ,. poatefaceclasiflcarea in funcfiede factoriiprecipitanfi
(tabelul2).
\,nzetepatualese datoreaz6descarcdriielectriceparoxisrice
a uI l
exprirnateprin manifestdrictinicetegate,i,, l.,he!ui1. Clasificarea a CtizelarEpileptice[2]
internalionald
flr:l,:,u l,"!.ni
roca zareaacestui ":rebrati,
grup de neuronigi cu aspecteEEG focaie.
in"fun<lr
clinice,
crizetepa4iate
potfi: cu semne,";;i ;;;;;il;;
1:^"_:TT'"vegetativesau pshjce.
senzolate,
rlrire partiale
In functiede gradutde afectarea conrtientei, 'r-.partialesimple:
crizelepadialeoot tl , Lrremne motorii;
cu.pdstrareaconstjentei:ace"tea pol euoi.tu
sp"s'"r',.,, r sem!-resornato-senzilivesau senzoriale specificei
^^_-^,"]ip,_"
comptexe sau pot rdmanecrizesir
c nz es ec unda r-g e n e ra l i z a te ;n p l e ;d e a s e rnenea' potevol uaspl | | Lrsemnesau simptomevegetative;
* complexe- cu pierderea , 1 simptomepsihice.
con$tienlei;se pot generalizasecundirl . o pa4;alecomplexe:
sau nu.
Crizelegeneralizafese datoreazd descdrcdriiparoxistice u debutpartialsimpluSi afectareaulterioafda con$tientei;
. bjlaterai(, Lrafectareacongtienleide inceput.
stncrone a neuronilor cerebrali,exprimate prjn
manifestdriclinic,) ' '' p;niale cu gereralizare 'asecundard:
generalizate(degi uneori miocloniilepot
fi asimetrice), , rl;.epa4ialesimplecu generalizare secundarS;
epjleptitegeneralizatebjlateralesincronepe "";;";;;;,i
EEG. , rizepa(iale complexecu generaiizare secundara;
Din punct de vedereclinic,crizelegeneralizatepot
, . fi neconvulsiv| , rize pa{iale simple care evolueazdcetre crize complexe,
(absentele)sau convulsive,cu fenomene
mioclonjce,tonice,clonicrl, ' , era i zare secundafa.
tonico-clonice sau atone tsl.
Crizele neclasificabliesunt crize care nu pot : izc generalizate(convulsivesau neconvulsive)
fi incadrate in nici () , l, ienle:iipice,atipice
categoriedin cele de mai sus.
2 r.remioclonice
. 9|1:iti?lrea internalionate a epitepsiitor, sindroametor epiteptictl ,'i:r lOniCe
$i a afecliunilor convutsivante inrudite.
Un sindromeste o gruparede semne slmptome i 'o clonlce
,. 9t care
- " apat
-Fqr' v'!
do ,il tonico-ciinice
obicei.simultart$i care poale avea etiologiidiieriie
sindromoiogicb ,ie:atone (astatice)
a epilepsiitor, penrr.rdetini,eaun,ri
^,_]1, :lu"r':nr9"
srndrom se aauin consideratje: varsiade debut,tipufOe sGtrlui
neuropsihic,antecedentelehereclocolaterate, f fC, raspunsut "ri.",
i;i;ri;;;
severitatea,evolutia. l rl t€ ci i ni ce
sindromotogicd vjzeazdSi etiologia,impd4indsindroa, l)rrtre sindroameleepilepticeclasificate in tabelul2 vor fi descrlse
*^,9|i:il*.i""
mele epilepticefn: practicapediatrice.
'n{inuare ceie mai inta
frecvent nite in

ru.=
Compendiu de pediatrllt

a epirepsiiJor
eisindroamek,l
itu'nut'on"''
"rrJll""j1'.i;i'il^tJ15f1 Epilepsiamioclonicdseverd a sugarului
Epilepsiacu desciarcdricontinuede complexevarf-undd1
t:n"pJtsomnLrluicu unde lente
Afazie dobandita cu epilepsie (sindrom Landau Kleffner)
.12. Cu crize despre cafe nu se poale spune sigur dacd sunt
generalizatesau focale Aici pot fi incluse toaie crizele
tonico-clonicegene€lizate al caror aspect ciinic ai EEG nu
permite o clasiflcareclard in crize generalizatesau legate
de o localizare(majoritateacrizelortonico-clonicegeneralizate
di n ti mpul somnului)

L Epilepsiapa4iale benigndcu v6rfuri centro'temporale


sindrom idiopatic;
clebut- 3-13 ani (cu maximurnde frecventS9-10 ani);
predomi nenl dmascu lind;
predispoziljegeneticd;
ci ni c cel mai frecve nt- cr ize par lialesim pie scur t e m ot or ii
hemifaciale;frecvent asociazd simptome somato-senzorlale;
ambeletlpuri apar de obicei in somn. De reguld,fdrd pareza
postcriticd;
EEG:varfuricentro-temporale de marevoltaj,adeseaurmatede
unclelente,activatede somn 9i cu tendinlade a migrade pe o
partepe alta:
raspunsbun la tratament- CBZ (carbamazepina este de prima
al egere);
lrrognostic- bun - crizele dispar de obicei spre adolescen,te'
uneorichiar gi fdrA tratament.
ll. Epilepsiacopiluluicu paroxismeoccipilale
acestsindromare, in principiu,caracteristici similarecu cel pre-
cedent;
cllnic:crizeledebuteazdcu simptomevizuale(arnau10z6' fosfene,
9i suntadeseaurmatede crizeclonicede hemicorp
i uzij,halucinalii)
sauautomatisme; in 25% dintrecazuricrizelesuntimediaturmate
de cefateecu caractermrgrenos;
EEG:paroxismede varfurisau sharp-waves de mareanrplitudine
oareapar ritmicin regiunea sau
occipitale temporald posterioara
uni- sau bilateralcu oclriiinchigi;
prognosticuleste variabil.
600 Compendiu de l l rl r!rnul netvoS
lll. Convulsiile neonatale familiale benigne
evol ul i e:50% asoci aze alt e t ipur i de epilepsii idiopat icela
- sunt rare;
adolescentA;
- transmitereautosomaldominantd;
prognostic bun - crizelede obiceidisparpand la varstade 20 ani
- clinic:apar de obiceiin zilele2_3 de via{e,cu aspect de
Vll.Epilepsiaabsenldjuvenili
clonicesau crize de apnee;
slndromepilepticidiopatic;
- EEG: nespecific. predispozitie genetice;
* anamnezagi investigaliilenu pot
demonstraexistentaunor faCtorl debut:la adolescenta;
etiologici;
examenneurologicai psihic:normale;
-. evolulie: 14Yodintre acegti pacienfi dezvolte epilepsie.
clinic:mai lungi ca duratd9i mai rare decat absentelecopilului;
lV.Convulsiiteneonatalebenigne
{iecventasociatecu altetjpuride size epilepticeidiopaticede adolescenla
- clinic: crize clonice sau de apnee, foarte frecvente,ce debuteatl (crizemioclonice,crize tonico-clonice generalizatede trezire);
in jurul zileia 5-a de viatej distribulieegala pe sexe;
- investigatiile: date normale: EEG:descdrcerigeneralizatede complexeverf-undecu frecvenla
- EEG interictal:unde theta ascu{ite; de obicei mai mare de 3 cicli/s, cu debut gi sfarsit brusc, aparute
- evolulie: bun5, fer6 afectareadezvoltdriiulterioare;crizele nu,l pe un traseu de fond normal;
mai reDete. rAspunsbun la tratament;
V.EpilepsiamioctonicdbenignEa sugarului prognosticfavorabil,dar mai putin favorabil dec6t absenlele
- clinic:decdrcdrimioclonicegeneralizatecu debut in primii copi l ul iu.
dol
ani.devjald,la copiinormali,din familiicu istoricde convulsiisau vlll. EpilepsiamioclonicAjuvenile(sindromJanz)
epileps i e ; sindromepilepticidiopatic;
- EEG: descdrcerigeneralizatede unde ascutitece aparin primela probabilcea mai frecventaformd de epilepsieprimar-generalizata;
stadii ale somnului; predispozitiegeneticd (transmitereaulosomal recesiva sau
- evolutie:crizeledisparcu un tratamentadecvat;in adolescenll dominantd;in unele familii- gena responsabileeste localizatS
pot.apdreaaltetipuridecrizeidiopatice,cum ar fi crizelegeneralizaio pe cromozomul6)i existaistoricfamilialde epilepsie in aproximativ
tonico-clonicela trezire:rareoripot se apard: ugoarainEziere 50% dintre cazuri;
in
Oezvottarea inteleclualesau tulbu16ride personalitate. debut:intre 9-18 ani (maximumde frecvenlS:13-16ani);
Vl. Epilepsiaabsentaa copilului examenneurologicnormal;
- apa4inesindroamelorepileptice generalizate; ciinic:miocloniibilaterale,de obiceisimetrice,care apar cel mai
- debut:3-10 ani (cu maximumde frecventela 6_7ani)i frecventla nivelulumerilorsi membrelorsuperioare,unice sau
- predispozilie geneticd (transmiteremuttifactoriatd): repetitive,rareori mioclonii masive care provoacd cddere; apar
- examen neurologic- normal; tipicdimineata,la trezireifotosensibilitateaestefrecventprezenta;
- mai frecventla fete decatla b5ieti. factoriprecipitanti:stimularealuminoasdintermitentS, privarea
- clinic:absenletipice(episoadescurte de somn, alcoolul;
[10_20secunde]de pierdere
compleli a congtientei,cu debut 9i sfargit brusc, ffecvent asociate cu alte tipuri de crize epilepticeidiopatice de
intrurri
activitatea; pacientul igi reiaactivitatea
..je undea "ur. adolescentd(crize de absen{djuvenile, crize tonico-clonice
fasat_o,:,laii
modificdriale tonusuluipostural;uneori asociazd'micl generalizate de trezire);
automatisme.mioclonuspalpebral)cu frecvenlezilnjc6 E E G: descerceri gener alizat e de com plexe var f - undd 9i,
mao polivarf-undd ce coincidcu miocloniile;
(zecFsutepe zi), foarteugor de declangatprin hiperventiralie caracteristic,
la distributie egala pe sexe;
pacientulnelratat (test diagnosticugor de realizat);
- EEG: descerciirigeneralizatede complexeviarf_u raspuns bun la tratament (valproat,ca prima alegere);
njd cu frecventg prognosticbun cu tratament;este o formdde epilepsiefarmaco-de-
de 3 cicliis. cu debut Si sf6r$it brusc. aperute pe un u;u j;
tono normal: pendenta(91% dintrepacienlirecad la oprireatratamentului).
- respunsbun la tratament(valproat,etosuccinimide): Pacienliinu se deterioreazdneuropsihic,putandduce o viala
absolutnormalddace iau tratamentulcontinuu,
Compendiu de pediattla ,il .temul nervos

lX. Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate la trezire lse asociazafrecventcu retardrrintal9i


dezvo'tdriineuropsihice
- epilepsieidjopaticd: diversesindroameneurologice)
- debut la adolescente; Xl. SindromulLennox-Gastaut
- tipic:crize generalizatetonico-clonjcece apar in specialla trezirgi sindrornepilepticcriptogenic,simptomatic;
uneori crize pa4iale secundar generalizate; pre9colar);
* EEG-ul interictalpoate fl normal sau poate prezenta debutin copildrie:1-8 ani (frecventamaximSla varstade
desciircdrl cele mai tiecventetipuri de crize sunt crizele tonice axiale(cu
de complexevarf-unddsau polivarf-undd(in special dacd so in cursul nopl,ii) atone $i absentele dar'.in
trecventamaximd
asociazamioclonii); ofincioiu, pot apdrea orice fel de crize (mioc'onice tonico-clonlce
- factoriprecipitanti:privareade somn, abuzul de alcool,stimulare6
iln"iatit"t", pa(iu'"):pacienliiprezin€frecventstatusepilepticus:
luminoaseintermitente; fie
iutuo,tur"u neuiopsihicdeste de obiceiafectald'ile anterior'
- frecvent asociatd cu alte forme de epilepsie de adolescentd; duoa debutul crizelor epilePtice;
- pacientii prezintd frecvent fotosensibilitate: EEG orezintddesc6rc6rigeneralizatede complexevarf-unda
lente
- examen neurologjc:normal; cicli/s)pe un traseu de fond anormal
l* rru"""n" rrai micd d; 3
- rdspuns bun la tratament (valproat,de preferat; uneori poate
fl i,u descdrcdriiritativemultitocale. in timpulsornnuluipot sa apara
utilecarbamazepina,dac6 nu suntasociateabsenJesau mioclonii)j descarc5ride ritmurirapide(10 cicliis);
- prognosticbun,.
de obicei, crizele sunt rezistentela tratament;
X. Sindromul West (spasmele infantile) cat
oLqnosticulesterezervat.atatdin punctde vedereal crize'or'
SindromulWest a fost descrisca triadA:spasmeinfantile.opriro punctde vedere al dezvolErii intelectuaie (retard mintal)'
Ei din
a dezvolteriipsihomotorii,hipsaritmiepe EEG.
xtliepilepsia cu crize mioclono-astatice(sindromulDoose)
- este un sindromepilepticcriptogenicsau simptomatic:
apa4ine sindroamelorepilepticecriptogen'ce;
- caracteristic ani);
sugarului(debutulsub varsta de 1 an): - debutintre 7 luni 9i 6 ani (frecvenlamaximdintre 2-5
- clinicapar spasme in flexiesau extensie(de obiceiasociindo . de obiceiexistepredispozilieereditare;
componentetonice) ale capului,membrelorsuperioaregi, mai
oczvoltarePsihomotorienormala:
pulin, ale membrelor interioare;aceste spasme apar in astatice,mioclono-astaiice'
,,;alve,,, clinic,tipurilede crizesunt:mioclonice,
mai multe astfelde ,,salve,'pezi, de obicei la treziresau adormirej pacienlii
ahsenlecu componentetonice9i clonice9i tonico-clonice;
- dezvoltareaneuropsihicda sugaruluieste de obicei afectati, fie convulsiile tonice apar larziu
oreziniSfrecventstatus epilepticus;
inainte, fie dup6 debutul spasmelor; rareori dezvoltarea neuro. 'in cazurilecu evolulienefavorabilS;
psihic6este normalasau aproapenormale(uniiautori descar-
au descris - EEGesteinilialnormal;pot apdrearitmuride4-Tcicliisii
spasmeteinfantileidiopatice.cu prognosticbun); cdri neregulatede cornplexevarf-unda9i polivarf-und6;
* EEG are un aspect tipjc denumit hipsaritmie(traseu
difuz dezor- evolutia9i prognosticul sunt variabilede la caz la caz
ganizat,asincroniebilaterala,cu unde lente de marevoltai,descdr- cu absente mioclonice
Xtll.Epitepsia
cari epilepticemultifocale)i s.ndromePilePticcriPtogenic:
- din punct de vedere etiologic,sindromulpoate s6 apare in unele clebutin jur de 7 ani, dar poatefi 9i mai devreme;
srnoroameneurocutanale(in special in scleroza tuberoasd),in
- Dredominant5masculina;
boli melaboliceSi degenerative,in disgeneziacorticald,in leziuni asoclate
- clinic: absenle inso,titede mioclonii bilaterale' frecvent
dobandite_ (anorexie,hemoragie,traumatismecranio_cerebrale, l , cotponenta toni ce; cr izele apar de m ai m ult e or i pe zi;
tumori,infectii);uneori cauza nu poate fi evidentiatd(cazurile de obicei pa(ial pesirata:
consistentaeste,
criptogenice,idiopatice); clinlce'
* tratament;corticoterapie(ACTH = hormon - fE G prezi ntai ntotde auna sim ult ancu m anif est Ar ir e
adrenocorticotropjc), J" " " i rcarl de complexe var f - undd gener alizat e' sim et r ice'
vigabatrin,benzodiazepine (Nitrazepam), topiramat,lamotriginS; sindroamecu frecventd de 3 cicli/s, aseman'tor cu aspectul
- prognosticulpe termen lung este prost, atat din punct de velere EEG din absenle]ecopilului;
al crizelor [o date cu inajntarea in varste se transformdin alte prognosticulesie rezervat,comparativcu absenlelecopilului'
tipuride crize(de obiceievolueazdc6tresindromLennox-Gastauti ietaid mintal9i poateevoluasprealtesindroame, ca de exempu'
cu raspuns prost la tratamentl,c6t 9i din punct de vedere ai sore sindrom Lennox-Gastaut
604
Compendiude l l x l , 'r n uI n e r v o s
XIV Encefatopatia mioclonicd precoce
- oeout inaintede vdrstade 3 luni: EEG pfezintddescdrcdride complexevarf-undA9i polivarf-unde
_ rl, iria-rg,_suserand existen a un (leneralizate, anomaliifocale gi fotosensibiiitate precoce;
;::j^.:,:": T:":.T: J:l f ei crizelesunt foarte rezistentela orice fel de tratamenti

:ili*:f
fi:i,;:1fifi:l:;*"?:i"r*r#
lll,";ff t)rognosticulesterezervat,cu intarzierein dezvoltareapsihomotorie
riin al doilea an de viala Si cu aparilia de semne neuroiogice
(ataxie,sindrompiramidal)9i miocloniiinterictale.
-rl{ii'Q1l';::x,J"1ilfi5"l::i'"u1'*i'#i-'li;:il"ll'"p.'
- cE(, se caracterizeazdprin
poate de suppression-burst'
aso
ca
XVII.Epilepsiilereflexe
suntepilepsiiapdrutela persoanepredispuse,in legiiturdcu un
evolua ""cI
"a,t"-t'iolJiiil", anumitstimul exterior:fotostimularc.ctize induse de lectura.
rea
;:iiiJ:""iiT"fift i:""?'J?,':J:-tn neuropsih
;pacionrrl
icd rnuzicd(epilepsiamuzicogenice)sau alte tipuri de stimulare
convulsiile neonatale sonord,crizedeclanSate de mencatsau de stimularevestibulard,

:xxl*rni
ilffi:ffi
ilt+*t1ff$*ift:.i,"ll!l,iifr
crizedeclansatede imersiain apA caldA,de calcululmatematic,
dejoculde $ah(folosirea unorfunctiicorticalesuperioare). Uneori,
crizelepot fi declangatede surpriz5(chiargi de o ,,banale"cedere
a uneifrunze);

*nr,;:u5gn:ti#n*l*if,"H#
acesttip de epilepsieeste dificilde tratat,necesitendevitarea
factoruluideclansator, lucru destulde diiicilde realizatuneori.
I PILEPSIILEGATE DEO LOCALZARE
/\l)lriliatratamentului chirurgicalal epilepsiilora dus la necesitatea
|r, r krcalizdri anatomiceprecisea loculuide originea crizelor,aceastd
l,' rllilre putandu-seface, uneori,dupd aspectulclinical crizelor(in

ffigq'*ffi?w#*ffi
v"'l',r{ratratamentului chirurgicalse face, de asemenea,monitorizarea
| | r ;rl e l ungdduratd).
I pilepsiade lob frontal- caracteristicigenerale:
crize frecventegi scurte, insotite de pierdereacongtienlei;

jf',r
confuziepostcritic5minimesau absentd;

dt"i*i'tr"""H
frecventgeneralizaresecundardrapidd(putandu-sepierdedebutul

tr#h'1fr.;#":ffi partial);
status epjlepticusfrecvent;
rnanifestdrile motoriisunt importantel

tr***!ilif*''':ffii-ffi*#-;if
it.ffi
,JH: [i:"flT[X1$i"'J:J""",:"j
susaruIui
automatismegestualecomplexe,la debut;
Irecventincontinenta urinardin crizelepa4ialecomplexefrontale;
irecvenicrizede pierderea tonusuluipostural.
I iizele de origine in aia motorie suplimenfara se caracterizeazeprin:
^^c h '.i
n^r i r i 6 r l a l " ^r 4

crizetonicefocale;

-il;ffi;il1*S}"iitT};,",tr:f:"#i*:r;rii,;,,"",","" vocaltzate;
opdreavorbirii,
( )tizele cu origine in girusul cingulat sunt:.
- debutin primulan de viat6: crize partial complexecu automatismegestualecomplexe la
- feOritectoniceunjlaleralesau generalizate; debut;
:l:i:.-::nvytsii
nor aparmjocloniiSi crizepa4iale; ujte. semne vegetativefrecvente;
modificdriale dispozitiei9i afectivitdtii.
tllrl':mu I nervos
Regiunea anterioarehonto-polara.De aici lau
r preroereacongtienteide nagtere crize cu; apar frecvent;
la debut; automatismele
- aspecte versive ale capului 9i ochilor; generalizareasecundaraeste mai putin frecventedecat in crizele
- cloniiaxiale,cadere; de lob frontal;
- semne vegetal.ive; frecvenlacrizelor este mai mica decat a crizelorde lob frontal;
- genera zarea secundare este foarte frecventd. status ePilepticuseste mai rar;
Crizele orbito-frontale suntl sunt rezistentela tratamentulcu IVIAE;
- pa4ialecomplexe; raspunsbun la tratamentulchirurgical(lobectomietemporald)
* la debut prezintd automatisme in cazul identificArii sclerozeimezialeternporale
motorii gestuate.halucinalli Epitepsiade lob Parietal
iJuziiolfactive,gi semneveqeralve. fl
criie partialemotoriisau somato-senzoriale, cu sau fdra genera-
CrizelefrontaledorsoJaterales;nt de objceitonice,
.. mal pulin frecvent lizaresecundara;
clinice._cu migceriversive ale capuluiSi ochilor imposibilit;;"
u.rtzete operculare (insulare. sylviene) se
9i de obicei,apar fenomenesenzitive(parestezii'furnicdturD;.. -
mastica{te,s€tiv€lie,migcdridedegtutilie,opriria
caracterizeaze ";;;,prln afectarefiecventd a felei, bralului,mainii (care au cea mai intinsa
vorOirii,auiJ;;is;:iliJ] reprezentarecorticajd);
senzatiede fricd.semnevegetative.Sunt trecvente Jacksoniene
in,specialcrizelepartjaleclonicefaciale.Un"ori
crizeleoarliJf,r'"^"].1 oot apdrea crize cu manifestarisomato-senzitive
;;ffi propagarii descdrcdrii epileptice de-a lungul homun-
bilateraleale membrelorsuperioare. iJatorita
"pu*urif";;
culusuluisenzitivdin aria postcentrald);
Crizele cortexului motor (prerolandic) arsura
senzatiade durere este rare (de obicei caracletizaleca o
- sunt de obiceicrize pa4ialesimple;
sau constrictie);
- aspectul clinic depinde de zona de unde pornegte
descdrcaro| oot aod.eahalucinaliivizualeformate:
epileptid (dince zone a homunculusuluimoio4. ae
O""a O"""ar"rrai daca esLeafectataemisferadominanld pot apdreatulburdri
epilepticii se propag6 de-a lungul ariei motorii,
se p.d";;il|; vorbirii.
crizele epilepticeJacksoniene,in care sunt prr"" Epilepsiade lob occiPital
!r""""ir'Ofi
ce in ce mai multe teritorii motorii, corespunzdto, generalizare
ari"i crizepartialesimplecu simptomevizualecu saufdre
impiicate; ";;i";i; secundara;
- este frecventdpareza postcriticaTodd. simptomelevizualesunt elementare(culori,fosfene);
Epilepsia de lob temporal/temporo_limbice liosavederii(in criza);
* qebut din copildrie:
devialie contralateralea ochilor cu nistagmus
- c onv uls i i l ed i s p a r, d e o b i c e i , p e n tru c a l i va Etiologiaepilepsiilor9i crizelorepileptice
ani si reaD ar i n
adoJescente sau la varsh de adult tanAr: ln priniipiu.orice ractoretiologiccare afecteazecortexulcereoral
- existd istoric de convulsii febrile, in specjal
de convulsij febrilo o"tu,tlnu apariliacrizelorepitepticesau a epilepsiei.aici llind
complicate: ||. lu5erodi'icarilemetabolicesau molecJlare(de exerrplude canale
'"',,to
- la. studiile imagistice se poate depista sclerozii hlpocampica; 1,l|licesau receptoriai neurotransmilatorilor), acesteafiind cel rnai
- ctinic:ffize pa4iale simplesau compl""", lr,,(:vent determinategenetlc.
fara gu;"riii.lre
secundara; ", ""u in prezent, nu gtie cu certituclinedaca crizele epilepticepot lua
- trecvent se descrieaura:senzatiiepigastrice, aspecteveoeta- rr,r;teie din ""
structurile subcorticalede substanl6cenusie(ganglionii
tive. simptomepsihicecum ar fi fricalin i,,,,.n1i,i"Ltu"), Outs-a observatcd leziunilesubstanlei cenusiicortic€le
..dejevu",,jamaisvu , fenomene de crize decat leziunile substanlei albe
otfactive "f""t"_i." "rhOli.rr
g*trii* 6"il"tr"i ',rrrrtmult mai frecventurmate
implicali
uncusutui hipocampic); "r, eiioflgla epifepsieieste adesea mulllfaclodald,fiind de obicei
- cJizeletemporalede neocortex sepotmanifesta prinafazie,vdrsaturi t.r,'torige-netiii$i dobandili,9i este de obiceilegatade varsta:
(rnareckrea temporaluluidrept).
simptome auditive, - ! nou-ndscu{i, crizeleepilepticesuntcel rnaifrecventdeclanqate
vizuale,
n otorii.
Hropagarea spre structurilelimbiceeste rapida,cu manifestari de inieclii,modificdri metabolice(de exempludependenla,de
similarecelordescrjseanteriori piridoxina.hipoglicerriahipocalcemia)' agresiunehipoxicische-
ricd hemoragiiintracerebra e malfo'malii cerebrale:
Compendiu de pediatrll lilsiemul neryos
- la sugar 9i copilulmic: convulsiifebrile,boli metabolicesau
do Tabelul 3. Algoritmdiagnostical crizelor9i epilepsiei
dezvoltaremogtenite,sindroamegenetice, infectii,displazii,boll
degenerative;
- la copiiimariSiadolescen[i:sclerozamezialetemporale,sindroamo
geneticeidiopatice,boli degeneralive,displazii,traumatjsmo,
lum on;
- la adulli:traumatisme,tumori,bolicerebrovasculare, alcool,droqurl, Neepileptici (fenomene
sclerozameziale temporald,scleroza multipld,boli degeneraivo, paroxistice)
Diagnosticul epilepsiilor
Atunci cand se afle in fala unui pacientcu crlze,fiecaremedictrebulg Cauzeacute: - febra (convulsiifebrile) - tulburaride somn
se- respundd la cateva intrebdri: - infeclii cerebrale - atacuride Panici
L Crizelesuntepilepticesau nu? (a se vedea ,,Diagnostic - traumatismcranio-cerebral - sincopa
diferential,,). - migrena
Anamnezaare un rolfoarteimportantpentrua faceiceastd difereniiero. - accident vascular cerebral
-De asemenea, - tulburdrimetabolice - atac ischemic
se va efectua o EEG Si unde este cazul: investioitfi tulburdride migcare
toxicologice,punclie lombardcu analiza LCR (tichidcefalorahidiin'), - tranzitoriu -
- intoxicalii - crize conversive
date biochimiceprivindconstantelemetabolice:uneorieste necesari
efectuarea unei tomografii computerizatecerebrale.
O crizeepileptic5unic6neprovocatdnu pune diagnosticulde epilepsie, Crize neprovocatdunica
_
Pentru a putea pune acest diagnostic,trebuieca p;cientul si R avut c;i
pu,tin2-3 crizecu caractereanamnesticede crize epilepticeneprovocato, (f PILEPSIE)
recLlrenle
C'izeneprovocate
EEG poate sau nu s6 arate modificeri.O EEG normald efectuatd
intercriticnu excludediagnosticulde epilepsieOa"a an"mnura esio
sugestivepenhuepilepsie.O EEG anormalAnu punein mod obligatoriu Descriere crize date de laborator,neuroimagisticd
diagnosticuldeepilepsie,dace crizeleau anamnesticcaracterneepileptic r - '- =- |
cert (aproximativB-'10%dintre persoanelesdnitoase prezintamodificArl r:tisncare semiologic: Etiologie
EEG iritative).Nu se va institui tratament antiepilepiicnumai pe (Tabelul1)
baza
modilicdrilorEEG (nu se trateazdEEG, ci crizele, dacri existilj. I
pot definidin punctde vederesemiologiccrizelerespec. incadrare intr-un Nu se poate incadra
.. l..C,r"l_* stndrom lnlr-un sindrom
rve / (crastttcarea semiologicea crizelorepileptice).
3. Crizelepotfiincadrateintr-unsindrom?(clasifrcarea (Iabelul 2)
sindromologici),
4. Care este etiologia crizelor?
Diagnosticul diferential
Existenumeroaseafectiuniparoxisticeneepjlepticecare au caractero Legat de o Nu este legat
ce mimeazecrizeleepileptice(modificareasteriide constientA,simptom6 localizare de o localizare
motorii,senzitivo-senzoriale sau psihice):
- tulburdri de somn (somnilocvie,automatism ambulator nocturn, De asemenea, trebuie diferenliate crizele neprovocatede crizele
enureztsnoduln, pavor nocturnetc,): ,t,rclngate de anumite cauze acute: febra (convulsiilefebrilereprezinta
- atacuride panicd: cateoorieaparte de crize epileptice),tulburerimetabolice'trauma-
', accidentvascularcerebral'fenomene
* migrene; lrrn clnio-cerebral,intoxicatii,
* s inc ope; t|lloctioase cerebrale,tumori etc.
* tulbureride miscare; D i ntfe fenomenel e paroxist iceneepilept ice,cel m ai f r ecvent
- atac ischemic tranzitor; rl , rgnosiicatedrept epilepsie 9i tratate ca atare sunt sincopa 9l cnzele
,,'i"ersive lpsinogene,neepileptice). Diferenlierease poate
- crze converstve. lace Yle:1
pe
l,'.rrIe Jgor baza unei anamneze corectconduse Sipe bazaInreglsrarn
61 0 Compendiu de pediatrla 611
Ilrl0rnul nervos
EEG gi, unde este posibil,a inregistdrji concomitentevideo_EEc Elementede diferentierea crizelor epilepticede cele
I l nbel ul 5.
crizelorUneoi, crizelepsihogenepotinsoticrizeleepilepticeadevdrato. psihogene
Tabelele4 gi 5 trec in revist6 cateva aspecte care se deosebes;
aceste tipuri de crize de crizele epileprrce.

Tabelul4. Elementede diferenliere |[ rrl)utiecircadiand Tnorice momental Doar in stare de veghe


a epilepsieide crizelesincooalo
zilei,predominantin
somn
t .r,1,,r1precipitanli Tnepilepsiilereflexe Factoriemolionali
Frecvente Rare (se protejeazd)
Pozilie Din orice pozilie Ortostaticd 1",ri,rirrealimbii Frecventa Rard
Factori precipitanli Rar (in crizele reflexe) Frecvent cdldura, Ir , rrl nentdurinara Ffecvente Rard
i clinic Tipic fiecaruitip de De obicei nu respecti
Distribuljecircadian; Orice moment,carac-
vederea sangelui ^ 1tr,, criza epileptic; caraciereleclinice ale
Ziua
ieristic din somn crizei epileptice;poate
Culoare Cianoze Paloare ,imprumuta"manifest5ri
Debut Brusc sau exista aure Instalaretreptate,de clinice vezute la alli
pacienli;variabilitiatea
obicei
Fenomenevegeta- Rare Frecvente fenomenelorclinicein timP;
tive de obicei asocierea mai
Durata VariabilA Scudd multor acuze, de obicei
Lovlre Frecventa Rafd subiective,ferd legeture
Mugcarealimbii Frecventd NU unele cu altele (de
lncontinenlaurinard Frecvent; localizare)
Rara
Activitate clinici Variabilein fLrncliede tjpul Hipotoniegeneralizatd ll,,rrllciu secundar Absent Prezent
de crize l,,,l,r,,ducerea crizei NU Da
Stare postcritice De obicei obnubilare, Revenirerapiddla normal ||lflr sugestie
dureri musculare, ' I r,r postcrilce De obicei obnubilare, Revenirerapiddla normal
postcritic dureri musculare,
ElectroencefalogramaDe obiceianormald'in NormalSintercritic;ritmurl postcritic
timpul crizeigi rnai lente Si aplatizareIn I 1,,,lrcencefalograma De obicei anormal6in Norma16Tntimpul crizei9;
interc.itic.Poaie f 9i timpulepisodului timpul crizei gi intercrilic
normald intercritic.Poate fi
normde
Investigalii
Electroencefalograma(EEG)esteo investigatieneinvazivd,ce constd IEG oferd informatiiprivindorigineaactiviteliielectriceanormaie
- culegereacurentjlof
in electricicerebralicu ajutorul unor electrozi, I i,rlbrale $i poatefi folositepentruclasificareaunor tipuride crize 9i
ampiificarealor gi redarealorgraficdpe hadiesau pe ecranulcalculatorului.
permiGnddescriereaactivitaliielectricecerebrale. ',lr(lloame.Uneori,poatefi normaleintercritic.
t.EG nu este un criteriuabsolutpentru diagnosticulepilepsieiio
Pentruactivitateaclinicilobi$nuitd.se practiceFEG cu electroziolasati | | ( I anormal6nu punediagnosticulde epilepsie.Nu se va facetratament
pe scalp conform sistemuluiinternational.jO_20.Se inregisireazi ,rrlir;pileptic la pacienliicu modificdriEEG ferd crize (existapacienticu
activitateabazalii in timp ce pacientuleste plasat in decubit-dorsalcu , ,'Ir ee, sincope,alteafectiunineurologice sau chiar$i subiec!sendtosi
o chii. inc higi,int r -o c a me re l i n i g ti td ,i n c d l z i te . D e asemenea, s6 i ,flc Dotorezentamodificerielectricecerebralecaracteristiceepilepsiei).
inregistreazdin continuare EEG folosind diverse metode de activaro in situatiispeciale,de dubiudiagnostic,se fac inregistrarimncomitente
(hiperventilalie timp de 3 minute,stimularetuminoasiintermjtentd duog vrrll:o-EEG pentrua putea corela aspeclelecliniceale crizeicu cele
un protocolstandardizat, somn fiziologicsau indus).Se poateefectua || (). inregistrdrileprelungite,pe 24 orc, cresc Aanseleaparilieipe
EEG dupe o perioadede privarede somn. ll (.; a rnodificdrilor iritativespecificeepilepsiei.
Compendiu de 6't3
llrl,irrul nervos
La pacientiicu indicatiechirurgicati(chirurgiaepilepsiei)
se
fla
-
inregistrdri
EEGpretungite (injurdj2 saptarna"iifof Se menline tratamentulsuficientde mult timp, pentru a se putea
6,""t.i
plasallpe suprafalacreieruluisau in profunzime'(de
"#o-,i_""
exemplu atingeconcentraliasanguindeficient6,inainte de a declaraineflci-
hipocampici),
in conditiile
scaderiimedicafiei
pentrua puteafiinr enla acestuia 9i de a trece la medicamentulurmator'
cat mai multecrizegi a se stabilicu exactitatefocaiulepileptog'en, frebuie explicatpacientuluice reacliiadverse poateavea medica-
Metodeneuroimagistice mentul respectiv.Trebuie subliniat faptul ce tratamentul nu are
Adesea.pentrustabilirea etiologiei crizelorepileptice, estenecesarl rol curativin epilepsie9i ce, uneori,nu se poateoblinecontrolul
.
erccruarea unet tomograliicomputerizate(CT). Aceasta este o metodl completal crizelor. De asemenea,trebuie furnizale toate datele
imagisticabazatdpe foiosirearadiatiilor X. Cu ea pot fi vizualizate necesareadministrerii tratamentului,precum 9i modalitateade
leziun'i
matforma{ii cerebrale.rumor,catcificaricerebralol monitorizare.
:^"j:.1r,"1^":T
reztuntde nature lnele
"l=t,:
vasculard. informaliilegatede condiliilede
lrtotdeaunaise vor da pacientului
Un- ele m od i fi c d ri n u p o t fi v i z u a l i z a te pri n aceast6 metodl . rl'rl,rDecaretrebuiesa Ie respecte.
preferandu-seRMN (rezonantamagnetica nucleara).
avAndc ;ri;;i; in funcliede
punereain rezonan{5a atomilorcerebralicu ajutorul l.rbelul6. lvledicamentele administrate
antiepileptice
unui ,rgnut. ilto
o metodd neinvazivd,in unele situalij oferind date rnutt ,ai"en"iOlii tipul de crize
decat tomografia.Este mult mai costisitoaredecat CI in
epifepsie,in
cazuflte presupuse a fi simptomatice,se preferd tomografia l l t'i rl
computo.
rizate,-iar.incazurile presupusea fi idiopatice ciiptogrnice,'
prefereRMN (poateevidenliadisplaziileneuronale "a, --' Jo -- r I l/r! generalizate
| , l|{lo-clonice VPA,CBY CLB,LTG,PB,TMP,PRM,VGB
In unelecazuri,in specialla pacientiicare vor Utratati ""ruLr"iu;.
chir.rioical, FI-IT
. so
Tacslud imagisticdfunctionald(SPECT= singtephotonemission VPA,ES[,4 CLB,FBM,ITG,IPM
.de ^lr,(nle CLB,CZq FBM,LTC,TPM
computedtomographysau pET = positronemissiontomoqraotu)i; l,ll,riontce
dieta
Steroizi(spasmeinfantile),
crizeSiintercriuc pentrua evatuaperfuzarea SNC $tconsumuf j"fifri"ze cetogenicd
in diversezone cerebrale.La noi in,tareeste diiponibil CLB,FBM,LTG,TPM,d'eta
SpECi
Tratament cetogenice
'l Tratamentul cu medicamente antiepileptice | ,1,/r]parfiale
-
Scopultratamentului in epilepsieeste obtinereacontrolului rlrrlrl)lir
sau complexe,cu cBz CLB,GBP,IIG, PB,PRM,TPM,
. comolol ',.frfdrd gene|allzare VGB,VPA
ar cnzeior, cu efecte adverse minime din partea medicamentelor
antiepileptice$i oblinerea unei bune catitetl a vietii pa"ientiioi ,,,,:rrndard
Jq-t, nl||(lroame
T r at am ent utan ti e p i te p ti ctre b u i e c o n d u s O e meOi cui I j,l,,t,slapartjal6benigne CLB,GBP,PHT
.pL" i " i i l i
neuro-pediatru. I l, |l,|lsiamioclonica CLB,LTG,TPM
Principii de tratament lrtvllnila
- Nu se va iniliatratamentuldecatdaca existdcertjtudineadiagnos0. 'rr|,I West (spasme VGB,ACTH CLB,CZELTG,VPA
cului de epilepsie. llrlirnhe)
, r!ll l-ennox-Gastaut LTG,TPI\I,VGB
CLB,CZE FBN,,l,
- MonoJerapiaeste de preferat politerapiei(existii risc crescut
de CLB= clobazam;
reac{ii.adverse,gi inlerac(iunimedicamentoasecare pot scddea CBZ= carbamazepina;
l ll = hormonadrenocorticotropic;
efectul dat de fiecare medicamentin cazul folosirji separate). ^|.'l' clonazepam; ESM = etosuximida;FBM= felbamat; GBP= gabapentin;
'
- Se foloseqteun medicamentde prim6linie(cares-a doveait I lri , lamoirigin; PB = fenobarbital; PHT = fenitoin;PRM = primidona;
efc€cein tipulrespectivde epjlepsie_tabelutO;; I l'M - topiramat; VPA= acidvalproic'
VGB= vigabatrin;
""iinef
aacanuse dovedegte
eficient,se incearci un al doileamedicamentOeprimatinie,apoi
Ln , Monitoizare. La paaenlii tratali cu MAE se vor face teste periodice
pentru
medicamentde a doua linie;dupdmai multeincercdride acesifel
se paraclinicaafunctieihepatice,
,,\,,r,r.irrea afunctieimedulare,a functieirenale
incearcdasociereaa doue rnedicamenteantiepileptice.
- Introducerea {rr,,ri|tede inceperea tratamentului, la 3luni dupe9i apoianual)ln caz de
tratarrentuluj se face treptatpana la doza maxim6, latEtiament'
pentrua evitareactiileadversedatede o introducere ,,ll1,])iciune medicamentoase
detoxicitate saude crizerezistente
prea bruscd.
,rrrrrriisoardnivelurilesanguineale medicamentelorrespeclve'
rl l '.l f mul nervos 6 t5
2. Dietacetogeniceesteo dietespeciale,care
se bazeazape un majoritateasporturilorsunt permise,cu exceptjacelor in care
aponcrescutde lipide,cu restrictieaproapecompletd
a glucidelor
"ii"tisia pierderilescurte de congtienl6pot pune viata in periocol.Trebuie
prolgirletor(se asigurdnumaicantitatean""""jra evitateski-ul,bobul,sumngul,sdriturilecu coardaelasticd,ciclismul
fost fotositede mai binede 70 ani in cazuriteie;L;l;;"r"s.i.ii.
antiepiteptic, #t";";ri " de performanld,alpinismul;boxul nu se recomandd(frecvente
in speciatin cazuriteoe leziunicefalice);
intratabjlede diversetipuri,de exemplu"n""tarop"tii-epii"pti"J iiili
in sinOromut "ij
f-"nnox_Castaii candpacientula uitatsd-giadministreze una dindoze,urmdtoarea
Aproximativ 20-30%dintrepacienfij cu obta p;i.ll dozd nu trebuiedublatdi
a crizeror
siinceaproximativ ""t"g";i"!
40%"au o *oer;'; $ofatulesle interzisin Romaniala pacientijcu epjlepsie.
;"ff,'.:ffii:"Ig::d l',jrsoaneledin jurul pacientuluicu epilepsietrebuiesd cunoascd
in general,dieta permiteinldturarearraramentutui
pacientiicareau rdspunsbjne.Este necesard antiepilepticla ',1,' lunea acestuia9i modul de acordarea primuluiajutorin caz de
suplimentareacr;d;i.; ',' .' (se intoarcepacientulin decubitlateralin pozitiade siguranleSi
carnitind,minerale.
Dintre reactiileadverse se citeazdt osteoporozd, ' ,r{i rni ni streazd o mi cro- clism ecu diazepam ( Desit in)in doza
,. calculi renall. ,,,, t)unzdtoare greutdtiipacientului;pacientulnu va fi pdlmuit,muqcat,
hipoproteinemie,hipertipjdemie,cddeiea pdrului,tulturi;;" ,tr 'lirl,nu ise vor introduceobiectesau degetein gure in timpulcrizei).
;;:
anemie hemotitic6,hiperuricemie, ptitei-Je
1"^1i:^",,
mancare. "caOer"u I libliografieselectivi
3..,Tratamenfl chirurgical trebuieluat in considerafie I l, AlllN B. NELSON,DEBORAHG. HIRTZ- FebnieSeizures.in Pe-
cazu.rile devremela
de epilepsjepa(iald care nu raspundta tratamentut ,lr,rlricNeurology.
mento,s,.care meOical Principies& Ptaclice,2^dEdition,cap.34, 565-70,
au originefocali unice,deoareceacesteaa; .Lrl)redac[iaKennethSwaiman,Ed N,4osby,
de deficitneurologicpostchirurgical il;;i 1994.
[3]. ' r ,)rnisiade Clasificare gi Terminologie a ILAE (lnternational
League
Inatnteaoperatieise va face.o evaluareclinica pacientuluj,
a /\i li rinstEpilepsy).Proposalfor revisedclinicaland electroencephalo-
monitodzare,,video-EEG, inregistrdri
cu electroziintracranieni,
neurojmaglstjce, evaluareneuropsihologjca
siuOii ' r, tphic classificationof epileptic sezures,. Epilepsia,22:489-501,
complexdp""ti, I'JIJ1
lateraljzdrii vorbiriiSi determinarea oomtnantei "trirui
cerebrale (de exemplu I I NOELJ. JR. - Se/ecllonproceduresfor surgicaltherapy,In Hand-
testulWada);toateacestetestesunt tacute'p"niru
O-"t;;;;;; l,')r)kof ClinicalNeurology.The Epilepsies- part /i, sub redactia
citeneuropsihice 1aeexempru "
oencii oe ;";;;; \/r rkenPJ qi BruynGW, Cap.29, Ed. Elsevier,385-398,2000.
:,p:r^1tli
$r pentru Ii,!i"d*"defi
circumscrierea ariilorde deficitfunctiona .r Ml INARDI- General principles of antiepilepticdrug treatment, in
Existd.mai multe procedurichirurgicale: iob"ctomi"temporald
. I Lrfdbookof ClinicalNeurology, The Epilepsies - partll, sub redaclia
amigdato-hipocampectomie selectivii,furion""iori". \lrrkenPJ. gi BruynG.W.,Ed Elseveir,Cap 26,350-356,2000.
:l,teri9a11,
catosotomie, hemisferectomie, transsectiuni rn"ft,pre l, I rlil-IFUSS F.E. - The clasificationof epileptic seizuresand epitep-
in functiede tipulleziunii). "rOpi"fl ilf""J
',i,,:i,in Handbookof ClinicalNeurology. The Epilepsies - part l, cap.
.- j::timulle yaSalAsepoatefolosilauniipacienli
(stimulator
alimenlat , I 14,sub redacliaVinkenP.J.$i Bruync.W., Ed. Etsevier,1999.
:';il#;":}i:"::
li{"!i:_1ft i:*,n:x*
::[:[*,n
medicamentos,dar care nu intfunesc criteriiie pentru I l. s. PARALIZIILE CEREBRALE (D. Craiu)
trut"rn"ntui
chirurgical. l )r' l i i ti e
5. Conditiideviali l'.rirliziilecerebrale(PC) sunt un grup heterogende tulburdriale
lvledicul
.lreb,liese sfet,Jiascd
pacientulcu epilepsie: llrl,,L.lrliur$i aleposturii,cu caracterpersistent,dat neprogresly,
datorate
- tipsade somn Si ingesliaexcesivdde alcoor;
- "'"J'H#;[fl
:: :"il:
i"::Jiffigi:Jt,Jl,il; jii:::":[ifil"";xll
,ll|,, ' rl(]rintecerebralediverseale capului,ce apar ca Urmarea unor
, irr.,! v.rriatecare aclioneazeasupra unui creier imaturin perioada
4,r1,' lx)ri-sau postnatalein primji3-5 ani de viate.
cumarfi: pompier,pilotde ivion, gofer
du urtoor.i"u j. | ',r, rliziilecerebralesuntde fapt un grupde afectiuniavandetiologii,
- sa nu inoatesingurSd foloseasce
dugulin locde b;i" "uiiJi; ,r ,,'|l|rirne$i consecintediferite,care au fost reunitesub aceastd
;;;;;
61 6 Compendiu de 617
hl ..l omul netvos

denum ir e lu a n d u -s e i n c o n s i d e ra re ap robl ernel edi agnosti cgl l


Tabelul1. Etiologiaparaliziilor
cerebrale
terapeuticecomune.
Se pot asocia cu deficienlamintald Si/saucu epilepsiain cadrut ECl,
lncidentaparaliziilor cerebralevarjazdinke 1,S-2,S%". Se pare cd ln
ultimiiani inciden{aparaliziilorcerebralea crescul,probabildatorltl t,r:malLrritatea (boala -traumatismul
lrIle): obstetrical;
imbundtdtirii tehnicilorde reanimareneonataldgi supravietuirii premo. - hipoxie-ischemie; - encelaloze (sindrom
flirzierea cre$terii
turilorcu greutatemai mice de1 000 g. lrlraulenne; - sepsis cu coagulare de deshidratate
Etiologie ,r romaii maleme diseminate acuta, carenle
(lri,moragie uterind, inlravasculard proteice);
Paraliziilecerebraleau cauzemultiplecare diferdin functiede tiDul
rrl;rrctplacentar); - boli congenitalede - intoxicatii
PC, dar existe9i factorideterminanti sau predispozanti comuni. cord
Ii.r formaliicerebrale;
Adesea,origineaeste multifactoriald gi selectareaunui sinqurfaG l,rlori genetici
tor este arbitrard{tabelul'l). I r(lori de mediu
Factorii antenatali sunt cel mai probabil implicatiin etiopatogenh (rirdiere,infeclii
paraliziilor ,,rr)genitale
- sindrom
cerebralede cauz5nedeterminata in care istoriculprenatdl l( )RCH,toxice);
este normal. Prematuitatea este, in general, asociati cu tetraplegh l lirrc! cereDral;
sFasticdcu afectarepredominantda mernbrelorinferioare(boala Litfl6)l lr.rnoragie cerebrald
hterzierea cregteriiintrauteine este un factor de risc important pentru
aparilia paralizieicerebrale,al cerui mecanism nu se cunoa$tecu HEMIPLEGIA
certitudine. llerniplegia este scadereafo4ei muscularela nivelulunuihemicorp'
Factorii intranatali (traumatismulobstetrical;hipoxia, ischemia) ntJ I ,:clemaihulte ori,paraliziacerebraldhemiplegicd
r,, estede tip spastic
au un rolatatde importantcums-a crezutjnitial;de faptfactoriiantenatall Hemiplegia congenitald
determineafectareafdtului,carenu contribuiela actulnormalal nastedl, I stecea maifrecventd(70 - 90 % din cazuri)9i se datoreazeleziunilor
producandu-seagresiunea hipoxic-ischemicesuplimenta16sau/gl , produsefnaintede sfarsitulperioadeineonatale(28 de zile
'rrcbrale
necesitandaplicarede forcepscu posibilitateaunui traumaiismob. ,l rrrvi ati ).
stetrical. I :tiologiaesteprenataldin 75%dincazuri,avandla bazdprematuritatea'
Factoriipostnatatisunt responsabiti pentru mai pu{in de 10% din ,,r,,tformaliile cerebrale,rar cauzegenetice.ln 4-8% din cazurise pot
lil,,|ltifica cauze perinatale(hernoragii, infarctecerebrale),iar in 10%
cazurile de paralizie cerebrald,care, de cele mai multe ori, esto
,, r/e postnatale.La 20% din cazuri nu se pot identificacauzele . .
hemiplagiespasticd.
Formeclinice Clinic se manifestAprin sindrompiramidalla nivelulhemicorpului
Lrt"{.tati scAdereaunilateralda forteimusculare(parezd),spasticitate'
Existemai multe clasificeriale paraliziilorcerebrale,cea mai usor
rr,llrxeosteotendinoase vii, uneoriclonoide,clonusplantar9i rotulian'
de folosit in practice fiind cea bazale pe Formeleclinice:
1. forme spastice(piramidale)
rrrr,.()ri $i la nivelulmembruluisuperior,reflexcutanat.plan-
eviclen,tiabil
Irr ro exiensie(semn Babinski).Diagnosticul se pune rar in perioada
- hemiplegie/ - parez5;
rr,,,,|ratald, existbnd adesea un liber
interval de 4-9 luniincareexamenul
- diplegiespasticd/ataxicd;
rr',1[ologic funizeaz\ date normale sau exista semne ce pot lrece
- triplegie; ,r,.,,lrseivate pentru o persoand nea\lizale Asimetriilein migcarea
- tetraplegie. rrr.rrbrelor irebuie se atragd atentia. Primele manifestdriapar in
2. Forme diskinetice(extrapiramidaie) I r,rl]rilateacazurilorla 4-5 lunide vialA,o datacu dezvoltareaprenenslunn,
- hiperkineticii(atetoz6,coree, tremor); ,.rrxl se constatdpreferinlafolosiriiunui membrusuperior(lateralizare
- distonice. lr|r;oce).Primelesemne ale afectdriimembruluiinferiorse observao
3. Forme ataxice (cerebeloase) ,1,,t,, cu incepereamersului.De obicei,fala este neafectatesau ugor
4. Formd atone-hipotond. ll1,.r;taldin cazulhemiplegiilor congenitale. ln timp,se producecre$terea
5. Forme mixte. tll'r(tirl5a celor doud hemicorpuri (hemihipotrofie), mai importantela
rf,,||rhrulsuperiordecat la cel inferior'Reflexelearhaicepersistede
rI ri l l )mu l nervos

obicei peste varsta de 1 an. La manifestdriledescrisese mai pot asocla: n natomo-patologic apar modific6riinfunc,liede cauzadeterminanta'
afectarea oculard (cataractd congenitaie,strabism,ingusteri de cemp , ,r,' vor deteimina9i modificarileimagisticespecifice
vizual,atrofieoptice),anomaliisenzoriale (neobligatoriu), epilepsie(apart l)iagnostic diferenlial Hemiplegiadobandit'rpoate fi greu de
apare la sugarl' In
,n 27-44%din cazuri),retardmental(18-50%din cazuri),tulburdrid0 '', |' nLt de hemipregiacongenitalaatunci cdnd
pun in evidentdun deficit care nu,a fost
vorbire(de obiceiinfuncliede intelect), acesteafiindcevamaifrecvento t" '.ialdaca crizeleepileptice
la cei cu leziuniaie emisferuluistang. ,,,,,rroscutanterior.Daca existdhipotoniemarcatdSi afectarelaclala
Anatomo-patologic se pot identificalezjunichisticein teritoriularterol trrrl,r,rtantd, acesteasunt semne de hemiplegiedobendita . ,
cerebralemed:i,leziunisubcorticaleducand la dilatareaunilateraledl I ratamentulvizeazdtratareaafecliunilor cauzale'daci pacientulse
prin gimnasticemedicala'
v ent r ic ululuii a te ra l c o re s p u n z d to r,ma l fo rmati i (schi zencefal i o. t{, nri la medicde Ia debut 9i recuperarea
hemimegalencefalie, polimicrogirie). l)TPLEGIASPASTICA(8. Little)
Paraclinic,pentrudiagnosticvul l)efinitie:dipleqiaspasficase caracterizeaza prinafectarea exclusivd
acestorleziunisunt utile;
- ETF (ecografiatransfontanelara),foarte folositoarein special l0 |'' I'redominanldl membrelor interioare (sindrom piramidal la nivelul
nou-nescutgi care poateevidenliainfarctesau hemoragiiperiventricularsl l r,.rrrbrel or i nferi oare).
- CT (computer-tomografia) poate pune in evidentdtulbureriledo I tiologia: prematuritatea este incriminatain 50o/odin cazurllede
parte
dezvoltarein 17% din cazuri,atrofie periventricuJard in 42yo din cazutl, r', , rl,I Littl;.Au fost descrigi9i alli factoriperinatali'dar la o mare
atrofie cortico-subcorticala in 12Vodin cazuti sau poate sa aibd un 'rrr '..r,/Jn nJ se poate depistanici o cauza
aspect normal,in 29yo din cazuti [21: Anatomo-patologic, diplegia spastica se dalorcaze leziunilor
forma de afectare
- RMN (rezonantamagneticanucleare)evidentiazd frecventleziunl I u,rrvr:ntriculari,careleprezinta cea mai comund
nedetectabile pe Cl polimicrogirie, leziuniprofundebilaterale , ',r ,lrraldla prematur: leucomalacie dilatareventriculare
periventriculard,
asimetrice, '
Diagnosiiculdiferenfialtrebuiefecut cu paraliziile ,rrrr.rlr:rald (poslhemoragieintraventriculard) Tn acestfel, se produce
obstetricaledo
plex brahial,fracturi,osteocondrite. preventriculare care comandamembrele
De asemenea,trebuieficutii difo. 'rt',,t;rreafibielorcorticospinale
rentlereade o hemiplegieacut instalatdSi de o hemiplegieprogresivd, l tl ', ]l )are.
acesteapunAndalte probiemeetiologice,telapeutice$i prognostice.
TratamentuI vizeazS: Figura 1. Reprezentareaschematica a
* tratament recuperalor neuro-motor; relaliei dintre fibrele corticospinale9l
M. inferior
leucomalaciaperiventriculard(partea
' terapiestimulatorieneuro-psihica; stenq6a schemei)9i hidrocefalie(partea
- tratamentlogopedic; oreaptda schemei;.in ambelecazurisunt
- tratamentulcrizelor epileptice; afectate in special flbrele din regiunea
* tratamentortoDedic. corticalS meziala (care controleaza
Hemiplegia dobenditd membrul inferior),aria de leucomalaxle
Aparein 10-30%din cazuri. periventricularAdeterminandlezarea
Etiologiaestediversdgicuprinde: flbrelorpeniru membrulinferior(in partea
boliinflamatorii, bolidemielinizanlo,
stangA),sau flbrelepentrumembrulinfe-
migrena,traumatisme cranio-cerebrale, boiivasculare,statusepilepticu6 rior suntlntinse de c5treventricululdilatal
unilateral(sindromulhemiconvulsie-hemiplegie) sau hemiplegieacutd (in padea dreapte).Acest lLtcruexplicS
postcritic6. afectarea predominantda membrelor
Clinic,debutuleste de obiceiin primii3 ani de viala$i este dominat inferioare (diPlegia)
de semneleboliicauzale(comd,convulsii).De obicei,hemiplegiaeste
de tip flasc,fala flind foarte mult afectatd(paralizjefaciale de tip central),
Spasticitatea aparetardiv.in cazulleziunilorernisferulJi (llinic. in majoritateacazurilor,existdo evolutiein treifaze;'inperioada
dominantapar€
afazie,spre deosebirede hemiplegiacongenitala.Gradul recuperarll ,l., rrrrrr-ndscut exist5 o hipotoniemarcatd, letargie9i dificultelide
qi prognosticul sunt foartediferitein functiede cauzahemiplegieigi de ,,1lrr,rtare. Urmeazdo faza ,,distonic6", ce se caracterizeazaprin migcari
intindereadistrugerilorsubstanleicerebrale.75% dintrepacientivor aicregtereageneralizata
rll,,lorriric a tonusuluimuscular'caredetermine
prezentaepilepsiereziduald,iarB0%retardmintal.Hemiplegia r,1u,,Lrrrd speciiicda copiLului,care se observdin specialcand acesta
de cauzi
vasculard are un prognosticfavorabil. lt,, in pozilie membrele
verticald; interioaresuntin hiperextensie
' ' lrrrut
Compendiu de
ctrttlmul nervos
9isuntincrucigate
datoritdcontractieiexcesjve
a adductorilor.
Diagnosticul
de obiceinu se punependla B-9lunide vialddatoritd,odifi"drilol
discrete li{rprezinte 10 % din PC.
aletonusuluimuscular dinprimele lunide viate.Urmeaz5 (pani in
de spasticitate,
faza r;uL aceastddenumiresunt grupatemai multe afecliuni
cu flexiela nivelulgenunchilor
gi coapselor.
Candestl in jur d; 17 tipuri diferite de Pc diskinetice)
, . ,,* o*crise
achizi{ionatmersul,acestaeste de obiceipe varfuri,forfecat,cu pdstrarga "r-f"J prin migcari sau posturi anormale aperute consecurlv
pozitieide semiflexiela nivelularticulaliilor
membruluiinferior$i extensll ',,',,'.terizate muscular'
piciorulujpe gambe (picior var-equin).Afectarea membreloi inferioara ;,;,i;';il;i ; J"t;""area migcdrllorgiisau reglareatonusului
este de tip piramidal,uneoriasimetrjc.Membrelesupedoaresunt dl l'ormeclinice:
l. PC hiDerkinetica, in care aspectulcliniceste dominatde migcerile
obicei afectate,dar mai putin decat membrele inferioare.Intelectulesta pentrumenllnerea
in generalnormalsau exisE deficiente tr,v,luntare indusede migcaresau de efortuldepus
mjntalauSoa16. Rareori,pacienfll , n"""t tip Oemigiiri este accentuat de emolii' disparin somn'
cu diplegiespasticdpot prezentacrizeepilepticecare raspundbine li ,,
' ',",i.
ui..rrit. din arupul'hiperkinelicsunt de mai multe tipuri:
tratamentulcu medicamenteantiepileptice.Frecvent apar strabism
,l . Miscarileateloziceafecteazain specialparteadistal6a membrelor'
defectede vedereprin leziuniposterioare. degetelor'
'.,,,l lente,vermiculare, ducand la flexia/hiperextensia
Diagnosticul diferenlial se face cuj
. Miscarilecorelce sunt mai rapide bruste li afecteazain speclal
- paraplegiafamilialdcu debut precoce; corpulul
l,iioroximaliai membrelor:pot afectagialte segmenteale
- paraptegii progresivedin bolimetabolice(hiperargininemia_forml ',"..{ diferentiat de mioclonus'
rr. ;mba)si sunt dificil de
cronicd,leucodistrofia metacromatjc6; 'lr hiperkinezlecare se
- distoniedopa-sensjbili- forme atipicecu spasticitate. - t remoil/mioctonus/ataxiesunt alte forme de
Tratamentuleste cel discutatla paraliziicerebrale_ generalit.ili. r',1 r:iociacu cele descnse
' . c!
tjisturile distonice reprezinta contraclii musculare suslinute.'
TETRAPLEGIA un intreg membru sau musculatura axlala
I
rr' rli,re 'entd, afectand
Definilie: paralizia cerebrald,forma tetraplegicd,se caracterizeazd
prin afectareamembrelorin mod egal sau membrelesuperioaresunt ,I r Irite mi$cdride contorsionist
':. pC Obtonica,in care afectarea motorie se caracterizeazaprin
mai mult afectatedecat cele inferioare,asociindaproape.intotdeauna
,' ''rrrrbdri brugtede tonus' in specialcregtereatonusuluiin "1:::t"jlqe
retard mental sever gi microceialie. pacienliau ten0lnla
Ca frecventi reprezinta5% din pC, dar reprezintdo problemdmedicall lIrr',.lriu.liindusede stimuliemotionaliAceiti
posturi contorsionate' intr-o manlera
sociale r,,vr:niin mod repetatla aceste
9i importantd,deoareceacegticopii sunt completdependeniid0 p""i"ntii prezinta adesea mi$cdri anormale' dar
;,,, oi"toni"i
ingrijireacelor din jur. Se intalne$tede obicei la nou_nAsculiila termen, '"ti;;.
rr .rr aceeasipondereca 9i pacianliihiperkinetici'
Etiologiaestede obiceiprenatal6: malformatii cerebrale.jnlecliiale :1,Cazurilemixte hiperkinetic-distonicesunt rare'
sistemuluinervos central in 2ook din cazuri (TORCH), g"netice,
"uu.e Liiorog; in u"".ttip de PC suntimplicaliinspecialfactoriiperinatali:
Anatomo-patologicse descriu:encefalornalacie multichiaticd(d0 -l'iperkineticase intalneste la prematuri Otntr,lcar9 m3141
I PC
originepre-/perrnata16). leziuneparasagitalA bilateraldextensivA,leziUnl uneor i in asocier ecu hipoxla'For m a
asociate(de trunchicerebral,de nuclejbazalit caicificari). r,r', ' rrl athi oerbi l i rubi nem ie,
i'r;" rkineticdpoateli observaEatat la copiii"et:'!i ]" t:ttu,1,:ul"*11
Clinic este forma cea mai severd gi se caracterizeazeprin retafd small
severdla naSterecat 9i la dismaturii(ala numllll
mental sever,sindrom bipiramjdalpredominantla nivelulmembrelof ',,'t,.',to asfixie
superioare,cu spasticitate$i retracliiimportantedeterminandpozi l l,,r rlirte")cu hiPoxie.
. P6 diskinetic:r este inta,nitala copiii nasculila termencare au
vicioase(tripl6flexiela nivelulmembrelorjnferioaregi superio"re,,neoi Hipoxia9i hiperbilirubinemla sunl
hiperextensie la nivelulmembrelorsuperioare_ in leziunilede trunchl ',,,1'||1o as'ixiesevera la naqtere crescute
.r'l, . ra combinate$i nu actioneazSizolat ln ciuda frecvenlel
cerebralasociate).Ortostaliunea Si mersulsunt imposibile.Nu achizb ,r trrporbilirubinemiei, icterulnucleareste astdzirar demonstraiLa unii
lioneazdvorbirea.Se asociazdparalizijde nervicranieni,sindrompseudd. , ,1,,',,u PC diskineticdnu poate fi evidentiatliti ii f'"to1,l'lioll9]l:
bulbar,tulburdridedeglutitie,fona,tie,sialoree.pot sd existe(neobligatoriul in speclalatuncl
dar in cea mai mare parte din cazuri): microcefalia,epilepsie,deficit0 1',ri,rrrrl 'i suspeclataorigineageneticda afectiunii
I ltrrl se observa o agravare progresivd tardive a simptomatologiei'
senzoriale(surditate,atrofieopticd cu scddereaacuitdliivizuale).Acegtl afecfarea
Anutoto-put"fo;ic, in PC diskineticaeste caracterisfice
copii nu sunt capabili s6 se autoserveascd,ei au nevoie de insotitor gi a nucleilor cenuiii centrali Ung g:ntre
t,,h'rlivd cu airo{ie scleroza,
permanent. globala cu
r,'rr' ,iii" Jut"ri." eite status demielinatus (demielinizare
sistemul nelvos
hipodensitatela CT) al ganglionilorbazali care afecteazdin special agresiuneahipoxic-ischemicd'
rocesiv.De asemenea,sunt incriminate:
globuspallidusSi care este leziuneacaracteristicd consecutiva icterului I rfectiile, afectiuni degenerative.
-4""ilrnt-l"t.r.gic:
nucleat La prematuri,aceasteleziuneeste individualizate mai putin existdo afectarea cerebelului(vermis'emisfere)
clar Si se asociazdcu necrozapontosubiculard gi alte leziunicerebraie.
tip diiptazic sau atrofic,distinctiadintreacesteadoua
0rin leziuni Oe
Statusmarmoratusal ganglionilorbazaligi talamusuluieste leziunea
fie Lcuta pe baza daLelorimagisticeNu existdo corelalie
clasicd intelnite in coreoatetozaposthipoxicS. ',,,outanO "a cerebelului9i semneleclinice Aplaziavermlsultll
Aspectul clinic. Migcdrilediskineticenu sunt niciodatiprezentein ' l.na intre afectarea nu
1,,raie sa RecauzaOeataxie,dar uneori,absentatotalda vermisului
cursulprimelorluni de via16,ele se instaleazeprogresivintre 5-10 luni i,,rinsotestede modificericlinice,a9a cum se intamplSin malformatia
gi 2 ani. Primelemanifestdrisunt: hipotoniamarcatAa nou-nascutului emisferelor
care prezintegi misceride deschidereexcesivda gurii. Ulterior,apar f ,"nOu-Wuik"tDate similarepot fi intalnitein disgeneziile
,,,]"i'uro".". cu*ae leziunilo;atroflce includ afectare pre-sau postnatala
migcdriinvoluntareale membrelora cdror extinderegi evolutieulterioard de tip sau
infec,tios degenerarv
rl{)tip asflxica emisferelor cerebeloase,
variazecu fiecarepacient.Ace$tipacienliprezintetulbureride deglutitie,
iar hipersalivatia poate deveni o problemdmajore.Apar dificultdtde Clasificare
1. Aplaziaihipoplazia cerebeloase
menlinere a ortostatiuniiSi tulburdride mers datoritd hipotonieiaxiale
asociate.Vorbireaeste aproapeintotdeaunaafectatddatoritaintereserii 2. Aplazialhir,ollazia vermiana
distonicea musculaturiibuco-faringo-laringiene. Aspectulgeneral,cu - sd. Joubert;
grimase brusc instalategl contrac_tii bizare aparute la fiecare incercare - sd. Gillespie(ataxie+aniridie)
de miscare,pot conducela falsa impresiede retardmental.Intelectul 3. MalformatiaChiari tip | - fac ataxie prin hidrocefalie'
este normalla 86% dintrepacieniiicu PC hiperkinetice 4. lmpresiuneabazilari.
9i 64% dintre
PC distonice.Scrisul este insd dificil. bolnavii putandlnvdta sd batd la 5. Leziuni distructive9i encefalocel
magindpentrua comunicain scris.Mersulse face,de obicei,cu ajutor, 6. Hipotiroidismcongenital.
sindromut
este rar independent.Infecliilefebrile pot decompensaafectiunea, clinic. Aspectulclinicvariazdde Ia caz la caz La uniicopii'
,,,reoetos(cu ataxie afectand membrele superioare 9i inferioare'-cu
pr oduc andepis o a d e d e b a l i s m a me n i n td to rd e vi ate, necesi tand
tratamentde urgen{6cu haloperidol,pimozidsau fenitoin.Epilepsia qi tremor intenlional)devineevident pana la varsta de 2-3
'r,rr"iri"
este rara in acest tip de PC, aperandla 25% dintre pacientiSi rdspunde ,,u.Ac"utecazurisuntde obiceifdrdsemnepiramidale 9i suntdenumite
l '( : ataxica..simpld Acegticopiiachizilioneaza de obicei mersul
bine la tratament.Unii dinhe bolnavipot prezentatulburdride auz, de .pan-d
"
,.r 3-4ani,dar cad lrecvent Mulliprezintdun grad deafeclare intelectuala'
vedere (strabismin 1i3 din cazuri).
mintalSusoara putandfrecventa-9c9"tu
Diaqnoslicul diferential se poate face cu: 't, ouiceioeRclenla loltll:
1. boli degenerative:- Pelizaeusl\lerzbacher; llnii copiiprezintdmicrocefalie, epilepsiesau deficienlemintalasevera'
- Lesch-Nyhan; Diagnosticdiferen!ial:
copiilor
- aciduriaglutaricAtip l. 1 - P"Cataxicanu trebuieconfundatdcu lipsa de coordonarea
care prezintd o intaniere de dezvoltare pe
2, boli metabolice; mici sau a acelora
3. paraplegiespastic6cu distonie: etaPe.
cere-
4. distoniamusculorurndeformansl 2. Tumori:cerebrale- de fosa posterioara(cerebel'trunchi
5. distoniadopa-sensibili; bral):
6. distoniatranzitoriea nou-ndscutului. - suPratentoriale (rar);
PC ATAXICAeste intalnitein 7-15%din cazurilede PC. Sub aceastd - neuroblastom (sindrom opsoclono-mioclonic)'
denumiresunt adunate afecliunicu etiopatogeniediferitd,care au ca $i 3. Boli metabolice:
caracteristicecomune simptomelecerebeloase. a. sfingoliPidoze;
Etiologie. Factorii prenatalijoac6 un rol major in etiologia ataxiei b. ceroidoliPofuscinoze;
cerebeloasenon-progresive.in multe cazuri au fost evldentiatifactoril c. anomaliiale reparatieiADN;
genetici in forme sindromiceSi non-sindromicede ataxie. S-au descris d. boli ale metabolismului energetic;
cazuri familialede aiaxie congenitaldneprogresivdcu transmitere au" e. boli ale metabolismului acizilorgrasi;
tosomal dominantd.autosomalrecesivdsau X-linkatdominant sau f. altele(ex. boalaLafora).
Compendiu de pediatrla i l n l r 'm u l n e r v o s

epileptice'dobandirea
4. Boli heredodegenerative: r1r l,,irtanleale funclieimotorii'oprireacrizelor
a. epilepsiimiocloniceprogresive; ,'t'lrlu.linilor de autoservire eic.
b. leucodistrofii; L Tratamentulafectdrii motorii:
c. boli multisistemice; t;innastica medicaa recuperatorieare drept scop impiedicarea
d. degenerescentespinocereoetoasel ',, ,,,iii"i 9i ,inv6!area"mi$cdrilornormale
9i retrac,tiilor,
, ,',,'r" "onttu"trtiror
nottal apar spontan) De asemenea'poatecontribuila
e. degenerescenfeparenchimatoase cerebeloase.
5. Ataxil cerebeloaseneprogresivedobandite: ,, r',,,, "opifui
rarea'treptatd a pozitiilordistonice'Existb mai multe metode' cu
,,,',,Ltate asemandtoareExerci,tiulfizic are o importanladeosebitdpentru
a. posthipoxic:inec; stop cardiac;
i,, l1|)erarea funcliei motorii, dar trebuie efectuataproapeconllnuu(s-a
b, hipoglicemie; trebuie
c. goc termic. r u,*lit ca 1-2 ore de exercitiiflzice nu au foarte mare importanld'
r,,. t., oimnasticape tot parcursullilei) G;mnastica medicalS trebuie
PC- FORMAHIPOTONA/ATOM
, ,uL mai devreme calitatea rezurtatelor fiind dependentd de
paraliziacerebraleforma hipotonase caracterizeazdprln
_Definilie: "ut dar de calitatea sa Se bazeazd pe fenomenul de
deJicitde fo45 gi hipotoniemusculardgeneralizatdcare persistripeste r,',.,ocitatea, 9i
preiau prin invalare (datoritSstin'ularii
2-3 ani de viata 9i care nu rezultedintr-oafectareprimitivda mugchiului ' n r"ti"it"t" ln"uroniiindemni
sa'J absen!il'
a joncliunii neuro-muscularesau a nervului periferlc. ', r,' l.,le),functiacelor disku$i
l\rareamajoritate t t, ttamenlul otlopedic urmareste corectarea contracturllordela lor-
a aceslorcopjjprezintdulterior,
o datdcu inaintarea instabile'
^in verstS,PC
spasticd,diskineticagi, in speciat,ata^ica dar ta unll ,,,.,r,,prin atungiride tendoane,consolidareaunor articula,tii
iransplantarea unor mugchi, care vor adopta u!
pacientihipotoniageneralizatdpersist6pane mai terzju. lr,r, rrrlrodeze, loY l9l
' a rddacinilor
Etiologie. Se credec6 afectareahipoxic-ischemicii I ratamentenoi:rzotomia dorsald(sealionareaselectivd
a meduveispinerll paralizii
Si,in special,a celulelorcornuluianteriorar puteafi responsabiljde o ,,', .,,i"i Ou" la unele imbunataliriin situatiapacienlilorcu
"
, t ,,,ie Se oareinsAcd nu exista d;ferenle semnificative intre rezultatere
parte a semnelorciinice.Alte cauze sunt: lezjunie nucleilor ',
nervilor
cranieni,leziunileposthipoxicecerebrale.Alte cauze importantede pC r,, ilci metode9i cele oblinuteprin ilzioterapie'
a avea
hipotonS-sunt malformatiilemajoreale SNC (agirie,pahigi;ie),calcificarea :,. Traiameniulmedicamentosal spasticitdtiis-a dovedit
cu rezultate bune' baclo.fen'
bilaterale,simetricda talamusului(familialdsau posihipoxic5). r',.'ullatemodeste s-au folosit; diazepam'
medicamentin prezent Se poateadministra
Clinic se descriu:hipotoniegeneralizatdce nu rezulti urrnur" a ' ,r,' cste cel mai folosit
unei boli neuro-musculare, reflexeosteotendinoase "u dar de
prezente, Lrrrr,rlr:cal, in perfuziecontinuasauin bolus Recents-ainceputfolosirea
cele mai multe ori djminuate,deficien,tdmintald, uneori hiperkjnezie ,1"lt'xnA botulinicicu rol in diminuareaspasticitAliiprinblocareaeliberarii
cu ,,i"ofin"i la niveluljonc,tiunii neuromusculareRezultatele sunt bune'
deflcit4tenlional.Se pot asociatuiburdrihipotalamice,adipozjtate,febrd
cerebraldsau semnede afectarea nucleilortrunchiului ,, ,' i,,rp"ruru, nu""iitand administrdrirepetatede toxine botulinice'
cerebral:absenta pot fi greu de controlat S-au mai folosit danfrolen'
migcdrilorocularegi a reflexutuipupilarfotomotor.absentareflexulul ,, , t"it"te
, lt)!/oxazan. "Overse
faringian,ptozd gi diplegiefaciald.
Evofulia posibild este spre pC spasticd, diskineticd sau ataxicA. l. Tratamentulmedicamentos al crizelorepilepticeasociatese face
,,, rrrcdilamentele antiepileptice corespunzatoare fiecdruitip de criza'
PC MIXTE
,1.Abordareaproblemelor de comunicare Mulli pacienticu paralizie
Definilie.Asociereaintrediversetipuri de paratiziicerebralese poate
,, ,,,braldau probleme de comunicare, care sunt mult rnai dificilde
diagnosticadrept paralizie cerebrald mixtd.
i,, ,f o"lai iuiortatilemotorii Se incearcddezvoltarea vorbirii'cat mai
Unii autori consideri c6 in aceastd categorie pot fl incluse cazurile ',,
,i"o,,:rnecu putinld,acestobiectiv neputand fi insd atins la toli pacienlii
in care se asociazdsindrom piramidal+ extiapiramidal(hemiparezd+
tr, rrr:eea,la acegiia se incearce dezvoltarea unor mijloace de comunicare
distonie, allii sindromcerebelor+ exhapiramidal/piiamidal. linbaiul
_atetozA),
Ciasificareatipului de paralizjecerebrald este mai pulin importantd illl,,rrativa: pictird, folosireacomputerului(sintetizatorvoce)'
. ,.r,ttrrtelor.
decat analizafunclionalda pacientului, in vedereatraiamentuiui. probleme
TMTAMENTULPENTRUTOATETIPURILEDE PC l,. Problemede hranire.Mullicopiicu paraliziicerebraleau
de incA
alimentare, din perioada de nou-ndscut S-aincercat
Datoritdmanifestdrilordiverse ale paraliziilorcerebrale,tratamentul lr 1,,)rtante
problemeiprin administrarea alimentelorpe sondd nazo-
acestoraestecomplex,necesitand o abordaremultidisciplina16.
Aceste ',, i,rLionarea greu toleratd de catre pacienli Cea mai
este
afectiuni persistentenu pot fi vindecate,insii se pot obtine amelioriri ',.".rii"e.Our a"e"uta
Compendiu de ped [ | '. l c m u l n e r v o s
bund solutie pare a fi efectuareauneigasfrosfomecare rezolvdin
Mecanismele compensatorii ale cresterii P'l C'
problemele_ legate de dificultdlilede alimentare,permitand o par t ial
9i Itei ati va ri gi di tatea cutiei cr aniene, cat 9i car act er ul
dezvoltareflzicda acestorcopii,a c;rordeficientdin cresteresi ca modificarea volumului
1r, rrrnprensibil il conlinutuluisiu, determine
pare a fi legatade problemerede hranire. se determinemodificari
rrrrrrr;r din celetrei compartimente intracraniene
6. Problemelede inv5laresuntfrecventela copiiicu paraiiziice( doua.
,,,ripensatoriiale celorlalte
datoritdretarduluimentalasociat,a tulburerilorde vorbiresi de sau in cazul
precum qi altor probleme asociate. pentru acesti cooii se lir fazeleincipienteale cre$teriivolumuluiintracranian
rrrr,,r cre$terilente,mecanismelecompensatorii mentin P-lC in limjte
Scolarizarea in Sco/ispecia/e,
in careinvali materiaa i claseoe oi intracraniandepdseste posibi-
rr,,rrrrale, pAn6cand crestereavolumului
a 8 ani 9i gcoljspecialede inv;tare a unei meserii. de H-l C-
lrl.'liiede compensare9i determind aparitiasemnelor
7. Problemelecomportamentale sunt mult mai frecventintalnite
copiiicu paraliziecerebralA, l'rincipalelemecanismecompensatoriisunt reprezentatede:
decatla copiiinormali.La acesticooji al L C R prin translocarea sa
necesareeducatiain cadrulfamitiei.dat deoarecefamiliaooateoie; L Reducereavolumuluiintracranian
l,r Iivel spinal, ceea ce are drept consecinte reducerea volumului
dificultiilipentru acceptareasau/$iintelegerearoluluisdu. se
psihoterapiamembrilor familiei.Unele probleme specifice,de ,/,,|llriculilorcerebrali.Acest mecanismintervinemai alesin cazulunor
, rIr;terilenteale volumuluiintracranian (uneleturnoricerebrale'insufl-
hiperactivitatea,pot I asociatecJ paraliziacerebralesau pot fi i,
, l,,||liirespiratorie cronica).
Bibliografieselectivd 2 Scedereavolumuluisanguincerebral,in specialprin compresia
.i,, l,)ruluivenos9i redistribulia Mecanismul
sangeluiinsectorularteriolar'
1. AICARDI J. , Dlseases of the Neruous Systemin Childhood.
edition.N,4acKeith Press,r998. , .lr: ini6lnit in special in cresterile brusc instalate ale volumului
2. BRET E.M.- PediatricNeurotogy,3dedition,Churchill l (rrani an.
l ttl r.
1997. :,. Expansiunea oaselorcutieicraniene,demonstratade cre9terea
3. SWAIMANK.F.- Pediatic Neurology* pinciptes andpnctice, r,,,osivda perimetrului cranian Acest mecanismpoateavea loc doar
editjon,
vol l& ll, Mosby1994. l,| ;rgargilacopilui mic,Ia careoaselecranienenu au fuzionatcomplet'
4. VOLPE-Neurology
oftheNewborn,
3d edition,W.B.Saunders Etiopatogenie
pany,1995. irr eiiopaiogeniaH l C. se deosebescdoue categoriiprincipalede
, illllc;
l. Cauzeleosoase:grupeazdafecliuniale lesutuluiosos' inclusiv
, ,,1,'culocalizare la nivelulcutieicraniene, de craniostenoze
reprezentate
1L6. HIPERTENSIUNEAINTRACRANIANA (L Anca) de osteogeneza imeprfectSln cazul
rr rrai rar, d e. acondroplazie 9i
Definitie ,,,r,,iostenozelor, momentulaparilieisemnelorde H lC depindeatat
Hipertensiuneacraniand(H.l.C.)reprezintdun sindromde 11,'lipucarniostenozei, cat9ide varstacopiluluiSe constateo frecvenla
variate(tumofaldsau netumorald), cu sjmptomatologiedjicrit;in r|l,r mare a fenomenelor de H lC in sienozeleinteresanduna sau
de varstS.Recunoagterea catmairapidaa sirnptomelorde H.l.C. ,rrflrelesuturi coronare,comparativcu stenozelelocalizatela nlvelul
inslituireamdsurilorterapeuticeadecvatece reduc riscurile ,,flriri sagitalel (6-8%).Astfel,H.l.C.este asociati in 12o/odin cazuri
gi vitaleaparutein evolutia
cerebrale sa naturale. ,rr lrlagioiefaliile produsede stenozaunei suturicoronare,in 26% din
Presiuneaintracraniarit (pl.C.) normald are valori cuprinseintre produsdde stenozaambelorsuturicoronare9i in
,,r,/lrrilrahicefaliei
Si 15 Tm Si reflecteechilibrutdinlredoi lactoriprincioali: din oxicefaliile produse de stenozeleextensivecoronare9i sagitale
1. cutiacraniand,structurarelativrigidd,cu volumrelativfix (in ',,1'i4,
?. Cauzeleintracranlene:din punctulde vedere al practiciimedicale
cial dupevarstade 14-15luni,cand se produceinchidereafontan
categoriegrupeazdcauzelecele maifrecventintalnite
2. confinutulcutjei cranienelreprezentatprin cele trei ' rrrrnte,aceaste
principale: tr| , )l i opatogeniHa.l .C .
- tesutulcerebral,
- lichidulcefalo-rahidian (L.C.R.), 9i a
I Acest tip de craniostenozedetermindproducereascafocefaliilor
- sectorulvascularcerebral. lr rl,1[ocefaliilor.
Compendiu de l l " l i 'r n u l n e r v o s
Volumulintracranian poatefi exprimatprin suma alqebricda . l demul cerebral vasogen (foca'
trei comparlimenre ce il formeaz5.la care se adauqdvolumuldi A r are ori ntr-ocresterea per r r r eabilit d!endot ii eliuluicapilar 'in
de eventualeleleziuniexpansiveintracraniene, conformecuatiei: (turnori abcese hematoarre lezlunl
v"' Ir,rlateaunorproceselocalizate
Vol.intracranian = vol. L.C.R.+ vol. creier+ *uze mecanice sau chirurgical6' suferintd la nastere)'
;; li';;;;il;;;
+ vol. sanguincerebralt vol. teziune. It,,, ,,i in contextulunor afectiuni inflamatoriisau infectioasemeningo-
1. Volumul L.C.R.reprezintd in jur de 1O%din volumuljntrac , r r, i,rale (meninqite,ence{alite)
^
ln mod normal,L.C.R.este secretatin cea mai mare masurdla n,.oritip O" n, reflec6 leziunileprimitiveneuronaleiar reduceJe-a
"a!t mijloacelorterapeutice urmdrestementinerea valorllor
plexurilorcoroidealeventriculilor lateralicerebrali,iarin maimicd ,.r.a,rrinteimediul
ischemice secunoare'
jll SilV catgi al spatiilorsubarahnoidiene
la nivelulventriculilor r"'rl' ziei cerebrale9i prevenirealenomenelor
De la nivelulventriculilor
IateraliL.C.R.circulaspreventricuJul
lV ' F-demul cerebral citotoxic (difuz)
unde,pringiurile Lushka$j Magendie, n l)dreconsecutiv permeabilitetii
alterArii selectivea membranerasuo-
ajungein spaliulsubarahr n-
De aici. ' C,R. ascensioneaza prin cisternelebazaiein spatiul ,.r.,", urmatdde hiperhidraEreaceluleigliale Aceastadelermlna
atat prin compresie cat si prinafectarea luncllel
tentorial,l,,i'rdresorbitla niveluivilozitdtilorarahnoidiene(foarteabunc ' lrI , I a,te'arineuronale, up
tr. '.,: neuronale.Cu toate cd. in majoritateacazurilor'edernul,de
in legiuneasinusuluilateral,gi apoi drenat in circulatiavenoase , rl 'l ,xiceste deLerminat de leziunicelulareireversibire (edemul post-
limfaticd.O micii parte din L.C.R.se resoarbesi Ia nivelsoinal.
descnuSl
VolumulL.C.R.variazacJ varsta,riindde apioximativ: rr,,.,rnalic, toxic. infecliossau asociathipoxieisev€re)'se
formereversibile (deex. in intoxicatiacu apd)- M;jloacele terapeullce
- 40-60 ml la sugar, ""' ',
- 60-100ml la cooilulmic. .l . ,,te au dreptscop restabilirea fluxuluisanguinin zonelelnveclnare
oblinutein
- 80.120 ml la copilulmare. i, ., rii ;; ans;mblu rezultatelefiind insd inferioarecelor
Rata medie a secrelieiL.C.R.este de 20 mi/h (0,30_0,40 ,i l',nrulcerebralvasogen.
mt/min),
ceea ce indica un furn-overde aproximativ4-5 ori/24 h. ' Edemul cerebral interstilial
presiunii
SecreliaL.C.R.se menlinerelativconstantela variatiirnoderateah li'jorezinrao formade edemcerebralacut'asociatcresterii
i C-n Din punct de vedere terapedtic bene'lciaza de
valorilorPl.C. Cre$tereapestelimitasuperioarda valoriip.l.C.tindesC r ,.i"t""
:" "R asociat. eventual cJ administrarea de agenli ce scad
scadaproductiaL.C.R.,insdnu in moddirectpropo4ional, spredeosebir0 i'c
";; in unelesitualiiinsolilede
de rata absorb,tiei, care este mai direct corelat5cu variatiilepl.C. ln ' ;i,,:iJ.C.R Ao"re in leziuniobstructive
i ,' ,"'i,r" o.ou"ii"i de L.c R sau de resorblia insuflcientd a lichidului
acestfel, la valoricrescuteale pl.C. abso4iaL.C.R.depdgegteratad0
secrelre,iar la valorimici,rata absorblieiscade sub cea a productei, t,rrrrvelul viiozitdlilor arahnoidiene
h.l.C. poate apdrea in orice sjtualiecare determinamodificdrialc :J.Volumulsanguincerebral:
fac-
echilibruluiintre rata de secreliegi cea de absorbtiea L.C.R.Urmatoarelg aproiimativ1O%din volumulinkacranian$ieste 'ln
'<,'orezinta al Pl.C spre deosebirede fluxul sangulncereora|
r,'r ,roterminant
tulburdriale circulalieiL,C.R.sunt mai frecventimpJicate in cresterq0 factorprimordialin
Pt.c.: rr ; c.ical", in conditiinoimale,nu reprezintdun
- hidrocefaliilecongenitalecomunicante(v. hidrocefalia)l ,1,,1, r[mi nateaP .l ,C .
pe interveniia
- obstructiilein afara sistemuluiventricular(anomatiicongenitatql v"lani"m"fe ntiologicede reglareale FS C se bazeaza
infeclii,traumatisrne); rr ri.ud categorii de factori:
.r-voJilJarir" ibruluivascu'arin f'rncliede variatiile TA sistemice
- obstrucliiin sistemulventricular(anomaliicongenitale,in
,,. t ',,.amenlinerea ""constantd a F.SC Fi a presiuniide perluzie cerebrale
tumoi);
- absorbfiediminuataa L.C.R.(pseudo,tumorcerebri); , ,ndilii'ein care varia{iileTA sistemicenu depa$escvalorloe oe-
"' pasiveale
- hiperproductia L.C.R.(papilomutde plex coroid). lt,0 mmilg. Dereglareaacestorrnecanismeduce la variatii
p*"i"unii de perfuzie cerebrald in aceste condilii' atat T-A'
2. Volumulcerebral: i ,; sl
" "i" gi p.t.c pot altera FSC In cazul prezen,tei leziunilor
Cregterilevolumuluicerebralpot apdrea fie consecutivacumuldfll ,
de lichidin exces la nivelultesutuluinervos(eC?mulcerebrai_ E.C.), ',,iniia, "dt
fle ca urmare a prezenfeiunor mase expansive:i.tracraniene.in functie sangeleaflat'intranzitla nivelcerebral'
reprezintd
de necanisme,ede producere.se dinstingurndloarejetipuride E.C.: ' o*J *n*,n "o"Oral '15%dindebitulcardiac de repaus'
sa fiindde aproximativ
u ,t,,,rrea
Compendiu de l l .l .|mLl l nervos

cerebrale,modificdfileF.S.C.determinatede variatiiale T.A. [t. DupAvarsta de 18luni:


pot deveniagravantenemaiavandrol compensator. r:raniulare o distensibilitate mult mai redus6,ceea ce determina
b. Stimuliichimicicei mai importantisunt reprezenta,ti de p, |tl,,lrliasemnelorclasicede H.l C:
pao2 9i de modificArile pH-uluisanguin.Sensibilitateamare a l C efal eea' .
cerebralela p"CO2 se manifesteprintr-ovasodilataliecu cl de intensitateinilial moderate9i intermitente,accentuatdla efort,
FS.C. in condiliide hipercapnie$i de acidoze.Cregtereaeste apr aperutdmatinalsau in a doua jumatatea noplii,devineulterior
liniardpentruvaria,tiiale paCO2intre 20-60 mmHg. Un efect cvasiPermanenta;
il producesi scddereapao2. sediuleste variabil:frontalA,occipitale,uneoridifuzd;
Acestemecanisme sunt perturbate
de autoreglare atatin in mod caracteristic,cefaleeaeste amelioratddupd vdrsetur'
prezentei cat gi in cazulunor
unorleziunila nivelcerebral, sau in anumitepozi-tii(laterocolis, retropulsiacapului);
importanteale parametrilor (hipoxie,
metabolici hipercapnie, durereaeste explicatd prin trac,tiuneaexercitat5asuprastructurilor
determinatide diverse alte cauze. ln aceste cazuri, cregterea F sensibileintracraniene(anexeleconjunctivo-vasculare)'
devineelementdeterminantal fenomenelorde H.l.C. .'VArsAturile
Oxigenareaadecvatd,cu mentinereaunei saturatiia de obicei matinale,in jet, fbre efort sau senzalie premonitoriede
de cel putin 90%, elimind efectulpotenlialnociv al hipoxiei greala;
hemodinamicii cerebrale,iar scddereapaCO2(fArea dep69ivalori apar i n cursul cri zelor de cef alee pe car e de m uJt eor i I e
20 mmHg)expliceefectulfavorabilal hiperventilatiei
in unelecazuri amel i oreaza;
H.t.c. uneoriv5rsaturilepot dominatabloulclinicAi atuncicand sunt
Urmetoarele situaliipot determina H.l.C.princregterea vol insolite9i de dureriabdominalepot determinaeroride diagno-s-
sanguincerebral: tic. deoarecein antecedentele imediateale unor copiicu H l C,
ale intoarcerii
- obstruclii venoase(tromboze venoase, se constatdapendicectomii (fdrdmodificdriapendiculare conclu-
de venacavi superioara); denteintraoperatorii sau histopatologice) se impune o investigare
- perturb5rimetabolice insolitede cresteriale fluxului deosebitde insistentea cazurilorde varseturineexplicate la copil
(hipoxie,
cerebral hipercapnie, acidoza); .t. Convulsiilel
- peturbareamecanismelor normaledc autoreglare pot reprezentaun semn de H.l.C, atat de debut,cat 9i ln cursul
tumori cerebrale,hipo- sau hipertens:unearterialS, evolutiei;
cerebrald); reflecte fie o suferinta cerebrala difuzd, fie una localizate,
hipervolemia. delerminatdde leziuneacerebrala
-4. Leziuniinlocuitoarede spaliu:
I futburarile pslhlce Si comportamenlale
- tumoriprimitivesau metastazecerebrald; sunt reprezentatede iritabilitate mergandpand la agresivitate,
- abcesecerebrale(bacteriene,micotice); alteoride stdri de apatie pand la somnolentii;
- tuberculomulcerebral; se mai pot asociaiulbureriafective,stari depresive.
- hematoamesau hemoragiiintracraniene; i, Manifesari oculare.
- parazltozecerebrale(chisthidatic,toxocara,cisticerc). un semn caracteristicde H l.C este reprezentatde strabisrn,
Manifestarileclinice ale H.l.C.la cooil diferein functiede
lnsotituneori9i de dipiopie,semn explicatprin paraliziauni-sau
instalariifenomenelorde cregterea presiuniiintracraniene:
birateralda perechiia lv-a de nervicranieni(n abducens):
A- La suaarul sub vdrsLade 18luni: de amaurozele
alte modificdrioculareposibilesunt reprezentate
DatoritA cutieicraniene(suturilenefuzionate,
distensibilitalii (produse prin tulburari circulatoriila nivelul vaselor
tranzitorii
anterioard semnulprincipal
deschise), la aceastevarst;este
retiniene),de reducerilebitemporaleale campuluivizual 9i de
de cre$tereain ritm rapida perimetrului
cranian(P.C.)9i de
protruziaglobiloroculari (aparutdprin compresiaexercitatala
uneifontaneleanterioarein tensiune.La acestease mai pot
nivelulventricululuilll);
asociatulbureri (somnolente),
ale stariide constien[6 versdturi.
ln
amaurozeledefinitivereprezintd complicaliiale H lC. cu evolutie
caracteristic,la aceastd varstd lipsesc atat cefaleea,cat Si
prelungitd9i se produc prin atrofia nervului optic.
la examenulfunduluide ochi (F.O.).
Compendiude pidjatrla hl.!tcmul nervos

6. Tulburerileneuro-vegetative - c.I S/ R.M.N.cerebra6.reprezintemetodelede elec,tiepentru


- constau dinbradicardie
cuH.lA. sistolicS,
bradipnee
sau ,'l,rl)ilirea pozitivgi adeseasi etiologic
diagnosticului al H.l.C.indiferent
de ritm respiratorgi reprezintdsemnele unui debut de angajarl ,i, varstacopilului.
in falaoricerui copilcu semneclinicesugestive de
cu compresiesau torsiunela nivelultrunchiuluicerebral. ll I C. efectuareaunuiexamenC.T.cerebral devineobligatorie.
- prezenla
ln acestorsemne,dateleanamnestice gi clinicevor stabillt . EF.G.Cu uneleexceptii (tumoricu locaiizare in
supratentoriald),
. Modalitateade instalarea simptomelor:brusc (edem cerebral .rrcmodificariletraseului pot furnizadateorientativepentrudiagnos-
acut,hemoragiesubarahnoidiane etc.)sau lent,in formelede H.l.C.cu l, in festulcazurilor de H.l.c.,traseulE.E.G.nu prezintemodificari
evoluliecronicd. t'..cifice,reprezentand din acestmotiv,o investigatie de importanta
. Contextulde apari{ie:tablou infectiosinsolit de febr6 sau
ln l ,r l Ltsd.
afebrilitate,in context traumaticsau aparent izolat. . Punclia lombarA (PL.): este contraindicatdin orice suspiciune a
. Prezentaunor date esentialepentrudiagnosiic,obtinutein urma sjndromde H.l.C.,maialesprodusde un procestumoralintracranian,
rrrrri
examenuluicliniccompletgi a examenuluineurologic.Se vor avea in ,l rloriterisculuicrescutde angajare.De aceea,se'preferatemporizarea
mod special in vedere: mAsurareap.C. la sugar, mdsurarealA,, t'L , aceastaputandfl eventualfecutedupd examenulF.O.(edempapilar)
evidentiereasemnelorneurologicede focar :,tir examenuluiC.T.cerebral.
lnvestigalii unor H.l.C,
cu indicatiimai restransein diagnosticul
nlte investigalii
La ora actual6,prin accesulla metodelemodernede investigarg i r 1[l t:
imagisticd cereb,alA (tomografia computerizate - C.T.9i rezonantA - Determinareacempuluivizualutilein specialin cazuriiece evolueaza
magne ca nucleara- R.M.N..). diagnosticulH.l.C.esLestbilitmult mal , || |ompresiipe calevizuai6(nervoptic,chiasmaoptice,tracturioptice)
rapid 9i cu mai mare precizie,restul investigatiilor oferjndde obicel " lnvestiga(iiizotopice: scintigrafia,cisternografiaizotopice.
date indirecte,orientativepentrudiagostic. . Angiografia,ventriculografia.
. Radiografiade craniu (fald profit): poate oferi semne indirecto: " PunctiasubdumlAcarereprczintSargumentuldecisivin diagnosticul
$i
dehiscenlasuturilor(pend la varstade 10 ani), prezentaimpresiunilor trrr ,r1qnul r;subduralal sug ar ului.
digitale(dupevarstade 10 ani),lSrgireaSeiiturce$ti,eroziuniale lam€l Diagnosticetiologic
cadrilatereqi ale apofizelorclinoide.Uneori se poate constataprezenla 1. H.l.C.initiald(elementde debut)
de calcificdriintracraniene(sugestive pentru toxoplasmoza).stenoza . Hidrocefalia.rcprczintdo cauzdfrecvent6,in specialinainteavarstei
uneia sau mai multorsuturi(craniostenoze), disproportja intre dimen. | l , I 2 ani .
siunilemici ale fefei Si restulcraniului(hidrocefalijle interne). irrperioadaneonatala, pe primullocca frecven!6se afldhidrocefaliile
' Examenul FO..' un aspect normal al F.O., in prezenta altor dato r,,rrrrcni tal(datorate
e mai frecventst enozei apeduct uluiSylvius,
sugeslive,nu poateexcludediagnosticulde H.l.C.l\.4odificarile
aspectulUl rr rlofmatieiArnold-Chiari sau sindromuluiDandy-Walker); ulteriorse
F.O. corelatecu etapele evolutiveale H.l.C. constauin slazd yenoasd lrr,i|)escQiformelede hidrocefalii secundare(posthemoragie meningo-
retiniana,utmate de aparitia edemuluipapilar, eventuala hemoraqiilol postinfeclioasd).
',.rr.lrrald,
retiniene,iat in stadiile avansate, de atrofia nervului optic. l;rbloulclinic se caracle(izeazeprin macrocefalieinsolte de F.A in
aspectuluide corior.etnlfdcu semnede H.LC. la sugarimpuneinvestigalll' t',n.,rne, de dilatatiavaselorepicraniene,privirein ,,apusde soare",
suplimentarepentruo eventualetoxopasmozdcongenitald. l,rtl,Ll|'riri
de comportament, convulsiirecurente.Modificbrileexamenului
' Echografiatransfontanelard(E.T.F.):rcprezinl},o metodd de diag" r ' , iunl incolstante,pulandlipsi,in special,rav6rstemici.Diagnosticul
nostic ultrasonografic, utilizabilala sugarii gi copiii mici cu F.A. incd t" . ti v se stabi l egtecu u$urint Ala nou- nescut9i sugar pr in E. T. F. '
deschisd.MetodaprezinHmultipleavantaje:tehnicaeste neinvazivA, I ,.r|lrenulC.T.cerebralpoatefurnizadate suplimentare, in specialin
nu necesitapregdtirispecialeale bolnavului(sedare)Si este . ,, cc privegtediagnosticul etiorogic.
ieftina.Principalele "'
indicatiiale E.T.F.sunt reprezentate de:
diagnosticuldilata(iilorventriculare(hidrocefaliile);
diagnosticulmajoritdtiihemoragiilorintracraniene; I cografratransfontanelar;poatefi practicatecat timp F A se menlineincd
deplasareastructurilorliniei mediane (posttraumatic, tumori); ,1!q,lrsn. Spre deo ebire de copilul sdnSlos,la care inchidereaF.A are loc in
diagnost;culcalcificerilor intracraniene, l,rr v,lrsteide 12-14luni,la uniicopiicuformedehidrocetalie cu debutprecoce,
I A .ri mentinedeschiseo perioaddmult mai indelungatS.
634 Compendiude
nervos
"l stemU l
. Hematomulsubduml cronic al sugarului
Se caracterizeazd princre$tereaprogresivia PC. in sens biparlr Investigareaprin C.T. cerebralearatA prezenlaunui sistem ven-
etal,cu F.A.in tensiune,la carese pot asociavdrseturi, tr,:ularde dimensiuninormale,uneorichiar sub valorilenormale
convulsii,anemie (neexplicatd).stare febrilS prelungita, Acesttip de H.l.C.a fost descrisca o complicatieasociateurmetoarelor
retinienela examenulF,O.,apdrutela un sugarcu antecedente ' ,rl ual i i r
traumatism acutesevere,precedand
saude deshidratare cu aproximatlll - ingestiaunor medicamente acid nalidixic,vitaminaA, tetracicline,
difenilhidantoina,sevrajulcortizonic;
2-3 sdptdmeniinstalareaprogresivea simptomelorDiagnosticul est4l
prinpuncliasubdu.i - afectiuni intracranienet infectii meningo-encefalitice,tromboze
stabilitin urmaexamenului C.T cranian9i conformat
rald(extragerea prinpunctiapracticata
de lichidhemoragic, in unghiurill de sinusuricerebrale,status postcritic:
externeale F.A.). afecliuniin sferaO.R L : otite, mastoidite,trombozeneinfectioase;
. Tumorile cerebrale afecliuni endocrine:menarha' sarcina, boala Addison, hipopara-
Incidenla maximd se situeaze lntre varsta de 3-4 ani. tiroidismul,acido-cetozadiabetice;
semnelorclinicede H.l.C.cu semneleneurolooicede focartrebuie - traumatisme:
unuiposibilprocestumoralintracranian.
ridicesuspiciunea idiopatic in aceste cazuri nu se poate evidenlia nici una dintre
topograicesteuneoriposibildpe bazasemnelorneuro.
diagnosticului cauzelecunoscuteca llind irnplicatein producereaH l C benigne'
logicede localizare.
Astfel,tumorilecu sediulla nivelulemisferelol Datorit6riscului crescut de aparitie a atrofiei optice, este necesara
cerebralesunt mai frecvent asociate cu tulburdride comportament,da Ir0rarireain timp a acestorbolnavi,prinefectuareaperiodicda examenului
1()
vorbire,intelectuale,vizuale,cu crize convulsivefocalesau
Localizareacerebeloasd a tumoriiproducemai frecventun sindrorl 2. H.l.C.aoarutain evolutiaunei afectiunicunoscute
cerebelos(ataxie,dismetrie,hipotoniemuscularS,tremutArura
intenlio. a. in contextul unei afecliuni febile
nald)9i nistagmus.Tumorile cu sediulin regiuneaselarddebuteazil - Meningitetebacteriene:se pot complicain evolutiecu fenomenele
,1,,I l.l.C.sugeratede apariliaalterArilor steriide constienlA,a tulburArilor
de obicei,cu lulburiArivizuale (hemianopsiibitemporalein tratamentuluianti-
,r
f, rro-vegetative. Acestesemne impuncontinuarea
chiasmeisau deficiteasimetricede camp vizual,atrofiiopticeunilater?lo)
la care in evolulie se asociazatulburdriendocrine$i vegetative. Diagf trrr,lic,asociereamasurllor de tratamentdepletiv (N4anitol 20%) 9i
nosticuleste stabilit in urma examenuluiC.T. cerebralefectuatcU lr.mporizarea P.L.
pot prezentain evolutie
substanledecontrast, acestaputand prin
fieventualcompletat - MeningitaT.B.C.,abcesul cerebral,encefair'fele,
,,,rrrne de H.l.C. la care se pot asociasemne neurologice de focar'
tehnicii
R.M.N. . Sindromul Reye: aparc in special la sugar 9i la copilul mic' fiind
. Craniostenozele
Piin conflictulrealizatintre dimensiunile
cutieicranienesi I'rr.r;edat de obiceide o infec,tievirald (grip5,varicele)Tabloulclinic
,,,,tr caracterizatprin aparitiade vdrseturi,urmaterapid de alterarea
se determindde obicei un sindromde H,LC. cu instalarelentd.
,.1, I i de congtiente, fera semne neurologicede focar,iar din punct de
rezultatein urmastenozelor
extensiveale suturilorcoronaresi
sunt asociate cu un debut foarte precoce al manifesterilorde H,l.C, v,.riereparaclinicprin hipoglicemie,cre9teriale amoniemiei9i ale
. Chistele arahnoidiene lr,lr:;aminazelor, cu un examen al L C.R in limitenormale Stabilirea
rll,l.lnosticului impune,aldturide restulmdsurilorterapeutice, tratamentul
Cons t lt ui ec a u z e ra re d e H .l .C ., a p a ri ti a semnel or de H .l .
producandu-sede obicei in cazul sangeferiiintrachistice( r"l rnutuicerebralacut asociatbolii
posttraumatic),in special in cele localizatela nivelulfosei l). ln afebtilitate.Aparitia H.l C poate avea loc in evolulia:
. Pseudotumorcerebri (H.l.C. benignd) - EncefalopatieiH.T.A.apdrutdin cursul unor glomerulonefriteacute,
Reprezintao fonne de H.l.C. cu mecanism de producere ,r rr rlformaliilorvascularede tipulstenozeide artererenalesau coarctatie
,1,,aortd, trombozei de vene renala, arteriopatiilorrenale (inclus;v
elucidat;de cele mai multe ori, diagnosticuleste stabiiitdupe
, periarteritanodoas6)
celodaltecauzede H.l.C.In producereasa sunt incriminate, pe de-o "l.rUenoze-
pertuberi ale reqorbtieiL.C.R.iar pe de altd parte,creit ,'i ale F.S.C.
I lnsuficien,tei renale acute ce complica unele afecliuni de cauze
Pseudotumorcerehri se manifestade obicei orin simotome r,,rrirl5 sau extrarenald.
de rarintalnitein patologia
' Accidentelorvascularecercbrale,ex1"rem
rate de H.1.C.,fAre as-cierea altor semne neuroiogice,dar cu
ale exarnenului F.O. r,'r,ilului,produsede obicei prin rupereaunor malformaliivasculare
i r' rcD fal e.
Compendiu de pediatrla lilslemul nervos

. Traumatismelorcranio-cerebrale.Acesleapot evoluacu fenomenc Mdsuri generale de tratament:


de H.LC.a cerorapari,tieprecocein evolutiesemniflc6,de obicei,prezenlN t. Asiaurareapermeabilialiiceibr respiratoii 9i a funclieiventilatoii'
edemuluicerebral perilezionalgi, mult mai rar, prezentaunui hematom z. epinu de lichide.ln general se indica bolnavilorcu leluni
secundar. a aportuiuihidricde 5O-100mlikg/zi,in.condiliile
' ',rebraLo restric,tie
ComplicaliileH.l.C. |r 0are bolnavul este stabil din punct de vedere hemodinamic ln caz
Nerecunoagterea la timp a semnelorde HlC, in specialla copilul |,lntrar,se vor restabiliintai constanteleperturbate Restricliade lichide
mare,conducela producereaunorcomplicatiigrave,uneledintreacestoa ,lr) drept scop prevenireaaparilieisau agravariiedemuluicerebral
cu riscvital. llrr,,,areade soluliihipotone(glucoze5%) poateavea efectnefavorabil
1. Complicaliile vizuale: in lipsa rezolvdrii cauzei determinanteo Pl.C., deoarecela copiiicu leziuniintracraniene este poslDlla
'.rrpra
H,l.C,evolutiaedemuluipapilarse face spre atrofleopticdpoststazd9l ,riociereaunei secre,tiiinadecvale de A D H, hipotoniaflind in aceste
ulteriorspre cecitate.Cu toate ce reprezinteo complicalietardive, este ,rrzuriun factorde exacerbarea edemuluicerebral'
posibilca uneori,diagnosticulsa fie pus doar in aceastefaze, a9a cum 3. Monitotizareafuncliilorvitab (f A 'A.V, FR, diurezd) Men{inerea
este cazul hipertensiunilorcu evolutie lente secundare unor forme de I n. la valori normaleprevine agravareaedemuluicerebral(favorizatca
cranrostenoze. [| ]rare a hi potensi uni iart er iale) sau f enom enele ischem ice 9i
2. Complicaliilecerctrale: angajdrilereprezintecomplicaliiposibile, lr)rroragice(apdrutein contextde H.TA.).
in special dupd varsta de 3 ani. Datorita riscului vital major pe care Il 4. Controlultemperalunl: men,tinereain condiliide normo-sau ugoara
comporte,trebuiesuspectatela odce copilcu semne de H.l.C.la care lrLlx)termie previneefectul de cresterea PI C (prin creqtereafluxului 9i
apar atitudiniparticulareale capului,alterdriale stdrii de constientd, u,,|lrmului sanguincerebral)determinatde febra Se face prin mijloace
tulburerioculare (oftalmoplegie,midriaza)sau vegetative (bradicardio, rruxiicamentoale(paracetamol20 mg/kgizi),combinatecu mesurifizice
H.T.A.,tulburdride ritm respirator).Suspectarea,pe baza acestorsemnol I rrIrl)achetdri, bai hipotermizante).
a unui debut de angajarereprezintao contraindicatie formalepentru l;. Profitaxia9i tratamentulconvulsiilor'Convulsiilereprezintdin sine
efectuareaPL. Angajerilese producprinherniereaunoradintrestructuril6 ,r| t,rctorde cregterea P l.C. deci agravantal fenomenelor de H'LC
cerebraledeclive,mai pulin aderentela structurileinvecinate.Hernierild c'. Analgezicete.Durerea constituie un factor de cre9tere a PI C :
de congtienlAeste
au loc mai frecventla n:veluluneiadintreurmdtoarele zone: lr{lvenireasa, chiar la copii cu allerdriale stdrii
, La nivelul gaurii occipitalepoate avea loc hernierea amigdalelor rr'":r:sardin condiliileunor manevre traumatizante cum sunt:catelerizarea'
cerebeloase,ceea ce reprezintdo complicatiein evolutia proceselol rl|l||balia, aspiraliaendotrahealS.
exparsive localizatein fosa oosterioare. /. Diureticele.Diureticele' in mos special cele osmotice (manitol'
. lla nivelulincizutiitenforlalese poateproduceherniereasubtentoriali 1;ru:rol,uree)sunt indicatein tratamentuledemuluicerebralcitotoxic
a uncusului hiDocamDic saua lobilorcerebelosi.
cu fenomenesecundar6l A, rstea exercitaun efect beneflc prin realizarcaunui gradientosmotic
de comDresieasuoratrunchiuluicerebral. ,t,r,te-creier, iar prin diurezaindusdreusescsd menlindo moderatd
. La nivelul coasei creierului, hernierca girus cingull este insolita dd ,r,rr,rde .,deshidiatare" cerebrala.Diureticeleosmoticeprezinteins'
fenomenede comoresieasuoraartereicerebraleanterioare. 11,.irvantajul fenomenuluide,,rebound" alfenomenelorde H lC aperut
Princioiide tratament l,r rntreruperea tratamentuluiManitolul20% este substan,ta cea mai
Mdsurile
de tratamentin H.l.C.cuprindproceduri
maimultsau I|lllr/atdla ora actuala(fenomenulde rebound este mediu ca intensitate'
pu{inconservatoare
cevizeazasc6derea Pl.C.prinmodiicarea r,, r l iileadversesuntrelativreduse) Dozelede manitol20%suntcuprinse
primordial
componeritei implicatein producerea H.l.C. rrrlr,r'1,5 qi3 g/kg/zi,administratein P E V, repartizatein 4-6 prize Admi-
ReducereavolumululL.C.R.se realizeazaorinmiiloace ,,i,.tr, sa iste contraindicatein hemoragia intracraniane, in insuflcienla
(drenajventricular) 'rea de nou-nascut, dupd intervenliineuro-chirurgicale
sau medicale(tratamentcu acetazolamide). r,,rr.rl5acutd.in oerioada
Reducereavolumuluicerebralse poate obtineprin administrar( h, r dupd traumatisme.
de diuretice(osmotice,de ansd)$i in unelecazuriprincorticoterapie. I I. Cotlicotenpia Hormoniicorticosuprarenalieni influenleazapermea-
Reducereafluxuluisanguincerebralpoate fi realizat6prin lrllrt,rLcamembraneiastrocitare9i neuronale, actionand la nivelulbarierei
tilatieSi prin aplicareaunormdsuriauxiliarecu efectde scadere Ir,,rrnto-encefalice.Corticoterapiaeste utilizatala ora actualein diversele
fluxuluisanguin cerebral:menlinereacapului Tn plan ugor incli llll|| ] de edem cerebral,efectulfavorabilfiind obtinutin specialin edemul
prevenireahipertermiei$i a convulsiilor. ,i., lrt) vasogen (edemul peritumoralsau cel posttraumatic)
Compendiu de pediatrll fl l 'i temul hervos

Dexametazonaadministratei.v.,in dozd de atacde 1-2mg (la sugat), ,I POPESCUV, ARION C., DRAGOMIRD., STANiIATE M. _ NeUTolOgiE
4 mg (la copilulmare) 9i 8 mg (la adotescent),urmatd de doza d! r)ediatricd - Curs de pediatrie, IMF Bucure$ti,1981.
intrelinerede 0,25-0,50mg/kg/zi,are o eficientdmaicrescutdcomparatlv ', IiOGERS M.C. - Textbook of pediatic intensivecare, Williams &
cu hemisuccinatulde hidrocortizon(dozele de hemisuccinatsunti W i ki ns. 1987.
10-20 mg/kgizi).
L Hiperventilaliase utjllzeazefie in situatiiacute,in scopul reducerll
I1.7, HIDROCEFALIA (I. Anca, D. Craiu)
rapidea valoriimari ale Pl,C. (in H.l.C,cu risccrescutde herniere), fio
in situaliicronice,cand menlinereaunei paCO2de 25-35 mmHg, previno Definilie, clasificare
creqterileexcesiveale fluxuluisanguincerebral(in insuficienterespiratorll l{idrocefalia(H.C.) reprezinteo dilatarea spaliilorde circulaliea
severe). ltrlriduluicefalorahidian (L.C.R.),fie la nivelulsistemuluiventricular(H.
10. Oxigenoterapia hiperbard delermind vasoconstrictiecerebrald i ,lernd), fie la nivelulspatiuluisubarahnoidian(HC. exlemd).Cresterea
9i consecutivproduceo scaderea valorilorPI.C. '|rrrensiunilor intreguluisistem ventricularsau numai a unor po4iuni
MAsuri specifice de tratament ,rl'.acestuiaeste secundardcresteriivolumuluigi presiuniiL.C.R si
Sunt reprezentatede mAsuriterapeuticede ordin medical sau ,.u,rnor procese de atrofie sau disgeneziecerebrala.intelegerea
chirurgical,ale ceror indicaliivizeazaanumite fgrme specificede hiper. ||!ioanismelorde producerea H,C. presupunecunoagtereadatelor
tensiuneintracraniand: rr0rrnaleprivind circula[ia L.C.R,, date expuse in capilolul privind
1. Medicale:. lIlr{)rtensiunea intracranianS,
- punclijle subdurale evacuatoriisunt indicate in tratamentul - in functiede mecanismulde producere- dezechilibrulintre secrelia
hematomuluisubdural; rl l{,.sorbliaL.C.R.- se descriu: H.C. de tip hipersecretor9i H.C. de tip
- PL. repetate, decompresivein pseudo-tumorcerebri insolit do ,tt,sorbitiv.
modificdriale EO.; . ln funcliede prezentasau absenlaobstructiilorincirculalianormalA
- Acetazolamida,substantdcu acfiune inhibitoarea anhidrazel ,' | .C.R..se deosebescforme obstructive 9i forme comunicante. H.-C.
carbonice,prin efectulde scdderea productieide L.C.R. estg r,lNructive se caracterizeazeprinlr-o comunicareminimd sau absenld
indicatilin unele cazuride hidrocefalie. in speciatin tratamentul r||lrespa,tiileventriculare gi cel subarahnoidian. Aparsecundarproceselor
papilomuluide plex coroid. i,xt)ansive,malforma,tiilor sau unor procese inflamatoriicerebrale.Spre
2. Chirurgicale* sunt indicate in urmdtoarelesituatii: ,i,,(rsebirede acestea,in H.C. comunicante,circulaliaL.C.R.spre spaliul
* cranrostenoze; ',Lrl)arahnoidian este normale,dar resorbtiasa este redusdla nivelul
- tumoricerebrale: ,rr,rnulaliilorarahnoidiene de pe suprafatacreierului. Acesttip de H.C.
* hematomsubdural;exciziamembraneiin caz de egecal punctiilor (';tc frecvenlasociatproceselorde arahnoidildpost-meningitice sau
subdurale; '..rrt secundarehemoragiilorintracraniene.
- hidrocefalii;procedee de $untare; . in lunctiede tipul de evolu.liese descriu'.H.C. active,catee\olueaze
- maformatiicerebrale; ( presiuneintraoranianecrescutd9i risc secundarde atrofiecerebrale
- craniectomia(decompresiechirurgicala)reprezintdo metodd ,. lu atrofie de nerv optic Ai H.C. pasive = e vacuo in care dilatarea
relatavrar utilizata,numai in situatii limitd, caracterizateprintr-un v,:r)triculard apare secundar proceselordegenerativesau distrofice
risc imediat ridicat, situalii in care restul mijloacelorterapeutice I rfeDrale.
au eguat. . Duoe momentulactiuniicauzei determinantea H.C., acesteapot fl
,. rlsificatein H.C. congenitaleQi H.C. dobendite.
Bibliografie selective Frecventa
1. AUJARDY, BOURILLION A., cAUDELUSJ. - pedtafrle,Ed. tvtarket- Formelecel mai frecvent intalnite in patologiesunt reprezentatede
ing/Ellipses,1989. I LC. inteme, asociate la sugar gi copilul mic cu macrocefalia.Acestea
2. CIOFU8., CIOFUC. - Esenliatinpediafne,Ed. N4edicald Amaltea, i.unt secundare proceselorde arahnoiditd,caracterizateprin resorb,tia
Bucure$ti,1997. lrl$uflcjenta a L.C.R.la nivelulvilozite$lor arahnoidiene. Cauzelecele
3. PERSINGJ.A.,EDGERTONl\,4.T., JANEJ.A. - Foundationsand surgi- rriri frecventeale arahnoiditeisuntreprezentatede sechelelemeningitelor
cal treatmentof cranic.r,?osfosls,
Williams& Wilkins,i989. r,iIr ale unor hemoragiiintraventriculare.Dilataliileventriculareaperute
Compendlu de lll\temul nervos

post-hemoragicsunt in 85% din cazuride tip comunicant( Investigalii


procesului
dearahnoiditd)9iin 15%dincazuridetipobstructiv
(, rcprezinte-inspecialla sugar,o metoddde stabilire
l. lJltrasonografia'.
gdurilorLuscka9i Magendieca urmarea aderentelor bazale). r,rtridd a diagnosticului de H,C. Intr-unnumerimportantde cazuripoate
Diagnosticulpozitiv , ,'|llribuigicudatesugestivepentruetiologie.Datoritdcaracterului neinvaziv,
l\4anifestdrile
clinice depind de varsta debutului,de cauza Itr,;rte reprezenta metoda optim6 de screening 9i de urmdrirea evolutiei,
nantSSi de rapiditateaevolutivd, I r r;pecial in unelehemoragiiintracraniene la nou-nescut Si la sugar'
Un aspect particulareste reprezentatde posibilitateadeplstdl 2-.Radiografia de cranlt/poateardta:disjuncliasuturilor,asimetriacraniana
ecografice, in perioadafetald,a unorformede H.C.incepanddln , |l Indrirea foseiposterioare,
calcificiriintracraniene, de$aturceasce
modificeri
sAptdmanile 20-22de sarcine,in cadrulscreening-ului malformallilol ir ,re apofzelorclinoide,impresiunidigitate(la copii mai mari).
fetale. ll. C i: 9iR.M.N.sunt metodelemoderne,de eleclie,utilizatein stabilirea
1. La sugarSi copilulmic (F.A.deschisd,suturileneosificate) ,lr,rilnosticuluipozitivgi etiologicin majoritateacazurilorde H.C.
- creitereaaccelerataa perimetrului cranian(pC.1); 4. ExamenulEO. poate evidentiamodificarielocventepentru H.l.C
- F.A.in tensiune (lacopitul
linistit,
in afaraplansului,
agitaliei
Sila n, ostea sunt reprezentatede: stazi papilard,edem papilar,dilatatii
distantdde mese); v.r,;cularesau atrofieopticepoststazein cazurilecu evolulieindelungata.
- disjunctia suturilor; Uneori, aspectul poate fi sugestiv pentru etiologis corioretinite
- zgomotde,,oaldsparti"la percutia craniului; ll,,xoplasmoze),hemoragiiretiniene(hematomsubdural,hemoragie
- frunteproeminenti,fatd mice:
' .Il )arahnoi di and).
- proeminenlaglobiloroculari(falsAexoftalmie),privire,,inapul h unele cazuri de H.C., modificdrile examenului EO. pot ti inilial
de soare"(efectulpresiuniicrescutea L.C.R.asupranucleulul t,utine sau absente (mai frecvent la suga).
oculomotorului din mezencefal): li. PL.. atunci cand se pradica. aduce date referitoarela caracterul
- dilataliavaselorepicranjene; al H.C.
- somnolentd sau agitatie,hipotoniamuschilormembrelor, ' "rrrunicantsau necomunicant
Esteuneoriutilizatd giin scopterapeutic,mai alesin cazul dilata{iilor
hipertoniamugchilortrunchiului(aspectde ,,papu9d de carpd,,)i t1'I tlficulare posthemoragice.
- convulsiirecurente; 6. E.E.G. este de utilitateredus6,traseul fiind adesea modificat
- retardulneuro-psihic se constituie in evoluliacazurilorce nu |,.r;0ecific, de cele mai multeori cu un aspectde iritatiecorticaledifuzd
beneficiazd de tratament. '/. Alte investigatii(determineriserologice:TORcH, RBW, cariotip)
2. La celelatleverste: ,,r indicapentrucompletareadiagnosticului etiologic,in mod selectiv
-,tabloulpoatefi dominat de semnele de H.l,C.(cefalee,
vdrseturll .,r rrrcorelatie cu elementele clinicegi cu rezultatele investigalii
celorlalte
'modificdri
oculare,psihice,neuro-vegetative)i Diagnosticul etiologic al H.c.
- se mai pot asociatulbureriale tonusuluimuscular,ale reflexelof 1. H.C, matformativa: cele mai frecvente malformaliiasociate cu
de mordonaregi tulburdride mers. l l .C .sunt:
Urmetoarele malformatiisuntmai frecventasociatetablouluiclinlc . Spinabifida (spina bifida chistica cu mielomeningocel)reprezinte
de H.C.: rrir dintrecele mai frecventemalformaliiasociatecu H.C.
- spinabifidachisticdcu mielomeningocel: Defectele de'inchidere a tubuluineural(disrafiile spinalesau leziunile
- anomalii vertebrale; tlrroi medianeoosterioare)se datorescfuziuniiincompletea tubului
- luxaliecongenitatd de gold; rrrrrral9i se producin primele28 de zile ale gesta,tieiAcest tip de
* piciorstrambcongenital;
,!,lccte determindapariliade malformaliide gravitatediferite:de la
- malformaliiviscerale(renale,cardiace,digestive). l,)rrnefoartesevere,incompatibile cu viata- anencefalia, pan6 la mal-
l,'l||atii ugoare- spina bifidaoculta.
1.Pentru-
copiinormali,panela varstade 1 an, perlmetrul Spinabi{idareprezintddefectulde fuziunela nivelvertebral,ce poate
. cranianpoate
calculatconformformulei: ll rl)r6caurmdtoareleforme:
. spina bifidaoculta;
P.c.(cm)=f3ll3-.(gd.
+1o spi na bi fi da chi sti ca,cu 2 var iant e: m eningocelul( 20%) 9i
mielomeningocelu| (80%).
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e liistemul nervos

Mielomeningocelul este determinatde o insuficienteinchiderea La ora actuale,diagnosticul antenatalal acestuitip de malformalie


tubuluineurai,distalde encefal,permifandprotruziade tip herniarla ,) realizeazeatet prin evidentiereaechograficd,cat 9i prin determinarea
nivelulcoloaneivertebralea conlinutului canaluluimedulat Majoritatea riveluluicrescutde o-fetoproteinein serul matern (intre saptdmana
cazurilorde rnielomeningocel (7Oyo)au localizarelombo-sacrate. Sacul lri-18de sarcine)si in lichidulamniotic
herniar,acoperitde meninge,se poateuneorirupe cu scurgereaL.C.R, lratarnentulpresupune:ntervenliaunei echipe complexe,formatedin
$i risccrescutde insdmantaremeningeald.Meningitasecundardpoate rufochirurg, ortoped,urolog9ivizeazd intr-unprim timp rezolvareaH C'
fi prevenitdprin suturareategumentuluigi a meningeluice acoperd . Malformalia Dandy-Walker reprezint6 o dilatatie chistice.a
s ac ul. v,rftriculului lV,cu H.C.secundareblocajului sauatrezieigeurilorLuscka
Mielomeningocelul se asociazdcu pierdereafunctiilorneurologice ',r Magendie,craniulfiind mdrit in sens antero-posterior (proeminenla
mordonatede centriisitua(isub niveiulleziunii:afectareanervilorsenzitivi, r, rliunii occipitale). Se mai pot asocia 9i alte anomalii: ageneziade
motori,lipsa controluluivezjcal,vezica neurogenASi disfuncliiintestinalel v,,rInissaude corpcalos,cu fenomenede ataxiecerebeloasa, fenomene
constipaliicronicesevere sau incontinenldfecale. Alte elemente posibil gi retard neuro-psihic.
tririrmidale
asociatesunt: anomaliiortopedice,viscerale,cromozomiale.Convulsiile Tratamentulconsti din guntul 9i drenajul cavita,tiichistice 9i ven-
recurentesi retardulneuro-psihic suntintalniiein cazurilece prezinE9i l-1.C. l rr(:u af.
Aproxirnativ 90% dintrebolnaviicu mielomeningocel au o malformalie . Stenozade apeducfSy/vx./s:reprezintao cauzAde H C congenitale
Arnold-Chiariasociatd. ,r',,)cia6cu alte malformalii:spina bifida, picior stramb congenital,
Apariliamlelomeningocelului (Si a celorlaltedefecte de fuziune) rr,rlformaliicardiacecianogene.
este multifactorial determinaiii,dar risculeste corelatin mod special - Atrezia apeductului Sylvius este caracterizatd prin coalescenla
cu administrarea aciduluivalproicin cursulsarciniigi cu diabetulzaharat t , rctilorapeductului. Are caracterfamilial,
matern. ' Agenezia de corp calos este o anomalie de migralie neuronald,
Diagnosticul prenatalesteposibil,incepanddintrimestrulldesarcind, , rr;rctJrizatiprintr-oageneziepa4ial5sau totala a corpuluicalos' cu
atatprindeterminarea niveluluicrescutal o fetoproteinei in serulmatern t,.l)utaparentin perioadade sugarsau ln copildrie.Pare a fi produsa
cat Si prin ultrasonografie. unui factortoxic pentruplacacomisuraldce aclioneaza
t,rrrlnlerven{ia
Dupdnagtereaunui copilafectat,risculde recurenlela urmetoarele r|] lrnpul embriogenezei, intefferandcu migraliacelulelorce formeaza
sarcinicre$tela 3-5%.in acestecazurise indiceadminisirarea de acid ,,rnuicalos.Alte anomaliide migralieposibilasociate:porencefalie,
folic 1 mg/zip.o.in primele3luni de sarcine,ceea ce duce la scederea rr,.'r,rogirie, microgirie.Sunt considerateimplicatemai multe tipuri de
semniflcativda riscului. l ,( l {)ri :
. MafformafiaArnold-Chiari:reprezintd o elongare a trunchiului gi genetici9i cromozomiali - anomaliapoate apdreasporadicsau
cerebelului $i protruziaacestuiapringauraoccipitald, la nivelulcanalului transmiterea poate fi autosomal dominantd, X-linkatS'uneorifiind
spinalcervical. asociatecu trisomia1B sau 8.
in cadrul maiformatieiArnold-Chiari,frecventasocialacu mielo- sindroame:Aicardi,Crouzon,
meningocelulsunt descrise3 tipuri: boli metabolice:sindrom Zellweger,adrenoleukodistrofia neo-
- tipul l: protruziaizolatda cerebelului; natald (ALDN), hiperglicemia nonketotic6, boalal\4enkes, deJlcitul
- tipul ll: protruziacerebeluluila care se asociazagi H.C.; de piruvat-dehidrogenazd, aciduriaglutaricatip ll
- tipul lll: protruziacerebeluluiSi H.C. la care se mai asociazd :lo descriu2 forme:tipul l-izolatd,de obiceimodificdrile neurologice
craniulbifid, cu sau fera encefalocel(protruzialesutuluicere" ,,rrl usoare sau absente (intelectnormal sau ugor/moderatretard
bral). rrr,rrl al .convul si i ,anomal i iale coor doner iivizuale,m ot or ii'9i/ sau
l,4ecanismul de producerea H.C.constdin obstructia gAuriioccipitalo ltrrr,rnuale). Tipul ll este asociatcu alte anomaliide mjgralie,genetice,
cu un dezechilibru de resorbtiea L.C.R.Stenozaindirectda ventriculului I r,4fozomiale,manifestdrineurologicesevere (retard,convulsii,H C ,
lV determind trecereaL.C.R.directin regiuneaspinaldundeesteresorbit rlirir,)cefalie,hemipareze,diplegie,spasticitate)Prjnexplorareaimagisticd
preferential la niveiulmielomeningocelului, quntandu-se astfelresorbtla rl ll /CT/RMN)se pun in eviden.te: absenla corpuluicalos,coarnele
sa la nivelulsuprafe,tei lateralea emisferelor, ceea ce explicadilataliile h',nl.rc targi,deplasarea spre superior$i dilataliaventricululuilll, alte
ventriculare $i H.C. de
' r" ' ,' rr.rl i i mi gral i e.
1l !hl mul hervos

Necesitdurmdrire periodicdmultidjsciplina16, tratament - forrne moderate: hemoragia este extinsd 9i la ventriculii


vulsivant,sfat genetic. cerebrali;
. Agenezia vermisului cerebelos- este o anomalie conqenitali forme severe:hemoragiaeste extinse 9i la ventriculiicerebrali;
a9eneziepa4ialdsautota16 a vermisului:
formefamiliale aoenezii - forme severe:hemoragiaextinse9i la nivelulparenchimului;
* dominant. complicaliile sunt reprezentatede:
Ageneziapa(iald(autosomald sauX-linkatii)arede obicei - dilatatiileventriculareposthemoragice(H C. apare la peste
cu caracter neprogresiv(ataxie moderate sau severd, nistagmus). 40% din nou-nascutiicu hemoragiiintraventriculare);
Agenezia totald (autosomal receslvii) evolueazd cu tiooic - porencefalia.
generalizate,retard motor, sindrom cerebelos.Alte manifestdri: . I lemoragiaintracerebrala:esteln 80% din cazurirezultatulextinderii
psihic,microcefalie, t,,u, r)chimatoase a hemoragiilorintraventriculare sausangerdrii produse
tulburdride dtm respirator(alternantd
de i
rl,',rriilede ischemie periventriculare. Diagnosticul se stabileste prin
Siapnee).AJtemalformatiicongenitale asociate:Dandv-Walker
de corp calos. I I I si prinexamenulC.T.cerebral.
Examinarea prinETF/CT/RMN evidenliaze I Porencefalia: caracterizateprin prezenla de cavitali chistice in
ageneziapartialdsau
totalSa vermisuiui.dilatatia
cisternei
rnagnum, rrrr.r :;auin ambeleemisfere,cavitdticepotsaunu comunicacu ventriculii
Nu existela ora actualedecattratamentde sustinere. l rrl ' ,r;rl i .
. Acondroplazia: /\nomaliapoateJi congenitald(leziunihipoxic-ischemice antenatale
se poateuneoriasociacu H.C.secunda16
, ,, , r,rneraezd H.C.)sau dobanditd secundar hemoragiilor intracerebrale
la nivelulgdruii occipitale (stenozate)sau deforrndriifosei posterioare.
2. H.C.posthemoragice.Dintrehemoragiieintracraniene , lrnchimatoase),meningiteisau atrofleicerebrale.
caract€- i)iignostlculse stabile$teprin E.T.F.$i/sauexamenC T. cerebral
risticeperioadeineo-natale,cele maifrecventasociatecu H.C. prin
I iindromulporencefaliei extensive, rarintalnit,se caracterizeaza
sunt hemoragiileintraventriculare gi intracerebrale,mult mai rar ,r,,..,1r:rea progresivda cavitatilor 9i necesitd gunt ventriculo-peritoneal
subarahnoidiene Si subdurale. prin inlocuireaaproapein
. Hemoragia intraventricularel ,1.Hidranencefalia:se caracterizeaza
l,,l,rlrtirte a emisferelor cerebrale printr-un sac lichidianca urmare a
- apare la peste 50% din prematuriicu greutatela na$tere
,I lI ii precocein viataintrauterin6a unorvarialifactoriagresivi Procesul
1 500g, prinsangerdri la nivelulmatricei
germinaleasociate
cu r, ,,rtc fi asoci at unei por encef alii bilat er ale sau unei m asive
ruptura
de ventriculi (80%dincazuri); .rrr,.,rlalomalacii ce reducesubstantacerebraldla un strat extremde
- principaliifactorifavorizantisunt reprezenta.ti
de prematuritatel
detresarespiratorie, ' rrrrl rfc.
acidozametabolicii,hipercapnia,
tulburdrild i)iagnosticul este posibilprin E.T.F.,transiluminare 9i prin exarnen
'de coagulare; I | (:erebral.
* manifestarile clinicedepind de gravitateahemoragiei.Acesteg | 'fognosticuleste foarte rezervat,decesul producandu-sein prjmele
v ar iaz Ad e l a s e mn e m i n o re (6 0 % d i ntre nou_nescutisunt l rnl rl c vi al d.
asimptomaticisau prezintd discrete modificdrineu li. H.C.postinfeclioasdl
nistagmuslent, modificeride tonus la membreleinferioare). . Caoza cea mai frecvente este meningita bacteriandcare poate
semnede agravareinstalateintermitentpe perioadacdtorva: ,1,,t'rrrnina un procesde fibrozda meningeluide la bazd cu tulburari
(apnee,bradicardie, convulsii), pandla semneneurotogtce mi ,r,urrndareale circulatieiL.C.R.urmatde apari,tia H.C Se suspecteaza
(come,convulsii),goc, anemie.Aceasti ultimdsituatieeste Lr rou-ndscutulsau sugarul la care ritmul de crestereal PC este
9i de obicei asociatacomplicatiilorinfectioasesau rr, ricrat,giin alecdruiantecedente se constatao meningitd in perioada
neo-natale; r,,1,) r)atal A (streptococ, E . coli, list er ia)sau in per ioada de sugar
- E.T.F. reprezjnte rnetoda de eleclie atat pentru stabi lrr,'r)ingococ, penumococ, H. influenzae). Diagnosticul este sugerat
diagnosticului,
cat gi pentruurrn6rireaevolutieiproces l,rIr l-.T.F.$i confirmatde examenulC.T.
hemoragic,
Pe bazadatelorultrasonografice,
hemoragiile
se . lnfestdrileparazitare(toxoplasmoza)sunt suspectatepe bazavirajului
clasificain: r'r.rologiei penturtoxoplasmdin cursulsarcinii,prezenleileziunilorde
- f or m e u g o a re ; h e mo ra g i a l o c a l i z at i n regi unea m r r,rIrretinitdla examenulF.O.,calcificdrilorintracraniene evidenliate
ger m tn a l e ; In(lrrr ogicsau E.T.F.Diagnosticulse stabile$teprin evidenliereadilataliilor
Compendiu de l l .l trrt|ul nervos

ventriculilor lll, produsede stenoza


laterali9i aleventriculului infeclii- frecventstafilococice(meningite,ventriculite, septicemii);
Sylvius(E.T.F.9i C.T) !i esie confirmatserologic. nefritade gunt;
hematomulsubdural produs prin colapsul brusc realizatla
Tabelul 1. Cauze H.C. in functie de varste 9i frecvenld nivelulventriculilormeri!;
dezechilibrelehidro-electrolitice;
trombozelesau tromboflebitele VC,l ;
- crizeleepileptice (de trei ori mai frecvente la bolnaviice prezintA
l\,4alformalii Tumoride foseposlerioar;
Henro€gii Tumorimedulare sunturi ).
Infeclii Arahnoidite (meningitd
bazilare TBC) 1 fratamentuldilataliilorventriculareposthemoragie intracraniane
Tumori,chisterneningeale ldlopatic rr',,,r,rLald. prin
Dernonstrarea intermediul E.lF. sau C T. a prezenlei
r{lilor
rlrl,'1, ventriculare aperute dupd o hemoragie intracraniana impune
PrinciDiidetralament tl'i', ri terapeuticeadecvatetipuluide obstruclie.
Datoritd etiologiei foarte variate, tratamentul H.C. trebuie ' ,,r practicdP.L.in scop diagnostic,pentrua stabili:
fieceruicaz in parte. caracterul comunicant(candprin PL se pot oblinecel pulin5ml
1. Tratamentulmedicaleste indicatin urmdtoarelesituatii: de L.C.R.)sau necomunicant al dilataliilorventriculare;
- H.C. cu evolutielentiisau moderata; cantitateade sange 9i conlinutul proteic al L C R I
la prematuriicu H.C. posthemoragic6: valorilepresiuniiL.C.R.
- cand indicaliade interventiechirurgicalaexistdinsd r:,rracterul comunicantgi presiuneamare a L.C.R (> 15 cm H2O);
trebuietemoorizate: impunetratamentmedicalcu acetazolamidiSi furosemid;
Mijloacelemedicarnentoase utilizatepenlrureducereapresiunii in peste 50% din cazuri se rcalizeazereducereapresiunii9i
er , nf . a^r 67ahi. f 6 .16'
:ilabilizareadimensiunilorventriculare;
acetazolamiddin dozd de 50-70 mg/24 ore sau in caz de egec (ventriculomegalieprogresivd)se vor practicaP L
- furosemid 1 mg/kg/zi, sau lcpetatePe o Perioadade 1 luna:
- izosorbidsolulie 50%, in doz6 de 8-12 mglkgl24 orc,in 4 ulierior,se va putea pune in disculieinstalareaguntuluiventriculo-
riscului
p.o. sau pe sondd nazo-gastric5, pan5 la oblinereaunui I)eritoneal(contraindicatin prima lund de vial6 datorit6
favorabilsau pan6 la intervenliachirurgica16. crescutde blocajal guntului).
2. Tratamentulchirurgical: rl i rracterulnecomuni cant :pr esupune pr act icar eade punct ii
Ate drept scop principalrezolvareacauzelor determinanteale H. vr,rlt|culare 9i eventualintervenlieneuro-chirurgicale dupa stabilirea
Cand intervenliachirurgicalanu poate realizaacest deziderat, .ft,r' l rr,rsl i culderi sedi u al ob st r ucliei.
indicainstalareaunui sistemde drenajal L.C.R.($unt). l'rognostic
Tehnicilede suntare: l)r:pindein mare mbsuri de cauza 9i gravitateaH C , dar 9i de
folosesc instalareaunor sisteme de suntarel intre r r,il|licaliileapdrutein evolutie.
lateraliSi atriusau intreventriculiilaterali$i per;toneusau lir cazurilein care se folosesctehnicide guntare,prognosticul pe
tr,irr)n lung este in mare mesureinfluenlatde apari,tia complicaliilor
lunturilecu drenajperitonealprezintdmai multeavantaje:
mai u9oar6,frecven,ta mai redusea complicaliilor, m tr Itl |l tl l of,
maiscazute,
necesitatea maiputinfrecvente
revizuirii
cu cele atriale; I libliografie selectivd
- complicaliilegunturilor: 1 AlclRDl J. - D/seases of the nevous systemin Childhood,llnd
- sindromde H.l.C.instalatbruscprinblocajsauprinalte edition,Ny'ac KeithPress,1998
de functionareaJeguntului; :' AUJARDY, BOURILLIONA,GAUDELUSJ, - Pdd'afrie, Ed N/ar-
keting/Ellipses, 1989.
1 Sistemelede
$unlare cuprinddiferitelipuri de tubulaturjdotaie cu r. BREi E.[iI."- Paedlatic Neurotogy llld edition,ChurchillLivingstone,
'
deschiderela presiunejoas;, medie sau inalta. 1997.
648 Compendlu de !l astemul hervos

4. CONNOR lV,A,,FERGUSON-SN.4lTH - €sser'a/ medicatGe) ulterior,zona incepe sd se incapsuleze,prin proliferarede celule


ibs, lllrdedition,OxfordBlackwellScientiflcPubtications.
o. 1 gliale -tesutul cerebral inconjurdtor are aspect de edem masiv
134. 19 9 3 . (pe CT Si RMN apare aspect de hipersemnalcu aspect inelar -
5, DO NNS .M,- The Michiganmanual- A Guide to neonatal lnt6nl ,,ring-enhancement area"- cu hipodensiate centrald9i cu edem
sive Care, llnd,edition,Futura PublishingCompany.,Inc N.y, perifericimportant)- corespundezilelor 10-13 de la debut =
1997. incapsulareprecoce:
6, LEVENE
lvl.l.,
TUDEHOPE
D.,THEARLE
J.- Esser,ral
of . zona perifericdse constituiefoarte clarincepand din ziua a '14-a)
tal medicine, Oxford BlackwellScientific Publications.1992. incapsularetardive.suprimareatratamentuluicu steroizifaciliteaze
7. JUDYD. MORROW,
KRISTINE
KELSEY
- Fotic
Acidfor ,'lizualizarcainelului periferic[4].
tion of neural tube defects: Pediatric Anticipatory Guidance, J. lloud treimi din AC sunt unice,iar o treime sunt multiple.Uneori,
PediatrHealthCaremartie/aprilie 1998,yol.12 2. ,r',1rctulimagisticeste de nodul dens.
8. POPESCU V, ARIONC,,DMGOMIRD.,STAIV]ATE M._ Etiologie
pediatricd- Cursde pediatrie,IMF Bucuregti,
1981. sjtudiirecente [1] citeaza drept cel mai frecvent germene implicatin
9. SOIVMER B. - P^diatrische Uftraschalldiagnostik in der
Ir rlucereaabcesuluicerebral( - 50% din cazuri) Slrepfococcusmilleri.
Walterde cruyter Berlin- New York,1991.
All'I studiimai vechi [6] citeazd ca agenfi etiologicifrecventintalnificocii
10. SWAII\4ANK.F. - Pediatricneurotogy- principtes and
lll,ltr-pozitivi(Streptococcuspneumoniae,Streptococcusviridans,
llnoedition,Mosby,1994.
tr)hilococcus aureus, alli streptococide grup A). Alli agenti patogeni
"t
',rrrrl:bacteriile anaercbe (Bacteroidesspo, Actnom,bes spp) Si gram-
11.8.ABCESUL CEREBRAL (D. Craiu) rr,,rlativi(E. coli, Haemophillus influenzae 9i H. paraphrophillus,
Definilie 1"1\domonas aeruginosa,Proteus spp). Unele AC pot fi produse de
Abcesulcerebral(AC)reprezinte
un procesinfectiosce tl|rntisau paraziti,in specialla imunodeprimati.
purulentd
o colec,tie incapsulate
la nivelulsistemului
nervoscentral. Aspecteclinice
Ny'icroorganismele implicatein producereaAC invadeazd | )inpunctdevedereclinic,un AC poatesd prezintela debutfenomene
cerebralde obiceiprin contigujtate,de la un procesinfectiosde vecina li, lllc (ca un procesexpansivintracranian) sau semnede lateralitate
( ot it e s upur a te . s i n u z i td , m a s to i d i te )[1 1 . pri n i nvazi e di recta (, ,r o leziunefocale)etc. Cei mai mullicopiiau la debutcefalee9i febra
traumatisme cerebrale cu solutiede continuitate,
plegipenetrante I', r';istentd. Muliibolnaviacuzedureriin regiuneanucald,Aproapetoti
nivelujneuro-craniului,
postoperator,
in cazulopera,tiilor , ,,t,riiau convulsiifocale sau generalizate. De obicei,incepdreptconvulsii
in meningitepurulentela nou-nescut) sau diseminare hematoqena l,u.,rlo qisegeneralizeaze secundarPe parteaconvulsiilor locale,copilul
la un focarindepertat,in specialla bolnaviicu imunodeficiente ,1",'voltd o hernipareze ce se accentueazd progresiv. Altetablouriclinice
chisticA.infectieHIV imdnodeliciente ereditareetc.)9ila ceicu pc ,1, l;r debutulunui AC mimeazddiverseafectiuniale SNC:
importantd(copiiicu cardiopatiicongenitalecianogene[2]). l. Un Ac poateproducefenomene,,demase"(debutpseudotumoral).
AC este mai frecvent descris la bdieti si are cea rnai rnare Ar. lrebuieluat in diagnosticuldiferenlialal oricdreiformaliuniexpan-
la sugar $i pregcolar {,rv'.intracraniene, datoritdprognosticului mult mai bun al acestuia ln
Indiferentde calea pe care ajung microorganismele patogene t,lr li0% din cazurilede AC diagnosticatcu certitudinepoatefi identificatd
SNC, la loculde ,,insemAnlare" apareo zond de ischemiefocald, rr r,rrrsdde infectie(abces de vecindtatesau la distantd,endocardite,
va generanecrozaneuronala.
Aceastdzoneesteun exceientmediu hr|l,fliipulmonare,otit6, mastoiditd,sinuzitd).
dezvoltarea germenilorgi abcesulse formeaze,pe durata a t'. Debut ca meningiE cu lichiclclar (non-purulentd).Rareori,un AC
saptAmani,
evoluand
in 4 stadiide maturare
[3]: tri)/rloproducepleiocitozdLCR, cu valoriintre 20-500/mmr,glicorahie
- inilial, materialulembolic septic se Jixeazdintr-o arteriold,l rx,|||lnldSi proteinorahie crescute,astfelincat si mimezeo meningitd
corespundezilelor 1-3 de debut = cercbitd precocel r r ll(jhidclar.Tnafar6 de modificdrile LCR, bolnavulprezinte9i semne
- apoi apareo zond de necrozasupurativa,care cre$teprogresiv rl" l l C Si semnede lateralitate.
CT 9i Rl,4N,zona apare ca o regiunehipodensa$i ,t Debut cu febre Si hemipareze la un copil cu l\4CCcianogenA.In
corespundezilelor4-9 de la debut= cerebitd tardivasau l,11,r lcestuitablouclinictrebuie suspectatun AC panala probacontrarie
Compendiu de pediatrlo rilstemul neNos

Uneori,o tromboze cerebralala acegti copji cu MCC $i policitemio cu acceseconvulsivesubintrantevor primianticonvulsivante


Pacien,lii
poate produceun lablou clinicsimilar. t| cale i.v.. fenobarbitali.v,,fenitoini.v.,diazepami.v. (vezi capitolul
4. Debut cu hemipareza gi neningiE purulentA.Ruperea unui AC r,lirtLrs
epilepticus).
poate produceasociereade semne de lateralitatecu cele ale unel Evolu(iasub tratamentcomplex,cu antibiotice, manitol,corticoizi9i,
meningitepurulente.Tnaceste cazuri,evolutia este extrem de gravd, cu ,,vontual,drenaj neuro-chirurgical,este favorabild.Sechelelesunt
deces rapid,in cazulintarzieriitratamentului adecvat. lirDendente de localizare9i de gradulde extensieal AC.
5. Debut brusc cu febre gi convulsii dupd manevre instrumentale.A [/ortalitatea citatevadazede|€T la 5jo/o,valorilemediidinliteraturd
fost descrisdapariliaAC dupd unele proceduriinstrumentale in afara. Itrd 31-40%[1,6].
SNC: dilatare esofagian6pentru stricturi posfcaustice [5] etc.
lnvestigatii Bibliogralie selectiva
Actualmente, metodade ele4ieindiagnosticulunuiAC esteexamenul I BOYARSKY1.,TSOU T.J. et al. - An 18 month old whith recurrent
CT nativ $i cu contrast.Aceastdmetodd a inlocuittehnjcilefolosite otitismedia, Ped Emerg Care, 16(2): 124-8,2000.
anteior: pneumencefalograma, arteriografiacerebrald$i scintigrafia ' KAGAWA lV., TAKESHITAM. et al. - Brain abscessin congenital
cerebrald.Ar puteafi utildgi explorareaRl\.4N, dar costurilecrescuteSl cyanoticheart disease.J. Neurosurg,58: 913-7,1983.
dificultateaaccesului de urgenld la acest mijloc imagisticin Romenia I BRITT R.H., ENZMANN D.R. - Clinicalstages of human brain ab'
o plaseazdin plan secund.EEG-ulare utilitateredusein stabilireacu ,scesson serla/ Cf scans after contrast infusion, J. Neurosurg,59:
preciziea diagnosticului; existdcazuride AC cu localizareorofundd.in s72-89,1983.
care traseeleEEG sunt normale. 'I WHELAN M.A., HILAL S.K. - Computedtomogrcphyas a guide in
Unii autoriafirma ca cel mai fidel marker al inflamatieicerebralo lhe diagnosisand follow-upof brain abscesses,Radiology,135:663-
este ,,banala" VSH ['1]. i'l , 1980.
Tratament | I EAHYWR., TOYKA. K.V et al, * Cerebralabscessin childrensecond-
O datd cu introducereaCT-ului in explorarea AC, explorarea ary to esophagealdilatation.Pediatics, 59; 300-1, 1977.
chifurgicaldde rutinda devenitinutild.Ar trebuiexcizatde urgentaun r, NIELSENH., GYLDENSTEDC. et al. - Cerebtal abscess:aefiology
AC la niveiulcdruiaapar imaginigazoase[7]. itnd pathogenesis,symptoms,diagnosisand treatmenf,Acta neurol
Tratarnentuletiologic nu este posibilin multe cazurj. De aceea, sO Scand.65:609-22.1982,
recomande,dacd nu a fost izolatun germene,administrarea empiricd / YOUNG R.F., FRMEE J.: Gas within intracranialabscess cavlfles.'
de cefalosporindde generafia a lll-a + metronidazol+/ - doze mar' do An indicationfor surgical excision.Ann Neurol. 16:35-9,1984.
Penicilipri.ln cazul in care suspectemca agent patogen Staf/ococcus
aureus sau Streptococcuspneumoniae se ya utiliza vancomjcina.
ln cazul unui AC cu HlC, problemace necesiteo atentiespeciald
estemenlinerea uneicdiaerienepermeabile. I 1.9.SINDROAME NEUROCUTANATE (D. Craiu)
De aceea,esterecomandat
ca toti copiii cu AC care devin comato$isau care au tulburdri de ritm Generalitd'ti
respiratorsd fie intubati. Pacientulva fi plasat cu capul in pozjtie ugor lj ndroameleneuroculanatese produc prin afectareadezvoltdrii
ridicatS,la 30-400fate de planulpatului.in cazurilede HIC severdcare cu originecomundectodermale(sistemulnervoscentral9i
hlllr(:turiior
nu poatefi controlatafarmacologic,se incearcdhiperventilatie, mentinand ochiul,
1,rrlk,'ric, pielea).
pC02 la valorimoderalscezute:30-35 mmHg.Va fi evitatdhiperventilatia l e sunt de mare importanta pentru pediatru deoarece stigmatele
agresivdcu valoriale pCOz sub 30 mmHg, deoareces-ar putea pm. | !1.Inatesunt prezenteadeseala varstemicd,chiar la nastere,permitand
duce scadereafluxului sanguin cerebra cu ischemie secundaresi lrrlroreadiagnosticului inaintea aparilieisimptomelorneurologice.
alterareasemnificativda prognosticului. Atectareadezvoltdriilesutului nervos,care variazdde la un sindrom
Manitolul,ip doze de 0,25-1glkgldoze,ta4-6 ore interval,este folosil lIrltul, are loc probabilintreseptdmanile8-24 de gestalie,care este o
ca primdalegerepentru a diminuapresiupeaintracraniand crescuti. llr,rl()addde proliferare9i migrarecelularefoarte active.De aceea,in
Se folosesc ai glucocorticoiziipentru a controla edemul cerebral de lA hlrrl[oameleneurocutanatesuntfrecventedefectelede migrareneuronalS
periferiaabcesului,de exemplu dexametazona(vezi capitolul Edemul ale sistemului
gltn)tflintalnitemodificdricorticalefocalesau malforrnalii
cerebralacut). I tifrlvr)scenlrat.
i -tcmul nervos
Compendiu de pediattltr
, I peleacromice,angiofibroame dispuse,,influture"pe nasgi pometi,
Dintresindroameleneurocutanate determinategenetic,unele ll tl
transmiseautosomaldominant,dar pot apSreaSi ca mutatiide novor.rl ',, se tipuride convulsii,calciflcdriintracerebrale.
{:;enetica
ln uneledintreele,expresivitatea estefoartevariabild.De aceea,rudr,l,'
unui copii afectatpot prezentanumai aspectelecutanateale bolii.lt,, rr rnod ciasic,transmitereaboliise face autosomaldominant,dar
pot intalniSj alte modalitdtide tfansrnitere: rl,lir recenteau demonstratci 86% din cazurisunt mutatiide novo.
autosomalrecesiv,X-link,tl
sau mozaicismcromozomial. ' '' ,rcceparintiinu prezinu elementeiecliniceale bo,ii.Studiide linkaj
Existenumeroasesindroameneurocutanaie (tabelul1), dintrefi||i' ' , ,,Licau evidentiat gena pentruST (Fryer,colab,1987)rTSCI pe cro-
, ', omul 9q32-34.KandtSi colab.,1992,au identificatun locussituat
vor fidiscutatepe largnumaitrej,maifrecventintalnitein practicapediallr.l
neurologica 1, ,1t:nari ni chi ul uipol i chi s t ic
t ip | ( PKDI ) ,pe cr om ozom ul16p13,pe
$i neurochirurgicald:sclerozatuberoasd,neuroflbromal(),., I
, ;ru denumit-oTSC2 Si care pare a fi o gend supresoaretumorald.
$i sindromu Sturge-Webef.
t .1,rr:sia fenotipicda celor doUAmodiflcerigenomiceeste identicd.
Tabelul 1. Clasificareasindroamelorneurocutanate 'ontrusfatulgeneticeste necesarAexaminareaatentda ambilor
, I Ll: piele,examinareafunduluide ochi pentrufacoarne,radiografie
I Iirnd sau tomografiecomputerizata pentrucalcificeriintracerebrale.
l'tspectulclinic
l )cpi ndede varsta pacient ului,or ganeleaf ect at e$i sever it at ea
l li ii.
La nive cufanalse descriu:
lJeteacramicecare sunt macule hipopigmentate ce apar de la
l , fe sau i medi atdupd ( cele m ai pr ecoce leziunicut anat e) ,au
r, ,rsiunivariindde Jacalivamilimetria cativacentirnetri gi suntdispuse
',,
lrclal pe trunchi$i membre,dar se pot intalnirar 9i pe fale; sunt
,LIridiagnostice. Dimensiunile gi numafu]lor cresco data cu varsta.
, 1rosticuldiferen{ial se facecu vitiligo,cu careesteadeseaconfundat.
" sebaceu,?este reprezentatade mici papuleerjtematoase
,Lr ^(lenama
ic ,,influture"pe nas qi pomefiiobrajilor.Aparetarziu,sprevarsta
1 i rni Lezi uni l ecresc i n num dr $i dim ensiunio dat d cu var st a.
,,l,,rropatologic, leziunilesunt angiofibroame.
- l)ieleashagreen(piele de porc) este o zonb de plele reliefatd,
,' .rl;:i,nereguatA,situatade obiceilombosacratsau fesier,uneori
', t,iqmentat5 Si/sauacoperitdde pilozitate.
' ltlmorileKoenensunt fibroamesub- sau periunghiale, prezente
t' 11tLvmaliv2Aakdintrepacienti,rarelacopii,apar de obiceiintimpul
, ,' ,{ientei,afectendcu frecven{dmai mare degetelede la picioare
' . i l oel ede l a man5.
\lle leziuni pele cate au ait: fibroame:arg,oame:fibroarresaJ
| ' ,i ,rme oral e (care apar la apr oxim at iv10% din pacienf $i i sunt
' ,.,1,.de obiceiin partea anterioarea gingiei);defectelede smalt
I

$Ct-J.iiii-\ZA
TUBEROASA(ST)(boataBournevi e) l-a nivelul slsfemu/uinervos central se desctir tuberculicorticali
flli)iiri l ,i."htliperiventriculari care pot cre$te,se pot calciflcasau se pot
r'croasaeste un sindromneufocutanattransmisauto , ,1riza,producdndmanifestdrile neurologice din sclerozatuberoasS.
re. ,rtra|lavariabile,ce afecteazddiverseapafato | , ile cerebralecongentale, noduiiiqi tuberculiipot fi prezentiinca
rie clinicdvafiabilS,caracierizata
in princip{ll r , r,i .toada fetal d.
Compendiu de pedialrla hl ,temul neryos
. Convulsiilesunt cel mai frecvent simptom Si, deqi pot apdrea ln
rl,l{rioruluipot prezentaleziuni chistice,inspecialla njvelulmetatarsului
orice momentdupd nagtere,debuteazecu maximumde frecventdsuh rlrrratefi observatdapozitieperiosble.
varsta de 1 an ca spas/ne infantile sau conyuisli ocazional putand d lmagistica
coexista.in ciudatratamentului corectcondus,ele se transformein alt0 lomografia computerizatacerebrale este foarte imporlanta pentru
tipuri de convulsiigeneralizate,incluzandepisoadetonice, clonico, , , 'nlirmareadiagnosticuluide sclerozatuberoasa,demonstrandunul sau
mioclonici$i akinetice.De obicei,convulsiilerecurentesunt rebelell rt,rnultinodulicalcificati peiventicutai (noduliisubependimari)CalcificArile
tratament. |u ,rLventriculare nu sunt speci{icepentruST, putandfi intalnite9i in toxo-
. Blocareaunui foramen Monro sau a apeductuluilui Sylviusdl Iimozd, boala incluziilor citomegalice, boala Fahr' Substantaalbd in
I
cAtreun nodulpoatedeterminafenomenede hipertensiuneintracranianl ,,.rLrnile cerebraleeste fie calcificatd,fie hipodensa,modificariintalnitela
datoritdhidrocefaliei. ,rl,r{,ximativ jumetatedintrepacienli.Uniiautoriciteaz69icalcmcdri cerebrale'
. Afectiuni psihiatrice. Copiii cu ST pot prezenta: comportament uMN cerebral evidentiazd leziunile nodulare subependimare, care
psihotic, hiperkinezie,agresivitate,aspecte autiste. rIl,ir nu suntcalcificate, 9i alterareacitoarhitectoniciiceberable. Leziunile
. Dezvoltareapsihicd variaze foarte mult printre pacientiicu ST gl, ,1,:rfi catemari se pot vedea pe im aginileT2 ca lipsii de sem nal:
degi retardulmentaleste o caracteristicea bolii,jumetatedintre pacienlll ,,rl,:ilicdrile micisunt mai bine vizualizatepe CT.
diagnosticaliprinaltesemne clinicedec6tcele neurologiceau o inteligentfr 1:chografiacardiacAgi renah pune in evidenl6 leziunilerespective
normali. Abordare,tratament
Afectarea altor organe gi sisteme: oonvulsiile trebuie tratate in clinici specializatede neurologie
. La nivelulochiuluise poate depistala 20% dintre pacienti,prin t,!liatricd,prin administrarea medicamentelor adecvate
antiepileptice
examinarea fundului de ochi, facom retinian, leziune de obicol ocazional,dace leziunilecutanatesunt iritatecontinuusau supuse
asimptomaticd. Acest tip de leziunepoate apdrea chiar de la cateva ' I tr,,Ln'a,pot 'l in dturatechirJrgicalsau tfatatedermatoogic'
luni de viale; frecventalor cregtecu varsta. l)acdo leziunecerebralase mare$te$i determinaHlC,estenecesara
. La nivelul cordului se pot diagnostica prin echocardiografio i,rr,,rventia neurochirurgical6.
rabdomioamecardiace la aproxjmativjumAtate dintre pacienti (au fost () daid diagnosticul stabilit,estenecesarsfatulgeneticpentruceilalli
descoperitechiar Si la fdt). Acestea diminuri gi chiar dispar cu versta ,,rrtbriai fami l i ei .
'r (BOALAVONRECKLINGHAUSEN)
(documentatprin echografiiseriate).Cel mai importantimpactclinical NEUROFIBROMATOZA
tumoriiestein perioadaperinatala$i neonatale,cand pot aparea:hidrop! Definlie
fetalis,insuficien,tiicardiacd,sufluri,aritmiigi slndromWolf-Parkinson" Neurofibromatoza (NF) este o boald gene ce transmisdautoso-
W hit e. , if | {lorninant, caracterizatd printr-omarevariabilitate a expresieiclinice,
. Rinichiul pare cel mai frecvent afectat organ in ST (la 50-6070 principale ale bo'ii fiind pete cutanatehiperpigmentale 9i
',' 'r'ilestari,e
dintre pacienti).Boala polichisticEa rinichiuluieste frecventdSi trebule lr|||r)rimultipleavand ca punct de plecarecelulelesistemuluinervos
intotdeaunasd ridicesuspiciuneade ST. De asemenea,pot fi intalnite Irrlral gi periferic,datorate disgenezieiectodermuLuiperiferic'
ll(] crede cd neurofibromatoza este o anomaliede dezvoltarea
adenoame, mioame, lipoame, fibroame, angioame, teratoame. Aces\U,
r,,|lrlelorcrestei neurale, o neurocristopatie, care afecteazdmigrarea
anomaliirenalesuntfrecvent asimptomatice, dar potdevenisimptomatico
ocalizarea celulelor crestei neurale Factoriide cregtereai nervilor
datoritecregteriidimensiunilorrinichiuluiSi complicaliilorce decurg ';l
,Ir rol in diferenlierea celulelorcresteineurale Se pareca ei joacd un
din aceasta(hipertensiune, insuficienferenala,rnalignizare).Tumorilo
r rl rrportant in patogenia NF, dar aceasta nu este incd cunoscut'
renalepot fi diagnosticate prinechografie,CT sau RMN.
clasificare
' lvodificarilepulmonare se caracterizeazaprin infittratrelicutar fln ijunt recunoscutedoud tipuridistinctede NF:
Si modificAri multichistice. Aceate modificeri se pot manifesta clinio
NF-1(tipulperiferic), afectand1:4 000 persoane,includepacienti
prin dispnee,hemoptiziesau pneumotoraxspontan.Apar la mai putin
cu macul e hi perpi gment at em uit iple ( pet e caf 6 au lat i) 9i
de 1% dintrepacienliicu ST
. Tiroida,ficatul, suprarenalele,pot fi sediul unor hamaftoame. neurofibroamePeriferice;
. N/odificdrileosoase includ sclerozA difuze distructieosoasd, NF-2(tipuicentral),care aparein 1:50000 cazuri,se caracterizeaze
9i 9l prin neurinoamede nerv acusticai alte tuinoriintracraniene 9i/
pot fi intalnitein oasee late,cum ar fi coastele.in timp ce oaselem6inll
sau intrasoinalel
Co m p e n d i u d e llrr'nrul neruos

- uniiautoridescrluin plusNFtipdlS (NFsegmentala),


cu tt't,1t',tn facial in teritoriul trigeminal 9i angiom leptomeningealhomo-
cutanateapa4inandtipuluiNF-1,dar cu distribulie hrl,,r,rl $i care se rnanifesteprin convulsii9i parezain hemicorpulcon-
segmentare(poate fi afectat orice dermatom). h,rlrl,rfalangiomului,iar pe radiografiacraniand sau pe tomografia
CriteriidiagnosticepentruNF-1: r ,,rrrlrrterizatd cerebraldse evidentiaz6calcificdri in formdde ,,9indde
(pentrudiagnosticsunt necesare2 criterii): Irr,rr'r;ru de..elementede calorifer".
- > 6 maculecaf6 au lait avand dimensiunipeste 5 mm la cooll Mrnifestericlinice
prepubefiari9i peste 15 mm la adulti; I Angiomulcutanat este un nev plat, rosu (ca vinul de Porto), este
- > 2 neurofibroame de oricetip sau un neurinomplexiformsituata 1,'rr';rnitaL 9i permitediagnosticarea afecliuniide la na$tere.Afecteaza
in regiunidiferiteale corpului; l.rl,rintr-o distribuliecorespunzandpa4ial primei 9i celei de-a doua
- pistruiin zona axilardsau inghinala; rltvr,,uni a nervuluitrigemen.Este de objcei unilateral,dar destul de
- gliop optic; h vrlntaparebilateral(in 1/3 din cazuriin unele statistici). Ocazional
- > 2 noduliLish (hamartoameiriene); In,tllnchi, membre9i faF existdnevi sub forma de flacdrd9i, rareori,
- o leziuneosoase distinctive,de exemplu displaziesfenoidall r,,r,l,ro suprapunerecu sindromulKlippelTrenaunay.Foarterar apar
sau subtiereacortexuluioaselorlungicu saufdre pseudoartrozil |,r.rri cu aspectetipiceradiologicegi neurologiceale sindromului, dar
- o rudi gradul | (perinte,frate sau copil) cu NF-1 ce intrunegto lnr,rnov facial (,,sindromSturge Weber fdrd nev") care au manifestari
criteriilede mai sus. r t1||,.(jmai blende decat cazurileclasice.Gobbi 9i colab. (1992) au
In NF 1 se mai pot intalni:glaucom,tumori intraspinale, scoliozd, n,r,t,r;rt ce asemeneacazuri pot prezentaboald celiacd,epilepsie9i
CriteriidiagnosticepentruNF-2: r x r rlrcdricerebrale.
- mase bilateralela nivelulnervuluiVlll, diagnosticate cu CT sau .' Angiomul leptomeningeal (pral) este limitat la pia mater, este
RMN; r,.rr,!icrebral, la suprafalacortexului9i conlinevenuledilatatecare pot
- o ruddde gradulI cu NF-2fiecu masd unilaieralddenervVlll,flo l,'r|.r catevastraturiin spatiulsubarahnoidian, dar care nu petrundin
c u dou6 d i n u rm a to a re l e :n e u ro fi b ro m,meni ngi om,gl i om; r r',i(.rdecatfoarterar,Angiomulpoatefi localizatoriundein S.N.C.,dar
schwannomSi opacitatesubcapsulareposterioardlenticulafl r,'.tiiintalnitcel mai frecventin lobuloccipital,de obiceiunilateral, dar
juvenile. trrll,r,ic exciusdafectarea bilaterale.Tesutulcerebralsubiacent angiomului
Genetica l,,l,r1 irreningealsuferedatoritdhipoxiei$i se producenecrozdcorticald
Gena pentru NF-1 este situatdlangd centromerulcromozomulul r rr,lr:;Lributie laminare;la acestnivelse depun'in timp seruride calciu,
17. NF-2 este transmisAde o genA situata pe crornozomul22. rrr,.,,rnism prin care apar calcificdricorticalesuperflcialece urmeaza
Tratament I rrlrrrulcircumvolu,tiilor ,,in gin6 de tren" (radiologic).Angiomul pial
Tratamentuleste simptomatic.Neurofibroamelede pe traiectul I r, fcsponsabirde severitateabolii.
nervilorperiferici suntin generalleziuniasimplomatice gi nu estenevoird :t. Aspecteleneurologicesunt de obicei contralateralnevului gi/sau
se fie inlaturate decat dacd se transforma malign in urma repetatelot lr,r,rfalizate.Aspecteleneurologiceprincipalesunt acelea comune
iritatii9i traumatisme.Unele neurinoameplexiformepot fi inleturato []lLror anomaliilorcerebralecu debut precoce- convulsii,retardin
chirurgical pentrumotivecosmetice.Tumorileintracraniene sunttratald rir','vr>ltare gi semne neurologicede focar (paraliziecerebralein forma
prin metode neurochirurgicale, iradiere,chirnioterapie.Tratamentul l r,' rr,;t,," n sP asti ce)
glioameloropticeale copiluluieste controversat inc6. Deoareceacesld " oftalmologice:glaucomul se dezvoltd in primul an de
'| Aspecte
tumorisunt de obiceihamartoame,de naturdbenigne,se recomand6 vl,rl,rsi se datoreazeangiomuluicoroidian.Hemangiomulepiscleral
urmdrireatumorii,cuantificarea funclieivizuale,decatopera{iaimediat6, r,'.1,r int6lnitla toti pacientiicu glaucom9i SSW studia,ti de Phelbsin
iradiereasau ambele.Crizelecomitialese trateazacu medicamento lt/t\. Hemianopsia omonimd esle foarte frecvente, adesea nediag-
antiepileptice.Pentru scoli026se va iace tratament ortopedic. trt,licate. RetinitapigmenlarSse poate asociacu SSW (Berkow,1966)
SINDROMULSTURGE-WEBER Diagnostic
(Angiomatozaencefalofacialdsau encefalotrigeminala)
I )iagnosticul trebuiesuspectatpe bazaaspectului clinic(hemangiom
Definilie Lr r,,1,crizeepileptice'ocalecontralaterale. uneorisemneneurologice
SindromulSturge-Weber(SSW) este o afec.tiunerard, de obicel rl ,rl ()car).
sporadicd,ce afecteazdambelesexe gi toate rasele,care asociazd
t rt . , t e m u l n e r v o s

EEG poate ajuta la punerea diagnosticului,deoarece I r.10. IRIDOCICLITA (UVEITA) - CAUZE (A Georgescu)
de fondsau anomaliiparoxistice
traseului
scadereaamplitudinii
Tunicamijlociea globuluiocular,sau membranairidocoroidiane,
ambelein regiuneacorticaldafectatdde hemangiomul
rlfr)itd gi uvee sau tract uveal / sau ,,membrananutritiva"ori tunica
Radiografiasimple de craniu poale evidentia calcificAriletipice v,r';r;ulard a ochiului(datoritebogateisale vascularizalii), formatddin
forme de ,,$inede cale feratd" sau de ,,elementede calorifer",cel zona ciliara iris, poatefi sediulunor proceseinflamatoriide
',,roida, 9i
frecvent in regiunile parieto-occipitale. , ,11ue diverse(bolisistemice,infec,tii, traumatisme,acliunitoxiceetc.).
Tomografiacomputerizate cerebralaeste un instrumentmult Procesul inflamator poate afecta orice componentAa uveei (irita,
sensibildecat radiografiasimpl6in ceea ce privegtedetecta , r,lil5. coroiditd,corio-retiniti) sau tunica ln lotalitate.
calclficdrilorcerebrale, pe care le poate evidentia9i la varsta de sugefr ir mod curent se vorbegte despre uveitd anterioard (iridociclite)9i
sau chiar la nou-nesculi. Lrv',itd posterioara(coroiditd),
Rezonanla magneticd nucleara (RMN) poate pune diagnosticul UVEITAANTERIOARA (lRIDOCICLITA)
pacienlila careCT cerebralnu evidentiaze dar nu se
hemangiomul, Boli sistemice (colagenoze): ARJ (formele articulare9i cu
decatdacdau dimensiuni
vedeacalcificdrile, mari. il.! )rjcbire celepauciarticulare), spondiliteanchilozantd, boalaKawasaki'
PET (p6itron emission tomography) Si SPECT (single-photon li ',rhBehcet,sarcoidoza, sindromulReiter,sindromulStevens-Johnson,
sion tomography)ajuta la depistareaangioamelor latente, ,, r[r ulcerativd.
o zon6 de hipometabolism in zona angiomuluipial. Infectii: - bacteriene (tuberculoze),
Tratamentul - cu spirochete (lues, leptospiroza)
Vizeazecontrolareacrizelorcu medicamenteantiepileptice(in - virale (herpes simplex,herpes zoster).lrita poate fi
de neurologiepediatrice).Se poate indica tratamentulchirurgical secundarAunor afecliunicorneene(keratiteherpetic6'
c az ul c t iz elo r c a re n u p o t fi c o n tro l a te (l obectomi e sau ulcere corneene, keratite bacterienesau fungice).
hem is f er ec t o mi e . c a l o s o to m i e ), S e o o ate face tratame - Posttraumatica(abraziunicorneene,corpi streini)i
hemangiomuluifacial, cu laser terapie, sau, tratament i - Asociate cu unele medicamente;
corticoterapic(Prednison, 1 mg/kg) cu rezultatefavorabile. lridociclitaheterocromd(Fuchs);
ldiopaticS.
Bibliografie seledivA UVEITAPOSTERIOARA (COROIDITA, procesul implicandde regula
'1. AICARDI J. - Diseases of the Nervous System in Childhood, 1lrltina =CORIORETINITA)
edition,Mac Keith Press,1998. lnfectii: -bacteriene(tuberculoza);
2. mET E.M....Paediatic Neurology,3dedition,Churchill - spirochete(lues);
1597. - virale(rubeola,herpessimplex,HIV citomegalovirusul):
3. FENICHELG.M. - ClinicalPediatic Neurology- A signsand - proto/oare(toxoPlasmoza);
tomsApproach,SecondEdition,W.B.SaundersCompany,1990, - helminti(toxocaracanis):larva migransviscerald
4. MENKES J.H. - Textbookof Child Neurclogy, Fourth ed., $i oculare.
phia,209-18,1990. Sarcoidoza
SWAIMAN K.F. - Pediatric Neurology-Pinciples and pracilce, Histoplasmoza
Panencefalitasclerozaniasubacute (PESS)
edition,vol l, Mosby,1994.
ldioDatica
SWAIMAN K.F.- Pediatic Neurology-Principles and practice,
I JVEITA ANTERIOARA9I POSTERIOARA
edition,volll, Mosby,1994.
BoalaBehqet
7. VOLPE - Neurology of the Newborn, 3'd edition, W.N.
BoalaLyme;
Company,1995.
Sindromul Vogt-Koyanagi'Harada (sindromuluveo-oto-cutaneo-
mucos),asociindla corioretinite9i surditate,vitiligo,meningite
asepticd);
oftalmia ,,prin simpatie" (traumatisme la celelaltochi)
660 Compendiu de

Bibliografieselectivd
1. TESTUT,L. - Traited'anatomiehumaine,lometroisidme.Ed.
taveDoin- Paris,p. 136,1894.
OL|TSI(Y,S.C.;NELSON, L.B.:Disordersof theEye.InNelson- 12. REUMATOLOGIE
bookof Pediatrics.16-thEd.W.B.SaundersCo.2000.
OLITSKY,S.C.;NELSON, L.B.:D,sonders
ofthelJvealTract.tn
Textbook I2.1. REIJMATISMUL ARTICULAR ACTIT (R.A.A.)
of Pediatrics-17-thEd.WB. Saunders Co.2OO4. o.21
t GILES,C.L.:Uveitisin children.InNelsonL.B.(Edit.):Harley's (A. Georgescu)
atricOphtalmology.4-thEd.Philadelphia.WB. Saunders Co.,1 Definitie
Reumatismularticularacut (R.A.A.)reprezintao secheldtardive,
rr,rjord,nesupurative, a infeclieirespiratoriisuperioarecu SBH grup
i\. o boal6 inflamatoriea lesutului conjunctiv,afectand in primul rand
,,'rdu (de departe cea mai importantdafectare),articulatiile, SNc,
v,r:;olede s6nge $i lesutul subcutanat,9i avand o marcatdtendinte
l,r rccidive.
Sinonime: febre reumaticd(rheumaticfever), reumatism(boala)
lr'rlrillaud(-Sokolski),R.A.A. poststreptococic, reumatismpoliarticular
,rrut sau cardioarticular specific (infecliosspecific),boala reumatis-
rrr,rli acutd poststreptococica,poliartritereumatici acute, morbus
rl I rumati kusg.a.
Etiologie
Factoruldeterminalal atacului acut initial 9i al recidiveloresle
',l1ll grup A, localizatfaringian (localizareacutanatdnu determina
l{AA), unele tulpinifiind mai ,,reumatogene": M1, 3, 5, 6, 18, 24.
Epidemiologie
Epidemiologia se suprapunecelei a faringitelorcu SPH grup A,
tr,;i denta maxi md a R AA f iind la var st a celor m ai f r ecvent e
lrrrrrrgo-amigdalite cu aceastd etiologie (5-15 ani), apdrend rareori
rlrr|ii 20 de ani 9i extremde rar inainteavarsteide 5 ani. Intrefactorii
lrvorizantiai RAA se numdrd: sezonul rece 9i umed, aglorneralia,
precare (,,boaldsociald")I.a. Unii autofi
',ir{litiile socioeconomlce
rrv(xre$i un factor genetic (,,terenreumatic").
Dupd 3-4 decenii in care inciden,taii scezuse remarcabil,RAA a
,rr)ilrutiar. cu forme mai severe.
Tablouclinic
'Tabloulclinic al RAA variazd considerabil cu varsta, sediul
,rl')rterii,severitateaatacului,stadiulprezentAdila medic a.a. Seve-
rri.rl.)afiecdrui simptom (sernn) este independentdde a celorlalte
(il,' rjxemplucarditaseverd poate fl asociatecu o artritdminimSsau
' l rr,rrabsentd).
/)ebufulsurvine dupd cca dou6 s5ptdmani(1-5) de la infectia
,rlr lJtococicdfaringianainitiala.Perioadade latenld(in cazul coreei
I'oirtcfi peste2-6 luni) este, de obicei,asimptomaticd (se pot depista
rlrr/e vagi, nespecifice:astenie,indispozilie, transpiralii
9a.).
Compendiu de pediatrl0 t{cumatologie

Debutuleste de reguld, acut, cand artrita (febrilS)este motivul mitral6,de exemplu,necesita9-12 luni) 9i poate apdrea, mai
interniirii gi mai pulin acuf, cand cardita sau coreea reprezinlA ales,dupii episodulde coree,la multi ani de Ia acesta;
manifestareainitiale(uneoriSi acestea pot debuta acut!),dar poato - cardiomegalia(expresiea miocarditei),insotitdde zgomot I asurzit,
fi Si maj putin tipic, cu: febrd izolat6,semne digestive(inapetenlA, tahicardie(dispropo4ionatd fald de febre, persistegi in somn,
dureri abdominale,diaree,,preartropaticd"), epistaxix(uneorimasiv), de obiceipeste100/minut la $colar),embiocardie,galop(presistolic
paloare,transpiraliiabundente (mai ales nocturne,cu miros acru sau protodiastolic), PR alungit(peste0,20 secunde);
intepdtor) 9.a. - insuficientacardiacd congestive(lCC) este forma cea mai grave
in perioada de sfare apar, izolat sau in diverse asocieri: poliartrita, de carditii;
cardita, coreea, eruptii cutanate caracteristiceSi noduli subcutanall. pericardita(echografiaa sporit procentul depistdrii),cu freceturi
. Poliaftritaeste prima manifestarea RAA in cca. 80% din cazuri: pericardicesau cu epangamentmanifest(ocazionalabundent);
- afecteazdmai ales articulaliilemari (genunchi,glezne, coato, - aritmiile(de reguleblocuriAVde gradull, pot,fi$i degradulll-lll
pumni, mult mai rar goldul),foarte rar alte articulatii,nu esto sau chiar blocuricomolete).
obligatoriusimetricd; Cardita poate debuta concomitent cu manifesterileclinice initiale
- de la dureri fdrd modificdriobiectivelocale, pene la artrite francd '..'r.poate deveni evidentAdupa zile sau sdp6mani (chiarpeste 20
(tumefactie,durere, rogeale,celdura locaiS9i impotentdfunctio. ,1,' ani in cazul coreei), insta16ndu-se uneori silen,tios(diagnostic
nal6). Durerea este adesea foarte intense, dispropo4ionatdfald r llospectiv, abia cand s-a constituit valvulopatia permanenta).
de aspectularticulatiei; Pfocesulinflamatoractiv la nivelul corduluievolueaze6-24 luni
- caracterulfugace (autolimitat) gi migratoral artriteiestecaracteristic; (, lr ar mai mult in carditaseverd).RecidiveleR.A.A.tind se agraveze
,.,'iunilecardiace,mai ales daca acestea au aoarut de la orimul
articulalia afectatd remane intlamal: 48-72 de ore (maximum
.l ' l sod.
5-7 zile) dupd care fenorneneledispar,,,deplasandu,se" la alto
(uneorirevinela aceeagiarticulatie).Caracterulmigratoriu
articula,tii Cafdita poate fi ugoara (suflurisistolicede gradul l-ll, cord de
virlum normal),medie (sufluride gradul ll-lll, persistente,cord de
al artriteipoatefi anulatde tratamentulantiinflamator precocei
v,rlum normal), potential severd (sufluri intense, leziuni valvulare
- evoluliaartriteieste, invariabil, spre vindecaredepljne(restitutio , rrrrstituite, cardiomegaliemoderatd,prezentedoar in puseul acut)
ad integrum),fdre nici o secheld; ,,,l|.rseverd (lCC instalatd precoce, leziuni valvulare constituite,
- artritaeste de obiceifebrilS,nu determindmodificeriradiografico ,,rrdiomegaliepersjstentdgi dupd atacul acut).
osoasegi raspundepromptla terapiaantiinflamatoare, nu estq
paraleldcu severitateaRM 9i este de regulapoliarticulard(rareod ' Coreea reumatismald (coreea minor, coreea Sydenham, dansul
i;l Vitus) exprimd leziunilenucleilorcenugii de la baza creierului
Potfl monoarticularecare ridicdproblemede diagnosticdiferential); (.I reningoencelalitA reumatisma16"). Coreea apare la 10-15olo dintre
- perioadamaximeiafectdriarticulare coincidecu titrulASLOmaxim, r,r,"urilede R.A.A.. precedAnd,insotind sau urmand atacului acut
PuncliaarticularA (inutildde obicei)evidentiazd un numdrcrescut (, l)iar ia mai mulli ani de la acesta). Coreea se poate asocia cu
de PMN,fd16modificdri specifice, iarculturilesuntinvariabil sterile, r.Utita (niciodatdcu artrita!),dar cel mai frecventea este o mani-
. Cardita este cea mai severe manifestare a RAA (,rcumatismul
l,ritare izolatdgi trebuie consideratdreumatismaldchiar in absenla
linge articulatiile, dar mugce inima":Lassegue,1884):poate fi fatal{ r, rctantilor de fazd acutd (care de reguld lipsesc!) Si/saua dovezilor
in stadiulacut (insuficienfa cardiac6)$i poate generaleziunivalvulare lrrl(rctiei streotococicerecente.
permanente.Incidenlaei se estimeazeb 4O-5O%(pand la 80%) din l\,4aifrecvente la fete (varsta predilecta: 8-'15 ani), coreea are
cazurilede RAA, prinzandtoatestructurilecordului:pericard,miocard, ,r(loseaprodromuri:labilitatepsihoemotionalaprogresive,alterarea
epicard (pancarditd),in grade variabile. r,ndamentuluigcolar 9i tulburaride coordonare(,,stangdcie" progre-
Diagnosticulde cardit6 se bazeaz\ pe urmdtoareieelemente: ',lvii, instalatdinsidios).
- sufluri cardiace (nou aparute sau modificareacaracterelorcelor l-a cca. doud sdptamanide la debut apar migcdrilecoreicetipice:
preexitente), semnificand endocardita reumatice(celmaifrecvent involuntare, ilogice,far5 scop bru$teSi imprevizibilej
este suflulde insuficienldmitralesau aorticd,uneoriasociate), - nerepetitive, neregulate,intampletoare;
Sechelavalvulardpermanentese constituiepfogresiv(stenoza . de reguldbilaterale(mai rar unilaterale:,,hemicoree");
Comoehdiu de pediatfil l l rt||matol ogi e

- cu intensitate de la discretepand la violentd(posibileautorinirl), simptomedigestive:dureri absominale(pot simula abdomenul


agravatede stres emolional; acut), greluri, vdrsaturi, diaree (de obicei ,,preartropatice");
- putendafectaoricegrup muscular,dar mai aiesfata (grimase)El epistaxisspontan,netraumatic(rar intalnitastazi);
extremitetile superioare. anemi e:
Se asociazd:deteriorareavorbirii (uneori marcate),a scrisulul rnanifestarirespiratorii:edem pulmonar acut, pleureziereumatis-
(specimenede scris se consemneazein foile de observafie,iiustrand mald sau pneumoniereumaticd(extremde gravd, din fericire
evolulia), a manipuldriiobiecteloruzuale, hipotonia marcatd (pand l0 'oarlerard):
,,pseudoparalizii") a musculaturiiafectate (semn important!).Reflexola ocazionals-au raportat:stare de rau, scedere ponderalA,hepato-
profundesunt variabile,iar ROT sunt vii. Lipsesteorice alt semn spl enomegal i I.a,
e
neurologic.iar instabilitateaemotionaleeste marcatain tot cursul lrvestigafii paraclinice
perioadei de stare. l\y'igciriledispar in somn (copilul are insd pertur. Nu existAnici un test patognomonicpentru R.A.A.
bdri ale acestuia). L tnvestigaliile viz,nd etiologia streptococicA sunt obligatorii in
ln cazurilecu miscAridiscretese solicitd copiluluigesturi caro l, . rlri cazurlle.
impun indemanare gi coordonare(incheierea nasturilor,proba .t. Dovezi directe: izolarea S0H, grup A din faringe (dificultdli
'indico ,lr.r,Jnostice: purtdtorisiinetosi9i, adesea,culturinegativela debutul
- nas", ,,celcai- genunchi",,,a marioneteloi'$,a.).
(in
Evolutiacoreei este autolimitatd medie trei luni), dar poat€ ll t, tfl,in func(iede tratarnentul anterior).
urmatd de afectarea corduluichiar la mare distantd. t t. Dovezi indirecte: anticorpi antistreptococici.
. TitrulASLO incepesd creascela 10-15zile de la infecliacu SBH,
' Nodulii (reumatici) subcutanali (nodulii Meynet) apar la 5-1Qo/o
din copiiicu R.A.A.(exclusivla cei cu carditdseverd),sunt quasipa" rtrrr,rr:valorimaximela 3-6 sdpternetni (la debutulR.A.A.),apoi scade
tognomonicipentru R.A.A.9i apar ca tumefactiiferrne (chiar dure), 1,fl (.incca. 3luni). Sunt semnificative valoride peste 333 u. Todd/ml
rotunde,nedureroase(nici spontan,nici la palpare),cu dimensiunl | ,,1 nrai valoroasd este cregterea in dinamice a titrului).TitrulASLO
.l. crescut la 80-85% dintrecopiiicu R.A.A. (nu insAla cei cu uoreeca
de la cativa mm pane la 2 cm, mobili pe planurilesubiacente,cu '
pielea mobila deasupra lor. pielea avand aspect normal. ,r,rrifestaresingulare,nici cu cardiidinsidioasd,descoperitdla luni cje
l, ,ic la debut).
Noduliiapar de regulepe felele de extensieale articulaliilor marl,
pe scalp,scapuld$.a., evolu,tia " Alti anticorpi:AHD (antihialuronidaza), ASK (antistreptokinaza),
la nivelultendoanelor, lor durandccd.
A,lr (antistreptodornaza), DNA-aza B (antidezoxiribonucleaza B),
1O - 15z ile ( ap a r a d e s e a l a rn a i m u l te s a ptdmanide l a debutul
I )l'N aza (antidifosfopiridinucleotidaza), NAD-aza (antinicotinamida-
atacului acut) $i au ca substrat lezional granulomul Aschoff. ,1,rrirr-dinucleotidaza),
. Eritemul marginat (etitemul circinat sau inelar Leiner) apare ln Streptozyme(test multiplu),anticorpiantipro-
l,'rrr.rM (MAP),antigenull\,4fiind legat de cirulen,ta SBH.
sub 5% din cazuri,de reguldin formeleseverede R.A.A.(cu carditd /\:jociereala titrul ASLO (care remane cel mai standardizat$i cel
c r onic d) .A pa re c a u n e ri te m i n e l a r, n e p r uri gi nos,formdnd ti nl l rrr.rrrr:productibii) a inc6 doud teste creite la peste 95% indicelede
Serpuite(,,contururigeografice"),tegumenteledelimitateavand a9. ,l,,t,f;tare.Nu exist5nici o relatieintre titrul9i persistenlaanticorpilof
pect normal.Localizatpe trunchiSi fetele intelneale membrelor(nq ,,r,.cveritateaprocesuluireumatic.
apare la nivelulfetei), are caracterefemer (evanescent),durand minuto :,. Alte investigatii:
sau ore (€reori zile) 9i este accentuatde aplicarealocalaa cdldurll :1.,,Reactan{ii de faza acu6'.
(apare $i dispare intermitenttimp de sdptemanisau luni). VSH acceleratd(peste5G60 mm la o ore), nespecific;,dar foarte
' Manifestdriminore ale R.A.A. sunt mult mai putin specifice, daf utilapenfu urmdrire(valoareredusdin prezenlaanemieisau a ICC).
pot contribuila stabilireadiagnosticului: Normalizarea VSH nu semnifcdvindecareacompletda ataculuiacutl
- anralgii,ferd modificddobiectivelocale; proteinaC reactivd (CRP), nespecificA,se pozitiveazd(9i se
- febr; (de obicei38"C -39'C, uneorisubfebrilitate), fdrA aspecla negativeazd) mai rapiddecatVSH, nu esteinfluenlate de anemie
caracteristice. lipse$tein fornele cu coree, dar este constant sau lCC. Activitatea reumatismalaeste excluse cand 9i VSH 9i
prezentdin celecu poliartritd(incd de la debutulR.A.A.),persistand CRP sunt normale;
7-10zile,apoicedandspontan.La oricenouaafectarereumatic!l flbrinogenulcregtepeste500rng/dl(paralelcuintinderealeziunilor
articulardsau cardiacS,febra reapare; reumaticeactive)si se normalizeazdmai lent (Si valorilesale
sunt influentatede ICC);
compendi ude pedi atrl r h6i ||natol ogi e

- hemograma:anemie (ugoardsau accelerat6),leucocjtoze(10. ll.A.A. este probabilin prezen.taunui singur criteriumajor (M),
20 000/mmc)cu polinucleozd, trombocitenormale(mdduva:ugoarA t,lll. doud criteriiminore (m), plus cel indispensabil:1lvl+2m+C.1.
plasmocitozd); irr trei situatii, diagnosticulde R,A.A. se lmpune chiar in absenla
- electroforeza proteinelor serice:hipoalbuminemie (cu invercaret ,,il,,rdoud formulede mai sus (2MJC.|.sau 1Ma2m+C):1) coree,2)
raportuluiAJG),cregtereaalfa-29i a gammaglobulinelor. r,liliti, 3) un nou puseu reumatislnal (recidiv6in care pot fi suflciente
. T es t e c a re e v i d e n ti a z ed e p o l i m e ri zareasubstanl ei funda. rt,,vr:zile infeclieirecentecu SBH plus un criteriuM sau doua m).
mentale a tesutuluiconjunctiv(glico- gi mucoproteineserice etc.); nceste criterii evitb mai ales excesul de diagnostic (eronata
. Complementulseric (cS), crescutinilialin ataculacut, diminu0 lrl,,rt)retarea anamnezei,examenuluiclinic Ai investiga[iilorgenereaza
in evolulia cdtre vindecare. rrrLrlto erori).Omitereadiagnosticuluide R.A.A. implicdrisculcardiopatiei
b. Diverse: ,r',rrice,excesul de diagnosticpe cel al unei chimioprofilaxii inde-
- prezentaunor anticorpiserici antilesut muscular(inclusivocl lrrr|,trie,inutile, costisiloare,cu importante eJecte adverse, data fiind
cardiac)ar Ji relativ specificapentru SbH; lrrtr r:jibilitateaeluciddrii retrospectivea diagnosticului.
- modificareatestului transformeriiblastice a limfocitelor(in con" lliagnostic diferen!ial
tact cu antigenestreptococicepreparatedin valvele cardiace I ste diflcil,mai ales in cazurile monosimptomatice.
um ane); Manifesqrile articulare irf'pun uneori diferentierea de:
- ECG: PR alungit (bloc AV), eventual semne de pericarditS, afecti uniortopedi ce( anom aliiale picior ului,condr om alacia
miocarditd; fotuliand,osteocondroze s.a.),,durerilede cre$tere";
- radiografiatoracicS:cardiomegalie,revdrsat pericardicetc,; infectii bacteriene (Yersiniaenterocolitica,salmonalla, Shigella,
- ec hoc a rd i o g ra fi a :d e c i s i v d p e n tru d epi starea peri cardi tol r brucelozaS.a.)sau virale(rubeola,rujeola,gripa,hepatitaacutA);
valvulopatiilor etc.l aftriteseptice(cu piogeni),LES 9i altecolagenoze, ARJ cu debut
- pentrudiagnosticdiferentialpot fi necesare;hemoculturi,IDR lc ooliarticular:
PPD,fenomenullupic.AAN,FRg.a.,iar pentrurmerireatratamentulul traumatisme,epifizite (boala Osgood - Schlatter),leucemii,
salicilic:dozarearepetatea salicilemiei. siclemie, boalaserului,endocardite bacteriene,purpuraSchonlein
Diagnostic pozitiv - Henoch. hemofilia. boliinflamatoriiintestinale
cronice, sindromul
Necesitatea uniformizdrii diagnosticului a dus la elaboraro0 lleiter etc.
criteriilorJones (revizuite)care desemneazd drept ,,rnalol'e"semnoll (:irracterulmigrator (fugace),afectarea de obicei poliarticularA,
clinice cele mai utile pentru diagnostic(cardit6,artrild, coreea, nodulll ,r rrloxlulclinic (semnelecaracteristice bolilorevocate)tran9eazade
subcutanati gi eritemul marginat) gi ,,minore"pe cele mai pulln ,rl,r,ri diagnosticul.
caracteristice, totu$i urile.De subliniatcd termenul.,major'se referl t:tfuita tidice uneori probleme:
exclusiv la importanla pentru diagnostic, nu la frecventa, suflurileinocente (,,functionale")pot fi interpretateeronat;
sau semnificalieprognosticda unei manfiestdridate. endocardita bacterianS, pericarditedealtecauze(idiopafcabenignd,
Criteriile Jones includ trei grupe de criteriil tuberculozd, virale,din colagenozeg.a.),alte miocardite(viraleetc );
1. Majore (carditd, poliartritd migratorie, coree, eritem cardiopatiile congenitalepot intraocazionalin discutie,ca gi alte
nodul subcutanati); afectiuni cardiace (mixomulatriuluistang I.a.).
2. Minore. |.oreea Sydenham poate impune diferenliereade alte migcdri
a. clinice:febra,poliartralgii, RAAsau cardiopatiereumatca ,rrr,rrrrale: ticuri multiple (ticul luj Gilles de la Tourette),encefalite,
b. paraclinicetreactanti de fazd acute (VSH, CRP, fi tll|||,)fi,intoxicatiacu fenbtiazineI.a. sau cu alte migcdricoreice:
leucocitozd 9.a.)Si ECG (PR alungit)9i 'r,r,''a ereditard,coreea Huntington,coreoatetozaI.a.
3. Criteriul indispensabil (C.1.):dovezi ale infecliei Ntrclulii subcutanati nu ridicA probleme, iat eritmeul marginat
recente(culturifaringienepozitive),titrulASLO (sau alti anticorpi lrrr.rlrfi uneoriconfundatcu eritemul nodos,cel multiform,urticaria
SBH grup A) crescut,scarlatindrecente. irI r l)oala Lyme.
Diagnosticulde R.A.A.este foarte probabilin prezenfaa douA lit ASLO crescuf, asociat cu criterii minore Jones, este eti-
majore (N/l)plus cel indispensabil(cel mai slgur este cand intre celo rlrrrl,rldrept,,sindromminor poststreptococic" care, dupa unii autofi,
M se afld coreea, eitemul marginatsau noduliisubcutanali):2lV1+ ltFl,||ictratatca un puseu acut de R.A.AI
Compendiu de pediatrla lleumalologie
Forme clinice 110-1OO-120 mg/kgc/zi (rareori '130 sau peste!) Toleranla foarte
Pot fi descrise in funclie de ponderea unor manifestiiri, dc ,lileritaexplicelimitelelargi ale dozelor(care trebuieindividualizate)
asocierea acestora sau de severitate: artrita febrild, forme cardio.
lloza zilnicd se divide in 4-6 prize p.o. (calea iv. nu are nici un
articulare, abarticulare etc. irvanlaj),pentru o saliciiemieconstantd,atent monitorizata(ca 9i
Tratament
lunctiahepatice),ajustandu-sedozele.
R.A.A. nu are un tratamentspecific,acesta doar suprimandsau
Efecteleadverse sunt cel mai frecventdigestive(inapetenta'grelut'
diminuandexpresiaclinicii a bolii (se adreseazdartritei,carditeigl
virrsAturi,dureri epigastrice),uneori afeclarea pa4ial6 9i temporara a
coreei).Componentelesale de bazd sunt; antibioteraoia antistreot;. ,rLrzului(cr.lacufene), hiperpnee (pane la alcalozd respiratorie)'rareori
cocica, antiinflamatoare e $i repausulla pat (spjtalizareaeste obll. rrtoxicatiiacute severe (cand efectele toxice impiedica atingerea
gatorie la atacui acut).
'rirlicilemieieficace, corticosteroiziisunt alternativa).
1. Repausulla pat se indicd mai ales in cardite, pan6 la conirolul Precau(iilesunt cele uzuale: administrareexclusiv dupd mese,
ICC Si normalizarea VSH (nu se va prelungi excesiv), activitatea rrcferabilcu lapte, cre$terea progresivda dozelor (pana la cele
normalAreluandu-seprogresiv(cea gcolard dupd 8-16 sdptemani), ,l(lpline),folosirea capsulelor enterice g.a. (bicarbonatulde sodiu
cu conditia dispari,tieisemnelor de activitate inflamatorie(cardio.
rcste excretia salicilalilor,iar ,,pansamentele"gastrice le scade
megalie, tahicardie, sufluri organice nou apirute, artrita, nodull
I'rrrtialabsorbtia).'
N/eynet,VSH accelerataS.a.).
Durata-tratamentuluicu doze maxime (de regule 100-120mg/kg/
2. Terapiaantbtreptocacicdeste obligatorie(qi ta cei cu coree sau , ) este pand la disparitia simptom.elor(cca. 2 sdptemani), apoi doza
cu culturifaringienenegative)'incepandimediat dupe diagnosticulcert,
',,)scade la 60-90 mg/kgc/zicu care se continueince 4-6 sdptdmani
Pentru eradicarea SgH grup A, de electie este peniciljna G (u formeleferd carditd)9i 8-10 septamaniin cele cu carditdugoare.
cristalind(bactericidll 1,2-1,6 milioane ui/zi, i.m. divizate in patru
Nu este demonstrataeficienta altor antiinflamatoarenesteroi-
ptize, 10-14 zile.
ri x)nei n R .A .A .
Alternativepropuse: penicilindG (ca mai sus, dar divizate ln Coiicosterolzii (CSR) preferati de francezi in toate formele de
numai doue prize zilnice),prccain-peniciline G (0,6-1,2rnilioaneui/ li A.A.,se indicain cale cu carditdmoderatasau severd.Prednisonul
zi, divizatdin doud prize zilnice,10 zile) sau o singurdpriza (ori do (,l[tiinflamator,antiexsudativ,antifibrinolitic),in doze de 1-2 (chiat 2,5
penicjlinAG cristalind)urmate apoi de benzatinpenicilinii, benzatin. iIrl)d: [9]) mg/kgcizi(60 mg/mp s.c./zi),divizatein 3-4 prize zilnice,
penicilindG, o singure injec'fiei,m. de 0,6-1,2 milioaneui (uneorl , r,rrtroleazd Dozele maxime,inceputecat
rapid semnele inflamatorii.
poateaccelerasecundarVSHI);penicilinA V oral,200 000 ui (125mg) rriri precoce,se continue pane la controlareamanifestdrilorclini-
la 6 orej 10 zile (Kaplanindicddoze duble,in 4-6 prizezilnjce,pentru ,,, biologice,doza reducandu-seapoi treptat(pane la cea minimdcu
14 zile).
In alergia la penicilind (rare la aceastd verst6): eritromicin6 ',rrc se mentineefectul obtinut).
S-au propus multiple variante:asociereasau inlocuireapredni-
(eficientddoar in 80-85%din cazuri)40,50 mg/kgizip.o., 10 zile (dup6
,'rrruuicu aspirind(dup5 primele2-3 saptemani,la cei fAre cardite
allii 200-500mg la 6 ore, indiferentde greutate,10-14 ziie). pe toate durata procesului
cu carditi ugoard),cu corticoterapie
Se contraindicdsulfamideleSi tetraciclina(total ineficiente). ',rrr
',r ,rmaior (B-16 saplamani),prednison 2,5 mgikgc divilate ]n numai
3. Tratamentulantiinflamatorsuprima manifestarileacute ale ,l,,uii prize pentru 2-3 sap6mani (eventualin regim alternativ)
R.A.A., trebuind se acopere cursul natural al bolii (altfel -risc do lleducereaprogresivda dozeloreste superioaresistdriiabrupte.
,,rebound"). El nu actioneazdasupracoreei, eritemuluimarginatsau Eiectele secundare sunt numeroage:infeclii (mai aies cutanate),
nodulilor$i nu vindece Si nu scurteazddurata procesuluiacut. ,rirr:tareacregterii,ulcer gastric, psihoze toxice, faciesul caracterisiic,
Se folosesc aspirina sau corticosteroizii(optiuneadepinde de abdomenului,,,cocoagade bizon", HTA, osteoporoza9.a.
l,l,.r)itudinea"
forma clinice 9i de traditia gcolilormedicale nationale).
l'recautiile incrud izolarea copilului care nu a avut varicelS,
Aspirina (Weferale de anglo-saxoniin toate formele, cu exceptia ,lrfiolerapia adecvatdpentruTBC evolutivd,dieta (desodat6,serace
celor cu carditd medie sau severd) induce prompta remisiJne a ir lll)ideSi glucide),controlulzilnical TA, suplimenteoralede clorura
artritei $i a iebrei (uneori in 12-24 de ore), cu conditia obtinerll rlr, t)otasiu,pansamentegastrice,controlulperiodical glicemiei.In
salicilemiei eficientede 20-25130mgldt (chiar35 dupe unii, dar pesto
30 mg/dl cresie mult riscul efectelor toxice), realizabild cu doze d6 l Irrcnta semnel orde sup r alncdr car evascular apulm onar e,unii
l,rr,cedcorticoterapia de administrarea de ACTH (20 u/zi,in perfuzie
l. / 1.,'..
"
/J !/V, L' fv ul
/J*?
"L ' {;,L,
Compendiu de hrl rl 'f al ofooi e "' t - r' 71
\
i.v.,intr-o cantitateminimade glucoze5%) sau de Synactene-rotntd cardiomiopatie reziduala,- su'Ihtrile diastolicesunt adesea de-
(0,5 mg/m, s.c. i.m.), pentrucatevazile. finitive(disparin cca.20o/odin cazuri),cele sistolicedispar in
4. Tratamentul complementar 80% din cazuri(cele cu grad mic) dupd luni sau ani de la atacul
a. Dieta depjnde de starea clinice gi de tratamentul urm[], acut(valvulitapare a fi influentate- discutabil!-.joar de prednison).
Restriclia de sodiu va fi mai stricte doar inprezenta ICC $i in forl Cele mai frecventesechelesuntt cardiomegaliagi insuficienla
activa a bolii, uiterior devenind moderatd (legatd de corticoterapl0), mitralesau/qiaorticA(bilanlulse face la 6-12 luni de la atacul
Sunt necesaresuplimenteproteicegi de potasiu. acut).
b. ICC ugoara rdspunde de obicei la repausul la pat, oxigonr t;,)rnnelebiologice de inflamalieregreseazdin 3-4 sdptdmani
restrictiede sodiu gi de ape, plus corticoterapie. Cea severd impunl t\/ ll ul se normalizeazein 7-1O zile, mai prompt sub prednison,
diuretice$i digitalice (miocarditareumatice conferd o neobi$nultl t,rr,,,rri persi st6ndmai mu lt e sdpt ; m ani) . Degi pr ocesulr eum at ic
sensibilitate la tonicardiace, toxicitateaaperandla doze relativmlcl), t,r0,.,,stins"dupd 1-2 septamani,tratamentulse continua8-12 (16)
c. Chirurgia poate fi necesard ocazional (valvulopatii),indll "rrt,l.||lrani spre a acoperi evoluliasa naturald(rareoripot persista
cendu-seinaintea afectdriiireversibilea miocardului. rl,,vi,,.ile inflamatieicronice).
d. Coreeaimpune profilaxiaobligatoriea reinfecliilor cu SgH grup l,r sisiareatratamentuluisau la scedereadozelor poate aoerea
A. Tratamentul antiinflamator nu influenteazd coreea. l\,4dsurlll trt"'tiDd-ul(recdderea),de reguldexclusivbiologic(VSH acceleratd,
generaleinclud diminuarealuminii,zgomotuluigi mi$cariiexceslvl I lrl' t)rczentd;leucocitozd),uneori 9i clinic (febrd,artralgii),cedand
in camerabolnavului,prevenireaautorEnirii, inclusiva mugcdriilimbll l ' r l ' ] saptamani sponta n sau dupA aspir ind ( r ebound- ul m ai
(capitondrietc.), Tratamentuleste exclusiv simptomatic(sedativ), I'r v,,Dtia cei tratali steroidicconflrrnecd acegtiadoar ,,mascheazd"
S-au folosit multe substanle: fenobarbital,clorpromazind,mepro. 1,r,,, ' i Lrl i nfl amator).P entr u a pr eveni r ecSder ea,se asociazd
bamat, majeptil,tioridazin,haloperidol9.a. Diazepamula devenll n,,t'r,Irir(diclofenacdupd unii) la scddereadozelor de prednison.
optiuneade eleclie(cete2 mg de 3-4 ori pe zi). Vindecareacomplotl M,)irrteaeste extrem de rara in ataculacut (in ultimeledeceniia
este regulaabsolutd,de obiceiin 2-3 sdptdm6ni(panala catevalunl, {' r Lrl semni fi cati v gi mo r t alit at ea pr in car diopat ia r eur nat icd
rareori mai mult). r llil l,r.l).Prognosticul rdmaneinsd grevatde cele trei tiscuri(compli-
Supravegherea copilului cu R-A.A. in cursul tratamentului r rlirJrrajore:recidiva,secheielevalvularegi supraaddugarea grefei
1. Supravegherea clinice vizeazd doue obiective majoroi 1.,r,li,rioneori a insulicienteicardiace.
urmdrireacursuluibolii (mesurareatemperaturiidimineafa$i seara, I l{ecidiva(recuren,te, re$ute,noi episoadeacute),definjtdprin
examencliniczilnic,inclusivcord, TA etc.) 9i urrnarireatratamentulul rrrl ,,ri ti a semnel orcl i ni ce gi biologice( in ur m a unei noi inf eclii
(doze. ritm, depistarea semnelor de toxicitate etc.). ilr"t ,1, )oocice)la peste 4-6 septemanide la sistareairatamentului
2. Supraveghereabiologicd: VSH repetatd la 1-2 sdptamani, p0 {rrtllr rlliIn'rator. Riscul recidivelortine de:
toatd durata bolii (9i la daud sdptAmanide la sistareatratamentulul), :,rrsceptibilitateamultmaimare(fa1dde infectiacu S0H)a copjlului
E CG , ec hoc a rd i o g ra fi e (e v e n tu a l fo n o c ardi ogramA ), eventuol riilfea avut deja un puseureumatic;
radiografiitoracice. Alte investiga{ii(sindromul inflamator,titrul ASLo viirsta:risccu atat mai mare,cu cat copilulesternaimic (recidive
I.a.) se vor repeta periodic (la 2-3 s;ptdmani interval).guprav6. llrut n'raifrecventecand ataculini(ialsurvineprecoce$i cu cat se
gher ea t r at ame n t' l l u is a l i c i l i c i m p u n e d o zarea sal l ci l en-i eidupl .rllil mai aproapede puseulinitial,3 dintrerecurentesurvenind
48de ore de la instituire,apoi dupd 5-7 zile, eventualulteriror. rrrprimiicinciani de la ultimulatac, dupd varstade 15 ani riscul
Evolu!ie,prognostic, complicatii,sechele (iiminuandprogresiv);
R.A.A. poate evolua intr-un singur atac sau in pusee repetato ',ochelelecardiace(valvulopatiile gi mai ales cardiomegalia) fac
(care au tendinlade a'imita" evolutiaprimuluipuseu). | | rul tmai probabi l drecidiva,r iscul f iind m axim la copilul cu
Sub tratament,evolulia atacului acut este favombila in maroe , ,rrdiopatie rezidualecare deja a avut recidiveanterioare.
majoritate a cazurilor: ' ,l | | l tde menti onat:
- febra Si artropatiadisparin catevazile (niciodatisechele!); [lectia streptococicdinaparentdeste ]a fel de nocivd ca gi cele
- carditaevolueazadiferentiat:- pericarditase vindecd rapid ,,rlomotoase;
fard sechele (fle cu aspirine,fie cu prednison),- miocardita r,rtarecurentelorscade pe mdsuratimpu,uiscurt de la atacul
doar la prednison,
a rdspunde regresand
lent,completsau t,recedent(daar25o/"din ele apr la peste 5 ani de la acesta);
Compendiu de ped Frrmatologie

- recidiveleinfluenleazeconsidearbilprognosticul(unelepotimbrdol 0 ,,iie (sunt contraindicate:sulfamidele9i tetraciclina).Preven{ia


tabloul unui ..sindromminor poststreptococic ). in recidiverl t,rrrirTdeste ingreunatd de dificultateaidentificAriioriginii strepto-
reia tratamentulantiinflamator pentru 3-6 sdptemani,scdzdnC r,r r{jca anginei,de natura subclinicAa multoragi - eventual- de
dozele foarte lenl apoi. ,r,,,,sul redus l a asi sten t a m edicald ( un vaccin ant ist r ept ococic
2. Sechelelecardiace(valvulopatia) reprezintdcomplicatiamajotl i,lr .r(iear rezolvarnulte probleme)
a R.A.A. Cel mai frecvent afectatd este valva mitrald, apoi sigmoidola b. P rofi i axi a col ecti vd ar e ca scop pr evenir ea apar iliei Si
aortice (tricuspida poate fl ,,prinsa",uneori, la cei cu hipertensiuna lrrt,ridicarearaspandiriiunei epidemii de angine streptococice.O
pulmonardimportantd). ,r',lJr) de angindaparutdintr-o colectivitate de copii impune,pe langd
Prognosticuleste: lr,r1.Icabolnavului,Si tratamentulcontactilor(penicilineV p.o.).
- excelentin cazuriefdrd carditd: :) Profilaxia secundare (a recidivelor reumatismale) are o
la cei cu cardita u$oara,vindecarea completd survine in r||rtx)rtan{6 vitala.Scopul:pfevenireainfectiilorcu SgH la copilulcare
majoritate a cazurilor(dacenu vor avearecidiveulterioare), ,r,rvutdeja un episod reumatismalacut. Aceastdprofilaxiese aplice
la cei cu carditede la puseulinitial,severitatea
acesteiadecida /,r/rrr)rbolnavilorde R.A.A. (inclusiv celor cu coree, cardiopatie
prognosticul: cei cu ICCin ataculacutvordezvoltao valvulopatla r,' rrrrrati smal d
etc.).
cronicdin urmatoriiani in 75Vodin cazuri,pe candcei cu suflufl l'Lrnicilina (la care - din fericire- SilH nu dezvoiterezistente)este
sistolicevor evoluaspreo cardiopatie rezidualedoarin 25%dlfl , rv,,ranain acest scop. Schemelepropuse variazd considerabil:
cazuri.Valvulopatia cronicese poatedezvolta$i la copiiicarenU benzatinpenicilind G, i.m.,0,6-1,2mil. ui (fn functiede greutate-
au avut semne de cardita,nici semne de recidive(stenoza subsau peste27-30kg),la 24 septdmeni,estefolositdde eleclie
la o ferneietandrA,carenu gtll
se descoperduneoriintampldtor, pentrutofi copiiiSi- mai ales- pentrucei cu risccrescut(leziuni
de vreunpuseureumaticanterior). cardiace,pusee reumaticerepetateS.a.).La varste adulte se
ICC poateurmafie unui singurepisodacut,cu carditesever6,lll poatetrece la calea p.o. (penicilind V), dar in prezenlaafectarii
- mai frecvent- unor episoaderepetate, miocardicegi/sauvalvularese continuaadministrarea i.m. toatd
3. Riscul grefelor bacteriene pe valvulele lezate este viata.
(susceptibilitate
mare la endocarditabacterianesubacuta). llt)ctele adverse includ duteri (uneori intense) la locul injectiei Si
4. Alte riscuri: tt',r'tti alergice,in general rcre Si usoare: febrd gi erup,tii,dur^nd are
- R.A.A.rebella tratament(mai ales formelecu carditdsever{)l \.rt /ile, dar pu6nd aperea gi ioc anafilactic fatal.
fareorij lrr Rom6nia se folose9te curent Moldaminul (benzatin-benzil-
-, prelungireaataculuiacut (febr6,sindromulbiologic 1,,'rrr,. in;i G), i.m., saptemenal(calea i.v. poate genera accidente
putandimpunecregterea
dozelde prednison
(pandla 3 rlr,rvrl,imediate microemboliidin particulelein suspensie).
zi) Qia durateitratamenlului; n lte scheme oroouse;
-aparitiaunorrecidivenumeroase (laoprireatratamentului
patogonlo penjcilina V (p.o.,zilnic,in 24 pize, idealla 3 h de la masa prece-
sau la scadereadozeloracestuia): dentdSicu o ord inainteameseiurmdtoare)cu avantaje(inldturarea
* coreea se vindece de reouldtotal durerii,indepertarearisculuiaccidenteloranafilacticegrave) Si
Profilaxie dezavantaj e(efi ci ent dinf er ioar d,nesigur ant aadm inisir ar ii,
1. Profilaxiaprimara( a primuluiatac de R.A.A.)= corecta posibilitateaselectiiriialfa-streptococilorrezistenti,cu risc potential
cu SgH grup A.
a faripgoamigdalitelor de endocarditiA bacteriand).l\.4ultiautori insistd:de$i alergiala
a. Mdsuri individuae: tratarea sistematicd a oricdrei fari penicilindG nu implicdobligatoriuSi alergiala penicilindV, in
amigdalitedupa varsta de 4 ani, obligatoriudin primele5-7 zile cazurilecerte este preferabilsi se recurgd la alt medicament;
la debut, pe o duratd de 10 zile (astfel,riscul de R.A.A. se sulfadiazina p.o.,zilnic(niciodatEindicatapentrutratarnentulinfecliei
r educ e apr o a p e d e z e ro ). N 4 o d a l i te l i l ep ropuse vari a26: de cu SPH grup A, datofitemareluiprocentde germenirezistenfi),
penicilinacristalindi.m, (1,2-1,6milioaneu.i. pe zi, divizatein oste eficientdpentru sterilizareac6ilor aerienesueprioare,unii
prize),pand la penicilindV p.o. sau benzatinpenicilind(o socotind-oalternalivade eieclie (dupd benzatinpenicilind). Se
injectiede 0,6 sau 1,2 milioaneu.i.),O alternative
costisitoare administreazdin prizd unice: 0,5-1 g/zi (in funclie de greutatea
In alergia la penicilina:eritromicina30-50
cefalosporinele. i;ub sau peste 30 kg). Reactiilesecundaresunt rare, dar se
Compendiu de irrnratologie

recomandd hemograma
lacatevaseptdmanigi
raportarea r, r ;l:ORGESCUA. -Curs pentrustudenli,UN/lF,,CarolDavila", Bucuregti,
eruotiicutanate. .,000.
- eritromicina(200-250mg de doud ori pe.zi) se indicela cel x I l()FFN,4AN, J.l.E.-RheumaticFever- Rudolph'sPediatrics. 201hEd.
alergieatet la penicilind,cat Si la sulfamide. IiIJDOLPH,A.l\,1. (Edts.).Appletonand Lange,p. '1518.
Profilaxia secundard incepe imediat dupd sistarea I l'0PESCU, V. - Reumatismulafticular acut. Algoritm diagnostic9i
de eradicare a SpH grup A (pimele 1014 zile) 9i va dura (. lt'rapeuticin Pediatrie.Ed. MedicaleAmaltea,p. 217, 1996,
controversat!)l A l;WEDO, S.E. et al - Sydenham'schorea:phisical and psychalogi-
- toatdviala la cei cu sechelecardiace(lCC,valvulopatii
etc.) | .l symptomsof St. Vitus dance. Pediatrics91:706, 1993.
laceicuprofesiice S0HgrupA(cariere
expunla infec,tiicu u l()DD. J.K. - RheumaticFever. NELSONTextbookof Pediatrics.
medicald,militara)9i la cei cu R.A.A.9i sechelecardiacecare I rl;HRN,4AN,R.E.et al.(Edts)16sEd.W.B.SaundersCo.,p. 806,2000.
ingrUesc propriicopiicu R.A.A,(riscul
agravdrii
leziunilor It| Vl ASY L.G. et al - Persistenceof acute rheumaticfever in the inter-
la recidivelede R,A.A,se mentinetoat6viala,motivpentru nx)untainarea of the United States.J. Pediatr 12419,1OO4.
Asociatiade Cardiologie dinSUArecomandd profilaxie
toate |1 WOLFE,R.R. et al. - TheumaticFever. CurrentPediatricDiagnosis
indiferentde prezentasau absentasechelelorcardiace,cu .nd Treatment.'14'hEd. HAY W.W. Jr. et al (Edts) Lange Medical
mai mult,cu cat 9i adulfiipot prezentarecurente la lr, Hill 1999,p. 507.
'oks/l\,4cGraw
streDtococice).
in absenla sechelelor cardiace, durata profilaxieisecundare va
de cel pulin5 ani de a ultimulpuseuacut (90-95%dinhe IJ"2. ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA (A.R.J.)
survinin acestinterval),acoperindinse, de regula,intreaga (A. Georgescu)
9i adolescentd(pana b 21 de ani), preferandu-se calea i.rn. /\ l.(.J.esteceamaifrecvente colagenoze la copil.Ea asociazdvariabil
propusSi alte conduite:minimum10 ani de la ultimulpuseu,panl rl.rruvitdcronicdcu manifesteriextraarticulare (sistemice),debutand
la implinirea
varsteide 40 de ani I.a. hrinrt(:a varsteide 16 anl.
Dispensarizare r;,)nturareaunor subgrupe clinice distincteridice problemaunei
Este obligatorie gi implicdl 11,rflnice (cu mai multe forme) sau unui grup de boli (cu etiologie
* luareain evidentd(dispensarmedicalteritorial, medicde tl ,r Lrtroscutd).
etc.); l||tfeA.R.J.9i A.R. a adultuluiexistddeosebiriclinicegi biologice
- viziteactivela domiciliu(periodice),urmarind: r1r,l,rl)ie (intre acestea,trasAturileimunogeneticediferite:asocierea
, - evolu,tiabolii (examencliniccomplet)i A ir .1.cu HLA DRs $i HLA DR4).
- urmarea corectd a profilaxieisecundare; 1;inonime: artritacronicajuvenild(A.C.J.),poliartrita
cronicdevolutivd
- orice angind streptococicdap5rutd impune admi ll'r 1..),boalaStill,artritacronicda copilului,reumatismcronicinfantil,
penicilineiintregiifamilii. l rr,l ,r reumatoi dd g.a.
I pidemiologie
Bibliografieselectivd lr(;identa A.R.J.estein crestere(cca.13,9cazurila 100000 de copii
lr lr, irni,cu o prevalentade 113cazurila 100 000 de copii0-16 ani),
1. BALGRADEANM .- Reumatismulafticular acut (febra fiindu-secd cca.5% dintreA.R. ale adultuluidebuteazd
ii,rtlr in copildrie.
(editor)Ed. Nalional,p. '1
Pediatrievol. ll - F. IORDACHESCU Inbl oul cl i ni c
1998. i rrbutuiA.R.J.poatesurvenila oricevarstd(chiarin primeie6 luni
2. CIOFUE; CIOFUC. - Reumatismul articularacut, ,,Esentialul rft'vrirtij),dar este cel mai frecventintrc 1-3 ani $i estefoartepolirnorf
pediatrie",
Ed.l,4edicaldAmaltea, p. 217, 1997. I'h, l,r insidjospane la supraacut,chiar pseudosepticemic), tetelefiind
3. DAJANIA. et al - Trcatmentof acutestreptococcal pharyngitis tt! | ,, putindoud ori mai frecventafectate.
preventionof rheumaticfever.Pediatrics,96: 758, 1995. I orma ooliarticulara
4. El-SAlD,G.M. * Rheumaticfeyer,Oski'sPediatrics. Principles I Manife$eri afticulare carc prind cel pu.tin 5 articulatii (s-au
Practice,3d Ed. McMILLAN,J.A. (Edts.-ln-chief)
Lippincot. rt,',r.rispdnd la 20-40 de articulalii afectate). Artrita, de obicei
and Wilkins.D. 1417. 1997. trllr,'lrica,are aspectulcaracteristical inflamatieiacute:
iu de ped Irurn3tol ogi e

- tumefaclie(prinedemperiarticular,
efuziuniintraarticularo lJneletrdsaturicliniediferdla copiiicu aceastdform6,in funcliede
ingrosareasinovialei); t,r,,'(,ntasau absentafactoruluireumatoid.
- durere,chiar la atingereaarticulatiei sau la migcari,dar l:ormapauci (oligo)ariiculare
intensdeste rard (prezentemai ales la copilul mic care l. Manifesterilearticulare ce atecteaze maximum patru articulatii,
iritabil9i adoptd pozitiitipice de evitareanxioasea 1,,| (lulearticulatii mari,mai alesaleextremitdlilor inferioare(,,purtdtoare
respectivei la mullilipsind,chiarin prezenta
articulalii), '
rl,,,trcutate", qoldulfiind de obicei,,crulat"), adeseaasimetric(existe9i
articuiareimportante; ll, rr(rmonoadiculare). Aspectullocalesteidenticceluidinformapoliarti-
- cdlduralocalaadeseaprezente(roseatalipsegtede obicei)i r|l,rrii,iar incapacitatea articularisevereeste neobignuitd (deSiartrita
- limitareamigoirilor(in 15%din cazuripoatefio disabilitate r, t,.ofonicdsau recidivantd).
severe)datorateprecoce:spasmuluimuscular,efuziunilor /\oeasteforma rcprezinte4045% din totalul A.R.J. $i este prezenta
Si prolifererii
sinovialei,ulteriordistructieiarticularecu lr, t,onderentla fete (70%).
9i contracturatesuturilormoi. .' Manifesftri extraafticulare(sistemice)
Aceasteforme (30-40%din totalulA.R.J.)afecteazdfetelein .r. lridociclita (uveita)cronicd(iniamafiairisului,corpuluiciliar9i a
de 80% gidebuteazade reguldlent,insidios(tumefactie, redoare, r, r,,i{lei) aparela 25-30%din copiicu aceastdformA,uni-sau bilaterald
motilitalii dargibrusc(chiarcaartritefulminante).
articulare), t,1.,{)bicei rdmanea9a cum se declarela debut)9i se manifestdprin
(ca 9i la adult) sunt redoareagi ,,irnpdstarea"articularAmatinale r,,.,,.;rli, durerj,fotofobiegi scddereaacu;te,tii vizuale(semnemult mai
inactivitate),fatigabilitateaSi durerilearticularein a doua parte a zjlei, t,r,. .,)cesunt depistate la examenul poluluianterior al ochiului,cu lampa
Cel maifrecventsunt prinsearticulaliimari(genunchi, glezne,coabr ,Lr 1,rntd:cre$tereacelularitatii$i a cantitdliide proteinein camera
pumni)$i mici,rnaiales cele ale mainji:interfalangiene (indeosebicol ,, l',rioarA). Uveitapoatefi manifestarea inilial5,darde regulaea apare
proximald,realizandaspectulde deget fusiformsau in ,,supozitol') J ,l,r|i cu sau dupd artritd(chiardupd mai multi ani).
metacarpofalangiene. '
$oldul este implicatin cca. 50% din cazuri,dl i iccheleleuveiteipot fi: sinechiiposterioare (irisaderentde cristalin,
regulemai tarziu,in evolutje,putandduce la distruciiacapului ,,1,!prileneregulatesau,,slabreactive"),cheratopatieinbande,cataract6,
cu invaliditale grave. t,rr(;om,degenerescen(aglobuluiocular (,phtisisbulbi"),cu orbire
Poaie fi implicatdorice alte afticulatie: r|,lrrrilivd. De aceea,sunt crucialedepistarea$i tratareaprecoce(de
- coloandcervicale(determinedurerigi redoarea cefei gi ,,.1t)Lrtin 3-4 ori pe an examencu lampacu fanti, indiferentde evolu,tia
risculsubluxatieiatlanto-axialel); ,rrtrrtricu care evolutiauveiteinu se coreleazd,minimum5 ani de la
articulaliiletemporomandibulare (cu imitareadeschiderii
' r,l ,,r' Llbol i i ,ri sc,rldi mi nua ndapoi) .
$i durereraportatdadesea,eronat,la nivelulurechii); lr. Alte manifestAri:de regu16,sunt prezente(moderate):febrd,
articulaliilesacroiliace(cu modificari radiologicein cca. rrIl r,:t)ozi ti anemi
e, e,hepat osplenoadenom egalie.
din cazuri,de obiceiin asocierecu afectarea$oldului,dar lormei pauciarticulare ise descriumai multe subgrupe,pe baza
extinderela coloanatoraco-lombard): t[ './onteianticorpilor antinuclearisau factoruluireumatoid 9ia constelaliei
- articulaliilecriocoaritenoidiene (rar,cu ragugealdgi stridor r lr tonelorHLA.
- articula,tiiiesterno- 9i condrocostale(cu dureri toracice) S.a, Forma sistemici reprezintd 15-25% dtn totalul A.R.J. $i afecteaza
Cresterea oaselor adiacente poate fi exageratd (piciorul) t1r't,onderent baletii(55-60%).
diminuate(micrognaliain afectareatemporomandibulard). L ManifestArile extraarticulare (sistemice) domine tabloul clinic
Pro iferarea sinovialS marcate poate forma tumefactii chistice (,r,,:irstaesteforma acutd,febriledescrisede Still,la copilul< 5-6 ani,
exempluin regiuneapoplitee). r I lriilda:febre, artropatie,adeno- $i splenomegaliecare - cand ia
2. Manifestdi extraafticulare (si stemice). l\lajoritateacopiilor supraacut,pseudosepticemic- s-a descris sub numele de
- indispozi!ie, inapetente,iritabiljtate, anemie u$oard; 'r.1,,)ot
r,rrlr:,cpsis alergicasau sindromulWissler- Fanconi).
- pot fi: subfebrilitate, hipotoniemusculare,discretd ,r. Febraeste prezenteln 100%din cazuri(precedeuneoricelelalte
adenomegalie,rareoripericarditdgi, foarte rar,iridociclitd( Ir,Irfcsldri cu mai multe sdptemani),de reguld intermitentd, cu 1-2
- uneori; (pesuprafetele
nodulireumatoizi de extensie:
coate, ,1r,, irnsiunizilnicede 39-40"C(sau peste),mai ales seara,cu rapidd
lunguicoloaneivertebraleSi a tendonuluiachilian),asociati | , '1,,)fareIa valorilenormale(sau sub eie),asociateadeseacu frisoane
obiceicu o evolutiemai severe. l1 I (| o staregelerald alarmant6in timpulascensiunii temice (aspect
llo||rnatologie
Compendiu de
Factariireumatoizi(FR), evidentiatiprin hemaglutinare(testul
de copilgrav bolnav),in contrastcu stareasurprinzetor
de bunddupl
W r,rler-Rose), prinfixarealatexuluisau printehnicimai noi,se intalnesc
scedereafebrei.Episoadele febrilezilnicecontinueseptdmanisotl
rr', 10%(p6ndla 20% dupa unii)din cazuri(in formapoliarticulafd mai
luni in gir. ,rt,.i, cu deosebiredupdvarstade 7-8 ani)9i au semniflcatie prognostica
'insolesteaproapeinvariabil(90%l
b. Eruptiaentemato-maculara Ca Si AAN,9i FR pot apdrea in asocierecu episoade
episoadelefebrile.Erup.tiaeste liniardsau circulare,cu maculed€ 'li,t,rvorabild.
rrl,,rDurente ca infec,tiilevirale (mai ales virusul Epstein-Barr).
(maialespetrunchigi
5 mrndiametru membrele superioare,darputand
Lichidul sinoviatarcun continutproteic crescut$i leucocite10 000
apdreaoriunde,inclusivpe paimeSi plante),roz-rogiatice,
adeseaci,l
.'1)000/mmc,cu peste60% PMN neutrofile, aspectugortulbure$i un
numitdgi ,,eritem
putendconflua.Erup,tia,
paloarecentrale, ,,rrlinutde glucozdugor scazut(valorinormaie: 75% din cele san-
multiform",este efemerd (evanescente),dar recidivanta9i poato ll este prezenta,,ragocitelor" (PMN neutrofilecu
lrrrrrc). Caracteristicd
provocatede traumatismecutanate (respuns izomorfic),cdldurell (fltexe imunefagocitate).Uneori,sunt prezen,ti FR, chiarla copiiila
eneryare. , rr',cilipsescdinser. Biopsiasinovialeconfifmdsinovitacronicd(valoare
c- lmplicareavisceraldeste prezente la 80-85% dintre copii cl l r,rInosti ce redusa).
organomegalie:hepatometalie(cu moderatd disfunclie hepaticA), Examenelercdiologicearatd(in stadiiprecoce)tumefactialesuturilor
splenomegalie,adenomegaliegeneralizatd(histologicPoate simull rf ,r osteoporozd, periostitd,eroziunisubcondrale, ingusiareaspatiilor
limfoamele)sau ca poliserozita(35% dintre copii): pericardit6sau ,rare, lardivapardnddisiructiiarticLlare,fuziuniosoaseS.a.(mai
pleurezie,adeseasubclinice,cu evoluliebenigne. ',
., la nivelulmainilor9i coloaneicervicale,cu precdderea articulatia
d. Alte manifestdri: ,,,rrrliorC2-C3).lnchidereaepifizelorregionalepoatefi acceleratd,iar
- 85% dintrecopiiau leucocitoze(chiarreactiileucemoide)si anemll r,.,1ereaoaseiorrespectiveacceleratesau intarziatS.l\,4etabolismul
(ocazionalsevera);
|' rr,'ra al osuluieste adeseaanormalla copiiicu A.R.J.,relativinde-
- uneori;infiltrateinterstilialepulmonare,dureriabdominaleS.a.
t' rrlent de tipul de debut 9i/sausubgrupaclinicd,afectandmai ales
slstemicesunt de reguld autolimitate(dureazeinsa
L4anifestdrile ,'.Lrlcorlicalsi mai putin pe cel ttabecular,lucru vizibil rnai ales la
mai multe luni)Si pot recidiva.
I'Ul'ortate Siin anii imediaturmatori(se estimeazacd nivelulcrescutde
2. Manifestdrilea;fticularesunt prezente la cei mai mulli copii incl , rr',1!ine, maialeslL-6,reduceformareaosuiui,faptreflectatde scaderea
de la debutsau dupd catevasdptemaniori luni,flindmascateinilialda , .t*ocalcineiserice 9i a fosfatazeialcaline,reducand- in mai rnice
fenomenelesistenlice.Aspectuleste poliarticular(unii prezintAinillal
articularesunt cele care dau
rr,r.rrrrd-- 9i resorb(iaosului,dovaddfiind nivelulscdzutal fosfatazei
doar mialgiisau artralgii).Manifestdrile ,,i {l{}rezistenteIa tartrat:'15).
adevdrata morbiditate a acestei forme, ele devenind cronice 9i putend
Examenuloftalmologlcpentru polul anterior (lampa cu fantd) este
persigtaSidupdremisiunea fenomenelor sistemice(chiarin vialaadultd), pentrudepistareaprecocea iridocicliteiasimptomatice.
' I r,,iili
Examene de laborator
Slsfemu/ de histocompatibilitateHLA (care nu este investigalie
Nu exis? nici un test specificpentru A.R.J. rlr,|lrtind)poateaducedate valoroase,evidenliindantigene(HLA,827,
- ,,Reactanliide faze acutd" (VSH, CRq flbrinogen, I ll A DR4,HLA-DR5,HLA-DR8,cu diferiteleloralele)asociatecu diversele
sericA,a.)sunt,adesea,pozitivide la debut9i permiturmdrirea evolutiel,
{r1| | I|cl c i ni ce.
dar absentalor (carenu esteneobignuita) nu excludediagnosticul,
ln
Alte examene:examenulurineipoate nota proteinurie(in stdrile
plusei putandfi pozitivigiin alteboli(infectii, necrozetisularel.
malignitati,
* Hemograma'. l', ,rile),persistenta ei putandfi primulsemn ai amiloidozei, electroforeza
anemie, cuvolummediucorpuscular scazut(pr€ gam m aglobuli-
I' r' ,l oi nel or seri ce (hi poal b um inem ie
cu hiper - alf a
2
maialesin formasistemicd), leucocitoza(10 000- 20 000/mmc,
r',,rric), munoglobulinele serice (crescuteoricaresau toate),studiul
la reacliileucemoidede peste70 000/mmc),cu neutrofilieSi l,rr.lieihepatice,titrulASLO(crescut'in2A-4Oyo aazuti,ftre legdturacu
fin forma sistemica). rtogenia A.R.J.), ECG, radiografia toracic5,echografla (depisieazd
1,
- Anticorpiiantinuclead(AAN) sunt prezenli la cca. 90% din copiii r'i rrrzita), fosfatazealcalinesericescdzuteI.a. Rezonantamagneto-nu-
formaoauciarticular6, cu debutla fete de varstemicd,laTO-75%
I lr,,fii poatefi necesarauneoripentruevaluareastructurilor articulare.
si sunt practicabsentiin formasistemicesi
formelepoliarticulare Diagnostic pozitiv
pauciarticulara
cudebutla baietiincopilariarnare(cuevolulie pentruA.R.J.Diagnosticul,
Nicio manifestare nu estepatognomonice
sprespondiloarlropatie),PrezenlaAAN (de regulede tip omogen
t.r t, 'nderentcl nic, se bazearS:
se asociazdcu risccrescutde uveiti cronicS.
,,petat")
680 Compendiu de
i ! 'r " . r t o l o g i e

1. pe artritanemigraiorie
9i/saumanifesterile
sistemice .I ormasistemicd: uneorise cerexclusesterisepticemice, hemopatii
minimum6 (12)sdptdmani, cu debutinainteavarsteide 16 r',v.,lll,malignitati, supuratiiprofunde,alte cauze de organo-9i adeno-
2. oe excludereaaltorafectiuni. rr'ul,'lic,de steri febrileprelungite,boli infectioaseeruptive9.a.
Reproducem(dupa; 15) comparatiaintre criteriilede diagnostlo . lridociclita poate impunediferenlierea de alte afec,tiunioculare.
A.R.J. folositede ColegiulAmericande Reumatologie(ACR) 9i 'l ormelearticularenecesite,maiales cele monoarticulare, excluderea
EuropeandAntireumatism(EULAR) |ltr'l rrultitudinide artropatii:
sinovitatraumaticeacute (anamneza,leziuniasociate,regresiunea
rapidd);
osteoartrjtatuberculoasa (de regulSmonoartrita,fenomenesubiective
Denumireabolii A,R.J, A.C.J. rcduse,tumefactiesinovialemarcat6,exsudatarticularredus,
Versta la debut < 1 6a n i < 16 ani irdenopatieregionala,atrofiemusculardrapidinstaltS,contextTBC);
Definireaartritea DA NIJ It.A.A.poatefi invocatuneori;
Duratabolii > 6 sdptamani > 3luni irrtriteinfectioase:bacteiene (artrite septice, osteomielitd,boala
Tipuride debut (definitein primele 3 3
l yme, di sci te S .a.), vir ale ( par vovir usur i,la adolescenli,
6 lLrnide boalS)
Subgrupe evolutive I i rdenovi rusuri ,rubeola, hepat it a vir ald B, m ononucleoza,
lncludereaspondililei anchilozante NU postvaccinale)9i fungice.
juvenile,a artritei psoriazice9i . nlte afectiunireumatice(colagenoze):LES, dermatomiozita(Dl\,4),
a inflamalieicronice intestinale r, l,,r!,(iermia, spondiloartropatii, boala Kawasaki,vasculite,sindromul
Excludereaaltor forme de artritd DA lr',rl,.rsindromulSharp9,a. (dupeOski:3, in ciinicilede reumatologie
juvenile frecventacolagenozelor este: ARJ: 75-80%din total, LES
lir,ilt,rtriad,
li l(12,, Dl\l:5%,spondilita anchilozantd: 3%, sclerodermia: 3%,vasculite:
,rltele:1-7%);
Cele I subgrupeevolutivede A.R.J,descrisede ACR sunt: ""li,. . l,4alignitdti
. Forma poliarticularS: (leucemii acute, limfoame,nefro- 9i neuroblastom,
tdlnl,)rriosarcom, tumoriosoase$isinoviale benignesaumaligne,osteom
1. cu F.R. prezent(fetede varstemai mare,prinderea
gi mainilor,
eroziuniosoase, neremitente,
noduli,evolutie r',.1'r,i(1, reticuloendotelioze, 9.a.)care prezinteocazionalartrite.
histiocitozd
. lJolileinflamatorii intestinale(ileiteregionale,colitaulcerativd)se
nosticprost);
hr,r4lsc adeseade manifesteriarticulare.
2. cu AAN prezenti(fetede varstdrnic5,progrnosticbun); . Afectiuniortopedice:fracturi,sindromulde suprautilizare,condro-
' 3. seronegative (lipsescAiAAN 9i FR),prognostic variabil.
. Formapauciarticularel Ir,r.r{riapatelard,boala Osgood-Schlatter, Boala Legg-Calv6-Perthes,
nrt||t.I opisodicdjuvenila(atribuitd adeseasindromului de hipermobilitate:
4. cuAANprezenti(fetedeverstdmice,prognostic excelent,
i'l,l'.ri,rde de dureriSi tumefactiearticulare,durandmaximumo s6pt6-
de cel al uveiteicronice);
||lirr,r,cu rezoluliecompletd)I,a.
5. cu FR prezent(aparein timppoliartrita,evolulie . nfecliunihematologice giimunologice: siclemie,talasemie, hemofilie,
eroziuniosoase,prognostic prost);
rI| ntei munol ogi ce S .a.
6. cu HLA-827 prezent(bdiefide varsta mai mare, ' !' l l (
" Aftrite,,reactive" (purpurareumatoide,boli diareice,mai ales cu
Dun );
\rt.iiaenterocolitica,sinovitetranzitoriidupdinfectiivirale,endocardita
7. seronegative:prognosticbuni
. Forma sistemicd: t'(r I||iand subacutS,sinovitatoxicea soldului,boala serului,fibroza
lrl',licd,diabetulzaharat,glicogenoze,hepatiteautoimuneI.a.).
8. oligoartrita(prognosticbun); '
L poliartrita(cu eroziuniosoase,prognosticprost). 'Alte afecliuni: psoriazis,sarcoidoze, boala Behget, anomalii
I r r'.{rLrloscheletice (genelicesau congenitale)etc.
S-aupropuscriteriipentrudiagnosticul
pozitival ACR(Hellstrom
lJniicopiiau artralgiipersistente (cu exarnenclinicconstantnegativ)
dupArflodelulRAA,care insd nu s-au impusin practicamedicalA
Diagnosticdiferential {l rl')$icei mai multinu au ARJ, la uniise poateconfirmaaceastachiar
rll|1'ri1-2ani de la debut,in acest intervaltrebuindevocateo serie de
Depindede forma clinicda bolii.
olltr afecfiuniarticulare.
l rfi ||ri tol ogi e

Tratament I locteleacestorAlNSsuntasemanetoare aspirinei.Opiniapediatrilor


Este mai ales simptomatic, etiopatogeniafiind neelucidatC r{rr,r,,iide Ia preferarealor totala (costul este compensatde prezenla
urmdreste: l,rrrltrlor lichide,numarulmai mic de prizezilnice,efecteadversemai
1. menlinerea func,tiei gi calmarea
articulare durerii; rt,,l(|,,o) panEla contestarea oricdruiavantajfaF de aspirind(9i posibile
2. ameliorarea suferinlelor (ambelecu un cat
extraarticulare r'r,r1,.secundarerenale,hepatice,neurologice,sindroame..pseudo-
mic risc de efecteadverseale medicamentelor): |rrrlrrir:e" 9,a.).Uniicopiirespundmai binela un anumitAlNS,de aceea
3. plasarea copilului intr-o starea cat mai apropiatdde normal d rr ti;u de eqec- se pot incerca,secvenlial, 2-3 AINS (asocierealor le
4. sprinijirea acestuia$i a familieisalepentruo insertie |,,,r1,,suma efecteletoxicesau pot ac,tionaantagonic).
ootimd. i Antiinflamatoare steroidice
Acesteobiectiveimpun:echipdmultidisclplinare, devotamentulpedl& ,r Corticosteroizii (C.S.R.)auacliunespectaculare, dar efemerd,nu
trului (mediculuide familie),impiicareaactivd a perintilorqi a gcolll, tx,,v[r distructiile
articularegi - in cure indelungate - induc efectead-
individualizarea tratamentului,urmerireaindelungatdg.a.Evolutiacronlol, vxr,,r severe (incluzandsindromulCushing,intarziereacre9terii9i
adesea imprevizibild,lendin{a parin,tilorde a c6uta Si alte remedii (nU rrr,tirrpenia). Ca atare,indicaliilelor se limiteazdla:
numai medicale!),progreselelente $i greu de sesizat,fac foarte diflclll forma sistemice severa, refractarala AINS;
lngrijirea acestor copii gi impun o stransa cooperare cu familia. iridociclitacronice necontrolatecu corticoizi locali;
Mijloacelelerapeuticemajore sunt: medicatiaantiinflamatoaro, rara afectare cricoaritenoidiand(risc de obstruclie);
fizioterapia,repausul$i psihoterapia(ocazjonalpotfinecesare intervsnlll decompensericardiace(prin pericarditdsau miocarditd);
ortopedice,oftalmologice. stomatologice g.a.) eventualpleurezia(rard) sau anemia hemoliticdcu test Coombs
l. Medicatiaantiinflamatoare urmeregtesuprimareainflamaliei. pozitiv(rareSi ea) care nu respundela AINS.
1. Antiinflamatoarelenesteroidice(A.l.N.S.) l)oza initiale(1-2mg/kgc/zi)se reducerapid(imediatce se suprime
a. Salicilalii(aspirina)
remanbazaterapieipentrumultipediatri.Asphlnr !,tfrlilomatologia), sub,,acoperire" spre a se reduceefectele
cu salicilali,
actioneazaoptim la nivelurisericede 20-30 mg/dl,ce se obtincu doze d0 ,r,lv,rrsegrave (doza minima eficace, administrataintr-o singura priza
60-130 mg/kg/zi(mari varialii individuale),divizatein 4-6 prize pentrur q,rtl[r regimalternativ, duralaminimaetc.).
asigurao salicilemieconstante(dozelede peste 100 mg/kgcimplicl
lricctarea intraarticularda c.S.R. poate fi benefice ocazional,dar
riscul efecteloradverse). Rdspunsulterapeuticdeplin apare abia dupl .r1,.vitdinjecliilerepetate.in formelesistemicesevere unii folosesc
septdmanisau luni. Dupd oblinerea acestuia, se continud tratamentul rl,r;r:rnari(,,puls") de metilprednisolon (panAla 30 mg/kgc/zi).
(cu cele mai mici doze care men{inefetele) luni gi chiar ani, urmdrind
lr.ACTH-ulcregteproducliaendogenede C.S.R.Sefolosescpreparate
copilul(familiava fi instruitdasupraefectelortoxice)giadoptandprecautiili
f,rtrrrle sau, mai ales, sintetice- retard(Synacthene,Cortrosyn),a
uzuale.Salicilatii se intrerupin epidemiide varicele.gripdsau in bolicu
versdturi,pentru cca. doue sdptdmani(de aceea unii preferaalte AINS| ' nrir indicaliemajordeste corticodependenla.
,1 Alte substanlecare pot influenla evolu[ia bolii iote in discutiein
ibuprofen,naproxen,tolmetin g.a.). Din acest motiv, toti copiii cu ARJ
,rrll|lirseverdcare nu rdspundela AINS corectaplicate:
trebuie vaccinalianual impotria gripei gi varicelei.
ir. Antimalarice de sintezd(clorochina, hdiroxiclorochind),benefice
Aspirina este indicati practic in toate formele de ARJ (riscul do
sindrom Reye cregte la administrareasalicilatilor). uneori,sunt rarfolosite(rapoartecontradictorii, toxicitateretinianA);
b. A.l.N.S. nesalicilice.Utilizatetot mai larg, acestea includ o gami I r. D-penicilamind(e{icacitatediscutabilS,efecte adverse severe);
r:. lmunomodulante (Levamisolg.a.) se folosescrar;
vaste Si in continuAextindere:derivatiai paraaminofenolului (fenacetina,
paracetamol),derivali de pirazoloneSi pirazolidindiond(fenazone, {1.Sulfasalazina(Salazopirina),combinandaoid 5-aminosalicilic
fenilbutazond, oxifenilbutazond cu sulfapiridina,este preferatdde unii autori;
9.a,),aciziindolaceticigianalogiaiacestoro rr. Sdruride aur (crizoterapia), cu mecanismde acfiuneneeluddat,
(indometacinS,sulindac,etodolac,ketorolac,tolmetine$.a.), derivati al
acizilorarjlalifatici
(ibuprofen,
iurbiprofen,ketoprofen, fenoprofen,naproxen, administratei.m. (Tauredon,Solganal 9.a.) sau p.o. (efecte
acid tiaprofenic,carprofen,diclofenac,alclofenac,nebumetona,lonazolac contestate),se indicd in formele poliarticularecare nu rdspund
la AINS sau in corticodependentA. Au efecte toxice cutaneo-
9.a.),derivalidin grupa fenamatilor(aciziantranjlici:acid flufenamic,
mefenamic,meclofenamic,niflumicg.a.),oxicami (piroxicam, mucoase,urinare9i hematologice (degiinlocuitede L4TX,sArurile
I.a.), derivafienolici,ai aciduluipropionicS.a. de aur pot fi alternativain cazurilerefr€ctare);
684 Compendiu de [trrmatol ogi e

I i.v. (nu Si-auprobateficienta);


lmunoglobulinele Rifampicina,Leflusomid= HWA-486,l\.4ycofenolat mofetil:RS-61
In multecazuride ARJ * formiipoliarticulare
(mairar Tn $3, FfY-72OI.a,) care nasc speranle penlru viitor'Inlelegerea
oligoarticulara),evolutiaagresivda boliiimpuneluareain rolului-cheie al citokinelor
9i moleculelorde adeziune in distruclia
(dupd ce. in ordine,au e$uatantiinflamatoarele articularedin ARJ deschide noi orizonturi pentru folosirea
sulfosalazopirinaSi metotrexatul)a imunosupresoarelor ( anti coroi l or monocl onali ant icit okine pr oinf lam at oar e 9l
ales azotioprinasau ciclofosfamida)ori a etanerceptului, aniimolecule de adeziune(lL-1 alfa sau beta, lL-6, lL-6R,TNF
din urme avand avantajulde a fi mai specificfatd de inflamotla a fa, CD4,CDBetc.)
sinovialeigi - potenlial- mai putintoxic. k Uneoriintra in discu,tie:hormonultimic, interferonulgamma,
Etanerceptul(preparatulENBREL)este o proteindde tuziuna, imunoglobuline Placentare9.a
oblinutepriningineriegenetici,asociindfactoruldenecrozdtumomll
l\4!rl!iautori impart medicalia in raport de succesiuneain care se
- alpha (TNF o) recombinant,extracelular,cu limfotoxina- alpha i rr,l rr;i
(denumitaanteriorTNF-beta),proteinacare inhibdactivitateacslol
,,deprimdlinie"(AINS),
2 componente.Actiunea de blocare a TNF, exercitatade cetfa antimalaricele)
de ,,adoualinie,(MTX,sarurilede aur,salazopirina,
etanercept(singurulaprobatpentru utilizarepediatricddintr-omtl
lungd listdde substanlecu acest efect),folositdin tratamentulmrl $i
de .,atreialinie"(CSR,ACTH,imunosupresoare) la carese adauga
multor boli reumaticela copil 9i adult, necesitSince evalud
,,medicatia exPerimentald".
adilionalein vederea stabiliriiexacte a eficienleigi sigurantal
tratamentelorde lungd durati. RezultateleraportatepanA acum lratamentulpe termenlungva fi modificatin functiede:
sunt promitetoare,mai ales in formele poliarticularesevere, c6r0 subgrupaevolutive;
nu dspund la celelaltemijloaceterapeuticegiin cazurilede irjdociclltl severitateabolii:
rezistentela corticoterapiastandard.Tndoze de 0,4 mg/kgc,s.0,, manifestArile specificeale acesteia;
de 2 ori pe sdpt5manS,etanerceptulse administreazetimp de ccl raspunsulla tratament.
putin 3 luni. Efecteleadverseincludcrestereafrecventeiinfectiilof /\bordareaterapeutice a ARJ este vezute de Cassidy (4) drept o
in trepte(.,piramid6 ) care incepecu medicamentele cele mai
sistemice,Japt pentru care se contraindicdla copiii cu istoric dl 'rl",r('are
t! rlrr toxice (de regul6 AINS), trecand apoi- succesiv- prin antimalaricele
infec{jicronice sau recurentefrecvente gi se impune excluderet
,l,i ,htezdsausuifasalazinS, metotrexat, imunosupresoare (azatioprina,
tuberculozeitotdeaunainaintea instituiriiuatamentului.
S.a.) care - implicand riscuri potenliale severe - se
g. Metotrexatul (N.4TX),
estefolosiltotmaifrecvent laceicarenur€spund ' r,l,)losfamidd putin
,la AINS(dup6uniiarfi optiunea de electiein acestecazuri): r,r..,rrvii foarte pulinelorcazuri care nu rdspund la terapia mai
5-10
(inmedie10 mg/mzs.c.sdptemanal (p.o,saui.m.,chiars.c.),ar0 l rlrr'r;ivd .
efectdupe3-4 saptamani (remisiuni pa(ialesau totale).UniiX {;n o ultimdtreaptdeste considerate ,,medicatiaexperimentala" (de
asoclazd cuAINS.l\4TXa devenitindica.tia ceamaieficiente$i mol antagonigtiai receptorilor pentru TNF-alfa: faclorul de necroza
',rorrlrlu
iipsitride riscuripentrupolia(ritasevenisaurefradare(nu implicd lrIr{rfald),care se pot dovedimai specillcipentruinflamaliasinovialS
risconcogenic sau polenlialde sterilitate).
Alteefectesecundaroi !r t)otenlial - mai Pulintoxici.
stomatita(este de obiceipasagerd),hepatotoxicitatea (incluslv r irrticosteroizii (CSR)se indic5in situatiilemenlionategiin cazurile
fbrozS)careimpune,la ccadoudsdptdmani, hemograma Sitesb r,r!r nu rdsDundla MTX (se folosescdoze mici).
funclionale hepatice(biopsiapoatefi necesard candesteo cregte& ll. Fizioterapia(exerciliulfizic)urmdregtesporirea(men[inerea)fortei
recurentda aminotransferazelor). rrrrr,r,rLrlare, maialesa extensorilor. Se indiceexerciliizilnice,Ia domiciliu
h. Agenliialkilanli(se indicain tratamentulamiloidozei). ltrr,.lrrind incurajarea
familia), iocului(inot,biciclete,mobilizarea ariicu-
i. Alte imunosupresoare(azatioprina,ciclofosfamida,clorambucilul| l,rlli|l)f),cdlduraumedd locald (bdi fierbintimatinale,impachetaricu
se folosescrar (riscurioncogenice,sterilitatepoten,tialA
gi supresia lnrr,rfind), masaje,contracliimusculareizometfice9.a
mAduveiosoase). A (Sandimun)
Ciclosporina paremai lll, Odihnaarticulardpresupunesomn suficient(810 ore noaptea,1-3
j. Recents-au folositpreparate(inceexperimentale)
grupate rr, /iua), pe plan dur (saltea,,tare"),cu protezareaarticulaliilor(alele din
genericul (Tacrolimus
,,naftopirani" s3u Prograf,Sirolirnus
sau Se excludaparatelegipsate9i imobilizerile indelungate'
l rr',ticajustabile).
Comperdiu de hdl l rnatol ogi e

lV. Psihoterapia(terapiaemolionald)vizeazd atat copilul, cat gi Degi copilul cu aceastd forma este cel mai dificil de inErijit,
miliaacestuia.Se indicd:discutiafrancedespreboale,evitarea manifestdrile sistemicesunl prezentede obicei doar in primii
prelungite,continuarcagcolarizdrii,incurajareaunei vieticat maj
cativaani dupedebut,prognosticul ulteriordepinzandde numarul
spre a nu se considera,,invalizi"9i pentru a fi cat mai ,,auto-suficienll,l articulatiilorafectate 9i de severitateaartritei.
Din punct de vederefunctionatA.C.R. grupeazdcopiii cu ARJ ll lorma poliafticularA, cu FR prezent(echivalentaA.R. a adultului),are
patru ctase: mai marila cei cu
,',1,,,ca o evoluiemai prelungitd, cu riscurifunc,tionale
1. copii capabil se efectuezetoate activitelle; vnr,lii mai rnarela debut,cu FR prezent,cu prezentanodulilorreumaloizi
2. activitateadecva6, dar cu unele limitaril I.rrr.u aparilieprecocea unor artritespecifice(coloanacervicald9i goldul).
3. activitatereskdnsa la autoingrijireSi
lr,, r,rguldseverS,aceastagrupd poate avea distrucliiarticulareprecoce.
4. copiltintuitla patsauin cerucior de invalizi. I ormafere FR poatefl cronica,dar este adeseaugoa16,ferd distruclii
V, Alte masuriterapeutice. Pot fi necesareuneori: rrIr(i l rare.
- chirurgia ortopedicd reconstructiv6(delasinovectomii t orma paucianiculard,cu debut inainte de 4-6 ani (cu predilecliela
sau chimicepane la inlocuireatotale a articulatiei,
cu l.,rr,), adeseacu AAN prezenti(pandla 90%),este ugoarein cca. B0%
mai ales de gold 9i genunchi, dupd terminareacregterii); t |' .t.'li \z\ak ptezintdafectariarticJlare aditionale9i potevoluaseve0.
- chirurgiebucomaxilofaciala
cosmetici gi reconstructivd ,l'l ,rstegrevatdde iridociclitacronicd,ce apare la 113din cazuriin
(pentumicrogna$e
saupenbudisfuctiaarticulalei
l,rl|ii 5-10ani de la debutgi care- de reguld- nu are nicio relaliecu
- amigdalectomia a adus,ocazional,remisiuni(lipsescinsd .,,/, copii,lratali corect,evolueazafavorabil,cu remisiuni
controlate); 'lrlia artritei.l\.4ulli
|,r,',rce (suntinsd $i cazuri,15-20%,ce pot mergepan6 la orbire).
- lmunizareaantivaricelica9l antirujeolicdar avea unele I orma cu debut la varsta de pesle 8 ani (premominantdla bdie{i),cu
benefice; ,.,'r',|rqie negativdpentruAANsauFR,areo evolutiemaipulincunoscutS
- evaluarea dietei gi consiliereaprivind aporiul adecvat de i,Jrrli copii au remisiuni indelungate, altii insa evolueazd cdtre o
9i terapia fizicii $i ocupationald. ,r cronice,anchilopoietice(morbiditateamajorda aceslui
Vl. Tratamentuliridocicliteitrebuie instituit cat mai orecoce ( ',t,' r(liloartropatie
rlrr't,), eventual sindrom Reitersau boalAinflamatorie intesiinaldcronicd.
gansd a pistrdrii funclieivizuale),ceea ce presupuneexamenulcU HLA-827.
| !',.1(| 75yodintreacesticopiiau antigenulde histocompatibiliiate
lampa cu fantd cel pulin trimestrialin forma pauciarticulard9i cel pu n lrr general,se considerecd in formeleprimararticulare,procesul
anual in celelalteforme (parintiigi copiiurvor fi instr,rilisii raportezl ,r' lrv(liminudcu varsta,incetandla pubertatein cca. 957odin cazuri(doar
urgentorice simptomocularsau diminuarea acuitdtiivizuale).
rf , .rtcva cazuri persistala varsta adulti), astfel incat dupA pubertate,
Se incepe cu tratamentullocal (CSR 9i midriatice),condus de
l,r,,l)lomele sunt legatede leziunilearticularereziduale.Cazurilecare
oftalmolog. AbsentaremisiuniiprompteimpuneCSR injectatisubcon, prefiguraAR a
junctivalsau sistemic.in cazuriledi{lcileunii medicirecomanddMTX. ' l.llllt(razddupa varsta de 12-13 ani sunt consideratea
,nIrll lui.Acestedate diferAde unelestudiicare conchidcd in SUA, in
Esenliald este urmdrirea indelungati. Sechelele pot n i rr11l,I lfatamentului, cca.45% dintreARJvor aveao afectareactivpersistentd
chirurgieoftalmologice.
[,4erite
subliniatfaptulcd in tratamentul
rl l,r irdultult6nir, adeseacu severelimitarefunclionald(15).
erorile cele mai frecvente 9i mai serloase sunt: ( irrpiiicei mai predispugi la handicappermanentsuntcei cu sinovitd
- suprimareaprematurea AINSi
lr'!,nritenid,cu implicareaSolduluisau cu FR prezent,cei cu afectare
- recurgereaintempestivdla CSR Si mici ale mainiigi piciorului,9i cei diagnosticali
1r[,r.oce a articulaJiilor
- imobilizareain aparate gipsate a articulatieiafectate.
'll l|,rt;rtitardiv.
Evolutie iiprognostic /\llJ evolueazacu exacerbdrjsi remisiunisau poatecontinuaani in $ir
Diferd in raport cu forma clinica. DeSi evolutia unui caz dat
' lvloarteaeste neobisnuitd(se noteazamai ales in forma sjstemica,
imprevizibile,se pot da unele coordonategenerale.
Forma sistemicd: trrlr (.,rrditdpersistentesau prinamiloidozerenald).TnSUA,cauzaar fi mai
{h'r irrfectiagravi (,,cople9itoare") la copilul aflat sub irnunosupresoare
- manifestArileextraarticualresunt autolimitate(in medie 6 potentialsevere
I irlrconiinsistdasupraevolutiei 9i varicelei.
a rujeolei
dar pot recidiva(rareoridupd verstade 16 ani)i , nnemia,comund in boala activa sau cu evolutieprelungitA,nu
- morbiditateamajord este datd de artropatia cronicd (severe
rr1',lirnde de obiceila administrarea de fier (p.o. sau parenteral). Ea
cca.25o/odin cazuri, ea poate remane active Si in viata provocate
1r',, rlr li exacerbatd de sangerdrile gastrointestinale de AINS.
Compendiu de

Asociereaanemiei cu deprimareacelorlalteserii ridicd suspiciunol r (;ASSIDYJ.T,:Juvenile RheumatoidAtlhntis. OSKI'SPediatricsPrin-


de malignitate(rareorianemiaeste rezultatulhemolizei). ,;iplesand Practice.2^d Ed. (1994),McMILLAN,J A (Edts.-in-chie0.
Complicalii I ippincotWilliamsand Wilkins,p. 2156.
Complica[iilespec/tce pot apdrea in functie de subgrupa clinicdd0 ,l ()ASSIDYJ,t; PETTY R.E,: JuvenileRheumatoidAtthtitis.ln
ARJ (uneleau fost menlionatedeja): "Iext-
lrookof PediatricRheumatology"3'dEd. W.B. SaundersCo., 1995.
- dezvoltareaLES in evoluliaformeipoliarticulare; b ( lloFu E.P; CIOFUC.: Esentialulinpedlat,b Ed. MedicaleAmaltea,
- sindromuladivariimacrofagelor, complicatierardin formasistemlcl p. 438, 1997.
(cu anemie,trombocitopenie sau leucopenie, la un copilcu feb rl I 'ELDMAN B.M. et a l: Seasona/onsef of sistemicansetiuveniletheu-
Sl adenohepatosplenomegalie). Diagnosticuleste confirmatda itatoidallhritis.InPediatr 129:513,1996.
biopsiahepaticdsau de mdduvdosoasd,iar ciclosporina A s_! / (-IEORGESCU A.: Artita reumatoidAiuveni6. Cws pentu studenli'
dovedit eficace in multe cazuri de acest fel;
lll\lF ,,CarolDavila",2000.
- dezvoltareamanifestdrjloraltorcoJagenozesugereazdmodificaro0
lr ( )EORGESCUA. el al Tratamentulbolilor autoimune- Raport la
diagnosticuluicdtre boala mixte a tesutuJuiconjunctiv (sindrom
(xrl de-al patruleaCongres Nalional de Pediatrie,Sibiu, 1998.
Sharp)sau cdtre colagenozespecificd(LESsau Dl\4).
[ (;lANlNt E.H. et al: Methotrexatein resistantiuvenile rheumatoid
Complicatiile oftopedice includ:
- inegalitatealungimiimembrelorinferioare(se ccrecteazacu gheatl rrrlhrltis.N. Engl. J. med. 326.1043, 1992.
oftopedicd); lrl I IOLL|STER J.R.'.Juvenile Rheumatoid(Chronic)arthnlis."Current
- chist poplipteu(nu necesitetralamentdacd este mic): l'ediatricDiagnosisand Treatment".HAY W.W. Jr.etal(edts) 13th-14'"
l'd. LangeMedicalBooks/Mccraw-Hill, p. 715, 1997-1999
- contracluri in nexie,mai ales la genunchi.9o,d,pumn,lmpundnd
controlulmedicalalartritei, ll I1UPPERTZet al: lntraafticular corticosteroidsfor chronic afthritisin
protezareacuateleadecvategi programo
de fizioierapiecare se permitealungireatendonuluiafectat. tlildren: Eficacy and effects on caftilage and groMh. J. Pediatr',
Adaptareapsihosocialdpoate fi afectatd in ARJ: 127-317,1995.
- mullicopii(comparaticu Ioturidecontrol)au problemede adaptare, l,' IAGARU, N: Tratamentul cu etanercept in ARJ, ,,TerapeuticA,
de oblinerea unei slujbeetc.; lrrrmacologie gi toxicologie clinic6"Sept,2004,vol. Xlll nr 3.
* disabilitatea(neasociatddirectcu aririta)poatecontjnua f f ll.OWlTE, N.T.: Current treatment of iuvenile rheumatoidarthritis.
la adultul
tandr pana Ia 20o/adin cazuri: l'ediatrics,2002, 109:p.109-115,
-, ca gi durereacronicS.continua. I'1 KREDfCH D.W.:JuveniteRheumatoidArth'tis, RUDOLF'SPEDIAT-
Complicaliilepsihologice include neurmarea cursurilor lllCS 20rhEd.,Rudolph,A.M.(Edts.in chie0.Appletonand Lange'p.
$colare gl
socializarea,Si pot rdspundefavofabilla consiJiereafdcuta de specialigtl 4/9, 1996.
in domeniu. lh K|CATHASAN S . el al.: Liver biopsy findings in pacients with juve-
Dispensarizarea oile rheumatoid arthritis receiving long term weel'Jy methotrexate
Esteobligatorie $i impunecolaborarea unei echipemultidiscipljnar€, therapy.J. pediatr.,128:149,1996.
cooperareacopilului,familiei$i a Scolii,urmdrireaatentda bolii si a Itl I OVELL,D,J. et al.: Elanercept in childrenwith polyafticulariuvenile
tratamentului,depistareaprecocea complicatiilor(inclusivale celof rheumatoidarthritis.N. Engl. J. Med. 2000; 342:.p.763-769
legat e de t r a ta me n t),c u re b a l n e o c l i ma te ri ce
gi sanatori al e.spri j i n l/ MANNERSPJ. et. al.: Prevalenceof iuvenile chronic afthritis in a
psihologicpermanent,orientaresocio-profesjonald etc. ltopulation of 12 years-old children in urban Australia Pediatrics,
96:84.1996.
Bibliografieselectivd llf MILLER,M.L.: Rheumatic Diseasesof Childhood' ln Nelson Text-
1. ARIONC.,POPESC\JV.: Ariritacronicdjuvenrld.Ed.Medicald,Bucuregfl, bookof Pediatrics. 17-thEd. B. SaundersCo.2004,p' 798.
1984. l1) MILLERM.1.,CASSIDYJ.T.:Juven,'leRheumatoidAtthitis NELSON
2. BALGRADEAN M.: AftritaReumatoid|
Juvenitd.ln,,pEDtATRtE" TEXTBOOKOF PEDIATRICS,16stEd. BEHRMANR.E.et. al (Edts.)
lordAchescu
Fl.(subredaclia).
Ed.Nalional,
vot. , p. 10b2,1998. WB. SaundersCo., p.744,20oo
690 l l |,fl ||r.rtol ogi e 691

20.MOUYR. et al:Etrcacyof cyclospoinA in thetreatment ( ,,(ja ce se stie cu certitudineeste faptul cd SK este o afecliune
age activation syndrome in juvenile afthitis. Repo( of five casol, .iii.Irlii la copiiicuo anumitdpredispozilie geneticd(vezjpredominanta
Pediatr,129:750,1996. t,r ,.r . r qalbend)9i care suferA,in mod acut. pe termen scurt, de o
21. POPESCUV (sub redactia);Algoitm diagnosticAi terapeuuo Irll'rr,rreinrunologicd. Anomaliileimunologicedescrisein literaturd
pediatrle.Ed. [,4edicala
Amaltea,Bucure$ti,
1999. r|ir | ,;itatein tabelul2.
22.SCHALLER J.c .: JuveniteRheumatoid
Adhritis.InNELSON Mirnifestariclinice
BOOK OF PEDIATRICS. Behrman,R.E. et at (Edts.)14'hEd. Ll( poatefi descris ca o afectiunece evolueazein trei eiape:
SaundersCo. '1992,p.612, and 15,hEd. j996. | ) laza acute, de scurti durati ('1-2sdptamani),in care exista febrd
23, STROESCUV.: Bazele farmacologiceale practiciimedicale, Ed, lr,,ll,r,rezistentdIa antipiretice$i neinfluenlatdde antibiotice.Febra
VFa. Ed. Medicala,1999, r,,1,,rrrmatd de aparitiaunei erupliipolimorfe(rubeoiiformd, scarlatini-
24, WALLACE C.A. et al.: lncreased risk of facial scars in children fiirr.r sau cu aspectde eritemmultiform),de hiperemiegi fisurarea
nonsteroidal drugs.J. pediatr.125:8j9,1994.
anti-inflammatory lln , krr si mucoaseibucale,de adenopatielaterocervical; 9i de eritem
i lLrrrrr:factie a palmelorSi plantelor(sindromadeno-muco-cutana[)
1,,. I lirbelul1).in afaraacestormanifestdri clinice(acesteasuntconsi-
12.3.SINDROMUL KAWASAKI (SINDROMTJL ,1,'r.rri,CriteriiCliniceMajoreii folosescla precizareadiagnosticului in
ADENO-MUCO-CUTANAT) (M. craiu) r,r rrrlc tipice de SK) mai existd Si alte fenornenemai rar descrise
Sindromul (SK)a fostdescrispentruprimadat6in
Kawasaki tr ,r,,Il 3).
in anul 1967[1] 9i s-a crezutci afecteazeexclusivcopiiidin rasagalbonL | | laza acute a bolii apar manifesteride afectare miocaldica
Studiiulterioare
au confirmat lrrirl)r,rcAnd tabloulclinical unei miocarditeacute,tranzitorii): zgomote
existenlaacestuiagi la copiiide alte
date raportatede CDC Allanta punandin evidentdfaptul cii la asiaticl rce asurzite,tahicardie sinusala, ritm de galop, sufluricardiace.
',rr,h
negri,ftecventaboliiestede 6 Sirespectiv1,5 ori mai maredecatla albi Al, | [ea pericardicd estediagnosticate echograficla 30% din pacienti,
Epidemiologie ,,,t rf;ri multifiind asimptomatici, freceturapericardicdaperandrar, iar
80% din pacienliau varstasub 5 ani: cel mai tandrpacient lurt)(,radacardiacefiind descrisdin mod exceplional.Degi 30-50%
,l ,r ltrrlnaviau dilatarerninima,difuzda coronarelor, doar 15-20%din
diagnosticulconfirmatde SK a fost descrisin Japonia$i avea 30 de zlll
l" lir,rvi dezvolteanevrismecoronarienepropriu-zise (deflniteconform
[4]j bdielii sunt de 1,5 ori mai frecvent afectati decat fetele; cazuril€otl
ilil ltJldreptcoronarecu diametrulinternpeste3 mm la copilulsub 5
evolulie letala au fost descrisemai frecvent la bdieti.La copiii sub 5 anl
,r,r ,.(r dilatarela o valoaremai marede 150%din calibrulsegmentului
sunt descriseanual 108 cazurinoi la 100 000 copijin Japonia9i 9,2 l0
,
100 000 in SUA [3] ',r,,raradiacentzoneidilatate).Acesteaapar la aproximativ 10 zile de
t,r,l|lrutulbolii(intre 1 Si 3 sdptdmani).Pot si apard anevrisme$i in
'r 1,,.rrtere:renale,brahiale,axilare,iliace,femuraie.

Inlrllul 1. l,4anifestiriclinicemajoreln sindronrulKawasaki- dupd ffl


acest germene patogenfiind incriminatin geneza aterosclerozel tl
atacurilor
cardiacede tip ischemic[6].AIligermeniincriminati
in etiologh
SK (darpandin prezentniciunulnu a fostcu certitudine
doveditca
agentul etiologic al SK): streptotoculf]-hemolitjc,Strepfococcussati
gar'is,stafilococul auriu, Salmonella,Yersinia pseudotubercutosis,Prc.
pionibacterium acnes,rickettsii,leptospire,Candida,virusul
respirator,
virusulEpsteinBarr,virusulherpetictip 6, adenovirusul
tip
echovirustip 11,retrovirusuri,
virusulhepatiticB,parvovirusul819,toxor
plasma, diverse substanfechimice: mercur, detergenti (in special I r (,rit cafe au febre cel pulin 4 din celeaite criteriipoi fi diagnosticalica avand SK
I 9i
folosilila curAlatulcovoarelor),
antibiotice(tetraciclina),
prafulde casl rt | )ac5au febra ii mai pulln de 4 critefii pot fi diagnosticalica SK dace au anevfisme
(acarieni). ,, r,'rrri cnel a echocardi ografl
2Da.
Com p e n d i u d e p c d l n l r l l

Tattelui2. Anomaliiimunologicedescrisela pacienliicu sindromKaw,f'rrltl

O fazd subacutd.care dufeaz6 6-8 sdptdnrani,in care bolnavul


a devenitafebril,are descuamaretegumentari Lanivelulpalmelorql
plantelor,$i prezinteo cregteremarcatda numirului de trornbocit$
ItrombociiozA). in aceastd etapd, cei care au avut afectaresevol[
miocardicdsau anevrisfilecoronarienegigante (la momentuiiniliul
al diagnosticului)pot prezentacomp ica[ii grave: infarct miocardi{),
disritmi;severe, moarte subitd.
O f az A c r o n i c 1 . P ri mu l a n d e l a d e b u t este mai i mportanl r
dedarecein acest intervalsunt descrise73% din cazurilede infard
miocardicla copiii cu SK [B]. Cei care au diametreale anevrismelu
oeste B mm sunt la risc pentru iniarct,disriimii,moarte subita L0
majofitateabolnavilorregreseaze, fie total,fie cu un oarecaregrad dtl
stenoze coronatiane (vezi $i tabelul 4 privind stadiileevolutivedin
punct de vedere morfopatologic + corelaliilecliniceale acestora),
Cornpendiu de pediatttl

Diagnosticdiferenlial
Deoarecenu este cunosculdetiologiaSK, nu existAteste cafr,,.,l 5. Clasede risc la Dacieniiicu sindrornKawasaki(conform
l,rlieNul
punacu certitudlne KawasakiDiseaseSymposium,1991)
ThirdInternational
diagnosticul pozitiv.De aceea,diagnosticul diferel|ll,rl
este foarte impodant.Afecliunicare pot rnimaSK in faza acut5 srrrrt
rr,'r.l de r;sc 1. Pacienli cate nu a$ afecta,f aorattariani decelabild
exantemevirale sau rjckettsiene(rujeold,mononuceozd infeciiolr,,r.
r ebr apiLat aa l V L tn ti oSta in nici a ehqe a bolli
t n .o S ,)s c a rd ti n a ,l epl ospi foza!ocu 1,,.r
., i )a-jtlanu se recomanddcontlnuareairalarnentului cu CozdantiEgregantd
stafilococic(ToxjcShocl( Syndrome TSS). $ocu septic,sindru|||l .:rspir;nd mai multcle6 B sdpi5meni.Acegtiavor 6 incurajalisd desf.igoare
Hennoc h- S c h o n l e ianrtri , tafe u rn a i o i d ds,i n d r omulS tevens-Johnr;r,i r rciivjlatefzic6 normald, dupi vindecare.Datele actuale sugereazaci
reactiimedicamentoase, hipersensibllizarea la mercur. r irersafiTarealodelungatd (mai mult de 1 an de la episodulacul) este
Tratament ttllii. Coronarografia n{i este necesara.
La or a ac t u a l d , ma j o ri ta te aa u to ri i o rre comanddasocj erearl I irl , I rie risc 2" Pacienli care a{, afecfare car$naI'ane *anzito e"
gam r na- globu l i n ed e u z i n tra v e n o sc u a s pi ri nd (s_a cJovedi It i doat ifi faza acutd" cu regresie in prltnele 1-2 |Lttti
administrarea acesteiasocieride medicamenlesqadede 10 ori risrll de Ia debuf.
de afectarecoronafianA[11]).Aspirinase administreazd in clozAm;Ir . r r . l . l a l t d g '( " q J n U r J p .r te s'l a d i ( d Je n Plc r ' ( '/J cc'l i ^ L l i ':i
B0-100mg/kg/ziin 4 prize,panii cand pacientulrdmaneafebril3 zil,, | : : , . ! 1 , " i e ia r c v .q r a c r u rSl
. :c.,.;i - vo l | |". i l d l s r d e sl b i o a r eo
Ulteriorse scadedoza de aspirinala 3-5 mg/kg/zjin prizd unicd,tirrr;, , I viiatefzici normald,dupi vindecareAnle or v6rsleide '10ani se'ra
vcr putea
de 6-8 sdpt5manisau pand la norrnalizarea VSH gi a numdruluirt| ' Llla rn iesl de eforl, penlru a evalua limitele in carc i$i
I JijSufaactivit5{ileirl cursulvielii de iiduli. Dispensafizareaindelungale,
trombocite.Se poate opri administrarea acesteidoze micj de aspifln.l ., rirlervalelargl de limp {3-5 ani), pafe a l'l necesad deoarecc nu exisie
(cu electantiagregant) la toticopijicarenu maj au anomaJii coronarie|(, rii sufloienledate despre evcluliain iimp a coronarelorce au avui
ln cazcontrarse continudindefinit tratamentul cu aspirna.La uniiDaciotrll ,,vrisire (se pare cd ou risptnd nonnal la testeie de dilatarecu agenli
( u is . c r es c . l l v p z ,l a b e ru5 ) s e a d a u g a w a r.aria. ,
5, L,r:ralliatatofi- de ex. nltroglicerlna).Cofonarografia esle necesard la
Gamrna-globulina se poateda fie 2 g/kg in perfuzielentdtimp de 1,1 , , ri .ropiicars au semne clirllcesau palaclinicede ischlrlniemiocardici.
ore (aceastaesternetodaprefefata), sau 400 nrg/kgl/prizd tinrpde 4 zil,l rll,, lle risc 3. pacietr,tii cate alt alectare coranatiane persisfet#
corisecutivin perfuzielentdtimp de 2 ore Il.jl. - anevrism uni6 de dit eilsiun@ tedusd (sub I mn
Evoluliesi eompiicatii diamettu i tern) ia nive[u[ $ 4ia din arterele
Aleturide complicaliile deja descrise,in prjm plan se afl; infarctlrl coroIjafe prificiPale
miocafdic.Pacientiiaflatiin clasecfescutecle risc (vezitabelele4. l)) ,ir--Stra
se recornanddcontinLrarea l.a'ia]1reniuiui-c dozd aniiagreganta
pot sd prezinteln mod nea$teptatinfarctmiocardic.Rata de decesIl ' aspirin?i - panii la regresia'iolaiS a anevriairnului. Tratameniul poate
.{rlinuaindefinit,fiind necesardoprlreallri doaf ^rncazul unei varicele
primulinfafcteste22Va,dar cre$tesemnificativla infarcteu terioare.
La copiiimici,manifestarile r otru a evita risculapafilie:sindromuluiReye).Pe dufat.,ropfi.ii aspirinei
c inicesuntnespecifice: greturi,vdrcdtiJri
paloare,t|anspiraliiprofuze,plensneconsolabil. 1 :l septS,fiani)se va admlnislra dipiddamol2-i; mgikg in 3 prize zilr\ic.
Copiiimai mari acuzii ',r'n]|icr varsleide 10 ani aoelti copii pot avea ac{iviidlifizlce normale.ln
duf er i abdolnin a l es a u p re c o rd i ae . D a to ri t6 acestui as0ect. esto
r ;l ;.rde.iada d-. viald este neces€rdeferitLiafeaunLlitest de eforl-
nece'ardoblinereJJ.ei EKG(slip.aocnve are rT'poTanla a seemenUl,l I ri:ipen3rizareacorfp exd va fi efectual.i anual.
S T , ir v er s ar eau n d e i T . u -d e O d ro r..a l e ). d eterm,-tat.ea Jnzi mel or rrr!,)l de risc 4, Pacientii carc au unui sau rnai multe anewisme de
muscu are (creatin-fosfokinaza [CpK] crescutd)Si efectuareaunoi $ari dfurensiuni (peste I lttm) ltau multiple anevrisme
echocardiografii (vizualizarcaunuj tromb coronariangi a diskinezi0l la nivelut atterelor catahare printipale' PAR teta
n'riocardjce). in cazurilecu cjebutrecent (sLtbi2 ore) se va incercil stenozd cotanatiand sau o6luzie xorcfiariafid pvfn
troF.boila LLrr-.reploknaz.r uro(inald Sau TPA (tissucprasrinoqet trcrnbozA,
activator), asociatecu PEV continuacu heparine. Angioplastia percutan?i . .rlrellla se recomandi trarlamentcu dozA antiagreganid'ie aspifif; *
cu sonddcu balonagnu este suficientstudiataa copil. . nrl,.rr5sau asociati cu wafarin:i. Anleriorvarsteid-' 'lL'anl, nu sunt
La pacientlise ecta,tise face by-passcoTonarian, ! ,resa.erestrictiiin activilatoafi?ic5.Dispensarizareacomplexa(irlcllsiv
foloslndadefir
gastroepiploicd ,tief 91test de eiori) va fi efeclueiSla 6 lLrniinterval.in con.liliispeciaie,
sau marnardinterne(au pernteabilitate rnultmai buni]
lc aecesareccJrorlarografia. deoa.eajeeahosrafia nu egte SuIicknt de
d-^catsafenaSi pct sd creascdo dat; cu pacientul).
in depislar4,i b?iunilar cbstrtctive ccronartere-
,, tsribil?i
Compendiu de pedl;rtrlr, r',,,0r;rtol ogi e

Nivel de risc 5. Pacienli cate au stenaze corcnariane c<jnlitmittd l.llTWBURGER J.W.,TAKAHASHIM. et al.:A singleintravenous infu-
prin angiagra{ie .r)n of gamma glabu n as compared with four infusionsin the treat-
Se recomandatratamenlcLtdozuaantiagreganta N. Enl J. Med, 324: 1633-9,
de aspirina.lncazulexistertk,i 'tt':Dtof acute Kawasakisyndrome,
Fi a alevr 5meor gtqir le .e va dsoct.!ra .lspiriro :i warfatira.Va fi evttrl 1l '-l 1.
dipiridamolut, deoarecela acegtjbotnavicu leziuniobstructjvee! Dolll,
p 'oo uce.,.r nc o. onat ian.Le CaJ eaJ c r ; , / ede a r g o r v o r p . n , b l o c a r i r
decanaledecalciu.nitr'1isau{|blocante^Dispensarizarea comDtexi{inclulv I ,];.JI.}TURPUR{ SCHONLEIN - HEI\*OCH
Ho lFr I lps r de e' or ' , v a li er ec r r dt dt a 6lL1 i i r 'e r v a l . V o f f i e v i l i r t , . (1. Ardclcauu,M. Ritivoiu)
elorturile flzice.
l hrl fl ni ti e.P urpuraS chonlein- Henoch ( PSH) est e o vasculit a
' r, r|rund, lgA mediatd care afecteaz; vasele sanguinemici de la
rl pieiii,afticulaliilor, tfactuluigastrointestinal 9i renal. Este cea
, ,r lrocventepurpurdnetrombocitopenicd la copil.Sinonime:purpura
Eibliografieselectivd
, , actoi dd, purpura reum at oidd, pur puf a aler gicd, vasculit a
1. i(p,WASl\KiT., KaiSAKlF. et a .: A new infantileacut'efebrilemuc;Ltr tt 'l
,,cl tocl azi ca.
taneous lymph node syndrome (MLSN) prevailitlg itl Japan, peit.l
I iiopatogeniaboliinu este completelucidatdpanAin prezent,dar
Irics, 54: 271-6. 1974.
, , ,llservatcd PSH aparefrecventdupd infecliiviralede cai aeriene,
2. I4ASONW.H., SCFINEII]FRl-.et al.: fhe epideniatogyancletiolt,s
t 1'r nfectii cu Mycoplasma pneumoniae, streptococ hemolitic,
of Kawasakidisease,CardiolJoung,1; 196-20S,1991.
,,Ltltylobacter enteritis,Legionella,diversevirusuri(varicelo-zosterian,
3. TAUBERTK.A., ROWL.EYA.H. et at:A 7-year(1984-1990)Unihtt ,, parvovirusuri),
Slatessurveyef Kawasakidlsease.ln: pfoceedinllsof the 4,hInl,rr 't' ic, rubeolic,virusul Epstein-Barr,adenovifusuri,
, rrdri,inlepeturide insecte,alergiila diferitealimente(ciocolatd,
nat ionalK a v v a s a kDi i s e a s eSy tn p o s i u i n.D ai as: A rneri canH r,rj , ) ,.ru nedi camente (pen iciline,er it r om icina,aspir ind,f enit oind,
A s s oc iat i o n1, 9 9 3 . rr.l fi de,ti azi de),expunerela f r ig.
4. YANAGIIIARA l-1.,
NAf\A[ltJRAY, KAWASAT(IT. et at.:Lpidemioht,1,, |1oalaesie mai frecventdla copiicu vaFta intre 2 $i B ani,afectand
of l<awasakidlsease ln Japan Tok'o: .JapanKalvasakjDisea,.,, , 1,rnderentsexulmasculin(sex ratio= 1,5 - 211).Aparcmai frecvent
l:{esearchCente[,1995. , r' rlede iarnd,primdvard, toamnS.Boalaesternediatdde cornplexele
5. SCI-IRAGS..J.,BESSERR.F et a.: Lack of association betwurr LLr,r Tehnicide imunofluorescenlA au afdtatdepozitede lgA gi C3 la
Kawasaki syDdrarneand Chlanidia pneumoniae infection: an itt
'. Lrl vasel or mi ci di n tegum ent e$i glor ner ui r enai ( vasculit aFi
veftigatian of a Kawasaki syndrcme cluster in San Diego CoL t| ,,i rscul i td).
PediahlnfectDis J 19 17-22,2000. l|| fazaacutda boliis-au identificat nivelurisericecrescutede TNF-
6. l\/EISSNFRC.H , LEIJNGD YM.: SuDera,r'9ens. conventional aDti 1 r(lorde necrozdtumorala-o),precum9i de lL-19ilL-6 (interleukine
gens and tfte etiolagy of Kat /asaki syndrame. pediatr lnfect Dis ,l (l) ca mediatoriai procesuluiinflamator9i aproximativ50% din
19: 9' 1- 4, 2 0 0 0 . ,, r',fli prezentauniveuri crescuteale ASLO.
7. Cofi]rnitteeon RheumaticFever; Endocaditisancl KawasakjDl,r r;,: vofbegtedespre o predispoziliegeneticdlegatade un anurnit
ease, Counailon Cardiovascu ar Diseasein the young. Americi l , r, rrl l LA (H l -A 835,H LA D R4) .
HeariAssociation.Diagnosisand therapyof Kawasakidi$easeit, l\flanifestericlinice. Debutul poate fi acut, cu eruplie purpurice
children.Circuation, 87) 1776,80,1993. , r,rbild,insolitd de celelalternanifesteri,sau insidios,cu aparilia
B. TheStudyCommitleeon CaLlseof Kawasal(iDisease.Japan Hearl ' rrrrrr:1or gi simptomelorin intervalde catevasAptamani.
Founctation. KawasakiDiseaseEpidemiological Data Book. Tokyrr l/r perioadade debut a bolii pot apafea semne nespeciflce: febra,
Soft SciencePublications, 'l986. r, r,rrea stariigenerale, anorexie, cefalee,fatigabilitate.
'
9. FIJJIWARAf-i.,flAN4Ast-tltr'lA Y: pathctagy of tt:,eheaft in t<awasilhl lvlirnfestariletipicesunt:
d/ s eas e.P e d i a tfi c s6, 1 :1 0 0 ,' 1 g Z B . manifest5ricutanate
10.KAIO H., KOIKES. et al : Kawa.sak/ olsease: effectaf treatmenton manifestariarticulare
cotanatyarteries,Pediatrics. 63: 1ZS-9,1979. l.nanifestdri digestive
manifesterirena e
Compendiu de ped ntlr||ratologie
1. ManifestArilecutanate aparin 100% din cazuri,in peste risc pentru afectarea
din cazurireprezentand primulsimptomal bolii.Leziunileapar cel ' ri .irnge la cei cu PSH reprezinte un factor de
r rr,r:i.Persistenlarashuluise asociazdde asemeneacu nefropatie
frecventla nivelulmembrelorinferioare,in special pe fetele de I 11,,,'(inta proteinuriei$i a hematurieise asociaz6cu progresiecdtre
pot apArea gi la nivelul regiunii fesiere: au o dispozitiesi
irr,.rlicientd renald.50% din pacienliicare prezintao combinatiede
metamerid, distalS,periarticularS.
Uneoripot apdreala nivelul rrr||rtrlome nefritice-nefroticeajung in stadiulfinal al nefropatieidupa
superioare, feleigi abdomenului(in generalcrutdfata,toracele, lr) ,I)i. La biopsiarenalacei care prezintecrescenturiglomerulareau
Si plantele).Erupliase canctetizeazeprintr-unmare polimo.fism lr)r)X, Sansasa ajungdin stadiulfinal al bolii.Aspectulhistopatologic
leziunilor:
eruptiiurticarienesau maculopapuloase r.r,rl poate vari a de l a l eziuni glom er ular e m inim e panA la
elementepurpurice,petegii,echimoze,mai rar eiementede severe,care nu pot fi deosebitede nefropatialgA
rrt,rrr:rulonefrite
cutanata. Leziunilecutanate pot conflua in placarde marj, pot apdrfl n te manifesteri clinice: - manifestdri sistemice rare: hepaio-
leziunimaipulin caracteristice, de tipuleritemuluipolimorf saua eritemulul ct,l'nomegalie, infarctmiocardic, hemoragiepulmonard, reversatpleural.
nodos, leziuni vezicularesau buloase.in formele severe leziunlll manifestdriSNC: sunt foarte rare, dar cu potentialevolutivsever.
hemoragice purpudcesaunecroticepotfi accentuate. Leziunilecutanala l'ii,1i r0dreamodificdricomportamentale, convulsii,dellciteneurologice
sunt de obicei nepruriginoasegi pot apdrea in valuri eruptivesuccesivo, li",ro, neuropatiiperiferice,alterareasteriide constienF,comd.
la intervalevariabile,de la catevazile la 3 - 4 luni. fablou paraclinic.Nu existdteste specificepentruPSH, dar sunt
Cica 25o/' din cazuri pot prezenta edem nepruriginoslocalizatdl ,, rl,rstiveniveluriserice crescutede lgA (la circa 50% dintre copii).
obiceipe fatadorsalea plantelor, mainilorSi mai rar la nivelulpleoapelot lr,,r(:(anlii de fazd acuta(VSH,CRP,fibrinogen)sunt adeseapozitivi
(maiales la copiiisub 2 ani).Eruptiapurpuricadureazdintre3 10 zilo, hemograma:uneori anemie secundard pierderilorintestinale
Uneori poate aparea edern scrotal (poate mima torsiunea de testicul), acute sau croni ce, l eucocit ozacu neut r of ilie9i eozinof ilie,
2. ManifestAritearticulare se intelnesc in circa TOyodin cazuri tl trombocitoze moderata(dar cu timp de coagularenormal);
constauin artralgiisaJ artritece afecteazdpredilectart.culatiile mai. factoriide coagulareplasmaticiin limite normale(factorulXlll
frecventsunt afectatearticulatiire genunchilorgi gleznetor:totu$ipot fl este de obiceiscizut, normalizandu-se la vindecareabolii);
afectate9i articulaliilemainjlor,picioarelorgiarticulatiacotului.Simptomelt complexeimune circulantecrescute;
articularesunt tranzitorijgi nu determinAsechelesau deformariarliculaf0 C r sc5zut;
permanente,Ele pot precederashulin 25% din cazuri.
uree normalasau moderat crescuta (nefropatiase poate asocia
3. Manifes6rile dlgesfiye pot preceda eruptia sau pot aparea ln
$i cu creSteriale creatinineiserice);
evolulia bolii. Durerileabdominalese situeaza pe locul al doilea ln in unelecazuricrioglobuline Si factorreumatoidprezent;
ordineafrecventeisimptomelordjn PSH (in 65% din cazuri).Cet msl anticorpiantinucleariabsenti;
frecventse prezintaca dureriabdominalecolicative, care pot fi severo uneorititru ASLO crescut;
Sise pot asociacu vdrsdturi,diaree,sangeraregastrointestinald manifeg. prezenlaanticorpilor anticardiolipind jcicrescriscul
9i antifosfolipid
tatA ca hematemeze,melene,hemoragiiocultein scaun.Durerilepol de coagulareintravascularei
mimaabdomenulacut chirurgical. Formeleseverepot evoluacu hemo. examenulscaunuluipentru hemoragiioculte;
ragie gi Soc. Copiii mici prezinte rar simptome gastrointestinale, ecografiaabdominald$i tranzitulbaritatsunt utilein formelecu
Complicaliigastrointestinale posibile:invaginatieintestinalA(de celg manifest6rigastrointestinale intense.
mai multe ori ileo-ileald),perforatie intestjnald,infarcliz1riintestinale, I lrinar
4. ManifestArirenale. Cele mai severe complicatii ale pSH sunt hercaturiemicro- sau macroscopicA,
reprezentatede modificerilerenale; acestea apar in S0o/odin cazuri loi proteinuriemoderata,
copiiimari Si numaiin 25yodin cazsrila copiicu varstasub 2 a i. Mal ci l i ndruri e
pulin de 2% din cazurievolueazecdtreboald renaldin stadiuterminal,. scaderea caoacitdtiide concentrarea urinii
Manifestdrilerenale apar in generalin primele 3 luni de la debutul sc6dereaclearance-ului la creatinind.
rashului(ele dau nota de gravitatea bolii). hr cazuinefropatiei,biopsiarenalaevidentiazadepozitemezangialede
Cea mai frecventamanifestarerenaldeste hematuriamacroscopica, I tA Ltiuneoriprezenlade C3,fibrin69i lgN/.PBR este indicatdin prezenla
Alte manifestarirenale: sindrom nefrotic, proteinurie,nefrite acute rrrrrrIomului nefrotic,a deteriorariirapidea functieirenale,a unui sindrom
hipertensiune arteriaie,oligurieedeme.Se pare cd aparitiade scaunq ilr,lrl(icpersistent(cu hematuriemacroscopic5,HTA sau lRA).
|l. r.ri)()lism
Co m p e n d i u d e p e d i n l rl .
lvolutie gi complicatii.BoalaprezintApuseeevolutive(recurenlele
Diagnosticulpozitivse bazeazdpe biopsiade la niveultegumerrtr,l, 'r | ' l,r circa40% din cazuri,de olliceiin primele6 sdp6mani de a debut),
af ec t at e( angei tel e u c o c i to c a z i c da v a s e l o r mi ci ) S i renal S(l e/i r11 ,, ,rterneazbcu perioadede remisiune, marea majoritatea cazurilor
glomerularecu distribujiefocald,mai rar segmentaldsau difuzir,llr' , ,,1L|dsprevindecare (boaldautoimitatdpe duratade 4 6 sdptdmani).
sub formapro iferdriimezangiale, f e cu formarede semiluneepitei,r,,l , , r.rtii cu hernaturieSi proteinuriepersistentagi cei cu sindromnefrotic-
Triada c inicdclasicaintrunegte:erupliepurpurici (mai ales la niv',lrl
r li. au isc crescutde a dezvoltainsuficientd renalecronicd(lRC),cu
m em br elorinf e ri o a re ),d u re ria b d o rn i n a l eS i mani festdrirenal e r.r1rl ,,i uremietefminald, indelungatA
de aceease recomandd urmarirea
ant c uar e. , { (examene pentrua rnonitoriza
'1ik)r cu afectarerenald de urindrepetate,
Diagnosticuldiferenfialse va face,in func,tie de manifesidrile r,
clirrl, , ,, ,,| .enad; PBRcu valoare9i pentruestimareaprognosticului). Afectarea
preponderente, cu urmdtoareleafecfiuni;
- abdornenacut in cazu manifestdrilor digestive; ' lr, pfezentdla 5% din cazuri,este principalacomplicaliepe termen
'"r1,'irca 27odincazurievolueazd catreIRC).
m eningo c o c c e mi e ,s e p ti c e rn i i ,p u rp u rd i ro m boci toper r,
l\i,)ftaitatea,extremde scezuta,in faza acute a bolii,se datoreaza
idiopat ic A,re a c l i i a l e rg i c el a m e d i c a m ente,eri tem pol i | l ].rl
",rforatieiintestinale, fie hemoragieicerebrale.
urticarie, endocarditd bacteriand in cazu rnanifestdfilor cutat),r1,,
LrcnosiiculesteexcelentinformelefdrdafectarerenalS,neurologicd
r eum at isma rti c u l a r a c u t, a rtri td re u m atoi dd,LE S i n crr,' rr l i ,' esti va.
nranifestdrilor articulare; '
glomerulonefritd acutd poststreptococice, sindromhemolili,
I lilr,liografi e selective
ufemicin cazul manifestdriorrenale. rxI I ER l\,1. onlein Puryura, in,Nelson
(rrr 1.,PACHlvlANL.M.- Henoch-Sch
TratamentuN PSH este in generalsimptomaticSi igieno-dieietic
rxtbookof Pediatrics"17rr'Ed.,Behrman,R.E.;Kliegman,R.N,4.;
existdun tratamentspecific)9i constdin: r.nsonH.B.[Edts.)W.B. SaundersCo., 2004,p. 826 '828.
- repausla pat; ' i\llAu l. - Glomerulonef tita acuE din putpura Henoch^Schdnlein
-- eradicareafocareor infectioase,in special streptococice( ( |
I 'cdiatria- Tratat(subred CiofuE.P;CiofuC.),Ed.l, Ed.Medicali,
antibiolice); ' | r)-, p 664-665.
evitareavaccinarilofminimurn1 an de a debut; . IIBAN N,4. - Pur"puraanafilactoid1Schanlein- Henochin Pedialtia
hidratareadecvata$i restricliaaportuluide sodiu (mai ales lI p.
l ratai(subred.C i ofuE .P .; Ciof uC. ) ,Fd. I , Ed. M edicald, 2001,
formelecu hipertensiune artefiad sauin tratamentecu corlicoi/i) i r| j .- 84' 1.
- antitermice$l aniiinflarratoare nesteroidiene (pafacetamol,il,I
( lin FT D.l\,4.,l\.4cKEED., SCOTT C . - Henoch-SchonleinPurpura:a
profen). Aspirinase va utilizadoarincaz de apariliea manifestdrrlr
Arn FarnPhyslcian1998 Aug: 58 (2): 4O5- B, 411.
{,/()|,y.
tfombotrcei l/\( iARU,N. - Reumatologiepediatrice.Fd. l\iledicaldAmaltea,2003,
- corticoterapia (oral sau i.v.),in dozd de 1-2 mg/kgc/zi,redLtti'
.))4 ,- 224.
edemul Si durerea,dar nu influenleazAdurata evolu,tiei 9i n| 1 I1/\l KER, W.A.et al. - Henoch- SchonleinPurpura.Gastrointesti-
frecvenlarecidivelotSe recomandAin urmdtoarelesitualii:
. afectdrigastrointestina , I Diseases,Pathophysiology, Diagnosis,Managemenl,3'd Ed.
e severe(hemoragiiimpodante,dul,ll r i r(1,p. 657 - 660.
int ens e )
prezenlasindromuluinefrotic
edernemaslve,mai ales la nivelulscaipuluisau scrotuJul
manifestdrineurologice
epangamentp eural flemoragic
imunosupresive (ciclofosfamida, azatioprinS, cicosporind)in formoh
cu afectarcrenale persistentd,acesteaflind insd controversate
hemodializdsau plasmaferezd in afectdritenalesevere
int er y en ti ac h i ru rg i c aA s e re c o ma n d ein caz de i nvagi nal i n
intestinald{care poate respundefavorabil$i a insuflaliacu il(ll
sau a administrafeabariuluipentru examenulradiologic)silrl
torsiunede testicul.
I r t , 'I 'r ) l i s m

,,r;nsibilS etc. Diagnosticul biologicse bazeazdpe cromatografia


,rcizilororganiciurinari;
13. METABOLISM (lcflciteurinareale cicluluiufeei,reprezentatein specialde deflcitul
(OCT), citrulinemie,hiperargi-
1loornitini-carbamiftransferazd
rlnernieetc. Produsultoxic care se acumuleazdin organismeste
13.I. BOLILE METABOLICE EREDITARE rrrnoniacul, diagnosticulobtinandu-se prin dozareaamoniemiei;
(A. Georgescu,
A. Arion) ,jalactozemie- deficituliniereseazdenzimele metabolismului
,ialactozei;galactoze-fosfafuridill-transferazS, galactoklnaza,
Introducere rtlactozd-epimeraze, conduce la acumularea plasmaticdde
9i
Bolile metaboliceereditare(BME) au fost mult timp considerato (talactozd1-fosfat,galactoze 9i galactizol.
un domeniurezervatunui numdrrestransde specialigti. Au contribull lL,,rte acesteafectiunisunt transmisepe cale autosomal-recisivd, cu
aceasta, pe de-o parte raritatea fiecdrei entitdti clinice luate s.' , r,liadeticituluiOCT,a cdruitransmitereeste legatdde cromozomulX.
(extremalor varietateface ca frecventalor globaldsd fie de [4 r]ifesterileclinicepot fi:
iar pe de alt6parte,complexitatea
1/10000 nasteri), ,rcufe:neurologice(ataxie,accesede hipotonie,come,dezorientare
intermediar (de$idiagnosticul
uneiBME nu cerenicidecum tomporo-spa-tial6), digestive (varsdturi,dificultA,tialimentare)etci
amenunlitda reactiilorbiochimice). r:ronlce:anomaliicutanate,scheletice,oculare(homocistinuria),
O altd idee preconceputeeste (ince) aceea cd bolilemetaboll lrepato-renale (tirozinemia de tip l) sau neurologice quasiexclusive
ereditaresunt apana.iulnou-ndscutului. ln realitate,in aproximaflv lfenilcetonuria).
treimedin cazuri,ele sunt descoperitela sugar,copilulmare sau l.rltoulclinicpoatefi, de asemenea,cel al unei ,,intoxicalii" cronice,
la adult! t,,r r' l,rle de accidente acute, realizand o encefalopatie progresivd,
In fine, caracterulereditarnu implicdin mod obligatoriu rrrJr.rvirti de decompensdriacute (hiperamoniemie cronicAcomplicatd
unei consaguinitd,ti sau altor cazuri asemdnetoarein familie, r i,t)isoadede comd hiperamoniemicd severd).
'
metaboliceaperand cel mai adesea sub forma unor cazuri .' Deficitenergetic
djn cauzanumerului de fratigi suroriin familiile
restrans moderno, lloliledin aceastAcategoriesunt rezultatulunui deficitde produclie
Fiziopatologie ir,rrrkr utilizarea energieicelulare.
ln funcfiede mecanismullorpatogenic,bolilemetabolicepot fi Allomaliile (defectele) biochimice suntsituatefie la nivelulmetabolis-
in trei maricategorii: rrr,l ,rr i ntermedi areal e D ri n cipaleior subst r at em et abolicecelular e:
1. Mecanismtoxic 1lt,i !).,a (anomalii ale glicogenolizei, glicolizei,cicluluiKrebs,neo-gluco-
in'acestgrup,manifesterile
clinice,
acutesaucrontce, x,'r,,", ei)9i acizigragi(anomaliiale beta-oxidArii mitocondriale a acizilor
sunt
acumulerii progresivea unuiasaumaimultorprodusi 11r,r,,i), fie la nivelul lantuluirespirator mitocondrial care calea
reprezintd
toxici,
in
unuiblocajenzimatic(deficitenzimatic). llr,rl,rcomunea tuturorsistemelorenergeticecelulare.
Apare astfel,o veritabileintoxicalieendogendale c5rei efect€ N/lanifestarile clinicepot fi acute,in situatiiincare nevoileenergetice
manifestdasupra diferitelororgane:sistem nervos (letargie, ,r1rrlcrescute(ca de exempluhipermetabolisrnul care caracterizeaza
ataxie,retardmenlal),tub digestiv(versdturi),ficat (insuflcienti r,l , (:l i i l ei ntercurentesau po st ul pr elungit ) .Est e cazul anom aliilor
r,,',(llicogenezei, glicogenolizei9i cetogenezei.Alteori,aceste boli
lulard,sindromReye),rinichi(tubulopatie, insuficientd renalS),
.vi'lrreazdintr-unmod cronic,interesandorganelemaraconsurnatoare
osoasa hematogend(leucopenie,trombocitopenie,pacitopenie
,t', (,Uergiecum sunt creierul,miocardul9i mugchiischeletici.
complicaliitrombo-embolice). Acestebolisuntcaracterizateprin
I Ir grupapartein cadrulacesteicategoriieste reprezentatde citopatiile
unui interval liber necesar acumulerii produsuluitoxic in organism,
i||it,rcondriale - afectiunicomplexe,polivisceralegi multisistemice,
Principaleleafectiuni sunt reprezentatede:
t,olirrdu-se manifestala oricevarste,prin orice asocierede simptome.
- aminoacidopatii(fenilcetonurie,leucinozS,homocistinurie,
l)l,xlnosticul lot se bazeazdpe evidentierea unei acidozelactice,a unei
emie).Diagnosticul de laboratoresterealizatcu ajutorul rrrr',rr raliia ciclului de oxidoreducefe giesteconfirmat de biopsiamuscularS.
aminoacizilorplasmaticigj urinari; Ir ,rltdparticularitate este aceea ce modul lor de transmiterepoatefi
- aciduriiorganice:acidemiametilmalonicd, acidemia r,','lrsivmatern(cand mutaliageneticdprivesteADN-ulmitocondrial -
acidemia izovalericd,deficite multiple de carboxilazd ,|,' orioinematerni).
Compendiu de

3. Deficit de sintezd sau de catabolismal unor molecule roliuneade deces(e)inexplicat(e) in cadrulfratrieieste utiledar
ln aceastd categorie sunt intalnite: llu indispensbiladiagnosticuluide boale metaboiice;
- bolile peroxizomale(afecteazdsinteza de colesterol.acizl , rsociereaunormanifest6ri viscerale:hepatice(insuficientahepato-ce-
eter,lipideSi degradareaacizilorgra$icu lantlungsau IrrarA, citolizS,colestazA),cardiace (cardiomiopatie,aritmie),
cum ar fi acidulfitanic); lrematologice (leucotrombopenie etc.),mirosu,deosebital urinei
- bolilelizozomale(sfingolipidoze, otigazaharidoze,
boala Irou-ndscutului - legalede excretiaurinarea unui compusanormal.
boalaKrabbe,boalaGaucher- defcit de cerebrozidaz6 _ lI| loateacestecazurisunt necesareun minimumde examenede
boala Fabry); Lli,r,rlor:examenede ordingeneral$iexamene metabolice de orientale
- deflcite ereditarede glicozilarea proteinelor:CDG (cz lr' ri,,,rring). Schematicacesteasunt:
deficientglycoproteinsyndromes)- grup polimorfin care I t xamene sangulne:
manifestdrisunt neurologice9i hepauce; r{)nogramd sericd, calcemie,fosfatemie;
- anomaliiale metabolismului (h
neurotransmit5torilor t(istehepatice(citolize:TGO, TGP;colestazd:GT,PAL,bilirubina
fAfi cetozd, convulsiilepiridoxino-dpendenteetc.). r.'ral59i conjugat5):
Aspecte clinico-biologice (liaemie(capilardSi dozajin laborator);
Dupi modul lor de debutse pot distingeschematictrei mari (rchilibrulacidobazic(pH sanguin,rezervaalcaline,BE, pCO2);
de boli metabolice: lromograma,hemostaze;
- boli cu debut acut (precocein perioada neonatalii); rlozareaaciduluilacticqi a arnoniemieiplasmatice;
- boli cu debutacut tardjv(intermitent); rr plus,se vor recolta5 ml de sangeintr-untub heparinizat, care
- boli cronice. va fi centrifugat, apoi congelatla - 20"C.Acesttub va fi destinat
Aceaste diferenlieredidacticd nu trebuie sa ducd la pierderea ,rxamenelor metabolicespecifice,intr-un laboratorspecializat.
vederea complexitatii acestorafectiuni$i a caracteruluilor
uneoriintr ' r xamene unnare:
A- Bolile cu debutacutin perioada neonatald
l)Hur;nar,proteinurie,glicozurie- depistatecu a.jutorulbandeletelor
La nou nescul,semneleclinicesunt nespecificate: stare gen6 reactive:
alteratS,diflcultefialjmentare, viirseturi,hipotonie,convulsii,c;m6, ,;ofpi cetonici(bandelete,ex. Acetest, Ketodiabur,Ketostix);
toate acestea, cateva elemente pot orienta diagnosticulc6tre o ()nograrneurinarS;
metabolice: rcactiaDNPH(dinitrofenilhidrazina): ll ml urine+ 1 ml apd distilatd
existenlaunui intervalliber intre na$tere$i aparitiaI 1 ml reactivl -.) precipitat gdlbui care se formeazd in cazu
clinice,evocatorpentru un mecanism,,toxic.Cel mai '
cuctnozet;
este vorbade un nou-nescutla termen,eutrofic.a cerui sulfitest:bandeletSreadive care depisteazdprezentasulfitilor,
generalese degradeazdprogresiv dupd ceteva ore sau zilo: riau reactivBrandt; detecteazaDrezentaaminoacizilorcu sulf
evolutiaprogresivea semnelorclinice,dilicultalilealimentare (oistind,homocistind);
de supt preced vdrsdturile,iar hipotoniagi alterarea in plus, se va recoltao micliuneproaspetd,care va fi imediat
stdriide congtien!5precedconvulsiile9i coma. Uneori,in r;ongelatd, precumgi diurezadin 24 h, care vor fi adresateunui
contexl de hipotonieglobale,pot apdrea accese de hl laboratorspecializat.
perifericii,ataxie, mi$ceride pedalaj, box, mioclonii _ I l:xamene diverse biologice Si paraclinice:.
mecanismului,,toxic"j L.EG:
discordanladintre degradareaclinicAprogresive9i absenta IrCG, ecocardiografie;
cauze evidenteinleclioase,anoxic-ischemice, pulmonare( lfadiografi e pulmonara;
lipsaunuiIdspunsla tratamentul simptomatic instauratde Puncfielombard9i recoltarea(in plus fald de analizacitologice,
coexistenla
uneidismomi,
a unormalformaliicongenitale.in acer l)iochirnicd gi bacteorologicd) a 1 ml de LCR,careva fi congelat.
cazuri,examenelecomplementare
vor fi indreptatein soecial 1;rirlieexamenuluiclinicSi acestorexamenecomplernentare, pot fi
directiaevidentieriiunei patologiiprin deficitenergeticsau ir,lrvl,lLralizate 5 tablouriclinicedistincte.Confirmareadiagnosticului
sintezd/metabolism a unor substantecomplexe; vr rrr(icsitacolaborareacu un laboratorspecializat, undevor fi cerute
r'.,,,.rr'nele specifice.in funcliede patologiasJspeclatd.
Compendiu de pediatrlo Mo t ab o l i s m

Tipul l- Detresd neurologicaneonatalA(DNN) cu cetoz+,f^rd acidozd, Tablourileclinice sunt extrem de variabile,dismorfiilefaciale gi


Corespundeleucinozei* cea mai frecventeamjnoacidooatie,in rrr;rlformaliilecerebralesunt relativfrecvente.
care rnecanismul patogeneste cel ..toxic".Dupe un intervailiber aDar Principalele afectiunisunt anomaliilelantuluirespiratormitocondrial
semneleneurologicegi digestivede ,.intoxicalieendogend,accesele l, rlopatiile
mitocondriale cu afectareacomplexelorGreen| $ilV), anomaliile
de hipertoniea membrelor,opistotonus,migcdride pedalaresau de , irluluiKrebs, deficitelemultiplede carboxilaze(N,4cD) biotindependente
box la un nou-nAscuthipotonfiind evocatoarepentrudiagnostic.Mirosul 'rr(leficitulde piruvatcarboxilazd9i de piruvat dehidrogenaza- enzime
urineiaminlegtesiropulde a4a( de unde gi denumireadnglo-saxond ,'[r neog]ucogenezei. Toate aceste afecliuniau un mecanism,,ener-
a bolii(N/SUD- Maple SyrupUrineDisease). l,'t c". Diagnosticullor poate fi foarte dificil 9i necesitelaboratoare
Hemograma,ionogramasericd gi urinarii,gazometriagi dozarea ,!t)raechipate pentrustudii enzimologice.Studiulpotentialelor redox
aciduluilacticSi a amoniaculuisunt normale.Reactiaurinardcu DTPH (,1,r oxidoreducere) celulareesteutilca elementde orientarediagnosticd
es t e int ens p o z i ti v a . C o n fi rm a re ad i a g n osti cul uise face gral i e {..rt'ortiactaupiruvat gi beta hidroxibutirauacetoacetat).
cromatografieiaminoacizilorplasmatici(CAA), care aratd o leuclnemio Tipuf fV - DNN fdrd acidocetozd
> 20 mg/100ml sau> 1 500lrmol/|, valoriridicate alecelorlalti2 aminoacizl Prezentasau nu a unei hiperamoniemii determindo subimpd4ire
ramificati:valina gi isoeucine, $i prezenta.totdeaunapatologic6a
aloizoleucinei. . tip lV a: hiperamoniemieprezenfd.Acest subtip este reprezentat
Tipuf ll - DNN cu acidoza Si cftoza de deficiteleciclului ureei, cu mecanism patogenictoxic: interval
Reprezintdo categorievastd,in care intri aciduriiieorganice:aci- liberscurt,de catevaore, somnolen{.,anorexie,verseturi,apoi
duria metilmalonic6(AMN.4), propionic6(Ap) $i izovalerica(AlV) fiind rapid hipotonie,convulsii,come Si colaps circulatorrecidivant.
cele maifrecvente.defectelebetaoxideriimitocondriaie a acizijorgragi, Hiperamoniemia este majord (uneori> 2 000 pmol/l).Decizia
deflcitelecetolizei. unei epurdriextrarenaletrebuie luatd numai dupd consultarea
ln cazulaciduriilororganice,mecanismulpatogeniceste cel ,,toxic", unuicentrumetabolicspecializat.Prognosticulimediateste sever,
dar intervalulliber este mai scurtdecat in tipul l. Din punct de vedere datoritdsechelelorcerebraleireversibilecand hiperamoniemia
clinic,stareageneral6se agraveaze rapid,existdsemnede deshidratare, depdgegte3 zile. Dupd acest termen,orice metodade epurare
de acidoz5,o hipotermiefrecventa,iar hipo'tonjamajo16evolueaziirapid, plasmaticadevine iluzorie.Diagnosticulspecificeste pus cu
spre comd. l\,4irosulurinelor este caracteristic'in cazul AIV (,,picioare aiutorul cromatografieiprin dozdri enzimatice tisulare specifice
(ficat,intestin,hematii).
transpirate"). Din punctde vederebiologic,existdo hipo-sau hiperglicemie
. tip IV b. hiperamoniemieabsentA.Convulsiilepot fi aici elementul
(diagnostic diferential cu diabetulneonatal),o trombopenie, leucopenio,
uneori pancitopenie(diagnosticdiferen(iatcu o infectjeneonatald). centralal tablouluiclinic. pin puncl de vedere biologic,acest
Hiperamoniemia este constantegi uneorimajord(SOO- 1500 lrmol/l, subtip este deflnit de criterii ,,negative":absenta acidocetozei,a
valorilenormalefiind < 50 pmol/l),lactacidemia acidozeilactice,a hiperamoniemiei. In aceastdcategorieintrd:
poatefi eventualugor
- hiperglicinemia fSrecetozd(ceamaifrecvente):salvemioclonice,
mdrite(3-5mmol/l;normal< 2 mmoul).Diagnosticul speciflceste fdcul
EEG periodic;context de hipotoniegeneralizatd.Diagnosticul
de cromatografla acizilororganici(CAO) urinari.
se bazeaze pe CAA plasmatici,urinari 9i din LCR (raport
Deflcitele betaoxiddriiacizilorgra$iinduco acjdozd,o hipoglicemie,
glicinorahie/glicinemie > 0,02). Prognosticuleste extrem de
o hiperamoniemie, dar cetozaeste redusd.pot coexistao cardiomiopatie,
rezervat (encefalopatiemajora cu epilepsiemioclonicela
o aritmiecardiace,uneorio miopatie.Diagnosticulspecificeste pug
prin eviden[ierea supravietuitori);
unei aciduriidicarboxilice (prezen_ta in urinda acizilor - deficitul de sulfit oxidaze (sulfituriedepistate cu ajutorul
dicarboxilici), a unei hipocarnitinemii, precum9i studiienzimologice po bandeletelorSulfilest N/erck);
culturi de limfocite sau fibrobla$ti(biopsie cutanat6).
- bolileperoxizomale al cerorprototipeste sindromulZellweger
Tipul fll - DNN cu acidozetactica (si ndromulencef alo- hepat o- r enal) . Diagnost iculnecesit A
Includecel mai mare numdr de afectiuni.lnaintede a suspectao
examenespeciflce,complexe,cum ar fi dozareaacizilorgra9i
boalemetabolicdde acesttip,trebuieeliminatecelelaltecauze
cu lant lung;
de hiperlactacidemie, cum ar fi infecljjle, sindroamele - unele citopatiimitocondriale;
sterilede Soc,hemoragiilevisceraleetc, - anomaliilemetabolismuluineurotransmitatorilor,
Compendiu de
l r l i l , , 'l i s m
J:f|,Y . ?NNcuhiposticemie si heparomesatie
cuconvursii,
dominarabtour | | ..lr'enelede laboratorsuntgrupate,ca giin cazuldeheselor
neonablein:
ff ::l".Tj:_":","fi.responsabir6
;'r^i;:frEf:Hjix;;*iii$i;}i{xx.ni;[1n:1 ll
I
'.ramenelemetaboliceorientative:
rrrinari,
CM plasmaticigi urinari,CAO
amoniemia,dozareaaciduluilaclic plasmatic,a acidului

;"lx;i
(uotic urinar,reacliile redox etc.;

;,tli',.t',t#iil,",firt#"Jffi+"::iffi
.,*;l*l$.r
lt
li cxameneparaclinicede ordin general:hemogramd,ionograma
ianguin6,echilibrulacidobazic,bandeleteleurinare reactive(cetoze,

*mt*
r;ulfi(iurinari),reactiviiDNPH $i Brandt.Acestea,impreunecu
"";#iiffi
".,"":rl?;,$:h#if*:jl;;:,ili:f#l,;,*iiurir,ii"*,'.u,,..
nI r:xameneledin prima categorie, permit lie o depistare (screen-
ing) a bolilormetabolice(care trebuie confirmatecu ajutorul unor
{)xamenespecifrce),fle,in anumitecazuri,pun singurediagnosticul
t|neiafectiuni(ex.:leucinoza,acidurieorganicd).
cxamenemetabolicespecifice,din ce in ce mai numeroase,
majorat taUloutui
ciiniceste reprezentat
.^-.Elementul. de lrazatepe tehnicide laboratorextremde complexe9i costisitoare!
a,uneicomef6rdsemned; rocallzare fezervatenumai catorvacentre din Europa giin lume, pe care nu
lT:::;",:::::b:il"la,
Aceastapoate "'q 'c'I'rrcue roc;it;;e";ne'rrol
t" i., le vom detaliaaici.
"urv"ni
;::1,::?Ti:#i5::"1:
::::"i::::.*:1,".ir"::#il.;*ffi
"opirri

-':l;il'"",:'"{i'1"+:;'l#rii.':,:dtAiJJ:'"",
j"#i#ffj;
lrrurmaexamenelordin primeledoud categorii,entitdtileclinico-bio-
i) potfi grupate,ca gi in cazulbolilorcu debul neonatal,in aceleasi
h,L11,

i:,1i:"ffi "":
r":*i:;i:F:x,rur
rl l i rrl l L
r:. Bolile cronice progresive

i;Hf#ili'11ff 1rr,
I lrrgnosticulbiologicface apel la acelea$idozdri ca in cazulformelor
, l' '1,'lrutacutneonatalsau tardiv,intermitent: in cazulformelorcronice
" lrr:siveuneleexamenepot fi programateTndiferiteconditiinutritionale
' ,l t,re'ungit,regimhiperprotidicetc.) sau in cursulunortestefunclionale.
lirbloulclinicpoateincludemanifesteridintrecele ma! variate.Vom
f|!rrplifica numaicatevadintreacestea$i principalele boliin care pot
ll lrl.i nite.
,r manifestdrineurologice,
- ataxie(acceseacute):leucinoze,hiperamoniemieacutd (deficit

;i*$:H."g#fiffi
de OCT).delicitde piruvatdehidrogenaze etc.;

gl*fl - distonie:homocistinurie,hiperglicinemie fird cetozd, hiper-

-g,$$ffi,*ufitr*ffi
$fl$$#;::il fenilalaninemie,,malignd",titozinoza tip l, Lesh-Nyhan(+
automutilare) etc.;

- iffi deexemp
u
n?lii,il?;ia
- mioclonii: hiperglicinemiefdrd cetoza, citopatii mitocondriale,
anomaliiale neurotransmitetorilor etc.;

ilifl*ftt;$iA1lffi
a,ch
- hipotonie:deficite ale beta oxiddrii acizilor gragi, citopatii
mitocondriale,glicogenoza (ll-V), hipergljcinem:Bfefi cetoze

ll*,#Tffii"marn+lirHl"t*T
$:#tr# etc.;
- tul burE ri de compor t am ent / psihoz6/ dem ent epr ecoce:
fenilcetonuric (in afaratratamentului),
- crinico borosjca
hiperamoniemii, anomalii
ijfj"Jillli;:otesraza si citotiza,
cardiomio" ale catabolismuluiaminoacizilorramificati:

*':***fl*e;x**ruulffi
- ageneziea corpuluicalos: hiperglicinemie fara cetozd,boli
peroxizomale,deficit de piruvat * dehidrogenazdetc.
b. manifestdri hepatice:
- hepatomegalie,lHCi galactozemje,fructozemieetc.
- sindromReye:deficiteale cicluluiureei,aciduriiorganice,deficite
ale beta-oxidariiacizilor gragi, deficite ale neoglucogenezei,
citopatii mitocondrialeetc.:
710 Mr)tabolism 711

c. manifestdi renale: - epurareexogene- prin metodeleclasice(dializdperitoneale


- tubulop€tie:tirozinemiede tip l, cistinoze,galactozemie,unsla sau hemodializa)in cazurilesevere sau in cazurilein care
cjtopatii mitocondrialeetc. leucinozascadescade cu mai putin de 500 pmol/lin primele
- nef ro p a ti e tu
_ b u l o -i n te rs ti l i a l a :aci demi e meti l mal onj cdl 24 h de tratament,,nutritional";
glicogenozade tip I etc. in cazul acidemiilororgan,ce(APP,AM):
- polikistozerenalS:sindrom Zellweger, CDG Sindrom etc.
- aceleagimetodede epurareendo-gi, eventual,exogenesunt
d. manifestei ocularei
i ndi spensabi l e;
- cataracte:galactozemie,sindrom Zellweger etc.;
luxalie de cristalin:homocistinurie,deficit de sulfltoxidaza: - se adaugdmAsurispecifice cum arfi: administrarea de vitamina
812 intavenos (cu efecte soectaculoasein cazuriJede AMI\,4
-- depozit corneean: cjstinoze,boala Wilson etc.
e. manifestdti cardiace: sensibilS la vitamina812),de metronidazol (careneutralizeaze
- cardiomiopatie: deficiteale betaoxiddriiacizilorgragi.citopalll flofa intestinalapropriogenA)ii carnitind;reintroducereaprotei-
mjtocondriate,glicogenoze(t, t, tV), acidemiep;opionicaoto, nelor este posibildcand hiperamoniemia, acidozaSi cetoza
_
l. mantestdri osoase.. au disperut gi cand ureea urinara este < 15 mmol/mmol
- osteoporozd,deformdri sclerice, artritd: homocistinurieetc, creatinind(markeral bloceriicatabolismului endogen);
g. manifesteri vasculare: in cazul hiperamoniemiilordatorale unui deficit al ciclului ureei:
- ac c i d e n t tro mb o e mb o l i c :h o mo ci sti nuri e.unel e - principiiletratamentuluinutritionalsunt aceleagi;
mitocondrialeetc. - indicatiile unei epurdriextrarenaled'embl6esunt reprezentate
h, manifesteri endocine.. de valori mai mari de 1000 pmol/|, cu condiliaca aceaste
- diabet:acidurieorganicddecompensatd,citopatii hiperamoniemiesd nu fi depeiit 48 de ore (risc major de
metabolismulvitamineiB.: sechele cerebrale ireversibile);formele foarte precoce (debut
- hipogonadismfeminin:galactozemre. in primele48 ore de viatd) au un prognosticatat de intunecat,
i. manifesteri digestive:
incat continuareareanimdriitrebuiediscutatdin cadrul unui
- anorexie,dificultelialimentare,versdturicronice,intelnite
numeroase staff pluridisciplinar;
afectiuni.
Tratament - administrareade carbamil-glutamat (100-200mg/kg/zi)per
1. Tratamentulsimptomatic va fi inifiatin toatesituatiilein care os Si benzoatde sodiu pe cale orala sau intravenoase(250-500
suspecteaza o boalametabolicd: mglkg/zi)- pentru a scurtcircuitacjclul ureei 9i productia de
-. rehidratare
intravenoasd (prudente, evitandsoluliile
hipotone penw amoni aci
' a nuagravauneventualedemcerebral sauo enceialitd;cutd..toxicd,tl - administrareade arginind(250-500mg/kg/zi)cu dublu rol:
corectareaunei acidoze metabolicesevere (pH < 7,1); o : suplimentareacu arginine,devenitdin acestecondiliipatologice
modeste va fi toleratd sau chiar respect;te (in cazul un aminoacid,,esential" gi de epurareazotate.
amoniemieiintalnite in deficiteleciclului ureei, ea i n cazul gal actozemiei, singva cauzd de insuf icienlii
disocierea gi, deci, toxicitateaamoniacului): hepatocelulardin care aleptatuleste contraindicat,se vor utiljza
tratamentul unei infectiideclan$anteetc, produsede laptedelactozate (decifaregalactozri), ca O-LAC,AL
2. Tratamentulurgenlva fi specificliec5reiafecliunisuspectat€, 110I.a.
Astfel,spreexemolu: in cazrl titozinemieide t/p /, administrareade NTBC (blocheaze
. in cazulleucinozei,
tratamentul va cuorinde: metabolismul tirozineiinainte
de sintezacomousului toxic).asociat
- epurarea,,endogena' (veritabil
tratamentnutrilional)
prin unuiregimhipoproteic
cereata maximuma acumuldrii imbogdtitinAA (fdrefenilalaninii Sitirozind)
toxice(intreru
substantei a transformat prognosticulacestei boli;
oricdruiaportproteicalimentar) $i a catabolismului
endogen (printr-unaport caloric intravenos,exdustv in cazul bolilor metabolice Win deficit energetic, singura formi
apoi enteralcu debit constant,glucidolipidic): realmentecurabildeste deficitulmultiplude carboxilazri (MCD)
ulteridr,
normalizarea valorilorleucineiplasmaticereintrodu carerespundela tratamentul cu biotine(10 mg/zi).Acesttratament
proteinelorva fi rigurossupravegheata, sub forma trebuieincercatin toate situatiilein care existeo hipedactacidemie
maternsaua unuiamestec de aminoacizi
cucompozilie neonatale.
7't2 Compendiu de Mdl i |bol i sm 713

Concluzii l-1.2.DIABETUL ZAHARAT (Alina Arion)


Diagnosticulde boald metabolicdtrebuie evocat in fa{a
| )iabetulzaharatse numerd Drintrebolile cronice cele mai frecvente
clinicecomplexementionate.
I'ri.opilgi adolescent.lmpactulboliiasupradezvoltdriifizicegi psihice
Diagnosticulprecoceeste importantpentru acele boli
lr,llviduale, precum9i morbiditatea gi mortalitatealegatede posibilele
care au un tratamentadecvat.
Diagnosticulde certitudineeste importantpentru acele boli ',,'l'!complicatiiacute gi cronicefac din aceaste boald o probleme
pot beneficiade sfatul genetic. Ir l,r)ftantd de sdndtatepublicd.
l )i abetul zaharat de tip | ( diabet juvenil pr opr iu- zis, diabet
In cazurilediflcilese va apelala centrelesupraspecializate
in hr',0ino-dependent) reprezintdpeste95% din totaiulcazurilorde diabet
stabiliriidiagnosticului gi a conduiteiterapeutice.
l,rr,)pil.Fl se deosebegtedin punctde vedereetiologicSi fiziopatologic
,1,,riiabetulde tip ll (diabetadult,diabet non insulino-dependent) dar
Bibliografieselectivd , rrrrrpl i cal i i l ecroni ce l eg at e de m icr oangiopat ia Si r espect iv
1. J.NN.SAUDUBRAYH.OGIFRDEBAULNYC. CHARPENTIER; rf. r.roangiopatiadiabeticasunt aceleagi.Studiirecentearateo progresie
cal Approach to lnheited MetabolisDlseases,in ,,lnborn rrrlrrrlii a numdruluide cazuride diabetde tip ll la copil ii adolescent,
Diseases"- FernandesJ., SaudubrayJ.l\y'.,Van Den Berghe ,| r.r;t1ipde diabetfiind cunoscutsub denumireaenglezade MODY
Berlin- SpringerVerlag,1995. r[.4,rlr]rityOnset Diabetesin the Youth).O categorieseparatdo reprezinta
F. POGGI-TRAVERT,P, JOUVET et al: Matadies hereditaires ill,rl).)tul secundarpentrucare etiologiaeste cel mai adeseaevidenta
metabolismea revelationneonatale,in,,Encycl Med Chif'(Elseviet t rr;oviscidoza, tratamentcorticosteroid etc.).
Paris),Pediatrie,
4-049-K-30,p. 15, 1997. l celece urmeazavom detalianumaidiabetulzaharatde tio L
3. J.lV.SAUDUBRAY P. DE LONLAYet al: le polntsur /es Epidemiologie
metaboliques,Revue Internationaiede Pediatrie,torne XXXI - l)iabetulde 1ipI (insulino-dependent - DID) se intelnegteindeosebi
o. 13- 18 .Ma i 2 0 0 0 . ll| | rrropagi Americade Nord.Prevalentadiabetuluivariazeintre 0,07
4. H. OGIER, D, SIMON, c. TOUNATI:Anomalieshereditaires 1l I lil1000.Valorilecele mai redusesuntinregistrate in Japonia(0,07l
metabolismeintermediaire,in Pediattie- Universites liloo),Cuba (0,14i1000),Franta (0,2411000) 9i Europa Centrald,in
- Y Aujard,A. Bourillon,
J. Gaudelus,
ed. Ettipses
AUPELFiUREF lrrt) ce valori ridicateale prevalenteise observdin Anglia (1,4-3,5/
1987. l|rr{rt$i tarilescandinave(1.3-2,4/1000). in SUA prevalentaDID este
F. POGGI-TRAVERT,B. HFRON et al: Diagnostic des rl| 1,9/1000 la copiiide varsteScolara.Rezultateleacestoranchetede
metaboliqueschez I'enfant,Arch Pediatr (1994) '1,843-851. l'r,v:rlentatrebuieinterpretatecu prudenlii,din cauza dificultdtilor de
f. POGGI-TMVERT,
A. VASSAULT
et al Protocote rrronizarea metodologiei intrediferiteletiri gi numdruluneorirestrans
metaboliquesdans les maladieshereditairesdu metabolisme, 11"t)opulatiistudiate.
Pediatr(1994) 1, 667-673. Lrcidentadiabetulujvariazdintre 1,2/100.000in Japonia,5-8/100.000
7. H. OGIERDE BAULNYG. TOUATI:Maladieshereditaires tr'I r,rnia.10-16/100.000 in SUA Si34,9/1OO.OOO in Finlanda.
in Rom5nia
metabolismeintermediaire
a revelatianfanllye,,,Pediatrie
pour {.',,|laBucure$ti)ea este estimatela 5,6/100.000.Incidenlacregtedinspre
practicien" E. Dehanet al:* 2emeedition,Ed.
- A. Bourillon, lrriul spre nordulEuropei,realizandun gradientde distribulieNord-Sud,
1996. lrlr,I insaca o explicaliegeneticS,infe4ioase,nutrilionalasau climatologicd
8. H. OGIER,J.M. SAUDUBRAYMaiadleshereditairesdu {,ritroati fi re,tinuta. Incidentadiabetuluiestejnfluentatdde numerogifactori:
a revelation aigue neonatales: prise en charge, diagnostic verslaj incidenla cregte cu varsta, varful situandu-seintre 12-13
therapeutique,in ,,[,4aladies
metaboliques"- Progres en ani, maj precoce la fete (cu 1-2 ani) Ia\e de bAieti, sugerand
- 8" Ed. Doin,Paris,1991. intervenliahormonilorsexuali $i a hormonuluide cregtere-
9. L. de PARSCAU: Anomalies hereditaires du meta antagonigti ai insulinei.Incidentadiabetului esteaproximativ egala
intermediaire,in ,Abreges de Pediatrie". A. Bourillon,Ed. la cele doud sexe, cu exceplia varstelor mici (0-4 ani) la care o
1997. ugoardpredominanldmasculinaa fost pusd in evidenl6;
,10,RICHARDE, BEHRMAN,ROBERTI\,1, anotimp:numerd cel maj mare de cazuri de DID se inregistreaza
KLIEGN,4AN, ANN |\il.
MetabolicDiseases,in,,NelsonTextbookof Pediatrics". Part X. toamna9i iarna,ceea ce sugereazAroluldeclangator al infecliilor
edition,WB. SaundersCo..2000, viralesezoniere;
7 14 Compendiu de pediatrlo M0 t a b o l i s m 715

- elrie: studii americanearatd o incidentda DID mai ridicatel0 , rrrsulevolutieiDID nivelullor seric scade panala disparilia totale,o
poputatiilecaucazienefa,tdde celelalte(africane,asiatice); Lrlr cu dispariliacelulelor0. Studii intra-familia,e au demonstfat cd
- factori genetici: exista o corelalie stranse intre aparitia bolii ll ,rt):rritia serica a ICA poate precedecu catevaluni sau ani aoaritia
anumiteantigenede histocompatibilitate: prezenlaalelelorHLA. r'||rrelorsimptomeale bolii. Prezentalor reprezinta deci un element
BB,8159i Bls antreneazdun risc relativintre 2 9i 4, in timp ce ln t,rrxjictiv al aparitiei
bolii,risculfiind
cu atatmaimarecucattitrul anticorpilor
cazulalelelorHLA DR39i DR4risculrelativse situeazeintre 3 9l l' :n estemai ridicatSivarsiacopiluluimai mice,ICAsuntprezenti la 2_ 7 %
6. Heterozigotii HLA DR3* DR4 au un risc relativde 10 od mal '||r,rudelede grad 1 ate unui pacientdiabetic.AnticorpiiGAD {dirijali
mare. Risculca un copilsd devinAdiabeticeste de aproximatlv rrrl)otriva decarboxilazeiacjduluiglutamic, enzimacaretransformaacidul
1,3'/odacdmamaare DlD, 6,1% dacd tatdlare DlD, 5-10%dacl ,l1r rtamicin acidgammaaminobutiric - GABA,prezent in cantitatemare
are frali/suroriDID 9i de 30-40%pentrugeamdnulunui DlD. rr lermina,tiiie nervoaseale pancreasului endocrinnormal) Si anticorpii
O remarcalmportanteeste aceea cA antecedentelefamilialed0 ,rrrtitirozinfosfatazasunt principaliilCA.
DID sunt prezentenumai la 10-15%din pacienli,iar pe de alli parta Alti auto-anticorpiprezen,tiin cursul DID suntanticorpii anti_insulind
copilula doi pdrintidiabeticiare un risc de numai 10% de a devenial tlnA - insulinautoantibodies), prezentila 3 * 4okdinrudele de orad 1
insugidiabetic.Acestfapt subliniazdrolulfactorilorexogeni9i de medlu ,l, Jnui pacientdiabeticSi anticorpiianti-receptor insulinic,dete;talio
inconjurEtot ' l,rliicu diagnosticul diabetuluiinabsentautilizdrii anterioarede insulina.
'..r
Etiopatogenie '.re disparSi ei pe masurace boalaevolueaza.
DID se caraclerizeazd prindiminuareaprogresivd9i apoi Toli ace$tianticorpiatestd origineaautoimund a DlD. actiunilelor
secretieide insulindde catre celuleleR ale insulelorLangerhans. I rvergand catre distrugereacelulelorproducetoare de insulina.
generalsimptomelecliniceapar cand secrelia rezidualede . Factori genetici. Antigenele complexului major de histocompatibilitate
scadesub20%.Aceasidinsulinopenie esterezultatuldistrugerii l( ;[,4H) de clasa2 (HLA- DP - De -DR)suntdirectimpticate in aparitiabolii.
R,printr-un mecanismauto-imun in careintervincelule ( ,)rnpexulmajor de histocompatibiljtate reprezinidun ansamblu de qene
(limfociteT, macrofage,celuleNK),factoriimunologici umorali9i '.rhr.rl a nivelulbratului scurtalcromozomului6 grupatin3 familiiprincipale:
geneticireprezentendadevera,ti markeriai autoimunitetii. genelede clasa I codeazaantigeneleHLAA B, C _ prezentela
. Celuleleimunocompetente.Rolul limfocitelorT in patogenia suprafata tuturor celulelor nucleate;
este sugeratde diferite studii clinice 9i de laborator.In vitro, genelede clasa ll codeazdantigeneleHLADR,De, Dp _ prezente
T umaneprelevatede la pacientiidiabeticiinhibdsecreliade numai la suprafataunor anumiteceluJeimunitare(macrofage,
la nivelulcelulelorI pancreaticela goareceleNOD (non obese limfociteB, limfociteT activate,celuledendritjce
etc.).Ace9tiantig;ni
betic). Ciclosporina- rnedicamentimunosupresorcare interferd sunt heterodimeride nature proteicd constituilidintr_un lanl d
Si
activarealimfocitului T - induceo remisiuneclinicdde duratd un lan[ B;
la pacientiiDlD.Timectomiala gobolanulBB (biobreeding) . geneJede clasa lll codeaza sinteza unor proteine
comolexe
ca si administrareade Ciclosporindsau de ser antilimfocitar (proteinele complementului seric:C2. CaA.CaBetc.).
aparitiabolii.in cursulDID are loc o jnfiltraliemasivda insulelor Studiulpolimorfismului acestorgene (fiecaregtlni are un numdr
hans cu limfociteT. Arhitectura normalea insuleloreste astfel rrirrede variante* alele)ste la baza analizelorde segregarea antigeneior
dezorganizal\,numdrulcelulelorI normalescade la '10-20%fald il| oadrulfamiliilorcu mai multiindivjziafectatide DlD,analize care au
oancreasulnormal.Ansamblulacestormodificeristructurale t",rmjsevidentierea rela{ieiHlA-diabet.DID survjne in peste g0% din
- simultand
insulita clinicea bolii.ln cursulevolutiei,
aparitiei ' .r,,,rrila indivizicare exprimd antigenele de clasaI H,A BR.Br., 8," siin
este tranzitorie9i dispare o datb cu dispariliatotalS a celulelol ',t"'cialde clasall HLA DR3Si DRa(analizaacestor antig"enede ciiia ll
Macrofagelejoacd un rol importantin fenomenulde inductiea t)l1rmitedepjstareaunei predispoziliipentru DID).La pacientii diabetici,
autotolerantela nivel timic. Studiileanatomopatologice pe 9o ,Irligenelede clasa ll sunt exprirnate in mod anornalSi de alte celule,
aratdcd macrofagelesunt primelecelulecare apar in cadrul r r.r)ace induceo modificarea prezentdriiauto_antigenelor sistemului
- Auto-anticorpii specifici pancreasului endocrin- B9-g0ok lHunitarSi conducela o reaclie autoimune,dirijatdimpotriva celulelorB.
pacienliiDID prezintdautoanticorpi anticeluleinsulare(lCA - islet Unee polimorllsme aie braluluiscurtal cromozonu'ui 11 in reqiunea
antibodies)in momentuldiagnosticului, dirijaliimpotrivaunor , ,fcspJnzatoaregenei umane a insulineiint er yinin m odJ, ar ea
ale celulelor
saucitoplasmice
membranara
de suprafatd 13insularo, tlr:;ceptibilitdtii individualela DlD.
716 Compendiu de pediatrlo Mctabolism 717

To[i acegtiactori ai cascadeiautoimunepar a intra in scend in urma ,lIgurulsubstratenergeticdisponibilfiind lipidele,lipolizava furniza


acliuniiunui factor declangatorde natura virale (virusulurlian,CMV rroleculele de acetilcoenzimaA necesarecicluluiKrebs.Cantitateade
Coxsackie84), toxicesau nutrilionald (printr-unmecanismsimilarcelul ,r(.L'til coenzimdA depagegteinse capacitateacicluluiKrebs gi va fi
din boalaceliacd,dar in cazulDID agentulalimentarspeciflcnu a putut ,lrlturnatd spreproducereade corpicetonici. Acegtiasuntaciziputernici,
fi individualizat). l,)rizatila pH-ulplasmatic,aflatila origineaacidozeimetabolice intalnite
Mecanismeleactiuniidiferitelorvirusuripot fi direcfejcitolizacelulelof0 rcazurileavansateale DlD, sau ca o complicatiea acestuiain cazul
(CMV Coxsackie),persistenlalatentda virusului'in interiorulcelulelorlJ orci neconcordanteintre nevoileorganismului9i aportulexogen de
(virusulcorio-meningitei iimfocitarela $obolan),sau lndirecte.declanqare6 l | | .i ul i n5,A ci doza metaboljcd,la inceput com pensat egr alie unei
unei reac{iiimunologicede cafe unii determinanfiantigenicivirali comunl lrllerventilatii (respiratiaacidoticdKrissmaul)se va decompensarapid
sau asemdndtoricu antigeneB celulare,ceea ce duce la distrugeroa ll| iibsentatratamentului. Pe de alta parte,lipoliza,ca gi intensificarea
celulelorB. ,,rlrbolismului proteicdatoritdlipseide insulind,conducela o scddere
ln sfer$it,stresul,sub forma unui $oc emotionai,a unui traumatism |l,nderalaimportantd(majoratede deshidratare), in ciuda unui apetit
psihologic,poate antrenamodificariacute sau croniceale sistemulul ' rservat,uneorichiar a unei polifagii.
imunitar$i modificdrihormonale,putandastfeldeclangaun DlD. Diagnosticclinic. La copil,DID poatefi diagnosticat in circumstante
Fiziopatologie V trrrate.
Distrugereacelulelor0 ale insulelorLangerhansdin pancreasul a. Sindromulpoliuro-polidipsic.Triada clinicA: poliurie, polidipsie,
endocrin Si carenta in insulind care rezulte reprezintd elementul ',r ,rdere in greutateeste una dintre modalitdtilede debut cele mai
fiziopatologic esentialin diabetulinsulino-dependent. Insulinaexercitl l|,,r;vente la copilulpeste 5 ani. Semneleclinicepot apAreaprogresiv
efectemajorein regiareametabolismului intermediarglucidic. l,l,.la catevazilela catevasaptdmani), sau brutal,cu ocaziauneiinfectii
. la niv e l h e p a ti c i n s u l i n a s ti m u l e a zd gl i cogenogenezaprl n 1,,Ii.rle,unui traumatismsau a unui stres. Polifagia(apetitmdrit in
intermediul glucokinazei, precumqi lipogenezahepaticd,giinhlbl ,,rrrlrastcu scddereain greulate)gi astenia,uneoriresponsabiidde
efectul cetogen al glucagonului.Glucoza intre in hepatociteprln rll inuarea€ndamentuluiScolar,pot completatabloulclinic.ln acest
difuziesimplS: ,,t'rriiu al bolii,examenulfjzic funizeaze pu,tineinformatii, fiind cel mai
. la nivelullesulu/uladlposinsulinastimuleazalipogeneza(stocajul ,r,1,:r;ea normal.Contrastuldintretabloulfunctionalbogat Fi examenul
trigliceridelor) $i se opune lipoiizei(singurulhormonantiiipolitlC r llrio pfacticnormaleste evocatorpentrudiagnosticulDID gi impune:
din organism).Ea se opune de asemeneaefectuiuicetogenll tealizarcaunui test de urine cu bandeleteurinarereactivela
glucagonului$i favorizeazdutilizareaperifericda corpilorcetonlol glucoza-oxidazd, de tip Ketodiabur,Ketodiastix(glicozurieprezenti;
, (acetona,F-OH butiratsi acetoacetat); prezen(aunei cetonurii este un semn de gravitate imediatd).
la nivelmuscular(mu$chischeletic$icardiac)insulina realizarea uneiglicemiicapilarecu ajutorulbandeletelor specifice
glicogenogeneza,prin intermediul hexokinazeiSi in (Glucostix,OneTouch,AccucheckEasy,Exatech)corespunzetoare
glicoliza.Mu$chiulstriat nu dispunede glucozo-6fosfataze, flecaruiaparat de lecture(hiperglicemie intre 2-5 g/l respectiv
glicogenoliza are ca rezultatfinal acidullactic$i nu glucoza; 11-27,5 mmol l l ). D ozajul glicem iei in labor at or conf ir m e
in tesuturileperiferice
insulina
stimuleazd petrunderea hiperglicemia evidenliatdprin dozajulcapilar.
in celulegi intensificd
consumul tisularde glucoz6. l). Acidocetoza diabeIca. h aproximativ 1/3 din cazuri, DID este
Prin toate aceste efecte, insulinaeste principalulhormon rlll'rlrosticatin stadiulde acidocetoze- consecintauneicarenteinsulinice
glicemiantdin organism.Consecinfama.ioraa carenteiin insulina trr,urre.Acidozadiabeticainaugureazdin aceste cazuriun DID care
prin urmare hiperglicemia.In absenlatratamentului,glicemia r'vorreazdde mai multezile la un oacientla care semneletriadeiclinice
rapid3-4 g/1,depdgindastfelpragulde reabsorb(ie tubularArenald nr l)st discrete9i deci nu au pututfi recunoscute. Ea poatefi intalnitA
g/l).G icozuriacare rezJltdinduceo poliurieosmotica.responsabil! rln ir|iemeneala pacientuldiabeticsub insulind(infectieintercurentd,
randuleide deshidratare, de pierderimaride electroliti gi de o rlr.. i chirurgicaletc.)sau in cazuluneiintreruperia tratamentului (dificultdti
. n d ro m u lp o l i u ro -p o l i d i p sireprezi
c om pens at o ri eSi c nti l a copi l rlp r,r)mpliantd la adolescentS).
din formelede debut ale bolii.In ciuda hiperglicemiei majore, fabloulclinic asociaza:
nu pot utilizaglucozaca sursdde energie,aceastaneputand . semne digestive:greatd,vdrsdturi,dureri abdominale,putand
membranele celulare(cuexcepliacelulelordincreiergificat).Ca uneorisimula un abdomenacut chirurgical;
71a Compendiu de Motabolism 7'19
. semnede deshidratare extra-$i intracelulard:
sete,mucoaBl un indicede gmvitate. in practicd,dupa afirmareadiagnosticului,
uscate,.
fontanele deprimatd(la sugar),pliucutanatperslstentr
testele urinare vor fi repetate la fiecare micliune (glicozurie,
globiloroculari;
hipotonia
. semne de acidozd metabolica:uneori cetonurie).
simpla tahipnee,altootl Alte exameneimportantein momentuldiagnosticului sunt:
respiralieacidoticeKrlssmaul- polipneeamplein care expirafli proteinemia:
ionogramasanguine,ureeagi creatininaplasmaticS,
are aceeagiduratd ca inspiratia$i halendacetonemicd.
^ rezultate anormale sunt inregistrate in cazul unei deshidrateri.
ln cazurilegraveexistdun colapscardiovascular. Coma acidocetozjol
se intalnegtemai ales la sugar gi copilul mic, la care simptomall Hiponatriernia estefrecvenld.Aceastaestein mod artificialscazute
clasicetrec adesea neobservate.Uneori pojiurjeiinilialeii ia locul datoritehiperosmolarita!iindusede excesulplasmaticdeglucoza.
O Kaliemiainilialepoatefi normaldsau chiar ridicate,in ciudaunei
retenlie urinard. Sondajul vezical pentru a verifica prezenta
este in acestcaz nu numai inutil,dar gi periculos. hipokalicitii(deficit de potasiu intracelular);ea va scedea rapid,
c. Chcumstanlerare de diagnostic.RareoriDID poate fi djagnostical uneoridramatic,ln cursul insulinoterapiei;
-in absentaoricarui - hemograma poate ardta o leucocitoz6in cazul unei infecJii
semn clinic, cu ocazja unui exarnende uriid sau t
unui dozaj glicemic.Confirmareadiagnosticuluieste indispensabill, revelatoarea DID;
Testulde hiperglicemieprovocatape caleoraleconfirmdDIDcand glicemll - gazometriasanguind poate evidentia o acidozA metabolice (pH
scezut< 7,35; bicarbonattotal scezut; pCO2scazut).Acidocetoza
,,pestomaculgol" este mai mare de 1,26 g/l (respectiv6,93 mmol/l)gl
diabeticaeste definite,din punct de vedere biologic,printr-o
glicemiala 2 ore dupd ingesLie depase$te2 g/l (respecv .1.1 mmotili. glicemieplasmaticdin general > 2,5 gll, acidoze (pH-ul sangelui
Diagnosticul diferential va fi iecut in ordine descrescdtoareI
frecventei, venos< 7,35),cetonemie(in practic6nu este dozatd)9i o cetonurie
cu;
eviden.tiaticu ajutorul bandeletelorreactive;
- abdomenulacut chirurgical. Glicemiacapilarbpermitepreciza16l
testelehepaticepot ar6tao cresterenespecificda transaminazelor;
rapidda diagnosticUlui. O rernarcaimportantaeste aceea cA o
de asemenea, creatin-fosfokinazaplasmatici Qi amilazemiapot
urgenti chirurgicald poatedecompensaun diabetJatent; in acoft avea, in mod nespecific,valori ridicate;
caz reechilibrarea metabolicdprealabildoriceruigest chirurgicrl
- ECG:semnede hipokaliemie (aplatizarea undeiT, aparitiaundei
este indisoensabilS:
U, intervalQT alungit,subdenivelare ST),uneoriaritmiecardiaca.
- intoxicatiacu de vati salicilici.in aceastasituatieutiizareaunol
Electrocardiogramava fi repetatd la 4 - 6 ore dupd inceputul
bandeleteurinaretip phenistixpermiteevidentiereasalicilatilot
perfuzieide insuline;
ur inar i;
- exameneleradiologice(in practici singurulutil pentrudiagnosticul
- bolilemetabolicecareafecteazeR-oxjdareaacizjlorgra$i(acidemilh
diferentialeste radiografiaabdominalesimpl6) nu trebuie se
or gan' c e ,i n s p e c i a l a c i d e m i a p ro p i o ni cd$i meti l mal oni cd),
intarzie primele gesturi terapeutice.
Cromatografiaaminoacizilorplasmatici9i urinari 9i a acizilol
O categorieaparte de examenede laboratorsunt cele destinate
organicjurinarisunt examenelespecificenecesarediagnosticulul.
_ rrlrrndriinaturiiautoimunea DlD. Acestea vor Ji fdcute in toate cazurile,
Examenelede laborator
paraclinicse bazeazepe 2 elementea cdror realiza|| lll{liferentde modul de debut al diabetului,inainteaadministrdriide
Diagnosticul
lriulina. Ele includ:dozareaauto-anticorpilor anticeluleinsulareICA
este simpla9i rapidri:glicemiacapilard9i glicozuriacalitativd.
lIilct cell antibodies)9j a auto-anticorpilor antiinsulineIAA (insulinau-
- GlicemiacapilarAeste dozatdin mai putin de un minut cu
I'rrntibodies).
unuiaparatde lecturd(Glucotrend, One TouchUltra,Accu Cheoh, Complicatiile acute
Easyetc.)in care se inserdo bandelet6specificd,de unicAfoiosit0,r
pe care se depuneo picdturAde sange. O glicemiemai Complica,tiile acute ale DID
in afara acidocetozeidiabetice9i a comei acidocetozice,principala
sau egalacu 2 glt (11mmol/l)estesuficienta
pentru r ornplicatieeste reprezentatede hipoglicemiileiatrogene.Ele apar in
diagnosticuluide DID intr-un context cljnic evocator.Ea va
r rrzulinjectdriiunei doze excesivede insulind,al unuiefortJizicintens,
confirmatdprintr-un dozaj al glicemiei in Iaborator.
||l unei alimentatiiinsuflciente.Semneleclinicede hipoglicemiesunt
- Glicozuria,evd,uaragratje virajulujde culoarea bande
| (nsecinta reacliei adrenergice a organismului(tahicardie,transpiratii
reactive,este apreciatdsemicantitatjv
(+, ++, +++;sa estein
imporiantd,peste 15 g/l).prezentacorpilorcetoniciin uri;d lrofuze, senzaliede foame imperioase,parestezii9i tremureturiale
|xlremitdtilor) 9i apar cand glicemiascadesub 0,6 g/l (uneori,mai ales
Compendiu de

Tncazulunuiechilibruglicemicmediocru,primelesemnese pot Retinopatiadiabeticeevolueazdin mai multe stadii,elementul


la glicemiid€ 0,7-0,8g/1,scddereaglucozeiintersti(iale gi inh€ inilial fiind obstructia capilarelor 9i ischemia care rezulte, ceea
precedandhipoglicemia).in absen{atratamentuluispecific(inge
ce duce la formarea de microanevrismeSi intr-un sladiu avansat
de zahar), c6nd glicemia scade sub 0,5 g/t pot upare" sJrnie (proliferant)aparitia de neoformaliunivasculare cu riscul de
neuroglicopenie:astenie, incapacitatede a s€ concentra, de a vorbi, hemoragiea corpuluivitros,dezlipirede retinagiglaucomneovas'
a coordonamigcdrilefine,apoi come 9i convulsii.Tratamentul, urgi cular.DepistareasistematicAa acestor leziuni este indicatedupA
va fi in aceste cazuri admlnistratde catre anturajul apropiat (in
5-7 ani de evolulie a DID, apoi repetatd la fiecare 2 ani. Ea se
subcutanatede glucagon). bazeaze pe angiograflacu fluorescein6.
Complicaliile acute ale acidocetozei diabetice Nefropatiadiabetice este silentioasadin punct de vedere clinic
Rare la copil, sunt reprezentate,in ordlnea apariliei lor de: la inceput, fiind depistatdprin ceutareasistematicda unei micro-
- colapsulcirculator:acceleratiapulsului,hipoiensiunea albuminurii(in mod normal sub 20 mg/ml).in fazeleavansate
timp de recoloEre cutanata peste 3 secunde. ale bolii apare o proteinuriepermanente,uneori un veritabilSN,
- hipokaiiemie- trebuiedepistatdprinrepetareaECG sia jono hipertensiuneaarteriala,scdderea fluxului plasmaticrenal 9i
sanguinein prjnele 6 ore dupa incepereainsulinoieraoiei. alterareaprogresivaa funcliilorrenale.ln stadiulmicroalbuminuriei
fi respunzatoarede anomaliiale ritmuluicardiac. izolate,obtinereaunui echilibruglicemicstrict evita evolutiacatre
- edemulcerebral- putandsurveniin pr'imele
24 de ore,reore2 insuflcientarenala9i conducela disparitiaacesteimicroalbuminurii
principala
cauzi de decesla copil,printr_un mecanism in stadiilede insulicienldrenalaavansat6sunt necesaremetodele
hipertensiune
intracraniana.
Edemul trebuie
suspectat cand,du de epurare extrarena16(hemodializasau dializa peritoneale)sau
o primAfaza de ameliorareclinica$i biologice,survinrapid transplantulde rinichi.
stare comatoasd, convulsii,semne neurologicede compresio lratament
trunchiului
cerebral(midriazd,bradicardie,
hipertensiune arteriali 'frahmentul DID in afara complicatiilor acute
Scddereaprea rapidda osmolaritdtiiplasmaticeincriminatd IfatamentulDID se bazeazdpe insulinoterapie, aldturide care un
etropatogenia edemuluicerebralimpuneadaptareapermangl l lrrportantil detinregimuldietetic,supraveghereagieducaliapacientului
a debituluideinsulinE
la glicemiile
capilare,pentrua evita sunt:
rr .r familieisale. Obiectiveletratamentului
preabruscaa glicemiei. obtinereaunor glicemiicapilarepreprandiale intre 0,8-1,4g/l 9i
- ln afara acestor3 complicaliiprincipale,inhalatiade lichid postprandiale mai mici de 1,8 g/l;
tricla.pacientii in comdtrebuiepreveniteprinaspira!iacon{in evitarea hipoglicemiilor,nocive pentru sistemul nervos ale cdrui
gashic.
celule utilizeazdca subslrat energetic exclusiv glucoza;
Corirplica!iilecronice obtinereaunor valori ale hemoglobineiglicozilatemai micj de
Complicaliile cronice degenerative pot fi grupate in 3 categorll: 7,5% (normelevariaze in functie de laborator);
. microangiopatia diabetica(complicaliilerenale9i retinieie); pe termen lung evitarea complicafiilordegenerative(micro-,
. macroangiopatia diabeticd(complicatiilecardiovasculare):
. neuropatiadiabeUca.
macroangiopatia 9i neuropatiadiabeticA).
lnsulinoterapia
Ultimeledoua se intalnescnumaila varstaadultd,macroangiopt tipuri de insulina(exemplelereprezintanumai catevadintrediferitele
f iind r es pons a b i l dd e s u p ra m o rta l i ta te av a scul ard a Oi aO-eti ci rr' r' ul i nedi sooni bi l e):
(insuficientdcoronarianA,hipertensiunearteriale,arteriopatie jter
obl l. insulina rapide (durate de actiune scurte) * administratdpe cale
a membrelorinferioare),in timp ce neuropatiase poate manifesta url)cutanatdsau, in cazul aciodocetozeidiabetice,pe cale intravenoasa.
variate forme: polinevrite,multinevrite,neuropatievegetativdetc.
l)l ,l,onibilain flacoanede 100 Ul/ml pentruseringe(ex.:Actuapid- Novo
- Microangiopatiadiabeticdeste consecintahiperglicemieicr Mrd/s& Umuline Rapide - Llly lnsuman Rapid - Hoechst)in cartuse
responsabile de glicozilarea, intrealtele,a proteinelor dinstruclt l(t{)Ul/ml pentrustilouriinjectoare(ex.:ActrapidPenfill,UmulineRapide
perel,lor capilarelorsanguine. Fa este cu atat mai frecventd
U lillypen Rapide - L///, sl in stilouri jetabile preincdrcate(Actrapid
mai importaniecu cat diabetulevolueazdde mai multiani N[volet * Novo Nord,is&lnsumanRapidOptiset - Hoechst).Latenlade
10 ani)Sicu catechilibrul glicemicestemai precarMicroanc $lnrne este de 30 minute pe cale subcutanata;varful de actiuneeste
vizeazdcu predilec(ie doud organe:retinaqi rinichiul. lr['r0istratdupd 2-4 ore; durata maximdde actiune este de 6 ore.
Compendiu de l l $i n bol i s m

2. insulinaultrarapidd,
de faptun analogde insulinerapide 5. amestecuride insulinerapidecu insulindintermediard, disponibile
de actiunefoarte scurte)- administratd pe calesubcutanata, lr l,rcoane 100 Ul/ml pentru seringd (ex: Mixtard 30 - Novo Nordlsk,
absorbitdmai repededecat insulinarapidS.DisponibilS
in flacoane llrrrrrline Profil 30 Lilly, lnsuman Comb '15,25, 50 - Hoechst),in
100Ul/mlpentruseringe
giincartuge 100Ul/mlpentrustilouri r,rr{Lrqe 100 Ul/ml pentrustilouriinjectoare(ex: MixtardPenfill10-50-
Exemple:insulinaHumalog- LiIy lrezultatal inlocuiriiunui ii,,vrr-Nordlsk,UmulineProfll30 - Li y, InsumanComb OptiPen15,
(lizina)cu prolina(insulinalispro)in structurainsulineirapide; ;" lt} - Hoechst),sau in stilourijetabile preincarcate(MixtardNovolet
practicimediatdivarf de actiune1-1,5orei duratamaximade lrl lto - Novo Nordis& InsumanComb Optiset '15,25,50 * Hoechst)
2-3 ore; disponibilein flacoanepentru seringd,in cartugepentru M,r recentau aperut$i amestecuride insulinaulfarapidacu insulind
injectoaregi in stilouri jetabilel 9i insulina NovoRapid- Noyo trt,Imediard,disponibilein cartuse100 Ul/ml pentrustilouriinjectoare
[rezultatalinlocuiriiunujaminoacid(prolina)cu acidulaspartic 25 SiHumaloglvlix50 - L,i/Mgiin stilourijetabilepreincarcate
tl I ir ralogl\,4ix
aspart)in structurainsulineirapide;actiuneadebuteazdin primelo1 lll|||!ralog Mix 25 Pen ii HumalogMix 50 Pen- lilM. Cifrelereprezin€
- 20 de minutedup6injeclia
subcutanatd;
varfde actiunedup6'1-3 I'r,rrurntajul de insulinerapiddsau ultrarapidddin amestec.
duratamaximade acliune3-5ore;disponibild
in flacoane
de 100U Dozade insulina gi schemelede administrare
pentruseringd,in cartuge100 Ul/ml pentrustilouri injectoare I a copil,doza este in generalde 1 Ul/kg/zi (mai micd in perioadade
Penfill)9i in stilouri jetabile preincarcate(NovoRapidFlexPen)1. r"rfr:;iune,mai mare in perioadaprepubertare9i la adolescentd).Aceasta
3. insulina int€rmediare (durata de actiune intermediare)* rll,.',rse repartizeaze in generalin2 sau 3 inieclii124 orc.Schemacea
numai pe cale subcutanatd.Insulinaeste adsorbitafie pe zinc, r!r,rotilizatae$e cea cu 2 injeclii,2/3 dindozatotaldazileifiindadministrate
inducepolimerizareainsulineisub forma unui agregatdin care vg ,ltrfreata(inaintede micul dejun)9i 1/3 seara (inaintede cind).
eliberatdtreptatsub forma de monomeri(ex.: l\,4onotard - Noyo ( lcl mai adesea se folosesteasociereaintre o insulinerapide 9i
fie pe protamind(NeutralProtamineHagedorn)care permiteo (1,r irtermediard(amestec preexistentin cartus sau siilou preincdrcat,
lentd (ex, lnsulatard- Novo Nordisk,Umuline NPH - l/iM. ,,rrrrrealizatde cdtre copil sau perinli,in seringd).ln acest ultim caz
in flacoane100 Ul/ml pentruseringa(lnsulatard-Noyo Nordls& r|l',Lrlina rapidd trebuie luatd in seringa inaintea celei intermediare,
Basal - Hoechst Monotard- Novo Nordisk, Umuline NPH r LllyJ, I rr|' va fi in prealabilagitate;amesteculva fi injectatimediatdupa
cartuge100Ul/mlpentrustilouriinjectoare
(lnsulatard
Penfill- t,I,t'itrare; se va evitaamesteculinsulinelor zinc- NPH,iar propo4iava
Nordlsh Umuline NPH - LlilJ1Insuman Basal OptiPen- Hoechsf) tl lr rl,)aproximativ1/3 insulindrapidd9i 2/3 insulinaintermediard.
stilourijetabile preincarcate(lnsulatardInnolet- Novo Nordlsk lJnechilibru mairigurosesteoblinutgralie schemeide insulinoterapie
Basal Optiset - Hoechst). Laten,tade acliune este de 60-90 ,rl I injectiipe zi (insulinaultrarapidddimineata,la pranz Si seara,
vartulde acliunede 4-8ore,iarduratamaximede actiune12-18or€, lil,r[tea fiecereimese principale9i insulinaintermediard dimineala9i
4. insulina lente (duratade acliune prelungitd)- exclusivpe ,1',ilrir, respectandun intervalde 12 orc intre cele doud prize.Insulina
subcutanata,rar utilizatdla copil. Disponibilein flacoane 100 , rr rluratdde ac.tiuneprelungitdde tip Lantus,administfateseara la
pentru seringd (Ultratard - Novo Nordisk), latenta este de 1,5-2 , rl,rirre,asociatdcu o insulindultrarapiddinainteameselorprincipale
varFul
de actiunede 6-14ore,iar duratamaximede actiuneeste tr nite un orar mai suplu,adaptatritmuluide viald al adolescenlilor).
24-36 ore. Una din cele mai recente insulinecu durata de lrornpeleportabile de insulindpermito adaptaregi maifinea debitului
prelungitbeste insulina glarginei Lantus - Aventis, ca.e ,l,rinsulindin functiede glicemiilecapilare(debitde baza reglabil,plus
particularitateade a-Siexercitaefectul intr-un mod linear,fdre,,vArf' lr'rlrrsuriinainteameselorprincipale).Utilizarealor este rezervatdcazurilor
actiune(spre deosebirede insulinelelente ,,clasice"), timp de 24 rr,rrrre3 sau chiar4 iniectii/zide insulindnu asigurdun controlglicemic
ore. Aceasta este datorate neutralizirii solutiei acide de insulind qrl i )ir ent.
injectareasubcutanata,ceea ce conducela formareade lbhnica injectiilorsubcufanatelrebuie explicatdatat copiluluicat 9i
din care insulina este eiiberatdin cantitdtifoarte mici in mod t',i||ntilor:rotatialoculuide inje4ie pentruevitareaIipodistrofiilor,influenta
Aceastdjnsulindeste rezervatecopiilorde peste 6 ani, la care li,r:Lrlui de injeclieasupravitezeide absorbtie(mai rapid5in abdomen
o alternativAinteresanlda schemeibazalecu doud administrdri r|,r:irtla nivelulcoapselor),la fel ca 9i principiileadaptdriidozelorde
de insulinaintermediarS. Este disponibilein flacoane100 Ul/ml tr'r rlindin functiede activiiateafizice,de alimentalie,de valorileglicemiilor
seringd,in cafiu$e 100 Ul/ml pentru stilouri injectoareqi in ,,rr)ilaresi de testeleurinare.
jetabile pre?ncarcate(Lanlus OptiSet- .Ayentlt.
724
Compendiu de
Matabolism
lncidentele insulino-lerapieisunt reprezentate
de;
, - darorata
unuisupradozaj rodullor de ac,tiune9i conservare,tehnica injecterii,adaptareadozelor,
absotut
sauretarrv I rrportanta controalelorglicemieigiglicozuriei repetate,regimulalimentar,
iH:fl[:r"
lirtamentulhipoglicemiei 9i al cetozei,etc. O relatiede bune calitate
rrlrecopil9i familiasa pe de-o parte9i personalulmedicalpe de ata
trirrtefaciliteazdcomplianta la tratamentin aceaste boale cronice.
Supravegherea medicaldva include,pe langaexamenulcliniccomplet,
{l(Jzarea hemoglobineiglicozilate(HbA1c).Valoareasa estepropo4ionald
de glucoza intraeritocitard, deci cu nivelulglicemiei.
, Lrconcentra,tia
lll)A1creflectdechilibrulglicemical ultimelor3 luni, duratade viald a
1
,ritrocitelor fiindde aproximativ120 zile.
Trctam entuI h ipog Ii cem i ei
Este o urgente. Cel mai adesea ingestia de zaher (5 g/20 kg corp)
,'r,lesuficientd pentrurestabilirea uneiglicemiinormale.ln loculzahdrului
i,ot fi folosite; sucuriledulci, pr;jiturisau biscuiti,dar conlinutullor in
AIi mentalia copi t u lu i dia betic .'irlrarestevariabil,iar prezenlalipidelorin compozilialor scadeviteza
glucozei.Administrareaconcomitentdde
Termenul
"atimentafietinde sd substituienotiuneade .reoim,. 'Ir absorblieintestinalea
cauza conotalieirestrictivea acestuiadin urmai.Aportul 1r, rine, cdnd hipoglicemia survine in afara oraruluimeselorprincipale,
calo;i;;; fi ,,vitdaparitiaaltorhipoglicemii in lanl. Nu trebuieuitate:
mal pentru varstd (1000 kcat +100 kcal/an de vdrstd).
nimentalia va determinareaunei cauze (alimentalieinsuficientd,efortflzic intens,
,",:l'l?:Xll,^::rylfq:d; (50_s5%
stucide dinaporrut st";il p;
tide (15%)9i lipide(30-35%).
repartizauin tr,ji ,""" ":"r",i" supradozajinsulinic);
pln"iJa-rJll daca
caz,unasaudouaguslari,aorele1000
(necesara scddereaa doua zi a dozei de insulini corespunzetoare,
Ooaiin i, s-a dovedit ce hipoglicemianu era datoratd unei erori dietetice

;ii:ri.':#?f:"Hl"':#
;?:1 "".u|
dulciurile
e;:"tntj*;:lr.
;:l':t
(indexgljcemicridicat,absorbjie rapidd).Cr'tlui. r"uju
sau unui efort fizic neobignuit.
in cazurile grave, cand calea orala este imposibile,sau cand
micileabatei in ocaziispeciale,aniversdri, l|tJogicemia(< 0,6 q/l) persistddupe 3 tentativede ingestiede zahar,
tof"rut",p.iiru ',,i va administrade cetre anturaj- glucagon(Glucagen)0,5 - 1 mg
ameliora pulincotidian diabetic, "t".,no,
ulcopilului "r.jnt
legatede injeclii,controlulglicemic urinai ',Lrbcutanat. cand acestaeste disponibil, sau de cetremedic- glucoze
Ai "rpu"
etc. "on"irano"i
tl perfuzieintravenoasa.
inrfiare,distributia
catoriito,
uatiuimutourea:micdejun_ 20%.g
* Tratamentul cetozei diabetice, fdre acidozd
9ra ]0ju.- 10c",dejun 30%,gustareora 1600. io"r".cinal Cetozadiabetice,rezultatal uneicarenleinsuliniceimportante, este
1?:1t11:1""1"r* l ajusrat
mrc oelunrnaiconsistent
infun;tie
deerorurnric
pr."utioir
lj"lrei , I linitd prinaparitiacorpilorcetoniciinurind.Cendtestulurinar(bandelete)
in zi'elec. educatielizicddimineata,etc.).
Educalie gi su praveghere 1,)nfirme cetonuria,se recomandeinjectareaunuisuplimentde insulind
Educaliapacientuluidiabeticeste fundamentale, r;rtlidasau ultrarapideegal cu 10% din doza totaldde insuline/ 24 ore
o bun6 ,rr(jontrolulcu bandeleteurinarela fiecaremicliune.Persistenlacetonuriei
a naturiibolii,a necesitdtii
unuitratamentcontinuu$i a uneisu
fii:qsaran.ria
uneievo.urii rtupd2 injectiide insulindrapideimpunespitalizarea.
lgli:l:g Educatia fdrecornOiJ"fitG
i"iri"oii"
enumerate. Farnitiei
esrera fel de irnportantd, Tratamentul aci docetozei d i a betice
deoareceD
asigurdbuna des{d$urare - cantdrire,masurareatensiuniiarteriale;evaluareadeshidratdrii
:1"]_:"i :?t" a tratamenLului(adn
de tnsulinecotidiene.adaptareadozetor,controlu, $i a steriide congtiente; mdsurareaglicemieicapilare(bandeletd);
urinar gi
etc.),cetmajadeseapaneta varstade S_tO bandeleteurinard;examenede laborator,
Du;l ;ul"td ;Xn
incurajatise parrjcipeactivta""i.
propriuttor tratament - instalareaa 2 pefiuzii intravenoasesimultane:una de insuline
::!:l f?!i" 'in
supraveghere.cursulspiializbrii rapide(doza0,1 Ul/kgiord;la copilulsub 5 ani 0,05 Ul/kg/ord);
initialegi a ,fi"ri"]
vor fi temeprecum:mecanismele""""rft"tiif"i cealalteva permiteadministrareainitialade macromolecu,e 9i/
.abordate.pe_rand diabetuluj sau bicarbonatde sodiu '1,4%(in caz de colapscardiovascular,
complicatiilesale, faciorii de decompensare,tipurile
de insulind respectivde acidozeseverdcu pH sub 7,1),urmat5de administrarea
Compendiu de lilntabolism

de ser fiziologiccu adaos de KCI 3gil penku a prel


13.3.SINDROMUL REYE (A. Georgescu,I. Ardeleanu)
apariliaunei hipokatiemiibrutate(S-10m|/kgiord),pan6 ta
unei glicemjisub 2,S g/l; apoi acesta va fi inlocuit cu o solulio Sindromul Reye reprezinta o tulburare metabolice dobandite,
gtuc^zA 1Oo , conlinand NaCt 4 gA, KCI 3glt, gtuconat | .Iircterizatdprin encefalopatieacutd9i degenerescenlagrasa hepaticS.
de ca Epidemiologie.Rar intalnitin prezent,sindromulReyea cunoscut
1gl1.Supravegherea glicemiilorcipilare esrenecesarala
ora, pentru adaptareadebitului de insuline (debitul il rlr rnaxirnum de frecvenlein anii '70 (legatde epidemiilede variceld9i
exprimatin.ml/or6= glicemiacapilardexprimatiin grame/1, ,li'{ldpdcu virusB), incidentasa scdzandspectacular dupe anul 1988.
a se depagi3 Ul/ordla copilulsub 12 ani 4 Ul/ord la llr,.identamaximd s-a notal la varsta de 6 ani (4 * 12) ani, afectarea
9i cr ,.,lordoue sexe fiind egala. Se estimeazdcd formeleugoarescapa
p_este12 ani), apoi, dupd stabilizareaglicemiilor,
la doud i'ilcseanediagnosticate, ele vindecandu-sefArd probleme.
(ProtocolacidocetozdADTEB2001,utitizatla CHU Caen).
Cont Etiopatogenie.SindfomulReye este asociatcu infectiilevirale(gripd,
ionogrameisanguine,al electrocardiogramei (semne de
kaliemie),ca gimonitorizarearitmuluicardio_respirator v,riceld,adenovirusuri ca, de ex. tipul '7), in patogeniefiind implicat
gi a tel drligenuladenoviralcirculantPenton.Cazuri sporadices-au raportat
arterialesuntesentiale.Supraveghereastariide con$tientd
depistareaprinrelorsemne ale unui eventualedem c t|lr)ontextul:
' ingestieide salicilati(copiii care primesc aspirind pe termen
Corcctarea-dezechilibrelor glicemic,hidroelectroliticgi acidoba
se va face in aproximativ12-24 ore, dupe care se plate trece lung sunt candidaliIa imunizareaantigripal6pentru a reduce
insulindpe cale subcutanatdgi la rehi;ratareaorale. risculde sindrom Reye). Se considerdce risculde sindrom Reye
ia copiiicare- fiindsubtratamentcu sal,cilati-li se administreaze
Bibliografie setective vaccinulantivaricelic,este mult mai mic decat la cei care fac
1. PAULCZERNICHOW,HARRy DORCHy _ Diab'totogie pediatriquil variceld cu virus sdlbatic;
ed. Doin Editeurs,paris, 1983. - hepatotoxicitateade tip idiosincrazicla acid valproic (la subiecli
PIERRE.FRANCOIS care pot avea o predispoziliegenetica);
BOUGNCRES,JOSEPH JOS, JEAN-LOU19 jamaicane"(provocatdde hipoglicina);
CHAUSSAIN - Le diabete cle t,enfant, ed. Medecine _ Sciencoi - 'boala v5rsdturilor
F lam m a ri o n1, 9 9 0 . - ingestiade aflatoxinS,insecticide, I.a,
un sindrom asemdndtor(Reye-like),cu caracterrecurent,se
llJltRq K, A BOURILLoN, _ pediatrie,ed.E ipscl
J GAUDELUS intalnegtela copiii cu defecte genetice ale oxiderii acizilor gra$i,
AUPELFiUREF, 1997, estetransmisautosomal-recesivgi se rnanifesteca encefalopatie
RICHARDE. BEHRMAN,ROBERTI\,4. KLIEGIVAN, HAL B. recurentdgi hipoketoticd.
Nlelo.l Tgltbook of pedjatrics, (17rhedition),2004
; FiziopatologiasindromuluiReye este determinatade pierderea
A..BOURILLON, trl oeneu; pejrarne pourtepraticien(2.,. editjon), (ll eralizatea functiilormitocondriilor (organitelecelulareresponsabile
ed. Masson,Paris,1996, ,lr' l)roducereaenergieinecesareacesteia),fapt care duce la perturbarea
tr. WE, HATHAWAY JR.GROOTHUIS, W.W HAYJR.,JW.PAISLEY rrrr:tabolismului acizilor gragi qi al carnitinei.Activitateaenzimelor
9u.rleltlediatne diagnosisand treatme (1Ahedition), 1gg1. llrtramitocondriale hepaticeeste redusdadesea la mai pulin de 50%
7. GABRIELPERLETVTUTER - Endocrinologie _ Diabetologie_ rl tn val ori l e normal e (ma i ales or nit in- t r anscar bam ilaza:O TC,
tion,collectionMedLine,1994. | ,r l)amil-fosfat-sintetaza: CPS 9i piruvatdehidrogenaza: PDH), ceea
The DiabetesControJand ComplicationsTrial Research | ,'(ixplicdhiperamoniemia. CauzaacesteidisfunctiimltocondrialerSmane
The effect of intensivetreatment of diabeteson the (legdturacu folosireasalicilalilor$i/saua anliemeticelor,
rrrrrunoscutd
and progre.ssionof long term compticationin insulin-dependent
'.rrrr cu infec{iilevirale menlionate, sugeratd de diverse studii, nu este
betes mellitus,New EnglandJ. Med. 329;977-986,19b3.
ln deplindemonstrata).
Anatomie patologica
- degenerescentd grase a viscerelor(steatozamicroveziculard),
predominanthepalicd(ficatulaparealb sau galbendatoriteincercarji
cu trigliceride);
- anomaliimorfologice qifunctionale (microscopie
ale mitocondriilor
electronice).
72a Compendiu de $ . 1 db o l i s m
- leziunilecerebralesunt in general nespecifice(edem nlte modificeri:- hiperamoniemie(existao relatiedirectpropotionala
marcat,de tip citotoxic.fdra infiltrateinflamatorij
sau trrl|l'nivelulamoniemiei9i instalareacomei);
Edemul cerebralpoate angaja structurllecerebraleprin hipoprotrombinemie(care nu rdspunde la administrareade
occipitalSsaupoatecomprimatrunchjulcerebral(ambeleol vitaminaK) 9i ea factor de gravitate;
fatale). hipoglicemie. mai ales la copilulmic (se impuneinsa investigarea
La.copiii.caresupravietuiesc, modificdrilehjstologicehepatice atenti a acestora, pentru a se face diagnosticuldiferenlialcu o
normalizeazein 8-'12sdptimani de la debut. Biopsiahepaticde serie de boli metabolice);
indicatd9i pentrudiagnosticuldiferentialcu alte boli (metabolice cregtereaniveluluiunor aminoaciziserici (alanina,glutamine'
toxice),mai ales la copilulcu v6rstasub 2 ani. lizind);
Tablouclinic modiiicarileale gazelorsanguine9i ale echilibruluiacido-bazic
SindromulReye clasjcprezintAo evoluliebjfazic5:la un copil (alcalozerespiratorie- prinhiperventila,tie- 9i acidozdmetabolicA);
reguldsenatosanterior,apare o afectiuneprodromalafebrild,cu sen cregtereavalorilorserice ale ureei,creatininei9i aciduluiuric;
de infectierespiratorie superioara(in circagO%din cazuri)sau eventualcrestereaamilazelor9i lipazelorserice (in cazulafecterii
(in 5 - 7Vodin cazuri).Dupdun intervattiber(in carecooiluieste
Pancreatice);
vindecat),la circa 5 - 7 zjle de la debutulboliivirale,apare brusc modificarielectrolitice(hipematriemie,hipokaliemie, hipofosfalemie)
de, viirsdturi,insolite sau urmate (in cateva ore) ll.xamenulfunduluide ochi aratdsemnelehipertensiuniiintracraniene:
9?1".: T-"1""
manifestari neurologicesevere:delir. comportamentagresiv,stut Flrr/iiin veneteretiniene,edem papilar9i hemoragiiretiniene.
putandevoluarapid cdtreconvulsji,comd moarte.De l)unclialombardevidenliazAun LCR hipertensiv'cu aspectclar,
Si menllonai
lipse9teorice semn neurologicde focar sau de iritaliemenlngeale. l ni i r al te modi fi ceripatol o gice( event ual hipoglicor ahiela cei cu
S-au propus (1) stadiicliniceevolutive(primeletrel grade re-prezir l rrl ,ogl i cemi e).
forme usoare gi rnoderate,celelaltedouA exprimiinjforme r TraseeleEEG de fond sunt foarte lente, cu desc6rcdriparoxisticein
Astfel, in functie de simptomatologiaprezentd la intemare, s_a ltrrl)ulcrizelorconvulsive.
urmdtoareastadializareclinicd: Tomografiacomputerizatdconfirmd edemul cerebral9i excludealte
- gradul| (letargic
Sisomnolent,
cuvdrseturi
gisemnede i ,Ille de encefalopatieacuta.
hepatica);
-- gradulll (letargieprofundd,confuzii,deliragresjv,hiperventjlafio,
hiperreflexie);
Pentrudiagnosticuldiferenfialsunt necesare examene toxicologice
(,ltnsange,urinA,LCR).
Diagnosticpozitiv
I
Suspiciuneade sindrom Reye se impune la orice copil caredezvoltS I
,1,incefalopatiecu debut acut, asociatdcu disiuncliehepaticagiverseturi
rr(:oercibile, in contextulabsenteiunei expunerila metalegrele sau
rrir! toxice.Pentruun diagnosticcat mai precocesunt necesareun inalt
i
rrr;rcl de suspiciuneclinica9i o rapideevaluarea funcliilorhepaticela
midriazdfixa.intermjtent alternanl6a ftacciditalii
cu r ,,rr,;pectiD . i agnosti cul es t e suger at de cr eSt er ea m ar cat e a
opnrearespiratiei, iar traseeleEEG tjnd sd devinai l|lfinotransferazelor serice,de prelungireatimpuluide protrombindSi
Examenul fizic eviden(iaz6hepatomegalie(ugoard sau mr ,rriterea amoniemiei. Celelaltemodificeriparaclinice 9i PBHtranqeaza
la circa40% dintrecazuri,cu anornaliialefunctiilorheDatice. De rl'! regulediagnosticul.
faptul.cdace$ticopiiremananicterici,jar LCR estenormal,cjarhiperte Diagnostic diferen,tialse face cu come de alte cauze qi cu disfunclii
l\,4ajoritateacazurilor
prezintdformausoarea bolii,f6r6tendinJdde agrai lr,Datlce:
Tabloul paraclinic se caracterizeazdprin eliberareaexplozivi a - meningitesi encefalite virale,
enzimedin ficat Si muschi:aminotransferaze (transaminazele s - hepatitevirale anicterice,fulminante,
au valori de peste trei ori mai mari decat cele normale),creatinkinaze encefalopatiihipoxic-ischemice9i toxice,
dehidrogenaza lacticA.Se remarcdde asemeneacre$tereamarcate - intoxicatii(fosfor,plumb,tetraclorurede carbon,salicilali,valproat),
activitdtiienzimelormitocondriale (glutamat_ dehidrogenaza sericd), - cetoacidozadiabetica,
731
Compendiu de

- predaspozitia
geneticela hepatotoxicitate
in cazulacidului t[',r lrernoragiigastrointestinale),pancreatitd,
pneumoniede aspiralie'
- $ochemoragic cu encefalopatje. hr,,(llrcienle respiratorie.
lnvestigareaaprofundatda sindromului Reye
a dus la contL Iratamentui impune un diagnosticprecis Este suportiv 9i implice
unei varietaf de boli metaboticenedefiniteanterior, Ifl,||Inultelaturi:
uf laior" tu-Jfou
$ihistopatologic asemdndtor acestuiajmpuneinctuOer"a lsenlial este controlulpresiuniiintracraniene crescute(prin edem
in cat mai
d iferentia|: lplrrlrral) - cauzd majora de deces. Ea trebuie diagnosticata
glicerol)in vederea
ornitin
- transcarbami,ar, t,r.,.,,ce spre a fi contra;aratA(manitol'dexametazoni,
:fl;:[,,i";:::11 ;;i:l#:,,* l|rr'rrtineriimetabolismului aerobiotic Conduitavariazacu gravitatea
anumiteaminoacjdurii organjce(de ex. aciduriaglu(aricddo r,ttrrt,ii:ingradulI poatefi suficientesupravegherea,in grademaiavansate
oelecre ate tantuluirespirator(deficienfe ii'1,unentul fiind mai agresiv.
ate acetil * C
dehidrogenazei; I a cooilulcu edem cerebralaportullichidianva fi redusla aproximativ
- deficientede 3 -OH.3_ metil_ glutaril_ CoA_ liaze I r,lim2s.c./zi. Manipularea 9i stimularea coplluluivor fl reduse(suptul-
s.a.)l
jsm
metabol
uluieIucioic
1de"*u'pr, i"Li"iuil11 rl', r)xemplu * poate cre$te presiunea intracraniana)
flili"'l?,1'" l.lncateterarterialpermanentpermiteevaluareaconilnuaa presiuniide
rrl'rl'rziecerebml5.Se impune mentinereapresiuniiintracraniene la valori
. -Alte entitSlirare de avut in vedere:deficienlasistemicdde
deficienta de.carnitin * palmitoil_ transferaz6hepaticd. r'|r' z0 mmHg,iar a presiuniide perfuziecerebrale la peste 50 mmHg'
pentru
_]l:,=n,prin; oini,."s;l;"j al1,lp!iliTm Monitorizireaatentd a presiuniiLcR poate f un valorosghid
calaclenzate ": ",no"Er" rl,rl)ilirea conduiteiterapeutice,
a. defecte in oxidareaacizilorgragi lr)tubaliatraheale9i ventila,tia asistatd,la copilulcomatospermit
b. perturbdriale fosforildriioxidatrvesau adecvatA9i previn hipoxia(de notat ce hiperventilatia in-
c-disfuncliimitocondriale 'r,trlenarea prin vasoconstric,tie
generalizate. ,lrr,ir hipocarbiecare diminudfluxulsanguincerebral
bosarein mitocondrii
(datoritd
enersiei li i(est nivel).
fli::l:!, proceselor
desfdsUrdrii metabolice)
suntun organ_ tint6"
peniru Un efectprotectorasupraSNC, prin diminuareacerintelormetabolice
tipde boii, r,,r)brale,il poateavea administrarea de pentobarbital (25 mg/kgc)in
Trebuie avute in vedere toate afecljunile metabolice n,rl)ul mentineriiunui nivelserical barbitalului de 20 - 30 pg/ml Este
. cu
hepaticaacutA,care rnimeazdsindromulReye. r,r,rrr;sard prudenld, deoarece dozele excesive pot deprima functia
,
EvolutieSi prognostic.Durataperturbdrilor cerebraleestecel r,rrriiacS, scddeaiensiuneaarteriald9i - ca atare- diminuApresiunea
bun indicator predictiv
al prognosticutui
final: cerebrala.
- boatdde gradulI vindecareaesterapiddgi compt( '|l' l)erfuzie (10 15%) iv. trebuieadministratein toate cazurile'
- Glucoza -
- l: ::i1,cu grade
la.cei mai severe se noteaza sechele neur depletiade glicogennind comuna.
,:9.]" de inteligen{d,achizilii gcotare,integrare Hipertermiatrebuie evitate, ca 9i deshidratarea .-
*JFl plasm '
motorie, formarea concepteloretc. C oagul opati ai mpune adm inist r ar eade vit am ina K'
o valoare
predictivd
in ceeaceprivegte proaspetcongelata 9i transfuziide plachete'
Sre
).iY^_q,i,,Till":l,",
evolulieicdrrestadiimaiavansaie ateb"fiito" u^. Alte mdsuri,iu eficienlddiscutabil6:antibioiiceneabsorbabile
'100mg/dlin stadiulI implice """"*l*iii"iJpe (Neomicina)pentruencefalopatiahepatica'exsanguinotransfuzia'
riscmajorin acest i.i-u"fJri
pestec'nciori mai marifaldde celenormale ""n", plasrnafereza, hemodializasau dializaperitoneala
s_auasociatcu o
crescuti). Naiurareversibilda sindromuluinu indicetransplantulhepatic'

l"lt:Ts::t:l:llfl
r#"41litl{3r?lr1;ffi :fir],fi:ff Bibliografie selectiva
I RUDoiPH J.A.; BALISTRERIwF - Reye syndrome and the Mito-

situa,tii
diverse,
.Til,:*#:n,;:lii;l
i?ir+jii"1!F;l:[il:',""",",""[:,f
cepotfi considerate
compf i""ilip.,t"riarif":ii"*jl
chondrialHepatopafhles.Nelson - Textbook of Pediatrics17'hEd '
Behrman,R.i.; Kliegman,R.M.;JensonH B (Edts) WB Saunders
liticeseverecu hipotensiune
arteriatd,
p-ane i" i"", oi"o"i rn"]p]j Co.2004, P.1335(chpt.342)
secrelieinadecvatd
a ADH),aritmiicarOi"ce,Oi"tezef,"rnora-ibl
732
Compehdi u(l o
t t SHULMAN,
s r' - Kawasaki
Disease.
' tbi,k,rl sfincterian,hiperactivitate,
,,,rrtrolului ROT vii' stereotipii'.limbai
[flIlt"di in primelelunl' apol
3. ,' ,|',".n"turOut rrintal poaie {i inaparent
[".1f.I9!H K.- Rhinoviruses.
tbidem,
p.10BO
(chpt.24t) t' vine evident9i de regule este sever (netrataticer mal mulll
4. y.: Encephat
apath
ies.roicem, *'u",,
p.zbzii,rii,r i"grijiri'ininstitulii t?l
speciale).copilul
5. /l$l^.],9$11
r?fSlgHESgu t |,:'""' - ",'
F:;rrruerecii, ,,r,ii
"""".iL
""i devinehiperactiv9i prezinte
,,,:tratat. terd
migcdri scop'
Ii!"":
leganarr
EdICioru'EPiciofu
c (Edts):
Ed
;fil:?fi:"t"
i li?ff:Iiln:T:'.T",13'n?",," depiror)'
hipertrorice
:'s,l^f5kl?i'!1$!^i.3",i",^?fl
"JJ?gX,E1y,lliF,:,#?llil, "u"t"noza
| ,ire pot aparea precoce;
M.H.;BerkowR.(Edts.),
1999,p.2357. Iotard staturo-Ponderalmarcal;
albe'par.blond'
i iut""t"r" reduse(tegumente :"nl "lb-1*l
fenilalanind enzlma
a tirozinhidroxilazei'
inlioatiiO"
i,,,lt.rlta
13.4.FENILCETONURIA (pKU) (I. Ardeleanu) "itre in melaninS;
firozina
',rre transforme
sebor eic' sau
Fenilcetonuria este o boald geneticdde metaUrlt ,," Joi i ol ttuti ta descuam at ivi ( er uplie
- .Definilie.datorate
fenilalaninei, rl ()czematoide)
deficitului
de fenilalananhidroxif".a
l"r.l,,,,,ii ca
tor aJ acesteia (tetrahidrobiopterinl ,,."iii miros nepldcutde acid fenilacetic'descris
Patogenie. Este o boalA cu trartsmttereautozomal_recesivitr de mucegaisau de goarece
rniios"t*"a'un
(rE proeminenta'cu
rih. ,- chistica
fibroza depancreas,
-hi^+i^i,^ -^_--- B-tatasemi" ,"i"rail.i, ,lrt" trnif""tari ticrocefalie,arcadamaxilard
clinicdoarlahomozigoli..pdrinlii, #,,Ii (lintilarg spaliafi9i hipoplazie a. smal,tului
heterozigoli ""r"," ni,iii,
copiiafeciali. "fini"
aour""pour" jl #"i',',,,
"anatoSi,
upJ"""
p,ost"m"l",9".":t-"-:lil9.:::11"J.::!tt
r,,dr.iLiniui" s" aplice
^o:_^11^o: "..1,:"sbrinduna sa maj
persoanedtn'ratrie, ,', ,1,';,r""
t*u a" reouldformeleseverede boald'
* inlan"""
rnUltegeneratii.Frecverrl.r
aparitjea bolii este de j Ja 1SOO0O"
C""""g"i |:,broul paracrinic
""
"" ""'?""'''",i;:,5::t:::fi::"lJTJ;LUiJ
cre$terisculde aparjtiea bolij.cena mutantd
""r_";"""r1.
este localizatape iul 1,,,,rr;rtice20 rngidl(in modnormi
>
ceea ce face ca afectareaambelorsexe se '
fie egald. un miros
aminoacid
esenliar
(apoftixcrusiv " " ''tl't,nur. de cetonein urine(ceeaceii conferd
exosen), "r"."uta
Tifililfii,,t1'J
"",j,",:il1i::^:":l:.un
ffii:#ffiffifi::l
ri;"ti:x[::rf,l:
acumJeala in lichide'eorganismurui
cantitatirnari'Je:e"n"i#;
H"ltlii*T.XT.i1;1:ll:',]lf g
:l:ii,:,,:::;,.JiJi"illllX
de bacilisubtilisde cA1
coloniilor
; ;; obrisatorju
este
Jin"angu),
ffj,:::LT:;g1^y,ilj: l""ior".irpi."i".
: 11:"1**r"." i""ir,,l,,r,i
""il ""[ll"i:lf,:::ltll;"ih':
"lilJ:
;;#!i""s["i" a"oourar
trtl":"i:iJ:Nitrstrl,.s*Frx"J[*i';*i"'"'$i",l;..l.:;;ili i.ll[i,".J*'i.
iSJ,llt?;j,1ffi'lll3?1ff
p"tiri"*", lui obligd la efectuareadozarilor (fluori-
cantitative

?i:t3"f
*i:,.ffl:,i;l
:111f.!'!ii, ,l.ffi ffi|fi;*#lnl metric,sPectrometric) prezentela
iECtu unom"rii(maialesin formeleconvulsivanie)'

y*[il{id:,*;x,l:il
iil1*lil#*il:":,:l,.";n::[fx*f :Hiil
;:rTx::Hli"i!:il1r"ff
,ili:tl"::il;**mr*""1,r:
peste50% din cazurl'
. tirozinemienormale

j]*tr;:,;",,,.rffi
I;#i"#Ii T:;f ff!iffi:;ui"xi#i:iJn]i l,l;ili;:; ;;";;.; J"
"nc"tatopatii
si retard
convulsiv
cu sindrom
Manifesteri clinice Nou-n6scutuleste normal
;" t3'.1'L"iii'i:fl:?:iiJl::S:;:'; eieste
dinorsanism
*"',,raninei
.. la na$tere,tabloul
clinicconstituindu-se
-::ffi in timp gi fiind reprezentatde:
,*ff
ili:::l:";;,"':f mttiu;;1[*;.:,::,,ff a,ffr::l:i"i1l,"Ji:Ji:i?
lil,:ft';i":I,!$Jl"[::i""1i] ,,""i
"i""fri*rii
aifenitataninei sJb6 n'g/dl
sa fie menlinut
CompendtU flt

Dieta restrictivdtrebuje instituitdcat mai precoce,


ll
instalarealezjunilorcerebraleireverslbile tr"Uui. l)ll
9i i,,t ,l,l
viafa.(dieta
djscontinud
poatedetermina
scajereatOqirrj
co9nitive). ,I, ONCOLOGIE PEDIATRICA
La sugarulrnic se Folosesc preparatespecialecu (:rlrllB
.
oe r €nr J at a n i n(L
6 o i e n a l a c Ap
. o n ti p KU , M i nafen.pl rnrrrl
alimentatia
cupreparate c,asicedelal)t,r ,lt( )lll,ASTOMUL(M. Craiu)
.s'.ltrDllnel€ndy-.se
ren aianInemieieste mai mic de 10 rng/dl.Alimentalin
rl rlll,r
contraindicatd
la acegtjcopii.La copiluiriai ,"ru uJ,,,, tind se devinddin ce in ce mai importantein practica
rrrl,r(ilc
vegetarianahipoprotejc;. ""
r,,r.,t(ioareceele constituiecea de-a doua cauz5 de deces la
un.ormici cantiteti
de fenilalanind
esteobli l l;r 14 ani, dupa traumatisme9i accidente La ora actuald,
--.Alotu,l nefiindsintetizat
amjnoacid 1,,rrr,r
de cdtreorganism;,perrtriin lllirgnosticate la copil reprezintd0,3% din toate cancerele
dezvoltare
normald, deflcitul
defenilalanine;eterminanJ
k;tr,r;l; ',1,,
, l r r l {) [ 6 ] .
de crestere,anorexie,anemie,rash,diaree,chiardeco,r. ' r,,l,l,|litomul(NB) reprezintdcel mai frecvent neoplasm la varsta
ln aceasiSboale tirozinadevine aminoacidesenlial, jumatatedin cancereledescrisela nou-nascut
aportulei trebujeasiguratprintr-odietd adecvatd.
I fi rr (.rproximativ 8i
Adr;|rlttl , ,i ae sugarurui)11.6l $i reprelintda treia malignitate(ca
(BHa)in fofmelemaiputinseverepoarepr.xtrx 'lr',
1:_:::9"?l F insumdnd7-1O%dintoatecazurilede cancerpedia-
semn|ltcattveale fenilalaninemiei 'l ')l,lcopil, estemareavariabilitate
I r.,,,r,,,cstecaracteristic acesteitumoriunice
Tratamentuldjetetic impune monitorizareaatentil (cu diagnostictardiv,la un copilce
, 1t I la progresii,,fulgeratoare"
f,"lit?laninei,
supravegherea 'l,
ll::T"ti"" "l: unui nutrilioniltt9i I ri lirstazegeneralizate- TOokdin cazuri sunt diagnosticatein
atentAa copiluluiSi a familieisale.
I ,,1, rPii),panAlatransformare in tumorAbenigndsauchiarregresie
Prognosticulestebunin condjljilerespectdrii
_
Ferneile_
dietei,ilili 16 r,r I r;te descrise 9i situatia inversd,de transformaremaligne a
cu feniicetonurie pot da na$tereunor copii cu r'olat
mrcrocefaJie (encefa.opatia u,rr!tllr,(,liom cerebralinneuroblastom f]. Din pecateNB reprezintd
tenilpiruvica)
gi rralformatii(:(Intr A ,r(.{)niruntare dificila pentru oncopediatru, fiindresponsabil de
cord.dace in timpulsarciniivalorile{enj,alanjneiin .uin, i,oi
( dg?j rllr l,.ricselepediatricedatoratemalignitalilor.
trebuiementinute
prindieE sL,b6 mg/dt)i vii.85%din cazurisunt
":-":,::
metabolitii estede 1/10000 nou-ndsculi
l , r,l,.rl;r
ei trecandbarierapracentard.
,rl',l,I oopiicu varstesub 5 ani, fiind descriscu totulexceptional
, NB suntdescrisela copiicu varstepeste10
gibliografie selectivi '[,',' rrrt.Doar3% din
'1. REZVANI,l. - Defectsin Metabolism \/, r;ta medie la momentul diagnosticuluieste de 20 luni.
lfrl
of AminoAcids,Nr:,lr(|tl ftl|rrIxlre
bookof Pediatrics17'hEd.,Behrman,n.e.; f<fieSman, j'
ff,M lh,tl ,N fostcitalecazuride neuroblastom dupaexpunerea fdtuluila
. :*^(:*:l1 P co , 2004,
--s?unders p.3e8(clpr.i4) r,rrlrrl,rL, alcoolsau hidantoind,este putin probabilca factoriide
2. p _ Fen,/celonuria in
GRIGORESCU*SIDO, Studiile
,,Tratatdo pa ',,rr.onhibuie decisivla aparitiaacestuitip de malignitate.
9,gfj:lp' ciofu,c. (Edrs),
Ed.Medicale,2001,
p r35i.i r,ll'{ r,,l|,]lica tumorala au obiectivat multiple(80% din cazuri au astfel
3.
- LUPEA, l. - Fenilcetonuriain Neonatologie,Ed. Dacia, 1lffli] flr,rr.rlr1) tiouride aberatiicromozomiale !a nivelulneuroblastelor [2]:
r lltIr,rrliploidii (peste50 de cromozomila nivelulcelulelormaligne)
l| r,r,,l,rvaiantd citogeneticase asociazdcu un prognosticrelativ
rrl,tl,t)rinextensiamai redusAin momentuldiagnosticului 9i prin
Ir,,rrlrnaibun la chimioterapie decat celelalte variantede NB.
, M,,rror;omie pa(iale a braluluiscurt al cromozomului 1: 1p-.
, I r,'1,,tr,,
distalda brallui scurtal cromozomului 1: del(1p31)-de obicei
v,riirnte citogeneticese asociazdcu un prognosticrezervat,prin
I r;rsivain momentuldiagnosticului9i prin rdspunsulmodest Ia
r l D tr,p i e.
Compendiu de 737
l l i l r , 'l o g i e p e d i a t r i c i
. Anomaliiale cromozomuiui
17.
," nivetut
geneice codifice rrv,!,.inate cu NB. Evolutiarapidd$i agresivda tumoriipoate genera
,_,_ ALK(anaprastic rtlr.rliiparadoxale,in careexamenulclinicde rutineal unuisugaraparent
-.-ll1!"19""ji9
Krnasej ta,nrvetut
neuroblastelor:
t (2:5) (p23: q35)t101. r,lll,rlossau cu acuze minore sd ridice suspiciuneade NB (am in
. Amplificareaprotooncogenului
N-rnyi.e"u"t, !it" pr.r"nt in ||r,filoriecazulunui sugar pe care l-am examinatla camerade garda,
normalpe bralulscurtal cromozomuluj 2, sub forma r, lrr,l,:fuseseadus de pdrin{ipentruwheezing- copilulavea o formd
",i"i ""pii
:,i:iT*T:l;S:*il1':l"li::i:
i;?il:iJnr;riT[;:ff
avansateale NB la momentuldiaqnosticuJui.
||1,'.rrd de brongiolitd
v',1l|[rinoasd,
acutd;palpareaabdomenuluia relevato tumora
cu contactlombar,avand dimensiunileunui mdr; copilul
. AmplificareaprotooncogenLrl,.ri Itl.,r:recompletasimptomatic, $i in urmd cu o lun6 a fost examinatde
^rn neuroDtaste. N_raseste de asemenea rrr,,rlicu de dispensarin vedereabilanluluideetap6gi a vaccinerii-la
Histologie ,r',,1momentnu a fost decelati tumora).
NB; reprezintaJnuldintipurilede afecliunice lormeaze Manifestarile compresivesuntin relaliecu localizareaNB (vezitabelul1).
jilor (au origineain mareaorl
a ne-urocri-slopat
,::flJg;"J[";,:"*,*Ij
lff':jT:"1':lri?:;:3:ffi
cejulelecresteineurale),aldtJri
jnj,:,ii Tabelul 1, Localizareatopograficea neuroblastomului(tumora
rr 1rrara)
nagteresimpatoblastelor
S,untd_escrise3 tipuridistinctehistologic,care au prognostic
... tot|l
iliiffi:#i.in5ti#y:ffi,ft
diferit[3j. Suntcitate9i cazuriin car
T""'T#;liJ';J;:ilT:"i:" ^l(bmen
(in total) - din care:
',l rpraaenal
l i i j i roperi toneal
70%
45%
25%
deprorirerare
diruz il:i"*::"t;"*lJ:.:l 20%
",j"",'""il1;;il1;iTfl
evoca nigte cuiburi sau rozete.Ace l l l vrs 5%
raredesepruri
subriri ":: xtjlffil[::lT;,:un'
sjneresurare ""oo' rNV tC a! 40k
Allo localiz5ri rare: ln neri (estezioneuroblastom) 1121, su b 1 %

ix?"i:i:T"Ji"T::":i
ff*""J,,i,,5:x1#Jnlltht"*j!flff
i[tracranian, ficat

Rareori,sediulprimaral tumoriinu poatefi depistat.Din nefericire


c . G ang' i o n eu ro b ra s to m
u l (G GN B) . a re o rata de progresl o
,
Intermediard fi)i mai multicopii(50% din sugariSi 70% din cei cu varstdmai mare)
intre ganglioneurom $i neuroblasiomOiest" co.pf".r Oii ,unt diagnosticati
puncf de vedere l.jstotogic.Cra;ificarea in stadiulmetastatic.
S,o", O","riu-i ,iu,iunto Printremanifestdrilebolii legatede fenomene compresivese descriu
cGNBcompozit (cuprindeunur ,"i rnurtinoaui ji
li:91?gl::t
neurobtastompeunfonddecetute "au (lrtr-o succesiunetopograficd,cranio-caudalia tumoriiprimare):
SchwannJike gifibrobtagiil
Si'Ctf_fji . Semnede hipertensune intracranian6 (in localizareaSNC):cefalee,
difuz(acestacuprinde un amestec bizarou g"ngilnli" IJrlti viirsdturi,,injet", triadaCushing= bradicardie+ hipertensiune arterial6
cu neuroblaste). "uful" r tulburdride ritm respirator(aceasta apare in cazurilede HIC severa,
histolosic
incrudematisnitdti
cu ,,cetute
miol |u iminentdde hernierea structurilor cerebrale).
,","?:X9,"""r"1":li:"rential . Voce bitonale (prin paralizie de laringeu recurent),torticolis,
- Limfoarnenon-hodgkiniene = ptoz6palpebrale
lreterocromie de iris,sindromClaude-Bernard-Horner
- Rabdomiosarcomembrionar
l miozd+ enoftalmie(in localizdrile cervicale).
- Neuroeoiteliom . Dispnee,sindromde ven6 cave superioardcu ,,edemin pelerine"
- Unele forme de nefroblstom
(acestaintereseazAdoar extremitateacefalicagi membrelesuperioare),
- Sarcom Ewjng
riindromesofagian= dislagie+ sialoree+ sughit(in localizerile toracice).
Manifest6ri clinice . D ureri l eabdomi nal e$i m er ir ea de volum a abdom enului( se
ln cele mai multe cazuridiagnosticulpleacd de la
, observareadO .isociazafrecventcu anorexie,stare nedefinitdde rau, astenie,vdrsaturi,
cetre pdrinli a semnelor gi simptomelorproOu"eae compres;
* a tumoii prin.titjvesau a metastazelor i;;;; diaree,meteorismabdominal)sunt prezentein cazurilecu localizare
acesteja _ fi;;;i;; abdomi nal e.
";rp;
Compendiu de pediatrlo l)ncologie pediatrici

. Tumorilecu localizare paraspinald potsd evoluezeprincontiguitat€, r)fgane$isisteme,


fiecafenomeneparaneoplazice. Specificesuntcre$terile
,,traversand"g6urile de conjugarevertebrale,pentru a ajunge la nivelul de catecoliurinari[4] (vezifigura1).
rrarcateale nivelurilor
canaluluimedularAcestetumori,ce evolueazdin,,bi-sac",pot produc6
compresieasuprameduvei:paraplegie, sindromde coaddde cal, durerl Figura 1. lvletabolismul
catecolaminelor
in extremitalietc.
. Tumorilecu localizarein pelvis pot comprimavena cavd inferioare, rrA-}' Tyr ---'> DOPA ---> Dopamina -+ HVA
la origine,cu edem importantal membrelorinferioare.Pot sd apar6 I
tulburerimiclionalesau de defecatie,prin compresiedirecte asupr8 V
veziciisau rectului. vMA <_ Noradrenaljna
Locurileunde pot sA aDardmefastazesunt: I
- m aduv a h e ma to g e n d- a s p i ra i u l m e dul ar poate obi ecti va V
neuroblastelemetastatice,dispusein grdmezi,cu aspect tjplo Adrenalina
de,,cuib"sau ,,murd".Acestaeste locul unde apar cel mai frecvent iA = fenllalanine, HVA= acidhomovanilic,
TvF tirozind, = acidvanllmandelic
VN,4A
metastazele. Ace9ticopii au paloare(prin anemie)+ sangererl
(prin trombocitopenie)+ susceptibilitatecrescutd la infectii (pdn Varorilenofmaleale catecolilorurinari:
granulocitopenie); Vi\.4A= 5-14 micromoli/24ore
- os - de obicei afectarea compactei presupunegi afectaroo HVA = 11-38micromoli/24 ore
meduvei.Copilulpfezintadureriosoase Si Schiopetat; Dopamina= 130-780nanomoli/24ore.
- ficat - acesta este extrem de dur la palpare- sindrom Pepper s Alfi markeribiologicitumoralisunt citatiin literaturS:
NB + metastazeheoatice: Enolazaneuron-specifice - aceastaeste o enzimeglicoljticdce
- testiculSi scrot []31; rcalizeaz;conversiadifosfogliceratuluiin fosfo-enolpiruvat. Existi doud
- plele 9i [esut ceiularsubcutanat- aspect infilirativpapularcu tipuride izoenzimela nivelulcelulelorneryoase:a-a 9i g-9.Aceastadin
tentdviolacee(in literaturaanglosaxondacestaspecteste denumlt rurmdeste prezentddoar in neuroni,nu gi in celulelegliale.Enolaza
,,blue-berry muffin"= briogdcu mure); neuron-specifice este g-enolazaqi mai poatetl decelatdin cazurilede
- orbitd- ptozd palpebral5,protruziaglobuluiocular,tumefactl0 turnordWilms (nefroblastomul), osteosracomulEwing,unele leucemii
pedorbitarAgi echimoze locale,cu tente violacee (,,racooneyes" $i in unele limfoamenon-Hodgkin.
in literatura anglosaxone = ochi de raton - datoritd aspectulul - Feri ti na- ni vel uricrescut ede f er it ine, pest e 150 ng/ m l, au
,particular, cu tentd inchisd,violacee,aproapeneagrii),sindrom semnifical;eprognosticanefavorabild.
Hutchinson= NB + metastazein orbite $i edem periorbitar - Gangliozidele - disialoglicozidele
GD2.
Unii copiinu au manifestAri tumoralede tip compresivevidenle,dar aU - ReceptorispecificipentrutoxinatetanicS.
o seriede fenomeneparaneoplazice, legatede activitateasecretoriea NB, - PolipeptidullntestinalVasoactiv(VlP)- are semnificalieprognosticd
Pot sd apara ca fenomeneparaneoplazice: favorabild.
- diareeapoase- prinsecre,tiede VIP (polipeptidintestinalvasoactiv) - Anticoripimonoclonaiinespecifici- nu au tropism doar pentru
[ 3, 11] ; neuroblastom ci gi pentrualte tesuturi,derivatedin ectoderm.
- HTA * prin secrelie de catecoli; Alte investigalii;
* apar rareorisindromCushing,ClD, sindromfebril prelungit; - Hemograma- poatei obiectivatepancitopenieprininvaziernedulard
r sindromuloculo-cerebelo-mioclonic Kinsbourne= opsocloniil. :iauanemie,,izolatd" prinsangeriirirepeiateintratumoral;trombocitopenie
mioclonii + ataxie (la copii fdre afectare metastaticd la nivelul de cauz6centraldsau prin ClD.
sNc). - Probehepatice- in limitenofmale,in absentaafectdriihepatice
Diagnostic ,,masive"- de obicei iniliereatratamentuluicu citostaticealtereaza
Diagnosticulpozitiv se pune pe corelatiaaspectelorclinice descrisi riemnificativ profilulprobelorhepatice.
cu o seriede investigatii. paraclinice
lnvestigatiile careorienteaza
in - lmagistic6:echogralieabdominala(pentruevaluareadimensiunilor 9i
specificdiagnosticulsunt extrem de puline. Majoritateaanomal mporturilortopograficein c€zullocalizdriiabdominale); radiografeabdominald
sunt nespecillce
brologice gi aparlle prin e'ectulmetastazelor
in ,,pegol" (pentrua evidenliaeventualecalcificAriintratumorale - existenla
740 Compendiu de pediatrlo
oncologie pediatricd 741
acestorasugerazddiagnosticul,deoareceeie sunt, in general,absentein . La copilulde 5 luni- 3 ani = cel mai frecvent- invaginatia(prinpolipi,
nefroblastom 9i limfoame);radiografieioracica;CT gi RI\IN (examenulprin ,liverticulMekel,adenopatiemezentericA, purpuri Henoch-Shonlein),
rezonanldrnagneticieste enrem de util in cazurilecu lnvaziespinaia,,in
uai rar chistemezenterice,abces apedicular,tumori (NB, nefroblastom).
bi-sac");scintigrafacu mlBG (meta-iod-benziguanina, marcatdcu izotopul
1131 pentruevaluareagraduluide extensie,in formelediseminate). " La copilulmare = malformaliirenale, hidronefrozA,chiste enterice,
volvulus,chist de coledoc, invaginatie,plastronapendicular,abces
- [,4]elogranra- esteextremde utildin evaluareaforrnelof diseminate,
|l]ezenteric,chist mezenteric,abces hepatic, chist hepatic,tumord
aldturide biopsiaganglionard.
lrepatice,pseudochistde pancreas,hemangiomhepaticsau splenic,
Tabelul1. Stadializare
(dupAInternational
Staging
for Neuroblasioma irnfom,chist ovarian,tumord ovariand,NB, nefroblastom. fecaloame.
[5]) .r]evrismde aortd abdominald,uter gravidetc.
EvaluareainilialSa maselorabdominaletrebuie sa cuprindd,de
rutind,o seriede manevre$i explorari:
- tuseulrectal;
- hemogramacompletd;
examenulsumar de urini gi urocultura;
- echografiaabdominalA.

Tabelul 2. Diagnosticuldiferenlialal maselormediastinalela copil [15]

t)auze obi$nuite Cauze obignuite Cauze obisnuite


llipenrofietimice Limfoame Neuroblastom
rtJaloame Chistde duplicalie Gangiioneurom
limommalign (bronhogenic,
esofagian) Ganglioneuroblastom
Cauze rare CaLlze rcre
P'lm Adenom esofagian Neuroflbromplexiforrn
Diagnosticdiferential inrcom nediferentiat Granulom Chisthidatic
Diagnosticul diferenlialeste extremde importantin doud ipostazo, Sarcom nediferenlial
ce reflectdcele mai frecventelocalizdriale NB:
1. Diagnosticuldifereniialal maselor mediastinale
DupAlocalizafeaanalomicdrnaseiernediastinale Tratament
sunt de trei tipuri
cu localizarein mediastinuanterior(intrestern9i margineaanterioanl Este evidentce tratamentulacestor copii trebuiesd fie fAcutin sectii
,u competen\din oncopediatrie. Optiunileterapeuticein fata cazurilor
a silueieicafdiace,la radiografia de profil),cu locaizarein mediastinul
rl c N B sunt cel e ,,cl asi ce ",f olosit ein t oat e t jpur ilede m alignit dt i:
mij ociu (intre margineaanterioarda cordu ui Si limita anterioardil
,.hirnioterapia, rezectiachirurgicald9i radioterapia.
corpurilorvertebrale) 9i cu localizarein $anlurileparavertebrale (dispusr r
paraverlebral, posteriorde limitaanterioarda corpurilorvertebrale,pu Rolulmajoril detinepolichimioterapia; dintrecitostaticele care sunt
gfaflatoracicdde profil)(vezitabelul2). Din punctde vedereal frecvenlol, l oosi te ar fi de rel i nut: ci clof osf am ida,if osf am ida,doxor ubicina,
ritostaticelepe baze de platind,epipodofilotoxina. Citostaticelevor fi
la copilulrnic(sub2 ani),NB este pe primulloc,in timp ce la copilulnti)l
,rdministrate in diverseregimuri,asociatecu antiemetice foarteputernice
mare pe primulloc se afld imfoamele.
({)ndansetron = ,Zofen" Glaxo).Se poatefolosiasociereaVincristine+
2. Diagnosticul diferenlialal tumorilorabdorninale[14].
rliclofosfamidd + Adriamicind. Suntde actualitate $i aceJemedicamente
Diagnosticul diferentialarein vedefein pr rnulrandvarstapacientului
, La sugarulmic, sub6luni= cel mai frecvent stenozehipertrofi( L.,rrestimuleazdmaturareaneuroblaslelor, cum esteacidulCis- retinoic.
de pilor,firairar duplicatiienterice,NB. Alte optiuniterapeuticeaflateincd in stadiulexperimental: anticorpi
uonoclonaliimpotrivaunor epitopide pe membrananeuroblastelor,
742 C o m p e n d i u d e p e d i n t rk l , , , r r : o l o g i ep e d i a t r i c e 743

cum arfi DC 10'l [9], medjcamente ce conlinizotopiradioactivi fixalilr,, l.' PIKUTHD., HEYWANG-KOBRUNNER S.A.: lmagingof recurrent
subsianlece sunt pre uate preferential de neuroblaste, cum ar fi ml[r , csthsioneuroblastoma.Bf J Radiol, 72(863\: 1052-7, 1979.
medicamente indreptateimpotrivafactorilorpro-angiogenici (stimuar,,,r 1 | SIMONT., HERO B. et al.: Testicularand paratesticularinvolvement
angiogenezei este unuldin factorii ln cre$iefeatumofilorsoli(I,) by metastaticneuroblastoma. Cancer,88(11);2636-41,2000.
'cheie"
1. citokinelecu rol pra-angiogenlc:lnterleukinaB (lL8), interleuki|l,1 I OSKIF.A.,NIEBURGPl., N/clvllLLAN J.A.:.Abdomnal masses,in The
lbeta (lL 1li),factorulde necroz6tumoralaafa (TNF-G),2. factorulh WholePediatrician Catalog.Ed. WB Saunders,p. 27-29,1977.
crestere vasculare-endotelialA (VEGF receptor2) [9]. l', OSKI F.A,.NIEBURGPl., l,4cN/ILLAN J.A.. Mediastinalmassesin
Radiot er a p i as e fo l o s e g tefi e p re -o p erator,pentru a di mi nU .l children,in The Whole PediatricianCatalog,Ed. WB Saunders,
fenomenelecompresive,sau pentru a face rezeciia mai ugoard.hl D. 456-457, 1977.
unelecazuriinoperabile estefoiositdaldturide chirnioterapie ca medic ll,I
paliativS.
Prognostic
Remisiuneaa copiiicu stadiiprecocede NB este85-90%.Acear,t.l
este, de obicei, situatia copiilorcu varstd micd. Copiii rnai mari r,,l
adolescenliiau forrneavansatede boald, cu progresierapid5$i cli rl
rata de supravie,tuife de 15-38%.

Bibliografieselectivd
1. BADER KL., N,4ILLER R.W: US cancer incidenceand moftalityin Un
firstyear of life. Am J Ds Child, 133t 157, 1979.
2. BRODEUR G.l\,l.,FONG C.f; Molecularbiology and genetics of htl
man neuroblastoma. CancerGenet Cytogenet,41: 153, '1989.
3. LOPEZ-IBOR 8., SCHWARTZ A.D.:Neuroblasto/na, PediatrClinNorlll
Am, 32: 755, 1985.
4. WlLLlAtulSC., GREEN M.: Homovanillic acid and vanillymandeht
acid in diagnasisof neuroblastama.JAMA, 183: 836, 1963.
5. BRODEURG.l\1.,SEEGERR.C. et al.: International criteriafor tlxl
cfagnos/ssfagflg and responseof lreatment in patientswith neLu(l
blastoma.J Clin Oncol,6: 1874,1988.
6. Al\ilERjCANCANCER ACADEN,4Y Neuroblaslomain Cancer Ra
sourceCentel daie din site-ulInternetal ACA, ianuarie2001.
7. DAVIDK.l'4.,de SANCTISS. et al.. Neurobiasl omatausrecurenceot
gangliogioma.Case repoft J Neurosurg, 93(4); 698-700, 2000.
8. FERRERF.4.,PANTSCHENCO A.c. etal..Angiogenesis and neuft)
b/asiomas: interleLrkin8 and interleukin B receptot exprcssion ht
humanneuroblastoma, J Urol, 164 (3 Pt 2): 1016,20,2000.
9. KLEMENTG., BARUCHELS.eIa1..Continouslow-dosetherapywillt
vinblastineand VEGF receptar-2antibody indLrcessustainedtumu
regression withour oveft toxicity. J. Clin Invest, 105 (B); R 15-24,
2000.
10. LAIVANT1., PULFORD K. et al.: Expresslon af the ALK tyrositlt)
kinasegenein neuroblasloma. Am J Patho, 156 (5): 1711-21 ,2000.
11.RODRIGUEZM.M., REGALADO J.J. eIal.:Chranicwaterydiarrhea t
a 2z-month-oldgirl. J Ped, 136(2): 262-5, 2O0O.

I
,,illltilL.
15" URGENTE
15.1, ABOIIDARI]A URGEN] EI-OR
PBDIA'T'RICE
(D. predescu)

De retinut
'Orice copil care vjne la camera de gardd trebuie
urgenlapandI probacontrarje. abordatcir ,, ITECUNOASTEREA IIISIMICIENTEI RESPIRA.TORII
Dinacestmotiv,pri.efe treOuieexamiil,f,,
func'tiile
vitale. POTENTIALE (evaluarea primari a cirilor respiratorii
' Cere ajutordin tjmp. 1i a respira{ici)
. ABCIEva/uarea se facein aceastdordine.lnterventia
de asemenc, I lnsuficienlarespiratorie (lR) este caracterizatdc inic prin ventilalie
sll?orlrt.d: oxisensunri"roto"uun,
iloniu:;;;;i I ,)xlgenare inadecvate.Foateilcauzatdde o boaA intrinsecd pulmonard
.' Y:1i91: trebuietralatepe
.tulnuraflte mdsur; ce sunl idenlilicat_^ .rr a cd:Lor respiratorii
superioare,de obstruc.tiaC.R.Ssau de un efort
. Modificdrite cele mai severetrebuieabord;te
;;;;l;;'" ,,,jpiratorineficace(ex. apnee sau fespiraliisuperficia e).
. Reevaluareaeste
esentiale! Clasic,definilialR se sprijinApe analizagazelorsanguine(AGA):
Abordare , ildereaPaO2 (hipoxemie),cre$tereaPaCO2 (hipercarbie),
. Evaluare(rapjdd) acidoza
. Bllanl (decizje):concluzia (t,l| < 7,40),semne de gunt intfapulmonarsemnificativ. Acest capitol
de tulburarefiziopatologicd Lrneaccentul pe recunoa$tereaclinicd a lR patenliale. Orice copil a
.lnterventie
. Reevaluare(reluarea , itruistarenu se amelioreazd dupaun tratamentinitial,cumar fi oxjgeno-
cicluluide mai sus) r'rrap;e sau dacdstarealui se deterioreazdin continuare,atunciprobabil
Fvaluarea
,, ;ie un IR gi un tratamentmai agresiveste oportun.AGA poatefi efectuata
Orjceafectiuneseverdpoateduce in final
Jadeces(vezjtabelul1) ,ontruconfirmareaimpresieic inicesau pentrueva uarea rdspunsului
^ este ietermjnal prin afecLareaprogresive,
-Acesta a funcliilor succesivAsaI r tratament,dar nu este necesardpentru depistareaunei lR potentiale.
vitate:apararulrespjraicr,apaiatut
llilllld: EvaluareaCRS
central.Afectareainitiatnumai a unuia "i;;i;"r,,;
:::"Tut ltr*
aparafe dintre acesli, " Sunt permeabile?
sisislemepoateclucela alterareacelorlaltedacdnu
promptSi adecvat. ;;;il;;. " Pot fi mentinutespontan?
vof fl expusecatevaelementeutilepentru " Este neaesara interventia pentru n'renlinerealor? (pipe oro/
.fty'-aijos evaluareaclinhii rr,rzo-faringiene;intubareatraheei)
rapidd-afiecdruiaparatin parle.Comotnarea
p rlmara. lor realizeazdevaluareil Un copilcongtientse a$azesingurintr-o poziliede coniort.
Evajua-eactirird se'ace jn oroineaABC: Un copilinconstient cu funcliivitalepastratepoatefl aSezatin ,,pozilie
^ Arway (Cai,eRespirato
"""" ","','l ,le sigurant6"sau, daca necesitdresuscitarecafdiopulrnonara,
Superjo,rrc J. B,ea/hrag{Resp.raliat. cift;s1.1,r,(ci Jla;;). i se
t)oateintroduceun ruiou sub urneripentrumenlinereapatenteiCRS.
Tabejul 1. S r i r j a t;,u d r e i.r D tn L Va ,u a r e aCa r r r r o .e sp l)acd este necesaredezobstruarea CRS. este bine ca aceastasd se
1616nss. g1raa,.
e v e r l L d r Asisla r e Cd ,d to r e sp .r a lo ,ie ,;. rcalizezerapid$i cu cat mai putin stres pentrucopil(intaigura qi apoi
r asutJ.
Evaluarearespiraliei
Se urmiresc urmdtoriiparametri:
" Frecvenlarespiratorie
" l\4ecanica respiratorie(efortulrespirator)
" EflcientafesDiratiei

ry8.@-:. .. ,rrilliltl&,.
llrgen!e
Frecventarespiratorie
Cregterea Utilizareamusculaturiiaccesorh
frecventeirespjratorii
(FR)_ tahipneea _ este priml
modalitate i\,4usculatura
inspiratorieaccesorieestereprezentatd desternocleido-
de adaptareatuncicanddebitulventilator
(DV)esteinaOecvfi
pentruasjgumrea unejoxigendrisi/sau
rrlstoidian Sipielosul getului.
Gradullorde utilizare estede asemenea
ventilatii
corespunzdtoare.Cealaltl cu importanladetresei.Contraclialor poatedetermina
posibilitate,
cregtereavolumuluicurent,este valabili numaidacl l,ropo4ional
plSmanul rrriqcarea,,de piston" a capului,
ceeace ii scadeintr-ooarecare mdsura
estenormal. ,'licacitatea.
Frecventarespiratoriein repausin functie de varsti BAtAilede ariDioarenazale
Se intainesc mai alesIa sugari.
Zgomotelerespiratorii
Stridorul estedeterminat de trecereaaeruluiin timoulinsoirului
l)rintr-un spafiusubgloticingustat.In situaliilesevereel poateapArea
n. n. 50-60 'riin expir
<'lan 30-40 Expirulprelungitindiceo obstructiela nivelulcdilorrespiratorii
2-5 ani ll)lerioare. Wheezing-ul este expresiaaudibilSa acesteiobstructii
25-30
5-12 ani 20-25 ' rprratorii.
lmportanla stridorului giwheezing-ului nu estelegatede severitatea
> 12 ani 15-20 irlectiunii resDiratorii.
AdvancedPediahic Life Support.BMJ pubtishingGroup 1997, Zfd eO._ lmportant!
modificat. Detresarespiratorie ooatefi diminuatesau absentein urmatoarele
D V = VC x F R {:ircumstante:
Situaliilecare impun cregtereaDV sunt afec,tiuniale CRS, pldmanulul - copilulincepesa oboseascd$i nu mai poatesustineefortul
sau diferitecauze de acidozAmetabolicdin care plemanulincearcd sd resoirator:
compensezeprin realizareaunei,,alcalozerespiratorii,,. - depresiacentrilorrespiratori impiedicdteal:zarcaunuiefortres-
Mecanica sau Efortul respirator piratoradaptat(comd,edemcerebral,inloxicatii);
Efodulrespiratorcrescutmai poartdginumelede delresdresplralorlo, - o afec,tiune neuromusculard (ex. Werdnig-Hofiman, distrofie
.
lmportanlaacesteiase apreciazdin funclie de urmdtorijp"r"rutri musculard) creeazdaceeagisitualieca cea de mai sus,insa
resoiratori: printr-unalt mecanism.
. Tfajul in acestesituatii,trebuieevaluati eficientaresiiraliei.
. ceamdtul Eficientarespiratiei
. Utilizareamusculaturiiaccesor|l Se evalueazdprinh"eimetode;
. Bdtdide aripioarenazale - aprecierca intfiriiaerulul(auscultaliapldmanilorpentru
aprecierea
Tirajul murmurului vezicular);
Poate fi supracostal,subcostalsau intercostal amploareasa - pulsoximetria (dacdpacientulnu primegteoxigensuplimentar);
$i
este direct propo4ionalacu efortul respirator.Totu$i,tirajul apare - efectulrespiratieiinadecvateasupra altor organegl slsteme.
mal
lesnela sugaridecatla copiidatoritd complian{eimaicrescutea ioraceluir lntrarea aerului
Din acestmotivaparj{iasa la copiiimari (peste6_7ani) denotdo mare Auscultalia toracicdpoateda informatii foarteutiledesprecantitatea
gravitate. rle aer care piitrundein plSmani. Un toracesilenliosesteun semn
Geametul lrxtremdeingrijoratorl Observarea ce(sauabdominale
expansiunilortoraci
Este produsde expirulcu gjota inchisd. Este o modalitatede r sugari)este,de asemenea,foarteutildin apreciereaintreriiaerului.
6
cregte presiunea din cdile respiratoriila sfergitul expiruluj pentru nmbeleapreciazeventila,tia.
mentinereaspaliuluiaerjan alveolar.Denotd o afecliunepulmonarl Pulsoximetria (SpO")
severdcareare tendinlasd afectezeacestspaliu(atelectazie,pneumonio, DatoriteutilitetiisaleestesuDranumite a V-amodalitate deexaminare
edem pulmonar).Apare in mod caracteristicla suqari. clinica,dupe inspectie,palpare,percutiegi auscultatie. Constdin
748 Compendiu de pedlatrla l l r {tc n l e
masurareaneinvazivea hemogJobinei oxigenate(HbO2)9i reduse(Hb)
din sangele arterial $i expdmarea procentuald a torriei oxigenate RECUNOA.S,
TEREATNSUFICIEryEI CIRCULATORtr
iri I'OTENTIALE(evaluarea
primarl a aparatuluicardiovascular)
funclie de Hb totald dupd formula:
gocul este stareaclinicace se caracterizeazaprin aport nutritivgide
% saturaliei= HbO2/(HbO2 + Hb) x 1OO
,,xigeninsuficientfa!6 de nevoilemetabolicetisulare.El producesemne
Determinafeaeste precjsd,fiind cu pand b 3o/. mai mice
decel tht hipopertuziela nivelul lesuturilor gi organelor,cum ar fi oliguria 9i
oximetriaafierialedeterminatedirect(SaO2) se mentineprecisd;
9j rrr;rrlozalacticd.
- pani la valorjde circa70%i gocul poate fi cu debut cardiac scdzut, normal sau crescut, cu TA
- dacd TAS este rnai mare de 30 mmHg (functjonareaaparatulul rrormald, scdzutasau crescutd.$oculpoatefi, de asemenea, compensat
este dependentdde decelareaunei unde pulsatilela locul und0 ,,,rudecompensat,dupd cum TA este normale sau scdzutd. $ocul
se face mesurarea); ,hicompensat are adesea Si debitulcardiacsc5zut,
- la valoriaie Hb totalede panela 2-3 g/dl(in absentahjpoxemiel). $ocul poate fi clasificatetiologicin: hipovolemic,cardiogensau
Alte elementecare pot influen{asemnificativdetermindrile sunt: ,llfirillutiv.
- Jaculde unghijde culoarealbastrAsau neagrd(scadefals Spor)i Cateva definitii absolut schematice.
- onicomicoza(scadefals SpO2); in goculhipovolemic,copilul este,,gol",iar din anamnezerczultd de
- concentraliamare de carboxi- sau methemoglobind(intoxica , rle mai multe ori motlvul.O datd ce ,,seurnple"disparsemnelede
0
cu nitrifi)in sange (creste fats SpO"); lrir)ooerfuzie.
- c olor a n l ii n tra v a s c u l a ri(e x . a l b a s l ru de meti ,en - uti i i zatl n in goculcardiogen,anamnezaesle adeseairelevantdpentrupierdere
tratamentulmethemoglobinemiei). ,k: lichide.Copil eventualtranspirat,Bradicardiesau tahicardie,,fdrd
Efectul respiraliei inadecvate asupra altor organe cauzd"9i fixd.Dupe primulbolus,copiluldevine,,preaplin"9i persista
9i sisteme ,iomnelede hiDooerfuzie.
Alura ventriculard
sugariimai mari $i copii,rdspunsutinitialla hipoxemieeste prln in gocu/sepflc,existdanomaliide temperaturS(febrasau hipotermie)
. . .La ,rctualesauin;storic,extremitdtile potfrcalde,pulsulperifericbineperceput,
tahjcardie.La nou-nescuti,hipoxemiainducedirectbradicardje.
Hipoxemiaprelungitdeste cea mai frecventii cauzd de bradicardioi rrrsdTRC va fl intotdeaunaprelungit,iar alterareasenzoriuluiprezentA.
aceastaeste un semn preterminal. llolusurirepetate(de obicei peste 3) in mod caracteristicnu reusescse
rcstabileascasau sA mentind pentru multe vreme perfuziasistemice.
Stopul respjratoreste cauza cea mai frecventd de stop cardiac 16
in gocul anafilacticpoate exista un istoric semniflcativsau semne
coDtl.
liliniceinsotitoare relevante (urticarie,stridor, wheezing).
Cploarea pielii
PrezentaSoculuise apreciaza pe baza urmetorilorparametri:
Raspunsulla hipoxemleeste paloarea.Cianozacentraldde cauzd - alura ventricubrei
respiratorie aparetardivgi este un semn preterminal. La un pacientcU - pulsul periferic Ai centrall
Hb = 12 g/dl,de exemplu,cianozacentraldaparela o saturaliea nb - timpul de reumplere capilarA IRC);
de
58%! De aceea este foarte util6 folosireapulsoximetrului pentru cd - tensiunea arterialdi
poatedeceladesaturarea gi jmpuneintervenlia ?naintea peiuzia sistemica @fectul insuficienlei circulatorii asupra altor
aparitjeireaclillor
la nivel de aparat Si sistem. aparate $i sisteme):
Cianozacenhal; la un copilcu detresdrespriatorie are maidegrabl - culoare tegumentelor,
o cauzd cardiacA 9i in aceastii situatie ea nu se va amelio-ra - dtureza,
lE
administrarea d eoxiqen. - starea de con$tienle.
Slarea de canttienle Alura ventriculare
Copilulhipoxicsau hipercapnjcpoate fi agitat gi/sau somnolentir CregtereaAV poate fi determinatS,printre altele,de:
..
Uneori.afectareasHrii de con$tient6se poate maniiestafoarte
subtii: - febre;
,,copilulnu mai este el insusi',. - anxietate/agitatie/plansl
lmportant! - durere:
Reevaluare! - hipoxemie;
- anemtej
Compendiu de pediatrlg l Jfgen!e

- intoxicaliecu simpaticomimetice; Diureza


- $oc. Reilecterata inflltrdriiglomerulare,
ce reflectaperfuziarenale,ce
De aceeaea trebuieapreciatdin contextulclinic. rlllecteperfuziacelorlalteorgane.Minimulacceptatestede 2 ml/kgih
Tahicardia
sinusald,spredeosebirede iahiartimii,
esteconcordantd l,rsugarigi 1 ml/kg/hla copii.
cu sfareacopilului,este variabilii nu depdgegte220lmin. Stareade con$tienfe
9i
Aten(ieBradicardiel Alterareasteriide constien.tdaparedatoritehipoperfuzieicerebrale
.jipoatemergede la agitatiepanela somnolenle $i come.
Valori normalepentru varst; Valorilenormaleale presiuniisanguinein functiede varstesunt
r)prezentate in tabelulurmetor:

n.n.* 3 iuni 85-205 140 80-160


3 lun i-2 an i 100- 190 130 75-160
2 ani - 10 ani 60- 140 BO
> 10 an i 60-90
60- 100 75 50-90 Nlgtere(12 h, < 1000g) 39-5 '16-36
Reprodud
s u p ecite lte .
Nr$tere{12 h, 3 kg) I 25-45
N{)u-ndscut (96 h) 60-90 20-60
Pulsul periferic
'irigar(6 luni) 87-105
Diferen_ta de volumdintrepulsulcentral(palpatla femu.ald,axilar{,
*:.) perieric{parparta pedioase.riOiaraposterioard, l'regcolar(2 ani) 95-105 53-66
:_"jll]g:poate;i .cel
raorara) r,;colar
(7 ani) s7-112
ti determjnatd de o temperaluraambie.ttala scazuta,dar
Srde un debitcardjacscdzut. A(lolescent
(15 ani) 112-12a 66-80
Pulsulslabperceputla arterelecentraleesteun semnde goc
. avansat Virlorilesunt luale din urmdtoarelesurce: Nou-nescut: Versmoldsi colab.:Aortic
Si necesitd intervenlieurgentissimA.Absenla pulsuluila arterJ;;r;i;;|o
este-asocialecu absentacirculatiei este aoordatd l,k)odpressureduringthe firsl 12 hoursof life in infantswith birthweight610-4220
$i ca stop cardiac. ,l Pediatrics,1981;67; 107. Extremelesunt'intrePto Pgo.Copii: HoranMJ,
, tmput de reumplere capilare ll RC) Forceon Blood PrcssufeControlin ChildrenPediatrics,1987;79:
t)rosedinie-Task
Poalefi apreciatcorectnumaila un pacjentnofmotermic, I Extrernelesuntintre P6o- Pgo.
aflatla o
lemperaturdambientaldde confort.Se fac" pr""iun" tinrp lcprodusdin Hazinski[,4FChildrenare diffe.ent.ln: Hazinskil\,4F, ed. NursingCare
O"t ,il the Criticalylll Child,2nded. St. Louis,l\lo: I\,losbyYear Book, 1992.
la nNelul patuluiunghialsau a pulpei degetului,i", "u.r,ie
Orpa incetlrea
preslunrlfecolorateatrebuiesa aparch 2 secunde.
lvjembrur resoectiv
la nivetuJsau deasupraniveiutuicordutuipentrua aprecla
ll-"::i?,i'"rl
crrcutatta RECUNOAETEREA DISFUNCTIEI POTENTIALE A SISTE-
.irteriale. Dacadepegegte aceastdvaloareindicdo hipoperfuzle
cutanatd.Utilitateasa este indeosebiin gocul septic. MULUI NERVOS CENTRAL (evaluarea neurologici primarb)
Tensiunea aderiald Evaluareaneurologicdse face numai dupe evaluareaSi corectarea
lnr egis t r a re a T A n u e s te p e p ri rru l p ,an |roblemelorde la nivelulCRS (A). Respiratiei(B) Si Circulatiei (C). Nu
.nrpolenstunea l a copi l deoareco
esteo modificare tardivain $ocStdenotddecompensarea, (rxlstdurgente neurologicea caror rezolvaresa premeargdABC!
V€lorierninin"e normalealeTA sistolicesuntdL OOmmt-tqta nJ"_;;;. Dupe cum s-a v6zut,afectarearespiratiei9i cifculalieipoateinlluenla
de 7-0rnrrHgpandravarslade 1an, iardupaaceastd irctivitatea
SNC, dar 9i invers(ex. meningita,ECA, statusepilepticus).
o"i"rr]"J
dupd formula: "jja1" Evaluareaneurologica
TAS= Z0 + (v.in anix 2) Trebuieurmarite:
E^fe.ctul
insuficienlei circulatorii asupra altor organe - starea de constientdi
Culoarea tegumentelor 9i sisteml - postuta,
palida,rnarmoratd, cianotic6suntgradelede modificare - pupilele;
.Roz, a culorll
pieliiin func{iede gradulde oxigenare. - efectele asupra altor aparate 9i sisteme,
Compendiu de pediatrto

Starea de conStientd
$oc compensatsau decomPensat
T - TREAZ :;ocul compensateste definitin prezenlaunui puls slab perceput
A - raspundela APELARE
.rrrfiliform,a unui timp de reurnplerecapilarapeste2" 9i a semnelor
D, r ds p u n d el a D U R ER E
l, lrlpoperfuzie sistemica.Aluraventricular6poaie sA fie crescutasau
A.AREACTIV
Rispunsuldoar la durereechivaleazdcu o noti de B sau mai n), rl ' ,vul a.
pe scara Glasgow $ocul esfe decompensatcand apare hipotensiunea
lnsuficien'lacardiorespiratorie este definitriatunci cand copilul
Postura
lr,rzintdatAtsemne de insuficien(e respiratorie,cat Si circulatorie
Copilulin com6 este de obiceihipoton.
Coma - pentru scopul aborddriiprimarea urgenteipediatricese
Hipertoniaeste un semn de suferinlecerebraldrnajordgi poirl,,
, r zeazdacronimulTADAde apreciefea afectdriiSNC Ce elaltefunclii
cepStaaspectulde rigiditate de decorticare (brateleflectaieSimembr0l,, '
,il,rjepot fl afectatesau nu.
inferioare in extensie)saude decerebrare (bratelegi membreleinterloar,l
in extensie).Aceastaeste uneorideterminatdde un st'muldureros. Unlervenlie
Pupilele De retinut
jdentificatel
M ult e dr o g u ri g i l e z i u n ic e re b ra l ep o t infl uenl adi mensi unea " Tulburdfiletrebuietratatepe m;surd ce sunt
fl " ordinea de interventieeste aceeagiindiferentde tipul tulbur5rii
reactivitatea pupila16. Cele maj importanteelementece trebuiec6utit{rj
sunt dilatarea,inegalitateaFi areactivitatea. trczente (insuficien.td respiratofie,$oc, insuficienlScardlorespiratorie
Acesteasunt semne {ll,
suferintacerebraldmajora. Ir cornd):ABC!
Efectele asupra altor aparate Si siteme intervenlieidepindde stareain care se afli
" Tipul qi agresivitatea
Respiralia l , rci entul .
Hipertensiunea intracraniand poatedeterminavariatetipuricaraclrj Dacd pacientuleste stabil:
risticede ventilalie.Acesteapot varia de la hiperventilalie la respjralirr
- incepereainvestiga,tiior 9i tratamentulspecificai afecliunii;
Cheyne-Stokes la apnee.Sunt semne de leziunemezencefalicd - reevaluarea frecventa.
situ
rombencefalicd. Dacepacientulse afldin insuficienterespiratorie,trebuieasigurate
Circula,tia !{rntilalia$i sup imentatapo ul de oxigenintr-omanierdce depindede
ReacliaCushingjaparitiaHTASi bradicardiei in cazulhipertensiunil ' {iveritate(potenlialasau probabila)
intragraniene severe datoritdcompresieibulbuluide cdtre amigdalcIr DacApacientulse afle in toc, se asigurao ventilalieadecvat69i o
cerebeloasecare herniazi prin foramenmagnum.Este un semn pfo ,)xrgenare bolusur de
maxi mal d,9i ap oi se adm inist r eaz5 i f luidecu
I er m lna. l')evaluafedupd fiecareadminisirafe(trebuieapreciatdace pacientul
BILANT(DECIZIE) * concluziade tulburarefiziopatologicA ,,:itein continuare,,gol"sau ,,s-aumpluf').
In urma bilanluluiclinic,pacientulse va incadraintr_unadin acesh, Dacdestein insuficienfacardiorespiratorie,restabilirea ventilaljei
categorii: ri oxigendriiprernergecorectareavolemiei.
- stabil; Reevaluarea
- insuficienti respiratoriepotenlialesau probabile. Reevauarea este cheia rnenljnerii$i stabi izdrii funcliilorvitale
lnsuficienlarespiratoriepatenliald _ copilul face un efort respiratol l:lemenieimpoftantecare au scepat primei evaluefisau aparutepe
considerabil,inse eficace. Dacd nu se intervinein acest moment, t)arcurspot fi identificateacum. Fiecareintervenlietrebuieurmatede
insuficienfarespiratoriedevineprobabile. reeval uare.
Insuficienlarespiratorieprobabi6 _ rcspitaliadevineineficacepentrrl Concluzie
asigurarea ventilalieigi/sauoxigen6riifie printr_un efod inaclecvat, fie i Evident,aceastdimpi4ire didactid poate pdrea chiar absurdain
ciudaunuiefortimportant.O analizAa gazelorsanguinepoateconflrmit irnumitesitualiiclinice.De fapt, evaluareaeiementeoresentialeale
in acestmomentprezenlainsuflcienlei respiratorii, ins.i iniervenlianu cRS, Respiraliei,Circulatiei9i SNC se poate face foarte fapid, chiar
este conditionatd de aceastbjnvestigafie! 00ncon]itent.

ulllL,
Compendiu de pediatrkl l l rgen!e

Rezumat:
in cele din urmd se trateazSconvulsiile, dacd mai apr, 9i edemul
Evalu area Card i o respiratorie Rapi d d
cereDral:
- reevaluare.
in cazulexempluiuide mai sus, ce facem dacd pacientuleste incd
A. Airway (permeabjlitateaceilor rrrconvulsiila camerade garde?Stareacirculatiei nu estefoarteafectata
A. Circulaiion (hemodinamica)
aerienesuperioare - CRS) A. V extremitelireci, timp de reumplerecapilari 3", puls perifericrelativ
' Capabilse menlin; singur T.A. r)tneoerceDut.
. Necesiteaccesori/asistare
penru menltnere
Amplitudinea/Inlensitatea pulsuIrl 1. Asigurareaventilatiei9i a unui aport maximalde oxigen
centrat gi periferic 2. Se vor opri inilialconvulsiile9i, apoi, dacd persistdmodificerjie
B. Breathing(respiralja) Pulsulperiferic
FR hemodinamice la reevaluare,se va trata $ocul.Daceavem rapid
PrezenVAbsent
i\recanicd Anrplitudine/lnlensjtate doud cai venoase,acestease pot face concomitent.
Tiraj PerfuziaCutanat6 3. Reevaluare.
Geam;t Timpulde Reun-rplere Dar dacd pulsul perifericnu este palpabi, iar pulsulcentraleste
Capilard
Utilizareamm. accesori (alenlie la iemperatura ,l i mi nuat?
BdtAide aripioarenazale ambjentale)
Intrareaaerului 1. Asigurareaventilaliei9i a unui aport maximalde oxigen
Temperatura
Amplialiile
tofacice 2. Abordareade urgentaa uneicdi venosegi administrarea rapidd
C!loare
Murmurulvezicular Marmorare a unui bolus de fluide.
Stridor Diureza 3. Reevaluare.
Wheezing SNC 4. Adrninistrarea de bolusuriurmatade reevaluarepand la aparitia
Balanstofaco-abdominal Congtienja (TADA) pulsuluiperiferic.
Culoarea tegumentelor RecunoaqtereapArinlilor
5. Tratareaconvulsiilor.Atentie,drogurileanticonvulsivante au efecte
tonusutrnuscular
Merimeapupilelor hipotensivel
Postura 6. Reevaluare.

Un caz
Copilaflatin come, cu istoricde convuJsii 15.2 EVALUAREA, STAI}ILIZAREA SI TRATAMENTUL
ia domiciliu: (M. Craiu)
-, intai se face o evaluarein ordineaABC: INITIAL AL COPILULUI POLITRAUMATIZAT
- daca se constalao obslrLrct.e ta niveiurCRS care irrpiedica,, La ora actuald cauza cea mai frecventd de deces la populatia
ventila.tiecorespunzetoare, nu se lrece mai depanela evaluarea pediatricS, in.tdriledezvoltate,este reprezentate de politrurnatisme (in
respiralorie pand nu se perrneabilizeazd CRS. Dacd aceastanu SUA, conform[1], reprezintA 45% din toate decesee a copilinire 1 Si
poate..firezolvatdprin sjrnplapozifionare eventual, 19 ani ). D ecesel eprodusede accident elede cif culalier epr ezinia
$i, aspirarea
secretiilororofaringiene, se poate decide intubareatraheejj aproxirnaiiv 2/3 din totalulacestordecese.Ca urmarea diverselor cauze
- apoi se apreciazdfunctiarespiratoriegi se asigureo ventilatio de politraumatism la copil (inec, caderede la inaltime,incendii,arme
corespunz5toare$j un aport maximal de oxigen (aproape de foc, abuz asupracopilului)se inregistreazedin ce in ce mai mulll
drl
10070). Dacd ventiatia estein continuareineficlce copiicareau secheletemporaresaudeflnitive, secheleal carortratament
iFil scazutd
misc;ti lotaciceoe rrica amolitldine.murmurvezict,ardiminuatl irnplicdingrijirilaborioase$i costurimedicaleextremde ridicate.
desi CRS sunt permeabile, se face ventilatieartificiald La copiii la care decesul se inregistreazdprecoceposttraumatic
{ventilatie
cu baion pe rnascdsau pe sonda endotiaheaUsau ven cdiiaeriene,goculhipovolemic
ta{ie suntdescrisedreptcauze:compromiterea
m ec ani c d ); Recunoait er eaaceslorr r ecanism e
> i l ezi unie severe JS U praSNC.
Jlterior_seevalLled/aci.culaliaSi daca se constalasemne
de patologicela copilultraumatizateste de maximdimportant;,de aceea
nrpopenJztc ilT'portanLc.
acesrease re'1.eoiaza inairteaevaludril reevaluarea frecventd,conformalgoritrnului ABCDE (A = airway caie
S NC: =
aeiane,B = breathing- respiratie, C circulation - circulaliesanguind,

I
,lNrlxll,,
Compendiu de ll|llon!e 757

D = disability- handjcapuri,E = evaluate= evaluarea


detaliatea apar labelul 2. Scorulde Traumdin Pediatrie
9i sistemeJor, in vederea jdentificdii
*t.JJi
su,pravietuirea ""u."i traumatizat.
botnavurui "ri"rinlui
ca-fi
:::,11'1: f*u:
ormrnuareasechelelortardive
Pentrua evalua gravitateaunui copil traumatizat llri,utate
. existi un scor ll, i,j 20 kg 2
vjsed Trauma Score) cu vatori de la 1 (cet
mai p."t ,""iif" 1,e+ l r r , '0 k g 1
mar bun scor),conformtabelului1. drl, l0 kg -1
I nlo aeriana
Tabelull. Scorulde evaluarea copilului politraumatjsm ll,,|rrala 2
cu
(RevisedTrauma Score _ RTS * dup6 I',,,r1{r fi menlinutd
fire intubalie I
[2]) ll t)oatefi menlinLttefdrd intubalie
hl,itcm nervos central
ltri\/, 2
l,|lubilat 1
r I rnatos/.igiditate de decebrare -1
4 1l-2glminut peste g9 mm Hg lA sistolicA
13-15 2
3 I ,,r,te90 mm Hg
Peste2glminut 76_89mm ng 1
9-12 ',r 90 mm Hg
6-9/minut 50-75mm Hg ,irl)50 mm Hg -1
6_8
1 l'llrgi deschlse
1_S/minul 0-49mmHg 4_s t,ll t aT e 2
0 apnee nemasurabile 1
3
hf l)ortantesau penetrante -1
RTS se catcuteazi cu formula de maijos (dupe lichelet
[2]) I.l{rrmal 2
RIS = (frecvenlarespiratorjex v'ivvo/
-'-"e ^ 0,2908)+ (vaJoarea sistolicdx 0'7326)+ (scor lrircturiinchise I
cr""go*, o!J6ai-'
I rircturideschise/fracturimultiple

Uniiautor;folosescscoruldetraumdpediatrice
pTS(pediatric Mecanismeleprin care se poate compromitecalea aeriandla un
scorel[3]- vezitabelul2. Traume
rx)piltraumatizatsunt multiple:glosoptozd,corpi strdiniin orofaringe,
Evaluareainitiald lirringesau trahee * fragmente de os, dinli, corpu striiine din exterior,
1. Caleaaerianj ,,;rnge,ichidde varsetura,secretiiabundente- leziunigraveale masivului
Prirnulobiectivcareirebuieavuti lircila,leziuniale laringelui.
cadeartr€r
ruo,i""uornuu
."lit;::ig:l,i,l:'Hljj SiHj:il Primelemesurivizeazepozitionarea corectea capului,deplasarea
permeabile.Acestdeziderat trebuieindepljnit ,rnterioarA a mandibulei(printractiunea cdtreanteriora acesteiafolosind
cu p*"""1i",1;;;;-
,se presupunece ORICEcopjlcu traumatjsm (iegeteleplasatela nivelul unghiuluimandibulei)9i administrarea de
severpoateavealeziuno
a cotoanei
cervicale.
Deoarece leziunile
gravealemeduveiproOuc oxigen100%cu un debitde 5-'10l/minut. Trebuieevitatahiperextensia
in 42% dincazurilede politraumatism Oecgi (;apului, lezeriicoloanei
pedialric[4], tr"OrL rn"niprf"fi in specialla aceicopiila careexistdsuspiciunea
cu precautie
maximareg;unea cervicata.
pastranji" ;";;"";;F;;l 1)erytcale.
colinjar
alintregii
coloane. Sevafixa Aooi se indeoafteazatoate materialelestreinede la nivelulcdiiaeriene
risjd
(,,corier' ii ;; ;; ;:il""T"'iffii?:'m;H,y:l superi oare,fi e pri n aspi rat ie cu un aspir at or ,f ie m anuai. Dupa
"".i"oi)
coloandcervicalede profil,in cazulincare
exarnenulradiologjcexcludo
'indepanarea aceslora,copiul este ventilatcu ajutorulunui balon cu
categoric tr^^h i4 ja
Catponri^ o fracturd t- acest njvel poate mascdfaciald(de tip Ambou),panacand se realizeazdintubarea. Este
^ fi indepdnat ,,"ofi"ru'1;,
""ricai utla plasareaunuitub nazogastric concomitentcu migcerile de ventilalie,
pentrua evita hjperdistensia gastricd(impiedicamigcareanolmalea
Compendiu de Urrtrinle

Algoritm de tratament in gocul hipovolemic la politraumatizat [4]


Semnede 9oc

i Se facehemoslaza(dacasangerea/5vizibil)
I Se adrninisveazaun bolus20 rnl/kgde solde
2. Respiralia (serflziolosic0,9%sau Rinser)
cristaloizi
i' .u potitraumatism
prezinteleziunitoraciceseveredoar
, ."9of
+,c'loqtncazun.La acestecazuricu | |
afectare
toracicd
ft)caii (25%) [S]. Leziuniteproduseasupra

l^1::j:j1
cu hemoragie
(comunjcant,
cu supape,
si edemin parenchim,
p""rr"i
mortalitatea
6
toracetuisunt: con |
I
,*---
L-----------+ Persistdsemnelede Soc

1""
in cadrulunuigrilajcostalin.t"fri4ut". J"r."ti".
ly"ly."rg,
iniliatdcuprinde:inspectiamigcdritor
toracice(sin
rI r } - V r V-
"runiun^"'
-\--
t
se repetd bolusulde sol crisialoizi
| |
iu::l::}:H:Th**:in,:"1',i#
#j::!i{rj6i:?,ux'f
laputsoximetrie).
in cazurile
tt
undesepoat"o"r"irl"" r."piir"i"*oo-r"nt
u,l o"l &t---..-
\ Persistd
semnele
I
v
de toc
;"ff '1"",#Til:i:.,"TJ:::J:;'ffi*i,,T1%:'gi
i:i:J;lffi
t
rde de
'Itretnere
t
2/3 din necesarulde iuide
de intrelinere
I
rnmHg).cand nu se intfunescacest5criteriio" lri"].I"fasi?r"."j lO"
are.semne.clare de hipooxigenare trebuieverjficatipozifr"."ilii V
tr.h<fi .la aAn^a
endotraheale, permeabilitatatea
ei sau existenfa '7id

hemotorax 10 ml/kg masd eritrocitaresau


(in acestecazuritrebuiee ot"n"'u'"""i'p"uirrnororrii
penrrua decomprimapldmanulnor,lijlf"t oe ac' de urgenll' 20 ml/kg sangeintegral

3. Circulatiasangujnd persistdpierdeilede sange

l0race
I Pantaloni
V
l|l stop CR Stabil Laparotomie
ft)racotomiela hemodinamic 1 nsa l ad e
fata locului Toracotomie'nsala chirurgie
de ch;rurgie
4- HandicaDuri
Dintretoti copiiicu politraumatism, 517oau traumatismcranian,iar
,lintrecei cu varstasub 1 an,66'k au leziunicraniene.N/ortalitatea la
. . O biec t iv el etra ta me n tu l u ii n g o c u l h j p ovol emi c l a copi l ul cU
politraumatism sunt: ,rcegticopiieste 4%, dar dace leziunilesunt severe$i scorulGlasgow
- controlulhernoragiei; r)stesub 8, mortalitateacregte la 32% [5]. Jumdtate din decesele prin
- oblinereaunui acces intravascularrapid (in multe |l)ziuniSNC apar in primele2 ore post-traumatic [4]. Existe$i leziuni
cazuri, doal r;ocundareale SNC, care nu tin directde acliuneanocivda traumatismului
accesulinlraosospoate salva copriJtanat in qoc
oecomoensatt:
- resuscitarea ..agresivd' cu flL,ide(vezifigrra urrnAtol,;j.-"' , Acesteasuntprodusede: anorexie,ischemie,hipertensiune
l)ropriu-zis.
Intracraniane (HlC).ln cazurilecu HIC aparetriadaCushing:bradicardie,
Compehdiu de

hipertensiune,
tulburdride ritm respi.aior.HIC persistentiipoatep
duce hernierecerebraldcu: deteriorareneurologicd Factoriideclansantiposibili
relativbrusci infepeturide insecte(Hymenoptera);
midriazdfixd unilatera16.
Cel - administrdriinjectabilede medicamentealergizante:penicilina
. .mai util mjjloc de evaluare a leziunilorSNC produse (Si antibioticeinrudite),novocaind,aspirind,codeinS,desensi-
traumatisme este examinarea computer_tomografice.
Dacdexistaelementede HIC se initiaz6hjp;rventjlatie bilizante(folositepentru astm 9i febre de fan) etc.;
se administreazamanitot0.25 _ O.SO(p6na ra t) gl<gip;;!,
controlale heteroproteine:seroterapie (antidjfterlca,antirabicS,antitetanica
; ilei.vi g.a.).gammagl obul i n e,vaccinur i;
scurtede 3,4 sau maximum
6 ore. - substanteradioopace de contrast, pentru investigaliiimagistice;
Dacd apar convulsiilesau existd semne focale
la examenul - alergenialimentaridin nuci, oua, lapte I a.;
neurologic,iar HIC este refractard,se efectueazd
A" ,rg"ntu ; - alergeniinhalatidin praf, polen,belegarde cal etc.
neurochirurgical.
SimptomelevaliazAconsiderabilde la individ la individSi pot implica
Dupd evaluareajnifiala Si stabilizareafuncfiilor aparategi sisteme:
vitale se poate '|verse
o-adouaevaluare, maiin detaliu,insistandasupraabdomenului, - pielea:pruritgeneralizat,transpira,tii profuze,urticarie,edeme,
trar
urogelital9i a membrelor(evaluareainilialdta acest edem Quincke;
;!i;;;;
marpulindetaljatd,
intrucatleziunilede la acestesegmente
";"Jnu particioi - aparatul respirator:strenut, rinoree pand la detresa respiratorie
cu,riscteratimediar).
Tnmomentut
in carepacientul severS:wheezing,stridorlaringian, edemlaringian (laringospasm),
l1-til1"-.:
sraou,se tac toate pregdtirilenecesaretransportului
acestllia. dispnee,cianozd;
colaps;
_Niciun copil cu politraumatismnu va fi trimis cetre o unitata - aparatulcardiovascular: tahicardie,hipotensiune arterialS,
spitaliceasci ferd a ti iniliat stabilizat,deoarece - aparatuldigestiv:greturi,varsaturi,colici,diaree;
tr";;;"ili ;;;'i
i" srarecritice expuneunor nscuriincomparabit - S.N.C.:anxietate,pierdereastdriide conitienla'convulsii.
1!1 {lil
man.oecat mal poatesurveniprin colaps,edem laringian,emfizempulmonar
temporizarea (descurti durate)a transportulul,in veAerel l,y'oartea
stabilizdriiiniliate. ,lcut.
Conduita implica:
Bibliografie selectivi l. [/lesurigenerale
1. Uitalstatistics
ofthe UnitedStates,1 1) De la orimelesemne:
991, ll l/onality,partB,sectiongl
Table8-5,Washington DC, NatjonalCenterfoifieartnStatisticJj a) oprirea expunerii la agentul declan9ant:intrerupereainjecliei
'1995. sau perfuziei;
'in
, Ct TOLSON MA, et at _ Revisedtrauma score, b) asigu|areaunei cai venoasede acces:se lasd acul vena
PgI!_ J Traumai (dacaera cazul)sau se abordeazio vena;
27:370,1987.
c) monitorizarea T.A.9i a Pulsului;
3. TEPASJ.J., MOLLITT D.L. et al. - pediatric trauma
score, J pediatf 2) Concomitentt mdsuriuzualein urgente:
Sutg: 22: j4, j9B7 .
a) Dozilieculcati cu membreleinferioareridicate;
4. YOUNG G.lV.,EICHFLBERGERM.R. _ Evatuation, c6iloraerienesupefioare;extensia
stabitization b) mentinereapermeabilit6lii
,:!jlt.!!Sg"-ry:,! aftermuttipte
trauma,cap.ss, 1313_20. capului, eventual o cale orofaringiane,la nevoie intubalie
EICHELBERGER M.R..MANGUBAT E.A. etat.- OutcomZanatysls endotraheald(cand nu este posibild, se poate recurge la
ol bluntinjuryin chitdren,J. Trauma;2g: .1109.1988. cricotirotomie,pentruobstructialaringiandsever5);
c) administrare de oxigen,pe mascdsaupe sond6nazala(oxigen
1OO%4-6 l/min,cu monitorizarea pulsoximetriei).
1s.3. CO^NDUTTADE ITRGENTAiN EOCULANAFTLACTIC ll. Tratamentmedicamentosde urgen,td
$I iN REACTIILEANAFiLACTICESEVERE 1) lmediat:
(A. Gerogescu,M. Iordichescu) . Adrenalind(norodrenalinS, Se dilueazd1 mldinsolu,tia
epinefrine).
uzualede 1%ocu I ml ser fiziologic. Se aCrninistreazd1 ml din aceastd

:::H;i:1i"5'""";'ili""lf"trt"?:f
"""il!1i;lii3"illil-.i
depindede promptitudinea
acesieja).
diluliei.m, (s-a renunlatla calea s.c.).
Doza se poate exprima 9i raportata
a solutia.,mamd"(1%o):0,01-0,3ml/kgc (la adult pand la maximum
0,5 ml/kgc).
Compendlu de pedirtrt.
in cazurilesevereadrenaiinasF n.i
I 1 . ^/,.^ ^ ,_ , , (pana , _ tte admi ni stra
i .v.tent,i n r,trr,l ami nofi l i nai .v. (i n gener a insd m et ilxant inee nu se
de 0,1 [g/kgc/minut la maxir 3 pg/minutla adult),penlrl d
menrina TA .io1^ri^:r^ 6^ ,rum recomandi,ele neavandavantajefate de 92-agonigti,in plus
t"j l:,".:,:".,:l:::1:-19
^
TA.pJ,s).spre a evjtatrtburarile Ii l
i'""9 ""ilil"",i",i.",""Jiil,:"ii
r.;i;;;;;;;.
putandadaugaefectetoxice).
";
neise poare reoerade inca2_3ori,ranev,u| ) vasopresoare: hipoiensiuneaaderialarefraciarapoate impune
lj:::'jir::
la intervale
rLcrvate Qe't5_20 :o^|.","a,
de 1S-20 de rninute.
de rninute. . r'fltistrareai.v. de vasoprsoare(ca dopamina).
au apdrutdupd
o in(epaturd ',)cromoglicatul de sodlu inhibainfluxulde calciu.
l'^?,:9::: .t":r"lele
,1":,: de insecr.,"ll
" unuimembru
(cuexcepgra
desererof): ) a nevole:
],1i::ll
;i{T?:":#"33'1"";iJ3[1fl s,,,,',,
lii1""1gi"u1-i"s6oat"ii,
respifalie artiflcialS;
administrare de calclu.
i,i"?ni',"T,liilfi
i:[:T:",3J:€"iXliffi;,:""*!1"#:1r.fi
cu 2 ml ser fizioloqic.
lV. Observalie.Riscul evolulieibifazicesau prelungitea reacliilor
, ,.LlLactice (chiardupd ce au cedat manifestdrile inilialesau in ciuda
. , rtnueriitratamentuiui) impune,mai ales la copiiicare au prezentat
2) Dupd aceea:
.lrlrclierespiratorie sau hipotensiune, monitorizarea atentapentruo
Antihistaminice:

1" l1l?: on
",T:i,,1g;#lj:3
l"ui"n,o,",,,"
n^,,,,
roaddde cel putin 12 ore (recurenlamanifesterilor
; rrreninldtoare pentruviald).
inilialeestela fel

- ii+::ii 5
rt msiksc
pana,a
maxi,,,,,l
8;ffi ::""i"?%|#:,[1"!i:'"0'1." BibliografieselectivA

,-^Admin stiareain;;;;;# iili"l?'iZ;"Tffiil,ffl_ff


1,",,,,,
,,1,,
BOGUNIEWiCZ, PediatricDiagnosis
l,y'.et al.:In ,,Current and Treat-
cetordoud tipurjde blocanliH1v gi H2 rrent"HAY W.W.et al (Edts.)LangeMedicalBook,1999,p. 934.
lTo:,9r"u.
rezultate,foiosiriiloI izoiate). ";i"l"p"ri""ia, CIOFU,E.P.;in ,,PEDIATRIA - IRATAT"Ed. I Ciofu,E.P 9i Ciofu,C.;
3) Apoi: Ed. Medicald 2001, pag. 424.
Glucocorticoizii.v.: r H U GH E SG, etal .:B .N ,4 .1999;
J. 319:1- 2.
prednisoion250_1000mg, I N4ICHAEL SLY R: in ,,Nelson Textbook BEHRMAN,R.E.
of Pediatrics"
- saucantit6tiechivalentedintr_ul et a. (E dts),W .B .S aund er sCo, 2000,p 686.
rainrervare
de4-6
ore)
;;;;;[:::;Jl35iir1?;##;ff,{ifilll ', ROTELISTE- 1999.ECV.EditiaCantarAulendorflWurtt.

,;p;*!:!ll:J;"H?T;::i)5$l;::lrnl$j';,i_,t:;l
hidrocortizon(5 nrg/kgc)etc. l5.il. IN'IOXICATIILII ACUTE I-A COPIL (1.Anca)
^
;'J'"":i"ff
ffi :lX'"::il,""xiffi in'i:ll;ff
:"J%1.:1i'illll;; GeneralitA!i
1.in palologla ccpiluzlui, - 1-2%dintreinterndrile
reprezintd
intoxioaliile
4) Jnfinal:restabilirea clinlcjfard profilde urgenle9i B-10%in clinicilecu profilde urgenle.
voiumuJuicirculant(maialesin hipotensiuno.l
arterialdpersistenti)j 2. Varstede inci,en.tdcfesaut; a e intoxicatiilorl
- ser fiziologici.v. adminisiratrapid (pand 12-30lunl (cu ftraximin juru varsteide 3 ani), majofhateasunt
ia 100 ml/,ninut,cu ull
max{mde trej ljtrjIa adult), intoxicaliiaccidentae,
(20-30n'r'ksc In p.ma ordl - adolescenld- predomini intoxicatiievo untare.
iil{li "1'"t" "u" sau prototipul copilului intoxicat in funcfie de varsta
suosrirue^ottde p asmd(pJasma
fl"#:':tr'i:lili'?"'iii,l
;rX?ji*;'#ii':iJfi l,i,"ii3!iiiil;l - 1-3ani baiat,cu dezvoltareneufopsihica
a mediuui inconjurator;
bund,in plinAexplorare

lll. lvlesuri
ulterioare - 4-7ani-copll cu un oarecaregrad de retardpsihomotor, care nu
1) bronh-od-ilatatoarc
(in obstrucliacdiloraerieneinferioare):
- inlelege nterdicliie.

;:,,ih
A?Jii:i *;:',,t"?""i"ri"i,si"l'i,s'sr
?Y,'iifJ - 8-16 ani puber/adolescent
stari aonflictuale,
cu problemepsihice,,,rebel"
sau dezorganizare famiiiaa.
sau cu

u- - Iril,
Compendiu de pediatrlo Urgen!e

3. Tipuride jntoxicalji- etiologie " diges vA


- - 50% medicamentoase, vdrsdturi,diareee.
- - 40% produsede uz casnic(detergen{i, sodb, insecticide); " renale: rcta filtrdrii depinde de:
- - 5% alimentare; egareade pfoteineleplasmatice(inverspropo4ional)i
- 5-B%alcool,j-2oAciuperci. - pH (acid/alcain). Permitecre$tereaelimin5rijunor substanle
Aspectede etiopatogenie prin cre$tereadiufezei$i modiflcareapH-lui.
Toxiculeste un compuschimicexogen care, pdtrunsin organisrrr Elementede diagnosticin intoxicatiilecopilului
pe diferitecdi,determindalterarimorfo-functionale celularegi coistituirr 1) Anamnezagi istoriculbolii
o s t ar e. pat o l o g j c sd p e c i fi c dd i n p u n c t d e v edere cl i ni c bi ol ogi (;, a) De o deosebitdimportanldeste coroborareadatelorfurnizatede
$i
denumitdintoxicalie. divergimembriai farnllieipentrua se puteastabilicat mai exact
Dozeletoxicepot fi mari(intoxicalie acutd)sau mici,repetateSjsulr tipulintoxicatiei Sidoza de toxicla carea fost expuscopilul.Dacd
.
nivelulDML (intoxicat'e cronicA).DIVL= dozd minimiilegald. la adultexist;o tendintdde declarare exagerataa dozelor(tulburari
Timpul de latenld a intoxica\ieieste timpul scurl intre contactui ur psihice,,,intoxicalia demonstrative"),la copilexistAo tendinlede
toxiculSi aparifiaprimelorsimptomeate intoxicatiei. minln'ralizare declarativda dozelorde cdtre apa4inatoridatoriti
Durata totald a intoxicalieieste perioada de la primele manjfestarl sentimentuluide culpd.
pAnela vindecare. b) Suspiciunea crescutdde intoxlcalieesie sustinutede urmatoarele
1. Calead e p ;tru n d e rea to x i c u l u i date:
* respitatorie pitrundere rapidd a toxicului; i) Debut brusc al simptomelorj
- digestivd- vilezade pdtrunderedepirde de mai mui,tifaciori,i;<rr ii) SarAciasau neconcordanla datelorde istoricj
mat rmportantifiind: iii)Prezenlain antecedentele personalea altor intoxicatii.
greutateamolecularaa substanlei(Glvl); c) ldentificarea toxiculu:
- s oiu b i l i ta te a ; i) se va incercaobtinereafiaconuluisau recipientului ce contine
- gradulde ionizare; roxrculpresupus;
- pH-ul acid (absorbitepreferenlialin stomac)sau al cal i n(i I ii) se va intrebadespremedicamentele sau toxiceieexistentein
intestinulsubtire); casA (cand nu se af li din anam nezacar e est e subst ant a
- cutanate - absorblia este favorizatA de varsta mice (suprafalrl toxicd);
mare),leziunicutanate; ii) se va jnsistaasupraeventualelor medicamente pe caresubiectul
-'injectabilA i.v.rapid,i.m.variabil. sau al,timembriai familiei e primeauin momentulrespecliv,
2. DistribuliatisuJard; asupra substanteor insecticide,de uz casnic,cu potenlial
- dependentd toxicsaua pfezenleiin casSa medicamentelor ce se elibereaza
de solubilitate (preferenlialin SNC pentrusubstanlLrt,l fdrd pf€r.cripue (OTC);
t ip0s ot u b i l e );
iv) deoarecetoate cazurilede intoxicaliiacute vo untaresau nu,
- dependentainverspropo4ional9i de:
sunt con! l erate cazur i m edioo-egale, va f i necesar dSi
- gradulde legarela proteineleplasmatice,
anunlareaserviciulurevenimenteal poliliei.
- gradulde ionizaTe a substantei.
d) A mdnunteasupra i n gest ieide m edicanent esau expuner iila
3. Degradareabiologicdhepaticase rcalizeazaprin reactjichimicerl,)
toxice:
hidroxilare(naftalina,anilina);
i) numeleexact al medicamentu ul sau substanleichimice,
- reducere(cloramlenicol);
ii) tipul de preparat$i concentralia,
- conjugare;glucuronoconjugare, sulfoconjugare(alcooli,fenoll, iii)dozaprobabii ingeratd(in mg/kgcorp)rezutatddinanamneza
acizi aromatici).
ca ii do./a rno\irri la co.e se presLtpLle.; dr'i lost erpus
4" Elirninarea; paci entu
. respiratorie l;
iv) timpulscurs de la ingestiesau expunereaa toxic.
_ volatie _ alcool,acetonA,doroiorm,CO;
v) l a copi i ori ce pre supunef ede int oxicalieva f i consider at d
- favorizat|de ventilaliemecanicS. intoxicaliereald,chtarin absenlasintptomelor, cu observalia

,l
.dlilili\.
Compendiude pediatrla
ca masurileterapeutjcedrasticevor fi temporizatepand
l0 lindan,nicotina, organofosforice, fenotiazine, fenciclidjna,salicilati.
aparitiasimptomatologiei.
2) Semnele clinice ale intoxicatiei stricnine.teofilina.antidepresive triciclice;
a. Semnele vitale viii) paralizii:toxina botulinica,metalegrele, organofosforice, toxice
i) puls ul vegetale;
ix) comd:alcooli,anticolinergice, anticonvulsivante, anthistaminice,
(1) tahicadie:simpatomimetice (amJetamine, prescriptii antjtusivc barbjturice, CO, clonidine,opiacee,organofosforice, insecticide,
9i a n ti g ri p a l e ,c o c a i n d ), te o fi l i n e , anti depresi vetri cl i ce, fenotiazine,salicilali,sedativ-hipnotice, antidepresive
antihistaminice, triciclice.
anticolinergice, eranot. c. Semne oculare
( 2) br ad i c a rd i e :p b to c a n te ,b l o c a n teate canal el or
de cal cl u x) pupi l e:
(verapamil,diltiazem),djgoxin,carbamati,clonidind,opiacee, (1) midriazd: amfetamine, anticolinergice, carbamazepind, cocaind,
organofosforice. difenilhidramine, LSD, marijuanai
ij) respiralia (2) mioz': barbiturice,clonidind,etanol,ciupercide tip muscari-
(1) tahipnee:amfetamine,batuiturice(initial),cafeine, nic,nicotina, opiacee.organofosforice,
cocajna, fenilciclidine,
fenotiazine.
etilenglicol,salicilatj,metanol. xi) nistagmus: barbiturice,carbamazepine,etanol, fenciclidine
(2) bradipnee: barbiturice(tardiv), clonidjn6, opiacee, (orizontal gi vertical),fenitoind,sedativ-hipnotice,
seda. metoclopramid,
tiv-hipnotice. etilenglicol (patognomonic cand este asociatcu oftalmoplegie).
iii) TA d. Semne cutanate
(1) HTA:amfetamine, sjmpatomimetice (maialespseudoefedrin{, (1) roz-ro9ie:alcool,anticolinergice, antihistaminice, acid boric,
fenolpropanolamjna din amestecuriantigrjpale, meOicamenie CO, cianuri.
pent ru c u re d e s l d b i re ),a n ti hi s ta mi ni ce,anti col j nergj co, (2) icter: acetaminofen,tetraclorurade carbon,ciuoerci(ciclo-
ctonidina (efectul pe termen scurt al dozelor mari), serirajui peptidice), speciide fasole(viciafava - nurnajla cei cu deficit
etanolic,marijuana,fenciclidina. de c-6-PD), metalegrele (arsenic,fosfor),naftaline,hidrogen
(2) hTA:antihlpertensive, barbiturjce, B b'ocanti,blocanteale cana. arseniat(hemolize).
lelor de calciu,clonidina,cianuri,nitrafii,nitrilii(methemoglo, (3) cianoz ce nu se remitesuboxigen(methemoglobinemie):anilind,
binemlile), opiacee,fenotiazine, antidepresivele triciclice(eiect benzocaina,dapsone,nitrati,nitri{i,nitrobenzen,fenacetind.
tardiv); neurolepticelepot da uneori HTA paradoxatd. (4) uscate:anticolinergice, antihistaminice.
. (5) eruptieurticarjan5:reactiila diversemedicamente.
iv)temperatura
(6) urme de injectii:consumde droguri.
l1) hipo. te rm i ea: n ti de p re s i v eb, arbi turi ce, cl oni di n6, etanol ,
medicamentehipoglicemiante, opiacee,fenofiazine,sedatij e. Halena
hipnotice. 1) Acetond:acetonii, saiicilali,alcool izopropilic,etanol,methanol.
(2) hipertermie: amfetamine, anticoline.gice, 2) Alcooi:etanol,alcoolizopropilic.
antjpsihotice, cocainal
lN.4AO, salicilali;fenotiazine,teofilina, antidepresive 3) Migdale:cianuri
triciclicol 4) Usturoi:metalegrele (arsenic,fosfor,taliu),organofosforice.
neurolepticele pot produceuneorisindrommalignhipertermic,
b. Semne neurologice $i neuro-musculare Principiide tratament
v) ataxie:alcool, barbiturice,fenitoina,sedativ-hipnotjce Mdsuri profilactice
(incluslv 1. Educaliasanitard
benzodiazepjne), CO, solven(iorganici,metalegrele.
.. Avertizareapdrintilorin legdlurd cu:
vi) delirgi/saupsihozeiantjhistaminice, stupefiantt(LSD,opiace6, . Depozitareamedicamentelor
fenciclidina, marijuana,mescalina,cocaina),etanol,ptumO,feno" . Etichetebine lipite
tiazine,cofticosteroizi,teofilina,simpatomimetice anticolinergic6 . Distrugereamedicamentelor
Si expirate
(inclusivmedicatieantigrjpald), sindromde sevraj (delirum'tro. . Evitarea automedicaliei
m ens ) ; . Educatiacooiilor
vii)convulsii: amfetamine, antihistaminice, acidboric,cafeind,camfol, . PrirnelerrAsuriin caz de intoxicatie
carbamazepind, cocain5,sevrajuletanolic,HlN, plumb,lidocaind,
' Orientareaspre centre specializate
C o m p e n d i u d e p e d i a l rl !

Tabelul1. Principalele
sindroametoxicologice 2. Atribuliilemedicilor
" Releteletscrise clar, pe perioadescurte' pentrutratamentecronlce
Sindrom Toxicul Simptomatologie , repetdprescriplia.
. bunoagtereadozelor pentrucopil; nu trebuiefacute extrapolari
Anticoiinergic Per"lfelce:uscarea pie ii, sr,l,,
alcalozridin beladonna, vederetulbure,midriaze, ,,ntrucopilpornindde la dozeleadultului.
alloprna,amanlla cregtereaAV, TA, T', rash, " Cunoa$tereacontraindica,tiilor specificela diverselevarste ale
muscaria meieorsm, relentiede urinir ,,pi l ul ui .
sintezA Cenlrale:de ir, ataxie,colal),, 3. Generale
aniihislaminice,
anlidepresjve triciclice,
convulsii. " Legislaliaprivindfirmee producdtoare
fenoliazine, 'i\,4esurispecialede ambalarea medicamentelor
Jnhibila - insecllcide Muscarinic hipersecrelie Masuri generalede tratament
acetilcolinesterazei'organolosforice, salivard,iacrimale,urlnari, 't) Stabitizarea- corectarea imediate a tulburdrilorcu risc vital
- catDamalr diaree,disconfortGl, vdrsiitrrr a) ResPiratorii
bradicardie, TA T sau J, i) Dezobstruclia cdilofrespiratorii:
indepanarea corpilorstraini'
bronhospasm, mioze. aspirareasecreliilor,poziliede siguranle+ pipe Guedel'
Nlcoiiric 'f AV, tasciculalll ii) Ventilatiaadaptatesitualiei(,,gurbla guril",pe masca cu
muscuare,aslenie,paralizii, balonRuben,lOT,veniiialieasistatd{/-PEEP)
bradipnee, stimularesimpalrf ,l
Cenlrale:anxietate,alaxie, b) C ardi ovascul are
convulsii,comd,bad pnee, i) Cateterizareaunei vene perifericepermite,in funclie de
depresierespiralorie, colaplt. flecaruicaz:
Particularitalile
Colinergic Acellco ina,p ocarpn6, Efectemuscarjnice 9 nlcoUn,r' (1) Administrareade solutiiglucozatepolielectrolitice'
metacorna (vezirnals!s). (2) Administrareade solulii macromoleculare Si inilierea
Extrapirarnidal Neuroleplice Parkinsonism, disfonie, rndsurilorde degocare.
rigiditale,trernor,lorticolis, (3) Administrareasubstantelorvasoactive.
opislotonus, crize
oculocefalog re (4) Tratameniultulburdrilormajorede ritm
Hb-patie CO, metHb Cefalee,greal;, vArsaturi, ii) Monitorizare ECG
ameteala,corr;, convulsii, C)SNC
cianoza,bulecutanale,sen(]0 i ) fval .l areagradu'. licom e
$ocolatiucu metHb-ineme. ii) Tratamentulconvulsiilor(diazepamsau ienitoin) .-
gfele
N,4etale Fe, Nlg,Hg, Ni, Zn, Cd, Frison,febr6,durerimusculari de suslineregenerali SNc' pand la identificarea
iii) l'.4dsuri
Cu cefalee,astenie
Narcolice Morfine,heroind, DepresieSNC,miozd?(ex. toxicului(oxigen,tiamin;, naloxona2).
barbit!rlce, meperidina). FR.r, TA .t, 2) Examenul toxicologic- se recolteaze:
convulsii(propoxifen) a) S ange hepari na t 5- 10 m l pent r u: pseudocolinest er aze'
meperidina, codeina, methemoglobind, alcoolernie,alte niveluriserice
diienoxiiat,ientanil, b) 50 ml ufi nA ,
propoxrlen
Simpalomln'relic Aminoflina,amfetamne, Excilate SNC,convulsii,
c) Aspiratgastric,lichidde spAlAtura,
AV l
co€ine, efedrini,cafena, TAT 1 (J TA - ca{elna) d) Conlinatorulsustanlei(candexista)
ITIGiSTIE- DECONTAMINAREA GASTROINTESTINALA (INTERNA)
metilienidal
Slndromde sevraj Alcool,barbilLlrice, [4]driazeI ldcrmare3,diarec,
. Erneza
benzodiazepine, crampe,pi oerectie,TA -f, AV I, . SpAldturagastrica
narcolice,oploide nsornnie, epjsoadede cescal, . Carbuneleactivat
halucinalli . Purgativele
1 Cu exceplianeuroleptcelor (de exempu, fenotiazine)Lrndeapare mioz,l
datord alfa bloc;rirper;'erce .mponarre 1Ventllalia,gure h gur6' prezintdpentrureanirnatorriscuriin cazultoxicelorvolalile'
2 CL ercepra g ulel rn de urde se irralnpile n driaza 2 Are $i efect antiendorfinc
J JUnKre eyes .
,/1
t '/ '1
Compendlu de pediatrll
--
il".','(lfu c; 771
'roente
Emeza Se aspirepentruexamenultoxicologic, apoi se introduceun volum
UtE la sub t h de la lngeslie,cu excepliaingestieide anticolinergica, rloser fiziologicechivalentcu volumulunei mese (15 mUkg),se aspird,
saliciia,ti(scad evacuarea gastrici), tablete enterosolubile. ',{rfepetede mai multeori, pAndla obtinereade lichidclar'
Contraindica6in caz de risc crescut de aspiratie- coma, convulsil, Contraindicatii:ingestia de substan,tecaustice, hidrocarburi'
substantecu potenlialde sc6deresau de afectarea niveluluidecongtientdl ,ldergenti,co-ingestiede obiecteasculiteSi/sautdioase,HDS, sugad
lntoxicaliicucaustice,pelrol gi deriva,ti,hidrogen,detergenti,HDS, sugarl 6l uni .
< 6 luni. Contraindicaliirelative:boli cardio-respiratorii severe, HTA Carbuneleactivat
necontrolabilS, diatezdhemoragice. Reorezintametodade electiede decontaminaregastrointestinala
Siropul de ypeca se administreazdintr-o cantitate de fluid (apd). t)cntrusubstanteleadsorbitede cdrbuneleactivat(vezitabeJul3).
Idealin primele30 de minutede la ingestieNU se asociazacu cdrbune, Mecanismulde acfure: absorbtiatoxicelor 9i prevenireatrecerii lor
Dln acest motiv. siropul de Ypeca este considerat mai util ca mdsurd rr sange.
imediatede decontaminarela domiciliu. Dozala copil:1glkg po sau pe sonda nazogastric6,sau 10 g c6rbune/
Tn cazul in care copiluladoarmedup6 administrarea siropuluide I g substanteingeratS.
Ypeca, este necesara pozitionareain decubit lateral, pentru a prevenl Doza la adult: 50-60 g po sau pe sondd nazogastrice.
aspiratiain cazul virsdturii.
AdministrareaseriatAde cdrbuneactivaf. Cdrbuneleactivatpoate fi
,rdministrat la 4-6 h, timp de 1-3zilein cazulsubstanlelor cu recirculalie
Tabelul2. Administrareasiropuluide Ypeca ,rrterohepatice: colchicin6, digoxin,antidreptesive fenoliazine,
triciclice,
l(rnitoind, HlN, hidrocarburi
salicila{i, halogenate,paracetamol, teofiline,
lcnobarbital.ln plus, prin proprietateanumita ,,exsorblie" cerbunele
< 6 lun i NU NU poate extragesubstanlatoxice din capilarelevilozitare- proprietate
Nu
rlenumitASi,,hemopertuzie intestina6'.
6-1 2lu ni 5-10ml 15 m,/kg La 30 minute
Contraindicalii
1-12 ani '15-30ml 120ml La 30 minute . Oricesituatiecu risccrescutde aspiralie:coma cu absenlareflexului
12-15 anl 30 ml 240-4BOml La 30 minute (je degluti-tie(se poateadministrala copilulcomatos+ IOT + ventila,tie
> 15 a ni 50 ml 400-500ml La 30 minlte irsistatd),ileus,obstructiiintestinale,intoxicaliicu hidrocarburi.

Altemetodede inducere a emezeisuntreprezentate de: Tabelul3. Substanteleadsorbitede cdrbuneleactivat


StimulareadirecEa faringelui:
reprezintdo rnetodamaiputineficientd
ce podtefi folositein lipsasiropuluide Ypeca.
Apomorfina: datoriterisculuide depresierespiratorie nu mai esto
utilizatein prezent.
Spdlaturagastrica
lndica6 la pacien,tiiadugiprecoce(in primaoard)dupd ingestlo,
Se poateface9i dupd4 h (8-12h) de la ingestiein cazulincetinirll
tranzitului intestinal.
Protectiacdilorrespiratoriidacestareade congtientA esteafectatl
sau reflexele de deglutitie,tuse,vomesunt deprjmate, introduceroq
uneisondeendotraheale previneaspiratiacontinutulul
inainteaspeldturii
gastric. . Intoxica,tii
cu alcool,fie11, acid boric,substanlecaustice,litiu,solutii
Pozilionarea pacientuluiin decubitlateralstang,cu capulu$ordecllV rrlectrolitice.
fatede trunchi(poziliade ,,siguranfe").
Sondautilizatatrebuiesd aibecaiibrumare(nr 18-20la copil,36-40 1 ln intoxicalia cu fier este posibila administrareade cdrbune cu condi{ia
la adult),se introducepe o lungime echivalenta cudistanlagurd-ombill0 ndminis*Ariiconcomitentecu desferoxaminapo, care formeazdun complex cu
sau bazanasului-xifoid. lierLrlce va fi adsorbit de cdrbune.
Ilr,-,an!e

Purgativelegrdbesceliminareatoxiculuineabsorbit. epurabileprin hemodializ6sau hemoperfuzie


Tabelul4. l\,4edicamente
lndicalii: pot fi folosite in asociere cu cdrbunele activat (numai
primadoze).
Contraindicalii:ingestie de caustice, interventiichirurgicale
pe abdomen,in insuficienlarenalevorfl evitatepurgativelecu Bromuri Barbiturice
Dozele: Cloralhidrat Teofilind
Osmoticetmanitol 20% 0,5-1 ml/kg, sorbitol 70%, 1-2 mllkg. Eltlengllcol Fenitoin6
Sa/ire: citrat de Mg 4-6 ml/kg (maximum 200 ml), Litiu - Digoxin
lrigalia intestinale totale Metanol
Salicila,ti
Administrareacontinuede polietilenglicol pe sondA
s-a dovedit utile in unele intoxicaliiin care carbunele nu este eficienll
b) + comAprofundd,
Intoxicatii apnee,hipoTA,
9oc
cum sunt cele cu litiu, in stadiiletardive ale intoxicatiilorcu tablola
enterosolubile,
medicamente
cueliberare (salicilati,
intarziatd c) la bolnavicu lR, lC saulH severa
lntoxicalii
I
blocanteale canelelorde calciu),in ingestiade pachetelecu drogurl
abuz in vedereatransportului.Este contraindicatdin cazul SPECIFICA_ANTIDOTURI
NEUTRALBAREA
sau obstrucliilorgastrointestinale,
in ileus, la bolnaviicomato$i TabelulS
nu sunt intubati.
Se administreazdsolulie electroiticdcontinandpolietilenglicol
un ritm de 500 ml/h,timp de 4-6 h sau pand ce lichiduleliminat
& xrtaminofen N-acetilrbteind Eiicieqein primele drl
I h,eventual
devinelimpede.
in primele72h
DECONTAMINAREA DOERNA InducmetHb-emie, hiPoTA
r ;iuufi Nitdtdearnil,nltit de Na
Tegumente.spelarecu apd $i s5pun. tiosulfatde M ibcianatuldeNa6te e)cretal
Sacconjunctival:
ser fiziologiccAldul,se evitdantidoturilocal€ol uinar.
pot da reactiichimice$i leziunisecundare. I ljlcnglicol Dializa Competilie cualcooldehidrogenaza
lnjectabile:garou, punge de gheat6, infiltratiis.c. perilezional Mr:tanol Elanol10P/"1 mlkg ivin Scopulesteetanolemia0,1g%
adrenalinS, suctiune,excizie. solqb de glucoza
Volatile.scoaletea din atmosferd, oxigenoterapie,IOT Si 4fl etilpirazol(Fornepizole) Bbcantdealcooldelridwenaza
rl l N Piridoxind 25 mgikg i.v. Tratamentulconwbiibl
asistate. in
exsanguinotranstuzie
Eventual
l,lrlfu Albastrude melilen1%.,
CRE$TEREAELIMINARII TOXICULUI 1-2mtkg i.v.in 5 mn. cazdemelHb€mie severa.
Fo4area diurezei cu modificarea pH-ului r lriacee l.Jaloxon0,4.2,0rng i.v Dozernaimariped'udifeno)dlat
9l
lndicatii- loxice avand urmdtoarelecaracteristici: propoxEn-
a) eliminateurinarin torme nemodificatd; ( rgano Atrofini 0,05 mgkg i.v. DozeexlrerndemarideallopinePot
b) caracteracid sau alcalini I rJorice, finecesare
rrulunuli PralijoximS(PAM) cu
PAMnuesteuliEin intoxicafa
c) distribuitepreferentialin sectorul extracelular;
Obidoximaffoxogonjn) cabarnali
d) slab legatede proteineleplasmatice-
Aportexogende
Spreexemplu,alcalinizarea urineieste indicatdin ingestiilede
cdinesterazn(dasma
slabi(salicilali),barbjturice,metotrexat$ise realizeaz6prin prcaspetd)
i.v.a unui bolusde solufieNaHCO3,1-2 mEq/kg,urmat de o PEV li rlicla! Dializi sau NaHCO3 ScopuldilrezeiahalineesteunPH
NaHCO3132 mEq/l9i glucozesyo pan'|a i l, scopulfiind menli 1 mEq4(gi.v sericdepeste7,50.
unui pH urinarde 7-8. Arrtidepresive NaHCO31 mEqkgi.v Scopul€slem PHseicdePeste
H6modializa lricplice 7,50.
lndicalii: l)illoKn Fragmenb Fab digoxin
a) Nivelurimaridetoxicedializabile (slablegatede proteinele
cu Glvl mice < 500 D, volum mic de distributie,hidrosolubile) 1 Nu se utiiizeazdfenobarbitalul(inductor enzimatic, creqte cantitateade
sunt: salicilati,teofilina,fenobarbitalul,litiul,alcoolii. rretabolittoxic cLl crestereahepatotoxicitSlii)
Compendiu de

se
polipneece determinaini,tialalcalozdrespiratorie'ultefior
produce acidozd metabolic6;
Sela blocante CaCl?10-25mg/kg i.v. Glucagonulpoate fi uiil in hioertermie,SDA;
sau Glucagon0,2-0,4 bradicardieiSi hipoTA. hipo Na, K, ca;
tulburerihidro-electrolitice:
mg jm/sc/iv
Blocanlidei hi ooql i cemi e;
Glucagon0,2-0,4mg Glucagonulpoate fi util in caru pana Ia convulsii'corna;
canalede Ca\ im/sc/iv bradicardieiSi hipoTA. St tCi tetargie,somnolen,ta
Neuroleptice Benadryl Aniagonizeazdsindromul
(difenhidramioa) extraplramidal.
Bomparkin
(lrihexi{enidil)
Benztropine < 150 USoara VArsdturi,tinitLls,hiperpnee.
O, terapie
150-300 Medie V;rsiiuri, hiperpnee,diaforezA,linitus
Deleroxamina(Dosleral)
> 300 Grava Acidozd, afectarea congtienlei,convulsii' 9oc

lntr-unnumerdeintoxicalii
existeantidoturifat6
de substantele
impticate.
Acesteantidoturi
sunt:chimicesau fizjoloqice. - salicilemia> 25 mg% ml
TNTOXTCAT CUSALtCtLATI Principii de tratament
Reprezentant'.
acidulacetil-salicilic. - inducereavdrsdturii< 4 h;
E ecle:antiinflamator,antjpiretic,analgezjc,antiagregant plach€tli la 2-4 h;
-. cdrbune activat apoi administrarerepetatd'
Dozele uzuale'. glucoza hipertone + Na' K (lent)t
' echilibrarehidroelectroliticS:
- antitermic:20-50 mglkglzil
Ca (acidoza);
- antiinflamator:50-100 mg/kg/zi.
echilibrareacido-bazic6;
Dozele toxice. > 4BO mglkglz| a salicilalilor;
Salicilemia: - acidoza Iavorizeazdpatrundereaintracelulard
corectare, estenecesarA menlinerea pH-ului
* eflcientd:15 mg% mll - NaHCO.84%.Dupe
* toxicii: > 25 mg% ml. urinar>"7,5, deoareceastfelse stimuleazdeliminarea;
Fiziopatologia intoxicatiei - hemodializa
1. Efectuliritativdigestivdirect. Indicalii
2. Efectul metabolic se manifestela doze toxice Si constd in decu" a) Salicilemie> 100-120mg%
plareafosforileriioxidativecu inhibitiacicluluiKrebscu excesde glicolltlr b) Convulsii(indiferentde saliciliemie)
cetoze gi hiperproducliede acid lactic ai plruvic -+ acidozd metaboliad, c) lRA
Se asociazdhipertemie9i hipogljcernje (la copil). d) Edem Pulmonaracut
3. Efect de stimularedirectd a centrilor respiratori,ceea ce duce h e) Semnede alterarea funclieicardiace'
hiperventilaliece compenseazd acidozametaboliceprodusdde saliclloll - VitaminaK: 2-5 mg iv.
in sine. - l\y'dsurihipotermizanlefizice
hiperventilalie+ hipoco2 ) alcaloz, respiratorie,urmat6 de: Intoxicalia cronice cu salicilali
mai
excretierenald Na, K, HCO3,reten,lieH* ) acidozd metabolicd oiiutt oL acute prin fapiul cd semnele digestivesunt
"u" mai evidente deshidratarea' alterarea starii
4. Efect hepatotoxicdirect + ;nhibd sinteza factorilor coagularii-.i ,'.tJrpuiu, in schimb suni
sindrom hemorcgipar. (je congtiente,edemul pulmonaracut (40%)'
protlombina'alterarea
5. Efecte SNC: confuzie, somnolentd, convulsii, come, ECA. Semnah l\4aisuni asociateprelungireatimpuluide
sericeste de obiceicel terapeutlc'
neurologice sunt mai eviclente la copilul mic (< 4 ani). r,,slelor'unclionalehepatice.Nivelul
Diagnosticclinic Si de laboralor in iurde 50%dintrepacienliicu cronice
intoxicatii nu suntdiagnosticati
asocierea de acidozd rnetaboLica cu atecErea
- tulburAri digstive:greala,vdrseturi,dureriabdominale, hemoraglo rn momentul internarii;
probleme de diagnostic'
digestivd; ,]"rr"f"si"t trebuiese ridice9i aceastd
Co m p e n d i u d e p e d i a t r l ( llrEenle

Pacien(iicare primesc$i inhibitoride anhi*azd carbonicaau urt 2. Antidot:N-acetilcisteinasau metionina


nsc mat mare de a dezvoltaioxicitatecronicein conditiileadministral Sunt precursoriai glutationului, care nu poate fi adminlstratca
unor do,4eterape.ttce de salici'ati. atare deoarece nu pdt r unde int r acelular . Adm inist r ar ea
INTOXICATIA CU ACETAMINOFEN precursorilor duce la sintez5in celulea glutationului.
Reprezentant. paracetamol.
administrarea - eficientdin primele8-12 h de la ingestie,
Efecte: analgezic,antipiretic,slab antijnflamator.
doza po:
Dozele Llzuale:1S-20mg/kg/zi,toxicitateala acestedoze esie foarti)
- saturare140 mg/kg,
r edus a.
- intretinere70 mg/kg,la 4 h,
Dozeletaxice> tg0 mg/kg/zi,toxicitateaeste proporiionalecu ritmlrl
metabolizdrii. - administrarepand la nivel seric 0 mgo/o(minimurn24 h; in
Metabolizarea: mediese mai administreazd inca 17 doze).
- 90% glucuronoconjugare in general,se considerdimproprieasociereade cdrbuneactivat;
(la adult) 9i sulfoconiugare (la copil) (rdsoarbeN-acetilciseina administrata po) qi idealSeste administrarea
hepaticd;
- 5% rdmanenemodificat; or la un intervalde t h. Cu toateacesteas-a demonstratce ele pot fl
- 5% sub actiuneaoxidazeip4s0mjcrozorniale r(lministrate impreunS,fdra modificdridecelabilein ceea ce prive$te
cu formareaunul ,.1cacitateaN-acetilcisteinei.
produsintermediarce va fl coriugatcu glutationu,.
Supradozajull Administrarea i.v.;in intolerantddigestivdprin vdrsaturi,obstruclii
- epujzeaz1glutationulredus celular; ntesti nal e, hemoragi i di gest ive, t oxicit at e a nou- nescut pr in
- excesu jntermediarului se leagdla sistemeenzimaticehepaticc .Lrpradozaj la mama.
, scaderea< 30% a glutationului celularproducenecrozAla nivclj Dozatotald300 mg/kgin 20 h:
- hepatic(centrolobular), - incdrcare140 mg/kgin PEV de t h
- miocardic,renal. intrelinere50 mg/kgin 4 h, apoi 100 mg/kgin 16 h,
Simptomeleintoxicatiei- stadii - administrarea iv are risc de reacliianafilactice.
1.0-24 h asimptomat'ic/semne cligestiveminore(anorexte,grealil 3. HemodializS, hemopefuzie:in inioxicaliilegrave.
v J r s dt J r ill.e ta rg i e : 4. N4Ssuri de su\!inere gene al;:
2" 2448 h aparaentdameliorare) ulierior: echi i i brae hi dro-e ect r olilic; ;
citolizar TGO,TGp; . mo" ri tori zare' unclii v it ale,r r onit or ir ar ehepat i! d.
- colestazb:BRi - pansamentgastrc. raniLid; nd.
-,tnsuficientdhepaticd;alb,I euick etc. TNTOXtCAT|A CU ANTIDEPREStVETRtCtCLtCE
3. 34 zilel A nl j depresi vel ei ri ci cl i ceau 3 m ecanism edist inct ece explicd
encefalopatiehepaticd ,rxicitatea:
, sindrornhepato_renal 1. Blocare(I adrenergicd; hTA
4. > 6 zile (4-14 zilel ) remjsiune/deces 2. Efecteaniicolinergice: afectareastdrii de congtienld,convulsii,
, problemehepaticese arnelioreazd > 6 zile; tahicardie,midr:rzd.
,- normattzarea histologicdhepatici > 3 luni. 3. Efectede tip chinidinlc:aritmiiventriculare,prelungireaQRS gi
Susceptibilitatea hepaticd ta doze taxice clifere cul QT,
- varsta Tratament
- stareade nutritie 1. Sus,linerea funcliiiorcardio-respifatorii. IOT in caz de afectarea
- medicatiainductoareenzimaticdhepatice l;lriide constienld.
Masuri terapeutice 2. DecontaminafeagastroinlestinalA:
1. La poartade intfare: '- siropulde Ypeca cu precaulie(risc de aspiralie)
- rnducereaVarsdtUfii;
- spbldturaqastricdpoateevidenfiafragmentede tabletesi la cateva
- sp5ldturagastrjcd;
ore de la ingeste (efectde rrtJrzierea golir.;slonacu Ji orinpilor).
c;rbune activat;
_ purgalivsalin. - carbuneactivat'l g/kg po/sonde,repelatla fiecare2-4 h.
3. ECG pentruaspectuicomplexuiui QRS qi al QT.

IL
,,,llllllu,
qfoente 779
Co m p e n d i u d e p e d i a t r l a r

4. Administrarea de NaHC03cre9telegareade proteinele plasmatlcl PrinciDiide tratament


Fi remiteblocajulcanalelorde calciu,reducandefecteletoxicemiocardic0, 1. Administrare de 02 100%.
Ineficientin convulsii.lndicatin: 2. Oxigenoterapia hiperbardeste indicatdin cazul:
- acidozA, - niveluluiCO-Hbde > 25%,
- QRS > 0,10 - risc de convursrl - pierderiistariide congtienta> 20 min
- QRS > 0,-1.6 - rjscde tulburerimajorede ritm. - suspiciuniiunei intoxicatiiasociatecu cianuri'
aritmieVentriculare - semnel or de i schem ie m iocar dica, ar it m iilor ,suf er inlei
5. in cazul hTA se vor administrallchideapoi substantepresoaro neurologice, PH seric < 7.20,
(izoprenalina este preferatadopamineidatoritaefecte'oranti o-adro, - persistenteisimptomelor > 3 h sub 02140%.
nergic€mai importante) Datoritdreac,tiilor adverse importante,rezultatelorcomparabile$i
6. In cazurilegrave:hemoperfuzie,plasmaferezd,iarcend se asociazl lrr(rtuluide cost crescut al camerelor hiperbare,actual se prefera
$i rabdomiolizd important;cu lRA se poate recurge9i la dializa. ,r(lministrarea oxigenuluipur. Un argumentin plus pentru aceasta
TNTOXTCATTA CU MONOXTD DE CARBON ..lrategie estegifaptulce 50% din intoxicatiile gravecu CO dau sechele
Sursa:sistemede combustiecu ardere incompletd,expunergla rrrrrrologice indiferentde utilizareasau nu a oxigenuluihiperbar'
fum de ligard,incendii. 3. Se va administra02 100% pan6 la scddereaCO-Hb< 10%.
Gravitatea propo4ionalS cu cantitateade CO (normal< 5% CO-Hb), 4. Hipotermizare
CO inteferd cu eliberarea02 prin dislocarea02 de pe Hb, cu formrao 5. Dexametazona
carboxihemoglobinei (CO-Hb) gi deplasareala stanga a curbei d0 - 0,1 mg/kgiv/im,la 4-6 h,
disocierea oxi-Hb.CO se leagi 9i ]a citocromulA2 gi la mioglobinadlfl - pentrureducereaedemuluicerebralin asocierecu Manitol2070
muFchiistriati$i miocard. 6. Urmdrireain convalescentaincA 2-3 septdmanipentru eventuale
Manifestiri clinice rompl i ca!i i :
1. cefalee,confuzie,tulburdrivestibulare(arneteale) qi auditive
- rni ogl obi nuri e,
2. tulburdrivizuale(hemianopsii), edem papilar,hemoragiireiini6n0
- eoem purmonar,
3. tulburaridigestive(greald,vdrsdturi)
- infarct miocardic,
4. vasodilatalie cutanatd(fatd)- roguciregiu
- tulburerineuro-psihice.
5. tulburdrirespiratorii(edem pulmonar)
TNTOX|CATTA CU BARBITURICE
6, tulburdrirenale(lR prin rabdorniolizd $i necrozatubulareacutd) Clasificarea in funclie de durata de ac,tiune
7. convulsii,come
8. slmptomeneuro-psihice 1. foartescurte+ 30 min - 2 h r TIOPENTAL
tardive(la 2-3 sepGmani)apar numul
la unii pacienli,nu sunt directcorelatecu gradulintoxicatiei, 2. scurtd + 3-4 h -, HEXOBARBITAL
aU
caracterpermanenl. 3. medie-r 4-8 h -r AI/OBARBITAL
4. lunge+ 6-12h + FENOBARBITAL
Dozele toxice> 2 x doza uzuala
Efectele'.depresiarespiratorieprin acliune la nivelulsinapselor
0- 10% Asimptomatic l0lribitoriiGABA.
10-20% La indivizii predispugi:scederea rezisienleila efort, angor, AsDectulintoxicatiei este de com6 flascd,umedd,rece,mioticS
claLrdicalie Stadializareaefectelor SNC, functie de gravitateaintoxicatiei:
2A-30% Cefalee frontald,djspnee de efort 0. obnubilare,reactioneazala stimuliverbali,somnolentd/perioade
30-40% Dispnee de efort, cefalee intensd, capacitatescdzutd de l uci de
concentrare la stimuliluminogi,nu reactioneaze la cei verbali,
1. reaclioneazd
40-50% Cefalee sever;, vdrsdturi,tulburdri vizuale
2. nu reac(ioneaze la stimuliverbali,durerogi,reflexepestrate,
Stare confuzionalii,sincope la efori, disritmii,ischemie
miocardicd 3. lipsa reflexelor,labilitateafunctiilorvitale, midriazAfix6, depresie
50-60% Edem pulmonar,bulecutanate,mioglobinurie, colaps,mnvulgll respi ratori e,cardi o-vascular a( hipoTA, puls slab, cianoze) ,
> 60-70% Corn;, deces hipotermie,leziunibuloasetegumen"te 9i mucoase.
l l r ge n t e 781

Mesuri terapeutice - Cardiotoxicitate:hipoTA, aritmii, tulbureri de conducere.


1. Apreciereagraduluicomeigia functieirespiratoriir IOT $iventilalla ScAdercapragutuiconvulsivant9i alte fenomene neurotoxice:
asistatd,oxigenoterapie. depresieSRAA,somnolenlS, depresie,depresiehipotalamice:
2. Bolnavnecomatos: vasodilatatie,hipotermie.
- inducereav6rs6turii,speldturegastrice, Sindrom neurolepticmalign (rar):
- cerbuneactivat 1 g/kg, sau de 10 ori doza ingeratela 4 hl - hipertermine
scadeTj/2 de la/Oo h la 19 h. s. extrapiramidalsever
rabdomiolize + lR - hipertoniamuschilorstria,ti
- purgativ osmotic.
- stare de constien,tifluctuantd
3. Diurezafo4at6 alcalind
- tulburdrivegetative(ileus,globvezical).
- se elimind urinar, pa4ial nemodificate,alcalinizareaurinol
Mdsuri terapeutice
Impiedicdreabsorbliatubulard; 't. SpdlSturagastrica
- cregtevitezade eliminarede 5-10 ori;
numai in absentacomei
- eficientdpentrucele cu duratdlung; (fenobarbital); - 9i la 6 h de la ingestie.
scade motilitateaintestlnalie
- se utilizeazdpentrualcalinizare soluliede NaHCO3. 2. Cerbuneactivat
4. Plasmaferezaeficace pentru cele puternic legate de proteinsla 3. lnducereavdrseturii- contraindicatd(favotizeazeconvulsiile)
plasmatice. 4. Suslinereafuncliilor vitale:
5. Hemodializd Respiratoriegi cardiovascuhrA'.
- pentrucele cu legareslabede proteine,liposolubilitatescezuu, - HipoTA- soluliiPEV -c, adrenergice (noradrenaline,metoxamina)
- eficientein intoxlcaliisevere (barbituremie100 mg/l). - Aritmiile:fenitoin,Iidocaind,solulieNaHCO3
6. Hemoperfuzie Convulsiile:Diazepam,Feniloin
- pentrucele cu duratdmedie $i scurla. Fenomenele extrapiramidale:
7. Sustinereafunctiilorvilale:monitorizarerespiratorie,
cardiovascula16, - Difenhidramind (Benadryl)1-5 mg/kg
combaterea edemului pulmonar, a depresiei miocardice,hipoTA, ''- Trihexifenidil(Romparkin)2 mg x 2lzi,
hipotermiei.Coma poate dura 2-3 zile. - Benztropina
tNTOX|CAIT|A CU NEUROLEPTICE 5. Hernodializaeste contraindicatedatorita leg6rii puternicede
Clase de medicamente cu efect principal antipsihotic. 1,roteineleplasmatice.
Clasifiiareastruclurald: 6. Hipertermiamalignedin cadrul sindromuluineurolepticmalign
1. Fenotiazine l,r:neficiazd de tratamentdu Dantrolene(decontracturant muscular).
2, Butirofenone tNTOX|CATIA CU DIGITALICE
3. lndoli Glicozizii cardiaci
Sunt derivalidin diversespeciide plante.
4. Dibenzoxazepine
Utilizatipentru efectele cardiotonice,antiaritmice.
5. Tioxanteni
Au $i efecte vagotonice.
Patogeniaintoxica,tiei:
InhibitoriiasupraATP-areiNa+/K+
1. BlocareareceptorilordopaminergiciD1 + D2 centrali + periferici, Efecteleintracelularel
2. Efecteleterapeuticelin de receptoriiD2 - Scad duratapotenlialuluide acliune
3. Efecteletoxice: - Cresc contractilitatea dependentdde Ca2'
- sindromanticolinergicincomplet(f6remiozd,datoritdalfablocdrll - Digoxinlegaretisulardmare
perifericeimportante); - Digitoxinpoate fi indepeftat prin administrareseriatd de carbune
* sindrcm extrapiramidal:dezechilibrultransmisjei dopaminer- i r(:itivatsau hemoperfuzie
gice/colinergice la nivelulnucleilorbazali;hiperkinezie, crize - Doza toxice > 0,07 mg/kg, posibilefect cumulativ,greleli de dilutie
oculogire,protruzialimbii,grimase,torticolis, faciesinexpresiv, .r'c solutiilorla prematuri.
Com p e n d i u d e p e d l , r! t c n ! e 783

Semneleintoxicatiei
- competitie pentru receptorii miocardici
ACUTA
- scade autornatismul centrilorectopici,de electiein TPSVcu
- Digestive:anorexie,great6,versdturi(independentde calea dl
blocAV
administrare),epigastralgii,diaree.
s.rbcontrolulinilialal ionogramei9i dupa corectareaacidozei
- Cardiace:bradicardie,bloc AV tahicardieatrialii cu bloc 2/1, ' 0.5-1mEq/minsau 2-3 mEq/kgiv lentapoi po cu monitorizare
extrasistoleventricularc,tahicardiejonc,tional6.
(clinica,FCG, ionogramd).
- hiperK*, 5. Hiperpotasernia (K+> 5 mEq/l)impuneadministrarea de insuline,
Cronice Ca gluconicsau clorurade
lrrcozbgi NaHCOu.Nu se administreazA
- aritmiiV(tahicardiiV fibrilatie\,, L.r deoarecepoatepoteniao aritmieventriculare.
- hipoK* 20% 1O-15ml in PEV lenta- 1 ml/min(coenzima
* tulbureriSNC: cefalee,dezorientare, 6. Solutiel\.4gsoa
somnolentd,delir,convullll n I flazeimiocardiceblocatein intoxicatie), cu precautiedeoarecenivelurile
gi coma
* vizuale:vederenedarA,afectareavederiiin culori(halougalbgn) f r,rride Mg pot determinabloc AV
7. Atropine0,01-0,02mg/kg iv in bradicardiesinusaldsau blocAV
SemneleEKG:
. Fazaterminald: ',.rufenitoin'1-2mg/kgiv lentin blocAV
I enitoin:in arilmiileV cu tuibur;ride conducereAV (excepr'eblocul
- ScurtareST llp etAV).CreqtetolerantamiocardulJi'a digoxin.Scadeauton-allsmul
- Und6 T aolatizatd ,,ntrilorectopici.
* Unda U prezenti/unitd cu T
iv O0mg in PfV cu glbcoze5o/oritm 30-50mg/mi"rsub con-
- QT scurtat kol EKG,
. TulburAride ritm:extrasistoleartialegiventriculare,
fibrilatie.
fluttgr - apoi 20-50 mg po la 6-8 h inc6 4-6 zile
atrial,tahicardiiparoxisticeatriale.
. Tulburdride conducere:blocA-V gr. 1, 2 complet. doza de intretinere:50 mglzi< 5 ani, 100 mg/zi> 5 ani
8. Tahiartimii
Determinarea niveluluisericjnivelulterapeuticeste de O,g_2ng/ml; ventriculare9i supraventriculare
ll-blocanteleutile in tahidisritrniile
semnelede intoxicaliepresupunun nivelseric de peste 2 ng/ml,dar
- Propranolol1 mg/kgiv lent (1 mg/min),apoi 3 mg/kg/zipo
toxicitateaexista9i la pacientuljnitialasimptomatjc, mai ales ufilizator - Antagonizeazdefectelede stimularesimpaticdcentrala9i
cronic. Nivelul digoxinului seric poate fi crescut de asocierea cu perifericedin intoxicatiadigitalicd.lndicat'in cazul egeculul
amrodarona,quinidinasau in insuflcientarenald.
tratamentului cu K" si fenitoin.
Nivelurile serice scdzute ale K, Mg sau tiroxinei cresc toxicitatod
LidocainA(XilinA)
digoxinului,ca Si hipercalcemia.O hiperpotasemieinitiald reflectd
- Extrasistole ventficulareprin automatismcrescutal cenlrilor
eliberareamasiv5 de K+ din sectorul intracelular$i indicAo intoxicalio
ectopici+ mecanismede .eintrare.
severa.
- iv 1 mg/kgrapidapoi PEV lente 1-2 mg/min.
Mesuri terapeutice iv. O
9. Digibind- anticorpispecificipentrudigoxin,adrninistrare
1. Spdldturdgastricd+ c;rbune activat repetat.
lrrle de 40 mg leagd 0,6 mg digoxin.Dupd administrareaDigibind,
Spdidturagastricaeste util; in primele1-2 h de la ingestie va fl rllrterminareaniveluluiseric nu mai este semnificativd(mdsoara9i
9i
urmata de adminisirarearepetatdde ce$une activat.Spdldturagastrlcd
lormalegate);o date legat,complexuleste inactiv9i se eliminarenal
se iace dupe ce vArseturilespontanedispar(intoxicatii pe cale oral6), lndicalii
Nu se induceemeza (electvagotonicaccentuat). rezistentela tratament,
- aritmiiventricularesau bradiaritmii
2. Colestiramina - reginaschimbdtoarede ioni cu efect de adsorbtie
- K+ > 5-5,5 mEqiI
favorjzeazSeliminareadigestivd.Dozainitiale4-Sg apoi cate4 g la 6 h po,
- ingestiede > 0,1 mg/kg,
3. Sustinereafuncliilor vitale, monitorizareperrnanent6cardio.
- nivelsericde > 5 ng/ml.
vasculara,respiratorie,hidroelectroljtica Si acidobazicd.l\y'onitoriza16 Nr. fiole = concentratiasericang/mlx G (kg) x 0,0093
ionogramd(hipoK', hipo Mg2+9i hiperCa2+- cresctoxicitatea).
Cand nu se cunoa$tecantitateagi nici nivelulseric la un paclent
4. Administrarea de K-: r,imptomatic 10 fiole de Fab (400 rng).
se administreazd
Com p e n d i u d e p e d i a t r k ' l Jr.tente

tNTOX|CAT|A CU TEOFtLTNA 3" Eliminaretoxicului


Teofilina ilemodializa - indicatA la concentralii serrce.
- Utilizatiln tratamefltulbronhospasmului - > 90 mcg/mlindiferentde moment,
- Dozee terapeuticer 5-'10mg/kglzi - > 60 mcg/mlla 4 h de la ingestiaunui preparatretard'
'- Nivelsericeficace;10-20mcg/rfl '- > 40 mcg/ml9i convulsii,disritmie,vdrsaturice nu rdspundla
ToxicitateaacuE sau crcnica se expliceprin proprieElile farmacalogiLr, tratament.
inhibiliafosfodiesterazei gi adenozinei; cu intoxicaiii
(EST)esteindicatdla nou-ndsculii
Frxsanguinotransfuzia
- eliberareade catecoli; '/1.fe.
Tt/2 plasma.i(ad do,,ele.uz.rae - 4-6 h, toxice . 20 h. 4. Specificpentruefectecardiovasculare ce constauintr-ostimulafe
Semne clinice rlfcnelgic5 (tahiaritmii)$i care rdspund favorabi la administrarea
usoare:greata,varseturi,agitalie,tahicafdie.
lntoxica,tii l ,cantp-proprdnol o'0. 5- 1m g iv.
lntoxicaliisevere: lrT$xlcATlA cu SUBSTANTEMETHEMOGLOBINIZANIE
Diges ( iv eg: rc a l a , v d rs d tJ r..h e ra te me /i , dureriabdomi nal ,, methemaglabinizanle
l'r/,f.slar)iele determln6:
s c aune s a n g u rn o re n re . 'l dr,5 C l "nJ'ed Fe I e'
- Cardiovasculare: tahicardie,disritmii(tahlaritmijventricularet'1 sciderea consecuiivaa capacitiliide transpoda O,
supraventriculare), hipotensiune, stop cardiac. i:iiologie
- SNC: agitalie,tremor,halucinafii,convulsii(posibilstare de r?irl Contactulcu substanleoxidanie:anilinS'fenacetina,benzocaine,
convulsiv),comd. I tfoglicerind, daPSone,etc.
Paraclinic lditrilii;inioxicaliila sugarulde 2-3 luni alimentalmixi sau artificial
1) Oblinereaniveluluiseric imediat$i la 1-4 h pentrudeterminaro;r L rpade fantandcontaminatdcu nitritice provindin sullstanlele chirnice
tipuluide absorb{ie.Existedate ce atestd nivelufisericede varf 9i lil LI zate in agricultura).
13- 17h de la ing e s u e . Clinic:
2) Nivelulseric: Cianozadevineevidentdla > 15% Hb oxidatb
- > 20 mcg/mlse asociazdcu sernneclinicede toxicitate. - Dispnee,ameleald,cefalee> 30-40%Hb oxidat5.
- > 40 rncg/mlsauneurotoxicitatea necesitbinlefnareSirnonitorizar(l Anemiehemoliiicdrnaifrecventin intoxicaliile severe$i la cei cu
atente. deficitde G8-PD.
- > 100 mcg/ml- intoxicaliiacute- convulsiiSi hipoTA. Paraslinic:
- > 60 mcg/mlin intoxicaliicronice efect similar. - Sange $ocolatiucare se fecoloreazesub oxigen'
3) Nivelurjleserce ale glucozei,electrolililor, Astrup(in intoxicaliilrl - Detefminafeaniveluluimet Hb aratdvalori> 1%.
acute; acidozdmetabolicS,hipoK,hiperglicemie, leucocitozd). 'fratament
Tratarnent: 1. Oxigenoterapie hiPerbare
1. Decontaminarea gasiroiniestinala 2. - SpiildturdgastricA
inducereavarsdturii :J.Albastrude metilen1%o1 ml/kgiv
- spildturd gastrica - actioneazdca transportorde electronipe caleahexozomono-
.- cirbune activat .in inioxicaliile severese practicA administraro fosfalilor(reducemet Hb ia Hb)
seriata (circuit enterohepatic)1 g/kgipo/sond5,repetat lil - in intoxicafie, met Hb reductazadin hematiireducealabstrul
intervalede 2-4 h. de rnetilenla eucomeiilencare reducemet Hb la Hb
- pufgativ 4. Vitamina C - 30-40 mg/kg iv
2. Sus!inereafunc(iilorvitale: 5. SoiulieNaf]CO384%oin cazulacidozeiasociate.
asigurareapefmeabiiitdliiceilor respiratorii 6. EST informesevereinsofitede anemie hernoliticA.
- IOT + ventiatieasistatd tN"IOXICATIA CU DERIVAIIORGANO-FOSFORICI
- oxigenoterapie lnhibitarii de collesteraze sunt:
menlinereaechilibruluihidroelectrolitic (corectareadeshidratarii) ' 1. R eversi bi l i :
se trateazecu diazepam nu se va utilizafenitoifl.
co,.rvulsiile - rnedicamentoFi: ezerind,neostigmind,prosiigmin'

.ullilll/ll..
Co m p e n d i u d e p e d l i r l rl r

- nemedicamentogi: carbamatiheterociclici (furadan,carl), y 3. SNC (muscarinice, nicotinice9i asociere)


s ev in ) - Anxietate, insomnie,convulsii, delif,comd,depresierespiratorie
2. lreversibili (cauzdposibildde deces)$i cardiovasculara; efectelecentrale
- m edrc a m e n to g m i : i n ta c o i(s o l u ti ed e paraoxonuti l i zatl rrl sunt mai accentuatein intoxicafiacu carbamali.
gt auc o rn ) Secvenla in sblarii simptomelor
- nemedicamentosi; compugiiorganofosforici (malation, paftrtiorl 1. Debutrapid(minute+ ore)
diazinon,substanletoxicede lupta_ sarin,soman,tabun,\/" ) 2. Manifesteri acute (5 r 10 zile)
Compugiiorgano-fosforici: 3. Duratase poateuneoriextindepand la 1 luna.
Sunt derivatiai aciduluifosforic,cu actiune de legaregi blorirrrr Deler'r'rinarea activiU!iicolinesteraTice
ireversibilda colinesterazelor, determinandacumulareade acetilcolIrri .i n sange(hematigi i pl a sm d)
la sinapselecoiinergice: semnificativd doar in condiliilesemnelorc inice sugestive
- Sinapselepostganglionare parasirnpatice gi de la placarnok)r,,, Clasjficarea intoxicaliilor;
- Sinapselegangiionaresjmpatice$i parasimpatice. a) ugoard:blocaj50-80% (50-20%normal)
Existd 2 colinesterazediferite;arnbelesunt blocate de defivi,lll b) medie:blocaj80-90% (10-20%normal)
organofosforicj: c) severa:blocaj> 90% valoareade referinld(< 10% normal)
Tratament:
- Colinesteraza adevAratd prezentd in hematiidar giin lesutulnerv(,,1
- Pseudocoiinesterczaprezenll in ser dar gi in ficat. 1. lnsuflcienlaacutd respiratorie:
Datorate:bronhospasmului, hipersecreliei,aciiuniipe muschii
Carbamalii au acliunesimjlara, dartoxicitatea esternairedusddatorit;l
respirator;, ui pulmonaracut,depresieirespiratorii
edcn'r|] centrale.
legAturiireversibilela coiinesteraze.
Corecti;f-..'rlporei, acidozei,a3plrarea,02, eventuallol
Aceste substanle au fost utilizale
2. Atropinaticrc.1 r':1,so 1%o
- initialca toxicede luptd;
Proba diagnosticala atropind:administrareade 1 mg (1 fioie)
actualmenteca insecticide(paration,malation). sulfatde atroDrndNU dd fenomenede atropinizareln caz de
S unt s ubs ta n l el i p o s o l u b i l ec e e a c e C r.tcel a cregtereaduratl l l
intoxicaliereal5.
intoxicaliei. Nu estenecesarddeterminarea ini(ialea niveiuluicolinesterazelor.
Se caracterizeazd gi pfinlipsatoxlcjtdtii la petrunderea in organi5||r, - Doza: O,O2mg/kg iv. repetatdla 10-15 min pand la oblinerea
aceastaexp icandu-seprin formareade produgifoartetoxici rezullirli semneLorde atropjnizare:midriazd,tahicardie,uscareategu-
prin conversiehepaticd. n'rentelorii mucoaselor.Se rnenline- 48 h in intoxica(iile medii.
Clinic ,,crizdcolinergicd"cu efecte: De cele rnaimuLteori, in intoxicaliile severepot fi necesaredoze
1. MLrscarinice (90%) prin actiuneala nivelulsinapselorpostgan masi ve de atropi nA (de or dinul gr am elof ) . Adesea egecul
gljonareparasimpatice: tratamentului se datoreazeunei atropinizdriinadecvate.
- respiratorii: wheezing,dispnee,tuse, hipersecrelie, cianozli, - Actiunede antagonismcompetitivpe receptoriimuscarinici SNC,
edern pllmonar acut. SNP (respirator, cardiovascular, glandeexocrine,mugchinetezi).
- digestive.greatS,vdrsdturi,colici,diaree,tenesme. Nu influenfeazd simptomelede tip nicotinic.
glande exocrine. 16crjmare,hipersalivalie,hipersudoralir) 3. Reactivatori de colinestefazd:
(fibrilalieA, tahicardiiV). Sunt Joarteactivi in asocierecu atropina:antagonizeaza efectele
- mugchi intrinseci oculai. micze, tulburdri de acomodare. nrcotinice centrale(coma)si pe celede la nivelulplaciimotorii(mugchi
- vezlcd urinaril incontinenldurinarb ,,l ri al i ).
2, Nicotiniceprin acliuneala nivelulsinapselorganglionare9i la - Pralidoxima (2-PAN,4)anlagonizeazd atat efectelenicotinicecat $i
nivelulpleciimotorii pe celecolinergice candesteadministrata precoce(primele24-3d
mu$chi striali: fasciculalii, tremor,contracturA, paralizii. h de la expunere).Reactiveazdcolinesterazele 9i are un efect
- stimulareasitnpalicdla nivel ganglionar:HTA, tahicardie, endogenanti col i ner gic. Doza est e de 15- 20 m g, kg 'v lent ; in
paloare,hiperglicemie, rnidriazd(rar) absen{ardspunsuluise repetdla 1-2 h;

,ruiiulL. ,l
Compendiu de l l r {t 0 n ! e

- Obidoxima4-8 mgikg im sau iv, efect in 5-10'dar toxicitatn Manifestari clinice - relalia concentralie sericd'efecte
m ar e.
Regulilede administrare a reactivatorilorde colinesterazd:
- Se administreazd doar in intoxicatiilecu inhibitoriiireversibill II,iOARA 0,05-0,1 lob f.ontal
- Se administreaze de la inceput(primele72 h) sau deloc. 'lr{)zinhibilie
* ATOX- antidotcornplex,formatdin 2 componente: ' lLrb. vizualeuloare
- anticolinergiccentral gi periferic + reactivatorcolinesterazd ' V teza de reaclie J
MDE 0, 15- 0, 30 lob parietal
- doza 1-2 fiole irn,maximum4 fiole/zi.
. Ataxie
4. Aportul exogen de colinesteraze: . llr burerivofuire
- plasmd proaspritd . I'erformanlemotoriiJ
- colinesteraziexogen; (Behring)45 Ul/ml. .l)iplopie lob occiPital
5. Decontaminarea . Alterareaperceplel
- cutanatd:cu apeSisdpun , Iu bureride echilibru cereDel
.]IVEM 0,3-0,5
- digestivd:
cArbune,purgativ osmotic,la < 4-6 h de la lob occipital
. Alterareavederii
priningestie. . I u b. grave echilibru cereoel
6. Sustinerea
funcljilor
vitale: ': n u p o r diencefal
- monitorizarerespiratorie,CV hidroelectrolitice,acidobazice :()l\4A > 0,5
'. bulbul
- convulsiile: diazepam(potenleazdefectulantidotului) lrrsuf.resp. + circ.
.Midriaze
- tulburiride ritm (xilind,fenitoind).
Recent s-a descris un rol protectival diazepamuluifate de ' ItOT absente
cardiotoxice. '0onvulsii
TNTOXCATTA CU ETANOL - Peroxidaz6-catalaz6
Doza toxice letald la copil Diagnostic:
- 3 g/kg corp 1. Anamneza
-varia[ii cu varsta,glicemie,asocierimedicamentoase,stari morbldt, 2. Halena
Mecanism 3. Semneleneuropsihice - gradeleintoxicatiei
- ' ac t iune d e p ri ma n ti i SN C i n v e rs p ro p orti onal dcu vechi mo0 4. Alcoolemie- (gaz-cromatografice) severitateaintoxica,tiei
filogeneticd; 5. Hipoglicemia- inhibi,tiagluconeogenezei(proporfionaldcu
* initialacliuneselectivdpe SRAA; rnrportantaintoxicaliei)
- neuronii inhibitorifoarte sensibili- efecte excitatoriila doze mlol 6. Hiatusulanionic= Na* - (Cl- + HCos-). Valorile> 14 mEq/lsunt
- deprimareaselectiviiSNC - doze mici; ,ir)nsiderate mari.
- deprimareageneralizatdSNC * doze mari. 7. Hiatusulosmolar - datorita cantlelilor mari de etanol in sange'
Cale de petrundere:digestiva.cutanaE, respiratorie l'oste 80 mosm/|. Reprezintddiferenlaintre osmolaritateaactuale
Absorbfiase face la nivelgastric(20%),restulintestinalS. De oblcel ndsurata$i valoareacalculatddin nivelurileNa, glicemie,uree ser'ce
etanolulse absoarbe80-90%in 30-60';mai lent pe stomac anterlot Tratament
plin- 4-6 h. 1. Spdleturegastrice-solulie NaHCO33-5%-in primele2 h Cdrbunele
Distributie:in apa totald,treceBHE,volumulde distribulie - 0,6 UkC, rdivat este ineficient,deoarece alcoolulse absoarbe rapid digestiv'iar
Eliminare r:apacitateade adsorb,tiea cdrbuneluipentru alcool este redusa
Nemodificatpulmonargi renal,5-10% din doza ingerate,85-90% 2. Echilibrareaglicemicd9i acido-bazice- glucozd+ NaHCO3in
metabolizarea hepatice,cu un rjtmde 100 mg/kg/h- prin 3 sistemol l,EV, dupa determinareaglicemiei+ Astrup.
- Alcool dehidrogenaza 3. Vitamina81 9i B6 iv.
- Oxidaremicrozomiald 4. Dexametazondiv * edem cerebralacut
5. Ventilatieasistata - comd Tabelul1. Terminologia de Rdspuns
pentruSindromul
pediatricd
6. Dializeperitoneald,hemodializd(crestevjteza de eliminareda fnflamatofsistemic
grave,alcoolemii> 0,5 g%.
3-4 ori) - intoxicatii continuarc

:icpsis sever Sepsis $i semne de hipoperfrlzietisulare lcel pulin una


Bibliografie selectivi din urmetoarele:modiiicAriale sterii de congtienla'cu
scaderede cel pu!n 3 unitai fa16de valoarea minim'
1. ORA$EANU D., ULMEANU C. - lntoxicaliileacute ta copil - Diag. normale a GlasgowComa Scale (variantaadaptaE
nostic Ai tratament,Bucure$ti1995. pentru uz pediatric);oligurie,cu o sddere a debitului
2. POPESCUV, ARION C., DRAGOIVIIRD.-.lntoxica{iileacutela copll urinar sub 0,5 ml/kg/ore;creqterea nivelurilorserice de
- Bucuresti1984. lactat hipoxemie;hipotensiune;umplerecapilard
ROTHROCKS.G. - The PediatricEmergencyPocketbookzna Ed,, deficibre, dar care se remit rapid (sub o ora) la
TarasconPubl.,1997. administrarea de fluidepe cale intravenoasS
4 . VOICU VA., MACOVEIR., MICLEA,L. - Ghid de toxicologieclinicd, $oc septic Hipotensiune(scaderecu cel pulin 40 mmHg fale de
Ed. MedicaleAmaltea- Bucuregti1999. valoarea minimenormald pentru varste)sau umplere
capilari defectuoasd(timp de reumplerecapilara
5 . VOICU VA. - Ioxlcologie clinicd-Ed. Albatros, Bucuregti,1997. peste 3 secunde).la un pacient cu seps;s sever' care
6 . VOICU V.A.,l\,lACOVElR. SUBTIRICAE., MICLEAL. - Condulta nu prezintesemne de ameliorareulterioradminishdrii
medicald in intoxica{iile acute exogene (lV). Metode terapeutice do de fluide pe cale parenterald9i care necesita
crestere a eliminAriitoxicelordin organism,Terapeutica,2, l, 1995, administrarcade substantevasoactive
Slndrom de Pacienl cu seps's sever saLIcu $oc sephc care are Si
InsuficienlA uneledin urmdtoarele,in orice combinalie:CID'
15.5. SEPTICEMIA SI $OCUL SEPTIC (M. Craiu) rnultiorganici insuficienterenatd acuti, disfunctie hepatobiliari'
(N/ODS- multiorgan disfunclie neurologice,sindrom de delresa respiratorie
In ultimiiani au fost inregistratenumeroaseprogreseale terapeuticll
pediatrice,astfel incat un numdr din ce in ce mai mare de bolnavl
{lysfunction de tip adult (ARDS - adult rcspiratorydisiress
riyndrome) svndrome)
,,critici"supravietuiescin sec,tiide terapie intensive,fiind astfel expugl
risculuideinfecliecu germeniexlremde agresivi.in functiede versta9l
de statusulimunal copiluluibolnav,de virulentaSide numArulgermenilor,
de momentulqi de agresivitateainterventieiterapeutice,apare un sindrom Nlulli autori il trateaze separatde celelaltetipuri de goc [1]'
de respunsinflamatorsistemic(SIRS- SystemicInllammatoryResponso ln pofidanumeroaselor cercetdridin ultimeletreidecenii,tfatamentul
Syndrorne). SIRS poatesd evoluezeprelungit,$i poateprogresachiar ljepsisului, la ora actuald, incd se adreseazacelordoudprioritSli stabilite
rlasic: eradicdrii focarului infectios gi mentinerii funciiilorvitale.l\y'dsurile
ii ulterioreradicdriicu antibioticeadecvatea germenilorimplicati.
SIRS cuprindemai multe stadii:sepsis,sepsissever,Soc septicAl tcrapeutice cuprindmanevreimediatede stabilizare a bolnavului, urmate
insuficientd multiorganice - vezi tabelul1 [2]. ,le mdsurispecificeadresatecauzeideclangatoare a 'enomenelorce
$ocul septic este cel mai controversatgi complex tip de goc. irltereazadiverseleprocesehomeostatice.
Stabilizarea imediatA
'in
Tabelull. Terrninologiapediatric6pentruSindromuldeRdspun$ Prioritelilemajore ale tratamentului sepsis, ca in orice afec{iune
lnflamatorSistemic ameninlatoare de viald,sunt reprezentate de manevrelede menlinere
i) cdii aeriene,a respiraliei9i respectiva circulaliei- ABC (airway= A -
B ac terie mie Prezenla bacteriilor,,viabile"
in hemoculture caleaeriani, breathing= B - respiralie,circulaiion= C - circulalie)'
S e ps is Suspiciuneclinicdde jnfeclie gi dovezi de rdspuns
Pacientiicare au alterdriale st5riide conqtienlevor avea nevoiede
inflamatorsistemic (tahicardie,tahipnee,febre sau
hipotermiesub 36'C, leucocitozdsemnifica ve sau l nesuri ce vi zeaz| prol ecl i a cailor aer iene {plasar ea unei pipe
ieucopenie sub 4 000/mml.devierela s€nga a nazofaringiene sau orofaringiene, intubatiacu sonddendotraheald). In
formulei leucocil,arecu peste 10% nesegmenlate. pierderi de fluide la nivelpulmonar (in prin
interstiliu) exlravazare
ioc au loc
cresterea reactanlilorde faza aculd) capirara;aceastaanomalieimpuneinstituireaventila!ieimecanicecu
presiune pozitivd
end-expiratorie (pEEp= positive
crescutd Investigalii
analize numite
pressure).Ventilaliamecanicd are ca obiectivdiminuareaefortului i" alio'or'nu"ii goc septic se recolteazao serie de
tilator exercitatde mugchii respiratori.Astfel, va scAdea consumul ",
septicd"(septicworkup):
,;,rrreric,,bateria
'
oxigen la nivel muscular,permitandcregterea,,ofertei', de oxigondl - i"togruta completa (cu formule leucocilare 9i trombocite)
cdtreorganelevitale. - Teste de coagulare
ln fazeleinitialeale sepsisuluise poatecornpromite, de asemon6t, - Gaze arteriale(micrometodaASTRUP)'
9i circulatia.Scddereasemnificativd a tensiuniiarterialeeste un semn - Examensurrar de ulind
uree creatrnlna'
tardiv, de mare gravitate gi care impune mesuri terapeuticeagreslva, - Teste biochimice(probe de retentieazotate:
prin combinareaadministrdriide mari cantitdtide solutii (in genoral rr.,nsaminaze, ionograme proteinemie cu electroforeze lactatserlc)
cristaloizi),cu inotropi gi substantevasopresoare.primele mdsufl _ EKG.
terapeutice destjnate corecllel colapsului au ca obiectiv ameliorat0l - Radiografietoracicd.
perfuziei tisulare. Catd vreme nu exista sernne cljnice sau modificllfl - Culturi hemoculturi, culturidin sput6,urine' LcR' fecaleetc
pentru
paraclinicecare se confirme cre$tereaexcesfuea volumului de fluldo DupAstabilizareainilialea bolnavuluise continueinvestigaliile
fac exploreri imagistice prin echograUe
circulante,principalamdsurdterapeuticain Soculseptico constitLtl0 ,,"utirila to""rutui infeclios Se
administrareade cantiteli,,uria$e" de fluide,in bolusuriintravenoaso cardiac6pelvice.kansfontanelarA (la no!-ndscut'sugar)l'
l.rbdorninald,
succesive, i ,-p"t"r-at"gtne torace abdomen craniu) in cazuldepistirii
1iT
Diagnostic diferentialin etapeteiniliale ale tratamenului bolnavllor rrnui'focar infeclios se va incerca, in mdsura posibilului' obtinereaunul
cu soc septic ,,rpir"i pti" p"nift"area colectieirespective (trebuie !inutc"::d-"-l::l'
manevrelor de drenal)
Diagnos t ic ul d i fe re n !i a l i n i l i a l a l s e p s i s u l ui vi zeazd cauz( t,rocedurii, uneorifiindmaiprudentalemporizarea
noninfectioase de hiper-sau hipotermie, de tahicardie,de tahipnee,Clo Tratament
pe
s:ndrominflamatorbiologic. Modalite,tile terapeuticein gocul septic sunt (ele sunt expuse
. Cauze non-infeclioasede hipeftermie: medjcamente,toxine (d0 de mai aceasta nu este ordinea
,,onliderentedidacticein ordinea .ios;
se are in vedere
exemplu:salicilati,cocaina),criza tireotoxice,sindromulneuroleptlc in care vor fi aplicateIa bolnavulcu goc septic' ci
malign (in administrareaunor doze mari de neuroleptice,cum ar fii succesiunea ABC - vezi capitolul ,,stabilizarea imediata"):
haloperidol,levomepromazin, majeptil,fluanxol),leziunihipotalamico 1. Tratamentulempiriccu antibiotice
(post-traumatic. de cauze vascuiare),insolatie. 2. Tratamentulde resuscitarevolemica'
. Diaghosticul diferenlial al insuficienlei mult-orgarice (MSOF :r 3. Tratamentulhipoxemiei
multiplesystems& organ failure,MOD . multipleorgan dysfunciion) 4. Tratamentulcu vasopresoare/inotropi'
include:pancreatita, politraumatismele, vasculitelesistemice,insolatia, 5. Tral.amentul tulburarilorde coagulare'
efecteleadverseaparuteca urmarea administrdrii unor medicamente, 6. Tratamentulcu bicarbonatde sodiu'
contactulcu uneletoxine(veninuride garpe,ciuperciotrdvitoare). 7. Tratamentulcu steroizi'
. Diagnosticuldiferenlialal goculuiarc in vedere o serie de afectiuni terapeutice9i terapiiexperimentale
L Perspective
care produchipoiensiune9i acidozd:tamponadapericardicd, embolia 1. Tralamentul empiric cu anlibiolicearc ir vedere localizareaInl!lara
pulmonardmasivd,pierdereaunormaricantitdlide sange,deshidratarea a focaruluiinfectiosAstfel,in Iiterature suntsugeratemaimultescheme'
severd(peste10%),diverseintoxicalii,supradozelede droguri,insultcienta care lin cont de sursa infecliei [3]:
suprarenalian6, anafilaxja,acido-cetozadiabeticd. . in gocul septicfdrd focare evidentse administreazapeniciline/
+
Deoarecein momenteleinilialeale evalueriibolnavuluieste foarte cefal ospori ndanti pseudo m onazicd( piper acicline/ cef t azim id)
mai sus poate fi
dificil de fecut diferen,taintre cauze infeclioasegi cauze non-infeclioase urinogfi"oriO sau iluorochinolona Asocierea de
cu
este prudents6 se recolteze,la internare,o hemoculturd, Si apoi se fie inio"uiia imipenem in cazul in care ar intra in disculieo infeclie
administrateantibioticecu spectru larg (acestea pot fi intrerupte dace bolnavulare catetere
anaerobi, adaugdmetronidazolintravenos Dace
"u
se
in discutie'ca
vor sosi culturisterile). u"no.." OruptposiOitasurse a sepsisului,trebuieluat
794 Compendiude pediatrio Urgen!e 795

agent etiologic,stafilococulauriu; deoarecein infecliiledobenditein apare nici o ameliorareln ceea ce privegteperfuziatisularA,se va


spital sunt citate frecventecazuri de meticilinorezistentd (MRSA - repetabolusulde fluide.in goculseptic,spre deosebirede alte forme
methicilin-resistantStaphilococcusaureus)este recomandat6asocierea de Soc, nevoilede fluide in faza inilialea resuscitariivolemicesunt
vancomicinei. foarte mari. Studii recente [4] confirmeimportanlaadministr,riirapide
. in cazurilecu pneumoniedobanditd?ncomunitate(acas6)se vor a unor volume,,uriaSe" de fluidin timp scurt.Corwindescrieun lot de
administracefalosporinede generaliaallala llla plus macrolidsau copiicu soc septicianalizandvolumelede fluidprimitede supravielitori
chinolond.Alternativdla cefalosporine sunt antibioticele 9-lactamice+ fale de cei care au decedat, constatdcd in prima ora de resuscitare
inhibitoride 0-lactamazd(de exemplu: augumentin(amoxicilina+ supravietuitorii au primitin medie42 ml/kg,iar cei careau decedatdoar
clavulanat),unasyn(ampicilinie + sulbactam),tazocin(piperacilin5r 23 ml/kg. Foarte importantpare a li 9i ritmulde administrare,deoarece,
tazobactam)1.La pacientiicare d_ezvoltd goc septic in cursul unei la acela$ilot de copii s-a observatca in primele6 ore de resuscitare
pneumoniice aparepe fondulventilatieimecanicese va aplicaschema volumelede fluideadministrare au fost aproapeegale la cele 2 loturi
de la goculinfectioscu focar nedeterminat. de copii (- 120 ml/kg in 6 ore), singuradiferenldfiind administrare^a
. La pacienliicu infecliiintraabdominale se recomande:ampicilind mult mai mare de fluide in prima ore la cei cafe au supravieluit/n
+ metronidazol + aztreonamsauaminoglicozid; sauampiciline/sulbactam concluzie, ta copiii cu goc septb decompensat se vor administra cel
+ am inoglic oz i d ;s a u ti c a rc i l i n d /c l a v u l a n at,sau i rni penem sau putin 60 ml/kg (in cazurile in care este necesar, chiar ti 100 nl/kg) de
piperaciline/tazobactam + aminoglicozid. solulii de cristaloizi, in prima ore de resuscitare.
. La pacientii cu urosepsisse recomandS: cefalosporina de generalia 3" Tratamentulhipoxemiei.Scopul resuscitdriiin $ocul septicil
a lll-a sau fiuorochinolond; dace esie suspectatplocianicul dreptagent constituie ameliorarea perfuzieitisulare9ia oxigendrii tisulareNu exista
etiologicse vor asociachinolonacu cefalosporina sau una din ele cu tehniciunanimrecunoscute de evaluare a hipoxiei tisulare Suntfolosili
aztreonam. urmdtoriiparametri:starea de conitien,ta,diureza, semnelevitaie'
. La pacienliicu sepsis ln cadrul unor infecliicutanate(celulite, Oxigenul,umidificat9i incdlzit,se va adminislracu un debitadecvat
a bc es e) s e v or a d mi n i s trac e fa z o l i n A+ n a fc i l i ne(sau oxaci l i nd). varianteitehnicefolosite(,,prongs"uri nazale:O,5-4l/min,cort cefalic
Vancomicinava fl folositSin cazurilecu MRSA, La pacienliicu fasceitd 6-15 l/min etc.).Uneori,nu este posibilSmenlinereauneicdi aeriene
necrozantd se recomandA ampicilind/sulbactam
permeabile, astfelincatbolnavultrebuieintubatSe folosescurmetoarele
sauticarcilind/clavulant,
sau piperacilind+ aminoglicozid+ clindamicindsau imipenem. formulepentruevaluareadimensiunilor:
. La pacienliiimunocompromigi A Diametrulsondel(intern)= varsta(masuratain ani)/4 + 4 (in
cu infectiigravese va utilizaschema
unele cazuride mare urgen!6se poateestimacd diametrulexternal
de la cel cu focarneidentificat + antifungicsistemic(amfotericind B sau sondeiendotraheale este egalcu cel aldegetuluiVde la mand(degetul
fluconazol). mtc)l
2- Trctamentulde resuscitarevolemicA.Pdma mdsura terapeuticd B. Adencimea de inseft)ea sondei= varsta (in ani)/ 2 + 12 cm (la
ce vizeaze combaterea hipoperfuzieitisulare - ce este caracteristici copiicuverstdpeste2 ani);altdformulaeste:diametrulinternal sondel
goculuisetic - o constituieadministrareade fluide (,,voJum-terapia"). x 3 (exprimatin centimeLri).
Cristalojzii(seruifiziologic,Ringef lactatuletc.) sunt considerati,de Obiectivulresuscitariieste arneliorareavalorilorhomeostatlce'
c6ire cei mai nrulljpracticieni, dreptalegereaoptime(potfi ugorfolositl, Urmetoarele valoripar rezonabilein goculseptic[3]: diurezede minF
sunt ieftini,sunt la indemand la niveluloricereiunitd,timedicale).Ar rnum 0,75 ml/kg/ord.TA medie de 60-65 mmHg.
putea fi folosile Si solutiilede coloizi (aibumine,plasmd proaspati 4. Tratamentulcu inotropl.in cazurilein care eforturilede optimizare
congelata,sange integralsau masa eritrocitara),dar utilizareaacestora a e perfuzieiperiferice,cu ajutorulbolusurilorrepetaiede fluide(cristaloizi
este limitatd(in specialdatoritdcostuluiridicat)la cazurideosebjte:bolnavl sau coloizi),nu dau rezultaie,se vor uiilizaagenli inotropi(vezitabelul2)'
Folosind,,regulalui 6" rezuitdcantitatea(in miligrame)de agenll
cu edemegeneralizate $i cu niveluride albuminesub 2 g/dl (albumini), inotropi necesard pentru a obtine diluliile ce vor fi folosite pentru
bolnavicu sangererimasive (plasmd,s6nge). Fluidelesunt adm'nis. Pentru
.tdministfare. ca perfuziecontinud.cu ajutorulunui injectomat.
trate ca ,,bolusuri"intr-o cantitatede 20 ml/kg. Dupa flecare bolus so dopam'negidobutamina se folosegte lJi6'. iarpentruizoproierenol
..regJla
reevalueaz\bolnavul:dacd persistahipotensiunea arterialdsi dace nu gi adrenaline,,regulalui 0,6".
Com p e n d i u d e

Tabelul2 A;castava fi administrata Dacdritmulfolositeste


cu aiutorulunuiinjectomat.
,l) 1 ml/ora,atuncicopilulva primi0,1 micrograme/kg/minut. Pentrua cre9te
ilo.,?, putem cregte ritmul (3 mvord = 0,3 micrograme/kg/mln)
in cazurilein care nu dispunemde o cantitatesuficientde mare de
Dopamina 2-20pg/kg/minEs t e o c at ec olam inae n d o g e n d c u ,.rbstanld activd (dopamina etc,) pentru a obline solufia rezultatd din
cardiovascularecomplexe.La doze micl , r{rguialui 6" se poatefolosiun factorde corecliede 3 sau 5 sau 10 [5],
lg/kg/min) are actiune cardiacd negtlJobllll .rrtiid vom scAdeacantitateade substanld activd rezultatedin "regula
dar produce o cresterc a circulalieispln[hl
nice,renale,coronaregicerebraleprinsllnl0, ll|r6" cu un factorde 3 sau 5 sau 10 9i vom cresteritmulde administrare
larea receptorilordopaminergici.in dozAdl ,rl perfuzieide acelaginumbrde ori (3 sau 5 sau 10 ori).
5-10 Ug/kg/minstimoleazddirectcordul,ptln Al,tiautori recomandddiminuarea,cu acelasi factor, atat a cantite,tii
receptorii beta-adrenergicicardiaci sau llr rk: substan{dactiva,cat 9i a solventului9i pSstralearitmuluide 1 mU
direct,prindescarc€reanoradrenalinei stocall of5, corespunzdtorpentru o cantitatede 1 microgram/kg/min(se pare
la nivelulterminaliilornervoaseale nor1,/ll0l r ri aceastd ultimd modalitateeste mai simplu de folosit in secliile
simpatici.Efectuleste de cregterea contr0 lll
litSlii cardiace, deseori fdra modific6n ,r!lomerate,undeasistentele au de-afacecu multipleperfuziiin acela9i
semniflcativ; a TASiAV La ritmurimaimd, trnpi pestrand aceleagi ritmuri de injectarela multi pacienli,scade
de 10-20pg/kg/minincep sd domineefecllll rscul de eroare).
alfa-adrenergicettahicardie,vasoconstictltt Dintre copiii care nu respundla administrareade fluide,58% au
Dopaminaeste indicat;in iratamentulbolnovlkJf i[dex cardiac scdzut gi rezistenldvascularesistemicdcrescuta[4]
hipotensivi(saucu perfuzietisularaperife )l
proaste)dacd aceqtiaau volum circulantnot.,
liore deosebirede adulti, unde marea majoritatea cazurilorde toc
mal 9i ritm cardiacstabil. ricpticevolueazdcu index cardiaccrescut$i cu rezistenlAvasculard
Dobutamina 2-20 Vglkglmin Spre deosebirede adrenalind,ea aclioneati rc6zutd,la copildoar20%dincazuriimbrac6acestaspecthemodinamic
direct pe receptoriibeta 1 gi nu are ofoctl l4l. ln concluzie,la copliicare sunt ln 9oc septic evolueazecu index
dopam iner gic e( de c i n u a c l i o n e a z i p 0 cardiac crescut 9i cu rezistenle vasculare scdzuta, la copil doar 20olo
circulatiasplanhnicd). rlincazuriimbracdacestaspecthemodinamic[4] ln concluzie,la copiii
Adrenalina 0 ,03 - 1, 5ug/ Dozelemici,sub 0,3,au efeciebeta-adrenerglcot
oare sunt in goc septic ai care nu respund la bolusuri de fluide, va fi
kg/min cresc TA sistolicd, AV, contractilitatofi
miocardicd.La doze maimaridomindefectol0 necesarA administrarea de agentiinotropi9i, uneori,de vasodilatatoare
aifa: vasoconstictie cu cregiere Si a TA S.Tulburericlecoagularein sepsls in sepsis exis6 multipleanomalii
diastolice ce producsangeraresau hipercoagulare:disfunctiaendotelialA'activarea
lzoprolerenolul 0,5-1Ug/ Este o catecolamind cu efecte pur beto, excesivaa factorilorprocoagulanli, trombocitopenia,inhibiliafibrinolizei'
Kgi/mln adrenergicer cresc irecvenla cardiacal, tfombozele la nivelul micro-circualiei, intravasculard
coagularea disemi-
conduclibiiitatea AV 9i contractilitat€U
natd(descrisela 7-50%din copiiicu gocseptic) La bolnaviicu insullcienla
miocardicd
mul ti organi cd(l ' /OF) sunt d et ect at e scAder i im por t ant eale AT3
(antitrombina Ill) 9i ale proteineiC.
AdicS:6 (respectiv 0,6 pentruadrenalin6$i izoproterenol) x greutate0 Opti uni l e terapeuti ce cu pr ind: adm inist r ar eade vit am ind K,
(in kilograme)= cantitateade substante(in mjligrame)care se adaugu
plasmA proaspdte congelate, masa trombocitara, transfuzie de
la un volum de fluid, astfel incat sd rezulte 100 ml de solulie.Dacl
sange integral sau de masd eritrocitard,administrareade acid
aceasiSsolutieva fi administratdcu injectomatulla un ritm de 1 ml/ora,
epsilon-aminocaproic (vezi gi capitoluldespre CID)
atuncipacientulva primi 1 (respectiv0,1) micrograme/kg/minut.
Exemplu: un sugarde 8 kilogramela care se monteazdo perfuzio Rolul tratamentuluisubstitutivcu AT3 9i proteineC esle incd un
cu adrenalinS. subiectcontroversat.
fr nevoidede 0,6 x B kg = +,6 tn Ouudrenalind.Aceasti cantitatese 6. Tratamentulcu bicarbonat.De multi ani, administrareabicarbo-
regdseste solutie1/1000(directdinf,old;1 ml = 1 mgl.
in 4,8 ml de adrenaiine natuluia fost considerataca fdcand parte din miioaceleterapeutice
Adaugam95,2 ml ser fiziologic$i oblinemo cantitatede 100 ml de solutiq. ,,standardin goculseptic.
l i r {to

Administrareade bicarbonatse face calculanddoza necesarl ventricululuidrept scade, contractilitatea


i , I rlractilitatea ventriculului
formula: .r.,|lqrAmanenemodificata. Chiar 9i in condilii de acid^ozdsevera
mEqde bicarbonal = BE x 0,3x greutatea (in kilograme) rr ,,rmentede miocard(obtinutein urmaunoroperatiipe cord)nu prezlnta
Cifraob,tinute
reprezintd
numdrulde mililitridin soluliamolar! ,Ldderesernnificativaa contractilitelii
l7l
NaHCO3 (sol.84%o). in mod paradoxal acidoza poate avea efecle prolectoareIa bolnav
Este evidentcd in situatiilein care bolnavulare hipercapnio
sunt
normocapnie,dar nu ventileazaeflcace),bicarbonatuleste - hepatociteleizolateexpuse la anoxiesau hipoxiechimica
deoareceva duce la cregtereanivelurilor de dioxidde carbon protejatede acidoza, deoarece corectia pH-uluiduce la accelerarea
9i,prinintermediul
acestuia, acut(cupotonlld
va apdreaedemcerebral semnificativda procesuluidemoartecelulard(Bonventre9i Cheung
letalla ace$tipacien[iinstabili
hemodinamic). citatide [7]);
infarctulu'
Bicarbonatulde sodiu este ince indicatin cele mai multe lucrdrl - acidoza,-incursul reperfuziei,limiteazAdimensiunile
au in vederetratamentulacidozeimetabolice,degi existdnumeroaaf rniocardic.
controversein ceea ce privegte riscurile$i beneficiileacestuia [6], Dintreefectelenegativeale bicarbonatului ar fi de citat retenliahidrici
Argumentele,citatein literature,in favoareaadmjnistr;riibicarbonatUl0l rrn supraincdrcare cu sodiu) cre9terea presiunii intracraniene
'l ,(pfln
sunt: administrareaacestuiaduce la cregtereapH-ului din sang0ll lrl.crtonie9i prin hipercapnie secundale). scddereapresiunllpa4raleoe
circulant;cre$tereapH-uluiamelioreazd functiacardiovascula16 in Sooi ,,xigen(prin crestereaaiinit6,tiihemoglobineipentru oxigen.ca urmarea
efectele nocive ale bicarbonatuluisunt minore prin comparatis(U cu 2,3-difosfoglicaratul),
rrrte'.racliunii scddereaconcentratieidecalciuionic
beneficiilet7l. .,rnic(la pacienlicu valori anteriornormalede la 0,95 la 0'87 mmol/l[8])'
Acesteargumentepleacdde la presupunerea, simpliste,ce pH-Ul , r{)Stefeaconcentratiilor serice de lactat
sangeluiarterialreflectacu acuratetepH-ul de la nivelcelular Exlrtl jn cazurilesevere de adicozd metabolicdaperutein sepsis sau
multiplestudiice confirmecd administrarea de bicarbonatla pacientll severeexistaconcomitent 9i hipoxemie,hipoperf'l7ie tisulare'
rlltoxicalii
cu acidoz5metabolicdduce la scedereapH-uluiintracelular ia nivelul rindotoxemie,radicali liberi circulan,tietc , astfel incat definirea ciard a
limfocitelor,eritrocitelor,hepatocitelor,fibrelor musculareSi SNC, Aoolt rrrluluinocival unui pH scezuteste dificila'
sepsis
fenomenare locdatorit6 faptuluicddioxidulde carbon(rezultatca urmafl in consecin{d,administrareade bicarbonatla bolnaviicu
a reactieidintre bicarbonatSi acizi) poate trece foarte u9or membranol0 ;rtlatiin stare ,,c;itica",in special in etapele iniliale ale resurscitArii este
celulare,iar bicarbonatul multmaigreu,astfelscAzandpH-ulintracelulgl, (;ontraindicate!
trecut
in opinia majorite[iispecialigtilor, pH-ul mitocondrial(deoareceh 7, Tratamentulcu steroiziin gocul septic' Deqi steroizii au fost in
acest nivel au loc procesecrucialeprivindproductiade enegie)egli lolositipescard large in tratamentul gocului septic, datele actuale n!.mnfirma
date ce
chiarmai importantdecat cel citoplasmatic. BonvenireSi Cheung(oit6ll rolulienefic al acestora,chiar 9i in doze foarte mari ll0l Existd
de [7])descriuun experiment (pehepatocite de gobolan)incarescddefol chiaro agravarea prognosticului la bolnavii cu goc ai niveluri
obiectiveazS
pH-uluiextracelular de la 7 ,4 ia 6,9 nu a modificatpH-ul mitocondri|l. {irescutede creatinineserica' care au primit doze mari de steroizi Folosirea
pe o
Totstudiianimaleprivindacidozametabolicd din goculsepticau dovedll deroizilorpoateaveaefectbeneficdoarla bolnaviicu gocce au nevole
ca se. fol9.s:sc
cd administfarea de bicarbonatpoatesd nu modiflcepH-ularterial,bi ung6 dufald de medicatievasopresoare,cu menliunea
chiarsd il scadd[7]. La om existasudii ce mnfirmd acelaqiaspect Coopof rjoz'emediide steroizi9i abia in fazeleulterioareresuscitiriiinitiale[11]'
promilatoare
9i colab.[B] arate o cesterenesemniflcative a pH-uluicu 0,05 unitdil, 8. Perspectiveterapeuflce Dintreelementelecele mai
dupa perfuziarapiddde I mmol/kgde bicarbonatla pacienticu acidozl al e arsenal ul uiterapeuti c, s e dist ing t er apiile de neut r alizar ea
lactice,ventilalimecanic. endotoxinei. ln sepsis, lipopolizaharidele (LPS) se leagd de LP9:bilgilS
Presupusulefect benefical bicarbonatului asupra hemodinamicll proteins(LPB).Acestea,la randullor,se flxeazdde antigenulCD-14de
BPl ("bactericidal
la bo navii cu toc septic ai acidozd rnetabolicaa fost total infirmat,atal fe moocite,generandproteinetransmembranare
de studiileanimale,cat $i de testeleclinicela om, Astfel,dateleactualo permeability increasing" protein) este analog LPB si fixeazddeacelaqi
se
de literaturesustinc5 ulterioradministrdrii de bicarbonat,volumulcar. iocus, blocand transf;rul LBS cbtre CD-'14 lntr-un studiu l9l' in care
diac rimane nemodificatsau scade, fluxul sanguin hepatic s6ado, s-afoiosit BPl, 25 din 26 de copiicu meningococemie grava au supravieluit'
800

lmunomodularea, degi a adus unele sperante,s-a doveditin flnd r).BONE R.C., FISHERC.J. et al.:Early methylprednisolonetreatment
ca nu modifice mortalitateain cazurile severe de seosis. S-au for septicsyndrome and the adult respiratory distress syndrome'
multiplemetode[3, 4] cum arfl: plasmafereza, hemofiltrarea chest, 92: 1032, 1987.
continuA,hernodializa intermitentd, adsorbtiape substratetc. ll. BOLLAERTPE., CHARPENTIERC et al : Reversalof late septic
in concluzie.degi s-au f5cut irnportante progreseterapeuticegl dl shock with supraphysiologtcal doses of hydrocotlisone, Crit Care
diagnostic,septicemiagi goculsepticvor contjnuase fie o piatrddl Med;23: 645, 1998.
incercarepentrutoti specialistiidin secliilede terapieintensivd.prioritdllla
terapeuticesunt $i vor ramane: ACUTA (TatianaCiomartan)
15.6.LEZIUNEA PULMONARi.
- corecliarapidda hipotensiunii $i hjpoperfuziei tisulare(foloslnd
terapievolemiceagresive$i agenti inotropi); lntroducere
- antjbioterapiepe criterii empirice,conform protocoalelorde con. Sindromulde detrese respiratorieacute (Acute RespiratoryDistress
.,vndromeARDS = SDRA) continudsd reprezinteo cauzd importantade
s ens us ;
rllorbiditategi mortalitate,atat la adul! cat $i la copii,carenecesitdcheltuieli
- localizareagi
'eradjcarca"focaruluidin care ia na$teresepticemh, r:onsiderabile in unite$lede terapieintensive
Bibliografie selectivd Termenulde sindromde detresdrespiratorieacut6 a fost introdus
1. IVICCONNELL M.S.,PERKINR.M.:Cap.26 ShockStatesin pediatrh rr 1967de citre Ashbaughl.in 1971,pentrua se facedistinctieintre el
CriticalCare,sub redactiaFuhrmanpB., ZimmermanJ.J., Mosby, ';i SDRAa nou-ndscutului, Petty& Ashbaugh2au introdustermenulde
,iindromde detresi respiratorie a adullului.La Conferinfade consens
302-5, 1998.
2. BONE R.C. et al.: Definitionfor sepsisand organ failure and guidg. n mericano-European asupraSDRA3s-a revenitla lermenulinilial,care
lines for use of innovative therapies in seps/s. The ACCPiSCCM cste recunoscutca o forme severa de leziune pulmonareacuta
ConsensusConferenceCommittee,Chest. 101: i644. igg2. Leziuneaoulmonareacutd este deflniidca un sindrominflamator
3. DELLINGERR.P: Current therapyfor sepsls, Infect Dis Clin N Am, 0u cregtereapermeabiliialiicapilarepulmonareasociatecu semne
v ol. 13,nr . 2, 4 9 5 -5 0 9J, u n e ,1 9 9 9 . (linice,radiologice gi fiziopatologice care nu pot fl explicateprinsau pot
4. CORWIN H.L.: Resrscllaf/on in septic shock. Lucrare de la 29 th si coexistecu cfe9tereapresjuniiin atriul stang sau hipertensiune
Educational& Scientific Symosium of the Society of Critjcal Caro capilarepulmonare.De fapt,criteriilede diagnosticacceptatein prezent
l\4edicjne. Din site-ulMedscape,lnternet,2000. pentruleziuneapulmonareacuta sunt:
5. Fluid"Therapyand Medication,in pediatric Advanced Life Suppo( - simDtomerespiratoriicu debut acut;
editoriChameides 1., HazinskiM.F.,subegidaAHA,AAq p. 6-1-6-1gl - infiltratebilateraledifuze pe radiografiade toracei
1997. - absenl a hi pertensi un iiat r iale st angi sau pr esiunecapilar a
6. ADROGUE H.J., MADIAS N.E: Managementof lifejhreatening pulmonard < 18 mmHg (la acegti pacienti,care au frecvent
acid-basedisorders:secondoftwo pal./s.N. EnglJ. Med,338: 1OZ-1.11, hipertensiune pulmonare.masurareapresiuniivenoasecentrale
1998. un este demnd de incredere);
7. FORSYTHES.l\,4., SCH lvltDTG.A.: Sodium bicarbonatefor the treat- - PaO2lFiO2>300 mmHg (independenl de PEEP)
ment of lactic acidosis.Chest 2000; 117 : 260-267. SDRA este definitde aceleasicriterii,cu excepliaultimului'la care
8. COOPER D,J., WALEY K.R. et al.: Bicarbonate daes not improve valoareaeste de s 2O0mmHg.Utilizareaacestorcriteriiare dezavantajul
hemodinamics in critically ill patients who have lactic acidosis:a ca nu permitediagnosticulprecoceal leziuniipulmonareacute.
prospective,controlledclinicalstudy.Ann lntern med, 1j2:492-499, Incidente. Cifrele raportatein diferite studii efectuatein Europa 9i
1990. Americade Nordvariazaintre 1,5 9i 8,3 cazurila 100000 persoanein
9, GIROIR B.P, OUINT PA. et al.: Preliminaryevaluationof recomb populaliagenerald.
nant amino-terminal frcgment of human bactericidal/permeabitW Etiologie. Leziunea pulmonard acutd poate fi precipitatAde dilerili
increasing protein in children with severe meningococcal sepsis, factori, dar nu se cunoscfactori etiologiciclari. Printrefactoriiprecipitanli
Lancet, 350: 1439-1443, 1997. se numdrd leziunipulmonaredirecte9i indirectea
Co m p e n d i u d e p " 'l l r r r l t l l r(l onl e 803

L eziun e pu lm onar a dir ec t e Leziune pulmcinar; indircf rn DeQila multipacienlileziunileprogreseazd pand la exiiLts,
la unii se
InfectiesistemicA Sepsis sever l,r,crvdo ameliorarepanA la resorbtialichiduluide edem pulrnonar.
Aspiralia conjinutu,uigastrlc Traumatismernajorc . ,\,rist processe pare cd este faciliiatde medicamentepfecum beta
Contuzie Hipoperfuzie: r,l,)ni$ti- dobutamina,dopamina,terbutalina,factorulde cre$tere3l
lnhalarede gazlfum toxic - post transplantpulmonar , rirunocitelor - care aclioneazd9i asuprareparSfiiepiieiiului alveoat
Inecul - post by-pass cardio-pulmoni | . rirceastdreprarese parecd pafticipAdiferitecitokine(facto de cregtere)o
Arsuri
Tablouclinico-radiologicT
Hiper-lransfuzli
Pancreatitdacuti "Faza acuE - fdrd semne clinicesau radiologicespeciflce,doai"
c. t.D. | ,r..enlafactorilorde risc.
"Perioada laten6 - amelio?re 9i stabilizareaparenia a stArli
I' rcieniului, dar cu modficdridiscfetein ceea ce priveSte disporrlhilitalea
Dintrepacientiicare au unul sau mai multl dintreacegtifaol,, tr. capilarApulmonara9i rezistentelevasculare
risc pentruLPA,doar 45% evolueazApAndla LPA. ', 02, permeabilitatea
l ,rl monare, vol um pul monar scezui pe im aginea r adio o- qic; i( =
Anatomiepatologici | l.iroateectazii)sau infiltrateliniare(= conlinutextravascular pulrnonar
Evolutialeziuniloranatomopatologice este descrisdin fig(|,r ,t, l, apd crescut)
m ai jos . respiratorieacuLi (lRA)- dispnee,tahipnee,iirai' Eearnei,
' lnsuficienla
Lrroz6;hipoxemiecu hlpocapnie9i pH normalsau cresout;iniiltrate
Anatamiepatologicdr rvcolaresau interstilialebiLaterale difuze.
. Evolufiecatre ame]iorare(se intampl5 rar) sau cahe IRA grav.i, cu
1-3saptdmani > 3 sSpi:imani
. C o n g e s l i e c a p ila r e , Proliferarea pneumo-. Replicareafib.roblasIit,'r
I i|oxemiegi hipercapniecafe uneorisunt refractarela suportuiventl-
Agregare plach.,fibrina, ciieloril, fibroblaslelof productre
decotagen . r1or,necesitandparametriidin ce 'in ce mai ridicati.
! " ur ,b- oolds.eor J i b o,,a i tr :. s , oer i r h,., r .r , "Disfunc,tieorganicAmultiplil - rinichi, cord, sistem va.:joular,fical,
Necrczaendotelialafocala Fior oTa.' r lr ad veolar d Ingr o.r ar ea s ep- r r , or i r ,,
, Degenerareaneumo- | .lD,infecUi.
l, q.osd ed s olur ilor dv eol ar .
r lFr dlveoalo . Oc ,u7av as el or m c l pr c r ,'t,,r ,.
. Deces.
' Ocluzia vaselor r nici i ngr oaar ea m edi ei al c r i ,L,,r Mecanicapulmonardin LPA
12-24 arc
. Congesllecapibre l'fi
, reLdpr.drc oulno^a€ rrllaacina F Caracteristicitemecanicii pulmonare la pacien{ii cu LPA\:
Lngr oSar ea mediei
llemoragiepeniaderiai6
$i ater elor pulm onar e D i s l r uger eaar hi tec tur l l
Pacienliicu LPAau volumepulmonarereduse,in specialcapacitatea
int"dc,r ar e ac i nar e ,lziduad funclionald, cu sunt!riintrapulrnonare (ateeciaziicareallerneaza
. Degenerarea pneumo- . Di< lr uger ed sur ' d. i r . ,.u lesut pulmonarincA sanetos)9i hipoxemiesecundari
citelor I lL,r i
72 ate
Copiii cu LPA de cauzA pulmonardau plArnanilrigizi,de aceea
l'EEP este pufin util.in cazurilecu LPA de cauza extrapuLm.r ard, in
' Ociuzievascularapulmo-
:are p dmaniisunt distensibili,pereteletoracicai cel abConrlfial sunt
. Memblanehialine
rir;izi.PEEPse folosegtepenlrua recrutamai multealveole,dirltrece e
Edem + HT pulmonari
rarenu sunt incA lezate,in vedereaameliorArii oxigenarii
PermeabilitateacapilarApulmonarei Leziuneepitelialdalveolard in ambeletipuride LPAse pierdeaspectunormalalcufbeiconsuroul
.iidisponibilitatea de 02, ajungandu-se la o relaliede dependetrlS intre
,rcledoud (aproapeliniard),simiard cu cea obseruatdin socu septic-
Mecanismef iziopatologice8
r:onsumul de 01(VO?)conlinuase fie crescut,propo4ional cu cre$terea
Hipoxemiaseverdcarc caraclerizeazd LPA esterezultatul$unturil()l ilisponibilitdliid-eOt(DO2)5.
inirapulmonare, cu raportV/Q foarte scSzul,secundareedemului;ir
Pacien.tiicu LPA au $i suferinldcardlace,secundarehlpedensiunii
atelectaziilor locaie.La inceput,pacientiicare mai respi[aspontanaU
]|derialepulmonafe,cu crestereapostsarcinii VD $i apariiiafenornenului
norTno-sau chiar hiilocapnie.Treptat,o dald cu cre$tereaspatiulLtl
rie interdependeflAventrlcularA - d latareaVD deierrnindbombarea
mort (fenonrensecundarfibrozei$i ocluzieicapilareor pulmonare), jeptuluiinterventrictilar functicide ejecllea
cdtreVS cu compromiterea
ii c p o c 1p -e l tn teh i p e ' ra p n ' e .
oac ir . nt inr
ircestuia
Compendiu de pediatrla U rgen!e
Tratament. Suportul ventilator reprezint5 o parte esenliald a
t)roliferativa a LPA, Alte substanteutilizatein studii experimentale*
tratamentuluiLPA. Cu ani in urmd, hipoxemiaimportantaintalnit6la t)recumketoconazolul,ketanserina,pentoxifilina,perfluorocarbonii,
pacienliicu LPA se trata cu ventilatieciclatd prin volum, controlatdprln rnunoterapiaantiendotoxind,anticorpianti molecule de adeziune,
flux, cu VC de 10 - 15 ml/kg,minutvolume ridicategi PEEP pentrua rrntiproteazele, terapia genica - nu au dat, deocamdatA'rezultatele
cre$tetransalveolard 9i volumulla fjnalulexpiruluiSi pentruca in acesl sperate.
mod sd se ameliorezeschimburilegazoase. S-a observat cd aceastd Prognostic. Studiile efectuate in prezent $i cele viitoare ar putea
modalitate are riscuri considerabile,printre cele mai importants ;rducenoi cunostinle,care sd permitdimbunatelireaprognosticului
numdrgndu-sebarotraumagi toxicitateaoxigenului9. ircesteiafecliuni,care are incd o mortalitateince inacceptabilde mare,
Recomanddrileactuale,care se bazeazepe studiiefectuatein ultimll jn cregterein ultimiiani, odata cu cregtereaincidenleisepsisului- atat
ani, cuprind schimberi importantein tratamentulLPA. ln fazele iniliale, la adul[i,cat 9i la copii,cauzeimportantdde LPAde cauzdextrapulmonard
s-a observatcd pldmanulpoate tolera, pe perioadescurte,presiunl Mortatitatea in LPAestepropo(ionalacu severitateasindromuluiinflamator
mai ridicatefeni se apari semne radiologicede barotraumd.Parametrll in momentulinternSriiin sectia de terapie intensive:valoareatotale
recomanda{ipentru ventilatie (la inceput):
. Ciclare orin volum este de 39.3%, in LPA u$oard 28.1%, in LPA moderatd55% 9i in cea
. VC 6 - 10 mlikg severd ajunge pane b 75o/o1o.lncazul supravieluitorilorSDRA s-au
. Presiuneinspiratoriemaximd< 40 - 45 cmHrO raportatmultiplesechele neurocognitive$i emolionale- depresie,
anxietate,scedereacalitdtiivie1ii11'12'13 14.
. Fio. 100%
. PEEP < 5 cmH2O (aplicabilla pacientiicu leziunepulmonard
Bibliografie selective
directS,la care rigiditateatesutuluipulmonarnu rdspunde la
1. ASHBAUGHDG,BIGELOWDB,PETTYTL, LEVINEBE-Acute res-
valori mai mari ale PEEP);in cazurilecu leziuneindirectd(cu
piratory distressin adulfs. Lancet 1967:2:319.
pl6m an d i s te n s i b i l )s e u ti l i z e a z dP EE P mi ni m care asi gurd
2. PETTYTL, ASHBAUGHDJ-The adultrespiratorydistresssyndrome
schimburigazoase adecvate,cu efecte cardiovasculareminime.
Cu timpul,o datd cu avansarealeziunilor, plemanuldevinemai rigid Chest 1971; 60:233
3. BERNARDGR,ARTIGASA, BRIGHAI\4 KL ETAL - The American-
Si riscul de barotrauma creste.
S-au utjlizatdiferitestrategiipentru a se incerca sa se reducd acest EuropeanConsensusConferenceon ARDS. ATnJRCCN/1994i
risc: 149:118.
4. BERNARDGR,ARTIGASA, BRIGHAMKLetal - RepottoftheAmeican
' hipercapniapermisivd * European consensus conference on ARDSj definitions,mecha-
' sDhimbdride pozilie corporald (pozilie pron6, decubit lateral)
. ventilaliecontrolatdprin presiune nisms, relevant outcomes and clinical trial coordination.lntensive
. ventilalieciclatdprin volum + limitatdprin presiune Care Med. 1994]20:225-32.
. modurispecialede ventilatie(SllVV APRV IIVPRV VAPS, CPAP 5. FACKLERJc - Acute respimtory dislresssytdrome in Rogers MC
(ed) Textbookof Pediatric Intensive Care, Williams & Wilkins,
etc).
Alte opliuni ventilatorii: 1996:197-233.
.ECMO - rar utilizatdla copii,presupunecirculalieextracorporeald 6. ALBERTSONTE, IVIARELICH GP - Pharmacologicadiunctsto me'
prin care se rcalizeazeschimburilegazoase,oxigenarea€i eliminarea chanical ventilation in acute respiratory dlsfress syndlome. Critical
coz' Care Clinics1998;14:581-609.
Sprijin farmacologic, PJecendde la cunostinteledobanditecu privire 7. SARNAIKAP, LIEH-LAIM - Adult respiratory distresssyndromein
la fiziopatologiaLPA, au fost investigatediferiteoptiuniterapeutice: children* Ped Clin N Amer 1994; 41:337-63),
bronhodilatatoarele, corticoizi,surfactantul,oxidul nitric, inhibitorll 8. GATTINONI L, PELOSIP,SUTERPM,PEDOTOA,VERCESIE LISSONI
ciclooxigenazei, PGE1, PGE2, antioxidantji(Vit. E, N-acetilcisteina). A - Acute Respiratory Distress Syndrome Caused by Pulmonary
Cerceterilein acesl domeniu au fost, ln majoritate,efectuatepe adul[], and ExtrapulmonaryDisease. DifferentSyndromes?Am. J. Respir.
foarte puline (in specialsurfactantul$i oxidul nitric)s-au realizatpe Crit,Care Med. 1998.158:3-11.
pacienti de varstd pediatricd Dintre acestea, rezultatelecele mai L ARTIGAS A, BERNARD GR, CARLET J - The American-European
incurajatoares-au ob,tinutcu ccrtic'lizi,administratiin faza tardivd, Consensus Conference on ARDS, Part 2 Ventilatory Pharmaco-
Compendiu de pediatrie

logic,SuppodveTheIapy,StudyDesignStrategies,and lssues
Relateq cauze de moarte neagteptatS:hemoragii intracraniene,meningite,
to Recoveryand Remodetjng. Am. J. Respii crit. care M.j" t;- traumatismecraniene,miocarditd,aritrniisevere,intoxicalii, etc
ume 157, Number4, Aprit 1998, 1932-1347.
AcademiaAmerican;de Pediatrieprezintemai multerecomanddri,
lO.ZAPOLWM,FRIKKERIV]J, PONTOPPIDAN H, WILSONRS,LYNCH valabilepentru ma.ioritateacopiilor,pentru reducerearisculuide moarte
fhe adult respiratory d/istress syndrome at tiZassacirussetts
[E - subi te:
GeneralHospital:Etiotogy,progression'anasurvivatratestSiB-1 ge|. vor fi pozilionaliin
- atat nou-ndscutul la termen,cat gi prematurul
ln Adult respjratorydjstresssyndrome.WN,lZapol, f. femaire
1eJs1 timDulsomnului cu fata in sus, in afara cazurilor cand existdalte
MarcelDekker,Ny 1991,367-80.
indica{iimedjcale.Dormitulpe o parte nu este recomandat;
11.HOPKINSRO,WEAVERLK,KHANKJ,ORMEJR.JF* 'intruneascdcondiliilede sigurant6
e uatitvof tife - patul copiluluitrebuie sd
emotional, and cognitive function following acute respiratory
dis- necesare.
tresssyndrame.J InternNeuropsyctrot Soi ZoO+;tO:tbOS_ti.
12.HOPKINSRO, WEAVERLK, COLLINGRIDGE S upl i mentar,trebui e facut e t oat e ef or t ur ! lepent r u a pr eveni
D, i'NNXTIISONNE suoraincdlzirea mediului,imbrecareaexcesivd(,,infofolirea") copilului'
CHAN KJ, ORME JR JF * Two_year Cognitive, e^otiira),
ajia fumatulin tirnpulsarciniigi expunereala fumul de ligarddupa na$tere,
Quality-af-Life Outcomes in Acute Respiralory Distress Syndiome, moi 9i pernelordin
se recomandeindepertareatuturora$ternuturilor
Am J RespirCrit Care Med Vol 171.pp340_447,2005.
preajmacopilului.De asemenea se noteazd un risc crescutde moarte
13. KAPFHAMI\,,IER HP,ROTHENHAUSLER HB, KMU'SENECKI STOLL subitdin caz de tulburdride comportament alimentar.
C, SCHELLINGG. .--posttraumaticstressaisoraer ana heatti-reliii
qualityof life in long-termsuryivorsof aculerespiratory Pdrintiicare au pierdutun copil prin moartesubildsunt gocati$i
distress svn_ nepregdti$pentru aceaste tragedie.Deoarecenu se stabilegteo cauza
drome.Am J psychiatry2004;t 61:4S_52. precisiia mo4ii cop:lului,ei tind se aibd seniimentede vinoveliein-
14.l\,4ARlNl JJ - Roundtable conference:acute lung injury:lsth_1Zth
tense, agravatede investigaliileefectuatede polilie9i asistenliisociali
March1997Brussets,BelgiumIntensiveCare Med 199d:Z+:BZA-A3.
Membriifamilieinecesitaajutor,nu doar imediatdupdmoarteacopiiului,
ci gicatevalunidupaaceea,pentrua trecepesled;Jperarea !i sentir;lentul
15.7. MOAI{TEA SUBITA LA SUGAR (L Ardeleanu) de vind care ii coplegegte,Ajutorul constd, daci e posibil,in vizitarea
Moarteasubita reprezint; oprjreabruscd ireversibilda imediatd,pentrua evita goana la spitalcu alti copii(dacaeste cazul),
9i functiei punandin pericolvialalor9i a celorla!i $i penlrua observacrrcur.l5ldn!e'e
cardjace9i respiratorii,la care examenulanatomopatologic, efectuat
obligatoriu,nu evidenljazeo cauzdevidentdu,ortii. nupi"rinta in care s-a produs moartea subita.
eOZ" Examenulanatomopatologictrebuie efectuatrapid,la primireaprimelol
din cauzelede decesla grupade varstd2 saptbmanir 1 an.
Incidenlacregtein lunilereci, in mediilecu nivel socio_economic rezultate(frecventintre I - 12 ore)trebuiefdcutao noudvizitdla domiciliu
_ pentrua continuadisculiile,urmatddeincA unadupAoblinerearezultatelor
scdzut, la prematuri,la cei care au trecut prin crlze severe d" upn."
au necesttatmanevrede resuscitare, finale ale autopsiei.
copiidin mamefumdtoare,la cei ""
cu frati decedali de moarte subita in anlecedente.
Majoritateacazurilorse produc in timpul somnului.Cauza
este
necunoscutd,probabilse datoreazddisfunctjeimecanismelor de con_
trol neurologic cardio-respiralor.
Aceastd disfunctiecauzatoarede moarte poate fi jntermitentd
sau
tranzitorie9i multe alte mecanismesunt probabilimplicate.Mai putin
de 5% dintre vicrimeau prezentatepisoadede apnee pretungiia
in
antecedente,de aceea legdturadintre copiii cu moarte subiti gi-cei
cu
episoaderecurentede apnee este foarte sc6zutd.L4ulte
leaoJ
pozilia cu fala in jos in timpul somnului cu cresterea "tujii
riscului de moaie
subitd.
Diagnosticul esie unul de excludereSi nu poatefi fdcut in absenta
unui examen anatornopatologic atent efectuat,care sd excludd alie
- inhibd multiplicareapneumococului9i a unor virusuri(inclusiv
prin scedereafieruluiseric);
16. DIVERSE - poate fl bactericide(ia valori de peste 40"C) penlru Treponema
pallidum gi gonacoc.
Pesle anumile valori,'feb|.adevine nocive;
16.1. ABORDAREA COPILT]LUI FEBRIL - febra mare diminudrdspunsulimun;
(A. Georgescu,D. predescu) - poateprecipitaconvulsiifebrilesi crizela copiiicu epilepsieidiopaticd;
- pcate contr;buila goculseptic:
- cre$te rata metabolismuluibazal (cu cca. 10-20% pentrufiecare
Febra reprezjntdcel mai frecventmotiv de prezentarea copilulul
ll grad C), cre9tepropo4ionalconsumulde oxigen9i producliade
medtc, ea putand semnificao afecliunesevera gi generandunooti COr, ca 9i necesarulde lichide$i calorii;
erori de conduitd diagnosticdgi terapeutica. - Doa'teexacerba insuficientacardiacd sau anemiile cronice,
Valorilenormalealetemperaturii rectalesunt:36,1_37,8.C. Ca atarrl insuficientapulmonard9i instabilitateametabolicAla copiii cu
se definegtedtept febrd temperaturarectald de peste 38.C ta 0_3 lu diabetzaharatsau cu anomaliimetabolicecongenitale'are efecte
i
9i de peste38,3'C la copilujde 3-24 luni,Temperatura axilaraesfo qU nociveasupracopiilorcu boli neurologiceS.a.
cca. 0,5-1"C mai mice decet cea rectald(fa$ de care temperatuii A bordareacopi l ul uifebr il ( inclusiva celui af ebr ilin r nom ent ul
9i ,:xamindrij, dar cu istoriccert de febrAla domiciliu)implic5:
timpanicdsauceaoralAestemaimicdcu cc". b,S*O,O.C;.'terrnorn"tioii
timpanicenu sunt indicatela sugarui O_3 luni, iar cele oraie pol 1. Anamneza,care va insista asupra debutului, caracterelorfebrei
ll (durate,valori,aspectrintermitentd, septicesau hecticd,continud,cu
utilizatedupa varstade 5-$ ani.
ln fala unui copilfebrjlse ridicAdouAprobleme: mai micide 0,5'C sau remitenti:cu oscilaliimai maride 0,5'C
,rsciia.tii
1. tratamentulimedjat(simptomatic :,t.a.),simptomeasociate,contextepidemiologic, episoadeanterioare,
Ai antibjotic)cand este neces0r ,rntecedente,tratament ufmat etc.
9l 2. Examenutclinic va fi complet $i minulios (cend acesta nu relevA
2. identificareacauzej (in primul r6nd a boliior severe, care
Dot fl nicio manifestarepatologice,febra este consideratd,,fdrafocar evident')
sugeratede aspectulcopilului. de izolareaJnorbacteriipatogedo de laboratorgi paraclinicese orienteazdin functiede
3- lnvestiga,tiile
in sange,LCR, urina,scaune,lesuturimoi etc.,de prezenla-unor otioLogia statisticcunoscutda febreila copil 9i de daiele cazuluirespectiv.
modificdri radiologice
pulmonare, de moCiticdriale LbR, perturbdrl Cauzelefebreisunt numeroase9i variate,fiind dominatede:
etectroliijce
sauale EAB,hipoxemie, respectivo paO, < 70 mmHg infectii(bacterienesau nebacteriene: virale g.a, estimandu-se
elc ) cd ,,ceamai frecventii infectiebacteriandeste lTU, iar cea mai de
lbmperatura(T.) corpuluivariaze fiziologiccu varsta,momentulzilal temut este meningita")localizatemai ales respirator(tractulres-
.
(valorileminimesunt de obiceila orele4_S a.m.,iar cele maxime piralorsuperior,inclusivinfecliilein sfera ORL 9i tractu'respira-
cdtro
seara),activitateafizice(intr-un interval>30 de minuteinainteamdsurdril), tor inferior),gastrointestinal, urinar,musculoscheletic (celulite,
alimentatia(alimentele,mai ales cele calde, pot ridicaT. corpuluilit artriteseptice,osteomieliti), meningeal sau sistemic.
decursde cca. o ord),imbrdcAmintea, rnediulambiant(de exemplu,un in aceastdmultitudine de cauzese vor cAutaintai cele uzuale(lTU,
nou-ndscutinfd$at,plasat a o T. ambianii de +27.C poateavea o IACRS,otitemedieetc.),infeciiileseveretrebuindc6utatemai ales la
T.
rectalS= 3B'CJ,diferitesituatiiparticulare (eruplladentard,de exemphJ, copilul foarte mic si la cel cu aspect toxic.
poatecregteT" corpului,dar febra nu trebuieniciodatdexplicatd intr-un numdrde cazuri,etiologiastdriifebrilerdmaneobscurd(unii
doai , init dpr in
prin aceasta!)S.a. denumescaceasta ,,febrdde or igine necunoscut d")def
Djferenladintre supraincdlzire9i febri poate fj fdcuti clinic orln persistenlaunei T" > 38,5'C pentrumai mult de 10-14 zile,intervalin
comparareatemperaturii abdomenuJdi care diagnosticuleste clarificat.
cu cca a extremitatilorabsenlg
vreunei.d iferen{epledeazdpentfusupraincdlzire, Aceaste febrd de origine necunoscutd(FON) se dovede$tea avea,
in timpceextremitdliio de reguld,urmetoarelecauze:
mai reci pledeazdpenirufebrd.
CregtereaT' corpului @andh anunite valori!) are e{€cte beneflcel 1. Infectioase:
a. Sistemice'.
- accelereazdunele reactiiimunologice(stimuleazafagocitoza, lues
bacteriene (brucelozd, iularemie,salmonelozd, leptospiroze,
migrarealeucocitard$i productiade interferonetc.):
s.a.):
Cornpendiu de pedlalrl! 81t '

rickettsiand; pseudomallei\
tr.t!; , ahorimeningita limfocitard (virusLCM),denga,febra
vira16(mononuci?ozd. boalaincluziilor
citomegalice,
infecliaI ll\/, t.rlbend,meningococcernia cronica,febra de cdpugd de Colorado,
hepatitaviralS9.a.); t.t)tospiroza,bruceloza,bartonellioza(febra de Oroyo), RAA, febra
parazilare(toxoplasmoza). rrrlicdturiide gobolan(Spirillumninus),leishmanioza viscerale,boala
I Vfle,malaria,babesioza, virusurirespiratoriinegripale, virusulEpstein*
- in sferaORL (otite,sinuzite,otornastoidite s.a.); I r;rrr,citomegalovirusul.
- in sfera pulironerd; 2. Cauze neinfelioasa: boala BehQet,boala Crohn, paniculita We-
- in sfera Lirinara; l)rrr- Christian,angeitaleucoplasiica, sindromulSweet,febrafamilialS
- ostecarlicular(artriie,osteomielite); I erditeraneeand, sindromul,,febrd- adenite- faringite- ulceraliiaftoase",
Ii S , si ndromulhi peri mu noglobulinei D $. a.
- ale pieliiSr pirtiior .noi (abceserutanale.herpes):
- pelv ine9 .a . in aceastdsituatie,in care cauzele infeclioasedorninAetiologia
rribreilacopil,hernoculfurileocupe un loc centralin investigareaacestuia
2. Neinfectioase:
(:j.rio osegte notiun€a de ,,bacteriemie" spre a defini prezentain sange
a, colaEenaze($i vascu/lie,):RAA, ARJ, purpura reumatoidd,
.r bacteriilor,in absenla unui focar de infectie evident, iar cea de
sindrornulBehEet,bc,alaKawasaki$.a. cu un aspecttoxicai,
.,!epticemie' spre a definiasociereabacteriemiei
b. ptacesemaligne(leucemii, limfoame,neufoblastom, tumorisoli(1"
rrai ales,cu prezenlaunui focarde infeclie).
$.a.) . O seriede autoriamericaniau publicatstudiipe loturilargide copii
c. alte cauze. boli inflamatoriiale intestinului,imunodeficien!, r l{)brili(2, 4, 7, 11, 17, 22, 23,24,28), uneledintreconcluziileacestom
displazieectoderrnald.diabet insipid,hematomsubdural,l)r)li ,rvendvaloareaoractica.
grarulomatoase (sarcoidozd),tiroidite $i alte boli endocrir', Astfel,anteriorintroducerlivaccinSfiiimpotnvaHaemophilusinfluenzae
(tireotoxicoz6, feocromocitom),boli metabolice(gut5,urcrnie,boir]tI ll (l-lib),autoriicitatiau constatatce bacteriemia era reprezentatide:
Fabry,hiperlipe!.1lia de tip | 9.a.),boligenetice(febrernediteraneir r - pneumococ(65-B5%)(cu rarecazuride boal6invaziv6);
familiald),leziunitisulare(arsuri,injecliii.m., emboliipulmonrr,r - Hib (10 15%),care a dat cornplicafij (de ex.rmenlngite)la aprox.
iflfarctizante,traumttisrne),febra medicamentoas6(cocainii 1/3cazuri;
amfotericinaB, interfereon,interleukine$.a.),administraredrl - meningococ(15%);
vacclnufls.a. - alte bacterii(mai ales Salmonella); 5%.
Aceast; listd etiologicdexcludefebra autoindusd(sau rnimatdd'l Alte date revelate de aceste studii:- cooiii O-3 luni cu aspect loxic
familiesau de copil),prin manipulareaintentionatda termomentrulul au prezentatbacteriemiein cca. 10% din cazurigi meningiidin 4% din
saJ prin irjgctarea le materialp,rogenic. l-npract;c5.un lrocenr (de lo,: cazuri,iar cei f6rd aspecttoxicibacteriernie in 2% cazud,meningitii1%
'
neglUat)de cazuri renrancu un diagnosticetiologicneelucidat,febfil cazuri9i ITU in 4Vodin ca n.
cedandspontan.Aceeati observaliepraciicdperrnite$i alte concluzii La copiiicu verstacuprinsdintre3 $i 36 de lunicuT'= 39"C,bacte-
- l.rfrcro$el febril izolat,singular,nu se asociazdde reguldcu c, ernia,r tostprezentela 5-10o/odrn cazuri.
boaldde cauz; ir ferlioasd,dLrpdcum o To > 40oCestede regula Drept factori predictivi pentru bacteriemies-a! clovedita fi; valorile
(pol fi insb si expceliil)neinfeclioasd: febrei,numairultotal de leucocite,ai neutrofilelor segmentate,VSH,
- febra ,,centrald" (disfuncliiale SNC care includhipotalamusul)i CRP, examenulde urine, uroculturilegi un scor comportamental (de
- hiper t en s l u n e ma
a l :g n a ; exempluscalade evaluarein bolilegrave,Yale),niciun factorneavand
- sindron.rl neLrrolc ptir:r-nalign insi valoareabsolutA.
- febra datd de medicamente; Factorii predictivi pentru afectarea meningealdau fost: germenele
- iocul calofic. izoiat de hemocultura(riscula fost de 30-70% pentru rneningococ,
Pentrua oferi o vedere de ansanrbluasupra cauzelorfebrei, le 10-15% pentruHib Si 1-6% pentrupneumococ)9i tratamentulmedi-
prezentdm!i pe cel(}ale febreicu tendin!6la recedere(dlrpd:10 bis): cai indicatin ambulatoriu;la copiii fdra antibioterapie meningitas-a
1- Cauze infectioase (mulie dintre ele sie reEisesc ai in iabelul de nolat la 0,21% (pentrupneumococ)ii la 0,06%(pentruHib);ia cei cu
e.tltrioterapie, risculde meningitacu pneumococa fost de 0,01% iar
nrai sus): fellra recui"entd(Barrelliarecurrentis),febra de,,tran$ee"
cu Hib de 0,04%(la cei cu antibicl-^rapie per oral6)9i de sub 0,01% la
(Raahalimaeaqt)ittanaJ,febra Q, febra iifoidii, luesui,tuirerculoza,
cei cu antibioterapie parenterald.
histoplasrncTa, coccidiomic",iza, blastornicozamelioidicza{Pseudcmo-

,iud[
Gompendlu do p6dlalrla
8t3
412

Scaladeevaluare a boliloracute,folositadesutoriicitali, seadreseaza


o ,-
rnpiilorfebrili(> 38,3'c) cu varstaintre2 9i 24 de luni Scalaatribuieun
o
a
o $
* 0
, : € sd
:i l : i .eg
P g,unct pentrusituatianormale,3 punctepentruo alteraremoderate9i 5
t)unctepentrualterareaprofunda.
€ E ;i
-dr? -E;$
E€,FfeHfE
F { ,8 Scoiuri< 10 se coreleazdcu un riscredusde afectiunesevere,cele
prin:
'20 indicd,,aspecttoxic"(aspectpe care alti autoriil definesc
E E [;
q-S e
E; *q l *ss
3t,"[5F 4 H+
(iontactvizualprecarsau absent,copilulnu i9i recunoa$eparintii'este
iritabil,inconsolabil sau dezinleresatfale de mediulinconjuritor'are
perifericegi/saucianoza).
;3E E€
EB E
nE gH € € ;1 5
3 F " ' : ;fiF ' = *
r;emnede hipoperfuzie
Se eslimeazdca un copilinverstede 2-24 de luni,febril'cu un scor
tE ; 5 rE :s,sj. E E L r;ub10. cu istoricbanal9i nimicpatologic la examenul clinic,in 96-
< DIDO) A- O- Z
1)9%din cazurinu are o afectiuneseverd(NB:o afecliuneseveranu
rnplicain mod obligatoriuo infectiebacteriand)
Numerultotal de leucocite(NTL)$i formulaleucocitara(FL) s-au
:q E 5 =e€- E fi I
". = p65 rjoveditceimaibuniindicatori pentruidentificarea risculuide bacteriemie
(B).orevalenta ei flind- in studiilecitate - de:'lVo la copiiicu NTL
s6 E e B.; I3 :b
u !;: ;
s€
F4 .>p . io ooolr.", 5-6 % la ceicu NTLintre10000- 20 000/mmc ai 10-
r-H.;+ =6' ?4Vola ceicu NTL > 2o.ooo/mmc. Un NTL> 15 000s-a gasitin 7570
a
"' qF,= ii.t,d *'S!q
IYE "-: ..5'€ dintrebacteriemiile pneumococice, ln < 50% dintrecele determinate
e^ E'Eldr*-ee FE{ EFg -.
(le H;bgi in < 30%dintrecelemeningococice
E ox o d o f c x x x i i c- modificdri patologice
p t€ ;d E 5 :E : Examenele radiologice pulmonare auevidentiat
E
,3 + ilr.:-
,h e !
()
r : oi $ .: E .E la 31%dintrecopiii0-2 iuni cu simptomatologie resPiratorie 9i doarla
r/) ,! LrJ 0- N
1% dintecei asimptomatici.
Examenul LCResteindicatla tolisugariicu febrdmare9i convulsii
*H (semnele clasiceale meningitei suntrarevidenliate
iS luni),maialesla cei care,dupeo crizdde convulsii,
la copilulsub 12-
nu revinla o
F s ,E
Et: s i stareclinicaperfecta.
Copiiicufebrdgipetegii,indifelent devarsta,vorfiinternalide urgenF,
tg{PFet F* *
gE33g€; €5 ;
riscu!uneiinfecliislstemicesevereflindfoartemare(la loturilestudiate'
B-20% dintre copiii cu aceasti asociereau avut infectiibacleriene
r :- 3 r *' q r - jo r severe.iar 7-10% meningococemie sau meningitd meningococica)'
acestorcopiiva includehemoculturi, NTL,FL, explotarea
; E NE f ggE E H ' o lnvestigarea
hemosiazei, examenul LcR (laun numardetrombocite > 25 000/mmc).
5d, gE ' pB *4x
> d a d .d r.:
5e € Uniiautoritemporizeaze punclia lombare la copilulaflatin starede 9oc'
deoareceNelssetameningiticlis poatefi izolatadinsange9idin leziunile
purpurice; in plus,aspectulpatologic al LCR (citologic ai biochimic)
nemodiflcandu*se dupd primele 2-3 zile de antibioterapie.
o
._ E in conctuzie, lebra poateii simptomulunorafecliunide Ia cele mal
banalep6ndla cele foartesevere.Oricecopilfebril(9iin primulrend
". o^ sugarul)va fi promptinvestigat (anamnezd, examenclinic,examenede
* o s ., cauzeiEtiologiainfeclioasa fiinddominante,
!, ds ii iaborator)pentrustabiiirea
ii oF6 vor includeobtigatoriu:
investigatiile culturi(sange,urind,LcR, scaune,
E E b5' ,6''N
colecliieic.),eviden\ierea semnelorgeneralede infeclie(hemograma'
E VSH, CRP, fibrinemie eic.),tesierapidede detecta.e a antigenelor
Compendlu de pgdlatrlo Divetse

bacteriene,cAutareafocareloruzualede cantonarea infectiei(ORL, Elese indicade obicei:


resplratorii,urjnare,meningealeetc.) - la nou*nascutul cu T" > 38"C (amDicilina i.v. asociatacu
Abordarea terapeutic1 a copiluluifebr'lljmplicd, aqa cum *-a mal gentamicina sau,eventual, cu cefotaxim);
spus, doua aspecte; - sugar'1-3 luni cu risc crescutde intecpiebacterianasevera
1- ftatamentul simptomatical febrei. Febta (avand efectele beno- cu speclrulargpe calei.v.);
iantiblotice
fice men{ionate) nu se va combatedecatin anumitesitualii: - sugarpeste3 lunicu aspecttoxic(combinarea amoxicillinei
cu
- valorirectale > 38,5- 38,6'C.Dupduniiautori(32),copiluisdnbtos acidclavulanicpoatefi o oppiune
rezonabilapentruantibioterapia
cu T" < 39"C nu necesitS,de obicei,tratamentl de panala precizarea
,,empirica" cauzeifebrei).
- hiperpirexia (T' > 4l"C);
- asocierea unor simptomeca: frisoanecefalee,delir,mialgii; Bibliografieselediva
.^^ i i .,, .lifor ifa t.r a"'
- 1. ALARIOA.J., NFLSON E.W.,SHAPIROE.D.i Bloodculturesin the
- copii(6 luni - 5 ani) cu risc de convulsiifebrile. management ot febrile outpatients later tound to have bacteriemia,
Dou6,,mituri"se cer contrazise:febra in sine nu este ddundloaro J Pediatr,115:195-9, 1989.
unui copilsdndtos(pand la debutulepisodului), iar afirmaliacd ,,febrir 2, BARAFF L.J. el al.: Practiceguideline for the managementaf tebrile
nu cedeaza la antitermice"este generatade cele mai nlulte ori do infants and children 0-36 months of age with Iever without source,
subdozareaantitermicuJui. Pediatrics.92:'1-12.1993.
Combatereafebrei se va incerca initial cu miiloace simple ca: 3. BARAFFL.J.,OSLUND S., PRATHERM.: Effect ot an biotictherapy
scoaterea imbrAcemintei(intr-{ camerd normal incdlzita). and etiologic microorganism on the sk ot bacterial meningitis in
A nt it er m ic e l e i n d i c a te (c a re n u c o n fe rd decat o amel i oraro children with occult bactefiemia, Pediatrics,92: 14G-3, 1993.
simptomatica,nemodificandevoluliabolilorinfectioase)sunl: 4. BARRON M.A. et al.: Blood culturesin private pediatricpractice: an
- Paracetamol(acetaminofen) in doze orale de 10-15 mg/kgc/ 11-yearc expeience, Pediatr. Infect Dis J. 8:2-7, '1989.
doze,putandu-seadrninistra 4 prizezilnice(dozamaxim6:60 mg/ 5. BASS J.W., STEELE R.W, WITTLER R.R. eI al.:Atimiuobial treat-
kgc/zi).Paracetamoiulse poatefolosirectal(20-25 mg/kgrvdozd), ment far occult bacteriemia: a multicenter cooperative study, Pediall
cu aceleagi precaulii (dozele mari sau administrareaprelungitli InfectDis J. 12: 466-73. 1993.
implicdserioaseriscurirenalesau hepatice). 6. BAUCHNER H- eI al-: Prevalence of bacteriuriain febrile children,
- lbuprofenul (5*10 mg/kgc la iiecare 6-8 ore) are eficientil Ped lnf Dis J. 6:239-242.1987.
aproximativegald. 7. BEHRMANR.E.,KLIEGMANR.M.,NELSONW.E.& VAUGHANVC.
- Aspirinaeste mult mai rarfolositelacopilulsubvarstadel2anl, EDTS (1992):NelsonTextbookof Pediatrics, p. 650.WB Saunders,
datoritdrisculuide sindromReye(la copilulpesteaceastdvarstll P hi l adel phi a.
se asociazdadeseacu paracetamoluJ in cazlrlT'> 30,5'C). B. CHENGT.L., PAFITRIDGEJ.C.: Effect of bundlingand high environ-
- Algocalminul(metamizolum50 mg/kgc/zi)se poate folosi p.o., mental tempentures on neanatal body temperature, Pediatrics,
intrarectal sau i.v.,fiindfoarteactiv. S2:238-240, 1993.
ln hiperpirexiesau in cazulfebreiprosttoleratesevor asociaprocedeo 9. CRAfN E. et al.i Urinary tract infections in febrile intants younger
fizicecare sA stimulezeevaporarea(princonveclie):impachetaifigenera(j than I wee\s ol age, Pediatrics,86:363-7, 1993.
'10.CHAIN E.F. et al.: ls chest radiographynecessaryin the evaluation
cu apd cdldu(a(nu rece!), baie progresivrdcitd (se va incepe cu c)
temperaturdcu 2' mai micd decat cea a corpulLri, scdzandu-seprogresiv, of every febrile infants less than I week otage? Pediatrics,88:821-
in 4-5 minute,panala 36'C). Se maipot folosi (spdldtufai 824. 1991.
'rdcireacentrald" 10.bis. CUHN B.A.: The clinicalsigniticanceof feverpatterns,Infecl Dis
gastricd,vezicaldsau clismd cu ser fiziologicla 9-20'C), sedativo
(fenobarbitalsau cloralhidrat)'in caz de agita{iemarcate,asocierea C l i n N orthA m 10:33,199 6,
clorpromazinei ca adjuvant(0,5-1 mg/kgc)I.a. 11. DERSHEWfTZ R.A. et al.: A comparativestudy of the prevalence,
2. Antibioterapia.fatiautoriisunl unanimiin aiirmatiacA ,,antibioticslo outcomeand predictionof bacteriemiain chlldrer,J Pediatr,103:353-
nu trebuiefolositeca antipireiicel" gi ce folosirealor de rutindeste o 8, 1983.
eroare. 12.FLEISCHERG.R.,ROSEMBERGN., VINCI R. el al..lntramuscular
vetsus oral antibiotic therapy for prevention of meningitis and other

.l
/9,
Compendiu de pediatrla Diverse

bacterialsequelein yaung,tebrilechildrenat riskfor accultbactel. et al.:Ped Emerglvled,3'223-227,1987.


:l1. YAIiIAMOTO
emla,J Pediatr,124i5O4-12, 1994. 32.POWELK.A: Fever,ln NelsonTextbookof Pediatrics16rhEd.
13.GREENS.M.et al.: Can seisuresbe the solemanifestation of mo. (BehrmanREet al Edts).wB saundersco., p. 736'2000.
ningitisin tebrile children?Pediatics, 92'.527-534,1993.
14.HARPEFM.B.et al.: Eflectof antibiotictherapyon the outcomeol 16.2. PROGRAMUL NAPIONAL ROMAN DE IMUNIZARI
outpatients withunsuspected bacteriemia, Pedlnf DisJ, 14j760-7, (A. Georgescu)
'1995.
15.HOBERMAN A. el al.:Prevalence Programul napionalde imunizari, intratin funcpiein anul 1995,
of urinarytractinfectionin febrlla
infanls,J Pediatr,123:17-23,1993. otganizeaze controlulbolilorcare pot fi prevenite,asigurandprevenpia
orinvaccinarea sistematica eide masatmpotriva poliomelitei,
difteriei,
16.JAFFED.M.:Occultbacteriemia in children,Arch.PediatrInfeclDlB,
9:237-60,1994. tetanosului,tuseiconvulsive, hepatitei
rujeolei, cuvirusB aiatuberculozei
copilului. Structurat corespunzator Programului Extinsde lmunizare
17.JAYD. FISCHER:Theclinicalscienceandpracticalmanagement ol ei-apropuso seriede
leverin youngchildren,26 Aug 1997(lnternet). (E.Pl)elaborat de OMS,acestProgram napional
oblective maiore, intrecaremenFinelea stariideeliminare a poliomelitei
18.KLASSEN T.P-,BOWEP.C.:Se/ect g diagnostic teststo identifyfo' ei (pana
cauzate de virusurile salbatice a ditteriei
indigene' eliminarea
brile intantslessthan 3 monthsof age as beingat low tisk for se . aial copilului
in anul2oo0)a tetanosului neonatal in general,diminuarea
ousintection: A scientificoverview. J Pediatr.121:671-6.1992. ei
mortalitapiiprinrujeolafncepanddinanul2000) reducerea morbiditapii
19.LIEUTA., SCHWARTZJ.S., JAFFED.lV., FLEISHER G.R.:Stralegles /or
anuale prinrujeolala maipupin deuncaz la 100 000locuitori(dinpopulabia
diagnosisandtreatmentof childtenat riskforoccultbacteriemia:Clltll'
generala), scaderea incidenpei morbiditapii printuseconvulsiva la un caz
cal-eftectivenessandcostlffectiveness,J Pediatr, 1I 8:21-29, 1991,
20.LOCKHART G.R. et al.: Useof urinarygramstainfot detectionol ii 1oooo0de locuitori(incepAnd cu anul2000)eireducerea semnificative
urinarytractinfectionin infants,Ann Emerglvled,25:31-35,1995. a rateide infecpiecronici cu virusulhepatiteiB la copiide H ani. La
acestea seadaugaobiectivulde a scedealrecvenpa cazurilordetubercubza
21.LONGS.S.:Antlbiotic therapyin febtilechildten:,,Best-laid schemeg'l
J Pediatr. gravelacopilul de G-1an,la nivelulexistentin anul1994.
124:585-8. 1994.
22.MCCARTHY eL., DOLANT.F.:Hypetpyrexia in children:Eight-y^at Programul napional deimunizari, coordonatdecatreMinisterulSanatapii
oiFamiliei,seinscrie in tradibiasolidaa Romanieiin domeniul vaccinarilor.
emergency roomexpe ence,Am J Dis Child,130:849-851,1976,
23.MCCARTHY PL.,LEMBON.4.R. et al.:Observation, Bazatpedescentralizare (laniveldejudep),programul esteimplementat
historyandphysl.
cal examinationin diagnosisof serios illnessesin febrile childrcn prinmediciidin sistemulde asistenpa sanitaraprimara.
Programul slabileate urmaloarea schema de vaccinare a copiilor
</+24 months,J Pediatr,Jan.1987. qiadolescenbilor:
24.McCARTHY PL.,SHARPE M.R.,SPIESEL S.Z.eI al.:Observation
scalestoidentifyseriousillnessin febtilechildren,Pediakics,72i8O2-
9. 1982. Tabelul1
25.MCLELLAND el al.:Perspective on occultbacteriemia in children,J
Pediatr, 109:1*8,1986.
26.POLIN R.A.etal.:Pediatricsecrets,2d Ed.1997-HANLEY & BELFUS, o- / zle BCG(1)Hep.B (2) in maternitate
INC/Philadelphia. 2 luni DTq VPOI Hep.B (3) (simultan)
4luni DTP.VPOT (simultan)
27.SHAPIROE.D.et al.: Bisktactorsfar development of bactetialmo.
ningitisamongchildrenwithoccultbacteriemia, J Pediatr,118:11- 6luni DTP(4),VPOT,
Hep,B (simultan
I-l lluni Ruj(5) {simultan)
20,1986. DTP(7),VPOT in campanii(9)
l2luni (6)
28.TEELED.W.et al.: Bacteriemia in febrilechildrenunder2 yearsol 30 - 35luni(8) DTP(7) in campanii(9)
age: Resultsof culturesof 600 consecutivefebrile chilndrenin a 7 ani (in clasa I--a) Dl Rui in campanii(9)
"walk-in"clinic,J Pediat,87:227-230,1975. 9 ani (in clasa a lll-a) VPOT ei ulterior,din 10 in 10 ani
29.TORREY et al.:Am.J. Emerg.lved,3:109-192, 1985 14 (in clasaa Vlll-a) DT,BCG(10) 1 Ua n l
30.WALDE.R.et al.: Cautionary noteon theuseof empi c ceftriaxoftl La 24 de ani dT( l1)
forsuspected bacteriemia, Am J Dis Child,145:1359*61, 1991.
Diverse 819
Legenda:BCc: bacil Catmetle- cuern (vdccinantitlberculos);Hep, Bi
vaccin conlra hepatilei B; DTP: vaccin diftero-telano-peiLtssis:VpOt vaccln Tabelul2
antipolio oral, trivalenti Ruj: vaccin antiruieolic;DTt vaccin diflero_tetanic:dTt
biaratoxla d flero-telanica(se foloseoie oLpa varslade j4 ani).

1. Vaccinul BCGtrebuieadministrat obligatoriupanaIa varstad0 itai 4 -7 zile


2luni(in maternitate sauin unitatea sanitara careingrijeliecopilul), la DTP,/DT(1) 6 saptarnani 4 saptamani 4 saptameni 6luni
varstade 5-10 lunifiindobligaiorie cicatricei
,,citirea,, postvaccinare VPOT 6 saptamanl(2) 4 sapiamani 4 saptemani 6luni
BCG(lacopiiiteracicatrice saucu cicatrice s 3 mm,se va administra o rui 9 luni(3) 1 lune(4)
nouadozade vaccinBCG,faratestarela tuberculina). l l ep.B de la naetete l luna 2luni(5)
2. Vaccinul antihepatitaB se administreaza in prjmele24 h de la
naotere. indiferent de greutalea nou-nescutului. 1"Copiiisub3 ani,careau contraindicapii fapade componenta per-
3. Se poateadministra maidevreme (lavarstade o luna),maialeg tussispotprimiprimovaccinarea DT cu douadozeDT (saucu DTP+
copiilorcareprovindin mameAgHBS pozitive, DT),urmatade altedouadozede DTIa 6, respectiv 18lunide la ultima
4. La copiiicareau primitdouadozede vaccinDT (sauDTp+ DT), dozaa primovaccinarii. Dacase foloseqte DTe se va respecla un inter-
se renunpa la aceastaa treiaadministrare in cazulin carecopilulare valminimde 6 luniintrea 3-a aia 4-a dozaei,eventual, se va reduce
conlraindicapii medicale certela componentele pertussis, intervalul(minimumo luna)intre dozaa 4-a ai a 5-a de DTP (astfel
5. Incolectivitapiledecopii,in scopulpreveniriisaucontrolului incal.oanaIa varstade 36 de luni,sa se cumuleze 5 dozede vaccin
{ocarelor
de rujeola, vaccinul antirujeolicse poateadministra pertussis). in niciun caz nu se va depaqi numarulde 6 administrari de
incepand cu varsta
de 6luni,fiindinsa obligatorie
reluarea vaccinarii antirujeollcelaimplinirea DTP"i/sauDT DanaIa varstade 7 ani.
varsteide I luni. 2. in epidemiile de poliomelila sauin zonelecu endemicitate mare
seadmite(cuavizullil.S.F.), administrarea VPOTincepand cuvarstade
6. La6 lunidela completarea celortreidozede DTp(saudouadozo patrusaotamani,
DT),respectiv a celortreidozede VpOT.
3. Aeacums-a maiprecizat, vaccinul antirujeotocpoatefi inceputla
7. La copiiicu contraindicapii fapa de componenta pertussisse va varstade 6 luni(in cazulepidemiilor ce survinla copiisubun an),dar
administra DT in locde DTP inainteavarsteide I lunivorti revaccinapi
tobicopiiicareaufostvaccinapi
8. Acoloundeesteindicat, se va reduceintervalul (panata minl_ ia implinirea varsteide 9 luniei la intrarea in clasal, intervaluldintre
mumo luna)de la administrarea celeide a patradozede DTp in vaccinurile antiruieolice va fi de minimumo luna.
scopul,cumularii a 5 dozede vaccinpertussjs (dinDTp)panala varsta 4.[,4.S.F.recomanda o dozasuplimedara latopicopiiidin
devaccinrujeolic
de 36 de luni. preecolare
colectivitabile caretuseseravaccinapiinainteavarsteide 9 luni
9. Campaniile suntorganizate anualcatrel,4inisterul Sanatabji !l 5. Aceastadozafinalede vaccinHep.B se va administra dupa
Familiei. varstade 4luni.
10. VaccinulBCGse repetala varstade 14 ani la copiiicu reacbi€ Spapierea administrarii de vaccinurivii ai inactivitate
va pineseama
negativa la tuberculina (lDRla PPD]. de combinabia de vaccinuri, astfel:
11. Dupavarstade 14 ani, dT va fi folositapentruvaccinarea - combinarea a > 2 anligeneinactivate, poatefi administratasimultan
(revaccinarea) gravidelor.La oriceplagacu potenpialtetanigense va la oriceinlervalintre doze';
face imunoprof ilaxiatetanosului. - antigene vii eiantigeneinactive potfi administratesimultansau
Varstaminimaadmisapentruinipierea vaccinarii,i intervalul la oriceintervatintre doze";
minim - combinarea a > 2 antigene vii impuneun interval de o lunaintre
dintredozelede vaccinsuntmenpionate in tabelul2:
doze(dacal esteindicat. VPOTpoalefi administral simultan sau
dupavaccinulantirujeolic),
qi
'vaccinurile care dau reacbli (locale sau sistemce), ca anliholeric anliiloidic, se vor
qedinFe
administra(daceeste posibil)in sepafatelse previnecumulareareacpilo0.
" dupa vPOT este obligalorluun intervalde30 de zile ifai|]le de administrareaunui antigen
injectabll .m,, spre a evita plovocarea poiiomeliteiasoclate cu vaccinarea,
..1)
/,' "" "t-/.....
Compendi! de pedi€ltla Diverse i /oa/ (&t U/ / U/- - sz1

Se recomanda, de asemenea (candsuntindicate),intervale


de tfol De subtiniatce graviditateanu donstituieo contradiclie.
septamani 0ivaccinulanliholeric.
intrevaccinulantiamaril . VaccinulBCG:infec,tia HIVsimptomaticd
Contraindicabiile
vaccinurilor sunt necesarela prematuri
Precautii: in primaseptemanA dupS
(vizendtoatevaccinurile:
1-Contraindicapiigenerale DTP,VPOI Rul, nastere.
Hep,B,BCG): Nuesteo contraindicalie vaccinareaunuinou-nescutal uneimame
a. bolicu evolupie
clinicesever(saumoderata),cu saularafebrai HIVpozitive.
h .6.^hii .n.fil.^ti^6'
Vaccinarea antirujeolicd poatesuprimatemporarreactivitatea Ia
- la un vaccincontraindica altedozealeresoectivului vaccin: De aceea,dacAtestareanu poatefi efectuaGin aceeagizi
tuberculinb.
- la componenta unuivaccinconlraildica toa(evaccinur.le carc cu vaccinareaantirujeolic6, testareatrebuieamanati pentru4-6
conbinaceacomoonenta, saptdmani.
Nu reprezinta contraindicapii: bolileacutecu evolupieueoarasau men-tionate
Precautiile nureprezintA Eleimpun,,cante-
contraindicalii.
convalescenpa dupa boala,reacbiilelocaleueoare(la vaccinurlle rirea"riguroasea avanta.jelor gi dezavantajelor(riscurilor)
9i optiunea
injectabile),
tratamentul antimicrobian curent,prematuritatea, contactul pentrucele care precumpanesc,
recent cuo boalainfecpioasa, alergiilenespecifice (inclusiv
lapenicilline),
2. contraindicabiispecifice divetselorvaccinuri Bibliografieexclusiva
. DTP 1. M.S.F.Romania: programul 1995- 2{}00,
de lmunizairi
Na,tional
- encefalopatie cu debutin primele 7 ziledupao dozade DTP: 1995.
Bucuresti.
- vaccinulse va administra cu mareprecaubie: in cazulin careo
dozaa fosturmatade hipertermie in primele 48 de ore(>40,5.C)
saueoc(colaps) oriplansetpermanent (> 3 ore).La lel,in cazul RECOMANDATA
SCHEMADEVACCINARE
convulsiiloraparute in primele 3 zilede la o dozAde DTP DEPEDIATRIE
DEACADEMIAAMERICANA
Nu reprezinta contraindicapii: ascensiunile febrilesub40,5"Cdup0
o dozade DTP,antecedentele familiale(de convulsii sau de moarto
subitaa sugarului oride reacpiiadverse dupavaccinarea DTP).
. VPOT: Nou-nescut hepatitaB in Romaniase face $i BCG la plecarel
din maierniiate,la o greutatepeste
- infecpiaHIVsauprezenpa in familiea unorsubiecpi infestabiHIV; 2.500g.
- imunodeficienbe cunoscule (congenitale, imunosupresje prelungll{ 2luni DTP",AP", HepaliteB, Se pot administra incd de la 1 lun5,in
Sauprezenpain familiea unorastfelde cazuri). antiHaemophiilus zone cu risc cresout;llep. B so di de
Precaupii deosebile vor fi folositein graviditate. De asemenea, dup{ tip B
influenzae la 1 sau 2 luniin funcliede statusul
administrarea VPOTse va respecta un inlervalde 30 de zile?ncarenu 99 Hop. B almamei.
4luni DTP', AP-",anti-H. inlre celedoudadminisMriAP(de la
vor faceinjecpiji.m.sau s.c.copilului(pentrulratamentparenteral se vA 1-2 $i4 luni)va fi o pauzade doua
influenzaeB
folosiexclusivcaleai.v.),sprea preveni paraljziapolioprovocata de injecpil, tunt.
. Vaccin rujeolic: 6luni DTP', (AP-'),hepa{ta AP oplional pentruzone cu risc, iar
- reacbiianalilactice la ou saula neomicind; B, anli-H.influenzaeB vaccinirlantihepatildB poatell dat la
- graviditate; orice varste sub 18 luni, in funclie de
* imunodeficienpe (congenitale slatusulmameiinceeace Pdveqte
sau postimunosupresive). Hep. B.
Precaupie: estenecesara in cazuladministarii recentede imuno. 15luni Ml\4R"',anli-H. Pot fi datQsimultancu vaccinurile
globuline. influenzaeB ulterioare, la varstade 18luni.
Nu reprezinta contraindicapii: tuberculoza sau IDRpozitiva la PPD, 15-18luni DTP., AP.. Pol fi dals simultancu vaccinurile
alaptarea la san,terapiaantimicrobiana curenta, diareea, infecpia HIV preceqenre.
sau contactul cu infectapiHIVori cu imunodeficienpi. 4-6 ani DTP.,AP,' Do preferatanteriorinceperii gcolii
. Vaccin antihepatita B: 1 1 - '1 2a n i MN,lR'-.
1 4 - 1 6a n i DT'-" Se repeta la 10 ani, ioatd viala.
- anafilaxia la drojdiade bere.
Diverse
822 Co m p e n d i u d e p e d i a t r i e

D'SEASES,22ND
. Boli infectioasecu poarta de intrare respiratorie
dupdREPORT
Adapial ONINFECTIOUS
OFCOMI\l|TTEE
EDITION, 40:1,1991.
NIMWR

DTP'- Vaccinarecu vaccintrivalent:ioxoizide difterie9i tetanos+


Dilleria 2 - 4 zi l e 1 - 6 zi l e
vaccin pertussisadsorbit. Gripa 1 - 3 zi l e <2 4 a te - 4 zi l e
Noie - nu se va administrala copii cu boli neurologicese iv'lononucleoza
intectioase 1 0- l 4 zi l e 7 - 42 zile
ve[e, deoalecepotenteazArisculde convulsii.Se va inlocui Oreionul '1 6- 1 8 zi l e 1 7- 2 3 zi l e
CUDT. 'Tuseaconvulsivd
1 0 zi l e 7 2 1 zl e

AP" - Vaccintrivalent,oral,cu tulpinile'l, 2, 3 alevirLrsului


poliomelitici
Notd - fiupd vaccinare AP nu se fac in timpde 4-6 sdptdmani t. Boli infectioasecu poarla de intrare digestiye
in caz de necesitate,
injecliiintrarnuscuiare. se vor face injeclil
intravenosiNu se administreaza la imunodeprirna(i Se do ln medie
cide 1aflecarecaz in partedac5 va primiAP injectabil
Bolulism 1B 36 ore (cu cat este rnai 4 ore - 8zile
I/N,4R'-' Vaccin cu virusuri vi atenuate artirujeolic,antirubeolic$r scurtd incubatia,cu atat este
antiurlian(Measles,Mumps, Rubella). rnaiseveraboala)
Noti - Nu $e va administrala imunodeprimali. Dizenteria bacilard 2,4 zi e 1 7 zile
Enterocolitaacuti 1 2-zlle < 24.ore - 3 zile
DT."" - toxoidtetanicdozd de adult$i loxoiddittericdozd pedriaticir' bacteriana
Febraiifoid: 1 4 ztl e 7 - 21 ztle
Hepatiiaacute 25 zle 1 5 - 4 0 zi l e
- cLlvlrus ,4
16.3. PERI0ADA Dll INCUIJAT{E A Hepatitaacuta 70 zile 50 - 180zile
BOI,ILOI{ INI ET]1]O'{]ON'I'AGIOASI' cu virLrsI
Holera 2 '3 zte 6 o r e - 5 zi l e
Trichineloza 1 0 - 2 0 zi e 3 - 30 zile
Boli infeclioaseeruPtive
lv. Boli infectioasecu poartAde intrare predominantcutaneo-
mucoasa
ll. r, J.: rosre' t , se ( L o a s + f n "^ tiJa r e a Jn ui
vir u s la ie n t) in rnedie Limileextueme
- ce n d a p a r e d itp d u n fa cio r
d e c iln $ a lo , e vid e n t ( lr a u m a tism Antrax 2 - 3 zi l e 1 - 7 zi l e
e tc.) l lJruceloza 1 0 - 1 4 zi l e 5 - 21 zile
3 ' 7 zili: Febrabutonoasi -7zile 5 - l 0 zi l e
1 6 - 1B zi ( - ' 14 - 21 i1e ljebraQ 1 4 zi l e 1 2 - 3 A zi l e
fuJeola I0 ' l 1 zik ( L in :.d in lr e ce le r n a I - 21 zile (c1upa l-eptospiroze
qa.nrraglobuline) 6 - 1 2 zi l e 2 - 2 Azi e
lixe ) i,,lalaria- Pl. falciparum
1 - 10ziLe 1 0 - 1 2 zi l e 2 - 2A zile
Scarlalina 3 ' 6 zile N,4alaria
1 A'2 0 z i l e - Pl. vivax 1 3 - 1 5 zi l e 2 - 20 zile
Var cela 1 4 - l5 zile
Malaria Plmalariae
Va riola 12Le 8 '1 6 z l e 27 - 42 zile 2 - 20 ztle
Pesta 2 - 5 zi l e 1 - Bzi l e
Rabia 30 - 60 zile l 0 zl l e - l a n
Teianos 5 1 4 zi l e 1 - >2 1 zi l e
Tu eramia 2 - Ozi l e 2 - 1 5 zi l e

Jrrf"
824 Compendiu de pediatrie

16.4 EOZINOFILIA - CAUZE (A. Georgescu)


- Fungi Candida, Aspergillus(aspergiloza bronhopulmonare
Definilie: peste 300 eozinofile/mmc(numer absolut)la sugar
$i aleryicdt),Cryptospoidia, cococidiomicoza (mai ales in asociere
copil. Valorilenormale sunt, procentual,2-3% bene la 4olola nou*
cu eritemul nodos);
nAscut).
- Pneumocystb cariniii
Multe boli sunl asociate cu eozinofilia(in unele cazuri, cauzele
- Scabia;
eozinofilieirdman neelucidate). * lnfeclii neparazitare:scadatina,tuberculoza (Mycobacteium tu'
Cauze
berculosis 9i mycobacterii atipice), bruceloza, histoplasmoza,
l. Boli alergicei rinita alergice, astmul brongic, urticaria (acute si
cistitaeozinofilice(etiologieobscure),convalescenlaunor infeclii
recurenta). eczemaatopicd,boalaserului,edemulangioneurotic. reaclii virale.
de hipersensibilitatela medicamente,febra de fan etc. lll. Boli maligne: tumori cerebrale, boala Hodgkin, limfoame
Tnacesteboli eozinofilianu depdgegte, in general,15-20%, dar se nehodgkiniene(ale limfocitelorT), leucemia acut5 mielogend,boli
poateajunge,rareori,chiar la 30-35% (NB:simptoamelenu se coreleazd
mieloprofilative,sarcoldoza S.a.S-a descris 9i o leucemieeozinofilicd,
direct cu gradul eozinofiliei).in general,in reacliilealergicecronice dar existenlaei ca entitate distinctaeste controversatA,
nivelul eozinofilieieste rareod mai mare de 2 ooo/mmc, pentru ca in lV. Boli digestive:boli inflamatoriicroniceale intestinului(boalaCrohn,
cele acutesd se poateajungeuneorichiarlareactiieozinoflliceleucemoide colitaulcerativd),gastroenteritaeozinofilic6,boala precipitinelorla lapte,
cu peste 20 000 de eozinofilepe mmc. dializa peritoneala,hepatite cronice.
ll. Boli infectioasei V. Sf5rl de imunodefrcienta:sindromulwiskott - Aldrich (mai ales),
1. Parazitare(eozinofiliaeste o trdseturA proeminent6mai ales a sindromulde hiperlgE,reaclia grefa contra gazde (dupa chimioterapie
aceloracareinvadeazalesuturile).Niveluleozinofilieitinde a fi propo4ional medulare)sau in episoadelede respingerea grelelorcu organe solide).
cu masivitateainfestdrii,mai ales cu larve. Vl. Afectjunidematologice:pemfigus,dermatitaherpetiforma,foliculita
* Visceral larva migranas (Toxocoracanls sau call) nodulare eozinofilice.necroliza epidermicatoxicA.
este cauza
principalea hipereozinofilieila copil,putendu_seajungela valori Vll. Colagenozeiperiarteritanodoasd,ARJ, sclerodermie,vasculite,
de 80-90%: Vlll. Boi pulmonare:pneumoniide hipersensibilitate, sindromul
- Trichuis trichiura (rareod determind o eozinofiljemarcat6): Loeffler (eozinofiliapoate atinge 70% 9i peste), ,,sindromulhipereozi-
- ,,Ascarlslumbricoides(infestdrilemasive cu nematode pot duce nofilic" inglobeaza sindromul Loeffler gi tlbroza endomiocardicd(con-
Ia eozinofiliemarcate): siderate acelagi proces patologic dar in stadii evolutivediferite).
- Strongyloides(eozinofiliapoate lipsi); lX. Gnnulomul eozinofilicSi alte forme de histiocitoza.
- T echinococcus: X- Alte cauze'.
- Ankylostoma duadenalisi - sindromulabsenlei radiusului,cu trombocitopenie;
- Filatiaza (Eozinofiliapulmonardtropicald produse de infestarea - dupd iradiereaabdomenului;
cu Wuchereria bancrofti, Brugia malayi sau Brugia timori,) poats - fasciita eozinofilicd;
duce pand la mai mult de 2 000 eozinofilie/mmc j - sindromululeiurilortoxice;
- Trichineloza(Tichinelta spiratis); - impactizarea mucoida hipereozinofilicd,granulomatoza
- Schistosomiazai bronhocentricd;
- Meningita eozinofiljce poate fi determinatd de o multiludine de - sindromul eozinofllic cu mialgii (asociat cu L-triptofanul);
agenti parazitari$i, mai rar,de forme neobignuitede infectiivirale. - reticuloendoteliozafamiliald cu eozinofile.
bacterienesau fungice.ori de proceseneinfectioase(scleroza Se cunoscai cazuride eozinofiliemostenit6(,,sindromulhipereozinofllic
idiopatic").Acest diagnosticse bazeaze pe prezentaa trei criterii:
multiplii,malignitdti,Suntventriculo-peritoneal)j
1. eozinofiliepeste 1.5001mmc, persistandcel pulin 6luni.
- Protozoare:Giardia lamblia, amoebiaza, malaria, toxoplasmoza
(in gjardiazdca gi in infesteritepanzitarc intraluminalediges. 2. absenla altor cauze 9i
3. semnesisimptoamede afectarevisceralecardiacd(foadesevera),
tive, ca - de exemplu - oxiurlaza,eozinofiliaete mai rar6l:
cutanatd, hepatice, splenice, gastro-intestinala,cerebrala,
Compendiu de pediatrl6 D iverse

pulmonard(in general,la bolnaviicu eozinofiliemarcatiipot apirea Timpul de atingere a nivelurilorserice eficace este comparativ pe
leziuniviscerale,mai ales cardiace). cale lO cu iv, iar nivelurilesericeatinsedupd o unicaadministrare sunt
N.B, Este de mentionatcd steroiziiprovoacaeozinopeniecare poato similarecu cele date de administrareape linie venoasdcentrald[4].
dura pand la 6 ore de la doza respectivd. Pentru a invinge rezistentavenelor emisare, ce fac legetura spaliului
Bibliografie selectivi intramedularcumareacirculatie,estenecesarc€ fluidelegimedicamentele
1. BEHRMAN,R.E.et al: NeisonTextbookof Pediatrics. 16rhEd. W,B, sd fie administratesub o oarecarepresiune,fie prin injectarecu seringa,
SaundersCo. 2000. ce este montatd direct la acul de acces lO, fie cu ajutorul unei pompe
2. CIOFU,E.P; CIOFU,C.: Pediatria- Tratat,Ed. L Ed Niledicata 2001. de perfuzie (injectomatsau pompd peristaltica).
3. HAY WW. et al: CurrentPediatricDiagnososand Teatment14'hEd, Pe cale lO se pot oblinedebitede administrare a fluidelormult mai
Lange lvledicalbooks, 1999. mari decat pe calea venelor perifericeabordate cu branulefine sau cu
4. MGMILLAN, J.A. et. ali Oski'sPediatrics3d Ed. LippincotCo. 1999. ace de tip epiflex, deoarece canulalia lO se face intr-un ,,vas"care nu
este supus risculuide a se sparge la debite mari. in modele expe-
rimentalela animales-au descrisdebitede 11-45ml/minut[5]. Debitul
I6.5, CANT]LATTA INTRAOSOASA (CANLILA IA
maxim descris la om (adult) este de 2 5OOmliore [10]. in practica
SINUSURILOR MEDULARE) (M. Craiu) pediatricdaceste debite sunt mai mici; in experientanoastra,valoarea
maxime este de 1 l/ora.
Uneori accesul intravenospoate fi dificil in situa{iide urgenlA. Complicalii
-Intarzierea
aborduluivascularin astfel de cazuri poate compromito l\.Iodeleleexperimentaleanimale pentru studierea canuiatieilO au
Sanselede reugitea resuscitdrii[1, 8]. Alternativao reprezintecanulalia demonstratefectulminim asuprameduveica 9i asupracre$teriiulterioare
sinusurilor medulareosoase.AbordulintraososllOl a fostdescrisprima a osului respectiv[8, 11i. Au fost descrisecazuri de emboliepulmonard
data in 1934[2] rapid apdrando mare experientdcu aceastdtehnica microscopicdde gdsime sau meduvd hematogeni, dar fare efect clinic
[6]. lO reprezinteo alternativAsigure pentru administrareade fluide Sl [7]. ComplicaliilecanuldriilO au fost citatela mai putinde 1% din pacienti
medicamente,pe o duratd scurtd de timp, intr*un plex venos non- [14],dar pot fi mai severedecatcele care ar puteasd urmezeaborduluiiv
colababil,in specialla copilulmic, la care accesulintravenospoatgfl Au fostdescrise:punc$earticulare, fracturede fibie,sindromde compartimenl
extrem de laborios;in situalii limitd accesul lO poate fi efectuatla orico sau necrozdcutanatddupe extravazare,osteomielite[10, 14].
vardd [3, 18].Accesul lO poate fi oblinut rapid, in 25-200 s, chiar gi do Tnsec,tianoastrede terapieintensiva,la un numdr de catevazeci de
cdtre salvatori mai pulin experimentali[9]. aborduri lO, nu am observat decat un singur caz cu efecte adverse,
Studii recente[9] dovedescce tehnica de a obline un acces lO esto dup6 acest tip de abord vascular (un copil de 6 ani a fecut osteomielitd
mai usor de invdtat, cu mai pu,tineerori majore Si cu o rate de succgs de tibie la locul de abord, vindecat6ferd sechele osteoarticulare la
mult mai mare decattehnicapentrudenudarede safend.Acesteasunt gase luni de la internare).
motive pentru care accesul lO reprezintd metoda de electie pentru a De$i exceplional de rare, aceste complicafii pot fi atat de severe,
pulea administratemporar(penela ob,tinerea lncatabordullO trebuielimitatdoar la pacientiselectaliriguros:pacienli
unui accesvenos sigur)
a fluidelorqi a medicalieiin urgentelemajore,in careintarzierea cu abord venos imposibil gi care se afld intr-o situa{iecritice, situalie
obtinodl
accesuluivascularar compromite ganselede supravieluire: ce impuneo administrareimediatiide fluide 9i medicamenteactive.
stopcardio-
respirator,status epilepticus,Soc decompensat,hipoglicemiesevsrd Accesul lo nu reprezinta un substitut pentru accesul iv la copiii cu
capital venos periferic compromis.Acei copii cu boli ce nu ameninld
cu comdetc. [10, 14].
viata pot fi duii intr-un serviciu de chirurgie pediatrice, pentru denudarc
ln general orice substanld ce se administreazdpe cale iv (pe linlo
sau pentru plasarea unui cateter venos central.
venoasd perifericdsau centrald)poate fi date gi lO. in literaturaexistl
Materiale
descrise cazuri de administrarecu succes (fdrd efecte advefse gi cu
Suntdisponibile maimultetipuride ace pentruabordIO:acespeciale
'armacocinetic6similard administr5riipe linie venoasa perifericd)t de abordIO (Cookcriticalcaretrocas , trocarMallarm6)[10]sauace de
multor substante:amine vasopresoare,calciu, antibiotice,digitalic€, punclie medulard de tip Jamishidi 112, 141.Acele de punclie lombard
heparind, xilinii,atropine,bicarbonat de sodiu,fenitoin,produgide sangg, cu trocarnu sunt re@mandatepentrupracticanliineexperimentali, pentru
blocanteale transmiteriineuromusculare, cristaloizi,coioizi[14]. cd sunt prea lungi 9i au peretele prea subfire, ele putandu-se indoi.
Diverse

Ele pot fi folositecu succesde un practicianantrenat,in situatiide mare tibiald, Si se coboaa 1-2 cm sub ea (aproximativo ldtime de deget),
urgenta,in carenu existealtdalternativd. Acelestandard,fArdmandren, medialde aceasta,la nivelulaxuluilungal tibiei,pe fala antero-interna,
sau acele de tip fluturag (epiflex)nu ar trebui folosite pentru ce se pot in acest loc tibia este localizatechiar sub piele Se apucd cu mana
astupa cu os, dar exisia datede literaturdce conflrmdobtinereaaccesului nondominanta (stangapentrudreptaci)coapsa,deasupragenunchiului,
lO cu astfelde ace [10, '13].in lipsaoricdreialternative acesteaar putea lmobilizand tibia cu policeleplasatin axul lung al gambei,iar degetele
fi folositede un medic care stepanestebine tehnica,urmanda fi ulte- lL-Vvorfi plasate,la vedere (nu sub gambd,pentrua nu riscao intepAtura
rjor inse4iei,desfundatecu ajutorulunuijet foarte puternicde ser fizjologic accidentaldprin transfixiere)apesandgenunchiulpe suprafatarigida
sau cu ajutorulunui ac mai subtire pe post de mandren (ac de tip pe care se face abordullO.
injectareim,cu diametrulde 0,7 mm).Acestac subtireva avea lungimea Piciorultrebuierotatextern,in semiflexie,pentrua aducefata antero-
cu ceJ pufin 5 mm mai mare decat acul ,,gros',(diametrulminim al n]ediaida tibieiintr-un plan paralelcu cel pe care imobilizempiciorul
acestuiac ,,gros"va fi 1,2 mm = '18G). Altfel,zona de acces lO este orizontale9i ,,prive$te" in sus, chiar spre
Orice administrarede medicalieintraosoasdtrebuieurmatd de o manacare inserdacul.ln acestmod disparerisculinse4ieiaculuiintre
spdlarecu ser Jiziologic, in volum de 2-10 ml, pentrua ,,impinge', in periostSi os, risc ce existAin abordareatibiei langd creastatibiala'
circulaliacentralSsubstantarespectivS.Toate administrdrilese vor dacd picioruleste imobilizatcu axul lung al tarsuluiperpendicular pe
facefle cu un injectomat, fie cu seringa,manual,subpresiunecontrolatd. planuldur de sub copil.ln aceastapozilieincorectetibia (pe secliune)
Localizare are asoectulunui ,,munte"cu cei doi versanli privindoblic (la - 60
AbordarealO se face,de elec,tie, pe suprafataplate,anteromediald grade) planul mesei.
a tibiei,1-2 cm sub tuberozitatea tibiald,la copjlulsub 6 ani. deoarece Se insereacul prin piele.Se continu6inse4ia prin corticalatibiei,
aici existdun canai medularloarte larg, iar potentialultfaumaticeste orientandacul perpendicular pe axul lung al acesteiasau discretcau-
minim.Mai poatefi facutdSi la nivelultibieidistale,1_2 cm deasuora dal (cAtrehaluce),pentru a evita platoultibial (epifiza9i cartilajulde
rnareoleiinterne.sau in femuruldlstal.la 1 2 cm deasupraextremiietii cregtere).Se folosesteo migcareblandd, dar ferma, de ,,sfredelire"(ca
cranienea roLulei.in principiu,in situatiide mare urgenlii.se poate a tirbuson)cu acul menlinutfix in acelagiax. Nu se fac migceride
inseraacul de abord lO la oricenivelpe fata antero-internd a tibiei,de circumduclie(deplasareaaxuluide inse4ie,cu rotirea aculuiintr-un
preferatc6treextremitatea craniaidla sugar gi supramaleolar la copjii planoblic,ce determindspalialun traiectde intrarecu aspectde trunchi
mai mari. de con),pentruce se largegteorificiulde intrare9i cresterisculextravazdrii
Acestelocalizdrisunt idealedatoritdunor aonsiderente analomice: Se opreste inse(ia in momentul in care se percepe o scidere brusca
1) la sugar,la care tibiaeste relativ,,ingust6,, iar stratulde tesut celular in rezistentaintampinatd la migcareade sfredelire.Aceaste penetrare
subcutanat relativabundentgi mascheazarepereosoase,tacemabordul ,,ingol" semnifice,de obicei,intrareain canalulmedulat Se desface
lO langetuberozitatea tibia16 deoareceaceazond,localizatd sub platoul capacul9i se scoatemandrenul.ln acest momentputemasplrape ac,
tibialestecea mai lat;, iiindcel maigreu de..ratafin momentutinsertiei cu ajutoruluneiseringide 5-10 ml pu,tindmaduvdsau sange.lManevra
acului:2) ia copilulmare facemabordulcat mai distalc.r putintapentru de aspirare va fl ufmata de o spdlare cu solu,tiesalinS,pentru a evita
a treceprincea maisubtirezonade compactaa tibiej(la nivelulreperu,ui infundarea acului.lnunelecazurimanevrade aspirarenuesteincununata
clasic situat la 1-2 cm sub tuberozitateatibialAeste atal de qroasd de succes. in aceastd situatie se injecteaze3-5 ml ser fiziologic,
cornpacla.incAt un practicianincepatorsau lipsij de {ort6 nu poate urmarindu-se rezisten,tala injectare.Se verifica dacd nu se tumefiazA
iniroduceacul). pd4ile moi, in vecinetateaoculuide inse4ie.Daca testulinjectariicu
Alte localizdripentruinse4iaaculuide abord lO, in cazufidisperaie ser a oferitdate normale (serulintrd ugor 9i pa4ile moi nu se tumefiaza)
(de exemplucopiicu fracturimultiplela niveiultibiei,bilateral),la care
se va conectatubulaturade perfuziea fluidelor,dupd indepaftarea
nu putemfolosifepereclasice:inserliaacutuiin calcaneu,in axul luno
completda aerului$i se pornesteinjectomatulDacd testul injecterii
al acestuia[15],in osuliliac,pe toatdlungirneacrestei,in spinascapulei
serului pune in evidenteaspecteanormale (de exemplutumefierea
in c.avicula.$i doar a adull.in sternU6l.
moi) se scoateacul $i se va repetaprocedurala celilalt picior.
pa,.'tilor
Tehnica
lnse4ia a fost efectuata cu succes, in canalul medular, daca:
Dacdeste posibil,se va face spdlareamAinilor9i se vor lua mesuri
- Se percepe o scadere bruscd a rezistenleila insedie, dupe
de asepsie.l\y'anevra se face cu mdnugi.Se localizeaz;loculcanuldrii, penetrareacorticaleiosoase
in functiede situatiapracticdintalniie.De obiceise palpeazi tuberozjtatea
Compendiu de pediatrio Diverse

- Acul r6m6nein pozilievertical6,fdre a fi sustinutde mana celui 6. HEINILDS., SONDERGMRD T. et al.. Bone marrowinfusionin child-
care face procedura(std ca ,,inlemn)dupd ata$areaseringiicu hood: experiencesfrom a thousand intusions.J. Pediatr 1947; 30:
ser fiziologic, 400-411.
- Dacd se poate aspira mdduve pe ac (nu este obligatoriu,cel 7. ORLOWSKIJ.P.,JULIUS C.J. elal.: The safety of intraosseousinfu-
pulin 50% din aspiraliifiind urmate de lipsa obtineriimdduvei,
sions: risk of fat and bone marrow emboli to the lungs. Ann Emerg
mai ares la pacientiicu deshidratafesever6).
Med 1989i 18: 1062-'1067.
- Fluidelecurg cu ugurintdprinac, fdre sd fie sernnede infiltrarea
B. MaccREGOR D.F., MacNAB A.J.: /nlraosseousfluids in emergen-
tesuturilormoi.
cles. Pediatrics1990: 85: 386-387.
Canulareaintraosoasi are doar 3 contraindicatiiabsolute:
9. HUMBBLE14.W,TRIGG D.C.:Trainingprehospiklpersonnelin saphe-
- Fracturea oaselormembruruirespectiv(acludtAsau recentd).
nousveincutdownand adult intraosseousaccessfechnlques.Prehosp
- Maladiiosoasec.rmar fi: osteogenelain,perfecta, osleopet.oia.
- Denudarerecentda marilorvasede la membrulrespectiv(safena, EmergCare 2001i 5(2): 181-9.
f em ur al a ). 10.ORfOTD. et al: Voie intraosseuse. Arch Pediatr'1994;1:684-688.
Procedurapoate fi efectuatAcu precautiigi la acei pacienticare au 11. FfSER R.f , WALKERW.N/.et al: Tibiallengthfo owinglnlraosseous
escoriatii,arsuri[17],piodemitdin vecindtatealocujuide abord.Ulterior infusion: a prospective,radiographicanalysls. Pediatr Emerg Care
se vor infuza intraosos antibioticecu rol profilactic. 1997;13(3):186-8.
Dupe ce se rcalizeazdumplereapatuluivasculargi dupA ce se 12. HALI\,48., YAMAMOTOL.G,;Cornparing easeof intraosseous needle
obline un alt accesvasculardemnde incredere,se va suDrimaabordul placement:Jamshidi versus Cook. Am J Emerg lvled 1998; 16(4);
lO, tot printr-o rniscarede rotalie.Se aplicd, apesandferrn,aproximativ 420421.
5 minute,la loculde abordlO, o compresasterildcu solutieantisepticd, 13, DAGA S.R., GOSAVI D.V et al: /ntraosseousacces using butterlly
Apoi este pansat steril locul,folosind pu.tingelasponsau trombind needb. frop Doct 1999; 29(3): 142-144.
uscata,'incazulpersisten,lei sangeriiriilocale.Cu rol profilactic,
ulterior 14.PediatricAdvanced Life Suport- 1997-1999,sub redacliaLeon
se pot aplicacreme cu antibiotic,pand la deta$areacrusteihematice Chameides,l\,4aryFran Hazinski,cap.5:VascularAccess,Intraosseous
formatela acestnivel.Pansamentul va fi schimbatde cel outin3_4 ori/ Cannulation(Cannuiationof Intramedullary Sinuses),5/5-5/6.
zi in primete24 48 h pentrua verificaeventuaele efeclc adverse,in '15.MCCARTHYG., BUSS P.. The calcaneum as site lor inlraosseors
specialpersistenlasangerdriigi riscuide infectielocald.Risculinfectios /rfusion,J Accid EmergMed 1998;15(6):421.
este minim in cazurilein care acul a stat pe loc sub l2 ore. Riscul 16.FEENSTRAWR., HENDERSON J.M., KRAMERG.C.;Desiln of an
crestesemnificativdacd abordullO este pdstratpeste24 ore. intraosseous infusionsysfem.Am J EmergMed 199q 12@):477484.
17. EVANS R.J., JEWKES F. et al: /rlraosseous infusion* a technique
Bibliografieselectiva available for intravascular administration of drugs and fluids in the
child with burns.Burns 1995;21(7):552-553.
1. ROSETTIVA., THOI\,4PSON B.M.et at_:Difficuttyand cletayin intrave- 18. LAVIS M., VAGHELA A., TOZER C.: Adult intraosseousinfusion in
nous accessin pediatric arrests.Ann Ernerg l/ed 1984; 13: 406. accident and emergency departments in the UK. J Accid Ernerg
2. JOSEFSON A.'. A new method of treatment-intrcosseusinjection. Med 2000; 17(1\: 29*32.
Acta l\y'ed
Scand 1934;8'1:550-564.
3. GLAESER PW, HELLT\,1lCH TR et al.; Five year experiencehl
prehospitalintraosseousinfusionsin childrenand adults. Ann Emero I6.6. REPERE ECOCRAFICE iN PEDIETRIE TI,ANCAI
M ed 1993:2 2 : 1 1 1 9 -1 1 2 4 . Indica!iileecografiei hepatice:
4. ORLOWSKI JP, POREN4BKADT et al.: Comparison studv of 1. Sindromde colestaze.
,rfraosseous, centrcl venous,and peripheral intravenaus infusions 2. Hepatomegalie.
af emergencydrugs, AJDC 1990; j44t 112-117. 3. Dureriin etajul abdominalsupedor
5. HODGED lll, DELGADO-PAREDES C. etal.: tntraosseous infusian 4. StarefebrildprelungitS, febrd de caura neprecizatd.
flow rates in hypovolemic,,pedialric,'dogs. Ann Emerg Med 1987i 5. Septicemii.
16: 305-307. 6. Boli malignesistemice(leucemii,limfoame).

,ri,.l
_
Co m p e n d i u d e p e d i a t r i e Diverse

7. Diagnosticultumorilor,metastazelor. Indicatiileecografieiioracice:
8. Hepatopatiiacute sau cronice. 1. Proceseexpansivein vecinatateapereteluitoracic.
9. HTP 2. Herniediafragmaticd, relaxarediafragmaticd.
'10. InfeclieHlV. 3. Mase tumorale mediastinale.
4. Plamanopac (revdrsatepleurale).
11. Parazitaze.
5. Sindroamede imunodeficien,td (hipo- sau aplaziitimice).
12. S lenom e g a l i e .
' 13. T r aum a ti s m ea b d o mi n a l e . Indicaliileecografieicardiace:
.14. Punctiehepaticdecoghidatd,urmerireaevoluiieipostpunclie. 1. Suflu sistoliccu caracterpatologic.
2. Suflu diastolic.
15. Urmarirepostoperatorie: rezecliede tumori, chiste hidatice; 3. Cianozede tip central.
drenajulabceselorihepatoportoenterostomie. 4. Cardiomegalie(c!inic,EKG, radiologic).
16. Transplanthepatic. 5. Insuficienldcardiaca.
17. Volumetriehepaticd. 6. Urmdrireacopiilordiagnosticati cu MCC, neoperati
Indicaliileecografieisistemuluibiliar: /. Urrndrireacopiilorcu l\,4CC pre- gi postoperator.
1. CoiestazS. B. Pericarditd(suspiciuneclinicS/radiologice/EKG), urmiirireain
2. Dureriin etajul superiorabdominal. evolulie.
3. Anemii hemolitice. 9. Endocardite(suspjciuneclinicegi bacterlologicd), urmdrirea
evolutieivegetatiilor.
4. Pancreatitd(diagnosticclinicAi/saude laborator).
10. MiocarditS(suspiciuneclinicd/radiologica/EKG).
5. Tumoriin hipocondruidrept. 11 R\a\ (cu suspiciunede carditd).
Indica!iileecografieisplenice: 12. Antecedentefamilialede cardiomiopatie hipertrofica.
1. l\,4asepalpabilein hipocondrulstang. 13. Screeningulafectdriicardiacein boli de sjstem.
2. S pieno m e g a l i e . 14. Tulburdride ritm $i de conducere.
3. Septicemii. 15. E fecte secundar e t oxice car diace ale unor subst ant e
4. Hepatopatiicronice. medicarnentoase/chimice.
5. HTP lndica!iileecografieitransfontanelare;
'1. Diagnosticulhidrocefaliei.
6. InfeclieHlV.
7. Traumatismeabdominale. 2. Diagnosticulhemoragiilorintracraniene(HlC) la nou-nAscut
8. Afec,tiuni hematologice(anemiihemoliticecronice,limfoarne, Si sugar,sugeratde;
leucemii, purpure). - suferinleperinatald;
'
- prematuritate (sub 1 500 g, sub 34 sdptemani);
9. Situs inversus,ambigus,asociatsau nu cu l\,4CC.
'10. Volumetriesplenici. - tulburdrihernodinamiceperinatale;
- tulburdride coagulareperinatale;
Indicatiileecografiei pancreatice: - manifestdrineurologlce(convulsii).
1. Dureriin etajul superiorabdominal. 3. Urmirirea evolutieiHlC.
2. Traumatisminchis in eta.iulsuperiorabdominal. 4. Traurnatism cranian,pentrueviden.tiereadeplasdriistructurilor
3. Proceseexpansiveintraabdominale. falii de liniamediand(utilitatemicein hernatoame superllciale).
4. Pancreatita(dignosticclinicSi/saude iaborator). 5. DiagnosticulmalformaJii or cerebrale.
5. Fibrozachisticdde pancreas. 6. Tumoricerebrale (secompieteazd cu CT,CT cu contrast,RMN,
Indicaliileecografieiregiunii cervicale: angtogralte).
1. Afecliunitiroidiene(gu$d,ectopie tiroidian6,hipertiroidism, 7. Manifesterineurologice(convulsii,deficitemotorii).
hipotiroidlsnl), Indicaliileecografieitractului digestiv:
'1. Dureriabdominalede etiologieneprecizate.
2. Parotiditd.
2. Abdomenacut, ileus.
3. Proceseexpansivein regiuneagatului. 3. Vdrsdturide cauzd neprecizatd(hipertrofiede pilor, atrezii
4. Afecliuniaie lesutuluilimfatic. intestinalesau anale, refluxgastroesofagian).

[_ ",r!'1"
Compendiu de pediatrie Dlverso

4. Febr6de cauzd neprecizatd(abces?). Malformaliiale organelorgenitaleexterne.


5. Mase abdominalepalpabile. Nilalformaliirenale.
6. Tulburdride cregtere. Abdomenacut.
7. Tulburdride apetit. . Iniltratiiovarienein cadrulleucemiilor,
8. Traumatisrneabdominaleinchise. 2. Masculine.
Indicafiile ecografieirenale:
' EctopietesticularA.
1. Simptomel . Hidrocel.
. Dureri abdominale.
. Torsiunetesticula16.
. Febrii de cauze neprecizate.
. Suspiciunede tumordtesticulare(diagnosticdiferenlialintre
. Hematurie.
. Tumoriin flanc. localizareatesticularAsi paratesticulare).
. Epididimitd$i/sau orhitd.
. Tulburdri de crestere.
. Rupturd de testicul in caz de traumatismscrotal.
. HTA (Dopple0.
. TulburArimiclionale. . Varicocei ($i Doppler).
2. AfecliunL
. ITU 16.7. PARTICUI,ARITATI DE INGRIJIRE A COPIULUI
. Enurezis.
CU NEVOI SPECIALE (Dana Craiu, Iustina Stan)
. Sindroame dismorflce (anomaliidepavilionauricular,
atrezieanal6,
malformatiecardiac6,mameloanesupranumerare).
. Afecliunifamilialerenale. Bolile au consecinlepe 3 pianuriindependente:morfofunclional
. Malformafiiurogenitale, (deficienfa),in plan aclional(incapacitatea) 9i social(handicapulsau
. Tumori cu compresia ureterului (inclusiv afectiuni digestive dezavantajul).Deficienlarc{ezinte bziunile anatomice,funclionalesau
inflamatoriice determin; stricturareaureterului). psihoogice (afectareadirecti prin boale).lncapacitateaesleo consecintd
. l\,4onitorizarea pre- gi postoperaioriepentru tumori renale sau de a delicientei- ipsa capacit5liide a efectua activitdliledirecte, conc.ete.
persoaneicu o anumitddefcientd/
llandicapulexpimi\ acele diflculte,tiale
veziceurinare.
. Nefrolitiaze. incaoacitate, in efortulde a se integrasocialca urmarea obstacolelor
. Traumatismeabdominale. ven te din Darteacomunitdtii.
Indica!iileecografiei suprarenal€lor: Handicapulla copilpoatefi datoratuneimarivarietilide boli careii
1. ,qFfixieneonatald. iirnileazdactivitatearnotoriesau ii influenleazadezvoltareanormaia
2. Tumora abdominaldin loja suprarenaliand. fizic6,neurologicd9i psihicA.Cele mai des intalnitehandicapurisunt:
3, HTA, relad mental,retardmotor,tulburdrisenzoriale, de invdtare,de limbaj,
4, lntersexualitate, tulburerihormonale. de comunicare,malformaliicare necesite ingrijiri speciale (pentru
lndicatiileecografieispatiului retroperitoneal: asigurareafuncliilor normale- igienS,alimentalie, deplasare)Handicapul
1. Dur er iab d o mi n a l e - sevef se intalnegtecu o frecvenlede 14/1000in populaiiagenerale,ca
2. Febra de cauzd neprecizata. frecventala numdrultotal de copii cu handicap- deficienlamintali
3. Tumoriabdominaiegi afecliuniaie lesutuluilimfatic. proiunda9i severe- 21%dincazuri,afectiunimotorii- 19% din cazuri,
4, Anomaliiale coloaneivertebrale. epilepsie- 18%, tulburdri senzoriale- 17% (cecitate2'4'k; hipoacuzii
Indicatiileecografiei pelvine: 4,8%; surditate5,5%),handicapmultiplu-42V" (ex:retardmintalsever
1. Feminine + retardrnotor+ epilepsie+ tulburiride comportament) (2).Copilulcu
. Tumori hipogastrice. deflcientetrebuieintegratin societatein limitaposibiliti{lor,in scopul
. Pubertateprecoce/tardivd. maxirneidezvolteria abilitdlilorfieceruicopilin pai{e'acest deziderat
. Amenoree. putandfi atinsnumaiin condiliileuneicolaborariinlre perinli,asistenta
. Semne de virilizaresau masculinizare. medical6,asistentasocialA9i facilit6lieducationale,Mediculcareingrijegte
. Corpi strainiintravaginali.
un copil cu handicapse confruntdcu problemernedicalecornplexeIa
. Sarcina, de relalionarecu
care se adaugd de cele mai multe ori $i dificuitiAli

lr- ..,,rrlurll
Compendiu de p€dialrlo Divers€
pirintiicare adeseaau reacliiemotionaleputernice(chiar9i negaiive).
Anumite investiga{iicomplementare(RMN, scintigrafii,investigalii
Acestatrebujesd cunoascaSisii expiicefamilieiijmitelede recuperaro cariotip)se efectueazdnumaiin cazuriselecfionate, in care
penlrua eliminafalseleagtept6rigisdpropunAobiectiverealiste,penlr! "nzimatice,este diflcilde precizatdupd efectuareainvestigatiiloruzuale.
diagnosticul
ca pa.intiisa accepterea.taleabeneficiilor mici $i obtinutecu c.orlul Cel mai frecvent caz intalnit in practicapediatriceeste copilul cu retard
mari $i repetate. rnental9i retard motor care poate prezentaanumite particularitdticare
Familiacopiluluideficientparcurgemai multe etape ($oc, negare, duc la o frevenlamai mare a unor boli gi la necesitateaunor ingrijiri
invinovalire,disperare,acceptareaparenta,acceptarereal6) pe caro speciae. (Pentruclas,llcare9i diagnosticvezi cap.intaziere mintala$i
orice medic trebuiesd le cunoascdgi s5 Jeinleleagepentru a ajula Paraliziilecerebrale).In cazul diagnosticului de retardmentalatragem
apa4inatoriisd atingdcat mai rapldetapade acceptarerealA,sinqura atenfiaasupra necesitdtiiexcluderiideticlenlelorsenzoriale,lipsei de
in ca'e fa.niri,rva li caoabiA sd participe.sj lupte atbtuncje echipa stimulare(copilneglijat,institutionalizare)careadeseaduc la incadrarea
medicaldpentru a obline ameliorareacordrtieipacjentului. oopiluluiintr-un grad mai mare de retarddecat cel real.
lngrijireacopiluluicu deiicienldnecesitainaintede toatediagnosticul Particularitalide ingrijireltratament(vezitabelulaldturat)
corectal afecliunii de bazScarea dus a prezentahandicapului, evaluarea Ingrijireaacestorcopiiar trebuiasiguratede o echipade interventie
impactuluipe care il are handicapulrespectivasupradezvoltdriisalo interdisciplinarecarese includ6pediatru,neuropediatru, psihiatru, medic
generale(exempJulcel mai des intelnlt:un nou-n;scut cu suferintil
de familie,logoped,fiziokinetoterapeut, dieletician,
educatorietc.,intre
neurologicd sevefdcare va dezvoltatetraparezespasrica,epi,cpsie,,i care s; existeo cooperareinteractivd (schimbpermanentde informatii,
care prezintdgidificultSli de alimentare prinincoordonare orofaringianii, cLrnogtinle, opinii),permilando abordareholisticda cazului.
necesitandgavaj pe o lungaperioaddde timp). Pe langd tratamentulpatologieipediatriceasociate,ace$ti copii
Un diagnosliccorectare la baza: necesitdadeseadietSspecialii(corelareaalimentalie-gradde dezvoltare
1, Anamneza:antecedentepersonale;sLtferint6 neonatald.infectii neurornotorie,continut - hiperproteic6/hipercaloricd/suplimentare
la mamd in timpulsarcinii,antecedente de rneningiti,encefalitd,trau- vitaminiciietc.), tratament al afec.tiunilor neurologicegi psihiatrice
matismcranian;momenlulaparitieitulburdrilor, regresiapsihomotorie, ascociate(epilepsie,tulburdride comportament gi emolionale;migceri
stagnareaachizitiilor;anlecedenteheredocolaterale:cazuri identico stereotipe,masturbare,ticurile,pica,encoprezis,enuresis,tulbur6rid9
'in familie,particularitSli
morfologice, consanguinitate. iimbaj: expresiv, receptiv elc,); program cornplex de fiziokinetoterapie
2. Examen fizic: evaluare complete clinice (dismorfismfacial, precoce.
malformatiiasociateale membtelor,tegumente- pete caf6-au,lait,
Un aspectdeosebitla copilulcu handicapil repfezintdtulburerile
nevi, angioarne;hepatosplenomegalie; sufluricardiace;examen neu_ peruasivede d6zvoltare(de tipulautisminfantil,sjndromRett,sindrom
rologic(perimetrul cranian,nervicranieni,tonus,deFicit motor,evaluarea Aperger)Si tulburdrileemolionaleii de conduiE cu debutin copildrie
senzoriu'ui,reflexepatologiceetc.);evaluareacomportamentului. (cel mai frecventintalnit- sindromhiperchinetic cu defrcitde atenlie).
3. ExamindricomDlementare: De cele mai multe ori, mai ales in cazul autismului,diagnosticulse
. consultneuropediatrie, psihjatrie, evaluarepsihologice, evaluare pune cu dificultate9j din pacate .elativtarziu,rezultateleterapeutice
fiziokinetoterapeut; ulterioarefiinddependentede diagnosticul precoce.Dinpunctde vedere
. computertomografie,RMN (pentrudiagnosticin caz de
hidrocefalis, ierapeuticmari probleme ridica asigurareaechilibruluiintre terapia
tumori, neuroectodermoze,leucodistrofii).Ulterior,dacd esto medicamentoasd, terapiaocupationali,psihoterapje prin varia metode
necesar,artefiografii, scintjgrafii; (sistemABA, meloterapie,
. investigafiiradlologice ultrasonografice terapiaprinimaginietc ). De asemenaace$ti
9j pentru evidentierea copii necesitdfie incadrarein sislerneducafionalspecial,fie o colaborare
pos ibie. o r ma ,F o r-n a al i si o c i a te ; deosebit5din parteasistemuluieducaliona I normal.Dacdpdrinliidoresc,
. eleclfoencefalogrami - esentialdin epilepsie;
. investigalii se poate incerca orice fel de tarapiecu conditiaca aceastasd se aplice
hematologice, biochimice, enzimatice _ pentrubilantul dupii o metoda recunoscutede specialigti9i copilulsii nu prezinte
gener al$ i b o l i d e m e ta b o l i s m:
contraindicalii pentruacea lerapie.
' examen oftalmologiccomplet; O atenlie deosebitatrebuie acordati familieiin care existd un copil
. examenORL cu audiograma;
. carioiipgi invesiigalii cu handicappernranent. Acestora i se va explica(cu termeniadaptati
genetice* pornindde la o susDlc juneciinicd
inlelegeriifieceruia)stadiulactual al copilului,prezentareaunui pro-
(exislentaunor cfiteri de incadrarcintr-un sindromgenetic), granl de recuperare realjst, fdrd a oferj false speranle dar gi fdrd a
Dlvers€ 839

incurajaabandonul.Perjntiitrebuiesdprimeascaexplicalii
9irecomandari
pentruun
simple,in specialdespreingrijireala domiciliu,recomanddri
eventualconsultgenetic.ln multecazuridupdstabilireadiagnosticului
Incoordonare Aspiraliirep€taie, Pozilionare in tlmpulalimentatiei de handicapal copilului,perinliiau ei ingisinevoiede sustinere
velo-palatjnd episoadede tipasfixie 9i postprandial in sceunele psihologicd,
lncooroonare asfixie, speciale, harnace speciale, in
oroJaringianS pneumpneumonii de cazurigravegavaj,ulterior Bibliografiosel€ctivi
aspiralie,Meezjng gastrostom,
recurent, dificultilide In cazde v/heezing recurent- 1. JoHN B. BARTRAM- Careof the ChildwithPermanent Handicap,
alimentalie cu Atrovent,bronhodilatatoare NelsonText Book of Pediatric,Bechrmanand Vaughan,Thirteen
hlpotrotiesecundarS Edition,1987,p 107-109,
Laringomalacia In fomelesevere, in celemaimultefArdterapie 2. DANIELMARCELLI- Tratatde psihopatologia copilului,Editura
9i dispneeseveriicare sPecifica FundatieiGeneratia,2003,p 261-285.
lraheomalacie faceimposibile Cazurisevere-gavaj,intubalie
alimentatia,
3. ZEANAHC. - Handbookof lnfantMenta!Heallh.GuilfordPress,
hipotrof ie nazotraheald. traheostomie
ponderal; NewYork,London,1993,p 146-156.
Bronhoplegie Pneumoniirecurente, Tapolajtoracic,drenajpostural,
bronhopneumonie incurajarea tusei
Retluxgastro- Wheezingrecurent, Dieta(mesemicisirepetate,
esofagian cnzede apnee, crettereaconsistenlei 16,8.SEDAREASTANALGEZIA PROCEDURALI
episoadede alimentaliei, prokineiice, IN PEDIATRIE (TatianaCiomedan)
deshidratare, HDS inhibitolide pompdde protoni,
prin€sofagitade poziliela 45' (discutabil)
rellux,hipokolie Pacienliide vars6 pediatric6 necesitddeseoripracticarea unor
ponderale proceduri* ln unitateade terapieintensivesau in afaraei. Pentru
Constipalie Fenomene de tip Alimentalie bogalA?nfibre, apori tealizareaacestorain condiliide siguranlegi confortsunt necesare
ocluzjv,cronicd+ de de lichidecrescut sedare,analgezie9i, in anumitecazuri,anestezie,
lungdduratd--) Laxative(detipulLacluloze - nu Procedurirealizateln afarauneisdli de operalie:
modificdri dilatative de lungeduraH,preparate pe . in secliade primiriurgenlosau de terapieintensivS:
colon,episoadede baz6de exlractede senna)
varsAturi SiSDA - Punctialombard;
Vezicd Incontinenld urinard, Anljcolinergice( oxybutynin ), - puncliaventriculara;
neurogend ITUrepetate, RVU prolilaxialTU,chirurgical- - toracocenteza;
corecliaRVU,cateterizare - drenajulpleural;
vezicaliiiniermitentd, implant
de sfinctervezicalartificial - intubatiaorG- sau nazotraheale;
Malpoziti Abcesedentare lgieni localeriguroasd -
- aspiraliatrahealdi
oenlare, electuatS de ingrijitor(lanevoie) - punctiibiopsii- hepatice,renale,osoaseetc.:
Hiperlrolie tratament ortodontic, tratament - abord intraosos:
gingival; stomatologic - cateterizareaveziciiurinare:
Tulburirilrofice Predispozilia la Schimbarea frecventia poziliei - inse4iade catetere- artefialesau venoasecentraleln vene
escare, la cei imobiizati,utilizarea
Micoze,lntertrioo
de calibrumare;
sistemelor de protecljede tip
Piodermite, colaci,jgieneriguroase, - insertiaDerifericaa unui catetervenoscentral- realizatdln
Candidoze tralamentpromptla primele specialla nou-n5scuti;
semnede escar;(anliseptice, - schimbarea de pansamente carepresupunmanevre dureroase
pudrecicatrizante de lip (chirurgie,ortopedieetc.);
Debrisanetc.),antifungi6e, - echografie- cardiace,fansfontanelare €tc.- la nou-nasculi
antibiotice local gi sugari;
- fotocoagulare laser(pentruretinopatiade prematuritate);
841
Compendiu do pedlatrlo

- proceduristomatologice. Eae
. in afara sec{iilorde primiriurgenlesau de terapieintensivd:
EEE
- inse4iade catetere* arterialesau venoasepentrucateterisrl) !'!

cardiovascular: i 'e
. tomograFie comprlierizal5: F'E5
€-$ r".*.
i
- rezonantdmagneticanuclearS; I 5 aE ;: . I
i9h9 ?:vi-
eF:5Ee : g e €.9 .9: ljxg .E9 E;.i
- polenlialevizu.,leevocate E - 0i i 1 9 . E :E4=e gE F; ;
ln cele ce urmeazase vor abordamedicamentele utiizate peniru :q*:+* i!gF X
procedurirealizatein afarauneisalideoperalie,folositede cdirespecialiiJir 6;F;l' E gEE:E 6: <"iF 9 :3 ,E E
in medicinade urgenldsau terapieintensiv6.Alegereaunuia sau ir g**iEfr
frEs!qfr *E Eg's=
ne R + B =E
j H '* E:
altuja depindede tipul procedurii,
de varstegiflziopatologice
durataacesteiaqi de particularlt5tilo
alepacientului, precum$ideexperienlapersonclii
A : €PE A F €g SA *O E o I

g
a medicului,caretrebuiesd aib; experientb in dorneniu. !t e E6P
6 P : er
Atuncicandse utilizeazai medicamente cu reactiiadverse semnificativrl
este necesarse se respectecu rigurozitate posologjaii. la nevoie,sil 3E E . -. - S E H H --{
! sE:"E
g;TgE€
se ia mdsurilede precautienecesarepentrutratareaprornptA
i n c ident e[ 1, 2, 3, 4 ,5 i .
a acestol
t!
$i? r;tcgi;6
*;i 3i9;5=.aE PEsf+F
;:Fs* AEE
q s; e s:
!Fg 6 - 8 i 6
d96 -f 66!6R : 6 dg 3 3= a
Cele ma; imporlantereacliiadversesunt cele cardio-respiratorii
tulburdride ritm respiratorpane la apnee,laringospasm, tulburiiridir o EEES
3
ritm cardiac- bradicardie, aritnriiventriculare, convulsiietc, [6, 7, B, 91, o
: 3,: *
ot
De aceea se irnpuneca, inaintede a'incepeadministrarea medica{ici |!
sedative/analgezice/anestezice, sd se asigure existentamijloacelof |l'
de monitorizare9i resuscitarecafdio-respiratoriegi a antidoturilol -in
;9
medicamentelor ce urn]eazda fi uiilizate- ?ntimoulrealizariiDrocedurii tu
o sd i i
9i ulterior,pand la fernitereaefectelormedicalieiadministrate. ,o, -i .. !t '< :.
| !r
j i -r .! - 3 d
il! * 4 e .fg *
Se considerd ca existi Lrncontinuum de la sedare,iasedareaprofundil
9i pana la anestezja generale. q ? i 3P * " s?si :esg
i B ?3s.8€i 3e,E
Anxidliza = inldturareaanxietdtii, fdrd alterareastdriide congtien[a. : ;!r ?:F" qE i rP FPE i=€$P a-4F
t;ei
Amnezia = pi€rderearnemorieicu privirela un anumil evenimenl N

sau o perioadS.
Sedarea q)

- usoari (conStienlS = anxiolizd) = copilulrespirdspontan,tolereazd,


ru
sub analgeziecorespunzi:toare, o procedurA duferoasd, dariSipdstreazli
rll
reflexelede protecliea cdilorrespiratorii $i fdspunde ra correnzi.
- moderatd= copilulrdspundeadecvatla stimuliverballizolalisarl {,
a soc iali c u s t imu l a re ta c ti l d u i o a ri i : re s p i rd spontan gi func[i a
cardiovasculare este odstfaid.
- prafund1 spre deosebirede precedenta,nu raspundedecat la -9 ^
-
stimuiidurerogi, reflexelede proteclida cdilorrespiratorii suntdiminuate,
ooate necesitasuDorlventilator
E
Anestezia= coirilulru respirdspontan,necesitdventilatieasistat?i. a6
pft
L a dis paf iliar ds p u n s u l ulia s ti m u l is e n z o ri a lSi
i durero$ise adaugl
3; $
pierderearellexeiorde protecliea cdilorrepirat0rii.

.,drlllrL
Medicamente utilizate:
1. Sedative
a. Cloralhidrat110,11, 121
e -" , b. Diazepam['10,'12]
: .e - 6
sEE 3 ! e i ,,i -E c. Midazolam[10, 11, 12]
E ; E.d-
;e:F FiI; q€5! " !; F3; d. Morfina[10, 11, 12]
i,8n 2. Analgezice- localegi generale
E E=si
Eg Ft: is E E
F3F S;+ a. Fentanyl[10, 11,12 ]
eiEe iiE;:iEF:
E I B i = E i E : o i :fi e =
E E;
d;B
E; E
p F "i*
b. l\.4orfina
UO, 11, 121
c. Sucroza[13]
$ii s€i:€F eTpi; *ii rE;
ii!r
39:;iiE i.:' 3. Anestezice
:;Esgs€;i E E 5 !b 3 3 E ' 6 3 g .i e a. Administratepe cale sistemica
g9
-i s ; t, P € - KetaminaUO, 11,12, 141
b. Locale
; EE €.,sg!6-e ':F:
€: P.
g! € i s r EE€
F s [ $g{ !;H
e; 1F 6
E .E
.. Lidocaina[1O,11, 12, 15)
* EMLA = LidocainA+ PrilocaindI1o, 11,121

rEa+igfie€aE3slE€EE
'; 3;!3s
NEE:E
E

- Proparacaina

Bibliografie selective
(Alcaine)[10, 12, '16]

!l
g 1. Committee on Drugs. Guidelines for monito ng and management
J g^
of pediatric patients during and after sedation for diagnostic and
therapeuticprocedures. Pediatrics 1992; 89:1110-5.
2. Committeeon Fetus and Newborn. Committeeon Drugs - Preven-
I l
tion and Managementof Pain and Stressin the Neonate.Pediatrics
*o
*:3' 2000: '105:454-461.
: -i i; 3. American Society of Anesthesiologists(2001). Practice Guidelines
"j 4.j E
E: E! i
E7q69.:
E E:;5 i e
h9 € n for Sedation and Analgesia by Non-Anesthesioioglsls. Anesthesi-
ai a -;i 1::; ology 2002; 96: 1004*1017.
.-:. -s-!Fo| E E
4. coNRAD SA - Sedatior.eMedicineJournal,December11 2001,
Volume2, Number'12.
3F'EH 5. BURG J - Pedlatrics,Sedafon. eMedicineJournal,January14 2002,
Volume3, Number1.
6. COTECJ,NOTTERIVAN DA,KARLHW WEINBERGJA,MCCLOSKEY
FX"-.o C - Adverse Sedation Events in Pediatrics: A Critical lncident Analy-
sis of ContributingFacfors. Pediatrics;105: B05-14.
7. KRAUSS B, GREEN SM - Sedaton and analgesiator proceduresin
; : ,"r,F
chlidrer. NEJM 2000; 342:938-45.
et3.6 8. BERDE CB, SETHNA NF - Analgesicsfor the treatmentof pain in
.= r.lI E'{ chlld/'er. NEJM 2402:U7 : 1094-103.
9. "** Pediatric Pain Ny'anagement. http://www-medlib.med.utah.edui
+E pain_center/education/outlines/ped_pain.html
F,ia F:66-
: a9 a a i
10. TAKEToI\,4O CK, HODDINGJH, KMUSOM- PediaticDosageHand-
*:5 it
iiu- i
d : E Ee book ed 10,2003: p 2524, 369-72, 761-5, 695-7, 479-83, 778-
83, 638-9, 671- 4,675 - 7, 946 - 7.
Compehdiu de pediatrie Diverse

11.YOUNGTE, MANGUMBO.Neofax.Ed 15,2002:p 123,128,124-5, . Acetona(q S): metoda


132- 3. 112- 3. 1BO. - semicantitativa:negativd (sub 3 mg/dl);
12.GUNNVL, NECHYBAC - TheHarrietLaneHandbooked 16,2OO2l - cantitative:0,3-2,0 mg/dL
p 633- 4, 658 -6 0 ,7 6 1 ,7 4 1 -2 ,6 8 9 ,7 6 4 - 5 ,727- 8,734- 5,893 . Acid uric (q S):
- 0-14 ani: 2-7 mgldL ('1'19-416 pmol/L).
13. STEVENS B, YAI\,4ADA J, OHLSSONA - Sucrose Ior analgesia in - peste 14 ani:
newborn infantsundergoingpainful procedures.The Cochrane Da- - bdieti: 3-8 mg/dl (178-476 pmol/L)
tabaseof SystematicReviews,lssue3, 2004 Chichester, UK: John * fete;acelea$ivaloride la 0-14 ani.
Wiley& Sons,Ltd. . Acizigragi,,liberi" (P):
14. Ll J - Ketamjne- Emergencyapplicallons.el\ledicineJournal,July * nou-n6scut:435-'1375pEq/L
6 2001.Volume2. Number7. - 4luni-10 ani: dup5 14 ore de,,post":500-900 pEq/L
1 5. *" . X y loc ain e -r v i s c o u s 2 % . h ttp ://w w w.rxmed.com/b.mai n/ - dupd 19 ore de,,post":730-1200pEq/L
b2.pharmaceutical/b2. l.monographs.html . Alanin- aminotransferaza(ALT,ALAI SGPT, GPT) (S) la 37oc:
16.*** Proparacaine. http://www.rxiist.com/cAi/generic2/propara.htm. - nou-ndscu{i (1-3 zile): 1-25 uilL.
- adulli * bdrbati:7-46 ui/L
* femei: 7-35 ui/L
16.9. VALORT NORMALE ALE UNOR rN\fESTTGATtr . Aldolaza(S):- 10-24 luni:3,4-11,8ulL
DE LAIIORATOR (A. Georgescu) - 2-16 ani: 1,2-8,8t. -
. Alfa-1 antitripsina(antiproteazd)(S):
PREFIXULFACTORILORZECIMALI ... 1-3 luni: 127444 mgldL
- 3-12 luni: 145-362 mg/dL
- 1-2 ani: 160-382 mg/dl
- 2-15 ani: 148-394 mg/dl
. Amilaze(S):metodacare folosegteca substratkinetic:maltotetroza.
MEGA M 106
KILO k 103 - nou-ndscut:nedetectabile
HECTO h 1A2 - 2-12luri: valorilecresc lent pand la cele ale adultului.
DECA da 101 - adult:28-108 ui/L (la 37'C).
DEO , d 1o-1 . Amon'ac(P):
CENTI c 10'2 * 0-60 pg/dL(0-35 pmol/L).NB: sunt necesareprecautiispeciale
t\.4tu m 10"3 la recoltareasangelui!
N4tCRO 10-6 - la nou-ndscut:90-150 [g/dL (53-BB pmot/L),valorilefiind
NANO n 10-e mai mari la prematuri gi la nou*nescutul icteric.
P1CO p 1 o '1 2 . Apa (Sl,S, E):
FEIVTO f 1o-15
- sange integral: 7s-81 g/dl.
. Formulapentrucalculareasuprafeteicorporale(S.C.) - ser: 91-92 g/dl
- eritrocite:64-65 g/dL
(cm)x GREUTATEA
(kg)- . ASLO (AntistreptolizinaO) (S): limita superioarda titrului:
trormura S.c.(mz;= ,/TALIA
MosTELLER:
v 3600 - 2-s ani:120-160 u Todd
. Valorisanguinenormaledeterminatein: - 6-9 ani: 240 u Todd
- 10-12 anl333 u Todd.
- S.l. = sange integral . Aspartat- aminotransferaza(AST,ASAT,SGOI COT) (S)
, p = plasmd
- nou-ndscut(ziua 1-3): 16-74 ui (la 37oC)
- S . = s er * adult: - bArbali;8-46 ui (la 37oC)
- E. = eritfocite
- femei: 7-34 ui (la 37oC)

!"
Compendiu de pediatrie

actual(P) calculatpe baza pH-uluigi a PaCO2.


Bicarbonatul . Catecholamine fraclionate(P) valori1npg/ml (respectivpmol/L).
- nou-ndscut: 17,2-23,6mmollL - Norepinefrina - pozilieculcatd:10H00 (591-2364)
- 2 luni-2 anl 19-24 mmollL - pozitieverticale:300*900(1773-5320)
- 2-O ani: 1&25 mmol/L - Epinefrina: - pozitieculcatd:sub 70 (sub382)
- adulli: - berbafi:
20,1- 28,9mmoul - pozilieverticala:sub 100 (sub546)
- femei:18,4*28,8 mmol/L - Dopamina(fdremodificdricu pozjlia):sub 30 (sub'196)
. Bilirubina(S): . Ceruloplasmina (S, P):21-43mg/dL(1,3-2,7pmoUL)
Totale:* nou-n6scut(mg/dL) prematur termen . Clorul(S,P):- nou-nascut:
< 2 ,O < 2,O - prematur:95-110mmol/L
- O-1 zile: < 8 ,0 < 6,0 - la termen:96-116mmol/L
* 1-2 zile: < 1 2 ,0 < 8,0 - cooil:98-105mmol/L
- 2-S zile: < 1 6 ,0 < 12,O - adult:98-108mmol/L
- peste5 zile: < 20,0 < 10,0 . CO2total(S,P): - sangelecordonal:15-20,2mmol/L
- dupdvarstade o lune:0.1-1,0 mg/dl (2-17 lmoul) - cooil:18-27 mmol/L
B. directe (conjugata):0-0,3 mg/dL (0-5 pmoliL) - adult:2,S-35mmol/L
B. indirectd(neconjugatd): 0,1-0,7 mg/dl (2-12 pmollL) . coeficientul
(De)Rittis:GOT(AST)/GTP (ALT):1
. Calcitonina (S, P): - bdrba,ti:3-26 pg/ml (0,8-7,2pmol/L) . Colesterol
total(S, P): valoriin mg/dl (respeclivmmol/L).
- femei: 2-17 pgimL (0,6-4,7 pmol/L) - 1-3 ani:45-182(1,154,70)
. Calciu- total (S): - 4-5 ani:109-189(2,8H,80)
- norFnascut- prematur(0-7 zile) 3,5-4,5 mEq/L (68-92 mg/L
sau '1,7-2,3mmol/L) BATETI
- la termen (0-7 zile) 4-.5 mEq/L (80-100 rng/L sau 2-2,5 mmol/L)
- dupd prima sdptdmanede viatii; 4,4-5,3 mEqil (88-108 mg/L 6-7 ani: 11S-197(2,97-5,09) 126-199(3,25-5,14)
sau 2,2-2,7 mmollL) 8-9 ani: 112-199(2,89-5,14) 124-208(3,20-5,37)
- ionizat(P): - 0*14 zilei '1,1-1,6mmoi/L 10-11 ani: 1O8-22O(2,79-5,68\ 115-208(2,97,5,37)
* 2 luni- 18 ani: 1.2-1.4 mmol/L 12-13 ani: 1'17-202 (3,02*5,21\ 't14-2O7(2,94-5,34)
. Carboxihemoglobina (Hb CO) (S.1.):0,1-0,3 mg/dl 1.1-15 ani: 103-207 (2,66-5,74) 102-208(2,63-5,37)
. Cainitina (P): determinate prin metoda enzimaticd radioizotopice 16-17 ani: 107-198 (2,76-5,'11) '106-213(2,73-5,50)
(valoriin mmol/L).
. Complementul
seric(S): - C3:96 - 195mg/dl
- C4: 15-20 mg/dl
. Cortizol(S,P):
- dimineata(orele8,00 a.m.):5-25 pg/dL(0,14-0,68pmoul)
1zi 23,2-67,9 11,5-36,0 7,0-36,6 0,37-1,68 - seara:5*15 pg/dL(0,14-0,41 pmol/L)
. Creatina (S, P):0,2-0,8mg/dL(15,2-61mmouL)
2-7 zile 17,440,6 10,1,21,0 4,15-1,44
. Creatinkinaza (S, P).Valorilesuntla o Tode 37oC.
8-28 zile 18,5-58,7 4, 1- 1 4 , 5 0,1'1-0,65
'1-12luni .- nou-ndscul(1-3 zile)r40-174 ullL
38,1-68,0 26,9-49,0 7 ,4^19,0 0,23-0,50
adulti: - bdrbati: 30-210ui/L
1-O ani 34,6-83,6 24,3-62,5 4,0-28,3 0,11-0,83
- femei:20-128 ui/L
6-10 ani 27,4-82,9 21,7,66,4 3, 1- 3 2 , 1 0,08-0,87 . Creatinina(S, P):valoriin mg/dL(respectiv in pmol/L)
10-17 ani 33,7-77,O 21 ,6-64,5 0,09-0,89 - nou-ndscut(1-3 zile):0,2-1,0(17,7-88,4). Valorilepot fi mai
22-6A ani 33,8-77,5 25,4-54,1 5,4-30,1 0,'11-0,78 ridicatela orematuri.
Compendiu de pediatrie Divsrse

BATETT FETE

lan 0,2-0,6(17,7-53,0) o,2-o,5(17,744,2\


21 ani o,2*o,7(17,7-61,9\ 0,3-0,6(26,5*53,0)
4-7 ani o,2-o,8(17,7-70,7) 0,2*0,7 (17,7-61,9\
8- 10 ani 0,3-0,9(26,5-79,6) 0,3-0,8(26,5-70,7)
11-12 ani 0,3-1,0(26,5-88,4) 0,3-0,9(26,5-79,6) 1,0(0,7)
tl 0,32(0,r8) 0,52 (O,25) 0,BB/0,60)
13-17 ani 0,3-1,2(26,s-106,1) o,3-1,1 (26,5*97,2) 0,80(0,43) 1,0(0,54) 0,91(0,55) 1,0(0,6)
18-20 ani 0,5-1,3(44,2-115,0) o,3,1,1(26,5-97,2) vtl 0,37 (0,24) 0,57(0,35) 0,87(0,50) 1,0(0,6)
vlll 0,75(0,40) 1,50(0,55) 0,90(0,50) 1,0(0,6)
. Clearance-ul creatininei (valorile foarte variabile, depind de VonWillebrand 1,s0(0,90) 1,60(0,84) 1,07(0,60) 1,0(0,6)
X 0,22(0,17) 0,35(0,15) 0,86(0,36) 1,0(0,6)
speciflcitatea
metodeianaliticeutilizate). 0,45(0,30) 0,78(0,38) 1,0(0,6)
X 0,38(0,20)
- Nou-nescut: - primazi: 5-50 mlimin/ 1,73 m2 s.c. X 0,20(0,12) 0,42 (0,20) 0,86(0,38) 1,0(0,6)
(m e d i e ;1 8 ml ) XI 0,22(0,09) 0,44(0,16) 0,77(0,39) 1,0(0,6)
- 6 zile: 't5-90 mUmin/ 1,73 m2 s.c. xll 0,61(0,36) 1,04(0,50) 1,0(0,6)
Prekalikreina 0,26(0,14) 0,35(0,16) 0,86(0,56) 1,0(0,6)
(medie:36 ml)
-Adulti: - bdrbati:85-125 mL/min/1,73 m2 s.c. . Feritina(S): - nou-nescut: 20-200 ng/ml (in medie: 117)
- femei: 75-115 ml/min/ 1,73 m2 s.c. - 1 lund: 60-550 ng/ml (in medie:350)
' Clearance-ulureei:vezi UREEA. -' l -' 15 ani: 7- 140 ng/ m L( in m edie:31)
' Cuprul(S): - adulti: - bdrbati: 5V225 nglmL (in medie: 140)
- femei: 1o-150 ng/ml (in rnedie:40)
- cordonulombilical:26-32 pg/dL (4,1-5,2 lrmouL) . Fibrinogenul (P): 200-500 mgidL (5,9-14,7pmol/L)
- nou-nAscut: 26-32 p,gldL (4,1*5,2 pmol/L) . Fierul(S, P):
- 1 lund: 73-93 pg/dl (11,5-14,6pmol/L) * nou*nescut: 20-157 t\gldt (3,6-28,1 pmolidl)
- 2luni: 59-69 pg/dl (9,3-10,9pmol/L) - 6 septdmani:20-115 Pg/dL(3,6-20,6pmol/L)
- 6 luni - 5 ani:27-153 pgldL (4,2-241 $mollL) - 3-9 ani: 20-141 vgldL (3,6-25,2 Pmol/L)
- 5-7 ani: 94-234 $gldL (14,8-36,8 !rmol/L) - 9-14 ani: 2'l-151 pgldL (3,8-27,0 pmol/L)
- adult :70 -1 1 8p g /d l (1 1 -1 8 ,6p mo /L ) - 1,1-16ani: 20-181 pg/dL (3,6-32'4 pmol/L)
. Dehidrogenaza lactice:vezi lacticodehidrogenaza. - adult:44-196 pg/dl (7,2-31,3pmol/L)
. Capacitateade legare a fierului (S, P)
- 2,3 difosfogliceratul (S. l): 4,5-6 mmol/L (valorilevariazecu
- nou*nescut;59-175 pg/dl (10'6-3'1,3pmol/L)
metodafolositdSi cu altitudinea).
. Echilibrulacido-bazic(S. l): - copil gi adult: 275-458 tLgldL(45-72 p'mollL)
. Filtrarea glomerulare (rata tlltr5rii glomerulare)
- pH: 7,38*7,43 ^
- copilmare gi adult:75-165 mL/min/ 1,73m' s c.
- Pa CO2:36-38 mmHg - nou*nescut: circa 50% din aceste valori, nivelul normal
- Pa 02: 65-76 mmHg atingandu-sepe la varstade 6luni.
- Excesde bazai -2(3) * + 2(3) mEq/L (la nou-ndscutvalorile . Folatul (S): * nou-nescut: 70-32 nglmL (15,9-72,4 nmolil)
s.rnt- ,tr-0mEq/L). - dupe aceastd varsta: 1,8-g ng/rnl (4,'1-20,4nmol/L)
. Fenilalanina (S, P): 0,7-3,5 mgidl (0,04-{,21 mrnol/L) . Fosfatazele acide(S. P). Vaorilesunt cele finaleale metodeicare
. Factoriicoagularii(P).Valorimedii(in u/ml)9i-2 DS in parantezd. folose9te p-nitrofenil fosfat tamponat cu citrat (la To de 37oC)
- nou-ndscul: 7,4-19,4 uilL
- 2-13 ani: 6,4-15,2 uilL

,ulflt
Compehdiu de pediatrie
Divers e
* adulli: - bdrbati:0,5_11ui/L
- femei:0,2_9,Sui/L - 7-12lun|: 4-27 uilL
. FosfatazeJe
alcaline(S).Valorile(exprimale - 1-15 ani:3-30 ui/L
in ui/L)suntale metodei
care folose$tep-nitrofenil fosfat tamponat cu AMp (iinetic), H9 ui/L
- adulti:- berbati:
ta T; ae
370 C. - femei:3-33 ui/L
' Glicohemoglobina(Hemoglobina glicozilata
41c sau hemoglobina
BAtETI (s.t):
rE IE totala.
- 6,3-8,2%din hemoglobina
Nou-ndscut(1-3 zile) 95-368
cu un buncontrolal bolii,are de regulavalorisub
Copiluldiabetic,
l oem
2-24 luni 115-460 10% (NB:valorilevariazecu tehnicafolosita9i sunt mai crescutein
l dem
2- 5 ani 1 1 5 -3 9 1 timoulsarcinei).
toem . Glucoza(S,P):
6-7 ani 1 15_460 tqem
8-9 ani 115-345 - sugarnescut
taem
10- 11 an; 1 1 5 -3 3 6 - prematur: 2G-80mg/dL(1,11-4,44 mmoul)
115-437
12-13 ani fl7,403 - la termen:30-100mg/dL(1,67-5,56mmol/L)
92-336
14-15 ani 79_446 - copil9i adult(a jeun):60-105 mg/dL(3,33-5,88mmol/L)
78-212 . Testultoieranleila
glucoz6. se bazeazaperezultatele
Valorile oblinute
16- 18 ani 58_331 35-124
Adulfi la copiiinormalicerorali s-a administratglucozaperoral(1,75g/kgc)
41-137 39-118
intr-o singurddoze,dupa o perioadade doua septameni de dieta
. Fosforulanorganic(S, p) bogatein glucide.

Nou-ndscut
prematur 5,6-B mg/dl mg/dL mmol ,/ L pu/ m l pm oUL m g/ dl m m ol/ L
6, 1- 11, 7m g/ dL 6,6-9,4mg/dL a jeun 59-96 3,11-5,33 5-40 36-287 3,24,9 '1,03-1,58
\1,81-2,58mmot/L) (1,98*3,7B mmol/L) (2,13-3,04mmol/L) La 30 min. 91-185 5,05-10,2736-110 254-789 2,0-q,4 0,64-'t,42
La termen 5-7,8 mq/dl 5,8-9 mg/dL 4,9-€,9mg/dL La60min.66-164 3,66-5,10 22-124 158-890 1,8-3,6 0,58-1,16
(1,61-2,52mmot/L) (1,87-2,91mmot/L) (1,5B*2,89rnmol/L) La90min.68-148 3,77-8,22 17-105 122-753 1,8-3,6 0,58-1,16
la 2 are 66-122 3,66-6,77 6-84 43-603 1,84 ,2 0,58-1,36
- ' c opil: -- 1 an; 3,8,5,2 mgidl (.j,23-2,0mmotil) La 3 ore 47-99 a A1-q aq 2-4 14-330 2,H,6 0,64-1,48
- 10 ani: 3,6-5,6 mg/dl (j,16t1,81 mmotil) La 4 ore 61-93 3,39-5,16 3-32 21-230 2,74,3 0,87-1,39
adult:3,1-5,1 mg/dL (1_j,65 mmot/L) La 5 ore 63-86 3,50-4,77 5-37 36-265 2,94,4 0,94-1,42
--alac t oz a
. G ( S ,-p ):1 ,1-2 ,1 mg /d l (0 ,0 6 _ 0 ,12
mmot/dL)
. calactozo-1 fosfat (E): 1 mg/dl (in
lizatul de mas6 eriirocitard)
- sugarulcu galactozemiecongen;taldcu dietd: . Glucozo-6 fosfat dehidrogenaza(G6PD) (E): 150-215 u/dL
- fdrii lapte: < 2 mg/dl . GOT veziAsT.
- cu lapte: 9*20 mgidl . GPI veziALT.
. ca lactozo, l-fosfat uridil transferazd . Haptoglobina(S): 50-150 mg/dL are capacitateade legare a
(E):308_475 m uilg de
h e m oglobinS . hemogl obi nei .
. Gamma-gtutamit transpeptidazd (S) (kinetic) . Hematocritul(S. l):
- nou-nascut: 12_271 uilL - la nagtere:44-64%
- 1-2 tuni:9-i59 ui/L - 1-.90zile: 15-49%
- 24 lunl 7-98 ui/L - 6-12 luni: 30-40%
- 4-7 luni:*5 ui,/L - 4-10 ani: 3143"/o
. HemoglobinaAl c: vezi glicohemogtobina.
Co m p e n d i u d e p e d j a t r i e
Diverse
.l-lemoglobinafetald(Hb FXS.
l.);
- ta na9tere:50_95% din Hb totala - 12-14 ani: '13G-280ui/L
- ta 1 an: < 15% din Hb totald - 1,!-16 ani: 130-230ui/L
- pana la 2 ani: < 1S%din Hb totald - adulti: - bdrbati:70-178ui/L
- > 2 ani..< 2% din Hb totald - femei:42-166 ui/L
. Hemoglobino-electroforeza; . Lioaza(S, P): 2O-136ui/L(tehrricicu incubatiede 4 ore)'
. rioooroi"incolesterolcu densitatemare (HDL)(S): valorileliind
- Hemogtobina 41: 96_98,5%din Hb. totala
- HemoglobinaA2: 1,84% din Hb. totald exprimalein mg/dL(respeciivmmol/L).
. Hormonulde cregtere (GH,
somatotropul)(S) BATETI
- dupd varstade sugar(a jeun): 0_5 ng/mL 24-76 (0,62-1,56)
6-7 ani 35-77 (0,90-1,98)
- nou-nascut(specimenrecoltata jeun): 15_40 3zt-77(0,87-1,98)
ng/mL &-9 ani 31-80 (0,80-2,06)
- respunsulla provocareanaturald artificiala ca je exemolu: 30-:14(0,77-1,91)
9i 10-11 ani 34-81 (0,87-1,09)
i n s u ,i n dh, i p o g l l c e m i a:
> B ng/mL 3H.2 (0,77-2,11\ 33-73 (0,85-1,88)
. .lmunoglobuline
" oT l. arg i n j(S).
n d . (Varoriexprjn - 12-13 ani
ate in mg/dl) 14- 15 ani 26-72 (0,67-1,86) 29-73 (0,7,1-1,88)
16-17 ani 25-66 (0,72-1,70) 27-78 (0,69-2,01)

Sange cordonal 766*1693 0,04-9


2 s5pt.- 3 luni 299-852 3-66
4-26 colesterolcu densitatemicA(LDL)(S)valoriexprimate
. Lipoprotein
15-149
3-6luni 142-988 4-90 18 118 in mg/dl (respectivmmol/L)
6* 12 lun i 418-1142 14-95 43-223
1-2 ani 356-1204 13* 118 BAIETI FE I E
37-239
2-3 ani 492*1269 23-137 49-204 6-7 ani 56-134(1,44-3'46) 52-149(1,3,1.-3,85)
35a ni 564*1381 57-143(1,47-3,69)
6-9 ani
35-209 51-214 8-9 ani 52-129(1,34-3,33)
658-1535 29-384 50,22a 1o-11ani 45-149(1,16-3,85) 56-140(1,4,t-3,61)
9-12 ani 625,598
12-16 ani
60-294 64-27 B 12-13 ani 55-135 (1,42-3,48) 58-138(1,49-3,56)
660-1548 81-252 45-256 47-140(1,21-3,61)
14-15ani 48-143(1,24-3'69)
. lnsulina:vezitestultoleranlei glucozi. 16-17ani 53-134(1,36-3,36) 44-147(1,13-3,79t
la
. Insulina(clearancela insuljnii):
- 0-1 lunS:29_88 ml/min . Magneziu (S,P):
- nou-ndscut1,5-2,3mEq/L(0,75-1,15 mmoul)
- 1-6 luni: 40,112 mLlmin
- adull:1,4-2mEq/L (0,7G-1'0
mmol/L)
- 6--12tuni: 62_12i mLlmin
- peste 1 an:78,164 mLlmin ' Methemoglobina (S): H,3 g/dL (G-186pmouL)
. Natriu:vezisodiul.
' Kaliuivez potasiul.
. Lactatul(S, t): . Osmolaritale (S, P): 270-290mosm/kg.
- sange
. Oxigen,capacitate de oxigen(S.1.):1,34mug de Hb
. Oxigen, saturalia (S.1.):
- venos:5_18 mg/dl (0,S_2mmol/L)
, arterjal:3-7 mg/dl (0,3_0,8 - nou-nascut:3O-SO%(0,H,8 mol/mLsangevenos)
. mmol/L) - ulterior:6H5o/o (0,6H,85 mol/ml de sangevenos)
- Lacticodehidrogenazd (LDH)(S.pl. Vatorile
-
care
sunldatepentru tehnicile
torosescca substratkineticlactatu',la 37oC. ' PaCo2 (presiuneapadialaa dioxiduluide carbon)vezi echilibrul
- nou-ndscut(1-3 zile);40_348ui/L acido-bazic,
. PaO"(Dresiunea veziechilibrulacidG-bazic'
parlialda oxigenului)
- 1 tJnd_ 5 ani; 150_360ui/l e jeun la orele
- 5-8 ani: 150_360ui/L
. peptiAutC(S):-5-15 ani: 1-4 ng/mL(dimineala
- B-12 ani:130*300 ui/L 8:00a.m.).
. pH-ul:veziechilibrulacido-bazic
854 Com p e n d i u d e p e d i a t r i e Diverse

. Piruvatul(S.1.): . LA + 37oC(incubatiesterild):
- adult:sange arterial(in repaus):50,5-60'1pmol/L
- sange venos: 34-102 tJ,mollL
. Plumbul(S. l.): <'10 Fg/dL(< 0,48 lrmoul).
. Potasiul(S, P): 0,20 95-100 2 ,0 0,95-100
0,30 85-100 3 ,0 0,85-100
- sugar * Prematur:4,5-7,2 mmollL 75-100 0,75-100
* ndscutla termen;3,7-5,2 mmol/L 0,40 65-100 0,65-100
- copil: 3,5-5,8 mmol/L 0,45 4 ,5 0, 55- 100
- adult:3,5-5,5 mmol/L 0,50 40-85 5 ,0 0,40-0,85
. ProteinaC reactive(CRP)(S):3_16 ani: 0,1-1,5 mgidL 15-70 0,'15-0,70
. Proteinacare leagd retinoul (retinol-binding protein)(S): 0,60 0--40 6 ,0 0,00-0,40
- 3-5 ani: 1,0-5,0 mg/dl 0,65 0-10 6 ,5 0,00-0,10
0,70 0-5 7 ,0 0,00-0,05
- 6-8 ani: 1,t-5,9 mg/dl 0,85 0 8 ,5 0,00
- 9*11 ani: 1,5-6,5 mg/dL
* 12-16 anl: 1,5-7,0 mg/dl
. P r ot eines e ri c e (S , P). Va l o ri l e ,e x p ri matei n g/dL, sunt al e ' Rezervaalcaline:
electroforezeiin acetat de celu1026. - prematur:35-45 volumeCo2ldl
- sugar: 40-50 volume Co2ldl
- copil: 50-65 volume CoZdL
. Sodiul(S, P): - copil 9i adultr135-148 mmol/L
. T.B.G.(tiroxin- bindingglobulin;globulinacare leagetiroxina)(S):
- '1-7 luni:2,9-6 mg/dl
Alfa-1 Alla-2 Beta Gamma
3,24,4 0,6 1,2
- 7-12 lunl 2,1-5,9 mg/L
Nattere 4,6-7,0 0,1{,3 0,2-0,3 0,3-{,6
3luni 4 , 5 - 6 ,5 324,4 0,1-0,3 0,3-0,7 0,3{,7 4,2-0,7 - copil prepuber:2-5,3 mg/dL
l an 5,4 7,5 3,7-5.7 0,1-{,3 0,5-1,1 0,4-1,0 0,2-!,9 - copil la pubertateqi adult:1,8-4,2 mg/dL.
Peste 4 ani 5,9-3,0 3,8-5,4 0,1-{,3 0,4-0,8 0,5,1,0 0,4 1,3 . TG.O.:veziA.S.T.
. TG,P:veziA.L.T,
. Timpde coagulare(T.C.)(S.1.):
. Protoporflrina - in eprubetd de sticla: 5-8 minute
,,libere" sauFEP(protoporflrina
(S.1.) ori
eritrocitara), * in tub de silicon:cca 30 minute
ZPP (zinc-protoporfirine\
1,2-2,7l1g/gde hemoglobine. Timp Howell(S.1.):
. Rezistenta
globulard(rezistenla testul '
osrnoticea eritrocitelor, * sange venos: 90-150 secunde
osmotice)
fragiLiiAtii la pH.7,40,To+ 20oC(S,l.). * sange capilar:sub 135 secunde
. Timp Quick (timp de protrombine): 11-15 secunde
. Timp de sangerare(TS):2-g minute
. Timp de trombini (S.1.):9-13 secunde(in func[iede martor)
0, 30 97-100 3, 0 0,97-1 . Timp de tromboplasfine pa4ialS(S.1.):
0, 35 90-s9 0,90-0,99 - neactival: 60-85 secunde
0, 40 50-95 4, 0 0,50-0,95 - activat:25-35 secunde(ra sugar:s.lb 90 secunde)
0,45 5-45 4, 5 0,05-0,45 . Tiroxine(T4) (S):
0, 50 0-6 0,00-0,06 - 1-2 zile: 11,4-25,5 Fg/dL (147-328 nmol/L)
5' 5 0,00
- 34 zile: 9,8-25,2 p,gldL(126-324 nmollL)
- 1-6 ani: 5,0-15,2 pg/dL (64*196 nmol/L)
- 11-13 ani : 4,0-13 , 0pg/ dl ( 51- 167 nm ol/ L)
- peste 18 anl 4,7*11,0pg/dl (6G-142nmolil)

\ rtl(
Diverse

. Tiroxine(T4) ,,liberA" pmoliL)


(S): 1-2,3 ng/dL 'Vitamina C (S, P): - 0,2-2,0 mg/dL(11-114
. Tirozina(S, P): . VitaminaD (S):- 1,25 dihidroxicholecalciferol: 37 r 12 pglmL
- s ugar - 25 hidroxicholecalciferol:26-31 ng/mL
- nescutprematur:!30,2 mg/dl (0,.17-.1,67 mmol/L) . VitaminaE (tocoferol)(S, P):
'. la termen:1,74,7 mgldL (0,09-0,26mmot/L) - alfa - tocoferol:
- 1-12 ani: 1,4-3,4 mgldL (0,08-0,19mmol/L) - sub 12 ani: 3,8-15,5pg/ml (9,1-37'2l!rmol/L)
- adult:0,6-1,6 rng(dl (0,03-0,09mmol/L) - peste 12 an]:4J-203 pg/mL (11,3-48,7[mol/L)
. T3: vezitriiodotironina 1o-20okdin totalulplasmatic.
- gammatocoterol:
. T4: vezitiroxina . Volumulplasmatic(P):
. Tocoferol-alfa:vezi vitaminaF
- nou-nescutla termen:39-77 mukgc
. Transaminaze: veziALT 9iAST. - sugar:40-50 ml/kgc
. Trigliceride (S, P); valoripeste12 ore de ,,post" - copil mare: 30-54 ml/kgc
. Volumulsanguin(S.1.):
BAIE,N FETE - nou-nescut - prematur: 99 ml/kgc (in medie)
6-7 ani 32-79mg/ml(0,36-.0,89
mmoyL) 24-12\mglml(0,27-1,44 mmoyL) - la termen:75-100 mlikgc
8-g ani 28-105mg/ml(0,31-1
,18rnmot/L)34-115mg/ml(0,38-1.29
mmot/L) - 1 an: 86 ml/kgc (69 112 mukgc)
10-11ani mg/ml(0,33-1,29
30-1'15 mmoyl) 39,131rng/ml(0,44-1,48
mmot/L) - copilmare: 70 (5'1-86ml/kgc)
12-13ani 33-112mglmL(0,37-1,26
mmo]/l) 36-125mg/mL(0,40-1,41
,nmoyL) . V.S.H.(vitezade sedimentarea hematiilor)(S l.):
14-l5ani 35-136mg/ml(0,39-1,53
mmot/L)36,122mg/ml(0,40-1,37mmot/L) - sub 2 ani: 1-5 mm/1 h
f6-17ani 3B-167mg/ml(0,42-1,88
mmot/L)34-136mg/ml(0,3S-.1,53
mmouL) - peste2 ani: 1-B mmil h
, D-xiloza:testulabsorbliei(S l.):
. Triiodotironine
(T3) (S): - dupd o doze de incArcarede 5 g se dozeazaconcentraliaD-
- 1-3 zile:89-405 ng/dl. xilozeila momentulzero 9i dupd 60 minute(in mg/dL) Diferenla
- 1 sdpt;mane:91-300 ng/dl dintre aceste doua valori se va corecta la suprafa,tacorporala
- 1-12 luni: 85*250 ng/dl constantdde 1,73 m2, conformformulei:
- perioadaprepubertarSr 119-218 ngldL
- pubertateSi adult:55-170 ng/dl
. TSH (hormonuitireostimulant)(S): valoriin pui/mL

BAIETI FETE Valori normale: 9,8-20 mg/dL.


Nou-ndscut . Zincul(S):
0,52-1'6,0 o,72-13,1
1 lune- 5 ani 0,55-7] 0,46-8,'l - berbati:83-88 lrg/dl (12,7-13,5VmotlL)
6 - 18 ani 0,37,6,0 1,36-5,8 - femei:85-91 ptgldl (13-13,9 pmol/L)
. Uree(azotureic)(S,P) - femei care primesc contraceptiveorale: 86-93 Pg/dL (13'2-
'1-2 anj: 5-15 mg/dl (1,B-5,4 mmoliL) 14,2 tl.mollL)
- apoi: 10-20 mg/dL (3,5-7,1 mmoUl) La: -l6sdptemani de gestatie:66-70 pg/dl (10,1-10'Tpmolil)
. Clearanceuree: - 28 sdptamani cle gestatie: 5't-58 pg/dL (8,H,9 pmoul-)
- nou-n;scut: 8,7-33 mL/min/1,73m2 s.c. Suc duodenal:
- prematur:3,5-17,3 muminll,73 m2 s.c. ' Enzime:
- 2-12 luni:40-95 mumin/l,73 m2 s.c. - Amilaze(U. Anderson/ml):
- peste2 ani: peste 52 mL/min/1,73 m2 s.c. 0-2 luni:0-10
. VitaminaA (S, P): 2-O luni:10-20
- total:l9-81 $g/dL (0,66,2,82Umot/L) 6-12 luni:40-150
- retinol:19-77 frg/dl (0,66-2,68pmol/L) 1-2 aft 140-225
- esteride retlnil:0,1-4,7 pg/dL (0,0'1-0,16Bmot/L) 2-5 anl 125-275
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e
Diverse
- Carboxipeptidaze: 0,4-j U (Ravin) la valoi
Chemotripsjna: dupd 5 minutede staz6 exercitatede mangetatensiomeirului
- 11-65 U (Ravin)
Proteaze:18-70 U (Free-Meyers) aflate la jumdtate intre TA sistolice 9i cea diastolice.
-
- Tfipsina: - Alte valorinormale:
- 0-B pete$iiintr-un cerc cu diametrulde 6 cm (50 mmHg pentru
- 0-2 luni: 110-j60 U/mL (Anderson)
15 rninute);
- 2-6 lunii 115-160 U/rnL(Anderson)
... 6..-12tuni; 120-290 UtmL (Anderson) - 1O-20petesiiintr-un cerc cu diametrulde 5 cm (la B0 mmHg
pentru15 rninute).
- 1-2 ani:200_300U/mL (Nothman) . ProbaAddis:
- 2-5 ani: 200-275 UlmL (Nothman)
- eritrocite:sub 1 milion/12ore
- pH: 6-€,4
Fecale - leucocite:sub 2 milioane/12ore
. Azot: - cilindriisub 1O 000112ore
- sugar:sub 1 g/zi - proteine:sub 55 mg/12ole
Lichidulcefalorahidian (L.C.R.).
- copil:sub 1,2 g/zi . Celularitate(num6rtotal/mmcsau [/mmc sau pL).
- adult:sub 3 g/zj
. Chemotripsina:3-14 mgkgft2 h
. crdsimi totale:
- 2-B zile: O,3-1 ,3 gtzi Premalur
* 6-12luni; sub 4 glzi Nou-ndscut
- copil:sub 3 g/zi (la nagtere) 0-20
- adolescent: sub 5 g/zi 2-4 sepUmani 0-5
- adult:sub 7 g/zi (la djeta normald) Ulterior
. Grdsimihidrolizate: - adult: peste40% din tipideletotate. . Tipul de celule:
Sudoare:
. Clorul; - limfocite:62 ! 34%
- normal:sub 40 mmol/L - monocite:36 t 2Oo/o
- PMN neutroflle: 2 :! 5%
- valoride granild:40-60 mmot/L
- vator,crescute: peste 60 mmol/L - histiocite:0-rare
Alte dbzdri: - celuleependimale:0- rare
. Clorul: - eozinofile:o-rare
. Prcsiunei70-180 rnm ape
- in laptelematern:2,S-30 mmol/L
- in laptele de vacd: 20-80 mmol/L ' V ol um:
- in mu$chi:20-26 mmolikgde tesut fdrd grdsimi - copil:60-100 nrl (0,06-0,10L)
. Potasiu: - adul t:100 160 ml ( 0, 10- 0, 16L)
- in laptelematern:12-17 mmol/L " Aminoacizi(valoriin pmol/L):
- in laptelede vacd: 20-45 mmol/L - acld aspartic:0,9 t 0,5
- ln muschi:'160-180mmol/kgde lesut fiira griisimi - acid glutamic;7,0 t 4,9
. Sodiu: - alanina:23 t 9,4
- in laptelematern:4,7*8,3 mmol/L - arginind:20 :t 5,8
in laptelede vacd: 22-26 mmollL - fenilalanind: 9,2 I 5,8
- gl i ci nd;6,6 t 1,8
- in muschi:33-43 mmol/kgde lesut lipsltde griisime
Diverse - giutamind;509 I 144
. Probagaroului(Rumpell-Leede): - histidinS:13 1 4,4
mai putin de 5_10 petesiipe o
suprafatdcirculad cu diametrulde2,Scm (pe fala anterioada antebraiului) - i zoeuci na:4,4 i 1,3
Com p e n d i u d e p e d i a t r i e

- leuc ini:11 1 3 ,6
- liz ine:19 r 6 ,6
rnetionind: 2,6 t 1,6 o9P 3?RRR336:;66 E;
- or nit inA5,: 7 I 1 ,8
- prolind:0,6
- serind(plusasparagine):38 1 23 .9
- taurinA:6,3 i '1,8 33E333$S3S $3
- tirozind:91 r 5,0
- treonina:25 t 10
- v alind:14 i 5 ,5 3K
. Calciutotal:2,1 2,7 mEqlL(4,2 5,4 mgldLsau 1,05,1,3Smmol/L). RRRRSR;IKKI.]
. Clor ul:118- 1 3 2mmo l /L
. Glucozd: E
3$$88N\81 33 33
- adult:40-70 mg/dl (2,2-3,9 nrnol/L)
- copi: 50-80 mgldL (213din vatorileglicemiei)
. Hipoxantind: - 0-1 lun6: 1,8-5,5[mol/L
. Lacticodehjdrogenazd (LDH):17 59 ui (ta 37.C) oQa E8
SESFSRSFRT
. Proteine: I

- total:
nou-nescut:40-120 rng/dL(O,4 12 g/L)
- 1 lun6: 20-70 mgldL (0,2-0,7 gtL)
€qE
F €F s aP6EBs 8s
ulterior:15-40 mgidL (0,15-0,4g/L)
- albumine:56-76% din total
- gam m a g l o b u l i n e :-
c o p i i :p a n d l a 9 % d i n total 2- o @ o-\--

- adult: panii la 14% din total


Valori hematologicenormale (sangeleperiferic)
eotN@-@_
. Seria rosie (valorimedii limitainfefioarAa normalutui: - 2DS) .r .t
Oi -@
S ef if l leuc oc i ta ra(mi /m m c ).L i rn i i e l es u n t cel e de 95% (al e
confidentei).
. Trombocite:150 000 400 000/pL. 35
R+9
I
sB6RRSS335
Bibliografieselectivi .^
-9
1 . BEHRtulAN, R.E.and co lab.:NelsonTextbookof Pediatrics. 16thEd.
W.B. SaundersCo, 2000.
2_. CAIROM.S.In,,pED|ATRlCS"20u'Ed. RUDOLPH, A.M.(Ecjitor)
Appteton oa
and Lange,1996:1222. o dNd::o..jNo No

3 . HAY WW. Jr. and colla5,.tCuffentPediatic Diagnosisand Treatment.


13s and 14s Ed. Langelr4edical Books/ McGraw-l-lill 1996-2999. 6-6-o-o qo-ul n-o-!l o6-
NATHAN,D.G.;OSKI,F.A.(Editors):Hematotogyof tnfancyandChitd- €
hood,4\r Ed.,W.B. SaundersCo., 1993.
5 . STOENESCU,M: /nterpretare a rezultatelarde Iabarator.Ed. Medjcale
- Bucuregti,1987. i l i ef* :5-0 =
L O \
i- i;., : d , - u
;iJo" u

?s-{ii 3 3!i.-T'iL< :I
2 +
-N -N o o N @ . : u s r
862 Compendiu de pediatrie

16.10. SCHEMA DE PREZENTARE PENTRU,,PROBA


AlNNr fC' ) Ca( r ) ( ' ( ,O( DNNcD( r J CLINICA'' A EXAMENELOR SI CONCURSURILOR
(A. Georgescu)

E
n- ()- Lt- ra)- ,+- c)" o- c,)- c.)^ c!)_ oJ- (\- N (\i c\J Proba clinicd se desfagoari in trei secvenle de cate 20 de minute
ooooooooooooocic;
(durata foarte strict cronometratenu poate fi dep;$itd):
- culegereadatelor necesarediagnosticuluiSi stabiliriiconduitei
;q o oto olol N ( 1r o!o rl rl v tl u) \f terapeutice;
.9 - ordonaraacestordate (,,gandirea");
o,
-
N f - Or .- ( o@ |..) r o $ \t + { (t - orezentareacazuluiin fata comisiei.
ooooooooo
f. Cuf€gerea datelor incepe cu anamneza care se va ob,tine:
r-:a'
- fie de la comisie (prin intrebdri adecvate),
) N :' :co@Fr oo
d
-o (- ( , < l< ( ) ( o{ o qD.n s .,) c l c r c 1 - fie de la mame (pacient),modalitatemai rard,adesea mare
consumatoare de timP;
6' ^^^ - fie (multmai rar) primitdintegralde la comisie(f5r6a fi necesare
I _^"? --^t-9 65.' qc)
,- ^ q q N .^
'= N
-T -: 5 T : d)- : o
r \ 9 9 (\r f e tntrebdrilecandidatuiui).
t t: 11
P P- ro ro l.) s
: N g
le rg S sj i J 0 :r :- : : : : Date fiind frecventa ,,crizdde timp", succesiuneaintrebdrilorvizand
anamnezatrebuieinsusit5 aproapeca stereoiipspre a evita omisiunile,
ezitdrile sau revenirile care pot face ca cele 20 de minute ale acestei
Lr-
()
ro-
ro
co- o-
!o li)
!i)-
!r
o-
()
o- <)_ (!)- lo-
.<.
ro-
('
<t-
(f)
f- @- r..)" etape sd devind insuficiente.
l- N @ co N C\l
Ca atare,intrebdrilevor viza:
'1. Nume, prenume,varst6.
|l) c) (] N .t N O ri t- O)
':99.1
(o(o(o<n('lc,c)c-JsrJ)u)oiOrb - -
2. Data internarii.
r',
3. Motivele internarii.
_ 6^ ^{99^^^^r--
= ( o 6 ' = - iu l^ 4. lstoric.Adesea decisiv,un istoric complet este o operatiediflcilA
E + c..' c..' o ,e cd ,? ,u ) ;; o.o co
J Y Y "l :- : :
"o DeSieste practicimposibilde stabilito schemd generalvalabild,cateva
: : = -.- -_ : : : :
elementetrebuie avute in vedere obligatoriu:- precizareadebutului(in
,.9
timp si ca simptomatologie),eventual,adresand in final, intrebdri de tip
9 o , o"r
: ; d _ ut q cq cc r't q q n n: : n +^ concluzivca, de exemplu:,deci, pane la data relatatd,copilulera perfect
cr(Y)(t)c)?$<fv<l
sdndtos?" (se pot astfel obtine date privind un debut anterior relatarii
initiale):
* evolutiasimptomeloriniliale9i apariliaaltorade la debutpand la
rnternare:
- dacd a fost prezentat medicului,eventual ce diagnostics-a pus,
ce tratament a primit, care au fost rezultateleacestuia;
- in finalulistoriculuinu se va omite o intrebarecare poateaduce
date importante,eventualomise: ,,dacAeste bolnavde la data
relatatd,de ce s-a internatabia acum copilul?"
5. Antecedente personale fiziologice:
a. cresterea (jaloane cifrice, apreciere globali);
b. dezvoltareaneuropsihomotorie(varstala care sugarul,,,tine capul",
J I E: X o. - gadein 9ezut,merge nesprijinit,la altevarste:lirnbajul,gcolaritatea,
oi\cccccir ol!
q N$.@z= .r ( g( !ooo( o_ organelede simt, afectivitatea etc.);
\_( o_( !< to@__c\

L
864 Com p e h d i u d e p e d i a t r i e Diverse
c. alimentatia(in detalju a sugar):
d. prcfiiaxiarahitjsmului{la 12. Examene de laborator 9i paraclinice. Diversitateapatologiei
sugar:cantitdli.cdi,ritmde administrare): pediatriceface dificildschi(areaunor scheme ,,STAS",putandu*se oferi
e. im uniz dr i.
Se inlelege ce unele djntfe aceste aspecte vor fi diferjt abordate, doar unelejaioane:
,a - elementulesenlial (adeseaomis!) este ce la absolutorice investi-
diversevarste,Astfel,la un gcolarmare,nu se va insistaasupra
du;t; gatie solicitatd sa se foloseascd o succesiune quasislereotipa:
la san, diversificarii, jaioaneledezvoJt6rii
:llmentaliei
o rn pnm ulan s . a. ,,agdori rezultatulanalizeiX la internare,dacd s-a mai repetat,vd
"""i"pin"r"trrii
6. Antecedentepersonarepato,ogtce: rog rezullatelein dinamicdl"
a. afecliunianterioarelegatede episodulactual(episoade Foarte schematic,se pot grupa in:
repetate,
infecfiipremonitorii etc.); - investigatiicerute la internare:,,generale"(,de rutin6")ca: hemo-
b. diverse afecliuni care pot influentastarea copijului. grama complete, examenulde urin6, radiografiatoracice (fala 9i
7. Antecedenteie eredocolaterale: profil), VSI-i, examenul ORL, IDR la PPD Si ,,specifice"cazului
boli care pot constituiun handi_
cap (TBC,SIDA,boli asemenetoare in familieeic.). respectiv,vizand stabilireadiagnosticuluipozitiv,cu toate laturile
8. Conditiide vjatd(succjnt:de locuit.nivetulde trai.igiend sale (etiologic,patogenic,evolutiv,func,tionaletc.),a diagnosticului
etc.1.
Date,eoblinuteprin inlrebari.e.i_g (anamneze)tr"Ori" diferential,a evolufiei,eventualelorcomplicatii(sechele),urmdrirea
lon_
sume (in mod ideal) doar 4-5 minute din cele 20 "a ""prir. efectelorteraDieietc.:
r"uui"i
etape! "t" - eventual investigatiicerute ulteriorinternerii(pe mesura apariliei
.
9. Ex_amenul obiectiv (clinic)al copilului..,Starea ptezentd. treb.tie altor manfiestericlinice etc.).
electuataatent Sj am6nuntit(complet),neomitandun exatren Tn cazul in care s-au omis elemente de baze in solicitareadatelor
neuro_
lo9rc.caJtareasemnelorde irjtatiemeningeala,examc:,r.,, de panAaici,este preferabilsa se revindspre a le obsine(daceomisiunile
cluriigj al
funduluide gat, statjuneaverticalb,mersurs.a.t. sunt minore, este preferabilse nu se mai atraga atenlia asupra lor).
exersdripreajabi,e se poateelectuaLn examenfiziccornp,etin La sfar$itulcelor 20 de minute ale acestei etape, candidatulva
. _Prin
4 5 minute (durataoptimdi).Unetecomisiisoiicitacanctirtitufui-iieo_ primi din parteacomisieiun bilelelgtampilat,pe care el va consemna
cupareaagienicda spiildriimainjlorinainteaexamindriicopilului. diagnosticu'con"plet9i va fi condusla camera.,degandire.
Daca cele doua elemcnte majore de pane acum (anamneza ll. Ordonarea datelor- in cele 20 de minute rezervate,,gandirii"
si
examenutobiectiv)s ,au efectuatin g_ l0 mjnure,ii ramancandidatul;i candidatul i9i va structura prezentarea(conform celor care urmeaz6)
10-12 minutepentrua obline urmdtoarele date (exclusivprin intrJaii pe baza informaliilorobfinute (anamnestice,clinice Qi paraclinice).
adresatecomisiei): lll. Prezentarea cazului infata comisiei lncepe cu inmanarea de
10. StaAa la jnternareqi cdtre candidata biletuluicompletat(Sisemnat) cu diagnosticulcomplet,
-11.Evoluljade la internarepana tn mornentul
examinerii. Prezentareava viza urmetoareleaspecte:
ln acest sens se vor urmdri; - punctele1-12 (cu dateleoblinutein primapartea probei),Legat
- tabloulclinical copiluluila internare(cafe poatefi total diferit de prezenlareaacestor12 puncte,suntde menlionatcatevadetaliii
de
celdin momentul examiniirii),aflat prjn intreb;irj formulate astfel - examenul obiectiv (,,stareaprezenti") se prezintain totalitate,
incetcomisjasd poatdrdspundeprin,,da', s"u ,,nu,, O. e^"rpiu, celelalte puncte se vor prezenta (ca durate sau extindere), in
,,prezenta cianozdsau hepatomegalje, sau edeme, "aconvulsiisau
funclie de problemeleridicale de cazul respectiv:astfel,la cazuri
acelagitabloustetacusticcardiacde astezietc.,etc.?,,
,,sinrple",fdrd problemedeosebite,se vor prezentain detaliu
- evolutiasimptornelorprezentela internare(gi a celor apdrute
toatedateleanamnestice,cliniceqi paraclinice,pentruca la cazurile
ulterior)pana in momentulexamenului(ex.:
spontansau sub tratarnent, 'edemeieau ceclat cu multiple probleme (de ordin diagnostic,terapeuticetc.), se se
in cat timp?,,etc.): prezinte succint doar datele esenliale. Aceastd diferentiere de
. pararnetrii bio,ogicila inlernaregi evoluljator(,,cLrrbele,iespec_
durate a expunerii este impusri de necesitatea de a ,,acoperi"
tive):temperatura, greutatea,talia,perimetrele(cranjan,toracic,
abdominal),apoi pe aparate(sisteme):numdrulrespiraliitor toatecele20 de minuteale prezentdrii(se noteazaslabprezenterile
pe ,,preascurte", dupe cum nu este posibile depdgjreacelor 20 de
m |nut ' pu|S , T A ' a p e ti t,Sc a u n e ' .V i i rSe tU r i .di U reZ5'
minute, riscand sa rdmana neprezentaleaspecte de bazd).
Compendiu de pediatrie Diverse

Prezentarea va continuaapoi cu: ad futurum,quoad laboremetc.)9i - schematic - va luain consideralie


13. Diagnosticulpozitiv,indeosebisustinereaacestuia(pe baza elementele,,favorabile" 9i.defavorabile' legatede boale(etiologie'
forma
anamnezei,examenuluiclinicAi a datelorde laborator),eventualprin cliniceetc.)Si de bolnav (stare de nutritie,handicapuri biologiceetc )'
probe terapeuticesau urmdrireaevolutiei. ln ceeaci privegtecomplicaliile 9i aspectele
sechelele, caretrebuie
14. Diagnosticuldiferentialva fi introdus,eventual, de o fnze carc prezentate sunt caresuntacestea,ce trebuiefacutpenlrua le prevenl'
se reface succesiunealogicd a gandirii:,,am ajuns la diagnosticul cum le recunoa9tem, daca- totugi- ele survin(elementede diagnos-
pozitivprezentat.dupe ce am exclusin prealabilurmatoareleboli'. in tic). cum le tratjm, cumevolueaze,9i mdsurain careele inffuenteaza
acest sens se vor preciza: prognosticul 9i evolutiaboiiide fond.
'
a. afestiuneaexduse; iz. Ctit"tiide externare. Se vor prezentacondiliilein carese poate
b. elementelecomunecare au adus-o in disculie; externacopilul(,,momentul externerii")'
c. elementele care au permis excluderea sa (schematic se poate '18.Recomandarile la externare vorvizatoateaspectelemenlionate
sintetizadiagnosticuldiferentialin rdspunsul la trei intreberi:,,cu la ,,tratament' (igienico-dietetic,etiopatogenic, simptomatic' adjuvant)'
ce?",,de ce da?",,,dece nu?' La acestea se vor adduga, de la caz la caz"
15. Tratamentul. Acoperireatuturoraspectelortratamentului impune - dispensarizarea;
clasificareaacestuia in patru grupe: igieno-dietetic,etiopatogenic, - interventii chirurgicale, schimbarea proliluluigcolar'balneo-
simptomaticai adjuvant. fizioterapie,ergoteraPie etc.
a. Tratamentuligieno-dietetic va viza: cazului Fiecarecaz poaleatestao dalein plus
19. Particuiaritdtile
- tratamentuligienic,in care elemeniulesentialeste eventualul cd,,nuexi$a boli,ii bolnavi".ln acestsensse vor men,tiona:
repausla pat (Siingrijirileigieniceatente)9i absentesau neobignuite in anamneze, examenclinic
* dieta,La sugari,dietase va prezentain detaliu:numdrde mese, - elementele
sau dalede laborator;
cantitate pe masd, preparateetc. La copilul mai mare se vor da
- rdspunsterapeuticnea9teptat(particular);
coordoantelegeneraleale dietei,in func[iede boale (regimde
- asocierimorbide;
crularehepatice,regirn,,renal"etc.)sau de tralament(cofticoterapie etc.
- evolutieoarticulare
etc.). (maialespentruincadrarealntimp)faccaaceasta
Exercitiiprealabile
b. TratarnentJl etiopatogenicva viza:
schemd- aparentcomplexe -sd devindo succesiune fireascaajudeca,tii
- tratamentuletiologicAi
medicale.
- tratamentulpatogenic.O schemdgeneraldar trebuisd includ6
(ca gi,pentrutratamentulsirnptomaticSi adjuvant)urmdtoarea
succesiune: 16.11.DOZE DE MEDICAMENTE UTILIZ,ATE
Ce? (ce medicament se indici), it Pnlcrtca PtDIATRICA {1.Anca)
De ce? (pentru ce actiuni),
Cat? (ca doze, ca durald), UTILIZATE LACOPIL
DOZELEMEDIIALEUNORMEDICAMENTE
Cum? (cale de administrare, ritm etc.), sup. 125,250 mg, cp 500 mg, Panadol
Precau.tii?
1. Acetaminofen(Paracetamol
susp 120mg/5m1, pulb. 240 mg/plic, Gp 500mg' supoz
Eferalgan'
Contraindicatii? mlTylenol cp mastic 80 mg' susp int
80,i50,300 mg,60 mg/2
Efecte adverse (secundare)?
Mod de Drezentare.
160m9/5ml)
- 10-15 mg/kg/doze, la 4*6 h, po, intrarectal;
16. Evoiulie,prognostic,complica{ii, sechele.Evolutiava preciza- 320
succint* aspecteleconsemnalede Ia debutulbolii pand la momentul - 12-24tu;i 1i0 mg,2-3ani 160mg"1-5ani180mg'6-8 ani
mg, 9-10 ani 4OO mg, 11-12 ani 480 mg' Se poaterepeta de
prezenterii,apoievoluliaintrevezutiiin viitor.Prognosticulpoate impune
prezentarea sA la:- internaregiin momentulexamindrii(de exempluin maximum4-6 ori/zi
2. Acetazolamida (Ederen,Diamoxcp 250mg)
cazul in care la internarecopilulprezentao stare foarte grav6, mult
amelioratein momentuldesfa$urdrii probei).Prognosticul va viza toate - 5-30 mg/kg/24h Po,in H Prize:
laturilesale (quo ad vitam,quo ad sanatione,quo ad functionern, quo - 2Q-55mglkgl24h, in 2-3 prize(hidrocefalie)'
Compendiu de pediatr;e Diverse

3. Acetilcisteina(ACC-200, Flumucil caps 200 mg, cp efervesc - 0,5..1 g/kg/dozdiv ?n 30-120", maximum 25 gldozai
200 mg, inj 100 mg/mf, solutie aerosoli 10o/"100 nf'glml,20%20O - solutia 25% contraindicatAla nou-nascut (risc de HIC)
mg/ml). 13. Alopurinol(Milurit,Zyloric cp 100,300mg)
- ileus m ec on i a l 5 -1 0 m l /k g d i n maxi mum 4 - 10-20 mg/kg/zi po, in 2 prize, maximum 800 mg/zi
administreri/zi; 14. Aluminiumhidroxidgel
- acut< 2 ani 100mgiziin 2 prizepo, 2-6 ani 300 mg/ziin3 prize,6- - 15-30 ml po la mese.
14 ani 4O0mg/zi in 2 ptize, po; 15. Ambroxol (Mucosolvansirop 750 mg/100ml, cp 30 mg)
- rnucoviscidozd < 2 ani 150 mg/ziin 3 prize,2-6 ani400 mglziin 4 - < 2 ani 5*0 pic x 3lzi,2-5 ani 10-20 pic x 3lzi, > 5 ani 2G-30 pic x
ptize, 6-14 ani 600 mg/zi in 3 prize: 3lzi.
- aerosoli2,5-10 mllzi solu{ie20%, diluatiin parti egale cu apd 16. Aminofilina(Miofilincaps, cp '100mg, fiole 24 mg/ml)
distilatAsau SF, (concentralie 1O%)in 14 gedinlea 10-40'; - incarcare iv 6 mg/kg in 20', intrelinere PEV continuAnou-ndsculi
- adolescenli: 5-10 ml solulie10 sau 20yo,in 3-4 dozel 0,2 mg/kg/h,6 sdptemani-6luni 0,5 mg/kg/h,6luni-1 an 0,6-
- antidotintoxicatie cu acetaminofen (veziintoxicatiile). 0,7 mgikg/h,1-g ani 1-'1,2mg/kgih,9-12 ani 0,9 mg/kg/h,12 ani
4. Acid aminocaproic 0,7 mg/kg/h,dozele de mai sus se pot administra9i iv in'l-6
Incarcare100-200 mg/kg iv sau po, intretinere 100 mg/kg/doze, pnze.
la 4-6 h, maximum30 g/zi. - po sugari 24 mglkg, 1-9 ani 27 mg/kg/zi in 4-6 prize, 9-12 ani
5. Acid folic cp 5 mg 20 mglkglziin 4 ptize, 12-16 ani 16 mglkglziln 4 Wize.
- inilialsugar 15 mcg/kg/dozd, maximum50 mcg/zi,copll 1 mg/kg/ - Apnee neonataleincarcare 5-6 mg/kg iv, intrelinere 1-2 mglkgl
dozei doze la A-8 h iv sau po.
- intrelineresugar30-45 mcg/zi,copilO,1-0,4mglzi. 17. Amiodarone(Cordaronetb 200 mg, susp 5 mg/ml,inj' 50 mg/ml
6. Acid ascorbic(VitaminaC cp200 mg, fiole inj.10% 500 mg/s mt, sau 15 mg/ml)
200 mg/2 ml) - po < 1 an 10 mg/kg/zi la 12 h,7-10 zile (incdrcare),5 mgikg/zi
- scorbutpo,im,iv,sc 100-300mg/ziin 1-2 prizeminimum2 sdptimani. intretinere.
7. Acid valproic (Convulexcp 150,300,500 mg, sirop 50 mg/ml, - iv mg/kg in 30-60' apoi 5 gamma/kg/minsau 20 mg/kg/zi.
Depakinecp 200 mg, sirop 57 mg/ml, Orifil sirop 300 mg/5 ml, 18. Amlodipina(Norvasctb.2,5,5, 10mg)
cp. 150,300mg, cp. retard 300,600mg, Petilin cp.200 mg) - 0,14,2 mglkglzi cregterela 0,3 mg/kgizi.
- po inifial10-15 mg/kg/ziin 1-2 prize, cresteri cu 5-10 mg/kg/zila 19. Amobarbitalsodic cp 100 mg
7 zile,la rraximum60 ng/kgizi: - po 3*6 mg/kg/ziin 24 Ptize.
- intrelinere 30-60 mg/kg/ziin 1*2 prize. 20. Acid acetilsalicilic (Aspirin, Acisalic, Europirin, Upsarin cp. 100,
8. ACTH fl 50 Ul (adrenocorticotrop hormon) 300, 500 mg, cp. eferv 325, 500 mg)
- 1-2Ullkglzi,im, divizatiiin 3-4 doze; * Este de evitat administrareasub 7 ani
- spasmeinfantile5-8 UUkgiziim. divizale1n2 doze.1+21 zile. - Antitermic,analgezic 10 mg/kg po la 6 h
9. Adenozini (Adenocorfiole 3 mg/ml) - Antiinflamator50-100 mg/kg/zi,pentruo salicilemiede 20-25 mg%
- TPSV* 0,1*0,2mg/kgiv rapid,1-2"; 21. Atenolol (Tenormintb.25,50, 100 mg, suspensie2 mg/ml, inj
- doza se poate creste cu 0,05 mg/kg,la flecare2', la maximum 0,5 mg/ml)
0,25mgikg(sau12 mg/doze)sau panela reintrarein ritmsinusal. * po 'l-1,2 mg/kg/zi,maximum 2 mglkglzi.
10. Adrenalindfiole1%o 22. Atropine (Atropina sulfurice fiole 1 ml l%o - adulli, fiole I ml
- solulieapoasdsc 0,01-0,025ml/kg,maximum0,5 ml; 0,25%"- copii, Foladon 0,25 mg alcaloizi totali din radecine de
- stop cardiac0,01 ml/kg iv sau pe sonde endotrahealS; Belladona)
- inhala,tiisolutie1% (10 mglmlsau 1: 100)7,5 ml. * 0,005-0,02mg/kg sau po, maximum0,4 mg
11. Albastru de metilensolulie 1%" 23. Aurotiomalatde sodiu (Tauredoninj. 10,20,40mg/ml)
- 1-2 ml/kgiv lent. - 25-50 kg 5 mg la 7 zile, se cregte la 10 mg, doza maxima 20 mg
1 2 . A f bum ina um a n d 5 % (5 0 mg /ml ) 2 0 % (2 to mgl ml } 25o/" la 7 zile
(250 mg/ml)
'j

Compendiu de pediatri6 Diverse Bt1


- > 50 kg 5 mg la 7 zile im, se cregtela 10 mg, apoi la 20 mg,
36. Calciparina5000 UU0,2ml, 12500/0,5ml, 25000Ul/ml
maximumS0 mg la 7 zile.
- 5000 Ul/la 12 h, sc.
24. Azatioprin (lmuran cp. 50 mg, inj 50 mgfflac)
37. Captopril(Captopril,Tensiomincp. 12,5,25, 50 mg)
- inilial 3-5 mg/kg/zi po, tv
- nou-nAscuti 0,1*0,4 mgikg/zi po la 6-8 h.
- intrelinere 1-3 mg/kg/zi po, iv
- sugari, pregcolariinilial 0,15-0,3 mg/kgidozd cregtereprogresivi
25- Bro-murade ipratropium (Atrovent 20 mcg/doz;, sot inhal
la maximum 6 mg/kg/zi,in 1-2 prize.
0,26mg/ml)
- copii mari 1,2,5*25mgldozApo de 2-3 ori/zi, cregterela 7 zile t:|
- inhalator< 12 ani j-2 putf_uride 34 orilzi, > 12 ani 2_3 putF_uri
cate 25 mg/dozd pand la maximum 450 mglzi.
de 4 orilzi, maximum 12 puff_utilzi
38. Carbamazepina(Tegretolcp.200,400 mg, sirop 100 mg/s mt,
- nebulizdrisugar 9i copjl mic 1 ml de 34 ori/zi,> 12 ani 1_2 de
supoz. 125,250 m g, Car bam azepin,St azepine, Finlopst n,
34 orilzi
Neurotrop, Taver cp. 200 mg, Finlepsin retard, cp. 200, 400 mg,
26. BeclometazonA(Becotideinhalator50mcg/puff)
Neurotrop retard cp. 300, 600 mg.
- astm bron$ic 1-2 putf_uri la 4-6 h
- < 6 ani, inifial 10-20 mg/kg/zipo in 2-3 doze, se cregtela 5-7 ziftt
27. Bisacodyl(Dutcotax) tb 5 mg, sup.5,10 mg, ctisme1Omg/30mt. pand la 35 mg/kg/zi.
- po 0,3 mgikg/zisau 5-10 mg cu 6 h inainteaefectuluido;t.
- 6-12 ani inilial'10mg/kg/zipo In 2 doze, pand la maximunri00
- J ec t al < 2€n i 5 m 9 .2 _ 1 1 a n jE_ 1 0mg , > .11ani j 0 mg
-- Butenoside(Pulmicortinhalator mg/dozede 2 otilzi.
28. 200 mcg/pufl - Doze de intretinere20-30 mg/kg/zipo in 24 doze.Doza medio do
- > 6 ani J puff la 12 h, maximum4 puff_uri/zi
intrelinere 400-800 mgizi, maximA 1000 mgizi.
29. Butilsco-polamoniubromura (Scobutitcp. 1Omg. supoz. O,0OZ5 g - > 12 ani initial200 mg de 2 ori/zi,cre$terecu 200 mg/zila7 zile,in
- copil, 0,01 g - adutti,fiote sot. 1%, Buscopan dj.'10 mg, ,iolI
24 doze, pan6 Ia obtinerea efectului.Tntretinere800-1000 mO/
10 mg/ml)
* >-3 ani 5-10 mg de 1_3 otilzi po,2.5 zi poin 24 doze. Dozamaximd'1000mg/zi.
mg de .1_3otilzi im,7,S* 39. Carbocisteina(Estival,Mucosol, Mucotreis, Rhinathiol)sirop 125,
22,5 mglzi rectal.
250 mg/5 ml, caps 375 mg, sirop 2% - 100 mg/s ml, 5%-250 mg/
30. Bromhexina(Brofimen,Bromhexin)cp 8,12 mg, solintO,2,O,gyo
5ml.
- 14 arti 8 ngtzj in 2 prize, S_jO ani 12_16 mg/zi in 3_4 piize,
> 10 ani 12-24 mglzi in 3 prize - 10-15 mg/zi, po in 2-3 prize
40- Carnitina(Carnil,Carnitene,Eucar,Miocor sol. uz int- 10%)
31. CalcitoninA(Miacatcicf. 50 Ut/mt)
- po 50-100 mg/kg/zi,in 2-3 prize, cu cregterelentd la maximunl
- Osleogeresis lmpedecta 6 luni _ 15 ani 2 Ul/kgldozeim, sc de 3
3 glzi.
ori/sdptdmana cu suplimentpo de calciu. 41. Cdrbuneactivat
32. Clorurdde calciu (27olo Ca elemental) - 0,5 g/kg po diluat in ape, po sau pe sonde orogastricd
- Nou nSscul0,3 gtkglzipo, solulie2- S%
- vezi 9i cap. intoxicaiiile
- Sugari1-2 g/zi po, ca solutiediluate. 42. Cetirizine (Zyrtec tb. 5, 10mg,sirop5mg/sml)
* Copii 24 glzi po
- 2-5 ani ini{ial2,5 mg, maximum5 mg/zi
33. Calciucarbonic(40%Ca elemental)
43. Clonazepam(Rivotrilcp. 0,5,2 mg, Clonazepamcp.2 mg)
- doze (mg Ca eJementat) in hipocalcemii - Sugar 1-3 mg/zi, pregcolari2-G mglzi, gcolarj3-6 mg/zi.
- nou- 50-150 mg/kgizi ta 4_6 h po, maximum j g/zi
llscut 44. Cloralhidrat(sirop 250 sau 500 mg/s mt)
- copii45-65 rngikg/zipo, ja 6 h.
- hipnotic12,5-50 mg/kg (maximum1 g) po sau intrarectal
34. Calciugluccnic solulie .!O%(9% Ca etemental)fiole, S, i0ml
- 6*30 luni2-5 ml/zi,30luni- 1Sani S_1Omllzidivizatin2,3 doze, - sedativ 4-20 mg/kg (maximum 1 g) po sau intrarectal
- se poate repeta dupd t h, apoi la 6-8 h.
avlent;
45. Clorambucil(Leukerancp.2,5 mg)
- sLopcardiac0.!1 ml/kgiv foartelent,cu oprireaadministr.irii jn - 0,14,2 mglkglzipo
caz de bradicardie
46- Clorfeniraminmaleat(Clorfeniramincp 4 mg)
35. Caiciulactic cp. S0Omg (13%Ca etementat)
- medie 0,35 mg/kg/zi po la 4*6 h
- 14 cplzi in 2- 4 prize oo.
Compendiu de pedlatrio Diverse

- 2-6 ani 1 mg/kgidozd la 4-6 h, maximum 6 mg/zi 58. Deferoxamine (Desferal) Pulb inj 500 mg
- 6-12 ani 2 mg/kgldozepo la 4-6 h, maximum 12 mg/zi * im 90 mg/kgla 8 h (maximum1 g)
- > 12 ani 4 mglkgldozdla 4-5 h po, maximum 24 mg/zi. - iv 15 mg/kg/h PEV continud
47. Clorpromazina(Clordelazindj 25 mg, Largactil ini 5 mg/ml, 59. Desmopresina(Adiuretinpic nazalesol. 0,01%)
Plegomazindj 25 mg, inj 25 mg/ml) - instilatiinazale0,05-0.3 ml/zi(5-30 mcg/zi)
- po 0,5 mg/kg la ,t-6 h 60- Dexametazona (Dexa-Allvoran fiole 4 mg/ml, Dexametazon so-
- im copii > 5 ani 0,5 mg/kg la 6-8 h, nu peste 40 mglzi, S-12 ani dium 8 mg/2 ml)
maximum75 mg/zi,
- ECA, laringitd0,5-2 mglkglzi iv in 4 prize
48. Cimetidini (Tagamet,Cimetidincp. 100,200,300,400,800,sirop
- Antiinflamator0,08-0,3 mg/kg/ziiv in 2- 4 Wize
300 mg/s ml, inj 150 mg/ml)
61. Diazepamcp 2, 5, 10 mg, fiole 5 mg/ml, sol. rectald (Desitin) 5' 10
- > 1 an 20-30 mglkglzi in 2-3 prize po sau iv.
mg/2,5ml
49. Clonazepamtb 0,5, 1,2mg,susp. 100 mcg/ml
- 0,01 mg/kg/ziin 3 prjze, se cregteprogresiv la 0,1-0,2 mglkglzi. - po 0,12*0,8 mg/kglzi in 4 Ptize
50- Clonidina(Haemitoncp 75 mcg. Clonidina75,100,150 mcg) - iv 0,04-0,2 mgikg/doza lent, maximum 2 mglkglzi
- po 5-7 mcglkglzi in 24 Wize, cregtere la 5-7 zlle panA b 5-25 62. Diclofenac cp 25, 50, cp retard 75, 100 mg, supoz 20, 40, 50, 100
mcglzi,in 4 prize, maximum 0,9 mg/zi. mg, inj 25 mg/ml
51. Codeinphosphatcp. 15mg - 1-3 mg/kg/ziIa 6 h
*c ont r aindic at < 5 a n i 63. Diazoxid
- antitusiv600-900 mcg/kg/ziin 3- 4 prize po. - 3-5 mg/kg iv bolus in ven6 periferica,in 30 secunde, se poale
52. Cromolin sodium (lntalcaps.20 mg) repeta la 30 min., apoi la Uecare 2-5 h N/onitorizareapentru
- 1 caps. la 6 h inhalator(spinhaler) retenlie de Na gi hiperglicemie
53. ticlofosfamide (Endoxan cp, d, 50 mg, pulb inj 100,200,500 mg) 64. Dihydrotachysterol (AT10,Tachistin 1 mg/ml)
- 2-8 mglkglzi po sau iv sau 20-50 mg/kg/sdptemand - hipoparatiroidism: nou-nascut 0.05-0,'1mg/zi po, sugar, copil
54. Ciproheptadin (Periactin 2 mg/5 ml, Peritol sirop 2 mg/5 ml, tb. 4 mic inilial(4 zile) 1*5 mgizix apoi 0,5-1,5 mgizi.
mg) - osteodistrofie renald 0,1-0,5 mg/zi po
- 0,25-0,50 mg/kg/zipo divizatein 3-4 prize 65. Difenhidramin(Benadrylfiole10,50 mg/ml)
'-. doze maxime 12 mglzi (2-6 ani\, 16 mglzi (7-14 ani\ - po 4-6 mg/kg/zi divizatin 3-4 doze, maximum 300 mg/zi
55. Cisapfide(Prepulsid,Coordinaxsirop 1 mg/ml,cp 10 mg( - iv lent 1 mg/kg ca antidot pentru toxicitateafenotiazinelor.
- nou-ndscut0,1-0,2 mg/kg/dozdla 6-12 h po 66. Digoxin (Digoxin cp 0,25 mg, fiole 0,50 mg/2 ml, Lanoxin inl. 0'50
- sugari,copii0,2-0,3 mg/kg/dozdde 3-4 ori/zipo, maximum10 mg/2 ml, sol. buv- 0,05 mg/ml)
mg/doza - 1-14 zile: saluratie0,0H,05 mg/kgizi,intre,tinere0,00H,01 mg/
56. Colecalciferol(Vigantol oilsol.int 1 ml=30 pic=20.000Ulvitamina kglzi,in 1-3 ptize
D3, V igant ole tte n 5 0 0 , 1 0 0 0 U l v i ta mi n a D 3, V i tami na D 3 - 14 zile - 2 ani: saturatie 0,06-0,08 mg/kg/zi,intretinere 0,008-
hidrosolubilafiole 1 ml 200.900,2 ml 600.000Ul vitamina D3, o,o2 mglkglzi,in 1-3 prize
fiole buv.600.00Ul/ml) -2-10 ani:saturalie0,04-0,06mg/kg/zi,intrelinere0,012-0'02mg/
- Profilaxierahitism200.000Ul la 2luni im. 500-1000Ul oo zilnic.
kglz,,in 1-3 Prize.
- Curativ 200.000 Ul/zi 2-3 adminiskeri h 2 zile interval po sau im
67. Dihidralazina(Hipopresol)di 25 mg
sau 5000-15.000 Ullzi poin 2-3 prize 3-O saptAmani,asociatcu
- po 0,15 mg/kgde 4 oriizi
calcrupo.
68. Diosmectita(Smectaplicuricu pulb. suspend 3,925g)
57. Cyclosporina(Sandimuneinj 50 mg/ml,SandimuneNeoral),sol.
- < 1 an 1 pachelJzi,1-2 ani 1-2 pachetelzi,> 2 ani 2-3 pachete/ziin
100 mg/ml, caps 25, 50, 100 mg
2* 4 prize
- Dozeledependentede indicaliaterapeutica,in medie,inilial 10
mg/kg po apoi 5-10 mg/kg/zi. 69. Dobutamina (Dobutrex fl 250 mg/20 ml, 250 mg/50 ml)
- PEV continuu 0,5-2,5-15 mcg/kg/rnin,maximum40 mcg/kg/min
874 Compendiu de pediatrie Diverse

70. Domperidon(Motiliumcp.'10mg) 80. Fenobarbital cp l5 mg,100mg,fiole2 ml '10%(im)


- po O,2-O,4mg/kg la 4-B h - 3-5 mgikg/zi
- intrarectal4 mg/kg/zi 81. Fitomenadiona (Fitomenadiona, Konakionfiole I 0 mg/ml)
71. Dopam inef iole ' 1 0 ,2 0 ,4 0mg /ml - nou-ndscut,sugar 1 mg/kg
- doza minime 2*5 pg/kg/rninPEV continua - 1-15 ani5-10 mg/zi
- doza medie 5-15 pg/kg/min 82. Fluticason{Flixotideaerosoli25, 50, 125,250mcg/doze'pulb'
- doza maxima 20-50 pg/kg/min inhal,50,100,250,500mcg/doza)
72. E edrinAcp 50 mg, fiole 1,5% - 100-200mcg/zi
- 0,5-1 mg/kg, po se poate repeta la 4-6 h 83. Fluor(Zymafluor,Dentafluxcp. 0,25,0,50,I mg)
- iv 50 mg/litru,cu ajustarearitmuluidupA r6spuns. - 6 luni- 3 ani o,25mglzi
73, Emla (cremi sau plasturi cu lidocaine 25 mg/g, prilocaind25 - H ani 0,50 mg/zi
mg/g) - 6-16 ani 1 mg/zi
- Anesteziclocalpentrutehnicide investigalie invazive,se aplicdcu 84. Fierseruri
t h inainteainterventiei - 4-6 mg fier elemental/kg/zi po in 3 doze(vezicapitolulanemii)
74. Enalapril(Enapcp.5, 10,20 mg, fiole 1,25mg/ml) 85. Furosemid(Furosemid,Lasixcp. 40 mg,fiole 20 mg/2ml)
- po sugar,copil;0,1 mgJkglzi,in 24 prize, cre$terein decurs de 14 - dozamedie1 mg/kgiv, im sau Po
zile.Dozamaximd0.5 mg/kg/zi. - nou-nescutiv 0,5-1 mg/kg/doze la 8-12 h, maximumiv 2 mglkgl
- iv 0,005-0,01 mg/kg/doz6,ia 8 h doz5, po 6 mg/kg/doza
75- Enzimedigestive (Festal-lipazi pancr€atici 6000U, amilaza4500 - sugar,copil0,5-2 mglkgldoze h 6-12 h, maximum6 mg/kg/doz6.
U, proteaze300 U, Panzytrat-lipaz; 10000,20000,25000,amilaza 86. Gabapentin (Neurontin caps.100,300,400mg)
9000, 18000,22500U, proteaze500, 1000, 1250 U) -> 12 ani3OOmglziseara(ziua1),600mg/ziin2 prize(ziua2),900
76. Ergocalciferol (Sterogyl sol. int 400 Ul/piciture, Vitamina D2 fiola mg/ziin 3 prize(ziua3). Dozeeficienteterapeutic 900-1800mg/
inj.600.000UU 1 ml, fiole buv.600.000/3ml, sol. uleioasebuv- zi (vezi9i cap.epilepsia)
15.000UUml) 87. Glucagon(Glucagon,Glucagenpulb.inj 1 mg)
- Profilaxierahitism200.000Ul la 2 luni im, 500-'1000Ul po zilnic. - nou-ndscuti0,02H,1 mg/kgidoze iv. Se poaterepetala 30 min,
- Curativ 200.000 Ul/zi 2-3 administrdtila 2 zile intervalpo sau im maximum1 mg/doze.
sau 5 000 - 15 000 Ul/zipo in 2- 3 prize3-6 septemani,asociat - copii0,03-0,1mg/kg/doza sc,im sau iv,se poaterepetala 20 min,
cu calciupo. maximum1 mgldoze.
77. Etosuximida(Suxilep,Petindancaps- 250 mg, Petinmid caps. 88. HCGgonadotropinacorionicaumani (Pregnylfiole500,'1500Ul/
250 mg, sirop 50 mg/ml) 2 ml, 5000UUlml)
- 0,?${,5 gizi,in 2 ptirc, inainteamesei,po. - 500-1000Ul im de 2-3 ori/saptemand, 5-8 saptdmani.
78. Famotidina(Famodincp 20,40 mg) 89. Hidrocortizonhemisuccinat(fiole25 mg/5ml)
- iv initlal0,6-{,8 mglkglzila 8-12 h, pand Ia maximum40 mg/zi - initial4-8 mg/kgidozdiv,maximum250 mg,intrelinere8 mg/kg/zi
- po ini.tjal1-1,2 mglkglzila 8_12 h, pana ia maximum40 mg/zi. in 4 otizeiv.
79. Fenitoin(Fenitoincp'100mg, Phenhydansolulie PEV 10 mg/ml, 90. Heparina 5 000Ul/ml
sol inj 50 mg/ml) - 50-100Ul/kgiv incdrcare,se poatecontinuacu PEV10-25Ulikg/
Stalus convulsiv h sau40-100Ulikgsc,la 4 h
- incercare 15-20 mg/kg iv. maximum 1 500 mg/zi. - se monitorizeazA dozareacu TC SiTPTP
- intretinerenou-ndscut initial5 mgikg/zi po/iv la 12 h apoi 5*8 mg/ - poateprelungicoagulareatimp de 24 h
kg/zila 12 h, 6 luni- 3 ani,8-10 mg/kg/zi,4-6 ani 7,5-9 mg/kg/zi, 91- Hidroclorotiazida(Nefrixcp. 25 mg)
7-g aniT-B mg/kg/zi, 10-'16 ani 6-7 mglkglzi. - < 6 luni2-3 mg/kglzipo in 2 prize
Antiaritmic (secundar intoxicalii digitalice) - > 6 luni2 mg/kg/ziin 1-2 Wize
* incercare1,25mgikg iv la 5', panela un total de 15 rng/kg/zi. 92. Hidroxizin(Ataraxcp, dj 25 mg, sirop 10m9/5ml, inj 50mg/ml)
* intretinereiv/po 5-10 mglkglziin 2 prize. - po 1-2 mg/kg/ziin 3 Prize
Compendiu de pediatrie Diverse

93. lbuprofen (Nurofen,Marcofen cp200,400,600 mg, supoz50O mg, 'l04. Metaraminol


sirop 100 mg/ml) - sc sau im 0,04-0,2mg/kg,
- Analgezic,antipiretic5-10 mg/kg/doze,la 6-8 h po, maximum - iv 0,3-2 mg/kgin 500 ml solutie,cu monitorizarea TA.
40 mglkglzi '105.Methotrexat(Antifolancp 2,5mg, flac. inj 5, 50 mg)
- ARJ 30-50 mg/kg/zi po Ia 6 h, maximum2 400 mg/zi. - po sauim 0,12mglzi
94. lndometacincaps 25.mg,sup 50 mg, fiole 1 mg - 0,25-0,5mgikg/sdptdmend intrarahidian
- lnchidereaCA la nou-ndscut 0,1-O,25 mglkg la 12-?-4h, jn lotal - iv 3-5 mg/kgdozaunice,la 2 saptdmani
3 doze. Monitorizaresemne vitale gi debitul urinar. 106.Metilprednisolon(Solu-Medrolfl. 250, 500 mg, DepG-Medrol
- Antiinflamator> 14 ani 1-3 mg/kg/zi po. in 3-4 prize, maximum 40 mg/ml)
20Omglzi. - 4-20 mg/kgiv lent,im, se poaterepetala 2-6 h.
95. lzoprenalina{lzoprenalinfiole 0,2 mg/ml, Bronhodilatin cp. 10 mg) 107.Metoclopramid solutie0,1m9/3pic.,cp l0 mg,fiola5 mg/ml
- Astm 2-5 mg sublingualla 6 h. - RefluxGE sau disfuncliimotoriiGl sugarisi copii0,1-0,2mg/kg/
- 5-15 inhalaliidin soiulie1/200,maximum0,5 mt. dozdde pan6h 4 otilzi,maximum0,8 mg/kg/zi
- Stop cardiac, hipotensiunevezi urgenle. - Antiemeticpo
...Antiemetic(chimioterapie) 1-2 mglkgldozela 3-6 h iv, im, po.
96. Ketotifen (Ketof, Frenastma sirop 1 mg/5 ml, cp I mg)
108.Montelukast (Singulaircp 5, 10 mg)
- 6luni- 3 ani (< 1 2 k g ) 0 ,5 m g /z i i n2 p ri z e ,
- 6*14 ani 5 mglzi
->3ani l mglzide 2 oti, doza se poatedubla la 3_5 zile.
97- Lamotrigin (Lamictatcp. mastic. S,25, 100 mg, cp SO,1OOmg) - > 15ani 10 mg/zi.
109.Naloxon
- 2-15 mglkglzi (vezi epilepsia). primadoza
- 0,01mgikgiv (uzual),in depresiemajorerespiratorie
98. Lidocaind (Xilina sol. inj ,l%) 0,4mg (< 5 ani),0,8mg (> 5 anD,in lipsarEspunsului 2-4 mg iv
- Ar;tmiiventriculare1 mg/kg iv lent,se poate repeta dupe 5_.10min pentrucontiacararea supradozerii de opiacee.
- PEV cu 20-50 mg/kg/min,dupa doza de incdrcare. 110.Naproxen(Naproxencp 500ml, Nycopren250,500mg,Sanoprox
99. Loperamide(lmodium caps. 2 mg) '150,500mg, Nopainsusp.125mg/sml)
- 2-6 ani 1 mg po de 3 ori/zi, - analgezic - 2 ani 5-7 mg/kg/dozd la 8-'12h po.
- 6-g ani 2 mg po de 2 ori/zi, -ARJ 10-20 mg/kgizila 12 h po. maximum1 250 mg/zi.
- 8-12 ani 2 mg po de 3 ori/zi, 111.Nedocromilsodium (Tilade2 mg/doz5)
- diareg cronice 0,08-0,24 mg/kg/zi de 2-3 oti/zi, maximum 2 mg/ - > 12 ani 2 puff-uride 4 ori/zi,reducerela 2-3 Wizelziin caz de
doz5. ameliorare
'|00. Loratidine(Claritinecp l0 mg, sirop 1 mg/ml) 112.Nifedipin(Adalatcp.30,60mg, Nitedipincp, 10 mg, Nifedipin
- > 3 ani 5 mg/zi(< 30 kg), retardcp. 20 mg)
- > 30 kg 10 mg/zi prizd unice. - HTA0,25-0,5mg/kg/dozdla H h po/sublingual, maximum10
1 0 1 .M anit ol20% mg/dozesau 3 mg/kg/zi.
- edem cerebralacut 1-3 g/kg pEV lentd. - Cardiomiopatie hipertrofice0,H,9 mgikg/zila H h po/sublin-
102. Metaproterenol(Alupent) gual
- Aerosoli 2-3 puff-uri la 3-4 h, maximum 12 puff*utilzl. 113.Omeprazole (Omerancaps20 mg,Loseccaps10,20 mg,pulb.
- Nebulizari0,1-0,3 ml din solu.tia \yo + 2,5 mt SF, ta 4-6 h. inj 40 mg/10ml)
- Solu,tiipentru o administraresugari 2,5 ml din solutie 0,4o/",copii - initial0,6-0,7mg/kgidozA po prizaunice,se poatecegtela 0,6-
2,5 ml din solulie0,6%. 0,7 mg/kg/dozd po de 2 orilzi.Dozeeeficiente0,3-3,3mg/kg/zi.
- po < 2 ani 0,4 mglkgtdoze,2-6 ani 0,3!0,85 mg/kgidozd, 114.Oxeladina (Paxeladine sirop0,2g%,gelule40 mg)
* pandla 4 ani 1 masurasirop/1okg/zi,4-15 ani 2-3 mesuri/zi
6-9 ani 10 mgikg/doz5,I ani 20 mg/kgidozd,la 6 B h,
'115.Papaverina (Papaverina cp. 50,100,200mg.sol.ini,40mg/ml)
103.Metamizol(Algocalminsup 300mg, cp S00mg, fiote 500 mg/mt,
Novalgincp 500 mg, sirop 50 mg/ml,supoz.l g) - 6 mg/kg/ziin 3- 4 Wlze.

. .-{,-
Dlverse

116.Piracetam(Nootropilcp 400 mg, caps 400,800 mg, sol buv 20%, 125.Spironolactona(Aldactonedj 50 mg, caps. 100 mg, inj.20 mg/
inj 1 g/5 ml, sol PEV 12 9/60 ml) ml, Spironolactona di. 25 mg)
- 30-50 mg/kg/ziin 3 prize - diuretic 1*3,3 mglkglzi la 6-12 h po
'117.Piritinol(Encefaboldj 100 mg, susp 80,5 mg/5 ml)
- hiperaldosteronismprimat 125-375 mglm2lzi, la 6-12 h po
- 1OO-200 mglzi 126. Levotiroxina(Euthyroxcp.25, 50, 100,200mcg, L.Thyroxincp.
'118.Prednisolon (Solu-Decortin inj. 50, 250 mg administrare iV 25, 100 mcg)
Supercortizol 25 mg/ml administrare im) - dozeledependentede importantadeficitului,in medie: nou-ndscut
- 1 mglkglzi ffi mcg/kgizi,copil 3 mcg/kg/zi.
119.Prednison(N-Prednison,Prednisoncp. 5 mg) '127.Trimebutin(Debridatcp 100 mg, susp 24 mg/Sml)
- 1-2 mglkg/ziin 14 Wize po - 1 mglkglziin 2-3 prize
120. Prometazina(Romergan) dj 30 m9, sirop 5 mumg, fiole 25 mg/ml 128.Verapamil(Verapamilcp40,80 mg, fiole 5 mg/2ml, lsoptindl. 80
- O,5-1 mglkglzi mg, cp.40 mg, fiole 5 mg/2 ml)
121.Propifenazonasupoz 100,200,300 mg, caps 100mg, cp 300 mg - 0-1 an 0,1-0,2 mg/kg, 1*15 ani 0,1-0,3 mg/kg iv in 2*3'sub
- 20*30 mg/kg/ziin 3--4 prize monitorizareEKG, se poate repetao dai6 dupd 30'. Doza maxilnd
122.Propranolol(Propranolol,Inderalcp10,40,80mg, fiote,l mg/ml) 1-15 ani: 5 mg (primadoza), 10 mg (a doua doza).
- HTA po 0,5-'1 mg/kg/ziin 24 prize, se poate crtegte ta 3-5 zite, - po 4-8 mg/kg/ziin 3 prize
maximum I mg/kg/zi. 129.Vigabatrin(Gabrilcp.500 mg)
- Aritmiiiv 0,01-0,1 mg/kg/dozdbolus in 10', repetatta 6-8 h, maxi- - inilial 40 mg/kg/zi, apoi 80-100 mg/kg/zi po.
mum 1 mg/dozd (sugar),3 mg/dozd (copit),po 0,5-1 mg/kgizi ln 130. Tetracosactid (Cortrosyn depot 1 mg/ml, Synacthen 1 mg/ml)
34 Wize,cre$tere la 3-5 zile, doze u ]€le 24 mglkglzi In 34 -< 1an250 mcg/zi,1-5 ani 250-500 mcg/zi,6-12 ani 0,25-1 mglzi.
prize, maximum 60 mg/zi sau 16 mglkg/zi
- Profilaxiamigrenei < 35 kg 10*20 mg po de 3 x /zi, > 35 kg 20-
40 mg po de 3 x /zi.
- Crizehipoxicein tetralogiaFallotiv lent0,15-0,25mg/kg/dozd, se
mai poate repeta dupe 15', po 24 mg/kg/ziin 4 prize, se poate
creste la 4-8 mgikg/ziin 4 prize, maximum 15 mgikgizi sub
monitorizareatente.
- Tirdoxicozd nou-ndsculi 2 mg/kg/zipo in 24 pize, adolecenliiv
1-3 mg/dozdin 10'se poate repeta la 4-6 h, po 1040 mgldoze,
laO h.
123.RanitidinHCI(Zantacsirop l5 mg/ml,fiole 25 mg/ml,cp 75,1S0,
300 mg, cp efervescente 150 mg)
- po nou-ndscut 2-4 mglkglzi, sugar Si copil 4-5 mglkglzi la
8-12 h, maximum6 mgikg/zi.
'124.Salbutamol(Ventolintb 2 qi4 mg, retard4 Si 8 mg, sotutie2 mg/
5 ml, inhalator100 mcg/puff,solutie nebulizare0,5%(5 mg/ml),
solutie nebulizareprediluate2,5 mg/3 ml SF)
- po 0,3 mg/kg/ziin 3 doze,maximum12 mg/zi
- 6-11 ani 6 mg/zi in 3 doze, maximum24 mg/zi
- 12 ani 24 mg/doz6 de 3-4 ori/zi, maximum 32 mg/zi
- inhalator1-2 putf (90-180 mcg) la 4-6 h
- nebulizare< 1 an 0,05-0,15 rng/kg/dozdla 4-6 h, 1-5 ani
'l ,25-2,5 mgldoze b 4-6 h, 5-12 ani,2,5 mgldoze b 4-S h, > 12 ani
2,5-5 mg/dozd la 6 h

i.

S-ar putea să vă placă și