NUMERE SI PROCENTE

 Bolile glomerulare reprezina a treia cea mai frecventa cauza de

BRT, reprezentand aprox 10-15% din aceste cazuri
 Aport normal de protein prin dieta= 70g
 Ficatul sanatos poate sintetiza albumina cu o rata de 10-12g pe
zi
 Atopia este prezenta in 30% din cazurile de NLM
 NLM reprezinta 20-25% din cazurile de sindrom nefrotic la
adulti
 Cortico in doze mari (NLM) reduce proteinuria la mai mult de
95% din copii
 Daca remisiunea NLM dureaza timp de 4 ani dupa terapia cu
cortico, o viitoare recidiva este foarte rara
 2/3 din copii prezinta recidive dupa terapia cu corticosteroizi;
1/3 din acestia prezinta recidiva in mod frecvent la sistarea
steroizilor
 La copii nu trebuie prescrise mai mult de 2 cure cu
ciclofosfamida

 Sindromul nefrotic congenital apare cu o frecventa de 1 la 8200

de nasteri vii
 50% din pac cu GSFS I progreseaza spre BCR terminala in
decurs de 10 ani de la dg
 Gn membranoasa- 1/3 din pacienti prezinta remisiune spontana
sau indusa de terapie
 Aprox 40% dezvolta BCR in asoc cu proteinuria nefrotica
persistenta
 75% din pac cu gp membranoasa idiopatica sau ai prezinta ac de
tip IgG4 impotria PLA2R
 Ac impotriva THSD7A au fost identificati in 3% din cazurile
PLA2R positive si la 10% din pac PLA2R negative si
glomerulopatie membranoasa asociata unei neo subiacente
 1/3 din pacientii cu gn membranoasa vor suferi remisiuni
spontane daca sunt urmariti 6-12 luni
 AMILOIDOZA AL: macroglosia apare in 10% din cazuri si
purpura periorbitala apare in 15% din cazuri
 Amiloidul format din lanturi usoare de imunoglobulina (AL)
poate fi identificat prin imunohistochimie in doar 40% din
cazuri, comparative cu aproape 100% la pacientii cu AA
 Boala renala diabetica apare la aprox 20-30% din pac cu dz 1
sau 2
 Proteinuria izolata fara hematurie: pr-urie sub 1g/zi; peste 50%
din acesti pacienti au pr-urie posturala benigna
 GN primara poate aparea la indivizi cu susceptibilitate genetica-
HLA-A1, B8, DR2, DR3
 O nefrita acuta urmeaza la 1-3 saptamani dupa o inf
streptococica
 Gn cu abcese viscerale: terapia cu antibiotic si drenajul
chirurgical al abcesului duc la recuperarea complete a f renale in
aprox 50% din cazuri
 Pana la 50% din pacientii cu nefropatie IgA prezinta IgA seric
polyclonal crescut
 5% din nefropatiile cu IgA pot avea proteinurie nefrotica
 Riscul dezv BCR terminale la pac cu nf IgA este de 25% la cei
cu proteinuria mai mare de 1g pe zi, Cr crescuta, HTA,
polimorfism ECA, fibroza interstitiala la biopsia renala
 15% din cei cu sdr Alport pot avea anomalii oculare (lenticonus
ant bilat, pete retiniene maculare si perimaculare)
 La 85% din cei cu sdr Alport exista o mutatie mostenita legata
de cr X, in gena COL4alfa5
 Sdr Alport este progresiv si repr 5% din cazurile cu progresie
spre ESKD in copilarie sau adolescenta
 Gn anti-MBG repr 15-20% din toate cazurile de GNRP desi per
total reprezinta mai putin de 5% din toate formele de GN
 Incidenta Gn anti-MBG – 1 la 2 milioane in pop generala
 Aproape 2/3 din pac cu gn anti-MBG au sdr GOODPASTURE
 Pozitivitatea PR3-ANCA se gaseste >90% din pac cu GPA
activa si pana la 50% dintre pacientii cu MPA
 Pozitivitatea pentru ambele tipuri de Ac ANCA apare pana la
10% dintre pac cu evolutie clinica variabila
 Pana la 25% dintre pac cu PR3-ANCA dezvolta Ac impotriva
plasminogenului uman si/sau activatorului plasminogenului
tisular
 Nefropatia cu IgM are raspuns la steroizi 50%
 Intre 10 si 30% din pac cu nf IgM dezvolta BCR progresiva si
GSFS secundara
 Pacientii cu glomerulopatie fibrilara idiopatica prezinta pr-urie
de rang nefrotic (60%) si hematurie microscopica (70%), HTA
si BCR (50%)
 40-50% din pacientii cu glomerulopatie fibrilara idiopatica
dezvolta BCR terminala in decurs de 2-6 ani
 In peste 50% din cazurile de glomerulopatie imunotactoida,
cauza principala este o boala limfoproliferativa
 Remisiunea complete sau partiala a sdr nefrotic poate fi atinsa la
80% din pac cu gp imunotactoida prin chimioT

TRATAMENTE
 NLM
PREDNISOLON 60 mg/m2 zilnic pana la max 80 mg/m2 pentru max
4-6s
Urmat de 40 mg/m2 la fiecare 2 zile pentru inca 4-6 s
CICLOSPORINA/ TACROLIMUS -> termen lung
RITUXIMAB
CICLOFOSFAMIDA 1,5-2 mg/kg/zi timp de 8-12 s +
PREDNISOLON 7,5-15 mg/zi
LEVAMISOL 2,5 mg/kg pana la max 150 mg adm in zile alternative

GSFS
PREDNISOLON 0,5-2 mg/kg/zi timp de 6 luni inainte ca pac sa fie
considerat rezistent
CICLOSPORINA/ TACROLIMUS -> termen lung
CICLOFOSFAMIDA, CLORAMBUCIL, AZATIOPRINA – linia II
la adulti
T de intretinere la GSFS cu hipercelularitate mezangiala si tip lession:
CICLOFOSFAMIDA 1-1,5 mg/kg/zi + PREDNISOLON 60 mg timp
de 3-6 luni
Plasmafereza sau imunoabsorbtie= in recidiva post-transplant
ABATACEPT (anti-CD8)= pac cu hiperpirexie podocitara a CD8
GEL CU ACTH topic= cazuri refractare de GSFS post-transplant

GN MEMBRANOASA
IECA doza max tolerate, anticoagulare, diuretice, statina
RITUXIMAB- inducerea remisiunii, red proteinuria, ment sau
imbunatatirea f renale
CICLOFOSFAMIDA 1,5-2,5 mg/zi/zi 6-12luni + PREDNISOLON 1
mg/kg/zi oral in zile alternative in primele 2 luni
CLORAMBUCIL 0,2 mg/kg/zi in lunile 2, 4, 6 alternand cu
PREDNISOLON oral 0,4 mg/kg/zi in lunile 1, 3, 5
CICLOSPORINA/ TACROLIMUS= cure mai lungi
Cortico orali au beneficiu aditiv cu alte medicamente

AMILOIDOZA
Mielom: BORTEZEMIB, RITUXIMAB, cu sau fara transplant de cel
stem (AL)
AA: colchicine- febra medit familiala
ATTR: transplant hepatic
NEFROPATIA DIABETICA
INHIBITORI DE SGLT2 si AGONISTI GLP-1 – cardioprotector,
renopotector, control glicemic
Controlul dislipidemiei
Controlul TA- IECA, SARTANI
PENTOXIFILINA- incetineste rata de scadere a RFG si proteinuria
ATRASENTAN combinate cu ieca sau sartani

NEFROPATIA CU IgA

IECA/ SARTAN – reduce proteinuria si prezerva f renala

Pr-urie> 1-3g/zi, modif gl usoare si f renala normala- STEROIZI
(reduce pr-uria si stabilizeaza f renala)
Boala progresiva cu risc crescut, pr-urie> 750 mg/zi si rfg <60 –
PREDNISOLON cu sau fara CICLOFOSFAMIDA 3 luni +
intretinere cu PREDNISOLON
Amigdalectomie- reduce pr-uria si hematuria la cei cu amigdalita
recurenta
GLOMERULONEFRITA ANTI-
MBG
SCHIMBURI PLASMATICE- indep ac anti-mbg
CORTICO- suprima inflamatia
CICLOFOSFAMIDA- suprima sinteza suplimentara de ac
VASCULITE CU ANCA
CORTICO ORALI doze mari + CICLOFOSFAMIDA IV in pulsuri
RITUXIMAB inducere pe termen scurt (6-12 l)
In boala fulminanta :
PLASMAFEREZA
METILPREDNISOLON IV IN PULSURI (1g/zi, 3 zile
consecutive)
Odata ce remisiunea a fost atinsa:
AZA poate inlocui CICLOFOSFAMIDA
AZA > MMF
RITUXIMAB la 3 luni in doza fixa > AZA
BISEPTOL (reduce rata recidivelor – s aureus)
Ment supresiei pe termen lung cu doze mici- recidiva dupa
intrerupere totala e frecventa
GN MEZANGIOCAPILARA
Idiopatica cu f renala normala si pr-urie non-nefrotica – IECA
Copii cu nefritic sau ir functionala
PREDNISON in zile alternative 40mg/ m2 pt 6-12 luni
Urmarirea TA, agenti anti-pr-urici, corectia tulb lipidice
Adulti cu nefritic sau ir
ASPIRINA 325mg sau DIPIRIDAMOL 75-100 mg zilnic
sau in combinatie- 6-12luni
Tratament pentru incetinirea progresiei bcr
Nefropatia C3- ac anti-C5 ECULIZUMAB

NEFRITA LUPICA
INDUCTIE: STEROIZI + doze mari de CICLOFOSFAMIDA /
MMF
CICLOFOSFAMIDA > MMF in pop afro-americana si hispanica
MENTINERE: MMF (> AZA) sau AZA (=CICLOSPORINA)
RITUXIMAB= termen scurt

APAR MAI FRECVENT LA

NLM -> copii, baieti
GLOMERULONEFRITA MEMBRANOASA-> adulti, barbate
 Tinerii, femeile si cei cu proteinurie modesta au prognostic
favorabil
Semne de prognostic infaust: hta, gradul mai mare de ir
AMILOIDOZA AL-> rareori inainte de varsta de 40 de ani
NEFROPATIA IgA -> copii si barbati tineri
Prognostic bun:
 TA normala
 F renala normala
 Absenta proteinuriei la prezentare
 Hematuria macroscopica
GN anti-MBG cu afectare strict renala -> pac > 50 ani si
afecteaza in mod egal ambele sexe
Prognosticul- gradul afectarii glomerulare
 Procentul de gl care contin semilune
 Cr serica
 Necesitatea initierii dializei
Vasculite ANCA – prognostic negativ: hemoragia pulmonara si
severitatea insuf renale
Gp cu fibronectina – 20-40 de ani