Pemfigus vulgar

Afecţiune autoimună caracterizată prin:

apariţia de autoanticorpi îndreptaţi împotriva
moleculelor de adeziune din epiderm

De obicei, afectează pacienţii de vârstă mijlocie sau

vârstnicii.

 CLINIC
Bule dureroase şi fragile la nivelul :
-fetei
-orofaringelui
- toracelui
- regiunii perineale;

bulele se rup uşor astfel încât

frecvent apar eroziunile
Semnul Nikolsky este pozitiv.
 LABORATOR
Biopsia cutanată = separarea celulelor epidermice
(acantoliză), iar membrana bazală rămâne intactă;

Imunofluorescenţa evidenţiază anticorpi anti-

epidermici
 TRATAMENT
1.CORTICOSTEROIZI

2.CICLOFOSFAMIDA

3.AZATIOPRINA
COMPLICATII
SEPSIS
MORTALITATE
 PEMFIGOID BULOS
Afecţiune autoimună caracterizată prin
apariţia de autoanticorpi împotriva
membranei bazale a epidermului.

Majoritatea pacienţilor au vârsta >65 ani

Bule diseminate
CLINIC
(în special pe suprafeţele flexoare şi în
zona perineală)
însoţite de prurit;
în urma spargerii bulelor şi veziculelor
rămân eroziuni;

Semn Nikolsky negativ .

 LABORATOR
Imunofluorescenţa evidenţiază
anticorpi anti-membrană bazală
 TRATAMENT

1.Corticosteroizi orali/topici
2.Azatioprină
Porfiria cutanată tardivă
(porfiria cutanea tarda)

Boală determinată de deficitul de

uroporfirinogen-decarboxilaza
hepatică, o enzimă implicată în
metabolismul hemului.
FACTORI DE RISC

Alcoolism
Fumat
Hepatita C
Supraîncărcare cu fier
Tratamente cu estrogeni
 CLINIC
Leziuni buloase cronice nedureroase la nivelul
tegumentului expus la soare (în special la nivelul feţei
dorsale a mâinilor, antebraţe, gât, faţă, urechi,
picioare)
Piele hiperpigmentată
Hipertricoză;

Leziunile buloase rupte se vindecă greu şi

lasă cicatrici
LABORATOR
-ALT
-AST
-PORFIRINA PLASMATICA
-Porfirina urinar

Uroporfirinogen-decarboxilazei
hepatice
 TRATAMENT
Flebotomie periodică;
Clorochina sau
Hidroxicloroquina în doză mică;
Utilizarea cremelor cu protecţie solară;
Evitarea factorilor declanşatori :
- expunerea la soare
-alcoolul
- estrogenii,
-tutunul,
- suplimente de fier