Un pacient în vârstă de șase ani de la un spital din afară vine pentru o muncă intensă dentară sub

anestezie. Echipa PH nu are înregistrări asupra pacientului și nu a fost implicată în planificarea

preoperatorie. Părinții afirmă că pacientul are IPAH (hipertensiune arteriala pulmonara idiopatica)
sever și nu are defect septal atrial. Ei nu știu dacă funcția ventriculului drept este conservată sau
scăzută. El se află pe treprostinil inhalat, sildenafil oral și bosentan acasă. Părinților i sa spus că
trebuia să nu fie per os (NPO) înainte de operație și nu i-au dat medicamentele de dimineață
obișnuite.

Pacientul a fost indus cu propofol, intubat și apoi menținut pe anestezice inhalate pe durata cazu-
lui. După finalizarea procedurii, el a fost trezit și extubat în sala de operație.

Intraoperator , pacientul a primit 40 ml / kg de soluție salină normală. Pacientul transferat în UTI

postoperator, deoarece anestezistul observă că la sfârșitul cazului pacientul are o perfuzie slabă,
presiunea sanguină sistemică de 60/30 mm Hg și o saturație a oxigenului de 89% la 2 L pe minut
de oxigen suplimentar eliberat pe canulă nazală. Pacientul este agitat și se plânge de durere. În
următoarele minute, când se administrează bolus lichid, el devine inactiv, bradicardic și fără puls.
Resuscitarea cardiopulmonară se realizează cu comprimări ale pieptului, 5 doze de epinefrină și
stabilirea căilor respiratorii cu revenirea circulației spontane după 20 min. El este acum intubat,
are tahicardie până la 140 batai pe minut (bpm), este hipotensiv (60/30 mm Hg) și se află picura-
toare de epinefrină de 0,2 mcg / kg / min. Echocardiograma relevă un ventricul drept dilatat și
slab functional, cu presiuni suprasistemice ale VD și deviație septală, rezultând cu defect de
umplere si comprimarea VS.

Definitia

Hipertensiunea pulmonară este definită ca o presiune arterială pulmonară medie> 25 mm Hg.

Trebuie făcută o distincție suplimentară între hipertensiunea arterială pulmonară (pre-capilară) și
hipertensiunea pulmonară post-capilară - cu hipertensiune arterială pulmonară definită ca o pre-
siune medie arterială pulmonară ≥25 mm Hg în repaus, cu o presiune a arterială pulmonară ≤15
mm Hg și indicele de rezistență vasculară pulmonară> 3WUxm2 [6]. Există diferențe semnificative
și, uneori, chiar conflictuale, între strategiile de gestionare dintre cele două entități. Aici discutăm
numai hipertensiunea arterială pulmonară pre-capilară.

2. Patogeneza.

Creşterea RVP (legatǎ de diferite mecanisme: vasoconstricţie, remodelarea obstructivǎ a

pereţilor vasculari pulmonari, inflamaţie şi trombozǎ). 

Celulele inflamatorii şi trombocitele joacǎ un rol esenţial în HTP. Celulele inflamatorii sunt
ubicuitare în modificǎrile patogenice din HTP, iar citokinele inflamatorii au niveluri plasmatice
crescute. 

Vasoconstricţia pulmonarǎ pare a fi o componentǎ precoce în procesul dezvoltǎrii HTP. Vaso-

constricţia excesivǎ a fost legatǎ de expresia sau funcţia anormalǎ a canalelor de potasiu în
celulele musculare netede35 şi de disfuncţia endotelialǎ 

HTP la copii poate prezenta unele mecanisme fiziopatologice specifice datoritǎ persistenţei car-
acteristicilor vasculare pulmonare fetale şi persistenţei foramen ovale În plus, prevalenţa vasore-
activitǎţii acute este mai mare la copiii cu HTP idiopaticǎ, sugerând cǎ vasoconstricţia poate fi
mai semnificativǎ decât modificǎrile vasculare obstructive fixe la acest subgrup de pacienţi. 

Inflamatia.
3. Patofiziologia

Un declanșator (hipoxemie, durere, acidoză) a determinat creșterea presiunii arteriale pulmonare

a copilului. Când presiunea arterială pulmonară crește peste valoarea inițială, ventriculul
drept, care nu a evoluat pentru o astfel de încărcare ridicată, a crescut presiunea la sfarsit-
ul diastolei și a determinat volumul diastolic final. La pacientul nostru, având în vedere
natura cronică a hipertensiunii pulmonare, este posibil ca VD să aibă o disfuncție preexis-
tentă. Gradul presiunii pulmonare crescute poate contribui la disfuncția ventriculară dreap-
tă . Disfuncția miocardică VD și dilatarea atrială dreaptă pot duce la aritmii și agravarea
rezultatelor cardiace. Perfuzia sistemica compromisa și perfuzia coronariană scăzută sunt
punctele finale ale acestui proces.

Cu dilatarea ventriculară dreaptă, septul intraventricular se deplasează spre stânga și poate

cauza comprimarea ventriculului stâng. Ventriculul stâng, la rândul său, a crescut presiunile
diastolice și in rezulat este mai puțin spațiu pentru umplere, ducând la pierderea producției
arteriale sistemice și a hipotensiunii. Din cauza lipsei unei supape de scurgere / a unui șunt
intracardic, în loc de hipoxemie, rezultatul este hipotensiunea.

Totuși, faptul că acești pacienți nu au o oxigenare dificilă nu este pe deplin adevărat. În plus față
de consecințele cardiace descrise mai sus, ventilația poate fi afectată - uneori dramatic.
Circulația căilor respiratorii de la distensia arteriolelor hipertensive poate conduce la
schimbări destul de considerabile a compliantei. Această patologie pulmonară dobândită
va duce la creșterea în continuare a rezistenței vasculare pulmonare (prin hipoxemie / aci-
doză / hipercapnie), contribuind la deteriorarea ulterioară.

Acidoza metabolica și respiratorie care rezultă din mecanismele de mai sus vor agrava în contin-
uare rezistența vasculară pulmonară și ar putea crea cicluri vicioase care probabil vor duce
la deteriorare și, eventual, moartea în absența intervenție

4. Diagnostic

!
Radiografia prezinta:

scade circulatia (creste transparenta) 


-vasele centrale elastice se largesc

-calcificari ale vaselor centrale

Ecocardiografia permite:

-Estimarea presiunii sistolice arterei pulmonare pentru a determina dacă este prezent PH.

-Evaluarea cauzei cardiace a PH Evaluarea severității disfuncției RV

-Evaluarea variabilelor prognostice

CT toracica:

-Joacă un rol important în diagnosticarea anumitor cauze ale PH.


-Permite determinarea modificarilor difuze in miocard

RMN Cardiac

-oferă măsurări precise ale funcției și fluxului sanguin.


-furnizează informații valoroase despre  ventriculul drept, a plexului septal ventricular stâng, in-
dexului cardiac și a prezenței amplificării întârziate a contrastului.

Scintigrafia

-Scanarea pulmonară prin ventilație și perfuzie este importantă la pacienții la care IPAH este sus-
pectat că exclude boala cronică tromboembolică ca o cauză a PAP-ului crescut.

Testul pulmonar functional

-Un ușor defect pulmonar restrictiv este observat la 20% până la 50% dintre pacienții cu IPAH.
Prezența unor defecte fiziologice restrictive sau obstructive moderate sau severe ar trebui să sug-
ereze un alt diagnostic.

-Reducerea ușoară a capacității de difuzie este observată la majoritatea pacienților cu IPAH.

Testul la efort cardiac

Cateterizarea cardiaca

Terapia convențională la pacienții care utilizează tratamentul insuficienței ventriculului drept este
frecvent utilizată la copiii care prezintă HAP.

Digoxinul este utilizat în caz de insuficiență ventriculară dreaptă, deși nu există date clare despre
eficacitatea acestuia la copii.

Diuretice

Este necesară o atenție deosebită infecțiilor căilor respiratorii, deoarece acestea pot agrava
hipoxia alveolară și se recomandă vaccinarea cu infuzie de rutină.

Terapia cu oxigen este rezonabilă pentru pacienții HAP hipoxemici care au saturații de oxigen
<92%, în special cu boli respiratorii asociate.

Recomandările pentru anticoagularea pe termen lung cu warfarină includ următoarele:

A. Warfarina poate fi luată în considerare la pacienții cu IPAH / HPAH, la pacienții cu debit car-
diac scăzut, la cei cu cateter indwelling pe termen lung și la cei cu stări hipercoagulabile.

b. Direcționarea intervalului terapeutic pentru un raport internațional normalizat între 1,5 și 2,0
este recomandat copiilor mici cu HAP.

c. Anticoagularea nu trebuie utilizată la copiii mici cu HAP datorită preocupărilor legate de

afectarea complicațiilor hemoragice.

Inretrospectivitrialele în adâncime cu AIPA, utilizarea boabelor asociate cu supraviețuirea îm-

bunătățită.

Utilizarea anticoagulării la pacienții cu sindrom Eisenmenger este controversată, iar riscurile și

beneficiile potențiale ale anticoagulării în acest context trebuie cântărite cu atenție.

Blocante ale canalului de calciu

-Tratamentul cu BCC la cei care răspund la testele acute asociate cu supraviețuirea îmbunătățită
de 5 ani (97% față de 29% dintre pacienții care nu au răspuns, nu au fost tratați).

-Amlodipina, nifedipina și dilatarea agenților preferați

Prostacicline

-Standardul intravenos PGI2 - aur pentru tratamentul bolilor severe cu insuficiență cardiacă
dreaptă. Epoprostenolul a fost aprobat de FDA în 1995.

-Îmbunătățește calitatea vieții.

-Epoprostenolul IV trebuie perfuzat 24 de ore pe zi prin intermediul unui cateter venos central și
menținut la rece cu pachete de gheață; timpul de înjumătățire al medicamentului este de 2 până
la 5 minute, punând pacientul la risc pentru o criză hipertensivă pulmonară acută dacă există în-
treruperea accidentală a medicamentului.


5. Etapa pre-operatorie.

Un punct important în discutarea acestui caz clinic este că etapa de planificare preoperatorie
lipsește total din acest scenariu. Nu a avut loc o discuție multidisciplinară despre abordarea man-
agementului înainte de a merge la pacient în sala de operații. Poate că această criză hipertensivă
pulmonară ar fi putut fi evitată printr-o planificare prealabilă.

6. Managementul Anestezic.

Administrarea anestezică a pacienților cu hipertensiune arterială pulmonară trebuie să se concen-

treze asupra menținerii presiunii de perfuzare, presarcinei, rezistenței vasculare sistemice și con-
tractilității, pe lângă evitarea declanșatorilor/triggerilor care vor crește rezistența vasculară pul-
monară (PVR) (de exemplu, hipoxemia / hipercapnia, acidoza, durerea, . Inducerea trebuie să fie
cu un agent care va menține presiunile de perfuzie - de exemplu, etomidat, ketamină (la pacientul
care nu are depozite adrenergice epuizate) sau fentanil in doză mare. Izofluranul și sevofluranul
provoacă vasodilatație pulmonară și pot face parte din strategie (luând în considerare posibilitatea
unui efect negativ asupra contractilității cardiace și vasodilatației sistemice). Este important ca
pacientul să fie profund sedat înaintea laringoscopiei directe - sau poate să apară o creștere mai
mare a PVR de la o astfel de stimulare. Menținerea presiunii de perfuzie este esențială și ar trebui
să existe un prag scăzut pentru a adăuga un vasopresor, deoarece hipotensiunea sistemică poate
duce rapid la compromiterea perfuziei coronariene. Considerarea inițierii unui vasopresor înainte
de inducție este justificată, mai ales dacă este prezentă disfuncție VD.

7. Managementul Post-Anestezic.

a) Reducerea rezistenței vasculare pulmonare: evitarea declanșării vasoconstricției

Acidoza, hipoxemia, presiunea expiratorie pozitivă la sfarsitul expirului (PEEP), aspirația traheală
și hipercapnia sunt toate declanșatoare ale constricției și ar trebui evitate.

b) Reducerea PVR: Terapia vasodilatatoare pulmonară

Vazodilatatoarele reduc postsarcina și astfel, îmbunătățesc funcția și performanța ventriculului

drept. Tensiunea ventriculară a peretelui drept este scăzută, iar volumul bataie al ventriculului
drept este mărit.

-Primul vasodilatator pulmonar direct administrat este oxigenul la 100% FiO2

-Cel de-al doilea medicament administrat este, de obicei, oxidul nitric inhalat (iNO), care poate
reduce rezistența vasculară pulmonară la pacienții receptivi, fără a avea efecte semnificative
asupra patului vascular sistemic

-Unele centre utilizează de asemenea analogi ai prostaciclinei inhalate (de exemplu, epoprostenol,
iloprost)

-Ca terapie de salvare pentru pacienții care nu au răspuns adecvat la iNO sau prostaciclină, mi-
halinona inhalată a fost utilizată cu o anumită eficacitate

-Dacă medicamentele inhalate nu sunt disponibile sau sunt ineficiente, pot fi utilizate vasodilata-
toare administrate sistemic. Acestea includ sildenafil, analogi de prostacyclină și milrinonă.

c) Suportul ventriculului drept și perfuziei sistemice: importanța presarcinei.

Poate fi dificil de gasit echilibrul potrivit. Pacienții cu IPAH au o presiune atrială crescută și nece-
sită presarcini mai mari pentru a menține fluxul de umplere și transmitere. Principiile de ges-
tionare a fluidelor includ modificări ușoare, mici, dacă este posibil, pentru a evita schimbările ma-
jore de fluide. Se poate considera folosirea inotropelor mai devreme la acest grup de pacienți,
pentru a evita repetarea rapidă a cantităților de fluide intravenoase pentru a menține producția
cardiacă.

d) Suprotul Vasoactiv.

Inițial, în special în cazul unui pacient hipotensiv, primul obiectiv al suportului vasoactiv este
creșterea tensiunii arteriale sistemice - dincolo de creșterea evidentă a presiunii de perfuzie a or-
ganelor, motivul este dublu. În primul rând, creșterea tensiunii arteriale sistemice în raport cu
presiunea arterială pulmonară va spori complianta cordului- permițând ventriculului stâng să se
umple și să se contracte mai eficient. Al doilea motiv pentru a prioritiza această creștere este de a
minimiza compromisul coronarian prin creșterea tensiunii arteriale diastolice pentru a depăși
presiunea crescută de umplere la sfarsitul diastolei.Cu excepția cazului în care ventriculul stâng
se confruntă cu o insuficiență sistolică - obiectivul este, de fapt, creșterea postsarcinei ventricu-
lare stângi - astfel, un agent cum este norepinefrina sau vasopresina este deseori adecvat.

Al doilea obiectiv al sprijinului vasoactiv este îmbunătățirea contractilității și a lusitropiei. În

plus, suportul contracției ventriculului stâng va ajuta ventriculul drept. În acest scop, infuzia de
epinefrină sau dopamină poate fi benefică. Infuzia de Milrinone în absența hipotensiunii sistemice
poate fi, de asemenea, benefică - și există, de asemenea, unele dovezi diferite ca ar putea reduce
rezistența vasculară pulmonară.

e) Terapia de salvare .

Terapia de salvare pentru pacienții care nu răspund la terapia medicală poate include canularea la
oxigenarea extracorporala. O condiție prealabilă pentru această terapie riscantă și costisitoare ar
trebui să fie un pacient care are recuperare previzibilă sau opțiune alternativă (de exemplu, trans-
plant). Alte opțiuni de salvare pot include crearea chirurgicală / cateter a unui defect septal atrial
sau crearea unui șunt aortopulmonar (șuntul lui Pott).