Dokumen - Tips - Curs 6 Pediatrie Malformatiile Cardiace

7/18/2019 Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Malformatiile cardiace
congenitale
http://slidepdf.com/reader/full/curs-6-pediatrie-malformatiile-cardiace 1/114
I. Malformatii cardiace
congenitale
• 1. DSA
• 2. DSV
• 3. PCA
• 4. Coarctatia de aorta
• 5. Tetralogia Fallot
Afectiuni
anomaliire!ente la na"tere
in de!#oltarea datorita unor
em$riologica a
aaratului cardio#a"cular.
Clasificarea clinica a MCC
1) MCC cu cianoza ( şunt dreapta-stânga )
2) MCC fara cianoza : cu şunt stânga-dreapta
fara şunt ( obstructive)
Cla"i%care
Incidenta& ' ca!uri la 1(((
1((( nou na"cuti #ii
• Necianogene: cu
cu sunt stanga-dreapta
– DSV
– DSA
– PCA
• Cianogene: cu sunt dreapta-stanga

– Tetralogia
Tetralogia Fallot
Fallot
– Transpozitia de mari vase
– Atrezie tricuspidiana
– Intoarcere venoasa pulmonara anormala totala
– Trunchi arterial comun
Malformatii
congenitale
cardiace
 DSV 25)
 PCA 15)
 DSA 15)
 Coarctatie de aorta 5)
 Tetralogie Fallot 5)
Factori etiologici
• *oala multifactoriala in +() ca!uri.
• Anomalii cromo!omiale, factori genetici

"e intalne"c la ') din cei diagno"ticati
cu *CC.
• Teratogeni din mediul incon-urator

re"on"a$ili entru 2) din $olile
congenitale de cord
Factori de ri"c
• Inectii congenitale& ru$eola /Per"i"tenta de canal
arterial0 Steno!a ulmonara
• Istoric amilial pozitiv de malormatii cardiace &

• !edicamente&  itium 0 Fenitoina0 Antineola!ice0

Car$ama!ein0 Valroat de "odiu0 Indometacina
• Alcool 3() din acientii cu "d. Alcoolic fetal au malf.

cardiace.
• "oli materne& *oli cong de cord0 dia$et !aarat
*oli congenitale a"ociate
• Trisomia #$
#$ %&'(
%&'(
Incidenta de !CC)
– DSV
– CAV
– PCA
• Trisomia $*
$* +Sindrom
+Sindrom
,dards %.&(
Incidenta de !CC)
– DSV
– Disa/ilitate
intelectuala severa
– 0 mica la nastere
– !icrocealie
– !icrognatie1 gura
mica
– Degete
superpozate
– &-$'( traiesc dupa
varsta de $ an
varsta de $ an
7/18/2019
Trisomia 13
13 Sindrom
Sindrom Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Patau (80-90%
Incidenta de MCC)
– DSV
•Microf
icrof talmia
talmia
•Degete "uranumerare
•De"icatura la$ila , alatina
•iotonie mu"culara
•51() "ura#ietuie"c e"te
#ar"ta de 1 an
• Sindrom
Turner
– Coarctatie de
aorta
– 2TA
– Nanism
– 2ipogonatism
• Sindrom !aran
– Anevrism Aortic
– Prolaps de valva
mitrala
– Talie inalta
• In "indromul Marfan
e"te afectat te"utul
con-uncti#.
• Sindrom Noonan %!CC

in &'( cazuri
cazuri)
– Stenoza pulmonara
– Coarctatie de aorta
– Facies %hipertelorism1
ante palpe/rale o/lice1
in 3os1 retard mental
#&(1 statura mica1 stern
deormat1 si deormari
toracice4 5umatate din
pacientii cu sindrom
Nooan prezinta
hemoragice4 diateze
Aectarea
scheletului1 neurologica1
genitourinara1 si a
ochilor poate 6 sesizata
in grade variate4
Sindrom CA678
– MCC
– Atre!ia coanala
– 6etardul cre"terii
– Anomalii genitale
– Anomalii auriculare
Sindromul 9illiam
• Facie" :el%n:
• Piramida na!ala u"or
alati!ata
• Comortament anormal de
#e"el "i de aroiat cu "trainii
• Intar!ierea de!#oltarii
"taturale a"ociate cu o $una
de!#oltare a lim$a-ului.
• Afectare cardio#a"culara0
recum "teno!a aortica
"ura#al#ulara
• Ingu"tarea arterelor
arterelor
ulmonare
• Hipercalcemie
Hipercalcemie tranzitorie
VACT86
• VACT86
– Verter$ral anomalie"
– Anal anomalie"
– Cardiac anomalie"
– Traceo8"oageal
anomalie"
– 6enal anomalie"
– im$ anomalie"
7/18/2019
1. Defectul septal atrial
Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Reprezinta comunicarea anormala intre cele 2 atrii cu

sunt stanga-dreapta
7/18/2019
Defectul septal atrial ( DSA) Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Incidenta: 5-15% din totalul MCC
ipuri anatomice!
1 "stium
septului secundum ( defectul
atrial# la nivelul foseieste situat
ovale)- in portiunea
frecventa $%!i"locie
Cea !aia
frecventa for!a
2 "stium primum ( defectul este situat in portiunea inferioara a

septului interatrial)
& ip sinus #enos (langa intrarea venelor cave in atriul drept)
7/18/2019
Clinic DSA
'recvent co!unicarea interatriala este *M+,M,*C# ea fiind

descoperita de obicei la varsta scolara
.ar apar : dispnee# palpitatii# infectii pul!onare recidivante#
/ipotrofie staturoponderala
'oarte rar diagnosticul se pune in perioada de sugar
Defect septal atrial
In#e"tigatii DSA
,lectrocardiograma ,7amenul radiologic
 DSA cu de$it mic de  A"ect normal al
"unt& tra"eu normal. "iluetei cardiace "i al
 DSA cu "unt mare& circulatiei ulmonare
in rimii ani de #iata
a"ect de iertro%e
#entriculara dreata daca "untul e"te mic
/VD0 $loc comlet aoi cardiomegalie
/*6D "au incomlet

de ramura dreata
/$rd.
In#e"tigatii DSA
Cateterismul cardiac si
,cocardiogra6a angiocardiogra6a
8;aminarea cu cea mai
= >u "e efectuea!a de
mare imortanta rutina
diagno"tica = Arecia!a marimea

"untului "i e#aluea!a
arata comunicarea malformatiile a"ociate.
interatriala

= Marirea atriului
dret.
= Marirea
#entriculului dret.

$enomenul %isenmenger
• 0aca defectul septal atrial este persistent# sangele continua sa

circule din atriul stang in cel drept
• Multe proble!e pot aparea daca suntul este prea !are 0aca o
cantitate !are de sange a"unge in atriul drept are loc o
crestere a presiunii pul!onare *n acest conte se poate
produce o inversare a suntului de la dreapta la stanga
• cest feno!en se nu!este feno!enul ,isenmenger4
DSA cu "unt moderat "tgdr
7/18/2019
&rognostic DSA
• *n general# in 0 ( c/iar cu sunt i!portant) evolutia este

satisfacatoare pana in adolescenta
• Co!plicatiile apar dupa varsta de 2 de ani
• ,ulburarile de rit! sunt frecvente: ta/icardie paroistica# fibrilatie

atriala
• 0urata !edie de viata : 3 ani

0ecesul este de obicei deter!inat de /ipertensiunea pul!onara de tip
obstructiv si survine cu ocazia unei infectii pul!onare intercurente 
7/18/2019
ratament DSA
*nc/iderea spontana a suntului poate avea loc in pri!ii 5 ani de viata

( 3%) 6a unii pacienti di!ensiunea defectului se poate di!inua 
 Medical  C'irurgical
Copiii asi!pto!atici cu 0 *nc/iderea co!unicarii
!ai !ic de 4 !! sunt interatriale prin si!pla sutura
dispensarizati 
( in 0 !ici) sau cu 7 petec8
de tesut sintetic in cele !ari
u este necesara profilaia 9 indicat inaintea varstei de un an
endocarditei# daca nu eista daca apar se!ne de *C care nu
ano!alii asociate raspunde la trata!ent
2. Defectul septal #entricular ( DS)
6ere!inta comunicarea anormala

intre VD "i VS0 rin "et0 cu "unt
"tangadreata
Caracteristici DS
1) *ncidenta: cel !ai frecvent tip de MCC 2-25%
2) Mai frecvent la pre!aturi
&) +oate fi unic sau !ultiplu# rotund sau ovalar
3) 0i!ensiuni de la cativa !ili!etri pana la 2-& centi!etri
5) 'actorii care deter!ina aparitia 0-ului sunt inco!plet

elucidati
7/18/2019
aloul clinic DS
Manifestarile depind de : di!ensiunile co!unicarii

0 de tip * sau !aladia .oger (0 !ic de sub 1 c!) : se!nele functionale lipsesc#
cresterea si dezvoltarea
sunt nor!ale (fara si!pto!atologie)
0 de tip ** (0 larg) : se!nele apar din pri!ele zile sau sapta!ani de viata si se
caracterizeaza prin:
1)0ificultati la supt ( sugarul oboseste usor)
2)0ispnee ( polipnee# tuse# tira" intercostal )
&)Cianoza ( in caz de /ipertensiune pul!onara severa)
5)Curba3),ranspiratii profuze
ponderala nesatisfacatoare
$)*nfectii bron/opul!onare recidivante
;)9pisoade de *CC in perioada de sugar
4)uflu sistolic intens cu iradiere in spita de roata in sp * ic stg
&araclinic DS
%lectrocardiograma!
DS
DS mic (maladia
moderat Roger
! *S+ *AS) normala

Radiografia toracica! 0 !ic : aspect nor!al# eventual desen pul!onar usor
accentuat
0 !are: cardio!egalie constanta# indice cardio-toracic
$-$5# trunc/iul arterei pul!onare usor dilatat# desen vascular
pul!onar se!nificativ accentuat
%cocardiografia idimensionala si studiile Doppler color vizualizeaza

defectele !ai !ari si le precizeaza localizarea
Cateterismul cardiac per!ite calcularea !ai eacta a debitului suntului # a

presiunii din artera pul!onara si valoarea rezistentelor pul!onare 
9ste indicat doar in cazul defectelor !ultiple sau al !alfor!atiilor asociate
7/18/2019
DSV
8cogra%e DSV
7/18/2019
&rognostic DS
1) <oala .oger : prognostic favorabil in pana la ; % din cazuri #

0-ul inc/izandu-se spontan sau reducandu-si se!nfdicativ
di!ensiunile Co!plicatii posibile : endocardita bacteriana (2%) si
insuficienta aortica
2) *n for!ele cu sunt i!portant si /ipertensiune pul!onara : evolutia

este variabila ( favorabila in aproi!ativ 2=& din cazuri sub
trata!ent !edical# iar in aproi!ativ 1=& nefavorabil >decesul
survine de regula in pri!ul an de viata prin *CC sau
bron/opneu!onie )
7/18/2019
ratament DS
*nc/iderea spontana a 0-urilor !ici in pri!ul an de viata se inregistreaza in 3%

dintre cazuri 0efectele largi au tendinta de a se !icsora cu varsta # dar pot aparea
*C# ?,+ dupa $-12 luni # iar dupa varsta de 2 ani # se poate dezvolta o boala
pul!onara obstructiva
Medical C'irurgical
 Co piii cu 0 !ici si !oderate se
Copiii  +aliativ : cercla" al arterei pul!onare (
dispensarizeaza cateva luni# datorita pentru di!inuarea suntului )- indicat
tendintei de inc/idere spontana  u cand nu se poate face corectie totala
necesita trata!ent# se va efectua doar sau cand eista un risc operator
profilaia endocarditei bacteriene crescut

Co
Copiii
piii cu 0 largi#
largi cu !anifestari de
*C necesita trata!ent cu 0iuretice#  Co! plet : inc/iderea defectului pe
Co!plet
0igitalice si vasodilatatoare cestia cale interventionala prin operatie pe
trebuie evaluati in vederea trata!entului cord desc/is 9ste indicat in cazurile
c/irurgical la varste intre &-$ luni# iar sugarilr care fac *C si nu raspund la
la cei cu ?,+ este necesara corectia
inaintea varstei de $ luni trata!entul !edical
,. &ersistenta canalului arterial ( &CA)
.eprezinta persistenta per!eabilitatii canalului arterial# canal

care face legatura intre artera pul!onara si crosa aortei#
deter!inand aparitia unei co!unicari anor!ale intre circulatia
siste!ica si cea pul!onara
*n !od nor!al acesta se oblitereaza in pri!ele zile de viata

postnatala# !ai eact in a 13-a zi de viata# cand se transfor!a
in liga!ent arterial @neori procesul poate intarzia cateva luni
pana la 1 an
&ersistenta de canal arterial
7/18/2019 Caracteristici &CA
1) *ncidenta : 15-1; % din totalul MCC-urilor ca ano!alie izolata si pan
la 25% in asociere cu alte MCC
1) l doilea# dintre MCC# ca frecventa
2) 9ste co!plicatia predilecta a infectiei rubeolice in pri!ul tri!estru de

sarcina
7/18/2019
nc'iderea nt/rziat0 a canalului arterial Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
1. La prematur
La prematur

6a pre!aturul cu greutatea A 15 g +C-ul poate avea o incidenta
de 2-$ % # iar la cei cu greutatea A 12 g pana la
4 %
 @n suflu sistolic este prezent in pri!ele zile ( uneori si diastolic)# ca

si accentuarea zgo!otului ** 
 *n sunturi !ari pot aparea se!ne de *CC
 Cordul are di!ensiuni nor!ale
 +la!anii sunt /ipervascularizati
 9CB arata ? si ? ( dupa sapta!ani de evolutie)
7/18/2019
2 6a nou-nascutul la ter!en canalul arterial intarzie sa se

inc/ida din cauze variate# precu! :
A) &ulmonare ( scaderea &"2 arterial )! 'ipoie la nastere
<) 9trapul!onare : de ee!plu cei care traiesc la altituni peste 35 !
7/18/2019
2 6a nou-nascutul la ter!en canalul arterial inatrzie sa se

inc/ida din cauze variate# precu! :
A) &ulmonare ( scaderea &"2 arterial )! stari asfiice
<) 9trapul!onare : de ee!plu cei care traiesc la altituni peste 35 !
7/18/2019 &ersistenta definiti#a a canalului arterial Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
6a sugar# tabloul clinic difera in functie de debitul canalului arterial
Forme cu de/it Formele cu de/it

moderat importanta
Polipnee
-ontanela anterioara  Di6cultati la supt
hiperpulsatila Pneumopatii
recidivante
Transpiratii prouze
2ipotro6e ponderala
,ventual ICC
7/18/2019
Criterii de diagnostic &CA Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Clinic: asi!pto!atic sau se!ne de insuficienta cardiaca
Auscultator: suflu sistolo-diastolic continuu in sp ** ic stang
%3: +C

!ic=!oderat: nor!al sau cu ?
+C larg: ?0?

Radiografie toracica: +C !ic >nor!ala

+C larg : cardio!egalie# circulatie pul!onara
accentuata
%cografia: este !etoda folosita pentru vizualizarea +C ( confir!a

diagnosticul si ii stabileste di!ensiunile)
ratament &CA
!,DICA8 C2I?@?0ICA8
-Pro6la7ia Indicatii:
endocrditei a4-orice canal arterial
persistent are indicatie
/acteriene: chirurgicala pentru
evitarea endocarditei
8a prematurii cu PCA
se recomanda
inchiderea canalului Interventia se poate
eectua inca din prima
cu IND9!,TACIN1  saptamana de viata
doze
mg;<gsuccesive :'4#
i4v4 In P,V de Contraindicatii:
#' de minute a4-2TP ireversi/ila
% prima doza in /4-sindromul
,isenmenger
primele #= de ore si
apoi # doze de '1#
4. Coarctatia de aorta

.eprezinta stenozarea# de
grade
aorticvariate# a lu!enului
7/18/2019
Caracteristici CoAo
1) Coarctatia de aorta produce /ipertensiune arteriala in a!onte de

locul afectat si /ipotensiune in aval de punctul stra!torat
2) .eprezintD aproi!ativ $-1% din toate MCC
&) fectiuni cu care se asociaza frecvent: indro!ul ,urner 25%

3) fectiune !ai frecventa la baieti

alou clinic CoAo
Simptome S%M6%
1?ipertensiune arteriala
1.%pistais 20i!inuarea pulsului la fe!urala
2.Claudicatie intermitenta &@n gradient de presiune !ai !are
5.Cefalee
,.erti4 de 2 !!?g la nivelul !e!brelor
superioare# fata de !e!brele
inferioare
3Moderat suflu sistolic in aila
stanga
Coarctatia de aorta
&araclinic CoAo
-Cardio!egalie
.adiografie -e!nul &# datorita ingustarii aortei la
nivelul coarctatiei pe !arginea
esofagului ( opacifiat cu bariu)
-9roziuni costale
9Eg spect nor!al sau discreta /ipertrofie

ventriculara stanga
-bidi!ensionala :vizualizeaza zona de

9cografia coarctatie
-studiile 0oppler color: evalueaza
severitatea
Cateteris!ul si angiografia +un in evidenta !asuratori

/e!odina!ice
7/18/2019
Complicatii CoAo
1) ?ipertensiune arteriala severa

2) nevris! aortic
&) 9ndocardita
3) ?e!oragii cerebrale
5) tac vascular cerebral
$) *nsuficienta cardiaca
7/18/2019
8ro!iunile co"tale0 un imortant "emn Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
radiogra%c0 "unt datorate ero!iunii rodu"e

de #a"ele colaterale dilatate?.
Inci!ura aortei la ni#elul coarctatiei "i dilatarea re
7/18/2019
"i o"t"tenotica /"emnul :3: dea lungul um$rei Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
aramedia"tinale "tangii "unt aroae

atognomonice.
• Tratamentul Co aorta la coil&

Medical&tratamentul TA cu
$eta$lcante "i ini$itori ai en!imei de
con#er"ie
Cirurgical&re!ectia CoAo "i
ana"tomo!a terminoterminala e trat.
de electie
7/18/2019
7. etralogia $allot
etralogia $allot este cea mai intalnita malformatie congenitala

cardiaca cianogena
*ncidenta: 5-1% din toate MCC-urile( cea !ai frecventa for!a
cianogena)
7/18/2019
Anomalii anatomice
7/18/2019
Clinic $
Ma"oritatea pacientilor sunt si!pto!atici
Cianoza progresi#a+ al carei

dedeut
5 lunipoate fi incepand cu #arsta
Dispnee
Degete 'ipocratice
S8uatting ( pozitie genu-pectorala)!pozitie pe #ine
Crize anoice ( instalare rusca a cianozei+ instalare rusca a

dispeneei)
ulurare staturo-ponderala de dez#oltare
S@uatting
%amen fizic $
Auscultator : se identifica un suflu sistolic de gradul III9I+ pe

marginea stanga a sternului
http://slidepdf.com/reader/full/curs-6-pediatrie-malformatiile-cardiace
&araclinic $ 64/114
1. %3: ?0#
2. Radiografia toracica: circulatie pul!onara saraca# arcul

aortic in detropozitie# silueta cardiaca 7en sabot8
,. %cografia: a"uta la identificarea leziunilor anato!ice

=4 Teste de la/orator& emoglo$ina0ematocrit "i
eritrocite cu #alori medii "au cre"cute
7/18/2019 Silueta cardiaca :en saot;
7/18/2019
Cord in "a$otB Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Circulatie pul!onara saraca# arcul aortic in

detropozitie# silueta cardiaca 7en sabot8
7/18/2019
Complicatii $
Acese cererale
Accidente #asculare cererale
%ndocardita <acteriana
Crizele anoice ( manifestate prin ta'ipnee aparuta rusc+

plans prelungit sau accentuarea cianozei )
7/18/2019
ratament $
M%DICA= C'irurgical
-&ozitie genu-pectorala
-"igen 1.&aleati#! pentru cresterea
-Morfina >.1->.2 mg9?g s.c. sau fluului sangvin pul!onar la
i.#.( linisteste copilul si reduce sugarii cu cianoza severa sau cu
ta/ipneea) crize anoice necontrolabile
-<etalocante! (anasto!oza intre artera
@'or!a acuta! Propranolol pul!onara si artera sublaviculara)
'4'$mg;<g;doza in34 iv
@$-
'or!a
= mg ;<g;! Propranolol
cronica zi po pentru 1.Corecti#! corectie totala a
prevenirea crizelor ano!aliei la varsta de 2-3 ani prin
operatie pe cord desc/is
ano7ice
-<icaronat de Sodiu! 1 m89?g9i#
in crizele anoice
II. In"u%cienta cardiaca
Insuficienta cardiaca
.eprezinta incapacitatea cordului de a furniza debitul sangvin adecvat

nevoilor !etabolice ale organis!ului
7/18/2019
De%nitie
• Insuficienţa cardiacă este un sindrom

clinic caracterizat prin simptome
caracteristice, semne de disfuncţie
cardiaca şi răspuns favorabil la tratament
specific. Această situaţie patologică se
datorează incapacităţii inimii de asigura
debitul sangvin necesar satisfacerii
nevoilor tisulare făra intervenţia
mecanismelor compensatorii.
7/18/2019
*C reprezinta un sindro! clinic in care pacientii au:
Semne oiecti#e de
anomalii structurale
Simptome tipice de IC Semne tipice de IC sau functionale ale
cordului in conditii de
repaus
-0ispnee de repaus sau -,a/icardie -Cardio!egalie

de efort -,a/ipnee -.it! de galop
-.aluri crepitante -ufluri cardiace
-- 'atigabilitate -9pansa!ent pleural -no!alii 9FB
-,urgescenta "ugularelor -Cresterea concentratiei
--9de!e ale gleznelor -9de!e periferice peptidului natriuretic
-?epato!egalie
7/18/2019
Factori cau!ali& Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
• 1. Supraîncarcarea de presiune rezistenta! ce

apare c"nd se produce obstrucţia unor structuri
stenoză aortică, coarctaţie de aortă, stenoză
pulmonară! sau obstrucţia funcţională a aceloraşi
căi cardiomiopatia #ipertrofică obstructivă!$ golirea
ventriculilor are nevoie de presiune crescută din
partea pompei cardiace, pentru a depăşi obstruţia
obstacolul!.
• Aceeaşi supraîncărcare de presiune este produsă şi
de #ipertensiunea arterială sistemică şi pulmonară.
7/18/2019
• %. Supraîncărcarea de volum care apare c"nd

datorită unor regurgitări valvulare
mitrală,tricuspidiană! sau şunturi st"nga&dreapta
importante '(A, '(), *+A! sau dreapta&st"nga
)-, A! pompa cardică trebuie să manipueleze o
cantitate mai mare de s"nge$ la fel se produce
supraîncărcarea de volum în transfuziile masive.
• Aceeaşi supraîncărcare de volum se produce şi
atunci c"nd intoarcerea venoasă este crescută
tireotoicoză, anemii cronice, fistule
arteriovenoase!.
7/18/2019
• /. Alterarea intrinsecă a contractilităţii

miocardului prin inflamaţie, toice, factori
nutriţionali, metabolici sau fizici, isc#emie
etc! produce iniţial o disfuncţiei sistolică$
funcţia diastolică fiind normală, codrul se
dilată duc"nd la o scădere a complianţei.
(e instalează treptat o disfunţie mită
sistolică şi diastolică.
7/18/2019
• 0. 6educerea umplerii ventriculare se mai poate

produce în alterări ale miocardului #ipertrofie!,
endocardului fibroelastoză!, pericardului
tamponada, constricţie pericardică!$ umplerea
deficitară
mioame,poate apărea
trombi! în tumori
precum intracardiace
şi în obstrucţia
orificiilor atrioventriculare stenoza mitrală,
stenoza tricuspidiană!.
• 'eficitul de umplere poate să apară în
ta#iaritmiile severe c"nd scurtarea diastolei
produce insuficienţă cardiacă prin umplere dificilă
a ventriculilor.
7/18/2019
Clasificarea GG funcHionala GG Clasele (*-*) >A sunt
• Accentuarea di"neei "e corelea!a cu rogre"ia

IC0 de aceea e"te unanim accetata cla"i%carea
>A />e orE eart A""ociation a di"neei
cardiace&
• cla"a I  di"nee la eforturi mari0

• cla"a II  di"nee la eforturi medii0
• cla"a III  di"nee la eforturi mici0
• cla"a IV  di"nee de reau".
http://slidepdf.com/reader/full/curs-6-pediatrie-malformatiile-cardiace %tiologie 78/114

%tiologie 79/114
 ugarii si copiii dezvolta *C# de cele !ai !ulte ori# ca ur!are a

supraincarcarii de volu! secundara !alfor!atiilor cardiace cu s/unt
stanga-dreapta si a leziunilor cardiace obstructive
 Cauzele !ai rare sunt reprezentate de disfunctii ale !iocitului #

secundar !iocarditelor sau cardio!iopatiilor
%plorari diagnostice
7/18/2019
&ulsoimetria : p2 A2-5% in aerul at!osferic
Radiografia cardiopulmonara!
-cardio!egalie
-desen interstitial vascular accentuat ( MCC cu sunt stg-dr) sau sters (stenoza=atrezie
pul!onara)
-ede! pul!onar
-epansa!ent pleural bilateral
3azometria sang#ina! acidoza metaolica

%lectrocardiograma!
-arit!ii : ,+# ,# '
-?# ?0
-unda I patologica
-supradenivelare , cu unda , /ipervoltata
%cocardiografia-pt diagnosticul cauzei:

-tipul de MCC
-disfunctie # 0
-pericardita
-epansa!ent pleural
In#estigatii de laorator
1 +eptidul atriuretic Cerebral J &pg=!l sugereaza prognostic

!ai rezervat
J3pg=!l sugereaza *C
2 +roteina C .eactiva (+C.# C+.)- !arEer de infla!atie
& ,'-alfa (tu!or necrosis factor) >!arEer de infla!atieK reduce

relaarea endoteliala indusa de oidul nitric
3 ,roponina , serica-sesizeaza isc/e!ia !iocardica
5 9nzi!e cardiace-CF-M< # 60?
ratament 82/114
a.
7/18/2019
ratamentul aritmiilor atriale# ventriculare# tulburari de conducere atrio-
ventriculara: !edica!entos si electric (cardioversie# defibrilare# ablatie prin

cateter)
. "ptimizarea #olumului ataie prin utilizarea de!
1. Medicamente care modifica presarcina!

-cresc presarcina: volu!-epanderi ( cristaloizi#coloizi)
-scad presarcina: diuretice (de ansa# tiazidice# antialdosteronice)
2. Medicamente care modifica inotropismul!

-cresc inotropismul! digitalice# agonisti adrenergici#
,. Medicamente care modifica postsarcina!

-cresc postsarcina! /or!oni ( vasopresina)# vasopresoare
-scad postsarcina! *9C (in/ibitori de enzi!a de conversie)# nitrati# relaante ale tunicii
!usculare a peretelui vascular
ratament c'irurgical
1 Corectia ano!aliilor structurale ale cordului prin cardiologie

interventionala# c/irurgie cardiovasculara cu desc/iderea
sternului in scop corectiv sau paliativ# dispozitive de asistare
ventriculara
2 0rena"ul epansa!entului pleural sau pericardic
7/18/2019 ratament medical etiologicCurs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
1. Antiiotice-pentru endocardita sau sepsisul bacterian
2. Anti#irale >pentru !iocarditele virale
,. Antiinflamatoarele nesteroidiene > pentru pericardita
5. Corticosteroizi- pentru socul anafilactic# socul refractar la

volu! si catecola!ine cu suspiciune de insuficienta
suprarenala sau soc spinal
7/18/2019 Complicatii
1 Cronici!area in"u%cientei cardiace
2 Infectii re"iratorii recidi#ante
3 6i"c de accident #a"cular cere$ral "au

de i"cemie miocardica
4 Infectii oortuni"te la acientii care

au $ene%ciat de tran"lant cardiac
Ce malformatie cardiaca are

ace"t acient
Pacient in #ar"ta de 1G ani "e

re!inta la medic entru cefalee "i
ierten"iune.
Simtomele acientului "au

in"talat in urma cu 2 ani0 cand au
aarut ei"oade de cefalee
moderata care au remi" "ontan.
Cu 2 luni inainte de re!entarea la
medic cefaleea a de#enit mult mai
inten"a "i nu cedea!a la antialgice
e " mtome a"oc a!a un

7/18/2019
acient cu acea"ta Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
malformatie
7/18/2019 Ce o$"er#ati in imagine Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Ciano!a "i di"nee in timul

"utului. Care e"te dg
7/18/2019 De"crieti a"ectul radiologic Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Ca!uri clinice
7/18/2019
Sindromul Turner "i >oonan Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
7/18/2019
Sindromul Di 7eorge Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
• ##$$4# deletion sBndrome
7/18/2019
Sindromul Marfan Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
•
T6A>SMIT868 AD
• AF8CTA68
VAVHA6A SI
• A A6CHHI
A6TIC.
7/18/2019
Sindromul 9illiam" Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
• D88TIA A 2G 78>8 D8 P8 *6ATH

H>7 A C6. J
• S8 ASCIAKA CH ST8>K8
PHM>A68 P86IF86IC8
7/18/2019
Sindromul Don Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
• CA>A AV
• Cardiomioatii mo"tenite,familiale L
inclu!and di"tro%ile mu"culare
• Afectiuni meta$olice "i de deo!it 

de%cienta de carnitina 0 $oala Fa$r0
$oala Pome.
*oli a"ociate&
 Deecte genetice unice

  Sd. 9illiam" Steno!a ulmonara
  Deletii 22@ CoAo /coarctatie de aorta.
 Asocieri
 VACT86 Verte$ral0 Anal0 Cardiac0 Traeal0
,"ofagial0 renal0 ?adial0 8im$Ne;tremitati.
 CA678 Colo$oma0 2eart0 Atre"ia coanal0
?etarded grot0 0enital0 ear.
 Prematuritatea
 12.5,1((( rata de *CC0 in comaratitie cu o.
7enerala de G',1(((.
7/18/2019
Sd. Alagille
• iola!ie ductulara
intraeatica
Steno!a ulmonara
Facie" caracteri"tic
7/18/2019
Oliel Feil
Sd.Turner. CoAo. Carioti

7/18/2019
45
7/18/2019
Sd. Oa$uEi. *CC comle;a Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
Stimulator cardiac. *AV

7/18/2019
Comlet. Mama cu 8S Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
7/18/2019
Imagine "tern. *CC Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
7/18/2019
Sd. >oonan. DSA. Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace
De;trocardia fara "itu"

7/18/2019
in#er"u"
Sindrom alcoolic fetal

Mama "i coil cu Sd.

7/18/2019
Alcoolic fetal
Sd. Alcoolic fetal forma

7/18/2019
comleta.

Dokumen - Tips - Curs 6 Pediatrie Malformatiile Cardiace

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Dokumen - Tips - Curs 6 Pediatrie Malformatiile Cardiace

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

7/18/2019 Curs 6 Pediatrie - Malformatiile Cardiace

Clasificarea clinica a MCC

1) MCC cu cianoza ( şunt dreapta-stânga )

2) MCC fara cianoza : cu şunt stânga-dreapta

fara şunt ( obstructive)

• Cianogene: cu sunt dreapta-stanga

• *oala multifactoriala in +() ca!uri.

• Anomalii cromo!omiale, factori genetici

• Teratogeni din mediul incon-urator

• !edicamente&  itium 0 Fenitoina0 Antineola!ice0

• Alcool 3() din acientii cu "d. Alcoolic fetal au malf.

*oli congenitale a"ociate

• Sindrom Noonan %!CC

Reprezinta comunicarea anormala intre cele 2 atrii cu

Incidenta: 5-15% din totalul MCC

2 "stium primum ( defectul este situat in portiunea inferioara a

'recvent co!unicarea interatriala este *M+,M,*C# ea fiind

Defect septal atrial

/*6D "au incomlet

diagno"tica = Arecia!a marimea

• 0aca defectul septal atrial este persistent# sangele continua sa

• cest feno!en se nu!este feno!enul ,isenmenger4

DSA cu "unt moderat "tgdr

• *n general# in 0 ( c/iar cu sunt i!portant) evolutia este

• Co!plicatiile apar dupa varsta de 2 de ani

• ,ulburarile de rit! sunt frecvente: ta/icardie paroistica# fibrilatie

• 0urata !edie de viata : 3 ani

*nc/iderea spontana a suntului poate avea loc in pri!ii 5 ani de viata

2. Defectul septal #entricular ( DS)

6ere!inta comunicarea anormala

2) Mai frecvent la pre!aturi

&) +oate fi unic sau !ultiplu# rotund sau ovalar

3) 0i!ensiuni de la cativa !ili!etri pana la 2-& centi!etri

5) 'actorii care deter!ina aparitia 0-ului sunt inco!plet

Manifestarile depind de : di!ensiunile co!unicarii

%cocardiografia idimensionala si studiile Doppler color vizualizeaza

Cateterismul cardiac per!ite calcularea !ai eacta a debitului suntului # a

1) <oala .oger : prognostic favorabil in pana la ; % din cazuri #

2) *n for!ele cu sunt i!portant si /ipertensiune pul!onara : evolutia

*nc/iderea spontana a 0-urilor !ici in pri!ul an de viata se inregistreaza in 3%

,. &ersistenta canalului arterial ( &CA)

.eprezinta persistenta per!eabilitatii canalului arterial# canal

*n !od nor!al acesta se oblitereaza in pri!ele zile de viata

&ersistenta de canal arterial

1) *ncidenta : 15-1; % din totalul MCC-urilor ca ano!alie izolata si pan

la 25% in asociere cu alte MCC

1) l doilea# dintre MCC# ca frecventa

2) 9ste co!plicatia predilecta a infectiei rubeolice in pri!ul tri!estru de

 @n suflu sistolic este prezent in pri!ele zile ( uneori si diastolic)# ca

2 6a nou-nascutul la ter!en canalul arterial intarzie sa se

A) &ulmonare ( scaderea &"2 arterial )! 'ipoie la nastere

<) 9trapul!onare : de ee!plu cei care traiesc la altituni peste 35 !

2 6a nou-nascutul la ter!en canalul arterial inatrzie sa se

A) &ulmonare ( scaderea &"2 arterial )! stari asfiice

<) 9trapul!onare : de ee!plu cei care traiesc la altituni peste 35 !

6a sugar# tabloul clinic difera in functie de debitul canalului arterial

Forme cu de/it Formele cu de/it

Clinic: asi!pto!atic sau se!ne de insuficienta cardiaca

Auscultator: suflu sistolo-diastolic continuu in sp ** ic stang

Radiografie toracica: +C !ic >nor!ala

%cografia: este !etoda folosita pentru vizualizarea +C ( confir!a

1) Coarctatia de aorta produce /ipertensiune arteriala in a!onte de

2) .eprezintD aproi!ativ $-1% din toate MCC

'recvent co!unicarea interatriala este M+,M,C# ea fiind