BLOCUL ATRIOVENTRICULAR TOTAL CONGENITAL

Dr. Cristina Skrypnyk

Definiie clinic

Blocul atrioventricular congenital reprezint ntreruperea transmiterii impulsurilor de la nodulul atrioventricular ctre ventriculi.

Frecvena bolii

Blocul atrioventricular total congenital este o afeciune rar, cu o inciden de 1 la 20 000 de nou nscui. Se constat o inciden uor crescut la sexul feminin. Afeciunea a fost descris n 1901 i este asociat cu unele boli autoimune materne ( lupus eritematos, sindrom Sjogren).

Aspecte genetice

Blocul atrioventricular total congenital poate apare datorit: - unor anomalii cardiace congenitale care afecteaz integritatea sistemului de conducere atrio-ventricular - transferului transplacentar al autoanticorpilor materni cu distrugerea esutului conductiv atrioventricular - unor cauze necunoscute, probabil prin disfunctia genelor implicate in formarea i funcionarea sistemului excitoconductor cardiac.

Semne clinice

BAVC poate deveni manifest din viaa intrauterin, perioada de nou nscut sau sugar sau n prima copilarie. Forma total, cu debut din viaa intrauterin, se poate diagnostica prenatal sau imediat neonatal. Elementul clinic sugestiv este ritmul cardiac redus =bradicardia <60 batai/minut (normal la nastere 140 bti/minut) i necesit implantarea imediat postnatal a unui sistem de pacing (pacemaker).

Semne clinice

Daca blocul atrioventricular evolueaza lent spre forma total, nou nscuii afectai sunt asimptomatici la natere. In forma lent progresiv primele simptome apar la vrsta de sugar sau copil mic cu : -paloare, letargie, extremiti reci -intoleran la efort, -iritabilitate, tulburri de somn - sincope Ritmul cardiac este redus= bradicardie <60/min

Stabilirea diagnosticului. Metode de diagnostic

Prenatal:
ecografie cardiofetal, monitorizarea ritmului cardiac fetal Neonatal: examen clinic, electrocardiograma ecocardiografie (structura i funcia atriilor, ventriculilor i valvelor cardiace) Perioada de sugar i copil mic: examen clinic electrocardiograma/ electrocardiograma de effort monitorizare Holter, ecocardiografie Evaluarea mamei pentru boli autoimune anticorpi antinucleari materni

Sfat genetic

Doar 5-10% din mamele la care s-au depistat autoanticorpi au si simptomatologia clinic a unei boli autoimune. Acestea pot prezenta un istoric de avorturi spontane recurente. Identificarea unui ft afectat impune un control riguros al tuturor frailor i surorilor acestuia, riscul de recuren fiind crescut dac mama are o afeciune autoimun. Diagnosticarea prenatal a unui fat cu bloc atrioventricular impune naterea prin seciune cezarian. Se impune evaluarea ecocardiografica seriat la viitoarele sarcini ale unei mame cu un ft deja afectat.

Diagnostic prenatal

Blocul atrioventricular congenital se poate identifica n cursul examinarilor prenatale prin descoperirea,adesea ntmpltoare, a unei bradicardii fetale, cel mai frecvent n contextul unei sarcini cu evoluie normal i a unei mame sntoase.

Evoluie i prognostic

Mortalitatea intrauterin prin bloc atrioventricular total congenital de cauza autoimun este de 50%. Mortalitatea neonatal prin bloc atrioventricular congenital total este de aproximativ 15%. Un sistem permanent de susinere a contraciei cardiace (pacing) este esential pentru reducerea mortalitatii. Daca blocul atrioventricular este cauzat de o anomalie cardiac, mortalitatea este mai crescuta.

Posibiliti de tratament, ngrijire i urmrire

Implant de pacemaker = minicomputer invelit in titaniu implantat subcutanat (abdominal sau subclavicular) care transmite stimuli electrici (epicardic sau endocardic) catre ventriculi si asigura obtinerea contractiilor cardiace fiziologice.

Criterii pentru implantul de pacemaker - ritm cardiac mai mic de 50 batai/minut - ritm cardiac nocturn mai mic de 4045/minut - cardiomegalie (inima marita) modificari particulare ale electrocardiogramei

Posibiliti de tratament, ngrijire i urmrire

Cu excepia situaiilor pre/postoperatorii i atunci cnd exist semne de suferin cardiac, copiii cu implant de pacemaker nu necesit administrarea unui tratament medicamentos.

Viaa cotidian

Copiii cu implant de pacemaker pot avea o viata absolut normala, dar trebuie feriti de contactul corporal direct si agresarea regiunii de implant.

Se impune controlul medical periodic ( la fiecare 3-6-12 luni), in acord cu medicul chirurg care a realizat implantul si cu medicul cardiolog.
Se contraindic: sportul de performan/ sporturile care presupun contact direct expunerea la cmpuri magnetice efectuarea investigaiilor de tip RMN

Verificai-v cunotinele acumulate

1. Blocul atrioventricular congenital este : a. o boal motenit din familie b. o boal letal c. o boal genetic foarte rar d. o boal cauzat de blocarea atriilor si ventriculilor cardiaci

a. b. c. d.

2. Semnele clinice ale blocului atrioventricular congenital: sunt identificabile la natere, n perioada de sugar sau n copilrie intoleran la frig ritm cardiac scazut- bradicardie deces la natere

Verificai-v cunotinele acumulate

3. Blocul atrioventricular congenital: a. se poate trata prin implant de pacemaker b. se poate diagnostica prin teste genetice c. asociat cu unele boli autoimune paterne d. confirmat prin electrocardiogram 4. Copiii cu bloc atrioventricular congenital i implant de pacemaker: a. necesit tratament medicamentos toat viaa b. trebuie s evite sporturile ce presupun contact fizic direct c. nu necesit control medical periodic d. au contraindicaie pentru examinrile RMN

Verificai-v cunotinele acumulate

5. Prinii unui copil cu bloc atrioventricular congenital: a. nu pot avea ali copii sntoi

b. pot avea ali copii afectai cu bloc atrioventricular congenital c. nu pot apela la diagnosticul prenatal pentru o viitoare sarcin d. beneficiez de diagnosticul prenatal ecocardiografic
6. Implantul de pacemaker:

a. idicat la ritm cardiac mai mic de 70 bti/minut b. este definitv, pentru toat viaa c. doar pn la stabilizarea ritmului cardiac d. crete semnificativ ansele pentru o via normal

Rspunsuri corecte

1. b, c 2. a, c 3. a, d 4. b, d 5. b, d 6. b, d