RADIOLOGIE ŞI IMAGISTICĂ DENTO-MAXILARĂ

Curs 3

DIAGNOSTICUL RADIOIMAGISTIC AL MALFORMAŢIILOR MAXILO-FACIALE

3.1. Embriologie şi etiopatogenii

3.2. Anomalii cromozomiale
3.3. Sindroame plurimalformative
3.3.1. Generale
3.3.2. Craniostenoze
3.3.3. Facomatoze
3.3.4. Regionale
3.4. Sindroamele de arc branhial
3.4.1.Sindroame de arc I branhial
3.4.2. Sindroame de arc II branhial
3.5. Despicături labio-maxilo-palatine
3.6. Sindroame monomalformative

3.1. Embriologie şi etiopatogenii

Malformaţiile maxilo faciale sunt acele anomalii morfologice care rezultă

dintr-o tulburare a dezvoltării embrionare. Din definiţie rezultă caracterul
întotdeauna congenital al acestora, alăturarea malformaţie congenitală fiind un
pleonasm.
Etiopatogenia malformativă generală este puţin cunoscută fiind
incriminate: anomalii cromozomiale, embriopatii şi eredopatii.
Structurile maxilo-faciale îşi încep dezvoltarea din săptămâna a patra de
gestaţie odată cu dezvoltarea arcurilor branhiale. Acestea sunt structuri
embrionare care vor duce la dezvoltarea branhiilor la peşti. În cazul
organismelor umane conform principiului conform căruia ontogenia urmează
filogenia, arcurile branhiale vor suferi transformări profunde pentru adaptarea la
o nouă funcţie sau o parte din ele vor dispărea.
Astfel din arcul întâi branhial se vor dezvolta mandibula, maxilarul,
palatinul şi zigomaticul, iar din mezodermul corespunzător muşchii masticatori.
Arcul doi branhial este la originea coarnelo mici ale hioidei la geneza
acesteia participând arcul trei. Din mezodermul arcului doi vor lua naştere
muşchii mimicii iar din mezodermul arcului trei derivă muşchii constrictori
superior şi mijlociu ai faringelui şi muşchiul palatoglos.
Structurile arcurilor branhiale 4 şi 5 vor genera muşchiul constrictor
inferior al faringelui şi muşchii larigelui. Din pungile branhiale corespunzătoare
se vor forma atât viscerele cervicale împreună cu glanda tiroidă, paratiroidele şi
rădăcina limbii precum şi cordul, pericardul şi timusul care vor părăsi regiunea
cervicală pentru a coborî definitiv în torace.
 Cele mai multe anomalii congenitale apar în timpul profundelor procese de
transformare ale sistemului arcurilor branhiale pe calea devenirii lor finale ca
structuri umane ale viscero-craniului şi gâtului.
Anomaliile cromozomiale sunt boli genetice rezultate în urma modificării
bagajului genetic, prin mutaţii care afectează numărul sau structura
cromozomilor, autozomali sau sexuali, cu expresii fenotipice diferite evidente
de la naştere sau respectiv sindroame secundare decelate după pubertate.
Embriopatiile sunt determinate de factori exogeni care acţionează asupra
unui embrion primar normal prin noxe toxice. Rezultatul malformativ are un
interval mare de variabilitate în funcţie de momentul acţiunii factorului teratogen
în timpul embriogenezei. Etiopatogenic sunt recunoscuţi mai mulţi factori
exogeni teratogeni: medicamente, radiaţii ionizante, consumul de alcool, infecţii,
deficienţe nutriţionale şi vitaminice, precum şi factori endogeni maternali morfo-
fiziologici şi endocrino-metabolici.
Eredopatiile sunt boli ereditare cu transmitere genetică prin intermediul
cromozomilor autozomali sau sexuali. Caracterele genetice sunt transmise
dominant sau recesiv cu manifestare fenotipică homo sau heterozigotă. Astfel
transmiterea dominantă face posibilă transmiterea unui caracter genetic cu
manifestare fenotipică indiferent dacă caracterul este prezent pe unul sau ambii
cromozomi, adică atât în stare homozigotă cât şi în stare heterozigotă.
Caracterul dominant se manifestă deci chiar dacă este prezent doar pe unul din
cei doi cromozomi. În cazul transmiterii recesive gena recesivă se exprimă
numai dacă ea există pe ambii cromozomi ai perechii adică în stare homozigotă
(sau pe cromozomu X la sexul masculin). El nu apare deci decât la homozigot,
pe când la heterozigot nu se manifestă deoarece este mascat de caracterul
corespondent dominant.
Expresiile fenotipice ale diverselor malformaţii maxilo-faciale se manifestă
sub forma unor alterări ale structurilor scheletale sau de ţesut moale implicate,
ca urmare a transmiterii genetice sau acţiunii factorilor teratogeni.
Orice deviere de la normalitate poate fi precoce decelată încă din viaţa
intrauterină prin examinarea ecografică din cadrul screening-ului de
dispensarizare a gravidei sau prin examinările radiografice, computer
tomografice sau prin IRM, la naştere sau la pubertate, în funcţie de perioada de
manifestare ale diverselor malformaţii.

3.2. Anomalii cromozomiale

Sindromul Down (trizomia 21) este o afecţiune congenitală determinată de

prezenţa unui cromozom supranumerar la nivelul perechii 21 de cromozomi
somatici. Se caracterizează încă de la naştere printr-un facies caracteristic de
tip mongoloid, brahicefalie, ochi oblici cu epicantus, prognatism, dimensiuni
reduse ale nasului şi pavilioanelor auriculare, hipotelorism. Sinusurile frontale
şi sfenoidale sunt absente, cele maxilare sunt hipoplazice, cu o cavitate bucală
cu boltă ogivală, macroglosie fisurată, nazo-faringe îngust şi amigdale
hipertrofice precum şi o dentaţie cu anomalii de tip hipodonţie, hipocalcifieri ale
smalţului, cu malformaţii radiculare şi ale coroanelor dentare, cu dizarmonii
ocluzale frecvente. Majoritatea indivizilor se caracterizează printr-un marcat
retard mintal cu malformaţii cardiace precum şi despicături labio-maxilo-palatine
cu decelarea după 35 de ani la aproape toţi subiecţii a unor modificări neuro-
patologice de tip demenţă asemănătoare celei din boala Alzheimer. Paralelismul
neuropatologic şi neurochimic dintre sindromul Down şi boala Alzheimer a fost
decelat şi în sens invers: familiile cu o predispoziţie pentru boala Alzheimer au
un risc genetic crescut pentru sindromul Down.
Sindromul Marfan este o afecţiune cromozomială cu deficit la nivelul
cromozomului 15 manifestată printr-un sindrom plurimalformativ: alungirea
porţiunii distale a membrelor, torace deformat, escavat sau carinat, malformaţii
cardiace, anevrisme aortice, dolicocefalie, ectopie sau subluxaţia cristalinului,
tulburări psihice. Masivul facial apare lung şi îngust, cu o cavitate bucală cu
boltă palatină ogivală şi variate anomalii dentare.
Sindromul van der Woude este o afecţiune genetică cu sediul în strânsă
corelaţie cu genele care determină grupele sanguine. Simptomatologia este
tipică constând în despicături ale buzei superioare şi / sau a bolţii palatine
asociată cu formaţiuni chistice sau fistule simetrice ale buzei inferioare. Oricât
de minoră este forma clinică parentală, la descendenţi apare manifestă o
despicătură labio-maxilo-palatină. Formele minore ale sindromului se manifestă
prin anodonţia incisivilor laterali, premolarilor superiori sau inferiori, uvula bifidă
şi palatoschizis.
Progeria este o boală caracterizată printr-un defect cromozomial ce
determină o disfuncţie glandulară hipofizară, cu o îmbătrânire precoce, subiecţii
ajungând la senilitate extrem de rapid încă din copilărie. Se manifestă prin
nanism senil, insuficienţa glandelor genitale şi îmbătrânire precoce (căderea
părului, slăbire, atrofia şi pigmentarea pielii, ateroame arteriale) cu decesul
survenind în jurul vârstei de 16 ani. La nivel cefalic se evidenţiază un craniu
mărit de volum cu mandibulă mică şi diverse tulburări de erupţie cu deficienţe în
dezvoltarea dentinei.
Sindromul X fragil este cea mai frecventă cauză de întârziere mintală cu
transmisie ereditară sexuală fiind afectat braţul lung al cromozomului X.
Manifestările clinice sunt mai accentuate la bărbaţi decât la femei la care se
înregistrează doar o retardare mintală uşoară. Triada clasică include retardarea
mintală, macroorhidia postpubertală şi faciesul caracteristic cu: frunte înaltă,
mandibulă mare, urechi lungi, boltă ogivală şi despicătură palatină.

3.3. Sindroame plurimalformative

Cuprind eredopatii în care anomaliile cromozomiale sunt sporadice,

exprimarea lor fenotipică fiind caracterizată prin coexistenţa unor anomalii
miltiple ce interesează mai multe organe şi sisteme.

3.3.1. Generale

În cazul acestora eredopatia afectează în totalitate un sistem sau ţesut

definit, specializat.
Osteopetrosis este o eredopatie cu transmitere de tip recesiv caracterizată
prin perturbarea rezorbţiei osoase modelante ducând la îngroşarea treptată a
osului nou format prin ocuparea spaţiilor medulare dintre lamelele osoase şi
secundar apariţia unei osteocondensări intense, dense ca de „marmură“, de
unde derivă şi numele de „boala oaselor de marmură“ sau boala Albers-
Schöberg după numele radiologului german care a descris-o prima dată. Sunt
descrise două tipuri principale: infantil şi adult.
Tipul infantil reprezintă forma severă de boală caracterizat prin anomalii
scheletale (creşterea densităţii osoase cu scăderea rezistenţei şi multiple fracturi
datorită fragilităţii secundare,), neurologice (îngroşarea foraminală craniană
determină presional compresia nervilor optic şi facial cu apariţia secundară a
unei cecităţi şi surdităţi reactive) şi hematologice (scăderea compartimentului
medular duce la anemie cu trombocitopenie şi pancitopenie, hematopoeza
extramedulară compensatorie determinând hepato-splenomegalie).
Tipul adult are un prognostic favorabil fiind prezente doar modificările
scheletale.
La nivel dentomaxilar se remarcă un accentuat prognatism cu erupţii
dentare întârziate, malformaţii dentare şi hipoplazia smalţului. Frecvenţa
crescută a cariilor datorită hipoplaziei smalţului determină de cele mai multe ori
diseminări infecţioase regionale cu apariţia uneia dintre cele mai serioase
complicaţii osteomielita.
Osteogenesis imperfecta este o osteodisplazie ereditară periostală
caracterizată prin insuficienţa de dezvoltare a corticalei osoase care este foarte
subţire şi a spongioasei care lipseşte sau este foarte laxă, rezultând o
osteoporoză generaliozată gravă, tradusă prin fracturi spontane multiple şi
numeroase deformări osoase secundare. Oasele sunt hipostozice, subţiri şi
gracile apărând radiografic ca nişte structuri tubulare de sticlă de unde şi
denumirea de „boala oaselor de sticlă“. Triada clasică asociază: fracturi multiple
ale oaselor lungi, sclere albastre şi otoscleroză cu surditate, asociere cunoscută
sub numele de sindromul sau triada van der Hoeve. Anomaliile dentare de tipul
dentinogenezei imperfecte sunt prezente împreună cu alte anomalii dentare în
toate cele patru tipuri caracteristice de boală fiind decelate în special la nivelul
dentaţiei temporare ca deformări coronare în formă de clopot cu coloraţii în
nuanţe de albastru sau maro sau decolorări opalescente mai caracteristice.
Sindrom Ehlers-Danlos (cutis hiperelastica) este o eredopatie
mezenchimală caracterizată anatomic prin alterarea fibrelor de colagen ce are
drept rezultantă o tipologie ce distinge 10 diferite forme de expresie. Se
manifestă prin laxitate articulară, hiperelasticitate şi fragilitate a tegumentelor,
prezenţa unor noduli adipoşi subcutani şi fragilitate vasculară cu echimoze
spontane, manifestări cardio-vasculare severe de tipul disecţiei anevrismale
aortice, precum şi gastro-intestinale şi urologice cu rupturi de intestin şi vezică
urinară secundare. La nivel toracic pot apare pneumotoraxuri spontane şi
tulburări respiratorii secundare deformaţiilor toracale.
La nivel dento-maxilar se remarcă un maxilar îngust cu fragilitate gingivală
şi a mucoasei precum şi o distuncţie temporo-mandibulară caracterizată prin
hipermobilitate şi dislocaţie. Limba are o extensibilitate deosebită putând realiza
un contact nemijlocit cu vârful nasului. Dentaţia este afectată profund cu
decelarea secundară a unor modificări radiculo-coronare determinate de
denticuli dentari şi hipoplazie a smalţului.
 3.3.2. Craniostenoze

Grup de malformaţii craniene determinate de închiderea prematură a unor

suturi şi caracterizate prin dismorfie cranio-facială şi hipertensiune
intracraniană.
Pot apare izolat sau pot fi parte integrantă a unor malformaţii multiple.
În funcţie de sutura interesată sunt descrise următoarele forme:
 Trigonocefalia – sutura metopică
 Brahicefalie – sutura coronală
 Scafocefalie – sutura longitudinală
 Oxicefalie – suturile longitudinală şi coronală
Dintre craniostenozele care se însoţesc şi de anomalii ale masivului facial sunt
descrise: acrocefalosindactilia – sindrom Apert, disostoza cranio-orbito-facială
– sindrom Crouzon, microrinia – sindrom Binder.
Sindrom Apert (acrocefalosindactilia) este o malformaţie cranio-facială
determinată de creşterea insuficientă spre ventral a craniului caracterizată printr-
un ansamblu de afecţiuni cu transmisie autozomal dominantă:
 Craniocerebrale: craniostenoză caracterizată prin poziţia înclinată a
regiunii anterioare a bazei de craniu, cu mărirea unghiului cranio-bazal,
bombarea occiputuluicu alungirea parietalelor, agenezie corp calos,
encefalocel;
 Faciale: exoftalmie, hipertelorism, hipoplazia maxilarului superior cu
retrognatism secundar şi pseudoprognatism mandibular cu ocluzie
deschisă, „nas în şa“;
 Sindactilie: absenţa spaţiilor interdigitale la mâini şi al picioare.
Se pot asocia despicături labio-maxilo-palatine precum şi malformaţii
vertebro-medulare de tip spina bifida şi cifoscolioză.
Sindrom Crouzon (disostoza cranio-orbito-facială) este o disostoza
cranio-orbito-facială cu transmitere autozomal dominantă, asemănătoare
sindromului Apert, dar fără malformaţia extremităţlor, însă cu implicări orbitale,
caracterizată prin:
 Acrocefalie prin închiderea prematură a suturilor;
 Hipoplazie a maxilarului superior cu prognatism mandibular şi ocluzie
deschisă;
 „Nas în cioc de papagal“;
 cataractă, exoftalmie şi strabism divergent.
Sindrom Binder (microrinia) este o malformaţie cranio-facială
caracterizată printr-o oprire în dezvoltare a maxilarului superior cu acelaşi aspect
particular cranian de acrocefalie datorată craniostenozei, cu:
 nas anormal de subţire, cu narinele îngustate;
 retrognatism al maxilarului superior cu pseudoprognatism al mandibulei
şi sindrom de ocluzie deschisă.

3.3.3. Facomatoze

Caracterizează un grup de boli congenitale în care se asociază malformaţii

diverse ale nevraxului şi tumori benigne de talie mică de origine ectodermică,
vasculare sau fibromatoase – denumite generic „facoame“ datorită aspectului
lenticular – cu localizare la nivelul pielii, mucoaselor ochiului şi sistemului
nervos central. Dintre acestea scleroza tuberoasă Bournevil, angiomatoza
encefalo-trigeminală – sidromul Sturge-Weber, hemangioblastomatoza cerebelo-
retiniană – sindromul von Hippel-Lindau, neurofibromatoza cutanată von
Recklinghausen se caracterizează prin afectarea concomitentă a structurilor
faciale.
Scleroza tuberoasă Bournevil este o anomalie complexă cu transmitere
autozomal dominantă caracterizată prin apariţia unor hamartoame multiple în
diverse organe datorită căreia derivă şi numele datorat acestor formaţiuni de
consistenţă dură cu aspect de tuberozităţi. Se caracterizează prin triada de
manifestări Bourneviel ce include: leziuni cutanate, epilepsie şi retard mental.
Leziunile cutanate apar ca angiofibroame faciale cu dimensiuni milimetrice de
culoare roz-gălbui-brune ca nişte papule ferme, fibroame periunghiale, pete café-
au-lait şi macule hipopigmentare. Leziunile carebrale sunt cele mai
caracteristice apărând ca leziuni dure cu aspect tuberos situate periventricular
şi diverse anomalii de migrare neuronală ambele generatoare de epilepsie,
autism şi retard mental. Apar deasemenea defecte ale smlţului dentar şi
fibroame dentare sau gingivale.
Angiomatoza encefalo-trigeminală – sidromul Sturge-Weber este o
asociere polimalformativă caracterizată printr-o tetradă simptomatologică
constând din: semne cutaneo-mucoase, tulburări oculare, tulburări neuro-
psihice şi semne radiologice de calcificare cerebrală. În mod caracteristic apar:
angioame cutanate, plane în teritoriul senzitiv al nervului trigemen, glaucom
congenital şi malformaţii vasculare calcificate localizate cel mai adesea parieto-
occipital generatoare de crize epileptice.
Hemangioblastomatoza cerebelo-retiniană – sindromul von Hippel-Lindau
este caracterizată prin prezenţa unor hemangioblastoame retiniene cerebeloase
şi viscerale generatoare de simptomatologie clinică variată constând din
tulburări oculare, cerebeloase şi viscerale. Prezenţa unor hemangioblastoame
orale implică confuzia uşoară cu abcesele submucoasei o incizie în aceste
condiţii fiind adeseori letală.
Neurofibromatoza cutanată von Recklinghausen de tip I se caracterizează
prin prezenţa unor pete pigmentare cutanate şi a unor neurofibroame în ţesutul
cutanat sau perineural. Neurofibroamele, prin dezvoltarea intraosoasă sau
indirect prin tulburările vasomotorii pe care le iniţiază, determină apariţia unor
formaţiuni chistice intraosoase pe traiectul lor de dezvoltare sau procese de
hiperplazie şi osteoscleroză. Cu mare frecvenţă sunt leziunile pe traiectul
nervului trigemen cu apariţia secundară a unor multiple formaţiuni chistice la
nivel mandibular.

3.3.4. Regionale

Anomalii congenitale ce afectează cu precădere regiunile dento-maxilare

cu dezvoltări simetrice bilaterale sau asimetrice unilaterale.
Cherubism este o malformaţie benignă a maxilarelor şi mandibulei
caracterizată prin prezenţa unei îngroşări regionale bilaterale ce dă feţei un
aspect caracteristic de „cherubin“ = dolofan, bucălat. Radiologic se decelează
mărirea de volum bilaterală a mandibulei în special la nivelul unghiurilor cu
multiple geode cu aspect polichistic care subţiază şi „suflă“ corticalele osoase.
Displazia cleido-cranială este o malformaţie cu transmitere autozomal
dominantă caracterizată prin asocierea unei hipoplazii claviculare cu
brahicefalie, hipoplazie de masiv facial, cu dinţi supranumerari, prognatism,
anomalii rahidiene, pelvine şi ale oaselor lungi.
Displazii ectodermale grupează multiple sindroame malformative
caracterizate prin anomalii de dezvoltare ale ectodermului transmise autozomal
recesiv sau dominant cu variate manifestări cutanate şi dento-maxilare.
Modificările cutanate sunt datorate deficienţelor glandelor sebacee sau
sudoripare cu uscăciunea secundară şi dermatită la nivelul regiunilor expuse la
iritaţii. Anomaliile dentare sunt variate, implicând adonţii, displazii, hipodonţii şi
implicări maxilare cu disgnaţii, despicături maxilo-palatine,etc.
Sindrom Gardner este o malformaţie transmisă dominant, caracterizată
prin prezenţa simultană a anomaliilor ecto-, endo- şi mezo-dermale cu tulburări
secundare ale: ţesuturilor cutanate (fibroame, chiste sebacee şi dermoide);
scheletului (osteoame sau osteofibroame multiple la nivelul maxilarului,
etmoidului şi occipitalului); tubului digestiv (polipoză intestinală cu tendinţă la
degenerare carcinomatoasă).
Sindromul Gorlin-Goltz se caracterizează prin prezenţa unor epitelioame
bazocelulare multiple, cherato-chiste osoase maxilare şi anomalii costale. Cea
mai mare parte a chistelor osoase sunt localizate la nivelul unghiului mandibular
iar restul apar în zonele laterale ale maxilarului fiind asociate cu rezorbţii
radiculare ale dinţilor implicaţi.
Hemiatrofia facială progresivă – sindromul Romberg se caracterizează
prin anomalii de dezvoltare ecto- şi mezo-dermale localizate la nivelul unei
hemifeţe cu atrofierea secundară a: oaselor (malar, maxilar, mandibulă); ţesutul
celular subcutanat; tegumentele (atrofie cutanată pigmentată şi aderentă);
jumătatea respectivă a limbii.
Hipertrofia hemifacială este o hemihipertrofie congenitala ce afectează
asimetric o jumătate segmentală, regională sau a întregului corp determinată prin
creşterea unilaterală a numărului de celule. Cel mai adesea se prezintă ca o
hipertrofie hemifacială unilaterală cu dezvoltarea în exces a ţesuturilor
scheletale, ţesutului celular subcutanat, hemilimba respectivă şi anomalii
dentare variate de tip macrodonţie cu malocluzie dentară şi anomalii radiculare,
coronare şi de morfologie.

3.4. Sindroamele de arc branhial

Cuprind anomalii congenitale multiple grupate în variate sindroame care
apar în timpul proceselor de transformare pe care le parcurge sistemul arcurilor
branhiale pe calea devenirii lor finale ca structuri umane ale viscero-craniului şi
gâtului.

3.4.1.Sindroame de arc I branhial

Sindrom Franceschetti (sindrom Treacher-Collins, disostoza mandibulo-

facială) inplică modificări bilaterale ale dinamicii primului arc branhial cu oprirea
secundară în dezvoltare a maxilarului şi mandibulei. Rezută un tablou clinic
caracteristic: modificări ale aspectului facial cu „gură de peşte“ sau „în gât de
pasăre“ prin hipoplazia maxilarului, mandibulei şi osului zigomatic; malformaţii
ale pavilionului urechii şi fantelor palpebrale; sinusuri maxilare reduse volumic;
boltă ogivală cu hipoplazia mndibulei, despicături palato-maxilare şi displazii
dentare cu malocluzie.
Sindrom Pierre Robin este caracterizat clinic prin triada: micrognaţie,
glosoptoză şi palatoschizis. Datorită malformaţiei mandibulare de tip retrognaţie
şi palatoschizisului limba rămâne plasată între procesele maxilarului superior
păstrându-şi poziţia verticală fără dezvoltare orizontală şi creştere anterioară, la
naştere putându-se fixa în despicătură cu accidente asfixice secundare şi
perturbări ale alimentării cu malnutriţie sevară.
Sindrom Goldenhar (displazia oculo-auriculară) implică modificări
unilaterale rezultate din perturbări ale dezvoltării arcurilor branhiale I şi II. Clinic
apar modificări caracteristice cu hipoplazie facială unilaterală prin: hipoplazia
pavilionului auricular, hipoplazie mandibulară, hipoplazia articulaţiei temporo-
mandibulare şi anomalii dentare consecutive de tip anodonţii, dinţi
supranumerari, macrostomie.
Despicăturile mandibulei sunt perturbări ale procesului de fuzionare a
celor două ramuri mandibulare rezultate din primul arc branhial. Se pot însoţi de
absenţe segmentare mandibulare, dentare sau lae părţilor moi cervicale. Datorită
lipsei inserţiei anterioare limba poate glisa posterior determinând asfixie
secundară.

3.4.2. Sindroame de arc II branhial

Fistule laterale ale gâtului apar secundar lipsei de închidere a arcului II

branhial rezultând secundar traiecte fistuloase (oarbe) cu un singur orificiu
extern sau intern sau adevărate cu orificiu extern la piele de-a lungul marginii
anterioare a muşchiului sternocleidomastoidian şi interne mucoase în fosa
tonsilară şi arcul palatogros.
Fistulografia permite evidenţierea radiologică în totalitate a traiectului
permiţând exereza terapeutică completă.
Chisuri latero-cervicale sunt rudimente restante ale fantei arcului II
branhial cu acumulare de material mucos înconjurate de un înveliş epitelial
periferic localizate cu precădere în apropierea unghiului mandibulei sau în
grosimea părţilor moi ale gâtului.
Sunt puse în evidenţă:
 ecografic ca structuri transonice cu întărire posterioară;
 CT ca densităţi lichidiene net conturate fără priză de substanţă de
contrast administrată intravenos;
IRM ca structuri lichidiene în hipersemnal T2, hiposemnal T1, fără priză de
substanţă de contrast administrată intravenos.
Fistule şi chisturi ale canalului tireoglos apar prin remanenţa totală sau
rudimentară a traiectului de migrare caudală a glandei tiroide de la foramen
cecum din regiunea bazei limbii până în zona pretraheală finală. Pot rezulta
chisturi sau fistule în legătură cu limba sau la nivelul gâtului ce au raporturi
strânse cu osul hioid. Au aceleaşi caracteristici imagistice dar cu localizare
mediana specifică.

3.5. Despicături labio-maxilo-palatine

Sunt malformaţii ale feţei caracterizate prin întreruperea continuităţii

faciale sub forma unor şanţuri care despart structuri faciale independente în
timpul vieţii embrionare şi care nu au urmat procesul normal de fuzare finală.
După Valerian Popescu acestea sunt grupate în următoarele forme clinice:
1. Despicături parţiale:
 Anterioare:
- Unilaterale
♦ incomplete – interesează parţial sau total buza
şi pragul narinar;
♦ complete – interesează buza, pragul narinar şi
creasta alveolară;
- Bilaterale
♦ incomplete – interesează parţial structurile
buzei şi eventual creasta alveolară;
♦ complete – interesează bilateral buza
superioară, pragul narinar si creasta alveolară;
 Posterioare
- Incomplete – interesează parţial pe linia mediană lueta,
vălul palatin şi o mică porţiune din palatul dur;
- Complete – interesează lueta, vălul palatin şi palatul
dur în totalitate până la palatul primar;
2. Despicături totale
 Unilaterale – „buza de iepure“ – interesează lateral buza
superioară, pragul narinar, creasta alveolară, palatul dur,
vălul şi lueta pe linia mediană.
 Bilaterale – „gura de lup“ – interesează în totalitate buza
superioară, podeaua nazală, crasta alveolară bilateral, palatul
dur, vălul palatin şi lueta pe linia mediană.
3. Despicături asociate în care o despicătură anterioară uni sau
bilaterală coexistă cu o despicătură posterioară despărţite printr-un
segment osos intermediar intact: creasta alveolară, palat secundar,
etc.

3.6. Sindroame monomalformative

Sunt caracterizate prin apariţia unor malformaţii izolate la nivelul unei

anumite structuri sau într-un organ anumit fără alte tulburări adiţionale din partea
altor structuri sau organe.
Anomalii ale pântecului anterior al digastricului apar sub formă de
hipoplazii sau aplazii unilaterale sau prin dezvoltarea în exces a unor fascicule
musculare digastrice anterioare accesorii uni sau bilaterale. Acestea din urmă
trebuiesc diferenţiate de structuri patologice tumorale sau limadenopatice.
 Tori
 Mandibulari sunt dezvoltări bilaterale interne ale mandibulei pe
feţele linguale conţinând structuri osoase normale.
 Palatini care apar ca dezvoltări structurale mediane la nivel
palatinal, nodulare sau întinse ce apar radiografic sub formă de
opacităţi regionale.
Glande parotide accesorii pot fi unilaterale sau bilaterale având un sistem
propriu de canalicule excretorii ce drenează separat la nivelul ductului Stenon.
Sunt afectate de aceleaşi entităţi morbide cu precizarea unei înalte rate de
malignizare: mai mult de 50% din totalul tumorilor.
Hemangioamele sunt malformaţii ale endoteliului vascular prezente sub
formă: capilară – hemangiomul capilar sau cavernoasă – hemangiomul cavernos.
Sunt localizate la nivel facial atât în ţesuturile moi cât şi în structura osoasă a
maxilarelor. Trebuiesc diferenţiate de alte structuri chistice sau abcese pentru
că incizarea lor poate avea urmări fatale. Sunt identificate radioimagistic,
ecografic sau IRM.
Limfangioame apar datorită persistenţei sacilor limfatici embrionari sub
formă de formaţiuni chistice arborescente cu comunicări parţiale între ele
prezente caracteristic în regiunea submentală sau lateral în regiunile
laterocervicale. Sunt puse în evidenţă prin ecografie superficială prin examen
cervical CT sau IRM.
Chiste dermoide conţin epiteliu pavimentos, foliculi piloşi şi glande
sebacee cu localizare laterocervicală sau mediană. Decelarea lor imagistică se
bazează pe individualizarea conţinutului de ţesut grăsos în conţinutul acestora,
cu densităţi CT negative caracteristice şi hipersemnal T1,T2 la examinarea IRM.
Tiroidă linguală este o dezvoltare ectopică de ţesut tiroidian care este
oprită din procesul normal de coborâre în regiunea pretraheală. Apare cel mai
adesea la nivel lingual dorsal şi median, rareori putând afecta întreaga limbă. Se
caracterizează imagistic prin hiperdensitatea Ct caracteristică sau hipersemnalul
specific din IRM, în ambele modalităţi imagistice manifestând o intensă captare
a substanţei de contrast.