Curs- Medicina Dentar

Anomaliile dentare
de numr
Anomalii dentare
de
numar
AGENEZIA DENTARA
 AGENEZIA DENTAR

Definit ca i absen congenital a structurilor dentare, care poate s apar n

ambele dentiii cu o inciden de 2-20%, mai frecvent n dentiia permanent

Pentru un diagnostic corect de agenezie dentar este necesar corelarea

examenului clinic cu cel radiologic.
CLASIFICARE

Sunt mai multe criterii de clasificare astfel:

I.n funcie de patologia asociat:

1. Izolat sau non-sindromic care poate fi:

-sporadic
-familial, cert determinat de gene dominante autozomale, dar
s-au descris i situaii cu transmitere recesiv autozomal i chiar recesiv X-
lincat

2. Sindromic-asociat unor afeciuni genice, cromozomiale(sindroamele de

displazie ectodermal cu etiologie variat genic, sindromul oro-facio-digital
sindromul de trisomie 21,sin)
 AGENEZIA DENTAR-CLASIFICARE
II.n funcie de dentiia afectat
1. Forma din dentiia temporar
2. Forma din dentiia permanent

III.n funcie de numrul structurilor dentare afectate de

agenezie deosebim :
Hipodonia - lipsa 1-6 dini (exceptnd molari 3)
Oligodonia- lipsa a mai mult de 6 dini (exceptnd molari
3)
Anodonia lipsa tuturor dintilor

IV. In functie de localizare

forma unilateral

forma bilateral (mai frecvent)

 AGENEZIA DENTAR- Etiologie

Etiologia ageneziei dentare este poligenic, multifactorial,

la apariia ei contribuie att factori genetici ct i factori de
mediu.

Factori genici
Au fost identificate 2 gene, a caror mutaii sunt asociate
cu agenezia dentar non sindromic forma dominant
autozomal.
Aceste gene sunt: gena MSX1 i gena PAX9.
MSX1 i PAX9 sunt factori de transcriptie, implicai in
morfogeneza dentar.
Dup iniierea dezvoltrii foliculului dentar sunt exprimai
n mezenchim ca rspuns la semnale din epitleliu, avnd
rol cheie n reglarea odontogenezei a etapei de tranziie din
etapa de mugur n cea de clopot
 Odontogeneza
=migrarea de celule din crestele neurale catre primul arc faringian si
interactiunea acestora cu ectodermul bucal.
5 STADII:
- Lamina dentara
- Mugurele
- Capisonul
- Clopot
- Edificarea radacinii
- Eruptia dentara
Prin controlul si interactiuni epitelio-mezenchimentare,datorita unor cai
de semnalizare :FGF,Bmp,Shh,Wnt,TffB,Match.
In paralel cu : -formarea organului smalt
-citodiferentierea
odontoblastelor,ameloblastelor,cementoblastelor
Etapele de formare a dintelui
 Lama dentara : ziua 11
Mugurele : ziua 13
se invagineaza in mezenchim
concomitent mezenchimul se condenseaza si
va forma viitoarea papila dentara
Capisonul : ziua 14
- partea superioara a mugurelui se invagineaza anterior cu
prelungire posterior
-concomitent se initiaza histomorfogeneza epiteliala cu formare de
EDI-epiteliu dentar intern
EDE-epiteliu dentar extern
RE-reticul stelar
SI-strat intermediar
-se diferentiaza in organul smalt
Placarda
Dental

Papila
 Stadiul de citodiferentiere
= Diferentierea odontoblastelor si ameloblastelor pentru fiecare dinte
intr-un loc specific
-debuteaza in partea superioara a cuspizilor cu progresie apicala

1)ODONTOBLASTELE-diferentierea lor este controlata spatial de EDI

2)AMELOBLASTELE-apar dupa 24 de h dupa primele odontoblaste

functionale
-diferentierea lor necesita prezenta de predentina
in dentina
 Exista peste 200 de gene care
intervin in etapele odontogenezei
Lama dentara (de-a lungul maxilarelor sub forma de C)
->10 muguri dentari
Invaginare => capison(EDE,EDI)
Mezenchimul=>papila dentara
Crestele capisonului=>clopot

Celulele mezenchinale din papila din vecinatatea EDI =>

odontoblaste=>dentina
Din alte celulele din papila => pulpa dintelui
EDE se diferentiaza in amelobraste responsabile de formarea
prismelor de smalt depuse pe dentina

Radacina se formeaza prin dispozitia dentinei care inchide pulpa

Celulele mezenchimale in contranct cu dentina radacinii se
diferenteaza in cementoblaste.
 AGENEZIA DENTAR- Etiologie

Cobai Om

Inactivarea Inactivare
MSX1, PAX9 MSX1, PAX9

stagnarea dezvoltri
dintelui n stadiul
de folicul
Agenezie dentar
despictur la nivelul
palatului dur,anomalii
ale maxilarului i
mandibulei
Homeobox este o secven specific de nucleotide din
cadrul unei gene al crui rol este legat de reglarea
morfogenezei
Aceste gene sunt denumite gene homeobox.Familia de
gene MSX,dintre care genele MSX1 i MSX2 , sunt gene
eseniale cu rol major n procesul de morfogenez
craniofacial

Gena MSX1- este localizat pe cromozomul 4 (4p16)

Exist corelaii ntre tipul de mutaie n gen i fenotipul oral
Mutaia missense(formarea unui alt codon n locul celui
normal care va specifica alt aminoacid-) a fost decelat la
toi membri familiilor cu agenezie de premolar 2 i molar 3.
Mutaia nonsense(formare prematur n gen a unui
codon stop cu scurtatea poipetidului)- agenezie dentar
asociat cu despictur labial i/ sau labio-palatin
 AGENEZIA DENTAR- Etiologie
Genele Pax sunt o familie de nou factori de reglare transcripionali

Gena PAX9- este localizat pe cromozomul 14 (14q21-q13) fiind implicat n

dezvoltarea: dinilor, palatului dur, globilor oculari i a glandei tiroide.Proteina
specificat este un factor de transcripie n mezenchim n fazele de iniiere,
mugure, capion,clopot

Mutaia missense ct i mutaia n frameshifft a genei PAX9 sunt

asociate cu hipodonia, concomitent i cu reducerea coroanei.
Mutaia dominant este asociat cu oligodonia.
Variantele polimorfice ale genei sunt asociate cu hipodonia.
Specificai tipul de agenezie dentar
 GENA AXIN2 este localizat pe cromozomul 17(17q23-q24).
Mutaia non-sens a genei n stare homozigot se manifest
fenotipic prin apariia cancerului colonorectal.

Mutaia n stare heterozigot determin predispoziie la acest

tip de neoplasm malign i oligodonie.
Mecanismul de aciune al genei este prin inhibiia ,
semnalelor Wnt, implicate n reglarea dezvoltrii
embrionare i a morfogenezei multor organe.
 AGENEZIA DENTAR- factori de mediu
Incidena ageneziei dentare este crescut la copii a cror mame
au urmat tratament cu thalidomina R (N-ftloilglutamimida) n
cursul sarcinii.
Agenezia dentar- n dentiia
decidual
-mai puin frecvent
- este afectat preferenial grupul incisiv
-variaii etnice:n est, centru, vest Europa,
anodoie de ILS;
n nordul Europei, anodonie de canin,
molar1
exist corelaie ntre agenezia dentar
decidual i cea din dentiia permanent
 Displazia ectodermal anhidrotic

este una din cele 170 de tipuri de displazii ectodermale cunoscute

afeciunea este cu transmitere recesiv X-lincat afecteaz n principal sexul

masculin, nsa se poate manifesta i la femei n starea de homozigoie.

Tablou clinic cuprinde:

hipohidroz

hipotricoz

hipodonie ce afecteaz ambele dentiii.

Fenotipul asociaz un facies particular :

frunte proeminent (boselat)

baza nasului lit.

Regiunea palpebral pigmentat brun.

Oligodonie, anodonie,dini conici

Displazia ectodermal anhidrotic

HIPODONTIA afecteaza ambele dentitii !

 Displazia ectodermal anhidrotic

Etiologie- mutaii la nivelul genelor:

EDA (Ectodisplazina A) Xq12-q13.1

EDAR (Ectodisplazina A receptor) 2q11-q13

EDARADD (Ectodisplazian A receptor associated death

domain).1q42.2-q43.

Produii acestor gene sunt proteine care intervin n cursul

procesului de embriogenez ele fiind semnale importante
pentru intraciunea dintre ectoderm i mezoderm.
 Displazia ectodermal este cauzat defecte genetice n calea de transduc ie a
semnalelor de la ectodisplazin
Celulele epiteliale din morfogeneza dintelui, foliculului pilos i glandele
sudoripare ecrine utilizeaz aceast cale n timpul morfogenezei i defecte
genetice determin:
-aplazie, hipoplazie sau displazie a acestor structuri.
Prin activarea, un factor de transcriere, NF-kB, care este translocat n nucleul
acestor celule i care modific expresia unui numr necunoscut de gene int. .
mutaii X-linkate a ectodisplazinei (EDA1) o gen care codific o protein care
aparine unei superfamiliei ligand a factorului de necroz tumoral (TNF)
O minoritate de pacieni cu fenotip afectat au un model dominant autosomal sau
recesiv autosomal
Ambele forme rezult din mutaii n dou gene func ionale
-receptor EDA-A1 (EDAR), situat pe cromozomul 2q11-Q13
-i receptor death domain (EDARDD) pe cromozom 1q42.2-Q43.
EDAR este activat de EDA i va utiliza EDARADD ca un adaptor pentru a
construi un complex intracelular de transducere a semnalului, complex care este
necesar pentru dezvoltarea normal a ectodermalului la om i oarece
 Sindromul oro-facio-digital tip1
(Sindromul Papillon-Leage-Psaume )
Sindroamele oro-facio-digitale formeaz un grup heterogen
de afeciuni n cadrul crora sunt descrise 9 tipuri
Tipul 1 are transmitere dominant X-lincat
Se manifest fenotipic la sexul feminin cu penetran
complet i expresivitate variabil in stare de heterozigoie
Incompatibil cu viaa pentru sexul masculin.
.La nivel facial :
hipertelorism
hipoplazia aripilor nazale
despicatura labial
micrognaie
fante palpebrale cu orientare
antimongoloid.
 Sindromul oro-facio-digital tip1
(Sindromul Papillon-Leage-Psaume )
La nivel oral:
hipodonia, displazia amelar
despicatur palatin
sau
bolt palatin ogival.
bride hiperplastice
limba lobulat

palatul moale trifurcat (trilobat)

 Sindromul oro-facio-digital tip1
(Sindromul Papillon-Leage-Psaume )
Mutaii la nivelul genei OFD1 (CXORF5) de la nivelul
cromozomului X (Xp22.3-22.2).In prelucrarea transcriptului
primar, prin sit alternativ de splicing apar dou izoforme,
implicate n mecanismul interaciunii, protein-protein.

Gena OFD1 se exprim n toate tipurile de esut la adult. n

primele stadii ale dezvoltrii ea este exprimat la nivelul
crestelor genitale, n structurile cranio-faciale i n SNC.

Mutaii tip deleie, n frameshift i mutaia unei singure perechi

de baze.
Majoritatea mutaiilor conduc la o protein truncat i
aceasta concomitent nseamn o pierdere a funciei
proteinei.
HIPERDONIA
 HIPERDONIA (DINII SUPRANUMERARI)
creterea numrului de dini peste complementul normal, care
poate afecta ambele dentiii.Incidena este de 0,1-3,8%.
pot fi impactai sau cu poziie inversat.
pot fi malformai i/sau mici.
Clasificare. n funcie de patologia asociat:
Izolat sau non-sindromic.
Sindromic-asociat unor afectiuni genice, cromozomiale.

n funcie de dentiia afectat:

forma din dentiia temporar.
forma din dentiia permanent.(predomin).
Consecine: Absena erupiei, sau erupie ectopic,
ngrmdire, resorbie rdcini,dilacerarea dinilor adiaceni,
diastem,scderea vitalitai dinilor adiaceni
Dup aspectul morfologic dini supranumerari pot fi:
eutipici-difereniai, normali
distipici- nedifereniai, conici,
rudimentari, tuberculai, odontom
 aceti dinti au o predilecie pentru maxilar.
sunt cel mai frecvent situai n maxilar, regiunea
median anterioar, n cazul n care se gsesc
80% din toi dinii supranumerari.
-Paramolar: prezent alturi de un molar
-Distomolar: distal prezent la ultim molar
-Parapremolar: prezent alturi de un
premolar
Mai rar pot fi inferior canin, superior incisiv
 HIPERDONIA (DINII SUPRANUMERARI)

n funcie de cronologie:
dini natali- se dezvolt naintea dentiiei deciduale
dini postpermaneni- se dezvolt dup dentiia de durat
dini supranumerari -care se dezvolt n acelai timp cu dentiia
permanent
n funcie de localizare
forma median:meziodens
molarul supranumerar ,poate fi localizat :
-distal(distomolar),vestibular sau oral( paramolar)
-parapremolar situai special premaxilar,aria palatin
 Dinii supranumerari pot fi clasificai pe baz de
morfologie sau poziie:

1. suplimentar (n cazul n care dintele are aspect normal)

2. tuberculat (de asemenea, numit "form de butoi")
3. conic (de asemenea, numit "form PEG")
4. odontom compus (dini multipli mici, aglutinai)
5. odontom complex (o mas dezorganizat de esut dentar).
Pe baza poziiei, un dinte supranumerar poate fi:
ca un mesiodens, para premolar, para molar , sau distomolar.
Dinii supranumerari sunt de obicei asociai cu condiii, cum
ar fi despictur-buze i palatuli sau sindroame, cum ar fi
displazie cleidocranial i sindromul Gardner, Ellis Van
Creveld
 HIPERDONIA (DINII SUPRANUMERARI)

n funcie de poziie:mesiodens, paramolar, distomolar,parapremolar

situai special n premaxilar, aria palatin.

Meziodens

Distomolar

Sup: Molar 3 impactat

bilateral, distomolar stg

Inf: molar 3 impactat

bilateral orizontal inferior de
canalul nervului alveolar
Meziodens
Parapremolar- Paramolar
Paramolar i parapremolar
 HIPERDONIA-Etiologie

Teoria hiperactivitii, formarea de muguri dentari suplimentari

este rezultatul unei hiperactivitii locale la nivelul laminei dentare.

Teoria clivajului, dinii supranumerari sunt rezultatul dublrii

mugurelui dentar.

Teoria evaginarii prin inductie biologic sub actiunea factori

locali se produce o evaginare a epiteliului adamantin care se
desprinde de foliculul mam. Acest teorie explic morfologia
atipic a dinilor supranumerari.

Teoria filogenetic, descrie hiperdonia ca un caracter atavic.

Teoria ereditar care coreleaz prezena supranumerarilor cu

sindroame genetice ce respect legile de transmitere mendeliene.
 HIPERDONIA-IZOLAT

Cazurile sporadice de supranumerari izolai sunt condiionate

multifactorial

AGENTI
FACTORI GENICI TERATOGENI
MUTAII DE NOVO
n perioada de
difereniere a
structurilor dentare

HIPERDONIA-IZOLAT
 HIPERDONIA-SINDROMICA
Dinii supranumerari sunt o trasatur constant n fenotipul unor
sindroame genetice, care respect modelul de transmitere
mendelian.
Hiperdonia este ntlnit n :

disosotoza cleidocranian

sindromul Gardner

Sindromul Down

sindromul Hallermann-Streiff.
Disostoza cleidocranian (DCC)

transmitere DA, gena are penetran complet i expresivitate

variabil n fenotip
La nivel oro-cranio-facial:
Craniul este brahicefal cu boselarea oaselor frontale,
parietale, etmoidale, occipitale.
Sinusurile anterioare ale feei pot fi subdezvoltate
Hipertelorism.
Hipoplaziei de etaj mijlociu
Profil concav
Mandibula - aspect prognat
Palatul - ogival.
Disostoza cleidocranian (DCC)

La nivelul scheletal:
agenezie pariala, total de clavicul cu consecina

mobilitate anormal a umerilor

Semnul patognomonic
omului de cauciuc
Alipirea umerilor anterior pe linia median
Disostoza cleidocranian (DCC)
La nivel oral :
Dinii supranumerari pot ajunge ca numr la o treime din
numrul normal de dini
Dentiia primar persist mult timp ntrziind erupia
permanenilor.
Disostoza cleidocranian (DCC)
Etiologia :
Mutaia heterozigot a genei CBFA1 (core binding factor alpha
subunit 1) localizat la nivelul comozomului 6 (6p21)

Produsul genic normal: proteina RUNX2 (runt-releted

transcription factor 2)- factor implicat n diferenierea
osteoblastic
Microdeleia genei(pierdere paria a genei) este un factor
etiologic important n apariia DCC.
 Sindromul Gardner cu transmitere dominat
autozomal,are n cadrul tabloului clinic
1)polipoza intestinal care apare de la varsta
pubertaii, care predispune la cancer de colon
2)oral, sunt manifestri care faciliteaz diagnosticul ca:
dini supranumerari
osteoame( tumoare benign esut osos) multiple n
maxilar i mandibul care dau un aspect de "vat" i
care apar naintea polipilor fiind un simptom specific
de diagnostic precoce,
multiple odontoame( tumoare constituit din esut
dentar, localizat pe un dinte sau pe un maxilar
- forma complex= esut dentar neregulat
- forma compus =organizat ca la dinte).
3)chisturi epidermoide
Sindromul Gardner

Osteoame
la nivel
maxilar

Polipoza
intestinala
COPIL- 12 ani
??????
????
Taurodontismul poate fi n asociere cu:
amelogeneza imperfect IV
displazia ectodermal
sindromul tricho-dento-osos
sindromul Klinefelter
sindromul Down.
Termenul nseamn dinii taurderivat din
similitudinea acestor dini
 Etiologia taurodortismului este neclar.
Acesta este considerat a fi cauzat de
eecul tecii epiteliale Hertwig de a
invaginat adecvat la nivel orizontal, sau nu
va realiza jonciunea epitelului adamantin
extern cu cel intern rezultnd un dinte cu
rdcin scurt, corp lrgit, o pulp
extins i dentin normal
 Taurodontismul este dup gradul de severitate:
-hipotaurodontism= uor
-mesotaurodontism= moderat
-hipertaurodontism=sever

Indicele deTaurodontism :
nlimea vertical a camerei pulpare (1)
(distana dintre punctul acoperiului camerei pulpare i
apex (2)
distana dintre dintre linia de baz care leag cele dou
jonciunea smal-ciment i (3)
Taurodontism