Sunteți pe pagina 1din 22

Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie „Nicolae

Testemițanu”

Catedra de endocrinologie

Sindromul
de virilizare
Realizat : Voronțov Gabriela
Grupa M1919
Virilismul
Sinonime
Virilismul este un sindrom care se caracterizeaza Sindromul adrenogenital
printr-un exces de secretie a hormonilor androgeni
(masculini) de catre glandele suprarenale.

Virilismul, ca urmare a procesului de virilizare, se


manifesta prin dezvoltarea prematura a caracterelor
secundare masculine sau prin aparitia acestora la
femei. Virilismul se manifesta in unele cazuri inca de
la nastere si continua postnatal.
Cauze
La copii virilismul se datoreaza in general unei hiperplazii suprarenale
congenitale - o crestere in volum a glandelor suprarenale, cauzata de o
anomalie ereditara a unei enzime(hidroxilaza) a glandei suprarenale.

Tumora poate fi benigna (adenom suprarenal)


sau canceroasa (carcinom suprarenal). In unele cazuri, tumora secreta
atat androgeni in exces cat si cortizol, provocand sindromul Cushing.

Uneori virilismul este provocat de o tumora ce are ca sediu ovarul


(arenoblastom). Hiperplazia suprarenala intarziata este o varianta
a hiperplaziei congenitale, ambele fiind cauzate de un defect al
hidroxilarii precursorilor de cortizol. Acestia se acumuleaza si sunt
deviati in producerea de androgeni. Acest defect este partial in
hiperplazia suprarenala intarziata, de aceea boala se va instala
doar la varsta adulta.

 Utilizarea medicamentelor steroide anabolizante, mai frecvent in cazul barbatilor


sportivi si atletilor. Totusi, daca femeile utilizeaza aceste medicamente, ele pot duce
la virilism
Semne și simptome
01 02 03
Alopecie si caderea Ingrosarea vocii Hirsutismul
excesiva a parului Acnee (crestere anormala a parului)

04 05
Crestere diminuata Cicluri menstruale
a sanilor neregulate sau
chiar absente
În dependenţă de
manifestările clinice pot fi diferenţiate următoarele forme

Varianta virilizantă simplă Sindromul Debre-Febigere Tumori ale cortexului suprarenal


I.Varianta virilizantă simplă
Din cauza deficitului parțial de 21-hidroxilaza, se dereglează doar sinteza glucocorticoizilor, care
parţial se compensează prin hiperplazia suprarenalelor şi are loc androgenizarea din perioada
intrauterină. Sinteza insuficientă de aldosteron condiţionează sindromul pierderii de sare.
Fetiţele se nasc cu semne
de pseudohermafroditism; iar la
băieți sub influenta hormonilor
androgeni se majorează în dimensiuni
penisu.
Are loc hiperpigmentarea organelor
sexuale externe, pliurilor cutanate,
areolelor mamelonare, al anusului.
Progresarea virilizării duce cu timpul la
o dezvoltare fizică și sexuală prematură :
*fetele – de tip heterosexual ,
*băieți – de tip izosexual.
Deoarece zonele de creştere a oaselor se
închid devreme, copiii rămîn de statură
joasă.
Este o formă severă, rar întîlnită, se înregistrează la insuficienţa totală de 21-
hidroxilază. În această formă se dereglează nu numai sinteza
glucocorticoizilor (cortizol), dar și a mineralcorticoizilor (aldosteron), ceea ce
duce de rând cu androgenizarea la excreția excesivă a ionilor de sodiu și clor
și se instalează o hiperkalemie.

II.Sindromul Debre-Febigere

Imediat după naștere, bolnavii au astfel de manifestări clinice ca:


vome abundente în jet, neasociate cu alimentarea şi scaun moale.
Ca urmare, se dezvoltă deshidratarea, sunt posibile convulsii.
Dereglarea progresivă a echilibrului hidrosalinic evoluează în colaps
cu dereglări ale ritmului cardiac, survine decesul.
Diagnostic diferential
Varianta virilizantă simplă Sindromul Debre-Febigere
 insuficiența suprarenală  stenoză pilorică

 hermafroditism de altă origine  infecții intestinale

 diverse variante de pubertate  sindromul de intoxicaţie


precoce

 tumori suprarenale care pot


secreta androgeni.
Aspect clinic al unei fetite diagnosticate cu deficit de 21 hidroxilaza

❏ Age: 25-35 2008


❏ Gender: female
Neptune is the fourth-largest
planet by diameter in our Solar
❏ Allergies: none System

❏ Location: Madrid, Spain

❏ Habits: unhealthy eating,


2013
Saturn is the ringed one. It’s a
sedentary lifestyle gas giant, composed mostly of
hydrogen and helium

2019
Venus has a beautiful name
and is the second planet from
the Sun. It’s terribly hot
III.Sindromul adrenogenital
cauzat de tumori ale cortexului suprarenal

Se poate dezvolta
la orice vîrsta, cel mai frecvent în perioada
post-pubertară. Femeile prezintă semne
de virilizare:
La bărbați semnele bolii sunt mai puțin
evidente.
La apariția sindromului în
copilărie, aceştia se caracterizează prin
statură mică și pubertate precoce.
Sindromul adrenogenital-semne

Voce cu Dezvoltare
tembru jos excesivă a

01 02 muşchilor
corpului

Creșterea Hipertricoză Hipertrofia


părului pubian clitorisului și
03 de tip masculin
04 05 încetarea
menstruațieilor
Diagnostic
Diagnostic
Diagnosticul de deficit de 21 hidroxilaza se stabileste:

pe baza manifestarilor clinice

pe baza profilului hormonal cel mai important marker urmarit este 17 OH progesteronul plasmatic care este
crescut (peste 30 ng/ml in forma clasica).

In forma non-clasica, cu debut tardiv, pentru precizarea cu certitudine a diagnosticului este necesara
efectuarea testului de stimulare cu ACTH.

 De asemenea, se remarca scaderea cortizolului, cresterea ACTH-ului, a DHEA-ului, a androstendionului si a


testosteronului

probelebiologice evidentiaza hiponatremie, hiperkaliemie, acidoza hipoglicemie (in forma cu pierdere de sare);
acidoza metabolica

ecografia abdominala si computer tomografia abdominala evidentiaza bilaterala a glandelor suprarenale;


Aspect de hiperplazie adrenala bilaterala congenitala pe CT
Neptune Mercury
Neptune is the fourth-largest Mercury is the closest planet
planet by diameter in our Solar to the Sun and the smallest
System one in our Solar System

Saturn Mars
Saturn is the ringed one. It’s a
gas giant, composed mostly of
hydrogen and helium

Venus Jupiter
Venus has a beautiful name
and is the second planet from
the Sun. It’s terribly hot
!!! Important de retinut:
diagnosticul neonatal al deficitului de 21 hidroxilaza se
poate efectua in ziua 3-5 de viata, prin efectuarea
screeningului 17 OH progesteronului, care evidentiaza un
nivel crescut al acestui hormon.
Tratament
Tratament
Tratamentul substitutiv cronic CU  Mineralocorticoizi (Astonin) in forma cu
glucocorticoizi pierdere de sare

(Hidrocortizon, Prednison,Dexametazona)
Tratamentul eventualelor
decompensari metabolice (rehidratare
 Preparate cu efect antiandrogenic - in cazul
acido-bazica Si electrolitica,
formei cu debut tardiv
glucocorticoizi in doze mari si
mineralocorticoizi);
Tratamentul chirurgical se impune pentru
corectarea ambiguitatii sexuale (este indicat
ca interventia sa se efectueze in primele luni Chimioterapie, radioterapie
de viata pentru atribuirea sexului social al
copilului in relatie cu cel genetic) In caz contrar, se continua
tratamentul pana la sfarsitul
sarcinii, pentru evitarea
In cazul in care o pacienta cu deficit de 21
hidroxilaza este insarcinata, se indica dezvoltarii starilor de
tratament cu dexametazona, pana la intersexualitate la fat.
excluderea diagnosticului fatului.
Inafara
Exista persoane care isi administreaza
hormoni androgeni, sub supraveghere
Virilizarea voluntara virilismului, administrarea
steroizilor implica mai multe
medicala, pentru virilizare voluntara.
riscuri, precum:

Acest lucru nu trebuie confundat cu Cancer



virilismul propriu-zis, patologic, ce apare
Tromboze
involuntar.
Accident vascular cerebral
 Boli cardiace
Utilizarea steroizilor anabolizanti este Afectare hepatica
frecvent intalnita in randul atletilor ce Insuficienta renala
ridica greutati.

Persoanele ce utilizeaza aceste !! Aceste riscuri cresc si mai mult


medicamente pentru a-si creste atunci cand sportivii isi
performanta sportiva ajung si la virilism
administreaza steroizi
secundar.
anabolizanti fara supravegherea
unui medic.
Concluzie
Virilismul este o consecinta a bolilor ce
implica hipersecretia hormonilor androgeni,
reprezentati de testosteron. Femeile afectate
de virilism dezvolta trasaturi fizice tipic
masculine, ce includ alopecie, cresterea
excesiva a parului corporal si facial, ingrosarea
vocii. Tratamentul virilismului consta in
tratamentul cauzei acestuia, insa unele
trasaturi masculine pot persista chiar si dupa
tratament.
Referințe
● https://endocrinologie.usmf.md/sites/default/files/inline-

files/Suprarenalele%20fin%2002_ 2021.pdf

● https://www.sfatulmedicului.ro/Hormonii-si-tulburarile-endocrine/femeile-

afectate-de-virilism-dezvolta-trasaturi-fizice-tipic-masculine_ 19498

AUTHOR (YEAR). Title of the publication. Publisher

● https://meddoctors.info/ro/articles/Sindrom-adrenogenital-forma-cu-

pierdere-de-sare-391

● PDF ,,Patologia Suprarenalelor,, USMF N.Testemitanu

● https://www.medicover.ro/simptome/virilizare/
Mulțumesc!
,
CREDITS: This presentation template was created by
, Slidesgo, including icons by Flaticon, and infographics
, & images by Freepik.

S-ar putea să vă placă și