9.

CORDUL PULMONAR CRONIC

Voicu Tudorache, Camil Mihuța

1. Definiţie
Cordul pulmonar cronic (CPC) apare în cadrul unor boli care afectează funcţia şi/sau
structura plămânilor, fiind definit prin hipertrofia şi dilatarea ventriculului drept, din cauza
hipertensiunii pulmonare (HTP). Excepție fac situaţiile când aceste alterări pulmonare sunt
consecinţa bolilor cordului stâng sau a cardiopatiilor congenitale.
Elementul central de definire și de diagnostic al CPC este hipertrofia ventriculului drept
(HVD). Aceasta este un fenomen adaptativ față de creșterea cronică a presiunii în artera pulmonară,
care se instalează lent. Când VD hipertrofiat nu mai poate compensa creșterea postsarcinii, acesta
se dilată determinând tabloul clinic de insuficiență cardiacă dreaptă. O presiune medie în artera
pulmonară (PAPm) mai mare de 25 mmHg în repaus sau peste 30 mmHg la efort definește HTP.
Cauzele şi mecanismele generatoare de HTP sunt foarte variate:

Tabel 1. Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare (Dana Point, 2013)

1. Hipertensiunea arterială pulmonară
1.1 Idiopatică
1.2 Ereditară
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK1, endoglin (+/- telangiectazie hemoragică ereditară), SMAD9, CAV1
1.2.3 Necunoscută
1.3 Indusă de medicamente/toxine
1.4 Asociată cu:
1.4.1 Boli ale ţesutului conjunctiv
1.4.2 Infecţie HIV
1.4.3 Hipertensiune portală
1.4.4 Boli cardiace congenitale
1.4.5 Schistosomiază
1’. Boala pulmonară venoocluzivă şi/sau hemangiomatoza capilară pulmonară
1’’. Hipertensiunea pulmonară persistentă a nou-născutului
2. Hipertensiunea pulmonară cauzată de disfuncţia inimii stângi
2.1 Disfuncţie sistolică
2.2 Disfuncţie diastolică
2.3 Boala valvulară
2.4 Cardiomiopatia congenitală sau dobândită cu obstrucţie la nivelul tractului de ejecţie a
ventriculului stâng
3. Hipertensiune pulmonară cauzată de afecţiunile pulmonare şi/sau hipoxiei
3.1 Boala pulmonară cronică obstructivă
3.2 Boală pulmonară interstiţială
3.3 Alte boli pulmonare cu afectare mixtă restrictivă şi obstructivă
3.4 Tulburări ale respiraţiei în relaţie cu somnul
3.5 Disfuncţii cu hipoventilaţie alveolară
3.6 Expunere cronică la condiţii de mare altitudine
3.7 Anomalii de dezvoltare
4. Hipertensiunea pulmonară din tromboembolismul cronic
5. HTP cu mecanisme de producere neclare +/- multifactoriale
5.1 Afectări hematologice: mieloproliferative, splenectomie, anemie cronică hemolitică
5.2 Afecţiuni sistemice: sarcoidoză, histiocitoză pulmonară cu celule Langerhans,
limfangioleiomiomatoză, neurofibromatoză, vasculite
5.3 Tulburări metabolice: boala de stocare a glicogenului, boala Gaucher, disfuncţii tiroidiene
5.4 Alte cauze: obstrucţii tumorale, fibroză, mediastinite, insuficienţă renală cronică

132
 2. Epidemiologie
Prevalența CPC este strâns legată de aceea a principalelor patologii cauzatoare. Bolile
obstructive cronice, în special BPOC și astmul sever sau cronic însumează peste 70% din cauzele
de CPC, urmate de bronșiectazii, trombembolismul pulmonar cronic, boli interstițiale pulmonare
și pneumoconioze. Datele exacte pentru precizarea prevalenței sunt greu de estimat deoarece
definiția CPC este centrată pe identificarea hipertrofiei de ventricul drept. OMS estimează că 14%
din bolnavii cu BPOC prezintă HTP secundară.
Deși prevalența BPOC în SUA este de aproximativ 15 milioane, prevalența exactă a CPC
este dificil de determinat, deoarece examenul fizic și testele de rutină sunt relativ insensibile pentru
detectarea hipertensiunii pulmonare și a disfuncției ventriculului drept. Aproximativ 50% din
bolnavii cu BPOC decedați în SUA prezintă semne de HVD la examenul necroptic.

3. Etiologie
Etiologia cea mai frecventă a CPC este reprezentată de boli ale parenchimului pulmonar și
ale căilor aeriene intratoracice. Mecanismul principal îl reprezintă dezvoltarea HTP prin
vasoconstricţie hipoxică.
Un grup heterogen de boli cauzatoare de CPC este reprezentat de bolile neuromusculare,
afectări ale cutiei toracice (cifoscolioza) şi tulburări ale centrului de control al respiraţiei.
Factorul comun în aceste patologii este hipoventilația pulmonară cu plămân normal, care conduce
la instalarea lent progresivă și ireversibilă a HTP prin mecanism hipoxic și CPC.
Mai frecvente și tot mai precis diagnosticate în prezent, sunt bolile interstițiale fibrozante
și bolile granulomatoase, care totalizează 15% din cauzele de CPC. Acestea afectează structura
alveolară și interstițiul pulmonar generând pierdere de capilare pulmonare şi suprafaţă de schimb.
În scleroza sistemică mecanismul principal de producere a HTP este reprezentat de obliterarea
vaselor pulmonare prin vasculită.
De interes în cadrul Clasificării Dana Point 2013 (Tabelul 1) este Grupul 3 unde
Hipertensiunea pulmonară este datorată afecțiunilor pulmonare și/sau hipoxiei (Tabelul 2).

Tabel 2. Patologia sistemului respirator asociată cu HTP. Grupul 3 al clasificării Dana Point 2013

Boli pulmonare obstructive

BPOC
Astm (cu obstructie aeriană ireversibilă)
Fibroză chistică
Bronşiectazii
Bronşiolită obliterantă
Boli pulmonare restrictive
Boli neuromusculare: scleroză laterală amiotrofică, miopatii, miastenia gravis, polimiozita
Cifoscolioza
Toracoplastia
Sarcoidoza
Fibroza pleurală extinsă
Boli fibrotice idiopatice
Colagenoze
Pneumoconioze
Alveolita alergică extrinsecă
Insuficienţă respiratorie de origine centrală
Sindromul de hipoventilaţie idiopatică
Sindromul de obezitate- hipoventilaţie
Sindromul de apnee în somn

133
 4. Fiziopatologie
Cordul pulmonar cronic se constituie printr-o varietate de mecanisme care alterează
hemodinamica pulmonară şi funcţia ventriculului drept.

Figura 1. Mecanismele de constituire a anomaliilor schimburilor gazoase (Tudor Sbenghe).

Vasoconstricţia pulmonară hipoxică, inflamaţia cronică din peretele arterial pulmonar şi

reducerea anatomică a patului vascular pulmonar sunt principalele mecanisme prin care se produce
creşterea cronică a presiunii arteriale pulmonare şi a rezistenţei vasculare pulmonare.
Un mecanism patogenetic hipertensiv important în bolile pulmonare obstructive cronice,
deformările toracice, bolile neuromusculare şi bolile pulmonare interstiţiale este hipoxia alveolară
care induce o vasoconstricție și hipertrofia mediei în arterele pulmonare terminale. Nivelul HTP se
corelează în special cu gradul hipoxiei și al afectării pulmonare.
În regiunile hipoxice pulmonare, apare ca mecanism homeostatic vasoconstrocția locală
pulmonară, care reduce fluxul sanguin în regiunile hipoventilate, determinând şuntarea către
regiunile cu ventilaţie adecvată. Hipoxia alveolară acută determină răspuns presor direct pe celulele
musculare netede arteriolare (efect rapid şi reversibil la normalizarea SaO2), în timp ce hipoxia
cronică activează factori de transcriere genică şi induce eliberarea de mediatori (prostaglandine,
bradikinina, tromboxani, factori de creştere celulară) stimulând proliferarea celulelor musculare
netede. Fenomenele inflamatorii cronice din peretele arterial și hipoxia cronică agravează
disfuncţia endotelială cu vasoconstricţie persistentă. Bolile pulmonare interstiţiale produc
modificări ale peretelui alveolar, ţesutului perialveolar şi afectarea vascularizaţiei pulmonare prin
injuria celulelor endoteliale şi distrucţia de vase pulmonare ca rezultat al fibrozei şi distrucţiei
parenchimului. În bolile obstructive, inflamația joacă un rol important în creşterea rezistenţei
vasculare pulmonare. În cursul infecțiilor intercurente, presiunea arterială pulmonară se agravează
cu decompensarea cordului drept.

134
 În emfizem și în bolile interstițiale pulmonare patul vascular pulmonar se reduce, dar nu
este suficient pentru a determina HTP. Totuși, reducerea patului vascular pulmonar în combinație
cu hipoxia și inflamația, poate genera HTP. Hipertrofia de ventricul drept este consecința presiunii
ridicate cronice, iar în stadii mai avansate, secundar agravării HTP, apar semne şi simptome de
insuficienţă ventriculară dreaptă.

5. Manifestări clinice
Tabloul clinic cuprinde un pachet de simptome şi semne generate de boala pulmonară de
bază cauzatoare de HTP la care se adaugă sindromul de HTP și modificări cardiace cu sau fără
semne de insuficienţă cardiacă dreaptă.
Semnele și simptomele se instalează insidios, fără specificitate, fiind comune multor stări
patologice cardiopulmonare. Astfel, diagnosticul clinic al sindromului de HTP necesită un index
înalt de suspiciune, fiind manifestat doar la valori presionale foarte înalte. Asocierea dispneei de
efort, a sincopei de efort și a durerilor precordiale poate sugera prezența HTP.
Dispneea este simptomul cel mai frecvent. Sincopa, de obicei la efort, reflectă incapacitatea
VD de a creşte debitul, din cauza rezistenţei vasculare pulmonare crescute. Durerea toracică
(angina arterială pulmonară) este o durere angina-like, care nu cedează în repaus sau la
administrarea de nitroglicerină, fiind cu durată mai lungă. Aceasta se datorează ischemiei relative
de ventricul drept (diminuarea relativă a perfuziei coronariene, în condiţii de anatomie vasculară
normală, a unui VD dilatat şi hipertrofiat). Hemoptizia poate apărea în urma unei efort de tuse
datorită rupturii pereților arteriolelor și al capilarelor pulmonare dilatate, indiferent de etiologia
HTP cronice. Tusea uscată și disfonia prin compresia nervului laringeu de către artera pulmonară
dilatată pot fi prezente. Uneori, prima manifestare a unei HTP poate fi moartea subită.
Cele mai caracteristice elemente ale instalării CPC din punct de vedere clinic sunt
modificările cardiace ca urmare a HTP. Insuficiența cardiacă dreaptă reprezintă elementul central.
Sunt prezente semne de congestie venoasă sistemică: hepatomegalie, jugulare turgescente, edeme
periferice, ascită. Extremităţile sunt calde, datorită vasodilataţiei periferice, cauzate de hipercapnie.
La examenul clinic se decelează semne de hipertrofie și dilatație a VD: pulsaţii parasternale
stângi sau subxifoidiene, accentuarea zgomotului II în focarul pulmonarei, eventual cu dedublare
inspiratorie, suflu diastolic de insuficienţă pulmonară (suflu Graham-Steel) sau suflu sistolic de
insuficienţă tricuspidiană funcţională.
Ritmul cardiac este sinusal și tahicardic; pot apărea extrasistole și tahiaritmii
supraventriculare în prezența insuficienței respiratorii.
În faza de decompensare cardiacă dispneea se accentuează, se instalează staza în marea
circulație, extremitățile devin cianotice și reci prin reducerea fluxului sanguin periferic sau prin
hipoxemie și apare galopul xifoidian. În formele decompensate grav se poate instala anasarca.

6. Explorări paraclinice
Investigaţiile paraclinice sunt necesare pentru a stabili diagnosticul pozitiv, etiologic şi
funcţional al CPC, evidenţiind afectarea cordului drept în prezenţa HTP.
6.1. Radiografia toracică standard
Obiectivează modificările sugestive pentru diagnosticul etiologic: a. Modificări ale arterelor
pulmonare centrale; b. Cordului; c. Parenchimului pulmonar.
a. Modificări ale vaselor pulmonare
Se remarcă dilatarea arterelor pulmonare (trunchiul principal şi arterele hilare) în contrast
cu atenuarea vascularizaţiei periferice, cu aspect de oligohemie periferică sau „retezare” a vaselor
distale în HTP severă. În porțiunea superioară arcul mijlociu cardiac stâng (golful pulmonarei)
poate fi bombat, din cauza dilataţiei trunchiului arterei pulmonare.
Prezența CPC la pacienții cu BPOC a fost asociată cu un diametru > 18 mm al arterei pulmonare
drepte descendente (Figura 2).

135
 Figura 2. Modificări ale vaselor pulmonare cu artere pulmonare marite în volum

b. Modificări ale cordului

În incidenţă postero-anterioară cordul poate să apară global mărit prin hipertrofia şi dilataţia
cordului drept, cu bombarea arcului inferior drept. În incidenţă laterală silueta cardiacă este
deplasată anterior cu ocuparea spaţiului clar retrosternal.

c. Modificări ale parenchimului pulmonar

În BPOC (cea mai frecventă etiologie a CPC) se decelează hiperinflaţie pulmonară, bule de
emfizem, opacităţi reticulare și/sau desen pulmonar accentuat.
Pentru bolile intrestiţiale difuze sau granulomatoase sunt caracteristice imaginile
reticulonodulare sau reticulare difuze, predominant perihilar sau în câmpurile inferioare; opacități
lineare dispuse bilateral bazal; plămân „în fagure de miere”.

6.2. Electrocardiograma
Diagnosticul de CPC poate fi considerat precizat (specificitate aproape 100%) în prezența
semnelor ECG de suprasolicitare prin presiune a cordului drept (HVD și HAD).
HVD este manifestată ECG doar în stadiile avansate, atunci când vectorii electrici ai VD
depăşesc în mărime pe cei ai VS; astfel, se poate explica sensibilitatea scăzută a examenului
electrocardiografic, doar 30% din HVD demonstrate morfopatologic au criterii ECG. Absenţa
modificărilor specifice afectării cordului drept nu exclude prezenţa CPC, aspectul ECG putând
rămâne normal până în stadiile avansate de boală.
Aritmiile ventriculare complexe sau tahiaritmiile supraventriculare sunt consecința
modificărilor gazelor sanguine, a hipopotasemiei sau a supradozajelor medicamentoase (digitalice,
teofiline, simpatomimetice).
O serie de elemente pot influența aspectul ECG: presiunea arterei pulmonare, gazele
sanguine, ischemia miocardică și tulburările metabolice asociate. În BPOC, modificarea poziţiei
cordului prin hiperinflaţia pulmonară atenuează semnele supraîncărcării VD.

136
Hipertrofie ventriculară dreaptă, deviație axială dreaptă; P pulmonar (>2,5mm) in DII, DIII, aVF; unda T inversată în
derivațiile precordiale drepte (V1, V2); BRD minor sau major; diverse tulburări de ritm
Figura 3. Semne clasice de HTP pe ECG.
Imagine disponibilă la http://www.health-tutor.com/right-ventricular-overload-ecg.htm

Tabel 3. Modificările electrocardiografice în cordul pulmonar cronic

Criterii ECG pentru CPC fără BPOC
1. Deviaţia AQRS la dreapta ≥ 110
2. Raport R/S în V1 ≥ 1
3. Raport R/S în V6 ≤ 1
4. Rotaţia orară a axei electrice
5. Aspect de P pulmonar
6. Aspect S1Q3 sau S1S2S3
7. Voltaj normal QRS
Oricare din primele 3 criterii sunt suficiente pentru a ridica suspiciunea de HVD. Diagnosticul devine mai
sigur dacă sunt prezente 2 sau mai multe criterii. Ultimele 4 criterii se întâlnesc mai frecvent în CPC secundar
hipoventilaţiei alveolare primare, bolilor interstiţiale pulmonare sau bolilor vasculare pulmonare.
Criterii ECG pentru CPC cu BPOC
1. Unde P izoelectrice în DI sau deviaţia la dreapta a axului AP
2. Aspect de P pulmonar (creşterea amplitudinii undei P în DIIDIIIAVF)
3. Tendinţa la deviere a AQRS
4. Raport R/S în V6 ≤ 1
5. Microvoltaj QRS (amplitudine QRS în derivaţii standard şi unipolare ale membrelor sub 15 mm)
6. Aspect S1Q3 sau S1S2S3
7. BRD incomplet, rareori complet
8. Raport R/S în V1 ≥ 1
9. Rotaţia orară marcată a axei QRS
10. Unde Q mari sau aspect QS în derivaţiile inferioare sau precordiale mijlocii, sugerând IM cicatrizat
Primele 7 criterii sunt sugestive, dar nespecifice; ultimele 3 sunt mai caracteristice pentru CPC în BPOC

6.3. Ecocardiografia
Este o explorare neinvazivă, care furnizează multiple date funcționale și morfolgice în CPC.
În explorare se utilizează toate modalitățile tehnice: modul M, ecocardiografia 2D și doppler.
Modul M detetectează dilatarea VD (creșterea diametrului transversal peste 22-23 mm) şi
hipertrofia VD (> 6 mm). Mişcarea paradoxală a septului interventricular (SIV) către cavitatea VS
se vizualizează în formele severe de HVD. Se pot vizualiza unele anomalii de motilitate a valvei
pulmonare în cazurile de CPC prin BPOC ca modificare a pantei e-f.
Ecocardiografia 2D decelează consecinţele supraîncărcării de presiune a VD: dilatarea
cavităţilor drepte, hipertrofia VD, disfuncţia sistolică globală a VD, aplatizarea sistolică a septului
interventricular. Măsurarea excursiei valvei tricuspide ca indice de contractilitate a VD, fiind bine
corelat cu FE a VD.

137
 Eco Doppler permite determinarea PAP sistolice, prin analiza jetului de regurgitare
tricuspidiană. Corelarea valorilor PAP sistolice cu cele determinate invaziv este foarte bună.

6.4.Testele funcţionale respiratorii şi dozarea gazelor sanguine

Sunt utilizate pentru a evalua tipul de disfuncţie ventilatorie şi gradul insuficienţei
respiratorii.
Sindromul obstructiv cu hiperinflaţie pulmonară (scăderea capacităţii vitale şi a FEV1, cu
creşterea volumului rezidual) este prezent în BPOC. În bolile interstițiale este întâlnit sindromul
restrictiv. Un indicator al gradului de afectare a suprafeţei de schimb gazos este DLCO (capacitatea
de difuziune a monoxidului de carbon), fiind un parametru sensibil al afectării pulmonare din cadrul
colagenozelor şi al bolilor interstiţiului pulmonar.
În HTP idiopatică, remodelarea arterială hipertensivă pulmonară severă induce o disfuncţie
ventilatorie restrictivă modică, dar semnificativă, şi o alterare a DLCO. HTP idiopatică prezintă un
comportament de boală interstiţială difuză fiind asociată cu reducerea DLCO uşor-moderată.

6.5.Tomografia computerizată (CT)

CT-ul investighează bolile pulmonare interstiţiale şi suspiciunea de TEP. CT cu
administrare de substanţă de contrast poate evidenţia cavităţi cardiace drepte dilatate sau lărigirea
arterei pulmonare și vizualizarea trombilor până în arterele subsegmentare.

6.6.Rezonanța magnetică nucleară (RMN) furnizează date anatomice cât și funcționale

ale VD (masă, grosime, volum, FE%) precum și date privind vascularizația pulmonară. Are o
specificitate de 98% în detectarea TEP. În cadrul BPOC, investigația RMN-torace este mai
sensibilă decât CT-torace pentru evaluarea HTP, deoarece în stadiile incipiente, HTP este
ușor/moderată și poate să nu se asocieză cu disfincție de VD.

6.7.Cateterismul arterei pulmonare măsoară direct presiunea din artera pulmonară şi

parametrii hemodinamici pulmonari (rezistenţa vasculară pulmonară, presiunea în capilarul
pulmonar, debitul cardiac, etc), reprezintând standardul de aur în stabilirea diagnosticului.
Cateterismul drept poate confirma prezenţa HTP și cuantificarea acesteia (PAPm > 25 mmHg în
repaus sau > 30 mmHg la efort). Stabileşte diagnosticul specific (în suspiciunea de trombembolism
pulmonar sau de malformaţie vasculară pulmonară asociată cu HTP) şi ghidează terapia (aprecierea
vasoreactivităţii circulaţiei pulmonare în indicaţia de tratament vasodilatator).

6.8.Angiografia pulmonară cu substanţă de contrast poate furniza indicații de tratament

endovascular la pacienții cu HTP determinată de TEP cronic.

7. Diagnostic
Forumularea diagnosticului pozitiv este relativ ușor de stabilit în prezența unui istoric de boală
pulmonară și a existenței simptomelor și semnelor clinice pulmonare/cardiace. Pe baza explorărilor
ECG și a examenelor radiologice enumerate anterior sau a cateterismului arterei pulmonare,
semnele de hipertrofie/dilatație ale cordului drept și eventual ale arterelor pulmonare lărgite în hil,
confirmă suspiciunea.

II IV

I III

Figura 4. Stabilirea diagnosticului

138
 8. Evoluţie. Prognostic
În cadrul bolilor pulmonare cronice, dezvoltarea CPC reprezintă un factor de prognostic
rezervat, mortalitatea secundară CPC fiind ridicată. Deşi aceşti pacienţi prezintă valori uşor-
moderat crescute ale PAP, nu este clar dacă HTP reprezintă un marker subiacent al severităţii bolii
sau cauza mortalității.
Evoluția CPC în cadrul BPOC este influențată de o serie de factori ca: ritmul de degradare
a FEV1, fenotipul de BPOC, de frecvenţa şi gravitatea exacerbărilor (agravările hipoxiei, asocierea
hipercapniei şi a acidozei respiratorii agravează HTP şi conduc la decompensarea cordului drept).
Prognosticul se înrăutăţeşte în momentul apariției insuficienţei ventriculare drepte (IVD),
mortalitatea la 5 ani după prima decompensare cardiacă dreaptă în CPC din BPOC fiind de
aproximativ 40%. Funcția cordului drept poate fi îmbunătățită semnificativ prin oxigenoterapie.
Prezenţa semnelor de CPC pe traseul ECG cum ar fi deviaţia axului electric QRS la dreapta şi
creşterea amplitudinii undei P, sunt asociate cu o supravieţuire de aproximativ 40% la 4 ani, în timp
ce pacienţii care nu prezintă aceste modificări, au o rată a supravieţuirii de 75%. Un factor de
prognostic important la pacienții cu BPOC reprezintă valoarea PAPm. Mortalitatea bolnavilor cu
PAP crescută este mai mare comparativ cu pacienții care prezintă valori normale ale PAP. Un risc
crescut pentru exacerbări frecvente și severe prezintă pacienții cu BPOC cu o creștere modesta a
PAPm (> 18 mmHg).
Tulburările de ritm de tipul fibrilaţiei atriale sau a flutterului atrial cu alură ventriculară
rapidă, se întâlnesc frecvent şi sunt rezistente la tratamentul antiaritmic. Acestea pot induce sau
agrava IVD. Pentru pacienții cu boală pulmonară interstițială din cadrul fibrozei pulmonare
idiopatice, a sarcoidozei sau a sclerozei sistemice, CPC este un predictor al mortalității; insuficienţa
cardiacă dreaptă odată instalată este refractară la tratament.

9. Tratament
Terapia pacienţilor cu CPC țintește în primul rând patologia cauzatoare de HTP (pulmonară
sau extrapulmonară), la care se adaugă tratamentul de reducere a HTP pentru prevenirea instalării
insuficienţei cardiace drepte (Tabel 4).
Tabel 4. Strategii terapeutice în cordul pulmonar cronic
Măsuri generale
Abandonarea fumatului
Reducerea excesului ponderal
Regim alimentar hiposodat
Profilaxia infecţiilor (pneumococice, gripale)
Evitarea expunerii la hipoxia hiperbarică care apare la altitudini înalte
Mijloace terapeutice
Tratamentul bolii generatoare de HTP
BPOC (bronhodilatatoare, corticosteroizi, antibioterapie, oxigenoterapie)
Boli pulmonare interstiţiale (imunosupresoare, oxigenoterapie)
Tulburări respiratorii în timpul somnului, sindroame de hipoventilaţie (CPAP, BiPAP)
Expunere cronică la altitudine înaltă (schimbarea domiciliului la nivelul mării)
Boală tromboembolică cronică (anticoagulare, implant de filtru în vena cavă inferioară,
trombendarterectomie)
Oxigenoterapie
Vasodilatoare
Tratament anticoagulant (în CPC vascular tromboembolic, tromboza pulmonară in situ)
Diuretice
Glicozide digitalice
Inotropi non-digitalici (dobutamină sau dopamină în decompensarea acută ventriculară dreaptă)
Transplantul pulmonar şi cardiopulmonar
Septostomie atrială
Insuficienţă cardiacă dreaptă severă
Sincopă recurentă

139
 9.1.Tratamentul bolii de bază
Tratamentul bolii cauzatoare de HTP vizează în special entităţile etiologice care prezintă un
grad de reversibilitate. În cazul BPOC (factor etiologic pentru 70% din bolnavii cu CPC)
tratamentul corect reprezintă profilaxia CPC și împiedicarea agravării acestuia, prin combaterea
episoadelor de exacerbare și a disfuncției ventilatorii obstructive.
La pacienții cu BPOC, tulburările respiratorii în timpul somnului sunt frecvente și pot
contribui la hipoxemia şi hipercapnia nocturnă, agravând vasoconstricţia pulmonară. Folosirea
ventilaţiei mecanice pe mască (CPAP) are efecte benefice prin îmbunătăţirea schimburilor gazoase.
În sindromul de apnee în somn, CPAP este asociată cu îmbunătăţirea funcţiei ventriculare,
reducerea hematocritului şi creşterea supravieţuirii.

9.2.Oxigenoterapia
Administrată cu scopul de a preveni și a trata CPC la pacienții cu insuficiență respiratorie
cronică prin boală pulmonară cu HTP instalată consecutiv. Corectarea hipoxemiei alveolare cronice
diminuează vasoconstricţia pulmonară cu reducerea rezistenţei vasculare pulmonare şi
îmbunătăţirea debitului cardiac drept.
În stadiile foarte severe ale BPOC cu PaO2 ˂ 55 mmHg sau SaO2 ˂ 88%, indiferent de
prezenţa sau nu a hipercapniei, oxigenoterapia de lungă durată (OLD) de peste 16 ore pe zi este
indicată. Menţinerea PaO2 > 60 mmHg şi/sau SaO2 > 90% este ținta terapeutică. Indicația OLD
devine valabilă în prezența HTP sau a insuficienței cardiace drepte la valori ale PaO2 de 55-60
mmHg sau SaO2 < 88%. Pacienţii cu hipoxemie agravată în timpul somnului beneficiază cel mai
mult de efectele benefice ale oxigenoterapie. Pe traseul ECG, o serie de anomalii se ameliorează:
ESA și ESV, BRD sau subdenivelare de segment ST. De asemenea, ameliorarea statusului
neuropsihic și calitatea vieţii sunt influențate favorabil de OLD. Evoluţia hemodinamică este mai
stabilă cu o diminuare a cazurilor de moarte subită, în special nocturnă.
În cadrul pneumopatiilor interstiţiale, la pacienții hipoxici, oxigenoterapia ameliorează
simptomatologia și îmbunătățește statusul funcțional. La aceşti pacienţi, cu sau fără CPC, se
recomandă menţinerea SaO2 > 90% atât în repaus cât şi în timpul efortului.

9.3.Vasodilatatoarele
Nu sunt recomandate de rutină în CPC. Eficacitatea blocanțiilor lenți ai canalelor de calciu
(Nifedipina si Diltiazemul) este de doar 8% la bolnavii cu hipertensiune pulmonară arterială şi cu
test vasodilatator pozitiv la testarea invazivă. Tratamentul vasodilatator este indicat în
hipertensiunea pulmonară severă din HTP idiopatică sau asociată colagenozelor ori bolilor
interstiţiale pulmonare. Rezultate clinice favorabile au demonstrat Prostaciclinele administrate i.v
(epoprostenol) sau inhalator (iloprost), cu scăderea semnificativă a presiunii în artera pulmonară şi
a rezistenţei vasculare pulmonare. Este eficient în formele medii de HTP, tratamentul cronic cu
Bosentan (blocant al receptorilor de endotelină) sau în asociere cu derivaţii de prostaciclină în
formele severe de HTP.

9.4.Tratamentul inotrop pozitiv

Digitalizarea se recomandată doar în CPC asociat cu: tahiaritmii supraventriculare,
disfuncţie sistolică de VS, insuficienţă cardiacă dreaptă la care se presupune un DC scăzut (semne
importante de HVD, hipotensiune, retenţie azotată prin mecanism prerenal). Dozele de digitală
indicate sunt relativ mici (0,25 mg de 5-6 ori pe săptămână), toxicitatea digitalicelor fiind frecventă
în CPC datorită depleției de potasiu și a hipoxiei miocardice.
În insuficienţa cardiacă dreaptă acută este indicat tratamentul cu substanţe inotrop pozitive
non-digitalice (dopamină, dobutamină, inhibitori de fosfodiesterază).

140
 9.5.Tratamentul diuretic
Este indicat la pacienții cu insuficiență cardiacă dreaptă manifestă și retenție hidrosalină.
Beneficiile terapeutice sunt reprezentate de ameliorarea calității vieții și de efectele simptomatice,
fără a exista studii care să ateste ameliorarea supraviețuirii.
Administrarea diureticelor, va crește performața cardiacă prin scăderea expansiunii
volemice şi a presarcinii VD, apa extravasculară pulmonară se reduce și se va îmbunătăți schimbul
gazos pulmonar.
Sunt utilizate diureticele de ansă (Furosemid în doze de la 40-80 mg/zi până la 500-100
mg/zi în formele refractare). Asocierea diureticelor antialdosteronice (spironolactonă în doze de
peste 100 mg/zi) potenţează efectul diuretic şi previne depleţia de potasiu.
Diureza excesivă se poate asocia cu afectarea marcată a debitului cardiac, hipotensiune
arterială şi sincopă; hemoconcentraţie (cu favorizarea accidentelor trombotice la pacienţii
poliglobulici); alcaloză hipocloremică cu depresie semnificativă a centrului respirator şi agravarea
insuficienţei respiratorii; hipopotasemie şi alcaloză metabolică cu risc crescut pentru aritmii
supraventriculare sau ventriculare maligne.

9.6.Flebotomia
Se practică la pacienţii cu policitemie secundară marcată, (hematocrit > 55%) rezultat al
hipoxemiei cronice, cu scopul de a reduce presiunea în artera pulmonară și a scădea rezistența
vasculară pulmonară, ameliorând toleranța la efort.

9.7.Intervenţiile chirurgicale
Se adresează bolii cauzatoare de fond: intervenţii corective în malformaţiile toracale (în
special coloană vertebrală), în sindromul de apnee de somn de cauză periferică, rezecții chirurgicale
în BPOC cu emfizem bulos sau trombembolectomii pulmonare.
Transplantul pulmonar este rezervat cazurilor terminale de boală ireversibilă sau CPC din
HTP primitivă, fibroza pulmonară idiopatică, histiocitoză X, fibroza chistică, rezistente la
tratamentul conservator.

9.8.Septostomie atrială
Această procedură creează sau mărește deschiderea între atrii pentru a permite trecerea unei
cantități mai mari de sânge din atriul stâng spre atriul drept.

10. Măsuri de prevenție

Măsurile profilactice în apariția CPC sunt următoarele:
 Abandonarea fumatului;
 Evitarea expunerii la gaze și substanțe iritante cu schimbarea locului de muncă (când
situația o impune) în medii de muncă fără noxe profesionale;
 Reducerea excesului ponderal și regim alimentar hiposodat;
 Profilaxia infecţiilor (pneumococice, gripale) prin evitarea zonelor aglomerate în
sezoanele reci cu vaccinare antipneumococică și antigripală bianuală;
 Evitarea expunerii la hipoxie hiperbarică care apare la altitudini înalte;
 Evitarea decompensarii cardiace și tratarea corespunzătoare a tuturor afecțiunilor
respiratorii.

141
Bibliografie

1. Curs de Pneumologie pentru medicii rezidenți, sub redacția Voicu Turorache, editura Mirton 2013
2. Textbook of Pulmonary Vascular Disease, Springer 2011 edition.
3. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th edition.
4. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, European Heart Journal (2009) 30, 2493–
2537.
5. Hipertensiunea arterială pulmonară în practica de cardiologie, Carmen Ginghină, Editura Academiei Române,
București 2010.
6. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease, Behr J, Ryu JH., Eur Respir J. 2008 Jun; 31(6):1357-67.
7. Chronic cor pulmonale, Emmanuel Weitzenblum, Heart 2003;89:225–230
8. Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease, Arcasoy SM,
Christie JD, Ferrari VA et al, Am J Respir Crit Care Med 2003; 167:735–740
9. Pulmonary hypertension in COPD, Chaouat A, Naeije R, Weitzenblum E (2008), Eur Respir J. 2008; 32:1371–
1385
10. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N
et al; Am J 2005; Respir Crit Care Med 172:189–194
11. Cor pulmonale: an overview, Budev MM, Arroliga AC, Wiedemann HP, Matthay RA; Semin Respir Crit Care
Med 2003; 24:233.
12. Harrison Medicină Cardiovasculară, Joseph Loscalzo, editura ALL 2013
13. Manualul Merk de Diagnostic și Tratament, ediția XVIII, Mark H.Beers, Robert S. Porter et all
14. Pulmonary diseases and the heart, Han MK, McLaughlin VV, Criner GM et all 2009 -116(25):2992-3005
15. Incidence proportion of acute cor pulmonale in patients with acute respiratory disease - A systematic review and
meta-analysis. Indian J Crit Care Med. 2017 Jun 16(6) 364-75

142