Hemosideroza
Pulmonară
Alexandru Voloc,
Profesor universitar
Definiție :
Hemosideroza pulmonara : reprezinta o
pneumopatie cronică sau recurentă
determinată de acumularea și depunerea
anormală a hemosiderinei în plămîni , în
urma unor hemoragii difuze alveolare,sub
forma unor noduli mici ,dezvoltați in jurul
unui conglomerat siderozic,ce infiltreaza
celulele alveolare sau setpurile pulmonare.
Epidemiologie :
Incidența :Patologie rară, cu o incidență anuală raportată de
0,24 (Suedia) și 1,23 (Japonia) cazuri la un milion de copii.
Mortalitate/Morbiditate : Rata medie de supraviețuire
de 2,5-5 ani după diagnosticare. Moartea poate să apară
acut de la hemoragie masivă sau după insuficiență
pulmonară progresivă și insuficiență cardiacă dreaptă.
Vârstă
Hemosideroza pulmonară idiopatică poate să apară la
persoanele de orice vârstă, de la perioada neonatală până la
maturitatea adultă, dar este cea mai frecventă la copiii cu
vârsta de 1-7 ani. Sindromul Goodpasture apare de obicei
la bărbați tineri adulți și este rar la sugari. Sindromul
Heiner este, de obicei, diagnosticat la copiii cu vârsta
cuprinsă între 6 luni și 2 ani.
Clasificare :
1. Hemosideroza pulmonara primitiva:
a) Hemosideroza idiopatică
b) Sindromul Goodpasture ( hemosideroza
pulmonara asociata cu anticorpi
antimembrana bazala pulmonara si
renala )
c) Hemosideroza asociată cu miocardita
d) Hemosideroza cu precipitat al
proteinelor laptelui de vacă.
II. Hemosideroza pulmonară secundară
1) Anomaliile cardiopulmonare congenitale sau dobândite - Chistul
bronhogenic, sechestrarea pulmonară, fistula arteriovenoasă
congenitală, tetralogia Fallot, complexul Eisenmenger, stenoza valvei
mitrale, stenoza valvei pulmonare, stenoza congenitală a venei
pulmonare, stenoza arterială pulmonară, embolismul pulmonar
2) Infecțiile și complicațiile acestora - pneumonie bacteriană, sepsis
(coagulare intravasculară diseminată [DIC]), abces pulmonar,
bronsectazie
3) Neoplasme - Tumori bronhice primare (adenom, carcinoid, sarcom,
hemangiom, angiom) sau leziuni metastatice (sarcom, tumora Wilms,
sarcomul osteogen)
4) Droguri - Penicilamină, cocaină
5) Toxine - Substanțe pesticide
Patogenie :
Hemosideroza pulmonară din cadrul [Link] este
definită prin hemoragie pulmonară asociată cu anticorpi anti-
GBM circulanți. Acest sindrom este caracterizat prin depunere
imunofluorescentă liniară a imunoglobulinei și a complementului
de-a lungul membranei bazale a țesutului pulmonar și a
glomerulilor renal și este asociată cu afectarea vasculară și
defragmentarea difuză a membranei bazale pe microscopie
electronică.
Hemosideroză pulmonară asociată cu hipersensibilitate
la laptele de vacă ( sindromul Heiner) este cauzata de
complexe imune circulante; depuneri alveolare ale
imunoglobulinei G (IgG), imunoglobulinei A (IgA) și
C3; eozinofilia din sânge periferic; și hipersensibilitate
întârziată la proteinele din laptele de vacă.
Hemosideroza pulmonară idiopatică este
caracterizată morfologic prin hemoragie
intra-alveolară și acumularea anormală a
fierului sub formă de hemosiderin în
interiorul macrofagelor pulmonare.
Episoadele recurente de hemoragie duc la
îngroșarea membranei bazale alveolare și a
fibrozei interstițiale..
Morfopatologic :
Macrofagele încărcate cu hemosiderină alveole, hiperplazia
celulelor epiteliale alveolare și congestia capilarelor
alveolare.
Fibroză interstițială, hemoragie intra-alveolară
Tabloul Clinic :
Episoade acute , frecvente , cu durata de citeva zile
Manifestarile clinice constau din semne ale insuficientei
respiratorii :
febra,tuse, dispnee cu tahipnee , wheezing si uneori cianoza
Hemoptizie - tusea cu expectoratie hemoptoica
sau Hematemeza - vome cu continut hemoragic
paloare, tahicardie, astenie, dureri abdominale si subicter
hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)
Dereglari de crestere si dezvoltare a organismului .
Ulterior se poate instala si o insuficienta cardiaca, mascata de
cele mai multe ori de semnele patologiei pulmonare
Din cauza Tabloului Clinic nespecific si
semnelor steto-acustice pulmonare sterse,
Diagnosticul Pozitiv se stabileste
preponderent in baza examenului
paraclinic
Diagnostic de laborator :
Hemoleucograma : anemie hipocroma (Feripriva),
microcitara, cu leucocitoza sau leucopenie , eozinofilie (
in [Link])
Teste serologice :
Titrurile precipitatelor serice în cazeină și lactalbumină
sunt crescute în sindromul Heiner.
Anticorpii anti-GBM circulanți sunt prezenți la pacienții
cu sindrom Goodpasture.
Anticorpii citoplasmatici antineutrofilici (C-ANCA) sunt
prezenți la pacienții cu granulomatoză Wegener.
Anticorpii antinucleari și anticorpii anti-ADN sunt pozitivi
în lupusul eritematos sistemic (SLE).
Pentru excluderea glomerulonefritei si a
sindromului reno-pulmonar din
prezumtiile de diagnostic este necesara
efectuarea analizei de urina
(hematurie,cilindrurie,etc.)
Explorări imagistice :
Radiografia Toracica : infiltrate alveolare
difuze bilaterale ,ganglionii limfatici hilari
măriți ( in stadiul acut )
Tomografia Computerizata (CT)
zone cu densitate pulmonară crescută
datorită hemoragiei intraalveolare și / sau a
macrofagelor încărcate cu hemosiderină,
chiar și atunci când rezultatele radiografiei
toracice apar normal
Este util dacă se suspectează cauze
pulmonare focale, leziuni endobronhiale sau
malformații vasculare
Lavajul Bronho-alveolar –
macrofage cu hemosiderină
Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea
unei biopsii pulmonare
Tratament
[Link] Acuta :
Oxigenoterapie
Transfuzii de sange pentru corectarea anemiei
sau a șocului sever
Ventilație artificiala in insuficienta
respiratorie
Terapie imunosupresoare
Corticosteroizi i/v sau per os ( pu stoparea
hemoragiei masive )
Antibiotice (in cazul unei suprainfectii pulm.)
Între crize : de fond
Terapie glucocorticoida de lunga durata
Imunosupresoare pe perioada lunga de timp – azatioprina ,
ciclofosfamida,clorochina
Cazuri exceptionale :
Transplant pulmonar
Altele :
Evitarea laptelui si produselor lactate ( in [Link] )
Imunoglobuline i/v in special la pacientii cu deficit de Ig A sau
IgG ( in HP asociate cu enteropatie gluten –sensibila –
[Link] Hamilton)
In sdr,Goodpasture – plasmafereza ,
imunosupresoare(ciclofosfamida) , glucocorticoizi ,
nefrectemie bilaterala si transpalnt renal .
Rituximab , anticorpi monoclonali anti-CD20
Prognostic
Evoluția pacientilor cu HPI este
progresiva , cu remisiuni si exacerbari
spre diverse grade de fibroza , care
influenteaza negativ supravietuirea
Bibliografie
Hemosideroza pulmonara idiopatica la copil : Dr.
Cătălina Bircă, [Link]. Dumitru Bulucea , Facultatea de
medicina ,Craiova
Hemosiderosis clinical presentation
/[Link]– Galia Napchan,MD pediatric
pulmonologist, Joe DiMaggio Children’s Hospital ; Isaac
Talmaciu , MD Clinical Assistant Professor, Department
of Pediatrics, Florida
Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis/[Link] –
Maurice Yettra,MD , Erwin Goldendberg,M.D , Herman
Weiner M.D , Los Angeles
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
/[Link] – Elliot Weisenberg , M.D.
