Hemosideroza

Pulmonară
Alexandru Voloc,
Profesor universitar
 Definiție :
Hemosideroza pulmonara : reprezinta o
pneumopatie cronică sau recurentă
determinată de acumularea și depunerea
anormală a hemosiderinei în plămîni , în
urma unor hemoragii difuze alveolare,sub
forma unor noduli mici ,dezvoltați in jurul
unui conglomerat siderozic,ce infiltreaza
celulele alveolare sau setpurile pulmonare.
Epidemiologie :
 Incidența :Patologie rară, cu o incidență anuală raportată de
0,24 (Suedia) și 1,23 (Japonia) cazuri la un milion de copii.
Mortalitate/Morbiditate : Rata medie de supraviețuire
de 2,5-5 ani după diagnosticare. Moartea poate să apară
acut de la hemoragie masivă sau după insuficiență
pulmonară progresivă și insuficiență cardiacă dreaptă.
 Vârstă

Hemosideroza pulmonară idiopatică poate să apară la

persoanele de orice vârstă, de la perioada neonatală până la
maturitatea adultă, dar este cea mai frecventă la copiii cu
vârsta de 1-7 ani. Sindromul Goodpasture apare de obicei
la bărbați tineri adulți și este rar la sugari. Sindromul
Heiner este, de obicei, diagnosticat la copiii cu vârsta
cuprinsă între 6 luni și 2 ani.
Clasificare :
1. Hemosideroza pulmonara primitiva:
a) Hemosideroza idiopatică
b) Sindromul Goodpasture ( hemosideroza
pulmonara asociata cu anticorpi
antimembrana bazala pulmonara si
renala )
c) Hemosideroza asociată cu miocardita
d) Hemosideroza cu precipitat al
proteinelor laptelui de vacă.
II. Hemosideroza pulmonară secundară
1) Anomaliile cardiopulmonare congenitale sau dobândite - Chistul
bronhogenic, sechestrarea pulmonară, fistula arteriovenoasă
congenitală, tetralogia Fallot, complexul Eisenmenger, stenoza valvei
mitrale, stenoza valvei pulmonare, stenoza congenitală a venei
pulmonare, stenoza arterială pulmonară, embolismul pulmonar
2) Infecțiile și complicațiile acestora - pneumonie bacteriană, sepsis
(coagulare intravasculară diseminată [DIC]), abces pulmonar,
bronsectazie
3) Neoplasme - Tumori bronhice primare (adenom, carcinoid, sarcom,
hemangiom, angiom) sau leziuni metastatice (sarcom, tumora Wilms,
sarcomul osteogen)
4) Droguri - Penicilamină, cocaină
5) Toxine - Substanțe pesticide
 Patogenie :
 Hemosideroza pulmonară din cadrul sdr.Goodpasture este
definită prin hemoragie pulmonară asociată cu anticorpi anti-
GBM circulanți. Acest sindrom este caracterizat prin depunere
imunofluorescentă liniară a imunoglobulinei și a complementului
de-a lungul membranei bazale a țesutului pulmonar și a
glomerulilor renal și este asociată cu afectarea vasculară și
defragmentarea difuză a membranei bazale pe microscopie
electronică.
 Hemosideroză pulmonară asociată cu hipersensibilitate
la laptele de vacă ( sindromul Heiner) este cauzata de
complexe imune circulante; depuneri alveolare ale
imunoglobulinei G (IgG), imunoglobulinei A (IgA) și
C3; eozinofilia din sânge periferic; și hipersensibilitate
întârziată la proteinele din laptele de vacă.
Hemosideroza pulmonară idiopatică este
caracterizată morfologic prin hemoragie
intra-alveolară și acumularea anormală a
fierului sub formă de hemosiderin în
interiorul macrofagelor pulmonare.
Episoadele recurente de hemoragie duc la
îngroșarea membranei bazale alveolare și a
fibrozei interstițiale..
 Morfopatologic :
 Macrofagele încărcate cu hemosiderină alveole, hiperplazia
celulelor epiteliale alveolare și congestia capilarelor
alveolare.
 Fibroză interstițială, hemoragie intra-alveolară
 Tabloul Clinic :
 Episoade acute , frecvente , cu durata de citeva zile
Manifestarile clinice constau din semne ale insuficientei
respiratorii :

 febra,tuse, dispnee cu tahipnee , wheezing si uneori cianoza

 Hemoptizie - tusea cu expectoratie hemoptoica
sau Hematemeza - vome cu continut hemoragic
 paloare, tahicardie, astenie, dureri abdominale si subicter
 hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)
 Dereglari de crestere si dezvoltare a organismului .

Ulterior se poate instala si o insuficienta cardiaca, mascata de

cele mai multe ori de semnele patologiei pulmonare
Din cauza Tabloului Clinic nespecific si
semnelor steto-acustice pulmonare sterse,
Diagnosticul Pozitiv se stabileste
preponderent in baza examenului
paraclinic
Diagnostic de laborator :
 Hemoleucograma : anemie hipocroma (Feripriva),
microcitara, cu leucocitoza sau leucopenie , eozinofilie (
in sdr.Heiner)
Teste serologice :
Titrurile precipitatelor serice în cazeină și lactalbumină
sunt crescute în sindromul Heiner.
Anticorpii anti-GBM circulanți sunt prezenți la pacienții
cu sindrom Goodpasture.
Anticorpii citoplasmatici antineutrofilici (C-ANCA) sunt
prezenți la pacienții cu granulomatoză Wegener.
Anticorpii antinucleari și anticorpii anti-ADN sunt pozitivi
în lupusul eritematos sistemic (SLE).
Pentru excluderea glomerulonefritei si a
sindromului reno-pulmonar din
prezumtiile de diagnostic este necesara
efectuarea analizei de urina
(hematurie,cilindrurie,etc.)
Explorări imagistice :
Radiografia Toracica : infiltrate alveolare
difuze bilaterale ,ganglionii limfatici hilari
măriți ( in stadiul acut )
Tomografia Computerizata (CT)
 zone cu densitate pulmonară crescută
datorită hemoragiei intraalveolare și / sau a
macrofagelor încărcate cu hemosiderină,
chiar și atunci când rezultatele radiografiei
toracice apar normal
Este util dacă se suspectează cauze
pulmonare focale, leziuni endobronhiale sau
malformații vasculare
 Lavajul Bronho-alveolar –
macrofage cu hemosiderină

Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea

unei biopsii pulmonare
Tratament

I.Faza Acuta :
Oxigenoterapie
Transfuzii de sange pentru corectarea anemiei
sau a șocului sever
Ventilație artificiala in insuficienta
respiratorie
Terapie imunosupresoare
Corticosteroizi i/v sau per os ( pu stoparea
hemoragiei masive )
Antibiotice (in cazul unei suprainfectii pulm.)
Între crize : de fond
Terapie glucocorticoida de lunga durata
Imunosupresoare pe perioada lunga de timp – azatioprina ,
ciclofosfamida,clorochina
Cazuri exceptionale :
Transplant pulmonar
Altele :
Evitarea laptelui si produselor lactate ( in sdr.Heiner )
Imunoglobuline i/v in special la pacientii cu deficit de Ig A sau
IgG ( in HP asociate cu enteropatie gluten –sensibila –
sdr.Leine Hamilton)
In sdr,Goodpasture – plasmafereza ,
imunosupresoare(ciclofosfamida) , glucocorticoizi ,
nefrectemie bilaterala si transpalnt renal .
Rituximab , anticorpi monoclonali anti-CD20
Prognostic
Evoluția pacientilor cu HPI este
progresiva , cu remisiuni si exacerbari
spre diverse grade de fibroza , care
influenteaza negativ supravietuirea
Bibliografie
 Hemosideroza pulmonara idiopatica la copil : Dr.
Cătălina Bircă, Prof.Dr. Dumitru Bulucea , Facultatea de
medicina ,Craiova
 Hemosiderosis clinical presentation
/www.medscape.com– Galia Napchan,MD pediatric
pulmonologist, Joe DiMaggio Children’s Hospital ; Isaac
Talmaciu , MD Clinical Assistant Professor, Department
of Pediatrics, Florida
 Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis/www.ncbi.com –
Maurice Yettra,MD , Erwin Goldendberg,M.D , Herman
Weiner M.D , Los Angeles
 Idiopathic pulmonary hemosiderosis
/www.pathologyOutlines.com – Elliot Weisenberg , M.D.