HEMOSIDEROZA

PULMONARA LA COPII

A realizat:Teut Alexandrina
DIFINITIE
 O pneumopatie cronica sau recurenta, determinata de
acumularea si depunerea anormala a hemosiderinei in
plamini, consecutiv unor hemoragii difuze alveolare,
sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui
conglomerat siderozic , ce infiltreaza celulele
intraalveolare sau septurile pulmonare.
CLASIFICARE:
 HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA
(HPP) : ( hemosideroza idiopatica, sindromul
Goodpasture, hemosideroza asociata cu
miocardita si hemosideroza cu precipitat al
proteinelor laptelui de vaca )
 HEMOSIDEROZA PULMONARA
SECUNDARA (HPS) (pneumonia bacteriana
necrotica, diateze hemoragice)
DATE EPIDIMIOLOGICE
 Morbiditatea diferă în diverse regiuni, constituind după
diverse studii de la 0,24 la 1,23 cazuri la 1mln de copii.
 Alcatuiesc cca 8 % din totalul maladiilor interstitiale
pulmonare
 Se întîlnește preponderent la copii (80 % ), preponderent
în primii 10 ani de viață cu o incidență egală la ambele
sexe.
ETIOLOGIE.
 Etiologia ramâne în prezent necunoscută. Atenție
se atrage la 5 teorii , și anume:

 Genetică
 Alergică
 Autoimună
 Ecologică
 Metabolică
HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA
 se caracterizeaza prin episoade repetate de
hemoragii intraalveolare, cu acumulare de fier si
hemosiderina si evolutie in timp spre fibroza
pulmonara, afectare cardiovasculara severa si/sau
instalarea de boli sistemice.
HEMOSIDEROZA PULMONARA IDIOPATICA
 este un sindrom hemoragic alveolar difuz, a carui
cauza nu este cunoscuta. Boala se manifesta in
principal la copiii sub 10 ani si este atribuita unui
defect al endoteliului capilar de la nivelul
alveolelor (posibil datorita unei afectiuni
autoimune) .
TABLOUL CLINIC
 Episoade acute , frecvente , cu durata de citeva zile
 Manifestarile clinice constau din semne ale insuficientei respiratorii :

 febra, tuse, dispnee cu tahipnee , wheesing si uneori cianoza

 Hemoptizie - tusea cu expectoratie,, ruginie ,,hemoptoica sau Hematemeza –

 vome cu continut hemoragic

anemie (hemoglobină până la 20-30 g / l și mai puțin!)

 paloare, tahicardie, astenie, dureri abdominale si subicter

 hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)

 Ulterior se poate instala si o insuficienta cardiaca, mascata de cele mai multe ori de semnele patologiei
pulmonare

 dureri în piept și în cavitatea abdominală,

TABLOUL CLINIC.
 Sindromul Gainer apare pe fundalul hipertrofie a
nazofaringiene manifestărilor țesuturilor rinita și
recurente otita medie, o varietate de tulbursri ale
tractului gastrointestinal.
 Triada clasica :
 Tuse cu Hemoptizie.
 Sindrom Anemic. Sindrom feripriv.
 Prezenta infiltratiei pulmonare.
DIAGNOSTIC

 Ausculativ:raluri umede, atenuarea și

accelerarea sunete inimii
 Percutor:se notează zonele de scurtare a sunetului
pulmonar
EXAMENE PARACLINICE
 RG-fia cutiei toracice : infiltrate alveolare difuze bilaterale cu zone de sticla
mata. cu intensitate și întindere dependente de gradul de hemoragie alveolară.
Aspectul de 'fagure de miere” frecvent localizat în zonele posterioare și
laterobazale pulmonare presupune o evoluție îndelungata a IPH.
LAVAJUL BRONHOALVEOLAR :
MACROFAGE PLINE CU HEMOSIDERINA

Daca etiologia hemoragiei

ramane incerta, se indica
efectuarea unei biopsii
pulmonare
 Hemoleucograma : anemie  hipocroma
(Feripriva), microcitara, cu leucocitoza sau
leucopenie
  Testele Serologice (anticorpii antinucleari, anti-
dsDNA, anti- GBM, ANCA)
 Pentru excluderea glomerulonefritei si a
sindromului reno-pulmonar din prezumtiile de
diagnostic este necesara efectuarea analizei de
urina (hematurie,cilindrurie,etc.)
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
 Se face în special cu afecțiuni ce prezintă
modificări radiologice miliare și/sau imagini în
„sticlă mată“.
 ca tuberculoza miliară.
 pneumopatii interstițiale
 microlitiaza alveolară .
 cu afecțiuni sistemice care asociază hemoragie
alveolară.
SINDROMUL GOODPASTURE
 este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o glomerulonefrita
proliferativa sau membranoasa ce poate duce la o insuficienta renala
grava
 se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu predominanta
in rindul adolescentilor
 in patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in
evidenta anticorpii reactivi ai membranelor bazale alveolare si
glomerulare

 sindromul se poate asocia si cu poliartrita nodoasa

 boala decurge asimptomatic, debutul bolii survine mai frecvent dupa o
afectiune intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala
FORMELE SECUNDARE ALE
HEMOSIDEROZEI :

 in boli cardiace, mai ales in stenoza mitrala, ca

urmare a decompensarii cardiace si a edemului
pulmonar acut , repetat. Un mecanism patogenetic
al acestei forme ar fi cresterea presiunii capilare
pulmonare
 in colagenoze , purpura reumatoida sau
trombocitopenie
 ca forme secundare se citeaza de asemenea si
hemosiderozele posttransfuzionale
TRATAMENT
 curs lung de corticosteroizi (prednisolon)-reduce
permeabilitatea vaselor de sânge și de a suprima
dezvoltarea reacțiilor autoimune.
 Plasmafereza- care ajută la inhibarea
autoanticorpi tumorale si elimina anterior
elaborate.
 Pentru a elimina excesul de fier in urina arata
perfuzia cu Desferal.
 Ca tratament simptomatic utilizat anticoagulant și
agenți antiplachetari (heparina, clopoteii,
Trental), preparate de fier (ferropleks, tardiferon)
bronhodilatatoare.
DIETOTERAPIA
 Terapia efectuat pe fondul dietei puternice fara
lactate.
 Pacientii care nu raspund la tratament se
administreaza imunosupresoarele.
BIBLIOGRAFIE
 https://
rum.duranhedt.ru/boala-simptome-tratament/boli-respiratorii/3076-he
mosideroza-pulmonar%C4%83.html#h2_1
 3. Airaghi, L. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults.
Favourable response to azathioprine [Text] / L. Airaghi, L. Ciceri, S.
Giannini et al. // Monaldi Arch. Chest Dis. — 2001. — Vol. 56. —
P.211–213.
 4. Akyar, S. Computed tomography fi ndings in idiopathic pulmonary
haemosiderosis [Text] / S. Akyar, S. S. Ozbek / Respiration. — 1993.
— Vol. 60. — P. 63–64.
 5. Allue, X. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary
haemosiderosis in children [Text] / X. Allue, M. B. Wise, P. H.
Beadry // Am. Rev. respire. Dis. — 1973. — Vol. 107. — P. 410–415.