Boala

bronşiectatică
Definiţie : este termenul care
defineste o boala si descrie
deteriorarea peretilor cailor
respiratorii, ale bronhiilor
caracterizata prin dilataţia
anormală permanentă şi supuraţie
bronşică exprimată clinic prin tuse
cronică cu expectoraţii muco –
purulente şi acutizări infecţioase
recurente.
ETIOLOGIA
 2 categorii majore etiologice
 1. Asociate fibrozei chistice( patologie genetică cu producţie anormală de
mucus )
 2. Neasociate fibrozei chistice : deficitul de a 1 antitripsină , dischineziile
bronhociliare , sindromul Kartagener (situs inversus , etmoidoantrită,
polipoză nazală ), sd Mounier-Kuhn, Wiliams Campbell( deficit al inelelor
cartilaginoase, sd Marfan( hiperlaxitatea ţes. Conjunctiv),
imunodeficienţe congenitale( sd Wiskott Aldrich, Louis Barr, Di George,
deficit Ig A) , Bolile infecţioase – Tuse convulsivă , rujeolă ( tuse
chinuitoare) , Tuberculoză( adenopatii ,fistulă gangliobronşică, caverne
etc.) , Virusurile respiratorii, pneumonii cu germeni piogeni , Aspergiloza
pulmonară, corpi străini, sindrom de lob mediu, pneumonii segmentare cu
component atelectatic, în astm bronşic şi BPCO, reflux gastroesofagian cu
aspiraţie, fistulă traheoesofagiană , tulburări de deglutiţie , bolile
autoimune ca colita ulceroasă, lupusul eritematos sistemic artrită
reumatoidă, ciroză biliară primitivă cu implicări pulmonare )
 PRIMARĂ –sechestraţii pulmonare, chisturi pulmonare bronhigene
 SECUNDARĂ - cele enumerate mai sus
 1/3 din cazuri sunt determinate de fibroză chistică
PATOGENIE
A- infectarea cailor inferioare
mici B- eliberarea mediatorilor
ca proteazele/elastazele care
deteriorează caile aeriene mari
rezultînd în dilataţie,
bronşiectazie C- infecţia
determină inflamaţie progresivă
în pereţii căilor aeriene mici
care se ingroaşă din cauza
infiltratului inflamator rezultînd
în obstrucţie D- răspîndirea
înafara căilor aeriene a
inflamaţei – pneumonie
interstiţială
PATOGENIE
 Celulele implicate – neutrofile( elastaze
proteaze) macrofage limfocite
 Necroză a peretelui bronşic şi ţesutului de
susţinere declanşate de procese infecţioase
infoţite de fenomene obstructive care
stagnează secreţiile şi stimulează creşterea
germenilor cu progresarea proceselor
infecţios inflamatorii – necroză cu
progresarea dilataţiilor şi bronşiectaziilor.
MODIFICĂRILE MACROSCOPICE
PE CT ŞI BRONHOSCOPICE
 Clasificare
 Bronşiectazii cilindice uniforme cu pereţi
regulaţi benzi late care se termină brusc ( b
mijlocii)
 Varicoase neuniforme – porţiuni dilatate
alternează cu porţiuni nedilatate( b mijlocii)
 Sacciforme cavităţi localizate lateral de axul
bronşic sau terminal( b mari )
 Chistice rotunde preponderent in axul
bronşic ( b mari)
TABLOUL CLINIC
 Tuse frecventă matinală la schimbarea pozitiei după somn
( posterioare anterioare) , pe parcursul zilei ( apicală),
nocturnă (centrală)
 Expectoraţii muco purulente, purulente cu miros fetid
matinale “toaleta bronşică “ la schimbarea poziţiei , după
efort, drenaj postural, kineziterapie
 Wheezing – sindrom bronhoobstructiv în astm , etiologie
micotică , hiherimunoglobulinemia E
 Durerea toracică – retenţie de secreţii , extinderea la pleură
 Hemoptizie – apar tardiv
 Dispnee – bronşiectazii extinse , în acutizare
 Febră intermitentă în acutizări
 Scădere ponderală , fatigabilitate ,anorexie
 Hipocratism digital
 Cianoză
EXAMEN FIZIC
 Torace normal sau malformat
 Auscultativ- murmur vezicular atenuat, expir
prelungit, raluri subcrepitante predominant
bazal , respiraţie suflantă, bronhofonie
 Bronşiectazii mari- sindrom cavitar :
respiraţie amforică , cavernoasă, raluri
buloase.
 Percutor – matităţi ce corespund
condensărilor de tip pneumonie
BIBLIOGRAFIE
 https://emedicine.medscape.com/article/
296961-
https://www.healthline.com/health/bronchi
ectasis overview
 Pediatrie Nineli Revenco
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/
articles/PMC2793069/
DIAGNOSTIC
 Principii de diagnostic:
 Anamneză sugestivă pentru patologie cronică
respiratorie
 Bacteriologia sputei
 Radiografia cutiei toracice ( insuficientă)
 CT a cutiei toracice – test standart pentru diagnostic
 Teste functionale pulmonare - spirografie
 Teste pentru a determina patologiile de fond:
 Nivelele cantitative a imunoglobulinelor –
hipogamaglobulinemia
 A 1 antitripsina nivelul seric
 Precipitate Aspergillus, Ig E seric
 Screeningul patologiilor autoimune
DIAGNOSTIC
 Spirografie: tablou obstructiv,care nu se
jugulează cu bronhodilatatoare, declinul
timpuriu al FEV 1 ( VEMS)
 Radiografie : accentuarea desenului
pulmonar, aspect fagure de miere,
atelectazie, schimbari pleurale, ciorchine ,
şina de tramvai ,lemn mincat de carii ,
rozeta Ameuille, inel sigiliu( calibrul mare al
bronhului in comparaţie cu artera pulmonară
în secţiune orizontală > 1.5 ori)
TRATAMENT
 Eradicarea focarelor de infecţii cronice:
 Antibioticoterapia şi fizioterapie toracică
sunt de bază( drenaj
postural,kineziterapie,tapotament,gimnastic
ă respiratorie , tuse asistată
 Redresarea permeabilităţii bronşice- beta 2
agonişti
 Fluidificarea secreţiilor bronşice- mucolitice,
expectorante
 Spitalizarea şi oxigenoterapia în exacerbări
ANTIBIOTICOTERAPIA
 Cefalosporine generaţii noi – cefexim
cefuroxim cefotaxim
 Aminoglicozide- tobramicină, amicacină,
gentamicină
 Lincosamide- lincomicina , clindanmicina
 Macrolide – claritromicină, azitromicină
 Antifungice
 Imipeneme , ofloxacine
 Antibioticoterapie ţintită , combinată
inhalatorie