Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae

Testemițanu”
Disciplina: Pneumologie și Alergologie

Proiect: Hipertensiunea pulmonară.

Semeniuc Mihai, M1626

Chișinău, 2020
Definiție
Hipertensiunea pulmonară (HTP) reprezintă gruparea a mai
multor afecțiuni diferite ce au în comun creșterea presiunii
sângelui în arterele pulmonare.
HTP se definește prin creșterea presiunii arteriale pulmonare
peste 25 mmHg în repaus sau peste 30 mmHg la efort,
măsurată prin cateterism în cavitățile drepte.
Particularitățile circulației pulmonare: este un sistem de joasă
presiune; presiunea medie normală în
artera pulmonară este de 15 mmHg;
între artera pulmonară și AS există un
gradient presional de 6-8 mmHg datorită
rezistenței la flux scăzute din sistemul
arterial pulmonar.
Epidemiologie
Prevalența HTP în populația generală este
necunoscută, deoarece sindromul are diverse cauze și
factori de risc, datele epidemiologice sunt diferite
pentru diverse forme.
Mortalitatea 5.2 – 5.4 o/oooo cel mai adesea prin boala
căilor respiratorii inferioare.
Clasificare
•OMS (Dana Point, 2008):
Grupa I (Hipertensiune pulmonară arterială):
1. idiopatică;
2. familială;
3. datorată unor patologii ale vaselor mici (boli de colagen, boli congenitale cardiace,
infecție HIV);
4. indusă de medicamente și substanțe toxice;
5. HTP persistentă a nou-născutului;
Grupa II (HTP datorată patologiei cordului stâng):
1. datorată disfuncției sistolice/diastolice de VS, boli valvulare;
Grupa III (HTP asociată cu boli respiratorii și hipoxie):
1. boli pulmonare, BPOC, hipoventilația alveolară de orice cauză, alte cauze de
hipoxemie;
Grupa IV (HTP din boala cronică trombotică sau embolică):
1. boala cronică trombo-embolică;
2. embolism pulmonar netrombotic;
Grupa V (HTP multifactoriale):
1. HTP dată de inflamație, obstrucție mecanică, compresie extrinsecă a vaselor
pulmonare (sarcoidoză, histiocitoza X, mediastinita fibrozantă).
•după criterii clinice (Veneția, 2003):
1. HTP arteriala:
idiopatică;
familială;
asociată cu:
-boli de țesut conjunctiv;
-șunturi congenitale A-V;
-hipertensiune portală;
-infecție HIV;
-medicamente/toxine;
-altele (afecțiuni tiroidiene, glicogenoze, boala Gaucher);
asociată cu modificări semnificative capilare sau venoase:
-boala pulmonară venoocluzivă;
-hemangiomatoza capilară pulmonară;
2. HTP asociată cu bolile cordului stâng:
boli ale atriului stâng sau ventriculului stâng;
boli ale valvelor inimii stângi;
3. HTP asociată cu boli pulmonare și/sau hipoxia:
BPOC;
boală pulmonară interstițială;
tulburări respiratorii în timpul somnului;
hipoventilația alveolară;
expunere cronică la altitudini crescute;
anomalii de dezvoltare;
4. HTP datorată trombozei și/sau emboliei cronice:
TEAP artere proximale;
TEAP artere distale;
embolism pulmonar non-tromboric (tumori, paraziți, material străin);
5. HTP din diverse cauze:
sarcoidoză;
histiocitoza X;
limfangioleiomiomatoza (LAM);
compresia vaselor pulmonare (adenopatii, tumori, mediastinită
fibrozantă).
•funcțională (adaptare a sistemului NYHA pentru insuficiența cardiacă):
Clasa I, nu exista o limitare a capacității de efort. Activitate fizică obișnuită nu
determină simptome;
Clasa II, o limitare ușoară a capacității de efort. Nu există simptome în repaus, iar
activitatea fizică obișnuită determină simptome (dispnee, fatigabilitate, durere toracică
sau presincopă);
Clasa III, o limitare marcată a capacității de efort. Nu există simptome în repaus, iar
activitatea fizică obișnuită determină simptome (dispnee, fatigabilitate, durere toracică
sau presincopă);
Clasa IV, nu sunt capabili să efectueze activitate fizică. Pot avea simptome în repaus
și aceste simptome sunt agravate la cel mai mic efort.
•hemodinamic:
precapilară (arterială);
postcapilară (venoasă);
mixtă;
prin creșterea fluxului pulmonar;
•în funcție de gradul de severitate hemodinamică:
HTP ușoară (25-40 mmHg);
HTP moderată (41-75 mmHg);
HTP severă (76-110 mmHg);
HTP foarte severă (>110 mmHg);
Tabloul clinic
Simptome:
•debut insidios:
-luni/ani înaintea debutului aparent al bolii;
-dispnee la efort;
-fatigabilitate;
•pe măsură ce HTP progresează:
-dispnee progresivă la efort;
-durere toracică de tip anginos;
-sincopa la efort;
-fatigabilitate;
-hemoptizie;
-disfonia;
-palpitații;
-fenomenul Raynaud;
-moartea subită;
Examen obiectiv:
-variabil în funcție de stadiul bolii;
-inițial: semne de HVD;
-ulterior: semne de IVS;
-se poate evidenția: tahicardie, cianoză, pulsație
epigastrică;
-la auscultație: accentuarea
componentei pulmonare a Z2; suflu
holosistolic de regurgitare tricuspidiană;
Z3 ventricular drept;
-stadiul insuficienței cardiace:
distensia venelor jugulare;
hepatomegalie; edeme periferice;
ascită; extremități reci cianotice.
Explorări paraclinice
•Electrocardiograma:
-semne de HVD și HAD;
-deviație axială dreaptă de ax QRS;
-tahiaritmii supraventriculare;

•Examen radiologic al toracelui:

-dilatarea arterei pulmonare în hil;
-circulație pulmonară săracă în
periferie;
-dilatarea AD și VD;
•Ecocardiografia:
-depistarea disfuncției miocardice, valvulopatiei
sau miocardiopatiei congenitale;
-dilatarea AD și VD;
-hipertrofia VD;
-reducerea dimensiunilor VD;
-insuficiența tricuspidiană și eventual și cea
pulmonară;
-permite măsurarea presiunii în artera pulmonară;
•Dopplerografia:
-alterarea umplerii diastolice a VS;
-aprecierea HTP, insuficienței de valvă tricuspidiană și de valvă pulmonară;
-documentarea șunturilor
intracardiace;
•Scintigrafia pulmonară de
ventilație/perfuzie:
-pentru excluderea
tromboembolismului pulmonar sau a
hipertensiunii pulmonare din embolii
curente;
•Cateterismul cordului drept și al arterei pulmonare:
-se apreciază exact presiunea în artera pulmonară, presiunea de inclavare în
artera pulmonară, presiunea în atriul stâng și debitul cardiac;
-se poate testa răspunsul acut la medicația vasodilatatoare;
•Biopsia pulmonară:
-diagnostic diferențial dintre HTP idiopatică și
HTP din cauze potențial curabile;
•CT de înaltă rezoluție:
-detectarea stadiilor inițiale de fibroză
pulmonară interstițială;
•Teste funcționale pulmonare și gazometrie
arterială:
-reducerea ușoară-moderată a volumelor
pulmonare;
-scade capacitatea de difuziune a CO (DLCO);
-PaO2 normală sau ușor scăzută; PaCO2 scăzută;
•Teste serologice:
-pentru infecția HIV și teste pentru bolile de colagen;
Tratament
Farmacologic:
1. Terapia anticoagulantă (cumarina,
cu menținerea INR între 2-3),
pentru a micșora riscul de tromboze și tromboembolism;
2. Diureticele (reduc volumul intravascular crescut, congestia
hepatică, edemele);
3. Digitala și dobutamina (digoxina: îmbunătățește fracția de
ejecție; dobutamina în stadiile finale ale bolii);
4. Blocantele canalelor de Calciu (vasodilatare pulmonară);
5. Prostacicline sintetice și analogi de prostacicline (efect
vasodilatator pe toate paturile vasculare; inhibitor endogen al
agregării plachetare; efect antiproliferativ);
6. Antagoniști ai receptorilor de endotelina I;
7. Inhibitori de fosfodiesterază tip 5;
Proceduri intervenționale:
1. Transplant pulmonar;
2. Septostomie atrială cu balon;

Măsuri generale:
1. Activitate fizică (evitarea eforturilor fizice excesive);
2. Călătoriile și altitudinea (evitarea hipoxiei
hipobarice);
3. Prevenirea infecțiilor;
4. Nivelul hemoglobinei (tratarea promtă a anemiei);
5. Oxigenoterapie (la toți pacienții cu hipoxie,
mențierea SaO2 peste 90%);
6. Asistență psihologică.