HIPERTENSIUNEA PULMONARĂ

Hipertensiunea pulmonară (HTP) este un sindrom caracterizat prin creşterea presiunii în artera
pulmonară (pulmonară peste 25 mm Hg în repaus sau peste 30 mm Hg la efort)

Classification of pulmonary hypertension (WHO) by cause

Group 1: pulmonary arterial hypertension (PAH)
 Idiopathic
 Hereditary (e.g., BMPR2 loss-of-function mutation)
o Encodes a set of inhibitors of vascular smooth muscle cell proliferation
o Associated with a poor prognosis
 Drug-induced
o Amphetamines, cocaine
o Sympathomimetic appetite suppressants (e.g., diethylpropion)
 Associated conditions
o Connective tissue diseases
o Portopulmonary hypertension
o Congenital heart disease
o HIV
o Schistosomiasis
Group 2: left heart disease (e.g. valvular heart diseases, left-to-right shunt)

Group 3: chronic lung diseases and/or hypoxemia

 Obstructive sleep apnea
 COPD, emphysema
 Interstitial lung disease
 High altitude (e.g., high-altitude pulmonary hypertension)
Group 4: chronic thromboembolic occlusion of the pulmonary vessels
 Recurrent microthrombi narrow the cross-sectional area of pulmonary vessels.
 Affected individuals are at high risk for pulmonary embolism.
Group 5: unclear multifactorial mechanisms
 Hematologic disorders (e.g., sickle cell anemia)
 Systemic disorders (e.g., scleroderma)
 Metabolic disorders (e.g., metabolic syndrome)
 Compression of the pulmonary vessels by a tumor (e.g., lymphoma)

MECANISME FIZIOPATOLOGICE:
 HTP primară (idiopatică):
o Defectul la nivelul canalelor de potasiu voltaj-dependente
o Sporirea secreției de factori vasoconstrictori
o Diminuarea secreției de factori vasodilatatori
o Activarea fenomenului de remodelare vasculară
 HTP secundară:
o Creșterea presiunii pulmonare venoase:
  Valvulopatie mitrală cu sau fără insuf cardiac stângă, tumori sau anomalii ale AS,
dereglări de perfuzie în venele pulmonare, compresiunea venelor pulmonare
o Hypervolemia:
 Defect septal al cavităților cordului, canal arterial persistent și alte malformații
cardiace apărute prin creșterea presiunii în pîrțile drepte ale inimii
o Creșterea rezisteței vasculare pulmonare:
 Vasoconstricție hipoxică:
 chronic hypoxic pulmonary vasoconstriction → airway smooth muscle
hypertrophy (medial hypertrophy) and pulmonary vascular bed
destruction → ↑ pulmonary vascular resistance (e.g., COPD, obstructive
sleep apnea)
 Distrucția/reducerea patului vascular pulmonar (emfizem pulmonar, TBC,
vasculite sistemice, fibroze pulmonare, boli ale interstițiului pulmonar)
 Obstrucția vaselor pulmonare (trombembolii acute și cornice, stenoza ramurilor
a. pulmonare, HTP primară)
o Creșterea vâscozității sangvine (policitemie)

Clasificarea morfologică adoptată de Societatea Europeană de cardiologie

Include 4 tipuri de vasculopatii:
1. Arteriopatia pulmonară
2. Venopatia ocluzivă pulmonară
3. Microvasculopatia pulmonară
4. Leziuni neclasificabile

Clasificarea hemodinamică
1. precapilară (arterială)
2. postcapilară (venoasă)
3. mixtă
4. prin creşterea fluxului pulmonary

Clasificarea în funcţie de gradul de severitate hemodinamică

 HTP uşoară 25-40 mm Hg
 HTP moderată 41-75 mm Hg
 HTP severă 75-110 mm Hg
 HTP foarte severă >110 mm Hg

Clasificarea funcţională
Este o adaptare a sistemului NYHA pentru insuficienţa cardiac:
 Clasa I - Nu există o limitare a capacităţii de efort. Activitatea fizică obişnuită nu determină
simptome.
 Clasa II - O limitare uşoară a capacităţii de efort. Nu există simptome în repaus, iar activitatea
fizic obişnuită determină simptome (dispnee, fatigabilitate, durere toracică sau presincopă).
 Clasa III - O limitare marcată a capacităţii de efort. Nu există simptome în repaus, iar
activitatea fizică mai mică decât obişnuită determină simptome (dispnee, fatigabilitate,
durere toracică sau presincopă).
 Clasa IV - Nu sunt capabili să efectueze activitate fizică. Pot avea simptome în repaus şi aceste
simptome sunt agravate la cel mai mic efort.

TABLOU CLINIC:
 Dispnee
 Durerea toracică de tip anginos (insuficiență coronariană relativă: aport de O2 normal și necesar
crescut ca urmare a hipertrofierii VD)
  Sincopa la efort (in prezenta unui debit cardiac scazut, avem furt sangvin – direcționarea
sângelui la mușchii care lucrează și au nevoie de 02 și avem hipoperfuzie cerebrală)
 Fatigabilitate
 Hemoptizia (ruperea capilarelor – in cadrul HTP vavulopatiilor )
 Disfonia (compresia n. recurent de către artera pulmonară dilatată)
 Palpitații
 Hepatalgii
 Fenomen Reynaud
 Moarte subită
 Astenie, cefalee (debit scazut)
 Examen obiectiv:
o Tahicardie, cianoză, pulsație epigastrală (hipertrofia și dilatarea VD)
o Zgomotul 2 dedublat și accentuat în focarul arterei pulmonare (cresterea sistilei VD din
cauza rezistentei mari in a pulmonara)
o Suflu diastolic al insuf de valvă pulmonară (dilat trunchiului pulm) – mai rar
o Suflu sistolic in punctul tricuspidei (insuf tricuspidei, dilatarea ineului)
o Pulsația și turgescenșa jugularelor
o Hepatomegalie dureroasă
o Edeme periferice
o
o Galopul protodiastolic (ventricular) drept și Zg 4 (gallop atrial) – presiune diastolică
crescută în VD
o Insuf VD: cresterea presiunii venoase centrale, reflux hepatojugular, ascită, edeme
declive
o Degete hipocratice
 Clinical features of underlying etiology (e.g., COPD, obstructive sleep apnea, thromboembolisms
of the lung)
DIAGNOSTIC:
 Hemoleucograma: eritrocitoză
 Biochimia sângelui: ALAT, ASAT, bilirubina - crescute (cord pulmonar acut, din cauza stazei) ,
hipoalbunemie
 Dopplerografia:
o Alterarea umplerii diastolice a ventriculului stâng (creşte ponderea umplerii în timpul
sistolei atriale).
o Aprecierea HTP, insuficienţei de valvă tricuspidă şi de valvă pulmonară.
o Documentarea şunturilor intracardiace.
o A venelor periferice
 Cateterismul cordului drept şi al arterei pulmonare:
o Se apreciază exact presiunea în artera pulmonară, presiunea de inclavare în artera
pulmonară, presiunea în atriul stâng şi debitul cardiac (metoda diluţiei)
o Se pot depista şunturile intracardiace, stenozele de arteră pulmonară sau insuficienţa
ventriculară stângă (creşterea presiunii de inclavare).
o Se poate testa răspunsul acut la medicaţia vasodilatatorie (inhalare de oxid nitric,
administrarea de prostaciclină sau adenosină).
 EKG:
o Hipertrofie ventriculară dreaptă şi semne de hipertrofie atrială dreaptă - axul electric
deviat spre dreapta, creşterea R în V1 (R > S)
o semne de bloc incomplet de ram drept, modificări secundare de S-T şi T în V1 -V3
(criteriu neobligatoriu)
 o P "pulmonar": amplitudine sporită (≥ 3 mm) şi aspect gotic în derivaţiile II, III, aVF; P de
aspect gotic şi amplitudine peste 2 mm în derivaţiile V1 -V2 . (hipertrofia AD)
 Examenul radiologic al toracelui:
o Lărgirea arterelor pulmonare în hil (diametrul arterei pulmonare drepte peste 20 mm),
cu/sau fără amputarea lor periferică şi dilatarea cordului drept.
o În hipervolemia circulaţiei pulmonare desen pulmonar vascular îmbogăţit, pe când în
hipertensiunea pulmonară idiopatică sau în sindromul Eisenmenger desenul vascular
periferic sărac
o În hipertensiunea pulmonară secundară afecţiunilor pulmonare se pot observa
deformarea emfizematoasă a cutiei toracice, accentuarea desenului peribronhovascular.
o Prominent marg drepte a cord
o Proiectie lateral-pierdere sp retrosternal pe contul hipertrofiei VD
o HRCT:
 Detectarea stadiilor iniţiale de fibroză pulmonară interstiţială.
 Ecocardiografia: Depistarea disfuncţiei miocardice, valvulopatiei sau cardiopatiei congenitale
cauzale.
 Scintigrafia pulmonară (de perfuzie şi de ventilaţie):
o pentru excluderea tromboembolismului pulmonar sau a hipertensiunii pulmonare din
embolii recurente
o de perfuzie: hipoventilatie: BPOC, obstructii bronsice
 Ventriculografia radioizotopică: Fracţia de ejecţie a ventriculului drept scazută şi nu creşte în
timpul efortului fizic
 Testarea serologică: pentru infecţia HIV şi testele pentru bolile de collagen respective sunt
necesare în multe cazuri.
 Angiografia pulmonară: suspecție de trombembolism cronic
 Biopsia pulmonară (htp primară, veno-ocluzivă, )
 Testele funcţionale pulmonare şi polisomnografia: Pentru depistarea unei eventuale disfuncţii
ventilatorii în calitate de cauză a HTP.

Diagnostic diferenţial: insuficienţa inimii stângi, mixom al atriului stâng, stenoză de arteră pulmonară
COMPLICAȚII: cord pulmonar, stază pulmonară, consecințele debitului cardiac scăzut (sincopă, oligurie),
tromboze (din cauza stazei), edeme, hepatomegalie dureroasă (hepatomegalie de stază – intinderea
capsulei, cu pierderea apetitului și scădere ponderală), aritmii, hemoragii pulmonare,

TRATAMENT:
 Etiologic: depistarea și tratarea cauzei HTP înainte ca să apară modificările ireversibile
 Convențional:
o Oxigenoterapia (P cu SaO2 sub 90%)
o Diureticele utile în cazurile cu insuficienţa cardiacă dreaptă manifestă:
 Observare atentă pentru a evita scăderea debitului cardiac (prin diminuarea
presarcinii ventriculului stâng), aritmiile din hipokaliemie şi alcaloza metabolică
(poate deprima ventilaţia).
o Anticoagularea orală indicată la toţi bolnavi cu HTP (în lipsa contraindicaţilor), timpul
protrombinei de 1,3-1,5 ori mai prelungit faţă de normal (INR-ul între 2 şi 3)
 Non-convențional:
o grupul 1:-HTP
 antagoniştilor de calciu (nifedipină 30-90 mg/zi sau diltiazem 120-900 mg/zi) la
pacienţii, care răspund la testul de vasoreactivitate (10-15% din pacienţi)
 prostacicline (epoprostenol, treprostinil, iloprost)
  antagonişti de receptori de endotelină (bosentan)
 inhibitori de fosfodiesterază (sildenafil)
o grupul 2:HTP in boli CVS
 se face în cazuri excepţionale (de exemplu, o stenoză mitrală protezată cu HTP
severă restantă)
o grupul 3:HTP in boli pulm sau hipoxie
 necesită în primul rând tratamentul cauzei hipoxiei (dacă posibil) şi
suplimentarea cu oxigen
o grupul 4: HTP in tromboze.emblii cr
 tratament anticoagulant cronic la toţi pacienţii
 În formele proximale cu defect funcţional sever restant se poate efectua
trombarterectomia (mortalitatea perioperatorie 10-15%) cu efect bun la
supravieţuitori.
 Individuals refractory to medical treatment: Heart-lung/bilateral lung transplantation

CORDUL PULMONAR
Hipertrofia ventriculului drept determinată de bolile ce afectează structura şi/ sau funcţia plămânilor (cu
excepţia situaţiilor de afectare primară a inimii stângi sau de defecte cardiace congenitale).

ETIOLOGIE:
1. Boli pulmonare obstructive - toracoplastia;
a) bronşită cronică; - boli neuromusculare;
b) emfizem pulmonar; 3. Tulburări ale centrului de control respirator
c) astmul bronşic; a) sindromul Pickwick;
2. Boli pulmonare restrictive b) sindromul de apnee în somn;
a) fibroza pulmonară idiopatică; c) hipoventilaţia alveolară primară;
b) boli de sistem; d) obliterarea vaselor pulmonare;
c) SDRA; 4. Hipoxia cronică de altitudine
d) pneumoconioze; 5. Boli pulmonare vasculare
e) granulomatoze; a) embolism acut;
f) afecţiuni restrictive b) embolism cronic;
extraparenchimatoase c) hipertensiunea pulmonară
- cifoscolioza; idiopatică;
- fibroza pleurală; d) boli de sistem.

Cor pulmonale:
 Acute form: almost always due to acute massive pulmonary embolism
 Chronic form: caused by diseases of the airway, pulmonary vasculature, and chest wall
o COPD
o Chronic sleep apnea
o Bronchiectasis [3]
o Idiopathic pulmonary arterial hypertension
o Kyphoscoliosis

PATOGENIE:
 Vasoconstricţia pulmonară hipoxică
 Influenţa hipercapniei (vasoconstricție prin acțiunea acidozei)
 Modificări anatomice în patul vascular pulmonar.
 Majorarea vâscozităţii sângelui şi agregării trombocitelor
  Sporirea debitului cardiac (hipervolemie – se dezvoltă sub acţiunea hipercapniei, care stimulează
secreţia aldosteronului şi contribuie la reţinerea Na+ şi H2O)

CLASIFICARE
În funcţie de etiologie:
1. Vascular (afectarea vaselor pulmonare);
2. Bronhopulmonar (bronhoobstrucţie şi afectarea parenchimului pulmonar)
3. Toracodiafragmal.

În funcţie de gradul compensării:

1. Cord pulmonar compensat;
2. Cord pulmonar decompensat.

În funcţie de stadiul bolii:

Stadiul I - hipertensiune pulmonară tranzitorie, semnele de suprasolicitare a ventricului drept se
evidenţiază doar la investigaţiile instrumentale;
Stadiul II - hipertensiune pulmonară stabilă, semnele de hipertrofie a ventriculului drept;
Stadiul III - decompensarea ventriculului drept, asociată cu insuficienţa respiratorie stabilă.

Cor pulmonale:
 Chronic cor pulmonale
o Most common form
o Slow progression
 Acute cor pulmonale
o Sudden overload of the right ventricle
o Usually caused by acute pulmonary embolism
o Life-threatening condition

TABLOU CLINIC:
 Symptoms of right heart failure (e.g., palpitations, peripheral edema, hepatojugular reflux)
 suprapunerea semnelor şi simptomelor afecţiunii cauzatoare (pulmonare sau extrapulmonare),
hipertensiunii pulmonare şi, eventual, stazei venoase sistemice

Explorări paraclinice:
 ECG
 Examenul radiologic: artere pulmonare voluminoase, dilatarea ventriculului drept
 Ecocardiografia:
o Dilatarea de ventricul drept şi atriu drept (asociate cu dimensiuni normale sau uşor
reduse ale ventriculului stâng), deseori cu schimbarea direcţiei curburii septului
interventricular.
 Dopplerografia:
o Perturbarea umplerii ventriculului stâng (predominarea umplerii la sfârşitul diastolei).
Evaluarea presiunii în artera pulmonară (măsurând gradientul transtricuspidian sistolic
sau după timpul accelerării pe curba flux-viteză în artera pulmonară)
 Testele funcţionale pulmonare:
o depistarea bolilor pulmonare
o Insuficienţa ventriculară dreaptă uneori poate produce hipoxemie severă datorită
şuntului dreapta-stânga prin foramen ovale deschis.
 Cateterismul cordului drept şi al arterei pulmonare:
o presiunea în artera pulmonară, presiunea de inclavare în artera pulmonară, presiunea în
atriul stâng şi debitul cardiac (metoda diluţiei)
 o Se pot depista şunturile intracardiace, stenozele de arteră pulmonară sau insuficienţa
ventriculară stângă (creşterea presiunii de inclavare).

Diagnostic diferenţial: Afecţiunile cardiace primare, ce produc hipertrofie de ventricul drept.

Cardiomiopatia dilatativă. Insuficienţa respiratorie cronică.

Complicaţii: Tromboembolismul pulmonar. Aritmii. Insuficienţa tricuspidiană. Disfuncţia organelor

parenchimatoase (ficat, rinichi etc.).

Tratament:
 Considerând rolul hipertensiunii pulmonare, tratamentul cordului pulmonar cronic va fi axat pe
scăderea valorilor presiunii pulmonare.
 Acute cor pulmonale: See “Management of pulmonary embolism.”
o Treat underlying problem (e.g., anticoagulation, thrombolytic or surgical embolectomy
in pulmonary embolism)
o Maintain adequate blood pressure (e.g., IV fluids, vasoconstrictors)