HIPERTENSIUNEA

PULMONARA

PROF. DR. ADRIANA ILIESIU

DEFINITIE

Hipertensiune pulmonară (HTP)

=
Presiunea medie in artera pulmonara > 25 mmHg

Presiunea pulmonara NORMALA in repaus, la nivelul marii (1/10 din

presiunea arteriala sistemica) este:
sistolica 20 mm Hg;
diastolica 10mm Hg;
medie 15 mm Hg
 CLASIFICAREA HT PULMONARE IN
5 GRUPE

Grup 1 – HT arterială pulmonară (HTAP)

Grup 2 – HT pulmonară din bolile cordului stâng (postcapilara)

Grup 3 – HT pulmonară din bolile pulmonare/hipoxie

Grup 4 – HT pulmonară din tromboembolismul pulmonar cronic

Grup 5 – HT pulmonară de cauza multifactorială

ETIOLOGIA HT PULMONARE
GRUP 1- HTAP
• Idiopatica

• Ereditara
• Indusa de medicamente si toxine (anorexigene, amfetamine)

• Boli de colagen (sclerodermie, lupus, poliartrita reumatoida,

vasculite)

• HIV
• Hipertensiune portala

• Boli cardiace congenitale netratate, cu sunt stânga-dreapta sau

inversarea fluxului (sd Eisenmenger)

La HTAP din grupul 1 se administreaza medicamentele vasodilatatoare specifice!

 ETIOLOGIA HTP (CONT.)
Grup 2: HTP secundară Grup 3. HTP prin
bolilor cordului stâng boli pulmonare /hipoxie
Disfunctie sistolica BPOC
Disfunctie diastolica Boli interstitiale
Boli valvulare Apneea de somn
Boli cu hipoventilatie alveolara
Grup 4. HTP prin tromboembolism

Grup 5. HTP prin factori multipli, neclari

Exemple:
Boli hematologice: mieloproliferative
Sarcoidoza
 EPIDEMIOLOGIA HTAP (GRUP 1)

Incidenta : 2.4 - 7.6 cazuri/ milion persoane

Mai frecventa la femei (aprox 2:1)
Varsta medie aprox. 50 ani

HTAP idiopatica reprezintă aproximativ 45%

Dintre celelalte forme de HTAP, 50% sunt determinate bolile

de colagen
PATOFIZIOLOGIA HT PULMONARE
 PATOFIZIOLOGIA HT PULMONARE

Mecanismele sunt incomplet elucidate la nivel arteriolar pulmonar:

• Disfunctie endoteliala,
• Proliferarea fibrelor musculare netede
• Adventitia ingrosata, dezorganizata

Normal HT pulmonara
PATOFIZIOLOGIA IN HTAP (GRUP 1)

Panvasculopatie afectand predominant arteriolele pulmonare

mici cu LEZIUNI PLEXIFORME:

• Hiperplazie intimala
• Hipertrofie mediala
• Proliferare adventitiala

• Tromboze in situ
MECANISME PATOGENICE IN HTAP (GRUP 1)

1. Dezechilibru in producerea mediatorilor vasoactivi in

circulația pulmonară:

Scad prostaciclinele si oxidul nitric (NO)

(care au efecte vasodilatator si antiproliferative)

Cresc tromboxani si endotelina (care au efecte vasoconstrictoare

+ mitogene)

2. Inflamatie si status procoagulant

MECANISME PATOGENICE IN HTAP (GRUP 1)
CONSECINȚE LA NIVELUL CORDULUI

-Presiunea crescută in artera pulmonara si rezistentele vasculare pulmonare

crescute cresc postsarcina ventricolului drept.

Ventricul drept (VD)

• Hipertrofie
• Ulterior dilatare cu scăderea funcției contractile și scaderea debitului cardiac

NB. Functia VD = determinant major al capacitatii functionale si

prognosticului in HTAP !

Ventricul stâng (VS)

-desi VS nu este afectat de boala vasculara pulmonara, dilatarea VD poate afecta
umplerea VS
- Scade debitul cardiac al VS prin umplerea sa inadecvata (cu hipotensiune
arterială, hipoperfuzie periferică, disfuncție renala)
MANIFESTARI CLINICE
IN HTP
 SIMPTOME IN HTAP

Simptom % pacienti la prezentare

Ameteli 15

Dispnee de efort, apoi de repaus 86

Fatigabilitate 27

Presincopa/sincopa 17
SIMPTOME IN HTAP
1. Dispnee
• cel mai comun simptom, initial atribuit altor boli (Insuficiență cardiacă,
BPOC), tipic insidios si reproductibil
• sistemul de clasificare World Health Organization (WHO) al dispneii este
similar cu New York Heart Association: poate progresa pana la dispnee
de repaus

2. Fatigabilitate

3. Sincopa: de obicei la efort (incapacitatea ventriculului drept de a

creste DC adecvat efortului)

Simptomele nespecifice explica diagnosticul tardiv!

EXAMEN FIZIC CARDIAC IN HTAP
Hipertrofie ventriculara dreapta (VD) cu pulsatii parasternale drepte la
palpare

Zgomot 2 cu componenta pulmonara intensă, (reflectand presiunea

pulmonară crescută cu inchiderea in forță a valvei pulmonare)

Galop presistolic drept (umplerea unui VD necompliant, hipertrofiat)

Suflu de regurgitare tricuspidiana - holosistolic, la marginea sternala

stanga, creste in inspir, ( e frecvent la pacientii cu HTP moderata-severa)

Galop protodiastolic drept: boala avansata, IC dreapta

Semne insuficienta VD cu congestie: turgescenta vene jugulare,

hepatomegalie, edeme periferice, ascita

HipoTA, ↓ presiunea pulsului, extremitati reci

INVESTIGATII PARACLINICE
IN HTAP
ECG

Supraincarcare atriala dreapta, deviatie axiala dreapta, hipertrofie

ventriculara dreapta, de obicei cu pattern tip “strain”
RADIOGRAFIA TORACICA

Rx normal Rx HT arteriala pulmonara

Dilatarea arterelor pulmonară si hilare cu diminuarea circulatiei periferice si

dilatarea VD
 ECOCARDIOGRAFIA (1)

• dilatare atriului si ventriculului drept

• aplatizare septului interventricular

• scaderea umplerii VS

• creșterea presiunii sistolice in VD

ECOCARDIOGRAFIA (2)

Normal HT arteriala pulmonara

Aplatizarea septului interventricular
ALTE TESTE FUNCTIONALE
SI SEROLOGICE IN HTAP

Teste funcționale pulmonare (spirometrie, capacitatea de difuziune a

CO)

Oximetrie in timpul noptii (screening pt apnee in somn obstructiva)

Peptidele natriuretice – cresc in insuficienta cardiaca

Teste specifice pentru boli de colagen (ex. anticorpi antinucleari)

Serologie HIV
 CATETERISMUL CORDULUI DREPT
! Este standardul de aur pentru diagnosticul HTAP !

Determină următorii parametrii hemodinamici:

• Presiunea in artera pulmonara (sistolica, diastolica si medie)

• Presiunea medie in capilarul pulmonar (PCWP) – prin care se

estimează presiunea din atriul stâng

PCWP >15 mmHg diferențiaza HTP postcapilară (determinată

de bolile cordului stâng) de HTP precapilară in care PCWP este
normală, <15mm Hg (din celelalte grupe de HTP)

• Rezistentele vasculare pulmonare

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
 PROGRESIA HTAP

CO - debit cardiac
PAP – presiunea in artera pulmonară
PVR - rezistențele vasculare periferice

Durata de la simptome pana la diagnostic: 2 ani

Media supravietuirii dupa diagnostic : 33% la 3 ani
Mecanisme principale de deces:
insuficienta VD progresiva
moarte subita
 TRATAMENT

Tratamentul HTAP
se face in centre specializate !
TRATAMENTUL IN FUNCTIE DE ETIOLOGIA
HTP

Grup 1 – tratamentul specific (pt boli de colagen, HIV, HT

portala etc)
Singura forma de HT pulmonara care beneficiaza de tratament
vasodilatator specific!

Grup 2 – tratamentul bolii cardiace stângi

Grup 3 – tratamentul bolii pulmonare + oxigenoterapie
Grup 4 – Tratamentul TEP (anticoagulante) +
trombendarterectomie
 TRATAMENT GENERAL AL HTAP
• Evitarea sarcinii la femei cu HTAP
• Restrictie sodată in insuficiența cardiacă dreaptă
• Oxigenoterapie
• Anticoagulante în HTAP idiopatica, ereditară sau asociata
cu anorexigene
• Diuretice – furosemid (in insuficienta cardiaca)
• Digoxin (rar utilizat) - in doze mici in insuficienta cardiaca
asociata cu fibrilatie atriala.

-
 HTAP (GRUP 1)
TRATAMENT VASODILATATOR

Blocante de canale de calciu

(Verapamilul trebuie evitat din cauza efectului inotrop negativ)

Terapie vasodilatatoare specifica (exista un algoritm

de tratament cu combinații medicamentoase)
• Antagonisti de endotelina (endotelina are efect
vasoconstrictor)
• Inhibitori de fosfodiesteraza 5 (cresc oxidul nitric care are
efect vasodilatator)
• Analogi de prostaciclina (prostaciclina are efect vasodilatator)
ANTAGONISTI DE ENDOTELINA

• Bosentan
• Ambrisentan
• Macitentan (receptor dual de endotelina)
INHIBITORII DE FOSFODIESTERAZA 5

• Sildenafil
• Tadalafil
• Vardenafil
 ANALOGI DE PROSTACICLINA

• Beraprost (oral)
• Epoprostenol (prostaciclina sintetica) are un timp de
injumatatire scurt (3–5 minute) – IV
• Iloprost inhalator
• Treprostinil (i.v. , sc, oral).
ALTE TERAPII DE REZERVA

• Septostomia atrială cu balon

• In insuficienta ventriculara dreapta severă - suport

prin oxigenare cu membrana extracorporeala (veno-
arterial extracorporeal membrane oxygenation -
ECMO)

• Transplant cord-pulmon sau dublu transplant

pulmonar