HIPERTENSIUNEA PULMONARA

Definitie
 Hipertensiunea pulmonară (HTP)= creşterea presiunii arteriale medii pulmonare (PAPm) ≥25
mmHg în repaus, evaluate prin cateterism cardiac drept (CCD)
 PAPm normal= 14+/- 3 mmHg, limita superioara 20mmHg
 PAPm intre 21 si 24mmHg – semnificatie incerta, posibil risc crescut de a dezvolta HTAP la
pacientii cu alti factori de risc
 ! Nu se evalueaza la efort- nu exista studii de validare
 Hipertensiunea arteriala pulmonara
 = subset de HTP
 Caract= hipertensiune precapilara: PCB < 15mmHg, RVP > 3UW,
 In absenta altor cazuze de hipertensiune precapilara (sec afect pulmonare, )
PCB= presiunea blocata in capilarele pulmonare; RVP= rezistenta vasculara pulmonara; uW=unitati
Wood

Notiuni
Cateter Swan- Ganz
Complicatii:
- Aritmii
- Sepsis
- Pneumotorax
- Perforatie atriala
- Perforatie A.Pulm
- Embolie pulmonara
- Infarct pulmonar
- BAV
- Endocardita
- Valvulopatie
- HIT
- Embolii/ tromboze

Clasificarea clinica
Grup 1: Hipertensiunea arteriala pulmonara
Grup 1’: boala venoocluziva pulmonara
Grup 2: Hipertensiunea pulmonara secundara bolilor cordului stang
Grup 3: Hipertensiunea pulmonara secundara bolilor pulmonare/ hipoxiei cronice
Grup 4: Hipertensiunea pulmonara cronica tromboembolica si alte obstructii arteriale pulmonare
Grup 5: Hipertensiunea pulmonara cu mecanisme neclare/ multifactoriale

Grup 1: Hipertensiunea arteriala pulmonara

Grup 2: Hipertensiunea pulmonara secundara bolilor cordului stang

Grup 3: Hipertensiunea pulmonara secundara bolilor pulmonare/ hipoxiei cornice

Grup 4: Hipertensiunea pulmonara cronica tromboembolica si alte obstructii arteriale pulmonare

Grup 5: Hipertensiunea pulmonara cu mecanisme neclare/ multifactoriale

Date de epidemiologie
Date deficitare
Ex: GBR: prevalenta 97 cazuri/ 1mil, barbate/femei = 8/1
Cel mai frecvent: HTP din grupele 2 si 3 (cord stang si afect pulm)
60% din pacientii cu IVS severa si 70% din pacientii cu ICC cu FE prezervata au HTP

Diagnostic
Suspiciune clinica
 Anamneza
 Examen obiectiv
Confirmare: criteriul hemodinamic

Simptome
 Nespecifice
 Legate de IVD
 Simpt initial de efort: dispnee, fatigabilitate, slabiciune, angina, sincopa
 Rar: tuse seaca; greata/ varsaturi la efort
 In cazurile avansate- simptomatologie de repaus
o Semne IVD- tardive
o Distensia abdominala
o Edeme perimaleolare
 Asociere cu manifestarile clinice ale bolii subiacente
 Hemoptizii (ruptura arteriolelor bronsice hipertrofiate)
 Dilatarea arterei pulmonare=>
o Disfonie (compresia nv largineu recurent )
o Wheezing (compresia unei cai aeriene mari)
o Angina (compresie coronariana)
o Dilatare severa => disectia A. Pulm=> tamponada cardiaca
Semne
 Thrill parasternal stang
 Accentuarea componentei pulmonare a zgomotului 2
 Zgomot 3 apartinand VD
 Suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiana
 Suflu diastolic de regurgitare pulmonara
 Tardiv- IVD
 Edeme periferice, ascita
 Jugulare turgescente
 Hepatomegalie,
 Extremitati reci
 NU se ausculta crepitante
Semne ce sugereaza o cauza subiacenta
 Sclerodermie => teleangiectazii, ulceratii digitale, sclerodactilie
 Boala interstitiala pulmonara => raluri crepitante
 Boala hepatica => stelute vasculare, atrofie testiculara, eritem palmar
 Hipocratism digital <= boala venoocluziva pulmonara
boala pulmonara intestitiala
boli hepatice
ECG
 Poate fi normal….. Anormal in formele severe
 Unda P pulmonara
 Deviatie axiala dreapta
 Hipertrofie de ventricul drept
 Bloc de ramura dreapta
 Prelungirea QTc
 Artimii supraventriculare – m.a. flutter atrial > fibrilatie atriala
o Afecteaza debitul cardiac => deterioare clinica suplimentara
o Rar aritmii ventriculare

Radiografie toracica
 90% anormala
 Dilatare arteriala centrala cu amputarea circulatiei periferice
 Dilatare AD, dilatare VD
 Ajuta la diagnosticul diferential cu boli pulmonare/ IVS (incarcare pulmonara)

Teste functionale pulmonare

 Identifica substratul unei boli pulmonare
 HTAP (grupul 1)=> scadere usoara a volumelor pulmonare cu scaderea DLCO
 Obstructie de cai aeriene mici
 Hiperventilatie alveolara in repaus=> PaO2 normal/ usor scazuta, PaCO2 normala

Ecocardiografie
 Utilitate
o Estimarea PAP prin examinare Doppler
o Evaluarea impactului HTP asupra cordului
o Cauze cardiace de HTP
 Estimarea PAP => probabilitatea de HTP
o Se bazeaza pe velocitatea regurgitarii tricuspidiene
  Presiunea in AD- estimata cu ajutorul diametrului VCI

Scintigrafia de ventilatie- perfuzie (V/Q)

 Sensibilitate mai mare decat angio-CT pulmonar
 Indicatie: suspiciune clinica de hiperteniunea pulmonara cronica post-embolica
 Disponibilitate mai mica
 ? PET-CT
 ?IRM- 3D
CT/ angio-CT
 Suspiciune HTP atunci cand
o ØAP >2,9cm
o Raport Ø AP/ Ø Ao asc > 1
o Raport Ø A segm/ Ø bronhie >1 in 3-4 lobuli
 Poate identifica o caza de HTP (emboli, boala pulmonara, defect cardiac congenital, dilatare
esofagiana in sclerodermie)
 Aspect in geam mat, ingrosarea septurilor interlobulare,

RMN cardiac
 Evalueaza dimensiunile si functia VD
 Valoare predictiva pentru HTP:
 Distensibilitatea arterial pulmonara redusa
 Flux retrograd
 Prezenta contrastului tardiv la examinarea cu gadolinium.
 Test negativ nu poate exclude HTP
 Indicatii IRM cardiac: suspiciune boala cardiaca congenitala ce nu se observa la
ecocardiografie
 Indicatii angio-IRM pulmonary:
 Embolie pulmonara cronica la gravida
 Pacienti tineri
 Cand se contraindica substanta de contrast iodata
Teste sanguine si imunologice
 Identificare etiologie HTP + afectare organe tinta
 Evaluarea functiei tiroidiene (afect tiroidiene se dezv in evolutia HTP)
 Teste hepatice
 Presiune venoasa crescuta
 Boala hepatica subiacenta
 Tratament cu antagonisti ai receptorilor de endotelina
 Boli de tesut conjunctiv
 HIV
 Teste pentru trombofilie
 *** ecografia abdominala pentru diagnosticul hipertensiunii portale concomitente

Cateterism cardiac drept

 Confirma dignosticul
 Stabileste severitatea disfunctiei
hemodinamice
 Testarea vasoreactivitatii la nivelul circulatiei
pulmonare

Testarea genetica
Particularitati HTAP (grup1)
 Rol central – examenul clinic si anamneza
 Capacitatea de efort, episoade de durere toracica, artimii, hemoptizii, sincopa,
aderenta la tratament
 Cianoza central, turgescenta jugularea, edeme, ascita, pleurezie, ritm si frecventa
cardiac.
 Evaluare prin ETT: PAPs in repaus si la effort, functie VD
 Capacitatea de efort: 6MWT
 Markeri biochimici:
 Markeri de disfunctie vasculara: asymmetric dimethylarginine ADMA, endotelina-1,
angiopoietina, factorul Von Willebrand
 markeri inflamatori: proteina C reactivă, interleukina 6, chemokine
 markeri ai stresului miocardic: peptidul natriuretic atrial, peptidul natriuretic cerebral
(BNP), NT-proBNP, troponine
 markeri ai debitului cardiac scăzut şi/sau ai hipoxiei tisulare: pCO2, acid uric, factorul
de creştere diferenţiat 15(GDF15), osteopontina
 markeri care apar secundar afectării de organ ţintă: creatinina, bilirubina
Clasificarea functionala OMS

Evaluarea riscului

Tratamentul HTAP
 Tinta: incadrarea in grupul de risc scazut (clinic OMS II)
  3 etape:
 Abordarea iniţială = măsuri generale:
o Activitate fizică şi reabilitare supervizată, sarcină, tratamente hormonale
contraceptive şi post-menopauză, intervenţii chirurgicale elective, prevenţia
infecţiilor, sprijin psihosocial, aderenţă la tratament, consiliere genetică şi călătorii
o Terapie de susţinere: anticoagulante orale, diuretice, O2, digoxin),
o îndrumarea către centre specializate
o testarea vasoreactivităţii în vederea iniţierii terapiei cu BCC (blocante cnale Ca).
 A doua etapă =
o terapia iniţială cu doze mari de BCC pentru pacienţii cu test de vasoreactivitate
pozitiv
o medicamente aprobate în cazul pacienţilor cu HTPA şi test de vasoreactivitate negativ,
 A treia etapă = răspunsul la strategia terapeutică iniţială;
o în cazul unui răspuns inadecvat, se propun asocieri de medicamente aprobate şi
transplant pulmonar
Medicamente
 BCC
 Nifedipina, diltiazem, amlodipine
 Doze progresiv crescute
 Atentie la EA: bradicardie, hipotensiune, edeme
 Antagonisti ai receptorilor de endotelina
 Ambrisentan, bosentan, macitentan
 Inhibitorii de fosfodiesterază tip 5 şi stimulatorii de guanilat-ciclază
 Sildenafil, tadalafil, vardenafil, riociguat,
 Analogi de prostaciclină şi agonişti de receptor de prostaciclină
 Beraprost, epoprostenol, iloprost, treprostinil, selexipag,
Proceduri
 Septostomia atriala cu balon
 Asistarea ventricului drept – ECMO
 Transplantul pulmonar

HTP asociata bolilor cordului stang (grup 2)

HTP poate complica orice patologie a cordului stang

Tratament HTP asoc BCS

 Managementul bolii cardiace de baza: protezare valvulara, tratament maximal ICC
  Dispozitive de asistare VS
 Prostanoizi, i5PD, ARE – dovezi limitate

HTP asociată bolilor pulmonare sau/şi hipoxiei pulmonare (grup 3)

 Bolile pulmonare cel mai frecvent asociate cu HTP sunt:
o BPOC,
o boala pulmonară interstiţială
o combinaţia dintre fibroză pulmonară şi emfi zem (CPFE).
o patologii rare: sarcoidoza şi granulomatoza cu celule Langerhans
 Dezvoltarea HTP se asociază cu:
o reducerea toleranţei la efort,
o Agravarea hipoxemiei
o Scăderea speranţei de viaţă
Diagnostic
 Semne si simptome HTP greu de identificat
 Ecocardiografia
 Cataterism cardiac drept
Tratament
 Oxigenoterapia
 BCC- contraindicate: afecteaza schimburile gazoase
 Fara dovezi pentru terapia specifica

HTP cronică tromboembolică (grup 4)

 Dg dupa minim 3 luni de anticoagulare eficienta
 Modificari:
o PAP medie ≥25 mmHg cu PAWP ≤15 mmHg,
o Defecte de perfuzie la radiografia pulmonară
o semne specifice de HTPCT observate pe angio CT multi-slice, IRM sau angiografia
pulmonară convenţională:
 stenoze inelare, în ”straturi”,
 ocluzii totale (leziuni în ”săculeţ” sau conice)
Tratament
Anticoagulant PERMANENT + diuretic
Oxigenoterapie
Angioplastie pulmonara cu balon

HTP datorată unor mecanisme neclare sau/şi multifactoriale (grupul 5)

 Mecanismele fiziopatologice ale HTP, incomplet cunoscute:
o vasoconstricţie pulmonară,
o Vasculopatie proliferativă,
o compresie extrinsecă,
o ocluzii intrinseci,
o insufi cienţă cardiacă cu debit crescut,
o obliterări vasculare
o insufi cienţă ventriculară stângă