Sunteți pe pagina 1din 6

CORDUL PULMONAR CRONIC

Definiţie. Cordul pulmonar cronic (CPC) este definit ca hipertrofia şi dilataţia VD apărute ca urmare a unor boli ce afectează structura şi/sau funcţia pulmonilor, determinînd, ca etapă intermediară hipertensiune arterială pulmonară (HTP). Se exclude din definiţie orice afecţiune a cordului stâng care determină în evoluţie afectarea cordului drept. Hipertrofia de ventricul drept reprezintă etapa intermediară prin care orice afecţiune pulmonară cu evoluţie cronică evoluează către CPC. HVD este un fenomen adaptativ, reacţional faţă de creşterea cronică a presiunii în artera pulmnară. Când VD hipertrofiat nu mai poate compensa creşterea postsarcinii acesta se dilată determinînd tabloul clinic de insuficienţă cardiacă dreaptă. Prin urmare cordul pulmonar cronic are următoarele stadii evolutive, din punct de vedere clinic:

- stadiul de afecţiune respiratorie cu evoluţie cronică;

- stadiul de cord pulmonar cronic compensat – caracterizat prin HVD, HTP este variabilă

în repaus şi se amplifică la efort, presiunile diastolice în VD şi AD sunt încă normale;

- stadiul de cord pulmonar cronic decompensat – caracterizat prin apariţia decompensării

cardiace drepte, cu HTP prezentă şi în repaus şi presiuni telediastolice crescute în cavităţile drepte ale cordului. CPC se însoţeşte practic întotdeauna de grade variate de insuficienţă respiratorie şi există un paralelism între gradul hipoxemiei indus de boala pulmonară cronică, HTP şi CPC.

Etiologie. Principalele afecţiuni care pot evolua către CPC pot fi grupate astfel:

1)

Boli ale parenchimului pulmonar şi ale căilor aeriene intratoracice.

- BPOC (forma B – predominent bronşitică evoluează mai repede spre CPC);

- astmul bronşic sever, recurent;

- bronşiectazii (inclusiv fibroza chistică);

2)

boli interstiţiale fibrozante sau granulomatoze. Afecţiuni ale cutiei toracice

-

- cifoza, cifoscolioza;

- toracoplastia;

- fibroza pleurală extinsă.

3)

Boli neuromusculare

- polimiozita;

- miastenia gravis;

- scleroza laterală amiotrofică;

- miopatii, distrofia musculară.

4)

Tulburări ale centrilor nervoşi care controlează respiraţia

- sindrom de hipoventilaţie idiopatică;

- sindrom de hipoventilaţie din obezitate;

- boli cerebrovasculare.

5)

Boli care produc ocluzia difuză a patului vascular pulmonar

- boala vasculară pulmonară ocluzivă;

- tromboembolismul pulmonar multiplu;

- HTP primitivă;

- drepanocitoza.

Bolile de colagen pot induce CPC fie prin vasculita pulmonară, fie prin fibroza interstiţială difuză. Clasificarea etiologică a CPC este cea mai răspândită, întrucât se corelează cu tipul de boală pulmonară şi mecanismele patogenice prin care se ajunge la HTP şi CPC. Din punct de vedere hemodinamic, CPC poate fi compensat sau decompensat (în acest caz fiind prezente semnele de IC dreaptă).

Fiziopatologie. Obstrucţia permanentă a bronşiilor mici şi bronhiolelor va antrena o serie de modificări funcţionale care apar gradat:

1) - hipoventilaţia inegală – determină retenţia de aer în alveole. Consecinţele vor fi:

anatomice (distensia alveolară a sacului alveolar situat distal de bronhiola terminală), funcţionale (creşterea volumului rezidual, ca urmare fiecare cantitate de aer se va dilua într-un volum rezidual mai mare, astfel încât PO 2 va scădea) şi clinice (alungirea expirului); 2) hipoventilaţia alveolară-hipoxia; 3) scăderea saturaţiei în oxigen a sângelui sub 90% la nivel alveolocapilar; 4) hipoxemia – care odată instalată va antrena la rândul său mecanisme de adaptare cu rol compensator:

- poliglobulia. - intervenţia reflexului alveolocapilar (von Euler) care va determina vasoconstricţie cu scăderea perfuziei în teritoriile hipoventilate şi scăderea contaminării sângelui normal oxigenat cu sânge insuficient oxigenat. Toate aceste fenomene duc la creşterea travaliului muscular şi creşterea costului ventilaţiei. Etapa de hipoxie cu normocapnie va fi urmată de cea de hipoxie cu hipercapnie în care creşte pCO 2 peste 45 mmHg. Aceste tulburări ale gazelor sanguine vor determina instalarea insuficienţei pulmonare: latentă (în care gazele sanguine sunt anormale numai la efort) şi manifestă (în care gazele arteriale sunt anormale şi în repaus). Ruperea septurilor alveolare (datorită creşterii presiunii intraalveolare) va determina scăderea numărului de capilare şi creşterea vitezei de circulaţie în cele restante. Atunci când timpul de contact al sîngelui cu aerul alveolar scade sub 0,34 secunde nu se mai poate realiza echilibrarea gazelor astfel încît hipoxemia se accentuează. La nivelul circulaţiei pulmonare hipoxemia dă naştere unei vasoconstricţii a arteriolelor precapilare cu instalarea HTP.

La apariţia HTP participă următorii factori:

- anatomici: - reducerea patului vascular pulmonar.

- funcţionali - vasoconstricţia hipoxică; - acţiunea vasoconstrictoare a acidozei (ambii factori contribuie la remodelarea vasculară a VD);

- hipervâscozitatea sanguină (consecinţa poliglobuliei);

- hipervolemia totală şi centrală.

- mecanici – hiperventilaţia şi creşterea presiunii intratoracice. HTP va suprasolicita VD care iniţial se hipertrofiază şi ulterior se poate dilata cu apariţia,

clinic a simptomelor şi semnelor de insuficienţă cardiacă dreaptă.

Tablou clinic. În tabloul clinic al CPC se regăsesc simptome şi semne intricate ale bolii pulmonare de bază, ale sindrom de HTP şi ale hipertrofiei de VD cu / fără semne de IC dreaptă. A. Boala pulmonară sau extrapulmonară care determină CPC se află pe primul plan al tabloului clinic aproape în toate etapele de evoluţie ale bolii. În 70% din cazuri tabloul clinic este de BPOC tip B, mai rar tipul A.

Bolile pulmonare sau extrapulmonare care pot determina CPC sunt multiple şi cu tablou clinic extrem de divers. Majoritatea pacienţilor au istoric de dispnee progresivă, tuse şi expectoraţie variabilă, cianoză de cauză pulmonară, istoric sau antecedente de suferinţă pulmonară şi examen clinic pulmonar şi/sau general sugestiv. CPC poate apare însă şi la pacienţi purtători ai unor boli pulmonare cronice cu tablou clinic mai puţin caracteristic în care pe primul plan se poate situa dispneea progresivă (ex. pneumonii interstiţiale difuze sau HTP primitivă). În aceste situaţii examenul clinic pulmonar poate fi normal, diagnosticul precizîndu-se prin explorări paraclinice. B. Sindromul de HTP are manifestări clinice necaracteristice care apar în general la valori presionale foarte mari. Dintre acestea asocierea: dispnee de efort, sincopa de efort şi durerile precordiale pot sugera prezenţa HTP. C. HVD şi insuficienţa cardiacă dreaptă reprezintă elementele cele mai caracteristice din punct de vedere clinic, ale instalării CPC. Insuficienţa cardiacă dreaptă apare în fazele relativ tardive ale evoluţiei şi are drept factori precipitanţi: infecţiile respiratorii, TEP, aritmiile cardiace. Semnele de insuficienţă respiratorie coexistă, cel mai frecvent cu cele de decompensare cardiacă şi evoluează în paralel.

Explorări paraclinice. I. Explorări convenţionale:

1)

Radiografia toracică standard – obiectivează modificări pulmonare sugestive pentru

2)

diagnosticul etiologic Electrocardiograma

- Modificări electrocardiografice ce pot fi întâlnite în CPC:

- deviaţie axială dreaptă (peste 110 0 );

- raport R/S în V1 1;

- raport R/S în V6 1;

- aspect de „P pulmonar”;

- aspect S 1 Q 3 sau S 1 S 2 S 3 ;

- QRS cu voltaj normal sau microvoltaj;

- BRD minor sau major;

- unde P izoelectrice în D 1 sau deviaţia la dreapta a axei undei P;

- rotaţie orară marcată a axei QRS;

- unde Q mari sau aspect QS în derivaţiile inferioare sau precordiale mijlocii.

3) Ecocardiograma – arată semne de suprasolicitare a cavităţilor drepte: hipertrofia şi dilatarea VD care depăşeşte uneori în dimensiuni VS, creşterea presiunii în artera pulmonară (HTP), excluderea altor cauze de IC dreaptă, aprecierea prognosticului. 4) Probe ventilatorii – precizează tipul disfuncţiei ventilatorii generate de boala de bază

(obstructivă, restrictivă sau mixtă). 5) Determinarea gazelor sanguine – ajută la stabilirea conduitei terapeutice, estimarea evoluţiei şi implicit a prognosticului. II. Explorări speciale ale structurii şi funcţiei VD:

1. scintigrafia miocardică cu Ta 201;

2. ventriculografia izotopică computerizată;

3. rezonanţa magnetică.

III. Explorări speciale ale structurii şi funcţiei patului arterial pulmonar: se vor utiliza în funcţie de situaţia clinică şi etiologia CPC.

1. tomografia computerizată;

2. scintigrafia pulmonară de perfuzie;

3. cateterismul arterei pulmonare;

4. angiografia de contrast a VD şi AP;

5. biopsia pulmonară.

Diagnosticul pozitiv de CPC este relativ simplu, în prezenţa istoricului de boală pulmonară şi a existenţei simptomelor şi semnelor pulmonare caracteristice bolii de bază, la care se adaugă tabloul clinic de insuficienţă cardiacă dreaptă.

Evoluţia CPC este dependentă de boala de bază, de gradul HTP, de reversibilitatea afecţiunilor pulmonare şi a HTP, de insuficienţa respiratorie coexistentă. Factorii de agravare a HTP sunt: infecţiile respiratorii, sindrom de apnee în somn, TEP sau tromboze in situ. Desaturările nocturne pot determina apariţia unor aritmii periculoase cu potenţial de moarte subită.Tratarea eficientă a exacerbărilor BPOC poate contribui la reversibilitatea gradului insuficienţei respiratorii şi implicit a HTP, ducând la compensarea insuficienţei cardiace drepte. Cauzele de deces sunt: pulmonare (insuficienţa respiratorie gravă, pneumonie gravă, pneumotorax) şi cardiace (aritmii).

Tratament. Tratamentul CPC trebuie diferenţiat în funcţie de tipul etiopatogenic şi de principalul mecanism generator al HTP.

Obiective:

1)

reducerea postsarcinii VD prin scăderea valorilor HTP;

2)

tratamentul insuficienţei cardiace drepte.

Principii de tratament:

1)

tratarea bolii de bază (pulmonară/extrapulmonară) generatoare de HTP;

2) oxigenoterapia – pe sondă nazală sau concentratoare de oxigen – se poate administra pe termen scurt (în cazul episoadelor de agravare a boli) sau pe termen lung – terapie cronică, inclusiv la domiciliu, când PO 2 este sub 60 mmHg. Obişnuit un debit de 2-3 l/minut ameliorează starea clinică a pacientului. Utilizarea continuă (14-16 ore pe zi) are efecte clinice favorabile. Oxigenoterapia prelungită cu debit mic pe durată de luni sau chiar ani previne agravarea HTP hipoxice şi ameliorează funcţia VD, reducând pe termen lung mortalitatea prin această afecţiune. 3) vasodilatatoare pulmonare pentru reducerea HTP şi implicit a postsarcinii VD. Rezultate bune sau obţinut cu nifedipin şi inhibitorii ECA. Efecte promiţătoare s-au obţinut cu perfuzie continuă cu prostaciclină (PGI 2 ), mai ales la pacienţii cu HTP primitivă, dar costul ridicat îi limitează utilizarea.

4) diuretice (în caz de retenţie hidrosalină). Administrarea acestei medicaţii pacienţilor cu CPC impune anumite precauţii:

- atenţie la eventualele dezechilibre electrolitice care cumulate cu hipoxemia pot precipita apariţia unor tulburări de ritm severe;

- risc de hemoconcentraţie şi accidente trombotice;

- evitarea alcalozei hipocloremică cu deprimarea centrilor respiratori şi agravarea

insuficienţei respiratorii. 5) digitală – utilizare discutabilă (hipoxia creşte riscul de toxicitate digitalică, motiv pentru care aceasta trebuie pe cât posibil evitată); dacă totuşi administrarea se impune (ex. tulburări de ritm supraventriculare – FA, Flutter atrial, TPSV), se vor utiliza doze mici şi pe termen scurt. Atenţie! Administrarea digitalei în tahicardia sinusală din CPC este o eroare, tahicardia fiind mecanism compensator la hipoxemie şi nu semn de insuficienţă cardiacă stângă.

6)

7) evaluarea oportunităţii unei intervenţii chirurgicale pentru boala de fond (ex. corectarea unei deformaţii toracice care antrenează şi întreţine disfuncţie ventilatorie semnificativă),

mergând până la ideea de transplant pulmonar (în cazul afecţiunilor grave, avansate cu caracter ireversibil).

sângerări – în caz de poliglobulie importantă (hematocrit peste 55%).