CARDIOPATIILE CONGENITALE

Cardiopatiile congenitale sau

malformaiile cardiace congenitale
reprezint 50% din totalul anomaliilor
congenitale.
Ele sunt boli cardiovasculare
prezente la natere datorit defectelor de
dezvoltare ale inimii, defectelor de
dezvoltare ale vaselor mari sau persistenei
structurii fetale.
Zece copii din 1000 nou-nscui vii
(10%o) prezint cardiopatii congenitale. Din
acetia 30% mor n primul an, astfel c la
10 ani 1/1000 din copii triesc cu aceste
malformaii.
Repartiia incidenei pe tipuri de anomalie:

defectul de sept ventricular (DSV) ocup locul I,

anomalia reprezint 30% din totalul malformaiilor
cardiace;
defectul de sept atrial (DSA), persistena de canal
arterial (PCA) ocup locul II ca inciden i reprezint
10% din totalul malformaiilor cardiace;
tetralogia Fallot ocup locul III, reprezint 9% din
totalul malformaiilor cardiace;
stenoza de arter pulmonar, stenoza aortic i
coartaia de aort au o inciden de 7%;
transpoziia de vase mari (TVM) are incidena de
5%;
trunchiul arterial comun (TAC), atrezia de tricuspid
ocup ultimul loc cu o inciden de 2%.
REPARTITIA ANOMALIILOR CARDIACE in functie de sex:

M F
stenoz de aort, defectul de sept atrial
coartaia de aort, persistena de canal
tetralogia Fallot, arterial.
transpoziia de vase
mari;
PARTICULARITI FUNCIONALE INIM SUGAR

- suprancrcare ventricular moderat dreapt;

- tahicardie n jur de 120-140 pulsaii/minut;
- tensiune arterial joas.
 Cateterismul cavitilor inimii aduce 3 categorii
de informaii prin:
-urmrirea traiectului sondei radiopace n caviti;
-msurarea presiunilor intracardiace;
-saturaia n oxigen a sngelui n diferite caviti.

Angiocardiografia permite clasificarea

cardiopatiilor n 2 grupe:
-cardiopatii necianogene, care sunt afeciuni deseori
simple, de gravitate variabil, descoperite n
circumstane diverse;
-cardiopatii cianogene, care sunt afeciuni complexe
grave, cu repercursiuni mari asupra circulaiei, dar i
asupra dezvoltrii copilului.
CLASIFICAREA CARDIOPATIILOR
CONGENITALE

I. Cardiopatii congenitale necianogene cu

unt stnga-dreapta (45%)
II. Cardiopatii congenitale necianogene prin
obstacol la ejecie (25%)
III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt
dreapta-snga (30%)
I. Cardiopatii congenitale necianogene cu
unt stnga-dreapta (45%)
1. Defect de sept ventricular
2. Defect de sept atrial
3. Persisten de canal arterial
4. Canal atrioventricular comun
5. Fereastra aorto-pulmonar
6. Anevrism de sinus Valsalva rupt n cavitile
drepte
7. Irigaia sistemic aberant a plmnului
8. Malformaia arterelor coronare cu unt arterio-
venos
II. Cardiopatii congenitale necianogene
prin obstacol la ejecie (25%)
1. Coartaia de aort
2. Stenoza aortic
3. Insuficiena aortic
4. Stenoza mitral
5. Insuficiena mitral
6. Stenoza venelor pulmonare
7. Cord triatrial
8. Stenoza arterei pulmonare
9. Insuficiena tricuspid
III. Cardiopatii congenitale cianogene cu
unt dreapta-snga (30%)
1. Maladia Fallot
2.Transpoziia de vase mari
3.Trunchi arterial comun
4. Atrezia de tricuspid
5. Boala Ebstein
6. Drenaj venos total aberant n atriul drept
7. Ventricul drept cu dubl cale de ieire
8. Ventricul stng cu dubl cale de ieire
9. Atriu unic
10. Atrezie de arter pulmonar
 FIZIOPATOLOGIE
I. Cardiopatii congenitale necianogene cu unt
stnga-dreapta

din punct de vedere hemodinamic se produce o

suprancrcare de volum de tip diastolic, care duce la
suprasolicitarea cavitii inimii dup defect.
n defectul de sept atrial apare hipertrofia ventricular
dreapt,
n persistena de canal arterial apare hipertrofia
ventricular stng,
n defectul ventricular apare hipertrofia biventricular.
unt stnga dreapta

Suprancrcare de volum

Creterea debitului de snge n artera pulmonar

Hipertensiunea pulmonar de debit

Hipertensiunea pulmonar de rezisten
(boal pulmonar vascular obstructiv)

Inversarea unturilor (sindrom Eissenmenger).
! n aceast situaie se contraindic intervenia chirugical.
unturile se mpart n 2 categorii:

-obligatorii, cnd pe tot parcursul vieii exist

acelai sens al untului, deoarece se trece de la
caviti cu presiune mai mare n caviti cu presiune
mai mic. Ex: untul din ventriculul stng n atriul
drept sau din aort n atriul drept.

-dependente, cnd pe parcursul vieii, prin

modificarea presiunilor n caviti, se modific
sensul untului (unt stnga-dreapta, HTP de debit,
HTP de rezisten, unt dreapta-stnga).
II. Cardiopatii congenitale necianogene cu
obstacol la ejecie

Hemodinamic, din cauza obstacolului la ejecie, are loc

o suprancrcare de presiune de tip sistolic, cu
producerea hipertrofiei cavitilor inimii.

Hipertrofia ventricular dreapt apare atunci cnd

obstacolul la ejecie este la artera pulmonar
Hipertrofia ventricular stng apare cnd obstacolul
este la nivelula aortei.

!!! Frecvent la aceast categorie de cardiopatii

congenitale apare endocardita infecioas.
III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt
dreapta-stnga
Cianoza, caracteristica important, apare datorit
hipoxemiei i se produce datorit urmtoarelor modificri:
1. exist comunicare + obstacol n aval pe calea
circulaiei drepte:
DSA + obstacol la tricuspid = boala Ebstein
DSA + stenoz de arter pulmonar = trilogia
Fallot
DSA + stenoz de arter pulmonar + DSV +
aorta clare = pentalogia Fallot
DSA sau DSV sau PCA + stenoza arteriolelor
pulmonare n cadrul HTP de rezisten duce la
inversarea untului, cu apariia sindromului
Eissenmenger i deci apariia cianozei.
III. Cardiopatii congenitale cianogene cu unt
dreapta-stnga
Cianoza, caracteristica important, apare datorit hipoxemiei i
se produce datorit urmtoarelor modificri:

1. exist comunicare + obstacol n aval pe calea circulaiei drepte

2. amestec mare de snge venos + arterial n marile defecte de sept:

- atriu unic
- ventricul unic
- trunchi arterial comun
3. drenaj venos pulmonar aberant total n atriul drept, cele 4 vene
pulmonare se dreneaz n atriul drept, n loc de atriul stng.
4. recirculare obligatorie a sngelui venos n circulaia sistemic
- transpoziie de vase mari
HIPERTENSIUNEA PULMONAR DE DEBIT
!Presiunea n artera pulmonar, n mod normal, este ntre 22-30 mmHg, cu
creterea n sistol la 35 mmHg .
Cnd untul stnga-
dreapta este sub 1,5 din
circulaia sistemic, se
produce hipertensiune
pulmonar de debit uoar.
Radiologic,
bombarea trunchiului arterei
pulmonare n sistol
prezena dansului arterial
Cnd untul stnga-
dreapta este peste 1,5 din
circulaia sistemic
Radiologic
trunchiul arterei pulmonare
bombat i n sistol i n
diastol,
rapotul arter pulmonar /
bronie = 1,
dans arterial,
circulaie pulmonar apical,
bazal i chiar n mantaua
pulmonar.
 HTP de rezisten
Se constituie in timp:
iniial spasme arteriolo-capilare perifierice,
apoi apar modificrile anatomice (hiperplazie
muscular, ngroarea intimei vasului, ocluzii, leziuni
plexiforme i n final arterit necrozant).

Radiologic
circulaia pulmonar nu mai este vizibil n mantaua
pulmonar, n cmpul pulmonar perifieric.
hilii pulmonari au aspect de copac desfrunzit sau de
deget de mnu.
Raportul arter pulmonar / bronie, n aceast situaie
este de 2 / 1.
 HIPERTENSIUNE PULMONAR VENOAS
(DE STAZ)

HTP venoas apare de obicei n malformaiile inimii stngi,

reprezentnd, de fapt, cel de-al doilea baraj.

stenoz mitral,
cord triatrial,
insuficien ventricular stng.

Presiunea n capilarul pulmonar este egal cu presiunea n

atriul stng (7-10 mmHg).
Clasificarea HTP venoasa in functie de presiunea in capilarul pulmonar

HTP venoas uoar (presiunea n capilarul pulmonar > 16 mmHg)

Radiologic,
se vizualizeaz venele pulmonare bazale sub forma opacitilor n band.

HTP venoas medie (presiunea in capilarul pulmonar >20mmHg).

Radiologic
venele pulmonare dilatate
dilatarea venelor n 1/3 superioar a cmpului pulmonar (aspect n aripi de
fluture ).

HTP venoas sever (presiunea n capilarul pulmonar >25 mmHg).

Radiologic, pe lng cele artate anterior,
dilatarea venoas n manta,
liniile Kerely
voalarea sinusului costodiafragmatic.
Anatomic sunt prezente:
staza venoas
edemul interstiial edemul pulmonar acut
 Cnd n faa noastr exist un copil cianotic, ne punem problema
dac l operm sau nu.
Exist 2 situaii:
-copilul prezint HTP de rezisten (boal pulmonar vascular
obstructiv) sau
-este un copil cu plmni protejai (stenoz de arter pulmonar n cadrul
unei cardiopatii congenitale cianogene.
ntre aceste 2 situaii exist similitudini i diferenieri.
Similitudinile n ambele situaii sunt: cianoza, circulaia pulmonar srac,
cord normal sau modificat.
n HTP de rezisten sunt prezente urmtoarele:
zgomotul 2 la artera pulmonar este foarte accentuat;
radiologic- aspect de copac desfrunzit,
EKG ntotdeauna hipertrofie vetricular dreapt.
Deci, este contraindicat operaia.

n cea de a doua situaie (plmn protejat):

zgomotul 2 la artera pulmonar este diminuat,
radiologic circulaia pulmonar este srac (plmn transparent),
EKG cordul poate fi normal sau s prezinte hipertrofie ventricular dreapt.
n aceast situaie este obligatorie operaia.
I.Cardiopatii congenitale necianogene cu unt stnga-dreapta

1.Defectul de sept atrial (DSA)

Septarea atrial se face prin septum primum i
septum secundum. Septum primum formeaz
toat partea inferioar a septului. O oprire
patologic a dezvoltrii sale duce la apariia unui
orificiu jos situat numit ostium primum sau canal
atrioventricular. Septum secundum formeaz dsa_secundum
partea superioar a septului interatrial i coboar
la stnga de septum primum pentru a acoperi un
orificiu secundar aprut n acest sept: ostium
secundum sau orificiul lui Botal.
Dup natere, presiunea devenind dominant n
stnga, aplic septul superior asupra orificiului i l
nchide mecanic. O oprire a progresiunii acestui
sept, duce la persistena funcional a orificiului.
Prin aceasta se nelege n mod deosebit defect de
sept atrial. Trebuie precizat c aceste alterri ale
peretelui atrial provoac tulburri de conducere. dsa_sinus_venosus
Canal atrio-ventricular comun
DSA- clasificare morfologica:

DSA ostium secundum reprezint 50% din totalitate,

defectul este n regiunea foramen ovale i se asociaz
frecvent cu prolapsul de valv mitral;
DSA tip sinus venos reprezint 15% din totalitate,
frecvent se asociaz cu drenajul patologic al venelor
pulmonare n atriul drept;
DSA ostium primum reprezint 30% este un defect
al mugurilor endocardici. Exist 2 variante: canal
atrioventricular incomplet, ce se asociaz cu cleft
(ruptur) de valv mitral i canal atrioventricular
complet.
Clinic:

dispnee de efort bine tolerat,

zgomotul 2 accentuat la artera pulmonar, dedublat fix

(nchiderea valvelor arterei pulmonare se face mai trziu,
datorit debitului mare),

suflu sitolic de ejecie, mezosistolic de gradul III n zona

arterei pulmonare (suflul este dat de debitul crescut ce
trece prin orificiul arterei pulmonare producnd o stenoz
funcional).
Radiologic:
bombarea trunchiului arterei pulmonare,
dans hilar (HTP de debit),
inima dreapt mrit prin atriul drept i ventriculul
drept.
EKG:
axa electric la dreapta (+90 , +1100),
bloc de ramur dreapt (BRD);
DSA tip sinus venos: unda P negativ n DII, DIII,
aVF, V5, V6;
DSA ostium primum prezint axa electric la stnga
(0 , -900), interval PR prelungit.
Ecocardiografic:

atriul drept i ventricul drept mrii,

micare paradoxal a septului interventricular,
lips de ecouri n zona septului interatrial.

Evoluia defectului de sept atrial este adeseori

imprevizibil i depinde de prezenta sau absenta:
hipertensiunii pulmonare,
insuficienei cardiace, n special n timpul pneumoniilor
acute
endocarditei.
TRATAMENTUL
Chirurgical de elecie i se practic n jurul vrstei
de 5-10 ani, constnd n nchiderea cirurgical a
comunicrii interatriale.
! in prezena sindromului Eissenmenger, nu se
opereaz.
Medical: n timpul insuficienei cardiace i al
infeciilor sistemice.
! este obligatoriu tratamentul profilactic al
endocarditei bacteriene acute sau subacute cu
antibiotice.
Defectul de sept atrial tip ostium primum
este o malformaie mai rar dect DSA ostium
secundum, dar mai grav i chiar cianogen.
comunicarea mult mai larg explic asocierea
caracteristic pe EKG a BRD cu deviaie axial
stng.
se asociaz un suflu de comunicare interatrial mult
mai jos situat i hipervascularizaie pulmonar.
din cauza sediului acestei malformaii sunt prezente
adesea i leziuni valvulare sau orificiale (mitral i
tricuspidian).
Evoluia este grav spre insuficien cardiac.
Tratamentul este chirurgical.
2.Defect de sept ventricular (DSV)
Comunicarea interventricular este, de regul, la
nivelul septului membranos, n poriunea superioar.
Aceste alteraii ale septului pot s provoace, de
asemenea, tulburri de conducere.

DSV cu defect apical DSV cu defect membranos

 Defect de sept ventricular (DSV)
se disting 2 forme:

A). benign, boala lui Roger, B). evolutiv

se caracterizeaz prin se caracterizeaz prin
semnele directe ale DSV: prezena unui unt mare i
care se traduce prin:
- suflu holosistolic intens, cu
intensitate maxim n spaiul 1. semnele directe ale
IV intercostal stng, iradiind comunicrii interventriculare
n spi de roat, 2. suprancrcarea ventricular
- freamt bilateral cu
- bloc de ramur drept pe deformare toracic,
EKG (uneori). radiologic-hipertrofie
Un mare pericol n aceast biventricular
form este apariia unei EKG - ncrcare combinat
endocardite maligne. (dreapta i stnga)
DSV membranos cu anevrism
 la bolnavii cu DSV i rezisten pulmonar vascular
normal exist hipertrofie ventricular stng pur, cu
deviere la stnga a axului electric QRS pn la -900.
n caz de hipertensiune pulmonar de debit i creterea
rezistenei vasculare pulmonare apare o hipertrofie
biventricular cu axul electric QRS variind ntre +300 -
+150.
Clinic:
dispnee de efort,
nu crete staturo-ponderal,
face des infecii respiratorii.
Obiectiv
- suflu holosistolic gradul IV-VI n spaiul IV
intercostal, care iradiaz n spi de roat,
- clacment de deschidere a mitralei (fals stenoz
mitral prin flux crescut de snge prin valva
mitral),
- zgomotul 2 accentuat n zona arterei pulmonare
(semn de HTP de debit).
Evoluia:
40% se nchid n primii 3-5 ani prin hipertrofie de sept,
prolaps de valv aortic, prolaps de valv tricuspid,
anevrism de sept interventricular, chiar i n cadrul
endocarditei bacteriene prin acumulare de fibrin i
plcue sanguine.
Tratamentul:
Medical: tonic cardiac, diuretice, la bolnavii ce prezint
insuficien cardiac pn la efectuarea coreciei.
Chirugical: -
-vrsta optim pentru intervenie este 6-10 ani, dac
rezistena vascular pulmonar este normal.
-Bolnavii cu DSV larg i cu HTP de debit, trebuie operai
ns precoce.
Complicaia postoperatorie cea mai sever este blocul
atrioventricular complet (BAV gradul III).
3.Persistena canalului arterial (PCA)
Canalul arterial, care are traiectul de la aort pn la bifurcarea arterei
pulmonare, se nchide funcional foarte repede dup natere. Persistena
sa antreneaz un unt stnga-dreapta, cu producerea hipertensiunii
pulmonare de debit. nciderea este favorizat de presiunea oxigenului,
catecol amine i medicamentos, prin administrarea de indocid intragastric
0,1 mg/kg corp la 6 ore, n total 3 doze pe zi. Persistena canalului arterial
este favorizat de prezena n viaa intrauterin a rubeolei, hipoxia la
natere i administrarea medicamentoas de prostaglandine E 0,1 g/kg
corp n aort. Aceast permeabilitate a canalului arterial este absolut
necesar pentru ameliorarea hipoxiei n cardiopatiile congenitale complexe
cianogene.
Forme clinice:
a. Forma benign- cu debit mic
b. Forma evolutiv- cu debit mare

a) PCA forma benign :

caracterizat prin semne tipice ale persistenei canalului arterial:

- suflu sistolico-diastolic continuu, cu accentuare
telesistolic intens (cunoscut i sub numele de zgomot de
tunel).
- freamt cu maximum n regiunea subclavicular stng,
iradiind n sus, spre vasele gtului.
! Pericol apariia endocarditei acute sau subacute, ceea ce
determin recomandarea interveniei chirurgicale.
b). PCA forma evolutiv
se caracterizat prin semne discrete,
suflul poate fi doar diastolic.
pot aprea forme periferice analoage cu cele din
insuficiena aortic - scderea tensiunii arteriale minime,
- puls amplu i sltre.
iniial este prezent ncrcarea ventricular stng, apoi
biventricular, cu hipervascularizaie pulmonar, cu
evoluie spre hipertensiune pulmonar de debit i apoi de
rezisten, cu inversarea untului i apariia uneori a
cianozei n jumtatea inferioar a corpului.
Clinic, copilul mai prezint - zgomotul 2 accentuat n zona
arterei pulmonare (HTP de debit),
- pulsaii n furculia sternal.
Tratamentul :

este chirurgical i trebuie

efectuat nainte de instalarea
hipertensiunii pulmonare, de
obicei ntre 1-5 ani.

dac intervenia se face tardiv,

dup inversarea untului, operaia
poate avea un efect dezastruos:
canalul uurnd circulaia
pulmonar, nchiderea sa
antreneaz o hipertensiune
pulmonar considerabil, cu
insuficien cardiac dreapt
grav.
II.Cardiopatii congenitale necianogene cu obstacol
la ejecie
1.Coartaia de aort
ngustarea congenital a aortei descendente n vecintatea canalului
arterial ce poate fi nchis sau permeabil.
se descriu mai multe localizri, dar mai frecvente sunt variantele
preductale i postductale, localizri care dau i cele dou entiti
clinice: tipul infantil sau preductal i tipul adult sau postductal.

.
A. Coartaia preductal (tip infantil)
presiunea sngelui care circul prin aceast
ngustare la ieire este mult mai mic dect
presiunea sngelui care circul prin ductul arterial.
n aceast form, sngele venos din artera
pulmonar se amestec cu sngele arterial adus
prin aort, motiv pentru care, clinic, apare cianoza
jumtii inferioare a corpului.
n aceasta form pe lng suflul sistolic dat de
coartaia aortic, mai este prezent i un suflu
sistolico-diastolic, dat de prezena canalului arterial.
Clinic, malformaia se manifest precoce, nc n
perioada de sugar mic, cu prezena:
cianozei n jumtatea inferioar a corpului,
pulsaiilor la artera femural,
strii de nutriie nesatisfctoare, cu toat ngrijirea
sugarului.
Insuficiena cardiac global apare rapid dup natere
i este rebel la tratament. Atenie la dozele de atac de
digoxin, care sunt greu suportate. Se va face o
digitalizare lent cu adaos de diuretice n tratament.
Tratament: chirurgical precoce!
din cauza vrstei foarte mici, mortalitatea
postoperatorie este mare, majoritatea sugarilor
decedeaz n primele 2 luni de via.
b). Coartaia postductal (tip adult)
Stenoz circular cu ngustare localizat postductal.
Canalul arterial este nchis

incrcare circulatorie n amonte + deficit circulator n aval

HTA n 1/2 superioar a corpului ischemie renal
!! In timp se dezvolt circulaii colaterale de suplinire.
Clinic:
semne directe ale stenozei istmice:
-suflu sistolic cu maxim ascultatoric de-a lungul marginii stngi
a sternului, iradiind mai ales n spate, de-a lungul coloanei
vertebrale (suflul sistolic este dat de coartaia de aort, prezena colateralelor sau
de prezena bicuspidiei aortice -malformaie ce se asociaz cu coartaia aortic n
80%).
Radiologic:
dilatare pre i post stenoz, aspectul cifrei 3,
esofagul opacifiat cu bariu arat strictura.
ncrcare circulatorie n amonte:
HTA n extremitatea superioar a organismului,
-apariia cefaleei, a tulburrilor de vedere, a zgomotelor n
ureche, puls radial amplu;
- ncrcare ventricular stng cu dispnee de efort, hipertrofie
ventricular stng (radiologic i pe EKG);
Deficitul circulator n aval:
dureri la nivelul membrelor inferioare, la mers, care se pot
transforma ntr-o claudicaie intermitent adevrat,
abolirea pulsului la femural (cel mai elocvent semn pentru
aceast afeciune),
lipsa pulsului la pedioas,
tensiunea arterial sczut cu cel puin 20 mmHg fa de
tensiunea de la membrele superioare;
Circulaia colateral:
arterele intercostale sunt sinuoase, vizibile i palpabile la
nivelul spatelui,
radiologic eroziuni costale la nivelul marginii inferioare a
coastelor III-VII (vizibile dup vrsta de 12-14 ani).
Evoluia depinde de gradul obstruciei.
in forma de coartaie de tip adult, poate aprea
insuficiena cardiac predominant stng sau
endocardita bacterian cu evoluie malign de tip
Osler.
Complicaii:
Hipertensiunea arterial superioar

Accidente cerebrale.
Deficiena circulaiei inferioare se traduce prin
ischemie renal, insuficien renal.
Cea mai de temut complicaie este ns ruptura
aortei deasupra sau sub strictur.
Tratamentul

chirurgical = rezecia poriunii stenozate, cu

anastomoz cap la cap sau plastie de pericard.
vrsta optim pentru intervenie este ntre 8-15 ani,
dar cazurile cu hipertensiune arterial sistemic se
opereaz precoce.
intervenia trebuie s se efectueze nainte de alterarea
pereilor vasculari.
3. Stenoza aortic congenital
valvular n 80% din cazuri i
subvalvular sau supravalvular n 20% din
cazuri.
Stenoza aortic congenital subvalvular sau
cardiomiopatia hipertrofic obstructiv- se va discuta n
cadrul cardiomiopatiilor hipertrofice.
Stenoza aortic valvular-bicuspidia aortic

Se caracterizeaz prin urmtoarele elemente:

semne directe ale stenozei:
- suflu holosistolic de ejecie, intens, cu freamt n spaiul II
intercostal drept, iradiind n sus pe carotid,
- zgomotul 2 diminuat sau abolit n focarul aortic,
- dilataie suprastrictural, vizibil uneori n OAS.
! Uneori suflul este de grad mic i malformaia se descoper
n adolescen, datorit apariiei calcificrilor valvulare.
! Prin deficitul circulator n marea circulaie, deficit vizibil n
special la efort, boala poate fi descoperit clinic prin apariia
durerilor de tip angin pectoral, cefalee, sincop produs
prin ischemia cerebral i cianoz de efort.

Evoluia este imprevizibil.

Complicatii:
insuficien ventricular stng,
edem pulmonar acut la efort,
endocardit bacterian,
moarte subit.

Tratament: chirurgical-valvulotomie sau valvuloplastie.

Stenoza aortic supravalvular (sindr. Williams).
Stenoza supravalvular se produce deasupra ostiumului coronar, de aceea,
pacienii nu prezint angor.

!! Apare mai frecvent n cadrul

sindromului Williams, care
se mai numete i boala
tezaurizrii calciului
Clinic
facies de spiridu (elfin).
retard staturo-ponderal,
anomalii osoase
(osteopetroz),
anomalii vasculare, pereii
vasculari ncrcai cu calciu,
insuficien renal cronic.
3.Cord triatrial

n atriul stng este prezent o membran la locul

de vrsare a celor 4 vene pulmonare.
atriul stng este mprit n dou camere, motiv
pentru care, mpreun cu atriul drept formeaz cordul
triatrial.
aceast maladie este uor descoperit la natere,
dac se folosete examenul ecografic.
dac nu se pune diagnosticul i nu se opereaz
rapid aceti copii decedeaz, prin apariia edemului
pulmonar acut.
III.Cardiopatii congenitale cianogene cu unt dreapta-stnga

1.Maladia Fallot se mparte n:

tetrada Fallot,
triada Fallot
pentalogia Fallot.
Tetrada Fallot
reprezint peste 50%din totalul
cardiopatiilor congenitale cianogene

Caracteristici anatomo-patologice:
dextropoziia aortei,
defect de sept ventricular,
stenoza arterei pulmonare (mai frecvent
stenoz infundibular asociat unei hipoplazii
mai mult sau mai puin accentuat a arterei
pulmonare),
hipetrofie de ventricul drept.
!! Severitatea bolii este dat de dextropoziia aortei i de stenoza
de arter pulmonar.
Hipertrofia ventricular dreapt nu este propriu-zis o
malformaie, este o consecin a suprancrcrii ventriculare.
Clinic:
cianoza apare mai repede sau mai trziu, foarte rar de la
natere, numai n formele grave, cu stenoz accentuat de
stenoz pulmonar sau dextropoziia marcat a aortei.
! persistena tranzitorie a canalului arterial dup natere, ce permite o
oarecare hematoz, explic apariia adeseori tardiv a cianozei.

Chircirea (squatting) este aleas ca poziie favorit de

reapaus de micul bolnav, se poate constata de altfel i n
alte cardiopatii cianogene.
Ascultatoric:
suflu sistolic de ejecie n zona arterei pulmonare,
un suflu holosistolic n spatiul III-IV intercostal stng, dat
de defectul de sept ventricular,
zgomot 2 unic n zona aortei,
diminuarea zgomotului 2 n zona arterei pulmonare,
suflu sistolico-diastolic dac este prezent canalul arterial.
Radiologic
hipoperfuzie pulmonar
cord n sabot (din cauza absenei arcului mijlociu
stng + hipertrofia de ventricol drept).
Electrocardiografic
hipertrofie atrial dreapt,
hipertrofie ventricular dreapt
hipertrofie biventricular ( dac este prezent i
canalul arterial).
Ecografic se constat aorta clare.
Evoluie:,
cardiopatia cianogen cea mai bine suportat.
criza anoxic
apare la efort sau atunci cnd se nchide canalul
arterial.
caracterizat prin dispnee, apnee, pierderea
cunotinei, accentuarea cianozei, convulsii.
n acest moment este contraindicat administrarea
digoxinei, deoarece, prin creterea forei de
contracie, se accentueaz obstacolul la ejecie n
ventricolul drept.
se administreaz oxigen, bicarbonat de sodiu i
propranolol.
Complicaiile tetradei Fallot neoperat sunt:
apariia de endocardite,
emboliile pulmonare i cerebrale,
abcesele cerebrale,
hemoptizii
!! Aceti copii mor de obicei la vrsta de 10-15 ani.
Tratamentul de elecie este chirurgical prin formarea
unor unturi sistemico-pulmonare pentru dezvoltarea
circulaiei arterei pulmonare. Tratamentul reparator
pe cord deschis vizeaz eliberarea obstruciei la
ieirea din ventricolul drept i nchiderea defectului
septal ventricular.
Triada Fallot

Anatomic se caracterizeaz prin 3 elemente:

DSA tip ostium secundum,
stenoza arterei pulmonare (stenoz valvular),
hipertrofie ventricular dreapt.

Pentalogia Fallot

Anatomic se caracterizeaz prin 5 elemente:

defect de sept atrial.
dextropoziia aortei,
defect de sept ventricular,
stenoza arterei pulmonare (mai frecvent valvulara),
hipetrofie de ventricul drept.
2.Transpoziia vaselor mari
cea mai frecvent n cadrul malformaiilor cu cianoz preoce;
90% dintre copii mor n primul an i 30% mor n prima
sptmn.
Exist 2 forme clinice:
L-transpoziia cnd ventriculul drept se afl la stnga, iar
ventriculul stng trece la dreapta. Diferenierea dintre cei doi
ventriculi o face ecografia, care arat prezena celor 2 valve
mitrale la dreapta, unde este ventriculul stng.
D-transpoziia cnd aorta ia natere din ventriculul drept, iar
artera pulmonar din ventriculul stng. n aceste condiii,
exist dou sisteme circulatorii independente: marea circulaie
(snge venos prin aort) i mica circulaie (snge arterial prin
artera pulmonar), determinnd un circuit nchis.
Supravieuirea nu este posibil dect dac exist unturi ntre
cele 2 sisteme, adic DSV, DSA i PCA, unturile sunt
bidirecionale.
Clinic
cianoza precoce domin sexul masculin (se
nasc biei supraponderali),
semne de hipertensiune pulmonar rapid
instalat, deoarece ventriculul stng pulseaz
n artera pulmonar o mare cantitate de
snge,
semne de insuficien cardiac congestiv
care apar, de asemenea, devreme, datorit
ventriculului drept care cedeaz mai repede
la cantitatea de snge.
Suflurile sunt greu de interpretat i de multe
ori ele nu se percep.
Radiografia toracelui
semn caracteristic: ngustarea pedicolului din fa, care se
lrgete n OAS, din cauz c aorta i artera pulmonar se
gsesc n acelai plan sagital,
cordul are aspect de ou culcat pe diafragm,
hipervascularizaie pulmonar.
EKG
suprancrcare dreapt, ventriculul drept fiind forat s
depun un efort suplimentar.
Examenul ecografic demonstreaz prezena aortei
n ventricolul drept i artera pulmonar n ventriculul stng.
Evoluia este foarte grav, toate tentativele chirurgicale
ncercate nu au dat rezultate satisfctoare.
3. Anomalia Ebstein
malformaie a valvelor tricuspide, care sunt implantate
vicios, mprind ventriculul drept n 2 pri: prima
camer este n continuarea atriului drept, cea de-a doua
camer reprezint ventriculul drept propiu-zis, cu aspect
hipoplazic i perei subiri.
Clinic:
cianoz n prezena defectului de sept atrial, prin unt dreapta
stnga
insuficient cardiac congestiv rapid instalat n lipsa DSA.
Ascultatoric - ritm n 4 timpi
- frecvent tahicardii paroxistice supraventriculare.
Radiologic
cardiomegalie,
aspectul cordului n minge de rugby.
EKG,
hipertrofie atrial dreapt
BRD,
ax electric la stnga
10% WPW.