Sunteți pe pagina 1din 82

MEDIASTINUL

1. Anatomia mediastinului
2. Semiologia mediastinului
3. Explorarea paraclinica
4. Patologia mediastinului
ANATOMIA MEDIASTINULUI
• Spaţiul toracic mijlociu
• Formă: piramidă cvadrungulară (mai înaltă
posterior şi mai largă inferior)
• Limite:- ant. – peretele sterno-condral
- post. – coloana vertebrală toracică
- lateral – pleurele mediastinale
- inf. – diafragma
- sup. – apertura toracică
- comunicări cu regiunea cervicală şi
abdomenul
ANATOMIA MEDIASTINULUI
Împărţire topografică:

- Planuri transversale (2): - superior = margine inf. manubriu→vertebra T4


- inferior = articulaţia sterno-condrală IV→ vertebra T7
Etaje mediastinale(3): - superior
- mijlociu
- inferior

- Planuri frontale (2): - anterior = faţa ant. trahee→ant. pediculi pulmonari→lig.


pulmonare
- posterior = faţa post. trahee→post. pediculi pulmonari→faţa
ant. esofag
Compartimente mediastinale (3): - anterior
- mijlociu
- posterior
ANATOMIA MEDIASTINULUI
Conţinutul mediastinului
Etaje / anterior mijlociu posterior
compartimente
superior Timus Trahee Esofag
Arterele bronşice Canal toracic
Limfatice Simpatic toracal
Limfatice
mijlociu Pediculi cord Carina Esofag
Atriu stâng Bronşii dreaptă şi stângă Aortă
Artere pulmonară Canal toracic
Vene pulmonare Simpatic toracac
Limfatice Limfatice
inferior Cord Esofag
Pericard Azygos
Aorta
SEMIOLOGIA MEDIASTINULUI
• EXAMINARE
• SEMNE CLINICE: respiratorii, cardiace, vasculare,
digestive, neurologice.
• SINDROAME DE COMPRESIUNE:
- CAV SUPERIOR = cefalee + vertij + tulburări de
vedere + acufene + edem şi cianoză ”în pelerină” +
circulaţie colaterală
- AERICĂ = tuse + dispnee + hemoptizii + paralizie
recurenţială
- ESOFAGIANĂ = disfagie + regurgitaţii + sioloree
- NERVOASĂ = nevralgii intercostale; sdr. Claude
Bernard Horner; paralizii frenice
- CANAL TORACIC = dispnee + chilotorax
PROIECŢII VISCERALE
PARIETALE
EXPLORARE PARACLINICĂ
• RADIOGRAFIA TORACICĂ (f + p + oblic)
• TOMOGRAFIA CLASICĂ
• ECOGRAFIA (percutană, transesofagiană)
• TOMOGRAFIA COMPUTERIZATĂ
• REZONANŢA MAGNETICĂ NUCLEARĂ
• SCINTIGRAFIA (I131, Te99, In111, eritrocite marcate,
leucocite marcate)
• BRONHOSCOPIA
• ESOFAGOSCOPIA
• MEDIASTINOSCOPIA (cervicală, anterioară,
posterioară)
• MARCĂRI TUMORALI (serologici, histologici, genetici)
• BIOPSIA
TRAUMATISME MEDIASTINALE
• În cadrul politraumatismelor (de regulă)
• Plăgile şi contuziile pot interesa oricare organ
• Simptomatologie plimorfă (traumatism +
hemoragie + semne respiratorii + semne cardio-
circulatorii + digestive + inflamatorii)
• Tablouri clinice variate, asociate
• Forme clinice grave (de regulă), rapid letale
• Diagnosticul dificil, intraoperator (de regulă)
• Tratamentul = urgenţă chirurgicală (de regulă)
MEDIASTINITELE

• ACUTE – descendentă necrozantă


– prin perforaţie

• SUBACUTE

• CRONICE – granulomatoasă
– scleroasă
MEDIASTINITA ACUTĂ
DESCENDENTĂ NECROZANTĂ

ETIOLOGIE

- Cauze: infecţii dentare, abces periamigdalian,


abces retrofaringian, angina Ludwig
- Germeni: streptococul beta-hemolitic,
stafilococul auriu, fusobacteriile, Bacteroides,
Hemophilus, anaerobi, gram-negativi
- Infecţia fuzează din regiunea cervicală
MEDIASTINITA ACUTĂ
DESCENDENTĂ NECROZANTĂ

SIMPTOMATOLOGIA

- Infecţie dentară, amigdaliană, cervicală


După 12-48 ore → 14 zile
- Stare septică + sialoree + dureri cervicale şi
retrosternale + edem şi induraţie cervicală +
crepitaţii gazoase + tuse + semne de iritaţie
pleurală şi pericardică + revărsate lichidiene
MEDIASTINITA ACUTĂ
DESCENDENTĂ NECROZANTĂ
EXPLORĂRI PARACLINICE

- Radiografia cervico-toracică: lărgirea sp.


retrocervical, nivel hidro-aeric, deplasare ant. a
traheei, lărgirea mediastinului, emfizem
mediastinal, revărsate pleural şi pericardic.
- Computer tomografia: infiltraţia tisulară,
prezenţa bulelor de gaz, prezenţa colecţiei şi
extensia ei caudală, lipsa adenopatiilor,
prezenţa revărsatelor seroase
MEDIASTINITA ACUTĂ
DESCENDENTĂ NECROZANTĂ

TRATAMENT

- Antibioterapie cu spectru larg → ţintită


- Incizie + evacuare + debridare + drenaj
(mediastinotomie cervicală anterioară +/-
mediastinotomie anterioară +/- toracotomie)
- Traheostomie (de principiu sau în risc de
hemoragie majoră)
- Reechilibrare şi susţinere viscerală şi generală
MEDIASTINITA ACUTĂ PRIN
PERFORAŢIE
• ETIOPATOGENIE
- Leziune accidentală sau iatrogenă perforativă +
contaminare
• CLINICĂ
- Durere retrosternală + stare septică + emfizem cervical
sau mediastinal + revărsat aeric şi/sau lichidian pleural
• TRATAMENT
- Urgenţă: sutură +/- plastie + drenaj cervical şi/sau
mediastinal +/- gastrostomie de alimentare
- După 12 ore: esofagostomie cervicală + drenaj cervical
şi/sau mediastinal şi/sau pleural + gastrostomie de
alimentare
MEDIASTINITE SUBACUTE
• ETIOPATOGENIE
- Infecţii cu mycobacterii, actinomices, fungi
- Imunosupresie
• CLINICA
- Durere retrosternală + febră + transpiraţii
nocturne + adenopatie inflamatorie
- CT + scintigrafie Ga99 + culturi + biopsie
ganglionară
• TRATAMENT
- Antibioterapie sau antimicotice specifice
MEDIASTINITA CRONICĂ
GRANULOMATOASĂ
• ETIOPATOGENIE
- “granulomul mediastinal” în cadrul tuberculozei,
sarcoidozei, histoplasmozei,silicozei
• CLINICA
- Asimptomatice 50%
- Tuse + hemoptizii + febră recurentă + disfagie +
semne de compresiune
- Rgf toracică (opacităţi cu calcificări) + CT
(opacităţi fără calcificări)
• TRATAMENTUL
- Specific bolii de bază + excizie totală sau parţială
MEDIASTINITE CRONICE
SCLEROASE
• ETIOPATOGENIE
- Procese inflamatorii cu fibroză intensă
- Infecţii fungice, micobacteriene sau bacteriene, boli autoimune,
sarcoidoza, tumorile, traumatisme, idiopatice
- Hipersensibilitate ?
• CLINICA
- Femei (3/1),tinere
- Asimptomatice 40%
- Durere toracică + febră + dispnee + semne de compresiune
- Rgf toracică (lărgirea mediastinului +/- opacităţi calcare) + CT
(opacităţi + compresiuni) + endoscopii + flebografii + biopsii
• TRATAMENTUL
- Nespecific – Ketoconazol
- Chirurgical (compresiuni)
TUMORILE MEDIASTINALE

• CHISTURILE MEDIASTINALE
• TUMORI CU CELULE GERMINALE
• TUMORILE NEUROGENE
• TIROIDA MEDIASTINALĂ
• PARATIROIDA MEDIASTINALĂ
• LIMFOMUL MEDIATINAL
• TUMORILE MEZENCHIMALE
MEDIASTINALE
CHISTUL BRONHOGENETIC
• CLASIFICARE:
– superioare (deasupra carenei)
– inferioare (sub carenă)
– intrapulmonare
• CLINIC: dureri retrosternale, dispnee, disfagie, tuse, febră, hemoptizii
• PARACLINIC:
– Rx – opacitate mediastinală, bine delimitată, de intensitate subcostală cu sau
fără nivel hidro-aeric
– CT, IRM
– ecografie (prenatală, transesofagiană - TEE)
– bronhoscopia – compresiune extrinsecă a arborelu bronşic, secreţii purulente
sau sanguinolente
– esofagoscopia – compresiunea extrinsecă a esofagului cu mucoasa intactă
– biopsia aspirativă percutană → celule mezoteliale, limfocite, histiocite, celule
inflamatorii
• TRATAMENT:
– rezecţie chirurgicală
• toracotomie
• toracoscopie
– chistul asimptomatic → dispensarizare
CHISTUL ESOFAGIAN (CHISTUL DE
DUPLICAŢIE ESOFAGIANĂ)
• TOPOGRAFIA: 60% la nivelul esofagului inferior, mai frecvent pe partea
dreaptă
• CLINIC: asimptomatic / disfagie, regurgitaţie, wheezing, tuse, anorexie,
durere toracică
• PARACLINIC:
– Rx torace: opacitate mediastinală
– Rx esofagiană cu bariu: compresiunea esofagului
– CT, IRM: opacitate omogenă, bine delimitată
– TEE: chistul nu se mişcă cu mişcările respiratorii ale pleurei
mediastinale
– esofagoscopie: compresiune extramucoasă, fără modificări ale
mucoasei
• TRATAMENT:
– excizie chirurgicală
• Toracotomie
• Videotoracoscopie
– aspiraţie prin TEE
CHISTUL GASTRO – ENTERIC
• Prezenţa de mucoasă de tip gastric
• CLINIC:
– Asimptomatice
– Simptomatice: melena
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate mediastinală frecvent în
hemitoracele drept, anomalii de coloană vertebrală
– Rgf. esofagiană cu bariu: deplasarea esofagului
– scintigrafia cu Tc 99: mucoasă gastrică în peretele
chistului
• TRATAMENT:
– excizia chirurgicală ± excizia traiectului fistulos
transdiafragmatic ± rezecţie pulmonară
CHISTUL PERICARDIC
• TOPOGRAFIE: se dezvoltă în unghiul cardio-frenic drept
• CLINIC:
– Asimptomatice
– Simptomatice: durere toracică, dispnee, senzaţie de greutate
în torace
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate în sinusul cardiofrenic stâng
– CT: formaţiune chistică cu conţinut lichidian
– puncţia percutană sub ghidaj CT → lichid clar
• TRATAMENT:
– chist simptomatic / diagnostic incert → excizia chirurgicală
– diagnostic cert → abstinenţă chirurgicală.
CHISTUL NEURO – ENTERIC
• TOPOGRAFIE: mediastinul posterior ± scolioză congenitală, spina
bifida, hemivertebră.
• CLINIC:
– Asimptomatice
– Simptomatice: semne de compresiune ale organelor toracice,
semne respiratorii, semne neurologice
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate în mediastinul posterior ± anomalii coloană
vertebrală
– CT: anomalii osoase şi prezenţa de aer în chist
– mielografie: conexiunea chistului cu canalul medular
• TRATAMENT:
– excizia chirurgicală ± suprimarea conexiunilor cu canalul
medular / tub digestiv
CHISTUL TIMIC

• Congenital / dobândit
• TOPOGRAFIC: mediastinul anterior şi superior
• CLINIC:
– Asimptomatic
– Simptomatic (durere toracică, dispnee, disfagie)
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate mediastinală anterioară
– CT: formaţiune chistică, lichidiană
• TRATAMENT: excizie chirurgicală
CHISTUL LIMFATIC

• TOPOGRAFIC: mediastinul anterior


• TIPURI:
– univezicular (medistinal pur)
– multivezicular (cervico-mediastinal)
• TRATAMENT: excizie chirurgicală
CHISTUL HIDATIC MEDIASTINAL

• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate mediastinală rotundă,
cu posibil lizereu calcar
– reacţia Cassoni, RFC pozitive
• TRATAMENT: extirpare chirurgicală +
Mebendazol / Albendazol
CHISTUL CANALULUI TORACIC
• TOPOGRAFIC: orice nivel al canalului toracic ±
comunicare cu acesta
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate mediastinală cu
deplasare de trahee
– CT, IRM: imagine chistică
– limfografie: opaciefierea chistului în caz de
comunicare cu canalul toracic
• TRATAMENT:
– excizie chirurgicală ± ligatura comunicării cu
canalul toracic / ligatura canalului toracic în
masă
CHISTURI DIVERSE
(IDEOPATICE)

• Chisturi simple, unicelulare


• Topografie: oriunde în mediastin
• Nu pot fi încadrate în nici o grupă
histologică
• Au indicaţie chirurgicală
TUMORILE CU CELULE GERMINALE
Clasificarea G. PEARSON
• Teratomul
– matur, solid
– chistic (chistul dermoid)
– imatur
– malign (teratocarcinom)
– mixt
• Seminomul (germinomul)
• Carcinomul embrionar Clasificarea Ovrum şi Parker
• Tumora de sinus endodermal • Teratomul benign – teratodermoid
• Coriocarcinomul • Seminomul
• Tumora cu celule germinale mixte • Tumorile neseminomatoase
– coriocarcinomul
– carcinomul embrionar
– teratocarcinomul
– tumora de sinus endodermal
TERATOMUL BENIGN -
TERATODERMOID
• CLASIFICARE:
– chist epidermoid = epiteliu cu celule scuamoase
– chist dermoid =epiteliu scuamos + anexe ale tegumentului (păr, glande
sebacee)
– teratom = solid / chistic
• ANATOMIE PATOLOGICĂ: încapsulat ± calcifiere, conţinut sebaceu, uleios;
epiteliul de acoperire este scuamos; pot fi identificate : epiteliu intestinal, bronşic,
osos, cartilaginos, pancreatic, nervos, glande apocrine, tiroidă, etc.
• CLINIC:
– Asimptomatic
– Simptomatic: durere toracică, dispnee, tuse (expextoraţie de sebum, păr,
tricofiţie), deplasarea anterioară a coastelor, uneori tumora este plapabilă
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitatae în mediastinul anterior cu proiecţie asimetrică intr-un
hemitorace, bine delimitată, netedă, cu margine calcificată în ⅓ din cazuri
– CT: localizarea exactă a leziunii
• TRATAMENT: excizia chirurgicală totală / parţială
– Toracotomie
– Sternotomie
SEMINOMUL MEDIASTINAL
• Relaţie strânsă cu timusul → subgrup al tumorilor timice
• Cea mai frecventă tumoră malignă dintre tumorile germinale
• Frecvantă la bărbaţi tineri, rar la femei
• Situată în mediastinul anterior
• CLINIC:
– asimptomatic 20% cazuri
– simptomatic (80%): durere, dispnee, febră, fatigabilitate, pieredre
ponderală, adenopatii supraclaviculare, sdr. de venă cavă superioară
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate în mediastinul anterior, fără calcifieri
– CT: tumoră solidă, cu intensitate omogenă ± metastaze toracice
– CT testicular ← testicul normal clinic la palpare
– AFP, BHCG normal
– LDH ↑
– biopsie tumorală
• Percutan
• Mediastinotomie anterioară
SEMINOMUL MEDIASTINAL
• TRATAMENT
a. Chirurgical primar:
– indicatii:
• posibilitatea exciziei tumorale completă la bolnav asimptomatic
• localizare în mediastinul anterior fără metastaze
– Cale de abord: sternotomia mediană totală
– Iradiere postoperatorie 45 – 50 Gy
b. Radiant primar curativ:
– Indicaţii:
• tumoră masivă ce depăşeşte mediastinul anterior
• adenopatii supraclaviculare
• sdr. de venă cavă superioară
– Supravieţuire îndelungată în 50- 60% cazuri
c. Citostatic primar curatiuv:
– Indicaţii:
• metastaze intratoracice / simstemice
• tumori mari cu semne de invazie
– Polichimioterapie: cisplatin + bleomicină, etoposid, vinblastin
– Rezultate favorabile în 75 – 100% cazuri
d. Chirurgical secundar:
– Indicat sistematic: după radioterapie şi chimioterapie primară
– Indicat selectiv: tumoră > 3 cm
– Nu este indicat cănd aceste mase se consideră ţesut fibros

• SUPRAVIEŢUIREA la 5 ani este 50 – 80% (Busch, 1981)


TUMORI CU CELULE GERMINALE
MALIGNE NESIMINOMATOASE
Clasificare
• CARCINOM EMBRIONAR → PUR
→ MIXT
– Malignitate înaltă, metastazare rapidă în pulmoni, oase alte organe
– AFP foarte crescută
– Tratament: chimioterapie primară + exereză chirurgicală secundară
– Monitorizare: titrul AFP
• CORIOCARCINOMUL
– Localizată în mediastinul anterior
– Clinic: tuse, dureri toracice, ginecomastie (60%)
– Paraclinic: BHCG > 500ng%
– Tratament: chimioterapie
– Monitorizare: titru BHCG
• TUMORA DE SINUS ENDODERMAL
– Topografie: preferenţial în gonade sau regiunea sacrococcigiană; în mediastin extrem de rare
– Paraclinic: AFP pozitivă
– Tratament: chimioterapia + chirurgical
– Supravieţuire de lungă durată
• TUMORI MIXTE
TUMORI CU CELULE GERMINALE
MALIGNE NESIMINOMATOASE
• Afectează predominant bărbatul tânăr
• Mai agresive, se dezvoltă rapid şi metastazează precoce în pulmon, pleură,
ganglioni limfatici, creier, rinichi, oase
• Situată în mediastinul anterior
• CLINIC: semne şi simptome de compresiune mediastinală, secundare
metastazelor, pierdere ponderală, fatigabilitate, febră, ginecomastie
(coriocarcinom)
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate în mediastinul anterior
– CT: masă tumorală masivă, neomogenă, arii de necroză şi hemoragie
– BHCG > 500ng%
– AFP, LDH ↑
– biopsie tumorală
• Percutan
• Mediastinotomie anterioară
• BOLI ASOCIATE: sdr. Klinefelter, leucemia nonlimfocitară, leucemia
limfocitară, histiocitoza malignă, trombocitopenie idiopatică
TUMORI CU CELULE GERMINALE
MALIGNE NESIMINOMATOASE

• TRATAMENT:
a. Chimioterapia primară:
– Polichimioterapie: cisplatin + etoposid, ciclofosfamidă
– Răspuns favorabil → dispariţia tumorii şi ↓titru markeri serologici
– Dispensarizare prin monitorizarea markerilor serologici
– Supravieţuire la 5 ani de 40–50%
b. Tratament chirurgical secundar:
– Indicaţii:
• recidiva mediastinală după chimioterapie
• persistenţa tumorii mediastinale ± markeri serologici pozitivi
c. Tratament radiant secundar: este nesigur
TUMORI NEUROGENE
Clasificarea G. Pearson

Tumori neurogene benigne Tumori neurogene maligne


A. Tumori cu origine în nerv: A. Tumori cu origine în nerv:
1. Neurilemoma 1. Schwanomul malign – sarcomul
2. Neurofibroma neurogenic
3. Schwanomul melanotic B. Tumori cu origine în ganglionii
4. Tumori cu celule granulare nervoşi autonomi:
B. Tumori cu origine în ganglionii nervoşi 1. Ganglioneuroblastomul
autonomi: 2. Neuroblastomul
1. Ganglioneuromul 3. Tumora malignă melanotică a ggl.
simpatici
C. Tumori cu origine în sistemul
paraganglionar (simpatic şi C. Tumori din sistemul paraganglionar:
parasimpatic): 1. Feocromocitomul malign
1. Feocromocitomul (acticv biologic) 2. Paragangliomul malign
2. Paragangliomul – chemodectomul D. Tumora cu celule mici – tumora
(inactiv biologic) Askin
D. Tumora neuroectodermală periferică
CONSIDERAŢII GENERALE
• TOPOGRAFIE:
– Şanţul paravertebral
– Origine în nervul spinal sau lanţul simpatic toracal
– Foarte rar la nivelul nervului frenic şi vag
• CLINIC:
– Asimptomatic
– Simptomatic: tuse, durere toracică, dispnee, disfagie, adr.
Claude Bernard – Horner, paraplegie
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate rotundă, bine delimitată în şanţul
paravertebral, calcifieri mari, modificări osoase, lărgirea gurii de
cojugare, depărtarea coastelor cu lărgirea spaţiului intercostal
– CT: apreciază caracterele tumorii, extensia în gaura de
conjugare
– IRM:
• Apreciază extensia în canalul medular şi lungimea acesteia
• Poate aprecia etiologia tumorii neurogene
– Mielografia: arată topografia obstacolului
TIPURI DE TUMORI CU ORIGINE
ÎN NERV

• NEUROFIBROMUL

• NEURILEMOMA (SCHWANOMUL)

• SARCOMUL NEUROGENIC
(SCHWANOMUL MALIGN)
NEUROFIBROMUL

• Mai puţin frecvent decât neurilemomul


• Macroscopic: tumoră boselată, pare încapsulată, dar
fără a avea o capsulă adevărată din ţesut conjuctiv
• Microscopic: proliferare de celule Schwan şi de celule
perineurale în proporţie egală, ce nu sunt aşezate în
palisade
• Microscopia electronică: celule alungite, axoni
mielinizaţi şi nemielinizaţi, stromă colagenică extensivă
• Topografia: nervi cutanaţi, profunzi şi viscerali (în boala
Recklinghausen)
• Asociată cu boala Recklinghausen realizează
neurofibroame plexiforme şi neurofibroame multiple
• Degeberarea malignă apare în boala Recklinhausen
NEURILEMOMA (SCHWANOMUL)
• Originea în celulele Schwan
• Tipuri:
– schwanomul melanotic
– tumora cu celule granulare
• Macroscopic: tumoră bine încapsulată, fermă, cenuşie
• Microscopic:
– tip Antoni A: structură densă, avasculară, celule fuziforme
aranjate în palisadă
– tip Antoni B: modificări mixomatoase, arii chistice multiple
• Apare la orice vârstă
• Topografie: nervi cutanaţi (cap, gât, extremităţi), mediastin; se
poate extinde în canalul medular
• Rar asociată cu boala Recklinghausen
• Tansformarea malignă duce la schwanomul malign extrem de
rar
SARCOMUL NEUROGENIC
(SCHWANOMUL MALIGN)
• Rezultă din degenerarea malignă a
neurilemomului (este rară) sau neurofibromului
în neurofibromatoza multiplă
• 10% din tumorile neurogene la adult
• Macroscopic: infiltrează ţesuturile vecine
• Microscopic: polimorf (sarcomatos sau
nedifenrenţiat cu componentă epitelială sau
mezenchimală)
• Supravieţuirea la 5 ani este de 35–65%
TRATAMENTU TUMORILOR CU
ORIGINEA ÎN NERV
• Tumora extinsă în canalul medular:
– Excizie prin toracotomie axilară / postero-laterală
– Excizie prin chirurgie asistată endoscopic
• Tumora fără extensie în canalul medular:
– Necesită echipă mixtă (chirg toracic şi neurochirurg)
– Tumorectomia mediastinală şi laminectomie
– Metoda Akwari, Grillo, Higashziama

Mortalitatea postoperatorie este mică (1-2%).


Prognosticul în tumorile benigne este foarte bun.
Supravieţuirea în tumorile maligne ajunge la 1 an.
TUMORILE SISTEMULUI
NERVOS AUTONOM

• GANGLIONEUROMUL

• GANGLIONEUROBLASTOMUL

• NEUROBLASTOMUL
GANGLIONEUROMUL
• Tumoră benignă
• Frecvent asimptomatică
• Cea mai frecventă tumoră neurogenă benignă la
copil
• Prezintă capsulă şi e în legătură cu lanţul
simpatic
• Extensia în canalul medular este rară
• Microscopic: celule ganglionare mature, celule
Schwan, celule neuromatoase, ţesut fibros şi arii
degenerative
• Calcifierea este posibilă
GANGLIONEUROBLASTOMUL
GANGLIONEUROMUL PARŢIAL
DIFERENŢIAT

• Tumoră malignă
• Apare la vârsta tânără
• Microscopic: amestec de celule ganglionare
cu diverse grade de maturitate, predominant
mature
• Calcifierea este prezentă
NEUROBLASTOMUL
• Tumoră malignă de agresivitate extremă
• Topografie: şanţurile paravertebrale
• 80% din cazuri apar sub vârsta de 2 ani
• Macroscopic: tumoră netedă, mai frecvent neregulată, invadează structurile
vecine; extensia în canalul medular este posibilă
• Microscopic: celularitate bogată formată din celule ovale sau rotunde,
aşezate sub formă de rozete în jurul unei reţele fibrilare, cu arii de
degenerare; calcifierea este prezentă
• CLINIC: tuse, dispnee, dureri toracice, sdr, Claude Bernard-Horner, febră,
paraplegie, transpiraţii, flush cutanat, diaree severă, distensie abdominală
prin secreţie de VIP, nistagmus, ataxie cerebeloasă
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate lanţul paravertebral, imprecis delimitată, prezenţa
de calcifieri, eroziuni osoase
– CT, IRM: extensia în canalul medular
– Markeri:
• histochimici: enolaza neuronică, sinaptophysin
• serologici: catecolamine (50% din cazuri)
• urinari: AVM, acid homovanilic (80% din cazuri)
NEUROBLASTOMUL
• STADIALIZAREA Evans (1971)
Stadiul I – boală localizată: tumoră localizată la organul sau structura
de origine
Stadiul II – boală regională: tumoră extinsă prin continuitate dincolo de
organul sau structura de origine, fără a depăşi linia mediană
Stadiul III – boală regională: tumoră extinsă prin continuitate dincolo de
linia mediană
Stadiul IV – boală diseminată: invadează scheletul, organe, ţesuturi sau
grupuri ganglionare la distanţă
Stadiul IV-S – din punct de vedere al leziunii std. I sau II, dar sunt
prezente metastaze în diverse organe (ficat, tegument, măduva
hematogenă)
• TRATAMENT:
– Chirugical: std. I, II, IV-S: excizie pe cât posibil completă
– Radioterapie: std. II → ! deformări scheletice, mielita radică
– Chimioterapie: std. III, IV
TUMORILE SISTEMULUI
PARAGANGLIONAR

• FEOCROMOCITOMUL MEDIASTINAL

• PARAGANGLIOMUL
(CHEMODECTOMUL)
FEOCROMOCITOMUL
MEDIASTINAL
FEOCROMOCITOMUL BENIGN
FEOCROMOCITOMUL MALIGN

• Topografie: şanţurile paravertebrale, mediastinul visceral, peretele atrial


• 1% din feocromocitoame au localizare mediastinală
• Macroscopic: aspect glandular, moale, brun, foarte vascularizată, pleura ce acoperă tumora este de
asemenea vascularizată
• Microscopic: grupuri de celule epiteliale separate de capilare, citoplasma conţine numeroase granule
• CLINIC:
– Asimptomatic
– Simptomatic:hipertensiune paroxistică / persistentă, diabet, hipermetabolism
• PARACLINIC:
– Rgf. torace: opacitate în şanţul paravertebral
– IRM: tumoră neomogenă, flux sanguin crescut
– Marker
• histichimici: synaptophysina
• serologici: adrenalina, noradrenalina
• urinari: adrenalina, AVM, acid homovanilic
– scintigrafia cu MIBG – I131 (metaiodobenzyl guanidină), CT cu scanare rapidă
• ASOCIERI: sdr. Cushing, policitemia, hipercalcemia, sdr. diareic
• TRATAMENT: indicaţie chirurgicală de principiu
– toracotomie ( tumoră în şanţul paravertebral, fereastra aorto-pulmonară)
– sternotomie + CEC (tumoare în perete cardiac)
• PROGNOSTIC bun in feocromocitomul benign şi rezervat în cel malign
PARAGANGLIOMUL
(CHEMODECTOMUL)
PARAGANGLIOMUL BENIGN (90%)
PARAGANGLIOMUL MALIGN (10%)

• TOPOGRAFIE:
– şanţul paravertebral
– compartimentul visceral
• Malignitatea nu poate fi stabilită histologic decât prin caracterul
macroscopic invaziv
• TRATAMENT:
– excizia tumorii
– biopsia simplă în localizările periculoase şi hipervascularizate
(arcul aortic - mortalitate 50%)
– tratament radiant pentru tumorile maligne
TIROIDA MEDIASTINALĂ
55,8% din tumorile mediastinale

• TIROIDA CERVICO – MEDIASTINALĂ


(GUŞA)

• TIROIDA ECTOPICĂ MEDIASTINALĂ


TIROIDA CERVICO – MEDIASTINALĂ
(GUŞA)
Clasificare Wakelez şi Mulvanz (1940)

• Tiroida cervico – mediastinală cu extensie


substernală mică (80%)
• Tiroida cervico – mediastinală cu extensie
parţială în torace (15%)
• Tiroida cervico – mediastinală completă (toată
tiroida este în cavitatea toracică – 2-4%)
TIROIDA CERVICO –
MEDIASTINALĂ (GUŞA)
• TOPOGRAFIE:
– Guşile descendente parţial, localizate în compartimentul
visceral
– Coboară în planul traheal, în spatele marilor vase, situată
între trahee şi esofag sau posterior de esofag, sau poate
coborâ până la diafragm
– Vascularizaţia este asigurată de vasele tiroidiene inferioare.
Rar vascularizaţia este asigurată de vase de neoformaţie
mediastinală
• ANATOMIE PATOLOGICĂ:
– Guşa multinodulară (51%)
– Adenom folicular (44%)
– Tiroidită Hashimoto (5%)
– Carcinom tiroidian (2,5%)
TIROIDA CERVICO –
MEDIASTINALĂ (GUŞA)
• CLINIC:
– Guşă palpabilă în regiunea cervicală inferioară, mobilă cu
deglutiţia
– Simptome: senzaţie de sufocare, dispnee, tuse, răguşeală,
disfagie, stridor, wheezing , deplasarea traheei cervicale, sdr. de
venă cavă superioară
– Funcţional: eutiroidie sau hipertiriodie (1,5-10%)
– Riscul malignizării (manifest – răguşeală)
• PARACLINIC:
– Rgf. torace şi cervicală de faţă: opacitate toracică superioară cu
extensie cervicală, prezenţa de calcifieri, devierea laterală a traheei
– CT: continuitatea tumorii mediastinale în regiunea cervicală,
frecvent calcifieri; caracteristic este deplasarea laterală şi
anterioară a vaselor în porţiunea superioară a compartimentului
visceral mediastinal
– IRM: delimitează excelent vasele de tumoră
– Scintigrafia tiroidiană cu Tehneţiu99, Iod131
– Esofagografia baritată → compresiunea şi deplasarea esofagului
– Biopsia cu ac fin
TIROIDA CERVICO – MEDIASTINALĂ
(GUŞA)
• TRATAMENT: - indicaţia chirurgicală este de principiu
Căi de abord:
1. Cervicotomie anterioară tip Kocher (95%)
2. Cervicotomie în Y (Horvat)
3. Cervicotomie + sternotomie de necesitate (Lilenthal)
4. Cervicotomie + sternotomie de principu (Gourin)
5. Cervicotomie + toracotomie anterioară sp. II-III i.c. (Jhonson şi Twente)
6. Toracotomie postero-laterală pentru guşile posterioare (Sweet)
7. Cervicotomie + toracotomie postero-laterală (Mauer, Hilton, Shahian)

!!! Leziune nerv recurent, rezecţie parotide, leziune traheală, leziune


vasculară mediastinală

• MORBIDITATE ŞI MORTALITATE POSTOPERATORIE


– Paralizie coardă vocală 0-10% din cazuri
– Crize de tetanie apar rar
– Traheomalacie
– Mortalitate postoperatorie 0,7-2%
TIROIDA ECTOPICĂ MEDIASTINALĂ

Localizată extrem de rar în mediastin, de obicei în


mediastinul anterior

Criterii de definire a tiroidei ectopice:


1. Ţesut tiroidian mediastinal complet separat de tiroida cervicală
2. Vascularizaţie din vasele mediastinale
3. Tiroida cervicală să fie normală sau absentă
4. NU tiroidectomie totală sau subtotală în antecedentele
bolnavului
5. Absenţa leziunii maligne în tiroida cervicală în prezent sau
antecedente
6. Procesele patologice din tiroida cervicală şi mediastinală să nu
fie de acelaşi tip
PARATIROIDA MEDIASTINALĂ
Hiperparatiroidismul:
• Primar = boala determinată de o tumoare
benignă (80-85%), hiperplazie (12%) sau
malignă (1%) a glandelor parotide
• Secundar =hiperplazia glandelor parotide, care
apare datorită hipocalcemiei cronice (bolnavi cu
insuficienţă renală) – boala dispare la 6 luni
după efectuarea transplanului renal
• Terţiar = boala care persistă peste 6 luni de la
efectuarea transplantului
PARATIROIDA MEDIASTINALĂ
• TOPOGRAFIE
– Cel mai frecvent
• Mediastinul anterior, în relaţie cu timusul
• Mediastinul visceral, superior, la nivelul aortei ascendente, arcul aortic şi ramurile sale
• Mediastinul posterior, în relaţie cu esofagul
• Mediastinul visceral, în regiune mijlocie
– Ectopic paratiroidele III → lig. tiro-timic, polul superior timic, lobii timici, spaţiul dintre timus
şi marile vase, pe pericard, pe VCS, pe tr. venos brahiocefalic, originea a. carotide comune
stângă, lig. arterial, în interiorul arcului aortic, a. pulmonară stângă, intrapericardic
– Ectopic paratiroidele IV → spaţiul retroesofagian, paraesofagian lateral drept şi stâng,
şanţul traheo-esofagian
– Paratiroida cu origine idiopatică:
• Pe faţa posterioară şi medială a arcului aotic lângă lig. Arterial
• Posterior de pericard şi a. pulmonară
• Anterior de carenă
• Anterior de bronhia primitivă dreaptă
• Anterior de bronhia primitivă stângă
– Parotida supranumerară (a 5-a):
• Suspectată în prezenţa HTP în care biopsia celor 4 glande cunoscute este normală
• Este situată inferior de tiroidă, în legătură cu timusul sau lig. tiro-timic / între parotidele
superioare şi cele inferioare
PARATIROIDA MEDIASTINALĂ
• CLINIC:
1. Sdr. Scheletic (PTH acţionează asupra osteoblastelor şi osteoclastelor → demineralizare)
– Dureri osoase şi articulare
– Fracturi pe os patologic
2. Sdr. urologic
– Litiază renală şi nefrocalcinoză
– Funcţional: ↓ absorbţia bicarbonatului, ↓ capacitatea de concentrare → deshidratarea şi
acidoza
3. Sdr. hipercalcemic
– Calcemia = 11-14,5 mg% → letargie, anorexie, slăbiciune, fatigabilitate, pierdere ponderală
– Criza hipercalcemică (>15mg%): febră, tahicardie, dureri abdominale, poliurie,
deshidratare, azotemie, delir, comă → deces
4. Bolile asociate
– Ulcer peptic: hipercalcemia este asociată cu secreţia de gastrină
– Pancreatită cronică →↑ glucagon → hipocalcemie → hiperplazie paratiroidiană
– Hiperuricemia şi guta
– MEN I = hiperparatiroidismul tumoral + insulinom + adenom de hipofiză
MEN II = hiperparatiroidism + feocromocitom + carcinom medular de tiroidă
PARATIROIDA MEDIASTINALĂ
• DIAGNOSTIC:
– Diagnosticul hiperparatiroidismului
• Hipercalcemie > 11 mg%
• Hipofosfatemie
• Hipomagnezemie
• Hipercaciurie
• Hiperfosfaturie
• Rgf. scheletic: rezorbţie de calciu subperiostală la nivelul falangelor,
claviculei şi chisturi osoase
• Rgf. abdominală simplă: calculi şi calcifieri renale
• Titru PTH ↑
– Diagnosticul topografoc în HTP
• Scintigrafie tehneţiu-thaliu
• Ecografie (evidenţiază tumora în regiunea cervicală NU şi
mediastinală)
• CT, IRM
• Angiografia selectivă de a. mamară internă, trunchi tirocervical, a.
tiroidiană inferioară
PARATIROIDA MEDIASTINALĂ
• TRATAMENT:
– Tratament: reechilibrare hidroelectolitică, dializă
– Excizie chirurgicală ← hiperparatiroidism simptomatic,
hiperparatiroidism primar asimptomatic şi hiperparatiroidismul
normocalcemic
– Căi de abord:
• Cervicotomie
• Sternotomie
• Cervicosternotomie
– Adenom → adenomectomia
– Cancer → excizia radicală a tumorii şi a structurilor nevitale invadate
– Hiperplazie → excizie a trei glande parotide + ½ din partida restantă
– Autotransplant

• MORBIDITATEA POSTOPERATORIE
– Hipocalcemia postoperatorie poate fi severă → tetanie, opistotonus
– Hiperparatiroidismul cronic necesită administrarea de calciu şi vit. D
– Lezarea nervului recurent → pareza de coardă vocală; lezarea
bilaterală a nervilor recurenţi → insuficienţă respiratorie acută
LIMFOMUL MEDIASTINAL
• Limfom mediastinal primar = limfomul care prezintă manifestări clinice şi radiologice
de tumoră cu localizare predominant mediastinală, în absenţa adenopatiilor periferice
sau a altor localizări detectabile
• 20% din tumorile mediastinale la adult
• Leziune malignă a ţesuturilor reticuloendoteliale
• Limfom:
– Boală Hodgkin – incidenţă 3/1 000 000
– Limfomul nonhodgkin – incidenţă 15/1 000 000
• ETIOLOGIE: necunoscută
• FACTORI DE RISC:
– Genetic
– Status imunodeficitar: posttransplant de organ, SIDA
– Viral: virus Ebstein-Barr, virusul limfomului uman cu celule B
– Chimic: coloranţi pentru păr, solvenţi organici, pesticide
• TOPOGRAFIE:
– Localizarea primară mediastinală poate fi în ggl. sau în timus
– Localizarea secundară mediastinală în asociere cu alte localizări topografice în
limfom este de 60-90% în boala Hodgkin şi 18-46% in limfomul nonhodgkin
– Localizarea primară extragangloinară şi extramediastinală este 50% în limfomul
nonhodgkin şi extrem de rară în limfomul Hodgkin
CLASIFICAREA LIMFOAMELOR

• Limfomul hodgkinian (boala Hodgkin)

• Limfomul nonhodking
– Limfomul limfoblastic
– Limfomul cu celule mari (histiocitic difuz)
• Tumoră cu celule ale centrului folicular cu scleroză
• Sarcomul imunoblastic cu celule B
• Sarcomul imunoblastic cu celule T
– Alte tipuri histologice
STADIALIZAREA LIMFOAMELOR
Clasificare Ann Arbor (B. Hodgkin) Clasificarea De Vita (limfomul
Std. I – un grup ganglionar afectat nonhodgking)
doar de o parte a diafragmului Std. I – boală ganglionară sau
Std. II – două sau mai multe grupuri extraganglionară
ganglionare afectate, doar de o Std. II – două sau mai multe grupuri
parte a diafragmului ganglionare afectate / un grup
Std. III - două sau mai multe grupuri ganglionar şi ganglioni de drenaj,
ganglionare afectate supra- şi cu nici una din următoarele situaţii
subdiafragmatic 1. Indice Karnofsky sub 70
Std. IV – interesarea organelor difuz 2. Simptomele B (Ann Arbor)
sau diseminat 3. Orice tumoare cu diametrul > 10
cm
A = fără simptome 4. LDH seric > 500
B = simptomatic (pierdere ponderală 5. Trei sau mai multe grupe
peste 10% în decurs de 6 luni, ganglionare afectate
transpiraţii nocturne, febră) Std. III – std. II + un factor de
pronostic prezent
LIMFOMUL MEDIASTINAL
• CLINIC:
– Asimptomatici 90%
– Simptomatici 10%
• Local: durere toracică, tuse (cel mai frecvent neproductivă), dispnee, disfagie, răguşeală, sdr. de
venă cavă superioară, sdr. neurologice de compresiune, sdr. de compresiune traheală
• General: febră, transpiraţii nocturne, pierdere ponderală, prurit
• Deformarea peretelui toracic (copil), atelectazie pulmonară, exudat pleural şi/sau pericardic,
plexopatia brahială
• PARACLINIC:
– NU există un aspect unic pe baza căruia să se pună diagnosticul de limfom malign
Aspecte imagistice după Sutclife:
1. Tumoră mediastinală antero-superioară: ganglion mărit, grup ganglionar afectat, tumoră prezentă de timus
2. Adenopatie mediastinală discretă ± adenopatie hilară: ggl. paratraheal, ggl. prevascular, ggl. subcarinal, ggl.
hilari
3. Masă mediastinală contiguă
• Masă continuă ce înglobează ganglioni
• Origine posibilă în timus
• Acoperă marginile cordului şi ale marilor vase
• Este infiltrată în pericard şi pulmon
• Exsudat pleural şi/sau pericardic
• Deviaţie traheală
• Dislocare bronşică
• Atelectazie pulmonară
4. Invadarea parietală (stern, perete toracic)
5. Imagini mixte limfom + patologie asociată:
• Chist bronhogenetic
• Chist esofagian

– Bipsie
LIMFOMUL MEDIASTINAL
• CONDUITA CHIRURGICALĂ:
– Cale de abord:
• Mediastinoscopie
• Mediastinotomie
• Sternotomie mediană superioară
• Sternotomie totală
• Toracotomie
– Chirurgia radicală NU reprezintă o metodă curativă în tratamentul limfomului
• CONDUITA POSTCHIRURGICALĂ
– Boala Hodgkin
• std. I şi std. II recureg la radioterpie primară curativă
• Polichimioterapie MOPP(mustine, vincristină, procarbazină, prednison),
ABDV(adriamicină, bleomicină, vinblastină, midazol, carboxamide)
• Pronostic bun – supravieţuire 70-85%
– Limfomul nonhodgkin
• Citostatice şi iradiere funţie de tipul histologic
• Supravieţuire 55-85% din cazuri pentru limfomul cu celule mari
• Pronostic rezervat sub vârsta de 15 ani pentru limfomul limfoblastic
TUMORILE MEZENCHIMALE
MEDIASTINALE

• Majoritatea sunt maligne 55%


• 10% din tumorile mediastinale
• Indicaţia operatorie este de principiu
(tumorectomie / tumorectomie reducţională)
– Sternotomie
– Cervicosternotomie
– Toracotomie
• Tumorile maligne necesită tratament
complementar radiant şi citostatic
CLASIFICAREA TUMORILE
MEZENCHIMALE MEDIASTINALE
I. Tumori cu origine în ţesutul adipos: IV. Tumori cu origine în ţesut fibros:
1. Timolipomul 1. Fibromul
2. Timoliposarcomul 2. Fibrosarcomul
3. Lipomul 3. Histiocitomul fibros malign
4. Liposarcomul V. Tumori cu origine musculară
II. Tumori cu origine în vase de sânge: 1. Rabdomiomul
1. Hemangiomul 2. Rabdomiosarcomul
2. Angiosarcomul VI. Tumori cu origine în mezenchimul
3. Hemangioendoteliomul benign pluripotenţial:
4. Hemangioendoteliomul malign 1. Mezenchimomul benign
5. Hemangiopericitomul benign 2.Mezenchimonul malign
6. Hemangiopericitomul malign VII. Alte tumori
7. Leiomiomul 1. Tumora fibroasă benignă sau
8. Meiomiosarcomul malignă localizată
III. Tumori cu origine în vase limfatice 2. Sarcomul sinovial
1. Limfangiomul 3. Meningiomul
4. Xantomul
5. Sarcomul extrascheletal

S-ar putea să vă placă și