Moartea subită cardiacă

Alina Negru
UMF “Victor Babeș”Timișoara
IBCV Timișoara
INTRODUCERE

● MOARTEA SUBITĂ CARDIACĂ este definită ca decesul

brusc și neașteptat de cauză cardiovasculară, în mai puțin
de 1h de la instalarea simptomatologiei.
INCIDENȚĂ
● Moartea subită în copilărie reprezintă 10% din totalul deceselor
după vârsta de 1 an.
● 300000cazuri/an
● Riscul individual este estimat între 1-2/1000
● Distributie BIMODALA:
● pacienti tineri cu incidenta crescuta de MSC
● pacienti varstnici cu IM/ ANGINA si DISPNEE
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung şi sindromul Brugada
● Cardiomiopatia dilatativă idiopatică
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
GENE RESPONSABILE PT. CANALOPATIILE ASOCIATE CU MS

Arrhythmic sudden death in children. I. Denjoy, J.M. Lupoglazoff, P. Guicheney, A. Leenhardt, Archives of
Cardiovascular Diseases Vol 101, Is 2, 2008, Pages 121–125
MECANISME ASOCIATE CU RISC CRESCUT ÎN
TULBURĂRILE DE RITM
● Tahiaritmii cu degenerare în FV
● Sd. Brugada

● Sd. WPW

● Sd. QT lung

● Sd. QT scurt

● Tahiaritmii cu deteriorare hemodinamică dependentă de frecvenţă

● Tahicardii care determină modificări miocardice structurale

● Tahicardii şi boli structurale subjacente

 TAHIARITMII CU
DEGENERARE ÎN FV
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung sindromul Brugada
● Cardiomiopatia dilatativă idiopatică
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

● defect AD al proteinelor miocardice contractile

● Sarcomere defecte  dezorganizarea
miocitaraaritmii
● 0.16-0.29% in populatia generala
Bisected heart from a Maine coon cat with severe HCM (heart weight, 35 g).

Mark D. Kittleson et al. Circulation. 1999;99:3172-3180

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Prezentare
● Moarte subita cardiaca
● Sincopa
● Insuficienta cardiaca
● Durere toracica
● Palpitatii
● Asimptomatic
Aritmii ventriculare
● Factori:
● Hipertrofie miocardica
● Dezorganizare miocardica
● Fibroza miocardica
● Ischemie miocardica
● Dezechilibru autonomic
● MSC
● 1% annual incidence
Diagnostic
● ECO
Riscul de moarte subita
TRATAMENT
● Farmocologic
● Verapamil
● Betablocante
● DCI
● Clasa I TV sustinuta/FV
● Alcool ablatie septala/chirurgie
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Sindromul Brugada
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung
● Cardiomiopatia dilatativă idiopatică
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
SD. BRUGADA

-Defect al canalelor de Na
-Scurtarea fazei 2
SD. BRUGADA
SD. BRUGADA (1)
BRD, supradenivelare ST în V1-V3, sincopă / moarte subită prin degenerare în TV
polifocală sau FV, cord structural normal
● Diagnosticul ECG este considerat marker al morţii subite

● Sexul masculin creşte riscul de moarte subită

● Aritmia ventriculară susţinută, inductibilă la SEF este cel mai important factor
prognostic negativ
● Formele familiale ale bolii au un prognostic mai prost decât cazurile izolate

● Pacienţii cu un traseu ECG spontan modificat au un prognostic mai grav decât cei
cu modificări demascate de administrarea de medicamente (IA, IC, III, cresc
supradenivelarea ST)
SD. BRUGADA (2)

● Poate fi cauză de moarte subită în special în timpul somnului.

● Hipertermia poate demasca aspectul EKG al sindromului, cu riscul

apariţiei la aceşti pacienţi a TV polimorfe induse de febră.

● Decesul poate apărea în timpul unor activităţi fizice uşoare sau în

somn.
SD. BRUGADA- aspect
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Sindromul Brugada
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung
● Cardiomiopatia dilatativă idiopatică
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
Complex QRS în V5 cu modificări tipice pentru sd. WPW.
Segment roșu- interval PR scurt, verde- prima parte a complexului QRS, unda delta,
albastru- restul complexului QRS
ECG: RS, FC=72bpm, PR=80ms, QRS=140ms, QT=430ms, unda delta +
ECG de suprafață în 12 derivații cu același aspect de fibrilație atrială cu
complexe QRS preexcitate, AV extrem de rapidă până la 300b/min
Degenerarea spontană în FV a FA condusă prin CA
SEE
Sd. WPW (1)

● Se recomadă evaluare mai complexa inclusiv SEF înainte de a

se permite efectuarea unui efort de intensitate medie și
mare.
 Sd. WPW (2)
● Atleţii cu episoade de TPSV trebuie trataţi conform
recomandărilor pentru TPSV.
● Trebuie ţinut cont că în sindromul de preexcitatie poate apărea
FA cu AV rapidă.
● Se recomandă determinarea intervalului RR minimal preexcitat
sub Isoproterenol sau în timpul testului de efort.
● Dacă <250 ms se recomandă ARF.
Sd. WPW (3)

Modul optim de evaluare a copiilor cu sd. WPW este în

continuare supus dezbaterii

● Mai mult, cu cât pacientul este mai tânar, cu atât timpul până la apariţia
simptomelor este mai scurt, astfel încât distincţia dintre sindromul WPW
asimptomatic şi simptomatic are mai puţină importanţă la pacienţii
pediatrici.

● Moartea subită la tinerii pacienți cu preexcitaţie este posibilă şi pare

limitată în special la cei cu căi accesorii cu perioadă refractară scurtă.
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Sindromul Brugada
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung
● Sindrom de QT scurt
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
 Sd. QT lung (1)
● mutaţii la nivelul a 10 gene relativ recent identificate

● în majoritatea cazurilor, survine mutaţia a 3 gene, fiecare codificând

un canal ionic cu importanţă pentru faza de repolarizare ventriculară

● Sincopa, la pacienţii cu sindrom de QT lung este în general atribuită

formei particulare de torsadă a vârfurilor

● LQTS 1: exerciţiul fizic (în particular – înotul)

● LQTS 2: triggeri auditivi şi emoţionali
● LQTS 3: în repaus
 SD. QT LUNG (2)
● Cel mai puternic predictor de risc este durata intervalului QT
● O analiză a unui lot de pacienţi cu mutaţii de tip LQT1, LQT2 şi LQT3, a arătat că :
● incidenţa sincopei şi a morţii subite <40 de ani + QT <446ms este < 20%

● QT > 498 ms a fost asociat cu un risc de 70%

● Acelaşi studiu a identificat alte particularităţi care augmentează riscul:

● intervalul QT mai mare de 500 ms la pacienţii cu LQT1 şi LQT2

● sexul masculin la cei cu LQT3
● particularităţi care diminuează riscul : QT<500ms la subiecţii cu LQT1, sexul
masculin la cei cu LQT2
SD. QT LUNG (3)

http://www.sads.org/library/long-qt-syndrome
 GHIDURI PENTRU MANAGEMENTUL SINDROMULUI DE QT
LUNG
Nivelul de Comentarii
Cls de recomandare
evidenţă

Sistarea participării la I Include pacienţii cu diagnostic stabilit doar prin

activități sportive metodele de testare genetică

I Pentru pacienţii care prezintă un interval QT

prelungit (>460ms la femei şi >440 ms la bărbaţi)
Betablocante Pentru pacienţii cu un interval QT normal.
Ia

I La pacienţii care au supravieţuit unui stop cardiac.

La pacienţii cu sincopă apărută în timpul
Defibrilator implantabil IIa tratamentului betablocant
Pentru prevenţia primară la pacienţii cu risc înalt
IIb (inclusiv LQT2, LQT3, interval QT >500ms)
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Sindromul Brugada
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung
● Sindrom de QT scurt
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
SD. DE QT SCURT
● Sindrom QT scurt (SQTS)

● Interval QTc ≤300ms.

● Pâna la o mai bună înţelegere a fenotipului SQTS cea mai

prudentă recomandare pare cea a evitării eforturilor şi a

oricărei activităţi sportive.
SD. DE QT SCURT

Reprodus după Schimpf R, Wolpert C, Gaita F, Giustetto C, Borggrefe M. Short QT syndrome. Cardiovasc Res. 2005 Aug
15;67(3):357-66
CAUZE CARDIACE FRECVENTE DE MOARTE
SUBITĂ LA COPII ȘI TINERI
● Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă
● Sindromul Brugada
● Displazia aritmogenă de VD
● Anomalii congenitale ale arterelor coronare
● Sindrom Wolff-Parkinson-White
● Sindromul QT lung
● Sindrom de QT scurt
● Sindromul Marfan
● Stenoza aortică congenitală
● Commotio cordis
COMMOTIO CORDIS
TAHIARITMII CU
DETERIORARE
HEMODINAMICĂ
GENERALITĂŢI
● Aritmii ca TPSV, în general bine tolerate de majoritatea pacienţilor, pot să nu
producă simptome importante în repaus ci doar în timpul efortului când
coexistă o boală structurală (↑FC).

● Aritmii care în alte condiţii pot fi inofensive sau cu simptome minime, în

condiţiile participării la anumite activităţi sportive (contact fizic sau viteze
mari) pot expune la risc de injurie sau deces prin pierderea controlului fizic,
ca urmare a alterării tranzitorii a activităţii cerebrale.
 FLUTTER ATRIAL (în absenţa sindromului WPW) (1)

● Rar la copiii fără boală cardiacă structurală  evaluarea Eco obligatorie

● Din cauza riscului de apariţie a AV foarte rapide în cazul conducerii 1:1, este
esenţială evaluarea EKG a raspunsului ventricular in timpul efortului sub
medicatie

● Copiii/tinerii care prezintă episoade tranzitorii de FLA <10 sec, care nu se

prelungesc în timpul efortului, şi a cărui rată de creştere a frecvenţei
ventriculare este comparabilă cu raspunsul normal sinusal la efort, pot
efectua activități sportive
 FLUTTER ATRIAL (in absenţa sindromului WPW) (2)

● Dacă FLA >10 secunde şi există un potenţial de conducere rapidă 1:1 în timpul
efortului, este interzisă efectuarea de sport, inclusiv sub tratament beta-blocant.

● În aceeaşi categorie intră şi pacienţii sub tratament anticoagulant, mai ales în cazul
sporturilor cu pericol de lovire.

● Copiii fără boală structurală cardiacă, la care s-a efectuat ARF, pot efectua sport
după 2-4 saptămâni în absenţa recurenţei, sau după câteva zile dacă FLA este
neinductibil în prezenţa unui bloc intraistmic bidirecţional.
 TAHICARDIA PAROXISTICĂ SUPRAVENTRICULARĂ
(TRIN şi TJRO cu CA “ascunsă”)

● Pacienţii cu sincope, prelipotimie, simptome semnificative secundare

aritmiei sau boală structurală asociată aritmiei NU pot efectua sport
sau participa la competiţii sportive.

● Copiii fără boală structurală cardiacă la care s-a practicat cu succes

ARF, sunt asimptomatici, iar aritmia nu este inductibilă, pot fi
considerati in afara zonei de risc.
 TAHICARDII CARE DETERMINĂ
MODIFICĂRI MIOCARDICE STRUCTURALE
CMD RITMICĂ

Tahiaritmiile cu caracter permanent antrenează cardiomiopatie

dilatativă (CMD) ritmică şi insuficienţe valvulare funcţionale
care se intercondiţionează reciproc evoluând spre fenomene
de insuficienţă cardiacă şi exitus.
TIPURI DE TAHIARITMII IMPLICATE ÎN CMD RITMICĂ

Tahicardiile frecvent implicate în CMD ritmică sunt :

● tahicardia joncţională reciprocă permanentă având ca substrat calea
accesorie cu conducere exclusiv retrogradă, lentă şi decremenţială
● tahicardia joncţională focală permanentă
● tahicardia atrială permanentă
● sindrom Wolff-Parkinson-White cu fibrilaţie atrială cronică
● flutter atrial cronic
● fibrilaţie atrială cronică cu alură ventriculară rapidă
CONCLUZII (1)

● Tahicardiile permanente dezvoltă cardiomiopatie dilatativă cu atât

mai rapid cu cât frecvenţa este mai accelerată.

● Cardiomiopatia se complică la rândul ei cu insuficienţă mitrală sau

tricuspidiană care accelerează deteriorarea hemodinamică.

● În formele grave în afara tratamentului ablativ evoluţia este spre

exitus.
CONCLUZII (2)

● Ablaţia prin radiofrecvenţă vindecă aritmia iar cardiomiopatia dilatativă este

progresiv reversibilă.

● Fibrilaţia sau flutterul atrial cu alură ventriculară rapidă întâlnite la adulţi au

un grad de reversibilitate incomplet postablaţie prin radiofrecvenţă.

● La sugari este de preferat controlul frecvenţei tahicardiei cu medicaţie până

la o vârstă care permite ablaţia prin radiofrecvenţă în condiţii de securitate.
CONCLUZII (3)

● Tahicardiile cu caracter incesant sunt întâlnite în special la copii, adolescenţi şi

tineri. În afara tratamentului evoluţia este în mod inevitabil spre cardiomiopatie
dilatativă şi exitus.

● Ablaţia prin radiofrecvenţă a demonstrat reversibilitatea totală a cardiomiopatiei

dilatative la aceşti pacienţi.

● Fibrilaţia si flutterul atrial complicate cu cardiomiopatie dilatativă nu întotdeauna

evoluează cu remisie completă postablaţie.
TRATAMENT NONFARMACOLOGIC AL
TAHIARITMIILOR
 GHIDURI SEF/ARF (1)
NASPE –indicaţii pentru efectuarea SEF şi a ARF

CLASA I
(condiţii pentru care există dovezi sau acordul general că ARF este benefică,
utilă sau eficace):
● 1) WPW după un episod de stop cardiac resuscitat
● 2) WPW şi sincopă cu un interval minimal R-R < 250 msec
● 3) TPSV cronice sau recurente cu disfuncţie ventriculară
● 4) TV recurentă asociată cu deteriorare hemodinamică care
tolerează ARF
GHIDURI SEF/ARF (2)
Clasa IIA
(condiţii pentru care opinia majoritară înclină în favoarea ARF)
● 1) TPSV recurentă sau simptomatică, refractară la terapia medicamentoasă,
vârsta > 4 ani
● 2) post chirurgie cardiacă pt. boală congenitală, în condiţiile în care accesul
vascular sau cardiac este limitat postchirurgical
● 3) tahicardie cronică (>6 luni) sau incesantă cu funcţie ventriculară normală,
● 4) recurenţe frecvente sau cronicizarea tahicardiei cu reintrare intraatrială
● 5) palpitaţii însoţite de TPSV inductibilă la SEF
GHIDURI SEF/ARF (3)
CLASA IIB
(condiţii pentru care există clare divergenţe de opinie în ceea ce priveşte necesitatea ARF)

1) WPW asimptomatic şi vârstă > 5 ani când rapotul risc/beneficiu al ARF a fost explicat
familiei
2) TPSV, vârstă > 5 ani, ca alternativă la terapia cronică medicamentoasă care controlează
tahicardia
3) TPSV, vârstă < 5 ani, atunci când medicaţia, inclusiv sotalol şi amiodaronă, nu
controlează tahicardia sau prezintă efecte adverse intolerabile
4) tahicardia prin reintrare intratarială, 1-3 episoade/an, dar care necesită intervenţie
medicală
5) ablaţie de NAV pentru tahicardia prin reintrare
6) un episod de TV cu deteriorare hemodinamică şi care tolerează ARF
GHIDURI SEF/ARF (4)
CLASA III

( ARF nu este indicată):

1) WPW asimptomatic, vârstă < 5 ani

2) TPSV controlată cu medicaţie, vârstă < 5 ani
3) TV nesusţinută fără disfuncţie ventriculară
4) TPSV nesusţinută, asimptomatică
Bibliografie:
1.Wren C. Sudden death in children and adolescents. Heart 2002; 88:426-31.
2.Silka MJ. A population-based prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after
operation for common congenital heart defects. J Am Coll Cardiol 1998;32:245-51.
3. Gatzoulis MA. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy
of Fallot : a multicentre study. Lancet 2000;256:975-81.
4.Watkins H. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;342:422-4.
5. Muller G, Ulmer H, Hagel K, Wolf D. Cardiac dysarrhythmias in children with idiopathic dilated or
hypertrophic cardiomyopathy. Pediatr Cardiol 1995;16:56-60.
6.Lupoglazoff JM, Denjoy I, Guicheney P. Apports de la génétique dans la prise en charge du
syndrome du QT long congénital. Arch Mal Coeur 2003;96:539-47.
7.Zareba W, Moss AJ, Schwartz PJ, et al. Influence of the genotype on the clinical course of the long-
QT syndrome. N Eng J Med 1998;339 :960-5.
8. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype phenotype correlation in the long QT
syndrome: specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001;103:89-95.
9. Lupoglazoff JM, Denjoy I, Villain E, et al. Long QT syndrome in neonates. J Am Coll Cardiol
2004;43:826-30.
10. Maron BJ, Chaitman BR, Ackerman MJ, et al. Recommandations for physical activity and
recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases.
Circulation 2004;109:2807-16.