Mielomul multiplu

• Mielomul multiplu este o boală neoplazică a

ţesutului sanguin caracterizată prin:
– proliferarea malignă a plasmocitelor (precursorul
limfocitului B).
– Producerea unei cantităţi anormale de
imunoglobuline.
 Tablou clinic:
• Dureri osoase cu caracter surd, localizate la
coloana vertebrală, bazin, centura scapulară,
coaste.
• Manifestări neurologice.
• Manifestări renale: litiază renală, insuficiența
renală, infecții urinare.
• Manifestări generale: astenie, fatigabilitate,
anemie, manifestări hemoragice.
 Examinări paraclinice:
• VSH accelerat
• Hiperproteinemie (8-13 g/dl)
• Proteinurie Bence-Jones
• Examenul de sângelui periferic:
anemie, granulocitopenie, trombocitopenie.
• Medulograma: proliferare tumorală de plasmocite atipice
• Examinări radiologice osoase => osteoliza
• Hipercalcemie
• Hiperuricemie
• Creatinina serică crescută
• Cilindri în sedimentul urinar
 Evoluție, Prognostic, Complicații:
• Boala evoluează cu perioade de
remisie, cu alterarea progresivă a
stării generale și apariția în timp a
complicațiilor.
• Factori de prognostic nefavorabil:
insuficiența renală,
anemia,
hipercalcemia,
prezența proteinemiei Bence-Jones,
hipervâscozitate,
extinderea leziunilor osoase.
Tratament
• Exereze chirurgicale
• Radioterapie
• Corticoterapie
• Chimioterapie
• Hidratare,
• combaterea hiperuricemiei,
• stimularea osificării.
Boala Hodgkin
• Este un limfom malign,
• Este caracterizata prin:
– prezenta unor celule maligne specifice (celule Reed-
Sternberg cu origine în seria limfocitară T sau B sau cu
origine monocitară)
– si prin adenopatii superficiale si profunde,
– splenomegalie,
– febra
– prurit.
Apare de obicei între 20 si 40 de ani, în special la
barbati.
 Simptome
• Debutul este insidios, primele semne
constând într-o adenopatie superficială,
de obicei latero-cervicală.
 Adenopatia este fermă, nedureroasă,
simetrică, nu fistulizează, nu supurează.
• Uneori debutul se prin simptome
generale:
– febra si prurit,
– fatigabilitate,
– inapetenţă,
– scădere ponderală
Diseminarea bolii se face în mod ordonat
prima dată pe cale limfatică, apoi pe cale
hematogenă şi contiguitate.
 Examinări paraclinice
• Hemograma => determinarea gradului de anemie
(microcitara, hipocromă sau hemolitica)
• Formula leucocitară cu eozinofilie şi limfopenie
absolută
• Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evidenţiind
celulele gigante Reed- Sternberg.
• Radiografie toracica
• CT sau RMN- pelvin, toracic si abdominal => determina
răspindirea malignă
• Alte modificări: PCR pozitivă, VSH şi fibrinogenul
crescute, albuminele scazute,
 Stadializarea bolii:
• Stadiul I: afectarea unei singure zone ganglionare
• Stadiul II: afectarea a doua sau mai multor regiuni
ganglionare, de aceiasi parte a diafragmului
• Stadiul III: afectarea ganglionara de ambele parti
ale diafragmului
– Stadiul IIIa: cu sau fără afectare splenică, hilară,
celiacă sau a gg. portali
– Stadiul IIIb: cu afectarea gg. paraaortici, iliaci,
mezenterici
• Stadiul IV: infiltrarea difuza a mai multor zone
extraganglionare.
 Complicatiile:
• Complicatiile infectioase bacteriene si virale
• Fenomene compressive: ocluzie intestinală,
icter mecanic, edeme limfatice, compresii
mediastinale.
• Insuficienţă hepatică, medulară, apariţia unei
a 2-a neoplazii (leucemia acută, limfom non-
Hodgkin)
 Tratament:
• Radioterapie: stadiile I şi II,
• Chimioterapie: stadiile III şi IV.
• Tratament chirurgical.
Complicaţiile tratamentului:
• Radioterapia => Pneumonia de iradiere,
Pericardita.
• Polichimioterapia => greţuri, vărsături, alopecie,
supresie medulară, miocardite, sterilitate.
HEMOFILII
Hemostaza
• afecţiune cu transmitere recesivă legată de cromozomul X.
• hemofilia A (deficit FVIII) sau hemofilia B (deficit FIX).
• Severitatea clinică se corelează cu nivelul de activitate al FVIII sau IX:
1. Hemofilie severă <1% faţă de normal (<0.01U/mL); diagnostic în copilărie:
frecvente sângerări spontane în articulaţii, muşchi, organe vitale.
2. Hemofilie forma medie 1-5% sângerări moderate la traumatisme minime sau
intervenţii chirurgicale, mai puţin hemartroze, hematoame spontane.

3. Hemofilie forma uşoară 6-30%, pot fi diagnosticaţi la vârstă adultă;

sângerare excesivă la intervenţii chirurgicale sau traumatisme majore.
 Femeile purtătoare: risc la intervenţiile chirurgicale.
 Clinic
• Hemartroza: cea mai frecventă,
dureroasă şi invalidantă manifestare.
– Cauza: sângerare în vasele sinoviale,
apărută spontan sau ca urmare a unor
traumatisme minore -> Absorbţia
sângelui intraarticular este
incompletă, sângele rămas produce
inflamaţie cronică a membranei
sinoviale cu tumefacţia articulaţiei,
durere, impotenţa funcţională timp de
luni –ani.
• Stadiul final: artropatia cronică
hemofilică cu anchiloza articulaţiilor
mari, distrucţia articulaţiilor mici.
• Hematoame
– Subcutanate şi intramusculare
– Hematoamele => compresie asupra structurilor vitale
• Sângerări gastrointestinale şi genitourinare
• Frecvente sângerări la nivelul cavităţii bucale, epistaxis,
hematemeză, melena
• Hematuria: sângerare la nivelul vezicii urinare, rinichi.
• Hemoragii posttraumatice: intensitate mică/mare,
persistente.
• Sângerarea tardivă: frecventă, hemostaza după
intervenţii chirurgicale/traumatisme minore pare a fi
normală, după ore/ zile hemoragie de intensitate
variabilă.(extracţii dentare, amigdalectomie).
• Puncţia venoasă:fără probleme datorită elasticităţii
peretelui venos => Presiunea digitală: utilă.
• Injecţiile intramusculare: evitate.
 Date laborator
Forme severe:
• PTT, TC prelungite (cale intrinsecă)
• PT normal (cale extrinsecă+trombocite)
• discrepanţa PT-PTT atrage atenţia asupra
deficitului FVIII, IX, XI.
Forme uşoare
• PTT uşor alungit