D.ș.m., conf. univ.

Coșciug Irina
Ficatul este un organ
parenchimatos impar,
multifuncțional(metabol
ică,detoxifiere, de
sinteză etc) fiind
puternic vascularizat,
localizat în cavitatea
abdominală, sub
rebordul costal drept
intraperitoneal și cu o
arhitectonică bine
structurată.
La examinarea fizică a ficatului trebuie
determinate următoarele caracteristici:
 Mărimea – percuția după metoda Curlov:
9,8,7 cm;
 Suprafața (netedă, nodulară);
 Consistența (moale, densă, fermă, dură);
 Marginea (rotundă, ascuțită);
 Sensibilitatea la palpare (prezența sau lipsa
durerii);
 Pulsația.
Un ficat mărit în dimensiuni poate fi un semn al
unui număr mare de patologii atât de cauză
hepatică cât și extrahepatică.

Cele mai multe studii definesc hepatomegalia

ca fiind ficat mai mare de 15 cm pe linia
medio-claviculară.
I. Cauze infecțioase
 Hepatitele virale
 Mononucleoza infecțioasă (virusul Epstein Barr)
 Abcese hepatice
 Malaria
 Infecția cu Amoeba
 Chistul hidatic
 Leptospiroza
 Actinomicoza
 Cauze mai puțin frecvente: citomegalovirusul, virusul
Herpes simplex, toxocaroza, histoplasmoza,
tuberculoza miliară, sifilisul.
II. Cauze metabolice

 Infiltraţia grăsoasă a ficatului

 Amiloidoza
 Boala Wilson
 Hemocromatoza
 Deficit de alfa-1-antitripsină
 Porfiria
 Boala Gaucher
 Boala Niemann Pick
 Boala von Gierke (boala depozitelor de glicogen
de tip II)
 III. Cauze neoplazice

 Tumori metastatice (cel mai frecvent)

 Hemangioame
 Cancerul hepatic primar (carcinom hepatocelular)
 Leucemie
 Limfom
 Mielom multiplu
 IV. Droguri și toxine
 Alcoolism
 Otrăvire (medicamente, toxice industriele ș.a.)

V. Congenitale
 Anemia hemolitică
 Boala polichistică
 Boala Cori
 Lobul Riedel (lob hepatic drept mărit în formă de
limbă)
 VI. Maladii biliare
 Obstrucţii extra-hepatice
 Ciroza biliară primară
 Colangita sclerozantă primară

VII. Congestie venoasă

 Insuficienţa cardiacă
 Pericardita constrictivă
 Sindromul Budd-Chiari
 Bolile hepatice autoimune
 Sindromul Reye
 Sarcoidoza
 Degenerescenţa grăsoasă acută a gravidelor
 Supradozarea vitaminei A.
 Patogenie
 Mecanisme patogenetice:
 -Inflamația și apoi fibroza țesutului hepatic provocate de:
infecții, substanțe toxice, medicamente, boli autoimune;
1. -Prin depozitare de: glicogen (glicogenoze), lipide (boala
Neimann-Pick, Gaucher), proteine anormale (alfa 1-
antitripsina), metale (boala Wilson, hemocromatoza).
2. -Infiltrație celulară – în tumori hepatice primare,
metastaze, chisturi.
3. -Congestie vasculara – prin dilatarea spațiului vascular și
sinusoidal hepatic. Distingem 3 grupe:
a)Suprahepatică (cardiacă),
b)Infrahepatică (patologia veno-ocluzivă),
c)Obstructivă (colelitiaza, tumori hepato-biliare, duodenale, a
capului de pancreas).
 Semne și simptome
Hepatomegalia în ciroze
Se caracterizează prin:
 ficat marit global în volum de grad variat
 nedureros
 Suprafața neregulată - nodulară, mai rar netedă și
regulată
 consistență fermă
 mobil odată cu mișcările respiratorii
 semne fizice asociate: hipertensiune portală,
splenomegalie, ascită, circulație venoasă colaterală.
Hepatomegalia tumorală
În tumorile maligne se determină:
 creșterea rapidă în volum a ficatului, cel mai adesea
parțiala(lobul drept), mai rar globală
 dureroasă, sau în multe cazuri nedureroasă
 suprafața regulată sau neregulată
 consistența dură
 aproape fixă în timpul mișcărilor respiratorii.
 lipsa semnelor fizice de hipertensiune portală.
În metastaze este caracteristică:
 Creșterea considerabilă și rapidă a volumului ficatului, de
obicei globală
 Dureros
 Suprafața neregulată, datorită prezenței nodulilor
 Semnele asociate sunt datorate localizării primare a
neoplasmului – stomac, colon, pancreas.
În tumorile benigne:
 Volumul ficatului rămâne același pentru o lungă perioadă de
timp, creșterea în volum este localizată la un lob
 Nedureros
 Suprafața neregulată
 Mobil în timpul mișcărilor respiratorii
 Absența altor semne fizice abdominale sau generale asociate.
Hepatomegalia din chistul hidatic
 voluminoasă, localizată sau globală
 nedureroasă, regulată, senzație de elasticitate sau
tensiune, absența semnelor abdominale asociate.
Hepatomegalia din abcesul hepatic
 moderată sau voluminoasă, localizată la nivelul lobului
drept
 foarte dureroasă
 semne asociate: febră, scădere ponderală, alterarea stării
generale.
Hepatomegalia din staza biliară
 creșterea variată și globală a ficatului, nedureroasă
 suprafața netedă, regulată, consistența fermă, fără să
fie dură.
Hepatomegalia din staza venoasă
 volumul ficatului este variabil, crește în paralel cu
insuficiența venoasă și diminuă cu tratamentul
 hepatomegalie globală, dureroasă spontan și la palpare
 margine netedă și regulată
 caracteristic- se asociază cu semne de insuficiență
cardiacă dreaptă sau globală.
 Steatoza hepatică
 Cauze: alcoolismul cronic, diabetul zaharat, obezitatea, unele
boli cronice (boala Crohn, tuberculoza, colita ulceroasă), unii
agenţi hepatotoxici.
 Infiltraţia celulelor hepatice cu trigliceride determină o
hepatomegalie moderată. Ficatul este insensibil la palpare,
cu suprafaţa netedă, consistenţa uşor crescută.
 Tabloul clinic este dominat de manifestările clinice ale
afecţiunii cauzale: anorexie, greaţă, astenie, dereglari de
tranzit, subicter, parestezii nevritice (alcoolism, diabet). În
unele cazuri boala decurge asimptomatic.
 Explorările paraclinice pot evidenţia creşterea bilirubinei şi
fosfatazei alcaline (reflectând colestaza), hiperlipidemia,
scăderea toleranţei la glucoză (sugerând etiologia diabetică).
Ecografic - hepatomegalie cu ecostructură omogenă şi
hiperecogenitatea parenchimului.
Steatoza hepatica severa
 Ficatul alcoolic
Ficatul alcoolic este determinat de consumul excesiv de
alcool, atât cronic, cât și acut.
Leziunile hepatice determinate de alcool trec prin 3
stadii: steatoza, hepatita cronică, ciroza. Primele 2
sunt reversibile dupa stoparea consumului de alcool.
Simptomele variaza in dependenta de faza morfologica:
de la asimptomatica pina la aparitia de: icter, febra,
inapetenta, sangerare cutaneo-mucoasa, stelute
vasculare, ginecomastie, leucocitoza, anemie , edeme,
ascita etc.
Alcoolul poate de asemenea sa cauzeze malabsorbtie
din cauza atrofiei intestinale.
Diagnostic:
 de laborator: cresterea transaminazelor, scaderea indicelui
de protrombina, creste nivelul de gama-
glutamiltranspeptidazei (γ-GGTP). Se diferentiaza de
hepatita virala prin lipsa markerilor specifici.
Explorari instrumentale:
Ecografia hepatica – se atesta hepatomegalie cu
hiperecogenitate omogena si atenuare posterioara (semn
caracteristic) in primele 2 stadii, in stadiul 3 tabloul
ecografic este caracteristic cirozei cu hipertrofie sau atrofie
hepatica, ecogenitate neomogena (micro- sau
macronodulara).
Biopsie hepatica - in stadiul 1 – infiltrarea cu trigliceride a
hepatocitelor; in stadiul 2 – infiltrat limfoplasmocitar; in
stadiul 3 – necroza parcelara (piece-meal necrosis), noduli
de regenerare.
 Hepatita autoimuna
Hepatita autoimună (HAI): afecţiune
inflamatorie hepatică progresivă, de etiologie
necunoscută, caracterizată prin inflamaţie
periportală şi prin infiltrat plasmocitar la
examenul histologic, hipergamaglobulinemie,
prezenţa de autoanticorpi şi prin răspuns
favorabil la terapia imunosupresoare în
majoritatea cazurilor.
Clasificare:
Tipul 1 este forma cea mai des intilnita de hepatita
autoimuna. Poate sa apara la orice varsta
 ~ 50% din acest tip de hepatita se asociaza cu alte boli
autoimune.
 Tipul 2, este mai rar intilnit, afecteaza de obicei fetitele de
2-12 ani, dar si adultii.
Clinic: Fatigabilitate; Icter; Prurit; Dureri in articulatii;
Discomfort abdominal; Greata / varsaturi; Inapetenta;
Acolie; Urina hipercroma.
Diagnostic:
Teste nespecifice: Cresterea transaminazelor;
gamaglobulinelor; imunoglobulinelor G; fosfatazei
alcaline serice; bilirubinei serice.
Teste specifice:
Anticorpi antinucleari (ANA) in tipul 1 de hepatita
autoimuna; Anticorpi anti fibra musculara neteda
(SMA) in tipul 1 de hepatita autoimuna; Anticorpi
contra citoplasmei neutrofilelor (pANCA); Anticorpi
anti ficat si rinichi (LKM1) – in tipul 2 de hepatita
autoimuna.
Biopsia hepatica – este esentiala pentru diagnostic.
 Sindromul Reye
Hepatită fulminantă si edem cerebral.Este întîlnit la copii sub 4 ani tratați
cu antipiretic in infecții virale(gripă, varicelă, hepatită)
Clinic: vomă și semne de leziuni progresive ale sistemului nervos central,
semne de leziuni hepatice și hipoglicemie.
Debutează cu vomă și ulterior inconștiență care evoluează progresiv, în 1-
3 zile, spre convulsii generalizate și comă.
Ficatul mărit în dimensiuni, dar icterul este în mod caracteristic minim
sau absent.
Paraclinic: creșterea aminotransferazelor serice( raport ASAT/ALAT
cresut anormal), și a timpului de protrombină, hipoglicemie, acidoză
metabolică și neveluri ridicate de amoniac seric.
Mortalitatea aproximativ 50%. Terapia constă în infuzii cu glucoză 20% și
plasmă proaspăt congelată și manitol intravenos pentru a reduce edemul
cerebral.
 Hepatomegalia prin congestie vasculară
Cauze: - boli cardiace însoţite de creşterea presiunii în atriul drept
şi sistemul cav: valvulopatii mitrale sau tricuspide, cordul
pulmonar cronic decompensat, pericardita constrictivă.
-sindromul Budd-Chiari.

Particularităţi clinice utile diagnosticului etiologic:

* în cazul în care staza este aparuta recent, ficatul este
moderat mărit (2-3 cm sub rebordul costal) cu suprafaţa netedă,
elastic, iar la palpare se constată sensibilitate dureroasă şi reflux
hepatojugular. Sub tratament corespunzător hepatomegalia de
stază retrocedează în câteva zile (criteriu diagnostic)
* după o stază prelungită hepatomegalia devine
permanentă, ficatul este mai dur, mai puţin dureros spontan şi la
palpare, cu marginea rotunjită, iar refluxul hepatojugular la
palpare nu se mai produce. Poate aparea subicterul, in unele
cazuri splina e uşor mărită.
Diagnosticul etiologic este sugerat şi de contextul
clinic de insuficienţă cardiacă : dispnee, cianoză,
jugulare turgescente, reflux hepatojugular, oligurie,
hepatalgii de efort, edeme ale membrelor inferioare,
uneori ascită.
Examenul radiologic toracic: se atestă cord
dilatat, stază venoasă, pericardită sau revarsate
pleurale etc.
- Sindromul Budd-Chiari evoluează cu
hepatomegalie neuniformă cu implicarea în special a
lobului caudat, durere în hipocondrul drept spontan
şi la palpare, dar fără reflux hepatojugular. Suprafaţa
ficatului este netedă. Pot fi prezente alte manifestari:
febră, frisoane, splenomegalie, inconstant subicter,
ascită şi circulaţie colaterală.
 - Chistul hidatic, evolueaza cu hepatomegalie şi stare
clinică aproape normală.
Simptomatologia depinde de localizarea chistului:
- daca dezvoltarea chistului se face ascendent, atunci
simptomatologia este dominant respiratorie
- daca dezvoltarea este inferioară se dezvolta icter prin
compresiunea căilor biliare sau ascită prin compresiunea
venei porte
- in localizarea chistului posterior are loc împingerea
înainte a ficatului şi apariţia contactului lombar al tumorii
- in localizările anterioare hepatomegalia este izolată ( fără
splenomegalie, ascită, icter) suprafaţa neregulată, boselată,
consistenţa fermă
- in localizarea centrală hepatomegalia este uniformă,
suprafaţa netedă, consistenţa normală
Echinococoza granulară
 Boala polichistică hepatică
Boala polichistica hepatica este o afectiune ereditara in
care se formeaza in ficat numeroase chisturi de marimi
variate asociate cu fibroza hepatica congenitala. Boala
afecteaza in egala masura femeile si barbatii.
Boala polichistica hepatica debuteaza la pubertate,
simptomele devenind mai evidente spre varsta de 30 de ani.
Majoritatea sunt diagnosticati intre 40 si 50 de ani.
Clinic: majoritatea - asimptomatici, dar uneori, descriu
disconfort abdominal. Febra apare in cazul complicarii
chisturilor cu infectie sau sangerare intrachistica. Apare
icterul. In functie de severitatea bolii, manifestarile variaza:
hipertensiunea portala; ascita, transformare maligna;
durere abdominala, distensie masiva, regurgitatii, pirozis;
greata, oboseala.
Diagnosticul bolii polichistice hepatice
Testele functionale hepatice sunt utile pentru evidentierea
unei distructii, dereglari a functiei hepatice sau a unei
hepatite.
Aceste explorari masoara nivelul anumitor enzime si
proteine din sange care se pot modifica atunci cand ficatul
este afectat. Se folosesc si testele imagistice:
- USG (ecografia); - RMN ( Rezonanta magenetica nucleara);
-CT ( tomografia computerizata).
Tratamentul
Chisturile voluminoase pot fi evacuate si instilate cu alcool
prin interventie chrurgicala. Se poate folosi punctia
transcutana echoghidata cu evacuare si sclerozare a
chisturilor, complicate prin infectie sau hemoragie.
Punctia laparoscopica este alta metoda care pot fi folosita.
In cazuri severe se indica transplantul hepatic.
Hemocromatoza
Este o afectiune ereditara in care fierul se acumuleaza in
exces in organism. Fiind reprezentata de un defect
genetic la nivelul cromozomului 6, gena HFE. La
bolnavi absorbtia zilnica de fier din intestin este mai
mare decit necesarul organismului si capacitatea lui de
excretie a acestuia. Femeile acumuleaza mai putin din
cauza menstrelor.
Clinic: are loc o supraincarcare cu fier predominant in
piele, ficat, pancreas si alte tesuturi. Acestea se
manifesta prin ciroza, diabet zaharat, artropatii,
insuficienta cardiaca, hiperpigmentare, disfunctii
sexuale.
Diagnostic:
- De laborator:
 Nivelul de saturare a transferinei e de 90%, in norma 30%
 Nivelul seric al feritinei este crescut, peste 200μg/dl
 Fierul seric e 220 μg/dl
- instrumentale:
 Biopsia hepatica – evidentierea depozitelor de Fier-
coloratia Pearls, predominant in hepatocite si celule
epiteliale biliare.
 Teste genetice– se cauta mutatia genelor HFE2, C282Y etc.
Tratament:
Dieta
Medicamente – se folosesc chelatoare ale fierului, de exemplu
Dereroxamina
Boala Wilson
Boala Wilson este o afectiune ereditara, determinata de
tulburari in metabolismul cuprului.
Implica piederea capacitatii ficatului de a elimina cuprul prin
bila si incorporarea acestuia in ceruloplasmina hepatica.
Drept cauza cuprul se acumuleaza in ficat, creier, rinichi si
cornee.
Clinic:
Manifestarile afectarii hepatice – hepato-, splenomegalie, icter,
ascita, edeme periferice, oboseala, tendinta la singerare.
Semnele neurologice – simptome parkinsoniene, dizartrie,
incoordonare, diskinezie respiratorie-tuse neobisnuita,
polineuropatie
Semne psihiatrice – labilitate emotionala, iritabilitate, psihoza,
minie, depresii, schizofrenie.
Afectarea oaselor – osteoporoza, osteomalacie, osteoartrita,
hiperlaxitatea articulatiilor.
Afectarea oculara – inelul Kayser-Fleischer, cataracta cu
aspect de floarea soarelui, neurita optica, cecitate.
Alte manifestari: unghii colorate verzui, artropatie, anemie.
Diagnostic:
de laborator – -nivelul seric al cuprului scazut (normal 80-
168 mcg/dL), nivelul seric al ceruloplasminei scazut mai
putin de 20 mcg/dl (N 20-60mcg/dl), nivelul Cu urinar
crescut mai mare de 100mcg/24 ore (in norma 10-
80mcg/24 ore)
instrumentale – Radiologia (osteoporoza oaselor); CT
(Tomografia computerizata), RMN( Rezonanta magnetica)
(atrofia cerebrala); Biopsia hepatica (depozite hepatice de
cupru).
Tratament:
Dieta
Medicamentos:
 D-penicilamina - leaga Cu si formeaza complexe
solubile ce se excreta cu urina, aceasta poate
determina reversibilitatea semnelor neurologice, a
inelului Kayser-Fleischer si cataractei.
 Acetat de Zinc – induce sinteza substantei ce are o
afinitate crescuta pentru cupru si previne absorbtia
lui
 Trientina - leaga Cu si creste excretia sa urinara
Chirurgical – e indicat la pacientii cu insuficienta
hepatica acuta sau la cei ce nu raspund la tratament
medicamentos.
Inel Kayser-Fleischer
 Boala Gaucher
Boala Gaucher (BG) este o boală monogenică, determinată de
deficitul unei enzime, β–glucocerebrozidaza, deficitul
enzimatic ducând astfel la acumularea substratului
metabolic nedegradat, în lizozomii celulelor macrofage.
Aceste celule, de dimensiuni mari, cu nucleu excentric au fost
numite celule Gaucher, cu raspindire multisistemica:
spleno şi hepatomegalie, boală osoasă, suferinţă
hematologică şi pulmonară.
Tablou clinic
Tipul 1 (sau nonneuronopat) al BG poate debuta de la
vârsta de copil până la cea de adult şi se caracterizează prin:
spleno-hepatomegalie, suferinţă hematologică
(trombocitopenie, anemie şi leucopenie), osoasă şi
pulmonară .
Tipul 2 de boală Gaucher (neuronopatic acut)
debutează de obicei înaintea vârstei de 6 luni. Tabloul
clinic constă în spleno-hepatomegalie; suferinţă
neurologică; oprire/regresie în dezvoltarea neuro-
motorie; strabism convergent; opistotonus;
pneumopatie interstiţială cronică cu repetate infecţii
respiratorii. Speranţa de viaţă este de 2 − 4 ani.
Terapia de substituţie enzimatică nu este eficientă.
Tipul 3 de boală Gaucher (neuronopatic subacut,
cronic), poate debuta la vârsta de copil sau adolescent.
Tabloul clinic este cel al tipului 1 de boală, la care se
asociază suferinţa neurologică: mişcări dezordonate
ale globilor oculari (nistagm, de obicei orizontal),
convulsii şi hipoacuzie.
Examinările de laborator sunt: nespecifice şi specifice.
Examinările nespecifice includ: examen hematologic; teste
funcţionale hepatice; radiografii osoase; ecografie
abdominală +/- TC (Tomografia computerizata), RMN
(Rezonanta magnetica), osteodensitometrie .
Examinările specifice includ: dozarea β-glucozidazei acide în
leucocite, care la pacienţii cu BG are o valoare mai mica
30% decit in norma, analiza ADN pentru decelarea
mutaţiilor.
Tratamentul nespecific este paliativ si consta din: transfuzii
cu masă trombocitară sau eritrocitară, medicaţia antalgică
şi tratamentul ortopedic pentru suferinţa osoasă.
Tratamentul specific constă, în terapia de substituţie
enzimatică şi terapia de reducere a substratului.
 BOALA NIEMANN PICK
este o boala genetica de metabolism in care deficitul unei
enzime lizozomale-sfingomielinaza acida- determina
acumularea patologica a lipidelor (mai ales a
sfingomielinei) la nivelul tuturor celulelor corpului, dar
preponderent la nivelul splinei, ficatului, plamanilor,
maduvei osoase si creierului.
SEMNE CLINICE
Tipul A de boala Niemann-Pick (80% cazuri). Pana la
varsta de 6 luni este evidenta hepato-splenomegalia si
retardul psihomotor; deteriorarea neuropsihica este
rapid progresiva.
Tipul B de boala Niemann-Pick se asociaza prin
afectarea pulmonara; dezvoltarea neuropsihica este
normala in acest tip de boala.
Pacientii cu tipul C de boala Niemann-Pick prezinta
adesea icter prelungit (pana la varsta de 1-2 ani) si
deteriorare neuropsihica progresiva, lenta.
METODE DE DIAGNOSTIC
Diagnosticul specific: nivel foarte scazut (sub 5%) a
sfingomielinazei acide in leucocite.
Nespecific: biopsie hepatica, medulograma si altele.
Radiografia toracica evidentiaza infiltratul
reticulonodular chiar la pacientii fara simptome, iar
testele functionale respiratorii (spirometria)
evidentiaza hipoxemia.
Planul de diagnostic al hepatomegaliei
 Colectarea minuțioasă a anamnezei pacientului
 Contactul pacientului cu bolnavi de hepatite virale
 Prezența factorilor de risc: transfuzii de sânge,
intervenții chirurgicale, aboz de alcool
 Posibila expunere a pacientului la intoxicații
profesionale, administrarea anumitor medicamente
 Anamneza eredo-colaterală
 Examenul fizic va fi îndreptat spre determinarea unor
semne precum: icterul sclerelor și al tegumentelor,
pigmentarea pielii, steluțe vasculare, ginecomastie,
xantelasme, ascită.
Investigații de laborator importante
 Bilirubina serică
 Transaminazele hepatice (ALT, AST)
 Fosfataza alcalină
 Proteinele generale
 Protrombina
 Colesterolul seric
 Bilirubina și urobilinogenul în urină, stercobilina în masele fecale
 Markerii hepatitelor virale
 Analize imunologice (IgM, IgG, IgA, autoanticorpi către structurile
subcelulare, către fibre musculare netede, antimitocondriali, anticorpi
antinucleari, ANCA (anticitoplasma neutrofilelor)
 Alfa fetoproteina
 Diagnostic instrumental
 Radiografia abdomenului
 Ultrasonografia ficatului
Hipoecogene- limfoamele hepatice, abcesul,
hematomul, chistele complicate, adenomul hepatic,
hiperplazia nodulara focala, hemangioamele atipice,
focare de steatoza, vasele sau caile biliare, cancerul de
ficat, lipomul hepatic,
Hiperecogene- metastaze, carcinom hepatocelular,
colangiocarcinom, hemangion, hiperplazie nodulara
focala, tumori pseudoinflamatorii, focar de steatoza
•Tomografia computerizată sau RMN a abdomenului
(cu sau fără contrast)
•Endoscopia
•FibroTest (elastografie)
•Biopsia ficatului
•Investigații cardiologice
•Feritina serică, saturația transferinei
•Ceruloplasmina, cuprul urinar
Vă mulțumesc pentru atenție!