ORGANITELE GENERATOARE

DE ENERGIE
MITOCONDRIILE
 Mitocondriile sunt organite prezente în citoplasma tuturor
celulelor animale sau vegetale, cu excepţia hematiei
adulte.
 Pe celula vie sunt evidenţiate cu coloranţi vitali (verde
Janus), iar pe celula fixată, cu hematoxilină ferică.
Poziţia mitocondriei în celulă.
 În majoritatea celulelor mitocondriile sunt răspândite în
toată citoplasma.
 În celulele cu activitate specială sau cu polaritate
funcţională mitocondriile se concentrează în regiunea
cea mai activă metabolic. Astfel, la enterocit,
mitocondriile sunt aglomerate către polul apical, la
nefrocit mitocondriile sunt aşezate la polul bazal al
celulei în mici compartimente formate din pliurile
membranei bazale. Aşezarea lor în citoplasmă nu este
fixă, ele pot să se deplaseze prin intermediul curenţilor
citoplasmatici, sau pot fi animate de mişcări interne ce
produc răsuciri ale organitului în jurul axei sale, realizând
astfel contacte strânse sau tranzitorii cu unele structuri
celulare.
Numărul mitocondriilor variază de la o specie la alta, de
la un tip celular la altul (nefrocit = 300/celulă; hepatocit =
1000-2000/celulă) sau în aceeaşi celulă în raport cu
momentul lor funcţional.
Dimensiunea mitocondriilor este supusă aceloraşi variaţii
ca şi numărul lor. La om organitele au o lungime de
aproximativ 2,2-7 μm şi un diametru de 0,5 – 1 μm.
Forma mitocondriilor
 Microscopia optică a descris 3 forme sub denumirea de
CONDRIOM:
- mitocondria – sau forma granulară, este cea mai activă;
- condriomitele – granule aşezate în monom, sunt
considerate forme mai puţin active decât mitocondriile,
dar care se pot reactiva prompt în cazul unei activităţi
celulare crescute;
- condrioconţii – apar sub formă de filamente sau bastonaş
reprezentând forma de repaus a condriomului, cu
posibilităţi de reactivare mai lente.
Structura mitocondriei
 Mitocondria este constituită din:
- două membrane (una externă şi alta internă),
- un spaţiu intern şi unul extern.
Membrana externă este netedă şi delimitează organitul la
periferie, este lipoproteică, asemănătoare cu celelalte
citomembrane, prezentând o grosime de aproximativ 60-
70 Å. Ea este permeabilă pentru unii ioni (Ca2+) şi
electroliţi.
 În membrana externă se găsesc proteine în proporţie de
60% ce reprezintă aproximativ 4% din totalul proteinelor
mitocondriei, iar lipidele se găsesc în proporţie de 40%,
cu un procent ridicat de colesterol ce face ca membrana
externă să fie permeabilă, prin ea realizându-se
schimburile între citosol şi organit.
 Pe membrana externă îşi desfăşoară activitatea o serie
de enzime:CoA-ligaza; Citocrom-b5; Kinureinhidroxilaza;
Monoaminoxidaza (MAO) – aceasta este enzima marker
a acestei structuri.
 Membrana internă, de o grosime de aproximativ 6 nm
este de natură lipoproteică. Proteinele sunt în proporţie
de 80%, reprezentând aproximativ 1/5 din totalul
proteinelor mitocondriale; lipidele se află numai în
proporţie de 20%, având colesterol în procent scăzut,
ceea ce face ca permeabilitatea membranei interne să
fie mai redusă, constituind un fel de barieră între
matricea mitocondrială şi restul organitului.
 Prin membrana internă trec spre spaţiul intern ionii de
Ca2+ şi Mg2+ necesari desfăşurării activităţii enzimelor
cuprinse în matricea mitocondrială. De asemeni, trec
moleculele de ADP şi ATP necesare desfăşurării
procesului de fosforilare oxidativă, acizii graşi şi unii
aminoacizi. Aceşti produşi sunt transportaţi prin
membrana internă cu ajutorul unor proteine aflate în
membrană care servesc drept TRANSPORTORI (sau
cărăuşi sau translocatori). Din această grupă fac parte
TRANSLOCAZELE şi PERMEAZELE.
 Membrana internă prezintă
falduri, formează creste
(CRISTE) proeminente în
lumenul mitocondrial şi
prezintă în cantitate mare un
fosfolipid caracteristic,
puternic hidrofob, numit
cardiolipină, care explică
impermeabilitatea sa la ioni.
 Membrana internă şi
crestele, sunt alcătuite din
formaţiuni mai mici numite
particule elementare sau
PARTICULE „F” sau
SUBUNITĂŢI DE
MEMBRANĂ.
 Existenţa acestora a fost
dovedită prin studii
biochimice recente, care au
reuşit izolarea şi apoi
reasamblarea lor cu
formarea de citomembrane.
 Fiecare particulă elementară,
cu o componenţă lipoproteică
caracteristică citomembranelor
este constituită de obicei din
trei piese:
- o piesă bazală (40/110Å);
- o tijă sau piesă intermediară
(50Å lungime), şi
- capul sau piesa cefalică (80-
100Å diametru).
 Forma pieselor componente,
poate varia în cadrul
membranei interne, ca şi
numărul lor. În componenţa lor
poate să apară numai unul sau
două segmente în loc de trei. În
acest caz, membrana internă
prezintă o bază alcătuită din
citomembrană în mozaic sau
trilaminată pe a cărei faţă
internă se ataşează
segmentele izolate, de obicei
cefalice, ale subunităţilor.
 Particulele elementare s-au dovedit a conţine fiecare
lanţul transportor de electroni (lanţul respirator) şi
enzimele respective (CITOCROM OXIDAZA, SUCCIN
COENZIMA Q REDUCTAZA, NADH-CITOCRIM C
REDUCTAZA, CITOCROM a, b, c etc.) precum şi
enzimele procesului de fosforilare oxidativă.
 Cristele mitocondriale diferă ca număr şi poziţie de la o
celulă la alta, în raport cu diferitele condiţii fiziologice sau
patologice. Astfel, la o dietă alimentară carenţială,
cristele mitocomdriale se şterg, dispar; reluându-se dieta
normală ele se refac dacă starea precară nu a depăşit
limita metabolică fiziologică.
 Cristele mitocondriale pot fi aşezate perpendicular pe
axul mare al mitocondriei, sau paralel cu acesta.
 Între membrana internă şi externă se realizează
compartimentul extern, iar în interiorul membranei
interne şi a cristelor se află compartimentul intern sau
matricea mitocondrială.
 Compartimentul extern – cuprins între membrana internă
şi externă este de aspect omogen, clar la fluxul de
electroni. Deşi îngust, la nivelul lui se desfăşoară un
schimb intens de apă şi electroliţi între mediul
extramitocondrial, pe de o parte, şi compartimentul intern
pe de altă parte.
 Aici se pot acumula unii ioni (exemplu Ca2+) care apar
sub formă de zone mai mari sau mai mici izolate, sau
conglomerate dense la fluxul de electroni.
 Compartimentul intern sau matricea mitocondrială poate
prezenta la ME, fie aspect omogen, fie aspect granular.
La nivelul ei se găsesc localizate o bună parte din
enzimele mitocondriale care sunt în număr de 200 de
fiecare mitocondrie (exemplu: ATP-aza, MALAT
DEHIDROGENAZA etc.) Tot în matrice sunt prezenţi şi
acizii nucleici mitocondriali.
 Datorită permeabilităţii ridicate a membranei externe,
spaţiul intermembranar este ocupat de un fluid
asemănător citosolului. În spaţiul intermembranar se află
enzimele fosforilante ale celorlalte nucleotide utilizând
ATP ca donator de resturi pirofosfat.
 În acest spaţiu sunt sintetizate formele trifosfat ale ribonucleotidelor
şi dezoxiribonucleotidelor utilizate în sinteza acizilor nucleici şi a
GTP implicat ca sursă energetică în sinteza proteinelor şi în sinteza
de cGMP (guanozin-5,3-monofosfat ciclic).
 Lumenul mitocondrial, delimitat de membrana internă, în care
proemină cristele, este ocupat de matricea mitocondrială. În matrice
există 5-10 molecule de ADN mitocondrial circular, ribosomi
mitocondriali de tip bacterian (70S), ARNm mitocondrial, ARNt şi
complexele enzimatice ale replicării şi transcrierii ADN-ului
mitocondrial, cât şi ale sintezei de proteine de tip mitocondrial.
Ataşate de crestele membranei interne, se găsesc complexe de
enzime care catalizează metabolizarea acizilor graşi şi a acidului
piruvic şi formarea acetil-CoA; enzime care oxidează acetil-CoA în
ciclul acizilor tricarboxilici al lui KREBS cu formare de bioxid de
carbon şi NADH (nicotinamid-adenin-dinucleotidul redus). Principala
sursă de electroni folosită de enzimele lanţului respirator incluse în
membrana internă este NADH-ul. Proteinele majore din membrana
internă sunt: ATP-sintetaza care produce ATP în spaţiul matriceal;
proteinele specifice de transport; enzimele reacţiilor oxidative ale
lanţului respirator.
 NADH, a cărui reducere are loc prin captarea hidrogenilor eliberaţi
din oxidările ciclului Krebs, constituie substratul cap de serie al
transportului de electroni spre oxigenul molecular de-a lungul
lanţului enzimatic respirator.
Ciclul de contracţie – umflare al mitocondriilor
 La ME s-a evidenţiat un ciclu funcţional mitocondrial,
prezent în orice celulă. Acesta presupune formarea a trei
aspecte ultrastructurale mitocondriale distincte şi
reversibile.
1. Forma cea mai răspândită, numită de autorii anglo-saxoni
„forma ORTODOXĂ”, este forma obişnuită sub care apar
majoritatea mitocondriilor în celulă.
2. Forma CONDENSATĂ sau CONTRACTATĂ corespunde
unei mitocondrii cu diametrul redus, compartimentul
intern îngustat, cristele mitocondriale înghesuite una în
alta dând în totalitate un aspect dens la fluxul de
electroni.
3. Forma sau STAREA UMFLATĂ a mitocondriei se
produce printr-un proces pasiv de acumulare a apei în
compartimentul intern; se realizează balonizarea
mitocondriei, ştergerea cristelor mitocondriale, organitul
apărând ca o minge înconjurată de o dublă membrană. În
mod normal există o trecere permanentă de la o stare la
alta.
Compoziţia chimică a mitocondriei
 Mitocondria conţine:
 60 – 64% proteine structurale, care sunt
înlocuite la aproximativ 20 de zile;
 34% lipide, fiind alcătuite din fosfolipide şi
colesterol în cantitate mare;
 2 – 5% vitamine (A, C), protein-enzime
(~200), diferiţi ioni şi acizi nucleici: ADN şi
ARN la care compoziţia moleculară este
asemănătoare acizilor nucleici nucleari şi
citoplasmatici, dar aranjamentul structural
al moleculei diferă.
Citofiziologia mitocondriei
 Mitocondria reprezintă centrul respirator al celulei. La nivelul
ei sunt situate enzimele ciclului KREBS şi ale lanţului
respirator.
 Mitocondria reprezintă principalul generator de energie pentru
celule. În acest scop, la nivelul mitocondriei se desfăşoară
procesul de fosforilare oxidativă care, cuplat la activitatea
enzimelor oxidative ale organismului, generează molecule de
ATP. Acesta prin scindare eliberează fosfaţii macroergici
eliberatori de energie pentru celulă.
 Mitocondria intervine activ în procesul secretor, în procesele
speciale de tipul LIPOGENEZEI şi LIPOLIZEI, în orice
activitate celulară (contracţie musculară, transmiterea
influxului nervos etc).
 Totodată, la nivelul ei au loc schimburi intense de produşi sau
ioni între citoplasmă şi compartimentele mitocondriale.
Trecerea diferitelor substanţe şi a ionilor prin membrana
mitocondrială se face cu cheltuială de energie, aceasta fiindu-
i pusă la dispoziţie de ATP-aza ce scindează ATP-ul sau alţi
produşi intermediari generatori de energie.