CAZURI CLINICE

Leucemii acute promielocitară

Maleș Marina
 PREZENTARE I CAZ

 B, 35 ani
 Antecedente Heredo-colaterale: nesemnificative
 Antecedente personale-patologice: nesemnificative
 IC Fundeni, Romania (sept 2012):
a. acuza astenie fizica,
b. fatigabilitate,
c. echimoze,
d. gingivoragii,
e. epistaxis cu debut brusc.

 Examen obiectiv:
a. Stare alterata,
b. paliditate,
c. echimoze la nivelul venopunctiilor,
d. gingivoragii,
e. epistaxis,
f. fara hepatosplenomegalie,
g. Orientare Temporo-Spațială.
 Hemograma :

 RBC 2.500.000/mmc
 Hb 7,8 g/dl↓,

 Ht 24%,

 MCV 80 fl,

 Ret 0,8%,

– L 100.000/mmc;

– FL: Pro atipice 75 S25

– Tr 12.000/mmc

– Coagulare: Fbg 25 mg/dl (VN: 200-400 mg/dl),

– AP 30%, AT III 80%,

– D-Dimers 7940/µL(VN <500 ng/ml),

– TNF +++++,

– PDF pozitivi
FIG 1:
FROTIU SÎNGE PERIFERIC
IMAGINI OBȚINUTE DIN LABORATORUL DE CITOMORFOLOGIE
INSTITUTUL CLINIC FUNDENI,
DNA DR DIDONA VASILACHE.
 FIG 2:
ASPIRAT MEDULAR
IMAGINI OBȚINUTE DIN LABORATORUL DE
CITOMORFOLOGIE
INSTITUTUL CLINIC FUNDENI,
DNA DR DIDONA VASILACHE.

FIG 4:
EXAMEN CITOGENETIC: 46,XY,T(15;17)
(Q24;Q21).
BIOLOGIE MOLECULARA: RT-PCR POSITIV PML/RARA BCR3
ISOFORM.
 Incidența a complicațiilor trombotice și
LAP
Leucemie acută promielocitară hemoragice- 20% hemoragie cerebrală

Fbg (fibrinogen) ↓
PDF (produși de degradare a fibrinei) ↑
D-dimeri ↑
Terapia suportivă
CID PPC (plasmă proaspătă congelată)
Fibrinoliza MT (transfuzie masivă)  Plt 30-50.000/mmc
Crioprecipitat Fbg 150 mg/dl
Proteoliza ATRA- se administreaza în LAP
(Acid-all-trans-retinoic)
 STADIALIZAREA RISCULUI ÎN
LEUCEMIE ACUTĂ
PROMIELOCITARĂ

Nr leucocite Nr trombocite Supraviețuire

fără recidivă
Risc mic <10 >40 98%

Risc intermediar <10 <40 89%

Risc ridicat >10 <40 70%

 TRATAMENT DE MENȚINERE ÎN
LEUCEMIA ACUTĂ PROMIELOCITARĂ
 - ATRA + chimioterapie cu 6-mercaptopurine și
methotrexate 2ani.

-ATRA- (Acid-all-trans-retinoic) (45 mg/m2 P.O/zi) 2

saptamani la fiecare 3 luni.
- 6-MP (60 mg/m2, P.O/zi).
- MTX (15 mg/m2, IM/ saptamanal).

-Există unele dezbateri în legătură cu tratamentul de

menținere în LAP, deoarece unele studii nu au arătat
nicio diferență în DFS și OS, dar acesta este încă
“standard of care” acum.
Tratamentul în Leucemii Acută Promielocitară risc ridicat

ATRA + DNR+ Alexan (protocol APL 2000)

Terapie suportiva: PPC, MT, crioprecipitat

Complicatii: abces perianal cu evolutie

nefavorabila care necesita colostoma.

Oct 2012- RC1 morfologica si moleculara

Terapie de consolidare: 2 cicluri (DNR + Alexan)
Terapie mentinere: 6 mercaptopurina, methotrexat si ATRA

Apr 2015- recadere morfologica si moleculara

Protocol AIDA 2000 (ATRA+ Idarubicin)
3 cicluri de consolidare (ATRA + IDA+ ARA-C; ATRA + Mitoxantron;
ATRA + IDARC2

Oct 2016- recadere moleculara

Tratament: ATRA+ ATO RC3