BOALA MIXT DE ESUT CONJUNCTIV

-Sindrom SHARP
Prof. Coman Tanasescu Spitalul Colentina

DEFINIIE
Combinaie de aspecte ale : - lupus eritematos sistemic - scleroz sistemic - polimiozit ? poliartrit reumatoid Anticorpi anti-nRNP Descris n 1972 ce ctre SHARP

COLAGENOZE NEDIFERENIATE
Aspect clinic al unei boli de colagen (ex. sindrom reumatoid) Autoanticorpi nespecifici (ex. anticorpi antinucleari) Datele sunt insuficiente pentru un diagnostic precis

COLAGENOZE MIXTE - sindrom overlap Criterii pentru o boal (ex. lupus eritematos sistemic) Elemente specifice altei boli (ex. factor reumatoid + leziuni erozive) = rupus ! Aspect prezent la debut Aspect ce apare dup debutul unei anumite boli (n 25% din colagenoze) Sindromul Sjogren !!- asociere

INCIDENA BMTC
Femei de 15 ori mai mult ! Vrsta 30-40 ani (limite 5-80 ani) Frecvena : LES - BMTC - SS/PM

ASPECT CLINIC DEBUT

de obicei insidios artralgii fenomen Raynaud, edem mn rar febr
foarte rar acut febril

EDEM AL MINII DEGETE N CRNCIOR

DEGETE N CRNCIOR

boala mixt de esut conjunctiv stadii precoce ale SS

fasciita cu eozinofile

SS - sclerodactilie, degete fixate n flexie

Mini n BMTC : DM + SS DM - eritem Gottron,

clinic Raynaud Esofag FID Artrita Miozita Scleroza difuz Renal

BMTC +++ +++ +++ +++ +++

LES + + +++ +

SS +++ +++ +++ + + +++

PM + +++

+++

+++

PARA- BMTC LES CLINIC Leuco++ +++ penie Anti-U1 +++ + RNP Anti+ +++ ADNds Anti-Sm !! +++ Anti-Jo1 0 0

SS 0 0 0 0 0

PM 0 0 0 0 +++

PROGNOSTIC
n general mai bun dact al bolilor din care este alctuit sindromul

Leziunea pulmonar (HTP) confer cel mai sever prognostic

TRATAMENT
Antiinflamatorii In funcie de manifestarea principal antimalarice - corticoterapie - ciclofosfamida Rspuns bun la corticoterapie Evitm sulfasalazina, dapsona