P. 1
Bolile cardiace congenitale

Bolile cardiace congenitale

|Views: 13|Likes:
Published by PisoOiash Micuts
boli cardiace congenitale
boli cardiace congenitale

More info:

Published by: PisoOiash Micuts on Nov 21, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/26/2014

pdf

text

original

BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8 din nou!nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente " malformatii cardiace # valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. $easemenea aceste cifre nu includ nou!nascutii subponderali prematuri, desi ma%oritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de &0 ori mai frecvent la nou!nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. 'recventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent $() *0,+ $(A ,,8 P-A ,,. (P /,, -oAo /,8 (Ao /,& 0'allot +,8 0-)M 1," 0AP "," A0 &,* Altele &/,+ -opiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala 2bstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. "+ din nou!nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. 3ubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. (indromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si4sau arteriala si defect septal interatrial. 2xpunerea la thalidomida se asociaza cu deformari ma%ore ale extremitatilor 5focomelie6 si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide 5boala 2bstein, atrezia tricuspidiana6. (indromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. 7ltimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 1+ din copiii afectati. 8upusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. 3elatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr!o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de $(A cu conducere A) prelungita, prolaps de valva mitrala, $(), bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul 9oonan 5displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism6, sindromul 82:PA3$ 5lentiginoza multipla # stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate6, 2llis!van -reveld 5 atriu unic sau $(A, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie6 si ;artagener 5 dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii6. 3ecent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping !ex. sindromul de <0 lung ! =ervell si 8ange!9ielsen, 3omano!>ard 5interval <0 lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala! nu in 3omano! >ard6, sindromul ?olt!:ram 5$(A, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor6, fie identificate ! ex. sindromul Marfan 5dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului6, -M?, stenoza aortica supravalvulara. $efecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului "" sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului $i!@eorge 5intreruperea arcului aortic, tetralogia 'allot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii6 si sindromului velocardiofacial 5(hprintzen A $(), tetralogia 'allot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare6. Mai putin de &0 din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC 0risomia "& 5sindromul $oBn6 A defect al pernitelor endocardice, $(A, $() tetralogie 'allot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. -ri du chat 5deletia bratului scurt al cromozomului +6 A $(), microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor. valva aortica bicuspida. $edublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la A$ in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la A( la A$. limfedem. ventriculul drept 5)$6 este mai compliant decat stangul. astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale )$ si A$ care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. 'luxul prin $(A nu produce un suflu. 7n defect mic 5sub 0. se poate palpa un impuls al )$ sau al arterei pulmonare.+ cm diametru6 determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. Electrocardiografic. existand unele exceptii. suntul stanga!dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta!stanga. 7n defect masurabil 5peste " cm diametru6 poate fi asociat cu un sunt mare. $esi ma%oritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane. In defectele de tip sinus venos apare . cu consecinte hemodinamice substantiale. femeie scunda. ventriculului drept si arterelor pulmonare.+ din cazuri !ostium primum 5:P6. acestea incluzand prolapsul de valva mitrala 5impreuna cu defecte de tip :(6. localizat in zona fosei ovalis A . doar unul dintr!o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea ma%oritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr!un mod simplu. Fgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. -a rezultat. sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua. unele forme pot fi mostenite. Boli fara cianoza $efectul septal atrial 3eprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. 'aptul ca. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect. un pacient cu $(A are adeseori deviatie axiala dreapta si B3$ incomplet. stang. (tudiile familiale indica o crestere de "!&0 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati.C: 50urner6 A coarctatie de aorta. Poate apare un suflu sistolic de e%ectie. 2ventual. care survine impreuna cu defecte de tip :P6 si drena%ul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave 5impreuna cu defecte de tip sinus venos6. in septul atrial superior! &0 . 8a ma%oritatea adultilor cu defect septal atrial. torace lat. indiferent de localizarea anatomica. cu intensitate maxima in mezosistola. Apare de "!* ori mai frecvent la femei fata de barbati. $irectia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor. care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. dilatatie aortica. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale 5$(A6. sangele din atriul stang 5A(6 este suntat in atriul drept 5A$6.c. $eviatia axiala stanga apare in $(A tip :P. regurgitarea mitrala 5datorita unui DcleftE in foita mitrala anterioara. Anatomic se descriu urmatoarele forme# !forma ostium secundum 5:(6. in portiunea inferioara a septului atrial A &+ din cazuri !sinus venos. Clinica 8a un pacient cu $(A mare. audibil in spatiul II i. gat de sfinx.

dar 200 de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip G vascularizatie de sunt H5in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani6. Ecocardiografia transtoracica 52006 poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. in A(. dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule. $efectele tip :P sau :( sunt adeseori vizualizate direct. . Evolutie Atat timp cat $(A nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic. 7n defect mic cu sunt minim dreapta!stanga 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic sub &. dupa care pot apare diverse aritmii atriale. 2cocardiografia transesofagiana si $oppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii $(A si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drena%ului venos pulmonar aberant.un ritm %onctional sau atrial inferior 5unde P inversate in derivatiile inferioare6. Pe radiografia toracica. 7n pacient cu $(A are de obicei ritm sinusal 53. $esi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui $(A. prin defect. ele raman adeseori nedetectate ani de zile.(.+6 de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere. inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. (ensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin in%ectarea de microbule de aer in solutie printr!o vena periferica.6 normal in primele * decade de viata. uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului. ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa.

:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de *0!10 ani. &*. volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta )$.+ . &&. Boala vasculara pulmonara obstructiva 5sindromul 2isenmenger6 apare rareori la adultii cu $(A. $efectul septal atrio!ventricular 5 A) 6 .Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a *!a sau a 1!a de viata in ciuda suntului substantial stanga!dreapta 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. marime. depinzand de varsta la care sunt tratate. 7n pacient simptomatic cu $(A acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. . 2xista device!uri pentru inchiderea percutana a $(A. insuficienta cordului drept. (upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. contraceptie I ecocardiografie fetala.!a de viata. presiunea AP. interventie A defecte mari daca nu ex. &". *. Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara.. /. aparitia unor complicatii ca aritmiile (). 2ndocardita A foarte rara. Investigatii# 2-@ ! aritmii. marimea )$. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. embolii paradoxale. 3x toracica. Alternativ. Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. Tratament 7n $(A cu un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. In timp. $esi cativa pacienti cu $(A neoperat au supravietuit pana in decada a 8!a sau a .. Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". +. Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. Indicatii pt. 8. 2-?:4202 A localizare. 1. &0. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu $(A 5reparat sau nereparat6 daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta 5de ex.+ trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia )$. (indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$.+6. 3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. . profilaxia nu este indicata. Probleme nerezolvate A chirurgie vs. sunt (!$ K &. Concluzii D A ! G"id E C #$$%& &. <p#<s. (arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala6. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>.

Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. -el mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata. $efectul de baza este o deficienta a septului atrio!ventricular care separa tractul de intrare al )( de A$. $efectul septal A) complet 'orfologia( 'orma completa a $(A) include asociat cu $(A tip :P un $() in portiunea de admisie posterioara bazala a (I) si un orificiu comun A). 2cocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu. 0esutul septal interatrial este absent in regiunea crestei (I). Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara. sindromul $oBn. si de obicei exista cleft. apozitia prelungita valva mitrala!sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. (emnele clinice sunt aceleasi ca in $(A tip :(. 2cocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de $(A). Axul lung subxifoidian al tractului de iesire )( arata deformarea in G gat de lebada H. )alva A) comuna are de obicei / foite # " stangi 5superioara si inferioara6. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. Diagnostic( Pacientii cu $(A) prezinta clinic pana la varsta de & an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. -analul A) partial 5 $efectul ostium primum 6 $(A tip :P se intinde adiacent valvelor A). -onfiguratia cu * foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. Adeseori defectele septale A!) sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar )( unic. transpozitia arterelor mari. ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial. portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio!ventriculare. )alva tricuspida de obicei nu este afectata. " laterale 5stanga si dreapta6 si " drepte 5superioara si inferioara6. 0otusi. de la un mic $(A tip :P pana la o malformatie completa septala A!) care include deasemenea defecte ale (I) si valvelor mitrala si tricuspida. care pot fi deformate sau incompetente. trisomia "& 5sindromul $oBn6 si sindromul 2llis!van -reveld cu displazie ectodermala si polidactilie. valvele A) si (I). 2l determina anomalii variate. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio!ventricular. legata de deplasarea nodului A) postero! inferior sau maririi A$. asplenia si polisplenia. miscarea sistolica anterioara a (I).$efectele septale atrio!ventriculare reprezinta 1!+ din B-. 7n interval P!3 alungit se observa la multi pacienti. (uflurile de regurgitare valvulara A) pot fi audibile daca valva este anormala. )$ cu dubla cale de iesire. $efectul interatrial este mare adeseori. 2xista o incidenta mare 5*+ 6 a leziunilor cardiovasculare asociate# tetralogia 'allot. 0rasaturile importante sunt marirea )$ si arterei pulmonare.si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial. hipoplaziei )( si coarctatiei de aorta. $efectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana. proeminenta tractului de iesire )$ si cresterea circulatiei pulmonare. asociata la * din pacientii cu $(A tip :P. (emnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu $(A tip :P dar pot include un . Ecocardiografia. 'oita stanga superioara poate traversa creasta (I) si ramane partial pe partea )$.

adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea corda%elor tendinoase. marimea ventriculilor. Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale. pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari I pana la varsta de " ani. Ecocardiografia *idimensionala este diagnostica. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a $(A tip :P. Corectia c"irurgicala( In cele mai multe centre.0 din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de &0 ani. inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. $iagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. 3ar.0 sunt localizate in portiunea membranoasa a (I). exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari. initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. + chiar sub valva aortica 5astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare6 si + langa %onctiunea dintre valva mitrala si tricuspida 5defecte ale canalului atrio!ventricular6. presiunile ventriculare sistolice sunt egale si . Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de $(A) au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti.)alva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele A) si aorta producand un semn patognomonic de G gat de lebada H vazut angiografic in diastola. daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar. insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. anga%area tesutului valvular si atasarii corda%elor la ventriculi.suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului 5al unei comunicari interventriculare6 si4sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa. Anatomic. -hiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala. 'anagement( 8a pacientii cu canal A) complet. $aca defectul este mare. 8a studiul "emodinamic. (e evita plasarea suturii in zona nodului A) sau fasciculului ?is. 'erestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal. . deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. continuu si color. 3egurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala. Patternul sunturilor si numarul si marimea %eturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind $oppler pulsat. Radiografic) se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. "+!10 din defecte se inchid spontan pana la varsta de " ani. Consecintele fiziologice ale unui $() sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de / luni deoarece sugarii cu $(A) complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. "0 in portiunea musculara a (I). repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. $aca defectul este mic. . cu sau fara anuloplastie. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. mai ales daca exista o incompetenta valvulara A) preoperator. (e evidentiaza absenta septului A) si o deficienta a portiunii de admisie a (I) cu elongarea tractului de iesire )( in raport cu tractul de admisie. $efectul septal ventricular $efectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou! nascuti si copii. marimea insuficientei valvulare A) si anatomia tractului de iesire )(.

dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. 2cocardiografia bidimensionala cu examen $oppler poate confirma prezenta si localizarea $() iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. (uflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara 5suflu @raham!(teele6. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe 2-@. rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica. axul <3( deviaza la dreapta. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. 2ventual. (uflul unui defect moderat sau mare este holosistolic. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga!dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa.magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele " paturi vasculare. astfel incat predomina suntul stanga!dreapta. Concluzii D . ambele sunt normale. Intr!un $() mic. Intr!un defect mare exista modificari 2-@ de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea )( si G vascularizatia de sunt H sunt evidente pe radiografie. rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara. impulsul ventriculului stang 5socul apexian6 este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. : uruitura scurta mezodiastolica apicala 5cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala6 poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca $() submineaza inelul valvular. Initial. pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga!dreapta scade. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala. riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv. 3adiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale. $() mici musculare pot produce sufluri sistolice de e%ectie de inalta frecventa. care se termina inainte de sfarsitul sistolei 5cand defectul este inchis prin contractia miocardului6. . $aca raportul rezistenta vasculara pulmonara4rezistenta vasculara sistemica depaseste $)+. suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta!stanga. $aca apare hipertensiunea pulmonara. Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator commune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. In final pot apare cianoza si clubbingul. -u timpul. nereparat &. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara. ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare. Istoria naturala a $() depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. $aca apare hipertensiunea pulmonara.

. Probleme hemodinamice A sunt (!$. -analul arterial persistent 5P-A6 reprezinta aprox. *. -analul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic.. &0. Persistenta canalului arterial Anatomic. o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. stang anterior. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou!nascutii de la mare altitudine sau prematuri. dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. Prezinta un suflu continuu G de masinarie H. 1. stenoza subaortica6. Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. dilatarea si alterarea functiei )(. hipertrofia )( si dilatatia A( sunt evidente. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. Aritmii4pacing A rare. Indicatii pt.c. anomalii associate 5tract de iesire )$.". . iar radiografia toracica arata pletora pulmonara. . /. Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. Intr!un canal arterial patent mare. (upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic 5prin cresterea fluxului prin valvele mitrala. E-plorari paraclinice Intr!un canal arterial patent mic. ECG si radiografia toracica sunt normale. creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II 5astfel estompandu!l6 si scade in intensitate in timpul diastolei. 8. dar la unii nou!nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara 5deci sunt stanga!dreapta6. &0 din cazurile de boli cardiace congenitale. care incepe la scurt timp dupa zgomotul I. &&. 2l se inchide in mod normal curand dupa nastere. $aca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara. 8a fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. Fgomotul I este normal. $aca suntul este mare. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de e%ectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. &". (arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. apare si hipertrofia ventriculara dreapta. 2ndocardita A profilaxie in toate. Clinica 7n pacient cu P-A si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret. canalul arterial conecteaza aorta descendenta 5imediat distal de artera subclavie stanga6 cu artera pulmonara stanga. respectiv aortica6. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. cu sunt substantial stanga!dreapta. audibil in spatiul II i. regurgitare aortica.. :ptiuni interventionale A chirurgie. inchiderea prin cateter in $() musculare. ?0P reversibila. $aca se dezvolta hipertensiunea pumonara. endocardita in antecedente. 3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. +.

0otusi. 7n canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou! nascut. se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un . poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala. Tratament 8igatura chirurgicala a canalului arterial permeabil. fenomene care pot duce la ruptura lui. 7n canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. Evolutie 7n canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat. Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial. directia suntului se inverseaza. iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de /0 ani. care se realizeaza in general fara bLpass cardiopulmonar. In sunturile mari.+ . prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa.1+ anual dupa a "!a decada de viata6 si a riscului mic asociat cu ligaturarea. $atorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat 5estimat la 0. hipertensiune pulmonara. poate fi necesara rezectia cu bLpass cardiopulmonar. 2ventual. are o mortalitate asociata sub 0. putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi.Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul $oppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar. fluxul este mult crescut. Rezonanta magnetica nucleara poate a%uta la precizarea diagnosticului. sau endarterita pana la varsta de 10 ani. care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. -and rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica. : treime din pacienti cu P-A care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala. 0otusi. dispneea si palpitatiile.

8a cei mai multi pacienti. $aca )( nu se dilata. Astfel. sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. 2ste de 1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. * ani dupa ce apare sincopa si " ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca. pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare. care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. $esi valva deformata nu este stenotica la nastere. este supusa unui stress hemodinamic anormal. aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. -omponenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot I) este prezent. :data aparute simptomele. E-plorari paraclinice ?ipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. :data ce s!a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara. Aria orificiului aortic la un adult normal este de *!1 cmp. 8a pacientii cu valva aortica bicuspida. supravietuirea este limitata # supravietuirea medie este doar de + ani dupa ce apare angina. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza. ca P-A sau coarctatia de aorta. (tenoza pulmonara (tenoza pulmonara constituie &0!&" din bolile cardiace congenitale la adult. intalnita la "!* din populatie. 2i trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. (tenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ & cmp. Clinica 8a pacientii cu stenoza aortica severa. 7n suflu sistolic rugos crescendo!descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. (imptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala. dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate. ecocardiografia transtoracica cu $oppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a )(. (tenoza aortica -ea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub /+ ani este o valva aortica bicuspida. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. . 8a multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare.device plasat percutan. "0 din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata. impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat. rezultand imobilitatea lor.

Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. (ilueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale.+ mm ?g. imobile. $(A. 7n suflu sistolic aspru. care sunt ingrosate. stang. 0oate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate. bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice.illiams. plus stenoza supravalvulara pulmonara. $ilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. $(). 0ipic. Clinica 8a pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i. In mod obisnuit. : silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox. -oexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale 5stenoza valvulara pulmonara. facies elfin si retardare mintala. 'oitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. si compuse din tesut mixomatos. clicul diminua sau dispare cu inspirul. tenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata.+!& cmp4mp. P-A sau tetralogia 'allot6. care creste in intensitate cu inspirul. suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de e%ectie se apropie de zgomotul I. (tenoza subvalvulara pulmonara. iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. -omponenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. Evolutie .0 din pacienti. 2ste o trasatura comuna a sindromului . 8ocul obstructiei poate fi vizualizat la ma%oritatea pacientilor. care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului. !(tenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0. !(tenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr!o arie valvulara sub 0. un gradient transvalvular peste 80 mm ?g sau o presiune sistolica in )$ peste &00 mm ?g.c. -and valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste.+ cmp4mp. apare un gradient sistolic presional intre )$ si artera pulmonara. &0!&+ au foite valvulare displazice. (tenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar. un clic de e%ectie adeseori precede suflul. sunt evidente hipertrofia )$ si miscarea paradoxala a (I) in timpul sistolei. Pe masura ce stenoza devine mai severa. care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila. $intre pacientii cu stenoza valvulara. gradientul transvalvular este mai mic de +0 mm ?g sau presiunea sistolica de varf din )$ este sub . " cmp4 mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva. !(tenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de & cmp4mp. E-plorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa. crescendo! descrescendo. eventual devenind suprapus virtual pe el.:bstructia caii de iesire a )$ este valvulara la . apare de obicei in asociere cu un $(). gradientul transvalvular este +0!80 mm ?g sau presiunea sistolica in )$ este de . Fgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. $aca valva este pliabila. astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. Ecocardiografic. dar poate surveni in asociere cu $() sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica.+!&00 mm ?g. este audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul $oppler.

mai ales deasupra coarctatiei. presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. cauzand cianoza si clubbing. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. 2ste de obicei recomandata terapia interventionala. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata. pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. are de obicei succes. si competenta valvei tricuspide. procedura de electie. Mai putin frecvent. subclavii si scapulare. (upravietuirea la acesti pacienti este excelenta. P-A. In final. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon. -and stenoza este severa. . Boala. 8a e-amenul fizic. Astfel. . iar zgomotul II este accentuat. 3ezultatele sale pe termen lung sunt excelente. (e poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea )(. *0 din pacienti. pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului >illis. rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. valva aortica bicuspida. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. intercostale. coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga. daca foramenul ovale este patent. cauzat de fluxul prin vasele colaterale. poate fi auzit in spate. poate apare asociata cu disgenezii gonadale5ex. daca valva este mobila si pliabila. (tenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza. 8a pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza. (e dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne.Prezenta sau absenta simptomelor. $(). caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. functia sistolica ventriculara dreapta. iar o intarziere a interventiei nu ofera avanta%e. Mai rar. deoarece numai 10 din ei nu necesita interventia la &0 ani dupa diagnostic. 8a aprox. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. 7n suflu sistolic de e%ectie aspru poate fi identificat de!a lungul marginii stangi a sternului si in spate. 7n clic sistolic de e%ectie 5datorat unei valve bicuspide aortice6 este frecvent prezent. 8a acestia. sindromul 0urner6. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. )alvuloplastia cu balon. 2ventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta. Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. -oarctatia de aorta Coarctatia de aorta consta tipic intr!un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic 5ligamentul arterial6. severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei.1 supravietuind inca "0 ani dupa diagnostic. de vreme ce ma%oritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. poate apare suntul sangelui din A$ in A(. 7n suflu sistolic. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. care este de "!1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. Acesti pacienti nu necesita corectie.

fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor *!8. -oarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic. producand semnul de G 2 inversat H sau G * H. $oua treimi din pacientii cu varsta peste 10 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. supravietuirea la &+ ani este de numai +0 . cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate.E-plorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie )(. Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala. insuficienta ventriculara stanga. aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. boala coronariana prematura. $upa corectia chirurgicala in timpul copilariei.0 sunt normotensivi + ani mai tarziu. (imilar. ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii # cefalee. $esi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica. -and repararea este efectuata la pacienti peste 10 ani. :cazional. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare. -and sunt prezente simptomele. ameteli si palpitatii. epistaxis. +0 sunt normotensivi "0 ani mai tarziu si "+ sunt normotensivi "+ ani mai tarziu. 7neori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. Marimea suntului determina . rezonanta magneto!nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. Pe radiografia toracica. ca si rata de supravietuire. disectia de aorta.+ . -ei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente. -oarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei. dintre cei care sunt operati dupa 10 ani. 0omografia computerizata. deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. $intre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. 0rei sferturi mor pana la varsta de +0 ani iar .0 pana la /0 ani. Boli cu cianoza Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. 8. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste *0 mm ?g. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina. din pacienti supravietuiesc &+ ani mai tarziu si 8* "+ ani mai tarziu. %umatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. -and repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre "0!10 ani. 'emeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. cu puls arterial femural diminuat sau absent. supravietuirea la "+ ani este de . In contrast. endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare 5datorita ruperii unui anevrism intracerebral6. . iar examinarea $oppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. In plus.

audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. este cauzat de obstructia tractului de iesire al )$. saraca. $esaturarea arteriala in oxigen este evidenta. 8a unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic 5cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al )$6. abcese cerebrale sau stroMe si endocardita. 'ara interventia chirurgicala. Pacientii cu tetralogie 'allot au cianoza si clubbing 5hipocratism6 digital. in unele cazuri. iar vascularizatia pumonara este diminuata. hipervascozitatea. && la "0 ani. accidente cerebrovasculare si chiar moarte. incluzand eritrocitoza. Adultii cu tetralogie 'allot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. 0etralogia 'allot 0etralogia 'allot. caracterizate prin tahipnee si hiperpnee. ECG arata deviatie axiala dreapta si ?)$.severitatea desaturarii. 3ata de supravietuire este de // la & an. a carei severitate determina marimea suntului. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. 8a adulti. cei mai multi pacienti mor in copilarie. -ordul este. In copilarie. 7n suflu sistolic de e%ectie. 10 la * ani. Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul. 2i pot avea complicatii ale cianozei cronice. o aorta calare pe )( si )$. ca si eritrocitoza compensatorie. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. Ma%oritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta!stanga. $(A la &0 5asa!numita pentalogie 'allot6 si anomalii ale arterelor coronare la &0 . In asociatie cu tetralogia 'allot pot apare numeroase alte anomalii. / la *0 ani si * la 10 ani. convulsii. cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei. Pe radiografie. Clinica Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare6 si hipertrofie de )$. Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au sunt substantial dreapta!stanga si deci au cianoza. cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia 'allot si sindromul 2isenmenger. 7n suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. incluzand arcul aortic drept la "+ din pacienti. obstructie in tractul de iesire al )$ 5obstructia poate fi subvalvulara. se caracterizeaza printr!un defect septal ventricular mare. pierderea constiintei. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. . a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. clasic. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de e%ectie al )$ este relativ fixa. presiunile din )$ si )( sunt egale. cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. urmate de agravarea cianozei si. marimea cordului este normala sau cordul este mic. anomalii ale hemostazei. in forma de sabot. (e palpeaza un impuls ventricular drept. : scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta!stanga. Fgomotul I este normal. acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite. $atorita defectului septal ventricular mare. 7n clic de e%ectie aortic 5datorat unei aorte dilatate si G calare H pe sept6 poate fi auzit. ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate. in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreapta! stanga. valvulara. dar al "!lea zgomot este unic. a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al )$. (untul dreapta!stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de e%ectie al )$.

nou!nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar 5toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara6. Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al )$. care pot cauza o morbiditate considerabila. In prezent. Pacientii cu tetralogie 'allot 5corectata sau necorectata6 au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. In mod curent. si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. Corectia c"irurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. $esi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental. astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu. (untul dreapta!stanga prin $() poate fi vizualizat prin $oppler color iar severitatea obstructiei tractului de e%ectie al )$ poate fi determinata prin masuratori $oppler spectral. sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou!nascuti cu stare generala foarte grava. la care reparatia completa nu se poate face 5cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate6. Intr!unul din studii. aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung. sau prelungirea intervalului <3( 5peste &80 ms6. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare ?olter la 10!+0 din pacientii cu tetralogie 'allot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa. $esi pacientii cu tetralogie 'allot corectata sunt de obicei asimptomatici. datorita unui risc crescut de moarte subita 5probabil de cauza cardiaca6. caracterele anatomice ale tractului de e%ectie )$ si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare. cu disfunctie de )$ secundara. Aceste proceduri sunt operatia >aterston 5o anastomoza latero!laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte6. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale. Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca. anatomice si hemodinamice. Aproximativ &0!"0 din pacientii cu tetralogie 'allot .+!8. Adeseori. 3M9 poate furniza deasemenea multe din aceste informatii./ in populatia de control de aceeasi varsta. disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica. astfel reducandu!se severitatea cianozei si imbunatatindu!se toleranta la efort. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial. 7neori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al )$. supraincarcarea de volum a )( si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare.marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. poate apare marirea )$. bL!pass cardiopulmonar prelungit. operatia Potts 5o anastomoza latero!laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi6 si operatia BlalocM!0aussig 5anastomoza termino! laterala a arterei subclavii la artera pulmonara6. rata de supravietuire la *" ani dupa operatie a fost de 8/ la pacientii cu tetralogie reparata si . nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. corectia chirurgicala completa 5inchiderea $() si inlaturarea obstructiei tractului de iesire )$6 este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. incluzand localizarea si marimea suntului dreapta! stanga. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au risc pentru alte complicatii cronice.+ la adulti. care necesita repetarea operatiei. supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta. s!a raportat rareori chiar ruptura lor. ca hipertensiunea pulmonara. Mai demult. $esi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi. totusi. (e poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al )$. Mortalitatea operatorie este sub * la copii si ".

80 din pacientii cu boala 2bstein au o comunicare interatriala 5$(A sau foramen ovale patent6 prin care poate apare suntul sangelui dreapta!stanga. rezultand un ritm in * sau 1 timpi. : ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. Boala 2bstein Boala 2bstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul )$ iar foita anterioara este de obicei malformata. dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial. rata mortalitatii uterine este mare. In cazurile usoare. datorata mai ales maririi A$. Blocul atrio!ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. In mod similar. abcese cerebrale si moarte subita. 7n suflu sistolic. Fgomotele I si II sunt dedublate larg. . Poate apare regurgitarea aortica. 7nde P inalte si largi apar frecvent pe ECG. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei 'allot. (everitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala 2bstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. iar unda delta poate fi prezenta. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata. inrautatirea cianozei si chiar sincopa. dar blocul atrio!ventricular complet este rar. astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca. ca si blocul de ramura dreapta. cu disfunctie valvulara. Poate fi prezenta hepatomegalia 5rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute6. Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta!stanga. vascularizatia pulmonara este scazuta. in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare. iar zgomotul III sau I) sunt deseori prezente. dar de obicei este usoara. -and anomalia 2bstein este descoperita in timpul vietii fetale. Astfel. in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. 9ou!nascutii cu boala severa au cianoza.operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. marimea inimii. excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al )$. prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. 8a adultii cu boala 2bstein. o portiune din )$ este G atrializata H in portiunea atriala a valvei tricuspide iar )$ ramas functional este mic. au presiuni crescute in A$ si sunt dreapta!stanga interatrial. 8a e-amenul fizic. este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. -opiii mai mari cu boala 2bstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator. marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. Aproximativ "0 din pacientii cu boala 2bstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul 5sindrom >olff!ParMinson!>hite6. cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala 9N?A. In cazurile severe 5cu )$ functional mic si sunt marcat dreapta!stanga6. Pacientii cu boala 2bstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale. dar poate fi si stenotica. prezentarea clinica a bolii 2bstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou!nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. )alva tricuspida este de obicei regurgitanta.

3epararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici. astfel scazand cianoza. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. deoarece aceasta are prognostic prost. 'anagementul bolii 2bstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. . 2valuarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale. 0otusi. pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial 5prin $oppler color sau imagine de contrast cu microbule6 ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate. deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. cand este necesara inlocuirea valvulara. repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca. In plus. care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. -ei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter 5daca prezinta o cale accesorie6.Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia A$. repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare. este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. In plus. 2ste recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala 2bstein decat la cei cu cord structural normal. iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. -and este posibila. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular 5de exemplu prin procedeul 'ontan6 pot fi deasemenea luate in consideratie la nou!nascuti. 8a copiii cu boala 2bstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar.

Pentru ca un nou!nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. )$. crearea unui $(A prin septostomie atriala cu balon 5procedeul 3ashMind6. exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica # sangele venos sistemic traverseaza A$. 8a pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un $(). pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza A(. ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga!dreapta. Astfel. regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice. Pacientii cu un $() mare sau P-A si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. ca si digoxin si diuretice 5pentru tratamentul insuficientei cardiace6. sau ambele. apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in )( si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in )$. cunoscuta ca operatia de G sBitch H atrial 5operatia Mustard sau (enning6. 8a aproximativ "4* din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate. cu un G colet H ingust. persistenta aritmiilor supraventriculare. 'anagementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. artera pulmonara si circulatia pulmonara. 9ou!nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. 0otusi. In plus. $aca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit. astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii. $oua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. )(. -lasic. $() sau P-A6 sunt mai putin critici. Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou!nascut.0 pana la varsta de / luni. 3ata mortalitatii este de . 'ara interventie. apar hipoxemia progresiva si acidoza. $atele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina 2 5pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial6. oxigenul este administrat la ma%oritatea pacientilor 5pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar6. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de e%ectie putin intens 5dat de stenoza pulmonara.-omplicatiile chirurgiei de corectie a bolii 2bstein includ blocul atrio!ventricular complet. e%ectia in aorta localizata anterior sau ambele6. 9ou! nascutii au cianoza si tahipnee. septul atrial a fost excizat. Astfel. Fgomotul II este unic si intarit 5datorita pozitiei anterioare a aortei6. circulatia fiziologica a fost restabilita. Prin abordarea initiala. 0ranspozitia vaselor mari In D/transpozitia arterelor mari 5cunoscuta ca transpozitie completa6. avand cianoza mai putin severa. 0otusi. -ealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui 5$(A. dar boala vasculara pulmonara obstructiva 5datorita fluxului sanguin pulmonar crescut6 se dezvolta mai frecvent decat la nou!nascutii cu cianoza mai severa. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta 5ventriculul drept este ventricul sistemic6. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. aorta porneste intr!o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. aorta si circulatia sistemica. 9ou!nascutii care au cianoza mai putin severa 5datorita unui $() masurabil sau P-A6 au o evolutie mai buna in perioada neonatala. dupa . 9ou!nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de G ou H.

pot apare simptomele de hipervascozitate 5tulburari vizuale. Arterele coronare sunt reimplantate in DneoaortaE pentru a restabili circulatia coronariana normala. cele mai avansate modificari morfologice 5leziunile plexiforme si arterita necrotizanta6 sunt ireversibile. In sunturile mari stanga!dreapta. cu schimbarea directiei suntului. data de desaturatia arteriala. $eoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala. -and apare eritrocitoza. iar artera pulmonara este conectata la valva DneopulmonaraE 5fosta valva aortica6 care are originea in )$. Ma%oritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort. cand boala progreseaza. oboseala. obstructia conductului 5adesea insidioasa si frecvent asimptomatica6. suntul se inverseaza. )$ continua sa functioneze ca G ventricul sistemic H. ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. Alterarile morfologice initiale 5hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare.realizarea acestui procedeu. care sunt . pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. 3ezulta obliterarea ma%oritatii patului vascular pulmonar. dureri de cap. :peratia de G sBitch H atrial a fost inlocuita cu operatia de G sBitch H arterial. proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici6 sunt potential reversibile. Aceasta operatie poate fi realizata la nou!nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung. (indromul 2isenmenger 7n pacient cu sindrom 2isenmenger are un sunt mare stanga!dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara. astfel incat aorta este conectata la valva DneoaorticaE 5fosta valva pulmonara6 care are originea in )(. congestia pulmonara de la varsta de nou!nascut 5rezultat al suntului mare stanga!dreapta6 dispare mai tarziu sau la copilul mic. ducand la premisa gresita ca s!a inchis comunicarea intracardiaca. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial. In plus. arteriolelor sau vaselor colaterale aortico!pulmonare. disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale. -omplicatiile asociate sunt fisura conductului atrial 5adesea nemanifesta clinic6. Accidentele cerebro!vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale. -and se dezvolta suntul dreapta!stanga. 3areori. expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. apare cianoza. pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare 5cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade6. pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate. Astfel. Pacientii cu sindrom 2isenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau. 8a multi pacienti. ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. mai rar. dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. 0otusi. (imptomele de insuficienta cardiaca. trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. unei aritmii. in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele. dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie. Pot surveni hemoptizii. ameteli si parestezii6. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul 2isenmenger incep de obicei in copilarie. disfunctia )$ 5sistemic6 si un risc crescut de moarte subita. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica. in special flutterul atrial.

2ste prezent un impuls parasternal drept 5dat de hipertrofia ventriculara dreapta6 iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita 5si adeseori palpabila6. mai ales la pacientii cu $(A. hemoptizii. $efectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat. . Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo. desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin $oppler color datorita velocitatii %oase a %etului. 'lebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier. la &+ ani si 1" la "+ ani. cu inlocuire izovolumica6 este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste /+ pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. cauzat de regurgitarea pulmonara. $ecesul este de obicei subit. Aritmiile atriale pot fi prezente. Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie 5G retezata H6. Istoricul de sincopa. pacientii au hipocratism digital si cianoza. probabil de cauza aritmica. (uflul cauzat de $(). 2cocardiografia de contrast permite localizarea suntului. debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a )$ si hipertensiune pulmonara. In general. Plamanii sunt fara raluri. oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos A pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare.neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala. deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale. Presiunea venoasa %ugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. eforturile fizice intense. au un prognostic prost. cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom 2isenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. 0rebuie administrate vasodilatatoare pulmonare A ca oxigen. P-A sau $(A dispare cand apare sindromul 2isenmenger. Pacientii cu sindrom 2isenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular. ECG arata hipertrofie )$.ischemic. flebotomia profilactica 5uzual &!" unitati de sange. Marimea inimii este normala la pacientii cu $() sau P-A. 8a e-amenul fizic. care poate inrautati simptomele de hipervascozitate.. dar cardiomegalia 5datorata maririi )$6 este vazuta de obicei la cei cu $(A. In plus. epoprostenolul intravenos poate fi benefic. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom 2isenmenger este de 80 la &0 ani dupa diagnostic. sau un suflu holosistolic. sarcina trebuie evitata. 2a nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici 5indiferent de hematocrit6. altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. $atorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale. In pregatirea chirurgiei noncardiace. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. abcese cerebrale. dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca. deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica. sau A). anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati. minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. 2demele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de )$ importanta. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. 7n zgomot I) situat in dreapta este de obicei prezent. Pacientii cu sindrom 2isenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei. $esi nici o terapie nu s!a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara. acesti pacienti au risc de moarte subita. disfunctia sistolica de )$ evidenta clinic. . 'lebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta!stanga.

presiunea AP. <p#<s.(upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. /. depinzand de varsta la care sunt tratate. 8.Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. BOLILE CARDIACE CONGENITALE G0ID1L E C #$$% Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial &. marime. . embolii paradoxale. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. sunt (!$ K &. 1. profilaxia nu este indicata. .Investigatii# 2-@ ! aritmii.Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. *.(indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. .Indicatii pt. contraceptie I ecocardiografie fetala.Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator comune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. &". &&..:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6.. &0. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device.3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. interventie A defecte mari daca nu ex.Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord!pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom 2isenmenger care au marMeri de prognostic prost 5sincopa. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6.Probleme nerezolvate A chirurgie vs. +.Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". $efectul septal ventricular nereparat &.(arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. 2-?:4202 A localizare. este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant.Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. o clasa functionala mare 9N?A sau hipoxemie severa6. $atorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical. &*. 3x toracica.2ndocardita A foarte rara. marimea )$.+ . insuficienta cardiaca dreapta refractara.

&&. . ?0P reversibila. anomalii associate 5tract de iesire )$. +. /. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. &".(upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. endocardita in antecedente. &0. inchiderea prin cateter in $() musculare.3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. stenoza subaortica6.Probleme hemodinamice A sunt (!$.". numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P.Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger..(arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6.Indicatii pt. dilatarea si alterarea functiei )(.2ndocardita A profilaxie in toate. regurgitare aortica.Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea.:ptiuni interventionale A chirurgie. ..Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. . 8. 1. *.Aritmii4pacing A rare. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->