BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8 din nou!nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente " malformatii cardiace # valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. $easemenea aceste cifre nu includ nou!nascutii subponderali prematuri, desi ma%oritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de &0 ori mai frecvent la nou!nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. 'recventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent $() *0,+ $(A ,,8 P-A ,,. (P /,, -oAo /,8 (Ao /,& 0'allot +,8 0-)M 1," 0AP "," A0 &,* Altele &/,+ -opiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala 2bstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. "+ din nou!nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. 3ubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. (indromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si4sau arteriala si defect septal interatrial. 2xpunerea la thalidomida se asociaza cu deformari ma%ore ale extremitatilor 5focomelie6 si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide 5boala 2bstein, atrezia tricuspidiana6. (indromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. 7ltimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 1+ din copiii afectati. 8upusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. 3elatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr!o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de $(A cu conducere A) prelungita, prolaps de valva mitrala, $(), bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul 9oonan 5displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism6, sindromul 82:PA3$ 5lentiginoza multipla # stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate6, 2llis!van -reveld 5 atriu unic sau $(A, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie6 si ;artagener 5 dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii6. 3ecent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping !ex. sindromul de <0 lung ! =ervell si 8ange!9ielsen, 3omano!>ard 5interval <0 lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala! nu in 3omano! >ard6, sindromul ?olt!:ram 5$(A, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor6, fie identificate ! ex. sindromul Marfan 5dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului6, -M?, stenoza aortica supravalvulara. $efecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului "" sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului $i!@eorge 5intreruperea arcului aortic, tetralogia 'allot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii6 si sindromului velocardiofacial 5(hprintzen A $(), tetralogia 'allot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare6. Mai putin de &0 din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC 0risomia "& 5sindromul $oBn6 A defect al pernitelor endocardice, $(A, $() tetralogie 'allot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. -ri du chat 5deletia bratului scurt al cromozomului +6 A $(), microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

suntul stanga!dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta!stanga. cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor. cu intensitate maxima in mezosistola. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect. in septul atrial superior! &0 . Apare de "!* ori mai frecvent la femei fata de barbati. in portiunea inferioara a septului atrial A &+ din cazuri !sinus venos. -a rezultat. In defectele de tip sinus venos apare . sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. limfedem. doar unul dintr!o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea ma%oritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr!un mod simplu.+ cm diametru6 determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. sangele din atriul stang 5A(6 este suntat in atriul drept 5A$6.c. acestea incluzand prolapsul de valva mitrala 5impreuna cu defecte de tip :(6. 7n defect masurabil 5peste " cm diametru6 poate fi asociat cu un sunt mare. unele forme pot fi mostenite. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale 5$(A6. dilatatie aortica. ventriculul drept 5)$6 este mai compliant decat stangul. care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. localizat in zona fosei ovalis A . 'aptul ca. $edublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la A$ in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la A( la A$. (tudiile familiale indica o crestere de "!&0 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati. femeie scunda. torace lat. Fgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. $irectia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor.+ din cazuri !ostium primum 5:P6. audibil in spatiul II i.C: 50urner6 A coarctatie de aorta. Poate apare un suflu sistolic de e%ectie. stang. un pacient cu $(A are adeseori deviatie axiala dreapta si B3$ incomplet. 7n defect mic 5sub 0. $esi ma%oritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane. Electrocardiografic. cu consecinte hemodinamice substantiale. indiferent de localizarea anatomica. $eviatia axiala stanga apare in $(A tip :P. astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale )$ si A$ care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. se poate palpa un impuls al )$ sau al arterei pulmonare. 8a ma%oritatea adultilor cu defect septal atrial. Clinica 8a un pacient cu $(A mare. Anatomic se descriu urmatoarele forme# !forma ostium secundum 5:(6. care survine impreuna cu defecte de tip :P6 si drena%ul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave 5impreuna cu defecte de tip sinus venos6. 2ventual. gat de sfinx. ventriculului drept si arterelor pulmonare. 'luxul prin $(A nu produce un suflu. valva aortica bicuspida. regurgitarea mitrala 5datorita unui DcleftE in foita mitrala anterioara. daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua. Boli fara cianoza $efectul septal atrial 3eprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. existand unele exceptii.

Pe radiografia toracica. pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip G vascularizatie de sunt H5in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani6. 2cocardiografia transesofagiana si $oppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii $(A si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drena%ului venos pulmonar aberant. dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule. dupa care pot apare diverse aritmii atriale. $efectele tip :P sau :( sunt adeseori vizualizate direct.(.+6 de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere. inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului. 7n defect mic cu sunt minim dreapta!stanga 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic sub &. Evolutie Atat timp cat $(A nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic. ele raman adeseori nedetectate ani de zile. in A(. (ensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin in%ectarea de microbule de aer in solutie printr!o vena periferica. . prin defect. 7n pacient cu $(A are de obicei ritm sinusal 53. dar 200 de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa. Ecocardiografia transtoracica 52006 poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept.6 normal in primele * decade de viata.un ritm %onctional sau atrial inferior 5unde P inversate in derivatiile inferioare6. $esi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui $(A.

8. $efectul septal atrio!ventricular 5 A) 6 . Alternativ. 2ndocardita A foarte rara.!a de viata. <p#<s. presiunea AP. 2-?:4202 A localizare. contraceptie I ecocardiografie fetala. (upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. Tratament 7n $(A cu un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". Boala vasculara pulmonara obstructiva 5sindromul 2isenmenger6 apare rareori la adultii cu $(A. 1. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. $esi cativa pacienti cu $(A neoperat au supravietuit pana in decada a 8!a sau a . 3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. :ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. (indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. profilaxia nu este indicata. volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta )$. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. Investigatii# 2-@ ! aritmii. &&. embolii paradoxale. &". interventie A defecte mari daca nu ex. Probleme nerezolvate A chirurgie vs. marimea )$.. (arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt.+6. cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de *0!10 ani. depinzand de varsta la care sunt tratate. &0. . prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala6. /. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. 3x toracica. Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara.+ trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia )$. Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. &*. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu $(A 5reparat sau nereparat6 daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta 5de ex. marime. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. . 2xista device!uri pentru inchiderea percutana a $(A. *. insuficienta cordului drept.Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a *!a sau a 1!a de viata in ciuda suntului substantial stanga!dreapta 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic de peste &.. In timp. sunt (!$ K &. Indicatii pt. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. +. aparitia unor complicatii ca aritmiile (). 7n pacient simptomatic cu $(A acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. Concluzii D A ! G"id E C #$$%& &.+ . Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite.

-analul A) partial 5 $efectul ostium primum 6 $(A tip :P se intinde adiacent valvelor A). Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara. 2l determina anomalii variate. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar )( unic. apozitia prelungita valva mitrala!sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. 2xista o incidenta mare 5*+ 6 a leziunilor cardiovasculare asociate# tetralogia 'allot. )alva tricuspida de obicei nu este afectata. valvele A) si (I). portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio!ventriculare. trisomia "& 5sindromul $oBn6 si sindromul 2llis!van -reveld cu displazie ectodermala si polidactilie. asociata la * din pacientii cu $(A tip :P. transpozitia arterelor mari. si de obicei exista cleft. care pot fi deformate sau incompetente.si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial. $efectul interatrial este mare adeseori. miscarea sistolica anterioara a (I). hipoplaziei )( si coarctatiei de aorta. ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio!ventricular. 2cocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de $(A). proeminenta tractului de iesire )$ si cresterea circulatiei pulmonare. Axul lung subxifoidian al tractului de iesire )( arata deformarea in G gat de lebada H. 7n interval P!3 alungit se observa la multi pacienti. )alva A) comuna are de obicei / foite # " stangi 5superioara si inferioara6. asplenia si polisplenia. 0esutul septal interatrial este absent in regiunea crestei (I). 'oita stanga superioara poate traversa creasta (I) si ramane partial pe partea )$. Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. de la un mic $(A tip :P pana la o malformatie completa septala A!) care include deasemenea defecte ale (I) si valvelor mitrala si tricuspida. de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. $efectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana. " laterale 5stanga si dreapta6 si " drepte 5superioara si inferioara6. )$ cu dubla cale de iesire.$efectele septale atrio!ventriculare reprezinta 1!+ din B-. 0rasaturile importante sunt marirea )$ si arterei pulmonare. (uflurile de regurgitare valvulara A) pot fi audibile daca valva este anormala. Diagnostic( Pacientii cu $(A) prezinta clinic pana la varsta de & an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. $efectul septal A) complet 'orfologia( 'orma completa a $(A) include asociat cu $(A tip :P un $() in portiunea de admisie posterioara bazala a (I) si un orificiu comun A). sindromul $oBn. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. (emnele clinice sunt aceleasi ca in $(A tip :(. 2cocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu. (emnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu $(A tip :P dar pot include un . Ecocardiografia. $efectul de baza este o deficienta a septului atrio!ventricular care separa tractul de intrare al )( de A$. -onfiguratia cu * foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. legata de deplasarea nodului A) postero! inferior sau maririi A$. 0otusi. Adeseori defectele septale A!) sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia. -el mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata.

(e evidentiaza absenta septului A) si o deficienta a portiunii de admisie a (I) cu elongarea tractului de iesire )( in raport cu tractul de admisie. Radiografic) se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari I pana la varsta de " ani. $iagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. 'erestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal. continuu si color. un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa. operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de / luni deoarece sugarii cu $(A) complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. Patternul sunturilor si numarul si marimea %eturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind $oppler pulsat. $aca defectul este mic. -hiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala. "+!10 din defecte se inchid spontan pana la varsta de " ani. 8a studiul "emodinamic. 3ar. presiunile ventriculare sistolice sunt egale si . anga%area tesutului valvular si atasarii corda%elor la ventriculi.)alva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele A) si aorta producand un semn patognomonic de G gat de lebada H vazut angiografic in diastola.0 din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de &0 ani. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. mai ales daca exista o incompetenta valvulara A) preoperator. Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale. Ecocardiografia *idimensionala este diagnostica. (e evita plasarea suturii in zona nodului A) sau fasciculului ?is. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de $(A) au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti. Consecintele fiziologice ale unui $() sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. . "0 in portiunea musculara a (I). Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. + chiar sub valva aortica 5astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare6 si + langa %onctiunea dintre valva mitrala si tricuspida 5defecte ale canalului atrio!ventricular6. 'anagement( 8a pacientii cu canal A) complet. Anatomic. marimea insuficientei valvulare A) si anatomia tractului de iesire )(.suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului 5al unei comunicari interventriculare6 si4sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila. cu sau fara anuloplastie. . Corectia c"irurgicala( In cele mai multe centre. exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari. insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a $(A tip :P. inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar. $aca defectul este mare. marimea ventriculilor.0 sunt localizate in portiunea membranoasa a (I). 3egurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala. adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea corda%elor tendinoase. $efectul septal ventricular $efectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou! nascuti si copii.

rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga!dreapta scade. ambele sunt normale. Initial. iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe 2-@. riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv. -u timpul. Intr!un $() mic.magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele " paturi vasculare. 2cocardiografia bidimensionala cu examen $oppler poate confirma prezenta si localizarea $() iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga!dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Concluzii D . In final pot apare cianoza si clubbingul. . Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. $aca apare hipertensiunea pulmonara. 2ventual. $aca apare hipertensiunea pulmonara. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara. impulsul ventriculului stang 5socul apexian6 este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. Istoria naturala a $() depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta!stanga. : uruitura scurta mezodiastolica apicala 5cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala6 poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca $() submineaza inelul valvular. $aca raportul rezistenta vasculara pulmonara4rezistenta vasculara sistemica depaseste $)+. astfel incat predomina suntul stanga!dreapta. rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara. care se termina inainte de sfarsitul sistolei 5cand defectul este inchis prin contractia miocardului6. axul <3( deviaza la dreapta. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala. dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica. Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator commune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. $() mici musculare pot produce sufluri sistolice de e%ectie de inalta frecventa. nereparat &. (uflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara 5suflu @raham!(teele6. pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. (uflul unui defect moderat sau mare este holosistolic. Intr!un defect mare exista modificari 2-@ de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea )( si G vascularizatia de sunt H sunt evidente pe radiografie. 3adiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale.

inchiderea prin cateter in $() musculare. dar la unii nou!nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara 5deci sunt stanga!dreapta6. canalul arterial conecteaza aorta descendenta 5imediat distal de artera subclavie stanga6 cu artera pulmonara stanga. $aca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara. ECG si radiografia toracica sunt normale. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II 5astfel estompandu!l6 si scade in intensitate in timpul diastolei. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou!nascutii de la mare altitudine sau prematuri. 3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. . Aritmii4pacing A rare. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. $aca se dezvolta hipertensiunea pumonara. /. (upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. audibil in spatiul II i. care incepe la scurt timp dupa zgomotul I. Probleme hemodinamice A sunt (!$. Intr!un canal arterial patent mare. E-plorari paraclinice Intr!un canal arterial patent mic. &&. . &0 din cazurile de boli cardiace congenitale. Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea.. hipertrofia )( si dilatatia A( sunt evidente. :ptiuni interventionale A chirurgie. pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic 5prin cresterea fluxului prin valvele mitrala. (arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. 2ndocardita A profilaxie in toate. -analul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. Clinica 7n pacient cu P-A si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret. Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. anomalii associate 5tract de iesire )$. ?0P reversibila. regurgitare aortica. &0. Fgomotul I este normal. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica.c. Persistenta canalului arterial Anatomic.. stenoza subaortica6.". &". $aca suntul este mare. -analul arterial persistent 5P-A6 reprezinta aprox. cu sunt substantial stanga!dreapta. 8. *. apare si hipertrofia ventriculara dreapta. 8a fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. 2l se inchide in mod normal curand dupa nastere. dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. endocardita in antecedente. 1. Prezinta un suflu continuu G de masinarie H. respectiv aortica6. dilatarea si alterarea functiei )(. Indicatii pt. . stang anterior. o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de e%ectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. iar radiografia toracica arata pletora pulmonara. +.

directia suntului se inverseaza. hipertensiune pulmonara. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala. : treime din pacienti cu P-A care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca. poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat. poate fi necesara rezectia cu bLpass cardiopulmonar. are o mortalitate asociata sub 0. 2ventual.1+ anual dupa a "!a decada de viata6 si a riscului mic asociat cu ligaturarea. $atorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat 5estimat la 0. la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala. Rezonanta magnetica nucleara poate a%uta la precizarea diagnosticului. putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi. 0otusi. care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice.Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul $oppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar. care se realizeaza in general fara bLpass cardiopulmonar. Evolutie 7n canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. 7n canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou! nascut.+ . se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un . Tratament 8igatura chirurgicala a canalului arterial permeabil. -and rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica. dispneea si palpitatiile. In sunturile mari. Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial. 7n canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. fenomene care pot duce la ruptura lui. fluxul este mult crescut. prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa. sau endarterita pana la varsta de 10 ani. iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de /0 ani. 0otusi.

ecocardiografia transtoracica cu $oppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a )(. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. ca P-A sau coarctatia de aorta. :data aparute simptomele. * ani dupa ce apare sincopa si " ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca. (tenoza pulmonara (tenoza pulmonara constituie &0!&" din bolile cardiace congenitale la adult. pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare. "0 din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata. Astfel. ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate. 8a pacientii cu valva aortica bicuspida. Clinica 8a pacientii cu stenoza aortica severa. 8a multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza. E-plorari paraclinice ?ipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. rezultand imobilitatea lor. sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. . radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. intalnita la "!* din populatie. supravietuirea este limitata # supravietuirea medie este doar de + ani dupa ce apare angina. care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. (tenoza aortica -ea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub /+ ani este o valva aortica bicuspida. 8a cei mai multi pacienti. impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat. -omponenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot I) este prezent. 7n suflu sistolic rugos crescendo!descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. 2ste de 1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. (tenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ & cmp. dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. $aca )( nu se dilata. suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. 2i trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. (imptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala. Aria orificiului aortic la un adult normal este de *!1 cmp. este supusa unui stress hemodinamic anormal. $esi valva deformata nu este stenotica la nastere. :data ce s!a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara.device plasat percutan.

-oexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale 5stenoza valvulara pulmonara. !(tenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de & cmp4mp.+!&00 mm ?g. !(tenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr!o arie valvulara sub 0. : silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. stang. plus stenoza supravalvulara pulmonara. crescendo! descrescendo.:bstructia caii de iesire a )$ este valvulara la . si compuse din tesut mixomatos. Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. -omponenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. clicul diminua sau dispare cu inspirul. Fgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. In mod obisnuit. 8ocul obstructiei poate fi vizualizat la ma%oritatea pacientilor. Ecocardiografic. suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de e%ectie se apropie de zgomotul I. este audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. " cmp4 mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva.+!& cmp4mp. eventual devenind suprapus virtual pe el.c. !(tenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0. care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului. (tenoza subvalvulara pulmonara. astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. 7n suflu sistolic aspru. (ilueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. Pe masura ce stenoza devine mai severa. 'oitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. apare de obicei in asociere cu un $(). $(A. poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul $oppler. -and valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste. Evolutie . $(). (tenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar. P-A sau tetralogia 'allot6. tenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata. care sunt ingrosate. un gradient transvalvular peste 80 mm ?g sau o presiune sistolica in )$ peste &00 mm ?g.0 din pacienti. 0ipic. imobile. care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila. sunt evidente hipertrofia )$ si miscarea paradoxala a (I) in timpul sistolei.+ mm ?g.illiams. 0oate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate. facies elfin si retardare mintala. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta.+ cmp4mp. E-plorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa. gradientul transvalvular este mai mic de +0 mm ?g sau presiunea sistolica de varf din )$ este sub . care creste in intensitate cu inspirul. $ilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. $aca valva este pliabila. iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. dar poate surveni in asociere cu $() sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica. $intre pacientii cu stenoza valvulara. apare un gradient sistolic presional intre )$ si artera pulmonara. bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. &0!&+ au foite valvulare displazice. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox. astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. un clic de e%ectie adeseori precede suflul. gradientul transvalvular este +0!80 mm ?g sau presiunea sistolica in )$ este de . Clinica 8a pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i. 2ste o trasatura comuna a sindromului .

Astfel. 7n clic sistolic de e%ectie 5datorat unei valve bicuspide aortice6 este frecvent prezent. P-A. pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. poate fi auzit in spate. In final. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga. Mai putin frecvent. iar o intarziere a interventiei nu ofera avanta%e. 8a e-amenul fizic. caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. de vreme ce ma%oritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. cauzand cianoza si clubbing. (e dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne. *0 din pacienti. mai ales deasupra coarctatiei. procedura de electie. (upravietuirea la acesti pacienti este excelenta. care este de "!1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. 8a aprox. sindromul 0urner6. 2ventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta. 7n suflu sistolic de e%ectie aspru poate fi identificat de!a lungul marginii stangi a sternului si in spate. valva aortica bicuspida. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. . intercostale. 2ste de obicei recomandata terapia interventionala. (e poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea )(. rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. are de obicei succes. -and stenoza este severa. Mai rar. 3ezultatele sale pe termen lung sunt excelente. 8a acestia. functia sistolica ventriculara dreapta. stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului >illis. daca foramenul ovale este patent. Acesti pacienti nu necesita corectie. poate apare suntul sangelui din A$ in A(. -oarctatia de aorta Coarctatia de aorta consta tipic intr!un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic 5ligamentul arterial6. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon. 8a pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza. iar zgomotul II este accentuat. si competenta valvei tricuspide. (tenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. poate apare asociata cu disgenezii gonadale5ex. presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. 7n suflu sistolic. o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. Boala. cauzat de fluxul prin vasele colaterale.1 supravietuind inca "0 ani dupa diagnostic. deoarece numai 10 din ei nu necesita interventia la &0 ani dupa diagnostic. un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza. $(). Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata. subclavii si scapulare. . )alvuloplastia cu balon. Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. daca valva este mobila si pliabila.Prezenta sau absenta simptomelor.

$intre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei. cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate. supravietuirea la &+ ani este de numai +0 . din pacienti supravietuiesc &+ ani mai tarziu si 8* "+ ani mai tarziu. :cazional. insuficienta ventriculara stanga.+ . rezonanta magneto!nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor *!8. supravietuirea la "+ ani este de . 0rei sferturi mor pana la varsta de +0 ani iar . Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina. deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. +0 sunt normotensivi "0 ani mai tarziu si "+ sunt normotensivi "+ ani mai tarziu. Boli cu cianoza Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. iar examinarea $oppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. disectia de aorta. ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii # cefalee. supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. 7neori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. ca si rata de supravietuire. cu puls arterial femural diminuat sau absent. -and repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre "0!10 ani. Pe radiografia toracica. recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. $esi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica. producand semnul de G 2 inversat H sau G * H. -and sunt prezente simptomele. -ei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. dintre cei care sunt operati dupa 10 ani. sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta. endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare 5datorita ruperii unui anevrism intracerebral6. %umatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente. In contrast.0 sunt normotensivi + ani mai tarziu. (imilar. . -and repararea este efectuata la pacienti peste 10 ani. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste *0 mm ?g. 8. ameteli si palpitatii. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare.0 pana la /0 ani. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. $upa corectia chirurgicala in timpul copilariei. Marimea suntului determina . Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala. boala coronariana prematura. procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. In plus. aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. epistaxis. -oarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei.E-plorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie )(. 'emeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. 0omografia computerizata. $oua treimi din pacientii cu varsta peste 10 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. -oarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic.

Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul. Pe radiografie. a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. (untul dreapta!stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de e%ectie al )$. audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. in forma de sabot. convulsii. 8a unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic 5cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al )$6. iar vascularizatia pumonara este diminuata. clasic. && la "0 ani. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de e%ectie al )$ este relativ fixa. a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al )$.severitatea desaturarii. marimea cordului este normala sau cordul este mic. o aorta calare pe )( si )$. 8a adulti. In asociatie cu tetralogia 'allot pot apare numeroase alte anomalii. cei mai multi pacienti mor in copilarie. Clinica Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. hipervascozitatea. Ma%oritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. . nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. incluzand arcul aortic drept la "+ din pacienti. 7n suflu sistolic de e%ectie. modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta!stanga. abcese cerebrale sau stroMe si endocardita. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite. presiunile din )$ si )( sunt egale. valvulara. 2i pot avea complicatii ale cianozei cronice. urmate de agravarea cianozei si. 0etralogia 'allot 0etralogia 'allot. in unele cazuri. 10 la * ani. accidente cerebrovasculare si chiar moarte. pierderea constiintei. cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia 'allot si sindromul 2isenmenger. $atorita defectului septal ventricular mare. ECG arata deviatie axiala dreapta si ?)$. Pacientii cu tetralogie 'allot au cianoza si clubbing 5hipocratism6 digital. $(A la &0 5asa!numita pentalogie 'allot6 si anomalii ale arterelor coronare la &0 . Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. 3ata de supravietuire este de // la & an. incluzand eritrocitoza. deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. caracterizate prin tahipnee si hiperpnee. a carei severitate determina marimea suntului. $esaturarea arteriala in oxigen este evidenta. dar al "!lea zgomot este unic. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. saraca. 7n clic de e%ectie aortic 5datorat unei aorte dilatate si G calare H pe sept6 poate fi auzit. Fgomotul I este normal. 7n suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei. ca si eritrocitoza compensatorie. Adultii cu tetralogie 'allot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au sunt substantial dreapta!stanga si deci au cianoza. se caracterizeaza printr!un defect septal ventricular mare. obstructie in tractul de iesire al )$ 5obstructia poate fi subvalvulara. ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate. : scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta!stanga. In copilarie. in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreapta! stanga. / la *0 ani si * la 10 ani. cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. (e palpeaza un impuls ventricular drept. anomalii ale hemostazei. -ordul este. 'ara interventia chirurgicala. este cauzat de obstructia tractului de iesire al )$. supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare6 si hipertrofie de )$.

Aproximativ &0!"0 din pacientii cu tetralogie 'allot . nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. Mortalitatea operatorie este sub * la copii si ". astfel reducandu!se severitatea cianozei si imbunatatindu!se toleranta la efort. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale. caracterele anatomice ale tractului de e%ectie )$ si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare. s!a raportat rareori chiar ruptura lor. Corectia c"irurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. $esi pacientii cu tetralogie 'allot corectata sunt de obicei asimptomatici. disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica. totusi. bL!pass cardiopulmonar prelungit. cu disfunctie de )$ secundara. In mod curent. care pot cauza o morbiditate considerabila.+!8. operatia Potts 5o anastomoza latero!laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi6 si operatia BlalocM!0aussig 5anastomoza termino! laterala a arterei subclavii la artera pulmonara6. sau prelungirea intervalului <3( 5peste &80 ms6.+ la adulti. care necesita repetarea operatiei. In prezent. Aceste proceduri sunt operatia >aterston 5o anastomoza latero!laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte6. ca hipertensiunea pulmonara.marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. incluzand localizarea si marimea suntului dreapta! stanga. astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au risc pentru alte complicatii cronice. 7neori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al )$. Pacientii cu tetralogie 'allot 5corectata sau necorectata6 au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. supraincarcarea de volum a )( si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare. sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou!nascuti cu stare generala foarte grava. datorita unui risc crescut de moarte subita 5probabil de cauza cardiaca6. Adeseori. poate apare marirea )$. Mai demult. (e poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al )$. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare ?olter la 10!+0 din pacientii cu tetralogie 'allot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa./ in populatia de control de aceeasi varsta. si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta. corectia chirurgicala completa 5inchiderea $() si inlaturarea obstructiei tractului de iesire )$6 este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. (untul dreapta!stanga prin $() poate fi vizualizat prin $oppler color iar severitatea obstructiei tractului de e%ectie al )$ poate fi determinata prin masuratori $oppler spectral. Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca. 3M9 poate furniza deasemenea multe din aceste informatii. $esi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi. la care reparatia completa nu se poate face 5cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate6. Intr!unul din studii. nou!nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar 5toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara6. anatomice si hemodinamice. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial. aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung. $esi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental. rata de supravietuire la *" ani dupa operatie a fost de 8/ la pacientii cu tetralogie reparata si . Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al )$.

Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca. inrautatirea cianozei si chiar sincopa. dar de obicei este usoara. vascularizatia pulmonara este scazuta. astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. Blocul atrio!ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. Boala 2bstein Boala 2bstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul )$ iar foita anterioara este de obicei malformata. prezentarea clinica a bolii 2bstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou!nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. iar unda delta poate fi prezenta. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei 'allot. in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. Poate fi prezenta hepatomegalia 5rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute6. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. Pacientii cu boala 2bstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale. -opiii mai mari cu boala 2bstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator. rezultand un ritm in * sau 1 timpi. prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. datorata mai ales maririi A$. Fgomotele I si II sunt dedublate larg. severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta!stanga. cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala 9N?A. marimea inimii. : ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad. dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial. abcese cerebrale si moarte subita. )alva tricuspida este de obicei regurgitanta. In mod similar. o portiune din )$ este G atrializata H in portiunea atriala a valvei tricuspide iar )$ ramas functional este mic. in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare. 9ou!nascutii cu boala severa au cianoza. Astfel. 80 din pacientii cu boala 2bstein au o comunicare interatriala 5$(A sau foramen ovale patent6 prin care poate apare suntul sangelui dreapta!stanga. 7n suflu sistolic. 7nde P inalte si largi apar frecvent pe ECG. (everitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala 2bstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala.operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. iar zgomotul III sau I) sunt deseori prezente. In cazurile severe 5cu )$ functional mic si sunt marcat dreapta!stanga6. 8a e-amenul fizic. excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al )$. In cazurile usoare. -and anomalia 2bstein este descoperita in timpul vietii fetale. . este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. dar poate fi si stenotica. Aproximativ "0 din pacientii cu boala 2bstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul 5sindrom >olff!ParMinson!>hite6. dar blocul atrio!ventricular complet este rar. cu disfunctie valvulara. 8a adultii cu boala 2bstein. au presiuni crescute in A$ si sunt dreapta!stanga interatrial. Poate apare regurgitarea aortica. Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. rata mortalitatii uterine este mare. ca si blocul de ramura dreapta.

Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia A$. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular 5de exemplu prin procedeul 'ontan6 pot fi deasemenea luate in consideratie la nou!nascuti. deoarece aceasta are prognostic prost. iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. astfel scazand cianoza. 0otusi. . este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca. In plus. 'anagementul bolii 2bstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. 8a copiii cu boala 2bstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar. repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare. -and este posibila. care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. 2valuarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale. pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial 5prin $oppler color sau imagine de contrast cu microbule6 ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate. 3epararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici. Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala 2bstein decat la cei cu cord structural normal. cand este necesara inlocuirea valvulara. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. 2ste recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. -ei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter 5daca prezinta o cale accesorie6. In plus.

dupa . septul atrial a fost excizat. crearea unui $(A prin septostomie atriala cu balon 5procedeul 3ashMind6. Fgomotul II este unic si intarit 5datorita pozitiei anterioare a aortei6. 9ou!nascutii care au cianoza mai putin severa 5datorita unui $() masurabil sau P-A6 au o evolutie mai buna in perioada neonatala. e%ectia in aorta localizata anterior sau ambele6. Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou!nascut. Astfel. sau ambele. $atele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. 'ara interventie. astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii. artera pulmonara si circulatia pulmonara. )(. Pacientii cu un $() mare sau P-A si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. avand cianoza mai putin severa. 3ata mortalitatii este de . Prin abordarea initiala. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta 5ventriculul drept este ventricul sistemic6. silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de G ou H. aorta porneste intr!o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. oxigenul este administrat la ma%oritatea pacientilor 5pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar6. 8a aproximativ "4* din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate. dar boala vasculara pulmonara obstructiva 5datorita fluxului sanguin pulmonar crescut6 se dezvolta mai frecvent decat la nou!nascutii cu cianoza mai severa. In plus. 8a pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un $(). Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in )( si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in )$. regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice. persistenta aritmiilor supraventriculare. ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga!dreapta. aorta si circulatia sistemica. Astfel. 0ranspozitia vaselor mari In D/transpozitia arterelor mari 5cunoscuta ca transpozitie completa6. exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica # sangele venos sistemic traverseaza A$. $oua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de e%ectie putin intens 5dat de stenoza pulmonara. pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. $() sau P-A6 sunt mai putin critici. 9ou!nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. circulatia fiziologica a fost restabilita. -lasic. 0otusi. 9ou! nascutii au cianoza si tahipnee. apar hipoxemia progresiva si acidoza. cunoscuta ca operatia de G sBitch H atrial 5operatia Mustard sau (enning6. -ealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui 5$(A. 9ou!nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. cu un G colet H ingust. in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza A(. 0otusi.-omplicatiile chirurgiei de corectie a bolii 2bstein includ blocul atrio!ventricular complet. Pentru ca un nou!nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. )$.0 pana la varsta de / luni. 'anagementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. $aca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina 2 5pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial6. ca si digoxin si diuretice 5pentru tratamentul insuficientei cardiace6.

care sunt . Pot surveni hemoptizii. arteriolelor sau vaselor colaterale aortico!pulmonare. ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. 3ezulta obliterarea ma%oritatii patului vascular pulmonar. $eoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala. ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate. -omplicatiile asociate sunt fisura conductului atrial 5adesea nemanifesta clinic6. )$ continua sa functioneze ca G ventricul sistemic H. cu schimbarea directiei suntului. Aceasta operatie poate fi realizata la nou!nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung. Alterarile morfologice initiale 5hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare. trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica. dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. 0otusi. pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare 5cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade6. in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele. astfel incat aorta este conectata la valva DneoaorticaE 5fosta valva pulmonara6 care are originea in )(. -and se dezvolta suntul dreapta!stanga. Pacientii cu sindrom 2isenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau. mai rar. disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale. Arterele coronare sunt reimplantate in DneoaortaE pentru a restabili circulatia coronariana normala. Ma%oritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort. (imptomele de insuficienta cardiaca. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial. :peratia de G sBitch H atrial a fost inlocuita cu operatia de G sBitch H arterial. iar artera pulmonara este conectata la valva DneopulmonaraE 5fosta valva aortica6 care are originea in )$. ameteli si parestezii6. congestia pulmonara de la varsta de nou!nascut 5rezultat al suntului mare stanga!dreapta6 dispare mai tarziu sau la copilul mic. pot apare simptomele de hipervascozitate 5tulburari vizuale. unei aritmii. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul 2isenmenger incep de obicei in copilarie. ducand la premisa gresita ca s!a inchis comunicarea intracardiaca. data de desaturatia arteriala. cele mai avansate modificari morfologice 5leziunile plexiforme si arterita necrotizanta6 sunt ireversibile. pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. In sunturile mari stanga!dreapta. in special flutterul atrial. (indromul 2isenmenger 7n pacient cu sindrom 2isenmenger are un sunt mare stanga!dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara. suntul se inverseaza. cand boala progreseaza. obstructia conductului 5adesea insidioasa si frecvent asimptomatica6. Astfel. -and apare eritrocitoza. 8a multi pacienti. Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. oboseala. pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. In plus. Accidentele cerebro!vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale. dureri de cap. 3areori. apare cianoza. dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici6 sunt potential reversibile. disfunctia )$ 5sistemic6 si un risc crescut de moarte subita. pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie.realizarea acestui procedeu.

acesti pacienti au risc de moarte subita. eforturile fizice intense. 2demele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de )$ importanta. In general. dar cardiomegalia 5datorata maririi )$6 este vazuta de obicei la cei cu $(A. ECG arata hipertrofie )$. au un prognostic prost. oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos A pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom 2isenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. . $efectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat. deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale. 2cocardiografia de contrast permite localizarea suntului. Plamanii sunt fara raluri. . Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie 5G retezata H6. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin $oppler color datorita velocitatii %oase a %etului.. In pregatirea chirurgiei noncardiace. $atorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale. 7n zgomot I) situat in dreapta este de obicei prezent. sarcina trebuie evitata. Pacientii cu sindrom 2isenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular. cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice. a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta!stanga. 2ste prezent un impuls parasternal drept 5dat de hipertrofia ventriculara dreapta6 iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita 5si adeseori palpabila6. 2a nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici 5indiferent de hematocrit6. care poate inrautati simptomele de hipervascozitate. In plus. altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom 2isenmenger este de 80 la &0 ani dupa diagnostic. cauzat de regurgitarea pulmonara.ischemic. Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo. sau A). Presiunea venoasa %ugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana.neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala. 'lebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. Istoricul de sincopa. deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica. cu inlocuire izovolumica6 este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste /+ pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati. P-A sau $(A dispare cand apare sindromul 2isenmenger. $esi nici o terapie nu s!a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara. epoprostenolul intravenos poate fi benefic. mai ales la pacientii cu $(A. (uflul cauzat de $(). debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. hemoptizii. Marimea inimii este normala la pacientii cu $() sau P-A. 8a e-amenul fizic. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca. Pacientii cu sindrom 2isenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei. Aritmiile atriale pot fi prezente. 0rebuie administrate vasodilatatoare pulmonare A ca oxigen. disfunctia sistolica de )$ evidenta clinic. flebotomia profilactica 5uzual &!" unitati de sange. pacientii au hipocratism digital si cianoza. la &+ ani si 1" la "+ ani. $ecesul este de obicei subit. probabil de cauza aritmica. sau un suflu holosistolic. abcese cerebrale. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a )$ si hipertensiune pulmonara. 'lebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier.

inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt.Investigatii# 2-@ ! aritmii. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. $efectul septal ventricular nereparat &. &&. presiunea AP.Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord!pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom 2isenmenger care au marMeri de prognostic prost 5sincopa. $atorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. insuficienta cardiaca dreapta refractara. este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant.3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$.Probleme nerezolvate A chirurgie vs. o clasa functionala mare 9N?A sau hipoxemie severa6. /. marime. 2-?:4202 A localizare. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. 8. .Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar.(upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa.Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. BOLILE CARDIACE CONGENITALE G0ID1L E C #$$% Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial &. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>.Indicatii pt.:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. contraceptie I ecocardiografie fetala. +. interventie A defecte mari daca nu ex. &0.+ . *. embolii paradoxale.Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator comune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. .. sunt (!$ K &.(indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. 3x toracica. profilaxia nu este indicata. 1. &*.Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa.2ndocardita A foarte rara.Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". &". <p#<s.(arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. marimea )$. depinzand de varsta la care sunt tratate.. .

3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. dilatarea si alterarea functiei )(. endocardita in antecedente. &&. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. 1.". anomalii associate 5tract de iesire )$. inchiderea prin cateter in $() musculare. .Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. &". leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome.Probleme hemodinamice A sunt (!$. *.Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune.Aritmii4pacing A rare.. 8. .Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. ..Indicatii pt. ?0P reversibila.(upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt.2ndocardita A profilaxie in toate. +. stenoza subaortica6. regurgitare aortica. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P.:ptiuni interventionale A chirurgie. &0. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica.(arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. /.