BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8 din nou!nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente " malformatii cardiace # valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. $easemenea aceste cifre nu includ nou!nascutii subponderali prematuri, desi ma%oritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de &0 ori mai frecvent la nou!nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. 'recventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent $() *0,+ $(A ,,8 P-A ,,. (P /,, -oAo /,8 (Ao /,& 0'allot +,8 0-)M 1," 0AP "," A0 &,* Altele &/,+ -opiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala 2bstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. "+ din nou!nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. 3ubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. (indromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si4sau arteriala si defect septal interatrial. 2xpunerea la thalidomida se asociaza cu deformari ma%ore ale extremitatilor 5focomelie6 si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide 5boala 2bstein, atrezia tricuspidiana6. (indromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. 7ltimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 1+ din copiii afectati. 8upusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. 3elatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr!o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de $(A cu conducere A) prelungita, prolaps de valva mitrala, $(), bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul 9oonan 5displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism6, sindromul 82:PA3$ 5lentiginoza multipla # stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate6, 2llis!van -reveld 5 atriu unic sau $(A, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie6 si ;artagener 5 dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii6. 3ecent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping !ex. sindromul de <0 lung ! =ervell si 8ange!9ielsen, 3omano!>ard 5interval <0 lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala! nu in 3omano! >ard6, sindromul ?olt!:ram 5$(A, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor6, fie identificate ! ex. sindromul Marfan 5dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului6, -M?, stenoza aortica supravalvulara. $efecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului "" sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului $i!@eorge 5intreruperea arcului aortic, tetralogia 'allot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii6 si sindromului velocardiofacial 5(hprintzen A $(), tetralogia 'allot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare6. Mai putin de &0 din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC 0risomia "& 5sindromul $oBn6 A defect al pernitelor endocardice, $(A, $() tetralogie 'allot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. -ri du chat 5deletia bratului scurt al cromozomului +6 A $(), microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. -a rezultat. cu intensitate maxima in mezosistola. 'luxul prin $(A nu produce un suflu. care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. 2ventual. cu consecinte hemodinamice substantiale. $eviatia axiala stanga apare in $(A tip :P. 8a ma%oritatea adultilor cu defect septal atrial. Electrocardiografic. $irectia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor. suntul stanga!dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta!stanga.+ cm diametru6 determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. 7n defect masurabil 5peste " cm diametru6 poate fi asociat cu un sunt mare. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect. Apare de "!* ori mai frecvent la femei fata de barbati. Fgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. indiferent de localizarea anatomica. ventriculul drept 5)$6 este mai compliant decat stangul. Anatomic se descriu urmatoarele forme# !forma ostium secundum 5:(6. limfedem. Clinica 8a un pacient cu $(A mare.+ din cazuri !ostium primum 5:P6. sangele din atriul stang 5A(6 este suntat in atriul drept 5A$6.c. existand unele exceptii. ventriculului drept si arterelor pulmonare. in septul atrial superior! &0 . torace lat. acestea incluzand prolapsul de valva mitrala 5impreuna cu defecte de tip :(6. localizat in zona fosei ovalis A . $edublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la A$ in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la A( la A$. (tudiile familiale indica o crestere de "!&0 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale 5$(A6. audibil in spatiul II i. cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor. regurgitarea mitrala 5datorita unui DcleftE in foita mitrala anterioara. In defectele de tip sinus venos apare . Boli fara cianoza $efectul septal atrial 3eprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. se poate palpa un impuls al )$ sau al arterei pulmonare.C: 50urner6 A coarctatie de aorta. Poate apare un suflu sistolic de e%ectie. $esi ma%oritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane. femeie scunda. un pacient cu $(A are adeseori deviatie axiala dreapta si B3$ incomplet. dilatatie aortica. astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale )$ si A$ care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. unele forme pot fi mostenite. in portiunea inferioara a septului atrial A &+ din cazuri !sinus venos. daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua. gat de sfinx. care survine impreuna cu defecte de tip :P6 si drena%ul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave 5impreuna cu defecte de tip sinus venos6. doar unul dintr!o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea ma%oritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr!un mod simplu. valva aortica bicuspida. 'aptul ca. stang. 7n defect mic 5sub 0.

dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule. $esi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui $(A. 7n pacient cu $(A are de obicei ritm sinusal 53. dar 200 de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. .un ritm %onctional sau atrial inferior 5unde P inversate in derivatiile inferioare6. Pe radiografia toracica. 7n defect mic cu sunt minim dreapta!stanga 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic sub &. prin defect. Evolutie Atat timp cat $(A nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic. in A(. ele raman adeseori nedetectate ani de zile. $efectele tip :P sau :( sunt adeseori vizualizate direct.+6 de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere.6 normal in primele * decade de viata.(. uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului. (ensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin in%ectarea de microbule de aer in solutie printr!o vena periferica. ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa. 2cocardiografia transesofagiana si $oppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii $(A si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drena%ului venos pulmonar aberant. pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip G vascularizatie de sunt H5in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani6. inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. Ecocardiografia transtoracica 52006 poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. dupa care pot apare diverse aritmii atriale.

Boala vasculara pulmonara obstructiva 5sindromul 2isenmenger6 apare rareori la adultii cu $(A. interventie A defecte mari daca nu ex. *. Alternativ. embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. /.+ . &0. 2xista device!uri pentru inchiderea percutana a $(A. profilaxia nu este indicata. +. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. Tratament 7n $(A cu un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. 1. (arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. :ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta )$.. embolii paradoxale. Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta "..Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a *!a sau a 1!a de viata in ciuda suntului substantial stanga!dreapta 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. insuficienta cordului drept. Indicatii pt.+ trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia )$. marime. <p#<s. marimea )$. (upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. 3x toracica. $efectul septal atrio!ventricular 5 A) 6 . $esi cativa pacienti cu $(A neoperat au supravietuit pana in decada a 8!a sau a .!a de viata. . contraceptie I ecocardiografie fetala. aparitia unor complicatii ca aritmiile (). Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara. Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. presiunea AP. 8. 2ndocardita A foarte rara. prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala6. &".+6. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. depinzand de varsta la care sunt tratate. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. 2-?:4202 A localizare. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu $(A 5reparat sau nereparat6 daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta 5de ex. cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de *0!10 ani. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. Probleme nerezolvate A chirurgie vs. (indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. &&. . 3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. Investigatii# 2-@ ! aritmii. Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. Concluzii D A ! G"id E C #$$%& &. sunt (!$ K &. &*. 7n pacient simptomatic cu $(A acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. In timp.

Axul lung subxifoidian al tractului de iesire )( arata deformarea in G gat de lebada H. $efectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana. ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial. Ecocardiografia. de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. trisomia "& 5sindromul $oBn6 si sindromul 2llis!van -reveld cu displazie ectodermala si polidactilie. (emnele clinice sunt aceleasi ca in $(A tip :(. " laterale 5stanga si dreapta6 si " drepte 5superioara si inferioara6. valvele A) si (I). $efectul de baza este o deficienta a septului atrio!ventricular care separa tractul de intrare al )( de A$. 2cocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu. Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara. 0esutul septal interatrial este absent in regiunea crestei (I). asociata la * din pacientii cu $(A tip :P. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar )( unic. proeminenta tractului de iesire )$ si cresterea circulatiei pulmonare. 0rasaturile importante sunt marirea )$ si arterei pulmonare. 2xista o incidenta mare 5*+ 6 a leziunilor cardiovasculare asociate# tetralogia 'allot. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio!ventricular. sindromul $oBn. $efectul interatrial este mare adeseori. )$ cu dubla cale de iesire. 2cocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de $(A). miscarea sistolica anterioara a (I). de la un mic $(A tip :P pana la o malformatie completa septala A!) care include deasemenea defecte ale (I) si valvelor mitrala si tricuspida.si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial. -analul A) partial 5 $efectul ostium primum 6 $(A tip :P se intinde adiacent valvelor A). Diagnostic( Pacientii cu $(A) prezinta clinic pana la varsta de & an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. 2l determina anomalii variate. (uflurile de regurgitare valvulara A) pot fi audibile daca valva este anormala. -el mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata. apozitia prelungita valva mitrala!sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. 0otusi. -onfiguratia cu * foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. )alva A) comuna are de obicei / foite # " stangi 5superioara si inferioara6. asplenia si polisplenia. portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio!ventriculare. Adeseori defectele septale A!) sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia. )alva tricuspida de obicei nu este afectata. hipoplaziei )( si coarctatiei de aorta.$efectele septale atrio!ventriculare reprezinta 1!+ din B-. 'oita stanga superioara poate traversa creasta (I) si ramane partial pe partea )$. transpozitia arterelor mari. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. legata de deplasarea nodului A) postero! inferior sau maririi A$. $efectul septal A) complet 'orfologia( 'orma completa a $(A) include asociat cu $(A tip :P un $() in portiunea de admisie posterioara bazala a (I) si un orificiu comun A). 7n interval P!3 alungit se observa la multi pacienti. si de obicei exista cleft. (emnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu $(A tip :P dar pot include un . care pot fi deformate sau incompetente.

8a studiul "emodinamic. deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. -hiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala.)alva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele A) si aorta producand un semn patognomonic de G gat de lebada H vazut angiografic in diastola. (e evidentiaza absenta septului A) si o deficienta a portiunii de admisie a (I) cu elongarea tractului de iesire )( in raport cu tractul de admisie. adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea corda%elor tendinoase. exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari. cu sau fara anuloplastie. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a $(A tip :P. Ecocardiografia *idimensionala este diagnostica. repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila. "0 in portiunea musculara a (I). + chiar sub valva aortica 5astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare6 si + langa %onctiunea dintre valva mitrala si tricuspida 5defecte ale canalului atrio!ventricular6. $iagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. 3ar. un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa. marimea insuficientei valvulare A) si anatomia tractului de iesire )(. operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de / luni deoarece sugarii cu $(A) complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. (e evita plasarea suturii in zona nodului A) sau fasciculului ?is. Consecintele fiziologice ale unui $() sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. 'anagement( 8a pacientii cu canal A) complet. "+!10 din defecte se inchid spontan pana la varsta de " ani. . Patternul sunturilor si numarul si marimea %eturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind $oppler pulsat.0 sunt localizate in portiunea membranoasa a (I). inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar. pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari I pana la varsta de " ani. Anatomic. Corectia c"irurgicala( In cele mai multe centre. presiunile ventriculare sistolice sunt egale si . 'erestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de $(A) au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti. $aca defectul este mare. initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. $aca defectul este mic.0 din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de &0 ani. anga%area tesutului valvular si atasarii corda%elor la ventriculi. marimea ventriculilor.suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului 5al unei comunicari interventriculare6 si4sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. Radiografic) se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. 3egurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala. . Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale. $efectul septal ventricular $efectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou! nascuti si copii. continuu si color. mai ales daca exista o incompetenta valvulara A) preoperator.

-u timpul. Initial. dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara. Istoria naturala a $() depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. (uflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara 5suflu @raham!(teele6. ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. $aca apare hipertensiunea pulmonara. riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. 2ventual. $() mici musculare pot produce sufluri sistolice de e%ectie de inalta frecventa. Intr!un $() mic. nereparat &. impulsul ventriculului stang 5socul apexian6 este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. 3adiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator commune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. ambele sunt normale. $aca apare hipertensiunea pulmonara. (uflul unui defect moderat sau mare este holosistolic. In final pot apare cianoza si clubbingul. : uruitura scurta mezodiastolica apicala 5cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala6 poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca $() submineaza inelul valvular. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara.magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele " paturi vasculare. 2cocardiografia bidimensionala cu examen $oppler poate confirma prezenta si localizarea $() iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. Intr!un defect mare exista modificari 2-@ de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea )( si G vascularizatia de sunt H sunt evidente pe radiografie. $aca raportul rezistenta vasculara pulmonara4rezistenta vasculara sistemica depaseste $)+. astfel incat predomina suntul stanga!dreapta. rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga!dreapta scade. iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe 2-@. care se termina inainte de sfarsitul sistolei 5cand defectul este inchis prin contractia miocardului6. suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta!stanga. mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga!dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa. Concluzii D . pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. . axul <3( deviaza la dreapta. rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica.

Prezinta un suflu continuu G de masinarie H. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. audibil in spatiul II i. 2l se inchide in mod normal curand dupa nastere. dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. -analul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. *. Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. E-plorari paraclinice Intr!un canal arterial patent mic. $aca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara. iar radiografia toracica arata pletora pulmonara. Indicatii pt. .". creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II 5astfel estompandu!l6 si scade in intensitate in timpul diastolei. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou!nascutii de la mare altitudine sau prematuri. ?0P reversibila. $aca se dezvolta hipertensiunea pumonara. Fgomotul I este normal. :ptiuni interventionale A chirurgie. . Clinica 7n pacient cu P-A si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome.. . regurgitare aortica. -analul arterial persistent 5P-A6 reprezinta aprox. apare si hipertrofia ventriculara dreapta. &0. dar la unii nou!nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara 5deci sunt stanga!dreapta6. cu sunt substantial stanga!dreapta. respectiv aortica6. /. canalul arterial conecteaza aorta descendenta 5imediat distal de artera subclavie stanga6 cu artera pulmonara stanga. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. Persistenta canalului arterial Anatomic. (upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. Probleme hemodinamice A sunt (!$. stang anterior. Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. 3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. &0 din cazurile de boli cardiace congenitale. 8. inchiderea prin cateter in $() musculare. care incepe la scurt timp dupa zgomotul I. anomalii associate 5tract de iesire )$. pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic 5prin cresterea fluxului prin valvele mitrala. endocardita in antecedente. +. Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. Intr!un canal arterial patent mare. hipertrofia )( si dilatatia A( sunt evidente. ECG si radiografia toracica sunt normale. dilatarea si alterarea functiei )(. o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. 8a fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. 1. acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de e%ectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. &&. $aca suntul este mare. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. &". regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. 2ndocardita A profilaxie in toate.c. stenoza subaortica6. Aritmii4pacing A rare.. (arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6.

In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat. sau endarterita pana la varsta de 10 ani. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala. hipertensiune pulmonara.1+ anual dupa a "!a decada de viata6 si a riscului mic asociat cu ligaturarea. directia suntului se inverseaza. In sunturile mari. la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala. Evolutie 7n canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. 7n canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou! nascut. prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa. -and rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica. 0otusi. : treime din pacienti cu P-A care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca. Tratament 8igatura chirurgicala a canalului arterial permeabil. 0otusi.Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul $oppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar. se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un . Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial. poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. Rezonanta magnetica nucleara poate a%uta la precizarea diagnosticului. 2ventual. 7n canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de /0 ani.+ . fluxul este mult crescut. poate fi necesara rezectia cu bLpass cardiopulmonar. are o mortalitate asociata sub 0. care se realizeaza in general fara bLpass cardiopulmonar. fenomene care pot duce la ruptura lui. putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi. $atorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat 5estimat la 0. dispneea si palpitatiile.

aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate. rezultand imobilitatea lor. care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare. impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat. radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. 8a pacientii cu valva aortica bicuspida. ca P-A sau coarctatia de aorta. sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. "0 din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata. E-plorari paraclinice ?ipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare. * ani dupa ce apare sincopa si " ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. . :data ce s!a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. (tenoza pulmonara (tenoza pulmonara constituie &0!&" din bolile cardiace congenitale la adult. 7n suflu sistolic rugos crescendo!descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. 8a cei mai multi pacienti. :data aparute simptomele. este supusa unui stress hemodinamic anormal. -omponenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot I) este prezent. dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. 8a multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei. 2ste de 1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. (tenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ & cmp. Aria orificiului aortic la un adult normal este de *!1 cmp. intalnita la "!* din populatie. 2i trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. (tenoza aortica -ea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub /+ ani este o valva aortica bicuspida. (imptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala. Astfel. $aca )( nu se dilata. ecocardiografia transtoracica cu $oppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a )(. care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. supravietuirea este limitata # supravietuirea medie este doar de + ani dupa ce apare angina.device plasat percutan. $esi valva deformata nu este stenotica la nastere. Clinica 8a pacientii cu stenoza aortica severa. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza.

dar poate surveni in asociere cu $() sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica.+ cmp4mp.+!&00 mm ?g. gradientul transvalvular este +0!80 mm ?g sau presiunea sistolica in )$ este de . 'oitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila. 8ocul obstructiei poate fi vizualizat la ma%oritatea pacientilor. imobile. stang. $intre pacientii cu stenoza valvulara. 0oate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate. facies elfin si retardare mintala. 0ipic. !(tenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr!o arie valvulara sub 0. -and valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste. Clinica 8a pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i. -omponenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. care sunt ingrosate. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. apare un gradient sistolic presional intre )$ si artera pulmonara. un clic de e%ectie adeseori precede suflul. !(tenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de & cmp4mp. tenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata. apare de obicei in asociere cu un $(). astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. Ecocardiografic. (ilueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de e%ectie se apropie de zgomotul I. In mod obisnuit.:bstructia caii de iesire a )$ este valvulara la . : silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. (tenoza subvalvulara pulmonara. clicul diminua sau dispare cu inspirul. care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului. P-A sau tetralogia 'allot6. E-plorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa. $aca valva este pliabila. Fgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. este audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. 2ste o trasatura comuna a sindromului . bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. $ilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. sunt evidente hipertrofia )$ si miscarea paradoxala a (I) in timpul sistolei.c.0 din pacienti. 7n suflu sistolic aspru. crescendo! descrescendo.+ mm ?g. $(A. (tenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox.+!& cmp4mp. care creste in intensitate cu inspirul. $(). un gradient transvalvular peste 80 mm ?g sau o presiune sistolica in )$ peste &00 mm ?g. &0!&+ au foite valvulare displazice. eventual devenind suprapus virtual pe el. !(tenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0. plus stenoza supravalvulara pulmonara.illiams. Evolutie . " cmp4 mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva. Pe masura ce stenoza devine mai severa. poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul $oppler. gradientul transvalvular este mai mic de +0 mm ?g sau presiunea sistolica de varf din )$ este sub . -oexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale 5stenoza valvulara pulmonara. si compuse din tesut mixomatos.

Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului >illis. poate fi auzit in spate. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. (e dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne. P-A. 8a e-amenul fizic. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata. (tenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. daca valva este mobila si pliabila. 7n suflu sistolic. 8a pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza. (e poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea )(. 7n suflu sistolic de e%ectie aspru poate fi identificat de!a lungul marginii stangi a sternului si in spate. 8a aprox. si competenta valvei tricuspide. presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. Mai putin frecvent. $(). *0 din pacienti. Acesti pacienti nu necesita corectie. Astfel. In final. Boala. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon. 2ventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta. valva aortica bicuspida. de vreme ce ma%oritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. subclavii si scapulare. are de obicei succes. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. Mai rar. )alvuloplastia cu balon. -oarctatia de aorta Coarctatia de aorta consta tipic intr!un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic 5ligamentul arterial6. (upravietuirea la acesti pacienti este excelenta.Prezenta sau absenta simptomelor. iar o intarziere a interventiei nu ofera avanta%e. caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. 8a acestia. . pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. mai ales deasupra coarctatiei. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. deoarece numai 10 din ei nu necesita interventia la &0 ani dupa diagnostic. procedura de electie.1 supravietuind inca "0 ani dupa diagnostic. . daca foramenul ovale este patent. -and stenoza este severa. severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei. functia sistolica ventriculara dreapta. coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga. un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza. poate apare suntul sangelui din A$ in A(. poate apare asociata cu disgenezii gonadale5ex. iar zgomotul II este accentuat. cauzat de fluxul prin vasele colaterale. 3ezultatele sale pe termen lung sunt excelente. cauzand cianoza si clubbing. 2ste de obicei recomandata terapia interventionala. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. sindromul 0urner6. intercostale. 7n clic sistolic de e%ectie 5datorat unei valve bicuspide aortice6 este frecvent prezent. care este de "!1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal.

ameteli si palpitatii. din pacienti supravietuiesc &+ ani mai tarziu si 8* "+ ani mai tarziu. producand semnul de G 2 inversat H sau G * H. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste *0 mm ?g. 'emeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta. Marimea suntului determina . . iar examinarea $oppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. -ei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. :cazional.0 pana la /0 ani. +0 sunt normotensivi "0 ani mai tarziu si "+ sunt normotensivi "+ ani mai tarziu. Pe radiografia toracica. sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate. deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. -and repararea este efectuata la pacienti peste 10 ani. insuficienta ventriculara stanga. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina. %umatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. epistaxis. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente. $esi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica.0 sunt normotensivi + ani mai tarziu. $upa corectia chirurgicala in timpul copilariei. cu puls arterial femural diminuat sau absent. dintre cei care sunt operati dupa 10 ani. 7neori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. (imilar. 8. 0rei sferturi mor pana la varsta de +0 ani iar . -and sunt prezente simptomele. -oarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic. boala coronariana prematura. $intre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei. supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. ca si rata de supravietuire. ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii # cefalee. supravietuirea la "+ ani este de . endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare 5datorita ruperii unui anevrism intracerebral6. $oua treimi din pacientii cu varsta peste 10 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. rezonanta magneto!nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala. Boli cu cianoza Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare. fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor *!8.E-plorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie )(. -oarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei.+ . aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. supravietuirea la &+ ani este de numai +0 . recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. 0omografia computerizata. In plus. procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. disectia de aorta. -and repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre "0!10 ani. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. In contrast.

hipervascozitatea. && la "0 ani. Pacientii cu tetralogie 'allot au cianoza si clubbing 5hipocratism6 digital. 2i pot avea complicatii ale cianozei cronice. $(A la &0 5asa!numita pentalogie 'allot6 si anomalii ale arterelor coronare la &0 . Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. 'ara interventia chirurgicala. Clinica Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. convulsii. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de e%ectie al )$ este relativ fixa. deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite. valvulara. clasic. in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreapta! stanga. a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. Pe radiografie. iar vascularizatia pumonara este diminuata. / la *0 ani si * la 10 ani. In copilarie. abcese cerebrale sau stroMe si endocardita. In asociatie cu tetralogia 'allot pot apare numeroase alte anomalii. o aorta calare pe )( si )$. ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate. $atorita defectului septal ventricular mare. Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul. in forma de sabot.severitatea desaturarii. a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al )$. obstructie in tractul de iesire al )$ 5obstructia poate fi subvalvulara. a carei severitate determina marimea suntului. -ordul este. incluzand arcul aortic drept la "+ din pacienti. Adultii cu tetralogie 'allot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. accidente cerebrovasculare si chiar moarte. dar al "!lea zgomot este unic. Ma%oritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. 8a adulti. modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta!stanga. 7n suflu sistolic de e%ectie. ECG arata deviatie axiala dreapta si ?)$. (e palpeaza un impuls ventricular drept. 10 la * ani. presiunile din )$ si )( sunt egale. in unele cazuri. se caracterizeaza printr!un defect septal ventricular mare. 8a unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic 5cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al )$6. Fgomotul I este normal. urmate de agravarea cianozei si. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. pierderea constiintei. cei mai multi pacienti mor in copilarie. marimea cordului este normala sau cordul este mic. . $esaturarea arteriala in oxigen este evidenta. Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au sunt substantial dreapta!stanga si deci au cianoza. : scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta!stanga. audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. (untul dreapta!stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de e%ectie al )$. cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei. saraca. 7n suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. incluzand eritrocitoza. ca si eritrocitoza compensatorie. supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare6 si hipertrofie de )$. 3ata de supravietuire este de // la & an. caracterizate prin tahipnee si hiperpnee. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. 0etralogia 'allot 0etralogia 'allot. 7n clic de e%ectie aortic 5datorat unei aorte dilatate si G calare H pe sept6 poate fi auzit. este cauzat de obstructia tractului de iesire al )$. cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia 'allot si sindromul 2isenmenger. anomalii ale hemostazei.

$esi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi. $esi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental. caracterele anatomice ale tractului de e%ectie )$ si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare. Aproximativ &0!"0 din pacientii cu tetralogie 'allot . astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu.+ la adulti. aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung. Corectia c"irurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. care pot cauza o morbiditate considerabila. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare ?olter la 10!+0 din pacientii cu tetralogie 'allot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa. Mortalitatea operatorie este sub * la copii si ". nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. cu disfunctie de )$ secundara. rata de supravietuire la *" ani dupa operatie a fost de 8/ la pacientii cu tetralogie reparata si . Aceste proceduri sunt operatia >aterston 5o anastomoza latero!laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte6. (untul dreapta!stanga prin $() poate fi vizualizat prin $oppler color iar severitatea obstructiei tractului de e%ectie al )$ poate fi determinata prin masuratori $oppler spectral. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au risc pentru alte complicatii cronice. totusi. Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al )$./ in populatia de control de aceeasi varsta. supraincarcarea de volum a )( si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare. Pacientii cu tetralogie 'allot 5corectata sau necorectata6 au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. $esi pacientii cu tetralogie 'allot corectata sunt de obicei asimptomatici. operatia Potts 5o anastomoza latero!laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi6 si operatia BlalocM!0aussig 5anastomoza termino! laterala a arterei subclavii la artera pulmonara6. poate apare marirea )$. Adeseori. anatomice si hemodinamice. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial. s!a raportat rareori chiar ruptura lor. corectia chirurgicala completa 5inchiderea $() si inlaturarea obstructiei tractului de iesire )$6 este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. incluzand localizarea si marimea suntului dreapta! stanga. In mod curent.marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. datorita unui risc crescut de moarte subita 5probabil de cauza cardiaca6. (e poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al )$. Mai demult. 7neori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al )$. disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica. astfel reducandu!se severitatea cianozei si imbunatatindu!se toleranta la efort. In prezent. care necesita repetarea operatiei. supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta. ca hipertensiunea pulmonara. sau prelungirea intervalului <3( 5peste &80 ms6. sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou!nascuti cu stare generala foarte grava.+!8. la care reparatia completa nu se poate face 5cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate6. si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. Intr!unul din studii. 3M9 poate furniza deasemenea multe din aceste informatii. nou!nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar 5toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara6. Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale. bL!pass cardiopulmonar prelungit.

Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. inrautatirea cianozei si chiar sincopa. Pacientii cu boala 2bstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale. dar poate fi si stenotica. . Blocul atrio!ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. vascularizatia pulmonara este scazuta.operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. rezultand un ritm in * sau 1 timpi. severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta!stanga. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala. este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. In mod similar. rata mortalitatii uterine este mare. dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial. iar unda delta poate fi prezenta. marimea inimii. Fgomotele I si II sunt dedublate larg. )alva tricuspida este de obicei regurgitanta. dar de obicei este usoara. astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. 7n suflu sistolic. : ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad. 8a adultii cu boala 2bstein. abcese cerebrale si moarte subita. Poate apare regurgitarea aortica. In cazurile usoare. In cazurile severe 5cu )$ functional mic si sunt marcat dreapta!stanga6. iar zgomotul III sau I) sunt deseori prezente. ca si blocul de ramura dreapta. 7nde P inalte si largi apar frecvent pe ECG. 8a e-amenul fizic. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca. -and anomalia 2bstein este descoperita in timpul vietii fetale. Astfel. Aproximativ "0 din pacientii cu boala 2bstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul 5sindrom >olff!ParMinson!>hite6. cu disfunctie valvulara. 80 din pacientii cu boala 2bstein au o comunicare interatriala 5$(A sau foramen ovale patent6 prin care poate apare suntul sangelui dreapta!stanga. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. o portiune din )$ este G atrializata H in portiunea atriala a valvei tricuspide iar )$ ramas functional este mic. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei 'allot. au presiuni crescute in A$ si sunt dreapta!stanga interatrial. Boala 2bstein Boala 2bstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul )$ iar foita anterioara este de obicei malformata. marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala 9N?A. (everitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala 2bstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. -opiii mai mari cu boala 2bstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator. prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare. dar blocul atrio!ventricular complet este rar. prezentarea clinica a bolii 2bstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou!nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. Poate fi prezenta hepatomegalia 5rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute6. excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al )$. in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. datorata mai ales maririi A$. 9ou!nascutii cu boala severa au cianoza.

astfel scazand cianoza. In plus. deoarece aceasta are prognostic prost. . repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare. deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. cand este necesara inlocuirea valvulara. este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial 5prin $oppler color sau imagine de contrast cu microbule6 ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate. In plus. care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. 3epararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici.Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia A$. 'anagementul bolii 2bstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. 2valuarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale. -and este posibila. 2ste recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala 2bstein decat la cei cu cord structural normal. iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. -ei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter 5daca prezinta o cale accesorie6. repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular 5de exemplu prin procedeul 'ontan6 pot fi deasemenea luate in consideratie la nou!nascuti. 8a copiii cu boala 2bstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar. 0otusi.

dupa . regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice. 8a aproximativ "4* din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate. 8a pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un $(). astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii.0 pana la varsta de / luni. -lasic. 0ranspozitia vaselor mari In D/transpozitia arterelor mari 5cunoscuta ca transpozitie completa6. sau ambele. apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in )( si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in )$. avand cianoza mai putin severa. 9ou!nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. $oua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta.-omplicatiile chirurgiei de corectie a bolii 2bstein includ blocul atrio!ventricular complet. In plus. e%ectia in aorta localizata anterior sau ambele6. $atele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. )(. cunoscuta ca operatia de G sBitch H atrial 5operatia Mustard sau (enning6. Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou!nascut. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta 5ventriculul drept este ventricul sistemic6. apar hipoxemia progresiva si acidoza. 'anagementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. 9ou! nascutii au cianoza si tahipnee. oxigenul este administrat la ma%oritatea pacientilor 5pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar6. 0otusi. Prin abordarea initiala. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina 2 5pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial6. persistenta aritmiilor supraventriculare. Fgomotul II este unic si intarit 5datorita pozitiei anterioare a aortei6. ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga!dreapta. Astfel. artera pulmonara si circulatia pulmonara. 'ara interventie. crearea unui $(A prin septostomie atriala cu balon 5procedeul 3ashMind6. Pentru ca un nou!nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. Astfel. 3ata mortalitatii este de . ca si digoxin si diuretice 5pentru tratamentul insuficientei cardiace6. exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica # sangele venos sistemic traverseaza A$. 0otusi. aorta si circulatia sistemica. silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de G ou H. cu un G colet H ingust. )$. 9ou!nascutii care au cianoza mai putin severa 5datorita unui $() masurabil sau P-A6 au o evolutie mai buna in perioada neonatala. aorta porneste intr!o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. septul atrial a fost excizat. $() sau P-A6 sunt mai putin critici. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de e%ectie putin intens 5dat de stenoza pulmonara. dar boala vasculara pulmonara obstructiva 5datorita fluxului sanguin pulmonar crescut6 se dezvolta mai frecvent decat la nou!nascutii cu cianoza mai severa. $aca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit. circulatia fiziologica a fost restabilita. pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. Pacientii cu un $() mare sau P-A si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. -ealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui 5$(A. 9ou!nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza A(.

Pacientii cu sindrom 2isenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau. cand boala progreseaza. Alterarile morfologice initiale 5hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare. ducand la premisa gresita ca s!a inchis comunicarea intracardiaca. iar artera pulmonara este conectata la valva DneopulmonaraE 5fosta valva aortica6 care are originea in )$. congestia pulmonara de la varsta de nou!nascut 5rezultat al suntului mare stanga!dreapta6 dispare mai tarziu sau la copilul mic. expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva.realizarea acestui procedeu. 3areori. -and apare eritrocitoza. obstructia conductului 5adesea insidioasa si frecvent asimptomatica6. (indromul 2isenmenger 7n pacient cu sindrom 2isenmenger are un sunt mare stanga!dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara. data de desaturatia arteriala. )$ continua sa functioneze ca G ventricul sistemic H. dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. oboseala. Pot surveni hemoptizii. pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. mai rar. arteriolelor sau vaselor colaterale aortico!pulmonare. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul 2isenmenger incep de obicei in copilarie. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica. -omplicatiile asociate sunt fisura conductului atrial 5adesea nemanifesta clinic6. proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici6 sunt potential reversibile. pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare 5cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade6. $eoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala. cele mai avansate modificari morfologice 5leziunile plexiforme si arterita necrotizanta6 sunt ireversibile. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial. 3ezulta obliterarea ma%oritatii patului vascular pulmonar. cu schimbarea directiei suntului. trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. pot apare simptomele de hipervascozitate 5tulburari vizuale. Aceasta operatie poate fi realizata la nou!nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung. in special flutterul atrial. in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele. Arterele coronare sunt reimplantate in DneoaortaE pentru a restabili circulatia coronariana normala. disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale. disfunctia )$ 5sistemic6 si un risc crescut de moarte subita. Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. (imptomele de insuficienta cardiaca. In sunturile mari stanga!dreapta. ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. care sunt . unei aritmii. suntul se inverseaza. Accidentele cerebro!vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale. Ma%oritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort. 8a multi pacienti. Astfel. astfel incat aorta este conectata la valva DneoaorticaE 5fosta valva pulmonara6 care are originea in )(. pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie. dureri de cap. :peratia de G sBitch H atrial a fost inlocuita cu operatia de G sBitch H arterial. ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate. In plus. apare cianoza. ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. 0otusi. -and se dezvolta suntul dreapta!stanga. dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. ameteli si parestezii6.

$efectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat. au un prognostic prost. $atorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale. minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a )$ si hipertensiune pulmonara. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom 2isenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. 'lebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier. hemoptizii. Marimea inimii este normala la pacientii cu $() sau P-A. 0rebuie administrate vasodilatatoare pulmonare A ca oxigen. . cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice. debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. ECG arata hipertrofie )$. $ecesul este de obicei subit. (uflul cauzat de $(). disfunctia sistolica de )$ evidenta clinic.. deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale. Plamanii sunt fara raluri. desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin $oppler color datorita velocitatii %oase a %etului.neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala. oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos A pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. $esi nici o terapie nu s!a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara. 2a nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici 5indiferent de hematocrit6. dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca. 2demele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de )$ importanta. Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie 5G retezata H6. altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta!stanga. sau un suflu holosistolic. la &+ ani si 1" la "+ ani. 2ste prezent un impuls parasternal drept 5dat de hipertrofia ventriculara dreapta6 iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita 5si adeseori palpabila6. sarcina trebuie evitata. dar cardiomegalia 5datorata maririi )$6 este vazuta de obicei la cei cu $(A. eforturile fizice intense. abcese cerebrale. Istoricul de sincopa. Presiunea venoasa %ugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. mai ales la pacientii cu $(A. anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati. Pacientii cu sindrom 2isenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei. 2cocardiografia de contrast permite localizarea suntului.ischemic. cu inlocuire izovolumica6 este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste /+ pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. Aritmiile atriale pot fi prezente. Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom 2isenmenger este de 80 la &0 ani dupa diagnostic. Pacientii cu sindrom 2isenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular. . 8a e-amenul fizic. flebotomia profilactica 5uzual &!" unitati de sange. sau A). In pregatirea chirurgiei noncardiace. In general. In plus. probabil de cauza aritmica. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. care poate inrautati simptomele de hipervascozitate. P-A sau $(A dispare cand apare sindromul 2isenmenger. 'lebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. acesti pacienti au risc de moarte subita. 7n zgomot I) situat in dreapta este de obicei prezent. pacientii au hipocratism digital si cianoza. epoprostenolul intravenos poate fi benefic. cauzat de regurgitarea pulmonara.

(upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. <p#<s. /.Investigatii# 2-@ ! aritmii. &*. interventie A defecte mari daca nu ex.Indicatii pt. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale..+ . o clasa functionala mare 9N?A sau hipoxemie severa6.Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator comune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. &&. . evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice.Probleme nerezolvate A chirurgie vs.(indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. marimea )$. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>.Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa.Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord!pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom 2isenmenger care au marMeri de prognostic prost 5sincopa. $atorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical. 8.(arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt.. *.Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. BOLILE CARDIACE CONGENITALE G0ID1L E C #$$% Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial &. 1. &". embolii paradoxale. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant.2ndocardita A foarte rara. 3x toracica. 2-?:4202 A localizare. sunt (!$ K &. depinzand de varsta la care sunt tratate. . insuficienta cardiaca dreapta refractara.Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar.Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. contraceptie I ecocardiografie fetala. marime.:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. profilaxia nu este indicata. +. &0. $efectul septal ventricular nereparat &. presiunea AP.3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. . lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6.

Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea.Probleme hemodinamice A sunt (!$. /. stenoza subaortica6. endocardita in antecedente. regurgitare aortica.(upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. 1. anomalii associate 5tract de iesire )$.:ptiuni interventionale A chirurgie. dilatarea si alterarea functiei )(.Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(.. . *. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. &0. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. 8.(arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. .Aritmii4pacing A rare. . regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. &&. &". +.". ?0P reversibila.2ndocardita A profilaxie in toate.Indicatii pt.Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. inchiderea prin cateter in $() musculare.3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome..

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful