BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8 din nou!nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente " malformatii cardiace # valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. $easemenea aceste cifre nu includ nou!nascutii subponderali prematuri, desi ma%oritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de &0 ori mai frecvent la nou!nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. 'recventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent $() *0,+ $(A ,,8 P-A ,,. (P /,, -oAo /,8 (Ao /,& 0'allot +,8 0-)M 1," 0AP "," A0 &,* Altele &/,+ -opiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala 2bstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. "+ din nou!nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. 3ubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. (indromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si4sau arteriala si defect septal interatrial. 2xpunerea la thalidomida se asociaza cu deformari ma%ore ale extremitatilor 5focomelie6 si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide 5boala 2bstein, atrezia tricuspidiana6. (indromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. 7ltimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 1+ din copiii afectati. 8upusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. 3elatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr!o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de $(A cu conducere A) prelungita, prolaps de valva mitrala, $(), bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul 9oonan 5displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism6, sindromul 82:PA3$ 5lentiginoza multipla # stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate6, 2llis!van -reveld 5 atriu unic sau $(A, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie6 si ;artagener 5 dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii6. 3ecent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping !ex. sindromul de <0 lung ! =ervell si 8ange!9ielsen, 3omano!>ard 5interval <0 lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala! nu in 3omano! >ard6, sindromul ?olt!:ram 5$(A, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor6, fie identificate ! ex. sindromul Marfan 5dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului6, -M?, stenoza aortica supravalvulara. $efecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului "" sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului $i!@eorge 5intreruperea arcului aortic, tetralogia 'allot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii6 si sindromului velocardiofacial 5(hprintzen A $(), tetralogia 'allot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare6. Mai putin de &0 din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC 0risomia "& 5sindromul $oBn6 A defect al pernitelor endocardice, $(A, $() tetralogie 'allot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. -ri du chat 5deletia bratului scurt al cromozomului +6 A $(), microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

Fgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. 7n defect mic 5sub 0. in portiunea inferioara a septului atrial A &+ din cazuri !sinus venos. 2ventual. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect. 7n defect masurabil 5peste " cm diametru6 poate fi asociat cu un sunt mare. in septul atrial superior! &0 . indiferent de localizarea anatomica. stang. cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor. $irectia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor. gat de sfinx. $edublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la A$ in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la A( la A$. dilatatie aortica. (tudiile familiale indica o crestere de "!&0 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati. unele forme pot fi mostenite. -a rezultat. un pacient cu $(A are adeseori deviatie axiala dreapta si B3$ incomplet. astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale )$ si A$ care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica.c. Anatomic se descriu urmatoarele forme# !forma ostium secundum 5:(6. Clinica 8a un pacient cu $(A mare.C: 50urner6 A coarctatie de aorta. cu intensitate maxima in mezosistola. Apare de "!* ori mai frecvent la femei fata de barbati. sangele din atriul stang 5A(6 este suntat in atriul drept 5A$6. 8a ma%oritatea adultilor cu defect septal atrial. Poate apare un suflu sistolic de e%ectie. Boli fara cianoza $efectul septal atrial 3eprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. ventriculului drept si arterelor pulmonare. suntul stanga!dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta!stanga. torace lat. acestea incluzand prolapsul de valva mitrala 5impreuna cu defecte de tip :(6. existand unele exceptii. In defectele de tip sinus venos apare . sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. doar unul dintr!o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea ma%oritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr!un mod simplu. ventriculul drept 5)$6 este mai compliant decat stangul. care survine impreuna cu defecte de tip :P6 si drena%ul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave 5impreuna cu defecte de tip sinus venos6. 'luxul prin $(A nu produce un suflu. se poate palpa un impuls al )$ sau al arterei pulmonare. $esi ma%oritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane. localizat in zona fosei ovalis A . $eviatia axiala stanga apare in $(A tip :P. cu consecinte hemodinamice substantiale. limfedem. valva aortica bicuspida. daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua. audibil in spatiul II i. regurgitarea mitrala 5datorita unui DcleftE in foita mitrala anterioara. femeie scunda.+ cm diametru6 determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. Electrocardiografic. care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. 'aptul ca.+ din cazuri !ostium primum 5:P6. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale 5$(A6.

ele raman adeseori nedetectate ani de zile. . Ecocardiografia transtoracica 52006 poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept.6 normal in primele * decade de viata. (ensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin in%ectarea de microbule de aer in solutie printr!o vena periferica. 7n defect mic cu sunt minim dreapta!stanga 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic sub &. pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip G vascularizatie de sunt H5in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani6. prin defect. ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa.+6 de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere. dar 200 de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. 7n pacient cu $(A are de obicei ritm sinusal 53. Pe radiografia toracica. in A(. inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. $esi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui $(A. uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului.(.un ritm %onctional sau atrial inferior 5unde P inversate in derivatiile inferioare6. Evolutie Atat timp cat $(A nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic. dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule. dupa care pot apare diverse aritmii atriale. $efectele tip :P sau :( sunt adeseori vizualizate direct. 2cocardiografia transesofagiana si $oppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii $(A si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drena%ului venos pulmonar aberant.

+ . insuficienta cordului drept. (indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. sunt (!$ K &. Alternativ. &&. *. 2xista device!uri pentru inchiderea percutana a $(A. Concluzii D A ! G"id E C #$$%& &. Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. interventie A defecte mari daca nu ex. presiunea AP. volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta )$. . boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". +. Boala vasculara pulmonara obstructiva 5sindromul 2isenmenger6 apare rareori la adultii cu $(A.+ trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia )$. Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara.Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a *!a sau a 1!a de viata in ciuda suntului substantial stanga!dreapta 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. 3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. Investigatii# 2-@ ! aritmii. profilaxia nu este indicata. prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala6.. $esi cativa pacienti cu $(A neoperat au supravietuit pana in decada a 8!a sau a .. 7n pacient simptomatic cu $(A acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu $(A 5reparat sau nereparat6 daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta 5de ex. Tratament 7n $(A cu un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de *0!10 ani. In timp. contraceptie I ecocardiografie fetala. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. (arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt.+6. Probleme nerezolvate A chirurgie vs. :ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. <p#<s. . marime. 1. 2ndocardita A foarte rara.!a de viata. &0. /. 8. $efectul septal atrio!ventricular 5 A) 6 . depinzand de varsta la care sunt tratate. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. 3x toracica. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. &". Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. Indicatii pt. aparitia unor complicatii ca aritmiile (). 2-?:4202 A localizare. &*. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. embolii paradoxale. marimea )$. (upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite.

transpozitia arterelor mari. apozitia prelungita valva mitrala!sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. valvele A) si (I). $efectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana. 0otusi. (emnele clinice sunt aceleasi ca in $(A tip :(. $efectul de baza este o deficienta a septului atrio!ventricular care separa tractul de intrare al )( de A$. (emnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu $(A tip :P dar pot include un . Diagnostic( Pacientii cu $(A) prezinta clinic pana la varsta de & an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. 2xista o incidenta mare 5*+ 6 a leziunilor cardiovasculare asociate# tetralogia 'allot. miscarea sistolica anterioara a (I). (uflurile de regurgitare valvulara A) pot fi audibile daca valva este anormala. $efectul interatrial este mare adeseori. -analul A) partial 5 $efectul ostium primum 6 $(A tip :P se intinde adiacent valvelor A). 2l determina anomalii variate. care pot fi deformate sau incompetente. 0esutul septal interatrial este absent in regiunea crestei (I). 0rasaturile importante sunt marirea )$ si arterei pulmonare. Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara. )alva A) comuna are de obicei / foite # " stangi 5superioara si inferioara6. " laterale 5stanga si dreapta6 si " drepte 5superioara si inferioara6. )alva tricuspida de obicei nu este afectata. 'oita stanga superioara poate traversa creasta (I) si ramane partial pe partea )$. ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial. Axul lung subxifoidian al tractului de iesire )( arata deformarea in G gat de lebada H. 2cocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de $(A). hipoplaziei )( si coarctatiei de aorta. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio!ventricular. si de obicei exista cleft. legata de deplasarea nodului A) postero! inferior sau maririi A$. de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. -onfiguratia cu * foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. proeminenta tractului de iesire )$ si cresterea circulatiei pulmonare. portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio!ventriculare. $efectul septal A) complet 'orfologia( 'orma completa a $(A) include asociat cu $(A tip :P un $() in portiunea de admisie posterioara bazala a (I) si un orificiu comun A).$efectele septale atrio!ventriculare reprezinta 1!+ din B-. asplenia si polisplenia. 7n interval P!3 alungit se observa la multi pacienti.si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial. Adeseori defectele septale A!) sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia. trisomia "& 5sindromul $oBn6 si sindromul 2llis!van -reveld cu displazie ectodermala si polidactilie. Ecocardiografia. 2cocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu. -el mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar )( unic. sindromul $oBn. de la un mic $(A tip :P pana la o malformatie completa septala A!) care include deasemenea defecte ale (I) si valvelor mitrala si tricuspida. asociata la * din pacientii cu $(A tip :P. )$ cu dubla cale de iesire.

3egurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala. "0 in portiunea musculara a (I). Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale. exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari. inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. . Ecocardiografia *idimensionala este diagnostica. $aca defectul este mic. presiunile ventriculare sistolice sunt egale si .suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului 5al unei comunicari interventriculare6 si4sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. . initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a $(A tip :P. marimea insuficientei valvulare A) si anatomia tractului de iesire )(. continuu si color. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de $(A) au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti.0 sunt localizate in portiunea membranoasa a (I). Consecintele fiziologice ale unui $() sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. marimea ventriculilor. 3ar. anga%area tesutului valvular si atasarii corda%elor la ventriculi. Patternul sunturilor si numarul si marimea %eturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind $oppler pulsat.0 din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de &0 ani. repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila. adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea corda%elor tendinoase. 8a studiul "emodinamic. cu sau fara anuloplastie. pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari I pana la varsta de " ani. $efectul septal ventricular $efectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou! nascuti si copii. $aca defectul este mare. "+!10 din defecte se inchid spontan pana la varsta de " ani. (e evita plasarea suturii in zona nodului A) sau fasciculului ?is.)alva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele A) si aorta producand un semn patognomonic de G gat de lebada H vazut angiografic in diastola. Anatomic. $iagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. mai ales daca exista o incompetenta valvulara A) preoperator. Radiografic) se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de / luni deoarece sugarii cu $(A) complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa. Corectia c"irurgicala( In cele mai multe centre. 'anagement( 8a pacientii cu canal A) complet. (e evidentiaza absenta septului A) si o deficienta a portiunii de admisie a (I) cu elongarea tractului de iesire )( in raport cu tractul de admisie. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. -hiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala. insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar. + chiar sub valva aortica 5astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare6 si + langa %onctiunea dintre valva mitrala si tricuspida 5defecte ale canalului atrio!ventricular6. 'erestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal.

2cocardiografia bidimensionala cu examen $oppler poate confirma prezenta si localizarea $() iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara. $aca raportul rezistenta vasculara pulmonara4rezistenta vasculara sistemica depaseste $)+. (uflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara 5suflu @raham!(teele6. $aca apare hipertensiunea pulmonara. iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe 2-@. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare.magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele " paturi vasculare. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga!dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa. rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga!dreapta scade. care se termina inainte de sfarsitul sistolei 5cand defectul este inchis prin contractia miocardului6. suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta!stanga. Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator commune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica. (uflul unui defect moderat sau mare este holosistolic. dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. nereparat &. -u timpul. Intr!un defect mare exista modificari 2-@ de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea )( si G vascularizatia de sunt H sunt evidente pe radiografie. ambele sunt normale. Initial. impulsul ventriculului stang 5socul apexian6 este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. axul <3( deviaza la dreapta. In final pot apare cianoza si clubbingul. astfel incat predomina suntul stanga!dreapta. $() mici musculare pot produce sufluri sistolice de e%ectie de inalta frecventa. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Intr!un $() mic. mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. Concluzii D . Istoria naturala a $() depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara. riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv. . $aca apare hipertensiunea pulmonara. : uruitura scurta mezodiastolica apicala 5cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala6 poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca $() submineaza inelul valvular. 2ventual. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. 3adiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale. pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare.

. (arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. Prezinta un suflu continuu G de masinarie H. Persistenta canalului arterial Anatomic. Intr!un canal arterial patent mare. endocardita in antecedente. 8a fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. apare si hipertrofia ventriculara dreapta. Fgomotul I este normal. stang anterior. dilatarea si alterarea functiei )(. Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. *. pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic 5prin cresterea fluxului prin valvele mitrala. ECG si radiografia toracica sunt normale. iar radiografia toracica arata pletora pulmonara. inchiderea prin cateter in $() musculare. creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II 5astfel estompandu!l6 si scade in intensitate in timpul diastolei. Aritmii4pacing A rare. $aca suntul este mare. :ptiuni interventionale A chirurgie. 3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. cu sunt substantial stanga!dreapta. Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. Clinica 7n pacient cu P-A si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret. . &&. audibil in spatiul II i. Probleme hemodinamice A sunt (!$. &". $aca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara. care incepe la scurt timp dupa zgomotul I. Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. . $aca se dezvolta hipertensiunea pumonara. . dar la unii nou!nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara 5deci sunt stanga!dreapta6. &0. 2ndocardita A profilaxie in toate. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou!nascutii de la mare altitudine sau prematuri. &0 din cazurile de boli cardiace congenitale. canalul arterial conecteaza aorta descendenta 5imediat distal de artera subclavie stanga6 cu artera pulmonara stanga. regurgitare aortica. hipertrofia )( si dilatatia A( sunt evidente. /. 1. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. +. ?0P reversibila. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. (upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. Indicatii pt. o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de e%ectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. 2l se inchide in mod normal curand dupa nastere. -analul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic.. -analul arterial persistent 5P-A6 reprezinta aprox. anomalii associate 5tract de iesire )$. respectiv aortica6. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica.c. 8.". stenoza subaortica6. E-plorari paraclinice Intr!un canal arterial patent mic.

hipertensiune pulmonara. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat. poate fi necesara rezectia cu bLpass cardiopulmonar. directia suntului se inverseaza. are o mortalitate asociata sub 0. Rezonanta magnetica nucleara poate a%uta la precizarea diagnosticului.1+ anual dupa a "!a decada de viata6 si a riscului mic asociat cu ligaturarea. putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi. fenomene care pot duce la ruptura lui. 2ventual. dispneea si palpitatiile. 0otusi. care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. $atorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat 5estimat la 0. In sunturile mari. 7n canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. fluxul este mult crescut. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala. care se realizeaza in general fara bLpass cardiopulmonar. : treime din pacienti cu P-A care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca. sau endarterita pana la varsta de 10 ani. Evolutie 7n canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala. iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de /0 ani. Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial. Tratament 8igatura chirurgicala a canalului arterial permeabil. prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa. 7n canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou! nascut. poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. 0otusi. se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un .Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul $oppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar.+ . -and rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica.

(tenoza pulmonara (tenoza pulmonara constituie &0!&" din bolile cardiace congenitale la adult. $aca )( nu se dilata. 7n suflu sistolic rugos crescendo!descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat.device plasat percutan. * ani dupa ce apare sincopa si " ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca. ecocardiografia transtoracica cu $oppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a )(. Astfel. 8a cei mai multi pacienti. :data ce s!a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara. rezultand imobilitatea lor. (imptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala. :data aparute simptomele. aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. Aria orificiului aortic la un adult normal este de *!1 cmp. -omponenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot I) este prezent. care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare. 2ste de 1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. (tenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ & cmp. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. $esi valva deformata nu este stenotica la nastere. 8a pacientii cu valva aortica bicuspida. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza. pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare. supravietuirea este limitata # supravietuirea medie este doar de + ani dupa ce apare angina. "0 din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata. 2i trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. ca P-A sau coarctatia de aorta. Clinica 8a pacientii cu stenoza aortica severa. E-plorari paraclinice ?ipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. este supusa unui stress hemodinamic anormal. impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat. care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. . (tenoza aortica -ea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub /+ ani este o valva aortica bicuspida. intalnita la "!* din populatie. ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate. 8a multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei.

$intre pacientii cu stenoza valvulara. -oexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale 5stenoza valvulara pulmonara. dar poate surveni in asociere cu $() sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica.+!&00 mm ?g. crescendo! descrescendo. Evolutie . (tenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar. astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. sunt evidente hipertrofia )$ si miscarea paradoxala a (I) in timpul sistolei. $aca valva este pliabila. iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. E-plorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa. 2ste o trasatura comuna a sindromului .+!& cmp4mp. $ilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. Pe masura ce stenoza devine mai severa. poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul $oppler. !(tenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr!o arie valvulara sub 0. 8ocul obstructiei poate fi vizualizat la ma%oritatea pacientilor. eventual devenind suprapus virtual pe el. 'oitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. imobile. (ilueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. 7n suflu sistolic aspru. $(). suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de e%ectie se apropie de zgomotul I. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox. (tenoza subvalvulara pulmonara. -omponenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. un clic de e%ectie adeseori precede suflul. : silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. gradientul transvalvular este +0!80 mm ?g sau presiunea sistolica in )$ este de .0 din pacienti.:bstructia caii de iesire a )$ este valvulara la . care creste in intensitate cu inspirul.+ cmp4mp. Fgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia.illiams. care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila. In mod obisnuit. Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. plus stenoza supravalvulara pulmonara. 0oate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate. apare un gradient sistolic presional intre )$ si artera pulmonara. P-A sau tetralogia 'allot6. un gradient transvalvular peste 80 mm ?g sau o presiune sistolica in )$ peste &00 mm ?g. gradientul transvalvular este mai mic de +0 mm ?g sau presiunea sistolica de varf din )$ este sub . 0ipic. !(tenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0. " cmp4 mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva. care sunt ingrosate. care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului. -and valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste. Clinica 8a pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i.+ mm ?g. si compuse din tesut mixomatos. tenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata. &0!&+ au foite valvulare displazice. facies elfin si retardare mintala. apare de obicei in asociere cu un $(). bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. !(tenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de & cmp4mp. astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. stang.c. Ecocardiografic. este audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. $(A. clicul diminua sau dispare cu inspirul.

intercostale. Acesti pacienti nu necesita corectie. coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. . poate apare asociata cu disgenezii gonadale5ex. deoarece numai 10 din ei nu necesita interventia la &0 ani dupa diagnostic. care este de "!1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. )alvuloplastia cu balon. P-A. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. procedura de electie. are de obicei succes. si competenta valvei tricuspide. iar zgomotul II este accentuat. Astfel. Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. 8a acestia. iar o intarziere a interventiei nu ofera avanta%e. o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. 7n suflu sistolic. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. 7n suflu sistolic de e%ectie aspru poate fi identificat de!a lungul marginii stangi a sternului si in spate. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. 8a e-amenul fizic. In final. mai ales deasupra coarctatiei.1 supravietuind inca "0 ani dupa diagnostic. $(). 2ventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta. cauzat de fluxul prin vasele colaterale. Mai rar. 3ezultatele sale pe termen lung sunt excelente. (e poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea )(. *0 din pacienti. Mai putin frecvent. caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. poate fi auzit in spate. 2ste de obicei recomandata terapia interventionala. sindromul 0urner6. . subclavii si scapulare. pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. daca valva este mobila si pliabila. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata. 8a aprox. poate apare suntul sangelui din A$ in A(. pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza. valva aortica bicuspida. -oarctatia de aorta Coarctatia de aorta consta tipic intr!un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic 5ligamentul arterial6. Boala. (upravietuirea la acesti pacienti este excelenta.Prezenta sau absenta simptomelor. functia sistolica ventriculara dreapta. daca foramenul ovale este patent. de vreme ce ma%oritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei. boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon. stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului >illis. (e dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne. -and stenoza este severa. 7n clic sistolic de e%ectie 5datorat unei valve bicuspide aortice6 este frecvent prezent. 8a pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza. rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. cauzand cianoza si clubbing. (tenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie.

Marimea suntului determina . Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala. $oua treimi din pacientii cu varsta peste 10 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. -and repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre "0!10 ani. $intre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei. epistaxis. 8. -and sunt prezente simptomele. -oarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic.0 sunt normotensivi + ani mai tarziu.0 pana la /0 ani. diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina. 7neori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. disectia de aorta. deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale.+ . 'emeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. :cazional. 0rei sferturi mor pana la varsta de +0 ani iar . -and repararea este efectuata la pacienti peste 10 ani. -ei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente. endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare 5datorita ruperii unui anevrism intracerebral6. rezonanta magneto!nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii # cefalee. aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. din pacienti supravietuiesc &+ ani mai tarziu si 8* "+ ani mai tarziu. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. insuficienta ventriculara stanga. ca si rata de supravietuire. In contrast. recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. iar examinarea $oppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie.E-plorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie )(. Boli cu cianoza Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. cu puls arterial femural diminuat sau absent. $esi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica. producand semnul de G 2 inversat H sau G * H. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste *0 mm ?g. Pe radiografia toracica. boala coronariana prematura. procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. $upa corectia chirurgicala in timpul copilariei. In plus. (imilar. +0 sunt normotensivi "0 ani mai tarziu si "+ sunt normotensivi "+ ani mai tarziu. %umatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. dintre cei care sunt operati dupa 10 ani. cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate. 0omografia computerizata. fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor *!8. supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. supravietuirea la "+ ani este de . -oarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei. sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. ameteli si palpitatii. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare. . supravietuirea la &+ ani este de numai +0 .

7n clic de e%ectie aortic 5datorat unei aorte dilatate si G calare H pe sept6 poate fi auzit. Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare6 si hipertrofie de )$. 10 la * ani. accidente cerebrovasculare si chiar moarte. pierderea constiintei. dar al "!lea zgomot este unic. iar vascularizatia pumonara este diminuata. cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. : scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta!stanga. a carei severitate determina marimea suntului. 0etralogia 'allot 0etralogia 'allot. presiunile din )$ si )( sunt egale.severitatea desaturarii. 2i pot avea complicatii ale cianozei cronice. Pacientii cu tetralogie 'allot au cianoza si clubbing 5hipocratism6 digital. ECG arata deviatie axiala dreapta si ?)$. / la *0 ani si * la 10 ani. hipervascozitatea. a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. in forma de sabot. . nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate. $(A la &0 5asa!numita pentalogie 'allot6 si anomalii ale arterelor coronare la &0 . incluzand arcul aortic drept la "+ din pacienti. cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei. caracterizate prin tahipnee si hiperpnee. In copilarie. convulsii. ca si eritrocitoza compensatorie. incluzand eritrocitoza. 8a unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic 5cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al )$6. Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au sunt substantial dreapta!stanga si deci au cianoza. anomalii ale hemostazei. 'ara interventia chirurgicala. clasic. audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. saraca. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. && la "0 ani. (untul dreapta!stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de e%ectie al )$. In asociatie cu tetralogia 'allot pot apare numeroase alte anomalii. Adultii cu tetralogie 'allot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta!stanga. abcese cerebrale sau stroMe si endocardita. obstructie in tractul de iesire al )$ 5obstructia poate fi subvalvulara. 7n suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. o aorta calare pe )( si )$. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de e%ectie al )$ este relativ fixa. cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia 'allot si sindromul 2isenmenger. $esaturarea arteriala in oxigen este evidenta. Clinica Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. in unele cazuri. a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al )$. Ma%oritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. 7n suflu sistolic de e%ectie. -ordul este. marimea cordului este normala sau cordul este mic. se caracterizeaza printr!un defect septal ventricular mare. Pe radiografie. (e palpeaza un impuls ventricular drept. acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite. 8a adulti. Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. valvulara. cei mai multi pacienti mor in copilarie. 3ata de supravietuire este de // la & an. $atorita defectului septal ventricular mare. este cauzat de obstructia tractului de iesire al )$. urmate de agravarea cianozei si. in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreapta! stanga. Fgomotul I este normal.

$esi pacientii cu tetralogie 'allot corectata sunt de obicei asimptomatici. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare ?olter la 10!+0 din pacientii cu tetralogie 'allot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa. Adeseori. anatomice si hemodinamice. 7neori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al )$. astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu. In prezent. disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica. cu disfunctie de )$ secundara. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. datorita unui risc crescut de moarte subita 5probabil de cauza cardiaca6.marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. Intr!unul din studii. Mortalitatea operatorie este sub * la copii si ". care pot cauza o morbiditate considerabila. supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta. astfel reducandu!se severitatea cianozei si imbunatatindu!se toleranta la efort. bL!pass cardiopulmonar prelungit. care necesita repetarea operatiei. $esi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental. sau prelungirea intervalului <3( 5peste &80 ms6. Aproximativ &0!"0 din pacientii cu tetralogie 'allot ./ in populatia de control de aceeasi varsta. Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al )$. poate apare marirea )$. Pacientii cu tetralogie 'allot 5corectata sau necorectata6 au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. In mod curent. Aceste proceduri sunt operatia >aterston 5o anastomoza latero!laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte6. totusi. la care reparatia completa nu se poate face 5cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate6. nou!nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar 5toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara6. corectia chirurgicala completa 5inchiderea $() si inlaturarea obstructiei tractului de iesire )$6 este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. 3M9 poate furniza deasemenea multe din aceste informatii. (e poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al )$. aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung. Mai demult. s!a raportat rareori chiar ruptura lor. ca hipertensiunea pulmonara. si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au risc pentru alte complicatii cronice. rata de supravietuire la *" ani dupa operatie a fost de 8/ la pacientii cu tetralogie reparata si . Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca. caracterele anatomice ale tractului de e%ectie )$ si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare. operatia Potts 5o anastomoza latero!laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi6 si operatia BlalocM!0aussig 5anastomoza termino! laterala a arterei subclavii la artera pulmonara6.+ la adulti. Corectia c"irurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial.+!8. $esi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale. (untul dreapta!stanga prin $() poate fi vizualizat prin $oppler color iar severitatea obstructiei tractului de e%ectie al )$ poate fi determinata prin masuratori $oppler spectral. incluzand localizarea si marimea suntului dreapta! stanga. sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou!nascuti cu stare generala foarte grava. supraincarcarea de volum a )( si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare.

Fgomotele I si II sunt dedublate larg. . severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta!stanga. astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare. este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. Poate fi prezenta hepatomegalia 5rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute6. in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata. 80 din pacientii cu boala 2bstein au o comunicare interatriala 5$(A sau foramen ovale patent6 prin care poate apare suntul sangelui dreapta!stanga. Boala 2bstein Boala 2bstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul )$ iar foita anterioara este de obicei malformata. 9ou!nascutii cu boala severa au cianoza. dar poate fi si stenotica. iar unda delta poate fi prezenta. In cazurile severe 5cu )$ functional mic si sunt marcat dreapta!stanga6. In cazurile usoare. rezultand un ritm in * sau 1 timpi. Aproximativ "0 din pacientii cu boala 2bstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul 5sindrom >olff!ParMinson!>hite6. au presiuni crescute in A$ si sunt dreapta!stanga interatrial. Astfel. o portiune din )$ este G atrializata H in portiunea atriala a valvei tricuspide iar )$ ramas functional este mic. prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. datorata mai ales maririi A$. 7n suflu sistolic. marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. dar de obicei este usoara. dar blocul atrio!ventricular complet este rar. cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. In mod similar. cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala 9N?A. excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al )$. 7nde P inalte si largi apar frecvent pe ECG. iar zgomotul III sau I) sunt deseori prezente. abcese cerebrale si moarte subita. inrautatirea cianozei si chiar sincopa. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei 'allot. 8a adultii cu boala 2bstein. Poate apare regurgitarea aortica. dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial.operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. )alva tricuspida este de obicei regurgitanta. -opiii mai mari cu boala 2bstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator. ca si blocul de ramura dreapta. rata mortalitatii uterine este mare. 8a e-amenul fizic. prezentarea clinica a bolii 2bstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou!nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. vascularizatia pulmonara este scazuta. cu disfunctie valvulara. Pacientii cu boala 2bstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala. Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. : ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. -and anomalia 2bstein este descoperita in timpul vietii fetale. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca. marimea inimii. Blocul atrio!ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. (everitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala 2bstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide.

repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca. Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala 2bstein decat la cei cu cord structural normal. cand este necesara inlocuirea valvulara. In plus. -ei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter 5daca prezinta o cale accesorie6. deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. 2valuarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale. astfel scazand cianoza. deoarece aceasta are prognostic prost. pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial 5prin $oppler color sau imagine de contrast cu microbule6 ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate. . 0otusi. deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. In plus. este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. 'anagementul bolii 2bstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor.Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia A$. 8a copiii cu boala 2bstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar. -and este posibila. repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare. 2ste recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular 5de exemplu prin procedeul 'ontan6 pot fi deasemenea luate in consideratie la nou!nascuti. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. 3epararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici.

9ou! nascutii au cianoza si tahipnee. Pacientii cu un $() mare sau P-A si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. Astfel. 9ou!nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. 0otusi. persistenta aritmiilor supraventriculare. artera pulmonara si circulatia pulmonara. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina 2 5pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial6. avand cianoza mai putin severa. 0ranspozitia vaselor mari In D/transpozitia arterelor mari 5cunoscuta ca transpozitie completa6. cu un G colet H ingust. silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de G ou H. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de e%ectie putin intens 5dat de stenoza pulmonara. -ealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui 5$(A. $atele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. oxigenul este administrat la ma%oritatea pacientilor 5pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar6. dupa . ca si digoxin si diuretice 5pentru tratamentul insuficientei cardiace6. Fgomotul II este unic si intarit 5datorita pozitiei anterioare a aortei6. ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga!dreapta. sau ambele. $oua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. dar boala vasculara pulmonara obstructiva 5datorita fluxului sanguin pulmonar crescut6 se dezvolta mai frecvent decat la nou!nascutii cu cianoza mai severa. apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in )( si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in )$. e%ectia in aorta localizata anterior sau ambele6. in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza A(.-omplicatiile chirurgiei de corectie a bolii 2bstein includ blocul atrio!ventricular complet. Astfel. Pentru ca un nou!nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. -lasic. circulatia fiziologica a fost restabilita. 9ou!nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. 'anagementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale.0 pana la varsta de / luni. apar hipoxemia progresiva si acidoza. $aca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit. cunoscuta ca operatia de G sBitch H atrial 5operatia Mustard sau (enning6. regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice. 8a pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un $(). ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta 5ventriculul drept este ventricul sistemic6. $() sau P-A6 sunt mai putin critici. 3ata mortalitatii este de . Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou!nascut. crearea unui $(A prin septostomie atriala cu balon 5procedeul 3ashMind6. Prin abordarea initiala. 9ou!nascutii care au cianoza mai putin severa 5datorita unui $() masurabil sau P-A6 au o evolutie mai buna in perioada neonatala. In plus. aorta si circulatia sistemica. astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii. )$. exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica # sangele venos sistemic traverseaza A$. aorta porneste intr!o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. )(. septul atrial a fost excizat. 0otusi. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. 'ara interventie. 8a aproximativ "4* din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate.

In plus. cele mai avansate modificari morfologice 5leziunile plexiforme si arterita necrotizanta6 sunt ireversibile. oboseala. Astfel. dureri de cap. expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. care sunt . -and se dezvolta suntul dreapta!stanga. 3areori. 8a multi pacienti. Ma%oritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort. Pot surveni hemoptizii. apare cianoza. Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. Arterele coronare sunt reimplantate in DneoaortaE pentru a restabili circulatia coronariana normala. ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. congestia pulmonara de la varsta de nou!nascut 5rezultat al suntului mare stanga!dreapta6 dispare mai tarziu sau la copilul mic. Accidentele cerebro!vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale. unei aritmii. Pacientii cu sindrom 2isenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau. -and apare eritrocitoza. proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici6 sunt potential reversibile. )$ continua sa functioneze ca G ventricul sistemic H. cand boala progreseaza.realizarea acestui procedeu. mai rar. pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. iar artera pulmonara este conectata la valva DneopulmonaraE 5fosta valva aortica6 care are originea in )$. data de desaturatia arteriala. arteriolelor sau vaselor colaterale aortico!pulmonare. Alterarile morfologice initiale 5hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare. (indromul 2isenmenger 7n pacient cu sindrom 2isenmenger are un sunt mare stanga!dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara. $eoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala. -omplicatiile asociate sunt fisura conductului atrial 5adesea nemanifesta clinic6. suntul se inverseaza. cu schimbarea directiei suntului. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul 2isenmenger incep de obicei in copilarie. obstructia conductului 5adesea insidioasa si frecvent asimptomatica6. :peratia de G sBitch H atrial a fost inlocuita cu operatia de G sBitch H arterial. in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele. disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial. pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie. pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare 5cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade6. 3ezulta obliterarea ma%oritatii patului vascular pulmonar. In sunturile mari stanga!dreapta. Aceasta operatie poate fi realizata la nou!nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung. in special flutterul atrial. pot apare simptomele de hipervascozitate 5tulburari vizuale. 0otusi. astfel incat aorta este conectata la valva DneoaorticaE 5fosta valva pulmonara6 care are originea in )(. ducand la premisa gresita ca s!a inchis comunicarea intracardiaca. ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate. (imptomele de insuficienta cardiaca. disfunctia )$ 5sistemic6 si un risc crescut de moarte subita. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica. ameteli si parestezii6.

cauzat de regurgitarea pulmonara. minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. la &+ ani si 1" la "+ ani. desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin $oppler color datorita velocitatii %oase a %etului. dar cardiomegalia 5datorata maririi )$6 este vazuta de obicei la cei cu $(A. epoprostenolul intravenos poate fi benefic. ECG arata hipertrofie )$. debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. mai ales la pacientii cu $(A. acesti pacienti au risc de moarte subita. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a )$ si hipertensiune pulmonara. 2cocardiografia de contrast permite localizarea suntului. cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice. Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie 5G retezata H6. a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta!stanga. 'lebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier. sarcina trebuie evitata. 2a nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici 5indiferent de hematocrit6. 0rebuie administrate vasodilatatoare pulmonare A ca oxigen. sau un suflu holosistolic. $efectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat. 'lebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. cu inlocuire izovolumica6 este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste /+ pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos A pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo. 2demele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de )$ importanta. hemoptizii. 8a e-amenul fizic. eforturile fizice intense. flebotomia profilactica 5uzual &!" unitati de sange. Pacientii cu sindrom 2isenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular. altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. Aritmiile atriale pot fi prezente. abcese cerebrale. . cauzat de regurgitarea tricuspidiana. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom 2isenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom 2isenmenger este de 80 la &0 ani dupa diagnostic..neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala. 7n zgomot I) situat in dreapta este de obicei prezent. Pacientii cu sindrom 2isenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei. anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati. (uflul cauzat de $(). 2ste prezent un impuls parasternal drept 5dat de hipertrofia ventriculara dreapta6 iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita 5si adeseori palpabila6. probabil de cauza aritmica. pacientii au hipocratism digital si cianoza. deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica. Istoricul de sincopa. dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca.ischemic. $esi nici o terapie nu s!a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara. sau A). Plamanii sunt fara raluri. $atorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale. Marimea inimii este normala la pacientii cu $() sau P-A. In pregatirea chirurgiei noncardiace. $ecesul este de obicei subit. . P-A sau $(A dispare cand apare sindromul 2isenmenger. disfunctia sistolica de )$ evidenta clinic. In plus. care poate inrautati simptomele de hipervascozitate. In general. Presiunea venoasa %ugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. au un prognostic prost. deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale.

+ . . 2-?:4202 A localizare. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. profilaxia nu este indicata.3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$.Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa.(indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$.Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord!pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom 2isenmenger care au marMeri de prognostic prost 5sincopa.Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. <p#<s. &". &&. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. /. sunt (!$ K &. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. . este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant. *.:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. depinzand de varsta la care sunt tratate. $atorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical.2ndocardita A foarte rara.Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator comune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini.Indicatii pt. 8. &*. . +.Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". marimea )$. 3x toracica. presiunea AP... insuficienta cardiaca dreapta refractara.Investigatii# 2-@ ! aritmii.Probleme nerezolvate A chirurgie vs. interventie A defecte mari daca nu ex. contraceptie I ecocardiografie fetala.Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. marime. BOLILE CARDIACE CONGENITALE G0ID1L E C #$$% Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial &. $efectul septal ventricular nereparat &.(arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. o clasa functionala mare 9N?A sau hipoxemie severa6.(upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. embolii paradoxale. 1. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. &0.

/.2ndocardita A profilaxie in toate. 1. *. 8. +.". &&. &0. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome.(arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6.Probleme hemodinamice A sunt (!$. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. regurgitare aortica. . stenoza subaortica6.:ptiuni interventionale A chirurgie. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. ?0P reversibila. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. endocardita in antecedente.. . &"..Aritmii4pacing A rare. .Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger.Indicatii pt. anomalii associate 5tract de iesire )$.Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. dilatarea si alterarea functiei )(. inchiderea prin cateter in $() musculare.(upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt.3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn.Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful