BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8 din nou!nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente " malformatii cardiace # valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. $easemenea aceste cifre nu includ nou!nascutii subponderali prematuri, desi ma%oritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de &0 ori mai frecvent la nou!nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. 'recventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent $() *0,+ $(A ,,8 P-A ,,. (P /,, -oAo /,8 (Ao /,& 0'allot +,8 0-)M 1," 0AP "," A0 &,* Altele &/,+ -opiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala 2bstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. "+ din nou!nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. 3ubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. (indromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si4sau arteriala si defect septal interatrial. 2xpunerea la thalidomida se asociaza cu deformari ma%ore ale extremitatilor 5focomelie6 si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide 5boala 2bstein, atrezia tricuspidiana6. (indromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. 7ltimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 1+ din copiii afectati. 8upusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. 3elatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr!o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de $(A cu conducere A) prelungita, prolaps de valva mitrala, $(), bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul 9oonan 5displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism6, sindromul 82:PA3$ 5lentiginoza multipla # stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate6, 2llis!van -reveld 5 atriu unic sau $(A, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie6 si ;artagener 5 dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii6. 3ecent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping !ex. sindromul de <0 lung ! =ervell si 8ange!9ielsen, 3omano!>ard 5interval <0 lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala! nu in 3omano! >ard6, sindromul ?olt!:ram 5$(A, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor6, fie identificate ! ex. sindromul Marfan 5dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului6, -M?, stenoza aortica supravalvulara. $efecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului "" sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului $i!@eorge 5intreruperea arcului aortic, tetralogia 'allot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii6 si sindromului velocardiofacial 5(hprintzen A $(), tetralogia 'allot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare6. Mai putin de &0 din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC 0risomia "& 5sindromul $oBn6 A defect al pernitelor endocardice, $(A, $() tetralogie 'allot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. -ri du chat 5deletia bratului scurt al cromozomului +6 A $(), microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

un pacient cu $(A are adeseori deviatie axiala dreapta si B3$ incomplet. se poate palpa un impuls al )$ sau al arterei pulmonare.+ cm diametru6 determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. In defectele de tip sinus venos apare . Anatomic se descriu urmatoarele forme# !forma ostium secundum 5:(6. 'aptul ca. Electrocardiografic. limfedem. daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua. 7n defect masurabil 5peste " cm diametru6 poate fi asociat cu un sunt mare. ventriculul drept 5)$6 este mai compliant decat stangul. astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale )$ si A$ care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. 2ventual.+ din cazuri !ostium primum 5:P6. doar unul dintr!o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea ma%oritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr!un mod simplu. 'luxul prin $(A nu produce un suflu. Fgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. cu intensitate maxima in mezosistola. $eviatia axiala stanga apare in $(A tip :P. care survine impreuna cu defecte de tip :P6 si drena%ul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave 5impreuna cu defecte de tip sinus venos6. valva aortica bicuspida. $esi ma%oritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane. sangele din atriul stang 5A(6 este suntat in atriul drept 5A$6. ventriculului drept si arterelor pulmonare. $irectia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor. -a rezultat. Apare de "!* ori mai frecvent la femei fata de barbati. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale 5$(A6. in septul atrial superior! &0 . dilatatie aortica. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect. Boli fara cianoza $efectul septal atrial 3eprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. stang. existand unele exceptii. gat de sfinx. regurgitarea mitrala 5datorita unui DcleftE in foita mitrala anterioara. sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. suntul stanga!dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta!stanga. 8a ma%oritatea adultilor cu defect septal atrial. care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. in portiunea inferioara a septului atrial A &+ din cazuri !sinus venos. Poate apare un suflu sistolic de e%ectie. 7n defect mic 5sub 0. torace lat. localizat in zona fosei ovalis A . (tudiile familiale indica o crestere de "!&0 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati.C: 50urner6 A coarctatie de aorta. indiferent de localizarea anatomica. femeie scunda. $edublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la A$ in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la A( la A$. unele forme pot fi mostenite. Clinica 8a un pacient cu $(A mare. acestea incluzand prolapsul de valva mitrala 5impreuna cu defecte de tip :(6.c. cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor. cu consecinte hemodinamice substantiale. audibil in spatiul II i.

un ritm %onctional sau atrial inferior 5unde P inversate in derivatiile inferioare6. in A(. $efectele tip :P sau :( sunt adeseori vizualizate direct. dupa care pot apare diverse aritmii atriale. Pe radiografia toracica.(. $esi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui $(A. inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. . 7n defect mic cu sunt minim dreapta!stanga 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic sub &. Ecocardiografia transtoracica 52006 poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule. (ensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin in%ectarea de microbule de aer in solutie printr!o vena periferica. 7n pacient cu $(A are de obicei ritm sinusal 53. pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip G vascularizatie de sunt H5in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani6. dar 200 de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. 2cocardiografia transesofagiana si $oppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii $(A si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drena%ului venos pulmonar aberant. ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa. ele raman adeseori nedetectate ani de zile. Evolutie Atat timp cat $(A nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic. prin defect. uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului.6 normal in primele * decade de viata.+6 de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere.

prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala6.+ trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia )$. cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de *0!10 ani. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. (upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. 8.!a de viata. 2-?:4202 A localizare. Concluzii D A ! G"id E C #$$%& &. &0. 1. $esi cativa pacienti cu $(A neoperat au supravietuit pana in decada a 8!a sau a . contraceptie I ecocardiografie fetala. Investigatii# 2-@ ! aritmii. $efectul septal atrio!ventricular 5 A) 6 . &&. Alternativ. (indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. :ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. depinzand de varsta la care sunt tratate. presiunea AP. Indicatii pt. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu $(A 5reparat sau nereparat6 daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta 5de ex. embolii paradoxale. profilaxia nu este indicata.+6. volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta )$. <p#<s.Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a *!a sau a 1!a de viata in ciuda suntului substantial stanga!dreapta 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. 2xista device!uri pentru inchiderea percutana a $(A. 3x toracica. . Tratament 7n $(A cu un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar.. /.+ . Probleme nerezolvate A chirurgie vs. Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. (arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. +. insuficienta cordului drept. sunt (!$ K &. *. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. interventie A defecte mari daca nu ex. 2ndocardita A foarte rara. marimea )$. . Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. marime. 3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. &*. In timp.. aparitia unor complicatii ca aritmiile (). Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara. Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". 7n pacient simptomatic cu $(A acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. Boala vasculara pulmonara obstructiva 5sindromul 2isenmenger6 apare rareori la adultii cu $(A. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. &". chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale.

Adeseori defectele septale A!) sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia. $efectul septal A) complet 'orfologia( 'orma completa a $(A) include asociat cu $(A tip :P un $() in portiunea de admisie posterioara bazala a (I) si un orificiu comun A). )alva A) comuna are de obicei / foite # " stangi 5superioara si inferioara6. transpozitia arterelor mari. legata de deplasarea nodului A) postero! inferior sau maririi A$. Ecocardiografia. apozitia prelungita valva mitrala!sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. -analul A) partial 5 $efectul ostium primum 6 $(A tip :P se intinde adiacent valvelor A). 0esutul septal interatrial este absent in regiunea crestei (I). )alva tricuspida de obicei nu este afectata. proeminenta tractului de iesire )$ si cresterea circulatiei pulmonare. -onfiguratia cu * foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. care pot fi deformate sau incompetente. asplenia si polisplenia. miscarea sistolica anterioara a (I). 2xista o incidenta mare 5*+ 6 a leziunilor cardiovasculare asociate# tetralogia 'allot. " laterale 5stanga si dreapta6 si " drepte 5superioara si inferioara6. ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial. trisomia "& 5sindromul $oBn6 si sindromul 2llis!van -reveld cu displazie ectodermala si polidactilie. 'oita stanga superioara poate traversa creasta (I) si ramane partial pe partea )$. 0rasaturile importante sunt marirea )$ si arterei pulmonare. asociata la * din pacientii cu $(A tip :P. 2cocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu.si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial. $efectul de baza este o deficienta a septului atrio!ventricular care separa tractul de intrare al )( de A$. Diagnostic( Pacientii cu $(A) prezinta clinic pana la varsta de & an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. )$ cu dubla cale de iesire. (emnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu $(A tip :P dar pot include un . $efectul interatrial este mare adeseori. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio!ventricular. Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara. -el mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata. Permite de asemenea detectarea muschiului papilar )( unic.$efectele septale atrio!ventriculare reprezinta 1!+ din B-. sindromul $oBn. (uflurile de regurgitare valvulara A) pot fi audibile daca valva este anormala. 7n interval P!3 alungit se observa la multi pacienti. $efectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana. hipoplaziei )( si coarctatiei de aorta. 2cocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de $(A). (emnele clinice sunt aceleasi ca in $(A tip :(. si de obicei exista cleft. 0otusi. Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. 2l determina anomalii variate. Axul lung subxifoidian al tractului de iesire )( arata deformarea in G gat de lebada H. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. de la un mic $(A tip :P pana la o malformatie completa septala A!) care include deasemenea defecte ale (I) si valvelor mitrala si tricuspida. de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio!ventriculare. valvele A) si (I).

adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea corda%elor tendinoase. $aca defectul este mic.0 din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de &0 ani. 3ar. exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari. (e evidentiaza absenta septului A) si o deficienta a portiunii de admisie a (I) cu elongarea tractului de iesire )( in raport cu tractul de admisie. 3egurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a $(A tip :P. "0 in portiunea musculara a (I). . operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de / luni deoarece sugarii cu $(A) complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. "+!10 din defecte se inchid spontan pana la varsta de " ani. Patternul sunturilor si numarul si marimea %eturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind $oppler pulsat. deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. marimea insuficientei valvulare A) si anatomia tractului de iesire )(. pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari I pana la varsta de " ani. inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. anga%area tesutului valvular si atasarii corda%elor la ventriculi. Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale. (e evita plasarea suturii in zona nodului A) sau fasciculului ?is. continuu si color. insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta. marimea ventriculilor. $iagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. 8a studiul "emodinamic. $efectul septal ventricular $efectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou! nascuti si copii. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. cu sau fara anuloplastie. repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila. Ecocardiografia *idimensionala este diagnostica. initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. Consecintele fiziologice ale unui $() sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara. mai ales daca exista o incompetenta valvulara A) preoperator.0 sunt localizate in portiunea membranoasa a (I). Anatomic. Corectia c"irurgicala( In cele mai multe centre. 'erestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal. Radiografic) se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. . $aca defectul este mare. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de $(A) au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti.)alva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele A) si aorta producand un semn patognomonic de G gat de lebada H vazut angiografic in diastola. presiunile ventriculare sistolice sunt egale si . + chiar sub valva aortica 5astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare6 si + langa %onctiunea dintre valva mitrala si tricuspida 5defecte ale canalului atrio!ventricular6. -hiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala. Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar. 'anagement( 8a pacientii cu canal A) complet.suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului 5al unei comunicari interventriculare6 si4sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa.

iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe 2-@. suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta!stanga. astfel incat predomina suntul stanga!dreapta. mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare. Concluzii D . In final pot apare cianoza si clubbingul. riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv. Intr!un defect mare exista modificari 2-@ de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea )( si G vascularizatia de sunt H sunt evidente pe radiografie. Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator commune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. impulsul ventriculului stang 5socul apexian6 este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. 2cocardiografia bidimensionala cu examen $oppler poate confirma prezenta si localizarea $() iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. $() mici musculare pot produce sufluri sistolice de e%ectie de inalta frecventa. rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga!dreapta scade. 2ventual. nereparat &. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. axul <3( deviaza la dreapta. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. (uflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara 5suflu @raham!(teele6. care se termina inainte de sfarsitul sistolei 5cand defectul este inchis prin contractia miocardului6. rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara. $aca apare hipertensiunea pulmonara. (uflul unui defect moderat sau mare este holosistolic. Initial. $aca raportul rezistenta vasculara pulmonara4rezistenta vasculara sistemica depaseste $)+. ambele sunt normale. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga!dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa. Intr!un $() mic. Istoria naturala a $() depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. : uruitura scurta mezodiastolica apicala 5cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala6 poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca $() submineaza inelul valvular.magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele " paturi vasculare. . 3adiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale. pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara. $aca apare hipertensiunea pulmonara. rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica. -u timpul. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice.

Indicatii pt. :ptiuni interventionale A chirurgie. $aca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara. E-plorari paraclinice Intr!un canal arterial patent mic. Clinica 7n pacient cu P-A si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret. interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. /. regurgitare aortica. stang anterior. Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de e%ectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. . 8a fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta.. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. stenoza subaortica6. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. &0 din cazurile de boli cardiace congenitale. Intr!un canal arterial patent mare. dilatarea si alterarea functiei )(. &".. Probleme hemodinamice A sunt (!$. endocardita in antecedente. hipertrofia )( si dilatatia A( sunt evidente. ECG si radiografia toracica sunt normale. -analul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. . (arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. Prezinta un suflu continuu G de masinarie H. 2l se inchide in mod normal curand dupa nastere. anomalii associate 5tract de iesire )$. dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic 5prin cresterea fluxului prin valvele mitrala. o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic.c. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou!nascutii de la mare altitudine sau prematuri. creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II 5astfel estompandu!l6 si scade in intensitate in timpul diastolei. dar la unii nou!nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara 5deci sunt stanga!dreapta6. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. Aritmii4pacing A rare. Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. . ?0P reversibila. 8. -analul arterial persistent 5P-A6 reprezinta aprox. Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. *. canalul arterial conecteaza aorta descendenta 5imediat distal de artera subclavie stanga6 cu artera pulmonara stanga. 2ndocardita A profilaxie in toate. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. $aca suntul este mare. Persistenta canalului arterial Anatomic. Fgomotul I este normal. (upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. $aca se dezvolta hipertensiunea pumonara. &&. inchiderea prin cateter in $() musculare. cu sunt substantial stanga!dreapta. apare si hipertrofia ventriculara dreapta. 3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn.". iar radiografia toracica arata pletora pulmonara. +. &0. 1. care incepe la scurt timp dupa zgomotul I. respectiv aortica6. audibil in spatiul II i.

+ . 0otusi. fenomene care pot duce la ruptura lui. 7n canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. Tratament 8igatura chirurgicala a canalului arterial permeabil. 7n canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou! nascut. In sunturile mari. care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. $atorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat 5estimat la 0. : treime din pacienti cu P-A care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca. se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un . poate fi necesara rezectia cu bLpass cardiopulmonar. iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de /0 ani. Evolutie 7n canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial. care se realizeaza in general fara bLpass cardiopulmonar. hipertensiune pulmonara.Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul $oppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala.1+ anual dupa a "!a decada de viata6 si a riscului mic asociat cu ligaturarea. prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa. 0otusi. sau endarterita pana la varsta de 10 ani. 2ventual. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat. la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala. dispneea si palpitatiile. poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. -and rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica. putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi. are o mortalitate asociata sub 0. Rezonanta magnetica nucleara poate a%uta la precizarea diagnosticului. fluxul este mult crescut. directia suntului se inverseaza.

8a multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei. E-plorari paraclinice ?ipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. 8a cei mai multi pacienti. * ani dupa ce apare sincopa si " ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca. (tenoza aortica -ea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub /+ ani este o valva aortica bicuspida. care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. ca P-A sau coarctatia de aorta. 8a pacientii cu valva aortica bicuspida. aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. :data aparute simptomele.device plasat percutan. Aria orificiului aortic la un adult normal este de *!1 cmp. impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat. Astfel. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza. radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. rezultand imobilitatea lor. 2ste de 1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. -omponenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot I) este prezent. care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. intalnita la "!* din populatie. 7n suflu sistolic rugos crescendo!descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. 2i trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare. $aca )( nu se dilata. este supusa unui stress hemodinamic anormal. supravietuirea este limitata # supravietuirea medie este doar de + ani dupa ce apare angina. (tenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ & cmp. :data ce s!a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara. ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate. sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. ecocardiografia transtoracica cu $oppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a )(. (tenoza pulmonara (tenoza pulmonara constituie &0!&" din bolile cardiace congenitale la adult. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. "0 din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata. $esi valva deformata nu este stenotica la nastere. . (imptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala. Clinica 8a pacientii cu stenoza aortica severa. suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante.

Clinica 8a pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i. poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul $oppler. eventual devenind suprapus virtual pe el. este audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. tenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata. &0!&+ au foite valvulare displazice. dar poate surveni in asociere cu $() sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. 0ipic. si compuse din tesut mixomatos. Evolutie . !(tenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0. un clic de e%ectie adeseori precede suflul.illiams. -oexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale 5stenoza valvulara pulmonara.c. care creste in intensitate cu inspirul.+ mm ?g. Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. Pe masura ce stenoza devine mai severa. care sunt ingrosate. !(tenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr!o arie valvulara sub 0. suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de e%ectie se apropie de zgomotul I. plus stenoza supravalvulara pulmonara.0 din pacienti. " cmp4 mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva.+!& cmp4mp. gradientul transvalvular este +0!80 mm ?g sau presiunea sistolica in )$ este de .+!&00 mm ?g. E-plorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa. 2ste o trasatura comuna a sindromului . clicul diminua sau dispare cu inspirul. P-A sau tetralogia 'allot6. sunt evidente hipertrofia )$ si miscarea paradoxala a (I) in timpul sistolei. Fgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. !(tenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de & cmp4mp. bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. apare un gradient sistolic presional intre )$ si artera pulmonara. imobile. $(A. -and valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste. iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. $ilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. (tenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar. : silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. $intre pacientii cu stenoza valvulara. stang. astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. 7n suflu sistolic aspru. care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului. -omponenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. crescendo! descrescendo. Ecocardiografic. In mod obisnuit. (ilueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. un gradient transvalvular peste 80 mm ?g sau o presiune sistolica in )$ peste &00 mm ?g. $aca valva este pliabila. 'oitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile.+ cmp4mp. astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. gradientul transvalvular este mai mic de +0 mm ?g sau presiunea sistolica de varf din )$ este sub . $(). (tenoza subvalvulara pulmonara. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox.:bstructia caii de iesire a )$ este valvulara la . apare de obicei in asociere cu un $(). 8ocul obstructiei poate fi vizualizat la ma%oritatea pacientilor. 0oate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate. care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila. facies elfin si retardare mintala.

Boala. . subclavii si scapulare. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. procedura de electie. -and stenoza este severa. si competenta valvei tricuspide.1 supravietuind inca "0 ani dupa diagnostic. -oarctatia de aorta Coarctatia de aorta consta tipic intr!un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic 5ligamentul arterial6. caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. *0 din pacienti. iar o intarziere a interventiei nu ofera avanta%e. In final. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. Astfel. pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. 7n clic sistolic de e%ectie 5datorat unei valve bicuspide aortice6 este frecvent prezent. (tenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. (upravietuirea la acesti pacienti este excelenta. 2ventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta. stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului >illis. sindromul 0urner6. .Prezenta sau absenta simptomelor. cauzand cianoza si clubbing. 7n suflu sistolic. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. poate fi auzit in spate. severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei. )alvuloplastia cu balon. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon. coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga. care este de "!1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. intercostale. $(). are de obicei succes. valva aortica bicuspida. daca foramenul ovale este patent. 8a acestia. P-A. cauzat de fluxul prin vasele colaterale. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. poate apare asociata cu disgenezii gonadale5ex. Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. poate apare suntul sangelui din A$ in A(. functia sistolica ventriculara dreapta. 3ezultatele sale pe termen lung sunt excelente. un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza. presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. Mai putin frecvent. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. 8a pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza. rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. 7n suflu sistolic de e%ectie aspru poate fi identificat de!a lungul marginii stangi a sternului si in spate. (e dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne. daca valva este mobila si pliabila. boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. mai ales deasupra coarctatiei. Mai rar. 8a e-amenul fizic. Acesti pacienti nu necesita corectie. o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. de vreme ce ma%oritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. 8a aprox. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata. iar zgomotul II este accentuat. 2ste de obicei recomandata terapia interventionala. (e poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea )(. deoarece numai 10 din ei nu necesita interventia la &0 ani dupa diagnostic. pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort.

endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare 5datorita ruperii unui anevrism intracerebral6. $oua treimi din pacientii cu varsta peste 10 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor *!8. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente. diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. 8. boala coronariana prematura. aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. :cazional. -and sunt prezente simptomele. 'emeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. Boli cu cianoza Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala. $upa corectia chirurgicala in timpul copilariei. iar examinarea $oppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii # cefalee. ameteli si palpitatii. cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate. dintre cei care sunt operati dupa 10 ani. sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. producand semnul de G 2 inversat H sau G * H. 7neori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta.+ .0 pana la /0 ani. %umatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. .0 sunt normotensivi + ani mai tarziu. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta. In contrast. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste *0 mm ?g. din pacienti supravietuiesc &+ ani mai tarziu si 8* "+ ani mai tarziu. insuficienta ventriculara stanga. supravietuirea la &+ ani este de numai +0 . +0 sunt normotensivi "0 ani mai tarziu si "+ sunt normotensivi "+ ani mai tarziu. 0rei sferturi mor pana la varsta de +0 ani iar . Pe radiografia toracica.E-plorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie )(. recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. rezonanta magneto!nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. $intre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei. epistaxis. -oarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei. disectia de aorta. supravietuirea la "+ ani este de . $esi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica. deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. -and repararea este efectuata la pacienti peste 10 ani. 0omografia computerizata. ca si rata de supravietuire. -ei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. cu puls arterial femural diminuat sau absent. -oarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare. supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. -and repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre "0!10 ani. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina. Marimea suntului determina . In plus. (imilar.

cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia 'allot si sindromul 2isenmenger. In asociatie cu tetralogia 'allot pot apare numeroase alte anomalii. 8a adulti. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. hipervascozitatea. supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare6 si hipertrofie de )$. Adultii cu tetralogie 'allot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. marimea cordului este normala sau cordul este mic. Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul. $(A la &0 5asa!numita pentalogie 'allot6 si anomalii ale arterelor coronare la &0 . incluzand arcul aortic drept la "+ din pacienti. cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. : scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta!stanga. accidente cerebrovasculare si chiar moarte. $esaturarea arteriala in oxigen este evidenta. abcese cerebrale sau stroMe si endocardita. clasic. o aorta calare pe )( si )$. ca si eritrocitoza compensatorie. Fgomotul I este normal. && la "0 ani. convulsii. saraca. Clinica Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate. 2i pot avea complicatii ale cianozei cronice. acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite. 0etralogia 'allot 0etralogia 'allot. In copilarie. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. obstructie in tractul de iesire al )$ 5obstructia poate fi subvalvulara. 'ara interventia chirurgicala. modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta!stanga. -ordul este. presiunile din )$ si )( sunt egale. in unele cazuri. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al )$. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de e%ectie al )$ este relativ fixa. audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. Pe radiografie. urmate de agravarea cianozei si. iar vascularizatia pumonara este diminuata. Pacientii cu tetralogie 'allot au cianoza si clubbing 5hipocratism6 digital. 7n suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. dar al "!lea zgomot este unic. (untul dreapta!stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de e%ectie al )$.severitatea desaturarii. se caracterizeaza printr!un defect septal ventricular mare. 7n clic de e%ectie aortic 5datorat unei aorte dilatate si G calare H pe sept6 poate fi auzit. caracterizate prin tahipnee si hiperpnee. ECG arata deviatie axiala dreapta si ?)$. $atorita defectului septal ventricular mare. Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au sunt substantial dreapta!stanga si deci au cianoza. a carei severitate determina marimea suntului. 3ata de supravietuire este de // la & an. in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreapta! stanga. este cauzat de obstructia tractului de iesire al )$. 10 la * ani. 7n suflu sistolic de e%ectie. in forma de sabot. Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. valvulara. pierderea constiintei. (e palpeaza un impuls ventricular drept. Ma%oritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. anomalii ale hemostazei. . / la *0 ani si * la 10 ani. cei mai multi pacienti mor in copilarie. 8a unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic 5cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al )$6. cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei. incluzand eritrocitoza.

3M9 poate furniza deasemenea multe din aceste informatii. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au risc pentru alte complicatii cronice. $esi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental. $esi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi. Corectia c"irurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. 7neori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al )$. aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung. In mod curent. si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. poate apare marirea )$. Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al )$. Aproximativ &0!"0 din pacientii cu tetralogie 'allot . supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta. rata de supravietuire la *" ani dupa operatie a fost de 8/ la pacientii cu tetralogie reparata si . anatomice si hemodinamice. sau prelungirea intervalului <3( 5peste &80 ms6. nou!nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar 5toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara6. datorita unui risc crescut de moarte subita 5probabil de cauza cardiaca6. ca hipertensiunea pulmonara. bL!pass cardiopulmonar prelungit. (e poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al )$. corectia chirurgicala completa 5inchiderea $() si inlaturarea obstructiei tractului de iesire )$6 este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. (untul dreapta!stanga prin $() poate fi vizualizat prin $oppler color iar severitatea obstructiei tractului de e%ectie al )$ poate fi determinata prin masuratori $oppler spectral.+ la adulti. Aceste proceduri sunt operatia >aterston 5o anastomoza latero!laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte6. disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica. caracterele anatomice ale tractului de e%ectie )$ si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare. Intr!unul din studii. totusi. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial. supraincarcarea de volum a )( si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare. sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou!nascuti cu stare generala foarte grava. cu disfunctie de )$ secundara. Adeseori.marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. incluzand localizarea si marimea suntului dreapta! stanga. Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca. In prezent. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale. operatia Potts 5o anastomoza latero!laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi6 si operatia BlalocM!0aussig 5anastomoza termino! laterala a arterei subclavii la artera pulmonara6. Mortalitatea operatorie este sub * la copii si ". Pacientii cu tetralogie 'allot 5corectata sau necorectata6 au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare ?olter la 10!+0 din pacientii cu tetralogie 'allot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa. astfel reducandu!se severitatea cianozei si imbunatatindu!se toleranta la efort. la care reparatia completa nu se poate face 5cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate6. care necesita repetarea operatiei. astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu. Mai demult. s!a raportat rareori chiar ruptura lor.+!8. $esi pacientii cu tetralogie 'allot corectata sunt de obicei asimptomatici. care pot cauza o morbiditate considerabila. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$./ in populatia de control de aceeasi varsta.

cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala 9N?A. dar blocul atrio!ventricular complet este rar. prezentarea clinica a bolii 2bstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou!nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. iar unda delta poate fi prezenta. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. abcese cerebrale si moarte subita. : ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad. cu disfunctie valvulara. dar poate fi si stenotica. 80 din pacientii cu boala 2bstein au o comunicare interatriala 5$(A sau foramen ovale patent6 prin care poate apare suntul sangelui dreapta!stanga. Poate apare regurgitarea aortica. Aproximativ "0 din pacientii cu boala 2bstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul 5sindrom >olff!ParMinson!>hite6. dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial. datorata mai ales maririi A$. 9ou!nascutii cu boala severa au cianoza. 7n suflu sistolic. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca. )alva tricuspida este de obicei regurgitanta.operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. Blocul atrio!ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. In cazurile usoare. Fgomotele I si II sunt dedublate larg. -and anomalia 2bstein este descoperita in timpul vietii fetale. vascularizatia pulmonara este scazuta. Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare. excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al )$. In mod similar. inrautatirea cianozei si chiar sincopa. au presiuni crescute in A$ si sunt dreapta!stanga interatrial. In cazurile severe 5cu )$ functional mic si sunt marcat dreapta!stanga6. este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. 8a e-amenul fizic. Boala 2bstein Boala 2bstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul )$ iar foita anterioara este de obicei malformata. marimea inimii. 8a adultii cu boala 2bstein. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata. -opiii mai mari cu boala 2bstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator. Poate fi prezenta hepatomegalia 5rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute6. . cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. ca si blocul de ramura dreapta. o portiune din )$ este G atrializata H in portiunea atriala a valvei tricuspide iar )$ ramas functional este mic. rata mortalitatii uterine este mare. rezultand un ritm in * sau 1 timpi. severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta!stanga. iar zgomotul III sau I) sunt deseori prezente. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei 'allot. (everitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala 2bstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. Pacientii cu boala 2bstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale. dar de obicei este usoara. Astfel. 7nde P inalte si largi apar frecvent pe ECG.

2ste recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. 8a copiii cu boala 2bstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar. -ei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter 5daca prezinta o cale accesorie6. Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala 2bstein decat la cei cu cord structural normal. repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare. 2valuarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular 5de exemplu prin procedeul 'ontan6 pot fi deasemenea luate in consideratie la nou!nascuti. 0otusi. 3epararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici. cand este necesara inlocuirea valvulara. este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. deoarece aceasta are prognostic prost. repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca. deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial 5prin $oppler color sau imagine de contrast cu microbule6 ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate.Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia A$. -and este posibila. astfel scazand cianoza. In plus. deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. In plus. . care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. 'anagementul bolii 2bstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin.

ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga!dreapta. e%ectia in aorta localizata anterior sau ambele6. 8a aproximativ "4* din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate. circulatia fiziologica a fost restabilita. $aca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit. aorta porneste intr!o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang. Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou!nascut. cu un G colet H ingust. dar boala vasculara pulmonara obstructiva 5datorita fluxului sanguin pulmonar crescut6 se dezvolta mai frecvent decat la nou!nascutii cu cianoza mai severa. pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. 9ou!nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. $atele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. 8a pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un $(). 0ranspozitia vaselor mari In D/transpozitia arterelor mari 5cunoscuta ca transpozitie completa6. 9ou! nascutii au cianoza si tahipnee. In plus. astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii.-omplicatiile chirurgiei de corectie a bolii 2bstein includ blocul atrio!ventricular complet. persistenta aritmiilor supraventriculare. 9ou!nascutii care au cianoza mai putin severa 5datorita unui $() masurabil sau P-A6 au o evolutie mai buna in perioada neonatala. Prin abordarea initiala. $oua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. 0otusi. )(. dupa . ca si digoxin si diuretice 5pentru tratamentul insuficientei cardiace6. 'anagementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica # sangele venos sistemic traverseaza A$. aorta si circulatia sistemica. 0otusi. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de e%ectie putin intens 5dat de stenoza pulmonara. sau ambele. Astfel. )$. 3ata mortalitatii este de . silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de G ou H. Astfel. Pentru ca un nou!nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice. -ealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui 5$(A. $() sau P-A6 sunt mai putin critici. in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza A(. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta 5ventriculul drept este ventricul sistemic6. septul atrial a fost excizat. 'ara interventie.0 pana la varsta de / luni. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina 2 5pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial6. artera pulmonara si circulatia pulmonara. -lasic. 9ou!nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. oxigenul este administrat la ma%oritatea pacientilor 5pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar6. apar hipoxemia progresiva si acidoza. Pacientii cu un $() mare sau P-A si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. crearea unui $(A prin septostomie atriala cu balon 5procedeul 3ashMind6. cunoscuta ca operatia de G sBitch H atrial 5operatia Mustard sau (enning6. apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in )( si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in )$. Fgomotul II este unic si intarit 5datorita pozitiei anterioare a aortei6. avand cianoza mai putin severa.

pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie. disfunctia )$ 5sistemic6 si un risc crescut de moarte subita. cand boala progreseaza. dureri de cap. ameteli si parestezii6. Pacientii cu sindrom 2isenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau. proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici6 sunt potential reversibile.realizarea acestui procedeu. obstructia conductului 5adesea insidioasa si frecvent asimptomatica6. in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica. Ma%oritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort. -and apare eritrocitoza. iar artera pulmonara este conectata la valva DneopulmonaraE 5fosta valva aortica6 care are originea in )$. (imptomele de insuficienta cardiaca. Pot surveni hemoptizii. cele mai avansate modificari morfologice 5leziunile plexiforme si arterita necrotizanta6 sunt ireversibile. ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. ducand la premisa gresita ca s!a inchis comunicarea intracardiaca. (indromul 2isenmenger 7n pacient cu sindrom 2isenmenger are un sunt mare stanga!dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara. pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare 5cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade6. astfel incat aorta este conectata la valva DneoaorticaE 5fosta valva pulmonara6 care are originea in )(. care sunt . apare cianoza. ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate. disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale. trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. 8a multi pacienti. 3ezulta obliterarea ma%oritatii patului vascular pulmonar. Astfel. Alterarile morfologice initiale 5hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare. pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. )$ continua sa functioneze ca G ventricul sistemic H. expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. oboseala. cu schimbarea directiei suntului. In plus. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul 2isenmenger incep de obicei in copilarie. -and se dezvolta suntul dreapta!stanga. unei aritmii. :peratia de G sBitch H atrial a fost inlocuita cu operatia de G sBitch H arterial. -omplicatiile asociate sunt fisura conductului atrial 5adesea nemanifesta clinic6. pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. pot apare simptomele de hipervascozitate 5tulburari vizuale. data de desaturatia arteriala. dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. suntul se inverseaza. Arterele coronare sunt reimplantate in DneoaortaE pentru a restabili circulatia coronariana normala. congestia pulmonara de la varsta de nou!nascut 5rezultat al suntului mare stanga!dreapta6 dispare mai tarziu sau la copilul mic. 0otusi. Accidentele cerebro!vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale. $eoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala. ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. In sunturile mari stanga!dreapta. in special flutterul atrial. Aceasta operatie poate fi realizata la nou!nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung. arteriolelor sau vaselor colaterale aortico!pulmonare. mai rar. 3areori. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial.

cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice. au un prognostic prost. deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica. hemoptizii. In general. dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca. oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos A pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. 7n zgomot I) situat in dreapta este de obicei prezent. 'lebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate.. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale. . $esi nici o terapie nu s!a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara. P-A sau $(A dispare cand apare sindromul 2isenmenger. Pacientii cu sindrom 2isenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei. 0rebuie administrate vasodilatatoare pulmonare A ca oxigen. 8a e-amenul fizic. pacientii au hipocratism digital si cianoza. Plamanii sunt fara raluri. cu inlocuire izovolumica6 este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste /+ pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. care poate inrautati simptomele de hipervascozitate. minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom 2isenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. 'lebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier. debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. acesti pacienti au risc de moarte subita. disfunctia sistolica de )$ evidenta clinic. Pacientii cu sindrom 2isenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular. Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie 5G retezata H6. ECG arata hipertrofie )$. la &+ ani si 1" la "+ ani. $atorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. Marimea inimii este normala la pacientii cu $() sau P-A. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom 2isenmenger este de 80 la &0 ani dupa diagnostic. sau A). (uflul cauzat de $(). Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo. dar cardiomegalia 5datorata maririi )$6 este vazuta de obicei la cei cu $(A. anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati. epoprostenolul intravenos poate fi benefic. 2a nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici 5indiferent de hematocrit6. desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin $oppler color datorita velocitatii %oase a %etului. a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta!stanga. $ecesul este de obicei subit. 2cocardiografia de contrast permite localizarea suntului. altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. Presiunea venoasa %ugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. cauzat de regurgitarea pulmonara. sarcina trebuie evitata. 2demele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de )$ importanta. In plus. $efectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat. flebotomia profilactica 5uzual &!" unitati de sange. Aritmiile atriale pot fi prezente. 2ste prezent un impuls parasternal drept 5dat de hipertrofia ventriculara dreapta6 iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita 5si adeseori palpabila6. probabil de cauza aritmica. . abcese cerebrale.ischemic. In pregatirea chirurgiei noncardiace. eforturile fizice intense.neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala. sau un suflu holosistolic. mai ales la pacientii cu $(A. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a )$ si hipertensiune pulmonara. Istoricul de sincopa.

2ndocardita A foarte rara. embolii paradoxale. insuficienta cardiaca dreapta refractara. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. . marimea )$. &*.Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ".Probleme nerezolvate A chirurgie vs. 2-?:4202 A localizare. . 1.Indicatii pt. /. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device.(indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant.+ .(arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt.Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator comune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini.(upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa.. presiunea AP. . *. 8. marime.Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. &". profilaxia nu este indicata. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>. o clasa functionala mare 9N?A sau hipoxemie severa6.Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa.:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. BOLILE CARDIACE CONGENITALE G0ID1L E C #$$% Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial &. depinzand de varsta la care sunt tratate. +. 3x toracica.3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. interventie A defecte mari daca nu ex. contraceptie I ecocardiografie fetala. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt.Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord!pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom 2isenmenger care au marMeri de prognostic prost 5sincopa. $atorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical..Investigatii# 2-@ ! aritmii. &0. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. <p#<s. $efectul septal ventricular nereparat &. &&. sunt (!$ K &.Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar.

8.". interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(.Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. .(arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6.Indicatii pt. inchiderea prin cateter in $() musculare. &&. +. ?0P reversibila.3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. anomalii associate 5tract de iesire )$. stenoza subaortica6. . *. endocardita in antecedente. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P.. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome.Aritmii4pacing A rare. &0. &". /..(upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt.Probleme hemodinamice A sunt (!$. dilatarea si alterarea functiei )(.:ptiuni interventionale A chirurgie. 1.2ndocardita A profilaxie in toate. regurgitare aortica.Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica.Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful