BOLILE CARDIACE CONGENITALE

Definitie Bolile cardiovasculare congenitale sunt definite ca anomalii ale structurii sau functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere, chiar daca sunt descoperite mult mai tarziu. Malformatiile cardiovasculare congenitale rezulta de obicei din alterarea dezvoltarii embrionare a unei structuri normale sau imposibilitatea acestei structuri de a progresa dincolo de un stadiu precoce de dezvoltare embrionara sau fetala. Patternurile aberante de flux create de un defect anatomic pot, la randul lor, influenta dezvoltarea structurala si functionala a restului circulatiei. Incidenta Incidenta reala este greu de determinat in mod exact. Aprox. 0,8 din nou!nascutii vii au o malformatie cardiovasculara. Aceste cifre nu iau in consideratie cele mai frecvente " malformatii cardiace # valva aortica bicuspida congenitala nonstenotica si anomalia valvulara asociata cu prolapsul de valva mitrala. $easemenea aceste cifre nu includ nou!nascutii subponderali prematuri, desi ma%oritatea au canal arterial permeabil. Malformatiile cardiace apar de &0 ori mai frecvent la nou!nascutii morti decat la cei vii si multe avorturi spontane precoce se asociaza cu defecte cromozomiale. 'recventa relativa de aparitie a malformatiilor cardiace la nastere Boala Procent $() *0,+ $(A ,,8 P-A ,,. (P /,, -oAo /,8 (Ao /,& 0'allot +,8 0-)M 1," 0AP "," A0 &,* Altele &/,+ -opiii cu boli cardiace congenitale sunt predominant baieti. Anumite defecte pot arata o anumita preponderenta legata de sex. Persistenta de canal arterial, boala 2bstein a valvei tricuspide si defectul de sept interatrial sunt mai frecvente la femei, in timp ce stenoza aortica valvulara, coarctatia de aorta, hipoplazia de cord stang, atrezia pulmonara si tricuspidiana si transpozitia de artere mari sunt mai frecvente la barbati. Anomaliile extracardiace apar la aprox. "+ din nou!nascutii cu boli cardiace semnificative, iar prezenta lor poate creste semnificativ mortalitatea. Etiologie Malformatiile par sa rezulte din interactiunea intre sisteme multifactoriale genetice si de mediu prea complexe pentru a permite identificarea unei singure cauze. In cele mai multe situatii, nu poate fi identificat un factor cauzal. 3ubeola materna, ingestia de thalidomida si

isoretinoin precoce in timpul gestatiei si abuzul cronic de alcool matern sunt factori agresivi de mediu care interfera cu cardiogeneza umana normala. (indromul rubeolic consta in cataracta, surditate, microcefalie si, singure sau in combinatie, canal arterial patent, stenoza pulmonara valvulara si4sau arteriala si defect septal interatrial. 2xpunerea la thalidomida se asociaza cu deformari ma%ore ale extremitatilor 5focomelie6 si, ocazional, cu malformatii cardiace fara predilectie pentru o anumita leziune. Ingestia de litiu in timpul sarcinii se asociaza cu anomalii ale valvei tricuspide 5boala 2bstein, atrezia tricuspidiana6. (indromul alcoolic fetal consta in microcefalie, micrognatie, microftalmie, incetinire a cresterii prenatale, intarziere a dezvoltarii si defecte cardiace. 7ltimele, adeseori defecte ale septului interventricular, apar la aprox. 1+ din copiii afectati. 8upusul eritematos matern in timpul sarcinii a fost asociat cu blocul cardiac complet congenital. In experimentele animale au fost incriminate hipoxia, deficitul sau excesul anumitor vitamine, ingestia unor medicamente, radiatiile ionizante ca fiind agenti teratogeni capabili sa determine malformatii cardiace. 3elatia exacta cu malformatiile prezente la om nu este clara. Aspectele genetice ale BCC Mutatia intr!o singura gena poate fi cauza pentru formele familiale de $(A cu conducere A) prelungita, prolaps de valva mitrala, $(), bloc cardiac congenital, situs inversus, hipertensiune pulmonara si sindromul 9oonan 5displazie de valva pulmonara, cardiomiopatie de obicei hipertrofica, gat lat, pectus excavatum, criptorhidism6, sindromul 82:PA3$ 5lentiginoza multipla # stenoza pulmonara, nevi bazali, facies lat, anomalii ale coastelor, surditate6, 2llis!van -reveld 5 atriu unic sau $(A, nanism condrodistrofic, displazie a unghiilor, polidactilie6 si ;artagener 5 dextrocardie, situs inversus, sinuzita, bronsiectazii6. 3ecent, genele responsabile pentru unele defecte au fost fie localizate prin mapping !ex. sindromul de <0 lung ! =ervell si 8ange!9ielsen, 3omano!>ard 5interval <0 lung, aritmii ventriculare, istoric familial de moarte subita, surditate congenitala! nu in 3omano! >ard6, sindromul ?olt!:ram 5$(A, defect scheletal al extremitatilor superioare, hipoplazie a claviculelor6, fie identificate ! ex. sindromul Marfan 5dilatatie aortica, insuficienta aortica si mitrala, habitus gracil, arahnodactilie cu hiperextensibilitate, subluxatia cristalinului6, -M?, stenoza aortica supravalvulara. $efecte ale unor gene contigue pe bratul lung al cromozomului "" sunt la baza malformatiilor conotruncale ale sindromului $i!@eorge 5intreruperea arcului aortic, tetralogia 'allot, trunchiul arterial, hipoplazie sau aplazie timica, aplazie sau hipoplazie paratiroidiana, anomalii ale urechii6 si sindromului velocardiofacial 5(hprintzen A $(), tetralogia 'allot, arcul aortic drept, despicatura palatina, nas proeminent, maini subtiri, tulburari de invatare6. Mai putin de &0 din toate malformatiile cardiace pot fi explicate prin aberatii cromozomiale sau mutatii sau transmiteri genetice. Anomalii cromozomiale asociate cu BCC 0risomia "& 5sindromul $oBn6 A defect al pernitelor endocardice, $(A, $() tetralogie 'allot, hipotonie, hiperextensibilitate articulara, facies mongoloid, retardare mentala. -ri du chat 5deletia bratului scurt al cromozomului +6 A $(), microcefalie, fante palpebrale antimongoloide, retardare mintala.

un pacient cu $(A are adeseori deviatie axiala dreapta si B3$ incomplet. limfedem. Boli fara cianoza $efectul septal atrial 3eprezinta aproximativ o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult. ventriculului drept si arterelor pulmonare. -a rezultat. cu consecinte hemodinamice substantiale. audibil in spatiul II i. Consecintele fiziologice ale defectelor atriale septale 5$(A6. unele forme pot fi mostenite. In defectele de tip sinus venos apare . (tudiile familiale indica o crestere de "!&0 ori a incidentei bolilor cardiace congenitale la descendentii parintilor afectati. 2ventual. existand unele exceptii. Fgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II. $eviatia axiala stanga apare in $(A tip :P. in portiunea inferioara a septului atrial A &+ din cazuri !sinus venos. 'aptul ca.+ din cazuri !ostium primum 5:P6. valva aortica bicuspida. sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul. cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor. 7n defect masurabil 5peste " cm diametru6 poate fi asociat cu un sunt mare. Anatomic se descriu urmatoarele forme# !forma ostium secundum 5:(6. care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent. torace lat. suntul stanga!dreapta diminua in marime si poate apare chiar suntul dreapta!stanga. Electrocardiografic. localizat in zona fosei ovalis A . indiferent de localizarea anatomica. Poate apare un suflu sistolic de e%ectie. care survine impreuna cu defecte de tip :P6 si drena%ul venos partial al venelor pulmonare in atriul drept sau venele cave 5impreuna cu defecte de tip sinus venos6.c. daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua. $esi ma%oritatea defectelor interatriale rezulta prin mutatii genetice spontane. $edublarea este fixa deoarece modificarile fazice in intoarcerea venoasa sistemica la A$ in timpul respiratiei sunt acompaniate de modificari reciproce in volumul sangelui suntat de la A( la A$. astfel scazand modificarile respiratorii ale volumelor bataie ale )$ si A$ care sunt responsabile in mod normal pentru dedublarea fiziologica. Alte anomalii cardiace pot insoti fiecare tip de defect. 7n defect mic 5sub 0. in septul atrial superior! &0 . cu intensitate maxima in mezosistola. gat de sfinx.C: 50urner6 A coarctatie de aorta. se poate palpa un impuls al )$ sau al arterei pulmonare. Clinica 8a un pacient cu $(A mare. $irectia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor. femeie scunda.+ cm diametru6 determina un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. regurgitarea mitrala 5datorita unui DcleftE in foita mitrala anterioara. sangele din atriul stang 5A(6 este suntat in atriul drept 5A$6. Apare de "!* ori mai frecvent la femei fata de barbati. acestea incluzand prolapsul de valva mitrala 5impreuna cu defecte de tip :(6. 8a ma%oritatea adultilor cu defect septal atrial. dilatatie aortica. stang. ventriculul drept 5)$6 este mai compliant decat stangul. 'luxul prin $(A nu produce un suflu. doar unul dintr!o pereche de gemeni monozigoti este afectat de o boala cardiaca congenitala arata ca marea ma%oritate a malformatiilor cardiovasculare nu se transmit intr!un mod simplu.

$efectele tip :P sau :( sunt adeseori vizualizate direct. ele raman adeseori nedetectate ani de zile. . Pe radiografia toracica. prin defect. 7n defect mic cu sunt minim dreapta!stanga 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic sub &. dupa care pot apare diverse aritmii atriale. 7n pacient cu $(A are de obicei ritm sinusal 53. 2cocardiografia transesofagiana si $oppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii $(A si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drena%ului venos pulmonar aberant.6 normal in primele * decade de viata. ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa.+6 de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere. Evolutie Atat timp cat $(A nu produc initial simptome si nu sunt acompaniate de semne evidente la examenul fizic. dar 200 de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos. uneori poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea si directia suntului. in A(. pacientul are artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip G vascularizatie de sunt H5in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani6. inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara. dupa care poate fi vizualizata trecerea unora dintre bule. Ecocardiografia transtoracica 52006 poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept.(. (ensibilitatea ecocardiografiei poate fi marita prin in%ectarea de microbule de aer in solutie printr!o vena periferica. $esi ecocardiografia poate furniza suficiente informatii pentru ghidarea managementului unui $(A.un ritm %onctional sau atrial inferior 5unde P inversate in derivatiile inferioare6.

*. chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale.+ trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia )$. prolaps de valva mitrala sau cleft de valva mitrala6. Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu $(A 5reparat sau nereparat6 daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta 5de ex. embolii paradoxale. 3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. &0. &". cei cu defecte importante mor adeseori prin insuficienta ventriculara dreapta sau aritmii la varsta de *0!10 ani. 3x toracica. (indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt. Tratament 7n $(A cu un raport flux pulmonar4sistemic de peste &.Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a *!a sau a 1!a de viata in ciuda suntului substantial stanga!dreapta 5caracterizat printr!un raport flux pulmonar4sistemic de peste &. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>.. Investigatii# 2-@ ! aritmii. Inchiderea chirurgicala nu este recomandata la pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara. :ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6.+ . Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. marimea )$. Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. (arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. Concluzii D A ! G"id E C #$$%& &. +. . $efectul septal atrio!ventricular 5 A) 6 . Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar. /. contraceptie I ecocardiografie fetala.. In timp.+6. 1. Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". $esi cativa pacienti cu $(A neoperat au supravietuit pana in decada a 8!a sau a . Alternativ. marime. profilaxia nu este indicata. depinzand de varsta la care sunt tratate. sunt (!$ K &. Indicatii pt. 2xista device!uri pentru inchiderea percutana a $(A. presiunea AP. &*. &&. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device. volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta )$. insuficienta cordului drept. 8. 7n pacient simptomatic cu $(A acuza tipic fatigabilitate sau dispnee de efort. embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente pot grabi bolnavul sa solicite medicul. aparitia unor complicatii ca aritmiile (). . 2-?:4202 A localizare. interventie A defecte mari daca nu ex.!a de viata. Boala vasculara pulmonara obstructiva 5sindromul 2isenmenger6 apare rareori la adultii cu $(A. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. <p#<s. Probleme nerezolvate A chirurgie vs. 2ndocardita A foarte rara. (upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice.

$efectul septal A) complet 'orfologia( 'orma completa a $(A) include asociat cu $(A tip :P un $() in portiunea de admisie posterioara bazala a (I) si un orificiu comun A). 0rasaturile importante sunt marirea )$ si arterei pulmonare. Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara. si de obicei exista cleft. portiunii de admisie a septului interventricular si valvelor atrio!ventriculare. Axul lung subxifoidian al tractului de iesire )( arata deformarea in G gat de lebada H. (emnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu $(A tip :P dar pot include un . Permite de asemenea detectarea muschiului papilar )( unic. 7n interval P!3 alungit se observa la multi pacienti.$efectele septale atrio!ventriculare reprezinta 1!+ din B-. $efectul interatrial este mare adeseori. ultima demonstrand mai bine relatia intre defectul atrial. 0esutul septal interatrial este absent in regiunea crestei (I). valvele A) si (I). Ecocardiografia. $efectul este usor de vizualizat din ferestrele apicala si subxifoidiana. -el mai adesea foita anterioara sau septala a valvei mitrale este deplasata. Adeseori defectele septale A!) sunt asociate cu alte anomalii congenitale ca asplenia sau polisplenia. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. hipoplaziei )( si coarctatiei de aorta. (emnele clinice sunt aceleasi ca in $(A tip :(. trisomia "& 5sindromul $oBn6 si sindromul 2llis!van -reveld cu displazie ectodermala si polidactilie. asociata la * din pacientii cu $(A tip :P. de obicei nu exista o regurgitare valvulara semnificativa. de la un mic $(A tip :P pana la o malformatie completa septala A!) care include deasemenea defecte ale (I) si valvelor mitrala si tricuspida. legata de deplasarea nodului A) postero! inferior sau maririi A$. 2cocardiografia bidimensionala este considerata standardul pentru diagnosticul tuturor formelor de $(A).si includ un spectru de malformatii caracterizate prin dezvoltarea incompleta a portiunii inferioare a septului interatrial. " laterale 5stanga si dreapta6 si " drepte 5superioara si inferioara6. miscarea sistolica anterioara a (I). 0otusi. )alva A) comuna are de obicei / foite # " stangi 5superioara si inferioara6. Diagnostic( Pacientii cu $(A) prezinta clinic pana la varsta de & an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. (uflurile de regurgitare valvulara A) pot fi audibile daca valva este anormala. sindromul $oBn. 2xista o incidenta mare 5*+ 6 a leziunilor cardiovasculare asociate# tetralogia 'allot. )alva tricuspida de obicei nu este afectata. 2l determina anomalii variate. 'oita stanga superioara poate traversa creasta (I) si ramane partial pe partea )$. -analul A) partial 5 $efectul ostium primum 6 $(A tip :P se intinde adiacent valvelor A). apozitia prelungita valva mitrala!sept in diastola si diverse anomalii ale miscarii valvei mitrale. care pot fi deformate sau incompetente. proeminenta tractului de iesire )$ si cresterea circulatiei pulmonare. )$ cu dubla cale de iesire. Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. -onfiguratia cu * foite a valvei mitrale poate fi deasemenea identificata. Au fost denumite si defecte ale pernitelor endocardice sau defecte ale canalului atrio!ventricular. 2cocardiografia este utila pentru detectarea valvei mitrale cu orificiu dublu. transpozitia arterelor mari. asplenia si polisplenia. $efectul de baza este o deficienta a septului atrio!ventricular care separa tractul de intrare al )( de A$.

-hiar daca exista un raspuns adecvat la terapia medicala. $iagnosticul poate fi stabilit si prin angiocardiografie selectiva ventriculara stanga. marimea insuficientei valvulare A) si anatomia tractului de iesire )(. $efectul septal ventricular $efectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou! nascuti si copii. Acestea includ reconstructia mai buna a valvei mitrale. deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. "+!10 din defecte se inchid spontan pana la varsta de " ani. 'anagement( 8a pacientii cu canal A) complet.0 din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la varsta de &0 ani. marimea ventriculilor. un numar semnificativ de pacienti au progresiv boala vasculara pulmonara obstructiva severa. "0 in portiunea musculara a (I). Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. daca tesutul valvular este deosebit de deformat sau deficitar. pacientii au presiuni arteriale pulmonare mari I pana la varsta de " ani. Progresele recente in abordarea chirurgicala a a formelor complexe de $(A) au imbunatatit mult perspectiva asupra acestor pacienti. initial trebuie controlata decompensarea cardiaca. Electrocardiograma este asemanatoare cu cea a $(A tip :P. $aca defectul este mic. Radiografic) se intalnesc cardiomegalie generalizata si vase pulmonare dilatate. cu sau fara anuloplastie. operatia trebuie luata in consideratie inainte de varsta de / luni deoarece sugarii cu $(A) complet au un risc mare de boala vasculara pulmonara obstructiva. (e evidentiaza absenta septului A) si o deficienta a portiunii de admisie a (I) cu elongarea tractului de iesire )( in raport cu tractul de admisie. .)alva aortica este ridicata si deplasata anterior in raport cu valvele A) si aorta producand un semn patognomonic de G gat de lebada H vazut angiografic in diastola. insuficienta de crestere sau hipertensiune pulmonara severa este abordarea preferabila la orice varsta.0 sunt localizate in portiunea membranoasa a (I). 'erestrele apicala si subcostala sunt folosite pentru a determina marimea defectului septal. anga%area tesutului valvular si atasarii corda%elor la ventriculi. . 3ar. inlocuirea valvei mitrale poate fi necesara. repararea primara la pacientii care au insuficienta cardiaca ireductibila. adesea prin separarea muschilor papilari si scurtarea corda%elor tendinoase.suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului 5al unei comunicari interventriculare6 si4sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala. Corectia c"irurgicala( In cele mai multe centre. 8a studiul "emodinamic. $aca defectul este mare. Anatomic. (e evita plasarea suturii in zona nodului A) sau fasciculului ?is. + chiar sub valva aortica 5astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare6 si + langa %onctiunea dintre valva mitrala si tricuspida 5defecte ale canalului atrio!ventricular6. Patternul sunturilor si numarul si marimea %eturilor regurgitante sunt cel mai bine evaluate folosind $oppler pulsat. Multi chirurgi prefera sa inchida defectele septale cu un singur petec. 3egurgitari usoare sau moderate persista adesea dupa repararea chirurgicala. exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari. continuu si color. mai ales daca exista o incompetenta valvulara A) preoperator. presiunile ventriculare sistolice sunt egale si . Ecocardiografia *idimensionala este diagnostica. Consecintele fiziologice ale unui $() sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara.

iar marirea atriului si ventriculului drept apar pe 2-@. : uruitura scurta mezodiastolica apicala 5cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala6 poate fi uneori auzita si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca $() submineaza inelul valvular. $aca apare hipertensiunea pulmonara. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. In final pot apare cianoza si clubbingul. 2cocardiografia bidimensionala cu examen $oppler poate confirma prezenta si localizarea $() iar mappingul color da informatii despre marimea si directia suntului. -u timpul. $aca raportul rezistenta vasculara pulmonara4rezistenta vasculara sistemica depaseste $)+. . suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta!stanga. axul <3( deviaza la dreapta. (uflul holosistolic si freamatul diminua si eventual dispar cand fluxul prin defect scade si poate apare un suflu de regurgitare pulmonara 5suflu @raham!(teele6. Adultii cu defecte mici si presiune arteriala pulmonara normala sunt in general asimptomatici iar boala vasculara pulmonara este putin probabil sa apara. mai intens pe marginea stanga a sternului si de obicei acompaniat de un freamat palpabil. Initial. Concluzii D . pot fi palpate un impuls ventricular drept si pulsatia trunchiului arterei pulmonare. riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv. 3adiografia toracica a unui pacient cu hipertensiune pulmonara arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale. 2ventual. Intr!un defect mare exista modificari 2-@ de marire a atriului stang si a ventriculului stang iar marirea )( si G vascularizatia de sunt H sunt evidente pe radiografie. Istoria naturala a $() depinde de marimea defectului si rezistenta vasculara pulmonara. rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara. $aca apare hipertensiunea pulmonara. Pacientii cu defecte mari care supravietuiesc pana la varsta adulta de obicei au insuficienta ventriculara stanga sau hipertensiune pulmonara asociata cu insuficienta ventriculara dreapta. astfel incat predomina suntul stanga!dreapta. Clinica Atunci cand exista sunt substantial stanga!dreapta si hipertensiune pulmonara mica sau nesemnificativa. Acesti pacienti nu necesita inchidere chirurgicala. ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice si olighemia campurilor pulmonare. (uflul unui defect moderat sau mare este holosistolic. Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator commune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. ambele sunt normale. rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica. dar sunt la risc de endocardita infectioasa si trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. Cateterismul si angiografia confirma prezenta si localizarea defectului si determina marimea suntului si rezistenta vasculara pulmonara. $() mici musculare pot produce sufluri sistolice de e%ectie de inalta frecventa. impulsul ventriculului stang 5socul apexian6 este dinamic si deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. Intr!un $() mic. nereparat &. Electrocardiograma si radiografia toracica furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar marimea suntului stanga!dreapta scade. care se termina inainte de sfarsitul sistolei 5cand defectul este inchis prin contractia miocardului6.magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele " paturi vasculare.

-analul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. $aca se dezvolta hipertensiunea pumonara. endocardita in antecedente. stang anterior. Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. -analul arterial persistent 5P-A6 reprezinta aprox. E-plorari paraclinice Intr!un canal arterial patent mic. . interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. canalul arterial conecteaza aorta descendenta 5imediat distal de artera subclavie stanga6 cu artera pulmonara stanga. dilatarea si alterarea functiei )(. dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. anomalii associate 5tract de iesire )$. :ptiuni interventionale A chirurgie. Fgomotul I este normal. Aritmii4pacing A rare. $aca suntul este mare.". $aca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara..c. &&. Incidenta sa este peste medie in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou!nascutii de la mare altitudine sau prematuri. pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic 5prin cresterea fluxului prin valvele mitrala. /. respectiv aortica6. Intr!un canal arterial patent mare. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. hipertrofia )( si dilatatia A( sunt evidente. *. 3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. 8a fat permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. +. o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de e%ectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara. 2l se inchide in mod normal curand dupa nastere. creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II 5astfel estompandu!l6 si scade in intensitate in timpul diastolei. Indicatii pt. Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. (upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt. . (arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. care incepe la scurt timp dupa zgomotul I. cu sunt substantial stanga!dreapta. Prezinta un suflu continuu G de masinarie H. Clinica 7n pacient cu P-A si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret. regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate. . ECG si radiografia toracica sunt normale. inchiderea prin cateter in $() musculare. &0 din cazurile de boli cardiace congenitale. audibil in spatiul II i. Probleme hemodinamice A sunt (!$. &". 8. dar la unii nou!nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara 5deci sunt stanga!dreapta6. iar radiografia toracica arata pletora pulmonara. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P. &0. Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. 1. Persistenta canalului arterial Anatomic. regurgitare aortica.. stenoza subaortica6. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica. ?0P reversibila. apare si hipertrofia ventriculara dreapta. 2ndocardita A profilaxie in toate.

are o mortalitate asociata sub 0. dispneea si palpitatiile.1+ anual dupa a "!a decada de viata6 si a riscului mic asociat cu ligaturarea. sau endarterita pana la varsta de 10 ani. Tratament 8igatura chirurgicala a canalului arterial permeabil. se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau acesta sa fie ocluzionat cu un . prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa. 0otusi. care se realizeaza in general fara bLpass cardiopulmonar. 2ventual. directia suntului se inverseaza. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat. In sunturile mari. : treime din pacienti cu P-A care nu este reparat chirurgical mor prin insuficienta cardiaca. -and rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica. Evolutie 7n canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere.Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul $oppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar. poate fi necesara rezectia cu bLpass cardiopulmonar. fluxul este mult crescut. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala. 0otusi. Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial.+ . fenomene care pot duce la ruptura lui. iar doua treimi din acestia mor pana la varsta de /0 ani. poate apare boala obstructiva vasculara pulmonara. $atorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat 5estimat la 0. 7n canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. 7n canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou! nascut. putand precipita aparitia insuficientei ventriculare stangi. hipertensiune pulmonara. care intereseaza partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare ductala. Rezonanta magnetica nucleara poate a%uta la precizarea diagnosticului.

:data ce s!a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara. ecocardiografia transtoracica cu $oppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a )(. -omponenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila si un zgomot I) este prezent.device plasat percutan. E-plorari paraclinice ?ipertrofia ventriculara stanga rezulta din agravarea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. $aca )( nu se dilata. (tenoza aortica -ea mai frecventa modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care au sub /+ ani este o valva aortica bicuspida. "0 din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata. Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care aceasta nu poate fi determinata neinvaziv si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta. Astfel. aceasta are o singura comisura fuzionata si un orificiu orientat excentric. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza. este supusa unui stress hemodinamic anormal. ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate. pacientii cu stenoza aortica simptomatica trebuie supusi inlocuirii valvulare. care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. Evolutie Adultii cu stenoza aortica asimptomatici au speranta de viata normala. suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. Aria orificiului aortic la un adult normal este de *!1 cmp. $esi valva deformata nu este stenotica la nastere. (tenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ & cmp. 8a multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei. 8a cei mai multi pacienti. :data aparute simptomele. (tenoza pulmonara (tenoza pulmonara constituie &0!&" din bolile cardiace congenitale la adult. ca P-A sau coarctatia de aorta. . care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare. dar poate fi chiar normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. Clinica 8a pacientii cu stenoza aortica severa. 2ste de 1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. 2i trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. 8a pacientii cu valva aortica bicuspida. rezultand imobilitatea lor. intalnita la "!* din populatie. impulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat. supravietuirea este limitata # supravietuirea medie este doar de + ani dupa ce apare angina. 7n suflu sistolic rugos crescendo!descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. (imptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala. * ani dupa ce apare sincopa si " ani dupa aparitia simptomelor de insuficienta cardiaca.

:bstructia caii de iesire a )$ este valvulara la . (tenoza subvalvulara pulmonara. 0oate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate. Evolutie . poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul $oppler. suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de e%ectie se apropie de zgomotul I. $aca valva este pliabila. sunt evidente hipertrofia )$ si miscarea paradoxala a (I) in timpul sistolei. Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox. stang. bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. -and valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste.+ cmp4mp. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. si compuse din tesut mixomatos. care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila.illiams. iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. apare de obicei in asociere cu un $(). imobile. care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului. un clic de e%ectie adeseori precede suflul. este audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. gradientul transvalvular este mai mic de +0 mm ?g sau presiunea sistolica de varf din )$ este sub . dar poate surveni in asociere cu $() sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica. -omponenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. 'oitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. care creste in intensitate cu inspirul.0 din pacienti. !(tenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr!o arie valvulara sub 0. Ecocardiografic. crescendo! descrescendo. $intre pacientii cu stenoza valvulara. -oexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale 5stenoza valvulara pulmonara. Aproximativ doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara. apare un gradient sistolic presional intre )$ si artera pulmonara. astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia. Fgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. gradientul transvalvular este +0!80 mm ?g sau presiunea sistolica in )$ este de . un gradient transvalvular peste 80 mm ?g sau o presiune sistolica in )$ peste &00 mm ?g. 2ste o trasatura comuna a sindromului . (tenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar. In mod obisnuit. plus stenoza supravalvulara pulmonara. astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. : silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. !(tenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0. $ilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica.+!&00 mm ?g. care sunt ingrosate. eventual devenind suprapus virtual pe el. &0!&+ au foite valvulare displazice. facies elfin si retardare mintala. P-A sau tetralogia 'allot6. $(). Pe masura ce stenoza devine mai severa. 7n suflu sistolic aspru. E-plorari paraclinice In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa.+!& cmp4mp. !(tenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de & cmp4mp.+ mm ?g. $(A. Clinica 8a pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa pot fi palpate un impuls ventricular drept pe marginea stanga a sternului si un freamat in spatiul II i. clicul diminua sau dispare cu inspirul. " cmp4 mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva.c. 8ocul obstructiei poate fi vizualizat la ma%oritatea pacientilor. tenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata. (ilueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. 0ipic.

$(). 8a e-amenul fizic. valva aortica bicuspida. cauzat de fluxul prin vasele colaterale. . (upravietuirea la acesti pacienti este excelenta.1 supravietuind inca "0 ani dupa diagnostic. iar zgomotul II este accentuat. si competenta valvei tricuspide. 8a pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza. de vreme ce ma%oritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. (e poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea )(. are de obicei succes. -and stenoza este severa. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. *0 din pacienti. coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga. Mai rar. 3ezultatele sale pe termen lung sunt excelente. cauzand cianoza si clubbing. Acesti pacienti nu necesita corectie. care este de "!1 ori mai frecventa la barbati decat la femei. 7n suflu sistolic de e%ectie aspru poate fi identificat de!a lungul marginii stangi a sternului si in spate. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. -oarctatia de aorta Coarctatia de aorta consta tipic intr!un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic 5ligamentul arterial6. (tenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. procedura de electie. boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. intercostale. Astfel. rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. daca valva este mobila si pliabila. stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului >illis. o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. deoarece numai 10 din ei nu necesita interventia la &0 ani dupa diagnostic. poate apare asociata cu disgenezii gonadale5ex. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon. 7n suflu sistolic. 2ventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta. iar o intarziere a interventiei nu ofera avanta%e. (e dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne. subclavii si scapulare. P-A. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. 2ste de obicei recomandata terapia interventionala. . sindromul 0urner6. 8a acestia. Tratament Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala. poate fi auzit in spate. pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. )alvuloplastia cu balon. Aceasta conditie determina hipertensiune arteriala la brate. severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei. Mai putin frecvent. In final. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. functia sistolica ventriculara dreapta. poate apare suntul sangelui din A$ in A(. daca foramenul ovale este patent. 8a aprox. un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza. caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate.Prezenta sau absenta simptomelor. mai ales deasupra coarctatiei. 7n clic sistolic de e%ectie 5datorat unei valve bicuspide aortice6 este frecvent prezent. Boala.

In contrast. -and repararea este efectuata la pacienti peste 10 ani. $esi dilatatia cu balon reprezinta o alternativa terapeutica.E-plorari paraclinice ECG arata de obicei hipertrofie )(. -and sunt prezente simptomele. -oarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei. ameteli si palpitatii. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente. dintre cei care sunt operati dupa 10 ani. -oarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic. 0rei sferturi mor pana la varsta de +0 ani iar . 8. epistaxis. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina. ca si rata de supravietuire. boala coronariana prematura. Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta. Tratament Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste *0 mm ?g. diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. iar examinarea $oppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. Marimea suntului determina . +0 sunt normotensivi "0 ani mai tarziu si "+ sunt normotensivi "+ ani mai tarziu. 'emeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii. fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor *!8. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice.+ . $upa corectia chirurgicala in timpul copilariei. supravietuirea la "+ ani este de .0 sunt normotensivi + ani mai tarziu. aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale. Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala. Pe radiografia toracica. $intre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare. supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. (imilar. Boli cu cianoza Pacientii cu boli cardiace congenitale cianogene au desaturare arteriala in oxigen care rezulta prin suntul sangelui venos sistemic in circulatia arteriala. producand semnul de G 2 inversat H sau G * H. -ei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. supravietuirea la &+ ani este de numai +0 . disectia de aorta. procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala. cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate. . 0omografia computerizata. -and repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre "0!10 ani. endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare 5datorita ruperii unui anevrism intracerebral6. deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. din pacienti supravietuiesc &+ ani mai tarziu si 8* "+ ani mai tarziu. sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. 7neori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. :cazional. ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii # cefalee. $oua treimi din pacientii cu varsta peste 10 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. rezonanta magneto!nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei.0 pana la /0 ani. insuficienta ventriculara stanga. In plus. recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. %umatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort. cu puls arterial femural diminuat sau absent.

o aorta calare pe )( si )$. in forma de sabot. . cei mai multi pacienti mor in copilarie. ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate. este cauzat de obstructia tractului de iesire al )$. marimea cordului este normala sau cordul este mic. Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. Ma%oritatea copiilor cu boli congenitale cianotice nu supravietuiesc pana la varsta adulta fara corectie chirurgicala. 10 la * ani. a carei severitate determina marimea suntului. cele mai frecvente cauze ale bolilor congenitale cianogene sunt tetralogia 'allot si sindromul 2isenmenger. Adultii cu tetralogie 'allot au dispnee si limitarea tolerantei la efort. hipervascozitatea. audibil de!a lungul marginii stangi a sternului. acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite.severitatea desaturarii. incluzand arcul aortic drept la "+ din pacienti. Pe radiografie. dar al "!lea zgomot este unic. pierderea constiintei. $esaturarea arteriala in oxigen este evidenta. -ordul este. : scadere in rezistenta vasculara sistemica creste suntul dreapta!stanga. obstructie in tractul de iesire al )$ 5obstructia poate fi subvalvulara. Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au sunt substantial dreapta!stanga si deci au cianoza. 8a adulti. In asociatie cu tetralogia 'allot pot apare numeroase alte anomalii. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. && la "0 ani. accidente cerebrovasculare si chiar moarte. cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei. 8a unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic 5cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al )$6. $(A la &0 5asa!numita pentalogie 'allot6 si anomalii ale arterelor coronare la &0 . se caracterizeaza printr!un defect septal ventricular mare. Intensitatea si durata suflului sunt in relatie inversa cu severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. / la *0 ani si * la 10 ani. 7n clic de e%ectie aortic 5datorat unei aorte dilatate si G calare H pe sept6 poate fi auzit. Atat timp cat rezistenta la flux in tractul de e%ectie al )$ este relativ fixa. 0etralogia 'allot 0etralogia 'allot. 7n suflu slab si scurt sugereaza ca obstructia este severa. convulsii. anomalii ale hemostazei. supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare6 si hipertrofie de )$. Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul. Fgomotul I este normal. (e palpeaza un impuls ventricular drept. urmate de agravarea cianozei si. Pacientii cu tetralogie 'allot au cianoza si clubbing 5hipocratism6 digital. saraca. 7n suflu sistolic de e%ectie. 3ata de supravietuire este de // la & an. caracterizate prin tahipnee si hiperpnee. iar vascularizatia pumonara este diminuata. Clinica Ma%oritatea pacientilor cu tetralogie 'allot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata. a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al )$. Poate fi prezent un arc aortic situat la dreapta. In copilarie. ECG arata deviatie axiala dreapta si ?)$. deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila. 2i pot avea complicatii ale cianozei cronice. in timp ce o crestere in rezistenta vasculara sistemica scade suntul dreapta! stanga. Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. $atorita defectului septal ventricular mare. 'ara interventia chirurgicala. presiunile din )$ si )( sunt egale. ca si eritrocitoza compensatorie. incluzand eritrocitoza. cu un apex ventricular drept orientat superior si un segment arterial pulmonar principal concav. in unele cazuri. clasic. modificari in rezistenta vasculara sistemica afecteaza marimea suntului dreapta!stanga. a carei marime este proportionala cu severitatea desaturarii. valvulara. (untul dreapta!stanga al sangelui venos apare datorita rezistentei crescute la flux in tractul de e%ectie al )$. abcese cerebrale sau stroMe si endocardita.

Pacientii cu tetralogie 'allot operata au frecvent fibrilatie atriala sau flutter atrial. nou!nascutii erau supusi uneia din cele trei operatii paliative pentru a creste fluxul sanguin pulmonar 5toate trei includeau anastomoza unei artere sistemice cu o artera pulmonara6. Mai demult. $esi pacientii cu tetralogie 'allot corectata sunt de obicei asimptomatici. operatia Potts 5o anastomoza latero!laterala a aortei descendente si arterei pulmonare stangi6 si operatia BlalocM!0aussig 5anastomoza termino! laterala a arterei subclavii la artera pulmonara6. care necesita repetarea operatiei. caracterele anatomice ale tractului de e%ectie )$ si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare.+ la adulti. ca hipertensiunea pulmonara. sau prelungirea intervalului <3( 5peste &80 ms6. rata de supravietuire la *" ani dupa operatie a fost de 8/ la pacientii cu tetralogie reparata si . $esi chiar regurgitarea substantiala poate fi tolerata perioade lungi. supravietuirea lor este totusi mai scazuta decat a unei populatii de control de aceeasi varsta. Adeseori. bL!pass cardiopulmonar prelungit. (untul dreapta!stanga prin $() poate fi vizualizat prin $oppler color iar severitatea obstructiei tractului de e%ectie al )$ poate fi determinata prin masuratori $oppler spectral. Aceste proceduri sunt operatia >aterston 5o anastomoza latero!laterala a aortei ascendente si arterei pulmonare drepte6. supraincarcarea de volum a )( si distorsiunea ramurilor arteriale pulmonare. In prezent. Pacientii cu tetralogie 'allot operata au risc pentru alte complicatii cronice. Aceste procedee cresc fluxul sanguin pulmonar si permit arterelor pulmonare sa se mareasca. care pot cauza o morbiditate considerabila. cu disfunctie de )$ secundara. Corectia c"irurgicala este recomandata pentru inlaturarea simptomelor si imbunatatirea supravietuirii. Pacientii cu tetralogie 'allot 5corectata sau necorectata6 au risc de endocardita si trebuie deci sa primeasca profilaxie cu antibiotice inainte de proceduri dentare sau chirurgicale elective. astfel reducandu!se severitatea cianozei si imbunatatindu!se toleranta la efort. la care reparatia completa nu se poate face 5cum sunt cei cu artere pulmonare subdezvoltate6.marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. totusi. anatomice si hemodinamice. 3M9 poate furniza deasemenea multe din aceste informatii. (e poate forma un anevrism la locul unde a fost reparat tractul de iesire al )$. $esi aceste anevrisme sunt de obicei identificate accidental. sunturile paliative sau valvuloplastia pulmonara cu balon sunt realizate numai la nou!nascuti cu stare generala foarte grava. Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale. disfunctie ventriculara sistolica sau diastolica. nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al )$. Intr!unul din studii. Mortalitatea operatorie este sub * la copii si ". si poate fi necesara repararea sau inlocuirea valvei pulmonare. poate apare marirea )$. s!a raportat rareori chiar ruptura lor. Aproximativ &0!"0 din pacientii cu tetralogie 'allot ./ in populatia de control de aceeasi varsta. Poate apare regurgitarea pulmonara ca o consecinta a repararii chirurgicale a tractului de iesire al )$. aceste proceduri au fost asociate cu complicatii pe termen lung.+!8. incluzand localizarea si marimea suntului dreapta! stanga. corectia chirurgicala completa 5inchiderea $() si inlaturarea obstructiei tractului de iesire )$6 este realizata cand pacientii sunt foarte tineri. datorita unui risc crescut de moarte subita 5probabil de cauza cardiaca6. astfel incat operatia de corectie poate fi facuta mai tarziu. 7neori pacientii pot avea obstructie reziduala sau recurenta a tractului de iesire al )$. In mod curent. Aritmiile ventriculare pot fi detectate prin monitorizare ?olter la 10!+0 din pacientii cu tetralogie 'allot operata si probabil apar la pacientii care sunt mai varstnici in momentul corectiei chirurgicale si la cei cu regurgitare pulmonara moderata sau severa.

Boala 2bstein Boala 2bstein este o anomalie a valvei tricuspide in care foita septala si adeseori foita posterioara sunt deplasate spre apexul )$ iar foita anterioara este de obicei malformata. in timp ce adolescentii si adultii se prezinta cu aritmii supraventriculare. abcese cerebrale si moarte subita. In cazurile severe 5cu )$ functional mic si sunt marcat dreapta!stanga6. Blocul de ramura dreapta apare in mod obisnuit dupa repararea tetralogiei 'allot. )alva tricuspida este de obicei regurgitanta. este de obicei prezent pe marginea stanga a sternului. Aproximativ "0 din pacientii cu boala 2bstein au preexcitatie ventriculara pe calea unui fascicul accesoriu intre atriu si ventricul 5sindrom >olff!ParMinson!>hite6. . 8a adultii cu boala 2bstein. cu insuficienta cardiaca si un suflu aparut din primele zile de viata. In cazurile usoare. Astfel. 7n suflu sistolic. In cazurile mai severe este prezenta cardiomegalia marcata. Poate fi prezenta hepatomegalia 5rezultand din congestia pasiva hepatica datorata presiunii atriale drepte crescute6. 9ou!nascutii cu boala severa au cianoza. 7nde P inalte si largi apar frecvent pe ECG. cei mai importanti predictori ai prognosticului sunt clasa functionala 9N?A.operata au defecte septale ventriculare reziduale si pot necesita repetarea interventiei daca defectele sunt suficient de mari. -opiii mai mari cu boala 2bstein vin adeseori la consultatie datorita unui suflu descoperit intamplator. 8a e-amenul fizic. severitatea cianozei depinde de marimea suntului dreapta!stanga. 80 din pacientii cu boala 2bstein au o comunicare interatriala 5$(A sau foramen ovale patent6 prin care poate apare suntul sangelui dreapta!stanga. vascularizatia pulmonara este scazuta. rata mortalitatii uterine este mare. Pacientii cu boala 2bstein si comunicare interatriala au risc de embolii paradoxale. excesiv de mare si atasata anormal sau aderenta de peretele liber al )$. : ameliorare tranzitorie poate apare cand rezistentele vasculare pulmonare scad. Aceste tahicardii pot duce la insuficienta cardiaca. Blocul atrio!ventricular de gradul I apare de asemenea frecvent. ca si blocul de ramura dreapta. cauzat de regurgitarea tricuspidiana. marimea inimii. Fgomotele I si II sunt dedublate larg. dar de obicei este usoara. prezenta sau absenta cianozei si prezenta sau absenta tahicardiilor paroxistice atriale. -and anomalia 2bstein este descoperita in timpul vietii fetale. au presiuni crescute in A$ si sunt dreapta!stanga interatrial. dar situatia se inrautateste dupa inchiderea ductului arterial. marimea inimii si vascularizatia pulmonara sunt normale. dar blocul atrio!ventricular complet este rar. in timp ce aceia cu deplasare severa a foitelor tricuspidiene sau atasare anormala a valvei anterioare. In mod similar. dar poate fi si stenotica. Poate apare regurgitarea aortica. datorata mai ales maririi A$. (everitatea tulburarilor hemodinamice la pacientii cu boala 2bstein depinde de gradul deplasarii si statusul functional al foitelor valvei tricuspide. iar zgomotul III sau I) sunt deseori prezente. Pacientii cu deplasare apicala usoara a foitelor tricuspidiene au o functie valvulara normala. Datele radiologice depind de severitatea anomaliei anatomice. prezentarea clinica a bolii 2bstein variaza de la insuficienta cardiaca severa la fat sau nou!nascut pana la absenta simptomelor la un adult care este diagnosticat incidental. inrautatirea cianozei si chiar sincopa. o portiune din )$ este G atrializata H in portiunea atriala a valvei tricuspide iar )$ ramas functional este mic. rezultand un ritm in * sau 1 timpi. iar unda delta poate fi prezenta. astfel scazand fluxul sanguin pulmonar. cu disfunctie valvulara.

-and este posibila. astfel scazand cianoza.Ecocardiografia este folosita pentru a evalua dilatatia A$. este preferabila o bioproteza unei proteze mecanice. iar riscul de recurenta a aritmiei este mai mare. 2ste recomandata profilaxia impotriva endocarditei infectioase. cand este necesara inlocuirea valvulara. -ei cu aritmii atriale pot fi tratati farmacologic sau cu ablatie prin cateter 5daca prezinta o cale accesorie6. In plus. 3epararea sau inlocuirea valvei tricuspide in asociere cu inchiderea comunicarii interatriale este recomandata pentru pacientii mai varstnici. pot fi determinate prezenta si marimea suntului interatrial 5prin $oppler color sau imagine de contrast cu microbule6 ca si prezenta anomaliilor cardiace asociate. care au simptome severe in ciuda terapiei medicale. Ablatia cailor accesorii are o rata mai mica de succes la pacientii cu boala 2bstein decat la cei cu cord structural normal. repararea sau inlocuirea trebuie luate in consideratie la pacientii cu simptome mai putin severe care au marire cardiaca. 8a copiii cu boala 2bstein severa se creeaza un sunt arterial de la circulatia sistemica la circulatia pulmonara pentru a creste fluxul sanguin pulmonar. 'anagementul bolii 2bstein se centreaza pe preventia si tratamentul complicatiilor. In plus. deoarece este asociata cu o mortalitate mai scazuta si are mai putine complicatii pe termen lung. deplasarea anatomica si distorsiunea foitelor valvulare tricuspidiene si severitatea regurgitarii sau stenozei tricuspidiene. 0otusi. Pacientii cu insuficienta cardiaca simptomatica primesc diuretice si digoxin. Interventii chirurgicale ulterioare pentru a crea un cord univentricular 5de exemplu prin procedeul 'ontan6 pot fi deasemenea luate in consideratie la nou!nascuti. repararea valvei este preferabila inlocuirii valvulare. . deoarece aceasta are prognostic prost. 2valuarea electrofiziologica este necesara la pacientii cu tahiaritmii atriale.

astfel incat ductul arterial si foramenul ovale permit comunicarea intre cele doua circulatii. 9ou!nascutii care au cianoza mai putin severa 5datorita unui $() masurabil sau P-A6 au o evolutie mai buna in perioada neonatala. In plus. e%ectia in aorta localizata anterior sau ambele6. sau ambele. $aca amestecul sangelui intracardiac nu este imbunatatit. dar boala vasculara pulmonara obstructiva 5datorita fluxului sanguin pulmonar crescut6 se dezvolta mai frecvent decat la nou!nascutii cu cianoza mai severa. regurgitarea tricuspidiana reziduala dupa repararea valvei si disfunctia valvei protetice. cunoscuta ca operatia de G sBitch H atrial 5operatia Mustard sau (enning6. Fgomotul II este unic si intarit 5datorita pozitiei anterioare a aortei6. ca si digoxin si diuretice 5pentru tratamentul insuficientei cardiace6. 9ou! nascutii au cianoza si tahipnee. 8a aproximativ "4* din pacienti nu exista alte defecte cardiace asociate. Astfel. ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta 5ventriculul drept este ventricul sistemic6. 0otusi. 'anagementul imediat al transpozitiei complete include crearea unui amestec intracardiac sau crestere marimii sale. )(. ei au risc de insuficienta ventriculara stanga datorita supraincarcarii de volum cauzata de suntul stanga!dreapta.-omplicatiile chirurgiei de corectie a bolii 2bstein includ blocul atrio!ventricular complet. Pacientii cu transpozitie completa au cianoza de la nastere si adeseori au insuficienta cardiaca in perioada de nou!nascut. apoi a fost construit un conduct in atrii pentru a directiona sangele venos sistemic prin valva mitrala in )( si sangele venos pulmonar prin valva tricuspida in )$. 9ou!nascutii cu aceasta boala au cianoza severa. Prin abordarea initiala. $() sau P-A6 sunt mai putin critici. )$. apar hipoxemia progresiva si acidoza. Astfel. crearea unui $(A prin septostomie atriala cu balon 5procedeul 3ashMind6. artera pulmonara si circulatia pulmonara. in timp ce sangele venos pulmonar traverseaza A(. -lasic. 0ranspozitia vaselor mari In D/transpozitia arterelor mari 5cunoscuta ca transpozitie completa6. aorta si circulatia sistemica. persistenta aritmiilor supraventriculare. avand cianoza mai putin severa. oxigenul este administrat la ma%oritatea pacientilor 5pentru scaderea rezistentei vasculare pulmonare si pentru a creste fluxul sanguin pulmonar6. 'ara interventie. silueta cardiaca este descrisa ca avand forma de G ou H. aorta porneste intr!o pozitie anterioara din ventriculul drept si artera pulmonara porneste din ventriculul stang.0 pana la varsta de / luni. Pentru ca un nou!nascut cu aceasta boala sa supravietuiasca trebuie sa existe o comunicare intre cele doua circulatii. Aceasta poate fi realizata cu o infuzie de prostaglandina 2 5pentru a mentine sau restabili patenta ductului arterial6. 3ata mortalitatii este de . pacientii cu transpozitie completa au un prognostic prost. -ealalta treime din pacienti care au defecte asociate care permit amestecul intracardiac al sangelui 5$(A. Pacientii cu un $() mare sau P-A si cei cu stenoza pulmonara au hipertrofie ventriculara stanga. circulatia fiziologica a fost restabilita. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu vascularizatie pulmonara crescuta. $atele obtinute la examenul fizic sunt nespecifice. 0otusi. cu un G colet H ingust. 9ou!nascutii cu cianoza mai putin severa au probabil mortalitate operatorie mai mare si probabilitate mai mica de a beneficia de repararea completa a defectului. 8a pacientii cu cianoza usoara poate fi auzit un suflu holosistolic dat de un $(). $oua procedee chirurgicale au fost folosite la pacientii cu transpozitie completa a vaselor mari. septul atrial a fost excizat. dupa . exista o separare completa intre circulatia pulmonara si sistemica # sangele venos sistemic traverseaza A$. Mai poate fi auzit un suflu sistolic de e%ectie putin intens 5dat de stenoza pulmonara.

-and se dezvolta suntul dreapta!stanga. in special flutterul atrial. disfunctia nodului sinusal si aritmiile atriale. Accidentele cerebro!vasculare pot apare ca rezultat al emboliilor paradoxale. pacientii nu au istoric de congestie pulmonara sau suflu aparut din copilarie. proliferarea intimala si fibroza si ocluzia capilarelor si arteriolelor mici6 sunt potential reversibile. expunerea vascularizatiei pulmonare la fluxul sanguin crescut ca si presiunea crescuta duc deseori la boala vasculara pulmonara obstructiva. ameteli si parestezii6. arteriolelor sau vaselor colaterale aortico!pulmonare. Aceasta operatie corecteaza cianoza si imbunatateste supravietuirea. (indromul 2isenmenger 7n pacient cu sindrom 2isenmenger are un sunt mare stanga!dreapta care cauzeaza boala vasculara pulmonara severa si hipertensiune pulmonara. -and apare eritrocitoza. cand boala progreseaza. apare cianoza. cele mai avansate modificari morfologice 5leziunile plexiforme si arterita necrotizanta6 sunt ireversibile. oboseala. Arterele coronare sunt reimplantate in DneoaortaE pentru a restabili circulatia coronariana normala. :peratia de G sBitch H atrial a fost inlocuita cu operatia de G sBitch H arterial. pot apare simptomele de hipervascozitate 5tulburari vizuale. obstructia conductului 5adesea insidioasa si frecvent asimptomatica6. congestia pulmonara de la varsta de nou!nascut 5rezultat al suntului mare stanga!dreapta6 dispare mai tarziu sau la copilul mic. trombozei venoase a vaselor cerebrale sau hemoragiilor intracraniene. Alterarile morfologice initiale 5hipertrofia mediei arteriolelor pulmonare. (imptomele de insuficienta cardiaca. dar aceste simptome pot fi bine compensate ani de zile. $eoarece pacientii cu desaturatie arteriala au hemostaza anormala. In sunturile mari stanga!dreapta. data de desaturatia arteriala. 3ezulta obliterarea ma%oritatii patului vascular pulmonar. dureri de cap. suntul se inverseaza. ca rezultat al infarctului pulmonar sau rupturii arterelor pulmonare dilatate. dar simptomele pot sa nu apara pana la varsta de copil mare sau adult tanar. Aceasta operatie poate fi realizata la nou!nascuti si se asociaza cu o mortalitate operatorie scazuta si un prognostic excelent pe termen lung. iar artera pulmonara este conectata la valva DneopulmonaraE 5fosta valva aortica6 care are originea in )$. Pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara se apropie de sau depaseste rezistenta sistemica. Clinica Modificarile morfologice in vascularizatia pulmonara care apar in sindromul 2isenmenger incep de obicei in copilarie. disfunctia )$ 5sistemic6 si un risc crescut de moarte subita. 3areori. pacientul poate avea un suflu in copilarie care dispare 5cand boala pulmonara progreseaza si marimea suntului scade6. pe masura ce rezistenta vasculara pulmonara creste si marimea suntului scade. In plus. mai rar. care sunt . -omplicatiile asociate sunt fisura conductului atrial 5adesea nemanifesta clinic6.realizarea acestui procedeu. ducand la premisa gresita ca s!a inchis comunicarea intracardiaca. Pacientii cu sindrom 2isenmenger pot avea sincope datorita debitului cardiac inadecvat sau. Pot surveni hemoptizii. cu schimbarea directiei suntului. ducand la rezistenta vasculara pulmonara crescuta. )$ continua sa functioneze ca G ventricul sistemic H. pacientii cu aceasta boala au risc de abces cerebral. unei aritmii. in care artera pulmonara si aorta ascendenta sunt sectionate deasupra valvelor semilunare si arterelor coronare si apoi schimbate intre ele. 0otusi. ei au risc atat pentru sangerare cat si pentru tromboza. 8a multi pacienti. Astfel. astfel incat aorta este conectata la valva DneoaorticaE 5fosta valva pulmonara6 care are originea in )(. Ma%oritatea pacientilor vor avea toleranta la efort scazuta si dispnee de efort. Palpitatiile sunt obisnuite si sunt mai ales datorate fibrilatiei atriale sau flutterului atrial.

cauzat de regurgitarea tricuspidiana. hemoptizii. acesti pacienti au risc de moarte subita. In plus. 2a nu trebuie realizata la pacienti asimptomatici sau usor simptomatici 5indiferent de hematocrit6.. a caror severitate depinde de marimea suntului dreapta!stanga. debitul cardiac scazut si hipoxemia severa au un prognostic prost. . mai ales la pacientii cu $(A. anticoagulantele si agentii antiplachetari trebuie evitati. cu inlocuire izovolumica6 este recomandata pentru pacientii cu un hematocrit peste /+ pentru a reduce posibilitatea hemoragiei perioperatorii si complicatiile trombotice. abcese cerebrale. 'lebotomiile repetate pot duce la deficienta de fier. altitudinea inalta si folosirea vasodilatatoarelor. (uflul cauzat de $(). care poate inrautati simptomele de hipervascozitate. eforturile fizice intense. cauzat de regurgitarea pulmonara. disfunctia sistolica de )$ evidenta clinic. Istoricul de sincopa. 2demele periferice si congestia hepatica sunt absente daca nu exista disfunctie de )$ importanta. ECG arata hipertrofie )$. P-A sau $(A dispare cand apare sindromul 2isenmenger. desi suntul prin defect poate fi dificil de demonstrat prin $oppler color datorita velocitatii %oase a %etului.ischemic. dar unii pacienti mor prin insuficienta cardiaca.neobisnuite inainte de stadiul avansat de boala. 'lebotomia cu substitutie izovolumica trebuie recomandata la pacientii cu simptome moderate sau severe de hipervascozitate. minimizarea pierderii de sange si depletiei de volum intravascular si prevenirea embolizarii paradoxale iatrogene. In pregatirea chirurgiei noncardiace. deoarece ei exacerbeaza diateza hemoragica. Cateterismul trebuie efectuat la orice pacient cu suspiciune de sindrom 2isenmenger pentru a evalua severitatea bolii vasculare pulmonare si pentru a cuantifica marimea suntului intracardiac. Pulsatiile arteriale sunt de amplitudine mica. la &+ ani si 1" la "+ ani. $atorita morbiditatii si mortalitatii inalte materne si fetale. Pacientii cu sindrom 2isenmenger care suporta interventii chirurgicale noncardiace necesita un management meticulos al anesteziei. $esi nici o terapie nu s!a dovedit a reduce rezistenta vasculara pulmonara. au un prognostic prost. epoprostenolul intravenos poate fi benefic. oxid nitric inhalator sau adenozina sau epoprostenol intravenos A pentru a evalua reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. 0rebuie administrate vasodilatatoare pulmonare A ca oxigen. dar cardiomegalia 5datorata maririi )$6 este vazuta de obicei la cei cu $(A. . Pacientii cu sindrom 2isenmenger trebuie sa evite depletia de volum intravascular. $efectul cardiac de baza poate fi de obicei vizualizat. cu atentie la mentinerea rezistentei vasculare sistemice. Multi pacienti au un suflu diastolic descrescendo. Plamanii sunt fara raluri. 7n zgomot I) situat in dreapta este de obicei prezent. sau A). deoarece eritrocitele cu deficit de fier sunt mai putin deformabile decat cele normale. Presiunea venoasa %ugulara poate fi normala sau crescuta si sunt vazute unde v proeminente daca este prezenta regurgitarea tricuspidiana. Radiografia toracica releva artere pulmonare centrale proeminente si circulatie pulmonara scazuta in periferie 5G retezata H6. Aritmiile atriale pot fi prezente. pacientii au hipocratism digital si cianoza. sau un suflu holosistolic. 8a e-amenul fizic. Rata de supravietuire la pacientii cu sindrom 2isenmenger este de 80 la &0 ani dupa diagnostic. 2cocardiografia de contrast permite localizarea suntului. In general. 2ste prezent un impuls parasternal drept 5dat de hipertrofia ventriculara dreapta6 iar componenta pulmonara a zgomotului II este intarita 5si adeseori palpabila6. flebotomia profilactica 5uzual &!" unitati de sange. sarcina trebuie evitata. $ecesul este de obicei subit. Ecocardiografia transtoracica evidentiaza supraincarcare de presiune a )$ si hipertensiune pulmonara. Marimea inimii este normala la pacientii cu $() sau P-A. probabil de cauza aritmica.

. inchidere cu deviceI cand se inchide in ?0PI procedeu Maze concomitent I limita de varsta pt.Transplantul pulmonar cu repararea defectului cardiac sau transplantul combinat cord!pulmon reprezinta o optiune pentru pacientii cu sindrom 2isenmenger care au marMeri de prognostic prost 5sincopa. +.3ecurenta4genetica A * din rudele de grad I I $(A familial 5cu interval P3 lung6 I A$. &&. evaluarea 3)P I 3M9 A rar utila I ?olter A aritmii simptomatice. embolii paradoxale. marime. depinzand de varsta la care sunt tratate.+ . insuficienta cardiaca dreapta refractara. &".(upravietuire pana la varsta adulta A defectele mici ! prognostic excellent I defectele mari ! supravietuire redusa.Investigatii# 2-@ ! aritmii. 8.Introducere A defect comun care poate fi diagnosticat prima data la varsta adulta ". chirurgie I inchiderea ':P la pacientii suspecti de embolii paradoxale. o clasa functionala mare 9N?A sau hipoxemie severa6. este imperioasa selectia atenta a pacientilor propusi pentru transplant. leziuni associate I 202 efectuata la pacientii varstnici si la inchiderea cu device I -ateterism A inchiderea cu device.Introducere A $() semnificative de obicei reparate in copilarie I $() mic sau $( postoperator comune la adulti I pacientii cu 2isenmenger mai putini. 1. &0.Probleme nerezolvate A chirurgie vs. <p#<s.Prognostic dupa tratament A risc scazut daca nu exista boala vasculara pulmonara I interventii tardive mai putin reusite. contraceptie I ecocardiografie fetala.2ndocardita A foarte rara. sunt (!$ K &. &*.(indroame A ?olt!:ram! deformarea membrelor superioare I A$.. lipsa de raspuns la vasodilatatoare pulmonare6. presiunea AP.Aritmii4pacing A aritmii atriale 5fibrilatie si flutter atrial6 I boala nodului sinusal I pacing rareori necesar.Probleme hemodinamice A ?0P I dilatarea4insuficienta )$ I potential de embolii paradoxale I complianta )( redusa. . $atorita succesului oarecum limitat al transplantului si supravietuirii rezonabile la pacientii tratati medical. 3x toracica.Indicatii pt. boala vasculara pulmonara 53)P J 8 7>.(arcina4contraceptia4recurenta fetala A fara contraindicatii in absenta bolii vasculare pulmonare I nici o restrictie pt. BOLILE CARDIACE CONGENITALE G0ID1L E C #$$% Leziuni specifice frecvente Defectul septal atrial &.:ptiuni interventionale A chirurgie sau inchiderea cu device 5diametru K *8 mm6. profilaxia nu este indicata. 2-?:4202 A localizare. . interventie A defecte mari daca nu ex. $efectul septal ventricular nereparat &. marimea )$. /. *. .

dilatarea si alterarea functiei )(.:ptiuni interventionale A chirurgie.Aritmii4pacing A rare. . stenoza subaortica6. . interventii A sunt (!$ cu suprasarcina de volum a )(. ?0P reversibila.". 1. inchiderea prin cateter in $() musculare. +.(upravietuire pana la varsta adulta A excelenta pt..(arcina4contraceptie A fara contraindicatie in $() necomplicat I sarcina contraindicata in boala vasculara pulmonara 52isenmenger6. leziuni associate I 3M9 A rar utila I ?olter A daca e simptomatic I test de effort A la simptome. &&. &0.. /.Prognostic posttratament A rezultate chirurgicale bune. &". regurgitare aortica I 3)P in $() mari necorectate.Probleme hemodinamice A sunt (!$.Probleme nerezolvate A management optim al pacientilor cu 2isenmenger. anomalii associate 5tract de iesire )$.Indicatii pt. numarul si localizarea defectelor I functia )(4)$ I regurgitarea aortica I 202 A imagine 200 inadecvata I -ateterism A 3)P.2ndocardita A profilaxie in toate. regurgitare aortica.3ecurenta4genetica A ocazional familiala I risc de recurenta obisnuit I anomalii cardiace comune in sindroame ca $oBn. *. . endocardita in antecedente. $() mici I $() mari pot avea boala vasculara pulmonara 52isenmenger6 I pot dezvolta regurgitare aortica.Investigatii A 3x toracica A cardiomegalie I 2-@ A ritmul maririi cavitatilor I 2-?: A marimea. 8.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful