BOALA MIXT

DE
ESUT
CONJUNCTIV

-Sindrom SHARP

Prof. Coman Tanasescu
Spitalul Colentina
DEFINIIE
Combinaie de aspecte ale :
- lupus eritematos sistemic
- scleroz sistemic
- polimiozit
? poliartrit reumatoid
Anticorpi anti-nRNP
Descris n 1972 ce ctre SHARP
COLAGENOZE
NEDIFERENIATE
Aspect clinic al unei boli de colagen
(ex. sindrom reumatoid)
Autoanticorpi nespecifici
(ex. anticorpi antinucleari)
Datele sunt insuficiente pentru un
diagnostic precis
COLAGENOZE MIXTE
- sindrom overlap -
Criterii pentru o boal
(ex. lupus eritematos sistemic)
Elemente specifice altei boli
(ex. factor reumatoid + leziuni
erozive) = rupus !
Aspect prezent la debut
Aspect ce apare dup debutul unei
anumite boli (n 25% din colagenoze)
Sindromul Sjogren !!- asociere
INCIDENA BMTC
Femei de 15 ori mai mult !

Vrsta 30-40 ani (limite 5-80 ani)

Frecvena :
LES - BMTC - SS/PM
ASPECT CLINIC
DEBUT

de obicei insidios artralgii
fenomen Raynaud, edem mn
rar febr

foarte rar acut febril
EDEM AL MINII
DEGETE N CRNCIOR
DEGETE N
CRNCIOR
boala mixt de esut
conjunctiv
stadii precoce ale SS
fasciita cu eozinofile
Mini n BMTC : DM + SS
DM - eritem Gottron,
SS - sclerodactilie, degete fixate n flexie
clinic BMTC LES SS PM
Raynaud +++ + +++ +
Esofag +++ +++
FID +++ + +++
Artrita +++ +++ +
Miozita +++ + + +++
Scleroza
difuz
+++
Renal + +++ +++
PARA-
CLINIC
BMTC LES SS PM
Leuco-
penie
++ +++ 0 0
Anti-U1
RNP
+++ + 0 0
Anti-
ADNds
+ +++ 0 0
Anti-Sm !! +++ 0 0
Anti-Jo1 0 0 0 +++
PROGNOSTIC
n general mai bun dact al
bolilor din care este alctuit
sindromul

Leziunea pulmonar (HTP)
confer cel mai sever prognostic
TRATAMENT
Antiinflamatorii
In funcie de manifestarea
principal antimalarice
- corticoterapie
- ciclofosfamida
Rspuns bun la corticoterapie
Evitm sulfasalazina, dapsona