MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Trombocitopenia autoimun idiopatic

la adult


Protocol clinic naional

PCN-189




















Chiinu 2013
2

Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
din 27.03.2013, proces verbal nr.1
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 349 din 29.03.2013
Cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional
Trombocitopenia autoimun idiopatic la adult




Elaborat de colectivul de autori:
Larisa Mustea d..m, , confereniar universitar, Catedra Hematologie i Oncologie
USMF Nicolae Testemianu

Ion Corcimaru


Maria Robu


Vasile Mustea
d.h..m, profesor universitar, ef Catedra Hematologie i Oncologie
USMF Nicolae Testemianu

d..m, confereniar universitar , Catedra Hematologie i Oncologie USMF
Nicolae Testemianu

d..m, , confereniar universitar, Catedra Hematologie i Oncologie
USMF Nicolae Testemianu





Recenzeni oficiali:

Victor Ghicavi d.h..m., profesor universitar, ef catedr farmacologie i farmacologie
clinic, USMF Nicolae Testemianu
Valentin Gudumac d.h..m., profesor universitar, ef catedr medicina de laborator, USMF
Nicolae Testemianu
Grigore Bivol d.h..m., profesor universitar, ef Catedra Medicin de Familie, FRSC,
USMF Nicolae Testemianu.
Alexandru Coman Director general, Agenia Medicamentului
Maria Cumpn Director executiv, Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n
Sntate
Iurie Osoianu Vicedirector, Compania Naional de Asigurri n Medicin

3

CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT .......................................................................................................... 4
PREFA ................................................................................................................................................................... 4
A. PARTEA INTRODUCTIV .................................................................................................................................. 4
A.1. Diagnosticul ...................................................................................................................................................... 4
A.2. Codul bolii (CIM 10)......................................................................................................................................... 4
A.3. Utilizatorii ........................................................................................................................................................ 4
A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 4
A.5. Data elaborrii protocolului ............................................................................................................................... 5
A.6. Data urmtoarei revizuiri ................................................................................................................................... 5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ......... 5
A.8. Definiiile folosite n document ......................................................................................................................... 6
A.9. Informaie epidemiologic ................................................................................................................................. 6
B. PARTEA GENERAL ........................................................................................................................................... 7
B.1. Nivel de asisten medical primar .................................................................................................................. 7
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu..................................................................................... 8
(internist - nivel raional i municipal/hematolog - republican) ................................................................................... 8
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ........................................................................................................... 9
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ........................................................................................................................11
C. 1.1. Algoritmul diagnostic n trombocitopenia autoimun idiopatic ....................................................................11
C.1.2. Algoritmul de tratament al trombocitopeniei autoimune idiopatice .................................................................12
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ...........................................................13
C.2.1. Clasificarea ...................................................................................................................................................13
C.2.2. Factorii de risc ...............................................................................................................................................13
C.2.3. Profilaxia.......................................................................................................................................................13
C.2.3.1.Profilaxia primar.....................................................................................................................................18
C.2.3.2. Profilaxia secundar ................................................................................................................................19
C.2.4. Screeningul ...................................................................................................................................................22
C.2.5. Conduita pacientului cu trombocitopenie autoimun idiopatic .......................................................................22
C.2.5.1.Anamneza..................................................................................................................................................27
C.2.5.2. Examenul fizic (datele obiective) ...............................................................................................................27
C.2.5.3.Investigaiile pacientului............................................................................................................................27
C.2.5.4. Diagnosticul diferenial ............................................................................................................................27
C.2.5.5.Criteriile de spitalizare ..............................................................................................................................27
C.2.5.6. Tratamentul trombocitopeniei autoimune idiopatice ..................................................................................27
C.2.5.7.Evoluia i prognosticul .............................................................................................................................27
C.2.5.8. Supravegherea pacienilor ........................................................................................................................27
C.2.6. Strile de urgen ...........................................................................................................................................22
C.2.7. Complicaiile .................................................................................................................................................22
D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN
PROTOCOL ..............................................................................................................................................................23
D.1. Instituiile de asisten medical primar .........................................................................................................23
D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu ................................................................23
D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de profil general ale spitalelor raionale, municipale ........24
D.4. Instituia de asisten medical sptaliceasc: Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie .................23
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ............................................26
ANEXE .......................................................................................................................................................................27
Anexa 1 Ghidul pacientuui cu trombocitopenie autoimun idiopatic ......................................................................27
BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................................27

4

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT
TAI Trombocitopenie autoimun idiopatic
MO Mduva osoas
ALT Alaninaminotransferaz
AST Aspastataminotransferaz
PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii din Republica
Moldova (MS RM), constituit din reprezentanii catedrei Hematologie i Oncologie a Universitii de
Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu din Republica Moldova.
Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind
trombocitopenia autoimun idiopatic la adult i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor
instituionale. La recomandarea MS pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite
formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Trombocitopenia autoimun idiopatic
Exemple de diagnostic clinic:
1. Trombocitopenia autoimun idiopatic acut
2. Trombocitopenia autoimun idiopatic cronic
A.2. Codul bolii CIM-10: D 69.3
A.3. Utilizatorii:
oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie);
centrele de sntate (medici de familie i asistentele medicale de familie);
centrele medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie);
centrele consultative raionale (medici boli interne);
asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, medici boli interne);
seciile de boli interne ale spitalelor raionale, municipale i republicane (medici boli interne);
Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie (hematologi).
Not: Protocolul la necesitate poate fi utilizat i de ali specialiti.
A.4. Scopurile protocolului:
1. A facilita diagnosticarea pacienilor cu TAI.
2. A spori calitatea tratamentului acordat pacienilor cu TAI.
3. A reduce rata de complicaii ale TAI.



5

A.5. Data elaborrii protocolului: noiembrie 2013
A.6. Data urmtoarei revizuirii: noiembrie 2015

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au
participat la elaborarea protocolului:

Numele Funcia deinut
Dr. Larisa Mustea, doctor n
medicin, confereniar universitar
Confereniar universitar, Catedra Hematologie i
Oncologie USMF Nicolae Testemianu, ef secie
Hematologie 1 a IMSP Institutul Oncologic
Dr. Ion Corcimaru, membru
corespondent al AM, doctor habilitat
n medicin, profesor universitar
ef Catedra Hematologie i Oncologie USMF
Nicolae Testemianu, specialist principal n
hematologie al Ministerului Sntii
Dr. Maria Robu, doctor n medicin,
confereniar universitar
Confereniar universitar, Catedra Hematologie i
Oncologie USMF Nicolae Testemianu
Dr. Vasile Mustea, doctor n
medicin, confereniar universitar
Confereniar universitar, Catedra Hematologie i
Oncologie USMF Nicolae Testemianu, medic-
hematolog, secia Hematologie 1 a IMSP Institutul
Oncologic; Reprezentantul Naional al Societii
Europene de Oncologie Medical n Moldova



Protocolul a fost discutat aprobat i contrasemnat:
Denumirea Persoana responsabil,
semntura
Catedra Hematologie i Oncologie USMF Nicolae
Testemianu

Societatea Hematologilor i Transfuziologilor din RM

Asociaia Medicilor de Familie din RM

Agenia Medicamentului

Consiliul de experi al MS

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

Compania Naional de Asigurri n Medicin



6


A.8. Definiiile folosite n document
Trombocitopenia autoimun idiopatic: este o boal a adultului tnr sau de vrst medie,
cu inciden crescut la femei, cu debutul insiduos, evoluie cronic, autontreinut, care se poate
complica imprevizibil cu hemoragii severe amenintoare pentru via.
Recomandabil: nu are un caracter obligatoriu. Decizia va fi luat de medic pentru fiecare caz
individual.
A.9. Informaie epidemiologic
Descrierea iniial a TAI la adult este atribuit lui Werlhof. El a comunicat n 1735 cazul unei
femei tinere cu sngerri aprute spontan sub form de peteii, echimoze i sngerri la nivelul
mucoaselor, la care s-a obinut o recuperare clinic complet n contrast cu purpurile obinuit fatale
ale acelor ani produse de boli ca tifosul i ciuma. La adult incidena general a TAI este de 5,8-6,6 la
100.000 locuitori pe an (1, 3, 4, 10, 13, 15). Din toate cazurile de TAI la adult, 72% sunt reprezentate
de persoane de sex feminin n vrst de peste 10 ani, iar 70% din aceste paciente sunt sub 40 de ani.
Raportul brbai/femei este de 1/3 (3, 15, 16).



B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar
Descriere
(msuri)
Motivele
(repere)
Paii
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar n TAI cauza nu este identificat, de aceea
profilaxia primar nu se efectueaz [3, 13, 15,
16].
Obligatoriu:
Profilaxia primar n TAI nu se efectueaz (caseta 3).
1.2. Profilaxia secundar
C.2.3.2.
Infeciile intercurente, traumatismul, procedurile
medicale invazive, utilizarea alcoolului,
medicamentelor care interfer cu funcia
trombocitelor pot cauza recidive ale TAI (3, 13,
15, 16)
Obligatoriu:
Evitarea infeciilor intercurente, traumatismelor, a alcoolului, a
procedurilor medicale, a medicamentelor care interfer cu
funcia trombocitelor (caseta 4).
2. Diagnosticul
2.1. Suspectarea i
confirmarea diagnosticului cu
TAI
C.2.5.1. , C.2.5.2., C.2.5.3.,
C.2.5.4.
Anamneza permite suspectarea TAI la persoanele
cu prezena semnelor clinice ale sindromului
hemoragic cu caracter de tip peteial-echimotic
fr splenomegalie i hepatomegalie (3, 4, 5, 9,
13, 15). Analiza general a sngelui permite
determinarea trombocitopeniei.
Obligatoriu:
Anamneza (casetele 8, 9)
Examenul fizic (caseta 10)
Investigaiile paraclinice
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite
Investigaiile pentru excluderea caracterului simptomatic al
trombocitopeniei autoimune.
Diagnosticul diferenial (casetele 12, 13)
2.2. Deciderea consultului
specialistului i/sau spitalizrii
C.2.4.5.
Obligatoriu:
Tuturor pacienilor suspeci la TAI, precum i pacienilor cu
dificulti n diagnostic li se recomand consultaia medicului
hematolog.
Consultaia altor specialiti n funcie de necesitate.
Evaluarea de necesitate n spitalizare (caseta 14)
8

3. Tratamentul
3.1. Tratamentul
medicamentos
C.2.5.6.

Tratamentul TAI se efectueaz de ctre medicul
hematolog sau conform recomandrilor
medicului hematolog [2, 6-12, 14].
Obligatorii:
Tratamentul TAI conform recomandrilor medicului
hematolog.
4. Supravegherea
C.2.5.8.
Scopul supravegherii este monitorizarea
tratamentului indicat de ctre medicul hematolog
i depistarea precoce a recidivelor.
Obligatoriu:
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite n
primii 2-3 ani de remisiune complet, peste fiecare 3 luni,
ulterior o dat la 6 luni (caseta 16).

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu
(internist - niveluri raional i municipal/medic hematolog nivel republican)
Descriere
(msuri)
Motivele
(repere)
Paii
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar
C.2.5.1.
n TAI cauza nu este identificat, deaceea
profilaxia primar nu se efectueaz [3, 13, 15, 16].
Recomandabil:
Profilaxia primar n TAI nu se efectueaz (caseta 3).
1.2. Profilaxia secundar
C.2.5.2
Infecii intercurente, traumatismul, procedurile
medicale invazive, utilizarea alcoolului,
medicamentelor care interfer cu funcia
trombocitelor pot cauza recidive ale TAI [3, 13,
15, 16]
Obligatoriu:
Evitarea infeciilor intercurente, traumatismelor, a
procedurilor medicale, a alcoolului, medicamentelor care
interfer cu funcia trombocitelor (caseta 4).
2. Diagnosticul
2.1. Confirmarea
diagnosticului de TAI
C.2.5.1. , C.2.5.2., C.2.5.3.,
C.2.5.4.
Anamneza permite suspectarea TAI la
persoanele cu prezena semnelor clinice ale
sindromului hemoragic cu caracter de tip
peteial-echimotic fr splenomegalie i
hepatomegalie [1, 3-5, 9, 13, 15].
Analiza general a sngelui permite
determinarea trombocitopeniei.
Obligatoriu:
Anamneza (casetele 8, 9)
Examenul fizic (caseta 10)
Investigaiile paraclinice
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite
Puncia medular de ctre medicul hematolog
Investigaiile pentru excluderea caracterului simptomatic al
trombocitopeniei autoimune.
Diagnosticul diferenial (casetele 12, 13)
9

Recomandabil:
Investigaiile suplimentare speciale (indicate de medicul
hematolog) (caseta 11)
2.2. Luarea deciziei vizavi
de consultaia specialistului
i/sau spitalizare
C.2.4.5.

Obligatoriu:
Recomandarea pacienilor cu TAI i cu dificulti n
diagnosticare a consultaiei la medicul hematolog.
Recomandabil:
Consultaia altor specialiti n funcie de necesitate.
Evaluarea necesitii n spitalizare (caseta 14).
I II III
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul
medicamentos C.2.5.6.

Tratamentul TAI const n obinerea unei remisiuni
complete continue nentreinute [2, 6-12, 14].
Obligatoriu:
Tratamentul pacienilor cu TAI se efectueaz n staionar
hematologic.
4. Supravegherea
C.2.5.8.
Scopul supravegherii este monitorizarea
tratamentului indicat de ctre medicul hematolog i
depistarea precoce a recidivelor. Supravegherea se
va face n colaborare cu medicul de familie.
Obligatoriu:
Analiza general a sngelui cu reticulocite i cu trombocite
primii 2-3 ani de remisiune complet peste fiecare 3 luni,
ulterior o dat la 6 luni (caseta 16).

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc
Descriere
(msuri)
Motivele
(repere)
Paii
(modaliti i condiii de realizare)
I II III
1. Spitalizarea
C.2.4.5.

Tratamentul corect previne complicaiile TAI [1,
5, 6].
Criteriile de spitalizare n seciile de profil terapeutic
general (raional, municipal):
Pacienii cu TAI la recomandarea medicului hematolog.
Secii hematologice (nivel republican)
Toi pacienii cu TAI.
Pacienii cu dificulti n stabilirea diagnosticului
(caseta 14).
2. Diagnostic
2.1. Confirmarea Anamneza permite de a suspecta TAI la Obligatoriu:
10

diagnosticului de TAI
C.2.5.1. , C.2.5.2., C.2.5.3.,
C.2.5.4.
persoane cu prezena semnelor clinice ale
sindromului hemoragic cu caracter de tip peteial
echimotic fr splenomegalie i hepatomegalie
[1, 3-5, 9, 13, 15].
Analiza general a sngelui permite
determinarea trombocitopeniei pn la
trombocite solitare.
Puncia MO cu examenul citologic al aspiratului
medular observ creterea numrului de
megacariocite fr trombocite n jurul lor. La
pacienii cu anticopri nu numai antitrombocitari,
dar i la nivelul megacariocitelor are loc
micorarea considerabil a numrului de
megacariocite [4, 13, 15,16]
Anamneza (casetele 8, 9).
Examenul fizic (caseta 10).
Investigaiile paraclinice obligatorii (caseta 11).
Diagnosticul diferenial (casetele 12, 13).

Recomandabil:
Indicaiile suplimenatare speciale / indicate de medicul
hematolog (caseta 11).
Consultaia altor specialiti, la necesitate.
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul


Tratamentul const n obinerea unei remisiuni
complete continue nentreinute.
Obligatoriu:
Tratamentul de urgen
Tratamentul pe termen lung
Opiunile de tratament n TAI refractar
Modaliti de tratament al TAI la femeile nsrcinate
Tratamentul hemostatic la pacienii cu TAI.
4. Externare, nivelul primar de
continuare a tratamentului i
de supraveghere
C.2.5.8
La externare este necesar de elaborat i de
recomandat pentru medicul de familie tactica
ulterioar de management al pacientului.
Extrasul obligatoriu va conine:
diagnosticul exact detaliat;
rezultatele investigaiilor
tratamentul efectuat;
recomandrile explicite pentru pacient;
recomandrile pentru medicul de familie.


Not: * n present nu sunt nregistrate n Nomenclatorul de Stat al medicamentelor i pot fi utilizate n calitate de tratament de alternativ n formele
recidivante i/sau refractare ale maladiei
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT
C. 1.1. Algoritmul diagnostic n trombocitopenie autoimun idiopatic


I. Suspectarea TAI
Sindromul hemoragic cu caracter de tip peteial-echimotic (peteii i echimoze pe piele i pe
mucoase, gingivoragii, epistaxis, meno- i metroragii etc.).
Lipsa semnelor clinice ale splenomegaliei i hepatomegaliei.
Lipsa semnelor clinice ale maladiei de baz care s-a complicat cu trombocitopenie autoimun.







II. Confirmarea TAI
1 Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite (trombocitopenie)
2 Puncia MO cu examenul citologic al aspiratului medular (creterea numrului de megacariocite
fr trombocite n jurul lor; la pacienii cu anticorpi nu numai antitrombocitari dar i la nivelul
megacariocitelor are loc micorarea considerabil a numrului de megacariocite)




12

C.1.2. Algoritmul de tratament al trombocitopeniei autoimune idiopatice





Etapa I











Etapa II










Etapa III

Scopul
De a micora producerea
anticorpilor antitrombocitari
sau antimegacariocitari i de
a supresa funcia
macrofagelor. Obinerea unei
remisiuni complete.
Metoda de tratament:

Prednisolon 1mg/kg/zi
Scopul
Obinerea unei remisiuni
complete (splina particip la
sinteza anticorpilor i n
procesul de distrucie a
trombocitelor sau
megacariocitelor)

Metoda de tratament

Splenectomia


Scopul
Inhibarea producerii de
anticorpi
Metoda de tratament

Terapia imunosupresiv


13

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR
C.2.1. Clasificarea
Caseta 1. Clasificarea TAI
n funcie de evoluia clinic
acut (n special la copii)
cronic
C.2.2. Factorii de risc
Caseta 2. Factorii de risc
n TAI factorii de risc nu sunt identificai
C.2.3. Profilaxia
C.2.3.1. Profilaxia primar
Caseta 3. Profilaxia primar
Profilaxia primar la TAI nu exist

C.2.3.2. Profilaxia secundar
Caseta 4. Profilaxia secundar n TAI
Evitarea infeciilor intercurente, traumatismelor, a procedurilor medicale invazive, a
alcoolului, a medicamentelor care interfer cu funcia trombocitelor
C.2.4. Screening-ul
Caseta 5. Grupul de risc n dezvoltarea TAI
n TAI grupul de risc nu este identificat

C.2.5. Conduita pacientului cu TAI
Caseta 6. Obiectivele procedurilor de diagnosticare n TAI
Confirmarea sindromului hemoragic
Evaluarea
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite
Determinarea n aspiratul MO a celularitii polimorfe cu insuficiena sau lipsa megacariocitelor
i trombocitelor

Caseta 7. Procedurile de diagnosticare n TAI
Anamnesticul
Examenul clinic
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite
Puncia MO cu examenul citologic
C.2.5.1. Anamneza
Caseta 8. Aspecte ce trebuie examinate la suspecia TAI
Depistarea semnelor clinice ale sindromului hemoragic cu caracter de tip peteial-echimotic
(peteii i echimoze pe piele i pe mucoase, gingivoragii, epistaxis, meno- i metroragii etc.)
Lipsa semnelor clinice ale splenomegaliei i hepatomegaliei

14

Caseta 9. Recomandri pentru excluderea altor cauze de trombocitopenie
Precizarea lipsei existenei uneia dintre maladiile ce se complic cu trombocitopenie autoimun
Leucemia limfocitar cronic
Limfoamele non-Hodgkin
Microfibroza idiopatic
Lupusul eritematos de sistem
Hepatita cronic
Ciroza hepatic
Tumori maligne etc.

C.2.5.2. Examenul fizic (datele obiective)
Caseta 10. Datele obiective n TAI
Semne clinice ale sindromului hemoragic cu caracter de tip peteial-echimotic
Lipsa semnelor clinice ale splenomegaliei i hepatomegaliei
Lipsa semnelor clinice ale maladiei de baz care s-a complicat cu trombocitopenie autoimun


15

C.2.5.3.Investigaiile paraclinice
Caseta 11. Investihaiile n TAI
Investigaiile pentru confirmarea TAI (investigaii obligatorii)
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite
Puncia MO cu examenul citologic
Investigaiile pentru determinarea cauzei trombocitopeniei autoimune, care permit de a stabili forma
idiopatic sau cea secundar (investigaii obligatorii)
Determinarea aminotransferazelor
Determinarea antigenelor hepatitelor virale B, C i D
Examinarea la HIV/SIDA
Determianrea anticorpilor, anti-ADN, latex, Woler Rose, anticorpilor antimitocondriali
Examinarea radiologic sau endoscopic a tractului gastrointestinal, la necesitate
Ultrasonografia organelor cavitii abdominale
Consultaia ginecologului (pentru femei)
Investigaiile recomandabile:
Analiza biochimic a sngelui: ureea, creatinina, bilirubina, fraciile proteice, ionii Na, K, glucoza n snge
Analiza general a urinei
Coagulograma
Ultrasonografia organelor cavitii abdominale
Radiografia n ansamblu a toracelui
Determinarea grupului sangvin i a Rh-factorului n cazurile cu indicaii pentru transfuziile de componente
sangvine
Investigaiile suplimentare speciale (pentru medicii hematologi):
Puncia mduvei osoase prin examen citologic
n cazurile cu indicaii pentru splenectomie:
Electrocardiografia
Spirografia
Proba Zimniki
Radiografia n ansamblu a toracelui
Coagulograma
Consultaia anesteziologului

Analiza general a sngelui depisteaz trombocitopenia. Numrul de trombocite n majoritatea
cazurilor scade pn la trombocite solitare.
Anemia se poate dezvolta ca rezultat al hemoragiilor repetate, ndeosebi a metroragiilor. Numrul de
leucocite i formula leucocitar nu se schimb. Timpul de sngerare este prelungit. Retracia
cheagului este redus. Timpul de coagulare i alte probe de laborator ce caracterizeaz hemostaza
secundar sunt normale.
n medulograma numrul de megacariocite este mrit. n jurul megacariocitelor trombocite nu se
observ, deoarece ele sunt repede distruse de anticorpi. La pacienii cu anticorpi nu numia mpotriva
trombocitelor, dar i la nivelul megacariocitelor are loc micorarea considerabil a numrului de
megacariocite n mduva osoas. Probele imunologice de depistare a anticorpilor antitrombocitari
sunt complicate i inaccesibile n prezent pentru a fi implementate pe larg n instituiile medicale.
Caracterul autoimun al trombocitopeniei se confirm prin normalizarea numrului de trombocite
dup tratamentul cu corticosteroizi.

16

C.2.5.4. Diagnosticul diferenial
Caseta 12. Diagnosticul diferenial al TAI de alte patologii care pot evolua cu trombocitopenie
Anemia aplastic
Maladia Marchiafava-Micheli
Metastaze canceroase n mduva oaselor
Anemia B
12
-deficitar
Leucemia acut

Caseta 13. Momente-cheie n diagnosticul diferenial
Anemia aplastic
Manifestrile clinice includ cele trei sindroame de baz anemic, hemoragic i de
complicaii infecioase
n analiza general a sngelui periferic se observ pancitopenia. n formula leucocitar se
depisteaz neutropenia i limfocitoz. Numrul de trombocite poate fi micorat pn la
trombicite solitare. Numrul de reticulocite este redus.
Mduva osoas obinut prin puncie poate fi moderat celular sau cu puine celule
hematopoietice. Se depisteaz neutropenia i limfocitoza.
Trepanobiopsia mduvei osoase denot reducerea hematopoiezei i predominarea celuleor
adipoase, care substituie celule hematopoietice.
Maladia Marchiafava-Micheli
La pacienii cu maladia Marchiafava-Micheli n tabloul clinic sunt prezente sindromul
anemic i hemolitic. Are loc hemoliza intravascular nsoit de hemoglobinemie i
hemoglobinurie. Urina n perioada crizelor hemolitice este de culoare neagr.
n analiza sngelui periferic se depisteaz pancitopenia. Anemia este normo- sau
hipocrom, fiind asociat cu reticulocitoz.
n mielogram se observ hiperplazia rndului eritrocariocitar fr particulariti
morfologice.
Coninutul bilirubinei este sporit din contul fraciei indirecte. Are loc hemoglobinemia, n
precipitatul de urin hemosiderina.
Testul Ham i proba cu zaharoz pozitive.
Anemia B
12
-deficitar
Anemia B
12
-deficitar se deosebete de TAI prin lipsa sindromului hemoragic, prin
prezena sindromului neurologic i a hemopoiezei megaloblastice.
Metastaze canceroase n mduva oaselor
La pacienii cu metastaze canceroase n mduva oaselor trombocitopenia nu este unicul
semn hematologic.
Pe baza analizei sngelui periferic, punctatului medular i a trepanobiopsiei osului iliacal
diagnosticul diferenial nu prezint dificulti.

17

C.2.4.5. Criteriile de spitalizare
Caseta 14. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu TAI
Toi pacienii cu TAI i sindromul hemoragic pronunat
Pacienii cu TAI care necesit splenectomie
Dificulti n stabilirea diagnosticului


C.2.5.6. Tratamentul
Caseta 15. Principiile de tratament TAI
Tratamentul pacienilor cu TAI se efectueaz de ctre medici hematologi sau conform
recomandrilor lor.
Scopul tratamentului este obinerea unei remisiuni complete continue nentreinute. Criteriile de
aplicare a rspunsului sunt: 1) rspunsul complet tratamentul duce la creterea numrului de
trombocite la valori normale (150-400 x 10
9
/l); 2) rspunsul parial - tratamentul duce la creterea
numrului de trombocite peste 50 x 10
9
/l); 3) fr rspuns tratamentul nu produce o cretere a
numrului de trombocite sau creterea este sub 50 x 10
9
/l). Rspunsul poate fi constant cu sau fr
tratament de ntreinere sau poate fi tranzitoriu n pofida tratamentului. Metodele de tratament pot
fi divizate n: tratament de urgen i tratament pe termen lung.
Tratamentul de urgen. Pacienii cu sngerri mucoase active (epistaxis, sngerri
gastrointestinale, genitouretrale), cu suspiciune de sngerare n sistemul nervos central sau cu
numrul extrem de sczut de trombocite (<5-10 x 10
9
/l) trebuie spitalizai i tratai de urgen.
Tratamentul de urgen include transfuziile de concentrat trombocitar, doze mari de corticosteroizi
administrai parenteral i imunoglobulinele, fie separat, fie n combinaie cu corticosteroizi.
- Doze foarte mari de corticosteroizi (500-1000mg de Metilprednisolon) se administreaz n
perfuzie intravenoas (n 30 minute) timp de 3 zile i produc o oprire rapid a sngerrii.
- Imunoglobulinele IgG* pentru administrare intravenoas. Imunoglobulina IgG administrat
intravenos singur n doza de 1g/kg/zi, timp de 2 zile, duce la creterea numrului de trombocite
ntr-un interval de 3 zile (la moment nu este accesibil n Republica Moldova).
- Transfuziile de concentrat trombocitar: 6-8U de concentrat trombocitar sau 1U/10kg mas
corporal, se efectueaz n situaie de hemoragie, care prezint pericol pentru via sau
trombocitopenie sever <10 x 10
9
/l i pacientul urmeaz s suporte o intervenie chirurgical.
- Steroizii n doze mari administrate intravenos i Imunoglobulina IgG* intravenoas pot fi
efectuate mpreun pentru a crete numrul de trombocite i a opri hemoragia. Supravieuirea
plachetar este sporit dac trombocitele sunt supuse transfuziei imediat dup infuzia
Imunoglobulinelor IgG.
- Acidul aminocaproic (5 g i apoi 1g la 4 ore, administrat oral sau intravenos) s-a dovedit
eficient n tratamentul sngerrilor acute, severe, dup rspunsul insuficient la prednisolon oral
i transfuzii de concentrat trombocitar.
- Plasmafereza cu schimb de plasma (3 litri/zi, 3-5 zile) poate fi utilizat n cazuri speciale, dei
este dificil de realizat tehnic la pacienii cu trombocitopenie sever.
- Splenectomia de urgen este indicat dup aplicarea msurilor menionate mai sus i cnd
numrul de trombocite nu crete pn la un nivel sigur, adic peste 50 x 10
9
/l.
- Dac se suspecteaz o sngerare n sistemul nervos central trebuie efectuat o tomografie
computerizat pentru a preciza localizarea sngerrii. O sngerare n compartimentul posterior
indic splenectomie de urgen urmat de craniotomie. Interveia chirurgical se practic dup
administrarea de Imunoglobulina IgG* intravenoas i concentrat trombocitar timp de cel puin
7 zile pentru a obine o cretere a numrului de trombocite peste 100 x 10
9
/l. Dac sngerarea
este localizat n regiunea emisferelor cerebrale, intervenia chirurgical va depinde de starea
neurologic i rspunsul la tratament.
18

Tratamentul de termen lung. Obiectivul tratamentului este obinerea unei remisiuni complete
nentreinute. La pacienii cu TAI refractar, terapia trebuie s menin numrul de trombocite la
un nivel de siguran pentru hemostaz (>30 x 10
9
/l) cu efecte secundare minime.
Pacienii cu numrul trombocitelor peste 30 x 10
9
/l nu necesit tratament. Tratamentul se
efectuiaz atunci cnd pacientul este simptomatic sau are numrul de trombocite sub
30 x 10
9
/l, cu excepia cazului cnd acesta este supus procedurilor chirurgicale.
Pragurile sigure ale nivelului trombocitelor pentru aplicarea procedurilor
Numrul de trombocite considerat sigur la adulii care fac urmtoarele proceduri:
- Stomatologie >10 x 10
9
/l
- Extracii >30 x 10
9
/l
- Bloc regional dental >30 x 10
9
/l
- Operaie minor >50 x 10
9
/l
- Operaie major >80 x 10
9
/l
Tratamentul de linia unu
- Prednisolon n doza de 1mg/kg/zi. Dac sindromul hemoragic se menine ori se intensific, doza
corticosteroizilor poate fi majorat de 2-3 ori i dup micorarea sindromului hemoragic se revin
la doza iniial. Tratamentul decurge 4-5 sptmni, cnd la majoritatea pacienilor se
normalizeaz numrul de trombocite dup ce doza de Prednisolon se micoreaz treptat pn la
suspendare. Lipsa de rspuns la Prednisolon este etichetat dac n 3 sptmni de la nceperea
tratamentului, trombocite rmn sub 30 x 10
9
/l sau dac n 6 sptmni nu se obine nici un
rspuns. Tratamentul descris asigur eficacitatea clinico-hematologic n circa 90% din cazuri,
ns remisiunea complet se induce numai la 10% din pacieni. n celelalte cazuri se dezvolt
recidive.
- Imunoglobulina administrat intravenos este eficient n creterea numrului de trombocite la
75% din pacieni, 50% din care vor atinge nivelul normal de trombocite. Cu toate acestea
rspunsul este temporar, ntre 3 i 4 sptmni. Combinaia Imunoglobulinei IgG
intravenos/Prednisolon prin calea oral este mai eficient dect Metilprednisolon
intravenos/Prednisolon prin calea oral la adulii cu TAI sever. Nu exist nici o diferen ntre a
administra Imunoglobulina IgG intravenos 0,4g/kg/zi timp de 5 zile i 1g/kg/zi pentru dou zile.
Imunoglobulina administrat intravenos are de obicei efecte adverse, ns acestea apar n general
n form uoar: febr, rceal, frisoane, migren, lumbago (la moment nu este accesibil n
Republica Moldova).
- Metilprednisolon administrat intravenos (30mg/kg mas corporal/zi cu doza maxim zilnic
total de 1g la 3 zile) este o alternativ pentru Prednisolon per oral, care necesit un rspuns mai
rapid.
- Imunoglobulina IgG* administrat intravenos (1g/kg mas corporal pentru 2 zile sau 0,4g/kg/zi
pentru 5 zile) este utiul pentru TAI sever care necesit creterea rapid a numrului de
trombocite.
Tratamentul de linia doua
- n cazurile n care nu se obine o remisiune complet se indic splenectomia. Intervenia
chirurgical induce o remisiune complet n 71-96% din cazuri, La ceilali pacieni numrul de
trombocite va nregistra o cretere mai redus sau se va normaliza doar temporar. Majoritatea
recidivelor survin n primele 6 luni postsplenectomie; totui un numr redus de pacieni prezint
recidive i dup aceast perioad.
Criteriile pentru un prognostic favorabil dup splenectomie sunt: 1) vrsta pacientului sub 60 de ani;
2) rspunsul bun la corticosteroizi; 3) numrul maxim de trombocite n ziua a 7-a i a 10-a
postoperator peste 500 x 10
9
/l.
Rata mortalitii dup operaii este sub 2% la majoritatea pacienilor.
Splenectomia este asociat cu riscul unor septicemii bacteriene severe. Toi pacienii trebuie
imunizai cu cel puin 2 sptmni nainte de operaie cu Vaccin polivalent pneumococic i
Haemophilus influenzae tip b (Hib). Vaccinul pneumococic se va administra repetat fiecare 5 ani.
Infeciile bacteriene n special cu pneumococi necesit terapie rapid instituit cu Benzylpenicillin n
doze mari, n perfuzii intravenoase.
19

- Pentru pacienii n vrst, cu risc operator crescut pot fi utilizate iradierea splinei pe o perioad
scurt (1-6 sptmni) cu doza total pn la 17Gy, care duce la creterea numrului de
trombocite.
- Danazolul* este utilizat ca agent de protecie a steroizilor pentru pacienii sensibili la sterioizi
care necesit doze mari pe o durat mai lung de timp sau care sunt refractari la steroizi. Doza
obinuit este de 200mg de 2-4ori pe zi i permite o analiz cel puin odat la 6 luni.
Sensibilitatea poate fi chiar de 60%, n special la pacienii mai n vrst i la acele care au avut
splenectomie.
- Azatioprin. Aproximativ 20% din pacieni pot avea o sensibilitate complet susinut la acest
agent, n timp ce 30-40% pot prezenta o sensibilitate parial. Doza recomandat pentru TAI
este de 2mg/kg/zi, de obicei pn la maxim de 150mg/zi. Tratamentul trebuie continuat nc 4-6
luni pn ce pacientul va fi considerat fr sensibilitate n acest sens. Azatioprina este asociat
cu cteva efecte adverse, chiar i la utilizarea prelungit: o leucopenie reversibil i
transaminaze crecute. S-au nregistrat tumori maligne secundare i sindromul mielodisplastic.
- Dapsone*. Rspunsul se observ la 50% din pacienii cu numrul de trombocite sub
50 x 10
9
/l, iar sensibilitatea susinut la 25% din pacieni. Dapsone este mai puin eficient n
cazurile severe, n special la pacienii care au avut splenectomie. Doza obinuit este de 75-
100mg per oral.
- Imunoglobulina anti-D* este eficient doar pentru pacienii cu Rh(D) pozitiv fr splenectomie,
cu rata de sensibilitate de 75-90% din adulii cu TAI. Efectul dureaz mai mult de 3 sptmni
la 50% din respondeni. Doza obinuit este de 12-25mg/kg/zi, dou zi i consecutiv. Temporar
scade uor hemoglobina (<2g/100ml), crete bilirubina i testul Coombs devine pozitiv.
Perfuzia cu ser anti-Rh(D) este recomandat ca o alternativ pentru IgG intravenoas.
Opiuni de tratament TAI refractar
TAI refractar este definit prin lipsa unui raspuns la tratamentul de linia unu sau doi. n acest
grup se ncadreaz 5,6% din toi pacienii cu TAI. Managementul TAI refractare presupune
creterea numrului de trombocite la un nivel normal de peste 30 x 10
9
/l, innd seama de factorii
de risc coexisteni de apariie a hemoragiei, nivelul pn la care pacientul paote accepta
schimbarea stilului su de via, tolerana sau lipsa de toleran la tratament i posibil efecte
toxice ale fiecrei intervenii. La pacienii cu numrul de trombocite ntre 10-30 x 10
9
/l care nu
prezint ali factori de risc de hemoragie, tratamentul nu este indicat cu excepia cazului cnd
este planificat o intervenie chirurgical.
- Modalitile de tratament includ nlturarea infeciei Heliobacter Pylori, Imunoglobulina IgG*
administrat intravenos, Metilprednisolon n doz mare, Ciclosporin, Micofenolat mofetil,
Rituximab i chimioterapia combinat.
- Dup nlturarea infeciei cu heliobacter pylori s-a nregistrat regresia TAI.
- La pacienii cu trombocitopenie sever cu sngerri se reia tratamentul cu corticosteroizi cu o
doz minim de Prednisolon (10mg/zi), care poate fi meninut pe termen lung fr efecte
secundare notabile.
- Imunoglobulina IgG* administrat intravenos. Administrarea repetat a IgG intravenos este
rezervat pentru intervenie n timpul hemoragiei masive i pentru a spori numrul de trombocite
nainte de operaie. Administrarea repetat a IgG const n introducerea iniial intravenos de
400mg/kg/zi n perfuzie lent (6-8 ore), 5 zile consecutiv urmat de un tratament de ntreinere cu
aceiai doz, sptmnal (1-4 sptmni) i ulterior lunar. Reprezint adesea un colac de salvare,
ns nu exclude dezvoltarea caracterului refractar. La pacienii n vrst au fost comunicate
accidente trombotice fatale (infarct miocardic, ictus cerebral) survenite n perioada de cretere
rapid a trombocitelor (la moment nu este accesibil n Republica Moldova).
- n general rspunsul la alcaloizii Vinca se nregistreaz la 50% din pacienii splenectomizai. Ei
pot cauza sporirea temporar a numrului de trombocite la dou treimi din pacienii tratai (ntre
1 i 3 sptmni). Doza de Vincristin este de 1mg (uneori de 2mg administrat n perfuzie) sau
Vinblastin de 5-10mg pe sptmn timp de 4-6 sptmni.
- Administrarea unei doze mari de Metilprednisolon este eficient pentru tratamentul
pacienilor cu TAI refractar.
20

- Ciclofosfamid, cel mai imunosupresiv din agenii alkilani a indus remisiune complet la
23-25% din pacienii cu TAI refractar. Rspunsurile cele mai bune au aprut dup
splenectomie. Ciclofosfamida se administreaz pe calea oral (doza zilnic de 2-4mg/kg) sau
intravenos (300mg/m
2
-600mg/m
2
) la 3 sptmni interval (6-8g la o cur). Rspunsul apare
dup 2-12 sptmni i tratamentul trebuie continuat 6 sptmni dup obinerea rspunsului
maxim.
- Ciclosporina poate fi utilizat ca monoterapie sau n combinaie cu steroizi. n general
rspunsul la Ciclosporin se nregistreaz la 50-80% din pacieni. Doza de Ciclosporin
variaz ntre 2,5-5mg/kg/zi administrndu-se separat. Pacientul trebuie s urmeze tratamentul
cel puin 4 sptmni nainte de apariia semnelor de rspuns. Efectele adverse pot limita
utilizarea practic rspndit (la moment nu este accesibil n Republica Moldova).
- Micofenolat mofetil s-a dovedit a fi eficient la unii pacieni cu citopenii autoimmune,
inclusiv TAI refractar cu rspunsul general de 62%. Doza este de 1,5-2,0g/zi. Efectele
adverse secundare pot fi tolerate, fiind mai des senzaii uoare de vom i diaree (la moment
nu este accesibil n Republica Moldova).
- Rata general a rspunsului raportat la anticorpii monoclonali anti-CD 20 (Rituximab)
variaz ntre 40-50%. Din ei 28% vor prezenta rspuns susinut cu o durat de peste 6 luni.
Doza recomandat este 375mg/m
2
de Rituximab n fiecare sptmn timp de 4 sptmni.
- Chimioterapia combinat care include Ciclofosfamid, Vincristin, Etopozid, Procarbazin i
Prednizolon a prezentat un rspuns de 80% cu efectul susinut prelungit. Efectele secundare
include mielosupresia i riscul evoluiilor maligne secundare ale bolii, astfel c se va utiliza
cu atenie.
- Alte modaliti de tratament includ Doxorubicin liposomal, Anticorpi anti-CD 52
(Campath-1H) i imunoabsorbia proteinei A. Transplantul mduvei osoase trebuie analizat
doar n context experimental pn la realizarea unei analize clinice de dimensiuni mai mari
care s dovedeasc eficiena acestei proceduri (la moment nu este accesibil n Republica
Moldova).
Modaliti de tratament al TAI la femeile nsrcinate
Sarcina nu este interzis pacienilor cu TAI preexistent. Totodat pot aprea complicaii
maternale i fetale. De aceea, pentru a asigura o natere reuit este necesar colaborarea
strns ntre medicul hematolog, obstetrician, neonatolog i anesteziolog.
Numrul de trombocite la femeile cu TAI poate scdea pe msura evoluiei sarcinii, deci va
trebui monitorizat dup cum urmeaz:
De la semestrul 1 la 2 lunar
Semestrul 3 de 2 ori pe sptmn
La termen sptmnal
- Tratamentul este, de regul, conservator. n primele luni de sarcin se recomand
corticosteroizi n cazurile simptomatice cu trombocitopenie sever (<30 x 10
9
/l). Se
administreaz dozele cele mai mici care pot menine numrul de trombocite la niveluri de
siguran pentru hemostaz. Corticosteroizii cresc incidena hipertensiunii arteriale, a
eclampsiei i psihozei la gravid i produc supresia suprarenalelor la ft.
- n caz de trombocitopenie sever cu sngerri mucoase i lipsa de rspuns la corticosteroizi
se pot administra periodic Imunoglobulina IgG*, intravenos (0,4-1g/kg/zi) n plus (la
moment nu este accesibil n Republica Moldova).
- Splenectomia trebuie s se practice numai n situaii extreme, cnd viaa mamei este n
pericol. Momentul optim pentru splenectomie este la nceputul celui de-al doilea trimestru,
nainte ca creterea n dimensiuni a uterului s devin o problem tehnic. Intervenia
chirurgical se nsoete frecvent de moartea ftului n uter sau de travaliu precoce.
- Medicaia imunosupresiv este contraindicat datorit efectului teratogen.
- Tratamentul gravidei nainte de natere: n ultimele 3-4 sptmni de sarcin, indiferent de
numrul de trombocite, se administreaz doze mici de corticosteroizi (20-30mg/zi). La
gravidele la care numrul de trombocite <50 x 10
9
/l se introduc IgG intravenos cu 24-48 de
ore nainte de data planificat pentru natere.
21

- Tipul de natere la femeile cu TAI se va alege n funcie de indicaiile medicului obstetrician.
Naterea se va face prin cezarian doar la indicaia medicului obstetrician. n acest caz
pacienta va avea nevoie de:
1. Corticosteroizi administrai intravenos dac numrul de trombocite este ntre 30 i
50 x 10
9
/l).
2. Imunoglobulina IgG* i corticosteroizi administrai intravenos dac numrul de trombocite
este <30 x 10
9
/l.
3. Imunoglobulina IgG i corticosteroizi administrai intravenos, plus transfuzie plachetar
dac numrul de trombocite este <10 x 10
9
/l.
- Numrul de trombocite peste 50 x 10
9
/l permite natere sigur prin cezarian cu anestezie
general, ns nu anestezie epidural. Anestezia epidural se va evita pe ct de mult posibil
din cauza existenei riscului de hematom epidural i compresiune a mduvei spinrii. Totui,
pacienii care prefer analgezia epidural trebuie internai n spital mai devreme pentru a face
infuzia cu Imunoglobulina IgG intravenous n vederea sporirii numrului de trombocite pn
la un nivel de siguran de >80 x 10
9
/l. Dac numrul de trombocite este sub 50 x 10
9
/l i
pacienta necesit naterea imediat prin cezarian, se administreaz Imunoglobulina IgG i
Metilprednisolon, transfuzia plachetar chiar nainte de operaie.
- n lipsa unei numrtori de trombocite fetale, operaia cezarian se recomand n urmtoarele
situaii: a) dac gravida a nscut anterior un copil cu trombocitopenie sever; b) la pacientele
cu TAI sever, refractar la tratament; c) la pacientele cu TAI splenectomizate, indiferent de
numrul de trombocite.
- Pacientele cu TAI n remisiune dup splenectomie pot nate copii cu trombocitopenie
neonatal. Mama splenectomizat prezint o stare de trombocitopenie compensat n care
producia de trombocite depete distrucia. Anticorpii materni trec transplacentar i produc
trombocitopenie la ft care are splin (teritoriu de macrofage).
Pragurile sigure ale nivelului plachetar pentru natere
- Natere natural >30 x 10
9
/l
- Operaia cezarian >50 x 10
9
/l
- Anestezie epidural >80 x 10
9
/l
Tratamentul hemostatic la pacienii cu TAI:
- Preparate angioprotectoare (pn la suprimarea sindromului hemoragic): Etamsilat 2
comprimate x 3 ori/zi; Acid ascorbic + Rutosid 2 comptimate x 3 ori/zi; sol. Etamsilat
12,5% - 2-4ml x 2-3 ori/zi, n fiecare 8-12 ore; sol. Acid ascorbic - 10% - 5-10ml, i.v., n
fiecare 12 ore.
- Preparate antifibrinilitice: sol. Acid aminocaproic 5% - 100ml, peroral sau i.v.
- Tratamentul local aplicaii locale (epistaxis, gingivoragii) sau administrarea peroral
(hemoragii gastrointestinale) de Trombin*(125-250UI)+sol. Acid aminocaproic 5% (100ml) +
Epinefrina 0,1% (1ml).

Not: * n present nu sunt nregistrate n Nomenclatorul de Stat al medicamentelor i pot fi utilizate n calitate
de tratament de alternativ n formele recidivante i/sau refractare ale maladiei

C.2.5.7. Evoluia i prognosticul
Evoluia TAI poate fi acut i cronic.
Prognosticul TAI idiopatice este rezervat (dup tratamentul cu corticosteroizi se vindec 10%
pacieni, dup splenectomie 71-96%).
22


C.2.5.8. Supravegherea pacienilor
Caseta 16. Supravegherea pacienilor cu TAI
Pacienii cu TAI necesit o supraveghere a medicului hematolog din policlinica IMSP Institutul
Oncologic, precum i a medicului de familie.
Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite, la pacienii cu remisiuni complete, se
va efectua n primii 2-3 ani peste fiecare 3 luni, ulterior o dat la 6 luni.

C.2.6. Strile de urgen
Caseta 17. Strile de urgen n TAI
Sindromul hemoragic pronunat cu hemoragii gastrointestinale, genitouretrale, intracerebrale,
nazale, gingivale, pe piele n regiunea feei i hemoragii n sclere, hemoptizie.

C.2.7. Complicaiile
Caseta 18. Complicaiile
Hemoragia intracerebral
Hemoragiile gastrointestinale
Hemoragiile genitouretrale


23

D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU
RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL





D.1. Instituiile de
asisten medical
primar
Personal:
medic de familie
asistenta medical de familie
medic de laborator i/sau laborant cu studii medii
Aparate, utilaj:
fonendoscop
tonometru
laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a sngelui
cu trombocite i cu reticulocite
laborator biochimic pentru determinarea bilirubinei totale i fraciilor ei,
ALT, AST
Medicamente:
Prednisolon
Preparate angioprotectoare:
- Etamsilat
- Acid ascorbic + Rutosid
D.2.
Instituiile/seciile
de asisten
medical
spitaliceasc de
ambulatoriu
Personal:
internist
medic de laborator clinic i biochimic
medic imagist
ginecolog
asistente medicale
laborant cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic
Aparate, utilaj:
fonendoscop
tonometru
cabinet radiologic
laborator clinic standard pentru realizare de: analiz general a sngelui cu
trombocite i cu reticulocite
laborator biochimic pentru determinare de bilirubin total i fraciile ei,
ALT, AST, glucoza, uree, creatinin
Medicamente:
Prednisolon
Preparate angioprotectoare:
- Etamsilat
- Acid ascorbic + Rutosid
Preparate antifibrinolitice:
- Acid aminocaproic
24

D.3. Instituia de
asisten medical
secii de profil
general ale
spitalelor rionale,
municipale
Personal:
internist
medici de laborator clinic i biochimic
medici imagist
ginecolog
asistente medicale
laborani cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic
Aparate, utilaj (aparate sau acces pentru efectuarea examinrilor i
procedurilor):
fonendoscop
tonometru
cabinet radiologic
laborator clinic standard pentru realizare de: analiz general a sngelui cu
trombocite i cu reticulocite
laborator biochimic pentru determinarea indicilor biochimici
Medicamente:
Prednisolon
Preparate angioprotectoare:
- Etamsilat
- Acid ascorbic + Rutosid
Preparate antifibrinolitice:
- Acid aminocaproic





D.4. Instituia de
asisten medical
spitaliceasc:
Centrul
Hematologic al
IMSP Institutul
de Oncologie
Personal:
medici hematologi
medici de laborator specialiti n hematologie
medici de laborator specialiti n biochimie
medici imagiti
ginecologi
asistente medicale
laborant cu studii medii n laboratorul hematologic
laborani cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic
medici specialiti n diagnostic funcional
chirurgi-gastrologi
Aparate, utilaj (aparate sau acces pentru efectuarea examinrilor i
procedurilor):
ac pentru puncie sternal
ac pentru trepanobiopsie
tonometru
fonendoscop
ultrasonograf
cabinet radiologic
cabinet endoscopic
laborator hematologic
Medicamente:
Prednisolon
Imunoglobulina IgG*
Metilprednisolon
Vaccin pneumococic
Vaccin Hemophilus influenzae tip b (Hib)
Danazol*
Azatioprin
25

Dapsone*
Imunoglobulina anti-D*
Ciclofosfamid
Vincristin
Ciclosporin
Micofenolat mofetil
Rituximab
Trombin*
Preparate angioprotectoare:
- Etamsilat
- Acid ascorbicum + Rutosid
Preparate antifibrinolitice:
- Acid aminocaproic
Componente sangvinice:
- Plasma proaspt congelat (n sindrom hemoragic)
- Concentrat trombocitar (n sindrom hemoragic)


Not: * n present nu sunt nregistrate n Nomenclatorul de Stat al medicamentelor i pot fi utilizate n calitate
de tratament de alternativ n formele recidivante i/sau refractare ale maladiei
26

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

No Scopul
protocolului
Indicatorul atingerii
scopului
Metoda de calcul a indicatorului
Numrtor Numitor
1. A facilita
diagnosticarea
pacienilor cu TAI
Proporia pacienilor
suspeci la TAI, la
care diagnosticul a
fost confirmat, pe
parcursul unui an
1.1. Numrul
pacienilor cu TAI
confirmat pe
parcursul ultimului
an x 100
Numrul total de
pacieni suspeci la TAI
care se afl sub
supravegherea medicului
de familie pe parcursul
ultimului an
2. A spori calitatea
tratamentului
acordat pacienilor
cu TAI
Proporia pacienilor
cu TAI la care s-a
efectuat tratamentul
conform
recomandrilor din
protocolul clinic
naional
Trombocitopenia
autoimun autoimun
idiopatic, pe
parcursul unui an
Numrul de pacieni
cu TAI crora li
s-a efectuat un
tratament conform
recomandrilor din
protocolul clinic
naional
Trombocitopenia
autoimun
idiopatic, pe
parcursul ultimului
an x 100
Numrul total de
pacieni cu TAI care se
afl la evidena
medicului specialist i
medicului de familie pe
parcursul ultimului an
3. A reduce rata de
complicaii ale TAI
3.1. Proporia
pacienilor cu TAI la
care s-au dezvoltat
complicaii pe
parcursul unui an
Numrul de pacieni
cu TAI la care s-au
dezvoltat
complicaii pe
parcursul ultimului
an x 100
Numrul total de
pacieni cu TAI care se
afl la evidena
medicului specialist i a
medicului de familie pe
parcursul ultimului an




27

ANEXE
Anexa 1 Ghidul pacientului cu trombocitopenie autoimun idiopatic
Introducere
Acest ghid include informaii despre asistena medical i tratamentul persoanelor cu
trombocitopenie autoimun idiopatic n cadrul Serviciului de Sntate din Republica Moldova i
este destinat persoanelor cu trombocitopenie autoimun idiopatic, dar poate fi util i pentru familiile
acestora, i pentru cei care doresc s afle mai multe informaii despre aceast afeciune.
Ghidul v va ajuta s nelegei mai bine opiunile de conduit i de tratament, disponibile n
Serviciul de Sntate.
Indicaiile din ghidul pentru pacient acoper:
modul n care medicii trebuie s stabileasc dac o persoan are trombocitopenie autoimun
idiopatic;
opiunile curative n tratamentul trombocitopeniei autoimune idiopatice;
modul n care trebuie s fie supravegheat un pacient cu trombocitopenie autoimun
idiopatic;
Asistena medical de care trebuie s beneficiai
Tratamentul i asistena medical de care beneficiai trebuie s fie n deplin volum. Avei dreptul s
fii informat pe deplin i s luai decizii mpreun cu cadrele medicale care v trateaz. n acest scop
cadrele medicale trebuie s v ofere informaii accesibile i relevante, pentru starea dvs. Toate
cadrele medicale trebuie s se trateze cu respect, sensibilitate, nelegere i v explice pe neles ce
este trombocitopenia autoimun idiopatic i care este tratamentul care vi se recomand.
Trombocitopenia autoimun idiopatic
Trombocitopenia autoimun idiopatic este o afeciune care se caracterizeaz prin micorarea
numrului de trombocite ca rezultat al patologiei sistemului imun, care produc anticorpi mpotriva
antigenilor normali ale membranei celulelor hematopoietice. Trombocitopenia autoimun idiopatic
ocup primul loc dup frecven n grupul diatezelor hemoragice. Se dezvolt n toate grupurile de
vrst, preponderent afecteaz sexul feminin.
Cauzele trombocitopeniei autoimune idiopatice nu sunt cunoscute.
Manifestrile clinice ale trombocitopeniei autoimune idiopatice
Trombocitopenia autoimun idiopatic se manifest prin hemoragii cutanate spontane de tip peteial
sau eschimotic. Ele pot fi localizate la nivelul zonelor de presiune i friciune sau generalizate. Le
putem observa pe piele sau mucoase. Se observ hemoragii nazale, gingivale. n formele severe pot
avea loc hemoragiile meningocerebrale, retiniene, digestive, renale n form de hematurie.
Diagnosticul de trombocitopenie autoimun idiopatic se stabilete n baza anamnezei,
manifestrilor clinice i este confirmat prin examenul de laborator: analiza general a sngelui cu
trombocite i cu retuculocite, punctatul medular. Este necesar de inclus n planul de investigare i
cercetrile pentru determinarea trombocitopeniei autoimune idiopatice sau simptomatice.
Dup obinerea rezultatelor investigaiilor efectuate, medicul trabuie s discute rezultatele cu dvs. i
s v comunice modalitatea tratamentului.
Tratamentul
Se indic tratamentul cu Prednisolon 1mg/kg/zi. n cazurile severe, doza de Prednisolon se mrete
pn la 80-150mg/zi i dup micorarea sindromului hemoragic se revine la doza iniial.
Tratamentul cu corticosteroizi de obicei decurge 4-5 sptmni, cnd la majoritatea pacienilor se
normalizeaz numrul de trombocite, dup ce doza de Prednisolon se micoreaz treptat pn la
suspendare.
Apariia primei recidive este considerat ca indicaie pentru splenectomie. n cazurile de lips a
eficacitii dup splenectomie se administreaz terapia imunosupresiv (Vincristina, Vinblastina,
Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina (la moment nu este accesibil n Republica Moldova).
Tratamentul de urgen include transfuziile de trombocite, dozele mari de glucocorticoizi
administrai parenteral i imunoglobulinele (la moment nu este accesibil n Republica Moldova).

28

BIBLIOGRAFIE

1. British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force.
Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopaenic purpura in
adults, children and pregnancy. British Journal oh Haematology, 2003; 120: 573-596.
2. Braendstrup B., Bjerrum O.W., Nielsen O.J. et al. Rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal
antibody treatment for adult refractory idiopathic thrombocytopaenic purpura. Am. J.
Hematol., 2005; 78(4): 275-280.
3. Colia D., Colia A. Purpure trombocitopenice imunologice. Tratat de Medicin Intern.
Hematologie, partea II (sub redacia Radu Pun). Editura medical. Bucureti, 1999; p.725-
752.
4. Corcimaru Ion. Trombocitopenia autoimun. Hematologie. Chiinu. Centru Editorial-
Poligrafic, Medicina, 2007, p. 339-342.
5. George J.N., Woolf S.H., Raskob G.E. et.al. Idiopathic thrombocytopaenic purpura. A
practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology.
Blood, 1996; 88:3-40.
6. George J.N., Woolf S.H., Raskob G.E. et.al. Idiopathic thrombocytopaenic purpura: a
guideline diagnosis and management of children and adults. American Society of
Hematology. Ann. Med., 1998; 30 (1): 38-44.
7. Godean B., Chevret S., Varet B. et. al. Intravenous immunoglobulin or high-dose
methylprednisolone, with or without oral prednisolone, for adults with untreated severe
autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomized, multicentre trial. Lancet, 2002; 359
(9300): 23-29.
8. Karim R., Sacher R.A. Thrombocytopenia in pregnancy. Curr. Haemato. Rp., 2004; 3(2):
128-133.
9. Kumar S., Diehn F.E., Gertz M.A., Tefferi A. Splenectomy for immune thrombocatopenic
purpura: long-term results and treatment of postsplenectomy relapses. Ann. Hematol., 2002;
81(6): 312-319.
10. Letsky E.A., Greaves M. Guidelines on the investigation and management of
thrombocytopenia in pregnancy and neonatal alloimmune thrombocytopenia. Maternal and
Neonatal Haemostasis Working Party of the Haemostasis and Thrombosis Task Force of the
British Society of Haematology. British Journal of Haematology, 1996; 95: 21-26.
11. McMillan R. Therapy for adults with refractory chronic immune thrombocytopaenic purpura.
Ann. Intern. Med., 1997; 126: 307-314.
12. Sikorska A., Slomkowski M., Marlanka K. et al. The use of vinca alkaloids in adult patients
with refractory chronic idiopathic thrombocytopenia. Clin. Lab. Haematol., 2004; 26(6): 407-
411.
13. Schwartz J., Leber M.D., Gillis S. et al. Long-term follow-up after splenectomy performed
for immune thrombocytopenic purpura. Am J. Hematol., 2003; 72(2): 94-98.
14. Sathar Jameela, Soo Thian Lian, Goh Aisim et al. Management of Immune
Thrombocytopenic Purpura. Clinical Practice Guidlines. Ministry of Health Malaysia, 2006,
p. 1-33.
15. Stasi R., Provan D. Management of Immune Thrombocytopaetic Purpura in Adults. Mayo
Clin. Proc., 2004; 79(4): 504-522.
16. .., . ,
3 ( . .. ). , , 2005, . 29-35.
17. .. . . .
, 1988, . 68-95.