Sunteți pe pagina 1din 18

Ictere

Definiie
Icterul = coloraia galben a tegumentelor i mucoaselor datorit creterii
concentraiei serice a bilirubinei.
Icter = bilirubinemie >2,5 mg /dl (copil i adult)
>5 7 mg /dl (la N-n)
Alte cauze de pigmentatie cutaneo-mucoasa
1) Carotenodermia (tegumente galbene palme, plante, nasolabial; sclere = normale)
* datorit unor vegetale (morcovi)
2) Tratamentul cu atebrina (antiparazitar)
- pielea = galben
- urina = hipercrom
- sclere = slab colorate
Modificarea culorii urinei
1) Colorani naturali (pigmentul din sfecl )
artificiali (dulciuri)
2) Medicamente (derivati pirazolonici etc.)
3) Hematuria macroscopic (culoare brun negricioas n aer)
4) Hemoglobinuria (n hemolize intravasculare acute severe )
5) Mioglobinuria (zdrobire, electrocuie, arsuri)
6) Porfiria (porfirii ereditare)
7) Prezena de acid uric n exces (culoare roie la periferia scutecului)
8) Alcaptonuria (urina expus la aer se coloreaz n negru)
Metabolismul bilirubinei
Etape:
1. Formarea bilirubinei la nivelul sistemului reticulo-histiocitar (SRH) din ficat, splin,
mduv osoas.
2. Transportul bilirubinei n snge
3. Metabolismul hepatic al bilirubinei
4. Excreia bilirubinei n intestin
1. Formarea bilirubinei la nivelul sistemului reticulo-histiocitar (SRH)
Surse:
degradarea hemoglobinei hematiilor mbtrnite (eritroliza)
degradarea hemoglobinei neutilizate la nivelul mduvei eritrocitare
1 5 % din fermenii hematici (citocrom, mioglobina, peroxidaze)

Fe feros
hemoglobin

Globin
hem

coleglobina

hemoxigenaz

coleglobin
(protoporfirin-Fe-globin)

(prin oxidare)

biliverdin
+++

Biliverdin-Fe -globin

Fe
globin

biliverdin

Biliverdin-reductaza

bilirubin

2. Transportul bilirubinei n snge


Bilirubina neconjugat (format la nivelul SRH) este preluat de plasm i trasportat
la ficat.
* bilirubina neconjugat formeaz complexe cu serum albuminele.
3. Metabolismul hepatic al bilirubinei cuprinde 4 etape:
a) captarea bilirubinei de ctre hepatocit
b) transportul intrahepatocitar
c) glucurono conjugarea
d) secreia hepatocitar a bilirubinei conjugate.

a) captarea bilirubinei de ctre hepatocit


complexul bilirubin albumin ajunge pe cale sanguin la nivelul membranei
hepatocitare (care separ celula de sinusoid i spaiul Disse)
la nivelul membranei hepatocitare se disociaz complexul bilirubin albumin
bilirubina neconjugat rezultat intr n hepatocit prin mecanism de transfer activ
b) transportul intra hepatocitar al bilirubinei neconjugate
intervin proteinele transportoare y i z
proteina y este absent la natere
proteina z este dezvoltat din viaa fetal
rolul principal revine proteinei y , proteina z intervine atunci cnd
concentraia pe proteina y este maxim.
c) glucurono conjugarea
se produce la nivelul reticulului endoplasmic
bilirubina neconjugat (liposolubila) + 1 2 acizi glucuronici bilirubin uridin
difosfoglucuronil transferaza
bilirubina conjugat (hidrosolubil) (glucuronid de
bilirubin)
la N-n, prematur = deficit tranzitoriu de glucuronil transferaz =
hiperbilirubinemie indirect
Deficit complet = sindromul Crigler Najjar
d) secreia hepatocitar a bilirubinei conjugate
se face la polul biliar al hepatocitului (printr-un proces activ)

4. Excreia intestinal a bilirubinei


bilirubina conjugat ajunge n ileon i colon
bacteriile hidrolizeaz glucuronidul de bilirubin beta glucuronidaza urobilinogen
urobilinogenul
fecale = stercobilinogen
urobilinogen
reabsorbit intestinal
eliminat urinar

circuitul enterohepatic

Icterele neonatale cu bilirubin neconjugat


1. Anamneza
momentul apariiei icterului (fa de natere)
icterele hemolitice/ictero-anemiile hemolitice prin izoimunizare apare din prima
zi de via.
icterul fiziologic apare la 48 ore de la natere.
dac icterul debuteaz dup 2-3 zile de la natere NU exist risc de icter nuclear
persistena icterului dup
7-10 zile la n-n la termen
Icter prelungit (icter persistent)
persistena icterului dup
14 (21 zile) la prematur
2. Examen clinic
se evideniaz la: conjunctive, mucoasa palatului dur, sublingual, tegumente.
cnd icterul apare n primele 24 36 ore de la natere (sau de la natere) = icter
patologic (evoluie sever)
Se vor cerceta:
semne de hemoliz patologic: paloare, edeme generalizate, ascit, hepatosplenomegalie, hemoglobinurie (urin roie)
semne de infecie, semne neurologice (hipotonie, hipertonie)
culoarea scaunelor, a urinii
Examene paraclinice
grup sanguin AB0, Rh la mam i copil
test Coombs direct
bilirubinemie:
total
bilirubin indirect
bilirubin direct
la nou nscut = 12 mg %
la prematur = 15 mg %
Se va stabili tipul de bilirubinemie
conjugat
neconjugat (indirect) (BI)
Se va stabili durata/severitatea icterului
I. hiperbilirubinemie neconjugat tranzitorie
II. hiperbilirubinemie neconjugat sever sau prelungit
Hiperbilirubinemii neconjugate tranzitorii neonatale
(ictere tranzitorii neonatale cu urini clare)
apar ca urmare a efortului nou nscutului de adaptare la condiiile vieii extrauterine
1. Icterul simplu (comun) fiziologic al nou nscutului la termen

apare la 60 70% din nou nscuii la termen


apare n a 2 3 zi de via
Caracteristici
apare la 24 48 ore de via a nou nscutului
evoluie benign cu ameliorare n 7 10 zile
urini clare
NU hepatosplenomegalie
stare general bun
bilirubin neconjugat: valori 3 5 mg % (nu depete 12 mg % la nou nscut)
NU anemie
NU eritroblastoz

Cauze
producia de bilirubin (prin distrugerea eritrocitelor mature circulante)
afectarea captrii bilirubinei din serul sanguin de ctre celula hepatic
deficit parial, temporar al glucuronoconjugrii (scderea glucuronotransferazei)
creterea circulaiei enterohepatice a bilirubinei

2. Icterul prematurului
Se realizeaz prin exagerarea icterului simplu neonatal.
producia de bilirubin crescut (deficitul de vitamina E accentuat la prematur
hiperhemoliz mai accentuat)
capacitatea de fixare plasmatic a bilirubinei este sczut prin deficit de albumin
(crete riscul de icter nuclear pentru aceleai valori ale bilirubinei neconjugate)
captarea hepatic, glucuronoconjugarea i excreia bilirubinei n cile biliare mai
deficiente fa de nou nscut la termen
condiii circulatorii particulare (sustrag ficatului o parte din bilirubina neconjugat
circulant
Ali factori ce intervin
hipoxia
hipoglicemia
acidoza
postul prelungit
infeciile
medicamente
transfuzii de snge
nutriie parenteral total
Intensitatea icterului maxim n a 6-a zi de via
Bilirubin = 15 20 mg %
Durata 14 21 zile
Risc de icter nuclear
Tratament: fototerapie, inductori enzimatici (fenobarbital), perfuzie de albumin,
aport caloric + lichidian, exsanguinotransfuzia (bilirubina = 12 18 mg %)
Hiperbilirubinemii neconjugate severe (prelungite)
Se descriu:
ictero anemiile hemolitice prin distrugere exagerat a eritrocitelor

icterele infecioase
hiperbilirubinemia familial neonatal tranzitorie ( sindromul Lucey Driscoll
)
icterul prin inhibitori din laptele matern
icterul indus de medicamente
diabetul zaharat matern, diabetul zaharat gestaional
stenoza hipertrofic de pilor, ileus meconial, pancreas inelar, boala
Hirschsprung)
alte cauze: hipotiroidia, galactozemia, tirozinemia, intolerana ereditar la
fructoz
hiperbilirubinemiile neconjugate genotipice
sindromul Crigler Najjar (tip I. si II.)
colemia familial Gilbert.

1. Ictero anemiile hemolitice prin distrugere exagerata a eritrocitelor


malaria hemolitica a N-n prin izoimunizare n sistemul Rh reprezint cauza cea mai
frecvent de icter patologic cu bilirubin neconjugat la N n (mai rar hemoliz n
sistemul Duffy, Kell, Lewis, MNS, S, Kidd)
Icterul hemolitic prin incompatibilitate Rh
apare n cadrul unei sarcini n care mama este Rh - negativ iar ftul este Rh
pozitiv
* Hematiile fetale ajung n circulaia matern prin intermediul placentei i determin
formarea de anticorpi anti Rh
anticorpii transferati fatului determin reacie antigen anticorp ce determin :
hemoliza, icter, tromboze, edeme.
Diagnosticul icterului hemolitic prin incompatibilitate Rh are 2 etape:
a) diagnosticul antenatal (prenatal)
au importana :
Rh mamei
Rh soului
antecedente obstetricale patologice ale mamei: avorturi, nascuti vii cu anasarc feto
placentar sau copii mori, ictere grave, anemie hemolitic, transfuzii de snge Rh
pozitive
amnioscopie dup 30 sptmni de gestaie
b) diagnosticul postnatal
simptomatologia este n concordana cu intensitatea fenomenelor imunologice
pot fi prezente una din formele clinice:
a) anemia hemolitica
b) icterul grav al N n
c) anasarca feto placentar
a) anemia hemolitic
se manifest cu:
stare general bun
icter uor n primele 2 zile de via (comprimarea tegumentelor frunii prin presiune
digital determin culoarea alb glbuie a pielii)
icterul se remite dup 4 5 zile de la debut i apare o paloare cutaneo - mucoas
n formele grave poate apare hepato-splenomegalia.

b) icterul grav al N n
stare general influenat
icter
hepato-splenomegalie
paloare + edeme la membrele inferioare sau extinse
icterul debuteaz n primele ore de via are o progresie cefalo caudal
intensitate variabil (de la galben sofran la verde)
icterul se accentueaz progresiv la 3 4 zile de la debut poate apare icterul nuclear
(somnolena, mioclonii la nivelul feei, convulsii, privire n apus de soare)
purpur, peteii, echimoze
d) anasarca feto placentara
Se caracterizeaz prin:
stare general grav
edeme generalizate
abdomen destins
tegumente palide
insuficien cardiac
Complicaii
icter nuclear (datorit impregnrii nucleilor cenuii de la baz cu bilirubin
neconjugat)
sindromul de bil groas
dac icterul se prelungete mai mult de 3 sptmni poate lua un aspect de icter
colestatic prin obstrucia cilor biliare de ctre deeurile hemolitice
Biologic
anemie
reticulocitoz
trombocitopenie
alterarea hemostazei
bilirubina neconjugat crescut
uneori hiperbilirubinemie mixt cu predominena fraciunii neconjugate
la mam Rh negativ testul Coombs pozitiv i titrul de anticorpi crescut
la copil: Rh - pozitiv, testul Coombs direct i indirect pozitiv
Tratament
a) - Imunoglobulinele anti D se administreaz la mamele Rh negative primipare,
neimunizate care au dat natere unui copil Rh pozitiv
Se administreaz 2 ml imunoglobulina anti D n primele 72 de ore de la natere.
b) Provocare de natere prematur natural sau cezariana la 34 35 sptmni de
gestaie sau la 36 37 sptmni
La copil
exsanguinotransfuzie (snge izogrup Rh - ; 500 750 ml)
( N n = 18 -20 mg% bilirubin )
(prematur = 15 18 mg% bilirubin )
fototerapie
perfuzie cu albumin uman
fenobarbital 5 7 mg /kg /zi

Icterul hemolitic prin incompatibilitate ABO


determin forme benigne de icter hemolitic
cel mai frecvent 0 ( I ) A ( II ); 0 ( I ) B ( III )
boala hemolitic poate apare la primul nscut dar i la urmtorii
stare general bun
icter n primele 24 de ore de via, intensitate medie, tenta rubinie
rar se asociaz cu anemie grav, anasarca feto-placentar
Biologic
hiperbilirubinemie 10 12 mg%
testul Coombs direct negativ
testul Coombs indirect pozitiv
anticorpi anti A i anti B
Tratament
fenobarbital
albumin uman
fetoterapie
exsanguinotransfuzie
Ictere hemolitice constituionale
Pot fi determinate de:
anomalii eritrocitare (sferocitoza ereditara, eliptocitoza, stomatocitoza)
enzimopatii eritrocitare: se datoresc alterrii glicolizei eritrocitare (deficit de G
6 PD, deficit de piruvatkinaza, deficit de levokinaza)
hemoglobinopatii
- talasemiile
Ictere hemolitice dobndite
prin hipovitaminoza E
administrare de vitamina K
hipoglicemie.
2. Icterele infecioase
Etiologie : infecii virale, bacteriene, parazitare
Clinic: semne de infecie neonatal grav la care se adaug icterul ce apare mai mult
sau mai puin precoce
Cauze:
hiperhemoliza
captarea redus
excreia hepatic redus
Biologic:
BI = crescut
BD =crescut
urinii hipercrome
Tratament:
antibiotice cu spectru larg
corectarea tulburrilor metabolice (acidoza, hipoxia, hipotermia,hipoglicemia)

perfuzii cu albumin uman


fototerapie
exsanguinotransfuzia (scad BI)
3. Hiperbilirubinemia familial neonatal tranzitorie (sindromul Lucey - Driscoll)
N-n prezint icter (hiperbilirubinemia neconjugat sever) n primele 4 zile de via
icterul diminu spontan n sptmna 2 3 de via
pot face icter nuclear (dac nu se face exsanguinotransfuzie)
Cauza: steroid derivat din progesteron (pregnan 3- alfa, 20 alfa diol )
Explicaia: inhibiia activitii glucuronil transferazei (pe ficat de obolan) de
ctre serul sanguin de la copiii cu icter i de la mamele neicterice
4. Icterul prin inhibitori prezeni n laptele matern
1 2 % din N-n prezint acest tip de icter
Cauze:
prezena n laptele de femeie a:
izomer neobinuit al unui steroid natural din laptele matern (pregnan 3 alfa 20 beta
diol) ce inhib activitatea glucuronil transferazei n vitro
lipaza crescut
se elibereaz din l.f. cantiti mari de acizi grai care interfer cu: captarea,
legarea intracelular, conjugarea bilirubinei
acizi grai liberi din plasma sugarilor alimentai natural, pot determina
deplasarea bilirubinei din legtura cu albumina
existena n l.f. a unei beta glucuronidaze (determin deconjugarea bilirubinei,
creterea reabsorbiei intestinale, creterea ncrcrii cu bilirubin indirect care este
returnat n ficat prin circulaia enterohepatic)
Clinic:
debut din prima sptmn de via (early onset jaundice) sau
debut tardiv din a 5 zi de via (breast milk jaundice)
bilirubina crescut pn la sfritul primei sptmni de via i atinge un nivel maxim
al BI = 10 27 mg % la sfritul celei de a 2 sptmni de via
G=N
teste hepatice = normale
urina = N
scaune = N
Dac se ntrerupe l.f. icterul scade n 2 3 zile
Reluarea l.f. determin creterea bilirubunei I la 1- 3 mg%
Tratament:
ntreruperea alimentaiei cu l.f. (cnd BI 20mg%)
reluarea alimentaiei dup 2 4 zile
fenobarbital p.os 5mg/kg/zi timp de 7 10 zile
fototerapie (BI >20mg%)
5. Icterul indus de medicamente
vitamina K3 (determin hemoliza la sugari)
novobiocina (inhibitor necompetitiv al glucuronil transferazei)

salicilaii, diazepamul, cafeina, furosemidul, digoxinul, hidrocortizonul = deplaseaz


bilirubina din legtura cu albumina (determina creterea BI)
rifampicina, ac.iopanoic = intercepteaz captarea hepatic a bilirubinei
steroizii anabolizani, progesteronul, estrogenii, rimfapicina = inhiba excreia
bilirubinei
6. Diabetul matern
diabetul zaharat matern i diabetul gestaional = cresc i prelungesc
hiperbilirubinemiile indirecte neonatale
concentraia Hb a N-n din mame diabetice = crescut (deci crete producia de
bilirubin)
7. Obstrucii intestinale
stenoza hipertrofic de pilor
stenoza duodenal
ileus meconial
pancreas inelar
Boala Hirschsprung
*Cauza = circulatia enterohepatic crescut a bilirubinei.
Alte cause :
hipotiroidismul
*Cauza: scade activitatea glucuroniltransferazei
boli genetice de metabolism (galactozemia congenital, intolerana ereditar la
fructoz, tirozinemia).
Hematomul subdural
Cefalhematomul
Hemangioamele
*(hemoragii n spaii nchise)
9. Anomalii genetice
(ictere enzimatice hepatice)
Sindromul Crigler Najjar (tip I Arias )
Cauza: anomalii ereditare ale metabolismului bilirubinei
activitate nul a glucuroniltransferazei sau uridildifosfoglucuronidaza (UDPG) care
transfer acidul glucuronic pe bilirubina liber ce devine bilirubin conjugat (direct)
= bilirubina diglucuronid
genetic: exist o gen mutant purttoare a defectului enzimatic de
glucuronoconjugare
modul de transmitere = autosomal recesiv
exist consaguinitate i alte cazuri de boal n fratrie
Biologic = hiperbilirubinemie liber indirect neconjugat
Clinic:
icter dup 2 4 zile de la natere.
icter persistent portocaliu roiatic
apetit bun
ficat = N

splina = N
Nu = ascita, edeme, hemoragii
dup 3 sptmni de la debut pot apare semne neurologice, letargie, rigiditate,
opistotonus, ipat ascuit, convulsii, reflexe osteotendinoase exagerate, reflexe arhaice
disprute
*semnele neurologice = impregnarea cu bilirubina a SNC
Paraclinic:
bilirubina neconjugat crescut (17 43 mg% )
urini clare
scaun normal colorat
funciile hepatice = N
funcia hepatic arat activitatea glucuroniltransferazei = nul
structura ficatului = normal
Evoluie :
sever
moarte la N- n sau n primul an de via
Tipul II Arias
forma benign a sindromului Crigler Najjar
transmitere autosomal dominant
debut: de la N- n la adult
bilirubina 6 22mg% ( medie 13%)
Nu = icter nuclear
bila de culoare normal
activitatea glucuroniltransferazei este sczut
Tratament:
fenobarbital (crete urobilinogenul fecal, scade concentaia bilirubinei, crete
activitatea glucuroniltransferazei)
Colemia familial Gilbert
Debut:
N- n sau sugar
frecvent la pubertate sau adult tnr
Clinic:
icter intensitatea mica sau medie
urina = N
fecale = N
stare general bun
astenie, manifestri dispeptice la tineri
Evoluie
cronic, cu perioade de intensificare a icterului
puseu icteric declanat de: infecii, aport alimentar sczut
Prognostic = bun
Tratament
fototerapie
fenobarbital.

Icterele de rigurgitare cu bilirubin conjugat (sau predominent conjugat)


I. Icterele hepatocelulare
1. Hepatitele virale
a. Hepatita viral A
rar la N n
debut: febr, anorexie, grea, vrsturi, oboseal, cefalee, hepatomegalie i /sau dureri
n hipocondru drept, rash, artralgii, artrit, prurit.
Examene biologice
transaminazele crescute
bilirubina crescut
urobilinogenul urinar prezent
b. Hepatita virala B
hepatita neonatal cu virus B este consecina hepatitei contractate de mam n cursul
sarcinii
hepatita la sugarul mic = urmarea hepatitei contractate de ctre mam n primele 2 luni
post-partum
c. Hepatita viral C
d. Hepatita cronic activ (sau agresiv)
Debut: - insidios
icter progresiv
anorexie
oboseal
artralgii
febr
epistaxis
tulburri endocrine
urticarie
splenomegalie
* icter = episodic
* bilirubina = 5 10 mg %
* TGP, TGO = crescute
* hipergamaglobulinemie
e. Mononucleoza infecioas
- se asociaz cu hepatita n 10 15% din cazuri
f. Hepatita cu citomegalovirus
- asociaz: pneumonie, enterit, meningoencefalit
* infecia apare n primele 24 de ore de via.
g. Rubeola congenital
- icter din primele zile de via
- cataract congenital
- surditate
- malformaii de inim
- microcefalia
- anomalii dentare
h. Infecia cu virus herpetic

2. Hepatitele spirochetozice
Hepatita sifilitic i ciroza sifilitic
Leptospiroza
3. Hepatitele bacteriene
a) septicemia (icter prin hemoliz i / sau hepatit) (ex: bruceloza, salmoneloza, ITU)
4. Hepatitele parazitare
a) Toxoplasmoza congenitala
( la N n = icter, hepatosplenomegalie, purpur, febr)
5. Hepatitele chimice (cloroform, aur, fosfor,etc.)
* se produc alterri ale celulei hepatice
* intoxicaia acut poate da atrofie galben acut
* intoxicaia cronic poate da ciroz
6. Intoxicaia cu ciuperci
7. Ciroza
8. Bolile metabolice ereditare
(au n tabloul clinic prezena icterului)
Galactozemia se caracterizeaz prin acumularea de galactozo-1- fosfat i alte produse
metabolice cu efect toxic aspra ficatului
Clinic:
vrsturi
diaree
scdere ponderal
icter la 1 2 sptmni de la natere
hepatomegalie
cataract
Examene paraclinice
bilirubina crescut
galactozurie
albuminurie
*Test screening: determinarea substanelor reductoare n urina
determinarea galactozei n snge
determinarea galactozei n urin
determinarea galactozei-1-P n eritrocite
determinarea galactozo-1-P-uridil-transferaza n eritrocite i esuturi
Intolerana ereditar la fructoz
* Test screening: determinarea substanelor reductoare n urin
- determinarea fructozei n urin
- determinarea fructozo-1-P-aldolaza n ficat
Tirozinoza
determinarea aminoacizilor n snge i urin
Clinic: vrsturi, diaree, scdere n greutate, icter, rahitism.
Deficiena de antitripsin
(electroforeza proteinelor serice)
Sferocitoza ereditar

hemoleucograma
morfologia globulului rou
fragilitatea osmotic a globulului rou
Defecte de glicoliz eritrocitar
numrul globulelor roii
morfologia globulului rou
determinarea G 6 PD, piruvatkinaza
Sindromul Crigler Najjar
determinarea bilirubinei
determinarea glucuroniltransferaza hepatic
Hipotiroidismul congenital
- T4, T3, TSH
II. Icterele hepatocanaliculare
- bolnavii cu boal hepatocanalicular au un tablou clinic similar obstruciei
- hepatita colostatic este o form cronic de hepatit caracterizat prin: pigmeni
biliari n urin, hiperbilirubinemie conjugat, fosfataza alcalin crescut
III. Icterele obstructive
1. Icterele obstructive congenitale
1.1. Atrezia cilor biliare extrahepatice
- icter persistent din primele zile de viata
- hepatomegalie
- icter cutaneo-mucos evolutiv lund o nuan verzue
- creterea bilirubinei predominent conjugate (evoluie invers fa de hepatit crete
progresiv)
- stare general buna
- scdere ponderal
- varice esofagiene, ascit, ciroza biliar pot apare de la vrsta de 3 luni
- poate apare hipertensiune portal
- poate apare insuficiena hepatic cu edeme hipoproteice
- pot apare sngerri (hipoprotrombinemie)
- creterea amoniemiei
Examene paraclinice
scaune decolorate (acolice)
rar urobilinogenul este n urin i scaun
clasic urina este nchis la culoare (ca ceaiul tare) = conine bilirubina conjugat i
sruri biliare
TGP crescut
leucinaminopeptidaza seric crescut
fosfataza alcalin crescut
colesterol crescut
protrombina sczut
anemie moderat
Diagnostic
teste de excreie cu roz bengal I131

biopsie hepatic percutan


colangiografie intraoperatorie
1.2. Anomaliile de dezvoltare a canalelor biliare intrahepatice (se pot asocia sau nu cu
atrezia extrahepatic)
Sunt cunoscute sub diferite denumiri:
Atrezie biliar intrahepatic
Hipoplazia canalelor biliare intrahepatice
Patogenie
congenitale
dobndite
*Se poate elimina (cnd atrezia nu este complet) o cantitate de bil n tractul
intestinal
1.3. Sindromul Bilei groase
Este cunoscut sub numele: hiperbilirubinemie neonatal mixt i tranzitorie
* Se refer la un grup de cazuri cu icter obstructiv prelungit asociat cu eritroblastoz fetal
* Apare n faza de vindecare a bolii hemolitice prin incompatibilitate Rh (cnd nivelul
bilirubinei serice neconjugate scade, corespunde unor episoade de icter exacerbat, fiind
atribuit obstruciei sau unor leziuni hepatocelulare)
1.4. Fibroza chistic poate fi cauz de icter obstructiv
1.5. Hepatita neonatal (hepatita cu celule gigante, icter obstructiv prelungit de origine
necunoscut)
Definiie
- sindrom plurietiologic
- mod particular de rspuns al ficatului nou nscut la noxe patogenice diverse:
a. cauze infecioase: virale (v. hepatic, v. citomegalic, coxsackie); bacteriene (listeria,
TBC); parazitare (toxoplasmoza);
b. cauze metabolice (galactozemia, intolerana la fructoz, etc.);
c. anomalii cromozomiale (trisomia 13, 18, 21, S. Turner);
d. strile posthemolitice (izoimunizare Rh);
e. cauze toxice (deficiene nutriionale);
f. sindroame familiale (maladia Byler);
g. hepatita neonatal idiopatic
Clinic
- debuteaz n primele sptmni de via
- hepatosplenomegalie
- urini nchise la culoare
- scaune acolice
- poate persista sptmni
Morfopatologie
- alterarea extins a hepatocitelor cu transformarea n celule gigante multinucleate
- leziuni distrofice
- necroz hepatocelular
- infiltrat inflamator mononuclear n spaiile porte
- staz biliar
- proliferare biliar
- fibroz portal moderat

- hematopoiez extramedular
Examene biologice
- hiperbilirubinemie mixt (predominent conjugat)
- phosfataza alcalin crescut
- transaminazele crescute
- hipoalbuminemie
- creterea timpului de protrombin
- examen urin = urobilinogen prezent
Diagnosticul diferenial
- alte colestaze cu debut neonatal (n special atrezia de ci biliare extrahepatice)
Evoluie
- ondulan
- vindecare clinico-histologic dup 4 6 luni de la debut n 60% din cazuri
- vindecare cu sechele 20 25%
- evoluie letal spre ciroz hepatic 15 20% cazuri
- evoluie posibil spre obstrucie biliar (face dificil diagnosticul diferenial fa
atrezia cilor biliare)
Complicaii
Se datoreaz colestazei prelungite:
malabsorbie
rahitism
anemie hemolitic
scdere n greutate
ciroz hepatic
Tratament
- colestiramin 4 gr/zi
- fenobarbital 10 mg//Kg/zi
- vitamine liposolubile: A, K, D
1.6. Deficiena de alfa-1-antitripsin
- icter din primele 10 zile de via (mai rar din prima zi)
- scaune acolice
- urini hipercrome
- hepatomegalie
Evoluie
- ciroz
- hipertensiune portal
1.7. Sindromul Dubin Johnson
Clinic
- icter permanent sau intermitent
- debut la nou nscut sau n copilrie
- asimptomatic sau cu manifestri nespecifice (dureri abdominale, anorexie, vrsturi,
diaree, scaune acolice, urini hipercrome)
Examene paraclinice
- bilirubina crescut (2 20 mg % din care 25 75% bilirubin direct)
- teste hepatice = normal
- ficat mrit

Examen urin
- urobilinogen crescut
- pigmeni biliari prezeni
Biopsia hepatic: n hepatocit pigment brun
Patogenie
Tulburare excretorie regurgitarea n plasm a bilirubinei
1.8. Sindromul Rotor
- boal familial
- se aseamn cu S. Dubin Johnson
- lipsete pigmentul anormal din celule hepatice
1.9. Boala Byler (colestaza familial intrahepatic)
- boal familial
Clinic
- icter (intensitate variabil)
- hepatosplenomegalie
- steatoree
- scdere n greutate
- manifestri gastrointestinale: scaune fetide, ce apar cu 1 8 luni naintea icterului
1.10. Colestaza recurent benign familial
- episoade recurente de icter precedate cu 1- 3 sptmni de prurit, anorexie, scdere
n greutate
- debut n copilrie sau la adultul tnr
- perioadele de colestaz pot dura 1 6 luni
Examene paraclinice
- urini hipercrome
- scaun decolorat
- bilirubina crescut
- bilirubina direct crescut
- fosfataza alcalin crescut
1.11. Dilataia chistic congenital a canalului biliar (chistul coledocian)
- este simulat atrezia biliar
1.12. Obstrucia canalului biliar comun
- se produce cu un dop de bil
2. Obstrucia dobndit a cilor biliare extrahepatice
Cauze
- aderene peritoneale
- adenopatii
- traumatisme
3. Colelitiaz
- rar la copil
- apare la bolnavii cu siclemie (5 35%)
- icter
4. Ciroz biliar
Poate fi:
- ciroza biliar obstructiv

- ciroza biliar congenital acolangic


- ciroza biliar fibroxantomatoas
- ciroza biliar n fibroza chistic
5. Neoplasmele ficatului i cilor biliare (cauz de icter prin obstrucia cilor biliare)
- neoplasme primare
- neoplasme metastatice
6. Alte cauze
- leziuni inflamatorii (abcese, TBC)
- parazii (obstruiaz cile biliare)
- medicamente (dau hepatita colestatic)