Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiie
Icterul = coloraia galben a tegumentelor i mucoaselor datorit creterii
concentraiei serice a bilirubinei.
Icter = bilirubinemie >2,5 mg /dl (copil i adult)
>5 7 mg /dl (la N-n)
Alte cauze de pigmentatie cutaneo-mucoasa
1) Carotenodermia (tegumente galbene palme, plante, nasolabial; sclere = normale)
* datorit unor vegetale (morcovi)
2) Tratamentul cu atebrina (antiparazitar)
- pielea = galben
- urina = hipercrom
- sclere = slab colorate
Modificarea culorii urinei
1) Colorani naturali (pigmentul din sfecl )
artificiali (dulciuri)
2) Medicamente (derivati pirazolonici etc.)
3) Hematuria macroscopic (culoare brun negricioas n aer)
4) Hemoglobinuria (n hemolize intravasculare acute severe )
5) Mioglobinuria (zdrobire, electrocuie, arsuri)
6) Porfiria (porfirii ereditare)
7) Prezena de acid uric n exces (culoare roie la periferia scutecului)
8) Alcaptonuria (urina expus la aer se coloreaz n negru)
Metabolismul bilirubinei
Etape:
1. Formarea bilirubinei la nivelul sistemului reticulo-histiocitar (SRH) din ficat, splin,
mduv osoas.
2. Transportul bilirubinei n snge
3. Metabolismul hepatic al bilirubinei
4. Excreia bilirubinei n intestin
1. Formarea bilirubinei la nivelul sistemului reticulo-histiocitar (SRH)
Surse:
degradarea hemoglobinei hematiilor mbtrnite (eritroliza)
degradarea hemoglobinei neutilizate la nivelul mduvei eritrocitare
1 5 % din fermenii hematici (citocrom, mioglobina, peroxidaze)
Fe feros
hemoglobin
Globin
hem
coleglobina
hemoxigenaz
coleglobin
(protoporfirin-Fe-globin)
(prin oxidare)
biliverdin
+++
Biliverdin-Fe -globin
Fe
globin
biliverdin
Biliverdin-reductaza
bilirubin
circuitul enterohepatic
Cauze
producia de bilirubin (prin distrugerea eritrocitelor mature circulante)
afectarea captrii bilirubinei din serul sanguin de ctre celula hepatic
deficit parial, temporar al glucuronoconjugrii (scderea glucuronotransferazei)
creterea circulaiei enterohepatice a bilirubinei
2. Icterul prematurului
Se realizeaz prin exagerarea icterului simplu neonatal.
producia de bilirubin crescut (deficitul de vitamina E accentuat la prematur
hiperhemoliz mai accentuat)
capacitatea de fixare plasmatic a bilirubinei este sczut prin deficit de albumin
(crete riscul de icter nuclear pentru aceleai valori ale bilirubinei neconjugate)
captarea hepatic, glucuronoconjugarea i excreia bilirubinei n cile biliare mai
deficiente fa de nou nscut la termen
condiii circulatorii particulare (sustrag ficatului o parte din bilirubina neconjugat
circulant
Ali factori ce intervin
hipoxia
hipoglicemia
acidoza
postul prelungit
infeciile
medicamente
transfuzii de snge
nutriie parenteral total
Intensitatea icterului maxim n a 6-a zi de via
Bilirubin = 15 20 mg %
Durata 14 21 zile
Risc de icter nuclear
Tratament: fototerapie, inductori enzimatici (fenobarbital), perfuzie de albumin,
aport caloric + lichidian, exsanguinotransfuzia (bilirubina = 12 18 mg %)
Hiperbilirubinemii neconjugate severe (prelungite)
Se descriu:
ictero anemiile hemolitice prin distrugere exagerat a eritrocitelor
icterele infecioase
hiperbilirubinemia familial neonatal tranzitorie ( sindromul Lucey Driscoll
)
icterul prin inhibitori din laptele matern
icterul indus de medicamente
diabetul zaharat matern, diabetul zaharat gestaional
stenoza hipertrofic de pilor, ileus meconial, pancreas inelar, boala
Hirschsprung)
alte cauze: hipotiroidia, galactozemia, tirozinemia, intolerana ereditar la
fructoz
hiperbilirubinemiile neconjugate genotipice
sindromul Crigler Najjar (tip I. si II.)
colemia familial Gilbert.
b) icterul grav al N n
stare general influenat
icter
hepato-splenomegalie
paloare + edeme la membrele inferioare sau extinse
icterul debuteaz n primele ore de via are o progresie cefalo caudal
intensitate variabil (de la galben sofran la verde)
icterul se accentueaz progresiv la 3 4 zile de la debut poate apare icterul nuclear
(somnolena, mioclonii la nivelul feei, convulsii, privire n apus de soare)
purpur, peteii, echimoze
d) anasarca feto placentara
Se caracterizeaz prin:
stare general grav
edeme generalizate
abdomen destins
tegumente palide
insuficien cardiac
Complicaii
icter nuclear (datorit impregnrii nucleilor cenuii de la baz cu bilirubin
neconjugat)
sindromul de bil groas
dac icterul se prelungete mai mult de 3 sptmni poate lua un aspect de icter
colestatic prin obstrucia cilor biliare de ctre deeurile hemolitice
Biologic
anemie
reticulocitoz
trombocitopenie
alterarea hemostazei
bilirubina neconjugat crescut
uneori hiperbilirubinemie mixt cu predominena fraciunii neconjugate
la mam Rh negativ testul Coombs pozitiv i titrul de anticorpi crescut
la copil: Rh - pozitiv, testul Coombs direct i indirect pozitiv
Tratament
a) - Imunoglobulinele anti D se administreaz la mamele Rh negative primipare,
neimunizate care au dat natere unui copil Rh pozitiv
Se administreaz 2 ml imunoglobulina anti D n primele 72 de ore de la natere.
b) Provocare de natere prematur natural sau cezariana la 34 35 sptmni de
gestaie sau la 36 37 sptmni
La copil
exsanguinotransfuzie (snge izogrup Rh - ; 500 750 ml)
( N n = 18 -20 mg% bilirubin )
(prematur = 15 18 mg% bilirubin )
fototerapie
perfuzie cu albumin uman
fenobarbital 5 7 mg /kg /zi
splina = N
Nu = ascita, edeme, hemoragii
dup 3 sptmni de la debut pot apare semne neurologice, letargie, rigiditate,
opistotonus, ipat ascuit, convulsii, reflexe osteotendinoase exagerate, reflexe arhaice
disprute
*semnele neurologice = impregnarea cu bilirubina a SNC
Paraclinic:
bilirubina neconjugat crescut (17 43 mg% )
urini clare
scaun normal colorat
funciile hepatice = N
funcia hepatic arat activitatea glucuroniltransferazei = nul
structura ficatului = normal
Evoluie :
sever
moarte la N- n sau n primul an de via
Tipul II Arias
forma benign a sindromului Crigler Najjar
transmitere autosomal dominant
debut: de la N- n la adult
bilirubina 6 22mg% ( medie 13%)
Nu = icter nuclear
bila de culoare normal
activitatea glucuroniltransferazei este sczut
Tratament:
fenobarbital (crete urobilinogenul fecal, scade concentaia bilirubinei, crete
activitatea glucuroniltransferazei)
Colemia familial Gilbert
Debut:
N- n sau sugar
frecvent la pubertate sau adult tnr
Clinic:
icter intensitatea mica sau medie
urina = N
fecale = N
stare general bun
astenie, manifestri dispeptice la tineri
Evoluie
cronic, cu perioade de intensificare a icterului
puseu icteric declanat de: infecii, aport alimentar sczut
Prognostic = bun
Tratament
fototerapie
fenobarbital.
2. Hepatitele spirochetozice
Hepatita sifilitic i ciroza sifilitic
Leptospiroza
3. Hepatitele bacteriene
a) septicemia (icter prin hemoliz i / sau hepatit) (ex: bruceloza, salmoneloza, ITU)
4. Hepatitele parazitare
a) Toxoplasmoza congenitala
( la N n = icter, hepatosplenomegalie, purpur, febr)
5. Hepatitele chimice (cloroform, aur, fosfor,etc.)
* se produc alterri ale celulei hepatice
* intoxicaia acut poate da atrofie galben acut
* intoxicaia cronic poate da ciroz
6. Intoxicaia cu ciuperci
7. Ciroza
8. Bolile metabolice ereditare
(au n tabloul clinic prezena icterului)
Galactozemia se caracterizeaz prin acumularea de galactozo-1- fosfat i alte produse
metabolice cu efect toxic aspra ficatului
Clinic:
vrsturi
diaree
scdere ponderal
icter la 1 2 sptmni de la natere
hepatomegalie
cataract
Examene paraclinice
bilirubina crescut
galactozurie
albuminurie
*Test screening: determinarea substanelor reductoare n urina
determinarea galactozei n snge
determinarea galactozei n urin
determinarea galactozei-1-P n eritrocite
determinarea galactozo-1-P-uridil-transferaza n eritrocite i esuturi
Intolerana ereditar la fructoz
* Test screening: determinarea substanelor reductoare n urin
- determinarea fructozei n urin
- determinarea fructozo-1-P-aldolaza n ficat
Tirozinoza
determinarea aminoacizilor n snge i urin
Clinic: vrsturi, diaree, scdere n greutate, icter, rahitism.
Deficiena de antitripsin
(electroforeza proteinelor serice)
Sferocitoza ereditar
hemoleucograma
morfologia globulului rou
fragilitatea osmotic a globulului rou
Defecte de glicoliz eritrocitar
numrul globulelor roii
morfologia globulului rou
determinarea G 6 PD, piruvatkinaza
Sindromul Crigler Najjar
determinarea bilirubinei
determinarea glucuroniltransferaza hepatic
Hipotiroidismul congenital
- T4, T3, TSH
II. Icterele hepatocanaliculare
- bolnavii cu boal hepatocanalicular au un tablou clinic similar obstruciei
- hepatita colostatic este o form cronic de hepatit caracterizat prin: pigmeni
biliari n urin, hiperbilirubinemie conjugat, fosfataza alcalin crescut
III. Icterele obstructive
1. Icterele obstructive congenitale
1.1. Atrezia cilor biliare extrahepatice
- icter persistent din primele zile de viata
- hepatomegalie
- icter cutaneo-mucos evolutiv lund o nuan verzue
- creterea bilirubinei predominent conjugate (evoluie invers fa de hepatit crete
progresiv)
- stare general buna
- scdere ponderal
- varice esofagiene, ascit, ciroza biliar pot apare de la vrsta de 3 luni
- poate apare hipertensiune portal
- poate apare insuficiena hepatic cu edeme hipoproteice
- pot apare sngerri (hipoprotrombinemie)
- creterea amoniemiei
Examene paraclinice
scaune decolorate (acolice)
rar urobilinogenul este n urin i scaun
clasic urina este nchis la culoare (ca ceaiul tare) = conine bilirubina conjugat i
sruri biliare
TGP crescut
leucinaminopeptidaza seric crescut
fosfataza alcalin crescut
colesterol crescut
protrombina sczut
anemie moderat
Diagnostic
teste de excreie cu roz bengal I131
- hematopoiez extramedular
Examene biologice
- hiperbilirubinemie mixt (predominent conjugat)
- phosfataza alcalin crescut
- transaminazele crescute
- hipoalbuminemie
- creterea timpului de protrombin
- examen urin = urobilinogen prezent
Diagnosticul diferenial
- alte colestaze cu debut neonatal (n special atrezia de ci biliare extrahepatice)
Evoluie
- ondulan
- vindecare clinico-histologic dup 4 6 luni de la debut n 60% din cazuri
- vindecare cu sechele 20 25%
- evoluie letal spre ciroz hepatic 15 20% cazuri
- evoluie posibil spre obstrucie biliar (face dificil diagnosticul diferenial fa
atrezia cilor biliare)
Complicaii
Se datoreaz colestazei prelungite:
malabsorbie
rahitism
anemie hemolitic
scdere n greutate
ciroz hepatic
Tratament
- colestiramin 4 gr/zi
- fenobarbital 10 mg//Kg/zi
- vitamine liposolubile: A, K, D
1.6. Deficiena de alfa-1-antitripsin
- icter din primele 10 zile de via (mai rar din prima zi)
- scaune acolice
- urini hipercrome
- hepatomegalie
Evoluie
- ciroz
- hipertensiune portal
1.7. Sindromul Dubin Johnson
Clinic
- icter permanent sau intermitent
- debut la nou nscut sau n copilrie
- asimptomatic sau cu manifestri nespecifice (dureri abdominale, anorexie, vrsturi,
diaree, scaune acolice, urini hipercrome)
Examene paraclinice
- bilirubina crescut (2 20 mg % din care 25 75% bilirubin direct)
- teste hepatice = normal
- ficat mrit
Examen urin
- urobilinogen crescut
- pigmeni biliari prezeni
Biopsia hepatic: n hepatocit pigment brun
Patogenie
Tulburare excretorie regurgitarea n plasm a bilirubinei
1.8. Sindromul Rotor
- boal familial
- se aseamn cu S. Dubin Johnson
- lipsete pigmentul anormal din celule hepatice
1.9. Boala Byler (colestaza familial intrahepatic)
- boal familial
Clinic
- icter (intensitate variabil)
- hepatosplenomegalie
- steatoree
- scdere n greutate
- manifestri gastrointestinale: scaune fetide, ce apar cu 1 8 luni naintea icterului
1.10. Colestaza recurent benign familial
- episoade recurente de icter precedate cu 1- 3 sptmni de prurit, anorexie, scdere
n greutate
- debut n copilrie sau la adultul tnr
- perioadele de colestaz pot dura 1 6 luni
Examene paraclinice
- urini hipercrome
- scaun decolorat
- bilirubina crescut
- bilirubina direct crescut
- fosfataza alcalin crescut
1.11. Dilataia chistic congenital a canalului biliar (chistul coledocian)
- este simulat atrezia biliar
1.12. Obstrucia canalului biliar comun
- se produce cu un dop de bil
2. Obstrucia dobndit a cilor biliare extrahepatice
Cauze
- aderene peritoneale
- adenopatii
- traumatisme
3. Colelitiaz
- rar la copil
- apare la bolnavii cu siclemie (5 35%)
- icter
4. Ciroz biliar
Poate fi:
- ciroza biliar obstructiv