I.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

1. Anatomofiziologie

Neuronul motor central (piramidal) are origine n: a) stratul V al
cmpului 4 Brodmann (aria motorie primar) aflat pe circumvoluia
frontal ascendent a lobului frontal; b) ariile prefrontale 6,8; c)
ariile parietale 3,1,2,5,7; d) aria motorie secundar; e) aria motorie
suplimentar. Proiecia acestora se realizeaz prin fasciculele
corticospinale ( piramidale) i prin fasciculele corticonucleare
(geniculante).

Aria motorie primar este considerat ca fiind zona principal de
origine a fascicolului piramidal. Somatotopia "homunculusului motor"
este urmtoarea: n lobul paracentral situat pe faa intern a emisferei
ncepe proiecia membrului inferior care urmeaz n partea superioar a
frontei ascendente apoi, de sus n jos trunchiul. Ambele au o mic
reprezentare. Reprezentarea membrului superior se realizeaz n partea
mijlocie a circumvoluiei frontale ascendente, iar n partea inferioar a
acesteia este proiecia capului cu vertexul n sus iar limba i faringele n
partea cea mai decliv. n fiecare emisfer se proiecteaz, predominant,
jumtatea opus a corpului i membrele controlaterale. Extremitatea
cefalic are i o proiecie omolateral. Aria de protecie cortical este cu
att mai extins cu ct funcia segmentului anatomic este mai complex.
n acest sens, mna, policele, masticaia i fonaia au reprezentarea cea
mai larg.

n afara ariei motorii primare se descrie o arie motorie secundar situat la

baza anului rolandic i are o arie motorie suplimentar situat pe faa
intern a emisferelor centrale.

Fibrele fasciculului piramidal se adun la nivelul centrului oval
( corona radiata ) i au traiectat descendent prin braul posterior i
genunchiul capsulei interne unde respect o somatotopie: fibrele pentru
membrul inferior sunt situate posterior, cele pentru membrul superior
sunt la mijloc i fibrele pentru fa se localizeaz n genunchiul capsulei
interne. Traiectul continu n piciorul pedunculilor cerebrali, urmnd o
somatopie: 1/5 intern pentru fascicolul geniculant, 3/5 mijlocii
fascicolul piramidal, iar n treimea extern trece fascicolul
temporopontin. Facicolul piramidal trece n partea anterioar a punii,
pentru ca n poriunea inferioar a bulbului, (in "piramidele bulbare"),
(decuia piramidal) i trece n cordonul lateral n partea opus a
mduvei sub denumirea de fascicul piramidal indirect (ncrciat). Restul
fibrelor continu traseul ca fascicul piramidal direct situat n cordonul
anterior al mduvei. n mduva spinrii, 55% din fibrele piramidale se
opresc la nivelul regiunii cervicale, 20% la nivelul dorsal i 25% ajung
n zona lombosacrat a mduvei.
Sistemul piramidal este foarte bine dezvoltat la om i are o funcie fazic
de control a motilitii voluntare i o funcie tonic de control a tonusului
muscular.
2. Simptomatologie
Sindromul de neuron motor central apare secundar leziunilor neuronilor
piramidali sau a prelungirilor acestora (fibrele corticospinale) i const n:

Tuburarea de motilitate activ este reprezentat de deficitul motor

care este extins i se caracterizeaz prin:

afecteaz predominent micrile voluntare cu pierderea abilitii de a

executa acte motorii de precizie la care este folosit musculatura distal

mai exprimat la membrul superior

este electiv conform legii Wernicke-Mann: a) pentru membrul

superior predomin pe extensori, supinatori, rotatori externi i adductori ai

braului b) pentru membrul inferior predomin pe flexorii dorsali ai
piciorului, flexorii gambei, adductori i rotatori externi ai coapsei.

respect musculatura axial

parez facial de tip central

recuperarea ncepe cu musculatura rizomelic a membrului inferior

afectarea deglutiiei i fonaiei apare numai n condiiile lezrii

bilaterale a fascicolului geniculat.

Deficitul motor parial, incomplet poart numele de parez n timp ce
deficitul complet se numete plegie.
n funcie de distribuia deficitului motor, acesta este denumit:

monoparez/plegie (efctarea unui membru)

hemiparez/plegie (afectarea membrului superior i inferior a

jumtii corpului)

paraparez/plegie (afectarea membrelor inferioare)

diparez/plegie brahial (afectarea membrelor superioare)

tetraparez/plegie (afectarea tuturor membrelor).

Tulburarea de motilitate pasiv ( spasticitatea sau contractura

muscular)
Reprezint creterea tonusului muscular care se asociaz scderii forei
musculare n cadrul sindromului de neuron motor central. Spasticitatea se
poate instala de la debut n condiiile instalrii lente a leziunilor sau dup
1 3 sptmni de la debutul brusc al afectrii neuronului motor central
cnd avem hipotonie muscular. Spasticitatea are urmtoarele caracteristici:

este mai exprimat distal

este electiv ns contrar deficitului motor: la membrul superior

predomin la flexorii degetelor minii, flexorii antebraului, pronatorii

antebraului, adductori bra ului, rotatorii interni ai braului; la membrul
inferior predomin la extensorii piciorului, extensorii gambei, addunctorii
coapsei, rotatorii interni ai coapsei ( contractur muscular de tip
Wernicke-Mann).

cedeaz continuu, fiind elastic

revine la postura iniial ( fenomenul " lamei de briceag")

se exagereaz la emoii, ortostaiuni i frig

cedeaz parial la miorelaxante cu aciune centrala (Lioresal)

n ortostaiune confer bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic

(membrul superior cu bra ul n adduc ie, antebra ul

i mana n flexie,

iar inferior n extensie i rotaie intern)

Clonusul este o succesiune de contracii rapide, ritmice, declanate de
elongaia brusc, cu meninerea n tensiune a unor muchi. Clonosul este o
manifestare a spasticitii. Se ntlnete: clonosul minii, clonosul rotulian,
clonosul piciorului.

Tulburarea de motilitate autonom: diminuat sau abolit

(clipitul, balansul membrului superior n timpul mersului) de partea

paralizat

Tulburarea de mortilitate asociat patologic poart denumirea

de sincizie. Aceasta const din apariia unor micri automate,involuntare

ale unor segmente paralizate, cu ocazia unui efort sau a micrilor
voluntare executate de segmente sntoase. Sinciziile pot fi: a) globale:
micri automate ce apar la membrele paralizate prin contracia
musculaturii la un efort ( tuse, strnut, cscat etc); b) de imitaie: membrele
paralizate schieaz micrile executate cu for de membrele sntoase; c)
de coordonare: se asociaz n mod involuntar la unele micri voluntare
executate de membrele paretice.

Tulburrile de reflex osteotendinoase. Acestea sunt exagerate,

uneori dup o prim perioad de diminuare, paralel cu evoluia tonusului

muscular de la hipotonie la hipertonie. Hiperreflectivitatea osteotendinoas
se caracterizeaz prin urmoarele:

scderea pragului reflexogen ( apariia rspunsului la stimuli de

intensitate mic)

scderea perioadei de laten ( apariia rspunsului ct mai rapid)

creterea amplitudinii i vigorii rspunsului

prelungirea perioadei de contracie mucular

extinderea zonei reflexogene (reflexul este declanat de stimuli

aplicaiei la distan de locul de eleciei pentru obinerea rspunsului)
n practic, pentru evidenierea sindromului de neuron motor central,se
testeaz urmtoarele reflexe osteotendinoase:

la membrele superioare: biciptal, triciptal, stiloradial, cubitopronator

la membrele inferioare: rotulian, achilian, medioplanetar

Tulburrile de reflexe cutanate ( abdominale, cremasteriene i

planetare): diminuate sau abolite. Examinarea reflexelor abdominale i

modificarea acestora are o semnificaie deosebit mai ales cnd se asociaz
cu hiperreflectivitatea osteotendinoas deoarece ea poate surveni precoce,
la debutul unei afeciuni cronice.

Reflexele patologice piramidale reprezint unele din cela mai sigure

indicii de leziune a neuronului motor central. Apariia reflexelor patologice

se produce prin dezinhibiia unor reflexe primare de aprare care sunt
supuse n mod normal inhibiei corticale ( neuronul motor periferic este
lipsit de influena inhibitoare a centrilor corticali).
n practica neuologic, se examineaz prezena urmtoarelor reflexe
patologice:

la membrul superior: Rosner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg

la membrul inferior: Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer etc.

orofaciale ( n caz de leziune bilateral a fascicolului piramidal):

reflexul palmomentonier Marinescu-Radovici i reflexul orbicularului

buzelor Toulouse

automatism medular: reflex de tripl flexie Marie-Foix, de extensie

ncruciat, de mas, de mers

Tulburrile vegetative i trofice: a) troficitatea muscular este

pstrat; b) atrofii musculare prin neutilizare (mai ales la copil) i, mai rar,
atrofii n cazul leziunilor concomitente parietale, care nu sunt extinse i nici

importante, iar excitabilitatea neuromuscular este nemodificat; c) atrofiile

muchilor minii sunt moderate i apar prin mecanisme transsinaptice.


Diagnosticul topografic cuprinde anumite particulariti ale

distribuiei deficitului motor i a reflexelor care permit stabilirea sediului

leziunii.

Sindromul piramidal cortical i cortico-subcortical se recunoate

printr-o distribuie inegal dat de extensia ariei de protecie somatic a

unui hemicorp pe cortex. Deficitul motor este localizat n partea opus
leziunii i poate fi limitat la fa i membrul superior sau predominent la
membrul inferior. Frecvent este asociat cu alte semne corticale: afazie n
leziunile emisferei dominate, aparxie, agnozie, crize epileptice,
jacksoniene, hemianopsie. Tulburrile de sensibilitate de tip cortical pot s
fie dispuse cu aceeai somatotopie ca tulburrile motorii. Spasticitatea este
mai puin marcat n leziunile corticale dect n cele subcorticale.
Cauzele hemiplegiei sunt multiple i necesit trecerea n revist a
patologiei neurologice aproape n ntregime: a) leziunile vasculare sunt
cauza cea mai frecvent (infarcte sau hemoragile cerebrale); b) procesele
expansive intracraniene (tumori cerebrale primitive, metastaze cerebrale,
parazitoze etc); c) meningoencefalita; d) traumatismele cerebrale; e)
encefalopatiile infantile; f) bolile demielinizante (scleroz multipl) etc.

Sindromul piramidal capsular. Hemiplegia este masiv i distibuit
egal la membrul superior i inferior deoarece fibrele corticospinale sunt
localizate ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne.
Spasticitatea este mai precoce i mai intens dect n leziunea cortical.

Dac leziunea afecteaz concomitent i genunchiul capsulei interne unde

i au sediul fibrele fascicolului geniculat destinat nervilor cranieni
atunci deficitul motor va fi prezent i la nivelul hemifeei de aceeai
parte cu membrele paralizate. Tulburrile de sensibilitate sunt absente de
obicei i nu apar dect n cazul unei leziuni concomitente n talamus sau
ale cilor talamocorticale. Recuperarea funcional a membrelor afectate
este mai dificil dect n leziunea cortical.

Sindromul piramidal prin leziunea trunchiului cerebral se
caracterizeaz prin sindroame alterne (hemiplegie de partea opus
leziunii, paralizia unui nerv cranian de aceeai parte), la care se pot asocia
diverse tulburri de sensibilitate, cerebelare, vestibulare etc.
Sediul leziunii este indicat de parte n care se afl nervul cranian afectat.
De exemplu, o hemiplegie nsoit de paralizie de nerv facial de tip
periferic indic o leziune situat n poriunea inferioar a punii.

Sindrom piramidal medular. Hemiplegia/pareza spinal apare ntr-o
leziune situat la nivelul mduvei cervicale deasupra emergenei
plexului brahial. Deficitul motor este omolateral leziunii, respect faa i
se asociaz deseori tulburri de sensibilitate superficiale ale membrelor
situate n partea opus leziunii i tulburri de sensibilitate profund ale
membrelor cu deficit motor (sindrom Brown-Sequard). Leziunea ntregii
structuri medulare deasupra umfturii cervicale conduce la tetraplegie.
Monoplegia crural apare prin afectarea unei jumti a mduvei, sub
umfltura cervical. Paraplegia/pareza secundar suferinei de neuron
motor central poate fi la debut flasc (dac se instaleaz brusc) sau
spatic i se nsoete de tulburri autonome ( urinare, defectaie,

sexuale). Paraplegiile pot fi date i de leziuni la nivelul etajelor

superioare ale sistemului nervos: paraplegia pontin ( leziuni situate n
piciorul punii bilateral); paraplegia cortical (leziuni bilaterale la nivelul
lobului paracentral). Cauzele paraplegiilor spinale sunt multiple:
traumatisme ale coloanei vertebrale, malformaii vasculare
intramedulare, mielite virale, scleroz multipl, tumori medulare, boli
degenerative etc.

II. SINDROMUL DE NEURON PERIFERIC

1. Anatomofiziologie
Neuonul motor periferic reprezint calea aferent comun a SNC la
muchi. Sherrington l-a numit

calea final comun

deoarece toate

influenele descendente ale sistemului nervos care i gsesc o manifestare

n cursul actului motor, converg la acest nivel.
Corpul neuronului motor periferic (pericarionul) are originea n cornul
anterior al mduvei spinrii i n nucleii motori ai nervilor cranieni
(oculomotori, trigemen, facial, glosofaringian, vag, accesor i hipoglos).
n cornul anterior medular, neuronii sunt dispui n nucleii situai n
coloane longitudinale, astfel nct respect o anumit somatotopie:
a) nucleii anteromediali inerveaz muchii paravertebrali, nucleii
anterolaterali inverveaz mucii extremitiilor; b) neuronii motori ai
muchilor flexori sunt dispui mediali i caudali fa de neuronii muchilor
extensori corespunztori; c) neuronii laterali inerveaz muchii distali.
Dendritele fiecrui neuron fac peste 1000 de sinapse. Aferenele
neuronului motor periferic provin de la: a) fascicolele corticospinale

(piramidae) sau corticonucleare (pentru nervii cranieni); b) fascicolele

reticulospinale directe i ncruciate, care transmit impulsuri pentru
tonus i postur venite din sistemul extrapiramidal, cerebelar sau
cortical; c) fibrele constituente provin din neuronii formaiei reticulare; d)
fascicolul tectospinal provenit din tuberculii qvadrigemeni; e) fascicolul
olivospinal pentru neuronii din segmentele cervicale ale mduvei; f)
fascicolul rubrospinal; g) fibrele de la ganglionii spinali pentru reflexul
miotonic.
Axonul neuronului motor periferic prsete SNC prin rdcina anterioar
a nervului spinal. Nervul spinal cuprinde fibre mixte motorii (de la rdcina
anterioar) i senzitive (de la rdcina posterioar) i prsete canalul
vertebral prin foramen intervertebral (poriunea funicular). Spre deosebire
de nervi cranieni, nervi spinali nainte de a ajunge la muchi, formeaz
mpreun cu alte rdcini o serie de plexuri (cervical, brahial, lombosacrat),
motiv pentru care un singur plex conine fibre care ii au originea n mai
multe segmente medulare. Pentru nervii cranieni, distribuia fibrelor din
nucleul motor situat n trunchiul cerebral nu sufer modificri importante
prin traectul periferic. La periferie, axonii neuronilor motori se termin la
nivelul jonciunii neuromusculare.
Aciunea motorie a sistemului nervos asupra muchilor se exercit prin
intermediul unitii motorii. Unitatea motorie este un complex
morfofuncional format dintr-o celul motorie cu prelungirile ei i fibrele
musculare pe care le inerveaz. Cu ct micarea executat de un muchi
este mai fin, mai specializat, cu att numarul de fibre musculare inervate
de o unitate motorie este mai redus. Spre comparaie, un neuron se

distribuie n general la 150 de fibre musculare, dar pentru un muchi care

execut micri de finee cum sunt cei oculari, numarul de fibre pentru un
neuron este de trei. Teritoriile unitilor motorii nvecinate se suprapun.
Unitatea motorie poate fi lezat primitiv fie la nivelul neuronului motor
periferic, cnd sufer toate componentele sale, fie la nivelul sinapsei
neuromusculare, fie la nivelul muchiului. Leziunea neuronului motor
periferic (a pericarionului, rdcinii anterioare sau a nervului periferic)
produce un sindrom de neuron motor periferic.
2. Simptomatologie

Tulburarea de motilitate activ (parez sau plegie): a) paralizia

cuprinde toate micrile voluntare i reflexele dependente de neuronul

lezat; b) deficitul motor al unui muchi este proporional cu numrul
unitilor motorii lezate; c) deficitul motor poate fi limitat sau extins.

Tulburarea de motilitate pasiv (hipotonia muscular) se manifest

n aceleai teorii ca paralizia i intereseaz toate componentele tonusului

muscular, astfel nct se observ tergerea reliefului muscular, scderea
consistenei muchiului i extragerea micrilor pasive.

Tulburrile de motilitate automat sunt sub diminuate sau abolite.

Tulburrile de motilitate involuntar sunt reprezentate de

fasciculaiile care constituie contraci izolate ale unui grup de fibre

musculare, fr deplasarea segmentelor membrelor determinate numai de
leziuni iritative, instalate lent la nivelul pericarionului neuronului motor
periferic sau rareori ale axonului n imediata apropiere de pericarion.

Tulburare de reflexe osteotendinoase prezint urmtoarele

caracteristici: a) sunt diminuate sau abolite; b) scderea n intensitate este

proporional cu numrul de uniti motorii de care depinde reflexul; c)

inversiunea reflexului osteotendinos poate semnifica o leziune a neuronului
motor periferic.

Tulburrile trofice sunt reprezentate de atrofiile musculare care

sunt consecina lipsei stimulrii musculare secundare leziunii i/sau

scderii calitii de centrul trofic pentru muchii care i este atribuit
neuronului motor periferic. Acestea apar dup cteva sptmni de la
leziunea neuronului motor periferic, mai precoce cnd integritatea acestuia
este compromis (secionarea nervului), dect n cazurile de compresiuni.
n leziunile lent progresive atrofia muscular se instaleaz prima.

Contracia idiomuscular este prezent uneori exagerat pn cnd

atrofia muscular nu atinge un grad important.

Electromiografia evideniaz un traseu neurogen care const n: a)

traseu srac; b) poteniale de fibrilaie; c) poteniale lente de enervare,

poateniale de fasciculaie.

Biopsia muscular evideniaz atrofie muscular corespunztoare

unitii motorii lezate.



Diagnosticul topografic este determinat de o serie de particulariti

ale distribuiei paraliziilor, atrofiilor i mai ales de simptomelor asociate.

Leziunea pericarionului apare n boli ca: scleroza lateral

amiotrofic, polimielita anterioar cronic, siringomielie etc. Paraliziile au

distribuie radicular, sunt asimetrice n leziuni dobndite, n timp ce n
bolile eredodegenerative sunt simetrice. Dac cornul anterior este lezat
exclusiv, paraliziile nu sunt nsoite de tulburri de sensibilitate.

Leziunea rdcinii anterioare apare n afeciuni vertebrale

(morbul Pott, tumori, traumatisme, herni de disc, radiculite, arahnoidite,

poliradiculonevrite de tip Gullain-Barr, neurinoame etc).

Leziunea plexului apare n leziuni traumatice ale coloanei

cervicale sau lombare, intervenii chirurgicale, fracturi de clavicul, luxaii

scapulohumerale, elongaii, compresiuni n axil (pentru plexul braxial),
compresiuni n micul bazin (pentru plexul lombosacrat) etc. Aceast
leziune se caracterizeaz prin sindrom de neuron motor periferic, cu
distribuie intermediar ntre cea segmentar (radicular) i cea nevritic, la
care se asociaz constant tulburri de sensibilitate i vegetative. Modificri
ale lichidului cefalorahidian (de tipul desocierii albumino-citologice) sunt
ntlnite frecvent.

Leziunea troncular: a) sindrom pur motor dac nervul nu

conine fibre senzitive i dac agentul patogen are un tropism pentru fibrele
motorii; b) sindrom senzitivo-motor dac nervul este mixt; c) topografie
corespunztoare teritoriului de distribuie a unui nerv (mononeuropatie), a
mai multor nervi dispersai (mononeuropatie multipl) sau a mai multor
nervi afectai bilaterali i simetric (polineuropatia).

Leziunile nervilor periferici sunt ntlnite ntr-o multitudine de

afeciuni metabolice (diabet zaharat), toxice (etilism), fizice (electrocutare),

ereditare (polineuropatie senzitivomotorie ereditar), infecioas, careniale,
alergice; acestea, pot fi izolate sau bilaterale simetrice, nsoite de tulburri
de sensibilitate. Paralizia izolat a nervilor periferici este foarte
caracteristic, cunoaterea distribuiei lor fiind suficient n majoritatea
cazurilor pentru diagnostic. Dac nervii interesai sunt pur motori

(hipoglos, accesor) sau agentul patogen are tropism pentru fibrele motorii
(plumbul), simptomatologia este pur motorie. Paraliziile simetrice i distale
sunt caracteristice polineuropatiilor. Tulburrile motorii predomin la
membrele inferioare i sunt deseori nsoite de tulburri de sensibilitate.