Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1324 Anexa 10 - 8732 - 6709 (Cushing)
1324 Anexa 10 - 8732 - 6709 (Cushing)
6. cortizol salivar la miezul nopii (cel puin dou recoltri diferite) (neimplementat
n practica endocrinologic din Romnia) presupune colectarea salivei ntre
orele 23 i 24 n dou seri diferite, proba fiind stabil pentru mai multe sptmni la
temperatura camerei sau frigider.
Diagnosticul pozitiv
Sindromul clinic este orientativ, dei n fazele avansate este extrem de sugestiv.
Iniial semnele i simptomele sunt nespecifice, dar de regul sunt progresive i ajung
la un tablou florid, situaie n care complicaiile majore sunt frecvente. Diagnosticul
pozitiv al sindromului Cushing se bazeaz pe evidenierea secreiei excesive i
autonome de cortizol (probe hormonale efectuate n testele menionate).
Testarea iniial presupune efectuarea uneia din dozrile hormonale nr. 1 5
(de la Criterii de diagnostic).
Cortizolul liber urinar n urina de 24 ore, n cel puin 2 recoltri diferite (sau 17hidroxicorticosteroizii).
Testul de supresie overnight cu 1 mg de dexametazon presuune administrarea
dexametazonei 1 mg n intervalul orar 23-24, cu dozarea cortizolului seric a doua
diminea, ntre orele 8 i 9. O valoare a cortizolului seric mai mare de 5 g/dl (140
nmol/l) caracterizeaz sindromul Cushing.
Testul de supresie cu 2mg de dexametazon /zi (0,5 mg la fiecare 6 ore), 48
ore. O valoare a cortizolului seric mai mare de 5 g/dl (140 nmol/l) caracterizeaz
sindromul Cushing sau/i o valoare ridicat, nesupresat, de cortizol liber urinar sau/i
17-hidroxicorticosteroizi urinari. Pentru dozrile urinare, vechiul test Liddle cerea o
supresie > 50%, ceea ce asigur diagnosticul n majoritatea (70%), dar nu n toate
cazurile. Dozarea cortizolului seric are o acuratee mai mare dect dozrile urinare.
Nu se recomand (conform consensului internaional) pentru diagnosticul de sindrom
Cushing cortizolul seric sau plasmatic de-a lungul zilei, ACTH seric de-a lungul zilei,
17-ketosteroizii urinari, testul hipoglicemiei insulinice, explorri imagistice anterioare
diagnosticului hormonal.
Confirmarea diagnosticului pozitiv. Se recomand a fi fcut de
endocrinolog, ntr-un centru de endocrinologie specializat. Se recomand efectuarea
unuia din testele menionate (nr. 3 4 din Criterii de diagnostic) i dozare de cortizol
seric la miezul nopii.
Cortizolul seric la miezul nopii. Recoltarea se face la pacientul dormind sau la
pacientul treaz, cu cateter intravenos pus nainte de culcare i spitalizare minim 48
ore. O valoare a cortizolului seric mai mare de 5 g/dl (140 nmol/l) la pacientul dormind
sau mai mare de 7,5 g/dl (207 nmol/l) la pacientul treaz caracterizeaz sindromul
Cushing.
n general, dou teste negative exclud sindromul Cushing. De asemenea o
valoare a cortizolului seric sub 1,8 g/dl (50 nmol/l) n testele de inhibiie i/sau la
miezul nopii de regul exclude sindromul Cushing.
n cazul n care testele sunt discordante ntre ele, se recomand reevaluarea
pacientului dup 6 luni. n boala Cushing ciclic, cortizolul liber urinar este preferat
altor metode.
ani. Evaluarea imagistic hipofizar se indic la 3-6 luni postoperator i apoi anual, mai
ales la pacienii cu suprarenalectomie bilateral, pentru detectarea apariiei sindromului
Nelson.
Complicaii postterapeutice
Complicaiile tratamentului chirurgical hipofizar sunt reprezentate de diabet
insipid tranzitor (aproximativ 10% din cazuri) sau permanent, hipopituitarism, rareori
complicaii neurochirurgicale.
Complicaiile suprarenalectomiei bilaterale sunt reprezentate de insuficiena
suprarenal cronic i sindromul Nelson. Sindromul Nelson definind hiperplazia
reactiv a celulelor corticotrope survine n 8-29% din cazuri dup suprarenalectomia
bilateral i necesit chirurgie hipofizar sau radioterapie.
Complicaiile
radioterapiei
sunt
insuficiena
hipofizar,
arahnoidita
optochiasmatica, dublarea riscului cumulativ de tumori cerebrale la 20 ani dup
radioterapie (1-2%), creterea riscului de accidente cerebro-vasculare (controversat).
Complicaiile tratamentului medicamentos se refer la insuficiena
corticosuprarenal ce impune ajustarea dozei.
Criterii de eficien terapeutic sunt:
1. Normalizarea produciei de cortizol
2. Absena recurenei/progresiei tumorale
3. Prevenirea i vindecarea complicaiilor
Prognostic
Prognosticul quo ad vitam este bun la pacieni cu rezecie complet a
adenomului. Comparativ cu populaia general, sperana de via a pacienilor cu
sindrom Cushing rmne sczut.
Prognosticul quo ad integrum depinde de persistena sau recidiva excesului de
hormoni corticosuprarenali, asocierea hipopituitarismului i evoluia complicaiilor.
E