Sunteți pe pagina 1din 32

MALFORMATIILE

CARDIACE
EPIDEMIOLOGIE
 Factori genetici
– Sindr Down
– Sindr Noonan
– Sindr Turner
– Sindr Williams
– Sindr Marfan
– SindrHolt-Oram
 Factori teratogeni
– Medicamente/toxine: litiu, amfetamine,
anticonvulsivante, tranchilizante, alcool
- DZ matern
- Infectii virale – rubeola congenitala
CLASIFICARE
 A: Comunicare anormala intre circulatia
sistemica si pulmonara
 B: Anomalii ale tractului de iesire din VS
 C: Anomalii ale tractului de iesire din VD
 D: Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare
 E: Originea anormala a marilor vase si arterelor
coronare
 F: Anomaii de intoarcere a circulatiei venoase
pulmonare
 G: Malpozitia cordului si situsului visceral
A: 1. DSA
 6 – 10% din MCC
 1/1500 nasteri
 Variante anatomice:
– Foramen ovale patent
– Tip ostium secundum
– Tip sinus venos – superior
– - inferior (sinus
coronar)
– Tip ostium primum
HEMODINAMICA- shunt stg.> dr.
- incarcarea circulatiei
pulmonare
- HTP
CLINICA- suflu sistolic de debit in
focarul pulmonar
- intarire si dedublare zgomot II
- infectii respiratorii repetate
2. DSV
 20% din MCC
 1,5-3,5 / 1000 nasteri
 Variante anatomice:-membranos
- muscular
 Restrictiv
 Nerestrictiv
 HEMODINAMICA: sunt stg-dr
- HTP→ Sindr EISENMENGER
 CLINICA :- suflu intens rugos cu iradiere larga si trill
- oboseala la supt
- retard al cresterii ponderale
- infectii respiratorii repetate severe
- ICC, tahipnee, transpiratii abundente, tiraj,
raluri de edem pulmonar
3.CAVC
 4-5%dinMCC
 0,19 0/00
 Variante anatomice

DSAostiumprimum+RM

DSAostiumprimum+RM+RT

DSAostiumprimum+DSV

-Rastelli I, II, III

HEMODINAMICA: shuntmasivstg>>dratrioventricular

HTPinstalataprecoce

CLINICA:-suflucucaracteristicileregurgitatiei mitrale

-ICCinstalataprecoce
PCA
 Structura embrionara
ce se inchide functional
in primele 12 ore de
viata si anatomic in
primele 3 saptamani
 Hemodinamica: sunt
stg>>dr si incarcare a
circulatiei pulmonare
B. ANOMALII ALE
TRACTULUI DE IESIRE
DIN VS
STENOZA AORTICA

= 3-6% din MCC


 Valvulara
 subvalvulara
 supravalvulara.
STENOZA AORTICA (2)

Hemodinamica: tulburare de ejectie sistolica a VS


consecinta barajului
-Hipertrofia VS
-Severitatea este data de marimea gradientului sistolic:
<40mmHg
40-60mmHg
>60mmHg
-de suprafata valvulara: F. severa: Ao<0,5cm2/m2sc
Rezulta hipertrofie concentrica a VS, apoi insuficienta VS
si dilatare cu staza retrograda.
-Tulburari de nutritie miocardica cu tulburari de ritm.
STENOZA AORTICA (3)

 CLINICA: -Suflu sistolic de ejectie cu maxim in focar


Ao.
-fatigabilitate marcata
-dureri anginoase
-dureri abdominale
-transpiratii profuze, sincopa, risc de MS.

Stenoza Ao supravalvulara tunelara= asociere in s.


Williams
Proces precoce de ateroscleroza coronariana. Incidenta
1/25000 nn vii.
COARCTATIE DE AORTA
 Zona de ingustare a lumenului
Ao la jonctiunea cu ligamentul
arterial
 6-8% din MCC
 Hemodinamica:
– -HTA in segmentul superior (si
prin hipoperfuzie renala)
– hipertrofie concentrica a VS
CLINICA:-sugar cu IC
-copil cu HTA
-copil depistat cu suflu
sistolic
-absenta pulsului la femurala
-pulsatii intercostale
-suflu sistolic cu iradiere
interscapulovertebrala
SINDROMUL DE
CORD STANG
HIPOPLAZIC
 Leziune severa cu decompensare
neonatala
 0,163/1000nasteri
 Poate asocia in afara definitiei:

- dilatare de AD
- regurgitare tricuspidiana
- dilatare AP
- anomalii de intoarcere venoasa
- fibroelastoza
CLINIC: -cianoza
-hipotensiune
-colaps vascular instalat precoce
neonatal
Necesita sanctiune terapeutica precoce
neonatal (urgenta).
C. ANOMALII ALE TRACTULUI DE IESIRE DIN VD.
STENOZA PULMONARA

 8-10% din MCC


 Frecvent asociat cu s.Noonan
 Hemodinamica:
-cresterea presiunii in VD cu
hipertrofia VD
-la leziune severa/critica
apare cianoza
CLINICA:
- simptomatologia variabila in
functie de severitate
- sincope la eforturi mari
- suflu sistolic de ejectie in
focarul pulmonar cu
asurzirea zgII care este unic
STENOZA PULMONARA (2)
FORME CLINICE PARTICULARE:
-stenoza de ramuri ale arterelor pulmonare
-atrezie de AP – cu sept intact
- cu DSV
TETRALOGIA FALLOT
 Boala cianogena frecventa 10% din MCC.
 Asocieri lezionale:-DSV membranos
-Dextropozitia Ao
-Stenoza infundibulara de AP
-HVD
HEMODINAMICA:
-sunt dr>>stg cu egalizarea presiunilor in ventriculi
-hipovascularizarea plamanilor
-hipodezvoltarea VS

CLINICA: -fatigabilitate
-cianoza
-poliglobulie
-crize hipoxice cu squatting
COMPLICATII:-crize anoxice
-abces cerebral
-endocardita
D. ANOMALII ALE VALVELOR ATRIO-VENTRICULARE
STENOZA MITRALA CONGENITALA
 Modificarea structurii VM
(lungime, insertie, diafragm)
 Se asociaza uneori cu:

-DSA= sd. Lutenbacher


-Co Ao
-Stenoza Ao
HEMODINAMICA:
-Baraj in fata drenajului
pulmonar
-Hipertensiune pulmonara
veno-capilara
-ICC

CLINICA:-fatigabilitate
-infectii respiratorii
frecvente
-dispnee cu polipnee
ATREZIE DE VALVA TRICUSPIDA

 HEMODINAMICA:
1. Comun:
-DSA, DSV larg asociate cu ocolirea obstacolului
-SP- gradul stenozei decide fluxul pulmonar (stransa=
cianoza severa)
2. Necomun:
-atrezie de tricuspida cu SIV intact
-circulatia pulmonara este asigurata prin colaterale=
cianoza severa, leziune grava

CLINICA:-fatigabilitate severa
-cianoza severa de la nastere
-crize hipoxice, abces cerebral
ANOMALIA
EBSTEIN
 Insertia anormala a cuspei tricuspidiene
 Atrializarea unui segment din VD
 Hemodinamica:

– volum de sange pendulant intre VD


si AD
– dilatare marcata a AD
CLINICA:
 cianoza prezenta in momentul nasterii
 formele cu segment atrializat mic sunt
asimptomatice
 suntul dr>>stg este realizat la nivel
interatrial
 asociaza frecvent tulburari de ritm
cardiac (tahiaritmii) sau bloc
E. ORIGINEA ANORMALA A MARILOR VASE
SI A CORONARELOR.
D-TRANSPOZITIA DE VASE MARI

 5-7% din MCC. 20-30 la 100000nasteri


 Discordanta de conectare A-V. Asociza anomalii
coronariene.
 Hemodinamica:
– circulatia pulmonara si sistemica sunt in serie
– NU este compatibila cu supravietuirea daca nu exista
sunt dr>>stg
CLINICA:
- cianoza severa de la nastere
- evolutie grava: complicatii respiratorii, neurologice,
digestive.
L - TRANSPOZITIA DE VASE
MARI CONGENITAL CORECTATA
 0,5% din MCC
 Rezulta din dubla
discordanta V-A si A-V
HEMODINAMICA:
- in absenta leziunilor
asociate = NORMALA
- asociat frecvent: DSV,
DSA, RM, RT.
- BAV total
CLINICA: data de leziunile
asociate de la
asimptomatic la ICC grava.
TRUNCHI ARTERIAL

COMUN
1-4% din MCC
 Comunicare interventriculara
 Frecvent trunchi arterial dextropus

 Artera pulmonara cu origine din vasul comun (4 tipuri)

HEMODINAMICA:
-presiuni egale in cei 2 ventriculari
-hipertensiune pulmonara
CLINICA:-cianoza de la usoara la severa
-fatigabilitate
-retard ponderal
-ICC
ORIGINEA ANORMALA A
ARTERELOR CORONARE
 Asocierea lezionala frecventa in alte boli
malformative: Fallot, transpozitie, trunchi.
 Puse in evidenta recent prin coronarografii 0,5% din
MCC
 Cel mai frecvent:-originea coronara dreapta din AP
-coronare intramurale
HEMODINAMICA: Hipooxigenarea VS: infarct, fibroza,
insuficienat VS

CLINICA: -crize de agitatie


-dispnee cu polipnee
-echivalente de angina pectorala
ANOMALII DE INTOARCERE
VENOASA PULMONARA
 2 forme clinice distincte:partiala si totala
Hemodinamica:
a)- drenajul 1-2-3 vene pulmonare in AD
-sunt dr>>stg = HTP
b) drenajul tuturor trunchiurilor pulmonare printr-
un colector in AD
-cianoza severa
-ICC globala, severa.

CLINICA: -dispnee, polipnee


-retard de crestere
-cianoza severa
G. ANOMALII ALE CORDULUI SI
SITULUI VISCERAL

 Dextrocardia
 Sd………?