MALFORMATIILE

CARDIACE
 EPIDEMIOLOGIE
 Factori genetici
– Sindr Down
– Sindr Noonan
– Sindr Turner
– Sindr Williams
– Sindr Marfan
– SindrHolt-Oram
 Factori teratogeni
– Medicamente/toxine: litiu, amfetamine, anticonvulsivante,
tranchilizante, alcool
- DZ matern
- Infectii virale – rubeola congenitala
 CLASIFICARE
 A: Comunicare anormala intre circulatia sistemica si
pulmonara
 B: Anomalii ale tractului de iesire din VS
 C: Anomalii ale tractului de iesire din VD
 D: Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare
 E: Originea anormala a marilor vase si arterelor
coronare
 F: Anomaii de intoarcere a circulatiei venoase
pulmonare
 G: Malpozitia cordului si situsului visceral
 A: 1. DSA
 6 – 10% din MCC
 1/1500 nasteri
 Variante anatomice:
– Foramen ovale patent
– Tip ostium secundum
– Tip sinus venos – superior
– - inferior (sinus
coronar)
– Tip ostium primum
HEMODINAMICA- shunt stg.> dr.
- incarcarea circulatiei
pulmonare
- HTP
CLINICA- suflu sistolic de debit in focarul
pulmonar
- intarire si dedublare zgomot II
- infectii respiratorii repetate
 2. DSV
 20% din MCC
 1,5-3,5 / 1000 nasteri
 Variante anatomice:-membranos
- muscular
 Restrictiv
 Nerestrictiv
 HEMODINAMICA: sunt stg-dr
- HTP→ Sindr EISENMENGER
 CLINICA :- suflu intens rugos cu iradiere larga si trill
- oboseala la supt
- retard al cresterii ponderale
- infectii respiratorii repetate severe
- ICC, tahipnee, transpiratii abundente, tiraj, raluri de
edem pulmonar
 3.CAVC
 4-5%dinMCC
 0,19 0/00
 Variante anatomice
DSA ostium primum +RM
DSA ostium primum +RM +RT
DSA ostium primum +DSV
-Rastelli I, II, III
HEMODINAMICA: shunt masiv stg>>dr
atrioventricular
HTP instalata precoce
CLINICA:-suflu cu caracteristicile regurgitatiei mitrale
-ICC instalata precoce
 PCA
 Structura embrionara ce se
inchide functional in
primele 12 ore de viata si
anatomic in primele 3
saptamani
 Hemodinamica: sunt
stg>>dr si incarcare a
circulatiei pulmonare
B. ANOMALII ALE
TRACTULUI DE IESIRE
DIN VS
STENOZA AORTICA

= 3-6% din MCC

 Valvulara
 subvalvulara
 supravalvulara.
STENOZA AORTICA (2)

Hemodinamica: tulburare de ejectie sistolica a VS

consecinta barajului
-Hipertrofia VS
-Severitatea este data de marimea gradientului sistolic:
<40mmHg
40-60mmHg
>60mmHg
-de suprafata valvulara: F. severa: Ao<0,5cm2/m2sc
Rezulta hipertrofie concentrica a VS, apoi insuficienta VS
si dilatare cu staza retrograda.
-Tulburari de nutritie miocardica cu tulburari de ritm.
 STENOZA AORTICA (3)

 CLINICA: -Suflu sistolic de ejectie cu maxim in focar Ao.

-fatigabilitate marcata
-dureri anginoase
-dureri abdominale
-transpiratii profuze, sincopa, risc de MS.

Stenoza Ao supravalvulara tunelara= asociere in s. Williams

Proces precoce de ateroscleroza coronariana. Incidenta
1/25000 nn vii.
 COARCTATIE DE AORTA
 Zona de ingustare a lumenului Ao la
jonctiunea cu ligamentul arterial
 6-8% din MCC
 Hemodinamica:
– -HTA in segmentul superior (si prin
hipoperfuzie renala)
– hipertrofie concentrica a VS
CLINICA:-sugar cu IC
-copil cu HTA
-copil depistat cu suflu sistolic
-absenta pulsului la femurala
-pulsatii intercostale
-suflu sistolic cu iradiere
interscapulovertebrala
SINDROMUL DE CORD
STANG HIPOPLAZIC
 Leziune severa cu decompensare
neonatala
 0,163/1000nasteri
 Poate asocia in afara definitiei:
- dilatare de AD
- regurgitare tricuspidiana
- dilatare AP
- anomalii de intoarcere venoasa
- fibroelastoza
CLINIC: -cianoza
-hipotensiune
-colaps vascular instalat precoce
neonatal
Necesita sanctiune terapeutica precoce
neonatal (urgenta).
C. ANOMALII ALE TRACTULUI DE IESIRE DIN VD.
STENOZA PULMONARA

 8-10% din MCC

 Frecvent asociat cu s.Noonan
 Hemodinamica:
-cresterea presiunii in VD cu
hipertrofia VD
-la leziune severa/critica apare
cianoza
CLINICA:
- simptomatologia variabila in
functie de severitate
- sincope la eforturi mari
- suflu sistolic de ejectie in focarul
pulmonar cu asurzirea zgII care
este unic
 STENOZA PULMONARA (2)
FORME CLINICE PARTICULARE:
-stenoza de ramuri ale arterelor pulmonare
-atrezie de AP – cu sept intact
- cu DSV
 TETRALOGIA FALLOT
 Boala cianogena frecventa 10% din MCC.
 Asocieri lezionale:-DSV membranos
-Dextropozitia Ao
-Stenoza infundibulara de AP
-HVD
HEMODINAMICA:
-sunt dr>>stg cu egalizarea presiunilor in ventriculi
-hipovascularizarea plamanilor
-hipodezvoltarea VS

CLINICA: -fatigabilitate
-cianoza
-poliglobulie
-crize hipoxice cu squatting
COMPLICATII:-crize anoxice
-abces cerebral
-endocardita
D. ANOMALII ALE VALVELOR ATRIO-VENTRICULARE
STENOZA MITRALA CONGENITALA
 Modificarea structurii VM
(lungime, insertie, diafragm)
 Se asociaza uneori cu:
-DSA= sd. Lutenbacher
-Co Ao
-Stenoza Ao
HEMODINAMICA:
-Baraj in fata drenajului
pulmonar
-Hipertensiune pulmonara veno-
capilara
-ICC

CLINICA:-fatigabilitate
-infectii respiratorii
frecvente
-dispnee cu polipnee
 ATREZIE DE VALVA TRICUSPIDA

 HEMODINAMICA:
1. Comun:
-DSA, DSV larg asociate cu ocolirea obstacolului
-SP- gradul stenozei decide fluxul pulmonar (stransa=
cianoza severa)
2. Necomun:
-atrezie de tricuspida cu SIV intact
-circulatia pulmonara este asigurata prin colaterale= cianoza
severa, leziune grava

CLINICA:-fatigabilitate severa
-cianoza severa de la nastere
-crize hipoxice, abces cerebral
 ANOMALIA
EBSTEIN
 Insertia anormala a cuspei tricuspidiene
 Atrializarea unui segment din VD
 Hemodinamica:

– volum de sange pendulant intre VD si

AD
– dilatare marcata a AD
CLINICA:
 cianoza prezenta in momentul nasterii
 formele cu segment atrializat mic sunt
asimptomatice
 suntul dr>>stg este realizat la nivel
interatrial
 asociaza frecvent tulburari de ritm cardiac
(tahiaritmii) sau bloc
E. ORIGINEA ANORMALA A MARILOR VASE SI
A CORONARELOR.
D-TRANSPOZITIA DE VASE MARI

 5-7% din MCC. 20-30 la 100000nasteri

 Discordanta de conectare A-V. Asociza anomalii
coronariene.
 Hemodinamica:
– circulatia pulmonara si sistemica sunt in serie
– NU este compatibila cu supravietuirea daca nu exista sunt
dr>>stg
CLINICA:
- cianoza severa de la nastere
- evolutie grava: complicatii respiratorii, neurologice, digestive.
L - TRANSPOZITIA DE VASE MARI
CONGENITAL CORECTATA
 0,5% din MCC
 Rezulta din dubla
discordanta V-A si A-V
HEMODINAMICA:
- in absenta leziunilor
asociate = NORMALA
- asociat frecvent: DSV,
DSA, RM, RT.
- BAV total
CLINICA: data de leziunile
asociate de la asimptomatic
la ICC grava.
 TRUNCHI ARTERIAL COMUN
 1-4% din MCC
 Comunicare interventriculara

 Frecvent trunchi arterial dextropus

 Artera pulmonara cu origine din vasul comun (4 tipuri)

HEMODINAMICA:
-presiuni egale in cei 2 ventriculari
-hipertensiune pulmonara
CLINICA:-cianoza de la usoara la severa
-fatigabilitate
-retard ponderal
-ICC
 ORIGINEA ANORMALA A
ARTERELOR CORONARE
 Asocierea lezionala frecventa in alte boli malformative:
Fallot, transpozitie, trunchi.
 Puse in evidenta recent prin coronarografii 0,5% din
MCC
 Cel mai frecvent:-originea coronara dreapta din AP
-coronare intramurale
HEMODINAMICA: Hipooxigenarea VS: infarct, fibroza,
insuficienat VS

CLINICA: -crize de agitatie

-dispnee cu polipnee
-echivalente de angina pectorala
 ANOMALII DE INTOARCERE
VENOASA PULMONARA
 2 forme clinice distincte:partiala si totala
Hemodinamica:
a)- drenajul 1-2-3 vene pulmonare in AD
-sunt dr>>stg = HTP
b) drenajul tuturor trunchiurilor pulmonare printr-un
colector in AD
-cianoza severa
-ICC globala, severa.

CLINICA: -dispnee, polipnee

-retard de crestere
-cianoza severa
G. ANOMALII ALE CORDULUI SI
SITULUI VISCERAL

 Dextrocardia
 Sd………?