BPOC reprezinta abrevierea de la "Bronhopneumopatia cronica obstructiva": "Cronic" inseamna ca dureaza toata viata; "Obstructiv" inseamna ca circulatia normala

a aerului este partial blocata din cauza ingustarii cailor aeriene. Bronhopneumopatia obstructiva cronica (BPOC) reprezinta un grup de boli cronice, ireversibile care determina dispnee (dificultatea respiratiei, gafaiala) datorita faptului ca aerul nu este expirat corespunzator din plamani. In timp, bronhopneumopatia obstructiva cronica se agraveaza si poate duce la respiratie superficiala, afectare cardiaca si moarte. Cele doua boli asociate in general cu BPOC sunt bronsita cronica si emfizemul pulmonar. In bronsita cronica, bronhiile (caile care transporta aerul spre plaman) sunt inflamate, ceea ce determina ingustarea lor si aparitia dispneei. Simptomul caracteristic al bronsitei cronice este tusea productiva (cu expectoratie de sputa). In emfizem, tesutul pulmonar si alveolele (partile terminale ale bronsiilor, cele mai mici componente ale sistemului respirator, numite si saci respiratorii) sunt afectate, blocand aerul in interiorul lor. Aceasta determina scurtarea respitatiei, simptomul caracteristic al emfizemului. Daca aveti bronsita cronica, mucoasa arborelui bronsic se inroseste si se acopera de mucus. Acest mucus blocheaza bronhiile si creaza dificultati de respiratie. Obstructia cailor respiratorii, in special cu mucus, creste probabilitatea infectiilor pulmonare bacteriene. Bronsita cronica este definita clinic ca tuse zilnica cu productia de sputa trei luni pe an, doi ani consecutiv. Daca aveti emfizem, alveolele dumneavoastra sunt iritate. Ele devin rigide si nu se pot umple cu suficient aer. Acest lucru in-

greuneaza patrunderea oxigenului in sange si iesirea dioxidulului de carbon din sange. In emfizem exista o permanenta dilatare a alveolelor datorata distrugerii peretilor dintre alveole. Distrugerea peretilor alveolari reduce elasticitatea pulmonara per ansamblu. Pierderea elasticitatii duce la colapsul bronsiolelor, obstruand iesirea aerului din alveole. Cauze: Cauza cea mai frecventa a bronhopneumopatiei obstructive cronice este fumatul. Aproape toti bolnavii de BPOC (mai exact intre 8090% dintre ei) au fost fumatori pentru o perioada lunga de timp. Studiile sustin faptul ca fumatul creste riscul de a dezvolta BPOC. Cel putin 10-15% din fumatori dezvolta BPOC simptomatica. Unele studii releva faptul ca pana la 50% din fumatorii cronici cu varsta peste 45 de ani fac BPOC. Se crede ca si alti iritanti pulmonari inhalati pentru o lunga perioada de timp cum ar fi praful industrial si substantele chimice volatile pot cauza BPOC. Alti factori care va predispun la dezvoltarea BPOC includ un istoric familial de BPOC, greutate mica la nastere si infectiile pulmonare repetate. O alta cauza bine definita a BPOC este deficitul de alfa-1 antitripsina (AAT). Deficitul de AAT este o boala genetica (mostenita) rara. Emfizemul poate aparea la o varsta foarte frageda la unii pacienti cu deficit sever de alfa-1 antitripsina (AAT). Inlocuirea AAT care este inactiva sau lipseste prin injectare poate preveni progresia emfizemului asociat. Daca aveti in principal bronsita cronica, veti observa la inceput o tuse cu expectoratie mucoasa. Daca aveti emfizem la inceput nu veti observa nici o tuse si nici alte simptome, pana apare respiratia dificila. Pacientii cu BPOC dezvolta tuse cronica, respiratie dificila

(dispnee) si infectii respiratorii frecvente. La pacientii cu bronsita cronica tusea cronica si producerea de sputa sunt simptomele majore. Infectiile respiratorii pot cauza periodic febra, dispnee(respiratie dificila), tuse, producerea de sputa purulenta (vascoasa si gri-galbuie) si wheezing(respiratie suieratoare).

In BPOC avansata, pacientii pot dezvolta cianoza (albastrirea buzelor si a unghiilor), datorata lipsei de oxigen din sange. Acestia pot avea cefalee (durere de cap) dimineata datorita incapacitatii de a indeparta dioxidul de carbon din sange. La unii pacienti apare scaderea in greutate, in principal datorita efortului suplimentar necesar respiratiei (o alta cauza posibila este aportul alimentar redus). In BPOC avansata, sunt distruse mici vase de sange din plamani, si astfel se blocheaza curgerea sangelui prin plamani. Drept rezulat, inima trebuie sa pompeze cu o forta si o presiune crescute pentru a asigura fluxul sangelui in plamani. (Cresterea presiunii in vasele de sange din plamani este numita hipertensiune pulmonara). Daca inima nu face fata efortului suplimentar, rezulta insuficienta cardiaca care duce la umflarea gleznelor si a gambelor. Pacientii cu BPOC pot tusi si cu sange (hemoptizie). Forme clinice: BPOC usoara - Puteti tusi mult. Uneori puteti expectora. - Aveti usoare dificultati de respiratie cand munciti intens (faceti efort fizic mare) sau mergeti rapid. BPOC moderata - Tusiti mai mult si cu expectoratie;

- Aveti dificultati de respiratie cand desfasurati activitate fizica grea sau mergeti repede; - Recuperarea dupa o viroza sau o infectie pulmonara poate dura cateva saptamani. BPOC severa - Tusiti mai mult si expectorati mult mucus; - Aveti dificultate in respiratie atat ziua cat si noaptea; - Recuperarea dupa o viroza sau o infectie pulmonara poate dura cateva saptamani; - Menajul sau munca de la serviciu devin dificil de realizat; - Nu puteti urca scarile sau sa va plimbati prin camera cu usurinta; - Obositi usor.

Bronhopneumopatia obstructiva cronica Generalitati

Bronhopneumopatia obstructiva cronica (BPOC) reprezinta un grup de boli cronice, ireversibile care determina dispnee (dificultatea respiratiei, gafaiala) datorita faptului ca aerul nu este expirat corespunzator din plamani. In timp, bronhopneumopatia obstructiva cronica se agraveaza si poate duce la respiratie superficiala, afectare cardiaca si moarte. Cele doua boli asociate in general cu BPOC sunt bronsita cronica si emfizemul. Ambele afectiuni sunt cauzate de fumat. In bronsita cronica, bronsiile (caile care transporta aerul spre plaman) sunt inflamate, ceea ce determina ingustarea lor si aparitia dispneei. Simptomul caracteristic al bronsitei cronice este tusea productiva (cu expectoratie de sputa). In emfizem, tesutul pulmonar si alveolele (partile terminale ale

bronsiilor, cele mai mici componente ale sistemului respirator, numite si saci respiratorii) sunt afectate, blocand aerul in interiorul lor. Aceasta determina scurtarea respitatiei, simptomul caracteristic al emfizemului. Se crede ca inafara fumatului, alti iritanti pulmonari (cum ar fi fumatul pasiv, poluarea aerului, praful industrial, substante chimice volatile), inhalati o perioada lunga de timp, contribuie la dezvoltarea bronhopneumopatiei obstructive cronice. Bronhopneumopatia obstructiva cronica nu poate fi vindecata, dar poate fi ameliorata si tinuta sub control. Singura metoda sigura de a incetini evolutia bolii este abandonarea fumatului. Medicamentele pot reduce sau ameliora simptomele. Schimbarea modului de viata, cum ar fi exercitiile fizice, exercitiile respiratorii si odihna, pot ameliora simptomele acestei afectiuni. Exacerbarile (agravarea) bronhopneumopatiei obstructive cronice constau in scurtarea brusca a respiratiei, wheezing (respiratie haraitoare care poate fi auzita fie cu stetoscopul fie cu urechea libera) si, posibil, tuse severa, seaca sau productiva. Exacerbarile pot fi amenintatoare de viata si pot necesita spitalizare. Ce este bronhopneumopatia obstructiva cronica? Aceasta boala consta intr-un grup de boli pulmonare cronice (care au evolutie pe termen lung) care determina ingreunarea respiratiei. In BPOC, fluxul de aer spre plamani si din plamani inafara este partial blocat, determinand dispnee. Cu cat boala se agraveaza, respiratia devine din ce in ce mai dificila, si activitatile zilnice pot deveni foarte greu de indeplinit. Desi poate fi ameliorata, in momentul actual nu exista tratament care sa vindece aceasta afectiune. Bronhopneumopatia obstructiva cronica este adesea o combinatie intre doua afectiuni, si anume bronsita cronica si emfizemul. In bronsita cronica, sediul inflamatiei este la nivelul bronsiilor. Inflamatia ingusteaza bronsiile ceea ce determina dificultatea respiratiei. In aceasta boala, tusea este cronica si productiva.

In emfizem, sacii respiratorii si tesutul pulmonar sunt deteriorati. Cand sacii respiratori (alveolele) sunt deteriorati, aerul este retinut in interiorul plamanilor, ceea ce duce la scurtarea respiratiei. Cuprins articol Generalitati Simptome Cauze Factori de risc Diagnostic Tratament Prevenire Simptome Sus Persoanele care sufera de BPOC de obicei au simptome atat de bronsita cronica cat si de emfizem. Simptomele variaza in functie de severitatea bronhopneumopatiei obstructive cronice. Simptomele caracteristice includ: - tusea cronica - productia cronica de sputa odata cu tusea - episoade repetate de bronsita acuta - respiratii scurte, simptom care este persistent si care se agraveaza, aparand in timpul efortului fizic si agravandu-se in timpul infectiilor respiratorii, cum ar fi guturaiul. Episoadele de agravare a simptomelor (ca tusea, productie de sputa si/sau respiratia scurta) se pot instala rapid, si de cele mai multe ori brusc, si pot fi prelungite, in special daca componenta principala a bronhopneumopatiei cronice obstructive este bronsita cronica. Aceste episoade se numesc exacerbari ale BPOC, si pot fi amenin-

tatoare de viata, necesitand spitalizarea. Organizatiile medicale au clasificat BPOC pe baza simptomelor si a functiei pulmonare. Evaluarea functiei pulmonare se face prin teste de spirometrie pulmonara, care masoara volumul de aer pe care bolnavul il expira comparativ cu o persoana sanatoasa, aceasta valoare numindu-se valoare predictiva. Alte teste specifice determina volumul de aer pe care bolnavul il expira intr-o secunda intro expiratie fortata (volumul expirator fortat, sau FEV1 = forced expiratory volume) si volumul de aer pe care il poate expira bolnavul dupa o inspiratie profunda, fortata (capacitatea vitala fortata sau FCV = forced vital capacity). Cauze Sus Cauza cea mai frecventa a bronhopneumopatiei obstructive cronice este fumatul. Aproape toti bolnavii de BPOC (mai exact intre 8090% dintre ei) au fost fumatori pentru o perioada lunga de timp. Studiile sustin faptul ca fumatul creste riscul de a dezvolta BPOC. Cel putin 10-15% din fumatori dezvolta BPOC simptomatica. Unele studii releva faptul ca pana la 50% din fumatorii cronici cu varsta peste 45 de ani fac BPOC. Acest procent se datoreaza factorilor genetici (genelor mostenite), iar pe de alta parte expunerii la anumiti factori care afecteaza riscul de dezvoltare a BPOC. Bronhpneumonia obstructiva cronica este adesea o combinatie a celor doua boli, si anume bronsita cronica si emfizemul. Desi bolnavii pot avea fie bronsita cronica, fie emfizem pulmonar, cei mai multi dezvolta o mixtura a celor doua boli. Factori de risc Sus

Factorii de risc pentru dezvoltarea BPOC includ factori controlabili, cum ar fi fumatul, si factori care nu pot fi controlati, cum ar fi factorii mosteniti (genele). Factorii de risc controlabili Fumatul este cel mai important factor de risc pentru BPOC. Toti ceilalti factori sunt minori, comparativ cu fumatul. Cel putin 10-15% din toti fumatori fac BPOC simptomatic. Unele studii releva ca pana la 50% din fumatorii de perioade lungi de timp, in varsta de mai mult de 45 de ani fac BPOC. Factorii mosteniti (genele) si factorii de expunere sunt cei care determina care dintre fumatori dezvolta BPOC. Fumatorii de pipa si trabuc au un risc mai mic pentru BPOC fata de fumatorii de tigarete, dar un risc mai crescut fata de nefumatori. Riscul pentru BPOC creste cu cantitatea de tutun fumata pe zi si de numarul de ani de fumat. Diagnostic Sus Teste paraclinice de diagnostic BPOC poate fi de obicei diagnosticata prin anamneza (discutia cu pacientul care releva informatii despre simptome, dar si despre suferintele anterioare) si prin testele funcionale pulmonare, cum ar fi spirometria. Medicul specialist va face examenul fizic complet si poate recomanda radiografie pulmonara, pentru a releva alte suferinte sau boli coexistente care pot agrava si pot face dificil tratamentul BPOC. Diagnosticarea precoce a BPOC este foarte importanta. Cu cat mai repede se abandoneaza fumatul si se evita factorii ambientali care contribuie la BPOC, cu atat este mai lenta distrugerea cailor respiratorii si a plamanilor. Teste de rutina

Anamneza si examenul fizic releva informatii importante pentru diagnosticul si monitorizarea tratamentului BPOC. Testele functionale pulmonare masoara volumul de aer din plamani si viteza cu care aerul este expirat si inspirat. Acestea releva informatii esentiale pentru diagnosticul, gradarea, tratamentul si monitorizarea BPOC. Spirometria este cel mai important test functional. Radiografia pulmonara confirma sau infirma ca nu exista afectare pulmonara sau cardiaca (cum ar fi cancerul) care sa cauzeze simptomele. Hemoleucograma (numararea tuturor celulelor sangvine, cum ar fi leucocitele-globulele albe, hematiile-globulele rosii etc.) releva informatii despre saturarea in oxigen al sangelui si despre o posibila infectie. Tratament Sus Medicamentele sunt folosite pentru ameliorarea respiratiei scurtate, pentru controlarea tusei si wheezingului (respiratia haraitoare) si pentru a preveni si ameliora exacerbarile BPOC. Cei mai multi bolnavi confirma ca medicamentele le amelioreaza respiratia. Medicamentele bronhodilatatoare si corticosteroizii sunt adesea administrati cu ajutorul unor inhalatoare sau unor nebulizatoare (masca sau piesa bucala prin care se administreaza medicamentul). Cei mai multi specialisti recomanda celor care folosesc inhalatoare sa foloseasca in acelasi timp un spatiator, care distribuie mai eficient medicamentul in plamani si care face mai usoara controlarea dozei administrate. Folosirea spatiatorului este importanta, in mod special, cand prin inhalator se administreaza medicamente corticosteroidiene. Multi bolnavi folosesc inhalatoarele incorect si nu obtin intreg beneficiul medicamentelor. Interventia chirurgicala in tratamentul BPOC

Interventiile chirurgicale pulmonare sunt arareori folosite in tratamentul BPOC. Chirurgia nu este niciodata prima optiune de tratament si este luata in consideratie doar in cazurile grave de BPOC, la care suferinta nu a fost ameliorata de alte tratamente. Tipuri de interventii chirurgicale: Pneumectomia subtotala consta in excizarea unor portiuni dintrunul sau din ambii plamani, facand mai mult spatiu pentru tesutul pulmonar remanent pentru a functiona mai eficient. Aceasta interventie chirurgicala este luata in consideratie doar in cazurile unor pacienti cu emfizem sever atent selectionati. Nu este recomandata de rutina in tratamentul BPOC. Transplantul pulmonar consta in inlocuirea plamanului bolnav cu un plaman sanatos de la un donator decedat de scurt timp. Bulectomia consta in excizarea unei portiuni de plaman care a fost distrusa de o leziune de mari dimensiuni numita bula. Aceasta interventie chirurgicala este rar recomandata. Tratamente alternative Alte posibile tratamente ale BPOC includ: Reabilitarea pulmonara este facuta de o echipa de specialisti care monitorizeaza si trateaza din punct de vedere medical, fizic si emotional aspectele BPOC. Aceasta metoda combina exercitiile fizice, terapia respiratiei, suportul emotional, dieta si educatia. Reabilitarea pulmonara este recomandata bolnavilor dupa efectuarea pneumectomiei subtotale sau transplantului pulmonar. Oxigenoterapia creste nivelul oxigenului din sange si poate imbunatatii respiratia si prelungii supravietuirea bolnavilor cu BPOC sever.

Dispozitivele ventilatorii sunt folosite pentru a usura respiratia. Cel mai frecvent sunt folosite in timpul spitalizarii in cazul exacerbarilor BPOC. Injectiile cu alfa 1 antitripsina pot fi eficiente in cazul pacientilor cu deficienta de alfa 1 antitripisna (o afectiune mostenita care poate determina BPOC). Alfa 1 antitripsina este o proteina care impiedica distrugerea tesutului pulmonar. Prevenire Sus Cea mai eficienta metoda de prevenire a aparitiei si agravarii BPOC este abandonarea fumatului. Agravarea BPOC poate fi determinata si de alti iritanti inhalatori (cum ar fi poluarea aerului, substantele chimice volatile, praful), dar acestia sunt mult mai putin importanti comparativ cu fumatul in determinarea acestei boli. Abandonarea fumatului este importanta in mod special in cazul bolnavilor cu nivele serice scazute de alfa 1 antitripsina. In cazul acestor bolnavi, se poate reduce riscul de dezvoltare a BPOC prin injectiile cu alfa 1 antitripsina artificiala administrate timpuriu. Exista multe asociatii care conduc programe de abandonare a fumatului. De asemenea, medicul poate face recomandari in ceea ce priveste programul abandonarii fumatului.

BRONHOPNEUMOPATIA CRONICA OBSTRUCTIVA reprezinta o asociere intre bronsita cronica obstructive si emfizem pulmonary. Departe de a fi o notiune aritmetica, BPCO este o entitate definite clinic, fiziopatologic, anatomic si etiologic. Elementele sale definitorii sunt urmatoarele:

Clinic se caracterizeaza prin sindrom bronsitic cronic si dispnee progresiva, cu debutul dupa 40 de ani; Fiziopatologic se caracterizeaza printr-un sindrom obstructive de cai aeriene intrapulmonare, evolutiv si putin reversibil; Anatomic sunt prezente leziuni de bronsita cronica, emfizem pulmonary centrolobular si leziuni obstructive cornice, ireversibile in caile aeriene mici. Leziunile anatomice de tip obstructive si inflamator in caile aeriene mici sunt constant si diagnosticul de BPCO le implica in mod necesar; BPCO este un diagnostic de excludere etiologica. El se afirma dup ace au fost eliminate: Astmul bronsic(atopia si hiperreactivitatea bronsica de tip astmatic)caracterizat prin variatii mari ale VMS-ului(>20%) Gena fibrozei chistice Fenotipurile anormale, caracterizate prin deficit homozigot de proteazo-inhibitori(ZZ) Emfizemul panacinar. Etiologia BPCO este multifactoriala. La producerea acestei boli pot contribui urmatorii factori: Fumatul Inhalarea cronica a diferitilor iritanti bronsici(atmosferici, profesionali) Infectiile bronsice Factorii genetici Fumatul poate produce toate tipurile de leziuni intalnite in BC si EP. Fumatul de coreleaza bine cu bronsita cronica in timpul vitii fumatorului si cu prezenta leziunilor de emfizem la necropsie. In Anglia 20% din fumatori au leziuni cornice, mai ales cei cu varsta peste 45 de ani. Experimental, cainii expusi masiv la fumul de tu-

tun fac emfizem. Mortalitatea este crescuta la bolnavii cu BC si EP care fumeaza mai mult de 20 de tigari pe zi. Efectele fumului de tutun asupra structurilor pulmonare sunt multiple: Stimuleaza secretia bronsica de mucus, mai ales prin hipertrofia si hiperplazia glandelor mucoase. O mare proportie din fumatori au manifestarile bronsitei cronice simple. Inhiba miscarea cililor bronsici si activitatea macrofagelor alveolare determinand o scadere a rezistentei bronsice la infectii. Infectiile recurente determina acumularea neutrofilelor in bronsii si peretii alveolari, ducand la degradarea structurilor acestora. Se realizeaza astfel bronsita cronica recurrent purulenta si leziunile de emfizem centrolobular. Favorizeaza acumularea macrofagelor si neutrofilelor in jurul cailor aeriene distal, elibereaza enzyme proteolitice din macrofagele alveolare si din neutrofilele din peretii cailor aeriene mici si tesutul alveolar si inactiveaza antiproteazele care exista normal in tesutul pulmonary. Prin aceste actiuni fumul de tutun induce in caile aeriene distal(bronsiole si alveole) o stare fiziopatologica asemanatoare cu defectul genetic de antiproteaze(1 antitripsina), determinand in special leziuni de emfizem. Fumul de tigari stimuleaza receptorii de iritatie din submucoasa bronsiilor(prin intermediul vagului) si tablou clinic de bronsita astmatiforma. Cumularea tuturor acestor actiuni in timp determina un sindrom obstructive cronic progresiv de cai aeriene. Aceasta poate fi cuantificat prin aprecierea gradului de dispnee si prin ritmul scaderii anormale a VEMS-ului.

Astfel la un om normal VEMS-ul scade cu 20-25 ml pe an, ajungand sa oscileze in jurul valorii de 3000 ml/sec dupa varsta de 60 de ani. Aceasta scadere nu produce efecte fiziopatologice si tulburari clinice. Fumatorii care nu fac BC obstructive sau BPCO au o scadere anuala a VEMS de 25-35ml/an. La aceste persoane VEMS-ul, de obicei, nu scade sub 2500 ml/sec pana la 60-70 de ani. Bolnavii cu BC obstructive si BPCO au o scadere a VEMS-ului de 40-75 ml/an. La acestia, dispneea apare dupa varsta de 40 de ani, iar VEMS-ul ajunge la varsta de 60 de ani la 1000 ml/sec, ceea ce produce tulburari clinice importante. Fumatorii tineri au o scadere a VEMS-ului de 40-45 ml/an sau mai mult si sunt principalii candidate la BPCO dupa varsta de 40-50 de ani. Rolul poluarii atmosferice a fost demonstrate experimental, expunerea la NO2 si SO2 producand bronsiolita la animale. La om exacerbarile sindromului bronsitic si sindromul obstructive de cai aeriene intrapulmonare apar la momentele de poluare mare atmosferica cu praf, ozon si SO2. Unele ocupatii sunt factori de risc pentru BC,EP sau BPCO; astfel, muncitorii expusi la praf organic si anorganic, din industria materialelor plastic si a bumbacului, maturatorii, viticultorii, fermierii, muncitorii din industria materialelor de constructii fac mai frecvent BC si emfizem. Inhalarea iritantilor bronsici produce BC prin stimularea secretiei de mucus, diminuarea clearance-ului muco-ciliar si scaderea rezistentei la infectii(prin tulburarea functiei macrofagelor).

Infectiile acute bronsice sunt frecvente la bolnavii cu BC, EP sau BPCO si sunt associate cu o mortalitate mai mare decat in populatia normal. Etiologia acestor infectii acute bronsice este de multe ori mixta(initial virala si apoi bacteriana in acelasi bolnav). Cele mai frecvente microorganism care produc infectii acute bronsice la bolnavii cu BC, EP si BPCO sunt: H. Influenzae, branhamella catarralis, pneumococul, rinovirusuri si mycoplasma. Infectiile repetate produc inflamatia bronsica, agraveaza obstructia si distructia tisulara bronsica si alveolara prin inactivarea 1 antitripsina (creste degradarea elastinei prin elastarele neutrofilelor si macrofagelor) si a lizil-oxidazei(intarzie resinteza elastinei). Exacerbarea sindromului bronsitic si a sindromului obstructive la bolnavii cu BC si EP nu este neaparat legata de o infectie acuta respiratory. Aceste exacerbari pot apare in legatura cu poluarea atmosferica, expunerea profesionala la unii factori iritanti sau fara o cauza aparenta. Totusi infectiile acute bronsice pot participa la patogenia si progresia BC sau BPCO cel putin la doua categorii populationale: Fumatorii fac sindromul obstructive bronsic mai sever decat nefumatorii, chiar cu ocazia unor infectii acute de cai aeriene putin zgomotoase clinic; Copii care fac infectii acute respiratorii superioare si inferioare(pneumonii virale, bronsiolite acute) in primii ani de viata au un risc crescut de a face BPCO simptomatica dupa 40 de ani. Factorii genetici au rol essential in doua afectiuni pulmonare cornice obstructive: emfizemul pulmonar sever si component de BC obstructive a fibrozei chistice.

In emfizemul panacinar defectul genetic se transmite autosomal codominant si consta intr-o sinteza mult scazuta sau absenta a inhibitorilor serici ai unor enzyme proteolitice(elastaze,colagenaze, antiproteaze) eliberate in tesutul pulmonary de neutrofile si macrofage. Aceste elastaze ataca matricea proteica a parenchimului pulmonary, diminua rezistenta septurilor alveolare si determina rupture acestora. Defectul de 1 antitripsina asociat cu emfizem panacinar familial la om a fost descries de LAurell si Eriksson in 1960. 1 antitripsina este o protein de faza acuta care creste in ser in cursul bolilor inflamatorii si dupa administrarea de estrogeni. Este sintetizata in ficat, de unde trece in sange si apoi in tesutul pulmonary. LA persoane normale, concentratia serica a 1 antitripsina este mai mare de 250 mg/dl. In acest caz genotipul respective este normal si este notat MM. Genele associate cu emfizemul sunt notate cu Z sau S. Aceasta anomalie genetic consta intr-o mutatie specifica pentru fiecare proteazoinhibitor PI(astfel pentru 1 antitripsina, acidul glutamic e inlocuit cu lizina) ducand la alterarea configuratiei spatiale a proteinei sintetizate care precipita la nivelul reticulului endoplasmei al hepatocitului, producand o hematopatie cronica in copilarie concentratiei serice a PI. Astfel, indivizii homozigoti(ZZ sau SS) au o concentratie de 1 antitripsina de 0-50 mg%. aceasta nu creste in cursul infectiilor pulmonare, permitand lizinelor proteolitice bacteriene sau celulare sa-si exercite un effect litic la nivelul structurilor pulmonare. acesti bolnavi fac emfizem panacinar sever, cu extensia maxima la baze si cu semen clinice(dispnee progresiva) la varsta de 30-40 de ani. Gena ZZ are o freceventa de 1/4000-1/5000 in populatie si contribuie la etiologia emfizemului la circa 15-20% din emfizematosi.

Heterozigotii(MZ si MS) au nivelurile serice de 1 antitripsina estimate intre 50-250 mg%. Starea heterozigota este mai frecventa in populatie decat cea homozigota(5-14%); ea creste predispozitia la BPCO. Fibroza chistica este o boala genetic cu transmitere autosomal recesiva care se daoreaza unei deletii a 3 perechi de baze. Aceasta deletie se produce prin lipsa unui rest de fenilalanina in pozitia 508 a unei protein localizate pe bratul lung al cromozomului 7, proteina numita CFTR(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator-reglatorul conductantei transmembranare in fibroza chistica). Proteina reprezinta de fapt canalele pentru cloruri la nivelul celulelor epiteliale. Alterarea structurii acestei protein prin mutatia descrisa mai sus si notate cu F508 duce la insuficienta canalelor pentru cloruri care nu se mai deschid ca raspuns la AMP cyclic. Homozigotii fac boala, iar heterozigotii o transmit. Efectele fiopatologice ale defectului genetic constau in prezenta unui mucus vascos si infectii bronsice repetate cu pseudomonas, stafilococ si Haemophylus influenza. Se produc astfel la nivel pulmonary BC obstructive, bronsiectazii, atelectazii, abcese si fibroze. La majoritatea bolnavilor cu EP(80-90%), cu BC si BOPCO, etiologia este multifactoriala si in cadrul acesteia, factorul genetic poate fi luat in discutie cand se constata aglomerari familial de BC sau BPCO sic and boala afecteaza un adult tanar. In concluzie, factorii etiologici pentru BC, EP si BPCO sunt: fumatul, factori de mediu(poluarea aerului, expunerea profesionala la praf), infectiile bronsice, deficient in PI, defectul F508 .

Asocierea fumatului la oricare din ceilalti factori agraveaza evolutia sindromului obstructive. De pilda, nefumatorii cu deficit de 1 antitripsina au o regresie anuala a VEMS-ului de 80 ml, iar nefumatorii purtatori ai defectului de mai sus au o reducere a VEMSului de 150 ml/an. Hiperreactivitatea bronsica inascuta sau dobandita poate contribui la agravarea sindromului obstructive din aceste boli si la tabloul clinic al bronsitei cornice astmatiforme. BRONSITA CRONICA TABLOU CLINIC Formele clinice de BC se sistematizeaza dupa prezenta si asocierea la sindromul bronsitic cronic a sindromului de obstructive de cai aeriene. Se pot astfel deosebi mai multe tipuri clinice de boala: 1. Bronsita cronica simpla. Bolnavii au varsta medie de 40 de ani. La inceput tusea este mai frecventa dimineata(bolnavul isi face toaleta bronsica), apoi este prezenta si in cursul zilei si seara. Expectoratia este mucoasa, dispneea absenta si testele ventilatorii uzuale normale. La examenul fizic se pot auzi raluri bronsice ronflante, sibilante sau subcrepitante. 2. Bronsita cronica recurenta purulenta. Sindromul bronsitic cronic este mai prelungit, iar expectoratia este mucopurulenta si purulenta in legatura de cele mai multe ori, cu infectii respiratorii acute suprapuse. Asocierea clinica a sindromului obstructive bronsic este rara si posibila in perioadele de acutizare bronsitica. 3. Bronsita cronica obstructive. Se caracterizeaza anatomic prin leziuni ale bronsiilor mari si mici, iar clinic, prin sindromul bronsitic cronic asociat cu un sindrom obstructive de cai aeriene, cronic si progresiv. Boala se manifesta prin: dispnee progresiva, expir prelungit cu durata eliminarii fortate a capacitatii vitale(>5 secunde),

raluri sibilante numeroase, difuze si wheezing bilateral(obstructive la nivelul bronsiilor mari), raluri sibilante fine in expir si raluri crepitante uscate in prima parte a inspirului sau in expir (obstructie in bronsiile mici), semen de hiperinflatie (respiratie diminuata, hipersonoritate, murmur vesicular indepartat) in sindromul obstructive sever. Dispneea apare de obicei dupa varsta de 40 de ani si atinge gradul III si IV dupa 60 de ani. Scaderea VEMS-ului se produce cronic si progresiv (40-75 ml/an). 4. Bronsita cronica astmatiforma este o forma particulara a bronsitei cornice obstructive caracterizate prin variatii mari ale VEMS-ului pe fondul unei scaderi constant si progressive a acestuia, cu un ritm de 40-75 ml/an. Ea apare la persoane cu hiperreactivitate bronsica la stimuli iritanti de natura diferita, dar mai ales la infectii acute respiratorii. Tabloul clinic consta in semen de bronsita cronica recurent purulenta, cu sindrom obstructive astmatiform in perioadele de recurenta ale bronsitei si cu dispnee de effort intre aceste perioade, expresia obstructiei cornice progressive a cailor aeriene mici. 5. Bronsita obstructive se complica cu emfizemul centrolobular, dispozitia acestuia fiind predominant la lobii superiori. Asocierea se produce insidious si realizeaza tabloul de BPCO.

EXPLOARARI DE LABORATOR 1. Examenul radiologic este normal in 60-80% din cazuri de BC. Modificarea radiologica cea mai frecventa la 20-40%din BC consta in cresterea marcata a opacitatii date de marginile bronsiilor si bronsiolelor, precum si a vaselor din campii pulmonary inferiori. Se constata existenta unor opacitati lineare plecand din hil spre regiunile inferioare pulmonare. Examenul radiologic este util pentru excluderea unor alte afectiuni pulmonare associate bronsitei cro-

nice sau care au ca manifestare principala sindromul bronsitic (tuberculoza pulmonara active sau sechelara, cancer bronsic, bronsiectazii, fibroze pulmonare etc.). 2. In bronsita cronica examenul citologic si bacteriologic al sputei nu este un examen de rutina. El este indicat in urmatoarele situatii clinice: Cand episodul bronsitic se produce la un individ internat in spital sau la un tarat sau imunosupresat; Pentru diferentierea patogeniei purulentei sputei (polinucleare, neutrofile in infectiile bronsice, eozinofile in alergia respiratorie); Pentru diagnosticul etiologic al infectiei bronsice: BK, pseudomonas, b. coli. Atunci cand sindromul bronsitic nu cedeaza dupa antibioticele uzuale (Ampicilina, Biseptol); In cursul complicatiilor parenchimului pulmonary ce pot apare in cursul BC (pneumonia, abces pulmonary, asocierea cu bronsiectazii); La bolnavii cu multe acutizaribronsitice sau care au necesitat masuri de terapie intensive respiratorie. 3. Explorarile functionale respiratorii sunt extreme de utile pentru diagnosticul si aprecierea severitatii bolii. Volumele pulmonare pot fi modificate in BC obstructive: CV este normal sau scazuta, CPT este normal, VE este crescuta moderat, iar CRF este normal sau crescuta moderat. Debitele maximale expiratorii sunt scazute, in special in bronsita obstructive. VEMS-ul este scazut. Prelungirea expirului se coreleaza de obicei cu o scadere a VEMS-ului la cel putin 60% din valoarea ideala. Gradul de scadere a VEMS-ului arata extinderea si gravitatea afectiunii de tip obstructive a cailor aeriene mari si mici. Scaderea VEMS pana la

1,5 l/sec. (scaderea de gr. I-II) se produce frecvent in BC in care leziunile domina in bronsiile mari. Scaderea VEMS la 1 l/sec. sau sub 1 l/sec.(scaderea de gr III-IV) indica afectarea severa de tip obstrucitv n caile aeriene mici. Oscilatiile VEMS-ului intr-o perioada scurta de timp(o luna) cu valori in minus sau in plus cu 20% fata de valorile anterioare sunt caracteristice bronsitei cornice astmatiforme. De asemenea scaderea relative rapida a VEMS-ului cu 20% sau mai mult, fata de ritmul mediu annual de scadere la un bronsitic cronic sugereaza bronsita cronica astmatiforma sau agravarea prognosticului bolnavului. Indicele Tiffneau(VEMS/CV*100)este scazut sub 75%. Debitul expirator maxim instantaneu, masurat in momentul eliminarii a 25% din CV(VE max 25% CV) este scazut si indica obstructia in caile aeriene mari. De asemenea, debitele expiratorii maximale instantanee masurate in momentul eliminarii a 50% si 75% din CV (VEM 5075%CV) sunt scazute si indica o obstructive in caile aeriene mici. Obstructia asimptomatica in caile aeriene mici(bronsiole) poate fi diagnosticata precoce cu ajutorul unor explorari special. Utilizarea unor parametric necesari in expertise profesionale sau medicale. Dintre aceste explorari mai importante sunt: variatia compliantei pulmonare in functie de recventa ventilatiei(metoda cu sonda esofagiana); masurarea volumului de inchidere; gradul de ameliorare al fluxului expirator fortat in mediu cu heliu. Asocierea emfizemului centrolobular la bronsita cronica obstructiva (BPCO) determina o scadere anuala a VEMS-ului mai mare (75 ml), cresterea CPT, a VR si modificari functionale caracteristice em-

fizemului; scaderea capacitatii de difuziune si cresterea colapsului expirator al cailor aeriene mici ( reculul elastic scazut si complianta static crescuta). Diagnosticul diferential al bronsitei cornice se face in mod principal, cu doua categorii de boli: afectiuni care produc, cronic sau prelungit, tuse si expectoratie associate cu dispnee. A. Boli care product use cu expectoratie Refluxul gastroesofagian cu aspirarea de suc gastric in caile repsiratorii (examen radiologic cu bariu, semen de esofagita clinic si endoscopic). Bronsiectazia (hemoptizii recurente, pneumonii si pleurite repetate cu topografie asemanatoare, aspectul radiologic de plaman in fagure si explorare tomografica). Sinuzita cronica (obstructive nazala, secretie nazala purulenta, modificari radiologice). Fibroza chistica. Tablou clinic complex si sever la varste de 20-30 de ani, creterea concentratiei de Cl in sudoare (> 60-80mEq%). Boli ale parenchimului pulmonary care se manifesta cu un sindrom fals bronsitic (tuberculoza pulmonara, staza pulmonara din insuficienta ventriculara stanga, neoplasmul bronsitic). Unele boli ereditare (sindromul cu cili vibratili dischinetici si unele imunodeficiente) constau in asocierea la un sindrom cu BC a unor sindroame semnificative (sinuzita cronica, infectii repetate, bronsiectazii severe, alte malformatii etc.). B. Diagnosticul bronsitei cornice obstructive se face cu boli dispneizante. Astmul bronsic. Insuficienta cardiac stanga cu bronsita cronica suprapusa pe staza pulmonara.

 Emfizemul pulmonary panacinar sever.

EMFIZEMUL PULMONAR TABLOU CLINIC Simptomul principal in EP este dispneea. Ea apare dup ace o parte importanta dintesutul pulmonary este distrusa. Dispneea este progresiva in effort (gr I-III) si in final in repaus (gr IV), corelandu-se bine cu gradul de scadere al VEMS-ului. Tusea este absenta, minima sau episodica si expectoratia este nesemnificativa. La examenul fizic sindromul emfizematos cuprinde: semne care arata hiperinflatia si pierderea de tesut pulmonary; semen de obstructia cailor aeriene; eventual semen generale. La inspectie, toracele este dilatat, in forma de butoi, cu diametrele anteroposterior si transvers marite, fosele supraclaviculare pline, gatul scurtat prin ridicarea domurilor, limitarea miscarilor toracelui in inspire profund (lateral si anteroposterior). Este prezenta o dispnee expiratorie cu buzele protruzionate. La percutie este evident un sindrom de hiperinflatie pulmonara: hipersonoritate dufuza, matitatea cardiac absoluta disparuta, matitatea hepatica miscorata, limita inferioaraposterioara a sonoritatii pulmonare coborata, limitarea excursiilor diafragmelor. La auscultatie expirul semnificativ prelungit, diminuarea murmurului vezicular si rare raluri bronsice, in special sibilante inalte la sfarsitul expirului sau crepitante uscate in prima parte a inspirului. Adesea, bolnavii cu emfizem sever, scad progresiv in greutate, probabil prin hipoxie cronica.

EXPLORARI DE LABORATOR PAGINA 27