Boli ale sistemului nervos

-Boala ParkinsonGeneralitati
Boala Parkinson este o boal degenerativ ce survine n urma distrugerii lente i progresive a neuronilor. ntruct zona afectat joac un rol important n controlul micrilor, pacienii prezint gesturi rigide, sacadate i incontrolabile, tremor i instabilitate postural. Tulburrile legate de boala Parkinson apar cel mai adesea ntre 50- 70 ani; vrsta medie de apariie a bolii este de 57 ani. La nceput, simptomele pot fi confundate cu procesul normal de mbtrnire, dar pe msura agravrii acestora, diagnosticul devine evident. n momentul manifestrii primelor simptome, se crede c ntre 60% i 80% din celulele din zona de control a activitilor motorii sunt deja distruse. Boala Parkinson are o evoluie progresiv, iar semnele i simptomele se acumuleaz n timp. Dei aceast afeciune este potenial invalidant, ea evolueaz lent astfel nct majoritatea pacienilor beneficiaz de numeroi ani de via activ dup stabilirea diagnosticului. Mai mult, spre deosebire de alte afeciuni neurologice grave, boala Parkinson este tratabil. Tratamentul este medicamentos i chirugical dar poate consta i n implantarea unui dispozitiv pentru stimularea creierului. La scar mondial, boala este diagnosticat la 300 000 persoane n fiecare an. Incidena i prevalena bolii cresc odat cu vrsta. Boala Parkinson afecteaz 1% din persoanele cu vrsta peste 65 ani. Rareori, boala survine n copilrie sau adolescen. Incidena bolii este de 1,5 ori mai mare la brbai dect la femei.

Semne si simptome
Cele trei semne cardinale ale bolii Parkinson sunt: tremorul de repaus, rigiditatea i bradikinezia. Dintre acestea, dou sunt eseniale pentru stabilirea diagnosticului. Instabilitatea postural este al patrulea semn cardinal, dar survine tardiv, de obicei dup 8 ani de evoluie a bolii. n 70% din cazuri, gesturile ritmice incontrolabile ale minilor, capului sau picioarelor constituie primul simptom i se manifest n special n repaus i n perioadele de stres. Tremorul este diminuat n timpul micrilor i dispare n somn, este accentuat de stres i de oboseal. Tremorul devine mai puin evident pe masura evoluiei bolii. Rigiditatea se refer la creterea rezistenei la mobilizarea pasiv a muchilor i este mai evident la micrile voluntare ale membrului contralateral. Bradikinezia se refer la lentoarea micrilor, dar include i scderea micrilor spontane i scderea amplitudinii micrilor. Bradikinezia este vizibil prin micrografie (scris de mn mic, ilizibil), hipomimie (diminuarea micrilor mimice), clipit rar i hipofonie (voce diminuat). Instabilitatea postural se refer la tulburrile de echilibru i coordonare. Apariia sa este o etapa important n evoluia bolii, deoarece instabilitatea postural este dificil tratabila i este o sursa comun de invaliditate n stadiile avansate ale bolii. Demena survine tardiv n evoluia bolii Parkinson i afecteaz 15% - 30% din pacieni. Memoria recent este afectat. Alte semne sunt: * tulburri ale somnului; * dificulti la deglutiie; * sialoree (salivaie abundent); * micrografie (scris mic, ilizibil); * hipofonie (voce diminuat, monoton) i dificulti la articularea cuvintelor; * incontinen urinar i constipaie, datorit alterarii funciei intestinului i vezicii; * confuzie, pierderea memoriei.

Cauze si factori de risc

Celulele nervoase afectate de boala Parkinson sunt situate ntr-o zon numit substantia nigra (substana neagr) din centrul creierului. Aceste celule produc dopamin, un neurotransmitor care permite controlarea micrilor. Prin moartea celulelor din substana neagr, boala Parkinson creeaz un deficit de dopamin. n mod normal, controlul micrilor este rezultatul unui echilibru dintre cantitatea de dopamin i acetilcolin (un alt neurotransmitor). Prin pierderea acestui echilibru, rezult tremorul, rigiditatea i pierderea coordonrii. Cauza pierderii progresive a neuronilor n boala Parkinson rmne ns necunoscut. Oamenii de tiin indic o asociere dintre factorii de mediu i cei genetici. Factorii de mediu: -expunerea precoce sau prelungit la substane poluante chimice sau la pesticide (ierbicide i insecticide); -consumul unui drog poate cauza semnele i simptomele bolii Parkinson; -medicamente neuroleptice (fenotiazina) sau substanele care blocheaz receptorii de dopamin; -intoxicaia cu monoxid de carbon sau cu mangan; -hidrocefalia, tumorile craniene, hematom subdural, boala Wilson, tulburrile idiopatice degenerative.

Factorii genetici:
-toate cauzele genetice cunoscute explica mai puin de 5% din cazurile de Parkinson.

Diagnostic
Diagnosticul este clinic. Boala Parkinson este suspectat la pacienii peste 55 ani, cu tremor de repaus, rigiditate i lentoare a micrilor. Diagnosticul este confirmat de prezena semnelor caracteristice: lipsa expresiei faciale, clipit rar, reflexe posturale alterate, tulburri de mers caracteristice (pai mici, lipsa balansului braelor n timpul mersului). Istoricul bolii cuprinde ntrebri legate de antecedentele de traumatisme craniene, accident vascular cerebral, hidrocefalie, expunerea la toxine i prezena simptomelor sau antecedente de afeciuni neurologice degenerative. Diagnosticul diferenial se face cu: boala Alzheimer, tremor esenial, hidrocefalia cu presiune normal, paralizia supranuclear progresiv, demena cu corpi Lewy etc. Prezenta tremorului n absena altor semne caracteristice indic un stadiu incipient al bolii sau un alt diagnostic. La vrstnici, reducerea micrilor spontane sau mersul dificil, cu pai mici pot fi rezultatul depresiei sau a demenei.

Tratament
Dei nu exist un tratament curativ pentru boala Parkinson, simptomele sale pot fi atenuate cu ajutorul medicamentelor, dar i prin modificarea stilului de via. n general, simptomele pot fi controlate cu succes dac tratamentul este adaptat evoluiei bolii. n ciuda depresiei i a anxietii cauzate de boala Parkinson, se recomand meninerea unui stil de via activ. Obiectivul tratamentului const n controlarea semnelor i simptomelor pe o perioad de timp ct mai lung, ct i reducerea efectelor adverse. Medicamentele ofer un bun control simptomatic timp de 4 6 ani. Dup acest interval, invaliditatea progreseaz n ciuda tratamentelor, iar numeroi pacieni dezvolt complicaii motorii pe termen lung. Alte cauze ale invaliditii n stadiile tardive ale bolii Parkinson sunt instabilitatea postural (tulburrile de echilibru) i demena.