Prionii sunt proteine specifice care se gsesc mai ales n sistemul nervos,

unde n formele normale pot avea funcii importante.

Maladiile prionice reprezint un grup heterogen de disfuncii neurodegenerative

cunoscute ca encefalopatii spongiforme transmisibile (TSE), ce au n comun leziuni cerebrale,
produse prin degenerescena vacuolar a neuronilor. Post-mortem se constat un aspect
spongios al creierului, aspect datorat prezenei vacuolelor care se gsesc n special la nivelul
substanei cenuii, corespunztor corpilor neuronali. Atunci cnd la nivelul genei care codific
proteina prionic normal, au loc mutaii punctiforme, se realizeaz sinteza unei izoforme
anormale, denumit, dup numele bolii la care a fost studiat PrP scrapie sau PrPSc. Este
interesant faptul c prionii rezist la aciunea multor factori fizici i chimici: formol 10%
(timp de luni), cldur (timp de ore), i aciunea radiaiilor UV, stimulnd infecia masiv.
Prionii infecioi sunt forme aberante ale proteinelor prionice care se
multiplic n organismul gazd, oblignd proteinele normale de acelai tip s
adopte structura lor aberant. Efectul caracteristic acestui proces face ca un
numr mic de prioni aberani s modifice un numr mare de prioni normali
conducnd la declanarea bolii. Prionii aberani formeaz agregate proteice
amiloizi, celulele mor i se formeaz caviti n creier.