Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Curs - Pediatrie - Oana Mrginean PDF
Curs - Pediatrie - Oana Mrginean PDF
Note de curs
Editor coordonator
Conf. Dr. Mrginean Cristina Oana
Autori
Prof. Univ. Dr. Tognel Rodica
Conf. Univ. Dr. Cucerea Manuela
Conf. Univ. Dr. Mrginean Oana
ef. Lur. Dr. Borka Balazs Reka
ef Lucr. Dr.Duicu Carmen
Asist. Univ. Dr. Chincean Mihaela Ioana
Asist. Univ. Dr. Grama Alina Corina
Asist. Univ. Dr. Pitea Ana Maria
2013
CUPRINS
Introducere ...............................................................................................................pag 4
Capitolul I. Patologie Neonatal ..............................................................................pag 5
Asfixia perinatal. Reanimarea nou-nscutului ...........................................................pag 5
Detresa respiratorie la nou-nscut.............................................................................. pag 27
Infecii neonatale ...................................................................................................... pag 39
Icterele patologice neonatale .................................................................................... pag 55
Infectia HIV-SIDA la sugar si copil ......................................................................... pag 60
Capitolul II. Patologia Aparatului Respirator ...................................................... pag 67
Rinofaringita acut ................................................................................................... pag 67
Angina acut ............................................................................................................ pag 69
Otita si otomastoidita ............................................................................................... pag 72
Laringita acut ......................................................................................................... pag 78
Epiglotita .................................................................................................................. pag 80
Broniolita acut ...................................................................................................... pag 83
Pneumoniile la copil ................................................................................................. pag 85
Astmul bronic ....................................................................................................... pag 101
Capitolul III. Patologia Aparatului Cardiovascular ........................................... pag 109
Bolile cardiace congenital ....................................................................................... pag 111
Endocardita infecioas .......................................................................................... pag 126
Miocardita .............................................................................................................. pag 131
Pericardita .............................................................................................................. pag 133
Insuficiena cardiac congestiv ............................................................................. pag 136
ocul ...................................................................................................................... pag 146
Capitolul IV. Bolile de Colagen (Colagenoze, Boli mezenchimale, Boli ale colagenului
vascular, Boli autoimune) ................................................................................... pag 155
Colagenoze - Aspecte generale ............................................................................... pag 155
Reumatismul articular acut ..................................................................................... pag 157
Artrita reumatoid juvenil..................................................................................... pag 162
Purpura Henoch-Schonlein ..................................................................................... pag 167
Boala Kawasaki ..................................................................................................... pag 170
INTRODUCERE
CAPITOLUL I
PATOLOGIE NEONATAL
Conf. Univ. Dr. Cucerea Manuela, Conf. Univ. Dr. Mrginean Oana
acidoz metabolic sau mixt accentuat (pH<7,00 n sngele din cordonul ombilical)
Astfel, trebuie s se fac distincia ntre asfixie i depresia la natere. Depresia la natere este
caracterizat prin scor Apgar sczut, dar fr modificri ale gazelor sanguine. Cel mai adesea,
momentul exact i cauza principal a asfixie rmn necunoscute, fiind vorba de fapt de o
combinaie a unor factori antenatali, intranatali i postnatali.
uteroplacentari
fetali
anomalii
congenitale
malformaii
uterine
gemelaritate
placenta
praevia
hemoragie
matern/anemie
diabet zaharat
(preexistent
/gestaional)
ruptur
uterin
infecii
infarcte
placentare
prematuritate/
postmaturitate
factori intranatali
factori
postnatali
prezentaie pelvian
detres
respiratorie
grav
prezentaii
anormale
(transvers, facial,
bregmatic)
manevre
obstetricale,
/aplicare forceps
polihidramnios
dezlipire de
placent
restricie n
creterea
intrauterin
prolabare de cordon
ombilical
infecii fetale
seciune cezarian
anemie hemolitic
prin izoimunizare
lichid amniotic
meconial
crize de apnee
persistena de
canal arterial
septicemie
malformaii
cardiace
congenitale
critice
Fiziopatologia asfixiei
Tranziia i adaptarea cardio-respiratorie normal
Naterea este un eveniment stresant i riscant pentru nou-nscut. Schimbul gazos dependent
de placent trebuie nlocuit cu respiraia pulmonar autonom imediat dup natere. n viaa
intrauterin, circulaia fetal este caracterizat prin hipoxemie relativ (pO2 25-30 mmHg),
dar ftul se dezvolt normal deoarece organismul matern suplinete multe funcii, necesarul
de energie pentru ft fiind redus. Dei exist micri respiratorii intrauterine, plmnii fetali
sunt nefuncionali i sunt plini cu lichidul pulmonar. Sub aciunea catecolaminelor sintezate
i eliberate datorit stresului naterii se produce adaptarea nou-nscutului la viaa
extrauterin. Iniierea primei respiraii postnatale se datoreaz unui complex de factori:
stimularea senzorial (aerul rece, curenii de aer, diferenele presionale din mediul
intra/extrauterin, lumina, zgomotele, manipulrile) excit pe cale reflex (prin
terminaiile nervoase din piele) centrul respirator.
Distensia plmnului din timpul ventilaiei pulmonare ritmice determin trecerea lichidului
pulmonar restant i resorbia consecutiv n circulaia limfatic i pulmonar. Creterea pO2
rezultat prin iniierea i asumarea schimburilor gazoase de ctre plmn, va determina
diminuarea rezistenelor pulmonare prin vasodilataie la nivelul arteriolelor pulmonare,
creterea dramatic a fluxul sanguin pulmonar i redirecionarea sngelui spre plmn.
ntrzierea instalrii respiraiei duce la hipoxie tisular, care poate compromite supravieuirea
nou-nscutului i dezvoltarea normal a sistemului nervos central.
Prin clamparea/secionarea cordonului ombilical i nlturarea placentei la natere, are loc
creterea presiunii sistemice i implicit creterea presiunilor din ventricolul stng (VS) i
atriul stng (AS), care mpreun cu creterea fluxului arterial pulmonar determin diminuarea
untului dreapta-stnga prin canalul arterial (CA), i creterea ntoarcerii venoase n atriul
stng. Cnd presiunea din AS depete presiunea din AD, foramen ovale se nchide.
Diminuarea untului prin canalul arterial, i creterea pO2 determin constricia acestuia.
Oxigenul este cel mai important factor care controleaz constricia i nchiderea canalului
arterial, mai ales cnd pO2 ajunge la aproximativ 50 mmHg, prin inhibarea produciei de
prostaglandine E2.
Hipoxemie, hipoxie, asfixie
Hipoxemia reprezint o reducere a O2 transportat n snge avnd ca rezultat diminuarea pO2.
Hipoxemia determin scderea O2 la nivelul esuturilor rezultnd hipoxia tisular. Rspunsul
fetal la hipoxie const n creterea extraciei tisulare de O2, scderea activitii sistemului
nervos central, eliberare de catecolamine, redistribuia sanguin spre organele vitale
(centralizarea circulaiei) meninndu-se echilibrul energetic cteva ore. Prelungirea hipoxiei
va determina iniierea metabolismului anaerob cu producere de acid lactic i acidoz
metabolic. Hipoxia intranatal este cea mai important cauz de asfixie neonatal prin
alterarea schimburilor gazoase placentare de diferite cauze.
Respiraia este primul semn vital care este afectat n cazul privrii de O2. Scderea
oxigenrii determin la ft sau nou-nscut apariia unei perioade de tentative de respiraii
rapide, neregulate urmate de oprirea respiraiei (apnee) nsoit de scderea frecvenei
cardiace la 100 bti/minut. Este prezent cianoza iar tensiunea arterial este normal sau
uor crescut. Aceasta este apneea primar, iar stimularea prin introducerea sondei de
aspiraie n cavitatea bucal sau stimularea tactil poate produce reluarea respiraiei i
7
creterea frecvenei cardiace. n nomenclatura veche, aceast form de asfixie era cunoscut
sub denumirea de asfixie albastr. Dac nu se intervine i hipoxia continu dup apneea
primar, respiraiile devin superficiale iar dup cteva gaspuri (inspir intempestiv i sacadat
automat, de tip apneustic a aerului) nou-nscutul intr ntr-o perioad de apnee secundar.
(Fig. 1). Aceasta este caracterizat prin scderea marcat a frecvenei cardiace i a tensiunii
arteriale, hipotonie accentuat, lipsa reactivitii la stimuli. Este necesar iniierea ventilaiei
asistate cu masc i balon pentru mbuntirea perfuziei tisulare.
Hipoxia fetal poate determina att apnee primar ct i secundar. Ambele faze se pot
produce intrauterin i nu se pot distinge clinic una de alta (n ambele situaii nou-nscutul nu
respir i frecvena cardiac este sczut), astfel nct orice apnee la natere trebuie tratat ca
apnee secundar, motiv pentru care manevrele de reanimare se instituie n primul minut de
via, deci naintea evalurii scorului Apgar. Frecvena cardiac i rspunsul respirator la
stimulare pot ajuta la estimarea duratei suferinei fetale. Dac nou-nscutul nu ncepe s
respire imediat dup stimularea tactil, cel mai probabil se afl n apnee secundar i
continuarea stimulrii tactile nu va avea efectul dorit. Ca regul general, cu ct suferina
fetal a fost mai prelungit, cu att va fi nevoie de mai mult timp pentru ca semnele vitale s
se normalizeze. ntrzierea manevrelor de reanimare crete semnificativ riscul leziunilor
cerebrale, ireversibile.
nota 2
roz
>100 bti/minut
eficiente
bun
bun
nota 1
acrocianoz
<100 bti/minut
gaspuri
micri slabe
slab, grimase
nota 0
palide/cianoz
absente
absente
flasc
absent
Valorile scorului Apgar de 10, 9, 8 indic o stare clinic bun, iar valorile scorului sub 8
indic tulburri n adaptarea nou-nscutului la viaa extrauterin. Scorul sub 7 poat fi
rezultatul imaturitii, medicamentelor materne, prezenei de malformaii congenitale. Scorul
Apgar la 1 minut nu se coreleaz cu evoluia neurologic ulterioar, un scor Apgar mic la 5
minute se coreleaz slab cu sechele neurologice. De exemplu, un scor de 0-3 la 5 minute a
fost asociat cu o uoar cretere a riscului de paralizie cerebral, dar 75% dintre copiii cu
paralizie cerebral au avut scoruri normale la 5 minute. Riscul de sechele neurologice crete
atunci cnd scorul Apgar este sub 3 la 10, 15 i 20 de minute.[7,8,9] Scorul Apgar la 5 minute
evalueaz n schimb eficiena manevrelor de resuscitare.
Incidena asfixiei perinatale este de aproximativ 1-1,5% din nou-nscui vii n rile cu
sistem avansat de ngrijiri perinatale, inicena fiind invers proporional cu vrsta
gestaional. Asfixia perinatal reprezint 20% din decesele perinatale.[10]
Diagnosticul asfixiei
a. Diagnosticul antenatal se realizeaz prin:
1. Cardiotocografie: monitorizarea ritmului cardiac fetal (normal ntre 120-160
bti/minut). Pot fi decelate: tahicardie, bradicardie sau decelerri precoce sau tardive.
2. Testul non-stress (NST): nregistrarea ritmului cardiac fetal timp de 30 minute, cu
gravida n repaus i decubit lateral. n mod normal frecvena cardiac fetal prezint
variaii ca rspuns la micrile fetale. Testul este normal dac sunt decelate dou sau
mai multe acceleraii ale cordului fetal cu o durat de 15 secunde.
3. Testul de stress (TS) la contracii: administrarea de oxitocin sau stimularea
tegumentelor periombilicale stimuleaz contraciile uterine, care la un ft cu hipoxie
determin deceleraii tardive ale frecvenei cardiace
4. Profil biofizic fetal (PBF): test care msoar cinci parametri fetali variabili: ritmul
cardiac fetal (NST), respiraiile fetale, micrile fetale, tonusul fetal i volumul
lichidului amniotic. Scorul total care poate fi obtinut este 10. PBF se efectueaza dup
un test NST non-reactiv, sau dup un TS suspect. Respiraiile fetale se msoar
ecografic urmrind micrile toracelui fetal, iar micrile fetale prin decelarea
micrilor separate ale membrelor sau ale ntregului corp.
5. Ecografia fetal: estimarea vrstei de gestaie, greutii, decelarea oligoamniosului
(asociat cu detres fetal, hipoplazie pulmonar, obstrucii ale tractului urinar) sau
polihidramniosului (asociat cu atrezii intestinale), depistarea unor malformaii
congenitale (hidrocefalie, anomalii cardiace, renale)
6. Ecografia Doppler: msurarea fluxului sanguin din artera ombilical i din arterele
cerebrale
7. Amniocenteza: determinarea cariotipului fetal, determinri biochimice determinarea
IgM fetale, hemoglobinei, hematocritului.[11,12]
b. Diagnosticul postnatal
1. Examenul clinic i evalurea neurologic a nou-nscutului: prezena apneei la natere,
scor Apgar sczut, modificarea strii de contien (hiperexcitabilitate, obnubilare, com),
modificri din partea altor organe i siteme (oligoanurie, disritmii, insuficien cardiac).
Tablou clinic
Manifestrile clinice dup injuria hipoxic au un spectru foarte larg, de la uor la sever.
Astfel, acestea pot fi grupate n sindromul postasfixic, care implic afectarea pluriorganic n
formele severe.
Suferina gastrointestinal posthipoxic se manifest sub forma enterocolitei ulceronecrotice, mai ales la prematur.
10
Afectarea posthipoxic a creierului este consecina cea mai grav a asfixiei perinatale.
Hipoxia cerebral este un factor declanator al encefalopatiei hipoxic-ischemice (EHI).
Iniial hipoxia i hipercapneea determin redistribuirea debitului cardiac i creterea tensiuni
arteriale sistemice cu rolul meninerii fluxului sanguin cerebral. Prelungirea insultei asfixice
determin anularea mecanismului de autoreglare cerebral, astfel nct fluxul sanguin
cerebral variaz direct proporional cu tensiunea arterial sistemic. Circulaia cerebral
devine de tip presiune-pasiv, presiunea sanguin crescut fiind transmis nestnjenit
peretelui capilar cu risc hemoragic consecutiv, deoarece arterioloconstricia normal nu
apare. n caz de hipotensiune sistemic apare risc de ischemie. Dup injuria primar urmeaz
faza de reperfuzie care este urmat de faza de injurie secundar (prin deteriorarea compuilor
macroergici rezultai). n timpul reperfuziei, injuria hipoxic-ischemic declaneaz o cascad
de reacii neurochimice complexe ce determin moartea neuronal. Mecanismul afectrii
neuronale implic participarea factorilor circulatori, metabolici celulari i biochimici.
11
EEG cu voltaj sczut. Sunt prezente convulsiile. 20% din copii prezint risc pentru sechele
ulterioare, mai ales cnd convulsiile dureaz peste 5 zile.
Stadiul III, forma sever: se caracterizeaz prin lipsa rspunsului la stimuli fizici (stupor,
coma), hipotonie generalizat, areflexie (supt, nghiire, apucare, Moro). Pot fi prezente
tulburri oculomotorii (nistagmus, imobilitate ocular), pupile midriatice fixe/slab reactive la
lumin. Mai puin frecvent dect n stadiul II pot fi prezente convulsiile de obicei
generalizate i rezistente la tratamentele convenionale. Prezena edemului cerebral se
evideniaz prin bombarea fontanelelor. Pot aprea depresia respiratorie sever cu respiraii
neregulate/superficiale, hipertensiunea pulmonar sever, hemoragia i edemul pulmonar,
impunndu-se necesitatea suportului ventilator. Suferina cardiac posthipoxic se
manifestat prin: tulburri de ritm cardiac, reducerea contractilitii miocardice, hipotensiune
arterial sever, cardiomegalie, regurgitaie tricuspid. Suferina renal posthipoxic
determin insuficiena acut cu oligurie iniial apoi poliurie, ceea ce cauzeaz dezechilibre
hidro-electrolitice. Leziunile intestinale uneori invizibile iniial se manifest prin peristaltic
diminuat i evacuare gastric ntrziat. (tabel 3)
Tabel 3. Stadializarea clinic a EHI dup Sarnat& Sarnat 1976
12
STADIUL 1
STADIUL 2
STADIUL3
Starea de contien
hiperexcitabilitate
Letargie/obnubilare
Stupor/com
Tonus muscular
normal
hipotonie +
hipotonie +++
Mioclonii
Reflexul de supt
slab
slab/absent
absent
Reflexul Moro
puternic
incomplet
absent
slab
exacerbat
Activitatea sistemului
autonom
simpatic
generalizat
parasimpatic
generalizat
Pupile
midriaz
mioz
absent
deprimare
simpatic i
parasimpatic
variabile,
inegale
Frecvena cardiac
tahicardie
bradicardie
variabil
Secreii bronice
reduse
abundente
variabile
normal/sczut
crescut/diaree
variabil
absente
frecvente
rare
Durata
<24 ore
2-14 zile
zile/sptmni
EEG
Aspect normal
(n stare de veghe)
Iniial: microvoltaj,
Tardiv: focare
Iniial: supresie
periodic
Tardiv: supresie
generalizat
Motilitate gastrointestinal
Convulsii
n stadiile moderat i sever sunt descrise 4 faze ale simptomatologiei. n primele 12 ore dup
natere (perioada iniial de depresie a tonusului muscular i a contienei), predomin:
hipotonia, diminuarea micrilor spontane, stuporul, coma, respiraia periodic, dar rspunsul
pupilar la lumin este intact, convulsiile aparnd n 50% din cazuri. ntre 12-24 ore dup
natere este perioada de ameliorare aparent cnd apare o ameliorare evident a nivelului
constienei, nou-nscutul avnd aspect hiperalert, fiind iritabil cu tremurturi accentuate de
stimuli. Convulsiile pot s apar la 15-20% din cazuri, crizele de apnee la 50% din pacieni.
Predomin hipotonia marcat la membrele inferioare la prematur i la nivelul centurii
scapulare la nou-nscutul matur. ntre 24-72 ore dup natere se descrie perioada de agravare
cnd apare o diminuare a nivelului constienei, nsoit de tulburri respiratorii severe pn la
stopul respirator, tulburri oculomotorii, lipsa rspunsului pupilar la lumin. Decesul apare
frecvent n acest stadiu, din cauza hemoragiei intraventriculare severe (prematur), sau
necrozelor corticale extinse (matur). Dup 72 ore de la natere (perioada de ameliorare a
tulburrii contienei) nou-nscuii care supravieuiesc prezint o ameliorare gradual, dar cu
persistena anomaliilor neurologice la cei sever afectati. Este caracteristic hipotonia
13
Examene paraclinice
Modificri
Echilibru acido-bazic
Pulsoximetrie
SaO2<90%
Creatinin
>1 mg%
Transaminaze
hemoglobina, hematocrit
Radiografia toracic
Ecografia transfontanelar, RNM, CT
Hipo/hipertensiune
diagnosticului prenatal
tabloului clinic determinat de apneea primar/secundar, scor Apgar < 3 la > 5 minute
de via (modificri neurologice, cardiace, renale)
modificrilor paraclinice
b. Tratamentul curativ
-
14
tratamentul complicaiilor
1. Reanimarea neonatal
90% din nou-nscui prezint o adaptare normal la viaa extrauterin avnd respiraii
regulate, frecvena cardiac peste 100 bti/minut, sunt rozai. Copiii sunt viguroi i au
aspect sntos. 10% din nou-nscui necesit intervenie i/sau susinerea funciilor vitale la
natere, 0,2-0,5% prezint apnee, bradicardie, paliditate, hipotonie, iar sub 0,1 % sunt mori
dar resuscitabili (cordul a fost decelabil cu 10 minute nainte naterii).
Reanimarea neonatal (RN) este totalitatea procedurilor, manevrelor i terapiei medicale
utilizate pentru a ajuta nou-nscutul n tranziia de la viaa intrauterin la cea extrauterin sau
n cazul n care n timpul perioadei neonatale apare insuficien cardio-respiratorie.
Reanimarea nou-nscutului este o intervenie de mare urgen, deci trebuie instituit rapid,
avnd n vedere c fiecare minut de ntrziere atrage dup sine creterea incidenei sechelelor
neurologice ulterioare i a mortalitii neonatale. Ghidul de reanimare neonatal este
conceput la nivel naional i precizeaz standardele, principiile i aspectele fundamentale ale
reanimrii neonatale care trebuie respectate de practicieni indiferent de nivelul unitaii
sanitare n care activeaz.[14] Condiiile unei reanimri adecvate trebuie s asigure evitarea
pierderilor de cldur, a traumatizrii i infectrii nou-nscutului. Aceste condiii trebuie s
fie asigurate prin existena unui col de reanimare (salon), situat preferabil n sala de natere
sau n imediata apropiere a acesteia. Masa de reanimare va avea surs de nclzire radiant iar
condiiile de asepsie i antisepsie vor fi riguroase. Colul de reanimare trebuie dotat cu:
-
aspirator de secreii i sonde sterile Nelaton (de unica folosin) nr 5, 6, 8,10 pentru
aspirarea secreiilor din gur i nas.
Reanimarea neonatal presupune existena unui personal instruit, care s cunoasc fiziologia
tranziiei la viaa extrauterin, precum i algoritmul de resuscitare. Manevrele de reanimare
trebuie s fie blnde, dar rapide. n permanen se urmeaz ciclul: evaluare-decizie-aciune.
Nou-nscutul este evaluat, se ia o decizie apoi se acioneaz (timp de 30 secunde), fiecare
15
aciune fiind urmat de o nou evaluare, pentru aprecierea efectelor acesteia. Pentru evaluarea
rapid a nou-nscutului se utilizeaz 3 criterii:
16
1. nou-nscutul ip/respir
2. tonus muscular bun
3. nou-nscut la termen
ngrijiri suportive
1. nou-nscutul nu respir
2. tonus muscular diminuat
3. nou-nscut prematur
Iniierea pailor
resuscitrii
SaO2
60-65%
65-70%
70-75%
75-80%
80-85%
85-90%
Primii pai ai reanimrii sunt constituii dintr-o serie de manevre rapide care se efectueaz la
toi nou-nscuii, indiferent de starea la natere.
I.
Se face prin aspirarea secreiilor orofaringiene i nazale (inti gura, apoi nasul). Dac
secreiile sunt n cantitate mic, nu este nevoie de aspirarea lor. n principiu, aspirarea
secreiilor se face cu o sonda steril, de unic folosin. Nou-nscutul se plaseaz n decubit
dorsal sau lateral cu capul n uoar extensie (poziia de adulmecare) pentru alinierea
faringelui, laringelui i traheei. Presiunea de aspirare va fi de maxim 80-100 mmHg,
evitndu-se stimularea faringelui posterior (risc de rspuns vagal cu apnee i bradicardie).
17
18
Unele centre sunt dotate cu dispozitive moderne se resucitare care pot juca att rolul de balon
de resuscitare ct i de ventilator manual i aparat de CPAP (asigur ventilaie cu presiune
pozitiv continu). Este vorba de resuscitatorul cu pies n T Neopuff (figura 8, 9). Cu
ajutorul lui se poate administra O2 n flux liber cu concentraie ntre 21-100%.
19
Masajul cardiac extern asigur circulaia, respectiv comprim cordul ntre stern i coloana
vertebral i mpinge sngele spre circulaia sistemic. Se poate executa n dou moduri: cu
cele 2 police suprapuse (tehnica policelui) sau cu indexul si mediusul de la aceeai mn
20
(tehnica celor 2 degete). Presiunea se aplic perpendicular pe 1/3 inferioar a sternului (sub
linia intermamelonar) cu evitarea apendicelui xifoid, iar excursiile coastelor nu trebuie s
depeasc 1-1,5 cm (1/3 din diametrul anterio-posterior al toracelui) pentru a preveni
fracturile costale i leziunile hepatice.
Pentru intubaie se folosete laringoscopul, preferabil cu lumin rece (fibr optic) i cu lam
dreapt nr. 0 pentru prematuri i nr. 1 pentru nou-nscutul la termen. Sondele de intubaie
sunt de diferite mrimi, n funcie de greutatea nou-nscutului (tabel 2)
21
Sondele de intubaie trebuie cu diametru uniform, sterile, de unic folosin. Vrful sondei nu
trebuie s depeasc cu 1-1,5 cm corzile vocale (sonda trebuie s fie la mijloc, n trahee
pentru a se evita hiperventilaia unui plmn i hipoventilaia celuilalt).
Se introduce laringoscopul pe partea dreapt a limbii i se avanseaz lama pn cnd vrful
acesteia se afl imediat sub baza limbii evideniindu-se glota i corzile vocale, care apar ca
dou benzi verticale de o parte i de alta a glotei (litera V inversat, figura 19,20). Intubaia se
va efectua n maxim 20 secunde. Dac nu se reusete n acest timp, ntre ncercri copilul va
fi ventilat cu balonul i masca. Adncimea introducerii sondei se calculeaz dup formula:
6cm+Greutatea copilului n kg (ex: la un copil de 2kg, sonda se va introduce 6+2=8 cm).
Controlul poziiei sondei endotraheale se va face stetacustic, n 3 locuri: n axile bilateral i
regiunea epigastric (murmurul vezicular trebuie s fie egal, simetric, bilateral i ptrunderea
aerului absent n stomac). Semnele poziiei corecte a sondei sunt:
-
22
4. Medicaia
Pentru administrarea medicaiei se utilizeaz vena ombilical prin injectare direct sau prin
cateterizare. Pentru unele medicamente, n situaia se poate utiliza sonda endotraheal.
a. Adrenalina este primul drog utilizat n reanimare
Adrenalina produce vasoconstricie periferic, crete contractilitatea miocardic i crete
frecvena cardiac. Se comercializeaz n fiole de 1 ml cu concentraia de 1/1000. Pentru
reanimarea neonatal se utilizeaz n diluie 1/10000, (1 ml din diluia 1/1000 se dilueaz cu
9 ml ser fiziologic). Adrenalina nu este indicat naintea stabilirii ventilaiei!
Doza: 0,1-0,3 ml/kg, rapid, din diluia 1/10000 intraombilical, repetat la un interval de 3-5
minute. Adrenalina se poate administra endotraheal pn la stabilirea unei ci de acces
intravenoase, doza fiind de 0.5-1mL/kg din diluia 1/10000. Se continu VPP i MCE dup
administrare. Dozele mari pot determina hipertensiune arterial postresuscitare i hemoragie
cerebral. Dac FC rmne <60 bti/minut, se verific eficacitatea VPP, a MCE, a intubaiei
i se ia n considerare existena hipovolemiei i acidozei metabolice severe.
b. Volum expanderi
Se utilizeaz dac sunt semne de hipovolemie (tegumente palide sub ventilaie, puls slab,
timp de recolorare capilar peste 3 secunde) sau dac n timpul travaliului sau naterii s-a
produs hemoragie. Calea de administrare este prin vena ombilical, ritmul fiind lent, n 5-10
minute. Se utilizeaz:
-
Semnele de reexpansionare volemic sunt: atenuarea palorii, puls bine btut, creterea
tensiunii arteriale. Dac hipovolemia persist, se repet doza de volumexpanderi.
c. Bicarbonat de sodiu
Reanimarea prelungit are ca i consecine apariia acidozei lactice, scderea contractilitii
cardiace i a circulaiei pulmonare. Cu toate acestea, administrarea de rutin a bicarbonatului
(fr demonstrarea acidozei prin determinarea gazelor sanguine) este controversat. Fr o
ventilaie i oxigenare adecvat, administrarea de bicarbonat nu va crete pH-ul.
Doza recomandat: 1-2 mEq/kg lent iv, cu un ritm de maxim 1 mEq/kg/minut. Bicarbonatul
de sodiu se comercializeaz n soluie cu concentraie de 8,4% (soluie molar: 1 ml = 1
mEq). n reanimarea neonatal se utilizeaz soluia de 4,2% (semimolar:1 ml = 0,5 mEq)
prin diluarea soluiei molare cu ser fiziologic.
d. Naloxon se administreaz la copiii cu depresie respiratorie care provin din mame care au
23
primit narcotice cu 4 ore nainte de natere. Doza: 0,1 mg/kg iv sau endotraheal.
e. atropina i calciul nu se mai utilizeaz n reanimarea neonatal
Reanimarea dureaz pn la apariia respiraiei eficiente, a tegumentelor rozate i a frecvenei
cardiace peste 100 bti/minut. Dac frecvena cardiac este absent dup 10 minute de
reanimare, se ia n considerare oprirea reanimrii.[17] Lipsa de rspuns la manevrele de
resuscitare poate fi datorat mai multor factori: prematuritate extrem, pneumotorax,
pneumonie congenital, hernie diafragmatic, hipoplazie pulmonar.
Dup reanimare, nou-nscuii se in sub strict supraveghere, de obicei n compartimentul de
terapie intensiv neonatal, pentru a sesiza i corecta la timp diferitele aspecte patologice.
Problemele care se pot decela dup reanimare sunt: hipertensiune pulmonar, aspiraii,
pneumonii, infecii, convulsii, apnee, hipotensiune, hipoglicemie, etc.
Reanimarea n aspiraia de meconiu
Lichidul amniotic meconial este semn de suferin fetal. Hipoxia intrauterin determin
eliminarea meconiului n lichidul amniotic cu posibilitatea aspiraiei lui n cile respiratorii,
deci obstrucie (mai ales la nou-nscutul matur i postmatur) i instalarea unui sindrom
caracteristic foarte grav.
Profilaxie: aspirarea lichidului amniotic meconial din gur i nas n clipa expulsiei capului la
perineu naintea naterii umerilor. Nu se stimuleaz nou-nscutul. Dup natere se aspir
traheea sub vizualizare laringoscopic, prin intubaie.
NU se iniiaz reanimarea n urmtoarele situaii:
-
Anencefalie
corectarea dezechilibrelor:
Hipoglicemie: administrarea de glucoz i.v. la o rat de 4-6 mg/kg/min
24
B. Msuri specifice
Msurile specifice se refer de fapt la tratamentul complicaiilor asfixiei perinatale care
constituie sindromul postasfixic.
Complicaii cerebrale: Tratamentul include combaterea edemului cerebral prin restricie de
lichide 40-60 ml/kg/zi, inducerea alcalozei prin hiperventilaie blnd i administrare de
bicarbonat, administrare de antioxidani: vitamina C 100mg/kg, administrarea de sulfat de
magneziu, inducerea hipotermiei extremitii cefalice; cuparea convulsiilor cu Fenobarbital
(20mg/kg doz de atac, apoi 4-5 mg/kg/zi doz de ntreinere) sau Fenitoin (20 mg/kg doz de
atac, 10 mg/kg/zi doz de ntreinere).
Complicaii cardiovasculare: Tratamentul const n restricie de lichide, Dopamin i/sau
Dobutamin i.v. (5-10 mcg/kg/minut), administrare de Sildenafil (Viagra) pentru
hipertensiunea pulmonar (1-2 mg/kg/doz la 4 ore).
Complicaii pulmonare: Tratamentul const n oxigenoterapie, ventilaie mecanic,
antibioterapie.
Complicaii renale: Tratamentul const n restricie de lichide, compensarea dezechilibrelor
hidroelectrolitice, administrare de Furosemid (1 mg/kg/zi).
Complicaii hepatice: Tratamentul const n transfuzii de plasm, snge, vitamina K.
Complicaii gastrointestinale: Tratamentul const n repaus digestiv, alimentaie parenteral
total, antibioterapie.
Complicaii
hematologice:
Tratamentul
const
transfuzii
de
plasm,
snge,
exangvinotransfuzie.
Evoluie i pronostic
Asfixia perinatal poate determina creterea morbiditii i mortalitii neonatale. Rata
mortalitii n EHI stadiul I este sub 1%, 98-100% din nou-nscui avnd o evoluie
neurologic normal. 20-37% din copii cu stadiul II decedeaz sau prezint sechele
neurologice. n stadiul III mortalitatea este crescut (50%) iar dizabilitile neurologice sunt
severe: paralizie cerebral, retard mental, epilepsie, tulburri vizuale. Estimarea precis a
25
severitii complicaiilor pe termen lung este dificil. Riscul crescut pentru paralizie cerebral
i deces este dat de:
Bibliografie
1.
2.
3.
American College of Obstetricians and Gynecoclogists. Inappropriate use of the terms fetal distress and
birth asphyxia. ACOG Committee Opinion No 3216. Obstet Gynecol 2005; 106:1469-1470.
4.
Sunshine P. Perinatal asphyxia: an overview. In: David K. Stevenson, William E. Benitz eds. Fetal and
Neonatal Brain Injury: Mechanisms, Management and the Risks of Practice, 3rd Edition, 2003, I:1-30.
5.
Sharma A, Ford S, Calvert J. Adaptation for life: a review of neonatal physiology. Anaesthesia And
Intensive Care Medicine 2010, Elsevier Ltd. 12:3, 85-90.
6.
American Academy of Pediatrics, American Heart Association. Manual de reanimare neonatal - traducere
n limba romn, Ed. 6-a, 2013.
7.
American Academy of Pediatrics, Committee on Fetus and Newborn, American College of Obstetricians
and Gynecologists and Committee on Obstetric Practice. The Apgar Score. Pediatrics 2006;117;1444-1447.
8.
Nelson KB, Ellenberg JH. Apgar scores as predictors of chronic neurologic disability. Pediatrics.1981;68
:36 44
9.
Papile LA. The Apgar score in the 21st century. N Engl J Med. 2001;344:519520
10. Hansen AR Soul JS. Perinatal Asphyxia and HypoxicIschemic Encephalopathy. In: Cloherty J.P,
Eichenwald E.C, Stark A R, Hansen AR, Eds: Manual of Neonatal Care 7th ed, Lippincott
Williams&Wilkins Philadelphia, 2012, 55:711-729.
11. Manning FA. Antepartum fetal testing: a critical appraisal. Curr Opin Obstet Gynecol. 2009
Aug;21(4):348-52.
12. Manning FA. Fetal Biophysical Profile Score: Theoretical Considerations And Practical Application. In
Arthur Fleischer Ed, Sonography in Obstetrics & Gynecology: Principles and Practice, Seventh Edition,
2011, 23:705-713.
13. Hansen AR Soul JS. Perinatal Asphyxia and HypoxicIschemic Encephalopathy. In: Cloherty J.P,
Eichenwald E.C, Stark A R, Hansen AR, Eds: Manual of Neonatal Care 7th ed, Lippincott
Williams&Wilkins Philadelphia, 2012, 55:711-729.
14. Sarnat HB, Sarnat MS. Neonatal encephalopathy following fetal distress: a clinical and encephalographics
study. Arch Neurol 1976;33(10): 696-705.
26
15. Saugstad O.D, Siddarth R, Soll R, Vento M: Resuscitation of Newborn Infants with 21% or 100% Oxygen:
An Updated Systematic Review and Meta-Analysis, Neonatology 2008; 94:176-182.
16. Asociaia de Neonatologie din Romnia, Colegiul Medicilor din Romnia, Comisia de Obstetric i
Ginecologie, Ministerul Sntii, Comisia Consultativ de Pediatrie i Neonatologie. Reanimarea
neonatal, ghid naional, 2011, ISBN 978-973-632-712-4
17. Perlman JM, Wyllie J, Kattwinkel J et al. Neonatal Resuscitation 2010 International Consensus on
Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment
Recommendations. Circulation. 2010;122:S516-S538
http://pediatrics.aappublications.org/cgi/ijlink?linkType=ABST&journalCode=pediatrics&resid=68/1/36
18. American Academy of Pediatrics and American Heart Association. Textbook of Neonatal Resuscitation.
Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics and American Heart Association; 2005
crescute a cilor aeriene superioare, lrgirea narinelor pentru creterea fluxului de aer
inspirat
Apneea este pauza respiratorie cu durat peste 20 secunde sau mai mic dar nsoit
de cianoz i/sau bradicardie
Micri
Retracie
Tiraj
Silverm
respirato
xifoidian
intercost
an
rii
al
prezente
absent
Absent
minim
Minim
marcat
Marcat
Scor 0
Scor 1
perioade de
apnee
Geamt
Bti de aripi
expirator
absent
audibil
nazale
absente
cu
stetoscopul
minime
balans
Scor 2
toraco-
net audibil
marcate
abdominal
Interpretare
Total = 0
SDR absent
Total = 4-6
SDR moderat
Total = 7-10
SDR sever
Scorul se obine nsumnd punctajul pentru fiecare din cele 5 aspecte evaluate. Scorul 0
denot lipsa detresei respiratorii, iar scorul peste 2 nseamn detres respiratorie de grade
diferite ( max 10).
Dezvoltarea aparatului respirator
Sistemul cilor aeriene este un proces care parcurge 5 faze:
1. faza embrionar: pn n sptmna a 5-a, are loc dezvoltarea cilor aeriene proximale.
Anomalii aprute n aceast perioad: agenezie traheal, fistul traheo-esofagian).
2. faza pseudoglandular: sptmna 5 -16. Const n dezvoltarea cilor respiratorii
inferioare care sunt nconjurate de vase limfatice i capilare. Apar primele micri respiratorii
(dup sptmna 13-15). n aceast perioad apare hernia diafragmatic.
28
3. faza canalicular: sptmna 17 - 24. Are loc dezvoltarea bronhiolelor, scderea esutului
conjunctiv de susinere, dezvoltarea sistemului de capilare. Cile pulmonare sunt pline de
lichidul pulmonar secretat de pneumocitele de tip I. ntre sptmna 20-24 apar celulele
alveolare de tip II cu rol n sinteza surfactantului.
4. faza de sac terminal: sptmna 24-37. Se produce dezvoltarea acinilor pulmonari
(subsaci si alveole), scderea esutului interstiial, extinderea invaziei capilare, creterea
exponenial a barierei alveolo-capilare.
5. faza alveolar: sptmna 37-3 ani. Se produce proliferarea i dezvoltarea continu a
alveolelor.
Pneumocitele de tip I faciliteaz schimburile gazoase, iar cele de tip II secret i stocheaz
surfactantul. Acesta este un compus fosfolipidic (mixaj de sfingomielin i lecitin) care
reduce tensiunea superficial n alveole, asigurnd astfel stabilitatea alveolei. Biosinteza
surfactantului debuteaz dup sptmna 23-24 de sarcin, producia crete dup 32-34
sptmni i este n cantitate suficient la termen. De aceea, copiii nscui sub 24 sptmni,
nu au echipamentul necesar adaptrii la mediul extrauterin, morbiditatea i mortalitatea
acestor copii fiind astfel invers proporional cu vrsta gestaional. Eliminarea lichidului
pulmonar se realizeaz prin compresia toracelui din timpul naterii (30-50 ml) i prin
resorbie n circuitul sanguin i limfatic pulmonar.
Detresa respiratorie prin deficit de surfactant
Boala membranelor hialine (BMH)
Definiie: Sindromul de detres respiratorie prin deficit de surfactant (SDRDS) este o
insuficien pulmonar care debuteaz la sau imediat dup natere, fiind caracterizat clinic
prin tahipnee (frecven respiratorie peste 60 respiraii/minut), dipnee (tiraj intercostal,
subcostal i retracii sternale), geamt expirator i cianoz central cu debut n primele 4-6
ore de via, cu atingerea maxim a severitii pn la 48 de ore de la natere i rezoluie la
supravieuitori la 48-96 ore de via. SDRDS este definit fiziopatologic prin complian
pulmonar sczut i atelectazie important la sfritul expirului datorit sintezei anormale
(calitativ i/sau cantitativ) de surfactant. Este boala plamnilor imaturi i deficitului de
surfactant, fiind asociat cu prematuritatea. Sinonime: detresa respiratorie idiopatic, detresa
respiratorie prin deficit de surfactant.
Surfactantul:-este compus din fosfolipide, grsimi neutre, colesterol i proteine:
fosfatidilcolina monosaturat (25%), fosfatidilcolina disaturat (40%), fosfatidilglicerol (8%),
colesterol (4%), proteine (10%), lipide neutre (5%). Sinteza surfactantului este activat de
29
Sexul masculin
Sexul feminin
Asfixia acut
oc neonatal
Izoimunizare Rh
Al 2-lea geamn
Dezlipirea de placent
Rasa alb
Rasa neagr
Fiziopatologie
Deficitul primar de surfactant (prematur) sau secundar (hipoxie, acidoz) determin
atelectazie prin creterea tensiunii de suprafa la nivelul alveolelor pulmonare. Atelectazia
determin hipoventilaie i modificarea raportului ventilaie perfuzie. Diminuarea O2 alveolar
duce la vasoconstricie care amplific hipoxemia prin intermediul untului intrapulmonar
(datorit vasoconstriciei de la nivelul alveolelor slab ventilate) i extrapulmonar (canal
arterial i foramen ovale). Vasoconstricia produce tulburri locale: hiperpermeabilizarea
alveolo-capilar, extravazare de fluide i proteine plasmatice n alveole cu formare de
membrane hialine i edem interstiial
30
Anatomie patologic: plmnul este colabat, are consisten hepatic, alveolele sunt
colabate. Membrana hialin este compus din fibrin, celule alveolare i sanguine distruse n
alveole; este prezent
31
Diagnosticul diferenial
Este uneori dificil de efectuat. Se realizeaz cu detresele respiratorii de alte cauze:
32
33
Tratamentul etiologic
Const n administrarea de surfactant exogen. Administrarea surfactantului profilactic i/sau
curativ la aceti prematuri scade riscul morbiditii i mortalitii prin SDRDS i
complicaiile acestuia
a. profilactic: se administreaz la sala de natere (n primele 15 minute de via, dup
echilibrare) tuturor prematurilor cu VG mai mic de 26 sptmni - conform ghidului
naional de SDRDS. Se recomand s se practice cnd este posibil (n funcie de starea
clinic), extubarea imediat sau precoce i s se administreze CPAP prematurilor cu risc
crescut de SDRDS cu VG sub 30 sptmni dup administrarea profilactic a
34
Complicaiile cateterizrii arterei ombilicale: embolie, tromboz, hipertensiune renovascular, cangrena unui picior
B. Tardive:
35
36
Aspirarea lichidlui amniotic meconial din faringe imediat dup expulzia capului la
perineu
Cnd meconiul are consisten crescut (piure de mazre) este necesar aspirarea
37
38
INFECII NEONATALE
Rezistena sczut a nou-nascutului la infecii (datorit particularitilor sale
morfofuncionale), confer infeciilor nn. urmtoarele caracteristici:
-
- tendin la generalizare
I.
Infecii materno-fetale
Sunt infeciile care apar la nou-nscut sub 48 ore de via. Acestea sunt:
Sunt infeciile care apar la nou-nscut peste 3 zile de via. Aceste infecii pot apare de la
mam, de la flora i echipamentele de spital i personalul de ngrijire.
Sindromul TORCH
T=toxoplasmoza, O=other: HIV, hepatita, etc, R=rubeola, C= citomegalia, H= herpes
simplex
Incidena infeciilor din cadrul sindromului este de 2,5 din nou-nscuii vii. Infeciile
intrauterine pot determina avorturi repetate, mortinatalitate, prematuritate, malformaii
congenitale cu afectarea prognosticului pe termen lung.
Patogenie. Afectarea produsului de concepie depinde de vrsta sarcinii la care s-a produs
infecia, de virulena germenilor i dac infectarea mamei este primar sau recurent. Agenii
patogeni afecteaz embriogeneza (embriopatii) sau determin distrugerea unor esuturi deja
formate (fetopatii).
Manifestri clinice. Majoritatea nou-nscuilor afectai sunt asimptomatici n perioada
39
neonatal sau prezint semne subtile, nespecifice, ceea ce face diagnosticul dificil. Alte semne:
surditatea, tulburrile vizuale, disfunciile motorii sunt decelabile mai trziu, astfel nct
aceti copii trebuie dispensarizai pe termen lung. Semnele sugestive de infecie congenital
sunt
-
icter, hepatosplenomegalie
microcefalie/ hidrocefalie
leziuni tegumentare
leziuni oculare
40
Fig 1. microftalmie
Diagnostic pozitiv:
Izolarea parazitului: din fluidele organismului, reflecta stadiul acut al bolii, in timp ce izolarea
chisturilor din tesuturile obtinute prin biopsie, constituie o dovada a unei infectii mai vechi.
Diagnostic prenatal: amniocentez, culturi din lichidul amniotic i sngele fetal
Diagnostic postnatal:
1. serologie:
practic. Anticorpii decelabili prin aceste reacii apar la 1-2 sptmni dup infecie, ating
titruri ridicate n 6-8 sptmni i scad treptat dup cteva luni. Titrurile sczute pot persista
toata viaa. Titrul lgG nu se coreleaz cu severitatea bolii. Un rezultat negativ pentru
anticorpii IgG exclude expunerea anterioar la T.gondii, cu excepia mamelor
imunodeprimate.
Testul RIF (Remington) deceleaz anticorpii IgM, fiind folosit pentru diagnosticul
infeciei acute. IgM apar n primele 5 zile de la infecie i dispar precoce. Un rezultat negativ
exclude practic infecia recent (n ultimele 6 luni). Se descriu reacii fals pozitive (la 60%
din gravidele la care se obine un rezultat IgM pozitiv nu se confirm infecia recent)
Metoda ELISA determin anticorpii IgM i IgG. Titrul pentru IgM este crescut peste
1000u/l. Un test de culoare sau RIF cu titru peste 1/1000, un titru RIF-IgM peste 1/80 sau
ELISA IgM peste1/256 semnific o infecie dobndit recent
41
repet la 3 sptmni; dac rmne la aceleai valori rezult c infecia s-a produs cu mai
mult de 8 sptmni n urm i riscul pentru nou-nscut este mic. Se poate efectua i
detectarea antigenelor toxoplasmei n lichidul amniotic.
Diagnosticul infeciei la nou-nscut. Se efectueaz teste serologice din sngele din cordon
n paralel cu sngele matern: decelarea anticorpilor IgG n titru semnificativ crescut
comparativ cu cel matern, prezena de anticorpi IgM i/sau IgA este diagnostic pentru
infecia congenital (IgM sunt prezente la doar 50-60% din copiii cu toxoplasmoz
congenital n prima lun de via, fiind detectai mai rar la copiii nscui din mame tratate).
Monitorizarea serologic trebuie efectuat pe durata primului an de via, iar dispariia
anticorpilor IgG n acest interval exclude practic infecia congenital, cu meniunea c
tratamentul specific poate duce la reducerea sau chiar dispariia anticorpilor, dar cu rebound
serologic la ntreruperea sa.
2. Izolarea parazitului: placent, cordon ombilical, creier, muchi
3. Ecografie transfontanelar, CT: se deceleaz calcifieri periventriculare, hidrocefalie
Tratament
Profilactic: evitarea pisicilor, a carnii de porc insuf prep termic, screening la gravide pentru
toxoplasmoz, tratament
Curativ: tratamentul nou-nscutului: schema cea mai utilizat
Pirimetamin 2mg/kg/zi n primele 2 zile, apoi 1 mg/kg/zi timp de 6 luni, apoi aceeai
doz pn la 1 an dar 3 zile/sptmn.
Sulfadiazin: 50 mg/kg/zi un an
42
rubeolei congenitale se face serologic, prin determinarea IgM specifice i a culturilor din
secreia nazal, urin i lichidul cefalo-rahidian. Patologia fetal apare cnd infecia s-a
produs n primele 16 sptmni de sarcin (n primele 11: malformaii cardiace i surditate, n
sptmnile 11-16 surditate). Astfel, riscul pentru copil este de 85% n primele 2 luni de
sarcin-cnd se recomand ntreruperea cursului sarcinii, 30% n luna a 3-a de sarcin i 16%
n lunile 4-5 de sarcin.
Tablou clinic al rubeolei congenitale este variabil n funcie de vrsta gestaional la
momentul expunerii la agentul infecios. Rubeola congenital are un spectru larg de
manifestri clinice, dar n forma clasic este vorba de triada: afectarea ocular
(microftalmie, cataract, glaucom, corioretinit), afectarea auzului (surditate de percepie),
malformaii cardiace. Forma generalizat este caracterizat prin triada clasic la care se
adaug hepatosplenomegalie, icter colestatic, pneumonie interstiial, meningoencefalit,
adenopatie, trombocitopenie, purpur, iar n evoluie, microcefalie, retardare mental,
tulburri de comportament. Se descrie i forma asimptomatic la natere, cu debut tardiv n
primii 5 ani sub forma encefalopatiei.
Diagnostic pozitiv: se suspicioneaz la nou-nscuii provenii din mam cu rubeol dovedit
sau bnuit n cursul sarcinii sau la cei care prezint semnele clinice menionate.
Diagnosticul serologic: anticorpi specifici IgM la nou-nscut, persistena IgG specifice la 612 luni de via.
Tratament profilactic: vaccinare antirubeolic la fetele de 1-18 ani (Trimavax, Priorix).
Imunoglobulinele nu previn boala. Tratamentul este simptomatic.
Infecia cu citomegalovirus (CMV)
Inciden: 1/3000 nou-nscui
Primoinfecia cu virusul citomegalic este asimptomatic n 90% din cazuri. Riscul cel mai
crescut de transmitere transplacentar este n primele 22 sptmni de gestaie. Doar 10% din
nou-nscui prezint infecie clinic. Se descriu 3 forme clinice:
forma generalizat: hepatosplenomegalie, peteii, icter cu bilirubin direct crescut,
trombocitopenie. Mai pot fi prezente: microcefalie, calcifieri intracraniene, atrofie optic,
corioretinit. 25% din copiii simptomatici mor n primul an de via prin disfuncii
hepatice, hemoragii, fenomene de CID, suprainfecii bacteriene, afectare neurologic
sever.
forma localizat: hepatit neonatal, purpur trombocitopenic, suferin neurologic
43
Diagnostic la gravid: infecia cu CMV sau decelarea anticorpilor specifici .tip IgM.
Diagnostic la copil: examenul-clinic i identificarea anticorpilor anti CMV tip IgM. Alte teste
nespecifice: limfocitoz, hiperbilirubinemie, transaminaze crescute.
Cea mai frecvent complicaie pe termen lung este deficitul de auz care apare la 60% dintre
copiii asimptomatici i 5-10% din copiii asimptomatici. Prognosticul pe termen lung la copiii
asimptomatici este bun.
Tratament profilactic: igiena gravidelor, screening. Tratamentul este suportiv. Anumii
ageni antivirali: ganciclovir 10-15 mg/kg/zi 2prize, 3-6 sapt., idoxuridin sunt n studiu.
Infecia cu herpes simplex
Incidena este de 1/2000 1/5000 nateri pe an, fiind incriminat mai ales tipul II.
Transmiterea intrauterin este rar. Nou-nscutul poate prezenta leziuni cutanate,
corioretinit, micro/hidrocefalie, sechele neurologice. Cel mai frecvent, transmiterea are loc
n timpul naterii. Se poate localiza la nivelul tegumentelor, ochilor sau cavitii bucale, la
nivelul SNC sau poate fi prezent forma diseminat: instabilitate termic, apnee, icter,
hepatomegalie, convulsii, CID. Mortalitatea este crescut.
Diagnostic: culturi virale, teste serologice.
Tratament: profilactic: indicarea operaiei cezariene cnd exist leziuni genitale materne,
izolarea nou-nscutului, in lez active materne: 0,6 ml/kgc Ig standard la nn; in inf primara
materna (culturi pozitive): trat. Ara-A 30 mg/kgc/zi 10-14 zile (de la 38 sapt. de gestatie)
Curativ: tratament suportiv, administrare de Aciclovir 10 mg/kg/doz n perfuzie lent la 8
ore timp de 14 zile.
Infecia cu virus varicelo-zoosterian
Incidena n sarcin: 1-7/10.000
Manifestri clinice:
cnd infecia se produce ntre primul trimestru i ultimele sptmni de sarcin, infecia
are doar expresie serologic
cnd debutul varicelei la mam se produce ntre 21 - 5 zile naintea naterii, nou-nscutul
va prezenta forma benign a varicelei neonatale (erupii veziculare) deoarece s-a produs
transferul de anticorpi de la mam la ft. Prognosticul este bun.
44
cnd debutul varicelei la mam este cu <4 zile anterior naterii i 2 zile dup natere, nounscutul poate prezenta forma grav de varicel neonatal: erupie generalizat, uneori
hemoragic, leziuni poliviscerale (pneumonie, meningit).
Tablou clinic:
Nou-nscuii devin purttori cronici de AgHBs, iar 1/3 evolueaz spre hepatit cronic i
ciroz hepatic.
45
corect vor avea anticorpi n scdere la 3 luni i se vor negativa la 6 luni. Examenul LCR
anormal implic verificarea LCR pn la normalizare.
Infectiile intranatale(Infecii bacteriene transmise n timpul travaliului i
naterii)
- factori de risc: corioamniotita, membrane rupte peste 18 ore, febr matern peste 38C,
infecii urogenitale, colonizare vaginal cu streptococ sau germeni gram negativi,
prematuritate.
- germeni implicai: streptococ grup B, E.coli, Hemophilus influenzae, Klebsiella,
Enterobacter, Pseudomonas, stafilococ aureus, listeria.
Listeria monocytogenes- contaminarea n.n. se face n timpul naterii, dar i prenatal (!).
Manifestari clinice: Forme
Septicemia neonatal
Septicemia (i meningita) neonatal constituie un context clinic grav, cu evoluie
imprevizibil. Sunt determinate de germeni diveri care dezvolt un focar septic primar i
apariia determinrilor secundare (metastaze septice) prin migrarea agentului patogen n
circulaia general. Bacteriemia reprezint descrcarea tranzitorie de germeni n torentul
circulator, dovedit prin hemoculturi pozitive. Incidena: 1-8% din nou-nscuii vii, iar 1/3
din acetia dezvolt i meningit.
Factori favorizani:
necrotice, icter precoce, intens, omfalit, edem, sclerem), tulburri respiratorii (apnee,
tahipnee, detres respiratorie), colaps cardio-circulator (tahicardie/bradicardie, tegumente
palid-marmorate, hipotensiune, timp de recolorare capilar peste 3 secunde), semne digestive
(meteorism abdominal, hepatosplenomegalie, vrsturi), semne de meningit (iritabilitate,
tulburri de tonus, convulsii).
Examinri paraclinice
Cnd exist suspiciunea de septicemie:
se fac prelevri bacteriologice din aspirat gastric, snge, urin, LCR, faringe,
ombilic, scaun, conduct auditiv extern
49
Alte determinri: VSH > 15mm/h n prima or de via, proteina C reactiv pozitiv, alterarea
coagulogramei, acidoz metabolic, hiperbilirubinemie, examinri radiologice toracoabdominale
Semne de certitudine: hemocultura pozitiv, nsmnarea LCR pozitiv (nsoit de
glicorahie sczut, proteinorahie crescut)
Tratament:
a. profilactic: screening la toate femeile gravide 35-37 sptmni (culturi din secreiile
vaginale, uroculturi), antibioprofilaxie la cele cu culturi pozitive.
b. curativ: antibioterapie: se iniiaz n momentul suspiciunii, dup prelevrile
bacteriologice. Se prefer antibiotice cu spectru larg: Ampicilina 150 mg/kg/zi i.v. la 12 ore
i Gentamicina 2,5 mg/kg/doz i.v. la 12, 18 sau 24 ore n funcie de V.G. sau o cefalosporin
de generaia a III-a. n infeciile nosocomiale intr n discuie cefalosporine de generaia a IVa (Maxepin), Vancomicina, Tienam, Meronem. Antibioterapia se corecteaz dup rezultatele
antibiogramelor, durata tratamentului fiind de 10-14-21 zile mai ales n cazurile de atingere
meningean i 4-6 sptmni n afectarea osteoarticular.
Asocieri antibiotice de prima intentie, in funtie de etiologie: Anaerobi - Penicilin, excepie
Bact. fragillis - Cloramfenicol, Carbenicilin, cefalosporne, Metronidazol, listeria Ampicilin + Gentamicin 14 zile, enterococi Gram neg.: Ampicilin + aminoglicozid
(Gentamicin, Kanamicin), Piocianic, Proteus indol+ - Carbenicilin, 10-14 zile.
c. tratament suportiv: meninerea confortului termic (incubator), monitorizare complex
(FR, FC, TA, diurez, Sa02, gaze sanguine, uree, creatinin, reechilibrare hidroelectrolitic
(cateterizare ombilical).
d.
tratamentul
ocului
septic:
plasm,
albumin
uman
5%:
10-20
ml/kg,
de peste 2 luni.
Etiologie: enterobacteriacee Gram neg.: coli, streptococi gr.B, stafilococi, Listeria, anaerobi,
rar H. influenzae, meningococ, pneumococ
Diagnosticul pozitiv: simptomatologie tears - iritabilitate/letargie, febr, bombarea
fontanelei (tardiv), rar convulsii, vrsturi, fara semne de irit. meningean
Debut fulminant prin stare de oc si cu evolutie rapid - cteva semne n status teminal.
Reguli practice: La nou nascutul cu suspiciune de meningit se efectueaza punctie lombara.
Agiaie, iritabilitate, febr - meningit pn la confirmarea altui diagnostic. Convulsii in
asociere cu febr - indicaie de PL
Sustinerea diagnosticului pozitiv: PL arat LCR tulbure, l.>10/mm3, germeni/frotiu, culturi
+, glicorahie/glicemie <0,5 pledeaz pentru sustinerea diagnosticului. Se caut alte focare
(hemo-, uroculturi)
Tratament: ca n septicemie, doze maxime antibiotice conform antibiogramei. Streptococi
grup B - Penicilin+Gentamicin 14 zile, apoi Penicilin nc 7 zile. Gram neg. - dificil (rez.
la Penicilin, unii rez. la Ampicilin, Gentamicina ptrunde greu n LCR). Moxalactam, alte
cefalosporine gen.III pt. Gram.neg. rezisteni la aminoglicozide i Bacteroides (50-100
mg/kg/zi, 2 prize), pt. E.coli cefalosporine de gen. III - Cefotaxime 50mg/kg/doz la 12 sau 8
h; Ceftazidime, s.a.
Tratatamentul antibiotic se adminstreaza 21 zile, I.V.
Tratament general - de susinere i simptomatic, combaterea convulsiilor, restrngere
lichidin (secr. inadecvat ADH), la nn sub 5 zile lichide max. 40ml/kg/zi, dup 5 zile
restricia poate atinge 20ml/kg/zi
Criterii de externare: evaluare neurologic atent la externare, NU nainte de 5 zile de
afebrilitate, deoarece exista recderi n ziua 3 de la sistarea antibioticului.
Enterocolita ulcero-necrotic (E.U.N)
Etiologie Se consider c iniial este vorba despre leziuni ishemice ale mucoasei intestinale
(datorit hipoxiei i acidozei). Staza intestinal postischemic precum i substratul energetic
oferit de alimentaia enteral favorizeaz proliferarea florei intestinale saprofite sau
patogene (Enterobacter, E.coli, Pseudomonas, Salmonella, Staphylococcus epidermidis,
Klebsiella, Campylobacter, enterovirusuri), apariia pneumatozei intestinale (gaz n peretele
intestinal) i perforaiei cu peritonit cu diseminri septice.
51
Prognostic. Mortalitatea este ntre 20-40%.Pot apare complicaii: sindrom de intestin scurt,
ocluzii intestinale subacute determinate de stricturi i stenoze.
Infectiile cutanate si mucoase
Moniliaza - muguet
Etiologie- Candida albicans la trecerea prin canalul pelvi-genital sau contaminare postnatal
de la purttor sntos
Manifestari clinice: leziuni bucale (jugal, limb, gingii, palat) - mici depozite albe,
confluente, care nu se detaeaz; rar perianal sau diseminate
Diagnostic de certitudine: - frotiu col. albastru metilen - micelii, spori
Tratament Local: Sol. bicarbonat Na 4,2%, clorur dequalinum 0,5%, violet de genian
0,5%, de 3-4x/zi, 3-4 zile; 4-6 instilaii bucale lente cu suspensie Stamicin (100.000 U/ml);
General indicat in evolutie nefavorabil (! igien alimentar, fierberea tetinelor) - trat. cu
Stamicin 100.000 U/kg/zi 4 prize, 7-10 zile, + gel/ suspensii Miconazol sau Netamicin instilaii sau aplicaii locale
IMPETIGO BULOS (pemfigus)
Etiologie stafilococic
Manifestari clinice: leziuni buloase cu coninut clar, n 2-3 zile - tulbue i apoi purulent,
puseuri succesive pn la 4 spt., in stare generala bun.
Diagnostic prin evidenierea germenelui din coninut
Tratament: izolare, bi cu KMnO4 sol 1:10.000, toalet cu Rivanol 1%, pudre cu atb.
sulfamide, unguent dac sunt cruste; In caz de suprainfectie se administreaza atb. parenteral
Dermatita exfoliativ ritter
Etiologie: endotoxin stafilococic
Manifestari clinice: sdr."pielii oprite" - b. Ritter, sd. Lyell, scarlatina stafilococic
aceeai etiologie - sdr. ocului toxic. Cu debut brusc, eritem generalizat,detaarea
epidermului (semn Nikolsky+), bule mari - se sparg, stare toxic
Tratament: local - ca impetigo + simptomatice; General penicilin penicilinazo-rezistent Oxacilin 100-200mg/kg/zi la 4h, 7-10 zile. Tartament suportiv hidratare, pstrarea
temperaturii corporale.
Infectiile ombilicale
Ombilicul dup secionare, prin devitalizare devine minunat mediu de cultur pentru
53
germeni, fiind colonizat la scurt timp dup secionare prin flora local reprezentat de
streptococi i stafilococi; reprezint i poart de intrare pentru tetanos, difterie i erizipel.
Omfalita: inflamaia inelului ombilical, este un proces inflamator al ombilicului caracterizat
prin hiperemia i edemul regiunii periombilicale, uneori cu miros urt al bontului ombilical.
Blenoree : zemuirea ombilicului dup cderea cordonului ombilical.
Ulceraia ombilicului : lips de substan acoperit de puroi i margini tumefiate.
Granulomul: mugure rou, zemuind
Flegmonul ombilical: apare cnd nfecia s-a propagat i la esutul celular subcutanat
Etiologie: stafilococ, streptococ
Manifestari clinice: simptome de inflamaie (febra putnd lipsi); iar manifestrile difera in
funtie de detasarea sau nu a bontului ombilical.
Diagnostic- similar septicemiei
Tratament:ndeprtarea oricrui cateter; ngrijire aseptic a ombilicului i dezinfectante
(rivanol 1%, ap oxigenat, KMnO4); antibioticoterapie: Penicilina G 100000-200000
UI/kg/zi + Oxacilin 100 - 200 mg/kg/zi n 4 prize IM 10 - 14 zile; creionri cu nitrat de Ag
n granulom; n flegmon tratatament chirurgical; tratament local in blenoree i ulceraii.
Profilaxia infectiilor la nou- nascut
Reguli pentru profilaxia infectiilor la nou nascut
-
54
ICTERELE NOU-NSCUTULUI
Definiie: icterul reprezint coloraia galben a mucoaselor i tegumentelor, care apare
datorit creterii concentraiei de bilirubin seric. La nou-nscut, icterul devine evident la
valori ale bilirubinei serice de 5-7 mg%.
Exista 3 tipuri de icter: fiziologic, patologic, nuclear.
Icterul fiziologic- Hiperbilirubinemie neconjugat n care valoarea bilirubinemiei totale este
sub 12mg/100ml ser (N <1.15mmol/L) si valoarea bilirubinemiei directe sub 15%
Incidenta: apare la 50-80% la nn la termen, 90% la prematur
Etiologie: Cauzele icterului fiziologic sunt
-
- eritropoieza ineficient
Clinic: Icterul fiziologic apare din din ziua 3 (dup 48h de via) si dureaz 7-10 zile la nn la
termen, la prematur - valori mai mari i durat pn la 30 zile, si este fr
hepatosplenomegalie.
Tratament: profilactic alimentaie precoce la sn, colostrul avand efect purgativ.
curativ fototerapie
Icterul patologic- Hiperbilirubinemie aparuta n primele 24-36 ore (icter precoce) dupa
nastere cu bilirubinemia totala peste 12mg/100 ml ser la nou nascutul la termen si peste
15mg/100ml ser la prematur; sau bilirubinemie directa peste 1,5-2mg%.
Icterul cu durata de peste 10 zile la nou nascutul termen, sau peste 2 saptamani la prematuricter prelungit.
Etiologie tulburari de producer, tulburari de metabolism, tulburari de excreie a Bi
Icter precoce
Icter prelungit
citomegalie
prematuri
icter febril
bufni"
55
Exces de producie
incompatibilitate feto-matern Rh/ AOB
Scderea clearance-ului Bi
erori de metabolism
Crigler Najar
Dubin Johnson
Rotor-Schiff
Gilbert
tirozinoz
galactozemie
sferocitoza ereditar
Prematuritate
anemie hemolitic
Hipotiroidism
policitemie
insuficienta hipofizar
alimentatie la sn mama DZ
hipoperfuzie hepatic
Septicemie
chist coledocian
trisomie 18
- galactozemie,tirozinemie,metioninemie
fibroza chistic
Hematiile ftului produc anticorpi in sangele matern, care trec n circulatia fetal i produc
hemoliz
56
Antigenul Rh ensibilizeaza la prima sarcin, iar la a doua sarcina apare hemoliza si icterul.
Cu evolutie spre forme tot mai grave. Sensibilizarea se produce si in urma transfuziilor sau
avortului.
Boala hemolitica prin incompatibilate n sistemul AB0 apare de la prima sarcin. Apare mai
frecvent, dar forma mai usoara fata de boala hemolitica prin incompatibilitate in sistemul Rh;
nu afecteaz ftul intrauterin, nu produce forme grave la natere si nu necesit diagnostic
prenatal sau tratament postnatal. In aceasta forma mama este cu grupa O (I), iar nou nascutul
A(II) sau B(III). Aglutininele naturale ale celor cu grupa A(II) sau B(III) sunt de tip IgM, cu
greutate molecular mare si nu traverseaz placenta. Aglutininele celor cu grupa O(I) - tip
IgM i IgG - cu greutate molecular mic - traverseaz placenta.
Fiziopatologie: hemoliz - hiperbilirubinemie - eritroblastoz
Clinic: anemie,icter, hepatosplenomegalie, manifestri hemoragice si neurologice
Forme clinice:
icter hemolitic: nou-nscutul este aparent normal la natere, prezint anemie, dar Hgb este
peste 12 mg%, icter accentuat, hepatosplenomegalie, edeme localizate, bilirubina are
valori peste 3-4 mg%.
anemia hemolitic: nou-nscutul prezint scor Apgar mic, Hgb sub 12 mg%, bilirubina de
3-4 mg%, hepatosplenomegalie.
Diagnostic de laborator
-
Tratament
profilactic - imunoprofilaxie cu anti-D (Ig specifice)
-
57
Exsanguinotransfuzie cu volum dublu (160 ml/kg, se schimb 85% din volum sanguin)
sange integral (Htc 40-45%, <48h vechime, grup O I Rh neg sau izogrup cu nn, dar Rh
neg.)
sangele este extras prin artera ombilical, transfuzat prin vena ombilicala
Ictere hepatocelulare
toxoplasmoz congenitala
hepatite virale
intoxicaii
boala herpetic
deficite enzimatice
listerioz
galactozemie
58
- septicemie
- CID
Dac mama are Rh negativ, atunci nou nascutului i se determin: hemogram, grup sanguin.,
Rh, Bilirubina, test Coombs
Exsanguinotransfuzia se efectueaza n primele ore dup natere dac:
nou nascut prezinta icter, paloare, edeme, hepatomegalie, stare generala alterat
nou nascut cu stare generala bun, dar test Coombs direct pozitiv, Hb <11g% la nn
valoarea bilirubinei din Cordonul ombilical > 4mg% i cu crestere de 0,5 g/h
59
Structura HIV
(identificarea antigenitii)
p24
p18
p17
lan ARN
(miezul virionului)
gp41
gp120
(identific. vir.)
gp160
60
intele principale ale HIV sunt macrofagele i limfocitele T Prin intermediul gp120 HIV se
ataeaz la CD4 i ptrunde n celul. Cel mai important rezervor al acestor celule int sunt
esuturile limfoide, ganglioni limfatici (care sunt i cel mai important sediu al replicrii
virale).
Dup primoinfecie, replicarea viral este foarte intens (atg p24). n prima lun ntre 1 mil- 1
mld copii/ml i un numr crescut de limfocite infectate. Din luna 2-a, ncrctura viral scade
(pn la circa 9 luni) de 100-1000 ori (CD8 citotoxice) scdere care se produce naintea
seroconversiei i apariiei atc. neutralizani.
Fr reducerea ncrcturii virale, aa cum se ntmpl n caz de malnutriie, TBC i la sugari,
evoluia spre SIDA este mult mai rapid.
n perioada urmtoare (laten clinic/ asimptomatic) ncrc-tura viral se menine relativ
constanta (limfocitele CD4 infectate fiind nlocuite pn la epuizarea capacitii de regenerare
a sistemului imun).
n stadiul final al infeciei HIV (SIDA) se constat din nou o cretere a ncrcturii virale dar
(cu o epuizare a celulelor int - 10 20 % limfocite CD4 infectate).
Rezult c n primele stadii ale infeciei HIV factorul principal care limiteaz infecia este
sistemul imun, ca n final s existe o epuizare a celulelor int.
Epidemiologie
n Romnia la sfritul anului 2001 (statistic OMS) numrul persoanelor HIV pozitive-6500
(2500 aduli, 4000 copii);n noiembrie 2002 -9000 cazuri. Sfritul lunii iulie 2007 15 000
persoane HIV pozitive n Romnia. Numrul persoanelor care primesc tratament antiviral
61
Receptivitatea la infecie. Sunt cazuri care dei ntrunesc condiiile de producere a infeciei,
aceasta nu are loc. Se pare, c nu factorii genetici individuali au rol principal, ci, mrimea
ncrcturii virale.
Simptomatologie, diagnostic clinic
Dac este vorba de o infecie intrauterin, nou-nscutul prezint retard n cretere, anomalii
craniene (cel mai frecvent microcefalie) i dismorfism facial. Sugarul infectat prezint
primele simptome dup 3-6 luni de la natere: semne majore sau infecii severe recurente sau
oportuniste Criteriile majore (M) dup OMS sunt: febr prelungit >1 lun, diaree cronic
>1 lun, scdere ponderal>10% din greutate. Criteriile minore sunt: limfadenopatie
generalizat (cel puin n 2 regiuni), candidoz orofaringian, tuse persistent >1 lun,
dermatit generalizat, infecie HIV matern confirmat serologic. Suspiciunea de SIDA
=2M+2m, n absena altor cauze de imunodepresie: malnutriie, TBC, tumori.
Diagnostic de laborator
Testul ELISA detecteaz anticorpii antiHIV. Devine pozitiv la 6-8 sptmni de la infectare.
Pentru evitarea reaciilor fals pozitive se face testarea cu 2 tehnici diferite ELISA. Testul nu
are specificitate 100%
62
nscutului; iniierea terapiei ARV dup primele 6 ore de via cu AZT i 3TC i continuarea
acesteia timp de 6 sptmni.
Zidovudina (AZT) administrat n timpul sarcinii, n timpul travaliului i post-partum la
mam i copil a redus transmiterea vertical de la 25,5% la 8,3% la populaiile care nu
alpteaz. La perechile mam-copil care au primit terapii combinate ce au inclus un inhibitor
de proteaz (IP), rata transmiterii a sczut la 0,1-1,3%. Rolul protectiv al naterii prin
cezarian a fost i el demonstrat (intervenie efectuat la 38 sptmni de sarcin).
1. Gravida depistat cu infecie HIV n timpul sarcinii, cu indicaie de terapie ARV: nounscutul nu va fi alptat, se iniiaz terapie ARV dup primele 6 ore de via cu AZT si 3TC;
durata terapiei va fi de 6 saptamani.
2. Gravida depistat cu infecie HIV n timpul sarcinii fr indicaie de terapie ARV: nounscutul nu va fi alptat, se iniiaz terapie ARV n primele 6 ore de via cu AZT i 3TC si
se continu timp de 6 sptmni.
3. Gravida aflata sub terapie ARV in momentul aparitiei sarcinii: nou-nscutul nu va fi
alptat, se iniiaz terapia ARV n primele 6 ore de via cu AZT i 3TC i se continu 6
sptmni; dac schema ARV a mamei a fost schimbat pentru eec virusologic, nounscutul va primi AZT, 3TC i NVP. Daca gravida se afl sub tratament cu NVP, nounscutul va primi prima doz de NVP la 48-72 de ore dup natere, apoi zilnic o doz de 2
mg/kgc timp de 7 zile, urmat de o priz de 4 mg/kg pn la 6 sptmni; daca gravida a
primit NVP trziu n timpul naterii sau 1-2 ore nainte de natere, nou-nscutul va primi o
doz de 2 mg/kg imediat dup natere, iar doza urmtoare se va administra dup 24-72 de
ore.
4. Gravida depistat cu infecie HIV n luna a VIII-a de sarcin: nou-nscutul nu va fi alptat,
se iniiaz terapie ARV dup primele 6 ore de via cu AZT, 3TC, NVP, nou-nscutul fiind
considerat la risc maxim de a fi infectat HIV. Durata terapiei va fi 6 sptmni.
Profilaxia generala infectie HIV vizeaz evitarea sngelui, secreiei spermatice i vaginale,
precum i a laptelui matern infectat. Sunt considerate persoane cu risc drogaii,
prostituatele (> 90% sunt infectate) i nou-nascutii mamelor infectate.
Planningul familial. Mamelor seropozitive li se va expune faptul c pot transmite infecia la
nou-nscut n rat de 15-30% (Medicul nu va face nici o sugestie, numai mama va decide
aupra pstrrii sarcinii).
Educaia sanitar. Trebuie s fie larg, bine coordonat, de la nivel guvernamental. Ea va
cuprinde: recomandarea restrngerea partenerilor, utilizarea prezervativelor (75% din infeciile HIV se produc prin contact sexual neprotejat; sterilizarea acelor i instrumentarului timp
64
1.
Bopanna SB, Rivera LB, Fowler KB, et al. Intrauterine transmission of cytomegalovirus to infants of
65
2.
Cooper ER, Charurat M, Mofenson L, et al. Combination antiretroviral strategies for the treatment of
pregnant HIV-1-infected women and prevention of perinatal HIV-1 transmission. J Acquir Immune Defic Syndr
2002;29(5):484-494.
3.
Benjamin DK, Stoll BJ, Fanaroff AA, et al. Neonatal candidiasis among extremely low birth weight
infants: Risk factors, mortality rates, and neurodevelopmental outcomes at 18 to 22 months. Pediatrics
2006;117(1):84-92.
4.
Hyde TB, Hilger TM, Reingold A, et al. Trends in incidence and antimicrobial resistance of early-onset
5.
Kliegman RM., Stanton B, St. Geme J, Schor N, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th
Edition, 2011
6.
John P. Cloherty (Editor), Ann R., Md. Stark (Editor), Ann R. Stark (Editor). Manual of Neonatal Care.
7.
Boucher CA, Coll O, Hernandez M, et al. Vertical HIV-1 transmission correlates with a high maternal
viral load at delivery. J Acquir Immune Defic Syndr Human Retrovirol 1997;14:26-30.
8.
Daffos F., Forestier F., Capella Pavloski M., et al. Prenatal management of 746 pregnancies at risk for
9.
10.
Newell ML, Gray G, Bryson YJ. Prevention of mother-to-child transmission of HIV-1 infection. AIDS
11.
Njenga S, Ombree JE, Ndinya-Achola, et al. Risk factors for postnatal mother-to-child transmission of
HIV in Nairobi. Conference on Global Strategies for Prevention of HIV Transmission from Mothers to Infants,
September 1997, Washington DC
66
CAPITOLUL II
PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR
Conf. Dr. Oana Mrginean, ef lucr. Dr. Borka Balas Reka
RINOFARINGITA ACUT
Definiie: Rinofaringita acut (Rf) este inflamaia mucoasei nazale i faringiene, specific
sugarului i copilului mic. (Pn la vrsta de 2 ani, mucoasa cilor aeriene superioare este
nedifereniat i un proces inflamator de la acest nivel cuprinde nu numai mucoasa nazal dar
i cea faringian, a sinusurilor paranazale i a urechii medii).
Etiologia: este viral i cu micoplasme. Mai frecvente sunt mixovirusurile (RSV
respiratory
sincitial
virus
gripale,
paragripale),
adenovirusurile,
rinovirusurile,
Simptomatologie i diagnostic:
Debutul este brusc, dup o incubaie scurt de 48-72 ore, cu febr adesea peste 38C,
indispoziie, apetit capricios, somn modificat.
n perioada de stare simptomul principal este obstrucia nazal i rinoreea, care duc la
dificulti respiratorii i alimentare. Dup o zi de la apariia febrei i a obstruciei nazale apare
rinoreea, iniial apoas, ca n 2-3 zile s devin opalescent, vscoas, aderent. (Dac
secreia devine purulent sau cu striuri sangvinolente, s-a produs suprainfecia bacterian)
Secreiile pot eroda tegumentele sau produc tuse i vrsturi.
La examenul obiectiv se constat hiperemia pilierilor, amigdalelor palatine i orofaringelui.
Uneori, se observ secreii pe peretele posterior al faringelui.
Laboratorul nu aduce elemente pentru diagnostic (nu se practic culturi de virusuri).
Diagnosticul diferenial:
La debut, cu meningita, mai ales, cnd pe lng febr apar convulsii, meningism.
Complicaii:
-
albuminurie, hematurie
Tratamentul curativ
Msuri generale:
-
Simptomatice:
Febra se va trata cu antitermice, PARACETAMOL (acetaminofen) 50 mg/kg/zi P.O. din 4 n
4 ore sau supp 125 mg sau 250 mg astfel: sub 6 luni - 3 x sup. a 125 mg/zi; 1-3 ani - 3 x 1
sup. a 125 mg/zi; 3-7 ani 2-3 x 1 sup. a 250 mg/zi. Cnd temperatura este nalt (peste
38,5C) se aplic prisnitz (npachetri cu ap).
Obstrucia nazal se combate prin dezobstruare i vasoconstrictoare. Pentru dezobstruare
copilul poate fi plasat ventral pt. 15-20 min n vederea drenrii secreiilor apoase, n special
naintea meselor. Se fac splturi nazale cu ser fiziologic i se aspir cu o pompi.
Vasoconstrictoare: sol. efedrin 0,5% sau adrenalin 1:20000 (1 f adrenalin 1% + 2 f ser
fiziologic) de 6 x 2-3 pic/zi n fiecare narin (de regul naintea meselor i la culcare).
Decongestionantele nazale de tipul xylometazolin, oxymetazolin, fenilefrin nu sunt
aprobate/indicate pentru copii sub vrsta de 2 ani.
68
Nafazolina (Rinofug) produse uleioase sau mentolate nu se prescriu la sugar i copilul mic.
Dezinfectantele argentice (colargol 0,5% sau argirol 0,5%), 2-3 x de 2-3 pic/zi se pot da n
coriza seroas, dar nu mai mult de 5 zile (produc rinita chimic).
Eroziunile tegumentare necesit protecie cu creme, unguente (Cutaden, Tetraciclin, etc).
Tratamentul cu antibiotice devine necesar dac nu s-a produs vindecarea n 3-4 zile (febr,
stare general modificat). La prematuri, malnutrii, handicapai (ex. keilognatopalatoscizis)
se admite introducerea antibioticelor de la nceputul bolii, suprainfecia fiind regul.
Se administreaz:
- Amoxicilin susp. 40 mg/kg/zi P.O. n 4 prize, sau
- Ampicilin susp. 100-200 mg/kg/zi P.O. sau I.M. n 4 prize, pe durata a 3-5 zile.
Dac dup 3-5 zile de tratament corect evoluia nu este favorabil, este obligatoriu s se
efectueze un control otologic, o radiografie pulmonar i un sumar de urin.
INFECIILE CILOR AERIENE SUPERIOARE LA COPIL
ANGINA ACUT (AMIGDALITA ACUT; FARINGITA ACUT)
Definiie. Angina acut/faringita acut este un proces inflamator la nivelul mucoasei
faringelui i/sau amigdalelor.
Etiologia:
69
n funcie de forma clinc mai pot exista: cefalee, mialgii, curbatur .a.
unii copii pot avea febr scarlatiniform cu paloare peri-oro-nazal, limb roie zmeurie,
rash fin maculo-papular.
Explorri paraclinice:
culturi faringiene, test rapid de diagnostic (Rapid diagnostic test - RADT) pentru GABHS
(testul de antigen carbohidrat)
Diagnostic
Cultura faringian este un standard de aur imperfect pentru diagnostic, deoarece putem
avea culturi fals-pozitive la copii purttori de GABHS.
Testul RADT are o specificitate foarte mare pentru GABHS, de aceea dac testul rapid
este pozitiv, cultura faringian nu se mai face i se indic tratament antibiotic. Dac testul
este negativ trebuie s se fac i cultura pentru a confirma infecia (pot exista reacii fals
negative).
Diagnosticul diferenial se face cu alte angine (cu alte tipuri de streptococi, difteric, cu
anaerobi .a)
Complicaiile infeciei GABHS sunt supurative i nesupurative.
Tratament
70
istoric pozitiv pentru RAA sau istoric recent de RAA la un membru al familiei.
Dei multipli ageni antimicrobieni sunt eficieni n infecia cu GABHS, majoritatea autorilor
i ghidurilor recomand iniial tratament cu Penicilin. Antibioticele folosite sunt:
Penicilina V (Phenoxymethylpenicilina) se administreaz 250 mg/doz la copiii < 27 kg i
500 mg/doz la copiii > 27 kg n 2 sau 3 prize timp de 10 zile;
Amoxicilina 50 mg/kg/zi n 2 doze, max 1 g/zi 10 zile;
Benzatine penicilina (Moldamin) 600000 UI i.m. la copiii < 27 kg sau sub 12 ani i
1200000 UI la copilul mare, n doz unic, concentraie sanguin meninut pentru 10 zile;
n caz de alergie la penicilin se recomand: Eritromicin 20- 40 mg/kg/zi n 2-3-4 doze
timp de 10 zile sau Azytromicin 12 mg/kg/zi n doz unic (max 500 mg/zi) 5 zile sau
Claritromicin 15 mg/kg/zi n 2 doze timp de 10 zile sau Clindamicin 20 mg/kg/zi
divizat n 3 doze 10 zile;
Cefalorporinele de tipul Cephalexin, Cephadroxil sunt indicate n caz de rezisten la
tratamentul cu Penicilin.
Nu se recomand culturi de control, dect dac simptomele reapar
Purttorii sntoi de GABHS presupun un risc mic pentru ei i contaci. Dac este nevoie se
vor trata cu Clindamicin 20 mg/kg/zi n 3 doze 10 zile sau Cefadroxil 30 mg/kg/zi o priz/zi,
10 zile.
Tratament simptomatic:
-
comprimate ce conin benzocain, mentol sau fenol, care nltur durerea local
71
2,4
i n caz de abces
2.
http://www.refbooks.msf.org/MSF_Docs/En/Clinical_Guide/CG_en.pdf
3.
Shulman ST, Bisno AL, Clegg HW, Gerber MA, Kaplan EL, Lee G, Martin JM, Van Beneden C.
Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Management of Group A Streptococcal Pharyngitis: 2012
Update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases Advance Access
published September 9, 2012
4.
Hayden GF, Turner RB. Cap. 373 Acute pharingitis In: Behrman R, Kliegman R, Nelson Waldo, et all
eds. Nelson Textbook of Pediatrics, XIXth ed., Philadelphia, W.B. Sauders Co., 2011
5.
Man SC, Nanulescu MV. Pediatrie practic. Cluj Napoca, Risoprint 2006:70-82
vrsta mic
debut precoce
malformaii cranio-faciale
boli neuromusculare
alergii
creele, colectivitile/aglomerrile
74
Otoscopia: timpan intens congestionat, care bombeaz, uneori opac sau perforat, cu
prezena de puroi; reflexul luminous al timpanului- diminuat sau absent
75
Tabel 1. Tratamentul antibiotic la pacienii cu OMA cu antibioterapie iniial sau care au evoluat nefavorabil
doar cu tratament simptomatic n primele 48-72 ore
DA
Amoxicilin-clavulanat:
90
mg/kg/zi
cu
(amoxicilina)
6,4mg/kg/zi de clavulanat
Alergie
la
Cefdinir,
penicilin: Alergie
la
penicilin:
Cefpodoxim,
azitromicina,
Claritromicina
Evolutie nefavorabil dup Amoxicilin
48-72 ore a pacienilor doar Alergie
observai
Amoxicilin-clavulanat
la
Cefdinir,
penicilin: Alergie
la
penicilin:
Cefpodoxim,
azitromicina,
Claritromicina
Evolutie nefavorabil dupa Amoxicilin-clavulanat
48-72 ore a pacienilor cu Alergie
la
Ceftriaxon 3 zile
Clindamicina
antibiotic:
Clindamicina+ Cefalosporina
gen 3
Timpanocentez
Reevaluare ORL
Datele noi arat c aproximativ 83-87% din izolatele de S pneumonie sunt sensibile la dozele
de 80-90 mg/kg/zi de Amoxicilin.
n caz de evoluie nefavorabil sub tratament cu amoxicilin se va indica timpanocenteza,
reevaluare ORL i iniierea tratamentului cu Clindamicina+/- un antibiotic care s acopere H
influenza nontipabil i M catarrhalis, ca de ex. Cefdinir, Cefixim sau Cefuroxim.
Durata tratamentului
-
Muntean I., Mrginean O. Infecii ale cilor respiratorii superioare n Pediatria Tratat, sub redacia Eugen
Ciofu i Carmen Ciofu, ediia 1, Ed Medical, 2001 , 206-220
2.
Ciofu E, Ciofu C. Penumologie n Esenialul n pediatrie, ediia a 2-a, Ed Medical Amaltea 2002, 166-256
3.
Lieberthal AS, Carroll AE, Chonmaitree T, Ganiats TG, Hoberman A, Jackson MA, et al. The
diagnosis and management of acute otitis media. Pediatrics. 2013 Mar;131(3):e964-99. doi:
10.1542/peds.2012-3488. Epub 2013 Feb 25
4.
Kerschner JE. Otitis media in Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition, Ed Sunders Elsevier, 2007,
chapter 632, 2199-2213
5.
coverage
by
conjugate
vaccines.
Pediatr
Infect
Dis
J.
2011
Jan;30(1):76-8.
doi:
10.1097/INF.0b013e3181f42bb6.
6.
7.
Leibovitz E, Piglansky L, Raiz S, Press J, Leiberman A, Dagan R. Bacteriologic and clinical efficacy of
one day vs. three day intramuscular ceftriaxone for treatment of nonresponsive acute otitis media in
children. Pediatr Infect Dis J. 2000 Nov;19(11):1040-5.
77
Epidemiologie
Vrsta de apariie a laringitei acute copilul ntre 3 luni i 5 ani, cu un peak la vrsta de 2
ani.
Etiologie
Forme clinice
I. Laringita acut simpl (forma clinic uoar)
Etiologia: viral
Manifestri clinice:
Debutul este printr-o infecie acut de ci respiratorii superioare (IACRS) cu disfagie,
disfonie, tuse, rgueal.
La examenul clinic se evideniaz doar o inflamaie faringean, iar laringoscopic se poate
evidenia edemul corzilor vocale i a esutului subglotic.
Evoluia este benign.
II. Laringite obstructive
Se caracterizeaz clinic prin:
-
disfonie (rgueal);
dispnee inspiratorie;
78
79
intubaia, pentru 2-3 zile, poate fi necesar n formele grave cu insuficien respiratorie;
dup extubare, copilul va fi observat 1-2 zile;
nu se administreaz antibiotice;
Manifestri clinice
Debutul bolii este brusc, cu febr, stridor, dureri n gt (disfagie), dispnee, rapid instalndu-se
rapid obstrucia respiratorie.
Evoluia simptomelor este att de rapid, n cteva ore pacientul devenind toxic, cu dificulti
de nghiire i respirare.
n perioada de stare copilul prezint febr nalt, stare general alterat (letargie), aspect
toxic. Sugarul st cu capul n hiperextensie, rezemat n mini cu gtul extins i cu gura
deschis i limba proiectat anterior (poziia de tripod). Mai prezint stridor inspirator, cu
respiraie zgomotoas (cornaj), cu tiraj supra- i substernal, supraclavicular i intercostal,
tuse, rgueal (disfonie, voce nbuit, ce pare c vine de la distan), disfagie i agitaie.
Datorit obstruciei, la auscultaie murmurul vezicular este diminuat.
Diagnostic: Examenul local al faringelui cu laringoscop vizualizeaz la baza limbii, epiglota
edemaiat, roie, zmeurie, afectarea corzilor vocale. Examenul cu spatula, laringoscopia vor
efectua ntr-un serviciu de specialitate, deoarece la copilul hipoxic, manipulrile n faringe,
inclusiv folosirea apstorului de limb pot produce un reflex vagal, cu stop cardio-respirator
posibil.
Explorri paraclinice:
Radiografia gtului, n inciden lateral, delimiteaz bine epiglota i zonele aritenoepiglotice
(semnul degetului mare). Examinarea se va face n condiii adecvate, cu echipament
necesar pentru efectuarea la nevoie a intubaiei sau traheostomiei. Intubaia se menine 2-3
zile, pn ce boala rspunde la tratamentul antibiotic.
Laboratorul evideniaz o leucocitoz de 15-25000/mm3, cu o neutrofilie marcat.
Bacteriemia este prezent n peste 90% din cazuri.
Complicaii: pneumonii, limfadenit cervical, otit medie, meningit, artrit septic,
emfizem mediastinal i pneumotorax (dup traheotomie)
Diagnostic diferenial:
Aspiraie de corpi strini ce apare la copilul mic i se manifest prin crize de sufocare, de
tuse, balans diafragmatic.
81
Compresii extrinseci arupra cilor aeriene date de inel vascular sau compresii intrinseci
(papilom faringean , hemangiom subglotic)
Tratamentul epiglotitei
Epiglotita este o urgen medical i copilul trebuie internat ntr-o unitate de terapie intensiv.
Se poate folosi i Ampicilin 200 mg/kg/zi administrat i.v. n 3-4 doze, sau Amoxicilin
100 mg/kg/zi n 2-3 doze , oral, 5 zile.
Profilaxia infeciei cu H. influenzae se face la toi membrii familiei dac copilul bolnav
este sub 4 ani i este incomplet imunizat sau este sub 1 an i nu a primit vaccinarea
primar sau este imunocompromis. Profilaxia se face cu Rifampicin 20 mg/kg oral n
doz unic timp de 4 zile.
Bibliografie
1.
2.
http://www.refbooks.msf.org/MSF_Docs/En/Clinical_Guide/CG_en.pdf
3.
Shulman ST, Bisno AL, Clegg HW, Gerber MA, Kaplan EL, Lee G, Martin JM, Van Beneden C.
Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Management of Group A Streptococcal Pharyngitis: 2012
Update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases Advance Access
published September 9, 2012
4.
Hayden GF, Turner RB. Cap. 373 Acute pharingitis In: Behrman R, Kliegman R, Nelson Waldo, et all
eds. Nelson Textbook of Pediatrics, XIXth ed., Philadelphia, W.B. Sauders Co., 2011
5.
Man SC, Nanulescu MV. Pediatrie practic. Cluj Napoca, Risoprint 2006:70-82
6.
Centor RM, Witherspoon JM, Dalton HP, Brody CE, Link K. The diagnosis of strep throat in adults in
the emergency room. Med Decis Making. 1981;1(3):239-46.
82
7.
McIsaac WJ, White D, Tannenbaum D, Low DE: A clinical score to reduce unnecessary antibiotic use in
patients with sore throat. CMAJ 1998,158(1):75-83.
8.
Muntean I., Mrginean O. Infecii ale cilor respiratorii superioare n Pediatria Tratat, sub redacia Eugen
Ciofu i Carmen Ciofu, ediia 1, Ed Medical, 2001 , 206-220
9.
Sun J, Keh-Gong W, Hwang B. Evaluation of the etiologic agents for acute suppurative tonsillitis in
children. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). 2002;65(5):212-7.
10. Roosevelt GE. Infections Upper Airway. In: Behrman R, Kliegman R, Nelson Waldo, et all eds. Nelson
Textbook of Pediatrics, XIXth ed., Philadelphia, W.B. Sauders Co., 2011
11. Sittel Ch, Koitschev A. Erkrankungen des HNO-Bereichs. In Gortner L, Meyer S, Sitzmann FC. Padiatrie,
4 Auflage, Dual Reihe 2012:816-18
12. Moore M, Little P. Withdrawn: Humidified air inhalation for treating croup. Cochrane Database Syst Rev.
2011 Jun 15;(6):CD002870. doi: 10.1002/14651858.CD002870.pub3.
coborrea diafragmului,
83
hipertransparen pulmonar.
Hemoleucograma: poate arta iniial uoar leucopenie. Dac s-a produs suprainfecia
bacterian apare leucocitoz cu neutrofilie.
Pentru diagnosticul etiologic, se poate practica cultivarea virusurilor din secreia nazal.
Diagnostic diferenial:
-
Reflux gastro-esofagian
Astm bronic
Mucoviscidoz
Tuse convulsiv
adrenalin: nebulizare prin masc 0,3-0,5 ml/kg/doz (din sol. 1mg/ml adrenalin cu ser
fiziologic 2-3 ml) 2-3 doze la interval de 20 minute
84
Ribavirina este activ pe VSR. (n soluie pt. aerosoli se recomand copiilor cu risc
crescut, cum sunt prematurii, malformaii).
existena
factorilor
de
risc
(prematuritate,
malformaii
cardiace
congenitale,
imunodepresie)
-
Kliegman, Stanton, St. Geme et al. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition, Elsevier Saunders, pag
1456-1459
2.
Springer C et al Corticosteriods do not affect the clinical or physiological status of infant with
bronchiolitis, Pediatr. Pulmonol., 1990, 181
3.
PNEUMONII
Definiie: Pneumonia se definete ca inflamaia acut al parenchimului pulmonar (alvelolar,
interstiial i uneori cu afectare simultan a broniilor) de cauz bacterian, viral, micotic
sau parazitar, chimic sau cauzat de factori fizici (iradiere, barotraum).
Clasificarea pneumoniilor:
Pneumonii comunitare
Pneumonia la imunodeprimai
85
Nou-nscut
2 luni 5 ani
Virusuri,
Haemophilus
influenzae,Streptococcus
pneumoniae
2 luni- 5 ani
Staphylococcus aureus/epidermidis,
Enterobacteriaceae
5 10 ani
Peste 10 ani
Virusuri,
Mycoplasma
pneumoniae,
Chlamydia
antiinfecioase ale organismului - prematuritate, distrofie, rahitism, anemie, despicatur velopalatin, fibroz chistic), diatezici, disfuncii imunologice, boli anergizante (rujeol, tuse
convulsiv, grip), n situaia unei alimentaii dezechilibrate i patologii cronice (insuficien
cardiac, boli pulmonare obstructive cronice, diabet etc.)
Manifestri clinice i diagnostic:
Debutul: Mai frecvent este lent, insidios, ca o continuare a unei infecii a cilor respiratorii
superioare cu rinoree, febr, oboseal sau cianoz n timpul alimentaiei, tahipnee, tuse
86
eventual vrsturi, agitaie sau somnolen. Rar, debutul poate fi brusc, cu febr de 39-40C,
tulburri respiratorii, uneori cu convulsii febrile sau meningism.
n perioada de stare pot fi prezente 3 sindroame:
-
Sindromul cardio-vascular
Sindromul toxico-septic
form care mimeaz abdomenul acut chirurgical prin ileus paralitic, n care predomin
durerile abdominale i vrsturile, anorexia, meteorismul
87
Forma hilio-bazal
Laboratorul evideniaz:
Leucocitoz cu neutrofilie
Reactani de faz acut pozitivi: VSH accelerat, PCR pozitiv (> 60 mg/l),
hiperfibrinogenemie, alfa2-globuline crescute
Culturi pozitive din sput, lichid pleural, snge (pozitive n 30% din cazuri)
Diagnosticul diferenial se face cu: broniolita acut, laringita acut, tuberculoza pulmonar,
pneumonia
interstiial,
stafilococia
pleuro-pulmonar,
atelectazii
pulmonare,
88
leucocitoz cu neutrofilie
Pneumoniile abcedante
Etiologia:
-
Stafilococ aureu
Germeni gram-negativi
89
ale aripioarelor nazale, dispnee marcat. Uneori, este prezent i un sindrom cardiovascular cu hipotensiune, tahicardie. Radiologic apare ngroarea interstiiului pulmonar.
b Stadiul abcedant: Sindromul toxi-infecios i respirator sunt mai intense. Radiologic se
vd opaciti micro- sau macronodulare incomplet delimitate i confluente, corespunznd
microabceselor pulmonare. Acestea au tendina de a conflua i a se elimina prin vomic.
Examenul fizic pulmonar: submatitate, bronhofonie, raluri crepitante. Radiologic: iniial
aspect de bronhopneumonie cu focare micro- i macronodulare confluente, ulterior
imagini hidroaerice
c Stadiul pleuretic: Se caracterizeaz prin apariia sindromului pleuretic caracteristic:
matitate, abolirea vibraiilor vocale, abolirea murmurului vezicular, ampliaii pulmonare
reduse pe partea afectat. Radiologic: atingere pleural variabil de la simple ngrori
pleurale pn la pleurezie masiv cu sau fr pneumotorax asociat.
d Stadiul bulos: Nu este un stadiu propriu-zis, deoarece bulele pot lipsi n 20% din cazuri
sau se pot supraaduga tabloului oricrui alt stadiu. Radiologic: pneumatocele, care pot
persista luni de zile.
Tablou biologic:
-
90
Evoluia: n primele zile datorit sindromului toxi-infecios grav pot surveni decese, ulterior
evoluia este acut aprox. 2-3 sptmni, urmat de o perioad cu regresie lent n sptmni
sau luni.
Complicaii:
-
nou nscui, prematuri, malnutrii, sugari i copii mici cu deficite ale aprrii
antiinfecioase - anemie, rahitism, polispitalizai.
Debuteaz de obicei lent, insidios, printr-o stare toxico-septic cu tulburri digestive marcate
fa de sindromul respirator, radiologic cu afectare pleural, biologic cu semnele
caracteristice ale infeciilor bacteriene.
Pneumoniile atipice
Se caracterizeaz prin:
-
nu exist leucocitoz
91
examenul obiectiv este srac, de cele mai multe ori negativ, rareori se percep raluri
sibilante sau subcrepitante
procalcitonina: pentru a diferenia infecia viral i cea bacterian (dac este , este
justificat antibioterapia)
Diagnosticul diferenial:
-
92
Pneumoniile bacteriene
Broniolita acut
Complicaii: apar rar: sindrom Stevens Johnson, complicaii neurologice (meningit aseptic,
meningoencefalit), hematologice (trombocitopenie, hemoliz), rar pancreatit, miocardit,
pericardit.
Pneumonia cu Pneumocystis Jiroveci (carinii)
Definiie: Este un proces alveolo-interstiial produs de parazitul Pneumocystis jiroveci
(anterior denumit Pneumocystis carinii), care, apare la organismele imunodeprimate:
persoanele infectate cu HIV, persoane cu deficite imune congenitale, malnutrii, prematuri,
persoane cu boli maligne, receptorii de organ transplantat, etc.
Perioada de incubaie este de 3-8 sptmni.
93
Tabloul clinic:
Debutul este lent, insidios cu tahipnee marcat, fr febr, la care se asociaz treptat tuse
seac, tiraj, bti ale aripilor nazale, cianoz.
n perioada de stare se instaleaz un sindrom funcional respirator grav, examenul obiectiv
ns este srac sau poate s apar murmur vezicular nsprit; poate fi prezent sindromul
cardio-vascular cu tahicardie, hepatomegalie, edeme, agitaie.
Radiologic: apar opaciti difuze micro- i macronodulare, confluente bilaterale (aspect
granitat) iar tardiv, voalarea ambelor cmpuri pulmonare (aspect de geam mat).
Diagnosticul de precizie se stabilete prin evidenierea agentului etiologic pe baza izolrii din
aspiratul bronic
Tratamentul pneumoniilor
Obiectivele terapeutice ale tratamentului pneumoniilor sunt:
1. Asigurarea funciilor vitale
2. Tratament etiologic
3. Tratamentul igieno-dietetic
Tratament igieno-dietetic
Poziia n pat: cu umerii ridicai: poziie schimbat la 1-2 h, pentru evitarea stazei, iar
baia se va face cu 1 h naintea mesei, manipulare cu grij al copilului
94
Debitul optim de O2 administrat prin sonda nazo-faringian pentru sugar i copil mic:
este 2-4 litri/min. Se administreaz discontinuu - naintea meselor, a administrrii
tratamentelor.
a. Ameliorarea ventilaiei:
-
pstrarea reflexului de tuse (n caz de tuse seac, chinuitoare: Codein 0.3 mg/kg/zi,
sau Calmotusin 3x 4-5 pic/zi)
drenaj postural
expectorani mucolitici: Bromhexin 3x10 pic sub 2 ani; 3x15 pic ntre 2-6 ani
corticosteroizi: HHS 10 mg/kg/zi, 4-6 x/zi, iv; sau Prednison 1-2 mg/kg/zi, p.o, n
cure scurte de 4-7 zile; (perioad dup care se poate ntrerupe brusc, fr sevraj).
95
pneumonii
spastice:
combaterea
spasmului
bronic
prin
administrarea
de
bronhodilatatoare:
Beta 2 agoniti cu aciune scurt, n aerosoli:
-
Anticolinergice n aerosoli:
-
antiinfecios
etiologic:
antibiotice(AB),
chimioterapice,
antivirale,
antimicotice
Consideraii generale:
1. Cele mai multe pneumonii acute comunitare la copii sunt virale: NU se impune AB
terapia, se administreaz simptomatice (antipiretice n caz de febr). Dei, n practica
curent, datorit diferenierii dificile a pneumoniilor virale de cele bacteriene, precum i a
riscului de suprainfecie a pneumoniilor virale, se iniiaz antibioterapia (aceasta,
devenind regul la n.n. i sugarii sub 6 luni).
2. Tratamentul cu antibiotice este de obicei empiric, datorit dificultilor de evideniere a
agentului etiologic
3. Tipul antibioticului i modalitatea de administrare depind de: vrsta pacientului,
severitatea bolii, agentul etiologic presupus, statusul imunologic al pacientului,
sensibilitatea regional la antibiotice a bacteriilor
A. Tratament antibiotic:
a. n funcie de severitatea bolii:
96
Macrolide:
97
Pneumonia cu Stafilococ:
Pneumonia cu Klebsiella:
Carbenicilin, Imipenem
Pneumonia de aspiraie: agenii etiologic incriminai sunt de obicei germenii anaerobi sau
stafilococ aureu, streptococ pyogen. Pentru anaerobi se vor utiliza: Metronidazol,
Clindamicina, Penicilina, Cefalosporine generaia III.
alternativ: doxiciclin
98
n formele grave este recomandat, cel puin iniial, ca antibioticele s fie administrate n
perfuzie iv, i la un interval mai scurt
de cte ori este posibil, tratamentul trebuie s fie intit, conform antibiogramei.
B. Tratamentul antiviral: (se refer strict la pneumoniile la care s-a evideniat agentul
cauzal viral): Ribavirina (VSR), Amantadina (grip), etc.
C. Tratament antimicotic: Pneumonia cu Candida albicans (la imunodeprimai):
Amfotericin B, Flucytosin, Fluconazol (Diflucan)
D. Tratamentul profilactic:
-
administrarea de 10 g glucoz/kg/zi
99
Tratamentul simptomatic
Combaterea febrei: la peste 38,50C rectal
mrirea aportului de lichide
baie cu ap cldu, prisnitz
antipiretice: Paracetamol 10-15 mg/kg de 3-4 x/zi (oral, supp.); Ibuprofen: 20-40 mg/kg/zi,
Aspirin: 10-15 mg/kg/zi (contraindicat n varicel, grip, sugari produce sindrom Reye)
Combaterea meteorismului:
-
sond rectal
Tratament adjuvant:
-
reechilibrare hidroelectrolitic
reechilibrare acido-bazic
Manopere sau proceduri chirurgicale: puncie pleural, drenaj pleural, exsuflarea unui
pneumotorax, pleurotomie.
BIBLIOGRAFIE
1.
The Management of Community-Acquired Pneumonia in Infants and Children Older Than 3 Months of Age:
Clinical Practice Guidelines by the Pediatric Infectious Diseases Society and the Infectious Diseases Society of
America, IDSA Guidelines, 2011
2.
Samir S. Shah - Current Diagnosis & Treatment of Community-Acquired Pneumonia in Children, Highlights of
the PIDS/IDSA National Guidelines, American Academy of Pediatrics, 2012
3.
Jeremy Hull - Community Acquired Pneumonia in Children, Oxford Childrens Hospital, UK, European
Respiratory Society, 2012
4.
5.
Guidelines for the management of community acquired pneumonia in children: update 2011 British Thoracic
Society Community Acquired Pneumonia in Children Guideline Group. - Thorax 2011
6.
Shields M.D., Bush A., Everard M.L. et al: British Thoracic Society guidelines. Recommendations for the
assessment and management of cough in children. Thorax, 2008, 63
7.
Everard ML. - Recurrent lower respiratory tract infections' - going around in circles, respiratory medicine style.
Paediatr Respir Rev. 2012 Sep; 13 (3):139-43.
8.
Georgescu A., Ioana Anca Compendiu de pediatrie, ediia III, Editura ALL, 230-237, 251-255
100
9.
Brand PL, Hoving MF, de Groot EP. - Evaluating the child with recurrent lower respiratory tract infections.
Paediatr Respir Rev. 2012 Sep; 13(3):135-8
10. Kliegman, Stanton, St. Geme et al. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition, Elsevier Saunders, 1475-1479
Astm alergic sau extrinsec, survine pe teren atopic, cu alergeni variai prin mecanism
imunoalergic.
2.
3.
Astm infecios - episoadele de wheezing sunt declanate mai ales de infecii virale.
Ulterior, se poate complica cu alte tipuri de astm.
4.
5.
6.
Astm indus de aspirin - este un astm intrinsec asociat cu polipoz nazal, sinuzite.
7.
Diagnostic:
101
piele uscat
iritaie conjunctival
Exacerbare: paroxism de
bronhodilatatoare. Se poate manifesta doar prin tuse spasmodic nocturn cu o durat de 2030 minute sau criza sever cu:
-
tiraj intercostal
+/- cianoz
102
B.
DE
respiratorii
Manifestri respiratorii
Bti
preinspiratorii
ale
nazale
Manifestri cardiovasculare
tahicardie
Cianoz
insuficien cardiac
Respiraie
C.
LUPT
regulat,
tahipnee
Manifestri neuropsihice
Torace hiperinflat
agitaie, anxietate
Hipersonoritate pulmonar
somnolen
hiporeactivitate progresiv
com, convulsii,
stop cardiorespirator
Investigaii paraclinice:
103
de Simptome
severitate astm
Intermitent
< 1/spt.
Simptome
VEMS/
nocturne
variabilitate PEF
2/lun
Normal
80%
Variabilitate < 20%
Persistent uor
> 2/lun
80%
Variabilitate: 20% 30%
Persistent moderat
Zilnice
> 1/spt
folosire zilnic a
80-60%
variabilitate: 30%
agonitilor
Persistent sever
continuu,
exacerbri
frecvente
< 60%
Variabilitate:> 30%
frecvente
obinerea bronhodilataiei
(spray, spacer): 2 pufuri (inhalaii) de 3 ori, la intervale de 20 min, apoi la 1 or, respectiv 4-6
ore. PO se poate administra Salbutamol (Ventolin) 0,2-0,3 mg/kg/zi divizat n 3 prize.
-
intervale mai mici de 3-4 ore (PEF sub 65-50% din valorile bazale) se administreaz
Prednison 1-2 mg/kg/zi PO n 2 prize sau Metilprednisolon (Medrol) 0,5 mg/kg/zi n 2 prize.
-
Reevaluare
Lips de rspuns,
agravarea
simptomelor
Ameliorarea, dar
reapariia simptomelor
dup 3-4 ore
Dispariia simptomelor
fr reapariia lor n 34 ore
INTERNARE
Asociere
Corticosteriozi PO
Anticolinergice
inhalator
Beta 2 agoniti cu
aciune scurt
Corticosteriozi PO
Beta 2 agoniti cu
aciune scurt
la 4-6 ore
Fr rspuns
Terapie intensiv
Beta 2 agoniti cu
aciune scurt
Corticosteroizi IV
Intubare i ventilare
mecanic (VEMS <
50%
Persistena/agravarea
simptomelor
INTERNARE
105
Tratament
de
AB
(controller)
nevoie)
Intermitent
Persistent uor
Cromone
Cromone
Ipatropium bromid
500-800 mcg/zi
Sau
Corticosteroizi inhalatori doz
mic + Antileukotriene oral
Sau
Corticosteroizi
inhalatori
106
STEP 4
STEP 3
STEP 2
STEP 1
107
cas. Restriciile alimentare se fac doar n cazuri bine dovedite. Un important rol profilactic
are alptarea.
Eficacitatea i succesul tratamentului antiastmatic depinde i de procesul de educare al
copilului i familiei, fiind necesar explicarea detaliat al semnelor i simptomelor, care
caracterizeaz o exacerbare, informaii precise despre alergeni i triggeri, explicarea i
verificarea tehnicii de inhalare a medicaiei, a monitorizrii corecte a parametrilor
respiratorii.
BIBLIOGRAFIE
1.
S.Holgate, H.Bisgaard, L.Bjermer et al. - The Brussels Declaration: the need for change in asthma management
Eur Respir J, 2008; 32/6
2.
Pearce N, Ait-Khaled N, Beasley R. - Worldwide trends in the prevalence of asthma symptoms: phase III of the
International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC), Thorax 2007; 62,758 - 766
3.
J. Bizzintino, N. M. Lee, F. Vang - Association between human rhinovirus C and severity of acute asthma in
children Eur Respir J., 2011; 37: 1037-42
4.
Arshad SH, Bateman B, Matthews SM - Primary prevention of asthma and atopy during childhood by allergen
avoidance in infancy: a randomised controlled study, Thorax., 2003; 58: 489-93.
5.
6.
7.
108
CAPITOLUL III
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR
Prof. Univ. Dr. Tognel Rodica
BOLILE CARDIACE CONGENITALE
Bolile cardiovasculare congenitale (BCC) se definesc ca anomalii prezente la natere, n
structura sau funcia sistemului cardiocirculator; sunt cele mai frecvente anomalii congenitale
prezente la natere, avnd o inciden de aproximativ 1% (8o din nscuii vii) fiind
responsabile de 3-5% a deceselor n prima sptmn de via i pn la 33% a deceselor
survenite n decursul ntregii perioade neonatale
Etiologia bolilor cardiace congenitale (BCC). n dezvoltarea uman sunt implicai o serie
de factori genetici precum i multipli i variai factori de mediu.
BCC par a fi secundar interaciunii ntre factorii genetici i de mediu cu impact asupra
dezvoltrii aparatului cardiovascular n primele 8 sptmni de gestaie.
Manifestri clinice. n diagnosticul BCC respectm schema clasic de evaluare: anamneza,
examenul clinic i investigaii paraclinice (electrocardiogram, radiografia toracic,
ecocardiografia Doppler, rezonan magnetic nuclear, explorare radioizotopic, explorare
hemodinamic investigaii la care vom apela selectiv n funcie de complexitatea cazului i
cerinelor evalurii diagnostice corecte n vederea atitudinii terapeutice).
n anamnez vom insista asupra:
109
cresc probabilitatea BCC. Inspecia ne ofer o privire de ansamblu asupra strii generale a
copilului (agitat, apatic, letargic), asupra perfuziei i coloraiei mucotegumentare, modificrii
peretelui toracic. Cianoza sugarului adesea nu este remarcat de prini sau medic deoarece
aspectul tegumentelor este mai mult palid- cenuiu. Temperatura cutanat, pulsul radial i
femural, alura ventricular, ritmul respirator, tensiunea arterial msurat la membrele
superioare i inferioare ne ofer date importante pentru diagnostic; palparea abdomenului
pentru poziia i mrimea organelor este deasemenea important. Prezena cianozei i/sau a
insuficientei cardiace sunt cele mai importante semne care impun stabilirea de urgen a
diagnosticului BCC i instituirea tratamentului adecvat.
n cazul unei BCC cianogene vom insista asupra semnelor care pledeaz pentru criza
hipoxic: tahipnee, dispnee cu accentuarea cianozei, agitaie urmat de adinamie progresiv,
pierderea contienei i n cazuri severe convulsii, accidente cerebro- vasculare.
n interpretarea semnelor i simptomelor care pledeaz pentru o afeciune cardiac
congenital este important a le distinge i diferenia pe cele semnificative pentru diagnostic i
tratament.
ntr-o prim etap, se impune diferenierea suflurilor funcionale, inocente, de cele care apar
n cadrul unor afeciuni cardiovasculare, ntruct multe din BCC se depisteaz accidental prin
perceperea unui suflu cardiac la examenul clinic al bolnavului cu excepia BCC complexe,
severe, a cror tablou clinic este dominat de consecinele fiziopatologice ale leziunii
cardiovasculare congenitale: insuficiena cardiac congestiv, cianoz, afectarea dezvoltrii,
hipertensiunea arterial etc.
Termenul de suflu sistolic funcional definete suflul care apare n absena unei anomalii
cardiace. Caracterele clinice generale ale suflurilor funcionale: suflul este perceput n sistola,
cu durata scurt, localizat parasternal stng fr iradiere, cu modificarea intensitii suflului la
schimbarea poziiei, neinfluenat de respiraie i este de gradul III sau mai slab, intensitatea
suflului se accentueaz la efort, iar zgomote cardiace normale. Traseul electrocardiografic i
radiografia toracic sunt deasemenea normale.
Clasificarea fiziopatologic a malformaiilor cardiace congenitale
A. Cianogene cu flux pulmonar crescut: transpoziia marilor vase, trunchi arterial
comun, anomalia total de ntoarcere venoas pulmonar, cord stng hipoplazic, atrezia
tricuspid fr stenoz pulmonar, atrezia tricuspid cu transpoziia marilor vase.
110
crescut prin orificiul valvei pulmonare (o stenoz pulmonar valvular relativ). n defectele
septale atriale de dimensiuni mari se percepe un suflu protodiastolic gr. I-II/4, localizat
parasternal stng inferior, secundar fluxului sanguin crescut prin valva tricuspid (stenoz
tricuspid relativ).
Electrocardiografic: deviere axial dreapt (cu excepia defectului septal tip ostium primum),
interval P-R normal (rar interval PR prelungit); bloc incomplet de ram drept, cu complexe de
tip rSr sau rsR n derivaiile precordiale drepte; unde P nalte care sugereaz hipertrofie
atrial dreapt.
Radiografie toracic: cardiomegalie moderat, predominant dreapt, dilatarea trunchiului
arterei pulmonare, hipervascularizaie pulmonar, arc aortic de dimensiuni mici. n cazul
hipertensiunii pulmonare asociate, apare o diminuare treptat a vascularizaiei pulmonare
periferice cu hipertransparena periferiei.
Ecocardiografia: metod diagnostic de elecie n majoritatea cazurilor, permite diferenierea
tipului de defect septal atrial.
Deasemenea
este
important
evaluarea
consecinelor
hemodinamice
ale
leziunii
112
Pentru nchiderea defectului septal tip ostium secundum exist opiunea chirurgical sau
transvascular cu device.
Poteniale complicaii. Complicaiile unui defectului septal atrial necorectat chirurgical
includ: boala vascular pulmonar obstructiv, cu inversarea untului la nivelul septului
interatrial i apariia cianozei; dilatarea atrial i fibroza, determinnd apariia aritmiilor de
tipul flutterului i a fibrilaiei atriale; embolii paradoxale; insuficien cardiac congestiv.
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
Definiie. Defectul septal ventricular reprezint un defect de structur, o discontinuitate la
nivelul septului ventricular, unic sau multipl, de mrime i form variabil, care permite o
comunicare liber ntre cei doi ventriculi; este cea mai frecvent malformaie cardiac
congenital.
Anatomic pot fi unice sau multiple fiind clasificate n funcie de localizarea lor n septul
ventricular n: perimembranos, perimembranos inlet, perimembranos cu extindere n
outlet, intel muscular, trabecular i subarterial.
Fiziopatologie.
Mrimea
defectului
rezistena
vascular
pulmonar
determin
113
Tablou clinic: Sugarii cu defecte septale ventriculare mici (estimativ reprezint aproximativ
75% din totalul bolnavilor cu defect septal ventricular) sunt asimptomatici. Suflul este rar
perceput la natere datorit hipertensiunii pulmonare, normal la aceast vrst; cu regresia ei
devine audibil dup cteva zile, fiind depistat la un examen de rutin. Pacienii cu defect
septal ventricular restrictiv sunt asimptomatici.
n defectele septale ventriculare de dimensiuni medii, pacienii de obicei sunt asimptomatici,
foarte rar prezint insuficien cardiac congestiv i/sau infecii recurente ale cilor aeriene
superioare.
Tabloul clinic al defectelor septale ventriculare de dimensiuni mari este dominat de
insuficiena cardiac congestiv dup vrsta de 2-3 luni, retard n dezvoltarea staturoponderal, pneumonii repetate. n cazul unui unt semnificativ semnele insuficienei cardiace
congestive sunt evidente la vrsta de 2-3 luni: tahipnee, dispnee, dificulti de alimentare,
deficit ponderal. Adesea o infecie respiratorie precipit spitalizarea i depistarea afeciunii.
Tabloul stetacustic este influenat de mrimea defectului i amplitudinea untului. n
defectele mici sau moderate, cu gradient de presiune semnificativ prin defect, secundar
acestuia, rezult un suflu pansistolic dur (gradul V/6) nsoit de freamt cu maxim intensitate
n spaiul 3-4 intercostal, parasternal stng; debutul precoce al suflului diminu intensitatea
zgomotului 1, iar zgomotul 2 este normal. n defectele septale ventriculare largi, nerestrictive,
cu precordiu hiperdinamic, absena gradientului de presiune prin defect diminu intensitatea
suflului sistolic, suflu este nensoit de freamt de asemnea se percepe un suflu diastolic
secundar stenozei mitrale relative, prin fluxul crescut transmitral i zgomotul 2 este accentuat.
Electrocardiografic: n defectele septale ventriculare mici (restrictive): electrocardiograma
este normal; n defectul septal ventricular mediu: hipertrofie ventricular stng, cu semne
de suprancrcare de volum i dilatarea atriului stng; n defectul septal ventricular larg:
hipertrofie biventricular i atrial dreapt. n sindromul Eisenmenger predomin hipertrofia
ventricular dreapt
Radiografie toracic: Suprancrcarea de volum secundar untului stng- drept produce
dilatarea compartimentelor cardiace. n evaluarea untului este important att evaluarea
cardiomegaliei - prin calcularea indicelui cardiotoracic, ct i a vascularizaiei pulmonare.
Ecocardiografic: Ecocardiografia bidimensional complectat cu examinarea Doppler are rol
diagnostic n toate cazurile, identificnd detaliile morfologice i leziunile asociate, fiind util
n evaluarea untului, oferind informaii despre presiunea pulmonar i cea din ventriculul
drept, precum i diferena presional ntre cei doi ventriculi. Dimensiunile atriului stng i ale
ventriculului stng sunt date importante n evaluarea magnitudinii untului. n cazurile
114
defectul septal ventricular mic, restrictiv, n absena insuficienei aortice nu are indicaie
de corecie chirurgical; este foarte important profilaxia endocarditei;
115
pulmonar i progreseas spre cel aortic rezultatul final fiind obliterarea complet i
116
117
COARCTAIA DE AORT
Coarctaia de aorta reprezint 4-6% din BCC, avnd o inciden de 4 la 10000 nou nscui. La
pacieni cu sindrom Turner exist o frecven mai crescut a acestei afeciuni congenitale.
Coarctaia de aort reprezint ngustarea aortei descendente, cu localizarea cea mai frecvent
distal de originea arterei subclaviculare stngi i opus canalului arterial (sau ligamentului
acestuia). se repet
Anatomie. Coarctaia de aort reprezint o ngustare congenital a lumenului aortei toracice
superioare, de obicei localizat ntre originea arterei subclaviculare stngi (proximal) i
jonciunea aortei cu canalul arterial (distal), definit ca fiind juxtaductal.
Ca rezultat al obstruciei apare progresiv creterea fluxului sanguin colateral, implicnd
vasele intercostale, intermamare, scapulare, din jurul segmentului ngustat.
Fiziopatologie. La nou-nscutul cu coarctaie, odat cu nchiderea canalului rezult o cretere
brusc a postsarcinii ventriculului stng i debutul insuficienei cardiace congestive, deoarece
dup nchiderea canalului arterial i foramen ovale, ntregul debit cardiac trebuie s
traverseze segmentul aortic stenozat.
118
Tablou clinic: Doar 25% din pacienii cu tetralogie Fallot sunt cianotici la natere, n timp ce
75% din pacieni devin cianotici n primul an de via. Gradul cianozei este n funcie de
severitatea obstruciei tractului de ejecie al ventriculului drept.
Suflul sistolic apare secundar fluxului turbulent, rezultat al obstruciei tractului de ejecie al
ventriculului drept. Este un suflu dur, pe toat durata sistolei, crescendo- decrescendo,
perceput parasternal stng i transmis n cmpurile pulmonare. Zgomotul 2 este adesea unic
(componenta aortic) i accentuat datorit dextropoziiei anterioare a aortei. Un suflu
continuu indic prezena unui canal arterial persistent sau a colateralelor sistemicopulmonare.
Sugarul poate fi asimptomatic, cu uoar cianoz accentuat la plns. Cianoza tinde s se
accentueze cu vrsta. Chiar i n cazul unei cianoze semnificative afeciunea este bine
tolerat, cu dezvoltare staturoponderal normal, bolnavul fiind relativ asimptomatic.
Cianoza este influenat de nivelul hemoglobinei; prin urmare, dac nivelul acesteia este
sczut, cianoza poate s nu fie evident. Cnd sunt prezente colaterale aorto-pulmonare
multiple, cianoza este minim i fluxul sanguin pulmonar este crescut.
Crizele hipoxice caracteristice afeciunii, cu scderea sever i prelungit a saturaiei
arteriale, apar frecvent dimineaa. Accentuarea cianozei este rezultatul unei creteri
semnificative a untului drept-stng probabil secundar accenturii brute a obstruciei
pulmonare. Aceasta este mediat de modificrile n contractilitate generate de catecolaminele
endogene sau exacerbat de hipovolemie. Anemia este un factor favorizant. Copilul devine
agitat, plnsul accentueaz cianoza i hiperpneea. Criza hipoxic are un mecanism
autoagravant: hipoxia accentueaz agitaia, iar aceasta la rndul ei cianoza. n timpul crizei
suflul sistolic diminu sau dispare secundar reducerii fluxului prin tractul de ejecie al
ventriculului drept. Criza se termin cu pierderea contienei, sau convulsii; n cazuri extreme
cu sechele neurologice permanente i chiar deces. Crizele hipoxice sunt mai rare n primele
ase luni de via; frecvena lor crete cu vrsta. Peste vrsta de 4 ani aceste crize devin mai
rare.
Poziia genu-pectoral adoptat frecvent de copilul mai mare, la efort, este util n
combaterea crizelor hipoxice probabil datorit creterii rezistenei vasculare sistemice i a
scderii ntoarcerii venoase.
Cianoza cronic se asociaz cu hipocratism digital, retard n dezvoltarea staturoponderala i
psihic.
Electrocardiografic: ax deviat la dreapta, hipertrofie ventricular dreapt, accentuat cu
vrsta, hipertrofie atrial dreapt .
121
Dac criza hipoxic este refractar la medicaie se impune intubarea orotraheal i ventilaie
mecanic, n unele cazuri chirurgie paleativ de urgen.
Bolnavilor cu criz hipoxic n antecedente li se va administra tratament cronic cu
propranolol (1-2 mg/kg/zi) per oral n scopul prevenirii recurenei crizelor; deasemenea este
important corectarea anemiei.
Nu se va administra medicaie vasodilatatoare n tetralogie Fallot, medicaie care poate
precipita crizele hipoxice.
Tratament chirurgical: Pacienii asimptomatici sau cu cianoz uoar: corecie chirurgical la
vrsta de 1-2 ani;
Sugarii cu cianoz sever i crize hipoxice: corecie chirurgical imediat dup diagnosticare,
indiferent de vrst. Crizele hipoxice severe, refractare la tratament medicamentos, au
indicaie de paleaie chirurgical n urgen (unt sistemico-pulmonar).
Corecia chirurgical primar const n: nchiderea defectului septal ventricular cu petec si
reconstrucia tractului de ejecie al ventriculului drept n circulaie extracorporeal.
Profilaxia endocarditei este indicat n toate cazurile.
TRANSPOZIIA COMPLET A MARILOR VASE
Definiie. Transpoziia marilor vase este afeciunea caracterizat printr-o discordan
ventriculoarterial, respectiv inversarea relaiei anatomice a marilor vase. Transpoziia
marilor vase simpl definete grupul lezional care asociaz foramen ovale patent, canal
arterial mic sau defect septal ventricular mic. n grupul definit transpoziia marilor vase
complex, sunt cuprinse cele care asociaz defect septal ventricular, defect septal atrial larg,
stenoz subpulmonar semnificativ.
123
Anatomie. Transpoziia vaselor mari este o malformaie cardiac cu discordan ventriculoarterial: aorta pornete din ventriculul drept morfologic iar artera pulmonar pleac din
ventriculul stng morfologic. Aorta este situat anterior i la dreapta arterei pulmonare.
Atriile sunt normale; se asociaz aproape constant foramen ovale patent, uneori chiar defect
septal atrial.
Fiziopatologie. Circulaia sistemic i cea pulmonar funcioneaz n paralel i nu n serie,
sngele sistemic venos trece prin cordul drept n aort n timp ce sngele venos pulmonar
trece prin cordul stng i se ntoarce la plmni. Saturaia arterial sistemic i pulmonar
sunt dependente de comunicrile intracardiace (forman ovale patent, defect septal atrial,
defect septal ventricular) sau extracardiace (canal arterial persistent, circulaia colateral
bronhopulmonar). Supravieuirea depinde de comunicarea adecvat dintre cele dou
circulaii paralele, aceasta permind mixing-ul sngelui oxigenat cu cel desaturat. Cel mai
eficient mixing are loc la nivel atrial, deoarece comunicarea se realizeaz ntre dou
caviti cu presiuni mici.
Diagnostic
Tablou clinic: cianoza, hipoxia sau insuficiena cardiac cu deces precoce reprezint evoluia
clinic a bolii fr tratament. Tabloul clinic i evoluia sunt influenate de amplitudinea
mixing-ului intercirculator care la rndul lui depinde de factori anatomici i funcionali i
care pot fi clasificai n urmtoarele grupe lezionale majore:
transpoziia marilor vase cu sept inteventricular intact sau defect septal ventricular mic cu
flux pulmonar crescut i mixing redus ntre cele dou circulaii
transpoziia marilor vase cu defect septal ventricular larg sau canal arterial persistent larg
i flux sanguin pulmonar crescut cu mixing semnificativ
124
aceti pacieni sunt tahipneici, mai trziu evolund spre detres respiratorie. Cianoza nu
variaz cu plnsul sau la administrare de oxigen.
Auscultatoric zgomotul 2 este unic; componenta pulmonar nu se distinge datorit poziiei
posterioare a arterei pulmonare; se deceleaz un suflu sistolic la cei cu defect septal
ventricular; n plus, obstrucia tractului de jecie al ventriculului stng poate fi cauza unui
suflu sistolic de ejecie.
Electrocardiografic: Traseul electrocardiografic este normal, iar mai trziu evideniaz
hipertrofie ventricular dreapt; traseul este dependent de vrst i anatomie; hipertrofia
biventricular este prezent n cazul unui defect septal ventricular larg;
Radiografia toracic: iniial, cordul este de dimensiuni normale, dar mai trziu, n mod
particular la pacienii cu defect septal ventricular, se dezvolt cardiomegalia, iar circulaia
pulmonar este crescut.
Ecocardiografia: este n prezent metoda de diagnostic standard n cazul pacienilor cu
transpoziia marilor vase. Deasemenea, examinarea ecocardiografic face posibil diagnosticul
leziunilor asociate: tipul, numrul i dimensiunea defectului septal ventricular, anomalii ale
valvelor atrioventriculare, anatomia tractului de ejecie ventricular stng, malalinierea
septului outlet.
Cateterism cardiac: este indicat n urmtoarele cazuri: anatomia arterelor coronariene este
neclar i se impune complectarea datelor oferite de ecocardiografie; n scop terapeutic n
cazul n care este necesar atrio-septostomia Rashkind ( aceast procedur se poate efectua i
sub ghidaj ecocardiografic).
Tratament. n cazul diagnosticului fetal al afeciunii abordarea terapeutic optim include
naterea ntr-un centru tertial cu secie de cardiologie i chirurgie cardiovascular pediatric
pentru a oferi ngrijirea optim. n cazul nou-nscutului cu sept interventricular intact, acesta
va fi transferat imediat dup natere n secia de terapie intensiv. Nou-nscuii cu cianoz
marcat i acidoz metabolic necesit:
125
126
bacteriemia din EI este de grad mic i continuu, motiv pentru care hemoculturile nu se
recolteaz obligatoriu n puseu febril. Cu ct se recolteaz mai mult snge din locuri diferite,
cu att ansa de a detecta agentul etiologic este mai mare; recoltarea se face fie din arter, fie
din ven, pe ac- atenie la sterilitatea. Ageni etiologici incriminai: stafilococ, streptococul,
fungi, grupul HACEK, Coxiella burnetti. Terapia antibiotic se iniiaz dup detectarea
agentului etiologic, dac starea pacientului o permite. La bolnavul cu stare grav se
recolteaz 3 hemoculturi n 1-2 ore, apoi se institutie antibioterapie.
Alte date de alborator: Anemia i leucocitoza cu deviere la stnga, reactanii de faz acut
crescui - VSH, proteina C reactiv, factorul reumatoid, hipergamaglobulinemia . Hematuria
microscopic secundar leziunilor glomerulare.
Ecocardiografia este extrem de important pentru diagnostic fiind un criteriu major n
clasificarea DUKE: mase intracardiace mobile, abcese, dehiscenta valvelor prostetice,
insuficiene valvulare recente. Uneori este necesar ecocardiografia transesofagian .
Diagnostic pozitiv. Pentru diagnosticul de EI se utilizeaz criteriile DUKE. Criteriile clinice
de diagnostic sunt mprite n criterii majore i minore.
Diagnosticul pozitiv: prezena a 2 criterii majore sau 1 criteriu major i 3 criterii minore, sau
5 criterii minore.
Criteriile DUKE pentru diagnosticul EI
Criterii majore:
Hemoculturi pozitive pentru EI
Microorganisme tipice pentru EI n dou hemoculturi distincte:
- streptococ viridans, streptococ bovis, grup HACEK sau
- stafilococ auriu comunitar sau enterococ, n absena unui focar primar
Microorganisme care merg cu EI n hemoculturi pozitive persistente:
- cel puin 2 culturi pozitive luate la intervale mai mari de 12 ore
- toate 3 sau majoritatea din 4 sau mai multe hemoculturi separate, recoltate la
intervale mai mari de o or
Semne de afectare cardiac:
Ecocardiografie pozitiv pentru EI, definit astfel :
128
- mase intracardiace oscilante situate pe valve sau structuri de suport, n calea unor
jeturi regurgitante sau pe materiale implantate, n absena unei explicaii
anatomice alternative
- abcese miocardice
- dehiscene pariale nou aprute de proteze metalice
Regurgitri valvulare nou aprute (accentuarea sau modificarea unui suflu preexistent nu e
suficient).
Criterii minore:
- leziuni cardiace predispozante sau consum de droguri IV
- febra mai mare sau egal cu 39C
- fenomene vasculare: emboli arteriali majori, infarcte pulmonare septice, anevrisme
- micotice, hemoragie intracranian, hemoragie conjunctival, leziuni Janeway.
- fenomene imunologice: glomerulonefrite, noduli Osler, pete Roth, factori reumatoizi
- dovezi microbiologice: hemoculturi pozitive care nu ntrunesc criteriile majore sau dovada
serologic de infecie activ cu organisme ce pot produce EI
- leziuni ecocardiografice sugestive pentru EI, care ns nu sunt criterii majore.
Tratament. naintea stabilirii agentului etiologic responsabil pentru producerea EI, terapia
antibiotic se instituie empiric. Exist ns o serie de criterii clinice care pot sugera etiologia
i ghida n felul acesta terapia antibiotic iniial. Astfel, n cazurile cu debut supraacut,
(produse cel mai adesea de streptococul viridans), terapia antibiotic se ncepe cu Penicilina
G asociat cu un aminoglicozid. n cazurile cu debut acut, cauzate cel mai adesea de
stafilococi, se ncepe cu o tripl asociere antibiotic: Penicilina G + aminoglicozid +
peniciline penicilinazo-rezistente. EI cu debut postoperator se va trata iniial cu Vancomicin
asociat cu un aminoglicozid.
Dup stabilirea etiologiei, terapia antibiotic se face intit, conform antibiogramei. Durata
tratamentului este de 4-6 sptmni.
Urmrirea eficienei antibioticului, dar i alegerea celei mai eficiente combinaii antibiotice,
precum i dozele de antibiotice se stabilesc n funcie de concentraia minim inhibitorie,
precum i de concentraia minim bactericid.
Terapia antibiotic se impune uneori completat cu tratament chirurgical cu evaluarea corect
a riscului. Indicaia pentru tratament chirurgical se impune adesea n infeciile cu stafilococ
auriu, n strile perioperatorii cu material prostetic. Semnele clinice care impun intervenia
chirurgical sunt: insuficiena cardiac congestiv secundar unei disfuncii valvulare sau
129
Pacienii cu protez valvular sau material protetic folosit pentru repararea unei valve
cardiace.
Pacienii cu EI in antecedente
o BCC cianogen , fr corecie chirurgical sau cu defecte reziduale, unturi paliative sau
conducte.
o BCC dup corecie chirurgical cu material protetic implantat chirurgical sau prin tehnici
percutane, pn la 6 luni de la procedur (pn la endotelizare).
o Cnd persist un defect rezidual la locul implantrii unui dispozitiv sau material protetic
prin intervenie chirurgical sau prin tehnici percutane.
o Bolnavii cu transplant cardiac care dezvolt valvulopatii cardiace.
Recomandrile sunt limitate la proceduri stomatologice ce necesit manipularea regiunii
gingivale sau periapicale a dinilor sau perforarea mucoasei bucale.
Antibioticele
nu
sunt
recomandate
pentru
proceduri
asupra
tractului
respirator,
130
-standard
-alergici la amoxicilina/penicilina
SAU
Cefazolin IM/IV cu 30min.inainte
MIOCARDITE
Cauze
Cauze
infecioase
infecioase
neinfecioase
Virusuri
Spirochete
Cardiotoxicitate
Coxackie B
Sifilis
Catecolamine
Echo
Leptospiroz
Antracicline
Epstein-Bar
Boala Lyme
Ciclofosamid
Cytomegalovirus
Cocain
Adenovirus
Micoze
Metale grele
HIV
Candida
Alcool
Hepatita B i C
Histoplasmoya
Monoxid de
Rubeol
Aspergiloz
carbon
131
Varicel
Criptococoz
Virusul urlian
Mucormicoz
Reactii de
Variola
Nocardia
hipersensibilizare
Virus gripa A, B
Antibiotice
Herpesvirus
Ricketi
Diuretice
Poliomielit
Tifos
Dobutamina
Rabie
FebraQ
Litiu
Metildopa
Protozoare
Muscaturi de
Toxoplasmoza
insecte
Malaria
Bacterii
Boli sistemice
Difteria
Boli de colagen
Tubercoloza
Sarcoidoza
Salmonella
Kawasaki
Staphilococ
Hipereozinofile
Incidena acestei afeciuni este necunoscut, datorit faptului c o parte din pacieni pot fi
asimptomatici, dar pot suferi ulterior evenimente subite, pe de alt parte nu exist teste
sensitive i specifice pentru diagnostic.
Manifestari clinice:
Vrsta de debut cunoate dou vrfuri de inciden: sugari (9-12 luni) i adolesceni, peste 12
ani.
n istoricul bolii poate figura o infecie acut de ci respiratorii la copii mari. La sugari i nou
nscui boala poate debuta brusc cu refuzul alimentaiei, vom, letargie. La copii mari se
instaleaz treptat semnele de insuficien cardiac. Aritmiile sunt frecvente. Ascultatoric se
poade decela suflu sistolic i zgomote cardiace aritmice. Poate fi prezent hepatomegalia.
Electrocardiograma arat una sau mai multe dintre modificri: microvolaj, modificri ST-T,
prelungirea intervalului QT, extrasistole.
Radiologic este prezent cardiomegalia.
Ecocardiografia evidenieaz dilatarea camerelor cardiace, afectarea funciei ventriculului
stng. n anumite situaii pot fi prezeni i trombi.
132
Determinrile de laborator cele mai sugestive pentru diagnostic sunt nivelul troponinei I i T
i enzimele miocardice, respectiv MB izoenzima creatinfosfokinazei (CK-MB), troponina
fiind mai sugestiv pentru diagnostic.
Scintigrafia miocardic poate pune n eviden modificri inflamatorii i zone de necroz.
Biposia endomiocardic este singura investigaie ce confirm diagnosticul.
Determinrile virale din culturi obinute din snge, scaun, faringe pot stabili etiologia
miocarditei.
Evoluia bolii:
Nou nscuii cu miocardit, simptomatici au un risc crescut, de peste 75% de mortalitate. Cei
mai muli copii, n special cei cu infecie uoar se recupereaz complet. La o parte din
pacieni procesul se cronicizeaz i evolueaz spre cardiomiopatie dilatativ.
Tratament:
Se recomand limitarea activitii i repaus la pat n faza acut, doze mari de imunoglobuline
2g/24ore.Terapia anticongestiv este extrem de util pentru amelioarea semnelor de
insuficien cardiac, respectiv diuretice, ageni inotropici, inhibitori ai enzimei de conversie.
Dac sunt prezente aritmii se recomand doze mari de amiodaron. Rolul corticosteroizilor
este controversat.
PERICARDITE
Pericardita reprezint o inflamaie a foielor pericardului. Aceast afeciune poate s apar
izolat sau in contextul altei boli.
Etiologie
Etiologia pericarditelor este variat:
Infeciile virale sunt probabil, cea mai frecvent cauz, n special la sugari.
Reumatismul articular acut este cea mai frecvent cauz de pericardit la copii mari
cu
133
Patologie i fiziopatologia
Lichidul acumulat n sacul pericardic poate s fie serofibrinos, hemoragic sau purulent.
Efuziunea pericardic poate fi complet resorbit sau pericardul rmne ngroat producnd o
constricie cronic, rezultatul fiind pericardita constrictiv.
Rsunetul clinic i hemodinamic al pericarditei este determinat de doi factori: viteza de
acumulare a lichidului n spaiul pericardic i starea miocardului. Astfel acumularea lent a
unei cantiti de lichid, chiar i important, n condiiile unui miocard competent este bine
tolerat. O acumulare rapid, chiar i a unei cantitti mici de lichid, n prezena miocarditei
poate produce instabilitate circulatorie.
Evoluia spre tamponada cardiac duce la declanarea unor mecanisme compensatorii:
venoconstricie pulmonar i sistemic (pentru ameliorarea umplerii diastolice), creterea
rezistenelor vasculare sistemice (rezultand creterea tensiunii arteriale) i tahicardie
(mbuntete debitul cardiac).
Manifestari clinice
Tabloul clinic este dominat de durerea precordial, care se accentueaz n poziia culcat i se
amelioreaz n poziia eznd, uor aplecat n afar, de asemnea este accentuat de inspir
profund.
Frecatura pericardic este semnul clinic caracteristic. Frectura pericardic are urmtoarele
caracteristici: este strict localizat mezocardiac, rar periapexian, nu iradiaz, prezint
variabilitate n timp (dispare i reapare dup ore sau zile i sediul auscultaiei se poate
modifica), are un timbru aspru cu vibraie de nalt frecven (asemnat cu paii pe zpad
sau ndoirea unei buci de piele uscat, rigid) i nu are relaie fix cu sistola sau diastola.
Pacienii care au pericardit purulent prezint febr, stare clinic alterat. Dac este un
revrsat pericardic masiv apare: mrirea matitii cardiace n sens transversal, ocul apexian
se palpeaz cu dificultate, asurzirea zgomotelor cardiace, examinarea tensiunii arteriale, a
pulsului venos jugular nu arat modificri n revrsate pericardice fr cretere semnificativ
a presiunii intrapericardice.
Electrocardiograma evidenieaz: diminuarea amplitudinii complexului QRS, alternana
electric, supradenivelarea difuz a segmentului ST i inversiunea undei T, modificarea undei
134
135
pentru stabilirea etiologiei. Tratament antibiotic are o durat de 4-6 sptamni. Dac se
confirm etiologie specific se instituie tratament tuberculostatic.
Corticoterapia se recomand n pericardita din cardrul carditei reumatismale sau n cazul
sindromului postpericardiotomie.
136
Insuficien renal
B.Boli cardiace cardiace (BCC)
BCC cu disfuncie ventricular
BCC corectate chirurgical cu disfuncie ventricular tardiv
II.Cu conservarea funciei sistolice
A.Creterea presarcinii (supasolicitare de volum)
BCC cu unt stnga-dreapta
Defect septal ventricular
Canal arterial persistent
Defect septal atrial (rar)
Ventricul unic fr protecie pulmonar
Insuficiene valvulare
Regurgitare aortic
Regurgitare mitral
Regurgiare pulmonar
B. Cretere postsarcinii
Leziuni la nivelul cordului stng
Stenoza aortic
Coarctaia de aort
Leziuni la nivelul cordului drept
Stenoz pulmonar
Disfuncia sistolic
Afectarea funciei de pomp are ca rezultat reducerea contractilitii ventriculare, cu afectarea
fraciei de ejecie ventriculare. Poate s apar la copii cu cord structural indemn sau la cei cu
BCC. n cazul celor cu BCC, cel mai frecvent disfuncia sistolic se ntlnete n perioada
postoperatorie imediat sau tardiv, datorit leziunilor reziduale.
Suprancrcarea de volum cu funcie sistolic normal este secundar BCC cu unt stngadreapta, precum i insuficienelor valvulare.
Creterea postsarcinii este mecanismul fiziopatologic care apare n cazul BCC cu obstrucie
la nivelul tractelor de ejecie ventriculare, astfel nct ejecia este afectat, rezultnd debit
cardiac inadecvat.
Disfuncia sistolic la copii cu cord structural normal apare, dup cum reiese i din tabel, n
cazul urmtoarelor patologii:
137
Cardiomiopatii- cea mai frecvent cauz de insuficien cardiac din acesta subgrup.
Majoritatea pacienilor tratai au cardiomiopatie hipertrofic cu funcia sistolic prezervat.
Miocarditele sunt afeciuni inflamatorii, cel mai adesea virale, care pot evolua favorabil, cu
recuperare complet sau pot progresa spre cardiomiopatie dilatativ.
Ischemia miocardic este o cauz rar de disfuncie sistolic la grupa pediatric. O entitate
aparte este anomalia de origine a arterei coronare stngi din artera pulmonar, afeciune care
devine simptomatic dup primele luni de via, odata cu scderea rezistenelor pulmonare,
care afecteaz fluxul coronarian i ischemie miocardic secundar.
Aritmiile pot fi cauz de disfucie sistolic: blocul atrioventricular complet, la nou nscut, n
cazul n care ritmul de nlocuire este cu frecven mic. De asemenea, tahiaritmiile, n special
cele cu caracter continuu, cum sunt: tahicardia ectopic atrial, tahicardia joncional
reciproc, tahicardia ventricular, au evoluie spre cardiomiopatie.
Funcie sistolic normal cu suprasolicitare de volum (creterea presarcinii)
La grupa pediatric, cele mai frecvente cauze de insuficien cardiac ncadrabile n aceast
categorie sunt BCC cu unt stnga-dreapta: defectul septal ventricular, canalul
atrioventricular, fenestraia aortopulmonar, ventriculul unic fr protecie pulmonar.
Imediat dup natere rezistenele vasculare pulmonare sunt crescute, n consecin untul
stnga-dreapta este mic. n primele ase sptmni de via are loc un declin fiziologic al
rezistenelor pulmonare, rezultnd creterea untului stnga-dreapta, cu creterea ntoarcerii
venoase pulmonare, deci creterea presarcinii i apariia semnelor i simptomelor de
insuficien cardiac. Alte cauze cardiace care au ca mecanism fiziopatologic suprasolicitarea
de volum, respectiv creterea presarcinii sunt: regurgitare aortic, mitral i regurgitarea
pulmonar. De asemenea, n aceast categorie fiziopatologic se ncadreaz i malformaiile
arteriovenoase, care produc unt stnga-dreapta extracardiac i insuficiena renal prin
suprancrcarea cu fluide.
Funcie sistolic normal cu creterea postsarcinii
Ostrucia la nivelul cilor de ejecie ventricular produce creterea postsarcinii cu scderea
debitului cardiac. Ostrucia uoar este asimptomatic, dar ostruciile moderate i severe au
ca rezultat creterea presiunii de umplere. Afeciunile cardiace din aceast grup sunt:
stenoza aortic sever, coarctaia de aort, stenoza pulmonar. De asemnea hipertensiunea
arterial produce creterea postsarcinii.
n fiziopatologia insuficienei cardiace sunt implicate o serie de mecanisme hormonale i
neurohormoni: sistemul adrenergic, sistemul renin-angiotensin, neuropeptide, endotelina i
factorul natriuretic. Rezultaul stimimulrii lor este redat n tabelul urmtor:
138
Mecanisme adaptative
Sistemul adrenergic
Tahicardie sinusal
Vasoconstricie
Inotrop pozitiv
Diaforez
Angiotensina II
Vasocontricie
Hipertrofie
Fibroz
Scade compliana
Secreie de aldosteron
Arginin vasopresina
Vasoconstricie
Crete rezistena vascular
Neuropeptide
Vasoconstricie
Cardiodepresor
Inotrop negativ
Scade alura ventricular
Endotelina
Vasoconstricie sistemic
Vasoconstricie renal
Scade debitul cardiac
Scade alura ventricular
Remodelare vantricular
Factor natriuretic
Natriurez
Diagnostic
Tabloul clinic al ICC este dominat de patru semne majore: tahicardie, tahipnee,
cardiomegalie i hepatomegalie. n anamneza bolnavului figureaz: deficit de cretere
ponderal, oboseal la alimentaie, dispnee la efort, transpiraii profuze.
Prezena mecanismelor adaptive este evident n modificarea ritmului cardiac, tonusului
vasoconstrictor i dezvoltarea hipertrofiei miocardice.
139
Mecanism de producere
Presiunii de umplere ventricul stng
Tahipnee
Edem interstiial
Wheezing
Edem bronhiolar
Raluri crepitante
Edem alveolar
Dificulti de alimentaie
Efortului respirator
Iritabilitate
Transportul de O2
140
Ecocardiografia:
stabilete
existena
unei
eventuale
anomalii
structurale
(BCC,
BNP i pro BNP polipeptitul " pro-brain natriuretic" este un hormon cardiac secretat de celule
ventriculare ca rspuns la suprasolicitarea de volum i presiune. Determinrile de BNP sunt
utile n evalurea i monitorizarea copiilor cu insuficien cardiac de orice cauz.
Tratament.
Un tratament eficace al insuficienei cardiace depinde de nelegerea naturii i a consecinelor
fiziologice ale defectului cardiac care duce la insuficiena cardiac, precum i de nelegerea
opiunilor terapeutice disponibile.
Terapia cauzei sau a factorilor agravani. Pentru pacienii cu un anumit defect structural i
anomalii asociate sau agravante, care pot fi cauza precipitant a insuficienei cardiace ( ex.
febr, disritmii, anemie, hipertiroidie), recunoaterea prompt i tratamentul lor pot duce la o
ameliorare important. n prezena unei anomalii cardiace congenitale, care are indicaie de
corecie chirurgicala, sau a unei intervenii n scop paleativ, terapia medicamentoas poate fi
premergatoare acesteia. Pentru majoritatea celorlalte cazuri de disfuncie ventricular, n
scopul mbuntirii statusului clinic al pacientului, sunt disponibile msuri terapeutice
generale i farmacologice variate.
Obiectivele terapiei:
- Controlul ICC: controlul congestiei venoase sistemice si pulmonare, ameliorarea
performanei contractile a inimii, reducerea suprasolicitrii inimii
- ndeprtarea cauzelor precipitante
- nlturarea cauzei ICC
142
prematur < 37 sptmni, doza de atac 20-25 g/kg; doza de intreinere 5 g/kg/zi
n doze mari, dopamina poate avea efect alfa-adrenergic producnd vasoconstricie, limitnd
creterea debitului cardiac.
Dobutamina - este un agent simpatomimetic sintetic capabil de stimulare de beta-1, beta -2 si
alfa-adrenergic. n dozele recomandate are efect minim asupra circulaiei periferice. Efectul
primar este cel inotropic (beta-1) asupra inimii, crescnd debitul cardiac.
Amrinona i Milrinona - grup a agenilor inotropici nonglicozizi si nonsimpatomimetici.
Medicamentele din aceast grup au capacitatea de a inhiba aciunea fosfodiesterazei asupra
adenozid monofosfatului ciclic (AMPc), permind acumularea citoplasmatic a AMPc. n
miocard, creterea AMPc rezult n creterea calciului intracelular, augmentnd
contractilitatea. Se consider de asemenea c n musculatura neted vascular, creterea
AMPC inactiveaz proteinkinaza, rezultnd n vasodilataie si reducerea postsarcinii.
Noile droguri inotrop pozitive sunt i modulatori ai canalelor ionice: Levosimendan i
Vesnarinone.
Tratamentul vasodilatator- reducerea postsarcinii se obine prin administrarea medicaiei
vasodilatatoare care produce relaxarea musculaturii netede n arteriole, conducnd la scderea
rezistenei vasculare sistemice i parial la redistribuirea fluxului sanguin. Eficacitatea bine
documentat a inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei este datorat ntreruperii
activrii axului renina-angiotensin.
Influenarea farmacologic a ncrcrii ventriculare este o abordare relativ nou a
tratamentului ICC. Vasodilatatoarele nu amelioreaz performana cardiac prin stimulare
inotrop direct a miocardului; ele cresc funcia de pomp a inimii diminund rezistena i
capacitatea patului vascular periferic, postsarcina se reduce i debitul cardiac crete. Pe de
alt parte, crescnd capacitatea venoas a patului vascular sistemic i scznd volumele de
umplere, congestia venoas poate fi redus.
n cazul unturilor largi stnga-dreapta la nivel ventricular, prin reducerea rezistenei
vasculare sistemice, scade volumul sanguin untat.
Au efect antialdosteron, ceea ce impune pruden n asocierea cu alte economisitoare de
potasiu.
Beta-blocantele- antagonitii receptorilor beta sunt benefice n ICC cronic, n special n
cardiomiopatie, cu efect de reducere a tulburrilor neurohormonale care apar n ICC cronic.
Unele medicamente (asemenea Carvedilolului) au efecte alfa antagoniste (producnd
vasodilataie i reducerea postsarcinii) i proprieti beta antagoniste. Terapia cu betablocante este de durat, nu este util n ICC cu debit cardiac crescut (asemenea unturilor
stng-drept).
144
145
Alimentaia nasogastric sau prin gastrostom se impune pentru asigurarea aportului caloric.
Se prefer asigurarea aportului, cu controlul reteniei de ap i sare, cu tratament diuretic.
OCUL
Definiie. Este un sindrom clinic, plurietiologic, multipatogenetic, caracterizat din punct de
vedere hemodinamic prin scderea fluxului sanguin tisular sub un anumit nivel critic necesar
desfurrii normale a proceselor metabolice. Aadar ocul este determinat n principal de
deficitul perfuziei tisulare, independent de valoarea tensiunii arteriale, putnd evolua cu
tensiune arterial normal i o activitate cardiac normal sau chiar crescut.
Clasificarea etiopatogenetica a ocului:
OCUL HIPOVOLEMIC
interne,
posttraumatice,
intervenii
chirurgicale
pierderi de plasm : arsuri, sdr. nefrotic, peritonite
OCUL DE DISTRIBUIE
secundar
alterrii
tonusului
vascular
prin
neurologice :
traumatisme
craniene,
barbiturice,
fenotiazidice,
tranchilizante, antihipertensive
OCUL CARDIOGEN
dobndite :
infecioase,
toxice,
iradiere
146
Streptococcus
pneumoniae,
Neisseria
meningitidis, S. aureus
pacieni
imunodeprimai :S
aureus,
anemii severe
intoxicaie cu monoxid de carbon
methemoglobinemie
Fiziopatologia ocului
n toate formele patogenetice de oc debitul cardiac este inadecvat necesitilor tisulare din
cauza discordanei dintre patul vascular i volumul sanguin.
ocul cardiogen : volumul sanguin circulant este sczut, n timp ce patul vascular este
normal. Debitul cardiac este afectat fie ca urmare a umplerii diastolice ineficiente (n
contextul disritmiilor), fie ca urmare a gravei compromiteri a contractilitii miocardului
(miocardite sau cardiomiopatii).
147
ocul vasogen : volumul sanguin total este normal, dar capacitatea patului vascular este
crescut
insuficiena de pomp
tulburri metabolice
perfuziei organelor vitale; tensiunea arterial, diureza i funcia cardiac sunt normale
-
dac persist cauza care a produs ocul, irigarea inadecvat a esuturilor i aportul
inadecvat de oxigen la celule vor determina nlocuirea vasoconstriciei cu
vasodilataie (vasoplegia), creterea permeabilitii capilare (lichidele se
deplaseaz spre intersiiu), activarea coagulrii diseminate cu formarea de
microtrombi n diferite organe i reducerea important a capacitii de contracie a
cordului. Aceste modificri anun decompensarea ocului i sunt declanate de
hipoxemie, acidoz, creterea permeabilitii tubului digestiv pentru endotoxine,
148
Tabloul clinic.
Semne generale: somnolen, tegumente palide, reci (cu excepia ocului septic), buze uscate,
frecvent cianotice, uneori bti ale aripioarelor nazale.
Semne neurologice: obnubilare pn la com, sensibilitate general diminuat, pn la com,
reflexe osteotendinoase diminuate
Semne cardio-vasculare:
Semne respiratorii:
n faza iniial: tahipnee, declanat de stimularea centrilor respiratori i de ctre
acidoza metabolic. Hiperventilaia determin eliminri crescute de CO2, stimuleaz
vasoconstricia (mai ales venoas), ameliornd rentoarcerea venoas.
n stadiile finale: alterri structurale pulmonare, cu hipoventilaie alveolar,
hipoxemie i hipercapnie: PaO2 < 65mmHg, PaCO2: >50mmHg
Semne digestive: dei ocul determin leziuni ale mucoasei digestive, rareori se exteriorizeaz
prin hemoragii digestive. Leziunile hepato-celulare: alterarea precoce a factorilor de
coagulare, sdr. de colestaz.
Semne renale:
Explorri diagnostice:
Snge
Urin
Alte investigaii
hemoleucograma
sumar urin
radiografie toracic
ionograma
urocultur
CT
glicemie
toracic,
abdominal, cerebral
uree, creatinina
RMN mduv
ASTRUP
coprocultur
acid lactic
ex. toxicologice
149
BT, BD
ECG
procalcitonina
ecocardiografia
amilazemie
GOT, GPT, GGT
hemostaz: TP, aPTT
hemoculturi
Investigaii invazive:
determinarea PVC (plasarea de cateter ntr-o ven intratoracic, valorile normale: 4-8 cm
ap). Determinarea PVC ofer informaii despre ntoarcerea venoas n atriul drept
(presarcina), i despre contractilitatea cordului. O PVC crescut arat fie o hipervolemie
relativ, fie o decompensare cardiac, fie ambele eventualiti. In asemnea situaii nu se
recomand administrarea de lichide i se indic tonicardiace, n scopul creterii debitului
cardiac.
Supravegherea medical
Clinic
Admisie
10 min
30min
Orar
Paraclinic
FC
HLC
FR
ASTRUP
SaO2
Ionograma serica
TA
Uree, creatinina
Diurez
glicemie
Timp de reumplere
capilar
Status neurologic
Temperatura
rectal, cutanat
Diagnostic :
Diagnosticul strii de oc i a fazei evolutive (compensat, decompensate, final) se stabilete
pe criterii clinice i explorrile diagnostice menionate, iar forma etiopatogenetic, pe baza
contextului clinic n care s-a instalat ocul.
Diagnosticul precoce al ocului reclam un grad mare de suspiciune i o bun cunoatere a
condiiilor care predispun copiii la oc. Vrsta copilului poate aduce cheia diagnosticului, n
150
accesul vascular trebuie rapid stabilit, dac nu se reuete abord intravenos atunci se
indic abordul intraosos. Accesul vascular face posibil administarea de fluide n vederea
corectrii volemiei.
1.
151
152
153
Tratamentul de susinere n oc
anomaliile de coagulare : pot accentua hipoperfuzia indiferent de etiologia ocului.
Se impune monitorizarea timpului de protrombin, a timpului parial de
tromboplastin, a trombocitelor. Terapia specific se adreseaz corectrii factorilor
de coagulare. Utilizarea vitaminei K, a plasmei proaspete i transfuzia de mas
trombocitar corecteaz majoritatea dezechilibrelor de coagulare
complicaiile gastro-intestinale : hemoragiile i ileusul. Ileusul, rezultat n urma
tulburrilor hidro-electrolitice, produce
distensie
abdominal cu afectarea
154
CAPITOLUL IV
BOLILE DE COLAGEN
Asist. Univ. Dr. Grama Alina, Conf. Univ. Dr. Mrginean Oana,
Asist. univ. Dr. Chincean Mihaela
COLAGENOZE - ASPECTE GENERALE
Definiie:sunt boli cronice care cuprind un grup heterogen de stri clinico-patologice care au
n comun modificri structural inflamatorii ale esutuluiconjunctiv din ntregul organism dar
cu preponderen la nivelul pereilor vaselor de snge.
Bolile incluse n categoria colagenoze sunt multiple: Lupusul eritematos sistemic (LES);
Sclerodermia; Periarterita nodoas; Artrita idiopatic juvenil (AIJ); Reumatismul articular
acut (RAA); Vasculite: Purpura Sconlein Henoch (PSH),Granulomatoza Wegener (GW);
Sindromul Churg-Strauss; Poliarterita nodoas (PAN); Boala Kawasaki (BK); Arterita
Takayasu (AT).
Etiologie:necunoscut.
Patogenie:datorit, probabil terenului, exist n fiecare din aceste afeciuni un rspuns
neadecvat la infecii,stresuri i la modificri hormonale, ajungndu-se la producerea de
autoanticorpi i la formarea de complexe imune.
155
Hemogram
Proteina C reactiv
VSH
Creatinin, uree
Electroforeza proteinelor
Ex. de urin
2. Teste serologice:
-
Imunoglobuline
Factor reumatoid
Celule LE
AAN
Complexe imune
Crioglobuline
Il-1,2,6,8, TNF
156
4.
Selectina E
Factori favorizani:
Patogenie:
Legtura ntre infecia cu Streptococul beta-hemolitic de grup A la nivel de tract respirator
superior i producerea de leziuni cardiace i articulare este nc neclar.
Teoria citotoxicitii
-
157
debut
-
1. Artrita (poliartrita)
-
2. Cardita
apariia unui suflu organic (sistolic apical, diastolic bazal, mezodiastolic apical)
simptome frecvente:
-
tahicardia
cardiomegalie
incoordonare a micrilor
performanecolarereduse
158
este un eritem nepruriginos, leziuni aspre, cu margini circulare, arie clar central
Dimensiuni pn la 2 cm
au character fugace
Radiografie toracic
EKG, ecocardiografie
Dovada infeciei
streptococice
Cardita
Febra
Scarlatina n antecedente
Poli(artrita)
Artralgii
Coreea
Eritem marginat
Noduli subcutanai
Cnd nu se ntrunete nici una din ecuaiile de mai sus, dar apar criteria minore i exist
dovada infeciei streptococice, vorbim de Sindrom post-streptococic minor (SPSM).
Diagnostic diferenial:
a. Cnd este prezent artrita :
159
Artrita reumatoid
LES
Miocardita viral
Pericardita viral
Endocardita infectioas
Boala Kawasaki
MCC
LES
Ticuri
Hiperreactivitate
Encefalit
Evoluie: RAA fiind o boal autolimitat, puseul se vindec spontan n 8-12 sptmni,
perioad ct de fapt dureaz i tratamentul.
Tratament :
1. Repaus absolut la pat 2-3 sptmni, apoi alte 2-3 sptmni va fi relativ
160
Aspirina 100 mg/kg/zi divizat n 4 prize timp de7zile, apoi 75 mg/kg/zi timp de 4
sptmni
6. Tratamentul SPSM
7. Tratamentul profilactic
161
Manifestri clinice :
Debutul poate fi :
insidious (frecvent): manifestri articulare (mai ales articulaiile mici ale membrelor,
parestezii, tumefacia prilor moi, redoare articular matinal) i generale : astenie,
fatigabilitate, subfebriliti
Diagnosticul de ARJ nperioada de debut poate fi uneori extrem de dificil din cauza
polimorfismului simptomatic iniial.
162
Forme clinice :
I.
Forma sistemic(boala Still)intereseaz mai frecvent sexul masculine i vrstele mici (13 ani), characteristic: discordana ntre manifestrile generale extraarticulare i srcia
celor articulare (care apartardiv)
Manifestri generale :
Fenomenul Koebner : apar leziuni noi la traumatisme minore superficial sau dup baie
Adeno-hepato-splenomegalia moderat
Manifestri articulare (poliartrit) pot apare la 4-6 luni de la debutul celor generale,
ceea ce face dificil diagnosticarea bolii n fazele iniiale (articulaii- radiocarpiene,
tibiotarsiene, genunchi)
II.
Afecteaz 1-4 articulaii mari (genunchi, glezne, mini, old), asimetric, gravitate
medie
III.
Forma poliarticular
- Manifestri articulare ce apar precoce, la orice articulaie ( 5 articulaii afectate) cu
excepia articulaiilor vertebrale dorso- lombare
- Redoare matinal, deformri articulare importante
- Prezena de nodule reumatici pe faa extensoare a cotului
- Manifestri extraarticulare rare
- Forme FR positive i FR negative (formele sunt ori sero(+) ori sero(-) de la debut i
nu se modific pe parcursul bolii)
IV.
163
- Se asociaz cu entesite
- Afectarea ochiului apare n 10% din cazuri, ea fiind de tip acut uveit acut
anterioar
V.
Forma psoriazic
- 5% din cazuri, pacienii pot prezenta : artrit, psoriazis, dactilit, anomalii unghiale
Reactani de faz acut : VSH, PCR, fibrinogen, alfa 2 globuline- mai ales n forme
sistemice
Alte examinri :
Diagnostic pozitiv:
timp!!!- persistena unei mono/ poliartrite > 6 spt. (dup unii 3 luni) dac alte boli au
fost excluse
leucocitoza, anemia, VSH crescut, reactani de faz acut pozitivi (fibrinogen, PCR)
neobligatioriu
164
Osteomielita
Hepatita autoimun
Boala Legg-Calve-Perthes
LAL, TBC
LES,PSH
Traumatisme articulare
Tratament :Obiectivul propus este s se obin remisie cu medicaie cu risc minim de efecte
adverse; echip multidisciplinar!!!
1. Tratamentigieno-dietetic :
-
165
Etanercept (Enbrel)
antagonist al factorului de necroz tumoral obinut prin tehnologia AND-ului
recombinant este indicat n formele severe de AIJ sistemice/poliarticulare,
refractare la tratamentul cu MTX sau n prezena unor semne de toxicitate
cortizonic legate de dozele mari cu administrare prelungit
0,4 mg/kg s.c. 2 x sptamn, singur sau asociat cu MTX
rspunsul este observat la 2 sptmni 80 % din copiii cu debut poliarticular au
rspuns favorabil.
Demonstreaz beneficii remarcabile
singurul agent biologic aprobat i asigurat printr-un program naional al CNAS,
etanerceptul nu garanteaz instalarea remisiunii n toate cazurile tratate
Sex feminin
Tenosinovita, nodulisubcutanai
Bibliografie:
166
1.
Arion C., Dinu B. Boli inflamatorii sistemicenCiofu E., Ciofu Carmen PediatriaTratat, Ed. Medical,
Bucureti, 2001, p. 948-971
2.
Man Sorin C., Nanulescu Mircea V. Pediatrie practic, Ed. Risoprint, Cluj-Napoca, 2006, p. 513-530
3.
4.
Miller L. Michael, James T. Cassidy Rheumatic Diseases of ChildhoodnKliegman R.M., Behrman R.E.,
Jenson H.B. et al (eds) - Nelson Textbook of Pediatrics, 18 thedition, Saunders Elsevier, Philadelphia, 2007, p.
995-1052
5.
Miller L.Michael - Approach to the Child with Joint Pain, but Normal Physical Examination, 2006
6.
7.
Popescu V. Algoritm diagnostic i terapeutic n pediatrie, vol I, Ed. Medical Amaltea, Bucureti, 1999,
p.715-724
8.
Popescu V. Algoritm diagnostic i terapeutic n pediatrie, vol II, Ed. MedicalAmaltea, Bucureti, 1999, p.
690-702
PURPURA SCHNLEIN-HENOCH
Definiie: vasculit imun, cu vrf de inciden ntre 4-15 ani, cu determinri cutanate,
articulare, abdominale i renale, prin afectarea arteriolelor mici i capilarelor.
Etiologie: necunoscut; boala poate aprea secundar unei infecii bacteriene (streptococice),
virale (rubeol, hepatit), dup unele alimente (lapte, ou, ciocolat), medicamente
(Penicilina, Aspirina), neptura de insecte.
Patogenie:vasculit generalizat a arteriolelor cu diametrul sub 2 mm i a capilarelor,
produs prin mecanism imunologic similar cu cele din colagenoze (n LES i n periarterita
nodoas, sunt afectate doar arteriolele).
Manifestri clinice:debutul poate fi lent sau n 50% acut, prin febr sau subfebrilitate,
cefalee, indispoziie, durere abdominal. Perioada de stare este marcat de patru tipuri de
manifestri clinice (cutanate, articulare, abdominale, renale) care se pot manifesta n totalitate
sau n diferite asocieri.
1. Manifestri cutanate
167
purpura este palpabil spre deosebire de cea din purpura trombocitopenic imun
2. Manifestri articulare : apar la 2/3 din bolnavi i afecteaz una sau mai multe articulaii
datorit edemului i hemoragiilor din peretele intestinal uneori apare invaginaia sau
perforaia intestinal
4. Manifestri renale: apar la 20-50% din cazuri i sunt decisive pentru prognostic; pot s
apar din primele sptamni de boal sau mai tardiv
- hematurie micro sau macroscopic cilindrurie
- proteinurie
- rar: oligurie, edeme, retenie azotoas, HTA i sdr. nefrotic
Laborator
168
Diagnostic diferenial
purpura se poate confunda cu cea din PTI ns, n acest caz numrul de trombocite
este sczut
manifestrile renale se vor deosebi de cele din GNA, mai ales de cea
poststreptococic
Tratament
Regimul igieno-dietetic
-
repaus la pat i alimentaie obinuit, uoar (de cruare) - 3-6 sptmni ct timp boala se
vindec; dac predomin manifestrile renale se trece la dieta din GNA
dac din ex. faringian se evideniaz Streptococul -hemolitic sau titrul ASLO este
crescut se administreaz Penicilin G 50-100.000 U/kg/zi , timp de 10 zile
Tratament
Majoritatea cazurilor beneficiaz doar de tratament simptomatic:
-
antihistaminice
capilarotrofice
sedative
Corticoterapia:
-
cnd pe primul plan sunt colicile abdominale, se administreaz o cur scurt (circa 7 zile)
prednison (1-2 mg/kgc/zi); prednisonul reduce edemul i hemoragia intestinal i previne
astfel invaginaia intestinal
169
n general prognosticul este excelent; 1/3 din cazuri au o recuren n primele 6 sptmni de
boal. Prognosticul depinde de implicarea renal; unele cazuri evolueaz timp de luni sau ani
nspre glomerulonefrit cronic.
BOALA KAWASAKI (BK)
Sinonime: Sindromul limfadeno-cutaneo-mucos; Poliarterit nodoas infantil
Definiie : Vasculit febril care afecteaz cu predilecie vasele coronare.
BK este ntlnit n toat lumea. Populaia asiatic prezint risc crescut de a dezvolta boala.
Incidena maxim este ntre 9 12 luni iar 50% din cazuri apar sub vrsta de 2 ani.
Epidemiologie :
Japonia :incidena :100/100.000/an copii sub 5 ani.Sezonalitate bimodal: ianuarie i iunie
Taiwan :Incidena :66/100.000/an copii sub 5 ani
USA :Incidena 17-18/100.000 copii sub 5 ani
UK:Incidena :5,5/100.000 copii sub 5 ani
Criterii de diagnostic
Febr cu durata de cel puin 5 zile (100%) plus 4 din cele 5 criterii de mai jos:
1. Congestie conjunctival bulbar bilateral(85%)
2. Modificri ale mucoasei bucofaringiene limba zmeurie (90%)
3.Modificri cutanate la nivelul extrmitilor (eritem/edem palmar, descuamaie periunghial)
4.Rash la nivelul trunchiului
5.Adenopatii cervicale unilaterale nesupurate
Afectarea cardiac este sever i se manifest prin :
Miocardita (50%)
Rash la antibioterapie
Tratament :
170
Plasmaferez
171
CAPITOLUL V
BOLILE APARATULUI DIGESTIV
Conf. Univ. Dr. Mrginean Oana, Asist. Univ. Dr. Pitea Ana Maria
REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN
Definiie: refluarea repetat a coninutului gastric n esofag.
Etiopatogenie: RGE este frecvent (1/500 nscui vii), n primele luni de via este fiziologic:
30 40 % din sugari prezint regurgitaii (cantitate mic) i mai frecvent cei prematuri i
dismaturi.
Refluxul sugarului devine evident la cteva luni, cu un peak la 4 luni, rezolvare la 12 24
luni. Asociaz predispoziie genetic pt. esofagit, hernie hiatal, sindrom Barett,
adenocarcinom. Transmiterea este autosomal dominant, cu localizare pe cromozomul 13q14.
Mecanisme patogenice
1. Incompetena sfincterului esofagian inferior (SEI) care menine o presiune de 15-40
mmHg, (presiunea gastric: 6-10mmHg); modificarea presiunilor determin reflux.
2. Prelungirea clearence-ului esofagian:
172
sugarii mici raportndu-se mori subite. Refuzul alimentaiei la sugari pare s fie asociat cu
RGE.
La copiii mari RGE este mai rar, se manifest prin dureri epigastrice, pirozis (simptome
dominante), disfagie, vrsturi cronice, pneumonii recurente (de aspiraie), zone de
metaplazie gastric (epiteliul Barett), sau strictur peptic post-esofagit asimptomatic.
Ocazional att sugarii ct i copiii de vrst precolar prezint contorsiuni ale gtului sau
capului i postur de opistotonus, care pot fi eronat interpretate ca i convulsii sau n
contextul unei suferine neurologice.Acestea poart numele de sindrom Sandifer,
Pot fi asociate cu refluxul: otita medie, sinuzita, hiperplazie limfoid, noduli ai corzilor
vocale, edem laringian.
Diagnostic
Investigaii paraclinice
1. Examenul radiologic (esogastric) cu substan de contrast ofer informaii despre
jonciunea esogastric: hernie hiatal, unghi Hiss obtuz, stenoze, compresiuni.
2. Manometria esofagian evalueaz presiunea SEI.
3. Scintigrafia cu Technetium (Tc99) permite vizualizarea refluxului biliar, refluarea n
arborele bronic i clearence-ul esofagian.
4. Monitorizarea pH-ului esofagian se face cu ajutorul unui electrod plasat n esofag, se
determin timp de 16 - 24 ore pH-ul esofagian (n = 5-7, coninutul gastric are pH = 2); n
RGE pH-ul esofagian este sub 4. Se vor consemna nr. reflurilor i durata lor. n RGE apar
peste 2 refluri/or cu pH sub 4, refluarea este prezent n peste 5% din timpul determinrii.
5. Endoscopia esofagian (cu fibroscop flexibil) permite vizualizarea leziunilor de esofagit
i recoltarea de material bioptic pt. diagnostic histologic (sunt 4 grade de severitate a
esofagitei peptice), diagnosticul herniei hiatale, precum i dg. complicaiilor: stenoza
esofagian.
6. Impedana intraluminal este greu de efectuat, ajut diagnosticul refluxului nonacid.
7. Laringotraheobronhoscopia pentru evaluarea semnelor asociate cu RGE, inflamaia
posterioar a laringelui i a corzilor vocale, evidenierea aspiraiei silenioase.
8. Ultrasonografia (> 3 refluri/20 min de examinare) i scintigrafia esofagian
Diagnostic diferenial se face cu:
-
Wheezing recurent
Astm bronic
Crize de apnee
Gastrit
173
laringit acut
infecii, alergii
fibroz chistic
Terapia postural
-
modificarea pozitiei
Medicamentos
174
histologic:
gastrite
acute,
cronice,
speciale
(eozinofilic,
limfocitar,
4. Determinarea IgG specific din saliv are o specificitate de 82%, cu sensibilitate de 93%,
variabil in functie de reactivii folositi.
5. Determinarea imunoenzimatica a Atg din scaun (HpSA) (H. pylori stool antigen test)
cu anticorpi policlonali, sau mai nou monoclonali, este o metod neinvaziv, cu
sensibilitate de 91 - 98% i specificitate de 83 - 100%.
6. Testele imunologice PCR i DNA- enzime: PCR cu amplificare - detectate prin
electroforez n gel se folosete detecia colorimetric, metod mai rapid, care poate fi
automatizat.
Tratament
Dieta cea mai bun n forme acute este abinerea de la orice aliment timp de 12-24 ore, dac
suport greu foamea - ceai, sucuri, supe, n ziua a doua se poate ncerca pine prjit, brnz
de vac, mere rase, orez, treptat se introduc legumele, carnea i altele, dup toleran.
Tratament medicamentos
The North American Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (2000) recomand
asocieri.
Amoxicilin 50 mg/kg/zi n 2 prize + Claritromicin 15 mg/kg/zi - 2 prize 14 zile +
inhibitori de pomp de protoni (Omeprazol, pantoprazol) 0,7 - 1 mg/kg/zi - 2 prize - 1
lun.
Amoxicilin 50 mg/kg/zi - 2 prize + Metronidazol 20 mg/kg/zi - 2 prize - 14 zile +
inhibitori de pomp de protoni (Omeprazol, pantoprazol) 0,7 - 1 mg/kg/zi - 2 prize - 1
lun.
Claritromicin 15 mg/kg/zi - 2 prize + Metronidazol 20 mg/kg/zi - 2 prize 14 zile +
inhibitori de pomp de protoni (Omeprazol, pantoprazol) 0,7 - 1 mg/kg/zi - 2 prize - 1
lun.
Schema are rezultate bune n eradicarea infeciei (peste 80%). Unele scheme folosesc:
Claritromicina, Eritromicina, Tetraciclina.
Tratamentul antiinfecios se asociaz cu antisecretorii pt. 3-8 sptmni:
a). Inhibitorii pompei de protoni: Omeprazol 0,7 mgkg/zi - priz unic dup prnz
b). Inhibitorii receptorilor H2: Ranitidin 5 mg/kg/zi -2 prize sau Nizatidin (Axid) 2-3
mg/kg/zi - 2 prize; Cimetidina 5 mg/kg/zi d.mese; Famotidina 1-1,5 mg/kg/zi - doz unic.
Tratamentul celorlalte gastrite
Obiectiv: meninerea pH-ului peste 4 cu antiacide i antisecretorii.
n refluxul gastro-esofagian se administreaz prokinetice.
Aprecierea vindecrii se face dup 2 luni, de regul dup tratament vindecare clinic i
178
histologic.
Prognosticul favorabil.
Profilaxia: reguli generale de igien alimentar, evitarea alcoolului i fumatului, iar n viitor
vaccinarea copiilor pentru H. Pylori.
BOALA ULCEROAS (Ulcerul peptic; ulcer gastro-duodenal)
Definiie: localizarea gastric sau duodenal a unei pierderi de substan (soluie de
continuitate) la nivelul mucoasei. Clinic ntlnim sindromul dispeptic ulceros cu ritmicitate
alimentar i periodicitate sezonier.
Etiologia este multifactorial.
Factori ereditari:1/3 din copiii au rude de gradul I, II care au suferit sau sufer de ulcer.
Factorul infecios ( rareori - ulcer fr H. pylori); eradicarea bacteriei duce la scderea
recidivelor (60-70% la 1-2%); H. pylori este prezent n 70% din cazuri n ulcerul gastric i
peste 90% n cel duodenal.
Factorul stress: ulcer de stress Cushing prin injurii SNC, ulcer Curling din arsuri, ulcer
emoional.
Medicamente ulcerogene: aspirina, AINS, corticosteroizii.
Factorii favorizani: abuzurile alimentare, excesul de tutun, cafea, alcool.
Patogenia (vezi gastritele).
Manifestrile clinice
La nou-nscut hematemeza, melena, perforaia sunt primele semne; de regul exist
septicemie, detres respiratorie grav.
ntre 1- 6 ani, simptomul principal l reprezint vrstura alimentar, durerea - mai ales
periombilical, disconfort abdominal (sindrom de colon iritabil sau dispepsie funcional),
hemoragiile digestive sunt relativ frecvente.
Peste vrsta de 6 ani apare triada: dureri abdominale, vrsturi, hemoragie digestiv, mai
frecvent dup 12 ani.
Debutul poate fi brusc sau insidios (aproximativ n proporii egale).
Perioada de stare: n aceast etap se manifest sindromul dispeptic ulceros (SDU) la 2/3
cazuri, durere ritmat de alimentaie, la scurt timp dup mncare n ulcerul gastric, la
aproximativ 3 ore dup mese i nocturn n ulcerul duodenal. Intensitatea durerii este variabil
(cramp, colic), este situat epigastric, cu iradiere n hipocondru, fose iliace (confuzie cu
apendicita!); episodul dureros este urmat de acalmie, repetabil primvara (foarte rar la copil
apare toamna).
179
Uneori durerea este difuz sau periombilical i asociaz senzaie de plenitudine, pirozis,
indispoziie, tulburri neuro-vegetative.
n cazul unui debut brusc sunt frecvente hemoragiile digestive i perforaia.
Pacienii cu ulcer peptic rar prezint durere abdominal dat de perforaie sau pot fi prezente
simptomele unei pancreatite secundare unui ulcer penetrant posterior.
Durerile sunt mai frecvent surde, dect ascuite i asociate cu pirozis. Durerea poate dura de
la minute la ore, putnd evolua cu exacerbri sau remisiuni cu durat de cteva sptmni sau
luni. Durerea nocturn apare mai ales la copiii mari. Istoric pozitiv de tratament cu aspirin a
fost depistat la 33% din cazuri.
Diagnostic pozitiv
Evidenierea niei ulceroase la examenul radiologic i-a pierdut din importan.
Examenul endoscopic cu fibroscopul: din ulcerele duodenale se situeaz pe peretele
anterior al bulbului duodenal; n peste 1/3 din cazuri n recoltatul bioptic se ntlnete H.
Pylori.
Craterul ulcerului prezint de multe ori detritus de culoare gri-albicioas, maronie- dac
exist hemoragii. Fundul ulcerului poate fi rotund, cu margini liniare- ulcer benign. Ulcerul
poate fi rotund, oval, alungit sau liniar.
Diagnostic diferenial
Se face cu alte cauze de abdomen acut sau cronic.
Complicaii: hematemeza, melena, perforaia, stenoza piloric (foarte rar n copilrie).
Tratament
1. Dietetic n fazele acute, iniial lapte, apoi supe de legume, ou fiert, pine prjit, ulterior
carne i alte alimente; regimul dietetic i-a pierdut din importan. Interdicii: alcool, cafea,
ape carbogazoase, fumat.
2. Medicamentos
Alcalinizantele: Ulcerotrat, Trisilicalm, Dicarbocalm, Gelusil, Maalox, Alumag. Calmarea
durerilor la o or dup mncare (secreia acid este maxim, efectul dureaz cam 3h, pe
stomacul gol au efect cel mult 30 min., alturi de antisecretorii realizeaz meninerea unui
pH peste 4.
Tratament antiinfecios - ca i n gastrite, pentru eradicarea H.pylori se folosete una din cele
3 scheme.
Antisecretorii: Omeprazol 20 mg/zi 1 caps/zi (copii 0,7 mg/kg/zi), 4 sptmni n ulcerul
duodenal, 8 sptmni n cel gastric; Ranitidina 5 mg/kg/zi - 2 prize; Nizatidina (Axid) 2-3
mg/kg/zi - 2 prize; Famotidin 1-1,5 mg/kg/zi n doz unic, n timpul meselor,
4-8
180
sptmni (rar 8-12 sptmni); Cimetidina 5 mg/kg/zi dup mese, cu dezavantajul c inhib
sistemul enzimatic hepatic (citocrom).
Ageni citoprotectori Sucralfatul, are n unele forme rezultate bune.
Ali ageni: parasimpatlitice (Scobutil), anticolinergice (Metoclopramid), sedative, ageni
folosii n tratamentul specific unor boli de baz (arsuri, traumatisme craniene, septicemie).
3. Tratamentul chirurgical este indicat n complicaii sau insuccesul tratamentului medical.
Evoluie i prognostic poate nregistra recidive, dar n general prognosticul este bun. Este
posibil ca un cancer gastric la 40-50 ani s fie continuarea unei gastrite sau ulcer gastric din
copilrie.
SINDROMUL DE MALABSORBIE
Definiie. Sindrom cuprinznd un spectru larg de afeciuni ale aparatului digestiv (>100) care
au drept trstur comun, incapacitatea de a aproviziona organismul (parial sau total) cu
trofine, vitamine, minerale i ap.
(Clasificarea n sindroame de maldigestie i malabsorbie nu este acutal, fiind dovedit
intricarea lor).
Consecinele sindromului sunt de ordin carenial, acestea avnd variate efecte nutriionale i
metabolice.
Sindromul cuprinde, n linii mari, urmtoarele mecanisme:
1. Digestia intraluminal (modificarea funciei motorii i secretorii gastrice;
insuficiena pancreatic; afeciuni hepato-biliare; intestin scurt; disbioza intestinal).
2. Absorbia intestinal.
3. Transportul sanguin sau limfatic.
4. Exudaia i motilitatea intestinal.
5. Sinteze i catabolisme alterate ale principiilor alimentare.
6. Mecanisme necunoscute.
Fibroza chistic (Cystic fibrosis C/F; Mucoviscidoza; Fibroza chistic a pancreasului)
Este o afeciune cronic caracterizat prin obstrucia cronic i infeciile cilor aeriene i
maldigestie, fiind o boal genetic cu transmitere autosomal recesiv, caracterizat prin
disfuncia epiteliilor glandelor exocrine, avnd o frecven mare: 1 caz /2000 nateri. Este
mai frecvent n populaia alb din nordul Europei, America de Nord, Australia i Noua
Zeenland.
181
Etiopatogenie - gena C/F situat pe braul lung al cromozomului 7 (cea mai mare gen), este
gena care codific sinteza glico-proteinelor membranare, numit Regulator de conductan
transmembranar a C/F (CFTR), este dispus la polurile apicale ale celulelor secretoare sau
resorbtive, faciliteaz transportul transmembranar al Cl-, fiind posibile peste 40 mutaii care
pot afecta gena.
CFTR anormal determin un exces de Cl- i Na+ la nivelul glandelor diverselor organe,
epiteliul secretor al glandelor mucoase devine impermeabil pt. ionii de Cl- (apoi Na+, K+ i
ap) rezultnd secreii vscoase.
O situaie particular este la nivelul glandelor seroase (sudoripare, salivare), fiind afectate
ductele resorbtive; epiteliul este impermeabil ionilor Cl-, sudoarea final va conine cantiti
mai crescute de Cl- (secundar Na+), coninutul de ap fiind normal.
Tipuri de C/F: fr insuficiena pancreasului exocrin i cu insuficiena pancreasului exocrin
(85%).
Fiziopatologie: hiperplazia glandelor mucoase ale bronhiilor, chiste ale canalelor pancreatice
nconjurate de esut fibros, aspect de ciroz biliar i alte modificri care determin suferin
pluriorganic.
Dup mecanismul de alterare a funciei proteinei CFTR exist:
mutaii de clasa I, care determin sinteza unor proteine CFTR defecte, instabile, cu
mutaiii de clasa a II-a, din cauza crora proteina va fi incomplet glicozilat (imatur),
fr conformaia spaial corect, nedetectat la suprafaa celular; cea mai frecvent mutaie
(70%) F 508: deleia a 3 perechi de baze din exonul 10 al genei ducnd la pierderea
fenilalaninei din poziia 508 a secvenei primare a CFTR.
mutaii din clasa IV, proteinele CFTR formate find cu conductivitate afectat la nivelul
membranei apicale.
Mutaiile de clas I-III determin forme severede boal, cu supravieuire redus, pe cnd
mutaiile de clas IV-VI determin forme medii de boal.
Foarte multe ipoteze au incercat s explice cum acioneaz disfuncia CFTR pentru a
determina fenotipurile clinice. Cele mai plauzibile sunt ipotezele care evideniaz inabilitatea
de a secreta sare i secundar de a secreta ap n prezena reabsorbiei excessive de sare i ap.
182
proteinelor
cu
malabsorbie:
steatoree,
azotoree,
hipoproteinemie,
pilocarpin; valorile peste 60 mEq/L la 2 testri consecutive sunt sugestive, iar sub vrsta de
3 ani - peste 40 mEq/L).
Diagnosticul insuficienei pancreatice necesit examenul coprologic, care deceleaz fibre
musculare nedigerate, grsimi neutre i tubajul duodenal care arat o secreie pancreatic
sczut, vscoas, cu absena enzimelor pancreatice (tripsina, lipaza, amilaza, chimotripsina)
la analiza secreiei. Pentru insuficiena pancreatic endocrin se recomand testul de toleran
oral la glucoz la copiii peste 10 ani.
Alte modificri:
vitaminelor liposolubile (A, D, E, K) i a vitaminei B12, caren de Zn, Se, Fe, hiponatriemie
i hipocloremie n transpiraii abundente.
Examenul genetic va permite diagnosticul mutaiilor CFTR patologice pe ambii cromozomi.
Se fac teste pentru 30-96 de mutaii ale CFTR.
Examenul radiologic toracic evideniaz hiperinflaia, infiltratele pulmonare, chistele,
broniectazia, pneumotoraxul, etc.
Studiul funciei pulmonare prin evaluarea volumului rezidual, a capacitii reziduale
fuincionale se recomand dup vrsta de 4-6 ani
Evaluarea suprainfeciilor microbiene (S. aureu, P. aeruginosa, B. cepacia sau Mycoplasma)
este util pentru a face tratament correct conform antibiogramei i a prezerva funcia
respiratorie. Dac copiii nu expectoreaz se recoand o bronhoscopie.
Depistajul antenatal: studiul biopsiei trofoblastului (sptmna a 10-a), determinarea
activitii enzimelor intestinale n lichidul amniotic (sptmna a 18-a).
Diagnostic neonatal ntre ziua a 5-a i primele dou lunide via: demonstrarea unui nivel
crescut de tripsin imunoreactiv n snge.
Diagnostic diferenial
a) Manifestrile digestive se vor diferenia de ocluzia intestinal i de alte malabsobii.
b). Manifestrile pulmonare impun diagnostic diferenial cu tusea convulsiv, bronite,
pneumonii, astm bronic, broniectazie, TBC, corp strin.
Tratament
Obiectivele tratamentului sunt:
1. Monitorizare
2. Terapie pulmonar
3. Terapie digestiv
1. Monitorizare i follow-up la fiecare 1-3 luni. Se recomand examinarea sputei sau un
exudat faringian, dup fiecare episod de tuse i tratament conform antibiogramei. Este nevoie
185
hidratare
adecvat
(oral
sau
intravenoas)
pentru
minimaliza
mucolitice: N. ACC - Fluimukan, f. 3 ml sol., cu efecte bune (VEMS > 50%), 1-3
ml/edin - 2-3 ori/zi. N ACC este toxic pentru epiteliul ciliat i se vr evita administrrile
repetate.
aeruginosa.
b. Terapia pentru clearance-ul cilor aeriene (fizioterapie toracic) const din percuie
combinat cu drenaj postural, expiraie forat la copiii mici care nu colaboreaz este util
percuia toracic i aplicarea de vibraii. (1-4 orei/zi)
c. Tratament antibiotic - au ca scop controlul progresiunii i a infeciilor pulmonare.
Tratamentul antibiotic se poate face oral, n aerosoli i i.v.
Tratamentul antibiotic oral se administreaz pentru eradicarea agenilor antibiotici izolai din
culturile tractului respirator ca S. aureus, H.influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia, germeni
gram negativi, Mycoplasma. Stafilococul si H. influentzae se eradicheaz uor per os, dar
Pseudomonas necesit tratament ndelungat peste 2 saptamni, cu doze maximale. Pentru S.
aureus se pot folosi: Dicloxacilina 25-50 mg/kg/zi n 4 doze, Linezolid 20 mg/kg/zi n 2 doze,
Clindamicin 10-30 mg/kg/zi n 3-4 doze, Amoxicilin/Clavulanat 25-45 mg/kg/zi n 2 prize;
186
Prognosticul este rezervat, depinde de interesarea pulmonar (95% din decese se produc prin
afectare bronhopulmonar). Sperana medie de via a crescut la 35 ani.
Profilaxia: depistarea ct mai precoce.
Testul de evaluare a coninutului de albumin a meconiului (N = 0-5 mg%); n fibroza
chistic valoarea este de 20-80 mg%. Dezavantajul este posibilitatea reaciilor fals-pozitive
(la prematuri); testul este pozitiv cnd culoarea este verde n loc de galben.
Determinarea tripsinei circulante imunoreactive: n snge tripsina este n cantitate mic
(inactiv), crescnd cu creterea presiunii n ductele pancreatice. Se poate efectua un test
screening concomitent cu cele pentru depistarea fenilcetonuriei i hipotiroidismului.
Determinarea diferenelor de potenial din mucoasa nazal.
Teste genetice pentru evidenierea mutaiilor.
Enteropatia gluten-sensibil (Celiachia, Celiac disease)
Frecvena celiachiei se estima ca fiind de 1-2.500 locuitori, iar n Nordul Europei de 1/500
locuitori. Se pare ns c incidena este mai mare. S-a emis teoria icebergului conform creia
frecventa CD este de 0,5-1% din populaia general.deoarece boala nu este corespunztor
diagnosticat i astfel la 1 caz diagnosticat exist 5-10 cazuri nediagnosticate.
Definiie: Celiachia este o afeciune sistemic, mediat imun, declanat prin sensibilizarea
la glutenul din fin i prolamina din orz, ovz, secar, cu manifestri clinice datorate
sensibilizrii la gluten, cu anticorpi CD specifici (autoanticorpi transglutaminaz TG2 ,
antiendomisium EMA , anticorpi mpotriva peptidelor gliadinei deaminate DGP). Pacienii au
haplotipurile HLA-DQ2 sau HLA-DQ8 i enteropatie .
Etiologia este multifactorial, cu mare predispoziie genetic
copiii cu celiachie au hipersensibilitate la proteinele din glutenul unor cereale
(gru, orz, ovz, secar)
la pacienii cu celiachie s-au determinat n intestinul subire Lf T care
recunosc specific peptidele gliadinice n contextul HLA DQ2 sau HLA DQ8
determinarea atc TG2 ca autoantigene majore n celiachie a dus la
recunoaterea naturii autoimune a bolii
boala este foarte rar la consumatorii de orez, riscul fiind mult mai mic la cei
alimentai natural.
Factorii favorizani: infeciile, stressul, nfometarea.
-
188
Patogenie:
enteropatia celiac este rezultatul leziunii mediate imun asupra mucoasei intestinului
subire
cascada evenimentelor fiziopatologice ncepe cu
189
Simptomatologie
Debutul bolii n forma clasic este la 6-18 luni, la cteva sptmni/ luni de la introducerea
finoaselor n alimentaie. Formele atipice pot aprea la orice vrst.
Clinic copiii sunt slabi, palizi, anemici, iritabili, cu musculatura hipoton, abdmen destins (de
unde vine i denumirea bolii), hepato-splenomegalie, fesele "topite", creterea oprit i
semnele carenelor: rahitism, osteoporoz, anemie.
Deoarece forma atipic pare a fi mai frecvent dect forma clasic, grupul de lucru
ESPGHAN a decis s utilizeze pentru siptomatologie semne i simptome gastrointestinale i
semne i simptome extraintestinale (anemia, neuropatia, scderea densitii osoase, risc
crescut de fracturi, etc)
Manifestri gastrointestinale (simptomatologia clasic):
diaree cronic (50% din cazuri) La vrsta mic sunt scaunele: abundente, pstoase,
grsoase, cu miros caracteristic (steatoreice), n perioadele diareice acute devenind
apoase, spumoase. Infeciile, stressurile i nfometarea determin episoade de diaree
acut, aa-numitele crize celiace, n care se instaleaz rapid deshidratarea, pn la
colaps.
anorexie
constipaie cronic
pierdere n greutate
vrsturi
flatulen
retard staturo-ponderal
190
o hepatit cronic
o neuropatie
o artralgii
Dup vrsta de 5-6 ani 50% din cazuri debuteaz prin manifestri extradigestive: dermatita
herpetiform, anemia feripriv, distrofii dentare, osteoporoz, hepatit cronic .a.
La adolesceni, aduli tineri se poate ntlni boala latent fr pierdere n greutate i diaree,
doar cu oboseal, dureri abdominale, balonare, anemie sau dermatit herpetiform DuhringBrock.
Forme clinice:
forma clasic cu simptomatologia caracteristic
forma latent (care pare a fi mai frecvent dect forma clasic, cu simptomatologie
atipic - astenie, adinamie, anemie, anemia, neuropatia, scderea densitii osoase,
risc crescut de fracture, etc)
forma silenioas are atc CD pozitivi, HLA pozitiv, i modificri histopatologice
compatibile cu CD, dar fr semne i simptome care s justifice suspiciunea de
celiachie
Forma latent: are HLA pozitiv, dar fr enteropatie la un pacient care a avut ntr-un
moment al vieii enteropatie gluten sensibil
Forma potenial are atc anti CD specifici, HLA pozitiv, dar fr modificri
histopatologice din biopsia duodenal
Condiiile asociate celiachiei sunt:
prevalen crescut a bolii la rudele pacienilor cu celiachiei (10-20%)
copii cu DM tip I (prevalena este de 3-12%)
tiroidit autoimun (pn la 7%)
aberaii cromozomiale ca sdr. Down (3-12%), sdr. Turner, sdr. Williams (pn
la 9%)
nefropatie IgA
deficit selectiv de IgA (prevalen crescut de 10-20 ori)
hepatit autoimun (12-13%)
artrit cronic juvenil
Astfel se vor testa pentru CD pacienii cu simptomatologie clasic i cei cu manifestri
extraintestinale i dac au boli asociate.
Laborator:
191
Teste serologice : anticorpii anti TG2, EMA sau anti DGP (peptide antigliadin).
Pentru interpretarea rezultatelor anticorpilor, trebuie s inem cont: dac nivelul
total al IgA n ser e (< 0,2 g/L), diagnosticul se va face pe anticorpii de tip IgG .
Deficiena de IgA,este boal asociat cu o incidena crescut a celiakiei.
Atc anti TG2 i/sau EMA sunt asociai cu o mare probabilitate de celiachie, avnd
specificitate de 98-100% .Atc anti TG2 cu valori mari de > 10 ori sunt asociai cu
atrofie vilozitar. De aceea cnd Atc anti TG2 se fac de rutin i cnd sunt de petste
10 ori valoarea normal nu se mai face biopsie duodenal, ci se recomand efectuarea
testelor genetice.
sensitivitate mare, similar IgA EmA i IgA tTG, de aceea se folosesc ca screening.
Cel mai bun test de diagnostic este atc anti TG2+ atc DGP (combinai).
Testele HLA - antigenele majore de histocompatibilitate HLA-DQ2 i HLA-DQ8 sunt
utile pentru a exclude celiachia. Aceste examinri se recomand cnd: atc specifici
pentru celachie sunt negativi, dar histopatologic exist modificri medii n mucoasa
intestinului subire, cnd exist mare suspiciune de celiachie, anticorpii sunt intensi
pozitivi, iar biopsia este negativ, la pacienii din grupa de risc
Susceptibilitatea genetic pentru celiachie este dat de HLA de clasa II, de clas
DQA i DQB, gene situate pe braul scurt al cromozomului 6. Peste 95 % din
pacienii cu celiachie sunt heterodimeri HLA-DQ2 (fie cis [codificai de HLA-DR3DQA105:01-DQB102:01], fie trans [codificai de de HLA-DR11-DQA105:05
DQB1 03:01 /DR7-DQA102:01 DQB1 02:02]) i aproximativ 5% heterodimeri
HLA-DQ8 {codificai de DQA10301-DQB10302}. Expresia moleculelor HLA
DQ2 sau HLA-DQ8 este necesar, dar nu suficient (30-40% din populaia alb are
aceste haplotipuri, dar nu fac boala dect 1% )
Biopsiile vor fi multiple i se recolteaz prin endoscopie digestiv superior (din D
III). Se pot face i biopsii prin capsul de suciune. Modificrile histopatologice
descrise de Marsh sunt:
Marsh I - leziune infiltrativ; arhitectura mucoasei intestinale normal; LIE infiltrat inflamator limfocitar n epiteliul vilozitar (> 30 limfocite la 100
enterocite)
Marsh II - leziune hiperplastic; LIE crescute (infiltrat inflamator limfocitar
intraepitelial); lrgirea criptelor, adncimea criptelor
Marsh III - este prezent leziunea distructiv
192
inflamator
Marsh
III b - atrofie
vilozitar
III c - atrofie
Alte investigaii:
Anemia (Fe seric sub 50% n contextul malabsorbiei),
scderea factorilor coagulrii,
hipoproteinemie, Ca++ i P+3 seric sczute (osteoporoza),
Zn++ sczut, care determin tocirea gustului i diminuarea apetitului.
Examenul microscopic al scaunului va evidenia acizii grai neabsorbii (nu
grsimi neutre ca n fibroza chistic). Determinarea grsimilor fecale ( 3
zile) arat eliminare fecal de peste 15% la sugar i de peste 8% la copil.
Biopsia nu se indic dac atc TG2 sunt de peste 10 ori valoarea normal. n restul cazurilor
biopsia este obligatorie. Biopsia se va repeta dup introducerea glutenului. Evaluarea
eficacitii terapeutice se face prin testele serologice
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul prezumptiv se bazeaz pe simptomatologie i teste serologice, teste HLA,
biopsie duodenal.
Diagnostic diferenial
Se impune cu fibroza chistic i sindromul celiachiform ce apare n caz de giardiaz,
antibioterapie prelungit (5-10% din cazuri cu intoleran tranzitorie la gluten).
ESPGHAN propune urmtoarele algoritme de diagnostic la copiii cu celiakie (fig. no. ;I fig
no. ):
Fig. no. Algoritm de diagnostic la copiii i adolescenii cu semne i simptome sugestive
pentru celiachie (modificat dup ESPGHAN)
193
194
Tratament
Baza tratamentului este regimul fr gluten; vor fi excluse din alimentaie: fina de gru, orz,
ovz, secar i derivatele. Se folosesc fina de orez, porumb, cartof i mei. Exist i fin fr
gluten. Regimul va fi uor hipercaloric (+25%), cu un aport de proteine i uleiuri vegetale.
Sub diet: simptomele dispar n 1-2 sptmni, leziunile histologice (variabil dup gradul
atrofiei vilozitar) dispar n 2 luni - 5 ani, sau chiar mai mult.
Este necesar o suplimentare vitaminic: vitamine A, B, C, D, E, acid folic, fier i calciu.
n crizele celiachiforme se administreaz Prednison 1-2 mg/kg/zi, se iniiaz rehidratarea
rapid (pentru a evita colapsul anhidremic).
Evoluie i prognostic
Evoluia este lung, ntretiat de crize. Prognosticul este rezervat. Netratai, la aceti pacieni
incidena limfoamelor i adenocarcinoamelor de intestin este mult crescut. Se ncearc
dezintoxicarea glutenului prin schimbarea unui nucleotid din lanul ADN la nivelul bobului
de gru i crearea unui vaccine sau modulri genetice.
195
INTOLERANE ALIMENTARE
Intolerana la dizaharide
Definiie: Boal de metabolism transmis autosomal recesiv, rezultat prin mutaia genei
specifice (de pe cromozomul 2, rezultnd n incapacitatea enterocitelor de a sintetiza lactaza.
Poate fi de tip infantil - alactazie congenital - la rndul su de dou feluri:
A doua form este cea de tip adult printr-un defect posttranslaional n sinteza enzimei.
Tablou clinic exist cteva elemente comune i unele elemente particulare ale bolii.
Elemente comune sunt diareea i sindromul carenial (n formele cronice).
Diareea reprezint simptomul principal, copilul prezint 4-10 scaune /zi, apoase, spumoase,
galben-deschise i eliminate exploziv, asociate cu iritaia tegumentelor perianale i intertrigo.
Debutul diareei depinde de forma etiopatogenic.
Are caracter cronic/ recidivant, corelat cu alimentaia lactat, dispare la excluderea laptelui i
reapare la reintroducerea acestuia n alimentaie. Mai pot prezenta: colici abdominale,
meteorism, borborisme, flatulen i vrsturi.
Sindromul carenial apare la copiii la care, neprecizndu-se diagnosticul, se continu
alimentaia lactat; diareea devine cronic, copiii prezint deficit somatic, curba ponderal
este descendent, creterea statural ncetinit sau oprit, anemie, carene plurivitaminice.
Diagnosticul este sugerat de: dispariia simptomelor clinice la copii dup o diet strict de
eliminare a lactozei pe o perioad de minimum 2 sptmni, cu reapariia simptomelor la
reintoducerea lactozei.
Laborator:
-
determinarea pH-ului din scaun: pH-ul este acid, sub 5,5 (chiar pn la 3,8).
testul de ncrcare oral cu lactoz este patologic: apare curb plat a glicemiei i se
ncrcare cu 2g/kg lactoz, testul avnd performan mai bun dac se efectueaz dup un
196
post de 6 ore; pot aprea teste fals-negative, mai ales dup tratament antibiotic
(hidrogenul este metabolizat de bacterii la metan).
-
indic la copii. La adult, radiolgic apare triada Preger: timp de tranzit intestinal scurtat,
distensia anselor jejunale, contur imprecis delimitat al acestora datorit hipersecreiei
enterale.
-
rar n nordul Europei, ca i n unele triburi din Africa i India, la care apare n procent de 1020%.
Este vorba despre un defect posttranslaional n sinteza enzimei, care devine evident la toate
mamiferele dup ablactare. Deficitul de lactaz n aceast form se instaleaz progresiv dup
vrsta de sugar, debutul clinic poate fi dup 3-5 ani sau n adolescen, iar simptomele
intoleranei se pot dezvolta n adolescen sau chiar n perioada de adult. Deficitul enzimatic
este parial, permite uneori consumul unor cantiti mici de lapte (1-1 pahare), diareea
instalndu-se numai dup consumul unor cantiti mari de lapte.
Manifestrile apar dup consum de lapte: discomfort abdominal (colici), flatulen, scaune
de consisten sczut, diaree. Se consider c 30-40% din copiii cu DAR ar prezenta deficit
lactazic.
Tratament
Scderea aportului de lapte corespunztor toleranei individuale, consum de lapte
hipolactozat, tratament substitutiv cu lactaz: soluie Lact-Aid, capsule Lactrase.
Administrarea de calciu (pt. mineralizare osoas) este important la aceti pacieni,
observndu-se o cretere a incidenei osteoporozei secundar evitrii laptelui.
Se recomand consumul zilnic de fructe fortificate cu calciu (portocale), legume i lapte fr
lactoz i consum de iaurt care conine culturi de Lacto-bacillus bulgaricus i Streptococcus
thermophilus care produc digestia lactozei. Lactobacillus acidophilus are activitate lactazic
i este disponibil n laptele acidulat dulce, cu gust similar laptelui.
3.Deficitul dobndit (secundar) de lactaz
Este secundar unor boli acute, de obicei unei enterocolite acute, sau secundar unor boli cu
evoluie cronic: EGS, CF, lambliaza, b. Brohn, rezecii intestinale, malnutriie sever,
enteropatii medicamentoase.
Mecanisme patogenetice:
-
Tratament
Tratamentul dietetic, cu lapte hipolactozat sau alactozat i un tratament substitutiv cu
preparate de lactaz (Lact-Aid, Lactrase, etc), necesar pe o perioad variabil, n funcie de
boala cauzatoare.
Alergii i intolerane alimentare
Definiie: sunt sensibilizri ale mucoaselor la una/ mai multe componente alimentare,
sensibilizri mai frecvent asociate cu manifestri gastro-intestinale sunt date de proteinele din
laptele de vac sau produse din soia.
Reactii adverse alimentare - toxice
- non- toxice - mediate imun-> alergie alimentare
- nemediate imun-> intoleranta alimentara
Intolerana (alergia) la proteinele laptelui de vaca (IPLV)
Constituie un ansamblu de manifestri acute "alergice" sau cronice, sindrom de malabsorbie
produse prin sensibilizare la proteinele din LV. Laptele de vac conine 20 proteine, dintre
care 5 au proprieti antigenice dovedite: -lactoglobulina, -lactoglobulina, cazeina,
seroglobulina bovin i serumalbumina bovin.
Manifestri clinice:
Manifestrile digestive domin tabloul: diaree brutal, exploziv, sanguinolent sau scaune
abundente, moi, grunjoase, cu vrsturi.
Tabloul acut survine postalimentar, adesea se instaleaz stare de oc, hipotonie, tulburri de
contien, paloare cenuie, cianoz peribucal; simptomele dispar n cteva ore, reapar dup
biberon.
Forma cronic este insidioas, diagnosticat tardiv, mai rare fiind formele cu tendin la ileus
paralitic, enterocolit necrozant, enteropatie exsudativ, manifestri colice: proctocolit
inflamatorie a nou-nscutului, colit hemoragic.
Manifestrile extradigestive sunt variate cu:
- oc anafilactic,
- rar manifestri respiratorii: bronite astmatiforme, infiltrate pulmonare, rinit alergic,
- simptome dermatologice: eczem, urticarie, edem Quinke, dermatit herpetiform sau
- manifestri controversate, de tipul morii subite a sugarului, insomnii grave, infarct
miocardic, sindrom nefrotic.
Diagnosticul
199
Tratament
este eminamente dietetic, prin excluderea LV, a derivatelor sale i alimentelor care l
conin,
folosirea formulelor cu soia (Humana SL, Nutry-Soy, Lactopriv), dar 10-45% dintre
copiii cu IPLV sunt alergici i la proteinele soia
completarea dietei cu carne (vit, pui), ulei vegetal, glucoz pt. aport caloric
200
simptomele recurente,
eozinofilie,
Evoluie
Adesea este cronic, cu exacerbri, uneori severe; eliminarea alimentelor incriminate poate
ajuta, dar cei mai muli pacieni necesit corticoterapie sistemic.
Alergia alimentar
Reaciile de sensibilizare dup ingestia de alimente au la baz mecanisme imune, se
difereniaz de reaciile adverse care apar frecent i sunt date de toxine alimentare i factori
neimuni, prin mecanisme farmacologice i mecanisme biochimice.
Etiologie
Alergeni alimentari (the big eight): Proteinele LV ( lactaglobulin); Albuul de ou;
Arahide; Proteinele din soia; Proteinele din gru (+); Nuci i alune; Petele; Crustacee.
Alergenele implicate sunt diferite cu vrsta.
Surse de Atg. la sugar sunt LV, cereale, citrice, banane, legume, carne - pasre, vit.
Surse de Atg. la copilul mai mare: ou, ciocolat, cpuni, nuci, arahide, pete, carne de porc,
crustacee.
Fenomenele de hipersensibilizare la alegene alimentare se pot atenua cu avansarea n vrst.
Clasificarea alergiei alimentare (Gell i Coombs)
Tip I Alergia alimentar imediat IgE dependent
Tip II Hipersensibilitate citotoxic (IgM sau IgG)
Tip III Alergie alimentar mediat prin complexe imune (form semiretard)
Tip IV Alergie alimentar mediat prin limfocite (form retard)
Manifestri clinice
Simptomatologia reaciilor alergice la alimente sunt: urticarie, angioedem, tulburri gastrointestinale, criz sever de astm, chiar oc anafilactic.
Rspunsul la un alergen poate fi imediat, la cteva minute sau tardiv (2ore).
n cazul manifestrilor tardive apar probleme de diagnostic diferenial cu reaciile nealergice.
201
imunoterapie sublingual
viral cei mai frecveni ageni rotavirus 10-35% (cu incidena cea mai mare n
bacterian cei mai frecveni ageni Campylobacter jejuni (4-12%) i Salmonella spp
(5-8%), mai rar E. Coli (EPEC, ETECT, EHEC, EAggEC), Yersinia, Shigella, holera.
Diareeile bacteriene apar mai ales n sezonul cald, cu dou peak-uri n mai-iunie i
septembrie-octombrie
-
1-4
ani
> 5 ani
Rotavirus
Rotavirus
Campylobacter
Norovirus
Norovirus
Salmonella
Adenovirus
Adenovirus
Rotavirus
Salmonella
Salmonella
Campylobacter
Yersinia
Diaree persistent
febra,
vrsturile
mucusul n scaun
norovirus,
E.
Coli
astrovirus,
n
rile
industrializate
Condiii socioeconomice precare (ri Condiii socioeconomice precare (ri n curs
n curs de dezvoltare)
de dezvoltare)
204
toxinelor
bacteriene (Salonella, Bacillus cereus), produc diaree secretorie (holera, E. Coli, Salmonella,
Shigella), produc citotoxine (Shigella, S. Aureus, C. difficile, E. Coli, C, jejuni), sunt germeni
invazivi sau se replic n mncare.
Agenii enteropatogeni pot duce la nivelul mucoasei intestinale fie la rspuns inflamator fie
la rspuns noninflamator.
a.
glucozei Na,
Rspunsul inflamator este cauzat de bacterii care invadeaz direct intestinul sau
febr enteric, apariia leucocitelor n fecale. Diareea produs prin acest mecanism este dat
de Salmonella typhi, Yersinia, Campylobacter fetus. Salmonelele se comport cumva diferit
la nou-nscut i chiar la sugar. Unele tipuri ptrund prin epiteliu pn la lamina propria
unde produce inflamaia (de aceea antibioticele orale vor fi ineficiente) ns ptrund uor n
vasele sanguine i limfatice, dnd stri septicemice.
205
malabsorbiei
malnutriiei
antibioterapiei prelungite.
Evoluie i complicaii
207
208
Intervenii nutriionale
Sugarii alimentai la sn vor primi n continuare lapte de mam.
La copiii cu deshidratare uoar sau moderat se va recomanda alimentaie normal dup 4-6
ore de la debutul rehidratrii. n aceste cazuri nu este nevoie de diluarea formulei. Majoritatea
copiilor pot continua o alimentaie cu formul cu o cantitate normal de lactoz, beneficiile
formulei lactose-free comparativ cu cea standard fiind neglijabile. Formulele pe baz de soia
sau hidrolizate proteice sunt indicate doar n primele 2 luni de via.
Dieta BRAT (bread = pine, rice = orez, apple = mr, toast = pine prjit)
nu este
durata de spitalizare
i hiponatremia.
n plus, realimentarea precoce a fost asociat cu o durat mai scurt a diareei. n mai multe
ri europene i non-europene, s-a ncercat gsirea unui produs alimentar pentru a contracara
diareea (iaurt, amestecuri de cereale cu lapte, alimentele solide, amidon). Dei unele studii au
adus dovezi privind avantajele (limitate) ale unor substante nutritive selectate, nu exist acord
privind un anumit produs alimentar care poate fi util n tratamentul diareei.
Sugarii alimentai la sn vor primi n continuare lapte de mam.
La copiii cu deshidratare uoar sau moderat se va recomanda alimentaie normal dup 4-6
ore de la debutul rehidratrii. n aceste cazuri nu este nevoie de diluarea formulei. Majoritatea
copiilor pot continua o alimentaie cu formul cu o cantitate normal de lactoz, beneficiile
formulei lactose-free comparativ cu cea standard fiind neglijabile. Formulele pe baz de soia
sau hidrolizate proteice sunt indicate doar n primele 2 luni de via.
Dieta BRAT (bread = pine, rice = orez, apple = mr, toast = pine prjit)
nu este
externare.
210
Lactobacillus GG (I,A):
-
b). Adsorbantele
Se administreaz un extras de argil (Smecta) 1,5 g ( plic) de 1-3 x/zi n alimente la sugar i
1-2 plicuri/zi la copilul peste 1 an. Se poate utiliza i Hidrasec 2 x plic/zi < 1 an i 2 3 x
1/zi la copilul > 1 an.
Recadodril se poate folosi n managementul GEA.
c). Suplimentarea cu zinc
Exist dovezi concludente c suplimentarea Zn la copiii cu diaree scade durata i severitatea
bolii. OMS i UNICEF recomand la copiii din zone la risc administrarea unor preparate orale
cu zinc pt. 10-14 zile n timpul i dup diaree (10 mg/zi sub 6 luni i 20mg/zi peste 6 luni).
d) Colapsul se va combate prin rehidratare n cazurile grave.
e) Vrsturile - Plegomazin 1-2 mg/kg/zi sau Fenobarbital 5-10 mg/kg i.m. Se poate folosi i
Ondansetron antiemetic non-toxic eficient o doz sublingual sau 1 tb. efervescent (8-15
kg 2 mg; 15-30kg 4 mg; peste 30 kg - 8mg). Atenie la Ondasetron caci poate crete
intervalul QT pe EKG, torada varfurilor, risc de moarte
f) Febra se combate prin metodele fizice i administrarea antitermicelor cunoscute
(Paracetamol).
211
g) Meteorismul se combate prin cldur local, sond rectal sau 0,2-0,3 ml Miostin S.C.
sau I.M. de 1-2 x. n unele situaii se administreaz K, meteorismul fiind simptom al
hipopotasemiei.
h) Inhibitori ai motilitii (loperamid) controversat, ESGHAN nu l recomand.
3.
Tratamentul medicamentos
Sugarii eutrofici, n forme uoare/ medii de boal nu necesit tratament medicamentos, fiind
suficient rehidratarea oral. Majoritatea diareilor infecioase sunt autolimitate. La
majoritatea cazurilor de BDA, tratamentul antibiotic NU este necesar, etiologia fiind viral
(50-80%), chiar i n prezena etiologiei bacteriene, tratamentul antibiotic poate s nu aduc
beneficii, producnd efecte secundare. Tratamentul antibiotic se indic la pacienii infectai
cu un agent patogen ce acioneaz prin mecanism invaziv, dac prezint febr, dureri
abdominale colicative severe, scaun cu snge sau puroi, hemoragie digestiv ocult (reacia
Gregersen pozitiv), leucocite n scaun, respectiv la nou-nscui i n lambliaz. Se
recomand mai ales n shigelloze, salmoneloze, forme de dizenterie cu Champilobacter
gastroenteritis.
Se pot administra:
-
Ciprofloxacina 15 mg/kg/zi n 2-3 prize/zi timp de 5-7 zile (mai ales n infecii cu
shigelle i salmonele invazive)
5% compartiment
(comp.) plasmatic
20% compartiment
(comp.)interstiial
40% Sector intracelular (S.I.C.)
dup vrsta de 1 an, distribuia hidric pe sectoare este similar adultului:
60%
20% S.E.C.
5% comp. plasmatic
15% comp. interstiial
40% S.I.C.
(Exist i un comp. transcelular format din L.C.R., lichid sinovial, pleural, pericardic,
intestinal, cu mai mic rol practic, i de care se ine cont doar n caz de ileus, pleurezii masive,
etc.) O scdere ponderal rapid (24 - 36 ore) i de 1% din greutatea corporal nseamn o
pierdere de ap. Apa, ns, nu circul n organism liber ci sub form de soluii ionice
(legat de electrolii) i n msur mult mai mic sub form de soluii coloidale (legat de
proteine).
De aceea, orice pierdere de ap, nseamn implicit i pierdere de electrolii. Prin
deshidratare nu se va nelege numai pierdere de ap, ci se va nelege o tulburare
hidroelectrolitic (hidromineral).
213
Semne generale
Normal
reci,
la atingere
stare
transprate,
comatoasa sau nu
Ochi
normal
Intredeschisi
inchisi
Mucoase
umede
Lipicioase
uscate
Lacrimi
prezenta lacrimilor
Cationi+ (B)
Na+
K+
140 mEq/l
5 mEq/l
i Ca++, Mg++
Anioni- (Ac)
Total
Cl- 110mEq/l
- acidoz
HCO3- 25 mEq/l
- alcaloz
SO-4
310 mEq/l
215
Sodiul plasmatic este peste 150 mEq/L (N = 140 mEq/L), organismul pierde proporional mai
mult ap dect Na+, copiii sunt febrili, cu sete vie, tegumente i mucoase - uscate (~calde),
limba uscat, zbrcit, predomin H-iritabilitatea, agitaia, pulsul este mai puin rapid, TA
relativ normal mult timp, semnele pierderii de ap predomin intracelular i un timp
compartimentul plasmatic al SEC este relativ bine pstrat, dovad fiind comportamentul
pulsului i TA; de obicei apare hiperglicemie (utilizarea slab a glucozei de ctre celulele
deshidratate), sau hipocalcemie (cauza fiind neclar). Se apreciaz c aceast form
reprezint ~20% din totalul deshidratrilor.
Cauze: administrarea de soluii concentrate perfuzabile inadecvate pt. refacerea deshidratrii,
un defect de concentrare renal cu pierderea de ap liber. Aceleai tulburri ca excesul de
Na+ l pot produce excesul de glucoz, uree sau manitol.
2. Deshidratarea hiponatriemic
Sodiul plasmatic are valori sub 130 mEq/L, este forma hipoton, extracelular, organismul
pierde proporional mai mult Na+ dect ap. Copiii sunt afebrili, refuz alimentaia i apa,
tegumentele sunt umede, reci, turgor diminuat, predomin apatia, somnolena, pn la com,
pulsul este rapid (n afebrilitate), TA sczut, frecvent evolueaz spre colaps. n aceast
form ntlnim simptomele pierderii de ap predominent extracelular; compartimentul
plasmatic i interstiial sufer mai repede i mai intens, apar frecvent convulsii
(hiponatriemice) i edem cerebral. Reprezint 5% din totalul deshidratrilor, este forma cea
mai zgomotoas, cu interesare rapid a compartimentului plasmatic, de aceea, unii admit n
aceast form procentaje mai mici - 3; 6; 9%.
Cauze: pierderi enterale nlocuite incorect, doar cu ap, ceai, suc de fructe, corectarea i.v. a
pierderilor cu ap liber, cu sol. de glucoz sau soluii cu coninut prea sczut de Na+.
3. Deshidratarea izonatriemic (izoton)
Sodiul plasmatic este relativ normal (130-150 mEq/L), organismul pierde n mod egal ap i
Na+, semnele clinice sunt asemeni celor ale deshidratrii hipotone, cu tegumente i mucoase
uscate, turgorul nu este att de sczut. Reprezint cam 75% din totalul deshidratrilor,
majoritatea ncep ca izotone, aproape toate lichidele organismului (excepie saliva, lacrimi)
fiind izotone cu plasma (homeostazie lichidian).
Tratament
Tratamentul etiologic - tratarea afeciunii care a condus la deshidratare: diareea acut,
vrsturile, pneumonia, etc.
Tratamentul patogenic cel al SDA n sine. Tratamentul patogenic trebuie nceput ntotdeauna
n prezena unui SDA, fiind n faa unei stri a ocului hipovolemic. Scopul principal este
216
Rehidratarea standard
Rehidratarea dirijat
Deoarece pt. 100 kcal metabolizate revin 100 ml ap, formula de mai sus se aplic i pt.
217
A.1.2. Necesitile curente de electrolii, rezult tot din metabolismul energetic, respectiv
pierderile de electrolii la 100 kcal metabolizate, astfel:
Calea
Ap
Na (mmol)
K (mmol)
Perspiraie
15
Transpiraie
40
0,1
0,2
Fecale
0,1
0,2
Urin
65
3,0
2,0
Total
125 ml
3,2 mmol
2,4 mmol
Na (mmol)
Cl (mmol)
K (mmol)
Vrsturi
10
10
Diaree
Transpiraii (febr)
Dac pierderile se produc pe mai multe ci, se face mai nti media. (Ex. se pierd 100 ml prin
vrsturi i diaree, adic 10 + 6 = 16/2 = 8 mmol Na).
Metodele standard in cont de cteva reguli obligatorii. n afara necesitilor curente, trebuie
218
cunoscute:
a). Durata deshidratrii (afecteaz, n timp, sectoarele hidrice)
Durata deshidratrii
< 2 zile
75%
25%
> 7 zile
50%
50%
2-7 zile
60%
40%
219
Parametrii Astrup
(val. normale)
Na = 140 mEq/L
Na = 110-1180 mEq/L
pH = 7,35 7,45
K = 5 mEq/L
K = 35 55 mEq/L
Ca = 7-10 mEq/L
BS = 25-28 mEq/L
Mg = 7-8 mEq/L
BE = 2,3
Cl = 110 mEq/L
pH
pCO2
(BE)
Acidoz
BS
Compensare
Compensare
(RA)
renal
pulmonar
Urin acid
v. rapid, ampl
pCO2
metabolic
Acidoz
Idem
Urin alcalin
v.
rar, CO2
Idem
respiratorie
Alcaloz
metabolic
Alcaloz
superficial,
220
respiratorie
Legend:
BE = excesul de baze; RA = rezerva alcalin; v = ventilaie, * = compensare.
DUREREA ABDOMINAL RECURENT (DAR)
Definiii: Apley i Naish n 1958 definea durerea abdominal recurent (DAR) ca fiind
un sindrom caracterizat prin episoade intermitente de durere abdominal, cu durat i
intensitate variabil, aprute pe o perioad de timp de minimum 3 luni, fr nicio cauz
identificabil sau care s interfereze cu activitatea zilnic a copilului. Se exclud din DAR
durerile ocazionale, tranzitorii, care nu perturb activitatea normal.
DAR are o durat de cteva minute pn la 1-3 ore (80%) i peste 24 ore (10%).
Cu timpul criteriile au fost modificate, termenul de recurent a fost nlocuit cu de durere
cronic sau funcional.
Durerea abdominal cronic este una din cele mai comune simptome ce apar n copilrie i
adolescen, cu o prevalen de 1 19% i reprezentnd 2-4% din cauzele de prezentare la
medical pediatru. Se caracterizeaz prin durerere abdominal continu, cronic, recurent cu
perioade de acalmie care sunt scurte i rare, durerea nefiind bine localizat i modificnd
activitatea zilnic a copilului. Durerea abdominal cronic este funcional i organic.
Astzi termenii de durere abdominal recurent sau cronic au fost abandonai i au fost
nlocuii cu termenul de afeciuni gastrointestinale funcionale legate de durere (pain
related functional gastrointestinal disorders (FGIDs).
n 1999 la Roma un grup de exeri dintre pediatrii gastroenterologi au fcut o ncercare de a
stabili criteriile pentru diagnosticul FGIDs numite criteriile Roma II. Cu aceast ocazie
clasificarea DAR la copii n 4 grupe de FGIDs nu avea suport pentru a susine o
clasificare.Totui existau 4 grupe de FGIDs: dispepsie funcional (FD), sindrom de colon
iritabil (irritable bowel syndrome IBS), durere abdominal funcional (functional abdominal
pain FAP) i migren abdominal.
Studiile ulterioare s-au extins, astfel c n 2006 s-au revizuit i s-au adus la zi criteriile de
diagnostic pentru FGIDs care poart numele de criteriile pediatrice Roma III. Astfel
datorit marii variabiliti i prezentri fenotipice a copiilor cu FGIDs, categoria de durere
abdominal funcional din clasificarea anterioar a fost mprit n dou afeciuni distincte
i anume: durere funcional abdominal a copilriei i sindromul de durere funcional
abdominal a copilriei (childhood functional abdominal pain syndrome FAPS). n plus
221
durata simptomelor a fost modificat de la 2 luni la 3 luni. Aceast nou clasificare este
ilustrat n tabelul urmtor.
Clasificarea durerilor abdominale funcionale conform criteriilor Roma III
Dispepsie funcional(FD)
(periombilical)
Criterii ndeplinite cel puin odat pe sptmn, minim dou luni nainte de
diagnostic
Sindromul intestinului iritabil (IBS)
asociat cu dou sau mai multe din urmtoarle, cel puin 25% din timp:
a)
Ameliorare cu defecaia
b)
c)
Criterii ndeplinite cel puin odat pe sptmn, minim dou luni nainte de
diagnostic
Simptome care prin cumulare susin diagnosticul de intestin iritabil sunt: 1. frecven
anormal a scaunelor (patru sau mai multe/ zi i dou sau mai puine/ sptmn), 2. aspect
anormal al scaunelor (grunjos/ consistent sau neformat/ diaree apoas), 3. anomalii de
evacuare (tensiune, urgen, senzaie de evacuare incomplet), 4. mucus i 5. meteorism sau
senzaie de distensie abdominal.
Migrena abdominal
mai mult
a)
Anorexie
b)
Grea
c)
Vrsturi
d)
Cefalee
222
e)
Fotofobie
f)
Paloare
Toate criteriile de mai sus trebuie incluse i ndeplinite mai mult de dou ori n
ultimele 12 luni
Durere abdominal funcional
Trebuie s includ dureri funcionale abdominale n cel puin 25% din timp i unul
2.
Criterii ndeplinite cel puin odat pe sptmn, minim dou luni nainte de
diagnostic
* n toate subgrupurile lipsesc dovezile unor procese inflamatorii, anatomice, metabolice sau
neoplazice care s explice simptomatologia pacientului.
Epidemiologie
Incidena durerii abdominale recurente (RAP) era cuprins ntre 0,3 19%, cu o medie de
8,4%. Boala este foarte rar sub vrsta de 3 ani. Este mai frecvent la colari i adolesceni.
Exist dou peakuri de vrst la care apare durerea abdominal recurent i anume: primul
peak n jurul vrstei de 5 ani i al doilea la 8 10 ani. La prepubertate exist o egalitate ntre
sexe, iar la adolescen raportul F/M = 2/1.
Mecanisme fiziopatologice
Etiologia i patogeneza exact a durerii nu este cunoscut.
Din 1987 se cunoate c durerea este perceput i memorat nc din perioada fetal.
Imaturitatea SNC la natere i mielinizarea incomplet nu fac ca durerea s fie perceput mai
redus deoarece nu sunt afectate cile algoconductoare. Copiii percep durerea ca i adulii, dar
percepia crete n funcie de stadiul dezvoltrii cognitive.
Percepia durerii viscerale realizeaz o legtur complex ntre sistemul nervos periferic i cel
central. Sistemul nervos enteric (ENS) este organizat n 2 plexuri majore care asigur inevaia
intrinsec a intestinului: plexul mienteric Auerbach, situat ntre stratul longitudinal extern i
stratul circular intern muscular i plexul submucos Meissner; ntre ele exist o fuziune
funcional formnd un mini-creier, "creier intestinal". ENS poate lucra individual; el
223
primete impulsuri de la SNC de care este legat prin fibre aferente i eferente. SNC
integreaz continuu informaia de la tractul gastro-intestinal cu informaia de la alte organe
sau din mediul nconjurtor; SNC iniiaz rspunsurile adecvate, ceea ce explic rspunsul
gastro-intestinal la stress sau manifestrile clinice aprute (vrsturi ciclice, diaree, etc.). ENS
i creierul folosesc neurotransmitori multipli de tip excitator: acetilcolina, substana P,
oxidul nitric, ATP, peptidul vasoactiv intestinal VIP, colecistokinina, etc. Astfel la aceast
vrst tractul gastrointestinal este cutia de rezonan a ntregului organism. Unele
indispoziii, emoii negative (factori psihoemoionali) copilul le percepe ca DAR.
Patogeneza
afeciunilor
funcionale
dureroase
implic
relaia
dintre
motilitatea
hipersensibilitatea visceral,
fucnionale gastrointestinale
-
dismotilitatea
aerofagia
Manifestri clinice: circa 50% apar cotidian, 30% prezint un episod dureros/ sptmn,
20% avnd un episod /lun.
Caracteristicile durerii:
Durerea organic este precis localizat, constant i iradiaz; dac scoal copilul din somn
este organic; atunci cnd durerile sunt generalizate, copilul le situeaz mai ales n flancuri.
Apare n 8 27% din cazuri. Prezena febrei, a VSH-ului accelerat, scderea ponderal
ghideaz mai mult spre durerea organic.
Durerea funcional (neorganic) este de regul difuz i localizat periombilical (60%) i
apoi epigastric (26%) sau n alte sedii; poate asocia cefalee, greuri, vrsturi, tendin la
constipaie. Criza dureroas poate fi pus uneori n legtur cu evenimente psihoemoionale
224
(extemporale, teze, serbri, certuri colegiale, colica de luni dimineaa); chiar emoiile
sexuale n pubertate pot fi transpuse n DAR.
Durerea poate fi sub form de colic (50%), durere surd (30%) sau crampe (20%).
Diagnosticul durerii abdominale funcionale
Deoarece etiologia exact i patogeneza durerii abdominale este necunoscut, nu exist
markeri specifici pentru diagnosticul durerii abdominale funciuonale.
Pentru c de cele mai multe ori durerea abdominal nu are o cauz organic este important de
a face la nceput un minimum de investigaii, care se vor lrgi ulterior de la caz la caz.
Prezentm n continuare algoritmul de diagnostic al durerii abdominale funcionale:
Slbire involuntar
Retard al creterii
Pubertate ntrziat
Vrsturi semnificative
Diaree marcat
Sngerare gastrointestinal
Simptome extraintestinale
Febr neexplicat
Istoric familial de BII
Hipocondru dr. mpstat
sau dureri n fosa iliac dr.
Anomalii la examenul fizic
Evaluri suplimentare
Da
Nu
Criterii de constipaie
Da
Tratamentul
constipaiei
Nu
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Hemoleucogram complet
VSH
Evaluare metabolismului
Investigaii pt. celiachie
Analize de urin
Examen coproparazitologic
Teste pt. H. Pylori (atg. din
scaun, testul resp. al ureei)
8. Testul resp. lactoz
Evaluri suplimentare
Teste
diagnostice
Teste
modificate
Da
Nu
225
hemoleucograma
amilaze
VSH
ecografia abdominal
pH-metrie esofagian
tranzit baritat
Anomalii funcionale
Dispepsia funcional
Migrena abdominal
Aerofagia
226
Tract gastro-intestinal
Ulcer peptic
Esofagita
Intolerana la lactoz
Boala celiac
Diverticul Meckel
Apendicit cronic
Colelitiaz
Chist coledocian
Hepatit
Abces hepatic
Pancreatit recurent
Tract genito-urinar
Hidronefroz
Urolitiaz
Dismenoree
Cauze diverse
Sindrom Gilbert
Maligniti
Siclemie
Intoxicaie cu plumb
Edem angioneurotic
227
Tratament
Tratamentul cuprinde educaia, identificarea i modificarea factorilor psihici i de stress,
tratament dietetici, tratament medicamentos
1.
fost utilizai la copii pe loturi limitate i au sczut frecvena episoadelor dureroase/zi. Este
nevoie nc de studii controlate pentru a se putea introduce n tratament.
-
Clomipramine, Imipramine)
-
somnului;
228
Pentru cazurile organice - tratament specific bolii de baz: giardiaz, ITU, calculoz
renal, gastrite, ulcer peptic, colite, diverticul Meckel, hernii ale peretelui abdominal,
imperforaia himenului. n sindromul colonului iritabil se vor reduce grsimile din
alimentaie, se interzic lichidele reci, se va mbogi regimul cu fibre alimentare, la care
se asociaz tratament medicamentos: Loperamid: 4 x 1 mg ( tb/zi) ntre 4-9 ani, 3 zile;
4 x 2 mg (1 tb/zi) peste 9 ani, timp de 5 zile, n colon spastic, pt. stimularea motilitii Cisaprid (Prepulsid), antagoniti ai dopaminei la copiii peste 12 ani 3 x 10 mg (3 x 1
tb/zi) 6 sptmni (n dispepsia nonulceroas doar 4 sptmni).
Parazitoze
Infeciile parazitare ale tractului gastrointestinal apar n toate regiunile geografice ale lumii i
produc o morbiditate substanial la copil.
n continuarea vom prezenta doar cele mai importante i mai frecvente parazitoze ale
copilului.
Protozoare
Giardiaza (Giardioza, Lambliaza)
Giardiaza este o infecie produs de parazitul Giardia lamblia (o protozoonoz) a crui sediu
obinuit este duodenul i jejunul).
Transmiterea fecal-oral o face a fi frecvent n unitile de copii; dar este frecvent i n
rndul personalului sanitar, existnd n procentaj de 25%.
Simptomatologia este extrem de variat, putndu-se manifesta prin diaree cu debut insidios,
diaree trenant, steatoree, iritabilitate cu scdere ponderal, durere abdominal recurent. n
25-30% din cazuri este asiptomatic.
Diagnosticul pozitiv se face prin:
-
evidenierea chisturilor din scun. La un caz infectat forma chistic este decelat n scaun
229
diagnosticul de precizie, ns sugarii i copiii mici suport greu sondajul duodenal. Mai
acceptabil este entero-testul.
-
imunoenzimatic - IgM.
Diagnosticul diferenial se face cu celelalte cauze de abdomen cronic dureros i cu
sindromul celiachiform.
Tratament.
1.
Atebrina (Mepacrin) 1 tabl. = 0,100 g.; 6 mg/kg/zi (max. = 0,3 g), divizat n 2-3 prize
Metronidazolul 1 tabl. = 0,250 g.; 20 mg/kg/zi (max. = 1 g), divizat n 2-3 prize zilnice
rezolv cazurile n 80%. Unii l prefer ca tratament de consolidare dup atebrin sau
metronidazol, pe durata a 2-3 zile i divizat n 2-3 prize.
4.
Furazolidon 5 mg/kg/zi dup mncare. Aceast asociere se d timp de 5 zile (10 zile).
Acest tratament este bine tolerat, dar este eficient doar n procentaj de 40%, motiv pentru
care, de regul, este nevoie de repetarea curei dup 6 sptmni.
O alt schem utilizeaz doar furazolidonul 8 mg/kg/zi n 3 prize zilnice timp de 10 zile.
(Rezultatele sunt bune cu condiia ca alimentele s fie bine mestecate).
5.
7-12 ani 2 x compr./zi, dimineaa i seara, dup mese, timp de 5-10 zile.
6.
Calea de ptrunderea este cutanat, de aici prin vasele sanguine ajunge la capilarele
pulmonare unde produce hemoragie alveolar i bronhopneumonie i afecteaz i sistemul
gastrointestinal.producnd atrofie vilozitar. De aici prin sistemul limfatic poate s disemineze
oriunde n organism.
Manifestri clinice
Muli pacieni pot fi asimptomatici.
Pacienii devin simptomatici rapid dup penetrarea pielii prezentnd: reacie cutanat local,
manifestri respiratorii: tuse, wheezing, infiltrrate pulmonare, diaree apoas, crampe
abdominale, rash urticarian, ocazional obstrucie intestinal, sepsis, meningit, etc.
Diagnostic
-
Tratament
-
Ivermectin 150 200 g/kg n doza unic, repetat dup 1 spt. sau
Trichinella Spiralis
Trichinella spiralis apare n comunitile unde se consum carne de porc infectat.
Dup ingerarea crnii infestate, n stomac din chiste se elibereaz larvele care ajung maturi n
5 10 zile n intestinul subire. Femelele mature dau natere unor noi larve care penetreaz
prin peretele intestinal i migreaz la nivelul muchilor striai i mai rar la nivelul creierului i
inimii.
Manifestri clinice
Apar doar la persoanele infestate masiv i constau din: colici abdominale, diaree apoas i
sanguinolent, vrsturi, deshidratare. n stadiul de invazie larvar pot aprea edem facial sau
periorbital, mialgii, adenopatii satelite, tumefierea glandelor salivare, febr. Pot aprea i
tulburri de ritm cardiac, simptome neurologice, meningo.encefalit, etc.
Dg. se pune pe simptomatologie , LDH i CPK crescute, biopsie muscular (la 3 4 spt de
la infecie), reacii serologice
Tratament
Mebendazol 200 mg x 2 /zi sau Tiabendazol de 2 x/zi 10 zile.
Ascaridiaza
Infestaia cu Ascaris lumbricoides se produce prin ingerarea oulor murdare transmise prin
degete murdare, ap sau alimente contaminate. Dup ingerare oule ajung n duoden unde se
231
transform n larv rabdoid, apoi ajung n sistemul port i ficat, apoi la plmni (pe cale
venoas sau limfatic).
Tablou clinic
Majoritatea pacieilor sunt asimptomatici. Boala devine manifest n infestaia masiv. Copiii
pot prezenta retard somatic i neuropsihic, manifestri pulmonare pneumonia (prin
migrarea parazitului), manifestri digestive: dureri abdominale, greuri, vrsturi, meteorism,
diaree, ocluzie intestinal; manifestri hepato-biliare i pancreatice.
Diagnostic
-
eliminarea parazitului
Tratament
-
Albendazol n doz unic 200 mg/zi la copilul ntre 2 i 5 ani i 400 mg/zi la
Enterobiaza (Oxiuriaza)
Enterobius vermicularis infesteaz omul prin ingerarea oulor embrionate. Oule sunt
dezintegrate n stomac i migreaz la nivelul cecului. Acetia au dimensiuni mici de 1 cm, de
culoare alb. n cursul nopii femelele migreaz n regiunea perianal unde depun oule.
Tablou clinic
Boala poate evolua asimptomatic, dar copiii pot prezenta prurit anal nocturn, agitaie,
insomnie, scdere n greutate, leziuni de grataj.
Diagnostic:
-
Tratament
-
Albendazol 200 mg/zi la copilul sub 5 ani i 400 mg/zi la copilul peste 5 ani n
doz unic
232
oule dau natere unor larve care penetreaz peretele tubului digestiv i migreaz n ficat,
plmn, creier, rinichi, inim, ochi.
Manfestri clinice: febr, tuse, wheezing, insuficien respiratorie grav, convulsii, dureri
abdominale, hepatomegalie, rash cutanat, adenopatie. Poate s fie prezent i forma ocular
care se caracterizeaz prin scderea acuitii vizuale, strabism,etc.
Dg: Eo crescute, confirmat prin reacii serologice, r. Elisa atc specifici
Tratament
Tiabendazol 25 50 mg/kg/zi 5 zile sau
Albendazol 2 x 400 mg/zi 5 zile
n localizarea ocular: Prednison 2 mg/kg/zi pn la ameliorarea simptomatologiei.
Cestode
Echinococoza (Boala hidatic)
Boala, produs de echinococcus granulosus este endemic n regiunile caracterizate prin
creterea intensiv a ovinelor, caprelor i bovinelor.
Viermele n stare adult se localizeaz n intestinul subire al unor organisme care reprezint
gazdele definitive ale parazitului (cine, pisic, lup), iar n stare larvat (chist hidatic) se
gsete n viscerele unor rumegtoare (oi, vite, capre) sau a unor mamifere (porc), care sunt
gazde intermediare.
234
CAPITOLUL VI
BOLILE DE NUTRIIE I CARENIALE
Conf. Univ. Dr. Mrginean Oana, Asist. Univ. Dr. Pitea Ana Maria,
Asist. Univ. Dr. Chincean Mihaela
MALNUTRIIA
Sinonime: malnutriie protein-caloric, distrofia
Definiie: Malnutriia reprezinta o tulburare cronic de nutriie ce rezulta din
incapacitatea organismului de a-i acoperi cantitativ
azotoase; din lipsa de aport sau de imposibilitatea tubului digestiv de a accepta, prelucra
i/sau absorbi corespunztor alimentele.
Etiopatogenie
I.
Cauze determinante
Aport alimentar inadecvat: greelile alimentare - diete hipocalorice, dezechilibrate
Cauze infectioase: infeciile scad tolerana tractului digestiv, sunt mai periculoase n special
cele ale tubului digestiv dar i altele de diverse cause, repetate.
Ex morbo: malnutriia apare mai ales n bolile cronice, malformaii, enzimopatii,
malabsorbia, parazitoze.
II.
Cauze favorizante
235
Msurtori antropometrice
Indicatorii antropometrici bazai pe msurtori ale corpului (fizic), sunt nlimea sau
talia (indice nutriional), greutatea, perimetrul toracic, perimetrul cranian (util n primii 2
ani de via), circumferina abdominal, circumferina fesier, circumferina medie a
braului, pliul cutanat abdominal, pliul tricipital i altele (legate de vrsta i sexul
individului), cu avantajul de a fi necostisitoare i non-invazive.
Trei dintre indicatorii cei mai frecvent utilizai pentru sugari i copii sunt greutatea
pentru nlime (weight for height WFH), nlimea pentru vrst (height for age HFA)i
greutatea pentru vrst (weight for
Indicele ponderal (IP) ( = greutatea actual / greutatea ideal), normal ntre 0,91,2. Dac la un IP peste 1,2 vorbim de obezitate, sub 0,9 este vorba de distrofie
(n distrofia grad I: 0,90-0,75, n distrofia grad II: 0,75-0,60, n distrofia grad III:
sub 0,60)
Indicele de mas corporal (IMC, sau BMI - Body Mass Index) G/H2 (normal
Ali indici: talie (indice nutriional); perimetru cranian (n primii 2 ani); pliul
abdominal, tricipital, .a.
Exist mai multe metode de a defini malnutritia la copil. n trecut se folosea
clasificarea Gomez care folosea foar greutatea pentru nlime, o clasificare folosit azi doar
din considerente didactice mparte malnutriia n malnutriie uoar gr I (WFA 70-90%),
medie gr II(WFA 60-74%), sever gr. III (WFA < 60%).
Malnutriia de gr. I
Aspectul sugarului este normal, dar esutul celular subcutanat este sczut pe abdomen i
torace. Curba ponderal crete mai lent, dar tolerana digestive i imunitatea sunt relativ
normale.
Malnutriia gr. II
Copilul este palid, anemic, esutul celular subcutanat este disprut la nivelul toracelui,
abdomenului i este diminuat pe membre i la fa. Curba ponderala staionar, scadere lenta
sau n trepte tolerana digestiv este sczut, bolile diareice sunt frecvente, rezistena la
infecii este scazut (apar frecvent pneumoniile, piodermitele, otita), simptome specific
metabolismului de nfometare- hipotermia, bradicardia.
Pielea este gri, cenuie, murdar, esutul celular subcutnat disprut, inclusiv bula lui Bichat,
faa - aspect mbtrnit (simian, volterian), pielea pare mai larg aspect de punga de tutun
(fese), turgor persistent, curba ponderal prbuit, Tolerana tractului gastrointestinal este
foarte sczut, nu tolereaza nici raia de ntreinere; simptome specifice metabolismului de
nfometare hipoglicemie, hiperinsulinism (nfometare); rezistena la infecii este minim
frecvent pneumonii, septicemie, TBC, reactiile biologice neinterpretabile, vaccinri imposibil
de efectuat, diareea frecventa, retard neuropsihic.
Ca i mod de prezentare, distrofia gradul III are 3 forme clinice:
kwashiorkorul
marasmul
kwashiorkorul marasmic
Kwashiorkor- (copil rou)- malnutriie proteic, coplilul poate primi raia caloric normal,
dar proteinele sunt nlocuite adesea de finoase. La sugarul mare-form edematoas - extrem
de rar la noi; asociaz anemie, abdomen balonat, alimente nedigerate/scaun, zone de piele
237
Normal
Emaciere
Retard statural
Pentru evaluarea statusului nutriional se pot folosi cu mare acuratete MUAC, TSF care
asociate cu proteinemie (albuminemia) definesc foarte bine profilul nutritional al copilului.
Evoluia curbei ponderale
Gradele de MPE cunoscute sunt valabile n practic - stadiul I trece neobservat copilul fiind
cu aspect normal; stadiul II cu turgor diminuat i apariia semnelor de nfometare (hipotermie,
bradicardie); stadiul III subnutriia implic sistemul imunitar i este acompaniat de infecie
(diaree, pneumonie, TBC).
Laborator
Hgb, Htc, nr. Eritrocite=>gradul deshidratrii; anemia (Fe/ac. folic, B12, hemoliz)
Glucoza hipoglicemia
Electroliii (Na, K, Mg, pH, Cl, HNaCO3)- hiponatremia i tipul deshidratrii, hipoK,
alcaloz, acidoz
238
edematoase
Conditii socio-economice comune n toate formele: srcia, ignorana, alimente tabu,
mame malnutrite cu lipsa laptelui matern, locuine insalubre.
Evoluie, prognostic
Hipoglicemia pericliteaz viaa n mod acut. Se tie c distrofia sever nu se vindec fr
urme, afecteaz negativ creterea i dezvoltarea somatic i neuro-psihic. Prognosticul
depinde de cauza, gradul i durata distrofiei.
Tratamentul distrofiei
Tratmentul profilactic
Tratamentul profilactic se ncepe cu evitarea factorilor care duc la malnutriie, ncurajarea
alptrii, evitarea dietelor dezechilibrate, evicia infeciilor (clire, inclusiv vaccinrile),
msuri de mbuntire a conditiilor sociale, de mediu.
Obiectivele tratamentului sunt:
Improve energy, protein and micronutrient intake
Promote weight gain for catch-up growth
Correct any nutritional deficiencies
Encourage adequate oral intake to meet nutritional requirements
Support parents through dietary changes
Commence enteral support if oral intake is insufficient
Monitor, monitor and monitor.
Tratament curativ condus de echipa complexa medic, dietetician, asistent social, cu scopul
evitarii rehospitalismului.
Regula de aur:
rehidratare corect
realimentare progresiv
239
Reabilitarea nutriional dureaza aproximativ o lun, producerea MPE necesit luni de zile,
iar recuperare complet la fel. Subnutritia acioneaza minim 4 luni pentru a influenta
cresterea n lungime.
Rehidratarea pe cale i.v. si cu bun experien cu soluia Starter. Admnistrarea i.v./oral
max. 60 ml/kg - primele 2-3 zile (volumul miocardului e ), cu crestere la 80 - 100 ml zilele
5-7, iar apoi progresiv pentru acoperirea necesitilor hidrice totale (120 - 150 ml/kg/zi).
Aportul caloric. Se asigur 60 80 kcal/kg/zi - primele 3 zile, apoi 100 kcal/kg/zi n
urmtoarele 4 zile. In prima sptmn nu se administreaza alimente solide. Din sptmana a
2-a se creste progresiv la 150 200 kcal/zi. Important pentru aportul de IgA este laptele de
mam. Dup I-a spt. se asigur aport proteic 9%, apoi 12% (din aportul energetic total) ct
exist n formulele pentru sugari.
Proteinele se vor introduce treptat n alimentaie, pana la 4 g/kg/zi cu supraveghere funciei
renale zilnic.(35 40 kcal pt. fiecare gram de protein)
Glucidele un consum de glucoz 10 15 g/kg/zi; fructoz 7-8 g/kg/zi; polimeri de glucoz
(dextrin - maltoz); formule total/parial delactozate (monozaharide i polimeri de glucoz).
Toleranta la lactoz se amelioreaz lent (sptmani), este restabilit - dup 3-4 luni.
Lipidele se administreaz 0,5 g/kg/zi pn la 4-5 g/kg/zi; cu tatonare cu ulei vegetal,
preparate dietetice degresate, parial degresate. Carnitina din preparate favorizeaz transferul
TG cu lan lung prin membrana mitocondrial
Minerale, oligoelemente (Zinc, fier, iod) - suplimentare 6 sptmni. Sunt eseniale n
refacerea curbei ponderale
Vitamine- se administreaza minimum 3 luni. Vitamin A si Vitamin D sunt importante n faza
de recuperare.
Sindromul de renutriie. In prima sptmn de realimentare risc de hipofosfatemie sever
din cauza faptului ca rezervele din organism scazute- P, Mg, K (intracelular) scazute. In
urma realimentarii glucide determina rspuns insulinic care foreaz absorbtia intracelulara
a P, Mg, K => scade concentratia plasmatic (msurare zilnic n I- a spt.)
240
Evoluie i prognostic
Evoluia este favorabil, excepie cazurile mai rare de enzimopatii si malformaii.
Prognosticul este rezervat n MPE gr. III prelungit n perioada de sugar. Pacientii cu MPE
rmn cu 2-3 cm mai mici n talie dect semenii lor, nu ating performane psiho-intelectuale,
mai puin rezisteni la mbolnviri.
ANEMIA FERIPRIV
Etiologia: deficitul de fier se dezvolt mai ales n perioadele de cretere rapid ale copilriei,
cum sunt perioada de sugar i pubertatea.
Cauze obstetricale i neonatale:
-
Gemelaritatea, prematuritatea
Hipotrofia intrauterin
Transfuzia feto-matern
Hemoragiile neonatal
Cauze dietetice:
-
Parazitoze intestinale
Esofagita peptic
Diverticul Meckel
Polipoza intestinal
Menometroragii
Hemosideroza pulmonar
241
Anemia din infecii i inflamaii cronice: eritrocitele sunt normocrome i normosau microcitare, sideremia este sczut, CTLF este sczut, feritina este normal sau
crescut, fiind o protein de faz acut.
Tratament
Tratament profilactic
Tratamentul profilactic se ncepe din perioada sarcinii cu alimentaia corect a mamei
(coninut de 10-15 mg Fe elemental/zi) i suplimentare medicamentoas de fier n ultimele 3
luni de sarcin.
Prematurul este considerat a avea deficit de fier, deoarece se nate cu depozite sczute de
fier. Tratamentul profilactic al anemiei feriprive la prematur se ncepe la vrsta de 4
sptmni cu Fe elemental 1-2 mg/kg/zi 2-3 luni.
Diversificarea alimentaiei este important n prevenirea anemiei feriprive. Preparatele de
cereale i lapte mbogite cu fier previne anemia feripriv la sugarii i copiii mici provenind
din rndul celor cu risc crescut.
Tratament curativ
243
3. Transfuzia cu mas eritrocitar: este indicat doar n anemiile feriprive severe (Hb<4-5
g/dl), cu decompensare cardio-vascular i/sau infecii severe. Se administreaz ME
izogrup, izoRh n doz de 3-5 ml/kg/zi.
Evoluia i prognosticul: sunt favorabile, cu condiia nlturrii cauzei generatoare. Formele
uoare au tendina la autocorecie printr-o diet adecvat.Lipsa de rspuns la tratamentul cu
fier ridic ntrebri privind corectitudinea diagnosticului, respectarea indicaiilor terapeutice
sau existena unor boli asociate (malabsorbie, parazitoz intestinal).
244
RAHITISMUL
Definiie: prin rahitism nelegem osteodistrofie carentiala cauzata de lipsa mineralizrii la
nivelul oaselor n cretere prin carente de vitamina D. Rahitismul este boala oaselor n
cretere, pe cnd osteomalacia este boala oaselor mature.
Etiologie: Cauza cea mai frecvent a rahitismului este aportul sczut de vitamina D prin
alimentaie deficitar i expunerea insuficient a pielii la aciunea razelor solare
Patogenia: vitamina D se gsete sub dou forme, vitamina D2 sau ergocalciferol i vitamina
D3 sau colecalciferol. Vitamina D3 n organism sufer dou modificari eseniale pn cnd se
formeaz substratul metabolic activ. Se hidroxileaz n ficat i se formeaz 25-OHcolecalciferolul (calcidiol) care cu torentul sanguin ajunge n rinichi, unde mai primete un
grup -OH i rezult forma activ, 1,25 (OH)2 colecalciferolul (calcitriol).Calcitriolul detine
rolul principal in absorbtia intestinala de Ca. Receptori pentru calcitriol se gasesc la nivel
pulmonar, organe endocrine, organe hematoformatoare, dar si in alte esuturi. Forma activ
din punct de vedere metabolic este 1,25 (OH)2 colecalciferolul, care crete absorbia calciului
i a fosforului din intestin, iar la nivelul rinichilor crete reabsorbia tubular a fosforului,
respectiv depunerea acestor minerale n oase i astfel mineralizarea oaselor.
Necesarul zilnic la sugar este de 400 800 u.i./zi. . Alimentaia sugarului i a copilului mic
este srac n vitamina D, fiindc att laptele de mam, ct i laptele de vac conin cantiti
mici de vitamina D, iar expunerea la soare insuficient Lipsa vitaminei D determina scaderea
absorbtiei calciului si apare hipocalcemie. n snge hipocalcemia este un trigger puternic
asupra glandei paratiroide determinand secreia de parathormon-> Hiperparatioridism
reacional. Consecinele sunt reabsorbiei renale a fosforului => hiperfosfaturie i
hipofosfatemie, abs. intestinale a Ca i eliminrii renale si astfel este mobilizat calciul din
oare. La aciunea parathormonului se mobilizeaz calciul i fosforul din oase-tributul
osului, astfel se reuete mentinerea calcemiei normale n sange acest lucru se face prin prin
resorbie si modificri osoase
Factorii determinanti ai rahitismului sunt:
absorbiei intestinale a Ca i P
245
reabsorbiei renale a P
Factori favorizani
Vrsta mic (3 luni - 2 ani); creterea rapid (prematuri, gemeni, copii viguroi)
regim vegetarian
Condiiile de via
-
expunerea la soare
hepatice
renale
fibroza chistic
celiachia
atrezia biliar
Medicamente
-
Factor matern
- multe gravide (sezon, mod de via) - slab expunere la soare caren n vit.
- nou-nscuii acestora - mic rezerv de vitamina D (sau )
246
Frunte frunte nalt (olimpian, cap natiform, brahicefalie (occipit turtit), plagicefalie
(turtit postero-lateral), suturile nu se nchid la timp, fontanela rmne deschis mai mult
timp
Dentiie cu eruptie tardiva, hipoplazia smalului, carii dentare, iar n forme tardive afectarea dentiiei definitive
Toracic
Membre:
mini
-
ngrori palpabile ale extremit. distale ale radiusului prin dezvoltarea esutului osos
demineralizat
coxa vara
coxa valga
247
Hepato-splenomegalie
Anemie paliditate
Modificri extraosoase
Sugar - ca manifestri ale tetaniei apar:
-
convulsii
laringospasm
transpir mult
hipotonie
abdomen proeminent
artralgii
astenie
oboseal la mers
Forme clinice
Rahitismul carenial al prematurilor : precoce, sever, favorizeaza complicatii pulmonare
grave
Rahitismul carenial comun
-
frust
form grav
248
convulsii tetanice
craniotabes prezent
ntrzierea mersului
fontanela deschis
la adolescenii care acuz du. osoase, mai ales la niv. mb. inf. (i nu sufer de af.
renale sau intestinale) - s ne gndim i la R.C.!
Analize de laborator
Hipocalcemie (Ca Normal = 2,42-2,60 mmol/L) apare in 50% din cazuri , fr corelaie cu
intensit. manif. osoase
-
Reacia Sulkovich
-
evidenierea Ca urinar
reacie +
249
Urmrirea radiologica este indispensabil pentru afirmrea vindecrii; dup 2-3 spt. de trat.
apare o nou linie de calcificare metafizar.
Diagnostic pozitiv
Anamnez: alimentaia, expunerea la soare, efectuarea profilaxiei cu vit. D
Tablou clinic
Laborator: fosfatemia , fosfatazele alcaline
Confirmare : Rtg osoas (lez. caracteristice)
Diagnostic diferenial
Rahitismul vitamino D rezistent pseudocarenial
-
autosomal-recesiv
apare dup 1 an
Rahitismul hipofosfatemic
-
transmitere X-linkat
250
fosfatemia f. sczut
calcemia normal
Rahitism hipomagneziemic
hipocalcemie moderat
adm. de Mg - 8 mg/kg/zi timp de 1-2 luni n aceast form de R., are rezultate bune
Profilaxia
n Romnia profilaxia este obligatorie pana la varsta de 6 ani.
La gravid in trim III - 1000 u/zi oral / 2 pic. Vit.D2 ol.
Nou-nscutul va primi din ziua 7- 1 pic./zi indiferent de felul alim.; n primele 7 zile vit.D nu
se poate metaboliza
Sugarul i copilul sub 2 ani necesit 2 pic/zi (1000 u.i.). Excepie lunile calde (maiseptembrie) dac este corect expus la soare i vremea este nsorit - primete 1 pic/zi
Prematurii, gemenii, subponderalii, malnutriii, cei din zone intens poluate, cu condiii
precare de mediu sau cu trat. anticonvulsivant necesit 2 pic./zi, iar n sezonul rece 3
pic./zi
n situaii medicale i familiale deosebite vit. D2/ D3 - injecii I.M. - 200.000 u.i. la 6-8
spt., totaliznd 1.200.000 UI n primul an de via - eficient pentru majoritatea copiilor
Copiii peste 2 ani este bine s primeasc 1-2 pic. Vit.D n sezonul rece, pn la vrsta colar
Adaosul de calciu se impune numai la prematuri sau copiii care primesc sub 400 ml lapte/zi
Doza recomandata 50 mg/kg/zi Ca elemental (500 mg gluconat de calciu 1 f gluconat Ca
10%)
Profilaxia rahitismului carenial nu const doar n administrarea vitaminei D, la fel de
importante, sau poate mai mult sunt msurile de clire a organismului cu expunerea la soare
si alimentaie corect - bogat n carne, ou.
251
Tratament
Tratamentul igieno-dietetic
Alimentatie corect: la sn minim 3 luni, cu diversificare corect (aport de vit. D, Ca)
Regim adecvat de via - scos la aer
Cura heliomarina > 1 an
Camera nsorit, aerisit
Clire - baie, frecii, du, masaj, gimnastic
Ghete cu talp flexibil
Tratamentul curativ
Recomandari la sugar cu semne clinice, radiologice i biologice de rahitism florid.
Se recomand trei scheme terapeutice acceptate acum n ara noastr
Schema I este cea mai utilizat, cu administrarea oral a vit. D: 2.000-5.000 u.i., adic 4-10
pic./zi timp de 1-2 luni, apoi va fi inclus ntr-o schem de profilaxie.
Schema II- 3 doze i.m. de 100.000 UI D2/ D3 administrat la 3 zile, se totalizeaz 300.000 UI,
ntr-o sptmn, iar dup 30 zile - o nou adm. - 200.000 UI i.m., apoi vit. D n doze
profilactice
Schema III cu administrarea unei singure doze de 600.000 UI D3, la interval de 30 zile se
continu cu doza profilactic, iardac este la ndemn, se recomand adm. zilnic a 0,5-2 mg
1,25 hidroxicolecalciferol - 4 sptmni.
Calciterapia preceade cu 2-3 zile adm. de vit. D, doza : 40-50 mg/kg/zi sub f. de Ca gluconic,
lactic, efervescent, etc., sau sol. Ca gluconic 10% dizolvat n ceai, sup, sucuri; adminstrarea
I.V. de Ca - necesar doar n crize de tetanie. Dac alimentatia este carenat n Ca, acesta se
poate prescrie pt. 1-4 sptmni.
Administrarea suplimentar de vit. A i C in eliminarea renala scazuta de Calciu.
Preparate farmaceutice ulei de pete, fish liver oil, diverse combinaii vit. A + D2/D3 +
fluor. Vigantol, Vigantoletten, Vigorsan, Sterogyl, AT 10, Rocaltrol, Halycitrol, Calcipat D3,
Zymaflour
Cura heliomarin
Reguli ale tratamentului cu vitamina D.
Tratamentul fracionat po este cel mai eficient. Preparatele cu vitamina D3 - hidrosolubile
absorbtie bun, cu adminstrare n timpul mesei. Se oprete cu 2 sptamani naintea unei cure
helio-marine (recomandat dup 1 an).
Unele forme necesit i administrare de Mg.
Vaccinare antipolio - doar po; diareea nu contraindica adminstarea vitamina D.
252
6-8 spt. fosfatazele alcaline (normalizarea lor confirm vindecarea biologic a RC)
TETANIA
Definitie. Reprezinta o stare de hiperexcitabilitate neuromuscular produs de modif.
concentraiei principalilor ioni.
Manifestri clinice: spasme musculare; convulsii.
Etiologie
253
Tetania nou-nscutului
exagerat
de
bicarbonai,
citrai,
fosfai);
hiperproteinemii,hiperpotasemii,hipomagnezemii.
Manifestari clinice ale tetaniei
-
254
simetrice, nedureroase.
Spasmul carpo-pedal-mna ia aspect de mn de mamo; piciorul de picior equin
Contracturi musculare la rdcinile membrelor, nu se produc, spasme; contracia buzelor gura n bot de pete
Hipertonie muscular- surprinde la un rahitic hipoton!- contracturile musculare i hipertonia
sunt simetrice, uneori dureroase si pot asocia parestezii.
Laringospasmul- spasm al glotei (al adductorilor laringelui)- manifestat cu inspiraie
uiertoare, prelungit, penibil, urmat de micri resp. scurte, sacadate, apoi apnee. In
timpul lui copiii sunt agitai, cu gtul n hiperextensie, faa cianotic, nri dilatate, apneea este
nvins i apare din nou respiraia uiertoare. Accesele dureaz cteva min. i se repet de
mai multe ori pe zi .
Spasme viscerale realizeaz tetania gastric, cardiac, bronica, spasme faringiene sau
spasme diafragmatice
Tetania nou-nscutului
n primele 2 luni de via, datorit unui hipoparatiroidism tranzitoriu => hipocalcemie
neonatal
2 forme:
-
hipocalcemia precoce
hipocalcemie tardiv
255
Hipocalcemia tardiv de obicei postalimentar sau iatrogen. Apare mai frecvent ntre
zilele 5-10 de via pn la 6 sptmni; la n.n. la termen alimentai artificial (LV, LP =
bogate n P, pe cnd LM este srac n P) deoarece filtrarea glomerular nematurat P seric
fa de Ca => raportului Ca/P (n = 2/1), iar paratiroidele insuficiente nu pot compensa
situaia => tetania.
Simptomele clinice la n.n. sunt atipice, neltoare:
dificuli alimentare
vrsturi
crize de apnee
epilepsie
tetanos
Tratamentul tetaniei
Msuri generale
-
asigurarea linitii
Tratament de urgen
adm. rapid => o cant. prea mare de Ca++ n atriul dr. - ar inhiba nodulul sinusal =>
bradicardie, bloc sau stop cardiac
dac convulsiile persist - Glucoz hiperton 10% 2 ml/kg I.V. (tratament logic bazat
pe etiologia mai frecv. a convulsiilor, dar ineficient n cazul hipocalcemiilor)
256
n hipocalcemia tardiv
257
Factori genetici antigene HLA comune la pacienii cu DZ : HLA B8, B15, B18 i HLA
DR3, HLA DR4
Fiziopatologie
Principala
verig
fiziopatologic
este
activitatea
insulinic
inadecvat,
respectiv
258
are loc scderea formrii trigliceridelor i creterea mobilizrii acizilor grai liberi la
nivelul esutului adipos periferic
2.
3.
4.
5.
Tablou clinic
Modaliti de debut:
Debut acut sau rapid apare la copilul mic n 4% dintre cazuri. Simptomele se instaleaz
rapid, n 2-3 zile : coma/precoma, setea, dureri abdominale (50% dintre cazuri), exicoz rapid
instalat n lipsa vrsturilor i diareei;
Debut intermediar este cel mai frecvent (80-90% dintre cazuri), n 2-4 pn la 6-8
sptmni, cu urmtoarele semne sugestive: poliurie, polidipsie, polifagie, scdere n
greutate, astenie, pierderea capacitii de concentrare, vrsturi, dureri abdominale;
259
Debut lent (prelungit) ntlnit rar (6% dintre cazuri), la copii mari i adolesceni. Evoluia
semnelor se deruleaz n luni sau chiar n unul sau doi ani. Semne caracteristice: sete, poliurie
progresiv, slbire accentuat progresiv (5-10 kg), scderea capacitii de efort, foame sau
inapeten, prurit, dermite secundare sau piodermit.
Examenul fizic poate releva aspecte asociate cualte endocrinopatii autoimune, cu o inciden
maimare la copiii cu DID (boal tiroidian cu simptomede hipo- sau hiperactivitate i posibil
gu palpabil).Cataracta poate s apar obinuit la fete, cu un prodrom lung de hiperglicemie
uoar.Necrobioza lipoidic apare adesea pe faa anterioara membrelor inferioare ca arii
atrofice roii,bine delimitate.
Diagnostic de laborator
Tabel 1. Investigaii pentru diagnosticul DZ
Investigaii obligatorii
Investigaii suplimentare
Investigaii pentru dg
complicaiilor
monitorizarea
tratamentului
glicemia a jeun
HbA1c(N =4,5-5,4 %)
insulinemia
peptidul C
profil glicemic
Atc
glicozuria
anticelul
pancreatic
cetonuria
Atc antiinsulari
suspiciune DZ?
tipul HLA
trigliceride,
acizi
T4,
TSH,
Atc
antitiroidieni
microalbuminuria - anual
testul
de
toleran
la
HbA1c 6.5
260
prezena
simptomelor
cliniceevidente,
intense,
depistarea
unei
glicemii
la
ntmplare,oricnd n cursul zilei, cu o valoare > 200 mg/dl (11 mmol/l), ca i o glicemie
jeun >126 mg/dl (7 mmol/l) certific diagnosticul;se exclud hiperglicemiile tranzitorii n
cursul boliloracute sau de stres.
n absena simptomelor, medicul trebuie s confirmeaceste rezultate n zile diferite.
Glicemia poate fi determinat prin metoda capilar,prin bandelet sau prin glucometre;
acesteasunt metode obinuite pentru monitorizarea zilnica controlului diabetului.
Glicozuria un test pozitiv pentru glicozurieeste sugestiv, dar nu cert pentru diagnosticul
DID.Diagnosticul trebuie confirmat prin asocierea uneiglicemii crescute i posibil a
cetonuriei.
Cetonuria confirm lipoliza i gluconeogeneza,care este normal n perioadele de post.
Hiperglicemia, mpreun cu glicozuria marcat icetonuria = marker al deficitului deinsulin
i posibil al acidocetozei diabetice.
Testul de toleran la glucoz oral (TTGO) se efectueaz dac valorile glicemiei nu sunt
elocvente. Se obine valoareaglicemiei jeun, apoi se administreazglucoz per osn 250 ml
ap:copii sub 3 ani 2g/kg; 3-10 ani 1,75g/kg (maxim 50g); peste 10 ani maxim 75 g.Se
determin glicemia din nou la 2 ore. (tabel.2.)
Tabel.2. Criterii diagnostice pentru intolerana la glucoz i DZ
Criterii diagnostice
Interpretare
Glicemie
jeun
La 2 ore
Valori normale
<110 mg%
110-126 mg%
140-200 mg%
Diabet zaharat
126 mg%
200 mg%
Etapele DZ tip 1
I.
Prediabetul nu exist manifestri clinice, se pot pune n eviden Atc (ICA, IAA,
GADA)
II.
III.
IV.
261
Diagnostic diferenial
Tabel3. Diagnostic diferenial
n principal cu
Al comei iniiale
Dup
clinice
-diabet insipid
-intoxicaii
cu -abdomen acut
-pancreatita
salicilai
-encefalite
-tubulopatii cronice
-hipertiroidism
-meningoencefalite
- alte cetoze
-feocromocitom
-neurologice:edem
-deshidratare
-hemoglobinurie
-sdr Cushing
cerebral/infecios
sever
la
-diabet renal
sugar -mioglobinurie
(toxicoza)
-pielonefrite
Turner, etc
-come hiperosmolare
-acidoza
-galactozuria,
-Hglicemiitranzitorii
-coma hipoglicemic
stres
traumatisme, infecii
medicamente
zaharozuria
metabolism
:
corticosteroizi,tiazidice
Tratament:
Obiective :
Mijloace:
1. insulinoterapia
2. alimentaia (dieta)
3. exerciiul fizic
4. educaia medical
5. autocontrolul glicemiei
1.
262
insulina insulina
rapid /
Insuline premixate
(cu aciune rapid +
semilent)
semilent
Mixtard 10
Actrapid 10%
Insulatard 90%
Mixtard 20
Actrapid 20%
Insulatard 80%
Mixtard 30
Actrapid 30%
Insulatard 70%
Mixtard 50
Actrapid 50%
Insulatard 50%
Humulin M2
Humulin R 20%
Humulin R 80%
Humulin M3
Humulin R 30%
Humulin R 70%
Compoziie
Debut
Efect
Durat
Mod
(min)
maxim(ore)
(ore)
prezentare
de
Insulin lispro
5-15
1-2
3,5-4
Cartue(3 ml)
Insulin aspart
10-20
1-3
3-5
Cartue (3 ml)
(Eli Lily)
2. Novo Rapid
(Novo
FlexPen-stilou
Nordisk)
3. Apidra
(Sanofi-
Insulin
5-15
1-2
3-4
Cartue (3 ml)
glulisine
Aventis)
II.Insuline cu aciune scurt sau regular obinut sau uman solubil
Soluie limpede
1. Actrapid HM
(Novo Nordisk)
Insulin uman 30
2-4
Maxim 8
Flacoane
(10
ADN
ml)
recombinat
Cartue(3 ml)
Novolet-stilou
263
2. Humulin R
(Eli Lily)
2-4
6-8
ADN
Flacoane 10 ml
Cartue (3 ml)
recombinat
3. Insuman Rapid
1-4
7-9
Flacoane
(10
(Sanofi-
ADN
ml)
Aventis)
recombinat
Cartue (3 ml)
OpiSet-stilou
NPH
90
4-12
16-20
(Izofan)
Flacoane
(10
ml)
Cartue (3 ml)
Novolet-stilou
2. Humulin N
(Eli Lily)
3. Insuman bazal
NPH
60-120 4-10
16-20
(Izofan)
NPH
Flacoane 10 ml
Cartue (3 ml)
45-60
4-10
16-20
(Sanofi-Aventis) (Izofan)
Flacoane
(10
ml)
Cartue (3 ml)
OpiSet-stilou
Lantus
diarginin
120
24
Flacoane
(10
(sanofi-Aventis)
glicin
ml)
(glargin)
Cartue (3 ml)
OpiSet-stilou
2. Levemir
60-120 -
(Novo-Nordisk)
Maxim 4
Cartue (3 ml)
FlexPen-stilou
264
Dozele de insulin se vor ajusta dup nevoile individuale ale copilului i variaz dup stadiul
de evolutie al diabetului:
Tabel 6. Doze de Insulin
Necesar insulinic
1 UI/kg/zi
perioada de debut
0,5 UI/kg/zi
perioada de stare
1 UI/kg/zi
la pubertate
dup pubertate
0,8-1 UI/kg/zi
Complicaiile insulinoterapiei :
fenomenul Somogyi n urma hipoglicemiei din timpul nopii, datorit eliberrii
hormonilor antagoniti, dimineaa apare hiperglicemia
fenomenul dawn (dawn phenomenon): dimineaa intre orele 5-8, din cauza
sensibilitii tisulare sczute fa de insulin, apare hiperglicemia (fr hipoglicemie
nocturn prealabil)
manifestri alergice pot apare reacii locale (eritem, urticarie, usturimi, prurit) la
locul injectrii; n cateva zile se remit spontan
apariia anticorpilor antiinsulinici
lipodistrofie datorat tehnicii inadecvate sau lipsei de rotaie a locului de injectare
hipoglicemia se instaleaz brusc, n cteva minute; se manifest prin paloare,
transpiraii, tremor, senzaie de foame intens, tahicardie, somnolen.
Cauzele hipoglicemiei: administrarea unei doze prea mari de insulin, un efort fizic prea
intens, omiterea unei mese. Tratamentul const din administrarea de glucide cu absorbie
rapid per oral dac pacientul este contient, sau de glucagon intramuscular, respective sol.
glucoz I.V. dac pacientul i-a pierdut cunotina.
2. Regimul alimentar (dieta)
Aportul caloric zilnic trebuie asigurat dup recomandrileuniversale, astfel:
glucide 50-55 %
265
proteine 10-15 %
Necesarul caloric (cal/zi) = 1000 + 100 x vrsta (ani))
mic dejun20%
prnz 30%
cina 20%
Planul meselor trebuie adaptat la obiceiurile familiale,la programul colar, iar terapia cu
insulintrebuie ajustat; scopul dietei este de aechilibra ingestia alimentelor cu doza de
insulin, activitatea fizic i de a obine oglicemie pe ct posibil n limitele de
referin,eliminnd extremele ca hipoglicemia i hiperglicemia.
Ingestia adecvat de hidrocarbonate complexe(cereale) este important seara, nainte de
culcare,pentru a elimina hipoglicemia nocturn.
3. Activitatea fizic
Activitatea fizic este o indicaie major pentrumbuntirea controlului glicemic la
pacientuldiabetic, cu anumite precauii. Copilul cu diabet nutrebuie scutit de orele de educaie
fizic la coal necesar minim 30-60 minute de efort moderat zilnic.Dac este dezechilibrat,
copilul va fi scutit de sportpn la obinerea echilibrului glicemic.
Recomandri
-
n primele trei ore care preced efortul, mnncglucide cu absorbie lent, pentru
saturarea rezervelormusculare i hepatice de glicogen;
n caz de efort prelungit va bea buturi dulci(ap cu glucoz 6-8%) nainte de efort, n
timpulefortului i dup efort;o recomandare general este de a consuma 15 gde
glucide la fiecare 40 de minute de sport;
controlul glicemiei naintea culcrii care urmeazunui exerciiu fizic este important
pentru a evita hipoglicemia nocturn;
reducerea dozei de insulin care acioneaz ncursul sau imediat dup efort;
266
Complicaii
Tabel 7. Complicaiile DZ
Complicaii acute
Complicaii cronice
Boli
autoimune
asociate
hipoglicemia
nutriionale(sdr. Nobcourt,
hiperglicemia
cetoacidoza diabetic
Hipotiroidism
Hipertiroidism
metabolice dislipidemii
boala Addison
degenerative:
boala celiac
necrobioza lipoidic
sdr. Mauriac)
1. vasculare:
retinopatia diabetic
nefropatia diabetic i HTA
neuropatia diabetic
ateroscleroza, cardiopatia
2. lipodistrofia i hipertrofia la
locul injeciei
3.limitarea mobilitii artic.
Cetoacidoza diabetic
Tablou clinic :
Debutul este progresiv : sete, poliurie, inapeten, dureri abdominale, polipnee, adinamie
Perioada de stare :
267
Explorri diagnostice :
-
hiperglicemie>200 mg/dl
glicozurie, cetonurie
EKG, SaO2
Complicaii :
-
Infecii : septicemie
Insuficien renal
Tratament :
268
Anamneza
Poliurie
Polidipsie
Scderea greutii
Dureri abdominale
Vrsturi
Fatigabilitate
Semne clinice
Deshidratare
Respiraie Kussmaul
Halena acetonemic
Omnubilare
Diagnostic pozitiv
CETOACIDOZA
DIABETIC
oc (puls periferic slab)
Omnubilare/Com
Resuscitare
Ci respiratorii sond
nazogastric
Oxigenoterapie
Sol salin 0,9% : 10-20 ml/kg
n 1-2 h, repetare dac este
necesar, fr a depi 30
ml/kg
Deshidratare > 5%
Hiperventilaie
Vrsturi
Absen oc
Tratament iv
Necesar lichidian se corecteaz n 48 h
Sol salin 0,9%
EKG (modificarri unda T) : adaug KCl
NaHCO3 la pH<6,9
Paraclinic
Hiperglicemie
Cetonurie
Acidoz metabolic
Deshidratare minim
Toleran digestiv
Tratament
Insulina sc
Hidratare oral
Fr succes terapeutic
Insulina 0,1U/kg/h
la 1-2 h dup ce hidratarea a fost iniiat
Acidoza persist
Reevaluare
Calcul lichide iv
Insulina
Sepsis ?
Fig 1. Managementul
Monitorizare
Glicemie
Ingesta-excreta
Status neurologic
Ionograma
Glicemia
> 250 mg %
EKG- unde
T mg%
Glicemia
< 250
Tratament iv
NaCl 0,9% (glicemia > 250 mg %)
Glucoz 5 % (glicemia < 250 mg %)
Na iv n funcie de ionogram
Ameliorare
Stare general bun
Hidratare oral
cetoacidozei diabetice
Insulina sc
Deteriorare neurologic
Cefalee
Iritabilitate
Senzoriu alterat
Excludere
Hipoglicemie
Edem cerebral
Tratament
Manitol 0,5-1g/kg
Restricie lichide
Terapie intensiv
269
Complicaii cronice
Copilria i adolescena este o perioad n care educaia intensiv i tratamentul poate preveni
sau ntrzia debutul i progresia de complicaii. Retinopatia cauzeaz pierderea vederii i
orbire.Nefropatia
diabeticcauzeaz
renal.Neuropatiacauzeaz
durere,
hipertensiune
parestezii,
arterial
slbiciune
muscular
insuficien
i
disfuncie
270
Bibliografie
1.
American Diabetes association Standards of Medical Care in Diabetes 2013. Diabetes Care, vol 36, Supp 1,
jan 2013, p. S11-S66, care.diabetes.journals.org
2.
Ghidul ISPAD 2011 pentru managementul Diabetului zaharat de tip 1 la copil i adolescent - International
Diabetes Federation, global IDF/ISPAD guideline for diabetes in childhood and adolescence, ISBN 2930229-72-1, 2011
3.
Man Sorin C., Nanulescu Mircea V. Pediatrie practic, Ed. Risoprint, Cluj-Napoca, 2006, ISBN 973-751-131,
p. 448-472
4.
Micle Ioana Diabetul zaharat al copilului i adolescentului n Georgescu A. Ciofu E - Ghiduri i protocoale
n Pediatrie,Ed. Medical Amaltea, Bucureti, 2008, p. 77-109
5.
Mihai Cristina Maria, CatrinoiuDoina. Ghidul de tratament al copilului i adolescentului cu diabet zaharat,
Ed. Universitar Carol Davila, Bucureti, 2008, ISBN:978-973-708-328-9
6.
Moraru Dan, Evelina Moraru, Carmen Oltean, Laura Bozomitu, Bogdan A. Stana. Recent Data on Type 1
Diabetes Mellitus in Children. Revista Romn de Pediatrie Vol. LVII, Nr. 3, 2008, p. 214-227
7.
Popa I, Velea I. - Cap. Diabetul zaharat n Ciofu E., Ciofu Carmen Pediatria Tratat, Ed. Medical, Bucureti,
2001, p. 1304-1320
8.
Ramin Alemzadeh, David T. Wyatt -Diabetes Mellitus in Children n Kliegman R.M., Behrman R.E., Jenson
H.B. et al (eds) - Nelson Textbook of Pediatrics, 18
th
2433
9.
erban V Diabetul zaharat de tip 1 al copilului i tnrului Ghid practic, Ed. Marineasa, Timioara, 2007
10. Velea I., Corina Paul. Diabetul zaharat n Nanulescu M. - Protocoale de diagnostic i tratament n pediatrie,
Ed. Medical Amaltea, Bucureti, 2013, p. 212-224
271
CAPITOLUL VII
BOLILE APARATULUI RENO-URINAR
ef lucr. Dr. Duicu Carmen
INFECIILE URINARE LA COPIL
(ITU; infecia tractului urinar)
Definiie. ITU sunt procese bacteriene inflamatorii ale tractului urinar i/sau interstiiului
renal, care intereseaz tractul urinar sau doar un segment al acestuia i care se manifest prin
simptome clinice i bacteriurie semnificativ (conform datelor din 2011: peste 50.000 CFU/
ml urin * CFU- uniti formatoare de colonii). Majoritatea ITU sunt produse de un singur
microorganism.
Termenul de ITU include diversele localizri cum sunt cistita, pielita, pielonefrita i a cror
delimitare precis, mai ales la copil este dificil.
Frecvena real a bolii este dificil de precizat; datorit formelor asimptomatice exist riscul
minusului de diagnostic, iar recoltarea incorect a urinii poate cauza exces de diagnostic.
Frecvena crete cu vrsta. n general este mai frecvent la sexul feminin. n perioada de
nou-nscut si sugar mic baieii se mbolnvesc mai des, aprnd chiar forme de urosepsis.
Exist diferene de frecven corelate cu vrsta i sexul, astfel la n.n. i sugarul mic ITU
simptomatic este de 3 ori mai frecvent la sexul masculin. Dup acest vrst ea este mai
frecvent la sexul feminin (2,8%). Riscul recidivei este proporional cu ITU anterioare.
Dup vrsta de 1 an, sunt mai frecvent afectate fetele, raportul biei/fete fiind de 1/10, iar la
vrsta scolar frecvena este de 30 de ori mai mare la fete dect la biei.
Etiologia este cel mai frecvent bacterian, predominnd germenii gram negativi, dintre care:
Escherichia coli (este agentul cauzal n aproape 80% din cazuri), Enterobacter (510%), germeni ureazo pozitivi: Proteus, Klebsiella, mai rar piocianicul, iar dintre germenii
gram pozitivi: Coci Gram-pozitivi: Staphylococ, Enterococ fecalis, Streptococ grup B, alte
bacterii: Chlamydia trachomatis; fungi, virusuri (Adenovirusuri- cistit hemoragic)
Mai nou n etiologa ITU au fost incriminate i bacteriile Mycoplasma homminis i
Ureaplasma urealyticum, responsabile de infecii ale cilor urogenitale, modalitatea de
transmitere fiind sexual.
Factorii favorizani:
Sexul : fetiele au uretra scurt, sub 2 cm i deschis ntr-o zon contaminat prin
situarea anatomic.
272
Tulburri micionale
Lenjerie strmt
Patogenie: germenii din scaun, de pe tegumentele perineului, din vagin i uretr, produc
contaminarea tractului urinar pe cale ascendent. Calea hematogen este rar, fiind prezent
n special la nou-nscui.
Clasificare
In funcie de simptome i localizare:
- Simptomatic: nalt (pielonefrit - scintigrafia cu DTPA) sau joas (cistit)
- Asimptomatic: bacteriurie asimptomatic (apare la sexul feminin)
n funcie de prezena complicaiilor: necomplicat i complicat (HTA, sepsis)
n funcie de evoluie: ITU acut; ITU recurent (nerezolvat sau reinfecie); ITU persistent
(cronic).
Funcional: cu sau fr insuficien renal
Tabloul clinic este polimorf, depinznd de vrsta copilului i de forma clinic.
La nou-nscut: stare septic, simptomatologie srac, nespecific: febr, curba ponderal
staionar, icter prelungit, semne digestive si neurologice.
273
msurarea TA
Laboratorul
1. Bacteriuria: >100.000 germeni/ml urin, recoltat din mijlocul jetului urinar se numete
bacteriurie semnificativ i este elementul esenial pentru diagnosticul ITU. ntre 10.000100.000 germeni/ml urin, urocultura se consider suspect i se va repeta. Probele infectate
au n general sub 50.000 germeni/ml urin sau peste 3 tipuri de germeni.
n infeciile acute se evideniaz un singur tip de germen, pe cnd n ITU cronice (n special
n asociere cu malformaii reno-urinare) pot fii mai muli germeni.
Pentru a nu se obine date eronate, o deosebit importan o are recoltarea corect a urinii. n
funcie de vrst (i de posibiliti), dup toaleta organelor genitale externe, se recolteaz
steril 20 ml urin prin: colectoare de urin (perigenitale), din mijlocul jetului urinar; prin
cateterizare vezical (n acest caz se consider bacteriurie semnificativ peste 10.000
germeni/ml urin), sau prin puncie vezical suprapubian, cea mai recomandat la sugari (n
acest caz se consider bacteriurie semnificativ existena i a unui singur germen).
Urina astfel recoltat, se va duce imediat la laborator, deoarece n 15-20 minute dup
recoltare, germenii se dubleaz ca numr, urina fiind un bun mediu de cultur. Dac nu,
atunci este posibil pstrarea urinii la frigider (+40C), maxim 24 ore (un singur germen la
temperatura camerei, n 9 ore, d bacteriurie semnificativ).
2. Piuria (leucocituria patologic) are aproape aceeai semnificaie ca bacteriuria
semnificativ, dac se evideniaz peste 10 leucocite/mm3 (din urina necentrifugat) la biei
i 25 leucocite/mm3 la fetie.
3. Evidenierea germenilor dintr-un preparat nativ sau prin coloraie Gram (este suficient s
se vad unul sau mai muli germeni pe un cmp microscopic).
274
4. Alte analize: sedimentul urinar, hemograma, reactanii de faz acut, ureea, creatinina,
imunograma, glicemia, proteinograma, hemocultura, etc.
Diagnosticul de ITU este sustinut si de:
-
puncie Urina-cateterizare
vezical suprapubian
vezical
1,000
UFC/mL
Examenul imagistic: este obligatoriu att la fetie ct i la biei de la primul puseu de ITU.
Indicatii:
-
Se efectueaz:
a) Ecografie renal care poate evidenia malformaii reno-urinare: hidronefroz, rinichi
dublu, ureterocel, cauze de obstrucii, etc. (de prim intenie n ITU nalt - evideniaz
creterea n dimensiuni a rinichiului, tergerea diferenierii cortico-medulare, ecogenitatea
corticalei crescut, etc).
b) Radiografia renal "pe gol" pentru evidenierea calculilor radioopaci.
c) Urografia I.V. pentru aprecierea morfologiei aparatului reno-urinar: mrimea i forma
rinichilor, a sistemului pielo-caliceal, a ureterelor i a vezicii urinare (dup examenul
ecografic; nu se efectueaz n puseu acut de ITU).
d) Retrocistografia de umplere i micional pentru evidenierea refluxului vezicoureteral, a reziduului vezical, a obstruciilor subvezicale (n special valva uretral
posterioar) (se efectueaz la 6 sptmni de la episodul acut de ITU, cu condiia s avem
urocultur steril).
e) Scintigrafia renal static (cu DMSA) i dinamic (cu DTPA furosemid) pentru
evidenierea cicatricilor renale, respectiv evaluarea funcionalitii rinichilor.
275
Pielonefrita acut (ITU tip nalt), clinic: durere abdominal sau n flanc, stare de ru,
greuri, vrsturi, uneori diaree. La nou nscut, simptomatologie nespecific: apetit sczut,
iritabilitate, scdere ponderal, icter prelungit, etc. Implicarea parenchimului renal =
pielonefrit acut, n timp ce lipsa implicrii parenchimului renal = pielita.
2.
altor situsuri dina fara tractului genito-urinar sau, prin extensia unei ITU nalte. Clinic: semne
de pielonefrit sever, febr, dureri n flancuri, leucocitoz i ocazional sepsis. Diagnosticul
se pune ultrasonografic.
4.
Cistita acut (ITU joas) implicarea vezicii urinare - poate fi i de cauz viral
simptom de infecie urinar. Apare mai frecvent la sexul feminin, la grupele de vrst
precolar i colar. Incidena se reduce cu creterea, nu produce afectare renal.
Diagnosticul diferenial
I. Se face n primul rnd ntre ITU nalt (pielonefrita acut) i ITU joas
A. n pielonefrita acut (ITU nalt sau febril) exist de regul:
febr de tip nalt, simptome digestive sau sindrom toxiinfecios (n special la nou-nscut,
sugari) HTA; dureri n flancuri cu sensibilitate n unghiul costodiafragmatic
leucocitoz, VSH accelerat, PCR pozitiv, LDH i -glicuronidaza , retenie azotat
276
mai frecvent copii sunt afebrili, durerea este localizat suprapubian, se asociaz disurie,
polakiurie; urina tulbure, urt mirositoare, urgene micionale, enurezis
reactanii de faz acut sunt negativi (VSH, PCR, LDH, -glicuronidaza - valori normale)
sumar urin: densitate normal, proteinurie absent, n sedimentul urinar leucocitele sunt
izolate, nu exist cilindrurie.
II. Diagnosticul diferenial se mai face cu: uretrite (mai ales cele iritative produse de spun),
vaginite, traumatisme, dissinergia sfincter-detrusor (produce incontinen), etc.
III.Cu alte cauze de enurezis/disfuncii micionale
IV. Simptome similare cu pielonefrita acut cu manifestri generale poate avea: pneumonia,
gastroenterita, apendicita acut, inflamaiile pelviene, chistul ovaran torsionat, etc.
Complicaiile: septicemia (la nou-nscut sau la copilul cu malformaii ale tractului urinar),
cicatricile renale (duc la HTA i cresc riscul insuficienei renale cronice), favorizarea
formrii calculilor, pielonefrita cronic.
Tratament
I. Tratament igieno-dietetic:
acidifierea urinii (1-2 tb. Vit C 200) care duce la diminuarea proliferrii germenilor
(nu se face acidifierea n cazul n care pacientul primete aminoglicozide, acestea
acionnd mai bine n mediu alcalin)
cazurile febrile
277
complian redus
manifestri digestive
Se administreaz:
1) Aminoglicozide
2) Cefalosporine
Aminopeniciline:
Sulfonamide:
Cefalosporine:
Generaia a III-a
-
278
Generaia a II-a:
-
Cefuroxim axetil (Zinnat, Axycef susp 125mg/5ml sau cp a 250mg, 500mg) 2030mg/kgc/zi n 2 prize
Generaia I:
-
Clasificare
I. n funcie de gradul de reflux, care se bazeaz pe imaginile oferite de uretro-cistografia
micional standard (vezi figura):
RVU gr. IV: dilataie global uretero-pielo-caliceal, dar papilele renale rmn bine
definite
280
Tipuri de reflux:
-
ITU
litiaz renal
Tratament chirurgical (injectare endoscopic periureteral, reimplantare ureterovezical) n formele cu evoluie nefavorabil (ITU sub chimioprofilaxie, agravarea
gradului de reflux, reflux gr. IV-V), persitena RVU sub chimioprofilaxie cronic,
281
RVU grad V, lipsa complianei la tratament P.O., injurie renal progresiv sub
chimioprofilaxie.
Dispensarizare:
-
reevaluri urinare periodice (urocultura lunar, la 3 luni, apoi 6 luni sau imediat n caz
de boal febril)
msurarea anual a TA
reevaluare imagistic (ecografie, RCG, scintigrafie renal) periodic (la 6 luni sau
anual) n funcie de evoluia clinic (absena/ prezena ITU sub chimioprofilaxie).
meningococ
virusuri: EBV, parvovirus B19, CMV, Coxsackie, virus hepatita b, , etc
parazii: ricketsioze, toxoplasma
-
Secundar altor boli: LES, PSH, endocardita bacteriana, , SHU, sdr Goodpasture,
hepatit B, SIDA, malarie, leptospiroz
Evaluare:
1.Anamneza:
APP: Angina acuta streptococic (1-2 spt anterior), piodermita/impetigo (3 spt anterior)
282
Shunt ventriculo-peritoneal
AHC: Hematurie/ insuficien renal surditate: sdr Alport
boli autoimmune (LES, GNMP)
2. Istoric:
Hematurie macroscopic:
- Fr durere, urina maro/cola/ceai;
- GN
probabil)
Sindrom
nefrotic/
glomerulonefrite;
IRC
hematurie,
oligurie
ml/m2/zi), HTA
Purpura palpabila, manif gastro-intestinale, Purpura Henoch Schonlein (PHS)
articulare (artic mari)
Tablou
de
glomerulonefrit,
artralgii,
erupii
purpurice; cultura +
HTA, nefromegalie, insuficien renal, ADPKD(boala polichistica renal autozomal
istoric familial de hematurie
dominant)
proteinurie,
tuse
283
micro/macroscopic,
proteinurie,
hemocultura +
3. Clinic:
Tegumente:
-
esut adipos
-
Sistem osteo-articular
-
Sistem cardio-vascular
-
HTA
Laborator:
De prim intenie:
1. Urina:
Sumar de urin cu sediment: !!! He dismorfe, cilindrii eritrocitari, hialini si
284
granuloi
Proteinuria/24
ore:
moderat/
semnificativ
(gold
standard);
sau
raport
285
6. Azotemia este consecina reducerii filtrrii glomerulare, ceea ce face s creasc n snge
ureea, creatinina, acidul uric, fosfaii, etc
7. Anemia este uoar, normocrom, cu Hgb de 9-11 g/dl.
8. Tulburri electrolitice i acidobazice:
HiperK rezult din reducerea excreiei urinare a K+, n faa continurii aportului i a
catabolismului celular.
Morfopatologia
Sunt cteva semne comune n majoritatea formelor de GNA. Glomerulii sunt mrii, unele
capilare sunt obstruate, edem i infiltraie capilar cu polimorfonucleare, edem mezangial,
proliferare celular cu una sau mai multe tipuri de celule glomerulare (endoteliale,
mezangiale sau epiteliale).
Uneori pot fi ntlnite infiltrate cu mononucleare sau cu polimorfonucleare n interstiiu.
286
Reprezint cea mai frecvent cauz de sdr nefritic acut (80% din cazuri)
GNAPS se caracterizeaz:
cea mai frecvent (60-95% din GNA la copil) i tipic form de GNA
Etiologia
a) Streptococul hemolitic grup A, tulpinile nefritigene: 1, 3, 4, 12, 25, 49 (n
infecia faringo-amigdalian) i 2, 49, 55, 57, 60 (piodermite)
ntre vindecarea aparent a infeciei streptococice i debutul bolii, exist o perioad de laten
asimptomatic (5-14 zile), sau mai rar cu simptome necaracteristice (astenie, subfebrilitate,
anorexie).
n afara etiologiei infecioase, important n producerea bolii este i rspunsul imunologic al
gazdei (se formeaz Atc fa de proteina M a peretelui bacterian).
b) Rar streptococ de grup C.
Factori favorizani
a) vrsta: este boala copilriei i adolescenei, apare mai frecvent ntre 5-15 ani
b) sexul: de dou ori mai frecvent la biei
c) clima: frigul i umezeala (toamna i iarna)
d) aglomerarea n colectiviti de copii, n familii - favorizeaz infeciile streptococice
e) starea imunologic a pacientului
Patogenia
Mecanismul patogenic al bolii este imunologic, fiind o boal a complexelor imune. De la
nivelul porii de intrare (respiratorie sau cutanat), ptrund n circulaie Atg. la care
organismul rspunde prin sinteza de Atc specifici (Ig), formndu-se complexe Atg-Atc.
287
n condiiile excesului de Atg, rezult complexe imune mici, pe care macrofagele sistemului
reticulo-histiocitar (SRH) nu le poate ndeprta i ele se pstreaz timp ndelungat n
circulaie (complexe circulante), ca apoi, s fie filtrate prin rinichi, depunndu-se sub form
de depozite granulare pe versantul subepitelial al membranei bazale. Aceste depozite, numite
hump-suri, dispar ntr-un an. Exist i complexe imune in situ (cnd Atc se unesc cu Atg
plantat la nivelul glomerulului).
O ipotez ar fi c euraminidaza, produs de streptococi, altereaz Ig endogen fcnd-o
autoantigenic. Autoanticorpii care se formeaz la Ig alterat duc la formarea de complexe
circulante, care sunt depozitate n rinichi. Complexele Atg-Atc depozitate activeaz
complementul (C), fapt dovedit prin prezena n depozitele granulare de Atg streptococice: Ig
G (Atc)-C3 (-1c-globulina) i prin scderea titrului complementului seric timp de 6-8
sptmni (n perioada acut a boli). Activarea C la nivelul glomerulului duce la eliberarea de
substane chemotactice, care atrag polimorfonuclearele. Acestea infiltreaz capilarele i
elibereaz enzime lizozomale, care duc la creterea permeabilitii vasculare i la lezarea
membranei glomerulare, care devine permeabil.
n urma acestui lan patogenic se produce o glomerulit (o inflamaie imun) cu obstruarea
capilarelor glomerulare i, n final, cu scderea suprafeei de filtrare glomerular.
Mecanismele sanogenetice responsabile pentru evoluia autolimitat:
- intervenia macrofagelor din SRH i a celulelor mezangiale pentru ndeprtarea
complexelor imune
- activarea mecanismelor fibrinolitice locale, care frneaz fenomenele de coagulare
- liza microtrombilor de fibrin, repermeabilizarea capilarelor glomerulare.
Fiziopatologie
Reducerea suprafeei de filtrare datorit obstruciei capilarelor glomerulare are urmatoarele
consecine:
a) Dezechilibru glomerulo-tubular: rata filtrrii glomerulare este sczut, compensator va
scdea fluxul sanguin renal fracia de filtrare va rmne aceeai. Funcia tubular
este pstrat, n prezena unui filtrat glomerular sczut scade eliminarea tubular distal,
cu creterea consecutiv a reteniei hidrice i saline la nivelul tubilor distal i colector.
b) Retenia hidrosalin duce la modificri ale sectoarelor hidrice ale organismului.
Creterea apei extracelulare (compartimentul interstiial) explic edemele, creterea
compartimentului plasmatic duce la suprancrcarea circulaiei.
288
insidios sau lent (frecvent) cu: anorexie, astenie, paloare, jen lombar, edeme
palpebrale, angin, febr, cefalee, vrsturi, dureri abdominale, urina cu proteinurie i
hematurie ( disurie, polachiurie)
dramatic (mai rar) prin una din complicaiile acute: edem cerebral acut (amauroz,
cefalee, vrsturi, convulsii, com) sau edem pulmonar acut.
Perioada de stare: n formele tipice este dominat de cele 4 sindroame cardinale ale bolii:
1. Sdr. de retenie hidrosalin (sdr. edematos, hidropigen) este exprimat de edeme
discrete sau moderate, albe, moi, dispuse iniial la pleoape i fa (nu respect gravitaia)
i sunt mai accentuate matinal. Edemele duc la cretere ponderal sau se observ doar
cnd se reia diureza i bolnavul scade mult n greutate.
2. Sdr. urinar se caracterizeaz prin:
- oligurie ( diureza 300 ml/m2/24h)
- hematurie macroscopic (aspect de spltura de carne)
289
- examen de laborator:
proteinurie moderat (0,5-1 g/24h), de tip glomerular neselectiv, care spre faza de
convalescen mbrac un aspect selectiv
cilindrurie cu cilindrii hematici, dar pot fii i cilindri hialini sau granuloi
staz la nivelul venelor mari (staz jugular, pulsaii venoase la acest nivel,
turgescena jugularelor, PVC crescut)
4. Sdr de retenie azotat se traduce prin creterea azotului neproteic sanguin: uree 40
mg%, ac. uric 4 mg%, creatinina 1,2 mg%.
Laboratorul
1.
- ASLO
- ali markeri: anti-NAD-aza (nicotinamid-adenin dinucleotidaza), anti-DN-aza B
(deoxiribonucleaza B) (singura care documenteaz infecia streptococic cutanat),
antihialuronidaza, antistreptokinaza
- ! Testul Streptozyme = test de aglutinare care detecteaz Atc mpotriva: streptolizinei O,
DN-azei B, hialuronidazei, streptokinazei i NAD+azei
Mai frecvent se efectueaz titrul ASLO (normal 250 U.Todd) care crete dup 1-3
sptmni de la infecia streptococic, ajunge la maxim la 3-5 sptmni, scznd lent pn la
3 luni, cnd de regul ajunge la valori normale.
2.
Dozarea complementului (C) seric, criteriu patogenic de diagnostic, are valori sczute
n absolut toate cazurile, de la debut, timp de 6-8 saptamani. Dac i dup 8 sptmni C3
este sczut se indic biopsia renal.
3.
290
adic trec prin filtratul renal att proteine cu greutate molecular (M) mare
(Imunoglobuline), ct i cu M mic, sub 70.000 D (transferina, albumine, etc). Pe masura
ameliorrii bolii, proteinuria devine tot mai selectiv pentru ca n convalescen s ia
aspectul fiziologic, adic trec doar proteinele cu M 70.000 D.
5.
6.
7.
8.
9.
anurie sever
HTA 2 sptmni
manifestri extrarenale
n convelescen:
-
hipocomplementemie 12 sptmni
291
292
nefritic acut
10. Sdr nefrotic (proteinurie masiv, edeme monstruoase, hiperlipemie, hipoalbuminemie)
11. Alte cauze de
Glomerulonefrit cronic
Insuficiena renal
Infecii
Tratament
I.
Tratament igieno-dietetic
Repaus la pat 2-4 sptmni n perioada acut a bolii cu reluarea progresiv a activitii
fizice, n camer, odat cu ameliorarea. n convalescen se externeaz, putnd urma coala,
excluznd jocurile obositoare i activitile fizice violente timp de 1 an. Dup vindecarea
deplin, copilul reintr n activitatea normal.
Regimul dietetic:
n formele severe cu oligoanurie: excluderea NaCl din alimentaie; restricie de
lichide, administrm 500 ml/m2/24h + diureza zilei precedente; restricie de K
(excludem citricele, morcovii, bananele, roile). Administrarea unui minim caloric de
300-400 kcal/m2/24h prin aportul hidrocarbonatelor (dulceuri, erbet, zahr, miere,
293
compot, sucuri naturale. Cnd nu este posibil administrarea oral se vor efectua
perfuzii cu soluie de glucoz). Proteinele sunt excluse att timp ct exist retenie
azotat.
Dup 2-3 zile se pot introduce salatele, mesele de fructe, cartofii, uleiul, untul,
smntna.
Dup 7-10 zile, cnd cel mai frecvent semnele reteniei azotate au disprut, se
introduc proteinele vegetale, apoi cele animale, n cantiti mici (0,5 g/kg corp/zi).
Pn la vindecarea deplin este recomandabil un regim hiposodat (1g NaCl/zi).
n restul formelor dieta este adaptat strii clinice, valorilor tensionale i biologice
(retenia azotat, hiperpotasemie).
II.
tratament etiologic:
tratamentul simptomatic:
Se administreaz:
294
295
Uree, creatinina serica la 3 luni dupa faza acuta timp de 1 an, apoi anual
Prognostic
Prognosicul imediat este bun
La < 1% din copii cu GNDAPS- nivel crescut al creatininei serice ( 10-15 ani
de follow-up)
SINDROMUL NEFROTIC
296
Clasificare
SN primitive sau idiopatice
SN cu leziuni minime (nefroza lipoid)
Glomerulonefrita cronic
Glomeruloscleroza focal
Glomerulonefrita membranoas
Glomerulonefrita proliferativ
SN congenitale i ereditare
SN congenital ( vrsta de 3 luni)
SN infantil ( vrsta de 3 luni)
SN familial
SN din nefropatiile ereditare (sdr. Alport, sdr. Lowe)
SN secundare sau simptomatice
Colagenoze: lupus eritematos sistemic, periarterita nodoas, purpura SchonleinHenoch, dermatomiozita
Boli generale: diabet zaharat, amiloidoz, etc.
Boli infecioase: lues, tuberculoz, septicemie cu stafilococ, malarie
Alergii: neptura de insecte, de arpe, seroterapie, vaccinoterapie, alergeni
Intoxicaii: sruri de aur, D-penicilamina, Hg, heroin, AINS, etc.
Boli cardiovasculare: tromboza venelor renale, pericardita constrictiv
Alte cauze: malignoame, transplant renal
Sindromul nefrotic cu leziuni minime (SN pur; Nefroza lipoid)
Reprezint 80-85% din totalul cazurilor de SN.
I se spune cu leziuni minime, deoarece histopatologic nu prezint leziuni evidente
glomerulare (glomeruli optic normali), nu exist depozite de imunoglobuline i complement.
I se spune SN pur deoarece n afara elementelor care definesc sindromul (proteinurie,
hipoalbuminemie, hipercolesterolemie), nu exist hematurie, hiperazotemie sau hipertensiune
arterial (cei 3 h), elemente existente n celelalte sindroame nefrotice (impure).
Apare la copilul mic si precolar (2-6 ani), fiind afectat n special sexul masculin.
Etiologie: dei nu este pe deplin clarificat, se crede c este o afectare imun, produs de o
limfokin circulant derivat din limfocite, limfokin care are efect toxic asupra barierei de
filtrare glomerular.
297
scazut.
Cnd la acest tablou se adaug hematuria, HTA sau hiperazotemia, vorbim de nefrit-nefroz
i se recomand imediat biopsia renal pentru precizarea diagnosticului histopatologic.
Laboratorul este esenial pentru diagnostic.
n snge:
proteinemia scade sub 6g%, mai ales scad albuminele sub 2,4g% (n: 4g%)
ureea i creatinina cu valori normale, pot fi crescute tranzitoriu la 1/3 din cazuri
n urin:
proteinurie masiv (mult peste 2 g/24 ore) examinri urinare (proteinurie > 50
mg/kg/zi cu caracter selectiv, raport proteine/creatin urinar > 600 mg/mmol,
indice de selectivitate clearence transferina/IgG adesea inferior de 0,10,
hematurie microscopic),
examinri specifice pentru alte etiologii (C3, C4, ASLO, AAN, AADN,
Alte:
serologia pentru virusuri hepatice),
Diagnostic pozitiv:
-
pe prezena edemelor
299
Modul de via va fi ct mai normal posibil, fiind nevoie de repaus doar n timpul
puseului acut, al recurenelor cu oligurie i edeme masive, deoarece activitatea fizic
nu influeneaz evoluia bolii.
Regimul dietetic:
300
301
Dac edemele nu cedeaz, nseamn c este o hipovolemie i timp de 2-4 zile se adm. n
ficare diminea o perfuzie I.V. cu durata de 1 or cu sol. Albumin uman 5%, asigurnduse 0,5-1 g prot./kgc/zi. La 1 or dup PEV se adm. Furosemid I.V. 1-2 mg/kgc. Rareori este
nevoie de evacuarea lichidului de ascit. (Albumina uman realizeaz concomitent att
creterea volumului circulant, ct i refacerea presiunii coloid osmotice).
b. Antibioterapia se administreaz n cazul infeciilor i nu se administeaz de
rutin. Se prefer cele cu spectru larg.
c. Trombozele, datorate creterii fibrinogenului, corticoterapiei i a nr. de
trombocite necesit heparin.
d. Crizele dureroase abdominale necesit corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice i eventul paracentez.
e. Insuficiena renal grav este neobinuit i necesit dializ peritoneal,
hemodializ.
302
Evoluia este bun la cei care au rspuns bine la corticoterapia iniial (peste 90% din
cazuri).
Prognosticul rmne rezervat deoarece nu se poate prevedea apariia recurenelor, la unii
aprnd recderi dup 5-10 ani de la vindecarea aparent.
Sunt cazuri cu corticodependen i corticorezisten, situaii care ntunec prognosticul.
Un caz este considerat vindecat cnd timp de 2-3 ani nu mai apare proteinurie fr niciun
tratament.
Elemente de prognostic favorabil:
proteinurie selectiv
C3 normal
proteinurie neselectiv
C3 sczut
3 i > 3 recderi n primele luni de evoluie, chiar dac PBR arat SN cu glomeruli
optic normali
prezena complicaiilor
303
SRNS - FSGS
Ex. genetic
Supraveghere + tratament
antiproteinuric cu ACE
inhibitori i blocani ai
receptorilor
angiotensinogenului
transplant renal
Fr rspuns
Tratament cu
Ciclosporin + Prednison
cel puin 6 luni
Rspuns
Continuarea tratam. cu
Ciclosporin
305
Depinde de vrst, sexul subiectului, gravitatea IRA, etiologie, boli asociate. n pediatrie
nivelul de mortaliltate se ridic pn la 30% din cazuri, fiind mult mai mare la copilul supus
unei intervenii pe cord.
INSUFICIENA RENAL CRONIC (IRC)
Definiie: Sindrom clinic cu debut lent, cu etiologie multipl, caracterizat fiziopatologic prin
incapacitatea rinichilor de a-i asigura funciile normale datorit leziunilor organice,
ireversibile, localizate bilateral sau la nivelul unui singur rinichi n condiiile unui rinichi unic
congenital sau chirurgical, avnd evoluie ireversibil ctre exitus n ani. IRC reprezint
scderea RFG sub 75ml/min/1,73m2
Etipatogenie:
Uropatii malformative + Pielonefrit cronic, Pielonefrit cronic fr uropatie, Nefropatii
ereditare, GN secundare, Nefropatii tubulointerstiiale, Tumori, Nefropatii vasculare (SHU,
HTA, diabet zaharat, tromboza de V.renal), alte cauze.
Manifestri clinice n IRC:
Debutul IRC este de obicei insidios, fr o simptomatologie relevant. Semne de boal acut
pot aprea ns n contextul unei infecii intercurente sau al unui sindrom de deshidratare
acut.
1. Eecul creterii: apare n peste 50% din cazurile de IRC i este cu att mai grav cu ct IRC
se instaleaz naintea vrstei de 2 ani.
2. Anemia cronic. Anemia care nu rspunde la tratamentul ora cu preparate care conin fier
poate indica o anemie cronic.
- Urinar: poliurie/ polidipsie; oligurie/anurie, nicturie, enurezis, infecii urinare, litiaz
- Gastroenterologic-pancreatic-hepatic: grea, vrsturi, stomatit, gingivit, gastrit,
colit, anorexie: uremie, insuficien pancreatic, suferin hepatic, hepatit B, C
- Respirator: plmnul uremic, pneumopatii acute, pleurezii
- Cardio-vascular: hipertensiune arterial, pericardit uremic i/sau infecioas,
cardiomiopatia uremic/ metabolic, aritmii cardiace, insuficien cardiac,
HVS, EPA, ateroscleroz
- Neurologic: Performane colare slabe, neexplicate, cefalee, encefalopatie uremic,
somnolen, obnubilare, convulsii, com uremic, ECA, HIC, AVC, encefalopatie
hipertensiv
- Hematologic: anemie normocrom-normocitar, trombocitopenie/trombocitopatie,
leucocitoz moderat, sindrom hemoragipar mixt
306
307
308
CAPITOLUL VIII
PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS CENTRAL
Conf. Univ. Dr. Mrginean Oana, Asist. Univ. Dr. Grama Alina
MENINGITA
Definiie: Meningita este o afeciune inflamatorie amembranelor de protecie care nvelesc
creierul i mduva spinrii, cunoscute sub denumirea colectiv de meninge. Inflamaia poate
fi provocat de infecia cu virusuri, bacterii sau alte microorganisme, sau, n cazuri mai rare,
de ageni neinfecioi. Meningita poate fi letal din cauza proximitii inflamaiei fa de
creier i mduva spinrii; prin urmare, afeciunea este clasificat drept urgen medical.
Sindrom meningean = totalitatea manifestrilor clinice datorate afectrii meningelui.
Etiologia difer n funcie de vrst :
Vrsta
0-1 lun
1-3 luni
Ali
Streptococcus agalactiae
Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae
Listeria monocytogenes
3 luni-5 ani
Haemophilus influenzae
Neisseria meningitidis
Streptococcus pneumoniae
>5ani
Streptococcus pneumoniae
Neisseria meningitidis
Staphylococus aureus
Streptococi
Haemophilus influenzae (rar)
ageni etiologici patogeni (chlamidii, mycoplasme, protozoare, fungi) intervin mai ales n
condiiile unor organisme tarate, pe un teren biologic compromis, cu mecanisme imunologice
deficitare.
Factorii favorizani :
309
Fiziopatologie:
Microorganismele pot ajunge la SNC pe trei ci:
Simptome i semne
De reinut
diaree,
- Redoarea cefei
icter,
abdominal
meteorism
- Semnul Kernig
- Semnul Brudzinski
Hipotermie/hipertermie
310
oc
Peteii, purpur, pustule
Fontanela anterioar uneori bombeaz
de obicei semn tardiv
Sugar, copil
Redoarea cefei
Semnul
Kernig
simptomele
Semnele
Febr
cutanat,
ROT, pareze/paralizii
fontanelei,
bradicardie,
motiv pentru care puncia lombar trebuie efectuat la toi pacienii care sunt suspeci de
meningit; ea este contraindicat n anumite situaii (tabel 2.)
2.
la nou-nscut valorile normale sunt citorahie 30; celule predominante 40% PMN;
311
Alte teste din LCR care pot face diferena dintre o meningit bacterian i una viral includ
determinarea endotoxinelor, a proteinei C reactive, fibronectina, i concentraia lactatului.
Testele pentru determinarea antigenelor sunt costisitoare i nu sunt folosite de rutin.
Tabel 3. Indicaiile i contraindicaiile punciei lombare
Indicaii :
Bacteriemie la nou-nscut
Contraindicaii absolute
Contraindicaii relative
Coagulopatie sever
312
Bacterian
Viral
Tuberculoas
Bacterian
parial
tratat
Macroscopic
Limpede
Tulbure
Opalescent/limpede
Limpede
Variabil
Citorahie
100-60000
10-1000
< 1000
1-10000
PMN >50%
Iniial
(celule/mm3)
Celulele
Mononucleare
predominante
(1PMN/mm3)
Proteinorahie
< 40
mononucleare
PMN
sau
mononucleare
N/
> 60
/N
/N
Negativ
De obicei pozitiv
Negativ
Negativ
Poate fi negativ
(mg/dl)
Glicorahie
PMN,
(% din glicemie)
Frotiu Gram
Sterile
De obicei pozitive
Sterile
Sterile
Poate fi steril
313
3. Alte examninri :
Uree, creatinin
Transaminaze
Examen de urin
Culturi din snge, urin, scaun, leziuni purpurice, abcese, secreie otic,
faringe
Diagnostic diferenial :
1. Meningismul n care gsim semne de iritaie meningean ( mai frecvent redoarea
cefei) i presiunea LCR crescut, dar fr alte modificri ale LCR ; apare n infecii
localizate n afara SNC (grip, pneumonie, scarlatin, dizenterie) i n hemoragia
subarahnoidian
2. Reacia meningean unde exist sindrom meningean clinic i uoare modificri ale
LCR : citologia crescut (40-50 elem/mm3), uoar cretere a albuminorahiei,
prezena unor hematii; dar n LCR nu se gsesc germenii bolii respective, element de
diagnostic diferenial cu o meningit adevrat
3. Alte cauze de redoare de ceaf :
Limfadenita cervical
Abces retrofaringean
Traumatism cervical
Anomalii vertebrale
Torticolis
Tetanos
alimentaie po dac senzoriul este clar; repaus digestiv absolut dac pacientul
prezint vrsturi, convulsii sau senzoriu alterat (risc de aspiraie);
n caz de
dar i
posibila
rezisten a
microorganismului incriminat
Tabel 4. Tipuri de antibiotic recomandate pentru terapia meningitei bacteriene
Tipul de bacterie
Antibioticul de alegere
Durata
tratamentului
La coloraia Gram
Coci
Gram pozitivi
Vancomicina
CFS
spectru
larg
(cefotaxime/ceftriaxone)
Gram negativi
Penicilina G
Gram pozitivi
Gram negativi
Bacili
Pe culturi
315
S. pneumoniae
Penicilina G
10-14 zile
Penicilina G + Gentamicina
nou-nscut)
H. influenzae
Ceftriaxone/Cefotaxime
10-14 zile
N. meningitidis
Penicilina G
7-10 zile
L. monocytogenes
Ampicilina + Gentamicina
14-21 zile
Enterobacteriacee
Pseudomonas
21 zile
Acinetobacter
!!! Se recomand ca durata tratamentului s fie individualizat pe baza rspunsului clinic i
microbiologic.
Tabel 5. Posologia antibioticelor n meningita bacterian*
Antibiotic
Nou-nscut
0-7 zile
Sugariicopii
8-28 zile
Ampicilina
100-150 (3)
150-200 (4)
200-300 (4)
Cefotaxim
100-150(2)
150-200 (3-4)
200 (4)
Ceftriaxon
Se evit
Se evit
80-100 (2)
Ceftazidim
60 (2)
90 (3)
125-150 (3)
7,5 (3)
7,5 (3)
20-30 (3)
20-30 (3)
30-40 (3)
40 (4)
Gentamicina
Amikacina
Penicilina G
5 (2)
15-20 (2)
150 000 UI(3)
60-120 (3)
Meropenem
*
doza este exprimat n mg/kc/zi, iar pentru Penicilina G n UI/kg/zi (n paranteze este notat
nr de prize/zi)
**
se administreaz n PEV de 1 or
III.
316
Tratamentul convulsiilor :
Diazepam 0,2-05 mg/kg/doz i.v. care se poate repeta la 15 minute
Fenobarbital 15-20 mg/kg/doz intubaie endotraheal
Se caut i se trateaz dezechilibrele metabolice!!!
IV.
Dexametazona
V.
Imunoterapia:n anumite forme de meningit (Streptococcus agalactiae la nounscui), se pot administra imunoglobuline i.v.
VI.
Monitorizare :
A. Faza acut :
1. Semne vitale : FR, FC, TA, starea de hidratare, greutatea
2. Neurologic : reflexe pupilare, senzoriu, fora muscular, nervi cranieni,
msurare perimetru cranian (la sugari 1x/zi) la 4 h interval n primele 72 ore,
ulterior 1x/zi
3. Laborator : Hb, leucocite, trombocite, ionograma seric, fibrinogen, APTT, T
Quick, creatinin, sumar urin
4. Puncie lombar
indicaii de repetare : nou nscut, fr rspuns sau rspuns slab dup 4872 ore de tratament
semne LCR de ameliorare : apariia mononuclearelor, creterea glicorahiei,
frotiul Gram nu evideniaz germeni, culturi sterile
B. Ulterior :
1. Evaluare audiologic la 1 lun de la externare
2. Evaluare psihologic
3. Evaluare neurologic
VII.
Profilaxia :
Chimioprofilaxia
Criterii de includere
Regim
contacilor
Hemofilus influenzae
po
317
Colectiviti
(max
600
gradini, cmin)
- Personal supraveghetor
(dac n colectivitate au
aprut 2 cazuri n decurs
de 2 luni)
Neiseria meningitidis
- Membrii familiei
Rifampicina
20mg/kg/zi
po
(max
600
Ceftriaxon im :
125 mg la copii < 12 ani
250 mg la copii > 12 ani
aduli, doz unic
Complicaii :
A. Acute
1. Neurologice
Convulsii
Herniere cerebral
Empiem subdural
Abces cerebral
2. Sistemice
Apnee
oc toxi-infecios
318
Hipoglicemie
B. Cronice (sechele)
1. Retard mental
2. Convulsii
3. Vorbire ntrziat
4. Hipoacuzie
5. Tulburri de vedere
6. Tulburri de comportament
7. Deficite motorii
8. Hidrocefalie
9. Diabet insipid central
Prognostic factori de prognostic rezervat:
1. Vrsta < 6 luni
2. Stare de nutriie deficitar
3. Sterilizare tardiv a LCR
4. Peste 106 colonii bacteriene/ml LCR
5. Glicorahie < 20mg/dl
6. Convulsii recurente ce dureaz >4 zile de la nceperea terapiei
7. Com
8. Semne de focar la internare
9. Antibioticoterapie tardiv/inadecvat
10. SIADH
11. Meningita cu E.coli sau Pseudomonas aeruginosa
12. Infarct cerebral
13. ocul toxico-septic, CID
ENCEFALITA ACUT
Definiie : Encefalita este o inflamaie acut a SNC, produs de ageni etiologici multipli, (n
primul rnd virusuri) i prin mecanisme patogenice diferite, caracterizate clinic printr-un
sindrom infecios asociat cu suferin neuropsihic, cu evoluie uneori autolimitat, dar n
general imprevizibil.
Etiologie:
1. Encefalite virale sunt cele mai frecvente i mai importante encefalite :
319
Debutde obicei brusc cu febr obinuit ridicat, afectarea strii generale, cefalee,
frisoane, greuri; la sugar : ipt neexplicat, colici abdominale, vrsturi
320
3. Examinri paraclinice
Culturi virale din LCR, exudat faringian, fecale i cercetarea Atc specifici de tip
IgM n snge i LCR
Diagnostic diferenial :
-
igiena tegumentelor i a mucoaselor, poziia decliv, aspirarea secreiilor traheobronice, asigurarea tranzitului intestinal i a diurezei, supraveghere permanent
321
B. Tratament etiologic :
Aciclovir virus herpetic, gancyclovir citomegalovirus, izoprinozina i
interferonul
Ig umane specifice (antirujeol, antiherpetic, antiurlian, antivaricelozosterian)
Gamaglobuline i.v.
Encefalitele de etiologie neviral beneficiaz de chimioterapice i antibiotice n
raport de sensibilitatea germenului cauzal
C. Tratament patogenetic : are rol primordial dat fiind lipsa unui tratament etiologic
Corticoterapia se aplic precoce : hidrocortizon hemisuccinat 10-20 mg/kc/zi i.v.
2-3 zile, continuat cu Prednison 1-2 mg/kg/zi p.o. timp de 1-2 luni, n funcie de
evoluia clinic
Pentru reducerea edemului cerebralsoluii hipertone : Manitol 20% 1,5-2 g/kg/zi
n PEV repetat la 4-6 ore, Glucoz hiperton 33%, Furosemid 1-3 mg/kg/zi i.v.
sau i.m.
Sedarea bolnavului cu Fenobarbital 5-8 mg/kg/zi p.o. sau i.m. n 3-4 prize,
asociat sau nu cu Diazepam 0,3 mg/kg/doz pentru cuparea convulsiilor
Reechilibrare hidro-electrolitic i acido-bazic
Puncii lombare decompresive n caz de convulsii sau agitaie marcat
Vitaminoterapie i medicaie neurotrofic : Vitamina C, B1, B2, B6, B12,
Piracetam
Antibioticele (Meropenem, Imipenem, CFS generaia III) sunt indicate dac au
aprut suprainfecii bacteriene sau exist risc mare de suprainfecie (com
profund/prelungit, ventilaie asistat)
Complicaii :
Profilaxia :
322
Bibliografie :
1.
Baghiu Maria Despina Caiete de SemiologiePediatric, Ed. University Press, Trgu-Mure, 2012, p. 5356
2.
3.
4.
Man Sorin C., NanulescuMircea V. Pediatriepractic, Ed. Risoprint, Cluj-Napoca, 2006, p. 577-589
5.
6.
7.
Popescu V. Algoritm diagnostic iterapeuticnpediatrie, vol II, Ed. MedicalAmaltea, Bucureti, 1999,
p. 372-378
8.
Prober G. Charles - Central Nervous System InfectionsnKliegmanR.M., Behrman R.E., Jenson H.B. et al
(eds) - Nelson Textbook of Pediatrics, 18 thedition, Saunders Elsevier, Philadelphia, 2007, p. 2513-2523
Clasificare etiologic
1. Convulsii acute (nerecurente, neepileptice, ocazionale)
a) febrile
b) metabolice - hCa, hNa, hMg, HNa, hG, hCu
c) neuroinfecii - meningite, encefalite, abces, malarie, feb tifoid, tromboflebite sinus
cavernos
323
ereditar
dobndit
sechele posthipoglicemie
c) epilepsie senzorial
-
atingerea
autoindus senzorial
Diagnostic pozitiv
Anamneza - infecii, traumatisme, intoxicaii, medcaie anticonvulsivant (doza inadecvat,
lipsa tratamentului)
- istoric, sarcina, naterea, perioada perinatal
Examen fizic
-
febr
Paraclinic
a. Tensiunea arterial
b. Puncie lombar i examen LCR - obligatoriu sub 2 ani
c. Examen FO (fund de ochi) - hemoragii, corioretinit, tuberculi coroidieni, retinit
pigmentar, pat cireie macular, angiom, edem papilar
d. Radiografie cranian - fracturi, semne HIC
e. EEG(electroencefalograma) - la 8-10 zile postcritic
f. Biologic - Ca, Ph, Fosfataza alcalin, Mg, Glicemie, ionograma, ASTRUP, uree,
enzime, hemocultur, cariotip
g. Tomograf computerizat tumori cerebrale, anomalii structurale, edem cerebral,
hemoragie
Diagnostic diferenial
1. Sincopa - la durere, vederea sngelui
2. Spasmul hohotului de plns - 6-18 luni, constituie nevropat - prin anxietate
exagerat a mamei sau a mediului familial
3. Narcolepsia - cdere episodic subit n somn
4. Accese de vertij - 1 - 2 ani oprirea brusc din activitate
5. Spasmul mutans - 4-12 luni - cltinarea capului la sugari neglijai
6. Tulburri de somn
7. Manifestri viscerale paroxistice
8. Tulburri de somn
9. Automatatisme ambulatorii nocturne - somnambulism
10. Pavor nocturn - acces de plns/ ipt n somn profund, cu reacii
vegetative:
tahicardie, tahipnee, midriaz, transpiraii reci; perturbri reactive n sfera afectivinstinctual i vegetativ
11. Automatisme verbale nocturne - somnelocvie
12. Automatisme masticatorii - bruxism
13. Manifestri viscerale paroxistice
14. Crize abdominale epileptice: Hiperreactivitate +distonieneurovegetativ
15. Cetoz periodic idiopatic
16. Crize de cefalee
Convulsii febrile (CF)
325
Etiologia
fr o cauz identificabil - apare la 4% din copii
Ereditatea- prag, o predispoziie la accese febrile, dartotui,> 30% din copiii cu CF au cel
puin o rud cu convulsii
Febra- > 38 C se consider c acioneaz ca nox fizic asupra S.N.C.
Vrsta ( 3 luni/ 6 ani) - majoritatea sub 3 ani
Infeciile- CF sunt mai frecv. n infecii otice, urinare i ale aparatului respirator
Patogenia
prin anoxie i
se suprapun clonii
se rresc treptat
326
pariale
Laboratorul
fr anomalii paroxistice
cu
327
Prognosticulndeprtat - rezervat
-
severitatea crizei
frecvena recurenelor
Factori de risc pentru recurenta convulsiilor febrile
MAJORI
328
1%
33%
29%
18%
11%
6%
4%
ca o convulsie
o anumit senzaie
Etiologia
329
Epilepsia secundar:
intoxicaii (plumb)
Clasificare:
Convulsiile cronice - depinznd de semnele EEG pot fii pariale sau generalizate
Convulsii pariale simple:
Sunt crize adversive sau jacksoniene, cu simptome motorii locale (fa, mn, picior) care se
rspndesc la ali muchi . ncep brusc, dar nu afecteaza contiena, maxim pot produce
obnubilare. Dac se generalizeaz =>pierderea contienei
focal parietal-rar
Focal occipital
precede criza cu cateva ore (nu se vaconfunda cu aura). Dac ncep prin aur senzorial sau
motorie-indic focarul cortical i vor fi clasificate ca i convulsii pariale complexe cu
generalizare secundar. Sunt evidentiate modificri EEG focale. n grand-mal nu exist aur.
Epilepsia petit-mal - forme primar generalizate, la 5-15 ani
- PM absen- crize scurte, sub 10-20'', cu pierderea brusc a contienei; atacul se poate
repeta de mai multe ori ntr-o zi-precipitat de hiperventilaie i lumin puternic. Fr aur
sau cdere, automatisme localizate, iar EEG-ul prezinta decrcri de complexe vrf-und de
3 cicli/sec., bilateral, simetric, sincron
-PM mioclonic- suspendri de scurt durat a strii de contien, cu dischinezii mioclonice la
musculaturii feei sau axorizomelic; mioclonii simetrice/ asimetrice. Cedeaz odat cu criza;
pe EEG apar decrcri polivrf-und bilaterale, simetrice, sincrone, cu ritm variabil de la un
pacient la altul.
-PM amiotonic-akineti-suspendare brusc a strii de contien cu anulare a tonusului
musculaturii, prbuire, fr alte manifestri motorii; cu durata sub 1 minut. EEG - decrcri
de unde lente sinusoidale foarte ample, pe toate derivaiile, bilateral, simetric, sincron
- PM enuretic sau encompretic- se pot transforma n crize GM sau epilepsie temporal
Encefalopatia mioclonic infantil cu hipsaritmie (emin) Spasmul infantil boala West
Afeciune grav, apare la vrsta de 5-6 luni caracterizata de 3 manifestri majore:
degradarea mental
cu manifestri
muscular cu cderea corpului sau a capului pe piept - fr modificarea contienei- cel mai
frecvent- (necesar pentru diagnostic). Pot fi crize atipice PM, GM, tonice, psihomotorii,
mioclonice. EEG specific (petit-mal variant) - complexe vrf-und de 1,5-2,5 cicli/sec.
STATUSUL EPILEPTIC
Succesiune de crize convulsive persistnd peste 20 min., repetate fr revenirea contienei;
de tip GM, PM sau focale care poate apare spontan, adesea favorizate de infecii,
traumatisme, tulburri metabolice, intoxicaii, si de regul apare la lipsa tratamentului
anticonvulsivant. Pune viaa n pericol prin hipoglicemie, hipoxie, acidoz, HTA i HIC,
hiperpirexie.
331
Tratament general
Diazepam - 0,2-0,3 mg/kg i.v. lent, repetabil 2-3xsau i.r. 0,5 mg/kg, max. 20 mg
(concentraia plasmatic anticonvulsivant n 4 minute)
combatereaprincipalelorcauze (metabolice)
cale venoas
cateterizarea vezicii
tratamentul HIC
b) Oprirea convulsiilor
Tratamentul postcriz
Fenobarbital 3-5(6) mg/zi, po, 2 prize, ultima naintea culcriin crize recurente,
prelungite, focale
dispensarizare obligatorie
la adolescent epilepsia are prognostic bun, dar tratamentul va fi de durat (peste 23 ani)
333
CAPITOLUL IX
HEMATOLOGIE
Asist. Univ. Dr. Chincean Mihaela
Nou-nscutul cu Hb<13 g/dl, sugarul mic sub 6 luni cu Hb<8 g/dl i semne clinice
Diagnosticul pozitiv al tipului de anemie se face prin: anamnez, examen fizic i date de
laborator.
Anamneza
-
Durata simptomelor
Grup etnic
334
hepato-splenomegalie
anomalii osoase; dismorfii
scaun cu aspect modificat
Laborator
-Hemograma complet cu frotiu periferic
-Numrul de reticulocite (>2% daca mduva osoas funcioneaz normal)
-VEM (volumul eritrocitar mediu)
-Bilirubina total i fraciile direct i indirect
-Ureea, creatinina, ionograma, sideremia
-Grupul sanguin
-Examen de urin
-Examenul scaunului pentru sngerare ocult
Anemia hipocrom microcitar:VEM< 70 fl sub 5 ani; < 75 fl peste 5 ani
Analize
suplimentare:
feritina;
electroforeza
hemoglobinei
pentru
exclude
hemoglobinopatie
Anemia feripriv se investigheaz conform protocolului pentru anemia feripriv
Anemia normocrom normocitar: VEM ntre 70-90 fl
Dac Bilirubina seric este crescut i se asociaz reticulocitoza sugereaz anemie hemolitic
Anemia macrocitar: VEM > 90 fl
Este rar n patologia copilului i sugereaz deficit de vitamina B 12 i/sau acid folic
secundar malabsorbiei.
Valorile eritrocitare normale ale perioadei 0-18 ani sunt prezentate n tabelul I.
Tabel 1.Valorile eritrocitare n funcie de vrsta copilului(media i limita inferioar a
normalului- limita inferioar este dat de 2 deviaii standard sub valoarea medie)
Vrsta
Hemoglobina (%)
Hematocrit (%)
Media
Media
Limita
inferioar
Limita
VEM (fl)
Media
inferioar
Limita
inferioar
1-3 zile
18.5
14.5
56
45
108
95
1 lun
14.0
10.0
43
31
104
85
2 luni
11.5
9.0
35
28
96
77
3-6 luni
11.5
9.5
35
29
91
74
11.0
36
33
78
70
luni-2 12.0
ani
335
2-6 ani
12.5
11.5
37
34
81
75
6-12 ani
13.5
11.5
40
35
86
77
12.0
41
36
90
78
13.0
43
37
88
78
feminin
12-18 ani 14.5
masculin
PURPURA TROMBOCITOPENIC IMUN (PTI; PT IDIOPATIC; BOALA
WERLHOFF)
Definiie: sindrom purpuric determinat de scderea numrului de trombocite (sub
100.000/mm3), ca urmare a distruciei periferice prin mecanism imunologic, ce depete
capacitatea de trombocitopoiez compensatorie normal, tradus pe plan hematologic prin
trombocitopenie cu megacariocitoz.
Clasificare etiologic
Idiopatic (primar): 5 -10 %
Secundar
postinfecioas (infecie EBV, CMV, varicel, rubeol, rujeol,TBC, HIV)
postvaccinal
boli de colagen
sindroame limfoproliferative
tumori solide
medicamente:
- antibiotice:ampicilin, gentamicin, penicilin, rifampicin, trimetoprim,
vancomicin, sulfametoxazol
- AINS: acetaminofen, aspirin, sruri de aur, fenilbutazon
- altele:digoxin, allopurinol, carbamazepin, cimetidin, diazepam,
- heparin, spironolacton, morfin
sarcin
altele (hemofilie A, tiroidita Hashimoto, sarcoidoza)
Epidemiologie: la un procent de pn la 90% din cazuri, poate fi atestat natura imunologica
a bolii. Apare mai ales la copiii cu vrsta de 2-8 ani i la adolescen, frecvent la 2-3
sptmni dup o intercuren infecioas i are o inciden sezonier (martie-octombrie)
crescut.
336
Patogenie: boala este produs prin mecanism imunologic (anticorpi cu aciune antiplachetar
i antimegacariocitar) n care splina are rol de a elimina din circulaie trombocitele
sensibilizate i de a fi surs de anticorpi antiplachetari. n 30% din cazuri, n afar de splin
pot interveni i alte organe, mal ales ficatul.
Manifestri clinice:debutul poate fi brusc sau insidios (mai frecvent n PTI cr.). n perioada
de stare aparepurpura cutaneo-mucoas i hemoragiile viscerale. Sngerrile sunt spontane,
prelungite; lipsesc hemoragiile profunde iar starea general este bun.
megacariopoiez
accentuat,
cu
devierea
la
stnga
megacariogramei.
Aspect tipic pentru PTI :
Tr. < 50.000/mm
Hb > 10-11 g %
337
Leucocite : 4000-5000/mm
Granulocite: 1500-2000/ mm
Frotiu periferic de aspect normal
Diagnostic pozitivse bazeaz pe urmtoarele criterii:
Criteriul clinic: purpura peteial cutanat i mucoas; absena adeno-hepatosplenomegaliei
Criteriul hematologic periferic i medular: trombocitopenie izolat; megacariocite n numr
normal sau crescut n mduva osoas, cu devierea la stnga a megacariogramei
Excluderea altor cauze de distrucie excesiv trombocitar
Criteriul imunologic (facultativ): anticorpi antitrombocitari sau complexe imune fixate pe
trombocite
Diagnostic diferenial:
1. Purpura Schonlein-Henochn care numrul de trombocite este normal
2. Alte trombocitopenii:
-
Tratament
Msuri generale: majoritatea pacienilor cu PTI evolueaz bine fr tratament
medicamentos, find o boal autolimitat. Este important repausul la pat i evitarea
traumatismelor, a injeciilor i vaccinrilor minim 18-24 luni precum i medicamentele care
interfereaz cu funcia trombocitar (AINS, Aspirina).
Tratament
Iniial
Corticoterapia: diverse scheme; inhib fagocitoza trombocitelor de ctre
macrofagele splenice,amelioreaz rezistena capilar i inhib sinteza de anticorpi
338
339
HEMOFILIA
Definiie: Hemofilia este o coagulopatie ereditar caracterizat prin nivelul sczut al
factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A), IX (Hemofilia B),respectiv XI (Hemofilia C) n
snge. Hemofilia A este de patru ori mai frecvent dect Hemofilia B.
Fiziopatologie: Factorii de coagulare VIII i IX sunt importani n formarea trombinei. Cu
ocazia unui traumatism, se produce un tromb primar care apoi va fi esut de filamente de
fibrin. Hemofilia se caracterizeaz prin formarea ntrziat a unui tromb anormal.
Hemoragia profund (intraarticular, intramuscular) este caracteristic n hemofilie.
Trombul este friabil i hemoragia recurent este frecvent.
Figura 1. Cascada coagulrii
Etiopatogenie: gena defectiv este situat pe cromozomul X, iar transmiterea se face Xlinkat recesiv, deci femeile purttoare transmit boala i se manifest la biei.
Figura 2. Transmiterea X-linkat
Femeie purttoare
-50% risc de fiice purttoare
-50% risc de biei cu hemofilie
Brbat afectat
-Toate fiicele vor fi purttoare
- Nici un biat nu va fi afectat
340
Manifestri clinice: Hemofilia A se relev rareori din perioada neonatal; la natere 2% din
nou-nscuii cu hemofilie prezint hemoragie cerebral, iar 30% sngereaz abundent cu
ocazia circumciziei. Cel mai frecvent diagnosticul se precizeaz abia la vrsta de 1-5 ani,
primele semne de boal aprnd frecvent cu ocazia erupiei dentare sau a mersului, cnd apar
i mici accidente soldate cu hemoragii.
Caracteristicile sngerrilor:
-
341
Hematuria
Hemoragia gastrointestinal
Laborator
Timpul de sngerare (TS) normal
Timpul de coagulare (TC) prelungit
Numrul de trombocite, leucocite i eritrocite normal
Timpul Quick (timp de protrombin) normal
Timpul parial de tromboplastin activat (APTT) prelungit
Nivelul factorului VIII sczut
Fr coagulogram nu se poate pune diagnosticul de hemofilie!
Diagnostic pozitiv: se bazeaz pe antecedentele personale hemoragice la un pacient de sex
masculin, antecedente hemoragice familiale prezente sau absente coroborate cu manifestrile
clinice (hemoragie profund sau sngerare exteriorizat) i laborator sugestiv.
Diagnostic diferenial
Hemofilia prin deficit de factor IX (Hemofilia B) sau XI (Hemofilia C): prin testul de
generare a tromboplastinei
Purpura trombocitopenic imun: peteii iechimoze care apar spontan; numr de trombocite
sczut
Leucemia acut: tablou clinic i hematologic caracteristic
Tratament
Tratament profilactic
Sfat genetic
Contraindicarea administrrii injeciilor i.m. i a Aspirinei
Regim de via cu evitarea traumatismelor i a sporturilor agresive; alegerea profesiei care nu
va expune la accidente i traumatisme
Tratament profilactic cu factor VIII de 3 ori pe sptmn n doz de 20-40 U/kg i.v.
342
343
6. Schwartz M.William, Bell Louis M, Bingham Peter M. et al. 5-Minute Pediatric Consult, 5th edition.
Lippincott Williams & Wilkins, 2008
7. erban Margit, Ioni Hortensia, Poenaru D, Ritli L.O via cu hemofilie. Ed. Brumar Timioara, 2009
8. erban Margit, Schramm W. Hemostazeologie clinica. Ed.Brumar Timioara, 2001
344
CAPITOLUL X
ONCOLOGIE PEDIATRIC
Asist. Univ. Dr. Chincean Mihaela
LEUCEMIILE
Dei rare n perioada copilriei, bolile maligne reprezint a 2-a cauz de deces, dup
accidente. Leucemia este cea mai frecvent boal malign la copil, urmat de tumorile
cerebrale i limfoame. Incidena este de 3.5 cazuri/an/ 100.000 copii cu vrsta sub 15 ani.
Clasificarea leucemiilor
Leucemii acute:
- Leucemia acut limfoblastic (80%)
- Leucemia acut mieloblastic (20%)
Leucemii cronice:
- Leucemia granulocitar cronic (1%).
Leucemia acut limfoblastic (LAL)
Epidemiologie:Leucemia acut limfoblastic apare mai frecvent la biei, la vrsta de 2-5
ani.
Etiologie
Factorii de mediu:
-
Radiaii ionizante - dup explozia bombei atomice (Japonia) a crescut incidena LAL
Alcool
Infeciile virale:
-
Imunodeficienele:
-
345
Adenomegalie
Hepato-splenomegalie
Dureri osoase
Infiltraii renale
Pericardit
Pleurezie
Afectare testicular
Semne tegumentare
346
Infiltrarea ochiului
Laborator
Hemograma evideniaz trei manifestri majore:
-
Trombocitopenie (<100.000/mm)
347
Examene imagistice
Ecografia
abdominal:
nefromegalie,
adenopatie
abdominal,
hepato-
splenomegalie.
Examenul fundului de ochi: edem papilar; hemoragii retiniene; vase sinuoase (afectare
SNC)
Ex. RMN / CT cerebral : infiltraii cerebrale (afectare SNC)
Diagnostic diferenial
Boli benigne din punct de vedere histologic
Artrita reumatoid
Mononucleoza infecioas
Pertussis
Anemia aplastic
Boli maligne
Neuroblastom
Retinoblastom
Rabdomiosarcom
sexul feminin
imunologia pre-B
Prognostic nefavorabil
348
<
5% limfoblati n MO).
Principii de tratament:
Inducia: tratamentul de inducie dureaz 2 luni, scopul fiind atingerea unei remisii totale.
Cuprinde urmtoarea medicaie: prednison n doz mare i citostaticele: asparaginaz,
citozinarabinozid, ciclofosfamid, daunorubicin, purinethol, vincristin, metotrexat intratecal.
Tratamentul de consolidare/ intensificare: dureaz 2 luni, scopul fiind
scderea mai
349
Transplantul medular alogen: indicat n formele cu risc nalt i n recidive, dac se poate
atinge din nou remisia.
Tratamentul de susinere (suportiv):
Izolarea bolnavului pentru a-l feri de infecii
Respectarea regulilor de igien
Alimentaie corespunztoare: hiposodat pe perioada corticoterapiei, evitarea salatelor,
cruditilor, salamurilor, etc. n perioada de aplazie medular sever; n rest, alimentatie
variat, echilibrat.
Profilaxia unor infecii care sunt frecvente i grave la pacienii imunodeprimai:
Administrarea transfuziilor:
citaferez.
CID.
350
pot prezenta recdere n MO sau extramedular (testicol, SNC). Apariia unei recidive implic
un prognostic nefavorabil, mai ales dac intervin sub tratament citostatic sau n primele 6 luni
de la terminarea tratamentului (recidive precoce); prognosticul recidivelor tardive este mai
favorabil.
Complicaii
351
apariia bolii Hodgkin, cu prezena genomului EBV nglobat n ADN-ul celulelor ReedSternberg i cu serologie pozitiv pentru Ac anti EBV.
Biologie: celula Reed-Sternberg se formeaz din transformarea malign a limfocitului B
activat. Transformarea malign este declanat de o anomalie genetic sau de factori externi
de mediu. Celula malign gigant Reed-Sternberg produce citokine care acioneaz asemenea
unor factori de cretere asupra celulelor Reed-Sternberg i asupra altor celule (limfocite B, T,
eozinofile, granulocite).
Histologie: celulele maligne formeaz <1% din populaia celular a tumorii, restul fiind
reprezentat de un infiltrat inflamator cu histiocite, plasmocite, limfocite, eozinofile, neutrofile
i fibroz, produs prin aciunea citokinelor secretate de ctre celulele tumorale. La
elaborarea diagnosticului, trebuie s fie prezente celula Reed-Sternberg, infiltraia
inflamatorie i fibroza. Celula Reed- Sternberg poate fi prezent i n alte tumori maligne
(sarcom, limfom non-Hodgkin, carcinom), dar i n afeciuni non-maligne (mononucleoza
infecioas).
Tipuri histologice de limfom
Predominen limfocitar: apare la 10-15% din pacieni i are prognosticul cel mai bun. Se
caracterizeaz printr-un infiltrat inflamator benign i dac nu se gsesc puinele celule ReedSternberg, poate fi confundat cu hiprerplazia limfocitar reactiv.
Celularitate mixt: apare la 25-30% din pacieni, mai ales sub vrsta de 10 ani; de obicei
pacienii se prezint n stadii avansate.
Depleie
limfocitar:
rar
n copilrie,
fiind
forma
cu
prognosticul
cel
mai
352
353
Chimioterapie:
-
Transplant autolog de celule stem, maduv osoas: indicat n recidiv, dup o nou
chimioterapie
Prognostic: supravieuirea peste 5 ani este posibil n 90% a cazurilor; n stadiul IV n 65%.
Limfomul Non-Hodgkin
Epidemiologie: 5-7% din neoplaziile copilului; este mai rar la copii dect la aduli; incidena
crete direct proporional cu vrsta. Limfomul Burkitt din Africa este cunoscut sub denumirea
de endemic iar formele din alte regiuni geografice sub denumirea de sporadic. n etiologia
limfomului Burkitt (LB) endemic se atribuie un rol infeciei cu virusul Epstein-Barr.
Clasificare
-
Limfoame cu celule B
Limfoame cu celule T
n tumorile cu precursori, timusul este afectat mai ales n limfomul limfoblastic cu cel. T.
Limfoamele Burkitt (LB), Burkitt-like i cu celule B mari (LBCL) sunt limfoame cu celule B
mature; limfomul limfoblastic (LL) este cu precdere un limfom cu celule pre-T, iar
limfoamele anaplastice cu cel. mari (ALCL) deriv din celule T sau natural killer (NK).
Tablou clinic: variaz n funcie de forma histologic. De obicei la copii localizarea este
extranodal. n cavitatea abdominal se gsesc limfoamele cu celule B, n torace limfoamele
cu celule T. Semnele generale (febra, scderea ponderal) se observ rar.
Limfomul Burkitt sporadic:
- localizare abdominal: durere abdominal, vrsturi, diaree, abdomen mrit de volum,
mase abdominale palpabile, ascit, hepatosplenomegalie
- invadeaz frecvent structurile retroperitoneale (pancreas, rinichi)
- infiltraia ovarului- frecvent
- localizare nasofaringean-rar (hipertrofie tonsilar unilateral) sau n sinusurile
paranazale
- localizarea tegumentar i mediastinal - extrem de rar
354
Hemograma complet
Ionograma
Examen MO.
Rtg toracic i CT
Ecografie abdominal
Scintigrafie osoas
Examen PET/CT
Stadiul I
-
Stadiul II
-
Stadiul III
355
pe ambele pri ale diafragmului: 2 tumori extranodale; 2 sau mai multe regiuni
ganglionare
Stadiul IV
-
Diagnostic diferenial
-
tumori cerebrale dac apar fenomene de HIC sau paralizii de nervi cranieni
Tratament
Tratament de urgen : este frecvent necesar fiind tumori cu cretere rapid; simptomele
sunt date de compresia organelor sau de tulburrile metabolice. Tumorile mediastinale
determin compresie traheal, pericardit, tamponad pericardic, compresia venei cave
superioare. Tumorile abdominale determin obstrucie intestinal, compresia ureterelor,
hemoragii i tulburri metabolice severe: sindrom de liz tumoral i insuficien renal
acut. Localizarea SNC poate produce convulsii, paraplegie, paralizie de nervi cranieni,
iritaie meningeal.
Chimioterapia: din cauza multiplelor complicaii care pot s apar la debutul tratamentului,
se ncepe ntr-o secie de terapie intensiv, chiar dac starea bolnavului este satisfctoare.
-
Limfom Burkitt(LB): tratamentul este mai scurt i mai intensiv - blocuri citostatice
care se admministreaz la interval de 2 sptamani
356
TUMORILE SOLIDE
Neuroblastomul
Epidemiologie: 8% din malignitile copilului; 28-39% din malignitile neonatale.Vrsta
medie de diagnosticare a neuroblastomului -2 ani, 90% a cazurilor fiind diagnosticate sub 5
ani; frecvena mai mare la sexul masculin i la rasa alb. Evoluia este unic, putnd avea
regresie spontan, n special la sugari n stadiile 1 i 4S ale bolii.
Etiologia: necunoscut.
-
357
encefalopatia mioclonic acut (rar): mioclonii, opsoclonus (micri brute ale ochilor),
ataxia trunchiului, agitaia capului
manifestri datorate localizrilor metastatice: adenopatie, hepatomegalie, metastaze
craniene, la nivelul MO, la nivelul tegumentelor (noduli cutanai albstrui-doar la sugar)
semne nespecifice: letargie, anorexie, paloare, scdere ponderal, dureri abdominale,
iritabilitate
Laborator
Hemoleucograma :anemie i trombocitoz; citopenie n caz de metastaz medular
Feritina seric, LDH, VSH, enolaza neuron specific - de obicei crescuta
Acid vanil-mandelic (AVM) din urina de 24 ore- crescut
Aspirat/Biopsie medular bilateral- metastaze: celule tumorale asemntoare limfoblatilor se
aeaz n cuiburi
Radiografie toracic: mas n mediastinul posterior calcificri n tumor (patognomonic
pentru neuroblastom)
Echografie abdominal
CT torace, abdomen, pelvis: extensia tumorii, metastaze, calcificri
RMN : tumor paravertebral; metastaze osoase
Scintigrafie osoas (MIBG,Tc-99): metastaze osoase
PET/CT
Diagnostic pozitiv
Elemente obligatorii pentru diagnostic pozitiv (recomandare INSS):
-
Stadializare
Stadiul I: tumor localizat, complet rezecabil.
Stadiul IIA: tumor localizat cu rezecie incomplet, ganglionii limfatici ipsi i
controlaterali sunt microscopic negativi.
Stadiul IIB: tumor localizat cu rezecie total sau parial, cu ganglioni ipsilaterali pozitivi
i controlaterali negativi.
Stadiul III: tumor inoperabil, care depete linia median cu sau fr afectarea
ganglionilor limfatici.
Stadiul IV: metastaze la distan: n ganglionii ndeprtai, ficat, os, mduva osoas, piele,
alte organe.
358
Stadiul IVS: tumor primar localizat (grad I sau II) cu metastaze n piele, ficat, mduva
osoas la copii sub vrsta de 1 an.
Diagnostic diferenial
-
alte mase abdominale: tu. Wilms, tu. germinative ovariene, rabdomiosarcoame, limfoame
duplicaie intestinal
Tratament
Excizia chirurgical: n boala localizat: excizie curativ; n boala metastatic: operaie
second look
Chimioterapia: preoperatorie i postoperatorie
Transplant medular autolog: stadiul IV i vrsta peste 1 an; amplificarea genei n-myc
indiferent de stadiu
Radioterapie
Prognostic: n funcie de stadiu, modificri genetice i vrst; supravieuire la pacienii sub 1
an de 75%; peste 1 an doar 25%.
Nefroblastomul (Tumora Wilms)
Epidemiologie: cea mai frecvent tumor renal malign care apare numai n copilarie, cel
mai frecvent la grupa de vrsta 1-5 ani; 5-6% din neoplaziile copilului avnd incidena de 1:
10.000 nou-nscui i frecven egal la ambele sexe. n 10% a cazurilor este bilateral. Se
asociaz frecvent cu aniridie i malformaii genito-urinare.
Etiologie: necunoscut, cazurile apar mai ales la copii mici cu anomalii genetice sau
predispoziie familial, dar exist i forme sporadice. Este un neoplasm embrionar mixt al
rinichiului format din 3 componente: blastemal, stromal i epitelial. Gena responsabil de
tumora Wilms este localizat pe cromozomul 11.
Tablou clinic
359
metastazele se produc prin extindere local sau pe cale hematogen: nsmnare prin
invazie tumoral a venei renale i vena cav inferioar; cord, plmn; ficat
Laborator
Hemograma: anemie
Examen citogenetic
Scintigrafie osoas, RMN i/sau CT cranian: pentru metastazele osoase sau craniene
la formele cu histologie nefavorabil
Diagnostic diferenial
Mase renale non-neoplazice: rinichi hidronefrotic, rinichi polichistic, hematom renal
Neuroblastomul: mas tumoral ce disloc rinichiul, depeste linia median; AVM crescut
Hepatoblastomul, limfoame
Splenomegalia
Formaiuni tumorale intestinale
Stadializarea TU. Wilms
Stadiul I: tumor intrarenal complet rezecabil
Stadiul II: tumora distruge capsula renal, se extinde perirenal dar este complet rezecabil.
Ganglionii limfatici regionali sunt negativi
Stadiul III: Reziduu macroscopic sau microscopic dup extirparea tumorii, ganglionii
limfatici regionali sunt infiltrai tumoral
Stadiul IV: prezena metastazelor la distan (hematogene) n plmni, creier, os, ficat.
Stadiul V: Tumor bilateral
Tratament
360
2.
Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 4th edition. Elsevier, 2005
3.
4.
Pinkerton Ross, Shankar A.G, Matthay Katherine. Evidence-based pediatric oncology. 2th edition;
Blackwell Publishing, 2007
361