Sunteți pe pagina 1din 4

efectuarea probei ortostatice normal.

Asigurarea vegetativ a activitii la efectuarea probei


ortostatice se caracterizeaz prin activarea adecvat a sistemului nervos simpatic.
Concluzii
1. Efectuarea micropolarizrii transcraniene dinamice n baza rezultatelor analizei de
coeren a electroencefalogramei permite individualizarea tratamentului i sporete
esenial eficiena coreciei dereglrilor psihovegetative.
2. Micropolarizarea transcranian dinamic este o metod eficient de corecie a
dereglrilor psihovegetative la pacienii cu diverse patologii cronice.

1.
2.

3.

4.

5.
6.
7.

Bibliografie
Lacusta V., Cere V., Glea A. Metod de micropolarizare transcranian. Brevet de invenie
3504 G2, acordat 2008.02.29., BOPI nr. 2/2008.
.., .., .. , .
2122443 01.07.97.
.., .., .., .., .
. .
. ., 2002. 41 .
..
- //
. 1995. . 21. 5. C. 18-28.
.., .. . .,
1988. 181 .
.. . ., 1973. 374 .
.., .. . ., 2006. 222 .

SINDROMUL MIESCHER-MELKERSSON-ROSENTHAL PREZENTAREA UNUI CAZ


CLINIC I REVISTA LITERATURII
Maria Sagaidac1, Anna ve1 , Larisa Chetrari2, Marina Sangheli1
USMFNicolae Testemianu1, IMSP Institutul de Neurologie i Neurochirurugie2
Summary
Miescher-Melkersson-Rosenthal syndrome the presentation
of a clinical case and the literature review
Miescher-Melkersson-Rosenthal syndrome is a very rare disease which is characterized
by three main symptoms: hypertrophy and fissured tongue, recurrent facial paralysis and chronic
orofacial edema. Prevalence of this syndrome is about 0.08 percent. No racial predilection was
found. It affects females 3 times as often as males. It occurs more often in the young adults. The
morbidity is higher in case of patients with an organic disease like: Crohn disease, sarcoidosis.
Rezumat
Sindromul Miescher-Melkersson-Rosenthal este o maladie foarte rar ntlnit,
caracterizat prin triada simptomatic: hipertrofie i fisuri la nivelul limbii, paralizie facial
recurent i edem cronic al feei i buzelor. Prevalena acestui sindrom este 0,08%. Nu s-a
determinat o afectare rasial. Frecvena la femei este de trei ori mai mare dect la brbai. Cel
mai frecvent se ntlnete la adultul tnr. S-a determinat o morbiditate mai crescut la pacienii
n anamneza crora predomin prezena maladiilor organice ca: maladia Crohn, sarcoidoza.

341

Actualitatea temei
Triada complet (hipertrofie si fisuri la nivelul limbii, paralizie facial recurent si edem
cronic al feei si buzelor) este prezenta numai n 25% cazuri. Edemul orofacial este simptom
dominant i cel mai frecvent ntlnit (n 42% cazuri).
Cheilita
granulomatoas
Mischer-Melkersson-Rosenthal
este
o
inflamaie
granulomatoas cronic a buzelor de etiologie necunoscut, ns se presupune o predispunere
genetic. Din datele literaturii s-a determinat precum c ar exista factori predispozani ca: unele
alimente ce conin scorioar, aldehida benzoic. Din punct de vedere patofiziologic maladia
este de origine autoimin i const n alterarea arhitectonicii buzelor prin prezena
limfoedemului. Mecanizmul ar fi prin activarea T-limocitelor i producerea de ctre ele a
Interleukinei 12 i ca rezultat au loc formarea granuloamelor caracteristice pentru aceast
maladie. Se mai elaborez HLA- A 2 or HLA-A 11- HLA. S-a determinat i implicarea
factorilor infecioi, neurotrofici, atopici, hipersensibilitate la produse alimentare, dar nici unu
dintre ei n-au fost justificai. Un alt posibil mecanism este tulburarea vasomotorie a vasa
nervorum i arterelor mici a esuturilor subcutanate ca rspuns la stimuli nespecifici la persoane
cu predispoziie genetic. n unele cazuri a fost propus transmiterea autosomal-dominant cu
expresie variabil.
Cheilita granulomatoas este nsoit de edemaierea i extinderea unei sau ambelor buze,
uneori poate fi implicat i regiunea periocular. Primul epizod de edem se poate instala n cteva
ore sau zile i crete lent. Evoluia maladiei poate fi cu perioade de remisiune i acutizri i poate
dura de la cteva zile, pn la civa ani. Accesele sunt nsoite de cefalee, tulburri de vedere,
subfebrilitate. De cele mai multe ori poate fi nsoit de paralizia nervului facial. Se poate instala
brusc cu inflamaie difuz sau ocazional se determin inflamaia nodular, care se implic n
urmtoarea succesiune: buza de sus, buza de jos, unul sau ambii obraji. Mai rar, ns inflamaia
poate afecta fruntea, pleoapele, o poriune a scalpului. Buza de sus poate fi afectat mai frecvent
dect cea de jos. Palpator poate fi moale sau nodular. Odat cu cronicizarea maladiei pe buz i
pe limb (20-40 % cazuri) se determin fisuri de culoare maro- rocat, care snt dureroase la
palpare i capt consistena cauciucului. Edemul regreseaz foarte ncet, dup civa ani.
Ganglionii limfatici regionali snt afectai n 50 % cazuri.
De cele mai dese ori maladia este genetic i ca rezultat pacienii pierd simul gustului i
scade secreia glandelor salivare. Paralizia facial (30-50 % cazuri) preced atacurile de edem de
luni sau ani, ce poate fi periodic, ns poate fi permanent. Ea poate fi unilateral sau bilateral,
parial sau complet. n cadrul acestei maladii pot fi afectai ocazional i ali nervi cranieni: n.
olfactiv, n. auditiv, n. glosofaringian, n. hipoglos. Poate fi implicat sistemul nervos central i
autonom, care decurge cu apariia manifestrilor neurologice i psihice, uneori simulnd scleroza
multipl.
Scopul lucrrii
Evidenierea particularitilor clinice n neuropatia nervului facial, sindromul MiescherMelkersson-Rosenthal pe baza datelor literaturii i a unui caz clinic prezentat n lucrare.
Materiale i metode
A fost analizat cazul clinic a unei paciente, internate n Institutul de neurolgie i
Neurochirurgie, secia Vertebroneurologie, or. Chiinu, n martie 2009. Pentru stabilirea
diagnosticului pacienta a fost examinat clinic, neurologic, neuroimagistic.
Caz clinic
Pacienta X, n vrst de 38 de ani, cstorit, 1 copil, asistent medical, acuz
edemaierea pronunat a buzei superioare (fig.1) i edemaierea mai puin exprimat a buzei
inferioare, a limbii (limba plicaturat fig.2), dureri intense n regiunea apofizei mastoidiene pe
stnga cu iradiere n regiunea occipital, asimetria feei, asimetria ridurilor frontale, absena lor
pe stnga, asimetria plicilor nazo- labiale, tergerea plicii pe stnga, hiperlacrimaie, lacrimi de
crocodil, unghiul gurii cobort pe stnga.
342

Pacienta se consider bolnav de la vrsta de 14 ani, cnd pentru prima dat n anul 1984
suport neuropatia nervului facial pe stnga. n anul 1988 i 1998 se instaleaz repetat neuropatia
nervului facial pe stnga, ns se asociaz i contractura facial pe stnga. Evoluia maladiei cu
perioade de remisie i acutizri. Ultima acutizare n ianuarie 2009, cnd pe fundal de cureni reci
de aer se reinstalez repetat neuropatia facial cu asocierea edemului sever al buzei superioare i
a limbii. A primit tratament anterior cu preparate vasculare i antiinflamatorii nonsteroidiene,
ns cu efect pozitiv minimal.
Status neurologic: fantele palpebrale asimetrice, semnul Bell pozitiv pe stnga, ptoz
palpebral superior i inferioar pe stnga, plica nazo- labial tears pe stnga, unghiul gurii
cobort pe stnga, hiperlacrimaie din ochiul stng. Edemul buzelor buza de tapir de consisten
moale. Limba edemaiat, plicaturat.
Pacienta a fost investigat serologic la Borrelia Burgdorferi testul negativ. EMG- semne
de afectare periferic a nervului facial. CT cerebral fr schimbri patologice.
Tratamentul efectuat n staionar cu corticosteroizi, vitamine, miorelaxante, preparate
antihistaminice, kinetoterapeutic, acupunctur, stimulare reflexogen. Ca rezultat al
tratamentului administrat se menioneaz scderea n intensitate a edemului facial, asimetria
facial mai puin exprimat, a disprut hiperlacrimaia.
Rezultate
n baza datelor clinice, examenului neurologic, paraclinic (serologic, neuroimagistic,
electomiografic) la aceast pacient a fost stabilit diagnosticul: Sindromul Miescher-MelkerssonRosenthal. Neuropatie facial recidivant tip perferic pe stnga cu parez uoar a muchilor
mimici, elemente de contractura postneuritic facial pe stnga de gr. II, edemul buzei superioare
(cheilita granulomatoas), limba plicaturat.

Fig. 1.

Fig. 2.

Discuii i concluzii
Diagnosticul neuropatiei faciale asociat cu sindromul Miescher-Melkersson-Rosenthal
n cazul pacientei prezentate nu prezint dificulti graie tabloului clinic tipic, care decurge cu
triada simptomatic : hipertrofie i fisuri la nivelul limbii, paralizie facial recurent i edem
cronic al feei i buzelor, deseori cu caracter recidivant. n pofida acestui fapt tabloul clinic poate
mima alte nozologii cum ar fi: edem Quinke, debutul sclerozei multiple, neuropatia facial n
cadrul maladiei Lyme. n cazul clinic descris au fost prezente urmtoarele sindroame clinice:
Sindromul neurodistrofic, afectarea periferic recidivant a nervului facial, alte vegetalgii
faciale.
Diagnosticul a fost confirmat n baza triadei clinice caracteristice acestei maladii.
n literatura de domeniu se descriu forme clinice cu prezena a dou semne (cu edem i limb
plicaturat sau paralizia muchilor mimici i edem) sau forme monosimptomatice cu edem a
esuturilor moi al feei i alte forme evolutive a maladiei.
343

Diagnosticul diferenial a fost efectuat cu urmtoarele nozologii: neuroborelioz


(serologia sngelui la Borrelia Burgdorferi testul negativ), proces neoplazic la nivel pontocerebelos, scleroza multipl (CT cerebral fr modificri patologice), edem Quinke (anamneza
alergologic neagravat).
Conform unor surse de domeniu, una din caracteristicile bolii este afectarea a strii
generale a bolnavului, care se manifest cu slbiciune general, transpiraii abundente, frisoane,
ridicarea temperaturii pn la 38 grade. Fatigabilitatea dureaz dou- trei zile i n majoritatea
cazurilor se repet n asociaie cu edem paroxismal al esuturilor moi al feei, mai rar preced
edemul. Pe mucoasa cavitii bucale pot fi vizibile elemente de herpes Zoster cu dezvoltarea
stomatitei aftoase i cu afectarea mucoaselor buzelor, limbii, obrajilor. Aceste schimbri de
obicei decurg pe fondal de fatigabilitate. n unele cazuri pacienii acuz dureri de cap, care apar
sau se acutizeaz la ncordare psiho emoional, n timpul menstruaiei, n timpul dezvoltrii
edemului esuturilor moi a feei, posibil ca urmare a dereglrilor inervaiei vazomotorii.
Dereglrile angiodistonice provoac creterea permiabilitii peretelui sanguin cu hemoragii
gingivale, care se observ la unii bolnavi cu edem n regiunea feei i buzelor.
n cazul nostru a fost prezent pareza facial periferic la nivelul ieirii nervului din
canalul facial n gaura stilomastoidian ce a provocat paralizia muchilor mimici expresivi i
lacrimaie abundent.
Debutul maladiei la pacient n cazul dat a fost cu parez facial recidivant i asociat
ulterior cu edem, ns n literatura se remarc o frecven mai mare a edemului facial la debut
sau/i al buzei. n evoluia maladiei pot fi remarcate particularitile paraliziei faciale recidivante
s-a manifestat pe aceeai parte a feei din stnga la intervale de 4, 10 i 11 ani. n primele trei
atacuri edemul facial nu a fost prezent, manifestndu-se numai n ultimul caz.
Tratamentul de baz n patologia dat rmne a fi discutabil pn n prezent, dar se
folosesc corticosteroizi, AINS, citostatici, miorelaxante, preparate antibacteriene, tratament
chirurgical i radioterapic. Toate aceste metode curative nu s-au dovedit a fi eficace ntotdeauna.
Bibliografie
1. Melkersson Rosenthal syndrome associated with ipsilateral facial, hand, and foot
swelling, Dermatology Online Journal 14 (1): 7, 2008.
2. A. Hufschmidt, Neurologie integral, Polirom, 2002, p. 275-276
3. Dermatol Clin 1996 Apr;14(2):371-9; Magalini & Magalini, Dictionary of Medical
Syndromes, 4th ed, p531
4. Melkersson's syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1995;58;340
5. Oral Crohn's disease: the distinction from the Melkersson - Rosenthal syndrome. The
Ulster Medical Journal, Volume 59, No. 2, pp. 223 - 224, October 1990.
6. Granulomatous cheilitis and Borrelia burgdorferi: polymerase chain reaction and
serologic studies in a retrospective case series of 12 patients. Arch Dermatol 2000
Dec;136(12):1502-6
7. Treatment of Miescher's cheilitis granulomatosa in Melkersson-Rosenthal syndrome. J
Eur Acad Dermatol Venereol 2001 Nov;15(6):546-9
8. . . . , 1991, . 185-190.

344