Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Bibliografie
Lacusta V., Cere V., Glea A. Metod de micropolarizare transcranian. Brevet de invenie
3504 G2, acordat 2008.02.29., BOPI nr. 2/2008.
.., .., .. , .
2122443 01.07.97.
.., .., .., .., .
. .
. ., 2002. 41 .
..
- //
. 1995. . 21. 5. C. 18-28.
.., .. . .,
1988. 181 .
.. . ., 1973. 374 .
.., .. . ., 2006. 222 .
341
Actualitatea temei
Triada complet (hipertrofie si fisuri la nivelul limbii, paralizie facial recurent si edem
cronic al feei si buzelor) este prezenta numai n 25% cazuri. Edemul orofacial este simptom
dominant i cel mai frecvent ntlnit (n 42% cazuri).
Cheilita
granulomatoas
Mischer-Melkersson-Rosenthal
este
o
inflamaie
granulomatoas cronic a buzelor de etiologie necunoscut, ns se presupune o predispunere
genetic. Din datele literaturii s-a determinat precum c ar exista factori predispozani ca: unele
alimente ce conin scorioar, aldehida benzoic. Din punct de vedere patofiziologic maladia
este de origine autoimin i const n alterarea arhitectonicii buzelor prin prezena
limfoedemului. Mecanizmul ar fi prin activarea T-limocitelor i producerea de ctre ele a
Interleukinei 12 i ca rezultat au loc formarea granuloamelor caracteristice pentru aceast
maladie. Se mai elaborez HLA- A 2 or HLA-A 11- HLA. S-a determinat i implicarea
factorilor infecioi, neurotrofici, atopici, hipersensibilitate la produse alimentare, dar nici unu
dintre ei n-au fost justificai. Un alt posibil mecanism este tulburarea vasomotorie a vasa
nervorum i arterelor mici a esuturilor subcutanate ca rspuns la stimuli nespecifici la persoane
cu predispoziie genetic. n unele cazuri a fost propus transmiterea autosomal-dominant cu
expresie variabil.
Cheilita granulomatoas este nsoit de edemaierea i extinderea unei sau ambelor buze,
uneori poate fi implicat i regiunea periocular. Primul epizod de edem se poate instala n cteva
ore sau zile i crete lent. Evoluia maladiei poate fi cu perioade de remisiune i acutizri i poate
dura de la cteva zile, pn la civa ani. Accesele sunt nsoite de cefalee, tulburri de vedere,
subfebrilitate. De cele mai multe ori poate fi nsoit de paralizia nervului facial. Se poate instala
brusc cu inflamaie difuz sau ocazional se determin inflamaia nodular, care se implic n
urmtoarea succesiune: buza de sus, buza de jos, unul sau ambii obraji. Mai rar, ns inflamaia
poate afecta fruntea, pleoapele, o poriune a scalpului. Buza de sus poate fi afectat mai frecvent
dect cea de jos. Palpator poate fi moale sau nodular. Odat cu cronicizarea maladiei pe buz i
pe limb (20-40 % cazuri) se determin fisuri de culoare maro- rocat, care snt dureroase la
palpare i capt consistena cauciucului. Edemul regreseaz foarte ncet, dup civa ani.
Ganglionii limfatici regionali snt afectai n 50 % cazuri.
De cele mai dese ori maladia este genetic i ca rezultat pacienii pierd simul gustului i
scade secreia glandelor salivare. Paralizia facial (30-50 % cazuri) preced atacurile de edem de
luni sau ani, ce poate fi periodic, ns poate fi permanent. Ea poate fi unilateral sau bilateral,
parial sau complet. n cadrul acestei maladii pot fi afectai ocazional i ali nervi cranieni: n.
olfactiv, n. auditiv, n. glosofaringian, n. hipoglos. Poate fi implicat sistemul nervos central i
autonom, care decurge cu apariia manifestrilor neurologice i psihice, uneori simulnd scleroza
multipl.
Scopul lucrrii
Evidenierea particularitilor clinice n neuropatia nervului facial, sindromul MiescherMelkersson-Rosenthal pe baza datelor literaturii i a unui caz clinic prezentat n lucrare.
Materiale i metode
A fost analizat cazul clinic a unei paciente, internate n Institutul de neurolgie i
Neurochirurgie, secia Vertebroneurologie, or. Chiinu, n martie 2009. Pentru stabilirea
diagnosticului pacienta a fost examinat clinic, neurologic, neuroimagistic.
Caz clinic
Pacienta X, n vrst de 38 de ani, cstorit, 1 copil, asistent medical, acuz
edemaierea pronunat a buzei superioare (fig.1) i edemaierea mai puin exprimat a buzei
inferioare, a limbii (limba plicaturat fig.2), dureri intense n regiunea apofizei mastoidiene pe
stnga cu iradiere n regiunea occipital, asimetria feei, asimetria ridurilor frontale, absena lor
pe stnga, asimetria plicilor nazo- labiale, tergerea plicii pe stnga, hiperlacrimaie, lacrimi de
crocodil, unghiul gurii cobort pe stnga.
342
Pacienta se consider bolnav de la vrsta de 14 ani, cnd pentru prima dat n anul 1984
suport neuropatia nervului facial pe stnga. n anul 1988 i 1998 se instaleaz repetat neuropatia
nervului facial pe stnga, ns se asociaz i contractura facial pe stnga. Evoluia maladiei cu
perioade de remisie i acutizri. Ultima acutizare n ianuarie 2009, cnd pe fundal de cureni reci
de aer se reinstalez repetat neuropatia facial cu asocierea edemului sever al buzei superioare i
a limbii. A primit tratament anterior cu preparate vasculare i antiinflamatorii nonsteroidiene,
ns cu efect pozitiv minimal.
Status neurologic: fantele palpebrale asimetrice, semnul Bell pozitiv pe stnga, ptoz
palpebral superior i inferioar pe stnga, plica nazo- labial tears pe stnga, unghiul gurii
cobort pe stnga, hiperlacrimaie din ochiul stng. Edemul buzelor buza de tapir de consisten
moale. Limba edemaiat, plicaturat.
Pacienta a fost investigat serologic la Borrelia Burgdorferi testul negativ. EMG- semne
de afectare periferic a nervului facial. CT cerebral fr schimbri patologice.
Tratamentul efectuat n staionar cu corticosteroizi, vitamine, miorelaxante, preparate
antihistaminice, kinetoterapeutic, acupunctur, stimulare reflexogen. Ca rezultat al
tratamentului administrat se menioneaz scderea n intensitate a edemului facial, asimetria
facial mai puin exprimat, a disprut hiperlacrimaia.
Rezultate
n baza datelor clinice, examenului neurologic, paraclinic (serologic, neuroimagistic,
electomiografic) la aceast pacient a fost stabilit diagnosticul: Sindromul Miescher-MelkerssonRosenthal. Neuropatie facial recidivant tip perferic pe stnga cu parez uoar a muchilor
mimici, elemente de contractura postneuritic facial pe stnga de gr. II, edemul buzei superioare
(cheilita granulomatoas), limba plicaturat.
Fig. 1.
Fig. 2.
Discuii i concluzii
Diagnosticul neuropatiei faciale asociat cu sindromul Miescher-Melkersson-Rosenthal
n cazul pacientei prezentate nu prezint dificulti graie tabloului clinic tipic, care decurge cu
triada simptomatic : hipertrofie i fisuri la nivelul limbii, paralizie facial recurent i edem
cronic al feei i buzelor, deseori cu caracter recidivant. n pofida acestui fapt tabloul clinic poate
mima alte nozologii cum ar fi: edem Quinke, debutul sclerozei multiple, neuropatia facial n
cadrul maladiei Lyme. n cazul clinic descris au fost prezente urmtoarele sindroame clinice:
Sindromul neurodistrofic, afectarea periferic recidivant a nervului facial, alte vegetalgii
faciale.
Diagnosticul a fost confirmat n baza triadei clinice caracteristice acestei maladii.
n literatura de domeniu se descriu forme clinice cu prezena a dou semne (cu edem i limb
plicaturat sau paralizia muchilor mimici i edem) sau forme monosimptomatice cu edem a
esuturilor moi al feei i alte forme evolutive a maladiei.
343
344