PREZENTARE DE CAZ

Medic rezident neurologie an V

Spitalul Clinic de Recuperare Iași
 Pacient C.V., sex M, 68 ani
Motivele internarii:
- deficit motor la nivelul hemifaciesului drept;
- vertij insotit de tulburari de echilibru;
- hipoacuzie bilaterala.
• AHC: nesemnificative

• APP: HTA gr. II, Spondilodiscartroza cervicala

• Condiții de viață și muncă: pensionar

• Comportament: neagă fumatul și consumul de etanol

• Tratament cronic la domiciliu: Tertensif 1,5 mg/zi (D), Concor 2,5

mg/zi (D).
 Istoricul bolii
• Pacient in varsta de 68 ani, cunoscut cu APP patologice (HTA - in
tratament cronic la domiciliu si spondilodiscartroza cervicala),
instaleaza relativ brusc un deficit motor complet la nivelul
hemifaciesului drept insotit de hipoacuzie, vertij si tulburari
importante de echilibru.
• A fost evaluat initial in teritoriu (Sp. Judetean Vaslui), dar cu evolutie
stationara sub tratament medicamentos, motiv pentru care se prezinta
in clinica noastra pentru investigatii suplimentare si tratament de
specialitate.
 Examenul clinic general la internare
• stare generală relativ buna
• facies asimetric
• eruptie cutanata eritemato-veziculara la nivelul urechii drepte
• ganglioni superficiali nepalpabili
• compensat cardiovascular și respirator, TA=140/90 mmHg,
FC=72/min, ritmic
• artere periferice pulsatile bilateral.
 Examenul neurologic la internare
NERV VII DREPT
 hipotonie hemifacies
 semn Bell si Negro prezente
 lagoftalmie, xeroftalmie
 stergerea pliurilor fruntii si a santului
nazo-genian
 comisura bucala coborata
 tulburari evidentiate si la probele
dinamice.
 ageuzie in 2/3 anterioare ale limbii.
NERV VIII
 acufene, hipoacuzie bilaterala (dr.>stg.).
 vertij
 nistagmus orizontal si orizonto-girator la
privirea bilaterala AO
 proba Romberg: oscilatii nesistematizate
 mers cu baza larga de sustinere, posibil
fara sprijin pe distante mici
 mers in tandem f. dificil.
 SINDROM VESTIBULAR
CENTRAL
- dizarmonic, Romberg nesistematizat
- nistagmus care bate in mai multe directii +
nistagmus vertical, care nu apare in vertijul
periferic
- apare in leziuni ale trunchiului cerebral care
afecteaza de obicei mai multi nervi cranieni.
- intensitate scazuta, uneori continua, mici
fenomene vegetative
SINDROM VESTIBULAR
PERIFERIC
- armonic, Romberg unidirectional de aceeasi
parte cu leziunea
- nistagmus orizontal/mixt de partea opusa
leziunii
- in leziunile labirintului si nv. vestibular
- vertij intens accentuat de pozitia capului, cu
fenomene vegetative importante
Cei 4 nuclei implicati in functia nv. VII: nc. motor
al nv.VII, nc. tractului solitar, nc. salivator superior
si nc. spinal al nv. V.
- fb. motorii eferente din nc. motor al nv. VII
parasesc TC si → meatul acustic intern → canalul
nv. facial→ prin gaura stilo-mastoidiana spre
muschii faciali.
- nc. tractului solitar primeste fibre aferente
speciale pentru gust din cele 2/3 anterioare ale
limbii prin nv. intermediar; originea acestor fibre
aferente se afla in ggl. geniculat;
- din nc. salivator superior si lacrimo-nazal ies
fibre eferente parasimpatice catre gl. lacrimala si
salivare prin nv. intermediar si se imparte la niv.
ggl. geniculat in nv. mare pietros si nv. coarda
timpanului.
- nc. spinal al nv. V primeste aferente somatice Anatomia functionala a nv. facial (mixt)
generale de la ggl. geniculat prin nv. coarda
timpanului.
 Sintetizand examenul neurologic ne aflam in fata unui pacient cu
Sindrom de nervi cranieni: pareza de nv. VII drept si VIII bilateral.

Din punct de vedere topografic:

→ pareza faciala este de tip periferic cu deficit motor total al hemifaciesului
prin afectarea ambelor ramuri terminale.
- sediul leziunii nv. facial poate fi situat la nivelul nucleului pontin inferior
sau oriunde pe traiectul sau: unghiul ponto-cerebelos, conduct auditiv intern
si apeductul lui Fallope, si mai putin extracranian (afectare pur motorie).
→ avand in vedere caracterele combinate ale vertijului, poate fi vorba de un
sdr. vestibular central sau periferic bilateral.
- sediul leziunii acustico-vestibulare poate fi situat la nivelul nucleilor bulbo-
pontini, unghi ponto-cerebelos, conduct auditiv intern si labirint.
 Nervii cranieni VII si VIII

Nervii VII si VIII au un traiect comun in unghiul pontocerebelos si conductul auditiv intern din
stanca temporalului.
 Diagnostic diferential clinic

1. Sindroame de trunchi cerebral in care este

afectat nv. facial si acustico-vestibular
2. Neurinomul de acustic
3. Meningiom de unghi ponto-cerebelos
4. Sindrom Ramsay Hunt (herpes zoster
oticus)
5. Otita medie acuta
 1. Sindroame de trunchi cerebral

 Sdr. Gasperini: sdr. pontin caudal prin ocluzia a. bazilare/AICA

 Sdr. Marie-Foix: sdr. pontin lateral prin ocluzia a. bazilare/AICA
 Sdr. Foville protuberential: sdr. pontin infero-medial prin ocluzia r. perforante
ale a. bazilare
 pro: varsta, istoricul de HTA, debutul relativ brusc, afectare de nv. VII, VIII
 contra:
- fara hemiplegie/hipoestezie controlaterala
- fara afectare de nv. V, VI (sdr. Gasperini)
- fara afectare de nv. V/cerebeloasa (sdr. Marie-Foix)
- fara afectarea cailor oculogire (Sdr. Foville)
 2. Neurinomul de acustic

 pro: cea mai frecventa tumora benigna a nv. VIII, hipoacuzie instalata brusc
insotita de acufene, vertij, cu semne de suferinta a nv. VII prin compresie
 neurinomul de acustic bilateral poate sa apara in neurofibromatoza tip 2
 fara interventie chirurgicala, evolutie este spre hipertensiune intracraniana
cu angajarea amigdalelor cerebeloase si exitus.
 contra: fara hemispasm facial, fara afectarea nv. V, fara semne piramidale
sau cerebeloase.
 3. Meningiom de unghi ponto-cerebelos

• pro: devine simptomatic in decada a V-a si a VI-a de viata prin

hipoacuzie progresiva, vertij, tinitus, tulburari de echilibru, pareza
faciala de tip periferic;
• contra: intotdeauna unilateral, fara afectarea celorlalti nervi cranieni
(V, IX, X, XI, XII), mai frecvent la sexul feminin.
 4. Sindrom Ramsay Hunt

 reactivarea infectiei latente cu virusul varicela zoster cantonat in

ganglionului geniculat al nv. VII si raspandirea lui la nervii cranieni
aflati in vecinatate.
 pro: varsta, caracteristice sunt leziunile eritemato-veziculare la nivelul
urechii drepte, a 2-a cea mai comuna cauza de pareza faciala
periferica, asociaza hipoacuzie si vertij.
 contra: fara otalgie importanta.
 5. Otita medie acuta

 pareza faciala periferica este o complicatie rara a otitei medii supurate

in era antibioticelor
 cauza posibil mediata de edemul inflamator din canalul fallopian cu
ischemie secundara si neurapraxie
 procesul otic poate cuprinde si urechea interna cu afectarea cohleei si
a labirintului
 evolutie uneori nefavorabila prin surditate, dar favorabila d.p.d.v. al
vertijului care dispare cand labirintul afectat este distrus
 contra: fara otoree, otalgie, febra.
 Diagnostic de etapa
1) Sindrom Ramsay-Hunt (herpes zoster oticus)
2) Polineuropatie craniana (nv. VII si VIII)
2) Hipertensiune arteriala grad II
3) Spondilodiscartroza cervicala
 Examene paraclinice utile in completarea bilantului
Analize de laborator:
- HLG, VSH, CRP → sindrom inflamator (VSH=76 mm/h)
- ionograma: in limite normale
- hiperglicemie (150 mg/dl) la 3 determinari a jeun
- probe hepatice, renale → sindrom de citoliza si colestaza
hepatica (GGT=130 U/L, TGP=57 U/L)
- screening hepatite, HIV, sifilis: negativ
- PCR VVZ din secretii - nu se dozeaza de rutina.
ŸConsult ORL + audiograma + probe vestibulare:
- exclude patologia otica acuta
- obiectiveaza hipoacuzie bilaterala neurosenzoriala forma medie stanga
si forma severa dreapta
- sindrom vestibular periferic
- pierderea de auz este de obicei temporara, dar poate deveni
permanenta (necesita reevaluare)
• IRM cranio- cerebral: exclude patologia tumorala sau vasculara, poate
evidentia modificari de semnal la nivelul nv. VII si VIII.
 Coroborand datele anamnestice, tabloul clinic si
investigatiile paraclinice
1) Sindrom Ramsay-Hunt
2) Hipoacuzie neurosenzoriala bilaterala
3) Sindrom vestibular periferic
4) Hipertensiune arteriala grad II
5) Spondilodiscartroza cervicala
6) Diabet zaharat tip 2
 Tratament
Medicamentos:
- scopul tratamentului este de a minimiza dizabilitatea si ameliora
simptomatologia;
- initierea rapida a tratamentului este corelata cu rezultate bune pe termen
lung;
- se utilizeaza combinatia de corticoterapie + antivirale, care s-a demonstrat a
avea un efect mai bun fata de terapia antivirala singura;
- tratament cu: Aciclovir 800 mg x4/zi, 7 zile + Solumedrol 500 mg/zi, 5 zile
continuat cu Medrol p.o. in doza descrescatoare timp de 2 saptamani.
- trebuie avute in vedere posibile complicatii ale corticoterapiei: in cazul
nostru pacientul a dezvoltat un posibil diabet cortizonic (necesita evaluare
diabetologica in teritoriu dupa sistarea corticoterapiei).
 Tratament
- neuroprotectoarele (vitamine B, Thiossen) si vasoactive in doza moderata au efect benefic;
- unguent oftalmic in sacul conjunctival inferior de 5 ori/zi si cel putin 3 zile dupa
vindecarea zonei zoster;
- antivertiginoase: Betaserc 24 mg sau Arlevert 20 mg+40 mg minim 3 luni.
 Fiziokinetoterapie:
- masaje faciale;
- ultrasunete;
- curenti diadinamici;
- exercitii de echilibru.
 Protezare auditiva US - hipoacuzie permanenta (dupa cel putin 4 luni).
 Evolutie
 pacientii cu Sdr. Ramsay Hunt trebuie urmariti periodic la 1 luna, 3 luni, 6 luni.
 in general buna cu remiterea simptomelor, dar mai putin de 50% isi recapata
complet functia nervoasa.
 complicatii posibile: asimetrie faciala prin pareza faciala permanenta, surditate,
ulceratii corneene, tulburari de gust, nevralgie postherpetica si hemispasm facial.

Prognostic
 EMG si VCN - utile in cuantificarea prognosticului
- dupa 2 saptamani de la paralizie evidentiaza gradul de denervare (fibrilatie) dar si
semne timpurii de reinervare (potentiale polifazice)
- masurarea timpului de latenta a conducerii nervoase (N<4 msec)
 in general prognosticul este mai nefavorabil ca al paraliziei Bell.
 Particularitatea cazului

 Sindromul Ramsay Hunt (herpes zoster oticus) este o afectiune care poate da
complicatii importante pe termen lung.
 Afectarea vestibulo-cohleara bilaterala este rara la pacientii imunocompetenti.