1

ANEMII HEMOLITICE
Definitie: Un grup de afectiuni congenitale sau dobandite care au
drept caracteristica scurtarea duratei de viata a hematiilor.
Clasificare
-dupa locul de producere al hemolizei
a)intravasculare
b)extravasculare
-dupa data aparitiei
a)congenitale
b)dobandite

Anemii hemolitice congenitale

Sferocitoza ereditara

Este tipul cel mai comun al anemiilor hemolitice congenitale

datorate unui defect de membrana. Practic sunt afectate proteinele
care fac parte din membrana, hematiile dobandind aspect de
microsferocite, cu o suprafata de membrana mult mai mica raportata la un
volum normal de Hb.

Incidenta
-2-3 cazuri /10000 sanatosi
-se poate manifesta la orice varsta,mai des aparand intre 20-40 ani
-AHC confirma existenta mai multor bolnavi in familie cu aceeasi afectiune

Tablou clinic
-foarte divers,de la forme asimptomatice in care Hb este normala si
diagnosticul este pus intamplator printr-o examinare atenta a frotiului de
sange, pana la anemii severe cu Hb de 4-5 g%
-splenomegalie de grade variate
-icter de intensitate medie
-paloare
-multi bolnavi prezinta litiaza biliara

Investigatii de laborator
 2

Ex. frotiului de sange: prezenta sferocitelor > 50% (sferocitele sunt mai
mici decat hematiile si mai colorate)
(au un VEM usor scazut iar CHEM crescuta);
Test de fragilitate osmotica: sferocitele incep sa se sparga rapid cand sunt
introduse in solutii saline cu concentratia de 0,6-0,8 g/dl.

Tratament
-administrarea permanenta de acid folic
-splenectomie: nu este indicata sub 5 ani datorita riscului de infectii
letale!
indicatiile splenectomiei:
-forma medie/severa de sferocitoza ereditara;
-splenomegalie cu fenomene de compresiune mecanica;
-splenomegalie usoara dar cu numeroase infarcte splenice
insotite de dureri permanente.

Anemia hemolitica dobandita

Apar la indivizi adulti (frecventa mai mare la femei intre 20 – 40 ani) prin
mecanism imunologic (aparitie de autoanticorpi anti GR) , in cursul
evolutiei unor alte boli ale sangelui (LLC – leucemie limfatica cronica,
limfoame maligne) sau la pacientii cu LES (lupus eritematos sistemic).
In 2/3 cazuri boala este idiopatica (nu se poate determina o cauza).

Tablou clinic
-unii pacienti sunt asimptomatici/anemie moderata;
-anemie severa;
-icter moderat;
-splenomegalie.

Investigatii de laborator
Ex. frotiului de sange:
-anemie,sferocite;
-leucocitoza cu neutrofilie
-test Coombs direct-se pot determina Ig G si complementul pe suprafata
hematiei

Tratament
-corticosteroizi
-splenectomie
 3

-terapie imunosupresiva (imuran, ciclofosfamida)