8.

Boala Madelung

8.1. Date generate

Boala Madelung este o discondroplazie a extremitatii radiale inferioare,

cu transmitere dominant-autozomala, care se traduce printr-o incurbare in
plan sagital a acestei extremitati si determina o subluxatie palmara a carpu-
lui. Capul cubital, care nu urmeaza epifiza radiala in deplasarea sa ante-
rioarS, ramine luxat posterior. Ombredanne si Fevre (1949) vorbesc de "un
divort" intre epifiza radiala si capul cubital. In acelasi timp, epifiza radiala
sufera si o incurbare in plan frontal, cu consecinte directe asupra oblicitatii
interliniei articulare radiocarpiene si formei blocului oaselor din primul
rand carpian. Inlantuirea patogenica a elementelor anatomice caracteristice
bolii justifies, pe deplin, opinia exprimata de Campeanu si Zaftur (1935),
pentru care elementul principal este incurbarea epifizei radiale, luxatia pos-
terioara a capului cubital este consecinta sa directs, iar subluxatia anterioarS
a carpului, o aparenta.
Unii autori, printre care si Roxane Alran, intr-un amplu studiu relativ
recent (1975) considers cS denumirea de diformitate Madelung ar fi mai
potrivitS decat aceea de boalS Madelung. Noi preferSm denumirea de boalS
Madelung, avand in vedere patogenia si caracterul sSu genetic. Diformitati-
le de tip Madelung amintesc aspectele clinice si radiologice din boala Made-
lung, dar ele au o altS etiopatogenie.
De la bun inceput, trebuie amintite cateva sinonime ale bolii Madelung:
subluxatia spontana a mainii inainte sau manu valga (Madelung, 1878), dis-
locarea congenitala a pumnului (Pooley,1880), carpus curvus (Delbet, 1897),
cubitolistezis (Palazzi, 1909), radius brevior (Masmonteil, 1920) radius
curvus (Destot, 1923), discondroplazie radiocubitala inferioarS (Rocher,
1934), discondroplazia epifizei radiale inferioare (Dannenberg, 1938), s.a.
Boala Madelung a fost intrevazutS de Begin (1825), constatatS apoi de
cStre Dupuytren (1834), descrisS de Malgaigne (1885). La al Vl-lea Congres
al chirurgilor germani, Madelung (1878) a prezentat prima lucrare de sin-
teza asupra unei serii personale de 5 cazuri de "luxatie progresivS a pum-
nului". Cu toate cS Madelung n-a remarcat toate elementele bolii iar inter-
 pretarea patogenica pe care a dat-o a fost eronata, numele lui a ramas legat
de aceasta diformitate. Nu este mai putin adevarat insa ca Madelung a facut
unele consideratii valabile de ordin terapeutic si prognostic.
In grupa bolilor mendeliene, care beneficiaza de tratament chirurgical,
boala Madelung este o boala foarte rara. Se intalneste mult mai frecvent la
sexul feminin (3/4 din cazuri). In 2/3 din cazuri, diformitatea este bilatera-
la si deseori asimetrica, fiind mai grava la pumnul drept.
Teoria patogenica a antagonismului dintre actiunea muschilor flexiori si
extensori ai pumnului, sustinuta de Malgaigne (1855), Jean (1875), Madelung
(1878), Gasne (1911), Felix (1929) s.a. poate fi apreciata ca o ipoteza absolut
puerila.
Originea rahitica (rahitism tardiv) a fost invocata de mai multi autori,
printre care Duplay si Gangolphe, care considerau ca deformarea clinica era
legata de o incurbare radiala, motiv pentru care Destot a propus denumirea
de radius curvus. Inca din 1925, Martin a combatut aceasta ipoteza, afir-
mand ca teoria rahitismului tardiv nu face altceva decat sa ascunda igno-
ranta noastra. Moutier (1928) a formulat acelasi punct de vedere.
Rocher (1934) a vorbit primul de o discondroplazie radiala inferioara, o
dismorfoza congenitala a pumnului, al carui pivot anatomic ar fi hipoflazia
(hemiatrofia) interna a epifazei radiale inferioare, care antreneaza difor-
mitatile secundare.
Acest punct de vedere a fost reafirmat de catre Rocher, Roudil si Canton,
intr-o serie de lucrari importante (cazuri personale), publicate in perioada
1934-1946, de catre Galiarde (1940), in ampla sa teza de doctorat, in care a
facut analiza a 201 cazuri adunate din literatura. Pilatte (1919), Salisachs
(1925) si Anton (1958), in ample lucrari de sinteza, au marcat etapele succe-
sive pe drumul cunoasterii acestei boli interesante.
In prezent, se stie cu certitudine ca boala Madelung este o boala domi-
nant-autozomala, nelegata de sex, diformitatea este prezenta de la nastere,
dar devine evidenta clinic in perioada de crestere (9-15 ani).
La inceput, descrierea diformitatilor din boala Madelung a avut la baza
studiul pieselor anatomice (Madelung, Jean), apoi descrieri anatomice
(Boinet si Paletta), raportate de catre Malgaigne, apoi cele ale lui Rocher si
Canton, care au comparat grade de atingere osoasa din boala Madelung cu
cele intalnite in luxatia congenitala de sold. Ombredanne si Fevre (1949)
sunt de parere ca aceasta boala reprezinta, la nivelul extremitatii inferioare
a radiusului, echivalentul genunchiului valg al adolescentilor la nivelul
extremitatii femurale inferioare. Ca si in genu valgum, devierea extremitatii
osoase nu este o inflexiune reala; ea este rezultatul unei hipergenezii osoase
(osul creste mai rapid in partea posterioara si externa) si produce deasupra
cartilajului de crestere al epifizei radiale inferioare, epifiza mai fertila la
acest nivel. In consecinta, se produce o incurbare in plan sagiiai..s.i..aljta in
plan frontal. De altfel, inca din 1885, Duplay a precizat ca incurbarea radi-
ala este baza anatomica a bolii Madelung. Revazand piesele anatomice
descrise anterior de Jean, Delbet a confirmat opinia lui Duplay.
La randul sau, Putti a studiat leziunile cartilajului epifizar inferior al
radiusului, carora le-a atribuit un rol deosebit in patogenia bolii Madelung.
Anomalia osteogenica a cartilajului de conjugare, din cauze inca necunos-
cute, se traduce printr-un exces osteoformator de partea posterioara si
externa, avand drept rezultat incurbarea in plan sagital si frontal a epifizei
radiale inferioare.
Anatomia patologica a bolii Madelung este astazi, bine cunoscuta.
Epifiza radiala normals are forma unui trunchi de piramida cu baza
externa. Suprafata articularS inferioarS, destinata condilului carpian este
regulat concava si prezinta doar o mica creasta anteroposterioara, intre fate-
ta scafoidiana si cea lunarS, ea privind in jos, inainte si inauntru.
In boala Madelung, epifiza radiala are o forma triunghiulara, varful
intern fiind situat la limita interna a fatetei scafoidiene. Ea este mai ingusta
anterior decat posterior. Suprafata articulara inferioarS este aproape nor-
mals in compartimentul scafoidian si oblica in sus si inauntru, in comparti-
mentul semilunar. Unghiul intern intre fata articulara si fata interna a epi-
fizei radiale dispare in boala Madelung.
Cartilajul de conjugare este prezent doar in compartimentul extern si se
terming in dreptul interliniei scafolunare. Uneori, cartilajul conjugal este
vizibil pe toatS latimea si grosimea epifizei radiale, dar totdeauna este mai
gros posterior si extern. In evolutia bolii, prin cresterea inegala a osului
(enostoza osteogenica, dupa Ombredanne si Fevre, 1949), epifiza radiala se
incurbeaza progresiv in plan sagital, ceea ce contribuie la cresterea antever-
siei suprafatei radiale inferioare si la impingerea condilului carpian inainte
(subluxatie aparenta). Simultan, are loc si o incurbare in plan frontal, care
este urmata de hipoplazia jumatatii sale interne, oblicizarea accentuata a
interliniei articulare radiocarpiene si transformarea blocului osos carpian
dintr-un condil rontunjit uniform intr-un arc ogival, in varful caruia se afla
osul semilunar, care patrunde ca un con in diastaza radiocubitala. In reali-
tate, prin ascensiunea blocului carpian si luxatia posterioara a capului
cubital, carpul se deplaseaza anterior de epifiza radiala. Nu se poate vorbi,
deci, de o veritabila luxatie radiocarpiana si nici de o luxatie cubitocarpiana.
Diastaza radiocubitala inferioara (in plan frontal si sagital) da impresia
ca osul cubital este prea lung comparativ cu radiusul. Linia bistiloidiana
devine orizontala sau chiar oblica in sus si in afara.
Diafiza radiala, in cele 2/3 inferioare ale sale, prezinta o incurbare in
plan frontal cu concavitatea interna si raza mare, care agreaveaza incur -
barea epifizei si largeste spatiul interosos.
In unele cazuri, se remarca o curbura diafizei cubitale cu concavitate
anterioara. Uneori, oasele carpiene au o forma anormala. Anteversia supra-
fetei articulare radiale poate fi compensata partial de hiperextensia celui de
al doilea rand carpian. La nivelul cotului, se poate intilni atrofia capului
radial si largirea spatiului humero-radial.
Unele elemente "clasice" ale bolii Madelung pot lipsi, ca de exemplu,
incurbarea radiala anterioara sau, mult mai rar, este inlocuita cu o incur-
bare posterioara si luxatie anterioara a capului cubital.
Asa dupa cum a subliniat Barcat (1959), din punct de vedere fiziopato-
logic, punctul de plecare al bolii, elementul esential si constant, este dis-
functia cartilajului conjugal, care antreneaza hipotrofia partii interne a epi-
fizei radiale. Oprirea cresterii in jumatatea interna are la baza tin proces
ischemic. Anton, Reitz si Spiegeli (1938) au emis o ipoteza interesanta, con-
form careia inchiderea precoce a epifizei, la acest nivel, ar suprima vascu-
larizatia zonei metafizare (prin vasele juxtaepifizarea si epifizare). Prin
tehnici de microradiografie si angiografie, Cahuzac (1979) a demonstrat
rolul preponderent al pediculului interosos anterior in irigarea epifizei radi-
ale inferioare si, in mod deosebit, a partii interne. In doua cazuri, pedicului
interosos posterior n-a fost gasit, fapt destul de frecvent, iar eel anterior era
foarte gracil.
8.4. Conduita de tratament

Numeroase cazuri de boala Madelung prezinta dureri discrete si o mini-

ma jena functionala. In aceste cazuri, tratamentul chirurgical ar avea doar
un obiectiv estetic. Indicatia metodei de tratament se bazeaza pe patru ele-
mente principale: varsta, gradul diformitatii, importanta tulburarilor
functionale si caracterul evolutiv. Daca diformitatea radiala este leziunea
primara, rasunetul ei asupra articulatiei radiocubitale inferioare si articu -
latiei radiocarpiene orienteaza conduita de tratament. In fapt, orice metoda
de tratament trebuie sa corecteze, in primul rand, subluxatia radiocarpiana.
Tratamentul ortopedic consta in folosirea ortezelor si aparatelor gipsate
amovibile la copil, pentru limitarea diformitatilor, pana la sfarsitul cresterii,
cand se poate interveni chirurgical. In acest sens, evolutia bolii va fi atent
urmarita, clinic si radiologic, la interval de 6 luni. La adult, mijloacele orto
pedice amelioreaza tulburarile functionale, dar nu influenteaza cu nimic
evolutia bolii spre artroza.
Tratamentul chirurgical este indicat in toate cazurile cu tulburari
functionale marcate si diformitati grave (incurbare radiala, luxatie radiocu-
bitala si inclinatie cubitala dureroasa a mainii).
Altadata, se practicau interventii pe muschii palmari si cubitalul anteri-
or, care au ramas doar in istorie. Interventiile chirurgicale folosite pot fi gru-
pate in felul urmator:
• osteotomii de radius;
• osteotomii de cubitus;
• procedee de stabilizare a articulatiei radiocubitale inferioare si
• interventii combinate.
Pe radius, se pot practica urmatoarele interventii chirurgicale, care au
drept scop redresarea curburii radiale si reaxarea epifizei in raport cu carpul
si capul cubital; toate aceste osteotomii nu corecteaza aplazia radiala interna
si nu confera semilunarului un sprijin suplimentar.
- Osteotomia liniara transversala propusa de catre Duplay (1891),
osteotomie orizontala incompleta, respectand corticala posterioara; corectia
este obtinuta prin deschiderea anterioara a traiectului de osteotomie si imo-
bilizare gipsata cu cotul la 90° pentru 4 saptamani; aceasta interventie
 corecteaza doar diformitatea in plan sagital si nu poate
asigura o imobilizare stricta.
- Osteotomia cuneiforma (Stetten, Taylor, Anton,
Runell etc), cu baza posterioara si externa, care permite
corectia simultana a curburilor radiale, anterioara si in-
terna, dar scurteaza radiusul (fig.163).
- Osteotomia curbilinie radiala (Lance), trecand intre
lungul extensor al policelui si radial, care nu este altceva
decat osteotomia curba de axare tip Judet; intr-o masura
oarecare, se poate restabili orietarea suprafetei articulare
radiale, iar scafoidul capata un sprijin mai corect.
- Osteotomia oblica (Poulsen, Lemormant, Putti)
permite o oarecare alungire a radiusului.
- Osteotomia plan-oblica corecteaza deformarea
unghiulara (Merle d'Aubigne, Descamps, Malek)
- Osteotomia liniara si axare prin angrenarea frag-
mentelor tip Masse da rezultate bune, in unele cazuri.
- Osteotomia plan-oblica si osteotomia "in fatete" Fi8- 163 -Osteotomie

fizara de radius, cu ic
posterior.

au fost propuse de Merle d'Aubigne. ' cuneiforma supraepi-

Pe cubitus, se pot practica, de la caz la caz, cateva
interventii utile.
 - Osteotomia cubitala
joasa (Estor), la 4 cm de
apofiza stiloida, este utila
doar in cazurile fara incur-
bare radiala, in care proe-
minenta capului cubital
este preocuparea majora.
Desi capul cubital este
adus inainte, el nu poate
oferi carpului sprijin sufi-
cient, intrucat ramane
prea sus, iar ligamentul
triunghiular prea relaxat.
- Rezectia capului cu
bital tip Moore-Darrach
elimina "luxatia", unele
dureri si chiar handicapul
estetic, dar boala insasi
nu este influentata cu ni-
Fig. 164-Sche- Fig. 165 - Schema rezectiei cubitale .

- Interventia Milch
(1941) are ca scop redo-
mic
ma cubitecto- segmentare Milch ,,in manseta" (stanga), ^ T§ '*
miei distale tip osteosinteza cu brosa centromedulara
Moore-Darrach. (mijloc) si surub centromedular (dreapta).
bandirea stabilitatii pe care o da pumnului extremitatea cubitala inferioara.
Autorul realizeaza o rezectie segmentara "in manseta" a diafizei cubitale infe-
rioare (la 2,5 cm deasupra capului cubital). Lungimea segmentului osos rezec-
tat este dictata de necesitatea restabilirii armoniei celor doua oase. Dupa inde-
partarea fragmentului intermediar, fragmentele principale sunt aduse in con-
tact si fixate cu sarma (sutura), brosa sau surub centromedular sau chiar placa
insurubata, eventual cu com-
presiune. Uneori, se practica o
rezectie "in treapta de scara",
focarul rezultat fiind fixat cu
un surub transversal (fig. 165,
166,' 167 si 168).
Pentru stabilizarea arti-
culatiei radiocubitale inferi-
oare, au fost folosite mai
multe procedee, dintre care
vom prezenta numai doua, ca

y
(1935), reluat de Barcat
(1959), Se adreseaza ambelor
oase. Pe cubitus, se
realizeaza o rezec- ^e a
capului
fiind cubital.
cele Din mar-
mai cunoscute.
- Procedeul Bazy-Galtier
Fig. 166 - Boala Madelung bilate- Fig. 167 - Cazul pre-rala (aspect radiografic de fata),
cedent, dupa operatia
Milch, osteosinteza
cu surub centrome-
dular(pumnuldrept).

ale se recolteaza un grefon

corticospongios, respectand zidul articular. Acest grefon
se plaseaza in prelungirea epifizei la nivelul marginii arti-
culare si este fixat la ea cu un surub sau fragment de brosa
(fig.169). Ca si alte metode, acest procedeu nu actioneaza
deloc pe agenezia de radius si curbura radiala. Rezectia
cubitala are insa un dublu avantaj: permite un abord larg
si comod asupra epifizei radiale inferioare si suprima
proeminenta disgratioasa a capului cubital.
Unii autori nu recolteaza grefonul din radius, ci folos-
 esc un grefon din capul cubital, pe care-1 pregatesc si-1 fix-
eaza in aceeasi maniera.
- Procedeul Sauve-Kapandji (1936) consta in realizarea unei
pseudartroze cubitale prin rezectia unui segment osos de cca. 1-2 cm
lungime, situat deasupra capului cubital, care este menajat. Apoi se
executa o artrodeza radiocu-bitala inferioara, intre capul cubital si epifiza
radiala, dupa Fig. 168 - Schema avivarea lor. Fixarea se face cu un surub
cubitoradial trans-rezectiei cubitale versal sau brosa. Prin aceasta interventie,
este impiedicata ,,in trepte", fixare cu inclinatia cubitala a mainii, iar
pseudartroza cubitala per-surub transversal. mite o miscare normala de
pronosupinatie (fig.170).
 Au fost folosite şi metode combi-
nate. Astfel, intervenţia combinată a
lui Schneck este o metodă cu val-
oare estetică şi ea asociază osteoto-
mia cuneiformă a radiusului cu
rezecţia capului cubital şi a unei părţi
din metafiza cubitală.
Şi Roxane Alran (1975) a propus
un tratament chirurgical asociat:
osteotomie de reorientare pe radius
şi scurtarea cubitusului prin rezec-
ţia capului cubital. Redăm, pe scurt
tehnica propusă. Prin incizie medi-
ană dorsală, se pune în evidenţă şi se
secţionează ligamentul inelar poste-
rior la nivelul compartimentului
muşchiului extensor comun al dege-
telor, după care este reclinat spre cu-
bitus. Se continuă disecţia spre mar-
ginea cubitală pentru a expune artic- Fig. 169 - Schema inter- Fig. 170 - Schema
ulaţia radiocubitală interioară. Muş- venţiei Bazy-Galtier. intervenţiei Sauve-
Kapandji.
chiul cubital posterior este reperat şi
izolat, eliberând capul cubital, care
va fi rezecat. Punerea în evidenţă a extremităţii radiale inferioare este urmată
de o osteotomie paralelă cu suprafaţa articulară şi a doua osteotomie oblică,
delimitând între ele un ic osos cu baza posteroexternă, care este îndepărtat.
Se realizează osteosinteza cu o broşa Kirschner la 0-15° unghiulare palmară
şi 60-70° unghiulare faţă de axul radial longitudinal. Muşchiul cubital poste-
rior este fixat pe faţa posterioară a bontului cubital. Se recondă o imobilizare
suplimentară în aparat gipsat pentru 4 săptămâni.
Ramawat (1975) a efectuat un studiu la distanţă (în medie: 8 ani) asupra
tratamentului chirurgical în 8 cazuri de boală Madelung, la care s-au prac-
ticat 13 intervenţii. Din acest studiu, se desprinde concluzia că procedeul
Moore-Darrach este util în cazul diformităţilor mai uşoare, pe când în difor-
mităţile importante, este indicată osteotomia biplană a radiusului, combi -
nată cu intervenţia Moore-Darrach. După cubitectomia distală, subluxaţia
semilunarului în sens cubital se măreşte, dar fără consecinţe clinice.