Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Anemia Megaloblastica PDF
Anemia Megaloblastica PDF
Definitie
● Anemii macrocitare→ hiporegenerative
● Sinteza deficitara a ADN-ului ce induce diviziune
celulara lenta care afecteaza celulele cu turnover
rapid, in special maduva hematogena si epiteliul
gastrointestinal.
● Megaloblastii – celule de talie mare caracterizate
prin asincronism nucleo-citoplasmatic: nucleu
imatur, mare, cromatina fina (sinteza deficitara a
ADN-ului), in timp ce sinteza de ARN este
normala → citoplasma matura, normal incarcata
cu hemoglobina.
Anemia megaloblastica – diagnostic
etiologic
1. Deficitul de vitamina B12
2. Deficitul de acid folic
3. Deficitul combinat de vitamina B12 si acid
folic
4. Deficit congenital de sinteza a ADN-ului
5. Tulburari dobandite de sinteza a ADN-ului
(medicamente, toxine)
Notiuni de biochimie
● Acidul folic (ac pteroilmonoglutamic)
● Forma intracelulara principala – tetrahidrofolat (THF)
● Rol – transfera grupari de 1 atom de carbon (metilen,
forminino) in circuite interconvertibile, revenind la
forma THF
● Implicat in sinteza:
● Purinelor – atomii C2 si C8
● dTMP (rezulta DHF – redus la THF de catre dihidrofolat
reductaza)
● Metioninei (din homocisteina)
Notiuni de biochimie
● Vitamina B12
● Compus organometalic complex, continand un atom
de cobalt hexacoordinat, intr-o structura
asemanatoare hem-ului
● Absorbtia necesita legarea de Factorul Intrinsec
produs de celulele parietale gastrice (deficitar in caz
de atrofie a mucoasei)
● Doua forme active:
● Metilcobalamina: cofactor in sinteza metioninei din
homocisteina – deficitul de cobalamina induce deficit tisular
de folat, “capcana folatilor”
● adenosilcobalamina: sinteza succinil CoA (din metilmalonil
CoA). Deficitul → lipide neuronale cu numar nefiziologic de
atomi de carbon – complicatii neurologice.
Notiuni de fiziologie
Acidul folic Vitamina B12
(ac
pteroilmonoglutamic) (cobalamina)
Necesar 50 µg 2.5 µg
5-20 mg 4 mg
Depozit
(jumatate in ficat) (jumatate in ficat)
II. Malabsorbtie
A. Productie inadecvata de factor intrinsec (FI)
1. Anemie pernicioasa
2. Gastrectomie
3. Absenta congenitala sau anomalia functionala a FI (rar)
B. Afectiuni ale ileonului terminal
1. Enterita regionala
2. Rezectii intestinale
3. Neoplasm si boli granulomatoase (rar)
4. Malabsorbtie selectiva a cobalaminei (sindromul Imerslund-Grasbeck) (rar)
C. Competitie pentru cobalamina
1. Infestatie cu Diphilobotrium latum
2. Bacterii: sindrom de ansa oarba
D. Medicamente: acid p-aminosalicilic, colchicina, neomicina
● Anemia Biermer:
● anticorpi anti celula parietala si anti factor intrinsec,
● atrofie gastrica la EDS,
● hipergastrinemie, aclorhidrie pentagastrin refractara.
Tratament
o Deficit vitamina B12:
• 100µg/zi injectabil intramuscular in prima saptamana, apoi
frecventa poate fi redusa, astfel incat sa se ajunga la 2000µg in
primele 6 saptamani
• Tratament de intretinere permanent (toata viata) cu 100µg/luna
• Se pot administra 1000µg la 2-4 luni – risc mai mare de
recadere
• Poate fi necesar initial suplimentarea aportului de acid folic si
de fier.
• Manifestari neurologice severe – se incepe cu 1000µg
• Reactii adverse – hipokaliemie, retentie hidrosalina,
trombocitoza
• Anemie severa, greu tolerata – transfuzie masa eritrocitara
(atentie la precipitarea insuficientei cardiace prin
supraincarcare de volum! – anemie lent instalata, cu adaptare
hemodinamica, care afecteaza de obicei varstnicul)
Tratament
o Deficit de acid folic:
• 1 mg/zi oral
• Malabsorbtie – 5mg ac folic/zi oral
• Suplimentare permanenta in caz de
persistenta a cauzei – anemii hemolitice
congenitale
• Sarcina – suplimentare acid folic pentru
prevenirea defectelor de tub neural la fat
Tratament
● Raspuns spectaculos la tratament – cresterea rapida a fortei,
apetitului, ameliorarea starii generale, uneori chiar dupa prima
injectie
● Modificarea morfologiei medulare in cateva ore
● Reticulocitoza incepe la 4-5 zile → varf la 7zile (confirmarea
diagnosticului)
● Lipsa reticulocitozei – deficit concomitent de cobalamina si acid folic
(suplimentarea numai a unei vitamine), hipotiroidism, infectie