Recuperare in amiotrofie spinal

Informatii generale:
Descriere generala - cauze, simptome, tratament

Amiotrofiile spinale reprezinta un grup de afectiuni degenerative cu transmitere

genetica autozomal recesiva care afecteaza neuronii din maduva spinarii, adesea
si pe cei din trunchiul cerebral, ducand la moartea acestora cu pierdere de masa
musculara si scadere de forta.
Este a doua cea mai frecventa boala neuromusculara ereditara dupa distrofia
musculara progresiva de tip Duchenne. In functie de varsta de debut a afectiunii,
amiotrofiile spinale se clasifica in:
Amiotrofia spinala, AMS tip 1 Werdnig – Hoffmann, forma infantilă
Amiotrofia spinala, AMS tip 2, forma intermediară
Amiotrofia spinala, AMS tip 3 Kugelberg – Welander, forma juvenilă
Amiotrofia spinala, AMS tip 4, forma adulta
Severitatea bolii este influentata de varsta de debut a afectiunii: cu cat boala
debuteaza mai precoce cu atat este mai severa.
Amiotrofia spinala de tip 1
Este forma cea mai severa din punct de vedere al evolutiei si prognosticului.
Debutul este inainte de implinirea varstei de 6 luni, dar multi au semnele de
boala inca de la 3 luni.

Amiotrofia spinala de tip 2

Este forma cea mai frecventa. Debutul bolii este intre 6 si 18 luni.
Amiotrofia spinala de tip 3

Debutul este dupa varsta de 18 luni, cu deficit motor proximal afectand in

special membrele inferioare.

Amiotrofia spinala de tip 4

Debutul este in decada a doua sau a treia de viata.

Prezentarea cazului:
Pacientul in varsta de 5 luni este moale, miscarile sunt sarace, sunt prezentel
distal la nivelul mainilor si picioarelor, abdomenul este proeminent.

Evaluarea cazului:
Pacientul mu-si poate tine capul, daca e ridicat in sezut, cade in fata. Membrele
pot fi mobilizate pasiv cu foarte multa usurinta la nivelul articulatiilor,
musculatura este moale, fara tonus. Are tulburari de inghitire. Plansul este fara
vigoare, tusea este ineficienta. Afectarea musculaturii duce la deformari ale
scheletului: infundarea sternului, scolioza, cifoscolioza.

Obiectivele programului kinetic:

– Susţinerea funcţiei respiratorii

– Reeducare respiratoreie

– Menţinerea mobilităţii cutiei toracice cât mai mult posibil

– Instituirea ventilaţiei mecanice când este cazul

Programul propriu-zis:

Nu exista un tratament specific al bolii.

Tratamentul se adreseaza prevenirii si tratarii complicatiilor si mentinerii unei
functii motorii pentru cat mai mult timp.
1. Flexia capului din decubit dorsal
2. Extensia capului din decubit ventral
3. Abductia si adductia umarului
4. Extensia si flexia umarului
5. Flexia si extensia membrelor inferioare