Prezentare de Caz Clinica Chirurgie IV

Dr. Friedmann Ioachim

Medic Rezident Chirurgie BMF
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

Anamneza:
Pacienta in varsta de 72 de ani din mediul rural se interneaza in clinica Chirurgie IV pe
perioada 11.09.2019 – 01.10.2019, acuzand deformarea regiunii cervicale anterioare, senzatia de
compresiune cervicala anterioara si descoperirea ecografica a unei gusi macronodulare
compressive. O ecografie cerviala efectuata de catre medical endocrinology al pacienti in urma
cu 3 luni face indicatia de Tiroidectomie totala. Pe parcursul anamnezei pacienta ne relateaza
prezenta unor episoade de rectoragie in cantitate mica cu debut de peste 6 luni, discomfort in
timpul defecatiei, ffind sub urmarirea medicului de familie si cu tratament topic local; pentru
hemoroizi externi hemoragici; de asemenea in ultima luna pacienta observa prolabarea periodica
a unei formatiuni tumorale de la nivelul canalului anal postdefecatie interpretata tot ca nodul
hemoroidal (in absenta unui tuseu rectal); asociat pacienta acuza dureri epigastrice
nesistematizate de intensitate medie, sindrom asteno-adinamic si o scadere ponderala de
aproximativ 5 kg in ultimele 6 luni.

Antecedentele heredo-colaterale si patologice personale sunt nesemnificative. Pacienta

prezinta ca si afectiuni associate : Boala Parkinson.

Conditile de viata si munca sunt satisfacatoare, pacienta este casnica si neaga consumul
de tutun si alcool.

La examenul obiectiv pacienta se prezinta in stare generala satisfacatoare, constienta,

normoponderala cu un IMC de 23,53 kg/m2, , sistemul ganglionar superficial nepalpabil, tremor
parkinsonian si bradikinezie. La palaprea glandei tiroide observam ca aceasta este marita de
volum pe seama ambilor lobi,multinodulara, de consistenta elastica, mobile cu conductul laringo
traheal la deglutitie.

Practicam un tuseu rectal si evidentiem la nivelul canalului anal prezenta unei formatiuni
tumorale polipoide,de consistenta scazuta, hemoragica in timpul examinarii, a carui baza de
implantare nu poate fii apreciata.

Se decide temporizarea interventiei chirurgicale pentru Gusa ( fenomele de compresiune

fiind de intensitate scazuta ) si investigatia formatiunii tumorale ano-rectale.

2
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

Diagnosticul de etapa:

1. Formatiune tumorala ano-rectala

2. Gusa nodulara compresiva

3. Boala Parkinson

Analize de laborator si investigatii paraclinice:

Singurele modificari observate la analizele de laborator sunt o crestere a VSH-ului (12
mm / 1h) si valori crescute ale colesterolului ( 233mg/dL), in rest nu se observa modificari cu
semnificatie patologica.

In data de 12.09.219 se practica Colonoscopie cu avansare pana la nivelul Cecului.

Scorul de pregatire Boston 9 (3-3-3). Se reuseste progresia pana la nivelul flexurii stangi,
moment in care examinare este intrerupta la cerere pacientei datorita discomfortului produs de
aceasta. La retragerea colonoscopului nu se observa leziuni la nivelul colonului descendent sau al
Sigmei, dar la nivelu Rectului se observa un polip de aproximativ ¾ cm, pozitionat la nvivel
rectal inferior in contact cu marginea anala, care prezinta un pedicul gross si friabilitate
importanta. Deasemenea se observa prezenta unui continut snguinolent la nivelul rectului si
multiple pachete hemoroidale interne. Diagnosticul in urma acestei investigatii este de polip
rectal inferior si hemoroizi interni gradul II congestionati.

Gastroscopia cu avansare pana la Duoden, efectuata in aceasi zii identifica prezenta unor
minime prelungiri eritemeatoase deasupra liniei Z, in rest fara modificari patologice, diagnosticul
fiind de Esofagita clasa A Los Angeles.

Ecografia abdominala nu deceleaza prezenta imaginilor focale la nivelul ficatului sau

adenopatii rertroperitoneale, organele abdominale fiind de aspect ecografic normal.

3
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

Diagnosticul preoperator este formulat astfel:

1. Polip rectal inferior

2. Hemoroizi interni gradul II

3. Esofagita Los Angeles A

4. Gusa nodulara compresiva

5. Boala Parkinson

Interventia chirurgicala:
In data de 15.09.2019 pacienta prezinta un nou episod de rectoragie, fara rasunet
hemodinamic si care raspunde doar parial la medicatie hemostatica si mesaj endoanal , motiv
pentru care in urmatoarea zi ( 16.09.2019 ) se intervine chirurgical in rahianestezie. Intraoperator
s-a evidentiat la nivelul peretelui posterior al canaului anal o formatiune tumorala polipoida cu
baza larga de implantare, cu dimensiunile de 2,5 – 3 cm , hemoragica in timpul interventiei si
care prezinta friabilitate importanta. Se practica o excizie locala largita submucoasa cu avansare
pana la nivelul sfincterului anal intern, macroscopic cu margini de siguranta. Interventia a fost
efectuata atat in scop excizional cat si hemostatic. evolutia pacienti su tratament antialgic,
antiinflamator si antibiotic este favorabila.

Examenul histopatologic ridica suspiciunea unui GIST, pentru diagnosticul de certitudine

fiind necesare coloratii imunohistochimice. (in lucru)

In data de 23.09.2019 se efectueaza un CT abdomino-pelvin native si cu substanta de

contrast pe care se observa stare post tumora anorectala excizata, fara semne de recidiva locala,
cu mici imagini ganglionare la nivelul mezorectului si a fasciei mezorectale cu dimensiuni de
pana la 6 mm. In rest fara alte modificari.

La coloratia immunohistochimica, celulele tumorale sunt positive in coloratiile pentru

Vientina, S100 si MelanA, iar indicile de proliferare, evaluat prin coloratie pentru ki67, este de
30%.

In urma corelatiei cu testele immunohistochimice , aspectul histopatologic descries

pledeeaza pentru un melanoma malign ano-rectal R0, far emboli tumorali limfatici (L0) sau
venosi (V0) si fara aspect de infiltrare perineurala

4
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

Diagnostic final:
1. Melanom malign ano-rectal

2. Hemoroizi interni grad II

3. Esofagita Los Angeles A

4. Gusa nodulara LTD

5. Boala Parkinson

Pacienta se externeaza in data de 01.10.2019 urmand sa efectueze un PET-CT pentru

stadializare si conduita terapeutica ulterioara.

Melanomul malign:
Def: Cancer ce se dezvolta din celulele melanocitare ( melanociti ), celule pigmentare
localizate la nivelul pielii si al mucoaselor.

Localizarile principale ale melanoamelor maligne in functie de incidenta sunt ; Pielea

( melanomul malign al pielii), ochiul ( melanomul ocular care se formeaza in stratul Choroid al
fundului ochiului ) si mucoasele de la nivelul cavitatii nazale, sinusurilor paranazale, cavitatii
orale, esofag, stomac, intestinului subtire, colonului si rectului.

Melanomul ano-rectal:
Melanomul ano-rectal este o entitate clinica rara care constituie 1,3% din totalul
melanoamelor si 16,5% din totalul melanoamelor de la nivelul mucoaselor. Are o prevalenta mai
mare pentru sexul feminin in decadele 6 si 7. Deasemenea in literature de specialitate s-a
constatat o incidenta de 2 ori mai crescuta la rasa caucasiana, comparat cu restul raselor..

Originea acestui neoplasm este la nivelul celulor melanocitare localizate la nivelul liniei
pectinate. Etiopatologia este incomplete elucidate la momentul de fata numarului mic de cazuri
inregistrate.

Simptomele prezentata de catre pacienti la diagnosticare sunt rectoragie, cu o incidenta

de 55 %, urmate de aparitia sau prolabarea unei formatiuni tumorale parianale sau rectale in 34%
din cazuri si pruritul sau durerea perianala in 13 % din cazuri.

Pacientii care prezinta deja metastaze la distanta in momentul diagnosticarii au raportata

aparitai asteniei si a fatigabilitatii, scadere ponderala si anemie. Melanomul ano-rectal
metastazeaza in prima faza la nivelul ganglionilor inghinali si mezenterici urmat de metastazarea
la nivel hepatic si pulmonar.

5
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

Stadializare :
Sistemul de stadializare propus de catre American Joint Commission on Cancer ( AJCC)
se bazeaza pe prezenta adenopatiilor locoregionale si profunzimea invaziei tumorale.

Astfel: 1. IA - localizata - A = 0,75 mm

2. IB - localizata - A = 0,76 – 1,5 mm

3. IIA - localizata - A = 1,6 – 4,0 mm

4. IIB - localizata – A = > 4,0 mm

5. III - Adenopatii loco-regionale

6. IV - Metastaze la distanta

O alta schema de stadializare se bazeaza pe prezenta metastazelor la momentul

diagnosticarii : Stadiul 1 = boala locala, stadiul 2 = invazie ganglionarar loco-regionali; stadiul 3
= prezenta metastazelor la distanta.

Tratamentul Chirurgical:
Datorita numarului mic de cazuri, literature actuala nu ofera guide-line-uri specifice
pentru tratamentul melanomului ano-rectal. In momentul de fata tratamentul chirurgical
reprezinta principala metotda terapeutica, cele doua tehnici chirurgicale folosite fiind Amputatia
Abdomino-Perineala (APR) si Excizia Locala Largita ( WLE ).

Amputatia abdominoperineala consta in indepartarea chirurgicala completa a anusului,

rectului impreuna cu ganglionii loco-regionali, garantand astfel indepartarea in totalitate a
tumorii. Interventia chirurgicala se finalizeaza cu o colostomie terminala permanenta. Cu toate ca
reprezinta o tehnica chirurgicala cu o morbiditate crescuta si care afecteaza semnificativ calitatea
de viata a pacientului, a fost considerate in trecut ca si tehnica de electie in tratarea acestei
maladii.

Excizia locala largita ( WLE ) este o tehnica chirurgicala mai putin invaziva, care
pastreaza functia sfincteriana si astfel nu afecteaza calitatea de viata a pacientului. Tehnica
consta in indepartarea chirurgicala a tumorii cu margini de siguranta in 2 planuri, in profunzime
si lateral.. In profunzime se avanseaza pana al nivelul sfincterului anal intern, iar marginile
laterale de siguranta sunt date de marimea tumorii primare, astfel pt o tumora cu o dimensiune <
1mm, marginile de siguranta vor fii de 1 cm, iar pentru o tumora cu dimensiuni cuorinse intre 1 –
4 mm, marginile de rezectie trebuie sa fie de minim 2 cm, pentru a garanta ca aceastea vor fii
libere de celule tumorale. Contraargumentul pentru aceasta tehnica este controlul slab al
recidivelor locale datorita exciziei limitate de tesut.

6
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

Pana in 1997 APR reprezenta tehnica de electie in tratarea melanomului ano-rectal

considerandu-se ca excizia locala nu garanteaza indeprtarea chirurgicala complete a tumorii si
ofera un slab control local al recidivelor. 2 studii retrospective facute de catre Brady et al in 1995
si Thibault et al in 1997, in care au revizuit un total de 135 de cazuri de melanom anorectal dintre
care 108 au beneficiat de rezectie curative fie prin APR sau WLE, au constatat ca nu exista nici o
diferenta semnificativa s-a comparat rata de supravietuire dupa 5 ani. Durata medie de
supravietuire a fost de 21 de luni pentru WLE si 17 luni pentru APR iar rata de supravietuire
dupa 5 ani a fost de 32 % pentru APR si 35 % pentru WLE. 74% din cazuri au recidivate in
termen de 1 an dupa operatie, prezentand metasaze la distanta cu sau fara recidiva locala. Aceste
rezultate au dus la o schimbare radical in ceea ce priveste managmentul chirurgical al cazurilor
de melanoma ano-rectal. Daca pana in 1997 70 % din cazuri au fost tratate prin APR, din 1998
incoace, 80% din cazuri au beneficiat de WLE.

Actualmente principalele considerente in alegerea tehnicii chirurgicale pentru tratarea

acestei boli sunt adancimea invaziei tumorale si calitatea de viata a pacientului post-op, deoarece
scopul tratamentului chirurgical este sa garanteze cel mai inalt nivel de viata din unct de vedere
calitativ si cantitativ pentru pacient. S-a dovedit ca APR nu ofera un avantaj clar in ceea ce
priveste supravietuire ape termen lung datorita metastazarii precoce a acestui tip de cancer.
Deasemenea WLE practicata correct cu margini de rezenctie libere, ofera un control local al
recidivelor comparabil cu cel oferit de APR. Prin APR este recomandata doar in cazurile in care
WLE nu este posibila ( invazia sfincterilor anali; obstrucita canalului anal de catre formatiune
tumorala ) sau dupa recidive locale repetate.

Tratamentul adjuvant:
In ceea ce priveste tratamentul adjuvant al melanomului malign ano-rectal, metodele
clasice de tratament adjuvant si anume radio si chimioterapia nu si-au dovedit eficacitatea.

Radioterapia nu reprezinta o modalitate viabila de tratament in cazurile de melanom,

deoarece acest tip de cancer este cunoscut ca avand un grad inalt de radiorezistenta. Controlul
limitat al recidivelor locale nu justifica utilizarea acestei metode de tratament.

Dacarbazina este chemoterapicul cel mai folosit in tratamentul adjuvant al melanomului

malign. Dacarbazina poate inhiba sinteza ADN si ARN si prin urmare multipluicarea celulelor
tumorale. Monterapia cu Decarbazina a produs o remisie complete a tumorii in doar 5-10% din
cazuri.

Immunoterapia in tratamentul melanoamlor:

O modalitate noua de tratament cercetata in momentul de fata este Checkpoint inhibitor
therapy. In mod normal sistemul immunitar are capabilitatea de a identifica si distruge celulele
care prezinta modificari tumorale. O particularitate a celulelor canceroase este exprimarea unor

7
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF

proteine transmembranare care stimuleaza receptorii inhibitori de pe suprafata celulelor

imunitare, prin urmare ele nu vor fii atacate si distruse de catre celulele T.

In checkpoint inhibitor therapy se incearca blocarea acestor receptori cu functie

inhibitorie folosind anticorpi monoclonali, restabilind astfel functia antitumorala a sistemului
imunitar.

Ipilimumab este primul anticorp monoclonal aprobat de catre FDA in S.U.A in 2011
pentru tratarea melanomului malign. Acesta are o afinitate crescuta pentru CTLA- 4, un receptor
de pe suprafata limfocitelor T, care atunci cand este stimulat, impedica activarea acestora fata de
antigenul tumoral.

Un alt anticorp monoclonal folosit in tratamentul melanomului malign este Nivolumab.

Acesta blocheaza receptorul PD-1 de pe suprafata limfocitelor T, astfel crescand agresivitatea
acestora fata de celulele tumorale.

Rezultatele unui studiu publicat in NEJ in 2013, in care s-au observant efectele terapiei
combinate cu Ipilimumab si Nivolumab la pacientii cu boala de stadiul III si IV, au aratat
regresie tumorala de 80% in 53% din pacienti, dupa administrarea unei doze combinate de
1mg/kg corp nivolumab cu 3mg/kg corp Ipilimumap iv. odata la 3 spatamani pentru un total de 4
doze , urmat de o doza simpla de 1mg/kg corp nivolumab odata la 3 saptamani pentru un total de
4 doze.

Efectele adverse associate cu aceste fel de imunoterapie sunt: diabetul autoimmune,

pancreatita, tiroidita cu hiper/hipotiroidism, meningita aseptica.

Prognostic:
Melanomul ano-rectal este o boala cu un prognostic sever. Aceasta se datoreaza in mare
parte faptului ca este diagnosticat tardiv, primele simptome aparand in stadii avansate ale bolii.

Factorii asociati cu un prognostic negative al bolii sunt: marimea tumorii in momentul

diagnosticarii, profunzimea invaziei tumorale peste 4 mm, implicarea ganglionara si invazia
perineurala.

8
Prezentare de caz clinica Chirurgie IV
Dr. Petre Gabriel - medic specialist Chirurgie Generala
Dr. Friedmann Ioachim – medic rezident Chirurgie BMF