Cuprins

1. ORGANIZAREA SISTEMULUI MOTOR....................................................................................................... 2

2. EXAMENUL NEUROLOGIC ..................................................................................................................... 25

3. PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI ......................................................................................................... 49

4. AVC ISCHEMICE..................................................................................................................................... 73

5. AVC HEMORAGICE .............................................................................................................................. 103

6. HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA SPONTANA ................................................................................... 114

7. BOALA PARKINSON............................................................................................................................. 122

8. SCLEROZA MULTIPLA .......................................................................................................................... 145

9. EPILEPSIA ............................................................................................................................................ 169

10. CEFALEEA ............................................................................................................................................ 183

11. SNP ..................................................................................................................................................... 199

12. TRANSMITEREA SINAPTICĂ ................................................................................................................. 219

13. BOLI MUSCULARE (MIOPATII) ............................................................................................................. 229

14. MĂDUVA SPINĂRII.............................................................................................................................. 238

MIŞCĂRI ANORMALE ................................................................................................................................... 255

ORGANIZAREA SISTEMULUI SENZITIV .......................................................................................................... 258

PARTICULARITATI ALE CEFALEEI LA COPIL .................................................................................................... 267

1
 1. ORGANIZAREA SISTEMULUI MOTOR
Obiective
 Intelegerea organizarii sistemului motor si a controlului miscarilor
 Intelegerea comportamentului ca fiind rezultatul activitatii integrate a mai mutor
componente
 Intlegrea faptului ca mecanismele care regleaza comportamenltele sunt permanent
supuse plasticitatii
 Intelegerea modalitatii in care tulburari ale comportamentului motor relfecta
deficite ale componentelor functionale

De ce este sistemul motor important?

 Toate manifestarile comportamentale sunt direct vizibile prin activitatea sistemului
motor
 Fara sistemul motor putem experimenta senzatii, putem citi, putem gandi, rezolva
probleme, dar nu putem comunica

Functiile sistemului motor

 Miscarea in mediu inconjurator
 Manipularea lucrurilor exterioare
 Mentinerea posturii si echilibrului
 Realizarea unor miscari care tin de functiile vegetative (de exemplu, respiratia)
 Vorbirea, gesturile, scrisul

2
Tipuri de miscari
 Reflexe - tuse, ROT : exista cateva grupuri musculare care realizeaza o contractie
stereotipa la un anumit stimul . Nu pot fi controlate
 Semivountare – induse de un stimul sau care determina inlaturarea unei senzatii
neplacute (akatisia, sdr. picioarelor nelinistite, ticurile)
 Automate – mersul, inotul, mestecatul: anumite grupuri musculare din jurul unei
articulatii se contracta realtiv stereotip nu neaparat in functie de intensitatea
stimulului
 Voluntare – vorbitul, manipularea unor obiecte: exista un scop direct, modificabil,
care nu necesita stimulare exterioara
 Involuntare – nu pot fi oprite

Studiul miscarilor = dificil

• Miscarile sunt punctul final dupa o serie de comenzi
• Depind de istoria motorie a unui individ
• Fiecare moment al unei miscari este potential unic
• Necesita abordarea functionarii retelelor neuronale

Aspecte generale ale sistemului motor

 Interactiunea activitatii mai multor centri (retele)

 Coexistenta permanenta a impulsurilor efectoare cu cele senzitive de feed-back
 Elemente:
o Neuronul motor central
o Sistemele de control si coordonare
o Neuronul motor periferic

3
CONTROLUL MISCARILOR VOLUNTARE

COMANDA MISCARILOR VOLUNTARE

 Planficarea miscarilor are loc in aiile de asociatie
 Comanda motorie de la cortexul motor este trimia prin caile cortico-spinale si
cortico-bulbare la neuronii motori periferici
 Colaterale ale acestori cai ajung la nucelii bazali si la cerebel
 Nucleii bazali si cerebelul trimit imformatii la cortexul motor si premotor prin
intermediul talamusului
 Nucleii bazali si partea laterala a emisferelor cerebeloase par a fi implicate si ele in
elaborarea comenzii, pentru ca s-a evidentiat o crestere a activitatii electrice a
acestora inainte de initierea miscarii.
 Efectuarea miscarii determina impulsuri senzoriale de la nivelul muschilor,
tendoanelor, tegumentelor. Aceste informatii realizeza mecanismul de feed-back
care ajusteaza miscarile

Cortexul motor

 Cortexul motor trimite impulsuri motorii spre maduva spinarii si trunchiul cerebral
 Impulsurile sunt sinergice, comanda activarea musculara secventiala
 Ariile de asociatie sunt implicate in planificarea si pregatirea miscarilor

4
CENTRI MOTORI CORTICALI

Aria motorie primara

5
MISCAREA SIMPLA A DEGETELOR

REALIZAREA UNOR MISCARI COMPLEXE

GANDIREA UNOR MISCARI LA NIVELUL DEGETELOR

6
Trunchiul cerebral
 Transmite impulsurile de la cortex la maduva spinarii
 Cuprinde o retea complicata de arii motorii si non-motorii
 Integreaza impulsuri venite din surse diferite
 Semnaleaza maduvei spinarii tipul de semnal motor necesar

Maduva spinarii
 Este sediul reflexelor motorii
 Este tinta finala a impulsurile trimise de cortex
 Contine neuronii motori periferici care conduc impulsurile catre muschi

CALEA DIRECTA DE ACTIVARE A SISTEMULUI MOTOR

 Este reprezentata de sistemul piramidal
 Este, practic, realizata de un singur neuron: neuronul motor central, al carui axon
formeaza tractul cortico-spinal
o Lateral-incrucisat: fibre incrucisate la nivelul decusatiei motorii
o Anterior – direct
 Functia majora: efectuarea miscarilor voluntare, cu precadere cele de precizie,
executate sub control constient
 Mediatori: GABA( inhibitor), glutamat (excitator)
 Leziunile determina :
o semne de deficit- paralizii
o Semne de excitatie- crize jacksoniene

Elementele sistemului piramidal

7
Cerebelul
“creierul mic”
 Reprezinta 20% din volumul creierului, dar contine
50% din neuroni
 Structura riguros organizata
 Are arii motorii si non-motorii
 Compara semnalul planificat cu realizarea motorie
actuala pentru a realiza corectarea erorilor
 Trimite impulsuri spre
 Cortexul cerbral, via talamus
 Maduva spinarii via trunchiul cerebral
 Leziunile cerebelului determina ataxie

Nucleii bazali

 Grup de nuclei suncorticali:

N. Caudat, N. lenticular, N
subtalamic luys
 Organizarea mai putin
precisa decat la nivelul cerebelului
 Realizeaza selectarea
impulsurilor motorii
 Asigura realizarea unor
comenzi motorii adecvate
continuarii unei anumite activitati

8
  Influenteaza miscarile prin impulsuri spre cortexului motor, via talamus
 Nu au acces direct la reteaua motorie
 Au rol important in
o Initierea miscarilor
o Oprirea miscarilor
o Planficarea si programarea miscarilor
o Monitorizarea miscarilor repetate initiate de cortex
o Regleaza miscarile automate, antrenate
 Leziunile la nivelul nuceilor bazali determina miscari cu pattern anormal
o Parkinsonism: hipertonie, bradikinezie
o Miscari involuntare :

Activarea indirecta a sistemului motor

 Reprezinta o modaliate difuza, primitiva de activare (sistem extrapiramidal)
 Rol in activarea miscarilor automate: mentinerea ortostatismului, mersul,
mestecatul, activitati sportive, reactii motorii rapide antrenate
 Coordonarea acestor activitati este subconstienta
 Sunt implicate: corpii striati, fasciculele reticulo-spinale, vestibulo-spinale,
rubrospinale
 Afectarea acestor structuri determina anomalii ale tonusului muscular si miscari
anormale

IERARHIA MOTORIE

 Au loc procese paralele in toti centrii

 Nu este vorba despre o cale liniara de comanda ci are loc transmiterea unor
impulsuri ascendente si descendente care conecteaza nivelele

9
Neurnul motor periferic
 Este calea finala comuna
 Face sinapsa cu muschii prin placa neuromotorie
 Localizare:
 Nucleii motori ai nervilor cranieni
 Nucleii motori din coarnele anterioare ale maduvei spinarii
 Neurotransmitator: acetilcolina

Unitatea motorie
Motoneuronul si totaliatea fibrelor musculare inervate de un neuron

Placa neuromusculara

10
Fusul neuromuscular

Dezvoltarea sistemului motor

 Comportamentul motor initial cuprinde
 miscari reflexe, miscari spontane si comportamente rudimentare
 Miscarile spontane sunt stereotipe
 In primii doi ani de viate comportamentele motorii rudimntare se dezvolta in sensul
cresterii controlului motor in sens cranio-caudal si proximo-distal
 anumite asimetrii (legate de lateralizarea cerebrala) sunt evidente pe parcursul
primilor doi ani de viata
 Comportamentul motor se diversifica, miscarile devin tot mai precise si rafinate
 Spre varsta a treia are loc o regresie a performatelor motorii

11
Comportamantele motorii reflexe
 Sunt reactii motorii involuntare
 Sunt controlate in zonele subcorticale ale sistemului nervos central (SNC)
 Au rol in supravietuirea copilului
 Stimuleaza dezvoltarea SNC si muschilor
 Sunt utilizate pentru evaluarea dezvoltarii neuromotorii a sugarului
 Cel mai multe reflexe dispar in dezvoltarea copilului
 Unele persista pe tot parcursul vietii: tuse, stranut, clipit
Tipuri de reflexe
 Primitive
o Rol in supravietuire si protectie
 Posturale
o Reprezinta reactii la gravitatie si schimbari ale pozitiei
o Au rol in mentinerea echilibrului
 Locomotorii
o Se aseamana cu viitoarele miscari locomotorii

12
Reflexele primitive

 Reflexul Moro
o Apare de la naştere şi persistă până la aproximativ 3 luni.
o Se declanşează când nou-născutul se sperie de un zgomot puternic sau când
capul îi este lăsat să cadă pe spate. Va reacţiona prin extensia (întinderea)
simetrică a membrelor asociată de extensia gâtului şi apoi flexia (unirea)
membrelor urmată de plâns.
o Absenţa unilaterală (într-o singură parte a corpului) a acestui reflex poate
indica prezenţa unei pareze de plex brahial. Absenţa lui bilateral (în ambele
părţi ale corpului) poate indica o afectare a creierului sau a măduvei spinării.
 Reflexul de supt
o Este prezent de la naştere până la vârsta de 4 luni.
o Apare când un obiect este aşezat pe buzele sau în gura nou-născutului, acesta
începând să sugă.
o Acest reflex este important pentru supravieţuire, bebeluşul nu trebuie învăţat
să se hrănească, pentru el aceasta este un reflex.

 Reflexul de apucare palmară şi plantară

o Reflexele primitive ale nou-nascutului
o Apare de la naştere până la vârsta de 3-5 luni respectiv 9-12 luni.
o Bebeluşul va strânge pumnul sau degetele de la picior dacă palma sau planta
(talpa) este stimulată cu un obiect.

13
  Reflexul Babinski
o Acest reflex poate persista în primul an de viaţă dar prezenţa lui dupa vârsta
aceasta este indicator al unei afecţiuni neurologice.
o Atunci când este atinsă porţiunea laterală a plantei copilului, degetul mare
face o mişcare de extensie iar celelalte degete se deschid ca un evantai.
 Reflexul de căutare
o Acest reflex exista la naştere şi dispare la vârsta de 4 luni.
o Se manifestă în momentul în care este atinsă zona din apropierea coltului
gurii sau obrazul copilului, el îşi va întoarce capul în partea respectivă căutând
obiectul cu care a fost atins.
o Acest reflex ajuta la găsirea sânului şi alimentare
 Reflexul spadasinului
o Este prezent de la 0-2 luni şi dispare la vârsta de 4 luni.
o Apare atunci când la copilul aşezat pe spate i se întoarce capul într-o parte.
Acesta va extinde (întinde) braţul şi piciorul de aceeaşi parte şi le va flecta
(îndoi) pe cele de partea opusă.
 Reflexul Galant
o Este prezent de la naştere şi persistă până la 3-6 luni.
o Apare atunci când la copilul aşezat cu faţa în jos, este atinsă porţiunea
laterală a coloanei vertebrale, acesta va mişca şoldul de partea respectivă.
 Reflexul Babkin
o Apare şi la prematuri şi dispare până la 10 săptămâni.
o Aplicarea unei presiuni uşoare la nivelul ambelor palme ale unui nou-născut,
determină deschiderea largă a gurii acestuia, rotirea si flexia capului.
 Reflexul de redresare a capului
o Acest reflex există începând cu 2-5 luni şi ajută copilul a învăţa să se menţină
în poziţie ridicată.
o Copilul aşezat pe spate este tras de mâini până ajunge în şezut. Acesta va
încerca să menţină capul în poziţie verticală dar nu va reuşi.
 Reflexul de paraşută
o Apare la 6-9 luni de viaţă şi este unul dintre puţinele reflexe care persistă.
o Dacă copilul este ţinut într-o poziţie în care este lăsat să cadă uşor în faţă, îşi
va întinde mâinile. Acest reflex protejează copii în timpul căderilor.
Reflexele primitive care persista toata viata
o Reflexul de clipire - apare atunci când ochiul este atins sau stimulat de o sursă de
lumină.
o Reflexul de tuse - se declanşează tusea când este stimulat tractul respirator.
o Reflexul faringean - apare când este stimulat fundul de gât şi se declansează
voma.
o Reflexul de strănut - declanşat când este stimulată cavitatea nazală.

Reflexe locomotorii
 Reflexul mersului
o Este prezent de la naştere şi persistă până la vârsta de 6 săptămâni – 2 luni.
o Acest reflex se manifestă atunci când ţinând copilul în poziţie verticală,
susţinându-i capul, piciorul este atins de o suprafaţă dură. Acesta îşi va ridica
piciorul şi va face mişcări asemănătoare mersului.

14
  Reflexul de înot
o Apare la copilul sub 6 luni.
o Acest reflex se declanşează când copilul atinge apa, începând să mişte braţele
şi picioarele pentru a înota. Un bebeluş aflat cu capul sub apă îşi ţine automat
respiraţia
 Reflexul de târâre
o Este prezent până la vârsta de 3 luni.
o Aşezat pe burtă, copilul va lua o poziţie de târâre cu picioarele îndoite şi
mâinile utilizate ca suport, încercând să se împingă înainte şi îşi ridică uşor
capul întorcându-l dintr-o parte în alta.

Miscari spontane stereotipe

 Sunt primele miscari
 Au aspect stereotip, repetitiv
 Apar in absenta unor stimuli
 Sunt aparent fara scop

Comportamente motorii rudimentare

 Sunt raspunsuri motorii voluntare
 Sunt prezente de la nastere pana
la 2 ani
 Apar in secvente predictibile:
o Control postural
o Mersul rudimentar
o Controlul manual

Controlul postural
 Necesita interactiunea dinamica a
o Sistemului nervos
o Sistemului muscular
 Se face in directie cranio-caudala

15
Secventele dezvoltarii locomotiei
 Mersul tarat: 6-8 luni
 Mersul “ in patru labe”; 8-10 luni
 Mersul
o Cu ajutor: 9-10 luni
o Singur: 12-14
o Cu spatele: 14-18 luni
o Urcat, coborat scari: 2-4 ani
o Perfect : 5 ani

16
Evolutia mersului
 Apar in evolutie modificari:
o Se ingusteaza baza de sustinere
o Se modifica modalitatea de contact cu solul
o Se face miscarea genunchilor
 Se dezvolta
o Echilibrul
o Sistemele de control ale
 Lungimii pasului
 Frecventei pasilor
Controlul manual
 Se dezvolta intinderea mainii, apucarea si eliberarea obiectelor
 Apare prehensiunea: este elementul initial de utilizare vlntara a mainii
 Apare manipularea: utilizarea mainilor cu scop voluntar definit

Clasificarea tulburarilor motorii

17
SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL
 Este rezultatul afectării neuronului motor central la orice nivel: corpul neuronal aflat
la nivelul ariilor motorii corticale şi/sau axonilor acestora la oricare nivel al căilor
piramidale
 Clinic, o leziune la unul din aceste niveluri se exprimă prin:
1. Diminuarea/abolirea mişcărilor voluntare, conservarea mişcărilor reflexe
2. ROT vii
3. Prezenţa reflexelor patologice –semnul Babinski
4. Hipertonie de tip piramidal (spasticitate).

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

 Este rezultatul afectării neuronului motor periferic la oricare din nivelurile acestuia:
corp celular (în nucleii motorii intranevraxiali) sau axon (la nivelul rădăcinilor,
plexurilor nervoase şi nervilor periferici).
 Clinic, o leziune la acest nivel se exprimă prin:
1. Diminuarea/abolirea mişcărilor voluntare şi reflexe
2. Diminuarea/abolirea ROT
3. Hipotonie musculară
4. Atrofii musculare
5. Prezenţa fasciculaţiilor. Acestea sunt nelipsite în leziunile pericarionale, dar pot
să apară şi leziuni axonale.

SINDROAME MOTORII- TERMENI

 deficit motor = Scăderea forţei musculare
 paralizie = deficit motor complet: nu există nici o mişcare
 pareză = scăderea forţei musculare, da sunt posibile anumite miscari
 Deficit motor segmentar = afecatrea unui segment al corpului ( teritoriul unui nerv
sau al unei radacini )

18
 monopareză/plegie = afectarea unui membru
 hemipareză/plegie = afectarea unui hemicorp (membrul superior si inferior de
aceeasi parte± afectarea fetei)
 parapareză/plegie = afectarea membrelor inferioare
 tetrapareză/plegie = afectarea tuturor membrelor.

19
Deficit motor prin afectare medulara
 Sindrom de neuron motor periferic la nivelul leziunii
 Sindrom de neuron motor periferic sub leziune
 Clinic:
o Leziuni cervicale, deasupra originii plexului brahial
 Leziune completa: tetraplegie
 Hemisectie: hemiplegie
o Leziuni la nivelul plexului brahial:
 Paralizie flasca la nivelul plexului
 Paralizie spastica sublezional
o Leziuni sub originea plexului cervical
 Leziuni complete: paraplegie
 Hemisectie: monoplegie

20
Sindrom Brown Sequard

Sindrmul de neuron motor periferic

 Aspectul clinic este de
o Monoplegie : afectarea unui plex
o Paralizie segmentara: afectarea
 radiculara
 tronculara

21
Miscari anormale (movement disorders)
 Miscari cu pattern anormal
 Pacientii nu au paralizii
 Hipokinezii
o Parkinsonismul: bradikinezie, hipokinezie, hipertonie
 Hiperkinezii
 Diagnosticul unei miscari anormale necesita:
o Identificarea patternului miscarii
o Identificarea altor semne neurologice
o Determinarea etiologiei specifice

Hiperkinezii
 Atetoza, coreea balismul - desemnează mişcări aritmice, vermiculare
cvasipermanente ale degetelor. Apare în leziuni ale corpilor striaţi.
 Miocloniile - mişcări bruşte localizate, ritmice sau aritmice, care pot deplasa sau nu
segmente corporale.
 Miokimiile reprezintă mişcări fine, abia sesizabile, ce se propagă din aproape în
aproape
 Ticurile sunt mişcări simple sau complexe, stereotipe, parţial controlabile cu un efort
considerabil în fazele iniţiale.
 Distoniile – miscari persistente care determina posturi anormale
 Tremorul – miscare ritmica a unui segment al corpului nde o parte si alta a unei axe

Miscari involuntare

Tremorul
 Miscare oscilatorie ritmica si regulata produsa prin contractia alternativa sau
simultana a muschilor agonisti si antagonisti
 Tremor
o De repaus: Parkinson
o De actiune: cerebelos
o De actiune : tremor esential
o Fiziologic

22
 Tremorul de repaus
 Amplitudine mica
 Lent (4 - 7 cicli/s)
 Dispare in somn si in timpul miscarilor voluntare
 Se accentueaza la emotii, oboseala, in timpul unui calcul mental
 Apare unilateral
 Afecteaza cel mai tare extremitata membrului superior
 Element de referinta: Boala Parkinson
Tremorul postural
 Caracteristicis:
o Rapid: 7-12 cicli/s
o Apare in timpul mentinerii unei atitudini
 Etiologies:
o Hipertiroidie
o Sevraj la alcool
o Iatrogen: preparate de Li,Depakine, antidepresive triciclice
o Tremor esential
Tremorul de actiune
 Caracteristici:
o Lent
o Apare in timpul unei miscari voluntare
 Etiologie:
o Leziuni cerebeloase (vasculare, SM): se agraveaza spre sfarsitul miscarii
o Tremor esential: are aceeasi intensitate pe tot parcursul miscarii si in repaus
 Tratament: β-blocante
Tremor esential
Criterii de diagnostic Argumente impotriva
Bilateral, simetric Tremor unilateral (BP)
Postural si de miscare Tremor la nivelul piciorului (BP)
La nivelul mainilor si antebratelor Tremor de repaus (BP)
Tremor al capului, dar fara posturi Asocierea cu hipertonie (BP)
anormale Tremor izolat al capului sau tremor focal
Durata peste 3 ani (tremor distonic)
Istoric familial Debut acut ( psihogen, toxic)
Raspuns favoraila la alcool Tratamente medicamentoase
Miocloniile
 Definitie: Contractii bruste, scurte, involuntare ale unui muschi sau unui grup
muscular
 Etiologie: extrem de variata, pot fi generate la diferite niveluri
- -Epilepsie+++
- -Iatrogene: L-dopa, antidepresive triciclice, litiu
- -Post anoxice
- -Toxice: aluminiu, bismut
- -boala Creutzfeldt-Jacob
- -sughitul
- -Miocloniile de adormire

23
 Atetoza
 Definitie: miscari ale extremitatilor care realizeaza un aspect vermicular
 Caracteristici: lente, putin ample, apar in repaus, dispar in somn
 Etiologie:
 encefalopatii neonatale
 Boala Wilson

Coreea (1)
 Definitie: miscari involuntare bruste, explozive, anarhice si imprevizibile
 Caracteristici:
-amplitudine mare
-afectarea fetei si extremitatii membrelor
- dispar in somn
- se accentueaza la emotii
-exista hipotonie

Coreea (2)
 Etiologie:
-boala Huntington
-Choreea Sydenham : post-streptococica
-Choreea in lupus
-Choreea gravidica
-Intoxicatia cu CO

Hemibalismul
 Definitie: miscari violente , bruste, de mare amplitudin, unilaterale, predominant la
radacina membrelor – musculatura centurilor
 Etiologie: Atingerea nucleului lui Luys

Distonia
 Definitie: Contractii musculare involuntare, persistente, care determina aparitia unor
posturi anormale
 Etiologie:
o -Distonii simptomatice: boala Wilson, Parkinson
o -Distonies idiopatice:
 focalizate: blefarospasm, spasm fcial, distonie oromandibulara,
distonii ocupationale
 segmentare: torticolis spasmodic
 generalizate
Ticurile (1)
 Definitie: miscari involuntare stereotipe, bruste si repetate caricatural repetate
 Caracteristici:
- se agraveaza la emotii si la frig
- dispar in somn
- in fazele initiale pot fi partial controlate voluntar cu pretul unui stress major
 Etiologie : Boala Gilles de la Tourette

24
 2. EXAMENUL NEUROLOGIC
Simptome neurologice
 Tulburari de mers
 Paralizii
 Atrofii musculare
 Tulburari de echilibru si coordonare
 Sindroame vertiginoase
 Miscari involuntare
 Dureri, disestezii (hiperestezie dureroasa, alodinie)
 Parestezii, amorteli
 Tulburari sfincteriene
 Pierderi de cunostinta
 tulburari de vorbire: afazie, disfonie, disartrie
 Tulburari de vedere: diplopie, amauroza, hemianopsie, cecitate
 Tulburari ale auzului
 Tulburari de deglutitie
 Cefalee
 Tulburari psihice

Sindroame neurologice
Sindrom –asociere de semne neurologice
 Sindroame motorii
 Sindroame senzitive
 Sindroame de trunchi cerebral
 Sindroame corticale
 Sindroame cerebeloase, etc

Examenul neurologic
„ Unde este localizata leziunea
 Leziune unica
 Leziuni multiple
 Leziuni difuze
„ Care este natura leziunii?”

Localizarea leziunii
 Cortex
 Substanta alba subcortical
 Trunchi cerebral
 Cerebel
 Maduva spinarii
 Radacini
 Nervi periferici
 Jonctiunea neuromusculara
 Muschi

25
Examenul neurologic
 Anamneza
o Directa
o Indirecta
 Examenul obiectiv general
 Examenul neurologic
 !!! Daca anamneza, examenul obiectiv nu se potrivesc, unul sau celalalt (sau
amandoua) sunt gresite
 este necesara reluarea examinarilor
Poti sa vezi o multime de lucruri doar observand !!!
Anamneza
 Cat mai detaliata
 Directa, indirecta
 Urmareste toate simptomele
o Modalitate de instalare: acut, subacut, cronic
o Ordinea cronologica a aparitiei
o Evolutie: stationar, regresiv, progresiv, pusee,
o Tratamente anterioare

Examenul clinic general

 Toate aparatele si sistemele trebuie evaluate
 Atentia se focuseaza pe segmentele unde sunt modificari
 Sunt importante si lucrurile care nu pare ca au legatura cu boala actuala!!

Examenul obiectiv neurologic

26
Examenul neurologic
 Atitudini particulare
 Semne meningeale
 Evaluarea functiilor psihice
o Starea de constienta
o Starea functiilor psihice
 Examinarea nervilor cranieni
 Evaluarea functiei motorii
o Miscari involuntare
o Forta musculara
o Tonus muscular
o ROT
o Reflexe patologice
o Tulburari de echilibru si coordonare
 Evaluarea functiilor senzitive
 Evaluarea mersului

Atitudini particulare
poziţii anormale ale corpului, membrelor sau ale unor segmente de membru
 Cocos de pusca
 Devierea conjugata a capului si globilor oculari
 Mana in “gat de lebada”
 Torticolis: retrocolis, anterocolis, laterocolis

Semne meningeale
 Redoarea cefei se examinează prin efectuarea mişcării de flexie a capului pe torace,
la pacientul în decubit dorsal şi cu membrele extinse
 Semnul Brudzinski: pacientul în decubit dorsal , examinatorul flectează capul
pacientului pe torace ceea ce va duce la flectarea gambelor pe coapse şi a copselor
pe bazin
 Semnul Kernig: la pacientul în decubit dorsal nu se poate efectua ridicarea
membrelor inferioare în unghi de 90° pe bazin decît prin flectarea gambelor pe
coapse.

27
Conştienţa
 este un cumul al modalităţii de recepţie a stimulilor, de prelucrare a lor şi elaborarea
răspunsurilor.
 Leziunile substanţei reticulate afecteaza conştienţa
 Se urmăreşte de fapt modul în care pacientul răspunde la stimuli verbali şi dureroşi

Starea de constienta
Constient→ examinarea functiilor psihice
Sindrom confuzional → investigare, tratament de urgenta
Constienta alterata→ precizarea tipului de alterare a constientei

Starea confuzionala
 Reprezintă alterarea tuturor funcţiilor intelectuale: gândire, atenţie, memorie,
percepţie, orientare
 Apare foarte frecvent la persoanele vârstnice
 Se instalează rapid progresiv (minute, ore)
 Are caracter fluctuant: alternează perioade de somnolenţă, hipoactivitate cu
perioade de agitaţie psihomotorie.

Alterarea constientei
 Somnolenţa reacţie întârziată la stimuli verbali şi o reacţie promptă la stimuli
dureroşi
 Obnubilare ambele modalităţi de stimulare au un răspuns întârziat.
 Stupoare reacţie greoaie la stimuli verbali şi apărare întârziată la stimuli dureroşi.
 Coma nu exista deloc răspuns la stimuli verbali. Răspunsul la stimuli dureroşi
depinde de profunzimea comei

Scala Glasgow

28
 Examinarea functiilor psihice
functiile psihice
 Limbajul
 Orientarea
 Perceptia
 Memoria
 Praxia
 Gnozia
 Capacitatea de concentrare
 Rationamentul, logica
 Dispozitia

Limbajul
 este produsul activităţii complexe şi coordonate a unor arii nervoase specializate din
creier
 constă atât in forma gândurilor noastre şi înţelesul exprimărilor noastre verbale, cât
şi percepţia acestuia de către o altă persoană

Examinarea limbajului
Se urmareste:
 Intelegerea limbajului
o Executarea ordinelor: simplu-complex
o Testul cu simboluri
 Exprimarea verbala:
o Fluenta
o Denumirea obiectelor (anomie)
o Repetarea cuvintelor
o Numararea
o Descrierea
 Cititul
 Scrisul

Afazia
 Tulburarea limbajului, consta in imposibilitatea de a exprima sau a înţelege cuvintele
spuse sau scrise
 Forme:
o Motorie, nonfluenta (Broca)
o Senzoriala, fluenta (Wernicke)
o Globala
 Alexie
 Agrafie
 Diferenta: disfazie, tulburari de pronuntare (disartrie, dislalie, rinolalie, anartrie)
 Testarea afaziei
o Teste în vederea determinării unei tulburări de exprimare:
 Exprimarea vorbirii: spontane, repetate
 Exprimarea scrisului: spontan, dictat, copiat, desen

29
 o Teste pentru determinarea înţelegerii:
 Executarea unor ordine: simple, complexe
 Teste cu simboluri
 Examenul cititului
o Teste pentru diagnosticul clinic al afaziei: AAT (Aachem Aphazia Test): este cel
mai complex, face posibilă aprecierea capacităţii de comunicare,
determinarea modalităţilor lingvistice afectate şi evaluarea progreselor
pacientului.

Memoria
 Imediata
o In realitate evalueaza mai degraba atentia
o 3 obiecte pe care trebuie sa le repete pacientul imediat, dupa 3 si dupa 5
min
 Memoria recenta
o Evenimente recente
 Memoria de lunga durata
o Evenimente istorice
o Evenimente personale

Orientarea
 Asupra propriei persoane
 In timp: ziua, luna, anul
 In spatiu: zona, localitate, cladire, etaj

Praxia
 Praxia: capacitatea de a efectua gesturi adecvate unui scop
 Eupraxia: execuţia corectă a mişcărilor, a gesturilor, într-o formă şi succesiune
adecvată unui scop
 Orice mişcare voluntară
o precedată de un plan general anticipator, de o “schiţă ideatorie” care se
elaborează în lobul parietal stâng (aria 40)
o se transmite “centrului ideomotor” (din lobul frontal stâng – aria 6,
premotorie) unde se formează “engramele kinetice”
o se proiectează bilateral pe circumvoluţiile frontale ascendente (homunculus
motor).

Apraxia
 incapacitatea de a executa gesturi adecvate unui scop, în absenţa oricărei tulburări
neurologice elementare (deficit motor, de coordonare, de sensibilitate, mişcări
involuntare)
o Ideatorie, prin lezarea centrului ideator: nu poate utiliza corect obiecte
uzuale, nu respecta ordinea uzuala a miscarilor
o Ideomotorie, prin lezarea legaturii dintre centrul ideator si motor: nu face
acte la cerere, spontan aceleasi acte sunt posibile (suflat nasul)
o Melokinetica, prin lezarea centrului ideomotor: de obicei unilaterală, se
poate limita la un singur grup muscular. Mişcările automate sunt la fel de
afectate ca şi cele voluntare
30
  Forme particulare de apraxie
o apraxia buco-facio-linguală: bolnavul nu poate efectua mişcări voluntare ale
feţei, gurii, limbii la comandă, dar pot fi îndeplinite reflex sau automat.
Frecvent asociată afaziei Broca
o apraxia trunchiului: dificultatea bolnavului de a se culca în pat, de a se ridica,
de a se întoarce, de a păşi înainte sau înapoi
o apraxia mersului: pierderea iniţiativei şi a îndemânării mersului
o apraxia de îmbrăcare: imposibilitatea bolnavului de a se îmbrăca, dezbrăca.
Se asociază cu tulburări ale orientării dreapta-stânga
o apraxia amuzică: apraxie melokinetică localizată pe muşchii laringelui

Gnozia
funcţie integrativă, graţie căreia individul recunoaşte obiectele şi fenomenele din mediul
extern şi intern, şi semnificaţia lor, pe baza calităţilor senzitivo-senzoriale ale acestora

Agnozia
bolnavul deşi are facultăţile mintale şi organele de simţ intacte, nu mai poate recunoaşte
obiectele, fenomenele şi semnificaţia lor, elemente până atunci perfect identificate de el
Agnozii: tactile, vizuale, auditive

Agnoziile tactile (astereognoziile)

 Se produc prin leziuni în lobul parietal
 Pacientii au: deficit de recunoaştere a obiectelor cu ajutorul pipăitului de către
un subiect (cu ochii închişi) ale cărui sensibilităţi elementare sunt intacte
 Sunt:
o agnozii tactile primare:
 ahilognozie (nu recunoaşte prin palpare materialul),
 amorfognozie (nu recunoaşte forma şi dimensiunea obiectului)
o agnozii tactile secundare: asimbolia tactilă deşi morfognozia şi hilognozia
sunt intacte, nu recunoaşte obiectul

Agnoziile vizuale
 Pierderea posibilităţii de recunoaştere a obiectelor cu ajutorul vederii, deşi bolnavul
nu are nici o modificare evidentă senzitiv-senzorială iar facultăţile sale mintale sunt
conservate
 Sunt:
o agnozia vizuală pentru obiecte
o agnozia pentru imagini
o agnozia vizuală asociativa
o agnozia vizuală spaţială
o agnozii vizuale ale simbolurilor grafice
o prosopagnozia (agnozia pentru fizionomii)
o cecitatea psihică: bolnavul nu poate recunoaşte obiectul exclusiv prin vedere,
ci este necesar să recurgă şi la alte mijloace senzitiv-senzoriale (pipăit, auz,
miros); (în cecitatea corticală se pierde complet orice senzaţie şi percepţie
vizuală)

31
Agnoziile auditive
 imposibilitatea recunoaşterii sunetelor şi a semnificaţiilor prin auz
 Sunt:
o surditatea psihică totală sau agnozia auditivă completă: bolnavul percepe
zgomotele, poate compara intensităţile acestora, le poate localiza spaţial, dar
este incapabil să definească natura, provenienţa, semnificaţia lor, cu alte
cuvinte să le identifice
o surditatea verbală sau agnozia verbală pură
o agnozie muzicală - amuzia

Agnozia imaginii corporale – tulburările schemei corporale

 alterarea sau pierderea perceperii, recunoaşterii şi reprezentării în fiecare moment
de către bolnav a existenţei sale corporale în ansamblu şi pe segmente
 Sunt:
o asomatognozia: nerecunoaşterea părţilor propriului corp
o autotopognozia: imposibilitatea de a-şi descrie părţile propriului corp
o agnozie digitală: nu distinge între ele degetele mâinii proprii sau ale
examinatorului (Sindrom Gerstman: agnozie digitală, dezorientare dreapta-
stânga, acalculie, agrafie)

Alte functii cognitive

 Calculul  Judecata
 Abstaractizarea  Personaliatea
 Capacitatea de a face similaritati,  Comportamentul
deferentieri

Pacientul “dificil”
 Observarea este cheia”
 Aveti rabdare
 Pacienti agitati: pot fi agresivi, violenti!!
 Pacienti care nu raspund: refuza sa participe, negativisti
 Pacienti necooperanti: neatenti, preocupati, ofera informatii vagi
 Pacienti isterici

Examinarea nervilor cranieini

I – olfactiv
II- optic
III – oculomotor comun
IV – trohlear
V – trigemen
VI – oculomotor extern
VII – facial
VIII- acusticovestibular
IX – glosofaringia
X – vag
XI –accesor XII - glosofaringian

32
Examenul nervilor cranieni
 Examinarea da relatii despre nervii cranieni, dar si despre trunchiul cerebral, cerebel,
emisferele cerebrale, transmiterea sinaptica
 Nervii cranieni au componente motorii, senzitive, vegetative
 Primele doua perechi de nervi cranieni sunt, de fapt, prelungiri ale substantei
cerebrale, nu au structura nervilor periferici

33
Nervul olfactiv (perechea I )
 Anamneza
o Scaderea sensibilitatii mirosului
 Leziuni ale mucoasei olfactive
 Leziuni ale tracturilor olfactive
o Perceperea unor mirosuri inexistente (halucinatii)- leziuni cerebrale
 Examinarea mirosului: cu betisoare imbibate in substante aromate (! Nu iritante) se
examineaza fiecare nara pe rand, cealalta fiind acoperita

Sistemul vizual

34
Tulburari vizuale
 Anamneza
o Diplopie (vedere dubla)
o Alterarea monoculara, binoculara a vederii
o Scaderea acuitatii vizuale
o Modificari ale campului vizual
 Scotoame
 Scotoame luminiscente
 Hemianopsie

Examinarea vederii
 Acuitatea vizuala
o Optotip
o Evaluare clinica:
 Vedere incetosata
 Numara degetele
 Percepe miscarile mainii
 Percepe senzatia de lumina
 Campul vizual
o Campimetru
o Clinic: comparativ cu campul vizual al examinatotului
 Examenul de fund de ochi

35
Oculomotricitatea

Examinarea oculomotricitatii
 Paralelismul axelor globilor oculomotori
 Miscarile globilor oculomotori in toate directiile
 Pupilele (! Egalitatea pupilara)
 Reflexul fotomotor
o Direct
o Consensual

36
Ce se poate observa
 Ptoza palpebrala
 Strabism
 Anizocorie = inegalitate pupilara
(este afectata pupila fara reflex fotomotor)
Paralizia nervului oculomotor comun N III

Paralizia nervului trohlear N IV

Paralizia nervului oculomotor extern

Reflexul fotomotor

Nervul trigemen

 Anamneza:
o Parestezii
o Dureri
o Hipo/anestezie
 Patologie
o Nevralgia esentiala de trigemen ( nu sunt
semne neurologice)
o Nevralgia secundara de trigemen ( alaturi
de alte semne neurologice)

37
Examinarea nervului trigemen
 Sensibilitatea fetei
o Ramuri: oftalmic, maxilar, mandibular
o Cu o perie, tampon de vata, atingere cu degetul
 Reflexul cornean: atingerea corneei cu un tampon curat de vata determina
inchiderea pleoapei
o Bratul aferent: nervul trigemen
o Bratul eferent: nervul facial
 Componenta motorie:
o Muschii masticatori: strangerea maxilarelor si palparea muschilor masticatori,
miscarea laterala a maxilarului inferior
o Reflexul mandibular: in leziuni ale trunchiului cerebral

Nervul facial

Examinarea nervului facial

 Se urmareste simetria fetei
o In repaus
o In timpul mimicii
o Se solicita efectuarea unor miscari care evidentiaza asimetria:
 Incretirea fruntii
 Inchiderea/inchiderea fortata a pleoapelor
 Deschiderea gurii, aratarea dintilor, zambitul
 Muschiul platisma: impingerea barbiei contra rezistenta

38
  Examenul gustului: betisoare imbibate in solutii saline si dulci care ating cele 2/3
anterioare ale limbii

Nervul acustico-vestibular

Examinarea nervului acustico-vestibular

 Componenta auditiva
o Ceas, miscarea firelor de par in fata conductului auditiv extern
o Probele instrumemtare: diapazon
o Audiograma
 Componenta vestibulara
o Proba Romberg
o Proba bratelor intinse
o Nistagmus

Nervii IX, X, XII

 Anamneza: tulburari de deglutitie, fonatie
 Examinarea - examenul cavitatii bucale
o Valul palatin in repaus si in miscare
o Reflexele velopalatine
o Limba:
 Aspect (atrofii, fasciculatii)
 Miscari: protruzie, miscarea laterala
Aspectul cavitatii bucale

39
Protruzia, miscarea limbii

Paralizia valului palatin

Paralizia limbii

Nervul accesor

 Nerv strict motor

 Muschii trapez si
sternocleidomastonidian
 Paralizia determina
torticolis

Examinarea functiei motorii

Semne motorii
 Semne de deficit: deficit motor
 Semne de exces: criza partiala motorie (Jacksoniana)
 Semne ale disfunctiei: miscari anormale

40
Examinare
 Observarea, analiza miscarilor involuntare
 Probele de pareza
 Forta musculara segmentara, miscari segmentare
 Tonusul muscular
 ROT
 Reflexe patologice

Miscari involuntare
 Localiazarea
 Ritmicitatea/sau absenta ei
 Amplitudinea
 Intensitatea
 Apariţia/agravarea în repaus sau activitate
 Modificarea în funcţie de medicaţie sau de condiţii fiziologice (oboseală, adoptarea
unor poziţii, emoţii)
 Modul în care interferă cu activitatea zilnică.

Probele de pareză
 Pentru membrele superioare, proba bratelor intinse: ridicarea membrelor la nivelul
umerilor cu faţa palmară a mâinii în sus. Pe partea paralizată pacientul aduce mâna
în pronaţie în deficitele de mică intensitate şi nu o poate ţine ridicată sau nu po
poate ridica, în deficitele de intensitate mai mare
 Pentru membrele inferioare:
o proba Mingazzini: membrele inferioare ridicate la 45° în extensie
o proba Barré: membrele inferioare ridicate în flexie coapsa pe bazin si gamba
pe coapsa, la 90°
o Pacientul în decubit ventral: gambele ridicate la 45°

Tonusul muscular
 Rezistenţa pe care o opun masele musculare la realizarea mişcărilor pasive, datorat
elasticităţii fibrelor musculare şi reflexelor tonice.
 Bilant articular anterior! (ankiloze, redoare articulara)
 Examinarea:
o Palparea maselor articulare
o Executarea unor mişcări pasive repetate de flexie-extensie a membrelor în:
 articulaţia cotului
 articulatia radio-carpiană
 articulatia genunchiului.

Miscarile segmentare
Forta musculara segmentara
 Toate miscarile la nivelul membrelor
 Simetric, comparativ stg-dr
 De stiut: muschi, nervi, radacini

41
Forta musculara (Motor Research Scale –MRS)
0 – nu sunt miscari
1 – schiteza miscari
2 – miscari in plan orizontal
3 – miscari antigravitationale
4 – miscari antirezistenta
5 – miscari normale

Abductia si adductia bratelor

Flexia si extensia cotului

Extensia pumnului

Flexia si extensia coapsei

Flexia si extensia genunchiului

42
Flexia dorsala si plantara a piciorului

Modificari are tonusului muscular

 Examinare: miscari pesive repetate de flexie extensie in articulatia cotului, pumnului,
genunchiului
 Modificari
o Hipotonia: scăderea / absenţa rezistenţei musculare
o Hipertonia: creşterea rezistenţei musculare
 spasticitatea este o hipertonie elastică, in “lama de briceag”
 rigiditatea este o hipertonie plastică, “roată dinţata”.
Spasticitatea
 Este o hipertonie elastică, in “lama de briceag”
 Se poate evidenţia mai bine dacă mişcările de flexie-extensie sunt realizate rapid
 Este mai accentuată la primele mişcări, apoi cedează
 Este mai accentuată pe flexori la membrele superioare şi pe extensori la membrele
inferioare.
Rigiditatea
 Este o hipertonie plastică, “roată dinţata”.
 Este determinată de contracţia concomitentă a muşchilor agonişti şi antagonişti
 În cazurile severe apare blocajul mişcării.
 Prezenţa acestui aspect la realizarea flexiei-extensiei în articulaţia rodio-carpiană se
numeşte semnul Noica.
 tehnică de sensibilizare este proba Negro: pacientului i se cere să ridice membrul
inferior de aceeaşi parte în timp ce examinatorul efectuează mişcarea pasivă de
flexie-extensie in articulatia radio-carpiana.
Reflexele osteotendinoase (ROT)
 Au la bază reflexul miotatic.
 Sunt determinate de lovirea cu ciocanul de reflexe a
tendonului muşchiului pe o excrescenţă osoasă
 Întinderea fusului neuromuscular determină
contracţia musculară

43
Localizarea ROT
 Stilo-radial C6-C7: percutia apofizei stiloide a radiusului. Se obtine flexia antebratului
pe brat
 Bicipital C6-C7: percutia tendonului muschiului biceps brahial la plica cotului. Se
produce flexia antebratului pe brat
 Tricipital C7-C8: percutia tendonului tricepsului brahial la cot. Se produce extensia
antebratului pe brat
 Rotulian L2-L4: percutia tendonului rotulian. Se obtine extensia gambei pe coapsa
 Achilian L5-S1: percutia tendonului achilian. Se obtine flexia plantara a piciorului

Modificari ale reflexelor

 Diminuarea/abolirea= hipo/areflexie, in leziuni ale NMP, cailor sensibilitatii profunde
 Exagerarea in leziuni ale NMC
o ROT vii
o ROT clonloide
 Inversarea in leziuni ale maduvei spinarii

Evaluarea reflexelor
0 – ABSENTE
1 – PREZENTE CU SENSIBILIZARE
2 – NORMAL
3 – ACCENTUATE
4 – VII
5 - CLONOIDE

Reflexe cutanate
 Reprezinta contractia musculara
declansata prin excitarea
superficiala a pielii
 Au o mare componenta
supramedulara
 Enumerare:
o Cutanate abdominale:
 Superior: T6-T7
 Mijlociu: T8-T9
 Inferior: T10-T12
o Cremasterian : L1-L2
o Cutanat plantar: L5-S1

Reflexele patologice
 sunt reflexe prezente la nou născut care apoi dispar şi reapar în condiţii patologice
(se pare prin procese de dezinhibiţie)
 Cel mai cunoscut este semnul Babinski: la stimularea regiunii laterale a plantei se
obţine extensia halucelui. Este un semn caracteristic leziunii neuronului motor
central.

44
  Alte reflexe patologice:
o R. naso-palpebral
o R. de suctiune
o R. palmo-mentonier (Marinescu-Radovici)

Semnul Babinski

Coordonarea

Ataxia
 este rezultatul leziunilor emisferelor cerebeloase sau căilor cerebeloase
 Efectuarea probelor nu este influentata de inchiderea ochilor. Daca apar diferente,
este vorba despre o tulburare de sensibilitate.
 Clinic apar: tulburări de echilibru si de coordonare si hipotonie.
o Pacienţii prezintă dismetrie, disdiadocokinezie, tremor de acţiune
o Au tulburări de echilibru, care gradat se exprimă prin: pierderea capacităţii de
a menţine direcţia mersului, mersul este titurbant, ebrios, cu bază de
susţinere lărgită. Ulterior, mersul nu mai este posibil, pacientul nu mai poate
menţine nici poziţia şezând, cade spre partea emisferului cerebelos afectat.
o La pacientul examinat în decubit dorsal există puţine semne, acestea apar
doar la ridicare şi în mişcare.

45
EXAMINAREA COORDONĂRII
 Probe de dismetrie: precizia cu care se face mişcarea, cu care este atinsă o anumită
ţintă.
o probele indice-nas şi călcâi-genunchi
o miscarea călcâiul pe creasta tibiei
o (proba gâtului sticlei, a paharului, proba indice-indice: să atingă vârful unui
indice cu celălalt)
 Probe de diadocochinezie (mişcări rapide alternante): proba marionetelor – mişcări
repetate de pronaţie – supinaţie a mâinilor
 Probe de ataxia trunchiului:
o La ridicarea din clinostatism, pacientul nu fixează călcâiele pe planul patului ci
ridica şi picioarele
o La împingerea trunchiului în spate de către examinator, pacientul nu face
flexia genunchilor şi cade pe spate

Mersul
 Mersul este o funcţie complexă ce implică interacţiunea sistemului motor, de
coordonare, a sensibilităţii şi intervenţia funcţiilor nervoase superioare.
 Se solicită variate modalităţi de mers:
o Ridicarea din sezand, initierea mersului
o Mers pe toata talpa, pe calcaie, pe varfuri
o Intoarcerea in mers
 Se urmăresc :
o Postura corpului
o Pornirea, oprirea, intoarcerea
o Simetria si marimea pasilor
o Miscarea sinergica a membrelor superioare
o Mentinerea directiei de mers

Tipuri patologice de mers

 Mersul ataxic (direcţie nesigură, tendinţă de cădere)
 Mersul hemiparetic (cosit)
 Mersul paraparetic spastic
 Mersul stepat
 Mersul dansant
 Mersul miopatic
 Mersul parkinsonian

Sensibilitatea
Acuze senzitive
 Parestezii: percepţii pe care pacienţii le simt în absenţa unor stimuli obiectivi.
 Dureri spontane
o Permanente: superficiale, profunde
o Descarcari dureroase, de tip nevralgic
o Cauzalgia:durere permanentă, intensă, cu caracter de arsură, exacerbată de
orice mişcare, de orice atingere.

46
  Semne de deficit:
o Hipoestezie: scăderea sensibilităţii
o Anestezie: nu percep stimulii tactili
 Disestezii = percepţii anormale ale stimulilor
o hiperestezia = percepţia exagerată a unor stimuli de intensitate normală
o alodinia = orice stimul este perceput ca dureros

EXAMINAREA SENSIBILITĂŢII
Este posibilă doar la pacientul conştient, şi cooperant
Sunt examinate toate tipurile de sensibilitate
 Sensibilitatea dureroasã foloseşte un ac şi pacientul este atins cu vârful şi cu gămălia
acului. Se cere pacientului să descrie stimulul cu un singur cuvânt: «ac» sau
«gămălie».
 Sensibilitatea termicã: eprubete care conţin apă caldă şi rece. Pacientului i se cere să
spună cald-rece, în funcţie de eprubeta cu care a fost atins.
 Sensibilitatea vibratorie se examinează cu diapazonul pus în vibraţie şi aplicat pe
excrescenţele osoase începând de la membrele inferioare, distal spre rădăcină si
apoi la membrele superioare.
 Sensibilitatea mioartrochineticã se examinează cerând pacientului să recunoască
poziţia în care examinatorul fixează anumite segmente corporale (de obicei
degetele).
Principii in examinarea sensibilitatii
 Se examineaza simetric dreapta-stânga
 Se compară senzaţiile distal - proximal
 Se examineaza fiecare dermatom sau nerv în parte
 Localizarea se stabileste incepand de la mijlocul ariei spre periferia acesteia

Tulburari de sensibilitate
 Hemihipoestezie/hemianestezie
 Sindromul altern senzitiv
 Nivel de sensibilitate
 Hipoestezie distala in “manusi”, “ciorapi”
 Tulburari segmentare ale sensibilitatii: dermatom, troncular
 Tulburari corticale de sensibilitate
Harta standard a dermatoamelor

47
Aspecte corticale ale sensibilitatii
 Stereognozia: recunoasterea unor obiecte pe baza caracterelor lor identificate prin
palpare
 Discriminarea a doi stimuli (extinctia): compasul lui Weber
 Stimulare concomitenta bilaterala (Inatentie senzitiva)
 Barestezia
 Recunoasterea texturilor

48
 3. PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI

Tulburari acute de vedere

Tulburari acute de vedere

 Tulburarea acută sau rapid progresivă de vedere constituie un motiv frecvent de
solicitare a consultului neurologic.
 Cauzele sunt variate, cu gravitate diferită, motiv pentru care se impune o orientare
diagnostică urgentă în vederea instituirii terapiei adecvate.

Caracterul mono sau binocular al tulburării de vedere

 Este un element esenţial.
 tulburare monoculară a vederii este rezultatul afectării globului ocular sau nervului
optic.
49
  tulburare binoculară este fie rezultatul afectării bilaterale a structurilor mai sus
amintite, fie rezultatul unei afectări a căilor optice la nivelul chiasmei optice sau
retrochiasmatice.
 Chiar dacă pare simplu, acest lucru este dificil mai ales în cazul tulburărilor tranzitorii
ale vederii când pacientul nu mai prezintă tulburări de vedere şi examenul
neurologic nu poate tranşa diagnosticul.
 Trebuie avut în vedere că acest gen de simptomatologie este extrem de anxiogenă şi
relatarea ulterioară a pacientului este puternic influenţată de acest lucru.
 Uneori este dificil chiar să se facă diferenţierea între o tulburare acută a vederii şi
diplopie.

Tipul tulburarii de vedere

 scăderea acuităţii vizuale
 pierderea completă a vederii
 perceperea parţială a unor imagini
 prezenţa unor percepţii anormale
o Alterarea percepţiei culorilor
o Scotoame luminescente
o Halucinaţii
o Imagini deformate
 Foarte rar poate preciza un pacient că a avut o tulburare a câmpului vizual. Se poate
deduce acest lucru din relatările celor din jur.

Modalitatea de instalare, evolutia

 Instalare:
o Brutală
o Rapid progresivă
 Evolutie
o constantă
o regresivă

Circumstante de aparitie
 activitatea care se desfăşura în momentul apariţiei
 poziţia capului
 eventuale traumatisme

Tulburari acute ale vederii

 Tulburari ale vederii binoculare
 Tranzitorii
 Persistente
 Tulburari ale vederii monoculare
 Tranzitorii
 Persistente
Tulburari tranzitorii ale vederii binoculare
 Ischemia vertebrobazilară
 Aura migrenoasă
 Epilepsia parţială

50
Ischemia vertebrobazilară
 poate determina amauroză bilaterală de scurtă durată prin mecanism hemodinamic,
ateroembolic, cardioembolic = AIT
 Factorul declanşator este cel mai adesea:
o schimbare bruscă a poziţiei
o hipotensiunea arterială
o tulburare de ritm

Aura migrenoasă
 începe cel mai adesea cu apariţia centrală a unor scotoame scintilante care se întind
în câteva minute spre periferie
 urmeaza pierderea vederii sub forma hemianopsiei omonime sau cecitate.
 Simptomatologia regresează în 15-20 minute, apoi apare cefaleea de tip hemicranie
intensă, pulsatilă
 Uneori aura poate fi izolată, cefaleea lipseşte.
 Simptomatologia este cel mai adeseori alternantă
 apariţia bolii are loc la vârsta adolescenţei, există o componentă familială
 examenul obiectiv şi examinările paraclinice sunt în limite normale.

Epilepsia parţială
 poate determina tulburări vizuale paroxistice care constau în halucinaţii elementare
(pete colorate, linii fixe sau mobile) urmate de hemianopsie omonimă sau cecitate
 Pacienţii au întotdeauna un grad de alterare a conştienţei
 Crizele sunt stereotipe, paroxistice şi de scurtă durată
 EEG poate aduce elemente importante de diagnostic
 este obligatorie examinarea imagistică cerebrală.

Tulburari persistente ale vederii binoculare

 Hemianopsia omonima
 Hemianopsia bitemporala
 Neuropatia optica bilaterala
 Cecitatea corticala

Hemianopsia omonimă
 Este consecinţa leziunilor unilaterale care afectează căile optice retrochiasmatice
 Dacă este afectat emisferul dominant apar asociate şi afazie, alexie
 Dacă este afectat emisferul nedominant, apare adeseori şi hemineglijenţă, şi sunt
prezente fenomene de agnozie vizuală:
 nerecunoaşterea obiectelor, prosopagnozie (nerecunoaşterea feţelor)
 tulburări de orientare vizuospaţială.

Hemianopsia bitemporală
 apare rar în manieră acută
 este posibilă în cazul unor hemoragii în tumori hipofizare, când pacienţii prezintă
cefalee intensă.

51
Neuropatia optică bilaterală
 Este rară bilateral, frecvent -unilateral
 Pacienţii au senzaţia de întuneric, nu înţeleg cum nu se vede nimic (spre deosebire
de cei cu leziuni ale polului posterior –cecitatea corticala)
 Examenul FO evidenţiază modificări ale papilei nervului optic
 Cauze:
 intoxicaţie cu alcool metilic
 suferinţa ischemica în contextul unei vasculite cu celule gigante (boala Horton)
 neuromielita optica, scleroza multipla

O tulburare de conversie
 determină apariţie unor tulburări de vedere care pot imita o hemianopsie sau
cecitate unilaterală, bilaterală
 Frecvent, pacienţii descriu îngustarea câmpului vizual(vedere tubulară)
 Tulburarea de vedere este, ca în cazul tuturor tulburărilor de conversie, capricioasă,
nu se încadrează în semiologia unei tulburări organice
 examenul neurologic este normal
 există o stare conflictuală declanşatoare

Cecitatea corticală
 leziuni occipitale bilaterale, care cel mai adeseori sunt de cauză vasculară (accidente
vasculare ischemice, hemoragice)
 În stadiul acut pacientul nu are consţienţa deficitului vizual (anosognozie)
 Este agitat, uneori confuz.
 Examinarea este dificilă, cooperarea pacientului se obţine cu dificultate.
 Reflexele pupilare sunt normale.
 Comportamentul pacientului sugerează ca nu vede: nu se poate orienta, nu
recunoaşte obiectele din jur, nu are reflex de clipire la ameninţare.
 Adeseori are halucinaţii vizuale, pe care le descrie ca fiind imagini reale. În
recuperare pacientul recapătă iniţial percepţia senzaţiei de lumină, apoi a senzaţiei
de mişcare.
 Recuperarea percepţiei culorilor nu este completă decât rareori.
 Recuperarea câmpului vizual se poate face parţial sau complet.
 Aproape întotdeauna persistă elemente de agnozie vizuală.

Tulburari tranzitorii ale vederii monoculare

Cecitatea monoculară tranzitorie
 reprezintă un deficit acut de vedere regresiv în 10-15 minute, până la o oră.
 Este un accident ischemic tranzitoriu carotidian.
 Mecanismul este ateroembolic.
 Pacientul poate pierde complet vederea sau poate descrie amputarea câmpului
vizual sau doar scăderea acuităţii vizuale
 Pot fi prezente şi semne de suferinţă a emisferului cerebral respectiv, realizând
sindromul „optico-piramidal”
 Recunoaşterea acestui sindrom impune:

52
 o realizarea de urgenţă a unui bilanţ vascular (Doppler, factori de risc vascular,
examen cardiologic, ecocardiografie dacă bilanţul carotidian este negativ)
o introducerea tratamentului de profilaxie a unui AVC.
Glaucom acut
 De obicei declanşată de administrarea unor medicamente.
 Conjunctiva este hiperemică
 reacţiile pupilare sunt abolite
sunt prezente dureri intense
Aura migrenoasă - rareori este unilaterală, dar nu trebuie pierdută din vedere.
Edemul papilar
 scăderea sau pierderea vederii la schimbarea brutală a poziţiei capului
 aceste eclipse vizuale preced pierderea definitivă a vederii
 Sunt prezente semnele de hipertensiune intracraniană şi, eventual semne de
suferinţă focală neurologică.

Tulburari persistente ale vederii monoculare

Cu durere: uveită, iridociclită, keratită
Fără durere:
 Afecţiuni ale globului ocular: dezlipirea de retină, hemoragii retiniene intravitroase
sau ale polului anterior ocular.
 Paralizia de oculomotor comun poate determina alterarea vederii prin abolirea
reflexelor pupilare, deci a acomodării.
 Afecţiuni vasculare ale globului ocular: ocluzia arterei centrale a retinei, ocluzia venei
centrale a retinei, neuropatia ischemică anterioară
 Neuropatii optice inflamatorii: scleroză multiplă, boli inflamatorii (lupus,
granulomatoza Wegener), infecţioase( HIV, boala Lyme) În toate aceste cazuri există
numeroase alte semne neurologice, iar diagnosticul este tranşat prin MRI, examene
LCR, examinări imunologice.

Examenul clinic in tulburarile acute de vedere

 examenul globului ocular care va fi realizat de către oftalmolog: măsurarea acuităţii
vizuale, câmpului vizual, examen biomicroscopic, examenul oftalmoscopic,
măsurarea presiunii intraoculare.
 examen neurologic urmăreşte: mişcările globilor oculari, reacţiile pupilare, semne
neurologice asociate.
 examen cardiovascular urmăreşte: TA, ritmul cardiac, prezenţa suflurilor arteriale,
palparea pulsului temporal, arterei temporale.
 examinări complementare, care vor fi diferite de la caz la caz, în funcţie de prezumţia
diagnostică.

DIPLOPIA
 Diplopia reprezintă percepţia dublă a unui obiect unic
 Este un simptom caracteristic vederii binoculare. Vederea dublă dispare la închiderea
unui glob ocular.
 Rareori se poate vorbi de diplopie monoculară: fractură de cristalin
 Apare din cauza paraliziei muşchilor extrinseci ai globilor oculari datorată afectării:
o nucleilor nervilor oculomotori (AVC, TU, boli inflamatorii cerebrale)
53
 o nervilor oculomotori (neuropatii, tumori extranevraxiale),
o joncţiunii neuromusculare (miastenie, sindroame miastenice)
o muşchilor oculomotori (miopatii).
DETERMINAREA MUSCHIULUI AFECTAT
 Caracterul diplopiei: orizontală, verticală
o Diplopie verticală apare în cazul afectării nervului oblic superior (nervul
trohlear), celelalte paralizii au ca rezultat diplopii orizontale.
o În cazul afectării sinapsei diplopia are caracter fluctuant.
 Devierea spontană a globului ocular: globul ocular este deviat controlateral
muşchiului afectat, pentru că este tras de către muşchii rămaşi neafectaţi.
 Evidenţierea muşchiului paralizat: globul ocular nu se mişcă în direcţia muşchiului
paralizat. La privirea în această direcţie se agravează diplopia: distanţa între cele
două imagini percepute creşte. La privirea în partea opusă muşchiului afectat
diplopia dispare.

NERVUL OCULOMOTOR COMUN perechea a III- a

Inerveaza:
 ridicătorul pleoapei
 m drept intern
 drept superior
 drept inferior
 oblic inferior
Asigură reacţiile pupilare

Paralizia N. oculomotor comun

Paralizia completă a nervului oculomotor comun realizează:
 ptoză palpebrală
 globul ocular deviat înafară
 midriază fixă
 Globul ocular nu poate efectua mişcările de adducţie, mişcarea de verticalitate în
sus, este limitata miscarea de verticalitate în jos.
Paralizii parţiale: afectarea intravevraxială a nucleului nervului oculomotor.
Diplopia se modifică în funcţie de direcţia privirii:
 verticală la privirea în sus,
 orizontală la privirea înainte şi în mişcările de lateralitate.

54
Nervul trohlear - perechea a IV-a

PARALIZIA NERVULUI TROHLEAR

 inervează m. oblic superior care realizează mişcarea globului ocular în jos şi înafară.
 In cazul paraliziei n. trohlear, globul ocular este uşor deviat în sus.
 Pacientul prezintă diplopie verticală.
 Simptomatologia se agravează la privirea în jos (dificultăţi la urcatul, coborâtul
scărilor)


Nervul abducens (perechea a VI-a)
 inervează m. drept extern, care face mişcarea de abducţie a globului ocular.
 Paralizia determină devierea internă globului ocular, paralizia mişcării de adducţie.
 Diplopia este orizontală.

55
ORIENTAREA DIAGNOSTICA
 caracterul diplopiei, respectiv identificarea muşchiului afectat
 semnele asociate
 circumstanţele de apariţie
 profilul evolutiv
 contextul patologic
 vârsta pacientului

PARALIZIA IZOLATA DE OCULOMOTORI

 Nu există dureri, semne asociate şi nici circumstanţe specifice de apariţie
 Examinările complementare sistematizate pun diagnosticul
 Cauzele care determină această situaţie sunt:
o AVC lacunare la nivelul trunchiului cerebral, care afectează nucleii nervilor
oculomotori. Pacienţii au de regulă peste 50 ani şi factori de risc vasculari (în
mod special HTA)
o scleroza multiplă – pacienţii au sub 40 ani, au de regulă semne neurologice de
afectare a substanţei albe cerebrale.
o tumori la nivelul trunchiului cerebral
o miastenia – poate determina şi paralizie stabilă a unui nerv oculomotor

OFTALMOPLEGIA DUREROASA
 oftalmoplegia este însoţită de durere ipsilaterală fronto-orbitară sau cefalee difuză,
generalizată.
 Cel mai frecvent în aceste condiţii este afectat oculomotorul comun
 Cauzele oftalmoplegiei dureroase pot fi:
o Locoregionale: anevrisme ale AICI, tumori de sinus cavernos, tromboflebite
de sinus cavernos, tumori din sfera ORL cu infiltrarea bazei craniului,
limfoame, etc. Se impune efectuarea de explorări imagistice.
o Generale: diabet, arterită cu celule gigante (boala Horton)
o Sindromul Tolosa Hunt: oftalmoplegie dureroasă recidivantă alternantă. Este
o boală inflamatorie idiopatică, corticosensibilă.

OFTALMOPLEGIE POSTTRAUMATICA
 În aceste cazuri se impune examinarea imagistică în urgenţă
 Poate fi vorba de:
o traumatisme ale orbitei: fracturi, hematoame
o traumatisme craniene: apar frecvent paralizii de oculomotor extern şi
oculomotor comun

OFTALMOPLEGIE ASOCIATA CU ALTE SEMNE NEUROLOGICE

 Semnele neurologice orientează asupra cauzei şi examinărilor care se impun
 Semnele asociate pot fi:
 afectarea căilor lungi (semne piramidale, senzitive) şi cerebeloase : poate fi vorba de
un AVC, scleroză multiplă, tumori intranevraxiale. Se face MRI.
 afectarea nervului facial, ataxie, tetrapareză cu abolirea ROT- poliradiculonevrită
acută cu afectare de oculomotori

56
  afectarea facialului, trigemenului pe aceeaşi parte: sarcoidoză, carcinomatoză
leptomeningeală
 hipertensiune intracraniană: afectează frecvent MOE. În acest caz, afectarea MOE nu
are valoare localizatorie.

OFTALMOPLEGIE CU EXOFTALMIE
 Bilateral - sugerează boala Basedow. Se impune efectuarea bilanţului hormonal
tiroidian.
 Unilateral - se impune efectuarea unei examinări MRI, pentru că, poate fi vorba
despre:
o anevrisn al ACI, fistulă carotido-cavernoasă, tromboză de sinus cavernos. În
aceste situaţii exoftamia are caracter pulsatil pupila este excentrică,
neregulată.
o Tumori, infecţii ale orbitei.

OFTALMOPLEGIA IN MIASTENIE
 Poate fi singurul semn sau poate fi unul din semnele care sugerează miastenia.
 Apare ptoză palpebrală, diplopie, fără midriază.
 Simptomatologia este mai evidentă în partea a doua a zilei sau după effort
 Examenul obiectiv nu deceleaza o paralizie clara.
 Uneori este posibila paralizie persistenta de oculomotor comun
 Se face testul la Miostin, dozarea de anticorpi anti receptori de acetilcolină, EMG cu
stimulare repetitivă.

NEVRALGIA DE TRIGEMEN

Nevralgia esentiala de trigemen

 Ticul dureros al fetei
 Boala caracterizata prin dureri faciale paroxistice, lancinante, severe
 Diagnosticul se bazaeaza pe caracterul durerilor

57
Nevralgia esentiala de trigemen – simptome, semne
 Durerile:
o Apar întotdeauna unilateral, în zona nervului maxilar, mandibular şi mai rar
oftalmic. Uneori poate prinde două ramuri, dar niciodată toate trei.
o Sunt de tip nevralgic, ca o descărcare electrică fulgurantă, care determină o
grimasă (ticul dureros al feţei).
o Apar în salve de câteva minute separate de intervale libere şi se repetă de
câteva ori pe zi
o Declanşarea durerilor este spontană, pot să apară în cursul unor activităţi
specifice identificate de către pacient: deschiderea gurii, masticaţie sau pot fi
declanşate prin stimularea unor zone cutanate sau mucoase, respectiv a
zonelor Trigger. În cazul în care există aceste modalităţi de declanşare,
pacienţii dezvoltă comportamente de evitare : nu mănâncă, nu se bărbieresc,
 Examenul obiectiv este fără modificări.
 Boala este mai frecventă la femeile peste 50 ani.


Nevralgia esentiala de trigemen
 Cauza nu este cunoscuta
o Zone de demielinizare (SM)
o pulsaţiile arteriale transmise nervului trigemen
o compresia exercitată de o arteră asupra rădăcinii nervului trigemen
o Infectii
 Tratamentul este cu anticonvulsivante (Carbamazepin 600-1200mg/zi, Clonazepam,
Fenitoin, Gabapentin şi Topiramat).
 În cazurile rebele se practică tratament chirurgical: decompresia microchirurgicală a
nervului, termocoagularea ganglionului Gasser, alcoolizarea ganglionului Gasser.
 Tehnicile noi neurochirurgicale vizează izolarea nervului trigemen de artera bazilară
prin aplicarea unei folii de plastic între ele (această teorie implică în pulsaţiile
arteriale în geneza nevralgiei).

58
Diagnostic

59
 La patrunderea in foseta Mechel se scurge LCR
 Se face stimulare 45~90 sec. cu 60~90 cicli

60
 Testare cu 1-0.15 ml
 Se introduc 0.05~0.1 ml la 3~5 min. interval
 Doza totala: 0.1~0.4 ml
 Simptome senzitive: durere, arsura, parestezii

61
Nevralgia secundara de trigemen
 Durerile sunt mult mai puţin intense, cu tendinţa de a fi permanente şi sunt însoţite
de semne neurologice caracteristice bolii care determină durerea.
 Apare în: atingeri intranevraxiale (scleroza multiplă, siringobulbie, tumori
intraaxiale), sindroame de unghi pontocerebelos (neurinoame de acustic,
meningeoame, colesteatoame, anevrisme ale A bazilare, Zona Zoster a Ggl Gasser),
afecţiuni ale bazei craniului (tumori ale bazei craniului primitive sau secundare,
fracturi ale bazei craniului), etc.
 Diagnosticul diferenţial se face cu afecţiuni din sfera ORL sau dentară care determină
apariţia durerilor loco-regionale.
 Tratamentul este tratamentul bolii de bază.

PARALIZIA FACIALA

PARALIZIA FACIALA DE TIP CENTRAL

 Predomină la nivelul regiunii inferioare a feţei: ştregerea şanţului naso-genian,
căderea comisurii bucale.
 Pacientul nu poate fluiera, nu poate umfla obrajii, gura este trasă spre partea
sănătoasă când pacientul râde, arată dinţii.
 Predominanţa în regiunea inferioară a feţei se datorează proiecţiei neuronilor motori
operculari bilateral în regiunea superioară a nucleului facialului.

62
  Paralizia facială de tip central este asociată aproape întotdeauna cu hemipareză pe
aceeaşi parte şi adeseori şi cu tulburări de sensibilitate.
 Uneori apare disociaţia automatico-voluntara: asimetria este mai exprimată în
timpul mişcărilor voluntare decât în timpul mişcărilor automate.
 Orientarea etiologică se face ca în cazul deficitelor motorii de la nivelul membrelor.
Este vorba de fapt despre o hemipareză cu predominanţă.

PARALIZIA FACIALA DE TIP PERIFERIC

 Afectează în mod egal întreaga faţă
 Pe lângă asimetria regiunii inferioare a feţei descrisa mai sus cutele frunţii sunt
şterse, nu este posibilă încreţirea frunţii, iar fanta palpebrală rămâne deschisă
(lagoftalmie) sau se închide incomplet, sau nu se poate face închiderea forţată a
fantei palpebrale
Paralizia faciala
Centrala Periferica

PARALIZIA FACIALA PERIFERICA A FRIGORE (Bell)

 Este situaţia clinică cea mai frecventă
 Se instalează acut sau rapid progresiv pe parcursul a 24-48 ore
 Apar: dureri retroauriculare, uneori hiperacuzie dureroasă, scăderea simţului
gustativ. O mare parte a pacienţilor descriu amorţeli pe hemifaţa afectată
 În rest, examenul neurologic este normal
 Tratamentul:
 Prednison în doză de 1mg/kg corp, 5 zile, începând din prima zi a apariţiei
simptomelor
 neuroprotectoare, neuroplasticizante (Piracetam) şi vitamine din grupul B
 Se face profilaxia şi tratamentul complicaţiilor oculare: protejarea nocturnă cu
pansament ocluziv şi picături cu colir antiseptic de 3-4 ori pe zi
 În cazurile în care persistă vreme îndelungată lagoftalmie se poate recurge la
utilizarea lacrimilor artificiale sau la blefarorafie.
 Evoluţia este favorabilă în 7-15 zile, cel mult în două luni
 Foarte rar, recuperarea este incompletă, sau pot să apară complicaţii:
 spasmul facial periferic postparalitic
 sindromul lacrimilor de crocodil ( lăcrimare care apare la masticaţie),

63
 evidence of mass lesion. Although highly suggestive of Bell's palsy, similar findings may be
seen with other etiologies such as Lyme disease, sarcoidosis, and perineural malignant
spread.

ALTE CAUZE DE PARALIZIE FACIALA PERIFERICA

 Zona zoster geniculată - sindromul Ramsay Hunt: apare o erupţie în conductul
auditiv extern, iar durerile sunt extrem de intense. Tratamentul este antiviral,
antiinflamtor nesteroidian, neuroprotector
 Mononevrita diabetică
 Fracturi ale stâncii temporale
 Afecţiuni ORL: otite, colesteatoame, tumori parotidiene, mastoidite
 Scleroză multiplă
 Poliradiculonevrită acută, caz în care afectarea facială poate fi bilaterală
 Menigoradiculite infecţioase: boala Lyme ( neuroborelioza)
 Afecţiuni ale unghiului pontocerebelos: neurinomul de acustic. Sunt afectaţi şi nervul
acustic, trigemen, apr şi semne cerebeloase.
 Accidente vasculare la nivelul punţii lui Varolio, când este afectat nucleul nervului
facial. Pe partea controlaterală apar hemipareză, hemihipoestezie.

64
 Nervul acustico-vestibular

Echilibrul
 Stabilizarea corpului în spaţiu se face prin contribuţia sistemului vestibular, vizual şi a
sensibilităţii propriokinetice
 Senzaţia unui mediu stabil se realizează informaţiile celor trei sisteme sunt
convergente.

Tulburari de echilibru si coordonare

Sindromul vestibular
 Periferic: sistematizat, armonic
 Central: nesistematizat
Tulburarile de coordonare: in leziuni cerebeloase
Instabilitatea posturală
 se poate datora unei leziuni cronice vestibulare, compensată în repaus, dar care în
mişcare devine simptomatică.
 În aceste situaţii se impune căutarea adevăratelor simptome vestibulare, pentru că
instabilitatea posturală poate fi rezultatul unor mecanisme multiple:
o Tulburari de vedere
o Tulburari ale sensibilitatii profunde
o tulburări hemodinamice (hipotensiune)
o tulburări metabolice ( anemii, hipoglicemie, hipocalcemie), existenţa unor
tulburări de sensibilitate, de vedere, vertij psihogen. În aceste situaţii
pacienţii relatează mai degrabă „ameţeli”

Vertijul
 Neconcordata informatiilor din cele trei sisteme: vestibular, vizual, al sensibilitatii
profunde, creează o distorsionare în sistemul funcţional, apare un semnal de eroare,
a cărui expresie clinică este vertijul

65
  Vertijul reprezintă iluzia de mişcare
 Poate fi orizontal sau rotator.
 Frecvent, pacienţii au o stare de disconfort datorat percepţiei unei instabilităţi, ca o
stare de ebrietate care apare în mişcare.
Aspecte evolutive ale vertijului
 Vertij scurt, pozitional: VPPB
 Vertij unic
o Fara simptomatologie auditiva
o Cu simptomatologie auditiva
 Episoade repetate de vertij
Vertijul pozitional paroxistic benign - VPPB
 este datorat cupolulitiazei: depozite de otolite pe cupula canalelor semicirculare
 Vertijul este rotator, de scurtă durată 30- 60 secunde, declanşat de schimbarea
poziţiei (ridicare, culcare, rotaţie rapidă a capului).
 Pacienţii prezintă nistagmus în momentul când apare vertijul
 Nu există nici un alt simptom asociat de obicei
 Uneori pacienţii pot prezenta vărsături sau senzaţie de vomă
 Pot să apară episoade repetate de vertij poziţional paroxistic benign
 Diagnosticul se pune prin provocarea vertijului: se caută poziţia în care apare
senzaţia de vertij şi nistagmusul poziţional. Tratamentul constă în efectuarea bruscă
a schimbării poziţiei capului spre partea opusă celei în care apare vertijul şi
nistagmusul poziţional (manopera de repoziţionare canaliculară Dix si Hallpike)
această mişcare bruscă urmăreşte desprinderea şi dispersarea otolitelor în utriculă şi
saculă.

VPPB
 Diagnosticul se pune prin provocarea vertijului: se caută poziţia în care apare
senzaţia de vertij şi nistagmusul poziţional.
 Tratamentul constă în efectuarea bruscă a schimbării poziţiei capului spre partea
opusă celei în care apare vertijul şi nistagmusul poziţional (manopera de
repoziţionare canaliculară Dix si Hallpike). Această mişcare bruscă urmăreşte
desprinderea şi dispersarea otolitelor în utriculă şi saculă.

66
Alte vertijuri de scurta durata
 Sunt de obicei senzaţii scurte vertiginoase care apar în timpul mişcărilor, dar nu au
caracter semiologic precis.
 Sugerează existenţa unei leziuni cronice vestibulare, dar nu poate fi precizată exact
topografia acesteia.
 Ca urmare, pacienţii au tendinţa de limitare a mişcărilor gâtului, apare o contractură
musculară şi dureri cervicale secundare.
 Multă vreme s-a vorbit despre vertij de origine cervicală, dar adevărul este că
simptomatologia cervicală este de origine vestibulară.
 Existenţa unor semne otologice impune în aceste cazuri căutarea unei patologii ORL:
colesteatom, neurinom de acustic, fistulă perilimfatică, etc. prezenţa unor semne
neurologice (cerebeloase, piramidale, nervi cranieni), impune efectuarea unor
examinări imagistice.
Neuropatie vestibulară
(neuronită vestibulară, nevrită vestibulară)
 Este vorba de un sindrom vestibular periferic acut unilateral izolat, fără cefalee, fără
semne auditive şi fără alte semne neurologice.
 Determinata de afectarea virală ( apariţie epidemică adeseori), mai rar vasculară a
componentei vestibulare a nervului VIII.
 Se administrează antiemetice (Metoclopramid, Torecan), antiinflamatoare
nesteroidiene, antivirale (Aciclovir), eventual sedative (Tranxene, benzodiazepine).
 Se face echilibrare hidroelectrolitică.
 Evoluţia este favorabilă, vindecarea se face fără sechele în 7-15 zile.
 Dacă există suspiciunea afectării de cauză vasculară ( antecedente vasculare, sufluri
laterocervicale), se administrează antiagregante (Aspirină, Clopidogrel),
neuroprotectoare ( Piracetam, Cerebrolisyne).
 Trebuie menţionat că originea vasculară a vertijului este excesiv luată în discuţie.
Înafara situaţiei în care există o afectare a vaselor care irigă aparatul vestibular şi
nervul vestibular, situaţie rară, afecţiunile vasculare determină şi alte semne
neurologice.
 Existenţa izolată a vertijului nu permite diagnosticul de insuficienţă circulatorie
vertebrobazilară!!!

Labirintita acută
 determină un sindrom vestibular periferic acut sever, însoţit de semne auditive (
hipoacuzie, acufene).
 Frecvent apar dureri auriculare.

67
  Labirintita poate fi izolată sau secundară unor otite conice trenante (otalgia este
severă şi există otoree), caz în care se impune de urgenţă tratament ORL

Boala Menière
 este caracterizată de crize repetate de creştere a presiunii intralabirintice, cu
dilatarea labirintului membranos.
 Simptomatologia caracteristică este: vertij rotator, acufene şi hipoacuzie iniţial doar
în crize, concomitent cu vertijul, apoi permanente.
 Pe măsura evoluţiei bolii vertijul devine permanent, cu agravare poziţională.
 Tratamentul constă în administrarea de medicamente depletive (Manitol, Glicerol) şi
simptomatice (Betahistidină: Betaserc).
 Se impune uneori realizarea unor intervenţii chirurgicale de drenaj la nivelul
labirintului.


Alte cauze de vertij
 afecţiuni variate ale urechii ce determină hipoacuzie şi care, intermitent realizează şi
simptome vestibulare: otospongioza, leziuni cronice ale urechii medii.
 neurinomul de acustic determină hipoacuzie progresivă cu simptome vestibulare de
mică intensitate. Dar, toate cazurile cu hipoacuzie/surditate de percepţie trebuie
investigate imagistic în vederea depistării precoce a unui neurinom de acustic.

68
La varstnici
 apare instabilitate posturală determinată de deficite multisenzoriale
o scăderea acuităţii vizuale
o Scaderea auzului
o alterarea sistemului vestibular
o alterarea sensibilităţii periferice prin polineuropatie)
o se adaugă scăderea forţei musculare şi a vitezei mişcărilor.
 Rezultatul este apariţia unor grave tulburări de mers şi căderi frecvente.
Anamneza
anamneza urmăreşte identificarea:
 caracterelor semiologice ale vertijului; intensitate, durată,condiţii de apariţie),
 prezenţa semnelor otologice
 prezenta altor semne neurologice
 prezenta durerilor
 antecedentele vestibulare ale pacientului.
Examenul neurologic
 echilibrul static: proba Romberg
 echilibrul dinamic: examinarea mersului
 examinarea nistagmusului.
 examenul neurologic impune căutarea unor semne cerebeloase, a unor tulburări de
oculomotricitate, a afectării nervilor cranieni.
 examenul ORL impune otoscopie şi audiogramă. Se pot extinde examinările cu
tehnici de nistagmometrie posturografie.

Nistagmus
 Nistagmusul este o mişcare ritmică verticală, orizontală, rotatorie a globilor oculari,
care are o mişcare lentă ce dă sensul nistagmusului şi o mişcare rapidă de revenire.
 Se examinează la privirea înainte şi în mişcările de lateralitate a globilor oculari.
 Orice afectare a sistemului vestibular este însoţită de nistagmus.
 În sindroamele vestibulare periferice sensul nistagmusului este spre partea afectată
şi nistagmusul apare/se agravează la privirea spre partea controlaterală leziunii
vestibulare.
 În sindroamele vestibulare centrale nistagmusul este nesistematizat. În cecitatea
congenitală şi în cazul nistagmusului congenital apare un nistagmus pendular.

Hipoacuzie
De perceptie:
 Afectarea urechii interne
 Afectarea nervului acustic
 La probele instrumentare nu este nicio deosebire intre partea afectata si cea
sanatoasa
De transmisie
 Afectarea urechii externe
 Afectarea urechii medii
 La probele instrumentare la urechea afectata transmiterea osoasa este mai buna
decat transmiterea aeriana

69
Functii
Motor somatic muschii faringieni - stilofaringian
Parasimpatic (motor) glandele salivare
Sensibilitate faringele
Senzorial: gustul in regiunea posterioara a limbii (amar)

Examinarea n. glosofaringian
 Reflexele velopalatine: se atinge cu o spatula partea posterioara a faringelui si se
urmaresc miscarile valului palatin ( X= motor, IX= senzitiv)
 Evaluarea deglutitiei
 Se urmareste valul palatin si uvula in repaus si cand pacientul spune AA
 Se evalueaza gustul in 1/3 poterioara a limbii

70
Paralizia de glosofaringian
Este foarte ori izolata
Apare frecvent in asociere cu paralizia de X si XI
Clinic:
 Pierderea reflexului de deglutieie
 Tulburari de deglutitie
 Pierderea gustului in 1/3 posterioara a limbii
 Lipsa salivatiei in glanda parotida

Nevralgia de glosofaringian
 Se intalneste de regula la femeile de peste 40 de ani.
 Se manifesta prin
o dureri paroxistice de intensitate mare situate la baza limbii.
o Durerea iradiaza in gat si in jurul fosei amigdaliene
o Uneori durerea iradiaza si in ureche prin afectarea ramurii timpanice a
glosofaringianului sau poate apare de la bun inceput la nivelul urechii.
 Durerea este declansata de deglutitie si masticatie
 Pot sa apara spasme dureroase declansate de deglutitie.
 uneori pot sa apara manifestari cardiace: bradicardie, hipotensiune, sincope.

Nervul vag
Functii:
Somatic Motor: muschii faringelui
si laringelui
Parasimpatic (motor) cordul,
viscere
Senzitiv: faringe, canalul auditiv
extern
Sezitiv vegetativ: laringele, aorta,
viscerele toracice si abdominale

Leziunile nervului vag

examinarea
 Inspectia palatului
 Testarea reflexului de
deglutitie
simptome
 Abolirea reflexului de
deglutie
 Tulburari de deglutitie
 Voce ragusita
 Leziunile cervicale:
 Leziulile suprahioidiene:
leziuni multiple de nn.
Cranieni(IX, X, XII)-

71
 disfunctii orofaringiene si laringiene
 Leziunile subhioidiene: doar disfunctie laringiana

Nervul accesor
 Radacina craniana: nucleul ambiguu – se distribuie prin ramurile vagului spre muschii
faringieni
 Radacina spinala: nucleii in coarnele anterioare C1-C5 – inerveaza trapezul si SCM

Examinarea nervului accesor

 Ridicarea umerilor contra rezistenta
 Intoarcerea capului contra rezisteta

Paralizia nervului accesor

 Paralizia SCM si trapez
 Clinic:
o Umar cazut
o Incapacitatea de a intoarce
barbia spre partea opusa
o Inabilitatea de a impinge
capul inainte

72
Leziunile hipoglosului
Examinare: se cere pacientului sa scoata limba si sa o miste lateral
Aspecte clinice
In paralizia XII limba este deviata spre partea paralizata

4. AVC ISCHEMICE
Accidentul vascular cerebral (AVC) este rezultatul întreruperii fluxului circulator cerebral
Se manifestă clinic prin sindroame de suferinţă focală neurologică care corespund regiunii
cerebrale afectate şi care se instalează brutal

Hippocrates (460 to 370 i.e.n.)

- a fost primul care a descris simptme care sugereaza AVC
- a afirmat ca paresteziile si anestezia sunt semne care preced apoplexia (cel mai
probabil ca se refera la AIT care preced AVC)
- a descris si paraliziile care apar la sodati pe partea cotrolaterala a leziunii craniene

Importanta problemei
 AVC este principala cauză de invaliditate şi între primele cauze de deces în întreaga
lume
 Există o spectaculară creştere a numărului de AVC în ultimii ani.
 Perspective:
o Aproximativ 25% din pacienţii cu AVC decedează
o aproximativ 25% rămân cu deficite severe care impun îngrijirea permanentă
de către o altă persoană
o aproximativ 25% rămân cu sechele importante, dar îşi păstrează
independenţa
o 25% rămân cu sechele uşoare sau fără sechele.

Celebri cu AVC
AVC a determinat moartea unor figuri celebre, inclusiv 10 presedinti americani

73
Woodrow Wilson
In septembrie 1919 a avut primul AVC cu hemipareza stanga
al doilea AVC a fost in octombrie 1919, cu hemiplegie stanga
Cu toate ca era incapabil sa faca fata cerintelor a ramas prim ministru pana la expirarea
mandatului in 1921
A decedat in 1924 ca urmare a unui nou AVC

Winston Churchil
Primul AVC 1949
Redevine prim ministru in 1951 cand avea 71 ani
1953, al doilea atac in timp ca participa la un dineu in onoarea primului ministru italian,
Alcide De Gasperi

Lenin
1923 a survenit o paralizie parţială ireversibilă.
Lenin avea insomnii, cefalee şi abia mai putea pronunţa câteva cuvinte, iar în anul următor a
încetat din viaţă.
Sifilis meningovascular

Myth Destroyer
Se postula că:
 AVC este boală specifică vârstnicului
 AVC nu poate fi prevăzut, apare din senin, fara nicio avertizare
 AVC nu poate fi prevenit
 AVC nu poate fi tratat
S-a dovedit că:
 AVC pot să apară la orice vârstă
 AVC este un eveniment vascular previzibil
 pentru AVC se poate face o bună profilaxie
 pentru AVC se impune tratament de urgenţă şi exista recuperare cu bune rezultate.

Clasificarea bolilor vasculare cerebrale

Arteriale
 Hemoragia cerebrala
o Hemoragia intraparenchimatoasă
 Hemoragia intraparenchimatoasa profunda
 Hemoragia lobara
o Hemoragia subarahnoidiană
o Hemoragia extradurală
o Ischemia cerebrala
o Cardioembolii ( 15%) în FiA, ischemia coronariană, valvulopatii, endocardite,
mixom atrial, etc
o Boli vasculare cerebrale (80%):
 Microangiopatii
 Macroangiopatii
o Cauze rare (5%): disecţii arteriale, hipercoagulabilitate

74
 Venoase: tromboflebitele cerebrale
o Infecţioase
o Neinfecţioase

75
Teritorii de vascularizatie

76
77
Vascularizatia trunchiului cerebral

Vascularizatia cerebelului

78
Sistemul venos cerebral

Factori de risc pentru AVC

-neinfluentabili-
o Vârsta este cel mai important factor de risc ce nu poate fi influenţat. Chiar dacă AVC
poate să apară la orice vârstă, pentru fiecare 10 ani peste 5 ani riscul de a suferi un
AVC creşte mai mult decât dublu atât la bărbaţi cât şi la femei.
o Sexul masculin are un risc mai mare de a face AVC. Raportul bărbaţi/femei este 1,25.
Pentru că femeile au o durată de viaţă mai mare, numărul femeilor care decedează
anual prin AVC este mai mare decât cel al bărbaţilor.
o Ereditatea este o realitate de necontestat. Există familii în care frecvenţa AVC este
foarte mare, dar cauzele sunt multiple: obiceiuri alimentare, modul de viaţă. Există
cu siguranţa şi o determinare genetică plurifactorială.
o Rasa, etnia pare că influenţează frecvenţa AVC. Studiile privind acest aspect sunt
eterogene şi inomogene, fapt care nu permite concluzii definitive. Câteva studii în
SUA arată că există o frecvenţă mai mare a AVC la negri şi hispanici decât la albi. La
asiatici decesul prin AVC este mai mare decât prin accidente coronariene
-influentabili-
 Hipertensiunea arterială este cel mai important factor de risc pentru toate tipurile de
AVC. La pacienţi corect trataţi frecvenţa tuturor AVC scade cu 38%, iar a celor
mortale scade cu 17%. HTA determină microangiopatia hipertensivă cauză a unor
AVC ischemice de tip lacunar şi a hemoragiilor intracerebrale profunde. Pe de altă
parte, iniţiază, creşte viteza de evoluţie a leziunilor aterosclerotice şi complicaţiile
acestora, fapt pentru care creşte riscul AVC pe vase mari.
 Bolile cardiace au pe de-o parte factori de risc comuni cu cele cerebrale, dar sunt
frecvent cauza unor AVC. FiA, valvulopatiile, endocarditele, infarctul miocardic
determină în mod direct cardioembolii şi pe de-altă parte prin modificări ale
debitului cerebral participă alături de alte leziuni la apariţia unor leziuni ischemice
cerebrale.

79
  Alterările lipidelor plasmatice cresc frecvenţa AVC. Între acestea sunt: creşterea LHL
colesterolului şi trigliceridelor, scăderea HDL colesterolului. Valoare ţintă a LDL
colesterolului este în profilaxia primară a AVc este sub 100mg/100 ml ser şi a HDL
peste 50 mg/100ml ser. În profilaxia secundară, valoarea ţintă a LDL este 70mg/100
ml ser. Alte studii arată că în profilaxia secundară valoarea ţintă a LDL colesterolului
este jumătate din cea pe care pacientul o prezintă în momentul AVC.
-influentabili-2
 Diabetul zaharat determină creşterea riscului aterogenic. În studiul Framingham
subiecţii cu scăderea toleranţei la glucoză au avut un risc dublu de AVC faţă de cei cu
toleranţă normală la glucoză.
 Fumatul creşte riscul AVC proporţional cu doza. Renunţarea la fumat scade riscul
după 2-4 ani.
 Consumul de alcool/droguri creşte riscul atât pentru AVC ischemice cât şi
hemoragice. Pare că un consum moderat de alcool poate avea efect de reducere a
accidentelor vasculare cerebrale şi coronariene.
 Contraceptivele orale reprezintă un risc doar în cazul preparatelor cu conţinut
estrogenic ridicat.
 Stilul de viaţă influenţează frecvenţa AVC prin numeroase aspecte: sedentarismul,
dieta, obezitatea, stresul.
 Hemopatii/coagulopatii: anemiile, trombocitopatiile, alterările cascadei coagulării
sunt adeseori cauza unor AVC.
 Boli inflamatorii/infecţioase: în AVC există o creştere a factorilor inflamaţiei. Există o
multitudine de boli inflamatorii în care frecvenţa AVC este mai mare: colagenoze,
PAR, spondilita achilozantă. Ultimii ani au adus argumente importante care arată şi
implicarea unor factori infecţioşi în complicaţiile aterosclerozei (CMV, virusurile
herpetice, Chlamidia pneumoniae, Helicobacter pylori)

Etiologie
 Ateroscleroza este cauza cea mai frecventă. Determină peste 30% din AVC.
Complicaţiile plăcilor ateromatoase determină cel mai frecvent evenimentele
vasculare, mai ales ulceraţia, care determină embolizarea unor fragmente şi prin
aceasta ocluzia unor artere din aval. În cazul plăcilor de mari dimensiuni care
realizează stenoze semnificative ale vaselor precerebrale sau cerebrale intervin şi
mecanismele hemodinamice.
 Cardiopatiile emboligene determină aproximativ 30% din totalul AVC. Cel mai mare
risc îl au protezele valvulare, fibrilaţia paroxistică, dar şi fibrilaţia atrială permanentă,
hipokinezia sau dilatarea anevrismală a unor regiuni cardiace, endocarditele,
mixomul atrial.
 Microangiopatia este cauza infarctelor lacunare. Acestea sunt infarcte de mici
dimensiuni la nivelul substanţei albe a emisferelor cerebrale şi trunchiului cerebral.
Remodelarea vasculară cu apariţia microangiopatiei este frecventă în HTA, DZ.
Prezenţa microangiopatiei nu exclude alte mecanisme ale infarctelor lacunare.
Etiologie 2
Disecţiile arteriale sunt cauza unor AVC la tineri. Sunt determinate de anomalii ale peretelui
arterial, traumatisme. La nivelul peretelui arterial apare un hematom care determină un

80
important grad de stenoză sau ocluzia lumenului arterial. Regresia hematomului este
completă, peretele arterial are o revenire completă. Sechelele sunt cele ale AVC.
Cauze rare:
 arteriopatii inflamatorii – vasculite inflamatorii în contextul unor colagenoze sau
vasculite generalizate sau izolate ale SNC.
 Cauze hematologice: trombocitopenii, anemii, leucemii
 Paraneoplazice: modificări ale reologiei sanguine în cazul tumorilor pancreatice
 Iatrogene: medicamente vasoconstrictoare (derivaţii de ergot)
 Droguri (cocaina)
 Boli metabolice

Ateroscleroza

Cardioembolii

81
Mecanismele AVC ischemice
 ocluzia arterială
 vasospasmul
 mecanisme hemodinamice

Ocluzia arteriala
Tromboza vaselor
 Tromboza in situ la nivelul vaselor mari prin complicatii ale ateroamelor
 Ocluzia vaselor perforante – infarcte lacunare

Embolii arteriale
 Cardioembolii: de origine cardiacă
 Trombembolii: de origine arterială
 Mai rar este vorba de alte embolizări:
o Aer, fragmente de măduvă osoasă
o Embolia paradoxală (embolizarea unor fragmente de trombi de la nivelul
sistemului venos; necesită existenţa unei cardiopatii cu comunicare dreapta-
stânga şi realizarea unui shunt dr-stg)

Vasospasmul
 este un mecanism rar în cazul vaselor cerebrale,
spre deosebire de vasele coronariene unde este
mecanismul esenţial
 În cazul vaselor cerebrale spasmul apare:
o la arteriografie
o în hemoragia subarahnoidiană
o în encefalopatie hipertensivă
o Reversible Cerebral Vasoconstriction
Syndrome (RCVS)- Posterior reversible
encephalopathy syndrome (PRES)
82
Vasospasmul - Mecanisme hemodinamice
 Determină apariţia unor infarcte de graniţă prin
 scăderea debitului sanguin
 mecanisme de furt în cazul unor :
Apar in cazul
 unor stenoze vasculare
 scăderii debitului cardiac
 Hipotensiune ortostatica

Zone de granita

Infarcte de granita

Sindromul de furt subclavicular

83
Aspecte evolutive ale ischemiei cerebrale
 ACCIDENTUL ISCHEMIC TRANZITORIU reprezintă un episod de reducere a debitului
sanguin cerebral care determină semne de suferinţă focală neurologică ce durează
până la o oră (cel mai frecvent semnele durează 10-15 minute). După acest episod
pacientul nu mai prezintă semne neurologice şi examinările paraclinice nu
evidenţiază leziuni constituite.
 ACCIDENTUL ISCHEMIC CONSTITUIT reprezintă un deficit neurologic constituit,
datorat unei leziuni ischemice cerebrale ireversibile. Aspectul clinic poate fi:
o Regresiv este aspectul cel mai obişnuit. Simptomatologia se instalează brutal,
apoi regresează progresiv încă din primele momente.
o Progresiv este un aspect mai rar, exprimă aşa-numitul ictus în progresie:
simptomatologie se instalează în manieră rapid progresivă: semnele se
agravează în minte-ore.
o Stabil pacientul prezintă simptomatologie stabilă zile în şir imediat după
instalare.

Accidentul ischemic tranzitoriu (AIT)

 Diagnostic anamnestic
 50% raman nediagnosticate
 6-12% fac AVC in primul an
 Riscul de AVC este mai mare in primele saptamani
 Doar 15% din AVC au AIT inainte
 Risc de deces 6,3-8% pe an, din care
o 25% decese prin AVC
o 45% decese de cauza cardiaca
 Doar 5-10% din AIT necesita endarterectomie
 Trebuie considerat un eveniment vascular, investigat si tatat ca atare!!!

 10% teritoriul vertebrobazilar

 80% teritoriul carotidian
 10% localizare incerta
 17% retiniene: amauroza fugace – au prognostic bun

Mecanismele AIT
 Ateroembolismul 50%
 Cardioembolii 20%
 Boala vaselor mici cerebrale 25%
 Cauze rare 5%

84
Simptomatologie -Teritoriul AIT

Simptome AIT
Cand sunt izolate, nu reprezinta AIT:
 Disartrie
 Disfagie
 Diplopie
 Vertij

Dg. Diferential al AIT

 Epilepsie
 Migrena
 Hipoglicemie
 Vertij
 Miastenie
 Tu cerebrale

Infarctul cerebral
 zona de infarct, care reprezintă centru regiunii supusă ischemiei şi cuprinde celulele
care au suferit fenomene de necroză
 Zona de penumbra
o zona de suferinţă ischemică este situată în jurul zonei de necroză. Celulele
acestei zone suferă fenomene de ischemie de mai mică intensitate, nu
necroză.
o zona de ischemie simplă
cuprinde regiunea periferică a
zonei supusă ischemiei.
Celulele suferă fenomene
biochimice reversibile. Aceste
zone, de suferinţă şi ischemie
simplă sunt cele care răspund
la tratament şi care reprezintă
ţinta tuturor tratamentelor.

85
Infarctul lacunar
 Termenul “lacuna”
 Fischer anii 60: infarcte mici, pana la 0,5 cm determinate de ocluzia unei singure
artere perforante
 Cauze: microangiopatia = boala vaselor mici cerebrale
 Simptomatologie : sindroame specifice = sindroame lacunare
o Hemipareza pur motorie
o Sindrom senzitiv-motor
o Sindrom pur senzitiv
o Hemipareza ataxica
o Disartrie- mana stangace

CAUZELE AVC CONSTITUITE (criteriile TOAST)

 CARDIOEMBOLII 25,6%
 AFECRATEA VASELOR MARI CEREBRALE SI VASELOR PRECEREBRALE 20,9%
AFECTAREA VASELOR MICI CEREBRALE 20,5%
 ALTE CAUZE, RARE 6,9%
 CAUZE NEDETERMINATE 22,7%

Simptomatologia AVC
 Instalare brusca
 Simptome care corespund unor regiuni cerebrale irigate de anumite vase cerebrale:

86
 o Un numar de semne neurologice motorii, senzitive, senzoriale, corticale,
cerebeloase, suferinte de nervi cranieni
o Care situeaza leziunea cerebrala intr-o anumita zona
o Zona respectiva este vascularizata de o artera
 Revenire treptata
 Factori de risc vascular

Sindroame vasculare cerebrale

 AVC carotidiene sunt cele mai frecvente
o AVC silviene
 Superficiale
 Profunde
 Totale
o AVC in teritoriul ACA
 AVC vertebrobazilare
 AVC de tip IL

AVC silvian superficial

 Controlateral apar:
o Hemipareza cu predominanta faciobrahiala
o Hipoestezie cu aceeasi dispozitie
o Hemianopsie omonima
 Daca este afectat emisferul dominant
o Afazie
 Motorie, nonfluenta daca infarctul este anterior, afectand piciorul
circumvolutiunii premotorii (zona Broca)
 Senzoriala daca infarctul este posterior, afectand regiunea temporala
Wernike
 Daca este afectat emisferul nedominant
o Sindromul Anton-Babinski :
 Anosognozie = nerecunoasterea deficitelor
 Hemiasomatognosie = nerecunoasterea hemicorpului controlateral,
paralizat = tulburarea schemei corporale
o Hemineglijenta:
 Motorie
 Senzitiva
 Vizuala

87
AVC silviene
 AVC silvian profund
o Hemipareza egal repartizata controlateral
o Cu/fara tulburari de sensibilitate
 AVC silvian total = sever (silvian malign)
o Hemiplegie masiva
o Hemianestezie severa
o Afazie completa daca este emisferul major
o Frecvent devierea conjugata a globilor oculari si capului spre leziune
o Frecvent tulburari ale starii de constienta

AVC in teritoriul ACA

 Hemipareza cu predominanta crurala
 Tulburari de sensibilitate cu aceeasi dispozitie
 Apraxie ideomotorie a mainii
 Tulburari psihice: adinamie/agitatie, tulburari de memorie, tulburari de
comportament
 Mutism akinetic daca leziunea este bilaterala

AVC in teritoriul ACP

 Teritoriul superficial
o Hemianopsie omonimă contralaterală
o Leziunea în emisferul dominant apar şi semne de disconexie interemisferică:
alexie fără agrafie şi afazie
 Teritoriul profund ( talamus, nucleul subtalamic al lui Luys, bratul posterior al
capsulei interne, nucleul lenticular)
o Anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate, hiperpatie talamică
o Hemibalism
o Ataxie
o Hemipareză
 Leziuni bilaterale
o Cecitate corticala
o Tulburari de memorie

Arterele trunchiului cerebral

 ACP
o cerebeloasa superioara
 Ramuri pontine al TB
 cerebeloasa antero-inferioara
 auditiva interna
 vertebrala
 cerebelosa postero-inferioara (PICA)
 spinala anterioara
 Trunchiul bazilar

88
Sindroamele de trunchi cerebral
 Bulbul rahidian –
o Sindromul Wallenberg (lateral, retroolivar)
o Sindrom bulbar anterior
 Puntea lui Varolio
o Pontin inferior – sindromul Millard Gubler
o Mediopontin
o Pontin superior
 Mezencefal – sindromul Weber

Sindromul Wallenberg-
 Determinat de ocluzia arterei cerebeloase postero-inferioare (PICA)
 Simptomatologie:
o Ipsilateral:
 paralizie de IX,X (paralizie de valului palatin = tulburari de deglutitie,
disartrie)
 sindrom Claude-Bernard Horner
 ataxie cerebeloasă
 anestezie la nivelul feţei.
o Contralateral :
 hipoestezie termoalgică la nivelul trunchiului

Sindrom bulbar anterior

 Determinat de ocluzia a. circumferentiale scurte
 Simptome:
o Ipsilateral: paralizia limbii
o Controlateral: hemipareza

89
Sindromul Millard Gubler
 Ipsilateral:
o Paralizie facială periferică (uneori şi paralizie de VI)
 Cotrolateral:
o hemipareză/plegie
 Uneori paralizii ale privirii conjugate

90
Sindromul Weber -
 Ocluzia ramurilor profunde ale ACP
 Simptomatologie:
o Ipsilateral: paralizie oculomotor comun
o Controlateral: hemipareza

Simptomatologia AVC
 Afectarea emisferului cerebral stâng (dominant) :
o hemipareză/plegie dreaptă
o hipo/anestezie pe hemicorpul drept
o hemianopsie omonimă dreaptă
o devierea capului şi globilor oculari spre stânga
o afazie, alexie, agrafie
 Afectarea emisferului cerebral drept (nedominant):
o hemipareză/plegie stângă
o hipo/anestezie pe hemicorpul stâng

91
 o neglijarea hemicorpului stâng
o anosognozie, hemiasomatognozie, tulburari de schema corporala
o hemianopsie omonimă stângă
o devierea capului şi globilor oculari spre dreapta.

Simptomatologia AVC 2
 Leziunile de la nivelul trunchiului cerebral:
o sindroame alterne: paralizia nervilor cranieni pe partea leziunii şi hemipareză
controlateral
 Leziunile la nivelul cerebelului: tulburări de echilibru şi coordonare
 Infarctele lacunare au simptomatologie specifica :
o Sdr. Pur motor
o Sdr. Pur senzitiv
o Sdr. Senzitiv-motor
o Hemiparza ataxica
 Simptome nespecifice:
o Tulburari ale constientei
o Tulburari de memorie
o Stare confuzionala

Principii de diagnostic
 Instalarea brutală a unor semne de suferinţă focală neurologică ce pot fi încadrate
într-o zonă cerebrală irigată de un vas anume
 Simptome sugestive:
o deficit motor
o tulburări de vedere
o tulburări de echilibru şi coordonare
o tulburări de vorbire
o cefalee (se referă la hemoragiile cerebrale).
Simptome care nu sugereaza AVC
 Crizele de pierderea cunostintei
 Tulburarile izolate:
 Memorie
 Deglutie
 Vertij
 Diplopie
 Ameteala

Analize de laborator
 Examinările neuroimagistice: CT şi MRI
o CT este obligatorie în urgenţă. Poate face diagnosticul pozitiv şi diferenţial cu
: AVC hemoragice, tumori, encefalite, boli inflamatorii cerebrale.
 Analizale de laborator:
o urmăresc factorii de risc (nivelul colesterolului, trigliceridelor, glicemiei,
factorii inflamaţiei),
o factorii coagulării, adezivitatea plachetară

92
 o echilbrul hidroelectrolitic, acidobazic, metabolic al organismului
o De la caz la caz se urmăresc elemente speciale: reacţii imunologice,
evidenţierea unor deficite metabolice, elemente toxice, etc
 Examinarea vaselor cerebrale prin ultrasonografie Doppler extra şi intracraniană
 EKG este obligatorie la toţi pacienţii.
 PL este, practic contraindicată la orice pacient cu semne de suferinţă focală
neurologică, iar examinarea LCR nu aduce date esenţiale diagnosticului decât în
cazuri speciale.

Semne precoce ale AVC

 Stergerea santurilor corticale
 Stergerea diferentei dintre substnta alba si cenusie
 Hipodensitatea capului nucleului caudat

AVC extins, cu fenomene de masa

Imagerie functionala: MRI difuzie-perfuzie

93
MRA

Angiografie

Diagnostic diferential
 Diagnosticul diferenţial AVC hemoragic - ischemic este esenţial şi se face cu
certitudine prin examen CT
 Alte boli:
o Tumori cerebrale
o Boli inflamatorii cerebrale (scleroza multiplă)
o Boli infecţioase (encefalite, encefalomielite)
o Migrenă
o Crize epileptice
o Hipoglicemie
o Tulburari metabolice

Tratament
Obiectivele tratamentului sunt:
 diminuarea zonei de infarct
 recuperarea deficitelor neurologice
 realizarea unei profilaxii secundare.
94
Masuri nespecifice de tratament
 Identificarea de urgenţă a simptomelor şi transportul pacientului într-o unitate
specializată în urgenţe vasculare, fără iniţierea unor tratamente specifice până la
realizarea diagnosticului
 Monitorizarea:
o Tensiunii arteriale: se tratează doar dacă iese din intervalul în care este
posibilă autoreglarea circulaţiei cerebrale, respectiv TA sistolică sub 90 mm
Hg sau peste 220 mm Hg, nu se scad brusc valorile TA
o funcţiei respiratorii: degajarea căilor respiratorii, aspiraţie, intubare,
oxigenoterapie la nevoie
o temperaturii: antipiretice la temperatură peste 37,5° C
o glicemiei: se administrează insulină la valori peste 180mg% ale glicemiei, se
administrează glucoză în cazul hipoglicemiei
o EKG: se urmăreşte asocierea cu tulburări de ritm sau/şi infarct miocardic
o Echilibrului hidroelectrolitic şi acidobazic: analiza de laborator şi corectarea
deficitelor
o Sfincterelor: retenţie, incontinenţă urinară, constipaţie
 Mobilizarea precoce: importantă pentru prevenirea complicaţiilor şi pentru
reducerea deficitelor neurologice, prin programe adaptate fiecărui pacient. Pentru
AVC ischemice este recomandată mobilizarea chiar din prima zi

Tratament specific
 Trombolitic
 Antitrombotic
o Antiagregante
o Anticoagulante
 Chirurgical
o Decompresie
o Vascular:
 Endarterectomia
 Stent

Tratamentul trombolitic
 vizează reluarea circulaţie prin recanalizarea arterială.
 tromboliza intravenoasă cu plasminogen tisular recombinat (rTPA) –Actilyse .
Fereastra terapeutică pentru tromboliticele actuale este de 3 ore (4,5ore- 2008, in
studiu 9 ore)
 Tromboliza prin administrare
intraarterială se face prin
administrarea unor cantităţi mai mici
de substanţe trombolitice prin
cateterism. Fereastra terapeutică
este mai mare: 6 ore. Cele două
metode pot fi complementare.
 Trombectomia

95
Trombectomie

 Antiagregantele (antiplachetare)
 Recomandate în cazurile care nu beneficiază de tromboliză şi nu au indicaţie de
anticoagulare
 Medicamente antiagregante:
o Aspirină 75-300 mg/zi: clasica, forme enterosolubile
o Clopidogrel (Plavix)
 doza de icarcare 300-600 mg, apoi 75 mg/zi
 Recomandari:
 Pacienti care fac AVC sub tratament cu Aspirina
 Pacienti diabetici
 Alergie la Aspirina
 Intoleranta la Aspirina
 Boala vasculara cu multiple localizari
o Ticlopidina
o Triflusal (Aflen) 75 mg/zi, de 1-3 ori pe zi
 Rareori recomadari de asociere a acestora in neurologie

Anticoagulantele
 sunt recomandate în cazul emboliilor cardiogene, ictus în progresie, tromboflebite
cerebrale
 se începe cu Heparină IV 4-6 doze pe zi, sau în perfuzie continuă. Se pot folosi
heparine fracţionate(Enoxaparina, Fraxiparine, Vessel Due F)
 Se continuă apoi cu anticumarinice (Sintrom, Trombostop) sub controlul timpului de
protrombină, INR
 Noi anticoagulante care nu necesita control de laborator: Dabigatran 2x150 mg/zi
pentru profilaxia AVC in FIA non valvulara

Alte tratamente
 Tratamentul factorilor de risc: diabet, hiperlipemie
 Tratament neuroprotector, neuroplasticizant:
o Hipotermia
o Medicamente
 Cerebrolysine
 extracte de Ginko-Biloba
 Nicergolina
 Oxybral
 Piracetam
 Corectarea tulburarilor metabolice

96
  Echilibrare hemodinamica
 Tratamentul complicaţiilor acute: crize epileptice, infectii, tromboflebite, tulburari de
deglutitie, tulburari sfincteriene, tulburari psihice

Profilaxia AVC
Profilaxie primara= tratarea factorilor de risc
Profilaxie secundara
 Factori de risc
 Tratament antiagregant, anticoagulant

Tratamentul stenozelor
 Endarterectomia
 Stent

Recuperarea
 Reeducarea are o eficacitate demonstrată asupra tulburărilor motorii şi cognitive
după AVC chiar şi în cazul unor distrucţii neuronale severe, extinse, cu atât mai mult
cu cât este mai intensă, mai precoce şi mai prelungită.
 Are efect chiar şi dacă este tardivă.
 Ar trebui să înceapă la spital, în faza acută, să fie continuată în secţii specializate,
apoi în ambulatoriu şi în cele din urmă la domiciliu cu echipe mobile specializate.
 În absenţa unui tratament capabil să refacă neuronii, reeducarea rămâne singurul
mijloc de compensare, de ameliorare a funcţiilor alterate.
 Activitatea motorie şi funcţiile intelectuale nu pot fi disociate. Pe partea
controlaterală unei leziuni cerebrale sunt manifeste tulburările motorii, dar poate să
apară o subutilizare prin apragmatism, neglijare sau prin anosognozie.
 Restrângerea activităţii motorii sau imobilizarea prelungită determină alterări în
reprezentarea corticală motorie şi senzorială. ( de ex.: imobilizarea gambei unei
persoane pentru 4-6 săptămâni scade semnificativ reprezentarea corticală a
musculaturii gambei – Liepert 1995)
97
  leziune cerebrală determină modificări psihologice, farmacologice, anatomice şi în
jur, dar şi la distanţă: de exemplu, o leziune la nivelul ACM determină modificări şi la
nivelul emisferului controlateral, şi la nivelul talamusului dar şi la nivelul cerebelului.

Plasticitatea cerebrala
 adaptarea unor arii omologe: dezvoltarea unui proces într-o regiune simetrică a
emisferului controlateral
 reorientarea funcţională: reorientarea unei arii funcţionale de la o modalitate
senzorială la alta
 extindere funcţională: creşterea unei arii funcţionale sau extinderea acesteia spre
ariile învecinate.
 compensare: transferul spre o altă strategie.

Obiectivele recuperarii
 Stimularea fenomenelor de neuroplasticitate
 Limitarea sechelelor şi prevenirea numeroaselor complicaţii care riscă să agraveze
prognosticul funcţional.
 Redobândirea celei mai mari autonomii posibile pe care o permit sechelele. Pentru
redobândirea autonomiei se pot utiliza orteze, fotolii rulante, se recuege la
adaptarea domiciliului.

Perspective
 În principiu mersul se recuperează la 70% din pacienţi.
 Prognosticul se poate face după primele 3 săptămâni
 Cea mai mare parte a pacienţilor recuperează mersul cu sau fără ajutor în 3-6 luni,
dar la 5-10% din pacienţi în 6-12 luni
 Cea mai mare parte a pacienţilor se stabilizează în 9-12 luni şi kinetoterapia nu mai
este necesară decât dacă există anestezie completă sau spasticitate marcată.
 Recupararea prehensiunii se face în 3-6 luni, dar există potenţial de ameliorare
funcţională care depăşeşte 1 an şi care poate justifica prelungirea recuperării până la
2 ani
 Mâna rămâne nefuncţională la 51% din pacienţi
 La 14% din pacienţi există o recuperare bună, dar activitatea este jenată de mişcari
involuntare şi doar la 35% din pacienţi există o bună recuperare a forţei musculare şi
funcţionalităţii mâinii
 Spasticitatea marcată poate constitui motivaţia de contiuare a kinetoterapiei şi/sau
balneofizioterapiei toată viaţa

Elemente de gravitate
 paralizie severă iniţială şi persistenţa acesteia peste două săptămâni
 tulburări de conştienţă
 persistenţa tulburărilor sfincteriene
 persistenţa tulburărilor de deglutiţie
 prezenţa hemineglijenţei
 absenţa controlului postural

98
Evaluarea pacientilor cu AVC
 Scale de evaluare:
o Acut: NIHS, Canadian stroke scale
o Sechele: indicele Barthel, scala Rankin, FIM
 Evaluarea tulburarilor asociate
o tulburări de tonus muscular: hipotonie, hipertonie-spasticitate
o tulburări ortopedice:
 Subluxaţie scapulo-humerală
 AND
 Retracţii musculo-tendinoase cu fixări vicioase ale segmentelor ( flexie
la membrul superior şi extensie cu varus equin la membrul inferior
o dureri neurologice: hiperpatie, hiperestezii, sindrom talamic
o tulburări ale dispoziţiei ( depresie, anxietate)
o tulburări sfincteriene

NIHSS

Indicele Barthel

 Interpretare: >95 = pacient independent

60-95 = independent, necesita ajutor minim; handicap minim
< 60 = handicap sever, pacient dependent

99
Scala Rankin
0 – niciun simptom
1 – simptome severe, dar fără handicap semnificativ, poate să-şi desfăşoare toate activităţile
şi sarcinile
2 – handicap uşor: nu mai poate desfăşura toate activităţile, dar poate trăi independent
3 – handicap mediu: are nevoie de ceva ajutor, dar poate merge singur
4 – handicap mediu până la sever: nu poate merge fără ajutor şi are nevoie de ajutor pentru
nevoile curente
5 – handicap sever: imobilizat la pat, cu incontinenţă, are nevoie permanentă de ajutor şi
supraveghere

Pozitia pacientului în pat

 Pacientul este aşezat în decubit dorsal, cu o pernă sub cap, cu trunchiul ridicat la
aproximativ 30°
 Membrul superior afectat este aşezat pe o pernă, cu braţul în abducţie la 60°, 30° în
antepulsie, cotul în flexie la 40°
 Mâna este în semipronaţie, cu degetele întinse, policele în abducţie.
 În cazul hemiplegiilor, se protejează în mod special articulaţia scapulo-humerală,
unde din cauza laxităţii ligamentare există riscul luxaţiei: se evită manoperele
brutale, mobilizarea extremă, în timpul automobilizării nu se depăşeşte orizontala,
iar în timpul mutării pacientului articulaţia este imobilizată cu o eşarfă
 Membrul inferior nu este rotat, genunchiul este în extensie şi planta este în unghi
drept faţă de gambă
 Se schimbă periodic (la 2-3 ore) poziţia pacientului, acesta este aşezat şi în decubit
lateral pe partea sănătoasă, cu membrul superior afectat aşezat pe o penă. Se
impune schimbarea poziţiei pentru evitarea pneumoniei de stază.

Pozitionarea in fotoliu
 umărul este în antepulsie
 cotul în flexie
 mâna pe genunchi (sau pe o planşetă) cu degetele întinse
 sau se pune membrul superior într-o eşarfă.

Complicatii neurologice
 Recurenţele reprezintă unul din principalele riscuri şi prevenţia secundară acestora li
se adresează.
 Epilepsia este o altă complicaţie posibilă, cu crize focalizate sau secundar
generalizate. Tratamentul profilactic al crizelor se impune doar după apariţia primei
crize în faza cronică a AVC. Opţiunile terapeutice au fost deja exprimate. Lor li se
adaugă noile anticonvulsivante indicate în situaţii speciale. Amintim Topiramatul
pentru lipsa lui de toxicitate şi efectele de scădere ponderală, Gabapentinul pentru
efectele salutare antialgice eficiente şi în cazul sindroamelor dureroase radiculare şi
talamice.

Complicatii infectioase
 complicaţii infecţioase urinare după manoperele de sondaj urinar chiar corect
realizate sau datorită tulburărilor de micţiune.
100
  infecţii respiratorii
 Complicaţiile infecţioase necesită tratament antibiotic incisiv şi precoce.

Complicatii locomotorii
 escare de decubit
o Profilaxia escarelor se face prin realizarea unei igiene riguroase a pacientului,
masajul zonelor expuse presiunii, schimbarea poziţiei pacientului la intervale
de timp nu prea lungi (paturile din secţiile specializate în îngrijirea acestor
pacienţi întorc pacienţii la fiecare 2 ore).
o Suprafaţa pe care este aşezat pacientul trebuie să nu aibă neregularităţi,
cearceaful să fie bine întins, salteaua să nu fie rigidă (eventual saltele cu apă)
sau să fie utilizaţi colaci de plastic umflaţi cu aer care să permită împrăştierea
presiunii pe o suprafaţă corporală mai mare şi cruţarea zonelor deja afectate.
 căderi
o mijloace de sprijin sigure (bastoane cu suprafaţa mare de susţinere pentru a
evita alunecarea, cadre reglabile în cazul în care pacienţii au suficientă forţă
la nivelul membrelor superioare pentru a le utiliza)
o realizarea unor suprafeţe netede şi nealunecoase în zonele unde se
deplasează pacienţii: renunţarea la covoare, la praguri, tratamentul
suprafeţelor pentru a realiza o bună aderenţă în mers (nu ceară pe parchet).

Complicatii tromboembolice
 Mobilizarea precoce a pacienţilor
 Pentru perioade scurte de timp se pot administra heparine cu molecule fracţionate
 Tratamentul curativ impune administrarea heparinei clasice în doze eficiente sub
controlul PTTT şi apoi continuarea cu anticumarinice (trombostop) sub controlul
timpului de protrombină
 De asemenea se impune tratament antiinflamator nesteroidian (diclofenac,
indometacin, iboprofen) şi antibiotic (Penicilină 2–4 mil UI/zi, Ampicilină 2–4 g/zi).
concomitent se practică imobilizarea membrului afectat în trendelenburg, 10–12 zile,
pentru realizarea unui bun drenaj venos şi profilaxia emboliilor pulmonare.

Dureri articulare
 Datorită spasticităţii şi mişcărilor voluntare limitate apar frecvent dureri şi redori
articulare.
 Ele pot fi prevenite prin masaj, efectuarea de mişcări pasive.
 Tratamentul se face cu AINS prin aplicaţii locale şi doar în situaţii presante pe cale
generală (PO sau IM)
 Sunt utile de asemenea procedurile de fizioterapie şi balneoterapie.
 situaţie aparte este cea a algoneurodistrofiei (sindromul umăr-mână) în care pare să
joace un rol important o componentă corticală parietală
 Apar dureri intense la nivelul umărului, cu limitarea mişcărilor la nivelul articulaţiei
scapulo-humerale şi modificări trofice al nivelul mâinii: edem, cianoza
 Suferinţa are evoluţie cronică (1–2 ani), autolimitată
 Tratamentul este destul de puţin eficient. S-au încercat AINS, doze mici de
betablocante, derivaţi de corn de secară, proceduri de fizioterapie, kinetoterapie
(până la limita durerii), acupunctură, homeopatie.
101
Complicatii psihiatrice
 Frecvenţa tulburărilor emoţionale şi a depresiei după un AVC este foarte mare.
Adeseori pacienţii necesită tratament antidepresiv sub observaţie psihiatrică
 insomnie nocturnă şi fatigabilitate şi somnolenţă diurnă. Înainte de introducerea
tratamentului medicamentos somnifer care este grevat de numeroase efecte
adverse şi de reacţii paradoxale la pacienţii vârstnici şi cu suferinţe cerebrale, sunt
recomandate tehnici de relaxare, ritualuri de inducerea somnului (pregătirea patului,
aerisire, linişte, o cină uşoară, ceaiuri relaxante, etc.).
 demenţa vasculara, fie prin prezenţa a numeroase AVC şi sumarea efectelor lor fie
prin prezenţa unor localizări strategice în structuri implicate în circuitele memoriei
sau în talamus. O altă situaţie este cea a demenţei Binswanger cu leziuni ale
substanţei albe emisferice.

Tulburari gastrointestinale si ale alimentatiei

 Scăderea apetitului ca urmare a depresiei şi tulburărilor emoţionale.
 Imposibilitatea de alimentare datorită tulburărilor de deglutiţie şi uneori este
necesară montarea sondei naso-gastrice. Ambele situaţii pot determina slăbirea
exagerată a pacienţilor care pot ajunge la caşexie.
 Pacienţii demenţi pot prezenta alterări ale simţului alimentar cu bulimie, perversiuni
alimentare.
 Tulburările de tranzit intestinal sunt frecvente sub forma constipaţiei care necesită
regim alimentar şi la nevoie laxative şi clisme evacuatorii. Apare adeseori sindromul
colonului iritabil.
 HDS la pacienţii trataţi cu ASA. Prezenţa suferinţelor gastrice în antecedente este şi o
contraindicaţie relativă a tratamentului anticoagulant.

Alte complicatii
 Complicaţii cardiovasculare
o tulburări de ritm
o insuficienţă cardiacă
o evenimente ischemice coronariene
o valori ridicate ale TA, rezistente la tratament.
 Tulburări ale micţiunii
o retenţie urinara
o incontinenţă urinară
o Adeseori este necesar sondajul vezical.

Pregatirea pentru externare

 Este greu de realizat un prognostic exact de la început. În principiu, există recuperare
spontană în primele 3 săptămâni. Dacă pacientul nu a recuperat nimic în această
perioadă, în perioada următoare prognosticul este rezervat.
 Toţi specialiştii implicaţi în asistenţa medicală contribuie şi la informare, dar rolul cel
mai important revine asistentelor. Frecvent informarea pacienţilor/familiilor este
incompletă şi contradictorie.
 Pacientul trebuie informat despre boala sa, despre tratament
 Pacientul trebuie instruit în ceea ce priveşte posibilele efecte adverse ale
medicamentelor, modul de viaţă, regimul alimentar, posibilităţile şi limitele efortului.
102
  Educaţia pacientului şi apropiaţilor acestuia, dezvoltarea unor programe de educaţie
urmăreşte subiecte ca: efectul fumatului, consumului de alcool, alimentaţia,
importanţa tratamentului recuperator, posibilităţile de reinserţie familială, socială şi
profesională, prevenirea recidivelor. Se pot utiliza broşuri, materiale filmate.

5. AVC HEMORAGICE
Hemoragia intraparenchimatoasa
 Incidenţa: 11-23 cazuri/100 000 loc
 Reprezinta 20% din totalul AVC.
 Fiziopatologie.
o ruptură vasculară.
o diapedeză, adică trecerea elementelor figurate ale sângelui prin peretele
alterat al vasului:
 în tromboflebite
 în cazul transformării hemoragice al AVC ischemice.
 Etiologie.
o microangiopatia
 secundară HTA mai ales
 angiopatia amiloidă
o MAV
o tratamente antitrombotice, tulburări de coagulare.

Alte cauze ale hemoragiilor intracerebrale

 Leucemii
 Thrombocitopenie
 Coagulare intravasculara diseminata
 Policitemia
 Hemofilia
 Hipoprotrombinemia
 Afibrinogenemia
 Boala Von Willebrand
 Anemia falciforma
 Tratamente antiagegante, anticoagulante, trombolitice

Clasificarea hemoragiilor intracerebrale

 Profunde:
o afectează capsula internă, nucleii striaţi, talamusul.
o Cea mai frecventă cauză este HTA.
o În cazul sângerărilor de mari dimensiuni sângele poate pătrunde în ventriculii
laterali: inundare ventriculară.
 Lobare:
 sângerarea se produce la nivelul substanţei albe a emisferelor cerebrale F,P,T,O.
 Cauzele sunt: MAV, angiopatia amiloidă.
 În cazul unor cantităţi mari de sânge, acesta se exteriorizează în spaţiul subarahnoidian.

103
Aspectul clinic al hemoragiilor intracerebrale
 Semne de hipertensiune intracraniană (HIC)
o cefaleea, vărsăturile
 Semne de suferinţă focala neurologică.
o asemănătoare celor din AVC ischemice, dar sindroamele vasculare sunt mai
puţin bine conturate, teritoriile vasculare nefiind stric respectate ca în AVC
ischemic.

104
 o Se conturează clar sindromul de emisfer dominant, nedominant, cerebelos,
sindroame alterne, etc.
 Starea generală a pacienţilor este mai des alterată
 Tulburările de conştienţă sunt mai frecvente.

Explorările paraclinice
 Examinările imagistice CT şi MRI se utilizează ca şi în cazul AVC ischemice
 Acestea arată localizarea, natura şi întinderea leziunii, precum si edemul perilezional,
efectul de masă, fenomenele de angajare.
 Uneori sugerează şi evidenţiază prezenţa unor anomalii vasculare.

105
Angiopatie amiloida

Diagnostic:
 instalarea bruscă a unor semne de suferinţă focală neurologică însoţite de fenomene
de HIC sugerează o hemoragie intracerebrală
 Diagnosticul trebuie confirmat prin CT
 Efectuarea PL nu poate elucida diagnosticul şi este chiar contraindicată, putând
precipita fenomenele de angajare din cauza HIC.

Tratament nespecific
 Măsurile nespecifice sunt aceleaşi ca şi în cazul AVC ischemice, privind monitorizarea
TA, temperaturii, funcţiilor hemodinamice, echilibrului hidroelectrolitic
 Depletive

106
 o Manitol 20% iniţial 1g/kg corp, apoi 25-50 g la fiecare 3-6 ore, în primele 5-6
zile, dar tratamentul depletiv se poate prelungi 10-14 zile
o Se evită corticosteroizii
 Antialgice: algocalmin, paracetamol
 Antiemetice: metoclopramid

Tratament nespecific
 TA
o Se scade, ca şi în cazul AVC ischemice doar dacă depăşeşte valorile de
autoreglare a circulaţiei cerebrale ( peste 220 mm Hg maxima), iar scăderea
se face lent
o Se utilizeaza: IEC, diuretice, sartani, blocanţi ai canalelor de calciu,
betablocante, TA va fi menţinută sub 180 mm Hg
 Tratamentul crizelor se face cu Diazepam sau Fenitoin IV, urmate de Carbamazepin
sau Levetiracetam PO

Tratament specific
 Pentru pacienţii cu hemoragii lobare sau cei cu hemoragii cerebeloase care au în
primele zile o alerare a stării de conştienţă cu 2 puncte în scala Glasgow şi mărirea
hematomului şi/sau a zonei de edem sau hidrocefalie, fenomene de angajare la
examinarea CT, se recomanda tratament chirurgical
 In hemoragiile secundare unor MAV se are in vedere abordarea anomaliilor:
o Chirurgical
o Embolizare
o Radioteraprie (gama knife)
 În hemoragia după anticoagulante orale se administrează plasmă proaspătă şi
vitamina K
 În hemoragia după Heparină se administrează sulfat de protamină
 În hemoragia după tromboliză se administrează 6-8 U trombocite şi 5-8 U
crioprecipitat ce conţine factor VIII si fibrinogen

Prevenirea complicatiilor
 Supravegherea funcţiilor metabolice, a diurezei, echilibrului acidobazic, electrolitic
 La pacienţii cu tulburări de deglutiţie se pune sondă nasogastrică
 Schimbarea pozitiei, pozitionare corecta
 În hemoragia după tromboliză se administrează 6-8 U trombocite şi crioprecipitat ce
conţine factor VIII
 Se poate face profilaxia trombembolismului pulmonar prin administrare de heparine
fracţionate începând din ziua 3-4 după stabilizarea hemoragiei.
 Monitorizarea pacienţilor: stare generală, status neurologic, temperatură, TA
 Schimbarea poziţiei din 2 în 2 ore, mobilizarea pasivă (fără ridicare în şezând)

Evolutia hemoragiilor cerebrale

 Hemoragiile intracerebrale au în general evoluţie rezervata/grava
 Mortalitatea este de 50-80%
 Cele mai multe decese au loc în primele 24-72 ore de la debut şi se produc prin
fenomene de angajare
107
  Decesele mai tardive se produc prin complicaţii: infecţii, tromboflebite şi prin
recidive hemoragice.

Tromboflebitele cerebrale
 Suferinte severe
 Morfopatologic: infarcte cu tranformare hemoragica
 Mult mai rare decat infarctele arteriale raportul infarcte venoase/arteriale=1/62

108
Morbiditate, mortalitate
 Mortalitate 13,8-48% in cazurile netratate
 7% mor in faza acuta
 1% mor in cursul primului an dupa TFC
 59% dezvolta evenimente trombotice ulterioare
 10% au crize
 11% au cefalee severa

Mecanisme patologice
 Ocluzia unei vene cerebrale determina in prima faza edem cerebral, apoi infarct
venos
 Histopatologic: edem, ischemie, hemoragii petesiale
 Edem:
o Citotoxic prin fenomene ischemice
o Vasogenic prin alterarea BHE
o Ocluzia sinusului longitudinal superior determina HIC prin alterarea resorbtiei
LCR

Etape
 Faza de tromboza venoasa
 Faza de infarct venos

Semne clinice
 Cefalee
 Semne de suferinta focala neurologica
 Alterarea starii de constienta
 Crize epileptice focalizate sau generalizate

Cefaleea
 Este un simptom major
 Caractere:
 In mod obisnuit apare cu cateva zile/saptamani inainte de alte semne neurologice
 Apare ca simptom in HIC
 Poate fi singurul simptom
 Uneori poate fi brutal instalata, mimeaza HSA

Semne de suferinta focala neurologica

 Semnele neurologice stabile
 Semne neurologice cu caracter fluctuant, mimeaza AIT

Alte semne clinice

 Alterarea starii de constienta : somnolenta-coma
 Crize epileptice focalizate sau generalizate (frecvete in tromboflebitele venelor
superficiale si ale sinusurilor venoase cerebrale)

109
Aspect clinic- localizarea TFC
 Vene corticale: deficite motori si senzitive
 Sinusul sagital: deficit motor alternant, crize, rareori HIC izolat
 Sinusul lateral: evolutie grava cu alterarea starii de constienta, delirium, deficit
motor bilateral,
 Sinusul cavernos: dureri orbitare, chemosis, ptoza palpebrala, paralizii oculomotorii
Cauze
 Trombofilii congenitale
 Stari protrombotice dobandite: sarcina, deshidratare, tumori malignr, etc
 Infectii: otita, meningita, infectii sistemice
 Boli inflamatorii: sarcoidoza, LED, Behcet, etc
 Boli hematologice: leucemii, policitemia, anemii, trombocitemii
 Traumatisme: traumatisme cerebrale, PL,
Analize
 Examinari imagistice:
o CT
 Infarctul nu respecta teritoriul arterial cunoscut
o MRI
 Lipeste fluxul venos normal
 Evidentiaza foarte bine sinusurile venose
 Analize de laborator: D-dimer, coagulograma, sdr. AAPL, proteina S, proteina C, etc

CT
 Infarctul nu corespunde unui teritoriu arterial
 In absenta transformarii hemoragice este dificil de sustinut dg
 Arata alte conditii patologice subjacente: empiem subdural, tumori
 Semnul delta la examinarea cu contrast

MRI
 Este cea mai sensibila metoda
 Arata tromboza venoasa in stadii precoce
 In primele 3-5 zile: sinusurile trombozate apar hipointense in T2
 Secventele de angiografie venosa :
o pot avea goluri de umplere
o exista o mare variabilitate
o un mare numar de sinusuri hipoplazice

110
Tratament
 Anticoagulare, chiar daca existe transformare hemoragica: Heparina urmata de
antivitamine K cel putin 6 luni
 Tratament depletiv: Manitol
 Tratament antiepileptic: Carabamazepin, Diazepam
 Tratament antibiotic
 Tratamentul eventualelor conditii patologice subjacente

Hemoragii posttraumatice
 HSA
 Hematomul subdural
 Hematomul epidural

111
Hematomul subdural
 Hemoragie in spatiul dintre dura mater si arahnoida
 Cauze: traumatisme – se rup vase venoase
 Doi timpi:
o Momentul TCC cu ruptura vasculara
o Momentul semnelor clinice
 Situatii clinice:
o Hematom subdural acut:
o Hematomul subdural cronic

Hematomul subdural acut

 TCC severe
 Acumulare rapida, masiva a sangelui in spatiul subarahnoidian
 Deteriorare rapida a starii neurologice

Hematomul subdural cronic

 Este aspectul clasic
 Traumatisme minime, adeseori neluate in seama, uitate
 Frecvente la batrani, alcoolici
 Acumulare lenta a sangelui, imbibitie
 Semne clinice:
o Tulburari de comportament
o Alterarea starii de constienta, stare confuzionale
o Cefalee
o Semne de suferinta focala neurologica
o Crize de epilepsie

Hematomul subdural -diagnostic

 ! Diagnostic la care trebuie sa te gandesti!!!
 Aspect clinic
 Persoane susceptibile
o Alcoolici
o Persoane in varsta
o Pacienti in tratament anticoagulant sau cu tulburari de coagulare
 Examen CT: aspect de lentila plan-convexa
Hematom subdural

112
Hematomul epidural
 Sangele este prezent in spatiul dintre dura mater si periost
 Apare si la nivelul coloanei vertebrale
 Cauze:
o Traumatice – cel mai frecvent
o Spontane: tulburari de coagulare, boli hematologice
 Se rup vase arteriale cel mai frecvent, dar si venoase
 CT: aspect de lentila biconvexa

Hematomul peridural

Hematom epidural

Tratament
 Chirurgical
 Tratamentul crizelor
 Tratament simptomatic

113
 6. Hemoragia subarahnoidiana spontana
 Hemoragia subarahnoidiana spontana
 Introducere
 HSA inseamna patrunderea sangelui in spatiul subarahnoidian
 Este o afectiune in care trebuie cautata si tratata intotdeauna cauza subjacenta
 Cauza este in 80% din cazuri anevrismul arterial
 Este o afectiune grava
 Este o urgenta de diagnostic si tratament

Introducere
 Aspect clinic: sdr. Meningeal afebril
 Confirmarea diagnosticului: CT in urgenta
 Dg etiologic: angiografie, angioCT, angioMRI
 Obiectivul asistentei medicale :
- prevenirea si tratarea complicatiilor
- tratarea cauzei HSA

Epidemiologie
 Incidenta mondiala: 10/ 100 000 locuitori
 Incidenta este variabila in functie de grupuri etnice si regiuni geografice
 Varsta: pic de incidenta la 50 – 60 ani
 Sexul : 2 femei/ 1 barbat

Tablou clinic
Debut brutal
Simptome:
 Cefalee intensa
 Varsaturi
 Fotofobie, fonofobie
 Crize de epilepsie
 Tulburari ale constientei (somnolenta pana la coma profunda)
 Semne neurologice

Cefaleea
 Adeseori apare in timpul unui efort fizic, emotii puternice, expunere la soare
 Maximala de la debut, descrisa de pacient ca fiind cea mai mare din existenta lui
 Descrisa adeseori ca « o explozie »
 Este atat de mare incat pacientul si anturajul pot preciza exact momentul aparitiei
acesteia

Examenul obiectiv
 Pozitie de cocos de pusca
 Alterarea constientei
 Sindrom meningeal:
o Redoarea cefei

114
 o Kernig
o Brudzinscki
 Semne neurologice:
o Paralizii ale nervilor cranieni
 Nervul VI fara valoare localizatorie
 Paralizie III –in anevrismul ACI: exoftalmie pulsatila, ptoza palpebrala,
pupila excentrica, neregulata, midriatica
o Semne de suferinta focala neurologica: hemipareze, tulburari de sensibilitate,
tulburari de limbaj

Examenul obiectiv general

 TA crescuta chiar si la pacienti nehipertensivi
 Tulburari de ritm cardiac: tahicardia sau bradicardie
 Polipnee
 Examenul FO: hemoragii retiniene « in flacara »

Scala de evaluare a HSA

WFNS : World ferderation of neuological surgery
Stadializarea clinica a HSA
Gradul Scor
Scala Hunt Hess
I Scor Glasgow = 15 0 – anevrisn asimptomatic
Fara deficit neurologic 1- cefalee uşoară /medie cu
sau fără semne de iritaţie
II Scor Glasgow = 13-14 meningeală
Fara deficit neurologic 2- cefalee medie/severă,
III Scor Glasgow = 13-14 meningism, semne de nervi
Cu deficit neurologic cranieni
3- cefalee severă cu semne de
IV Scor Glasgow = 7-12 focar altele decât nervi
Cu sau fara deficit neurologic cranieni, somnolenţă şi
confuzie
V Scor Glasgow = 3- 6
4- stupoare, tulburări
Cu sau fara deficit neurologic
vegetative, semne de focar
5- coma

Confirmarea diagnosticului
CT cerebral : trebuie realizat in urgenta!!!!
 elimina o alta cauza a cefaleei
 realizeaza diagnosticul la 95 % din pacienti in prima zi, aratand hiperdensitate
spontana in spatiul subarahnoidian (cisternele bazale, in spatiile
subarahnoidiene ale santurilor corticale, valea silviana, scizura
interemisferica)
 In zilele urmatoare randamentul metodei scade progresiv, ajunge la 70%
dupa 3 zile sub 50% dupa o saptamana

Tomografia computerizata
 Poate permite suspicionarea localizarii anevrismului care s-a rupt

115
  Uneori poate arata anevrismul sub forma unei hiperdensitati spontane care este
accentuata prin administrarea substantei de contrast
 Poate preciza dimensiunea sangerarii (clasificarea Fisher)

Confirmarea diagnosticului

Diagnosticul etiologic

 Angiografia cerebrala cu substractie digitala

- Trebuie realizata in primele 48 ore
- Ofera imagini de foarte buna calitate
- Arata anevrismul: localizare, dimensiuni, pozitionare, dimensiunile coletului,
raporturile cu structurile invecinate
- Arata arhitectura unei MAV

116
  Angio CT
 MRA

Complicatile HSA prin ruptura anevrismala

 Reprezinta elemente de gravitate in evolutia HSA
 Au un rol important in prognosticul vital si functional
1* resangerarea
2* vasospasmul
3* hidrocefalia
4* Complicatii extraneurologice

Recidivele hemoragice
 Extrem de frecvente
 Mult mai grave dacat sangerarea initiala
 Riscul cel mai mare de resangerare este intre zilele 10-14, dar pot sa apara in orice
moment
 Clinc: reapare tabolul sangerarii initale, dar mult mai sever
 CT confirma recidiva hemoragica prin evidentierea cresterii cantitatii de sange in
spatiile subarahnoidiene si, eventual hemoragii intraparenchimatoase
 Gravitatea resangerarii si riscul mare de rasangerare justifica tratamentul precoce al
anevrismelor rupte

Vasospasmul
 Vasospasmul desemneaza reducerea calibrului arterelor intracraniene
 Mecanismul este incomplet elucidat
 Riscul cel mai mare este intre zilele 4-9
 Poate ramane asimptomatic
 Poate determina leziuni ischemice cerebrale severe, responsabile de ivalidare severa
a pacientului
 Poate fi evidentiat prin MRI cerebral
 Poate fi urmarit prin Doppler transcranian
 Tratament, profilaxie: Nimodipin, echilibrare hidroelectrolitica, controlul PVC
117
Hidrocefalia
 Determinata de blocarea cailor de circulatie ale LCR
 Riscul de aparitie este direct legat de abundenta sangerarii
 Poate sa fie acuta, cronica
 Hidrocefalia acuta: clinic apare o alterare progresiva a starii de constienta
 Hidrocefaial cr: tulburari de mers, deteriorae globala intelectuala, gatism (triada de
HAKIM)
 CT: confirma dg
 Tratament: drenaj ventricular

Complicatii extraneurologice
 Tulburari electrolitice: hiposodemie, hiperpotasemie
 Tulburari ale glicemiei
 Tulburari de ritm cardiac
 EPA
 Tulburari metabolice: hepatice, renale
 !!!Se impune evaluarea biologica repetata si corectarea imediata atuturor
dereglarilor!!!

Forme clinice
Forme simptomatice :
 Forme fruste
o cefalee btutala care dispare in 2-4 ore
o !!! Acelasi risc de complicatii
 Forme particulare
o Debut frecvent cu crize epileptice
o Debut cu simptome psihiatrice
o Febra de la debut
 Forme supraacute
o Coma de la inceput
o Hemoragie masiva
 Forme fudroaiante
o Moarte subita

Etiologie
 Anevrisme intracraniene
 MAV
 Alte cauze:
o Discrazii sanguine
o Tratamente anticoagulate
o Boli infectioase
o HTA
o Nedecelabile

Ruptura anevrismelor intracraniene

 Cauza cea mai frecventa: 80%

118
  Anevrismul: ectazie localizata si evolutiva a peretelui arterial, care se dezvolta in mod
obisnuit in spatiul subarahnoidian, rareori in parenchimul cerebral
 Localizarea cea mai frecventa : la nivelul bifucarii arterelor care formeaza poligonul
Willis
 Forme: clasic sunt sacciforme (97%), rareori fusiforme
 Etiopatogeneza: congenitale, dobandite (DFM, b. polichistica autosomal dominanta,
sdr Moya-Moya, sdr Ehler Danlos, psudoxantoma elasticum, ateroscleroza, infectii)

Ruptura MAV
 MAV sunt anomalii care realizeaza o comunicare anormala sau un shunt arterio-
venos fara interpozitia normala a patului capilar
 MAV sunt situate in interiorul parenchimului cerebrale
 De regula devin simptomatice la varste mai tinere decat anevrismele
 Dg: angiografie

119
Alte cauze
 Discrazii sanguine
 Tratament anticoagulant
 Intoxicatii: CO, cocaina
 Boli infectioase: tifos exantematic, srd Osler,
 HTA
 Boala Moya-Moya
 Tumori cerebrale
Cauze nedecelabile
 Uneori nu se poate identifica nicio cauza
 Bilantul angiografic este negativ
 Frecvent: pacienti barbati tineri
 CT: hemoragie perimezencefalica
 Prognosticul este bun, fara recidive

TRATAMENT
 SPITALIZARE OBLIGATORIE
 IMOBILIZARE LA PAT
 Tratament:
o Tratamentul simptomatic al : cefaleei, varsaturilor, crizelor
o Prevenirea si tratamentul complicatiilor
o Tratamentul etiologic
TRATAMENT SIMPTOMATIC
 Repaus la pat
 Antialgice:
o paracetamol, algocalmin

120
 o derivati de morfina doar in situatii exceptionale
o Salicilatii contraindicati
 Controlul functiilor vitale
 Mentinerea echilibrului metabolic, hidroelectrolitic: aport hidric adecvat, corectarea
dezechilibrelor electrolitice,
 Mentinerea PVC la 14-15 mm HG
 Tratament profilactic antiepileptic: Carbamazepin, Depakine
TRATAMENT ETIOLOGIC
 Anevrisme arteriale :
o Tratament chirurgical imperativ si urgent
o Recomadat la pacientii in stadiile I-III HUnt si Hess (intra in discutie
anevrismele nerupte)
 Pentru pacienţii în stare gravă se adoptă iniţial o atitudine conservatoare din cauza
rezultatelor chirurgicale proaste. Se intervine doar după ameliorarea stării acestor
pacienţi.
 Principiu general: excluderea anrvrismului din circulatia cerebrala cu conservarea
permeabilitatii vasului purtator si ramurilor acestuia
 Metode:
o Chirugical: clipare
o Endovascular: embolizare

TRATAMENT ETIOLOGIC
MalformatiI arterio-venoase :
 Exereza chirurgicala
 Embolizare
 Radiochirurgie

Prognostic
Depinde de: varsta, starea neurologica initiala, severitatea hemoragiei, cauza
Elemente de prognostic negativ:
 Varsta avansata
 Alterarea starii de constienta
121
  Existenta deficitului neurologic
 Hemoragii masive
 Prezenta complicatiilor

7. BOALA PARKINSON
SINDROM PARKINSONIAN
 Hipokinezie/akinezie saracirea comportamentului motor si dificultati in initierea
miscarilor
 Bradikinezie încetinirea în execuţia mişcărilor
 Rigiditate, respectiv hipertonie plastică
 Tremor de repaus
 Tulburări posturale

Boala Parkinson primara

Sindroame Parkinson-plus (parkinsonism atipic)
 Paralizia supranucleara progresiva o Metoclopramid,
 Atrofia multisistemica proclorperazina
o sindromul Shy-Drager o Rezerpina
o degenerescenta strio-nigrica o Valproat
o atrofia olivo-ponto-cerebeloasa o Blocanti ai canalelor de calciu
 Boala difuza cu corp Lewy  Vascular
 Degenerescenta corticobazala o lacune multiple in ganglionii
 Dementa frontotemporala cu bazali
parkinsonism o boala Binswanger
 Parkinsonism secundar (consecinta a  Hidrocefalie
unei leziuni cerebrale dobandite)  Traumatisme cranio-cerebrale
o Toxic  Tumori
 MPTP ( metil-4-fenil-  Boala Wilson
tetrahidropirinina)  Boli infectioase
 mangan o parkinsonismul postencefalitic
 monoxid de carbon o boala Creutzfeldt-Jakob
 Indus medicamentos o infectia HIV/SIDA
o Neuroleptice

 Conform criteriilor de diagnostic curente, pacientii pot fi încadrati ca suferind de BP

dacă prezintă bradikinezie şi cel puţin unul dintre simptomele- rigiditate, tremor,
instabilitate posturală- fără ca acestea să poată fi explicate de o altă cauză
 Pacienţii nu trebuie să prezinte alte semne sau simptome considerate ca atipice
pentru BP ca: demenţă, semne cerebeloase sau piramidale, anomalii oculomotorii
 Pacienţii cu boala Parkinson in stadii avansate ale bolii, pot prezenta disfuncţii
cognitive, depresie, tulburări de somn, disfuncţii autonome şi altele

122
Istoric
 Boala a fost descrisa de James Parkinson in 1817, pe 6 cazuri “paralizia agitans”
 Elemente care sugereaza BP apar si in surse mai vechi: papirusuri egiptene, tratate
de medicina ayurvedica, biblie, scrierile lui Galien
 1912 Frederic Lewy descrie corpii Lewy
 1919 Konstantin Tretiakoff arata ca substanta neagra este structura cea mai afectata,
dar aceasta teorie este acceptata abia in 1938 dupa publicarea studiilor lui Rolf
Hasslerra
 1950 Arvid Carlson arata rolul DOPA, incepe tratamentul cu L-DOPA
 1997 se evidentiaza elementul esential al corpilor lewy: alfasinnucleina

Generalitati
 este a doua boala neurologica ca frecventa
 handicap neurologic semnificativ (motor si non-motor)
 reducerea calitatii vietii
 costuri importante de medicatie si ingrijire atat pentru familie cat si pentru societate
 reduce speranta de viata

Epidemiologie
 Prevalenţa bolii este de 150/100 000 loc
 Varsta de debut a bolii este intre 40 si 70 ani, cu un varf in decada a 6-a de varsta
 La peste 65 ani prevalenţa ajunge la 2%.
 Are predominanţă masculină
 Se estimeaza ca in intreaga lume exista mai mult de 4 milioane de persoane afectate
de aceasta boala
 in Romania, numarul estimat, in absenta unui registru national complet de date, este
de aproximativ 70 000

Etiologie
 BP este o afecţiune neurodegenerativă cronica, evolutivă, comună a adultului
caracterizată din punct de vedere neuropatologic prin degenerarea progresivă a unor
populaţii neuronale specifice de la nivelul sistemului nervos central, în principal a
neuronilor dopaminergici ce conţin neuromelanina de la nivelul substanţei negre
pars compacta .
 Mecanismele etiopatogenetice posibil implicate în disfuncţia neuronală şi în final în
moartea acestora au la bază:
o stresul oxidativ
o disfuncţia mitocondrială
o disfuncţii ale sistemului ubiquitin-proteaza
o date mai recente susţin şi rolul inflamaţiei

123
 Interacţiunea complexă dintre:
o factorii de mediu: In mai mult de 90% din cazuri, BP este considerată ca o
afecţiune sporadică, în absenţa unei modificări genetice aparent cauzatoare
o susceptibilitatea genetică pe fondul procesului natural de îmbătranire a
creierului:10% din cazuri boala este fără discuţie transmisă genetic

124
  In pofida interesului marcat al cercetărilor recente spre acest domeniu, etiologia BP
rămâne încă incomplet elucidată.

 Proces degenerativ neuronal difuz al sistemului nervos central in care primele leziuni
apar in trunchiul cerebral inferior si care progresand determina la un moment dat o
degenerescenta si a celulelor dopaminergice din substanta neagra mezencefalica
(pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al
activitatii motorii de la nivelul ganglionilor bazali
 pacienţii devin simptomatici cand ~60% din neuronii dopaminergici din substanta
neagră s-au pierdut iar conţinutul striatal de dopamină este redus cu ~ 80%.
 Sunt afectate
o Calea directa nigro-striata
o Calea indirecta de la nivelul circuitelor nigro-cortico-strio-palidale
 Rezulta dezinhibitia nucleului subtalamic Luys avand drept consecinta o exacerbare a
fenomenelor inhibitorii in circuitul palido-talamo-cortical.

Stadiile Braak ale BP

125
126
Aspecte clinice
 Clinic simptomele comune clasice care realizeaza in plan semiologic un sindrom
extrapiramidal hiperton hipokinetic:
o Rigiditate
o Tremor
o Bradikinezie
o Hipokinezie
o Tulburari posturale
 Simptomatologia apare progresiv, de obicei unilateral, se generalizeaza, dar ramane
asimetrica
 Intrucat pierderea neuronala cuprinde si alte sisteme decat cel dopaminergic,
pacientii dezvolta consecutiv deficite cognitive, vegetative, afective.

Hipertonia (rigiditatea)
 Este vorba de o hipertonie plastică, rigiditate, datorată contracţiei concomitente a
muşchilor agonişti şi antagonişti
 Este mai accentuată la nivel axial şi la nivelul centurilor
 La testarea tonusului muscular se evidenţiază aspectul de „roată dinţată”.
 Aspectul pacienţilor este de rigiditate generalizată
 La pacienţii tineri pot să apară distonii focalizate.

Tremorul de repaus
 Este un tremor care apare sau se agravează în repaus
 Apare la nivelul membrelor superioare, mai rar şi la membrele inferioare, respectă
capul
 Are o frecvenţă de 4-7 cicli/sec. cel mai adesea este asimetric sau unilateral
 Se atenuează pană la dispariţie în timpul mişcărilor voluntare
 Dispare în timpul somnului
 Se accentuează la emotii sau chiar la stress uşor cum ar fi calculul aritmetic
 La membrul superior sunt caracteristice mişcarile ritmice de pronaţie-supinaţie şi
mişcarea de”numărat banii” “ rolling” a policelui în raport cu celelalte degete.
 Desi este unul din simptomele definitorii, tremorul poate lipsi!!!

Bradikinezia
 scadere a vitezei de realizare a miscarilor, lentoarea cu care se execută mişcările
 diferentierea clinica a hipokineziei de bradikinezie este uneori dificil de realizat, ele
reprezentand caracteristici ale actului motor care se intrepatrund in mare masura
 in practica clinica se foloseste adesea doar termenul de bradikinezie, cu sens mai larg
(care include de fapt si caractersticile hipokineziei – v. scala UPDRS).

Sindromul hipo-akinetic
 Dificultate in initierea actelor motorii, mai evidenta atunci cand este necesara
trecerea de la un anumit tip de miscare la altul (care adesea nu se poate face decat
dupa o perioada de blocaj motor)
 Determina un aspect global de „saracire” a complexitatii comportamentului motor
cu:

127
 o scăderea spontaneităţii mişcărilor
o reducerea numărului de mişcări automate şi voluntare
 Forma extrema a hipokineziei este akinezia, stare în care pacientul nu poate iniţia
nici o mişcare pentru un interval variabil de timp

Hipokinezie: la nivelul feţei

 Se reduce ritmul clipitului
 Mimica este diminuată, se şterge expresivitatea feţei (facies amimic, fijat)
 Vorbirea este din ce în ce mai inexpresivă, monotonă, greu inteligibilă. Apare
adeseori blocaj asupra unei silabe – palilalie.
 Deglutiţia este tot mai dificilă, în stadiile avansate pacienţii nu mai pot înghiţi nici
saliva care se scurge din cavitatea bucală
 In fazele mai avansate ale bolii - întredeschiderea cvasipermanentă a gurii şi
curgerea inestetică a salivei

Hipokinezia: la nivelul membrelor superioare

 Scrisul este din ce în ce mai mic ( micrografie)
 Nu-şi pot face igiena ( bărbieritul este cel mai dificil)
 Se pierde balansul membrelor în mers (mişcare sinergică fiziologică)
 Nu mai pot efectua mişcări rapide alternante: disdiadocokinezie

Hipokinezia: la nivelul membrelor inferioare

 Senzaţia de picioare grele
 Mersul este monoton, cu paşi mici
 În stadiile mai avansate iniţierea
mersului este dificilă, pacienţii fac pe
loc câţiva paşi înainte de a porni de
pe loc ( tălpile par lipite de podea-
freezing)
 Întoarcerea în mers se face cu
dificultate, cu paşi intermediari

Tulburări posturale
 Pacienţii au tendinţa de triplă flexie:
o flexia capului pe trunchi
o aplecarea trunchiului în faţă
o flexia genunchilor
 Atitudinea realizează o tendinţă de
cădere în faţă.

Simptome non motorii

 Akatisie. Reprezintă nevoia
imperioasă de a se mişca.
 Sindromul picioarelor neliniştite. În
timpul nopţii pacienţii au senzaţii
neplăcute de amorţeală, arsură la

128
 nivelul plantelor, simt nevoia imperioasă de a mişca picioarele. Simptomatologia se
ameliorează dacă se ridică şi se plimbă.
 Simptome vegetative. Apare diminuarea secreţiei sudoripare, tendinţa la
hipotensiune ortostatică, sialoree, creşterea secreţiei sebacee la nivelul feţei.
 Tulburări de somn. Somnul este întrerupt, neodihnitor. Apare insomnie nocturnă,
somnolenţă diurnă.
 Simptome psihice. Pacienţii au tendinţe depresive, tulburări de memorie, scăderea
globală a funcţiilor intelectuale
 Dureri: dureri de spate, in membre, articulare, cefalee

Criteriile de diagnostic pentru boala Parkinson (United Kingdom Parkinson's

Disease Society brain bank diagnostic criteria )
Pasul 1: Diagnosticarea parkinsonismului:
Bradikinezie şi cel puţin unul dintre simptomele următoare:
 rigiditate musculară
 tremor postural cu frecvenţă de 4–6 Hz
 instabilitate posturală ce nu este cauzată de o disfuncţie primară vizuală, vestibulară,
cerebeloasă sau proprioceptivă
Pasul 2: identificarea unor trăsaturi ce exclud BP
 istoric de accidente vasculare cerebrale repetate cu dezvoltarea treptată a
parkinsonismului
 istoric de traumatisme cerebrale repetate
 istoric de encefalită definită
 terapie neuroleptică la debutul simptomelor
 >1 rudă afectată
 perioadă susţinută de remisie
 tulburări strict unilaterale la 3 ani de la debut
 paralizia supranucleară a privirii
 semne cerebeloase
 afectare vegetativa precoce, severă
 demenţă severă precoce cu tulburări de memorie, limbaj şi praxie
 semnul Babinski
 prezenţa la CT cerebral a unei tumori cerebrale sau a unei hidrocefalii
 răspuns negativ la doze mari de levodopa (dacă malabsorbţia a fost exclusă)
 expunerea la MPTP
Pasul 3: Trăsături ce susţin diagnosticul de BP (sunt necesare 3 sau mai multe pentru dg.
definit de BP)
 debut unilateral
 tremor postural prezent
 boală progresivă
 asimetrie a simptomelor, cu afectare mai pronuntată a părţii pe care a debutat
 răspuns excelent (70–100%) la levodopa
 coree severă indusă de levodopa
 răspuns favorabil la Levodopa de peste 5 ani
 evoluţie progresivă clinică de peste 10 ani

129
Diagnosticul diferential cu parkinsonismul atipic
Atrofia multisistemica
Boala difuza cu corpi Lewy
Paralizia supranucleara progresiva (boala Steele-Richardson-Olszewsky)
Degenerescenta cortico-bazala

Atrofia multisistemica
 synucleinopatie care afecteaza mai multe sisteme: nigrostriat, cerebelul si sistemul
vegetativ
 are drept manifestari clinice tablourile clasice de
o degenerescenta strio-nigrica (manifestata prin parkinsonism neresponsiv sau
putin responsiv la levodopa si deteriorare cognitiva)
o ataxie olivo-ponto-cerebeloasa non-familiala (parkinsonism si ataxie)
o sindrom Shy-Drager (parkinsonism si hipotensiune, impotenta)
 Aceste manifestari clinice pot sa apara izolat sau in asociere in oricare combinatie
 Examenul IRM poate pune in evidenta modificari caracteristice acestei afectiuni.

Boala difuza cu corpi Lewy

 Tabloul parkinsonian
 Tulburari psihice:
o tulburari cognitive cu evolutie spre dementa cu aparitie precoce (spre
deosebire de boala Parkinson primara in care dementa poate sa apara dupa
mai multi ani de evolutie clinica)
o tulburari comportamentale
o frecvent halucinatii vizuale
o tulburari semnificative de somn.

Paralizia supranucleara progresiva (boala Steele-Richardson-Olszewsky)

 Sindrom parkinsonian
 Tulburari de echilibru, caderi frecvente precoce, tendinta la retropulsiune, distonie
axiala
 Anomalii oculomotorii :
o abolirea precoce a nistagmusului optokinetic
o abolirea precoce a miscarilor conjugate reflexe - in particular verticale in jos,
cu pastrarea mai indelungata a miscarilor conjugate voluntare
Degenerescenta cortico-bazala
 Sindrom parkinsonian
 Manifestari de tip cortical: apraxie, tulburari senzitive corticale
 Miscari involuntare secundare tulburarilor de perceptie corticala a schemei
corporale.
Proba la levodopa
 determina intotdeauna o ameliorare semnificativa a simptomalogiei in boala
Parkinson primara
 ameliorari ale simptomalogiei, pot sa apara inconstant dar inselator si in unele forme
de parkinsonism atipic (in particular in atrofia multisistemica).

130
Diagnostic
 Diagnosticul de boala Parkinson poate fi suspicionat de medicul de medicina
primara, dar certificarea sa trebuie sa apartina medicului neurolog (specialist sau
primar)
 Pentru aceasta nu este absolut necesara internarea pacientului, medicul neurolog
din ambulatoriu avand competenta necesara
 internarea intr-o sectie de neurologie se impune doar daca in serviciul ambulatoriu
nu exista toate dotarile necesare pentru realizarea unui diagnostic diferential si
pozitiv corect, sau daca exista alte probleme medicale (comorbiditate, raspuns
terapeutic inadecvat, s.a.) care implica competenta neurologului de spital.
Evaluarea
 Odata stabilit diagnosticul de boala Parkinson este recomandabil sa se faca si o
evaluare cantitativa a severitatii bolii, ceea ce va permite o supraveghere mai
riguroasa atat a evolutiei, cat si a raspunsului terapeutic
 Exista in prezent 2 tipuri principale de scale de evaluare:
o categorie realizeaza o masurare cantitativa a modificarilor neurologice si a
impactului acestora asupra calitatii vietii zilnice (scala UPDRS)
o a doua categorie realizeaza o evaluare globala functionala a gradului de
severitate a bolii ( scala Hoehn & Yahr modificata, s.a.).

Scala Hoehn şi Yahr:

0 - pacienti fara semne
1 - pacienti cu semne unilaterale
1,5 - semne unilaterale şi semne axiale
2 - semne bilaterale fără afectarea echilibrului
2,5 - semne uşoare bilateral cu menţinerea poziţiei la împingere
3 - semne bilaterale, instabilitate posturală, dar menţinerea independenţei
4 - disabilitate severă, dar poate sta în picioare şi poate umbla în cameră fără ajutorul
altei persoane
5 - nu se poate mobiliza fără ajutor

Investigatii paraclinice
imagistica convetionala (CT, IRM)
 nu exista modificari caracteristice bolii Parkinson
 trebuie obligatoriu efectuate pentru stabilirea diagnosticului initial, pentru
excluderea altor afectiuni care se includ in diagnosticul diferential; procese
expansive intracraniene, leziuni vasculare, alte boli neurodegenerative, s.a.
 In ultimii ani, se folosesc din ce in ce mai multe metode radioizotopice specifice, dar
nu in practica clinica de rutina ci in scop de cerectare: PET cu 18F-fluorodopa, SPECT
cu beta-CIT

Diagnostic paraclinic BP
 Peste 30 sindroame neurologice diferite prezintă trăsătri clinice commune cu BP.
 Diagnosticul cert de BP este obţinut doar pe baza examinării anatomopatologice
postmortem şi se bazează pe
o scăderea conţinutului nigrostriatal în neuroni dopaminergici

131
 o identificarea incluziilor intraneuronale de tip corpi Lewy (agregate
eozinofilice rotunde intracitoplasmatice de natură fibrilară ce sunt compuse
din o varietate de protein inluzând alpha-synucleina, parkina, ubiquitina şi
neurofilamente)

Tratamentul bolii Parkinson

Boala neurodegenerativa ce nu poate fi vindecata! Nu exista tratament etiologic.
 Tratament patogenic si simptomatic, scopul terapiei fiind de :
o ameliorare semnificativa a invaliditatii motorii si a calitatii vietii zilnice
o intarziere a complicatiilor motorii
 Fiecare pacient prezintă un set unic de simptome şi un răspuns terapeutic
particular, trebuie să se ţină cont de:
o vârstă, profesie, angrenarea socială, starea emoţională, severitatea
simptomelor, gradul de disabilitate funcţională
o trebuie să controleze adecvat simptomele şi semnele
o efecte secundare minime

Posibilitati terapeutice
 dopaminergice – forme de terapie care cresc transmiterea dopaminergica prin:
o cresterea concentratiei dopaminei sinaptice (levodopa)
o utilizarea de agonisti dopaminergici (ergolinici sau nonergolinici, avand
selectivitate diferita pentru subtipurile de receptori de dopamina)
o cresterea eliberarii de dopamina in fanta sinaptica
o blocarea receptarii de dopamina
o inhibitia degradarii dopaminei
 nondopaminergice – prin anticolinergice si medicamente care modifica activitatea
sinaptica a altor neurotransmitatori (serotonina, glutamat, noradrenalina, GABA)
 neuroprotectoare
 interventii chirurgicale
o ablative (cu tendinta de a fi din ce in ce mai putin utilizate).
o stimulare cerebrala profunda (din ce in ce mai mult folosita, cu rezultate
promitatoare).
o de transplant celular (doar in studii de cercetare experimentala si clinica)

Inhibitorii de MAO-B
 inhiba metabolismul dopaminei în creier
 Au efecte:
o antiparkinsonian minim - trebuie considerati ca prim tratament în BP
o neuroprotector
Selegilina
 efecte simptomatice antiparkinsoniene demonstrate, dar inferioare levodopei si
agonistilor dopaminergici
 Efectele sale neuroprotectoare, presupuse teoretic, nu au fost validate in studiile
clinice pe termen lung
 10 mg / zi ( 2x5mg)
 Metabolitii selegilinei pot induce insomnie motiv pentru care, de obicei,
medicamentul nu este indicat a fii administrat seara.

132
  reactii adverse severe in cazul asocierii cu inhibitorii selectivi de recaptare a
serotoninei
Rasagilina(Azilect) - un inhibitor de MAO-B de generatie mai noua: in doza de 1 mg pe zi cu
efect dual:
 de modificare a bolii, respectiv de incetinire a evolutiei bolii
 ameliorare simptomatica semnificativa.

Agoniştii dopaminergici
 Clasă de substanţe cu acţiune similară pe receptorii DOPA, dar cu efecte adverse
motorii mai mici
 Permit amânarea cu luni/ani, a introducerii levodopa
 La pacientii in stadiile Hoehn si Yahr 1-2 au efecte motorii similare cu L-DOPA
 Recomandati la pacienti sub 65-70 ani, cu simptomatologie clinica usoara
 Pe parcursul evoluţiei bolii, asocierea agoniştilor dopaminergici cu preparatele de
levodopa ameliorează funcţia motorie şi permite reducerea dozelor de levodopa.

Avantajele agonistilor dopaminergici

 efecte antiparkinsoniene certe
 în stadiile precoce ale bolii efectul antiparkinsonian este comparabil cu L-dopa
 pacienţii pot fi menţinuţi pe monoterapie câţiva ani.
 pot întârzia introducerea L-dopa
 pot fi utilizaţi ca terapie combinată pentru a diminua cantitatea de L-dopa necesară
la un moment dat
 reduc riscul dezvoltării complicaţiilor motorii secundare tratamentului cu L-dopa
 mulţi dintre agonisti au o durată de acţiune mult mai lungă (şi clinic mai relevantă)
decât răspunsul de “scurtă” durată al terapiei cu L-dopa
 nu generează metaboliţi oxidativi, au potenţial efect neuroprotector

Agonisti dopaminergici

Agonişti t1/2 Doza de Doza medie (mg/zi)

dopaminergici (h) iniţiere
(mg)

Bromcriptina 6 2-3 x 1,25 10-40

Pramipexole 7-9 3x 0,18 2-4,5

(Mirapexin)

Ropinirole 6 3x 0,125 3-24

( Requip) (de regula >16mg/zi, dupa 1 an de
tratament)
Cabergolina 65 3x 0,25 0,5-5

133
Efecte adverse ale agonistilor dopaminergici
 greaţă
 vărsături
 hipotensiune ortostatică
 vise vii, active, colorate,
 Tulburari de controlul al impulsurilor (jocuri de nororc, hipersexualitate,
cumparaturi)
 psihoză (cu halucinaţii şi iluzii)
 tendinta la adormire brusca in timpul zilei

Terapia cu levodopa
 Cea mai mare parte a pacientilor au la administrarea de levodopa o ameliorare
iniţială stabilă a simptomatologiei
o Cel mai eficace medicament simptomatic pentru BP(mai ales pentru akinezie)
o Creşte calitatea vieţii
o ameliorează disabilitatea, prelungind perioada de efectuare a activităţilor
zilnice
 Asociere cu
o inhibitori de DOPA decarboxilază: carbidopa (Nakom) şi beserazidă
(Madopar)
o inhibitori de catecolortometil transferază (COMT)= entacapone :
 ca substanţă izolată (Comtan)
 în asociere cu L-DOPA şi C-DOPA (Stalevo)
 Forme cu eliberare controlata: Madopar HBS, Sinemet
 Pe parcurs este necesara cresterea totala a dozei si cresterea fecventei dozelor

Dezavantajele L-DOPA
 durata efectului scade, după fiecare administrare, până la timpul de înjumătăţire
plasmatică, de 1-2 ore
 creşterea numărului de administrări cotidiene,
 creşterea dozei zilnice de L-dopa,
 apariţia de complicaţii motorii ( diskinezii, fluctuatii motorii)
 după cinci ani de tratament la 75 din pacienţi probleme neuropsihiatrice: confuzie,
psihoze, sedare
 nu tratează toate aspectele BP - instabilitatea posturală, disfuncţiile autonome şi
demenţa
 nu opreşte progresia bolii

Efecte adverse ale L-DOPA

 Sunt doză-dependente şi reversibile
 Cele mai frecvente sunt manifestările gastrointestinale: greaţă, vărsături şi anorexie
 Greata poate fi evitată prin administrarea de domperidone, un antagonist de
receptor dopaminergic periferic ( care nu trece bariera hematoencefalica, fiind lipsit
astfel de efecte centrale ), în doze de 10- 20 mg, cu 30 de minute înaitea levodopa.
 Hipotensiune ortostatică
 Reacţii adverse cardiovasculare mai puţin frecvente ca: palpitaţii, tahicardie

134
  Efecte hematologice, de regulă moderate: leucopenie, granulocitopenie,
trombocitopenie, anemie hemolitică, scăderea hemoglobinei şi hematocritului
 Creşteri tranzitorii ale transaminazelor, fosfatazei alcaline, ureei şi creatininei
 Interacţionează semnificativ cu aminoacizii alimentari
o eficacitatea sa poate scădea
o dacă răspunsul terapeutic al pacientului se deteriorează în mod regulat după
mese, pacientul trebuie sfătuit să reducă ingestia de proteine la mesele din
timpul zilei, concentrându-le la masa de seară
o administrarea levodopei, e indicat să se facă cu o oră înainte sau după masă
o suplimentarea cantitatii de piridoxina ( vitamina B6 ) in alimentatie reduce
eficacitatea levodopei.
 Levodopa necesită o urmărire atentă la pacienţii cu: hiperfuncţie tiroidiană, glaucom
cu unghi îngust netratat, disritmii post-infarct de miocard, istoric de ulcer gastric,
osteomalacie, psihoză, astm bronşic sau emfizem pulmonar, boli severe
cardiovasculare, pulmonare, renale, hepatice sau endocrine;

Fluctuatii motorii
Fluctuatiile motorii
 fenomenul “wearing – off”
 fenomenul “on – off”
 fenomenul “delayed – on”
 fenomenul “no-on” ( esec de doza )
Diskinezii
 Diskinezii de varf de doza
 Distonia tardiva
 Diskinezii difazice

Fluctuatii motorii la administrarea de L-DOPA

135
Agenţii anticolinergici
 Exercită efect mai ales asupra tremorului
 Din acest motiv pot fi utilizaţi la pacienţii tineri cu BP (în general sub 60 de ani), la
care aspectul clinic este dominat de tremor şi la care funcţiile cognitive sunt intacte.
 Medicamentele anticolinergice influenţează mai puţin rigiditatea, akinezia,
tulburările de mers, sau modificările reflexelor posturale
 Efectele adverse cele mai importante sunt: tulburările de memorie, confuzia,
halucinaţiile, sedarea, disforia
 Efectele adverse periferice ale anticolinergicilor sunt: uscăciunea gurii, tulburări de
vedere, constipaţie, greţuri, retenţie urinară, tulburări de deglutiţie, tahicardie,
urticarie şi rash-uri alergice, reacţii de fotosensibilitate, cauzând arsuri şi roşeaţă la
expuneri la soare minime
Agent anticolinergic Doza de întreţinere
Trihexyphenidyl hydrochloride (Romparkin, Artane, Trihexane) 4-8mg./zi
Biperiden hydrochloride (Akineton) 4-6 mg. /zi
Diphenhydramine hydrochloride (Benadryl) 100-150mg./zi

136
Amantadina
 Este eficace în special în ceea ce priveşte reducerea rigidităţii şi bradikineziei fiind
utilizată în tratamentul pacienţilor cu boala Parkinson la debut, pentru a amâna
tratamentul cu levodopa şi în ideea unei posibilităti de a furniza efecte
neuroprotectoare
 In plus este demonstrat astazi ca amantadina este un medicament foarte util in
preventia si tratamentul diskineziilor induse de levodopa.
 Mecanismele de actiune ale amantadinei, multa vreme incomplet cunoscute,
constau in cresterea eliberarii de dopamina din terminatiile presinaptice, efecte
anticolinergice si efect de antagonizare a receptorilor pentru glutamat de tip NMDA.
 Tratamentul se iniţiază cu doze de 100 mg zilnic timp de o săptămână, urmat de
creşterea dozei.
 Doza medie la adult este de 100 mg de 2 ori pe zi
 Întreruperea tratamentului cu amantadină se face treptat, pentru a evita agravarea
simptomelor parkinsoniene.
Efecte adverse amantadina
 Cele mai frecvente efecte adverse sunt: greaţă, anorexie, nervozitate, fatigabilitate,
depresie, iritabilitate, insomnie, psihoze, anxietate, confuzie, tulburări de memorie,
halucinaţii.
 Confuzia, halucinaţiile, insomnia şi coşmarurile pot determina întreruperea
tratamentului cu amantadină. Ele apar mai frecvent la pacienţii vârstnici dar pot
apare la orice vârstă.
 Efectele adverse periferice includ livedo reticularis şi edeme la nivelul gleznei. Ele
sunt rar suficient de severe pentru a determina întreruperea tratamentului.
 Precauţie la pacienţii vârstnici şi la cei cu istoric de insuficienţă cardiacă congestivă,
afecţiuni renale, boli hepatice, tulburări psihice, dermatită eczematoidă recurentă,
crize epileptice.

Concluzii terapeutice
 Strategiile terapeutice in boala Parkinson sunt diferite, functie de stadiul evolutiv al
bolii si relatia temporala cu momentul stabilirii pentru prima data a diagnosticului de
boala Parkinson.
 Tratamentul bolii Parkinson (boală degenerativă, evolutivă sub tratamentul actual
cunoscut şi accesibil) este prin definiţie un tip de terapie bazat pe asocieri multiple
de medicamente în stadiile mai avansate de evoluţie, care necesită de la o etapă la
alta reevaluare şi indivizualizare.

Urmarirea la domiciliu
 evaluarea eficacităţii tratamentului
 adaptarea tratamentului
 evaluarea toleranţei tratamentului
 evaluarea evoluţiei bolii
 evaluarea cunoştinţelor pacientului despre boală, a capacităţilor acestora de
adaptare
 identificarea unor comorbidităţi

137
Tratamente necesare o dată cu progresia simptomelor

Terapii pentru stadiile avansate ale BP

 Administrarea de gel Duodopa cu pompa de administrare continua pe gastro-
jejunostoma
 Stimularea intracerebrala profunda
 Pompa de apomorfina

138
Administrarea continua de L-DOPA
 Pompa de administrare continua
 Gastro-jejunostoma
 Se realizeaza:
o Evitarea variatiilor care tin de fiziologia gastrica:
 Intarzieri
 Golirea abrupta a continutului gastric
o Administrarea continua a unei cantitati suficiente sa amelioreze starea
pacientului dar care sa nu determine efecte secundare

Levodopa/Carbidopa gel intestinal - infuzie duodenală

Infuzia continuă de apomorfină

• Administrarea continuă de apomorfină asigură controlul eficient al simptomatologiei
în boala Parkinson în cazul pacienţilor cu perioade “off” imprevizibile / necontrolate.
• Poate fi administrată şi ca injecţie intermitentă subcutanată, ca terapie “de salvare”
pentru perioadele ‘‘off’’ imprevizibile.
• Are actiune rapida, dar de scurta durata

STN- DBS (stimularea nucleului subtalamic al lui Luys)

Intervenţie chirurgicală care implică implantarea neurostimulatorului, care trimite impulsuri
electrice la nivelul unor componente cerebrale specifice.
• S-a demonstrat că STN-DBS ameliorează funcţia motorie şi reduce intervalul “off” şi
diskinezia.
• DBS la nivelul globului palid intern (GP) şi a nucleului ventral intermediar (VIM) nu a
demonstrat rezultate similare.

Componentele stimulării cerebrale profunde (SCP/DBS)

 Conductorul (electrodul)- capăt poziţionat în regiunea cerebrală ţintă.
 Extensia- cu traseu subcutanat pentru a conecta electrodul de neurostimulator.
 Neurostimulatorul (pacemaker) - implantat periclavicular, în torace sau abdomen.

139
Alte posibilitati chirurgicale
 Stereotaxie pe nuclei talamici
o Are afect doar asupra tremorului
 Transplant de suprarenala fetala
 Transplant de celule stem

Personalitati cu boala Parkinson

Papa Ioan Paul II
Muhammad Ali (b. 1942) (suffers from pugilistic Parkinson's syndrome), American boxer [1]
Steve Alten (b. 1959), American author [2]
Roger Caron (b. 1938), Canadian bank robber [3]
Basil D'Oliveira (b. 1931), South African born English cricketer[4]
Lane Evans (b. 1951), Member of the US House of Representatives (D - IL)[5]

Michael J. Fox (Michael Andrew Fox)

nascut in 09.06.1961
 Actor, autor, comic, producator, activist canadiano-american
 A fost diagnosticat cu BP in 1991
 Este in tratament cu Sinemet, a avut o talamotomie in 1998
 1998- apar in fata Sentului americam fara medicatie
 2000- The Michael J. Fox Foundation for Parkinson's Research
 2006- campanie de sustinere a lui Claire Mc Caskill in cercetarea tratamentului cu
celule stem in BP
 2009, a aparut in The Oprah Winfrey Show
 A primit titlul onorific de doctor in medicina al Karolinska Institut pentru contributia
lui in cerecetarea BP

 Asociaţiile pacienţilor contribuie la o mai bună înţelegere a bolii, la o mai bună

informare a pacienţilor şi familiilor acestora. Realizează posibilitatea ameliorării vieţii
sociale, a relaţionării pacienţilor, a menţinerii mai îndelungate a independenţei şi a
unei mai bune stări psihice. De asemenea, aceste asociaţii veghează asupra
respectării drepturilor pacienţilor.

140
 Boala Wilson
 Boala Wilson (degenerescenţa hepatolenticulară)
 este o boală ereditară cu transmitere autozomal recesivă
 caracterizată printr-o tulburare biochimică în metabolismul cuprului: acesta se
acumulează în cantităţi însemnate la nivelul ficatului şi sistemului nervs central,
ducând la ciroză şi neurodegenerare la nivelul corpului striat
 Gena mutantă este localizată pe cromozomul 13 şi codifică o proteină
transportatoare a cuprului la nivel hepatic(ATP7B), cu funcţie de eliminare a cuprului
în căile biliare.
Fiziopatologie
 Ca o consecinţă a pierderii capacităţii hepatice de a fi excretat biliar, cuprul se
acumulează la nivelul ficatului, creierului cordului, rinichiului şi corneei
 Această acumulare la nivelul citoplasmei hepatocitelor duce la necroză celulară şi
eliminarea cuprului în plasmă, care fiind în exces, continuă să se depoziteze în
ţesuturile extrahepatice, inclusiv în ganglionii bazali, cortex, trunchi cerebral şi
cerebel, unde determină moarte neuronală progresivă
 Pe lângă manifestările neurologice, boala produce ciroză hepatică şi nefropatie
interstiţială, cu insuficienţă renală la persoanele tinere, în final
 Ocular, cuprul se depune la nivelul cristalinului(aspect “în floarea soarelui”) şi în
membrana bazală a corneei (inelul Kayser-Fleischer). Inelul Kayser-Fleischer nu este
patognomic, însă regula este că dacă există semne neurologice de boală, prezenţa
inelului este obligatorie
 Debutul bolii hepatice se produce de obicei între 8 şi 16 ani.

Tablou clinic
 Manifestările clinice neurologice le preced pe cele generale în aproximativ jumătate
din cazuri, mai ales când debutul este tardiv, în decadele a treia sau a patra de viaţă.
 Simptomele neurologice apar rar înainte de vârsta de 12 ani:
o mişcări involuntare cu o componentă distonică importantă. La orice distonie
focală sau segmentară cu debut la tânăr de 10-15 ani trebuie făcut diagnostic
diferenţial cu boala Wilson.
o Tremorul este predominat intenţional, de tip cerebelos,cu agravare la finalul
mişcării voluntare şi recul
o disartrie şi disfagie. Diartria este foarte frecventă ca simptom,astfel încât toţi
pacienţii tineri cu o tulburare de pronunţie inexplicabilă ar trebui evaluaţi
pentru boala Wilson
o Vorbitul variază de la cel cu viteză mare, exploziv, la cel tărăgănat şi uneori se
însoţeşte de hipofonie
o Hipertonia extrapiramidală este prezentată atât la nivel axial, cât şi cephalic şi
în segmentul proximal al membrelor. Această rigiditate invalidează progresiv
bolnavii
o Tulburările psihice apar invariabil, uneori de la debut, alteori pe parcursul
evoluţiei.Apar o modificare progresivă a personalităţii, depresie, iritabilitate,
labilitate

141
Diagnostic
 Diagnosticul bolii este esenţial să fie cât mai precoce, având în vedere că tratamentul
este mai eficace
 In copilărie, primele manifestări sunt date de obicei de afecţiunea hepatică, vârsta
obişnuită de prezentare fiind de 10-12 ani
 Dimpotrivă, cei la care boala debutează cu semne neurologice se prezintă cu cel
puţin o decadă mai târziu: orice sindrom neurologic cu miscari anormale care
debuteaza sub 50 ani trebuie investigat in sensul unei DHL.
Investigatii paraclinice
 Laborator:
o Nivelurile de ceruloplasmină serică sunt scăzute la peste 90% dintre pacienţi
o Nivelul cuprului seric este scăzut, iar cuprul urinar este crescut
 Examenul oftamologic decelează inel Kayser-Fleischer la toţi pacienţii, care prezintă
simptomatologie neurologică..
 Imageria cerebrală
o la tomografia computerizată cerebrală se poate pune uneori în evidenţă o
discretă hipodensitate sau atrofie la nivelul putamenului bilateral ori
ştergerea desenului caracteristic al ganglionilor bazali
o Examenul IRM cerebral este mult mai sensibil, demonstrând hiperintensităţi
în secvenţa T2 la nivelul ganglionilor bazali, cerebelului, talamusului şi
substanţei albe, atrofie corticală şi dilatarea sistemului ventricular cerebr
Tratament
 Chelatori de cupru
 Cel mai folosit preparat este D-penicilamina (Cuprenil,comprimate de 250 mg), care
se titrează progresiv până la dozele eficace de 1g/zi
 Alte medicamente folosite sunt:
o tetramolibdatul de amoniu, care blochează absorbţia cuprului din intestin şi
se leagă de cuprul tisular, inactivându-l
o acetatul de zinc care interferă de asemenea, cu absorbţia intestinală
 Se recomandă excluderea din alimentaţie a alimentelor bogate în cupru (ciuperci,
ficat, fructe de mare, ciocolată, nuci)
 Aportul de cupru nu trebuie să depăşească 1mg/zi
 Cazurile de boală Wilson complicate cu ciroză hepatică au indicaţie pentru transplant
hepatic.
Prognosticul
 Este rezervat pentru
o cei ce prezintă insuficienţă hepatică fulminantă: decedează în procent de 70%
o cei care ajung la o afectare hepatică severă înainte de a începe tratamentul,
cu ciroză hepatică şi varice esofagiene
 Dacă nu este tratată, boala Wilson este letală.
 După începerea tratamentului, ameliorarea simptomatologiei începe după 5-6 luni şi
continuă până la 2 ani, când situaţia clinic devine staţionară
 Se considera în general că simptomele,care nu s-au remis după 2 ani de tratament
nu se mai remit.

142
 BOALA HUNTINGTON
(coreea cronica)
Date generale
 Miscarea coreica: mişcări involuntare continue, neregulate, bruşte, la întâmplare,
care afectează de obicei partea distala a membrelor şi par să treacă de la o parte a
corpului la alta
 Etiologie: variată,
 Cauze: genetice, metabolice, toxice, imunologice, traumatice,vasculare, infecţioase.
 Frecvente: boala Huntington şi coreea acută Sydenham
 1872, la varsta de 22 de ani George Huntington a descris prima oara
 boala in lucrarea sa "On Chorea".

Definitie
 afecţiune neurodegenerativă, cronică,
progresivă
 cea mai frecventă cauză de coree primară.
Aria leziunilor neuronale - striatum

Epidemiologie
 5-10 cazuri/100.000 de locuitori
 De la debutul afecţiunii, supravieţuirea medie este de 15 ani.
Etiopatogenie
 Boală genetică, transmisa autosomal dominant cu penetranţă completă
 Gena responsabilă se găseşte la capătul braţului scurt al cromozomului 4. (4p16.3)
 Defectul genetic constă în repetiţia anormală a tripletului nucleotidic CAG, care
codifică glutamina
 Apare “huntingtina”


Tabou clinic
 Manifestările clinice ale bolii sunt atât psihiatrice cât şi neurologice
 Debut: între 35 şi 45 de ani
 Debutul precoce - progresie mai rapidă şi tabloul clinic dominat de tulburare
cognitivă
 Debutul tardiv se exprimă clinic predominant prin coree

143
Tablou clinic- faza initiala
 De obicei simptomele psihiatrice le preced pe cele neurologice.In faza intermediară a
evoluţiei are loc agravarea progresivă a tulburării cognitive, până la demenţă
 Tulburare de comportament, cu: iritabilitate, impulsivitate, agresivitate,deficit de
atenţie, tulburare de concentrare, schimbarea structurii de personalitate
 Igiena devine deficitară, pacienţilor le diminuează iniţiativa, au uneori un
comportament sexual nepotrivit, sunt certăreţi, toate acestea ducând la alterarea
relaţiilor sociale
 Apar mişcări involuntare de tip coreic şi atetozic, uneori însoţite de distonie şi
akinezie
 Se asociază tulburarea de mers (“mers de paiaţă”, “mers dansant”) şi căderile
frecvente, care uneori duc la traumatisme cranio-cerebrale cu urmări semnificative.
Tablou clinic - faza avansată
 pierderie în greutate până la caşexie
 afectarea gravă a controlului motor
 Coreea este în general înlocuită progresiv de akinezie
 Decesul se produce prin
o hematoame intracraniene posttraumatice
o suicid în episoade depresive majore
o complicaţii ale statului la pat în cazul celor imobilizaţi în stadiile finale
Forma juvenilă de boală (varianta Westphal)
 Debut înainte de 20 de ani
 Formă gravă şi rapid progresivă
 Tablou clinic diferit:
o Bradikinezie
o Hipertonie
o Mioclonus
o Tremor intenţional
o Crize epileptice
Tratament
 Tratamentul etiologic nu există în boala Huntington.
 Simptomatic se pot încerca:
o valproatul de sodiu, la care o parte dintre pacienţi răspund
o Neurolepticele: haloperidolul sau tiapridalul, cu risc de a produce diskinezie
tardivă care să agraveze tabloul clinic motor.
 Astăzi este posibil diagnosticul prenatal al afecţiunii, încă din luna a doua de sarcină:
constă în analiza structurii genei IT15, cu determinarea numărului de triplete CAG.

144
 8. SCLEROZA MULTIPLA
Definitie
 Scleroza multiplă este o boală
o cronică
o inflamatorie
o demielinizantă
 Afectează predominant adultul tânăr, mai ales femeile.
 Caracteristica esenţială este diseminarea leziunilor în timp şi spaţiu.

Incadrare
Face parte din grupa bolilor demielinizante, alături de:
 Scleroza cerebrală difuză ( Boala Schilder)
 Scleroza concentrica Balo
 Encefalomielita acută diseminată
 Encefalita necrotico-hemoragică acută şi subacută
 Neuromielita optica –boala Devic

Boli demielinizante
 distrucţia tecii de mielină
 conservarea relativă a celorlalte structuri
 inflitrarea celulelor inflamatorii în spaţiile perivasculare
 distribuţia leziunilor cu preponderenţă în substanţa albă

Date istorice
 Jean-Martin Charcot a descris pentru prima data boala “scleroza in placi” (triada
Charcot: nistagmus, tremor intentional, vorbire telegrafica)
 Robert Carswell, Jean Cruveilhier, Georg Eduard Rindfleisch au descris aspecte
morfopatologice
 Eugene Devic, Paul Ferdinand Schilder, Otto Marburg

Legende
 Halldora – Islanda ≈ 1200 si-a pierdut brusc vederea si posibilitatea de miscare, dar
dupa ce s-a rugat sfintilor si-a revenit in 7 zile
 Sfanta Lydwina de Schiedam (1380-1433) protectoarea daneza a patinatorilor pare
sa fi fost prima pacienta clar identificata cu SM: a suferit intermitent dureri, paralizii
ale membrelor inferioare si pierderi ale vederii
 Ambele cazuri au deteminat aparitia ideii “gena vikinga”

Personalitati cu SM
 Augustus Frederik d`Este (1794-1848) fiul printului Augustus Frederick , duce de
Sussex. A tinut un jurnal detaliat al simptomelor sale pe parcursul a 24 ani ( 1822-
1846)
o boala a debutat la 28 ani cu pierdere vederii, dupa funeraliile unui prieten

145
 o Pe parcursul vietii a prezentat: paralizii ale mebrelor, miscari involuntare la
nivelul mainilor, tulburari de echilibru, tulburari urinare, disfunctii sexuale, a
ajuns in scaun cu rotile
o In ciuda bolii si-a pastrat viziunea optimista asupra vietii
 Augusta Murray
 George III al Marii Britanii
 Bruce Frederick Cummings cunoscut sub pseudonimul de W.N.P. Barbelion (1889–
1919), ziarist englez, a descris detalii ale vietii cu SM in The Journal of a
Disappointed Man.

Epidemiologie
 Prevalenta intre 25-60/100 000 loc
 Femeile mai afectate decat barbatii
 Prevalenţa bolii are un gradient descrescător de la nord spre sud.
o Cea mai mare frecvenţă în regiunea temperată, mai redusa in tarile
mediteraneene si mai mare in tarile nordice
o Negrii au mai puţin frecvent boala decât caucazienii
o Exceptie: ţările nordice o frecvenţă mai redusă a bolii este în Norvegia şi
Groenlanda, pare că în legătură cu consumul de peşte
 Forme familiale 30%in legatura cu HLA DR2- HLA DQW1
 Gemeni monozigoti: 35%
 Cele mai multe pusee apar vara

Etiopatogeneza
 Sunt implicaţi factori imunologici, infecţioşi, factori de mediu, factori genetici, mai
nou factori vasculari ce tin de circulatia venoasa
 Pare că există o predispoziţie genetică plurifactorială, dar si factorii de mediu sunt
importanti
 Studii pe imigranti arata ca cei care au imigrat dupa 15 ani pastreaza prevalenta
tarilor din care au imigrat
 Rezultatul fenomenelor imune este demielinizarea.
 Aceasta este urmată de fenomene de remielinizare.
 Evoluţie cronică, permanentă, dar cea mai mare parte a proceselor sunt inaparente.

146
  Boala este iniţiată în periferie prin activarea limfocitelor T, B şi monocitelor.
 Acestea trec prin bariera hematoencefalică si initiaza procesele inflamatorii cu
demielinizare
 La nivelul sistemului nervos are loc o amplificare a răspunsului imun prin sinteza
intratecală specifică de imunglobuline. (fenomen utilizat în diagnostic:
imunelecroforeza LCR pune în evidenţă o dispoziţie monoclonală a imunglobulinelor)

Morfopatologie
 Plăci de demielinizare
o Active
o Inactive
o Cu remielinizare recentă
o Cu remielinizare veche.
 În plăcile acute, active se evidenţiază infiltrarea microgliei cu celule inflamatoare (
limfocite T, B, macrofage), separarea lamelor externe ale tecii de mielină, edem,
demielinizare. Axonii sunt relativ conservati.
 Severitatea demielinizării este determinată de gradul de distrucţie a
oligodendrocitelor.
 Plăcile inactive nu au infiltrat inflamator
 La nivelul leziunilor cronice se evidenţiază fenomene de remielinizare.

147
Morfopatologie
 Placile de demielinizare se gasesc in zonele mielinizate ale sisemului nervos:
o Regiunile periventriculare
o Corpul calos
o Cerebelul
o Maduva spinarii
 Placile sunt bine delimitate, centrate pe o venula
 Placile pot evolua spre glioza sau pot regresa prin remielinizare
 Dupa ani de evolutie leziunile acute, subacute si cronice coexista
 Exista si afectare axonala

148
Heterogenitatea patologica a SM

149
Evolutia morfopatologica

Aspect clinic
 Boala are aspecte clinice polimorfe şi evoluţie imprevizibilă.
 Sunt prezente semne care atesta afectarea substantei albe
 Debutul are loc la 20-40 de ani in 70% de cazuri rareori debutul este sub 16 ani (5%)si
peste 40 de ani (10%)
 Debutul oligosimptomatic este prezent la aproximativ 60% din pacienţi, dar cel mai
frecvent diagnosticul întârzie la aceşti pacienţi chiar prin necesitatea respectării
criteriilor de diagnostic, respectiv evidenţierea diseminării în timp şi spaţiu.

Sindromul clinic izolat (CIS)

 Poate fi
o monofocal, reprezentat printr-un singur simptom (ex.nevrita optică)
o multifocal, reprezentat prin mai multe simptome (ex. tulburări de
coordonare, disfuncţie vezicală)
 Din punct de vedere clinic se caracterizează prin: nevrită optică, afectarea trunchiului
cerebral (OIN, nistagmus), mielită, precum şi alte manifestări cum ar fi pareză facială,
vertij, hipoacuzie, dizartrie, disfagie, ataxie, spasticitate

150
  Numai 30 la 70% din pacienţii cu CIS dezvoltă mai târziu SM (18,24).
 Leziunile cerebrale (evidenţiate prin IRM) asociatecu CIS sunt sugestive pentru SM,
dar nu intrunesc criteriile de diagnostic
 Dacă examenul IRM iniţial este anormal (cu leziuni demielinizante), posibilitatea
dezvoltării SM este de 60%.

Simptome motorii
 deficit motor de intensitate variabilă (pareză→plegie) şi care au dispoziţie variată:
monopareză, hemipareză, parapareză, tetrapareză
 mişcări involuntare: miokimii, mioclonii, sindromul picioarelor neliniştite
 alterări ale tonusului muscular: spasticitate
 prezenţa reflexelor patologice, abolirea precoce a reflexelor cutanate abdominale

Semne vizuale
 nevrită optică: scăderea rapidă a acuităţii vizuale pentru toate culorile, edem papilar,
dureri oculare
 diplopie
 nistagmus
 paralizie internucleară

Afectarea nervilor cranieni

 sunt afectaţi cel mai frecvent
 Nervul facial (paralizie facială, miokimii)
 Nervul trigemen( nevralgie trigeminală)
 Oculomotorii
Semne senzitive
 Parestezii
 Anestezie
 Nevralgii
 Semnul Lhermitte
Tulburari de echilibru si coordonare
 ataxie
 tremor intenţional
 vertij
Simptome sfincteriene
 disurie, retenţie urinară
 micţiuni imperioase, incontinenţă urinară
 constipaţie, incontinenţă de materii fecale
 impotenţă
 dispareunie
Tulburari psihice
 Depresie
 Euforie, distimie specifică: pacienţii au o stare psihică foarte bună, o bună dispoziţie
care nu concordă cu starea lor fizică foarte alterată.
 Labilitate emoţională
 Disfuncţii cognitive

151
  Fatigabilitatea: simptom foarte frecvent, care îşi pune puternic amprenta asupra
celor mai mulţi pacienţi
Simptome rare
 Epilepsie
 Tulburări de gust
 Tulburări ale mirosului
 Sindrom extrapiramidal
 Tulburări de somn:
o Insomnie
o somn neodihnitor
o hipersomnii

Puseu
reprezintă exacerbarea/apariţia unor semne pe
care pacientul nu le-a prezentat în ultimele 30
zile şi care durează peste 24 ore.

Forme evolutive
 forma cu pusee - recurent remisivă
 forma secundar progresivă
 forma primar progresivă
 forma progresivă cu pusee ( progresiv remisivă)

152
Examinari paraclinice
 evidenţierea unor leziuni latente, inaparente clinic prin metode electrofiziologie:
potenţiale evocate (PEV)(auditive, vizuale, senzitive, de trunchi)
 evidenţierea leziunilor cerebrale: MRI, CT
 evidenţierea prin imunelectroforeza LCR a secreţiei intratecale de imunglobuline cu
distribuţie monoclonală

Principii de diagnostic
 În 1965 Schumacher utiliza doar criterii clinice şi definea SM clinic definită, probabilă
şi posibilă.
 Pentru oricare din acestea era necesară existenţa a minimum două pusee.
 Pentru definirea formei primar progresive, diagnosticul era, în esenţă, eliminarea
altor suferinţe neurologice.
 Utilizarea examinarilor paraclinice: 1983 Poser introduce posibilitatea evidenţierii
unor leziuni subclinice prin utilizarea unor examinări electrofiziologice (PEV),
utilizează examinarea CT şi analiza imunglobulinelor din LCR. Apar astfel SM clinic
definită, clinic posibilă şi
paraclinic definită, paraclinic
probabilă.
 Începând din 2000 se
utilizează criteriile Mc
Donald, modificate în 2003,
care implică în mod
obligatoriu examenul MRI.
Apar noţiunile de SM certă,
posibilă, probabilă.

153
CRITERII MRI DE DIAGNOSTIC IN SM
• CEREBRALE:
• leziuni multiple ale substantei albe
• leziuni cu dimensiuni>3 mm
• ovoidale
• perpendiculare pe ventriculi
• leziuni infratentoriale
• leziuni juxtacorticale
• leziuni ale corpului calos
• leziuni captante de Gd
• priza inelara
• omogene multifocale
• atrofie focala/difuza
• SPINALE:
• leziuni focale hiperintense in secv T2
• leziuni asimptomatice
• leziuni cervicale/toracale
• periferice/ mai putin de 50 % din aria de sectiune/intinse mai putin de 15
mm

154
Diseminarea in spatiu: sunt necesare 3 din 4 criterii
 9 leziuni hiperintense in T2 , din care una sa capteze gadoliniu
 Coexistenta unei leziuni juxtacorticale
 Coexistenta unei leziuni subtentoriale
 3 leziuni periventriculare

Diseminarea in timp
IRM cu o leziune captanta= Dg
IRM la 3 luni dupa un puseu:
 leziune captanta de gadoliniu=Dg
 Daca nu exista leziuni captante, trebuie repetat MRI

Strategii de diagnostic
 2 episoade+2 leziuniclinice+ MRI=Dg
 2 episoade+ o leziune clinica + MRI incert+ LCR = Dg
 CIS + MRI incomplet+ LCR = Dg

Diagnosticul diferential
 Cu multiple afecţiuni neurologice, în funcţie de simptomatologie: vasculite, infectii
ale SNC, parazitoze, tumori
 Este cu atât mai dificil cu cât pacientul are mai puţine semne şi evoluţie mai scurtă(
formele oligosimptomatice)

Evaluare
 Este extrem de greu de evaluat o boală cu simptomatologie polimorfă şi greu de
realizat un numitor comun
 Se utilizează Scala Kurtzke, care evaluează toate funcţiile individului: vizuală,
coordonarea, semnele de trunchi cerebral, sistemul piramidal, sfincterele,
sensibilitatea, funcţiile intelectuale, funcţia ambulatorie.

Evolutie, prognostic
 Evoluţia bolii este imprevizibilă. S-a încercat realizarea unui pronogstic pe criterii MRI
în funcţie de numărul şi dimensiunea leziunilor active, dar fără rezultate.
 Totuşi, există câteva elemente de prognostic:
o aproximativ 10% din cazuri au evoluţie severă
o aproximativ 25% din cazuri sunt forme benigne, care adeseori scapă
diagnosticului
o aproximativ în 10 ani de la debut, pacienţii prezintă tulburări de mers
o aproximativ în 15 ani de la debut, pacienţii necesită sprijin în baston
o aproximativ în 30 ani de la debut, pacienţii ajung în scaun cu rotile.
 Supravieţuirea nu este afectată de evoluţia bolii
 Există câteva elemente de prognostic negativ:
o debutul peste 40 ani
o formele primar progresive cu atingere motorie iniţială
 Element de bun prognostic este debutul cu neuropatie optică.

155
Progression of Disability: EDSS

Obiectivele tratamentului
 scăderea numărului de pusee
 scăderea gravităţii puseelor
 încetinirea gradului de progresie
 ameliorarea simptomatologiei şi vieţii pacienţilor.

Tratament

156
Tratament in puseu
 Metilprednisolon
o Inhiba inflamatia
o Se administreaza in primele 5 zile de la debutul puseului
o Scheme diferite de tratament:
 500 mg/zi 5 zile
 1000 mg/zi 2-3 zile
o Intrerupere brusca

Tratamente care modifica evolutia bolii imunomodulatoare

În prezent, pe plan internaţional sunt acceptate ca fiind medicamente care modifică
evoluţia bolii următoarele:
 Interferon beta
 Glatirameracetat

Interferon beta
 Forme:
o interferon beta 1A
 Avonex 30 mcg/săptămână
 Rebif 44mcg la 2 zile
o interferon beta 1B ( Betasteron250 mg la 2 zile – pentru profilaxia puseelor
 Recomandari
o In formele cu pusee: 2 puse in ultimii 2 ani
 Scade frecventa puseelor, MRI se amelioreaza
 Nu este cert efectul de scadere a handicapului
 Actiune:
o Scade pătrunderea celulelor imune prin bariera hematoencefalică
o Scade activitatea limfocitelor T
o Creşte activitatea limfocitelor supresoare
o Scade citokinele proinflamatorii
o Creşte activitatea celulelor antiinflamatorii

IFN-beta actiune

157
Efecte adverse
 Pseudogripale şi reacţii cutanate. Măsuri: a fost introdus un autoinjector care a
redus reacţiile cutanate; efectele adverse pseudogripale au fost scăzute prin
creşterea treptată a dozei de la începutul tratamentului
 Depresie (peste 50% dintre pacienţi suferă de depresie fără terapie
imunomodulatoare) Orice pacient care face depresie trebuie tratat imediat
 Discrazii sanguine şi modificarea probelor hepatice. Se verifică hemoleucograma şi
probele hepatice la fiecare 3 luni în primele 6-12 luni şi apoi la fiecare 6 luni în
următorii câţiva ani, cât şi markerii tiroidieni datorită posibilei asocieri cu disfuncţia
tiroidiană

Glatiramer acetat
 Copaxone 20 mg SC zilnic
 Recomandat în forma cu pusee, dar cu rezultate şi în forma primar progresivă
 Scade cu 30% frecventa puseelor
 Actiuni:
o Activarea sistemică a limfocitelor supresoare
o Inhibarea celulelor microgliale
o Neuroprotecţie
o Remielinizare

Glatiramer Acetat: Actiune

Argumente „ PRO” terapiei precoce a pacienţilor cu SM:

 leziunile axonale ireversibile apar precoce
 eficienţa mecanismelor reparatorii în substanţa albă se reduce în cursul evoluţiei SM
 tratamentul cu interferon după primul eveniment clinic de demielinizare întârzie a
doua recurenţă
 efectul terapeutic al interferonului este mai pronunţat la pacienţii cu scor de
handicap (EDSS) mic
 interferonul previne apariţia de leziuni noi, fără a le influenţa însă pe cele vechi
 terapia precoce reduce numărul recurenţelor în primii doi ani
 terapia precoce creşte intervalul între recurenţe
 tratamentul este mai bine suportat la tineri

158
Argumente „ CONTRA ” terapiei precoce a pacienţilor cu SM:

 terapia imunomodulatoare nu s-a dovedit a avea efect pe termen lung asupra

handicapului neurologic
 aproximativ 20% din pacienţi vor avea SM benignă
 leziunile active sau cele în secvenţa T2 prezic apariţia recurenţelor dar nu evoluţia
handicapului
 experienţa de 15-20 de ani de terapie imunomodulatoare a arătat efecte terapeutice
parţiale şi efecte adverse cvasiconstante

Durata terapiei imunomodulatoare

 Deoarece SM este o afecţiune cronică, evolutivă, cu invaliditate progresivă rezultată
ca urmare a acumulării în timp a leziunilor, eficacitatea tratamentului
imunomodulator trebuie să fie susţinută pe termen lung (minim 2 ani).
 Durata terapiei va fi pe o perioadă nedefinită.
 Întreruperea terapiei se face în condiţiile în care:
o nu s-a văzut un beneficiu net
o apar efecte adverse severe
o apar date noi care să justifice oprirea terapiei
o apar noi terapii cu efect mai bun

Alte tratamente imunomodulatoare

 imunoglobulina cu administrate i.v.
 anticorpii monoclonali- (Natalizumab)
 ele pot fi folosite în cazuri individuale în care medicul îşi asumă responsabilitatea
indicaţiei, a supravegherii siguranţei şi eficacităţii tratamentului

Imunosupresoare
 Mitoxantrona (Novantrone)
 Azatioprina, Metrotexat, Ciclofosfamida, Cladribina,etc nu sunt încadrate şi
înregistrate de către autorităţile naţionale şi internaţionale, în concordanţă cu
rezultatele studiilor clinice desfăşurate până în prezent, ca agenţi care modifică
evoluţia bolii. Pot fi utilizate in situatii speciale
Fingolimod: Moduleaza receptorii S1P1

159
Laquinimod - Imunomodulare la nivel molecular

160
Tratamentul simptomatic şi recuperator
 Tratamentul simptomatic şi recuperator are ca scop
o ameliorarea calităţii vieţii pacienţilor
o menţinerea integrării sociale cât mai mult timp posibil.
 Este adaptat în funcţie de stadiul clinic al bolii şi de gradul de invalidare
 Se adresează diferenţiat fiecărui aspect clinic al bolii: invalidarea motorie, disfuncţia
sfincteriană, dificultăţile de comunicare, afectarea cognitivă, disfuncţiile emoţionale
etc
 Obiectivele acestor măsuri sunt: prevenirea complicaţiilor bolii, diminuarea
handicapului şi limitarea dependenţei pacientului prin optimizarea utilizării
resurselor fizice şi psihologice restante

Cele mai frecvente probleme asociate sclerozei multiple

 tulburările sfincteriene şi de tranzit intestinal
 oboseală cronică
 spasticitatea şi contracţiile spastice
 durerea
 disfuncţiile cognitive
 depresia
 tremorul şi tulburările de echilibru
 disfuncţiile sexuale
 simptomele paroxistice şi tulburările motorii

Tratament simptomatic
 spasticitate: Baclofen, Lioresal
 fatigabilitate: Amantadina
 tremor: Propranolol, chirurgie stereotaxică pe nucleii talamici
 mioclonii: Valproat, Clonazepam
 durere: antialgice, antidepresive triciclice, anticonvulsivante
 tulburări urinare:
o micţiuni imperioase, incontinenţă: anticolinergice
o disurie, retenţie urinară: antidepresive triciclice, cateterism
intermitent/permanent
 constipaţie: regim alimentar bogat în fibre, laxative, clisme, aliment

Medicina fizica, reeducarea

 Probleme reeducării, adaptării pacienţilor cu SM este extrem de complexă,
presupune o activitate mutidisciplinară care se adresează pacienţilor dar şi familiilor
acestora
 Presupune realizarea unei evaluări complexe şi apoi elaborarea unui program
individualizat de reeducare, readaptare
 Tratamentul are în primul rând obiective funcţionale.

Educatia pacientilor
 pacientul trebuie să înţeleagă boala şi modalitatea în care se poate face adaptarea
modului de viaţă la boală

161
  Educaţia pacientului începe în momentul în care se face cunoscut diagnosticul,
pacientul este informat
o asupra naturii boli
o a posibilelor implicaţii ale acesteia în viaţa familiară şi socio-profesională
o a posibilităţilor de tratament
 Susţinerea psihologică, compasiunea, înţelegerea pacientului sunt esenţiale în acest
moment, dar şi pe parcursul vieţii ulterioare a pacientului.

Educatia pacientilor
 Odată cu prezentarea modalităţilor de tratament pacientul trebuie informat şi
asupra riscurilor şi efectelor adverse ale fiecărui tratament, asupra planificării unor
analize care depistează efectele adverse şi/sau evaluează rezultatul tratamentului.
 Se insistă pe înţelegerea fatigabilităţii, pe gestionarea acesteia, în organizarea
activităţii zilnice şi în activitatea de recuperare reeducare.
 Pacienţii sunt învăţaţi, în funcţie de necesităţi să-şi facă injecţii, sondaj vezical,
clisme.

Urmarirea, supravegherea pacietilor

 impune intervenţia unui mare număr de specialişti şi structuri sociale
 Scopul
o aprecierea evoluţiei bolii
o identificarea complicaţiilor spontane sau iatrogene
o adaptarea tratamentului
o obţinerea unei vieţi cât mai normale posibil pentru pacient, evitarea izolării
acestuia.
 Este necesară realizarea unui dialog cu pacientul, familia, susţinătorii acestuia, în
care să fie informaţi, educaţi şi să li se răspundă la întrebări
 Sunt implicaţi: medicul de familie, neurologul, medicul specialist în medicină fizică şi
recuperare, psihologi, psihiatri.
 Urmărirea clinică se face prin utilizarea unor scale de evaluare: EDSS (Expandet
Disability Status Scale) pentru a putea aprecia cât mai concret şi obiectiv starea
pacientului.
 Sunt urmărite semnele şi simptomele eventualelor complicaţii şi se iau măsuri de
tratare a cestora.

Urmarirea pacientilor
 Paraclinic se impune urmărirea unor parametri biologici în cazul unor tratamente, în
cazul unor evenimente intercurente: hemogramă, funcţia renală, hepatică.
 Repetarea IRM se face doar dacă este necesară eliminarea unei alte boli în cazul
simptomelor neobişnuite sau dacă este necesară evaluarea leziunilor active în cazul
unor tratamente imunosupresoare.
 Alte examinări (oftalmologice, cardiologice, urologice, se impun doar în cazul unor
complicaţii sau al unor tratamente.
 Spitalizarea pacienţilor se face pentru pusee, complicaţii, reeducare, modificarea
dozelor unor tratamente.

162
Encefalopatia alergica experimentala
 Reprezinta modelul experimental pentru SM
 Se injecteaza intradermic tesut nervos sau PBM (proteina bazica mielinica)
 PBM declanseaza reactie imuna impotriva mielinei: sunt activate limfocite T care
patrund in SNC, ataca mielina, determina aparitia de citokine, activarea macrofagelor
 In 2 saptamani animalele fac paralizie ascendenta
 Microscopic: infiltrat limfocitar, dar demielinizarea este minima sau absenta

Varianta marburg a SM
 Descrisa de Otto Marburg, neurolog austriac
 Forma fulminanta a SM
 Apare o singura leziune de mari dimensiuni, cu aspect edematos, care greu poate fi
deosebita de o tumora cerebrala. Pentru dg este adesori nevoie de biopsie
 Raspunde bine la tratamentele noi: motoxantrone, ciclofosfamid, alemtuzumab,
plasmafereza

Varianta Marburg de SM

Boala Schilder
 Considerat o forma severa a SM
 Apare frecvent la copii si adulti tineri
 Debutul poate fi acut sau rapid progresiv
 Apare demielinizare confluenta, extensiva

Scleroza concentrica Balo

 Forma severa, progresiva de SM
 Apare la adulti tineri
 Cele mai multe cazuri descrise in Filipine si China
 Apar inele concentrice de demielinizare alternand cu conservarea partiala a mielinei
 simptomele sunt cle descrise in SM, la care se adaga: cefelle, crize de
epilepsie,paralizie progresiva, spasme musculare, deteriorare cognitiva

163
Scleroza concentrica Balo

Neuromielita optica
Boala Devic
 Boala inflamatorie demielinizanta monofazica sau recurenta ce afecteaza nervul
optic si maduva spinarii
 Debut la 30-40 ani
 Exista IgG –autoanticorpi anti aquaporina 4 (AQP4), elementul esential al canalelor
de apa din SNC. Dozarea NMO-IgG are 90% specificitate si 70% senzitivitate in dg
 MRI –leziuni la nivelul maduvei spinarii, dar nu arata leziuni la nivelul encefalului
 Risc de recurenta: formele mai putin severe la debut, varsta mai inantata, titru mare
de NMO-IgG
 Formele progresive sunt mai severe

Boala Devic
 Barbat, 45 ani
 1 an in urma: mielopatie subacuta precedata de o stare
pseudogripala
 Ulteriro: cateva mici recaderi de mielopatie si ocazional,
vedere neclara
 Obiectiv: parapareza spastica, vedre normala
 LCR- normal
 NMO-IgG- pozitiv

Tratamentul NMO
 Recaderi/boala acuta
o metilprednisolon 1000 mg/zi, 3-5 zile
o Plasmafereza
164
  Prevenire / stabilizare
o Azatioprin 2.5-3 mg/kg/zi
o Prednison 1 mg/kg/zi, introdus lent dupa ce azatioprina isi face efectul
o Mitoxantrone, Rituximab, imunglobulie cu administrare intravenoasa,
Plasmafereza

Encefalopatia acuta diseminata

 Boala infalamatorie demielinizanta monofazica a SNC
 Apare cel mai frecvent la copii intre 4 luni si pana la 10 ani
 Apare
o La 2 saptamani dupa o infectie
o La panala 3 luni dupa un vaccin

Patogeneza EMAD
 Mimicitate moleculara: limfocitele T2 au o sensibilitate mare pentru PBM
 Conceptul cascadei inflamatorii: infectiile SNc declanseaza un raspuns imun care
altereaza BHE si antigene specificedin SNC ajung in circulatia sistemica initiind
procesul imunologic

Encefalomielita acute diseminata

 Infiltrat inflamator perivenular
 Demielinizare cu preservarea axonilor
 Celule microgliale in exudatul inflamator

Aspectul clinic
 Suferinta prodromala  perioada
asimptomaticadebutul neurologi acut
 Debut: acut in 95% din cazuri
 Semne :
o Febra, cefalee, meningism
o Tulburari intelectuale 85%
o Crize de epilepsie 25%
o Neurological onset is abrupt (>95% cases)
o Semne de nervi cranieni
o Nevrita optica
o Semne de cai lungi 85%

Forme clinice ale EMAD

 Forme usoare: semne de cai lungi
 Forme severe: semne de cai lungi si semne de trunchi cerebral (indeosebi ultimele
pereci de nervi cranieni)
 Forme cu predominanta semnelor de trunchi cerebral
 Hemipareza
 Ataxie
 Pseudo-SLA: semne de neuron motor central si periferic

165
Laborator EMAD
 Leucocitoza cu limfopenie
 Trombocitoza
 VSH usor crescut
 LCR: de tip inflamator
 EEG: pote fi anormal
 PEV: poate fi anormal

Imagistica EMAD
 CT : normal in 50% cazuri
 MRI: leziuni extensive multifocale in subdtanta alba a emisferelor cerebrale, dar pot
atinge si substanta cenusie
 Mielita transversa
 In convalescene MRI face dg diferentiala de SM: In SM apar noi leziuni

Tratament EMAD
 Metilprednisolon IV 20-30 mg/kg/zi 3-5 zile urmat de prednisolon PO 2-6 saptamani
 Plasmafereza, imunglobuline cu adminstrare intravenoasa
 Ciclosporina, ciclofofamida

Evolutia EMAD
 Mortalitate: 10% in studiile vechi, acum <2%
 Sechele: tulburari vizuale, motorii, epilepsie, tulburari intelectuale

166
  Recidive
o Dupa 6 luni  SM
o Inainte de 6 luni EMAD
 Urmarirea in timp a aratat ca 25% din copii fac SM. Risc mare de SM au cei care: au
fost afebrili, fara tulburari intelectuale, cei la care nu a existat o infectie prodromala
si nici vaccin si cei cu profil paologic al LCR

Leucoencefalopatia multifocala progresiva (LEMFP)

 Boala cu evolutie fatala descrisa pentru prima data in 1958
 Determinata de virusul JCV (John Cuningham virus):
o Aproximativ 60-80% din populatie are acest virus, achizitionat in colpilarie
prin amigdale sau GI
o Se cantoneaza in tesutul limfoid si in rinichi
o Este reactivat in situatii de imunodepresie: HIV, transpalnt de orgen, tumor,
boli de sistem

Patogeneza LEPMF
 Activarea virusului determina patrunderea lui in SNC unde ataca oligodendrocitele si
determina leziuni demielinizante care initial sunt mici, apoi conflueaza si determina
leziuni de mari dimensiuni
 Axonii sunt relativ consevati
 Nu apar leziuni la nivelul nervului optic si maduvei spinarii

Microscopie
 Glioza reactiva cu astrocite mari
 Poate confirma infectarea prezentei virusului JC prin
imunohistochimie
Findings on Biopsy

167
Manifestari clinice LEMFP
 Alerarea statusului mental
 Deficite motor: hemipareza, onopareza
 Ataxia membrelor, ataxia mersuli
 Simptome vizuale

Evolutia LEMFP
 Evolutie progresiva
 Remielinizarea u se produce in ariile afectate (sunt
distruse oligodendrocitele)
 Timpul mediu de supravietuire este azi 1,8 ani la pacientii
cu HIV si 2,6 ani la pacientii fara HIV

Aspectul imagistic
 Arii multiple de demielinizare
 Fara efect de masa
 Localizare: periventricular si substanta alba subcorticala

Diagnostic
 Detectarea virusului JC prin PCR (polymerase chain reaction) in LCR la pacientii cu
aspect clinic si radiologic sugestiv

168
  Dg “posibil” daca se exclud limfoame primare ale SNC si alte infectii (AND de JCV nu
exista in LCR)

Diagnostic diferential
 In HIV : encefalopatia HIV
 LEMFP: leziuni sasimetrice, bine delimitate, deficte neurologice focale
 HIV: leziuni fluu delimitate, LCR cu aspect de meningite virala
 Limfoame primare ale SNC: apar cortical, in LCR sunt celule specifice sau de identifica
VEB
 Leziuni ischemice, tumori, etc

Tratament
 Intreruperea tratamentului highly active antiretroviral therapy (HAART) la pacientii
cu HIV
 Oprirea tratamentului imunosupresor la pacientii cu transplant sau boli inflamatorii
 Corticosteroizi –pe termen scurt
 Citarabina, mirtazapina

De tinut minte
1. Lemfp este o infectie oportunista care sa asociaza cu alterarea imunitatii celulare
2. Debutul sau agravarea clnica poate sa apara dupa initierea HAART
3. Dg diferential cupide in mod special: encefalopatiea HIV si limfoameleprimare ale
SNC
4. Pentru dg. Sunt necesare biopsia cerebrala si identificarea and –ului VJC in LCR

9. EPILEPSIA
DEFINIŢIE
“ epilepsia este o boală cronică cerebrală de etiologie foarte variată şi care se caracterizează
prin prezenţa unor crize epileptice recurente”.
 cea mai frecventa şi serioasă boala neurologica
 Prevalenţă medie între 5-10 la 1000 loc.
 PREVALENŢA PE VIAŢĂ (măsura numărului de subiecţi din populaţie care au
permanent epilepsie) 2 -5% DIN POPULAŢIE.
PREVALENTA – OMS

169
Termeni
Criza epileptică: episod brusc, stereotip ce se datorează activării bruşte, neprovocate, a
unei populaţii neuronale sau a intregului cortex cerebral
 manifestare motorie, senzitivă, senzorială, comportamentală
+/- modificare a stării de conştienţă
Epilepsia: suferinţă cronică cerebrală manifestată prin crize epileptice
 recurente
 spontane.
Între epilepsie şi crizele epileptice nu există o sinonimie
 nu constituie o boală epileptică
o criză epileptică unică
o crizele epileptice accidentale (convulsii febrile, eclampsice, etc.)
 nu reprezintă o epilepsie veritabilă
o repetarea mai mult sau mai puţin frecventă a unor crize epileptice în cursul
unor afecţiuni acute”.

Sindromul epileptic = manifestare epileptică, definită de:

 elemente clinice - tipul semiologic de criză epileptică
 electroencefalografice
 status neurologic
 etiologie
 prognostic
 răspuns terapeutic (uneori)
Diagnosticul crizei epileptice
 Analiza aspectului clinic al manifestării paroxistice obţinut prin:
o observaţie directă - dacă se petrece în prezenţa examinatorului
o relatarea pacientului
o relatarea unor martori oculari.
Elementele de diagnostic necesar a fi oferite de observaţia directă sau anamneză sunt:
 Circumstanţele de apariţie (unde, când, starea de activitate?)
 Modul de debut şi posibile manifestări premergătoare
 Semnele clinice şi/sau simptomele ce caracterizează atacul
 Durata totală a manifestării
 Modul de încetare a manifestării
 Starea clinică reziduală (starea postcritica)
Diagnosticul pozitiv de criză epileptică este susţinut de
 Debut brusc (paroxistic)
 Durată scurtă ( secunde – minute)

170
  Semne de suferinţă a unei arii cerebrale (ex: mişcări sau posturi involuntare;
halucinaţii vizuale, auditive, olfactive; parestezii, etc)
 şi/sau modificarea stării de conştienţă, cu sau fără păstrarea posturii, cu amnezia
episodului
 Sfârşit brusc, cu revenirea la statusul anterior crizei
 Post criza: somnolenţă, cefalee, mialgii, confuzie, deficite neurologice tranzitorii
(minute, ore)

Diagnostic diferential crizei epileptice (1)

 Boli cerebrale primare
Atacul ischemic tranzitor Vârstă înaintată
Teren vascular cunoscut sau probabil
Durată lungă (15 min – 1ora)
Semne neurologice teritoriu vascular
Tulburări cardiovasculare asociate
Atacul migrenos Istoric familial sau personal
Cefalee premergătoare tipică
Fenomene asociate: vărsături, fotofobie,
fonofobie
Durată mai lungă (ore / zile)
Migrena cu aura instalare si regresie progresiva
cefalee
Miscari involuntare: distonii, diskinezii, mioclonii, tremor
Durată lungă
Semne neurologice antecedente / asociate
Diagnostic diferential crizei epileptice (2)
SINCOPA
 Debut relativ brusc, legat de schimbarea poziţiei
 Fenomene premergătoare prezente: slăbiciune musculară generalizată, scăderea
globală a acuităţii vizuale
 Manifestări asociate: paloare, tulburări vegetative, hipotensiune arterială
 Revenire rapida
 Fara fenomene reziduale / minime
1.Cardiacă:
 insuficienţă cardiacă
 blocuri de conducere
 tulburări paroxistice de ritm
 obstructive (cardio-miopatie obstructivă, stenoză aortică, mixom atrial)
2.Ortostatică:
 idiopatică
 hipovolemică
 neurologică (neuropatie autonomă)
 medicamentoasă (beta-blocante)
3.Vaso-vagală:
 reflex vaso-vagal (micţiune, durere)
 boală de sinus carotidian

171
Diagnostic diferential crizei epileptice (3)
Boli psihiatrice
Durată variabilă
Teren psihiatric cunoscut
Manifestări polimorfe, nesistematizate
Dezechilibre metabolice
Criza hipoglicemică
Dezechilibre electrolitice

Diagnosticul crizei
 Comisia de clasificare şi Terminologie a Ligii Internaţionale Împotriva Epilepsiei (ILAE-
International Ligue against Epilepsy)
 Semiologia crizei
 Criterii clinice
 Criterii electroencefalografice
Clasificarea crizelor
 Crize partiale
o Semne clinice ce sugereaza implicarea unor arii corticale specifice
o EEG: activitate focalizata
 Crize generalizate
o Alterarea constientei
o EEG: mofificari in ambele emisfere/generalizate
Crize partiale (focale)
 simptome sau semne clinice sugestive pentru localizarea focarului, dar fără
pierderea stării de conştienţă
 se poate continua cu criză generalizată (care primeşte numele de secundar
generalizată)
 anomalie focală EEG

Ariile functionale cerebrale

Crize partiale motorii

 focar în lobul frontal controlateral manifestării clinice
 strict localizate (limitate)– contracţii tonice sau clonice limitate la un segment de
membru sau la un membru, fără tendinţă de iradiere
 jacksoniene - contracţii tonice urmate de convulsii ce apar la nivelul unui segment şi
se extind progresiv pe tot hemicorpul (clasic cu debut distal la membrul superior şi

172
 extensie ce cuprinde tot membrul superior, apoi hemifaţa şi apoi membrul inferior)
şi regresie în ordinea inversă apariţiei, postcritic putând apare deficit motor sau/şi
afazie (paralizie postcritică Todd)
 devierea conjugată a capului şi globilor oculari spre partea opusă focarului
(adversive, controversive), sau mai rar, spre focarul epileptic (versive sau ipsiversive)

 oculo-clonice – clonii ritmice, conjugate ale globilor oculari în plan lateral cu durată
de 1-2 minute, finalizate printr-o deviere tonică conjugată
 posturale / hemicorp – torsionare trunchiului spre partea opusă focarului, ridicarea
membrului superior controlateral focarului, extensia şi pronaţia membrului superior
de aceeaşi parte, extensia membrelor inferioare
 de arie motorie suplimentară - ridicarea membrului superior opus în poziţie de
abducţie şi flexie, devierea capului şi globilor oculari de aceeaşi parte, oprirea vorbirii
urmată de repetarea unei silabe sau a unui cuvânt (palilalie paroxistică)

 afazice – afazie tranzitorie de tip expresiv (arie 44) sau receptiv (Wernicke)
 operculare – hipersalivaţie şi masticaţie (focar la nivelul operculului rolandic, insular)
 fonatorii - oprirea vorbirii (baraj verbal) sau repetări de silabe sau cuvinte
(vocalizări)

Crize partiale senzitive (somato-senzitive)

 focar epileptogen situat în lobul parietal
 Jacksoniene – parestezii la nivelul hemicorpului opus focarului, cu extensie
progresivă similară cu criza motorie de acelaşi tip, uneori cu extensie şi spre aria
motorie principală când se însoţeste de senzaţie de mişcare a unui membru
 de arie senzitivă secundară - senzaţie paroxistică de amorţeală sau de frig pe ambele
hemicorpuri

Crize partiale vizuale

 iluzionale: perceperea deformată (dimensiune, formă, distanţă, poziţie) a obiectelor
şi spaţiului înconjurător
 halucinatorii:
o simple, sub formă de scintilaţii punctiforme, liniare, geometrice în
hemicâmpurile opuse focarului occipital, cu corespondent iritativ EEG
o complexe, sub formă de figuri, peisaje dinamice, de obicei ca manifestare în
criza parţială complexă prin focar temporal
 agnozice: incapacitatea de a recunoaşte imaginile obiectelor şi persoanelor

Crize partiale auditive

 iluzionale: perceperea deformată a sunetelor reale (ca intensitate, tonalitate,
distanţă)
 halucinatorii: percepţia unor sunete inexistente
o elementare: focar în aria primară auditivă
o complexe (voci, ordine): focar auditiv primar extins către ariile temporale
integrative - în criza parţială complexă
 agnozice : incapacitatea de a recunoaşte sunete complexe familiare

173
Crize partiale olfactive / gustative
 iluzionale: perceperea paroxistică denaturată a unor mirosuri / gusturi existente
 halucinatorii: perceperea unor mirosuri / gusturi ireale (halucinaţii simple) cărora li
se atribuie şi o sursă (halucinaţii complexe – dreamy-state)

Crize partiale vestibulare

 iluzionale: senzaţie de plutire
 halucinatorii: senzaţie de rostogolire, rotire, alunecare a obiectelor sau a bolnavului

Crize partiale vegetative

 hiperhidroză - generalizate sau localizate
 hipertermie – tumori de nuclei bazali, glandă pineală, encefalite
 respiratorii – hiperpnee paroxistică de 1-2 minute, apoi apnee
 diencefalice:
o anterioare – vasodilataţie, hipertensiune arterială, tahicardie, tahipnee,
midriază, hipersalivaţie, hipersudoraţie: leziuni anterioare de ventricul III
o posterioare – hipertermie, spasme faciale, rotaţia capului, masticaţie, mişcări
coreiforme, halucinaţii auditive şi vizuale: leziuni posterioare de nuclei bazali
 hipertensiune arterială - durată de 10-20 min
 crize vagale de arie 13 – paloare, dispnee, hipotensiune marcată, bradicardie,
hipermotilitate digestivă

Crize partiale cu simptome psiho-cognitive

 psihosenzoriale – halucinaţii complexe
 cognitive
o senzaţie de vis
o de familiaritate (déja vu)
o de înstrăinare (jamais vu)
o de dedublare a personalităţii
o de memorie panoramică
o de idee forţată
 afective – anxietate, depresie, euforie, furie, erotice, ras (gelastice), plans

Crizele partiale complexe

 Apar deobicei la adultii tineri
 focarul in lobul temporal (TU, MAV, scleroza temporala meziala - STM).
 Simptome:
o Aura: senzatie de ridicare sau da cadere resimtita in abdomen, miros
dezgustator, spasme ale membrelor inferioare
o Criza: incetarea activitatii verbale asociata cu impietrire. Pacientii nu mai
raspund la stimuli verbali sau vizuali, pot aiba automatisme (miscari de
spalare a mainilor repetitive sau lingerea buzelor) si incep sa umble fara scop.
Aceste miscari tind sa fie stereotipe pentru fiecare pacient. Dureaza 1-3
minute dupa care urmeaza o perioada de confuzie timp de 5-20 minute, iar
pacientul nu-si mai aminteste criza.

174
Criza epileptica generalizata
 pierdere de conştienţă cu/fără manifestări motorii bilaterale
 amnezia crizei
 anomalii electroencefalografice generalizate, cu debut unilateral cu extensie
bilaterală sincronă – in criza

Criza de tip absenta tipica (petit mal)

 debut brusc, cu întreruperea activităţilor
 pierdere completă a conştienţei, durată 10-20 sec
 conservarea tonusului muscular: postura fixe, ochii deschişi
 poate asocia:
o automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutiţie)
o mioclonii ale degetelor
o manifestări vegetative (hipersalivaţie, hipersudoraţie, paloare, bradicardie);
o incontinenţă urinară
 sfârşit brusc, cu revenirea stării de conştienţă şi reluarea activităţilor
 postcritic: amnezia completă a crizei

Absenta atipica
 debut şi sfârşit mai lent
 pierderea incompletă sau inconstantă a stării de conştienţă
 manifestări asociate importante:
o mioclonii generalizate sau localizate
o miocloniile determină schimbarea poziţiei capului şi membrelor superioare,
mai rar cădere
o atonie – derobare sau hipotonie parţială a extremităţii cefalice (căderea
capului pe piept)
o hipertonie – pierderea progresivă a conştienţei concomitent cu creşterea
tonusului muscular, eventual retropulsie
o automatisme – automatisme la nivelul membrelor şi extremităţii cefalice
o manifestări vegetative – enuretice, vasomotorii, sternutatorii şi tusive
Starea de rau epileptic de tip absenta
 crize repetate fără interval liber (în care pacientul nu-şi recapătă starea de
conştienţă)
 clinic aspectul global:
o afectare variabilă a stării de conştienţă (lentoare psihică, dezorientare,
somnolenţă, stupor)
o mioclonii, automatisme motorii
o uneori şi crize epileptice generalizate de tip grand mal.
Crize mioclonice
 Debut brusc
 Pierderea stării de conştienţă
 Mioclonii generalizate (bilaterale) localizate la nivelul gâtului şi umerilor
 Durată secunde - minute
 Revenire lentă a stării de conştienţă
 Facilitate de trezirea din somn

175
Crize clonice
 Debut brusc, cu pierderea stării de conştienţă
 Atonie sau contracţie tonică ce determină căderea  contracţii clonice ale
musculaturii feţei, membrelor, bilaterale - amplitudine şi dominanţă topografică
variabile
 Manifestări vegetative asociate de mică amploare
 Durată: 1-2 minute
 Sfârşit brusc  comă / confuzie postcritică
Criza tonica
 Debut brusc - pierderea stării de conştienţă
 deschiderea ochilor cu deviaţia globilor oculari
 Contracţie tonică (spasm) bilaterală, simetrică a:
o musculaturii axiale,
o musculaturii feţei,
o postură în extensie a capului, gâtului şi trunchiului (opistotonus),
o segmentului proximal al membrelor superioare
(criză tonică axorizomielică) / toate membrele (criză globală)
 Manifestări vegetative: expir prelungit şi zgomotos HTA,
midriază, cianoza tegumentelor, hipersecreţie salivară şi traheo-bronşică,
hipersudoraţie
 Durată 20 sec – 1 min
 Sfârşit brusc - stare comatoasă sau confuzională
Criza tonico-clonica (grand-mal)
 Debut brusc: prin pierdere de conştienţă ă;
 Faza tonică - 10-20 sec - contracţie în flexie a muşchilor trunchiului şi membrelor
superioare cu abducţia lor
(cu extensia bilaterală a halucelui) deschiderea şi închiderea forţată a gurii, expir
forţat zgomotos; manifestări vegetative importante
 Faza clonică - 1 min - convulsii clonice generalizate, manifestări vegetative în regresie
 Faza de comă - 20 sec – 5 min - moderată contracţie tonică a musculaturii axiale,
feţei şi membrelor (în extensie), midriază, tahicardie şi polipnee, relaxare
sfincteriană, reflexe osteotendinoase exagerate
 Faza postcritică - 15 min - hipotonie musculară generalizată, încetarea tulburărilor
vegetative, reflex cutanat plantar în extensie, recăpătarea progresivă a conştienţei
 Faza somnului postcritic – inconstantă, cu durată de câteva ore;
 fenomene reziduale: cefalee, astenie, mialgii
Starea de rau epileptic tonico-clonic (status grand-mal)
 Precipitata de întreruperea bruscă a tratamentului, traumatisme, infecţii, intoxicaţii,
 Crize tonico-clonice (cu predominanţa fazei tonice) repetate timp de câteva ore până
la 1-2 zile, fără recăpătarea completă a stării de conştienţă în acest timp
 Tulburări vegetative severe ce pot antrena decesul bolnavului:
 respiratorii: tahipnee, respiraţie periodică, secreţii traheo-bronşice abundente, chiar
edem pulmonar acut, stop respirator
 circulatorii: hipertensiune în criză, apoi hipotensiune intercritic până la colaps
 hipertermie, Comă postcritică prelungită (până la 24 de ore)
 revenire lentă la starea de conştienţa

176
Crize atone
 debut brusc şi durată scurtă (min.)
 pierdere de conştienţă
 abolirea completă a tonusului muscular şi cădere
 ochii deschişi cu globii oculari deviaţi în sus
Diagnosticul epilepsiei
 recurenţa crizelor
 etiologia:
# varsta debut
# context clinic
# EEG
# investigaţii neuroimagistice
o CT cerebrala - în diagnosticul tuturor crizelor epileptice, diagnosticarea şi
monitorizarea epilepsiilor simptomatice la orice vârstă.
o RMN cerebrala - procese tumorale izodense, displaziilor corticale, leziunilor de lob
temporal sau de fosă posterioară;
o neuroimagistica funcţională (PET, SPECT, spectroscopia RMN)
# monitorizarea video-EEG – pentru confirmarea formei semiologice, frecvenţei, factorilor
precipitanţi ai crizelor

Crizele epileptice = epilepsie dacă:

o apar minimum 2 crize spontane la interval mai mare de 2 - 3 săptămâni
o nu sunt manifestarea unei suferinţe cerebrale / sistemice acute, tranzitorii
Excluse:
o Criza unică - eveniment unic, încă sau niciodată repetat
o modificare eeg persistentă la peste 2 săptămâni - monitorizare
o Crize acute = însoţesc o suferinţă organică cerebrală sau sistemică în limita a 2
săptămâni de la debutul acesteia.
o Crize febrile recurente = convulsii febrile - crize generalizate ce apar exclusiv în
context febril dar în absenţa unei infecţii a sistemului nervos central
o Crizele reflexe = declanşate numai de stimuli specifici, identificabili şi controlabili:
vizuali, auditivi, proprioceptivi, termici, praxici (mâncat, citit)
Diagnosticul epilepsiei / sindromului epileptic
 Idiopatice: etiologia este o anomalie genetică - majoritatea epilepsiilor primar
generalizate şi epilepsiilor parţiale benigne ale copilului
 Criptogenice ( probabil simptomatice 2001): datorate unei suferinţe cerebrale
dobândite (inclusiv o anomalie de dezvoltare din perioada perinatală) care nu a fost
încă identificată sau este de cauză necunoscută.
 Simptomatice: datorate unei leziuni cerebrale cunoscute sau identificabile.

Etiologia epilepsiilor
 Nou-născut: infectioasă, metabolică (hipoglicemia, hipocalcemia), anoxia /
hemoragia cerebrală la naştere, malformaţii cerebrale majore
 Sugar, copil mic: convulsii febrile, tulburări metabolice sau structurale ereditare,
degenerative, tulburări de dezvoltare (displazii), infecţii ale sistemului nervos central
 Copil mare, adolescent: ereditare, displazii, degenerative, traumatice, tumorale,
infecţioase

177
  Adult: traumatisme, tumori, boli cerebrovasculare, metabolice ereditare, toxice
(alcool, droguri), infecţioase, degenerative
 Vârstnic: boli cerebrovasculare, toxice (alcool, droguri), tumori (primitive sau
metastatice), traumatisme, boli degenerative

EVOLUŢIA NATURALĂ A EPILEPSIEI

RISCUL DE RECIDIVĂ DUPĂ PRIMA CRIZĂ:
- 71% după o convulsie generalizată (Elwes si col.1985)
- 78% pentru toate tipurile de criză. (Studiul Naţional Englez)

PRECOCITATEA TRATAMENTULUI – PROGNOSTIC-

Tratamentul precoce pare să aiba dublu rol:
 să suprime crizele în timp scurt,
 să prevină noi crize şi prin aceasta evoluţia spre cronicizare.

PRINCIPII TERAPEUTICE ALE EPILEPSIEI LA ADULT

1. Trat. antiepileptic (AE) trebuie instituit PRECOCE dar numai la pacienţii cu DIAGNOSTIC
SIGUR DE EPILEPSIE.
2. Prima criză sigur epileptică necesită a fi tratată.
3. Înainte de aplicarea tratamentului AE se impune STABILIREA TIPULUI CLINICO-EEG DE
EPILEPSIE.

4. ÎN CRIZELE EPILEPTICE SECUNDARE (encefalite, tumori, atacuri cerebrovasculare,

traumatisme craniene, encefalopatii etc.)
—>trat. cauzal asociat trat. AE.
5. TRATAMENT AE INDIVIDUALIZAT:
 importanţa pentru pacient de a avea un control complet al crizelor
 suceptibilitatea pacientului faţa de anumite efecte secundare
 prezenţa altor afecţiuni
6. APRECIEREA EFICIENŢEI TRATAMENTULUI ANTIEPILEPTIC
 criteriul principal: este frecvenţa şi tipul crizelor
 criteriul secundar: aspectul EEG
7. SCOPURILE TRATAMENTULUI
 controlul complet al crizelor
 efecte secundare minime
 calitate optimă a vieţii
8. FACTORII — alegerea trat. AE:
 tipul electro-clinic de epilepsie
 eficacitatea scontată a medicaţiei

178
  efectele secundare
 uşurinţa de administrare
 costul.
9. Benificiile şi riscurile tratamentului AE vor fi discutate cu pacienţii şi cu aparţinatorii
acestora.
10. La iniţierea tratamentului AE se va explica pacientului:
 Tratamentul AE nu vindecă, însă poate suprima crizele
 există neşansa ca primul medicament AE ales să nu stopeze crizele, motiv pentru
care dozele pot fi modificate sau AE schimbat
 eficacitatea trat. AE poate fi stabilită numai după o anumită perioadă de timp
11. IMPORTANTE:
 evitarea condiţiilor în care apariţia crizelor pot pune în pericol viaţa bolnavilor sau a
celor din jur respectarea orelor de odihnă şi somn
 evitarea eforturilor fizice susţinute
 evitarea stărilor conflictuale
 evitarea îmbolnăvirilor intercurente
 evitarea consumului de alcool
12. EFICIENŢA MAXIMĂ a trat. AE este condiţionată de:
determinarea de către medic a unei puternice şi permanente motivaţii pozitve a pacientului
şi anturajului pentru respectarea întocmai a indicaţiilor.
13. TRAT. AE TREBUIE ÎNCEPUT PRIN MONOTERAPIE CU MEDICAMENTE AE DE PRIMĂ
ALEGERE ÎN RAPORT CU FORMA DE EPILEPSIE.

TRATAMENTUL AE-MONOTERAPIE
14. AVANTAJELE MONOTERAPIEI:
 evitarea interacţiunilor între medicamentele AE;
 control mai bun al toxicităţii şi al efectelor secundare;
 cost mai mic al medicaţiei;
 reducerea efectelor teratogene;
 complianţa mai bună a pacienţilor;
15. Dozele iniţiale ale fiecărui AE sunt convenţionale şi se ajustează în raport cu controlul
crizelor şi cu prezenţa sau absenţa fenomenelor secundare.
16. Dozele AE se cresc gradual până la cele mai mici valori care au cele mai evidente
rezultate.
17. ADMINISTRAREA AE — zilnică, cu regularitate după un orar precis.
18. Fracţionarea dozelor zilnice şi repartizarea lor în timp trebuie făcută în funcţie de
faramacocinetica AE, în aşa fel încât variaţiile concentraţiilor serice să se producă în limite
eficiente.
19. AE se administrează la intervale egale cu timpul de înjumătăţire.
20. Sunt foarte utile AE de tip “retard”.
 în condiţiile în care crizele epileptice sunt controlate şi nu există fenomene
secundare, dozele rămân neschimbate.
TRATAMENTUL AE-POLITERAPIA
21. POLITERAPIA:
 când monoterapie nu este eficientă,
 când caracteristicile electro-clinice sugerează mai multe tipuri de crize epileptice

179
22. IMPLICĂ:
 utilizarea preparatelor cu mecanisme diferite de acţiune;
 evitarea efectelor cumulative.
23. POATE CREŞTE EFECTELE SECUNDARE ŞI RISCUL INTERACŢIUNILOR.
24. Monitorizarea concentraţiilor serice ale preparatelor AE nu este necesară dacă pacienţii
sunt bine controlaţi şi nu apar efecte secundare.
25. Concentraţiile serice ale AE sunt utile în următoarele circumstanţe:
 ineficienţă;
 efecte secundare;
 lipsa unei relaţii între dozele mari administrate şi răspunsurile terapeutice minore;
 prezenţa metaboliţilor activi.
26. LIPSA DE COMPLIANŢĂ CREŞTE:
 în politerapie
 când pacienţii prezintă efecte secundare
 la tineri sub 20 ani
 la pacienţii cu deficite intelectuale
AE mai vechi AE noi (dupa 1993)
Carbamazepin Ezogabine
Felbamate
Ethosuximide Gabapentin
Fenobarbital Lacosamide
Fenitoin Lamotrigine
Primidone Levetiracetam
Valproat de sodiu
Valproic acid Oxcarbazepine
Pregabalin
Rufinamide
Tiagabine
Topiramate
Vigabatrin
Zonisamide

180
Modalitati de actiune a AE

181
PRINCIPII TERAPEUTICE ALE EPILEPSIEI LA ADULT
27. TRAT. NEUROCHIRURGICAL (focar lezional epileptic
sechelar) numai dacă în prealabil tratamentul
medicamentos aplicat corect s-a dovedit ineficient.

28. TRAT. PSIHIATRIC combaterea tulburărilor psihice

intercritice de natură epilptică.

CAUZE DE MOARTE LA PACIENŢII CU EPILEPSIE

 Accidente fatale in timpul convulsiilor: 5%;
 Suicid: 7–22%;
 Moarte subită în epilepsia cronică
(SUDEP): 8–17% (global)
46–50% (control slab al trat. AE)

ÎNTRERUPEREA TRAT. AE
 După minimum 2 ani fără crize;
 Întreruperea se face treptat (timp de 3-6 luni).
 DECIZIA DE STOPARE A AE să fie luată ÎMPREUNĂ CU PACIENTUL, după o înţelegere
deplină a riscurilor.
Tratamentul crizei epileptice
 Asigurarea libertăţii căilor respiratorii superioare
 Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei
 Combaterea factorilor precipitanţi: febră, hipoglicemie, etc
 Profilaxia repetării crizei: anticonvulsivant cu acţiune rapidă - diazepam
o pe cale iv. 0,15-0,25mg/kgc (f a 5mg) la adult şi 0,2-0,3mg/kgc la copil;
o pe cale rectală: 0,2mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc la copil.
 Repetare: iv după min. 20 minute, ir după min. 4 ore

Tratamentul starii de rau epileptic

I.Primele 10 minute
 Asigurarea permeabilităţii căilor aeriene superioare, stabilizarea funcţiilor vitale
 Montarea unei linii venoase - analize hematologice şi biochimice
 Anamneză, examen clinic general şi neurologic, ecg
 Combaterea posibililor factori precipitanţi:
o glucoză iv (chiar şi în absenţa determinării glicemiei): adult 50%, 25-50ml,
copil 25% 2ml/kgc
o combaterea febrei (ex.: algocalmin iv, paracetamol intrarectal, mijloace fizice)
o tiamină 100 mg iv
o corecţia tulburărilor hidroelectrolitice: ser fiziologic iv +/- bicarbonat
 Tratament medicamentos antiepileptic:
o diazepam - iv, ir
o fenitoin - bolus 15-20mg/kgc, până la 50mg/min la adult şi 3mg/kgc/min la
copil, timp de 20 minute; se poate repeta după 20 min în doză de 10mg/min.

182
II. Următoarele 20 minute
 monitorizarea funcţiilor vitale
 CT cerebrală
 corectare a tulburărilor metabolice (acidoză, diselectrolitemie)
 tratamentul cauzelor statusului
 continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:
 continuarea administrării
o fenitoinului în piv (perfuzabil): 10 mg/kgc
o midazolam: 0,1-0,4 mg/kgc/h iv
o Acid valproic 20mg/kgc cu o rata de 30-50 mg/min
III.Următoarele 30 minute
 ATI
 IOT + ventilatie mecanica
 anestezie generală iv:
o tiopental: piv 50-150mg/oră la adult, 2-4mg/kgc/oră la copil
o pentobarbital: piv 1-4mg/kgc/oră la adult, 1-3mg/kgc/oră la copil
o propofol: piv 6-12mg/kgc/oră, apoi 1-3mg/kgc/oră
 monitorizare eeg

CONCLUZII
 Eficacitatea deciziei terapeutice depinde de evaluarea crizelor, a riscurilor, cât şi a
efectelor adverse.
 Alegerea şi doza de MAE trebuie rapoartată la caracteristicile individuale ale fiecarui
pacient.

10. CEFALEEA
Generalitati
 Cefaleea este unul din cele mai frecvente motive de solicitare a examenului
neurologic.
 Practic, nu există nici o persoană care să nu fi avut vreodată cefalee.
 Cauzele sunt extrem de variate.
 Un mare număr de afecţiuni cerebrale şi generale pot determina cefalee, cu aspecte
variate ca modalitate de debut, evoluţie, ca şi caractere (aspect, întindere,
intensitate)
Caractere clinice ale cefaleei
 cefaleea acută, la prima apariţie: în boli febrile, sinuzite, după traumatism cranian, în
cazul unei hemoragii subarahnoidiene, a unei meningite sau primul atac de migrenă.
 atacuri recurente de cefalee: migrena, cefaleea în ciorchine.
 cefalee apărută ca urmare a unor factori declanşatori: tuse, strănut, după
traumatism cranian, după anumite mâncăruri sau băuturi.
 cefaleea cronică progresivă: tumori cerebrale, dependenţa la antalgice, suferinţe
cervicale, arterita temporală.
 cefaleea cronică constantă: cefaleea de tensiune.

183
Date esentiale de anamneza
 timpul scurs de la apariţie, cât mai precis posibil
 caracterul ( importantă schimbarea caracterului în cazul durerilor recidivante)
 modalitatea de instalare: brutal, rapid progresiv, lent progresiv, trepte de instalare
 evoluţie: stabilă, progresiv agravată, în crize, fluctuaţii diurne
 localizare: unilateral, bilateral, frontal, occipital
 caracter: pulsatil, presiune, arsură
 factori declanşatori: traumatisme craniene, situaţii conflictuale, efort, mirosuri,
oboseală
 intensitate
 implicaţii în desfăşurarea activităţilor zilnice
Fenomene insotitoare ale cefaleei
 greţuri, vărsături
 dureri cervicale
 febră, alterarea stării generale
 tulburări psihice, de memorie
 semne de suferinţă focală neurologică
 dureri oculare, tulburări de vedere
Alte elemente importante
 vârsta pacientului
 antecedente migrenoase familiale
 traumatisme craniene
 administrarea de medicamente
 contextul psihologic şi social

Examenul obiectiv
 măsurarea TA, temperaturii
 aprecierea stării generale, stării de conştienţă, orientare temporo - spaţială
 căutarea semnelor neurologice
 căutarea unor semne de suferinţă focală neurologică
 examinarea acuităţii vizuale
 palparea arterelor temporale ( la peste 50 ani obligatoriu!)
Recomandari pentru examinarea imagistica
 cefalee intensă brusc apărută
 cefalee cu apariţie recentă mai ales la subiecţi vârstnici
 cefalee frecventă cu vărsături
 cefalee declanşată de strănut, tuse sau de schimbări de poziţie ale capului
 cefalee care însoţeşte semne neurologice
 cefalee însoţită de meningism, confuzie, alterarea stării de conştienţă sau crize
convulsive
Alte examinari
Alte examinări sunt decise de la caz la caz:
 PL în suspiciunea de meningită
 analize de laborator
 Ex ORL, stomatologic

184
Clasificarea internationala a cefaleei (IHS 2004)
Cefalee primara
1. Migrena
2. Cefaleea de tensiune
3. Cefaleea in ciorchine (algia vasculara a fetei)
4. Alte tipuri de cefalee primara

Cefalee secundara
5. Traumatisme craniene si /sau cervicale
6. Afectiuni vasculare craniene si/sau cervicale
7. Afectiuni intracraniene nevasculare
8. Consumul sau intreruperea consumului unor substante (dependenta la antialgice)
9. Infectii
10. Tulburari ale homeostaziei
11. Suferinte craniene, cervicale, oculare, nazale, sinusale, dentare, ale gurii sau altor
structuri faciale sau craniene
12. Afectiuni psihiatrice
13. Nevralgii faciale si cauze centarele ale durerilor faciale
14. Alte tipuri de cefalee, nevralgii faciale centrale

Cefalee simptomatică în afecţiuni intracraniene

 Procese expansive intracraniene. Determină hipertensiune intracraniană. Cefaleea
este continuă, se agravează progresiv, este rezistentă la antalgice, însoţită de
vărsături, edem papilar, semne neurologice şi/sau psihice. Când există această
suspiciune se impune realizarea unor examinări imagistice.
 Malformaţii arterio-venoase determină cefalee cu caracter migrenos, dar cu
localizare constantă
 Sindromul meningeal determină cefalee intensă cu fotofobie, semne menigeale
 Accidentele vasculare cerebrale determină frecvent cefalee. În hemoragiile
intracerebrale cefaleea se instalează brutal. În accidentele ischemice cefaleea are
caractere variate: la debut, intensă, în timpul evoluţiei sub formă de presiune.
Tromboflebitele cerebrale determină cefalee cu caractere de HIC. În toate cazurile
există semne neurologice de suferinţă focală.
 Cefaleea posttraumatică are aspecte variabile, pacienţii sunt iritabili, au tulburări de
memorie, de concentrare, tulburări de somn. Examinările paraclinice sunt în limite
normale.

Cefalee în afecţiuni loco-regionale

 Disecţiile vasculare ( carotidă, vertebrală) determină durere cervicală adeseori legată
de un traumatism cervical, apoi semne de suferinţă focală neurologică cu distribuţie
arterială.
 Nevralgia Arnorld : cefalee declanşată de mişcările gâtului, care porneşte din
regiunea cervicală şi iradiază spre frontal uni sau bilateral.
 Afecţiuni cronice ale regiunii cervicale: artroze, PAR, spondilita, sechelele unor
luxaţii, fracturi, etc determină contractura musculaturii paravetebrale cervicale şi
cefalee posterioară secundară

185
  Glaucomull determină în criză cefalee periorbitară, dar poate afecta şi un hemicraniu
sau poate fi cefalee generalizată, alături de tulburări vizuale unilateral, midriază şi
aspectul roşu al conjunctivei.
 Sinuzita determină cefalee frontală care se agravează la aplecare
Cefalee în afecţiuni generale
 Boala Horton determină cefalee constantă, prelungită la o persoană de peste 50 ani.
Durerea este percepută ca o presiune temporală, continuă, cu exacerbări
determinate de atingerea regiunii temporale şi scalpului. Arterele temporale sunt
dureroase, dure, fără puls. Starea generală este alterată, pacienţii prezintă episoade
de cecitate monoculară tranzitorie, VSH este foarte ridicată, diagnosticul de
certitudine se pune pe baza biopsiei de arteră temporală: arterită cu celule gigante.
Tratamentul este corticoterapia pe parcursul a mai multe luni.
 Cefaleea este prezentă în boli inflamatorii, febrile. Starea generală alterată, febra
sugerează că focusarea examenului clinic şi investigaţiilor trebuie să se facă pe
elucidarea etiologiei şi nu pe examinări cerebrale specifice.

Migrena
 Constă în apariţia unor crize repetate de cefalee severă cu durata intre 4-72 ore,
intre care pacientul nu are nicio suferinta
 Afectează 12% din populaţie.
 Femeile sunt afectate într-o măsură mai mare decât bărbaţii (raport femei/bărbaţi
3/2).
 Majoritatea pacienţilor cu crize rare de migrenă nici nu solicită consult medical.
 La o mare parte a pacienţilor, crizele sunt, însă, foarte frecvente, cel puţin una pe
săptămână, astfel încât impactul social este foarte mare
Clasificarea migrenei (HIS 2004)
 Migrena fara aura  Migrena complicata
 Migrena cu aura o Migrena cronica
o Migrena cu aura tipica o Starea de rau migrenos
o Cefalee nonmigrenoasa cu o Aura persistenta fara
aura tipica migrena
o Migrena hemiplegica o Infarctul migrenos
familiala o Epilepsia declansata de
o Migrena hemiplegica migrena
sporadica  Migrena posibila
o Migrena bazilara  Migrena probabila fara aura
 Sindromul periodic al copilariei  Migrena probabila fara aura
o Varsaturile ciclice  Migrena cronica probabila
o Migrena abdominala
o Vertijul paroxistic benign al
copilariei

Criterii de diagnostic
A. Cel putin 5 crize care corespund criteriilor B-D.
B. Crize de cafelee care dureaza 4-72 ore
C. Cefalee care are cel putin doua din urmatoarele caracteristici:

186
 1 – hemicranie
2 - pulsatila
3 – moderata sau severa
4 – agravata de activitatea fizica obisnuita (de exemplu urcarea sau coborarea
scarilor)
D. Pe parcursul episodului de cefalee exista cel putin unua din manifestarile:
1 – greturi sau varsaturi
2 – fotofobie, fonofobie
E. Cefaleea nu poate fi atribuita altor cauze
Prodrom
 Inconstant si nespecific, crizele migrenoase pot fi precedate de o stare prodromala,
care consta cel mai adeseori in tulburari de dispozitie sau tulburari ale apetitului
Factori declansatori
 Psihologici: emotii, stres, anxietate, surmenaj, conflicte profesionale, familiale
 Alimentari: ciocolata, grasimi, branzeturi fermentate, oua, alcool
 Neurosenzoriali: mirosuri, luminozitate, caldura
 Endocrini: unele tratamente hormonale, anumite estroprogestative, ciclul menstrual
 Climaterici
 Alti factori:
 Tabagismul
 Somnul insuficient
 Somnul in exces – migrena de weekend
 Medicamente vasodilatatoare
EVOLUTIE
 Poate sa dispara spontan, mai ales la menopauza, dar pot persista toata viata
 Atacurile scad in frecventa si intensitate cu inaintarea in varsta
 Evolutie capricioasa cu perioade de exacerbare alternand cu perioade de calm
 Uneori persista aura, nu mai apare cefaleea
 Debut de obicei la pubertate, mai rar in prima copilarie si exceptional peste 40 ani
Migrena fără aură
 Localizare: hemicranie cu alternanţa părţii afectate. Rareori poate fi difuză sau
posterioară.
 mod de apariţie: rapid progresiv, nu exploziv. Durerea poate trezi pacientul din somn
mai ales în partea a doua a nopţii.
 Caracterul: tipic, durerea este pulsatilă, se accentuează rapid progresiv. Este
agravată de efort fizic şi psihic.
 Durata: cel mai frecvent 12-24 ore, cu extreme de 4-72 ore.
 Semne însoţitoare: fotofobie, fonofobie (pacientul caută o cameră întunecată şi
liniştită), greţuri, vărsături
 Recuperare completă după criză
Alte elemente caracteristice
 debut înainte de 30 ani, cel mai frecvent în adolescenţă, dar posibil şi în copilărie
 antecedentele familiale
 existenţa unor condiţii declanşatoare

187
Migrena cu aură
 Aura este reprezentată de manifestări neurologice focalizate care
o preced cefaleea
o apar controlateral acesteia
o se instalează rapid progresiv
o regresează complet înaintea cefaleei sau concomitent cu aceasta.
 Tipurile de aură se pot combina la un pacient
 Cele mai frecvente tipuri de aură sunt vizuală şi oftalmică. Manifestări de tipul afaziei
sunt mai rare, iar cele de tipul oftalmoplegiei sau hemiparezei sunt excepţionale.
 Există cazuri în care aura nu este urmată de migrenă, fapt care pune mari probleme
de diagnostic.

Aura vizuală
 Scotoame scintilante: puncte luminoase într-o parte a câmpul vizual la ambii globi
oculari, care persistă la închiderea ochilor. Uneori se lărgesc, sub forma unor linii. În
evoluţie lasă un scotom care regresează progresiv. Este modalitatea cea mai
frecventă de apariţie a aurei vizuale.
 Hemianopsie omonimă precedată de pete luminoase sau colorate
 Fosfene sau scotoame unilateral
 Metamorfopsii (deformarea formei obiectelor), halucinaţii vizuale
Aura senzitiva
 Parestezii care afectează în mod tipic degetele mâinii şi regiunea periorală pe partea
opusă migrenei.
 Rareori este cuprins întregul hemicorp controlateral.

188
  Evoluţia este rapid progresivă şi remisiunea tot rapid regresivă înaintea cefaleei sau
odată cu aceasta
 Simptome mai complexe: senzatie de deformare a corpului
Alte tipuri de aura
 Tulburari de limbaj: afazie motorie, jargonofazie, parafazie, paragrafie
 Tulburari psihice:
 Minore: incetinirea ideatiei
 Majore: stare confuzionala, agitatie,
 Altele: auditive, olfactive, gustative
Migrena hemiplegica
 Debut pana la 50 ani
 Determinata genetic:
o 50% din cazuri cromozomul 19, CACNL 1A4 transmitere autozomal
dominanta
o Defect pe cromozomul 1: FHM2
 Canalopatie: gena codifica subunitatea
tip P/Q de la nivelul neuronilor
 Determina
o Cresterea excitabilitatii neuronale
o Eliberarea crescuta de serotonina
Migrena hemiplegica-diagnostic
 Prezenta unor episoade de cefalee de tip migrenos asociate cu hemiplegie care
dureaza cateva ore- cateva zile
 Caracter familial ereditar
 Absenta unei alte etiologii care sa poata explica deficitul neurologic

Starea de rău migrenos

 Definitie:
o Apariţia de crize succesive
o O singura criza care durează peste 72 ore.
 Apare o alterare a stării generale
 Apariţia acestei situaţii este favorizată abuzuri medicamentoase sau de existenţa
unei stări depresiv-anxioase subiacente.
Fiziopatologie
 teoria vasculara: modificarea importantă a lumenului vaselor cerebrale pe parcursul
crizei migrenoase (vasoconstricţie în timpul aurei, vasodilataţie în timpul cefaleei),
caracterul pulsatil al cefaleei şi efectul benefic al medicamentelor vasoconstrictoare
 teoria neurogena: examinări neuroimagistice performante, funcţionale (PET, SPECT)
arată anomalii de funcţionare în activitatea neuronală pe parcursul crizei migrenoase
şi care arată ca modificările vasculare sunt secundare.
 activarea sistemului trigeminal, care determinǎ eliberarea de neuropeptide
vasoactive responsabile de vasodilataţia meningee şi de o hiperexcitabilitate
neurogenă a trunchiului cerebral.
 Prezenţa migrenelor poate determina apariţia infarctelor cerebrale migrenoase!!!

189
Teoria vasculoplachetara: Hanington E 1978

Activarea sistemului trigeminal: (Moskowitz 1989)

Teoria neurogena: (Ollat.H, Bousser MG 1992)

190
191
Teoria neurovasculara

Analize
 Se impun
o la prima criza
o daca se schimba caracterul durerii
 Examinari imagistice
 Analize de laborator
 Examen oftalmologic

Tratament
 Tratamentul migrenei are trei obiective:
o Eradicarea factorilor declanşatori ai crizelor, element obligatoriu întotdeauna
o Tratamentul medicamentos al crizei
o Tratamentul de fond, profilactic, care este abordat în funcţie de frecvenţa şi
intensitatea crizelor dureroase, de complianţa pacienţilor.
 Este foarte important ca pacienţii să cunoască deosebirea între cele două tipuri de
tratament pentru a evita riscul de ineficienţă:
o Pe de-o parte ineficienţa unui tratament de fond care este subdozat şi luat
doar la apariţia crizelor
o pe cealaltă parte riscul de supradozaj al unui medicament util în criză, dar
care este luat în doze zilnice profilactice.

192
Reguli prealabile instituirii oricarui tratament antimigrenos
 Certitudinea diagnosticului
 Increderea pacientului
 Cautarea factorilor declansatori
 Estimarea frecventei si duratei crizelor
Cand se prescrie ?
 Tratamentul crizei
 Tratamentul de fond

Tratamentul crizei migrenoase

 Medicamentele utilizate în acest scop trebuie administrate doar în momentul
apariţiei crizei
 Ele sunt eficiente doar asupra cefaleei şi fenomenelor însoţitoare nu şi asupra aurei.
 Asocierea unor antiemetice scade frecvenţa vărsăturilor.
 Mai rar se ajunge la introducerea unor medicamente cu altă cale de administrare
înafara celei bucale, datorită vărsăturilor.
 Dozele prescrise nu trebuie depăşite pentru a nu se intra în marja dozelor toxice.
 Administrarea medicaţiei nu înlătură necesitatea repausului într-o cameră
întunecoasă şi liniştită.
Medicamente utilizate in criza migrenoasa
 Antialgice şi antiinflamatoare nesteroidiene – Aspirina 500 mg – 2 g, Paracetamolul
(1–2 g), Naproxene, Ibuprofen, Ketoprofen, etc. ele au o modalitate nespecifică de
acţiune şi sunt eficiente de regulă în crizele moderate şi uşoare.
 În mod particular, în cazul migrenei catameniale se recomandă administrarea de
estradiol cu 8 zile înaintea menstruaţiei. Se mai poate administra cu bune rezultate şi
Ederen cu 2-3 zile înaintea menstruaţiei.
Antimigrenoase specifice
 Derivaţii de ergot (Cofedol, Quarelin): erau până cu câţiva ani în urmă singurele
preparate specifice antimigrenoase. Riscul lor cel mai mare este reprezentat de
supradozarea care determină vasoconstricţie generalizată şi severă care poate duce
la gangrenă
 Triptanii: aportul lor este considerabil în ultimele decenii
o Este o clasă de medicamente caracterizată printr-un efect specific pe
receptorii 5HT cu acţiune vasoconstrictoare şi probabil şi cu efecte neurogene
o Sumatriptanul a fost primul preparat comercializat
o Triptanii de nouă generaţie (Zolmitriptan, Naratriptan, Leritriptan,
Almotriptan) au o mai bună disponibilitate şi o farmacocinetică mult mai
rapidă.
o Este recomandată administrarea cât mai precoce după apariţia
simptomatologiei
o Administrarea unei noi doze de medicament pentru acelaşi acces în cazul
unui eşec terapeutic, rămâne de regulă tot fără rezultat
o Dacă însă este vorba de reinstalarea simptomatologiei după remisiunea
iniţială a acestora, administrarea unei noi doze de medicament este
justificată şi de obicei cu rezultat terapeutic
o În cazul stării de rău migrenos se administrează tratament injectabil.

193
Triptanii

Eficacitate in :
 Cefaleea migrenosa
 Simptomele asociate: greturi, varsaturi, fotofobie
 Redobandirea capacitatilor functionale: capacitatea de a continua sau relua rapid
activitatea
Prudenta!!
Triptanii nu trebuie luati frecvent pentru ca exista un dublu risc:
 Toxicitatea medicamentului
 Aparitia cefaleei cronice zilnice prin abuz de medicamente
EFECTE SECUNDARE
 Greturi
 Cresterea moderata a TA
 Presiune toracica ce poate fi rezultatul unei ischemii miocardice prin vasospasm
coronarian
 Senzatie de rau: caldura, arsura, furnicaturi, amorteli
 Deces uneori
CONTRAINDICATII
 Antecedente cardiovasculare
 Administrarea concomitenta de triptani si dervati de ergot
 Daca s-a facut anterior tratament cu derivati de ergot este necesar un interval de
minimum 24 ore pana la administratrea unui triptan
 Asocierea triptanilor intre ei
 Asocierea triptanilor cu IMAO,
Tratamentul profilactic al crizelor migrenoase - Recomandari
Se impune în urmatoarele situatii:
 pacientul prezintă mai mult de două atacuri pe lună
 Crize care nu răspund la tratament uzual
 medicamentele de criză au efecte toxice sau adverse inacceptabile
 s-a ajuns la supradoze medicamentoase
 există o tendinţa de progresie
 dacă pacientul solicită acest gen de tratament.
Tratamentul profilactic al crizelor migrenoase - Posibilitati
Au fost propuse numeroase variante ale tratamentului de fond cu eficacitate mai mult sau
mai puţin dovedită. Printre cele cu eficacitate deosebită, care pot scădea rata apariţiei
crizelor migrenoase cu peste 50% sunt:
 betablocantele (Metoprolol 10–20 mg/zi
 Propranolol 100–200 mg/zi)
 Flunarizina (5–10 mg seara şi nu mai mult de 6 luni)
 Amitriptilina (20–50 mg seara)

194
  antiinflamatoarele nesteroidiene (Naproxen, Ketoprofen 50–100 mg/zi)
 Valproatul de sodiu (500–1000 mg/zi).
Alte medicamente au efecte discutabile: inhibitorii canalelor de calciu (mai ales
Verapamilul), antidepresivele triciclice, inhibitorii recaptării serotoninei, diferite
antiepileptice (Topiramat, Gabapentin).

Principii de tratament in profilaxia migrenei

 se începe cu medicamente de fond cu acţiune majoră, dovedită
 se aleg medicamente care nu au mai fost încercate de către pacient
 se ţine seama de afecţiunile asociate ale pacientului şi de efectele adverse ale
medicamentelor
 se prescriu treptat doze crescătoare şi apoi se adaugă mai multe medicamente.
 se face tratament cel puţin două luni pentru a trage concluzia efectului
tratamentului.
 se cere pacientului să facă un calendar al dozelor de medicamente administrate şi al
crizelor dureroase pe care acesta le-a prezentat.

TRATAMENTE NON MEDICAMENTOASE

 Psihoterapie
 Relaxare
 Yoga
 Acupunctura
 Homeopatie

Cefaleea de tensiune
 Pacienţii prezintă o cefalee cvasipermanentă cu predominanţă posterioară, au
personalităţi anxioase, au o permanentă stare de “tensiune” nervoasă.
 Se poate evidenţia aproape întotdeauna o contractură intensă la nivelul musculaturii
paravertebrale cervicale.
 Tratamentul constă în administrarea de decontracturante, antidepresive, psihoterapie.

195
 Cefaleea prin dependenta la antialgice

 Consumul sistematic de antalgice, antimigrenoase duce la creşterea dozei necesare,

se intră în cerc vicios şi pacientul prezintă dureri în ciuda faptului că ia doze tot mai
mari de medicamente.
 Uneori sevrajul este foarte greu de făcut şi posibil doar cu spitalizare

Cefaleea vasculara a fetei

cluster headache
cefaleea in ciorchine

Cefaleea vasculara a fetei

 Este mult mai rară decât migrena, apare la bărbaţi tineri
 Diagnosticul este exclusiv clinic, ca al migrenei
 Debut la 20-30 ani in 2/3 din cazuri
 Factori de risc: consumul de alcool, tabagismul
 Durerile:
o intensitate mare, maxime în câteva minute, au caracterul unor descărcări
bruşte, a unor arsuri localizate strict unilateral, întotdeauna pe aceeaşi parte,
periorbitar
o durează 15 minute până la 3 ore şi pot să apară la oră fixă.
 semne asociate, respectiv manifestǎri neurovegetative care apar pe aceeaşi parte:
o Lăcrimare, hiperemie conjunctivala
o congestie nazală, rinoree
o transpiraţie la nivelul hemifeţei
o uneori sindrom Claude- Bernard –Horner
 Apariţia durerilor are loc 2–3 luni, uneori cu revenire sezonieră.
 Posibil- cronicizarea durerilor

CLUSTER HEADACHE

196
Criterii de diagnostic
 Cel putin 3 crize care corespund criteriilor B-D
 Dureri severe unilaterale orbitar, supraorbitar si/sau temporal care dureaza 15-180
minute fara tratament
 Durerea este asociata cu cel putin unul din semnele
o Hiperemie conjunctivala sau hiperlacrimare
o Congestie nazala sau rinoree
o Edem palpebral
o Transpiratia fetei si fruntii
o Mioza, ptoza palpebrala
o Agitatie motorie
 Frecventa crizelor: 1 pana la 8 crize pe zi, cu periodicitate circardiana
 Eliminarea altor cauze

Cluster headache: generator hipotalamic

197
  Posterior hypothalamic gray matter
activationon positron emission tomography (PET)
in a patient with acute cluster headache.
Posterior hypothalamic gray matter activation on
positron emission tomography (PET) in a patient
with acute cluster headache (From A May et al:
Lancet 352:275, 1998.)

High-resolution T1 weighted MRI obtained using

voxel-based morphometry demonstrates
increased gray matter activity, lateralized to the
side of pain in a patient with cluster headache
(From A May et al: Nat Med 5:836, 1999.)

Tratamentul crizei
 Oxigen hiperbar 7-12l/min timp de 5 min
 Sumatriptan injectabil 6mg SC
o Studii clinice 88% eficacitate (60% din pacienti nu mai au dureri ) in 10-15 min
o Practic: in 5 min aproape toti pacientii nu mai au dureri

Tratament de fond
 Indicat sistematic in formele cronice
 In formele episodice
o Indicat in functie de durata perioadei dureroase
o Reduce durata si sevritatea perioadei dureroase
o Nu are efect preventiv real
 Medicamente cu rezultate bune
o Verapamil
o Preparate de litiu
o corticoizi
 Medicamente cu rezultate modeste
o Metisergid
o Propranolol

198
Tratamentul formelor refractare
 Stimulare talamica postero-inferioara
o Aproximativ 50 pacienti tratati
o 60% rezultate bune
 Stimularea nervului occipital mare
o Mai putin invaziv
o 25 pacienti tratati
o 60% raspuns pozitiv

11. SNP
Patologia sistemului nervos periferic

199
STRUCTURA NERVULUI SPINAL

Suferinte ale SNP

 Mononeuropatii
 Multinevrita multiplex
 Polineuropatii
 Plexopatii
 Radiculopatii
Simptome
 Senzitive
o Fenomene pozitive: parestezii(furnicături, amorţeli, senzaţii de înţepătură) ca
rezultat al afectării fibrelor mielinizate şi dureri, disestezii prin afectarea
fibrelor amielinice.
o Fenomene negative: scăderea/pierderea sensibilităţii tactile, termice,
dureroase, profunde. Pierderea sensibilităţii profunde determină
instabilitatea mersului, în mod special pe întuneric. Pierdere sensibilităţii
termice şi dureroase favorizează traumatismele, arsurile.
 Motorii: oboseală musculară, pareze (mers stepat)
 Vegetative: hipotensiune arteriala
Semne obiective
 Senzitive: hipoanestezie tactilă, termică, dureroasă, profundă cu topografie specifică
radiculară, distală cu dispoziţie în „mănuşi” şi „ciorapi”
 Motorii:
o pareze şi paralizii cu hipotonie, atrofii musculare cu dispoziţie radiculară, la
nivelul unui membru (în cazul plexopatiilor), tronculară sau simetric, distal la
nivelul membrelor în cazul polineuropatiilor
o ROT sunt diminuate/abolite în teritoriul afectat:
 Semne neurovegetative:
o Tulburări vasomotorii: edem, cianoză
o Tulburări ale sudoraţiei

200
 o Tulburări trofice cutanate (piele uscată, atrofică cu descuamare sau
hipercheratoză, ulceraţii indolore) şi profunde (retracţii tendinoase, mal
perforant al piciorului)
o Hipotensiune ortostatică, tulburări de ritm cardiac, tulburări genito-
sfincteriene(tulburări micţionale, impotenţă)

ROT
 Bicipital - rădăcinile C5-C6, nervul musculocutanat
 Tricipital – rădăcinile C7-C8, nervul radial
 Stilo-radial – rădăcinile C5-C6, nervul radial
 Cubito-pronator – rădăcina C8, nervul cubital
 Rotulian – rădăcinile L2-L3, nervul crural
 Achilian – rădăcinile L5-S1, nervul sciatic
Examenul neurologic
 Forţa musculară segmentară în membre proximal şi distal şi se evaluează conform
scalei MRS, de la 0 la 5
 ROT: achilian, rotulian, bicipital, tricipital, stilo-radial, cubito-pronator
 Toate tipurile de sensibilitate: tactilă, termică, dureroasă, vibratorie, simţul poziţiilor.
 Proba Romberg dă informaţii asupra tulburărilor de sensibilitate profundă.
 Fenomenele de hiperestezie dureroasă şi a disesteziilor
 În cazul în care există dureri, neapărat trebuie să fie elucidate câteva aspecte:
o Caracterul durerilor: arsură, frig, descărcări electrice
o Durerea se asociază cu: amorţeli, furnicături, roşeaţă, edem
o Zona dureroasă prezintă anestezie tactilă, profundă
o Care sunt condiţiile în care se agravează durerea: atingere, anumite poziţii
 Nervii cranieni
 Fenomenele vegetative: măsurarea TA în clinostatism şi ortostatism se urmăreşte
variaţia frecvenţei cardiace în cursul respiraţiei profunde şi la proba Valsalva (! La
medicaţia betablocantă),
Examenul obiectiv general
 deformări articulare şi scheletice (cifoscolioză, picior equin, picior plat)
 afectarea oculară (cataractă, modificări pupilare, uveită, atrofie optică)
 prezenţa unor hipertrofii ale trunchiurilor nervoase
 leziuni cutanate, mucoase
 hepatomegalie
 adenopatii

201
  arteriopatie obliterantă a membrelor inferioare (se palpează pulsul periferic şi se
face auscultaţia arterelor periferice)
Examinari paraclinice
 Explorările neurofiziologice au ca scop determinarea topografiei afectării
(distal/proximal, simetric/asimetric, afectare difuză/pluritronculară,
monotronculară), predominanţa motorie sau senzitivă, definirea unei axonopatii sau
mielinopatii, determinarea severităţii afectării. În acest scop se face:
o EMG în repaus se caută activitate spontană (fasciculaţii) determinată de
denervare.
o EMG în contracţie: traseu simplu sau intermediar (nu interferenţial normal)
prin scăderea numărului de unităţi motorii.
o Măsurarea vitezelor de conducere (neuronografie)
 LCR: hiperproteinorahie mai ales în cazurile în care sunt afectate rădăcinile
 Biopsia de nerv: arată demielinizare, degenerescenţă axonală, infiltrat inflamator
interstiţial, depozite de imunoglobuline, etc.
Leziuni elementare ale nervilor

Neurapraxia

Axonotmesis

Neurotmesis

Diagnosticul etiologic al neuropatiilor

 contextul de apariţie: antecedente familiale de neuropatii periferice, riscurile
profesionale, eventuale tratamente neurotoxice, boli metabolice sau boli generale
 modalitatea de evoluţie: acută (zile, săptămâni), subacută (mai multe săptămâni,
câteva luni), cronică (mai multe luni, câţiva ani)
 dispoziţia afectării: bilateral simetric, asimetric, succesiunea afectărilor, afectarea
difuză, dispoziţie tronculară
 datele examenului electrofiziologic: neuropatie axonală, demielinizantă

202
Modaliate de instalare
 Polineuropatii acute
o Poliradiculonevrita acuta Guillaine Barre
o Polineuropatia porfirinica
 Polineuropatii subacute
o PNP alcoolica
o Carente vitaminice
o Toxice
o Vasculite
 Polineuropatii cronice
o Genetice
o Dobandite: paraproteinemii, paraneoplazice
POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ INFLAMATORIE GUILAIN BARRE (PRN GB)
 Definiţie. PRN GB este o neuropatie demielinizantă inflamatorie idiopatică, cu
dispoziţie bilaterală simetrică, evoluţie extensivă şi posibilitate de regresie.
 Epidemiologie. Boala apare cu aceeaşi frecvenţă la ambele sexe, poate să pară la
orice vârstă. La peste 50% din cazuri se găseşte în antecedentele imediate o infecţie
virală a căilor aeriene superioare sau o infecţie gastrointestinală. Prevalenţa bolii
este în jur de 2/100 000 loc.
 Morfopatologie. Leziunile sunt dispersate în sistemul nervos periferic: demielinizare
segmentară, infiltrate limfo-monocitare în endonerv, remielinizare.
Aspect clinic
 Este foarte caracteristic
 Simptomatologia se instalează progresiv, urmează o fază de platou, apoi regresia
simptomelor
 Se realizează în acest fel, trei etape:
o Faza de instalare a simptomelor
o Faza de platou
o Faza de regresie
Faza de instalare a simptomelor
 durează 1-4 săptămâni
 Debutul este marcat cel mai des de parestezii în extremităţi şi adeseori dureri sub
formă de mialgii, radiculalgii, rahialgii
 Paresteziile progresează spre rădăcina membrelor, apoi se extind la nivelul
trunchiului
 Examinări repetate evidenţiază progresia nivelului de sensibilitate
 Deficit motor, iniţial uşor, sub formă de fatigabilitate în mers, apoi parapareză
 Atingerea motorie poate afecta doar membrele inferioare sau se poate extinde
ascendent şi la membrele superioare, trunchi şi faţă (diplegie facială)
 Afectarea motorie a diafragmului, muşchilor abdominali şi respiratori este extrem de
periculoasă, pentru că poate determina insuficienţă respiratorie acută
 Afectarea musculaturii faringiene determină tulburări de deglutiţie şi, prin aceasta,
riscul bronhopneumoniei de aspiraţie sau chiar deces prin obstrucţia căilor aeriene
 ROT sunt precoce abolite, chiar şi în cazul în care deficitul motor este uşor sau
limitat.

203
Faza de platou
 Durează mai multe săptămâni
 Deficitul motor este stabil, de intensitate variabilă, de la parapareză uşoară până la
tetraplegie flască completă, paralizia musculaturii respiratorii şi faringiene, respectiv
pacient intubat, asistat respirator şi alimentat pe sondă gastrică
 În această fază pacientul este expus riscului unor grave complicaţii: infecţii urinare şi
respiratorii, accidente tromboembolice, tulburări vegetative (tahiaritmii, pusee de
hipertensiune arterială sau hipotensiune arterială ortostatică).
Faza de regresie a simptomelor (recuperare)
 Durează între o lună şi trei luni
 Deficitele dispar în sens invers instalării lor (flux-reflux)
 ROT pot rămâne abolite toată viaţa.
 Persistă frecvent şi sechele motorii: parapareză, mers stepat.
Diagnosticul
 este sugerat de aspectul clinic: paralizia progresivă, simetrică, areflexia, existenţa
unor semne senzitive obiective discrete, cu sau fără afectarea nervilor cranieni,
prezenţa semnelor vegetative (tahicardie, aritmii, HTA, hipotensiune ortostatică),
absenţa febrei la debutul simptomatologiei
 Examenul LCR arată disociaţie albuminocitologică
 EMG arată afectarea segmentară difuză a SNP
 Se impune eliminarea altor neuropatii acute: boala Lyme (neuroborelioza: secundară
unei muşcături de căpuşă, cu evoluţie asemănătoare a simptomatologiei, dar
asimetrie frecventă a acestora, simptome dureroase importante şi cu aspect diferit al
LCR care confirmă meningită cu lichid clar, respectiv un număr mare de celule şi
hiperproteinorahie), alte PRN infecţioase, sau în disproteinemii.
Tratament
 Imunglobulina umana cu administrare intravenoasa: 2g/kg, administrare in 5 zile
 Tratament simptomatic: antialgice, tratamentul infectiilor
 Profilaxia complicatiilor: trombembolism, infectii
 Kinetoterapie
Prognosticul
 este sugerat încă de la debut: instalarea rapidă a simptomelor şi prezenţa unor
deficite masive este de rău augur.
 Aproximativ 5-10% din cazuri evoluează spre deces.
 Aproximativ 15% din pacienţi necesită asistenţă respiratorie.
 La aproximativ 5% din pacienţi apar recăderi.
Polineuropatia porfirinica
 Pacientul acuză parestezii, dureri la nivelul membrelor şi/sau trunchiului
 urmeaza deficit motor care afectează predominant membrele superioare
 Poate afecta şi nervii cranieni, iar durerile pot lipsi.
 Reflexele rotuliene sunt conservate chiar şi la pacienţii cu deficite motorii severe.
 După episodul neuropatic persistă frecvent atrofii musculare.
 În cazul porfiriei acute intermitente determină deces la aproximativ 25% din pacienţi
prin stop cardiac şi/sau respirator.
 La supravieţuitori regresia simptomatologiei are loc în 2-3 săptămâni, dar
recuperarea este lentă şi adeseori incompletă.

204
  Dacă măsurile de prevenire nu sunt riguroase pot surveni alte atacuri. De obicei
acestea sunt mai puţin severe.
 În timpul atacului sunt prezente şi alte semne clinice: tulburări psihice, crize de
epilepsie (!! administrarea de Diazepam este contraindicată), crize dureroase
abdominale (!! Adeseori sunt confundate cu abdomenul acut chirurgical şi pacienţii
ajung pe masa de operaţie).
 Episoadele apar după administrarea unor medicamente (pot fi din grupe foarte
diferite: sedative, anticonvulsivante, sulfamide, antibiotice, estroprogetstative, etc),
sau în condiţii speciale: infecţii, sarcină, consum exagerat de alcool, efort fizic.
 EMG arată existenţa unei neuropatii axonale.
 Urina este brun-roşiatică, iar culoarea se accentuează dacă este lăsată la aer. Analiza
de laborator evidenţiază cantităţi crescute de precursori ai hemului: porfobilinogen,
uroporfirine, acid delta-amino-levulinic.

Polineuropatia alcoolica
 Este o polineuropatie distală senzitivă, motorie şi trofică
 Pacienţii prezintă
o dureri distal în membre, predominant în membrele inferioare,
o hipoestezie distală cu dispoziţie în „ciorapi” şi „mănuşi”
o deficit motor predominant la musculatura lojii antero-laterale a gambei, cu
mers stepat
o tulburări trofice importante (atrofii musculare, lipsa pilozităţii, tegumente
atrofice, cu descuamare, retracţii tendinoase-Dupuytren)
o fenomene vegetative (impotenţă, hipotensiune ortostatică, tahiaritmie)
 Frecvent, pacienţii au şi alte stigmate ale alcoolismului:
o facies pletoric
o steluţe vasculare
o afectări digestive (pancreatită cronică, ciroză hepatică)
o alte tipuri de afectări neurologice şi psihiatrice (sindrom Korsakoff, atrofie
optică)
 Există forme particulare
 cu predominanţa tulburărilor trofice (mal perforant du pied)
 forme cu evoluţie acută gravă, care se aseamănă cu PRN ac GB, declanşate de
consumul exagerat de alcool în lipsa alimentaţiei.
 Tratamentul constă în administrarea de vitamine B1, B6, PP şi întreruperea
consumului de alcool.
 Supravegherea clinică se face de către medicul de familie.
 Neurologul evaluează gravitatea neuropatiei şi apreciază oportunitatea unor
examinări paraclinice dacă există o discordanţă între tabloul clinic, evoluţie şi
prezumţia diagnostică sau în cazul în care există suspiciunea unei alte etiologii.

PNP in carente vitaminice

o B1 (boala Beri-Beri, vărsături prelungite),
o B6 (la pacienţii trataţi cu hidrazidă)
o B12 (alimentaţie exclusiv vegetariană)
o PP (pelagra: polineuropatie predominant senzitivă, sindrom confuzional, diaree,
leziuni cutanate-eritem, erupţii buloase)
205
PNP toxice profesionale
 Plumb: neuropatie demielinizantă pur motorie. Clinic apare paralizie pseudo-radială
bilaterală asociată cu colici abdominale, lizereu gingival, anemie, prezenţa
incluziunilor bazofile în neutrofile, creşterea plumbemiei, plumburiei.
 Mercur: neuropatie motorie sau senzitiv-motorie însoţită de semne de afectare a
SNC: delir, halucinaţii, sindrom piramidal
 Sulfură de carbon (industria mătăsii artificiale, cauciucului): neuropatie senzitiv-
motorie însoţită de tulburări psihice şi intelectuale.
 Acrilamida: neuropatie axonală cu tulburări senzitive, ataxie, areflexie
 Insecticide (DDT), solvenţi organici (tricloretilen, toluen, derivaţi de benzen)
PNP toxice medicamentoase
Numeroase medicamente pot determina polineuropatii prin mecanisme variate:
 Citostatice(vincristina, cisplatina, vinblastina),
 antibiotice (izoniazida, etambutolul, nitrofurantoina, colistina)
 antivirale (interferon alfa)
 antiaritmice (amiodarona)
 colchicina, D-Penicilamina, sărurile de aur, ciclosporina, antiepileptice ( fenitoina,
barbituricele), antipsihotice (preparatele de litiu), cimetidina, statinele, disulfiramul,
supradozajul de vitamina B6.
PNP toxice accidentale
 Arsenic (otrăvire): neuropatie senzitiv-motorie predominantă la membrele
inferioare, cu tulburări trofice marcate ale pielii: hipercheratoza palmoplantară şi la
nivelul fanerelor.
 Taliu (la utilizarea deplilatoarelor): neuropatie hiperalgică progresivă, diaree profuză,
alopecie.
 Organofosforice (în agricultură, utilizarea uleiurilor alimentare contaminate): cefalee
intensă, tulburări digestive, sindrom piramidal şi apoi polineuropatie.
Neuropatii in diabet
 Diabetul determină neuropatii axonale, demielinizante, mixte.
 Toate sunt influenţate de vechimea bolii, necesitatea sau nu a administrării insulinei,
modalitatea în care este controlată glicemia, prezenţa nefropatiei, retinopatiei
 Mecanisme multiple: vasculare, metabolice, autoimune
 Polineuropatia distală simetrică: este cel mai frecvent mixtă, respectiv senzitivă-
motorie-vegetativă, dar poate fi şi pur motorie, predominant motorie sau
predominant vegetativă, în funcţie de simptomatologie, respectiv de
simptomatologia dominantă.
 Polineuropatia proximală simetrică: afectează centurile, predominant centura
pelviană (nervul crural) şi determină scăderea marcată a forţei musculare cu atrofii
marcate, abolirea R. rotulian.
 Neuropatii focale şi multifocale: afectarea nervilor cranieni (III, VI, VII), a nervului
crural, sau alte localizări radiculare şi tronculare variate, exprimate clinic prin
simptome dureroase persistente.
PNP in vasculite
 Vasculitele sunt fie boli primare fie apar în contextul unor alte boli autoimune (LED,
PAR, etc). Pacienţii au sindrom inflamator, febră, scădere în greutate, astenie,
manifestări articulare, renale, cutanate, pluriviscerale, sindroame dureroase, etc.

206
  Tabloul neurologic este cel mai frecvent o mononeuropatie sau mononeuropatie
multiplex cu instalare acută (cel mai frecvent SPE 75% din cazuri, apoi SPI, median,
crural, radial)
 EMG evidenţiază neuropatie axonală.
 Mai rar apare polineuropatie simetrică. Diagnosticul se pune prin evidenţierea
leziunilor arteriale, biopsie, analize specifice de laborator, în funcţie de fiecare boală.
PNP cronice dobandite
 Paraproteinemii (gamapatii monoclonale, mielom multiplu, macroglobulinemia
Waldenstrom, crioglobulinemie) : polineuropatii distale senzitiv-motorii progresive,
uneori cu aspect de PRN cronică.
 PNP paraneoplazice:
o Prin mecanisme autoimune incomplet cunoscute
o Apar frecvent înainte ca tumora primară să fie diagnosticată
o Cel mai frecvent apar în tumorile pulmonare cu celule mici
o Aspectul clinic poate fi divers:
 poliradiculonevrită acută
 neuropatie acută senzitivă sau vegetativă cu recăderi frecvente
 polineuropatie cronică senzitivă, motorie sau mixtă.
 PNP de cauze diverse: afecţiuni generale cronice (sarcoidoză, boală celiacă,
amiloidoză primară, ciroză biliară primitivă, sau complicând boli metabolice (IRC,
mixedem, acromegalie)
 PNP de cauze necunoscute (aproximativ 30-60% din cazuri).
 PNP axonale senzitiv-motorii (15-20%): distale, progresive, de regulă puţin
invalidante. Apar la adulţi între 50-60 ani. Cauza rămâne necunoscuta la 2/3 din
pacienţi. La 1/3 se găsesc cauze secundare: toxice, carcinoame, paraproteinemii)
 PNP inflamatorii demielinizante (20-30% din cazuri). Evoluează cronic progresiv sau
cu recăderi. Aspectul clinic este al unei PNP senzitiv-motorii distale sau proximale
care determină invaliditate importantă la 1/3 din cazuri. EMG arată o importantă
reducere a vitezelor de conducere, iar în LCR se evidenţiază la 90% din cazuri
hiperproteinorahie.
PNP ereditare
 Apar la copii, tineri şi sunt fie în legătură cu afectări metabolice specifice sau de
cauză neidentificată.
 Tulburări metabolice specifice:
o Anomalii ale metabolismului lipidic – leucodistrofii, abetalipoproteinemia, a
alfalipoproteinemia, boala Refsum,
o Amiloidozele familiale
o Alte deficite: boala Fabry (deficit de ceramid trihexidază), miopatii
mitocondriale, defecte de refacerea a ADN (xeroderma pigmentosum,
sindromul ataxie-teleangiectazie, sindromul Cocayne, etc)
PNP genetice - cauze neidentificate
 PNP senzitivmotorii (NESM): atingerea motorie afectează membrele inferioare
simetric. Atrofiile musculare nu progresează niciodată dincolo de 1/3 distală a
coapselor şi afectează tardiv membrele superioare. Evoluţia este lentă, intervenţiile
terapeutice pot fi doar simptomatice. Se descriu:

207
 o NESM tip I (forma hipertrofică a bolii Charcot-Marie-Tooth) este cea mai
frecventă. Este autosomal dominantă, debutează în adolescenţă, apare o
hipertrofie a trunchiurilor nervoase şi scăderea vitezelor de conducere.
o NESM tip II (forma axonală a bolii Charcot-Marie-Tooth) debutează mai târziu
decât forma hipertrofică.
o NESM tip III (boala Dejerine Sottas) este genetic eterogenă, debutează
precoce şi are o evoluţie mai severă.
 Polineuropatii senzitive şi vegetative (NESV)
o NESV tip I autosomal recesivă, care debutează în decada a treia de viaţă.
Pacienţii prezintă mal perforant du pied, hipoestezie termică şi dureroasă
distală.
o NESV tip II (boala Morvan) autosomal recesivă, asemănătoare cu NESV tip I
o NESV tip III (disautonomia familială Riley-Day) afectează predominant
sistemul nervos vegetativ. Pacienţii prezintă hipotensiune arterială
ortostatică, tulburări de reglare termică, tulburări de sudoraţie, scăderea
sensibilităţii dureroase.

Boala Charcot Marie Tooth

 este cea mai frecventă polineuropatie ereditară.
 Are două tipuri:
o Tipul I, demielinizant, morfopatologic formaţiuni
hipertorfice în „coajă de ceapă”. Debutează la 5-20
ani. Pacienţii prezintă picior scobit, atrofii
musculare distale „ picior de cocoş”, mers stepat,
ROT abolite
o Tipul II, axonal debutează mai târziu, nu există
formaţiuni hipertrofice, aspectul clinic este
asemănător, dar evoluţia este mai puţin gravă.

Forma severa de Picior scobit

Charcot Marie Tooth

Multinevrite
 Distribuţie multitronculară asimetrică şi asincronă (neuropatii tronculare multiple
succesive).
 Cel mai frecvent acestea apar în
o diabet
o vasculite ca urmare a afectării arteriolelor şi microangiopatiei vasa nervorum.

208
Mononevrite
Nervul median
 Are origine dublă la nivelul plexului brahial: trunchiul secundar anterosuparior şi
anteroinferioar.
 Fibrele provin din rădăcinile cervicale C6-C7-T1.
 Nervul se formează în regiunea axilară inferioară, străbate canalul brahial din loja
anterioară a braţului, trece prin gutiera bicipitală internă şi apoi coboară vertical,
median în loja anterioară a antebraţului.
 Inervează la antebraţ muşchii: rotundul pronator, flexor radial ala carpului, palmar
lung, flexorul comun superficial ala degetelor, pătratul pronator, lung flexor propriu
al policelui, fascicolele pentru degetele II şi III din flexorul comun al degetelor. La
nivelul palmei inervează muşchii eminenţei tenare: scurt abductor al policelui,
opozatul policelui, fascicolul superficial al scurtului flexor al policelui şi primii doi
lombricali.
 Senzitiv inervează 2/3 externe ale feţei palmare ale mâinii, faţa palmară a primelor
trei degete şi jumătatea externă a inelarului, iar pe faţa dorsală ultimele două
falanga a;e indexului, mediusului şi jumătatea externă a ultimelor două falange ale
inelarului.

209
Paralizia nervului median
 Leziunile medianului
o la nivelul cotului – traumatisme
o în cazul tentativelor de suicid la nivelul antebraţului
o la nivelul pumnului - sindromul de tunel carpian.
 Afectarea nervului median determină uşoară supinaţie a pumnului, extensia
degetelor II şi III.
 Aspectul particulare este de „mână de predicator”.
 Invaliditati:
o Nu se poate face prehensiunea a de fineţe
o nu pot fi apucate obiectele mari.
o afectarea senzitivă a mâinii
o sunt foarte marcate tulburările vegetative, nervul median are o importantă
componentă vegetativă simpatică => AND.
Mana de predicator

210
Nervul ulnar
 Are originea în
trunchiul secundar
antero-intern al
plexului brahial.
 Conţine fibre din
rădăcinile C8 şi T1.
 Coboară în partea
internă a braţului,
trece prin gutiera
epitrohleo-olecraniană
pe faţa anterioară a
antebraţului.
 Inervează motor:
flexorul ulnar al
carpului, fascicolele
mediale ale flexorului
profund al degetelor.
La nivelul palmei
inervează muşchii
eminenţei hipotenare
( adductor, scurt flexor
şi opozant al degetului
V) şi muşchii mici ai
mâinii( interosoşii palmari şi dorsali, lombricali 3 şi 4) adductorul şi fascicolul profund
al scurtului flexor al policelui.
 Senzitiv, inervează jumătatea dorsală a feţei dorsale a mâinii şi treimea internă a
feţei palmare a mâinii, faţa palmară a degetului V şi jumătate din degetul IV.

211
Paralizia nervului ulnar
 Cauze: microtraumatisme profesionale fenomene de încarcerare atât la cot cât şi la
poignet.
 Afectarea nervului determină atrofia muşchilor mici ai mâinii, poziţia în extensie a
falangelor proximale şi în flexie a celor distale: grifa ulnară.
 Apare dificultatea prehensiunii forţate ( de exemplu nu pot desface capacul unui
borcan)
Paralizia nervului ulnar (cubital)

Nervul radial
 Este ramură a trunchiului secundar inferior şi este format din axoni care provin din
rădăcinile C5-T1.
 Trece prin regiunea dorsală a braţului, în şanţul de pe faţa posterioară a humerusului,
apoi prin gutiera bicipitală externă ajunge la antebraţ unde dă ramurile terminale.
 Motor inervează: triceps, anconeu, brahioradial, lung şi scurt extensor al
degetelor,lung şi scurt extensor radial al carpului, extensor ulnar al carpului, lung
abductor al policelui, scurt şi lung extensor al policelui, extensorul propriu al indicelui.
 Senzitiv inervează regiunea posterointernă a braţului, porţiunea mijlocie a regiunii
posterioare a antebraţului, primul spaţiu interosos la nivelul feţei posterioare a mâinii.
 Realizează extensia şi supinaţia antebraţului şi mâinii şi flexia antebraţului aflat în
supinaţie.
Paralizia nervului radial
 Cauze: traumatisme ( fracturi humerale), compresii (cârje axilare, compresie în somn
dormit cu capul pe braţ)
 Poziţie particulară - „mână în gât de lebădă”: cotul în semiflexie, antebraţul în pronaţie,
mâna căzută în flexie. La flexia contra rezistenţă a antebraţului nu se evidenţiază
relieful m. brahioradial
 Incapacităţi:
o pacientul nu poate face extensia braţului, antebraţului, mâinii şi degetelor
o Scade prehensiunea din cauza instabilităţii pumnului. Sunt prinse cu dificultate
obiectele mari. Se pot prinde doar obiectele mici, când stabilizarea
metacarpofalangiană se face pe obiect.

212
 Examinarea muschiului brahioradial

Nervul femural (crural) (L2,3,4)

 nerv mixt
 quadriceps femural
 paralizia flexiei coapsei in leziunile intraabdominale
 Anestezie in reg. anteromediala a coapsei si gambei
 Diminuarea/abolirea R. achilian
Paralizia nervului femural
 Are originea în rădăcinile L2,L3,L4.
 Inervează motor muşchii: cvadriceps, croitor, psoas, pectineu.
 Senzitiv inervează faţa anterioară a coapsei şi faţa medială a ganunchiului şi coapsei.
 Afectarea determină:
o dificultatea menţinerii ortostatismului prin tendinţa la genu recurvatum (
pentru că nu se poate face extensia genunchiului)
o în mers, membrul inferior afectat rămâne în spate
o există dificultăţi la urcarea scărilor (paralizia flexiei copsei pe bazin).
o Pacienţii au tendinţa de a menţine poziţia femurului şi
ajuta mobilizarea acestuia cu mâna în buzunar.

Nervul femural cutanat superficial

Meralgia parestezica
Ramura pur senzitiva

Nervul sciatic L4-S3

Nervul sciatic popliteu extern peronier comun
 Nervul inervează musculatura din loja anterolaterală a gambei:
o m. lung extensor al degetelor
o m. lung extensor al halucelui
o m. tibial anterior
o m. scurt şi lung peronier.
 Senzitiv inervează faţa laterală a gambei şi faţa dorsală a piciorului.
 Paralizia determină mers stepat
 Pacienţii nu pot merge pe călcâie.

213
 Paralizia N. peronier comun
(sciatic politeu extern)

 Caderea picorului- mers

stepat
 paralizia musculaturii din
regiunea antero-laterala a gambei
 diminuarea sensibilitatii in
regiunea dorsala a piciorului si
degetelor si regiunea
anterolaterala a gambei

Nervul sciatic popliteu intern (tibial)

 Inervează motor muschii regiunii posterioare a gambei: m. solear, gastrocnemian,
tibial posterior, lung flexor al degetelor, lung flexor al halucelui.
 Senzitiv inervează regiunea posterioară a gambei şi planta.
 Pacientul nu poate face flexia plantara a piciorului
 Pacientul nu poate merge pe vârfuri
 Ca şi în cazul n. median apar tulburări vegetative importante datorită componentei
vegetative simpatice importante a nervului.

Plexul brahial

214
Paralizia plexului brahial - etiologie
 sdr interscalenic
 sdr de coastă cervicală
 leziuni în axilă; cârje, traumatisme (luxaţia scapulo-humerală, fracturi ale colului şi
capului humeral)
 leziuni de iradiere
 sdr Personage Turner: idiopatic, poate evolua 2 ani

215
Paralizia plexului brahial - Aspect clinic
 afectare totală:
o umăr în epolet ( prin acţiunea mm. sternocleidomastoidian şi trapaez care
ridică umărul şi a mm dinţat mare şi pectoral mere care realizează adducţia))
o membrul superior „ în limbă de clopot”: flasc, balant,
o anestezie completă
o apar rapid dureri şi tulburări trofice: atrofii musculare, AND
 afectare parţială:
o superior ( C5-C6): afectarea umărului
o mijlociu (C7): afectarea cotului
o inferior(C8-T1): afectarea mâinii
Radiculopatii
 Radiculopatiile reprezintă afectarea rădăcinii rahidiene
 Gravitatea este variabilă.
 Iritaţia radiculară se exprimă prin prezenţa durerilor de tip radicular
 În cazul compresiei radiculare apar şi modificări obiective senzitive şi motorii.
Radiculopatii - Aspect clinic
 dureri de tip radicular:
o cu punct de plecare vertebral ( sindrom algic vertebral)
o cu iradiere în dermatomul corespunzător rădăcinii afectate
o există o durere permanentă de fond, cu exacerbări paroxistice declanşate de
mişcare, tuse, defecaţie
 tulburări obiective de sensibilitate: hipo-anestezie în teritoriul rădăcinii afectate
 paralizii de tip radicular: paralizie flască în dermatomul afectat; scăderea forţei
musculare, atrofii musculare, hipotonie, hiop-areflexie
 probe de elongaţie pozitive: agravarea durerilor la manopere de întindere a
rădăcinilor şi la manevre care cresc presiunea intracraniană ( manevra Valsalva, tuse)
 compresia paravertebrală determină durere
Etiologia radiculopatiilor
 suferinţe reumatismale: procese degenerative osoase şi articulare. Rareori acestea
determină paralizii
 suferinţe discale: hernii de disc. Afectarea radiculară este adeseori gravă.
 procese tumorale: ale rădăcinilor sau ale structurilor canalului vertebral
 traumatisme( cu sau fără leziuni traumatice vertebrale): C5, C6,C7 la tragerea bruscă
în jos a umărului, C7-C8,T1 la hiperabducţia umărului
 procese infecţioase: spondilodiscita (TBC, Borelioza)

216
Sindroame radiculare ale membrului superior
C5: faţa externă a braţului
C6: faţa externă a braţului şi faţa radială a antebraţului
C7: faţa posterioară a braţului şi antebraţului, faţa dorsală a mâinii şi degetului 3
C8: faţa internă a braţului, marginea cubitală a antebraţului şi mâinii, degetul 5
T1: faţa internă a braţului şi marginea cubitală a antebraţului
T2: faţa internă a braţului

Nevralgia cervicala paralizanta

 Cel mai frecvent de afectarea C5 şi C6 prin traumatisme sau prin fenomene
artrozice.
 Este important să nu se declanşeze dureri şi episoadele de mobilizare să fie urmate
de episoade de repaus.
 Faza acută
o Apar:
 dureri intense în teritoriul radicular ( mai intense decât la nivelul
coloanei vertebrale)
 anestezie completă în teritoriul respectiv.
o Se recomandă:
 repaus în poziţie antalgică: pacientul stă în semişezând, cu o pernă sub
coloana cervicală pentru a pune regiunea în hiperextensie. Cel mai bine
este utilizarea unei perne în U, care limitează mişcările de rotaţie şi
înclinare ale coloanei cervicale. Se realizează astfel deschiderea găurilor
de conjugare.
 Membrul superior este aşezat în poziţie declivă, pe o pernă
 Mobilizare pasivă blândă: tracţiuni uşoare, lente, progresive în axul
poziţiei antalgice
 Se poate face masaj blând bilateral, fără a determina mişcări ale capului
 Evitarea eforturilor de tuse, defecaţie (antitusive, laxative)
 Faza secundară
o Pacientul se poate mobiliza cu un colier care permite doar mişcări monobloc
şi care ţine şi cald
o Se pot face mişcări active de rotaţie şi înclinare în sensul în care nu se
declanşează durere. Acestea se fac progresiv, la început prin tracţionare.

Sindroame radiculare ale membrului inferior

Durere de fond care se agraveaza la proba Lasegue (ridicarea membrului inferior aflat in
extensie)
L1: regiunea lomboinghinală
L2: faţa anterioară a coapsei, treimea superioară
L3: faţa anterioară a coapsei, cele două treimi inferioare
L4: faţa anterioară a coapsei şi genunchiului, faţa anteroexternă a gambei
L5: faţa antero-externă a gambei, faţa dorsală a piciorului până la nivelul halucelui
S1: faţa posterioară a coapsei, gambei, marginea externă a piciorului până la nivelul
degetului V
S2: planta
S3-S5: perineu, perianal

217
 S1 L5 L4 L3

Radiculopatii ale membrului inferior

Nevralgia crurala
 Este o radiculalgie L2 şi L3
 Durerea iradiază în regiunea
anterioară a coapsei.
 cel mai adeseori de origine
reumatismală sau după un traumatism acut
 Rar apare paralizie.
Nevralgia sciatica
 În funcţie de rădăcina afectată deficitul motor şi senzitiv este distribuit după cum
urmează:
o L4: hipoestezie de-a lungul crestei tibiale, deficit motor al m. gluteal posterior
şi extensorul propriu al halucelui
o L5: deficit senzitiv pe faţa antero-externă gambei şi regiunea dorsală a
piciorului
o S1: deficitul senzitiv cuprinde faţa posterioară a coapsei, gambei şi planta,
deficitul motor afectează loja posterioară a gambei.
 Afectarea L 4 determină diminuarea R. rotulian, iar afectarea L5-S1 determină
diminuarea R. achilian.
Simptomatologia unei radiculopatii poate determina dureri sau paralizie. În principiu, când
durerea scade şi apar parestezii urmate de paralizie, se suspectează o hernie de disc care
realizează compresia rădăcinii respective.
Atitudine:
 repaus la pat în poziţie antalgică: decubit lateral cu o pernă între genunchi (pentru a
evita rotaţia bazinului) sau decubit dorsal cu membrele inferioare în flexie şi o pernă
mare sau un scaun culcat sub genunchi. Ambele poziţii corectează lordoza lombară.
 Antialgice: medicaţie, fizioterapie ( unde scurte)
 Decontracturante

Radiculopatii lombare postoperator

 Neurologic poate fi vorba despre nevralgie/ paralizie
 Principii generale:
o prevenirea durerilor: antalgice, repaus la pat, reflexoterapie.
o Prevenirea complicaţiilor atingerii radiculare. Bilanţul muscular nu se face în
faza acută!!
o Prevenirea complicaţiilor chirurgicale

218
 o Supraveghere cardio-respiratorie
 Ridicarea din pat: sansa recuperării este ridicarea.
o Precoce, în primele 48 ore.
o Dacă există paralizii, ridicarea şi mobilizarea se fac cu aparate.
o Se stabileşte planul de recuperare a deficitului motor imediat după ce se
poate face bilanţul motor.
 Mobilizarea coloanei lombare:
o de la început dacă nu există tasări vertebrale sau artrodeză,
o temporizare daca se evidenţiază aceste modificări.

Sindroame radiculare ale coloanei cervicale si trunchiului

 C1 şi C2: nevralgie cervico-craniană ce determină durere cervico-occipitală pe
traiectul N. lui Arnold.
 C3 şi C4: durere suprascapulară şi supraclaviculară.
 T3- T12: durere toraco-abdominală în centură la nivelul respectiv

12. TRANSMITEREA SINAPTICĂ

Miastenia Gravis
Thomas Willis (1621-1675)
o 1672 De anima brutorum
o Prima descriere scrisa aunei miastenii: O femeie care isi pierdea periodic
puterea de a vorbi si in cele din urma
o a pierdut complet capacitatea de a vorbi, a devenit muta
Dr. Mary Walker
 A descris primul pacient:
 14 ani paralizii intermitente
 internat pentru o agravare
 Sulfat de fitostigmina SC
 Pacientul si-a revenit in 30 minute!!!
 Efectul a durat 4 ore
 Cazul a fost publicat in “The Lancet” 1934
Oameni faimosi cu MG
 David Niven
 Frank Sinatra
 Aristotle Onassis
 Sir Lawrence Olivier
 "Sleepy" (© Disney) of Snow White was
supposedly based on a friend of Walt
Disney
who had MG
Miastenia Gravis
 Prezenta in toata lumea
 Nu are caracter ereditar

219
  Nu este contagioasa
 Nu are distributie rasiala
 Afecteaza toate varstele
Epidemiologie
 Incidenta: 10/milion loc/an
 Doua varfuri de aparitie:
 15-25 ani- forme generalizate
 50-60 ani- forme oculo-faringiene
 Prevalenta: 14/100 000 locuitori
 La persoanele tinere predominanta la femei
 La persoanele in varsta, predominanta la barbati
Miastenia
 Miastenia reprezintă o fatigabilitate anormală la efort, se caracterizează prin existenţa
unui deficit motor care apare la efort
 În miastenie există un bloc postsinaptic, prin diminuarea numărului de receptori
postsinaptici.
 Eliberarea acetilcolinei este normala
 Este o boală autoimună în care există anticorpi antireceptori de acetilcolină şi cea mai
mare parte a pacienţilor prezintă anomalii ale timusului (hipetrofie a timusului sau
timom).

Simptome
 Debutul bolii se produce cu frecvenţă mare în două perioade de vârstă: 15-25 ani,
când sunt afectate cu predominanţă femeile şi în jurul vârstei de 50 ani, când sunt
afectaţi predominant bărbaţii.
 Intensitatea deficitului este variabilă pe parcursul zilei: apare la efort, în cursul unei
contracţii musculare repetate, în partea a doua a zilei şi se ameliorează în repaus şi
dimineaţa.
 Din acest motiv şi pentru că deficitul motor nu respectă o anumită topografie şi nu
este niciodată complet (nu este o paralizie propriu-zis) termenul de fatigabilitate este
foarte potrivit.
SIMPTOME CARDINALE Miastenia Gravis
 ASTENIA
 FATIGABILITATEA

220
MANIFESTARI CLINICE
 Diplopie
 Ptoza palpebrala
 Disartrie
 Disfagie
 Dificultati de masticatie
 Fatigabilitate
Simptome initiale
 Ptoza sau diplopie la 2/3 din pacienti
 Dificultati de masticatie
 Paralizii izolate la 10% din pacienti
Simptomatologia afectează variabil:
 musculatura oculară extrinsecă: apare diplopie tranzitorie nesistematizată, ptoză
palpebrală alternantă. Uneori poate să apară şi paralizie permanentă de oculomotor
comun. Musculatura intrinsecă (controlul pupilar şi reflexele pupilare) sunt
întotdeauna neafectate.
 musculatura faringo -laringee şi faţa: apar tulburări de fonaţie, voce nasonată,
tulburări de masticaţie şi deglutiţie. Faciesul este inexpresiv. Pacienţii mănâncă cu
dificultate, trebuie să facă paze în timpul mesei. Tulburările de masticaţie şi deglutiţie
se agravează dacă alimentele sunt calde, se ameliorează dacă consumă îngheţată.
 membrele: este predominant afectată rădăcina membrelor şi sunt afectate mai sever
membrele superioare (pacienţii nu se pot pieptăna, nu se pot bărbieri).
 musculatura respiratorie: apare tahipnee la efort uşor, insuficienţă respiratorie acută.
 Miastenia Gravis - PUPILELE NU SUNT AFECTATE!!!

Diagnostic
 Probe farmacologice: testul la Miostin
 Probe imunologice
 Teste electrofiziologice
Testul la Miostin
 Se măsoară intervalul de timp în care pacientul poate ţine membrele superioare şi/sau
inferioare ridicate (membrele superioare în poziţie orizontală la pacientul în
ortostatism şi membrele inferioare la 45° la pacientul în decubit dorsal) înainte şi după
administrarea de anticolinergice ( la 5 minute după administrarea IV şi la 30 minute
după administrarea SC)
 Un individ sănătos poate menţine aceste poziţii peste 2 minute

221
  Pacienţii cu miastenie nu pot realiza acest timp
 După administrarea de anticolinergice se observă o netă ameliorare a performanţelor
fizice.
Proba la Miostin

Examinari paraclinice
 Examinări electrofiziologice:
o EMG cu stimulare repetitivă cu frecvenţă joasă determină diminuarea
potenţialului de acţiune cu peste 10% între prima şi a cincia stimulare. Această
diminuare se numeşte decrement
o Potentiale de fibra unica (Jitter)
 Analize de laborator:
o se măsoară titrul de anticorpi anti receptori de acetilcolină
o se caută alte boli autoimune (10-15% din pacienţi au şi alte boli autoimune:
anemie Biermer, PAR, LED)
 Examinări imagistice: radiografia şi tomografia computerizată a mediastinului
evidenţiază modificările timusului: 15-30% din cazuri au timom sau hipetrofie timica
EMG: stimulare repetitiva

222
Anticorpii antireceptori de acetilcolina
 Prezenti la
o 85% MG generalizata
o 55% MG oculara
 Nu au capacitatea de a prezice severitatea bolii
 Sunt prezenti inainte de aparitia manifestarilor clinice
 Absenta lor nu exclude MG
Diagnostic diferential
 SLA
 Miopatii oculare
 Neuropatii periferice:
 Sdr. Eaton Lambert
 Botulism

Forme clinice, stadializare

 stadiul I: forme benigne, cu
localizarea
simptomatologiei la un
grup muscular
(musculatura oculară cel
mai frecvent)
 stadiul II: miastenie generalizată cu agravare progresivă, fără afectare respiratorie
 stadiul III: afectare gravă, acută, cu insuficienţă respiratorie şi tulburări de deglutiţie
 stadiul IV: forme grave cu evoluţie cronică progresivă
Evolutie
 Boala are o evoluţie imprevizibilă, cu perioade de agravare şi de stabilizare
 Riscul major este acela de afectare a musculaturii respiratorii şi apariţia unei
insuficienţe respiratorii acute care necesită
tratament în terapie intensivă (criza
miastenică)
 Declanşarea crize miastenice poate fi
determinată de o infecţie intercurentă, o
intervenţie chirurgicală, administrarea unor
medicamente (tetracicline, chinină,
chinidină, gentamicină, kanamicină,
amikacină, fenitoin, benzodiazepine,
barbiturice, fenotiazine, betablocante
Tratament simptomatic
Anticolinesterazice
 inhibă degradarea acetilcolinei la nivelul
sinapsei
 Medicamentele utilizate sunt Miostin
(prostigmină), Mestinon (piridostigmină) şi
Mytelase (ambenonium)
 Introducerea tratamentului se face treptat,
cu doze lent crescătoare

223
  Efectele secundare sunt: hipersalivaţie, transpiraţii, colici abdominale, diaree, crampe
şi fasciculaţii musculare, bradicardie.
 Supradozare anticolinergicelor determină „criza
colinergică”, cu insuficienţă respiratorie acută. În ciuda
fenomenelor descrise mai sus, este greu de deosebit
adeseori criza colinergică de cea miastenică
 Este esenţial ca pacientul să fie informat despre modul
de acţiune, durata de acţiune şi fenomenele secundare
ale medicamentelor, despre simptomele caracteristice
supradozajului
 Crizele colinergice apar frecvent în cazul asocierii unor
anticolinergice cu durată diferită de acţiune
 Este bine ca pacienţii să noteze ora la care au luat
fiecare medicament în cazul în care schema de
tratament conţine mai multe tipuri de anticolinergice.
Actiunea anticolinesterazicelor (dreapta)
 Dozele echivelente de anticolinesterazice

Efecte secundare ale anticolinesterazicelor

Muscarinice Nicotinice
 Musculatura neteda  musculare
o Colici abdiminale o fasciculatii
o Diaree o Spasme musculare
o Greturi, varsaturi o Slabiciune musculara
o Mioza
o Bronhospasm
 Glandulare
o Hipersalivatie

Tratament etiologic
 Se face timectomie întotdeauna când există timom, dar are bune rezultate şi în
cazurile fără modificări ale timusului.
 Corticoizi: diminuează fenomenele autoimune, dar există riscul agravării la iniţierea
tratamentului. (!!! Iniţierea tratamentului se face doar când există la dispoziţie o secţie
de reanimare)
 Imunosupresoare, imunoglobuline cu administrare intravenoasă, plasmafereză- în
cazuri particulare.

224
Timectomia
- Nu este recomandata in miastenia oculara
- Nu se face la persoane peste 60 ani (exceptand situatia timoamelor gigante)
- Necesita pregatire speciala
- Cele mai bune rezultate la femeile tinere

Timom
CRIZA MIASTENICA
 Este o urgenta neurologica
 Apare cand este afectata musculatura respiratorie
 De diferentiat de criza colinergica!!
Criza miastenica - cauze
 Oprirea medicatiei
 Infectii respiratorii
 Interventii chirurgicale
 Administrarea unor medicamente
care interfera cu transmiterea
sinaptica
 Tulburari de absorbtie
Criza miastenica-tratament
 Anticolinesterazice
o Miostin la 4 ore
o Mestinon la 6 ore
 Imunglobuline intravenos: 1-2 g/kg in
2 sau 5 zile
 Plasmafereza
 Cortizon: Prednison 1,5-2 mg/kg/zi
o !!tratamentul se incepe cu ½
din doza timp de o
saptamana
o apoi se creste cu 5
mg/saptamana pana la doza
necesara, care se mentine 3-
6 luni
o Se scade doza cu 5
mg/saptamana
 Imunosupresoare
o Azatioprin 1,5-2 mg/kg/zi
o Ciclosporina 6 mg/kg/zi
225
Medicamente contraindicate in miastenie
 aminoglicozide: gentamicină, kanamicină, tobramicină, amikacină, streptomicină
 Chinolone: ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin, chinină, chinidină, clorochin
 Alte antibiotice : tetracicline, sulfonamide, neomicină
 Macrolide: azitromicină, claritromicină
 Dantrolen
 Ritonavir
 D-penicilamină
 Preparate de magneziu
 Curarizante
Medicamente care trebuie administrate cu prudenţă
 betablocante: propranolol, oxprenolol, atenolol, labetalol, metoprolol, practolol,
nadolol, timolol,
 blocanţi ai canalelor de calciu: verapamil
 alte medicamente cardiologice: procainamida, bretilium
 antiepileptice: benzodiazepine, barbiturice, fenitoin, carbamazepin, etosuximid,
gabapentin
 antipsihotice: fenotiazine, haloperidol, amitriptilină, imipramină, preparate de litiu,
amfetamine
 riluzol

Sindromul Eaton-Lambert
 Este un deficit de tip presinaptic, datorat unei
eliberări insuficiente de acetilcolină
 Apare în mod special ca sindrom
paraneoplazic al tumorilor bronhopulmonare
 Manifestări clinice:
o deficit motor la nivelul membrelor
inferioare însoţit de o fatigabilitate
extremă
o Slăbiciunea membrelor superioare
este mult mai puţin evidentă sau
poate lipsi.
o Atingerea musculaturii de la nivelul
feţei poate fi prezentă şi în aceste
cazuri diagnosticul diferenţial cu miastenia este dificil. Apar: ptoză palpebrală,
diplopie, tulburări de deglutiţie, de fonaţie, dar toate sunt mult mai puţin
exprimate decât în miastenie şi cu caracter tranzitoriu.
o În mai mult decât jumătate din cazuri apar tulburări vegetative colinergice:
tulburări ale reacţiilor pupilare la lumină şi acomodare la distanţă, tulburări de
transpiraţie, salivaţie şi lăcrimare, impotenţă sexuală.
Examenul obiectiv confirmă prezenţa deficitului muscular predominant la membrele
inferioare şi mai ales la nivelul centurii pelviene şi musculaturii coapsei. Reflexele sunt
diminuate sau abolite la nivelul membrelor inferioare dar sunt facilitate (se pot evidenţia
mai bine) de efortul muscular.

226
Explorări electrofiziologice. Potenţialul de acţiune obţinut la stimularea unică este foarte
mic. Stimularea repetitivă produce un decrement asemănător celui din miastenie pentru
frecvenţele joase de stimulare (5 c/sec). Stimularea cu frecvenţe rapide produce (10–50
c/sec) determină o creştere anormală a amplitudinii potenţialului de acţiune, care atinge
creşteri de peste 20 ori faţa de amplitudinea iniţială. EMG de fibră unică arată o scădere a
jitter în timpul stimulării, invers proporţională cu frecvenţa de stimulare.

EMG: stimulare repetitiva

Sindromul Eaton-Lambert: fiziopatologie

 Cauza bolii este prezenţa anticorpilor anti canale de calciu presinaptice, voltaj
dependente
 Acestia au fost identificati prin imunoprecipitare şi au fost detectati la 60% din cazuri
 Ţinta antigenică este o proteină particulară – sinaptotagmina – care aparţine unui
grup complex de proteine legat de receptorii de calciu şi de vezicula sinaptică.
Sindromul Eaton-Lambert: tratament
 Guanidina este tratamentul uzual.
o Acţiunea este la nivel presinaptic unde creşte numǎrul cuantelor de
acetilcolină eliberate la o stimulare unică
o Efectele secundare sunt hematologice, renale şi hepatice
 3-4 aminopiridina
o realizează o prelungire a activării canalelor de potasiu presinaptice, fapt care
determină influxul de calciu şi creşterea acetilcolinei calciu-dependente.
o Efectele secundare nervoase cele mai de temut sunt crizele de epilepsie. În
formele care nu sunt asociate cu prezenţa unor tumori, se pot utiliza
imunosupresoare

Botulismul
 Apare după ingestia de alimente care
conţin Clostridium Botulinicum de
regulǎ din conserve alterate (dar şi în
miere, produse de carne afumată)
 În forma clasică la 12-35 ore de la
consumarea alimentelor respective
apar greţuri, vărsături, tulburări de
vedere (diplopie, vedere înceţoşată),
uscăciunea mucoaselor, deficit motor
generalizat

227
Botulism - examenul obiectiv
 midriază areactivă, tulburǎri de oculomotricitate, alterări ale motricităţii faciale şi
faringiene, o scădere a forţei musculare începând de la nivelul centurilor
 Apar tulburări respiratorii, ileus dinamic, retenţie urinară
 Progresia este descendentă, spre deosebire de PRN Guillaine-Barre. Examenul EMG
arată anomalii asemănătoare sindromului Eaton Lambert, legate de alterarea eliberarii
presinaptice de acetilcolină.
Botulism - tratament
 spălături gastrice în orele imediat următoare consumării alimentelor alterate
 evacuarea intestinală rapidă
 administrarea de antitoxină botulinică.
Intoxicatia cu magneziu – sdr. miastenic
 Nivelurile toxice ale magnezemiei sunt atinse în insuficienţa renală sau în cazul unui
aport terapeutic exagerat
 Magneziul acţionează la nivelul sinapsei în mod competitiv cu calciul şi se fixează pe
receptorii presinaptici, inhibând eliberarea de acetilcolină
 Este acceptat de asemenea şi un efect asupra membranei postsinaptice
 În cazurile grave din hemodializă este indicată administrarea tratamentului cu
gluconat de calciu.
Muscaturi de sarpe - sdr. miastenic
 Cobra, şarpele de mare eliberează un venin care determină apariţia unor sindroame
miastenice acute grave
 Se instaleaza blocuri de transmitere neuromusculară postsinaptice datorate fixării
neurotoxinelor pe receptorii de acetilcolină
 Alte veninuri pot determina şi scăderea eliberării de acetilcolină.
Sdr. Miastenic in tratamentul cu D-penicilamina
 Manifestǎrile clinice apar la 6-8 luni după iniţierea tratamentului, foarte rar la câteva
zile.
 Gravitatea tabloului clinic nu are legǎtură cu posologia
 Aspectul clinic este asemănǎtor miasteniei.
 Nivelul anticorpilor antireceptori de acetilcolină este ridicat
 În cea mai mare parte a cazurilor, simptomatologia regresează după întreruperea
medicaţiei, dar există şi cazuri care evoluează pe cont propriu după întreruperea
tratamentului.

228
 13. Boli musculare (Miopatii)
 Miopatii cu componentă genetică:
o Miopatii ereditare (Distrofii musculare progresive). Reprezintă alterări
primare a fibrei musculare, cu evoluţie cronică progresivă spre agravare şi în
care există aproape întotdeauna antecedente familiale.
o Miopatiile congenitale. Sunt datorate unor anomalii congenitale de
dezvoltare a fibrelor musculare în timpul perioadei fetale. (central coree
disease, miopatia nemalinică, miopatia tubulară).
o Miopatiile metabolice. Sunt secundare unor disfuncţii în metabolismul
glucidic (glicogenoze), lipidic (lipidoze), sau a metabolismului oxidativ (bolile
mitocondriale).
 Miopatii dobândite
o Miopatii toxice şi medicamentoase
o Miopatii inflamatorii
o Miopatii endocrine.
Distrofii musculare progresive

DMP Duchenne
 Este cea mai frecventă şi cea mai severă DMP. Are
o prevalenţă de 2-3/100 000 loc (unul din 3 500
băieţi născuţi)
 Are transmisie X recesivă, gena 21, pe bratul scurt
 Mutaţia genetică determină un deficit al distrofinei,
proteină implicată în menţinerea arhitecturii
normale a membranei musculare (muşchi striaţi,
miocard)
 Pentru aproximativ 2/3 din copii mamele sunt
purtătoarele mutaţiei.
 Unele au semne clinice discrete ale DMP şi o
creştere a enzimelor musculare
 În cazul mamelor purtătoare se poate face

229
 determinarea sexului copilului prin analiza lichidului de amniocenteză şi, dacă este
vorba despre un băiat, se poate identifica mutaţia în biopsia de trofoblast.
 Pentru 1/3 din pacienţi nu mamele sunt transmiţătoarele bolii ci este vorba de o
mutaţie care se produce pe parcursul embriogenezei.

DMP Duchenne-aspect clinic

 Boala debutează în jurul vârstei de 3-5 ani prin
atrofii la nivelul musculaturii centurii scapulare
 Mersul este dansant, cu bazinul legănat la
mutarea greutăţii de pe un picior pe celălalt,
pacienţii prezintă hiperlordoză
 Pacienţii urcă greu scările şi se ridică greu din
şezând.
 La ridicare se „caţără” pe propriul corp ( semnul
Gowers)
 Se asociază o pseudohipertrofie a deltoizilor şi
moleţilor (de unde numele de DMP
pseudohipertofică)
 Apare şi retard intelectual şi afectare cardiacă -
tulburări de ritm şi conducere
 Mersul este precoce afectat, pacienţii cad des
(în ciuda „picioarelor de fotbalist”- muschiul este inlocuit cu grasimi si tesut
conjunctiv)
 În jurul vârstei de 10 ani nu mai pot umbla, sunt afectaţi muşchii axiali şi respiratori.
DMP Duchenne - Analize de laborator
 EMG confirmă atingerea miogenă
 Enzimele musculare (CPK) sunt mult crescute încă de la naştere, se menţin crescute
în perioada de evoluţie a bolii. În fazele tardive, după epuizarea masei musculare,
valorile pot fi normale.
 Biopsia musculară confirmă atrofia musculară cu necroză musculară şi proliferare
conjunctivă.

230
 DMP Becker
 Este considerată o formă mai uşoară a DMP Duchenne
 Incidenta: 30/100 000 nou nascuti baieti
 Anomalia este tot la nivelul cromozomului X, are transmisie recesivă
 Nu este vorba de un deficit complet al distrofinei ci de prezenţa acesteia în cantitate
mică sau de o structură anormală a acesteia
 Debutul simptomatologiei este mai tardiv, între 5-15 ani şi evoluţia este mai lentă
 Între cele două tipuri de DMP există numeroase forme intermediare.
Variatii fenotipice ale carentei de distrofina
 Spectru larg al deficitului motor
 Un mare numar de pacienti cu caractere intermediare
 Toti au:
o Cantitati diminuate de distrofina
o Dimensiuni anormale ale distrofinei

Distrofia miotonica Steinert

 Defectul genetic pe cromozomul 19 (19q13.3)
 Transmisie autosomal dominantă
 Cea mai frecventa distrofie musculara
 Incidenta: 13,5/100 000, egal femei, barbati
 Aspect clinic
o Debutul bolii este la adultul tânăr
o Atrofii musculare, deficit motor distal la
nivelul mâinilor, antebraţelor, apoi
afectarea gâtului, feţei ( faţă emaciată,
ptoză), în formele avansate cu disatrie
marcată, tulburări de deglutiţie
o fenomenul miotonic: lentoare anormală a relaxării musculare (fenomenul
miotonic se evidenţiază cel mai bine dimineaţa, fără antrenament muscular:
strângerea forţată a pumnului şi degetelor este urmată de imposibilitatea
întinderii degetelor câteva minute, iar la nivelul limbii, percuţia zonei laterale
a limbii determină contracţia musculaturii şi limba apare bilobată)
o Pacienţii mai prezintă: cataractă, calviţie, hipogonadism, retard mintal mediu,
tulburări cardiace( tulburări de ritm şi conducere).
o Evoluţia este variabilă, se poate ajunge la invaliditate importantă
o Există fenomenul de anticipaţie: simptomatologia şi evoluţia bolii sunt tot
mai severe la generaţiile următoare.
Examinări paraclinice
o EMG evidenţiază afectarea miogenă şi fenomenul miotonic, biopsia confirmă
diagnosticul
o Enzimele musculare au valori normale.
Tratament
o Nu există un tratament specific
o Sfatul genetic este important

231
 o tratamente paliative:
supravegherea si tratamentul tulburărilor de
ritm, tratament oftalmologic pentru cataractă.

EMG: distonie





DMP facio-scapulo-humerala (Landouzy- Dejerine)

 Genetică. Bratul lung al cromozomului 4. Transmisia este autosomal dominantă
 Incidenta 1/20 000
 Aspect clinic
o Debutul este în adolescenţă sau la adultul tânăr(sub 30 ani)
o Pacienţii prezintă atrofia marcată a centurii scapulare şi feţei: nu pot ridica
braţele (nu se pot pieptăna, nu-şi pot face igiena personală, se îmbracă cu
mare dificultate), mobilitatea facială este redusă, nu pot fluiera, nu pot
surade, nu pot inchide complet ochii
o Evoluţia este lentă, dar pot
determina un grad important de
invaliditate
o 20% din cazuri deficitul se poate
extinde si la centura pelviana
 Examinări paraclinice. EMG şi biopsia
musculară confirmă afectarea miogenă.
Enzimele musculare sunt normale sau
usor crescute

DMP de centura
 Genetică. Ereditatea este variabilă, cel mai frecvent autosomal recesivă.
 Aspect clinic
o Debutul este la 20-30 ani prin afectarea centurii pelviene, apoi scapulare
o Evoluţia este lentă
o Mers leganat, cu mutarea
greutatii de pe un picior pe altul
= mers miopatic
o Insuficienta respiratorie prin
afectarea diafragmului
 Examinările paraclinice
o EMG şi biopsia musculară arată
afectarea miogenă
o Enzimele musculare sunt uşor
crescute sau normale.

232
 Distrofia oculofaringiana
 Oftalmoplegie externa progresiva
 Autosomal dominant
 Clinic:
o Ptoza
o Tulburari de deglutitie
o Deficit la nivelul gatului
 Laborator:
o EMG miopatic
o Enzime de 2-3X mai mari

Distrofia musculara congenitala

 Autosomal recesiva
 Expresie anormala a unor proteine asociate distrofinei
 Clinic:
o De la nastere sau din primele luni de viata
o Hipotonie
o Deficit proximal la nivelul membrelor
o Contracturi la genunchi, cot, glezne, pumn care
duc la artrogripoze
o Deficit in teritoriul N. Facial
o Crize epileptice
o Retard mintal

Distrofii musculare distale - debut tardiv

 Varietatea Welander
o Transmitere autosomal dominanta, in tarile scandinave
o Debut la 40-50 ani
o Deficit motor la nivelul mainilor, tardiv la membrele inferioare
 Alte forme cu debut tardiv
o Transmitere autosomal dominanta
o Debut la membrele inferioare- loja anterioara a gambei

Miopatiile distale debut la adultul tanar

 Autosomal recesive
 Debut in loja anterioara a gambei
 Debut in loja posterioara a gambei ( miopatia Miyoshi)

Miopatii congenitale
 Sunt un grup eterogen de boli musculare a căror individualizare se face prin
examinări histoenzimatice ale materialului de biopsie musculară
o miopatia nemalinică
o central core disease
o centronucleara
 Transmiterea este variabilă în funcţie de tip.

233
  Copii prezintă hipotonie severă care poate determina insuficienţă respiratorie
 Formele cu debut la adultul tânăr determină afectarea progresivă a centurilor şi a
musculaturii extrinseci oculomotorii
 Evoluţia este lentă
Central core disease

 Miopatie nemalinica

 Miopatie centronucleara

234
  Miopatie miotubulara


Miopatii metabolice
 Apar în bolile numite „tezaurismoze”: glicogenoze, lipidoze, miopatii mitocondriale.
 Glicogenoze:
o glicocenoza tip 2 (boala de Pompe): există un deficit de maltază acidă.
Transmiterea este autosomal recesivă. La copii apare hipotonie generalizată,
insuficienţă respiratorie severă cu evoluţie rapid fatală. La adult apare un
tablou clinic de miopatie a centurilor cu atingere respiratorie şi macroglosie
o Glicogenoza tip 5 (boala Mac –Ardle): există un deficit de fosforilază.
Transmiterea este autosomal recesivă. Debutul bolii este în copilărie,
adolescenţă, cu dureri şi crampe musculare la efort. În timpul efortului
muscular nu creşte acidul lactic.
Boli mitocondriale:
 Formează un grup eterogen care au în comun anomalii mitocondriale care se
evidenţiază în materialul de biopsie musculară
 Apar: fibre roşii, dezorganizate, determinate de acumularea mitocondriilor
anormale.
 Vârsta de debut este variată, manifestările clinice pot să apară de la naştere până la
vârsta adultă.
 Semnele clinice sunt şi ele variabile: intoleranţă la efort, mialgii, afectarea mişcărilor
oculare izolat sau în asociere cu afectarea musculaturii centurilor, sau pot să apară
afectarea SNC (ataxie, crize comiţiale) şi semne senzoriale(retinopatie, surditate).
 Transmisia se face de la mamă (doar ovulul are mitocondrii).
 Diagnosticul se pune pe biopsie musculară şi pe creşterea anormală a acidului lactic
la efort.
 Miopatie mitocondriala Kearns-Sayre

235
 Miopatii dobandite
 Miopatii metabolice
o hipertiroidism: afectează centurile, pacienţii nu se pot ridica din şezând, nu se
pot pieptăna. Există şi forme acute datorate hipopotasemiei.
o - hipotiroidismul: pacienţii au crampe musculare şi fenomene
pseudomiotonice şi pot prezenta atrofii sau hipertrofii musculare.
o - hipercorticismul (boala Cushing), hiperparatiroidismul pot determina
fenomene miopatice.
 Miopatii toxice, medicamentoase
o toxice: alcoolul poate determina miopatie acută necrozantă (cu
mioglobinurie) sau cronică
o - medicamente: fibraţii, statinele determină frecvent miopatie acută,
administrarea prelungită de cortizon determină miopatie şi administrarea
cronică de diuretice şi laxative prin hipopotasemie secundară determină
miopatie.
 Miozite
o polimiozite şi dermatomiozite
o alte miopatii inflamatorii apar în viroze (coxakie, virusuri gripale, HIV)
parazitoze (cisticercoză, trichineloză). Pacienţii prezintă dureri musculare şi
deficit motor în contextul unui sindrom inflamator.
Paralizii periodice
 Pacientii prezinta slabiciune (mai rar paralizie) musculara periodica
 Examenul neurologic este normal intre crize
 Anamneza este decisiva
 Afectiunile sunt ereditare, autosomal dominante
Simptome
 Debut devreme, mai rar dupa 25 ani
 Pacientii prezinta paralizii periodice
 Paraliziile apar in timpul mesei sau in timpul somnului, niciodata in timpul unui efort
sustinut
 Pacientii sunt constienti in timpul atacurilor
 In evolutie poate aparea o slabiciune musculara permanenta
 Toate au tratament si pot fi prevenite

Paralizia periodica hipokaliemica

 Transmitere autosomal dominanta 2/3
 Sporadica 1/3
 Barbatii mai frecvent si mai sever atinsi
 Debut in adolescenta. Rareori sub 10 ani sau peste 25 ani
 Frecventa variabila a acceselor: zinic-unul pe an
 Durata accesului: 3-4 ore-24 ore
 Accesele sunt provocate de mese bogate in glucide sau sodiu
 Intereseaza predominant musculatura proximala
 Rareori afecteaza musculatura oculara, bulbara, respiratorie
 Laborator: hipopotasemie
 EKG- semne de hipopotasemie
236
  Fiziopatologie:
o Anomalii ale membranei, aparat contractil normal
o Scaderea globala a K
o Actiunea insulinei nu determina intrarea K in celula
o Poate fi provocata de perfuzii cu glucoza si insulina
 Tratament
o In accesul paralitic: saruri de K (KCl)
 PO 0,2-0,4 mmol/kg repetat la 15-30 min
 IV: 0,1 mmol/kg in bolus, poate fi repetat sau perfuzii in ser fiziologic,
sub supravegherea ionogramei
o Profilaxie:
 Spironolactona 25-100 mg/zi

Paralizii periodice datorate canalelor de sodiu

 Accese scurte 1-2 ore
 frecventa mare
 Fenomene miotonice
 Debut la 1-2 ani
 Autosomal dominante, rar sporadice
 Forme clinice:
o Paralizia periodica normo si hiperkaliemica
o Paramiotonia congenitala

Paralizia periodica normo si hiperkaliemica

 Mai corect: sensibila la potasiu
 Deficit motor la nivelul membrelor, rareori mm
respiratori
 Posibil si tulburari de ritm (daca exista
hiperkaliemie)
 Adeseori parestezii si mialgii
 Hiperpotasemie la 50% din pacienti. Exista
hiperpotasemie adeseori si in perioadele intercritice
 Tratament: glucoza,furosemid, acetazolamida
 Profilaxie: hidroclorotiazida
Paramiotonia congenitala
 Accese spontane sau provocate de frig, caracterizate prin slabiciune musculara si
redoare musculara
 Transmitere autosomal dominanta
 Defect de inactivare voltaj dependenta a unei fractiuni a canalelor de Na, care are ca
rezultat o depolarizare persistenta, cu inexcitabilitate ulterioara a membranei
 Tratament:
o Diuretice
o Hidroclorid de mexiletin pentru efectul miotonic

237
 14. Măduva spinării
Patologia maduvei spinarii
 Notiuni de anatomie
 structură-substanţă albă, cenuşie
 metamerie
 variaţii regionale:
o umflăturile cervicală, lombară
o raportul substanţă albă/cenuşie,
o măduva se termină la L2 :
 cervicală: C6 ( sup M+1, inferior M+2)
 toracală: T9 ( sup: M+3, inferior: M+4)
 lombară: T12( M+5)
 sacrată : L2 ( M+11)

238
239
Vascularizatia maduvei spinarii
o aa spinale posterioare, a spinală anterioară →reţea orizontală perimedulară
o surse: aa. vertebrale, aa. radiculomedulare (din aa. intercostale), a
Adamkiewicz (a. radiculomedulară lombară din ramurile descendete ale Ao)
o intramedular: rr. penetrante din aa spinale ant şi din reţeua perimedulară
o Vene satelita ale aa: reţeua venoasă plexiformă extradurală

Pozitia in canalul vertebral

o 2 regiuni orizontale :
- Plan osos – vertebre
- Plan ligamento-articular : ligamentul longitudinal anterior,
disc, capsula articulară interspinoasă, ligamentul galben,
ligamentul interspinos, ligamentul supraspinal
• 3 regiuni verticale :
- corpurile vertebrale
- canalul rahidian
- procesele spinoase

240
Sindromul de sectiune medulara completa
 apare acut în: mielite, infarcte, hemoragii, traumatisme
 aspect clinic:
o faza acută: ŞOC SPINAL:
 motor: abolirea motolităţii sub leziune, ROT abolite, hipotonie
 senzitiv: nivel de sensibilitate, abolirea tuturor tipurilor de
sensibilitate
 tulburări sfincteriene: retenţie acută de urină
o tardiv: AUTOMATISM MEDULAR:
 apare la 7-8 zile până la câteva săptămâni, în contextul în care
segmentele medulare subjacente sunt integre şi funcţionează pe cont
propriu.
 Motor:
 ROT reapar, apoi devin vii
 apar reflexe de apărare( triplă flexie)
 apare hipertonie de tip piramidal
 apare semnul babinski
 Senzitiv şi vegetativ persistă anestezie cu nivel şi retenţie de urină
Sindromul de hemisectie medulara Brown Sequard
 Apare în compresii medulare, traumatisme,
mielite, AVC, etc
 Clinic:
o la nivelul leziunii, pe aceeaşi parte:
tulburări motorii şi senzitive de tip
radicular ( afectarea tuturor tipurilor de
sensibilitate, sindrom de neuron motor
periferic)
o sub leziune:
 pe aceeaşi parte: sindrom de
neuron motor central, tulburări de
sensibilitate profundă
 pe partea controlaterală: tulburări
de sensibilitate termo - algică
Sindroame medulare partiale
 sindromul ventral medular :
o Apare în poliomielită, infarct medular anterior.
o Clinic: sindrom de neuron motor periferic
 sindromul centromedular:
o Apare în siringomielie, tumori intramedulare
o Clinic: tulburări suspendate ale sensibilităţii termoalgice
 sindromul dorsal medular:
o Apare în siringomielie, tumori intramedulare.
o Clinic: sdr. senzitiv pluriradicular
Sindroame cordonale
 sindromul cordonal posterior:
o apare în lues, deficit de vitamina B12, infarct spinal posterior
o Clinic: tulburări de sensibilitate profundă

241
  sindromul cordonal lateral:
o apare în deficitul de vitamina B12, scleroză multiplă.
o Cinic: sindrom piramidal homolateral şi tulburări de sensibilitate termo-algică
controlaterală.
Sindromul de con terminal
 Determina paralizia musculaturii diafragmei pelviene
 apar precoce tulburari sfincteriene, constipatie, tulburari sexuale
 Durerea nu este obisnuita, dar poate sa apara in cursul evolutiei
Sindromul de coada de cal
 Compresia radacinilor lombare
si sacrate sub nivelul L3
 Apar precoce dureri de tip
radicular pe traiectul
radacinilor lobo-sacrate
 Durerea poate fi unilaterala
sau asimetrica si creste la
manoperele Valsalva
 In cazul tumorilor durerea
creste noaptea sau cand
pacientul sta in decubit dorsal

Patologia maduvei spinarii

 Tulburări de dezvoltare: siringomielia
 Boli degenerative:
o cu componentă ereditară: B. Friedereich, atrofii musculare spinale
o fără componentă genetică: SLA
 Boli vasculare: hemoragii, ischemii
 Boli infecţioase :
o ale măduvei: mielite transverse ( herpes, CMV), abcese, paraziţi
o ale componentelor canalului vertebral: Pott,
 Boli inflamatorii: Scleroza multiplă, neuromielita optică ( B Devic)
 Tulburări metabolice: tezaurismoze, deficitul de vitamina B12
 Tumori:
o primare:
 ale măduvei spinării
 intramedulare: ependimoame, glioame
 extramedulare: meningeoame
 ale nervilor: neurinoame,
 ale rahisului
o secundare: metastaze
 Toxice: iradiere, metotrexat
 Secundar unor boli ale canalului vertebral: spondilită, stenoză canal vertebral, PAR,
HD, spondilartroze
 Traumatisme

242
Siringomielia
 DEFINIŢIE: dezvoltarea unor cavităţi tubulare ( sirinx = trestie) pline cu lichid la
nivelul măduvei spinării în jurul canalului ependimar şi/sau la nivelul trunchiului
cerebral.
 Este diferită de hidromielie, care înseamnă creşterea dimensiunilor canalului
ependimar, dar cu care poate coexista.
 EPIDEMIOLOGIE: 8-9/100 000 loc/an
 Siringomielie Hidromielie Hematomielie


 ETIOPATOGENIE: există mai multe teorii în favoarea cărora există argumente
o Teoria disrafismului: cavitatea siringomielică este rezultaul unor defecte de
dezvoltare, cu realizarea unei închideri incomplete a tubului neural. În
favoarea acestei teorii este asocierea frecvantă a siringomieliei cu anomalii
ale şarnierei atlanto-occipitale ( malformaţie Arnold Chiari, platibazie)
o Teoria tumorală: cavitatea
siringomielică este în fapt o tumoră.
Argumentul ar fi creşterea
dimensiunilor cavităţilor
o Teoria posttraumatică: cavitatea
siringomielică este rezultatul unor
traumatisme care determină
transformarea lichidiană a unor
structuri medulare
o Teoria inflamatorie: cavitatea
siringomielică este rzultatul unor
procese inflemetorii care determină
acumularea lichidiană
Simptomatologia siringomieliei
 debut la aproximativ 30 ani, lent progresiv ( ceva mai rapid în cazul atingerii
trunchiului cerebral)
 asocierea frecventă cu scolioză şi anomalii ale joncţiunii cervico-occipitale
 simptomatologia depinde de localizarea şi extinderea cavităţii siringomielice.
 Cel mai frecvent aceasta este localizată cervical
 Apar manifestări senzitive, motorii, vegetative în funcţie de extinderea transversală a
acesteia.
Simptome, semne neurologice in siringomielie
 Manifestari senzitive
o Caracteristică este disociaţia siringomielică etajată: anestezie termoalgică şi
conservarea sensibilităţii profunde în segmentele cutanate corespunzătoare
segmentelor medulare în care se întinde cavitatea.
o Extinderea cavităţii la nivelul cordoanelor posterioare determină apariţia
tulburărilor de sensibilitate profundă.
o Dureri:

243
  global la nivelul umerilor
 cu dispoziţie radiculară (apar în cazul exinderii cavităţii spre coarnele
posterioare ale măduvei spinării)
 Manifestari motorii:
o semnele motorii apar în cazul extinderii cavităţilor spre coarnele şi
cordoanele medulare anterioare:
o La nivelul cavităţilor apar simptome de neuron motor periferic: atrofii
musculare, fasciculaţii, scăderea forţei musculare, abolirea ROT
o Sub nivelul cavităţilor apare sindrom piramidal
 Manifestari vegetative:
o simptomele apar în cazul extinderii cavităţilor spre coarnele medulare mijlocii
o Apar:
 disfuncţii sexuale
 tulburări sfincteriene
 semnul Claude Bernard Horner.
 Semne bulbare
o Semne bulbare apar în cazul extinderii cavităţii siringomielice la nivelul
trunchiului cerebral.
o Pacienţii pot prezenta, în funcţie de structurile afectate:
 disfagie, disartrie
 paralizii de văl ( afectarea nucleilor IX, X)
 nistagmus (afectarea căilor vestibulare)
 paralizii ale limbii (afectarea hipoglosului)
 hipoestezie facială (afectarea trigemenului)
 abolirea reflexului cornean (afectarea trigemenului)
 Asocieri
o Malformatie Arnold Chiari
o
o Platibazie
Siringomielie, Arnold Chiari (dreapta)
Platibazie (jos)

Unghiul normal:125-143




244
Scleroza laterala amiotrofica
 Afectarea degenerativă concomitentă a neuronului
motor central şi periferic
 Este o boala primitiva a neuronului (neuronopatie)
 Morfopatologic:
o Scleroza cordoanelor laterale al maduvei spinarii
o Rarefierea NM in coarnele anterioare
 Nu exista
o Fenomene inflamatorii
o Zone de necroza
o Atingere primitiva axonala
 Epidemiologie : 2-3/100 000 loc/an, usoara
predominanta masculina
Aspect clinic
 Boala debutează în jurul vârstei de 55 ani
 Are o predominanţă masculină
 Supravieţuirea este de aproximativ 3 -5 ani după diagnosticare
 Sunt prezente exclusiv semne motorii
 Debutul poate fi cu
o semne de neuron motor periferic
o Semne de neuron motor central
o ambele
 Pacientii au
o Fasciculaţii (acestea pot să preceadă cu mult apariţia tuturor celorlalte
simptome şi sunt prezente şi la nivelul segmentelor neafectate de atrofii sau
scăderea forţei musculare
o Crampe musculare
 Iniţial, pacienţii nu pot ţine în mână un obiect, nu pot umbla pe teren accidentat,
simptome care pot fi confundate cu instabilitate articulară.
 Apoi apar atrofii musculare difuze, tulburări de deglutiţie şi disartrie.
 La examenul obiectiv neurologic se evidenţiază doar semne motorii:
o deficit motor nesistematizat
o ROT vii
o atrofii musculare nesistematizate
o spasticitate, reflexe patologice
o paralizii de văl, abolirea reflexelor velo-palatine,
o atrofii şi paralizii ale limbii.
 Nu sunt evidenţiate tulburări senzitive, cerebeloase sau ocolomotorii.
Forme clinice de SLA
 Forma cu debut la membrul superior (40% din cazuri):
o Este afectat iniţial membrul superior distal, respectiv spaţiul interosos I, apoi
musculatura eminenţei tenare şi hipotenare unde apare atrofie improtană
care nu respectă un anumit teriroriu radicular sau troncular şi scăderea forţei
musculare
o Diagnosticul diferenţial este uneori dificil cu compresiile medulare.
 Forma cu debut la membrul inferior ( 20-30% din cazuri):

245
 o Este afectat iniţial membrul inferior
o Apare scăderea forţei musculare, atrofii musculare difuze, uneori mersul este
stepat. ROT sunt vii, sunt prezente reflexele patologice, fasciculaţiile.
o În această formă există cel mai adeseori un interval de 1-2 ani de la apariţia
primelor semne până la diagnosticare.
 Forma cu debut bulbar ( 30% din cazuri):
o Apare la vârste mai înaintate, la peste 65 ani.
o Are o importantă componentă familială şi evoluţia este mai gravă.
o Pacienţii prezintă paralizii ale vălului, ale limbii, plâns, râs spasmodic.
 Forme rare: debut la nivelul centurilor pelvian sau scapular
Examinari paraclinice
 EMG este examinarea cea mai importantă
o Se evidenţiază traseu de denervare chiar şi la nivelul teritoriilor considerate
indemne
o Pentru diagnostic este necesară evidenţierea acestui tip de traseu la nivelul a
trei extremităţi. (limba este considerată extremitate)
 Examinările neuroimagistice:
o În fazele avansate ale bolii apare degenerarea nucleilor motori şi fasciculelor
piramidale
o În fazele iniţiale acestea exclud prezenţa unor alte patologii ( tumori,
radiculopatii, peziuni de plex brahial, scleroză multiplă)
 LCR: nemodificat
Tratament
 Tratament etiologic: Rilozol ( Rilutec®) blocant al receptorilor NMDA, care modulează
canalele de Ca şi Na şi care produce ameliorarea simptomatologiei la 30% din
pacienţi dacă este administrat în fazele iniţiale ale bolii. Din păcate, nu creşte durata
de supravieţuire.
 Tratament simptomatic:
o Ortofonie
o Scăderea secreţiei salivare ( anticolonergice),
o Tratamentul constipaţiei,
o Tratamentul spasticităţii
o Tratamentul durerilor.
 Supravegere:
o tulburările respiratorii ( ventilaţie pe mască, ventilaţie asistată prin intubare
sau traheostomie)
o Tulburarile de deglutiţie ( sondă naso-gastrică, gastrostomie), poziţionare
o prevenirea escarelor, tromboflebitelor
 Medicină fizică: reeducare cu limitarea la maximum a efortului fizic al pacienţilor
 Stephen Hawking este un fizician englez, teoretician al originii universului și unul
dintre cei mai mari cosmologi contemporani, profesor la catedra de matematica la
Universitatea Cambrige, detinuta candva de Isaac Newton

Eredoataxia spinocerebeloasa - Boala Friedreich

 Este o boală degenerativă autosomal recesivă care afectează
o neuronul motor periferic
o tracturile spinocerebelos şi piramidal
246
 o cordoanele posterioare.
 Pacienţii prezintă aproape întotdeauna si cifoscolioză şi afectare cardiacă.
Aspect clinic
 Boala debutează în copilărie/adolescenţă ( 12-25 ani) prin:
o Tulburări cerebeloase: tulburări de echilibru, ataxie
o Tulburări de sensibiltate profundă: abolirea ROT
o Semne piramidale: scăderea forţei musculare, atrofii musculare, spasticitate,
semnul Babinski, dar ROT sunt abolite.
o Tulburări trofice Picior Friedreich: picior scobit ( Friedreich st.I), aspectul de
„degete în ciocan” ( Friedreich st. II), varus equin (Friedreich st III): sprijin
doar pe partea anterioară a plantei.
o Tulburări cardiace: tulburări de ritm, ischemie
 Evoluţia este lent progresivă. În 15 ani de la debut pacientul ajunge în scaun cu
rotile, iar în 30-35 ani se ajunge la deces prin tulburări respiratorii, complicaţii
cardiace.
Diagnostic, tratament
 Diagnosticul este susţinut de existenţa unei ataxii progresiv agravate, cu sindrom de
neuron motor periferic, neuron motor central, prezenţa piciorului Friedereich şi
existenţa istoricului familial.
 Diagnosticul diferenţial se face cu polineuropatiile periferice erediare senzitiv
motorii, scleroza multiplă, anomaliile atlantooccipitale
 Tratament:
o Nu există tratament etiologic înafara sfatului genetic.
o Tratamentul simptomatic: AINS, decontracturante
o Medicină fizică: prevenirea redorilor articulare prin balneoterapie,
fizioterapie, mobilizare pasivă, programe motorii.

Scleroza combinata (mielopatie funiculara)

 Suferinta medulara in deficitul de vitamina B 12
 Lichteim-Putnam –Dana syndrome
 Descrisa in 1887 de Ludwig Lichtheim, care a observat legatura cu anemia
pernicioasa si diferenta de tabesul dorsal
 James J. Putnam a descris o serie de 8 cazuri
 Dana C. L. : scleroza combinata pentru ca afecteaza cordoanele posterioare si
cordoanele laterale
Aspect clinic
 Debut subacut cu parestezii, ataxie prin tulburari de sensibiliate profunda,
hiperreflexie, prezenta semnului Babinski
o Simetric,
o Progresiv dinspre distal spreproximal
 Anemie megaloblastica si scaderea nivelului vitaminei B 12
 Apare disabilitate severa in cateva saptamani-luni
Fiziopatoogie
 Deficit de B 12
o Acumularea de acid metilmalonic determina demielinizare
o Posibila interventia dereglarii activitatii factorului de necroza tumorala si a
factorului de crestere epidermala
247
  Oxidul nitric
o La pacienti susceptibili, inactiveaza B 12
Cauze ale deficientei de B 12
 Tulburari de absorbtie intestinala : anemie
megaloblastica (absenta factorului de absorbtie
Mc Castle), post gastrectomie, boala Crohn, boala
celiaca
 deficienta nutritionale ( de ex. Regimuri
vegetariene unilaterale)
Tratament
 Administrarea de vitamina B 12
o 1000 μg /zi o saptamana
o 1000 μg /saptamana timp de o luna
o Apoi 1000 μg /luna toata viata
Mielita acuta transversa
 Boala inflamatorie acuta ce afecteaza substanta alba si cenusie: sindrom de sectiune
medulara
 Adeseori exista durere dorsala importanta
 Simptomatologia depinde de nivelul la care este afectata maduva
Simptome ce tin de nivelul leziunii
 Leziunile cervicale: paralizia tuturor membrelor si risc de insuficienta respiratorie
(C3)
 Semnul Lhermitte
 Leziunile C6-T1: sindrom de neuron motor periferic la nivelul membrelor superioare
si sindrom de neuon motor central la nivelul membrelor inferioare
 Leziunile T1-12 determina paraplegie spastica
 Leziunile sub L1: combinatie de neuron motor central si periferic la nivelul
membrelor inferioare
Idiopathic Acute Transverse Myelitis Diagnostic Criteria (Neurology 2002)
 Sensory, motor, or autonomic dysfunction attributable to the spinal cord
 Bilateral signs and/or symptoms
 Clearly defined sensory level
 Exclusion of compressive etiology
 Exclusion of other forms of demyelinating disease (e.g., no cerebral lesions suggestive
of multiple sclerosis (MS), no optic neuritis to suggest neuromyelitis optica (NMO), no
connective tissue disease, no CNS infection, no history of spinal radiation, no clear
arterial distribution to suggest spinal cord infarct
 Spinal cord inflammation demonstrated by CSF pleocytosis, elevated IgG index or
gadolinium-enhanced MRI
 Progression to nadir between 4 h and 21 days
Mielita acuta transversa Examinari paraclinice
 MRI:
o o leziune care se intinde pe mai mult de 3 niveluri pledeaza pentru mielita
o Coexistenta unor leziuni cerebrale pledeaza pentru SM
 LCR
 Analize serologice

248
Mielita acuta transversa - tratament
 Metilprednisolon –doze mari atitudine uzuala, dar fara dovezi
 Imunglobulina umana cu administrare intravenoasa
 Plasmaferaza
Mielopatii compresive
 Compresii extramedulare
o Extramedulare, extradurale
o Extamedulare, intradurale
 Compresii intramedulare

Simptomatologia compresiilor medulare

 La debut:
o dureri radiculare intense, care se
agravează progresiv şi sunt rezistente
la antialgice
o jenă funcţională sau tulburări motorii
ale membrelor inferioare (
fatigabilitate, căderi repetate)
o deformări ale coloanei vertebrale
 Se impune realizarea unui efort considerabil de realizare a unui diagnostic precoce,
pentru a evita apariţia unor leziuni medulare ireversibile!!!
La nivelul leziunii
 sindromul rahidian:
o dureri permanente, fixe, zonale, sau cu iradiere la nivelul întregului rahis,
agravate de efort, dar persistente şi în repaus
o deformări segmentare ale rahisului: scolioză, cifoză
 sindromul lezional: aspect radicular cu dureri, semne motorii, senzitive:
o dureri radiculare: încep la nivelul coloanei şi iradiază în dermatomul afectat
o paralizii de tip radicular: sindrom de neuron motor periferic în miotomul
afecta
o hipo-anestezie în dermatomul afectat
Sindromul sublezional
o sindrom piramidal uni sau bilateral :
 deficit motor de intensitate variabilă : fatigabilitate-pareză-paralizie
 spasticitate
 ROT vii
 Prezenţa semnului Babinski
o tulburări senzitive: apar mai tardiv, sunt mai intense sau mai discrete în
funcţie de cauză şi de localizarea compresiei. Pot fi afectate cordoanele
posterioare (tulburări de sensibilitate profundă), laterale (tulburări ale
sensibilităţii termoalgice), hemisecţie sau secţiune medulară
o tulburări sfincteriene: apar tardiv, cu excepţia leziunilor care afectează conul
terminal:
 urinare: micţiuni imperioase, incontinenţă urinară, disurie, retenţie de
urină
 sexuale
 anorectale: constipaţie, incontinenţă sfincteriană

249
Aspecte clinice in functie de nivelul compresiei
 cervical înalt C1-C4
o sindromul lezional: paralizia idiafragmului,
sternocleidomastoidianului, trapezului, sughiţ
o sindromul sublezional: tetraplegie spastică, cu nivel
de sensibilitate cervical înalt
 cervical inferior C5-T1
o sindromul lezional: nevralgie cervico-brahială,
paralizie de tip periferic la nivelul membrului
superior, anestezie în dermatomul afectat ( la nivelul
T1 şi sindrom Claude Bernard Horner)
o sindromul sublezional: parapareză spastică cu nivel
de sensibilitate cervical inferior 9 mai uşor de stabilit
prin examinarea sensibilităţii la nivelul regiunii
dorsale median)
 toracal
o sindromul lezional: dureri în centură şi anestezie în bandă
o sindromul sublezional: parapareză, nuvel de sensibilitate toracal la nivelul
dermatolmului afecta şi tulburări sfincteriene
 lombosacrat:
o sindromul de con terminal, în leziuni până la L2 :
 scăderea forţei musculare şi atrofii musculare la nivelul membrelor
inferioare
 tulburări sfincteriene
 prezenţa semnului Babinski
o sindromul de coadă de cal ( superior L2-L3, mijlociu L4-S1, inferior S1-S4,
complet)
 abolirea ROT
 scăderea forţei musculare
 tulburări sfincteriene

250
 Meningeom Astrocitom

 Abces TBC MAV


Mielopatia vertebrala
 Apare cel mai frecvent la peste 40 ani, la pacienţi cu antecedete dureroase cervico-
brahiale, torticolis
 Există discopatii cervicale ( C5-C6 şi C5- C7 cel
mai fercvent), osteofitoză, calcificarea
ligamentului longitudinal dorsal
 Clinic:
o sindromul lezional afectează membrul
superior în manieră radiculară
o sublezional apare sindrom piramidal
o Frecvent nu există semne senzitive şi
nici tulburări sfincteriene.
o Combinarea semnelor neurologice realizaeză paralizii în Y, X, λ.
 Tratamentul
o Conservator: susţinere, AINS în spondilartroze, antibiotic în spondilodiscite
o Chirurgical: hernii de disc, osteofitoze, hematom epidural

251
Traumatisme vertebromedulare
 Incidenţa traumatismelor vertebromedulare este de 8/100 000 loc/an. Reprezintă
70-80% din afecţiunile măduvei spinării. 70% din acestea apar în contextul unor
politraumatisme. Din totalul traumatismelor rahidiene 14-30% au leziuni medulare
de la început, iar 12% se complică în timp cu leziuni medulare.
 Prognosticul traumatismelor vertebromedulare s-a ameliorat semnificativ în secolul
XX.
o Harvey şi Cushing în 1927 constatau o mortalitate de 80% prin escare sau
infecţii urinare datorate sondarilor.
o Hartkopp, în cel de-al doilea război mondial constată o rată de deces de 60-
80%. În anii `80 mortalitatea ajunge la 6%.
o În 2000, Tetrafigrap găseşte o supravieţuire de peste 5 ani la 92%, peste 10
ani la 87% şi peste 35 ani la 50% din pacienţii cu leziuni medulare traumatice.
 Cele mai frecvente cauze sunt accidentele de maşină, căderile de la înălţime, căderile
de la nivelul solului pentru persoanele vârstnice, armele de foc
 Cel mai frecvent sunt afectaţi bărbaţii( raportul femei/bărbaţi este ¾). Vârsta medie
este de 30 ani, dar apar două vârfuri: la 16-25 ani şi la peste 50 ani. La prima
categorie predomină accidentele de maşină şi sporturile extreme, la cei din urmă
este implicată osteoporoza şi stenozele de canal medular.
Mecanismele traumatismelor vertebromedulare
 HIPERFLEXIE
o În decelerare brutală şi impact occipital
o Produce:
 La nivelul vertebrelor vertebră cuneiformă sau fracturi cominutive
 Ruptura ligamentului supraspinal, interspinos, ligamentului galben
o Determină compresie medulară anterioară sau totală
o Zona electiv sensibilă : limita toraco-lombară ( cervical se opreşte hiperflexia
când bărbia atinge mentonul, toracal hiperflexia este limitată de existenţa
toracelui)
 HIPEREXTENSIE
o În decelerare brutală şi impact frontal
o Produce:
 leziuni discale
 ruperea ligamentului vertebral anterior
o Determină compresie medulară
 COMPRESIE
o În cădere de la înălţime în picioare sau şezând
o Produce tasări vertebrale multiple, etajate
o Afectează cel mai frecvent regiunea dorso-lombară
 HIPERFLEXIE-HIPEREXTENSIE : în accidnete de maşină
 ROTAŢIE : se produc luxaţii

252
 Leziuni ale rahisului
 leziuni disco-ligamentare => instabilitate acuta orizontală a coloanei
o Entorse
o Luxaţii
 leziuni disco-corporeale => instabilitate anterioară şi verticală a coloanei vertebrale
o fracturi cominutive vertebrale
o tasări vertebrale,
 leziuni mixte
Leziuni medulare traumatice
Leziuni primare
 leziuni primare, datorate forţelor mecanice directe: compresie, impact, undă de şoc
o comoţia: afectare microscopică, cu mici focare de necroză hemoragie, edem,
degenerarea tecilor de mielină. Macroscopic aspectul măduvei este normal.
Recuperarea funcţională este posibilă chiar dacă tabolul clinic iniţial este
sever
o contuzia: edem şi echimoze medulare. În primele momente apar
microhemoragii la nivelul substanţei cenuşii centrale. Ulterior acestea se
întind radial şi longitudinal. Recuperarea funcţională este aleatorie
o dilacerarea: este o leziune definitivă. Recuperarea funcţională nu este
posibilă. Poate fi parţială, când realizează sindroame medulare parţiale sau
poate realiza secţiune medulară completă.
 leziuni secundare datorate unor cauze multiple:
o tulburări circulatorii( hipoxie, hipotensiune arterială, alterare vasculară cu
apariţia unor leziuni ischemice medulare,
o eliberarea de mediatori excitatori şi radicali liberi
o fenomene imunologice şi inflamatorii
o eliberarea de ioni de Ca, Na, K
o fenomene reparatorii cicatriceale
 leziuni secundare datorate unor cauze multiple:
o tulburări circulatorii( hipoxie, hipotensiune arterială, alterare vasculară cu
apariţia unor leziuni ischemice medulare,
o eliberarea de mediatori excitatori şi radicali liberi
o fenomene imunologice şi inflamatorii
o eliberarea de ioni de Ca, Na, K
o fenomene reparatorii cicatriceale
Consecintele traumatismelor vertebro-medulare
 consecinţe neurologie
o sindromul lezional determinat de către nivelul leziunii în substanţa cenuşie
o sindromul sublezional : acut: şoc spinal urmat de faza de automatism
medular
 consecinţe cardio-vasculare
o leziunile de la C8-T5, unde sunt localizaţi centri simpatici care coordonează
activitatea cardiacă determină dezechilibru cu predominanţă parasimpatică:
hipotensiune, bradicardie, vasoplegie sub nivelul leziunii, limitarea întoarcerii
venoase,
 consecinţe respiratorii

253
 o leziunile de la C1-C5 : respiraţie gloso-faringiană diafragmul este inervat de
frenic(C3-C4)
o leziunile de la C4-C8 afectează muşchii respiratori accesori, scade capacitatea
vitală, apare respiraţie abdominală paradoxală: abdomenul este tras înăuntru
 alte consecinţe:
o în starea de şoc spinal apare atonie gastrică, ileus paralitic, retenţie acută de
urină, iar prin absenţa contracţiilor musculare şi prezenţa vasoplegiei se
pierde capacitatea de termoreglare, pacientul devine poikiloterm. (!!! La
perfuziile cu substanţe reci)
Evaluarea clinica
 Trebuie suspectată o leziune rahidiană instabilă la toţi pacienţii cu accidente severe,
la cei care relatează prezenţa unor dureri rahidiene, la cei care prezintă deficit
motor, la ei inconştienţi.
 Se face imobilizare în poziţia în care au fost găsiţi, se realizează doar mobilizare
monobloc. Se evită mişcările de flexie şi extensie.
 Urmează stabilirea nivelului şi extinderii leziunii prin examen neurologic
 Evaluarea ASIA (American Spinal Injury Asssociation) 1984
o A- deficit motor şi senzitiv complet
o B- deficit motor complet şi senzitiv incomplet
o C- deficit motor 1-2 MRC, conservare senzitivă
o D- deficit motor 3-5, conservare senzitivă
o E- fără deficit
Examinari paraclinice si tratament
 EXAMINĂRI PARACLINICE: MRI, radiografii
 TRATAMENT
o intervenţie în primele 6 ore la pacienţii cu
leziuni incomplete sau la cei care se
agravează.
o Se practică în cazul leziunilor care
determină instabilitatea rahisului şi se
adresează exclusiv rahisului.
o Se face reducţie, contenţie ortopedică, fixaţie cu osteosinteză.
o Intervenţiile asupra măduvei sunt imposibile datorită dimensiunilor reduse şi
sensibilităţii majore.
o Tratament medicamentos care are ca scop:
 Neuroprotecţia: Thiogama
 Echilibrarea hemodinamică
 Tratament antiinflamator: Metilprednisolon
Evolutie
 Clasificarea Frankel:
o stadiul A ASIA→recuperare 1-2 metamere, dar persistă para sau tetraplegie
spastică
o stadiile B,C,D→ recuperarea este variabilă şi depinde de starea generală a
pacientului, de vârsta acestuia, de calitatea tratamentului chirurgical şi
medical iniţial
o stadiul C şi D →85% din pacienţi umblă cu sprijin în 3-4 zile
o dacă atingerea este pur radiculară, recuperarea este şi mai bună

254
  Elemente de rău prognostic:
o evidenţierea MRI a unui hematom extra sau intraaxial sau a unui edem
medular extins. MRI normal la un pacient cu suferinţă neurologică permite o
speranţa de buna recuperare.
o În absenţa recuperării 2 luni după traumatism, şansa de recuperare scade
brusc
o În general ne putem pronunţa asupra recuperării decât după 8 luni în
atingerile medulare şi 18 luni în cele radiculare
 Complicatii: escare, infecţii urinare, infecţii pulmonare, tromboflebite, anchiloze,
fracturi patologice pe fondul osteoporozei

MIŞCĂRI ANORMALE
Obiective
1. Definirea tipurilor de miscari involuntare
2. Descrierea diferitelor tipuri de miscari involuntare
3. Elemente de anamneza
4. Examenul obiectiv
In esenta, . . .
• Miscari hiperkinetice Miscari hipokinetice

Mai exact. . .
• Miscari hiperkinetice
• Tremor
• Coree/Athetoza
• Distonia
• Balism
• Mioclonus
• Ticuri
• Miokimia
• Sindrmul picioarelor nelinistite
• Miscari hipokinetice
• Parkinsonism
Atetoza
• Miscari fine, continue, vermiculare
• Pot afecta orice muschi, dar afecteaza cel mai frecvent segmentele distale
• Pot fi asociate cu coree

255
 • Pseudoatetoza: miscari atetozice la nivelul degetelor, care apar din cauza pierderii
sensibilitatii proprioceptive
Coreea
• Miscari rapide, bruste, neregulate, imprevizibile, nesustinute, care par sa treaca de la
o parte a corpului la alta
• Caracteristica esentiala: imprevizibilitatea in timp, directie si localizare
• Pot fi partial controlate si inglobate in miscari voluntare
• Prototip: boala Huntington
Balism
• Miscari ample ale membrelor ( = miscari coreice ale regiunii proximale a membrelor)
• Cauze frecvente:
• AVC- hemibalism
• Supradozaj L-dopa
Distonia
• Desemneaza miscari sustinute care realizeaza posturi anormale.
• Initial sunt repetate, apoi devin permanente
Clasificarea distoniilor
• Focalizate
– Limitate la o zona: blefarospasm, spasm facial,
• Segmentar
– Cuprind cel putin doua segmente invecinate ale corpului: torticolis, distoniile
ocupationale
• Multifocale
– Cuprin doua sau mai multe zone, nu sunt generalizate
• Generalizate
– Miscari la nivlul ambelor membre inferioare, trunchiului si altor regiuni ale
corpului
Mioclonus
• Miscare brusca determinata de contractia brusca a unui grup muscular
• Poate sa apara in repaus sau in timpul unor activitati
• Poate fi localizat/generalizat
• Poate fi ritmic/aritmic
• Scheme de clasificare a mioclonusului
• Clinica • Fiziopatologica
– Spontan Cortical
– De actiune – Focal
– Multifocal
– Focal – Generalizat
– Axial Talamic
– Multifocal Trunchiul cerebral
– Generalizat – Reticular
– Palatal
– Neregulat Spinal
– Repetitiv – Segmentar
– Ritmic – Propriospinal

256
Miokimia
• Miscari fine ale musculaturii situate imediat sub tegument, aspect de usoara valurire
• Cel mai frecvet apare la nivelul fetei
• Cauze: leziuni pontine ( MS, glioame pontine)
Ticurile
• Miscari anormale simple sau complexe, stereotipe
• Variabile in timp ca severitate
• Precedate de o senzatie neplacuta care dipare la executarea miscarii
• Partial controlabile, cu efort considerabil
Boala Gilles de la Tourette
• Ticuri motorii si verbale concomitente
• Apar de mai multe ori pe zi, zilnic, sau intermitent pentru o perioada de peste un an
• Localizarea, numarul , complexitatea, severitatea si frecventa ticurilor se modifica in
timp
• Debutul bolii este in jur de 21 ani ( criteriile DSM IV necesita debut ininte de 18 ani)
• Nu trebuie sa existe o alta boala care sa explice miscarile involuntare
Tremor
• Miscari oscilatorii, ritmice care afecteaza una sau mai multe parti ale corpului
• Tipuri:
• De repaus: parkinson
• De actiune: cerebelos
• Postural: familial
Anamneza
• Evolutia in timp: debut, evolutie
• Efectul asupra calitatii vietii, dizabilitatea functionala pe care o determina
• Antecedente personale: infecctii, toxice
• Medicatii anterioare:
• Consum de alcool, alte toxice
• Antecedente familiale
• Tulburari de somn
• Tulburari vegetative
Alte elemente de anamneza
• Exista anumite activitati care determina aparitia miscarilor involuntare?
• Apar miscarile nvoluntare si in somn?
• Sunt asociate miscarile cu simptome senzitive?
• Pot fi stapanite miscarile?
• Exista factori agravanti?
• Exista factori calmanti?
Examinarea
• Observati in timpul anamnezei:
– Miscari involuntare: distributie, caractere
– Frecventa clipitului
– Tuse excesiva
• Evaluare cognitiva
• Mersul, tonusul axial
• Examen cardiovascular
• Miscarile GO

257
 • Examinarea membrelor – in repaus, in timpul scrisului, la mentunerea unei posturi
Observarea
• Ritmic/aritmic
• Sustnut/nesustinut
• Paroxistic/neparoxistic
• Rapid/lent
• Stereotipia
• Amplitudinea
• Aparitia in repaus/ actiune
• Combinatia unor miscari
• Supresibilitatea
Diagnostic
• Diagnostic fenomenologic
– Definirea tipului de miscare involuntara: localizare, amplitudine, ritmicitate,
caractere, circumstante de aparitie
– Definirea combinatiilor de miscari involuntare/ miscare predominanta
• Diagnostic de boala

ORGANIZAREA SISTEMULUI SENZITIV

Tipuri de sensibilitate
• Superficiala (exteroceptiva)
– Termo-algica
– Tactila
• Profunda (proprioceptiva)
– Musculara, articulara, osoasa
– Constienta, inconstienta
• Viscerala (interoceptiva)
• Tactila
– Epicritica (fina) - receptori- corpusculi Meissnner
– Protopatica (grosiera) – receptori –dicurile Merkel
• Dureroasa - receptori -terminatii nervoase libere
• Termica receptori- receptori Krause, Ruffini
• Musculara, articulara, osoasa
Organizarea sistemului senzitiv
• Receptori: specifici pentru fiecare tip de sensibilitate
• Cai de conducere: 3 neuroni
– Primul neuron - in ganglionul anexat radacinii posterioare rahidiene sau unui
nerv cranian
– Al doilea neuron - in nucleii senzitivi din coarnele posterioare ale maduvei
sau in trunchiul cerebral
– Al treilea neuron – in talamus, nucleul VPM
• Proiectia corticala: homunculus senzitiv, in circumvolutiunea postcentrala
Caile de conducere ale sensibiitatii
• Calea spino-talamica in cordoanele laterale medulare
– Sensibilitatea termo- algica

258
 – Sensibilitatea tactila protopatica
• Cordoanele posterioare (ceare fac sinapsa in
trunchiul cerebral cu neuronii care formeaza
lemniscul medial)
– Sensibilitatea profunda constienta
– Sensibilitatea tactila epicritica
• Caile spino-cerebeloase – conduc impulsurile
proprioceptive ale sensibilitatii inconstente

Tulburari de sensibilitate
• Deficit
– Hiopestezie = scaderea sensibilitatii
– Anestezie =abolriea sensibilitatii
• Disestezii = perceptia anormala a unor stimuli
– Hiperestezie= perceptia exagerata a unui stimul de intensitate normala
– Alodinie = perceperea oricarui stimul ca durere
• Parestezii= perceptii care apar in absenta unr stimuli: amorteli, furnicaturi
• Dureri
Sindroame senzitive in functie de localizare
• Sindroame segmentare
• Sindromul de afectare periferica –polineuropatii
• Sindroame medulare
• Sindromul altern senzitiv- localizare in bulbul rahidian
• Sindromul talamic
• Sindroame emisferice
– Corticale
– Profunde
Sindroamele senzitive periferice
• Afectarea tuturor tipurilor de sensibilitate
• Dispozitie
– In teritoriul radacinii sau trunchiuui nervos afecta

259
 – Distal, la nivelul membrelor
• “in manusi”
• “in ciorapi”
Sindroame medulare
• Sindromul de disociatie siringomielica (centromedular)
• Sindrmul de disociatie tabetica (cordonal posterior)
• Hemisectie medulara
• Sectiune medulara
Sindromul de disociatie siringolielica
• Leziune: centromedulara
• Afecteaza cel de-al doilea neuron senzitiv in calea sensibilitatii termo-algice
• Simptome;
– Abolirea sensibilitatii termo-algice
– Conservarea sensibilitatii profunde
• Siringomielia

Sindromul de disociatie tabetica

• Leziuni – la nivelul cordoanelor posterioare
• Afecteaza axonii primului neuron in calea sensibilitatii profunde
• Simptome:
– Abolirea sensibilitatii profunde
– Conservarea sensibilitatii termo-algice
Sindromul Brown Sequard

Sindromul de sectiune medulara

260
Sindromul altern senzitiv

Leziuni emisferice

Tulburari corticale ale sensibilitatii

• !!! Pentru evientierea tulburarilor corticale de sensibilitate este sential ca pacientul
sa nu aiba anestezie pe partea respectiva
• Grafoestezie: recunoasterea unui numar sau a unei litere scrisa pe palama
• Stereognozie : recunoasterea unui obiect pe baza atingerii cu mana
• Extinctia: distanta la care doua puncte de stimulare sunt percepute separat
• Hemineglijenta: idnetificarea nui stimu unic alicat pe partea afectata, dar
incapacitatea de identificare a lui daca este aplicat simultan pe partea afectata si
sanatoasa
Durerea
• Durerea este o senzatie neplacuta raportata la un segment corporal, cu o reactie
somatica si psihica specifica si reprezentând perceptia unei leziuni existente, posibila
sau imaginata
• Este o experienta subiectiva strict individuala
• Fiind o perceptie, deci o interpretare psihica, durerea se raporteaza la experienta
anterioara a individului, factori cognitivi, anxietate

261
 •  O senzatie cunoscuta, înteleasa poate sa nu fie descrisa ca durere de un individ si
ca durere de un altul, care o resimte pentru prima oara, nu îi cunoaste semnificatia si
caruia îi inspira teama.
• Esentiala pentru supravietuire si vindecare: !!! apara
Evaluarea, influentarea durerii
• Evaluarea durerii este foarte complexa, cu multiple fatete: comportamentale,
senzoriale, emotionale
• Perceptia durerii poate fi modulata prin
– Factori comportamentali: stres
– Influentarea statusului mental : starea de transa
– Infuentarea stari cognitive: hipnoza
– Norme sociale
– Medicamente
Nociceptorii
• Receptorii sunt terminatii nervoase libere
– Fibrele Aδ
• Transmitere rapida
• Mielinizate, cu diametru 1-5 microni
• Sensbili la stimuli mecanici
• Viteza mare de conducere: 2-30m/sec
– Fibrle C
• Transmitere lenta
• Amielinizate, cu diametru0,5-1,5 microni
• Sensibile la multipli stimului : chimici, mecanici, termici
• Viteza mica de conducere: 0,5-2 m/sec
Stimulare nociceptiva
Stimuli nociceptivi Stimuli hiperalgezianti
• ionul de H • prostaglandine
• ionul de K • noradrenalina
• ac. lactic • adenozina
• neurokinine • NO
• bradikinina • leucotriene
• glutamat • NGF
• aspartat
Tratamentul durerii in periferie

262
Etapa medulara
• Fibre A delta: lamina I
• Fibre C: lamina I si lamina II – pentru durerea pentru durerea somatica
• Fibre C: laminele I, V, X – pentru durerea pentru durerea viscerala

Mediatorii durerii
• Substanta P–rec NK 1
• Glutamat - rec NMDA
- rec AMPA
- rec mGlu

Caile de transmitere a durerii

• Calea neospinotalamica
• Calea paleospinotalamica
• Calea arhispinotalamica
Cai indirecte de transmitere a durerii
• Spino-reticulo-talamica
• Spino-mezencefalica – rol in implicarea
afectiva

263
 Piele

Madva spinarii

SUBSTANTA GELATINOASA Prin tractul LISSAUER

Incrucisare in comisura anterioara si posterioara

Trunchiul cerebral

TALAMUS (VPL,VPM,MEDIAL DORSAL)

CORTEXUL CINGULAR, CORTEXUL SOMATOSENZITIV SI CORTEXUL INSULAR

Mediatori implicati in durere

• Glutamat - Central
Initiatori • Substanta P - Central
ai durerii • Brandikinina - Periferic
• Prostaglandine - Periferic

• Serotonina
Inhibitori • Endorfinele
ai durerii • Encefaline

Durerea referita

264
Mecanisme de influentare a durerii - caile decendente ale durerii

Caile descendente ale durerii

• Opioidergice-PAG • NEFOPAM (ACUPAN)
• Noradrenergice-LC - inhiba recaptarea de 5HT
• Serotoninergice-NRM - inhiba recaptarea de NA
• Dopaminergice – hT-A11 - inhiba recaptarea DOPA
• TRAMADOL
• MORFINA - agonist slab al rec μ
- inhiba recaptarea de 5-HT
- inhiba recaptarea de NA
Mecanisme de influentare a durerii

• PAIN GATE

• Aplicatii “pain gate”

• Stimularea fibrelor sensibilitatii tactile pentru ameliorarea durerii
– Acupunctura
– Masaj
– Stimulare electrica cutanata
• Eliberarea opioizilor naturali
– Hipnoza
– Tehnici de nastere naturala

265
Durerea cronica
• Durerea cronia este persistenta sau recurenta , persistenta mai mult decat evolutia
obisnuita a suferintei acute sau mai multe decat 3-6 luni
• Durere care continua cand nu ar trebui
• Poate fi
– NOCICEPTIVA
– NEUROPATA

Durere neuropata
• Sindroame variate, clasificari incerte
• Raspuns anormal, datorat unor tulurrui ale SNP, SNC
• Mononeuropatii si polineuropatii
• Sindroame de dezaferentare- include mecanismele centrale
Exemple de dureri neuropate
• PNP diabetica • Neuropatii toxice: As, Th, lcool,
• Sdr de incarcerare cisplatin,
• Nevralgia postherpetica • PNP amiloidoza familiala
• Nevralgia trigeminala • PNM in disproteinemii
• Neuropatii in HIV • Neuropatii in vasculite
• Neuropatii in boli maligne • Complex regional pain
• Neuropatii in PAR, LED • Durerea talamica
• Neuropatii idiopatice ale fibrelor • Membrul fantoma
subtiri
Alodinie - reorganizarea fibrelor A

266
Mecanisme periferice ale durerii neuropate
• Sensibiizarea activitatii spontane a neuronulu prin scaderea pragului de actiune, fapt
care determina cresterea raspunsulu la stimuli
• Formarea unor pace-makeri ectopici pe traiectul nervului unde creste expresia
canalelor de Na si a canalelor voltaj dependente de Ca
• Demielinizarea axonilor adiacenti poate determina aparitia unor conexiuni electrce
anormale
Mecanisme centrale ale durerii
• Realizarea unor stimului durerosi sustinuti la nivelul coarnelor posterioare
• Cresterea spontana a activitatii neuronilor din cornele posterioare, scaderea pragului
de excitatie al acestora
• Extinderea campului de receptori
• Moartea neuronilor inhibitori
• Sensibilizarea centrala mediata NMDA care elibereaza mediatori excitatori si
neuropeptide
• Cresterea eferentelor simpatice in radacinile dorsale
Membrul fantoma
• Pacientii il simt ca si cum ar fi prezent, uneori incearca sa mearga pe el
• Creierul contine imaginea corpului intreg, ca o holograma

PARTICULARITATI ALE CEFALEEI LA COPIL

Cefaleea
• Simptom frecvent
• Cel mai adeseori este un simptom al unei afectiuni benigne
• Dar...
– Poate fi semnul unei afectiuni severe!
– Deci, Care este atitudinea in fata unui copil cu cefelee?
Probleme care se ridica - Parintii
• In fata unei cefalei acute
– Trebuie consultat medicul?
• In fata unei cefaleei recidivante
– Exista o cauza?
– Are copilul o boala?
– De ce apar crizele?
– Exista o componenta psihologica?
– Oare se preface copilul?
– Va mai dura mult?
Probleme care se ridica - Medicii
• Sa nu scape un proces expansiv intracranian
• Trebuie sa facem examinari paraclinice
• Exista ale cauze: oculare, infectii sinusale?
• Care este tratamentul?
• Ce sfaturi sunt de dat?

267
Probleme care se ridica - Copilul
• Oare sunt normal?
• Este ceva grav?
• Va dura mult?
• Ma voi vindeca?
Tipuri de cefalee
• Cefalee acuta:
– Generalizata
– Localizata
• Cefalee acuta recurenta:
– Cel mai adeseori migrena
• Cefalee cronica progresiva:
– Procese expansive intracraniene
• Cefalee cronica constanta:
– Cel mai adeseori functionala
Cefalee acuta localizata
• Sinuzite, otite • Anomalii de dezvoltare (platibazie)
• Cauze oculare • Traumatisme craniene
• Disfunctii temporo-mandibulare • Nevralgie occipitala
• Afectiuni dentare
Cefalee acuta generalizata
• Infectii sistemice • Hipoglicemie
• Infectii ale SNC • Traumatisme
• Intoxicatii: CO, Pb • Tromboze venoase intracraniene
• Cefalee postcritica • Hemoragii intracraniene
• Dezechilibre hidroelectrolitice • Embolii cerebrale
• HTA, hTA
Cefalee acuta recurenta
• Migrena
• Algia vasculara a fetei
Cefalee cronica progresiva
• Tu cerebrale • Anomalii vasculare cerebrale
• Hidrocefalie • Saturnism
• Hipertensiunea intracerebrala • Intoxicatii cu CO
benigna • Intoxicatii cu vitamina A
Cefalee cronica neprogresiva
• Cefaleea de tensiune
• Cefaleea psihogena
• Alte tipuri de cefalee
Anamneza
• Riguroasa
• Lunga
• Intrebari
– Pentru copil
– Pentru parinti
• Analiza comparativa a informatiilor

268
Intrebari obligatorii
• Te doare zilnic? Exista intervale • Care este durata crizei?
libere sau durerea este continua? • Care este caracterul durerii?
• Crizele au acelasi aspect? • Exista semne insotitoare:
• Orarul crizelor fotofobie, fonofobie?
• Frecventa crizelor • Exist varsaturi, dureri abdominale?
• Durata crizelor • Exista modificari tegumentare:
• Care este localizarea? Arata-mi paloare, roseata, hiperlacrimare?
• Care este intensiitatea durerii: se • Exista tulburari de vedere,
opreste din joc, se culca? parestezii?
• Este perturbat somnul? • Vacantele amelioreaza cefaleea?
• Ce medicamente au fost • Cine mai are cefalee in familie?
incercate? • Date despre modul de viata,
• Exista factori declansatori ai scoala, biceiuri, vecini
crizelor? • Contextul emotional: conflicte,
• La ce varsta au aparut? sperante
• Exista absenteism scolar secundar
cefaleei?
Examenul clinic
• Examen clinic general :
– Inaltime, greutate
– Statica coloanei vertebrale
– Auscuktatia cordului si vaselor precerebrale
– TA
– Examinarea tegumentelor
• Examen neurologic:
– Nervii cranieni :
• Motricitatea oculara
– Afectarea fibrelor lungi
• Ataxie
• Deficit motor
• ROT
Se impun examinari imagistice
• Cand exista anomalii la examenul • Cand apar varsaturi
neurologic • Cand exista tulburari de crestere
• Cand aspectul cefaleei se modifica • La varste mai mici de 3 ani
• Cand cefaleea este matinala sau • Daca se ridica suspiciunea de
nocturna neurofibromatoza
• Cand apar tulburari de vedere
Examinari imagistice
• Radiografia de craniu: suspiciune de craniofaringeom
• CT este prin excelenta o examinare de urgenta
• MRI se recomada daca exista suspiciunea unei anomalii vasculare, a unei TU
cerebrale
– De retinut importanta PL in cazul infectiilor
– EEG are valoare doar in cazul epilepsiei

269
« Migrena » sau « cefalee »?
• Migrena este o forma de cefalee
• Cefaleea este doar unul din aspectele migrenei
• Exista mai multe tipuri de migrena

Migrena la copil - Incidenta

• Cauza cea mai frecventa de cefalee acuta recurenta
• Mult subestimata de catre medici si personalul medical
• « exista migrena la copil ? »
• studiul d'Aberdeen 1994 :
– 2615 copii de 5 -15 ani : Incidenta medie 10,6 %
– 3,4 % la 5 ani, 19,1 % la 12 ani , 13,8 % la 15 ani
– baieti > fete la 12 ani , fete > barbati la15 ani
Migrena la copii
Studiu pe 1810 copii: 9,7% cazuri de cefalee recidivanta, din care 87% migrena (doar 19%
erau cunoscuti anterior ca migrenosi)
– 47% fara aura, 35% cu aura, 18% mixte
– Antecedente familiale 80% (67% mama)
– Crizele dureaza sub o ora la 23%, intre 1-2 ore21%
– Cefalee frontala sau bilaterala 78%; hemicranie 1/6.
– Caracter pulsatil 53%
– Factori declansatori: caldura54%, lumina 48%, zgomote 45%, stari
conflictuale 44%, solicitari scolare 44%, sport 38%
– Agravare la efort fizic 54%
– Fotofobie 71%, fonofobie 81%, greturi 55%, varsaturi32%
– Ameliorate de somn 75%
– Perturba jocul 84%, cu efect asupra activitatii scolare 54%
Factori declansatori ai migrenei
(D.Annequin)
• Caldura …………………………………………………………..55%
• Luminozitea ………………………………..................….48%
• Zgomotele .…………………………………………...………….45%
• Situatile conflictuale...…………………………………… ….44%
• Suprasolicitarea scolara ......……………………… …….44%
• Traumatisme craniene………………….......................40%
• Absenta somnului.......………………………………...…..40%
• Sport……………………………………………………….……...38%
• Frigul ................................................................. 23%
• Excesul de somn ………………………………………..……..19%
• Alimente..........……………………………………………………5%
Forme tipice de migrena Forme atipice de migrena
 Migrena fara aura  Aura atipica
 Migrena cu aura tipica — Tulburari cognitive
— Semne motorii
— Migrena retiniana
— Migrena bazilara
— Migrena oftalmoplegica

270
Aspecte particulare la copii
 Complicatii:
- Starea de rau migrenos
- Migrena cronica (cefalee mai mult de 15 zile pe luna. Se exclude dependenta
de antialgice!!)
- Aura persistenta fara infarct cerebral (chiar peste 7 zile)
- Epilepsie declansata de migrena
Migrena tipica fara aura
• Cel putin 5 crize de cefalee
• Durata: 1-72 ore
• Cel putin 2 din urmatoarele caracteristici:
– Localizare de obicei bilaterala frontala sau unilaterala fronto-temporala
– Caracter pulsatil
– Intensitate moderata-severa
– Agravata de efort fizic
• Cel putin unul din urmatoarele simptome prezente pe parcursul crizei:
– Greturi sau varsaturi
– Fotofobie sau fonofobie
– Cefaleea nu poate fi atribuita altor cauze
Migrena cu aura
• Cel putin 2 crize care au caracteristici de migrena
• Cel putin trei din urmatoarele caracteristici:
– Manifestari neurologice focale reversibile: vizuale, senzitive, de limbaj
– Instalarea aurei se face in 5-20 minute
– Durata aurei mai putin de 60 minute
– Cefaleea se dezvolta in timpul aurei sau imediat dupa aura, in cel mult 60
minute
• Examen neurologic normal intre crize
Migrena bazilara
• Cel mai adesea apra in adolescenta
• Apar simptome de trunchi cerebral
– Disartrie
– Vertij
– Ataxie
– Tulburari de constienta
• Pot fi przente si tulburari de camp vizual
• Cefalee mai degraba posterioara care apare in cel mult 60 minute
Forme severe
• Starea de rau migrenos
• Migrena cronica:
– Cefalee mai mult sau nu continua ce dureaza mai mult dde 15 zile pe luna
– Fara abuz de medicamente
– Putin diferita de cefaleea de tensiune
Forme particulare de migrena la copil
• Vertij paroxistic benign (VPB)
• Torticolis paroxistic
• Migrena abdominala

271
 • Varsaturi ciclice

VPB Migrena abdominala

• Cel putin 5 crize • Cel putin 5 crize
• Accese brutale de vertij sever care • Durata 1-72 ore
dureaza cateva minute pana la • Intensitate moderata-severa
cateva ore si care se rezolva • Dureri surde sau iritative
spntan • Localizare mediana sau
• Posibil: nistagmus, varsaturi periombilicala sau difuza
• Poate fi prezenta si o cefalee • Cel putin doua din urmatoarele
unilaterala caracteristici:
• Examinari audiometrice si – Anorexie
vestibulare normale – Returi
• Examan neurologic normal intre – Varsaturi
episoadele de vertij – Paloare, cearcane
• EEG normal • Fara semne intercritice
• Nu se pot evidentia alte cauze • Fara alte cauze

Varsaturile ciclice Migrena hemiplegica

• Cel putin 5 crize
• Accese periodice, stereotipe
• Greturi intense, vaersaturi
• 4 episoade de varsaturi pe ora pe
parcursul unei luni, o ora pe zi
• Paloare, letargie pe parcursul
acestui interval
• Nicio manifestare intre crize
• Fara alte cauze
• Accese de scaderea fortei
musculare pe hemicorp asociate
cu alte tipuri de aura
• Caracter familial
• Forme grave si adeseori evolutive
• Cel ami adeseori la adultul tanar,
dar si in copilarie
• Sunt obligatorii investigatiile
imagistice

Cefaleea de tensiune Cefaleea cronica zilnica

• Cel putin 10 episoade de cefalee • Mai mult de 15 zile pe luna
• Durata de cel putin 30 minute pe • Mai mult de 4 ore pe zi
parcursul a 7 zile • Mai mult de 3 luni
• Cel putin 2 din urmatoarele • Frecvente la adolescent
caracteristici: • Evolueaza adeseori spre o migrena
– Localizare bilaterala clasica
– Senzatie de presiune • Intricate uneori cu cefalee de
– Intensitate usoara- tensiune
moderata • Adeseori legata de consumul de
– Fara agravare pe parcursul antialgice:
efortului fizic – 15 zile pe luna un antialgic
• Fara greturi, varsaturi uzual
• Fara foto sau fonofobie (sau cel – 10 zile pe luna un
mult unul din ele) antimigrenos
• Fara alte cauze

272
Algia vasculara a fetei
• Accese de durere severa, violenta, unilaterala la nivelul orbitei saula nivelul tamplei
• Dureaza 15 min pana la 3 ore
• Apar o data sau de doua ori pe zi sau la doua zile pana la 8 atacuri pe zi
• Se asociaza pe aceasi parte
– Hiperlacrimatie
– Hiperemie conjunctivla
– Rinoree

Tratamentul crizei migrenoase la copil

• Principii:
– Antialgice inainte de toate
• Se administreaza precoce
• Se administreaza in doze adecvate
– Antiemetice
– Antiinflamatoare
– Antimigrenoase specifice
• Exceptional
– Repaus, somn daca este posibil

Tratamentul medicamentos al crizei

• Trebuie sa fie precoce, adaptat tolerantei digestive si in doze adecvate
– AINS:
• Ibuprofen (Cp 200 si 400mg, copii >40kg, 1 cp/6h, 30mg/kg/zi)
• Diclofenac (Cp 25 ,50, 75mg, copii>35kg, 2 -3 mg/kg/zi in 2 sau 3 prize)
• Naproxene (Cp 250 et 500, copil >25kg, 10mg/kg/zi in 1sau 2 prize)
• Aspirina+/-Antiemetice
– Paracetamol+/-Antiemetice
– Sumatriptan
– Nu se administreaza derivati de morfina, codeina, tramadol

Tratamentul de fond Tratamentul de fond medicamentos

• Ca prima intentie, tratamentul de • Propanolol : (Cp de 40 mg 2 - 4
fond trebuie sa fie mg/kg/zi
nemedicamentos: • Amitriptilina:1 mg/kg/zi
– Prevenirea cauzelor • Flunarizin: (Cp 10mg, >10ani,…
declansatoare 5mg/zi
– Relaxare, hipnoza, biofeed- • Antiepileptice in doze similare cu
back, acupunctura cele antiepileptice
• Eficacitate dovedita – Valproate de sodium
• Dificulatati: (Dépakine)
– Acceptarea – Gabapentine (Neurontin)
– Gasirea unui – Topiramate
terapeut
– Abordarea psihologica

273
Particularitati clinice ale migrenei la copil
• Raritatea aurei ( 75%)
• Cefalee frontala
– Bilaterala, frontala,
pulsatila, adeseori de
scurta durata (sub 2 ore)
• Se termina cu somn
• Semne insotitoare
– Varsaturi frecvente
– Constant paloare
– Dureri abdominale
– Senzatii vertiginoase
– Sincopa sau febra
• Asocieri frecvente
– Kinetoze
– Sensibiliate la traumatisme
craniene ( Spreading
syndrome)
• Rareori tratament de fond
• Rareori triptani in tratamentul de
criza

Caz clinic 1
• 7 ani, al doilea copil, dezvoltare normala
• Cefalee de cateva luni, in crize, dimineata
• Recent prezinta varsaturi
• Examen neurologic normal
• Examen clinic general normal
• Examen FO: edem papilar
• Hidrocefalie
• Tumora supraselara cu
calcificari

Caz clinc 2
• Baiat, 14 ani
• Comunicare interventriculara urmarita in cardiologie, inchisa spontan
• Tatal cu antecedente de migrena
• Dezvoltare normala, scolarizare normala pana in clasa a patra
• Cefalee de 14 luni: hemicranie pulsatila drapta, rebela la paracetamol, ce dureaza
toata ziua de doua –trei ori pe saptamana

274
 • De doua luni, inainte de instalarea cefaleei, prezinta parestezii la nivelul membrului
inferior stang si la nivelul limbii, vedere incetosata, care dureaza aproximativ 30
minute, apoi apare cefalee insotita de astenie maracat si paloare.
• Examenul clinic normal
• CT cerebral normal

Caz clinc 3
• Andrei, de 8 ani, cunoscut migrenos, ca si mama sa, cu crize decansate adeseori de
febra
• Este internat pentru cefalee intensa cu iradiere cervicala, varsaturi, febra
• Durerea a debutat cu 3 zile in urma cu localizare retroorbitar stang
• Este a treia zi in care are cefalee retroorbitara, occiptiala, fotofobie, febra 39,5°.
?
1- descrierea de mai sus poate fi migrena?
2- care ar fi atitudinea corecta?
• Examenul neurologic este normal
• Leucocite 16 000
• Se administreaza antiinflamatoare, antipiretice, starea se amelioreaza, acesta este
externat
?
1- care este diagnosticul?
• Continuare…
• Dupa 48 ore este reinternat
– Cefaleea este agravata, durerea se localizeaza in unghiul intern al ochiului
drept
– Febra 40°
– Prezinta edem papilar in dreapta
?
• Ce ar putea fi?
• Ce examinari ati recomada?
• Continuare…
• CT: sinuzita etmoidala
• Tratament antibiotic
• Vindecare

275