Introducere

Bronşiectazia a fost descrisă pentru prima dată de René Laennec în 1819, iar William
Osler este cel care, la sfârşitul secolului XIX, se preocupă de extinderea cercetărilor în acest
domeniu.

Prin definiţie bronşiectaziile se caracterizează anatomic prin lărgirea permanentă,

definitivă şi ireversibilă a calibrului bronşiilor.Bronşiectaziile interesează bronşiile de calibru
mediu de tip segmentar sau subsegmentar, cărora le alterează structural peretele şi le
obliterează ramificaţiile distale.

Incidenţa şi prevalenţa bolii sunt necunoscute datorită nespecificităţii simptomelor,

ceea ce duce la subdiagnosticarea importantă a acesteia. În era preantibiotică se considera că
bronşiectazia era la fel de frecventă ca şi tuberculoza pulmonară şi că era parte componentă a
92% din cazurile de bronşită cronică. După introducerea antibioterapiei, odată cu ameliorarea
condiţiilor de igienă respiratorie la copil, incidenţa este în scădere deşi există încă un procent
semnificativ de cazuri nediagnosticate sau incorect diagnosticate.

Boala poate afecta orice vârstă dar pare să debuteze mai frecvent în copilărie.
Incidenţa în populaţia generală este de 25 cazuri la 100.000 locuitori iar cifra creşte la 272
cazuri la 100.000 locuitori pentru grupa de vârstă de peste 75 ani. Afectează mai frecvent
genul feminin, când formele clinice sunt atipice.

1
 CAPITOLUL 1

ANATOMIA APARATULUI RESPITAOR

Aparatul respirator este alcătuit din doi plămâni şi din conductele aeriene, formaţiuni
care, se divid spre periferie astfel: parenchimul pulmonar - în lobi,segmente (zone),lobuli,
acini şi alveole; conductele aeriene - în trahee, bronhii, bronhiole şi canale alveolare. Fiecare
segment sau lob are o independenţă fiziologică şi patologică relativă, procesele inflamatorii
având adeseori o distribuţie topografică lobară (lobite) sau segmentară (zonite).

Plămânul drept are trei lobi, cel stâng doi. Lobii sunt despărţiţi prin scizuri şi sunt
alcătuiţi din segmente şi lobuli.

Legătura dintre plămâni şi peretele toracic este realizată prin pleură,o seroasă dublă,
parietală, în contact intim cu peretele toracic, şi viscerală, care acoperă plămânii, mulându-se
pe scizurile interlobare. Între cele două foiţe se află cavitatea pleurală cu presiune uşor
negativă (mai mica decât presiunea atmosferică) şi conţinând o cantitate minimă de lichid.
Datorită pleurei, plămânii sunt intim legaţi de peretele toracic, urmând mişcările acestuia.

Aerul pătruns prin orificiile nasului,trece de faringe, laringe şi trahee, care în dreptul
vertebrei T4 se bifurcă in cele două bronhii principale.Locul unde bronhiile pătrund în
plămâni se numeşte hil.Ultimele ramificaţii ale bronhiilor se termină la nivelul acinuiui, care
este un conglomerat de alveole. Alveola,elementul funcţional respirator, este unitatea cea mai
mică de parenchim(figura1). În alveole au loc schimburile respiratorii.

2
 Figura1.1-
Sistemul respirator

Sistemul
vascular al plămânilor
este alcătuit
dintr-o reţea
nutritivă,
formată din arterele
bronşice,şi o
reţea funcţională,
care provine din
arterele pulmonare
La nivelul ultimelor ramuri ale arterelor pulmonare - capilarele pulmonare - au loc
schimburile gazoase. Reţeaua capilară are o suprafaţă de 120 - 150 m2,permiţând ca prin
plămâni să treacă în fiecare minut 6-7 litri de sânge.
În condiţii de repaus nu funcţionează toate capilarele, care devin însă active în condiţii
de suprasolicitare (efort, procese patologice). Aceasta este rezerva funcţională a plămânului.

Capitolul 2

Bronşiectazia

3
2.1 Date generale

Bronşiectazia se caracterizează prin lărgirea şi deformarea ireversibilă a peretelui

bronşic. Această modificare va determina alterarea mecanismelor de clearance muco-ciliar,
ceea ce va induce stagnarea cronică a secreţiilor bronşice şi inflamaţie bronşică supurativă, cu
evoluţie cronică marcată de acutizări infecţioase.

Aceasta poate îmbrăca 2 forme:

 forma primitivă (congenitală)- trebuie suspectată în următoarele situaţii:

- formele cu topografie bilaterală

- formele cu debut precoce

- cazurile cu AHC de bronşiectazie

- formele asociate cu alte deficite imune

- formele asociate cu alte malformaţii congenitale

 forma secundară-este mai frecventă :
- în formele cu topografie unilaterală

- la cazurile cu APP de boli bronhopulmonare vindecate cu defect.

2.2 Etiologie

Bronşiectaziile se datorează:
 infecţiilor respiratorii cu:
- Bacterii( Haemophilus influenzae,Pseudomonas aeruginosa , Moraxella
catarrhalis,Staphylococcus aureus ,Streptococcus pneumoniae , Bordetella pertussis
,Klebsiella sp. ,Mycoplasma pneumoniae )
- Fungi (Aspergillus ,Histoplasma capsulatum )
- Mycobacterii tuberculoase sau netuberculoase (cu patogenitate redusă)

- Virusuri (Adenovirus,Herpes simplex virus, Influenza, Paramixovirus (pojar))

4
  bolilor congenitale:
- deficitul de α1-antitripsină

- dischinezia ciliară primitivă (ex: sindromul Kartagener)

- fibroza chistică

- sindromul Marfan

- sindromul unghiilor galbene

 deficienţelor imunologice:
- primitive: hipogamaglobulinemie , hipocomplementemie, deficienţe imune severe
combinate
-secundare anumitor boli autoimune sau asociate cu scăderea capacităţii de apărare:
SIDA ,tratamente imunosupresive ,boala Crohn ,artrita reumatoidă, LES
 obstrucţiei bronşice prin:
- neoplasm endobronşic

- compresiuni extrinseci (de obicei secundare unei mase tumorale sau unei
adenopatii)

- corpi străini intrabronşici

- postoperatorie – după rezecţie lobară, prin apariţia de benzi de fibroză ce

tracţionează şi modifică traiectul şi calibrul bronşiilor
- leziuni inhalatorii – prin mecanism direct de alterare anatomică şi funcţională a
bronşiilor:
- gaze şi vapori toxici (amoniac, clor, dioxid de azot)

- aspiraţia de suc gastric sau componente alimentare .

2.3 Patogenie

5
 Indiferent de factorul etiologic, răsunetul asupra peretelui bronşic va fi de alterare
severă a structurii şi funcţiei acestuia, ceea ce are drept consecinţă alterarea clearence-ului
muco-ciliar şi imposibilitatea realizării unei eliminări corecte a secreţiilor bronşice. Aceasta
va duce la acumularea şi stagnarea secreţiilor bronşice in situ, ceea ce va favoriza apariţia
inflamaţiei cronice şi a puseelor de suprainfecţie. Stagnarea secreţiilor infectate şi acumularea
mediatorilor inflamaţiei vor agrava modificările preexistente bronşice, închizând astfel cercul
vicios. Fiecare episod infecţios bronşic va induce degradarea suplimentară a funcţiei
pulmonare, ceea ce va determina, în timp, apariţia hipertensiunii pulmonare şi afectarea
cordului drept.

2.4 Diagnostic

Obiectivele procedurilor de diagnostic în bronșiectazii sunt:

1.Includerea pacienților în Registrul Național al Pacienților cu Bronșiectazii
2.Identificarea etiologiei bronșiectaziilor pentru ajustarea corectă a tratamentului și
prevenirea evoluției progresive a bolii
3.Identificarea pacienților cu imunodeficit primar
4.Menținerea sau ameliorarea funcției pulmonare.
5.Monitorizarea germenilor ce colonizează bronhiile, precum și aprecierea sensibilității
la antibiotice
6.Evaluarea indicațiilor pentru tratament chirurgical

Criterii de diagnostic:

a.Clinic
Anamneză: vechi tuşitor (debut insidios), cu episoade bronşitice recidivante (recrudescenţa
alternând cu acalmia), cu pneumonii recidivante în aceeaşi zonă şi hemoptizii repetate, fără
cauză aparentă. În marea majoritate a cazurilor, simptomele apar din copilărie/tinereţe, dar
sunt neglijate.
Simptome (mai evidente în perioada de acutizare):
- tuse cu expectoraţie mucopurulentă abundentă (bronhoree 50-100 ml/zi), în special
dimineaţa, favorizată de anumite poziţii, stratificabilă, cu miros fetid în cazul suprainfecţiei
bacteriene

6
- dispnee asociată frecvent cu wheezing

- hemoptizii (determinate de ruperea şunturilor bronho-pulmonare sau a vaselor de

neoformaţie din peretele bronşic)

- dureri toracice, mai ales în formele ce coafectează pleura

- febră, mai ales în formele suprainfectate, situaţie în care curba febrei se încrucişează cu cea
a expectoraţiei

- anorexie, în formele cu evoluţie cronică.

Examenul obiectiv:
- raluri subcrepitante ± raluri sibilante la nivelul ariilor pulmonare afectate

- raluri crepitante în formele complicate cu pneumonie

- în formele cu evoţie îndelungată: semne de hipoxie cronică (hipocratism digital), semne de

hipertensiune pulmonară ,semne de afectare a cordului drept .

b. Explorări paraclinice
-Bronhoscopia este obligatorie, în special în formele localizate, pentru identificarea unei
eventuale cauze tratabile (neoplasm, eliminarea unui corp străin) şi pentru stabilirea sediului
hemoptiziei; concomitent permite şi aspirarea secreţiilor bronşice pentru analiza
bacteriologică
-Examenul sputei ± hemocultură şi detectarea sindromului inflamator pot permite
identificarea şi stabilirea agentului etiologic şi a antibiogramei germenului sau germenilor
care colonizează sau sunt responsabili de exacerbări, fiind utile astfel şi în realizarea
diagnosticului diferenţial
-Explorarea funcţională respiratorie decelează existenţa unei disfuncţii ventilatorii mixte,
predominant restrictivă. Este utilă mai ales pentru aprecierea rezervei funcţionale respiratorii
a pulmonului restant în vederea exerezei chirurgicale şi este un element important de urmărire
a evoluţiei bolii în timp. Trebuie realizată la distanţă de cel puţin o lună de un episod de
exacerbare infecţioasă.
-Explorarea factorilor determinanţi: testul sudorii (fibroza chistică) ,determinări imunologice
(pentru identificarea bolilor autoimune sau cu deficite imunologice), dozarea de α1-
antitripsină .

7
 c. Metode imagistice
Examenul radiologic - radiografia toracică standard poate fi normală sau poate prezenta
imagini înalt sugestive pentru diagnostic:
- imagini areolare ("în rozetă" sau "în fagure de miere") situate mai frecvent la una din baze
sau la ambele

- opacităţi retractile

- accentuarea unilaterală a desenului bronhovascular hilio-bazal

- umbre liniare paralele ("şine de tramvai") consecutiv îngroşării pereţilor bronşici

- benzi opace groase, uneori ramificate în "degete de mănuşă" (prin umplerea permanentă cu
secreţii a bronşiilor)

Tomografia computerizată de înaltă rezoluţie (cu secţiuni de 0,5-2 mm), fără substanţă de
contrast, este metoda de elecţie pentru identificarea existenţei şi extenziei leziunilor
bronşiectatice, pentru precizarea formei anatomo-patologice (ampulară, cilindrică,
moniliformă, chistiformă(figura2.1)), pentru precizarea sediului şi topografiei. Este la fel de
specifică şi sensibilă ca bronhografia şi prezintă avanatajul de a nu avea contraindicaţii.

Figura 2.1-Dilataţii bronşice

Bronhografia cu substanţă de contrast hidrosolubilă : istoric era considerată examenul de

referinţă (golden standard),însă ,astăzi a fost complet înlocuită de computer tomografie.

8
 d. Sinteza diagnosticului
Bronşiectazia se va suspecta la un pacient tuşitor cronic, cu APP de suferinţă pulmonară
(eventual incorect tratată) şi care solicită consultaţie medicală pentru un puseu infecţios
respirator intercurent (modificarea caracterului sputei, dispnee asociată sau nu cu wheezing,
eventual hemoptizie şi dureri toracice). Examenul clinic poate fi nespecific (raluri
subcrepitante asociate sau nu cu raluri sibilante localizate într-un anumit teritoriu pulmonar
sau afectând pulmonul bilateral, simetric) sau poate mima un sindrom de condensare (raluri
crepitante localizate) sau poate fi dominat de fenomene de decompensare cardiacă dreaptă (în
formele cu evoluţie îndelungată, complicate). Radiografia toracică poate fi nespecifică dar de
obicei oferă suficiente indicii pentru a continua cu o tomografie computerizată de înaltă
rezoluţie care va da diagnosticul de certitudine. Explorări suplimentare sunt necesare pentru a
stabili factorul favorizant al bolii precum şi agentul etiologic responsabil la acel moment de
suprainfecţia secreţiilor bronşice stagnante.Odată pus diagnosticul,se va calcula severitatea
bronşiectaziei(Tabelul 2.1)

Tabelul 2.1-Indice de severitate al bronşiectaziei

Criterii de 0 puncte 1 punct 2 puncte 3 puncte 4 puncte

severitate
Vârsta <50 50-69 70-79
IMC ≥ 18,5 <18,5

VEMS >80% 50-80% 30-49% <30%

Internări în Nicio
spital în internare
ultimii 2 ani
Frecvenţa 0-2 3 sau mai
exacerbărilor multe
în ultimele 12
luni
Scor MRC 1-3 4 5
Colonizare Fără Colonizare Colonizare

9
 colonizare cronică cronică cu
Pseudomonas
aeruginosa
Severitate <3 lobi 3 sau mai
radiologică implicaţi mulţi lobi
implicaţi sau
bronşiectazii
chistice

Notă: 0-4 puncte – bronșiectazii severitate ușoară

5-8 puncte – bronşiectazii severitate moderată

9 puncte – bronșiectazii severe

Scor MRC

1 - dispnee la eforturi mari

2 - dispnee la alergat pe suprafeţe plane sau la urcarea unui deal cu pantă mică

3 - mers mai încet decât persoanele de aceeaşi vârstă pe suprafeţe plane

4 - oprirea pentru a facilita respiraţia după parcurgerea a 100 metri

5 - dispnee prea marcată pentru a putea părăsi casa sau când se efectuează activităţi

curente

2.5 Morfopatologie

Macroscopic, pulmonul are o suprafaţă neregulată în aria afectată, iar pe secţiune se

identifică multiple cavităţi / formaţiuni chistice (bronşii dilatate), rotunde sau ovalare, de
diamentru variabil, cu perete gros, fibros, gri-albicios(figura 2.2) şi conţinut muco-purulent,
asociate cu modificări ale parenchimului pulmonar adiacent (arii de condensare sau de

10
fibroză). În formele avansate se poate ajunge la înlocuirea în totalitate a parenchimului
pulmonar prin dilataţii bronşice nefuncţionale.

Figura 2.2-Secţiune în plămân

Microscopic,bronhiile afectate prezintă infiltrat inflamator cronic limfo-

plasmocitar şi scleroză în toate straturile peretelui bronşic; aceste leziuni se extind peribronşic
şi la ţesutul pulmonar;structurile mio-elastice de la nivelul peretelui bronşic sunt distruse sau
dezorganizate;mucoasa este îngroşată, cu aspecte polipoide; epiteliul este bogat in celule
mucosecretoare, frecvent cu zone de metaplazie pavimentoasă; secreţia mucoasă din lumen
conţine frecvente epitelii bronşice descuamate; ţesutul pulmonar prezint zone de atelectazie,
cu fibroză, cu focare de pneumonită cronică resorbtivă cu celule spumoase şi numeroase
alveole cu macrofage în lumen;frecvent se găsesc la nivelul peretelui bronşic foliculi
limfoizi; arterele bronşice sunt frecvent dilatate, uneori cu leziuni de peri- si endarterită.

2.6 Tratament

Profilaxia primară = combaterea factorilor ce favorizează dilataţia bronşică

11
- tratamentul energic al complicaţiilor bronhopulmonare ale rujeolei, gripei şi tusei convulsive

- asanarea focarelor de infecţie rino-buco-faringiene pentru a împiedica propagarea

descendentă a infecţiei

- extragerea corpilor străini endobronşici

- tratamentul energic al infecţiilor respiratorii (tuberculoză, supuraţii pulmonare, pleurezii)

pentru a împiedica vindecarea cu defect

- igiena şi protecţia muncii la cei care lucrează în atmosferă poluată

- depistarea şi tratarea sistematică a tuşitorilor cronici

Profilaxia secundară = evitarea şi prevenirea suprainfecţiilor bronşice şi reducerea

severităţii bolii
- evitarea expunerilor la frig, umezeală, pulberi şi substanţe chimice iritante

- administrarea preventivă de chimioterapice sau antibiotice

- vaccinarea anti-gripală anuală şi eventual antipneumococică.

A. Nonfarmacologic:
- repausul la pat în cursul episoadelor acute febrile

- evitarea suprasolicitărilor vocale

- dieta “febrililor” - aport caloric suficient (hipercatabolism din cauza supuraţiei bronşice
cronice) şi aport hidric corespunzător (suplimentarea lichidelor în caz de expectoraţie
vâscoasă), cu evitarea alimentelor iritante şi a alcoolului

- înlăturarea factorilor iritanţi bronşici, fumatul, atmosfera poluată

- evitarea variaţiilor bruşte de temperatură

B. Farmacologic
 Combaterea infecţiei are la bază tratamentul antiinfecţios
- dacă pacientul are stare generală bună ± febră – se preferă tratament în ambulator cu:
Amoxicilină (1000 mg x 3/zi) sau Cotrimoxazol, 2 cp x 2/zi

! în caz de spută fetidă, se poate adăuga Metronidazol 2 g/zi

12
- dacă pacientul are stare generală alterată + febră = spitalizare + tratament cu:
cefalosporină din generaţia a III-a (Cefotaxim 1-2 g x 3 /zi sau Ceftriaxonă 2g/zi) ±

chinolonă (Ciprofloxacin 500 mg x 2/zi p.o. sau 400 mg x 2/zi i.v.)

- în cazul în care se suspectă germeni plurirezistenţi (Pseudomonas în special): Tazobactam

(Ticarcilină + Acid clavulanic), o cefalosporină antipseudomonas (Ceftazidim) ± amikacină ,
Colimicină inhalator în formele cu rezistenţă extinsă
- stafilococul auriu meticilino-rezistent impune fie o biterapie eficace pe cale orală, fie o
monoterapie i.v.

- la pacienţii cu mai mult de 3 exacerbări infecţioase pe an se poate propune un tratament

cronic cu un macrolid administrat la ½ din doza obişnuită (ex: Claritromicină 500 mg/zi) timp
de 3 luni urmat de 2-3 luni pauză cu reluarea ulterioară a aceluiaşi tratament

În toate cazurile tratamentul antibiotic va fi adaptat la rezultatele antibiogramei germenului/

germenilor izolaţi din spută; durata tratamentului va fi de 10-14 zile. Alternarea antibioticelor
poate fi benefică în caz de tendinţă la prelungire a episodului supurativ acut.

 Favorizarea eliminării secreţiilor bronşice

- Mucolitice, fludifiante, expectorante ± bronhodilatatoare – utile în special în perioadele de
suprainfecţie bronşică
- Drenajul postural se efectuează înainte de mese şi constă în aşezarea bolnavului, în raport cu
sediul bronşiectaziei, într-o poziţie care să favorizeze scurgerea secreţiilor în virtutea
gravitaţiei:
- lobul inferior, unilateral - decubit lateral, pe partea sănătoasă

- lobul mijlociu - decubit dorsal

- segmentele dorsale - în decubit ventral

- lobii inferiori (bilateral) - în poziţie Trendelenburg

- lobii superiori - în poziţie semişezândă

Bolnavul va păstra această poziţie circa 10 minute de 2-3 ori/zi, crescând progresiv durata
unei şedinţe până la 30 minute.

13
- Bronhoaspiraţia cu bronhoscopul poate fi utilă (pe termen scurt) în cazul bolnavilor la care
drenajul postural este ineficient sau pacienţii sunt debilitaţi
- Tapotajul zonei se va practica în cursul drenajului postural, precum şi în cursul tusei
controlate pentru a ajuta desprinderea secreţiilor
C. tratamentul intervenţional în hemoptiziile masive
- tamponament endobronşic bronhoscopic cu balonaş Fogarty

- embolizarea arterei bronşice cu material resorbabil în cursul arteriografiei

- hemostază chirurgicală cu chirurgie de rezecţie

D. tratamentul chirurgical
 Indicaţii:
- formele unilaterale, în special cele sacciforme, deoarece drenează dificil
- formele cu hemoptizii repetate
- formele cu obstrucţii ireversibile
- formele cu pneumonii cronice sau frecvent recidivante

 Contraindicaţii:
-formele difuze bilaterale
-formele asociate cu boli generale grave
-vârstnicii peste 70 de ani la care raportul risc/beneficiu nu justifică riscul intervenţiei
chirurgicale .

E.Există măsuri suplimentare de tratament, care se adresează complicaţiilor. Când hemoptizia

masivă, deseori cu punct de plecare în circulaţia bronşică hipertrofiată, nu poate fi stăpânită
prin tratament conservator, adică repaus şi antibiotice, opţiunile terapeutice sunt fie rezecţia
chirurgicală, fie embolizarea arterelor bronşice respective . Deşi rezecţia este soluţia de succes
când boala este localizată, atunci când boala este diseminată se preferă embolizarea. La
pacienţii la care boala este extensivă, hipoxemia cronică şi cordul pulmonar sunt o indicaţie
de oxigenoterapie pe termen îndelungat. La pacienţii selectaţi ca invalizi, în ciuda terapiei
maximale, se va lua în considerare transplantul pulmonar, ca opţiune terapeutică.

14
Concluzii

15
 Deşi incidenţa şi prevalenţa sa este în scădere (odată cu era antibioticelor),
bronşiectazia rămâne o boală subdiagnosticată şi subtratată. Prin evoluţia sa oscilantă, marcată
de repetate episoade de suprainfecţie bronşică, determină:

- perioade repetate (2-3/an) şi obligatorii de tratament antibiotic, uneori în doze mari şi pe

durate mari de timp, cu toate consecinţele negative ale antibioterapiei prelungite

- alterarea progresivă a capacităţilor funcţionale pulmonare cu apariţia hipoxiei, a

hipertensiunii pulmonare şi, în final, a cordului pulmonar cronic

- malnutriţie şi caşexie (datorită persistenţei sindromului inflamator şi a hipercatabolismului),

cu scăderea suplimentară a capacităţii de apărare a organismului

- spitalizări repetate, cu costuri ridicate de îngrijire medicală.

16