ENCEFALOPATIA SPONGIFORMA BOVINA

ENCEFALOPATIA SPONGIFORMA BOVINA este expresia anatomo-clinica a infectiei produsa de catre proteina P27-30 (PrP = prion) care poseda infectiozitate numai in asociere cu subunitati membranare celulare. PrP iozforma PrP este produsul de acumulare la nivelul membranelor celulare, rezistenta la UV, radiatie ionizanta, formol, temperatura si proteinaza K. Antigenitatea PrP, in prezentarea glicoproteica, a permis obtinerea unui anticorp policlonal specific, care reactioneaza in situ cu SAF si proteinele fibrilare ale ESB, precum si obtinerea AcMo antiepitopii de specie.

Infectia naturala NU induce raspuns serologic (similitudine cu PrP 33-35, imunotoleranta). Perioada de incubatie dependenta de tulpina, - calea de inoculare, - doza - genotipul gazdei - controlata la soarece de genele Sinc si PID, situate pe cromozomul 2.

Cunostiintele biomoleculare si biochimice au relevat acumularea proteinei patologice proportional cu nivelul infectiei dar fara o crestere corespunzatoare si a cantitatii de ARN mesager, conducand la ipoteza unei afectiuni post transcriptionale.

Immunohistochemistry of a cerebrum showing PrP accumulation in the vicinity of the corpus callosum.

Particularitatile ESB incubatie medie 3-5 ani, perioada in care PrPsc, dupa absorbtia intestinala invadeaza formatiunile limfoide intestinale in care se replica si apoi disemineaza pe calea nervilor cu o viteza de 1 mm/zi, pana la nivelul coloanei vertebrale si a encefalului, etapa in care apar semnele clinice.

TABLOUL CLINIC: a) tulburari de comportament b) modificari de postura si locomotie c) tulburari de sensibilitate

Leziuni microscopice in trunchiul cerebral: - vacuolizare intraneuronala si a neuropilului - glioza astrocitara - depopulare neuronala a unor regiuni, asociata uneori cu depozit amiloid (+ Rosu de Congo) - fibrile analoge SAF - absenta reactiei inflamatorii

DIAGNOSTIC (post-mortem)
Histopatologic Cerinte: material prelevat in max 2 ore dupa exitus Material patologic: trunchiul cerebral in totalitate Performante: sensibiltate 90% - 98,8%

DIAGNOSTIC (post-mortem)

Examen electronomicroscopic Se poate practica pe materialul patologic impropriu ex. histopatologic

Testele recomandate de Comisia Europeana pentru confirmarea si screening-ul rapid al ESB, in cazul bovinelor moarte sau sacrificate sunt cele produse de: - Prionics A.G. Elvetia - Enfer Technology Ltd, Irlanda - Commisariat a lEnergie Atomique - test imunoenzimatic Performante: inalta sensibilitate si specificitate, reproductibilitate, capacitate de a depista cazurile subclinice.

ANTE-MORTEM Restructurari biomoleculare Obiective: - determinarea unor metaboliti urinari: acid uric, cathecol sulfat, markerul T; - evidentierea proteinei PrPsc in fluidele biologice - evidentierea proteinei 14-3-3 si a proteinei S100 in LCR - imunoelectroforeza capilara pe ser sanguin si buffy coat (att.fals pozitive) - imunoblot pe tesuturi incluse in parafina.

MASURI RESTRICTIVE ADOPTATE IN COMUNITATEA EUROPEANA 1. Sacrificarea animalellor ESB+ si distrugerea carcaselor rezultate 2. Testarea la sacrificare a tuturor bovinelor cu unul din testele recomandate de Comisia Europeana 3. Excluderea din consumul uman a sistemului nervos, a viscerelor splina, tesut limfoid, timus, ficat, etc, inclusiv utilizarea masei iintestinale, a oaselor si pielii pentru gelatina, precum si prohibirea utilizarii produselor de origine bovina in industria farmaceutica si cosmetologie 4. Prohibirea utilizarii fainurilor proteice animale in hrana rumegatoarelor, cu exceptia fainurilor de peste in ratia suinelor si pasarilor.