Mitocondriile sunt părți importante ale noastre 

celule deoarece generează energie din alimente pe care restul

celulei o poate folosi.

Animalele și plantele sunt alcătuite din multe celule complexe numite celule eucariote. În interiorul acestor celule sunt
structuri care îndeplinesc funcții speciale pentru celula numită organite. Organitul care este responsabil de
producere energie căci celula este mitocondria.

Diferite tipuri de celule au un număr diferit de mitocondrii. Unele celule simple conțin doar una sau două mitocondrii.
Cu toate acestea, celulele animale complexe care au nevoie de multă energie, cum ar fi celulele musculare, pot avea mii
de mitocondrii.

Mitocondriile au o structură distinctă care îi ajută să genereze energie.

 Membrana exterioară - Exteriorul este protejat de o membrană exterioară care este netedă și are o formă
variabilă, de la o pată rotundă la o tijă lungă.

 Membrana interioară - Spre deosebire de alte organite din celulă, mitocondriile au și o membrană interioară.
Membrana interioară este încrețită cu o mulțime de pliuri și îndeplinește o serie de funcții pentru a ajuta la
obținerea energiei.

 Cristae - Pliurile de pe membrana interioară se numesc criste. Având toate aceste pliuri ajută la creșterea
suprafeței membranei interioare.

 Matrice - Matricea este spațiul din interiorul membranei interioare. Majoritatea proteinelor mitocondriilor se
află în matrice. Matricea deține, de asemenea ribozomi și GUTĂ care este unic pentru mitocondrii.

Funcția principală a mitocondriilor este de a produce energie pentru celulă. Celulele folosesc o moleculă specială
pentru energie numită ATP. ATP înseamnă adenozin trifosfat. ATP pentru celulă se face în mitocondrie. Vă puteți gândi
la mitocondrii ca la o fabrică de energie sau o centrală electrică a celulei.

Boli mitocondriale

Bolile mitocondriale sunt un grup de tulburări care apar ca urmare a disfuncției lanțului respirator mitocondrial. Ele
sunt rezultatul unei mutații fie în ADN mitocondrial (moștenit de la mamă) sau în ADN-ul nuclear (moștenit de la ambii
părinți, purtători sănătoși și asimptomatici ai bolii), conducând la funcțiile perturbate ale proteinelor și moleculelor care
se află în mod normal în mitocondrii.
Mitocondriile sunt responsabili pentru crearea a peste 90% din energia necesară organismului pentru a susține viața și
dezvoltarea. Când mitocondriile eșuază, în interiorul celulei se generează mai puțină energie și se provoacă leziuni
celulare, chiar și moartea celulei.
În timp ce unele tulburări mitocondriale afectează doar un singur organ, de exemplu ochii în neuropatia optică Leber,
majoritatea bolilor mitocondriale afectează mai multe organe și funcții, precum inima, sistemul nervos, creierul,
funcțiile hepatice și  renale, sistemul digestiv.
Nu există tratament curativ specific pentru bolile mitocondriale. Tratamentul bolilor mitocondriale este în mare
măsură de susținere, paliativ. Diagnosticarea timpurie este extrem de importantă, tratamentul simptomatic specific
fiecărui pacient, precum si rapiditatea administrării, pot încetini considerabil progresul bolilor mitocondriale și pot duce
la îmbunătățirea calității vieții pacienților, facilitarea îngrijirii de către familie, îngrijitori.  
Bolile mitocondriale sunt, de obicei procese degenerative, cu toate că în anumite cazuri pot avea un curs staționar cu
manifestări neurologice recurente. Boala la copii tinde să fie mai agresivă decât la persoanele în cazul cărora se
simptomele apar în perioada de adulți.